Наиболее частым пороком развития пищевода является. Врожденные пороки развития пищевода

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных. Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия. срыгивание во время и после еды. расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. «Пищеводно-трахеальные свищи».
Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода, заполнен секретом, выделяемым их слизистой оболочкой. Иногда они имеют вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии. сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания. рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
Диагноз врожденной аномалии устанавливают при рентгенологическом исследовании, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодо- липола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов*, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования.
Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. При наличии кисты возможно ее нагноение и прорыв в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.
Лечение. При отрезан пищевода накладывают анастомоз конец в конец в случае. если.расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1.5 см. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1.5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см. то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае Двоения пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропла- стике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.

Встречаемость:

встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных. Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника:

заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

• Клинические проявления;
• Зондирование пищевода;
• Контрастное исследование пищевода с гастрографином;
• Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение:

• Если нет признаков ателектаза, пневмонии — одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.
• Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.
• При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

Врожденные стенозы пищевода.

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

• Клинические проявления;
• Фиброэзофагогастроскопия;
• Контрастное исследование пищевода;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.

Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже — в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика:

• Клинические проявления
• Контрастное исследование пищевода

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Врожденный короткий пищевод.

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.

Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже — боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.

Диагностика:

• Клинические проявления
• Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции
• Фиброэзофагогастроскопия

Лечение: при симптоматике — хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.

Врожденные пищеводные кисты.

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.

Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.

Аномалии сосудов.

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия

Лечение заключается в удалении соединительно-тканного кольца, связывающего сосуд и пищевод без вмешательства на сосудах.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:

Q 39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:

Er-эритроциты;

FiO2 - концентрация подаваемого кислорода

Hb- гемоглобин

Ht- гемотокрит

L-лейкоциты

NIPPV - назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением

АЛТ -аланинаминотрансфераза

БЛД - бронхолегочная дисплазия

ВЖК - внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИТ - интенсивная терапия

ИФА-иммуноферментный анализ

ККТ - контрастная КТ

КТ - компьютерная томография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

МВ - механическая вентиляция

МРТ - магнитно-ядерная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ОАП - открытый артериальный проток

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РДС − Респираторный дистресс синдром

РН - ретинопатия недоношенных

См. Н2О - сантиметров водного столба

СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ - С-реактивный белок

СУВ - синдром утечки воздуха

ТБИ - тяжелая бактериальная инфекция

ТТН - транзиторноетахипноэ новорожденных

ЧД − частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращении

ЭхоКГ - эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 г.

Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/

Классификация

Клиническая классификация

Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:

Атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),

Изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),

Трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

Врожденные пороки сердца (20-37%),

Пороки ЖКТ (20-21%),

Дефекты мочеполовой системы (10%),

Дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),

Дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

Пороки позвоночника (V),

Пороки заднего прохода (А),

Трахеопищеводный свищ (Т),

Атрезия пищевода (Е),

Дефекты лучевой кости (R).

30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

ОАК (6 параметров)

Определение газов крови

Общий анализ мочи

Коагулограмма

Определение общего белка

Определение мочевины и остаточного азота

Определение АЛТ, АСТ

Определение глюкозы

Определение билирубина

Определение калия и натрия

Определение диастазы

Определение группы крови и резус фактора

Обзорная рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Эхокардиодоплерография

Нейросонография

Рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Пренатальная диагностика : многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.

Постнатальная диагностика : большое количество пенистых выделений изо рта и носа.

Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Невозможность провести назогастральный зонд в желудок .

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями .

Лабораторные исследования:

Анализ крови на электролиты - метаболический ацидоз,

ОАК - лейкоцитоз.

Инструментальные исследования :

Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.

. "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) - воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.

. Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:

А) безконтрастная- при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах - отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;

B) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.

Показания для консультации специалистов:

Генетика - наличие врожденного порока развития,

Кардиолога - исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,

Невролога - наличие асфиксии (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика :

Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.

Изолированный трахеопищеводный свищ.

. «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

Атрезия пищевода	Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи	Изолированный трахеолпищеводный свищ	Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.	При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника.	Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи.	Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник.

Лечение

Цели лечения

Ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.

Тактика лечения -

Немедикаментозное лечение:

Режим - палата интенсивной терапии,

Полное парентеральное питание до коррекции ВПР,

Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,

Профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.

Медикаментозное лечение

Антибиотикотерапия

Препараты «стартовой» терапии:

Цефалоспорины 2-3-го поколения,

Аминогликозиды,

Аминопенициллины,

Макролиды;

Препараты «резерва»:

Цефалоспорины 3-4-го поколения,

Аминогликозиды 2-3-го поколения,

Карбапенемы,

Рифампицин.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Обезболивающие:

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час

Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час

Послеоперационное обезболевание:

Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома

При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Миорелаксанты при натяжении анастомоза:

Листенон,ардуан;

Инфузионная терапия и парентеральное кормление:

Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.

У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×mтела×0.175

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Другие виды лечения - нет.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток - чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.

Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:

Широкий нижний трахео-пищеводный свищ,

Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.

Относительные показания

Изолированная атрезия пищевода без свища.

В случае изолированной атрезии пищевода без свища:

Наложение гастростомы,

Основной этап операции - эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.

В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:

Устранение трахео-пищеводного свища,

При диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.

При большем диастазе концов пищевода - оперативное лечение проводится в два этапа:

Наложение эзофагостомы и гастростомы.

В возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода - первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.

При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) - принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу - реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.

При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:

Нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);

Загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;

Закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).

Профилактические мероприятия:

Длительная ИВЛ (6-8 суток);

Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;

Зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);

Ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;

К 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;

Рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.

Дальнейшее ведение, реабилитация: на 21 сутки проводят калибровочное бужирование(до № 22) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.

Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Свободная проходимость пищевода для пищи;

Отсутствие дыхательных нарушений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания к госпитализации:

Экстренная госпитализация новорожденного по установлению диагноза .

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010 4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p. 6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37
   
   

   Прикреплённые файлы

   Внимание!

   • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода (аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия), стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод, врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота - 1:1000 новорожденных.

Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищевода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды. Постепенно происходит развитие супрастенотического расши­рения пищевода, пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный запах изо рта.

Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия, появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии - следствие не­доразвития нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов, возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является аспирационная пневмония.

Диагноз : врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1-2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение : особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см, накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофа-гостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахее- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах. При удвоении пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. В случаях тяжелого рефлкжс-эзофагита производят пилоропластику или трансплевральную фун-допликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация функции кардии.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Атрезия пищевода
Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Эпидемиология
Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1 случай на 3000-5000 новорожденных, наиболее распространенный вариант порока - сочетание атрезии с трахеопищеводным свищом.

Пренатальная диагностика
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода, как правило, основана только на косвенных признаках порока, начиная с 18 нед беременности:
- многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости из-за непроходимости пищевода;
- отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода);
- в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Диагностически значимый тест при атрезии пищевода - визуализация периодически опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода.

Синдромология
Атрезия пищевода более чем в половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология следующая.
● Врожденные пороки сердца (20-37%): дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, персистирующий артериальный проток, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, дефект эндокарда с трисомией хромосомы 21, праворасположенная дуга аорты и другие пороки ее дуги.
● Пороки развития желудочно-кишечного тракта (21%): атрезия двенадцатиперстной кишки, мальротация, атрезия ануса.
● Пороки развития трахеобронхиального дерева.
● Деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
● Хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют хромосомные аномалии - трисомии (пары хромосом 18, 13, 21).

Наиболее известные синдромы, сопровождающие атрезию пищевода, - это VACTERL и CHARGE-синдромы.

В 1973 г.

Quan и Smith впервые описали так называемую VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий, включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal). Позднее в этот синдром включили пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb) - VACTERL. В модифицированный список вариантов VACTERL-ассоциации добавлена гидроцефалия (VACTERL-H).

CHARGE-синдром объединяет колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку роста, генитальную гипоплазию, аномалии ушной раковины.

Классификация
Типы атрезии пищевода:
1. Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом.
2. Атрезия пищевода без свища.
3. Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода, Н-тип.
4. Атрезия пищевода с проксимальным трахеально-пищеводным свищом.
5. Атрезия пищевода с двумя (дистальным и проксимальным) трахеально-пищеводными свищами.

Клиническая картина
Диагноз атрезии пищевода устанавливают обычно в родовом зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, поскольку невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии! Клиническая картина некоторых форм атрезии пищевода имеет специфические признаки. Если атрезии пищевода изолированной формы, живот будет запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. Выраженное вздутие живота свидетельствует о широком трахеопищеводном свище.

Диагностика
Основной диагностический признак - невозможность постановки назогастрального зонда (как правило, непреодолимое препятствие встречается после введения зонда на глубину 8-12 см). Зонд должен быть достаточно толстым (менее Ch №8), чтобы исключить вероятность складывания кольцами тонкого зонда в расширенной части слепого орального конца пищевода. Подтвердить диагноз помогает проба Элефанта, когда в назогастральный зонд шприцем объемом не менее 10,0 мл нагнетают воздух. При положительной пробе воздух возвращается в ротоглотку с характерным звуком, а если воздух свободно попадает в желудок, атрезии пищевода нет.

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода на уровне Th2-4. Присутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода от изолированной. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии, как правило, говорит об изолированной форме атрезии пищевода, однако в 1-4% случаев газ может отсутствовать из-за узкого просвета дистального трахеопищеводного свища. Поставить правильный диагноз в этом случае помогает отсроченный обзорный снимок брюшной полости, выполненный через 4 ч после рождения ребенка.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения срочного оперативного лечения.

Врожденный трахеально-пищеводный свищ
ЭтиологияВрожденный трахеально-пищеводный свищ относят к редким порокам развития. Он встречается в 3-4% случаев всех заболеваний пищевода.

Классификация
Известны 3 вида трахеально-пищеводных свищей: узкий и длинный; короткий и широкий (наиболее распространенный вариант); а также свищ с общей стенкой для пищевода и трахеи на большом протяжении. Приобретенный трахеально-пищеводный свищ может возникать вследствие пролежня от интубационной трубки, травматического повреждения пищевода или трахеи (грубая интубация, при постановке желудочного зонда), рецидив трахеально-пищеводного свища после операции по поводу свищевой формы атрезии пищевода.

Клиническая картина
Клиническая картина зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Во время кормления у ребенка возникают приступы кашля и цианоза, усиливающиеся в горизонтальном положении. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основное его проявление - нарушение дыхания, возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - главный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, кашель возникает реже и не сопровождается цианозом. При узких и длинных свищах клинические проявления минимальные и будут заключаться лишь в легком покашливании ребенка во время кормления. Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется сразу после рождения. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Диагностика
Диагностика трахеопищеводного свища - очень сложная задача и должна проводиться в специализированном отделении. Для подтверждения диагноза применяют комплексное исследование, включающее рентгенологические и инструментальные методы, магнитно-резонансная терапия. В качестве диагностического критерия играет роль перевод ребенка на зондовое кормление. При данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков аспирации, диагноз трахеопищеводного свища становится вполне достоверным.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с парезом мягкого нёба и гортаноглотки, гастроэзофагеальным рефлюксом, врожденным стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

Лечение
Для уточнения диагноза и проведения лечения дети нуждаются в переводе в хирургический стационар. Оперативное лечение заключается в разделении сообщения между трахеей и пищеводом.

Врожденный стеноз пищевода
Врожденный стеноз пищевода - порок развития, характеризующийся изолированным сужением стенки пищевода.

Эпидемиология
Врожденный стеноз пищевода встречается довольно редко, частота составляет от 0,4 до 14% всех заболеваний пищевода.

Этиология
Врожденный стеноз, как правило, локализован в средней или нижней трети пищевода, реже - в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дубликационными кистами, локализованы обычно в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, расположены чаще в средней трети пищевода.

Клиническая картина
Клинические проявления при врожденном стенозе пищевода проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Выраженность симптомов и начало их манифестации зависят от степени сужения. После кормления возникают срыгивание, рвота молоком, дисфагия. Отмечают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, обусловленные аспирацией, отставание в физическом развитии, анемию. При стенозах, обусловленных сосудистыми кольцами, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором.

Диагностика
Для уточнения диагноза необходимо провести рентгеноконтрастное исследование пищевода, на котором виден короткий, хорошо очерченный участок сужения. При врожденных стенозах пищевода диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Контрастное вещество проходит через суженный участок в виде узкой струйки. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, перистальтика усилена. Наиболее выраженное расширение пищевода отмечают при стенозах в кардиальном отделе. При стенозах, обусловленных аномалией крупных сосудов, на рентгенограмме пищевода, в боковой проекции, определяется вдавление на уровне дуги аорты.

Дифференциальная диагностика
Врожденные стенозы пищевода дифференцируют от пептических сужений, сопровождающихся гастроэзофагеальным рефлюксом. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса, осложненного эзофагитом, практически исключает врожденный характер сужения. Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью извне, имеют значительные размеры и выявляются с помощью обзорных рентгенограмм, УЗИ и магнитно-резонансная томография.

Лечение
Для лечения врожденного стеноза пищевода применяют консервативные и оперативные методы в специализированном стационаре. Консервативные методы включают бужирование и баллонную дилатацию. Бужирование дает хорошие результаты при мембранозных формах врожденных стенозов. Если в зоне стеноза присутствует хрящевая ткань, этот участок не поддается баллонной дилатации. В этом случае предпочтение отдают резекции зоны сужения с наложением анастомоза на пищевод. При дупликационных кистах пищевода оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.