Синдром предвозбуждения желудочков чем опасен. Синдромы преждевременного возбуждения желудочков
Признаки предвозбуждения желудочков обнаруживаются на ЭКГ у 0,15% людей, обычно в отсутствие органического поражения сердца. У 7-10% этих больных имеется аномалия Эбштейна, дополнительные пути проведения при ней нередко множественные. Синдромы предвозбуждения желудочков чаще встречаются у мужчин, с возрастом их распространенность уменьшается, но вероятность пароксизмальных тахикардий у таких больных растет.
У 50-60% больных имеются жалобы на сердцебиение, тревожность, одышку, боль или стеснение в груди и обмороки. Примерно у четверти таких больных жалобы со временем исчезают. Если жалоб нет до 40 лет, то в дальнейшем их появление маловероятно. Дополнительные пути проведения, не проявляющиеся на ЭКГ, редко вызывают симптомы.
Этиология
Большую роль, по-видимому, играет наследственность: дополнительные пути чаще встречаются у родственников больных с синдромами предвозбуждения желудочков.
Патогенез
Чаще всего при синдромах предвозбуждения желудочков возникает ортодромная тахикардия (80-85% случаев), у 15-40% больных имеются пароксизмы мерцательной аритмии, у 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия не характерна.
Синдром WPW
При этом синдроме имеется дополнительный проводящий путь, лежащий вне проводящей системы сердца, который соединяет предсердия с желудочками. По этому пути возбуждение из предсердий распространяется на желудочки в обход АВ-узла. Раньше эти дополнительные пути называли пучками Кента. Возбуждение распространяется на желудочки и по дополнительному пути, и через АВ-узел, достигая желудочков почти одновременно. Это приводит к предвозбуждению желудочков, представляющему собой по сути сливной комплекс: часть миокарда желудочков возбуждается через дополнительный путь (на ЭКГ при этом появляется δ-волна), а весь остальной миокард возбуждается обычным образом.
Если антеградное проведение осуществляется только через дополнительный путь, то предвозбуждение захватывает весь миокард желудочков и комплекс QRS в результате оказывается широким. Проведение по дополнительным путям может быть быстрым, но рефрактерный период у них обычно длиннее, чем у АВ-узла. Ортодромная тахикардия часто начинается с предсердной экстрасистолы, которая попадает на фазу рефрактерности дополнительного пути и проводится на желудочки по уже вышедшему из состояния рефрактерности АВ-узлу. На ЭКГ при этом формируется комплекс QRS без δ-волны. Возбуждение распространяется по желудочкам, застает дополнительный путь вышедшим из состояния рефрактерности и распространяется по нему обратно на предсердия. У небольшой, но все же значимой (5-10%) части больных имеется несколько дополнительных путей проведения.
Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения
Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения - это очень стойкая наджелудочковая тахикардия с участием необычного скрытого дополнительного пути проведения.
Этот дополнительный путь своими свойствами напоминает АВ-узел: проведение в нем происходит с затуханием. Чем чаще он возбуждается,тем медленнее становится проведение. Дополнительный путь обычно располагается в задней части межпредсердной перегородки и обеспечивает ретроградное проведение с желудочков на предсердия. Проведение по этому пути происходит с затуханием, а потому медленно. При длительном течении постоянная тахикардия из АВ-соединения может приводить к аритмогенной кардиомиопатии.
Волокна Махейма
Волокна Махейма - еще одна разновидность дополнительных путей проведения. Они могут быть двух видов: предсерднопучковыми и пучковожелудочковыми. В первом случае дополнительные пути располагаются на некотором расстоянии от АВ-узла и соединяются с правой ножкой пучка Гиса. При реципрокной тахикардии с участием волокон Махейма антеградное проведение происходит по волокнам Махейма, поэтому комплекс QRS имеет форму как при блокаде левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево. Ретроградное проведение осуществляется через АВ-узел. При пучковожелудочковых волокнах Махейма возбуждение из пучка Гиса идет по этим волокнам в обход дистальных отделов проводящей системы.
Диагностика
ЭКГ-критерии синдрома WPW
- Короткий интервал PQ(< 120 мс)
- Расширенный комплекс QRS (> 120 мс) с деформацией его восходящей части в некоторых отведениях (δ-волна) и нормальной конечной частью
- Отклонение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную δ-волне и основному направлению комплекса QRS
Чаще всего при синдроме WPW наблюдается тахикардия с узкими комплексами QRS и частотой 150-250 в минуту. Она начинается и кончается одномоментно. Локализацию дополнительных путей можно оценить по обычной ЭКГ. По самой простой классификации все пути делят на тип А и тип В.
При синдроме WPW типа А в отведении V 1 имеется высокий зубец R. Дополнительный путь при этом расположен слева и вызывает предвозбуждение задних базальных сегментов левого желудочка.
При синдроме WPW типа В в отведении V 1 регистрируется зубец S или комплекс вида QS, а дополнительный путь располагается в правых отделах. Оценить локализацию дополнительного пути можно по форме ретроградного зубца Р, если он хорошо виден. Разработаны и более сложные алгоритмы. Однако наиболее надежно в этом отношении ЭФИ: локализацию дополнительного пути определяют при стимуляции желудочков или во время ортодромной тахикардии. В последнем случае исследование наиболее информативно, поскольку ретроградное проведение осуществляется только по дополнительному пути, тогда как при стимуляции желудочков импульс отчасти идет и через АВ-узел.
Положительный зубец Р в V 1 , во время тахикардии указывает на локализацию дополнительного пути в свободной стенке левого желудочка, а отрицательный зубец Р в V1 говорит о том, что он проходит справа.
Оценка прогноза
Наличие признаков предвозбуждення желудочков на одних ЭКГ и их отсутствие на других прогностической ценности не имеет. Напротив, появление и исчезновение предвозбуждення желудочков от комплекса к комплексу указывает на благоприятный прогноз. Данный признак можно выявить при холтеровском мониторинге ЭКГ или при нагрузочной ЭКГ-пробе. Такое непостоянное предвозбуждение желудочков говорит о том, что дополнительный путь не способен к быстрому АВ-проведению, поэтому риск внезапной смерти мал. Однако и постоянное предвозбуждение желудочков не обязательно указывает на высокий риск внезапной смерти. Оценка риска в этой группе больных затруднена. Поскольку наибольшую опасность при синдромах предвозбуждения желудочков представляет мерцательная аритмия, возможность ее спровоцировать может иметь наибольшее прогностическое значение. Спровоцировать мерцательную аритмию можно с помощью чреспищеводной ЭКС, однако лучший метод оценки риска -ЭФИ.
Лечение
Купирование тахикардии
При нестабильной гемодинамике или очень плохой переносимости пароксизма проводят электрическую кардиоверсию. В остальных случаях возможно медикаментозное лечение.
При узких комплексах QRS пытаются снизить проводимость в АВ-узле. Начинают с ваготропных приемов. Из лекарственных средств обычно эффективны аденозин и верапамил, можно использовать и амиодарон. Весьма эффективна предсердная ЭКС, чреспищеводная или эндокардиальная. Если приходится прибегать к электрической кардиоверсии, начинают с разрядов небольшой энергии, но обычно электрической кардиоверсии не требуется.
При широких комплексах QRS рекомендуется использовать прокаинамид в/в (кроме того, может быть эффективно в/в введение амиодарона , флекаинида , соталола и пропафенона , но в США из этих препаратов для в/в введения существует только амиодарон).
Лидокаин, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы и дигоксин использовать не следует, поскольку их эффективность невысока; кроме того, они могут увеличить частоту сокращения желудочков и вызвать желудочковую тахикардию. При неэффективности медикаментозного лечения прибегают к электрической кардиоверсии. Энергия разряда должна быть не менее 200 Дж.
После деструкции дополнительного пути проведения часто исчезают не только реципрокные тахикардии, но и пароксизмы мерцательной аритмии, если до этого они возникали.
Профилактика тахиаритмии
В отсутствие жалоб риск внезапной смерти мал, поэтому медикаментозное лечение или деструкция дополнительных путей в этом случае не нужны. Исключение составляют больные, у которых случаи внезапной смерти были в семье, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, летчики). При наличии жалоб, а также при пароксизмах мерцательной аритмии или остановке кровообращения в анамнезе риск внезапной смерти высок. Эти больные требуют дополнительного обследования.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение возможно при высоком риске, но в отсутствие жалоб, при расположении дополнительных путей рядом с АВ-узлом (в этом случае катетерная деструкция может привести к АВ-блокаде), а также при высоком риске инвазивного лечения. В качестве монотерапии используют амиодарон, соталол, флекаинид и пропафенон. Эти препараты замедляют проведение как в АВ-узле, так и в дополнительном пути проведения. Иногда сочетают блокаторы АВ-проведения (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) с препаратами, действующими на дополнительный путь проведения (антиаритмические средства класса Iа).
Радиочастотная катетерная деструкция
Эффективность метода составляет 85-98% и зависит от локализации дополнительного пути. Рецидивы возникают у 5-8% больных. Катетерную деструкцию используют при высоком риске внезапной смерти, при неэффективности или непереносимости медикаментозного лечения, а также при работе, сопряженной с опасностью (например, у летчиков).
Литература
1. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» М. 2008
2. John R. Hampton «The ECG in practice» Fourth edition, 2003
Синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ, WPW) называют патологию, при которой происходят приступы , вызванные наличием в сердечной мускулатуре дополнительного пути возбуждения. Благодаря ученым Wolf, Parkinson, White в 1930 году был описан данный синдром. Существует даже семейная форма этого заболевания, при котором выявлена мутация в одном из генов. Синдромом WPW чаще болеют мужчины (в 70% случаев).
Что является причиной синдрома WPW?
В норме проводящая система сердца устроена таким образом, что возбуждение передается постепенно от верхних отделов к нижним по определенному “маршруту”:
работа проводящей системы сердца
- Генерация ритма происходит в клетках синусно-предсердного узла, который расположен в правом предсердии;
- Затем нервное возбуждение распространяется по предсердиям и достигает предсердно-желудочкового узла;
- Импульс передается к пучку Гиса, от которого отходят две ножки к правому и левому желудочка сердца соответственно;
- Волна возбуждения передается от ножек пучка Гиса по волокнам Пуркинье, которые достигают каждой мышечной клетки обоих желудочков сердца.
Благодаря прохождению такого “маршрута” нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.
При синдроме ВПВ возбуждение передается напрямую от предсердия (правого или левого) к одному из желудочков сердца в обход предсердно-желудочкового узла. Это происходит из-за наличия в проводящей системе сердца патологического пучка Кента , который соединяет предсердие и желудочек. В результате этого, волна возбуждения передается к мышечным клеткам одного из желудочков гораздо быстрее, чем в норме. По этой причине синдром ВПВ имеет синоним: преждевременное возбуждение желудочков . Подобная дискоординация работы сердца и является причиной возникновения различных при данной патологии.
Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW?
Не всегда у лиц, имеющих нарушения в проводящей системе сердца, есть жалобы или клинические проявления. По этой причине было решено ввести понятие “феномена WPW”, который регистрируется исключительно на электрокардиограмме у людей, не предъявляющих каких-либо жалоб. В ходе многочисленных исследований было выявлено, что у 30-40% людей данный феномен диагностировался случайно при проведении скрининговых исследований, профилактических осмотров. Но нельзя относиться к феномену WPW несерьезно, ведь в некоторых ситуациях проявление данной патологии может произойти внезапно, например, провоцирующим фактором может стать эмоциональное волнение, употребление алкоголя, физические нагрузки. Кроме того, в 0,3% феномен WPW может даже стать причиной внезапной сердечной смерти.
Симптомы и диагностика синдрома WPW
Наиболее часто выявляются следующие симптомы:
- , дети могут охарактеризовать это состояния такими сравнениями, как “сердце выпрыгивает, колотится”.
- Головокружение.
- Обморочное состояние, чаще встречается у детей.
- Боли в области сердца (давящие, колющие).
- Чувство нехватки воздуха.
- У грудных детей во время приступа тахикардии возможен отказ от кормления, повышенная потливость, плаксивость, слабость, при этом частота сердечных сокращений может достигать 250-300 уд. в мин.
Варианты течения патологии
- Бессимптомное течение (у 30-40% пациентов).
- Легкое течение . Характерны непродолжительные приступы тахикардии, которые длятся 15-20 минут и самостоятельно проходят.
- Для средней тяжести синдрома ВПВ характерно увеличение продолжительности приступов до 3 часов. Тахикардия самостоятельно не проходит, необходимо применение противоаритмических препаратов.
- Тяжелое течение характеризуется длительными приступами (более 3 часов) с появлением серьезных нарушений ритма ( , или беспорядочное сокращение предсердий, и др). Данные приступы не купируются лекарственными препаратами. В связи с тем, что столь серьезные нарушения ритма опасны высоким процентом летального исхода (около 1,5-2%), то при тяжелом течении синдрома WPW рекомендовано хирургическое лечение.
Диагностические признаки
При обследовании пациента можно выявить:
![](https://i2.wp.com/sosudinfo.ru/wp-content/uploads/2015/12/546884868.jpg)
Иногда на ЭКГ регистрируются нормальные комплексы в сочетании с патологическими, в таких случаях принято говорить о “преходящем синдроме ВПВ”.
Опасен ли синдром WPW?
Даже несмотря на отсутствие клинических проявлений данной патологии (при бессимптомном течении), к ней нужно относиться крайне серьезно. Нельзя забывать, что существуют факторы, которые могут спровоцировать приступ тахикардии на фоне кажущегося благополучия.
Родителям стоит знать, что дети, у которых обнаружили данный синдром, не должны заниматься тяжелым спортом, когда организм испытывает тяжелые нагрузки (хоккей, футбол, фигурное катание и др.). Легкомысленное отношение к данному заболеванию может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с данной патологией продолжают умирать от внезапной сердечной смерти во время различных матчей, соревнований и т.д. Таким образом, если врач настаивает отказаться от занятий спортом, эти рекомендации нельзя игнорировать.
Берут ли в армию с синдромом WPW?
Для подтверждения синдрома WPW необходимо пройти все необходимые обследования: электрокардиографию, электрофизиологическое исследование, круглосуточная регистрация ЭКГ, при необходимости – пробы с нагрузками. Лица, у которых подтвердилось наличие синдрома WPW, освобождаются от призыва и службы в армии.
Как купировать синдром?
Помимо лекарственных препаратов существуют еще и методы, заслуживающие особого внимания.
Активация вагусных рефлексов
Иннервация сердца устроена достаточно сложно. Известно, что сердце – уникальный орган, в котором возникает нервный импульс независимо от влияния нервной системы. Простыми словами, сердце может работать автономно в организме человека. Но это не значит, что сердечная мышца совсем не подчиняется нервной системе. К мышечным клеткам подходят нервные волокна двух типов: симпатические и парасимпатические. Первая группа волокон активирует работу сердца, вторая – замедляет сердечный ритм. Парасимпатические волокна проходят в составе блуждающего нерва (nervus vagus), отсюда произошло и название рефлексов – вагусные. Из выше сказанного становится понятно, что для устранения приступа тахикардии, нужно активировать именно парасимпатическую нервную систему, а именно – блуждающий нерв. Наиболее известными из всех подобных методик являются следующие:
- Рефлекс Ашнера . Доказано, что при умеренном надавливании на глазные яблоки, происходит замедление сердцебиения, и приступ тахикардии может прекратиться. Давление нужно оказывать в течение 20-30 секунд.
- Задержка дыхания и сокращение мышц живота также приводит к активации блуждающего нерва. Поэтому йога и правильное дыхание могут как предупредить наступление приступов тахикардии, так и прекратить их в случае возникновения.
Медикаментозное лечение
Эффективны при приступах тахикардии, нарушениях ритма следующие группы препаратов:
- Адреноблокаторы . влияет на рецепторы в сердечной мышце, за счет чего снижается частота сердечных сокращений. При лечении приступов тахикардии часто используется препарат “Пропранолол” (“Анаприлин”, “Обзидан”). Однако, его эффективность достигает лишь 55-60%. Также важно помнить, что этот препарат противопоказан при низком давлении и бронхиальной астме.
- “Прокаинамид” обладает высокой эффективностью при синдроме WPW. Данный препарат лучше вводить внутривенно струйно, но очень медленно, предварительно растворив препарат с 10 мл физиологического раствора. Общий объем вводимого вещества должен быть 20 мл (10 мл “Прокаинамида” и 10 мл физиологического раствора). Вводить необходимо в течение 8-10 минут, контролируя артериальное давление, частоту сердечных сокращений, с последующей регистрацией электрокардиограммы. Пациент должен находиться в горизонтальном положении, так как “Прокаинамид” имеет способность снижать давление. Как правило, в 80% случаев после введения данного препарата у пациента восстанавливается сердечный ритм.
- “Пропафенон” (“Пропанорм”) – антиаритмический препарат, который обладает высокой эффективностью при купировании приступов тахикардии, связанных с синдромом ВПВ. Данное лекарственное средство применяется в таблетированной форме, что очень удобно. Противопоказаниями являются: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, возраст до 18 лет, значительное снижение давления и блокады в проводящей системе сердца.
Важно! С осторожностью стоит принимать препарат “Амиодарон”. Несмотря на то, что в показаниях к этому лекарству в аннотации указан синдром WPW, в клинических испытаниях было выявлено, что прием “Амиодарона” в редких случаях может спровоцировать фибрилляцию (беспорядочное сокращение) желудочков.
Абсолютно противопоказан прием при синдроме ВПВ следующих групп препаратов:
- Блокаторы кальциевых каналов , например, “Верапамил” (“Дилтиазем”, “Изоптин”). Эта группа лекарственных средств способна улучшать проводимость нервного импульса, в том числе и в дополнительном пучке Кента, за счет чего возможно появление фибрилляции желудочков, трепетания предсердий. Эти состояния очень опасны.
- Препараты АТФ , например “Аденозин”. Доказано, что в 12% случаев у пациентов с синдромом ВПВ данный препарат вызывает фибрилляцию предсердий.
Электрофизиологические методы восстановления ритма
![](https://i0.wp.com/sosudinfo.ru/wp-content/uploads/2015/12/54684862.jpg)
Операция при синдроме WPW
Операция является радикальным способом лечения данной патологии, ее эффективность достигает 95% и помогает навсегда избавиться пациентам от приступов тахикардии. Суть оперативного лечения заключается в разрушении (деструкции) патологических нервных волокон пучка Кента, благодаря чему возбуждение от предсердий к желудочкам проходит физиологическим путем через предсердно-желудочковое соединение.
Показания к операции:
- Пациенты с частыми приступами тахикардии.
- Длительные приступы, плохо поддающиеся медикаментозному лечению.
- Пациенты, родственники которых умирали от внезапной сердечной смерти, с семейной формой WPW-синдрома.
- Рекомендована операция также людям с профессиями, требующими повышенного внимания, от которых зависят жизни других людей.
Как проводится операция?
Перед операцией необходимо тщательное обследование пациента для того, чтобы выяснить точное расположение патологических очагов в проводящей системе сердца.
Техника операции:
- Под местной анестезией вводится катетер через бедренную артерию.
- Под контролем ренген-аппарата врач вводит этот катетер в полость сердца, достигая необходимого участка, где проходит патологический пучок нервных волокон.
- Через электрод подается энергия радиоизлучения, благодаря которой происходит .
- В некоторых случаях используют криовоздействие (при помощи холода), при этом происходит “замораживание” пучка Кента.
- После проведения данной операции катетер выводится через бедренную артерию.
- В большинстве случаев ритм сердца восстанавливается, лишь в 5% случаев возможны рецидивы. Как правило, это связанно с недостаточным разрушением пучка Кента, либо наличием дополнительных волокон, которые не разрушили во время операции.
Синдром WPW занимает первое место в числе причин, вызывающих патологические тахикардии и нарушения ритма у детей. Кроме того, даже при бессимптомном течении данная патология таит в себе скрытую опасность, ведь спровоцировать приступ аритмии, или даже вызвать внезапную сердечную смерть может избыточная физическая нагрузка на фоне “мнимого” благополучия и отсутствия жалоб. Становится очевидным, что синдром WPW является “платформой”, или основой, для реализации срыва сердечного ритма. Именно по этой причине необходимо как можно раньше поставить диагноз, а также назначить эффективную терапию. Хорошие результаты показали оперативные методы лечения синдрома WPW, которые в 95% случаев позволяют пациенту навсегда избавиться от приступов, что существенно повышает качество жизни.
Видео: синдром WPW (мини-лекция на английском)
Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.
Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко - в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:
- у пациентов с пароксизмальной тахикардией - до 85%;
- при фибрилляции предсердий - до 30%;
- при трепетании предсердий - почти у каждого десятого.
В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.
Немного истории
Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.
Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.
Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.
Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.
Если пойти другим путем
Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.
Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.
Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:
- пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
- пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
- волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
- пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.
Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.
Причины
Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.
Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком - аномалией Эбштейна
- недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
- не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
- уменьшенную полость правого желудочка.
Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.
Типы преждевременного возбуждения
В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.
Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:
- А - дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
- В - дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
- АВ - отличается смешанными проявлениями.
Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений
Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.
Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.
Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)
Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.
Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.
Тип Махейма
Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.
Зависимость синдрома от степени предвозбуждения
ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:
- манифестный - признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
- интермиттирующий - проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
- латентный - нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
- скрытый - при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.
Отношение синдрома к внезапной смерти
Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:
- у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
- среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.
К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:
- тахикардией в анамнезе;
- пороком Эбштейна;
- установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
- укорочением интервала R-R на ЭКГ.
Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:
- приступы сердцебиений;
- одышку;
- чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
- головокружение.
Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:
Что считать критериями синдрома?
Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ - «синдромом предвозбуждения».
Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).
Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы
Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:
- укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
- своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
- расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.
Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.
Методы обследования
Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.
В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.
Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.
Лечебные меры
Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.
Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).
При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.
Сердечные препараты можно пить только по назначению врача
Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.
К немедикаментозным методам относятся:
- чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
- радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
- установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.
Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.
В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.
Парциальный синдром предвозбуждения желудочков
Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.
Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.
В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:
- Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).
Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.
Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.
Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.
- Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков
Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.
Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.
Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.
I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.
Этиология и патогенез
- Этиология синдромов предвозбуждения желудочков
Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.
Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.
Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.
Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.
Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.
Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.
В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.
В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:
- Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
- Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
- Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
- Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.
Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.
Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.
В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.
Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.
Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.
Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.
Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.
В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.
Клиника и осложнения
Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.
Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.
Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:
- Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
- В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
- В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (доударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
- При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.
У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.
- Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
- Тахиаритмия.
- Внезапная сердечная смерть.
К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:
- Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
- Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
- Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
- Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
- Наличие аномалии Эбштейна.
- Семейный характер синдрома.
- Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.
Диагностика
Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).
Необходимо подробно выяснить наследственный анамнез с целью выявления родственников, умерших в результате внезапной сердечной смерти или имевших эпизоды выраженных тахиаритмий и остановки сердца.
- ЭКГ-признаки синдрома WPW
- ЭКГ триада синдрома WPW
- Укорочение интервала PQ(R) (менее 120 мс).
- Наличие дополнительной δ(дельта)-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая отражает ускоренное проведение импульса от предсердий к желудочку по дополнительным путям. Для определения локализации дополнительных путей оцениваются полярность дельта-волны в различных отведениях, а также полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3, что имеет значение при подготовке к хирургическому лечению. Соответственно выделяют морфологические типы WPW-синдрома(типы А, В, С, атипичные варианты).
- Широкий (сливной, деформированный) комплекс QRS (более 120 мс). Возможны вторичные изменения сегмента ST и зубца Т (дискордантность).
- Данная триада не всегда наблюдается в полном виде. Возможно временное исчезновение волны предвозбуждения в результате изменений вегетативного статуса, брадикардии, физической нагрузки и других причин (преходящая форма синдрома).
- Перемежающийся (интермиттирующий) WPW-синдром определяется чередованием на одной и той же ЭКГ комплексов, характерных для синдрома, с обычными синусовыми циклами.
- Развитие блокады ножки на стороне локализации дополнительного пути маскирует дельта-волну. Дискордантность конечной части желудочкового комплекса при синдроме WPW могут имитировать проявления ИБС.
ЭКГ при синдроме CLC.
Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.
ЭКГ-признаки наиболее актуальных аритмий при синдромах предвозбуждения:
- Электрокардиографические признаки наджелудочковой тахикардии типа ри-энтри с участием добавочных проводящих путей при синдроме преждевременного возбуждения желудочков:
- Правильный ритм сердца с частотой в пределах(250) ударов в 1 минуту.
- Комплексы QRS чаще не изменены либо (реже) уширены, в ряде случаев с наличием в начальной части дельта-волны.
- При наличии аритмии с широким комплексом QRS ее необходимо дифференцировать с от наджелудочковой тахикардии с преходящей блокадой ножки пучка Гиса и желудочковой тахикардии. Для этого необходима оценка ранее снятых ЭКГ (наличие синдрома предвозбуждения).
- В сомнительных случаях тахикардии с широким комплексом следует расценивать как желудочковые.
- Зубцы Р следуют за комплексами ORS. Их полярность может быть разной в зависимости от локализации добавочного пути.
- Особенности ЭКГ при мерцательной аритмии у больных с преждевременным возбуждением желудочков:
- Выраженная тахикардия. ЧСС обычно более 180-200 ударов в 1 минуту.
- Комплексы QRS часто широкие, с признаками преждевременного возбуждения желудочков (дельта-волной). Широкие комплексы QRS могут чередоваться с узкими и сливными.
- Смотри также: Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии, Мерцание и трепетание предсердий.
- ЭКГ триада синдрома WPW
ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.
Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.
Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест. Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.
Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.
Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий.
Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.
В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.
При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.
Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:
- С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
- С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
- С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
- С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.
В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.
Лечение
Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.
Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.
Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.
Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.
В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.
Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.
При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.
После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.
Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.
Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.
Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.
К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.
Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.
Показания к проведению высокочастотной аблации:
- Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
- Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
- Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
- Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
- Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
- Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
- Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
- Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
- Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.
При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.
Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.
Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизинмг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы)мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамидмг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.
Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.
Прогноз
У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.
По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.
Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.
При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.
Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280-300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:
- Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.
- Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.
- Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.
Более надежным методом оценки риска служит, однако, непосредственное определение длительности эффективного рефрактерного периода добавочного пути при индукции мерцания предсердий с признаками преждевременного возбуждения желудочков с помощью программируемой предсердной или чреспищеводной электрокардиостимуляции.
Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.
Профилактика
Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.
Проведение высокочастотной аблации может быть высокоэффективным и позволяет избежать дальнейших тахиаритмий.
Синдром преждевременного возбуждения желудочков – стойкий или преходящий электрокардиографический синдром, в основе которого лежит врожденная особенность проводящей системы – функционирующий дополнительный тракт, проводящий импульс из предсердий непосредственно в желудочки, минуя предсердно-желудочковый узел. Синдром может быть обнаружен сразу после рождения или позже. Наличие дополнительного параллельного тракта создает условия для циркуляции импульса. Примерно у половины больных отмечаются пароксизмы тахикардии, обычно наджелудочковой, различной частоты и продолжительности, реже пароксизмы трепетания или мерцания предсердий (у некоторых больных с необычно частым, более 200 ударов в минуту, желудочковым ритмом). Синдром может случайно сочетаться с любым заболеванием сердца.
Диагноз.
Заболевание может быть заподозено у больных с пароксизмами наджелудочковой тахикардии, возникшими еще в детском или юношеском возрасте. Фактически его диагностируют только по ЭКГ.
Известны по меньшей мере два варианта синдрома преждевременного возбуждения желудочков. 1) Укорочение интервала РЯ до.0,13 с и менее и расширение комплекса QRS за счет начальной так называемой дельта-волны (синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта). Дельта-волна соответствует преждевременной деполяризации части миокарда желудочков импульсом, прошедшим через дополнительный тракт без задержки в предсердно-желудочковом узле; остальная часть желудочкового комплекса соответствует деполяризации желудочков импульсом, прошедшим нормальный путь с задержкой в предсердно-желудочковом узле. В зависимости от анатомической локализации дополнительного тракта дельта-волна в отведении V 1 может быть положительной (тип А) или отрицательной (тип В). В отведениях с положительной дельта-волной могут наблюдаться снижение сегмента S T и отрицательный зубец Т. Отрицательная дельта-волна может имитировать широкий зубец Q.
2) Укорочение интервала РQ до 0,13 с и менее, но без дельта-волны и без изменений ST – Т (синдром Лауна–Гэнонга–Левина). Во время наджелудочковой тахикар дии дельта-волна, если она была, исчезает, комплекс QRS становится узким. Во время мерцания предсердий импульсы из предсердий в желудочки могут попадать нормальным путем через предсердно-желудочковый узел, тогда частота желудочкового ритма обычная для мерцания предсердий (100 – 150 ударов в минуту). Если импульсы проходят через дополнительный тракт, минуя предсердно-желудочковый узел с его функциональной задержкой, то частота желудочкового ритма необычно велика – до 200 и более ударов в минуту, комплекс QRS расширен.
Клиническое значение.
Синдром преждевременного возбуждения желудочков без приступов тахикардии обычно случайно обнаруживают у человека, считающего себя здоровым. Сопутствующие синдрому пароксизмы тахикардии могут существенно ограничивать больного. Мерцание предсердий является более серьезным осложнением синдрома. Мерцание предсердий с очень частым желудочковым ритмом опасно из-за возможности развития мерцания желудочков. Широкий зубец Q на ЭКГ и изменения SТ – Т нередко ошибочно трактуются как проявление инфаркта миокарда, ИБС, гипертрофии желудочков или блокады ножки пучка Гиса.
Лечение.
При отсутствии пароксизмальных тахиаритмий лечения не требуется. Целесообразно избегать воздействий, которые могут провоцировать тахиаритмии, на пример алкоголя.
При наличии пароксизмов тахиаритмий лечение и профилактику осуществляют так же, как при пароксиз мальной наджелудочковой тахикардии другой природы. Для купирования пароксизма тахикардии чаще всего эффективен верапамил. Для тех редких больных, у которых синдром преждевременного возбуждения желудочков сочетается с пароксизмами мерцания предсердий, дигоксин противопоказан, так как он блокирует нормальное проведение через предсердно-желудочковый узел в большей степени, чем проведение по дополнительному тракту. При этом импульсы устремляются через дополнительный тракт и создаются условия для опасно частого желудочкового ритма. Если лекарственное лечение пароксизма неэффективно, а состояние больного ухудшается, то прибегают к ЭИТ. При частом возникновении приступов или связи их с тяжелой симптоматикой вне приступов проводят профилактическое лечение, подбирая эффективное противоаритмическое средство. При частых и переносимых тяжело приступах и неэффективности лекарственной профилактики проводят рассечение проводящего тракта, обычно при помощи трансвенозной электрокоагуляции или коагуляции лазером с последующей постоянной ЭКС в необходимых случаях.
Смотрите также
Биотехнология – новое направление в фармацевтической технологии
Биотехнология -- одна из важнейших современных научных дисциплин, необходимых фармацевту, работающему как в лабораториях и цехах предприятий, выпускающих лекарственные средства, так и в аптеках и конт...
Контроль качества готовой продукции.
Контроль
качества растворов для инъекций должен охватывать все стадии их приготовления с
момента поступления лекарственных веществ в аптеку и до отпуска их в виде
лекарственной формы.
В
соответ...
Аортальная недостаточность
Артериальный пульс. Ощупывание и выслушивание артерий при аортальной недостаточности позволяет обнаружить ряд диагностически ценных признаков. Пульс пальпаторно определяется как быстрый, подскакивающи...
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ И АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ДОБАВОЧНЫХ ПУТЕЙ
В период с 1913 по 1929 г. в литературе появлялись отдельные описания ЭКГ, обычно рассматривавшиеся как электрокардиографические курьезы, которые ретроспективно можно определить как случаи предвозбуждения желудочков . Только в 1930 г. L. Wolff, J Parkinson и P. White пришли к выводу, что речь идет об особом клини-ко-электрокардиографическом синдроме,
получившем по их именам название синдрома WPW. Эти авторы наблюдали 11 молодых людей, периодически переносивших приступы тахикардии, а вне тахикардии имевших на ЭКГ короткий интервал Р-R и комплекс QRS, сходный с блокадой ножки. Еще раньше A. Kent (1893, 1913, 1914) в серии работ сообщил о находке в сердце млекопитающих латеральных «узлов», связывающих правое предсердие со стенкой правого желудочка. Правда, он рассматри-
вал их как субстрат нормального предсерд-но-желудочкового соединения. Вскоре последовало удивительное предвидение G. Mines (1914) о том, что структуры, описанные A. Kent, могут быть основой кругового ритма в сердце человека. Такую же гипотезу выдвинул S. de Boer (1921).
В 1932 г. М. Holzman и D. Scherf указали, что своеобразие ЭКГ при синдроме WPW можно связать с частичным распространением синусовых импульсов по пучку Кента. Независимо от них к аналогичному заключению пришли С. Wolferth и F. Wood (1933), которые к тому же высказали предположение, что ПТ, характерные для этого синдрома, есть следствие re-entry ^и ретроградного движения импульса через ^йучок Кента. Через 10 лет F. Wood и со-авт. (1943) подтвердили свое предположение, обнаружив добавочное мышечное предсердно-желудочковое соединение в сердце мальчика, погибшего от приступа тахикардии, осложнившей синдром WPW. Через год R. Oehnell (1944) сообщил о гибели больного, в сердце которого тоже была найдена добавочная мышечная связь между левым предсердием и левым желудочком. R. Oehnell предложил термин «предэкзитация» (предвозбуждение). По мнению R Anderson и сотр. (1981), именно этим исследователям (F. Wood, R Oehnell), а не A. Kenty принадлежит реальная заслуга в открытии аномальных пред-сердно-желудочковых мышечных соединений у лиц с электрокардиографическими признаками синдрома WPW
Надо заметить, что миогенная теория врожденного происхождения синдрома WPW завоевывала признание медленно и с большим трудом. Для объяснения генеза этого синдрома предлагались другие интересные гипотезы, в частности: об электротоническом распространении возбуждения от предсердий к желудочкам без участия добавочных анатомических путей, о продольном разделении АВ узла и (или) системы Гиса - Пуркинье на два канала с ускоренным проведением по одному из них и с более ранним возбуждением какой-либо части миокарда желудочков, о нарушении синхронности в синовентрикулярном проведении и неравномерном движении фронта возбуждения в стволе пучка Гиса и т. д. [Исаков И. И., 1953, 1961; Сальманович В. С., Удельнов М. Г., 1955; Лирман А. В., 1956; Soddi-Pallares D. et al., 1948; Prinzmetal M., 1961; Sherf L., James Т, 1969].
Дискуссия о механизмах формирования ЭКГ при синдроме WPW заметно пошла на убыль после того, как Н. Burchell и соавт. (1967) показали, что в результате хирургической перерезки участка миокарда, где предполагалось прохождение ДП, исчезали характерные электрокардиографические признаки предвозбуж-дения и прекращались приступы тахикардии. Этот факт, многократно подтвержденный различными кар-диохирургами, теперь уже не вызывает сомнений (см. гл. 6).
Итак, термин «предэкзитация» (предвозбуждение) означает, что часть миокарда желудочков или весь желудочковый миокард возбуждается синусовыми (предсердными) импульсами через ДП с опережением по сравнению с тем, что бывает в обычных условиях, когда те же импульсы проводятся к желудочкам только через АВ узел и систему Гиса-Пуркинье. В наше время концепция предвозбуждения включает ряд ранее неизвестных явлений, в частности наличие: а) скрытых ДП, избирательно проводящих импульсы в ретроградном направлении от желудочка к предсердию (так называемые скрытые ретроградные «пучки Кента»); б) мышечных соединений между АВ узлом или стволом пучка Гиса и желудочком; в) множественных ДП и др.
Рабочая группа экспертов ВОЗ (1980) обоснованно предложила различать два понятия: феномен WPW и синдром WPW; только во втором случае у больных возникают приступы АВ реципрокных тахикардии. В своем изложении мы для краткости будем пользоваться единым названием «синдром WPW».
Многообразие аномальных, окольных путей и соединений сделало необходимым их классифицирование Эта работа была выполнена европейской исследовательской группой по изучению предвозбуждения желудочков . Рекомендуется термином «соединение» обозначать аномальные проводящие
пути, проникающие в сократительный миокард, термином «тракт» - аномальные пути, заканчивающиеся в специализированной проводящей ткани.
Анатомическая классификация добавочных путей (приводится с некоторыми пояснениями) :
1. Предсердие-желудочковые (АВ) соединения («пучки Кента»).
2. Нодовентрикулярное соединение между АВ узлом и правой стороной меж желудочковой перегородки (волокна Ма- хейма).
3. Нодофасцикулярный тракт между АВ узлом и разветвлениями правой ножки пучка Гиса (волокна Махейма) .
4. Фасцикуло-вентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса и миокардом правого желудочка (волокна Махейма); функционируют в очень редких случаях.
5. Атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (тракт Брешенмаше) ; встречается редко.
6. Атрионодальный тракт между СА узлом и нижней частью АВ узла (задний межузловой тракт Джеймса) ; имеется, по-видимому, у всех людей, но обычно не функционирует.
Последних 2 тракта называют также АВ узловыми шунтами, поскольку они позволяют синусовым или предсердным импульсам без АВ задержки достигнуть общего ствола пучка Гиса. К этой же категории относят так называемые короткие пути в самом АВ узле, а также «малый», «недоразвитый» АВ узел и т. д. В приведенной классификации не упомянуты скрытые ретроградные «пучки Кента», множественные ДП.
Аномальные мышечные пучки (остатки эмбриональных АВ соединений) могут располагаться в любой точке предсердно-желудочковой борозды, кроме участка между аортой и кольцом митрального клапана. Их принято разделять на париетальные, септалъные и парасепталъные. Первые присоединяются к свободным стенкам левого и правого желудочков, остальные связывают межпред-сердпуто перегородку с межжелудоч-
ковой, заканчиваясь спереди или сзади в ее мембранозной части, в правом треугольнике центрального фиброзного тела сердца, нередко под эндокардом в непосредственной близости к нормальной АВ проводящей системе. G. Guiraudon и соавт. (1986) показали, что заднесептальные ДП могут соединять заднюю часть левого желудочка с прилегающей к нему частью правого предсердия. Нельзя не упомянуть, что на возможность существования перегородочных соединений указывал еще G. Paladino (1896).
W. Untereker и соавт. (1980) обобщили имевшиеся в литературе анатомические данные о сердцах 35 умерших больных, у которых при жизни на ЭКГ регистрировали признаки синдрома WPW. В 30 случаях были найдены короткие (от 1 до 10 мм) и узкие (средний диаметр - 1,3 мм) мышечные пучки, начинавшиеся в нижних отделах предсердий и проникавшие в мышцу желудочков. Левосторонние ДП в большинстве случаев располагаются вне компактного, хорошо сформированного фиброзного митрального кольца и в непосредственной близости от него пересекают жировой слой эпи-кардиальной борозды. Правосторонние ДП часто проникают к желудочку через врожденные дефекты («дыры») трискупидального фиброзного кольца, которое слабее сформировано, не столь компактно и имеет «разорванности», по выражению A. Kent (1914) . Существуют и поверхностные ДП, лежащие в отдалении от фиброзных колец в жировой клетчатке венечной борозды . Общая схема расположения ДП представлена на рис. 131. Большинство гистологически изученных ДП состояли из обычных мышечных волокон. Однако описаны предсердно-желудочковые соединения, включавшие и специализированные, в частности автоматические, волокна [Во-se Е. et al., 1979] (см. стр. 362).
Сведения, которые приводят раз-
Рис 131 Схема анатомических добавочных соединении (по R Anderson и A Decker). 1) Добавочные атриовентрикулярные соединения, 2) добавочные нодовентрикуляр-ные тракты; 3) добавочные фасцикуловен-трикулярные соединения, 4) добавочный атриофасцикулярный тракт, 5) внутриуз-ловые шунты
личные исследовательские группы относительно распределения ДП, в основном совпадают Иллюстрацией могут послужить данные, полученные группой J. Gallagher У 111 больных ДП располагались следующим образом" в свободной стенке левого желудочка- в 52%, в свободной стенке правого желудочка - в 19%, в межжелудочковой перегородке - в 29% случаев Среди этих больных было 74 мужчины и 37 женщин в возрасте от 7 до 62 лет (в среднем - 31,4 года). У всех 111 больных ДП могли проводить импульсы в антероград-ном и ретроградном направлениях У других 25 человек (17,4%) ДП проводили импульсы только в ретроградном направлении (место однонаправленной блокады чаще находится у желудочкового конца ДП - Kuck K-H. et al., 1990). Наконец, в 7 случаях (4,9%) отмечалась избирательная антероградная проводимость ДП (всего 143 больных).
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ СИНДРОМЕ WPW
Существование в сердце двух независимых предсер дно-желудочковых путей создает основу для «конку-
ренции» между ними Большее и та меньшее участие ДП в проведении импульса к желудочкам зависит от длительности ЭРП в ДП и в АВ узле и скорости проведения импульса в этих структурах Предвозбуждение желудочка возникает потому, что время распространения импульса от СА узла к желудочку через ДП короче времени движения импульса через АВ узел - систему Гиса - Пур-кинье Эти особенности находят от ражение на ЭКГ, для которой характерны такие признаки короткий интервал Р-R; волна А, или дельта волна; расширение комплекса QRS Короткий интервал Р-R, точнее Р-А, рассчитывают от начала зубца Р до начала волны А, которая представляет собой утолщение или зазубрину («лестничку»), деформирующую начало комплекса QRS . Она- результат раннего, преждевременного возбуждения участка миокарда одного из желудочков через ДП У большинства взрослых людей интервал Р-А^0,12 с, у детей<0,09 с Длительность волны А составляет 0,02-0,07 с, ее высота в период синусового ритма редко превышает 5 мм Обычно волна А направлена вверх, если комплекс QRS имеет направление кверху; при направлении основного зубца QRS книзу волна А тоже обращена книзу. Во фронтальной плоскости вектор волны А может располагаться в пределах от +120° до -75°, большей частью он отклоняется влево. У ряда больных регистрируется «горизонтальная, или изоэлектрическая», волна А на сегменте Р-R как бы до начала QRS (вектор волны А оказывается перпендикулярным к оси отведения) На внутрисердечных ЭГ видно, что такая волна А является самой ранней частью комплекса QRS. Волна А может быть двухфазной; иногда она выявляется четко лишь в 1-2 из 12 электрокардиографических отведений.
Комплекс QRS при синдроме WPW имеет сливной характер-
он расширен до 0,11-0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны А к его начальной части. Конечная часть комплекса QRS не изменяется, поскольку при синдроме WPW основная масса миокарда желудочков активируется нормальным образом через АВ узел - систему Гиса - Пур-кинье. Интервал Р-J (Р-S), от начала зубца Р до места соединения QRS с сегментом ST, остается таким же, как в норме (обычно =£;0,25 с). Степень расширения QRS, следовательно, зависит от того, какая доля миокарда желудочков возбуждается через ДП, т. е. от величины волны А. При полной АВ узловой антероград-ной блокаде комплекс QRS представляет из себя сплошную волну А. Напротив, в случае полной антеро-градной блокады ДП исчезают признаки предвозбуждения желудочков, т. е. комплекс QRS утрачивает волну А и соответственно удлиняется интервал Р-R. Между этими двумя крайними вариантами встречается много промежуточных. Итак, «степень предвозбуждения» на ЭКГ (волна А) зависит прежде всего от соотношения между скоростью проведения через АВ узел и ДП. Кроме того, на величину волны А влияют: а) расстояние от места присоединения ДП к стенке предсердия до СА узла; б) скорость внутрипредсерд-ного проведения.
Расширение комплекса QRS сопровождается при синдроме WPW вторичными изменениями сегмента ST и зубца Т, которые часто приобретают дискордантное по отношению к QRS направление. Раннее асинхронное возбуждение части желудочкового миокарда приводит к нарушениям в последовательности реполя-ризации. По той же причине проба с физической нагрузкой дает у больных с синдромом WPW ложнополо-жительные результаты. Ненормальности зубцов Т могут сохраняться и после исчезновения предвозбужде-пия: эти зубцы бывают инвертированными в тех отведениях, в кото-
рых регистрируется отрицательная волна А в период предвозбуждения. Подобные изменения связывают с электротоническими влияниями на процесс реполяризации желудочков («память сердца») . Например, при правом боковом ДП ось волны А направлена вверх и влево, и зубцы Т (вне периода предвозбуждения) могут быть инвертированными в отведениях II, III, aVF и, возможно, в Vi и Va. Аналогичным образом иногда инвертируются зубцы Т в отведениях II, III, aVF у больных, имеющих зад-неперегородочный ДП (вне периода предвозбуждения). В случае левого бокового ДП зубцы Т инвертируются в отведениях I и aVL, а при передне-перегородочных ДП - в отведениях V] и V2- Все эти отклонения ЭКГ могут наблюдаться тогда, когда комплексы QRS сформированы нормально (без волны А), и они ошибочно рассматриваются как проявление ишемии миокарда .
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ЭКГ ЛОКАЛИЗАЦИИ АНОМАЛЬНЫХ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫХ СОЕДИНЕНИЙ
С практической точки зрения, постоянный интерес вызывает вопрос о возможности по ЭКГ определять место предвозбуждения желудочка. После того, как в 1945 г. F. Rosenbaum и соавт. выделили два электрокардиографических типа синдрома WPW (А и В), последовало описание и ряда других типов, в том числе: типа АВ , типов С и D . Всех их соотносили с определенными ДП.
Тип А синдрома WPW . Пространственный вектор волны А ориентирован вперед, вниз и несколько вправо. Такая направленность вектора отражает преждевременное возбуждение заднебазальной или ба-зальпо-перегородочной области левого желудочка. В правых и левых
грудных отведениях волна А и комплекс QRS направлены вверх за счет направления векторов А вниз. В отведениях vsr и Vi комплекс QRS может иметь вид R, RS, Rs, RSr, Rsr. Электрическая ось QRS отклоняется вправо. В I отведении волна А чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс Qr); реже встречается положительная А (комплекс RS); в III отведении волна А обычно положительная. При этом типе синдрома WPW интервал Р-R иногда превышает 0,12с (до 0,14 с).
Тип В синдрома WPW . Здесь пространственный вектор волны А имеет ориентацию влево, вниз и несколько кзади. По ДП преждевременно возбуждается часть основания правого желудочка вблизи предсердно-желудочковой борозды. В правых грудных отведениях волна А и комплекс QRS направлены вниз. В отведениях vsr и Vi комплекс QRS имеет вид QS, Qs, rS. В левых грудных отведениях волна А и комплекс QRS направлены кверху. Электрическая ось сердца отклоняется влево. В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна А положительная, в III отведении - комплекс QS, волна А чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае широкий и глубокий Q иногда имитирует признаки нижнего (диафрагмального) инфаркта миокарда.
Тип АВ. Пространственный вектор волны А имеет направление влево, кпереди, отражая преждевременность возбуждения заднебазального отдела правого желудочка. В отведениях vsr и Vi волна А направлена вверх, как при типе А. Электрическая ось QRS отклоняется влево (как при типе В): в I отведении волна А и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны.
Тип С . ДП соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. В отведе-
ниях Vj-4 комплексы R, Rs, волна А положительная; в отведениях Vs-e комплексы rS, RS, волна А отрицательная или изоэлектрическая. Электрическая ось QRS отклоняется вправо; в отведениях I, aVL волна А отрицательная, в отведениях III, aVF волна А положительная.
Надо подчеркнуть, что такое традиционное типирование синдрома WPW позволяет лишь ориентировочно судить о расположении ДП. Поэтому предлагались другие электрокардиографические классификации. Одной из них является предложение Т. Iwa (1978) различать: 1) левый тип синдрома WPW: в отведении Vi QRS направлен вверх, волна А положительная; 2) правый тип: в отведении V] QRS направлен вниз, волна А положительная; 3) септальный тип: в отведении V] QRS направлен вниз, волна А отрицательная. Эта классификация тоже не приносит удовлетворения, поскольку при предвозбуж-дении правого желудочка волна А в отведении V] часто бывает отрицательной, а септальные ДП вызывают значительные колебания в направленности возбуждения, поэтому в отведении V t QRS может быть отрицательным, эквифазным (R = S) или полностью положительным .
Значительный шаг вперед в выработке электрокардиографических критериев расположения ДП был сделан J. Gallagher и соавт. (1978), которые сопоставили полярность волны А в комплексах QRS с максимальными признаками предвозбуж-дения в 12 отведениях ЭКГ с результатами эпи- и эндокардиального картографирования у большой группы больных с синдромом WPW. В последующем такую же работу выполнил А. А. Киркутис (1983), получивший близкие данные.
По J. Gallagher и соавт. (1978) следует различать 10 участков предвозбуждения желудочков и соответственно 10 локализаций ДП: 1) правый передний парасептальный; 2) правый передний; 3) правый бо-
Таблица 14 Полярность волны Д в зависимости от места предвозбуждения желудочков
Примечание. (±) означает, что начальные 40 мс волны А изоэлектричны, (+) - положительные; (-) - отрицательные.
ковой; 4) правый задний; 5) правый парасептальный; 6) левый задний парасептальный; 7) левый задний; 8) левый боковой; 9) левый передний; 10) левый передний парасептальный (рис. 132). Ниже, в табл. 14, указана полярность волны А при этих 10 вариантах предвозбуждения желудочков . Как показывает опыт работы нашей клиники [Бутаев Т. Д., 1986], этот метод позволяет в 65-70%
случаев судить о расположении ДП (рис. 133, 134, 135). Однако встречаются ЭКГ, по которым трудно дать окончательное заключение, поскольку волна А не всегда отчетливо видна. Кроме того, ее форма и величина могут изменяться у больных с различными врожденными или приобретенными изменениями миокарда желудочков, а также при наличии нескольких ДП и т. д. Положение об легчается благодаря тому, что более
pup. 133. Синдром WPW Слева - тип 1 вмосте с внутрижелудочковой блокадой интервал Р - S = 0,32 с) Справа - тип 2.
90% ДП находятся в 4 -5 главных позициях. По G. Reddy и L. Scham-roth (1987), эти позиции следующие: левая боковая, правая боковая, зад-неперегородочная, переднеперего-родочная (левая и правая). В. Lind-say и соавт. (1987) добавляют еще левую заднюю позицию.
Для распознавания ДП эти авторы используют только 3 признака: а) направление средней оси волны А во фронтальной плоскости; б) полярность (направление оси) главной осцилляции (зубца) комплексов QRS во фронтальной плоскости; в) полярность (направление) главной осцилляции (зубца) комплексов QRS в горизонтальной плоскости .
Левый боковой ДП. Наиболее часто встречающееся аномальное пред-сердно-желудочковое соединение (46% от всех ДП). Во фронтальной плоскости ось волны А расположена между +90° и +120°, т.е. волна А имеет отрицательную полярность в отведениях I и aVL. В случаях, когда эта волна отрицательная только в отведении aVL, а в отведении I она низкоамплитудная или эквифазная, проводят нарастающую по частоте
стимуляцию предсердии, что усиливает предвозбуждение и выявляет отрицательную волну А в отведении I. В отведениях II, III, aVF волна Д положительная. Ось главной осцилляции комплекса QRS во фронтальной плоскости направлена между + 60° и +90°. Во всех грудных отведениях - от Vi до Ve, главная осцилляция комплексов QRS имеет направленность кверху, она максимальна в отведении Va. Интервал Р-R может быть близок к нормальному, поскольку предсердный конец ДП находится на удалении от СА узла Если при электрокардиографических признаках левого бокового ДП отсутствует отрицательная волна Д в отведениях aVL и I, то это означает, что ДП расположен слева кпереди - левый передний ДП.
Левый заднеперегородочный ДП. Вместе с правым заднеперегородоч-ным ДП составляет 26-33% всех ДП. Во фронтальной плоскости ось волны А направлена в сектор - 60° и даже левее: волна Д отрицательная в отведениях II, III, aVF и нередко в aVR. Ось главной осцилляции QRS во фронтальной плоскости тоже смещена влево (-70°) Главная осцил-
Рис 134. Синдром WPW A - тип 10; Б - тип 10 с большой волной Д; В - тип 10 вместе с внутрижелудочковой блокадой; Г - тип 9
ляция QRS в V] положительная, она нарастает к отведениям V 2 и V 3 ; во всех остальных грудных отведениях комплексы QRS тоже направлены кверху. Волна А всегда положительная в отведении Vi.
Правый боковой ДП. Встречается в 18% от числа всех ДП. Ось волны А во фронтальной плоскости направлена к области от -30° до -60°; эта волна отрицательная в отведениях
III, II, aVF, положительная в отведениях I и aVL. Ось главной осцилляции QRS во фронтальной плоскости направлена к -60°. Аномалия Эбштейна обычно сочетается с пред-возбуждением через правый боковой
Правый заднеперегородочный ДП.
Ось волны А во фронтальной плоскости от -30° до -50°, что дает отрицательную полярность волны А
Рис 135. Синдром \\PVV, тип 6.
Таблица 15
Дифференциально-диагностические признаки пяти локализаций ДП при синдроме
Полярность главной осцилляции QRS |
Направление электрической оси QRS |
Направление электрической оси Д |
|||
Левый боковой | |||||
Левый заднеперегородочныи | |||||
Правый боковой | |||||
Правый заднеперегородочныи | |||||
Переднеперегородочные |
Нормальное |
Нормальное |
в отведениях III, aVF и часто в отведении II. Она положительная в отведениях I и aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена к -30°. В отведении Vi главная осцилляция QRS направлена вниз (rS), в отведениях V2 и уз - комплексы Rs или R. Волна А в отведении Vi обычно изоэлектричная, реже - отрицательная.
Переднеперегородочные ДП. Эти парасептальные ДП встречаются в 10% синдрома WPW: правый ДП, возможно, чаще, чем левый, хотя их разграничение затруднено. Ось волны Д во фронтальной плоскости располагается в пределах от 0 до +60°; эта волна имеет положительную полярность в отведениях I, II, III, aVL, aVF. Иногда при левом переднем па-расептальном ДП ось волны А смещается правее, чем +60°; в результате она становится отрицательной в отведении aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена в область от 0 до + 30° - при правом переднем парасептальном ДП и более вертикально (от +60° до +90°) - при левом переднем парасептальном ДП. Главная осцилляция QRS отклоняется вниз в отведениях Vi-Уз как в случае правого, так и левого переднего парасептального ДП. Если вспомнить, что левосторонние ДП имеют положительный комплекс QRS в этих отведениях, то станет очевидным, что левый передний па-расептальный ДП составляет в этом
смысле исключение. Недавно J. Gal-lagher и соавт. (1988) выделили подвид перегородочного ДП, лежащего в непосредственной близости от пучка Гиса (пара-гисовый ДП, или промежуточный ДП). Имеется большой риск возникновения полной АВ блокады при разрушении этого ДП.
В табл. 15 суммированы основные признаки 5 ДП, указанные G. Reddy и L. Schamroth (1987).
Обращает на себя внимание отсутствие в табл. 15 указаний на полярность комплексов QRS в отведениях V4-Уе. Эти отведения не имеют решающего значения для определения места присоединения к желудочкам ДП, поскольку при любом их расположении комплексы QRS направлены кверху или преимущественно кверху. Только при отклонении электрической оси QRS влево во фронтальной плоскости комплекс R или Rs в отведениях Vs-e может преобразиться в комплекс Rs или rS. Полярность главной осцилляции QRS в отведениях V]-уз дает, напротив, важнейшие диагностические данные. Мы уже упоминали, что если она направлена кверху, особенно в отведении Уа (Rs или R), то это, за редким исключением, указывает на левосторонние ДП. Если же главная осцилляция QRS в этих отведениях", особенно в V2 (rS), направлена книзу, то можно с большой долей вероятности диагностировать правосторонние ДП. Лишь изредка у больных с ле-
вым заднеперегородочным и левым боковым ДП в отведении Vi регистрируется отрицательный или экви-фазный комплекс QRS. Правильному заключению способствует электрическая стимуляция предсердий, которая усиливает степень предвозбужде-ния и возвращает комплексу QRS в отведении Vi положительную полярность.
Волна А с отрицательной полярностью в отведениях II, III, aVF (правые боковой и заднеперегородочный ДП) может имитировать патологический зубец Q, свойственный инфаркту нижней стенки левого желудочка. Отрицательная волна А в отведениях I, aVL, часто сочетающаяся с отрицательной А в Vs-e (левый боковой ДП), может имитировать патологический зубец Q, характерный для инфаркта боковой стенки. Случаи ошибочной диагностики инфаркта миокарда не столь уж редки: 10 больных с синдромом WPW, в разное время наблюдавшихся нашими сотрудниками, сначала были помещены в инфарктные отделения.
Т. Д. Бутаев совместно с Н. Б. Журавлевой и Г. В. Мыслицкой (1985) провели векторный анализ волн А, зубцов Т во фронтальной плоскости у больных с синдромом WPW, имевших отрицательную волну А в отведениях II, III, aVF, с одной стороны, и средних осей QRS (начальные 0,04 с), зубцов Т у группы больных, перенесших нижний инфаркт миокарда, с другой стороны. При синдроме WPW волны А и зубцы Т имели дис-кордантное направление с расхождением их осей в среднем на 125° (от 95 до 175°). У больных с нижним инфарктом миокарда направление средних осей QRS (начальные 0,04 с) и зубцов Т было конкордантным с небольшим расхождением этих осей в среднем на 27° (от 10 до 40°). Эти различия, несомненно, могут быть использованы при дифференциальной диагностике в неясных случаях.
В заключение следует упомянуть, что в последние годы успешно разрабатываются векторкардиографиче-
ские и электротопокардиографичес-кие методы (регистрация потенциалов на поверхности тела) для определения локализации ДП, а также записи потенциала пучка Кента, используются эхокардиография, радио-нуклидная вентрикулография [Остроумов Е. Н. и др., 1990; Ревишви-ли А. Ш. и др., 1990].
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ WPW
Цели ЭФИ у больных с синдромом WPW обширны: подтверждение диагноза; локализация ДП; их электрофизиологические, фармакологические свойства, в особенности выявление больных с коротким антероградным ЭРП в ДП (см. стр. 358-359); вовлечение ДП в круг реципрокной тахикардии; реакции на противоарит-мические препараты (выбор лечения).
В период синусового ритма у больных с синдромом WPW интервал А-Н на ЭПГ (рис. 136) не изменен, интервал Н-V укорочен (в наблюдениях С. П. Голицына в среднем до 7,2 мс); нередко потенциал Н погружается в желудочковый комплекс, появляясь одновременно с волной А (Н-V = 0), либо потенциал Н регистрируется после начала желудочкового комплекса (в 12 наблюдениях С. П. Голицына интервал Н-V имел отрицательную величину). Во время стимуляции предсердий с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных предсердных экстрастимулов с нарастающей преждевременностью происходит замедление проводимости в АВ узле с удлинением интервала А-Н. Время же проведения импульса к желудочкам через ДП не изменяется, и соответственно интервал Р-R (А-V) остается постоянным. Это как бы приводит к смещению потенциала Н в сторону желудочкового комплекса, к их
Рис. 136 ЭФИ при синдроме WPW. Интервал Р -А=0,12 с, А -Н = 100 мс,
«слиянию» и даже к появлению Н после V. Одновременно расширяется зона миокарда желудочков, возбуждаемая аномальным образом (волна А) Когда же стимуляция предсердий достигает высокой частоты, наступает антероградная блокада АВ узла, и желудочки целиком активируются импульсами, пришедшими через ДП. Комплекс QRS, резко расширяясь, превращается в сплошную волну А, но интервал Р-А не изменяется (!). Дальнейшее нарастание частоты искусственной стимуляции предсердий может привести к полной блокаде ДП, что немедленно отражается в проведенных через АВ узел комплексах внезапным удлинением интервала Р-R, исчезновением волны А и сужением QRS [Бредикис Ю Ю, 1979, 1986, 1987; Голицын С. П, 1981; Киркутис А. А, 1983; Жданов А М., 1985; Бутаев Т. Д, 1985; Гришкин Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. et al., 1984].
Наличие добавочного предсердно-желудочкового пучка может быть установлено и при стимуляции желудочков с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных желу-
дочковых экстрастимулов с нарастающей преждевременностью. У лиц с синдромом WPW либо у тех, кто имеет скрытые ретроградные ДП, отмечается постоянство интервала V -А, т. е. времени проведения импульса через ДП Лишь при наиболее ранних экстрастимулах возникает небольшое удлинение времени ретроградного проведения, что зависит от внутрижелудочковой задержки импульса на участке между стимулирующим электродом и окончанием ДП в стенке желудочка [Голицын С П, 1981; Киркутис А А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] В редких случаях интервал V-А остается стабильным во время нарастающей по частоте стимуляции желудочков, несмотря на то, что импульсы распространяются к предсердиям по нормальной проводящей системе Это имитирует ретроградное проведение по ДП Для уточнения предлагается повторить исследование после введения верапамила, который мало влияет на электрофизиологические свойства ДП, но замедляет ВА узловое проведение . Если верапамил удлиняет интервал V-А, то это в большинстве случаев служит указанием на ретроградное движение импульса через АВ узел. Сходные результаты дает проба с пропранололом. Отсутствие проведения через ДП во время стимуляции желудочков не исключает возможности скрытого, т. е. частичного, проникновения желудочковых импульсов в ДП. Наблюдение наших сотрудников Г. В. Мыслицкой и Ю. М. Харченко (1986) иллюстрирует этот факт (рис. 137).
Ретроградное проведение желудочковых стимулов к предсердиям происходит в необычной, эксцентрической последовательности, что выявляется прежде всего в том месте, где ДП присоединяется к стенке предсердия. При левосторонних ДП средняя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху и вправо (область «норд-вест»), поэтому зубец Р" имеет отрицательную полярность в отведении I, иногда и в aVL; кроме того, зубцы Р" отрицательные в отведениях II, III, aVF. У части больных отмечается отрицательность этих зубцов в отведениях Vs и Ve и образование зубца Р" типа «купол и шпиль» в отведении V]. При проведении желудочковых стимулов через правосторонний ДП средняя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху; зубцы Р" имеют отрицательную полярность в отведениях II, III, aVF; в отведении I зубец Р" эквифазный или слабоположительный.
Наличие предсердно-желудочково-го соединения подтверждается при ЭФИ фактом нормализации комплекса QRS (исчезновение волны А) во время электрической стимуляции ствола пучка Гиса, а также в спонтанных Гис-экстрасистолах, распространяющихся по системе Гиса - Пуркинье.
Составной частью ЭФИ является определение рефрактерно-сти и проводимости в ДП. ЭРП измеряют эндокардиальным или
чреспищеводным методами программированной электрической стимуляции предсердий и желудочков по известным правилам. Антероградный ЭРП ДП - самый длинный интервал ai-А 2 (регистрируется вблизи пред-сердного конца ДП), при котором волна А2 проводится к желудочкам без признаков предвозбуждения (QRS без волны А). На ЭПГ - внезапное удлинение интервала Hi-Н2 (Vi- V 2). Если ЭРП АВ узла короче ЭРП ДП, антероградная блокада ДП может проявиться отсутствием потенциалов Н 2 и V 2 в ответ на стимул А 2 . Ретроградный ЭРП ДП - самый длинный интервал Vi - Vz (регистрируется вблизи желудочкового окончания ДП), при котором волна V 2 не проводится по ДП к предсердиям. На ЭПГ - внезапное и отчетливое удлинение интервала ai - А 2 . При превышении ретроградного ЭРП АВ узла над ретроградным ЭРП ДП последний определить не удается. Уровень проводимости в ДП оценивагтся по наибольшему количеству импульсов, прошедших по ДП от предсердия к желудочку (антероградная проводимость) и от желудочка к предсердию (ретроградная проводимость). Учитывают сохранение проводимости по ДП типа 1: 1 при стимуляции соответствующей камеры сердца с нарастающей частотой до длины цикла стимуляции 250 мс (240 импульсов в 1 мин).
A. Tonkin и соавт. (1985) отметили, что при учащении ритма стимуляции антероградный ЭРП ДП укорачивался у 12 из 20 больных, удлинялся - у 6, не изменялся - у 2. Ретроградный ЭРП укорачивался у 13 из 15 больных, удлинялся - у 1, не изменялся тоже у 1 больного. При чрес-пищегодной методике измерения ЭРП в ДП требуется поправка на время прохождения экстрастимулом расстояния от пищевода к месту присоединения ДП к предсердию. Примерно в 30% случаев определению антероградного ЭРП в ДП препятствует рефрактерность предсердий . В период
синусового ритма, т. е. во время длинного сердечного цикла, ДП проводит более быстро, чем АВ узел, но анте-роградный ЭРП в ДП продолжительнее, т. е. возбудимость здесь восстанавливается медленнее. Это имеет прямое отношение к началу АВ реци-прокной ПТ, электрокардиографические особенности, которой указаны.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИИ ПО ВОЛОКНАМ МАХЕЙМА
В период синусового ритма ЭКГ большей частью нормальная . Интервал Р-R не укорочен (>0,12 с), поскольку синусовый импульс преодолевает АВ узел с задержкой прежде, чем он достигает места отхождения волокон Махейма. У некоторых больных видна нечеткая волна А, которая к тому же иногда бывает изоэлектрической. В этих случаях правый желудочек (правая ножка), к которому подходят волокна Махейма, активируется раньше, чем левый желудочек, что приводит к умеренному расширению комплекса QRS (до 0,12 с), который приобретает вид блокады левой ножки. Исчезают перегородочные зубцы q в ориентированных влево отведениях, так как возбуждение перегородки идет справа налево.
На ЭПГ при синусовом ритме интервал А-Н остается нормальным, интервал Н-V может укорачиваться (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или программированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиняются больше, чем на 50 мс. Появляется (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма заканчиваются в мышце правого желудочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. Потенциал Н смещается к желудочковой ЭГ с укорочением интервала H-V.
Для разграничения сходных нодо-
и фасцикуло-вентрикулярных вариантов предвозбуждения используют искусственную электрическую стимуляцию общего ствола пучка Гиса: а) нормализация комплекса QRS указывает на то, что волокна Махейма располагаются выше места стимуляции (вероятно, в АВ узле); б) сохранение комплекса QRS (волна А) в том же виде, что и в момент пред-сердной стимуляции, - свидетельство того, что волокна Махейма начинаются в общем стволе пучка Гиса .
Предвозбуждение желудочков при функционировании путей Джеймса и Махейма. Интервалы Р-R и А-Н короткие, регистрируется волна А, интервал Н-V тоже укорочен. Например: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V=10 мс, Р-R = 0,09 с, QRS = = 0,14 с (волна А). Во время стимуляции предсердия интервалы Р- R и А-Н лишь незначительно удлиняются, интервал Н-V не меняется, как и комплекс QRS. При стимуляции пучка Гиса сохраняется волна Д. ЭКГ напоминает тип А классического синдрома WPW либо формируется тип D: в отведениях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплексы QS; волна А отрицательная в отведениях II, III, aVF и Vi; изоэлект-рическая - в отведениях We- В отведениях I, aVL, Va-з комплексы QRS и волны А направлены кверху .
КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О СИНДРОМЕ WPW
Синдром WPW вместе с другими более редкими вариантами предвозбуждения встречается во всех возрастных группах, от новорожденных до стариков, - в 1-30 случаях на 10 000 ЭКГ, или в 0,04-0,31 % - у детей и в 0,15%-У взрослых . Преобладают случаи у молодых людей и заметно реже они регистрируются у лиц старше 50 лет . При записи ЭКГ у 22 500 здоровых летчиков признаки предвозбужде-
пин желудочков были выявлены в 0,25%. Эти цифровые данные не могут рассматриваться как исчерпывающие, хотя бы потому, что не всегда учитываются латентные, преходящие, интермиттирующие формы синдрома WPW. Несомненно, что у мужчин синдром WPW наблюдается чаще, чем у женщин: на долю первых приходится 60-70% наблюдений.
Большинство из этих молодых людей не имеет каких-либо приобретенных заболеваний сердца (правда, позже они могут появиться). Однако нередки сочетания синдрома WPW с другими сердечными аномалиями: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрадой Фалло, синдромами Мар-фаиа, Элерса - Данло, ПМК, синдромом ранней реполяризации желудочков [Бокерия Л. А., 1984; Воробьев Л. П. и др., 1988]. По расчетам Е. Chung (1977), врожденные (наследственные) дефекты сердца можно обнаружить у 30% больных, имеющих на ЭКГ признаки синдрома WPW. В материалах нашей клиники комбинация синдрома WPW с ПМК отмечалась у 17% больных, преимущественно с левосторонними ДП. Н. Wellens и соавт. (1980) находили проявления синдрома WPW в 25% случаев аномалии Эбштейна. Мы уже упоминали, что у больных с этой аномалией часто (в 50% случаев) имеется несколько ДП, расположенных справа и присоединяющихся к задней части межжелудочковой перегородки либо к заднебо-ковой стенке правого желудочка; предвозбуждение происходит в ат-риализованном желудочке . Возможно, что к категории аномальных явлений относятся и обнаруженные Т. Д. Бутаевым совместно с Е. В. Рыжовым и В. А Минько (1986) гиперплазия и удлинение артерии СА узла более чем у половины больных с левосторонними ДП. Есть к тому же указания на более частое развитие дисфункций СА узла при синдроме WPW
[Шульман В. А. и др., 1986; Zipes D., 1984]. Известны и семейные вариан ты синдрома WPW. P. Zetterqvist и соавт. (1978) отметили его электрокардиографические признаки у 5 членов одной семьи в четырех ее поколениях. D. Bennet и соавт. (1978) наблюдали синдром WPW у близнецов (аутосомно-доминантный тип наследования, по Н. Vidaillet и соавт., 1987). Недавно В. С. Смоленский и соавт. (1988) вновь привлекли внимание к фенотипическим особенностям, присущим лицам с синдромом WPW («воронкообразная грудь», «прямая» спина, плоскостопие, чрезмерная подвижность суставов, высокое, «готическое» небо, неправильный прикус и др.). Этот симптомокомплекс рассматривается как проявление соединительнотканной дисплазии - легких генерализо-ванных заболеваний (аномалий) соединительной ткани [Фомина И. Г. и др., 1988; Child A., 1986].
Заслуживают рассмотрения преходящие, перемежающиеся формы синдрома WPW, встречающиеся, по данным Ю. Ю. Бредикиса, в 11,4% случаев (рис. 138). Клинический опыт показывает, что такая неустойчивость предвозбуждения чаще связана с колебаниями тонуса вегетативной нервной системы. Например, предвозбуждение желудочков может возобновиться при массаже у больного синокаротидной области, при котором усиливается вагусное торможение АВ узла и соответственно стимулируется прохождение синусового импульса через ДП. Изопроте-ренол способствует выявлению и увеличению волны А за счет улучшения условий проведения в ДП. В тех же диагностических целях используют и ряд других фармакологических препаратов. Изоптин, введенный внутривенно за 2 мин в дозе 15 мг, вызывает у 2 /з больных увеличение волны А при сохранении ее формы и полярности. Очевидно, что торможение АВ узлового проведения под воздействием изоптина создает более благоприятные условия для
Рис. 138. Преходящий синдром WPW и экстрасистолы из ДП.
Сверху в первом слева комплексе Р - Q = 0,15 с (отсутствует волна Д), во втором комплексе интервал Р -д= 0,08 с и т. д. В середине: третий комплекс-экстрасистола из добавочного пути (волна Д; зубец Р позади QRS, постэкстрасистолическая пауза, затем обычный синусовый комплекс). Внизу два подряд эктопических комплекса из добавочного пути (парасистолия добавочного пути?). ПЭКГ - чреспищеводная ЗКГ.
движения импульса по ДП. При внутривенном введении 50 мг айма-лина (птлуритмала) за Л мин у 4 /5 больных с синдромом WPW исчезает волна А, что отражает развитие полной антероградной блокады или резкое удлинение ЭРП в ДП. Фармакологические пробы этого типа с успехом применяли С. П. Голицын (1981), А. И. Лукошявичюте, Д. И. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаев (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975), Singh В. et al. (1980).
Предвозбуждение желудочков само по себе не оказывает заметного влияния на кардиогемодинамику, т. е. на величины ФВ, УО, МО. Большинство лиц с синдромом WPW имеют нормальные размеры сердца и высокую толерантность к физической нагрузке. Можно указать, что у больных с 6-м типом синдрома WPW при эхокардиографическом исследовании выявляется необычное движение задней стенки левого желудочка: систолическая «двугорбость», отражающая неравномерность возбуждения и сокращения задней стенки, к которой подходит ДП. Эта «двугорбость» тем отчетливее, чем больше выражена волна А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Напомним, что для fi-ro типа синдрома WPW характерна отрицательная волна А в отведениях II, III, aVF, имитирующая инфарктный зубец Q. Однако у больных, перенесших нижний инфаркт миокарда, отмечается гипо-, акинезия задней стенки без систолической «двугорбости».
АРИТМИИ И БЛОКАДЫ ПРИ СИНДРОМЕ WPW
Если исключить некоторые диагностические проблемы, то клиническое значение синдрома WPW определяется тахиаритмиями, осложняющими его в остальном доброкачественное, бессимптомное течение. Эти нарушения ритма регистрировали, в зависимости от отбора, у 12- 80% обследованных [Лирман А. В.
и др., 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченко Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens . Реципрок-ные (круговые) АВ пароксизмаль-ные тахикардии составляют (по разным данным) около 80% этих тахи-аритмий, ФП - от 10 до 32%, ТП - около 5%. Например, у 183 больных с синдромом WPW H. Wellens и со-авт. (1980) удалось зарегистрировать на ЭКГ или воспроизвести при ЭФИ различные тахикардии, которые распределились следующим образом: предсердные тахикардии - в 1,6%, АВ узловые реципрокные ПТ -в 4,4%, АВ реципрокные ПТ с участием ДП - в 70,3%, желудочковые тахикардии - в 1,1%, ФП - в 17,1%, ФП и АВ реципрокные ПТ - в 5,5% случаев. Всего АВ реципрокные ПТ встретились почти у 76% больных, а ФП - более чем у 22% больных. Наконец, предсердные и желудочковые экстрасястолы улавливаются в 18-63% случаев синдрома WPW, первые в 2 раза чаще, чем вторые. Поскольку электрокардиографическая (электрофизиологическая) характеристика АВ реципрокной (круговой) ПТ была дана в гл. 11, мы сосредоточимся на описании ФП (ТП) у больных с синдромом WPW. Возникновение пароксизмов ФП (ТП). У больных с синдромом WPW отмечается повышенная частота случаев ФП по сравнению с общей популяцией людей (см. гл. 12); нередко происходит перерождение АВ реципрокной (орто- и антидромной) тахикардии в ФП. Все это следует рассматривать как весьма неблагоприятный поворот в течение заболевания, в частности, как присоединение к синдрому WPW предсерд-ной аритмической болезни (нарушения внутри- и межпредсерд-ной проводимости, укорочение в предсердиях рефрактерности и увеличение ее дисперсии, что обычно повышает уязвимость предсердий). Недавно A. Michelucchi и соавт. (1988) подтвердили, что у больных с синдромом WPW ЭРП в верхнем и нижнем отделах правого предсер-
дня короче, чем у здоровых людей. Дисперсия ЭРП и ФРП при синдроме WPW составила соответственно 46 ±22 и 45+26 мс против 24±16 и 19 ±13 мс у здоровых. У большинства больных ФП возникала при нанесении 1-2 предсердных экстрастимулов в нижнем отделе правого предсердия, где рефрактерность была короче. К такой электрической нестабильности предсердий, возможно, предрасполагают сами аномальные ДП и особенно часто повторяющееся ретроградное, эксцентрическое возбуждение предсердия во время приступов АВ реципрокной тахикардии. Явно чаще ФП (ТП) отмечается у больных с левосторонними ДП. По мнению L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаий импульс вызывает ФП, если попадает в ранимую (уязвимую) фазу предсердного цикла.
Соотношения между приступами АВ реципрокной (круговой) тахикардии и пароксизмами ФП (ТП) складываются у больных по-разному. У одних больных эти аритмии возникают независимо, в разное время. R. Bauernfeind и соавт. (1981) вызывали АВ реципрокную тахикардию при ЭФИ у 51 больного, 23 из которых имели в анамнезе указания па пароксизмы ФП. У других больных наджелудочковая (АВ реци-прокная) тахикардия непосредственно переходит в ФП, что впервые отметил еще Т. Lewis (1910). R. Sung и соавт. (1977) регистрировали спонтанные переходы ПТ в ФП у 7 из 36 больных с синдромом WPW, подвергшихся ЭФИ По данным S. Roark и соавт. (1986), за один год у каждого 5-го больного с синдромом WPW и приступами АВ реципрокной тахикардии заболевание осложняется пароксизмами ФП. По нашим наблюдениям, это происходит реже.
Поступление в АВ узел большого числа волн ФП или ТП вызывает, как обычно, удлинение его ЭРП и функциональную АВ узловую блокаду; ЭРП в ДП, напротив, укорачивается [Голицын С. П. и др., 1983;
Tonkin A. et al., 1975]. В результате к желудочкам через ДП проникает без значительной задержки интенсивный поток нерегулярных импульсов. На ЭКГ во время ФП регистрируется частый (220-360 в 1 мин), неправильный желудочковый ритм с различными по форме, ширине и амплитуде комплексами QRS («ложная желудочковая тахикардия»). Когда предсердные импульсы попадают к желудочкам только через ДП, комплексы QRS представляют из себя сплошную волну Д. Если же импульсы распространяются через АВ узел, временно вышедший из состояния рефрактерности, комплексы QRS остаются узкими (рис. 139а). Между этими крайними вариантами имеется много промежуточных по форме комплексов QRS с большей или меньшей волной Д. При сравнительно редком ритме можно видеть несколько следующих друг за другом узких комплексов QRS, что, по-видимому, связано со скрытым проведением импульсов в ДП (антеро-градным со стороны предсердий или ретроградным со стороны желудочков), временно прерывающих его функциониров ание.
Во время ТП на ЭКГ может регистрироваться частый правильный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS (большие волны Д). Эта картина имитирует приступ желудочковой тахикардии (!). Если возникает антероградная блокада в ДП типа 2:1, то число желудочковых комплексов снижается до 140- 160 в 1 мин (рис. 1396). Проведение через ДП каждой волны трепетания (1:1) повышает число желудочковых сокращений до 280-320 в 1 мин. При ТП у лиц, не имеющих ДП, АВ узловое проведение 1:1 встречается исключительно редко (см. гл. 17).
Длительность антероградного ЭРП добавочного пути является фактором, определяющим максимальную частоту желудочкового ритма, которая может быть достигнута при ФП (ТП) . Корот кий ЭРП ведет, как мы уже упоми-
нали, к частым желудочковым возбуждениям с еще более короткими интервалами R-R, на что обратили внимание Н. Wellens и соавт. (1982), связывавшие это явление с воздействием симпатических нервных стимулов на ДП после начала ФП. Частая и нерегулярная активация желудочков Ti необычной последовательности - путь к возникновению ФЖ. Длинный антероградный ЭРП добавочного пути препятствует возникновению этих опасных для жизни желудочковых аритмий. Ю. Ю. Бредикис (1985) регистрировал переход ФП в ФЖ у 8 больных с синдромом WPW. J. Gallagher и W. Sealy (1981) па 10-летний период наблюдений реанимировали 34 больных, у которых возникла ФЖ. G. Klein и гоавт. (1979) отметили, что у 6 больных с синдромом WPW фибрилля-ция желудочков развилась через несколько минут после однократного внутривенного введения дигиталиса, назначенного для лечения пароксизмов ФП. Сердечные гликозиды, замедляя АВ узловое проведение, могут одновременно укорачивать анте-рогпадньтй ЭРП добавочного пути (!). Между клиницистами имеется согласие по поводу того, что существует ряд признаков, который указывает на у грозу перехода ФП в ФЖ при синдроме WPW («факторы риска»): а) длительность анте-рогпадного ЭРП добавочного пути <270 мс; б) длительность самого короткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS широкие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R > 300 мс - незначительный риск возникновения ФЖ FKlein G. et al., 1990]; в) наличие нескольких ДП: г) левостороннее расположение ДП [Бреди-готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерия Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R/aho T. et al!, 19891."Со-
гласно данным G. Klein и соавт. (1990), за 10 лет проспективного наблюдения погибали от 1 до 5,6% больных с синдромом WPW, у которых кратчайший интервал R-R во время ФП был ^250 мс. Всего, таким образом, среди лиц с синдромом WPW внезапная смерть от ФЖ наступает крайне редко.
По мере старения человека склонность к быстрым желудочковым ответам через ДП (при ФП) заметно понижается.
Надо учитывать, что степень пред-возбуждения желудочка в период синусового ритма не имеет отношения к вероятности возникновения частых желудочковых ответов при ФП (ТП). Разработаны фармаколо гические пробы, позволяющие выявлять группу больных высокого риска, т. е. тех, у которых антероградный ЭРП добавочного пути короче 270 мс. Одна из них - уже упоминавшаяся проба с аймалином; во время синусового ритма больному внутривенно вводят за 3 мин 50 мг препарата. Исчезновение волны Л указывает на блокаду ДП, ЭРП которого >270 мс. У больных с ЭРП ^270 мс аймалин редко блокирует антероградное проведение по ДП . В модифицированном варианте аймалин вводят внутривенно со скоростью 10 мг/ /мин до максимальной дозы 100 мг . По мнению L. Fananapazir и соавт. (1988), проба с новокаинамидом имеет ограниченное значение для выявления больных с синдромом WPW, имеющих потенциальный риск внезапной смерти. На отсутствие короткого ан-тероградного ЭРП в ДП указывают и такие признаки, как интермитти-рующий характер предвозбуждения и исчезновение предвозбуждения желудочков во время физической нагрузки.
Спонтанные ЖТ, как уже указы валось, - редкая форма аритмии у больных с синдромом WPW Из 322 больных, обследованных раздельно Н Wellens (1977) и J Gallagher и соавт (1978), только у 2 регистрировались приступы ЖТ, не зависевшие от предвозбуждения желудоч ков Е. Lloyd и соавт (1983) наблю дали 4 больных, у которых обмороки вызывались ЖТ; это подтвердилось при ЭФИ Правда, у лиц с синдромом WPW чаще, чем у здоровых людей, удается вызвать «неклинические» приступы неустойчивой полиморфной ЖТ Например, В Brem billa-Perrot и соавт (1987) индуцировали такую тахикардию у 37% людей с предвозбуждепием желудочков и лишь у 3 % - без каких либо изменений в сердце По мне шло этих исследователей, причиной ЖТ является локальное re-entry в >опе присоединения ДП к стенке желудочка.Синдром WPW и антероградныс блокады АВ узла и (или) ДП. Пре ходящий, перемежающийся синдром WPW, о котором уже шла речь вы ше, встречается примерно в \ \ % слу чаев Появление в разное время (ли бо на одной и той же ЭКГ) комплек сов QRS с волной А и без нее, иногда правильное чередование таких комп лексов, служит указанием на тран- шторный характер предвозбуждения желудочка, зависящий, в свою оче редь от неустойчивости блокады ДП («интермиттирующий синдром WPW», «альтернирующий синдром WPW») Следует учитывать резуль таты недавно проведенных радиону- клидных исследований с технецием 99 т, показавших, что волны А на ЭКГ может не быть, хотя небольшая степень предвозбуждения (предсо- кращения) желудочка сохраняется т е отсутствует полная антероград ная блокада ДП
Исчезновение волны А в комплексе QRS после длинной паузы в синусовом ритме или во время сипу совой брадикардии должно рассмат-
Рис. 139. а - пароксизм ФП у больного с синдромом WPW (объяснение в тексте); б - синдром VVPW; ТП с ЛВ блокадой 2: 1 с переходом на полную блокаду АВ узла и ДП (пауза длительностью 5,5 с на продолжении ЭКГ).
риваться как следствие брадизависи- мой блокады ДП (блокада фазы 4 ПД). Ятот факт, в свою очередь, служит косвенным указанием на на личие спонтанной диастолической деполяризации (автоматизма) в не которых клетках ДП, что, в общем, сяучается редко. С автоматической активностью таких клеток связано и образование выскальзывающих комплексов QRS без зубца Р. Они имеют ту же форму (волна А), что и синусовые комплексы с признака ми предвозбуждения. Автоматизм ДП может быть усилен атропином, т. е. некоторые его клетки чувстви тельны к вагусным воздействиям подобно клеткам АВ соединения . Исчезно вение предвозбуждения в комплек сах после короткой синусовой паузы ияи во время ФП - свидетельство та.гизависимой блокады ДП (блока да фазы 3 ПД) . Известны случаи, когда четко за регистрированные на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в по следующем бесповоротно исчезали. Пту трансформацию наблюдали как у ребенка на первом году жизни, так и у пожилых людей. У части из них post mortem находили фиброзное пе рерождение ДП . Противоположный феномен - дли тельная латенция синдрома WPW, когда его проявления возникают у больных лишь в пожилом возрасте. Пока неясно, какие причины способ ствуют столь поздно наступающему улучшению проводимости по блоки рованному в течение многих десяти летий ДП. Возможно, что имеет зна чение прогрессирующее по мере ста рения человека ухудшение проводи мости в АВ узле. Увеличение вол ны А от комплекса к комплексу и последующее постепенное ее vMem- гаение бывает связано с ускорением или замедлением проводимости в АВ узле (изменения интервалов А-Н на ЭПГ). Это явление, названное «эффектом концертины», или «эф фектом аккордиона» , встреча-
ется нечасто. Его причинами бывают: а) колебания тонуса блуждающего нерва; б) смещение предсерд-ного водителя ритма; в) возникновение дополнительных волн А за счет предвозбуждения желудочка по нескольким ДП; г) ишемия АВ узла при остром нижнем инфаркте миокарда или стенокардия Принцметла (спазм правой коронарной артерии).
Переход классического синдрома WPW в форму с удлиненным интервалом Р-R при сохранении волны А указывает на комбинированную ан-тероградную блокаду I степени ДП и АВ узла: импульс по ДП продвигается быстрее, чем через АВ узел. Удлинение интервала Р-R при одновременном увеличении волны А и расширении QRS означает, что выраженная антероградная блокада Т степени в АВ узле сочетается с умеренной антероградной блокадой I степени ДП. У больных с АВ узловыми шунтами (тракты Джеймса, Бретпенмапте) нормализация интервала Р-R может быть связана с замедлением проводимости в системе Гиса-Пуркинье (удлинение интервала Н-V Гис-электрограммы без расширения QRS) либо с межпред-сердной блокадой (расширение и расщепление зубцов Р).
Синдром WPW и блокады ножек пучка Гиса. Если блокада ножки возникает на той же стороне, где имеется ДП, она может маскировать признаки предвозбуждения . Это обычно случается при блокировании правой ножки и правостороннем расположении ДП (рис. 140). Правда, в таких случаях привлекает внимание очень поздняя активация части правого желудочка (отведения Vi-a). Присоединение к типу А синдрома WPW блокады левой ножки сопровождается заметным расширением комплекса QRS и его расщеплением в отведениях Vs-e- Легче распознаются те сочетания, при которых блокада ножки и зона предвозбуждения локализуются в разных желудочках. Ряд авторов наблюдали у боттънътх с
Рис. 140 Сочетания синд[)о\1с1 WPW
д-тина 9-го с полной блокадой правой ножки, б - (левосторонний передний парасеитальныи ДП)
с расширением и гипертрофией левого желудочка (диасголический диамеар - Ь,2 см, толщина
задней стенки и межжелудочковой перегородки - 1,8 см), в - ТП с АВ блокадой 4 1
типом А синдрома WPW появление блокады правой ножки при катетеризации полости правого желудочка (типичные комплексы QRS в Vi-2 в сочетании с волной А и коротким интервалом Р-R). Люди с АВ узловыми шунтами имеют, как правило, узкие комплексы QRS. Если у этих
лиц развивается ИБС или другое заболевание миокарда с блокадами ножек пучка Гиса, то они не оказывают влияния на продолжительность интервалов Р-R и А-Н.
Прогноз и лечение при синдроме WPW . Вполне благоприятный прогноз у больных с синдромом WPW
резко ухудшается, как уже подчеркивалось, при возникновении пароксизмов ФП (ТП). Отрицательное шшяние оказывают и сочетанныо с предвозбуждепием желудочка врожденные или приобретенные заболевания сердца. Смертельные исходы, имеющие прямое отношение к синдрому WPW, редки. В литературе приводятся показатели летальности от 0 до 2%. Основной механизм смерти - ФЖ, вызванная частым поступлением к желудочкам волн ФП (ТП). Мы уже упоминали об опасности назначения больным с синдромом WPW сердечных гликозидов. Требуется осторожность и при применении других препаратов, способных удлинить ЭРП в АВ узле и за-