Причины миксоматозной дегенерации митрального клапана и ее симптомы. Миксоматозная дегенерация клапана и ее особенности Миксоматозная дегенерация митрального клапана

Казанский Государственный

Технологический Университет

Реферат

"Миксоматоз митрального клапана"

Выполнил:

студент гр.41-91-42

Хисмиев Ришат

Проверила:

старший преподаватель

Хуснутдинова Р. Г.

Казань 2009 г.

миксоматоз митральный клапан

1. Предисловие

2. Этиология и патогенез

3. Классификация

4. Клиническая картина

5. Лечение

6. Профилактика

7. Прогноз

Использованная литература

1. Предисловие

Пролапс митрального клапана - прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности клапанного аппарата сердца. Пролапс митрального клапана может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца.

2. Этиология и патогенез

По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс митрального клапана. Первичный пролапс митрального клапана связан с дисплазией соединительной ткани, проявляющейся также другими микроаномалиями строения клапанного аппарата (изменение структуры клапана и сосочковых мышц, нарушение распределения, неправильное прикрепление, укорочение или удлинение хорд, появление дополнительных хорд и др.). Дисплазия соединительной ткани формируется под влиянием разнообразных патологических факторов, действующих на плод в период его внутриутробного развития (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.). В 10-20% случаев пролапса митрального клапана наследуется по материнской линии. При этом в 1/3 семей пробандов выявляют родственников с признаками соединительнотканной дисплазии и/или психосоматическими заболеваниями. Дисплазия соединительной ткани может также проявляться миксоматозной трансформацией створок клапана, связанной с наследственно обусловленным нарушением строения коллагена, особенно типа III. При этом за счёт избыточного накопления кислых мукополисахаридов происходит пролиферация ткани створок (иногда также клапанного кольца и хорд), что и вызывает эффект пролабирования.

Вторичный пролапс митрального клапана сопровождает или осложняет различные заболевания. При вторичном пролапсе митрального клапана, как и при первичном, большое значение имеет исходная неполноценность соединительной ткани. Так, он часто сопровождает некоторые наследственные синдромы (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло-Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому), а также врожденные пороки сердца, ревматизм и другие ревматические заболевания, неревматические кардиты, кардиомиопатии, некоторые формы аритмии, синдром вегетативной дистонии, эндокринную патологию (гипертиреоз) и др. Пролапс митрального клапана может быть следствием приобретённого миксоматоза, воспалительного повреждения клапанных структур, нарушения сократимости миокарда и сосочковых мышц, клапанно-желудочковой диспропорции, асинхронной деятельности различных отделов сердца, что нередко наблюдают при врождённых и приобретённых заболеваниях последнего. В формировании клинической картины пролапса митрального клапана, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желудочка происходит прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия. При пролабировании свободной части створок, сопровождающемся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяет появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.

3. Классификация

Общепринятой классификации пролапса митрального клапана нет. Помимо разграничения пролапса митрального клапана по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень - от 3 до 6 мм, II степень - от 6 до 9 мм, III степень - более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения пролапса митрального клапана, учитывают возможные осложнения и исходы.

4. Клиническая картина

Пролапс митрального клапана характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.

Жалобы у детей с пролапсом митрального клапана весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

В большинстве случаев при пролапсе митрального клапана находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, повышенную эластичность кожи, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, крыловидные лопатки, плоскостопие, миопию. Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.

Нередко при пролапсе митрального клапана наблюдают изменение ЧСС и артериального давления, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже - изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, «скребущий») выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регургитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. У части больных выслушивают «писк» хорд, связанный с вибрацией клапанных структур. В ряде случаев (при «немом» варианте пролапса митрального клапана) аускультативная симптоматика отсутствует. Симптоматика вторичного пролапса митрального клапана аналогична таковой при первичном и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, врожденные пороки сердца, ревмокардит и др.). Пролапс митрального клапана необходимо дифференцировать прежде всего с врождённой или приобретённой недостаточностью митрального клапана, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.

5. Лечение

Лечение при пролапсе митрального клапана зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также от особенностей основного заболевания.

При «немой» форме лечение ограничивается общими мерами, направленными на нормализацию вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки.

При аускультативном варианте дети, удовлетворительно переносящие физическую нагрузку и не имеющие заметных нарушений по данным ЭКГ, могут заниматься физкультурой в общей группе . Исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками . В ряде случаев необходимо освобождение от участия в соревнованиях.

При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчётливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.

При лечении детей с пролапсом митрального клапана большое значение имеет коррекция вегетативных нарушений, как немедикаментозная, так и медикаментозная. При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда [калия оротат, инозин (например, рибоксин), витамины В5, В15, левокарнитин и др.]. Эффективны препараты, корригирующие магниевый обмен, в частности оротовая кислота, магниевая соль (магнерот). В некоторых случаях (при стойкой тахикардии, частых желудочковых экстрасистолах, наличии удлинённого интервала Q-Т, стойких нарушениях процессов реполяризации) обосновано назначение Я-адреноблокаторов (пропранолол), при необходимости - антиаритмических препаратов других классов. При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы антибиотикотерапии с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.

При митральной недостаточности, сопровождающейся выраженной, устойчивой к лечению сердечной декомпенсацией, а также при присоединении инфекционного эндокардита и других серьёзных осложнений (выраженных аритмий) возможно проведение хирургической коррекции пролапса митрального клапана (восстановительные операции или протезирование митрального клапана).

6. Профилактика

Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений. С этой целью проводят индивидуальный подбор физической нагрузки и необходимых лечебно-оздоровительных мероприятий, адекватное лечение другой имеющейся патологии (при вторичном пролапсе митрального клапана). Дети с пролапсом митрального клапана подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обcледованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).

7. Прогноз

Прогноз при пролапсе митрального клапана у детей зависит от его происхождения, выраженности морфологических изменений митрального клапана, степени регургитации, наличия или отсутствия осложнений. В детском возрасте пролапс митрального клапана, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при пролапсе митрального клапана у детей возникают достаточно редко. Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболии, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер. Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. Пролапс митрального клапана, возникший у ребенка, способен привести к труднокорригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим нужны своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.

Использованная литература

1. Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Подобные документы

Пролапс митрального клапана как выбухание или провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия. Исторические аспекты пролапса митрального клапана. Распространенность, клиника, диагностика, лечение, осложнения, течение болезни и прогноз.

реферат , добавлен 16.08.2014


Строение митрального клапана, его анатомические компоненты. Аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. Частота пролапса митрального клапана. Патогенез и клиническая картина. Основные методы диагностики.

презентация , добавлен 26.02.2014


Внутренняя структура проявления пролапса митрального клапана (синдрома Барлоу). Врожденные и приобретенные причины развития пролапса. Данные инструментального обследования. Методы диагностики порока сердца. Операция при пролапсе митрального клапана.

реферат , добавлен 27.09.2014


Характеристика недостаточности митрального клапана - порока сердца, при котором из-за поражения митрального клапана во время систолы не происходит полного смыкания его створок, что приводит к регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие.

реферат , добавлен 09.09.2010


Клиническая характеристика стеноза, недостаточности и пролапса митрального клапана как основных митральных пороков сердца. Определение причин и описание фаз повреждения створок митрального клапана при ревматизме. Электрокардиограмма сердечных отделов.

презентация , добавлен 07.12.2013


Стеноз митрального клапана - следствие ревматического заболевания сердца. Наиболее распространенный симптомом - одышка, сопровождающая физическую нагрузку. Недостаточность митрального клапана - следствие поражения функционального клапанного аппарата.

реферат , добавлен 17.04.2009


Определение "аортальной" конфигурации сердца, увеличения левого желудочка и расширения восходящей аорты. Медикаментозное и хирургическое лечение. Анатомия и стеноз митрального клапана. Выбор характера оперативного вмешательства. Госпитальная летальность.

реферат , добавлен 28.02.2009


Нормальная морфология и ультразвуковая анатомия митрального клапана. Классификация, генез и клинико-инструментальная характеристика ПМК. Хокардиографическая семиотика и применение допплерэхокардиографии. Характерные осложнения митральной недостаточности.

курсовая работа , добавлен 30.03.2012


Изменения клапанного аппарата, вызванные ревматическим эндокардитом. Порок сердца, при котором из-за поражения митрального клапана во время систолы не происходит полного смыкания его створок. Регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие.

презентация , добавлен 04.12.2014


Этиология и патогенез недостаточности клапана аорты - второго по частоте порока сердца после митрального. Клинические проявления порока. Признаки аортальной недостаточности - "сопровождающий" убывающий систолический шум. Методы профилактики порока сердца.

При гистологическом исследовании пролабируюших створок наиболее частой гистологической находкой является выявление мик­соматозной дегенерации. Сущность этого состояния состоит в измене­нии нормальной архитектоники створок с их надрывом, образовании цистообразных выпячиваний и потери клеточной субстанции, при этом возрастает мукополисахаридная субстанция в створках, что приводит к удлинению створок и хорд, их пролабированию. При макроскопиче­ском исследовании миксоматозно измененные створки выглядят зна­чительно утолщенными, а при их гистологическом изучении обнару­живается диффузное повреждение фиброзного слоя, исчезновение коллагеновых фибрилл и хаотичное расположение фибрилл эластина с их прерывистостью. В 38 % случаев миксоматозная дегенерация рас­пространяется на хордальный аппарат, в этом случае гистологические изменения в хордах аналогичны таковым в пролабируюших створках. Миксоматозная дегенерация может также захватывать проводящую систему сердца и внутрисердечные нервные волокна. Эхокардиогра- фическими признаками миксоматозной дегенерации являются утол­щение створки (более 3 мм) в месте ее максимальной толщины и сни­жение эхогенности створки по сравнению с эхогенностью аорты. По данным P.M. Shah и соавт., миксоматозные изменения наиболее часто локализуются в срединной и латеральной частях задней митральной створки, реже - в передней створке и/или в медиальной части задней.

Для миксоматозной дегенерации створок митрального клапана характерно развитие митральной регургитации. При этом механизм митральной регургитации связывается с частичными разрывами хорд 2-го и 3-го порядка. Механическое раздражение стенки левого желу­дочка миксоматозно измененными хордами может приводить к раз­витию желудочковой экстрасистолии, а раздражение стенки левого предсердия пролабирующей створкой и регургитирующей струей - к наджелудочковой экстрасистолии. Многие авторы подчеркивают взаимосвязь миксоматозной дегенерации пролабируюших створок с повышенным риском развития внезапной смерти. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита. Частота выявления миксома­тозной дегенерации при вторичном инфекционном эндокардите на фоне ПМК колеблется от 15 до 96 %. На миксоматозно измененных створках легко образуются тромбы, являющиеся причиной тромбо- эмболического синдрома.

Острые формы митральной недостаточности

Острая митральная недостаточность встречается: а - при разрыве сухожильных хорд; б - при, активном бактериальном эндокардите; в - у больных с инфекционным эндокардитом имплантированного митраль­ного протеза; г - у пациентов с различными нарушениями функции ис­кусственного клапана; д - после операции «закрытой» митральной ко­миссуротомии, е - при дисфункции и отрыве папиллярных мышц.

Острая митральная недостаточность при разрыве сухо­жильных хорд - это самый распространенный вид острой митральной недостаточности. По частоте он уступает только хронической ревма­тической митральной регургитации и наблюдается в 20 % всех случаев некомпетентности двустворчатого клапана.

Этиология очень разнородна. В ряде наблюдений ее связывают с перенесенным ранее и вылеченным бактериальным эндокардитом, в других - с ревматическим склерозом, синдромом Марфана, миксома­тозной дегенерацией створок митрального клапана, травмой.

Наиболее частой причиной, ведущей к травматическому повре­ждению митрального клапана, являются дорожно-транспортные про­исшествия (29 %). Встречаются повреждения, полученные при паде­ниях с большой высоты, ударе грудной клетки различными предмета­ми (удар ногой, футбольным мячом). При этом повреждение костного каркаса (перелом ребер) встречается не всегда. Травматическая мит­ральная недостаточность связана не только с разрывом сухожильных хорд, но и с отрывом папиллярных мышц или надрывом створок мит­рального клапана. Она может сочетаться с ушибом сердца.

В части случаев причина остается невыясненной, что дало по­вод некоторым авторам расценивать разрыв сухожильных хорд как «несчастный случай».

18.09.2014

Пролапс митрального клапана

Общие сведения о пролапсе митрального клапана, его клинике и диагностике

Пролапс митрального клапана - провисание (прогибание) створок митрального клапана в левое предсердие.

Синдром пролабирования митрального клапана, или синдром Барлоу , описан J. Barlow в 1963 г. и встречается крайне часто - у 5–10% людей в популяции.

Необходимо различать истинный пролапс створок и их волнообразное провисание (billowing).

Во многих случаях пролапс митрального клапана протекает асимптомно (не имеет симптомов), в ряде случаев как симптомы пролапса митрального клапана могут наблюдаться аритмии (нарушения ритма сердца), наличие характерного шума при выслушивании тонов , боли в грудной клетке , одышка . Ассоциированными с пролапсом митрального клапана признаются также эмоциональная лабильность, утомляемость и другие неспецифические клинические знаки .

Пролабирование, или провисание, одной или обеих створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия считается истинным только в том случае, если оно регистрируется в двух эхокардиографических позициях: апикальной четырехкамерной и парастернальной по длинной оси левого желудочка.

Диагностика пролапса митрального клапана осуществляется при проведении эхокардиографического исследования , проводимого в В-режиме, М-режиме, цветовом и спектральном допплеровских режимах.

В экспертной практике ультразвуковых исследований сердца только сочетание всех режимов позволяет получить целостные представления о характере процесса, наличии и выраженности гемодинамических расстройств.

В ряде стран существует правило проводить у пациентов с синдромом пролабирования любые хирургические вмешательства под прикрытием антибиотиков с целью профилактики осложнений.

В настоящее время в нашей стране присуствует гипердиагностика пролапса митрального клапана у детей и подростков .

Это может быть связано с неправильным выполнением процедуры (техники) исследования – неверным выведением апикальной позиции сердца. Кроме того, незначительное провисание основания передней створки митрального клапана у детей и подростков до 3–5 мм является вариантом нормы, если оно не сопровождается патологической регургитацией. Помимо этого, створки и хорды клапанов развиваются быстрее фиброзных колец, поэтому в детском и юношеском возрасте чаще регистрируют провисание створок.

Необходимо различать физиологический пролапс митрального клапана – без нарушения его функции, и патологический пролапс митрального клапана – с патологической митральной регургитацией.

Для синдрома пролабирования митрального клапана характерны: молодой возраст больных – как правило, 20–50 лет; преобладание женщин; наличие шума – «щелчка» при аускультации, утолщение створок и систолическое их смещение при эхокардиографии, гипотензия, а также митральная регургитация при допплеровском исследовании, степень которой превышает физиологическую.

Не редко встречается миксоматозная дегенерация (разрастание среднего слоя створки митрального клапана – спонгиозы и изменение структуры створок и хорд клапана) створок митрального клапана, признаки которой обнаруживаются у больных старшего возраста – 40–70 лет, среди которых преобладают лица мужского пола. В этих случаях обнаруживается патологическая митральная регургитация при эхокардиографии, имеются выраженные изменения створок, требующие кардиохирургической коррекции.

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана как одна из наиболее частых причин пролабирования митрального клапана может поразить створки всех клапанов сердца, однако чаще всего встречается поражение митрального клапана.

На протяжении последних лет во всем мире значительно возросло число людей, страдающих данной патологией. Еще 10 лет назад большинство больных с миксоматозной дегенерацией составляли больные с синдромом Марфана. В настоящее время доказана связь неблагоприятных экологических факторов и применения ряда препаратов для похудания в возникновении данной патологии. Существенно возросло число больных старше 70 лет, страдающих миксоматозной дегенерацией.

При эхокардиографическом исследовании хорошо видны фестончатые, «змеевидные», неровные, утолщенные створки митрального клапана. Они пролабируют в систолу в полость левого предсердия. На створках образуются округлые выпячивания, напоминающие маленькие опухоли - миксомы. Отсюда произошло название данной патологии. Часто можно наблюдать отрыв хорд створки.

Большинство больных с миксоматозной дегенерацией митрального клапана демонстрируют нарушения ритма сердца - мерцание предсердий или частую желудочковая экстрасистолию. Причинами аритмии служат патологическая митральная регургитация на фоне миксоматозных изменений створок клапана и, как результат, повышение давление в полости левого предсердия.

Пациенты с миксоматозной дегенерацией нуждаются в динамическом наблюдении, лица со значительной митральной регургитацией – в консультации кардиохирурга.

Характер изменений структуры створок митрального клапана и возникновение патологической митральной регургитации могут способствовать инфицированию клапана. Дифференциальный эхокардиографический диагноз в этом случае может быть затруднен.

Дифференциальный диагноз миксоматозной дегенерации створок клапана должен проводиться с инфекционным эндокардитом и разрастаниями Ламбла. Большую роль при этом играет клинико-лабораторная диагностика. Так, при миксоматозной дегенерации отсутствуют воспалительная реакция, регистрируемая при лабораторном исследовании.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается в следующих ситуациях:

Синдром Марфана – мезенхимальная дисплазия. Сопровождается характерным внешним видом пациента («марфаноподобный тип») – повышенной гибкостью суставов, аортоанулярной эктазией, частым развитием аневризмы аорты и отслойки интимы аорты в грудном восходящем отделе и миксоматозной дегенерацией клапанов и подклапанных структур. При этом все клапаны сердца пролабируют. Степень пролапса, как правило, значительная. Регистрируется патологическая клапанная регургитация.

Гипертрофическая кардиомиопатия. В этом случае пролабирование митрального клапана связано с повышенным давлением в полости левого желудочка в систолу. Особенно выражен пролапс у больных с обструктивной гипертрофическй кардиомиопатией.

Синдром Элерса–Данлоса – синдром соединительнотканной дисплазии – наследственный дефект гемостаза с повреждением коллагеновых структур. Сопровождается повышенной гибкостью суставов, повышенным растяжением кожи, кровоточивостью и пролабированием клапанов сердца

Дисфункция папиллярной мышцы на фоне инфаркта миокарда или травмы сердца сопровождается пролабированием створки клапана и значительной митральной регургитацией.

Отрыв хорд створки клапана на фоне инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации, инфаркта миокарда, ревматического поражения и т. д. приводит к пролабированию створки и к патологической клапанной регургитации.

Оценка степени пролабирования митрального клапана осуществляется путем оценки выраженности провисания створок:

Незначительный пролапс митрального клапана – 3–6 мм (пролапс митрального клапана 1 степени).

Умеренный пролапс митрального клапана – 6–9 мм (пролапс митрального клапана 2 степени)

Значительный пролапс митрального клапана – более 9 мм (пролапс митрального клапана 3 степени).

Необходимо помнить, что степень пролабирования и степень митральной регургитации могут не коррелировать между собой . Например, при отрыве хорд на конце створки митрального клапана можно видеть пролабирование до 3 мм и регистрировать при этом митральную регургитацию 3–4-й степени.

В последние годы увеличилось количество пациентов, страдающих патологиями сердечно — сосудистой системы. Миксоматоз митрального клапана — это прогрессирующие состояние, которое оказывает существенное влияние на функционирование створок клапана у людей различного возраста.

Кроме этого, такая патология сопровождается нарушением структуры соединительной ткани и выражается это в пролапсе митрального клапана. На сегодняшний день специалистам не удалось выявить причины развития такого в организме человека, но считается, что развитие такой проблемы обусловлено наследственным фактом.

Миксоматоз митрального клапана относится к распространенному сердечному заболеванию, которое диагностируется у людей различной возрастной категории. В современной медицине применяется несколько названий такой патологии и чаще всего специалисты используют такие термины, как пролапс клапана и дегенерация.

Пролапс представляет собой выбухание либо прогибание створок сердечного клапана по направлению проксимально расположенной камеры органа. В том случае, если идет речь о пролапсе митрального клапана, то сопровождается такая патология выбуханием створок в сторону левого предсердия.

П ролапс относится к наиболее распространенной патологии, которая может выявляться у пациентов совершенно любого возраста.

Миксоматоз митрального клапана может развиваться по различным причинам и специалисты выделяют первичный и вторичный пролапс:

1. под первичным пролапсом клапана подразумевают патологию, развитие которой никак не связано ни с одной известной патологией либо пороками развития
2. вторичный пролапс прогрессирует на фоне многих и изменений патологического характера

Специалисты говорят о том, что развитие как первичного, так и вторичного пролапса может возникать в подростковом возрасте.

Больше информации об пролапсе митрального клапана можно узнать из видео.

В период полового созревания развитие такой патологи может происходить на фоне:

• ревматического эндокардита
• миокардита
• синдрома Марфана

Развитие вторичного пролапаса митрального клапана обычно происходить в результате прогрессирования в организме пациента воспалительных либо коронарогенных заболеваний, результатом которых становится дисфункция клапанов и папиллярных мышц. В том случае, если наблюдаются системные поражения соединительной ткани, то пролапс клапана становится одним из характерных симптомов такого нарушения.

Степени заболевания

Специалисты выделяют несколько этапов развития такого , и именно от них зависит прогноз и возможная терапия:

1. При диагностировании у пациента первой степени недуга происходит утолщение створок клапана до 3-5 мм. В результате таких изменений не происходит нарушения их смыкания, поэтому у человека отсутствует ярко выраженная . Обычно у врачей не вызывает беспокойства такое патологическое состояние аппетита и они рекомендуют ему проходить профилактические осмотры хотя бы несколько раз в год, а также вести здоровый образ жизни.
2. Вторая степень патологии характеризуется растянутыми и более утолщенными створками, размер которых составляет 5-8 мм. Дополняется такое патологическое состояние изменением контура митрального отверстия и даже появлением единичных разрывов хорд. Кроме этого, при второй степени миксоматоза митрального клапана происходит нарушение смыкания створок.
3. При третьей степени патологии сильно утолщаются митральные створки, а их толщина достигает 8 мм. Кроме этого, происходит деформация митрального кольца, что заканчивается растяжением и разрывами хорд. Характерным симптомом этой степени болезни является полное отсутствие смыкания створок.

Медицинская практика показывает, что первая стадия болезни считается не опасной, поскольку она не вызывает отклонений и сбоев в функционировании сердца. На 2 и 3 стадии наблюдается возвращение определенного объема назад, поскольку нарушен процесс смыкания створок. Такое патологическое состояние требует обязательного внимания, поскольку повышается опасность развития различных .

Дегенерация створок клапана способна прогрессировать с возрастом, что может приводить к развитию различных отклонений.

Чаще всего у пациента наблюдается развитие осложнений в виде:

• инсульта
• недостаточности митрального клапана
• летального исхода

При такой патологии прогнозы могут быть неутешительными, поэтому важную роль играет своевременная недуга. При выявлении миксоматоза митрального клапана важно как можно раньше назначить эффективное , что позволит избежать развития множества осложнений.

Симптоматика

Начальная стадия миксоматоза митрального клапана обычно сопровождается отсутствием характерной симптоматики и объясняется это тем, что не наблюдается нарушения процесса кровообращения, а также полностью отсутствует регургитация.

В том случае, если патология переходит на следующий этап своего развития, то это вызывает следующие симптомы:

• у пациента заметно снижается работоспособность, а любые минимальные нагрузки вызывают быстрое утомление и ослабленность
• часто возникает одышка при нагрузке любого вида и сопровождается это постоянным чувством нехватки воздуха
• периодически появляются болевые ощущения в области сердца в виде покалывания, но они носят непродолжительный характер
• возникают частые головокружения, которые вызывают аритмию и результатом этого становится разве предобморочного состояния
• дополнительным признаком заболевания становится появление кашля, который вначале сухой, но постепенно сопровождается отхождением мокроты и в некоторых случаях с кровяными прожилками

При проведении специалист заметит нарушение функционирования сердечно — сосудистой системы во время прослушивания сердца. Врач обращает внимание на шумы, которые возникают в результате обратного оттока крови к желудочку. При таком патологическом состоянии организма пациент нуждается в проведении более тщательного обследования, назначении необходимых и изучения анамнеза.

Лечения

В том случае, если у пациента будет выявлена первая стадия пролапса митрального клапана, то обычно не проводится. В таком случае назначается периодическое посещение врача-кардиолога для того, чтобы контролировать прогрессирование патологии и ее интенсивность.

Появление жалоб на учащенное сердцебиение и болевые ощущения в области грудной клетки требует определенного лечения, которое проводится с применением бета-блокаторов. В том случае, если осложняется нарушениями ритма устойчивого характера, то специалисты могут назначить разжижающие препараты.

Главной их задачей является предупреждение образования тромбов и наиболее эффективными средствами этой группы считаются:

• Варфарин
• Аспирин

При выраженной недостаточности митрального клапана лечение может проводиться с помощью оперативного лечения в виде катетеризации . В том случае, если возникают показания к проведению хирургического вмешательства либо подозрение на разрыв подклапанных хорд, то больного помещают в стационар.

Наиболее распространенным видом оперативного вмешательства при пролапсе митрального клапана является его пластика, при проведении которой опасность летального исхода низкая, а прогноз благоприятный.

Пациенты с такой патологией нуждаются в обязательном наблюдении кардиолога и терапевта. Кроме этого, важно соблюдать определенный режим труда и отдыха, а заниматься физическими упражнениями возможно только после оценки специалиста.

Из большого числа причин трансформации в норме упругих створок в миксоматозные можно выделить следующие основные факторы:
- наследственно детерминированную миксоматозную трансформацию створок;

Врожденные микроаномалии архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, приводящие к миксоматозной трансформации клапана;

Миксоматоз как приобретенный процесс.

В ряде случаев миксоматозные изменения клапана могут быть обусловлены генетическими причинами. При аутосомно-доминантном наследовании гены синдрома картированы на хромосомах 16p12.1 (OMIM 157700), p11.2 (OMIM 607829) и 13. Другой локус обнаружен на Х хромосоме и обусловливает редкую форму ПМК, которую обозначают «Х-сцепленной миксоматозной клапанной дистрофией».

К гистологическим проявлениям наследственно детерминированного миксоматоза некоторые авторы относят следующие положения.

Приводится факт, что толщина зоны спонгиоза в митральных створках (основная структура, продуцирующая мукополисахариды) регулируется генотипом. Утолщение зоны спонгиоза (свыше 60% общей толщины створки) предрасполагает к синдрому ПМК. Наличие blanc-B-локусов поверхностных антигенов лимфоцитов (HLA-антигенов) ассоциируется с повышением вероятности миксоматозной дегенерации створок митрального клапана в 50 раз.

Особенности архитектуры кожных капилляров (по данным капилляроскопии и лазеро-допплеровской флоуметрии) у больных с первичным пролапсом митрального клапана аналогичны таковым при наследственных заболеваниях соединительной ткани (болезни Марфана). Это позволило авторам полагать, что между первичным пролапсом митрального клапана и болезнью Марфана имеет место фенотипический континуум, а сам синдром ПМК, по сути, является фрустной (неполной) формой наследственной болезни соединительной ткани. Семейный характер ПМК подтвердился в 20% случаев, при этом он, как правило, наблюдался у матерей пробандов. В 1/3 семейных случаев у родственников пробанда можно проследить признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани: варикозное расширение вен, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиозы, грыжи.

Известно, что фибриллин - один из структурных компонентов эластин-ассоциированных микрофибрилл, которые обнаруживаются в митральном клапане. С помощью полимеразной цепной реакции C. Yosefy и A. Ben Barak (2007) выявили полиморфизм фибриллин - 1 ген в эксоне 15 TT и эксоне 27 GG. Этот полиморфизм достоверно ассоциировался с ПМК.

В патогенезе миксоматозной дегенерации митрального клапана может лежать полиморфизм гена Т4065С, ответственного за выработку активатора урокиназы-плазминогена.

При иммуногистохимическом анализе створок миксоматозных клапанов, удаленных при операции, обнаружено нарушенное распределение фибриллина, эластина, коллагена I и III по сравнению с нормальными клапанами.

В экспериментальных исследованиях установлено увеличение активности NADPH-diaphorase в миксоматозных створках.

Установлена ассоциация между полиморфизмом гена ангиотензинконвертирующего фермента и пролапсом митрального клапана, особенно гена M235T.

Миксоматоз может также возникать из-за врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Выделяют гипотезу первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана, последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза.

Подтверждением гипотезы врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Указанные аномалии встречались и в контрольной группе здоровых детей без синдрома пролабирования митрального клапана. Однако такие микроаномалии, как дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, ствола легочной артерии, синусов Вальсальвы и неправильное распределение хорд передней митральной створки, наблюдались при первичном ПМК достоверно чаще, чем в контроле.

Большинство из перечисленных микроаномалий имеют отношение к соединительнотканным структурам сердца. Одни малые аномалии, например нарушенное распределение хорд, могут иметь непосредственное отношение к синдрому ПМК, являясь причинным фактором. Другие аномалии, например дилатация магистральных сосудов, коронарного синуса и других, отражают неполноценность соединительнотканных структур.

Особое значение имеют аномально крепящиеся сухожильные хорды подклапанного аппарата. Ряд авторов считают их причиной пролапса митрального клапана.

Врожденные микроаномалии сердца, по нашим данным, достоверно чаще возникали у детей с первичным ПМК, матери которых во время беременности работали на химических производствах (сероводород, сероуглерод). Пролапс митрального клапана встречается значительно чаще у детей, родившихся и проживающих в экологически неблагоприятных зонах (Аральский регион, Усть-Каменогорск). В эру экологического неблагополучия данный факт имеет огромное значение в понимании и происхождении дизэмбриогенеза сердца и его соединительнотканных элементов.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана, c голосистолическим шумом и митральной регургитацией, наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана. Данная аномалия выявляется при двухмерной допплерэхокардиографии и встречается в 0,25%, по данным аутопсии. Врожденная митральная недостаточность с большим пролапсом наблюдается при аннулярной эктазии.

Ряд авторов рассматривают миксоматоз как приобретенный процесс. Известно, что миксоматозная строма представлена в незначительном количестве в створках интактных клапанов. Локальное или диффузное распространение ее обнаруживается при различных поражениях клапана, например: при ревматическом заболевании сердца, врожденной митральной недостаточности, инфекционном эндокардите. В связи с этим миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс.

Сторонники гипотезы «эмбрионального миксоматоза» рассматривают миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Однако эта гипотеза не подтверждается данными эпидемиологических исследований частоты пролапса в процессе онтогенетического развития. Согласно данной теории, ПМК должен встречаться чаще у детей раннего возраста, что не подтверждается популяционными исследованиями.

Наряду с «миксоматозными» причинами возникновения первичного ПМК существует «миокардиальная» гипотеза, основанная на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:
1) «песочных часов»;
2) нижнебазальной гипокинезии;
3) неадекватного укорочения длинной оси левого желудочка;
4) аномального сокращения левого желудочка по типу «нога балерины»;
5) гиперкинетического сокращения;
6) преждевременной релаксации передней стенки левого желудочка.

Такие варианты асинергической контракции и релаксации могут приводить к дисфункции митрального клапана, его провисанию в левое предсердие во время систолы. Однако нарушение контрактильности и релаксации миокарда левого желудочка обнаруживается не у всех больных, в основном документируется при врожденных аномалиях коронарных артерий у детей и при ишемической болезни сердца у взрослых.

Многие авторы особое значение в этиопатогенезе пролапса митрального клапана придают нарушению обмена микроэлементов. Дефицит магния рассматривается как основной этиопатогенетический фактор, приводящий к пролабированию клапана.

Некоторые авторы рассматривают возникновение пролапса митрального клапана в связи с нарушением клапанной иннервации, возникающей при различных вегетативных и психоэмоциональных нарушениях. Установлена тесная взаимосвязь между пролапсом митрального клапана и паническими расстройствами, нервной анорексией. Однако этиопатогенез пролабирования створок в связи с нарушенной клапанной иннервацией более сложен. Так, при нервной анорексии наряду с иннервационными аномалиями определяется нарушение обмена веществ и микроэлементов, главным образом гиопонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, гипофосфатемия, гипогликемия и гиперазотемия.

В последние годы появилось большое количество публикаций о высокой частоте ПМК у больных с аномалиями коронарных артерий, например общее отхождение коронарных артерий от правого синуса Вальсальвы. По данным аутопсий, врожденные аномалии коронарных артерий обнаруживаются в 0,61% случаев и в 30% сопровождаются пролапсом митрального клапана. Синдром ПМК наиболее часто обнаруживается при аномальном отхождении правой коронарной артерии от левого или бескоронарного аортального синуса. Вероятно, минорные аномалии коронарных артерий обусловливают локальные дискинезии левожелудочковых сегментов, преимущественно в области папиллярных мышц, что приводит к их дисфункции и пролабированию клапана. Так, ишемия левого желудочка обусловливает преимущественно пролапс задней митральной створки, ее центральной и заднемедиальной долей.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапана наблюдается при многих состояниях и заболеваниях. ПМК отмечается у больных с наследственной патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), клапанно-желудочковой диспропорцией, нейроэндокринными аномалиями (гипертиреоз).

При наследственной патологии соединительной ткани имеет место генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур, отложение в строме клапана гликозаминогликанов.

Многие авторы связывают возникновение ПМК с клапанно-желудочковой диспропорцией, когда митральный клапан слишком большой для желудочка или желудочек - слишком маленький для клапана. Данная причина обусловливает возникновение ПМК при большинстве врожденных пороков сердца, сопровождающихся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалии Эбштейна, атриовентрикулярной коммуникация и дефекте межпредсердной перегородки, аномальном дренаже легочных вен и др.

Таким образом, пролапс митрального клапана - полиэтиологическое заболевание, в генезе которого большое значение имеют как генетические, так и средовые факторы. Каждая из приведенных гипотез возникновения пролапса митрального клапана находит подтверждение в клинической картине, что и обусловливает фенотипический полиморфизм синдрома.

Результаты комплексного обследования детей с первичным ПМК позволяют считать, что в возникновении пролабирования створок у этих детей имеет значение одновременно несколько факторов, основными из которых являются неполноценность соединительнотканных структур клапана, минорные аномалии клапанного аппарата и психовегетативная дисфункция, способствующая гемодинамической дизрегуляции.