Недостаточно ферментов поджелудочной железы симптомы. Панкреатическая недостаточность и ее лечение

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ:

Характеристики.
Поджелудочная железа из-за сложной анатомической локализации трудно поддается обычным физическим методам исследования.
О ее состоянии можно судить только по нарушению функций других органов, связанных с ней.
Недостаточность функции железы может проявляться как в нехватке ферментов, так и в неспособности пищеварительного сока поддерживать в кишечнике щелочной рН.
В этих условиях нарушается нормальное кишечное полостное пищеварение, в тонком отделе усиленно размножаются микробы, возникает кишечный дисбактериоз, еще более ухудшающий пищеварительные процессы.
Нарушаются пристеночное ферментативное пищеварение (синдром малдигестии) и всасывание продуктов ферментативного гидролиза (синдром малабсорбции).
Нарастает истощение при повышенном аппетите (синдром малнутриции), нарушается функция других эндокринных желез.

ЭТИОЛОГИЯ:
Экзокринная панкреатическая недостаточность (ЭПН) может быть вызвана болезнью поджелудочной железы или ее функциональной недостаточностью. Дальнейшие перемены - результат болезненного процесса, который отражается на регуляции панкреатической секреции и активности панкреатических энзимов.
Функциональная экзокринная апанкреатическая недостаточность может определятся как экзокринная панкреатическая недостаточность не обусловленная морфологической болезнью поджелудочной железы.
Дуоденальная мукозная болезнь (ДМБ). Она провоцирует ЭПН но следующему механизму: в двенадцатиперстной кишке синтезируются гормоны холецистокинин и секретин, которые вызывают и стимулируют секрецию панкреаса.
Слизистая двенадцатиперстной кишки кроме того имеет рецепторы, раздражение которых обуславливает выбрс этих гормонов. ДМБ также уменьшает синтез и выход энзима эндокриназы, который активирует трипсин припсиногеном, а активирвание трипсина играет основную роль в активировании всех панкреатичных протеаз.

Причины дефицита активности панкреатических энзимов в кишках:

1. НЕАДЕКВАТНАЯ СЕКРЕЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЬI:
Уменьшенный панкреатический синтез
Атрофия панкреаса;
Конгенитальный энзимный дефицит;
Уменьшенная секреция нормальной поджелудочной железы
Дуоденальная мукозная болезнь
Нарушения нервной регулации
Нарушения гуморальной регулации
Замедленная секреция нормальной поджел. железы
Дуоденальная мукозная болезнь

2. УМЕНЬШЕННАЯ АКТИВНОСТЬ ЭНЗИМОВ:
Дуоденальная мукозная болезнь
Дефицит энтерокиназы
Недостаток желчных кислот
Уменьшенная активность липазы
Уменьшенная активность триписиногена из-за энтерокиназаты.

3. КИШЕЧНЬIЕ ФАКТОРЬI ПОНИЖЕНИЯ ЭНЗИМНОЙ АКТИВНОСТИ:
Крайне кислая оптимальная активность pH
Низкий уровень опорожнения желудка
Дуоденальная мукозная болезнь
Затронута энтерогастрон-медиированным рефлексом
Затронута энтерогастральным рефлексом
Перекорм
Понижение уровня панкреатичной секреции
Дефицит бикарбонатной секреции
Уменьшен уровень протеолитического распада энзимов
Бактериальные протеазы
Гипирразмножение микрофлоры, вызванное причинами:
Стаз
Обструкция
Гипомотилитет

ПАТОГЕНЕЗ:
слизистая тонких кишок (особенно дуоденума) синтезирует гормоны холецистокинин и секретин, которые стимулируют панкреатическую секрецию. В мукозе есть рецепторы, помогающие выходу этих гормонов. Дуоденальная слизистая обладает очень высокой степенью концентрации рецепторов и эндокринно-секреторных клеток, но панкреатическая секреция может также симулироваться и гормонами тощей кишки. Любое хроническое заболевание мукозы, следовательно, ингибирует секрецию продуктов поджелудочной железы.
Подобный эффект имеет и их повышенная деградация пищеварительными энзимами. Это получается, когда протеазы, которые разрушаются, в дефиците вследствии атрофии мукозы или другой патологии, что делает их активными и они инактивируют энзимы поджелудочной железы, которые секритированы в достаточном количестве.

ОСОБЕННОСТИ: хронический панкреатит и ювенильная атрофия панкреаса -
- самые частые причины дефизита экзокринной панкреатической недостаточности.

Суммарная клиника:
1. Анорексия (отсутствие аппетита, отказ от еды);
2. Взъерошенная шерсть;
3. Диарея;
4. Истощенность, кахексия, неухоженность;
5. Необычный или зловонный запах кала;
6. Полидипсия, увеличенная жажда;
7. Полифагия, чрезвычайно увеличенный аппетит;
8. Потеря телесного веса;
9. Рвота, регургитация, эмезис;
10. Стеаторея, жир в кале;
11. Увеличенные борборигмы, метеоризм;
12. Угнетенность (депрессия, летаргия);
13. Флатуленция;

Симптомы. Эндокринную недостаточность поджелудочной железы характеризуют: полидипсия и полиурия, рвота, флатуленция (отхождение зловонных газов), панкреатогенный понос (зловонный, с учащением дефекации и увеличением объема фекалий, не поддающийся терапии), панкреатогенный стул (полифекалия - объемистый стул в виде пенистых, мягких, ноздреватых бесцветных масс с кислым запахом, жирным блеском и непереваренными остатками пищи, иногда с примесью крови), полифагия вплоть до копрофагии, метеоризм всех отделов кишечника, гипергликемия, глюкозурия, гипохолестеринемия, увеличение показателей амилазы в сыворотке крови, стеаторея, креаторея, амилорея, закисленность фекалиев.

Диагноз: основан на:
- клинических признаках;
- исследование фекалиев на наличие следов мышечных волокон;
- исследование фекалиев на наличие жиров;
- тесты на уровень переработки пртеинов;
- BT-PABA тесты;
- 72-часовые фекальные пробы на жиры или сывороточные трипсиноподобные иммунореактивности, измеряемые радиоиммунными методами;
- влияние воздействия панкреатическими энзимами;

Диагноз поставить при жизни животного не всегда удается.
Если при осмотре обнаруживают перечисленные симптомы, есть основание подозревать панкреопатию.
Асцит в сочетании с гипергликемией также говорит об участии поджелудочнй железы в патологическом процессе.
Для большей уверенности при постановке диагноза выполняют один или два функциональных теста.

Дифференциальный диагноз.
Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы надо отличать от полифагии, вызванной хроническим энтеритом, и различных видов малабсорбции.
Для панкреопатии характерна полифагия на фоне прогрессирующей кахексии. Активность и работоспособность животного долгое время могут сохраняться, что не свойственно хроническим энтеритам и гепатопатиям (быстрое нарастание угнетенного состояния, временная или длительная потеря аппетита).
Панкреопатию отличает также сопутствующая брадикардия; в противоположность энтероколитам дефекация учащена, но отсутствуют тенезмы.

ЛЕЧЕНИЕ, РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ:

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ:
- Mezim forte: 1-2 тблт /день на 5-7 дней;
- Trizim: 1-2 тблт/день на 5-7 дней;
- Cimetidin: 5-10 мг/кг/8 часов/ пер ос;
- Неомицин (Neomicin) sulfas: 2,5-10 мг/кг/ пер ос/6-12 часов;

Дополнительные - симптоматические:
- Spasmolyt: первоначально однократно 1 мл/10 кг/ в/в;

РАЗВИТИЕ: острое, с тенденцией к хронифицированию.

ПРОГНОЗ: сомнительный к благоприятному.

– ограниченная секреция либо низкая активность панкреатических ферментов, приводящая к нарушению расщепления и всасывания питательных веществ в кишечнике. Проявляется прогрессивным похудением, метеоризмом, анемией, стеатореей, полифекалией, диареей и полигиповитаминозом. Диагностика основана на лабораторных методах исследования внешней секреции поджелудочной железы, проведении копрограммы, определении уровня ферментов в кале. Лечение включает терапию основного заболевания, нормализацию поступления нутриентов в организм, заместительное введение ферментов поджелудочной железы, симптоматическое лечение.

Общие сведения

Ферментная недостаточность поджелудочной железы – одна из разновидностей пищевой интолерантности, которая развивается на фоне угнетения внешнесекреторной панкреатической деятельности. Оценить частоту экзокринной недостаточности ПЖ в популяции не представляется возможным, так как исследования, посвященные этому состоянию, практически не проводятся, а частота выявления ферментной недостаточности гораздо выше, чем, например, хронических панкреатитов . Тем не менее, недостаточность выработки панкреатических ферментов является серьезным состоянием, способным привести к выраженному истощению и даже смерти пациента при отсутствии адекватного лечения. Практические изыскания в области гастроэнтерологии направлены на разработку современных ферментных препаратов, способных полностью заместить экзокринную функцию поджелудочной железы и обеспечить нормальное течение процессов пищеварения.

Причины

Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы может быть врожденной (генетический дефект, нарушающий либо блокирующий секрецию ферментов) и приобретенной; первичной и вторичной; относительной и абсолютной. Первичная панкреатическая недостаточность связана с поражением поджелудочной железы и угнетением ее экзокринной функции. При вторичной форме патологии ферменты вырабатываются в достаточном количестве, однако в тонком кишечнике инактивируются либо их активация не происходит.

К причинам формирования первичной панкреатической недостаточности относят все виды хронического панкреатита, рак поджелудочной железы , муковисцидоз , жировое перерождение панкреас на фоне ожирения , операции на поджелудочной железе , врожденную недостаточность ферментов, синдром Швахмана , агенезию либо гипоплазию железы, синдром Йохансона-Близзарда. Патогенетические механизмы формирования внешнесекреторной панкреатической недостаточности включают: атрофию и фиброз поджелудочной железы (как следствие обструктивного, алкогольного, калькулезного или некалькулезного панкреатита, атеросклероза , возрастных изменений, систематического неправильного питания, сахарного диабета , оперативных вмешательств на панкреас, гемосидероза); панкреатический цирроз (является исходом некоторых форм хронического панкреатита - сифилитического, алкогольного, фиброзно-калькулезного); панкреонекроз (гибель части либо всех клеток поджелудочной железы); формирование камней в панкреатических протоках.

Вторичная ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается при поражении слизистой оболочки тонкого кишечника, гастриноме , операциях на желудке и кишечнике, угнетении секреции энтерокиназы, белково-энергетической недостаточности, патологии гепатобилиарной системы.

Абсолютная ферментная недостаточность поджелудочной железы обусловлена угнетением секреции ферментов и бикарбонатов на фоне уменьшения объема паренхимы органа. Относительная недостаточность связана со снижением поступления панкреатического сока в кишечник из-за обтурации просвета протоков поджелудочной железы камнем, опухолью, рубцами.

Симптомы ферментной недостаточности

В клинической картине ферментной недостаточности поджелудочной железы наибольшее значение имеет синдром мальдигестии (угнетение пищеварения в просвете кишечника). Непереваренные жиры, попадая в просвет толстого кишечника, стимулируют секрецию колоноцитов – формируется полифекалия и диарея (стул жидкий, увеличен в объеме), кал имеет зловонный запах, цвет серый, поверхность маслянистая, блестящая. В стуле могут быть видны непереваренные комочки пищи.

Мальдигестия протеинов приводит к развитию белково-энергетической недостаточности, проявляющейся прогрессирующим похудением, дегидратацией, дефицитом витаминов и микроэлементов, анемией. На продолжающуюся потерю веса большое влияние оказывает соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов, а также боязнь приема пищи, формирующаяся у многих пациентов с хроническим панкреатитом.

Нарушения моторики желудка (тошнота , рвота , изжога, чувство переполнения желудка) могут быть связаны как с обострением панкреатита, так и с опосредованным влиянием экзокринной панкреатической недостаточности за счет нарушения гастро-интестинальной регуляции, развития дуодено-гастрального рефлюкса и др.

Диагностика

Основное значение для выявления ферментной недостаточности поджелудочной железы имеют специальные тесты (зондовые и беззондовые), часто комбинирующиеся с ультразвуковыми, рентгенологическими и эндоскопическими методами. Зондовые методики являются более дорогостоящими и причиняют пациентам дискомфорт, однако и результаты их более точные. Беззондовые тесты дешевле, спокойнее переносятся больными, но они дают возможность определить панкреатическую недостаточность только при значительном снижении или полном отсутствии ферментов.

Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест является золотым стандартом диагностики ферментной недостаточности поджелудочной железы. Метод основан на стимуляции секреции поджелудочной железы введением секретина и холецистокинина, с последующим забором нескольких проб дуоденального содержимого с интервалом 10 минут. В полученных образцах исследуется активность и скорость панкреатической секреции, уровень бикарбонатов, цинка, лактоферрина. В норме прирост объема секрета после теста составляет 100%, прирост уровня бикарбонатов – не менее 15%. О ферментной недостаточности поджелудочной железы говорит прирост объема секрета менее 40%, отсутствие прироста уровня бикарбонатов. Ложноположительные результаты возможны при сахарном диабете, целиакии , гепатите , после резекции части желудка.

Непрямой зондовый тест Лунда схож с предыдущим методом, но стимуляция панкреатической секреции производится путем введения в зонд пробной пищи. Данное исследование провести проще (не требует инъекции дорогостоящих препаратов), однако результаты его в значительной мере зависят от состава пробной пищи. Ложноположительный результат возможен при наличии у пациента сахарного диабета, целиакии, гастростомы .

В основе беззондовых методов лежит введение в организм определенных веществ, способных взаимодействовать с ферментами в моче и сыворотке крови. Исследование продуктов метаболизма данного взаимодействия дает возможность оценить внешнесекреторную функцию поджелудочной железы. К беззондовым тестам относят бентирамидный, панкреато-лауриловый, йодолиполовый, триолеиновый и другие методы.

Кроме того, определить уровень панкреатической секреции можно и косвенными методами: по степени поглощения плазменных аминокислот поджелудочной железой, путем качественного анализа копрограммы (будет повышено содержание нейтральных жиров и мыла на фоне нормального уровня жирных кислот), количественного определения в кале жира, фекального химотрипсина и трипсина, эластазы-1.

Инструментальные методы диагностики (рентгенография органов брюшной полости , МРТ, КТ, УЗИ поджелудочной железы и гепатобилиарной системы, ЭРХПГ) используются для выявления основного и сопутствующих заболеваний.

Лечение ферментной недостаточности

Лечение экзокринной панкреатической недостаточности должно быть комплексным, включать коррекцию нутритивного статуса, этиотропную и заместительную терапию, симптоматическое лечение. Этиотропная терапия направлена, в основном, на предотвращение прогрессирования гибели паренхимы ПЖ. Коррекция пищевого поведения заключается в исключении употребления алкоголя и табакокурения, увеличении количества белка в рационе до 150г/сут., сокращении количества жиров как минимум вдвое от физиологической нормы, приеме витаминов в лечебных дозировках. При выраженном истощении может потребоваться частичное либо полное парентеральное питание.

Основным методом лечения ферментной недостаточности поджелудочной железы является пожизненный заместительный прием ферментов с пищей. Показания к заместительной ферментной терапии при панкреатической недостаточности: стеаторея с потерей более 15 г жира в стуки, прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность.

Наибольшей эффективностью на сегодняшний день обладают микрогранулированные ферментные препараты в кислотоустойчивой оболочке, заключенные в желатиновую капсулу – капсула растворяется в желудке, создавая условия для равномерного перемешивания гранул препарата с пищей. В ДПК, при достижении уровня рН 5,5, содержимое гранул высвобождается, обеспечивая достаточный уровень панкреатических ферментов в дуоденальном соке. Дозировки препаратов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания, уровня панкреатической секреции. Критериями эффективности заместительной терапии и адекватности дозировок ферментных препаратов является увеличение веса, уменьшение метеоризма, нормализация стула.

Прогноз и профилактика

Прогноз при панкреатической недостаточности обусловлен выраженностью основного заболевания и степенью поражения паренхимы поджелудочной железы. Учитывая тот факт, что ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается при гибели значительной части органа, прогноз обычно сомнительный. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний поджелудочной железы, отказа от приема алкоголя, курения.

Недостаточность поджелудочной железы симптомы, на которой практически никто не обращает внимания – это очень серьезное заболевания. При его наличии все нужные и полезные вещества не усваиваются в организме должным образом.

Все связано с тем, что железа перестает вырабатывать нужное количество ферментов и гормонов.

Любое заболевание в организме не развивается само по себе. Для появления недостаточности секреции ферментов поджелудочной железой необходимо влияние ряда негативных факторов.

• Нехватка витаминов С, Е, РР и группы В.
• Обильное употребление в пищу жирной, жареной, соленой и острой пищи.
• Перерождение тканей поджелудочной в жировую или соединительную.
• Недостаточное количество гемоглобина в крови.
• Злоупотребление алкоголем.
• В некоторых случаях, при инфекционных заболеваниях и глистных инвазиях.
• Генетическая склонность. В таком варианте заболевание может дать проявления, даже если человек придерживается исключительно правильного образа жизни.

Каждая из этих причин, может по отдельности вызывать недостаточность поджелудочной железы. Но в случаях совместного влияния, риски очень возрастают.

Если железа вырабатывает недостаточно панкреатических соков, то пища переваривается плохо и в каждую клетку организма попадает малое количество и строительного материала, то есть белка, и других полезных веществ.

Поджелудочная железа вырабатывает не только пищеварительные ферменты, но и гормоны, которые регулируют обменные процессы в организме. Их недостаточное количество может вызвать даже неизлечимые заболевания.

Виды недостаточности

На сегодняшний день медики выделяют несколько видов нарушений работы поджелудочной. Определенный вид – это отдельное заболевание, которое имеет свои особенности протекания, признаки и лечение. Для точного определения, нужно пройти комплекс обследований, и только квалифицированный специалист, по полученным результатам, сможет установить точный диагноз. Конкретно рассмотрим каждый вариант.

Экзокринные нарушения

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы характеризуется отсутствием достаточного количества панкреатических соков, которые помогают переваривать пищу. Когда возникает такая проблема с железой, то появляются следующие симптомы:

1. Тяжесть в желудке после приема пищи.
2. Приступы тошноты.
3. Чрезмерное образование газов и вздутия.
4. Пища переваривается частично.
5. Нарушения дефекации (запоры или поносы).

Но эти симптомы могут проявляться и при других заболеваниях. Поэтому чтобы установить диагноз, пациенту нужно сдать огромное количество анализов (общий и биохимический анализ крови, мочи и кала). У людей, которые имеют данную патологию, может развиться сахарный диабет, поэтому анализ крови на сахар, они сдают довольно часто.

Если после обследования, больному поставлен диагноз экзокринная недостаточность поджелудочной железы, то гастроэнтеролог назначает соответствующее лечение:

• Прием витаминных комплексов (обязательно должны быть витамины А, С и Е).
• Диетическое сбалансированное питание.
• Прием лекарственных препаратов, которые стимулируют секрецию пищеварительных ферментов.

Часто причинами развития данных патологий являются диеты для похудения с исключением определенного ряда продуктов или полное голодание, злоупотребление алкоголем.

Внешнесекреторные сбои

Случается, что родные ткани органа перерождаются в жировые или соединительные, после этого железа уже не может выделять достаточное количество ферментов, поскольку нет необходимого числа работающих клеток. Это и есть внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. У этой патологии уже более широкий список признаков:

1. Неприятные ощущения в костных тканях.
2. Жидкий стул, с жирными включениями.
3. Непереносимость острого и жирного.
4. Учащенное сердцебиение.
5. Судороги.
6. Нарушение свертываемости крови.
7. Отдышка.
8. Метеоризм.

Чтобы избавиться от этой проблемы нужно, как и при любых других проблемах с ЖКТ, отдать предпочтение диетическому питанию. В этом случае следует максимально исключить из рациона жирную пищу. Отдавать предпочтение овощам и фруктам. На ночь лучше, вообще отказаться от еды.

Из медикаментов, нужно принимать те, которые помогут переварить полученную пищу. Помогают пищеварению отруби.

Ферментативные нарушения

В состав панкреатического сока входят ферменты, которые переваривают разные виды веществ. Трипсин расщепляет белки, амилаза – жиры, лактоза – молочный сахар, амилаза и мальтоза – углеводы. Если одного из этих компонентов вырабатывается мало, развивается ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

• Основные симптомы:
• Отсутствие или уменьшение аппетита.
• Необоснованное снижение веса.
• Приступы тошнота.
• Частые болевые приступы после еды.
• Метеоризм.
• Частые диареи.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается под воздействием длительного приема лекарственных препаратов, наличии врожденной или приобретенной патологии выводящих проток поджелудочной железы. Часто такие нарушения возникают по причине заражения организма вирусами или глистами.

Основные принципы лечения – это устранение тех факторов, которые вызвали расстройство в нормальной работе железы. Необходимо принимать лекарственные препараты, прописанные доктором и конечно же, диета. Без нее никуда.

Для определения ферментной патологии больному нужно сдать огромное число анализов, сделать компьютерную томографию и УЗИ поджелудочной железы.

Эндокринные сбои

Если часть органа, отвечающая за секрецию гормонов (инсулина, глюкагона и липокаина) каким-либо образом повреждена, то возникает эндокринная недостаточность поджелудочной железы. Под воздействием таких изменений в функционировании органа, в человеческом организме может развиться сложная и неизлечимая болезнь.

Чтобы определить есть ли повреждения органа, врач назначает не только анализ крови, но и УЗИ, и компьютерную томографию. Если случай очень тяжелый, не обойтись без МРТ. Нелишним будет сдать анализ мочи и сделать копрограмму.

Основные признаки, по которым можно заподозрить эндокринную недостаточность, перечислены ниже:

1. Частые позывы к дефекации.
2. Стул жидкий.
3. Повышенное газообразование, при этом, запах ужасный.
4. Обезвоживание.
5. Приступы рвоты.

В случае если после обследования подозрения подтвердились, врач назначает диетическое питание, которое исключает сладости в любом виде, даже фрукты. Определенный период нужно следить за уровнем глюкозы в крови. Если ситуация не изменится, придется подключить больного к инсулинотерапии.

Не редкость развития эндокринной недостаточности при остром панкреатите или обострении хронического. Такое бывает, когда воспаляется та часть органа, которая отвечает за выработку инсулина. Это так называемая вторичная эндокринная недостаточность и обычно проходит после завершения курса лечения панкреатита.

Любые нарушения в работе поджелудочной железы опасны для здоровья человека. Ведь если клетки недополучают нужное количество полезных веществ, они не могут нормально функционировать.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Для цитирования: Бабаян М.Л. Нарушения экзокринной функции поджелудочной железы у детей // РМЖ. 2013. №2. С. 76

Поджелудочная железа выполняет две важные функции в нашем организме. С одной стороны, это продукция инсулина и глюкагона - основных гормонов, регулирующих углеводный обмен, т.е. эндокринная функция. С другой, поджелудочная железа является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров и углеводов.

Литература
1. Белоусова Е.А., Златкина А.Р. Синдром мальабсорбции (патофизиология, клиника, лечение)// Пособие для практических врачей. - М., 1998. - 28 с.
2. Бельмер С.В., Гасилина Т.В. Нарушение пищеварительных функций поджелудочной железы у детей: Учебно-методическое пособие.- М., 2006. - 40 с.
3. Капранов Н. И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России // Пульмонология. - 2001. - № 3. - C. 9-16.
4. Корниенко Е.А., Шабалов Н.П., Эрман Л.В. Заболевания органов пищеварения // Детские болезни. Изд.5, Т. 1. - СПб, 2002.- С.556-753.
5. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы // Вопросы современной педиатрии. - 2003.- Т.2, № 5.
6. Gschwantler M. et al. The pancreas as a site of granulomatous inflammation in Crohn"s disease // Gastroenterol. 1995. Vol. 108. P. 1246-1249.
7. Lankisch P.G., Schidt I., Konig H., et al. Измерение панкреатической эластазы1 не помогает в диагностике хронического панкреатита с легкой и средней степенью недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы // Gut. 1998. Vol. 42. P. 551-554.
8. Witt H., Luck W., Hennies H.C. et al. Mutations in the gene encoding the serine protease inhibitor, Kazal type 1 are assotiated with chronic pancreatitis // Nature Genet. 2000. Vol. 25. P.213-216.
9. Witt H., Becher M. Genetics of chronic pancreatitis // J. Ped. Gastr. Nutr. Hepat. 2002. Vol. 34. P.125-136.