Štátna vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Moskva štátna lekárska a zubná univerzita Roszdrav“

Lekárska fakulta

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Chronické cor pulmonale

Edukačná a metodická príručka na vedenie praktických hodín v nemocničnej terapii

Moskva 2012

Recenzenti: d.m.s. Profesor Katedry urgentných stavov Kliniky vnútorných chorôb FPPO PMSMU pomenovanej po N.M. Sechenova Shilov A.M.

MUDr Profesorka Katedry nemocničnej terapie č.2 Štátneho vzdelávacieho ústavu vyššieho odborného vzdelávania MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Učebnica pre študentov medicíny. M.: MGMSU, 2012,25 s.

Tréningový manuál podrobne uvádza moderné predstavy o klasifikácii, klinickom obraze, princípoch diagnostiky a liečby chronickej cor pulmonale. Manuál obsahuje pracovný plán na praktickú hodinu, otázky na prípravu na hodinu, algoritmus na zdôvodnenie klinickej diagnózy; zahŕňa záverečné testové hodiny určené na sebahodnotenie vedomostí žiakmi, ako aj situačné úlohy k danej téme.

Táto učebnica je spracovaná v súlade s pracovným učebným plánom pre odbor „Nemocničná terapia“, schváleným v roku 2008 na Moskovskej štátnej univerzite medicíny a zubného lekárstva na základe vzorových učebných osnov Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie a Štátny vzdelávací štandard vyššieho odborného vzdelávania v odbore "060101-Všeobecné lekárstvo".

Príručka je určená učiteľom a študentom lekárskych univerzít, ako aj klinickým rezidentom a stážistom.

Oddelenie nemocničnej terapie №1

(vedúci katedry - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akademik, doktor lekárskych vied Martynov A.I., profesor, MUDr Panchenkova L.A., asistentka, Ph.D. Khamidova Kh.A., asistent, Ph.D. Yurkova T.E., profesorka, MUDr Pak L.S., docent, kandidát lekárskych vied, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Oddelenie nemocničnej terapie №1, 2012

Definícia a teoretické základy témy 4

Motivačná charakteristika témy 14

Kroky diagnostického vyhľadávania 15

Klinické úlohy 18

Testovacie položky 23

Literatúra 28

VYMEDZENIE A TEORETICKÉ OTÁZKY TÉMY

Chronické cor pulmonale (CHLS)- hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory v kombinácii s pľúcnou hypertenziou vyskytujúcou sa na pozadí rôznych ochorení, ktoré narúšajú štruktúru a/alebo funkciu pľúc, s výnimkou prípadov, keď sú zmeny v pľúcach samy výsledkom primárnej lézie ľavého srdca alebo vrodených srdcových chýb a veľkých krvných ciev.

ETIOLÓGIA

Podľa etiologickej klasifikácie vypracovanej výborom WHO (1961) existujú 3 skupiny patologických procesov vedúcich k vzniku CLS:

ochorenia vedúce k primárnemu narušeniu priechodu vzduchu v prieduškách a alveolách (chronická obštrukčná choroba pľúc, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, bronchiektázia, pľúcna tuberkulóza, silikóza, pľúcna fibróza, pľúcna granulomatóza rôznej etiológie, resekcia pľúc a iné) ;

ochorenia vedúce k obmedzeniu pohybu hrudníka (kyfoskolióza, obezita, pleurálna fibróza, osifikácia rebrových kĺbov, následky torakoplastiky, myasthenia gravis atď.);

ochorenia sprevádzané poškodením pľúcnych ciev (primárna pľúcna hypertenzia, vaskulitída pri systémových ochoreniach, recidivujúca pľúcna embólia).

Hlavnou príčinou je chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), ktorá predstavuje 70 – 80 % všetkých prípadov CPS.

KLASIFIKÁCIA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA:

Úroveň kompenzácie:

kompenzované;

dekompenzovaný.

Pôvod:

vaskulárna genéza;

bronchopulmonálna genéza;

torakodiafragmatická genéza.

PATOGENÉZA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Existujú 3 fázy vývoja HLS:

prekapilárna hypertenzia v pľúcnom obehu;

hypertrofia pravej komory;

srdcové zlyhanie pravej komory.

V srdci patogenézy CLS je rozvoj pľúcnej hypertenzie.

Hlavné patogenetické mechanizmy:

Ochorenie pľúc, poškodenie hrudníka, chrbtice, bránice. Porušenie ventilácie a mechaniky dýchania. Porušenie vedenia priedušiek (obštrukcia). Zmenšenie povrchu dýchania (obmedzenie).

Generalizovaná hypoxická vazokonstrikcia v dôsledku alveolárnej hypoventilácie (generalizovaný Eulerov-Liljestrandov reflex), t.j. dochádza k celkovému zvýšeniu tonusu malých pľúcnych ciev a vzniká pľúcna arteriálna hypertenzia.

Hypertenzný účinok humorálnych faktorov (leukotriény, PgF 2 α, tromboxán, serotonín, kyselina mliečna).

Redukcia cievneho riečiska, sklerotické a aterosklerotické zmeny vo vetvách pľúcnej tepny a kmeňa pľúcnice.

Zvýšenie viskozity krvi v dôsledku erytrocytózy, ktorá sa vyvíja v reakcii na chronickú hypoxémiu.

Vývoj bronchopulmonálnych anastomóz.

Zvýšený intraalveolárny tlak pri obštrukčnej bronchitíde.

V skorých štádiách tvorby HLS prevládajú kompenzačno-adaptívne reakcie, avšak predĺžené zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne vedie časom k hypertrofii s opakovanými exacerbáciami bronchopulmonálnej infekcie, nárastom obštrukcií - k dilatácii a zlyhaniu pravej komory.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinický obraz zahŕňa nasledujúce príznaky:

základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju CHLS;

respiračné zlyhanie;

zlyhanie srdca (pravá komora);

Sťažnosti

Dýchavičnosť, zhoršená námahou. Na rozdiel od pacientov so zlyhaním ľavej komory s dekompenzovaným cor pulmonale poloha tela neovplyvňuje stupeň dýchavičnosti – pacienti môžu voľne ležať na chrbte alebo na boku. Ortopnoe nie je pre nich typické, keďže nedochádza k stagnácii v pľúcach, nedochádza k „obštrukcii“ malého kruhu, ako pri nedostatočnosti ľavého srdca. Dýchavičnosť dlhodobo vzniká najmä zlyhaním dýchania, neovplyvňuje ju užívanie srdcových glykozidov, znižuje sa užívaním bronchodilatancií, kyslíka. Závažnosť dýchavičnosti (tachypnoe) často nesúvisí so stupňom arteriálnej hypoxémie, preto má organickú diagnostickú hodnotu.

Pretrvávajúca tachykardia.

Kardialgia, ktorej rozvoj je spojený s metabolickými poruchami (hypoxia, infekčno-toxický účinok), nedostatočným rozvojom kolaterál, reflexným zúžením pravej koronárnej artérie (pľúcny koronárny reflex), poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením v end-diastolickom tlaku v dutine pravej komory.

Arytmie sú bežnejšie počas exacerbácie CHOCHP, v prítomnosti dekompenzácie cor pulmonale u pacientov trpiacich súbežným koronárnym ochorením srdca, arteriálnou hypertenziou a obezitou.

Neurologické príznaky (kranialgia, závraty, ospalosť, zatemnenie a dvojité videnie, porucha reči, slabá koncentrácia myšlienok, strata vedomia) sú spojené s poruchou cerebrálnej cirkulácie.

Objektívne znaky

Difúzna "teplá" cyanóza (vzdialené končatiny sú teplé v dôsledku vazodilatačného účinku oxidu uhličitého, ktorý sa hromadí v krvi);

Opuch krčných žíl v dôsledku bráneného odtoku krvi do pravej predsiene (krčné žily opuchnú len pri výdychu, najmä u pacientov s obštrukčnými pľúcnymi léziami, pri pripojení srdca zostávajú opuchnuté aj pri nádychu).

Zhrubnutie koncových falangov ("paličky") a nechtov ("hodinkové okuliare").

Edém dolných končatín je spravidla menej výrazný a nedosahuje taký stupeň ako pri primárnych srdcových ochoreniach.

Zväčšenie pečene, ascites, pozitívny žilový pulz, pozitívny príznak Plesh (hepatojugulárny príznak - pri tlaku na okraj pečene sa prejaví opuch žíl krku).

Systolická prekordiálna a epigastrická pulzácia (v dôsledku hypertrofie pravej komory).

Perkusia je určená rozšírením absolútnej a relatívnej srdcovej tuposti pravého okraja srdca; perkusný zvuk cez rukoväť hrudnej kosti s tympanickým nádychom a nad xiphoidným výbežkom sa stáva tupo bubienkovým alebo úplne hluchým.

Hluchota srdcových zvukov.

Dôraz na druhý tón nad pľúcnou tepnou (so zvýšením tlaku v nej o viac ako 2 krát).

Zvýšený systolický šelest nad xiphoidným výbežkom alebo vľavo od hrudnej kosti s rozvojom relatívnej chlopňovej nedostatočnosti.

DIAGNOSTIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Laboratórne údaje

V klinickom krvnom teste u pacientov s CLS sa zisťuje erytrocytóza, vysoký hematokrit a spomalenie ESR.

Pri biochemickej analýze krvi s rozvojom dekompenzácie podľa typu pravej komory je možné zvýšenie zvyškového dusíka, bilirubínu, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie.

Röntgenové znaky

Normálny alebo zväčšený tieň srdca v bočnej projekcii

Relatívne zvýšenie oblúka pankreasu v ľavej (druhej) šikmej polohe.

Dilatácia spoločného kmeňa pľúcnej tepny v pravej (prvej) šikmej polohe.

Rozšírenie hlavnej vetvy pľúcnej tepny o viac ako 15 mm v bočnej projekcii.

Zvýšenie rozdielu medzi šírkou tieňa hlavnej segmentovej a subsegmentálnej vetvy pľúcnej tepny.

Kerley linky (Kerley) - horizontálne úzke tmavnutie nad kostofrénnym sínusom. Predpokladá sa, že vznikajú v dôsledku expanzie lymfatických ciev pri zhrubnutí interlobulárnych trhlín. V prítomnosti Kerleyovej línie prekračuje pľúcny kapilárny tlak 20 mm Hg. čl. (normálne - 5 - 7 mm Hg).

Elektrokardiografické príznaky

Pozorujte príznaky hypertrofie a preťaženia pravého srdca.

Priame príznaky hypertrofie:

R vlna vo V1 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo VI je väčší ako 1;

vlastná odchýlka V1 - 0,03 - 0,05 s;

forma qR vo V1;

neúplná blokáda pravej nohy zväzku His, ak je R väčšie ako 10 mm;

úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R väčšie ako 15 mm;

obraz preťaženia pravej komory vo V1 - V2.

Nepriame príznaky hypertrofie:

hrudník vedie:

R vlna vo V5 menšia ako 5 mm;

S vlna vo V5 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo V5 menší ako 1;

S vlna vo V1 menšia ako 2 mm;

Úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 15 mm;

Neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 10 mm;

štandardné vodiče:

P-pulmonale v štandardných zvodoch EKG II a III;

odchýlka EOS doprava;

typ S1, S2, S3.

Echokardiografické vlastnosti

Hypertrofia pravej komory (hrúbka jej prednej steny presahuje 0,5 cm).

Dilatácia pravého srdca (konečná diastolická veľkosť pravej komory viac ako 2,5 cm).

Paradoxný pohyb interventrikulárneho septa v diastole smerom k ľavým oddeleniam.

Forma pravej komory v tvare "D".

Trikuspidálna regurgitácia.

Systolický tlak v pľúcnej tepne, stanovený echokardiograficky, je normálne 26 - 30 mm Hg. Existujú stupne pľúcnej hypertenzie:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. čl. a vyššie.

LIEČBA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Základné princípy liečby pacientov s CHLS:

Prevencia a liečba základných pľúcnych ochorení.

Medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie. Prudký, liekmi vyvolaný pokles pľúcnej hypertenzie však môže viesť k zhoršeniu funkcie výmeny plynov v pľúcach a k zvýšeniu žilového krvného skratu, pretože mierna pľúcna hypertenzia u pacientov s CLS je kompenzačným mechanizmom ventilačne-perfúznej dysfunkcie .

Liečba zlyhania pravej komory.

Hlavným cieľom liečby pacientov s chronickým respiračným ochorením je zlepšenie parametrov transportu kyslíka s cieľom znížiť úroveň hypoxémie a zlepšiť kontraktilnú schopnosť myokardu pravého srdca, čo sa dosahuje znížením rezistencie a vazokonstrikcie srdcového svalu. pľúcne cievy.

Liečba a prevencia základné ochorenie, napríklad anticholinergiká, bronchodilatanciá - anticholinergiká (atrovent, berodual), selektívne β2 - antagonisty (berotek, salbutomol), metylxantíny, mukolytiká. S exacerbáciou procesu - antibakteriálne lieky, ak je to potrebné - kortikosteroidy.

Vo všetkých štádiách priebehu HLS patogenetický spôsob liečby využíva sa dlhodobá oxygenoterapia - inhalácia vzduchu obohateného kyslíkom (30 - 40 % kyslíka) cez nosový katéter. Prietok kyslíka je 2-3 litre za minútu v pokoji a 5 litrov za minútu počas cvičenia. Kritériá na vymenovanie dlhodobej oxygenoterapie: PAO2 menej ako 55 mm Hg. a nasýtenie kyslíkom (saturácia erytrocytov kyslíkom, SAO2) menej ako 90 %. Dlhodobá oxygenácia by mala byť predpísaná čo najskôr, aby sa upravili poruchy krvných plynov, znížila sa arteriálna hypoxémia a zabránilo sa hemodynamickým poruchám v pľúcnom obehu, čo umožňuje zastaviť progresiu pľúcnej hypertenzie a remodeláciu pľúcnych ciev, zvýšiť prežitie a zlepšiť kvalitu života pacientov.

antagonisty vápnika spôsobujú dilatáciu ciev malých a veľkých kruhov krvného obehu, a preto sa označujú ako priame vazodilatanciá. Taktika predpisovania antagonistov vápnika: liečba začína malými dávkami lieku, postupne sa zvyšuje denná dávka, čím sa dosiahne tolerované maximum; predpísať nifedipín - 20 - 40 mg / deň, adalat - 30 mg / deň, diltiazem od 30 - 60 mg / deň do 120 - 180 mg / deň, Isradin - 2,5 5,0 mg / deň, verapamil - od 80 do 120 - 240 mg / deň atď. Kurz terapie sa pohybuje od 3 - 4 týždňov do 3 - 12 mesiacov. Dávka liečiva sa vyberá s prihliadnutím na úroveň tlaku v pľúcnej tepne a diferencovaný prístup k vedľajším účinkom, ktoré sa vyskytujú pri predpisovaní antagonistov vápnika. Pri predpisovaní antagonistov vápnika sa neočakáva okamžitý účinok.

Dusičnany spôsobiť dilatáciu tepien pľúcneho obehu; znížiť afterload na pravej komore v dôsledku kardiodilatácie, znížiť afterload na pravej komore v dôsledku zníženia hypoxickej vazokonstrikcie LA; znížiť tlak v ľavej predsieni, znížiť postkapilárnu pľúcnu hypertenziu znížením koncového diastolického tlaku v ľavej komore. Priemerná terapeutická dávka: nitrosorbid - 20 mg 2-krát denne.

ACE inhibítory (ACE inhibítory) výrazne zlepšiť prežitie a prognózu života u pacientov s kongestívnym srdcovým zlyhaním, vrátane pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním, pretože výsledkom použitia ACE inhibítorov je zníženie arteriálneho a venózneho tonusu, zníženie venózneho návratu krvi do srdca, zníženie diastolického tlaku v pľúcnej tepne a pravej predsieni, zvýšenie srdcového výdaja. Captopril (Capoten) sa predpisuje v dennej dávke 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / deň atď., Dávka závisí od počiatočnej hladiny krvného tlaku. S rozvojom vedľajších účinkov alebo intolerancie na ACE inhibítory môžu byť predpísané antagonisty receptora AT II (losartan, valsartan atď.).

Prostaglandíny- skupina liekov, ktoré dokážu úspešne znížiť tlak v pľúcnici s minimálnym účinkom na systémový prietok krvi. Obmedzením ich použitia je dĺžka intravenózneho podávania, pretože prostaglandín E1 má krátky polčas. Na dlhodobú infúziu sa používa špeciálna prenosná pumpa napojená na Hickmanov katéter, ktorý sa zavedie do jugulárnej alebo podkľúčovej žily. Dávka liečiva sa pohybuje od 5 ng / kg za minútu do 100 ng / kg za minútu.

Oxid dusnatý pôsobí podobne ako endoteliálny relaxačný faktor. Pri inhalačnom použití NO u pacientov s CLS sa pozoruje pokles tlaku v pľúcnej tepne, zvýšenie parciálneho tlaku kyslíka v krvi a zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Netreba však zabúdať na toxický účinok NO na ľudský organizmus, ktorý si vyžaduje dodržiavanie jasného dávkovacieho režimu.

Prostacyklín(alebo jeho analóg - iloprost) sa používa ako vazodilatátor.

Diuretiká predpísané na výskyt edému, pričom sa kombinujú s obmedzením príjmu tekutín a solí (furosemid, lasix, draslík šetriace diuretiká - triamterén, kombinované lieky). Treba mať na pamäti, že diuretiká môžu spôsobiť suchosť bronchiálnej sliznice, znížiť slizničný index pľúc a zhoršiť reologické vlastnosti krvi. V počiatočných štádiách rozvoja HLS s retenciou tekutín v tele v dôsledku hyperaldosteronizmu, vzhľadom na stimulačný účinok hyperkapnie na glomerulárnu zónu kôry nadobličiek, je vhodné použiť izolované antagonisty aldosterónu (veroshpiron - 50 - 100 in ráno denne alebo každý druhý deň).

Otázka vhodnosti aplikácie srdcové glykozidy v liečbe pacientov s CHLS zostáva kontroverzná. Predpokladá sa, že srdcové glykozidy, ktoré majú pozitívny inotropný účinok, vedú k úplnejšiemu vyprázdneniu komôr, čím sa zvyšuje srdcový výdaj. U tejto kategórie pacientov bez sprievodného ochorenia srdca však srdcové glykozidy nezvyšujú hemodynamické parametre. Na pozadí užívania srdcových glykozidov u pacientov s chronickým respiračným ochorením sa častejšie pozorujú príznaky intoxikácie digitalisom.

Dôležitou zložkou liečby je korekcia hemoreologických porúch.

použitie antikoagulanciá na liečbu a prevenciu trombózy, tromboembolických komplikácií. V nemocnici sa heparín používa najmä v dennej dávke 5000 - 20000 IU subkutánne pod kontrolou laboratórnych parametrov (čas zrážania krvi, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas). Z perorálnych antikoagulancií sa uprednostňuje warfarín, ktorý sa predpisuje v individuálne zvolenej dávke pod kontrolou INR.

Používajú sa aj protidoštičkové látky (kyselina acetylsalicylová, zvonkohra), hirudoterapia.

Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na dodržiavanie režimu práce a odpočinku. Je nevyhnutné úplné zastavenie fajčenia (vrátane pasívneho fajčenia), vyhýbanie sa hypotermii a prevencia akútnych respiračných vírusových infekcií.

PREDPOVEĎ

Trvanie pľúcnej hypertenzie (od jej vzniku po smrť) je približne 8 až 10 rokov alebo viac. Na dekompenzáciu HLS zomiera 30 - 37 % pacientov s obehovým zlyhaním a 12,6 % všetkých pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami.

MOTIVAČNÁ CHARAKTERISTIKA TÉMY

Znalosť témy je potrebná pre formovanie zručností a schopností študentov v diagnostike a liečbe chronického cor pulmonale. Pre naštudovanie témy je potrebné zopakovať si časti kurzu normálnej anatómie a fyziológie dýchacieho systému, kurzu patológie dýchacieho systému, propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie.

Účel lekcie:študovať etiológiu, patogenézu, klinické prejavy, diagnostické metódy, prístupy k liečbe chronického cor pulmonale.

Študent musí vedieť:

Otázky na prípravu na lekciu:

A) Definícia pojmu "Chronic cor pulmonale".

B) Etiologické faktory chronického cor pulmonale.

C) Hlavné patofyziologické mechanizmy rozvoja chronického cor pulmonale.

D) Klasifikácia chronickej cor pulmonale.

E) Laboratórna a inštrumentálna diagnostika chronického pľúcneho srdca.

E) Moderné prístupy k liečbe chronického cor pulmonale

Cor pulmonale (PC) je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory (RV) v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodené srdcové chyby. LS sa tvorí v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, torakofrénnych lézií alebo patológie pľúcnych ciev. Vznik chronickej cor pulmonale (CHP) je najčastejšie spôsobený chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF) a hlavnou príčinou vzniku CLP je alveolárna hypoxia, ktorá spôsobuje spazmus pľúcnych arteriol.

Diagnostické vyhľadávanie je zamerané na identifikáciu základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju CHL, ako aj na posúdenie CRF, pľúcnej hypertenzie a stavu pankreasu.

Liečba CHLS je liečba základného ochorenia, ktoré je príčinou CHLS (chronická obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma atď.), eliminácia alveolárnej hypoxie a hypoxémie s poklesom pľúcnej artériovej hypertenzie (tréning dýchacích svalov, elektrická stimulácia bránice, normalizácia funkcie transportu kyslíka krvou (heparín, erytrocytaferéza, hemosorpcia), dlhodobá oxygenoterapia (VCT), almitrín, ako aj korekcia srdcového zlyhania pravej komory (ACE inhibítory, diuretiká, blokátory aldosterónu antagonisty receptora angiotezínu II). VCT je najúčinnejšou liečbou CLN a CHLS, ktorá môže predĺžiť dĺžku života pacientov.

Kľúčové slová: cor pulmonale, pľúcna hypertenzia, chronická pľúcna insuficiencia, chronická cor pulmonale, srdcové zlyhanie pravej komory.

DEFINÍCIA

Pľúcne srdce- ide o hypertrofiu a/alebo dilatáciu pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami.

Cor pulmonale (PC) sa tvorí na základe patologických zmien v samotných pľúcach, porušení mimopľúcnych dýchacích mechanizmov, ktoré zabezpečujú ventiláciu pľúc (poškodenie dýchacích svalov, porušenie centrálnej regulácie dýchania, elasticita kostí a chrupaviek útvary hrudníka alebo vedenie nervového impulzu pozdĺž n. diaphragmicus, obezita), ako aj poškodenie pľúcnych ciev.

KLASIFIKÁCIA

U nás je klasifikácia cor pulmonale navrhnutá B.E. Votchalom v roku 1964 (tab. 7.1).

Akútna LS je spojená s prudkým zvýšením pulmonálneho arteriálneho tlaku (PAP) s rozvojom zlyhania pravej komory a je najčastejšie spôsobená tromboembóliou hlavného kmeňa alebo veľkých vetiev pľúcnej tepny (PE). S podobným stavom sa však lekár niekedy stretne, keď sú veľké plochy pľúcneho tkaniva vypnuté z obehu (obojstranný rozsiahly zápal pľúc, status astmaticus, chlopňový pneumotorax).

Subakútna cor pulmonale (PLC) je najčastejšie výsledkom recidivujúcej tromboembólie malých vetiev pulmonálnej artérie. Hlavným klinickým príznakom je narastajúca dyspnoe s rýchlo sa rozvíjajúcim (v priebehu mesiacov) zlyhaním pravej komory. Medzi ďalšie príčiny PLS patria neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis, poliomyelitída, poškodenie bránicového nervu), vylúčenie významnej časti dýchacej časti pľúc z dýchania (ťažká bronchiálna astma, miliárna pľúcna tuberkulóza). Častou príčinou PLS sú onkologické ochorenia pľúc, tráviaceho traktu, prsníka a inej lokalizácie v dôsledku karcinómu pľúc, ako aj kompresia pľúcnych ciev klíčiacim nádorom s následnou trombózou.

Chronické cor pulmonale (CHP) v 80 % prípadov vzniká pri poškodení bronchopulmonálneho aparátu (najčastejšie pri CHOCHP) a je spojené s pomalým a postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnici v priebehu mnohých rokov.

Rozvoj CLS priamo súvisí s chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF). V klinickej praxi sa používa klasifikácia CRF na základe prítomnosti dyspnoe. Existujú 3 stupne CLN: výskyt dýchavičnosti s predtým dostupným úsilím - I stupeň, dýchavičnosť pri normálnej námahe - II stupeň, dýchavičnosť v pokoji - III stupeň. Uvedenú klasifikáciu je niekedy vhodné doplniť údajmi o plynnom zložení krvi a patofyziologických mechanizmoch vzniku pľúcnej insuficiencie (tab. 7.2), čo umožňuje voliť patogeneticky podložené terapeutické opatrenia.

Klasifikácia cor pulmonale (podľa Votchal B.E., 1964)

Tabuľka 7.1.

Povaha toku	Stav kompenzácie	Preferenčná patogenéza	Vlastnosti klinického obrazu
pľúcne vývoj v niekoľko hodiny, dni	Dekompenzovaný	Cievne	Masívna pľúcna embólia
		bronchopulmonárne	chlopňový pneumotorax, pneumomediastinum. Bronchiálna astma, predĺžený záchvat. Pneumónia s postihnutím veľkej oblasti. Exsudatívna pleuristika s masívnym výpotokom
Subakútna pľúcne vývoj v niekoľko	Kompenzované. Dekompenzovaný	Cievne
		bronchopulmonárne	Opakované dlhotrvajúce záchvaty bronchiálnej astmy. Rakovinová lymfangitída pľúc
		Thorakodiafragmatický	Chronická hypoventilácia centrálneho a periférneho pôvodu pri botulizme, poliomyelitíde, myasthenia gravis atď.

Koniec tabuľky. 7.1.

Poznámka. Diagnóza cor pulmonale sa robí po diagnostikovaní základného ochorenia: pri formulovaní diagnózy sa používajú iba prvé dva stĺpce klasifikácie. Stĺpce 3 a 4 prispievajú k hlbokému pochopeniu podstaty procesu a výberu terapeutickej taktiky

Tabuľka 7.2.

Klinická a patofyziologická klasifikácia chronickej pľúcnej insuficiencie

(Aleksandrov O.V., 1986)

Štádium chronickej pľúcnej insuficiencie	Prítomnosť klinických príznakov	Inštrumentálne diagnostické údaje	Terapeutické opatrenia
I. Vetranie priestupkov (skryté)	Klinické prejavy chýbajú alebo sú minimálne vyjadrené	Neprítomnosť alebo prítomnosť iba ventilačných porúch (obštrukčný typ, reštrikčný typ, zmiešaný typ) pri hodnotení respiračných funkcií	Základná liečba chronického ochorenia - antibiotiká, bronchodilatanciá, stimulácia drenážnej funkcie pľúc. Cvičebná terapia, elektrická stimulácia bránice, aeroionoterapia
P. Ventilačné hemodynamické a ventilačné hemické poruchy	Klinické prejavy: dýchavičnosť, cyanóza	K poruchám funkcie dýchania sa pripájajú EKG, echokardiografické a rádiografické príznaky preťaženia a hypertrofie pravých častí srdca, zmeny v zložení plynov v krvi, ako aj erytrocytóza, zvýšená viskozita krvi, morfologické zmeny v erytrocytoch.	Doplnená o dlhodobú oxygenoterapiu (ak pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolické poruchy	Klinické prejavy sú výrazné	Posilnenie vyššie opísaných porušení. metabolická acidóza. Hypoxémia, hyperkapnia	Doplnené o mimotelové metódy liečby (erytrocytaferéza, hemosorpcia, plazmaferéza, mimotelová membránová oxygenácia)

V predloženej klasifikácii CLN môže byť diagnóza CLN s vysokou pravdepodobnosťou stanovená v štádiách II a III procesu. V štádiu I CLN (latentné) sa zisťuje vzostup PAP, zvyčajne ako odpoveď na fyzickú aktivitu a počas exacerbácie ochorenia bez príznakov hypertrofie PK. Táto okolnosť umožnila vyjadriť názor (N.R. Paleev), že na diagnostikovanie počiatočných prejavov CLS je potrebné použiť nie prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofie myokardu RV, ale zvýšenie PAP. V klinickej praxi však priame meranie PAP u tejto skupiny pacientov nie je dostatočne podložené.

V priebehu času je možný rozvoj dekompenzovaného HLS. Pri absencii špeciálnej klasifikácie zlyhania RV sa používa dobre známa klasifikácia srdcového zlyhania (SZ) podľa V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko, ktorý sa zvyčajne používa na zlyhanie srdca, ktoré sa vyvinulo v dôsledku poškodenia ľavej komory (LV) alebo oboch komôr. Prítomnosť SZ ľavej komory u pacientov s CLS je najčastejšie z dvoch dôvodov: 1) CHL u ľudí starších ako 50 rokov je často kombinovaná s ischemickou chorobou srdca, 2) systémová arteriálna hypoxémia u pacientov s CLS vedie k dystrofickým procesom v myokardu ĽK až po jeho stredne závažnú hypertrofiu a kontraktilnú insuficienciu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc je hlavnou príčinou chronického cor pulmonale.

PATOGENÉZA

Rozvoj chronickej LS je založený na postupnom vzniku pľúcnej artériovej hypertenzie v dôsledku viacerých patogenetických mechanizmov. Hlavnou príčinou PH u pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS je alveolárna hypoxia, ktorej úlohu pri rozvoji pľúcnej vazokonstrikcie prvýkrát ukázali v roku 1946 U. Von Euler a G. Lijestrand. Vývoj Euler-Liljestrandovho reflexu sa vysvetľuje niekoľkými mechanizmami: účinok hypoxie je spojený s rozvojom depolarizácie buniek hladkého svalstva ciev a ich kontrakciou v dôsledku zmien vo funkcii draslíkových kanálov bunkových membrán.

rany, vystavenie cievnej stene endogénnym vazokonstrikčným mediátorom, ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny, ktorých produkcia sa v hypoxických podmienkach výrazne zvyšuje.

Hyperkapnia tiež prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Vysoká koncentrácia CO 2 však zjavne nepôsobí priamo na tonus pľúcnych ciev, ale nepriamo - najmä prostredníctvom acidózy, ktorú spôsobuje. Okrem toho retencia CO 2 prispieva k zníženiu citlivosti dýchacieho centra na CO 2, čo ďalej znižuje ventiláciu pľúc a prispieva k pulmonálnej vazokonstrikcii.

Mimoriadny význam v genéze PH má endotelová dysfunkcia, prejavujúca sa znížením syntézy vazodilatačných antiproliferatívnych mediátorov (NO, prostacyklín, prostaglandín E 2) a zvýšením hladiny vazokonstriktorov (angiotenzín, endotelín-1). Pľúcna endotelová dysfunkcia u pacientov s CHOCHP je spojená s hypoxémiou, zápalom a vystavením cigaretovému dymu.

U pacientov s CLS dochádza k štrukturálnym zmenám v cievnom riečisku - remodelácia pľúcnych ciev, charakterizovaná zhrubnutím intimy v dôsledku proliferácie buniek hladkého svalstva, ukladaním elastických a kolagénových vlákien, hypertrofiou svalovej vrstvy tepien s a. zníženie vnútorného priemeru ciev. U pacientov s CHOCHP v dôsledku emfyzému dochádza k redukcii kapilárneho riečiska, kompresii pľúcnych ciev.

Okrem chronickej hypoxie spolu so štrukturálnymi zmenami v cievach pľúc ovplyvňuje zvýšenie pľúcneho tlaku množstvo ďalších faktorov: polycytémia so zmenou reologických vlastností krvi, zhoršený metabolizmus vazoaktívnych látok v pľúcach, zvýšenie minútového objemu krvi, ktoré je spôsobené tachykardiou a hypervolémiou. Jednou z možných príčin hypervolémie je hyperkapnia a hypoxémia, ktoré zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi a tým aj retenciu Na + a vody.

U pacientov s ťažkou obezitou vzniká Pickwickov syndróm (pomenovaný podľa diela Charlesa Dickensa), ktorý sa prejavuje hypoventiláciou s hyperkapniou, ktorá je spojená s poklesom citlivosti dýchacieho centra na CO 2, ako aj poruchou ventilácie v dôsledku k mechanickému obmedzeniu tukovým tkanivom s dysfunkciou (únavou) dýchacích svalov.

Zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne môže spočiatku prispievať k zvýšeniu objemu perfúzie pľúcnych kapilár, časom sa však rozvinie hypertrofia myokardu pankreasu a následne jeho kontraktilná insuficiencia. Ukazovatele tlaku v pľúcnom obehu sú uvedené v tabuľke. 7.3.

Tabuľka 7.3

Indikátory pľúcnej hemodynamiky

Kritériom pľúcnej hypertenzie je hladina stredného tlaku v pľúcnej tepne v pokoji nad 20 mm Hg.

POLIKLINIKA

Klinický obraz pozostáva z prejavov základného ochorenia, vedúcich k rozvoju CHLS a poškodeniu pankreasu. V klinickej praxi sa spomedzi príčinných ochorení pľúc najčastejšie nachádza chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), t.j. bronchiálna astma alebo chronická obštrukčná bronchitída a emfyzém. Klinika CLS je neodmysliteľne spojená s prejavom samotnej CHLN.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť. Spočiatku počas cvičenia (I. štádium CRF) a potom v pokoji (III. štádium CRF). Má výdychový alebo zmiešaný charakter. Dlhý priebeh (roky) CHOCHP otupuje pozornosť pacienta a núti ho poradiť sa s lekárom, keď sa dýchavičnosť objaví pri miernej fyzickej námahe alebo v pokoji, teda už v štádiu II-III CRF, kedy je prítomnosť CHL nespochybniteľná. .

Na rozdiel od dyspnoe spojenej so zlyhaním ľavej komory a venóznou kongesciou v pľúcach sa dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii nezvýši v horizontálnej polohe pacienta a nezvýši sa

klesá v sede. Pacienti môžu dokonca preferovať horizontálnu polohu tela, v ktorej sa bránica z väčšej časti podieľa na vnútrohrudnej hemodynamike, čo uľahčuje proces dýchania.

Tachykardia je častou sťažnosťou pacientov s CHL a objavuje sa dokonca aj v štádiu rozvoja CRF ako odpoveď na arteriálnu hypoxémiu. Porucha srdcového rytmu je zriedkavá. Prítomnosť fibrilácie predsiení, najmä u ľudí nad 50 rokov, je zvyčajne spojená so sprievodným ochorením koronárnych artérií.

Polovica pacientov s CLS pociťuje bolesť v oblasti srdca, často neurčitého charakteru, bez ožarovania, ktorá spravidla nie je spojená s fyzickou aktivitou a neuvoľňuje sa nitroglycerínom. Najčastejším pohľadom na mechanizmus bolesti je relatívna koronárna insuficiencia spôsobená výrazným nárastom svalovej hmoty pankreasu, ako aj poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením enddiastolického tlaku v dutine pankreasu. , hypoxia myokardu na pozadí všeobecnej arteriálnej hypoxémie ("modrá angina pectoris") a reflexné zúženie pravej koronárnej artérie (pulmokoronárny reflex). Možnou príčinou kardialgie môže byť natiahnutie pľúcnej tepny s prudkým zvýšením tlaku v nej.

Pri dekompenzácii pľúcneho srdca sa môže objaviť edém na nohách, ktorý sa najskôr vyskytuje najčastejšie počas exacerbácie bronchopulmonálneho ochorenia a najskôr sa lokalizuje v oblasti chodidiel a členkov. S progresiou zlyhania pravej komory sa edém šíri do oblasti nôh a stehien a zriedkavo, v závažných prípadoch zlyhania pravej komory, dochádza k zväčšeniu objemu brucha v dôsledku vznikajúceho ascitu.

Menej špecifickým príznakom cor pulmonale je strata hlasu, ktorá je spojená s kompresiou vratného nervu rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny.

U pacientov s CLN a CHLS sa môže vyvinúť encefalopatia v dôsledku chronickej hyperkapnie a cerebrálnej hypoxie, ako aj zhoršenej vaskulárnej permeability. Pri ťažkej encefalopatii niektorí pacienti pociťujú zvýšenú excitabilitu, agresivitu, eufóriu a dokonca psychózu, zatiaľ čo iní pacienti pociťujú letargiu, depresiu, ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a bolesti hlavy. Zriedkavo dochádza k synkope pri fyzickej námahe v dôsledku ťažkej hypoxie.

Bežným príznakom CLN je difúzna „sivomodrá“, teplá cyanóza. Keď u pacientov s CLS dôjde k zlyhaniu pravej komory, cyanóza sa často zmieša: na pozadí difúzneho modrastého sfarbenia kože sa objaví cyanóza pier, špičky nosa, brady, uší, končekov prstov a nôh a väčšinou končatín prípady zostávajú teplé, pravdepodobne v dôsledku periférnej vazodilatácie v dôsledku hyperkapnie. Charakteristický je opuch krčných žíl (vrátane inšpirácie - Kussmaulov symptóm). U niektorých pacientov sa môže objaviť bolestivé začervenanie na lícach a zvýšenie počtu ciev na koži a spojovkách („králičie alebo žabie oči“ v dôsledku hyperkapnie), Pleshov symptóm (opuch krčných žíl pri stlačení dlane ruky na zväčšenú pečeň), Corvisarova tvár, srdcová kachexia, príznaky hlavných ochorení (emfyzematózny hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pod.).

Pri palpácii oblasti srdca možno zistiť výrazný difúzny srdcový impulz, pulzáciu v epigastriu (v dôsledku hypertrofie a dilatácie pankreasu) a poklepom rozšírenie pravého okraja srdca doprava. Tieto symptómy však strácajú svoju diagnostickú hodnotu v dôsledku často sa rozvíjajúceho emfyzému, pri ktorom môžu byť dokonca zmenšené poklepové rozmery srdca („kvapkanie srdca“). Najčastejším auskultačným príznakom pri CHLS je zvýraznenie druhého tonusu nad pľúcnicou, čo môže byť kombinované so štiepením druhého tonusu, IV srdcová ozva pravej komory, diastolický šelest pri nedostatočnosti pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest) a systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie, pričom intenzita oboch šelestov narastá o výšku nádychu (Rivero-Corvalho symptóm).

Arteriálny tlak u pacientov s kompenzovaným CHLS je často zvýšený a u dekompenzovaných pacientov je znížený.

Hepatomegália sa zistí takmer u všetkých pacientov s dekompenzovanou LS. Pečeň je zväčšená, zhutnená pri palpácii, bolestivá, okraj pečene je zaoblený. Pri ťažkom zlyhaní srdca sa objavuje ascites. Vo všeobecnosti sú takéto závažné prejavy pravokomorového srdcového zlyhania pri CHL zriedkavé, pretože samotná prítomnosť ťažkého CRF alebo pridanie infekčného procesu v pľúcach vedie k tragickému koncu pacienta skôr, ako k nemu dôjde v dôsledku srdcového zlyhania.

Klinika chronickej cor pulmonale je určená závažnosťou pľúcnej patológie, ako aj pľúcneho a pravého srdcového zlyhania.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

Röntgenový obraz CLS závisí od štádia CRF. Na pozadí röntgenových prejavov pľúcneho ochorenia (pneumoskleróza, emfyzém, zvýšený vaskulárny obrazec atď.) sa najprv len mierne zníži tieň srdca, potom sa objaví mierne vydutie kužeľa pľúcnej tepny v priamom a pravom šikmom premietaní. Normálne je pri priamej projekcii pravý srdcový obrys tvorený pravou predsieňou a pri CHLS so zvýšením PK sa stáva hranou a pri výraznej hypertrofii PK môže tvoriť pravý aj ľavý okraj. srdca, tlačí ľavú komoru späť. V konečnom dekompenzovanom štádiu HLS môže byť pravý okraj srdca tvorený výrazne rozšírenou pravou predsieňou. Napriek tomu sa tento "evolúcia" odohráva na pozadí relatívne malého tieňa srdca ("kvapkanie" alebo "visenie").

Elektrokardiografická diagnostika CLS sa redukuje na detekciu hypertrofie pankreasu. Hlavné („priame“) kritériá EKG pre hypertrofiu PK zahŕňajú: 1) R vo V1>7 mm; 2) S vo V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 alebo RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 = s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jeden; 8) úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>15 mm; 9) neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>10 mm; 10) negatívna TVl a pokles STVl, V2 s RVl>5 mm a bez koronárnej insuficiencie. V prítomnosti 2 alebo viacerých „priamych“ znakov EKG sa diagnóza hypertrofie PK považuje za spoľahlivú.

Nepriame známky EKG hypertrofie PK naznačujú hypertrofiu PK: 1) rotácia srdca okolo pozdĺžnej osi v smere hodinových ručičiek (posun prechodovej zóny doľava, k zvodom V5-V6 a objavenie sa vo zvodoch V5, V6 komplexu RS typu QRS SV5-6 je hlboký a RV1-2 - normálna amplitúda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchýlka elektrickej osi srdca doprava, najmä ak α>110; 5) typ srdca elektrickej osi

SI-SII-SIII; 6) úplná alebo neúplná blokáda pravej nohy jeho zväzku; 7) elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene (P-pulmonale vo zvodoch II, III, aVF); 8) zvýšenie aktivačného času pravej komory vo V1 o viac ako 0,03 s. Existujú tri typy zmien EKG pri CHLS:

1. EKG typu rSR " je charakterizované prítomnosťou rozštiepeného komplexu QRS typu rSR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory;

2. EKG typu R je charakterizované prítomnosťou komplexu QRS typu Rs alebo qR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory (obr. 7.1).

3. EKG typu S sa často zisťuje u pacientov s CHOCHP s emfyzémom. Je spojená so zadným posunom hypertrofovaného srdca, ktorý je spôsobený pľúcnym emfyzémom. EKG vyzerá ako rS, RS alebo Rs s výraznou vlnou S v pravom aj ľavom hrudnom zvode

Ryža. 7.1. EKG pacienta s CHOCHP a CHLS. Sínusová tachykardia. Výrazná hypertrofia pravej komory (RV1 = 10 mm, SV1 chýba, SV5-6 = 12 mm, prudká odchýlka EOS doprava (α = +155°), negatívna TV1-2 a pokles STV1-2 segment). Hypertrofia pravej predsiene (P-pulmonale vo V2-4)

Elektrokardiografické kritériá pre hypertrofiu PK nie sú dostatočne špecifické. Sú menej jasné ako pri hypertrofii ĽK a môžu viesť k falošne pozitívnym a falošne negatívnym diagnózam. Normálne EKG nevylučuje prítomnosť CHLS, najmä u pacientov s CHOCHP, preto je potrebné zmeny na EKG porovnať s klinickým obrazom ochorenia a echokardiografickými údajmi.

Echokardiografia (EchoCG) je vedúcou neinvazívnou metódou na hodnotenie pľúcnej hemodynamiky a diagnostiku LS. Ultrazvuková diagnostika LS je založená na identifikácii príznakov poškodenia myokardu pankreasu, ktoré sú uvedené nižšie.

1. Zmena veľkosti pravej komory, ktorá sa hodnotí v dvoch polohách: v parasternálnej polohe pozdĺž dlhej osi (normálne menej ako 30 mm) a v apikálnej štvorkomorovej polohe. Na zistenie dilatácie pankreasu sa častejšie používa meranie jeho priemeru (normálne menej ako 36 mm) a plochy na konci diastoly pozdĺž dlhej osi v apikálnej štvorkomorovej polohe. Aby bolo možné presnejšie posúdiť závažnosť dilatácie PK, odporúča sa použiť pomer end-diastolickej plochy PK k enddiastolickej ploche ĽK, čím sa vylúčia individuálne rozdiely vo veľkosti srdca. Zvýšenie tohto ukazovateľa o viac ako 0,6 naznačuje významnú dilatáciu pankreasu a ak sa rovná alebo je väčšia ako 1,0, urobí sa záver o výraznej dilatácii pankreasu. Pri dilatácii PK v apikálnom štvorkomorovom postavení sa tvar PK mení z polmesiaca na oválny a vrchol srdca môže byť obsadený nie ĽK, ako je normálne, ale PK. Dilatáciu pankreasu môže sprevádzať dilatácia kmeňa (viac ako 30 mm) a vetiev pľúcnej tepny. Pri masívnej trombóze pľúcnej tepny možno určiť jej výraznú dilatáciu (až 50-80 mm) a lúmen tepny sa stáva oválnym.

2. Pri hypertrofii pankreasu hrúbka jeho prednej steny, meraná v diastole v subkostálnej štvorkomorovej polohe v B- alebo M-móde, presahuje 5 mm. U pacientov s CHLS je spravidla hypertrofovaná nielen predná stena pankreasu, ale aj interventrikulárna priehradka.

3. Trikuspidálna regurgitácia rôzneho stupňa, ktorá následne spôsobuje dilatáciu pravej predsiene a dolnej dutej žily, ktorej pokles inspiračného kolapsu poukazuje na zvýšený tlak v pravej predsieni.

4. Hodnotenie diastolickej funkcie pankreasu sa vykonáva na základe transtrikuspidálneho diastolického prietoku v režime pulz.

vlnový Doppler a farebný M-modálny Doppler. U pacientov s CHLS sa zistí zníženie diastolickej funkcie pankreasu, čo sa prejavuje znížením pomeru vrcholov E a A.

5. Znížená kontraktilita pankreasu u pacientov s LS sa prejavuje hypokinézou pankreasu s poklesom jeho ejekčnej frakcie. Echokardiografická štúdia určuje také ukazovatele funkcie PK, ako sú end-diastolické a end-systolické objemy, ejekčná frakcia, ktorá je normálne aspoň 50 %.

Tieto zmeny majú rôznu závažnosť v závislosti od závažnosti vývoja liekov. Takže pri akútnej LS sa zistí dilatácia pankreasu a pri chronickej LS sa k nej pridajú známky hypertrofie, diastolickej a systolickej dysfunkcie pankreasu.

Ďalšia skupina znakov je spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie pri LS. Stupeň ich závažnosti je najvýznamnejší pri akútnej a subakútnej LS, ako aj u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. CHLS sa vyznačuje miernym zvýšením systolického tlaku v pľúcnej tepne, ktorý zriedkavo dosahuje 50 mm Hg. Posúdenie kmeňa pľúcnice a prietoku vo výtokovom trakte pankreasu sa vykonáva z ľavého parasternálneho a subkostálneho prístupu s krátkou osou. U pacientov s pľúcnou patológiou môže byť v dôsledku obmedzenia ultrazvukového okna jediným možným prístupom na zobrazenie výtokového traktu pankreasu subkostálna poloha. Pomocou pulzného vlnového Dopplera môžete merať priemerný tlak v pľúcnej tepne (Ppa), na ktorý sa zvyčajne používa vzorec navrhnutý A. Kitabatakeom a kol. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kde AT je čas zrýchlenia prietoku vo výtokovom trakte pankreasu, ET je čas ejekcie (alebo čas vypudenia krvi z pankreas). Hodnota Ppa získaná touto metódou u pacientov s CHOCHP dobre koreluje s údajmi invazívneho vyšetrenia a možnosť získať spoľahlivý signál z pľúcnej chlopne presahuje 90 %.

Najdôležitejšia pre detekciu pľúcnej hypertenzie je závažnosť trikuspidálnej regurgitácie. Použitie trysky trikuspidálnej regurgitácie je základom najpresnejšej neinvazívnej metódy na stanovenie systolický tlak v pľúcnej tepne. Merania sa vykonávajú v kontinuálnom vlnovom Dopplerovom režime v apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohe, najlepšie so súčasným použitím farebného Dopplera

koho mapovanie. Na výpočet tlaku v pľúcnej tepne je potrebné pripočítať tlak v pravej predsieni k tlakovému gradientu cez trikuspidálnu chlopňu. Meranie transtrikuspidálneho gradientu je možné vykonať u viac ako 75 % pacientov s CHOCHP. Existujú kvalitatívne príznaky pľúcnej hypertenzie:

1. Pri PH sa mení charakter pohybu zadného hrbolčeka pulmonálnej chlopne, ktorý sa zisťuje v M-režime: charakteristickým ukazovateľom PH je prítomnosť priemerného systolického zuba v dôsledku čiastočného prekrytia chlopne, ktorý tvorí v systole pohyb chlopne v tvare písmena W.

2. U pacientov s pľúcnou hypertenziou sa v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej komore interventrikulárna priehradka (IVS) splošťuje a ľavá komora pripomína písmeno D (ľavá komora v tvare D) pozdĺž krátkej osi. Pri vysokom stupni PH sa IVS stáva akoby stenou pankreasu a v diastole sa presúva paradoxne smerom k ľavej komore. Keď tlak v pľúcnici a pravej komore presiahne 80 mm Hg, ľavá komora sa zmenší na objeme, je stlačená rozšírenou pravou komorou a nadobúda tvar polmesiaca.

3. Možná regurgitácia na pľúcnej chlopni (regurgitácia I. stupňa je u mladých ľudí normálna). Pomocou dopplerovskej štúdie s konštantnou vlnou je možné merať rýchlosť pľúcnej regurgitácie s ďalším výpočtom veľkosti gradientu enddiastolického tlaku LA-RV.

4. Zmena tvaru prietoku krvi vo výtokovom trakte pankreasu a v ústí LA chlopne. Pri normálnom tlaku v LA má prietok rovnoramenný tvar, vrchol prietoku sa nachádza v strede systoly; pri pľúcnej hypertenzii sa vrchol prietoku posúva do prvej polovice systoly.

U pacientov s CHOCHP však ich pľúcny emfyzém často sťažuje jasnú vizualizáciu štruktúr srdca a zužuje okno echokardiogramu, vďaka čomu je štúdia informatívna u nie viac ako 60 – 80 % pacientov. V posledných rokoch sa objavila presnejšia a informatívnejšia metóda ultrazvukového vyšetrenia srdca - transezofageálna echokardiografia (TEE). TEE u pacientov s CHOCHP je preferovanou metódou na presné meranie a priame vizuálne hodnotenie štruktúr pankreasu kvôli vyššiemu rozlíšeniu transezofageálnej sondy a stabilite ultrazvukového okna a má mimoriadny význam pri emfyzéme a pneumoskleróze.

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnych tepien

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnej artérie je zlatým štandardom diagnostiky PH. Tento postup umožňuje priamo merať tlak v pravej predsieni a PK, tlak v pľúcnici, vypočítať srdcový výdaj a odpor pľúcnych ciev, určiť úroveň okysličenia zmiešanej venóznej krvi. Katetrizáciu pravého srdca pre jej invazívnosť nemožno odporučiť pre široké použitie v diagnostike CHL. Indikácie sú: ťažká pľúcna hypertenzia, časté epizódy dekompenzovaného zlyhania pravej komory a výber kandidátov na transplantáciu pľúc.

Rádionuklidová ventrikulografia (RVG)

RVG meria ejekčnú frakciu pravej komory (REF). EFVC sa považuje za abnormálnu pod 40 – 45 %, ale samotná EFVC nie je dobrým indikátorom funkcie pravej komory. Umožňuje vám vyhodnotiť systolickú funkciu pravej komory, ktorá je vysoko závislá od dodatočného zaťaženia, pričom klesá so zvýšením druhého. Preto je u mnohých pacientov s CHOCHP zaznamenaný pokles EFVC a nie je indikátorom skutočnej dysfunkcie pravej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

MRI je sľubná metóda na hodnotenie pľúcnej hypertenzie a zmien v štruktúre a funkcii pravej komory. Priemer pravej pľúcnej artérie väčší ako 28 mm nameraný MRI je vysoko špecifickým znakom PH. Metóda MRI je však dosť drahá a je dostupná len v špecializovaných centrách.

Prítomnosť chronického ochorenia pľúc (ako príčiny CLS) si vyžaduje špeciálnu štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania. Lekár stojí pred úlohou objasniť typ ventilačnej nedostatočnosti: obštrukčnú (zhoršený priechod vzduchu cez priedušky) alebo reštriktívnu (zníženie oblasti výmeny plynov). V prvom prípade možno ako príklad uviesť chronickú obštrukčnú bronchitídu, bronchiálnu astmu av druhom prípade - pneumoskleróza, resekcia pľúc atď.

LIEČBA

CLS sa vyskytuje najčastejšie po nástupe CLN. Terapeutické opatrenia majú komplexný charakter a sú zamerané hlavne na nápravu týchto dvoch syndrómov, ktoré môžu byť reprezentované nasledovne:

1) liečba a prevencia základného ochorenia - najčastejšie exacerbácie chronickej pľúcnej patológie (základná terapia);

2) liečba CLN a PH;

3) liečba srdcového zlyhania pravej komory. Medzi základné terapeutické a preventívne opatrenia patrí

prevencia akútnych vírusových ochorení dýchacích ciest (očkovanie) a vylúčenie fajčenia. S rozvojom chronickej pľúcnej patológie zápalovej povahy je potrebné liečiť exacerbácie antibiotikami, mukoregulačnými liekmi a imunokorektormi.

Hlavnou vecou pri liečbe chronického pľúcneho srdca je zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania (odstránenie zápalu, broncho-obštrukčného syndrómu, zlepšenie dýchacieho svalstva).

Najčastejšou príčinou CLN je broncho-obštrukčný syndróm, ktorého príčinou je kontrakcia hladkého svalstva priedušiek, hromadenie viskózneho zápalového sekrétu a edém bronchiálnej sliznice. Tieto zmeny si vyžadujú použitie beta-2-agonistov (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticholinergík (ipratropium bromid, tiotropium bromid) a v niektorých prípadoch inhalačných glukokortikosteroidov vo forme inhalácií pomocou rozprašovača alebo individuálneho inhalátora. Je možné použiť metylxantíny (eufillin a prolongované teofylíny (teolong, tetard atď.)). Terapia expektoranciami je veľmi individuálna a vyžaduje si rôzne kombinácie a výber bylinných prípravkov (podbeľ, divý rozmarín, tymian a pod.) a chemickú výrobu (acetylcysteín, ambroxol atď.).

V prípade potreby je predpísaná cvičebná terapia a posturálna drenáž pľúc. Dýchanie s pozitívnym výdychovým tlakom (nie viac ako 20 cm vodného stĺpca) je znázornené pomocou oboch jednoduchých zariadení

vo forme "píšťaliek" s pohyblivou membránou a zložitých zariadení, ktoré riadia tlak pri výdychu a nádychu. Táto metóda znižuje prietok vzduchu vo vnútri bronchu (ktorý má bronchodilatačný účinok) a zvyšuje tlak vo vnútri priedušiek vo vzťahu k okolitému pľúcnemu tkanivu.

Medzi mimopľúcne mechanizmy rozvoja CRF patrí zníženie kontraktilnej funkcie dýchacích svalov a bránice. Možnosti nápravy týchto porúch sú zatiaľ obmedzené: pohybová terapia alebo elektrická stimulácia bránice v štádiu II. HLN.

Pri CLN prechádzajú erytrocyty výraznou funkčnou a morfologickou reorganizáciou (echinocytóza, stomatocytóza atď.), čo výrazne znižuje ich funkciu transportu kyslíka. V tejto situácii je žiaduce odstrániť erytrocyty so stratenou funkciou z krvného obehu a stimulovať uvoľňovanie mláďat (funkčne schopnejších). Na tento účel je možné použiť erytrocytoferézu, mimotelové okysličenie krvi, hemosorpciu.

V dôsledku zvýšenia agregačných vlastností erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, čo si vyžaduje vymenovanie protidoštičkových látok (zvonky, reopoliglyukín) a heparínu (najlepšie použitie heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou - fraxiparínu atď.).

U pacientov s hypoventiláciou spojenou so zníženou aktivitou dýchacieho centra možno ako pomocné metódy terapie použiť lieky, ktoré zvyšujú centrálnu inspiračnú aktivitu – respiračné stimulanty. Mali by sa používať pri stredne ťažkej respiračnej depresii, ktorá si nevyžaduje použitie O 2 alebo mechanickej ventilácie (syndróm spánkového apnoe, obezito-hypoventilačný syndróm), alebo keď nie je možná oxygenoterapia. Niekoľko liekov, ktoré zvyšujú okysličenie arteriálnej krvi, zahŕňa niketamid, acetosalamid, doxapram a medroxyprogesterón, ale všetky tieto lieky majú pri dlhodobom užívaní veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa môžu užívať len krátkodobo, napr. exacerbácia ochorenia.

Almitrina bismezylát patrí v súčasnosti medzi liečivá schopné dlhodobo korigovať hypoxémiu u pacientov s CHOCHP. Almitrin je špecifický pred-

nistóm periférnych chemoreceptorov karotického uzla, ktorého stimulácia vedie k zvýšeniu hypoxickej vazokonstrikcie v zle ventilovaných oblastiach pľúc so zlepšením ventilačno-perfúznych pomerov. Schopnosť almitrinu v dávke 100 mg / deň bola preukázaná. u pacientov s CHOCHP viesť k významnému zvýšeniu paCO2 (o 5-12 mm Hg) a zníženiu paCO2 (o 3-7 mmHg) so zlepšením klinických príznakov a znížením frekvencie exacerbácií ochorenia, ktorý je schopný o niekoľko rokov oddialiť vymenovanie dlhodobej 0 2 terapie. Bohužiaľ, 20 – 30 % pacientov s CHOCHP nereaguje na terapiu a rozšírené použitie je obmedzené možnosťou rozvoja periférnej neuropatie a iných vedľajších účinkov. V súčasnosti je hlavnou indikáciou na vymenovanie almitrínu mierna hypoxémia u pacientov s CHOCHP (pa0 2 56-70 mm Hg alebo Sa0 2 89-93 %), ako aj jeho použitie v kombinácii s VCT, najmä na pozadí hyperkapnie .

Vazodilatátory

Na zníženie stupňa PAH sa do komplexnej terapie pacientov s cor pulmonale zaraďujú periférne vazodilatanciá. Najčastejšie používané antagonisty vápnikových kanálov a dusičnany. V súčasnosti sa odporúčajú dvaja antagonisti vápnika, a to nifedipín a diltiazem. Výber v prospech jedného z nich závisí od počiatočnej srdcovej frekvencie. Pacientom s relatívnou bradykardiou sa má odporučiť nifedipín, s relatívnou tachykardiou - diltiazem. Denné dávky týchto liekov, ktoré sa ukázali ako účinné, sú pomerne vysoké: pre nifedipín 120-240 mg, pre diltiazem 240-720 mg. U pacientov s primárnou PH (najmä u pacientov s predchádzajúcim pozitívnym akútnym testom) boli preukázané priaznivé klinické a prognostické účinky antagonistov vápnika používaných vo vysokých dávkach. V tejto skupine pacientov s LS sú účinné aj antagonisty dihydropyridínového kalcia III generácie - amlodipín, felodipín atď.

Antagonisty kalciových kanálov sa však neodporúčajú pri pľúcnej hypertenzii spojenej s CHOCHP, napriek ich schopnosti znižovať Ppa a zvyšovať srdcový výdaj u tejto skupiny pacientov. Je to kvôli zhoršeniu arteriálnej hypoxémie spôsobenej dilatáciou pľúcnych ciev v

zle ventilované oblasti pľúc so zhoršením pomerov ventilácie a perfúzie. Okrem toho pri dlhodobej terapii antagonistami vápnika (viac ako 6 mesiacov) sa priaznivý vplyv na parametre pľúcnej hemodynamiky vyrovnáva.

Podobná situácia u pacientov s CHOCHP nastáva pri predpisovaní nitrátov: akútne testy preukazujú zhoršenie výmeny plynov a dlhodobé štúdie ukazujú absenciu pozitívneho účinku liekov na pľúcnu hemodynamiku.

Syntetický prostacyklín a jeho analógy. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor s antiagregačnými, antiproliferatívnymi a cytoprotektívnymi účinkami, ktoré sú zamerané na prevenciu prestavby pľúcnych ciev (zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability). Mechanizmus účinku prostacyklínu je spojený s relaxáciou buniek hladkého svalstva, inhibíciou agregácie krvných doštičiek, zlepšením funkcie endotelu, inhibíciou proliferácie vaskulárnych buniek, ako aj s priamym inotropným účinkom, pozitívnymi zmenami v hemodynamike a zvýšením využitia kyslíka. v kostrových svaloch. Klinické použitie prostacyklínu u pacientov s PH je spojené so syntézou jeho stabilných analógov. K dnešnému dňu sa najväčšie skúsenosti na svete nazbierali s epoprostenolom.

Epoprostenol je forma intravenózneho prostacyklínu (prostaglandín I 2). Priaznivé výsledky boli dosiahnuté u pacientov s vaskulárnou formou LS - s primárnou PH pri systémových ochoreniach spojiva. Liek zvyšuje srdcový výdaj a znižuje pľúcnu vaskulárnu rezistenciu a pri dlhodobom užívaní zlepšuje kvalitu života pacientov s LS, zvyšuje toleranciu záťaže. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 20-40 ng/kg/min. Používa sa aj analóg epoprostenolu, treprostinil.

Teraz boli vyvinuté perorálne formulácie analógu prostacyklínu. (beraprost, iloprost) a uskutočňujú sa klinické štúdie pri liečbe pacientov s vaskulárnou formou LS vyvinutou v dôsledku pľúcnej embólie, primárnej pľúcnej hypertenzie a systémových ochorení spojivového tkaniva.

V Rusku je v súčasnosti zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov s LS dostupný len prostaglandín E 1 (vazaprostan), ktorý sa predpisuje intravenózne.

rast 5-30 ng/kg/min. Kurzová liečba liekom sa uskutočňuje v dennej dávke 60-80 mcg počas 2-3 týždňov na pozadí dlhodobej liečby antagonistami vápnika.

Antagonisty endotelínového receptora

Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH bola dôvodom na použitie antagonistov endotelínového receptora. Bola preukázaná účinnosť dvoch liekov tejto triedy (bosentan a sitaczentan) v liečbe pacientov s CPS, ktoré sa vyvinuli na pozadí primárnej PH alebo na pozadí systémových ochorení spojiva.

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5), ktorý zabraňuje degradácii cGMP, spôsobuje zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a preťaženie pravej komory. K dnešnému dňu existujú údaje o účinnosti sildenafilu u pacientov s LS rôznej etiológie. Pri užívaní sildenafilu v dávkach 25-100 mg 2-3x denne spôsobil zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže u pacientov s LS. Jeho použitie sa odporúča, keď je iná lieková terapia neúčinná.

Dlhodobá oxygenoterapia

U pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS má hlavný podiel na vzniku a progresii ochorenia alveolárna hypoxia, preto je kyslíková terapia patogeneticky najviac podložená metóda liečby týchto pacientov. Použitie kyslíka u pacientov s chronickou hypoxémiou je kritické a musí byť kontinuálne, dlhodobé a zvyčajne podávané doma, preto sa táto forma terapie nazýva dlhodobá oxygenoterapia (LTOT). Úlohou VCT je korigovať hypoxémiu pri dosiahnutí hodnôt pO 2 >60 mm Hg. a Sa02 > 90 %. Za optimálne sa považuje udržiavať paO2 v rozmedzí 60-65 mm Hg a prekročenie týchto hodnôt vedie len k miernemu zvýšeniu obsahu Sa02 a kyslíka v arteriálnej krvi, môže však byť sprevádzané retenciou CO2, najmä počas spánok, ktorý má neg

účinky na funkciu srdca, mozgu a dýchacích svalov. Preto VCT nie je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypoxémiou. Indikácie pre VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 %). Väčšine pacientov s CHOCHP stačí prietok O 2 1–2 l/min, u najťažších pacientov možno prietok zvýšiť na 4–5 l/min. Koncentrácia kyslíka by mala byť 28-34 % obj. VCT sa odporúča aspoň 15 hodín denne (15-19 hodín denne). Maximálne prestávky medzi sedeniami oxygenoterapie by nemali presiahnuť 2 hodiny za sebou, pretože. prestávky dlhšie ako 2-3 hodiny výrazne zvyšujú pľúcnu hypertenziu. Pre VCT je možné použiť koncentrátory kyslíka, nádrže na kvapalný kyslík a fľaše na stlačený plyn. Najčastejšie používané koncentrátory (permeátory), ktoré uvoľňujú kyslík zo vzduchu odstránením dusíka. VCT zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov s CRF a CLS v priemere o 5 rokov.

Napriek prítomnosti veľkého arzenálu moderných farmakologických látok je teda VCT najúčinnejšou metódou na liečbu väčšiny foriem CLS, takže liečba pacientov s CLS je predovšetkým úlohou pneumológa.

Dlhodobá oxygenoterapia je najefektívnejšou metódou liečby CLN a HLS, čím sa predlžuje dĺžka života pacientov v priemere o 5 rokov.

Dlhodobé vetranie domu

V terminálnych štádiách pľúcnych ochorení môže v dôsledku zníženia ventilačnej rezervy vzniknúť hyperkapnia vyžadujúca si podporu dýchania, ktorá by sa mala vykonávať dlhodobo, priebežne, doma.

ŽIADNA inhalačná terapia

Inhalačná liečba NO, ktorej pôsobenie je podobné ako endotel-relaxačný faktor, má pozitívny efekt u pacientov s ICHS. Jeho vazodilatačný účinok je založený na aktivácii guanylátcyklázy v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu hladiny cyklo-GMP a zníženiu intracelulárneho obsahu vápnika. Inhalačná oblasť N0

má selektívny účinok na cievy pľúc a spôsobuje vazodilatáciu hlavne v dobre vetraných oblastiach pľúc, čím zlepšuje výmenu plynov. Pri kurzovej aplikácii NO u pacientov s chronickým respiračným ochorením dochádza k poklesu tlaku v pľúcnici, k zvýšeniu parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Okrem svojich hemodynamických účinkov NO zabraňuje a obracia remodeláciu pľúcnych ciev a pankreasu. Optimálne dávky inhalovaného NO sú koncentrácie 2-10 ppm a vysoké koncentrácie NO (viac ako 20 ppm) môžu spôsobiť nadmernú vazodilatáciu pľúcnych ciev a viesť k zhoršeniu ventilačno-perfúznej rovnováhy so zvýšenou hypoxémiou. Pridanie inhalácií NO k VCT u pacientov s CHOCHP zvyšuje pozitívny účinok na výmenu plynov, znižuje úroveň pľúcnej hypertenzie a zvyšuje srdcový výdaj.

CPAP terapia

Kontinuálna pozitívna tlaková terapia dýchacích ciest (kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách- CPAP) sa používa ako metóda liečby CRF a CLS u pacientov so syndrómom obštrukčného spánkového apnoe, ktorý bráni rozvoju kolapsu dýchacích ciest. Preukázanými účinkami CPAP je prevencia a vyriešenie atelektázy, zvýšenie pľúcnych objemov, zníženie ventilačno-perfúznej nerovnováhy, zvýšenie okysličovania, poddajnosť pľúc a redistribúcia tekutiny v pľúcnom tkanive.

srdcové glykozidy

Srdcové glykozidy u pacientov s CHOCHP a cor pulmonale sú účinné len v prítomnosti srdcového zlyhania ľavej komory a môžu byť užitočné aj pri rozvoji fibrilácie predsiení. Okrem toho sa ukázalo, že srdcové glykozidy môžu vyvolať pulmonálnu vazokonstrikciu a prítomnosť hyperkapnie a acidózy zvyšuje pravdepodobnosť intoxikácie glykozidmi.

Diuretiká

Pri liečbe pacientov s dekompenzovanou CHLS s edematóznym syndrómom sa používa diuretická liečba vrátane antagonistov.

aldosterón (aldaktón). Diuretiká by sa mali podávať opatrne, v nízkych dávkach, pretože pri zlyhaní PK je srdcový výdaj viac závislý od predbežného zaťaženia, a preto nadmerné zníženie objemu intravaskulárnej tekutiny môže viesť k zníženiu objemu plnenia PK a zníženiu srdcového výdaja, pretože ako aj zvýšenie viskozity krvi.a prudký pokles tlaku v pľúcnej tepne, čím sa zhoršuje difúzia plynov. Ďalším závažným vedľajším účinkom diuretickej liečby je metabolická alkalóza, ktorá u pacientov s CHOCHP s respiračným zlyhaním môže viesť k inhibícii činnosti dýchacieho centra a zhoršeniu výmeny plynov.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu

V liečbe pacientov s dekompenzovaným cor pulmonale sa v posledných rokoch dostávajú do popredia inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory). Liečba ACE inhibítormi u pacientov s CHLS vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie a zvýšeniu srdcového výdaja. Na výber účinnej liečby CLS u pacientov s CHOCHP sa odporúča stanoviť polymorfizmus génu ACE, pretože len u pacientov so subtypmi génu ACE II a ID sa pozoruje výrazný pozitívny hemodynamický účinok ACE inhibítorov. Odporúča sa použitie ACE inhibítorov v minimálnych terapeutických dávkach. Okrem hemodynamického účinku je pozitívny vplyv ACE inhibítorov na veľkosť srdcových komôr, remodelačné procesy, toleranciu záťaže a zvýšenie strednej dĺžky života u pacientov so srdcovým zlyhávaním.

Antagonisty receptora angiotenzínu II

V posledných rokoch sa získali údaje o úspešnom použití tejto skupiny liekov v liečbe CLS u pacientov s CHOCHP, čo sa prejavilo zlepšením hemodynamiky a výmeny plynov. Vymenovanie týchto liekov je najviac indikované u pacientov s CLS s intoleranciou na ACE inhibítory (kvôli suchému kašľu).

Predsieňová septostómia

Nedávno sa pri liečbe pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory, ktoré sa vyvinulo na pozadí primárnej PH, vyskytli

použiť predsieňovú septostómiu, t.j. vytvorenie malej perforácie v interatriálnej priehradke. Vytvorenie pravo-ľavého skratu umožňuje znížiť priemerný tlak v pravej predsieni, odľahčiť pravú komoru, zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj. Predsieňová septostómia je indikovaná, keď sú všetky typy medikamentóznej liečby srdcového zlyhania pravej komory neúčinné, najmä v kombinácii s častou synkopou, alebo ako prípravná fáza pred transplantáciou pľúc. V dôsledku intervencie dochádza k poklesu synkopy, zvýšeniu tolerancie záťaže, ale zvyšuje sa riziko vzniku život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

Od konca 80. rokov. V 20. storočí, po zavedení imunosupresívneho liečiva cyklosporín A, sa transplantácia pľúc začala úspešne využívať v liečbe konečného štádia pľúcnej insuficiencie. U pacientov s CLN a LS sa vykonáva transplantácia jednej alebo oboch pľúc, komplex srdce-pľúca. Ukázalo sa, že 3-ročné a 5-ročné prežívanie po transplantácii jedného alebo oboch pľúc, komplexu srdce-pľúca u pacientov s LS bolo 55 a 45 %, v uvedenom poradí. Väčšina centier uprednostňuje vykonávanie obojstrannej transplantácie pľúc z dôvodu menšieho počtu pooperačných komplikácií.

PH je závažné chronické ochorenie so zlou prognózou, pacientom je vhodné odporučiť racionálnu dennú aktivitu. Pre všetkých pacientov sú dôležité všeobecné odporúčania, ktorých dodržiavanie môže znížiť riziko možného zhoršenia priebehu ochorenia.
Epidurálna anestézia sa odporúča ako metóda voľby pri chirurgických zákrokoch u pacientov s PH.

Komentáre. Elektívna operácia u pacientov s PAH sa považuje za vysoko rizikovú. Najpreferovanejšia metóda anestetického manažmentu sa v súčasnosti javí ako epidurálna anestézia. U pacientov, ktorí dostávajú perorálnu terapiu špecifickú pre PAH, je možné počas prípravy a vykonávania chirurgických zákrokov zvážiť otázku inhalácie a/alebo intravenózneho podávania liekov.

3.2 Lekárske ošetrenie.

U pacientov s PH existujú dve sekcie medikamentóznej terapie: udržiavacia terapia (perorálne antikoagulanciá a antiagreganciá, diuretiká, srdcové glykozidy, oxygenoterapia) a špecifická terapia zahŕňajúca antagonisty vápnika, prostanoidy, antagonisty endotelínových receptorov, inhibítory fosfodiesterázy typu 5.

3,2,1 Udržiavacia terapia.

Antikoagulanciá a protidoštičkové látky.
Odporúča sa predpisovať warfarín pacientom s ILH, dedičnou PAH, pridruženou PAH počas užívania anorektík.

Komentáre. Cieľová hladina INR pri PAH je 1,5-2,5. Pri iných formách PH by sa rozhodnutie o predpisovaní antikoagulancií malo robiť v každom prípade individuálne, na základe posúdenia pomeru riziko/účinnosť. Najmä pacienti s portopulmonálnou PH majú vysoké riziko rozvoja krvácania z rozšírených žíl pažeráka.
U pacientov s CTEPH sa odporúča warfarín.

Komentáre. Pri CTEPH sú cieľové hladiny INR počas liečby warfarínom** 2,5 – 3,5.
Nízkomolekulárne heparíny sa odporúčajú ako alternatíva k warfarínu u pacientov s PH so zvýšeným rizikom krvácania alebo v prípade intolerancie na druhé.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Najdostupnejšie heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou sú nadroparín a enoxaparín**. Počas 1. mesiaca terapie sa používajú dávky nadroparínu 15000 UAXaIC 2-krát denne alebo enoxaparínu 1 mg/kg ž.hm. 2-krát denne, následne menšie profylaktické dávky: nadoparín 7500 UAXaIC 1-2-krát denne a enoxaparín 20 -40 mgx 1-2 krát denne.
Vymenovanie protidoštičkových látok sa odporúča pacientom s PAH, ktorí majú pozitívny test na vazoreaktivitu, s intoleranciou na perorálne antikoagulanciá.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Použitie kyseliny acetylsalicylovej 75-150 mg nie je spojené s potrebou laboratórnej kontroly.
Pri závažných symptómoch menopauzy sa pacientkam s PH po menopauze odporúča hormonálna substitučná liečba za predpokladu, že sa antikoagulačnou liečbou dosiahne adekvátna hypokoagulácia.
Sila odporúčania IIa (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Stále sú nevyriešené otázky týkajúce sa hormonálnej substitučnej liečby u pacientok s PAH počas menopauzy. O tomto type terapie možno pravdepodobne diskutovať v prípade závažných symptómov menopauzy.
Diuretiká.
Vo všetkých prípadoch dekompenzácie pankreasu u pacientov s PH sa odporúča predpisovať diuretiká.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Dávky diuretík sa musia starostlivo titrovať, aby sa predišlo prudkému zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a zníženiu krvného tlaku. Používajú sa slučkové diuretiká: furosemid** 20-120 mg/deň, kyselina etakrynová 50-100 mg/deň, torasemid 5-20 mg/deň. Je vhodné pridať antagonisty aldosterónu: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenón 20 mg.
Vo všetkých prípadoch vymenovania diuretík sa odporúča starostlivo sledovať hladiny elektrolytov v krvi, ako aj stav funkcie obličiek. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Kyslíková terapia.
Oxygenoterapia sa odporúča pacientom s PH na pozadí chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) minimálne 15 hodín denne, aby sa dosiahol parciálny tlak O2 v arteriálnej krvi nad 8 kPa. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Je dôležité neustále udržiavať saturáciu O2 na úrovni 90 % alebo vyššej.
V ambulantnom prostredí sa odporúča oxygenoterapia na zlepšenie klinických príznakov, korekciu desaturácie pri záťaži. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Srdcové glykozidy a inotropné lieky.
Vymenovanie digoxínu** 0,25 mg/deň sa odporúča na spomalenie komorovej frekvencie pri supraventrikulárnych tachyarytmiách u pacientov s PH. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Pri progresii CHF u pacientov s PH sa odporúčajú srdcové glykozidy. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Dobutamin u pacientov s PH sa odporúča v terminálnom štádiu ochorenia ako inotropná podpora.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Iné kardiovaskulárne lieky.
Odporúča sa liečba anémie/nedostatku železa u pacientov s PH. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Nedostatok železa je stanovený u 43 % pacientov s IPH, 46 % pacientov s PAH v dôsledku systémovej sklerodermie a 56 % pacientov s Eisenmengerovým syndrómom. U týchto kategórií pacientov sa ukázalo, že nedostatok železa môže viesť k zhoršeniu tolerancie záťaže a pravdepodobne k zvýšeniu úmrtnosti bez ohľadu na závažnosť anémie. Pravidelné sledovanie stavu metabolizmu železa je potrebné u všetkých pacientov s PAH na včasné stanovenie nedostatku železa a vymenovanie liečby liekmi obsahujúcimi železo. Viaceré štúdie ukázali, že pri PAH je narušená absorpcia železa, takže intravenózne podanie sa môže považovať za vhodnejšie, hoci kontrolované štúdie v tejto oblasti neboli vykonané.
Neodporúča sa predpisovať inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu, blokátory angiotenzínových receptorov, β-blokátory, ivabradín u pacientov s PAH pri absencii sprievodnej patológie.

Komentáre. V súčasnosti neexistujú žiadne presvedčivé údaje v prospech účinnosti a bezpečnosti inhibítorov angiotenzín konvertujúceho enzýmu a sartanov, β-blokátorov a ivabradínu u pacientov s PAH. Vymenovanie týchto liekov sa odporúča iba v prítomnosti sprievodných kardiovaskulárnych ochorení, ako je arteriálna hypertenzia, ischemická choroba srdca, srdcové zlyhanie ľavej komory.

3,2,2 Špecifická terapia.

antagonisty vápnika.
Antagonisty vápnika sa odporúčajú vo vysokých dávkach u pacientov s ILH, dedičnou PAH, PAH v dôsledku užívania liekov s pozitívnym PFP.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Možno použitie dihydropyridínu AK a diltiazemu. Pacienti s pokojovou srdcovou frekvenciou nižšou ako 80 úderov/min. Odporúčaný nifedipín v predĺžených formách alebo iná dihydropyridínová generácia AK III. Pri relatívnej tachykardii (srdcová frekvencia v pokoji viac ako 80 úderov za minútu) sa odporúča diltiazem v dávke 240-720 mg.
Amlodipín sa odporúča ako liek voľby u pacientov s PH so symptómami srdcového zlyhania pravej komory.
Sila odporúčania IIa (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Denné dávky AK, ktoré preukázali účinnosť, sú pomerne vysoké - pre nifedipín ** - 120-240 mg, pre amlodipín ** - až 10-15 mg. Odporúča sa postupne titrovať dávku lieku postupne v priebehu niekoľkých týždňov až na maximum tolerované.
Pacienti s idiopatickou / dedičnou PAH, PAH v dôsledku medikácie, ktorí dostávajú AA vo vysokých dávkach, vyžadujú starostlivé dynamické sledovanie s opakovanou návštevou po 3-4 mesiacoch. po začatí terapie.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Je potrebné kontrolovať stabilitu klinického účinku AK. U pacientov s IAH s pozitívnym OFP po 3-4 mesiacoch kontinuálnej terapie s AK sa odporúča zhodnotiť účinnosť terapie s povinným vedením CPOS po 3-4 mesiacoch. V prípade neadekvátnej odpovede – nedosiahnutia FC I alebo II (WHO), absencie signifikantného zlepšenia / takmer normalizácie hemodynamických parametrov – je potrebná korekcia terapie. V niektorých prípadoch je potrebné kombinovať AK s inými liekmi špecifickými pre PAH, pretože zrušenie prvých vedie ku klinickému zhoršeniu.
Pokračovanie liečby AK vysokými dávkami sa odporúča u pacientov s idiopatickou/hereditárnou PAH, PAH v dôsledku medikácie v FC I-II a výrazného zlepšenia hemodynamiky, blízkej normálu. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Odporúča sa pridať špecifickú terapiu PAH u pacientov s idiopatickou / hereditárnou PAH, PAH v dôsledku medikácie v FC III-IV bez výrazného zlepšenia v dôsledku liečby vysokými dávkami AK).
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C.
Podávanie vysokých dávok AA sa neodporúča u pacientov s PAH bez FPA alebo v prípade negatívnej FPA, okrem klinických situácií, kedy je predpisovanie štandardných dávok liekov z iných indikácií. .
Úroveň odporúčania III (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Vymenovanie AC bez OFP alebo negatívneho OFP je plné vývoja závažných vedľajších účinkov - hypotenzia, synkopa, srdcové zlyhanie pravej komory.
prostaglandíny/prostanoidy.
Prostaglandíny. Ide o skupinu lipidových zlúčenín s unikátnou štruktúrou, vytvorených z jediného substrátu kyseliny arachidónovej. . Prostaglandín E1 (PGE1) je vazodilatačný prostaglandín s antiagregačným a antiproliferatívnym účinkom. Vzhľadom na krátky polčas (3-5 minút) je možné dávku rýchlo titrovať na maximálnu hodnotu a v prípade potreby rýchlo zastaviť účinok lieku. 90 % PGE1 je inaktivovaných v pľúcach, preto pri intravenóznom podaní je jeho vstup do systémového obehu extrémne malý, v dôsledku čoho nedochádza k výraznej systémovej hypotenzii.
Pri OFP počas CPOS sa odporúča použiť intravenózne PGE1 do 30 ng/kg/min.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Predtým sa PGE1 používal ako intravenózna urs infúzia počas 2-3 týždňov počas dlhodobej liečby antagonistami vápnika. V súčasnosti, vzhľadom na nástup inhalačného iloprostu a perorálnych liekov na terapiu špecifickú pre PAH, je racionálne používať ho výlučne na testovanie vazoreaktivity vo všeobecnej perfúzii.
Použitie intravenózneho PGE1 na trvalú liečbu sa neodporúča. .
Úroveň odporúčania III (úroveň dôkazu C).
Prostacyklín (prostaglandín I2). Výkonný endogénny vazodilatátor s celým radom ďalších účinkov - antiagregačný, antiproliferatívny a cytoprotektívny, ktoré sú zamerané na prevenciu prestavby pľúcnych ciev - zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability. U pacientov s PH rôznej etiológie sa preukázalo narušenie tvorby prostacyklínu, o čom svedčí zníženie expresie prostacyklínsyntázy v pľúcnych artériách, zníženie vylučovania metabolitov prostacyklínu močom. Z triedy prostanoidov s rôznymi farmakokinetickými vlastnosťami a podobnými farmakodynamickými účinkami je u nás jediným odporúčaným liekom iloprost v inhalačnej forme.
Iloprost. Chemicky stabilný analóg prostacyklínu vo forme aerosólu na inhaláciu sa používa u pacientov s PH vo forme mono- a kombinovanej PAH-špecifickej terapie. Účinnosť inhalačného iloprostu bola hodnotená v randomizovanej, placebom kontrolovanej štúdii AIR-1 u pacientov s PAH a inoperabilnými formami CTEPH s III-IV FC (NYHA). Inhalácie iloprostu/placeba sa podávali 6-9 krát pri 2,5-5 mcg na inhaláciu počas dňa (priemerne 30 mcg za deň). Iloprost zlepšil klinické symptómy, toleranciu záťaže, ovplyvnil PVR a frekvenciu klinických príhod.
Iloprost v inhalačnej forme sa odporúča na liečbu stredne ťažkých a ťažkých foriem PH: IPH, dedičná PAH, PAH pri CTD, PAH pri užívaní liekov, inoperabilné formy CTEPH.
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu B) pre pacientov v triede III.

Komentáre. V štúdii STEP u 60 pacientov predtým liečených bosentanom viedlo pridanie inhalačného iloprostu k liečbe k zvýšeniu D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonisty endotelínového receptora.
Endotelín-1 (ET-1). Je to peptid endotelového pôvodu, ktorý sa vyznačuje silnými vazokonstrikčnými a mitogénnymi vlastnosťami vo vzťahu k bunkám hladkého svalstva. Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PAH je indikovaná hodnotením jeho plazmatických a tkanivových koncentrácií. To je dôvod na použitie ARE, ktoré blokujú receptory typu A (ETA) alebo súčasne oba typy receptorov – ETA a ETV. Aktivácia ETA a ETV receptorov na bunkách hladkého svalstva spôsobuje vazokonstrikčný a mitogénny účinok. Stimulácia receptorov ETV prispieva k odstraňovaniu ET-1 v pľúcach, k zvýšeniu produkcie NO a prostacyklínu. Pri PAH je však zjavný nedostatok ETB receptorov v endoteli. S ARE sa uskutočnili tri veľké randomizované klinické štúdie (RCT). Teraz sa ukázalo, že napriek rozdielom v aktivite voči rôznym receptorom je účinnosť duálnych a selektívnych ARE u pacientov s PAH porovnateľná.
Ambrisentan. Non-sulfónamid ARE, derivát kyseliny propánovej, selektívny antagonista ETA receptora. Liečivo sa skúmalo v pilotných a dvoch placebom kontrolovaných štúdiách Dve 12-týždňové placebom kontrolované RCT ARIES-1 (n=202) a ARIES-2 (n=192) skúmali účinnosť a bezpečnosť ambrisentanu používaného v rôznych dávkovacích režimoch - 2,5 mg alebo 5 mg v ARIES-1; 5 mg alebo 10 mg v ARIES-2. Obidve RCT zahŕňali pacientov starších ako 18 rokov s PAH rôznej etiológie (IPH, PAH v dôsledku anorektík, PAH-CCTD alebo PAH-HIV), s akoukoľvek FC. Väčšina pacientov však mala FC II (ARIES-1: 32 %; ARIES-2: 45 %) alebo III (ARIES-1: 58 %; ARIES-2: 52 %), s malým podielom FC I (ARIES- 1: 2,5 %; ARIES-2: 1,5 %) a IV (ARIES-1: 7 %; ARIES-2: 2 %). Priemerné placebom korigované zvýšenie D6MX v 12. týždni liečby (primárny koncový ukazovateľ) v ARIES-1 bolo +31 m (p=0,008) a +51 m (p=0,001) v skupinách s 5 mg a 10 mg, v uvedenom poradí; v ARIES-2 +32m (p=0,02) a +59m (p=0,001) v liečebných skupinách 2,5 a 5 mg ambrisentanu, v danom poradí. U 280 pacientov, ktorí dokončili 48 týždňov monoterapie ambrisentanom, bolo zlepšenie D6MX +39 m v porovnaní s východiskovou hodnotou. V 3 skupinách rôznych dávkovacích režimov sa zvýšenie D6MX pohybovalo od +31 do +59m.
V porovnaní s placebom ambrisentan neovplyvnil riziko smrteľného výsledku ani potrebu hospitalizácie. V ARIES-1/2 RCT sa výskyt smrteľných následkov a potreba hospitalizácie v dôsledku progresie PAH medzi skupinami s ambrisentanom a placebom významne nelíšili.
Ambrisentan sa odporúča na liečbu pacientov s PAH na zlepšenie tolerancie záťaže a spomalenie progresie klinických symptómov (tabuľka 9).

Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.
Komentáre. V RCT bola účinnosť lieku stanovená u pacientov s ILH, dedičnou PAH, PAH v dôsledku MCTD s FC II-III (WHO). Odporúčaná dávka je 5 mg 1-krát denne s možným zvýšením na 10 mg. Frekvencia dysfunkcie pečene je 0,8 až 3 %, čo si vyžaduje mesačné sledovanie. Počas liečby ambrisentanom sa periférny edém vyskytuje častejšie ako pri iných ARE.
Bosentan. ARE, ktorý blokuje oba typy receptorov, bol hodnotený pri PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmengerov syndróm) v 6 RCT (Štúdia-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Preukázala schopnosť zlepšiť toleranciu záťaže a FC, hemodynamické a echokardiografické parametre a predĺžiť čas do klinického zhoršenia u pacientov s PAH v porovnaní s placebom.
Bosentan** sa odporúča u pacientov s IPH, PAH na pozadí CCTD, Eisenmengerovho syndrómu na zlepšenie tolerancie záťaže a spomalenie progresie ochorenia.
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu A) pre pacientov s FC II-III.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV (tabuľka 9).
Odporúča sa predpísať bosentan v počiatočnej dávke 62,5 mg dvakrát denne, po ktorej nasleduje zvýšenie dávky na 125 mg dvakrát denne za starostlivého mesačného monitorovania pečeňových enzýmov.

Komentáre. V pilotnej 12-týždňovej štúdii 351 u 32 pacientov s PH a PAH-MCTD FC III-IV bolo placebom korigované zvýšenie D6MX v skupine s bosentánom + 76 m (95 % CI, 12-139; p = 0,021). V RCT BREATHE-1 bolo 213 pacientov s IPAH a PAH-CCTS randomizovaných 1:1:1 na podávanie 62,5 mg bosentanu alebo placeba dvakrát denne počas 4 týždňov, po ktorých nasledovalo 125 mg alebo 250 mg dvakrát denne počas 12 týždňov. týždňov. Bosentan v porovnaní s placebom poskytol zvýšenie D6MX o 44 m (95 % IS, 21-67 m; p = 0,001). V RCT BREATHE-5 u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom FC III poskytol bosentan v porovnaní s placebom počas 16 týždňov zníženie indexu PVR o -472,0 dyn/s/cm5 (p=0,04), PLav. - o -5,5 mm, p=0,04) a zvýšenie D6MX o +53,1m (p=0,008). V SKOREJ RCT s použitím bosentanu u pacientov s PAH s FC II (WHO) (IPH, dedičná PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anorektiká, PAH-CHD) došlo k výraznému zlepšeniu hemodynamiky, zvýšeniu v čase do progresie PAH. Pri hodnotení hemodynamických parametrov o 6 mesiacov. Liečba ukázala zníženie PVR -22,6 % (95 % CI, -33,5 -10,0), ako aj zníženie rizika klinického zhoršenia -77 % (p = 0,01) do 24 týždňov. Nárast D6MC korigovaný na placebo v skupine s bosentánom bol +19 m (95 % CI, -33,6-10; p=0,07).
U pacientov s PAH sa počas liečby bosentanom odporúča mesačné monitorovanie hladín transamináz v krvi.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Komentáre. Vedľajšie účinky bosentanu identifikované v RCT zahŕňajú dysfunkciu pečene so zvýšenými hladinami transamináz, periférny edém, palpitácie a bolesť na hrudníku. U pacientov užívajúcich bosentan sa odporúča mesačné sledovanie hladín transamináz v krvi. Zvýšenie hladiny transamináz sa pozoruje približne u 10 % pacientov v závislosti od dávky a je reverzibilné po znížení dávky alebo vysadení lieku. Najpravdepodobnejším mechanizmom účinku bosentanu na hladiny pečeňových enzýmov je súťaživosť so žlčovými soľami v závislosti od dávky, čo vedie k ich retencii v hepatocytoch.
Odporúča sa monitorovanie hladín hemoglobínu a hematokritu u pacientov s PAH užívajúcich bosentan.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Komentáre. U pacientov s PH môže bosentan spôsobiť anémiu.
Macitentan sa odporúča u pacientov s PAH na prevenciu progresie ochorenia (úmrtie, potreba parenterálnych prostanoidov, klinické zhoršenie PAH (zníženie D6MX, zhoršenie klinických symptómov, potreba ďalšej liečby špecifickej pre PAH) (tabuľka 9).
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu B) pre pacientov s FC II-III.
Úroveň odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.
Komentáre. Macitentan je duálny ARE, ktorý sa skúmal v dlhodobej, multicentrickej, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej klinickej štúdii SERAPHIN na vyhodnotenie účinku liečby na morbiditu a mortalitu u pacientov s PAH. 742 pacientov s IPAH alebo dedičnou PAH, PAH-CCTS, PAH po CHD-systémovom shuntu na pľúcach, PAH-HIV alebo v dôsledku užívania lieku/toxínu bolo randomizovaných v pomere 1:1:1 na liečbu macitentanom 3 mg (n =250) a 10 mg (n=242) alebo placebo (n=250) jedenkrát denne počas približne 100 týždňov. Zložený primárny koncový ukazovateľ bol časový úsek do prvej klinickej príhody spojenej so zhoršením PAH (progresia ochorenia, začatie parenterálnej liečby prostanoidmi, transplantácia pľúc, predsieňová septostómia) alebo smrteľné následky. Progresia PAH sa stanovila, keď sa dosiahla kombinácia troch kritérií - pokles D6MX o 15 % alebo viac v porovnaní s počiatočnou hodnotou (výsledok bol potvrdený v dvoch testoch vykonaných v rôznych dňoch počas 2-týždňového obdobia), zhoršenie klinické príznaky PAH (zhoršenie FC, objavenie sa známok dekompenzácie pankreasu bez výraznej dynamiky pri užívaní perorálnych diuretík), potreba ďalšej terapie. Použitie macitentanu v dávkach 3 mg (RR 0,70 (97,5 % CI, 0,52 – 0,96; p = 0,01) a 10 mg (RR 0,55 (97,5 % CI, 0,39 – 0,76; p = 0,001) znížilo riziko morbidity úmrtnosť na PAH o 30 %, resp. dávka 3 mg (účinok liečby +16,8 mv porovnaní s placebom (97,5 % CI , 2,7-3,4; p=0,01) a +12,5 m pri 10 mg (účinok liečby +22,0 mv porovnaní s placebom 97,5 % CI, 3,2-40,8 p=0,008). 0,006) V porovnaní so skupinou s placebom terapia macitentanom spôsobila významné zníženie PVR a zvýšenie SI. rapia macitentan má priaznivý profil znášanlivosti. Frekvencia viac ako 3-násobného zvýšenia transamináz a rozvoj periférneho edému sa v liečebných skupinách nelíšili, čo svedčí o absencii hepatotoxicity lieku. Pri predpisovaní macitentanu bola anémia významne častejšia ako placebo. Pokles hemoglobínu ≤ 8 g/dl sa pozoroval u 4,3 % pacientov užívajúcich macitentan 10 mg/deň.
U žien užívajúcich ARE sa odporúča adekvátna antikoncepcia s prihliadnutím na možný teratogénny účinok.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Inhibítory fosfodiesterázy typu 5.
Inhibítory cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5) zabraňujú degradácii cGMP, čo vedie k vazodilatácii vplyvom na systém NO/cGMP a spôsobuje zníženie preťaženia PVR a RV. Sildenafil. Silný selektívny inhibítor fosfodiesterázy typu 5 (IPDE5) na perorálne podávanie. V 4 RCT u pacientov s PAH boli dokázané pozitívne účinky sildenafilu vo forme zlepšenej tolerancie záťaže, klinických symptómov a/alebo hemodynamiky.
Sildenafil sa odporúča pri PAH na zlepšenie tolerancie záťaže (tabuľka 9).
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu A) pre pacientov s FC II-III.
Úroveň odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.

Tento súbor je prevzatý z kolekcie Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail chránený]

alebo [e-mail chránený]

alebo [e-mail chránený]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Eseje píšeme na objednávku - e-mailom: [e-mail chránený]

Medinfo má najväčšiu ruskú zbierku medicíny

eseje, anamnézy, literatúra, návody, testy.

Navštívte http://www.doktor.ru - ruský lekársky server pre každého!

PREDNÁŠKA O VNÚTORNÝCH OCHORENIACH.

TÉMA: PĽÚCNE SRDCE.

Relevantnosť témy: Ochorenia bronchopulmonálneho systému, hrudníka majú veľký význam pri porážke srdca. Porážka kardiovaskulárneho systému pri ochoreniach bronchopulmonálneho aparátu väčšina autorov označuje termín cor pulmonale.

Chronické cor pulmonale sa vyvinie približne u 3 % pacientov trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami a v celkovej štruktúre úmrtnosti na kongestívne zlyhanie srdca predstavuje chronické cor pulmonale 30 % prípadov.

Cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia alebo len dilatácia pravej komory v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu, ktorá vznikla v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, deformity hrudníka alebo primárneho poškodenia pľúcnych tepien. (WHO 1961).

Hypertrofia pravej komory a jej dilatácia so zmenami v dôsledku primárnej lézie srdca, prípadne vrodené vývojové chyby do pojmu cor pulmonale nepatria.

Nedávno si lekári všimli, že hypertrofia a dilatácia pravej komory sú už neskorými prejavmi cor pulmonale, keď už nie je možné takýchto pacientov racionálne liečiť, preto bola navrhnutá nová definícia cor pulmonale:

Cor pulmonale je komplex hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, ktorý vzniká v dôsledku ochorení bronchopulmonálneho aparátu, deformít hrudníka a primárnych lézií pľúcnych tepien, ktoré v záverečnej fáze sa prejavuje hypertrofiou pravej komory a progresívnym zlyhaním obehu.

ETIOLÓGIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Cor pulmonale je dôsledkom chorôb troch skupín:

Choroby priedušiek a pľúc, primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu a alveol. Do tejto skupiny patrí približne 69 ochorení. Sú príčinou cor pulmonale v 80% prípadov.

chronická obštrukčná bronchitída

pneumoskleróza akejkoľvek etiológie

pneumokonióza

tuberkulóza, nie sama o sebe, ako následky po tuberkulóze

SLE, Boeckova sarkoidóza, fibrózna alveolitída (endo- a exogénna)

Choroby, ktoré postihujú predovšetkým hrudník, bránicu s obmedzením ich pohyblivosti:

kyfoskolióza

mnohopočetné poranenia rebier

pickwickov syndróm pri obezite

ankylozujúca spondylitída

pleurálne hnisanie po pleuréze

Choroby postihujúce predovšetkým pľúcne cievy

primárna arteriálna hypertenzia (Ayerzova choroba)

recidivujúca pľúcna embólia (PE)

kompresia pľúcnej tepny z žíl (aneuryzma, nádory atď.).

Choroby druhej a tretej skupiny sú príčinou rozvoja cor pulmonale v 20% prípadov. Preto sa hovorí, že v závislosti od etiologického faktora existujú tri formy cor pulmonale:

bronchopulmonárne

torakofrénny

cievne

Normy hodnôt charakterizujúcich hemodynamiku pľúcneho obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne je asi päťkrát nižší ako systolický tlak v systémovom obehu.

O pľúcnej hypertenzii sa hovorí, ak je systolický tlak v pľúcnej tepne v pokoji vyšší ako 30 mm Hg, diastolický tlak je vyšší ako 15 a stredný tlak je vyšší ako 22 mm Hg.

PATOGENÉZA.

Základom patogenézy cor pulmonale je pľúcna hypertenzia. Keďže cor pulmonale vzniká najčastejšie pri bronchopulmonálnych ochoreniach, začneme týmto. Všetky choroby, najmä chronická obštrukčná bronchitída, vedú predovšetkým k zlyhaniu dýchania (pľúc). Pľúcna insuficiencia je stav, pri ktorom sú narušené normálne krvné plyny.

Toto je stav tela, v ktorom sa buď neudržiava normálne zloženie plynov v krvi, alebo sa to dosiahne abnormálnou činnosťou vonkajšieho dýchacieho aparátu, čo vedie k zníženiu funkčných schopností tela.

Existujú 3 štádiá zlyhania pľúc.

Arteriálna hypoxémia je základom patogenézy chronického srdcového ochorenia, najmä pri chronickej obštrukčnej bronchitíde.

Všetky tieto ochorenia vedú k zlyhaniu dýchania. Arteriálna hypoxémia povedie k alveolárnej hypoxii súčasne v dôsledku rozvoja pneumofibrózy, emfyzému pľúc, zvyšuje sa intraalveolárny tlak. V podmienkach arteriálnej hypoxémie je narušená nerespiračná funkcia pľúc - začínajú sa produkovať biologicky aktívne látky, ktoré majú nielen bronchospastický, ale aj vazospastický účinok. Súčasne, keď k tomu dôjde, dochádza k porušeniu vaskulárnej architektoniky pľúc - niektoré cievy odumierajú, niektoré sa rozširujú atď. Arteriálna hypoxémia vedie k hypoxii tkaniva.

Druhý stupeň patogenézy: arteriálna hypoxémia povedie k reštrukturalizácii centrálnej hemodynamiky - najmä k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi, polycytémii, polyglobúlii a zvýšeniu viskozity krvi. Alveolárna hypoxia povedie k hypoxemickej vazokonstrikcii reflexným spôsobom, pomocou reflexu nazývaného Euler-Liestrandov reflex. Alveolárna hypoxia viedla k hypoxemickej vazokonstrikcii, zvýšeniu intraarteriálneho tlaku, čo vedie k zvýšeniu hydrostatického tlaku v kapilárach. Porušenie nerespiračnej funkcie pľúc vedie k uvoľňovaniu serotonínu, histamínu, prostaglandínov, katecholamínov, ale najdôležitejšie je, že v podmienkach tkanivovej a alveolárnej hypoxie interstícia začne produkovať viac enzýmu konvertujúceho angiotenzín. Pľúca sú hlavným orgánom, kde sa tento enzým tvorí. Premieňa angiotenzín 1 na angiotenzín 2. Hypoxemická vazokonstrikcia, uvoľňovanie biologicky aktívnych látok v podmienkach reštrukturalizácie centrálnej hemodynamiky povedie nielen k zvýšeniu tlaku v pľúcnici, ale aj k jeho trvalému zvýšeniu (nad 30 mm Hg ), teda k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak procesy pokračujú ďalej, ak sa nelieči základné ochorenie, potom prirodzene časť ciev v systéme pľúcnej tepny odumiera v dôsledku pneumosklerózy a tlak v pľúcnej tepne neustále stúpa. Súčasne pretrvávajúca sekundárna pľúcna hypertenzia otvorí skraty medzi pľúcnou artériou a bronchiálnymi artériami a neokysličená krv vstupuje do systémového obehu cez bronchiálne žily a tiež prispieva k zvýšeniu práce pravej komory.

Treťou etapou je teda pretrvávajúca pľúcna hypertenzia, rozvoj venóznych skratov, ktoré zlepšujú prácu pravej komory. Pravá komora nie je sama o sebe výkonná a rýchlo sa v nej rozvíja hypertrofia s prvkami dilatácie.

Štvrtým štádiom je hypertrofia alebo dilatácia pravej komory. Prispeje k tomu myokardiálna dystrofia pravej komory, ako aj tkanivová hypoxia.

Arteriálna hypoxémia teda viedla k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a hypertrofii pravej komory, k jej dilatácii a rozvoju prevažne pravokomorového obehového zlyhania.

Patogenéza vývoja cor pulmonale v torakodiafragmatickej forme: pri tejto forme vedie hypoventilácia pľúc v dôsledku kyfoskoliózy, pleurálneho hnisania, deformít chrbtice alebo obezity, pri ktorej bránica stúpa vysoko. Hypoventilácia pľúc povedie primárne k reštriktívnemu typu respiračného zlyhania, na rozdiel od obštrukčného typu, ktorý je spôsobený chronickým cor pulmonale. A potom je mechanizmus rovnaký - reštriktívny typ respiračného zlyhania povedie k arteriálnej hypoxémii, alveolárnej hypoxémii atď.

Patogenéza vývoja cor pulmonale vo vaskulárnej forme spočíva v tom, že pri trombóze hlavných vetiev pľúcnych tepien sa prísun krvi do pľúcneho tkaniva prudko znižuje, pretože spolu s trombózou hlavných vetiev dochádza k priateľskému reflexnému zúženiu malých vetiev sa vyskytuje. Okrem toho, vo vaskulárnej forme, najmä pri primárnej pľúcnej hypertenzii, je rozvoj cor pulmonale uľahčený výraznými humorálnymi zmenami, teda výrazným zvýšením množstva serotonínu, prostaglandínov, katecholamínov, uvoľňovaním konvertázy, angiotenzínu- konvertujúci enzým.

Patogenéza cor pulmonale je viacstupňová, viacstupňová, v niektorých prípadoch nie úplne jasná.

KLASIFIKÁCIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Neexistuje jednotná klasifikácia cor pulmonale, ale prvá medzinárodná klasifikácia je hlavne etiologická (WHO, 1960):

bronchopulmonárne srdce

torakofrénny

cievne

Navrhuje sa domáca klasifikácia cor pulmonale, ktorá zabezpečuje rozdelenie cor pulmonale podľa rýchlosti vývoja:

• subakútna

  chronický

Akútne cor pulmonale sa vyvinie v priebehu niekoľkých hodín, minút, maximálne dní. Subakútne cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Chronické cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých rokov (5-20 rokov).

Táto klasifikácia poskytuje kompenzáciu, ale akútne cor pulmonale je vždy dekompenzované, to znamená, že vyžaduje okamžitú pomoc. Subakútne je možné kompenzovať a dekompenzovať najmä podľa typu pravej komory. Chronická cor pulmonale môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná.

Genézou sa akútne cor pulmonale vyvíja vo vaskulárnych a bronchopulmonálnych formách. Subakútne a chronické cor pulmonale môžu byť vaskulárne, bronchopulmonárne, torakofrénne.

Akútna cor pulmonale sa vyvíja predovšetkým:

s embóliou - nielen s tromboembóliou, ale aj s plynatosťou, nádorom, tukom atď.

s pneumotoraxom (najmä chlopňovým),

so záchvatom bronchiálnej astmy (najmä s astmatickým stavom - kvalitatívne nový stav u pacientov s bronchiálnou astmou, s úplnou blokádou beta2-adrenergných receptorov a s akútnym cor pulmonale);

s akútnou konfluentnou pneumóniou

pravostranná totálna pleuristika

Praktickým príkladom subakútnej cor pulmonale je recidivujúci tromboembolizmus malých vetiev pľúcnych tepien pri záchvate bronchiálnej astmy. Klasickým príkladom je rakovinová lymfangitída, najmä pri chorionepitelióme, pri periférnej rakovine pľúc. Torakodifragmatická forma sa vyvíja s hypoventiláciou centrálneho alebo periférneho pôvodu - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitída atď.

Na rozlíšenie, v ktorom štádiu cor pulmonale zo štádia respiračného zlyhania prechádza do štádia srdcového zlyhania, bola navrhnutá iná klasifikácia. Cor pulmonale sa delí na tri stupne:

skrytá latentná nedostatočnosť - dochádza k porušeniu funkcie vonkajšieho dýchania - VC / CL klesá na 40%, ale nedochádza k žiadnym zmenám v zložení plynov v krvi, to znamená, že toto štádium charakterizuje respiračné zlyhanie v 1-2 štádiách .

štádium ťažkej pľúcnej insuficiencie – rozvoj hypoxémie, hyperkapnie, ale bez známok srdcového zlyhania na periférii. V pokoji je dýchavičnosť, ktorú nemožno pripísať poškodeniu srdca.

štádium pľúcneho srdcového zlyhania rôzneho stupňa (edém končatín, zväčšenie brucha a pod.).

Chronické cor pulmonale podľa stupňa pľúcnej insuficiencie, saturácie arteriálnej krvi kyslíkom, hypertrofie pravej komory a obehového zlyhania sa delí do 4 štádií:

prvý stupeň - pľúcna insuficiencia 1. stupňa - VC / CL klesá na 20%, zloženie plynu nie je narušené. Hypertrofia pravej komory na EKG chýba, ale na echokardiograme je hypertrofia. V tomto štádiu nedochádza k zlyhaniu obehu.

pľúcna insuficiencia 2 - VC / CL do 40%, saturácia kyslíkom do 80%, objavujú sa prvé nepriame príznaky hypertrofie pravej komory, obehové zlyhanie +/-, čiže iba dýchavičnosť v pokoji.

tretí stupeň - pľúcna insuficiencia 3 - VC / CL menej ako 40%, saturácia arteriálnej krvi do 50%, na EKG sú známky hypertrofie pravej komory vo forme priamych znakov. Obehové zlyhanie 2A.

štvrté štádium - pľúcna insuficiencia 3. Saturácia krvi kyslíkom menej ako 50 %, hypertrofia pravej komory s dilatáciou, obehové zlyhanie 2B (dystrofické, refraktérne).

KLINIKA AKÚTNEHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Najčastejšou príčinou vývoja je PE, akútne zvýšenie vnútrohrudného tlaku v dôsledku záchvatu bronchiálnej astmy. Arteriálna prekapilárna hypertenzia pri akútnom cor pulmonale, ako aj pri vaskulárnej forme chronickej cor pulmonale je sprevádzaná zvýšením pľúcnej rezistencie. Ďalej prichádza rýchly rozvoj dilatácie pravej komory. Akútne zlyhanie pravej komory sa prejavuje silnou dýchavičnosťou prechádzajúcou do inspiračného dusenia, rýchlo narastajúcou cyanózou, bolesťami za hrudnou kosťou rôzneho charakteru, šokom alebo kolapsom, rýchlo sa zväčšuje veľkosť pečene, objavuje sa edém nôh, ascites, epigastrický pulzácia, tachykardia (120-140), ťažké dýchanie, na niektorých miestach oslabená vezikulárna; mokrý, ozývajú sa rôzne šelesty, najmä v dolných častiach pľúc. Veľký význam pri rozvoji akútneho pľúcneho srdca majú doplnkové výskumné metódy, najmä EKG: prudká odchýlka elektrickej osi vpravo (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- objaví sa pulmonale - špicatá vlna P, v druhom, treťom štandardnom zvode. Blokáda pravej nohy Hisovho zväzku je úplná alebo neúplná, inverzia ST (zvyčajne stúpanie), S v prvom zvode je hlboké, Q v treťom zvode je hlboké. Záporná vlna S vo zvodoch 2 a 3. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri akútnom infarkte myokardu zadnej steny.

Núdzová starostlivosť závisí od príčiny akútnej cor pulmonale. Ak bola PE, potom sú predpísané lieky proti bolesti, fibrinolytické a antikoagulačné lieky (heparín, fibrinolyzín), streptodekáza, streptokináza až po chirurgickú liečbu.

Pri astmatickom stave - veľké dávky glukokortikoidov intravenózne, bronchodilatanciá cez bronchoskop, prechod na mechanickú ventiláciu a výplach priedušiek. Ak sa tak nestane, pacient zomrie.

S ventilovým pneumotoraxom - chirurgická liečba. Pri konfluentnej pneumónii spolu s antibiotickou liečbou sú potrebné diuretiká a srdcové glykozidy.

KLINIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Pacienti sa obávajú dýchavičnosti, ktorej povaha závisí od patologického procesu v pľúcach, typu respiračného zlyhania (obštrukčné, obmedzujúce, zmiešané). Pri obštrukčných procesoch, dýchavičnosti výdychovej povahy s nezmenenou frekvenciou dýchania, s reštriktívnymi procesmi sa trvanie výdychu znižuje a frekvencia dýchania sa zvyšuje. Objektívna štúdia spolu s príznakmi základného ochorenia sa objavuje cyanóza, najčastejšie difúzna, teplá v dôsledku zachovania periférneho prietoku krvi, na rozdiel od pacientov so srdcovým zlyhaním. U niektorých pacientov je cyanóza taká výrazná, že koža získava liatinovú farbu. Opuchnuté krčné žily, opuchy dolných končatín, ascites. Pulz sa zrýchľuje, hranice srdca sa rozširujú doprava a potom doľava, tlmené tóny v dôsledku emfyzému, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou. Systolický šelest pri xiphoidnom výbežku v dôsledku dilatácie pravej komory a relatívnej nedostatočnosti pravej trikuspidálnej chlopne. V niektorých prípadoch s ťažkým srdcovým zlyhaním môžete počúvať diastolický šelest na pľúcnej tepne - Grahamov-Stillov šelest, ktorý je spojený s relatívnou nedostatočnosťou pľúcnej chlopne. Nad pľúcami perkusie, zvuk krabicovitý, dýchanie vezikulárne, ťažké. V dolných častiach pľúc sú kongestívne, nepočuteľné vlhké chrasty. Pri palpácii brucha - zvýšenie pečene (jeden zo spoľahlivých, ale nie skorých príznakov cor pulmonale, pretože pečeň môže byť premiestnená v dôsledku emfyzému). Závažnosť symptómov závisí od štádia.

Prvá fáza: na pozadí základnej choroby sa dýchavičnosť zvyšuje, cyanóza sa objavuje vo forme akrocyanózy, ale pravá hranica srdca nie je rozšírená, pečeň nie je zväčšená, v pľúcach fyzické údaje závisia od základné ochorenie.

Druhá fáza - dýchavičnosť sa mení na záchvaty dusenia, s ťažkosťami s dýchaním, cyanóza sa stáva difúznou, z údajov objektívnej štúdie: v epigastrickej oblasti sa objavuje pulzácia, tlmené tóny, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou nie je konštantná. Pečeň nie je zväčšená, môže byť vynechaná.

Tretia etapa - príznaky zlyhania pravej komory sa spájajú - zvýšenie pravej hranice srdcovej tuposti, zvýšenie veľkosti pečene. Pretrvávajúce opuchy dolných končatín.

Štvrtým štádiom je dýchavičnosť v pokoji, nútená poloha, často sprevádzaná poruchami dýchacieho rytmu ako Cheyne-Stokes a Biot. Edém je konštantný, nedá sa liečiť, pulz je slabý a častý, srdce býka, tóny sú hluché, systolický šelest na xiphoidnom výbežku. Veľa vlhkých chrapotov v pľúcach. Pečeň má značnú veľkosť, nezmršťuje sa pôsobením glykozidov a diuretík, ako sa vyvíja fibróza. Pacienti neustále driemu.

Diagnostika torakodiafragmatického srdca je často zložitá, treba vždy pamätať na možnosť jeho rozvoja pri kyfoskolióze, Bechterevovej chorobe a pod. Najdôležitejším znakom je skorý nástup cyanózy a citeľné zvýšenie dýchavičnosti bez astmatických záchvatov. Pickwickov syndróm je charakterizovaný triádou symptómov - obezita, ospalosť, ťažká cyanóza. Tento syndróm prvýkrát opísal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Obezita spojená s traumatickým poranením mozgu je sprevádzaná smädom, bulímiou, arteriálnou hypertenziou. Často sa vyvíja diabetes mellitus.

Chronická cor pulmonale pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa nazýva Ayerzova choroba (opísaná v roku 1901). Polyetiologické ochorenie neznámeho pôvodu postihuje prevažne ženy vo veku od 20 do 40 rokov. Patologické štúdie preukázali, že pri primárnej pľúcnej hypertenzii dochádza k zhrubnutiu intimy prekapilárnych artérií, to znamená, že v artériách svalového typu je zaznamenané zhrubnutie média a vzniká fibrinoidná nekróza, po ktorej nasleduje skleróza a rýchly rozvoj pľúcnej artérie. hypertenzia. Príznaky sú rôzne, zvyčajne sa sťažujú na slabosť, únavu, bolesť srdca alebo kĺbov, 1/3 pacientov môže pociťovať mdloby, závraty, Raynaudov syndróm. A v budúcnosti sa dýchavičnosť zvyšuje, čo je znak, ktorý naznačuje, že primárna pľúcna hypertenzia prechádza do stabilného konečného štádia. Cyanóza rýchlo rastie, čo sa prejavuje v liatinovom odtieni, stáva sa trvalou, edém sa rýchlo zvyšuje. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie sa stanovuje vylúčením. Najčastejšie je táto diagnóza patologická. U týchto pacientov celá klinika progreduje bez zázemia v podobe obštrukčného alebo reštrikčného respiračného zlyhania. Pri echokardiografii dosahuje tlak v pľúcnej tepne maximálne hodnoty. Liečba je neúčinná, smrť nastáva na tromboembolizmus.

Ďalšie výskumné metódy pre cor pulmonale: pri chronickom procese v pľúcach - leukocytóza, zvýšenie počtu červených krviniek (polycytémia spojená so zvýšenou erytropoézou v dôsledku arteriálnej hypoxémie). Röntgenové údaje: objavujú sa veľmi neskoro. Jedným z prvých príznakov je vydutie pľúcnej tepny na röntgene. Pľúcna artéria sa vydutie, často splošťuje pás srdca a toto srdce mnohí lekári mylne považujú za mitrálnu konfiguráciu srdca.

EKG: objavujú sa nepriame a priame príznaky hypertrofie pravej komory:

odchýlka elektrickej osi srdca doprava - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, uhol je väčší ako 120 stupňov. Najzákladnejším nepriamym znakom je zväčšenie intervalu vlny R vo V 1 väčšie ako 7 mm.

priame znaky - blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, amplitúda vlny R vo V 1 viac ako 10 mm s úplnou blokádou pravej nohy Hisovho zväzku. Výskyt negatívnej T vlny s posunom vlny pod izočiaru v treťom, druhom štandardnom zvode, V1-V3.

Veľký význam má spirografia, ktorá odhalí typ a stupeň respiračného zlyhania. Na EKG sa príznaky hypertrofie pravej komory objavujú veľmi neskoro a ak sa objavia iba odchýlky elektrickej osi vpravo, potom už hovoria o výraznej hypertrofii. Najzákladnejšou diagnózou je dopplerkardiografia, echokardiografia – zväčšenie pravého srdca, zvýšený tlak v pľúcnici.

PRINCÍPY LIEČBY PĽÚCNEHO SRDCA.

Liečba cor pulmonale spočíva v liečbe základného ochorenia. Pri exacerbácii obštrukčných ochorení sú predpísané bronchodilatanciá, expektoranciá. S Pickwickovým syndrómom - liečba obezity atď.

Znížte tlak v pľúcnej tepne antagonistami vápnika (nifedipín, verapamil), periférnymi vazodilatanciami, ktoré znižujú preload (nitráty, corvaton, nitroprusid sodný). Najväčší význam má nitroprusid sodný v kombinácii s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Nitroprusid 50-100 mg intravenózne, kapoten 25 mg 2-3 krát denne alebo enalapril (druhá generácia, 10 mg denne). Používa sa aj liečba prostaglandínom E, antiserotonínové lieky atď.Ale všetky tieto lieky sú účinné len na samom začiatku ochorenia.

Liečba srdcového zlyhania: diuretiká, glykozidy, oxygenoterapia.

Antikoagulačná, antiagregačná liečba - heparín, trental atď. V dôsledku tkanivovej hypoxie sa rýchlo rozvíja dystrofia myokardu, preto sú predpísané kardioprotektory (orotát draselný, panangín, riboxín). Srdcové glykozidy sa predpisujú veľmi opatrne.

PREVENCIA.

Primárne - prevencia chronickej bronchitídy. Sekundárne - liečba chronickej bronchitídy.

- Ide o pojem, ktorý zahŕňa komplex porúch kardiovaskulárneho systému spôsobených ochorením pľúc. Pri nedostatočnej práci pľúc a priedušiek sa zvyšuje zaťaženie srdca, ktoré začína aktívnejšie pumpovať krv.

Vzťah medzi ochorením srdca a pľúc však nie je hneď zjavný. Kardiovaskulárne symptómy sa môžu objaviť roky po nástupe pľúcneho ochorenia.

Výskyt chronického cor pulmonale je spravidla spôsobený rôznymi ochoreniami dýchacieho systému. Na rozdiel od akútnej formy sa patológia môže rozvíjať veľmi pomaly. Existujú 3 najznámejšie formy HLS.

Najbežnejšia je bronchopulmonálna forma, keď sú poruchy srdcovej funkcie spôsobené zápalovými procesmi v dolných dýchacích cestách. Existuje aj vaskulárna forma (pri ktorej sú postihnuté cievy), torakofrénna forma (patologické deformity chrbtice a hrudníka).Pred pridelením klinických odporúčaní je potrebné vyšetriť chronické cor pulmonale a identifikovať príčinu patológie.

Účinnosť liečby do značnej miery závisí od správneho určenia príčiny, keďže cor pulmonale je sekundárne ochorenie.

Na základe foriem ochorenia sú príčiny patológie rozdelené do 3 veľkých skupín:

1. Choroby priedušiek a pľúc. K výskytu CLS môžu viesť rôzne akútne a chronické zápalové ochorenia dýchacieho systému. Patrí medzi ne chronická bronchitída (zápalový proces v prieduškách), bronchiálna astma (často sa vyvíja na pozadí respiračných alergií, vedie k uduseniu), pľúcna fibróza (zhrubnutie pľúcneho tkaniva, čo vedie k čiastočnej strate funkčnosti orgánov). Všetky tieto ochorenia sú sprevádzané zhoršeným dýchaním a výmenou plynov. To vedie k tomu, že tkanivá nemajú dostatok kyslíka. Srdce začína pracovať aktívnejšie, čo vyvoláva hypertrofiu jeho jednotlivých častí.
2. Patológie spojené s porušením integrity hrudníka a chrbtice. Rôzne poranenia hrudnej kosti, zakrivenie a defekty, odstránenie rebier, vyčerpanie vedú k narušeniu ventilácie pľúc, pretože nie je možné úplne sa nadýchnuť a vydýchnuť. To vedie aj k ochoreniu srdca.
3. Patologické procesy v cievach. K vzniku ochorenia môže viesť pľúcna hypertenzia (vysoký krvný tlak v cievach a tepnách pľúcneho tkaniva), ako aj vaskulitída (zápalový proces samotných ciev).

Po určení príčiny patológie lekár predpíše liečbu, ktorá musí byť nevyhnutne zameraná na odstránenie hlavnej počiatočnej patológie a jej následkov.

Príznaky a komplikácie choroby

Charakteristickým znakom HLS je, že v dôsledku zhoršenej funkcie pľúc zväčšuje objem pravej predsiene a komory. Je to spôsobené zvýšeným zaťažením srdca. V dôsledku zhrubnutia stien pravej komory sa výrazne znižuje kontraktilná funkcia srdca.

Spočiatku sa do popredia dostávajú len symptómy spojené s pôvodným ochorením, teda s patológiou pľúc. Postupne sa začínajú objavovať príznaky srdcovocievnych ochorení, ale prejav príznakov je heterogénny.

Medzi hlavné príznaky chronickej cor pulmonale patria:

• Dýchavičnosť a kašeľ. Tieto príznaky sprevádzajú pľúcne ochorenia a patológie kardiovaskulárneho systému. V počiatočných štádiách sa dýchavičnosť objavuje iba pri fyzickej námahe. S ďalším priebehom ochorenia sa môže objaviť pocit nedostatku vzduchu aj v pokoji. Pacient je tiež v noci mučený záchvatmi suchého kašľa, ktorý sa nazýva srdcový kašeľ.
• Výrazné žily na krku. Pri chronickom cor pulmonale má pacient často opuch žíl na krku. Pri nádychu alebo výdychu sa nevrátia do normálu.
• Modrá farba kože. Kvôli nedostatku kyslíka v krvi a zhoršenému obehu získavajú pery, nohy, uši, ruky svetlomodrý odtieň.
• . Edém sa objavuje postupne a zvyšuje sa s priebehom ochorenia. V neskoršom štádiu sa tekutina hromadí v bruchu a pľúcach, čo spôsobuje opuchy v celom tele.
• Poruchy nervového systému. Pri chronickom cor pulmonale sa pozorujú závraty a tinitus, ktoré sú tiež spojené s hladovaním tkanív kyslíkom.
• Zvýšená srdcová frekvencia, nepravidelný srdcový tep. Keďže srdce je zväčšené, nemôže správne pumpovať krv. Srdcový sval sa začne aktívnejšie sťahovať, čo spôsobuje záchvaty.

Následky chronického cor pulmonale môžu byť dosť vážne. Najnebezpečnejšia je smrť a náhla zástava srdca. Ak sa nelieči, telo je vyčerpané v dôsledku zlého zásobovania krvou a nedostatku kyslíka.

Smrť môže nastať v priebehu 2-5 rokov po nástupe choroby.

Dôsledkom chronického pľúcneho srdca je tiež chronické srdcové zlyhávanie, rôzne srdcové arytmie, ktoré vedú k zhoršeniu kvality života pacienta.

Diagnostické a liečebné metódy

Diagnostické postupy sú zamerané na identifikáciu príčiny ochorenia a stanovenie diagnózy. Lekár zhromažďuje anamnézu, objasňuje existujúce príznaky a frekvenciu ich výskytu. Najprv je predpísaný všeobecný krvný test, biochemický krvný test, všeobecná analýza moču a analýza krvných plynov. To pomôže odhaliť nízke hladiny kyslíka v krvi.

Elektrokardiografia a RTG hrudníka sú povinné. Ako dodatočné diagnostické postupy sa odporúča spirometria a CT.

Liečba je primárne zameraná na zlepšenie funkcie pľúc, zníženie pľúcnej hypertenzie a normalizáciu práce pravej komory. Komplexná liečba chronickej cor pulmonale zahŕňa:

1. Inhalácie. V prípade zhoršenej funkcie pľúc a hladovania kyslíkom sú predpísané inhalácie vlhkým vzduchom so zvýšeným množstvom kyslíka. Postupy sa vykonávajú pomocou masky alebo nosového katétra.
2. Diéta. Pri chronickom cor pulmonale sa zvyšuje pravdepodobnosť tvorby edému, preto sa odporúča znížiť príjem kuchynskej soli. Vhodné je konzumovať viac bielkovín, vlákniny vo forme zeleniny a ovocia, byliniek, potravín bohatých na vitamíny a stopové prvky.
3. Mierna fyzická aktivita. Porušenie práce pľúc a srdca neumožňuje veľkú fyzickú námahu, ale fyzická nečinnosť tiež nemôže byť užitočná. Pri exacerbáciách je predpísaný odpočinok v posteli. Počas remisie lekár odporučí cvičenia na posilnenie tela, fyzioterapeutické cvičenia.
4. Lieky na zlepšenie fungovania priedušiek. Na čistenie priedušiek a zlepšenie ich fungovania sú predpísané mukolytiká, expektoranciá a bronchodilatanciá. Pomáhajú odstraňovať hlien z priedušiek.
5. Antibiotiká. Antibakteriálne lieky sú predpísané, ak je príčinou porušenia dýchacieho systému bakteriálna infekcia. Napríklad pri tuberkulóze, pneumónii je potrebná antibiotická terapia.

Môžu byť predpísané aj antikoagulanciá, srdcové glykozidy. Ak je medikamentózna liečba neúčinná, je predpísaná chirurgická liečba. Napríklad pri zakrivení hrudníka sa navrhuje jeho korekcia pomocou chirurgických metód.

Prognóza a prevencia

S ťažkým vývojom ochorenia je prognóza sklamaním. Chronické cor pulmonale môže viesť k invalidite a náhlej smrti pacienta. Dokonca aj v počiatočných štádiách ochorenia výrazne trpí schopnosť pacienta pracovať. Prognóza sa zlepšuje s včasnou diagnózou a liečbou ochorenia v počiatočných štádiách.

Preventívne opatrenia sú zamerané predovšetkým na zníženie pravdepodobnosti respiračných ochorení. Keďže infekčné ochorenia pľúc sú najčastejšou príčinou chronického cor pulmonale, je potrebné posilniť imunitný systém a vyhýbať sa kontaktu s vírusmi a baktériami.

Pravidlá prevencie zahŕňajú:

• Dodržiavanie režimu práce a odpočinku. Prepracovanosť a neustály stres vedú k oslabeniu organizmu, poklesu imunity. Pre udržanie zdravia je nevyhnutný pravidelný a predĺžený spánok (aspoň 8 hodín denne).
• Odmietnutie zlých návykov. Pre pľúca je obzvlášť nebezpečné fajčenie, vrátane pasívneho fajčenia. Chronická bronchitída je oveľa bežnejšia u fajčiarov. Aby ste sa ochránili pred rozvojom pľúcnych ochorení, musíte prestať fajčiť.
• Správna výživa. Vyvážená strava pomáha normalizovať krvný tlak, posilňuje imunitu a zlepšuje metabolizmus. Strava by mala obsahovať dostatok bielkovín, tukov, vitamínov, minerálov a stopových prvkov.
• Fyzické cvičenie. Cvičenie pomáha posilňovať srdcový sval a zvyšovať kapacitu pľúc. Pri existujúcich ochoreniach však treba postupovať opatrne a vyhľadať lekára.
• Užívanie vitamínov. Príjem multivitamínových komplexov vám umožňuje vyhnúť sa beriberi a posilniť telo na jar.
• otužovanie. Otužovanie je nevyhnutné na zvýšenie ochrannej funkcie tela. Pediatri odporúčajú privykať dieťa na otužovacie procedúry už od raného detstva, no treba začať postupne, privykať si telo na nízke teploty.

viac informácií o príčinách bolesti v srdci nájdete vo videu:

Dôležitým preventívnym opatrením je aj včasná návšteva lekára. Všetky ochorenia dýchacích ciest sa musia liečiť včas a zabrániť ich prechodu do chronickej formy.