Môžete sa postiť s hyenou barre. Guillain-Barrého syndróm: príznaky, diagnostika, liečba – online diagnostika

Guillain-Barrého syndróm je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje periférny nervový systém. Najčastejším prejavom je akútna tetraparéza, kedy sú pohyby všetkých štyroch končatín takmer nemožné. Zastavia sa aj iné pohyby, vrátane prehĺtania, schopnosti zdvihnúť viečka a spontánneho dýchania. Napriek tomu je priebeh ochorenia benígny, väčšina prípadov končí uzdravením. Menej častý je prechod do chronického priebehu alebo recidívy. Guillain-Barrého syndróm sa vyskytuje vo všetkých krajinách bez ohľadu na úroveň ich rozvoja s rovnakou frekvenciou - približne 2 prípady na 100 tisíc obyvateľov, neexistuje žiadna rodová závislosť. Ochorenie môže postihnúť pacientov všetkých vekových skupín.

Prečo syndróm vzniká?

Vedúci mechanizmus vývoja je autoimunitný. Vo väčšine prípadov sa nástup ochorenia vyskytuje v prvých troch týždňoch po akútnej respiračnej alebo črevnej infekcii. Keďže od okamihu ochorenia uplynulo dostatočné množstvo času a symptómy charakteristické pre infekčný proces majú čas prejsť, samotní pacienti spravidla tieto stavy navzájom nespájajú. Príčinou môžu byť patogény, ako sú:

• vírus Epstein-Barr alebo ľudský herpes typu 4;
• mykoplazma;
• kampylobakter, ktorý spôsobuje infekčnú hnačku;
• cytomegalovírus.

Vedci zistili, že „plášť“ týchto patogénov je podobný myelínovému obalu axónu periférnych nervov. Táto podobnosť spôsobuje, že nervy sú napadnuté protilátkami, ktoré sa pôvodne produkujú a cirkulujú v krvi ako odpoveď na objavenie sa infekčného agens. Tento jav sa nazýva „molekulárne mimikry“ a vysvetľuje, prečo imunitné komplexy napádajú vlastné tkanivá tela.

Sú opísané prípady, keď sa syndróm vyskytuje po očkovaní, po chirurgických operáciách a potratoch, podchladení, strese. V niektorých prípadoch nie je možné nájsť príčinu.

Ako sa syndróm prejavuje?

V priebehu niekoľkých dní, maximálne do 1 mesiaca, narastá svalová slabosť v nohách, vznikajú ťažkosti pri chôdzi. Ďalej slabnú ruky, mimické svaly trpia ako posledné. Takéto príznaky majú samostatný názov - Landryho vzostupná paralýza.

Ale niekedy paralýza začína zhora, z rúk, šíri sa dole, ale vždy sú postihnuté všetky končatiny.

Každý piaty prípad je sprevádzaný ochrnutím svalov tela, a to bránice a medzirebrových svalov. Pri takejto paralýze sa dýchanie stáva nemožným, je potrebná umelá ventilácia pľúc.

Častým prejavom je bulbárny syndróm alebo obojstranné ochrnutie svalov mäkkého podnebia, kedy je nemožné prehĺtanie a jasná reč.

Spolu s motorickými vláknami sú niekedy postihnuté aj senzorické. Rozvíjajú sa poruchy citlivosti, znižujú sa šľachové reflexy, narúša sa bolesť končatín. Bolesti sú vyslovene "neuropatické" - pálenie, pocit prechodu prúdu, brnenie. Poruchy panvy sú zriedkavé, ale najčastejšie je zadržiavanie moču, ktoré je v niektorých prípadoch kombinované s nadmernou tvorbou moču.

Pripája sa autonómna dysfunkcia, ktorá sa prejavuje kolísaním krvného tlaku, búšením srdca, inými srdcovými arytmiami, potením, nedostatočnou črevnou motilitou.

Klasifikácia

Existuje niekoľko foriem v závislosti od toho, či je poškodený myelínový obal alebo axón, podľa závažnosti priebehu a prognózy:

• akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia alebo AIDP, keď je myelínový obal zničený;
• akútna motorická alebo senzoricko-motorická axonálna neuropatia, keď sú axóny zničené;
• zriedkavé formy - Miller-Fisherov syndróm, akútna pandysautonómia a iné, ktorých frekvencia nepresahuje 3%.

Diagnostické opatrenia

• svalová slabosť v končatinách, ktorá postupuje;
• zníženie alebo absencia šľachových reflexov od prvých dní choroby.

WHO tiež zdôrazňuje ďalšie príznaky potvrdzujúce diagnózu, medzi ktoré patria:

• symetria lézie;
• príznaky sa zvyšujú nie viac ako 4 týždne;
• senzorické poruchy typu "rukavice a ponožky";
• postihnutie hlavových nervov, najmä tvárových;
• možné spontánne obnovenie funkcií po zastavení progresie ochorenia (tzv. "plató");
• prítomnosť vegetatívnych porúch;
• absencia hypertermie (ak je horúčka, potom je to spôsobené inými infekciami);
• zvýšenie množstva proteínu v mozgovomiechovom moku, pričom sa nemení jeho bunkové zloženie (disociácia proteín-bunka).

Konečná diagnóza je nemožná bez elektroneuromyografie alebo ENMG. Táto štúdia odhaľuje, ktorá časť nervu je poškodená – myelínová pošva alebo axón. ENMG tiež presne určuje rozsah lézie, jej závažnosť a možnosť zotavenia.

Keďže okrem Guillain-Barrého syndrómu existuje množstvo akútnych, subakútnych a chronických polyneuropatií, elektromyografia umožňuje diferenciálnu diagnostiku medzi nimi a prispieva k rozvoju správnej taktiky liečby.

Na diagnostiku je často potrebná lumbálna punkcia, po ktorej nasleduje štúdium cerebrospinálnej tekutiny a také testy, ktoré môžu byť informatívne:

• krv na autoprotilátky proti neurónovým štruktúram;
• krv pre gamaglobulíny triedy A (najmä ak sa plánuje liečba imunoglobulínmi);
• biomarkery neurofilamenta (časť cytoplazmy neurónu);
• markery tau proteínu (špeciálny proteín, ktorý ničí neurón).

Špecialisti kliniky CELT navyše používajú na diferenciálnu diagnostiku vlastné algoritmy, ktoré umožňujú spoľahlivo odlíšiť Guillain-Barrého syndróm od iných ochorení, ktoré spôsobujú progresívnu svalovú slabosť všetkých končatín alebo tetraparézu.

Naši lekári

Pravidlá liečby

K dnešnému dňu sú známe dve hlavné patogenetické metódy liečby Guillain-Barrého syndrómu a obe sú úspešne používané odborníkmi CELT. Ide o plazmaferézu a intravenóznu imunoterapiu. Tieto metódy môžu byť použité samostatne alebo v kombinácii, všetko závisí od konkrétnej klinickej situácie. Liečba je zameraná na odstránenie imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi pacienta alebo ich neutralizáciu. Obe metódy liečby sú ekvivalentné, takmer vždy vedú k zotaveniu. Liečba zastavuje proces deštrukcie periférnych nervov, skracuje dobu zotavenia a pomáha znižovať neurologické deficity.

Plazmaferéza je operácia na čistenie krvi. Najčastejšie sa na kontinuálnych separátoroch používa hardvérová plazmaferéza, pri ktorej sa krv odobratá z tela delí na formované elementy (alebo krvinky) a plazmu (alebo sérum). Všetky toxické látky sú v plazme, takže je odstránená. Tie isté krvinky sa vrátia osobe, v prípade potreby sa zriedia roztokmi nahrádzajúcimi plazmu alebo darcovskou plazmou. Trvanie procedúry je asi jeden a pol hodiny, celý kurz pozostáva z 3 alebo 5 sedení. Naraz sa neodstráni viac ako 50 ml / kg telesnej hmotnosti plazmy.

V procese liečby sa monitorujú krvné parametre: elektrolyty, hematokrit, čas zrážania a iné.

Intravenózna imunoterapia je podanie prípravku ľudského imunoglobulínu triedy G. Tieto imunoglobulíny zastavujú tvorbu protilátok proti vlastným nervom a zároveň znižujú tvorbu látok podporujúcich zápal. Tieto lieky sú indikované na patogenetickú liečbu syndrómu Guillain-Barrého u dospelých aj detí.

Súčasne so špecifickou liečbou je zabezpečená starostlivá starostlivosť o pacienta vrátane prevencie preležanín, zápalov pľúc a kontraktúr. Často je potrebná liečba pridružených infekcií. Vykonáva sa prevencia žilovej trombózy, vykonáva sa kŕmenie cez hadičku, kontroluje sa vylučovacia funkcia. Ležiaci pacienti absolvujú pasívnu gymnastiku, ako aj skorú vertikalizáciu, čím sa vyhnú poruchám prietoku krvi. S hrozbou rozvoja kontaktúry (nehybnosť kĺbov) sú možné parafínové procedúry. V prípade potreby sa používajú pohybové simulátory založené na biofeedbacku.

Pacienti s poškodením myelínových obalov sa zotavujú rýchlejšie, zatiaľ čo poškodenie axónov si vyžaduje dlhšiu rehabilitačnú dobu. Axonálne lézie často zanechávajú neurologický deficit, ktorý je ťažké napraviť.

Prevencia

Hlavnou metódou je úplné vyliečenie infekcií, ktoré považujeme za banálne, známe. Guillain-Barrého syndróm sa často vyvíja s miernym oslabením imunitného systému, čo je možné u každého človeka.

Najjednoduchší spôsob, ako byť na bezpečnej strane, je skontrolovať aktuálny stav imunity. Bude to trvať len niekoľko dní a zistené odchýlky sa dajú včas liečiť.

Lekári kliniky CELT majú k dispozícii nielen najmodernejšie diagnostické prístroje, ale aj najnovšie liečebné metódy, ktoré získali celosvetové uznanie. Hlavná úloha v prevencii patrí pacientovi, ktorý vyhľadá vyšetrenie a liečbu včas.

Začiatkom 20. storočia výskumníci Barre, Guillain a Strohl opísali neznámu chorobu vojakov francúzskej armády. Bojovníci boli paralyzovaní, nemali šľachové reflexy, došlo k strate citlivosti. Vedci skúmali cerebrospinálny mok pacientov a zistili, že obsahuje zvýšený obsah bielkovín, zatiaľ čo počet ostatných buniek je absolútne normálny. Na základe asociácie proteín-bunka, o čom svedčí aj výsledok rozboru likvoru, bol diagnostikovaný Guillain-Barrého syndróm, ktorý sa od ostatných demyelinizačných ochorení nervového systému odlišuje rýchlym priebehom a priaznivou prognózou. Skúmaní vojaci sa zotavili skôr ako o 2 mesiace neskôr.

Následne sa ukázalo, že Guillain-Barrého syndróm nie je taký neškodný, ako ho objavitelia opísali. Už 20 rokov pred objavením sa opisu choroby pozoroval neuropatológ Landry pacientov s podobnými chorobami. Tiež zaznamenali ochabnutú paralýzu, rýchlo sa rozvíjajúcu pozdĺž vzostupných nervových dráh. Rýchly vývoj choroby viedol k smrti. Poškodenie nervového systému sa nazývalo Landryho obrna. Následne sa ukázalo, že syndróm Guillain-Barrého môže byť smrteľný aj znemožnením prenosu svalov v bránici. Ale aj u takýchto pacientov sa pozoroval laboratórny obraz asociácie proteín-bunka v likvore miechového kanála.

Potom sa rozhodli obe choroby spojiť a dať patológii rovnaký názov Landry-Guillain-Barrého syndróm a dodnes neuropatológovia používajú navrhovanú terminológiu. Medzinárodná klasifikácia chorôb však zaregistrovala iba jeden názov: Guillain-Barrého syndróm alebo akútna postinfekčná polyneuropatia.

Guillain-Barrého syndróm, príčiny

Keďže choroba vzniká po infekcii, existuje predpoklad, že práve ona spôsobuje proces demilienizácie nervových vlákien. Zatiaľ sa však nenašiel žiadny priamy infekčný agens. Na myelínových vláknach nervového tkaniva sa ukladajú komplexy antigén-protilátka, ktoré spôsobujú deštrukciu myelínu.

Myelínové pošvy sú umiestnené pozdĺž nervového kmeňa v pravidelných intervaloch. Hrajú úlohu kondenzátorov, takže nervové impulzy sa prenášajú niekoľko desiatokkrát rýchlejšie a dostávajú sa k „adresátovi“ nezmenené. Keď sa vyvinie Guillain-Barrého syndróm, jeho príčiny spočívajú v znížení kapacity "kondenzátorov". V dôsledku toho sa nervový prenos oneskoruje a stráca svoju silu. Osoba má v úmysle zavrieť prsty, ale môže nimi iba pohybovať.

To je podstata všetkých demilienizačných chorôb nervového systému. Keď sa u človeka vyvinie syndróm Guillain-Barrého, prenos impulzov do hlavných životne dôležitých orgánov, ako sú:

• srdcový sval;
• bránica;
• Prehĺtanie svalov.

Pri paralýze týchto orgánov sa životná činnosť tela zastaví.

Guillain-Barrého syndróm, príznaky

Paradox ochorenia spočíva v tom, že pri akútnom vývoji sa priaznivý výsledok vyskytuje u dvoch tretín pacientov a pri chronickom priebehu je prognóza nepriaznivá.

Guillain-Barrého syndróm začína po akútnych vírusových infekciách, najčastejšie respiračných. Vo forme komplikácií po chrípke sa u človeka objaví celková slabosť, ktorá sa prenáša na ruky a nohy. Následne subjektívny pocit slabosti prechádza do ochabnutej paralýzy. V akútnom priebehu sa objavia nasledujúce príznaky:

• Zmiznutie reflexu prehĺtania;
• Paradoxný typ dýchania - pri nádychu sa brušná stena nerozšíri, ale naopak ustúpi;
• Porušenie citlivosti distálnych končatín typom "rukavice" a "pančuchy".

V závažných prípadoch je dýchanie vypnuté v dôsledku paralýzy bránice.

Keď sa vyvinie primárny chronický syndróm Guillain-Barrého, symptómy sa pomaly zvyšujú počas niekoľkých mesiacov, ale na vrchole sa ťažko liečia. Výsledkom je, že následky paralýzy zostanú po zvyšok vášho života.

Klinický priebeh syndrómu Guillain-Barrého

V priebehu ochorenia sa určujú 3 štádiá:

• prodromálny;
• Razgara;
• Exodus.

Prodromálne obdobie je charakterizované všeobecnou malátnosťou, bolesťou svalov v rukách a nohách a miernym zvýšením teploty.

Vo vrcholnom období sa objavujú všetky symptómy charakteristické pre Guillain-Barrého syndróm, ktoré do konca fázy dosahujú vrchol svojho vývoja.

Výsledné štádium je charakterizované úplnou absenciou príznakov akejkoľvek infekcie, ale prejavuje sa iba neurologickými príznakmi. Choroba končí buď úplným obnovením všetkých funkcií, alebo invaliditou.

Guillain-Barrého syndróm, liečba

Pri akútnom nástupe, najmä keď sa u detí vyvinie Guillain-Barrého syndróm, sa v prvom rade poskytujú resuscitačné opatrenia. Včasné pripojenie umelého dýchacieho prístroja zachraňuje život pacienta.

Dlhý pobyt na jednotke intenzívnej starostlivosti si vyžaduje dodatočnú liečbu, predchádza sa dekubitom a bojuje sa s infekciami, vrátane nemocničných.

Jedinečnosť Guillain-Barrého choroby spočíva v tom, že pri primeranej mechanickej ventilácii pľúc dochádza k regenerácii myelínových pošiev bez akejkoľvek expozície liečivu.

Moderné metódy liečby Guillain-Barrého syndrómu, najmä u detí, zahŕňajú plazmaferézu. Čistenie krvnej plazmy od autoimunitných komplexov zabraňuje progresii demyelinizácie nervových vlákien a výrazne skracuje obdobie umelej pľúcnej ventilácie.

Guillain-Barrého syndróm sa v súčasnosti lieči infúziami imunoglobulínov. Metóda je drahá, ale účinná. V období zotavenia sa používajú fyzioterapeutické metódy, fyzioterapeutické cvičenia a masáže.

Video z YouTube k téme článku:

Všetok obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najfaktickejší.

Máme prísne pokyny na získavanie zdrojov a citujeme iba renomované webové stránky, akademické výskumné ústavy a tam, kde je to možné, osvedčený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ( atď.) sú odkazy na takéto štúdie, na ktoré sa dá kliknúť.

Ak si myslíte, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Guillain-Barrého syndróm (akútna idiopatická polyneuritída; Landryho obrna; akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia) je akútna, zvyčajne rýchlo progresívna, zápalová polyneuropatia charakterizovaná svalovou slabosťou a miernou stratou distálnej citlivosti. Autoimunitné ochorenie. Diagnóza podľa klinických údajov. Liečba syndrómu Guillain-Barrého: plazmaferéza, y-globulín, podľa indikácií umelá ventilácia pľúc. Výsledok syndrómu sa výrazne zlepšuje adekvátnou podpornou liečbou na jednotke intenzívnej starostlivosti a použitím moderných metód imunomodulačnej terapie.

, , , , , , ,

Kód ICD-10

G61.0 Guillain-Barrého syndróm

Epidemiológia

Výskyt je od 0,4 do 4 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. Guillain-Barrého syndróm sa pozoruje vo všetkých vekových skupinách, ale častejšie u ľudí vo veku 30-50 rokov, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Rasové, geografické a sezónne rozdiely vo výskyte Guillain-Barrého syndrómu nie sú vo všeobecnosti charakteristické, možno s výnimkou akútnej motorickej axonálnej neuropatie, ktorá je najbežnejšia v Číne a zvyčajne sa spája s črevnou infekciou v dôsledku Campylobacter jejuni a preto sa o niečo častejšie vyskytujú v lete.

Výskyt výrazne stúpa po 40. roku života. Guillain-Barrého syndróm zabije v USA v priemere 600 ľudí ročne. Syndróm Guillain-Barrého je teda veľmi dôležitým zdravotným problémom, ktorý sa týka najmä starších ľudí.

, , , , ,

Príčiny Guillain-Barrého syndrómu

Najčastejšia získaná zápalová neuropatia. Autoimunitný mechanizmus nie je úplne objasnený. Je známych niekoľko variantov: u niektorých prevláda demyelinizácia, u iných trpí axón.

Asi v 2/3 prípadov sa syndróm objaví 5 dní až 3 týždne po infekčnom ochorení, operácii alebo očkovaní. V 50% prípadov je ochorenie spojené s infekciou Campylobacter jejuni, enterovírusy a herpes vírusy (vrátane cytomegalovírusu a vírusov, ktoré spôsobujú mononukleózu), ako aj Mycoplasma spp. V roku 1975 došlo k prepuknutiu choroby spojenej s programom očkovania proti prasacej chrípke.

, , , , ,

Patogenéza

Demyelinizácia a zápalová infiltrácia v koreňoch miechových nervov a proximálnych nervoch môže vysvetliť klinickú prezentáciu syndrómu Guillain-Barrého. Predpokladá sa, že na patogenéze ochorenia sa podieľa ako humorálna, tak bunková imunita. Prítomnosť lymfocytov a makrofágov v perivenóznych zónach a ich interakcia s myelinizovanými axónmi poukazuje predovšetkým na možnú úlohu autoimunitných reakcií v demyelinizačnom procese. Toto stanovisko potvrdzujú skoršie pozorovania, podľa ktorých imunizácia laboratórnych zvierat s adjuvovaným periférnym myelínom spôsobuje experimentálnu alergickú neuritídu. Hoci sa neskôr ukázalo, že purifikované myelínové proteíny – napríklad myelínový bázický proteín P2 alebo peptidové fragmenty P2 a PO proteín – sú schopné spôsobiť experimentálnu neuropatiu, protilátky proti týmto zlúčeninám sa zriedkavo nachádzajú pri Guillain-Barrého syndróme. T bunky izolované zo sleziny a lymfatických uzlín potkanov imunizovaných P2-syntetickým peptidom 53-78 môžu experimentálne reprodukovať závažnú experimentálnu alergickú neuritídu u syngénnych myší. Bunkové a prípadne humorálne imunitné mechanizmy môžu teda sprostredkovať vytvorenie experimentálneho modelu zápalového poškodenia periférnych nervov.

Nedávne štúdie upriamili pozornosť na úlohu glukokonjugátov a lipopolysacharidov myelínovej pošvy, membrány Schwannových buniek alebo axonálnej membrány ako hlavných antigénov iniciujúcich zápalovú/imunitnú odpoveď pri Guillain-Barrého syndróme. V podrobnej štúdii uskutočnenej v Japonsku boli u pacientov identifikované antigény Campylobacter jejuni. V tejto štúdii bola Pennerova metóda použitá na detekciu termostabilných lipopolysacharidov a Liorova metóda bola použitá na detekciu termolabilných proteínových antigénov. antigény PEN 19 a LIO 7 C. jejuni boli častejšie izolované u pacientov so syndrómom Guillain-Barrého (v 52 a 45 % prípadov) ako u pacientov so sporadickou enteritídou spôsobenou C. jejuni(respektíve 5 a 3 %) a boli spojené so zvýšením titra protilátok proti GM1 (pravdepodobne v dôsledku prítomnosti lipopolysacharidového antigénu podobného GMl). Podľa správ z iných krajín infekcia C. jejuni s oveľa menšou pravdepodobnosťou predchádzať vývoju GBS. Okrem toho percento pacientov s antigangliozidovými protilátkami bolo oveľa variabilnejšie a pohybovalo sa od 5 % do 60 %. Okrem toho sa nezistila žiadna korelácia medzi prítomnosťou protilátok proti GM1 a klinickými a elektrofyziologickými prejavmi ochorenia.

Pri Miller Fisherovom syndróme sa často detegujú protilátky proti GQlb. Pomocou imunohistochemických metód bol GQlb detegovaný v paranodálnej oblasti ľudských kraniálnych nervov inervujúcich oči. Zistilo sa, že anti-GQlb protilátky môžu blokovať prenos v nervovosvalovom systéme myší.

Pri axonálnom motorickom variante Guillain-Barrého syndrómu ochoreniu častejšie predchádzala infekcia C. jejuni a protilátky proti GM1 gangliozid a produkt aktivácie komplementu C3d boli asociované s axolémou motorických vlákien.

Anti-GMI protilátky sa môžu viazať aj na Ranvierove uzliny, čím narúšajú vedenie impulzov. Okrem toho sú tieto protilátky schopné spôsobiť degeneráciu zakončení motorických vlákien a intramuskulárnych axónov, čo sa nedávno ukázalo u pacientov s akútnou motorickou axonálnou polyneuropatiou. Enteritída spôsobená C. jejuni môže vyvolať Guillain-Barrého syndróm zvýšením produkcie gama-delta T-lymfocytov, ktoré sa môžu aktívne podieľať na zápalových/imunitných procesoch. Vysoké hladiny tumor nekrotizujúceho faktora alfa (TNF-a), ale nie interleukínu-1b alebo rozpustného receptora interleukínu-2 v sére, korelovali s elektrofyziologickými zmenami pri Guillain-Barrého syndróme. Vyšetrenie pitevných vzoriek naznačuje, že prinajmenšom v niektorých prípadoch klasickej akútnej zápalovej demyelinizačnej formy Guillain-Barrého syndrómu ide o komplement - to je indikované detekciou zložiek C3d a C5d-9 na vonkajšom povrchu Schwannových buniek, ktoré tvoria komplex membránového útoku.

Väčšina zložiek bežne zapojených do patogenézy imunitne sprostredkovaných chorôb je teda prítomná v Guillain-Barrého syndróme. Hoci protilátky proti glukokonjugátom sa pravdepodobne podieľajú na patogenéze niekoľkých rôznych klinických foriem Guillain-Barrého syndrómu, ich presná úloha nie je známa. Aj keď sú prítomné protilátky proti GM1, môžu sa viazať nielen na GM1, ale aj na iné glykolipidy alebo glykoproteíny, ktoré majú podobné sacharidové miesta. V tomto ohľade si vyžadujú objasnenie špecifické antigény Schwannových buniek alebo axonálnej membrány, proti ktorým je zameraná zápalová/imunitná reakcia, ako aj možná úloha imunoglobulínov. Okrem toho v mnohých prípadoch syndrómu Guillain-Barrého neexistujú žiadne dôkazy o predchádzajúcej alebo súbežnej infekcii. C. jejuni, protilátky proti GM1 alebo znaky iného mikroorganizmu, ktorého antigény môžu iniciovať imunitnú odpoveď (napríklad prostredníctvom molekulárnej mimikry).

Štúdium materiálov získaných z nervovej biopsie a pitvy ukazuje, že k rozvoju Guillain-Barrého syndrómu prispievajú aj bunkové imunitné mechanizmy. V závažných prípadoch syndrómu Guillain-Barrého sú lymfocyty a makrofágy prítomné v motorických vláknach od koreňov až po konce a aktivované makrofágy sú v tesnom kontakte s myelínom alebo fagocytujú myelín. Hoci boli získané údaje na experimentálnom modeli zápalovej neuropatie, ktoré potvrdzujú účasť T-lymfocytov na poškodení nervov, neexistujú presvedčivé dôkazy o tom, že k tomu dochádza u pacientov so syndrómom Guillain-Barrého. Doterajšie nahromadené údaje podporujú zapojenie aktivovaných T-lymfocytov, ktoré prechádzajú hematoencefalickou bariérou a iniciujú demyelinizáciu spolu s protilátkami proti špecifickým antigénom nervových vlákien, cytokínom (ako je TNF-a a interferón-y), komponentom komplementu, prípadne vrátane membránový útok komplexu a aktivované makrofágy. Na objasnenie úlohy každého z týchto prvkov, ako aj sekvencie, v ktorej sa podieľajú na patogenéze syndrómu Guillain-Barrého, je potrebný ďalší výskum.

, , , , , , , , , , ,

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu sú dominanciou ochabnutej parézy (čím proximálnejšie, tým hlbšie), poruchy citlivosti sú menej výrazné. Takmer symetrická slabosť s parestéziami zvyčajne začína v nohách, menej často v rukách alebo hlave. V 90 % prípadov slabosť dosiahne maximum v 3. týždni choroby. Strata hlbokých šľachových reflexov. Funkcia zvieračov je zachovaná. V závažných prípadoch je slabosť tvárových a orofaryngeálnych svalov zjavná v polovici prípadov. V 5-10% prípadov je potrebná intubácia a mechanická ventilácia v dôsledku ochrnutia dýchacích svalov.

Niekedy (zrejme s variantnou formou) sa vyvinie výrazná autonómna dysfunkcia s kolísaním krvného tlaku, abnormálnou sekréciou antidiuretického hormónu, arytmiami, črevnou stázou, retenciou moču a zhoršenou reakciou zreníc na svetlo. Fisherov syndróm je zriedkavý variant Guillain-Barrého syndrómu a zahŕňa oftalmoplégiu, ataxiu a areflexiu.

Prvé príznaky, poradie ich vzhľadu a dynamiky

Guillain-Barrého syndróm zvyčajne začína svalovou slabosťou a/alebo poruchami zmyslového vnímania (necitlivosť, parestézia) v dolných končatinách, ktoré sa po niekoľkých hodinách alebo dňoch rozšíria do horných končatín.

Prvými príznakmi Guillain-Barrého sú zmyslové poruchy, ako sú parestézie na chodidlách. Hoci objektívne príznaky zmyslového postihnutia sú bežné, sú zvyčajne mierne. Včasnými a pre pacientov mimoriadne nepríjemnými prejavmi ochorenia môžu byť hlboké boľavé bolesti chrbta a bolestivé dyzestézie končatín. Ochrnutie môže spočiatku zahŕňať dolné končatiny a potom sa rýchlo šíri smerom nahor počas niekoľkých hodín alebo dní do horných končatín, mimických, bulbárnych a dýchacích svalov. Možný je však aj iný vývoj udalostí, kedy sa ochorenie začína slabosťou mimických svalov a horných končatín, následne postihuje dolné končatiny. Od samého začiatku sú príznaky zvyčajne symetrické a paralýzu sprevádza strata alebo oslabenie šľachy a periostálnych reflexov. Autonómne vlákna sa často podieľajú na syndróme Guillain-Barrého. Autonómne symptómy sú zistené asi v 50% prípadov, ale funkcia zvierača zvyčajne nie je ovplyvnená. Ochorenie má monofázický priebeh: po období pribúdajúcich symptómov trvajúcich niekoľko dní alebo týždňov nasleduje obdobie plateau trvajúce od niekoľkých dní do niekoľkých mesiacov, po ktorom nastáva niekoľko mesiacov zotavenie. V rokoch 1976-1977 došlo k miernemu zvýšeniu výskytu Guillain-Barrého syndrómu spojeného s imunizáciou vakcínou proti prasacej chrípke, ale podobný jav nebol zaznamenaný pri imunizácii inou verziou vakcíny proti chrípke v rokoch 1980-1988.

V klasických prípadoch, prejavujúcich sa kombináciou motorických, senzorických a autonómnych symptómov, ktoré sú založené na demyelinizačnej polyradikuloneuropatii, je diagnostika Guillain-Barrého syndrómu zriedkavo zložitá. Existuje však aj axonálny variant syndrómu Guillain-Barrého, ktorý sa prejavuje prevažne motorickými poruchami a akútnou motoricko-senzorickou axonálnou neuropatiou. Akútna axonálna forma sa zvyčajne prejavuje závažnejším funkčným defektom a má horšiu prognózu. Kombinácia oftalmoplégie, ataxie a areflexie je charakteristická pre ďalší variant Guillain-Barrého syndrómu, známy ako Miller Fisherov syndróm. Z diagnostického hľadiska je pri absencii príznakov poškodenia hlavových nervov aj pri intaktnej funkcii zvierača nutné vylúčiť kompresiu miechy pomocou neurozobrazenia. V diferenciálnej diagnostike je dôležité mať na pamäti aj akútnu intermitentnú porfýriu, intoxikáciu kovmi, ktorá môže spôsobiť akútnu polyneuropatiu, ale aj systémové ochorenia ako infekčná mononukleóza, paraneplastické syndrómy, či rôzne metabolické poruchy. Pacienti infikovaní HIV sú predisponovaní k rozvoju polyneuropatie alebo polyradikuloneuropatie, ktoré môžu byť spojené s Guillain-Barrého syndrómom, cytomegalovírusovou polyradikuloneuropatiou alebo lymfómom. Tieto stavy je ťažké rozlíšiť len na základe klinického obrazu, ale vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny pri polyradikuloneuropatii spojenej s HIV zvyčajne odhalí neutrofilnú pleocytózu a dôkaz vírusovej replikácie.

Autonómna dysfunkcia (vrátane porúch akomodácie, bolesti brucha a hrudníka, arteriálnej hypotenzie, tachykardie) môže výrazne zhoršiť stav pacienta a slúžiť ako nepriaznivý prognostický znak. V jednej štúdii boli u veľkej väčšiny pacientov zaznamenané subklinické príznaky postihnutia sympatického aj parasympatického nervového systému, zistené testami na autonómne funkcie.

Severoamerická stupnica závažnosti motorických deficitov

• U tretiny pacientov sa rozvinie respiračné zlyhanie.
• Vo väčšine prípadov ide o poruchy povrchovej citlivosti vo forme miernej alebo strednej hypo- alebo hyperestézie polyneuritického typu (ako „ponožky a rukavice“). Často zaznamenaná bolesť v bedrách, bedrovej a gluteálnej oblasti. Môžu byť buď nociceptívne (svalové) alebo neuropatické (v dôsledku poškodenia zmyslových nervov). Poruchy hlbokej citlivosti (najmä vibrácie a muskuloartikulárneho cítenia), ktoré sú veľmi hrubé (až do úplnej straty), sú zistené približne u polovice pacientov.
• U väčšiny pacientov sú pozorované lézie kraniálnych nervov. Do procesu je možné zapojiť akékoľvek kraniálne nervy (s výnimkou párov I a II), ale porážka párov VII, IX a X sa pozoruje s najväčšou stálosťou, čo sa prejavuje parézou tvárových svalov a bulbárnymi poruchami. .
• Autonómne poruchy sa pozorujú u viac ako polovice pacientov a môžu byť reprezentované nasledujúcimi poruchami.
  • Prechodná alebo pretrvávajúca arteriálna hypertenzia alebo menej často arteriálna hypotenzia.
  • Srdcové arytmie, najčastejšie sínusová tachykardia.
  • Porucha potenia [lokálna (ruky, nohy, tvár) alebo celková hyperhidróza].
  • Gastrointestinálne poruchy (zápcha, hnačka, v zriedkavých prípadoch črevná obštrukcia).
  • Dysfunkcia panvových orgánov (zvyčajne retencia moču) je zriedkavá a zvyčajne mierna a prechodná.
• Pri Miller-Fisherovom syndróme dominuje v klinickom obraze ataxia, ktorá má zvyčajne rysy mozočku, v ojedinelých prípadoch - zmiešaná (citlivá na cerebelár) a čiastočná alebo úplná oftalmoplégia, môžu byť postihnuté aj iné hlavové nervy (VII, IX , X). Parézy sú väčšinou ľahké, v štvrtine prípadov ide o poruchy citlivosti.

, , , ,

Diagnostické kritériá pre syndróm Guillain-Barrého

, , , , , , ,

Príznaky Guillain-Barrého syndrómu potrebné na diagnostiku

• A. Progresívna svalová slabosť na viac ako jednej končatine
• B. Areflexia (absencia šľachových reflexov)

Vlastnosti Guillain-Barrého syndrómu podporujúce diagnózu

• A. Klinické znaky (uvedené v poradí dôležitosti)
  • Progresia: Svalová slabosť sa vyvíja rýchlo, ale zastaví sa do 4 týždňov od začiatku.
  • Relatívna symetria: symetria je zriedka absolútna, ale ak je postihnutá jedna končatina, je postihnutá aj opačná (poznámka: pacienti často uvádzajú asymetrické príznaky na začiatku ochorenia, ale v čase fyzikálneho vyšetrenia sú lézie zvyčajne symetrické).
  • Subjektívne a objektívne príznaky poruchy zmyslového vnímania.
  • Poškodenie hlavových nervov: paréza tvárových svalov.
  • Zotavenie: zvyčajne začína 2-4 týždne po zastavení progresie ochorenia, ale niekedy sa môže oneskoriť o niekoľko mesiacov. U väčšiny pacientov dochádza k úplnému zotaveniu funkcie.
  • Autonómne poruchy: tachykardia a iné arytmie, posturálna arteriálna hypotenzia, arteriálna hypertenzia, vazomotorické poruchy.
  • Absencia horúčky na začiatku ochorenia (v niektorých prípadoch je možná horúčka na začiatku ochorenia v dôsledku interkurentných ochorení alebo iných príčin; prítomnosť horúčky nevylučuje Guillain-Barrého syndróm, ale zvyšuje pravdepodobnosť iného ochorenia najmä poliomyelitída).
• B. Možnosti
  • Ťažké senzorické poruchy s bolesťou.
  • Progresia počas 4 týždňov. Niekedy je možná progresia ochorenia počas mnohých týždňov alebo prítomnosť malých relapsov.
  • Ukončenie progresie bez následného zotavenia alebo pretrvávania závažných pretrvávajúcich reziduálnych symptómov.
  • Funkcie zvieračov: zvyčajne nie sú ovplyvnené, ale v niektorých prípadoch sú možné poruchy močenia.
  • Postihnutie CNS: Guillainov-Barrého syndróm postihuje periférny nervový systém a neexistujú spoľahlivé dôkazy o možnosti postihnutia CNS. Niektorí pacienti majú hrubú cerebelárnu ataxiu, abnormálne znaky extenzorového typu chodidla, dyzartriu alebo nevýraznú úroveň zmyslového poškodenia (naznačujúceho vodivý typ poškodenia), ale to nevylučuje diagnózu Guillain-Barrého syndrómu, ak sú prítomné iné typické symptómy .
• C. Zmeny CSF podporujúce diagnózu
  • Proteín: 1 týždeň po nástupe ochorenia sa koncentrácia bielkovín v likvore zvýši (počas prvého týždňa môže byť normálna).
  • Cytóza: obsah mononukleárnych leukocytov v likvore je do 10 v 1 µl (pri obsahu leukocytov 20 v 1 µl a viac je potrebné dôkladné vyšetrenie. Ak je ich obsah viac ako 50 v 1 µl, diagnóza Guillain-Barrého syndrómu sa odmieta, výnimkou sú pacienti s infekciou HIV a lymskou boreliózou).

Známky Guillain-Barrého syndrómu, ktoré vyvolávajú pochybnosti o diagnóze

1. Výrazná pretrvávajúca asymetria parézy.
2. Pretrvávajúce poruchy panvy.
3. Prítomnosť panvových porúch na začiatku ochorenia.
4. Obsah mononukleárnych leukocytov v cerebrospinálnej tekutine je viac ako 50 v 1 µl.
5. Prítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov v cerebrospinálnej tekutine.
6. Jasná úroveň zmyslových porúch

Príznaky Guillain-Barrého syndrómu, ktoré vylučujú diagnózu

1. Súčasné zneužívanie prchavých organických rozpúšťadiel (zneužívanie látok).
2. Poruchy metabolizmu porfyrínov, ktoré naznačujú diagnózu akútnej intermitentnej porfýrie (zvýšené vylučovanie porfobilinogénu alebo kyseliny aminolevulínovej močom).
3. Nedávny záškrt.
4. Prítomnosť symptómov neuropatie v dôsledku intoxikácie olovom (paréza svalov hornej končatiny, niekedy asymetrická, so silnou slabosťou extenzora ruky) alebo dôkaz intoxikácie olovom.
5. Prítomnosť výlučne zmyslových porúch.
6. Spoľahlivá diagnóza iného ochorenia, prejavujúceho sa symptómami podobnými Guillain-Barrého syndrómu (poliomyelitída, botulizmus, toxická polyneuropatia).

Formuláre

V súčasnosti v rámci Guillain-Barrého syndrómu existujú štyri hlavné klinické varianty.

• Akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia je najčastejšou (85-90 %) klasickou formou Guillain-Barrého syndrómu.
• Axonálne formy syndrómu Guillain-Barrého sa pozorujú oveľa menej často (10-15%). Akútna motorická axonálna neuropatia je charakterizovaná izolovanou léziou motorických vlákien, najčastejšie v Ázii (Čína) a Južnej Amerike. Pri akútnej motoricko-senzorickej axonálnej neuropatii sú postihnuté motorické aj senzorické vlákna, táto forma je spojená s protrahovaným priebehom a zlou prognózou.
• Miller-Fisherov syndróm (nie viac ako 3 % prípadov) je charakterizovaný oftalmoplegiou, cerebelárnou ataxiou a areflexiou s zvyčajne miernou parézou.

Okrem hlavných sa v poslednom čase rozlišuje niekoľko atypických foriem ochorenia - akútna pandysautonómia, akútna senzorická neuropatia a akútna kraniálna polyneuropatia, ktoré sa pozorujú veľmi zriedkavo.

, , , , , , ,

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu

Pri zbere anamnézy by sa mali objasniť nasledujúce aspekty.

• Prítomnosť vyvolávajúcich faktorov. Približne v 80 % prípadov vzniku Guillain-Barrého syndrómu predchádzajú určité ochorenia alebo stavy v priebehu 1-3 týždňov.
• - Infekcie gastrointestinálneho traktu, horných dýchacích ciest alebo inej lokalizácie. Spojenie s črevnou infekciou spôsobenou Campylobacter jejuni. Osoby, ktoré prežili kampylobakteriózu, majú približne 100-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku Guillain-Barrého syndrómu do 2 mesiacov od choroby ako bežná populácia. Guillain-Barrého syndróm sa môže vyvinúť aj po infekciách spôsobených herpetickými vírusmi (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mykoplazmy, osýpky, mumps, lymská borelióza atď. Okrem toho sa pri infekcii HIV môže vyvinúť Guillain-Barrého syndróm.
• Očkovanie (proti besnote, proti tetanu, proti chrípke a pod.).
• Chirurgické zákroky alebo poranenia akejkoľvek lokalizácie.
• Prijatie niektorých liekov (trombolytické lieky, izotretinoín atď.) Alebo kontakt s toxickými látkami.
• Niekedy sa Guillain-Barrého syndróm vyvíja na pozadí autoimunitných (systémový lupus erythematosus) a nádorových (lymfogranulomatóza a iné lymfómy) ochorení.

Laboratórny a inštrumentálny výskum

• Všeobecné klinické štúdie (všeobecný krvný obraz, všeobecná analýza moču).
• Biochemický krvný test: koncentrácia elektrolytov v sére, zloženie arteriálnych krvných plynov. Pri plánovaní špecifickej terapie imunoglobulínmi triedy G je potrebné stanoviť frakcie Ig v krvi. Nízka koncentrácia IgA je zvyčajne spojená s jeho dedičnou deficienciou, v takýchto prípadoch je riziko rozvoja anafylaktického šoku vysoké (imunoglobulínová liečba je kontraindikovaná).
• Štúdie CSF (cytóza, koncentrácia bielkovín).
• Sérologické štúdie v prípade podozrenia na etiologickú úlohu určitých infekcií (markery HIV, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni atď.). Pri podozrení na poliomyelitídu sú potrebné virologické a sérologické štúdie (titer protilátok v párových sérach).
• EMG, ktorého výsledky majú zásadný význam pre potvrdenie diagnózy a určenie formy Guillain-Barrého syndrómu. Je potrebné vziať do úvahy, že výsledky EMG môžu byť počas prvého týždňa choroby normálne.
• Neuroimagingové (MRI) metódy neumožňujú potvrdiť diagnózu Guillain-Barrého syndrómu, ale môžu byť potrebné na diferenciálnu diagnostiku s patológiou CNS (akútna cerebrovaskulárna príhoda, encefalitída, myelitída).
• Sledovanie funkcie vonkajšieho dýchania [stanovenie vitálnej kapacity pľúc (VC) na včasnú identifikáciu indikácií na preloženie pacienta na mechanickú ventiláciu.
• V závažných prípadoch (najmä s rýchlou progresiou ochorenia, bulbárnymi poruchami, závažnými autonómnymi poruchami), ako aj pri mechanickej ventilácii, je potrebné sledovať hlavné vitálne ukazovatele (na jednotke intenzívnej starostlivosti): krvný tlak, EKG, pulz oxymetria, funkcia dýchania a iné (v závislosti od konkrétnej klinickej situácie a terapie).

, , ,

Neurofyziologické kritériá pre klasifikáciu Guillain-Barrého syndrómu

Normálne (všetky nasledujúce znaky musia byť prítomné vo všetkých vyšetrovaných nervoch)

1. Distálna motorická latencia
2. Perzistencia a latencia F-vlny
3. CRV > 100 % spodná hranica normálu.
4. Amplitúda M-odpovede počas stimulácie v distálnom bode je > 100 % spodnej hranice normy.
5. Amplitúda M-odpovede počas stimulácie v proximálnom bode je > 100 % spodnej hranice normy.
6. Pomer „amplitúda M-odozvy počas stimulácie v proximálnom bode / M-amplitúda odozvy počas stimulácie v distálnom bode“> 0,5

Primárna demyelinizačná lézia (vyžaduje aspoň jeden zo znakov aspoň na dvoch vyšetrovaných nervoch alebo prítomnosť dvoch znakov na jednom nerve, ak všetky ostatné nervy nie sú excitabilné a amplitúda M-odpovede po stimulácii v distálnom bode je > 10 % spodnej hranice normálu).

1. Distálna motorická latencia > 110 % horná hranica normálu (> 120 %, ak je amplitúda M-odpovede počas stimulácie v distálnom bode
2. Pomer „amplitúda M-odozvy počas stimulácie v proximálnom bode / M-amplitúda odozvy počas stimulácie v distálnom bode“ je 20 % spodnej hranice normy.
3. Latencia F-vlny >120% horná hranica normálu

Primárna axonálna lézia

• Absencia všetkých vyššie uvedených príznakov demyelinizácie vo všetkých vyšetrovaných nervoch (prítomnosť jedného z nich v jednom z nervov je prijateľná, ak amplitúda M-odpovede počas stimulácie v distálnom bode

Podráždenosť nervov

• M-odpoveď nemôže byť vyvolaná v žiadnom z nervov po stimulácii v distálnom bode (alebo je možné vyvolať len v jednom nervu s jeho amplitúdou

Neistá porážka

Nespĺňa kritériá pre žiadnu z vyššie uvedených foriem

Táto forma môže zahŕňať prípady primárnej ťažkej axonopatie, ťažkej distálnej demyelinizácie s blokádou vedenia a sekundárnej Wallerovej degenerácie po demyelinizácii; neurofyziologicky nie je možné medzi nimi rozlíšiť.

Indikácie pre konzultáciu s inými odborníkmi

• Liečba pacientov s ťažkými formami syndrómu Guillain-Barré sa vykonáva spoločne s lekárom na jednotke intenzívnej starostlivosti.
• V prípade závažných kardiovaskulárnych porúch (pretrvávajúca ťažká arteriálna hypertenzia, arytmie) môže byť potrebná konzultácia s kardiológom.

Údaje z dodatočných výskumných metód

Elektromyografia (EMG) má veľkú diagnostickú hodnotu pri Guillain-Barrého syndróme. a štúdium rýchlosti impulzov pozdĺž nervov, ako aj štúdium cerebrospinálnej tekutiny. Počnúc 3-7 dňom po nástupe prvých symptómov elektrofyziologická štúdia odhaľuje spomalenie vedenia pozdĺž motorických a (v menšej miere) pozdĺž senzorických vlákien, predĺženie distálnej latencie a latentnej periódy F-vlny, zníženie amplitúdy celkového svalového akčného potenciálu (M-response) a niekedy senzorických akčných potenciálov, ako aj fokálnych a asymetrických blokád vedenia, ktoré sú indikátorom segmentálnej demyelinizačnej polyneuropatie. Na druhej strane, pri akútnej motorickej axonálnej polyneuropatii môže byť amplitúda senzorických akčných potenciálov a rýchlosť vedenia pozdĺž senzorických vlákien normálne, ale dochádza k poklesu amplitúdy celkového svalového akčného potenciálu a len k miernemu spomaleniu vedenia. pozdĺž motorických vlákien. Keď sú ovplyvnené motorické aj senzorické vlákna, celkové svalové akčné potenciály aj senzorické akčné potenciály sa môžu výrazne zmeniť a môže byť ťažké merať distálnu latenciu a rýchlosť vedenia, čo naznačuje závažnú motorickú senzorickú axonopatiu. Pri Miller Fisherovom syndróme, ktorý sa prejavuje ataxiou, oftalmoplegiou a areflexiou, zostáva svalová sila nedotknutá a EMG a rýchlosť nervového vedenia môžu byť normálne.

Pri skúmaní cerebrospinálnej tekutiny u pacientov so syndrómom Guillain-Barrého sa pri normálnej cytóze (nie viac ako 5 buniek v 1 μl) zistí zvýšenie obsahu bielkovín na úroveň presahujúcu 60 mg / dl. V prvých dňoch ochorenia však môže byť obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku normálny, pričom zvýšenie cytózy na 30 buniek na 1 μl nevylučuje diagnózu Guillain-Barrého syndrómu.

Keďže biopsia surálneho nervu zvyčajne neodhalí známky zápalu alebo demyelinizácie, táto metóda nie je zahrnutá do štandardného súboru štúdií u väčšiny pacientov s Guillain-Barrého syndrómom, ale môže byť dôležitá vo vedeckom výskume. Patologické štúdie naznačujú, že pri syndróme Guillain-Barrého sú postihnuté prevažne proximálne nervy a korene miechových nervov: práve v nich sa zisťuje edém, segmentálna demyelinizácia a infiltrácia endoneuria mononukleárnymi bunkami vrátane makrofágov. Mononukleárne bunky interagujú so Schwannovými bunkami aj s myelínovým puzdrom. Hoci Guillain-Barrého syndróm je polyradikuloneuropatia, patologické zmeny možno zistiť aj v centrálnom nervovom systéme (CNS). Vo väčšine z 13 prípadov pitvy bola zistená mononukleárna infiltrácia lymfocytmi a aktivovanými makrofágmi v mieche, predĺženej mieche a moste. Primárna demyelinizácia sa však v CNS nezistila. V dlhodobom priebehu boli prevládajúcim typom zápalových buniek v centrálnom a periférnom nervovom systéme aktivované makrofágy, navyše tam boli detegované CD4+ a CD8+ T-lymfocyty.

, , , , , , , , , , , ,

Odlišná diagnóza

Guillainov-Barrého syndróm je potrebné odlíšiť od iných ochorení prejavujúcich sa akútnou periférnou parézou, predovšetkým od poliomyelitídy (najmä u malých detí) a iných polyneuropatií (záškrt, s porfýriou). Okrem toho môžu mať podobný klinický obraz aj lézie miechy a mozgového kmeňa (transverzálna myelitída, cievna mozgová príhoda v vertebrobazilárnom systéme) a ochorenia s poruchou nervovosvalového prenosu (myasthenia gravis, botulizmus).

• Pri diferenciálnej diagnostike s poliomyelitídou je potrebné vziať do úvahy údaje z epidemiologickej anamnézy, prítomnosť horúčky na začiatku ochorenia, symptómy z gastrointestinálneho traktu, asymetriu lézie, absenciu objektívnych porúch citlivosti a vysokú cytóza v mozgovomiechovom moku. Diagnózu poliomyelitídy potvrdzuje virologické alebo sérologické vyšetrenie.
• Polyneuropatia pri akútnej intermitentnej porfýrii môže pripomínať Guillain-Barrého syndróm, ale spravidla je sprevádzaná rôznymi psychopatologickými symptómami (bludy, halucinácie atď.) a silnými bolesťami brucha. Diagnóza je potvrdená detekciou zvýšenej koncentrácie porfobilinogénu v moči.
• Transverzálna myelitída je charakterizovaná včasnou a pretrvávajúcou dysfunkciou panvových orgánov, prítomnosťou úrovne senzorických porúch a absenciou poškodenia hlavových nervov.
• Symptómy, pripomínajúce symptómy pri Guillain-Barrého syndróme, sú možné pri rozsiahlych infarktoch mozgového kmeňa s rozvojom tetraparézy, ktorá má v akútnom období periférne znaky. Takéto prípady sú však charakterizované akútnym vývojom (zvyčajne v priebehu niekoľkých minút) a vo väčšine prípadov depresiou vedomia (kóma), ktorá sa pri Guillain-Barrého syndróme nepozoruje. Konečná diagnóza je potvrdená MRI.
• Myasthenia gravis sa od Guillain-Barrého syndrómu líši variabilitou symptómov, absenciou senzorických porúch a charakteristickými zmenami šľachových reflexov. Diagnózu potvrdí EMG (decrement fenomén detection) a farmakologické testy.
• Botulizmus sa okrem relevantných epidemiologických údajov vyznačuje zostupným typom šírenia parézy, zachovaním šľachových reflexov v niektorých prípadoch, absenciou senzorických porúch a zmenami v likvore.

Liečba syndrómu Guillain-Barrého

Cieľom liečby Guillain-Barrého syndrómu je udržanie vitálnych funkcií, úľava od autoimunitného procesu pomocou špecifickej terapie a prevencia komplikácií.

Indikácie pre hospitalizáciu

Všetci pacienti s Guillain-Barrého syndrómom sú hospitalizovaní v nemocnici s jednotkou intenzívnej starostlivosti a jednotkou intenzívnej starostlivosti.

Nemedikamentózna liečba syndrómu Guillain-Barrého

Približne v 30 % prípadov syndrómu Guillain-Barrého sa vyvinie ťažké respiračné zlyhanie (v dôsledku parézy bránice a dýchacích svalov), ktoré si vyžaduje mechanickú ventiláciu. Indikácie pre intubáciu s ďalšou mechanickou ventiláciou - pokles VC na 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. Trvanie mechanickej ventilácie (od niekoľkých dní do mesiacov) sa určuje individuálne so zameraním na vitálnu kapacitu, obnovenie reflexu prehĺtania a kašľa a celkovú dynamiku ochorenia. Odpájajte pacienta od ventilátora postupne cez fázu prerušovanej nútenej ventilácie.

V ťažkých prípadoch s ťažkou parézou má náležitá starostlivosť zásadný význam, aby sa predišlo komplikáciám spojeným s dlhotrvajúcou imobilitou pacienta (otlaky, infekcie, tromboembolické komplikácie a pod.): periodická (každé 2 hodiny a viac) zmena polohy pacienta pacienta, starostlivosť o pokožku, prevencia aspirácia [sanácia úst a nosa, výživa cez nazogastrickú sondu, sanitácia priedušnice a priedušiek (pri mechanickej ventilácii)], kontrola funkcií močového mechúra a čriev, pasívna gymnastika a masáž končatín, atď.

Pri pretrvávajúcej bradyarytmii s hrozbou asystoly môže byť potrebné nainštalovať dočasný kardiostimulátor.

Medikamentózna liečba a plazmaferéza

Ako špecifická terapia Guillain-Barrého syndrómu, zameraná na zastavenie autoimunitného procesu, sa v súčasnosti používa pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G a plazmaferéza. Metódy špecifickej terapie sú indikované pri ťažkom (podľa severoamerickej stupnice závažnosti motorického deficitu 4 a 5 bodov) a stredne ťažkom (2-3 body) priebehu ochorenia. Účinnosť oboch metód je približne rovnaká, ich súčasná implementácia je nepraktická. Spôsob liečby sa volí individuálne s prihliadnutím na dostupnosť, možné kontraindikácie atď.

• Plazmaferéza je účinná liečba syndrómu Guillain-Barrého, ktorá výrazne znižuje závažnosť parézy, trvanie mechanickej ventilácie a zlepšuje funkčný výsledok. Zvyčajne sa vykonáva 4-6 operácií s intervalom jedného dňa; objem plazmy, ktorá sa má nahradiť jednou operáciou, musí byť aspoň 40 ml/kg. Ako náhradné médium sa používa 0,9% roztok chloridu sodného, ​​reopoliglyukín a roztok albumínu. Plazmaferéza je relatívne kontraindikovaná pri zlyhaní pečene, ťažkej patológii kardiovaskulárneho systému, poruchách zrážanlivosti krvi a prítomnosti infekcií. Možné komplikácie sú hemodynamické poruchy (pokles krvného tlaku), alergické reakcie, poruchy elektrolytov, hemoragické poruchy, rozvoj hemolýzy. Všetky sú dosť zriedkavé.
• Imunoglobulín triedy G sa podáva intravenózne v dávke 0,4 g/kg jedenkrát denne počas 5 dní. Liečba imunoglobulínom, podobne ako plazmaferéza, skracuje dĺžku pobytu na mechanickej ventilácii a zlepšuje funkčný výsledok. Najčastejšie vedľajšie účinky sú bolesť hlavy a svalov, horúčka, nevoľnosť; ich závažnosť možno znížiť znížením rýchlosti infúzie. Závažné vedľajšie účinky, ako je tromboembolizmus, aseptická meningitída, hemolýza, akútne zlyhanie obličiek atď., sú extrémne zriedkavé. Normálny ľudský imunoglobulín je kontraindikovaný pri vrodenom deficite IgA a anamnéze anafylaktických reakcií na imunoglobulínové prípravky.

Symptomatická liečba syndrómu Guillain-Barrého

• Infúzna terapia na korekciu porúch acidobázickej rovnováhy, rovnováhy vody a elektrolytov, závažnej arteriálnej hypotenzie.
• Pri pretrvávajúcej závažnej arteriálnej hypertenzii sa predpisujú antihypertenzíva (beta-blokátory alebo blokátory pomalých kalciových kanálov).
• Pri ťažkej tachykardii sú predpísané beta-blokátory (propranolol), s bradykardiou - atropín.
• S rozvojom interkurentných infekcií je nevyhnutná antibiotická terapia (používajú sa širokospektrálne lieky, napr. fluorochinolóny).
• Na prevenciu hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie sa predpisuje nízkomolekulárny heparín v profylaktických dávkach dvakrát denne).
• Pri bolestiach nociceptívneho pôvodu (svalovej, mechanickej) sa odporúča paracetamol alebo NSAID, pri neuropatickej bolesti sú liekmi voľby gabapentín, karbamazepín, pregabalín.

Chirurgická liečba syndrómu Guillain-Barrého

Ak je nevyhnutná dlhodobá (viac ako 7-10 dní) mechanická ventilácia, je vhodné aplikovať tracheostómiu. Pri ťažkých a dlhotrvajúcich bulbárnych poruchách môže byť potrebná gastrostómia.

Všeobecné princípy liečby Guillain-Barrého syndrómu

Liečba akútne sa rozvíjajúcich a rýchlo narastajúcich prejavov Guillain-Barrého syndrómu si vyžaduje podpornú starostlivosť na jednotke intenzívnej starostlivosti, ako aj expozíciu imunitným mechanizmom ochorenia. Pacienti s Guillain-Barrého syndrómom by mali byť hospitalizovaní kvôli starostlivému monitorovaniu respiračných a autonómnych funkcií. Čím rýchlejšie sa paralýza nahromadí, tým je pravdepodobnejšie, že bude potrebná mechanická ventilácia. V období pribúdajúcich príznakov je potrebné pravidelné neurologické vyšetrenie, posúdenie kapacity pľúc, udržiavanie priechodnosti dýchacích ciest s pravidelným odsávaním hlienov. V počiatočnom štádiu ochorenia je potrebná neustála ostražitosť, pretože aj pri absencii zjavných porušení respiračných a bulbárnych funkcií môže malá aspirácia výrazne zvýšiť autonómnu dysfunkciu a vyvolať respiračné zlyhanie.

Zlepšenie prognózy a zníženie úmrtnosti pri Guillain-Barrého syndróme dosiahnuté v posledných rokoch je spôsobené najmä skorým prijatím pacientov na jednotky intenzívnej starostlivosti. Indikáciou pre prevoz pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti a zváženie otázky intubácie môže byť zníženie kapacity pľúc pod 20 ml/kg a sťažené odstraňovanie sekrétov z dýchacích ciest. Cieľom skorého prenosu je vyhnúť sa núdzovej intubácii v prostredí ťažkého respiračného zlyhania s dramatickými výkyvmi krvného tlaku a srdcovej frekvencie, ktoré môžu spôsobiť dysfunkciu alebo infarkt myokardu. Jednou z najdôležitejších úloh udržiavacej terapie je prevencia a včasná liečba pľúcnych a močových infekcií, ako aj prevencia hlbokej žilovej trombózy nohy a následnej pľúcnej embólie subkutánnym podávaním heparínu (5000 IU 2-krát denne). . Je tiež potrebné sledovať výživu a funkciu čriev. Keďže autonómna dysfunkcia má významný vplyv na úmrtnosť, je nevyhnutné neustále sledovanie srdcovej aktivity a krvného tlaku.

Jedným z dôležitých aspektov pomoci pacientom s Guillain-Barrého syndrómom na jednotke intenzívnej starostlivosti, ktorý sa však nie vždy berie do úvahy, je korekcia ťažkej úzkosti, ktorá môže byť spôsobená úplnou imobilizáciou pacienta na pozadí. neporušenej inteligencie. V tomto smere je dôležitá psychická podpora. Pacienti potrebujú vysvetliť podstatu choroby, vlastnosti jej priebehu vrátane možnosti progresie, aby sa oboznámili s metódami liečby v rôznych štádiách. Je dôležité, aby vysvetlili, že pravdepodobnosť úplného zotavenia je veľmi vysoká, aj keď sú nejaký čas na mechanickej ventilácii. Nadviazanie kontaktu pomocou pohybov očí znižuje u pacienta pocit izolácie od sveta. Podľa našich skúseností je pri nočných halucináciách účinné podávanie 0,5 mg lorazepamu každých 4-6 hodín. Je tiež možné predpísať 0,5 mg risperidónu alebo 0,25 mg olanzapínu.

Prax liečby Guillain-Barrého syndrómu prešla za posledné desaťročie významnými zmenami. Dokázala sa napríklad účinnosť plazmaferézy. Hoci mechanizmus jeho účinku zostáva neznámy, predpokladá sa, že môže súvisieť s vylučovaním protilátok, cytokínov, komplementu a iných mediátorov imunitnej zápalovej reakcie. Otvorená, multicentrická severoamerická štúdia porovnávajúca výsledky medzi plazmaferézou a žiadnou špecifickou liečbou ukázala, že päť po sebe nasledujúcich dní plazmaferézy skrátilo pobyt v nemocnici a viedlo k väčšiemu zlepšeniu ako kontroly. Liečba bola účinnejšia, ak sa začala v prvom týždni choroby. Podobné výsledky získala skupina French Cooperative Group, ktorá uskutočnila randomizovanú multicentrickú štúdiu a ukázala, že štyri sedenia plazmaferézy viedli k rýchlejšiemu zotaveniu u 220 pacientov zahrnutých do štúdie (Francúzska kooperatívna skupina, 1987). Štúdia tých istých pacientov o rok neskôr ukázala, že úplné obnovenie svalovej sily bolo zaznamenané u 71 % pacientov, ktorí podstúpili plazmaferézu, a iba u 52 % pacientov v kontrolnej skupine (Francúzska kooperatívna skupina, 1992). Ďalšia štúdia porovnávala účinnosť rôznych počtov sedení plazmaferézy u 556 pacientov s Guillain-Barrého syndrómom s rôznou závažnosťou symptómov (French Cooperative Group, 1997). U pacientov s miernymi symptómami, ktorí podstúpili dve sedenia plazmaferézy, bolo zotavenie významnejšie ako u pacientov, ktorých liečebný režim nezahŕňal plazmaferézu. U stredne symptomatických pacientov boli štyri sedenia plazmaferézy účinnejšie ako dve sedenia plazmaferézy. Zároveň šesť sedení plazmaferézy nepresiahlo štyri sedenia z hľadiska účinnosti u pacientov so stredne ťažkými aj ťažkými symptómami. V súčasnosti väčšina centier špecializovaných na liečbu Guillain-Barrého syndrómu stále používa päť až šesť sedení, ktoré sa vykonávajú počas 8-10 dní, aby sa predišlo stresu spojenému s každodennou procedúrou. Výmenná transfúzia sa vykonáva pomocou Shealyho katétra. U detí s Guillain-Barrého syndrómom je účinná aj plazmaferéza, ktorá urýchľuje proces obnovy schopnosti samostatného pohybu. Hoci je plazmaferéza relatívne bezpečný postup, jej použitie pri Guillain-Barrého syndróme si vyžaduje osobitnú starostlivosť vzhľadom na nebezpečenstvo autonómnej dysfunkcie u pacientov a ich sklonu k rozvoju infekcií.

Intravenózne podanie vysokých dávok imunoglobulínu je tiež uznávané ako účinná liečba Guillain-Barrého syndrómu, ktorá môže výrazne skrátiť trvanie a závažnosť ochorenia. Rovnako ako v prípade plazmaferézy zostáva mechanizmus terapeutického účinku imunoglobulínu nejasný. Predpokladá sa, že môže eliminovať patogénne protilátky v dôsledku anti-idiotypických protilátok, blokovať Fc zložku protilátok na cieľových bunkách a tiež inhibovať ukladanie komplementu, rozpúšťať imunitné komplexy, oslabovať funkcie lymfocytov, narúšať produkciu alebo interferovať s implementáciou cytokínov. funkcie. Imunoglobulín sa predpisuje v celkovej dávke 2 g / kg, ktorá sa podáva počas 2-5 dní. V randomizovanej štúdii porovnávajúcej účinok imunoglobulínu a plazmaferézy sa ukázalo, že pri plazmaferéze nastáva zlepšenie v priemere po 41 dňoch a pri imunoglobulíne po 27 dňoch. Okrem toho pacienti, ktorí dostávali imunoglobulín, mali výrazne menej komplikácií a v menšej miere potrebovali mechanickú ventiláciu. Hlavným nepriaznivým prognostickým faktorom bol vysoký vek. Následná randomizovaná multicentrická štúdia plazmaferézy a imunoglobulínu u 383 pacientov, ktorým boli tieto metódy predpísané počas prvých 2 týždňov po nástupe symptómov, ukázala, že obe metódy majú porovnateľnú účinnosť, ale ich kombinácia nemá významné výhody oproti použitiu každej z metód samostatne .

Zavedenie imunoglobulínu v dávke 2 g/kg počas 2 dní sa ukázalo ako účinná a bezpečná metóda liečby u detí s ťažkým syndrómom Guillain-Barrého. Vedľajšie účinky boli mierne a zriedkavo pozorované. Niektorí pacienti, najmä tí, ktorí trpia migrénou, mali bolesti hlavy, ktoré boli niekedy sprevádzané aseptickou meningitídou s pleocytózou v likvore. Niekedy sa pozorovala aj zimnica, horúčka a myalgia, ako aj akútna renálna dysfunkcia s rozvojom zlyhania obličiek. Po zavedení imunoglobulínu je možná anafylaktická reakcia, najmä u jedincov s deficitom imunoglobulínu A. Hlavnou nevýhodou imunoglobulínu aj plazmaferézy je vysoká cena. Jednoznačne ju však prevažuje účinnosť týchto liečebných postupov, ktorá je evidentná aj v tejto dobe zarábajúcej peniaze.

V dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej, multicentrickej štúdii s 242 pacientmi s Guillain-Barrého syndrómom, vysoké dávky intravenóznych kortikosteroidov (metylprednizolón, 500 mg denne počas 5 dní) neovplyvnili žiadne z výsledných ukazovateľov pre Guillain-Barrého syndróm. Barre, ako aj pravdepodobnosť jeho opakovania. V následnej otvorenej štúdii, v ktorej bolo 25 pacientov s Guillain-Barrého syndrómom liečených IV imunoglobulínom (0,4 g/kg/deň počas 5 dní) a metylprednizolónom (500 mg/deň počas 5 dní), sa účinok porovnal so získanými kontrolnými údajmi skôr s použitím jedného imunoglobulínu. Pri kombinácii imunoglobulínu a metylprednizolónu bolo zotavenie lepšie, pričom 76 % pacientov do konca 4. týždňa vykazovalo zlepšenie aspoň v jednej funkčnej úrovni – v kontrolnej skupine bol podobný stupeň zotavenia zaznamenaný len u 53 % pacientov. pacientov. To môže naznačovať, že kortikosteroidy môžu stále hrať úlohu pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu. Na objasnenie tohto problému a určenie, či dôjde k významnému zlepšeniu výsledku ochorenia, keď sa k plazmaferéze alebo imunoglobulínu pridajú intravenózne kortikosteroidy, sú potrebné randomizované klinické štúdie.

Ďalšie riadenie

Po skončení akútneho obdobia sú potrebné komplexné rehabilitačné opatrenia, ktorých plán sa zostavuje individuálne v závislosti od závažnosti reziduálnych symptómov (cvičebná terapia, masáže a pod., pričom termálne procedúry sú kontraindikované!).

Pacienti, ktorí mali Guillainov-Barrého syndróm, by mali byť informovaní o potrebe dodržiavať ochranný režim minimálne 6-12 mesiacov po ukončení ochorenia. Fyzické preťaženie, prehriatie, hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, príjem alkoholu sú neprijateľné. Aj počas tohto obdobia by ste sa mali zdržať očkovania.

Predpoveď

Úmrtnosť na syndróm Guillain-Barrého je v priemere 5%. Príčinou smrti môže byť zlyhanie dýchania, smrť je možná aj v dôsledku aspiračnej pneumónie, sepsy a iných infekcií, pľúcnej embólie. Úmrtnosť výrazne stúpa s vekom: u detí do 15 rokov nepresahuje 0,7 %, kým u ľudí nad 65 rokov dosahuje 8,6 %. Medzi ďalšie nepriaznivé prognostické faktory pre úplné uzdravenie patrí dlhé (viac ako 1 mesiac) obdobie mechanickej ventilácie, prítomnosť predchádzajúcich pľúcnych ochorení.

Väčšina pacientov (85 %) zaznamená úplné funkčné zotavenie v priebehu 6-12 mesiacov. Pretrvávajúce reziduálne symptómy pretrvávajú približne v 7-15 % prípadov. Prediktormi nepriaznivého funkčného výsledku sú vek nad 60 rokov, rýchlo progresívny priebeh ochorenia a nízka amplitúda M-odozvy po stimulácii v distálnom bode (čo znamená vážne poškodenie axónov). Miera recidívy Guillain-Barrého syndrómu je približne 3-5%.

, , ,

Je dôležité vedieť!

Možné príčiny izolovanej lézie VI (abducens) nervu: diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia (pri týchto formách má ochrnutie VI nervu benígny priebeh a zvyčajne ustúpi do 3 mesiacov), aneuryzmy, mŕtvice, metastázy, adenómy hypofýzy, sarkoidóza, obrovskobunková arteritída, roztrúsená skleróza, syfilis

Takmer každý človek je z času na čas prechladnutý alebo dokonca chytí závažnejšiu vírusovú infekciu, je očkovaný. Ale nejaký čas po zotavení sa začína zdať, že príznaky sa vracajú - pacient cíti poruchu, bolesť kĺbov, horúčku. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že to môžu byť príznaky vážneho ochorenia - Guillain-Barrého syndrómu, niekedy vedúceho k úplnej paralýze a smrti. Čo je to za chorobu a ako sa pred ňou chrániť?

Všeobecné informácie

Guillain-Barrého syndróm je autoimunitná lézia periférneho nervového systému, ktorá môže rýchlo vyvinúť svalovú slabosť, ktorá progreduje do paralýzy. Často sa stáva príčinou akútnej ochabnutej tetraparézy, pri ktorej klesá motorická aktivita dolných a horných končatín. V ICD-10 je Guillain-Barrého syndróm označený kódom G61.0 a je zaradený do skupiny zápalových polyneuropatií.

Guillain-Barrého syndróm je autoimunitná lézia periférneho nervového systému.

Existujú dva typy klasifikácie GBS - podľa formy ochorenia a podľa jeho závažnosti. Podľa prvého ukazovateľa sa rozlišujú tieto typy syndrómu:

• AIDP, tiež nazývaná akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia. Toto je najbežnejšia forma - trpí ňou 65 až 90% pacientov;
• akútne axogonálne neuropatie motorického alebo motoricko-senzorického charakteru postihujú 5 až 20 % pacientov. V lekárskej praxi označené ako OMAN a OMSAN, v tomto poradí;
• 2-3% vyvinie Miller-Fisherov syndróm, približne rovnaký počet ľudí má paragenetickú formu GBS;
• menej ako 1 % pripadá na také typy, ako sú senzorické, faryngo-cervico-brachiálne a paraparetické.

Podľa závažnosti možno rozlíšiť tieto kategórie:

• Ľahký, pri ktorom pacient nepociťuje ťažkosti pri sebaobsluhe. Svalová slabosť sa takmer nevyjadruje, človek chodí sám.
• Stredná - pacient nemôže prejsť 5 metrov bez ďalšej pomoci, jeho motorické funkcie sú narušené, rýchlo nastupuje únava.
• Ťažká - pacient sa už nemôže pohybovať, často nemôže jesť samostatne a vyžaduje neustálu starostlivosť.
• Mimoriadne ťažké, keď človek potrebuje podporu života.

Priebeh syndrómu Guillain-Barrého je rozdelený do niekoľkých štádií vývoja:

• v prvom, trvajúcom 1-4 týždne, sa príznaky zvyšujú, až kým nenastane akútne obdobie;
• na druhom, choroba prebieha hladko, pacient v tomto stave strávi až 4 týždne;
• obdobie zotavenia je najdlhšie, môže trvať niekoľko rokov. Človek sa v tomto čase vráti do normálu a môže sa dokonca úplne vyliečiť.

Guillain-Barrého syndróm sa dá vyliečiť

Príčiny Guillain-Barrého syndrómu

Stále neexistujú žiadne spoľahlivé informácie o tom, prečo sa táto choroba objavuje. V modernej medicíne sa verí, že k ochoreniu vedú následky prekonaných infekcií, vrátane respiračných, cytomegalovírusových, herpesových, a človek môže ochorieť aj na predchádzajúcu mononukleózu a enteritídu. Lekári to vysvetľujú tým, že imunitné bunky si pletia vírusom infikované tkanivá s nervovými zakončeniami a snažia sa ich zničiť.

Menej často sa výskyt syndrómu pripisuje traume (najmä kraniocerebrálnym), komplikáciám po operácii, vplyvu systémového lupusu, zhubným nádorom alebo HIV.

Ďalšou rizikovou skupinou sú ľudia s dedičnou predispozíciou. Ak bola vaša rodina chorá so syndrómom, potom sa radšej postarajte o seba - vyhýbajte sa infekciám a zraneniam.

Iné dôvody sú možné, ale oveľa dôležitejšie je neurčovať, odkiaľ sa choroba vzala, ale všímať si jej prvé prejavy a začať liečbu včas.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Nie je ľahké identifikovať prvé prejavy GBS, spočiatku sú dosť podobné príznakom akútnych infekčných ochorení. Špecifické ukazovatele sa objavia až v neskorších fázach. Počiatočné príznaky Guillain-Barrého syndrómu zvyčajne zahŕňajú nasledovné:

• teplota prudko stúpa na veľmi vysokú, niekedy subfebrilnú;
• husia koža a mravčenie sú cítiť na špičkách prstov;

Jedným z príznakov ochorenia je prudký skok v teplote.

• pacient cíti bolesť vo svaloch;
• časom sa prejavuje slabosť, pacient stráca silu.

Hneď ako uvidíte tieto príznaky u seba alebo u niekoho z vašich blízkych, okamžite kontaktujte svojho lekára. Každá stratená minúta zvyšuje riziko ochrnutia a dokonca smrti.

Komplikácie spojené s Guillain-Barrého syndrómom

Choroba má obrovský vplyv na fungovanie ľudského tela. Jeho priebeh môže byť spojený s takýmito porušeniami života:

• dýchacie ťažkosti a následný nedostatok kyslíka;
• bolesť a necitlivosť v rôznych častiach tela;
• poruchy v práci čriev a genitourinárneho systému spôsobené oslabením hladkých svalov;
• tvorba veľkého počtu krvných zrazenín;
• problémy so srdcom a kolísanie krvného tlaku;
• u ležiacich pacientov sa objavujú preležaniny.

Pri každej z komplikácií by sa mala aplikovať symptomatická liečba zameraná na zlepšenie stavu pacienta a návrat tela do normálu.

Môžu sa vyskytnúť výkyvy krvného tlaku

Prejavy Guillain-Barrého syndrómu u detí

U dospelých je väčšia pravdepodobnosť vzniku GBS, najmä po štyridsiatke. U detí je oveľa menej častá, ale vyznačuje sa rovnakými príznakmi, doplnenými paralýzou očí, absenciou niektorých reflexov a nekonzistentnou prácou svalov. Guillain-Barrého syndróm u detí často nespôsobuje zvýšenie teploty, čo komplikuje diagnostiku a vedie ku komplikáciám.

Diagnóza Guillain-Barrého syndrómu

V prvom rade lekár zhromažďuje kompletnú anamnézu choroby, pričom venuje pozornosť prítomnosti alebo neprítomnosti príčin choroby, ako aj zisteným príznakom - rýchlosť ich prejavu, prítomnosť bolesti a slabosti, zhoršenie citlivosť.

Ďalšia fáza - fyzikálne vyšetrenie - by mala dať odpovede na otázky týkajúce sa jasnosti vedomia pacienta, absencie alebo zníženia reflexov, prítomnosti bolesti, autonómnych problémov. Lézie by mali byť symetrické a časom sa zhoršovať.

V tretej fáze sa uskutočňujú laboratórne štúdie. Pacient daruje krv na biochemický rozbor, ako aj na prítomnosť autoprotilátok a protilátok na predchádzajúce ochorenia. Na všeobecnú analýzu cerebrospinálnej tekutiny sa často predpisuje lumbálna punkcia.

Pacient musí darovať krv na biochemickú analýzu

Klinické pokyny na určenie syndrómu Guillain-Barrého vyžadujú inštrumentálnu diagnostiku. Pacientovi môže byť predpísaná elektromyografia, ktorá ukazuje rýchlosť signálu pozdĺž nervov a neurofyziologickú štúdiu. V jeho priebehu sa kontroluje práca dlhých nervov (senzorických a motorických) v rukách a nohách. Vyšetrujú sa najmenej štyri z nich. Výsledky oboch metód sa porovnajú, rozhodne sa o diagnóze.

Liečba syndrómu Guillain-Barrého

Existujú dva rôzne systémy terapie, ktoré sa dokonale dopĺňajú – symptomatická a špecifická. Prvým je odstraňovanie následkov choroby pre organizmus – pomoc tráveniu, starostlivosť o telo a oči, podpora dýchania, kontrola práce srdca. Takáto starostlivosť by mala pacienta chrániť pred ďalším zhoršovaním stavu a prejavom komplikácií.

Špecifická terapia by mala pomôcť pacientovi vrátiť sa do normálu. Existuje niekoľko spôsobov:

1. Liečba syndrómu Guillain-Barrého intravenóznym imunoglobulínom. Tento liek je obzvlášť dôležitý pre tých pacientov, ktorí nemôžu chodiť.
2. Plazmaferéza môže urýchliť zotavenie pri stredne ťažkom a ťažkom ochorení. Pre ľahkú formu to nie je relevantné. Odstránenie veľkého množstva plazmy prispieva k normalizácii imunitných funkcií.

Dôležité upozornenie - v žiadnom prípade by sa oba typy terapie nemali kombinovať na súčasné použitie, pretože to môže viesť k nepredvídateľným a nebezpečným výsledkom.

Plazmaferéza pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu

Zotavenie po GBS

Guillain-Barrého syndróm spôsobuje poškodenie nervových zakončení a iných telesných tkanív. Pacient často potrebuje komplexnú rehabilitáciu, ktorá by mala obnoviť fyzickú aktivitu a potrebné zručnosti v každodennom živote. Na tento účel sa zvyčajne používajú masáže, elektroforéza, relaxačné kúpele, kontrastné sprchy na zvýšenie svalového tonusu, fyzioterapia, terapeutické cvičenia a oveľa viac. To všetko dá pacientovi príležitosť vrátiť sa do plnohodnotného života a už si nepamätá syndróm.

Prevencia návratu syndrómu

Neexistujú žiadne špeciálne metódy, ktoré môžu chrániť pred opakovaným výskytom GBS. Ale dodržaním jednoduchých odporúčaní môžete aspoň znížiť riziko ochorenia:

• odmietnuť očkovanie najmenej šesť mesiacov;
• necestujte do krajín, kde boli hlásené prepuknutia vírusu Zika alebo iných nebezpečných infekcií;
• pravidelne navštevovať neurológov a rehabilitačných špecialistov na klinike;
• môže byť vydaná dočasná invalidita, aby sa znížilo možné pracovné zaťaženie.

Predpoveď do budúcnosti

Úmrtnosť v GBS je pomerne nízka – len do 5 %. Spôsobujú ho najťažšie prejavy syndrómu – oslabenie dýchania, imobilizácia a s tým spojené komplikácie – zápal pľúc, pľúcna embólia a sepsa. Čím je pacient starší, tým je väčšia šanca na jeho smrť.

Väčšina ľudí – asi 85 % – sa úplne zotaví a vráti sa do plnohodnotného života. A len niektorí z nich budú mať túto chorobu znova, ostatní ju nechajú navždy v minulosti.

WHO o syndróme

Svetová zdravotnícka organizácia prijíma množstvo opatrení na zníženie výskytu a zvýšenie počtu vyliečených. Zlepšuje dohľad nad epidémiami vírusových infekcií, najmä Zika, dáva odporúčania na terapiu, podporuje výskumné programy GBS po celom svete.

Guillain-Barrého syndróm je závažné ochorenie, no aj keď vám ho diagnostikovali, nezúfajte. Včasná diagnostika a komplexná liečba vás rýchlo postavia na nohy v doslovnom aj prenesenom zmysle. Užívajte si život, buďte zdraví a starajte sa o seba.

KÓD ICD-10G.61.0

Synonymá:akútna demyelinizačná polyradikulo(neuro)patia, akútna postinfekčná polyneuropatia, Landry-Guillain-Barrého syndróm, zastar. Landryho vzostupná paralýza.

Pojem Guillain-Barrého syndróm je eponymom (t. j. pomenovaním). súbor syndrómov akútnej zápalovej polyradikuloneuropatie autoimunitnej povahy, ktorej charakteristickým prejavom je progresívna symetrická ochabnutá obrna svalov končatín a svalov inervovaných hlavovými nervami (s možným rozvojom nebezpečných porúch dýchania a prehĺtania) s príp. bez senzorických a autonómnych porúch (nestabilný krvný tlak, arytmie atď.) .

Spolu so skutočnosťou, že Guillain-Barrého syndróm sa klasicky prezentuje ako demyelinizačná polyneuropatia s vzostupnou slabosťou, nazývaná akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia a predstavuje 75-80 % prípadov, V literatúre bolo opísaných a identifikovaných niekoľko atypických variantov alebo podtypov tohto syndrómu, ktoré predstavujú heterogénnu skupinu imunitne závislých periférnych neuropatií. : Millerov-Fisherov syndróm (3 – 5 %), akútna motorická axonálna polyneuropatia a akútna senzomotorická axonálna polyneuropatia (tvorí 15 – 20 %) a zriedkavejšie akútna senzorická polyneuropatia, akútna pandysautonómia, akútna kraniálna polyneuropatia, faryngo-cerviko-brachiálny variant . Spravidla sú tieto varianty klinicky zvyčajne ťažšie ako hlavný.

EPIDEMIOLÓGIA

Guillain-Barrého syndróm najčastejšia akútna polyneuropatia. Incidencia je 1,7 - 3,0 na 100 000 obyvateľov za rok, približne rovnaká u mužov a žien, nemá sezónne výkyvy a je častejšia v starobe. Incidencia vo veku 15 rokov je 0,8 - 1,5 a vo veku 70 - 79 rokov dosahuje 8,6 na 100 000. Úmrtnosť sa pohybuje od 2 do 12 %.

ETIOLÓGIA a PATOGENÉZA

Etiológia ochorenia nie celkom známy.

Guillain-Barrého syndróm je postinfekčné autoimunitné ochorenie.

1 – 3 týždne pred rozvojom syndrómu má 60 – 70 % pacientov respiračné alebo gastrointestinálne infekcie, ktoré môžu byť:
vírusovej povahy(cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej)
bakteriálnej povahy(spôsobený Campylobacter jejuni)
mykoplazmatickej povahy

Syndróm je oveľa menej častý:
po poranení periférnych nervov
chirurgické zákroky
očkovanie
s boreliolom prenášaným kliešťami (lymská borelióza)
sarkoidóza
systémový lupus erythematosus
AIDS
zhubné nádory

Vo vývoji ochorenia pravdepodobne zohrávajú úlohu bunkové aj humorálne imunitné mechanizmy.

infekčné agens, zjavne spúšťajú autoimunitnú reakciu namierenú proti antigénom periférneho nervového tkaniva (lemocyty a myelín), najmä s tvorbou protilátok proti periférnemu myelínu - gangliozidom a glykolipidom, ako sú GM1 a GD1b, ktoré sa nachádzajú na myelíne periférneho nervového systému.

!!! Titer protilátok proti GM1 a GD1b koreluje s klinickým priebehom ochorenia.

Tiež zrejme je možná imunologická skrížená reakcia medzi lipopolysacharidmi Campylobacter jejuni a gangliozidom GM1. Stále neexistuje konečné stanovisko k povahe antigénu alebo antigénov, ktoré spôsobujú vývoj kaskádových imunitných reakcií.

Myelinizované nervové vlákno pozostáva z axiálneho valca (v skutočnosti proces obsahujúci cytoplazmu) pokrytý myelínovým puzdrom.

V závislosti od účelu lézie rozlišujú:
demyelinizačný variant choroby (častejšie)
axonálny variant choroby

ochorenie postihuje myelínové pošvy axónov, demyelinizácia sa pozoruje bez postihnutia osových valcov axónov, a preto s rozvojom parézy klesá rýchlosť vedenia po nervovom vlákne, tento stav je však reverzibilný. Tieto zmeny sa detegujú predovšetkým na križovatke predných a zadných koreňov miechy, pričom môžu byť postihnuté iba predné korene (čo vysvetľuje varianty s čisto motorickými poruchami) a môžu byť postihnuté aj iné časti periférneho nervového systému . Pre klasický Guillain-Barrého syndróm je charakteristický najmä demyelinizačný variant.

Axonálny variant lézie je oveľa menej bežný. , závažnejšie, pri ktorých sa vyvíja degenerácia Wallerovho typu (distálne od miesta lézie) axiálnych axónových valcov s rozvojom spravidla ťažkej parézy alebo paralýzy. V axonálnom variante sú autoimunitným záchvatom primárne napadnuté axonálne antigény periférnych nervov a v krvi sa často nachádza vysoký titer protilátok GM1. Tento variant, najmä pozorovaný pri akútnej senzomotorickej axonálnej polyneuropatii, sa vyznačuje závažnejším a menej reverzibilným priebehom syndrómu ako v prvom prípade.

Väčšina prípadov syndrómu Guillain-Barrého je charakterizovaná samoobmedzujúcim autoimunitným poškodením., najmä v dôsledku eliminácie autoprotilátok po určitom čase, t.j. reverzibilná povaha lézie. Pre kliniku to znamenáže ak sa ťažko chorému pacientovi s paralýzou, poruchami prehĺtania a zlyhaním dýchania poskytne adekvátna nešpecifická podporná terapia (predĺžená mechanická ventilácia, prevencia infekčných komplikácií a pod.), potom môže byť uzdravenie často také úplné ako pri použití špecifickej terapie, ale príde v neskoršom termíne.

POLIKLINIKA

Hlavným prejavom ochorenia je:
zvýšenie v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov (v priemere 7-15 dní) relatívne symetrická ochabnutá tetraparéza - slabosť v rukách a nohách s nízkym svalovým tonusom a nízkymi šľachovými reflexmi
tetraparéza spočiatku častejšie postihuje proximálne nohy, čo sa prejavuje ťažkosťami pri výstupe do schodov alebo vstávaní zo stoličky
až po niekoľkých hodinách alebo dňoch sú zapojené ruky - "vzostupná paralýza"

Ochorenie môže rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) viesť k paralýze dýchacích svalov.

Často je počiatočným prejavom Guillain-Barrého syndrómu parestézia(nepríjemný pocit necitlivosti, brnenia, pálenia, plazenia) v končekoch prstov na rukách a nohách.

Nasledujúce varianty nástupu ochorenia sú menej časté:
Paréza sa primárne vyvíja v ramenách ("zostupná paralýza").
Paréza sa vyvíja súčasne na rukách a nohách.
Ruky zostávajú v priebehu ochorenia (paraparetický variant syndrómu) nedotknuté.
Spočiatku je paralýza jednostranná, ale po chvíli sa určite pripojí aj porážka druhej strany.

V závislosti od závažnosti symptómov existujú:
mierne ochorenie- dokáže prejsť viac ako 5 m bez pomoci
priemerný stupeň ochorenia- je zaznamenaná stredne závažná paréza (pacient nemôže s istotou chodiť bez opory alebo nemôže sám prejsť viac ako 5 m), bolesti a poruchy citlivosti
ťažké ochorenie- zvažujú sa prípady sprevádzané ochrnutím alebo ťažkou parézou končatín, často s poruchami dýchania

Priebeh ochorenia
fáza eskalácie v priebehu 7 - 15 dní je nahradená fázou plateau (stabilizácia procesu), ktorá trvá 2 - 4 týždne a potom nastáva rekonvalescencia, ktorá trvá niekoľko týždňov až mesiacov (niekedy až 1 - 2 roky).

Úplné zotavenie sa vyskytuje v 70% prípadov.
Hrubé reziduálne parézy končatín a poruchy citlivosti pretrvávajú u 5–15 % pacientov.
V 5-10% prípadov sa syndróm opakuje, často po ukončení liečby, alebo je vyvolaný respiračnou alebo črevnou infekciou.

Klinické varianty ochorenia

V typickom prípade syndrómu Guillain-Barrého:
zmyslové poruchy, sú spravidla mierne vyjadrené a sú reprezentované parestéziou, hypalgéziou (znížená citlivosť), hyperestéziou (zvýšená citlivosť) na distálnych končatinách typu "ponožky a rukavice", niekedy mierne porušenia hlbokej citlivosti, bolesť svalov ramenný a panvový pás, chrbát, radikulárna bolesť, príznaky napätia (môžu pretrvávať na pozadí regresie paralýzy).
myalgie väčšinou spontánne ustúpia po týždni
so smerom vývoja nahor paréza zachytáva svaly
nohy, ruky, trup
dýchacie svaly
lebečné svaly, hlavne: mimické (charakterizované bilaterálnymi léziami tvárových nervov)
bulbárna s rozvojom afónie - strata zvučnosti hlasu, dyzartria - poruchy reči, dysfágia - poruchy prehĺtania až afágia - neschopnosť prehĺtať
menej často vonkajšie svaly očí - paréza únosu očnej gule
môže byť zapojený flexory krku a svalov, ktoré zdvíhajú ramená, slabosť medzirebrových svalov a bránice s rozvojom respiračného zlyhania.
charakteristické sú dýchavičnosť pri námahe, dýchavičnosť, ťažkosti s prehĺtaním, poruchy reči.
majú všetci pacienti strata alebo prudká depresia hlbokých šľachových reflexov, ktorých stupeň nemusí zodpovedať závažnosti paralýzy
sa tiež rozvíja svalová hypotónia a podvýživa (v neskorom období)
autonómne poruchy v akútnom období sa vyskytujú vo viac ako polovici prípadov ochorenia a sú často príčinou smrti; dochádza k porušeniu potenia, črevnej paréze, zvýšeniu alebo zníženiu krvného tlaku, ortostatickej hypotenzii, tachykardii alebo bradykardii, supraventrikulárnym, ventrikulárnym arytmiám, zástave srdca.

U 17 - 30 % pacientov sa môže vyvinúť (akútne, v priebehu hodín a dní) respiračné zlyhanie vyžadujúce mechanickú ventiláciu v dôsledku poškodenia bránicového nervu, parézy bránice a slabosti dýchacích svalov. Pri paréze bránice sa vyvíja paradoxné dýchanie so stiahnutím brucha pri inšpirácii.

Klinické príznaky respiračného zlyhania sú:
zrýchlené dýchanie (tachypnoe)
pot na čele
oslabenie hlasu
potreba prestávky na dýchanie počas rozhovoru
oslabenie hlasu
tachykardia s núteným dýchaním
aj pri paréze bulbárnych svalov je možné vyvinúť porušenie priechodnosti dýchacieho traktu, porušenie prehĺtania (s rozvojom aspirácie) a reči

V počiatočnom štádiu ochorenia horúčka zvyčajne chýba.

ATYPICKÉ VARIANTY Guillain-Barrého syndrómu

Miller-Fisherov syndróm- vyskytuje sa v 5 % prípadov syndrómu Guillain-Barrého.
Zobrazuje sa:
motorická ataxia - porucha chôdze a ataxia (porucha koordinácie) svalov trupu
oftalmoplégia zahŕňajúca vonkajšie, zriedkavo vnútorné svaly oka
areflexia
typická sila svalov
zvyčajne vedie k úplnému alebo čiastočnému zotaveniu v priebehu týždňov alebo mesiacov
zriedkavo sa v závažných prípadoch môže pripojiť tetraparéza, paralýza dýchacích svalov

Akútna senzorická polyneuropatia
Zobrazuje sa:
rýchly nástup so závažnými poruchami zmyslového vnímania a areflexiou, rýchlo postihuje končatiny a má symetrický charakter
citlivá ataxia (zhoršená koordinácia pohybov)
prognóza je často priaznivá

Akútna motorická axonálna polyneuropatia
Úzko spojené s črevnou infekciou C. jejuni, s asi 70 % séropozitívnych na C. jejuni.
Klinicky sa prejavuje: čisto motorickými poruchami: pribúdajúcimi parézami vzostupného typu.
Elektromyograficky diagnostikovaná čisto motorická axonopatia.
Tento typ sa vyznačuje vyšším podielom detských pacientov.
Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá.

Akútna senzomotorická axonálna polyneuropatia
Zvyčajne sa prejavuje rýchlo sa rozvíjajúcou a ťažkou tetraparézou s predĺženým a slabým zotavením.
Rovnako ako akútna motorická axonálna polyneuropatia je spojená s hnačkou spôsobenou C. jejuni.

Akútna pandysautonómia
Vyskytuje sa zriedkavo.
Prebieha bez výraznejších motorických alebo zmyslových porúch.
Poruchy funkcie autonómneho nervového systému sa prejavujú:
ťažká posturálna hypotenzia
posturálna tachykardia
pevný pulz
zápcha
zadržiavanie moču
poruchy potenia
znížené slinenie a slzenie
poruchy zrenice

Faryngo-cervico-brachiálny variant
Je charakterizovaná izolovanou slabosťou tvárových, orofaryngeálnych, šijových svalov a svalov horných končatín bez postihnutia dolných končatín.

Akútna kraniálna polyneuropatia
Prejavuje sa zapojením iba hlavových nervov do patologického procesu.

KOMPLIKÁCIE
Paréza a paralýza končatín, krku.
Pretrvávajúca strata citlivosti.
Trombóza hlbokých žíl nohy.
U 5 % pacientov následne vzniká chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia s recidivujúcim alebo progresívnym priebehom, citlivá na kortikosteroidy.
Smrť v dôsledku respiračného zlyhania, zápal pľúc, pľúcna embólia, zástava srdca, sepsa, syndróm respiračnej tiesne, dysfunkcia autonómneho nervového systému.

DIAGNOSTIKA

Treba mať podozrenie na polyradikuloneuritídu s rozvojom relatívne symetricky narastajúcej svalovej slabosti končatín. Charakteristická pre ochorenie je akútna alebo subakútna ascendentná ochabnutá tetraparéza s areflexiou.

Hlavné diagnostické kritériá pre syndróm Guillain-Barrého:
zvýšenie svalovej slabosti aspoň na dvoch končatinách
výrazné zníženie svalovej sily až po úplnú stratu šľachových reflexov

Ďalšie diagnostické kritériá sú:
zníženie rýchlosti vedenia nervových vzruchov svalmi s vytvorením bloku vedenia pri EMG
disociácia proteín-bunka v cerebrospinálnom moku

Podpora diagnózy:
progresie ochorenia do 4 týždňov
začiatok zotavenia za 2 - 4 týždne
relatívna symetria symptómov
nedostatok výrazných zmyslových porúch
postihnutie hlavových nervov (predovšetkým bilaterálne postihnutie lícneho nervu)
autonómna dysfunkcia
absencia horúčky na začiatku ochorenia
nie je charakteristické pre poruchy panvy
(neurogénne poruchy močenia)

Štúdium cerebrospinálnej tekutiny
počas 1. týždňa ochorenia zostáva obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku v norme
od 2. týždňa sa zisťuje disociácia proteín-bunka - zvýšený obsah bielkovín s normálnou alebo mierne zvýšenou cytozou (nie viac ako 30 buniek v 1 μl.)
pri vyššej cytóze treba hľadať iné ochorenie
na pozadí vysokej hladiny bielkovín je možný výskyt kongestívnych bradaviek optických nervov

Elektromyografická štúdia
Umožňuje identifikovať periférnu povahu lézie, ako aj rozlíšiť demyelinizačný a axonálny variant ochorenia.
S demyelinizačným variantom ochorenie je charakterizované: znížením amplitúdy M-odpovede na pozadí príznakov demyelinizácie nervových vlákien - znížením rýchlosti vedenia motorických vlákien o viac ako 10% normálnej hodnoty, predĺžením distálneho latencia, čiastkové bloky vedenia.
S axonálnymi zníženie amplitúdy M-odozvy sa zistí na pozadí normálnej rýchlosti vedenia pozdĺž motorických vlákien (alebo zníženia rýchlosti, ale nie viac ako 10%), normálnej hodnoty distálnej latencie a F -odpoveď.

Stanovenie plazmatických autoprotilátok
Má obmedzenú diagnostickú hodnotu.
Zvyčajne sa nevykonáva ako rutinná štúdia.
Skúma sa na vedecké účely a môže byť užitočná v zložitých, diagnosticky nejasných prípadoch, najmä na diagnostiku akútnych axonálnych lézií.
Protilátky proti glykolipidom (gangliozid GM-1 a GQ1b) sa zisťujú v krvnej plazme u 60 – 70 % pacientov v akútnej fáze ochorenia.
Protilátky GM1 sa často nachádzajú pri motorickej axonálnej neuropatii aj pri akútnej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii (klasická). Predchádzajúca črevná infekcia C. jejuni je silne spojená s vysokými titrami anti-GM-1 protilátok.
Protilátky proti GQ1b sa nachádzajú u pacientov s Guillain-Barrého syndrómom s oftalmoplégiou, vrátane pacientov s Miller-Fischerovým syndrómom.

ODLIŠNÁ DIAGNÓZA

Mala by sa vylúčiť možnosť nasledujúcich chorôb, ktoré môžu byť sprevádzané podobným klinickým obrazom:
nádory a vaskulárna myelopatia miechy
drieková alebo miechová mŕtvica
difterická polyneuropatia
periodická paralýza
polymyozitída
detská obrna
botulizmus
myasthenia gravis
hystéria
polyneuropatia "kritických stavov"
Wernickeho encefalopatia
kmeňová encefalitída

LIEČBA

Liečba syndrómu Guillain-Barrého zahŕňa dve zložky:
nešpecifické- udržiavacia terapia
špecifická - plazmaferézna terapia alebo pulzná terapia imunoglobulínom triedy G.

!!! Vzhľadom na možnosť rozvoja dekompenzácie s ťažkým respiračným zlyhaním v priebehu niekoľkých hodín, ako aj srdcových arytmií, je potrebné v akútnej fáze urgentne liečiť Guillainov-Barrého syndróm.

V prípade rozvoja akútneho respiračného zlyhania v zdravotníckom zariadení musí byť možné vykonávať dlhodobú umelú ventiláciu pľúc.

V závažných prípadoch s včasným rozvojom akútneho respiračného zlyhania sa liečba vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo jednotke intenzívnej starostlivosti:
vykonávať hodinové monitorovanie VC, krvné plyny, krvné elektrolyty, srdcová frekvencia, krvný tlak, stav bulbárnych svalov (výskyt a nárast porúch prehĺtania, ktoré neprinášajú úľavu pri kašli, chrapot, poruchy reči)
s bulbárnou obrnou pri poruchách prehĺtania, dusení, vylievaní nápoja cez nos je indikované zavedenie nazogastrickej sondy, často aj intubácia (na prevenciu aspiračnej a aspiračnej pneumónie)
indikovaná tracheálna intubácia s mechanickou ventiláciou s rozvojom respiračného zlyhania, ak VC klesne pod 12 - 15 ml / kg, as bulbárnou paralýzou a poruchami prehĺtania a reči pod 15 - 18 ml / kg.
bez tendencie zotavovať sa spontánne dýchanie do 2 týždňov sa vykoná tracheostómia

!!! Kortikosteroidy sa v súčasnosti nepoužívajú, pretože sa ukázali ako neúčinné. Nezlepšujú výsledok ochorenia.

ŠPECIFICKÁ TERAPIA

Špecifická terapia pomocou plazmaferézy alebo intravenózneho podávania vysokých dávok imunoglobulínu začína čoskoro po stanovení diagnózy. Ukazuje sa približne rovnaká účinnosť oboch spôsobov liečby, ako aj absencia dodatočného účinku z kombinácie týchto metód. V súčasnosti neexistuje konsenzus o výbere špecifickej terapie.

S ľahkým tokom Guillain-Barrého syndróm, berúc do úvahy skutočnosť, že existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho uzdravenia, liečba pacientov môže byť obmedzená na nešpecifickú a podpornú terapiu.

S priemernou závažnosťou procesu a najmä v závažných prípadoch sa špecifická terapia začína čo najskôr.

Liečba imunoglobulínom má oproti plazmaferéze určitú výhodu, pretože sa ľahšie a pohodlnejšie používa, má výrazne nižší počet nežiaducich účinkov, je pre pacienta ľahšia, a preto je imunoglobulín liekom voľby pri liečbe Guillain-Barrého syndrómu .

Intravenózna pulzná terapia imunoglobulínom
Intravenózna pulzná terapia imunoglobulínom (IgG, lieky - oktagam, sandoglobulín, intraglobulín, normálny ľudský imunoglobulín) je indikovaná u pacientov, ktorí nie sú schopní prejsť viac ako 5 m bez pomoci, alebo v závažnejších prípadoch (s paralýzou, poruchami dýchania a prehĺtania) u pacientov s maximálna účinnosť lieku na začiatku terapie do 2 až 4 týždňov od nástupu ochorenia. Podáva sa intravenózne v dávke 0,4 g / kg / deň počas 5 dní (celková dávka 2 g / kg alebo asi 140 g). Alternatívna schéma na podávanie rovnakej dávky: 1 g / kg / deň v dvoch podaniach počas dvoch dní. Jeho použitie je obmedzené jeho vysokými nákladmi.

Plazmaferéza
Plazmaferéza podávaná vo fáze progresie ochorenia (približne v prvých dvoch týždňoch) takmer zdvojnásobuje proces obnovy a redukuje reziduálny defekt. Predpisuje sa v stredne ťažkých a ťažkých prípadoch podľa schémy 4-6 sedení každý druhý deň, s výmenou 50 ml / kg za sedenie (najmenej 35-40 ml plazmy na kg telesnej hmotnosti), celkovo priebeh 200-250 ml / kg (najmenej 160 ml plazmy na 1 kg telesnej hmotnosti na jeden cyklus). V miernych prípadoch a vo fáze zotavenia nie je plazmaferéza indikovaná. Plazmaferéza vykazovala pomerne vysokú účinnosť pri podávaní ťažko chorým pacientom, keď sa liečba začala viac ako 30 dní po nástupe ochorenia.

U 5 – 10 % pacientov dochádza po ukončení liečby plazmaferézou alebo imunoglobulínom k ​​relapsu ochorenia.. V takom prípade buď pokračujte v liečbe rovnakou metódou, alebo použite alternatívnu metódu.

NEŠPECIFICKÁ TERAPIA

Je potrebné zabrániť hlbokej žilovej trombóze dolnej končatiny u pacientov pripútaných na lôžko (najmä s ochrnutím nôh):
perorálne antikoagulanciá nepriameho účinku fenylín alebo warfarín sa používajú v dávkach, ktoré stabilizujú INR na úrovni 2,0, alebo fraxiparín (nadroparín) 0,3 ml. s/c 1 – 2-krát denne, alebo sulodexid (Wessel Due F) 2-krát denne, 1 ampulka (600 LSU)/m 5 dní, potom perorálne 1 kapsula (250 LSU) 2-krát denne
profylaxia sa vykonáva predtým, ako pacient začne vstávať z postele
ak sa trombóza vyvinula pred začiatkom liečby, profylaxia sa vykonáva podľa rovnakej schémy
tiež priložte obväz s elastickým obväzom nôh do stredu stehna (alebo použite pančuchy s odstupňovanou kompresiou) a zdvihnite nohy o 10-15
ukazuje pasívnu a ak je to možné aktívnu "chôdzu v posteli" s ohýbaním nôh, vydávaním chôdze po dobu 5 minút 3-5 krát denne

Pri paréze svalov tváre sa prijímajú opatrenia na ochranu rohovky:
instilácia očných kvapiek
páska na oči na noc

Prevencia kontraktúr a paralýzy:
na tento účel sa pasívne cvičenia vykonávajú 1 - 2 krát denne
zabezpečiť správnu polohu v posteli - pohodlné lôžko, opierky nôh
masírujte končatiny
následne pripojiť aktívne fyzioterapeutické cvičenia

Prevencia preležanín:
meniť polohu v posteli každé 2 hodiny
utrite pokožku špeciálnymi kompozíciami
používať antidekubitné matrace

Prevencia pľúcnej infekcie:
dychové cvičenia
čo najskoršiu mobilizáciu pacienta

So znížením kapacity pľúc, ťažkosťami pri oddeľovaní bronchiálnych sekrétov:
masáž sa zobrazuje (effleurage a vibrácie so súčasným otáčaním tela v polohe na chrbte) každé 2 hodiny počas dňa.

Symptomatická terapia:
antiarytmikum
hypotenzívny
analgetikum

Pri arteriálnej hypotenzii pokles krvného tlaku (približne 100 - 110/60 - 70 mm Hg a menej):
v / pri zavádzaní koloidných alebo kryštaloidných roztokov - izotonický roztok chloridu sodného, ​​albumínu, polyglucínu
s nedostatočným účinkom v kombinácii s kortikosteroidmi: prednizón 120-150 mg., Dexazón 8-12 mg
v prípade nedostatku týchto prostriedkov sa používajú vazopresory: dopamín (50-200 mg zriedený v 250 ml izotonického roztoku chloridu sodného a podávaný rýchlosťou 6-12 kvapiek / min), alebo norepinefrín alebo mezaton

Používajte pri strednej bolesti jednoduché analgetiká a nesteroidné protizápalové lieky.

Pre syndróm silnej bolesti, tramal alebo kabamazepín (tigretol) alebo gabapentín (Neurontin), prípadne v kombinácii s tricyklickými antidepresívami (imipramín, amitriptylín, azafén atď.).

Kurzy s logopédom na liečbu a prevenciu porúch reči a prehĺtania.

Rehabilitácia

Rehabilitácia zahŕňa masáže, terapeutické cvičenia, fyzioterapiu. Transkutánna svalová stimulácia sa vykonáva pri svalových bolestiach a parézach končatín.

PREDPOVEĎ

Medzi nepriaznivé prognostické faktory patrí:
starší vek
rýchla progresia ochorenia v počiatočnej fáze
rozvoj akútneho respiračného zlyhania s potrebou mechanickej ventilácie
anamnéza črevnej infekcie C. jejuni

Hoci väčšina pacientov s Guillain-Barrého syndrómom sa dobre zotavuje s adekvátnou liečbou, 2-12% zomiera na komplikácie a významná časť pacientov má pretrvávajúce motorické deficity.

Približne 75 – 85 % má dobré zotavenie, 15 – 20 % má mierny motorický deficit a 1 – 10 % zostáva hlboko postihnutých.

Rýchlosť obnovy motorických funkcií sa môže líšiť a môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov. Pri axonálnej degenerácii môže zotavenie trvať 6 až 18 mesiacov. Vo všeobecnosti sa u starších pacientov prejaví pomalšie a menej úplné zotavenie.

Úmrtnosť pri Guillain-Barrého syndróme je do značnej miery určená kapacita nemocnice vykonávať modernú nešpecifickú udržiavaciu terapiu (dlhodobá mechanická ventilácia, prevencia infekčných komplikácií a pod.) a v moderných nemocniciach je asi 5 %. Predtým bola úmrtnosť až 30% v dôsledku rozvoja respiračného zlyhania a sekundárnych komplikácií.

PREVENCIA

Špecifické metódy prevencie chýba.

Pacientom sa odporúča vyhnite sa očkovaniu do 1 roka od začiatku ochorenia, pretože môže vyvolať recidívu syndrómu.
V budúcnosti sa imunizácie uskutočňujú, ak existujú vhodné dôvody na ich potrebu.

Ak sa Guillain-Barrého syndróm rozvinie do 6 mesiacov po akomkoľvek očkovaní má zmysel odporučiť pacientovi, aby sa v budúcnosti tohto očkovania zdržal.