Фокальные приступы. Фокальные приступы эпилепсии у детей и взрослых

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Фокальная эпилепсия – это разновидность известной еще с древних времен болезни головного мозга, которая проявляется в специфических судорожных приступах, называемых эпилептическими. На несведущих людей в современном мире созерцание таких приступов наводит ужас и оцепенение. Хотя в древности это заболевание считалось священным по причине того, что болезнь проявлялась у многих великих людей того времени, которых причисляли к святым и пророкам.

Что такое фокальная эпилепсия?

Нервная система человека – это сложный механизм, деятельность которого основана на процессах возбуждения и торможения вследствие раздражения нейронов внешними или внутренними факторами. Таким образом наш организм реагирует на возникающие внутри него или в окружающем пространстве изменения.

Нейронами снабжены все чувствительные рецепторы на теле человека, сеть нервных волокон, головной мозг. Именно благодаря этим электрически возбудимым клеткам мы имеем возможность чувствовать, ощущать, производить целенаправленные действия и осознавать их.

Возбуждением называют процесс передачи нейроном по нервной системе энергии, которая передает сигнал (электрический импульс) в головной мозг или в обратном направлении (на периферию). У здорового человека процесс возбуждения нейронов происходит под воздействием раздражающих факторов. Об эпилепсии говорят, если в головном мозге обнаруживаются очаги патологического возбуждения, нейроны которых приходят в состояние боевой готовности спонтанно без серьезных на то причин с образованием чрезмерно высокого заряда.

Очаги повышенной возбудимости головного мозга могут иметь различные формы и размеры. Очаги могут быть как единичными четко ограниченными (локализованная форма болезни), так и множественными, разбросанными по разным отделам головного мозга (генерализованная форма).

Код по МКБ-10

G40 Эпилепсия

Эпидемиология

На Украине, согласно статистике, от эпилепсии страдает 1-2 человека из ста. Более 70% случаев диагностирования эпилепсии приходится именно на врожденную форму патологии. Это яркий пример генерализованной формы заболевания, причины которой вероятнее всего кроются в генетической аномалии. Тем не менее, существует некоторый процент пациентов, у которых диагностируют идиопатическую фокальную эпилепсию с четко определяемым очагом возбуждения в одном конкретном отделе головного мозга.

Причины фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия относится к разряду хронических неврологических заболеваний. Она может носить врожденный характер без каких-либо анатомических дефектов строения мозга. В этом случае отмечаются лишь нарушения со стороны нейронов, подающих некорректные сигналы на периферию, в результате чего и отмечается появление патологических феноменов различного характера.

Симптомы первичной (идиопатической) эпилепсии можно наблюдать уже в раннем детском и подростковом возрасте. Она неплохо поддается медикаментозной терапии и со временем частота появления эпиприступов снижается.

Процессы возбуждения в головном мозге постоянно чередуются с торможением нервной системы, таким образом, контролирующие структуры мозга дают ему возможность успокоиться и отдохнуть. Если контроль находится не на должном уровне, мозг вынужден постоянно находиться в возбужденном состоянии. Такое явление называют повышенной судорожной готовностью, что характерно для эпилепсии.

Причиной генетических сбоев может стать кислородное голодание на разных этапах развития плода, внутриутробные инфекции, интоксикация, гипоксия плода во время родов. Неправильная генетическая информация при этом может передаваться также последующим поколениям, которые не подвергались воздействию вышеперечисленных факторов.

Но болезнь может также возникнуть и позже. Такую форму патологии называют приобретенной (вторичной, симптоматической), и ее симптомы могут появиться в любом возрасте.

Причины развития симптоматической фокальной эпилепсии кроются в органических поражениях головного мозга, вызванных:

• (причем проявления болезни могут возникнуть в ближайшие месяцы после травмы, например, сотрясения мозга , или же иметь отсроченный характер, напоминая о себе спустя несколько лет),
• внутренними бактериальными и вирусными инфекциями (факторами риска в этом случае выступают: несвоевременное или неполное лечение заболевания, игнорирование постельного режима в острой стадии патологии, игнорирование самого факта болезни),
• перенесенный менингит или энцефалит (воспаление структур головного мозга),
• острые нарушения мозгового кровообращения, в результате чего наступает гипоксия тканей головного мозга, перенесенные ишемические и геморрагические инсульты ,
• шейный остеохондроз , который может спровоцировать нарушение кровообращения в области головного мозга,
• злокачественные и доброкачественные опухоли в головном мозге, аневризмы,
• хронический алкоголизм (фокальная эпилепсия при алкоголизме вызвана токсическим поражением головного мозга и нарушениями метаболизма в его тканях, что является следствием регулярного злоупотребления алкоголем).

А вот различные пороки (дисгенезии) нервной системы более характерны для идиопатической фокальной эпилепсии.

Существует также промежуточная форма болезни, которую называют фокальной эпилепсией, ассоциированной с ДЭПД (доброкачественные эпилептиформные паттерны детства). ДЭПД диагностируется у 2-4% детей возрастом до 14 лет. У каждого десятого такого ребенка диагностируют эпилепсию.

Причиной подобной формы фокальной эпилепсии врачи считают родовые травмы, т.е. органические поражения мозга, полученные ребенком во время родов. Так ошибка врачей может стать причиной эпилептических приступов у ребенка без врожденных патологий.

Патогенез

Основой патогенеза фокальной эпилепсии также является неконтролируемое спонтанное возбуждение нейронов головного мозга, но при данной форме заболевания такой патологический очаг имеет ограниченные размеры и четкую локализацию. Таким образом под фокальной эпилепсией нужно понимать локализованную форму болезни, симптомы которой менее выражены, чем при генерализованных приступах, когда возбуждение происходит в различных частях мозга. Соответственно и частота приступов в этом случае меньше.

Эпилептический приступ у многих ассоциируется с судорожным припадком, хотя на самом деле может наблюдается целый комплекс симптомов, предшествующих необычным судорогам . Избыточный разряд нейронов мозга провоцирует возникновение кратковременных патологических состояний, характеризующихся нарушениями чувствительности, двигательной активности, психических процессов, появление вегетативных симптомов и нарушений сознания.

Самое необычное в этой патологии, что пациенты чаще всего не могут вспомнить подробности приступа, поскольку даже не осознают, что с ними произошло. При простом приступе пациент может оставаться в сознании, но не контролировать свои реакции и действия. Он осознает, что с ним случился приступ, но подробностей описать не может. Такой приступ длится обычно не более 1 минуты и не сопровождается тяжелыми последствиями для человека.

При сложном эпиприступе наблюдается кратковременная потеря или спутанность сознания. И когда человек приходит в себя, он не может понять, что с ним произошло, если вдруг окажется не в той позе или не в том месте, где его застал приступ. Длительность такого приступа может колебаться от 1 до 3 минут, после чего пациент еще несколько минут может плохо ориентироваться на местности, путаться в событиях, пространственных и временных координатах.

, , , , , , , , , , ,

Симптомы фокальной эпилепсии

Говоря о клинической картине фокальной эпилепсии, нужно помнить, что мы имеем дело с небольшим ограниченным эпилептогенным очагом в головном мозге, и в зависимости от локализации этого очага симптомы болезни будут изменяться. И все же отличительной особенностью любого вида эпилепсии является наличие повторяющихся эпилептических приступов, которые развиваются по нарастающей, но при этом заканчиваются в течение короткого промежутка времени.

Как мы уже упоминали, простые приступы проходят без потери сознания пациентом, в то время как для сложных характерны нарушения и спутанность сознания. Чаще всего сложные эпиприступы возникают на фоне простых, а затем наблюдается нарушение сознания. Иногда имеют место автоматизмы (множественные монотонные повторения слов, движений, действий). При вторичной генерализации сложные приступы происходят на фоне полного отключения сознания. Вначале появляются симптомы простого приступа, а при распространении возбуждения на другие отделы коры головного мозга возникает тонико-клонический (генерализованный) приступ, который сильнее фокального. В случае нарушения или отключения сознания пациент еще в течение часа ощущает некую заторможенность реакций, плохо соображает.

Простые эпилептические пароксизмы могут протекать с двигательными, сенсорными, вегетативными, соматосенсорными нарушениями, протекать с появлением зрительных и слуховых галлюцинаций, изменениями обоняния и вкусовых ощущений и даже с психическими расстройствами.

Но это все общие фразы. Какими же симптомами могут проявляться отдельные формы и виды фокальной эпилепсии?

Идиопатическая фокальная эпилепсия характеризуется редкими приступами, имеющими односторонние моторные и (или) сенсорные симптомы. Приступы чаще всего начинаются с речевых нарушений, онемения тканей языка и рта, спазмов глотки и т.д. У пациентов часто наблюдается ослабление тонуса мышечной системы, рывкообразные движения тела и конечностей, нарушение координации движения и ориентировки в пространстве, сбои в работе зрительной системы.

Фокальная эпилепсия у детей в большинстве случаев носит врожденный характер и ей присущи симптомы идиопатической формы. У грудных детей болезнь может проявляться в виде дрожания век, остекленевшего застывшего взгляда, замирания, запрокидывания головы, выгибания тела, спазмов. Непроизвольная дефекация и мочеиспускание при этом не являются поводом диагностировать болезнь, если они наблюдаются у деток младше 2 лет.

Первыми признаками приближающегося приступа у ребенка могут быть такие симптомы: у малыша нарушается сон, появляется повышенная раздражительность, он начинает без причины капризничать. В младшем детском возрасте приступы часто сопровождаются потерей сознания, капризами, повышенной плаксивостью малыша.

У детей постарше могут отмечаться внезапные застывания с отсутствием реакции на окружающее и раздражители, застывший на одной точке взгляд. При фокальной эпилепсии часто появляются зрительные, вкусовые и слуховые нарушения. По окончании приступа малыш продолжает заниматься своими делами, как будто ничего не произошло.

Эпилептические судороги у детей не обязательно должны сопровождаться судорогами. Припадки без судорог (они же абсансы), длящиеся менее 30 секунд, зачастую наблюдаются у девочек в промежутке между 5 и 8 годами.

В подростковом возрасте эпилептические приступы часто сопровождаются закусыванием языка и появление пены у рта. После приступов ребенка может клонить ко сну.

Симптоматическая форма болезни имеет клиническую картину, соответствующую локализации зоны поражения в мозгу, ведь разные участки мозга отвечают за разные аспекты нашей жизнедеятельности.

Если зона повышенной возбудимости нейронов находится в области виска (височная эпилепсия), эпилептический приступ имеет небольшую продолжительность (полминуты – минута). Приступу предшествует яркая аура: пациент может жаловаться на неопределенные боли в области живота, полуреальные иллюзии (парейдолии) и галлюцинации, нарушение обоняния, пространственно-временного восприятия, осознания места своего нахождения.

Приступы могут проходить как с утратой сознания, так и с его сохранением, но осознание происходящего остается размытым. Проявления болезни будут зависеть от расположения эпилептогенного очага. Если он расположен в медиальной зоне, то наблюдается частичное отключение сознания, т.е. человек на время может замереть.

После резкой остановки двигательной и речевой активности у взрослых возникают преимущественно моторные автоматизмы. Иными словами человек может многократно неосознанно повторять какие-то простые действия или жесты. У детей преобладают оральные автоматизмы (вытягивание губ, имитация сосания, сжатие челюстей и т.д.).

Могут наблюдаться временные психические нарушения: ощущение нереальности происходящего с нарушениями памяти, расстройства самовосприятия и т.д.

Латеральное расположение очага в височной зоне человека мучат кошмарные галлюцинации (визуальные и слуховые), повышается тревожность, головокружения, которые не носят системного характера, временное отключение сознания и потеря равновесия без появления судорог (височные синкопы).

Если очаг поражения обнаруживается в доминантном полушарии мозга, по окончании приступа в течение некоторого времени может наблюдаться речевые (афазия) нарушения.

Если болезнь прогрессирует, то на определенной ее стадии могут появляться вторично-генерализованные приступы, что случается у 50% пациентов с фокальной височной эпилепсией. В этом случае помимо потери сознания наблюдаются тонико-клонические приступы, с которыми у нас обычно и ассоциируется понятие эпилепсии: оцепенение конечностей в разогнутом состоянии, запрокидывание головы, громкий насильственный вскрик (иногда как-будто рычащий) с активным выдохом, затем возникают подергивания конечностей и тела, самопроизвольный выход мочи и кала, пациент может прикусить язык. По окончании приступа наблюдаются речевые и неврологические нарушения.

На более поздних стадиях заболевания может изменяться личностные характеристики пациента, который может стать более конфликтным и раздражительным. Со временем нарушаются мышление, память, появляется медлительность и склонность к обобщениям.

Фокальная височная эпилепсия один из наиболее распространенных видов симптоматической формы болезни, который диагностируется у каждого четвертого пациента.

Для фокальной лобной эпилепсии , которая по праву считается самым популярным видом патологии, появление ауры не характерно. Приступ обычно протекает на фоне сохраненного сознания либо во сне, имеет малую продолжительность, но склонен к серийности (повторяющиеся приступы).

Если эпилептический припадок начался в дневное время можно заметить неконтролируемые движения глаз и головы, появление сложных моторных автоматизмов (человек начинает двигать руками и ногами, имитируя ходьбу, бег, езду на велосипеде и т.д.) и психоэмоциональных нарушений (агрессивность, нервное возбуждение, метания, выкрики и т.д.).

Если эпилептогенный очаг расположен в прецентральной извилине, возможно появление внезапных двигательных нарушений тонико-клонического характера с локализацией с одной стороны тела, обычно протекающих на фоне сохраненного сознания, хотя иногда происходит и генерализация приступа. Сначала человек на мгновение замирает, а затем почти сразу же отмечаются подергивания мышц. Они всегда начинаются в одном и том же месте и распространяются на ту половину тела, где начинался приступ.

Предотвратить распространение судорог можно зажав конечность, где они начинались. Правда, первоначальный очаг приступа может располагаться не только на конечностях, но и на лице или теле.

Если припадки возникают у человека во время сна, то возможно появление таких кратковременных нарушений как лунатизм (хождение во сне), парасомнии (движение конечностями и непроизвольные сокращения мышц у спящего человека), ночного недержания мочи. Это довольно легкая форма заболевания, при которой повышенная возбудимость нейронов наблюдается в ограниченной зоне и не распространяется на другие участки.

Фокальная затылочная эпилепсия проявляется в основном зрительными нарушениями. Это могут быть как непроизвольные движения глазами, так и нарушения зрения: его ухудшение, временная слепота, появление зрительных галлюцинаций и иллюзий различного характера и сложности, сужение поля зрения, образование скатом (пустых участков в поле зрения), появление мигающих огоньков, вспышек, узоров перед глазами.

Что касается двигательных нарушений зрения, то здесь могут наблюдаться дрожание век, быстрые колебательные движения глаз вверх-вниз или из стороны в сторону (нистагм), резкое сужение зрачков глаз (миоз), закатывание глазного яблока и т.д.

Чаще всего такой приступ наблюдается на фоне мигренеподобной головной боли, бледности кожных покровов. У детей и некоторых взрослых они могут сопровождаться приступами болей в животе и рвоты. Длительность приступа может быть довольно большой (10-13 минут).

Фокальная эпилепсия теменной зоны – самый редкий вид симптоматической формы заболевания, возникающий обычно по причине опухолевых и диспластических процессов в головном мозге. Пациенты жалуются на нарушение чувствительности с характерными симптомами: покалывание, жжение, острые кратковременные боли в области онемения. Человеку может показаться, что онемевшая конечность отсутствует вообще или находится в неудобном положении, могут появиться головокружения и спутанность сознания.

Чаще всего потеря чувствительности возникает на лице и кистях рук. Если эпилептогенный очаг располагается в области парацентральной теченной извилины, онемение может ощущаться также в области паха, бедер и ягодиц. При поражении постцентральной извилины симптомы появляются на ограниченном участке и постепенно распространяются на другие территории.

Если поражена задняя теменная зона, то вполне вероятно появление зрительных галлюцинаций и иллюзорных картинок, нарушение зрительной оценки размера предметов, расстояния до них и т.д.

При поражении теменной зоны доминирующего полушария мозга происходят нарушения речи и устного счета. Нарушения ориентирования в пространстве наблюдаются при локализации очага в недоминантном полушарии.

Возникают приступы преимущественно днем и длятся не более 2 минут. Но частота их появления может быть выше, чем при других локализациях патологического очага.

Криптогенная фокальная эпилепсия с неясным генезом может возникать на фоне алкоголизма и наркомании, а также являться следствием травим головы, вирусных патологий, нарушений работы печени и почек. Обычно при эпилепсии приступы возникают спонтанно, но при данной форме патологии они могут быть спровоцированы ярким светом, громкими звуками, резким перепадом температур, внезапным пробуждением, событием, вызвавшим всплеск эмоций, и т.п.

Считается, что заболевание сопровождается нарушением метаболизма. Содержание жиров в организме остается на прежнем уровне, но уровень воды постоянно растет и она начинает накапливаться в тканях, включая ткани мозга, чем и провоцирует появление приступа.

Довольно часто приступы различной длительности протекают с утратой сознания и неврологическими нарушениями. Регулярное их повторение может привести к расстройствам психики.

Предвестниками тяжелого и продолжительного приступа считаются: появление бессонницы, тахикардии, головных болей, ярких зрительных галлюцинаций с мигающими огнями.

Для фокальной эпилепсии с вторичной генерализацией приступов характерны следующие проявления:

• Сначала в течение нескольких секунд возникает аура, симптомы которой уникальны, т.е. разные люди могут ощущать различные симптомы, свидетельствующие о наступлении припадка,
• Далее человек теряет сознание и равновесие, тонус мышц снижается и он падает на пол, издавая при этом специфический крик, обусловленный затрудненным прохождением воздуха через внезапно сузившуюся голосовую щель при внезапном сокращении мышц грудной клетки. Иногда тонус мышц не меняется и падения не происходит.
• Теперь наступает фаза тонических судорог, когда тело человека на 15-20 секунд застывает в неестественной позе с вытянутыми конечностями и запрокинутой назад или повернутой набок головой (она поворачивается в сторону, противоположную очагу поражения). Дыхание на время приостанавливается, наблюдается набухание вен на шее и бледность лица, которое может постепенно принимать синеватый оттенок, плотное сжатие челюстей.
• После тонической фазы наступает клоническая с длительностью порядка 2-3 минут. Во время этой фазы наблюдаются подергивания мышц, конечностей, ритмичные сгибания и разгибания рук и ног, колебательные движения головой, движения челюстями и губами. Эти же пароксизмы характерны для простого или сложного приступа.

Постепенно сила и частота судорог уменьшается, и мышцы полностью расслабляются. В постэпилептическом периоде может наблюдаться отсутсвие реакции на раздражители, расширение зрачков, отсутствие реакции глаз на свет, сухожильных и защитных реакций.

Теперь немного информации для любителей спиртного. Нередки случаи развития фокальной эпилепсии на фоне злоупотребления алкогольными напитками. Обычно припадки бывают вызваны травмами головы, что нередко случается в состоянии алкогольного опьянения, абстинентным синдромом, резким отказом от алкоголя.

Симптомами алкогольной эпилепсии можно считать: обмороки и потерю сознания, появление судорог, жгучих болей, чувства сдавливания или скручивания мышц в конечностях, галлюцинации, рвота. В некоторых случаях чувство жжения в мышцах, галлюцинации, бредовые состояния наблюдаются даже на следующий день. После приступов могут возникать нарушения сна, возникает раздражительность и агрессивность.

Дальнейшее воздействие на мозг токсинов алкоголя приводит к учащению эпизодов возникновения эпиприступов и деградации личности.

, , , ,

Формы

Фокальная эпилепсия – это обобщенное название заболеваний с четко очерченной зоной чрезмерного возбуждения нейронов, характеризующихся повторяющимися эпилептическими приступами. Поскольку это болезнь неврологической сферы, то специалисты в этой области выделяют 3 формы фокальной эпилепсии: идиопатическую, симптоматическую и криптогенную.

Идиопатическая фокальная эпилепсия, о которой мы уже упоминали, представляет собой разновидность болезни, причины возникновения которой так до конца и не изучены. Но ученые предполагают, что все сводится к нарушениям созревания мозга во внутриутробном периоде, имеющие генетически обусловленную природу. При этом приборы для инструментальной диагностики головного мозга (аппараты МРТ и ЭЭГ) не показывают никаких изменений.

Идиопатическая форма болезни называется также доброкачественной фокальной эпилепсией. Именно о такой форме идет речь, когда врач ставит диагноз:

• доброкачественная детская (роландическая) эпилепсия или эпилепсия с центрально-височными пиками,
• доброкачественная затылочная эпилепсия, имеющая ранние проявления (синдром Панайотопулоса, возникает в возрасте до 5 лет),
• доброкачественная затылочная эпилепсия, прояляющаяся в более позднем возрасте (эпилепсия по типу Гасто диагностируется у детей старше 7 лет),
• первичная эпилепсия чтения (самая редкая разновидность патологии с локализацией эпилептогенного очага в теменно-височной зоне полушария головного мозга, в большей степени ответственного за речь, более присуща мужскому населению с буквенной письменностью),
• аутосомно-­доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами,
• семейная височная эпилепсия
• несемейные и семейные доброкачественные эпиприступы в младенческом возрасте,
• семейная височная эпилепсия и др.

Симптоматическая фокальная эпилепсия, наоборот, имеет конкретные причины, заключающиеся во всевозможных органических поражениях мозга и выявляемые во время инструментальных исследований в виде связанных между собой зон:

• зона анатомического поражения (непосредственный очаг поражения мозга, появившийся в результате травмы головы, нарушения кровообращения, воспалительных процессов и т.д.),
• зона формирования патологических импульсов (область локализации нейронов с высокой возбудимостью),
• симптоматическая зона (область распространения возбуждения, которая и обуславливает клиническую картину эпилептического приступа),
• иррититативная зона (участок мозга, на котором повышенная электрическая активность выявляется посредством ЭЭГ вне приступов),
• зона функционального дефицита (поведение нейронов этой области провоцирует неврологические и нейропсихические нарушения).

В симптоматической форме болезни относят:

• Постоянную парциальную эпилепсию (синонимы: корковая, континуальная, ковжевниковская эпилепсия), харакреризующуюся постоянными подергиваниями мыщц верхней части тела (в основном на лице и руках).
• Эпилептические синдромы, провоцируемые определенными факторами, например, приступы парциальной (фокальной) эпилепсии, возникающие при резком пробуждении или под воздействием сильных психоэмоциональных факторов.
• Фокальную височную эпилепсию, при которой поражается височная зона мозга, ответственная за мышление, логику, слух, поведение. В зависимости от локализации эпипатологического очага и появляющихся симптомов болезнь может протекать в таких формах:
  • амигдалярная,
  • гиппокампальная,
  • латеральная (задневисочная),
  • инсулярная.

Если поражены обе височные доли можно говорить о двусторонней (битемпоральной) височной эпилепсии.

• Фокальную лобную эпилепсию, для которой характерно поражение лобных отделов мозга с нарушениями речевой активности и серьезными поведенческими расстройствами (джексоновская эпилепсия, эпилепсия во сне).
• Фокальную теменную эпилепсию, характеризующуюся снижением чувствительности одной половины тела.
• Фокальную затылочную эпилепсию, возникающую в разном возрасте и характеризующуюся зрительными нарушениями. Могут также наблюдаться проблемы с координацией движения, повышенная утомляемость. Иногда процесс переходит и на лобные доли, затрудняя диагностику.

Особой разновидностью болезни является мультифокальная эпилепсия, когда в противоположных полушариях головного мозга последовательно образуются зеркально расположенные эпилептогенные очаги. Первый очаг обычно появляется уже в младенчестве и оказывает влияние на электрическую возбудимость нейронов в симметричной области другого полушария мозга. Появление второго очага приводит к нарушениям психомоторного развития, работы и структуры внутренних органов и систем.

Иногда при явных симптомах эпилепсии у взрослых людей врачам не удается установить причину болезни. Диагностика не выявляет органических повреждений мозга, но симптомы говорят об обратном. В этом случае ставят диагноз «криптогенная фокальная эпилепсия», т.е. эпилепсия, протекающая в скрытой форме.

Криптогенная и симптоматическая фокальная эпилепсия могут протекать с вторичной генерализацией, когда в процесс включаются оба мозговых полушария. В этом случае наряду с фокальными (парциальными) приступами появляются генерализованные сложные приступы, для которых характерно полное отключение сознания и наличие вегетативных проявлений. При этом наличие судорог не обязательно.

Некоторые синдромы могут протекать с двумя видами приступов (фокальными и генерализованными):

• неонатальные судороги у младенцев,
• тяжелая миоклоническиая эпилепсия, развивающаяся в раннем детстве,
• эпилепсия во сне, возникающая в фазу медленного сна и характеризующаяся продолжительными комплексами пиков и волн,
• синдром Ландау-Клеффнера или вторичная эпилептическая афазия, развивающаяся в возрасте 3-7 лет и характеризующаяся симптомами афазии (расстройство рецептивной речи) и нарушениями выразительности речи (недоразвитие речи), ЭЭГ выявляет эпилептические пароксизмы, да и у пациента наблюдаются простые и сложные эпилептические приступы (у 7 из 10 пациентов).

, , ,

Осложнения и последствия

Несмотря на то, что фокальная эпилепсия считается более легкой формой заболевания, чем генерализованная, ее симптомы не только выглядят очень неприглядно, но и представляют определенную опасность для пациента. Конечно, приступы появляются не так часто и имеют меньшую выраженность по сравнению в генерализованными, но даже эти нечастые припадки представляют большой риск травмирования при внезапном снижении тонуса и падении на пол, особенно, если поблизости не оказалось человека, способного поддержать в подобной ситуации.

Еще одна большая опасность, это высокая вероятность асфиксии вследствие попадания рвотных масс в дыхательные пути или перекрывания потока воздуха запавшим внутрь языком больного. Такое может случиться, если поблизости не оказалось человека, который перевернет тело пациента во время приступа на бок. Асфиксия в свою очередь может привести к смерти больного вне зависимости от причины и вида эпилепсии.

Попадание в дыхательные пути рвотных масс, происходящее во время припадка может спровоцировать развитие острого воспалительного процесса в тканях легких (аспирационную пневмонию). Если такое происходит регулярно, болезнь может иметь осложненное течение, летальность которого порядка 20-22 процентов.

При лобной фокальной эпилепсии пароксизмы могут возникать серийно в течение получаса с небольшим промежутком между приступами. Такое состояние называют эпилептическим статусом . Появление серийных приступов может оказаться и осложнением других видов эпилепсии.

Организм человека просто не успевает восстанавливаться за время промежутков. Если при этом возникает задержка дыхания, это может привести к гипоксии мозга и связанным с этим осложнениям (при общей длительности приступов более получаса возможно развитие олигофрении , отставание в психическом развитии у детей, смерть пациента с вероятностью в 5-50%, поведенческие нарушения). Особенно опасен судорожный эпилептический статус.

Если болезнь не лечить, то у многих пациентов появляется психическая нестабильность. Им свойственны вспышки раздражительности, агрессии, они начинают конфликтовать в коллективе. Это сказывается на взаимоотношениях человека с другими людьми, создает помехи в работе и быту. В некоторых случаях запущенная болезнь приводит не просто к эмоциональной лабильности , но и к серьезным психическим нарушениям.

Особенно опасна фокальная эпилепсия у детей, поскольку регулярные приступы могут повлечь за собой отставание в психическом развитии, речевые и поведенческие нарушения, что представляет определенные трудности во время обучения и общения со сверстниками, преподавателями, родителями, снижение успеваемости в школе.

, , , , , , , ,

Диагностика фокальной эпилепсии

Диагноз «фокальная эпилепсия» врачи ставят на основании периодически повторяющихся эпиприступов. Единичные пароксизмы не считаются основанием заподозрить серьезную болезнь. Тем не менее, даже такие приступы являются достаточным основанием для обращения к врачу, задача которого по возможности выявить болезнь на раннем этапе ее развития и предупредить прогрессирование симптомов.

Даже единичный фокальный пароксизм может оказаться симптомом тяжелого церебрального заболевания, коими являются опухолевые процессы в мозге, сосудистая мальформация , дисплазия корковой зоны и т.д. И чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов его победить.

Обращаться с такой проблемой следует к врачу-неврологу, который проведет физикальный осмотр пациента, внимательно выслушает жалобы больного, обращая внимание на характер симптомов, частоту их повторения, длительность приступа или приступов, симптомы, предшествующие эпиприпадку. Очень важна последовательность развития эпилептического приступа.

Нужно понимать, что сам пациент зачастую мало что помнит о симптоматике приступа (особенно генерализованного), поэтому может понадобиться помощь родственников или очевидцев припадка, которые могут сообщить подробности.

Обязательным является изучение анамнеза пациента и семейной истории для выявления эпизодов эпилепсии в роду больного. Врач обязательно поинтересуется у пациента (или его родных, если это маленький ребенок), с какого возраста появились судорожные припадки или симптомы, соответствующие абсансам, а также событиями, предшествующими приступу (то поможет понять, что спровоцировало возбуждение нейронов мозга).

Лабораторные анализы в случае фокальной эпилепсии не являются важными диагностическими критериями. Общий анализ мочи и крови, которые может назначить врач в этом случае, нужны скорее для выявления сопутствующих патологий и определения работоспособности разных органов, что важно для назначения медикаментозного лечения и физпроцедур.

А вот без инструментальной диагностики точная постановка диагноза невозможна, ведь на основании вышеописанного врач может лишь предполагать, в какой зоне мозга расположен эпилептогенный очаг. Наиболее информативными с точки зрения диагностики эпилепсии являются:

• ЭЭГ (электроэнцефалограмма) . Это несложное исследование позволяет иногда выявлять повышенную электрическую активность в эпи-очагах даже между приступами, когда человек обращается к врачу (в расшифровке она показана в виде острых пиков или волн большей амплитуды, чем остальные)

Если в межприступном периоде ЭЭГ ничего подозрительного не показывает, проводят провокационные и другие исследования:

• ЭЭГ с гипервентиляцией (пациенту нужно быстро и глубоко дышат в течение 3 минут, после чего наблюдается повышение электрической активности нейронов,
• ЭЭГ с фотостимуляцией (при помощи вспышек света),
• Депривация сна (стимуляция активности нейронов путем отказа он сна в течение 1-2 суток),
• ЭЭГ в момент приступа,
• Субдуральная кортикография (метод, позволяющий определить точную локализацию эпилептогенного очага)

• МРТ головного мозга . Исследование позволяет выявить причины симптоматической эпилепсии. Толщина срезов в этом случае минимальна (1-2 мм). Если структурных и органических изменений не обнаружено, врач ставит диагноз криптогенной или идиопатической эпилепсии, основываясь на сведениях анамнеза и жалобах пациента.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ мозга). Применяется реже, но помогает выявить нарушения обменных процессов в тканях эпи-очага.
• . Проводится при травмах или невозможности проведения иных исследований.

Дополнительно может быть назначен биохимический анализ крови , анализ крови на сахар и инфекции, биопсия тканей и последующим гистоскопическим исследованием (если есть подозрение на онкологический процесс).

, , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика помогает определить форму болезни (фокальная или генерализованная), поставить точный диагноз с учетом локализации очага поражения, дифференцировать единичные эпилептические приступы, спровоцированные эмоциональными состояниями, и непосредственно эпилепсию, как хроническое заболевание и повторяющимися приступами.

Лечение фокальной эпилепсии

Лечение больному может назначать врач-невролог или эпилептолог, если такой специалист есть в медучреждении. Основой терапии фокальной эпилепсии является прием медикаментозных средств, в то время, как физиотерапевтическое лечение при данной патологии не назначается вообще, чтобы не спровоцировать приступ, или проводится с особой осторожностью (обычно это специальные упражнения ЛФК, помогающие уравновешивать процессы возбуждения и торможения в головном мозге). Нужно сразу настроиться, что прием медикаментов будет не временным, а постоянным в течение всей жизни пациента.

Гомеопатия

Вероятно, приверженцам народного лечения придется проще, чем поклонникам гомеопатии. Дело в том, что в нашей стране мало кто из гомеопатов берется лечить больных с диагнозами генерализованная или фокальная эпилепсия. Да и препаратов, помогающих при данной патологии не так уж и много.

Для улучшения состояния и работы головного мозга можно принимать гомеопатический препарат Церебрум композитум . Но такое лечение само по себе не поможет избавиться от приступов болезни.

Эпилептические припадки по ночам и во время менструаций, а также приступы, усиливающиеся в тепле, есть в патогенезе гомеопатического препарата Буфа рана, изготовленного из яда жабы.

Для лечения ночных судорожных приступов можно использовать препарат Нукс вомика. Благотворное действие на нервную систему оказывает также препарат Купрум, поэтому его также применяют для лечения эпилепсии, сопровождающейся судорожными приступами с предшествующим криком.

Применяя гомеопатические препараты (а их должен назначать врач-гомеопат) для лечения эпилепсии, нужно понимать принцип их действия. Прием препаратов сначала ухудшает состояние пациентов. НО это временная ситуация, за которой следует уменьшение количества приступов и снижение их интенсивности.

Профилактика

Что касается профилактики заболевания, то здесь все зависит от формы болезни. Предотвратить симптоматическую форму болезни поможет своевременное лечение основного заболевания, вызывающего приступы, полноценное питание, здоровый и активный образ жизни.

Чтобы предотвратить появление идиопатической формы заболевания у ребенка, будущей маме стоит отказаться от курения, употребления спиртных напитков и наркотиков во время беременности и накануне зачатия. Это не дает стопроцентной гарантии, что у ребенка не возникнет подобного отклонения, но снизит вероятность такого исхода. Рекомендуется также обеспечить малышу полноценное питание и отдых, защищать голову от перегрева и травм, своевременно обращаться к педиатру при появлении любых необычных симптомов и не паниковать, если возник судорожный приступ, который даже не всегда указывает на болезнь.

, , [

При соответствующем лечении у половины пациентов приступы постепенно сводятся к нулю и еще 35% отмечают, что количество пароксизмов заметно снизилось. Серьезные психические нарушения наблюдаются всего лишь у 10% пациентов в то время, как 70% больных не имеют отклонений в интеллектуальном отношении. Хирургическое лечение гарантирует почти стопроцентное избавление от приступов в ближайшее время или в отдаленном периоде.

При симптоматической эпилепсии прогноз зависит от патологии, вызывающей появление эпиприступов. Легче всего поддается лечению лобная эпилепсия, которая имеет более мягкое течение. Прогноз лечения алкогольной эпилепсии имеет сильную зависимость от того, сможет ли человек отказаться от употребления спиртных напитков.

Вообще лечение любой формы эпилепсии предусматривает отказ от возбуждающих нервную систему напитков (алкоголя и кофеинсодержащих жидкостей), употребление большого количества чистой воды и продуктов, богатых белком: орехи, куриное мясо, рыба, витаминные продукты и блюда с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот. Не желательно эпилептикам и работать в ночную смену.

Установленный диагноз фокальной или генерализованной эпилепсии предоставляет право пациенту получить инвалидность. Любой эпилептик с приступами умеренной интенсивности может претендовать на получение 3 группы инвалидности, которая не ограничивает его трудоспособность. Если же у человека возникают простые и сложные припадки с потерей сознания (при патологии с вторичной генерализацией) и снижением умственных способностей, ему могут дать даже 2 группу, ведь возможности трудоустройства в этом случае ограничены.

Фокальная эпилепсия – это заболевание, протекающее легче, чем генерализованная форма болезни, и, тем не менее, эпиприступы могут несколько снизить качество жизни пациента. Необходимость принимать лекарства, приступы, представляющие опасность травмирования, возможные осложнения и подозрительные взгляды (а иногда и глупые, нетактичные расспросы) окружающих, ставших свидетелями приступа, могут повлиять на отношение пациента к себе и жизни в целом. Поэтому многое зависит от родных и друзей эпилептика, которые могут поднять уверенность человека в своих силах и стимулировать его на борьбу с болезнью. Человек не должен воспринимать болезнь как приговор. Это скорее особенность человека и проверка его воли и стремления жить здоровой, полноценной жизнью.

]

Фокальная эпилепсия – наиболее часто встречающаяся форма патологии. Это хроническое заболевание, которое проявляется у детей и взрослых. Основным признаком являются фокальные приступы, которые протекают даже с потерей сознания.

У взрослых распространенность такой формы болезни составляет не менее 60-70% от общего числа случаев эпилепсии. Для диагностики любой эпилептической разновидности заболевания и назначения терапии необходимо обратиться к врачу.

Что такое фокальная эпилепсия

При фокальной эпилепсии приступы обусловлены патологией в ограниченной зоне головного мозга. То есть имеется четкая локализация участка, на котором пароксизмальная активность повышена. Фокальная эпилепсия носит обычно вторичный характер, то есть развивается как следствие других заболеваний. Но иногда может быть и самостоятельной патологией – речь идет о ее идиопатической форме.

Для этой разновидности эпилепсии характерны так называемые фокальные судороги. Они распространяются от лица на руку, затем на нижнюю конечность (в приступе всегда задействуется только половина тела). При этом происходит генерализация припадка, но иногда приступ затрагивает только лицо или только руку или ногу. У детей картина приступа будет похожей. Но ребенок обычно сильно сжимает конечность здоровой рукой, пытаясь остановить приступ.

Для фокальной эпилепсии характерна кратковременная остановка произвольной речи. Иногда пациент не понимает обращенную к нему речь, повторяет короткие бессмысленные фразы, в некоторых случаях выкрикивает гласные звуки или слоги.

Чтобы поставить такой диагноз, как фокальная эпилепсия, одних жалоб пациента недостаточно. Помимо сбора анамнеза, проводится нейропсихологической тестирование, при котором врач оценивает когнитивную, эмоциональную и волевую сферы. Обязательно используются методы инструментальной диагностики – ЭЭГ, МРТ головного мозга. Иногда проводится УЗИ внутренних органов, если эпилепсия развивается как осложнение после заболевания. Назначаются лабораторные исследования – пациенту нужно сдать общий и биохимический анализ крови.

Все это необходимо для назначения правильного лечения, которое будет направлено на устранение приступов и повышение качества жизни пациента. Вопреки распространенному заблуждению, далеко не всегда в качестве терапии назначаются противосудорожные препараты. Если приступы случаются реже одного раза в год, лекарства не нужны. Но пациент должен соблюдать режим сна и отдыха, отказаться от алкоголя, крепкого кофе, пересмотреть свои пищевые привычки.

Формы

Существуют различные формы фокальной эпилепсии:

1. 1. Симптоматическая обычно является результатом травм или осложнением после каких-либо заболеваний. Она редко возникает в детском возрасте, чаще у лиц старше 20 лет. Причины ее развития – опухоли мозга, черепно-мозговые травмы, патологии сосудов головы и шеи, инфекционные заболевания (менингит, туберкулез и т. д.), инсульты, гипоксия мозга при родах, тяжелые отравления химическими веществами или продуктами нарушенных обменных процессов.
2. 2. Идиопатическая. Эта форма обычно является самостоятельным заболеванием. Ее причиной становится органическое поражение головного мозга. Очень часто заболевание развивается в детском возрасте, поскольку важную роль играют наследственная предрасположенность и врожденные патологии. Но спровоцировать приступы эпилепсии такого типа могут и токсические воздействия (при приеме определенных лекарственных препаратов), и развитие психоневрологических патологий. Идиопатическая форма обусловлена нарушениями функционирования нейронов, что приводит к повышению их активности и росту возбудимости пациента.
3. 3. Криптогенная. Такой диагноз врачи ставят в тех случаях, когда не удается определить причину возникновения эпилептических припадков. Конкретные клинические проявления зависят от расположения очага болезни.

Разновидности симптоматической формы

У симптоматической эпилепсии есть несколько разновидностей. Одна из самых распространенных – лобная (само название говорит о том, в каких долях мозга находятся патологические очаги). Такое заболевание встречается у детей и взрослых. Приступы случаются достаточно часто. Регулярности в их проявлениях нет, но обычно они возникают во время сна. Для больного с таким диагнозом характерен автоматизм жестов, который проявляется внезапно и так же неожиданно заканчивается. Длительность припадков обычно не превышает 30 секунд. Приступы сопровождаются странными телодвижениями и бурной речью.

Эта форма заболевания тяжело поддается лечению, необходимо принимать противосудорожные препараты. Необходимо устранить причину, которая вызывает подобные нарушения. Поэтому во многих случаях, если прием лекарств не дал нужного эффекта, назначается хирургическое лечение.

У лобной эпилепсии есть ночная форма. При ней судорожная активность проявляется только в ночное время. Но приступы протекают в более мягкой форме, поскольку возбуждение не распространяется на другие участки головного мозга. У ночной лобной эпилепсии существует две разновидности:

1. 1. Лунатизм - спящий человек может встать с постели и совершать осознанные действия, разговаривать с другими людьми. Но когда приступ заканчивается, человек возвращается в постель, а наутро ничего не помнит.
2. 2. Парасомния – вздрагивание конечностей в момент засыпания, энурез (ночное недержание мочи, при котором деятельность мочевого пузыря не контролируется мозгом).

Прогноз при ночной форме фокальной эпилепсии благоприятный. Это самая мягкая разновидность патологии, которая легко поддается лечению.

Еще один вид симптоматической формы – височная эпилепсия. Обычно она возникает из-за родовых травм, но не стоит исключать и другие факторы. Для этой разновидности характерны такие симптомы, как боли в сердце или животе, рвота и тошнота, одышка. У пациента периодически случаются панические атаки или потеря ориентации во времени и пространстве. Характерным признаком заболевания считается выполнение действий, для которых нет реальной мотивации – раздевание, перекладывание вещей. Височная форма носит прогрессирующий характер. Для ее лечения используются противосудорожные препараты, а для разрушения патологических очагов в головном мозге применяют хирургические методики.

Роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия - это разновидность идиопатической формы. П оявляется у детей в возрасте от 3 до 13 лет. Свое название она получила из-за расположения патологического очага в роландовой борозде на коре головного мозга.

Для заболевания характерна особая картина приступа – в судорожный процесс вовлекаются мышцы лица и глотки, на руки и ноги он практически не распространяется (в редких случаях может проявиться в легкой форме и только с одной стороны). Приступу предшествует аура, при которой наблюдается покалывание и онемение щек, губ и языка. Речь затруднена, отмечается повышенное слюноотделение. Сознание сохраняется, после приступа пациент все помнит. Припадки такого типа обычно возникают в ночное время.

Роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз – обычно она самостоятельно проходит с возрастом. У 98% детей к 16 годам приступы уже не наблюдаются. В большинстве случаев специфическое лечение не назначается, но при тяжелом течении заболевания возможен прием противоэпилептических препаратов.

Лечение

Медикаментозное лечение эпилепсии предполагает выбор противоэпилептического препарата (ПЭП), при котором врач оценивает переносимость средства, анализирует его побочные эффекты, учитывает возраст, пол и состояние здоровья пациента, а также ряд других показателей.

Одним из самых распространенных препаратов является Фенобарбитал. Его основным преимуществом считается низкая стоимость. В остальном у медикамента много недостатков: он негативно влияет на когнитивные функции, оказывает побочное действие на печень, состояние кровообращения и т. д.

Достаточно эффективными ПЭП считаются Габапентин и Прегабалин. Они помогают при невропатических болях и генерализованной форме тревожного расстройства. Обладают слабым седативным эффектом и провоцируют увеличение массы тела.

Хорошо переносим пациентами Окскарбазепин. Но у него есть гематологический побочный эффект - он способствует выведению натрия из организма.

Высокую эффективность демонстрирует препарат Лакосамид. Он не взаимодействует с другими лекарствами, его можно применять в виде раствора для внутривенных инъекций. Побочные эффекты – головокружение и тошнота.

Существуют и другие ПЭП. Любой из них для действенного лечения необходимо принимать на регулярной основе. Если через какое-то время препарат не демонстрирует особой эффективности, его меняют на другой. Особого подхода требует лечение эпилепсии у женщин фертильного возраста. Поскольку ПЭП влияют на гормоны, то показаны гормональные контрацептивы, содержащие эстроген (бывают случаи, когда от таких средств приходится полностью отказываться). Без анализов и обследования эти лекарства не назначаются.

Согласно определению Международной противоэпилептической лиге (International League Against Epilepsy — ILAE) 2005г., эпилептический приступ — преходящий клиническое проявление патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.

Для правильной диагностики эпилепсии сначала необходимо установить тип эпилептического припадка в соответствии с современной международной классификации эпилептических припадков, используя новое определение термина «эпилепсия».

Первый этап диагностики — это сбор информации о самом приступе, его феноменологии, вероятности его провокации; оптимально при наличии видео самого приступа.

Второй этап диагностики — после установления факта эпилептического припадка необходимо установить его тип, согласно классификации. В 1981 г.. Принята классификация эпилептических припадков, но дискуссии по ее усовершенствованию продолжаются. В 2016 представлена обновленная рабочая классификация эпилептических припадков, которая может использоваться в практике, но будет окончательно принята позже, ожидаемо в 2017

Классификация эпилептических приступов (ILAE, 2016), базовая схема:

1. Фокальные:

• моторные;
• ходовые;
• билатеральные тонико-клонические.

2. Генерализованные:

• моторные;
• абсансы.

3. С неизвестным началом:

• моторные;
• ходовые.

4. Неклассифицированные.

Для всех припадков необходимо указать уровень нарушений сознания: припадок без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

Классификация фокальных эпилептических приступов (ILAE, 2016):

1. Моторные:

• тонические;
• атонические;
• миоклонические;
• клонические;
• эпилептические спазмы;
• гипермоторных.

2. ходовые:

• сенсорные;
• когнитивные (галлюцинации, дежавю, иллюзии, нарушение внимания, афазия, навязчивые мысли)
  эмоциональные (ажитация, агрессия, плаксивость, смех)
• вегетативные (бради-, тахикардия, асистолия, ощущение холода или жара, покраснение или бледность кожи, гастроинтестинальные нарушения, лихорадка, гипер-, гиповентиляция, тошнота, рвота, пилоэрекция и др.)
• автоматизмы (агрессии, мануальные (в руках), орофациальная, сексуальные, вокализация, сложные движения в виде ходьбы или бега, раздевание).

3. Билатеральные тонико-клонические (в прошлой классификации — со вторичной генерализацией).

Для фокальных приступов также для каждого типа приступа необходимо отметить степень сознания: нападение без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

В 2016 ILAE внесла некоторые изменения в терминологию приступов. Так, рекомендуется заменить термин «частичные» нападения на «фокальные» (с / без нарушения сознания и с неизвестной сознанием), «комплексные парциальные» нападения — на «фокальные с нарушенным сознанием».

Почти 60% эпилептических припадков является локальными и только 23% — генерализованными тонико-клоническими. Согласно данным современных исследований, эпилепсия является системным заболеванием головного мозга, связанным с нарушением нейрональных связей, а не только локальным нарушением функции головного мозга. По привлечению многих нейрональных связей эпилептические припадки могут возникать из неокортикальных, таламо-кортикальных, лимбических и стволовых отделов.

Третий этап диагностики. Помимо установления типа нападения, необходимо провести топической диагностике нападения, то есть установить местонахождение эпилептического очага, если эти нападения являются локальными. Приступы, возникающие вследствие чрезмерного патологического возбуждения определенной группы нейронов в различных долях головного мозга, имеют свои характеристики.

Темпоральные эпилептические припадки: дневные, возникают с частотой несколько раз в месяц, редко осложняются эпилептическим статусом, манифестируют ходовые феноменами — часто аурой (вегетативной, психотической, часто с нарушениями сознания, автоматизмами (оральными, вербальными), моторные феномены жидкие, из них могут быть дистонические установки, постиктальном нарушения сознания.

Лобные эпилептические припадки имеют следующие характеристики: частые кластерные атаки, кратковременный течение (20-40 с), часто развитие во сне, часто с вторичной генерализацией к эпистатусного течения, полиморфные ауры с резким началом, рано дебютируют передоминантные моторные изменения — парезы, параличи, дисграфия и т.п., могут протекать с нарушением сознания, восстановление после нападения быстрое. Чаще всего диагностируют тонические лобные нападения (около 64%), затем клонические (36%) и эпилептические спазмы (36%).

Для фокальных эпилептических припадков с очагами в задней коре характерны зрительные, соматосенсорные, вегетативные, вкусовые ауры, адверсивни нападения и опсоклонусы глаз, моргание, анозогнозия, акалькулия, апраксия, алексия.

Четвертый этап диагностики. Типы эпилептических припадков является основой для установления формы эпилепсии, согласно классификации 1989 Согласно определению 2005г., Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся устойчивой склонностью к эпилептическим припадкам, а также Нейробиологические, конитивнимы, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие как минимум одного эпилептического приступа. Термин «расстройство» недостаточно понятный для пациентов и призменшуе серьезность состояния, поэтому ILAE и Международное бюро по изучению эпилепсии (International Bureau for Epilepsy — IBE) недавно приняли совместное решение считать эпилепсию болезнью. В 2014 принято новое практическое определение эпилепсии, согласно которому эпилепсия — заболевание головного мозга, которое отвечает следующим состояниям:

1. не менее двух неспровоцированных или рефлекторных эпилептических припадков с интервалом не менее 24 ч;
2. один неспровоцированный (рефлекторный) эпилептический припадок и вероятность повторных приступов, которая соответствует общему риска рецидива (> 60%) после двух неспровоцированных эпилептических припадков в следующие 10 лет
3. диагноз эпилептического синдрома (например синдром Веста).

Критерии «завершение» эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с формой эпилепсии, зависит от возраста, или отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожных препаратов в течение более 5 лет. Рабочая группа работала над термином «излечения», который указывает на то, что риск эпилептических припадков не выше, чем у здоровых людей, однако у пациентов с эпилепсией в анамнезе такой низкий риск никогда не достигается. Термин «ремиссия» недостаточно понятен и не говорит об отсутствии болезни. Рабочая группа предложила термин «завершения» эпилепсии, который свидетельствует, что эпилепсии у пациента уже нет, однако нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. Риск рецидива приступов зависит от формы эпилепсии, возраста, этиологии, лечения и других факторов. Например, при ювенильной миоклонические эпилепсии риск повторных приступов остается высоким в течение десятилетий. Структурные поражения головного мозга, врожденные пороки сопровождаются постоянной склонностью к эпилептическим припадкам. При исследовании 347 детей с отсутствием приступов в течение не менее 5 лет (без приема противосудорожных препаратов) поздние рецидивы зарегистрированы у 6% детей.

Причины эпилепсии

Более половины детей с эпилепсией страдают идиопатической формы заболевания, при которой нет других установленных причин, чем генетические. В классификации AT Berg и соавторов (2010) вместо термина «идиопатическая» предложено «генетическая», то есть в результате уже известных и предполагаемых генов. Многие гены уже известно (аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия и др.).

Эпилепсия, причина которой известна и она не связана с генетическими факторами, называется симптоматической (структурной / метаболической) , по терминологии AT Berg и соавторов (2010). В этом случае эпилепсия является вторичным результатом конкретных установленных структурных или метаболических заболеваний:

• повреждения вещества головного мозга вследствие хронической гипоксии и асфиксии в родах, родовая травма, субдуральные гематомы, перенесенные врожденные TORCH-инфекции;
• метаболические заболевания (нарушение обмена аминокислот, углеводов и др.), которые сопровождаются полиорганной симптоматикой, кроме эпилепсии;
  митохондриальные болезни;
• врожденные пороки развития головного мозга;
• хромосомные синдромы: синдромы Ангельмана, Дауна, ломкой Х-хромосомы и др.;
• наследственные невротические синдромы (Факоматозы): туберозный склероз и др.;
• черепно-мозговая травма;
• сосудистые артериовенозные мальформации головного мозга;
• перенесенный инсульт.

Существует еще одна группа эпилепсии с неизвестной этиологией (ранее называлась криптогенная эпилепсия), причина приступов при которой пока не установлена, она может быть генетической или структурно-метаболической.

Прогноз зависит от объема и причины поражения мозга. Так, тяжелые пренатальные поражения могут трудно поддаваться лечению.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов ILAE 1989 (сокращенный вариант)

Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические (генетические):

• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) (роландическая)
• доброкачественная детская эпилепсия с затылочными приступами (синдром Гасто)
• доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)
  первичная эпилепсия при чтении;
• аутосомно-доминантная лобная эпилепсия.

2. Симптоматические (структурные / метаболические):

• хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия детского возраста (Кожевникова)
  синдром Расмуссена;
• эпилепсия, которая характеризуется приступами, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
• височная эпилепсия;
• лобная эпилепсия;
• теменная эпилепсия;
• затылочная эпилепсия.

3. Криптогенные (неизвестные).

1. Идиопатические (генетические) эпилепсии

Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками на ЭЭГ (роландическая эпилепсия)

Частота в популяции 21 на 100 тыс. Детского населения.

Диагностируют у 15-25% среди всех детей школьного возраста с эпилепсией. Болезнь дебютирует в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клинически проявляется характерными признаками: начало с сенсомоторной ауры, появляются «горловые» звуки или анартрия, гемифациальный короткие моторные припадки ночью при засыпании и просыпание, в 20% — также фациобрахиальни судороги, в 25% случаев в дебюте наблюдают вторично-генерализованные припадки. Продолжительность приступов: простые — 30-60 с, вторично-генерализованные — до 1-2 мин с частотой приступов 2-6 раз в год (в возрасте до 6 лет в дебюте болезни — частые припадки). Эта форма является доброкачественной, то есть кроме эпилептических припадков нет изменений в неврологическом статусе, когнитивной сфере — ребенок может учиться в средней общеобразовательной школе. Болезнь имеет доброкачественное течение; ремиссия наступает обычно в 98% пациентов до достижения пубертатного периода.

Эпилептиформные изменения между приступами в 90% случаев;

типично: доброкачественные эпилептиформные изменения детства (ДЕЗД) в центрально-височных отведениях (по типу QRST на ЭКГ), но в возрасте 3-5 лет — в задньоскронево-затылочных отведениях;
у 30% детей регистрируют только ночные ЭЭГ-феномены (во время медленного сна — пик-волновые комплексы) нормализация ЭЭГ происходит значительно позже, чем клиническая ремиссия.

В лечении применяют только монотерапии одним из препаратов первой линии препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, ламотригин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но есть данные о возможной вторичной билатеральной синхронизации, особенно при применении карбамазепина и окскарбазепина.

Доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)

Приступы возникают редко (до 5-7 при жизни), преимущественно во время сна, проявляются девиацией глаз в сторону, нарушением сознания по типу дезориентации, активным рвотой, после этого возникает приступообразная головная боль. У половины детей приступы могут быть длительными — в течение нескольких часов с потерей сознания (обмороки), сопровождаются рвотой, девиацией глаз, клоническими гемисудомамы, постиктальной головной болью.

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)

Приступы регистрируют чаще, чем при синдроме Панайотопулоса (1 раз в неделю — 1 раз в месяц). Болезнь начинается в возрасте 3-15 лет, с максимумом в 8 лет. Клиническое ядро ​​- простые парциальные сенсорные нападения — зрительные галлюцинации в периферическом поле зрения, гемианоптични галлюцинации, иллюзии с ощущением боли в глазах, моргание, поворот глаз и головы в противоположную от эпилептогенного очага сторону. Длительность приступов составляет секунды-минуты. В конце приступа характерны жалобы на сильную головную боль с рвотой (у 50% больных). Может быть вторичная генерализация с тонико-клоническими судорогами. При синдромах Панайотопулоса и Гасто изменений при оценке неврологического статуса и когнитивной сферы ребенка нет.

• ДЕЗД в затылочных отведениях у 90% больных между приступами;
• основной фон без изменений;
• У 30% детей могут быть изменения в височных отведениях;
• типично: исчезновение патологического паттерна при открывании глаз высокая фотосенситивнисть;
• ночной ЭЭГ-видеомониторинг: в стадии медленного сна — нарастание ДЕЗД-комплексов (ранняя диагностика болезни) нормализация ЭЭГ-картины до достижения возраста 15 лет.

В лечении применяют принцип МОНОТЕРАПИИ одним из следующих препаратов — карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, окскарбазепин, топирамат, ламотригин.

Указанные формы эпилепсии также считают доброкачественными. Полная ремиссия при синдроме Панайотопулоса возникает до достижения возраста 9 лет, при синдроме Гасто — 15 лет.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

Характерен полиморфизм клиники нападений — сложные двигательные акты: ребенок садится, чешет нос, голову, делает гримасы, жевательные движения, становится на четвереньки, раскачивается, делает педалювальни или боксувальни движения. В 70% случаев может быть аура (неприятные звуки, генерализованный озноб, головокружение) — ребенок просыпается. Продолжительность приступа — до 1 мин. За ночь может быть несколько нападений. При этой форме эпилепсии существует тенденция к серийности и «светлый промежуток» (отсутствие приступов в течение 2-3 мес). Обследование не выявляет изменений в неврологическом статусе, интеллекте и речи.

Характеристики ЭЭГ:

• основной фон — без изменений;
• в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
• основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Лобная эпилепсия

Среди всех симптоматических и вероятно симптоматические (криптогенным) эпилепсии симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20%. Она может начинаться в любом возрасте в зависимости от причины. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют 7 форм лобной эпилепсии, и каждая проявляется своими типами приступов. В целом характеризуется локальными простыми или сложными приступами, которые возникают в лобной коре — контралатеральные клонические судороги, одно-, двусторонние тонические судороги, которые заканчиваются параличом Тодда, сложные автоматизмы, которые выглядят как молотильные движения конечностями, раскачивания туловища, педалювальни движения ногами. Эпилептические разряды в дополнительной лобной моторной области проявляются сложными фокальными приступами в виде тонических судорог рук, классической «позы фехтовальщика», адверсия головы, двустороннего разгибание туловища, шеи, вокализации. Активность в области поворота головы и глаз проявляется адверсия глаз в противоположную сторону, морганием. Сознание сохранено или теряется не полностью. Приступы с фокусом в центральной зоне (участок коры у роландова борозды) характеризуются джексоновского маршем или строго локализованными клоническими или тоническими судорогами, судорогами лица, потерей мышечного тонуса. При раздражении кожи может возникнуть моторный нападение без нарушения сознания, фациальные судороги с глотательными, жевательными движениями, саливацией с чувством другого вкуса, гортанные симптомы. Приступы ночные, очень часто, краткосрочные.

В неврологическом статусе выявляют парезы, атаксия, интеллектуальные и речевые нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

• основная фоновая активность замедлена;
• региональная епиактивнисть (острые волны, комплексы острая — медленная волна, пик-волны)
  бифронтальна или диффузная активность;
• вторичная билатеральная синхронизация (признак ухудшения болезни, появление когнитивных нарушений).

Лечение сложное. Очень часто приступы резистентные к адекватной терапии. Необходимо начинать с монотерапии препаратами первой линии в адекватной дозе, а дальше переходить на комбинацию препаратов с различными механизмами действия, согласно Единообразным протоколом лечения эпилепсии у детей 2014 Препараты первой линии — карбамазепин (при вторичной билатеральной синхронизации противопоказан), окскарбазепин, топирамат, второй — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, третьей — комбинации препаратов.

Височная эпилепсия

Частая форма всех симптоматических эпилепсии (30-35%). Дебют отмечают в разном возрасте (чаще школьном). Частые причины: последствия гипоксически-ишемической энцефалопатии в виде глиозом, врожденные пороки развития (кортикальная дисплазия), арахноидальные кисты, последствия перенесенного энцефалита, формирования склероза гиппокампа. Приступы могут быть у одного пациента с / без нарушения сознания. Приступы длительные — 1-2 мин. Вегетативные проявления, психические и сенсорные симптомы имеющиеся в течение всего нападения или только в начале в виде ауры, дальше продолжается фокальный нападение с нарушением сознания с билатеральных тонико-клоническими судорогами. Выделяют две формы височной эпилепсии в зависимости от эпилептогенного очага: медиальная (амигдалу-гипокампальна) и латеральная (неокортикальных) эпилепсия.

Медиальная (амигдалу-гипокампальна) эпилепсия занимает 65% всех височных эпилепсий и обусловлена наличием фокуса в медиальных отделах височной доли. Причина — гипокампальни атрофии, часто у пациентов, у которых в возрасте до 3 лет наблюдались комплексные , особенно длительные односторонние атаки (в 40% случаев). После 5-6-летнего периода ремиссии начинаются фокальные частые резистентные нападения, то есть развивается хроническая эпилепсия.

Клиническая основа этого подтипа эпилепсии:

• фокальные приступы без нарушения сознания — изолированная аура (вегетовисцеральных, обонятельные и вкусовые галлюцинации), психические феномены — состояние сна, деперсонализации, дереализации, страх, аффект, радости, ороалиментарни автоматизмы с сохраненной сознанием, дистонического положения контралатеральной руки, в ипсилатерально руке могут быть простые автоматизмы;
• фокальные припадки с изолированным выключением сознания и автоматизмами без судорог (диалептични припадки).

Для латеральной (неокортикальной) эпилепсии характерны:

• слуховые галлюцинации
• зрительные яркие галлюцинации (панорамные виды)
• вегетативные приступы (несистемного головокружения, «височные синкопе» — медленное падение без судом с дистонического установкой конечностей, автоматизмами)
• пароксизмальная сенсорная афазия.

Кроме частых приступов, при грубых очаговых изменениях вещества мозга дети имеют неврологический дефицит контралатерально очагу (парез), эмоциональные и интеллектуальные нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

• у 50% больных нормальная картина ЭЭГ между приступами;
  необходимый стандарт исследования — инвазивные электроды;
• у 30% больных наблюдаются епипатерны между приступами;
• при медиальной эпилепсии — изменения в передньоскроневих отведениях;
• ЭЭГ-очаги могут не совпадать с морфологическим очагом на магнитно-резонансной томографии (МРТ) — формирование «зеркального» очага;
• характерный ЭЭГ-феномен в дебюте — продолжено региональное замедление активности;
• провокация — иногда депривация сна;
• ночная ЭЭГ свидетельствует о 65% изменений между приступами.

На интериктальном ЭЭГ — передний височная фокус спаек, пароксизмальный тета-ритм.

Характеристики изменений на МРТ головного мозга при медиальной эпилепсии — атрофия гиппокампа, усиленный сигнал на Т 2 от гиппокампа. Склероз гиппокампа прогрессирует.

Лечение хирургическое. Прогноз после хирургического лечения хороший. Медикаментозное лечение сложное и не всегда эффективное; часто применяют политерапию.

Теменная эпилепсия

Приступы субъективные, поэтому обнаружить их сложно, особенно у детей младшего возраста. Характерные соматосенсорные нападения в виде чувствительного джексоновского марша, часто связанные с моторными феноменами. Соматосенсорные симптомы могут быть положительными и отрицательными, возможны боли в животе, тошнота, иллюзия движения, отсутствие чувства тела (асоматогнозия), головокружение, дезориентация в пространстве. Нарушение восприятия и речи (с привлечением доминантного полушария), постуральные или ротаторные движения, при распространении импульса могут развиваться зрительные симптомы (затылочно-височно-теменная), контралатеральные или ипсилатерально движения с дистонического положением конечности в противоположную сторону или в сторону вовлеченной полушария. Зрительные иллюзии (макропсия, микропсия, метаморфопсии) свидетельствуют о наличии разрядов в задних отделах теменной коры и париетотемпороскроневои доли.

Затылочная эпилепсия

Регистрируют у 5% детей всех симптоматических и криптогенным форм.

Эпилептические разряды по первичной зрительной коры проявляются:

• глазодвигательными расстройствами (нистагм, девиация глаз в противоположную сторону, двусторонний миоз)
• локальными приступами без нарушения сознания в виде зрительных галлюцинаций, иллюзий, пароксизмальной амавроза, сужение полей зрения;
• локальными приступами с нарушением сознания и с билатеральных тонико-клоническими припадками;
• вегетативные расстройства конце приступа (головная боль, рвота)
• акалькулия, апраксия.
• Неврологический дефицит зависит от причины эпилепсии. Часто обнаруживают глазодвигательные нарушения (нарушение конвергенции, косоглазие).

Характеристики ЭЭГ:

• между приступами может быть в норме;
• замедление основного фона;
• одностороннее подавление альфа-ритма при грубых органических изменениях;
• ЭЭГ-паттерны не изменяются при открывании глаз (дифференциальный диагноз с идиопатической затылочной эпилепсией)
• распространение эпиактивности на височные отведения;
• провокация — фотостимуляция.

Злокачественные мигрирующие фокальные приступы раннего детства (синдром Коппола — Дюлак)

Относительно новая форма фокальной эпилепсии.

характеристика:

• этиология неизвестна (вероятно генетического происхождения);
• начало возраст 6 мес;
• нормальное развитие к дебюту;
• моторный и интеллектуальный регресс;

Приступы:

• фокальные моторные;
• билатеральные тонико-клонические;
• вегетативные (апноэ, цианоз)
• в виде серий и кластеров (2-5 суток), короткие ремиссии.

прогрессирующая микроцефалия;
на ЭЭГ — типичный фокальный паттерн в различных отведениях;
на МРТ — норма.

Лечение: препараты первой линии — топирамат, ламотригин, второй — препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам.

Выводы

Использование нового определения эпилепсии и новой классификации приступов позволяет учитывать большинство типов эпилептических припадков и привести термин «эпилепсия» в соответствие с терминологией, используемой большинством врачей, которые занимаются вопросами эпилепсии.

В последние годы синтезировано много новых противоэпилептических препаратов для улучшения качества лечения пациентов: в период 2007-2012 гг. — есликарбазепину ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамид (lacosamide), перампанел (perampanel), ретигабин (retigabin), руфинамид (rufinamid), стирипентол (stiripentol), в 2016 — бриварацетам (brivaracetam). Но в период детства золотым стандартом остаются противоэпилептические препараты с широким спектром действия — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, топирамат, карбамазепин, которые являются базовыми.

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный характер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Заболевание характеризуется периодическим появлением у пациента простых или сложных эпипароксизмов, клиническая картина которых определяется зоной расположения очага поражения.

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, характеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

• объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
• метаболические нарушения;
• нарушения церебрального кровообращения;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
• врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

• внутриутробное инфицирование;
• гипоксия плода;
• асфиксия новорожденного;
• внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

	Описание
Эпилептогенного повреждения	Охватывает участок с явными морфологическими изменениями церебральной ткани. В большинстве случаев хорошо визуализируется при проведении магниторезонансной томографии.
Первичная	Представляет собой участок коры, клетки которого потенцируют эпи-разряды.
Симптомагенная	К ней относится та часть коры, возбуждение нейронов которой и приводит к развитию эпиприпадка.
Ирритативная	Является источником эпи-сигналов, регистрируемых в межприступном периоде на электроэнцефалограмме.
Функционального дефицита	Участок коры, повреждение которого приводит к формированию характерных для ФЭ неврологических и психических расстройств.

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Форма заболевания	Описание
Симптоматическая ФЭ	Возникает на фоне какого-либо повреждения головного мозга, сопровождающегося морфологическими изменениями в его ткани. В большинстве случаев при проведении томографических методов исследования очаги изменений удается визуализировать.
Криптогенная ФЭ (вероятно симптоматическая)	Заболевание носит вторичный характер, однако при помощи современных методов визуализации обнаружить морфологические изменения церебральной ткани не удается.
Идиопатическая	У пациента отсутствуют какие-либо патологии центральной нервной системы, которые могли бы спровоцировать развитие эпилепсии. Наиболее частыми причинами заболевания являются нарушения процесса созревания коры головного мозга, а также наследственно обусловленные мембранопатии. Идиопатическая фокальная эпилепсия характеризуется доброкачественным течением. К ней относятся: · доброкачественные младенческие эписиндромы; · детская затылочная эпилепсия Гасто; · доброкачественная роналдическая эпилепсия.

Симптомы

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

• сенсорные (чувствительные);
• моторные (двигательные);
• соматосенсорные;
• с психическими нарушениями;
• с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Вид эпилепсии	Описание
Височная	Эпилептогенный очаг локализован в височной доле головного мозга. Данная форма заболевания наблюдается наиболее часто. Для нее характерны наличие автоматизмов и ауры, сенсомоторные приступы, утрата сознания. Приступ в среднем продолжается 45–60 секунд. У взрослых преобладают автоматизмы по типу жестов, а у детей – оральные автоматизмы. Примерно у 50% пациентов отмечаются вторично-генерализованные приступы. Если эпиочаг расположен в доминантном полушарии, то по завершении приступа у пациентов наблюдается постприступная афазия.
	Для этой формы заболевания аура не характерна. Клиническая картина складывается из склонных к серийности кратковременных стереотипных пароксизмов. У пациентов часто отмечаются: · эмоциональные симптомы (повышенное возбуждение, вскрикивание, агрессия); · моторные феномены (педалирование ногами, автоматические сложные жесты); · повороты головы и глаз. Нередко приступы возникают в период сна. Если очаг располагается в области прецентральной извилины, то у больного возникают приступы двигательных пароксизмов джексоновской эпилепсии.
Затылочная	Приступы нередко протекают с различными видами нарушения зрения: · иктальное моргание; · зрительные иллюзии; · сужение полей зрения; · транзиторный амовроз. Наиболее часто при этой форме заболевания наблюдаются приступы зрительных галлюцинаций, продолжающиеся до 10-15 минут.
Теменная	Наиболее редко встречающаяся форма фокальной эпилепсии. К ее развитию приводят различные структурные нарушения головного мозга (корковые дисплазии, опухоли). Основным симптомом заболевания являются периодически возникающие соматосенсорные простые пароксизмы. После окончания приступа у больного возможно возникновение паралича Тодда или кратковременной афазии. При локализации очага в области постцентральной извилины у больных наблюдаются джексоновские сенсорные приступы.

Диагностика

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

• корковая дисплазия;
• сосудистая мальформация;
• объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Лечение

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

• производные вальпроевой кислоты;
• карбамазепин;
• фенобарбитал;
• леветирацетам;
• топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания характеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Фокальная эпилепсия характеризуется наличием патологического очага возбуждения, который можно четко отграничить.

В связи с его локализацией будет формироваться и симптоматика приступов. Она делится на симптоматическую, идиопатическую и криптогенную в зависимости от причины, повлекшей за собой возникновение приступов.

Врачи выделяют такую нозологическую единицу как мультифокальная эпилепсия. О ней можно говорить в том случае, когда на электроэнцефалограмме регистрируются несколько эпилептических очагов.

Этиология и патогенез

Очаг эпилептической активности при фокальной эпилепсии

Про факторы, которые стали причиной заболевания при идиопатической или криптогенной формах эпилепсии говорить сложно. При этих видах заболевания не обнаруживаются структурные повреждения тканей мозга или патологические состояния, которые могли бы являться «спусковым механизмом».

Симптоматическая фокальная эпилепсия может возникать как результат перенесенных черепно-мозговых травм, геморрагических и ишемических инсультов, инфекционных заболеваний. Также причиной может являться родовая травма, нарушения структуры и функций коры головного мозга. Онкологические заболевания или доброкачественные кисты, к сожалению, тоже могут нанести вред нервной ткани.

Эпилептогенный очаг, который влечет за собой характерные проявления, состоит из нескольких зон: зона анатомического поражения головного мозга, зона, которая способна генерировать патологические нервные импульсы и симптоматическая зона, которая определяет характеристику приступа. А вот неврологические и психические нарушения возникают из-за состояния нейронов в зоне функционального дефицита. Та эпилептическая активность, которую можно зарегистрировать на электроэнцефалограмме между приступами, появляется в ирратитативной зоне. Наличие двух последних участков не обязательно для формирования «полноценного» эпилептического припадка, но они могут появляться с течением заболевания.

Такой патологический процесс правомочен только для симптоматической фокальной эпилепсии.

Заболевание с установленной этиологией

К симптоматической фокальной эпилепсии относят лобную, височную, затылочную и теменную. От нарушения различной структурной части мозга и будут зависеть выраженность и проявления симптоматики. При поражении лобной доли регистрируются проблемы с речью, координацией когнитивных, эмоциональных и волевых процессов; появляется нарушение индивидуальности пациента. Височная доля отвечает за понимание речи и обработку слуховой информации, сложную память и эмоциональную сбалансированность; при её поражении будут нарушены именно эти функции. Теменная доля регулирует ощущение положения тела в пространстве и движения, поэтому возникновение судорог и парезов связывают с локализацией очага в этой зоне. А при наличии эпилептоидного фокуса в затылочной доле будут проблемы с переработкой зрительной информации (галлюцинации, парейдолии) и координацией движений.

Тем не менее, нельзя сказать, что какому-либо виду фокальной эпилепсии будут соответствовать определенные симптомы и никакие другие. Это связано с распространением патологических импульсов за пределы зоны поражения.

Поражение лобной доли

Наиболее распространенной среди видов фокальной эпилепсии является Джексоновская эпилепсия. Приступ случается на фоне ясного сознания. Судорожные подергивания начинаются на ограниченном участке мышц лица или руки, а затем распространяются на мышцы конечностей с той же стороны. Это называется «ем», а порядок поражения мускулатуры обусловлен порядком их проекции в области прецентральной извилины. Судороги начинаются с короткой тонической фазы, затем приобретают характер клонических. Возможен хейрооральный тип приступа: подергивания начинаются с одного уголка рта, затем переходят на пальцы рук с той же стороны. Нельзя говорить, что приступ может быть исключительно таким, как описано выше. Он может начинаться в мышцах живота, в области плеча или бедра; приступ может превратиться в генерализованный и проходить на фоне потере сознания. Особенностью является то, что у пациента каждый раз подергивания начинаются с одного и того же сегмента тела. Судороги прекращаются внезапно, иногда их можно купировать, сильно зажав пораженную конечность другой. При наличии опухоли в лобной доле процесс нарастает быстро с прогрессированием симптомов.

При поражении лобной доли может возникать «эпилепсия во сне». Она называется так от того, что очаговая активность выражена преимущественно ночью и не переходит на «соседние» участки коры головного мозга. Она может проявляться в виде приступов лунатизма (пациент встает во сне, совершает простые действия и совершенно этого не помнит), парасомний (непроизвольные вздрагивания, сокращения мышц) и энуреза (недержание мочи ночью). Эта форма заболевания лучше поддается медикаментозному лечению и протекает более мягко.

Поражение височной доли

Височная эпилепсия встречается в четверти зафиксированных случаях фокальной эпилепсии. Существует теории, которые связывают возникновение височной эпилепсии с травмами младенца в родовых путях, но они не получили должной доказательной базы.

Для этих приступов характерны яркие ауры: сложно поддающие описанию боли в животе, нарушения зрения (парейдолии, галлюцинации) и обоняния, искаженной восприятие окружающей реальности (времени, пространства, «себя в пространстве»).

Приступы преимущественно проходят при сохраненном сознании и зависят от точного расположения очага. Если он находится более медиально, то это будут сложные парциальные приступы с частичным выключением сознания:
замирание, резкая остановка двигательной активности больного с появлением двигательных автоматизмов. Для нее также патогномонично нарушение психических функций: дереализация, деперсонализация, отсутствие у пациента уверенности, что происходящее реально. При латеральной височной эпилепсии будут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации устрашающего и тревожащего характера, приступы несистемного головокружения или «височные синкопы» (медленное выключение сознания, падение без судорог).

При прогрессировании эпилепсии височной доли возникают вторично-генерализованные приступы. Здесь уже подключается потеря сознания, генерализованные судороги клонико-тонического характера. Со временем нарушается структура личности, снижаются когнитивные функции: память, скорость мышления, пациент становится медлительным, «вязнет» при разговоре, склонен обобщать. Такой человек склонен к конфликтам и становится морально неустойчивым.

Поражение теменной доли

Такая локализация очага встречается крайне редко. Для нее характерны различные нарушения чувствительности. Пациенты жалуются на чувство покалывания, жжения, боли, «разряды электрического тока»; эти проявления возникают в области кисти, лица, распространяются по принципу «джексоновского марша». Но при поражении парацентральной теменной извилины эти ощущения проецируются на области паха, бедер, ягодиц.

При локализации очага в задней части теменной доли возможно появление зрительных галлюцинаций или иллюзий (большие объекты кажутся маленькими, и наоборот).

При поражении коры теменной доли доминантного полушария может нарушаться речь, умение считать при сохраненном сознании. А для повреждения недоминантного полушария характерно затруднение ориентации в пространстве.

Припадки длятся не более двух минут, но они частые и регистрируются преимущественно в дневные часы.

При неврологическом обследовании определяется снижение чувствительности на одной половине тела по проводниковому типу.

Поражение затылочной доли

Дебют заболевания возможен в любом возрасте. Проявляется преимущественно нарушениями со стороны зрения: как выпадение самой функции, так и глазодвигательные нарушения. Это все начальные симптомы, которые возникают из-за патологических импульсов непосредственно в затылочной доле.

Наиболее распространенные нарушения со стоны зрения – простые и сложные зрительные галлюцинации и иллюзии, преходящая слепота (амавроз), появление скатом и сужение полей зрения. Для нарушений, связанных с мышцами глазодвигательного аппарата характерны: вертикальный и горизонтальный нистагм, трепетание век, двусторонний миоз и поворот глазного яблока в сторону очага. Это все может возникать на фоне резкого побледнения лица, тошноты, рвоты, боли в области эпигастрия. Пациенты нередко жалуются на головную боль по типу мигрени.

При распространении возбуждения кпереди может развиться лобная эпилепсия с последующим подключением характерных для нее симптомов и признаков. Такой сочетанный характер поражения затрудняет постановку диагноза.

Заболевание с несколькими источниками патологической активности

В патогенезе мультифокальной эпилепсии большую роль отводят формированию «зеркальных очагов». Считается, что эпилептический очаг, который образовался первым приводит к последующим нарушениям электрогенеза в том же месте соседнего полушария. Из-за чего в противоположном полушарии формируется независимый фокус патологического возбуждения.

Мультифокальная эпилепсия у детей впервые проявляется в младенческом возрасте. При генетических обменных нарушениях, которые вызвали данное заболевание, в первую очередь страдает психомоторное развитие и нарушаются функции и структура внутренних органов. Эпилептические приступы носят миоклонический характер.

Для нее характерно неблагоприятное течение, значительная задержка развития и резистентность к медикаментозному лечению. При хорошей и четкой визуализации очага возможно хирургическое лечение.

Диагностика

Цель современной медицины – выявить начинающуюся эпилепсию для предупреждения ее развития и формирования осложнений. Для этого необходимо распознать ее признаки в самом зачатке, определить тип приступа и выбрать тактику лечения.

В
самом начале доктор должен тщательно изучить анамнез и семейную историю. Он определяет наличие генетической предрасположенности и факторов, которые спровоцировали возникновение заболевания. Также немаловажным является характеристики возникновения приступа: его длительность, чем он проявляется, факторы, которые его спровоцировали, как быстро купировался и состояние пациента после приступа. Здесь необходимо опросить очевидцев, так как сам больной иногда может дать мало информации о том, как протекал приступ и что он делал в это время.

Самым важным инструментальным исследованием в диагностике эпилепсии является электроэнцефалография. Она определяет наличие патологической электрической активности клеток мозга. Для эпилепсии характерно наличие на электроэнцефалограмме разрядов в виде острых пиков и волн, амплитуда которых выше, чем обычной мозговой активности. При фокальной эпилепсии характерно очаговое поражение и локальное изменение данных.

Но в межприступный период диагностика затруднена в связи с тем, что патологической активности может и не быть. Соответственно, ее невозможно зафиксировать. Для этого используют стресс-тесты: проба с гипервентиляцией, фотостимуляция и депривация сна.

1. Снятие электроэнцефалограммы с гипервентиляцией. Для этого пациента просят часто и глубоко дышать три минуты. За счет интенсивных обменных процессов происходит дополнительная стимуляция клеток мозга, что может спровоцировать эпилептическую активность;
2. Электроэнцефалография с фотостимуляцией. Для этого используется раздражение светом: перед глазами пациента ритмично вспыхивает яркий свет;
3. Депривация сна — это лишение пациента сна за 24-48 часов перед проведением исследования. Это используется для сложных случаев, когда выявить приступ другими методами не получается.

Перед проведением данного вида исследований не стоит отменять противосудорожные препараты, если они назначались ранее.

Принципы терапии

Лечение эпилепсии основано на принципе: максимум терапевтических методов и минимум побочных эффектов. Это обусловлено тем, что больные эпилепсией вынуждены принимать противосудорожные препараты на протяжении многих лет, вплоть до самой смерти. И очень важно уменьшить отрицательное влияние лекарственных средств и сохранить качество жизни пациента.

Фокальная эпилепсия лечится не только медикаментозно. Важно определить факторы, которые провоцируют приступ и по возможности избавиться от них. Основное – это соблюдение оптимального режима сна и бодрствования: избегать недосыпания и резких, стрессовых пробуждений, нарушения ритма сна. Стоит воздержаться от приема спиртных напитков.

Стоит помнить, что лечение эпилепсии может быть назначено только специалистом и после полного медицинского обследования и постановки диагноза.