Региональное замедление на ээг отражает изменение. ЭЭГ при симптоматической эпилепсии

Основными энцефалографическими проявлениями эпилептической активности, отражающими изменения биоэлектрической активности в эпилептическом очаге при симптоматической эпилепсии являются комплексы острая-медленная волна, комплексы пик-волна, региональные острые волны и региональное замедление.

Таким образом, можно отметить, что региональные острые волны достоверно чаще встречаются в группе нелезиональной эпилепсии, а региональное замедление в группе лезиональной эпилепсии.

Таблица 8

^ Семиология эпилептической активности при лезиональной и нелезиональной эпилепсии

^ Тип эпилептической активности		Острая-медленная волна	Пик-волна	Региональные острые волны	Региональное замедление
Лезиональная эпилепсия, N=159	ПТЭ	54 (75,0%)	14 (19,4%)	68 (94,4%)	11 (15,3%)
	ПИнсЭ	32 (74,4%)	8 (18,6%)	34 (79,1%)	32 (74,4%)
	Опухоли	35 (79,5%)	9 (20,5%)	32 (72,7%)	30 (68,2%)
	Итого	121 (76,1%)	31 (19,5%)	135 (84,9%)	73 (45,9%)
	ХИМ	52 (72,2%)	15 (20,8%)	62 (86,1%)	16 (22,2%)
	Алкоголь	82 (82,0%)	18 (18,0%)	100(100,0%)	34 (34,0%)
	Итого	134 (77,9%)	33 (19,2%)	162 (94,2%)	50 (29,1%)
^ Р (итого)		0,696	0,943	0,005	0,002

При сравнении локализационных приоритетов эпилептической активности при симптоматической эпилепсии различной этиологии выявляются достоверные различия. При нелезиональной эпилепсии определяется достоверное преобладание источников эпилептической активности в медиобазальных отделах мозга, другие отделы мозга при нелезиональной эпилепсии не вовлекаются в эпилептогенез.

Таблица 9

^ Локализация эпилептической активности у пациентов по данным ВЭЭГ

Локализация	Лезиональная эпилепсия				^ Нелезиональная эпилепсия			Р (всего)
Локализация	ПТЭ	ПИнсЭ	Опухоли	Всего	ХИМ	Алкоголь	всего	Р (всего)
Лобная	31 (43,1%)	15 (34,9%)	10 (22,7%)	56 (35,2%)	3 (4,2%)	0	3 (2,5%)
Височная латеральная	13 (18,1%)	12 (27,9%)	13 (29,5%)	38 (23,9%)	0	0	0
Височная медиальная	9 (12,5%)	6 (3,9%)	11 (25,0%)	26 (16,4%)	50 (69,4%)	84 (84,0%)	134 (77,9%)
Теменная	4 (5,5%)	0	4 (9,1%)	8 (5,0%)	0	0	0	0,003
Затылочная	0	3 (7,0%)	4 (9,1%)	7 (4,4%)	0	0	0	0,005
Мультифокальность	11 (15,3%)	4 (9,3%)	2 (4,6%)	17 (10,7%)	14 (19,4%)	16 (16,0%)	30 (17,4%)	0,079
Не обнаружена	4 (5,5%)	3 (7,0%)	0	7 (4,4%)	5 (6,9%)	0	5 (4,1%)	0,467
ИТОГО	72 (100%)	43 (100%)	44 (100%)	159 (100%)	72 (100%)	100 (100%)	172 (100%)

У 17 (10,7%) из 159 пациентов с лезиональной эпилепсией и у 30 (17,4%) из 172 пациентов с нелезиональной эпилепсией обнаружено более 1 источника эпилептической активности головного мозга, достоверных различий между группами выявлено не было. Механизмы мультифокальности различались и были обусловлены этиологией эпилепсии, в частности, при лезиональной эпилепсии мультифокальность на ЭЭГ была связана с мультиочаговым поражением головного мозга или с большим объемом (более 1 доли мозга) очагового повреждения, а при нелезиональной эпилепсии мультифокальность всегда имела бигиппокампальную локализацию(табл.9).

Вероятность выявления эпилептической активности в различные циркадные периоды оказалась неодинакова при лезиональной и нелезиональной эпилепсии. В бодрствовании эпилептическая активность регистрировалась достоверно чаще при лезиональной эпилепсии, колеблясь от 61,1% при посттравматической эпилепсии до 34,0% при эпилепсии вследствие опухолей головного мозга.

В медленные фазы сна вероятность выявления эпилептической активности была одинакова при лезиональной и нелезиональной эпилепсии и колебалась в пределах 93,0-100,0%.

Таблица 10

^ Циркадное распределение эпилептической активности по данным ВЭЭГ у пациентов с лезиональной и нелезиональной эпилепсией *

Циркадное распределение	Лезиональная эпилепсия, N=159				Нелезиональная эпилепсия, N=172				Р (всего)
Циркадное распределение	ПТЭ	ПИнсЭ	Опухоли	Всего		ХИМ	Алкоголь	Всего
Бодрствование (фон)	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)		12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
Фотостимуляция	14 (19,4%)	15 (34,9%)	15 (34,0%)	44 (27,7%)		6 (8,3%)	26 (26,0%)	32 (18,6%)	0,05
Гипервентиляция	10 (13,9%)	10 (23,3%)	27 (61,4%)	47 (29,6%)		5 (6,9%)	32 (32,0%)	37 (21,5%)	0,093
I-II стадии сна	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)		67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467
III стадия сна	2 (2,8%)	0	0	2 (1,3%)		0	0	0	0,140

* эпилептическая активность во время REM сна и увеличение индекса пароксизмальности эпилептической активности после пробуждения в обеих группах отсутствует

Такие циркадные приоритеты выявления эпилептической активности определяют различную информативность рутинной ЭЭГ и ВЭЭГ мониторинга при симптоматической эпилепсии у взрослых. Более длительная запись бодрствования, регистрация ЭЭГ во время сна определяет достоверно более высокую информативность ВЭЭГ-мониторинга при симптоматической эпилепсии по сравнению с рутинной ЭЭГ вне зависимости от структурной основы эпилепсии (таблица 11).

Таблица 11

^ Сравнительная информативность рутинной ЭЭГ и ВЭЭГ-мониторинга при лезиональной и нелезиональной эпилепсии

^ Методика ЭЭГ								Р (всего)
^ Методика ЭЭГ	ПТЭ	ПИнсЭ	Опухоли	Всего	ХИМ	Алкоголь	Всего	Р (всего)
Рутинная ЭЭГ	5 (6,9%)	5 (11,6%)	5 (11,4%)	15 (9,4%)	0	7 (7,0%)	7 (4,1%)	0,05
ВЭЭГ бодрствования	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)	12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
ВЭЭГ сна	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)	67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467

При сравнении клинических особенностей течения эпилепсии в группах пациентов с различной структурной основой эпилепсии определяются достоверные различия (табл.12).

При лезиональной эпилепсии структурное повреждение определяло достоверное преобладание по сравнению с нелезиональной эпилепсией простых парциальных приступов и парциальных вторично-генерализованных приступов с медленной клинической генерализацией (пациенты чувствовали начало приступа). При нелезиональной эпилепсии в структуре эпилепсии преобладали вторично-генерализованные приступы с быстрой клинической генерализацией (пациенты не ощущали начала приступа), которые определялись у 148 (86,0%) пациентов.

Таблица 12

^ Типы эпилептических приступов у пациентов с лезиональной и нелезиональной эпилепсией*

^ Типы эпилептических приступов	Лезиональная эпилепсия, N=159				Нелезиональная эпилепсия, N=172			Р (всего)
^ Типы эпилептических приступов	ПТЭ	ПИнсЭ	Опухоли	Всего	ХИМ	Алкоголь	всего	Р (всего)
Вторично-генерализованные судорожные приступы, при которых пациенты ощущали начало приступа	25 (34,7%)	24 (55,8%)	20 (45,5%)	69 (43,4%)	8 (11,1%)	6 (6,0%)	14 (9,1%)
Вторично-генерализованные судорожные приступы, при которых пациенты не ощущали начало приступа	42 (58,3%)	11 (25,6%)	18 (40,9%)	71 (44,7%)	54 (75,0%)	94 (94,0%)	148 (86,0%)
Сложные парциальные приступы	4 (5,6%)	4 (9,3%)	11 (25,0%)	19 (11,9%)	18 (25,0%)	18 (18,0%)	36 (20,9%)	0,028
Простые парциальные приступы	7 (9,7%)	9 (20,9%)	13 (29,5%)	29 (18,2%)	2 (2,8%)	0	2 (1,2%)
Сочетание различных видов приступов	6 (8,3%)	5 (11,6%)	18 (40,9%)	29 (18,2%)	10 (13,9%)	18 (18,0%)	28 (16,3%)	0,637

* количество типов приступов может превышать количество пациентов (при наличии у пациента более 1 типа приступов активности)

При анализе циркадного распределения приступов при нелезиональной эпилепсии выявлено достоверное преобладание приступов, развивающихся во время бодрствования (табл.13).

Таблица 13

^ Циркадное распределение приступов при лезиональной и нелезиональной эпилепсии

^ Время приступов	Лезиональная эпилепсия, N=159				Нелезиональная эпилепсия, N=172			Р (всего)
^ Время приступов	ПТЭ	ПИнсЭ	Опухоли	Всего	ХИМ	Алкоголь	всего	Р (всего)
Бодрствование	28 (38,9%)	20 (46,5%)	22 (50,0%)	70 (44,0%)	30 (41,7%)	72 (72,0%)	102 (59,3%)	0,005
Сон	29 (40,3%)	15 (34,9%)	13 (29,5%)	57 (35,9%)	26 (36,1%)	16 (16,0%)	42 (24,4%)	0,023
В бодрствовании И во сне	15 (20,8%)	8 (18,6%)	9 (20,5%)	32 (20,1%)	16 (22,2%)	12 (12,0%)	28 (16,3%)	0,364
Итого	72 (100,0%)	43 (100,0%)	44 (100,0%)	159 (100,0%)	72 (100,0%)	100 (100,0%)	172 (100,0%)

Анализ циркадного распределения ВГСП подтвердил достоверное преобладание приступов бодрствования при нелезиональной эпилепсии в сравнении с лезиональной эпилепсией.

Таблица 14

^ Циркадное распределение ВГСП при лезиональной и нелезиональной эпилепсии

^ Время приступов	Лезиональная эпилепсия, N=140				Нелезиональная эпилепсия, N=162			Р (всего)
^ Время приступов	ПТЭ	ПИнсЭ	Опухоли	Всего	ХИМ	Алкоголь	всего	Р (всего)
Бодрствование	29 (43,3%)	15 (42,9%)	17 (44,7%)	61 (43,6%)	26 (41,9%)	72 (72,0%)	98 (60,5%)	0,005
Сон	24 (35,8%)	14 (40,0%)	12 (31,6%)	50 (35,7%)	20 (32,3%)	16 (16,0%)	36 (22,2%)	0,01
В бодрствовании и во сне	14 (20,9%)	6 (17,1%)	9 (23,7%)	29 (20,7%)	16 (25,8%)	12 (12,0%)	28 (17,3%)	0,528
Итого	67 (100,0%)	35 (100,0%)	38 (100,0%)	140 (100,0%)	62 (100,0%)	100 (100,0%)	162 (100,0%)

Методы нейровизуализации при нелезиональной эпилепсии.

Нейровизуализация является определяющим методом прижизненного определения лезиональной или нелезиональной этиологии эпилепсии. Сопоставление гистологического субстрата эпилептического очага и результатов его прижизненного обследования методами нейровизуализации позволяет определить несколько основных вариантов этих взаимоотношений.

При прижизненном определении лезионального происхождения эпилепсии остается вопрос эпилептогенности выявляемых структурных нарушений. Изолированное обнаружение структурных аномалий у пациентов с эпилепсией еще не означает их участие в эпилептическом заболевании. Трактовка выявленной структурной аномалии как составной части эпилептического очага возможна только в случае электрографического подтверждения наличия эпилептической активности в зоне структурной аномалии (в случае глиомы) или в перифокальных зонах (при посттравматической, постинсультной эпилепсии и при менингеомах мозга).

Отсутствие структурных нарушений у пациентов с симптоматической эпилепсией при проведении нейровизуализации может быть связано с недостаточной разрешающей способностью метода. Последние десятилетия ознаменованы активным совершенствованием аппаратных и программных технологий. В настоящее время доступны широкой практике технологии поверхностного сканирования, формирования 3-D изображений головного мозга, протоколы МРТ-ВР. Развитие этих методик неуклонно увеличивает количество симптоматических лезиональных форм эпилепсии. Примером такого подхода является обнаружение микрокист в гиппокампальных регионах при проведении МРТ-ВР 12 пациентам с посттравматической эпилепсией. Проведение стандартных режимов нейровизуализации значимой структурной патологии головного мозга не обнаружили.

Истинная нелезиональная эпилепсия не обнаруживает значимых очаговых изменений структуры головного мозга. Выявляемые атрофические изменения носят неспецифический характер, в зоне локализации эпилептической активности по данным ЭЭГ структурных нарушений не обнаруживается. Указанные тенденции подтверждаются постоперационным или посмертным гистологическим исследованием головного мозга.

Корректное определение анатомической основы эпилепсии является основанием для построения тактики медикаментозной терапии, определения хирургических перспектив в случае медикаментозно-резистентного течения эпилептического заболевания.

Нейрофизиологические методы исследования при эпилепсии.

В ряду нейрофизиологических методов исследования мы использовали рутинную ЭЭГ и пролонгированный ВЭЭГ-мониторинг.

Унификация и протоколизация диагностических процедур является простым и эффективным механизмом, обеспечивающим приблизительное соответствие диагностического уровня головных научно-исследовательских учреждений и небольших клиник. Помимо этого, выполнение протокола диагностики позволяет сократить время установления диагноза эпилептического заболевания, избежать проведения малоинформативных методик диагностики эпилепсии.

В работе показано, что проведение рутинной ЭЭГ малоинформативно в отношении выявления эпилептической активности как при нелезиональной эпилепсии (4,1%), так и при лезиональной эпилепсии (9,4%) у взрослых. Ложноотрицательные в отношении эпилепсии результаты рутинной ЭЭГ могут уводить диагностический поиск от эпилептической этиологии пароксизмов в плоскость выявления кардиологической, сосудистой и психиатрической патологии.

Малая информативность рутинных ЭЭГ в отношении мультифокальности показывает необходимость проведения пролонгированных записей пациентам с наличием нескольких потенциально эпилептогенных морфологических очагов.

По результатам исследования предложен протокол проведения ВЭЭГ при эпилепсии у взрослых в зависимости от этапа течения заболевания.

Инициальная диагностика эпилепсии.

ВЭЭГ-мониторинг проводится при подозрении на наличие эпилептического заболевания с целью уточнения характера эпилептической активности (фокальная, генерализованная), определения индекса пароксизмальности эпилептической активности, уточнения количества источников эпилептической активности, определения реактивности эпилептической активности на стандартные функциональные пробы (фотостимуляция и гипервентиляция). При подозрении на провоцируемый характер пароксизмов проводятся дополнительные пробы провокации (работа на компьютере, звуковые раздражители, стартл-реакции и т.д.).

Определение ремиссии.

При достижении клинической ремиссии ВЭЭГ проводится с целью определения вида ремиссии (клиническая, клинико-энцефалографическая), определяются динамические изменения эпилептической активности на фоне медикаментозной терапии.

Определение риска отмены терапии.

Исследование проводится через 3 года после окончания ремиссии для определения потенциального риска рецидива приступов при снижении дозировок противосудорожных препаратов и отмене терапии.

Дополнительные показания.

Проведение дополнительных исследований целесообразно при резистентном течении эпилепсии.

Проведенное исследование показало, что проведение повторных записей рутинной ЭЭГ значимо не увеличивало информативность метода. Это делает дискутабельным экономическую целесообразность проведения многократных рутинных ЭЭГ исследований. Увеличение длительности этапа инициальной диагностики эпилепсии влечет за собой увеличение количества госпитализаций по поводу продолжающихся приступов в стационары, в том числе и в палаты интенсивной терапии, увеличение продолжительности нетрудоспособности пациентов, а так же способствует развитию социальной стигматизации, десоциализации и развитию тревожных расстройств пациентов.

Высокая информативность ВЭЭГ-мониторинга во многом обусловлена неограниченной длительностью записи, регистрацией биоэлектрической активности головного мозга в состоянии сна и бодрствования, возможностью проведения кинематико-энцефалографического анализа иктальных проявлений эпилепсии. Полученный нами опыт использования пролонгированных ЭЭГ записей, синхронизированных с аудио-видео-изображением, позволил сформулировать перспективы и обоснование использования ВЭЭГ-мониторинга при эпилепсии у взрослых.

Варианты генерализации тонико-клонических судорог у пациентов с симптоматической эпилепсией.

В исследовании показано, что определение клинико-энцефалографических характеристик эпилептических приступов позволяет с высокой вероятностью определить морфологическую основу эпилепсии. При лезиональной эпилепсии половина пациентов (69 из 159) имели вторично-генерализованные приступы с медленной клинико-энцефалографической генерализацией. На фокальный характер эпилепсии указывало наличие паттерна электрографических приступов в фазе приступа, предшествующей судорожным проявлениям. Клинически в эту фазу пациенты могли ощущать простой парциальный приступ или отмечалось отключение сознания в виде сложного парциального припадка. Об этом же свидетельствует и наличие изолированных парциальных приступов в этой группе пациентов.

Латерализация источника эпилептической активности не влияла на скорость клинической генерализации приступа.

При нелезиональном характере эпилепсии на примере алкогольной эпилепсии большинство приступов имело быструю клинико-энцефалографическую генерализацию, пациенты не ощущали начала приступа, на ЭЭГ фокальная фаза приступа длилась не более 0,5 сек.

Одним из механизмов быстрой генерализации приступа является медиобазальное расположение источника эпилептической активности, что определяет его анатомическую близость к комиссуральным волокнам мозга, обеспечивающим практически моментальное распространение разряда на все отделы мозга. Немаловажным представляется и диффузный характер токсического церебрального повреждения, обеспечивающий патологическую «эпилептизацию» мозга и инактивацию противоэпилептической системы.

Рассматривая в таком контексте эпилепсию при хронической ишемии мозга, можно констатировать ее промежуточное положение между лезиональной и нелезиональной формами.

В пользу нелезионального характера свидетельствует преобладание в структуре эпилепсии вторично-генерализованных приступов с быстрой клинико-энцефалографической генерализацией, локализацию источников в проекции гиппокампальных отделов мозга, наличие бигиппокампальной эпилептической активности, отсутствие очаговой структурной патологии по данным нейровизуализации.

Чертами лезиональной эпилепсии являются: наличие сложных парциальных приступов, фокальных электрографических приступов и медикаметозно-индуцированная трансформация вторично-генерализованных приступов в парциальные.

Отсутствие специфичной структурной основы эпилепсии при ХИМ можно объяснить недостаточной разрешающей способностью использующихся методик нейровизуализации, однако, проводимые патогистологические исследования мозга пациентов показывают преобладание роли функциональных нарушений над анатомической макро- и микроструктурной патологией у этих пациентов.

Методы выявления эпилептической активности при расположении источника в проекции гиппокампа.

Как показало наше исследование, роль неспецифического повреждения гиппокампа в происхождении симптоматической эпилепсии у взрослых крайне велика. В отличие от мезиального склероза, являющегося причиной резистентной эпилепсии у взрослых, нейровизуализационная диагностика гиппокампального повреждения у взрослых затруднена. У большинства пациентов каких-либо изменений гиппокампального региона, даже при использовании модифицированных ориентаций МРТ-срезов, выявить не удается. Это смещает акцент диагностического вектора на проведение электроэнцефалографических исследований.

Но если при диспластической этиологии гиппокампального склероза у детей при проведении ЭЭГ, помимо эпилептической активности, выявляются еще косвенные электрографические признаки – продолженное региональное замедление, то гиппокампальное повреждение у взрослых лишено этих черт.

Другой сложностью являются циркадные особенности выявления эпилептических разрядов, их преимущественное электрографическое проявление в 1-2 фазы медленного сна. Во время бодрствования электрическая активность конвекса «поглощает» разряды аналогичной амплитуды, исходящие из нижележащих структур, что делает невозможным их выявление. При дезактивации корковой активности во время сна, возможности скальповой ЭЭГ в выявлении эпилептической активности, исходящей из глубинных структур мозга, значительно возрастают.

Определить истинные циркадные изменения индекса пароксизмальности эпилептической активности, исходящей из базальных отделов коры, в настоящем работе не представилось возможным, поскольку исследований с инвазивными и сфеноидальными электродами мы не проводили.

В исследовании показано, что визуальный анализ ЭЭГ у пациента с медиобазальным расположением источника эпилептической активности имеет свои особенности. Использование биполярных отведений с малым межэлектродным расстоянием при визуальном анализе фокальной эпилептической активности, исходящей из гиппокампа, не только не позволяет ее локализовать, но и вовсе ее не обнаруживает, оставляя единственно возможным методом ее визуального выявления анализ ЭЭГ в монополярных отведениях.

Сложностью визуальной локализации источника эпилептической активности, исходящего из медиобазальных структур мозга, является регистрация разряда под всеми конвекситальными электродами ипсилатерального и контралатерального полушария с максимумом в лобно-центральных отведениях, без четкого латерального амплитудного преобладания. Эта проблема может быть решена использованием в обработке ЭЭГ метода многошаговой дипольной локализации.

Мультифокальные источники эпилептической активности при симптоматической эпилепсии.

Мультифокальность при симптоматической эпилепсии является достаточно часто обнаруживаемым феноменом и выявляется у 10,7% пациентов с лезиональной эпилепсией и 17,4% с нелезиональной эпилепсией.

Происхождение мультифокальности может иметь несколько механизмов, они различаются у пациентов с лезиональной и нелезиональной эпилепсией.

При лезиональной эпилепсии в основе нейрофизиологической мультифокальности лежит многоочаговая структурная патология: глиоматоз головного мозга, множественные ушибы мозга и повторные инсульты.

При нелезиональной этиологии эпилепсии мультифокальность имеет независимую битемпоральную локализацию, которая обусловлена симметричной эпилептизацией гиппокампов вследствие токсического и ишемического повреждения мозга.

Решение актуальной проблемы лезиональной и нелезиональной эпилепсии у взрослых.

Выявление дефинитивных черт лезиональной и нелезиональной эпилепсии является основным фактором в определении хирургических перспектив в лечении эпилепсии. Определение изолированной структурной патологии головного мозга не может лежать в основе констатации причинно-следственных взаимоотношений морфологического дефекта и эпилепсии, при решении такой задачи необходимо принимать во внимание всю совокупность клинических, анатомических и нейрофизиологических аномалий, определяющих природу эпилепсии. Учитывая, что вся эпилепсия взрослого возраста имеет в свой основе фокальное симптоматическое происхождение, корректное определение этиологической синдромологической ее принадлежности определяет тактику лечения и прогноз заболевания.

Заключение.

В данной работе представлен ретроспективный анализ пациентов с симптоматической эпилепсией у взрослых. В зависимости от структурной основы эпилептического очага и этиологии эпилептогенного повреждения были сформированы группы с лезиональной эпилепсией (пациенты с наличием выявленной структурной эпилептогенной патологией головного мозга) и нелезиональной эпилепсией (отсутствие клинически значимых эпилептогенных нарушений по данным нейровизуализации).

Проведенное исследование показало, что существующая в настоящее время клинико-энцефалографическая классификация эпилепсии требует совершенствования и доработки с учетом этиопатогенетической основы заболевания.

Полученные данные позволили сформировать анатомо-клинико-энцефалографические основы таксонометрического подразделения эпилепсии различной этиологии. Показаны возрастзависимый дебют посттравматической и алкогольной эпилепсии, развивающихся в молодом возрасте, эпилепсии вследствие цереброваскулярной патологии – в пожилом возрасте. В отличие от идиопатических форм эпилепсии, где возраст дебюта обусловлен генетической основой заболевания, при симптоматической эпилепсии возраст дебюта определяют особенности социальной активности и возраст-обусловленное прогрессирование соматической патологии.

Нейрофизиологическое обследование определило основные локализационные приоритеты эпилептической активности. При нелезиональной эпилепсии источники эпилептической активности располагаются преимущественно в гиппокампальных регионах, при лезиональной эпилепсии – в перифокальных повреждению зонах мозга.

ВЫВОДЫ

Характер структурно-функциональных взаимоотношений в эпилептическом очаге определяет варианты клинических проявлений эпилепсии. Лезиональная эпилепсия характеризуется высокой степенью анатомо-нейрофизиологической корреляции структурного повреждения и патологической эпилептиформной активности; источники эпилептической активности локализуются в перифокальной органическому повреждению зоне. Нелезиональная фокальная симптоматическая эпилепсия характеризуется преимущественным эпилептогенным повреждением гиппокампальных отделов мозга, что обуславливает преобладание височной эпилепсии в структуре приобретенной эпилепсии.
При алкогольной эпилепсии доминирующим типом эпилептических приступов являются парциальные вторично-генерализованные приступы с быстрой клинико-энцефалографической генерализацией, а источник эпилептической активности располагается в медиобазальных отделах мозга.
При симптоматической эпилепсии лезиональной и нелезиональной этиологии в идентификации эпилептической активности наиболее информативно проведение ЭЭГ-мониторинга ночного сна, который позволяет выявить и локализовать эпилептическую активность у 96,4% пациентов.
При лезиональной эпилепсии посттравматической, опухолевой и сосудистой этиологии основным типом приступов являются парциальные вторично-генерализованные приступы с медленной клинико-энцефалографической генерализацией; регистрируется частое сочетание вторично-генерализованных приступов с простыми парциальными и сложными парциальными пароксизмами.
Пролонгированные видеоэнцефалографические исследования на этапе инициальной диагностики показано всем пациентам с симптоматической эпилепсией.
При отсутствии структурных изменений при проведении инициальной нейровизуализации у пациентов с фокальной эпилептической активностью на ЭЭГ показано проведение динамической МРТ с целью исключения опухолевой клинико-анатомической диссоциации.

^ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

В протокол обследования взрослых пациентов с эпилепсией рекомендуется включить пролонгированный ВЭЭГ-мониторинг, с целью уточнения количества и локализации источников эпилептической активности.
В целях уточнения структурно-функциональных взаимоотношений различных зон эпилептического очага рекомендуется использовать сопоставление данных нейровизуализации и результатов компьютерной обработки ЭЭГ методом многошаговой дипольной локализации.
Пациентам с симптоматической эпилепсией рекомендовано проведение ночного ВЭЭГ-мониторирования с целью своевременного выявления бессудорожных эпилептических приступов различной семиологии.
При подозрении на посттравматическую этиологию эпилепсии, при отсутствии видимых структурных нарушений по данным МРТ, рекомендуется проведение МРТ-высокого разрешения с целью выявления микроструктурных эпилептогенных посттравматических нарушений.
Для определения потенциальной эпилептогенности ЧМТ и инсультов рекомендовано учитывать степень корреляции локализации структурного повреждения по данным нейровизуализации и расположения источника эпилептической активности по данным обработки ЭЭГ методом многошаговой дипольной локализации. При корреляции 1 степени (в пределах доли), причинно-следственные взаимоотношения между структурным повреждением и развитием эпилепсии оцениваются как высоковероятные.

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, проявляю- щееся повторными непровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных, психических функций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером веществе коры головного мозга.

Представленное определение содержит два важных положения: 1) только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии; 2) к эпилепсии относятся спонтанные, непрово- цируемые приступы (исключение составляют рефлекторные формы, например, фотосенситивная эпилепсия). Не являются эпилепсией фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.).

Современные представления о заболевании начали складываться только с конца XIX в. Дж. Джэксон в 1888 г. определял эпилепсию как «...случайное, внезапное и чрезмерное локальное нарушение серого вещества головного мозга»; описал «ункусные атаки» (обонятельные галлюцинации при височной эпилепсии) и «сновидные состояния» (приступы с нарушением психических функций). А.Я. Кожевников (1898) разделил все формы эпилепсии на «органические» (по современной терминологии - симптоматические) и конституциональные (идиопатические). Первую попытку классификации эпилептических приступов предпринял английский невролог В. Говерс в 1903 г. Синдромологический подход в диагностике эпилепсии установили В. Леннокс в 1961 г., Х. Гасто в 1966 г. и Г. Доозе в 1980 г. Весомый вклад в изучение эпилепсии внесли отечественные ученые П.М. Сараджишвили и В.А. Карлов.

В конце XX в. эпилепсия стала излечимым заболеванием. Современная классификация эпилептических синдромов 1989 г. констатирует, что существует множество форм эпилепсии (синдромов), имеющих свои закономерности течения и прогноз развития в зависимости от того, какие электрические разряды происходят в коре головного мозга, где они локализуются, как распространяются и трансформируются и какие приступы при этом возникают у больного. В изучении эпилепсии важную роль играют методы нейровизуализации (КТ, МРТ с высоким разрешением, ПЭТ, SPECT), цифровая ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинг. В настоящее время примерно 65% случаев эпилепсии полностью излечимы; в 20% случаев это достигается хирургическими методами.

Изменилось и отношение к больным, улучшилась их социальная адаптация. Однако до сих пор многие механизмы патогенеза этого тяжелого заболевания не изучены; существует большое количество атипичных форм, значительно затрудняющих точную диагностику; по-прежнему остаются некурабельными некоторые резистентные формы эпилепсии.

Распространенность эпилепсии в общей популяции достигает 0,5-0,75%, а в детской - 1%. У 75% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте, являясь одним из самых частых патологических состояний детской неврологии.

Все формы эпилепсии по этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Для идиопатических форм характерны нормальный интеллект, отсутствие очаговых симптомов и структурных изменений головного мозга у пациента, а также наследственная предрасположенность (случаи эпилепсии у родственников). Этиология обусловлена главным образом каналопатиями - генетически детерминированной диффузной нестабильностью мембран нейронов. Идентифицированы гены трех основных моногенно наследуемых форм эпилепсии: аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами (локусы 20ql3.2 и 15q24), доброкачественных семейных судорог новорожденных (локусы 20ql3.2 и 8q24) и генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс (локус 19ql3.1, мутация гена SCN1B; 2q21-q33, мутация гена SCN1A). Другие формы детерминированы несколькими генами (полигенное наследование). К ним относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, роландическая эпилепсия, доброкачественная парциальная (семейная) эпилепсия младенчества и др. С практической точки зрения необходимо помнить, что если один из родителей болен идиопатической эпилепсией, вероятность рождения больного ребенка составит не более 10%.

Симптоматические формы эпилепсии характеризуются обязательным наличием морфологического субстрата: опухолей, кист, глиальных рубцов, аномалий мозга и аневризм. Их выявляют с помощью методов нейровизуализации.

Термин «криптогенный» («предположительно симптоматического генеза») определяет те формы эпилепсии, причина которых остается невыясненной даже при применении всех современных методов обсле- дования. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или врожденной умственной отсталостью предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТили МР-исследовании изменения в мозге не выявляются.

Фокальные приступы и формы эпилепсии объясняет концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль «водителя ритма». Возникший в нем гиперсинхронный разряд вовлекает большое количество нейронов коры, распространяясь на соседние участки головного мозга.

При генерализованных формах эпилепсии приступы генерализованы с самого начала, что подтверждается данными ЭЭГ (билатерально синхронное распространение на оба полушария). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Ведущая таламо-кортикальная гипотеза объясняет возникновение первичной генерализации интегративной системой, состоящей из коры головного мозга и таламуса (таламо-кортикальный и кортико-таламический пути). Источник разрядов предположительно находится в коре головного мозга, таламо-кортикальные связи осуществляют синхронизацию генерализованных пик-волновых разрядов, а ретикулярная формация ствола (прежде всего среднего мозга) модулирует уровень «гиперчувствительности» коры к разрядам. В распространении и генерализации эпилептического разряда также принимают участие поясная извилина, орбито-фронтальная кора, амигдало-гиппокампальный комплекс, черная субстанция. При раздражении таламо-кортикальной системы на ЭЭГ может возникать генерализованная пик-волновая активность, а также билатерально синхронные пароксизмальные разряды ритмических дельта-волн.

Первично генерализованная эпилепсия возникает при условии аномально высокой возбудимости таламо-кортикальной системы. Уровень возбудимости, вероятно, детерминируется генетически и обусловлен нестабильностью мембран нейронов и невозможностью поддержания нормального градиента ионов Na, K и Cl.

Классификация эпилептических приступов была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 г. в Киото (Япония). Эпилептические приступы подразделяют на: 1) фокальные (очаговые, фокальные, локальные, локально обусловленные); 2) генерализованные; 3) не классифицируемые (табл. 20).

Фокальные (фокальные, очаговые) приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. Например, при клонических судорогах половины лица и руки с одной стороны (фациобрахиальные приступы) эпилептический очаг находится в средненижних отделах передней

центральной извилины; при обонятельных галлюцинациях - в области крючка височной извилины; при фотопсиях - в коре затылочной доли; при «провалах мыслей» (дисмнестических приступах) - в лобной доле и т.д. При простых парциальных приступах сознание не нарушено. На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры большого мозга.

Очаговый приступ со вторичной генерализацией может начинаться как парциальный, но затем переходит в генерализованный, вовлекая все мышцы туловища и конечностей, с распространением эпилептиформной активности на ЭЭГ на оба полушария.

Сложные фокальные приступы протекают с нарушением сознания (во время приступа пациент не реагирует на обращенную речь, не выполняет команды, амнезирует приступ). ЭЭГ во время сложного парциального приступа выявляет одноили двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях (табл. 21).

К генерализованным приступам относят типичные и атипичные абсансы, клонические, тонические, клонико-тонические и атонические приступы, а также миоклонии.

Таблица 20. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)

Установлено, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы -

эпилептические синдромы. Они характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и по прогнозу (табл. 21).

Таблица 21. Изменения на ЭЭГ при разных приступах

Таблица 22. Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)

1. Локализационно-обусловленные формы эпилепсии (фокальные, локальные, фокальные)

1.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом)

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центральновисочными пиками (роландическая).

Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.

Первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические

Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова).

Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации.

Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге.

1.3. Криптогенные

Следует отметить, что за прошедшее после 1989 г. время стало очевидно несовершенство классификации, поскольку в нее не вошли некоторые формы (например, синдром псевдоленнокса). Кроме того, многие симптоматические формы синдрома Веста и синдрома Леннокса-Гасто не относятся к генерализованной эпилепсии, поскольку представляют собой парциальную эпилепсию с феноменом вторичной билатеральной синхронизации. В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проект новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (табл. 22). Кроме классического деления на фокальные и генерализованные приступы, в нем указано, что в отношении многих доброкачественных и самокупирующихся эпилептических синдромов термин «эпилепсия» следует заменять на «приступы». Например, не «алкогольная эпилепсия», а «приступы, связанные с отменой алкоголя» и т.д. Описано много новых форм эпилепсии как четко установленных, введены новые термины. Термин «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменен на «фокальные приступы и фокальные формы эпилепсии»; «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы». В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на «приступы». Понятие «приступы» значительно шире понятия «судороги», и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от нарушения сознания, так как в большинстве случаев оценка уровня сознания остается ориентировочной. Достоинством классификации является разработка концепции детских эпилептических энцефалопатий.

Диагностика эпилепсии включает следующий алгоритм:

1. Описание пароксизмального события (возможно исключительно по данным анамнеза).

2. Классификация приступов (анамнез, клиника, ЭЭГ, видеоЭЭГ-мониторинг).

3. Диагностика формы (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГмониторинг, нейровизуализация).

4. Установление этиологии (МРТ, кариотипирование, биохимические исследования, биопсия мышц и пр.).

5. Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.

Диагноз эпилепсии является клинико-электро-анатомическим. В XXI в. для установления точного диагноза эпилепсии недостаточно иметь описание приступов, представленное родственниками. Необходимо электроэнцефалографическое подтверждение (электрический критерий), а также проведение методов нейровизуализации (анатомический критерий). Для точного определения диагноза и назначения правильной терапии, кроме рутинных методик, необходимо проведение длительного ЭЭГ-видеомониторинга, ночного ЭЭГ- мониторинга, высокоразрешающей МРТ в режиме 3D-визуализации и т.д.

14.1. Идиопатические фокальные формы

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия) [РЭ] - характеризуетсяся короткими фарингооральными и гемифациальными моторными приступами, возникающими обычно при пробуждении и засыпании, а также типичными изменениями на ЭЭГ (рис. 14.1). РЭ - самая частая форма эпилепсии в детском возрасте. Показатель заболеваемости составляет 21 на 100 000 детского населения.

Заболевание начинается в возрасте от 2 до 14 лет (максимум в 7-9 лет), чаще болеют мальчики. Характерны простые фокальные приступы, возникающие в 80% случаев при пробуждении или засыпании. Приступ начинается с соматосенсорной ауры: ощущения покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем пациенты издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла»; отмечается гиперса- ливация и анартрия (фарингооральные приступы). Характерны судороги мимических мышц: односторонние тонические, клонические

Рис. 14.1. ЭЭГ ребенка 4 лет с роландической эпилепсией

или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, а также языка, глотки, гортани (гемифациальные приступы). У 20% больных судороги распространяются с мышц лица на гомолатеральную руку (бра- хиофациальные приступы); примерно в 8% случаев они появляются и в ноге (унилатеральные приступы). По мере развития заболевания приступы могут изменять сторонность.

Вторично-генерализованные судорожные приступы отмечаются у 25% детей. Приступы при РЭ продолжаются от нескольких секунд до 1-2 мин. Частота их в среднем - 2-6 раз в год. С течением времени они возникают все реже (даже без лечения), и у взрослых не наблюдаются.

Изменения на ЭЭГ в межприступном периоде определяются в 90% случаев, типичный паттерн - комплекс острая-медленная волна. Начальный компонент обычно состоит из трехфазной острой волны с последующей медленной волной, что создает сходство с комплексами QRST на ЭКГ. Эта активность локализуется в центрально-височных отведениях и называется «роландической» или имеет общее название - «доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста» (ДЭНД). Для подтверждения диагноза РЭ важно проводить

ЭЭГ во время сна - ночной ЭЭГ-мониторинг, так как примерно у 30% детей с РЭ роландические комплексы выявляются исключительно во время сна.

Терапия. Учитывая доброкачественное течение, можно не назна- чать антиэпилептическую терапию. Однако не исключена диагностическая ошибка, а также возможность трансформации РЭ в синдром псевдоленнокса примерно в 5% случаев у детей до 7 лет. Рекомендуется начинать терапию при повторных приступах. Лечение всегда проводят одним препаратом (политерапия недопустима), начиная с производных вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Вальпроаты назначают с постепенным наращиванием дозы до 15- 30 мг/кг в сутки (в среднем 600-1500 мг/сут) в 2 приема.

При неэффективности или непереносимости вальпроатов назначают топирамат (топамакс) в дозе 50-150 мг/сут (3-5 мг/кг). Также применяются препараты из группы карбамазепина (тегретол, финлепсин) в средней суточной дозе 15-20 мг/кг (300-600 мг/сут). В отдельных случаях карбамазепин может привести к увеличению индекса ДЭНД на ЭЭГ и учащению приступов - феномену аггравации. В связи с этим не рекомендуется назначать карбамазепин как стартовую терапию, а также во всех случаях у детей до 7 лет. Применение барбитуратов и гидантоинов противопоказано!

Необходим контроль ЭЭГ, в том числе ЭЭГ-мониторинг сна. Ремиссия при РЭ достигается в 100% случаев к 16 годам.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ) - характеризуется приступами с нарушением зрительных функций, мигренеподобными симптомами и наличием на ЭЭГ паттерна ДЭНД в затылочной области. ДЗЭ составляет около 20% всех идиопатических парциальных форм эпилепсии детского возраста. Выделено два варианта ДЗЭ: с ранней и поздней манифестацией заболевания.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) начинается между 1 и 13 годами, с пиком манифестации в 3-6 лет. Заболевание проявляется редкими тяжелыми приступами с вегетативными нарушениями, длительной утратой сознания и тенденцией к статусному течению. Приступы возникают во сне, особенно перед пробуждением; начинаются с рвоты, головной боли, побледнения лица, с последующим поворотом головы и глаз в сторону. Приступы обычно заканчиваются гемиконвульсивными или генерализованными судорогами. Возникают «иктальные синкопы», проявляющиеся длительной

утратой сознания и резким падением мышечного тонуса, продолжительностью от 30 мин до 7 ч, в среднем 2 ч. Большинство пациентов попадают в реанимационное отделение. «Иктальные синкопы» могут как предшествовать вторично-генерализованным тонико-клоническим судорогам, так и возникать изолированно от них. Несмотря на тяжелое статусное течение, частота подобных приступов невелика. В некоторых случаях отмечается лишь один приступ за весь период заболевания. Прогноз - абсолютно благоприятный.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом (форма Гасто) дебютирует с 3 до 15 лет, в среднем в 8 лет. Характерны простые фокальные сенсорные приступы со зрительными нарушениями в виде простых зрительных галлюцинаций (маленьких разноцветных круговых фигур), которые часто возникают в периферическом поле зрения и двигаются в противоположную очагу сторону. Приступы длятся от нескольких секунд до 1-3 мин. Галлюцинации могут возникать в одноименных половинах полей зрения. Часто отмечается версивный компонент - поворот глаз и головы контралатерально очагу при сохранном сознании. Приступы могут заканчиваться унилатеральными или вторично-генерализованными тонико-клоническими судорогами. У половины пациентов после приступа появляется интенсивная пульсирующая мигренеподобная головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой. Частота приступов обычно невелика, хотя в отдельных случаях они могут быть еженедельными. На ЭЭГ выявляются высокоамплитудные комплексы острая-медленная волна, возникающие у 2 / 3 пациентов только в затылочных отведениях. Морфология комплексов сходна с доброкачественными эпилептиформными нарушениями детского возраста. У 1 / 3 больных эпилептиформная активность может регистрироваться и в других областях (чаще в центрально-височных отведениях).

Терапия. Препаратами первого выбора в лечении ДЗЭ являются соли вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, конвульсофин) в средней суточной дозе 30-40 мг/кг. Препарат назначают в два приема с максимальной дозировкой в вечернее время.

При недостаточной эффективности возможна монотерапия препаратами карбамазепина (финлепсин, тегретол) в средней дозе 15- 20 мг/кг/сут или топираматом в дозе 75-200 мг/сут (3-6 мг/кг/сут).

При синдроме Панайотопулоса полная ремиссия приступов к 9 годам наступает у 92% пациентов. У больных с формой Гасто ремис- сия наблюдается в 82% случаев к 15 годам и в 100% - к 18.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными приступами

является идиопатической формой. Идентифицировано 2 генных локуса, ответственных за развитие данного заболевания: 20q13.2 и 15q, но встречаются и спорадические случаи. Возраст дебюта варьирует от 2 мес до 52 лет, с максимумом на первом десятилетии жизни. Приступы у 70% пациентов начинаются с неспецифической ауры: «ознобоподобного дрожания», головной боли, слуховых галлюцинаций, головокру- жения, соматосенсорных ощущений (зуда в области туловища), после которой типичны приступы с гипермоторными автоматизмами. Они начинаются с судорожного дыхания, хрюканья, сильного крика по типу завываний. Глаза широко открыты, на лице выражение ужаса. Пациент поднимает голову, садится в кровати; появляются гипермоторные и дистонические феномены. Иногда пациент (чаще взрослый) соверша- ет хаотичные движения руками (по типу боксирующих движений) и ногами (типа педалирования); встает на четвереньки и совершает раскачивающиеся движения тазом. Сознание во время приступов обычно не нарушено. Характерно возникновение приступов исключительно во сне, они могут повторяться многократно в течение ночи в виде серии, затем происходит перерыв на несколько дней или недель и опять возобновляется серия. Продолжительность приступов - от нескольких секунд до 1 мин. В редких случаях возможно появление вторичногенерализованных пароксизмов.

ЭЭГ бодрствования неспецифична. Диагностически значимы данные ЭЭГ-мониторинга ночного сна и видео-ЭЭГ-мониторинга, которые выявляют низкоамплитудную эпилептиформную активность в виде комплекса острая-медленная волна, возникающую регионально в одном из лобных, лобно-височных отведений или бифронтально асинхронно.

Стартовое лечение начинается с препаратов карбамазепина, двукратно с максимумом перед ночным сном. Суточная дозировка - 600-1000 мг/сут (15-30 мг/кг/сут). При неэффективности назначается топирамат в дозировке 100-400 мг/сут (3-10 мг/кг/сут), двукратно с максимумом перед ночным сном. Следующий этап лечения - монотерапия вальпроатами. Назначается конвулекс двукратно в дозе

900-1800 мг/сут (20-40 мг/кг/сут).

В редких случаях резистентности может быть применена политерапия, состоящая из комбинации двух базовых АЭП (вальпроевой кислоты с карбамазепином или топираматом). Медикаментозная ремиссия достигается в большинстве случаев.

14.2. Симптоматические фокальные формы эпилепсии

Симптоматическая лобная эпилепсия (СЛЭ) - локально обусловленная форма с верифицированными морфологическими нарушениями в пределах лобных долей большого мозга. Составляет 30-40% среди всех симптоматических фокальных форм эпилепсий и занимает 2-е место по частоте после височной эпилепсии (в детском возрасте может опережать височную эпилепсию по частоте встречаемости).

Этиология включает черепно-мозговые травмы, опухоли и кисты лобной доли, фокальные кортикальные дисплазии, глиоз как след- ствие перинатальной энцефалопатии, сосудистые аномалии.

В рамках СЛЭ выделяют несколько формы.

Моторная (премоторная, джексоновская) СЛЭ возникает при раздражении передней центральной извилины. Характерны простые фокальные моторные приступы с судорогами в контралатеральных очагу конечностях. «Джексоновский» марш начинается судорогами кисти или стопы, с постепенным вовлечением руки, ноги и мышц лица одноименной стороны. Нередко приступ заканчивается преходящим парезом Тодда.

Оперкулярная СЛЭ возникает при раздражении оперкулярной зоны лобной доли. Характеризуется сложными фокальными (диалептическими) приступами с оро-алиментарными автоматизмами; возможны ипсилатеральное подергивание лицевой мускулатуры, вегетативные феномены.

Орбитофронтальная СЛЭ возникает при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины. Характеризуется сложными фокальными, вегетативно-висцеральными приступами, пароксизмами с насильственной вокализацией, атипичными абсансами.

Дорсолатеральная (префронтальная) СЛЭ возникает из задних отделов верхней и нижней лобной извилины. Проявляется тоническими адверсивными приступами с поворотом глаз и головы в сторону, противоположную очагу; возможно также отведение и приподнима- ние руки, на которую устремлен взор больного. Нередко появление моторной афазии при локализации очага в доминантной гемисфере.

Фронтополярная СЛЭ возникает при локализации эпилептогенного очага в области полюса лобных долей. Представлена простыми парциальными приступами с нарушением когнитивных функций (наплыв мыслей, «провал» мыслей, изменение течения времени) и сложными парциальными (диалептическими) приступами.

Цингулярная СЛЭ наблюдается при раздражении передней части поясной извилины. Проявляется сложными парциальными приступами с жестовыми автоматизмами, ипсилатеральными моргательными движениями, а также «лимбическими пароксизмами»: выражением страха, покраснением лица, нарушением эмоциональной сферы - дисфорией.

СЛЭ, исходящая из дополнительной моторной зоны (премоторная СЛЭ), - одна из наиболее частых форм лобной эпилепсии, характеризуется короткими постуральными асимметричными тоническими приступами (спазмами), появляющимися билатерально в проксимальных отделах конечностей (например, типа «позы фехтовальщика»). Приступы преимущественно ночные, возникают серийно. Также наблюдаются приступы с остановкой речи при ясном сознании или вокализацией в виде криков, завывающих звуков. Возможны приступы со стереотипными гипермоторными автоматизмами: хаотичные движения руками (по типу боксирования), ногами (педалирующие движения), тазом.

Приступы короткие, с непродолжительным или неполным выключением сознания, минимальной постиктальной спутанностью, серий- ным циклолептическим течением и преимущественным возникновением в ночное время.

Результаты неврологического обследования зависят от этиологии СЛЭ. При обширном поражении лобной доли (например, объемном образовании) выявляется гемипарез на стороне, противоположной очагу (высокие рефлексы, патологические рефлексы); возможна гемиатаксия. Нередко формируется нарушение поведения по типу «лобной психики».

ЭЭГ в межприступном периоде малоинформативно или неспецифично. Предпочтительнее длительный ЭЭГ-мониторинг (и обязательно во время сна), который выявляет региональные эпилептиформные паттерны (острая-медленная волна), продолженное региональное замедление в одном из лобных отведений, феномен вторичной билатеральной синхронизации.

Для выявления структурного дефекта проводят МРТ.

Стартовое лечение начинается с топирамата (топамакса) в начальной дозе 12,5-25 мг/сут. Дозу постепенно увеличивают на 12,5-25 мг 1 раз в неделю до 50-500 мг/сут (3-10 мг/кг/сут), в 2 приема (утром и вечером) с интервалом в 12 ч. Препарат второго выбора - карбамазепин, применяют в дозе 600-1800 мг/сут (15-35 мг/кг/сут), 2 раза в сутки. Карбамазепин и окскарбазепин особенно эффективны при диалептических приступах. При «псевдогенерализованных присту-

пах» и феномене вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ карбамазепин противопоказан, поскольку способен аггравировать приступы.

Средства третьего выбора - препараты вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин, конвульсофин) применяют в дозе 1000-3000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут), 2 раза в сутки.

При неэффективности трех базовых препаратов рекомендована политерапия - комбинация топирамата или вальпроатов с сукци- нимидами. Этосуксимид (суксилеп) назначают в дозировках 500- 1000 мг/сут (20-40 мг/кг/сут) в 3 приема. В остальных случаях назначают комбинацию базовых АЭП: топирамат + вальпроаты, вальпроаты + карбамазепин, карбамазепин + топирамат.

Резервные препараты при политерапии - ламотриджин (ламиктал) и леветирацетам (кеппра). Ламотриджин (3-7 мг/кг/сут) применяют только в комбинации с базовыми АЭП. Средние дозировки - 100-400 мг/сут в комбинации с топираматом или карбамазепином и 100-200 мг/сут с вальпроатами. Леветирацетам эффективен в комбинации с базовыми АЭП в дозе 1000-4000 мг/сут (30-60 мг/ кг/сут) при фокальных моторных и вторично-генерализованных приступах.

Прогноз заболевания при СЛЭ всегда серьезный, что связано с наличием структурного дефекта в коре, гемипареза и выраженных когнитивных нарушений. Медикаментозная ремиссия достигается только у 20% больных. В остальных случаях удается существенно снизить частоту приступов. При резистентных приступах применяется хирургическое лечение. Основной вид оперативного вмешательства - фокальная кортикальная резекция.

Симптоматическая височная эпилепсия (СВЭ) - локально обусловленная форма с известной этиологией и морфологическими нарушениями в височных долях головного мозга (склероз аммонова рога, доброкачественные врожденные опухоли височной доли, фокальные корковые дисплазии, последствие перинатального поражения). Выделяют две основные формы СВЭ: лимбическую (синонимы: палеокортикальная, амигдало-гиппокампальная) и неокортикальную (синоним: латеральная).

В 75% случаев приступы начинаются с ауры. Следует четко определить понятие ауры и отграничить ее от предвестников эпи- лептического приступа. Под аурой (от греч. - дуновение) следует понимать клинические феномены, которые возникают сами по себе

или перед вторично-генерализованным или парциальным приступом. Аура обусловлена локальным эпилептическим разрядом в определенном участке коры большого мозга и по сути является простым парциальным приступом. Характер ауры указывает на локализацию очага. Выделяют следующие виды ауры: соматосенсорную, зрительную, обонятельную, вкусовую, слуховую, головокружение, психическую, вегетативную, брюшную (абдоминальную). Предвестники возникают за многие минуты, часы или дни до эпилептического приступа, про- являются обычно психическими или вегетативными симптомами, не сопровождающимися локальными кортикальными разрядами.

Амигдало-гиппокампальная (палеокортикальная, лимбическая) - наиболее частая форма, составляет около 65% среди всех случаев СВЭ. В основе заболевания чаще лежит склероз (глиоз) медиобазальных отделов височной доли вследствие перинатального поражения или атипичных фебрильных судорог. Заболевание обычно начинается с длительных, нередко гемиклонических, фебрильных судорог в возрасте до 3 лет. Далее следует период мнимого благополучия - при- ступы отсутствуют вплоть до препубертатного периода. Наиболее типичны (70% случаев) сложные фокальные приступы с выключением сознания (диалептические) или автоматизмами (аутомоторные). При диалептических приступах больной внезапно прекращает двигательную активность, застывает с широко раскрытыми глазами, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»).

Для СВЭ характерны автоматизмы в виде жестов (потирание рук, пальцев, сжимание кисти, перебирание одежды) и оро-алиментарных действий (причмокивание, сглатывание, облизывание). Автоматизмы в кисти наблюдаются на стороне очага, а дистоническая установка пальцев кисти - на противоположной. Продолжительность аутомоторных приступов от 30 сек до 3 мин, они быстро учащаются и становятся резистентными к терапии.

Нередко приступы сопровождаются нарушением вегетативных функций. Особенно характерны эпигастральные пароксизмы при ясном сознании. Пациент ощущает боль, распирание, дискомфорт в области пупка; возможно отхождение газов. Это «восходящее эпилептическое ощущение» поднимается из живота вверх к горлу, сопровождается чувством сжатия шеи, после чего возможно выключение сознания.

Также характерны простые фокальные приступы с нарушением психических функций: сновидные состояния Джексона («dreamy states»), проявляющиеся внезапными своеобразными ощущениями

«снов наяву»; ощущение «уже виденного» или «никогда не виденного»; возникновение дереализации (ощущение нереальности окружающего) или деперсонализации (нарушение восприятия собственной личности). При вовлечении миндалевидного комплекса появляются короткие приступы немотивированного страха, дисфории, агрессии.

Латеральная (неокортикальная) СВЭ возникает при поражении верхнелатеральных отделов височной доли. Возможны следующие виды приступов: слуховые галлюцинации (пароксизмальные ощущения шума, музыки, голосов); зрительные галлюцинации (пароксизмальное появление сложных ярких панорамных зрительных образов, нередко с элементами воспоминания прошедших событий); приступы несистемного головокружения, часто в сочетании с вегетативными проявлениями (бледностью кожи, гипергидрозом, тахикардией); пароксизмальная сенсорная афазия при локализации эпилептогенного очага в доминантном полушарии; «височные синкопы» с выключением сознания, обмяканием и медленным падением без судорог.

При неврологическом осмотре нередко выявляются пирамидные симптомы контралатерально очагу: нарушение функции VII и XII черепных нервов, асимметрия мышечного тонуса, анизорефлексия, патологические рефлексы. У взрослых пациентов при длительном течении заболевания развиваются личностные и когнитивные нарушения, обозначаемые термином «глишроидия»: вязкость, тугоподвижность, инертность мышления, сложности переключения, «застревание» на мелочах, стойкость аффекта; снижение памяти и внимания.

ЭЭГ в межприступном периоде в 50% случаев - без патологических изменений. Пик-волновая активность в височных долях реги- стрируется не более чем у 20% пациентов.

На МРТ в коронарной проекции могут выявляться склероз гиппокампа, расширение нижнего рога бокового желудочка, уменьшение в объеме пораженной височной доли, в ряде случаев - фокальная корковая дисплазия.

Лечение начинают с препаратов карбамазепина (финлепсин ретард, тегретол СR), в дозе 600-1800 мг/сут (15-35 мг/кг/сут) в 2 приема с 12-часовым интервалом или в 3 приема с 8-часовым интервалом. Окскарбазепин (трилептал) назначают в дозе 600- 2400 мг/сут (20-40 мг/кг/сут). Препарат второго выбора - топирамат, назначают, постепенно увеличивая дозу до 100-400 мг/сут (4-8 мг/ кг/сут), 2 раза в день.

Средства третьего выбора - препараты вальпроевой кислоты применяют в дозе 1000-3000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 2 или 3 приема с равными временными интервалами.

При неэффективности трех базовых препаратов рекомендована политерапия: комбинации карбамазепина (или окскарбазепина) с вальпроатами, топираматом; вальпроатов с топираматом. Резервные препараты при политерапии - ламотриджин (3-7 мг/кг/сут, только в комбинации с базовыми АЭП) и леветирацетам.

Прогноз. Медикаментозная ремиссия достигается лишь у 1 / 3 больных. У остальных пациентов в большинстве случаев удается существенно снизить частоту приступов. В медикаментозно резистентных случаях применяют хирургическое лечение, в частности селективную амигдало-гиппокампотомию.

Симптоматическая затылочная эпилепсия (СЗЭ) характеризуется наличием эпилептогенного очага и морфологическими изменениями в затылочной области. Этиологическими факторами являются фокальные корковые дисплазии, последствие перинатальных поражений, окципитальные кальцификаты с целиакией, сосудистые аномалии (синдром Штурге-Вебера), MELAS, прогрессирующая миоклонус-эпилепсия с тельцами Лафоры, опухоли, ОНМК в бассейне задней мозговой артерии.

Возраст начала СЗЭ вариабелен. Констатируют следующие виды приступов: простые фокальные сенсорные со зрительными рас- стройствами (макро-, микропсии, элементарные зрительные галлюцинации), с глазодвигательными нарушениями (адверсия головы и глаз в противоположную очагу сторону, форсированное пароксизмальное моргание, нистагм); вегетативно-висцеральные (тошнота, рвота, головная боль); вторично-генерализованные судорожные. Нередко в структуре приступа (или в качестве постприступных симптомов выпадения) наблюдаются амавроз и гомонимная квадрантная гемианопсия. Характерна постприступная мигренеподобная головная боль.

При неврологическом обследовании в отдельных случаях определяются косоглазие, амблиопия, сужение полей зрения или гемианопсия. ЭЭГ-исследование в межприступном периоде у 30% больных СЗЭ не выявляет патологических изменений. Чаще определяются региональное замедление или пик-волновая эпилептиформная активность в одном из затылочных отведений или биокципитально с амплитудным преобладанием на стороне очага.

Нейровизуализация выявляет затылочные кортикальные дисплазии, локальный глиоз вследствие перенесенной перинатальной энцефалопатии (улегирия), кальцификаты, сосудистые аномалии.

Лечение начинают с препаратов карбамазепина в дозе 600- 1800 мг/сут (15-35 мг/кг/сут), в 2 приема с 12-часовым интервалом. Карбамазепин в высоких дозах особо эффективен при изолированных зрительных аурах и фокальных приступах с нарушением вегетативных функций. Многие авторы рекомендуют начинать лечение СЗЭ с окскарбазепина в дозе 600-2400 мг/сут (20-40 мг/ксут).

Препарат второго выбора - топирамат назначают в дозе 100- 400 мг/сут (5-8 мг/кг/сут) 2 раза в день. При вторичной билате- ральной синхронизации на ЭЭГ топамакс может быть стартовым препаратом.

Препарат третьего выбора - вальпроевая кислота. Средние дозировки - 1000-2000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут), при необходимости - выше, в 2 или 3 приема.

В резистентных случаях применяется политерапия. Особенно эффективны комбинации карбамазепина (или окскарбазепина) с вальпроатами, вальпроатов с топираматом, реже - карбамазепина с топираматом. При добавлении второго препарата дозировка первого, как правило, не уменьшается. Резервные препараты при политерапии - ламотриджин и леветирацетам.

Прогноз зависит от характера структурного дефекта мозга и путей распространения возбуждения в коре. У 40-50% больных может быть достигнута стойкая медикаментозная ремиссия. В резистентных случаях СЗЭ при отсутствии эффекта от применения АЭП единственным методом реальной помощи пациентам является нейрохирургическое вмешательство - кортикальная резекция.

Эпилепсия Кожевникова и энцефалит Расмуссена (ЭК) - полиэтио- логичное заболевание, проявляющееся сочетанием миоклонических, фокальных моторных, вторично-генерализованных приступов с очаговыми неврологическими симптомами.

Заболевание впервые описал российский невролог профессор Алексей Яковлевич Кожевников под названием «epilepsia corticalis sive partialis continua». 21 января 1894 г. на заседании созданного им Московского общества неврологов и психиатров он выступил с докладом на тему «Об особом виде кортикальной эпилепсии». Доклад был основан на изучении 4 случаев кортикальной эпилепсии, наблюдаемых автором в клинике нервных болезней Москвы, и представлял собой

оригинальное описание заболевания, до того времени еще не известного. Клиническая картина болезни у всех 4 пациентов была в высшей степени схожа: «...сочетание генерализованных эпилептических при- ступов с постоянными клоническими судорогами в строго определенных частях тела. Из этих постоянных судорог развивались: 1) типичные джексоновские припадки в одной половине тела и 2) вышеупомянутые общие припадки, развивавшиеся также по джексоновскому типу». Другое название этого заболевания было предложено присутствовавшим на докладе профессором Н.Ф. Филатовым - «кожевниковская эпилепсия». В 40-е годы прошлого века была доказана взаимосвязь ЭК с весеннее-летним клещевым энцефалитом (русский энцефалит).

В 1958 г. Т. Расмуссен, Ж. Обжевски описали клинику хронического очагового энцефалита, одним из кардинальных симптомов которого была ЭК. Позже данное заболевание было названо энцефалитом Расмуссена, или синдромом Расмуссена (СР). До настоящего времени остается загадкой, при каком заболевании А.Я. Кожевников описал симптомокомплекс ЭК - при русском энцефалите или энцефалите Расмуссена. По нашему мнению, А.Я. Кожевников, практиковавший в Москве, описал свою форму эпилепсии именно при хроническом очаговом энцефалите, так как ни в одной из представленных им историй болезни нет указаний на перенесенный пациентами острый энцефалит.

Помимо клещевого энцефалита, ЭК вызывают туберкулезный менингоэнцефалит, нейросифилис, черепно-мозговая травма, опу- холи головного мозга, фокальные кортикальные дисплазии, наследственные болезни обмена.

Хронический очаговый энцефалит [энцефалит Расмуссена, синдром Расмуссена (СР)]. СР представляет собой тяжелое заболевание головного мозга - хронический прогрессирующий очаговый энцефалит. Заболевание характеризуется триадой клинических симптомокомплексов: эпилептическими приступами (по типу эпилепсии Кожевникова), двигательными нарушениями (центральный гемипарез) и расстройством высших психических функций. Этиология неизвестна, предположительно заболевание относят к медленным нейроинфекциям вирусной этиологии, но вирус не идентифицирован.

Дебют в детском возрасте - от 1 года до 14 лет, с пиком в 5-6 лет с эпилептических приступов (фокальных моторных или вторичногенерализованных, реже - диалептических); в 20% случаев - с эпилеп-

тического статуса. Нередко отмечается соматосенсорная аура (жжение, покалывание, онемение). Уже на начальных этапах заболевания развивается преходящий постиктальный монопарез (или гемипарез) - парез Тодда. Обычно через несколько месяцев после появления первых фокальных приступов к ним присоединяются длительные (до нескольких дней), а затем постоянные, локализованные в одной половине туловища и конечностей миоклонические пароксизмы, которые могут трансформироваться в генерализованные судороги. Указанный симптомокомплекс представляет собой эпилепсию Кожевникова. С течением времени эпилептический миоклонус распространяется на все конечности, лицевую мускулатуру, мышцы передней брюшной стенки и становится постоянным, не исчезая и во сне. Развивается стойкий гемипарез. Присоединяются нарушение чувствительности по проводниковому типу и выпадение полей зрения. Нарастают когнитивные нарушения, дизартрия. В 25% случаев возможно ожирение, преждев- ременное половое развитие.

На ЭЭГ в развернутой стадии заболевания в 100% случаев наблюдается прогрессирующее замедление основной активности фона, продолженное региональное замедление (в лобно-височных отведениях); продолженная пик-волновая активность. По мере прогрессирования эпилептиформная активность возникает диффузно.

Нейровизуализация имеет решающее значение в диагностике. При МРТ головного мозга в динамике отмечается нарастание гемиа- трофии. Атрофия обычно начинается с теменно-височной области в виде локального расширения сильвиевой щели и с течением времени распространяется «подобно масляному пятну по листу пергаментной бумаги», захватывая «здоровое» полушарие.

ЭК относится к резистентным эпилептическим синдромам. Стартовая терапия - вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин) в высоких дозах: до 50-100 мг/кг/сут. Далее рекомендуется комбинация вальпроатов с леветирацетамом или топираматом. Показана эффективность леветирацетама при фокальных моторных, вторично-генерализованных и миоклонических приступах в рамках ЭК, его дозировка - 30-70 мг/кг/сут. Дозировка топирамата составляет около 10 мг/кг/сут. В развернутой стадии заболевания возможно применение барбитуратов (фенобарбитал 5-8 мг/кг/сут). Добавление этосуксимида (до 30 мг/кг/сут) к базовым АЭП в отдельных случаях может быть эффективно при резистентных миоклонических приступах.

Бензодиазепины (клобазам 1 мг/кг/сут или клоназепам 0,5- 4,0 мг/сут) применяют у пациентов с серийными приступами и статусным течением. Назначение карбамазепина в качестве монотерапии не реко- мендовано ввиду возможной аггравации миоклонических приступов.

В лечении самого энцефалита применяются различные медикаментозные препараты: антивирусные (зидовудин, ацикловир, ганцикловир); гормональные (метилпреднизолон внутривенно 400 мг/м 2 поверхности тела в течение 3 дней; преднизолон, дексаметазон); иммуноглобулины (октагам, IVIC 400 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней); цитостатики (азатиоприн, циклофосфан), плазмаферез. Однако данное лечение может лишь замедлить прогрессирование заболевания.

Эффективно нейрохирургическое вмешательство - функциональная гемисферотомия, которая должна быть выполнена как можно раньше. Частота стойкой ремиссии после операции составляет 23-52%. Без оперативного лечения СР прогрессирует и заканчивается летально в течение 2-15 лет (в среднем через 3 года) с момента дебюта. Описаны отдельные случаи спонтанной стабилизации заболевания.

14.3. Идиопатические генерализованные формы эпилепсии

Доброкачественая миоклоническая эпилепсия младенчества дебюти- рует в возрасте от 4 мес до 3 лет. Характерны исключительно миоклонические приступы в виде активного миоклонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей: короткие кивки с легким наклоном туловища вперед, мгновенным приподниманием плеч и разведением локтей в стороны. Обычно приступы серийные, учащающиеся после пробуждения. Сознание не нарушено. Значительно реже наблюдаются миоклонические приступы в нижних конечностях - мгновенное сгибание ног с легким приседанием и даже возможным внезапным падением на ягодицы.

В неврологическом статусе выявляются мышечная гипотония и атаксия. Психомоторное развитие не страдает. На ЭЭГ основная активность не изменена; эпилептиформная активность регистрируется только в момент приступа. Характерны короткие разряды генерализованной полипик-волновой активности, возникающей синхронно с миоклоническими приступами. Для регистрации коротких миоклонических приступов незаменим метод видео-ЭЭГ-мониторинга. Изменения при нейровизуализации отсутствуют.

Стартовое лечение осуществляется препаратами вальпроевой кислоты. Назначают конвулекс или депакин в сиропе или каплях (после 1-2 лет - таблетированные препараты) в дозировке 300-1500 мг/сут (15-50 мг/кг/сут). В большинстве случаев наступает ремиссия. При неэффективности применяют политерапию; при этом вальпроаты всегда остаются базовыми АЭП. Назначают комбинацию вальпроатов с сукцинимидами (этосуксимид в дозе 250-750 мг/сут, 15-25 мг/кг/сут, в 2-3 приема). Возможны комбинации вальпроатов с топираматом в дозе 25-100 мг/сут (3-5 мг/кг/сут) в 2 приема; вальпроатов с бензодиазепинами, например, клобазам (фризиум) в дозе 5-20 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2 приема. Назначение карбамазепина и ламо- триджина ограничено ввиду возможности аггравации миоклонических приступов.

Прогноз благоприятный. Психическое развитие не страдает, и медикаментозная ремиссия наступает практически в 100% случаев. Продолжительность терапии - 3 года, рецидивы крайне редки.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе) дебютирует в возрастном интервале от 1 до 5 лет, чаще с генерализованных судорожных приступов, возникающих в любое время суток. В 11% случаев в анамнезе отмечаются фебрильные судороги. Типичные миоклонические и миоклонически-астатические приступы присоединяются обычно только после 3 лет. Приступы характеризуются короткими, молниеносными, обычно асинхронными и аритмичными подергиваниями в ногах и руках, чаще в проксимальных отделах. Характерно появление миоклонических «кивков», сочетающихся с легкой пропульсией туловища и при- подниманием плеч («активные кивки»). Частота миоклонических приступов может быть очень высокой; нередко приступы возникают многократно в течение одной минуты или даже постоянно, особенно после пробуждения (эпилептический статус). При миоклонических приступах в нижних конечностях возникают каскадные приседания с возможным внезапным падением на колени или ягодицы (миоклонически-астатические приступы); при этом сознание сохранено. Абсансы наблюдаются у 60-90% больных. Преобладают короткие типичные простые абсансы, а также абсансы с миоклоническим компонентом. Частота абсансов высокая, с максимумом в утренние часы.

В неврологическом статусе отмечаются односторонние пирамидные симптомы, координаторные нарушения; в половине случаев - грубая

задержка психоречевого развития. На ЭЭГ выявляются короткие генерализованные и региональные разряды пик- и полипик-волновой активности. Изменения при нейровизуализации, как правило, отсутствуют; в некоторых случаях констатируется умеренная субатрофия коры.

Стартовое лечение осуществляется препаратами вальпроевой кислоты в дозе 600-1750 мг/сут (20-100 мг/кг/сут). Препаратом второго выбора является топирамат в 2 приема в дозировках 50-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут). При неэффективности применяется политерапия; при этом сначала вальпроаты, а затем топирамат остаются базовыми АЭП. Применяют комбинацию вальпроатов с сукцинимидами, вальпроатов с топираматом, вальпроатов с бензодиазепинами. В отдельных резистентных случаях возможно назначение трех АЭП: вальпроатов, топирамата и сукцинимидов (или бензодиазепинов). Применение карбамазепина противопоказано ввиду возможности аггравации миоклонических приступов.

Прогноз. У большинства детей удается купировать приступы. Примерно у 1 / 3 пациентов эпилептические приступы сохраняются, присоединяются тонические приступы и атипичные абсансы, углубляется когнитивный дефект.

Абсансные формы эпилепсии. Наиболее частыми и хорошо изученными абсансными формами являются детская и юношеская абсансэпилепсии. Они проявляются типичными абсансами - короткими первично-генерализованными приступами с выключением сознания, замиранием, минимальными двигательными феноменами и наличием на ЭЭГ симметричной билатерально синхронной пикволновой активности с частотой 3 и более комплексов в секунду (рис. 14.2). Различают простые (замирание без двигательного компонента) и сложные (с минимальными двигательными феноменами) абсансы. К сложным относятся абсансы с тоническим (отклонение головы назад, заведение глаз вверх), миоклоническим (вздрагивание, подергивание век, бровей, крыльев носа, плеч), атоническим (падение головы на грудь, наклоны туловища), вегетативным (изменение цвета кожных покровов, непроизвольное мочеиспускание), а также с асимметричными проявлениями (например, с легким поворотом головы). Продолжительность абсансных приступов составляет от 2 до 30 с, частота - до 100 и более в сутки.

Детская абсанс-эпилепсия (пикнолепсия) - наиболее частая форма абсансной эпилепсии. Картированы мутантные гены ГАМК-рецептора в

Рис. 14.2. ЭЭГ во время приступа (абсанс)

нескольких локусах хромосом: 6р, 8q24, 15q24. Заболевание дебютирует в возрасте 3-9 лет с типичных абсансов. В редких случаях заболевание начинается с генерализованных судорожных приступов с последующим присоединением абсансов. Чаще болеют девочки. Характерный тип приступов - абсансы с тоническим компонентом: легкое запрокидывание головы и заведение глазных яблок. Приступы провоцируются гипервентиляцией, реже - устным счетом. При неадекватном лечении примерно у 30% больных присоединяются ГСП. На ЭЭГ при проведении гипервентиляции появляются продолженные генерализованные разряды пик-волновой активности с частотой 3 Гц. МРТ изменений не выявляет.

Антиабсансной активностью обладают: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, ламотриджин, топирамат. Применение препаратов

карбамазепина противопоказано, поскольку они провоцируют учащение приступов. Стартовое лечение осуществляется препаратами вальпроевой кислоты 2 раза в сутки, в дозировке 600-1800 мг/сут (30-50 мг/кг/сут). У большинства пациентов приступы полностью купируются при монотерапии вальпроатами. Препараты второго выбора - сукцинимиды. Сукцинимиды применяются в качестве монотерапии при наличии у больного изолированных абсансов, дозировка этосуксимида - 500-1000 мг/сут (15-30 мг/кг/сут) в 3 приема.

В редких резистентных случаях применяют политерапию: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты и ламотриджин. Полная тера- певтическая ремиссия достигается в 90-97% случаев, обычно при монотерапии. Отмена препаратов начинается спустя 3 года после прекращения приступов.

Юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ) - форма идиопатической генерализованной формы эпилепсии, характеризующаяся типичными абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения ГСП и ЭЭГ-изменениями в виде коротких разрядов генерализованной быстрой пик-волновой активности. Этиология - мутация гена никотинового ацетилхолинового рецептора, связанного с хромосомами 5, 8, 18 и 21. Заболевание начинается в возрасте 9-21 года (максимум - в пубертатный период). В 40% случаев эпилепсия дебютирует с ГСП, в остальных - с абсансов. Характерны простые абсансы, меньшей продолжительности и частоты, чем при детской форме. В отдельных случаях обнаруживают очень короткие (до 3 с) абсансы с миоклоническим компонентом: замирание, легкое заведение глазных яблок вверх и быстрое подергивание век. У 75% больных наблюдается сочетание абсансов с ГСП. Судорожные приступы обычно возникают в утренние часы, после пробуждения пациентов. Частота приступов невелика - 1-4 раза в год.

ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью, на фоне которой выявляются короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц) пик-волновой активности. Большое диагностическое значение имеет появление эпилептиформной активности при депривации сна, ритмической фотостимуляции и закрывании глаз. При ЮАЭ фотосенситивность составляет 20,5%, а при ДАЭ - 10%. Проба с гипервентиляцией при ЮАЭ малоинформативна.

Стартовая терапия осуществляется препаратами вальпроевой кислоты в дозе 900-2000 мг/сут (30-40 мг/кг/сут) в 2 приема. При

отсутствии эффекта от монотерапии переходят на комбинированную терапию (вальпроаты + топирамат, вальпроаты + сукцинимид).

Полная терапевтическая ремиссия достигается в среднем у 70% больных. Отмена терапии осуществляется постепенно, не менее чем через 4 года полного отсутствия приступов.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения) (ЭГСП) - форма идиопатической генерализованной эпилепсии, при которой единственным типом приступов являются первично-генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы без ауры и четкого фокуса на ЭЭГ. Форма детерминирована генами CLCN2 на хромосоме 3q26 и геном CACNB4 на хромосоме 2q22-23.

Дебют заболевания в широком возрастном диапазоне - от 10 до 30 лет (максимум - в пубертатном периоде). Генерализованные тонико-клонические приступы происходят без ауры, приурочены к периоду пробуждения или засыпания. Провоцируются депривацией сна (уменьшение общей продолжительности сна, поздний отход ко сну, пробуждение в необычно раннее время). Продолжительность ГСП - от 30 с до 10 мин, частота их невелика. У большинства пациентов наблюдается не более 2-5 приступов в год.

ЭЭГ в межприступном периоде у 50% больных нормальна. Рекомендуется проведение ЭЭГ после депривации сна и ночной видео-ЭЭГ-мониторинг. В межприступном периоде наблюдаются короткие генерализованные пик-волновые разряды. Тоническая фаза ГСП характеризуется появлением на ЭЭГ диффузного, нарастающего по амплитуде быстрого ритма частотой 20-40 Гц, постепенно замедляющегося до 10 Гц. Во время клонической фазы данный ритм постепенно замещается генерализованной полипик-волновой активностью. В фазе постприступной релаксации доминирующей является диффузная дельта-активность; региональные феномены отсутствуют.

При ЭГСП отмечается достаточно высокая эффективность всех основных групп АЭП: барбитуратов, гидантоинов, карбамазепи- на, окскарбазепина, вальпроатов, топирамата, леветирацетама. Фенобарбитал и дифенин из-за выраженных побочных эффектов применяются в последнюю очередь при отсутствии эффекта от базовых АЭП. Базовыми препаратами при эпилепсии с ГСП являются топирамат, вальпроаты и группа карбамазепина.

Лечение начинают с топирамата в дозе 100-400 мг/сут (4-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат второго выбора - вальпроевая кислота в дозе 1000-2000 мг/сут (30-50 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат третьего выбора - карбамазепин или окскарбазепин (трилептал).

В отдельных резистентных случаях возможна монотерапия барбитуратами или гидантоинами, что эффективно, но нередко приводит к развитию выраженных побочных эффектов и снижению качества жизни пациентов. В редких резистентных случаях приходится прибегать к политерапии. Оптимальная комбинация: топирамат + вальпроаты; при этом дозы препаратов остаются неизменными.

Ремиссия достигается у 90% больных. Отсутствие эффекта часто связано с неправильной диагностикой. При неадекватном лечении возможно присоединение абсансов или миоклонуса с трансформацией в ЮАЭ и ЮМЭ.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ - синдром Янца) - форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте и наличием массивных миоклонических приступов, возникающих преимущественно в период после пробуждения пациентов.

ЮМЭ - гетерогенное заболевание, связанное с мутацией нескольких генов, включающих GABRA1-ген (OMIM 137160) на хромосоме 5q34-q35, CACNB4-ген (OMIM 601949) на хромосоме 2q22-q23 и мутацию CLCN2 -гена (OMIM 600570) на хромосоме 3q26. Риск возникно- вения эпилепсии у детей в семье, где один из родителей болен ЮМЭ, составляет около 8%. Генерализованная пик-волновая активность на ЭЭГ констатируется у 18% клинически здоровых родственников пробанда, страдающего ЮМЭ.

Заболевание начинается в возрасте от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 11-15 лет. Основной вид приступов - миоклонические пароксизмы, характеризующиеся молниеносными подергиваниями различных групп мышц. Они чаще двусторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде; нередко появляются в виде серии залпов. Локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в раз- гибательных группах мышц. Сознание во время миоклонических приступов сохранено. У 30% пациентов миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически- астатические приступы). Миоклонические приступы возникают или

учащаются в первые минуты и часы после пробуждения. Снижение уровня бодрствования, сонливость, зевота, прикрывание глаз повышают вероятность появления приступов в утренние часы.

В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения - данный вид приступа называется клонико-тонико- клоническим. У 40% пациентов присоединяются короткие абсансы.

Провоцирующими факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. У некоторых пациентов мио- клонические приступы возникают исключительно при недосыпании. Примерно у 1 / 3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) приступы являются фотосенситивными: провоцируются просмотром телепередач, компьютерными играми, мельканием света на дискотеках. Основной ЭЭГ-паттерн - короткие разряды генерализованной быстрой полипик-волновой активности, выявляющиеся у 80-95% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (4 Гц и выше) полипик-волновая активность. ЭЭГ при ЮМЭ необходимо проводить рано утром после ночи с депривацией сна.

Дифференциальный диагноз ЮМЭ проводят с тиками, хореей, а также с разными формами прогрессирующих эпилепсий с миоклонусом. Наряду с медикаментозной терапией необходимо строго соблюдать режим сна и бодрствования; избегать факторов фотостимуляции в быту.

Стартовое лечение - препараты вальпроевой кислоты в дозировке 1000-2500 мг/сут (30-50 мг/кг/сут). Для того чтобы избежать побочных эффектов у девушек (нарушение менструального цикла, ожирение, гирсутизм, поликистоз яичников, снижение фертильности), лечение можно начинать с топирамата или леветирацетама в виде монотерапии. Топирамат назначают в дозе 200-400 мг/сут (5-10 мг/ кг/сут) в 2 приема. Леветирацетам назначается в дозе 30-60 мг/кг/сут

(1000-3000 мг/сут) в 2 приема.

При недостаточной эффективности назначают политерапию: вальпроаты + сукцинимиды (при резистентных абсансах); вальпроаты + топирамат или леветирацетам (при резистентных ГСП); вальпроаты + бензодиазепины (при выраженной фотосенситивности). Препараты карбамазепина противопоказаны.

Полная медикаментозная ремиссия достигается у 85-95% больных, причем в большинстве случаев при использовании монотерапии. Проблема заключается в высокой частоте рецидивов после отмены АЭП. Отмена препаратов, даже спустя 4-5 лет полной клинической ремиссии, вызывает

рецидив приступов не менее чем у 50% больных. Рекомендуется постепенная отмена АЭП не ранее чем через 4 года отсутствия приступов.

14.4. Эпилептические энцефалопатии младенческого и детского возраста

Синдром Веста - симптоматическая или криптогенная форма генерализованной эпилепсии, характеризующаяся приступами инфантильных спазмов, гипсаритмией на ЭЭГ, задержкой психомоторного развития. Заболевание дебютирует на 1-м году жизни, преимущественно в возрасте 6-8 мес. Основной тип приступов - флексорные инфантильные спазмы («салаамовы приступы»): ребенок сгибает голову и туловище, приподнимает и сгибает руки и ноги. Приступы очень короткие, секундные; часто группируются в серии - до 100 и более спазмов за 1 серию. В сутки у больных наблюдается до 10-50 серий с учащением после пробуждения. В некоторых случаях возможна выраженная асимметрия спазмов, в других - разгибание туловища и конечностей (экстензорные тонические спаз- мы). Нередко наблюдаются выраженная задержка психомоторного развития и тетрапарез. В симптоматических случаях изменения в неврологическом статусе выявляются вскоре после рождения; при криптогенных - только с началом приступов.

ЭЭГ характеризуется диффузной нерегулярной высокоамплитудной медленноволновой активностью со слабозаметным спайковым ком- понентом - гипсаритмией. Возможна асимметрия эпилептиформных паттернов и преобладание их в затылочных отведениях (рис. 14.3).

При нейровизуализации определяются диффузная атрофия, пороки развития головного мозга, последствия перинатальной энце- фалопатии. В качестве отдельной причины развития заболевания выделяют туберозный склероз, а также некоторые наследственнодегенеративные и метаболические заболевания.

Необходимо раннее назначение препарата при инфантильных спазмах. Стартовая терапия начинается с вигабатрина (сабрила) - 50-100 мг/ кг/сут или вальпроатов - 50-100 мг/кг/сут. Препаратом второго или третьего выбора может быть топирамат (топамакс) в дозе 5-10 мг/кг/сут. При резистентных приступах назначают комбинацию указанных базовых АЭП с бензодиазепинами (клоназепам 0,25-2 мг/сут, клобазам 1 мг/кг/ сут) или фенобарбиталом (5-15 мг/кг/сут), а также с суксилепом (15- 30 мг/кг/сут). При асимметричных приступах может быть добавлен карбамазепин (финлепсин, тегретол) в дозе 10-20 мг/кг/сут.

Рис. 14.3. ЭЭГ при синдроме Веста (гипсаритмия)

Альтернативным методом является применение кортикостероидных гормонов (синактен-депо внутримышечно; дексаметазон, пред- низолон перорально) и иммуноглобулинов (октагам). Средняя дозировка преднизолона - 1-2,5 мг/кг/сут с последующим переходом на минимальную поддерживающую дозу. Гормоны назначают обычно в сочетании с базовыми АЭП. Лечение стероидами проводят специалисты в клинике ввиду угрозы развития тяжелых побочных эффектов.

Прогноз сложный. Современные АЭП позволяют купировать приступы у 60% больных, однако в большинстве случаев остаются выраженный интеллектуальный дефект и аутистически подобное поведение. При персистировании приступов наблюдается трансформация в тяжелую мультифокальную эпилепсию или синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (детская эпилептическая энцефалопатия с диффузными медленными пик-волнами на ЭЭГ) (СЛГ) - криптогенная (симптоматическая) генерализованная эпилепсия, характеризующаяся частыми полиморфными приступами, специфическими изменениями на ЭЭГ, снижением интеллекта, резистентностью к терапии. Этиология в большинстве случаев неизвестна. СЛГ - одна из наиболее тяжелых форм эпилепсии.

Заболевание дебютирует чаще в возрасте от 3 до 8 лет. Характерна триада приступов, которая наблюдается практически в 100% случаев: тонические аксиальные, атипичные абсансы и приступы падений. Тонические приступы проявляются коротким интенсивным напряжением мускулатуры туловища и конечностей, возникают чаще в ночное время. Иногда они более длительны, сопровождаются легкими клоническими подергиваниями конечностей (тонико-вибраторные приступы) и выраженными вегетативными симптомами (апноэ, брадикардия). Атипичные абсансы характеризуются более постепенным началом и окончанием приступов, чем при типичных абсансах; сознание нередко флюктуирует; наблюдаются атонические феномены (падение головы на грудь, опускание плеч, наклон туловища, подкашивание ног). Приступы падений могут носить резкий тонический характер («падение статуей») или более плавный - миатонический (начальный миоклонический компонент, затем - атония). Во время этих падений дети получают различные повреждения головы и туловища. В некоторых случаях наблюдаются миоклонические и генерализованные судорожные приступы; появление фокальных приступов - предмет дискуссии. Характерна высочайшая частота приступов с нарастанием во сне, при пробуждении, в период пассивного бодрствования. Наоборот, активное бодрствование способствует урежению приступов [«мозговая активность - есть антагонизм припадков» (Гасто)]. У больных СЛГ высока вероятность возникновения серийных приступов и эпилептического статуса (тонические приступы и атипичные абсансы). Статус тонических приступов может представлять непосредственную угрозу жизни пациентов.

В неврологическом статусе определяются диффузная мышечная гипотония, атаксия. Симптомы поражения пирамидных путей, как правило, отсутствуют. Интеллект снижен во всех случаях; может наблюдаться гиперактивное, аутистикоподобное или психопатоподобное поведение.

На ЭЭГ выявляются 3 основных паттерна: замедление основной активности фоновой записи, медленные диффузные комплексы острая-медленная волна, пробеги быстрой (10-20 Гц) активности, чаще во сне (рис. 14.4).

Нейровизуализация не выявляет локальных структурных дефектов мозга; в большинстве случаев определяется диффузная кортикальная атрофия.

Лечение представлено в табл. 23.

Рис. 14.4. ЭЭГ при синдроме Леннокса-Гасто

Таблица 23. Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Антиэпилептические препараты занимают ведущее место в лечении СЛГ; все остальные методы - вспомогательные. Стартовая тера- пия начинается с топирамата. Его начальная доза обычно составляет

12,5 мг/сут. Для избежания возможных побочных эффектов показано медленное титрование дозы - увеличение на 12,5 мг каждую неделю. Дозировки топирамата составляют 75-350 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) и выше в 2 приема. Препарат второго выбора - вальпроевая кислота. Препараты вальпроевой кислоты назначаются с постепенным увеличением до 900-2500 мг/сут (40-80) мг/кг/сут и выше до максимально переносимой дозы.

При недостаточном эффекте монотерапии (в большинстве случаев) рекомендован переход на комбинацию препаратов: топирамат + валь- проаты, вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты или топирамат + ламотриджин. Сукцинимиды применяют в дозе 500-1000 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Ламотриджин начинают с 12,5 мг/сут, наращивая дозу по 12,5 мг 1 раз в неделю; средние дозировки препарата - 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема.

При резистентных к лечению тонических приступах к базовым АЭП возможно добавление карбамазепина. В этих случаях опти- мальна схема - вальпроаты + карбамазепин. Карбамазепины следует назначать в небольших или средних дозах и только в комбинации с базовыми АЭП. Средние дозировки карбамазепинов - 100-600 мг/сут (10-20 мг/кг/сут) в 2 приема. Леветирацетам в дозировке 1000- 3000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) может быть эффективен при миоклонических и генерализованных судорожных приступах. При преобладании тонических приступов возможна комбинация вальпроатов и гидан- тоинов. Применяется дифенин в дозе 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии в схему лечения возможно введение бензодиазепинов в комбинации с базовыми АЭП. Среди бензодиазепинов лишь клобазам может быть применен для длительного лечения больных СЛГ. Клобазам вводится в дозе 10- 30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут). Все остальные бензодиазепины должны назначаться перорально лишь как «пожарные препараты» при неконтролируемом серийном учащении приступов.

Наиболее частая комбинация при резистентных приступах у больных СЛГ - топирамат + вальпроаты + сукцинимиды (или клобазам).

Прогноз при СЛГ неблагоприятный. Лишь у 5-15% больных удается достичь ремиссии. В остальных случаях терапия современными АЭП позволяет снизить частоту приступов, избежать возникновения эпилептического статуса и уменьшить интеллектуально-мнестический

дефицит. Продолжительность жизни зависит от ухода за пациентами. Большинство больных - глубокие инвалиды, не способные к самостоятельной жизни.

Синдром Ландау-Клеффнера [приобретенная эпилептическая афазия (СЛК)] - предположительно идиопатическая форма эпилепсии. Впервые электро-клиническая картина заболевания была описана В. Ландау и Ф. Клефнером в 1957 г. Это достаточно редкая форма эпилепсии детского возраста, проявляющаяся приобретенной сенсомоторной афазией в сочетании с различными эпилептическими приступами и диффузными изменениями на ЭЭГ. СЛК проявляется в возрасте 3-7 лет. До момента дебюта заболевания двигательное, психическое и речевое развитие пациентов соответствует возрасту.

Речевые нарушения - кардинальный признак заболевания. Они чаще развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, реже - катастрофически быстро, за несколько дней. Первый симптом заболевания, как правило, однотипен: родители отмечают, что ребенок перестает адекватно реагировать на обращенную речь (проявления сенсорной афазии). В этот период могут появиться выраженные нарушения поведения: эмоциональная лабильность, возбудимость, гиперактивность; отмечаются негативизм, вспышки агрессии. В дальнейшем возникают нарушения экспрессивной речи: пациенты начинают говорить простыми фразами, затем употребляют лишь отдельные слова и перестают говорить вообще.

Второй симптомокомплекс СЛК - эпилептические приступы. Характерны фокальные моторные приступы (фарингооральные и геми- фациальные), а также атипичные абсансы. Реже встречаются атонические, миоклонические и генерализованные судорожные пароксизмы. В большинстве случаев приступы редкие; наблюдаются при засыпании и пробуждении. У 1 / 4 больных эпилептические приступы отсутствуют. В этих случаях диагноз устанавливается на основании возникновения приобретенной афазии, выраженных когнитивных нарушений и данных ЭЭГ.

В неврологическом статусе очаговые симптомы отсутствуют. При психологическом тестировании выявляют сенсорную или тоталь- ную афазию, нарушения праксиса. Характерны расстройства поведения.

ЭЭГ определяет наличие эпилептиформных нарушений в 100% случаев. Типичны высокоамплитудные (200-400 мкВ) региональные острые волны или комплексы острая-медленная волна, локализо-

ванные преимущественно в задневисочных или теменно-височных областях. Эпилептиформная активность нарастает во сне (в фазе как быстрого, так и медленного сна), распространяется диффузно, обычно сохраняя амплитудное преобладание доминантного для речи полушария. На отдельных эпохах записи во сне индекс эпилептиформной активности может достигать 100%. Именно эпилептиформная активность приводит к развитию тяжелых речевых нарушений (проявление когнитивной эпилептиформной дезинтеграции). МРТ, как правило, в норме.

Схема лечения СЛК зависит от наличия или отсутствия эпилептических приступов. При СЛК без эпилептических приступов эффективна монотерапия сукцинимидами или бензодиазепинами. Стартовое лечение осуществляется сукцинимидами. Этосуксимид назначается в дозе 500-1000 мг/сут (25-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Препарат второго выбора - клобазам в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/ кг/сут) в 2-3 приема. Данные препараты блокируют продолженную диффузную эпилептиформную активность на ЭЭГ, приводя к вос- становлению речевых функций. При наличии эпилептических приступов они применяются только как добавочные АЭП.

При СЛК с эпилептическими приступами лечение начинают с вальпроевой кислоты в дозе 900-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат второго выбора - топирамат. Топамакс назначается с постепенным увеличением дозы до 50-150 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. При неэффективности монотерапии следует переходить к комбинированному лечению. Оптимальные комбинации при СЛК: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + бензодиазепины. Одним из важнейших критериев эффективности терапии является блокирование феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ (диффузных разрядов).

Применение карбамазепина противопоказано ввиду возможного учащения приступов, усиления вторичной билатеральной синхрони- зации на ЭЭГ и углубления речевых нарушений.

Кортикостероиды (синактен-депо, дексаметазон) являются препаратами резерва. Они обладают положительным эффектом в отноше- нии восстановления речи. Возможна пульс-терапия дексаметазоном в дозе 1 мг/кг/сут. Метод заключается в назначении препарата каждые 2 нед; затем интервал без применения дексаметазона составляет 4-8 нед, затем опять 2-недельный курс. При этом базовая терапия АЭП проводится без перерыва.

В качестве хирургического лечения при СЛК применяют субпиальные насечки.

Прогноз при СЛК относительно эпилептических приступов благоприятный: у 100% пациентов приступы полностью купируются к пубертатному периоду (под действием АЭП или спонтанно). Вместе с тем при отсутствии терапии или неадекватном лечении (возможно, при нераспознанной эпилептической природе заболевания) речевые и когнитивные нарушения могут персистировать.

Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (синонимы: эпилепсия с непрерывной пик-волновой активностью на ЭЭГ во время медленного сна, ESES-syndrom - electrical status epilepticus during slow sleep) по классификации 1989 г. относится к формам, имеющим черты как генерализованных, так и парциальных. Патогенез синдрома связан с постоянной «бомбардировкой» продолженной эпилептиформной активностью корковых центров с развитием их функционального торможения и разрывом нейрональных связей, что приводит к развитию тяжелых когнитивных нарушений.

Патогномонично наличие фокальных и псевдогенерализованных эпилептических приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями и паттерном продолженной диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна, продолжающейся постоянно многие месяцы и годы.

Выделяют идиопатический и симптоматический варианты синдрома. При симптоматическом варианте задержка психомоторного развития, очаговые неврологические симптомы (косоглазие, гемипаретическая форма ДЦП, атаксия), структурные изменения при нейровизуализации присутствуют до начала приступов. При «классическом» (идиопатическом) варианте данные признаки отсутствуют. Возраст дебюта эпилептических приступов варьирует, по наблюдению Тассинари (2002), от 8 мес до 12 лет, составляя в среднем 4,7 года. Среди больных преобладают мальчики. Не менее чем у 1 / 3 пациентов эпилептические приступы отсутствуют. При этом диагноз устанавливается на основании сочетания постоянной продолженной эпилептиформной активности в медленном сне с выраженными когнитивными нарушениями.

Характерно начало заболевания с фокальных моторных (фарингооральных, гемифациальных, унилатеральных) приступов или аль- тернирующих гемиконвульсий, возникающих преимущественно во

время сна (особенно - перед пробуждением). В 15% случаев в анамнезе констатируют фебрильные судороги. Приступы, как правило, редкие; в некоторых случаях - единичные. На данном этапе еще нет выраженных нарушений когнитивных функций. В этот период заболевания диагноз не может быть установлен.

Второй период (развернутых клинических проявлений) наступает через несколько месяцев или лет с момента дебюта первых приступов. Клинически он характеризуется появлением «псевдогенерализованных» приступов и, прежде всего, атипичных абсансов, обычно с атоническим компонентом («кивки», наклоны туловища вперед, подгибание ног). Кроме того, возможны миоклонические приступы, пароксизмы падений и генерализованные тонико-клонические приступы. Большинство данных приступов - результат феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. С появлением этого феномена становятся заметными и быстро нарастают когнитивные нарушения. Расстройство когнитивных функций (памяти, внимания, скорости реакции, выполнения команд и пр.) с нарушением социальной адаптации и невозможностью обучения называется «детской эпилептиформной когнитивной дезинтеграцией». Изменяется поведение (психопато-, шизофрено-, аутистикоподобный синдромы). Нарушения речи включают сенсорную или моторную афазию, оролингвобуккомоторную диспраксию, слуховую агнозию. Возникает стойкий гемипарез или атаксия (при расположении эпилептического очага преимущественно в моторной коре). К редким симптомам относят алексию, акалькулию. В большинстве случаев все типы нарушений в той или иной степени сочетаются. Появление в клинике заболевания «псевдогенерализованных» приступов и нарушения высших психических функций коррелирует с возникновением на ЭЭГ продолженной эпилептиформной активности в медленном сне.

На третьем, заключительном этапе частота приступов постепенно снижается; они становятся редкими, единичными, более чувствительными к терапии. При этом происходит постепенное неуклонное улучшение высших психических и двигательных функций (обычно с началом пубертатного периода).

ЭЭГ играет решающую роль в диагностике ЭЭСМ. Возможно отсутствие эпилептиформной активности в период бодрствования. Характерно появление и резкое нарастание диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна с высочайшим ее индексом, достигающим 85-100% в эту фазу. Данная активность

продолжается постоянно многие месяцы и годы. Физиологические паттерны сна исчезают. В период REM-сна эпилептиформная актив- ность уменьшается или блокируется.

Методы нейровизуализации в большинстве случаев нарушений не выявляют. При симптоматических вариантах отмечаются локальные нарушения, возникающие вследствие перинатального поражения, дисгенезии мозга.

Тактика лечения зависит от наличия или отсутствия эпилептических приступов при синдроме ЭЭСМ. При электрическом эпи- лептическом статусе медленного сна без эпилептических приступов эффективна монотерапия сукцинимидами или бензодиазепинами. Этосуксимид назначается в дозе 500-1000 мг/сут (25-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Препарат второго выбора - бензодиазепины. Клобазам применяется в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Данные препараты резко блокируют продолженную диффузную эпи- лептиформную активность на ЭЭГ и опосредованно приводят к улучшению когнитивных функций.

При наличии эпилептических приступов они применяются только как добавочные АЭП, а стартовая терапия осуществляется препаратами вальпроевой кислоты, а затем топираматом в виде монотерапии. Вальпроаты назначаются в дозе 600-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/ сут) в 2 приема. Препарат второго выбора - топирамат, назначается с постепенным увеличением дозы до 50-150 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема.

При недостаточной эффективности монотерапии применяется комбинированное лечение. Оптимальные комбинации: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + бензодиазепины (клобазам). Важнейший критерий эффективности лечения - уменьшение индекса или полное блокирование продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Применение карбамазепина противопоказано ввиду возможности появления или учащения приступов, а также усиления вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ и углубления когнитивных нарушений.

В резистентных случаях к базовым АЭП приходится добавлять кортикостероиды (синактен-депо, преднизолон, метипред, дексаметазон и др.). Синактен-депо назначается, начиная с 0,1 мг/сут, с увеличением постепенно по 0,1 мг раз в 3-5 дней до 1,0 мг/сут. Продолжительность лечения составляет от 3-4 нед до нескольких месяцев с постепенной отменой. При этом базовая терапия АЭП

проводится без перерыва. Гормоны обладают выраженным блокирующим эффектом в отношении эпилептиформной активности на ЭЭГ и способствуют улучшению речевых функций.

В случае симптоматического характера возможно хирургическое лечение - кортикальная резекция. Например, при гемимегалэн- цефалии единственным методом избежания тяжелой необратимой когнитивной дезинтеграции является функциональная гемисферотомия.

Прогноз благоприятен в отношении эпилептических приступов и серьезен для когнитивных нарушений. Приступы хорошо отвечают на адекватную терапию АЭП и обычно исчезают после 10-12 лет. С постепенным исчезновением продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна улучшаются и когнитивные функции к наступлению пубертатного периода. Однако половина всех пациентов «выходит» из заболевания с выраженным интеллектуально-мнестическим дефектом и неспособна к обучению в общеобразовательной школе.

Специфические синдромы. Среди специфических синдромов в педиатрической неврологии особенно актуальны фебрильные судороги и эпилептический статус.

14.5. Фебрильные судороги

Фебрильные судороги (ФС) - судороги у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет, возникающие при температуре, не связанной с нейроинфекцией. Судороги у детей в острой стадии менингита, энцефалита не относятся к категории ФС, а рассматриваются как симптоматические проявления нейроинфекции. ФС встречаются у 5% детей. В основе ФС лежит генетически детерминированное снижение порога судорожной готовности с возникновением генерализованных судорожных разрядов при гипертермии. Наследование полигенное; предполагаются дефекты в локусе FEB1 (хромосома 8ql3-q21) и FEB4 на хромосоме 5ql4ql5. Вероятность появления ФС у детей, если у одного из родителей они были в анамнезе, может быть достаточно высокой - 5-20%.

Выделяют типичные (простые) и атипичные (сложные) ФС. Типичные ФС генетически детерминированы, возникают у неврологиче- ски здоровых детей и составляют до 90% всех случаев ФС. Проявляются генерализованными тонико-клоническими приступами на фоне высокой лихорадки. ФС, как правило, возникают в 1-й день повышения температуры, обычно, когда ребенок засыпает. Продолжительность

приступов не превышает 10 мин, постприступные симптомы выпадения отсутствуют. ЭЭГ в межприступном периоде в пределах нормы. Более чем у 50% детей ФС повторяются. Типичные ФС не оказывают влияния на развитие ребенка и бесследно проходят без лечения после 5 лет. Риск трансформации в эпилепсию (преимущественно идиопатические формы) составляет не более 10%.

Атипичные ФС (сложные) составляют около 10% случаев всех ФС. Они характеризуются следующими признаками

Возраст дебюта до 1 года или после 5 лет.

Высокая продолжительность приступов - более 30 мин.

Первый приступ может проявляться эпилептическим статусом, требующим реанимационных мероприятий.

Приступы с фокальным компонентом: адверсия головы и глаз, гемиконвульсии, «обмякание».

Возникновение симптомов выпадения после приступа (например, тоддовские параличи, афазия).

Выявляются очаговые неврологические симптомы и когнитивные нарушения.

Региональное замедление на ЭЭГ по одному из височных отведений.

На МРТ определяется грозный признак атипичных ФС - мезиальный височный склероз (результат ишемического инсульта при длительных ФС, наслаивающихся на незрелый мозг).

Атипичные ФС имеют неблагоприятный прогноз. Они часто сочетаются с когнитивными нарушениями. Риск трансформации в эпи- лепсию составляет около 15%; при наличии мезиального височного склероза - резко повышается. Длительные некупированные атипичные ФС могут приводить к развитию острого нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу и появлению стойкого моторного дефицита. В этом случае после эпизода ФС развиваются гемипарез и резистентная эпилепсия с гемиконвульсивными приступами: синдром ННЕ (эпилепсия с гемиконвульсиями и гемиплегией).

Больные с типичными ФС не нуждаются в длительной терапии и медикаментозной профилактике. Рекомендуется физическое охлаждение при гипертермии (проветривание, растирание спиртом, уксусом), введение литических смесей. При повторных ФС рекомендуется обучить родителей вводить препараты диазепама в дозе 0,5-1,5 мл внутримышечно в момент приступа. Это делается для профилактики развития длительного приступа и эпилептического статуса. Терапия

АЭП не проводится. В отдельных случаях возможно профилактическое назначение бензодиазепинов или фенобарбитала в терапевтической дозе на период лихорадки (3-5 дней). Однако эффективность такой «профилактики» не доказана.

В случае установления диагноза атипичных ФС, наоборот, необходимо назначать лечение, как при эпилепсии (например, препара- ты карбамазепина или вальпроаты в возрастных дозировках). При тяжелом длительном приступе атипичных ФС осуществляются те же мероприятия, что и при эпилептическом статусе.

Дифференциальный диагноз эпилепсии проводят с синкопальными состояниями, психогенными нарушениями, расстройствами сна, неэпилептическим миоклонусом, мигренью, гиперкинезами. В клинической практике наибольшие затруднения вызывает дифференциальная диагностика эпилепсии с синкопальными состояниями и конверсионными (психогенными) приступами.

14.6. Общие принципы лечения эпилепсии

Основной принцип: максимум терапевтической эффективности при минимуме побочных эффектов. Больные, страдающие эпилепсией, вынуждены применять АЭП в течение многих лет. В связи с этим важным требованием к проводимой терапии является отсутствие негативного влияния препаратов на качество жизни пациентов.

Больной должен соблюдать режим сна и бодрствования; избегать недосыпания, позднего отхода ко сну и раннего (особенно внезапного) пробуждения. Подросткам и взрослым пациентам рекомендуется воз- держаться от приема спиртных напитков. Следует избегать воздействия ритмической светостимуляции при формах эпилепсии с выраженной фотосенситивностью. Четкое соблюдение этих правил позволяет снизить частоту эпилептических приступов у 20% пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Профилактическое лечение эпилепсии недопустимо! Изменения на ЭЭГ при отсутствии каких-либо симптомов забо- левания не являются поводом для назначения терапии. Исключение составляет тяжелая черепно-мозговая травма (ушиб головного мозга, возникновение гематомы), после которой возможно назначение базового АЭП сроком на 6-12 мес. При эпилептических энцефалопатиях лечение может быть назначено при отсутствии приступов на основании сочетания диффузной эпилептиформной активности с выраженными нарушениями высших психических функций.

Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным лихорадкой, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. АЭП назначают только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов. При некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего РЭ) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия) допускается ведение пациентов без АЭП, если приступы очень редкие и легко протекают при проведении превентивных мероприятий.

При назначении АЭП важно учитывать принцип монотерапии: стартовое лечение осуществляется одним препаратом. Монотерапия позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Исключение составляют резистентные формы эпилепсии (синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, симптоматические фокальные эпилепсии), при которых невозможно добиться эффекта без применения комби- нированной терапии. Препараты назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики.

Впервые препарат назначают, начиная с малой дозы, постепенно увеличивая ее до достижения терапевтического эффекта или появ- ления первых признаков побочных явлений. При этом учитывают эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови. Стартовая дозировка обычно составляет 1 / 8 - 1 / 4 от предполагаемой средней терапевтической. Увеличение дозировки происходит раз в 5-7 дней (в зависимости от переносимости препарата и особенностей течения эпилепсии).

Необходимо назначать АЭП в адекватных возрастных дозировках. Применение малых дозировок - одна из основных причин «псевдорезистентности» в клинической практике. Следует помнить, что при тяжелых формах эпилепсии единственный шанс реально помочь пациенту - назначать АЭП в высоких дозировках (табл. 24).

В случае неэффективности препарата его постепенно заменяют другим, потенциально эффективным при данной форме эпилепсии. Нельзя сразу добавлять второй препарат, то есть переходить на поли- терапию.

Существует около 30 АЭП с разным спектром антиэпилептической активности и побочных эффектов. Предпочтение отдают современным АЭП, имеющим широкий спектр клинической эффективности и хорошо переносимым (вальпроаты, топирамат). Рекомендуется лечение пролонгированными препаратами, которые назначаются 2 раза в сутки (конвулекс ретард, депакин-хроно, финлепсин ретард, тегретол CR). К базовым АЭП относят вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин) и карбамазепин (финлепсин, тегретол, три- лептал). Сукцинимиды (суксилеп), бензодиазепины (клоназепам, клобазам) и ламотриджин (ламиктал) применяются у детей в виде дополнительной терапии. Новые АЭП (топирамат, леветирацетам, окскарбазепин) назначают в качестве монотерапии и в комбинации с базовыми АЭП. К старым АЭП относят барбитураты (фенобарби- тал, гексамидин, бензонал) и гидантоины (дифенин, фенитоин); они обладают выраженными побочными эффектами и в последнее время назначаются все реже.

Для контроля терапии и побочных эффектов необходимо 1 раз в 3 мес делать клинический анализ крови с обязательным исследованием уровня тромбоцитов, а также биохимический анализ крови с определением содержания билирубина, холестерина, печеночных ферментов. Раз в 6 мес проводится УЗИ органов брюшной полости. Рекомендуется также при каждом осмотре контролировать уровень антиэпилептических препаратов в крови. Обязательно ведение дневника пациентом или его родителями.

Таблица 24. Причины отсутствия эффекта от назначения АЭП

В резистентных случаях показаны хирургическая резекция, стимуляция блуждающего нерва и кетогенная диета. Следует строго придерживаться показаний к хирургическому лечению, пациентам необходимо проводить прехирургическое обследование, которое возможно только в специализированных центрах. При симптоматических фокальных формах эпилепсии, резистентных к АЭП, хирургическое лечение может быть единственной возможностью полностью избавить пациентов от приступов.

Стойкая ремиссия - отсутствие приступов в течение 1 года и более. О полной ремиссии говорят при отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ.

Сроки снижения и отмены АЭП строго индивидуальны и зависят прежде всего от формы эпилепсии и особенностей течения заболевания. При идиопатических фокальных формах и детской абсансэпилепсии снижение АЭП может начинаться после 3 лет отсутствия приступов; при симптоматических фокальных эпилепсиях, юношеских вариантах идиопатической генерализованной эпилепсии - не ранее чем через 4 года ремиссии. Полная отмена АЭП осуществляется постепенно, обычно в течение 1 года.

Факторы неблагоприятного прогноза: недоношенность в анамнезе, ранний дебют приступов, эпилептические статусы, очаговые неврологические нарушения, снижение интеллекта, выраженные нарушения поведения, наличие на ЭЭГ продолженного регионального замедления или феномена вторичной билатеральной синхронизации, структурные изменения при нейровизуализации, отсутствие эффекта от применения базовых АЭП в адекватных дозировках. В настоящее время благодаря применению всего арсенала АЭП в целом у 65% больных удается добиться стойкой ремиссии приступов.

14.7. Эпилептический статус

Эпилептический статус (ЭС) - это приступ длительностью более 30 мин или повторные частые приступы, между которыми сознание полностью не восстанавливается. Состояния, угрожаемые по развитию ЭС: длительный (более 5 мин) приступ или более 3 генерализованных судорожных приступов, возникших в течение 24 ч.

В среднем частота возникновения ЭС составляет 28 случаев на 100 000 общей популяции и 41 на 100 000 детского населения. У 5% взрослых больных и 20% детей с эпилепсией в анамнезе происходил ЭС. В 26% случаев ЭС возникает у детей 1 года жизни, в 43% случаев -

в первые 2 года, а в первые 3 года - в 54%. ЭС составляет до 4% всех случаев в неотложной неврологии. Смертность при ЭС при отсутствии специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении - 5-12%.

К ЭС приводят ухудшение течения эпилепсии, неправильный прием АЭП, инфекционные заболевания с лихорадкой. ЭС осложняют ЧМТ, гематома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации, тяжелые метаболические расстройства и пр.

Патогенез ЭС включает 2 фазы.

1. Продолжающаяся судорожная активность ускоряет метаболизм мозга, в ответ повышаются церебральный кровоток и приток кислорода и глюкозы. Постепенно компенсаторные механизмы истощаются, развивается ацидоз, в тканях мозга повышается уровень лактата. Это приводит к нарушению сердечной деятельности: повышаются артериальное давление, сердечный выброс и частота сердечных сокращений. Повышение активности симпатической системы вызывает появление гиперсаливации, потливости, увеличение бронхи- альной секреции, гиперпирексии. Отмечается гипергликемия, обусловленная повышением выброса адреналина и норадреналина.

2. Срыв компенсаторных механизмов приводит к развитию отека и дистрофии нейронов, дальнейшему усилению эпилептогенеза. Церебральный кровоток начинает зависеть от системного артериального давления. Гипотензию углубляют гипоксия, некоторые лекарственные препараты (например, внутривенное введение реланиума). Развивается отек мозга, снижается мозговой кровоток. Результатом всех этих изменений являются ишемия мозга, гипоксия и ацидоз. Позже присоединяется полиорганная недостаточность: системный ацидоз, гипогликемия, нарушение функции печени, почечная недостаточность, рабдомиолиз, ДВС-синдром. Возможны осложнения интенсивной терапии: инфекции, эмболия сосудов легких, дисбаланс электролитов.

В течении ЭС выделяют:

Предстатус (0-9 мин с момента начала приступов);

Начальный (10-30 мин);

Развернутый (31-60 мин);

Рефрактерный (свыше 60 мин).

Судорожный ЭС - это состояние, при котором постоянные или периодически прерывающиеся тонико-клонические судороги сохраняются более 30 мин без восстановления сознания между приступами. Судорожный ЭС составляет 10-25% всех случаев ЭС. Вначале приступы становятся более частыми или продолжительными (с развитием состояния, угрожаемого по ЭС). В этот период развитие ЭС может быть предотвращено. Типичные тонико-клонические судороги со временем становятся все более частыми, возникает полная потеря сознания. В состоянии комы клоническая активность может уменьшаться - практически до полного исчезновения. В это время нарастают респираторные, циркуляторные и метаболические нарушения. На ЭЭГ при судорожном ЭС наблюдается генерализованная эпилептиформная активность в виде острых волн, спайков, быстрых спайк-волновых комплексов с последующим замедлением. Биоэлектрическая активность маскируется большим количеством миографических и двигательных артефактов. Во второй стадии ЭС основная активность замедляется и уплощается. Появление «периодических латерализованных эпилептиформных расстройств» и трифазных волн наблюдается при большой продолжительности ЭС и является маркёром неблагоприятного прогноза (летального исхода или развития вегетативного состояния). Смертность при судорожном ЭС составляет 5-19% и зависит от этиологии. Неврологические и психические нарушения пропорциональны продолжительности статуса.

Особой формой ЭС у детей является гемиконвульсивно-гемиплегический эпилептический синдром. Он возникает у детей первых 4 лет жизни, чаще при лихорадке, и характеризуется тяжелым продолжительным статусом генерализованных судорожных приступов с отчетливым односторонним акцентом. После окончания статуса у пациента отмечается длительная гемиплегия, возникающая на стороне преобладания судорог. В большинстве случаев прогноз плохой - в дальнейшем у 85% детей развивается резистентная к лечению симптоматическая фокальная эпилепсия с интеллектуально-мнестическими расстройствами и моторным дефицитом.

ЭС при эпилепсии Кожевникова проявляется постоянными миоклоническими приступами, ограниченными определенным сегментом туловища. Периодически могут возникать моторные джексоновские приступы с вторичной генерализацией.

ЭС миоклонических приступов проявляется неконтролируемыми частыми, практически непрерывными миоклониями, более выраженными в дистальных отделах конечностей, и сопровождается

оглушенностью, а не полной утратой сознания. Миоклонический эпилептический статус протекает коварно, возникает исподволь и может продолжаться в течение нескольких дней, месяцев и даже лет, сопровождаясь прогрессирующей деменцией. ЭЭГ при миоклоническом статусе обычно выявляет множественные полиспайк-волновые разряды на фоне отсутствия физиологической фоновой активности, а также диффузное продолженное замедление, перемежающееся с множественными мультифокальными спайками и диффузными и генерализованными спайк- и полиспайк-волновыми комплексами.

Бессудорожный ЭС (статус абсансов) характеризуется появлением регулярной генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ. Наиболее типичным видом статуса абсансов в детском возрасте является ЭС типичных абсансов (пик-волновой ступор). Чаще всего он наблюдается в рамках детской и юношеской абсансной эпилепсии, реже - при юношеской миоклонической эпилепсии. Проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Возникают амимия, слюнотечение, ступор. Ребенок выглядит мечтательным, движения замедленны. Степень нарушения сознания варьирует. Дети иногда сохраняют возможность реагировать на оклик и выполнять простые задания. Могут определяться миоклонии мышц лица, плеч, рук. Продолжительность статуса - от нескольких минут до нескольких часов и даже суток. Статус абсансов чаще возникает в утренние часы, непосредственно после пробуждения пациентов и нередко заканчивается генерализованным судорожным приступом. У половины больных статус рецидивирует при неадекватном лечении. Статус абсансов провоцируется недосыпанием или неправильным лечением, в частности применением карбамазепина и вигабатрина.

ЭС сложных фокальных приступов клинически вариабелен. Обычно он начинается периодом спутанного сознания, продолжающимся от нескольких часов до нескольких дней. Глаза широко раскрыты, лицо гипомимично. Наблюдаются длительные амбулаторные автоматизмы, внешне напоминающие целенаправленные, целесообразные и координированные движения, обычно с взаимодействием. В этом состоянии больные могут бесцельно блуждать по улицам; садятся в транспорт, уезжают в другие города. Часто сознание выключено не полностью, и может сохраняться частичный контакт с пациентом. Возможные предрасполагающие факторы включают прием алкоголя, лекарственную зависимость, инфекции, менструации, электросудо-

рожную терапию. На ЭЭГ наблюдается постоянная или периодическая, региональная (чаще в височных отведениях) пароксизмальная активность в виде комплексов пик-волна, изолированных пиков или медленной пик-волновой активности.

Лечение эпилептического статуса. В начальных стадиях целесообразно использовать быстродействующие препараты, а на более поздних - препараты, которые не накапливаются в организме и обладают минимумом побочных эффектов. Лечебные мероприятия при ЭС строго дифференцированы в зависимости от стадии ЭС: в 1-й стадии лечебные мероприятия выполняются на догоспитальном этапе; во 2-й и 3-й - в условиях палаты интенсивной терапии неврологического отделения в 4-й - в реанимационном отделении. Во 2-й стадии необходимо проведение всех диагностических мероприятий для выявления этиологии ЭС и мониторинга показателей жизненно важных функций.

I. Пред статус (0-9 мин с момента начала приступов) - своевременно начатое адекватное лечение может предотвратить развитие тяжелого ЭС:

Обеспечение проходимости дыхательных путей;

Оксигенотерапия;

Диазепам (в 2 мл 10 мг) в/в 0,25 мг/кг, скорость введения - 2-4 мг/мин. Возможно неоднократное повторение каждые 30 мин. Суммарная доза препарата в сутки не должна превышать 40 мг. Основной побочный эффект - угнетение дыхания.

II. Ранний статус (10-30 мин):

Диазепам продолжать;

Лоразепам (в 1 мл 4 мг) 0,05-0,1 мг/кг со скоростью 2 мг/мин. Вводится 1 или 2 раза с интервалом в 20 мин, суммарно - не более 4 мг. Побочные эффекты: развитие толерантности после 1-2 инъекций; редко - угнетение дыхания (менее выраженное, чем при применении диазепама), артериальная гипотензия;

Фенитоин (дифантоин) (в 5 мл 250 мг) в/в, развести в физиологическом растворе 5-20 мг/мл. Дозировка - 15-20 мг/кг со скоростью 25 мг/мин. Возможно повторное введение препарата каждые 6 ч в дозе 5 мг/кг в/в или перорально через зонд. Концентрация фенитоина в крови должна поддерживаться на уровне 20-25 мкг/мл.

Побочные эффекты: остановка сердца, артериальная гипотензия, флебосклероз. При отсутствии фенитоина возможно введение оксибутирата натрия (ГОМК) (в 1 мл 20% раствора 200 мг) в/в. Дозировка - 100-150 мг/кг со скоростью 400 мг/мин. Побочный эффект - гипокалиемия.

III. Развернутый статус (31-60 мин):

Диазепам или лоразепам;

Фенобарбитал (в 1 мл 200 мг) в/в. Дозировка детям до 1 года - 20 мг/кг, далее - 15 мг/кг со скоростью до 100 мг/мин. Разовая доза не должна превышать максимальную возрастную или быть более 1000 мг. Возможно введение препарата каждые 8 ч в дозе 3-5 мг/кг/сут перорально через зонд. Побочные эффекты: снижение сократительной способности миокарда, угнетение дыхания, угнетение сознания, артериальная гипотензия;

Альтернативой является в/в введение депакина для внутривенных инъекций в дозе 20-25 мг/кг первые 5-10 мин, далее - 2 мг/кг/ч. Стандартная доза - 25 мг/кг/сут. Поддерживающая доза 5 мг вводится 4 раза в сутки либо проводится постоянная инфузия в дозе 1 мг/кг/ч. Депакин для внутривенного введения не угнетает дыхание и сердечную деятельность; быстро достигается необходимая концентрация в плазме крови; позволяет избежать интубации больного; высокоэффективен (80-90%), в том числе при неэффективности диазепама и фенитоина; гарантирует отсутствие рецидива приступов в течение 24 ч.

IV. Рефрактерный статус (свыше 60 мин) сопровождается тяжелыми, нередко необратимыми изменениями в головном мозге и внутренних органах, расстройствами метаболизма:

Интубирование пациента с переводом на искусственную вентиляцию легких в реанимационном отделении;

Барбитуровый наркоз: введение тиопентала натрия (в 1 мл 2,5% раствора 25 мг) в/в в средней дозировке 100-250 мг в течение 20 с. При отсутствии эффекта - дополнительное введение препарата в дозе 50 мг в/в каждые 3 мин до полного купирования приступов. Далее переход на поддерживающую дозу - в среднем 3-5 мг/кг в/в каждый час (необходим постоянный мониторинг уровня препарата в крови). Суммарная доза препарата не должна превышать 1 г. Продолжительность барбитурового наркоза обычно составляет 12-24 ч. Осложнения: снижение сократительной способности миокарда, тяжелое угнетение дыхания,

артериальная гипотензия, токсический гепатит и панкреатит, анафилактический шок;

После ликвидации ЭС и при восстановлении сознания - переход на пероральный прием необходимых антиэпилептических препаратов.

Во время 2-4-й стадий ЭС проводится дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных функций, электролитных нарушений, борьбу с отеком мозга (дексаметазона натриевая соль 4 мг в/в каждые 6 ч или маннитол 1,0-1,5 г/кг в/в капельно со скоростью 60-80 капель/мин).

Для лечения эпилептического статуса у детей 1 года жизни применяют:

Бензодиазепины

Диазепам (0,5 мг/кг per rectum, в/м или в/в),

Лоразепам (0,2 мг/кг per rectum или в/в),

Мидазолам (0,15-0,4 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия - 1-3 мкг/кг/мин);

Гидантоины

Фосфенитоин (20 мг/кг в/в),

Фенитоин (20 мг/кг в/в, максимальная скорость введения - 25 мг/мин, концентрация в плазме - 20-25 мкг/мл).

При рефрактерном статусе применяются:

Оксибутират натрия (ГОМК) в дозе 100-150 мг/кг со скоростью 400 мг/мин;

Фенобарбитал (20 мг/кг в/в, повторно болюсно через 20-30 мин, максимальная доза - 100 мг/кг в сутки);

Пропофол (3 мг/кг в/в болюсно, затем инфузия 100 мкг/кг/ мин).

Инъекционный депакин 400 мг в 1 флаконе: начальная доза - 15-25 мг/кг, затем поддерживающая инфузия - 1-4 мг/кг/ч.

Прогноз. Исходами ЭС могут быть: полное выздоровление, выздо- ровление с наличием стойких нарушений, летальный исход. В целом риск развития различных осложнений тем выше, чем младше ребенок. У многих больных после судорожного ЭС на КТ или МРТ выявляют диффузную или локальную атрофию коры большого мозга. До применения современных методов лечения в начале ХХ в. смертность от ЭС составляла 51%; в конце ХХ в. -18%. Смертность выше при ЭС на фоне инсульта, энцефалита, черепно-мозговой травмы и опухоли головного мозга. Летальный исход крайне редок при ЭС в рамках идиопатической генерализованной эпилепсии (не более 1% случаев).

1. Карлов В.А. Судорожный эпилептический статус: решенное и нерешенное // Неврологический журнал. - 2000. - ? 3. - С. 4-8.

2. Литвинович ЕФ, Савченко А.Ю., Посполит А.В. Современные аспекты фармакотерапии эпилептического статуса // Клиническая эпилептология. - 2007. - ? 1. - С. 28-32.

3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М.: Медицина, 2000. -

319 с.

4. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста. - М.: Медицина,

2000. - 623 с.

5. Aicardi J., Chevrie J.J. Convulsive status epilepticus in infants and children // Epilepsia. - 1970. - Vol. 11. - Р. 187-197.

6. Aminoff M.J., Simon R.P. Status epilepticus: causes, clinical features, and consequenses in 98 patients // Am. J. Med. - 1980. - Vol. 69. -

Р. 657-666.

7. Brown J.K., Hussain N.H. Status epilepticus 1: pathogenesis // Dev. Med. Clin. Neurol. - 1991. - Vol. 33. - P. 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A. Morbidity of nonfebrile status epilepticus in Rochester, Minnesota, 1965-1984 //

Epilepsia. - 1998. - Vol. 39/8. - P. 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D. Complex partial

status epilepticus: a recurrent problem // J. Neurol. Neurosurg Psychiatry. -

1994. - Vol. 57. - P. 835-837.

10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. et al. Comparison of status epilepticus with prolonged seizure episodes lasting from 10 to 29 minutes //

Epilepsia. - 1999. - Vol. 40/2. - P. 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J. Etiology and mortality of status epilepticus in children // Arch Neurol. - 1989. - Vol. 46 - Р. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Hart Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S. Absense status //

Neurology. - 1990. - Vol. 40. - P. 1010.

13. Shorvon S.D. Status epilepticus: its clinical features and treatment in children and adults. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. and Treiman D.M. Status Epilepticus: mechanisms and management. - London: The MIT Press, 2006.

15. Treiman D.M. Status epilepticus // In: Textbook of epilepsy. - Eds. J. Laidlaw, A. Richens, D. Chadwick. - Edinburgh: Churchill-Livingstone,

1993. - P. 205-220.

В настоящее время распространенность расстройств речи и языковых функций, включая нарушения чтения и письма, составляет около 5-20% . Несмотря на проводимые исследования в области диагностики и лечения речевых нарушений у детей, остаются нерешенными такие вопросы, как патогенез различных речевых нарушений, соотношение особенностей биоэлектрической активности головного мозга с характером и тяжестью речевого дефекта . Понимание нейрофизиологических механизмов организации речевой деятельности является необходимым условием разработки и применения адекватных методов коррекции нарушений речевого развития. Широкое распространение получило использование электроэнцефалографии (ЭЭГ) для оценки функционального состояния головного мозга.

В последние годы установлена закономерная связь когнитивных расстройств развития с эпилепсией и субклинической эпилептиформной активностью (ЭФА) в мозге . По мнению некоторых авторов, эпилептиформная активность, выявляемая у детей с речевыми нарушениями, не разрушая морфологически мозговой субстрат, мешает нормальному функционированию мозга и развитию речевой функции. Возникающая при этом слухоречевая агнозия блокирует вход лингвистической информации и может привести у детей раннего возраста к нарушению развития языка и речи . Особенно высока распространенность эпилепсии и субклинических эпилептиформных нарушений на ЭЭГ при расстройствах аутистического спектра, характеризующихся нарушениями формирования речи, трудностями коммуникации и социализации, составляя в среднем от 20 до 30% в зависимости от возраста пациента .

Наличие эпилептиформной активности имеет существенное значение при определении тактики лечения детей с расстройством речи и языковых функций . Анализ имеющихся в современной литературе сведений по данной проблеме демонстрирует актуальность изучения биоэлектрической активности головного мозга этих детей.

Цель исследования - изучить электроэнцефалографические изменения у детей с нарушениями речевой функции.

Материал и методы. В исследование включили 251 ребенка с расстройствами развития речи различного генеза и разной степени выраженности.

Критерии отбора детей в группы:

возраст от 1 года до 5 лет 1 мес;
наличие нарушений речевого развития.

Критерии исключения:

возраст от 6 лет и старше;
наличие перцептивных и сенсорных (зрительных, слуховых) расстройств, ставших причиной нарушения речевого развития;
наличие диагностированных хромосомных нарушений, сопровождающихся грубыми нарушениями психического и речевого развития;
наличие умственной отсталости, грубой соматической патологии, эпилепсии.

На основании логопедического заключения, устанавливающего вид речевой патологии, заключения психиатра и нейропсихолога, определяющего особенности психического функционирования ребенка и состояние его психических функций, заключения невролога с установлением топического диагноза органического поражения или дефицитарности мозговых структур, дети были распределены по группам с учетом генеза речевой патологии:

группа 1 - дети с расстройствами аутистического спектра (п=56);
группа 2 - дети с тяжелыми нарушениями речи [по типу общего недоразвития речи (ОНР) I уровня] и органически обусловленной грубой задержкой психического развития (п=45);
группа 3 - дети с органически обусловленным системным недоразвитием речи по типу моторной и сенсомоторной алалии (ОНР II уровня) (п=59);
группа 4 - дети с незначительными органически обусловленными нарушениями речи по типу ОНР III уровня, с дизартрией (п=49);
группа 5 - группа контроля - дети с негрубой темповой задержкой речевого развития на фоне нормального психического развития и отсутствия неврологического дефицита (п=42).

Всем детям (п=251) провели рутинное ЭЭГ-исследование, из них 79 (32%) - ЭЭГ-мониторинг с включением ночного или дневного сна (1-2 ч) после депривации. Запись производилась при наложении электродов по международной схеме «10-20». Анализировали результаты биполярной регистрации ЭЭГ: характеристики основной активности, наличие и локализацию медленноволновой активности, наличие, характер и локализацию эпилептиформной активности. Для интерпретации электроэнцефалограммы использовали Международную классификацию нарушений ЭЭГ по Людерсу с учетом представленных в ней характеристик патологической и нормальной активности головного мозга.

Результаты и их обсуждение

Эпилептиформные изменения на ЭЭГ у детей с нарушениями речевой функции отмечались у 30 человек (12%) от общего числа обследуемых. Наибольшая частота эпилептиформных изменений зарегистрирована в группах детей с расстройствами аутистического спектра (группа 1) и тяжелыми нарушениями речи по типу общего недоразвития речи I уровня (группа 2) - 19 и 20% соответственно. Частота встречаемости эпилептиформной активности на ЭЭГ у детей из 1-й и 2-й групп достоверно выше по сравнению с группой контроля (2%), р<0,05. Различия с группами 3 (12%) и 4 (4%) недостоверны (рис. 1).

У 20% (9 из 45) пациентов из группы 2 были обнаружены эпилептиформные изменения в виде генерализованной и региональной эпилептиформной активности, что определенно выше по сравнению с группой контроля (1 из 42,2%), р=0,04.

При анализе частоты и локализации эпилепти-формной активности на ЭЭГ у детей из группы 2 было выявлено существенное преобладание региональной ЭФА в левой височной области (отмечалась у 44%), у 22% - региональной ЭФА в правой височной области, у 22% регистрировались «доброкачественные эпилептиформные паттерны детства» (ДЭПД) в лобно-центрально-височных областях, в 12% случаев обнаружена мультирегиональная ЭФА. У 18% детей от общего числа обследованных регистрировались ДЭПД (рис. 2).

ДЭПД - высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь, по морфологии напоминающий комплексы QRS ЭКГ . ДЭПД встречается у 1,6-5% здоровых детей в возрасте до 14 лет . В 10% случаев ДЭПД ассоциируются с эпилепсией. По мнению К.Ю. Мухина (2011) , эпилептиформная активность типа ДЭПД является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей. ДЭПД обнаруживались у 43% детей в группе 3, у 22% детей в группе 2 и у 20% детей из группы 1. В группах 4 и 5 ДЭПД не выявлялись.

По мнению ряда исследователей, продолженная эпилептиформная активность на ЭЭГ в детском возрасте, не сопровождающаяся эпилептическими приступами, может быть патогенетической основой нарушения речевой и коммуникативной функций за счет «функционального блокирования» речевых зон растущего головного мозга .

В процессе исследования нами также была проанализирована частота выявления эпилептиформной активности при проведении ЭЭГ-мониторинга и рутинной ЭЭГ. Видео-ЭЭГ-мониторинг способствовал выявлению эпилептиформной активности в 30% случаев, тогда как частота выявляемости эпилептиформных изменений с помощью рутинной ЭЭГ составила всего 2,5%.

Попытки к установлению электроэнцефалогра-фических маркеров у детей с различными формами нарушения речевого развития проводятся давно. В исследованиях, посвященных этой проблеме, описаны различные ЭЭГ-паттерны патологической активности, обнаруживаемые у детей с речевыми нарушениями. Различия в методологических подходах к анализу и интерпретации ЭЭГ мешают проведению широкомасштабных популяционных исследований. В то же время, согласно данным литературы, наиболее информативными изменениями для констатации органического поражения головного мозга являются наличие продолженного замедления регионального характера . Замедление основного ритма относительно возрастной нормы является неспецифическим нозологическим феноменом, однако всегда свидетельствует о диффузной церебральной патологии .

Патологические изменения ЭЭГ в виде регионального продолженного замедления тэта- и дельтадиапазона либо замедления основного ритма, свидетельствующие о вероятном наличии органических изменений головного мозга, обнаружены нами в группе детей с расстройствами аутистического спектра (группа 1) у 34% пациентов, что достоверно выше по сравнению с группой контроля (2%), р=0,008 (рис. 3).

В группе 2 дети с тяжелыми нарушениями речи и органически обусловленной грубой задержкой психического развития имели замедление основного ритма или региональное замедление на ЭЭГ в 1/3 случаев [(15 из 45) 33,3%], что достоверно выше по сравнению с группой контроля [(1 из 42) 2%], р=0,009 (см. рис. 3).

Варианты локализации продолженного регионального замедления на ЭЭГ у детей из группы 1 были следующие: преобладали региональные изменения в лобной области (32%) по сравнению с низкой частотой регистрации локальных изменений в височной локализации (11%). Право- и левополушарные патологические изменения встречались в равных соотношениях (5 и 5% соответственно). У большинства (47%) детей этой группы выявлялись изменения диффузного характера (рис. 4).

При изучении вариантов локализации региональных замедлений на ЭЭГ у детей из группы 2 выявлено преобладание диффузных изменений (42%), у 26% - в височной области, у 13% - в затылочной области, отмечалось превалирование левополушарных изменений (13%) над правополушарными (6%) (рис. 5).

Выводы

1. Электроэнцефалограмма детей с расстройствами аутистического спектра (группа 1) чаще ассоциируется с эпилептиформными изменениями на ЭЭГ (особенно в затылочных и височных областях) и региональными изменениями органического характера во фронтальных областях.
2. Эпилептиформные и локальные патологические изменения (с преобладанием в височных областях) на ЭЭГ чаще регистрируются у детей с тяжелыми нарушениями речи и органически обусловленной грубой задержкой психического развития по сравнению с группой детей с негрубой темповой задержкой речевого развития на фоне нормального психического развития и отсутствия неврологического дефицита.
3. ЭЭГ-мониторирование с включением записи сна более информативно для выявления эпилеп-тиформных изменений у детей с речевыми нарушениями.
4. Высокая частота обнаружения эпилептиформ-ных изменений у детей с речевыми нарушениями обусловливает необходимость назначения ЭЭГ-мониторирования при планировании тактики лечения.

Литература

1. Александрова, Н.Ш. Детские афазии и синдром Ландау- Клеффнера в свете пластичности мозга / Н.Ш. Александрова // Журнал неврологии и психиатрии. - 2004. - Т. 104, № 6. - C.54-58.
2. Заваденко, Н.Н. Трудности школьного обучения: гиперактивное расстройство с дефицитом внимания и дислексия / Н.Н. Заваденко, Н.Ю. Суворинова, М.В. Румянцева //
Педиатрия (приложение к Consilium medicum). - 2006. - Т. 8, № 2. - С.47-52.
3. Зенков, Л.Р. Нарушения когнитивных функций: возможности фармакотерапии / Л.Р Зенков // Лечащий врач. Психоневрология. - 2011. - № 9. - С.50-54.
4. Зенков, Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства (руководство для врачей) / Л.Р Зенков. - М.: МЕДпресс-информ, 2013. - 278 с.
5. Зенков, Л.Р. Нейропатофизиология эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных эпилептических расстройств и принципы их лечения / Л.Р Зенков // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2010. - № 2. - С.26-33.
6. Мухин, К.Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова. - М.: Альварес Паблишинг, 2004. - 440 с.
7. Мухин, К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция и схожие синдромы / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. - М.: АртСервис Лтд, 2011. - 680 с.
8. Ноговицын, В.Ю. Полиморфизм электроэнцефало-графического паттерна доброкачественных эпилеп-тиформных нарушений в детстве / В.Ю. Ноговицын, Ю.Е. Нестеровский, Г.Н. Осипова [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии. - 2004. - Т. 104, № 10. - С.48-56.
9. Плешкова, Е.В. Нарушения речевой функции у детей с эпилепсией / Е.В. Плешкова // Известия Российского государственного педагогического университета им. А.И. Герцена. - 2007. - Т. 16, № 40. - С.493-497.
10. Cavazzuti, G.B. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in normal children / G.B. Cavazzuti, L. Capella,
F. Nalin // Epilepsia. - 1980. - Vol. 21 - P.43-55.
11. Doose, H. EEG in childhood epilepsy / Н. Doose. - Hamburg: John libbey, 2003. - P191-243.
12. Kagan-Kushnir, T. Screening electroencephalograms in autism spectrum disorders: evidence-based guideline / T Kagan-Kushnir, S.W. Roberts, O.C. Snead // J. Child Neurok. -
2005. - Vol. 20, № 3. - P.240.
13. Luders, H.O. Atlas and classification of electroencephalography / H.O. Luders, S. Noachtar. - Philadelphia: W.B. Saunders, 2000. - 280 p.
14. Spence, S.J. The Role of Epilepsy and Epileptiform EEGs in Autism Spectrum Disorders / S.J. Spence, M.T. Schneider // Pediatric Research. - 2009. - Vol. 65. - Р599- 606.
references

С помощью метода электроэнцефалографии (аббревиатура ЭЭГ), наряду с компьютерной или магнитно-резонансной томографией (КТ, МРТ), изучается деятельность головного мозга, состояние его анатомических структур. Процедуре отведена огромная роль в выявлении различных аномалий методом изучения электрической активности мозга.

ЭЭГ – автоматическая запись электрической активности нейронов структур головного мозга, выполняемая с помощью электродов на специальной бумаге. Электроды крепятся к различным участкам головы и регистрируют деятельность мозга. Таким образом осуществляется запись ЭЭГ в виде фоновой кривой функциональности структур мыслительного центра у человека любого возраста.

Выполняется диагностическая процедура при различных поражениях центральной нервной системы, например, дизартрии, нейроинфекции, энцефалитах, менингитах. Результаты позволяют оценить в динамике патологии и уточнить конкретное место повреждения.

ЭЭГ проводится в соответствии со стандартным протоколом, отслеживающим активность в состоянии сна и бодрствования, с проведением специальных тестов на реакцию активации.

Взрослым пациентам диагностика осуществляется в неврологических клиниках, отделениях городских и районных больниц, психиатрическом диспансере. Чтобы быть уверенным в анализе, желательно обратиться к опытному специалисту, работающему в отделении неврологии.

Детям до 14 лет ЭЭГ проводят исключительно в специализированных клиниках врачи педиатры. Психиатрические больницы не делают процедуру маленьким детям.

Что показывают результаты ЭЭГ

Электроэнцефалограмма показывает функциональное состояние структур головного мозга при умственной, физической нагрузке, во время сна и бодрствования. Это абсолютно безопасный и простой метод, безболезненный, не требующий серьезного вмешательства.

Сегодня ЭЭГ широко применяется в практике врачей-неврологов при диагностике сосудистых, дегенеративных, воспалительных поражений головного мозга, эпилепсии. Также метод позволяет определить расположение опухолей, травматических повреждений, кист.

ЭЭГ с воздействием звука или света на пациента помогает выразить истинные нарушения зрения и слуха от истерических. Метод применяется для динамического наблюдения за больными в реанимационных палатах, в состоянии комы.

Норма и нарушения у детей

ЭЭГ детям до 1 года проводят в присутствии матери. Ребенка оставляют в звуко- и светоизолированной комнате, где его кладут на кушетку. Диагностика занимает около 20 минут.
Малышу смачивают голову водой или гелем, а затем надевают шапочку, под которой размещены электроды. На уши размещают два неактивных электрода.
Специальными зажимами элементы соединяются с проводами, подходящими к энцефалографу. Благодаря небольшой силе тока процедура полностью безопасна даже для младенцев.
Прежде чем начать мониторинг, голову ребёнка располагают ровно, чтобы не было наклона вперед. Это может вызвать артефакты и исказить результаты.
Младенцам ЭЭГ делают во время сна после кормления. Важно дать насытиться мальчику или девочке непосредственно перед процедурой, чтобы он погрузился в сон. Смесь дают прямо в больнице после проведения общего медосмотра.
Малышам до 3 лет энцефалограмму снимают только в состоянии сна. Дети старшего возраста могут бодрствовать. Чтобы ребёнок был спокойным, дают игрушку или книжку.

Важной частью диагностики являются пробы с открыванием и закрыванием глаз, гипервентиляцией (глубокое и редкое дыхание) при ЭЭГ, сжатием и разжиманием пальцев, что позволяет дезорганизовать ритмику. Все тесты проводятся в виде игры.

После получения атласа ЭЭГ врачи диагностируют воспаление оболочек и структур мозга, скрытую эпилепсию, опухоли, дисфункции, стресс, переутомление.

Степень задержки физического, психического, умственного, речевого развития осуществляется с помощью фотостимуляции (мигание лампочки при закрытых глазах).

Значения ЭЭГ у взрослых

Взрослым процедура проводится с соблюдением следующих условий:

держать во время манипуляции голову неподвижной, исключить любые раздражающие факторы;
не принимать перед диагностикой успокаивающие и прочие препараты, воздействующие на работу полушарий (Нервиплекс-Н).

Перед манипуляцией врач проводит с пациентом беседу, настраивая его на положительный лад, успокаивает и вселяет оптимизм. Далее на голову крепят специальные электроды, подключенные к аппарату, они считывают показания.

Исследование длится всего несколько минут, совершенно безболезненно.

При условии соблюдения вышеописанных правил с помощью ЭЭГ определяются даже незначительные изменения биоэлектрической активности головного мозга, свидетельствующие о наличии опухолей или начале патологий.

Ритмы электроэнцефалограммы

Электроэнцефалограмма головного мозга показывает регулярные ритмы определенного типа. Их синхронность обеспечивается работой таламуса, отвечающего за функциональность всех структур центральной нервной системы.

На ЭЭГ присутствуют альфа-, бета-, дельта, тетра-ритмы. Они имеют разные характеристики и показывают определенные степени активности мозга.

Альфа – ритм

Частота данного ритма варьирует в диапазоне 8-14 Гц (у детей с 9-10 лет и взрослых). Проявляется почти у каждого здорового человека. Отсутствие альфа ритма говорит о нарушении симметрии полушарий.

Самая высокая амплитуда свойственна в спокойном состоянии, когда человек находится в темном помещении с закрытыми глазами. При мыслительной или зрительной активности частично блокируется.

Частота в диапазоне 8-14 Гц говорит об отсутствии патологий. О нарушениях свидетельствуют следующие показатели:

alpha активность регистрируется в лобной доле;
asymmetry межполушарий превышает 35%;
нарушена синусоидальность волн;
наблюдается частотный разброс;
полиморфный низкоамплитудный график менее 25 мкВ или высокий (более 95 мкВ).

Нарушения альфа-ритма свидетельствуют о вероятной асимметричности полушарий (asymmetry) вследствие патологических образований (инфаркт, инсульт). Высокая частота говорит о различных повреждениях головного мозга или черепно-мозговой травме.

У ребенка отклонения альфа-волн от норм являются признаками задержки психического развития. При слабоумии альфа-активность может отсутствовать.

В норме полиморфная активность в пределах 25 − 95 мкВ.

Бета активность

Beta-ритм наблюдается в пограничном диапазоне 13-30 Гц и меняется при активном состоянии пациента. При нормальных показателях выражен в лобной доле, имеет амплитуду 3-5 мкВ.

Высокие колебания дают основания диагностировать сотрясение мозга, появление коротких веретен – энцефалит и развивающийся воспалительный процесс.

У детей патологический бета-ритм проявляется при индексе 15-16 Гц и амплитуде 40-50 мкВ. Это сигнализирует о высокой вероятности отставания в развитии. Доминировать бета-активность может из-за приема различных медикаментов.

Тета-ритм и дельта-ритм

Дельта-волны проявляются в состоянии глубокого сна и при коме. Регистрируются на участках коры головного мозга, граничащих с опухолью. Редко наблюдаются у детей 4-6 лет.

Тета-ритмы варьируются в диапазоне 4-8 Гц, продуцируются гиппокампом и выявляются в состоянии сна. При постоянном увеличении амплитудности (свыше 45 мкВ) говорят о нарушении функций головного мозга.

Если тета-активность увеличивается во всех отделах, можно утверждать о тяжелых патологиях ЦНС. Большие колебания сигнализируют о наличии опухоли. Высокие показатели тета- и дельта-волн в затылочной области говорят о детской заторможенности и задержке в развитии, а также указывают на нарушение кровообращения.

БЭА — Биоэлектрическая активность мозга

Результаты ЭЭГ можно синхронизировать в комплексный алгоритм – БЭА. В норме биоэлектрическая активность мозга должна быть синхронной, ритмической, без очагов пароксизмов. В итоге специалист указывает, какие именно нарушения выявлены и на основании этого проводится заключение ЭЭГ.

Различные изменения биоэлектрической активности имеют интерпретацию ЭЭГ:

относительно-ритмичная БЭА – может свидетельствовать о наличии мигреней и головных болей;
диффузная активность – вариант нормы при условии отсутствия прочих отклонений. В сочетании с патологическими генерализациями и пароксизмами свидетельствует об эпилепсии или склонности к судорогам;
сниженная БЭА ‒ может сигнализировать о депрессии.

Остальные показатели в заключениях

Как научиться самостоятельно интерпретировать экспертные заключения? Расшифровка показателей ЭЭГ представлены в таблице:

Показатель	Описание
Дисфункция средних структур мозга	Умеренное нарушение активности нейронов, характерное для здоровых людей. Сигнализирует о дисфункциях после стресса и пр. Требует симптоматического лечения.
Межполушарная асимметрия	Функциональное нарушение, не всегда свидетельствующее о патологии. Необходимо организовать дополнительное обследование у невролога.
Диффузная дезорганизация альфа-ритма	Дезорганизованный тип активирует диэнцефально-стволовые структуры мозга. Вариант нормы при условии отсутствия жалоб у пациента.
Очаг патологической активности	Повышение активности исследуемого участка, сигнализирующее о начале эпилепсии или расположенность к судорогам.
Ирритация структур мозга	Связана с нарушением кровообращения различной этиологии (травма, повышенное внутричерепное давление, атеросклероз и др.).
Пароксизмы	Говорят о снижении торможения и усилении возбуждения, часто сопровождаются мигренями и головными болями. Возможна склонность к эпилепсии.
Снижение порога судорожной активности	Косвенный признак расположенности к судорогам. Также об этом говорит пароксизмальная активность головного мозга, усиленная синхронизация, патологическая активность срединных структур, изменение электрических потенциалов.
Эпилептиформная активность	Эпилептическая активность и повышенная предрасположенность к судорогам.
Повышенный тонус синхронизирующих структур и умеренная дизритмия	Не относятся к тяжелым нарушениям и патологиям. Требуют симптоматического лечения.
Признаки нейрофизиологической незрелости	У детей говорят о задержке психомоторного развития, физиологии, депривации.
Резидуально-органические поражения с усилением дезорганизации на фоне тестов, пароксизмы во всех частях мозга	Эти плохие признаки сопровождают тяжелые головные боли, синдром нехватки внимания и гиперактивности у ребенка, повышенное внутричерепное давление.
Нарушение активности мозга	Встречается после травм, проявляется потерей сознания и головокружениями.
Органические изменения структур у детей	Следствие инфекций, например, цитомегаловирус или токсоплазмоз, либо кислородного голодания в процессе родов. Требуют комплексной диагностики и терапии.
Изменения регуляторного характера	Фиксируются при гипертонии.
Наличие активных разрядов в каких-либо отделах	В ответ на физические нагрузки развивается нарушение зрения, слуха, потеря сознания. Необходимо ограничивать нагрузки. При опухолях появляются медленноволновая тета- и дельта-активность.
Десинхронный тип, гиперсинхронный ритм, плоская кривая ЭЭГ	Плоский вариант характерен для цереброваскулярных заболеваний. Степень нарушений зависит того, как сильно будет ритм гиперсинхронизировать или десинхронизировать.
Замедление альфа-ритма	Может сопровождать болезнь Паркинсона, Альцгеймера, послеинфарктное слабоумие, группы заболеваний, при которых мозг может демиелинизировать.

Консультации специалистов в области медицины онлайн помогают людям понять, как могут расшифровываться те или иные клинически значимые показатели.

Причины нарушений

Электрические импульсы обеспечивают быструю передачу сигналов между нейронами головного мозга. Нарушение проводниковой функции отражается на состоянии здоровья. Все изменения фиксируются на биоэлектрической активности при проведении ЭЭГ.

Существует несколько причин нарушений БЭА:

травмы и сотрясения – интенсивность изменений зависит от тяжести. Умеренные диффузные изменения сопровождаются невыраженным дискомфортом и требуют симптоматической терапии. При тяжелых травмах характерны сильные повреждения проводимости импульсов;
воспаления с вовлечением вещества головного мозга и спинномозговой жидкости. Нарушения БЭА наблюдаются после перенесенного менингита или энцефалита;
поражение сосудов атеросклерозом. На начальной стадии нарушения умеренные. По мере отмирания тканей из-за нехватки кровоснабжения ухудшение нейронной проводимости прогрессирует;
облучение, интоксикация. При радиологическом поражении возникают общие нарушения БЭА. Признаки токсического отравления необратимы, требуют лечения и влияют на способности больного выполнять повседневные задачи;
сопутствующие нарушения. Зачастую связаны с тяжелыми повреждениями гипоталамуса и гипофиза.

ЭЭГ помогает выявить природу вариативности БЭА и назначить грамотное лечение, помогающее активировать биопотенциал.

Пароксизмальная активность

Это регистрируемый показатель, свидетельствующий о резком росте амплитуды волны ЭЭГ, с обозначенным очагом возникновения. Считается, что это явление связано только с эпилепсией. На самом деле пароксизм характерен для разных патологий, в том числе приобретенного слабоумия, невроза и пр.

У детей пароксизмы могут быть вариантом нормы, если не наблюдается патологических изменений в структурах мозга.

При пароксизмальной активности нарушается в основном альфа-ритм. Билатерально-синхронные вспышки и колебания проявляются в длине и частоте каждой волны в состоянии покоя, сна, бодрствования, тревоги, умственной деятельности.

Пароксизмы выглядят так: преобладают заостренные вспышки, которые чередуются с медленными волнами, а при усилении активности возникают так называемые острые волны (спайк) – множество пиков, идущих один за другим.

Пароксизм при ЭЭГ требует дополнительного обследования у терапевта, невролога, психотерапевта, проведения миограммы и прочих диагностических процедур. Лечение заключается в устранении причин и последствий.

При травмах головы устраняют повреждение, восстанавливают кровообращение и проводят симптоматическую терапию.При эпилепсии ищут, что стало ее причиной (опухоль или пр.). Если болезнь врожденная, сводят к минимуму количество припадков, болевой синдром и негативное влияние на психику.

Если пароксизмы являются следствием проблем с давлением, проводится лечение сердечнососудистой системы.

Дизритмия фоновой активности

Означает нерегулярность частот электрических мозговых процессов. Это возникает вследствие следующих причин:

Эпилепсия различной этиологии, эссенциальная гипертензия. Наблюдается асимметрия в обоих полушариях с нерегулярной частотой и амплитудой.
Гипертония ‒ ритм может уменьшиться.
Олигофрения – восходящая активность альфа-волн.
Опухоль или киста. Наблюдается асимметрия между левым и правым полушарием до 30%.
Нарушение кровообращения. Снижается частота и активность в зависимости от выраженности патологии.

Для оценки дизритмии показанием к ЭЭГ являются такие заболевания, как вегетососудистая дистония, возрастное или врожденное слабоумие, черепно-мозговые травмы. Также процедура проводится при повышенном давлении, тошноте, рвоте у человека.

Ирритативные изменения на ээг

Данная форма нарушений преимущественно наблюдается при опухолях с кистой. Характеризуется общемозговыми изменениями ЭЭГ в виде диффузно-корковой ритмики с преобладанием бета-колебаний.

Также ирритативные изменений могут возникнуть из-за таких патологий, как:

менингит;
энцефалит;
атеросклероз.

Что такое дезорганизация корковой ритмики

Проявляются, как следствие травм головы и сотрясений, которые способны спровоцировать серьезные проблемы. В этих случаях энцефалограмма показывает изменения, происходящие в головном мозге и подкорке.

Самочувствие пациента зависит от наличия осложнений и их серьезности. Когда доминирует недостаточно организованная корковая ритмика в легкой форме - это не влияет на самочувствие пациента, хотя может вызывать некоторый дискомфорт.

Визитов: 49 624

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
Контроль эффективности лечения.
Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
Прехирургическое обследование.
Субклиническая эпилептическая активность.
Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
лобные полюса (Fp1 , Fp2);
центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

замедление основной активности;
периодическое замедление;
продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

Открывание-закрывание глаз.
Гипервентиляция.
Ритмическая фотостимуляция.
Фоностимуляция.
Депривация сна.
Стимуляция умственной активности.
Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

Отсутствие очевидной реакции.
Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

пики (спайки );
острые волны;
доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
комплексы пик-медленная волна;
комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
медленные комплексы пик-медленная волна;
множественные пики (полиспайки );
гипсаритмия;
фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

ЭЭГ приступа;
ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

введение,
описание,
интерпретация, включая

впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.