Клапанные симптомы, являющиеся прямыми признаками митрального стеноза:

1. Хлопающий I тон.
2. Щелчок открытия.
3. Диастолический шум.
4. Диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье").
5. ЭКГ-признаки наличия митрального стеноза.

Косвенные признаки стеноза митрального клапана, обусловленные нарушением циркуляции крови в малом круге кровообращения:

1. Увеличение левого предсердия (выявляемое на рентгенограмме и эхокардиографии) и его гипертрофия (выявляемая ЭКГ-исследованием).
2. Нарушения в легких, вызванные застойными явлениями в малом круге кровообращения:
   • одышка при физической нагрузке;
   • приступы сердечной астмы;
   • отек легких;
   • выбухание ствола легочной артерии;
   • расширение ветвей легочной артерии.
3. Изменения в правых отделах сердца по причине легочной гипертензии:
   • пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка и предсердия, выявляемые при рентгенологическом и эхокардиографическом исследовании;
   • гипертрофия правого желудочка (предсердия), выявляемая при ЭКГ-исследовании;
   • правожелудочковая недостаточность (нарушение кровообращения в большом круге).

Наличие и выраженность прямых и косвенных признаков позволяют оценить выраженность стеноза митрального клапана.

Характерным аускультативным симптомом стеноза митрального клапана является диастолический шум, возникающий в различные периоды диастолы, и выслушивающийся на ограниченной площади:

• в начале диастолы - протодиастолический шум различной продолжительности с постепенным снижением интенсивности;
• в конце диастолы - пресистолический короткий шум грубого, скребущего тембра нарастающего характера (заканчивается хлопающим I тоном), исчезающий при появлении фибрилляции предсердий.

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиография , значение которой возрастает при тахисистолической форме фибрилляции предсердий, когда обычная аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла:

• обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), появление шумов в диастоле;
• при прогрессировании стеноза длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана укорачивается до 0,04-0,06 (в норме 0,08-0,12 с);
• регистрируются различные диастолические шумы.

При незначительном стенозе митрального клапана ЭКГ практически не изменена. По мере нарастания стенозирования обнаруживаются следующие изменения:

• появляются признаки перегрузки левого предсердия;
• появляются признаки гипертрофии правого желудочка - увеличенная амплитуда зубцов QRS-комплекса в соответствующих отведениях, в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса в тех же отведениях;
• появляются нарушения ритма сердца: мерцание, трепетание предсердий.

При эхокардиографических исследованиях наблюдаются следующие изменения:

• П-образное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в диастолу должна смещаться кзади);
• снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана;
• уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана;
• увеличение полости левого предсердия;
• утолщение клапана.

Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль в диагностике митрального стеноза. Показания для катетеризации:

• необходимость проведения чрескожной митральной баллонной вальвулотомии;
• оценка степени тяжести митральной регургитации когда клинические данные противоречат эхокардиографическим (для больных, нуждающихся в чрескожной митральной баллонной вальвулотомии);
• оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастолического давления в полости левого желудочка, когда клинические симптомы не соответствуют степени тяжести стеноза по данным допплеровской эхокардиографии;
• изучение гемодинамической реакции легочной артерии и давления в левом предсердии на стресс, в случае когда клинические симптомы и состояние гемодинамики в покое не совпадают.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Стеноз митрального клапана - довольно специфическое заболевание, отличающееся большим временным промежутком между формированием нарушения и проявлением симптомов. Основа болезни закладывается в молодом возрасте, еще до 20 лет, а проявления наблюдаются в 40-50 лет.

Сердечная деятельность

Сердце - мышечный орган, который находится в грудной полости, имеет форму, приближенную к конусу. Вес его составляет 1/200 от массы тела, в среднем - 300 г. Орган разделяется продольной перегородкой на левую и правую части. Каждая часть состоит из предсердия и желудочка, между которыми имеются створчатые клапаны. У клапана между желудочком и предсердием правой половины три створки, левой половины - две. Последний и называют двустворчатым или митральным клапаном.

Задача клапанов - препятствовать обратному току крови.

В человеческом организме сердце выполняет роль своего рода насоса. Оно создает постоянную разницу давлений в венозных и артериальных сосудах, что и обеспечивает циркуляцию крови.

Сердечный цикл состоит из трех фаз:

• общая пауза - занимает в среднем 0,4 с. Кровь из вены вследствие разницы давлений поступает в предсердие, а затем перемещается в желудочек;
• систола предсердий - длится 0,1 с, устья крупных вен перекрываются мышцами миокарда, препятствуя обратному оттоку, кровь продолжает поступать в желудочки;
• систола желудочков - 0,3 с, давление в желудочках повышается за счет наполнения кровью и створчатые клапаны перекрываются. Как только давление в желудочках достигает необходимой величины, открываются полулунные клапаны, желудочек сокращается и кровь перемещается в аорту.

Кровь в правую половину сердца подается через вены, соответственно, правый желудочек перемещает кровь в легочную артерию, потом к легким. В левую часть кровь доставляется по легочной вене, подается в аорту, и двигается по большому кругу кровообращения. Митральный клапан, расположенный в левой части сердца, обеспечивает нормальную циркуляцию богатой кислородом крови.

Описание заболевания

Митральный стеноз - приобретенный порок сердца, формируется медленно и отличается довольно расплывчатыми, невыраженными симптомами. В 50% случаев стеноз митрального клапана выступает самостоятельным заболеванием. В остальных сопровождается поражением других клапанов или .

При заболевании утолщаются и деформируются створки митрального клапана: мышечная ткань частично заменяется соединительной. В результате уменьшается митральное отверстие.

В норме площадь предсердечно-желудочкового отверстия достигает 4-6 кв, см. при заболевании размер его может сократиться до 1,5 кв. см. Гемодинамика при митральном стенозе значительно нарушается.

Сужение отверстия не позволяет полностью переместить кровь из предсердия в желудочек, в итоге наполненность легочной артерии оказывается недостаточной, а легочной вены - чрезмерной, что вызывает расширение последней. Для компенсации явления развивается гипертрофия левого предсердия - утолщение стенок. Таким образом достигается давление, необходимое для откачивания крови через более узкое отверстие. При этом рабочее давление в левом предсердии повышается от 5 до 20-25 мм рт. ст. Симптомами на этой стадии выступает лишь временные приступы слабости и одышки.

Увеличение мышечной массы миокарда компенсирует порок, но нарушает работу малого круга кровообращения. Если митральное отверстие не уменьшается меньше чем на 50% от первоначального, такое состояние может стать стабильным и практически никак не сказываться на состоянии больного.

Однако при дальнейшем развитии картина меняется. Из-за чрезмерного давления в левом предсердии повышается давление и в правом, а также в легочных артериях и легких. Симптомами выступает характерный систолический шум, а при появлении турбулентных потоков крови и диастолический.

К наиболее опасным осложнениям митрального стеноза нужно отнести угрозу развития отека легких.

Стадии заболевания

Митральный стеноз, развиваясь, проходит 5 этапов. Классификация их производится на основе степени сужения предсердечно-желудочного отверстия.

1. Размер отверстия сохраняется в пределах 4 кв. см. На этой стадии никаких внешних симптомов не наблюдается.
2. Просвет уменьшается до 2 кв. см, наблюдается легкая одышка после привычных физических нагрузок. Болевой синдром отсутствует.
3. Размеры отверстия уменьшаются до 1,5 кв. см. Дыхательная недостаточность приобретает постоянный характер. На этой стадии появляется один из самых характерных симптомов болезни: при полном покое одышка в горизонтальном положении увеличивается, а не уменьшатся.
4. На четвертом этапе механизм компенсации, обеспечивающий стабильное состояние, полностью разрушается. Проявляются все признаки тяжелой легочной гипертензии: постоянная сильная одышка, тяжелый влажный кашель. Сердце сильно увеличено в размерах, перебои в работе заметны. Наблюдается недостаточность кровообращения, застой крови в большом круге
5. Термальная стадия: просвет почти полностью перекрыт, при отсутствии срочного хирургического вмешательства больной погибает от крайней недостаточности кровотечения.

Симптоматика

Компенсационные механизмы, задействованные при пороке сердца, затрудняют и диагностику, и лечение, а отсутствие болевых синдромов на первых двух стадиях становится обычной причиной игнорирования болезни.

Серьезным поводом к обращению за врачебной помощью могут служить следующие симптомы:

• головокружение, резкий кратковременный упадок сил, предобморочные состояния, появляющиеся на фоне покоя, а не физической нагрузки;
• прогрессирующая слабость, быстрая утомляемость, нарушение терморегуляции: с одной стороны больной постоянно зябнет, кисти рук и ступни холодные, но жару переносит также плохо;
• наблюдается синюшная окраска носа, губ, кончиков пальцев - цианоз, появляется багровый ограниченный румянец - румянец куклы;
• нарушения в работе сердца, при прослушивании наблюдается характерные систолические шумы, пресистолическое дрожание, тон открытия клапана;
• появление одышки при физических нагрузках, а на поздних этапах - и в состоянии покоя. Опознать недуг только по этому признаку нельзя, но усиление одышки в горизонтальном положении весьма показательно;
• митральный стеноз часто сопровождается постоянными бронхитами и разными формами пневмонии;
• влажный кашель с кровоотделением;
• тупая неприятная боль, которая локализуется на спине между лопатками с левой стороны тела.

Самой опасной особенностью порока сердца является несовпадение признаков с тяжестью поражения. Болезнь развивается столь медленно, что большинство страдающих от нее, не замечают, как снижают физические нагрузки.

Очень часто митральный стеноз диагностируется на поздних стадиях, когда наблюдаются заметные нарушения в работе сердца или при наступлении особенных состояний - беременности. Основным способом лечения является операционное вмешательство.

Причины появления порока сердца

По мнению кардиологов 80% случаев заболевания обеспечивает . Формируются ревматоидные поражения еще до 20 лет и длительное время никак не проявляются, если отсутствуют ревмофакторы - аутоантитела, которые попадают в кровь из больных суставов.

Начало заболевания часто остается незамеченным и принимается за обычную простуду. Симптомы ревматической лихорадки никак не отличаются от острого респираторного заболевания: повышение температуры на небольшой срок, ломота в костях, головокружение и слабость. Длится лихорадка не более 5-7 дней и в абсолютном большинстве случаев купируется организмом самостоятельно.

• Инфекционные заболевания, передаваемые иксоидными клещами, вызывают поражения хряща и соединительной ткани. В результате в кровь поступают аутоантитела, провоцирующие митральный стеноз.
• Согласно последним исследованиям склонность к пороку сердца имеет и наследственные корни: ген передается по материнской линии. Однако этот фактор - предрасполагающим, и причиной заболевания не является

Диагностика

Установка диагноза включает несколько различных исследований.

Осмотр пациента

Характерным внешним признаком являются багрово-синюшный окрас носа, губ, возможно даже ушей и кистей рук. В описании симптомов наличествуют жалобы на слабость, одышку, головокружения вплоть до предобморочных состояний.

Физикальные исследования

• Пальпация - при обследовании надсердечной области выявляется пресистолическое дрожание - кошачье мурлыканье. Если гипертензия легких уже достигла выраженной стадии, то в правой части грудины можно ощутить сердечный толчок.
• - метод диагностики, заключающийся в прослушивании сердечных тонов стетоскопом. На разных стадиях болезни выявляет разные признаки: на первом этапе 1 тон сопровождается хлопающим звуком, слышен тон открытия клапана (этот симптом исчезает, если наблюдается кальциноз). На поздних стадиях появляется диастолический шум.

Лабораторные анализы

Диагностика проводится по совокупности данных от всех методов исследования, так как результаты их неспецифичны.

Электрокардиография - регистрирует разность потенциалов электрического сердечного поля.

Митральный стеноз на кардиограмме проявляется таким образом:

1.1. во втором отведении появляется широкий зубец P с зазубриной;

1.2. электрическая ось сердца отклоняется вправо;

1.3. наблюдается переразвитость миокарда правого или правого и левого желудочков.

Рентгенография - тень левого предсердия увеличивается, смещается пищевод. На сегодня этот метод диагностики используется редко, так как существуют более информативные.

Эхокардия - ультразвуковое обследование. Проводится несколько различных исследований:

3.1. двумерная эхокардия - полученные данные дают возможность оценить степень подвижности клапана, установить наличие кальциноза и фиброза, определить положение спаек. Метод диагностики показан для выбора вида хирургического лечения;

3.2. допплер-ЭхоКГ - определяет площадь двустворчатого клапана и позволяет установить градиент перепада давления при переходе через клапан;

3.3. стресс эхокардия - проводится на фоне нагрузочного теста для регистрации трикуспидального и трансмитрального кровотока.

3.4. чреспищеводная - позволяет оценить наиболее точно состояние клапана, степень изменения структуры, наличие тромба в левой половине. Применяется при лечении методом баллонной вальвулопластики, так как выявляет риск осложнений эмболического характера.

Лечение стеноза

На сегодня отсутствуют препараты, способные остановить развитие болезни, поэтому единственным методом лечения выступает хирургическое вмешательство. Показанием к нему является уже вторая стадия недуга.

Хирургические методы

Баллонная вальвулотомия чрескожная - лечение применяется при отсутствии кальциноза, тромбов в левой половине, деформации подклапанных структур или митральной регургитации. Назначается больным молодого и среднего возраста, а также пациентам, чье состояние не позволяет более инвазивные операции.

Процедура такова: баллон проводится через перегородку из правого в левое предсердие, подводится к отверстию и раздувается, раздвигая створки клапана. Осложнения после операции крайне редки.

• Комиссуротомия - лечение назначается при тромбах в левом предсердии, значительной степени кальциноза и тому подобном. В этом случае створки клапана разделяют расширителем, который проводится либо через предсердие в желудочек - закрытый способ, либо вручную - открытая комиссуротомия.
• Протезирование клапана - проводится при умеренной и тяжелой патологии клапана и предклапанных структур, значительной легочной гипертензии. Это крайняя мера и чаще всего назначается в тех случаях, когда два предыдущих метода невозможно применить.

Беременность является противопоказанием к операции при легкой и умеренной стадии болезни. В этом случае осуществляется медикаментозное лечение. Однако если площадь отверстия сокращается до 1,5 кв. см. и наблюдается нарастание сердечной недостаточности, рекомендуется прерывание беременности и операция. Хирургическое лечение проводится на поздних сроках, когда прерывание невозможно: при этом назначается баллонная вальвулопластика.

Фармакологические методы

Препараты используются для предотвращения инфекционного эндокардита и снижения сердечной недостаточности. Во время подготовки к операции больной также проходит курс лечения медикаментами с целью контроля за симптомами.

• Непрямые антикоагулянты - например, варфарин, назначаются больным с тяжелой формой митрального стеноза, осложнениями в виде фибрилляции предсердий, тромбом в левом предсердии. Порой добавляться ацетилсалициловая кислота, если на фоне приеме антикоагулянтов наблюдается эмболические осложнения.
• Бета-адреноблокагоры - дилтиазем или верапамил, назначается при необходимости урежить ритм желудочков.

Режим

Больным митральным стенозом следует избегать значительной физической и нервной нагрузки. Лечебная физкультура назначается только по рекомендации врача. Одним из главных требований режима является достаточный сон.

На стадии компенсации все лечение недуга сводится к соблюдению правильного режима.

Профилактика

Так как возбудителем болезни являются ревмофакторы, то профилактика включает периодическое обследование по определению уровня аутоантител в крови. Особенно если стадия ревматической лихорадки была зарегистрирована. Также следует предпринимать меры по профилактике стрептококковой инфекции.

При естественном развитии митрального стеноза выживаемость составляет 50%. При операционном вмешательстве пятилетняя выживаемость составляет 85-95%. Осложнения после операции наблюдается у 30% больных в течение 10 лет. Эти показатели дают серьезный повод уделять внимание работе сердца и при первых же подозрениях обратиться к врачу.

9849 0

Физикальное исследование

Пальпация . Верхушечный толчок при митральном стенозе чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию ЛЖ. В положении на левом боку можно определить диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины выявляют сердечный толчок.

Аускультация . Выделяют характерные для митрального стеноза аускультативные признаки:

• усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;
• тон открытия митрального клапана (исчезает при кальцинозе клапана);
• диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку.

При развитии выраженной декомпенсации сердечной недостаточности определяют dacies mitralis (синюшно-розовый румянец на щеках, обусловленный снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правожелудочковой сердечной недостаточностью), эпигастральную пульсацию и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (отеки на голенях, увеличение печени, набухание вен шеи и др.)

Лабораторные исследования

Данные лабораторных исследований неспецифичны.

Инструментальные исследования

Электрокардиография . Выделяют несколько характерных для митрального стеноза признаков:

• появление P-mitrale (широкий, с зазубриной зубец Р во втором стандартном отведении);
• отклонение электрической оси сердца вправо, особенно при развитии лёгочной гипертензии;
• гипертрофия миокарда правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.

Рентгенография грудной клетки . Выявляют увеличение тени ЛП, смещение пищевода кзади (на боковом снимке при контрастировании барием). Метод считали "золотым стандартом" диагностики митрального стеноза до появления ЭхоКГ, но в настоящее время его не используют. Тень ЛЖ при изолированном митральном стенозе не меняется; при сочетании с митральной недостаточностью и прогрессированием порока, а также при наличии лёгочной гипертензии ствол легочной артерии расширен, и талия сердца сглаживается.

Эхокардиография

С целью диагностики митрального стеноза проводят двухмерную, допплер-, стресс- и чреспищеводную ЭхоКГ.

• Двухмерная ЭхоКГ. Это метод выбора для диагностики митрального стеноза. Он позволяет оценить подвижность створок, выраженность сращения по комиссурам, фиброза и кальциноза, наличие подклапанных спаек (рис. 1 и 2). ЭхоКГ данные чрезвычайно важны для последующего выбора сроков и вида хирургического лечения.
• Допплер-ЭхоКГ. Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральный градиент давления и площадь митрального клапана можно достаточно точно определить с помощью постоянно-волновой техники (рис. 3). Большое значение имеет оценка степени лёгочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.
• Стресс-ЭхоКГ . Дополнительную информацию можно получить с помощью этого нагрузочного теста при регистрации трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана <1,5 см² и градиенте давления >50 мм рт.ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о выполнении баллонной митральной вальвулопластики.
• Чреспищеводная ЭхоКГ. Спонтанное эхоконтрастирование при проведении исследования — независимый фактор риска эмболических осложнений у больных с митральным стенозом. Этот метод позволяет уточнить вопрос о наличии или отсутствии тромба ЛП, определить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, он позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата, выраженность изменений подклапанных структур и вероятность рестеноза.

Рис. 1. Митральный стеноз: однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; в четырехкамерной позиции укорочение задней створки митрального клапана, краевое утолщение обеих створок, куполообразное прогибание передней створки митрального клапана (больная С., 52 года; М-модальное исследование)

Рис. 2. Митральный стеноз: парастернальная короткая ось ЛЖ на уровне митрального клапана, диастола; планиметрическое измерение площади отверстия митрального клапана (больная П., 54 года; А1 - площадь митрального отверстия)

Рис. 3. Сочетанный митральный порок с преобладание стеноза: импульсное допплеровское исследование трансмитрального кровотока на митральном клапане из апикальной четырёхкамерной позиции; пиковый градиент давления на митральном клапане 10,8 мм рт.ст., средний градиент давления 5,0 мм рт.ст. (больной Т., 43 года).

Катетеризация сердца и магистральных сосудов. Это исследования проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначного результата. Для прямого измерения давления в ЛП и ЛЖ необходима транссептальная катетеризация, которая сопровождается неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в ЛП служит определение давления заклинивания лёгочной артерии.

Дифференциальная диагностика

При тщательном обследовании диагноз митрального стеноза обычно не вызывает сомнений. Дифференциально-диагностические признаки митрального стеноза и других пороков сердца, выявляемые при физикальном обследовании, представлены в табл. 1.

Митральный стеноз также дифференцируют со следующими заболеваниями:

• миксомой ЛП;
• другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трёхстворчатого клапана);
• ДМПП;
• стенозом лёгочных вен;
• врожденным митральным стенозом.

Таблица 1

Дифференциальный диагноз пороков сердца по данным физикального обследования

Порок	Шум	I тон	II тон	Другие признаки	Диагностические пробы
Аортальный стеноз Митральный стеноз Аортальная недостаточность Митральная недостаточность Пролапс митрального клапана	Средне- или поздне-систолический; при тяжёлом стенозе может быть тихим или отсутствовать Диастолический, с пре-систолическим усилением Дующий, диастолический Голо-систолический Средне- или поздне-систолический	Не изменён Громкий, "хлопающий" Ослаблен Ослаблен Не изменён	Парадоксальное расщепление Не изменен Не изменён Не изменён или расщеплён Не изменён	Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тон Щелчок открытия митрального клапана Высокое пульсовое АД, систолическая АГ Может быть III тон; пульс на сонных артериях не изменён Средне-систолический щелчок	После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише Шум усиливается после кратковременной физической нагрузки Шум усиливается при приседаниях Шум усиливается после пробы Вальсальвы Шум усиливается в положении стоя

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Митральный стеноз (I05.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити - хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см 2 .

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные		КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит) Артрит Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - порок сердца****	0 I IIA IIБ III	0 I II III IV

Примечание.
* По классификации Стражеско Н.Д. и Василенко В.Х. .

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

За границей пользуется широким распространением классификация стадии митрального стеноза, предложенная Нью-йоркской ассоциацией кардиологов . В ее основу положен функциональный принцип:

- I группа - к данной группе относятся бессимптомные пороки, не вызывающие жалоб больных;
- II группа характеризуется наличием типичных симптомов непрогрессирующего порока сердца при удовлетворительном состоянии больного, сохраняющего трудоспособность;
- III группа отличается явными симптомами прогрессирующего порока с ограничением трудоспособности и постепенным ухудшением общего состояния;
- IV группа - к данной группе относятся тяжелые, нетрудоспособные больные со всеми признаками сердечной декомпенсации.
Трактовка отдельных стадий митрального стеноза по этой классификации в достаточной мере произвольная, поэтому соотношение различных групп у отдельных хирургов совершенно различное.

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

	Незначитель-ный (легкий)	Умеренный (средний)	Резкий
Средний градиент (мм рт.ст)	Менее 5	5-10	>10
Систолическое давле-ние в легочной артерии	Менее 30	30-50	>50
Площадь митрального отверстия (см 2)	Больше 1,5	1,0-1,5	Менее 1,0

В СНГ широкое признание получила классификация Бакулева А.Н . и Дамир Е.А. , включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза.

I стадия - полная компенсация. Отсутствуют жалобы, но при объективном обследовании выявляются некоторые признаки митрального стеноза.

II стадия - жалобы, характерные для порока, появляются при физической нагрузке. Выявляются признаки легочной гипертензии.

III стадия - застой в малом и большом кругах кровообращения, увеличение сердца, значительное повышение центрального венозного давления, увеличение печени.

IV стадия - выраженная недостаточность кровообращения. Значительный застой в малом круге кровообращения, выраженное увеличение и уплотнение печени, асцит, периферические отеки. К этой стадии относятся все больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение дает улучшение.

V стадия - терминальная дистрофическая стадия недостаточности кровообращения. Необратимые изменения внутренних органов. Цирроз печени, aсцит, отеки, кардиомегалия, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:
1. Стеноз в форме "пиджачной петли" - клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям.
2. Стеноз воронкообразной формы ("рыбий рот") - отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами.
3. Стеноз с двойным сужением.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см 2 . Отверстие имеет значительный резерв площади и заметное нарушение гемодинамикиГемодинамика - 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы движения крови в сердечно-сосудистой системе на основе использования физических законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения крови в сердечно-сосудистой системе
может быть вызвано только уменьшением площади более чем в 2 раза. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. "Критическая площадь", при которой возникают заметные гемодинамические расстройства, составляет 1-1,5 см 2 .

Суженное митральное отверстие создает сопротивление кровотоку ("первый барьер"), которое приводит к ускорению перемещения крови из левого предсердия в желудочек из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипер-трофируется, расширяется его полость. В дальнейшем происходит повышение давления в ле-гочных венах и капиллярах, появляется артериальная гипертензияАГ (артериальная гипертензия, гипертония) - стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.
в ма-лом круге кровообращения.
При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен наблюдается рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне ("вто-рой барьер") - рефлекс Китаева. Это предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью.
В результате длительного сосудистого спазма в дальнейшем возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимыПаренхима - совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
легких. Формируется стойкий легоч-ный "второй барьер".
Ослабление миокарда левого предсердия усугубляет нарушения гемoдинамики. Высокое давление в легочной ар-терии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертро-фии, а после - к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление.
В дальнейшем повышение давления в легоч-ной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обуславли-вает возникновение правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Эпидемиология

Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиника митрального стеноза зависит от стадии заболевания и состояния компенсации кровообращения.
При площади митрального отверстия более 1,5 см 2 симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводит к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов.

Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации:

Физические нагрузки;

Эмоциональный стресс;

Мерцание (фибрилляция) предсердий;

Беременность.

Первым симптомом митрального стеноза может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкой неврологической симптоматики. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение месяца после развития мерцательной аритмииМерцательная аритмия - аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
, две трети - в течение первого года. Источником эмболииЭмболия - закупорка кровеносного сосуда эмболом (циркулирующий в крови субстрат, не встречающийся в нормальных условиях)
обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке.

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

В случае резкого повышения давления в капиллярах возникают приступы сердечной астмы, появляется сухой или с отделением неболь-шого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). Может присутствовать преходящая охриплость голоса (симптом Ортнера), которая появляется вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

При умеренно выраженном митральном сте-нозе внешний вид больных не изменен.
При выраженном стенозе и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается такой характерный признак, facies mitralis : "митраль-ный" румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончи-ка носа, ушных раковин.
У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется "пепельный цианоз " - серо-ватое окрашивание кожи. Часто выбухает и пульсирует область сердца в нижней части груди-ны, что связано с образованием "сердечного горба ", который обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудоч-ка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку.
В третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины может отмечаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет-ся диастолическое дрожание - "кошачье мурлыканье ", которое возникает в результате низкочастотных колебаний крови при ее прохожде-нии через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

1. "Ритм перепела " - характерная мелодия митрального стеноза, которую создают усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с. после II тона.
Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
и кальциноза клапана). При возникновении фибрилляции предсердийФибрилляция предсердий (син. мерцание предсердий) - аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции
тон открытия митрального клапана сохраняется.

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

3. Диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолыДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
.
Протодиастолический шум возникает в начале диастoлы из-за движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудоч-ке. Шум имеет низкий, рокочущий (пальпаторный эквивалент - "кошачье мурлыканье") характер. Продолжительность шума может быть различной, а его интенсивность постепенно снижается.
Пресистолический шум возникает в конце диастoлы за счет активной систолыСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
пред-сердий. Шум исчезает при появлении фибрилляции прeдсердий. Пресистолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном.

При митральном стенозе диастолические шумы вы-слушиваются на ограниченной площади и не проводятся. В связи с этим возможно возникновение диагностических ошибок при не-достаточно тщательном поиске места наилучшей аускультации митраль-ного клапана.

Диагностика

Эхокардиография . Наблюдаемые изменения:

Однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади);
- снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (до 1 см/с.);
- уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана (до 8 мм и менее);
- увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер может увеличиваться до 70 мм);
- утолщение клапана (фиброз и кальциноз).

Чреспищеводная эхокардиография позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза. Показания к проведению:

Для уточнения вопроса о наличии или отсутствии тромба левого предсердия и уточнения степени митральной регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
при запланированной баллонной митральной вальвулопластикеВальвулопластика - общее название хирургических операций, направленных на восстановление функции какого-либо клапана сердца при его недостаточности
;

Для уточнения морфологии митрального клапана и оценки гемодинамики в случае неудовлетворительного качества результатов трансторакальной эхокардиографии.

Катетеризация сердца и магистральных сосудов показана:

Для оценки тяжести митрального стеноза, когда результаты неинвазивных методов неинформативны или присутствует расхождение между данными неинвазивных методов и клиническими признаками, характеризующими тяжесть митрального стеноза;

При наличии расхождения между средним градиентом и площадью клапана, которые определены допплеровским методом;

Для оценки ответа на нагрузку (изменение давления в легочной артерии и левом предсердии) при расхождении симптоматики и данных гемодинамики в покое, полученных в результате неинвазивных тестов;

Для установления причины тяжелой легочной гипертензии, которая несоразмерна с тяжестью митрального стеноза по данным неинвазивных тестов.

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу-дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же-лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег-мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиограмма . При митральном стенозе выявляются изменение интен-сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль-ного клапана) и шумов в диастоле.
Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется от 0,08 до 0,12 с.; при прогрессировании стеноза она укорачивается до 0,04-0,06 с.
По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический).

Дифференциальный диагноз

1. Митральная недостаточность . При существенной митральной регургитации так же, как и при митральном стенозе, может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Однако этот шум начинается чуть позже, по сравнению со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.
Помимо этого у больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана при физикальном обследовании, рентгенографии и электрокардиографии часто выявляются отчетливые признаки увеличения правого желудочка.

2. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия представляет собой порок, который очень редко встречается в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, но по своим многим проявлениям может быть похож на последний.
При наличии поражений других клапанов сердца или при возникновении подозрений на их наличие, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия следует использовать эхокардиографию.

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

4. Бронхоэктаз или туберкулез. Кровохарканье, появляющееся у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть ошибочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза.

5. Первичная легочная гипертензия. При данном заболевании могут отмечаться характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия клинические и лабораторные признаки. Такие признаки наиболее часто возникают у молодых женщин. При проведении дифференциальной диагностики следует иметь в виду, что при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Также не наблюдается увеличение левого предсердия и повышение давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии.

6. Дефект межпредсердной перегородки может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, поскольку для обоих заболеваний характерны клинические, рентгенологические и электрокардиографические признаки увеличения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка.

7. "Трехпредсердное сердце" является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия. Вследствие этого возникает подъем давления в легочных венах и капиллярах, а также подъем артериального давления. Наиболее подходящий метод диагностики данной патологии - ангиография левого предсердия.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.
Для установки диагноза применяют эхокардиографию (демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии) и ангиокардиографию (выявляет дольчатый дефект наполнения).

Осложнения

- кровохарканье;
- сер-дечная астма;
- высокая легочная гипертензия;
- нарушения сердечного ритма - мерцание или трепетание предсердий;
- тромбоэмболические осложнения.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Назначается диета с ограничением соли.

Консервативное лечение
Специфических консервативных методов лечения не существует.
Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом.
Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки).
Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии , при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Противопоказания для чрескожной митральной комиссуротомии:
- площадь митрального отверстия больше 1,5 см 2;
- тромб левого предсердия;
- умеренная и тяжелая митральная регургитация;
- тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;
- тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;
- сопутствующая ИБС, требующая проведения аортокоронарного шунтирования.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1)
Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2)
Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика
Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок.
Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике:
- умеренная и тяжелая митральная недостаточность;
- тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами);
- ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования;
- тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.

Протезирование (или в некоторых случаях - пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, который осложнен правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Прогноз

Обычно митральный стеноз медленно прогрессирует и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или при умеренно выраженных признаках хронической сердечной недостаточности (I-II функциональный класс по NYHA).
Десятилетняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных не превышает 15%.
При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет. Течение процесса определяют степень выраженности стеноза, наличие легочной гипертензии и состояние сократительной способности правого желудочка.
В большинстве случаев митральный стеноз неуклонно прогрессирует со скоростью, зависящей в основном от активности ревматического процесса.

Госпитализация

Госпитализация показана больным с клиническими проявлениями митрального стеноза, не поддающимися адекватному контролю в амбулаторных условиях.

Госпитализация необходима больным без клинических проявлений, но с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности. Также на госпитализацию следует направлять пациентов, которым показано оперативное лечение.

Профилактика

По данным Американской кардиологической ассоциации, все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Таким пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков при осуществлении медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемииБактериемия - наличие бактерий в циркулирующей крови; часто возникает при инфекционных болезнях в результате проникновения возбудителей в кровь через естественные барьеры макроорганизма
(например, при экстракции зуба, операциях на желчных путях или кишечнике, тонзиллэктомии и прочих).

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- за 1 час до процедуры показан амоксициллин: взрослым внутрь 2 г однокрактно, детям до 12 лет - из расчета 50 мг\кг;

При аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры: взрослые - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; дети до 12 лет - клиндамицин 20 мг\кг или азитромицин 15 мг\кг, или кларитромицин 15 мг\кг, или цефалексин 50 мг\кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослые: амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет: амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг в\в или в\м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину: взрослые - ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет - ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5.
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 ЕД;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика проводится круглогодично. Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

1. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
   1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
2. Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
3. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов, М.: Мед.лит., 2000
5. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
6. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
7. http://www.rmj.ru/ - Русский медицинский журнал. Независимое издание для практикующих врачей
   1. "Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта" Лекция №1. Митральный стеноз, Шостак Н.А., Клименко А.А., Андрияшкина Д.Ю., Новиков И.В -

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Стеноз левого атриовентрикулярного устья

(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный по­рок сердца. Он может быть изолированным или сочетается с недоста­точностью митрального клапана и с поражением других клапанов.

Этиология. Практически всегда митральный стеноз является следствием ревматизма и обычно формируется в молодом возрасте и чаще у женщин.

Патогенез и изменение гемодинамики. У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 и лишь при уменьшении его площади до 1,5-1 см 2 (критическая площадь) появляются отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

У большинства больных, нуждающихся в оперативном лечении, эта величина составляет 0,5-1 см 2 .

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгна­ния крови из левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормаль­ное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия повышается давление (с нор­мального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления приводит к увеличению градиента давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого пред­сердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние сужен­ного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Сте­пень его повышения пропорциональна росту давления в левом пред­сердии, и нормальный градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапил­лярной), так как давление в системе сосудов малого круга повышает­ся вначале в венозном отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой, давление в легочной арте­рии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсер­дия присоединяется гипертрофия правого желудочка.

У 30% больных, преимущественно молодого возраста, рост дав­ления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к зна­чительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент давления меж­ду легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный спазм артериол приво­дит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней обо­лочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменени­ям в разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем ана­томические изменения артериол малого круга создают так называе­мый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный подъем дав­ления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожне­ние правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле). Затруднение изгнания крови из пра­вого предсердия обусловливает рост давления в его полости и разви­тие гипертрофии его миокарда.

В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка не толь­ко вследствие значительного сопротивления в легочной артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротичес­ких изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к повышению в его полости диастолического давле­ния. Развивающаяся дилатация правого желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана, несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое пред­сердие возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина. На стадии пассивной легочной гипертен­зии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке.

Увеличенный приток крови к сердцу при физических напряже­ниях вызывает переполнение капилляров (митральный стеноз препят­ствует нормальному его оттоку из малого круга) и затрудняет нор­мальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах воз­можно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в этой стадии - кашель, сухой или с отделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, нередко с примесью крови.

При высокой легочной гипертензии больные предъявляют жа­лобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость и сердцебиение. Значительно реже бывают боли в области сердца но­ющего или колющего характера, без четкой связи с физической на­грузкой. Лишь у некоторых больных отмечаются типичные приступы стенокардии.

Внешний вид больных с умеренно выраженными нарушениями кровообращения в малом круге не представляет особенностей.

Однако при увеличении степени стеноза и нарастании симпто­мов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis ; на фоне бледной кожи резко очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа. У больных с высо­кой легочной гипертензией при физической нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи ("пепельный" ци­аноз).

При выраженном пороке наблюдается выбухание области сердца ("сердечный горб"), захватывающее нижнюю область грудины, и пуль­сация в эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек от­теснен гипертрофированным правым желудочком.

Если после предварительной физической нагрузки уложить боль­ного на левый бок, то при задержке дыхания на высоте выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее от нее можно при паль­пации ладонью определить диастолическое дрожание ("кошачье мур­лыканье"), обусловленное низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца влево не бывает.

Аускультация сердца дает наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с наруше­нием кровотока через митральное отверстие и с изменением функци­онирования створок митрального клапана. Изменения тонов при этом пороке сводятся к следующему.

Первый тон усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не полностью наполняется кровью и поэтому сокращается быстрее, чем обычно, а створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. Хлопающий I тон выслушивается лишь при отсутствии грубых дефор­маций створок.

На верхушке, а иногда в IV межреберье слева от грудины, выслушивается тон открытия митрального клапана ("щелчок открытия"), который образуется разким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастолы).

Тон открытия митрального клапана появляется через 0,03-0,11 с после II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем больше предсердно-желудочковый гради­ент давления и тем выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает и при мерцательной аритмии.

Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создает на верхушке сердца характерную для данного порока трехчленную мелодию - "ритм перепела".

В результате повышения давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, из-за неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты. К наиболее характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникнуть в различные периоды диастолы. В начале диастолы, вслед за тоном открытия (протодиастолический шум), в середине диастолы (мезодиастолический шум), в конце диастолы (пресистолический шум).

Диастолический шум выслушивается на верхушке сердца и в зависимости от времени его появления имеет различную продолжительность и различный тембр.

Артериальное давление обычно не изменяется. В выраженных случаях митрального стеноза возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склероти­ческих изменений его мускулатуры.

Рентгенологическое исследование. Цель рентгенологического исследования - более точное определение увеличения отдельных камер сер­дца и выяснение состояния сосудов малого круга.

При обследовании больного в переднезадней проекции наблю­дается сглаживание "талии" сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия в первой косой или левой боковой проекциях. Этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод вправо и назад. При митральном стенозе пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Для определения степени увеличения левого предсердия приме­няется томография.

В ряде случаев (при высокой легочной гипертензии) наблюдает­ся увеличение второй дуги левого контура - выбухание дуги легочной артерии. Правый желудочек сначала увеличивается вверх вследствие гипертрофии путей оттока, затем происходит гипертрофия и дилатация путей притока. Это ведет к выбуханию вправо нижней дуги пра­вого контура сердца, образованного правым предсердием. Увеличе­ние правого желудочка проявляется также и сужением ретростернального пространства при исследовании больного в косых проекциях.

Изменения со стороны легочных сосудов выражаются расшире­нием корней, которые дают гомогенную тень с нерезкими граница­ми. Иногда при пассивной легочной гипертензии от корней в разные стороны отходят линейные тени от периферии легочных полей.

При активной (артериальной) легочной гипертензии отмечается расширение тени корней легких с четкими контурами вследствие выбухания дуги легочной артерии и расширения ее ветвей. Так как мел­кие ветви легочной артерии сужены, то наблюдается как бы внезап­ный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви - симптом "ампутации" корней.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Цель электрокардиографического исследования - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, оценка возникающих нарушений сердечного ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия следующие:

1) появление двухвершинного зубца Р в отведениях I , aVL , V 4-6. В этих отведениях вторая вершина, обусловленная возбуждением левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;

2) в отведении V 1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р;

3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).

По мере увеличения степени гипертрофии левого предсердия возрастает амплитуда зубца Р (особенно второй его части), зубец Р превышает нормальную длительность - 0,10 с, время внутреннего от­клонения зубца Р возрастает в еще большей степени. При выражен­ной дилатации левого предсердия амплитуда зубца Р может значи­тельно снижаться.

Отчетливой зависимости между изменениями зубца Р и степе­нью стенозирования митрального отверстия нет.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S -T и изменением зубца Т в отведениях aVF , III (реже II);

2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R , а в левых - S ;

3) в правых грудных отведениях при гипертрофии правого же­лудочка интервал S-T смещается вниз и появляется негативный зубец Т.

Изменения ЭКГ в правых грудных отведениях коррелируют с выраженностью легочной гипертензии. Иногда на ЭКГ выявляется полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиограмма (ФКГ). На верхушке сердца I тон имеет боль­шую амплитуду колебаний. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II -QS ) колеблется от 0,03 до 0,12 с в зависимости от степени стеноза. Интервал Q -I тон по мере увеличения давления в левом предсердии удлиняется и доходит до 0,08-0,12 с.

Как правило, регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический).

Диастолический (протодиастолический) шум начинатеся сразу после "тона открытия" или через некоторый интервал после этого тона.

Пресистолический шум (пресистолический компонент) перехо­дит обычно в I тон.

Значение ФКГ возрастает при мерцании предсердий, так как аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

Эхокардиограмма. Признаками митрального стеноза будут: а) од­нонаправленное диастолическое движение створок митрального кла­пана; б) выраженное снижение скорости раннего диастолического зак­рытия передней митральной створки; в) снижение общей экскурсии движения митрального клапана; г) увеличение размера полости лево­го предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет выявить: 1) уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см 2); 2) увеличение размеров левого предсердия при нормальном левом желудочке; 3) содружественное движение створок митрального клапана в сторону МЖП; 4) уплотне­ние (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.

Диагностика. Среди жалоб больных и объективных симптомов следует различать группу признаков, обусловленных наличием само­го митрального стеноза ("прямые" признаки) и группу признаков, вызванных расстройством гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения ("косвенные" признаки).

Если на основе "прямых" признаков ставится диагноз порока, то наличие и выраженность "косвенных" признаков характеризуют тяжесть заболевания.

К "прямым" признакам относятся клапанные симптомы: а) хло­пающий I тон; б) тон открытия митрального клапана ("щелчок от­крытия"); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастоли­ческое дрожание (пальпаторно).

К "косвенным" признакам относятся три группы симптомов.

1. Левопредсердные: а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия; б) электрокардиографический синдром гипертро­фии левого предсердия.

2. Легочные (как следствие застойных явлений в малом круге):

а) одышка при нагрузке; б) сердечная астма; в) выбухание ствола ле­гочной артерии; г) расширение ветвей легочной артерии.

3. Правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в свя­зи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка; б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия; в) электрокардиографический син­дром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и право­го предсердия); г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Течение. Соответственно эволюции гемодинамических рас­стройств в течении митрального стеноза выделяют 5 стадий (класси­фикация А. Н. Бакулева и Е. А. Дамир, 1955).

I стадия - полная компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Больные производят впечатление совершенно здоровых людей и не предъявляют никаких жалоб. Однако при объективном исследовании у них выявляются прямые признаки порока и в первую очередь аускультативные.

"Косвенных" симптомов нет.

II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге выявляются только при физической нагрузке.

III стадия - в малом круге выраженные признаки застоя, в большом начальные.

IV стадия- выраженные признаки застоя в большом и малом круге кровообращения, мерцательная аритмия.

V стадия - "дистрофическая", соответствует III стадии нару­шения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

При развитии правожелудочковой недостаточности снижение сократительной функции правого желудочка может уменьшить дав­ление в легочной артерии, что приводит к некоторому изменению субъективных ощущений. Одышка, кровохарканье, кашель уменьша­ются, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения: тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки на ногах, олигурия, а в дальнейшем - асцит. Значительное расшире­ние правого желудочка обусловливает развитие относительной недо­статочности трехстворчатого клапана. У таких больных наблюдается расширение сердца вправо (за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия), набухание и пульсация шейных вен, иногда положитель­ный венный пульс, а у основания мечевидного отростка выслушива­ется систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло). При значительной трехстворчатой недостаточнос­ти может быть пульсация печени.

Осложнения при митральном стенозе обусловлены: 1) застоем кро­ви в малом круге; 2) дилатацией отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма ле­гочной артерии.

У больных с легочной гипертензией устье легочной артерии мо­жет быть растянуто, створки клапанов в результате этого не смыка­ются и появляется диастолический шум относительной недостаточ­ности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла). Этот нежный по тембру, дующий протодиастолический шум лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева.

Ко второй группе осложнений относятся нарушения сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавливания органов средостения (медиастинальный синдром).

При развитии мерцания предсердий выпадает их активная сис­тола. Это может изменить аускультативную симптоматику митраль­ного стеноза: исчезает пресистолический шум, который как раз и обус­ловлен усиленным прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием активного сокращения предсердий.

Мерцательная аритмия способствует образованию тромбов в ле­вом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга, брюшной по­лости. Источник тромбоэмболии сосудов малого круга кровообраще­ния - флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в свя­зи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и ма­лой физической активностью больных. В сосудах малого круга может быть и местное тромбообразование, чему способствуют местные зас­тойные явления.

Значительное увеличение в размерах левого предсердия иногда приводит к сдавлению расположенного вблизи возвратного нерва и развитию вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса (симптом Горнера).

Сдавление подключичной артерии увеличенным левым предсер­дием обусловливает уменьшение наполнения пульса на левой луче­вой артерии (симптом Попова).

Давление на симпатический нерв может вызвать анизокорию.

Прогноз при митральном стенозе зависит от степени выраженнос­ти дефекта, состояния сердечной мышцы, ее сократительной способ­ности, частоты ревматических атак, величины легочной гипертензии.

При умеренных степенях стеноза, редких ревматических атаках больные могут длительное время сохранять трудоспособность.

Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия, по­вторные атаки ревмокардита приводят к нарушению кровообращения. Высокая легочная гипертензия, тромбоэмболии, мерцательная арит­мия усугубляют циркуляторные расстройства, в этих условиях прогноз ухудшается, трудоспособность значительно снижается, вплоть до полной утраты.

Лечение. Специфических методов консервативного лечения боль­ных с митральным стенозом не существует. Недостаточность крово­обращения лечат по общепринятым признакам: назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты, коррегирующие рас­стройства водно-солевого баланса и ликвидирующие метаболические нарушения в миокарде, периферические вазодилататоры, ингибито­ры АПФ. При активном ревматическом процессе - противоревмати­ческие средства. Радикальным методом лечения этого порока сердца является митральная комиссуротомия.

Операция показана больным с выраженным митральным стено­зом ("чистым" или преобладающим) при наличии симптомов, значи­тельно ограничивающих физическую активность больного и снижаю­щих трудоспособность. Это больные со II, III, IV стадией по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир. При I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут вести активный образ жизни.

Операция особенно показана больным, страдающим сердечной астмой, кровохарканьем. Наличие тромбоэмболических осложнений в большом круге позволяет предположить тромбообразование в ушке левого предсердия. Своевременная комиссуротомия избавляет таких больных от повторных эмболий.

Мерцательная аритмия не является противопоказанием к опера­ции. Обострение ревматического процесса служит относительным про­тивопоказанием: операцию следует отложить до стихания явлений обострения. Она возможна лишь спустя 2-3 месяца после нормализа­ции показателей активности. Затягивать с направлением на операцию больных с митральным стенозом нельзя, так как изнашивание мио­карда, повторные ревматические атаки, формирование органического второго барьера ухудшают результаты комиссуротомии

Комиссуротомия может проводиться по витальньм показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с присту­пами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием отека легкого.

Сопутствующая митральная недостаточность, выраженная в не­значительной степени, не является противопоказанием к операции, точно так же, как и незначительная недостаточность клапанов аорты или стеноз устья аорты.

При сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью, аортальной недостаточностью, органической недо­статочностью трикуспидального клапана комиссуротомия противопо­казана.

У части этих больных возможна имплантация искусственного митрального клапана.