Стандарты по лечению железодефицитной анемии. Алгоритмы диагности и лечения анемий

I . ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

1. Название протокола: ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

2. Код протокола:

3. Код(ы) МКБ-10:

D 50 Железодефицитная анемия

D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия

D 50.8 Другие железодефицитные анемии

D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

4. Дата разработки протокола : 2013г.

5. Сокращения, используемые в протоколе:

ДЖ – дефицит железа

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖДС – железодефицитное состояние

ЦП – цветовой показатель

7. Пользователи протокола : врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ **

8. Определение

Железодефицитная анемия (ЖДА) – клинико–гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении (Л.И.Дворецкий, 2004г.).

9. Клиническая классификация

Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.

Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).

В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:

1. Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)

● Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)

● Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)

● Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)

● Алиментарная (нутритивная)

● Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

● Вследствие нарушения транспорта железа

2. Стадии

А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.

3. Степень тяжести

Пример: Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.

10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации *** (плановая, экстренная)

Тип госпитализации – плановый.

Показания:

Средняя степень тяжести анемии – гемоглобин от 70 до 90 г/л, при выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдроме, наличие сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной и почечной систем.

Пациентки с обильными и длительными менструациями;

Отсутствие эффекта от противоанемической терапии в амбулаторных условиях.

Подготовка к плановому оперативному вмешательству

Тип госпитализации – экстренный для терапевтической службы

Показания:

Состояние после желудочно-кишечного кровотечения Forrest I, Forrest IIA;

Тяжелая степень анемии, гемоглобин менее 70 г/л;

11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить обследования, которые необходимо провести до плановой госпитализации)

Перечень основных диагностических мероприятий:

Общий анализ крови (12 параметров)

Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции)

Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови

Общий анализ мочи

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Флюорография

Эзофагогастродуоденоскопия,

УЗИ брюшной полости, почек,

Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,

Фиброколоноскопия,

Ректороманоскопия,

УЗИ щитовидной железы.

Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям

12. Диагностические критерии *** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).

1) Жалобы и анамнез:

Сведения из анамнеза:

Хронические постгеморрагические ЖДА

1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.

2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.

3. Донорство (у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) - провоцирует развитие ЖДА.

4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.

5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.

ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе :

Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В 12 у больных с В 12 дефицитной анемией.

Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).

ЖДА, связанные с нарушением поступления железа

Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.

ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа

Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.

Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.

Сидеропенический синдром:

изменение кожи и ее придатков (сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии).

Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).

Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи.

Мышечная система . Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия

Пристрастие к необычным запахам.

Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное.

Сидеропеническая миокардиодистрофия - склонность к тахикардии, гипотонии.

Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера).

2) физикальное обследование:

Бледность кожных покровов и слизистых;

«синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина;
койлонихии;

Хейлит (заеды);

Неотчётливая симптоматика гастрита;

Непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров);

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах.

3) лабораторные исследования

Лабораторные показатели при ЖДА

Лабораторный показатель	Норма	Изменения при ЖДА
Морфологические изменения эритроцитов	нормоциты – 68% микроциты – 15,2% макроциты – 16,8%	Микроцитоз сочетается с анизоцитозом, пойкилоцитозом, в наличии анулоциты, плантоциты
Цветовой показатель		Гипохромия показатель менее 0,86
	Женщины – не менее 120 г/л Мужчины – не менее 130 г/л	Уменьшено
		Менее 27 пг
		Менее 33 %

		Увеличен
Средний диаметр эритроцитов	7,55±0,099 мкм	Уменьшен
Количество ретикулоцитов		Не изменено
Коэффициент эффективного эритропоэза	0,06-0,08х10 12 л/сутки	Не изменен или уменьшен
Железо сыворотки	Женщины – 12-25 мкмль/л Мужчины –13-30 мкмоль/л
Общая железосвязывающая способность сыворотки крови	30-85 мкмоль/л	Повышена
Латентная железосвязывающая способность сыворотки	Менее 47 мкмоль/л	Выше 47 мкмоль/л
Насыщение трансферрина железом		Уменьшено
Десфераловый тест		Уменьшение
	18-89 мкмоль/л	Повышено
Окраска на железо	В костном мозге присутствуют сидеробласты	Исчезновение сидеробластов в пунктате
Уровень ферритина	15-150 мкг/л	Уменьшение

4) инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС - картина).

С целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем:

рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,

рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,

фиброколоноскопия,

ректороманоскопия,

УЗИ щитовидной железы.

Стернальная пункция для дифференциальной диагностики

5) показания для консультации специалистов:

гастроэнтеролога – кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта;

стоматолога – кровотечение из десен,

лор – носовые кровотечения,

онколога – злокачественное поражение, которое является причиной кровотечения,

нефролога – исключение заболеваний почек,

фтизиатра – кровотечение на фоне туберкулеза,

пульмонолога – кровопотери на фоне заболеваний бронхолегочной системы, гинеколога- кровотечение из половых путей,

эндокринолога – снижение функции щитовидной железы, наличие диабетической нефропатии,

гематолога – для исключения заболеваний системы крови, неэффективности проводимой ферротерапии

проктолога – ректальные кровотечения,

инфекциониста – при наличии признаков гельминтоза.

6) дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз.

Критерии			В12-дефицитная	Гемолитические анемии
Критерии			В12-дефицитная	Наслед-ственные
	Чаще молодой, до 60 лет	Старше 60 лет	Старше 60 лет		После 30 лет
Форма эритроцитов	Анизоцитоз, пойкилоцитоз	Мегалоциты	Мегалоциты	Сферо-, овалоцитоз
Цветовой показатель		Норма или повышен
Кривая Прайс-Джонса		Сдвиг вправо или норма	Сдвиг вправо	Норма или сдвиг вправо	Сдвиг влево
Длительность жизни Эритр.		Норма или укорочена	Укорочена	Укорочена	Укорочена
Проба Кумбса		Отриц. иногда положительная
Осмотическая стойкость Эр.				Повышена
Ретикулоциты периферической крови	увеличение, абсолют. уменьшение	Уменьшено или повышено	Понижены, на 5-7 день лечения ретикулоцитарный криз	Увеличены	Увеличение
Лейкоциты периферической крови			Возможно понижение
Тромбоциты периферической крови			Возможно понижение
Сывороточное железо		Повышено или норма	Повышено	Повышено или в норме	Повышено или норма
Костный мозг	Увеличение полихромато-филов	Гиперплазия всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток	Мегалобласты	Повышение эритропоэза с увеличением зрелых форм
Билирубин крови			Возможно повышение	Повышение непрямой фракции билирубина
Уробилин мочи			Возможно появление	Стойкое повышение уробилина мочи

Железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.

Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза

13. Цели лечения:

Коррекция дефицита железа.

Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.

Ликвидация гипоксических состояний.

Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.

14. Тактика лечения ***:

14.1 немедикаментозное лечение

При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, - 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени - хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости - до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина.

При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы - 1%.

14.2 медикаментозное лечение

Отдельно перечислить

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств

***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.

Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:

Купирование анемии.
Б. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме).
B. Поддерживающая терапия.

Суточная доза для профилактики анемии и лечения лёгкой формы заболевания составляет 60–100 мг железа, а для лечения выраженной анемии - 100–120 мг железа (для железа сульфата).

Включение аскорбиновой кислоты в солевые препараты железа улучшает его всасывание. Для железа (III) гидроксид полимальтозата дозы могут быть выше, примерно в 1,5 раза по отношению к последним, т.к. препарат неионный, переносится существенно лучше солей железа, при этом всасывается только-то количество железа, которое необходимо организму и только активным путем.

Необходимо отметить, что железо лучше всасывается при «пустом» желудке, поэтому рекомендовано принимать препарат за 30-60 мин до приема пищи. При адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе подъём ретикулоцитов отмечают на 8–12 день, содержание Hb увеличивается к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5–8 нед лечения.

Все препараты железа разделяют на две группы:

1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа – Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).

2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)

Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь

Препарат	Дополнительные компоненты	Лекарственная форма	Количество железа, мг
Монокомпонентные препараты
1.1. Аристоферон	сульфат железа	сироп - 200 мл, 5 мл - 200 мг
1.2. Ферронал	глюконат железа	табл., 300 мг
1.3. Ферроглюконат	глюконат железа	табл., 300 мг
1.4. Гемофер пролонгатум	сульфат железа	табл., 325 мг
1.5. Железное вино	сахарат железа	раствор, 200 мл 10 мл - 40 мг
1.6. Хеферол	фумарат железа	капсулы, 350 мг
Комбинированные препараты
2.1. Актиферин	сульфат железа, D,L -серин сульфат железа, D,L -серин, глюкоза, фруктоза сульфат железа, D,L -серин, глюкоза, фруктоза, калия сорбат	капс., 0,11385 г сироп, 5 мл-0,171 г капли, 1 мл -
2.2. Сорбифер - дурулес	сульфат железа, аскорбиновая	табл., 320 мг
2.3. Феррстаб		табл., 154 мг
2.4. Фолфетаб	фумарат железа, фолиевая кислота	табл., 200 мг
2.5. Ферроплект	сульфат железа, аскорбиновая	табл., 50 мг
2.6. Ферроплекс	сульфат железа, аскорбиновая	табл., 50 мг
2.7. Фефол	сульфат железа, фолиевая кислота	табл., 150 мг
2.8. Ферро- фольгамма	сульфат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин	капс., 100 мг
2.9. Тардиферон - ретард	сульфат железа, аскорбиновая	драже, 256,3 мг
	кислота, мукопротеоза
2.10. Гино-тардиферон	сульфат железа, аскорбиновая кислота, мукопротеоза, фолиевая	драже, 256,3 мг
2.11. Макрофер	глюконат железа, фолиевая кислота	шипучие табл.,
2.12. Фенюльс	сульфат железа, аскорбиновая кислота, никотинамид, витамины группы В
2.13. Ировит	сульфат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, лизин моногидро-	капс., 300 мг
2.14. Ранферон-12	Фумарат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, сульфат цинка	Капс., 300 мг
2.15. Тотема	Глюконат железа, марганца глюконат, меди глюконат	Ампулы с раствором для питья
2.16. Глобирон	Фумарат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин, пиридоксин, докузат натрия	Капс., 300 мг
2.17.Гемсинерал-ТД	Фумарат железа, фолиевая кислота, цианокобаламин	Капс., 200 мг
2.18.Феррамин-Вита	Аспарагинат железа, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота, цианокобаламин, сульфат цинка	Табл., 60 мг
2.19. Мальтофер		Капли, сироп, 10 мг Feв 1 мл; Табл. жевательные 100 мг
2.19. Мальтофер Фол	полимальтозный гидроксильний комплекс железа, фолиевая кислота	Табл. жевательные 100 мг
2.20.Феррум Лек	полимальтозный гидроксильный комплекс железа	Табл. жевательные 100 мг

Для купирования легкой степени ЖДА:

Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2–3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели;

Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца;

Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца.

Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!

Таблица. Препараты железа для парентерального введения.

Торговое наименование		Лекарственная форма	Количество железа, мг
Венофер в/в	Железо III гидроксид сахарозный комплекс	Ампулы 5,0
Феркайл в/м	Железа III декстран	Ампулы 2,0
Космофер в/м, в/в		Ампулы 2,0
Новофер-Д в/м, в/в	Железа III гидроксид-декстрановый комплекс	Ампулы 2,0

Показания к парентеральному введению препаратов железа:

Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;

Нарушение всасывания железа;

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;
Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии)

Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа.

Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле:

А = 0,066 М (100 - 6 Нb),

где А - курсовая доза, мг;

М- масса тела больного, кг;

Схема лечения ЖДА:

1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:

Диета, включающую богатые железом продукты – говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки;

Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;

аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели

2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.

Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;

3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ – эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.

4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.

При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласноПриказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов"

В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;

Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей.

Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера:

Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb - действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует:

60, 75, 90, 105 г/л:

60 кг - 36, 32, 27, 23 мл соответственно;

65 кг - 38, 33, 29, 24 мл соответственно;

70 кг - 40, 35, 30, 25 мл соответственно;

75 кг - 42, 37, 32, 26 мл соответственно;

80 кг - 45, 39, 33, 27 мл соответственно;

85 кг - 47, 41, 34, 28 мл соответственно;

90 кг - 49, 42, 36, 29 мл соответственно.

При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.

14.3. Другие виды лечения - нет

14.4. Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.

14.5. Профилактические мероприятия

Первичная профилактика проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:

Беременные и кормящие грудью;

Девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;

Женщины с обильными и длительными менструациями.

Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.

Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.

Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.

Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.

В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.

Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).

Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа – 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.

Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

14.6. Дальнейшее ведение

Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.

15. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

Нормальные показатели общего анализа крови через 6 месяцев.

III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

16. Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

А.М. Раисова - зав. отд. терапии, к.м.н.

О.Р. Хан - ассистент кафедры терапии постдипломного образования, врач-гематолог

17. Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

18. Рецензенты:

19. Указание условий пересмотра протокола : каждые 2 года.

20. Список использованной литературы :

ВОЗ. Официальный ежегодный отчет. Женева, 2002.

Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. A guid for programme managers - Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3).

Дворецкий Л.И. ЖДА. Ньюдиамид-АО. М.: 1998.

Ковалева Л. Железодефицитная анемия. М.: Врач. 2002; 12:4-9.

G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10.

Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259.

Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Железное письмо: рекомендации по лечению железодефицитной анемии. Гематология и трансфузиологияю 2004; 49 (4): 40-48.

Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. М.: 2001; 84.

Новик А.А., Богданов А.Н. Анемии (от А до Я). Руководство для врачей/под ред. Акад. Ю.Л. Шевченко. – СПб.: «Нева», 2004. – 62-74 с.

Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: рук. Для врачей. – СПб.: Питер, 2001. – 89-127 с.

Алексеев Н.А. Анемии. – СПб.: Гиппократ. – 2004. – 512 с.

Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология / пер. с англ. под ред. А.Г. Румянцева. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 672 с.

Современные методы лечения железодефицитной анемии у детей
Стандарты лечения железодефицитной анемии у детей
Протоколы лечения железодефицитной анемии у детей

Железодефицитная анемия у детей

Профиль: педиатрический.
Этап: поликлинический (амбулаторный).
Цель этапа: повышение уровня гемоглобина и гематокрита до нормы.
Длительность лечения (дней): 21.

Динамическое наблюдение за больным, получающим препараты железа, проводится каждые 10-14 дней. После нормализации гемограммы ферротерапия продолжается в поддерживающих дозах (1-2 мг/кг/сут) еще 2-3 мес для восполнения пула депонированного железа (реабилитационная терапия).
При этом диспансерный осмотр проводится 1 раз в месяц.
Затем ежеквартально.
Через 6-12 мес от нормализации клинико-лабораторных показателей ребенок снимается с диспансерного учета и переводится из второй группы здоровья в первую.

Коды МКБ:
D53 Другие анемии, связанные с питанием.
D50 Железодефицитная анемия.

Определение: Железодефицитная анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.

Клинические признаки характеризуются сидеропеническим синдромом: эпителиальные нарушения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек), извращение вкуса и обоняния, астено-вегетативные нарушения, нарушение процессов кишечного всасывания, дисфагия и диспептические изменения, снижение иммунитета.
Согласно рекомендациям ВОЗ нижней границей нормы гемоглобина у детей в возрасте до 6 лет следует считать 110 г/л, Ht=33; у детей 6-12 лет - 115 г/л, Ht=34; 12-13 лет - 120 г/л, Ht=36.

Классификация:
По этиологии:
1. ЖДА при недостаточном исходном уровне железа (анемия недонешенных, близнецов);
2. нутритивная (или алиментарная) ЖДА;
3. ЖДА инфекционного или инфекционно-алиментарного генеза;
4. ЖДА при резорбционной недостаточности железа (синдром мальабсорбции и др.);
5. хроническая постгеморрагическая ЖДА.
По степени тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.
По патогенезу: острая постгеморрагическая, хроническая.

Факторы риска:
1. анемия беременных;
2. недоношенность;
3. нерациональное питание;
4. заболевания ЖКТ;
5. глистная инвазия;
6. кровотечение;
7. низкий социум.

Критерии диагностики:
У детей младше 5 лет жизни, ЖДА определяется при концентрации гемоглобина крови менее чем 110 г/л или уровне гематокрита менее 33%.

1. Общий анализ крови (6 параметров);
2. Определение гемоглобина;
3. Определение ретикулоцитов.

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. ЭКГ;
2. Определение общей железосвязывающей способности;
3. Консультация гастроэнтеролог.

Тактика лечения:
До достижения 6 месячного возраста рекомендуется исключительно грудное вскармливание. Детям с ЖДА, находящимся на грудном вскармливании, рекомендуется начало приема железа в 6 месячном возрасте.
Большинству детей, получающим искусственное вскармливание, рекомендуется использование смеси для питания обогащенной железом, до начала приема ребенком жесткой еды (до 12 месячного возраста). Необходимо проводить обучение и консультации родителей по рациональному питанию для профилактики ЖДА.
Доношенные дети должны быть проверены на ЖДА (определение уровня НЬ и Ht) в 6 месячном возрасте, а недоношенные младенцы - не позднее чем в З-х месячном возрасте.

Дети с установленной ЖДА должны получать препараты железа - железа соли, однокомпонентные и комбинации препараты, оральные растворы, содержащие более 20 мг/мл соли железа с аскорбиновой кислотой по 1 табл. или 1-2 драже 3 раза в день, фолиевой кислотой по 1 табл. 3 раза в день.
Препараты железа назначаются из расчета 3 мг/кг веса в сутки до нормализации гемоглобина, ребилитационная терапия - 1-2 мг/кг веса не менее 2-3 месяцев.
Питание, обогащенное железом (смесь).

Для подтверждения эффективности назначенной терапии, у всех детей младшего возраста с ЖДА, через 4 недели после начала лечения ЖДА должны быть повторно определены НЬ и Ht. Если отмечается положительный результат на назначенное лечение (увеличение гемоглобина выше или равное 10 г/л, а увеличение Ht на 3% или более), или эти показатели определяются в пределах нормы, то лечение должно продолжаться еще 2 месяца и после этого назначение железа должно быть остановлено.

В случае же отсутствия положительного результата на проводимое лечение или при увеличении гемоглобина менее 10 г/л, а увеличение Ht менее чем на 3%, врач должен определить другие возможные причины анемии путем последующего направления больного к гематологу.

Дети младшего возраста с умеренной или тяжелой ЖДА (НЬ ниже 90 г/л или Ht менее 27%) должны быть проконсультированы гематологом.
Дети 6-12 лет, имеющие факторы риска на ЖДА (плохие условия жизни или питания) требуют повторного скрининга.

Девочки подросткового возраста должны быть обследованы на наличие ЖДА, по крайней мере, один раз между 15 и 25 годами. При присутствии факторов риска (плохое питание, большие менструальные потери крови, донорство и др.) или наличии в анамнезе диагноза ЖДА требуется более частый скрининг (каждый год).

Если ЖДА заподозрена на основании анализа периферической крови взятой из пальца, то наличие ЖДА желательно подтвердить анализом крови взятой из вены.
Для девочек подростков анемия определяется на уровне гемоглобина ниже 120 г/л, Ht- ниже 36%.
При концентрации гемоглобина ниже вышеуказанной границы более чем на 20 г/л, подростки должны получать терапевтическую дозу элементарного железа - 60 мг два раза в день (общая доза 120 мг железа), кроме того, необходимо обучение правильному питанию. Врач должен проверить эффективность назначенной терапии через 1 месяц. Если результат незначительный или его вообще нет (увеличение гемоглобина менее 10 г/л; или увеличение Ht менее 3 единиц), клиницист должен определить другие возможные причины анемии путем последующего направления больной к гематологу.

При наличии воспалительного или инфекционного процессов, низкая концентрация гемоглобина или объем гематокрита может свидетельствовать о развитии ЖДА вследствие нарушения распределения железа в организме и требует дополнительного лечения. При получении положительного результата на назначение препарата железа, терапия должна продолжаться до достижения концентрации гемоглобина 120 г/л, после чего доза железа может быть снижена до 120 мг в неделю, и продолжаться в течение 6 месяцев.

Тяжелая ЖДА обычно нетипична для девочек подросткового возраста и дефицит железа редко является причиной такой анемии. Подробная информация о развитии болезни, включая характер питания, более глубокое обследование и дополнительные лабораторные анализы (общий анализ крови, сывороточное железо, содержание трансферрина, концентрация ферритина, количество ретикулоцитов, общий белок, общий билирубин и его фракции) показаны для окончательного подтверждения ЖДА.

У девочек подросткового возраста применение сбалансированного питания для профилактики ЖДА может остановить развитие ЖДА и предотвратить назначение препаратов железа. Поэтому необходимо уделять особое внимание, потреблению мяса и продуктов богатых аскорбиновой кислотой (для увеличения всасывания железа из продуктов питания), исключить потребление чая и кофе во время приема пищи.
У девочек подросткового возраста с высоким риском множественной микроэлементной недостаточности, назначить мультивитаминно - минеральные препараты, содержащие около 30 мг железа в таблетке.

После окончания курса лечения рекомендуется прием препарат элементарного железа с профилактической целью один раз неделю в течение б месяцев:

Перечень основных медикаментов:
1. Железа соли, однокомпонентные препараты и комбинированные препараты, содержащие более 20 мг/мл соли железа;
2. Аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 50 мг драже;
3. Фолиевая кислота 1 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. Препарат элементарного железа 30-60 мг табл.

Критерии перевода на следующий этап лечения - стационар:
Отсутствие нормализации клинико-лабораторных показателей через 2 недели.

Сущность железодефицитной анемии (ЖДА) состоит в нехватке железа в организме (истощение запасов железа в органах-депо), вследствие чего нарушается синтез гемоглобина; поэтому каждый эритроцит содержит меньше гемоглобина, чем в норме. ЖДА встречаются чаще всех остальных форм анемий, что объясняется множеством причин, ведущих к дефициту железа в организме.

Этиология. Выделяют основные причины дефицита железа.

Кровотечения: а) маточные (дисфункция яичников, фибромиома матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.); б) желудочно-кишечные (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная грыжа, неспецифиче- ский язвенный колит, полипоз); в) легочные (рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).

Повышенный расход железа: а) беременность, лактация; б) период роста и полового созревания; в) хронические инфекции, опухоли.

Нарушение всасывания железа: а) резекция желудка; б) энтерит, спру.

Нарушение транспорта железа.

Врожденный дефицит железа (этот механизм возможен при 5КДА у матери во время беременности).

Из перечисленных причин следует, что ЖДА чаще развивается у женщин в результате обильных маточных кровотечений, повторных беременностей, а также у подростков.

Патогенез. ЖДА возникает прежде всего в результате нарушения синтеза гемоглобина, так как железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей и развития цирку-ляторно-гипоксического синдрома. Дефицит железа способствует также нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани - слизистая оболочка пищеварительного тракта, кожа и ее дериваты. Патогенез ЖДА представлен на схеме 21.

Клиническая картина. Проявление болезни, как это вытекает из схемы патогенеза, складывается из следующих синдромов:

1) циркуляторно-гипоксического (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей);

2) поражения эпителиальных тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов);

3) гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина определяется также заболеванием, на основе которого развилась ЖДА (например, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки с повторными кровотечениями мено- и метроррагии, какая-либо хроническая инфекция и пр.). Имеет значение стадия течения анемии.

1. Скрытый дефицит железа, проявляющийся снижением уровня сывороточного железа при нормальном содержании гемоглобина в анализе периферической крови.

2. Тканевый сидеропенический синдром (проявляется желудочно-кишечными расстройствами, трофическими изменениями кожи и ее дериватов).

3. Анемия (снижение уровня гемоглобина).

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии можно выявить жалобы на слабость, шум в ушах, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, ноющие боли в области сердца (проявления циркуляторно-гипоксического синдрома), извращения вкуса, обоняния, снижение и извращение аппетита (желание есть мел, сухие макароны, зубной порошок), затруднение при глотании, неопределенные болевые ощущения в эпигастрии. Нередко больные отмечают субфебрильную температуру тела.

При умеренно выраженной анемии и дефиците железа все указанные жалобы могут быть выражены незначительно или отсутствовать. В анамнезе таких больных имеются сведения о случайном обнаружении низких показателей гемоглобина (например, во время профилактического осмотра). Больные могут предъявлять разнообразные жалобы, а также сообщать те или иные сведения о фоновом заболевании (или состоянии), обусловившем появление дефицита железа и последующей анемии.

В костном мозге при ЖДА отмечается уменьшение количества сидеро-бластов - эритрокариоцитов, содержащих железо (как известно, в норме 20-40 % эритрокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы железа). В ряде случаев гранулы выявить не удается.

При исследовании пищеварительного тракта достаточно часто выявляют снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной), а также атрофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка.

При выраженном гипоксически-циркуляторном синдроме могут наблюдаться признаки поражения миокарда (миокардиодистрофия вследствие анемии) в виде умеренного расширения сердца (определяется при рентгенологическом исследовании) и изменений конечной части ЭКГ (снижение амплитуды или негативизации зубцов Т, преимущественно в грудных отведениях).

Диагностическиекритерии
Различают следующие клинические формы ЖДА: постгеморрагическая железодефицитная анемия, агастральная или анэнтеральная железодефицитная анемия, ЖДА беременных, ранний хлороз, поздний хлороз.

Жалобы и анамнез Больные жалуются на слабость, головокружение, сердцебиение, головную боль, мелькание мушек перед глазами, иногда одышка при нагрузке, обмороки.
При осмотре: трофические расстройства, явления сидеропенического глоссита, извращение вкуса, запахов.

Физикальное обследование: бледность кожи и слизистых оболочек, сухость и трещины кожи, ангулярный стоматит, трещины в углах рта, ногти уплощаются и даже становятся вогнутыми, покраснение языка, атрофия сосочков языка.

Лабораторные исследования

Основные проявления манифестных декомпенсированных форм дефицита железа:

1. Гипохромная анемия, обусловленная нарушением синтеза Нb.

2. Снижение активности железосодержащих ферментов, что ведет к изменению клеточного метаболизма, усугубляя дистрофические изменения в органах и тканях. Нарушение синтеза миоглобина приводит к миастении. За счет нарушения синтеза коллагена с преобладанием процессов катаболизма могут отмечаться формирование и прогрессирование атрофических процессов в слизистой пищевода и желудка.

Базовые диагностические исследования - концентрация гемоглобина, среднее содержание гемоглобина в эритроците, уровень гематокрита, СОЭ, количество лейкоцитов и ретикулоцитов.

Альтернативный подход - подтверждение наличия дефицита железа с помощью определения его концентрации и ферритина в сыворотке крови, железосвязывающей способности или уровня трансферрина. На дефицит железа указывает насыщение трансферрина железом менее 15% и содержание ферритина менее 12 мкг/л4.
При определении индекса “растворимый рецептор трансферрина/ферритин” (TfR) значение TfR > 2/3 мг/л является точным показателем дефицита железа.

Протокол лечения железодефицитной анемии у детей

1. Определение

В соотвествии с уровнем гемоглобина ЖДА разделяют на степени тяжести :

легкую - Hb 110-91 г/л среднюю - Hb 90-71 г/л тяжелую -Hb 70-51 г/л сверхтяжелую -Hb 50 г/л и менее

2. Лабораторные критерии диагностики ЖДА

цветового показателя

концентрации железа и ферритина общей железосвязывающей способности крови латентной железосвязывающей способности крови с расчетом коэффициента насыщения трансферрина железом

3. Основные принципы лечения

этиологических факторов

лечебное питание

Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояниях после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов желеаз, тяжелой степени анемии.

Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии

Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне гемоглобина 100 г/л и выше – не показано.

Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА средней и тяжелой степени:
до 3 лет – 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа
от 3 до 7 лет – 50-70 мг/ в сутки элементарного железа
старше 7 лет – до 100 мг/ в сутки элементарного железа

Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей недоношенных– в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме.

У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 – 6 месяцев, у девочек пубертатного возраста – в течение года прерывисто – каждую неделю после месячных.

Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов.

У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но и белка, витаминов , что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6, фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете.

Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25 дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе г., (во время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки), назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4 недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут). Более длительное применение эритропоэтина – 5 раз в неделю, с последующим его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом на терапию.

Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местных и системных побочных реакций.

Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет:
для детей 1-12 месяцев – до 25 мг/сут
1- 3 лет - 25-40 мг/сут
старше 3 лет - 40-50 мг/сут
Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле:
МТґ (78-0,35ґ Hb), где
МТ- масса тела (кг)
Нb – гемоглобин ребенка (г/л)
Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ: СЖП, где
КДЖ – курсовая доза железа (мг);
СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата
Курсовое количество инъекций – КДП: СДП, где
КДП - курсовая доза препарата (мл);
СДП – суточная доза препарата (мл)

Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.

Протипоказания ферротерапии:

гемолитическая анемия

4. Профилактика
Антенатальная: женщинам со 2-ой половины беременности назначают препараты железа или поливитамины, обогащенные железом.
При повторной или многоплодной беременности обязателен приём препаратов железа на протяжении 2-го и 3-го триместра.
Постнатальная профилактика для детей из группы высокого риска развития ЖДА .

Эту группу формируют:

физического развития

Предусматривается регулярное проведение диагностики возможного развития ЖДА и, при её определении, назначаются профилактические дозы препаратов железа (0,5-1 мг/кг/сут) в течение 3-6 месяцев.

5. Диспансерное наблюдение
После нормализации показателей крови общий анализ крови проводится 1 раз в месяц во время первого года, затем – поквартально на протяжении следующих 3 лет.

Железодефицитная анемия (ЖДА) - патологическое состояние, которое характеризуется снижением содержания гемоглобина вследствие дефицита железа в организме при нарушении его поступления, усвоения или патологических потерь.

По данным ВОЗ (1973) - нижняя граница гемоглобина капиллярной крови у детей в возрасте до 6 лет равняется 110 г/л, а после 6 лет - 120 г/л.

Причины возникновения ЖДА у детей:

Недостаточний уровень железа в организме (нарушения маточно- плацентарного кровообращения, фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения, синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности, внутриутробная мелена, недоношенесть, многоплодие, глубокий и долговременный дефицит железа в организме беременной, преждевременная или поздняя перевязка пуповини, интранатальное кровотечение вследствие травматических акушерских вмешательств или аномалии развития плаценты и сосудов пуповины)
Повышенная потребность в железе (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия жизни).
Недостаточное количество железа в еде (раннее искусственное вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианской едой, несбалансированная диета, в которой нет достаточного содержания молочных продуктов)
Повышенные потери железа вследствие кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (хронические заболевания кишечника, синдром мальабсорбции), а так же значительные и длительные геморрагические маточные кровотечения у девочек.
Нарушения обмена железа в организме (пре и пубертатный гормональный дисбаланс)
Нарушения транспорта и утилизации железа (гипо и атрансферинемия, энзимопатии, аутоиммунные процессы)
Недостаточная резорбция железа в пищеварительном тракте (пострезекционные и агастральные состояния).

Стадии развития ЖДА (WHO, 1977)

прелатентная (истощение тканевых запасов железа; показатели крови в норме; клинических проявлений нет).
латентная (дефицит железа в тканях и уменьшение его транспортного фонда; показатели крови в норме; клиническая картина обусловлена трофическими нарушениями, которые развиваются вследствие снижения активности железосодержащих ферментов и проявляются сидеропеническим синдромом - эпителиальные изменения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек, искажение вкуса, обоняния, нарушения процессов кишечного всасывания и астеновегетативных функций, снижение местного иммунитета).

Железодефицитная анемия (более выраженное истощение тканевых резервов железа и механизмов компенсации его дефицита; отклонения от нормы показателей крови в зависимости от степени тяжести процесса; клинические проявления в виде сиедеропенического синдрома и общеанемических симптомов, которые обусловлены анемической гипоксией - тахикардия, приглушенность тонов сердца, систолический шум, одышка при физических нагрузках, бледность кожи и слизистых оболочек, артериальная гипотония, повышение астено-невротических нарушений).

Выраженность анемической гипоксии зависит не только от уровня гемоглобина, но и быстроты развития анемии и от компенсаторных возможностей организма. В тяжелых случаях развивается синдром метаболической интоксикации в виде снижения памяти, субфебрилитета, головной боли, утомляемости, гепатолиенального синдрома и др.
Дефицит железа способствует снижению иммунитета, задержке психомоторного и физического развития детей.

В соотвествии с уровнем гемоглобина ЖДА разделяют на степени тяжести :

легкую - Hb 110-91 г/л
среднюю - Hb 90-71 г/л
тяжелую -Hb 70-51 г/л
сверхтяжелую -Hb 50 г/л и менее

2. Лабораторные критерии диагностики ЖДА

анализ крови с определением:
уровня гемоглобина, эритроцитов
морфологических изменений эритроцитов
цветового показателя
среднего диаметра эритроцитов
средней концентрации гемоглобина в эритроците (МСНС)
среднего объема эритроцитов (МС)
уровня ретикулоцитов
анализ сыворотки крови с определением:
- концентрации железа и ферритина
- общей железосвязывающей способности крови
- латентной железосвязывающей способности крови с расчетом
- коэффициента насыщения трансферрина железом

3. Основные принципы лечения

Устранение этиологических факторов
- рациональное лечебное питание (для новорожденных - грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери - адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, особенно телятины, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твёрдых сортов сыра; уменьшение приёма фитатов, фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа.
патогенетическое лечение препаратами железа преимущественно в виде капель, сиропов, таблеток.

Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии
Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне гемоглобина 100 г/л и выше - не показано.

Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА средней и тяжелой степени:
до 3 лет - 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа
от 3 до 7 лет - 50-70 мг/ в сутки элементарного железа
старше 7 лет - до 100 мг/ в сутки элементарного железа

Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей недоношенных- в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме.

У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 - 6 месяцев, у девочек пубертатного возраста - в течение года прерывисто - каждую неделю после месячных.

У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но и белка, витаминов, что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6, фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете.

Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25 дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе тела 800-1600 г., (во время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки), назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4 недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут). Более длительное применение эритропоэтина - 5 раз в неделю, с последующим его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом на терапию.

Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет:
для детей 1-12 месяцев - до 25 мг/сут
1- 3 роки - 25-40 мг/сут
старше 3 років - 40-50 мг/сут
Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле:
МТґ (78-0,35ґ Hb), где
МТ- масса тела (кг)
Нb - гемоглобин ребенка (г/л)
Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ: СЖП, где
КДЖ - курсовая доза железа (мг);
СЖП - содержание железа (мг) в 1 мл препарата
Курсовое количество инъекций - КДП: СДП, где
КДП - курсовая доза препарата (мл);
СДП - суточная доза препарата (мл)

Протипоказания ферротерапии:

апластическая и гемолитическая анемия
гемохроматоз, гемосидероз
сидероахрестическая анемия
талассемия
другие виды анемий, не связанных с дефицитом железа в организме

Эту группу формируют:

все недоношенные дети
дети, рожденные от многоплодной беременности и при отягощенном протекании второй половины беременности (гестозы, фетоплацентарная недостаточность, осложнения хронических заболеваний)
дети с дисбактериозами кишечника, пищевой аллергией
дети, которые находятся на искусственном вскармливании
дети, которые растут с опережением общепринятых стандартов физического развития.

5. Диспансерное наблюдение
После нормализации показателей крови общий анализ крови проводится 1 раз в месяц во время первого года, затем - поквартально на протяжении следующих 3 лет.