Новообразования носоглотки. Ювенильная ангиофиброма носоглотки Краниальная ангиофиброма лучевая терапия

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

I стадия – опухоль ограничена полостью носа;

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Гнусавость;

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Асимметрия лица;

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

2. Риноскопия.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

4. Рентгенография

5. КТ, МРТ.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Опухоль мозга;

Хоанальные полипы;

Саркома;

Папиллома.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Виды операций:

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

В настоящее время количество людей с выявленными новообразованиями не перестает расти, причем нередко стали регистрироваться случаи заболеваемости и среди лиц юношеского возраста. Так, например, среди ЛОР-пациентов наиболее часто встречаются люди, у которых диагностируются образования в носоглотке, получившие название ангиофибромы.

Общие сведения

Ангиофиброма (юношеская) носоглотки является доброкачественной опухолью, возникает преимущественно у подростков мужского пола за счет гормонального дисбаланса. Морфологически она состоит из соединительной и сосудистой тканей. Питание новообразования осуществляется за счет наружной сонной артерии.

Несмотря на ее доброкачественную структуру, по клиническому течению данную патологию рассматривают как злокачественную, что связано с быстрым прогрессированием и частыми обострениями заболевания, а также с деструктивным поражением окружающих тканей.

Причины, при которых могла возникнуть ангиофиброма носоглотки, не до конца изучены. Существуют предположения, что это заболевание формируется в ходе нарушения развития эмбриональной ткани в носоглотке, что послужило поводом для создания эмбриональной теории возникновения патологии. Помимо нее, еще существуют гормональная (снижение андрогенов, избыток тестостерона), гипофизарная, травматическая, мезенхимальная, воспалительная и генетическая теории развития.

Однако чтобы доказать их влияние, необходимо провести большое количество дополнительных исследований.

Классификация

Выделение разных форм юношеской ангиофибромы проводят в зависимости от анатомического расположения и направления роста новообразования. Согласно локализации, различают опухоль в основе клиновидной кости, в области задней стенки решетчатой кости, в глоточной фасции. Развитие образования может происходить в различных направлениях:

• Из свода носоглотки – в основание черепа.
• Из основания клиновидной кости – в носовые пазухи, лабиринт решетчатой кости и глазницы.
• В крылонебные ямки и носовую полость.

Направленность развития определяет степень деформации смежных тканей. Ее прорастание может приводить к множеству разнообразных осложнений: нарушению зрения, ограничению движения глазных яблок, к их выпячиванию и многим другим патологиям. Случаи прорастания опухоли вокруг зрительных нервов (в области их перекреста) и гипофиза приводят к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода, и не подлежат оперативному лечению.

При постановке диагноза, лечащий врач обязательно определяет распространенность процесса:

Эти данные обязательно учитываются лечащим врачом при определении дальнейшей тактики ведения пациента.

Симптоматика заболевания

Ангиофиброма носоглотки на начальных этапах своего развития не имеет специфических клинических проявлений. Но благодаря ее быстрому росту, человека начинают беспокоить следующие симптомы:

• Затрудненное носовое дыхание.
• Гнусавость голоса.
• Ухудшение слуха и обоняния.
• Интенсивные головные боли.

Нередко могут возникать и носовые кровотечения, которые имеют склонность усиливаться по мере увеличения размеров новообразования.

При прорастании опухоли у человека появляются видимые изменения в виде деформации лицевого скелета, асимметрии лица.

В случае поражения верхнечелюстной пазухи наблюдается симптоматика со стороны стоматологических заболеваний. При внутричерепном прорастании опухоли появляются признаки неврологической симптоматики: повышение периостальных и снижение кожных рефлексов, нистагм, боли по ходу прохождения тройничного нерва.

Поскольку заболевание не имеет ранних специфических проявлений, а ухудшение развивается достаточно быстро, особое внимание при изучении симптомов следует уделять насморку, который не поддается излечению консервативными методами.

Диагностика

При обращении человека с вышеизложенными жалобами за медицинской помощью, врач-отоларинголог, для подтверждения предполагаемого диагноза, назначает перечень дополнительных исследований. Так, юношеская ангиофиброма выявляется при наличии характерных признаков заболевания на рентгенснимках, при КТ и МРТ исследованиях, а также при проведении ангиографии и биопсии. Особенность диагностики следующая:

• КТ, помимо визуализации самого образования, определяет степень поражения других структур. Она также проводится для оценки эффективности оперативного лечения.
• Преимущества МРТ-исследования в данном случае заключаются в его способности оценить степень кровоснабжения новообразования. Также, в отличие от КТ, оно позволяет более детально визуализировать образования с низкой плотностью.
• Ангиография также позволяет установить источники васкуляризации образования, что учитывается при хирургическом вмешательстве.
• Биопсия окончательно подтверждает диагноз, поскольку позволяет визуализировать характерное морфологическое строение опухоли.

Все вышеуказанные методы являются достаточно информативными, однако не стоит самостоятельно проходить те или иные обследования, поскольку только опытный специалист может правильно интерпретировать полученные результаты.

Лечебные мероприятия

Главной задачей терапии при выявлении ангиофибромы носоглотки является полное удаление образования и предотвращение его дальнейших рецидивов. Поскольку хирургическое вмешательство может осложняться массивными кровотечениями (в зависимости от степени васкуляризации новообразования), важно тщательно провести предоперационную подготовку.

Вид оперативного вмешательства зависит от места расположения, размеров и роста опухоли. Чтобы снизить риск рецидива заболевания после хирургического удаления новообразования, специалисты в некоторых случаях назначают дополнительные курсы лучевой терапии.

Если опухоль прорастает в жизненно важные анатомические структуры, оперативное вмешательство категорически противопоказано. В таких случаях пациент проходит только курсы лучевой терапии. Очень важно выявить заболевание на начальных этапах его развития, поэтому при первом появлении настораживающих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу, а не заниматься самолечением.

Ангиофиброма носоглотки - симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 долет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте долет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

• Основа клиновидной кости (тело).
• Задняя стенка решетчатой кости.
• Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

• Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
• Затруднение дыхания через нос.
• Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
• Заложенность носа.
• Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
• Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
• Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
• Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

• Осмотр больного и сбор жалоб.
• Артериография (ангиография) сонных артерий.
• Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
• Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

• Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
• Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы.
• Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

• Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
• Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
• Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Юношеская ангиофиброма носоглотки

Диагноз «юношеская ангиофиброма носоглотки» чаще всего озвучивают родителям мальчиков-подростков. Это заболевание возникает на фоне гормональной перестройки организма. Но иногда его обнаруживают и в более позднем возрасте – вплоть до тридцати лет. По каким причинам у детей появляется ангиофиброма? Как врачи могут помочь больному?

Факторы риска и первые проявления недуга

Под юношеской ангиофибромой носоглотки (ЮАН) подразумевают опухоль доброкачественного характера. Считается, что она возникает из-за гормонального всплеска. Именно поэтому болезнь обнаруживают в подростковом возрасте в большинстве случаев. Однако некоторые специалисты считают, что провоцирует развитие заболевания аномалия развития, которая происходит еще в эмбриональном периоде.

Хотя опухоль является доброкачественной, она несет угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Поскольку недуг быстро прогрессирует, разрушая окружающие ткани. Очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение, обнаружив первые признаки заболевания:

• затрудненное дыхание;
• ухудшение обоняния вплоть до полного исчезновения;
• гнусавый голос;
• ухудшение слуха.

Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы наблюдаются при банальном насморке или аденоидах. Поэтому далеко не все родители бьют тревогу, обнаруживая такие явления. Однако опухоль быстро растет, в итоге к первичным признакам ангиофибромы присоединяются другие:

Далее заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от дислокации опухоли. Ее обнаруживают в разных зонах носоглотки. Например, если ангиофиброма растет в сторону глаз, ухудшается зрение, а также возможно выпячивание или обездвиживание глазных яблок. Не менее опасно, когда патология обнаруживается в области головного мозга.

Формы заболевания и диагностика

Ювенильная ангиофиброма носоглотки может направлять свой рост в различные стороны. Например, иногда опухоль обнаруживают на самом своде, в итоге она начинает давить в основание черепа. Другая форма – процесс зарождается на клиновидной кости. Тогда поражается решетчатый лабиринт, носовые пазухи и глазницы. Возможны также образования в районе крылонебной ямки: опухоль проникает в полость носа.

Точно установить форму заболевания врачу помогает клиническая картина. Она вырисовывается по-разному, в зависимости от специфики патологии. Если поражен базальный слой, у больного наблюдаются такие симптомы:

• ему тяжело дышать;
• нос не чувствует запахов;
• голос гнусавит;
• снижен слух;
• воспалены носовые пазухи;
• двоится в глазах;
• глазные яблоки выпячиваются.

Возможно распространение опухоли интракраниально: в полости черепа. Тогда к вышеупомянутым признакам добавляется поражение тройничного нерва. У больного опухает щека с той стороны, где наблюдается патология. Происходит опущение либо отек века.

В процессе диагностики врач может прибегнуть к рентгенографии. Этот метод позволяет увидеть опухоль и оценить ее размер. Также на вооружении у специалистов есть компьютерная томография и ангиография. Может понадобиться забор биопсии, но к нему прибегают далеко не всегда. Дело в том, что после такой процедуры увеличивается риск кровотечения.

Терапия и прогноз

Такова специфика ангиофибромы носоглотки, что врач не сможет предложить иного лечения, кроме удаления образования. При этом диагнозе операцию не откладывают, так как опухоль очень быстро растет, поражая соседние ткани и органы. Чем раньше будет осуществлено хирургическое вмешательство, тем более благоприятный прогноз сделает врач. Однако из-за особенностей заболевания далеко не всегда удается решить проблему на стадии ее зарождения.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению ангиофибромы протекает под контролем эндоскопа. Это позволяет хирургу видеть те полости, которые невооруженному глазу недоступны. Есть разные пути к удалению опухоли. Когда это возможно, специалист осуществляет вмешательство прямо через природные отверстия. То есть, он проводит операцию, проникая через рот или нос пациента.

Однако чаще приходится делать разрезы в тканях. Они бывают щадящими и расширенными. Например, возможно хирургическое вмешательство через небольшое отверстие, которое делают под губой. Но не реже врачи разрезают нёбо или же лицо пациента.

Возможные осложнения

Юношеская ангиофиброма – это не то заболевание, при котором можно раздумывать, делать операцию или нет. При прогнозировании развития недуга стоит помнить и о риске преобразования доброкачественной опухоли в злокачественную. Да и сама по себе патология чревата серьезными последствиями, так как существенно влияет на организм в целом и важнейшие его функции в частности.

Какие именно осложнения возможны при ангиофиброме? Так как тело опухоли при таком заболевании состоит из разных тканей, включая сосудистые, высока вероятность кровотечений. Врачи предупреждают о неврологических последствиях, которые для больного становятся необратимыми. Например, у юноши могут выпадать определенные поля зрения.

К сожалению, такое заболевание невозможно предупредить. Однако родители могут остановить патологический процесс на ранней стадии. Для этого важно следить за здоровьем ребенка и при обнаружении первых тревожных симптомов обращаться к врачу.

Ангиофиброма: симптомы и лечение

Ангиофиброма - основные симптомы:

• Головная боль
• Заложенность носа
• Охриплость голоса
• Носовые кровотечения
• Снижение слуха
• Снижение зрения
• Затруднение носового дыхания
• Новообразования на коже
• Появление узелков на коже
• Гнусавость речи
• Расстройство обоняния
• Отек лица
• Асимметрия лица
• Отличие цвета новообразования от цвета кожи
• Новообразования на слизистой рта
• Новообразования в носу
• Узелки во рту
• Узелки на лице
• Нарушение звукопроизношения
• Смещение глазного яблока

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Этиология

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

• генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
• гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
• возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

• широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
• хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
• пристрастие к вредным привычкам;
• проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Классификация

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

• ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
• ангиофиброма лица;
• юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
• образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
• ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
• образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

• 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
• 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
• 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
• 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптоматика

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

• формирование одиночного выпуклого узла;
• образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
• плотная консистенция опухоли;
• яркое проявление капилляров;
• незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

• смещение глазного яблока;
• снижение остроты зрения;
• хроническая заложенность носа;
• асимметрия лица;
• частые приступы сильной головной боли;
• ослабленное обоняние;
• гнусавость голоса;
• кровоизлияния из носовой полости;
• отечность лица;
• ухудшение слуха;
• затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

• возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
• красноватом или синеватом оттенке опухоли;
• охриплости голоса;
• полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

• изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
• оценивание остроты слуха и зрения;
• детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

• передней и задней риноскопией;
• рентгенографией;
• ультрасонографией;
• КТ и МРТ;
• фиброскопией;
• биопсией;
• ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

• общеклинический анализ крови;
• гормональные тесты;
• биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

Лечение

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

• малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
• эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
• полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

• ведения активного и здорового образа жизни;
• правильного и сбалансированного питания;
• избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
• проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
• регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

Если Вы считаете, что у вас Ангиофиброма и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Хронический ринит – недуг, для которого характерны повторяющиеся проявления симптомов острого ринита – затруднение процесса вдыхания воздуха через нос, обильные выделения различной консистенции, снижение остроты обоняния.

Аденоиды у детей – воспалительный процесс, протекающий в глоточных миндалинах, и характеризующийся увеличением их размеров. Такое заболевание характерно только для детей, возрастом от одного года до пятнадцати лет, наиболее частые обострения встречаются в период с трёх до семи лет. С возрастом такие миндалины уменьшаются в размерах, а затем вообще атрофируются. Проявляется различными формами и степенями, зависящими от факторов и возбудителей.

Гипертрофический ринит – это преимущественно хроническое течение воспалительного процесса, поражающего полость носа. На фоне подобной патологии происходит значительное разрастание соединительной ткани. Подобное расстройство имеет собственное значение в международной классификации заболеваний десятого созыва – код по МКБ 10 – J31.0.

Синусит – это заболевание, характеризуемое острым либо хроническим воспалением, сосредотачиваемым в области синусов (околоносовых пазух), что, собственно, и определяет его название. Синусит, симптомы которого мы рассмотрим несколько ниже, преимущественно развивается на фоне обыкновенной вирусной или бактериальной инфекции, а также аллергии и, в некоторых случаях – на фоне микроплазменной или грибковой инфекции.

Полипы носа – доброкачественные выросты округлой формы, которые являются результатом гиперплазии слизистой носа. Их размеры могут варьироваться от 1 до 4 см. Медицинская статистика такова, что полипы в носу являются частым осложнением хронического ринита. Их диагностируют 1–4% населения. Более часто от патологии страдают мужчины. Нередко диагностируют полипы в носу у ребёнка (антрохоанальные).

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

Ангиофиброма носоглотки юношеская

Или: Ювенильная ангиофиброма

Заболевание характерно для лиц мужского пола с периода полового созревания (с 10-ти лет) до 21-го года (по некоторым данным - до 30-ти лет).

Данная опухоль характеризуется высокой скоростью прогрессирования, обладает местнодеструктивным (разрушающим окружающие ткани) ростом, склонностью к рецидивам. По этой причине ее клиническое течение расценивают как злокачественное.

Симптомы ангиофиброма носоглотки юношеского

• Нарастающее затруднение носового дыхания.
• Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
• Гнусавость.
• Снижение слуха на одно или оба уха.
• Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
• Головная боль.
• Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Формы

• опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
• опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
• ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

• базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
• интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.

Классификация по стадиям:

• I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
• II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
• IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
• IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
• IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
• IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

Врач ЛОР (отоларинголог) поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • прогрессирующее затруднение носового дыхания;
  • гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
  • гнусавость;
  • снижение слуха на одно или оба уха;
  • носовые кровотечения;
  • головная боль;
  • расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
• Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
• Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
• Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
• Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
• Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
• Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
• Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
• Возможна также консультация онколога.

Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского

• операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
• операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
• операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
• операция с применением доступа через небо.

Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

Осложнения и последствия

• Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
• Распространение опухоли в полость носа.
• Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского

• Профилактики данного заболевания не существует.
• При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Дополнительно

• Источники

« Детская оториноларингология» М.Р. Богомильский, В.Р. Чистякова; Москва ГЭОТАР-МВД 2002 г.

« Оториноларингология» Руководство для врачей В.Т. Пальчун, А.И. Крюков; Москва « Медицина» 2001 г.

« Оториноларингология: национальное руководство» под редакцией В.Т. Пальчуна ГЭОТАР-Медиа 2008 г.

« Значение ангиографии в диагностике и хирургическом лечении больных с ювенильной ангиофибромой носоглотки» Р. М. Рзаев Вестник оториноларингологии 2003 г.

Что делать при ангиофиброма носоглотки юношеском?

• Выбрать подходящего врача ЛОР (отоларинголог)
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Согласно Международной гистологической классификации новообразований, ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) относится к группе мезенхимальных опухолей и имеет доброкачественную гистологическую структуру. Она обнаруживается исключительно у лиц мужского пола в основном в пубертатном периоде (в возрасте от 7 до 21 года). По данным некоторых авторов ЮАН встречаетсяв 50% случаев из числа больных с доброкачественными опухолями носоглотки или меньше чем в 0,05% случаев - с опухолями головы и шеи .

Обладая свойством экспансивной формы роста, опухоль, независимо от исходного места (свод носоглотки, край крыловидно-нёбной вырезки, медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости и т.д.), почти всегдазанимает носоглотку, распространяется на те или иные анатомические области лицевого скелета, на основании черепа, а иногда проникает и в полость черепа. Интракраниальное распространениеопухоли составляет от 17 до 36% всех больных с ЮАН и представляет ещё больше угрозы для жизни больного, чем опухоли, распространяющиеся на основании черепа.

При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёба.

Вопросу удаления ЮАН доступом через естественные пути посвящены многочисленные работы . Общим принципом операции при удалении опухолей доступами через естественные пути является то, что отделение опухоли от окружающих тканей производится как через рот, так и через нос или через рот и нос одновременно. При осуществлении доступа к опухоли через естественные пути авторы как обычно используют вспомогательные манипуляции или предварительные операции. Так, при использовании доступа через полость рта предварительно производят оттягивание мягкого нёба при помощи резиновых вожжей введенных через одну или обе полости носа. В результате смещения мягкого нёба по направлению кпереди расширяется просвет носоглотки (со стороны полости рта), что облегчает выделения опухоли и удаления её через полость рта. При операции с применением доступа через полость носа, в начале производитсявременное смещение перегородки носа в сторону. Оно достигается путём пересечения перегородки носа на всем её протяжении (у основания) и/или резекции задней части сошника. Это, по мнению авторов, позволяет осуществить свободную отсепаровку опухоли и удаление её через полость носа.

Большинство сторонников операций, проводимых с применением доступов через естественные пути, считают оправданным применение этих доступов при удалении так называемых “малых” ЮАН, когда опухоль занимает носоглотку, полость носа и клиновидные пазухи. По их мнению, операция сопровождается с минимальной травмой окружающих тканей и сохраняет архитектонику полости носа.

Следует подчеркнуть, что доступы, осуществляемые через естественные пути, в то же время имеют и свои отрицательные стороны. Так, при осуществлении доступа через полость рта, даже при смещении мягкого нёба кпереди в связи с недостаточной мобильностью её, свод носоглотки и хоаны, которые могут являться исходными местами опухоли, остаются недосягаемыми для обзора. Это естественно, затрудняет визуализировать опухоль, что приводит к удалению её “вслепую”. Вместе с тем, доступ, осуществляемый через полость носа, также не является адекватным, поскольку при смещении пересеченной перегородки носа в противоположную сторону от опухоли увеличивается только объём полости носа, а вход в носоглотку остается ограниченным размерами хоан. Эта в свою очередь создает дополнительные трудности при выделении опухоли из вышеуказанных анатомических областей и тем самым ставит под угрозу радикальность хирургического вмешательства.

В отличие от сторонников применения доступа через естественные пути, большинство исследователей при удалении “малых” ЮАН (в частности, опухолей, распространяющихся в носоглотку и полость носа), предпочитают операцию с применением доступа через нёба .

При удалении опухолей носоглотки доступом через нёба наибольшее распространение получила операция по Оуэнсу . Операция начинается с проведением подковообразного разреза слизистой оболочки твердого нёба вдоль края десны. После обнажения поверхностей костей, резецируется часть твердого нёба на стороне преимущественной локализации опухоли. При необходимости доступ может быть расширен за счет резекции задней части сошника.

Доступ к носоглотке через нёба имеет ряд преимуществ и недостатков, хорошо сформулированных G . Spigno и G . Zampano . Так, преимуществом доступа является отсутствие наружного рубца и хороший обзор носоглотки, а недостатком - опасность образования свища твердого нёба, относительное ограничение операционного поля, а также невозможность контролировать опухоль при распространении её за пределы носоглотки. По мнению J . J . Pressman , основным недостатком доступа через нёба (особенно при удалении ЮАН) является то, что данный доступ позволяет достигнуть только дистальную часть опухоли и её свободно лежащий в полости носа отросток, которые, как обычно, не бывают, спаяны с окружающими тканями. При этом отсепаровка проксимальной части опухоли от окружающих тканей производится “вслепую”, что, по мнению автора, оставляет желать лучшего.

Многие авторы при удалении “малых” опухолей производят операцию с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой), известной как“операция по Денкеру” . Данная операция, по мнению авторов, обеспечивает доступ, как к своду носоглотки, так и полости носа и верхнечелюстной пазухе.

При проведении операции по Денкеру вначале производят разрез слизистой оболочки верхней губы, затем отделяют ткани и освобождают край грушевидного отверстия. Далее производят расширение грушевидного отверстия, в процессе которого резецируют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи (при этом резецируют и нижнюю носовую раковину), передние краялобного отростка верхней челюсти и носовой кости. Некоторые сторонникиприменения данной операции, считают оправданной её также при удалении “средних” ЮАН, в частности опухолей, занимающих крыловидно-нёбную ямку и глазницу .

Хирургическое вмешательство, осуществляемое расширенным доступом через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза), известна в отоларингологии как “операция по Муру”. Сторонники применения данной операции считают оправданной её при удалении как “малых”, так и “средних” ЮАН, т.е. в случаях распространения опухоли в полость носа, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи и глазницу .

При осуществлении этой операции производится разрез кожи, начиная от медиального конца брови до верхней губы, который проходит вдоль бокового ската носа с последующим окаймлением его крыло. После смещения рассеченных мягких тканей в стороны, производится последовательная резекция лобного отростка верхней челюсти (не доходя до грушевидного отверстия), носовой и слёзной кости, а также глазничной пластинки решетчатой кости.

Среди многочисленных модификаций этой операции, наибольшее распространение получила операция по «Веберу-Фергюссону”» .

В отличие от классической операции по Муру при выполнении модифицированных операций дополнительно рассекается верхняя губа, резецируется передняя и медиальная стенки верхнечелюстной пазухи и/или задний край сошника. Как самостоятельные операции, они применяются также при распространении опухоли в крыловидно-нёбную и подвисочную ямку или на боковую часть основании черепа. При удалении “больших” или интракраниально распространяющиеся опухолей, некоторые авторы применяют указанные модифицированные операциив комбинации с нейрохирургической операцией .

По мнению некоторых авторов , операция, осуществляемая с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) имеет ряд преимуществ и недостатков. Преимуществом данного доступа является обеспечение достаточно широкого подхода к околоносовым пазухам и крыловидно-нёбной ямке, а также возможность осуществления лигирования верхнечелюстной артерии, а недостатком - протяженное разрушение костей лицевого скелета и образование послеоперационного рубца на лице.

Сравнительная оценка применяемых различными авторами операций, показывают, что большинство авторов при удалении “малых” или “средних” ЮАН предпочитают операцию с применением доступа через нёба или операцию - через верхнечелюстную пазуху и полость носа, чем операцию - через естественные пути или комбинированную операцию.

Наряду с применением ряда общеизвестных операций, некоторые авторы при удалении ЮАН сторонники применения нетрадиционных операций. Так, если одни авторы при удалении “средних” опухолей производят фаринготомию , то другие с этой целью предпочитают так называемую латеральную назофаринготомию . Последняя осуществляется путём применения доступа через подвисочную ямку. При осуществлении данной операции производится дугообразный разрез кожи, который проходит через височную и околоушную области. Показанием к применению данной операции, по мнению авторов, являетсяраспространение ЮАН в позадинижнечелюстную ямку.

С нашей точки зрения, операция, осуществляемая путём проведения фаринготомии, не может быть оправдана как адекватное хирургическое вмешательство при удалении ЮАН, поскольку возникшее при этом относительно большое расстояние до опухоли, а также отсутствие возможности контролировать её отростки, снижают достоинство данной операции.

Некоторые сторонники применения нетрадиционных операций при удалении “средних” опухолей производят операцию с применением нёбно-альвеолярного доступа , а другие при этом применяют остеотомию типа Le Fort 1 .

Среди различных операций применяемых при удалении “средних” ЮАН, за последние 20-лет, распространение получили операции с применением доступа через среднюю часть лица, известные под названием “ Midfacial degloving ” , что в переводе означает “снятие кожи средней части лица, наподобие перчатки”.

При осуществлении данной операции в начале производится круговой вестибулярный разрез в полости носа, далее рассекается перегородка носа, а затем производится разрез по переходной складке верхней губы. После соединения разрезов обнажается спинка носа. Это позволяет осуществить полную отсепаровку мягких тканей лица вплоть до нижнего и внутреннего краев глазницы и кверху до лобно-носового шва, без проведения наружного разреза. По мнению J . Trotoux et al , данная операция обеспечивает широкий доступ к полости носа и околоносовым пазухам вплоть до ската черепа в связи с чем при распространении опухоли на основании черепа она может сочетаться также с нейрохирургической операцией. О комбинированном применении данной операции сообщают J . D . Browne и A . N . Massner . Применяя, таким образом, комбинированную операцию авторы осуществили полное удаление некоторых интракраниально распространяющихся ЮАН. В отличие от них L . G . Close et al . при удалении интракраниально распространяющихся опухолей применили данную операцию в комбинации с операцией, осуществляемой доступом через нёба.

Подводя итог, по некоторым аспектам хирургического лечения больных с ЮАН, следует отметить, что, несмотря на применение различных операций, количество рецидивов опухоли в настоящее время остается высоким. Основной причиной развития рецидивов, по-видимому, является продолжение роста опухоли, оставшейся в результате её неполного удаления. В то же время полное удаление опухоли во многом зависит от дифференцированного применения адекватной операции с учетом степени распространения опухоли.

Заслуживают особого внимания работы большинства авторов, касающихся вопросу хирургического лечения больных с интракраниально распространяющимися ЮАН .

Впервые полное удалениеинтракраниально распространяющейсяЮАН осуществили E .A . Krekorian и L .G . Kempe . Авторы применили комбинированную нейро - и ринохирургическую операцию, которая включала в себя бифронтальную краниотомию (костно-пластическая трепанация лобно-височной области) и операцию по Веберу-Фергюссону. Принцип нейрохирургической операции при этом заключался во вскрытии субарахноидального пространства (интракраниально - и трансдуральный подход) и в освобождение опухоли от питающих её кровеносных сосудов внутри черепа. Для выключения опухоли от кровоснабжения, как из самой внутренней сонной артерии, так и из её внутричерепных разветвлений (экстрадурального разветвления интракавернозной части внутренней сонной артерии, глазной артерии, средней артерии ТМО) во всех случаях после соответствующей подготовки больного осуществлялась окклюзию внутренней сонной артерии в двух местах. Так, вначале на шеи лигировался проксимальная часть артерии, затем производилось клипирование её дистальной части внутри черепа. Окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии при этом приводит к прекращению ретроградного кровотока в кровеносный сосуд, питающий опухоль, что в свою очередь устраняет угрозу кровотечения при проведении отсепаровки опухоли. Только после этого авторы осуществляли полное удаление опухоли путём ринохирургической операции.

Учитывая, что в числе больных с интракраниально распространяющимися ЮАН в большинстве случаев внутричерепной отросток опухоли локализуется экстрадурально примене-ниекомбинированной операции не может быть оправдано во всех случаях, так как вскрытие субарахноидальное пространство, предусматривающей планом операции, само по себе небезопасно. Одним из осложнений угрожающей жизни больного при этом является угроза инфицирования раны внутри черепа и возможная утечка спинномозговой жидкости, которые могут привести к тяжелым последствиям.

В отличие от выше упомянутой комбинированной операции, с целью осуществления радикального удаления интракраниально распространяющейся ЮАН, U . Fisch разработал альтернативную операцию - удаление опухоли доступом через подвисочную ямку (интракраниально - и экстрадуральный доступ). Данная операция лишена недостатков, имеющих место при проведениикомбинированной операции, и позволила автору осуществить полное удаление опухоли без вскрытия субарахноидального пространства у некоторых больных с интракраниально распространяющейся ЮАН. Только при распространении опухоли на кавернозный синус, учитывая опасность развития офтальмоплегии, автор прибегает к субтотальной резекции опухоли, и рекомендует удаление остаточной опухоли при помощи нейрохирургической операцией в дальнейшем. Об успешном применение данной операции при удалении “больших” ЮАН сообщают и ряд других авторов .

Несомненно, операция по Fisch оправдана, если речь идет о сохранении жизни больному, но и она в то же время не лишена недостатков. Одним из таких недостатков является кондуктивная глухота, развившаяся на стороне операции в результате проведения плановой расширенной мастодэктомии.

G .A . Gates используя основной принцип операции предложенной U . Fisch , а именно модифицированный им доступ через подвисочную ямку, разработал альтернативный вариант комбинированной операции, которая позволило автору осуществить полное удаление интракраниально распространяющейся ЮАН (при вторжении опухоли на кавернозный синус), избегая при этом повреждения органа слуха.

Оценивая достоинство произведенной операции, G .A . Gates указывает на некоторые её преимущества и недостатки. Так, преимуществом операции является адекватный доступ к опухоли, визуальный контроль за жизненно важными структурами внутри черепа, сохранение анатомической непрерывности лицевого нерва и функции нижней челюсти, а также превосходный результат с эстетической стороны. Из недостатков операции автор отмечает плановое повреждение второй ветви тройничного нерва и возможность возникновения тризма жевательной мышцы.

Анализ данных литературы показывает, что, несмотря на имеющиеся многочисленные сведения, касающиеся вопроса хирургического лечения больных с ЮАН содержащуюся в этих сведениях информацию очень трудно свести к “общему знаменателю”. Проведение различных операций даже при адекватной форме роста опухоли, свидетельствует об отсутствие рациональной классификации ЮАН, которая позволила бы унифицировать степени распространения опухоли и обеспечить дифференцированный подход к применению хирургического вмешательства в каждом отдельном случае. Многие из существующих классификаций ЮАН по существу дублируют друг друга, а некоторые из них излишне детализированы . Отсутствие единой классификации вместе с тем не позволяет осуществить сравнительную оценку клинических наблюдений различных авторов, а также оценить достоинства той или иной операции при удалении ЮАН.

Таким образом, постоянный интерес к проблеме лечения больных с ЮАН позволяет надеяться на то, что разработка рациональной тактики хирургического лечения больных с учетом оптимизации методов хирургического вмешательства может в значительной степени улучшить результаты лечения больных с данной патологией.

Литература

1. Антонив В.Ф., Ришко Н.М., Попадюк В.И. и др. Клиническая классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов. // Вест. оторинолар.-2001-№4.–С.24-27; 2. Анютин Р.Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современныеметоды диагностики и лечения). // Дисс. докт. мед. наук., М.: - 1987; 386 с; 3. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Яблонский С.В. и др. Ангиофиброма основания черепа в детском возрасте. // Вест. оторинолар. – 1995.- № 5.- С.27-529; 4. Дормаков В.В. Распознавание и лечение ангиофибром носоглотки. // Автореф. дис. канд. мед. наук, М.: -1973.- 21с; 5. Захарченко А.Н., Яблонский С.В. Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа. // Материалы Российской конференции оториноларингологов “Современные проблемы заболеваний верхних дыхательных путей и уха”, Тезисы, 19-20 ноября, 2002 г., М.: - 2002.- С.222-223; 6. Ибрагимов М.Х. Хирургический метод лечения юношеских ангиофибром носоглотки. // I съезд оториноларингологов Казахстана, Тезисы, Алма-Ата. - 1983. - С.60-61; 7. Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т. Юношеская ангиофиброма основания черепа, М.:-1971.-143с; 8. Международная гистологическая классификация опухолей. // Под ред. Н.Л. Напалькова, Женева, ВОЗ.- 1974.- № 1.- 25с; 9. Мусаев И.М. Материалы к диагностике и хирургическому лечению юношеской ангиофибромы носоглотки. // Дис. канд. мед. наук, Ташкент. – 1982.- 175 с; 10 . Мусаев И.М., Мухиддинов Ш.М. Гигантская, часто рецидивирующая ангиофиброма носовой части глотки. // Журн. ушн., нос. и горл. бол.- 1990.- № 3.- С. 80 - 81; 1 1 . Погосов В.С., Антонив В.Ф., Горобец Е.С. Атлас оперативной оториноларингологии. // Под ред. В.С. Погосова, М.: - 1983.- С.9-22; 12 . Погосов В.С.,Рзаев Р.М., Антонив В.Ф. Способ лечения ювенильных ангиофибром носоглотки. // Автор. свид. на изобретение № 1273076. Офиц. бюлл. госуд.-го комитета ССР по делам изобрет. и открытий., М.: - 1986. - № 44; 13. Погосов В.С., Рзаев Р.М. Классификация, клиника, диагностика и лечение ювенильных ангиофибром носоглотки. // Методические рекомендации, ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 24с; 14. Рзаев Р.М. К вопросу о хирургической тактике при ювенильных ангиофибромах носоглотки. // В кн.: Актуальные вопросы изучения адаптационных реакций организма в эксперименте и клинике: Сб. научн. тр. М., ЦОЛИУВ.: - 1986. - С.114 - 115; 15. Рзаев Р.М. К диагностике и лечению ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Диагностика, лечение и организация онкологической помощи больным опухолями головы и шеи. // Тес. докл. научн. конф. (21 – 22 ноября 1986 г.), Вильнюс. - 1986. - С.148 - 149; 16. Рзаев Р.М., Турик Г.Г. Клиника, диагностика и лечение больных рецидивирующими ювенильными ангиофибромами носовой части глотки. // Журн. ушн., нос.и горл. бол., - 1986. - № 3. - С.24-28; 17. Рзаев Р.М. Клинико-анатомическая классификация ювенильных ангиофибром носовой части глотки. // Вестн. оторинолар. – 1987. - № 1. - С.47-49; 18. Рзаев Р.М., Пилипенко А.С., Ювенильная ангиофиброма носоглотка (лекция), ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 20с; 19. Рзаев Р.М. Методика удаления ювенильной ангиофибромы, вышедшей за пределы носового отдела глотки. // Журн. ушн., нос., и горл. бол. – 1988. - № 1. - С.67 – 70; 20. Рзаев Р.М., Джавадова, А.Ш., Ахундов Г.Г. Удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки носоверхнечелюстным доступом. // Вестн. оторинолар. – 1988. - № 2. - С. 73-74; 21. Рзаев Р.М. Радикальное удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки с внутричерепным распространением. // Вестн. оторинолар. – 1990. - № 6. - С.72-73; 22. Рзаев Р.М., К вопросу о тактике хирургического лечения больных ювенильной ангиофибромой носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларгологии “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 - 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002. - С. 259-261; 23. Рзаев Р.М., Клинико-анатомическая класссификация ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларингологии. “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 – 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002, С. 261-263; 24. Рзаев Р.М. О тактике хирургического вмешательства при интракраниальном распространении ювенильной ангиофибромы носовой части глотки. // Вестн. оторинолар.- 2003. - № 5. - С.10-15; 25. Рзаев Р.М. Значение клинико-анатомической классификации ювенильной ангиофибромы носоглотки в разработке тактики хирургического лечения больных с данной патологией. // Азерб. журн. онкологии и смежных наук, Баку. – 2003. - Т.10. - № 2. - С.57-61; 26. Фейгин Г.А., Павлов Б.Л., Ибрагимов М.Х. К методике удаления юношеских ангиофибром с обширным распространением в птеригоретромандибулярную и под височную область. // Журн. ушн, нос., и горл. бол.-1982. - № 1. - С.25-28; 27. Acuna R.T. Nasopharyngeal fibroma. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Vol.75. - № 2 – 3. - P.119-126; 28. Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Juvenile angiofibromas: A 40 – year experience. // ORL, 1989. - Vol.51. - № 1. - P.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U. , Valavanis A. et al. The surgical management of extensive, nasopharyngeal angiofibromas with infratemporal fossa ap-proach. // Laryngoscope, - 1989. - Vol.99. - № 4. - P.429-437; 30. Batsakis J.G. Tumors of the Head and Pathological Considerations (2 nd ed). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31. Belmont J.R. The Le Fort 1 osteatomy approach for nasopharyngeal and nasal fossa tumors. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibroma: a Treatment Approach. // Laryngoscope (St. Louis).- 1974. - Vol. 84. - № 5. - P.695-706; 33. Bocca E. Transpharyngeal approach to nasopharyngeal fibroma. // Ann. Otology, Rhinology, Laryngology (St. Louis). – 1971. - Vol.80. - № 2. - P.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal Angiofibroma. // Laryngoscope (St. Louis). – 1976. - Vol.86. - № 3. - P.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Paris). – 1980. - Vol.97. - № 4-5. - P.295-393; 36. Briant T.D.R. The radiologycal treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - № 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateral orbital / anterior midfacial degloving approach for nasopharyngeal angiofibroma with cavernous sinus extension. // Skull Base Surg. - 1994. - № 4. - P.232-238; 38. Browne J.D. The lateral skull dase approach for Juvenile Nasopharyngeal Angiofibromas. Proceedings of the 5 th International Conference on Head and Neck Cancer. – 2000. - P.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et al. Nasopharyngeal Angiofibromas: Staging and management. // Ann. Otol. – 1984. - Vol.93. - № 4. - P.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et al. Surgical management of nasopharyngeal angiofibroma involving the cavernous sinus. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (Sep). - Vol.115. - № 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. A Transfacial approach to the nasalparanasal cavities and anterior skull base. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.766-769; 42. Fisch The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1983. - Vol.93. - № 1. - P.36-43; 43. Gates G.A. The lateral facial approach to the nasopharynx and infratemporal fossa. //Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - Vol.99. - № 3. – P.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. Flutamideinduced regression of angiofibroma. // Laryngoscope. - 1992 (Jun). - Vol.102. - № 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Management of juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. - 1988. - Vol.98.- P.11016-1026; 46. Girgis J.H., Fahmy S.A. Nasopharyngeal fibroma: its histopathological nature. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol.87. - № 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilisation comme moyen d’abord et comme moyen de reconstruction. // Ann. Otol., Laryngol. – 1985. - Vol.102 . - P.479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Massive angiofibroma: A surgical approach and adjuncttive therapy. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.98. - № 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. The combined otolaryngology-neurosurgery approach to extensive benign tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1969. - Vol.79. - № 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. – 2002. - Vol.112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: an alternative approach tp the frontobasal area, the nasal cavity and the paranasal sinuses. // Laryngorhinootologie. - 1992 (Aug). - Vol.71. - № 8. - P.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., Bhatia B.P. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (Dec). - Vol.45. - № 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. A rational classification of angiofibromas of the post nasal spece. // J. Laryngol. Otol. – 1989. - Vol.103. - № 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Staging and treatment of nasopharyngeal angiofibroma. // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. – 1997. - Vol.254. - P.200-204; 55. Owens H. Oberservations in treating severe cases of choanal atresia by the transpalatine approach. // Laryngoscope. – 1951. - Vol.62. - № 6. - P.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. The transfacial approach for combined anterior craniofacial tumor ablation. // Arch. Otolarengol. Head Neck Surg. – 1989. - Vol.115. - № 3. - P.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Diagnosis and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Europ. Arch. Oto-Rhino-Laryngology. - 2001. - Vol.258. - № 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Surgical treatment of angiofibromas of the nasopharinx – 34 cases. // Rhinology. – 1989. - Vol.27, № 3. - P.149-154; 59. Pressman J.J. Nasopharyngeal angiofibroma. Removal with hypothermia. // Arch. Otolaryng. – 1962. - Vol.75. - № 2. - P.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Radiographic staging of juvenile angiofibroma. Head Neck Surg. – 1981. - № 3. - P.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Controversies: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (consultants): Nasopharyngeal angiofibroma. // Head and Neck. - 1992 (Jan/Feb). - P.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Juvenile angiofibroma presented in the clinical materials of the Otolaryngological Department of the Academy of Medicine in Poznan in the years 1977-1993. // Otolaryngol. Pol. - 1995. - Vol.49. - № 2. - P.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Ital.). – 1981. - Vol.31. - № 1. - P.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. // Cs. Otolaryngologia. – 1980. - Vol.29. - № 3. - P.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. // Cs. Otolaryngologia. – 1971. - Vol.20. - № 1. - P.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et al. Direct intratumoral embolization of Juvenile Angiofibroma. // Am. J. Otolaryngol. – 1994. - Vol.15. - № 6. - P.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par “degloving”. Une solution elegante au traitment dts papillomes inversee et de certains cancers des sinus. Interets. Limi-tes et extension. // Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - № 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L’angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. Ital. – 1988. - Vol.38. - № 4. - P.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. The Lefort I osteotomy as an approach to the nasopharynx. // Clin. Otolaryngol. – 1984. - № 9. - P.59-61.

а) Причины . представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез . Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах , крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки . Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки . При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение . Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения . Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки . При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты :
Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

Ангиофиброма – это доброкачественное новообразование, у которого есть собственная соединительная ткань и кровеносные сосуды. Данное заболевание встречается довольно редко, оно может поражать основание черепа, область носоглотки, нос, щеки, почки. Наиболее распространена ангиофиброма носоглотки. Она встречается среди мужчин подросткового и сорокалетнего возраста. Если такое новообразование формируется у мальчиков в возрасте наступления полового созревания, то отдельной терапии, как правило, не требуется, новообразование со временем рассасывается само.

Точные причины возникновения заболевания в современной медицине неизвестны до сих пор. Однако в группе риска находятся люди, слишком часто подвергающие воздействию солнечных лучей. Это явление называется фотостарением. Именно под воздействием солнца, клетки, расположенные в глубоких слоях кожного покрова, подвергаются мутациям, а затем начинают делиться аномально быстро, формируя очаг доброкачественной опухоли, в котором имеются собственные кровеносные сосуды.

В случае, когда проявляется множество очагов опухоли, то причина, вероятно, лежит в наследственности. Например, если у родителей или близких родственников были такие заболевания как нейрофиброматоз или туберозный склероз, то риск появления множественных образований, в том числе и ангиофибром кожи и носоглотки, значительно выше.

Кроме того, существует теория, что появление доброкачественных опухолей является последствием нарушений в развитии плода на стадии вынашивания. Специалисты отмечают, что у всех болеющих имеются какие-либо хромосомные нарушения. То, что болезни подвержены подростки в период созревания, говорит о том, что причиной может послужить гормональная перестройка, а то, что в группе риска также находятся мужчины в возрасте, может являться одним из факторов, сопутствующих естественному старению организма.

Помимо тех, кто постоянно подвергается воздействию солнечных лучей, в группе риска также и люди, которые часто получают травмы носа, головы и лица, имеющее вредные привычки, живущие в плохих экологических условиях, а также имеющие хронические заболевания носоглотки.

Данная опухоль является доброкачественной. Ее клетки остаются в слоях кожи, хотя и в довольно глубоких. В сосуды и лимфатические узлы они не проникают, метастазов не формируется. Болезнь неприятна, особенно с эстетической точки зрения, но, тем не менее, не заразна и опасности для жизни пациента не несет.

Классификация видов в зависимости от

Заболевание делится на подвиды в зависимости от особенностей опухоли и места ее появления.

Локализации

Болезнь может поражать следующие участки:

• Кожный покров (в основном наблюдается среди возрастных пациентов);
• Лицо;
• Основание черепа (часто подвержены подростки, особенно с хроническими болезнями носоглотки, тогда болезнь называется ювенильной ангиофибромой);
• Почки (встречается крайне редко);
• Мягкие ткани;
• Носоглотку.

Клинико-анатомических особенностей

В соответствии с клинико-анатомическими особенностями доброкачественной опухоли выделяют базально-распространенное новообразование и интракарниально-распространенное.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Симптомы болезни могут различаться в зависимости от места положения опухоли.

При поражении кожных покровов

Для доброкачественного образования на коже характерны следующие симптомы:

• Медленный рост опухоли, без поражения соседних тканей;
• Очаги поражения не болят, но иногда могут чесаться;
• Самообразование похоже на одиночный плотный, но эластичный узел небольшого размера (от 1 мм до 3 см);
• Цвет узла может варьироваться от светло-бежевого до розового или коричневого;
• Верхний слой кожи истончается, и через него легко просматриваются капилляры внутри образования.

Таким видом опухоли наиболее часто поражаются лицо, шея, верхние и нижние конечности. По статистике этой разновидность чаще всего болеют женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

При поражении носоглотки

В случае появления ангиофибромы носоглотки можно наблюдать следующие признаки:

• Снижение зрения, обоняния и слуха;
• Отек лица;
• Трудности с дыханием носом, заложенность;
• Смещение глазного яблока;
• Асимметрия лица;
• Приступообразные болевые ощущения;
• Гнусавость голоса;
• Носовые кровотечения.

Новообразование может появиться на любой части лица или в носу. Желательно не травмировать образовавшийся узел, так как это только увеличит скорость его разрастания.

При поражении мягких тканей

Когда поражены мягкие ткани, никаких специфических симптомов нет. Наиболее часто такая ангиофиброма поражает матку, яичники, легкие, торс, шею, лицо, молочные железы, сухожилия.

Стадии заболевания

Болезнь подразделяется на 4 стадии:

• Стадия 1. Новообразование локализуется там, где и пояивлось, разрастания не наблюдается;
• Стадия 2. Опухоль начинает расти, могут появляться новые очаги;
• Стадия 3. Распространение опухолевого процесса, зона и количество очагов поражения увеличиваются;
• Стадия 4. Поражение практически всей занимаемой зоны, иногда включая нервы.

Методы диагностики

Установка точного диагноза обычно занимает около полугода. В этот период пациент проходит различные исследования.

На первом этапе диагностики врач просматривает историю болезни, опрашивает и осматривает пациента, ощупывая подозрительные узлы. Затем пациента отправляют на прохождение инструментальных процедур диагностики: КТ, МРТ, рентген, фиброскопия, риноскопия, биопсия, ультрасонография, ангиография. Также необходимы и лабораторные исследования: тесты на гормоны, общий анализ крови и биохимия.

КТ – методи диагностики ангиофибромы

В процессе диагностики могут быть задействованы следующие специалисты: отоларинголог, онколог, дерматолог, офтальмолог, терапевт.

Чтобы отличить ангиофиброму от других доброкачественных новообразований, может быть проведена и дифференциальная диагностика. Спутать с данным заболеванием можно следующие проявления: липома, родимое пятно, гемангиома, невусы, фиброма, меланома, кожная базалиома.

Способы лечения

На самом деле такая опухоль не опасна, но она может мешать, например, постоянно травмироваться при трении об одежду или чисто с эстетической точки зрения. Поэтому современная медицина предлагает довольно много способов лечения ангиофибромы, оптимальный выбирает специалист в зависимости от каждого конкретного случая. Если же новообразование не создает никаких проблем, то можно обойтись и без терапии, особенно, если это юношеская ангиофиброма, достаточно просто наблюдаться у врача.

Медикаментозные

В данном случае лекарственная терапия в основном направлена на устранение неприятных симптомов болезни. Например, при болевых ощущениях рекомендуется пить но-шпу или баралгин. Для укрепления сосудов и поддержания общего иммунитета организма могут быть назначены стимол, дуовит, витрум.

В некоторых случаях до или после операции может быть назначена комбинированная химиотерапия. В ней используются следующие группы препаратов: винкристин, адриамицин, сарколизин или винкристин, адриамицин, циклофосфан, декарбазин.

Винкристин – один из препаратов для лечения ангиофибромы

Кроме тог, во время лечения желательно убедиться, что организм получает все необходимые витамины с пищей или благодаря приему специальных комплексов. Витамины не замедляют рост новообразования, зато хорошо помогают справиться с сопутствующими негативными факторами. Например, улучшают состояние иммунной системы, предупреждают появление анемии, укрепляют сосуды.

Эндоскопические

Этот способ удаления наиболее эффективен для новообразований малых и средних размеров. Операция проводится под общим наркозом. Врач удаляет опухоль через носовые пазухи (или другую область в зависимости от локализации) под контролем специального прибора – эндоскопа. Затем поврежденная поверхность обрабатывается, при необходимости накладываются швы. Важно понимать, что это тоже хирургическое вмешательство, хоть и менее опасное, чем операция. И в этом случае также есть риск возникновения кровотечений и инфицирования.

Малоинвазивные методы

Ткани новообразования можно удалить при помощи лазера. Луч испаряет их по слоям, вплоть до здоровой кожи. Процедура выполняется под местным наркозом и длится всего 10 – 15 минут. Этот способ имеет довольно много преимуществ и минимум последствий для пациента. Удаление лазером считается одним из самых современных способов.

Хирургический

Это один из самых эффективных способов избавления от ангиофибромы. Операция несложная, поэтому проводится амбулаторно под местной анестезией. Новообразование удаляется, а затем на ранку накладываются швы. Удаленные ткани затем направляют на дальнейший гистологический анализ. При операции опухоль удаляется полностью, хотя это и не гарантирует отсутствие рецидивов. Однако, все же стоит помнить, что это хирургическое вмешательство и в процессе существует риск инфицирования или возникновения кровотечения.

Лучевая терапия

Удалить опухоль можно также при помощи лучевой терапии. В этом случае на узелок направляется пучок радиоволн. В данном случае хирургическое вмешательство не производится, то есть исключен риск кровотечения и инфицирования, не будет даже рубца. Однако, воздействие радиоволн на кожу может спровоцировать дерматит или местный некроз тканей.

Лучевая терапия – один из методов лечения ангиофибромы

После любого из выбранных способов удаления опухоли, стоит следить за пострадавшей областью. По возможности исключить трение об одежду и избегать других способов механического травмирования. Если наложена повязка, то ее необходимо менять вовремя, а также принимать меры для профилактики воспаления.

Прогноз

Прогноз болезни положительный. Смертельных случаев до сих пор не зафиксировано. Наибольшую опасность ангиофиброма представляет из-за того, что она может спровоцировать обширные кровотечения, то есть создать предпосылки для возникновения анемии.

Кроме того, даже после хирургического удаления новообразования, могут появиться новые опухоли, то есть рецидивы болезни – явление, хоть и очень неприятное, но достаточно частое.

Важно знать, что самолечение, в том числе гомеопатией и народными методами не приведет к результату, а кроме того, может и вовсе нанести вред организму.

Поэтому какие-либо альтернативные методы, как и медикаменты, стоит использовать только после консультации со специалистом и нередко в комплексе с удалением новообразования.

Профилактика

Поскольку точные причины появления болезни до сих пор неизвестны, то и никаких специфических мер профилактики не разработано. Поэтому можно дать лишь общие советы: вести активный и здоровый образ жизни, избегать перегрузок, стрессов и физических травм, правильно и сбалансировано питаться, проводить больше времени на свежем воздухе, регулярно проходить профилактические осмотры.

Как правило, если у организма достаточно ресурсов, то есть ему доступны полноценный отдых, все необходимые питательные вещества и микроэлементы, то он способен самостоятельно препятствовать разрастанию опухолевых клеток. Поэтому ведение здорового образа жизни и является таким важным для профилактики не только ангиофибромы, но и большинства известных современной науке заболеваний.