Для болезни вакеза характерным синдромом является. Болезнь вакеза

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов. Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток. Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.

В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:

• Изменение цвета кожного покрова и расширение вен. Кожа на шее, кистях и лице приобретает ярко выраженное покраснение. Наблюдается также изменение слизистых оболочек, они принимают тёмно-красный с синевой оттенок. На шее отчетливо проступают набухшие вены.

• Острая боль в кончиках пальцев. Возникает кратковременно, что объясняется образованием микротромбов в капиллярах по причине повышенного уровня тромбоцитов в крови.

• Значительное увеличение в размерах селезёнки и печени.

• Боли в ногах и суставах.

Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.

По клиническим симптомам:

1. Наблюдаемое снижение веса.
2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

По изменениям в крови

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

По исследованию костного мозга

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Лечение полицитемии

Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.

Флеботомия (кровопускание)

Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём – до 500 миллилитров за одну процедуру. Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд. В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Циторедуктивная терапия (химиотерапия)

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

• возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
• повышается кровяное давление;
• нарушается правильная работа почек.

Обратите внимание!

В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

Стадии и симптомы болезни Вакеза

Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

На средней стадии:

1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
7. На шее набухают и становятся видны вены.

Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

Механизм развития и причины болезни

При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

На заметку!

Поскольку мутации стволовых клеток развиваются в костном мозге, медики относят это заболевание к разновидности генетической патологии.

Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

Читайте также

Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

1. В первую очередь это генетика.
2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

• курения беременной;
• развития туберкулёза;
• пороков сердца;
• фетоплацентарной недостаточности.

После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

Симптомы и диагностика

Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

• головокружения;
• слабость;
• болит голова.

У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

Внимание!

Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания. Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ. Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

Профилактика и лечение

Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

• отказаться от курения;
• сохранять массу тела;
• пить больше воды.

Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

• Хлорамбуцил;
• Миелосан.

Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

• Альфа-интерферон;
• противоопухолевые препараты.

Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

Главная рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

• рыбы;
• мяса.

Обратите внимание!

Даже сторонники народной медицины соглашаются, что травами излечить болезнь не удастся. Народные рецепты хороши для продления ремиссии, поддержания стабильного состояния больного.

Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

Народная медицина может лишь притупить боль на некоторое время. Может ещё снять спазм, обострение. Хорошо зарекомендовали себя рецепты по лечению травами. Например, существует множество способов избежать запустевания крови. Траву Донник заваривают в воде, процеживают через сито, употребляют внутрь по полстакана. Проводят месячный курс, потом делают перерыв на 2 месяца.

Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

Прогноз

Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

• ишемическая болезнь;
• тромбоэмболия.

Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия , первичная полицитемия , болезнь Вакеза . Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество в крови, также растет уровень и нейтрофильных . Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов . Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз . В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается , становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень . Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная .

Истинная эритремия , в свою очередь, может быть первичной и вторичной .

• Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
• Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую . Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией .

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

• Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
• Продолжительный прием некоторых лекарств – , препаратов золота.
• Перенесенный , некоторые вирусные заболевания.
• Влияние радиоактивного излучения.

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

• Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз , плетора , эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия . При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального , ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
• Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора , панмиелоз . Высока вероятность тромботических осложнений – кончиков пальцев, . Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
• Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный . Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия , отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

• Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
• Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения , гистамина , .
• Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, появление «мушек» перед глазами, и др. Повышается АД, иногда развивается и сердечная недостаточность.
• Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
• Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
• Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori .
• Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
• Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
• Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия ; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
• Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга .

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз , тромбоцитоз , иногда – панцитоз ).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

• Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
• Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
• Спленомегалия .

Дополнительными критериями являются:

• Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
• Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
• Повышенный уровень (выше 900 пг/мл).
• Активность щелочной фосфатазы .

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

• Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
• Увеличенная селезенка, печень.
• Склонность к образованию тромбов.
• Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Доктора

Лекарства

С целью облегчения процесса кровопускания, который назначают для лечения, а также для профилактики тромботических осложнений проводят курсы дезагрегантного лечения. С этой целью применяют препараты , Тиклопидин , . Применение аспирина позволяет уменьшить выраженность микрососудистых нарушений.

Для профилактики свертывания крови назначают .

Также применяются препараты, понижающие количество тромбоцитов. С этой целью назначают Интерферон-альфа , Анагрелид . Применяется также неспецифический JAK ингибитор Руксолитиниб .

Больным в старшем возрасте (70 лет и старше) назначают прием миелосупрессивных препаратов. Для проведения химиотерапии назначается Хлорамбуцил , Гидроксимочевина , однако в настоящее время существует мнение о том, что длительное их применение может спровоцировать развитие лейкоза. Применяется также препарат Бусульфан .

При необходимости проводится симптоматическое лечение. К примеру, чтобы уменьшить выраженность зуда кожи, применяют антигистаминные средства ( , ) и местные препараты. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают кортикостероидные гормоны. Для понижения показателей мочевой кислоты назначают противоподагрические лекарства (, Фебуксостат , ). Повышенное давление снимают с помощью антигипертензивных лекарств. При язвенных поражениях ЖКТ применяют , и др.

Процедуры и операции

В процессе лечения полицитемии на ее начальных стадиях применяют кровопускание (флеботомию), с помощью которой можно существенно снизить проявления плеторического синдрома. Эту процедуру проводят тем же способом, что и забор донорской крови. Флеботомия позволяет снизить объем циркулирующей крови, нормализовать . Один раз в 2-4 дня удаляют от 300 до 500 мл крови. Процедуру проводят до исчезновения плеторического синдрома.

В современных клиниках кровопускание заменяют эритроцитаферезом . Эта процедура предусматривает забор из крови определенного количества эритроцитов.

В настоящее время не существует эффективной терапии для лечения анемической, третьей, стадии заболевания. В таком случае применяют паллиативные средства. Проводятся также трансфузии компонентов крови для коррекции анемического и геморрагического синдромов.

Лечение народными средствами

Истинная полицитемия, симптомы и лечение которой описаны выше, является очень серьезным заболеванием, требующим лечения у специалиста и постоянного контроля. Поэтому лечение народными средствами лучше не практиковать. Тем не менее тот или иной форум больных эритремией часто вмещает рекомендации по поводу применения средств, влияющих на состав крови. Важно понимать, что любой из методов можно использовать только как дополнительное средство для улучшения состояния, ни в коем случае не заменяя основное лечение. Тем, кого интересует, как лечится народными средствами истинная полицитемия, форум предлагает использовать такие методы:

• Настой донника. 10 г сухой травы нужно залить стаканом кипятка. Через несколько часов процедить, пить по половине стакана два раза в день на протяжении месяца.
• Клюква. 30 г сухих или свежих ягод залить 1 стаканом воды и проварить. Настоять в тепле полчаса. Пить с медом вместо чая.
• Чеснок. Перекрутить на мясорубке 3 головки чеснока, засыпать массу в банку и залить водой. Настаивать 15 дней в темном месте. Жидкость процедить, добавить сок 2 лимонов и 50 г меда. Перемешать, потреблять по 1 ст. л. перед сном.
• Каштаны. Кожуру каштанов нужно измельчить и залить примерно 50 г сырья 500 мл водки. Настаивать полмесяца, после чего профильтровать и потреблять по 1 ст. л. средства, разведенного в небольшом количестве воды, трижды в сутки. Курс длится три недели.
• Свежие соки. Каждый день потреблять по 100 г свежего сока апельсина. Также рекомендуется ежедневно выпивать по стакану только что отжатого морковного сока.
• Гингко билоба. Залить 50 г сухих измельченных листьев этого дерева 0,5 л спирта. Настаивать три недели в темном месте. Пить по 10 капель средства каждый раз перед едой.

Профилактика

В настоящее время не разработаны специфические методы профилактики этого заболевания ввиду отсутствия достаточной информации о причинах его возникновения. Важно соблюдать общие рекомендации:

• Вести здоровый образ жизни, отказавшись от вредных привычек.
• Правильно и полноценно питаться.
• Исключить контакты с радиацией и вредными веществами.
• Регулярно проходить профилактические осмотры.

Эритроцитоз у мужчин

Согласно медицинской статистике, полицитемия у мужчин встречается немного чаще, чем у женщин. Соотношение составляет примерно 1,2:1. Эритроцитоз у женщин и мужчин диагностируется в среднем в 60 лет. В молодом возрасте болезнь встречается очень редко.

У детей физиологический эритроцитоз может диагностироваться сразу после рождения. Такой диагноз у новорожденных подтверждают, если уровень гематокрита венозной крови увеличивается на ≥ 65%.

Полицитемия у новорожденных может проявляться как тяжелыми симптомами (тромбоз, сердечная недостаточность, нарушения ЦНС), так и легкими (вялость, тремор, повышение ). Иногда у малышей кожа слишком румяная или темноватая. Может отмечаться плохой аппетит. Но в большинстве случаев у новорожденных с полицитемией отсутствуют выраженные симптомы.

Чаще всего полицитемия развивается у переношенных детей или у малышей, чьи мамы страдали , гипертензией , курили во время беременности и др. Такое состояние может возникнуть и вследствие того, что ребенок получал слишком много крови из плаценты во время внутриутробного развития. Вероятно его проявление на фоне врожденных пороков, гипоксии и др.

С целью лечения проводится внутривенное восполнение жидкости, иногда – частичное обменное переливание крови. Это позволяет снизить концентрацию эритроцитов.

Диета при полицитемии

Людям, которые болеют эритремией, желательно свести к минимуму количество белковых продуктов в меню. Дело в том, что белок способствует стимуляции кроветворной системы. Особенно важно отказаться от потребления жирных сортов рыбы и мяса, а также твердых сыров с высоким содержанием жира. Следует не допускать повышения показателей , так как это представляет опасность с точки зрения тромбообразования.

• овощи – сырые, тушеные, отварные;
• свежие фрукты и ягоды;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, простокваша, ряженка, нежирный творог и сметана;
• зелень – петрушка, укроп;
• яйца;
• сухофрукты;
• блюда из цельнозерновых культур;
• зеленый чай с имбирем;
• морская капуста;
• горький шоколад;
• орехи.

Последствия и осложнения

В качестве осложнений могут развиваться такие состояния:

• Тромбы . Так как плотность крови повышается, кровоток замедляется. К тому же происходят изменения в тромбоцитах, и это приводит к повышению риска образования тромбов. В свою очередь, тромбообразование увеличивает вероятность инфаркта, инсульта, тромбоэмболии, тромбоза глубоких вен.
• Спленомегалия — увеличение селезенки. Так как селезенка при эритремии работает очень интенсивно, в итоге орган увеличивается.
• Открытые язвы желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки .
• – воспаление суставов.
• Желчнокаменная и мочекаменная болезнь – следствие увеличения концентрации мочевой кислоты. Миелофиброз – прогрессирующая замена костного мозга рубцовой тканью.
• Миелодиспластический синдром – недозревание или неправильное функционирование стволовых клеток.
• Острый – злокачественный процесс.

Прогноз

Если у больного диагностирована истинная полицитемия, прогноз зависит от степени развития недуга. При условии отсутствия адекватного лечения, на протяжении первых пяти лет гибнет треть больных. Чаще всего причиной смерти являются тромбозы и . У части больных с третьей стадией полицитемии (20-50%) заболевание трансформируется в острый лейкоз.

Если же проводится правильная терапия больного, у которого диагностирована эритремия, прогноз на жизнь более оптимистичный. Таким пациентам удается продлить жизнь на десятилетия.

Список источников

• Гусева С. А., Бессмельцев С. С., Абдулкадыров К. М., Гончаров Я. П. Истинная полицитемия. - Киев, СПб: Логос, 2009. - 405 с.
• Демидова А. В., Коцюбинский Н. Н., Мазуров В. И. Эритремия и вторичные эритроцитозы. - СПб: Изд-во СПбМАПО, 2001. - 228 с
• Демидова А. В., Хорошко Н. Д. Эритремия и эритроцитозы. В кн.: Воробьев А. И. (ред.). Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед; 2003; т. 2: 21-27

Лечение заболевания довольно сложное, заключается в нормализации функции красного костного мозга, улучшении состава крови. Без надлежащей терапии у пациента развиваются тяжелые осложнения, часто несовместимые с жизнью.

Механизм развития

Во время эритремии в организме происходит повышенная выработка красных кровяных телец – эритроцитов, соответственно, повышается количество гемоглобина. Эритроциты синтезируются тканями красного костного мозга. Необходимым условием этого процесса является участие гормона эритропоэтина, который вырабатывается клетками почек и печени. Первичная или истинная полицитемия является следствием нарушения выработки этого гормона, встречается у пациентов очень редко. При этом образовывается доброкачественная опухоль в костном мозге, где главным катализатором выступает быстрое размножение незрелых эритроцитов.

В отличие от первичной формы, вторичная эритремия обусловлена различными патологиями у человека, характеризующимися сгущением крови.

Причины заболевания

Истинная болезнь Вакеза – редкий вид, который может передаваться по аутосомно-рецессивному типу наследования. То есть нарушение выработки эритроцитов происходит при условии передачи ребенку по одному рецессивному гену от матери и отца. При этом рост опухоли связан с продуцированием клеток, не соответствующих по размеру и форме нормальным эритроцитам. Это так называемые клетки-предшественники.

Вторичная полицитемия возникает под воздействием таких провоцирующих факторов:

• обезвоживание организма, что обусловлено сильной рвотой, диареей и прочими состояниями;
• нехватка кислорода. Это происходит при высокой температуре тела, жарком климате, нахождении в горах;
• болезни легких (бронхиты, пневмонии, эмфиземы);
• увеличение легочного сопротивления;
• сердечная недостаточность;
• синдром апноэ;
• нарушение кровоснабжения почек;
• новообразования в области матки, почек, надпочечников, печени.

Нехватка кислорода и воды заставляет организм восполнять этот дефицит за счет повышенного синтеза красных кровяных телец. При этом эритроциты продолжают полноценно выполнять свои функции, их размер и форма соответствуют норме. К причинам повышенной выработки гормона эритропоэтина относят также кисты в почках, длительное табакокурение и некоторые другие факторы.

Болезни легких и сердца становятся частой причиной вторичной эритремии

Стадии развития

Признаки полицитемии возникают не сразу. Вышеописанные проявления могут развиваться годами. Выделяют три стадии патологии.

Начальный этап

Нередко на этом этапе больной даже не подозревает о развитии у себя заболевания. Общее самочувствие отвечает норме. Симптоматика выражена слабо или отсутствует. Часто нарушение состава крови обнаруживается случайно при профилактических медицинских обследованиях или при обращении в больницу по другому поводу. Общая продолжительность этого этапа составляет примерно 5 лет.

Период обострения всех признаков

Этот период протекает в два этапа. На первом миелоидная метаплазия селезенки отсутствует, но четко видна клиническая картина болезни Вакеза. Длительность составляет от 10 до 15 лет.

Второй этап характеризуется ярко выраженной миелоидной метаплазией селезенки, которая сильно увеличивается в размерах. Кроме этого, отмечается увеличение печени, обострение всех симптомов эритремии.

Терминальная стадия

Здесь присутствуют проявления злокачественного течения патологии. Человек жалуется на боли и дискомфорт во всем теле. Лейкоз развивается после утраты способности клеток дифференцироваться, в результате чего эритремия переходит в острый лейкоз.

Течение этой стадии очень сложное. Присутствуют такие нарушения:

• сильные кровотечения;
• серьезные инфекционные и воспалительные процессы;
• разрыв селезенки;
• печеночная недостаточность и прочие.

Из-за сильного снижения иммунной защиты лечение развивающихся заболеваний становится затрудненным или невозможным. Чаще всего полицитемия заканчивается смертельным исходом.

Эритремия у новорожденных

Болезнь Вакеза у новорожденных чаще всего связана с гипоксией, при этом дефицит кислорода может возникать как внутриутробно, так и после рождения. О внутриутробной гипоксии речь идет при развитии таких состояний:

• фетоплацентарной недостаточности;
• патологии сосудов плаценты;
• поражении туберкулезом;
• курении во время беременности;
• пороках сердца у беременной;
• позднем перевязывании пуповины, что ведет к гиперволемии ребенка.

Патология часто носит врожденный характер

Поле появления малыша на свет могут быть зафиксированы случаи развития полицитемии вследствие нарушения работы сердца и сосудов, легочного аппарата, при болезнях почек и печени.

Онкология или нет

Эритремия – довольно редкое состояние, поражающее преимущественно мужчин старшего возраста, диагностируется у пациентов различных возрастных групп и даже у новорожденных. Чаще речь идет о вторичном виде патологии, спровоцированном различными причинами.

Услышав диагноз «лейкоз», большинство пациентов понимают его как рак крови. Так ли это? Дело в том, что полицитемия имеет доброкачественное течение, и лишь с годами переходит в злокачественное, но это еще не все. Раковые заболевания подразумевают новообразования из эпителиальных тканей, а эритремия – это опухоль кроветворной ткани.

Прогрессирование состояния всегда зависит от оказанного лечения и индивидуальных особенностей организма.

Как протекает патология

Для болезни Вакеза характерен такой основной признак, как «синдром плеторы». Данное понятие подразумевает состояние, при котором в крови повышается количество всех форменных элементов. В результате этого у пациента отмечаются следующие симптомы:

• головные боли, чередующиеся с головокружением;
• кожный зуд, возникающий из-за повышенного синтеза гистамина и простагландинов, вырабатываемых тучными клетками. Иногда зуд очень сильный, терпеть его довольно тяжело, на теле появляются расчесы, нередко присоединяется бактериальная инфекция. Часто усиление зуда происходит при контакте с водой или другими раздражителями;
• эритромелалгия – жгучая острая боль в области кончиков пальцев, сопровождающаяся сильным покраснением кистей или их посинением, отеком;
• болезненность рук и ног;
• периодические высыпания на теле в виде крапивницы.

Кроме этого, человек страдает от хронической усталости, снижения качества сна, повышенного потоотделения, снижения концентрации памяти и внимания, слуховых и зрительных расстройств.

С дальнейшим развитием патологии отмечается развитие новых признаков. Из-за расширения капилляров появляется покраснение кожи лица и слизистой оболочки рта. Часто встречаются болевые ощущения в области сердца, имеющие схожесть с симптомами стенокардии. Происходит это из-за увеличения в размере селезенки за счет повышенной нагрузки на орган. Ведь именно она выполняет функцию депо для тромбоцитов и эритроцитов. Кроме селезенки, отмечается увеличение размеров печени.

Кожный зуд – распространенный симптом полицитемии

Еще один характерный признак – затруднение мочеиспускания и боль в области поясницы. Объясняется это развитием мочекаменного диатеза, который возникает из-за нарушения состава крови.

Вследствие разрастания костного мозга часто фиксируются жалобы больных на суставные боли, диагностируется подагра. К проявлениям болезни также относят кишечные и носовые кровотечения.

Со стороны сосудов возникает склонность к тромбозам, варикозное расширение вен, тромбофлебиты. Реже встречается тромбоз коронарных артерий и такое грозное осложнение, как инфаркт миокарда.

Почти в 50% случаев отмечается стойкая артериальная гипертензия. Больной страдает частыми вирусными и бактериальными инфекциями, что объясняется подавлением иммунологических реакций эритроцитами, которые начинают вести себя как супрессоры.

Диагностика

Истинная полицитемия диагностируется в условиях лаборатории с помощью различных анализов. К ним относят:

• общий анализ крови. При этом обнаруживается значительное увеличение концентрации эритроцитов и гемоглобина. Иногда численность красных кровяных телец достигаетх 10 9/л. Скорость оседания эритроцитов при истинном виде патологии всегда понижена, часто сводится к нулю;
• биохимический анализ крови. Данное исследование позволяет определить уровень мочевой кислоты и фосфатазы. Для болезни Вакеза характерно повышение мочевой кислоты, что свидетельствует о развитии подагры, развивающейся в виде осложнения эритремии;
• радиологический метод обследования. Эта техника помогает с помощью радиоактивного хрома выявить повышение числа циркулирующих красных кровяных телец;
• трепанобиопсия или гистологическая оценка материала подвздошной кости. Метод отличается хорошей информативностью, именно он часто подтверждает диагноз полицитемии;
• стернальная пункция. Этот анализ проводится с помощью исследования костного мозга из грудины. При этом обнаруживается гиперплазия всех ростков, мегакариоцитарный и красный преобладают.

Установить диагноз помогает исследование крови

Во время диагностики часто обнаруживается нормальный размер эритроцитов, то есть они не меняют свою форму и размер. Степень тяжести патологии определяется концентрацией в крови тромбоцитов. Считается, что чем их больше, тем тяжелее протекает болезнь.

Методы лечения

Для выбора тактики терапии эритремии необходимо точно установить, какое заболевание выступило в роли первопричины. Кроме этого, важно выяснить, является полицитемия первичной или вторичной. Для этого проводятся необходимые лабораторные исследования.

Истинная эритремия нуждается в лечении опухолей в костном мозге, а вторичный вид требует избавления от первопричины, то есть болезни, спровоцировавшей нарушение состава крови.

При истинной эритремии лечение требует массы усилий врачей, что включает ликвидацию новообразований в костном мозге и предотвращение их повторного появления. Здесь немаловажную роль играет возраст пациента, его индивидуальные особенности, сопутствующие патологии. Для пожилых людей разрешены не все медикаменты, что значительно затрудняет процесс терапии.

Эффективным способом лечения считается кровопускание. Во время сеанса объем крови уменьшается приблизительно на 500 мл. Это позволяет снизить концентрацию тромбоцитов, разредить кровь.

Часто для лечения используют цитоферез. Этот способ позволяет выполнить фильтрацию крови. Пациенту вводят 2 катетера в одну и вторую руку, через один кровь поступает в специальный аппарат, а через второй возвращается в очищенном состоянии. Проводятся сеансы через сутки.

Способ лечения подбирается с учетом вида болезни и тяжести ее течения

Вторичная болезнь Вакеза лечится путем избавления от патологии, ставшей причиной полицитемии. Это, как правило, нарушение функционирования легких, сердца, обезвоживание организма и прочее.

Роль диеты

Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.

На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:

При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.

Профилактика

На развитие истинной эритремии профилактика не влияет, так как патология носит врожденный характер. Для предотвращения вторичного вида заболевания следует придерживаться таких мероприятий:

• отказаться от вредных привычек;
• пить много жидкости для предотвращения дегидратации организма;
• своевременно лечить острые и хронические болезни;
• выполнять контроль над массой тела, не допускать лишнего веса;
• уделять достаточно времени физическим нагрузкам, что обеспечит нормальные обменные процессы;
• принимать медикаментозные средства только по назначению специалиста;
• правильно питаться, исключить вредную пищу.

Лучшая профилактика – здоровый образ жизни

Эти несложные правила помогут держать организм в тонусе, предотвратить многие опасные осложнения и развитие болезни Вакеза.

Помогает ли народное лечение

Многих пациентов с полицитемией интересует вопрос о том, можно ли улучшить состав крови с помощью народных рецептов? Дело в том, что болезнь Вакеза – это тяжелая патология, и без своевременного медикаментозного лечения народные методы будут абсолютно не эффективными. Основная цель лекарственной терапии – максимальное продление периода ремиссии и оттягивание перехода эритремии в третью стадию.

Даже если отмечается затишье, больной должен помнить о том, что патология может возобновиться в любой момент и прилагать все усилия для предотвращения этого процесса. На протяжении всей жизни он обязан находиться на медицинском контроле, оговаривать свое состояние с лечащим врачом, сдавать все необходимые анализы.

В народной медицине, действительно, существует масса рецептов, предназначенных для улучшения состава крови, но не следует использовать их для повышения гемоглобина и разжижения крови. Лекарственных трав, которые могли бы замедлить ход патологии, на сегодняшний день не найдено. Поэтому не стоит рисковать своим здоровьем и заниматься самолечением.

Прогноз для больного

Болезнь Вакеза – сложное заболевание, и для восстановления функции красного костного мозга необходимо обладать определенными знаниями, которыми владеют только врачи. Воздействовать на систему кроветворения нужно грамотно, только с помощью правильного выбора медикаментозных препаратов. При выполнении всех правил и своевременном лечении прогноз для пациента довольно благоприятный, и третью стадию удается отдалить на долгие годы.

Полицитемия

Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) - это хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов, общего объема крови, увеличением селезенки и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и тромбоцитов.

Полицитемию относят к группе лейкозов. Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, кровоизлияния. В костном мозге явления гиперплазии (увеличение клеточных элементов) эритробластического ростка, в диафизах трубчатых костей - превращение жирового костного мозга в красный.

Полицитемия развивается постепенно и имеет прогрессирующее течение. Клинически проявляется темно-красным цветом кожи с цианотичным оттенком, полнокровием слизистых оболочек с возможными кровотечениями из десен, желудка, кишечника, матки, увеличением селезенки и печени, гипертензией. В крови увеличено содержание эритроцитов (-0), гемоглобина (20-23 г%), РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже 2 часа.

Течение процесса длительное, прогноз ухудшается, если развиваются тромбозы сосудов жизненно важных органов.

Лечение - в условиях стационара повторными кровопусканиями, радиоактивным фосфором, цитостатическими препаратами (миелосан, имифос, миелобромол).

Полицитемия красная, истинная (polycythaemia, rubra, vera; от греч. poly - много, kytos - клетка и haima - кровь; синоним: эритремия, болезнь Вакеза) - хроническое заболевание кроветворного аппарата неизвестной этиологии, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и общего объема крови с расширением кровяного русла, увеличением селезенки и повышенной активностью костного мозга, причем гиперпластический процесс касается не только эритропоэза, но также лейко- и тромбоцитопоэза.

В последнее время утвердилась неопластическая теория патогенеза. Полицитемию считают самостоятельным заболеванием и относят к группе миелопролиферативных лейкозов, рассматривая как хронический эритромиелоз (см.) с преимущественным усилением функции эритропоэза.

Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, геморрагии. Селезенка увеличена, тверда, темного сине-красного цвета. Печень часто увеличена, может быть цирротически изменена. В диафизах трубчатых костей - превращение жирового костного мозга в красный. Гиперплазия эритробластического ростка в костном мозге и в экстрамедуллярных очагах кроветворения сохраняет обычный тип регенерации, гиперплазия миелоидной ткани иногда становится подобной лейкемической. Значительна гиперплазия мегакариоцитарного аппарата. Указанные изменения выявляются и в клинике при стернальной пункции и более четко при трепанобиопсии подвздошной кости.

Клиническое течение и симптомы. Полицитемия развивается чаще всего в пожилом возрасте (40-60 лет), однако описаны случаи заболевания в молодом и даже в детском возрасте. Болезнь развивается обычно исподволь. Продолжительность жизни больных от момента выявления болезни теперь достигает в среднем 13,3 года [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в отдельных случаях даже до 30 лет и более (Е. Д. Дубовый и М. А. Ясиновский).

Типична особая окраска покровов (эритроз): интенсивный темно-красный с вишневым оттенком цвет кожи, особенно выраженный на лице и дистальных участках конечностей; слизистые оболочки ярко-красного цвета, часто цианотичны; заметна инъекция сосудов склер, десны разрыхлены, часто кровоточат, обнаруживаются явления пародонтоза. Полнокровие с увеличением массы циркулируемой крови в 2-4 раза, с повышением ее вязкости значительно сказывается на состоянии сердечно-сосудистой системы и кровообращении, скорость кровотока снижается в 2-3 раза и более. Гипертензия - один из важнейших и частых симптомов полицитемии. Нельзя исключить и сочетание полицитемии с гипертонической болезнью. Большое значение приобретают поражения периферических сосудов с развитием облитерирующего тромбангиита, а иногда и закупорки артерий с гангреной, тромбозы мозговых сосудов, коронарных артерий, селезеночной и почечной артерий с образованием инфарктов, тромбозы воротной вены и ее ветвей. Отмечаются кровотечения из носа, десен, желудка, кишечника, матки и др., кровоизлияния в мозг, брюшную полость, селезенку.

Нарушения нервной системы возникают уже с самого начала заболевания. По совокупности неврологических симптомов можно выделить отдельные синдромы: недостаточности мозгового кровообращения, неврастенический, диэнцефальный, вегетативно-сосудистый, полиневритический и эритромелальгию.

Спленомегалия наблюдается в 2/3-3/4 всех случаев. Увеличение и уплотнение печени отмечают у 1/3-1/2 больных.

Выраженных изменений состояния почек не наблюдается.

Количество эритроцитов в 1 мл3 крови составляет обычно 6-10 млн., в отдельных случаях - 12 млн. Процент ретикулоцитов сравнительно невысок. Содержание гемоглобина достигает 120-140% (20-23 г%), редко выше. Цветовой показатель ниже единицы. Количество лейкоцитов повышено (более чем у 1/2 больных) и достигает иногда-и более в 1 мм 3 в основном за счет нейтрофилов со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Наибольшее количество лейкоцитов и появление более молодых форм отмечается при развитии миелолейкоза. Увеличивается большей частью и число тромбоцитов - дои даже иногда до 1 млн. и более в 1 мм 3 . РОЭ замедлена до 1 мм за 1 и даже за 2 часа. Соотношение между объемом массы эритроцитов и плазмы, определяемое при помощи гематокрита, увеличивается до 85:15. Довольно часты боли в костях с изменением структуры их ткани, особенно в эпиметафизах длинных трубчатых костей.

В ранних стадиях диагностическое значение приобретает появление нервно-сосудистых расстройств. При выраженной картине полицитемии распознавание в первую очередь основывается на классической триаде: эритроз, полиглобулия, спленомегалия. Следует отличать полицитемию от ряда состояний, также характеризующихся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови - так называемых полиглобулий, или эритроцитозов. Ложная полиглобулия не связана с действительным увеличением количества эритроцитов в периферической крови, а возникает вследствие сгущения крови, например при значительном поносе и рвоте (например, при холере), усиленном потоотделении, обильном диурезе. Симптоматическая полиглобулия может быть относительной, когда возрастает количество эритроцитов в периферической крови главным образом за счет их перераспределения (при выхождении депонированной крови), например при быстрых подъемах на высоту, острой сердечной и легочной недостаточности.

Особое значение в дифференциальной диагностике приобретает истинная абсолютная полиглобулия с реактивным повышением костномозгового эритропоэза. Чаще всего она связана с длительным аноксическим состоянием: у жителей высокогорных местностей, при врожденных пороках сердца, приобретенных пороках с тяжелой недостаточностью кровообращения, склерозе веточек легочной артерии, пневмосклерозе, резко выраженной эмфиземе и других заболеваниях легких. Сюда относятся и полиглобулии при воздействии токсических веществ на кроветворение. Приобретают значение в возникновении полиглобулий и поражения ЦНС (например, субталамической области) воспалительным или опухолевым процессом, некоторые эндокринные расстройства (синдром Иценко-Кушинга) и др. При дифференциальном диагнозе между полицитемией и полиглобулией в пользу полицитемии свидетельствуют увеличение селезенки, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитоз, значительное увеличение общей массы крови и особенно эритроцитов с высоким показателем гематокрита, данные трепанобиопсии, значительное повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, высокая скорость поглощения из плазмы Fe69 и др.

Прогноз, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания, отсутствие спонтанных ремиссий и самопроизвольного излечения, в общем неблагоприятен, хотя при современной терапии жизнь и работоспособность сохраняются дольше. Причиной смерти чаще всего являются сосудистые осложнения - тромбозы, кровоизлияния, кровотечения, недостаточность кровообращения либо переход в картину миелоза или, что реже, в гемоцитобластоз, в апластическую анемию вследствие развития миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечение патогенетическое. Кровопускания (обычно по 400-500 мл повторно с промежутками в 2-3-5 дней до отчетливого снижения показателей красной крови) особенно показаны при высоком кровяном давлении, угрозе мозговых осложнений и высоких показателях гематокрита. Этот метод дает облегчение лишь в течение ближайших месяцев, часто используется в комбинации с радиофосфорной терапией.

Наиболее эффективна лучевая терапия. Более целесообразно облучение рентгеновыми лучами всего тела.

В последние годы широко применяют радиоактивный фосфор (P 32), который вводят натощак через рот в виде NaHP 32 O 4 в 20- 40 мл 40% раствора глюкозы, можно применять и внутривенно. Противопоказания к применению P 32 - заболевания печени со значительным нарушением функции, заболевания почек, лейкопения (ниже 4000 в 1 мм 3), тромбоцитопения (нижев 1 мм 3).

Более широко распространено дробное введение P 32 (на прием 1,5 - 2 мкюри один раз в 4-7-10 дней, всего на курс 6-8 мкюри в соответствии с показателями красной крови и весом больного). До начала лечения P 32 рекомендуют провести 2-3 кровопускания по 400-500 мл с промежутками в 2-3 дня, особенно у больных с выраженными явлениями нарушения мозгового кровообращения, количеством эритроцитов выше 7,5-8 млн. в 1 мм 3 и высокими показателями гематокрита (65- 70).

Клинический эффект сказывается уже спустя 2-4 недели, а гематологическая ремиссия наступает через 2-4 мес. после начала лечения и обычно продолжается 2-3 года и более.

При лечении P 32 могут наблюдаться осложнения в виде лейкопении, тромбоцитопении и реже анемии, имеющие преходящий характер.

Повторные курсы лечения P 32 назначают при рецидивах болезни.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов , но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов ) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей , то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани .

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям , но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное . Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии . Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

• Слабость и постоянное чувство усталости;
• Значительное снижение работоспособности;
• Повышенная потливость;
• Головные боли и головокружения;
• Заметное снижение памяти;
• Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

• Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
• Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
• Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
• Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

1. Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
2. Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
4. Увеличение печени и селезенки;
5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга ;
8. Подагра;
9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
11. Телеангиэктазии;
12. Склонность к тромбозам вен и артерий;
13. Варикозное расширение вен голени;
14. Тромбофлебиты;
15. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
16. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
17. Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
18. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета , который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
19. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
20. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляетлет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

• Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов - до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате - гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни - трехростковую гиперплазию .

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе «Жить здорово!»

Подскажите, пожалуйста, стоит ли мне ехать в другой город или даже в страну для выяснения причины этого заболевания? И могу ли я родить с таким диагнозом? Заранее Вам благодарна.

Поскольку точные причины эритремии на сегодняшний день не выяснены, то ехать в другой город или другую страну не имеет никакого смысла. Что касается планирования детей, то Вы должны учесть, что беременность может спровоцировать ухудшение состояния и прогрессирование болезни, поэтому стоит хорошенько подумать, стоит ли рисковать. У Вас ведь есть ребенок, которому важно, чтобы Вы чувствовали себя хорошо.

Здравствуйте, мне 29 лет. Три года назад мне поставили диагноз «Полицитемия, стадия 2Б» Заболевание обнаружили через год после родов. Возможно, что во время беременности я уже болела. Подскажите, пожалуйста, есть ли риск для ребёнка? Очень переживаю.

Здравствуйте! Полицитемия не передается во время беременности от матери к плоду, а наследственный механизм ее возникновения до сих пор не доказан, поэтому волноваться не стоит. Если признаков болезни во время беременности не было, то и негативного влияния на развитие малыша она не могла оказать, так что не переживайте, риск для ребенка практически равен нулю.

Спасибо Вам огромное! Вы даже не представляете, как успокоили меня. Подскажите, пожалуйста, правда, что эта болезнь не лечится? Я уже 4 года пью Гидреа. От неё у меня возникают проблемы, например, с кожей. И правда ли, что средняя продолжительность жизни со второй стадией 13 лет? Плюс ко всему, у меня первыми растут тромбоциты.

Да, действительно, излечить эритремию вряд ли возможно, но продолжительность жизни и прогноз зависят от эффективности лечения, общего состояния и многих других факторов. Следите за своим самочувствием и регулярно посещайте врача. Здоровья Вам!

СПАСИБО ВАМ ОГРОМНОЕ!

Здравствуйте! Мне 27 лет. Поставлен диагноз «истинная полицитемия». До постановки диагноза родила малыша, но по анализам крови в период беременности и до неё могу сказать, что заболевание уже было (гемоглобин был 188, тромбоциты около 500), также были сильные мигрени, но гематолог со спокойной душой меня отправила сохранять беременность, т. к к ней меня отправили прямо из гинекологии, я лежала с угрозой. При этом гематолог не сказала даже прийти после родов. Спустя 2 года после родов решила сдать анализ крови- тромбоциты были за 800, гемоглобин 188. Обратилась к гематологу, которая не обратила на это внимание, когда я была беременна. Спустя 2 года после родов с такими анализами крови она отправила меня в Кировский институт гематологии, где мне сделали трепанобиопсию, исходя из которой стоит диагноз истинная полицитемия, НО ниже описана гистологическая картина и еще ниже то, что она соответствует первичному миелофиброзу 1 ст. Как это понимать? Звонила туда заведующей, которая меня диагностировала и лечила, она говорит, что эти заболевания из одного ряда и лечатся одинаково, и, на ее взгляд, это всё-таки истинная полицитемия… Как мне это узнать. Там мне сделали эритроцитоферез, с двух процедур гемоглобин пришел в норму. Принимала гидрею по 6 в день - 10 дней, потом по 1 капсуле в день. В феврале будет год. Дополнительно ничего не принимаю. Показатели в норме. Тромбоциты и гемоглобин - верхние границы нормы. Сейчас врач из моего города, которая проглядела меня беременную, хочет перевести меня на лайфферон и то, после того как я съездила на консультацию в Москву… что делать? Петелька.. Я не уверена в местных гематологах… Помогите, пожалуйста! Хочется вырастить сыночка.

Здравствуйте! Мы не можем судить однозначно, но все же больше солидарны с заведующей, которая считает, что у Вас полицитемия. Во-первых, об этом явственно говорят Ваши анализы, во-вторых, миелофиброз часто сопутствует полицитемии и является ее следствием, а в случае первичного миелофиброза, хоть и происходит размножение клеток крови, но есть и другие симптомы, характерные именно для этого состояния. Что касается лечения, то если полицитемия предполагает определенные мероприятия, то миелофиброз и вовсе требует только наблюдения, поэтому стоит сконцентрироваться на контроле показателей крови. Если Вы не уверены в Ваших гематологах, то имеет смысл консультироваться у тех, кому можно доверять, а анализы крови периодически сдавать Вы можете и в своем городе. Здоровья Вам!

Добрый день, мне 28, девушка, повышен гемоглобин до, гематокрит 42, эритроциты повышены до 5.06, СОЭ 2. Средний объем тромбоцитов немного снижен, а количество - в норме. Это большой шанс эритремии? Очень страшно.

Здравствуйте! Шанс есть, но для постановки диагноза приведенных параметров маловато. Вам следует проконсультироваться у гематолога, который назначит при необходимости другие обследования.

Добрый день! Мне 40 лет, поставили диагноз эритремия. Вопрос: если начать лечение на начальной стадии болезни, будет ли болезнь прогрессировать дальше или остановиться на данном этапе? И всегда ли краснеет лицо при этой болезни, даже если лечишься?

Здравствуйте! При лечении можно достичь ремиссии, но гарантировать, что не наступит рецидив, невозможно. Лицо краснеет даже при лечении, ведь количество эритроцитов так или иначе повышено. Лечиться нужно в любом случае, с эритремией можно прожить довольно долго.

Если у человека высокий гемоглобин и завышенные показатели эритроцитов в крови, то это ни в коем случае не может говорить о том, что он здоров. К сожалению, именно эти показатели являются первыми признаками болезни Вакеза. Также есть ряд других симптомов, на которые стоит обязательно обратить внимание и незамедлительно обратиться к специалисту. Кроме этого, будет полезно узнать и другую информацию о патологии, которая поможет своевременно идентифицировать данный недуг и начать его лечение.

Общая информация

Болезнь Вакеза (также называется истинной или первичной полицитемией) представляет собой хроническую опухолевую патологию, которая развивается в кровеносной системе человека. Как правило, выявить данный недуг удается благодаря диагностическим исследованиям, в ходе которых выясняется, что уровень эритроцитов в крови пациента слишком сильно увеличен. Однако при этом у больных не наблюдается каких-либо повреждений внутренних органов, при которых подобные показатели считаются нормой.

Также при развитии болезни Вакеза структура крови становится более вязкой и густой. На фоне этого происходит сильное замедление кровотока, из-за чего не исключено образование тромбов. Подобное состояние может спровоцировать гипоксию.

Если говорить об истории болезни Вакеза, то впервые она была описана еще в 1892 году. Тогда один ученый обнаружил взаимосвязь между некоторыми показателями пациентов и развитием эритремии. Впоследствии недуг назвали в честь самого специалиста. Поэтому в медицинских справочниках данная патология чаще встречается под именем болезнь Вакеза Ослера.

Если говорить о том, кто больше всего предрасположен к данному заболеванию, то с наибольшей осторожностью к своему здоровью нужно относиться людям преклонного возраста. Чаще всего от полицитемией страдают именно мужчины. Дети и люди среднего возраста гораздо реже сталкиваются с этим заболеванием. Однако, если у более молодого поколения обнаруживаются первые признаки недуга, то в этом случае болезнь Вакеза протекает намного тяжелее.

Что происходит с организмом при заболевании

Во время истинной полицитемии объем эритроцитов в крови человека начинает сильно увеличиваться. С каждым днем состояние пациента ухудшается. На фоне этого начинает развиваться лейкоцитоз и тромбоцитоз. Подобные процессы патологического типа повышают вязкость крови, что приводит к значительному увеличению ее объема. Движение жизненно необходимой жидкости сильно замедляется. Ткани человеческого тела перестают получать необходимое количество кислорода.

Рассматривая патогенез болезни Вакеза, стоит учесть, что в некоторых ситуациях на начальном этапе развития недуга организм начинает самостоятельно использовать компенсаторные механизмы. Однако его защитных функций не хватает надолго, даже при условии, что человек славится отличным иммунитетом.

Если пациент не будет получать соответствующее лечение, то, согласно данным патофизиологии, болезнь Вакеза начнет проявлять себя более агрессивно. Через некоторое время у больного появятся серьезные проблемы с повышенным артериальным давлением. Может значительно увеличиться селезенка и печень. В запущенной степени такая патология приводит к нарушению работы почек.

На фоне всего этого значительно замедляется кровоснабжение сердца и головного мозга человека, а конечности перестают нормально функционировать.

Если человек не предпринимает никаких мер по лечению, то недуг может даже перерасти в злокачественную истинную полицитемию. Болезнь Вакеза очень опасна, однако это не означает, что пациенты должны ставить на себе крест.

Причины развития полицитемии

О конкретных факторах, которые приводят к развитию патологии, сказать сложно. Данная болезнь все еще изучается медицинскими специалистами. Однако этиология и патогенез болезни Вакеза содержат информацию о том, что недуг развивается на фоне мутационных изменений. Они происходят в стволовых клетках, расположенных в костном мозге. Соответственно, речь идет о генетической патологии.

Очень часто сразу у нескольких родственников наблюдается одна и та же форма эритремии. Болезнь Вакеза также развивается на фоне усиленного эритропоэза. Как правило, к нему приводит абсолютный эритроцитоз.

Также спровоцировать подобное состояние могут нарушения, связанные со свертывающей способностью крови. Однако специалисты допускают и другие причины возникновения патологии.

Является ли это заболевание раком

Многие пациенты, услышав, что патология относится к категории лейкозов, начинают впадать в панику и ассоциируют ее с раком крови. Однако это предположение не совсем верное. В первую очередь стоит сказать о злокачественной и доброкачественной природе подобного образования. Как правило, если речь идет о раке, то в этом случае врачи говорят об опухоли, которая состоит из эпителиальных тканей. Однако полицитемия (болезнь Вакеза) является образованием, состоящим из кроветворной ткани. Тем не менее данное заболевание все-таки можно отнести к злокачественным опухолям.

Однако нужно учитывать, что подобной патологии характерна высокая дифференцированность клеток. В данном случае существует сильное отличие от раковых заболеваний. Дело в том, что эта болезнь на протяжении очень долгого времени может находиться в хронической стадии. Это означает, что опухоль квалифицируют как доброкачественную. Если лечение болезни Вакеза производится своевременно, то имеются все шансы на полное выздоровление.

Если же допустить последнюю стадию развития недуга, то в этом случае речь пойдет о настоящий злокачественной опухоли. Поэтому лучше не рисковать.

Симптоматика

На начальной стадии развития патологию достаточно сложно выявить. Если даже у больных и появляются какие-либо неприятные ощущения, реже всего подобное ухудшившееся состояние здоровья связывают с полицитемией. Однако при прогрессировании недуга клиническая картина становится более ярко выраженной, и врачи отмечают явные особенности проявления болезни Вакеза.

При развитии полицитемии:

• Расширяются и набухают подкожные вены. Кожа может принять красноватый или синюшный оттенок. Это является главным признаком того, что отток крови значительно замедлился и сосуды стали переполняться жидкостью.
• Наблюдается нарушение микроциркуляции крови в головном мозгу. При этом пациенты жалуются на сильные головные боли, слабость, головокружения. Им становится очень сложно концентрироваться. Многие отмечают проблемы со зрением и слухом.
• Появляется артериальная гипертензия.
• Начинается зуд кожных покровов. Примечательно, что зудящие неприятные ощущения появляются в процессе контакта кожи с теплой водой. Это означает, что во время принятия душа или ванны человек испытывает сильнейший дискомфорт.
• Отмечаются болевые ощущения в конечностях.
• Появляются боли в суставах, напоминающие подагру.
• Развиваются язвенные патологии в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Кроме этого, к симптомам болезни Вакеза часто относят образование тромбов. Поэтому не стоит закрывать глаза на подобные проявления.

Стадии развития недуга

Так как полицитемия на первых этапах практически никак не проявляется, все описанные выше симптомы возникают только при более серьезном развитии патологии. Данную болезнь принято делить на три стадии.

На первом этапе врачи отмечают удовлетворительное состояние здоровья пациента. Для эритремии (болезни Вакеза) характерно отсутствие ярко выраженной симптоматики. Данная стадия может длиться порядка 5 лет. За это время ни врачи, ни сам пациент могут даже не догадываться о том, что он страдает от этого опасного заболевания.

После этого наступает вторая стадия, которая характеризуется развернутыми клиническими проявлениями. Она делится на 2 категории. В первом случае врачи не отмечают метаплазии селезенки. При этом некоторые пациенты обращают внимание на появление некоторой симптоматики, свойственной эритремии. Данная стадия может развиваться на протяжении 15 лет.

Также существует вторая категория 2 стадии развития патологии. В этом случае происходит развитие метаплазии селезенки. Симптомы начинают проявляться более ярко. Больше всего врачи обращают внимание на значительное увеличение размеров печени и селезенки.

После этого наступает 3 стадия. Данный этап развития патологии также принято называть терминальным. У пациентов обнаруживаются практически все симптомы того, что они страдают от злокачественного процесса в организме. При этом больные часто утверждают, что у них болит практически все тело. Это объясняется тем, что во время термальной стадии патологии клетки организма человека перестают дифференцироваться, из-за чего создается субстрат лейкоза. В этом случае речь уже идет не о хронической эритремии.

В процессе терминальной стадии наблюдается очень тяжелое состояние больных. У некоторых происходят разрывы селезенки, в организме протекают инфекционные и воспалительные процессы, может развиться геморрагический синдром. Также у определенных групп пациентов проявляется иммунодефицит. Лечение болезни значительно осложняется. Если патология была доведена до заключительной стадии, то есть большой риск того, что она завершится летальным исходом.

Можно ли жить с недугом

Нужно понимать, что продолжительность жизни с поставленным диагнозом может составлять до 20 лет. Если у больного выявилось заболевание в 60-80 лет, то он вполне может не предпринимать никаких мер и продолжить нормальное существование.

Однако все зависит от конкретного человека и состояния его организма. В некоторых ситуациях даже на первых стадиях полицитемии симптоматика становится ярко выраженной. Из-за этого человеку намного сложнее не замечать недуг.

Диагностика

Данная патология довольно легко выявляется, если врач проведет общий и биохимический анализ крови. Болезнь Вакеза обнаруживается благодаря повышенному объему эритроцитов и гемоглобина. При этом показатели гематокрита могут доходить до 65 % и больше. Среди дополнительных показателей стоит отметить повышенную концентрацию мочевой кислоты. Также при болезни Вакеза анализ крови покажет повышенный объем молодых эритроцитов.

Однако в некоторых ситуациях специалисты сомневаются в верности поставленного диагноза. Чтобы удостовериться в том, что человек действительно страдает от полицитемии, необходимо произвести пункцию головного мозга. Если есть подозрение на то, что заболевание было передано генетически, потребуется соответствующее исследование крови.

Дополнительно врачу необходимо уточнить, насколько тяжелая степень поражения органов человека. С этой целью пациенты направляются она УЗИ, ЭКГ и другие процедуры диагностического типа.

Лечение

Существует несколько вариантов, которые помогают облегчить состояние больного человека. В первую очередь выполняется так называемое кровопускание. Также некоторые специалисты предпочитают прибегнуть к выборочному удалению из крови определенных эритроцитов. Данная процедура выполняется при помощи очень дорогостоящего оборудования. Также могут быть использованы цитостатики и альфа-интерферон.

Если говорить о медикаментозном лечении, то в этом случае чаще всего применяются:

• "Аллопуринол". Данный препарат помогает значительно снизить объем мочевой кислоты, находящиеся в крови. Благодаря этому улучшается функция почек и устраняется сильный болевой синдром в конечностях человека.
• Антиагреганты и антикоагулянты. Данные препараты необходимы для того, чтобы нормализовать процессы микроциркуляции крови. Благодаря этому можно избежать образования тромбов.
• Антигистаминные препараты. Они помогают человеку справиться с кожным зудом.

Средства народной медицины и правильное питание

В первую очередь стоит отметить, что для того чтобы избавиться от полицитемии, очень важно правильно питаться и следить, чтобы человек не перегружал себя физически. Если речь идет о самом начале развития патологии, больному назначается стол № 15. Однако существуют некоторые оговорки. В первую очередь больной не должен есть те продукты, которые могут усилить кровоток и кроветворение, поэтому нужно отказаться от употребления печени. Стоит употреблять молочную и растительную продукцию.

Если состояние пациента характеризуется второй стадией патологии, то ему назначается стол № 6. Аналогичная диета рекомендована при подагре. В этом случае из своего рациона необходимо полностью исключить мясные и рыбные блюда. Также необходимо отказаться от бобовых и щавеля.

После того как больной выпишется из стационара, он должен тщательно следить за своим здоровьем и придерживаться всех рекомендаций врача.

Если говорить о народном лечении, то практически все больные интересуются этим вопросом. Нужно понимать, что данная патология развивается долгие годы, соответственно, подобрать соответствующее лечение с помощью трав будет проблематично. Даже если симптоматика патологии утихла, то это не означает, что пациент полностью излечился. Он еще может столкнуться с обострениями недуга. К сожалению, при помощи трав можно только снять болевой синдром или притупить его. Однако о полном излечении в этом случае речи не идет.

В первую очередь нужно поговорить с врачом, а уже потом задумываться о народных способах лечения. Если врач соглашается на дополнительные методы терапии, то нужно помнить, что речь идет о заболевании крови.

В сети можно найти огромное количество рецептов, которые помогут повысить уровень гемоглобина. Однако это не означает, что данные рекомендации подходят при борьбе с полицитемией. Эритремия (болезнь Вакеза) не так просто поддается лечению натуральными средствами. Хоть врачи и не против народной медицины, если речь идет о полицитемии, то почти все сходятся во мнении, что в этом случае подобрать комплекс лекарственных трав невозможно. Протекание патологии отражается на работе костного мозга и влияет на кровеносную систему. Нужно объективно оценивать все возможности натуральных препаратов.

Однако для улучшения своего состояния некоторые прибегают к рецептам для разжижения крови. Например, можно заварить в стакане кипятка ложку травы донника. После того как смесь остынет, ее нужно процедить через марлю. Готовое лекарство принимается три раза в сутки приблизительно по 80-100 мл. Курс такого лечения не должен составлять более одного месяца. После этого нужно обязательно сделать перерыв.

Также многие используют сухие или свежие ягоды клюквы. Две ложки натурального продукта заливаются стаканом кипятка. После этого емкость необходимо накрыть и подождать 20-30 минут, пока отвар настоится. После этого кисловатый сок можно разбавить медом или обычным сахарным песком. Главный плюс такого метода заключается в том, что клюкву можно пить в любом количестве, если у больного нет нее аллергии.

Прогноз

Если речь идет о данной патологии, то не стоит сразу проводить аналогию с раковыми опухолями. Болезнь Векеза хорошо поддается лечению. Однако терапевтические меры должны предприниматься не на последней стадии недуга. Хорошая новость заключается в том, что заболевание развивается очень долго. За это время человек гарантированно хотя бы раз попадет на обследование врача, который обратит внимание на анализы крови.

Однако при отсутствии лечения у больного вероятно развитие осложнений. Например, некоторые пациенты страдают от ишемии, легочной тромбоэмболии, цирроза и многих других неизлечимых патологий, способных привести к смерти. Поэтому не следует опасаться визитов к врачу, так как вовремя выявленное заболевание намного проще и быстрее получится вылечить.

Хоть есть большая вероятность полного излечения, в некоторых ситуациях эта патология возвращается.

Информация в заключение

Также существует относительная эритремия. Эта патология не имеет ничего общего с истинной полицитемией, поэтому не стоит путать два этих недуга. Относительная форма заболевания чаще всего развивается на фоне соматических проявлений, по совершенно иной схеме. Эта патология намного проще поддается лечению.

Тем не менее здоровое питание важно для любого человека, независимо от того, чем он болеет. Поэтому важно следить за теми продуктами, которые попадают на обеденный стол и проводить как можно больше времени на свежем воздухе. Такие универсальные профилактические меры помогут уберечься от огромного количества болезней.