Állami Szakmai Felsőoktatási Intézmény "Moszkvai Állami Orvosi és Fogorvosi Egyetem, Roszdrav"

Orvosi Kar

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Krónikus cor pulmonale

Oktatási és módszertani kézikönyv a kórházi terápia gyakorlati foglalkozásainak lebonyolításához

Moszkva 2012

Lektorok: d.m.s. Az N.M.-ről elnevezett FPPO PMSMU Belgyógyászati ​​Klinika Sürgősségi Osztályának professzora. Sechenova Shilov A.M.

MD Az MGMSU Állami Szakmai Felsőoktatási Intézmény 2. számú Kórházi Terápia Osztályának professzora, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Tankönyv orvostanhallgatóknak. M.: MGMSU, 2012.25 p.

Az oktatói kézikönyv részletesen ismerteti a krónikus cor pulmonale osztályozásával, klinikai képével, diagnózisának és kezelésével kapcsolatos modern elképzeléseket. A kézikönyv tartalmazza a gyakorlati óra munkatervét, az órára való felkészüléshez szükséges kérdéseket, a klinikai diagnózis megalapozásának algoritmusát; tartalmaz záró teszt órákat, amelyek célja a tanulók tudásának önértékelése, valamint szituációs feladatok a témában.

Ez a tankönyv a „Kórházi terápia” tudományág munkatantervének megfelelően készült, amelyet 2008-ban hagytak jóvá a Moszkvai Állami Orvosi és Fogorvosi Egyetemen, az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának példamutató tantervei alapján. a "060101-Általános Orvostudomány" szakon a Szakmai Felsőoktatás Állami Oktatási Standardja.

A kézikönyv orvosi egyetemek tanárai és hallgatói, valamint klinikai rezidensek és gyakornokok számára készült.

Kórházi Terápiás Osztály №1

(a tanszék vezetője - d.m.s., Maychuk E.Yu. professzor)

Szerzők: professzor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akadémikus, az orvostudományok doktora Martynov A.I., professzor, MD Panchenkova L.A., asszisztens, Ph.D. Khamidova Kh.A., asszisztens, Ph.D. Yurkova T.E., professzor, MD Pak L.S., egyetemi docens, az orvostudományok kandidátusa, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Kórházi Terápiás Osztály №1, 2012

A 4. témakör meghatározása és elméleti alapjai

A 14. téma motivációs jellemzői

Diagnosztikai keresés lépései 15

Klinikai feladatok 18

Tesztelemek 23

Irodalom 28

A TÉMA MEGHATÁROZÁSA ÉS ELMÉLETI KÉRDÉSEI

Krónikus cor pulmonale (CHLS)- jobb kamrai hipertrófia és/vagy tágulás pulmonális hipertóniával kombinálva, amely különböző betegségek hátterében fordul elő, amelyek megzavarják a tüdő szerkezetét és/vagy működését, kivéve azokat az eseteket, amikor a tüdőben bekövetkező változások maguk is primer lézió következményei a bal szív vagy a veleszületett szívhibák és a fő erek.

ETIOLÓGIA

A WHO bizottság (1961) által kidolgozott etiológiai osztályozás szerint a CLS kialakulásához vezető kóros folyamatoknak 3 csoportja van:

betegségek, amelyek a légáramlás elsődleges megsértéséhez vezetnek a hörgőkben és az alveolusokban (krónikus obstruktív tüdőbetegség, bronchiális asztma, tüdőemphysema, bronchiectasis, tüdő tuberkulózis, szilikózis, tüdőfibrózis, különböző etiológiájú tüdőgranulomózis, tüdő reszekció és mások) ;

mellkasi mozgáskorlátozáshoz vezető betegségek (kyphoscoliosis, elhízás, pleurális fibrózis, bordaízületek elcsontosodása, thorakoplasztika következményei, myasthenia gravis stb.);

a tüdőerek károsodásával járó betegségek (primer pulmonalis hypertonia, vasculitis szisztémás betegségekben, visszatérő tüdőembólia).

A fő ok a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), amely az összes CPS eset 70-80%-át teszi ki.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV OSZTÁLYOZÁSA:

Kompenzációs szint:

kompenzált;

dekompenzált.

Eredet:

vaszkuláris genezis;

bronchopulmonáris genezis;

thoracodiaphragmaticus genesis.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV PATHogenezise

A HLS kialakulásának 3 szakasza van:

prekapilláris magas vérnyomás a tüdő keringésében;

jobb kamrai hipertrófia;

jobb kamrai szívelégtelenség.

A CLS patogenezisének középpontjában a pulmonalis hypertonia kialakulása áll.

Fő patogenetikai mechanizmusok:

Tüdőbetegség, a mellkas, a gerinc, a rekeszizom károsodása. A szellőzés és a légzésmechanika megsértése. A bronchiális vezetés megsértése (elzáródás). A légzőfelület csökkentése (restrikció).

Az alveoláris hypoventilláció következtében kialakuló generalizált hipoxiás érszűkület (generalizált Euler-Liljestrand reflex), i.e. a kis pulmonalis erek tónusának általános emelkedése következik be, és pulmonális artériás hipertónia alakul ki.

Humorális faktorok (leukotriének, PgF 2 α, tromboxán, szerotonin, tejsav) hipertóniás hatása.

A vaszkuláris ágy csökkenése, szklerotikus és atherosclerotikus elváltozások a pulmonalis artéria ágaiban és a tüdőtörzsben.

A vér viszkozitásának növekedése az eritrocitózis miatt, amely krónikus hipoxémiára reagál.

Bronhopulmonalis anasztomózisok kialakulása.

Megnövekedett intraalveoláris nyomás obstruktív bronchitisben.

A kompenzációs-adaptív reakciók dominálnak a HLS kialakulásának korai szakaszában, azonban a pulmonalis artériában a nyomás hosszan tartó emelkedése idővel hipertrófiához vezet, a bronchopulmonalis fertőzés ismételt exacerbációjával, az elzáródás növekedésével - dilatációhoz és jobb kamrai elégtelenséghez.

KLINIKAI KÉP

A klinikai kép a következő tüneteket tartalmazza:

az alapbetegség, amely a CHLS kialakulásához vezetett;

légzési elégtelenség;

szív (jobb kamrai) elégtelenség;

Panaszok

Légszomj, amelyet az erőkifejtés súlyosbít. A dekompenzált cor pulmonale bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegekkel ellentétben a test helyzete nem befolyásolja a légszomj mértékét - a betegek szabadon fekhetnek a hátukon vagy az oldalukon. Az orthopnea nem jellemző rájuk, mivel nincs pangás a tüdőben, nincs "elzáródás" a kis körben, mint a bal szív elégtelenségénél. A tartós légszomj főként légzési elégtelenségre vezethető vissza, szívglikozidok alkalmazása nem befolyásolja, hörgőtágítók, oxigén alkalmazásával csökken. A légszomj (tachypnea) súlyossága gyakran nem függ össze az artériás hipoxémia mértékével, ezért szerves diagnosztikai értékkel bír.

Tartós tachycardia.

Cardialgia, melynek kialakulása anyagcserezavarral (hipoxia, fertőző-toxikus hatás), a kollaterálisok elégtelen fejlődésével, a jobb koszorúér reflex szűkületével (tüdő koszorúér reflex), a koszorúerek feltöltődésének csökkenésével jár együtt. végdiasztolés nyomásban a jobb kamra üregében.

Az aritmiák gyakrabban fordulnak elő a COPD exacerbációja során, cor pulmonale dekompenzáció esetén az egyidejű szívkoszorúér-betegségben, artériás magas vérnyomásban és elhízottságban szenvedő betegeknél.

A neurológiai tünetek (koponyafájás, szédülés, álmosság, sötétedés és kettős látás, beszédzavar, rossz koncentrációs gondolatok, eszméletvesztés) az agyi keringési zavarhoz kapcsolódnak.

Objektív jelek

Diffúz "meleg" cianózis (a vérben felhalmozódó szén-dioxid értágító hatása miatt a disztális végtagok melegek);

A nyaki vénák duzzanata a jobb pitvar vérének akadályozott kiáramlása miatt (a nyaki vénák csak kilégzéskor duzzadnak, különösen obstruktív tüdőelváltozásban szenvedő betegeknél; szívelégtelenség esetén belégzéskor duzzadt marad).

A végtagok ("dobverő") és a körmök ("óraszemüveg") megvastagodása.

Az alsó végtagok ödémája általában kevésbé kifejezett, és nem éri el azt a mértéket, mint az elsődleges szívbetegségeknél.

Máj megnagyobbodás, ascites, pozitív vénás pulzus, Plesh pozitív tünete (hepatojuguláris tünet - a máj szélének megnyomásakor a nyaki vénák duzzanata válik nyilvánvalóvá).

Szisztolés precordialis és epigasztrikus pulzáció (jobb kamrai hipertrófia miatt).

Az ütőhangszereket a szív jobb oldali határának abszolút és relatív kardiális tompaságának kitágulása határozza meg; ütőhang a szegycsont markolatán timpan árnyalattal, a xiphoid folyamat felett pedig tompán dobhang vagy teljesen megsüketül.

A szívhangok süketsége.

A második hang hangsúlyozása a tüdőartéria felett (több mint kétszeres nyomásnövekedéssel).

Fokozott szisztolés zörej a xiphoid folyamat felett vagy a szegycsonttól balra relatív billentyű-elégtelenség kialakulásával.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV DIAGNOSZTIKÁJA

Laboratóriumi adatok

A CLS-ben szenvedő betegek klinikai vérvizsgálata során erythrocytosist, magas hematokritot és az ESR lelassulását határozzák meg.

A vér biokémiai elemzése során a jobb kamra típusának megfelelő dekompenzáció kialakulásával a maradék nitrogén, a bilirubin, a hipoalbuminémia és a hiperglobulinémia növekedése lehetséges.

Röntgen jelek

A szív normál vagy megnagyobbodott árnyéka oldalirányú vetületben

A hasnyálmirigy ívének relatív növekedése bal (második) ferde helyzetben.

A pulmonalis artéria közös törzsének kitágulása jobb (első) ferde helyzetben.

A pulmonalis artéria fő ágának kitágulása oldalirányú vetületben több mint 15 mm-rel.

A pulmonalis artéria fő szegmentális és szubszegmentális ágainak árnyékának szélessége közötti különbség növekedése.

Kerley vonalak (Kerley) - vízszintes keskeny sötétedés a kosztofréniás sinus felett. Úgy gondolják, hogy a nyirokerek kiterjedése miatt keletkeznek az interlobuláris repedések megvastagodásakor. A Kerley-vonal jelenlétében a pulmonalis kapilláris nyomás meghaladja a 20 Hgmm-t. Művészet. (normál - 5 - 7 Hgmm).

Elektrokardiográfiás jelek

Figyelje meg a jobb szív hipertrófiájának és túlterhelésének jeleit.

A hipertrófia közvetlen jelei:

R hullám a V1-ben több mint 7 mm;

Az R/S arány V1-ben nagyobb, mint 1;

saját eltérés V1 - 0,03 - 0,05 s;

qR formája a V1-ben;

a His köteg jobb lábának hiányos blokádja, ha R nagyobb, mint 10 mm;

a His köteg jobb lábának teljes blokádja, ha R nagyobb, mint 15 mm;

kép a jobb kamrai túlterhelésről V1 - V2-ben.

A hipertrófia közvetett jelei:

mellkasi vezetékek:

R hullám V5-ben kisebb, mint 5 mm;

S hullám V5-ben több mint 7 mm;

R/S arány V5-ben kisebb, mint 1;

S hullám V1-ben kisebb, mint 2 mm;

A His köteg jobb lábának teljes blokádja, ha R kisebb, mint 15 mm;

A His köteg jobb lábának hiányos blokádja, ha R kisebb, mint 10 mm;

szabványos vezetékek:

P-pulmonale a II és III standard EKG-elvezetésekben;

EOS eltérés jobbra;

típusú S1, S2, S3.

Echokardiográfiás jellemzők

A jobb kamra hipertrófiája (elülső falának vastagsága meghaladja a 0,5 cm-t).

A jobb szív kitágulása (a jobb kamra végső diasztolés mérete több mint 2,5 cm).

Az interventricularis septum paradox mozgása diasztoléban a bal osztályok felé.

A jobb kamra "D" alakú formája.

Tricuspidalis regurgitáció.

Az echokardiográfiával meghatározott szisztolés nyomás a pulmonalis artériában általában 26-30 Hgmm. A pulmonális hipertóniának vannak fokozatai:

I - 31 - 50 Hgmm;

II - 51 - 75 Hgmm;

III - 75 Hgmm. Művészet. és magasabb.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV KEZELÉSE

A CHLS-ben szenvedő betegek kezelésének alapelvei:

Alapvető tüdőbetegségek megelőzése és kezelése.

A pulmonális hipertónia orvosi kezelése. A pulmonalis hypertonia gyógyszer okozta éles csökkenése azonban a tüdő gázcsere funkciójának romlásához és a vénás vér shuntjának növekedéséhez vezethet, mivel a CLS-ben szenvedő betegek mérsékelt pulmonalis hypertonia a lélegeztetés-perfúziós diszfunkció kompenzáló mechanizmusa. .

Jobb kamrai elégtelenség kezelése.

A krónikus légzőszervi betegségben szenvedő betegek kezelésének fő célja az oxigéntranszport paramétereinek javítása a hypoxemia szintjének csökkentése és a jobb szív szívizom összehúzódási képességének javítása érdekében, ami a szívizom ellenállásának és érszűkületének csökkentésével érhető el. tüdőerek.

Kezelés és megelőzés az alapbetegség, például antikolinerg szerek, hörgőtágítók - antikolinerg szerek (atrovent, berodual), szelektív β2-antagonisták (berotek, salbutomol), metilxantinok, mucolitikumok. A folyamat súlyosbodásával - antibakteriális gyógyszerek, ha szükséges - kortikoszteroidok.

A HLS lefolyásának minden szakaszában patogenetikai kezelési módszer hosszú távú oxigénterápiát alkalmaznak - oxigénnel dúsított levegő (30-40% oxigén) belélegzése orrkátéteren keresztül. Az oxigén áramlási sebessége 2-3 liter/perc nyugalomban és 5 liter/perc edzés közben. A hosszú távú oxigénterápia kinevezésének kritériumai: PAO2 kevesebb, mint 55 Hgmm. és az oxigéntelítettség (eritrocita oxigéntelítettség, SAO2) kevesebb, mint 90%. A vérgázzavarok korrekciója, az artériás hipoxémia csökkentése és a pulmonalis vérkeringés hemodinamikai rendellenességeinek megelőzése érdekében a lehető legkorábban hosszú távú oxigénellátást kell előírni, ami lehetővé teszi a pulmonalis hypertonia progressziójának megállítását és a tüdőerek átalakulását, a túlélés növelését és a javulást. a betegek életminősége.

kalcium antagonisták a vérkeringés kis és nagy köreinek ereinek tágulását okozzák, ezért direkt értágítóknak nevezik őket. A kalcium-antagonisták felírásának taktikája: a kezelés a gyógyszer kis adagjaival kezdődik, fokozatosan növelve a napi adagot, a maximálisan tolerálható értékre hozva azt; nifedipin - 20-40 mg / nap, adalat - 30 mg / nap, diltiazem 30-60 mg / nap és 120-180 mg / nap, Isradin - 2,5 5,0 mg / nap, verapamil - 80-120-240 mg / nap stb. A terápia időtartama 3-4 héttől 3-12 hónapig tart. A gyógyszer dózisát a pulmonalis artériában kialakuló nyomásszint és a kalcium-antagonisták felírásakor fellépő mellékhatások differenciált megközelítésének figyelembevételével választják ki. A kalcium antagonisták felírásakor nem várható azonnali hatás.

Nitrátok a pulmonalis keringés artériáinak tágulását okozzák; csökkenti a jobb kamra utóterhelését a kardiodilatáció miatt, csökkenti a jobb kamra utóterhelését a hipoxiás LA érszűkület csökkenése miatt; csökkenti a nyomást a bal pitvarban, csökkenti a posztkapilláris pulmonalis hipertóniát a bal kamra végdiasztolés nyomásának csökkentésével. Átlagos terápiás dózis: nitroszorbid - 20 mg naponta kétszer.

ACE-gátlók (ACE-gátlók) jelentősen javítja a túlélést és az életkilátásokat pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, beleértve a krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeket is, mivel az ACE-gátlók alkalmazásának eredménye az artériás és vénás tónus csökkenése, a vénás vér szívbe történő visszaáramlásának csökkenése, a diasztolés nyomás csökkenése a pulmonalis artériában és a jobb pitvarban, a perctérfogat növekedése. A kaptoprilt (Capoten) 75-100 mg napi adagban, a ramiprilt - 2,5-5 mg / nap stb. - írják fel, az adag a vérnyomás kezdeti szintjétől függ. Az ACE-gátlókkal szembeni mellékhatások vagy intolerancia kialakulásával AT II receptor antagonisták (lozartán, valzartán stb.) írhatók fel.

Prosztaglandinok- olyan gyógyszercsoport, amely sikeresen csökkenti a nyomást a pulmonalis artériában, minimális hatással a szisztémás véráramlásra. Alkalmazásuk korlátozása az intravénás beadás időtartama, mivel a prosztaglandin E1 felezési ideje rövid. A hosszú távú infúzióhoz speciális hordozható pumpát használnak, amely egy Hickman katéterhez kapcsolódik, amelyet a jugularis vagy subclavia vénába helyeznek. A gyógyszer dózisa 5 ng / kg / perc és 100 ng / kg / perc között változik.

Nitrogén-oxid hasonlóan hat az endothel relaxációs faktorhoz. A NO inhalációs alkalmazása során CLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonalis artériában a nyomás csökkenése, az oxigén parciális nyomásának növekedése a vérben és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás csökkenése figyelhető meg. Nem szabad azonban megfeledkezni az NO emberi szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatásáról, amely egyértelmű adagolási rend betartását igényli.

Prosztaciklin(vagy analógját - iloproszt) értágítóként használják.

Diuretikumoködéma megjelenésére írják fel, kombinálva őket a folyadék- és sóbevitel korlátozásával (furoszemid, lasix, kálium-megtakarító diuretikumok - triamterén, kombinált gyógyszerek). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a diuretikumok a hörgők nyálkahártyájának kiszáradását okozhatják, csökkenthetik a tüdő nyálkahártya indexét és ronthatják a vér reológiai tulajdonságait. A hiperaldoszteronizmus miatt a szervezetben folyadékvisszatartással járó HLS kialakulásának kezdeti szakaszában, a hiperkapnia a mellékvesekéreg glomeruláris zónájára gyakorolt ​​​​stimuláló hatása miatt, tanácsos izolált aldoszteron antagonistákat (veroshpiron - 50-100 in) használni. naponta reggel vagy minden második napon).

A pályázat megfelelőségének kérdése szívglikozidok a CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében továbbra is ellentmondásos. Úgy gondolják, hogy a pozitív inotróp hatású szívglikozidok a kamrák teljesebb kiürüléséhez vezetnek, növelve a perctérfogatot. Az egyidejű szívbetegségben nem szenvedő betegek ezen kategóriájában azonban a szívglikozidok nem növelik a hemodinamikai paramétereket. A krónikus légúti betegségben szenvedő betegek szívglikozidjainak szedésének hátterében gyakrabban figyelhetők meg a digitalis mérgezés tünetei.

A kezelés fontos eleme a hemorheológiai rendellenességek korrekciója.

használat antikoagulánsok trombózisok, thromboemboliás szövődmények kezelésére és megelőzésére. Kórházban a heparint főként napi 5000-20000 NE dózisban alkalmazzák szubkután, laboratóriumi paraméterek (véralvadási idő, aktivált parciális tromboplasztin idő) ellenőrzése mellett. Az orális antikoagulánsok közül előnyben részesítik a warfarint, amelyet egyénileg kiválasztott dózisban írnak fel az INR ellenőrzése mellett.

Használnak vérlemezke-gátló szereket (acetilszalicilsav, harangjáték), hirudoterápiát is.

A megelőző intézkedéseknek a munka- és pihenési rend betartására kell irányulniuk. A dohányzás (beleértve a passzív dohányzást is) teljes abbahagyása, a hipotermia elkerülése és az akut légúti vírusfertőzések megelőzése szükséges.

ELŐREJELZÉS

A pulmonalis hypertonia időtartama (a megjelenésétől a halálig) körülbelül 8-10 év vagy több. A keringési elégtelenségben szenvedő betegek 30-37%-a, a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedők 12,6%-a hal meg a HLS dekompenzációja miatt.

A TÉMA MOTIVÁCIÓS JELLEMZŐI

A téma ismerete szükséges a tanulók készségeinek és képességeinek kialakításához a krónikus cor pulmonale diagnosztizálásában és kezelésében. A téma tanulmányozásához meg kell ismételni a légzőrendszer normál anatómiája és fiziológiája, a légzőrendszer patológiájának lefolyása, a belső betegségek propedeutikája és a klinikai farmakológia szakaszait.

Az óra célja: a krónikus cor pulmonale etiológiájának, patogenezisének, klinikai megnyilvánulásainak, diagnosztikai módszereinek, kezelési megközelítéseinek tanulmányozása.

A tanulónak tudnia kell:

Kérdések a leckére való felkészüléshez:

A) A "krónikus pulmonale" fogalmának meghatározása.

B) A krónikus cor pulmonale etiológiai tényezői.

C) A krónikus cor pulmonale kialakulásának fő patofiziológiai mechanizmusai.

D) A krónikus cor pulmonale osztályozása.

E) Krónikus pulmonalis szív laboratóriumi és műszeres diagnosztikája.

E) A krónikus cor pulmonale kezelésének modern megközelítései

A Cor pulmonale (PC) a jobb kamra (RV) hipertrófiája és/vagy kitágulása, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló, a bal szív elsődleges patológiájával nem összefüggő betegségek által okozott pulmonális artériás hipertóniából ered. vagy veleszületett szívhibák. Az LS a hörgők és a tüdő betegségei, a torakofrén elváltozások vagy a tüdőerek patológiája miatt képződik. A krónikus cor pulmonale (CHP) kialakulását leggyakrabban a krónikus tüdőelégtelenség (CLF) okozza, a CLP kialakulásának fő oka pedig az alveoláris hypoxia, amely a pulmonalis arteriolák görcsét okozza.

A diagnosztikai keresés célja a CHL kialakulásához vezető alapbetegség azonosítása, valamint a CRF, a pulmonalis hypertonia és a hasnyálmirigy állapotának felmérése.

A CHLS kezelése a CHLS-t kiváltó alapbetegség (krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma stb.) kezelése, az alveoláris hypoxia és hypoxemia megszüntetése a pulmonális artériás hipertónia csökkenésével (légzőizmok edzése, elektromos stimuláció). rekeszizom, a vér oxigénszállítási funkciójának normalizálása (heparin, eritrocitaferézis, hemoszorpció), hosszú távú oxigénterápia (VCT), almitrin, valamint jobb kamrai szívelégtelenség korrekciója (ACE-gátlók, vízhajtók, aldoszteron-blokkolók) , angiothesin II receptor antagonisták). A VCT a CLN és CHLS leghatékonyabb kezelése, amely növelheti a betegek várható élettartamát.

Kulcsszavak: cor pulmonale, pulmonalis hypertonia, krónikus tüdőelégtelenség, krónikus cor pulmonale, jobb kamrai szívelégtelenség.

MEGHATÁROZÁS

Pulmonalis szív- ez a jobb kamra hipertrófiája és/vagy kitágulása pulmonális artériás hipertóniából eredően, amelyet olyan betegségek okoznak, amelyek befolyásolják a tüdő működését és/vagy szerkezetét, és nem kapcsolódnak a bal szív elsődleges patológiájához vagy veleszületett szívhibákhoz.

A Cor pulmonale (PC) magában a tüdőben bekövetkező kóros elváltozások, a tüdő szellőzését biztosító extrapulmonális légzési mechanizmusok megsértése (a légzőizmok károsodása, a légzés központi szabályozásának megsértése, a csont és a porc rugalmassága) alapján jön létre. a mellkas képződményei vagy az idegimpulzus vezetése mentén n. diaphragmicus, elhízás), valamint a tüdőerek károsodása.

OSZTÁLYOZÁS

Hazánkban a cor pulmonale B.E. által javasolt osztályozása. Votchalom 1964-ben (7.1. táblázat).

Az akut LS a pulmonális artériás nyomás (PAP) meredek emelkedésével jár együtt a jobb kamrai elégtelenség kialakulásával, és leggyakrabban a fő törzs vagy a tüdőartéria (PE) nagy ágainak tromboembóliája okozza. Az orvos azonban néha találkozik hasonló állapottal, amikor a tüdőszövet nagy területeit kikapcsolják a keringésből (kétoldali kiterjedt tüdőgyulladás, status asthmatikus, billentyű pneumothorax).

A szubakut cor pulmonale (PLC) leggyakrabban a tüdőartéria kis ágai visszatérő thromboemboliájának eredménye. A vezető klinikai tünet a fokozódó nehézlégzés, amely gyorsan (hónapokon belül) kialakuló jobb kamrai elégtelenséggel jár. A PLS egyéb okai közé tartoznak a neuromuszkuláris betegségek (myasthenia gravis, poliomyelitis, a phrenicus idegkárosodása), a tüdő légzőszervi szakaszának jelentős részének kizárása a légzésből (súlyos bronchiális asztma, miliáris tüdőtuberkulózis). A PLS gyakori oka a tüdő, gasztrointesztinális traktus, emlő és egyéb lokalizációjú onkológiai megbetegedései, amelyek tüdőkarcinomatózis következtében alakulnak ki, valamint a tüdőerek csírázó daganat általi összenyomása, majd trombózis.

A krónikus cor pulmonale (CHP) az esetek 80%-ában a bronchopulmonalis apparátus károsodásával jár (leggyakrabban COPD-vel), és a pulmonalis artériában sok éven át tartó lassú és fokozatos nyomásnövekedéssel jár.

A CLS kialakulása közvetlenül kapcsolódik a krónikus tüdőelégtelenséghez (CLF). A klinikai gyakorlatban a CRF osztályozását a nehézlégzés jelenléte alapján alkalmazzák. A CLN-nek 3 foka van: légszomj megjelenése korábban elérhető erőfeszítésekkel - I. fok, légszomj normál terhelés esetén - II. fok, légszomj nyugalomban - III. A fenti besorolást esetenként célszerű kiegészíteni a vér gázösszetételére és a tüdőelégtelenség kialakulásának patofiziológiai mechanizmusaira vonatkozó adatokkal (7.2. táblázat), amely lehetővé teszi a patogenetikailag alátámasztott terápiás intézkedések kiválasztását.

A cor pulmonale osztályozása (Votchal B.E., 1964 szerint)

7.1. táblázat.

Az áramlás természete	Kompenzáció állapota	Preferenciális patogenezis	A klinikai kép jellemzői
tüdő- fejlesztés be számos órák, napok	Dekompenzált	Ér	Masszív tüdőembólia
		bronchopulmonalis	billentyű pneumothorax, pneumomediastinum. Bronchialis asztma, elhúzódó roham. Tüdőgyulladás nagy kiterjedésű érintettséggel. Exudatív mellhártyagyulladás masszív effúzióval
Szubakut tüdő- fejlesztés be számos	Kompenzálva. Dekompenzált	Ér
		bronchopulmonalis	A bronchiális asztma ismételt elhúzódó rohamai. A tüdő daganatos lymphangitise
		Thoracodiaphragmaticus	Központi és perifériás eredetű krónikus hypoventilláció botulizmusban, poliomyelitisben, myasthenia gravisban stb.

A táblázat vége. 7.1.

Jegyzet. A cor pulmonale diagnózisa az alapbetegség diagnosztizálása után történik: a diagnózis megfogalmazásakor csak az osztályozás első két oszlopát használjuk. A 3. és 4. oszlop hozzájárul a folyamat lényegének és a terápiás taktika megválasztásának mélyreható megértéséhez

7.2. táblázat.

A krónikus tüdőelégtelenség klinikai és patofiziológiai osztályozása

(Aleksandrov O.V., 1986)

A krónikus tüdőelégtelenség stádiuma	Klinikai tünetek jelenléte	Műszeres diagnosztikai adatok	Terápiás intézkedések
I. Szellőztetés jogsértéseket (rejtett)	A klinikai megnyilvánulások hiányoznak vagy minimálisan kifejeződnek	Csak lélegeztetési zavarok hiánya vagy jelenléte (obstruktív típus, restriktív típus, vegyes típus) a légzésfunkció értékelésében	Krónikus betegség alapterápiája - antibiotikumok, hörgőtágítók, a tüdő vízelvezető funkciójának stimulálása. Gyakorlatterápia, rekeszizom elektromos stimulációja, aeroionoterápia
P. Ventilációs hemodinamikai és lélegeztetési hemic zavarok	Klinikai megnyilvánulások: légszomj, cianózis	EKG, echokardiográfiás és radiográfiás jelek a túlterheltség és a jobb szívrészek hipertrófiájában, a vér gázösszetételének változásai, valamint az eritrocitózis, a vér viszkozitásnövekedése, az eritrociták morfológiai változásai csatlakoznak a légzési funkció megsértéséhez.	Hosszú távú oxigénterápiával kiegészítve (ha pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Anyagcserezavarok	A klinikai megnyilvánulások kifejezettek	A fent leírt jogsértések megerősítése. metabolikus acidózis. Hypoxemia, hypercapnia	Extrakorporális kezelési módszerekkel kiegészítve (eritrocitaferézis, hemoszorpció, plazmaferézis, extracorporalis membrán oxigenizáció)

A CLN bemutatott osztályozásában a CLN diagnózisa nagy valószínűséggel a folyamat II. és III. szakaszában állítható fel. A CLN I. stádiumában (látens) a PAP emelkedését észlelik, általában a fizikai aktivitás hatására és a betegség súlyosbodásakor, az RV-hipertrófia jeleinek hiányában. Ez a körülmény lehetővé tette annak a véleménynek a kifejezését (N. R. Paleev), hogy a CLS kezdeti megnyilvánulásainak diagnosztizálásához nem az RV myocardialis hipertrófia jelenlétét vagy hiányát, hanem a PAP növekedését kell használni. A klinikai gyakorlatban azonban a PAP közvetlen mérése ebben a betegcsoportban nem kellően megalapozott.

Idővel dekompenzált HLS kialakulása lehetséges. Az RV-elégtelenség speciális osztályozásának hiányában a szívelégtelenség (HF) jól ismert osztályozása a V.Kh. Vasilenko és N.D. Strazhesko, amelyet általában szívelégtelenség esetén használnak, amely a bal kamra (LV) vagy mindkét kamra károsodása következtében alakult ki. A bal kamrai szívelégtelenség jelenléte CLS-ben szenvedő betegeknél leggyakrabban két okra vezethető vissza: 1) az 50 év felettieknél a CHL gyakran koszorúér-betegséggel kombinálódik, 2) a szisztémás artériás hipoxémia a CLS-ben szenvedő betegeknél disztrófiás folyamatokhoz vezet. LV szívizom, mérsékelt hipertrófiájáig és kontraktilis elégtelenségéig.

A krónikus obstruktív tüdőbetegség a krónikus cor pulmonale fő oka.

PATOGENEZIS

A krónikus LS kialakulása a pulmonalis artériás hipertónia fokozatos kialakulásán alapul, számos patogenetikai mechanizmus következtében. A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formáiban szenvedő betegek PH fő oka az alveoláris hypoxia, amelynek szerepét a pulmonalis érszűkület kialakulásában először 1946-ban U. Von Euler és G. Lijestrand mutatta be. Az Euler-Liljestrand reflex kialakulását több mechanizmus magyarázza: a hipoxia hatása a vaszkuláris simaizomsejtek depolarizációjának kialakulásához és a sejtmembránok káliumcsatornáinak működésében bekövetkezett változások miatti összehúzódáshoz kapcsolódik.

sebek, endogén vazokonstriktor mediátorok, például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok érfalának expozíciója, amelyek termelése hipoxiás körülmények között jelentősen megnövekszik.

A hypercapnia szintén hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A magas CO 2 koncentráció azonban láthatóan nem közvetlenül a tüdőerek tónusára hat, hanem közvetve - főként az általa okozott acidózison keresztül. Ezenkívül a CO 2 visszatartás hozzájárul a légzőközpont CO 2 -ra való érzékenységének csökkenéséhez, ami tovább csökkenti a tüdő szellőzését és hozzájárul a tüdő érszűkületéhez.

A PH kialakulásában különösen fontos az endothel diszfunkció, amely az értágító antiproliferatív mediátorok (NO, prosztaciklin, prosztaglandin E 2) szintézisének csökkenésében és az érösszehúzó szerek (angiotenzin, endotelin-1) szintjének növekedésében nyilvánul meg. A COPD-s betegek tüdő endothel diszfunkciója hipoxémiával, gyulladással és cigarettafüstnek való kitettséggel jár.

CLS-ben szenvedő betegeknél szerkezeti változások következnek be a vaszkuláris ágyban - a tüdőerek átalakulása, amelyet a simaizomsejtek szaporodása miatti intima megvastagodása, rugalmas és kollagénrostok lerakódása, az artériák izomrétegének hipertrófiája jellemez. az edények belső átmérőjének csökkenése. COPD-s betegeknél az emfizéma következtében a kapilláris ágy csökkenése, a tüdőerek összenyomódása következik be.

A krónikus hipoxia mellett a tüdő ereiben bekövetkező szerkezeti változások mellett számos egyéb tényező is befolyásolja a pulmonális nyomás növekedését: policitémia a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásával, a tüdő vazoaktív anyagok anyagcseréjének károsodása, a percnyi vértérfogat növekedése, amelyet tachycardia és hypervolemia okoz. A hipervolémia egyik lehetséges oka a hypercapnia és a hypoxemia, amelyek növelik az aldoszteron koncentrációját a vérben, és ennek megfelelően a Na + és a vízvisszatartást.

Súlyos elhízásban szenvedő betegeknél Pickwick-szindróma (Charles Dickens munkásságáról kapta a nevét) alakul ki, amely hypercapniával járó hypoventillációban nyilvánul meg, ami a légzőközpont CO 2 iránti érzékenységének csökkenésével, valamint a légzőrendszer károsodásával jár. a zsírszövet által okozott mechanikai korlátozásra diszfunkcióval (fáradtsággal) rendelkező légzőizmokkal.

A pulmonalis artériában megemelkedett vérnyomás kezdetben hozzájárulhat a pulmonalis kapillárisok perfúziós térfogatának növekedéséhez, azonban idővel a hasnyálmirigy szívizom hipertrófiája alakul ki, majd összehúzódási elégtelensége következik be. A pulmonalis keringés nyomásának mutatóit a táblázat tartalmazza. 7.3.

7.3. táblázat

A pulmonalis hemodinamika mutatói

A pulmonalis hipertónia kritériuma a tüdőartéria nyugalmi nyomásának szintje, amely meghaladja a 20 Hgmm-t.

KLINIKA

A klinikai kép az alapbetegség megnyilvánulásaiból áll, ami a CHLS kialakulásához és a hasnyálmirigy károsodásához vezet. A klinikai gyakorlatban a krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) leggyakrabban a kiváltó tüdőbetegségek között találjuk, pl. bronchiális asztma vagy krónikus obstruktív hörghurut és tüdőtágulat. A CLS-klinika elválaszthatatlanul összefügg magával a CHLN manifesztációjával.

A betegek jellegzetes panasza a légszomj. Kezdetben edzés közben (CRF I. szakasz), majd nyugalomban (CRF III. szakasz). Lejárató vagy vegyes jellegű. A COPD hosszú lefolyása (évek) eltompítja a páciens figyelmét és orvoshoz kényszeríti, ha légszomj jelentkezik enyhe fizikai terhelés során vagy nyugalomban, vagyis már a CRF II-III stádiumában, amikor a CHL jelenléte vitathatatlan. .

Ellentétben a bal kamrai elégtelenséggel és a tüdő vénás pangásával összefüggő nehézlégzéssel, a pulmonalis hypertonia esetén a nehézlégzés nem fokozódik a beteg vízszintes helyzetében, és nem.

ülő helyzetben csökken. A betegek akár a test vízszintes helyzetét is előnyben részesíthetik, amelyben a rekeszizom nagyobb szerepet játszik az intrathoracalis hemodinamikában, ami megkönnyíti a légzés folyamatát.

A tachycardia a CHL-ben szenvedő betegek gyakori panasza, és még a CRF kialakulásának szakaszában is megjelenik az artériás hipoxémiára adott válaszként. A szívritmuszavar ritka. A pitvarfibrilláció jelenléte, különösen az 50 év felettieknél, általában egyidejű koszorúér-betegséggel jár.

A CLS-ben szenvedő betegek fele fájdalmat tapasztal a szív területén, gyakran határozatlan jellegű, besugárzás nélkül, általában nem kapcsolódik fizikai aktivitáshoz, és nem enyhíti a nitroglicerin. A fájdalom mechanizmusáról a leggyakoribb nézet a relatív koszorúér-elégtelenség a hasnyálmirigy izomtömegének jelentős növekedése miatt, valamint a koszorúerek feltöltődésének csökkenése a hasnyálmirigy üregében a végdiasztolés nyomás növekedésével. , szívizom hipoxia az általános artériás hipoxémia ("kék angina pectoris") és a jobb koszorúér reflex szűkület (pulmocoronaria reflex) hátterében. A cardialgia lehetséges oka a pulmonalis artéria megnyúlása lehet a nyomás hirtelen növekedésével.

A pulmonalis szív dekompenzációjával a lábakban ödéma jelentkezhet, amely leggyakrabban egy bronchopulmonalis betegség súlyosbodása során jelentkezik, és először a lábfej és a boka területén lokalizálódik. A jobb kamrai elégtelenség előrehaladtával az ödéma átterjed a lábak és a combok területére, és ritkán, súlyos jobb kamrai elégtelenség esetén a has térfogata megnövekszik a kialakuló ascites miatt.

A cor pulmonale kevésbé specifikus tünete a hangvesztés, amely a visszatérő ideg összenyomásával jár a tüdőartéria kitágult törzse által.

A CLN-ben és CHLS-ben szenvedő betegeknél encephalopathia alakulhat ki krónikus hypercapnia és cerebralis hypoxia, valamint az érrendszeri permeabilitás károsodása miatt. Súlyos encephalopathia esetén egyes betegek fokozott ingerlékenységet, agresszivitást, eufóriát, sőt pszichózist tapasztalnak, míg más betegek letargiát, depressziót, napközbeni álmosságot és éjszakai álmatlanságot, valamint fejfájást tapasztalnak. Ritkán súlyos hipoxia következtében fizikai erőfeszítés során ájulás lép fel.

A CLN gyakori tünete a diffúz "szürkéskék", meleg cianózis. Ha CLS-ben szenvedő betegeknél jobb kamrai elégtelenség lép fel, a cianózis gyakran keveredik: a bőr diffúz kékes elszíneződésének hátterében az ajkak, az orrhegy, az áll, a fülek, az ujjbegyek és a lábujjak cianózisa jelenik meg, és a legtöbb esetben a végtagok. esetek melegek maradnak, valószínűleg a hypercapnia miatti perifériás értágulat miatt. Jellemző a nyaki vénák duzzanata (beleértve az inspirációt is - Kussmaul tünete). Egyes betegeknél fájdalmas pír jelentkezhet az arcán, és megnövekszik az erek száma a bőrön és a kötőhártyán ("nyúl- vagy békaszem" a hiperkapnia miatt), Plesh-tünet (a nyaki vénák duzzanata a kézfej megnyomásakor). a megnagyobbodott májon), Corvisar arc, szív cachexia, főbb betegségek jelei (emphysematous mellkas, mellkasi gerinc kyphoscoliosis stb.).

A szív régiójának tapintása során kifejezett diffúz szívimpulzus, epigasztrikus pulzáció (a hasnyálmirigy hipertrófiája és tágulása miatt), ütéssel pedig a szív jobb oldali határának jobbra tágulása észlelhető. Ezek a tünetek azonban elvesztik diagnosztikus értéküket a gyakran kialakuló tüdőtágulás miatt, melyben a szív ütős méretei akár le is csökkenhetnek („cseppszív”). A CHLS-ben a leggyakoribb auscultatory tünet a második tónus hangsúlyozása a pulmonalis artéria felett, ami kombinálható a második hang felhasadásával, jobb kamrai IV szívhanggal, tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zörejével (Graham-Still zörej) és szisztolés zörejével tricuspidalis elégtelenség zöreje, mindkét zörej intenzitása a belégzési magassággal nő (Rivero-Corvalho tünet).

A kompenzált CHLS-ben szenvedő betegek artériás nyomása gyakran emelkedik, dekompenzált betegekben pedig csökken.

Hepatomegalia szinte minden dekompenzált LS-ben szenvedő betegnél kimutatható. A máj megnagyobbodott, tapintásra tömörödött, fájdalmas, a máj széle lekerekített. Súlyos szívelégtelenség esetén ascites jelenik meg. Általánosságban elmondható, hogy a jobb kamrai szívelégtelenség ilyen súlyos megnyilvánulásai CHL-ben ritkák, mivel a súlyos CRF jelenléte vagy egy fertőző folyamat hozzáadása a tüdőben tragikus végzéshez vezet a beteg számára korábban, mint a szívelégtelenség miatt.

A krónikus cor pulmonale klinikáját a tüdőpatológia súlyossága, valamint a pulmonalis és jobb kamrai szívelégtelenség határozza meg.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

A CLS röntgenképe a CRF stádiumától függ. A tüdőbetegség radiográfiai megnyilvánulásai (pneumosclerosis, emphysema, fokozott érrendszeri mintázat stb.) hátterében először csak enyhén csökken a szív árnyéka, majd a tüdőartéria kúpjának mérsékelt kidudorodása jelenik meg. a közvetlen és jobb oldali ferde vetítésben. Normális esetben direkt vetítésben a jobb szívkontúrt a jobb pitvar alkotja, CHLS-ben pedig az RV növekedésével élképzővé válik, jelentős RV hipertrófiával pedig a jobb és a bal szélt is kialakíthatja. a szívből, visszanyomva a bal kamrát. A HLS végső dekompenzált stádiumában a szív jobb szélét jelentősen kitágult jobb pitvar képezheti. Mindazonáltal ez az "evolúció" a szív viszonylag kis árnyékának hátterében játszódik le ("csepegés" vagy "függő").

A CLS elektrokardiográfiás diagnózisa a hasnyálmirigy-hipertrófia kimutatására korlátozódik. A RV-hipertrófia fő („közvetlen”) EKG-kritériumai a következők: 1) R V1-ben>7 mm; 2) S V5-6-ban > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vagy RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >egy; 8) a His köteg jobb lábának teljes blokádja RV1>15 mm-rel; 9) a His köteg jobb lábának hiányos blokádja RV1>10 mm-rel; 10) negatív TVl és az STVl csökkenése, V2 RVl>5 mm mellett, és nincs koszorúér-elégtelenség. 2 vagy több „közvetlen” EKG-jel jelenlétében az RV-hipertrófia diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A RV-hipertrófia közvetett EKG-jelei a RV-hipertrófiára utalnak: 1) a szív forgása a hossztengely körül az óramutató járásával megegyező irányban (az átmeneti zóna balra tolódása a V5-V6 elvezetésekhez és a QRS típusú RS-komplexus V5, V6-os elvezetéseiben) SV5-6 mély, és RV1-2 - normál amplitúdó); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, különösen, ha α>110; 5) elektromos tengely szívtípusa

SI-SII-SIII; 6) a His kötegének jobb lábának teljes vagy hiányos blokádja; 7) a jobb pitvar hipertrófiájának elektrokardiográfiás jelei (P-pulmonale a II, III, aVF elvezetésekben); 8) a jobb kamra aktiválási idejének növekedése V1-ben több mint 0,03 másodperccel. A CHLS-ben háromféle EKG-elváltozás létezik:

1. Az rSR "típusú EKG-t az rSR típusú megosztott QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető;

2. Az R-típusú EKG-t az Rs vagy qR típusú QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető (7.1. ábra).

3. S-típusú EKG-t gyakran észlelnek tüdőtágulatban szenvedő COPD-s betegeknél. A hipertrófiás szív hátsó elmozdulásával jár, amelyet tüdőtágulat okoz. Az EKG úgy néz ki, mint rS, RS vagy Rs, kifejezett S-hullámmal mind a jobb, mind a bal mellkasi vezetékekben

Rizs. 7.1. COPD-ben és CHLS-ben szenvedő beteg EKG-ja. Sinus tachycardia. A jobb kamra kifejezett hipertrófiája (RV1 = 10 mm, SV1 hiányzik, SV5-6 = 12 mm, éles EOS eltérés jobbra (α = +155°), negatív TV1-2 és az STV1-2 csökkenése szegmens). Jobb pitvari hipertrófia (P-pulmonale a V2-4-ben)

Az RV-hipertrófia elektrokardiográfiás kritériumai nem kellően specifikusak. Kevésbé egyértelműek, mint LV-hipertrófiában, és hamis pozitív és álnegatív diagnózisokhoz vezethetnek. A normál EKG nem zárja ki a CHLS jelenlétét, különösen COPD-s betegeknél, ezért az EKG-változásokat össze kell hasonlítani a betegség klinikai képével és az echokardiográfiai adatokkal.

Az echokardiográfia (EchoCG) a vezető non-invazív módszer a tüdő hemodinamikájának felmérésére és az LS diagnosztizálására. Az LS ultrahang diagnózisa a hasnyálmirigy szívizom károsodásának jeleinek azonosításán alapul, amelyeket alább ismertetünk.

1. A jobb kamra méretének változása, amelyet két pozícióban értékelnek: parasternális helyzetben a hosszú tengely mentén (általában kevesebb, mint 30 mm) és apikális négykamrás helyzetben. A hasnyálmirigy dilatációjának kimutatására gyakrabban használják az átmérőjét (általában kevesebb, mint 36 mm) és a diasztolé végén lévő területet a hosszú tengely mentén, az apikális négykamrás helyzetben. A RV-tágulat súlyosságának pontosabb felmérése érdekében javasolt a RV-végdiasztolés terület és az LV-vég-diasztolés terület arányát használni, kizárva ezzel a szívméretben mutatkozó egyéni különbségeket. Ennek a mutatónak a 0,6-nál nagyobb emelkedése a hasnyálmirigy jelentős tágulatát jelzi, és ha ez egyenlő vagy nagyobb, mint 1,0, akkor következtetést vonunk le a hasnyálmirigy kifejezett dilatációjáról. A RV apikális négykamrás helyzetben történő tágulásával a RV alakja félhold alakúról oválisra változik, és a szívcsúcsot nem a bal bal oldali foglalhatja el, ahogy ez normális, hanem a RV. A hasnyálmirigy tágulását a törzs (több mint 30 mm) és a tüdőartéria ágainak kitágulása kísérheti. A pulmonalis artéria masszív trombózisa esetén jelentős (50-80 mm-es) tágulása megállapítható, az artéria lumene oválissá válik.

2. A hasnyálmirigy hipertrófiája esetén elülső falának vastagsága diasztoléban mérve a borda alatti négykamrás helyzetben B- vagy M-módban meghaladja az 5 mm-t. A CHLS-ben szenvedő betegeknél általában nemcsak a hasnyálmirigy elülső fala hipertrófiált, hanem az interventricularis septum is.

3. Változó fokú tricuspidalis regurgitáció, ami viszont a jobb pitvar és inferior vena cava tágulását okozza, melynek belégzési összeomlásának csökkenése a jobb pitvarban megnövekedett nyomásra utal.

4. A hasnyálmirigy diasztolés funkciójának értékelése a transztricuspidalis diasztolés áramlás alapján pulzáló üzemmódban történik.

hullám Doppler és színes M-modális Doppler. CHLS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy diasztolés funkciójának csökkenése figyelhető meg, ami az E és A csúcsok arányának csökkenésében nyilvánul meg.

5. A hasnyálmirigy csökkent kontraktilitása LS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy hipokinéziájában nyilvánul meg, az ejekciós frakció csökkenésével. Az echokardiográfiás vizsgálat a RV funkció olyan mutatóit határozza meg, mint a végdiasztolés és a szisztolés végtérfogat, az ejekciós frakció, amely általában legalább 50%.

Ezek a változások a gyógyszerek fejlődésének súlyosságától függően eltérő súlyosságúak. Tehát az akut LS-ben a hasnyálmirigy dilatációja észlelhető, a krónikus LS-ben pedig a hasnyálmirigy hipertrófiájának, diasztolés és szisztolés diszfunkciójának jelei adódnak hozzá.

A jelek másik csoportja a pulmonalis hypertonia kialakulásához kapcsolódik LS-ben. Súlyosságuk mértéke akut és szubakut LS-ben, valamint primer pulmonalis hypertoniás betegekben a legjelentősebb. A CHLS-t a szisztolés nyomás mérsékelt emelkedése jellemzi a pulmonalis artériában, amely ritkán éri el az 50 Hgmm-t. A pulmonalis törzs és a hasnyálmirigy kiáramlási traktusában az áramlás felmérése a bal parasternális és subcostalis rövidtengelyes megközelítésből történik. Tüdőpatológiás betegeknél az ultrahang ablak korlátozottsága miatt a borda alatti pozíció lehet az egyetlen lehetséges hozzáférés a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának megjelenítéséhez. Pulzushullámú Doppler segítségével megmérheti az átlagos nyomást a pulmonalis artériában (Ppa), amelyre általában az A. Kitabatake és munkatársai által javasolt képletet használják. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, ahol AT a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában az áramlás gyorsulási ideje, ET a kilökődési idő (vagy a vér kiürülésének ideje a hasnyálmirigy). Az ezzel a módszerrel kapott Ppa érték COPD-s betegeknél jól korrelál egy invazív vizsgálat adataival, a pulmonalis billentyű megbízható jelének vételének lehetősége meghaladja a 90%-ot.

A pulmonalis hypertonia kimutatásában a legfontosabb a tricuspidalis regurgitáció súlyossága. A tricuspidalis regurgitáció jet használata a legpontosabb non-invazív módszer alapja. szisztolés nyomás a pulmonalis artériában. A méréseket folytonos hullámú Doppler módban, apikális négykamrás vagy borda alatti helyzetben végezzük, lehetőleg színes Doppler egyidejű használatával.

akik feltérképezése. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás kiszámításához hozzá kell adni a jobb pitvar nyomását a tricuspidalis billentyűn átívelő nyomásgradienshez. A transztricuspidalis gradiens mérése a COPD-s betegek több mint 75%-ánál végezhető el. A pulmonális hipertónia minőségi jelei vannak:

1. PH-ban a pulmonalis billentyű hátsó csücskének mozgásának jellege megváltozik, amit M-módban határoznak meg: a PH jellemző mutatója az átlagos szisztolés fog jelenléte a billentyű részleges átfedése miatt, amely a szisztoléban a billentyű W alakú mozgását alkotja.

2. Pulmonalis hypertoniás betegeknél a jobb kamrai nyomásnövekedés következtében az interventricularis septum (IVS) ellaposodik, és a bal kamra a rövid tengely mentén a D betűhöz (D alakú bal kamra) hasonlít. Magas fokú PH esetén az IVS mintegy a hasnyálmirigy falává válik, és diasztoléban paradox módon a bal kamra felé mozog. Amikor a pulmonalis artériában és a jobb kamrában a nyomás meghaladja a 80 Hgmm-t, a bal kamra térfogata csökken, a kitágult jobb kamra összenyomja, és félhold alakot vesz fel.

3. Lehetséges regurgitáció a tüdőbillentyűn (fiataloknál az első fokú regurgitáció normális). Állandó hullámú Doppler vizsgálattal lehetőség nyílik a pulmonalis regurgitáció mértékének mérésére az LA-RV végdiasztolés nyomásgradiensének további kiszámításával.

4. A véráramlás alakjának változása a hasnyálmirigy kivezető csatornájában és az LA billentyű szájánál. Normál nyomáson az LA-ban az áramlás egyenlő szárú, az áramlás csúcsa a szisztolé közepén található; pulmonalis hypertonia esetén a csúcsáramlás a szisztolés első felére tolódik el.

A COPD-ben szenvedő betegeknél azonban a tüdőtágulat gyakran megnehezíti a szív szerkezetének egyértelmű megjelenítését, és szűkíti az echokardiogram ablakát, így a vizsgálat a betegek legfeljebb 60-80%-ánál válik informatívvá. Az utóbbi években megjelent a szív ultrahangvizsgálatának pontosabb és informatívabb módszere - a transzoesophagealis echocardiographia (TEE). A COPD-ben szenvedő betegeknél a TEE a hasnyálmirigy szerkezetének pontos mérésére és közvetlen vizuális értékelésére a preferált módszer a transzoesophagealis szonda nagyobb felbontása és az ultrahang ablak stabilitása miatt, és különösen fontos emphysema és pneumosclerosis esetén.

A jobb szív és a pulmonalis artériák katéterezése

A jobb szív és a tüdőartéria katéterezése a PH diagnosztizálásának arany standardja. Ez az eljárás lehetővé teszi a nyomás közvetlen mérését a jobb pitvarban és az RV-ben, a pulmonalis artériában lévő nyomást, a perctérfogat és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kiszámítását, a kevert vénás vér oxigenizációs szintjének meghatározását. A jobb szív katéterezése invazivitása miatt nem ajánlható széles körben a CHL diagnosztikájában. A javallatok a következők: súlyos pulmonalis hypertonia, gyakori dekompenzált jobb kamrai elégtelenség és tüdőtranszplantációra jelöltek kiválasztása.

Radionuklid-ventrikulográfia (RVG)

Az RVG a jobb kamrai ejekciós frakciót (REF) méri. Az EFVC 40-45% alatt kórosnak tekinthető, de maga az EFVC nem jó mutatója a jobb kamra működésének. Lehetővé teszi a jobb kamra szisztolés funkciójának értékelését, amely nagymértékben függ az utóterheléstől, amely az utóbbi növekedésével csökken. Ezért sok COPD-s betegnél az EFVC csökkenését észlelik, és ez nem jelzi a valódi jobb kamrai diszfunkciót.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI ígéretes módszer a pulmonalis hipertónia és a jobb kamra szerkezetében és működésében bekövetkezett változások értékelésére. Az MRI-vel mért, 28 mm-nél nagyobb jobb pulmonalis artéria átmérő a PH rendkívül specifikus jele. Az MRI módszer azonban meglehetősen drága, és csak speciális központokban érhető el.

A krónikus tüdőbetegség jelenléte (mint a CLS oka) a külső légzés funkciójának speciális vizsgálatát igényli. Az orvosnak a szellőzési elégtelenség típusának tisztázásával kell szembenéznie: obstruktív (a levegő hörgőkön keresztüli áthaladása) vagy korlátozó (a gázcsere területének csökkenése). Az első esetben a krónikus obstruktív hörghurut, a bronchiális asztma említhető példaként, a második esetben a pneumosclerosis, a tüdő reszekciója stb.

KEZELÉS

A CLS leggyakrabban a CLN kialakulása után fordul elő. A terápiás intézkedések összetett természetűek, és főként ennek a két szindrómának a kijavítására irányulnak, amelyek a következők:

1) az alapbetegség kezelése és megelőzése - leggyakrabban a krónikus tüdőpatológia exacerbációi (alapterápia);

2) CLN és PH kezelése;

3) jobb kamrai szívelégtelenség kezelése. Az alapvető terápiás és megelőző intézkedések közé tartozik

akut vírusos légúti megbetegedések megelőzése (védőoltás) és a dohányzás kizárása. A gyulladásos természetű krónikus tüdőpatológia kialakulásával az exacerbációkat antibiotikumokkal, nyálkahártya-szabályozó gyógyszerekkel és immunkorrektorokkal kell kezelni.

A krónikus pulmonalis szívbetegség kezelésében a legfontosabb a külső légzés működésének javítása (gyulladás, broncho-obstruktív szindróma megszüntetése, légzőizmok javulása).

A CLN leggyakoribb oka a broncho-obstruktív szindróma, melynek oka a hörgők simaizomzatának összehúzódása, viszkózus gyulladásos váladék felhalmozódása, valamint a hörgők nyálkahártyájának ödémája. Ezek a változások béta-2-agonisták (fenoterol, formoterol, szalbutamol), M-antikolinerg szerek (ipratropium-bromid, tiotropium-bromid), és egyes esetekben inhalációs glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazását teszik szükségessé inhaláció formájában porlasztóval vagy egyedi inhalátorral. Használhatók metilxantinok (eufillin és prolongált teofillinek (teolong, teotard stb.)). A köptető terápia nagyon egyéni, és különféle kombinációkat és gyógynövény-válogatást (csikó, vadrozmaring, kakukkfű stb.) és vegyszeres előállítást (acetilcisztein, ambroxol stb.) igényel.

Szükség esetén tornaterápiát és a tüdő testtartási elvezetését írják elő. A pozitív kilégzési nyomású légzés (legfeljebb 20 cm-es vízoszlop) mindkét egyszerű eszközzel látható

mozgatható membránnal ellátott "sípok" és összetett eszközök, amelyek szabályozzák a ki- és belégzés nyomását. Ez a módszer csökkenti a légáramlást a hörgőn belül (amelynek hörgőtágító hatása van), és növeli a nyomást a hörgőkben a környező tüdőszövethez képest.

A CRF kialakulásának extrapulmonáris mechanizmusai közé tartozik a légzőizmok és a rekeszizom összehúzódási funkciójának csökkenése. Ezeknek a rendellenességeknek a korrekciós lehetőségei még mindig korlátozottak: tornaterápia vagy a rekeszizom elektromos stimulációja a II. HLN.

A CLN-ben az eritrociták jelentős funkcionális és morfológiai átrendeződésen mennek keresztül (echinocytosis, stomatocytosis stb.), ami jelentősen csökkenti oxigénszállítási funkciójukat. Ebben a helyzetben kívánatos az elveszett funkciójú eritrociták eltávolítása a véráramból, és serkenteni kell a fiatalok (funkcionálisan nagyobb képességű) felszabadulását. Erre a célra erythrocytepheresis, extracorporalis vér oxigenizáció, hemoszorpció alkalmazható.

Az eritrociták aggregációs tulajdonságainak növekedése miatt a vér viszkozitása nő, amihez vérlemezke-gátló szerek (csengőhang, reopoligliukin) és heparin (lehetőleg kis molekulatömegű heparinok - fraxiparin stb.) Kijelölése szükséges.

A légzőközpont csökkent aktivitásával járó hipoventillációban szenvedő betegeknél a központi belégzési aktivitást fokozó gyógyszerek - légzési stimulánsok - alkalmazhatók kiegészítő terápiaként. Mérsékelt légzésdepresszió esetén kell alkalmazni, amely nem igényel O 2-t vagy gépi lélegeztetést (alvási apnoe szindróma, elhízás-hipoventilációs szindróma), vagy ha oxigénterápia nem lehetséges. Az artériás vér oxigénellátását fokozó néhány gyógyszer közé tartozik a niketamid, az acetozalamid, a doxapram és a medroxiprogeszteron, de ezeknek a gyógyszereknek mindegyike nagyszámú mellékhatással jár hosszú távú használat esetén, ezért csak rövid ideig alkalmazhatók, például a betegség súlyosbodása.

Az almitrina-biszmezilát jelenleg azon gyógyszerek közé tartozik, amelyek hosszú ideig képesek korrigálni a hipoxémiát COPD-ben szenvedő betegeknél. Az Almitrin egy konkrét ezelőtt

a carotis csomó perifériás kemoreceptorainak nistómája, amelynek stimulálása a hipoxiás érszűkület növekedéséhez vezet a tüdő rosszul szellőztetett régióiban, a szellőzés-perfúzió arányának javulásával. Az almitrin képessége 100 mg / nap dózisban bizonyított. COPD-s betegeknél a paCO2 szignifikáns növekedéséhez (5-12 Hgmm-rel) és a paCO2-csökkenéshez (3-7 Hgmm-rel) vezet, a klinikai tünetek javulásával és a betegség súlyosbodásának gyakoriságának csökkenésével, amely több évre képes késleltetni a hosszú távú 0 2 terápia kijelölését. Sajnos a COPD-s betegek 20-30%-a nem reagál a terápiára, a széles körű alkalmazást korlátozza a perifériás neuropátia és egyéb mellékhatások kialakulásának lehetősége. Jelenleg az almitrin kinevezésének fő indikációja a COPD-ben szenvedő betegek mérsékelt hipoxémiája (pa0 2 56-70 Hgmm vagy Sa0 2 89-93%), valamint VCT-vel kombinálva, különösen hypercapnia hátterében. .

értágítók

A PAH mértékének csökkentése érdekében a cor pulmonale betegek komplex terápiájában perifériás értágító szerek szerepelnek. A leggyakrabban használt kalciumcsatorna-antagonisták és nitrátok. Jelenleg két kalcium-antagonista javasolt a nifedipin és a diltiazem. Az egyik melletti választás a kezdeti pulzusszámtól függ. Relatív bradycardiában szenvedő betegeknek nifedipint, relatív tachycardiában - diltiazemet kell ajánlani. Ezeknek a hatékonynak bizonyult gyógyszerek napi adagja meglehetősen magas: nifedipinnél 120-240 mg, diltiazemnél 240-720 mg. A nagy dózisban alkalmazott kalcium-antagonisták kedvező klinikai és prognosztikai hatásait primer PH-ban szenvedő betegeknél (különösen azoknál, akiknél korábban pozitív akut teszt) mutatták ki. A III generációs dihidropiridin kalcium antagonisták - amlodipin, felodipin stb. - szintén hatásosak ebben a LS-ben szenvedő betegcsoportban.

A kalciumcsatorna-antagonisták azonban nem javasoltak COPD-vel összefüggő pulmonális hipertónia esetén, annak ellenére, hogy képesek csökkenteni a Ppa-t és növelni a perctérfogatot ebben a betegcsoportban. Ennek oka az artériás hipoxémia súlyosbodása, amelyet a tüdőerek tágulása okoz.

a tüdő rosszul szellőző területei a szellőzés-perfúzió arányának romlásával. Ezenkívül a kalcium-antagonisták hosszú távú (több mint 6 hónapos) terápiájával a pulmonalis hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​​​jótékony hatás kiegyenlítődik.

Hasonló helyzet áll fenn a COPD-ben szenvedő betegeknél, amikor nitrátokat írnak fel: az akut tesztek a gázcsere romlását mutatják, és a hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyógyszereknek nincs pozitív hatása a tüdő hemodinamikára.

Szintetikus prosztaciklin és analógjai. A prosztaciklin egy erős endogén értágító, antiaggregációs, antiproliferatív és citoprotektív hatással, amelynek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása (az endoteliális sejtkárosodás és a hiperkoagulabilitás csökkentése). A prosztaciklin hatásmechanizmusa a simaizomsejtek ellazulásával, a thrombocyta aggregáció gátlásával, az endothel funkció javításával, a vaszkuláris sejtproliferáció gátlásával, valamint közvetlen inotróp hatással, a hemodinamika pozitív változásaival és az oxigénfelhasználás növekedésével jár. a vázizmokban. A prosztaciklin klinikai alkalmazása PH-ban szenvedő betegeknél a stabil analógjainak szintéziséhez kapcsolódik. Eddig a világ legnagyobb tapasztalatait az epoprosztenollal halmozták fel.

Az epoprosztenol az intravénás prosztaciklin (prosztaglandin I 2) egyik formája. Kedvező eredményeket értek el az LS vaszkuláris formájában szenvedő betegeknél - primer PH-ban szisztémás kötőszöveti betegségekben. A gyógyszer növeli a perctérfogatot és csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát, hosszan tartó használatával pedig javítja az LS-ben szenvedő betegek életminőségét, növelve a terheléstűrő képességet. Az optimális dózis a legtöbb beteg számára 20-40 ng/ttkg/perc. Az epoprosztenol analógját, a treprostinilt is használják.

Mostanra kifejlesztették a prosztaciklin analóg orális gyógyszerformáit. (beraproszt, iloproszt)és klinikai vizsgálatokat végeznek a tüdőembólia, a primer pulmonális hipertónia és a szisztémás kötőszöveti betegségek következtében kialakult vaszkuláris LS formájú betegek kezelésére.

Oroszországban az LS-ben szenvedő betegek kezelésére szolgáló prosztanoidok csoportjából jelenleg csak a prosztaglandin E 1 (vazaprosztán) kapható, amelyet intravénásan írnak fel.

növekedés 5-30 ng/kg/perc. A gyógyszeres kezelést napi 60-80 mikrogramm dózisban végezzük 2-3 hétig a kalcium-antagonistákkal végzett hosszú távú terápia hátterében.

Endothelin receptor antagonisták

Az endotelin-receptor antagonisták alkalmazásának oka az endotelin rendszer aktiválása volt PH-ban szenvedő betegeknél. A primer PH hátterében vagy szisztémás kötőszöveti betegségek hátterében kialakult CPS-ben szenvedő betegek kezelésében igazolt két ebbe az osztályba tartozó gyógyszer (boszentán és szitaczentán) hatékonysága.

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

A szildenafil a cGMP-függő foszfodiészteráz (5-ös típus) erős szelektív inhibitora, amely megakadályozza a cGMP lebomlását, csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát és a jobb kamra túlterhelését. A mai napig vannak adatok a szildenafil hatékonyságáról különböző etiológiájú LS-ben szenvedő betegeknél. Ha a szildenafilt napi 2-3 alkalommal 25-100 mg-os dózisban alkalmazták, az LS-ben szenvedő betegek hemodinamikájában és terhelési toleranciájában javult. Alkalmazása akkor javasolt, ha más gyógyszeres terápia hatástalan.

Hosszú távú oxigénterápia

A CLS bronchopulmonalis és thoracophreniás formájában szenvedő betegeknél a betegség kialakulásában és progressziójában az alveoláris hypoxia a főszerep, így az oxigénterápia a patogenetikailag leginkább alátámasztott kezelési módszer ezen betegek kezelésében. A krónikus hipoxémiában szenvedő betegek oxigénhasználata kritikus, folyamatos, hosszú távú, és általában otthon adható, ezért ezt a terápiás formát hosszú távú oxigénterápiának (LTOT) nevezik. A VCT feladata a hipoxémia korrigálása >60 Hgmm pO 2 érték elérésével. és Sa02 >90%. Optimálisnak tekinthető a paO 2 60-65 Hgmm között tartása, és ezen értékek túllépése az artériás vér Sa0 2 és oxigéntartalmának enyhe növekedéséhez vezet, azonban CO 2 visszatartás kísérheti, különösen alvás, ami negatív

hatással van a szív, az agy és a légzőizmok működésére. Ezért a VCT nem javallt mérsékelt hipoxémiában szenvedő betegek számára. A VCT javallatai: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). A legtöbb COPD-s beteg számára elegendő az 1-2 l/perc O 2 áramlás, a legsúlyosabb betegeknél az áramlás 4-5 l/percre növelhető. Az oxigénkoncentráció 28-34 térfogatszázalék legyen. A VCT legalább napi 15 órát (napi 15-19 órát) javasol. Az oxigénterápiás kezelések közötti maximális szünetek nem haladhatják meg a 2 órát egymás után, mert. a 2-3 óránál hosszabb szünetek jelentősen növelik a pulmonalis hipertóniát. VCT-hez oxigénkoncentrátorok, folyékony oxigén tartályok és sűrített gázpalackok használhatók. A leggyakrabban használt koncentrátorok (permeátorok), amelyek a nitrogén eltávolításával oxigént szabadítanak fel a levegőből. A VCT átlagosan 5 évvel növeli a CRF-ben és CLS-ben szenvedő betegek várható élettartamát.

Így a modern farmakológiai szerek nagy arzenálja ellenére a VCT a leghatékonyabb módszer a CLS legtöbb formájának kezelésére, így a CLS-ben szenvedő betegek kezelése elsősorban a pulmonológus feladata.

A hosszú távú oxigénterápia a CLN és HLS kezelésének leghatékonyabb módja, átlagosan 5 évvel meghosszabbítja a betegek várható élettartamát.

Hosszú távú otthoni szellőztetés

A tüdőbetegségek terminális stádiumában a lélegeztetési tartalék csökkenése miatt légzéstámogatást igénylő hypercapnia alakulhat ki, amelyet hosszú ideig, folyamatosan, otthon kell végezni.

NINCS inhalációs terápia

A NO-val végzett inhalációs terápia, amelynek hatása hasonló az endothel-relaxáló faktorhoz, pozitív hatást fejt ki CHD-ben szenvedő betegeknél. Értágító hatása a guanilát-cikláz aktiválásán alapul a tüdőerek simaizomsejtjeiben, ami a ciklo-GMP szintjének növekedéséhez és az intracelluláris kalciumtartalom csökkenéséhez vezet. Belégzés N0 régió

szelektív hatást fejt ki a tüdő ereire, és elsősorban a tüdő jól szellőző részein okoz értágulatot, javítva a gázcserét. Krónikus légúti betegségben szenvedő betegeknél az NO természetesen történő alkalmazása esetén a pulmonalis artériában csökken a nyomás, és megnő az oxigén parciális nyomása a vérben. A NO hemodinamikai hatásai mellett megakadályozza és visszafordítja a pulmonalis vaszkuláris és hasnyálmirigy átépülését. Az inhalált NO optimális dózisa 2-10 ppm koncentráció, a magas NO koncentráció (több mint 20 ppm) pedig a tüdőerek túlzott értágulatát okozhatja, és a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyának romlásához vezethet fokozott hipoxémiával. A NO-inhaláció kiegészítése a VCT-vel COPD-s betegeknél fokozza a gázcserére gyakorolt ​​pozitív hatást, csökkenti a pulmonális hipertónia szintjét és növeli a perctérfogatot.

CPAP terápia

Folyamatos pozitív légúti nyomásterápia (folyamatos pozitív légúti nyomás- CPAP) CRF és CLS kezelési módszereként alkalmazzák obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő betegeknél, megelőzve a légúti összeomlás kialakulását. A CPAP bizonyított hatásai az atelektázia megelőzése és megszüntetése, a tüdőtérfogat növekedése, a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyhiányának csökkenése, az oxigénellátás fokozása, a tüdő megfelelősége és a folyadék újraelosztása a tüdőszövetben.

szívglikozidok

A COPD-ben és cor pulmonale-ban szenvedő betegek szívglikozidjai csak bal kamrai szívelégtelenség esetén hatásosak, és hasznosak lehetnek pitvarfibrilláció kialakulásában is. Ezenkívül kimutatták, hogy a szívglikozidok tüdőérösszehúzódást válthatnak ki, és a hypercapnia és az acidózis jelenléte növeli a glikozid-mérgezés valószínűségét.

Diuretikumok

Az ödémás szindrómában szenvedő, dekompenzált CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében diuretikus terápiát alkalmaznak, beleértve az antagonistákat is.

aldoszteron (aldakton). A diuretikumokat óvatosan, alacsony dózisban kell beadni, mivel RV-elégtelenség esetén a perctérfogat jobban függ az előterheléstől, és ezért az intravaszkuláris folyadéktérfogat túlzott csökkenése a RV töltőtérfogatának csökkenéséhez és a perctérfogat csökkenéséhez vezethet. valamint a vér viszkozitásának növekedése.és a pulmonalis artériában a nyomás éles csökkenése, ezáltal rontva a gázok diffúzióját. A diuretikus terápia másik súlyos mellékhatása a metabolikus alkalózis, amely légzési elégtelenségben szenvedő COPD-s betegeknél a légzőközpont aktivitásának gátlásához és a gázcsere romlásához vezethet.

Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok

A dekompenzált cor pulmonale betegek kezelésében az elmúlt években az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók (ACE-gátlók) kerültek előtérbe. Az ACE-gátló terápia CHLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonális hipertónia csökkenéséhez és a perctérfogat növekedéséhez vezet. A COPD-s betegek CLS-jének hatékony terápiájának kiválasztásához javasolt az ACE gén polimorfizmusának meghatározása, mert csak az ACE II és ID gén altípusaival rendelkező betegeknél figyelhető meg az ACE-gátlók kifejezett pozitív hemodinamikai hatása. Az ACE-gátlók minimális terápiás dózisban történő alkalmazása javasolt. A hemodinamikai hatás mellett az ACE-gátlók pozitív hatással vannak a szívüregek méretére, az átépülési folyamatokra, a terheléstűrésre és a szívelégtelenségben szenvedő betegek várható élettartamára.

Angiotenzin II receptor antagonisták

Az elmúlt években adatokat gyűjtöttek e gyógyszercsoport sikeres alkalmazásáról a COPD-s betegek CLS kezelésében, ami a hemodinamika és a gázcsere javulásával nyilvánult meg. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése leginkább az ACE-gátlókkal szembeni intoleranciában (száraz köhögés miatt) szenvedő CLS-ben szenvedő betegeknél javasolt.

Pitvari septostomia

Az utóbbi időben a primer PH hátterében kialakult jobb kamrai szívelégtelenségben szenvedő betegek kezelésében

használjon pitvari septostomiát, azaz. kis perforáció kialakulása az interatrialis septumban. A jobbról balra irányú sönt létrehozása lehetővé teszi az átlagos nyomás csökkentését a jobb pitvarban, a jobb kamra tehermentesítését, a bal kamra előterhelésének és a perctérfogat növelését. A pitvari septostomia akkor javasolt, ha a jobb kamrai szívelégtelenség minden típusú gyógyszeres kezelése hatástalan, különösen gyakori ájulás mellett, vagy a tüdőtranszplantáció előtti előkészítő szakaszban. A beavatkozás hatására csökken a syncope, nő a terheléstűrő képesség, de nő az életveszélyes artériás hypoxaemia kialakulásának kockázata. A betegek mortalitási aránya a pitvari szeptostomia során 5-15%.

Tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció

A 80-as évek végétől. A 20. században, az immunszuppresszív gyógyszer, a ciklosporin A bevezetése után, a tüdőtranszplantációt sikeresen alkalmazták a végstádiumú tüdőelégtelenség kezelésében. CLN-ben és LS-ben szenvedő betegeknél az egyik vagy mindkét tüdő transzplantációját, a szív-tüdő komplexumot hajtják végre. Kimutatták, hogy az LS-ben szenvedő betegek 3 és 5 éves túlélése az egyik vagy mindkét tüdő, szív-tüdő komplex transzplantációja után 55, illetve 45% volt. A legtöbb központ szívesebben végzi a kétoldali tüdőtranszplantációt a kevesebb posztoperatív szövődmény miatt.

A PH súlyos krónikus betegség, rossz prognózissal, célszerű racionális napi tevékenységet javasolni a betegeknek. Minden beteg számára fontosak az általános ajánlások, amelyek betartása csökkentheti a betegség lefolyásának esetleges súlyosbodásának kockázatát.
Az epidurális érzéstelenítés a PH-ban szenvedő betegek sebészeti beavatkozásainak választott módszereként javasolt.

Hozzászólások. A PAH-ban szenvedő betegek elektív sebészeti beavatkozása magas kockázatúnak tekinthető. Az érzéstelenítés legelőnyösebb módszere jelenleg az epidurális érzéstelenítés. Orális PAH-specifikus terápiában részesülő betegeknél a sebészeti beavatkozások előkészítése és végrehajtása során megfontolható a gyógyszerek inhalálása és/vagy intravénás beadása.

3.2 Orvosi kezelés.

A PH-ban szenvedő betegek gyógyszeres terápiájának két szakasza van: fenntartó terápia (orális antikoagulánsok és thrombocyta-aggregációt gátló szerek, diuretikumok, szívglikozidok, oxigénterápia) és specifikus terápia, beleértve a kalcium antagonistákat, prosztanoidokat, endotelin receptor antagonistákat, 5-ös típusú foszfodiészteráz gátlókat.

3,2,1 Fenntartó terápia.

Véralvadásgátlók és vérlemezke-gátló szerek.
Az ILH-ban, öröklött PAH-ban vagy társult PAH-ban szenvedő betegeknek anorektikumok szedése közben warfarin felírása javasolt.

Hozzászólások. Az INR célszintje PAH-ban 1,5-2,5. A PH egyéb formáinál az antikoagulánsok felírásáról minden esetben egyedileg, a kockázat/hatékonyság arány értékelése alapján kell dönteni. Különösen a portopulmonalis PH-ban szenvedő betegeknél van nagy a kockázata a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzés kialakulásának.
A warfarin CTEPH-ban szenvedő betegek számára javasolt.

Hozzászólások. CTEPH-ban az INR célszintje a warfarin-terápia ** során 2,5-3,5.
Alacsony molekulatömegű heparinok javasoltak a warfarin alternatívájaként olyan PH-betegeknél, akiknél fokozott a vérzés kockázata vagy ez utóbbi intoleranciája.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. A leginkább elérhető kis molekulatömegű heparinok a nadroparin és az enoxaparin**. A kezelés 1. hónapjában napi 2x 15000 UAXaIC nadroparint vagy 2x 1 mg/ttkg enoxaparint, ezt követően kisebb profilaktikus dózisokat alkalmaznak: nadoparin 7500 UAXaIC napi 1-2 alkalommal és enoxaparin 20 -40 mgx naponta 1-2 alkalommal.
Thrombocyta-aggregáció gátló szerek kijelölése javasolt olyan PAH-ban szenvedő betegeknél, akiknél pozitív a vazoreaktivitási teszt, és akik nem tolerálják az orális antikoagulánsokat.
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. A 75-150 mg-os acetilszalicilsav alkalmazása nem jár együtt laboratóriumi ellenőrzés szükségességével.
Súlyos menopauzális tünetek esetén a posztmenopauzás PH-betegeknek hormonpótló terápia javasolt, feltéve, hogy antikoaguláns kezeléssel megfelelő hipoalvadás érhető el.
A IIa. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Még mindig vannak megválaszolatlan kérdések a menopauza alatti PAH-ban szenvedő betegek hormonpótló kezelésével kapcsolatban. Ez a fajta terápia valószínűleg súlyos menopauzális tünetek esetén szóba jöhet.
Diuretikumok.
A PH-ban szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy-dekompenzáció minden esetben diuretikum felírása javasolt.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. A diuretikumok adagját gondosan be kell titrálni, hogy elkerüljük a keringő vértérfogat hirtelen csökkenését és a vérnyomás csökkenését. Loop diuretikumokat alkalmaznak: furoszemid** 20-120 mg/nap, etakrinsav 50-100 mg/nap, toraszemid 5-20 mg/nap. Aldoszteron antagonistákat célszerű hozzáadni: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
A diuretikumok kinevezésének minden esetben ajánlott gondosan ellenőrizni a vér elektrolitszintjét, valamint a vesefunkció állapotát. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Oxigénterápia.
A krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) hátterében szenvedő PH-ban szenvedő betegek oxigénterápiája javasolt napi legalább 15 órán keresztül, hogy az artériás vérben 8 kPa-nál nagyobb parciális O2 nyomást érjünk el. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. Fontos, hogy az O2 telítettségét mindig 90%-on vagy magasabb szinten tartsa.
Ambuláns körülmények között oxigénterápia javasolt a klinikai tünetek javítására, az edzés közbeni deszaturáció korrigálására. .
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Szívglikozidok és inotróp gyógyszerek.
PH-ban szenvedő betegeknél szupraventrikuláris tachyarrhythmiák esetén a kamrai frekvencia lassítására a digoxin** 0,25 mg/nap adagja javasolt. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Szívglikozidok javasoltak a szívelégtelenség progressziójához PH-ban szenvedő betegeknél. .
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
PH-ban szenvedő betegeknél a dobutamint a betegség terminális stádiumában ajánlják inotróp támogatásként.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Egyéb szív- és érrendszeri gyógyszerek.
A vérszegénység/vashiány kezelése PH-ban szenvedő betegeknél javasolt. .
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. A vashiány az IPH-ban szenvedő betegek 43%-ánál, a szisztémás scleroderma miatti PAH-ban szenvedő betegek 46%-ánál és az Eisenmenger-szindrómás betegek 56%-ánál állapítható meg. A betegek ezen kategóriáinál kimutatták, hogy a vashiány a terhelési tolerancia romlásához és valószínűleg a mortalitás növekedéséhez vezethet, függetlenül a vérszegénység súlyosságától. A vasanyagcsere állapotának rendszeres ellenőrzése minden PAH-ban szenvedő betegnél szükséges a vashiány időben történő megállapításához és a vastartalmú gyógyszerekkel történő terápia kijelöléséhez. Számos tanulmány kimutatta, hogy PAH-ban a vas felszívódása károsodott, ezért az intravénás beadás előnyösebb, bár ezen a területen nem végeztek kontrollált vizsgálatokat.
Nem javasolt angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, angiotenzin-receptor-blokkolók, β-blokkolók, ivabradin felírása PAH-ban szenvedő betegeknél egyidejű patológia hiányában.

Hozzászólások. Jelenleg nem állnak rendelkezésre meggyőző adatok az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók és a sartanok, a β-blokkolók és az ivabradin hatékonysága és biztonságossága mellett PAH-ban szenvedő betegeknél. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése csak egyidejű szív- és érrendszeri betegségek, például artériás magas vérnyomás, szívkoszorúér-betegség, bal kamrai szívelégtelenség esetén javasolt.

3,2,2 Specifikus terápia.

kalcium antagonisták.
A kalcium-antagonisták nagy dózisban javasoltak ILH-ban, öröklött PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknek, a pozitív PFP-t mutató gyógyszerek szedése miatt.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. Talán a dihidropiridin AK és a diltiazem alkalmazása. Olyan betegek, akiknek a nyugalmi pulzusa kevesebb, mint 80 ütés / perc. Ajánlott nifedipin elnyújtott formában vagy más dihidropiridin AK III generáció. Relatív tachycardia esetén (nyugalmi szívverés több mint 80 ütés percenként) a diltiazem 240-720 mg-os adagban javasolt.
Az amlodipin a jobb kamrai szívelégtelenség tüneteit mutató PH-betegek választott gyógyszereként javasolt.
A IIa. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Az AK napi dózisai, amelyek hatékonyságot mutattak, meglehetősen magasak - nifedipin ** esetében - 120-240 mg, amlodipin ** - akár 10-15 mg. Javasoljuk, hogy a gyógyszer adagját fokozatosan, több héten keresztül, a maximálisan tolerálható értékig titráljuk.
Az idiopátiás/örökletes PAH-ban, gyógyszeres kezelés miatti PAH-ban szenvedő, nagy dózisban AA-t kapó betegek gondos dinamikus monitorozást igényelnek, 3-4 hónap után ismételt vizittel. a terápia megkezdése után.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. Szükséges ellenőrizni az AK klinikai hatásának stabilitását. Azoknál az IAH-ban szenvedő betegeknél, akiknél 3-4 hónapos folyamatos AK-terápia után OFP pozitív, a terápia hatékonyságát 3-4 hónap elteltével javasolt a CPOS kötelező levezetésével értékelni. Nem megfelelő válasz esetén - nem érik el az FC I-et vagy II-t (WHO), a hemodinamikai paraméterek jelentős javulásának / majdnem normalizálásának hiánya - a terápia korrekciója szükséges. Bizonyos esetekben szükséges az AK-t más PAH-specifikus gyógyszerekkel kombinálni, mivel az előbbi megszüntetése a klinikai állapot romlásához vezet.
Az idiopátiás/örökletes PAH-ban, az FC I-II-ben gyógyszeres kezelés és a hemodinamika jelentős, normálishoz közeli javulása miatti PAH-ban szenvedő betegeknél javasolt az AK-kezelés folytatása nagy dózisokkal. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Idiopátiás/örökletes PAH-ban szenvedő betegeknél javasolt PAH-specifikus terápia kiegészítése, FC III-IV gyógyszeres kezelés miatti PAH, anélkül, hogy a nagy dózisú AK-kezelés következtében jelentős javulás következne be).
Ajánlott erősségi szint I (bizonyíték szintje C.
Nagy dózisú AA-k adása nem javasolt FPA nélküli PAH-ban szenvedő betegeknél vagy negatív FPA esetén, kivéve azokat a klinikai helyzeteket, amikor a standard dózisú gyógyszerek felírása más javallat miatt van. .
A III. ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Az OFP vagy negatív OFP nélküli AC kinevezése súlyos mellékhatások kialakulásával jár - hipotenzió, syncope, jobb kamrai szívelégtelenség.
prosztaglandinok/prosztanoidok.
Prosztaglandinok. Ez egyedi szerkezetű lipidvegyületek csoportja, amelyek egyetlen arachidonsav-szubsztrátból képződnek. . A prosztaglandin E1 (PGE1) egy értágító prosztaglandin, antiaggregációs és antiproliferatív hatással. A rövid felezési idő (3-5 perc) miatt lehetőség van a dózis gyors titrálására a maximális értékre, és szükség esetén a gyógyszer hatásának gyors leállítására. A PGE1 90%-a a tüdőben inaktiválódik, ezért intravénásan adva a szisztémás keringésbe kerülése rendkívül csekély, aminek következtében nincs kifejezett szisztémás hipotenzió.
Javasolt intravénás PGE1 használata 30 ng/kg/percig az OFP-hez CPOS alatt.
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Korábban a PGE1-et intravénás urs infúzióként használták 2-3 hétig a kalcium antagonistákkal végzett hosszú távú kezelés során. Jelenleg az inhalációs iloproszt és a PAH-specifikus terápiában alkalmazott orális gyógyszerek megjelenése miatt ésszerű kizárólag az általános perfúziós vazoreaktivitás vizsgálatára használni.
Az intravénás PGE1 alkalmazása tartós terápia céljára nem javasolt. .
A III. ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje).
Prosztaciklin (prosztaglandin I2). Erőteljes endogén értágító, további hatások egész sorával - antiaggregáció, antiproliferatív és citoprotektív, amelyek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása - az endothelsejtek károsodásának és a hiperkoagulabilitás csökkentése. Különböző etiológiájú PH-ban szenvedő betegeknél a prosztaciklin termelésének megsértését igazolták, amit a prosztaciklin szintáz expressziójának csökkenése a tüdőartériákban, valamint a prosztaciklin metabolitok vizeletben történő kiválasztásának csökkenése bizonyít. Az eltérő farmakokinetikai jellemzőkkel és hasonló farmakodinámiás hatással rendelkező prosztanoidok osztályából hazánkban az egyetlen ajánlott gyógyszer az iloproszt inhalációs formában.
Iloprost. A prosztaciklin kémiailag stabil analógja aeroszol formájában inhalációra használható PH-ban szenvedő betegeknél mono- és kombinált PAH-specifikus terápia formájában. Az inhalált iloproszt hatékonyságát egy randomizált, placebo-kontrollos AIR-1 vizsgálatban értékelték PAH-ban és III-IV FC-vel (NYHA) szenvedő CTEPH inoperábilis formáiban szenvedő betegeknél. Az Iloprost/placebo inhalációt 6-9 alkalommal adták be, 2,5-5 mcg per inhalációt a nap folyamán (átlagosan 30 mcg naponta). Az Iloprost javította a klinikai tüneteket, a terheléstűrést, befolyásolta a PVR-t és a klinikai események gyakoriságát.
Az Iloprost inhalációs formában a PH mérsékelt és súlyos formáinak kezelésére javasolt: IPH, öröklött PAH, CTD miatti PAH, PAH gyógyszerek szedése közben, a CTEPH inoperábilis formái.
I. szintű ajánlás (B. bizonyítékszint) a III. osztályba tartozó betegek számára.

Hozzászólások. A STEP vizsgálatban 60, korábban boszentánnal kezelt betegnél az inhalációs iloproszt terápia kiegészítése a D6MX növekedését eredményezte (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endothelin receptor antagonisták.
Endothelin-1 (ET-1). Ez egy endothel eredetű peptid, amelyet erős érösszehúzó és mitogén tulajdonságok jellemeznek a simaizomsejtekhez képest. Az endotelin rendszer aktiválódását PAH-ban szenvedő betegeknél annak plazma- és szöveti koncentrációjának felmérése jelzi. Ez az indoklása az A típusú receptorokat (ETA) vagy egyidejűleg mindkét típusú receptort – az ETA-t és az ETV-t – blokkoló ARE-k alkalmazását. Az ETA és ETV receptorok aktiválása a simaizomsejteken érösszehúzó és mitogén hatást vált ki. Az ETV-receptorok stimulálása hozzájárul az ET-1 tüdőből való kiürüléséhez, valamint az NO és a prosztaciklin termelésének fokozásához. PAH-ban azonban nyilvánvaló az ETB receptorok hiánya az endotéliumban. Három nagy randomizált klinikai vizsgálatot (RCT) végeztek az ARE-vel. Mostanra kimutatták, hogy a különböző receptorokkal szembeni aktivitásbeli különbségek ellenére a kettős és szelektív ARE-k hatékonysága a PAH-ban szenvedő betegeknél összehasonlítható.
Ambriszentán. Nem szulfonamid ARE, propánsav származék, szelektív ETA receptor antagonista. A gyógyszert egy kísérleti és két placebo-kontrollos vizsgálatban tanulmányozták. Két 12 hetes, placebo-kontrollos RCT, az ARIES-1 (n=202) és az ARIES-2 (n=192) a különböző adagolási sémákban alkalmazott ambriszentán hatékonyságát és biztonságosságát tanulmányozták. - 2,5 mg vagy 5 mg az ARIES-1-ben; 5 mg vagy 10 mg az ARIES-2-ben. Mindkét RCT-ben 18 év feletti, különböző etiológiájú PAH-s betegek (IPH, anorektikumok okozta PAH, PAH-CCTD vagy PAH-HIV), bármely FC-ben szenvedtek. A legtöbb beteg azonban FC II-ben (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) vagy III-as (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) szenvedett, kis hányadban FC I (ARIES- 1: 2 ,5%; KOS-2: 1,5% és IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). A D6MX átlagos placebóval korrigált növekedése a kezelés 12. hetében (elsődleges végpont) az ARIES-1-ben +31 m (p=0,008) és +51 m (p=0,001) volt az 5 mg-os, illetve a 10 mg-os kezelési csoportokban; az ARIES-2-ben +32m (p=0,02) és +59m (p=0,001) a 2,5 és 5 mg ambriszentán kezelési csoportban. 280 betegnél, akik 48 hetes ambriszentán monoterápiát végeztek, a D6MX javulása +39 m volt a kiindulási értékhez képest. A különböző adagolási rendek három csoportjában a D6MX növekedése +31 és +59 m között volt.
A placebóval összehasonlítva az ambriszentán nem befolyásolta a halálos kimenetelű kimenetel kockázatát vagy a kórházi kezelés szükségességét. Az ARIES-1/2 RCT-ben a halálos kimenetelű kimenetelek gyakorisága és a PAH progressziója miatti kórházi kezelés szükségessége nem különbözött szignifikánsan az ambriszentán és a placebo csoport között.
Az ambriszentán a PAH-ban szenvedő betegek kezelésére javasolt a terhelési tolerancia javítása és a klinikai tünetek progressziójának lassítása érdekében (9. táblázat).

A IIb ajánlás erőssége (C evidenciaszint) az FC IV-ben szenvedő betegek számára.
Hozzászólások. Az RCT-kben a gyógyszer hatékonyságát ILH-ban, öröklött PAH-ban, MCTD-ből eredő PAH-ban szenvedő betegeknél állapították meg FC II-III-mal (WHO). Az ajánlott adag naponta egyszer 5 mg, amely 10 mg-ra emelhető. A májműködési zavarok gyakorisága 0,8-3%, ami havi ellenőrzést igényel. Az ambriszentán-terápia során a perifériás ödéma gyakrabban fordul elő, mint más ARE-k esetén.
Boszentán. A mindkét típusú receptort blokkoló ARE-t PAH-ban (IPH, PAH-MCTS, Eisenmenger-szindróma) értékelték 6 RCT-n (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Bebizonyította, hogy képes javítani a terheléstűrést és az FC-t, a hemodinamikai és echokardiográfiás paramétereket, és megnöveli a klinikai állapotromlásig eltelt időt a PAH-s betegeknél a placebóval összehasonlítva.
A Boszentán** ajánlott IPH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknél CCTD, Eisenmenger-szindróma hátterében a terhelési tolerancia javítása és a betegség progressziójának lassítása érdekében.
I. ajánlási szint (A bizonyíték szintje) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb ajánlás ereje (C bizonyítékok szintje) az FC IV-ben szenvedő betegek számára (9. táblázat).
Javasoljuk, hogy a boszentánt napi kétszer 62,5 mg-os kezdő adagban írják fel, majd az adagot napi kétszer 125 mg-ra emelik a májenzimek havi gondos ellenőrzése mellett.

Hozzászólások. Egy 12 hetes kísérleti vizsgálatban 351, 32 FC III-IV PH és PAH-MCTD-ben szenvedő beteg bevonásával a D6MX placebo-korrigált növekedése + 76 m volt a boszentán csoportban (95% CI, 12-139; p = 0,021). Az RCT BREATHE-1 vizsgálatban 213 IPAH-ban és PAH-CCTS-ben szenvedő beteget randomizáltak 1:1:1 arányban, hogy naponta kétszer 62,5 mg boszentánt vagy placebót kapjanak 4 héten keresztül, majd 125 mg vagy 250 mg naponta kétszer 12 héten keresztül. hétig. A boszentán a placebóval összehasonlítva 44 méterrel növelte a D6MX-et (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). Az FC III Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegek RCT BREATHE-5 vizsgálatában a boszentán a placebóval összehasonlítva 16 hétig -472,0 dynes/sec/cm 5 (p=0,04), PLav-vel csökkentette a PVR indexet. -5,5 mm-rel, p=0,04) és +53,1 m-rel növelte a D6MX-et (p=0,008). Az EARLY RCT során boszentán alkalmazásával FC II-es (WHO) PAH-s betegeknél (IPH, öröklött PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anoretikumok, PAH-CHD) szignifikáns hemodinamikai javulást, növekedést észleltek. a PAH progressziójáig eltelt időben. A hemodinamikai paraméterek 6 hónapos értékelése során. A kezelés a PVR -22,6%-os csökkenését (95% CI, -33,5 -10,0), valamint a klinikai állapotromlás kockázatának -77%-os csökkenését (p = 0,01) mutatta 24 héttel. A D6MC placebóval korrigált növekedése a boszentán csoportban +19 m volt (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
A boszentán-kezelés alatt PAH-ban szenvedő betegeknél a vér transzaminázszintjének havi ellenőrzése javasolt.
Az ajánlás erőssége I. szint (A bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. A boszentán RCT-ben azonosított mellékhatásai közé tartozik a megnövekedett transzaminázszintekkel járó májműködési zavar, perifériás ödéma, szívdobogásérzés és mellkasi fájdalom. A boszentánt szedő betegeknél a vér transzaminázszintjének havi ellenőrzése javasolt. A transzaminázok szintjének emelkedése a betegek körülbelül 10%-ánál figyelhető meg dózisfüggő módon, és a dózis csökkentése vagy a gyógyszer abbahagyása után reverzibilis. A boszentán májenzimszintekre gyakorolt ​​hatásának legvalószínűbb mechanizmusa az epesókkal való dózisfüggő kompetíció, ami a hepatocitákban való visszatartását eredményezi.
Boszentánt kapó PAH-betegeknél a hemoglobin és a hematokrit szintjének monitorozása javasolt.
Az ajánlás erőssége I. szint (A bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. PH-ban szenvedő betegeknél a boszentán vérszegénységet okozhat.
A macitentán PAH-ban szenvedő betegeknél javasolt a betegség progressziójának (halál, parenterális prosztanoidok szükséglete, a PAH klinikai súlyosbodása (csökkent D6MX, súlyosbodó klinikai tünetek, további PAH-specifikus terápia szükségessége) megelőzésére (9. táblázat).
I. szintű ajánlás (B. bizonyíték szintje) FC II-III betegek számára.
A IIb ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje) az FC IV-ben szenvedő betegek számára.
Hozzászólások. A macitentán egy kettős ARE, amelyet egy hosszú távú, többközpontú, kettős-vak, placebo-kontrollos SERAPHIN klinikai vizsgálatban vizsgáltak, hogy értékeljék a terápia hatását a PAH-ban szenvedő betegek morbiditására és mortalitására. 742 IPAH-ban vagy örökletes PAH-ban, PAH-CCTS-ben, PAH-ban szenvedő CHD-szisztémás tüdő shunt műtét, PAH-HIV vagy gyógyszer/toxin használat miatti beteget randomizáltak 1:1:1 arányban, hogy kapjanak 3 mg macitentánt (n = 250) és 10 mg (n = 242) vagy placebo (n = 250) naponta egyszer körülbelül 100 héten keresztül. Az összetett elsődleges végpont az első olyan klinikai eseményig eltelt idő volt, amely a PAH súlyosbodásával (a betegség progressziója, a parenterális prosztanoid terápia megkezdése, tüdőtranszplantáció, pitvari szepsztostomia) vagy halálos kimenetelű volt. A PAH progresszióját három kritérium kombinációjának elérésekor állapították meg - a D6MX 15%-os vagy nagyobb csökkenése a kezdeti értékhez képest (az eredményt két, 2 hetes időszakon belül különböző napokon végzett teszt is megerősítette), a PAH klinikai tünetei (a FC romlása, a hasnyálmirigy dekompenzációjára utaló jelek megjelenése jelentős dinamika nélkül orális diuretikumok alkalmazásával), kiegészítő terápia szükségessége. A macitentán 3 mg-os (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) és 10 mg-os (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001)) dózisban történő alkalmazása csökkentette a morbiditás kockázatát a PAH mortalitása 30%-kal, illetve 45%-kal a placebóhoz képest.6 hónapos követés után a placebo csoportban a D6MH 9,4 méterrel csökkent, a macitentánnal kezelt csoportokban a távolság növekedése +7,4 m volt 3 mg-os adag (kezelési hatás +16,8 m a placebóhoz képest (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01) és +12,5 m 10 mg-nál (kezelési hatás +22,0 m vs. placebó 97,5% CI, 3,2-40,8) p=0,008) 0,006) A placebo-csoporthoz képest a macitentan-terápia szignifikánsan csökkentette a PVR-t és növelte az SI-t. A rapia macitentan kedvező tolerálhatósági profillal rendelkezik. A transzaminázok több mint 3-szoros növekedésének és a perifériás ödéma kialakulásának gyakorisága nem különbözött a kezelési csoportokban, ami a gyógyszer hepatotoxicitásának hiányát jelzi. A macitentán felírásakor a vérszegénység lényegesen gyakoribb volt, mint a placebo. A hemoglobinszint ≤ 8g/dl-es csökkenését a napi 10 mg macitentánt szedő betegek 4,3%-ánál figyelték meg.
Az ARE-t szedő nőknél megfelelő fogamzásgátlás javasolt, figyelembe véve a lehetséges teratogén hatást.
Az ajánlás erőssége I. szint (A bizonyítékok szintje).
5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok.
A cGMP-függő foszfodiészteráz gátlói (5-ös típus) megakadályozzák a cGMP lebomlását, ami a NO/cGMP rendszerre gyakorolt ​​hatás miatt értágulathoz vezet, és a PVR és RV túlterhelés csökkenését okozza. Sildenafil. Erőteljes szelektív 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitor (IPDE5) orális adagolásra. 4 PAH-ban szenvedő betegek RCT-jében a szildenafil pozitív hatásait a javuló terhelési tolerancia, a klinikai tünetek és/vagy a hemodinamika formájában igazolták.
A szildenafil javasolt PAH-ban a testmozgás toleranciájának javítására (9. táblázat).
I. ajánlási szint (A bizonyíték szintje) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje) az FC IV-ben szenvedő betegek számára.

Ez a fájl a Medinfo gyűjteményből származik.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Megrendelésre esszéket írunk - e-mail: [e-mail védett]

A Medinfo rendelkezik a legnagyobb orosz orvosi gyűjteményével

esszék, esettörténetek, irodalom, oktatóanyagok, tesztek.

Látogassa meg a http://www.doktor.ru oldalt - orosz orvosi szerver mindenkinek!

ELŐADÁS A BELSŐ BETEGSÉGEKRŐL.

TÉMA: TÜDŐSZÍV.

A téma aktualitása: A szívelégtelenségben nagy jelentőséggel bírnak a bronchopulmonalis rendszer, a mellkas betegségei. A szív- és érrendszer veresége a bronchopulmonalis apparátus betegségeiben, a legtöbb szerző a cor pulmonale kifejezésre utal.

A krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek körülbelül 3%-ánál alakul ki krónikus cor pulmonale, és a pangásos szívelégtelenségből eredő mortalitás általános struktúrájában az esetek 30%-át a krónikus cor pulmonale teszi ki.

A Cor pulmonale a jobb kamra hipertrófiája és kitágulása, vagy csak a pulmonális keringés magas vérnyomásából eredő kitágulása, amely a hörgők és a tüdő betegségei, a mellkas deformitása vagy a tüdőartériák elsődleges károsodása következtében alakult ki. (WHO 1961).

A jobb kamra hipertrófiája és kitágulása a szív elsődleges elváltozásából eredő változásokkal, vagy veleszületett fejlődési rendellenességek nem tartoznak a cor pulmonale fogalmába.

Az utóbbi időben a klinikusok észrevették, hogy a jobb kamra hipertrófiája és kitágulása már a cor pulmonale késői megnyilvánulása, amikor már nem lehet racionálisan kezelni az ilyen betegeket, ezért a cor pulmonale új definícióját javasolták:

A Cor pulmonale a tüdőkeringés hemodinamikai rendellenességeinek komplexe, amely a bronchopulmonalis apparátus betegségei, a mellkasi deformitások és a tüdőartériák primer elváltozásai következtében alakul ki. a végső szakaszban jobb kamrai hipertrófiában és progresszív keringési elégtelenségben nyilvánul meg.

A TÜDŐSZÍV ETIOLÓGIÁJA.

A Cor pulmonale három csoportba tartozó betegségek következménye:

A hörgők és a tüdő betegségei, amelyek elsősorban a levegő és az alveolusok áthaladását érintik. Ez a csoport körülbelül 69 betegséget foglal magában. Az esetek 80%-ában a cor pulmonale okozói.

krónikus obstruktív bronchitis

bármilyen etiológiájú pneumoszklerózis

pneumoconiosis

a tuberkulózis, nem önmagában, mint a tuberkulózis utáni következmények

SLE, Boeck-szarkoidózis, fibrózisos alveolitis (endo- és exogén)

Betegségek, amelyek elsősorban a mellkast, a rekeszizomzatot érintik, mozgáskorlátozottságukkal:

kyphoscoliosis

többszörös bordasérülés

Picwick-szindróma elhízásban

spondylitis ankylopoetica

pleurális gennyedés mellhártyagyulladás után

Elsősorban a tüdőereket érintő betegségek

primer artériás hipertónia (Ayerza-kór)

visszatérő tüdőembólia (PE)

a pulmonalis artéria összenyomódása a vénákból (aneurizma, daganatok stb.).

A cor pulmonale kialakulását az esetek 20%-ában a második és harmadik csoportba tartozó betegségek okozzák. Ezért mondják, hogy az etiológiai tényezőtől függően a cor pulmonale három formája létezik:

bronchopulmonalis

torakofrén

ér-

A pulmonalis keringés hemodinamikáját jellemző értékek normái.

A pulmonalis artériában a szisztolés nyomás körülbelül ötször kisebb, mint a szisztolés nyomás a szisztémás keringésben.

Pulmonális hipertóniáról akkor beszélünk, ha a szisztolés nyomás a pulmonalis artériában nyugalmi állapotban nagyobb, mint 30 Hgmm, a diasztolés nyomás nagyobb, mint 15, és az átlagnyomás nagyobb, mint 22 Hgmm.

PATOGENEZIS.

A cor pulmonale patogenezisének alapja a pulmonalis hypertonia. Mivel a cor pulmonale leggyakrabban bronchopulmonalis betegségekben alakul ki, ezzel kezdjük. Minden betegség, és különösen a krónikus obstruktív bronchitis elsősorban légzési (tüdő) elégtelenséghez vezet. A tüdőelégtelenség olyan állapot, amelyben a normál vérgázok felborulnak.

Ez a test olyan állapota, amelyben a vér normál gázösszetétele nem marad fenn, vagy ez utóbbi a külső légzőkészülék rendellenes működésével érhető el, ami a szervezet funkcionális képességeinek csökkenéséhez vezet.

A tüdőelégtelenségnek 3 szakasza van.

Az artériás hipoxémia a krónikus szívbetegség patogenezisének hátterében áll, különösen a krónikus obstruktív bronchitisben.

Mindezek a betegségek légzési elégtelenséghez vezetnek. Az artériás hipoxémia egyidejűleg alveoláris hypoxiához vezet a pneumofibrosis, a tüdő emphysema kialakulása, az intraalveoláris nyomás növekedése miatt. Az artériás hipoxémia körülményei között a tüdő nem légzési funkciója megzavarodik - biológiailag aktív anyagok képződnek, amelyek nemcsak hörgőgörcsös, hanem érgörcsös hatással is rendelkeznek. Ugyanakkor, amikor ez megtörténik, megsérti a tüdő vaszkuláris architektonikáját - az edények egy része elhal, néhány kitágul stb. Az artériás hipoxia szöveti hipoxiához vezet.

A patogenezis második szakasza: az artériás hipoxémia a központi hemodinamika átstrukturálódásához vezet - különösen a keringő vér mennyiségének növekedéséhez, policitémiához, poliglobuliákhoz és a vér viszkozitásának növekedéséhez. Az alveoláris hipoxia hipoxémiás érszűkülethez vezet reflex módon, az Euler-Liestrand reflexnek nevezett reflex segítségével. Az alveoláris hypoxia hipoxémiás érszűkülethez, az intraarteriális nyomás növekedéséhez vezetett, ami a kapillárisok hidrosztatikus nyomásának növekedéséhez vezet. A tüdő nem légzési funkciójának megsértése szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok, katekolaminok felszabadulásához vezet, de a legfontosabb az, hogy szöveti és alveoláris hipoxia esetén az interstitium több angiotenzin-konvertáló enzimet kezd termelni. A tüdő a fő szerv, ahol ez az enzim képződik. Az angiotenzin 1-et angiotenzin 2-vé alakítja. A hipoxémiás érszűkület, a biológiailag aktív anyagok felszabadulása a központi hemodinamika átstrukturálásának körülményei között nemcsak a pulmonalis artéria nyomásának növekedéséhez vezet, hanem annak tartós növekedéséhez (30 Hgmm felett). ), vagyis a pulmonalis hypertonia kialakulásához. Ha a folyamatok tovább folytatódnak, ha az alapbetegséget nem kezelik, akkor természetesen a tüdőartéria rendszer ereinek egy része elhal a pneumoszklerózis következtében, és a pulmonalis artériában folyamatosan emelkedik a nyomás. Ugyanakkor a tartós másodlagos pulmonális hipertónia söntöket nyit a pulmonalis artéria és a hörgő artériák között, és a nem oxigéntartalmú vér belép a szisztémás keringésbe a bronchiális vénákon keresztül, és hozzájárul a jobb kamra munkájának növekedéséhez.

Tehát a harmadik szakasz a tartós pulmonális hipertónia, a vénás söntök kialakulása, amelyek fokozzák a jobb kamra munkáját. A jobb kamra önmagában nem erős, és gyorsan kialakul benne a tágulás elemeivel járó hipertrófia.

A negyedik szakasz a jobb kamra hipertrófiája vagy kitágulása. A jobb kamra szívizom-dystrophiája, valamint a szöveti hipoxia hozzájárul.

Az artériás hipoxémia tehát másodlagos pulmonális hipertóniához és jobb kamrai hipertrófiához, annak kitágulásához és túlnyomórészt jobb kamrai keringési elégtelenség kialakulásához vezetett.

A cor pulmonale thoracodiaphragmatikus formában történő kialakulásának patogenezise: ennél a formánál a tüdő kyphoscoliosis, pleurális suppuration, gerincdeformitás vagy elhízás miatti hypoventillációja vezet, amelyben a rekeszizom magasra emelkedik. A tüdő hipoventillációja elsősorban korlátozó típusú légzési elégtelenséghez vezet, ellentétben a krónikus cor pulmonale okozta obstruktív típussal. És akkor a mechanizmus ugyanaz - a korlátozó típusú légzési elégtelenség artériás hipoxémiához, alveoláris hipoxémiához stb.

A cor pulmonale vaszkuláris formában történő kialakulásának patogenezise abban rejlik, hogy a tüdőartériák fő ágainak trombózisával a tüdőszövet vérellátása élesen csökken, mivel a fő ágak trombózisával együtt barátságos reflex szűkület. a kis ágak közül előfordul. Ezenkívül vaszkuláris formában, különösen primer pulmonális hipertóniában, a cor pulmonale kialakulását elősegítik a kifejezett humorális változások, azaz a szerotonin, prosztaglandinok, katekolaminok mennyiségének észrevehető növekedése, a konvertáz, az angiotenzin felszabadulása. átalakító enzim.

A cor pulmonale patogenezise többlépcsős, többlépcsős, esetenként nem teljesen tisztázott.

A TÜDŐSZÍV OSZTÁLYOZÁSA.

A cor pulmonale-nek nincs egységes osztályozása, de az első nemzetközi osztályozás főként etiológiai jellegű (WHO, 1960):

bronchopulmonalis szív

torakofrén

ér-

Javasoljuk a cor pulmonale hazai osztályozását, amely a cor pulmonale fejlődési ütem szerinti felosztását írja elő:

• szubakut

  krónikus

Az akut cor pulmonale néhány óra, perc, maximum nap alatt alakul ki. A szubakut cor pulmonale több hét vagy hónap alatt alakul ki. A krónikus cor pulmonale több év (5-20 év) alatt alakul ki.

Ez a besorolás kompenzációt biztosít, de az akut cor pulmonale mindig dekompenzált, azaz azonnali segítséget igényel. A szubakut főként a jobb kamra típusa szerint kompenzálható és dekompenzálható. A krónikus cor pulmonale kompenzálható, szubkompenzált, dekompenzált.

A genezis szerint az akut cor pulmonale vaszkuláris és bronchopulmonalis formában alakul ki. A szubakut és krónikus cor pulmonale lehet vascularis, bronchopulmonalis, thoracophreniás.

Az akut cor pulmonale elsősorban:

embóliával - nemcsak thromboemboliával, hanem gázzal, daganattal, zsírral stb.

pneumothoraxszal (különösen billentyűvel),

bronchiális asztma rohamával (különösen asztmás állapot esetén - minőségileg új állapot bronchiális asztmában szenvedő betegeknél, a béta2-adrenerg receptorok teljes blokkolásával és akut cor pulmonale esetén);

akut konfluens tüdőgyulladással

jobb oldali teljes mellhártyagyulladás

A szubakut cor pulmonale gyakorlati példája a tüdőartériák kis ágainak visszatérő thromboemboliája a bronchiális asztma rohama során. Klasszikus példa erre a rákos lymphangitis, különösen chorionepitheliomában, perifériás tüdőrákban. A thoracodiphragmatikus forma központi vagy perifériás eredetű hipoventillációval alakul ki - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitis stb.

Annak megkülönböztetésére, hogy a cor pulmonale a légzési elégtelenség stádiumától melyik szakaszban lép át a szívelégtelenség stádiumába, egy másik osztályozást javasoltak. A cor pulmonale három szakaszra oszlik:

rejtett látens elégtelenség - a külső légzés funkciójának megsértése - a VC / CL 40% -ra csökken, de a vér gázösszetételében nincs változás, vagyis ez a szakasz 1-2 szakaszos légzési elégtelenséget jellemez .

súlyos tüdőelégtelenség stádiuma - hipoxémia, hypercapnia kialakulása, de szívelégtelenség jelei nélkül a periférián. Nyugalomban légszomj jelentkezik, ami nem tudható be szívkárosodásnak.

különböző fokú pulmonális szívelégtelenség stádiuma (a végtagok ödémája, a has növekedése stb.).

A krónikus cor pulmonale a tüdőelégtelenség, az artériás vér oxigénnel való telítettsége, a jobb kamrai hipertrófia és a keringési elégtelenség mértéke szerint 4 szakaszra oszlik:

az első szakasz - 1. fokú tüdőelégtelenség - VC / CL 20% -ra csökken, a gáz összetétele nem zavar. A jobb kamrai hipertrófia hiányzik az EKG-n, de az echocardiogramon hipertrófia van. Ebben a szakaszban nincs keringési elégtelenség.

tüdőelégtelenség 2 - VC / CL 40%-ig, oxigén szaturáció 80%-ig, megjelennek a jobb kamrai hipertrófia első közvetett jelei, keringési elégtelenség +/-, vagyis csak nyugalmi légszomj.

a harmadik szakasz - tüdőelégtelenség 3 - VC / CL kevesebb, mint 40%, az artériás vér telítettsége legfeljebb 50%, az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei vannak közvetlen jelek formájában. Keringési elégtelenség 2A.

negyedik stádium - tüdőelégtelenség 3. A vér oxigénszaturációja kevesebb, mint 50%, jobb kamrai hipertrófia dilatációval, keringési elégtelenség 2B (dystrophiás, refrakter).

AKUT TÜDŐSZÍV KLINIKÁJA.

A kialakulásának leggyakoribb oka a PE, az intrathoracalis nyomás akut emelkedése a bronchiális asztma rohama miatt. Az akut cor pulmonale, valamint a krónikus cor pulmonale vaszkuláris formájában az artériás prekapilláris hipertónia a pulmonalis rezisztencia növekedésével jár együtt. Ezután következik a jobb kamra tágulásának gyors fejlődése. Az akut jobb kamrai elégtelenség súlyos légszomjban nyilvánul meg, amely belégzési fulladásba megy át, gyorsan fokozódó cianózis, más jellegű szegycsont-fájdalom, sokk vagy összeomlás, a máj mérete gyorsan növekszik, ödéma jelenik meg a lábakban, ascites, epigasztrikus pulzáció, tachycardia (120-140), nehéz légzés, helyenként legyengült hólyagos; nedves, különféle zörgés hallatszik, különösen a tüdő alsó részein. Az akut pulmonalis szív kialakulásában nagy jelentőséggel bírnak a további kutatási módszerek, különösen az EKG: az elektromos tengely éles eltérése jobbra (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale jelenik meg - egy hegyes P-hullám, a második, harmadik standard vezet. A His köteg jobb lábának blokádja teljes vagy hiányos, ST inverzió (általában emelkedés), S az első elvezetésben mély, Q a harmadik elvezetésben mély. Negatív S hullám a 2. és 3. vezetékben. Ugyanezek a tünetek a hátsó fal akut szívinfarktusában is előfordulhatnak.

A sürgősségi ellátás az akut cor pulmonale okától függ. Ha volt PE, akkor fájdalomcsillapítókat, fibrinolitikus és antikoaguláns gyógyszereket (heparin, fibrinolizin), streptodecase, streptokinase írnak fel, egészen a műtéti kezelésig.

Asztmás állapot esetén - nagy dózisú glükokortikoidok intravénásan, hörgőtágítók bronchoszkópon keresztül, mechanikus lélegeztetés és hörgőmosás. Ha ez nem történik meg, a beteg meghal.

Valvuláris pneumothoraxszal - műtéti kezelés. Összefolyó tüdőgyulladás esetén az antibiotikum-kezelés mellett vízhajtókra és szívglikozidokra van szükség.

KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV KLINIKÁJA.

A betegek aggódnak a légszomj miatt, amelynek természete a tüdőben zajló kóros folyamattól, a légzési elégtelenség típusától (obstruktív, korlátozó, vegyes) függ. Obstruktív folyamatokkal, kilégzési jellegű nehézlégzéssel, változatlan légzésszámmal, korlátozó folyamatokkal a kilégzés időtartama csökken, és a légzésszám nő. Objektív vizsgálat, az alapbetegség jeleivel együtt cianózis jelenik meg, leggyakrabban diffúz, meleg a perifériás véráramlás megőrzése miatt, ellentétben a szívelégtelenségben szenvedő betegekkel. Egyes betegeknél a cianózis annyira kifejezett, hogy a bőr öntöttvas színt kap. Duzzadt nyaki vénák, alsó végtagok duzzanata, ascites. A pulzus felgyorsul, a szív határai jobbra, majd balra tágulnak, az emfizéma miatt tompa hangok, a második hang hangsúlya a tüdőartéria felett. Szisztolés zörej a xiphoid folyamatban a jobb kamra kitágulása és a jobb tricuspidalis billentyű relatív elégtelensége miatt. Bizonyos esetekben súlyos szívelégtelenség esetén diasztolés zörej hallható a pulmonalis artérián - Graham-Still zörej, amely a tüdőbillentyű relatív elégtelenségéhez kapcsolódik. Tüdő felett ütőhangszerek, a hang dobozos, légzés hólyagos, kemény. A tüdő alsó részein pangásos, nem hallható nedves rales található. A has tapintásakor - a máj növekedése (a cor pulmonale egyik megbízható, de nem korai jele, mivel a máj elmozdulhat az emfizéma miatt). A tünetek súlyossága a stádiumtól függ.

Az első szakasz: az alapbetegség hátterében a légszomj fokozódik, a cianózis akrocianózis formájában jelenik meg, de a szív jobb oldali határa nem tágul, a máj nem tágul, a tüdőben a fizikai adatok a az alapbetegség.

A második szakasz - a légszomj fulladásos rohamokká alakul, légzési nehézségekkel, a cianózis diffúz lesz, objektív vizsgálat adatai alapján: pulzáció jelenik meg az epigasztrikus régióban, tompa hangok, a második hang hangsúlya a tüdőartéria felett nem állandó. A máj nem megnagyobbodott, elhagyható.

A harmadik szakasz - a jobb kamrai elégtelenség jelei csatlakoznak - a szív tompaságának jobb oldali határának növekedése, a máj méretének növekedése. Tartós duzzanat az alsó végtagokban.

A negyedik szakasz a légszomj nyugalomban, kényszerhelyzet, amelyet gyakran kísérnek légzési ritmuszavarok, például Cheyne-Stokes és Biot. Az ödéma állandó, nem kezelhető, a pulzus gyenge és gyakori, a szív egy bika, a hangok süketek, a szisztolés zörej a xiphoid folyamatban. Sok nedves rales a tüdőben. A máj jelentős méretű, nem zsugorodik glikozidok és diuretikumok hatására, mivel fibrózis alakul ki. A betegek folyamatosan szunyókálnak.

A thoracodiaphragmatikus szív diagnosztizálása gyakran nehéz, mindig emlékezni kell a kifoszkoliózis, a Bechterew-kór stb. kialakulásának lehetőségére. A legfontosabb jel a cianózis korai megjelenése, és a légszomj észrevehető növekedése asztmás rohamok nélkül. A Pickwick-szindrómát a tünetek hármasa jellemzi - elhízás, álmosság, súlyos cianózis. Ezt a szindrómát először Dickens írta le a The Posthumous Papers of the Pickwick Club című könyvében. A traumás agysérüléssel összefüggésben az elhízást szomjúság, bulimia, artériás magas vérnyomás kíséri. Diabetes mellitus gyakran alakul ki.

A primer pulmonalis hypertoniában kialakuló krónikus cor pulmonale-t Ayerz-kórnak nevezik (1901-ben írták le). Ismeretlen eredetű polietiológiai betegség, túlnyomórészt a 20 és 40 év közötti nőket érinti. A patológiai vizsgálatok kimutatták, hogy primer pulmonalis hypertonia esetén a prekapilláris artériák intimája megvastagodik, azaz az izomtípusú artériákban a media megvastagodását észlelik, és fibrinoid nekrózis alakul ki, majd szklerózis és a pulmonalis gyors fejlődés. magas vérnyomás. A tünetek változatosak, általában gyengeségre, fáradtságra, szív- vagy ízületi fájdalomra panaszkodnak, a betegek 1/3-ánál jelentkezhet ájulás, szédülés, Raynaud-szindróma. A jövőben pedig fokozódik a légszomj, ami annak a jele, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia stabil végső stádiumba kerül. A cianózis gyorsan növekszik, amely öntöttvas árnyalatig fejeződik ki, állandósul, az ödéma gyorsan növekszik. Az elsődleges pulmonális hipertónia diagnózisát kizárással állapítják meg. Leggyakrabban ez a diagnózis patológiás. Ezeknél a betegeknél az egész klinika háttér nélkül halad obstruktív vagy restriktív légzési elégtelenség formájában. Echokardiográfiával a pulmonalis artériában a nyomás eléri a maximális értékeit. A kezelés hatástalan, a halál a thromboemboliából következik be.

A cor pulmonale további kutatási módszerei: krónikus folyamatban a tüdőben - leukocitózis, a vörösvértestek számának növekedése (az artériás hipoxémia következtében megnövekedett eritropoézishez társuló policitémia). Röntgen adatok: nagyon későn jelennek meg. Az egyik korai tünet a tüdőartéria kidudorodása a röntgenfelvételen. A pulmonalis artéria kidudorodik, gyakran ellaposítja a szív derekát, és ezt a szívet sok orvos összetéveszti a szív mitrális konfigurációjával.

EKG: a jobb kamrai hipertrófia közvetett és közvetlen jelei jelennek meg:

a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, a szög 120 foknál nagyobb. A legalapvetőbb közvetett jel az R hullám intervallumának 7 mm-nél nagyobb növekedése V 1-ben.

közvetlen jelek - a His kötegének jobb lábának blokádja, az R hullám amplitúdója V1-ben több mint 10 mm, a His köteg jobb lábának teljes blokkolásával. Negatív T-hullám megjelenése a hullámnak az izoliné alatti elmozdulásával a harmadik, második standard elvezetésben, V1-V3.

Nagy jelentőségű a spirográfia, amely feltárja a légzési elégtelenség típusát és mértékét. Az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei nagyon későn jelennek meg, és ha csak az elektromos tengely jobbra való eltérései jelennek meg, akkor már kifejezett hipertrófiáról beszélnek. A legalapvetőbb diagnózis a dopplerkardiográfia, az echokardiográfia - a jobb szív növekedése, a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás.

A TÜDŐSZÍV KEZELÉSÉNEK ALAPELVEI.

A cor pulmonale kezelése az alapbetegség kezelése. Az obstruktív betegségek súlyosbodásával hörgőtágítókat, köptetőket írnak fel. Pickwick-szindrómával - az elhízás kezelése stb.

Csökkentse a nyomást a pulmonalis artériában kalcium antagonistákkal (nifedipin, verapamil), perifériás értágítókkal, amelyek csökkentik az előterhelést (nitrátok, corvaton, nátrium-nitroprusszid). A legnagyobb jelentőségű a nátrium-nitropruszid angiotenzin-konvertáló enzim-gátlókkal kombinálva. Nitroprussid 50-100 mg intravénásan, capoten 25 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy enalapril (második generáció, 10 mg naponta). A prosztaglandin E-t, az antiszerotonin gyógyszereket stb. is alkalmazzák, de ezek a gyógyszerek csak a betegség legelején hatásosak.

Szívelégtelenség kezelése: diuretikumok, glikozidok, oxigénterápia.

Antikoaguláns, antiaggregáns terápia - heparin, trental stb. A szöveti hipoxia miatt a szívizom dystrophia gyorsan fejlődik, ezért kardioprotektorokat írnak fel (kálium-orotát, panangin, riboxin). A szívglikozidokat nagyon óvatosan írják fel.

MEGELŐZÉS.

Elsődleges - a krónikus bronchitis megelőzése. Másodlagos - krónikus bronchitis kezelése.

- Ez egy olyan fogalom, amely magában foglalja a szív- és érrendszer tüdőbetegség által okozott rendellenességeinek komplexét. A tüdő és a hörgők elégtelen munkájával nő a szív terhelése, amely aktívabban pumpálja a vért.

A szív- és tüdőbetegségek közötti kapcsolat azonban nem azonnal nyilvánvaló. A szív- és érrendszeri tünetek évekkel a tüdőbetegség kezdete után jelentkezhetnek.

A krónikus cor pulmonale megjelenését általában a légzőrendszer különféle betegségei okozzák. Az akut formától eltérően a patológia nagyon lassan fejlődhet. A HLS 3 legismertebb formája van.

A leggyakoribb a bronchopulmonáris forma, amikor a szívműködés megsértését az alsó légúti gyulladásos folyamatok okozzák. Van még egy vaszkuláris forma (amelyben az erek érintettek), egy torakofrén forma (a gerinc és a mellkas kóros deformitásai).A klinikai ajánlások kijelölése előtt meg kell vizsgálni a krónikus cor pulmonale-t, és meg kell határozni a patológia okát.

A kezelés hatékonysága nagymértékben függ az ok helyes meghatározásától, mivel a cor pulmonale másodlagos betegség.

A betegség formái alapján a patológia okait 3 nagy csoportra osztják:

1. A hörgők és a tüdő betegségei. A légzőrendszer különböző akut és krónikus gyulladásos megbetegedései vezethetnek a CLS előfordulásához. Ezek közé tartozik a krónikus hörghurut (gyulladásos folyamat a hörgőkben), a bronchiális asztma (gyakran légúti allergiák hátterében alakul ki, fulladáshoz vezet), tüdőfibrózis (a tüdőszövet megvastagodása, ami a szervek működésének részleges elvesztéséhez vezet). Mindezeket a betegségeket károsodott légzés és gázcsere kíséri. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a szövetek nem rendelkeznek elegendő oxigénnel. A szív aktívabban kezd dolgozni, ami egyes szakaszainak hipertrófiáját váltja ki.
2. A mellkas és a gerinc integritásának megsértésével kapcsolatos patológiák. A szegycsont különféle sérülései, görbületei és hibái, a bordák eltávolítása, a kimerültség a tüdő szellőzésének megsértéséhez vezetnek, mivel lehetetlenné válik a teljes légzés és a kilégzés. Ez szívbetegséghez is vezet.
3. Patológiás folyamatok az edényekben. Pulmonális hipertónia (magas vérnyomás a tüdőszövet ereiben és artériáiban), valamint vasculitis (maguk az erek gyulladásos folyamata) a betegség megjelenéséhez vezethet.

A patológia okának meghatározása után az orvos kezelést ír elő, amelynek szükségszerűen a fő kezdeti patológia és annak következményeinek kiküszöbölésére kell irányulnia.

A betegség jelei és szövődményei

A HLS sajátossága, hogy a károsodott tüdőfunkció miatt a jobb pitvar és a kamra térfogata megnő. Ennek oka a szív megnövekedett terhelése. A jobb kamra falainak megvastagodása miatt a szív összehúzó funkciója jelentősen csökken.

Kezdetben csak az eredeti betegséggel, vagyis a tüdő patológiájával kapcsolatos tünetek kerülnek előtérbe. Fokozatosan kezdenek megjelenni a szív- és érrendszeri betegségek jelei, de a tünetek megnyilvánulása heterogén.

A krónikus cor pulmonale fő tünetei a következők:

• Légszomj és köhögés. Ezek a jelek mind a tüdőbetegségeket, mind a szív- és érrendszeri patológiákat kísérik. A kezdeti szakaszban a légszomj csak fizikai erőfeszítés során jelentkezik. A betegség további lefolyásával még nyugalomban is megjelenhet a levegőhiány érzése. Ezenkívül a pácienst éjszakai száraz köhögés rohamai kínozzák, amelyet szívköhögésnek neveznek.
• Kiemelkedő vénák a nyakban. Krónikus cor pulmonale esetén a beteg gyakran duzzanat a nyaki vénákban. Belégzéskor vagy kilégzéskor nem térnek vissza normális állapotba.
• A bőr kék színe. A vér oxigénhiánya és a keringési zavarok miatt az ajkak, lábak, fülek, kezek világoskék árnyalatot kapnak.
• . Az ödéma fokozatosan jelenik meg, és a betegség lefolyásával növekszik. Egy későbbi szakaszban a folyadék felhalmozódik a hasban és a tüdőben, ami az egész testben duzzanatot okoz.
• Idegrendszeri rendellenességek. Krónikus cor pulmonale esetén szédülés és fülzúgás figyelhető meg, ami szintén a szövetek oxigénéhezésével jár.
• Fokozott szívverés, szabálytalan szívverés. Mivel a szív megnagyobbodott, nem tud megfelelően pumpálni a vért. A szívizom aktívabban kezd összehúzódni, ami görcsöket okoz.

A krónikus cor pulmonale következményei meglehetősen súlyosak lehetnek. A legveszélyesebb a halál és a hirtelen szívleállás. Ha nem kezelik, a szervezet kimerül a rossz vérellátás és az oxigénhiány miatt.

A halálozás a betegség kezdetétől számított 2-5 éven belül bekövetkezhet.

Szintén a krónikus pulmonalis szív következményei a krónikus szívelégtelenség, a különböző szívritmuszavarok, amelyek a beteg életminőségének romlásához vezetnek.

Diagnózis és kezelési módszerek

A diagnosztikai eljárások célja a betegség okának azonosítása és a diagnózis felállítása. Az orvos anamnézist gyűjt, tisztázza a meglévő tüneteket és előfordulásuk gyakoriságát. Mindenekelőtt általános vérvizsgálatot, biokémiai vérvizsgálatot, általános vizeletvizsgálatot és vérgáz elemzést írnak elő. Ez segít kimutatni az alacsony oxigénszintet a vérben.

Kötelező az elektrokardiográfia és a mellkasröntgen. További diagnosztikai eljárásként spirometria és CT javasolt.

A kezelés elsősorban a tüdőfunkció javítására, a pulmonalis hypertonia csökkentésére és a jobb kamra munkájának normalizálására irányul. A krónikus cor pulmonale átfogó kezelése magában foglalja:

1. Belégzés. Károsodott tüdőfunkció és oxigén éhezés esetén nedves levegővel, megnövekedett oxigéntartalmú inhalációt írnak elő. Az eljárásokat maszk vagy orrkatéter segítségével végezzük.
2. Diéta. Krónikus cor pulmonale esetén megnő az ödéma kialakulásának valószínűsége, ezért ajánlott csökkenteni a konyhasó bevitelét. Célszerű több fehérjét, rostot fogyasztani zöldség-gyümölcs, gyógynövények, vitaminokban és nyomelemekben gazdag élelmiszerek formájában.
3. Mérsékelt fizikai aktivitás. A tüdő és a szív munkájának megsértése nem teszi lehetővé a nagy fizikai erőfeszítést, de a fizikai inaktivitás sem lehet hasznos. Exacerbáció esetén ágynyugalom van előírva. A remisszió során az orvos gyakorlatokat javasol a test megerősítésére, fizioterápiás gyakorlatokat.
4. Készítmények a hörgők működésének javítására. A hörgők tisztítása és működésük javítása érdekében nyálkaoldókat, köptetőket és hörgőtágítókat írnak fel. Segítenek eltávolítani a váladékot a hörgőkből.
5. Antibiotikumok. Antibakteriális gyógyszereket írnak fel, ha a légzőrendszer megsértésének oka bakteriális fertőzés. Például tuberkulózis, tüdőgyulladás esetén antibiotikum-terápia szükséges.

Antikoagulánsok, szívglikozidok is felírhatók. Ha az orvosi kezelés hatástalan, sebészeti kezelést írnak elő. Például a mellkas görbületével azt javasolják, hogy sebészeti módszerekkel korrigálják.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség súlyos fejlődésével a prognózis kiábrándító. A krónikus cor pulmonale a beteg fogyatékosságához és hirtelen halálához vezethet. Már a betegség korai szakaszában is észrevehetően romlik a beteg munkaképessége. A prognózis javul, ha időben diagnosztizálják és kezelik a betegséget a kezdeti szakaszban.

A megelőző intézkedések elsősorban a légúti megbetegedések valószínűségének csökkentését célozzák. Mivel a tüdő fertőző betegségei a krónikus cor pulmonale leggyakoribb okai, meg kell erősíteni az immunrendszert, és kerülni kell a vírusokkal és baktériumokkal való érintkezést.

A megelőzés szabályai a következők:

• A munka- és pihenési rend betartása. A túlmunka és az állandó stressz a szervezet gyengüléséhez, az immunitás csökkenéséhez vezet. Az egészség megőrzése érdekében rendszeres és hosszan tartó alvás (legalább napi 8 óra) szükséges.
• A rossz szokások elutasítása. A tüdő számára a dohányzás, beleértve a passzív dohányzást is, különösen veszélyes. A krónikus bronchitis sokkal gyakoribb a dohányosoknál. Ahhoz, hogy megvédje magát a tüdőbetegségek kialakulásától, abba kell hagynia a dohányzást.
• Megfelelő táplálkozás. A kiegyensúlyozott étrend segít normalizálni a vérnyomást, erősíti az immunitást és javítja az anyagcserét. Az étrendnek elegendő fehérjét, zsírt, vitamint, ásványi anyagot és nyomelemet kell tartalmaznia.
• Testmozgás. A gyakorlatok erősítik a szívizmot és növelik a tüdő kapacitását. A meglévő betegségek esetén azonban óvatosan kell eljárni, és orvoshoz kell fordulni.
• Vitaminok szedése. A multivitamin komplexek befogadása lehetővé teszi a beriberi elkerülését és a test megerősítését tavasszal.
• keményedés. A keményedés szükséges a szervezet védő funkciójának növeléséhez. A gyermekorvosok azt javasolják, hogy a gyermeket kora gyermekkortól kezdve hozzászoktassák a keményedési eljárásokhoz, de fokozatosan kell elkezdeni, hozzászoktatva a testet az alacsony hőmérséklethez.

További információ a szívfájdalom okairól a videóban található:

Szintén fontos megelőző intézkedés az orvos időben történő látogatása. A légutak minden betegségét időben kezelni kell, és meg kell akadályozni, hogy krónikus formába kerüljenek.