A hiperaldoszteronizmus elsődleges klinikai irányelvei. Elsődleges hiperaldoszteronizmus: tünetek és kezelés

A primer hiperaldoszteronizmus (PHA) egy gyűjtőfogalom, amelyet hasonló klinikai tünetek, biokémiai paraméterek jellemeznek, de patogenezisében jelentősen eltér. Ez magában foglalja a Conn-szindrómát (aldoszteróma), a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának kétoldali kis-noduláris vagy diffúz hiperpláziáját, a dexametazon-függő hiperaldoszteronizmust.

Ez a cikk az elsődleges idiopátiás hiperaldoszteronizmusra (PIHA) összpontosít, amelyben a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának kétoldali diffúz vagy kis-noduláris hiperpláziáját figyelik meg.

A PIGA patogenezise a mellékvesék fokozott aldoszteron szekrécióján alapul, amely nem függ a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivitásától. Ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják, mivel a klinikai kép hosszú ideig csak „enyhe” artériás hipertóniaként (AH) nyilvánulhat meg, amely néha ellenáll a patogenetikailag indokolatlan terápiának. A hiperaldoszteronizmust azonban a magas vérnyomás másodlagos okaként ismerték fel (R. J. Auchus, 2003). A magas vérnyomás mellett hasi elhízás, diszlipidémia, károsodott szénhidrát-anyagcsere és folyadékretenció is előfordulhat (F. Fallo et al., 2005).

A PIHA patofiziológiája nem teljesen ismert. A kétoldali mellékvese hiperplázia oka ebben a szindrómában széles körben tárgyalt az irodalomban, de az ok-okozati összefüggésről még nincs konszenzus. Ennek ellenére az irodalomban rendelkezésre álló adatok az aldoszteron adrenokortikotrop hormon (ACTH), angiotenzin II, pitvari natriuretikus peptid (ANP), dopamin, szerotonin, vazopresszin szintézisében és szekréciójában való részvételről (V. M. Catile, 2001; H. Zefebre, ). C. D. Malchoff és mtsai, 1987; V. Perraudin és mtsai, 2006) arra utalnak, hogy a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának hiperpláziája és az aldoszteron hiperszekréciója a hipotalamusz struktúráinak irányítása alatt áll.

Ezt igazolják A. T. Griffing és munkatársai (1985) tanulmányai, amelyek a proopiomelanocortinból (POMC) és a β-endorfinokból származó fehérjék szerepét jelzik a PIGA kialakulásában.

A β-endorfin, ACTH, kortizol, aldoszteron vérplazma szintjének meghatározása PIHA-ban, aldoszteromában, esszenciális hipertóniában szenvedő betegeknél és egészséges embereknél a PIHA-ban szenvedő betegeknél domináns növekedést mutatott.

A kapott eredmények alapján a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy részt vesznek ennek a szindrómának a patogenezisében. P. C. White (1994) viszont a plazma aldoszteronszintjének növekedése alapján, amikor a testhelyzet vízszintesről függőlegesre változik, arra a következtetésre jutott, hogy ebben a betegségben túlérzékenység áll fenn az angiotenzin II iránt.

A dopaminerg mechanizmusok szerepének tanulmányozása során az aldoszteron renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer általi szabályozásában kimutatták, hogy az aldoszterontermelés szabályozása alatt áll (R. M. Carey et al., 1979).

Patkányokon végzett kísérleti vizsgálatok az ANP mellékvesék aldoszteron-szekréciójának szabályozására kifejtett hatásának tanulmányozására azt mutatták, hogy az ANP gátolja ezt a folyamatot anélkül, hogy megváltoztatná a renin, angiotenzin II, ACTH és kálium koncentrációját (K. Atarachi et al., 1985). A kapott eredmények alapján a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy az ANP közvetlenül és az aldoszteron szekréció gátlásán keresztül is befolyásolja a nátriumszekréciót.

Számos szerző (V. Perrauclin és mtsai, 2006) talált vazopresszint tartalmazó sejteket aldoszterontermelő daganatokban. Feltételezhető, hogy az aldoszterontermelő daganatokban V1a receptorok vannak jelen, amelyeken keresztül az AVP képes szabályozni az aldoszteron szekréciót. Még mindig nem ismert, hogy van-e hasonló mechanizmus a mellékvese hiperpláziában.

T. P. Krivchenko (1996) Ph.D. értekezésében a hypertonia patogeneziséről a pubertás hypothalamus szindrómában, a renin, aldoszteron, ANP, dopamin vizsgálata alapján meggyőzően igazolták, hogy ezzel a szindrómával hyporeninaemiával jár. az aldoszteron szekréció növekedése, az ANP csökkenése, a dopamin az ACTH növekedésével normál kortizol mellett. A kapott eredmények arra engednek következtetni, hogy a víz-só egyensúly jelenlegi megsértése ebben a betegcsoportban a hipotalamusz struktúráiból történő aldoszteron szekréció szabályozásának megváltozására vezethető vissza, valószínűleg az ACTH bevonásával a folyamatba.

Ugyanakkor ismeretes, hogy a PIGA egyik kóros variánsa a POMC származékaira vezethető vissza, amely feltehetően az agyalapi mirigy intermedier lebenyében szintetizálódik más peptidszármazékokkal együtt (Neuroendocrinology. Yaroslavl: DIA-press, 1999). 204. o.; J. Tepperman et al., 1984).

Az általunk megfigyelt betegeknél a terápia előtt a vizelet aldoszteronszintjének emelkedése, a reninszint csökkenése, a szerotonin, metabolitja 5-oxindolecetsav, hisztamin koncentrációjának emelkedése volt megfigyelhető. Ez utóbbi nem változott a spironolakton terápia során (Z. I. Levitskaya et al., 2002, 2006), ami közvetve utalhat a hipotalamusz struktúráinak „érdeklődésére” a PIHA kialakulásában.

Ugyanakkor van egy másik, K. T. Weber és munkatársai (2002) álláspont is a PIHA patogenezisével kapcsolatban. Ennek alapját számos kutató munkája adta (Z. Krozowski et al., 1981;

M. K. Birmingham, 1984), amely kimutatta, hogy az agy különböző területein, beleértve a choroid plexusokat is, nagy affinitású lókuszok vannak a mineralokortikoidokhoz való kötődésre. A choroid plexus epithelialis sejtek funkcionalitása hasonló az aldoszteron klasszikus célszöveteihez. A choroid plexus célpontja az aldoszteronnak és annak antagonistája spironolaktonnak, valamint az aldoszteron receptor antagonistáknak.

A cerebrospinális folyadék káliumszintjének csökkenése a mineralokortikoidok beadásának hátterében a vérnyomás emelkedésével párosult (E. P. Gomez-Sanches, 1986). Az aldoszteron, kálium és egy mineralokortikoid receptor antagonista intraventricularis beadása csökkentette a vérnyomást. Ennek alapján K. T. Weber következtetést von le az aldoszteron mindkét mellékvese általi autonóm szekréciójáról, amely központilag befolyásolja a vérnyomás szabályozását, a cerebrospinális folyadék térfogatát és összetételét, és az intracranialis hypertonia (ICH) kialakulását idézi elő. ).

Így két nézőpont létezik, és fontos eldönteni, hogy mi az elsődleges a PIGA kialakulásában: a hipotalamusz struktúráiból származó diszreguláció vagy mindkét mellékvese autonóm aldoszteron szekréciója. Véleményünk szerint több érv szól az első lehetőség mellett, mivel nem valószínű mindkét mellékvese hiperplázia és túlműködése stimuláció nélkül. Ugyanakkor nem lehet teljesen elvetni K. G. Weber és munkatársai (2002) álláspontját. Feltételezhető, hogy egy ördögi kör jön létre a PIHA patogenezisének mechanizmusában: lassan lép fel a víz-só egyensúly felborulása a hypothalamus struktúrái által, a mellékvese hiperplázia, az aldoszteron szekréció fokozódik a renin szuppresszióval; majd az aldoszteron az agy különböző területeire jutva mineralokortikoid hatást kezd kifejteni a cerebrospinalis folyadék térfogatára és összetételére.

A PIHA klinikai képe nagyon lassan alakul ki, és korai stádiumban tünetmentes is lehet, kivéve a hypertonia jelenlétét. Egy idő után, néha évekkel később megjelennek a magas vérnyomás okozta tünetek, majd a hypokalemia kialakulásával a tünetek súlyosbodnak.

Ezen esetek klinikai elemzése számos gyakori tünetet tárt fel minden betegnél. Többségük 30 és 50 év közötti nő volt. Mindegyiknél AH volt, a diasztolés nyomás nem haladta meg a 120 Hgmm-t. Art., 2/3-uk fejfájástól szenvedett. 20-50%-ban fejfájás mellett látómező defektusokat és nem specifikus retinopátiát is észleltek.

Conn megjegyezte, hogy a szemfenék képe jóindulatú, nem volt vérzés, váladék, a látóideg papilla duzzanata. Ennek alapján azt javasolta, hogy ezeknek a betegeknek "puha" ICH-ja van, ami ennek a szindrómának a kiváltó oka.

Visszatérve a betegség leírásának eredetére, meg kell jegyezni, hogy még 1955-ben J. Folly először utalt arra, hogy a víz-só anyagcserével járó elektrolit-egyensúlyzavar hormonális zavarokkal járhat az ICH hátterében. Számos más kutató is megerősítette véleményét (R. Paterson et al., 1961; H. G. Boddie és mtsai, 1974; J. A. Rush, 1980; J. J. Corbett és mtsai, 1980).

Az idiopátiás intracranialis hypertonia (IVH) kialakulásával fellépő leggyakoribb tünet a fejfájás látászavarokkal és látótérzavarokkal vagy ezek nélkül (J. D. Spence et al., 1980). Az IVH-t különféle betegségek, gyakran endokrinopátiák kísérik. A megnövekedett koponyaűri nyomás oka lehet az agyi erek károsodása, neuroinfekció, az intracranialis vénás keringés zavara, alveoláris hypoventilláció hypercapniával, encephalopathia stb.

A patofiziológiai alapokat a három intracranialis régió mindegyikében fellépő zavarok magyarázzák: a cerebrospinális folyadék mennyiségének növekedése, az agy interstitiumának ödémája vagy az intracranialis vér térfogatának növekedése (I. Johnston et al., 1956). M. E. Raichle és munkatársai, 1978).

Az ICH és a PIHA kombinációját először az orosz szakirodalomban Z. I. Levitskaya és munkatársai (1992, 2002 és 2006), külföldön (Angliában) K. G. Weber és munkatársai (2002) írták le. A diagnózist minden esetben nemcsak a klinikai kép, hanem a laboratóriumi vizsgálatok, a hyporeninemiás hiperaldoszteronizmus jelenléte is megerősítette. A betegség egyik vezető klinikai tünete a fejfájás, amely krónikus pulzáló jellegű, néha látászavarokkal is jár. A fejfájás és a megnövekedett vérnyomás ritkán kombinálható, kivéve azokat az eseteket, amikor a diasztolés nyomás 120 Hgmm fölé emelkedik. Művészet. (N. H. Raskin, 1974). Az artériás és az intracranialis nyomás egyidejű mérése (I. Johnston és mtsai, 1974) azt mutatta, hogy a koponyaűri nyomást követő néhány órán belüli spontán növekedés nem jár együtt vérnyomás-emelkedéssel.

Ezek az adatok a kórklinika lassú fejlődése mellett szólhatnak, hiszen az okok (ICH) és a klinika (PIGA) időintervallumot mutatnak, és az első tünet az "enyhe" AH.

K. T. Weber és munkatársai (2002) 9, 1937 és 1987 között megfigyelt ICH-ban szenvedő betegek nagy klinikai vizsgálatának eredményeit elemezték. A betegek között a 9 és 54 év közötti nők (2,5:1) voltak túlsúlyban, többnyire túlsúlyos testalkatú és AG. Közülük a 20 és 44 év közötti nők csoportjában mutatták ki leggyakrabban az IVH és az elhízás kombinációját magas vérnyomással.

A leírt esetekben a fejfájás gyakorisága 54% volt. A magas vérnyomás mellett izomgyengeséget, polidipsiát és éjszakai polyuriát észleltek.

J. J. Corbett és munkatársai (1982) azonban úgy vélik, hogy a fejfájás és a látászavarok nem megbízható markerei az ICH időtartamának, és a megnövekedett koponyaűri nyomás mértékétől függenek.

A fentiek alapján a szindróma klinikai képét egyrészt az ICH súlyossága, másrészt a hiperaldoszteronizmus okozza. Az aldoszteronszint emelkedése a Na-K egyensúly változásán keresztül befolyásolja az erek tónusát, magas vérnyomást, folyadékretenciót, izomgyengeséget, bélatóniát, extracelluláris alkalózist, károsodott szénhidrát-anyagcserét alakít ki (B. Strauch et al., 2003).

B. Dalika és mtsai (2003), F. Fallo és munkatársai (2005) szerint a PHA-ban szenvedő betegek glükóz metabolizmusának zavara az inzulinrezisztencia és/vagy a hypokalaemia következménye. F. Fallo és munkatársai (2005) úgy vélik, hogy az anyagcserezavarok, köztük az elhízás, a diszlipidémia, a magas vérnyomás, a károsodott glükóz-anyagcsere gyakoribbak a PHA-ban, mint a magas vérnyomásban.

Az elmúlt években az aldoszteron biológiai hatásának profilja jelentősen bővült (K. T. Weber, 2001, 2002). Köztudott, hogy a magas vérnyomás és a szívelégtelenség világszerte jelentős egészségügyi probléma, a legtöbb beteg (60%) ischaemiás cardiomyopathiában szenved korábbi szívinfarktuson, míg 10%-ának ismeretlen etiológiájú kardiomiopátiája.

L. L. Hefner és munkatársai (1981), E. S. Pearlman és munkatársai (1981) tanulmányai a szívkoszorúerekben a fibrilláris kollagén számának növekedését figyelték meg a bal kamra boncolása során magas vérnyomásban szenvedő és diasztolés diszfunkció kórtörténetében szenvedő betegeknél.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat (C. Abraham et al., 1987) a bal kamra extracelluláris mátrixának komponenseiben kifejezett szerkezeti változásokat tárt fel. Kimutatták, hogy a hipertrófiás bal kamra kollagénje főként I. és III. típusú kollagénből áll. Ezt követően D. Chapman és munkatársai (1990) megerősítették, hogy a fibrózis kialakulását az I. és III. típusú kollagén mRNS expressziójának növekedése előzi meg.

A fibrózis megjelenéséért felelős patofiziológiai mechanizmusok vizsgálata során egy kompressziós gyűrűt helyeztek a veseartériák alatti hasi aortára. Ez a modell lehetővé tette a bal kamrai (LV) szisztolés nyomás növelését a RAAS aktiválása nélkül. Ebben az esetben az LV-hipertrófia ellenére nem találtunk fibrózist (C.G. Brilla és mtsai, 1990).

Ezen vizsgálatok alapján felmerült, hogy a szívizomsejtek növekedését hemodinamikai faktorok szabályozzák, a hormonális tényezők pedig hozzájárulnak a szívfibrózis kialakulásához. A következő években sikerült bizonyítani, hogy az angiotenzin II és az aldoszteron hozzájárul a szívfibrózis kialakulásához (K. T. Weber és mtsai, 1991; K. T. Weber, 2003). Az ACE-gátlók alkalmazása megakadályozta a fibrózis, a magas vérnyomás és az LV-hipertrófia kialakulását (J. E. Jalil és munkatársai, 1991).

A spironolaktonnal végzett kezelés mind alacsony, mind nagy dózisban (C. G. Brilla és mtsai, 1990) azt mutatta, hogy mindkét dózis megakadályozza a szívizom fibrózisának kialakulását mind a jobb, mind a bal kamrában. Hasonló adatokat kaptunk az aldoszteron II receptor antagonisták kezelésében is. V. Robert és munkatársai (1994) Párizsban és M. Young és munkatársai (1994, 1995) Melbourne-ben végzett tanulmányai megerősítették, hogy az aldoszteron hozzájárul a szívizom artériáiban és a belső szervekben a patológiás szerkezeti változások kialakulásához, függetlenül a vérnyomás, és a fenti gyógyszerek szívvédő hatásúak .

B. Pitt és munkatársai (1999) ezeket a kísérleti eredményeket a gyakorlati gyógyászatba is átvitték egy nemzetközi tanulmány megszervezésével 5 kontinens 19 országában, 1600 szívelégtelenségben szenvedő betegen. Egyértelműen bebizonyosodott, hogy a spironolakton kis dózisai (25 mg) a placebóhoz képest ACE-gátlóval és kacsdiuretikummal kombinálva 30%-kal csökkentették az összes okból bekövetkező mortalitás, a kardiovaszkuláris mortalitás kockázatát, beleértve a hirtelen szívleállást és szívelégtelenséget.

F. Zannad és munkatársai (2000) tanulmányában azt találták, hogy a spironolaktonnal kezelt betegek csoportjában csökkent az I. és III. típusú kollagénszintézis szerológiai markereinek emelkedett szintje, amelyek a vaszkuláris fibrózis kialakulásában feltételezett tényezők. Hasonló eredményeket kaptak 37 országban 6600 betegnél, akik alacsony dózisú (Oroszországban nem regisztrált) eplerenont (egy aldoszteronreceptor antagonistát) alkalmaztak ACE-gátló, vízhajtó és β-blokkolók hozzáadásával (B. Pitt et al., 2003). .

M. Hayashi és munkatársai (2003) az enalapril és a spironolakton komplex alkalmazása következtében újonnan kialakult szívinfarktuson átesett betegeknél az enalapril önmagában történő alkalmazásához képest csökkenésről számoltak be (2003). a III-as vércsoportú prokollagén plazmakoncentrációjának kisebb növekedése 1 hónapig.

Ami az aldoszteron sejtes és molekuláris hatásmechanizmusait illeti, egy patkányokon végzett kísérletben D. Chapman és munkatársai (1990) megfigyelték a szívkoszorúerek perivaszkuláris fibrózisának megjelenését, ahol a fibroblasztok különleges szerepet játszanak. Az I. és III. típusú kollagén gének expressziójáért felelős.

Y. Sun és munkatársai (2000, 2004) nemcsak a koszorúerek károsodásának előrehaladását találták a szívben, hanem a vesék károsodásának kialakulását is a kísérleti patkányoknak adott aldoszteron hátterében. Immunhisztokémiai jelölések segítségével ezek a szerzők az oxidatív stressz jeleit tárták fel a monocitákban, makrofágokban és limfocitákban, amelyek elsőként lépnek be a szív jobb és bal kamrájában található koszorúerek perivaszkuláris terébe. Ezek a sejtes és molekuláris reakciók azonban megelőzhetők antioxidánsokkal és spironolaktonnal történő egyidejű kezeléssel.

A gyulladásos sejtek migrációja mellett Campbell és munkatársai (1995) myofibroblasztok jelenlétét figyelték meg az érelváltozások helyén. Y. Sun és munkatársai (2002) azt találták, hogy ezek a fibroblasztszerű sejtek olyan I. és III. típusú kollagén mRNS-t expresszálnak, amely elősegíti a fibrózist. C. Delcayre és munkatársai (2000) a perivaszkuláris fibrózis kialakulásának gátlásáról számoltak be patkányokban, akik aldoszteront kaptak lozartánnal, egy angiotenzin II receptor antagonistával, Y. Sun és munkatársai (2003) pedig megerősítették ezeket az adatokat a valzartánnal kapcsolatban.

Az aldoszteron szív- és érrendszerre gyakorolt ​​hatásával kapcsolatos kísérleti adatok azt mutatják, hogy az immunrendszer részt vesz egy folyamatban, amelyet a tapadó molekulák, a gyulladást elősegítő citokinek fokozott expressziója, valamint az immunsejtek szív és a belső szervek közötti fokozott mozgása jellemez, ami károsodáshoz vezet. és az erek átalakulása ezekben a szervekben (K. T. Weber, 2003).

Ezek a vizsgálatok kölcsönhatás jelenlétét jelzik a PIHA-ban, beleértve a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszert és az immunrendszert, az oxidatív stressz kialakulásával. Az immunrendszer stimulációjának preklinikai állapota a szívkoszorúerek inváziójához vezet a szívpatológia kialakulásával.

A PIHA és az ICH közötti összefüggésre emlékezni kell, ha az anamnézisben olyan betegségek szerepelnek, amelyek ICH-t okozhatnak (koponyasérülés, agyrázkódás, idegfertőzések stb.). A következő tünetek, mint például magas vérnyomás, fejfájás, folyadékretenció, súlygyarapodás, izomgyengeség stb., arra késztetik az orvost, hogy fontolja meg a PHA-t. A szűrővizsgálat újabb alkalmazása, az aldoszteron/renin arány meghatározása növelte a PHA kimutatását. (K. D. Gordon, 1995; E. G. Biglieri, 1995; H. Ignatowska-Switalska és mtsai, 1997; P. F. Plouin és mtsai, 2004).

Ennek a tesztnek a használata egy ausztrál kórház magasvérnyomás-osztályán az esetek 10%-ában PHA-t mutatott ki. Ezeknél a betegeknél az adenomák és a mellékvese hiperplázia egyenlően oszlott el. A mellékvese-hiperpláziában szenvedő betegek hypokalaemiáját azonban csak a betegek 22% -ánál észlelték. K. D. Gordon és munkatársai (1994) szerint az esszenciális hypertoniás betegek körében a fenti teszt alkalmazása 159 betegből 40-nél tette lehetővé a PHA kimutatását.

Saját tapasztalatai és más szerzők adatai (M. Stowesser, 1995; C. E. Fardeller, 2000; S. Abdelhamid, 1996) alapján K. D. Gordon (1995) megerősíti, hogy a PHA normokalémiás formái ma már nem ritkák. Véleménye szerint a PHA lehet a hipertónia leggyakoribb oka, amelyet speciális módszerekkel kezelnek és potenciálisan gyógyítanak.

Más szerzők (H. Ignatowska-Switalska és mtsai, 1997; P. F. Plouin és mtsai, 2004) azt sugallják, hogy a javasolt szűrővizsgálat a legfontosabb a PHA diagnózisában, függetlenül a káliumnémia indikátoraitól, és kevésbé befolyásolja vérnyomáscsökkentő gyógyszerek. A szerzők úgy vélik továbbá, hogy az újonnan diagnosztizált PHA-esetek között az orvosilag kezelendő PIHA aránya meghaladhatja az aldoszteron-termelő adenomák arányát.

H. Ignatowska-Switalska és munkatársai (1997), T. Iwaoka és munkatársai (1993) egy kaptopril-tesztet kínálnak, mint egyidejű módszert a PHA és a renovascularis hipertónia diagnosztizálására. A plazma renin aktivitását és a plazma aldoszteron koncentrációját 25 és 50 mg captopril beadása előtt, illetve 60-90 perccel azt követően, fekvő helyzetben, normál NaCl bevitel mellett határoztuk meg.

A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a captopril teszt 100%-os érzékenységgel, 83%-os specificitással és 82%-os prediktív értékkel rendelkezik a PHA diagnózisában. Véleményük szerint azonban egyes esszenciális hipertóniában szenvedő betegek hamis pozitív vagy kétértelmű eredményeket tapasztalhatnak.

1994-ben a PIHA diagnózisának és kezelésének klinikai áttekintésében számos szerző (I. D. Blumenfeld et al.) a PHA klinikai és biológiai jellemzőinek jellemzésére és a PIHA-szindróma sebészileg kezelhető formáitól való megkülönböztetését segítő diagnosztikai tesztek értékelésére vállalkozott. . Vérnyomást, elektrolitszintet a szérumban és vizeletben, renin- és aldoszteronszintet fekvő és álló helyzetben, PNP-t, (mellékvese vénából származó) kortizolt 56 betegnél monitoroztak, akik közül 34-nek adenomája, 22-nek mellékvese hiperpláziája volt. A vérnyomás csökkenése gyorsabban jelentkezett fiatal adenomában szenvedő betegeknél, akiknél alacsonyabb volt a plazma renin aktivitása. Adenómás betegeknél az aldoszteron szekréció az egyik mellékvesében lokalizálódik, és az ortosztatikus stimulációval végzett vizsgálat során nem fokozódik, ellentétben a mellékvese hiperpláziában szenvedő betegekkel.

A PHA klinikai és laboratóriumi diagnózisa mellett a diffúzan hiperplasztikus mellékvesék morfológiai változásait is tanulmányozták. K. D. Gordon (1995) a PHA-ban a mellékvesék morfológiai változásainak két altípusára mutat rá:

1. altípus - adenoma, szőlősejtek és angiotenzin II-vel szembeni rezisztencia;

2. altípus - glomerulusszerű sejtek és érzékenység az angiotenzin II-re, amelyet a mellékvesekéreg hiperpláziájaként diagnosztizálnak.

• magányos adenoma az egyik mellékvesében a környező kéreg sorvadásával;
• magányos adenoma nodularis hiperpláziával kombinálva, általában kétoldali.

Adenomatosis és hyperplasia esetén nemcsak morfológiai, hanem funkcionális különbségeket is észleltek. Az aldoszteron tartalom magasabb volt adenomatosisban, mint hyperplasiában. Ennek megfelelően az AH az első esetben súlyosabb volt.

Az esszenciális hipertóniás betegek mellékveséinek morfometriájának (P. F. Plouin és mtsai, 2004) eredményei a normál vérnyomásúakhoz képest a kérgi réteg szélességének növekedését mutatták ki, elsősorban a zona fasciculata miatt, a sejtmagok a glomeruláris és fascicularis zónában. A szerzők a hypertonia másodlagos természetét javasolják a hypothalamus természetének fokozott stimulációja miatt.

A fentiek alapján nyilvánvalóvá válik, hogy a PHA terjedése a hypertoniás betegek körében gyakori jelenség. Az aldoszteron/renin arány vizsgálata a legkényelmesebb és leginformatívabb teszt a diagnózishoz.

A klinika, laboratóriumi vizsgálatok alapján felállított PHA diagnózist CT és MRI eredményekkel kell megerősíteni a mellékvese adenoma vagy kétoldali hyperplasia kizárása vagy megerősítése érdekében. Hormontermelő hiperplázia kimutatása esetén műtéti kezelés indokolt. Kétoldali hiperplázia jelenlétében konzervatív kezelést írnak elő, mivel számos szerző szerint (S. D. Blumenfeld és mtsai, 1994; P. F. Plouin és mtsai, 2004) a műtét után a betegek ezen kategóriájának nincs klinikai hatása, sőt K. D. Gordon (1995) szerint az aldoszteron termelése megnő.

Mindkét mellékvese hiperpláziája esetén jó hatás figyelhető meg kis dózisú spironolakton vagy amilorid kezelés esetén (K. D. Gordon, 1995).

A PIHA gyógyszeres kezelése magában foglalja a széles spektrumú gyógyszereket, amelyek közvetlenül a patogenetikai kapcsolatokra, azaz az aldoszteron receptorok érzékenységének csökkentésére irányulnak, aldoszteron antagonisták (spironolakton), kalciumcsatorna-blokkolók (amlodipin, nifedipin), kálium-megtakarító diuretikumok (amilorid, triamterén) a-adrenerg antagonisták (doxazozin, prazozin), ACE-gátlók (kaptopril stb.), káliumkészítmények.

Tapasztalataink szerint (Z. I. Levitskaya, 2006) a vérnyomás, a testsúly csökkentése, az általános állapot javítása szempontjából a leghatékonyabb az aldoszteron antagonista monoterápiában vagy kalciumcsatorna-blokkolóval és ACE-vel kombinálva.

Így a fentiek mindegyike jelzi e betegség diagnosztizálásának fontosságát, a klinikai állapot felmérését és a hiperaldoszteronizmus következtében kialakult anyagcserezavarok korrekciójának lehetőségét. A PIGA-t konzervatívan kezelik, de figyelembe veszik a kiváltó ok, azaz az ICH terápiáját, amelyet időben diagnosztizálni kell, és lehetőség szerint agysejtműködést javító (cinnarizin) és az ICH-t csökkentő (acetazolamid) gyógyszerekkel kell kompenzálni.

A leírt PIHA-szindróma, amely az ICH következtében alakult ki, kezdetben klinikailag enyhe magas vérnyomásként nyilvánul meg, végül a kardiomiopátia és a krónikus szívelégtelenség kialakulása miatt ezeknek a betegeknek körülbelül 10%-ánál komoly népegészségügyi problémává válik. Ezért a PIGA-szindróma preklinikai diagnózisa és a patogenetikailag kiválasztott terápia megelőzheti a szív- és érrendszerből származó súlyos szövődményeket.

Z. I. Levitskaya, Az orvostudományok kandidátusa
A. A. Vabiscsevics
E. V. Peristaya
MMA őket. I. M. Sechenov, Moszkva

Tartalom

Az endokrin rendszer patológiáját az aldoszteron hormon hiperszekréciója jellemzi. A hiperaldoszteronizmus elsődleges formája esetén az ilyen jogsértést a mellékvesekéreg változásai váltják ki. Az állapot a szervezet működésének zavarát okozza, differenciált diagnózist és kezelést igényel.

Mi az a hiperaldoszteronizmus

Az aldoszteront a mellékvesekéreg glomeruláris zónája szintetizálja, és a renin-angionetzin rendszer része, amely szabályozza a vér térfogatát és a vérnyomást. A hormon funkciója a kálium- és magnéziumionok kiválasztása, a nátriumionok felszívása. Hiperaldoszteronizmus esetén a következő folyamatok fordulnak elő:

• megindul az aldoszteron túlzott termelése;
• nő a nátriumionok mennyisége a vérben;
• a víz újra felszívódik;
• a kálium- és magnéziumionok kiválasztódnak a szervezetből;
• hypernatraemia, hypokalaemia alakul ki;
• a vérnyomás (BP) emelkedik.

Az elsődleges aldoszteronizmus formái - okai és tünetei

A kóros állapotot a betegség hat formája jellemzi. Mindegyiknek megvan a maga fejlődési oka és tünetei. Az orvosok primer hiperaldoszteronizmus esetén a következő patológiákat különböztetik meg:

A betegség formája		A betegség jellemzői, tünetei
Aldoszteron-termelő adenoma (Conn-szindróma)	Az aldosteroma kialakulása - jóindulatú adenoma	izomgyengeség; a fej megereszkedésének tünete; poliuria (megnövekedett napi vizeletkibocsátás).
Idiopátiás hiperaldoszteronizmus (IHA)	A mellékvesekéreg hiperpláziája, amely kis-csomós vagy nagy-csomós formában	mentális zavarok; csontritkulás; a végtagok zsibbadása; cukorbetegség kialakulása; izomsorvadás; súlygyarapodás; emlékezet kiesés.
Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia	a mirigyszövet intrauterin fejlődésének anomáliái; örökletes hajlam; a mellékvesekéreg veleszületett elégtelensége; az anyagcsere folyamatok megsértése; erős gyógyszerek használata.	a gyermek magas növekedése, amely nem felel meg az életkori normáknak; felesleges haj; a menstruációs ciklus megsértése; a vérnyomás emelkedése; amiotrófia.
Családi hiperaldoszteronizmus I. típusú (glukokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmus) II-es típusú (glukokortikoidok által nem szuppresszált hiperaldoszteronizmus)	Örökletes patológia, amelyet a génmutáció eredményeként hibás enzim képződése vált ki 11b-hidroxilázok, aldoszteron-szintetáz	a szívritmus megsértése; szemfenéki változások; retinopátia, angiosclerosis, hipertóniás angiopátia kialakulása; cardialgia.
Aldoszteron-termelő karcinóma	az endokrin mirigyek daganatai rákkeltő anyagokat tartalmazó ételek fogyasztása örökletes tényezők a dezoxikortikoszteron túltermelése.	a test víz- és elektrolit-egyensúlyának megsértése; striák a bőrön; anémia; fogyás; emésztési zavar.
Aldoszteronektópiás szindróma aldoszterontermelő daganatok mellékvesén kívüli lokalizációjával (pajzsmirigyben, petefészekben, belekben)	az aldoszteront termelő sejtek számának növekedése; a test mérgezése; immunhiányos állapot.	a vérnyomás éles emelkedése; mellkasi fájdalom; fulladás; nehézlégzés; szédülés; görcsök.

Hogyan halad a betegség

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust a mellékvesekéreg sejtjeinek növekedése, daganatok kialakulása okozza. A betegség patogenezise a túlzott aldoszteron víz- és elektrolit-egyensúlyra gyakorolt ​​hatásán alapul. A hormon szekréciójában fontos szerepet játszik a renin-angiotenzin rendszer, amely a visszacsatolás elvén működik. A szervezetben a következő folyamatok mennek végbe:

• a nátriumionok fokozott reabszorpciója a vesetubulusokban;
• a káliumionok aktívan kiválasztódnak a vizelettel;
• vízvisszatartás van a szövetekben;
• csökkent plazma renin termelés.

Primer hiperaldoszteronizmusban fellépő hormonális egyensúlyhiány következtében:

• az érfal fokozott érzékenysége;
• az antidiuretikus hormon szekréciója, amely szabályozza a víz vesék általi kiválasztását, megszakad;
• a perifériás erek fokozott ellenállása a véráramlással szemben;
• kaliepenikus nephropathia, hypernatraemia, hypokalaemiás szindróma kialakulása;
• súlyos artériás hipertónia jelenik meg;
• a célszervek károsodása - vesék, szív, erek.

Klinikai kép

A hiperaldoszteronizmussal háromféle szindrómát különböztetnek meg. Az elsődleges forma esetében jellegzetes klinikai kép figyelhető meg. A kóros állapotnak a következő tünetei vannak:

A szindróma típusa	Megnyilvánulások
Neuromuszkuláris	az érzékenység megsértése; görcsök; görcsök; izomgyengeség; a végtagok, a nyak bénulása; gyors fáradékonyság; a végtagok bizsergése.
Szív- és érrendszeri	megnövekedett vérnyomás; aritmia; szédülés; szívpanaszok; tachycardia; cardialgia; fejfájás; a látásélesség csökkenése.
Vese	a vesék koncentrációs funkciójának csökkenése; poliuria; polidipsia (olthatatlan szomjúság); nocturia (domináns éjszakai vizelés); nefrogén diabetes insipidus.

Diagnosztikai módszerek

Az elsődleges formájú hiperaldoszteronizmus kialakulásának kockázati csoportjába az artériás magas vérnyomásban szenvedő betegek tartoznak.

Ezen betegek körében elsődleges diagnózist végeznek. A laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazzák:

	Az elsődleges hiperaldoszteronizmus indikátorai
Vérvizsgálat vénából	kálium a plazmában legfeljebb 3 mmol / liter; az aldoszteron szintje magasabb a normálisnál; a plazma renin aktivitása csökken; a nátrium mennyisége megnő; az aldoszteron/renin aránya meghaladja a standardot.
Sóoldat teszt (a diagnózis megerősítésére)	Aldoszteron több mint 10 ng/dl
A vizelet elemzése	a vizelet alacsony relatív sűrűsége; a káliumionok, aldoszteron napi fokozott kiválasztódása; szerkezetének, összetételének változása.

A mellékvesék állapotának meghatározására instrumentális kutatási módszereket alkalmaznak. Olyan problémákat találhatnak, mint:

A hiperaldoszteronizmus kezelése

A terápiás rendszer kiválasztása előtt a pácienst kardiológus, endokrinológus, szemész, nefrológus vizsgálja meg. A kezelést az elsődleges hiperaldoszteronizmus differenciáldiagnózisa után írják elő. Ha daganatokat találnak, műtétet végeznek. A konzervatív terápia a következő módszereket tartalmazza:

• nátrium-korlátozott étrend;
• aerob gyakorlatok;
• a súly normalizálása;
• kálium-megtakarító gyógyszer - Spironolakton - használata;
• diuretikumok alkalmazása;
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása.

Orvosi kezelés

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus konzervatív terápiája számos problémát megold. Az orvosi kezelés segít a műtétre való felkészülésben. A gyógyszerek kompenzálják a szervezet káliumhiányát, stabilizálják a vérnyomást. A betegség kezelésére javasolt gyógyszerek:

A kezelés típusa		Előkészületek	Alkalmazás
Preoperatív felkészítés	aldoszteron antagonista, kálium-megtakarító vízhajtó	Spironolakton
	kalciumcsatorna-blokkolók, csökkenti a vérnyomást	Nifedipin-retard
	bétablokkolók, stabilizálja a nyomást	metoprolol
	szaluretikumok, normalizálja a káliumszintet	Amilorid
Az idiopátiás hiperaldoszteronizmus terápiája	Antagonisták angiotenzin II receptorok	Losartan
	Kalciumcsatorna-blokkolók	Amlodipin
	Kálium-megtakarító diuretikumok	triampirén	50/kg súly, két adag
	ACE-gátlók	Captopril	25, a nyelv alatt
	Aldoszteron antagonista	Veroshpiron
A glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmus megszüntetése	Kortikoszteroidok	Dexametazon
		Prednizolon	intravénás csepegtetés reggel 6-tól 8 óráig

Műtéti beavatkozás

Az orvosok megpróbálják megmenteni a beteg létfontosságú szerveit. Kisebb elváltozással járó primer hiperaldoszteronizmus esetén mellékvese reszekciót végeznek. Sebészeti kezelés a szerv egyoldalú eltávolításával - mellékvese eltávolítása - az alábbi esetekben írható elő:

• aldosteroma - hormontermelő daganat;
• mellékvese rák;
• reninoma - jóindulatú képződmény, amely renint választ ki;
• primer hiperplázia;
• karcinómák.

Az artériás magas vérnyomás rosszindulatú lefolyása esetén azonosítják és eltávolítják a nagy mennyiségű aldoszteront termelő mellékvesét. A műtéti taktika megválasztása a daganat méretétől függ. A neoplazmák nagy méretei, a patológia visszaesése, a metasztázisok jelenléte esetén a beavatkozást nyílt hozzáférésű módszerrel végzik. Ehhez használja a következő módszereket:

• lumbotomia - extraperitoneális disszekció;
• thoracophrenotomia - hozzáférés a tizedik bordaközön keresztül.

A primer hiperaldoszteronizmusban a sebészeti beavatkozás minimálisan invazív, takarékos módszerei közé tartozik a laparoszkópos műtét. Kis bemetszéseken keresztül hajtják végre, amelyekbe műszereket és miniatűr kamerát helyeznek be. A sebészeti kezelés népszerű módszerei:

• endovideosebészeti mellékvese eltávolítása;
• X-ray endovaszkuláris embolizáció;
• mellékvese eltávolítása mini-hozzáférésből.

diétás terápia

Az elsődleges aldoszteronizmus megfelelő táplálkozást igényel. Az ilyen patológiás étrend magában foglalja a nátriumbevitel korlátozását, az élelmiszerrel szállított kálium mennyiségének növelését. A táplálkozási szakértők a következő ajánlásokat adják:

Jóváhagyott termékek (magas káliumtartalmú)	Betiltva vannak (a megnövekedett nátrium miatt)
sült krumpli Aszalt szilva napon szárított paradicsom narancs Tenger gyümölcsei friss bogyók kaliforniai paprika	Zeller tengeri kelkáposzta konzervek Dohányzó Pácok rozskenyér Savanyú káposzta Kukoricapehely zöldbab Rókagomba

Videó

Találtál hibát a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

1. Berruti A, Baudin E, Gelderblom H, Haak HR, Porpiglia F, Fassnacht M, Pentheroudakis G. Mellékveserák: ESMO (Európai Orvosi Onkológiai Társaság) Klinikai gyakorlati irányelvek a diagnózishoz, a kezeléshez és a nyomon követéshez az ESMO irányelvekkel foglalkozó munkacsoport nevében. Ann Oncol 2012; 23:131-138.
2. NCCN klinikai gyakorlati irányelvek az onkológiában. Neuroendokrin daganat 2014; 1. 2014.
3. Schteingart DE, Doherty GM, Gauger PG et al. Mellékveserákos betegek kezelése: egy nemzetközi konszenzuskonferencia ajánlásai. Endocrinol Relat Cancer 2005; 12:667.
4. Langer P, Cupisti K, Bartsch DK, Nies C, Goretzki PE, Rothmund M, Roher HD. Mellékvese érintettsége 1. típusú többszörös endokrin neopláziában. World J Surg 2002; 26:891-896.
5. Gicquel C, Le Bouc Y. Molekuláris markerek a rosszindulatú daganatokhoz mellékvesekéreg daganatokban. Horm Res 1997; 47:269-272.
6. Belcevics D.G., Kuznyecov N.S., Soldatova T.V., Vanushko V.E. A mellékvesék incidentalóma. Endokrin sebészet 2009; (1): 19-23. doi: 10.14341/2306-3513-2009-1-19-23
7. Bovio S, Cataldi A, Reimondo G et al. A mellékvese incidentaloma prevalenciája egy kortárs számítógépes tomográfia sorozatban. J Endocrinol Invest 2006; 29:298-302.
8. Fiatal WFJr. A véletlenül felfedezett mellékvese tömeg. N Engl J Med 2007; 356:601-610.
9. Cawood TJ, Hunt PJ, O "Shea D, Cole D, Soule S. A mellékvese-incidensomák javasolt értékelése költséges, magas a hamis pozitív arány, és a halálos kimenetelű rák kockázatával jár, amely hasonló a mellékvese-elváltozás rosszindulatúvá válásának kockázatához; ideje újragondolni? irodalmi áttekintés. Eur J Endocrinol 2009; 161:513-527.
10. Libe R, Dall "AC, Barbetta L, Baccarelli A, Beck-Peccoz P, Ambrosi B. Hosszú távú követési vizsgálat mellékvese-incidensomában szenvedő betegeken. Eur J Endocrinol 2002; 147:489-494.
11. Kirkby-Bott J, Brunaud L, Mathonet M, Hamoir E, Kraimps JL, Tresallet C, Amar L, Rault A, Henry JF, Carnaille B. Méhen kívüli hormont kiválasztó feokromocitóma: egy frankofon megfigyelési vizsgálat. World J Surg 2012; 36(6): 1382-1388.
12. Li XG, Zhang DX, Li X, Cui XG, Xu DF, Li Y, Gao Y, Yin L, Ren JZ. Adrenokortikotrop hormont termelő pheochromocytoma: esetismertetés és az irodalom áttekintése. Chin Med J (angol) 2012; 125(6): 1193-1196.
13. Cohade C, Broussaud S, Louiset E, Bennet A, Huyghe E, Caron P. Feokromocitóma okozta méhen kívüli Cushing-szindróma: új eset a szülés utáni időszakban és az irodalom áttekintése Gynecol Endocrinol 2009, 25(9): 624-627.
14. Gardet V et al. Egy kellemetlen meglepetés tanulságai: biokémiai stratégia a pheochromocytoma diagnosztizálására. J Hypertens 2001; 19:1029-1035.
15. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. A Cushing-szindróma diagnózisa: az endokrin társadalom klinikai gyakorlatának iránymutatása, J Clin Endocr Metabol 2008; 93(5): 1526-1540.
16. Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A. Cushing-szindróma és pszeudo-Cushing-állapotok diagnózisa és differenciáldiagnózisa. Endocr Rev 1998; 19:647-672.
17. Pecori GF, Ambrogio AG, De Martin M, Fatti LM, Scacchi M, Cavagnini F. A Cushing-szindróma diagnosztizálására szolgáló első vonalbeli tesztek specifitása: értékelés nagy sorozatban J Clin Endocrinol Metabol 2007; 92: 4123-4129.
18. Tsagarakis S, Vassiliadi D, Thalassinos N. Endogén szubklinikai hiperkortizolizmus: diagnosztikai bizonytalanságok és klinikai következmények. J Endocrinol Invest 2006; 29:471-482.
19. A „szubklinikai Cushing-szindróma” nem szubklinikai: 9 betegnél javulás adrenalectomia után.. Sebészet 2007;142(6):900-905.
20. Mitchell IC, Auchus RJ, Juneja K, Chang AY, Holt SA, Snyder WH 3rd, Nwariaku FE. A szubklinikai Cushing-szindróma nem szubklinikai: javulás adrenalectomia után 9 betegnél Surgery 2007; 142: 900-905.
21. Barzon L, Fallo F, Sonino N, Boscaro M. Nyílt Cushing-szindróma kialakulása mellékvese-incidensomában szenvedő betegeknél Eur J Endocrinol 2002, 146: 61-66.
22. Reincke M. Szubklinikai Cushing-szindróma, Endocrinol Metabol Clin North Am, 2000, 29:43-56.
23. Packak K. Pheochromocytomás beteg preoperatív kezelése. J Clin Endocrinol Metabol 2007; 2278(92): 4069-4079.
24. Williams DT, Dann S, Wheeler MH. Phaeochromocytoma – nézetek a jelenlegi kezelésről. Eur J Surg Oncol 2003; 29:483-490.
25. Kinney M.A. et al. A pheochromocytoma perioperatív kezelése. J Cardiothorac Vasc Anesth 2002; 16:359-369.
26. PackakK et al. A pheochromocytoma genetika, diagnózisa, lokalizációja és kezelése terén elért legújabb eredmények. Ann Intern Med 2001; 134:315-329.
27. Dedov I. I., Belcevics D. G., Kuznyecov N. S., Melnichenko G. A. Pheochromocytoma. M: Gyakorlati orvostudomány 2005; 216.
28. Az Endokrin Társaság klinikai gyakorlatának irányelvei. Elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő betegek esetfelismerése, diagnosztizálása és kezelése. J Clin Endocrinol Metabo 2008; 93(9): 3266-3281.
29. Troshina E.A., Belcevics D.G., Molashenko N.V. Primer hiperaldoszteronizmus diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája. Ékméz 2009; (5): 15-20.
30. Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G et al. Felmérés a mellékvese incidensomáról Olaszországban. Az Olasz Endokrinológiai Társaság mellékvese daganataival foglalkozó tanulmányi csoportja. J Clin Endocrinol Metabol 2000; 85(2): 637-644.
31. Angeli A, Osella G, Ali A, Terzolo M. Mellékvese incidencia: a National Italian Study Group klinikai és epidemiológiai adatainak áttekintése. Horm Res 1997; 47:279-283.
32. Metser U, Miller E, Lerman H, Lievshitz G, Avital S, Even-Sapir E. 18F-FDG PET/CT a mellékvese-tömegek értékelésében. J Nucl Med 2006; 47 (1): 32-37.
33. Blake M, Prakash P, Cronin C. PET/CT a mellékvese értékelésére. Am J. Roentgenol 2010; 195(2): 195.
34. Mackie GC, Shulkin BL, Ribeiro RC et al. A fluorodeoxiglükóz pozitron emissziós tomográfia alkalmazása lokálisan visszatérő és metasztatikus mellékvesekéreg carcinoma értékelésében. J Clin Endocrinol Metabol 2006; 91:2665.
35. Leboulleux S, Dromain C, Bonniaud G et al. A 18-fluor-deoxiglükóz pozitronemissziós tomográfia diagnosztikai és prognosztikai értéke adrenocorticalis carcinomában: prospektív összehasonlítás a számítógépes tomográfiával. J Clin Endocrinol Metabol 2006; 91:920.
36. Deandreis D, Leboulleux S, Caramella C et al. FDG PET a mellékvese-tömegben és adrenocorticalis carcinomában szenvedő betegek kezelésében. Hormrák 2011; 2(6): 354-362.
37. Harisinghani MG, Maher MM, Hahn PF et al. A jóindulatú perkután mellékvese biopsziák prediktív értéke onkológiai betegekben. Clin Radiol 2002; 57, 898-901.
38. Arellano RS, Harisinghani MG, Gervais DA, Hahn PF, Mueller PR. A mellékvese képvezérelt perkután biopsziája: az indikációk, a technika és a szövődmények áttekintése. Curr Probl Diagn Radiol 2003; 32:3-10.
39. Welch TJ, Sheedy PF II, Stephens DH, Johnson CM, Swensen SJ. Perkután mellékvese biopszia: 10 éves tapasztalat áttekintése. Radiology 1994; 193:341-344.
40. Casola G, Nicolet V, van Sonnenberg E et al. Nem gyanított pheochromocytoma: vérnyomás-változások kockázata perkután mellékvese biopszia során. Radiology 1986; 159:733-735.
41. McCorkell SJ, Niles NL. A katekolamin-termelő mellékvese tömegének finom tűvel történő leszívása: esetleg végzetes hiba. A. J. R. 1985; 145:113-114.
42. Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, Gimenez-Roqueplo AP, Grossman AB, Kimura N, Mannelli M, McNicol AM, Tischler AS. Pheochromocytoma: ajánlások a klinikai gyakorlat számára az Első Nemzetközi Szimpóziumból. Nat Clin Pract Endocrinol Metabol 2007; 3:92-102.
43. Saeger W, Fassnacht M, Chita R. A mellékvese magbiopszia magas diagnosztikai pontossága: A német és osztrák Adrenal Network Multicenter Trial eredményei 220 egymást követő betegen. Human Pathol 2003; 34 (2): 180-186.
44. Dackiw AP, Lee JE, Gagel RF, Evans DB. Mellékvesekéreg karcinóma. World J Surg 2001; 25:914-926.
45. Ng L, Libertino JM. Mellékvesekéreg karcinóma: diagnózis, értékelés és kezelés. J Urol 2003; 169:5-11.
46. Miller BS, Gauger PG, Hammer GD et al. Javaslat a mellékvesekéreg carcinoma ENSAT staging rendszerének módosítására tumorfokozat alkalmazásával. Langenbecks Arch Surg 2010; 395:955.
47. Fassnacht M, Johanssen S, Quinkler M et al. A 2004-es International Union Against Cancer stádiumbesorolás korlátozott prognosztikai értéke a mellékvesekéreg carcinoma esetében: javaslat a felülvizsgált TNM osztályozásra. Rák 2009; 115:243.
48. Wängberg B, Khorram-Manesh A, Jansson S et al. A mellékvesekéreg karcinóma hosszú távú túlélése aktív sebészeti kezeléssel és monitorozott mitotán alkalmazásával. Endocrinol Relat Cancer 2010; 17:265.
49. Allolio B, Fassnacht M. Klinikai áttekintés: adrenocorticalis carcinoma: klinikai frissítés. J Clin Endocrinol Metabol 2006; 91:2027.
50. Filimonyuk A.V., Kharchenko N.V., Leonov B.I., Smirnova E.A., Antonov A.K., Smelkova N.I. Mellékvesekéreg daganatos betegek műtéti kezelésének azonnali és hosszú távú eredményei. Bulletin of New Medical Technology (elektronikus kiadás) 2013; (egy). Elérhető: http://medtsu.tula.ru/VNMT/Bulletin/E2013-1/4286.pdf doi: 10.12737/issn.1609-2163
51. Reibetanz J, Jurowich C, Erdogan I et al. A lymphadenectomia hatása a mellékvesekéreg carcinomában szenvedő betegek onkológiai kimenetelére. Ann Surg 2012; 255:363.
52. Gaujoux S, Brennan MF. Ajánlás az elsődleges mellékvesekéreg karcinóma standardizált sebészeti kezelésére. Sebészet 2012; 152(1): 123-132.
53. Porpiglia F, Miller BS, Manfredi M et al. Vita a laparoszkópos és a nyitott adrenalectomiáról a mellékvesekéreg carcinomában. Hormrák 2011; 2(6): 372.
54. Brix D, Allolio B, Fenske W et al. Laparoszkópos versus nyitott adrenalectomia mellékvesekéreg carcinomában: sebészeti és onkológiai kimenetel 152 betegnél. EuroUrol 2010; 58:609.
55. Donatini G, Caiazzo R, Do Cao Ch et al. Hosszú távú túlélés a mellékvesekéreg eltávolítása után I/II. stádiumú mellékvesekéreg-karcinómában (ACC): A laparoszkópos és nyílt megközelítés retrospektív összehasonlító kohorszvizsgálata. Ann Surg Oncol 2014; 21:284-291.
56. McCauley LR, Nguyen MM. Laparoszkópos radikális mellékvese eltávolítása rák esetén: hosszú távú eredmények. Curr Opin Urol 2008; 18:134.
57. Gonzalez RJ, Shapiro S, Sarlis N, Vassilopoulou-Sellin R, Perrier ND, Evans DB, Lee JE. A mellékvesekéreg karcinóma laparoszkópos reszekciója: figyelmeztetés. sebészet. 2005; 138(6): 1078.
58. Miller BS, Gauger PG, Hammer GD, Doherty GM. A mellékvesekéreg carcinoma reszekciója kevésbé teljes, és laparoszkópos mellékvese eltávolítása után hamarabb és gyakrabban jelentkezik lokális recidíva, mint nyílt mellékvese eltávolítása után. Sebészet 2012; 152:1150-1157.
59. Leboulleux S, Deandreis D, Ghuzlan AA, Auperin A, Goere D, Dromain C, Elias D, Caillou B, Travagli JP, De Baere T, Lumbroso J, Young J, Schlumberger M, Baudin E. Mellékvesekéreg carcinoma: a műtéti megközelítés a peritoneális karcinomatózis kockázati tényezője? Eur J Endocrinol 2010; 162:1147-1153.
60. Schulick RD, Brennan MF. Hosszú távú túlélés a teljes reszekció és az ismételt reszekció után mellékvesekéreg carcinomában szenvedő betegeknél. Ann Surg Oncol 1999; 6(8): 719-726.
61. Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, Bernard A, Proye C. Mellékvesekéreg karcinóma sebészetileg kezelt betegeknél: a Francia Endokrin Sebészeti Szövetség retrospektív vizsgálata 156 esetben. Sebészet 1992; 112(6): 972-979.
62. Bellantone R, Ferrante A, Boscherini M et al. A reoperáció szerepe a mellékvesekéreg-karcinóma kiújulásában: 188, a mellékvesekéreg-karcinóma olasz nemzeti nyilvántartásában gyűjtött eset eredményei. Sebészet 1997; 122:1212-1218.
63. Porpiglia F, Fiori C, Scarpa RM, Daffara F, De Francia S, Zaggia B, Angeli A, Berruti A, Terzolo M. A műtét szerepe a visszatérő mellékvesekéreg karcinóma kezelésében: egy retrospektív vizsgálat eredményei. EuroUrol 2009; 8. (4): 305.
64. Weiss LM. Am J Surg Pathol 1984; 8(3): 163-169.
65. Lau SK, Weiss LM. A Weiss rendszer a mellékvesekéreg neoplazmák értékelésére: 25 évvel később. Hum Pathol 2009; 40(6): 757-768.
66. van Slooten H, Schaberg A, Smeenk D, Moolenar AJ. A jó- és rosszindulatú mellékvesekéreg daganatok morfológiai jellemzői. Rák 1985; 55(4): 766-773.
67. Blanes A et al. A mellékvesekéreg proliferatív elváltozásainak szövettani kritériumai: a mitotikus alak variabilitásának értéke. Am J Clin Pathol 2007; 127(3): 398-408.
68. Filippova O.V., Khmelnitskaya N.M. Mellékvesekéreg rák: klinikai megnyilvánulások és morfológiai diagnózis. Orvosi Almanach 2011; (5): 113-116.
69. Hahner S, Fassnacht M. Mitotan mellékvesekéreg-karcinóma kezelésére. Curr Opin Investig Drugs 2005; 6(4): 386-394.
70. Schteingart D.E. Hagyományos és újszerű stratégiák a mellékvesekéreg-rák kezelésében. Braz J Med Biol Res 2000; 33:1197-1200.
71. Lubitz JA, Freeman L, Okun R. Mitotan alkalmazása inoperábilis mellékvesekéreg carcinomában. JAMA 1973; 223:1109-1112.
72. van Slooten H, Moolenaar AJ, van Seters AP, Smeenk D. Mellékvesekéreg carcinoma kezelése o,p_-DDD-vel: a szérumszint monitorozás prognosztikai vonatkozásai. Eur J Cancer Clin Oncol 1984; 20:47-55.
73. Haak HR, Hermans J, van de Velde CJ, Lentjes EG, Goslings BM, Fleuren GJ, Krans HM. A mellékvesekéreg carcinoma optimális kezelése mitotánnal: 96 betegből álló egymást követő sorozat eredménye. Br J Cancer 1994; 69:947-951.
74. Baudin E, Pellegriti G, Bonnay M, Penfornis A, Lanche A, Vassal G, Schlumberger M. A plazma 1,1-diklór-difenildiklór-etán (o,p_DDD) szintjének monitorozásának hatása a mellékvesekéreg carcinomában szenvedő betegek kezelésében. Rák 2001; 92, 1385-1392.
75. Heilmann P, Wagner P, Nawroth PP, Ziegler R. Mellékvesekéreg carcinoma kezelése Lysodrennel (o,p"-DDD). Terápiás kezelés az o,p_-DDD vérszint monitorozásával. Med Klin 2001; 96:371-377.
76. Becker D, Schumacher OP. o,p"DDD terápia invazív mellékvesekéreg carcinomában. Ann Intern Med. 1975; 82:677-679.
77. Boven E, Vermorken JB, van Slooten H, Pinedo HM. Áttétes mellékvesekéreg karcinóma teljes válasza o,p-DDD-vel. Esettanulmány és irodalmi áttekintés. Rák 1984; 53:26-29.
78. Krzisnik C, Petric G, Jereb B. A metasztatikus mellékvesekéreg-karcinóma teljes válasza az o,p-DDD-re egy gyermekben. Pediatr Hematol Oncol 1988; 5:65-69.
79. Lim MC, Tan YO, Chong PY, Cheah JS. Mellékvesekéreg karcinóma kezelése mitotánnal: kimenetel és szövődmények. Ann Acad Med Singapore 1990.
80. Decker RA, Kuehner ME. mellékvesekéreg karcinóma. Am Surg 1991; 57:502-513.
81. Remond S, Bardet S, Charbonnel B. Egy metasztatikus rosszindulatú mellékvesekéreg karcinóma teljes és tartós remissziója kizárólag OP-DDD kezelés alatt. Press Med 1992; 21:865.
82. Ilias I, Alevizaki M, Philippou G, Anastasiou E, Souvatzoglou A. A metasztatikus mellékvese karcinóma tartós remissziója alacsony dózisú mitotán hosszú távú alkalmazása során. J Endocrinol Invest 2001; 24:532-535.
83. Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M. Mellékvesekéreg karcinóma kezelése. Clin Endocrinol (Oxf) 2004; 60:273-287:19:540-544.
84. Hague RV, May W, Cullen DR. Máj mikroszomális enzimindukció és mellékvese krízis metasztatikus mellékvesekéreg carcinoma o,p_DDD terápiája miatt. Clin Endocrinol (Oxf) 1989; 31:51-57.
85. Dickstein G. Van-e szerepe az alacsony dózisú mitotánnak adjuváns terápiaként mellékvesekéreg carcinomában? J Clin Endocrinol Metabol 1999; 84, 1488-1489.
86. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, Taylor SH, Hess KR, Schultz PN, Samaan NA. Az adjuváns mitotán hatása a mellékvesekéreg-rákos betegek klinikai lefolyására. Rák 1993; 71:3119-3123.
87. Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M. Adjuváns mitotán kezelés mellékvesekéreg carcinoma esetén. N Engl J Med 2007; 356(23): 2372.
88. klinikai vizsgálatok kormány. NCT00777244 azonosító, 2008-as kezdet, 2013-as frissítés.
89. Fassnacht M, Libe R, Kroiss M, Allolio B. Mellékvesekéreg karcinóma: egy klinikus frissítése. Nat Rev Endocrinol 2011; 7: 323.
90. Cordon-Cardo C, O "Brien JP, Boccia J, Casals D, Bertino JR, Melamed MR. A multidrog rezisztencia géntermék (P-glikoprotein) expressziója emberi normál és daganatos szövetekben. J. Histochem. Cytochem. 1990; 38:1277-1287.
91. Flynn SD, Murren JR, Kirby WM, Honig J, Kan L, Kinder BK. P-glikoprotein expresszió és multidrog rezisztencia mellékvesekéreg carcinomában. Sebészet 1992; 112:981-986.
92. Goldstein LJ, Galski H, Fojo A, Willingham M, Lai SL, Gazdar A, Pirker R, Green A, Crist W, Brodeur GM, Lieber M, Cossman J, Gottesman MM, Pastan I. Multidrog rezisztencia gén expressziója emberi rákos megbetegedésekben. J Natl Cancer Inst 1989; 81:116-124.
93. Fridborg H, Larsson R, Juhlin C, Rastad J, Akerstrom G, Backlin K, Nygren P. P-glikoprotein expressziója és rezisztenciát módosító szerek aktivitása humán vese- és mellékvesekéreg-karcinóma sejtek primer tenyészeteiben. Anticancer Res 1994; 14:1009-1016.
94. Haak HR, van Seters AP, Moolenaar AJ, Fleuren GJ. A P-glikoprotein expressziója a mellékvesekéreg rák klinikai megnyilvánulásával, kezelésével és prognózisával kapcsolatban. Eur J Cancer 1993; 29A(7): 1036-1038.
95. Fassnacht M, Terzolo M, Allolio B et al. Kombinált kemoterápia előrehaladott mellékvesekéreg carcinomában. FIRM-ACT Tanulmányi Csoport. N Engl J Med 2012; 366(23): 2189.
96. Fassnacht M, Kroiss M, Allolio B. Frissítés a mellékvesekéreg carcinomában. J Clin Endocrinol Metabol 2013; 98(12): 4551-4564.
97. Icard P, Goudet P, Charpenay C. Mellékvesekéreg-karcinómák: a francia endokrinsebészek tanulmányi csoportjának 253 betegből álló sorozatának sebészeti trendjei és eredményei. World J Surg 2001; 25(7): 891-897.
98. Crucitti F, Bellantone R, Ferrante A, Boscherini M, Crucitti P. Az olasz mellékvesekéreg-karcinóma regiszter: 129 betegből álló több intézményes sorozat elemzése. Az ACC Italian Registry Study Group. Sebészet 1996; 119:161-170.
99. Pommier RF, Brennan MF. Tizenegy éves tapasztalat a mellékvesekéreg carcinomában. Sebészet 1992; 112:963-970; vita 970-971.
100. Soreide JA, Brabrand K, Thoresen SO. Mellékvesekéreg karcinóma Norvégiában, 1970-1984. World J Surg 1992; 16:663-667; vita 668.
101. Vassilopoulou-Sellin R., Schultz PN. mellékvesekéreg karcinóma. Klinikai eredmények a 20. század végén. Rák 2001; 92:1113-1121.

Hiperaldoszteronizmus az aldoszteron feleslegét jelenti a szervezetben.

Klinikai szindróma, amely az aldoszteron túlzott termelése következtében alakul ki, és alacsony reninszintű artériás hipertóniában nyilvánul meg hipokalémiával kombinálva. Leggyakoribb oka a mellékvese aldoszterontermelő daganata (Conn-szindróma). Első ízben Jerome Conn írta le 1954-ben az artériás magas vérnyomást, amelyet az aldoszteron túltermelése és a mellékvesekéreg daganata kísér.

Az aldoszteron szintjének emelkedése, amely a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódása következtében alakul ki a víz- és elektrolit-anyagcsere különböző rendellenességeiben, a renintermelés fokozódása miatt.

Etiológia

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus leggyakoribb oka a magányos aldoszterontermelő adenoma. A daganat gyakran kis méretű - legfeljebb 3 cm átmérőjű. A rosszindulatú aldoszterómák ritkák.

Patogenezis

Primer hiperaldoszteronizmusban a túlzott aldoszteron befolyásolja a disztális nefront, és elősegíti a nátrium-visszatartást és a káliumvesztést. Ennek eredményeként a folyadék testének késése, a keringő vér térfogatának növekedése (BCC) és artériás magas vérnyomás lép fel. A BCC növekedése a vese renintermelésének elnyomásához vezet. A súlyos és elhúzódó hypokalaemia degeneratív elváltozásokhoz vezet a vesetubulusokban (calipenikus vese). Az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegeknél az artériás hipertónia okozta szövődmények kialakulásának kockázata mellett a hiperaldoszteronizmusra jellemző szövődmény - aldoszteron által kiváltott szívizom hipertrófia - alakul ki.

Másodlagos hiperaldoszteronizmusban az aldoszterontermelés növekedése másodlagos és kompenzációs változás, amely a vese véráramlásának bármilyen eredetű csökkenésére reagál. Ez a veseartéria szűkületével, szívelégtelenséggel (pangásos vese) járó nagy körben károsodott vérkeringéssel, vizelethajtó terápia során a BCC csökkenésével és sok más betegséggel fordul elő.

Járványtan

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust az artériás magas vérnyomásban szenvedők 1-2%-ánál diagnosztizálják. A véletlenül diagnosztizált mellékvese tömegek körülbelül 1%-a aldoszteróma. Az aldoszterómák 2-szer gyakoribbak a nőknél.

Klinikai megnyilvánulások

Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Az artériás hipertónia általában közepes súlyosságú, és gyakran ellenáll a standard vérnyomáscsökkentő terápiának.

A hypokalemia szövődményei ritkák: izomgyengeség, görcsök, paresztézia; a súlyos hypokalaemiát bonyolíthatják a vesék disztrófiás elváltozásai, amelyek klinikailag polyuriával és nocturiával (hypokalémiás nefrogén diabetes insipidus) nyilvánulnak meg.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus specifikus klinikai megnyilvánulásai nincsenek, mivel számos betegségben és állapotban kompenzáló jelenség, míg a primer hiperaldoszteronizmusra jellemző elektrolitváltozások soha nem alakulnak ki.

Diagnosztika

A páciens elsődleges hiperaldoszteronizmusának vizsgálatának fő indikációja az artériás hipertónia hypokalaemiával kombinálva. Egyes esetekben a primer hiperaldoszteronizmus káliumszintje nem esik 3,5-3,6 mmol / l alá. További javallatok a vizsgálatra a hagyományos vérnyomáscsökkentő kezelésre rezisztens artériás hipertónia és/vagy a 40 év alattiak. A primer hiperaldoszteronizmus diagnózisa az aldoszteron és renin szintjének meghatározásán és arányának kiszámításán alapul. Az elsődleges hiperaldoszteronizmusra jellemző magas aldoszteron, alacsony plazma renin aktivitásés ami a legfontosabb, a magas aldoszteron/renin arány.

A plazma renin aktivitásának helyes meghatározásához szigorúan be kell tartani a vérmintavételre vonatkozó szabályokat: a vért kémcsőbe gyűjtik antikoagulánssal, a plazmát centrifugálással választják el. Az elemzés előtt a betegnek le kell állítania az ACE-gátlók, diuretikumok, béta-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók szedését néhány héttel az elemzés előtt; a veroshpiron (spironolakton) szedését legalább 6 héttel korábban le kell állítani.

Ha az aldoszteron/ARP arány meghaladja a küszöbértéket (aldoszteron (ng/dl) / renin (ng/mL/h) > 50; aldoszteron (pmol/l) / renin (ng/mL/h) > 1400; aldoszteron (pg) /mL) ) / renin (ng/ml/h) > 140), a betegnek javallott. menetelés (ortosztatikus) teszt. Ez azon a tényen alapszik, hogy az aldoszteron és a plazma renin aktivitásának normál szintje körülbelül 30%-kal alacsonyabb reggel, egy vízszintes helyzetben töltött éjszaka után, mielőtt függőleges helyzetbe kerülne. Az első vérvétel az aldoszteron és a plazma renin aktivitás szintjének meghatározására reggel 8 órakor, ágyban, felkelés előtt történik. Ezt követően a pácienst megkérik, hogy 3-4 órán keresztül függőlegesen maradjon; majd ismét vért vesznek. Primer hiperaldoszteronizmusban, amely az aldoszteron autonóm aldoszteron-szekréciós adenoma általi hiperszekréciója következtében alakult ki, a plazma reninaktivitás szintje kezdetben csökken, ortosztatikus terhelés után nem emelkedik. Az aldoszteron szintje ebben az esetben kezdetben emelkedett, és nem növekszik a szokásos módon, hanem csökken. Ez azzal magyarázható, hogy az aldoszteron szekréciójának az angiotenzin II szintjétől való függésének elvesztésével termelése az ACTH szekréció cirkadián ritmusának engedelmeskedik, amelyet a szekréció délig történő csökkenése jellemez.

A diagnózis következő lépése mellékvese képalkotás CT vagy MRI segítségével. Az aldoszteróma az egyik mellékvese kis méretű térfogatképződéseként jelenik meg. Az idiopátiás primer hiperaldoszteronizmusban a mellékvesék nem változnak, vagy kis csomós képződmények vannak.

Kezelés

Aldoszteróma esetén adrenalectomia javallt. Az idiopátiás primer hiperaldoszteronizmusban (a mellékvesekéreg kétoldali hiperpláziája) konzervatív kezelést írnak elő: a veroshpiront (200-400 mg naponta) más gyógyszerekkel kombinálva írják elő: ACE-gátlók, kalciumcsatorna-antagonisták.

Előrejelzés

Az aldosteroma miatti mellékvese eltávolítása után a vérnyomás és a káliumszint a betegek 70-80%-ában normalizálódik.

Az aldoszteron-renin arány (ARC) a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer működésének jellemzőit jelző együttható. Szűrővizsgálatként javasolt az elsődleges hiperaldoszteronizmus (PHA) diagnosztizálására. Diagnosztikailag előnyösebb az egyes mutatók mérésével összehasonlítva. A PHA klinikai jelentősége a kardiovaszkuláris események és mortalitás magasabb arányával jár, mint az esszenciális hipertónia azonos mértékű vérnyomás-emelkedése. Az időben történő diagnózis és a megfelelő patogenetikai kezelés jelentősen javíthatja az életminőséget és csökkentheti a szövődmények előfordulását.

Orosz szinonimák

ARS, hiperaldoszteronizmus diagnózisa.

Kutatási módszer

Immunokemilumineszcens elemzés.

Egységek

pg/ml (pikogram milliliterenként), pg/µIU (pikogram mikronemzetközi egységenként), µIU/ml (mikronemzetközi egység milliliterenként).

Milyen bioanyag használható kutatáshoz?

Vénás vér.

Hogyan kell megfelelően felkészülni a kutatásra?

• A vizsgálat előtt 24 órával távolítsa el az alkoholt az étrendből.
• A vizsgálat előtt 12 órával ne egyen, tiszta, szénsavmentes vizet ihat.
• A vizsgálat előtt 7 napon belül (az orvossal egyetértésben) zárja ki a reningátlók alkalmazását.
• Ki kell zárni (az orvossal egyetértésben) a következő gyógyszerek szedését: kaptopril, klórpropamid, diazoxid, enalapril, guanetidin, hidralazin, lizinopril, minoxidil, nifedipin, nitroprusszid, kálium-megtakarító diuretikumok (amilorid, spironolakton stb.), (bendroflumetiazid, klórtalidon) a vizsgálat előtt 24 órán belül.
• Teljesen kizárja (az orvossal egyetértésben) a gyógyszerek szedését 24 órával a vizsgálat előtt.
• Szüntesse meg a fizikai és érzelmi túlterhelést 24 órával a vizsgálat előtt.
• Álló vagy fekvő helyzetben történő vérvétel előtt ajánlott 120 percig pihenni vagy ebben a helyzetben tartózkodni.
• Ne dohányozzon 3 órával a vizsgálat előtt.

Általános információk a tanulmányról

Az aldoszteron egy nagyon aktív hormon, amelyet a mellékvesék termelnek. Fő feladata a nátrium- és káliumsók mennyiségének szabályozása az emberi vérben. Ha az aldoszteron kóros, ez riasztó tünet, amely a szervezetben fellépő problémákra utal. A beteg állapotának vizsgálatakor fontos aldoszteron-renin arány eltérése- ez azt jelenti, hogy ennek a hormonnak a csökkenésével a renin mennyisége nő, és fordítva. Meghatározzák, ha fennáll a gyanúja a mellékvesekéreg elégtelenségének; a magas vérnyomás kezelése nem hozza meg a kívánt eredményt; a vér káliumszintje csökken; a mellékvesékben kialakuló daganatok gyanúja merül fel.

Az aldoszteron szintézisét a renin-angiotenzin rendszer mechanizmusa szabályozza, amely hormonok és enzimek rendszere, amely szabályozza a vérnyomást és fenntartja a víz és elektrolit egyensúlyt a szervezetben. A renin-angiotenzin rendszert a vese véráramlásának csökkenése és a vesetubulusok nátriumellátásának csökkenése aktiválja. A renin (a renin-angiotenzin rendszer enzime) hatására az angiotenzin oktapeptid hormon képződik, amely képes összehúzni az ereket. Vese hipertóniát okozó angiotenzin II serkenti az aldoszteron felszabadulását a mellékvesekéregben. Az aldoszteron normál szekréciója a plazma kálium-, nátrium- és magnéziumkoncentrációjától, a renin-angiotenzin rendszer aktivitásától, a vese véráramlásának állapotától, valamint a szervezet angiotenzin- és ACTH-tartalmától függ.

Az aldoszteron a nap folyamán egyenlőtlenül termelődik: maximum reggel 8 órakor, minimum 23 órakor. A szintjének megbízhatatlan meghatározásának és értelmezésének elkerülése érdekében emlékeznie kell azokra a tényezőkre, amelyek ezt befolyásolhatják: az asztali sóval való visszaélés; diuretikumok, hashajtók és hormonális fogamzásgátlók szedése; megnövekedett motorterhelés; dohányzó; terhesség; diéták; stresszes helyzetek.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus olyan klinikai szindróma, amelyet az aldoszteron fokozott szekréciója okoz a mellékvesekéregben kialakuló daganat vagy hiperpláziás folyamat során. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus patogenezise a mellékvesekéreg túlzott aldoszterontermelésével jár. A megnövekedett aldoszteron szintézis növeli a nátrium-visszaszívódást a glomerulusokban, és káliumvesztéshez (hipokalémia) vezet. A kialakuló hipokalémia (káliumhiány) számos olyan patofiziológiai változás kialakulásához járul hozzá, amelyek az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikáját képezik: fáradtság, izomgyengeség, fokozott vizeletkibocsátás, vádli izomgörcsök, parézis, bélhipokinézia, aritmiák, fokozott nyomás. Primer hiperaldoszteronizmusban megnövekedett aldoszterontartalom és csökkent renintartalom figyelhető meg. Ezért az aldoszteron és a renin arányának kiszámítása fontos a primer hiperaldoszteronizmus differenciáldiagnózisában.

Mire használják a kutatást?

• A hipertóniás állapotok differenciáldiagnózisa.

Mikorra tervezik a vizsgálatot?

• A magas vérnyomás differenciáldiagnózisa;
• 2. vagy 3. stádiumú artériás hipertóniában szenvedő betegek (vérnyomás> 160/100);
• gyógyszeres kezelésre rezisztens artériás hipertónia;
• az artériás magas vérnyomás és az önkényes (vagy diuretikumok által okozott) hipokalémia kombinációja;
• az artériás magas vérnyomás és a mellékvese-incidensalom kombinációja (mellékvese daganat, amelyet véletlenül fedeztek fel egy vizsgálat során, más okból);
• magas vérnyomás és a családban előforduló artériás magas vérnyomás vagy akut cerebrovaszkuláris rendellenességek korai kifejlődésének kombinációja 40 éves kor előtt;
• primer hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek összes első fokú hozzátartozója, akiknél az artériás magas vérnyomás megnyilvánulásai vannak.

Mit jelentenek az eredmények?

Referencia értékek

15 év felettieknek

Aldoszteron

Függőleges helyzet: 22,1 - 353 pg / ml;

vízszintes helyzet: 11,7 - 236 pg / ml.

Renin

Függőleges helyzet: 4,4 - 46,1 μIU / ml;

vízszintes helyzet: 2,8 - 39,9 μIU / ml.

Aldoszteron-renin arány:

A gyermekekre vonatkozó APC küszöbérték nincs érvényesítve.

Az APC növelése:

• az elsődleges hiperaldoszteronizmus valószínűsége (megerősítő vizsgálat szükséges);
• hamis pozitív eredmény.

Mi befolyásolhatja az eredményt?

Hamis pozitív eredmény a következő esetekben figyelhető meg:

• hiperkalémia;
• krónikus veseelégtelenség;
• túlzott nátrium, idős kor (65 év felett);
• a gyógyszerek (β-blokkolók, központi α2-mimetikumok, NSAID-ok) hatása;
• pszeudohiperaldoszteronizmus.

Hamis negatív eredmény:

• gyógyszerek (kálium-megtakarító diuretikumok, kálium-megtakarító diuretikumok, ACE-gátlók, AT-receptor-blokkolók, Ca 2-blokkolók (dihidropiridinek csoportja), renin-gátlók);
• hipokalémia;
• nátrium korlátozása;
• terhesség, renovascularis hipertónia, rosszindulatú magas vérnyomás.



Fontos jegyzetek

• Az adatok értelmezésekor figyelembe kell venni számos gyógyszer hatását az aldoszteron és renin termelésére.
• Az APC meghatározásakor álpozitív és hamis negatív eredmények is előfordulhatnak. Ha az eredmények különböző hatások (gyógyszerezés, vérvételi feltételek be nem tartása) miatt kétségesek, a vizsgálatot meg kell ismételni.

Kálium, nátrium, klór a napi vizeletben

Szérum kálium, nátrium, klorid

Laboratóriumi vizsgálat az artériás magas vérnyomásra

Irodalom

• Elsődleges hiperaldoszteronizmus. Klinikai irányelvek. J Clin Endocrin Metab. 2008. június 13