Gyermekeknél a polyneuropathia okai. Akut polyneuropathia (Guillain-Barré szindróma) gyermekeknél
Diabéteszes polyneuropathia gyermekeknél és serdülőknél
I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova
Diabéteszes polyneuropathia a szmolenszki régió gyermekeiben és serdülőiben: epidemiológiai jellemzők, kockázati tényezők és terápiás hatékonyság
I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova
Szmolenszki Állami Orvosi Akadémia; Szmolenszki Regionális Gyermekklinikai Kórház
Vizsgálták a diabéteszes polyneuropathia előfordulását és szerkezetét a szmolenszki régióban élő I-es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekek és serdülők körében. Elvégeztük a diabéteszes polyneuropathia kialakulásának kockázati tényezőinek elemzését, valamint a terápia hatékonyságának értékelését. A szmolenszki régióban a 6-17 éves betegek körében a diabéteszes polyneuropathia előfordulása 64%, a kardiális autonóm neuropátia - 16%. A diabéteszes polyneuropathia kialakulásának kockázati tényezői a serdülőkor, a cukorbetegség 5 évnél hosszabb időtartama, valamint a szénhidrát-anyagcsere labilitása és a hosszú távú anyagcsere-dekompenzáció. Az α-liponsav terápia hatékonysága 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek és serdülők perifériás és autonóm neuropátiájának kombinált kezelésében bizonyított.
Kulcsszavak: gyermekek, serdülők, I-es típusú diabetes mellitus, polyneuropathia, elektroneuromiográfia, kardiointervalográfia, α-liponsav.
A diabéteszes polyneuropathia előfordulási gyakoriságát és mintázatát 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek és serdülők körében vizsgálták a szmolenszki régióból. Elemeztük a diabetikus polyneuropathia kockázati tényezőit és értékeltük az elvégzett terápia hatékonyságát. A szmolenszki régióban a diabéteszes polyneuropathia és a kardiális autonóm neuropátia incidenciája a 6-17 éves betegek körében 64, illetve 16% volt. A diabéteszes polyneuropathia kockázati tényezői a serdülőkor, a több mint 5 éves cukorbetegség, a szénhidrát-anyagcsere labilitása és a túlzott anyagcsere-dekompenzáció. Bizonyítékok állnak rendelkezésre az a-liponsav-terápia hatékonyságáról az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek és serdülők perifériás és autonóm neuropátiájának kombinált kezelésében.
Kulcsszavak: gyermekek, serdülők, 1-es típusú diabetes mellitus, polyneuropathia, elektroneuromiográfia, kardiointervalográfia, a-liponsav.
A diabéteszes polyneuropathia az I-es típusú diabetes mellitus legkorábbi és leggyakoribb szövődménye, amely jelentősen befolyásolja a betegek munkaképességét és szociális aktivitását. Az I. típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekek és serdülők diabéteszes polineuropátiájának prevalenciájára vonatkozó irodalmi adatok a diagnózis egységes megközelítésének hiánya miatt ellentmondásosak, és az alkalmazott vizsgálati módszerektől függően 10-72% között mozognak. Az elmúlt években szűrővizsgálatokat végeztek a diabetes mellitus szövődményeinek azonosítására Oroszország bizonyos régióiban a gyermekpopuláció körében. Tájékoztatás a szmolenszki régió epidemiológiai helyzetéről a perifériás diabéteszes polineuropátiában
© I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova, 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 6:64-68
Levelezési cím: Alimova Irina Leonidovna - az orvostudományok doktora, assoc. kávézó kórházi gyermekgyógyászat a Szmolenszki Állami Orvosi Akadémia neonatológiai kurzusával
Labuzova Julija Vladimirovna - a Szmolenszki Regionális Gyermekklinikai Kórház 30B gyermek endokrinológusa, M. Konev Ave., Smolensk, 214019
gyermekeknél és serdülőknél a jelen vizsgálat előtt nem volt.
A gyermekek és serdülők polyneuropathia kezelésére használt gyógyszerek közül az a-liponsav a leghatékonyabb és legbiztonságosabb, amely széles spektrumú hatással rendelkezik az idegrendszer patológiájának kialakulásának különféle mechanizmusaira diabetes mellitusban. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszereket az 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekek orvosi ellátásának standardjai és az orvos által felírt gyógyszerek listájában tüntetik fel, ha további ingyenes orvosi ellátást biztosítanak az állami szociális segélyre jogosult állampolgárok bizonyos kategóriáinak. A fentiek mindegyike lehetővé teszi az α-liponsav-készítmények alkalmazását a klinikai gyakorlatban 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek fekvő- és járóbeteg-kezelésére.
A vizsgálat célja: a diabéteszes polyneuropathia előfordulási gyakoriságának, szerkezetének és kockázati tényezőinek meghatározása a szmolenszki régióban élő gyermekek és serdülők körében, valamint az α-liponsav-készítményekkel végzett terápia hatékonyságának értékelése.
Alimova I.L., Labuzoea Yu.V. Diabéteszes polyneuropathia gyermekeknél és serdülőknél
A GYERMEKEK JELLEMZŐI ÉS A KUTATÁSI MÓDSZEREK
A munka első szakaszában epidemiológiai vizsgálatot végeztek a diabéteszes polyneuropathia prevalenciájának és szerkezetének tanulmányozására a szmolenszki régióban élő gyermekek és serdülők körében. 2005. január 1-jén 137 I-es típusú diabetes mellitusban szenvedő beteget regisztráltak. Ebből 129 beteget (66 lány és 63 fiú) 6-17 éves kor között vizsgáltak: 82 (64%) 6-14 éves gyermeket és 47 (36%) 15-17 éves serdülőt. A vizsgálatba bevonási kritériumok a cukorbetegség 1 hónapot meghaladó időtartama, a klinikai kompenzáció stádiuma a vizsgálat előtt 3 hétig, a mozgásszervi rendszer és a perifériás idegrendszer egyidejű betegségeinek hiánya. 6 év alatti betegeket nem vontunk be a vizsgálatba az elektroneuromiográfia elvégzésének nehézsége miatt.
A munka második szakaszában az α-liponsav készítmények (thio-gamma, berlition) alkalmazásának hatékonyságát vizsgáltuk 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekek és serdülők diabéteszes polyneuropathia kezelésében.
A betegek anyagcserezavarainak súlyosságát a glikált hemoglobin (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Scientific, Inc. USA), a lipidprofil (Olwex diagnosticum set, Intermedica, USA) és a glikémia napi folyamatos monitorozása (CGMS, Medtronic MiniMed, USA).
A diabéteszes retinopátia diagnosztikáját szemorvos vizsgálati adatai alapján végeztük réslámpával kitágult pupillával, nephropathia - mikroalbuminuria meghatározásával Micral-teszt csíkokkal (Roche, Franciaország), kiropathia (ízületi károsodás). kezek) - az adatok alapján ortopédiai vizsgálat.
A perifériás diabéteszes polyneuropathia diagnosztizálása során a beteg panaszait a TSS skála (Total Symptoms Score) segítségével értékeltük. A neurológiai vizsgálati adatokat a módosított NISLL (Neuropathia Impairment Score of alsó végtagok) pontszámaiban rögzítettük. A rezgésérzékenységet fokozatos U alakú hangvillával (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Németország), a tapintási érzékenységet - 10 grammos Touch-Test monofillal (Rehaforum Medical, Németország), a hőmérsékletet - egy Tip-Therm készülék ( Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Németország), fájdalmas - éles és tompa végű eldobható fogpiszkálóval.
A stimulációs elektroneuromiográfiát Neuro-MVP készülékkel (Neuro-soft LLC, Ivanovo) végeztük. A szenzoros ingerületvezetést a suralis ideg (n. suralis sinister) stimulációja során vizsgálták az akciós potenciál, ill.
gerjesztés terjedési sebessége. A mozgatóideg funkcionális állapotát az M-válasz amplitúdójának, a gerjesztés terjedési sebességének és a peroneális ideg reziduális látenciájának (n. peroneus sinister) vizsgálatával értékeltük.
Az autonóm kardiális neuropátiát klinikoortosztatikus teszttel (PC-568-on alapuló kardiodiagnosztikai komplexum) végzett kardiointervalográfiás vizsgálat eredményei alapján diagnosztizálták.
Az eredmények statisztikai feldolgozása magában foglalta két független érték összehasonlításának nem-paraméteres elemzését Mann-Whitney módszerrel, kapcsolódó értékek Wilcoxon módszerrel, kontingenciatáblázatok elemzését (Pearson x2 teszt és Fisher egzakt teszt), összehasonlítást. egy bináris tulajdonság gyakoriságának vizsgálata két rokon csoportban a McNemar teszt segítségével. A korrelációs analízist nem paraméteres Kendall-módszerrel végeztük ordinális változók esetén, Spearman-módszereket pedig intervallumváltozók esetében. A kritikus szignifikancia szintet (p) 0,05-nél kisebbnek vettük. Az eredményeket medián, 25. és 75. percentilis (Me) formájában mutatjuk be.
EREDMÉNYEK ÉS MEGBESZÉLÉS
A 129 vizsgált beteg közül 39 (30,2%) panaszkodott diabéteszes polyneuropathiára: mérsékelt, ritka esti és éjszakai lábfájdalom - 36 (27,9%) beteg, paresztézia a lábakban - 13 (10,1%), zsibbadás és égő érzés - 12 (9,3%). A neurológiai vizsgálat során 32 betegnél (24,8%) az alsó végtagok reflexei csökkentek, 35 betegnél (27,1%) - rezgésérzékenység, 11 betegnél (8,5%) - hőmérséklet, 16 betegnél (12,4%) - fájdalmas, 4-ben (3,1%) - tapintható. 1 betegnél figyelték meg a lábhajlító izmok gyengeségét.
Egy elektroneuromiográfiás vizsgálat a motoros válasz amplitúdójának csökkenését tárta fel n. tibialis 43 (33,3%) betegnél, a gerjesztés terjedésének mértéke 52 (40,3%) betegnél, 3,0 ms feletti reziduális latencia 36 (27,9%) gyermeknél volt. Az érzékszervi válasz csökkent amplitúdója n. suralis-t 20 (15,5%) betegnél észlelték, a gerjesztés terjedésének sebességét 70-ben (54,3%).
Átfogó vizsgálat eredményeként 82 (63,6%) I-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegnél - 44 (53,7%) gyermeknél és 38 (80,9%) serdülőnél (x2 = 9,54; p =) - állították fel a diabéteszes polyneuropathia diagnózisát. 0,002). Ezek közül 20 (24,4%) olyan gyermeknél és serdülőnél mutatták ki az 1A stádiumot, akiknek nem voltak panaszai és objektív jelei a neuropathiának, akiknél károsodott az idegvezetés a motoros és szenzoros idegek mentén. Az 1B stádiumot 23 (28,0%) betegnél diagnosztizálták, akik amellett, hogy változásokat
Az elektroneuromiográfia indikátoraiban csökkent a túlnyomórészt vibrációs érzékenység és az alsó végtagok reflexei.
Az elektroneuromiográfia paramétereinek változása, objektív neurológiai tünetek esetén 38 (47,3%) betegnél jelentkeztek panaszok, amelyek alapján 2A stádiumú diabéteszes polyneuropathiát diagnosztizáltak. Csak 1 (1,2%) betegnél észlelték az összes felsorolt tünet mellett a lábhajlító izomgyengeség jeleit, ami a 2B stádiumra jellemző. Kiemelendő, hogy a diabéteszes polyneuropathia rokkantsághoz vezető 3. stádiuma nem volt megfigyelhető a vizsgált betegeknél.
Így a vizsgálat eredményei lehetővé tették a diabéteszes polineuropátia magas előfordulási gyakoriságának (64%) megállapítását a szmolenszki régióban élő gyermekek és serdülők körében (gyermekeknél - 54%, serdülőknél - 81%). Meg kell jegyezni, hogy tíz évvel ezelőtt ezt a szövődményt a statisztikai jelentések szerint csak a betegek 5% -ánál regisztrálták (lásd az ábrát). A diabéteszes polyneuropathia szerkezetét a tünetmentes (1A és 1B stádium) és a kezdeti klinikai formák (2A stádium) uralják. A kapott adatok nem mondanak ellent a hasonló diagnosztikai módszerekkel végzett szűrővizsgálatok eredményeinek Oroszország más régióiban.
A diabéteszes polyneuropathia kialakulásának kockázati tényezőinek elemzése során azt találták, hogy ezt a szövődményt statisztikailag szignifikánsan gyakrabban diagnosztizálják serdülőkorú betegeknél, akiknél a cukorbetegség időtartama általában több mint 5 év, és rosszabb a betegségkompenzáció mutatója (glikált hemoglobin a teljes időszakra). a cukorbetegség és a lipidprofilok) és a szénhidrát-anyagcsere labilitása (1. táblázat). Így az 5 napos folyamatos glikémiás monitorozás adatai szerint a glikémiás ingadozások szórása és a napi glikémiás kirándulások száma több mint 11,0 mmol/l ill.
kevesebb mint 4,0 mmol/l volt statisztikailag szignifikánsan magasabb a diabéteszes polyneuropathiában szenvedő betegeknél, mint azoknál a betegeknél, akiknél ez a szövődmény nem fordult elő (4,3 és 2,4 mmol/l, p=0,047 és 2,7 és 1, 6 alkalom/nap, p=0,039).
A korrelációs elemzés kimutatta a kapcsolatot a diabéteszes polyneuropathia jelenléte és a betegek életkora között (r=+0,54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).
A gyermekdiabetológiában a perifériás polyneuropathia mellett a neurológiai szövődmények leggyakrabban vizsgált és leggyakoribb formája a kardiális autonóm neuropátia. Jelen tanulmányban az I-es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekek és serdülők szív- és érrendszeri állapotának klinikai értékelése során nem észleltek kardiális autonóm neuropátiára jellemző panaszokat. A 69 betegen végzett kardiointervalográfia adatainak elemzése 11 (16%) esetben (a gyermekek 11%-ánál és a serdülők 31%-ánál) a szívfrekvencia-variabilitás (AH) csökkenését mutatta ki.<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением
1. táblázat: A diabéteszes polyneuropathia kockázati tényezői gyermekeknél és serdülőknél (én)
Diabéteszes polyneuropathiás betegek (n=47) Diabéteszes polyneuropathiában szenvedő betegek (n=82) Р
Életkor, év 11 14<0,001
Nem nő, % 43 58 -
Az I-es típusú diabetes mellitus időtartama, év 1,5 6,0<0,001
Glikált hemoglobin, % 9,5 9,6 -
Glikált hemoglobin a cukorbetegség teljes időszakára, % 9,1 10,2 0,008
Összes koleszterin, mmol/l 4,4 4,5 0,046
Trigliceridek, mmol/l 1,1 1,0 -
Nagy sűrűségű lipoproteinek, mmol/l 1,2 1,5 -
Alacsony sűrűségű lipoproteinek, mmol/l 2,6 3,8 0,048
Alimova I.L., Labuzova Yu.V. Diabéteszes polyneuropathia gyermekeknél és serdülőknél
klinoortosztatikus teszt, 3 (4%) betegnél aszimpatikotóniás vegetatív reaktivitást észleltünk kezdetben csökkent paraszimpatikus tónus mellett. Hangsúlyozni kell, hogy kardiális autonóm neuropátiát csak perifériás neuropátiában szenvedő betegeknél regisztráltak.
A kardiális autonóm neuropátia és a diabéteszes polyneuropathia jelenlétének pozitív korrelációit állapították meg (r=+0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).
Az α-liponsav készítmények alkalmazásának hatékonyságának értékelésére 32, 12-17 éves, diabéteszes polyneuropathiában szenvedő beteget figyeltek meg egy évig, akiket 2 csoportra osztottak: A csoport - 20 α-liponsavval gyógyszeres kezelésben részesülő beteg. savkészítmények (thiogamma, Berlition) 600 mg naponta 2 kúra évente 2-3 hónapig; B csoport - 12 beteg, akik különböző társadalmi-gazdasági okok miatt nem tartották be az α-liponsav készítmények szedésére vonatkozó ajánlásokat.
A két csoport betegei kezdetben nem különböztek az életkorban (A csoport - 15 év, B csoport - 15 év), a cukorbetegség időtartama (8 év, illetve 8 év), a metabolikus kompenzáció állapota (glikált hemoglobin 9,2 és 9,5 év). %, összkoleszterin 4,2 és 4,8 mmol/l, a neuropathia súlyossága (1. és 2. stádium), T88 és N18^ pontszámok, elektroneuromiográfia és kardiointervalográfia eredményei. A megfigyelés évében nem jegyeztek fel ketoacidózisos epizódot vagy súlyos hipoglikémiás állapotot mindkét csoportban. Minden beteg kapott genetikailag módosított humán inzulin analógját, három beteg
(2 az A csoportból és 1 a B csoportból) inzulinpumpás terápiát kaptak (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).
Az A csoportba tartozó betegek egy éves megfigyelés utáni vizsgálatakor azt találtuk, hogy a metabolikus kompenzáció mutatói (glikált hemoglobin és összkoleszterin szint) nem változtak statisztikailag szignifikánsan a kiindulási adatokhoz képest. Pozitív dinamika a neuropátia súlyosságának csökkenése formájában volt megfigyelhető 14 (70%) A-csoportú betegnél (%2=6,5; /=0,011), amelyben az M-válasz az elektroneuromiográfia szerint emelkedett. valamint a szívfrekvencia-variabilitás növekedése a kardiointervalográfia szerint (2. táblázat).
A B csoportba tartozó betegek egy éves megfigyelés utáni vizsgálatakor a metabolikus kompenzáció mutatói a kiindulási adatokhoz képest (glikált hemoglobin és összkoleszterin szint) statisztikailag nem változtak szignifikánsan. Pozitív dinamikát a neuropathia súlyosságának csökkenése formájában csak 3 (25%) betegnél észleltek ebből a csoportból (/>0,05). A TSS, NISLL skálák átlagos pontszámai, az elektroneuromiográfia és a kardiointervalográfia paraméterei nem változtak az idő múlásával (/>0,05). Az A és B csoportok egy évnyi dinamikus megfigyelés utáni összehasonlításakor azt találták, hogy a neuropathia súlyosságának csökkenése statisztikailag szignifikánsan gyakrabban (/=0,027) volt az A csoportba tartozó betegeknél (20-ból 14 eset), mint a B csoport (12-ből 3 eset).
Az elektromiográfiás vizsgálat paramétereinek összehasonlító elemzése során kiderült, hogy az α-liponsavval kezelt betegeknél a motoros hullám terjedési sebessége szignifikánsan nagyobb volt, mint azoknál a betegeknél, akik nem részesültek terápiában (lásd 2. táblázat). Az elektroneuromiográfia eredményeinek egyéni értékelése során 18 betegnél pozitív dinamikát észleltek az M-válasz normalizálódása formájában, és az A csoportban az idegrost mentén történő gerjesztés egyéb mutatóinak javítására való hajlamot.
2. táblázat: Az α-liponsav terápia hatékonysága 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek és serdülők esetében ^)
Elektroneuromiográfiai paraméterek A csoport (n=20) B csoport (n=12)
és a kezdetben ismételt kardiointervalográfia kezdetben megismételve
M-válasz, mV 2,7 4,0 * 3,3 2,7
Motorhullám terjedési sebessége, m/s 38,6 42,1 37,6 38,1 **
Maradék késleltetés, ms 2,3 2,8 3,4 3,6
Akciós potenciál, µV 11,6 12,0 10,7 10,3
Szenzorhullám terjedési sebessége, m/s 42,1 39,2 38,6 45,3
Pulzusszám, percenként 83 78 72 100
A pulzusszám változékonysága, s 0,3 0,8 # 0,6 0,79
Jegyzet. * - /1-2=0,036; ** - /2-4=0,048; * - /1-2=0,023.
és a B csoportban csak 3 (o<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).
A metabolikus kompenzáció állapotának felmérése során kiderült, hogy egy év megfigyelés után az A csoportba tartozó betegek összkoleszterinszintje (4,4 mol/l) alacsonyabb volt (p = 0,022), mint a B csoportban (6,0 mol) /l), a glikált hemoglobinszint mutatói nem tértek el szignifikánsan (9,9%, illetve 10,5%).
Meg kell jegyezni, hogy a B csoportba tartozó 12 betegből 4-nél észlelték a diabéteszes polyneuropathia progresszióját, és 5 betegnél a diabéteszes polyneuropathia stádiuma változatlan maradt. Ugyanakkor mind a 9 betegnél a glikált hemoglobin index viszonylag stabil volt az év során, ami megerősíti a diabeteses polyneuropathia α-liponsav készítményekkel történő gyógyszeres kezelésének szükségességét.
1. A szmolenszki régióban az I-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek 6-17 éves korában a diabéteszes polyneuropathia előfordulási gyakorisága 64% (gyermekeknél - 54%, serdülőknél - 81%), kardiális autonóm neuropátia - 16%. Gyermekeknél
és serdülőknél a diabéteszes polyneuropathia tünetmentes (52%) és kezdeti klinikai formái (46%) dominálnak.
2. A diabéteszes polyneuropathia kialakulásának kockázati tényezői a serdülőkor, a cukorbetegség 5 évnél hosszabb időtartama, valamint a szénhidrát-anyagcsere labilitása és a hosszú távú anyagcsere-dekompenzáció.
3. Az α-liponsav készítményekkel végzett terápia a polyneuropathia súlyosságának csökkenéséhez, az elektroneuromiográfia és a kardiointervalográfia pozitív dinamikájához vezet 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedő gyermekeknél és serdülőknél.
90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ 18 év alatti betegek □ serdülők ■ gyermekek
Kép. A diabéteszes polyneuropathia előfordulása a szmolenszki régió gyermekeiben és serdülőiben.
IRODALOM
1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. Diabetes mellitus gyermekeknél és serdülőknél / Útmutató orvosoknak. M.: GEOTAR-Média, 2007. 160 p.
2. Suntsov Yu.I., Dedov I.I., Shestakova M.V. A diabetes mellitus szövődményeinek szűrése, mint módszer a betegek orvosi ellátásának minőségének felmérésére. M., 2008. 63 p.
3. Alimova I.L. I-es típusú diabetes mellitus gyermekeknél és serdülőknél, kardiovaszkuláris szövődmények (osztályozás, diagnózis, kezelés). Szmolenszk, 2004. 32 p.
4. Andrianova E.A., Aleksandrova I.I., Maksimova V.P. A szénhidrát-anyagcsere kompenzáció mértékének és a cukorbetegség szövődményeinek gyakoriságának értékelése 14 év alatti gyermekeknél az Orosz Föderációban // Diabetes mellitus. 2007. 1. sz. 24-29.
5. Kasatkina E.P. Gyermekek és serdülők késői diabéteszes szövődményeinek megelőzése, szűrése és kezelése / A gyermek- és serdülő-endokrinológia aktuális kérdései: Az Orosz Föderációt alkotó jogalanyok fő gyermekendokrinológusai köztársasági ülésének-szemináriumának anyagai. M., 1999. S. 9-18.
6. Sichinava I.G., Kasatkina E.P., Odud E.A. és munkatársai Az inzulinfüggő diabetes mellitus prevalenciája és az érrendszeri szövődmények gyakorisága gyermekek és serdülők körében Moszkvában // Ross. vestn. perinatol. és gyermekorvos. 1998. 2. sz. 35-38.o.
7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Perifériás neuropátia prevalenciája inzulinfüggő diabetes mellitusban // Pediatr. Ideggyógyászat. 1999. évf. 20. No. 3. P. 204-209.
8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Gyermekkori diabéteszes neuropátia: klinikai és elektrofiziológiai vizsgálat // Funkció. ideggyógyászat. 2000. évf. 15. No. 1. P. 35-40.
9. Ziegler D. Diabéteszes polyneuropathia kezelése: Frissítés
2006 // A New York-i Tudományos Akadémia évkönyvei. 2006. évf. 1084. No. 11. P. 250-266.
10. Sivous T.G., Strokov I.A., Myasoedov S.P. A diabéteszes polyneuropathia kezelésének hatékonysága gyermekeknél és serdülőknél az a-liponsav és a B-vitamin tabletta formájával Diabetes mellitus. 2002. No. 3. S. 42-46.
11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. A diabéteszes perifériás szenzomotoros polyneuropathia új kezelési rendjének hatékonysága és biztonságossága gyermekeknél és serdülőknél Probl. endokrinol. 2008. 54. évfolyam 1. szám P. 3-9.
12. Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának 2006. január 13-án kelt 14. számú rendelete „A cukorbetegségben szenvedő betegek orvosi ellátásának szabványának jóváhagyásáról”.
13. Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának 2006. szeptember 18-i 665. számú rendelete „Az orvos (mentős) által felírt gyógyszerek listájának jóváhagyásáról, ha további ingyenes egészségügyi ellátást nyújtanak bizonyos kategóriák számára állami szociális segélyre jogosult állampolgárok.”
14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P. C. et al. The Rochester Diabetic Neuropathia tanulmány: tesztek és kritériumok újraértékelése a diagnózishoz és a szakaszos súlyossághoz // Neurology. 1992. Vol. 42. No. 6. P. 1164- 1170 .
A plazmaferézist egyszer végezték el, utána nem volt egyértelmű hatás.
A diagnózis a következő volt: fertőző polyneuropathia (a továbbiakban relapszus).
Az általános vér- és vizeletvizsgálatokban a b/x vér a norma. A cerebrospinális folyadék tanulmányozása - a fehérje növekedése 0,99-re. Az ENMG neuritikus típusú elváltozást tárt fel. Az ágyéki gerinc MRI normális.
Hozzánk felvételkor a gyerek 2 napig nem járt, le volt téve, erős végtaggyengeség, erős fájdalom a karokban és a lábakban éjszaka.
Állapotban: meningealis, agyi tünetek nincsenek. A koponya idegei épek. Diffúz izom hipotenzió az ízületek rekurvációjával. A végtagok izomzatának hipotrófiája (némi aszimmetriával, a disztális szakaszokon érvényesül), axiális izmok. Erő a karok hajlítóiban - 4 b-ig, a kéz feszítőiban és izmaiban - legfeljebb 3 b. A lábakban az erő nem nagyobb, mint 2 b, nehéz leszakítani a lábakat a vízszintes felületről, a lábfejben nincs aktív dorsiflexió, a passzív korlátozott. A kéz ín- és periosteális reflexei csökkennek, az Achilles- és a térdreflexek hiányoznak. A hasi reflexek nem váltanak ki. A láb ívei valamelyest mélyültek, de a lábfejen nincs deformáció. Explicit érzékszervi zavarokat nem tártak fel, inkább a distalis végtagokban bőrhiperesthesia jelenléte támad. A feszültség pozitív tünetei, fájdalom az idegtörzsek tapintásakor. Bizonytalanul végez koordináló teszteket (inkább a gyengeség miatt).
A kezelés során Prednisolone-t kaptak a tab. 1 mg/ttkg/nap, Espa-lipon 300 mg/nap. és Actovegin 2,0 in/m. A pozitív dinamikát szó szerint az első napon figyelték meg. A gyerek először felállt, majd a támasznál járni kezdett. A második napon már önállóan járt (járás - csípőremegéssel, lépegetéssel), az éjszakai fájdalmak megszűntek.
Ma van a terápia 9. napja. A megnövekedett izomerő, a karok hajlítóiban - 5 b-ig, a lábakban - 3 b-ig, rövid ideig az alsó Barre-tesztben tartja a lábakat. Megjelent hasi reflexek, térd, D Továbbra is érdeklődik a terápia további taktikái iránt. Tisztázni kell a gyermek családi előzményét és nemzetiségét, múltbeli betegségeit, milyen gyógyszereket kapott a gyermek élete során, a gyermek életkörülményeit (például régi házban lakik, sok festett felülettel, régi tapétával; foglalkozási a szülők veszélyei; milyen anyaggal játszik a játékokkal a gyermek Teljes értékű táplálékot kap-e). A betegség lefolyása hullámzó - remissziós időszakokban az aktív mozgások volumene és az izomerő teljesen helyreállt, vagy hiány volt ami minden újabb súlyosbodással romlott? Tisztázni kell a szomatikus állapot sajátosságait is, vizsgálatot kell írni a gyermekorvoshoz, nem volt-e szokatlan vizelet szín? A további módszerek tekintetében továbbra is magukat az elemzéseket szeretném látni, és nem a "norma" szót, ráadásul az UAC-ban kívánatos lenne tisztázni a vörösvértestek morfológiáját (ha vannak jellemzők), milyen b / x mutatókat vizsgáltak? Az ENMG következtetését is kívánatos teljes terjedelmében megadni Szemész szakorvosi konzultáció, a VEP-et vizsgálták? IMHO, itt ki kell zárni a polyneuropathia leggyakoribb okait (nem gyermekgyógyász, de remélem hozzáteszik), de ehhez meg kell erősíteni a polyneuropathia diagnózisát. 1. "Neurális zavar az ENMG-n" nem ad teljes képet arról, hogy mi történik. A legjobb, ha nem következtetést írunk, hanem magának az ENMG-nek a leírását, mivel ez segíthet meghatározni a típust, ami a CMT-ben és nem csak. 2. A fájdalom is érzékeny betegség, tehát ha hiperpátia, hyperesthesia stb. van, az már tünet. És a te esetedben ő polyneuritikus típus. 3. Ha Charcot-Marie-Tooth-ról beszélünk, akkor 1886 óta (amennyire én emlékszem) számos formát találtak: csökkenő sorrendben, előfordulásuk 1A és B típusú HMSN (dominánsan öröklött hipertrófiás neuropátiák) 2-es típusú HMSN (peronealis izomsorvadás neuronális típusa) HMSN Type 3 (Dejerine-Sottas) 4-es típusú HMSN (hipertrófiás neuropátia, amely fitánsavfelesleggel társul) 5-ös típusú HMSN (térparaplegiával összefüggésben) 6-os típusú HMSN (optikai atrófiával) Az összes közül a legalkalmasabb az 1A vagy B típusú CMT, ezért keresünk 1A – Duplikáció a 17. kromoszómán (humán perifériás mielinfehérje 22 gént tartalmazó régió), pontmutáció a PMP22 génben, autoszomális domináns öröklődés, a HMSN 1 lókusz a 17. kromoszóma rövid karjára térképezve (p11.2-p12 sáv) 1B – Pontmutáció a P0 génben (a perifériás idegmielin fontos szerkezeti fehérje) az 1. kromoszóma hosszú karján, amely a Duffy vércsoporthoz kapcsolódik (amint fentebb említettük;) 4. Most jön a CIDP kérdése Leírták a CIDP gyermekeknél előforduló eseteit, amelyeket a visszaeső lefolyás jellemez. A rendelkezésünkre álló információk alapján a következőket mondhatjuk: Hagyjon meg 2 működő diagnózist, figyelembe véve a GCS-re adott pozitív reakciót, a fehérje növekedését a cerebrospinális folyadékban, a betegség lefolyásának sajátosságait, a CIDP lenne az első, aki elviselné, és Charcot-Marie-t kizárnák és a lefolyást a GCS folytatása lenne. Mutassa be az orvosi genetikát további kiegészítő vizsgálattal Vér polineuropathiák részletes elemzéséhez (gangliozidokhoz, krioglobulinokhoz stb.). Az idegbiopszia fontosabb Lehet, hogy kihagytam valamit, de több részletet szeretnék 😉 Panaszok az osztályra kerüléskor (06.12.12): erős végtag izomgyengeség, 3 napig nem jár önállóan, éjszaka erős kar- és lábfájdalom. Bőr ENMG: csökkentett BEA amplitúdó az alsó végtagok minden izmában: m.rectus femoralis 400 µV 400 µV m.tibialis anterior 300 µV 300 µV m.gastrocnemius 250 µV 250 µV Stimuláció ENMG: az M-válaszok időtartama megnövekedett: Tibialis Peroneus ideg Oldal Bal Jobb Bal Bal Jobb M-válasz amplitúdója 5 mV 5 mV 2,5 mV 3 mV TL 4,5 ms 4 ms 3 ms 3 ms Efferens RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s Következtetés: a bőr ENMG adatok lehetséges elsődleges izomkárosodást jelezhetnek. Az első neurológus vizsgálat az osztályon: CN - gócos tünetek nélkül. Az izomerő inkább a lábakban csökken, a karokban kevésbé, kifejezett izom hipotenzió, a lábakból nem váltanak ki ínreflexek, a karokból csökkennek. Cremasteric és hasi reflexek nem váltanak ki. A hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, az izom-ízületi érzés megsértése nem derült ki. A fiú vizsgálatra adott reakcióiból ítélve paresztéziák, lábak hiperesztéziái vannak. Pozitív feszültség tünetei mindkét oldalon. Vér- és vizeletvizsgálatokban (általános, b / x) - kóros elváltozások nélkül; A tanulmány a cerebrospinális folyadék - citózis 0,3, fehérje 0,99 g / l, glükóz 3,2 mmol / l; EKG - sinus ritmus, normál EOS, RGC szindróma. Állva: a szívizom repolarizációjának mérsékelt csökkenése. A szemész által végzett vizsgálat nem mutatott ki patológiát. ENMG - neuritikus típusú elváltozás (az idegvezetési sebességek csökkenése (a számok már alacsonyabbak, kb. 28-35), az M-válaszok amplitúdójának csökkenése, az M-válaszok időtartama, a maradék latenciák megnövekednek). Kezelésben részesült: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV csepegtető No. 5, Neuromultivit, Cavinton. Pozitív dinamika volt megfigyelhető, izomerő nőtt, futás, ugrás, lépcsőzés, sarokban és lábujjakban helyreállt, sokkal kevésbé fáradt el. 2005. július közepe óta fokozatosan ismét jelentkeztek az izomgyengeség jelei: nem tudtam biciklizni, nem tudtam felkelni guggoláskor, felkeléskor a kezemre támaszkodtam, gyakoribbá váltak az éjszakai fájdalmak a lábamban, kb. Augusztus Egyedül abbahagytam a járást, néha kézfájdalomra panaszkodtam, határozott gyengeség volt a kezemben. Ismételt kórházi kezelés kórházban 2005. október-novemberben. Diagnózis: akut fertőző polyneuropathia. A neurológiai állapotban - hasonló képet írnak le. Vér, vizelet - nincs patológia EKG - mérsékelt sinus aritmia, pulzus min., álló helyzetben - a pacemaker migrációja a jobb féltekében, pulzusszám csökkenés oud. min. A szemészeti vizsgálat normális. Az ENMG neuritikus típusú lézió (az idegvezetési sebességek csökkenése, az M-válaszok amplitúdójának csökkenése. A dinamikában az indukált M-válaszok amplitúdóinak növekedését és időtartamának növekedését észlelték, ami nem mond ellent a demyelinizáló összetevője). Kezelés: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV No. 5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednisolone 1,5 mg/kg/nap. (1 hónap, majd 1 mg / kg / napra csökkentve - 1 hónap), Asparkam. A kezelésre adott válasz elég markáns volt, megnőtt az izomerő, elkezdődtek indukálni az ínreflexeket, helyreállt a futás, ugrás, lépcsőzés, sarkon és lábujjakon járás, de továbbra is fennállt az izomgyengeség, inkább a jobb lábban, fáradtság. Ismételt ENMG 2006. 01. 23-tól: nyugalmi állapotú különböző csoportok végtagjai izomzatának felszíni elektródáinak vizsgálatakor, valamint szinergikus tónusváltozás, izomfeszülés, interferencia EMG-t rögzítünk, csökkent amplitúdójú, inkább a lábakban, a distalis szakaszokban (peroneális csoportok) - nem kapott bioelektromos aktivitást. Többfázisú potenciálok 10-15%. A végtagok perifériás idegeinek efferens részeinek stimulációs EMG-je a következő eredményeket hozta: a gerjesztés vezetési sebessége, a kiváltott M-válaszok amplitúdója csökkent, az M-válaszok időtartama és a reziduális látenciák nőttek. Az adatok neuritikus típusú elváltozásra utalhatnak. Megtörtént a gerincvelő (nyaki mellkasi régió) MRI vizsgálata - elváltozást nem észleltek. 2006. január 24-én egy genetikus konzultált vele. Következtetés: a betegség lefolyása I. típusú örökletes polyneuropathiák (HCMA 1A, HCMN 1X stb.) „ellen”, a polyneropátiával járó örökletes anyagcsere-betegségek (Refsum-kór, metakromatikus leukodystrophia) kizártak. Inkább fertőző-allergiás polyneuropathiára gondolhat. Javasolták a vírusos agyvelőgyulladás klinikáján történő konzultációt az ITB No. 1 alapján. Jelenleg nincs DNS-vizsgálatra utaló jel. Végzett: Gabriglobin, Citokróm és L-karnitin intravénás kúra, Neuromidin, Sermion, Magnetoterápia, Elektroforézis prozerinnel, Masszázs. A kúra után javulást észleltek, de felálláskor fennálló nehézségek, lábujjakon és sarokban járás nem tért vissza, járás közben továbbra is steppage, izomgyengeség a jobb lábban, sántítás. Az átvitt betegségek közül: ARVI, bárányhimlő. Az allergológiai anamnézis nem terhelt. A genetikai, neurológiai, pszichiátriai patológia öröklődése nem terhelhető. A gyerek kényelmes lakásban él. Az ártalmasságnak, beleértve a foglalkozási veszélyeket a szülőkben a jelenkorban és a történelemben, nincs. Korábban nem figyeltek meg szakembereket. Többször megvizsgálta gyermekorvos, funkcionális szívzörejt észleltek, MARS - 2 további haránt húr van a szív bal kamrájában. A kezelés során Prednisolone-t kaptak a tab. 1,1 mg/ttkg/nap, Espa-lipon 300 mg/nap. és Actovegin 2,0 in/m. A pozitív dinamikát szó szerint az első napon figyelték meg. A gyerek először felállt, majd a támasznál járni kezdett. A második napon már önállóan járt (kacsázó járás, lépegetés), a harmadik napon megszűntek az éjszakai fájdalmak a karjaiban és a lábaiban. A mai napig (15 napos terápia) megnőtt az izomerő, a karok proximális részein - akár 4-4,5 b-ig, a disztálisban - 3,5-4 b-ra, a lábakban az izomerő csökken. proximális részek - legfeljebb 4 b. Rövid ideig tartja a lábakat az alsó Barre tesztben, aktívan emeli a lábakat. A lábfejben minimális dorsiflexio jelent meg, jobb a bal oldalon. Hasi reflexek kiváltottak, de gyorsan kimerültek, térd, D Az elmúlt 3 napban a lábak fokozott terhelése miatt járás közben fájdalom jelentkezett a jobb láb ívében. A KLA-ban és az OAM-ban - nincs változás. Vérkémia: AST 23 U/l, ALT 8 U/l, Összes bilirubin 6 µmol/l, direkt 3 µmol/l, Összes fehérje 7,0 g/dl, ALP 188 U/l, Glükóz 4,7 mmol/l, Összes kalcium 1,7 mmol/l Albumin 3,9, Kreatinin 25 µmol/l, Karbamid 4,7 mmol/l, Húgysav 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1,26, klór 100,0 mmol/l, nátrium 134,0 mmol/l, kálium 3,95 mmol/l. A szemfenék patológia nélkül van. Az 1-es típusú Charcot-Marie-Tooth idegi amiotrófiájában talált leggyakoribb mutációk DNS-analízise negatív. Neurális amiotrófia Charcot-Marie-Tooth 1. típus Krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia. Vannak-e olyan kritériumok, amelyek egyértelműen megkülönböztetik ezeket a betegségeket? 2006. január 24-én egy genetikus konzultált vele; Charcot-Marie-Tooth-ról nincsenek adatok. DNS-elemzés a Charcot-Marie-Tooth 1-es típusú idegi amiotrófiában talált leggyakoribb mutációkra - negatív Pozitív válasz a hormonterápiára Nem minden CIDP-s beteg megy teljesen GCS terápiára, de ebben az esetben megvan a hatása, a taktikát minden irányelv leírja, nem írom le, csak vitatkozni (már IMHO), majd immunológiai patológia, ami nagy valószínűséggel CHDVP, Actovegint (idegen fehérjét) adnak, nem eszik jól, és valószínűleg/esetleg negatív hatása lehet (kis lírai kitérő, emlékszem, egyszer az egyik lakosunk cortexint írt fel - és ezt látta az osztályvezető – aztán sokáig szenvedett). A betegség lefolyásának formája nem nagyon felel meg a CMT-nek (bár ez nem a diagnózis törlésének a jele). Ha ezeknek a patológiáknak az előnyeit és hátrányait összeadjuk, nem kapunk adatokat a CMT-re vonatkozóan. Nem látok vért a gangliozidokon. A biopszia is hasznos lesz, csak kérdezze meg a szövetgyógyászt, mielőtt kivesz egy darabot a szövetéből a betegtől, hogy mit tud mondani (ezt azért mondom, mert egyszer elvettem az anyagot és elvittem a szövettanhoz, és azt mondom: -Srácok , festett nekem Gamory szerint trichromo; mire kidülledt a szemem, és azt mondták: - és mi nem festünk mitokondriális enzimeket :(, aztán sokáig tartott elmagyarázni a betegnek, hogy miért „csíptük meg” :rolleyes :) A kérdés az, hogy most mit tegyünk (csak az ebből a bejegyzésből kapott információkat figyelembe véve, a beteg látása nélkül): 1. Folytassa a prednizolon kúrát 1 mg/ttkg dózisban minden második napon + kálium készítmények és gyomorvédő szerek stb. 3. Vér a gangliozidokhoz 4. Törölje az Actovegint 5. Figyelje meg a beteget a terápia további korrekciójával A kollégákkal kapcsolatban: mi indokolja a CMT diagnózisát, ha nekem a sorozatból úgy tűnik, akkor. Célomat mégis elértem: a CIDP diagnózisát és a fenntartó hormonterápiát. De kérdések maradnak, talán nem is ehhez a beteghez, hanem általában a patológiához: 1. Valóban elég jó-e az immunglobulinterápia hatása a CIDP-re, és ilyen kezelést kell végezni exacerbáció idején? Vagy ha van hormonterápia hatása, akkor csak arra lehet korlátozni? 2. Ha idegbiopsziát végzünk, mit találunk ott, és miben tér el az eredmény CIDP-ben és CMT-ben? És Moszkvában hol lehet ezt megtenni? 3. Ellentmond-e a CMT diagnózisának az anti-gangliozid antitestek kimutatása? Ilyen elemzést nem végzünk 🙁 4. Azt hallottam, hogy CMT-vel az idegvezetés sebessége nem lehet 30 m/s-os sem, általában 10-15 között van. Ez igaz? Sajnos nagyon kevés információ áll rendelkezésre az ENMG paramétereiről, különösen gyermekkorban. Vagyis hormonokat írnak fel, majd monitorozzák a beteget, ha 6 hónap elteltével a hatás nem elegendő, akkor citosztatikumot adnak hozzá (sok séma van), ha jó lesz, akkor az adagot addig szedik, amíg a beteg jól nem érzi magát. A plazmaferézis romlásával. CIDP-vel, szegmentális demyelinizációval és remyelinizációval. T-sejtek és makrofágok perineurálisan. Perivascularis gyulladás és ödéma. CMT-vel - hipertrófiás demyelinizáló neuropátia. A krónikus remyelinizáció jelei. A biopsziát minden olyan kórházban végzik, ahol általános műtét és patológia van. A gangliozid elleni antitestek kimutatása megkülönbözteti és megerősíti az immunmediált polyneuropathiát, ezáltal eltávolítja a CMT-t a kiszorításos módszerrel. 4. Gyerekeknek, nem ismerem az ENMG-t, de tekintettel arra, hogy 2006. december 31-e van, valahogy lusta vagyok ránézni;) A polyneuropathia vagy polyneuropathia olyan betegségek csoportja, amelyekben a szervezetben egyidejűleg nagyszámú ideg érintett. A felnőttekhez képest a gyermekek sokkal kisebb valószínűséggel szenvednek polyneuropathiában. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermekek kevésbé vannak kitéve a betegséget provokáló tényezőknek. Még akkor is, ha egy gyermeknél polyneuropathiát diagnosztizálnak, leggyakrabban örökletes jellegű. Más esetekben a polyneuropathia a következő tényezők hatására alakul ki: mérgezés higannyal, arzénnal, szerves foszforvegyületekkel, benzinnel vagy diklórfoszszal; gyógyszermérgezés; endokrin, húgyúti vagy emésztőrendszeri betegségek; daganatos betegségek; krónikus mérgezés; károsodott anyagcsere; hipo- vagy avitaminózis; immunhiány; fertőző betegségek. Az orvostudomány és a diagnosztikai módszerek folyamatos fejlesztésének köszönhetően gyermekeknél a szerzett polyneuropathia már a fejlődés korai szakaszában kimutatható. Így a betegség eseteinek 75% -át 10 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. Az örökletes polyneuropathia jellemzője, hogy az élet első 30 évében tünetmentes vagy enyhe tünetekkel jár. Leggyakrabban a gyermekkori polyneuropathia a következő tünetek formájában nyilvánul meg: Fájdalmas görcsök a lábakban Mozgási nehézség futás és lépcsőzés közben Gyengeség érzés a lábban járási nehézség Normális lábfekélyes láb deformitás Lábujjhegyen járás Finommotorikus készségekkel kapcsolatos problémák A polyneuropathia gyermekben történő kialakulásával a következő változások rögzíthetők: kezek és lábak remegése, szívdobogásérzés, paresztézia, izomritkulás és dystrophia, állandó szédülés, hypohidrosis, emésztési problémák, a látóideg sorvadása, A gyermekkori polyneuropathia jellegzetes tünetegyüttese a lábfej, különösen a lábujjak deformációjának nevezhető. Kalapács formájúak, ami problémákat okoz a cipőválasztásban. A jövőben az alsó lábszárat is érinthetik a változások, aminek következtében az elkezdi felvenni a palack formáját. A gyermekkori polyneuropathia diagnózisa a betegség etiológiájának meghatározására és a befolyásoló tényezők kiküszöbölésére irányul. Ehhez a gyermeknek a következő eljárásokon kell keresztülmennie: általános vizsgálat, neurológiai vizsgálat, véradás hematológiai vizsgálatokhoz, elektroneuromiográfia, biopszia szövettani vizsgálathoz. A diagnózis során a szakembernek meg kell határoznia a betegség formáját. A betegségek modern osztályozása szerint a polyneuropathia minden típusa a következő módokon különbözik: idegkárosodás mechanizmusa szerint (demyelinizáló, axonális, neuropátiás); az érintett ideg típusa szerint (szenzoros, motoros, szenzomotoros, vegetatív, vegyes); etiológiája szerint (idiopátiás, örökletes, dysmetabolikus, toxikus, posztinfekciós, paraneoplasztikus, szisztémás). Ezenkívül a polyneuropathiát meg kell különböztetni más olyan betegségektől, amelyeket az idegrendszer károsodása kísér. A hasonló betegségekkel ellentétben a polyneuropathia egyszerre több ideget érint a szervezetben. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a polyneuropathia egyszerre több ideg károsodásával fordul elő, a szövődmények számos belső szervet érinthetnek. Leggyakrabban a következmények a következőket érintik: izom-csontrendszer, légzőizmok, szívizom. Minősített kezelés hiányában a polyneuropathia számos súlyos szövődményt okozhat. Egyes esetekben végzetes kimenetel figyelhető meg. Ha a gyermek polyneuropathiában szenved, a szülők kötelesek minden intézkedést megtenni az etiológiai tényező hatásának megakadályozása érdekében. Ezt a betegséget csak gyógyszerek és eljárások segítségével kezelik, ezért semmi esetre sem szabad hagyományos orvoslást és rögtönzött eszközöket igénybe venni. Ehelyett egy neurológiai betegség első gyanúja esetén azonnal forduljon orvoshoz. Miután az orvos polineuropathiát diagnosztizált, kezelést ír elő. Itt a terápia a betegséget okozó ok megszüntetésén alapul. A terápiás intézkedések alapja lehet: cukorbetegségben a vércukorszintet csökkentő gyógyszerek; urémiában a fehérje bomlástermékek eltávolítását elősegítő gyógyszerek; mérgezés esetén a nehézfémek sóit megkötő és eltávolító kelátképző gyógyszerek; fertőző betegségek hátterében fellépő polyneuropathiák kezelésére szolgáló antibiotikumok; kemoterápia és sugárzás rosszindulatú folyamatokból eredő polyneuropathiák terápiája. A tüneti terápia a következő gyógyszerek szedésére és eszközök viselésére épül: fájdalomcsillapítók, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, ortézisek az izmok megtámasztására. Ezenkívül az orvosnak vitamin- és ásványianyag-komplexumot kell felírnia, amellyel megerősítheti a szervezet védő funkcióit és javíthatja a szövetek táplálkozását. A gyermekkori polyneuropathia kezelésében a leghatékonyabb fizioterápiás módszerek a következők: gyógymasszázs, reflexológia, plazmaferézis, magnetoterápia, gerincvelő elektromos stimulációja. A polyneuropathia megelőzése azon alapul, hogy a gyermek ne érintkezzen erős anyagokkal, gyógyszerekkel és fertőzésforrásokkal. Ha a betegség oka örökletes tényező, akkor a babát élete első napjaitól kezdve orvos felügyelete alatt kell tartani. A polyneuropathia súlyosbodásának megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani: ellenőrizni kell a glükóz szintjét a gyermek vérében, szigorúan az orvos által előírt gyógyszereket szedni, kerülni a gyermek érintkezését mérgező anyagokkal és alkohollal, rendszeresen részt venni orvosi vizsgálatokon, rendszeresen vért adni hematológiai vizsgálatokhoz. Fegyverezze fel magát tudással, és olvasson el egy hasznos informatív cikket a gyermekek polyneuropathiájáról. Végül is a szülőknek lenni azt jelenti, hogy mindent tanulmányozunk, ami segít fenntartani a család egészségi szintjét a „36,6” szinten. Tudja meg, mi okozhatja a betegséget, hogyan lehet időben felismerni. Keressen információt arról, hogy melyek azok a jelek, amelyek alapján megállapíthatja a rossz közérzetet. És milyen vizsgálatok segítenek a betegség azonosításában és a helyes diagnózis felállításában. A cikkben mindent elolvashat az olyan betegségek kezelésének módszereiről, mint a polyneuropathia gyermekeknél. Határozza meg, milyen hatékony elsősegélynyújtásnak kell lennie. Hogyan kell kezelni: válasszon gyógyszereket vagy népi módszereket? Azt is megtudhatja, hogyan lehet veszélyes a polyneuropathia korai kezelése gyermekeknél, és miért olyan fontos a következmények elkerülése. Minden arról, hogyan lehet megelőzni a polyneuropathiát gyermekeknél és megelőzni a szövődményeket. És a gondoskodó szülők a szolgáltatás oldalain teljes információt találnak a gyermekek polyneuropathia tüneteiről. Hogyan különböznek a betegség tünetei 1,2 és 3 éves gyermekeknél a betegség 4, 5, 6 és 7 éves gyermekek megnyilvánulásaitól? Mi a legjobb módja a polyneuropathia kezelésére gyermekeknél? Vigyázzon szerettei egészségére és legyen jó formában! A polyneuropathia olyan betegségek csoportja, amelyek az emberi szervezetben számos idegvégződést érintenek. A betegségnek különböző okai vannak. A betegség megjelenését okozó tényezők elsősorban az idegrostokat irritálják, és csak ezután vezetnek működésük megzavarásához. A betegség jellegzetes jelei az izomgyengeség és a fájdalom a test érintett területén. A betegséget bénulás, a tapintásra való érzékenység csökkenése, az emberi test felső és alsó végtagjainak munkájában fellépő különféle rendellenességek manifesztálják. A betegség jelei és megnyilvánulásuk intenzitása teljes mértékben a betegség formájától és típusától függ. Általában a polyneuropathia sok szenvedést okoz a betegeknek, a kezelés elhúzódik. A betegség lefolyása progresszív, a folyamat krónikus lehet. Leggyakrabban ez a betegség a test alsó részein fordul elő. A polyneuropathia lassú formában és villámgyorsan fejlődhet. A polyneuropathia okai különbözőek. A főbbek a következők: A patológia lehet: Napjainkban a leggyakoribb típus a diabéteszes polyneuropathia. Meg kell jegyezni, hogy a polyneuropathia meglehetősen veszélyes patológia, amely időben és megfelelő kezelést igényel. Ha nincs, akkor a betegség előrehaladása izomsorvadáshoz és fekélyek megjelenéséhez vezethet. A legveszélyesebb szövődmény a lábak vagy a karok bénulása, majd a légzőizmok. A károsodás mechanizmusa szerint a betegség a következő típusokra oszlik: Az idegkárosodás elsődlegessége szerint polyneuropathia fordul elő: A fejlődés okától függően a polyneuropathia a következők lehetnek: Az áramlás természete szerint: Függetlenül attól, hogy egy személynek milyen betegsége van, legyen az alkoholista vagy cukorbeteg, örökletes vagy toxikus polyneuropathia vagy demyelinisatio, gyakran ugyanazok a tünetek. A betegséget okozó tényezők széles köre gyakran először az ideget érinti, majd a munkájuk funkciójának megsértéséhez vezet. A betegség fő tünetei a következők: Valójában a polyneuropathia nem sok szövődménye van, de ezek mind kardinálisak. A betegség szövődményei a következők: Lehetetlen önállóan diagnosztizálni a fenti típusú polyneuropathia bármelyikét, csak egy személy tünetei alapján (sok tünet hasonló más betegségek megnyilvánulásához). Ha egy vagy több tünetet észlel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia. A diagnózis felállításához a szakemberek széles körű vizsgálatokat végeznek, amelyek magukban foglalják: A polyneuropathia elsődleges kezelése az előfordulásának és a tünetek okának megszüntetésére irányul. A patológia típusától függően előírják: Többek között teljes vértisztításra, hormonterápiára vagy vitaminkezelésre is szükség lehet (orvosi körökben ezt a terápiát tartják a leghatékonyabbnak). A fizioterápia jó kezelés a polyneuropathia számára. Különösen hasznos lesz a betegség krónikus és örökletes formáiban. A polyneuropathia megelőző intézkedései az idegrostokat hátrányosan befolyásoló okok kiküszöbölésére irányulnak. Megelőzési módszerek: Ha úgy gondolja, hogy polyneuropathiája van, és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor egy neurológus segíthet Önnek. Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján kiválasztja a valószínűsíthető betegségeket. A Guillain-Barré-szindróma az akut autoimmun betegségek csoportja, amelyet gyors progresszió jellemez. A gyors fejlődés időszaka körülbelül egy hónap. Az orvostudományban ennek a rendellenességnek több neve is van - Landry bénulása vagy akut idiopátiás polyneuritis. A fő tünetek az izomgyengeség és a reflexek hiánya, amelyek kiterjedt idegkárosodás hátterében (autoimmun folyamat eredményeként) jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy az emberi szervezet saját szöveteit idegenként fogadja el, és az immunrendszer antitesteket képez az érintett ideghüvelyek ellen. A polyneuropathia olyan rendellenességek komplexuma, amelyeket a motoros, szenzoros és autonóm idegrostok károsodása jellemez. A betegség fő jellemzője, hogy a patogén folyamatban nagyszámú ideg vesz részt. A betegség típusától függetlenül az alsó vagy felső végtag izomzatának gyengeségében és sorvadásában, alacsony és magas hőmérsékletre való érzékenységük hiányában, fájdalmas és kellemetlen érzések előfordulásában nyilvánul meg. A bénulás gyakran kifejezett, teljes vagy részleges. A hypoparathyreosis egy olyan betegség, amelyet a mellékpajzsmirigyhormon elégtelen termelése okoz. A patológia progressziója következtében megsértik a kalcium felszívódását a gyomor-bél traktusban. A hypoparathyreosis megfelelő kezelés nélkül rokkantsághoz vezethet. Az insulinoma gyakran jóindulatú daganat, amely a hasnyálmirigyben képződik. A daganat hormonális aktivitással rendelkezik - nagy mennyiségben választja ki az inzulint. Ez hipoglikémia kialakulásához vezet. Az emberi szervezetben a glükóz a legfontosabb energiaforrás szerepét tölti be. A közhiedelemmel ellentétben ez az univerzális tüzelőanyag nemcsak az édességekben található meg: a glükóz minden szénhidrátot tartalmazó élelmiszerben (burgonya, kenyér stb.) megtalálható. A normál vércukorszint körülbelül 3,8-5,8 mmol/l felnőtteknél, 3,4-5,5 mmol/l gyermekeknél és 3,4-6,5 mmol/l terhes nőknél. Azonban néha kóros állapotok fordulnak elő, amikor a vércukorszint jelentősen eltér a normától. Az egyik ilyen állapot a hipoglikémia. A testmozgás és az absztinencia segítségével a legtöbb ember megbirkózik gyógyszer nélkül. Az emberi betegségek tünetei és kezelése Az anyagok újranyomtatása csak az adminisztráció engedélyével és a forrásra mutató aktív hivatkozás megjelölésével lehetséges. Minden megadott információ a kezelőorvossal történő kötelező konzultáció tárgyát képezi! Kérdések és javaslatok: A fertőző polyneuropathia (PNP) 3 formája van gyermekeknél: enyhe, közepes és súlyos. Az enyhe formába elsősorban az érzékszervi zavarokkal és enyhe monoparesissel járó betegségek tartoznak, gyakrabban a peroneális idegek. Mérsékelt PNP-t diagnosztizálnak paraparesisben, disztális quadraparesisben, intenzív fájdalom szindrómában szenvedő betegeknél, akiknél a folyamatban a II, V, VII pár agyideg érintett. Súlyos forma - a betegség mély parézissel és bénulással az összes végtag és az emberi test, nyelési és légzési zavarok. A PNP lefolyása és fejlődése során a betegség 3 stádiumát vagy periódusát különböztetjük meg: 1) a bénulás és a fájdalom szindróma maximális súlyosságig fokozódó szakasza (3-25 nap, átlagosan 7 nap); 2) a stabilizáció szakasza (legfeljebb 1-2 hét); 3) a tünetek fordított képződésének stádiuma (1 vagy több hónapon belüli helyreállítás, súlyos esetekben legfeljebb három év). Diagnosztikai kritériumok a PNP különböző változataihoz. Akut gyulladásos demyelinizáló PNP (AIDP). 1. A beteg életkora több mint 3 év. A legnagyobb súlyosságú mozgászavarok, petyhüdt parézis és bénulás. 2. Jelentős kismedencei rendellenességek hiánya. 3. Polineuropathiás típusú érzékszervi károsodás. 1. A tinédzserek gyakrabban betegek. 2. A betegek 60%-ának volt fertőző betegsége (havonta). 3. Gyakran fájdalom szindróma a betegség kezdetén (izmos, neurotikus, radikuláris). 4. Leginkább a proximális alsó végtagok fellépő mozgási zavarai. 5. Egységes gyengeség a proximális és disztális végtagokban vagy túlnyomórészt a disztális területeken a betegség akut periódusában. 6. A motoros és szenzoros zavarok növekvő típusa. 7. A koponyaidegek károsodása (arcidegek és bulbaris idegek). 8. Vegetatív rendellenességek. Az akut motoros axonális neuropátia és az akut motoros-szenzoros axonális neuropátia axonális formák. 2. A betegség akut megjelenése. 4. Többnyire durva mozgászavarok (ernyedt parézis és bénulás). 5. Az izomsorvadás korai kialakulása. 6. Érzékszervi zavarok enyhe súlyossága. 7. Kismedencei rendellenességek hiánya. 8. Vegetatív rendellenességek. 9. A bénulás rossz gyógyulása. 1. Leggyakrabban a betegek tizenéves kora. 2. A fertőző betegségek előzményei (egy hónapon belül). 3. Az FMN veresége. 4. Gyakori légúti és bulbáris zavarok. 1. A beteg életkora több mint három év. 2. Akut kezdet. 3. A rendellenességek 4 hétnél rövidebb előrehaladása. 4. Szimmetrikus cerebelláris ataxia, különösen az alsó végtagokban. 5. Az oculomotoros idegek szimmetrikus rendellenességei (abductor, oculomotor, blokk). 6. Tendon areflexia. 1. Gyakrabban serdülőkorban. 2. Az esetek 60%-ában egy hónapon belül fertőző betegség került átadásra. Továbbá a betegség hullámokban haladt, a fent leírtakhoz hasonló exacerbációs periódusokkal, valamint javulással és relatív stabilizálódással (Octagam, hormonkezelés után). Minden egyes exacerbációval a gyógyulás egyre rosszabb lett, a javulás időszaka nem haladta meg a 2 hónapot. A plazmaferézist egyszer végezték el, utána nem volt egyértelmű hatás. A diagnózis a következő volt: fertőző polyneuropathia (a továbbiakban relapszus). Az általános vér- és vizeletvizsgálatokban a b/x vér a norma. A cerebrospinális folyadék tanulmányozása - a fehérje növekedése 0,99-re. Az ENMG neuritikus típusú elváltozást tárt fel. Az ágyéki gerinc MRI normális. Hozzánk felvételkor a gyerek 2 napig nem járt, le volt téve, erős végtaggyengeség, erős fájdalom a karokban és a lábakban éjszaka. Állapotban: meningealis, agyi tünetek nincsenek. A koponya idegei épek. Diffúz izom hipotenzió az ízületek rekurvációjával. A végtagok izomzatának hipotrófiája (némi aszimmetriával, a disztális szakaszokon érvényesül), axiális izmok. Erő a karok hajlítóiban - 4 b-ig, a kéz feszítőiban és izmaiban - legfeljebb 3 b. A lábakban az erő nem nagyobb, mint 2 b, nehéz leszakítani a lábakat a vízszintes felületről, a lábfejben nincs aktív dorsiflexió, a passzív korlátozott. A kéz ín- és periosteális reflexei csökkennek, az Achilles- és a térdreflexek hiányoznak. A hasi reflexek nem váltanak ki. A láb ívei valamelyest mélyültek, de a lábfejen nincs deformáció. Explicit érzékszervi zavarokat nem tártak fel, inkább a distalis végtagokban bőrhiperesthesia jelenléte támad. A feszültség pozitív tünetei, fájdalom az idegtörzsek tapintásakor. Bizonytalanul végez koordináló teszteket (inkább a gyengeség miatt). A kezelés során Prednisolone-t kaptak a tab. 1 mg/ttkg/nap, Espa-lipon 300 mg/nap. és Actovegin 2,0 in/m. A pozitív dinamikát szó szerint az első napon figyelték meg. A gyerek először felállt, majd a támasznál járni kezdett. A második napon már önállóan járt (járás - csípőremegéssel, lépegetéssel), az éjszakai fájdalmak megszűntek. Ma van a terápia 9. napja. A megnövekedett izomerő, a karok hajlítóiban - 5 b-ig, a lábakban - 3 b-ig, rövid ideig az alsó Barre-tesztben tartja a lábakat. Megjelent hasi reflexek, térd, D A polyneuropathia vagy polyneuropathia olyan betegségek csoportja, amelyekben a szervezetben egyidejűleg nagyszámú ideg érintett. A felnőttekhez képest a gyermekek sokkal kisebb valószínűséggel szenvednek polyneuropathiában. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermekek kevésbé vannak kitéve a betegséget provokáló tényezőknek. Még akkor is, ha egy gyermeknél polyneuropathiát diagnosztizálnak, leggyakrabban örökletes jellegű. Más esetekben a polyneuropathia a következő tényezők hatására alakul ki: mérgezés higannyal, arzénnal, szerves foszforvegyületekkel, benzinnel vagy diklórfoszszal; gyógyszermérgezés; endokrin, húgyúti vagy emésztőrendszeri betegségek; daganatos betegségek; krónikus mérgezés; károsodott anyagcsere; hipo- vagy avitaminózis; immunhiány; fertőző betegségek. Az orvostudomány és a diagnosztikai módszerek folyamatos fejlesztésének köszönhetően gyermekeknél a szerzett polyneuropathia már a fejlődés korai szakaszában kimutatható. Így a betegség eseteinek 75% -át 10 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. Az örökletes polyneuropathia jellemzője, hogy az élet első 30 évében tünetmentes vagy enyhe tünetekkel jár. Leggyakrabban a gyermekkori polyneuropathia a következő tünetek formájában nyilvánul meg: Fájdalmas görcsök a lábakban Mozgási nehézség futás és lépcsőzés közben Gyengeség érzés a lábban járási nehézség Normális lábfekélyes láb deformitás Lábujjhegyen járás Finommotorikus készségekkel kapcsolatos problémák A polyneuropathia gyermekben történő kialakulásával a következő változások rögzíthetők: kezek és lábak remegése, szívdobogásérzés, paresztézia, izomritkulás és dystrophia, állandó szédülés, hypohidrosis, emésztési problémák, a látóideg sorvadása, A gyermekkori polyneuropathia jellegzetes tünetegyüttese a lábfej, különösen a lábujjak deformációjának nevezhető. Kalapács formájúak, ami problémákat okoz a cipőválasztásban. A jövőben az alsó lábszárat is érinthetik a változások, aminek következtében az elkezdi felvenni a palack formáját. A gyermekkori polyneuropathia diagnózisa a betegség etiológiájának meghatározására és a befolyásoló tényezők kiküszöbölésére irányul. Ehhez a gyermeknek a következő eljárásokon kell keresztülmennie: általános vizsgálat, neurológiai vizsgálat, véradás hematológiai vizsgálatokhoz, elektroneuromiográfia, biopszia szövettani vizsgálathoz. A diagnózis során a szakembernek meg kell határoznia a betegség formáját. A betegségek modern osztályozása szerint a polyneuropathia minden típusa a következő módokon különbözik: idegkárosodás mechanizmusa szerint (demyelinizáló, axonális, neuropátiás); az érintett ideg típusa szerint (szenzoros, motoros, szenzomotoros, vegetatív, vegyes); etiológiája szerint (idiopátiás, örökletes, dysmetabolikus, toxikus, posztinfekciós, paraneoplasztikus, szisztémás). Ezenkívül a polyneuropathiát meg kell különböztetni más olyan betegségektől, amelyeket az idegrendszer károsodása kísér. A hasonló betegségekkel ellentétben a polyneuropathia egyszerre több ideget érint a szervezetben. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a polyneuropathia egyszerre több ideg károsodásával fordul elő, a szövődmények számos belső szervet érinthetnek. Leggyakrabban a következmények a következőket érintik: izom-csontrendszer, légzőizmok, szívizom. Minősített kezelés hiányában a polyneuropathia számos súlyos szövődményt okozhat. Egyes esetekben végzetes kimenetel figyelhető meg. Ha a gyermek polyneuropathiában szenved, a szülők kötelesek minden intézkedést megtenni az etiológiai tényező hatásának megakadályozása érdekében. Ezt a betegséget csak gyógyszerek és eljárások segítségével kezelik, ezért semmi esetre sem szabad hagyományos orvoslást és rögtönzött eszközöket igénybe venni. Ehelyett egy neurológiai betegség első gyanúja esetén azonnal forduljon orvoshoz. Miután az orvos polineuropathiát diagnosztizált, kezelést ír elő. Itt a terápia a betegséget okozó ok megszüntetésén alapul. A terápiás intézkedések alapja lehet: cukorbetegségben a vércukorszintet csökkentő gyógyszerek; urémiában a fehérje bomlástermékek eltávolítását elősegítő gyógyszerek; mérgezés esetén a nehézfémek sóit megkötő és eltávolító kelátképző gyógyszerek; fertőző betegségek hátterében fellépő polyneuropathiák kezelésére szolgáló antibiotikumok; kemoterápia és sugárzás rosszindulatú folyamatokból eredő polyneuropathiák terápiája. A tüneti terápia a következő gyógyszerek szedésére és eszközök viselésére épül: fájdalomcsillapítók, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, ortézisek az izmok megtámasztására. Ezenkívül az orvosnak vitamin- és ásványianyag-komplexumot kell felírnia, amellyel megerősítheti a szervezet védő funkcióit és javíthatja a szövetek táplálkozását. A gyermekkori polyneuropathia kezelésében a leghatékonyabb fizioterápiás módszerek a következők: gyógymasszázs, reflexológia, plazmaferézis, magnetoterápia, gerincvelő elektromos stimulációja. A polyneuropathia megelőzése azon alapul, hogy a gyermek ne érintkezzen erős anyagokkal, gyógyszerekkel és fertőzésforrásokkal. Ha a betegség oka örökletes tényező, akkor a babát élete első napjaitól kezdve orvos felügyelete alatt kell tartani. A polyneuropathia súlyosbodásának megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani: ellenőrizni kell a glükóz szintjét a gyermek vérében, szigorúan az orvos által előírt gyógyszereket szedni, kerülni a gyermek érintkezését mérgező anyagokkal és alkohollal, rendszeresen részt venni orvosi vizsgálatokon, rendszeresen vért adni hematológiai vizsgálatokhoz. A polyneuropathia olyan betegségek csoportja, amelyek az emberi szervezetben számos idegvégződést érintenek. A betegségnek különböző okai vannak. A betegség megjelenését okozó tényezők elsősorban az idegrostokat irritálják, és csak ezután vezetnek működésük megzavarásához. A betegség jellegzetes jelei az izomgyengeség és a fájdalom a test érintett területén. A betegséget bénulás, a tapintásra való érzékenység csökkenése, az emberi test felső és alsó végtagjainak munkájában fellépő különféle rendellenességek manifesztálják. A betegség jelei és megnyilvánulásuk intenzitása teljes mértékben a betegség formájától és típusától függ. Általában a polyneuropathia sok szenvedést okoz a betegeknek, a kezelés elhúzódik. A betegség lefolyása progresszív, a folyamat krónikus lehet. Leggyakrabban ez a betegség a test alsó részein fordul elő. A polyneuropathia lassú formában és villámgyorsan fejlődhet. A polyneuropathia okai különbözőek. A főbbek a következők: A patológia lehet: Napjainkban a leggyakoribb típus a diabéteszes polyneuropathia. Meg kell jegyezni, hogy a polyneuropathia meglehetősen veszélyes patológia, amely időben és megfelelő kezelést igényel. Ha nincs, akkor a betegség előrehaladása izomsorvadáshoz és fekélyek megjelenéséhez vezethet. A legveszélyesebb szövődmény a lábak vagy a karok bénulása, majd a légzőizmok. A károsodás mechanizmusa szerint a betegség a következő típusokra oszlik: Az idegkárosodás elsődlegessége szerint polyneuropathia fordul elő: A fejlődés okától függően a polyneuropathia a következők lehetnek: Az áramlás természete szerint: Függetlenül attól, hogy egy személynek milyen betegsége van, legyen az alkoholista vagy cukorbeteg, örökletes vagy toxikus polyneuropathia vagy demyelinisatio, gyakran ugyanazok a tünetek. A betegséget okozó tényezők széles köre gyakran először az ideget érinti, majd a munkájuk funkciójának megsértéséhez vezet. A betegség fő tünetei a következők: Valójában a polyneuropathia nem sok szövődménye van, de ezek mind kardinálisak. A betegség szövődményei a következők: Lehetetlen önállóan diagnosztizálni a fenti típusú polyneuropathia bármelyikét, csak egy személy tünetei alapján (sok tünet hasonló más betegségek megnyilvánulásához). Ha egy vagy több tünetet észlel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia. A diagnózis felállításához a szakemberek széles körű vizsgálatokat végeznek, amelyek magukban foglalják: A polyneuropathia elsődleges kezelése az előfordulásának és a tünetek okának megszüntetésére irányul. A patológia típusától függően előírják: Többek között teljes vértisztításra, hormonterápiára vagy vitaminkezelésre is szükség lehet (orvosi körökben ezt a terápiát tartják a leghatékonyabbnak). A fizioterápia jó kezelés a polyneuropathia számára. Különösen hasznos lesz a betegség krónikus és örökletes formáiban. A polyneuropathia megelőző intézkedései az idegrostokat hátrányosan befolyásoló okok kiküszöbölésére irányulnak. Megelőzési módszerek: Ha úgy gondolja, hogy polyneuropathiája van, és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor egy neurológus segíthet Önnek. Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján kiválasztja a valószínűsíthető betegségeket. A gyermekeket kevésbé fenyegeti a polyneuropathia bármelyik típusa, mint a felnőtteknél, mivel ezeknek a betegségeknek az okai nem annyira hangsúlyosak a gyermekeknél. A fiatal kor azonban nem menti meg a gyermekeket ettől a kellemetlen betegségtől, beleértve az örökletes polyneuropathiát is. Minden polyneuropathia esetében, okától függetlenül, a bizsergés és a zsibbadás a leggyakoribb tünet. Az örökletes polyneuropathia abban különbözik a betegség többi fajtájától, hogy a visszafordíthatatlan rendellenességek és következmények érvényesülnek a megfelelő kezelési módszerrel helyreállítható rendellenességekkel szemben. Az elmúlt évtizedekben az orvostudomány folyamatos fejlődésének köszönhetően nemcsak azokat a géneket sikerült kideríteni, amelyek mutációja betegséghez vezet, hanem azt is, hogy ugyanazon gén különböző típusú mutációi különböző típusú örökletes polyneuropathiákhoz vezetnek. Az örökletes polyneuropathia tünetei az esetek 75%-ában az élet első tíz évében jelentkeznek, további 10%-ban a tüneteket már életkorban észlelik, és a gyermekek egyéb polyneuropathiái leggyakrabban 10 év után jelentkeznek. Általában minél később jelentkezik a betegség, annál kedvezőbben halad, de az örökletes polyneuropathia nagyon ritkán marad tünetmentes 30 év után, egyszerűen csak minimálisan kifejezett tünetekkel járhat. A betegség megnyilvánulására utaló főbb tünetek: a gyermek panaszkodik a lábszár izmainak fájdalmas görcseire, amelyek hosszú séta után jelentősen megnövekednek, nehéz lépcsőzni és futni, gyengeségérzet a lábban, fekélyek megjelenése a lábak, járásváltozások léphetnek fel, lassú deformáció kezd megállni. Néha észrevehető, hogy a gyermek lábujjhegyen kezd járni. A problémák a kézizmokkal kezdődnek, például a gyermek nem tudja rögzíteni a gombokat. A polyneuropathia szindróma a fő jellemzőkkel jellemezhető. A láb deformációja során a lábujjak főleg nemkívánatos változásoknak vannak kitéve, „kalapács” alakot kapnak, ami nagymértékben megnehezíti a megfelelő cipő kiválasztását. Az alsó végtagok izomzatának gyengülése és sorvadása miatt a comb és a lábszár alsó 1/3-a végül üveg alakot ölt. Ezt a betegséget súlyos koordinációs zavar és a látóideg sorvadása is kísérheti. A statisztikák azt mutatják, hogy az örökletes polyneuropathia a legtöbb esetben csak az alsó végtagoktól kezd megnyilvánulni, a kezek általában legkorábban 10 évvel a betegség szindróma első tüneteinek megjelenése után érintettek a betegségben. Mint a legtöbb más típusú polyneuropathia esetében, az örökletes formájú tünetek szimmetrikusan jelennek meg. Más típusú polyneuropathiákkal ellentétben az érzékelés elvesztése gyakran sokkal kevésbé jelentős. A betegség leggyakrabban meglehetősen lassan fejlődik ki, így sok gyermek gyorsan alkalmazkodik a különféle hibákhoz, és a betegség hosszan tartó lefolyása esetén is általában megmarad az önálló mozgás lehetősége, de még itt is vannak kivételek a szabályok alól. Ma, sajnos, még nem történt döntő áttörés a veszélyes örökletes polyneuropathia kezelésében, a kezelés továbbra is tüneti jellegű, és gyakorlatilag hasonló a gyermekkori polyneuropathia egyéb típusainak kezeléséhez. A polyneuropathia gyermekeknél történő kezelésében az egyik fő szerepet egy speciális terápiás masszázs játssza, amelynek köszönhetően az ízületek hosszú távú mobilitása és az önálló mozgás képessége fenntartható. A gyermekek ilyen kezelésében az Achilles-ín kontraktúra kialakulásának megelőzése is fontos szerepet játszik. Gyermekkorú örökletes polyneuropathia esetén érdemes elgondolkodni a helyes szakmai orientáción, ha a betegség lefolyása során kézmozgási zavarok jelentkeznek. Bármilyen típusú polyneuropathiában szenvedő gyermekek károsodott funkcióinak gyors helyreállításának kulcsa az időben történő diagnózis és a megfelelő, és ami a legfontosabb, megfelelő kezelés felírása minden konkrét esetre. Ha a gyermek nem beteg örökletes polyneuropathiában, akkor a kezelés során az egyik fontos követelmény az alapbetegség vagy a betegség kialakulását okozó káros tényezők elleni küzdelem lesz. Az orvostudomány vívmányainak köszönhetően rengeteg olyan gyógyszert állítottak elő, amelyek célja a veszélyes polyneuropathia hatékony kezelése vagy a betegek stabil állapotának megőrzése, azonban gyermekbetegség esetén bizonyos kockázattal jár, a terápia gyógyszeres komponensének megválasztása, mivel nincs kellően nagy tapasztalat ezen gyógyszerek alkalmazásában kifejezetten ebben a korcsoportban. Az idiopátiás gyulladásos polyneuropathia (IIP) a perifériás idegrendszer (PNS) heterogén immunmediált (autoimmun) betegségeinek csoportja, amelyek különböző súlyosságúak és időtartamúak. A Guillain-Barré-szindróma (GBS) a perifériás idegek és ideggyökerek akut, nem fertőző gyulladásos betegsége. A GBS-t először 1859-ben O. Landry francia neurológus írta le, és G. Guillain, J. Barre, A. Strohl külön nozológiai formává választotta, akik 1916-ban bemutatták ennek a betegségnek a részletes klinikai leírását. A betegség pontosabb elnevezésével kapcsolatos történelmi terminológiai nézeteltérések ahhoz a tényhez vezettek, hogy jelenleg a betegség elnevezéseinek legalább nyolc változata létezik: Landry-szindróma, Guillet-Barre-szindróma, Guillain-Barre-Strall-szindróma, Landry-Guillain. -Barré-szindróma, Landry-szindróma -Guillain-Barré-Stroll, akut polyradiculoneuritis, akut posztinfekciós polyneuropathia, akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia. A GBS a világ minden régiójában előfordul felnőtteknél és gyermekeknél is, enyhe férfiak túlsúlyban (M:F = 1,25:1). Az előfordulási gyakoriság 100 ezer főre átlagosan 1,5 fő évente. A GBS etiológiája továbbra is ismeretlen. Feltételezhető, hogy a betegség autoimmun mechanizmusokon alapul, ahol a kiváltó faktor szerepe a vírusokhoz és baktériumokhoz van rendelve. A GBS-ben szenvedő betegek több mint kétharmada múltbeli fertőző betegségre utal, amelyet általában Campylobacter jejuni (az esetek 35%-a), ritkábban Citomegalovírus (15%), Epstein-Barr vírus (10%), Micoplasma pneumoniae (5%) okoz. . Ezenkívül provokáló szerek lehetnek a herpes simplex és a herpes zoster vírusai, az influenza, a Coxsackie, a hepatitis B, valamint a védőoltás (influenza, néha rubeola, mumpsz, kanyaró ellen), sebészeti beavatkozások, a perifériás idegek traumás károsodása. Az orvosi szakirodalom GBS eseteket ír le limfoproliferatív betegségekben, szisztémás lupus erythematosusban. A posztinfekciós GBS kialakulása nagy valószínűséggel a vírus és a mielin antigének közötti molekuláris mimikrinek köszönhető: a perifériás ideg gangliozidok (PN) hasonló antigénszerkezettel rendelkeznek, mint a kórokozó mukopoliszacharidjai. Az oltás utáni GBS-ben nagy valószínűséggel van egy irányított immunreaktivitás a perifériás mielinnel szemben. A műtét, a PN traumás sérülése, ami neuronális antigének felszabadulását okozza, kiválthatja a betegséget, akárcsak a limfóma, amely elősegíti az autoreaktív T-sejtek proliferációját. A Schwann-sejtek és a mielin az immuntámadások fő célpontjai. GBS esetén bizonyos patogén ágensek hatására az immunkompetens sejtek túlzott aktiválódása következik be. Az aktivált antigénprezentáló sejtek saját antigéneket mutatnak be, és Th 1 és Th 2 sejtek bevonásával immunválaszt váltanak ki. Az aktivált makrofágok az axonok mielinhüvelyéhez kötődnek, fagocitizálják azt, és pro-inflammatorikus citokineket, reaktív oxigéngyököket, NO-t és proteázokat szabadítanak fel. A Th 2 által stimulált plazmasejtek myelin elleni autoantitesteket szintetizálnak. Úgy gondolják, hogy a mielin fehérjék (PO, P1, P2) és gangliozidok autoantigénként működnek a GBS patogenezisében. A komplementrendszer bizonyos szerepet játszik itt, mivel az aktivált C3b és a membranolitikus komplexek (C5b-9) a PN mielinhüvelyén rakódnak le a Ranvier csomópontjainak területén, és emellett vonzzák a makrofágokat. A Ranvier csomópontjainak sebezhetősége összefügghet a hematoneurális tér elégtelenségével a neuromuszkuláris csomópont területén. Megkezdődik és gyorsan növekszik az érzékenyített makrofágok inváziója a PN mielinhüvelyébe, ami ödémát és az endoneurális befektetés kiterjedését, az alapmembrán feloldódását és a lemmociták deformációját eredményezi. A demyelinizációval párhuzamosan olyan helyreállítási mechanizmusok indulnak el, amelyek a Schwann sejt segítségével támogatják a mielin szintézist. A mielinhüvely pusztulásának mértéke a helyi immunválasz intenzitásától és a komplementrendszer aktiválódásától függ. A betegség súlyos formáiban a mielin kifejezett lebomlásával együtt axon degeneráció lép fel. Patomorfológia. A GBS egy nem fertőző gyulladásos folyamat a PN demyelinizációjával, esetenként axonális degenerációjával. A GBS demyelinizáló változatában ödéma és perivaszkuláris limfocita infiltráció észlelhető a koponya-, gerincvelői idegekben, az elülső gyökerekben, a plexusokban és a PN törzsben, néha másodlagos axon degenerációval. Az immunroham befejezése után remyelinizáció alakul ki, amely az elveszett funkciók helyreállításával jár együtt. A GBS axonális változatában a motoros és szenzoros idegek súlyos axonális degenerációja, makrofágok jelenléte a periaxonális térben a gyulladásos változások minimális jeleivel és a demyelinizációval. Súlyos axonkárosodás esetén az idegrostok Waller-féle degenerációja lehetséges. A GBS-ben szenvedő betegek 50-70%-ánál a GBS első neurológiai tüneteinek megjelenése előtt 1-3 héttel influenzaszerű megbetegedéseket, egyedi esetekben védőoltásokat, sebészeti beavatkozásokat (abortusz, sérvjavítás, vakbélműtét) stb. A GBS gyakran kialakulhat a teljes jólét hátterében. A legtöbb betegnél a betegség izomgyengeséggel, paresztéziával és végtagfájdalommal kezdődik, ritkábban - különböző lokalizációjú izomfájdalmakkal. Kisgyermekeknél az izomgyengeség megnyilvánulásaiban a járás közbeni koordinációs zavarhoz hasonlíthat. A GBS-ben szenvedő gyermekek körülbelül 50%-ánál általános izomgyengeség jelentkezik, 30%-ban a végtagok disztális izomcsoportjaiban, 20%-ában a proximális izomzatban dominál a gyengeség. Az esetek 50% -ában súlyos fájdalom szindróma figyelhető meg. Ugyanakkor a kisgyerekek nem hajlandók a lábukra állni, ami a végtagok bénulását gyanítja. A gyerekek megpróbálnak olyan gyengéd testhelyzetet találni, amelyben a kényelmetlenség eltűnhet vagy jelentősen csökkenhet. A fájdalom eredete vegyes: esetenként neuropátiás fájdalom (radicularis) dominál - a végtagokban jelentkezik a beteg testhelyzetének megváltozásakor, feszülési tünetek (Lasega, Wasserman, Neri) előidézésekor, a Valle pontok tapintása során. , perifériás idegtörzsek és gyökerek; más esetekben - izomfájdalom ("izmos" fájdalom) - nyugalomban jelenik meg a hát és a csípő nagy izmaiban, fájó jellegű. A fájdalom egyidejűleg jelentkezhet zsibbadással, paresztéziával vagy mozgászavarokkal. A végtagok zsibbadása, paresztézia és gyengesége először az alsó végtagokban jelentkezik (az esetek 50%-ában), majd néhány óra vagy nap múlva átterjed a felső végtagokra. A betegek egyharmadánál a gyengeség és a zsibbadás egyszerre kezdődik a karokban és a lábakban. Az érzékenységet a perifériás típus ("kesztyű", "harisnya" formájában) rontja. A felületi érzékenység megsértését hipalgézia (néha hiperalgézia), paresztézia, hiperpátia, dysesthesia jelenti. A mélyérzés (ízületi-izmos, vibrációs) a GBS esetek 20-50%-ában érintett. A betegség első napjaiban szinte minden beteg éles csökkenést, majd az ínreflexek teljes elvesztését tapasztalja. A dominánsan a craniocervicobrachialis izmok érintettsége esetén az areflexia csak a felső végtagokra korlátozódhat, a GBS paraparetikus változatában, amikor csak a lábak érintettek, a reflexek elvesztése csak az alsó végtagokban észlelhető. A végtagok parézise és bénulása petyhüdt, szimmetrikus, dominánsan a distalis végtagokban lokalizálódik, súlyos esetekben a törzs izmai sérülnek, beleértve a nyak-, hát- és hasizmokat is. A koponyaidegek (CN) károsodása a GBS eseteinek 50-90%-ában figyelhető meg (leggyakrabban a VII, IX és X CN, ritkábban a III, IY, YI CN). Az arc idegeinek károsodásának mértéke eltérő: az arcizmok enyhe gyengeségétől a súlyos diplegiáig, lagophthalmosszal és hipomimiával. A bulbaris idegek diszfunkciója kétoldalú. A rendellenességek köre - az orr beszédhangjától és az evés közbeni fulladástól az aphoniaig, a lágy szájpadlás lógásáig, a garatreflexek hiányáig és a nyelési zavarokig. Az esetek 5-10%-ában az oculomotoros idegek érintettek, és előfordulhat mozgáskorlátozottság (ophthalmoparesis) vagy a szemgolyók teljes mozdulatlansága (ophthalmoplegia). Az esetek 5% -ában a szemfenékben változások vannak a látóideglemez ödémája formájában, ritkábban - optikai neuritis. A bulbar-szindróma esetében, akárcsak a légzőizmok mély bénulása esetén, olyan légzési rendellenességek lépnek fel, amelyek a gyermek életét veszélyeztetik. A légzési elégtelenség kezdeti jelei a szorongás és félelem megjelenése a gyermekben, sekély alvás, gyors beszédfáradtság, a kilégzésszám csökkenése (30-40 helyett 5-10 a normális), nehéz, gyakori, felületes légzés. . A rekeszizom parézise paradox légzéssel nyilvánul meg: a hipochondrium visszahúzódása az inspiráció során és a megfelelő radiológiai adatok. A légzőizmok gyengesége, ami mechanikus lélegeztetés (ALV) szükségességét okozza, a GBS esetek harmadában alakul ki. A gyermekeknél a légzési elégtelenség kialakulásának kockázatát növelő tényezők közé tartozik a rövid prodromális időszak, a CI-folyamatban való részvétel és a magas fehérjeszint a cerebrospinális folyadékban (CSF). Az izomsorvadás az akut időszakban hiányozhat, általában később alakul ki. A GBS-betegek 2/3-ánál az akut periódusban vegetatív rendellenességek figyelhetők meg: tachycardia és bradycardia, szívritmuszavar, hirtelen vérnyomásesés (BP), tenyér, láb, törzs hyperhidrosis, a gyomor-bél traktus motilitásának gyengülése. bélelzáródási klinika kialakulásáig, késleltetés vagy vizelet inkontinencia. Az esetek 3% -ában az antidiuretikus hormon elégtelen szekréciójának szindróma áll fenn, amelyben hyponatraemia és a vér ozmolaritásának csökkenése figyelhető meg. A GBS klinikai lefolyásának 3 szakasza van: 1. - progresszió (a neurológiai rendellenességek növekedése 1-4 héten belül); 2. - plató (a kialakult tünetek stabilizálása, időtartam - 10-14 nap); 3. - fordított fejlődés (helyreállás több héttől hónapig, néha 1-2 év). Cerebrospinális folyadék (CSF). A betegség 2. hetétől általában fehérje-sejt disszociációt észlelnek - a fehérje növekedése (> 0,55 g / l ‰), normál vagy enyhén megnövekedett citózissal ≤ 10 sejt / mm 3). A CSF-ben lévő sejtek számának növekedésével (> 20 sejt / mm 3 ) éberség szükséges; 50 sejt/mm 3-nél nagyobb citózis és/vagy polimorfonukleáris leukociták jelenléte esetén a diagnózis nem kompetens. Neurofiziológiai kutatások. Az elektroneuromiográfia (ENMG) a GBS diagnózisának legérzékenyebb módszere: az esetek 90%-ában segít a diagnózis megerősítésében és a GBS klinikai változatának meghatározásában. A GBS klasszikus demyelinisatiós változatában már a betegség első két hetében észlelhető a kiváltott izomreakciók (M-válasz) amplitúdójának csökkenése és az idegvezetési blokkok. Jellemző jelek az ENMG-n: A GBS klinikai változatai. A GBS-nek több változata ismert, amelyek közül Európában, Amerikában és Ausztráliában a legelterjedtebb (az esetek 70-85%-a) a viszonylag kedvező prognózisú akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathia (AIDP), melynek klasszikus megnyilvánulását fentebb mutatjuk be. Ritkán vannak a GBS más változatai: Miller-Fisher szindróma (MFS). Részesedése az SSS között körülbelül 3%. Az SMF prevalenciája magasabb Japánban, mint az Egyesült Államokban és Európában. Az SMF legfontosabb jellemzői a következők: Akut motoros-axonális polyneuropathia (OMAP) - az esetek 3% -a. Ázsiában (különösen Kínában és Japánban) gyakoribb, főleg gyermekeknél és serdülőknél: Akut motoros-szenzoros-axonális polyneuropathia (OMSAP) - az összes eset 1% -a. Leginkább felnőtteknél. Az OMSAP jellemzői: Akut autonóm polyneuropathia (pandysautonómia) (1%): az immunpatogenezis az autonóm ganglionok antigénjei elleni antitestek képződésével jár (különösen a posztganglionális neuronok acetikolin receptorai ellen): Akut szenzoros polyneuropathia (1%): Akut koponya polyneuropathia (1%) - a CN többszörös elváltozásai, amelyek nem társulnak más okkal: Pharyngocervicocranialis neuropathia (3%): A GBS diagnosztikai kritériumai A. GBS kötelező kritériumai: B. Kiegészítő kritériumok (fontossági sorrendben): B. További jelek: Jelek, amelyek kétségbe vonják a GBS diagnózisának helyességét: Differenciáldiagnózist kell végezni a gerincvelő elváltozásainál (tumor, transverzális myelitis, poliomyelitis), myositis, neuroborreliosis, HIV-fertőzés, myasthenia gravis, botulizmus, diftéria, hypokalaemia és egyéb polyneuropathiák esetén. A betegség korai szakaszában, még enyhe esetekben is, a cGBS-t vészhelyzetként kell kezelni, és kizárólag kórházi körülmények között kell monitorozni. Súlyos, gépi lélegeztetést igénylő légzési elégtelenség, veszélyes szívritmuszavar néhány órán belül kialakulhat, ezért a betegség progressziójának szakaszában a beteg állapotának óránkénti monitorozása szükséges a légzésfunkció, a pulzusszám, a vérnyomás, a a bulbar izmok állapota, medencefunkciók. Ez különösen igaz a kisgyermekkorú gyermekekre, akiknél nehéz a légzésfunkció objektív felmérése. Figyelemmel kísérik a pulzus és a vérgáz összetételét, ami lehetővé teszi a megfelelő kezelési stratégia kiválasztását. Idősebb gyermekeknél a légzésfunkció monitorozása a tüdőkapacitás (VC) rendszeres mérésével történik. Ha a VC 18 ml/ttkg-ra csökken, a betegeket az intenzív osztályra kell szállítani. A bulbaris paralízis kialakulása esetén szükség lehet nasogastricus szondán vagy gasztrosztomán keresztül történő táplálásra. A GBS kezelésének két fő iránya van: A plazmaferezis a fenntartó kezelés első bevált módszere. A plazmaferezis hatékonysága valószínűleg a vérben keringő immunkomplexek, a komplement komponensek, az idegrostokat károsító gyulladást elősegítő citokinek eltávolításával függ össze. Ha a betegség első 2 hetében plazmaferézist alkalmaznak, akkor a gyógyulási időszak (amíg a beteg önállóan mozog) 1 hónappal - 83-ról 43 napra - csökken. A plazmaferézis indikációi: Műtétenként legalább 35-40 ml plazma/ttkg mennyiségben, kezelésenként legalább 140-160 ml plazma/ttkg mennyiségben hajtják végre. A műtétek száma 4-5, legfeljebb egy napos intervallummal azoknál a betegeknél, akik gépi lélegeztetésre szorulnak, vagy nem tudnak 5 méternél többet megtámogatva vagy alátámasztva járni, és legalább 2 olyan betegeknél, akik több mint állni vagy járni tudnak. 5 méter önállóan. A plazmaferézisnek relatív ellenjavallata van májelégtelenség, súlyos elektrolitzavarok, szív- és érrendszeri szövődmények magas kockázata, szívritmuszavarok, vérnyomás-ingadozás, aktív fertőzés és véralvadási zavarok esetén. A plazmaferézis kisgyermekeknél technikai nehézségekbe ütközik. Tekintettel a kényelemre és a biztonságra, különösen gyermekek és zsigeri diszfunkcióban szenvedő betegek esetében, az IVIG-t a legtöbb kezelőközpontban standard ellátásként használják. IVIG - a donorvér plazmájából származó, 90%-ban IgG-t tartalmazó gyógyszerek. A gyakorlatunkban leggyakrabban alkalmazott intravénás beadásra szánt gyógyszerek az Intraglobin, Pentaglobin. A sikeres IVIG-terápia a következő javasolt hatásmechanizmusoknak köszönhető: A közelmúltban kimutatták, hogy az IVIG megakadályozza az axonális degenerációt nyúlmodellben. Különösen jelentős a blokkoló antitestek hatása, amelyben az anti-GQ1b és az anti-GM1 antitestek játszanak szerepet. Az optimális IVIG dózis nem ismert. Általában az IVIG-t 0,4 g/ttkg/nap dózisban írják fel 5 napig (a tanfolyam adagja 2 g/ttkg). Lehetőség van ugyanazon kúrabeli adag beadására, gyorsabb séma szerint 1 g / testtömeg-kg 2 injekcióban 2 napig (a kezdeti adagot, figyelembe véve az anafilaxia kockázatát, nem ajánlott 0,2 fölé emelni g / testtömeg kg). Ez a kezelési rend gyorsabban hathat, de mellékhatásokat okozhat. A közelmúltban egy összehasonlító randomizált, kettős vak vizsgálatot végeztek GBS-ben szenvedő betegek különböző dózisú IVIG alkalmazásával kapcsolatban. Ez a vizsgálat megállapította, hogy a 6 napon át tartó IVIG 0,4 g/ttkg napi dózisban történő beadása hatékonyabb volt, mint a 3 napos adagolás. A publikációk és tapasztalataink alapján egyértelmű, hogy IVIG-vel klinikai javulás a kezelés megkezdése után 7-10 nappal megfigyelhető. Az IVIG általában jól tolerálható, és kevés vagy semmilyen mellékhatása nincs: ritkán thromboembolia, veseelégtelenség (károsodott vesefunkciójú betegeknél), anafilaxia (különösen IgA-hiányos betegeknél) vagy aszeptikus meningitis fordulhat elő. A lehetséges mellékhatások ellenére az IVIG a GBS terápia arany standardjává vált nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is. Kortikoszteroidok. A múltban kortikoszteroidokat alkalmaztak GBS kezelésére, de a prednizolon és a metilprednizolonnal végzett intravénás pulzusterápia randomizált kísérletei GBS-ben szenvedő felnőtteknél azt mutatták, hogy ezek nem javítják a kimenetelt, ezért jelenleg nem javallt a GBS kezelésében. A kortikoszteroidok nem javasoltak a GBS kezelésére gyermekeknél. Nem specifikus módszerek: a beteg gondozását és az alapbetegséghez kapcsolódó különféle szövődmények megállítását célzó intézkedések. Ha a neurológiai tünetek 4-8 hétig folytatódnak, szubakut gyulladásos demyelinisatiós polyradiculoneuropathiát, hosszabb progressziós szakasznál (több mint 8 hétnél) krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathiát (CIDP) diagnosztizálnak. A gyermekek halálos kimenetele sok szerző szerint 5-7%, és általában súlyos légzőrendszeri szövődményekkel jár. Bár a betegek életre vonatkozó prognózisa általában kedvező, a teljes funkcionális helyreállítás egy éven belül megtörténik, és csak a betegek 20-30% -ánál figyelhető meg, a betegek 10-15% -ánál tartós motoros rendellenesség vagy dysesthesia alakul ki a disztális végtagokban. hosszú ideig fennáll. A betegek több mint 50%-a panaszkodik megnövekedett izomfáradtságra és fájdalmas izomgörcsökre, amelyek hosszú hónapokig és évekig tartóak. CIDP. A betegség gyakorisága 0,5 eset 100 ezer lakosonként. A betegség felnőtteket és gyermekeket egyaránt érint. Az továbbra is megosztott, hogy a CIDP a GBS egyik megnyilvánulása vagy független betegség. Eltérnek egymástól időtartamukban, kiváltó tényezőkben és a terápiára adott válaszban, de a GBS és a CIDP patogenezise azonos. A GBS-től eltérően a CIDP-ben a neurológiai tünetek lassan fejlődnek ki, és csak sok hónap múlva érik el kritikus pontjukat. A fertőzés ritkán előzi meg a betegséget (az esetek kevesebb mint 20%-ában). Patomorfológiailag az érintett rostok szegmentális demyelinizációt és remyelinizációt, subperineurális és endoneurális ödémát mutatnak. A betegség kezdetén a betegek szimmetrikus proximális vagy disztális izomgyengeségről, ataxiáról vagy zsibbadásról vagy paresztéziáról számolnak be a kezekben és a lábakban. A jövőben a parézis a felső és alsó végtagok proximális és disztális részét egyaránt felfogja. Hyporeflexia vagy areflexia figyelhető meg, az Achilles-reflex gyakrabban esik ki. Csökkent érzékenység a betegek 85% -ánál észlelhető (kifejezettebb, mint a GBS-ben), a fájdalom ebben a betegségben ritka, de nem kizárt. Egyes betegeknél a CN-ek érintettek: általában arc, bulbar, ritkán oculomotor. A legtöbb esetben a CSF-fehérje emelkedése tapasztalható (>50 mg/dl). Az EMG-n az ideg mentén a vezetés sebessége csökken, és részleges vezetési blokád alakul ki. A betegek csaknem 5% -ánál megfigyelhető a központi idegrendszerben a demyelinizáció folyamata. Ritka az akut életveszély és a gépi lélegeztetés szükségessége. A CIDP elsődleges tünetei gyermekeknél intenzívebbek. Gyakoribb a látásromlás és a neurológiai diszfunkció. A gyermekek lényegesen jobban reagálnak a kezdeti terápiára, és jobb a prognózisuk, mint a felnőttek. A CIDP egy heterogén betegség. A CIDP csoporton belül a szenzoros ataxiás csoport, szubakut szenzoros demyelinisatiós neuropathia, krónikus motoros-szenzoros demyelinisatiós neuropátia, szimmetrikus motoros demyelinisatiós neuropátia jöhet szóba. A CIDP-ben jellemzően a krónikusan egyfázisú kezdetet lassan progresszív vagy visszaeső lefolyás követheti. A CIDP prognózisa kevésbé kedvező, mint a GBS esetében. A halálozás 3-6%. A további terápia szempontjából különösen fontos ennek a betegségnek a differenciáldiagnózisa más demyelinizáló neuropátiáktól, kapcsolódó autoimmun betegségektől, diabetes mellitustól, paraproteinémiáktól, többszörös motoros neuropátiától vagy örökletes neuropátiától. Kortikoszteroidok. Sok éven át a fő terápia a kortikoszteroidokkal végzett kezelés. A CIDP általában jól reagál a kortikoszteroid-terápiára (ez eltér a GBS-től). A kezdeti optimális adag sem ismert. Per os prednizolon adása (kezdetben 4 hétig 1-1,5 mg/ttkg/nap, de legfeljebb 60 mg/nap), majd fokozatos csökkentés vagy 3-5 napos intravénás pulzusterápia metilprednizolonnal Ezt követően a kortikoszteroidok per os beadása 4-8 héten belül a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkenéséhez vezet (80%). A terápia maximális sikere 3-6 hónap után érhető el. A kortikoszteroidok előnye a rendelkezésre állás és az alacsony költség, de a mellékhatások súlyosak lehetnek. Tekintettel arra, hogy a betegeknek hosszú ideig kortikoszteroidra lesz szükségük, indokolt a csontritkulás megelőzése azonnali végrehajtása, különösen gyermekek és idősek esetében. A tisztán motoros formában szenvedő betegek állapota a kortikoszteroid kezelést követő néhány napon belül romolhat, de ez a romlás átmeneti lehet. Az utóbbi években, tekintettel a kortikoszteroidok mellékhatásaira, az IVIG-t, a plazmaferézist és az immunszuppresszív gyógyszereket egyre gyakrabban alkalmazzák a CIDP kezelésében. Az IVIG erős helyet foglal el a CIDP kezelésében. A legtöbb esetben használatuk lehetővé teszi a klinikai tünetek gyors javulását. Az IVIG alapú terápia hatékonysága 60-80%. A jelenleg rendelkezésre álló adatok azonban nem tesznek lehetővé egységes ajánlásokat az IVIG dózisaira és a kezelés időtartamára vonatkozóan. Az alkalmazott IVIG dózisok havi 0,2–2,0 g/kg. A nagy dózisú kezdeti terápia (1-2 g / kg) után a betegség lefolyásától függően a fenntartó terápia 1-6 hét (a betegség lefolyásától függően) a stabil klinikai kép vagy a tünetek eléréséig. eltűnik. A fenntartó terápia a funkcionális zavarok súlyosságától, valamint a betegség lefolyásától függ. Az adagokat és a terápia időtartamát egyénileg kell kiválasztani. A mai napig viszonylag kevés adat áll rendelkezésre a CIDP-ben szenvedő gyermekek kezeléséről. Azonban bizonyíték van arra, hogy az IVIG-terápia a legtöbb ilyen esetben sikeres lehet. A terápiás plazmaferezis az esetek 80%-ában a funkcionális zavarok és a klinikai tünetek javulásához vezet. Úgy gondolják, hogy a plazmaferezis és az IVIG terápia a CIDP esetében, mint a GBS kezelésében, azonos értékű. A mellékhatások csekélyek. A terápiás hatás néhány nap múlva figyelhető meg. De a stabil klinikai kép elérése vagy a betegség tüneteinek teljes enyhítése érdekében a legtöbb beteget néhány héten belül kezelni kell. A betegség kiújulása esetén ismételt terápia javasolt a betegek számára. Más polyneuropathiákhoz hasonlóan a plazmaferézisből nem (vagy rövid életű) betegeket is sikeresen tovább lehet kezelni IVIG-vel és fordítva. Azok a betegek, akiknél a kortikoszteroidokkal, azatioprinnal, IVIG-vel és/vagy plazmaferézissel végzett kezelés nem javul, vagy éppen rosszabbodik, 6 hónapos ciklofoszfamid pulzusterápiát kaphatnak további orális kortikoszteroidokkal a teljes remisszió eléréséig. A ciklosporin A jelentősen késleltetheti a betegség progresszióját vagy csökkentheti az exacerbációk gyakoriságát olyan CIDP-ben szenvedő betegeknél, akik nem reagálnak a standard terápiára. A jelentős mellékhatások gyakori előfordulása miatt ez a fajta terápia csak az összes többi terápiás lehetőség kimerülése után javasolható. A multifokális motoros neuropátia (MMN) egy ritka, de gyógyítható betegség, amely lassan progresszív, aszimmetrikus izomgyengeségben nyilvánul meg. A betegség etiopatogenezise még mindig nem tisztázott. Feltételezhető, hogy ennek a betegségnek a patogenezise hasonló a GBS-hez és a CIDP-éhez. Az MMN-ben egyértelműbb a tendencia az anti-gangliozid autoantitestek (anti-GM1 antitestek) képződésére, mint a GBS-ben vagy a CIDP-ben. Az MMN-ben szenvedő betegek 40-90%-ában anti-GM1 antitesteket diagnosztizálnak. A betegség kezdeti tünetei 20-75 éves korban figyelhetők meg. De a betegség gyermekeknél is ismertek. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Az MMN a motoros rostok szelektív demyelinizációján alapul. A betegség diagnosztikai jelei a progresszív aszimmetrikus parézis, amely általában kifejezettebb a distalis végtagokban, az EMG-n - a motoros idegek többszörös demielinizációs gócai, helyi blokkokkal, normál vezetési ingerülettel az érzőrostok mentén. Egyes esetekben izomsorvadás és areflexia jelei vannak, főleg a felső végtagokon. Az érzékszervi zavarok ritkák, de nem teljesen kizártak. A CIDP-vel ellentétben a CSF fehérjeszintje nem emelkedett. Az idegbiopszia feltárja az aktivált limfociták gyulladásos beszűrődését, valamint a szegmentális demyelinizáció jeleit egészen az axon teljes elvesztéséig. Más demyelinizáló neuropátiákkal ellentétben az MMN-betegek nem reagálnak a kortikoszteroid-terápiára vagy a plazmaferézisre. A kortikoszteroidok alkalmazása akár súlyosbíthatja a parézist. Az IVIG és a ciklofoszfamid olyan gyógyszerekként bizonyultak, amelyek segítenek lelassítani a betegség progresszióját, valamint visszaszorítják a neurológiai tüneteket és csökkentik a funkcionális zavarokat. VVIG. Az IVIG terápiás hatékonysága 50-80%. A legjobb hatás azoknál a betegeknél figyelhető meg, akiknél vezetési blokk áll fenn, és magas az anti-GM1 antitestek szintje. Az IVIG használata lehetővé teszi az izomerő növekedésének elérését néhány napon belül, maximális javulást pedig 2 héttel a terápia megkezdése után. 2-4 hét elteltével a vezetési blokád észrevehető gyengülése következik be. Mivel a pozitív hatás a legtöbb esetben csak néhány hétig tart, a fenntartó IVIG terápia javasolt a betegek számára. Az anti-GM1 AT titer azonban gyakran változatlan marad. Szintjük csak ciklofoszfamid alkalmazásával csökken. A ciklofoszfamid (CFA) egy immunszuppresszív gyógyszer, amelynek hatékonysága 50-80%, és hosszú távú terápiára alkalmas. CFA pulzusterápia (0,5 g/m 2 IV havonta egyszer) vagy per os 1-2 mg/ttkg/nap 6-12 hónapon keresztül javasolt. A CFA per os bevétele esetén az állapot hosszú ideig stabilizálható. Az IVIG és a CFA használatát kombináló kombinált terápia is hatásos lehet. Szakirodalmi kérdéseivel forduljon a szerkesztőhöz. R. Ts. Bembeeva, az orvostudományok doktora, professzor G. N. Dunaevskaya, az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Az akut polyneuropathia vagy Guillain-Barré-szindróma a perifériás és koponyaidegek autoimmun gyulladása, amely a mielinhüvelyek károsodásával és akut neuromuszkuláris bénulás kialakulásával jár. Az akut polyneuropathia (Guillain-Barré szindróma) okai gyermekeknél Az akut polyneuropathia akut légúti fertőzés vagy hasmenés után, valamint allergiás állapotok és toxikus hatások esetén fordul elő. Guillain-Barré szindrómában a széklet bakteriológiai vizsgálata gyakran feltárja Campylobacter jejunu. A szindróma bakteriális fertőzésekkel jár, mint pl haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniaeés Borrelia burgdor-fer, citomegalovírusokkal, Epstein-Barr vírussal, és szintén védőoltás (influenza, hepatitis C, stb.) és számos gyógyszer szedése következtében alakul ki. Az akut polyneuropathia (Guillain-Barré szindróma) tünetei gyermekeknél A polyneuropathia ezen változatával az ujjak és a lábujjak paresztéziái, kifejezetlen „harisnya” típusú érzékelési zavarok, emelkedő vagy egyidejűleg kialakult kétoldali akut petyhüdt bénulás a felső és alsó végtagokban, az arcizmokban és a légzőizmokban a légzésleállás gyors fejlődésével, delírium szindróma, vegetatív szabályozási zavarok, keringési zavarok vérnyomás ingadozása és bradycardia formájában. A tünetek intenzitása néhány napon belül, néha akár 4 hétig is fokozódik. A gyógyulás a betegség progressziójának leállása után 2-4 héttel kezdődik és 6-12 hónapig tart. A Guillain-Barré-szindróma akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiával, akut motoros és motoros szenzoros axonális neuropátiával, valamint Miller-Fischer-szindrómával társul, amelyet ataxia, areflexia és ophthalmoplegia jellemez. Az akut polyneuropathia (Guillain-Barré szindróma) diagnózisa gyermekeknél A betegség kezdetén a testhőmérséklet változásai nem figyelhetők meg. A diagnózis felállításához meg kell győződni arról, hogy a felső és alsó végtagok gyengesége fokozódik, areflexia alakul ki, autonóm diszfunkció alakul ki, agyidegek vesznek részt a folyamatban, magas a fehérjetartalom a cerebrospinalis folyadékban. A betegség kialakulásának dinamikájában nem észlelhető az érzékenységi zavarok növekedése. Sürgősségi orvosi ellátás akut polyneuropathia (Guillain-Barré szindróma) gyermekeknél Guillain-Barré szindrómában sürgősségi légcsőintubáció, gépi lélegeztetés szükséges, szükség esetén nyugtató terápia is előírható. Az artériás magas vérnyomás megállítására béta-blokkolókat és nátrium-nitroprusszidot használnak. Artériás hipotenzió esetén intravénás reopoliglucin infúzió, bradycardia esetén atropin adása javasolt. A glükokortikoszteroidokat nem alkalmazzák, mivel nem fejtenek ki hatást. Szükség esetén hólyagkatéterezést végzünk. Hashajtókat írjon fel. Mivel az NSAID-ok fájdalomcsillapító hatása Guillain-Barré-szindrómában alacsony, ajánlatos gabapentint vagy karbamazepint, valamint triciklikus antidepresszánsokat tramadollal kombinálva. Kórházi környezetben nagy dózisú immunglobulint (intratekt és ipidacrin) alkalmaznak intravénásan, és plazmaferézist végeznek. A heparin-nátrium [enoxaparin-nátrium, nadroparin-kalcium (fraxiparin)] felírása szükséges. Az agyideg érintett beteget nasogastricus szondán keresztül táplálják. Az izomkontraktúrák kialakulásának megelőzése érdekében fizioterápiás intézkedések szükségesek. A felnőttekhez képest a gyermekek sokkal kisebb valószínűséggel szenvednek polyneuropathiában. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermekek kevésbé vannak kitéve a betegséget provokáló tényezőknek. Még akkor is, ha egy gyermeknél polyneuropathiát diagnosztizálnak, leggyakrabban örökletes jellegű. Más esetekben a polyneuropathia a következő tényezők hatására alakul ki: mérgezés higannyal, arzénnal, szerves foszforvegyületekkel, benzinnel vagy diklórfoszszal; gyógyszermérgezés; endokrin, húgyúti vagy emésztőrendszeri betegségek; daganatos betegségek; krónikus mérgezés; károsodott anyagcsere; hipo- vagy avitaminózis; immunhiány; fertőző betegségek. Az orvostudomány és a diagnosztikai módszerek folyamatos fejlesztésének köszönhetően gyermekeknél a szerzett polyneuropathia már a fejlődés korai szakaszában kimutatható. Így a betegség eseteinek 75% -át 10 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. Az örökletes polyneuropathia jellemzője, hogy az élet első 30 évében tünetmentes vagy enyhe tünetekkel jár. Leggyakrabban a gyermekkori polyneuropathia a következő tünetek formájában nyilvánul meg: Fájdalmas görcsök a lábakban Mozgási nehézség futás és lépcsőzés közben Gyengeség érzés a lábban járási nehézség Normális lábfekélyes láb deformitás Lábujjhegyen járás Finommotorikus készségekkel kapcsolatos problémák A polyneuropathia gyermekben történő kialakulásával a következő változások rögzíthetők: kezek és lábak remegése, szívdobogásérzés, paresztézia, izomritkulás és dystrophia, állandó szédülés, hypohidrosis, emésztési problémák, a látóideg sorvadása, A gyermekkori polyneuropathia jellegzetes tünetegyüttese a lábfej, különösen a lábujjak deformációjának nevezhető. Kalapács formájúak, ami problémákat okoz a cipőválasztásban. A jövőben az alsó lábszárat is érinthetik a változások, aminek következtében az elkezdi felvenni a palack formáját. A gyermekkori polyneuropathia diagnózisa a betegség etiológiájának meghatározására és a befolyásoló tényezők kiküszöbölésére irányul. Ehhez a gyermeknek a következő eljárásokon kell keresztülmennie: általános vizsgálat, neurológiai vizsgálat, véradás hematológiai vizsgálatokhoz, elektroneuromiográfia, biopszia szövettani vizsgálathoz. A diagnózis során a szakembernek meg kell határoznia a betegség formáját. A betegségek modern osztályozása szerint a polyneuropathia minden típusa a következő módokon különbözik: idegkárosodás mechanizmusa szerint (demyelinizáló, axonális, neuropátiás); az érintett ideg típusa szerint (szenzoros, motoros, szenzomotoros, vegetatív, vegyes); etiológiája szerint (idiopátiás, örökletes, dysmetabolikus, toxikus, posztinfekciós, paraneoplasztikus, szisztémás). Ezenkívül a polyneuropathiát meg kell különböztetni más olyan betegségektől, amelyeket az idegrendszer károsodása kísér. A hasonló betegségekkel ellentétben a polyneuropathia egyszerre több ideget érint a szervezetben. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a polyneuropathia egyszerre több ideg károsodásával fordul elő, a szövődmények számos belső szervet érinthetnek. Leggyakrabban a következmények a következőket érintik: izom-csontrendszer, légzőizmok, szívizom. Minősített kezelés hiányában a polyneuropathia számos súlyos szövődményt okozhat. Egyes esetekben végzetes kimenetel figyelhető meg. Ha a gyermek polyneuropathiában szenved, a szülők kötelesek minden intézkedést megtenni az etiológiai tényező hatásának megakadályozása érdekében. Ezt a betegséget csak gyógyszerek és eljárások segítségével kezelik, ezért semmi esetre sem szabad hagyományos orvoslást és rögtönzött eszközöket igénybe venni. Ehelyett egy neurológiai betegség első gyanúja esetén azonnal forduljon orvoshoz. Miután az orvos polineuropathiát diagnosztizált, kezelést ír elő. Itt a terápia a betegséget okozó ok megszüntetésén alapul. A terápiás intézkedések alapja lehet: cukorbetegségben a vércukorszintet csökkentő gyógyszerek; urémiában a fehérje bomlástermékek eltávolítását elősegítő gyógyszerek; mérgezés esetén a nehézfémek sóit megkötő és eltávolító kelátképző gyógyszerek; fertőző betegségek hátterében fellépő polyneuropathiák kezelésére szolgáló antibiotikumok; kemoterápia és sugárzás rosszindulatú folyamatokból eredő polyneuropathiák terápiája. A tüneti terápia a következő gyógyszerek szedésére és eszközök viselésére épül: fájdalomcsillapítók, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, ortézisek az izmok megtámasztására. Ezenkívül az orvosnak vitamin- és ásványianyag-komplexumot kell felírnia, amellyel megerősítheti a szervezet védő funkcióit és javíthatja a szövetek táplálkozását. A gyermekkori polyneuropathia kezelésében a leghatékonyabb fizioterápiás módszerek a következők: gyógymasszázs, reflexológia, plazmaferézis, magnetoterápia, gerincvelő elektromos stimulációja. A polyneuropathia megelőzése azon alapul, hogy a gyermek ne érintkezzen erős anyagokkal, gyógyszerekkel és fertőzésforrásokkal. Ha a betegség oka örökletes tényező, akkor a babát élete első napjaitól kezdve orvos felügyelete alatt kell tartani. A polyneuropathia súlyosbodásának megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani: ellenőrizni kell a glükóz szintjét a gyermek vérében, szigorúan az orvos által előírt gyógyszereket szedni, kerülni a gyermek érintkezését mérgező anyagokkal és alkohollal, rendszeresen részt venni orvosi vizsgálatokon, rendszeresen vért adni hematológiai vizsgálatokhoz.Polineuropátia gyermekeknél
Az okok
Tünetek
A polyneuropathia diagnózisa gyermeknél
Komplikációk
Kezelés
Mit tudsz csinálni?
Mit csinál egy orvos?
Megelőzés
Polineuropathia: tünetek és kezelés
Polineuropathia - a fő tünetek:
Etiológia
Fajták
Tünetek
Komplikációk
Diagnosztika
Kezelés
Megelőzés
Polineuropátia gyermekeknél
Polineuropátia gyermekeknél
Az okok
Tünetek
A polyneuropathia diagnózisa gyermeknél
Komplikációk
Kezelés
Mit tudsz csinálni?
Mit csinál egy orvos?
Megelőzés
Polineuropathia: tünetek és kezelés
Polineuropathia - a fő tünetek:
Etiológia
Fajták
Tünetek
Komplikációk
Diagnosztika
Kezelés
Megelőzés
Polineuropátia gyermekeknél
Örökletes polyneuropathia
Polineuropathia szindróma
Idiopátiás gyulladásos polyneuropathia gyermekeknél
Tünetek
A polyneuropathia diagnózisa gyermeknél
Komplikációk
Kezelés
Mit tudsz csinálni?
Mit csinál egy orvos?
Megelőzés
Ha a férj ingerlékeny lett
Tabletták a cukorbetegség számára
Továbbá - kell-e vessző?
Hogyan készülnek a számítógépes játékok?
Álomértelmezés arany, miért álmodik aranyról, álomban aranyról
Húgyhólyaghurut húgycsőmosás Hogyan kell felhelyezni a szubklavia katétert
Horoszkóp disznó és tigris. Tigris - Malac. Kompatibilitás