Afs visszafejtés. APS szindróma és terhesség: kezelés és diagnózis
Kösz
A webhely csak tájékoztató jellegű hivatkozási információkat tartalmaz. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszernek van ellenjavallata. Szakértői tanács szükséges!
Antifoszfolipid szindróma (APS), vagy antifoszfolipid antitest szindróma (SAPA), egy klinikai és laboratóriumi szindróma, melynek fő megnyilvánulása a vérrögképződés (trombózis) a különböző szervek és szövetek vénáiban és artériáiban, valamint a terhesség patológiája. Az antifoszfolipid szindróma specifikus klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy melyik szerv edényei voltak eltömődve vérrögökkel. A trombózis által érintett szervben szívinfarktus, agyvérzés, szöveti nekrózis, gangréna stb. Sajnos ma még nincsenek egységes szabványok az antifoszfolipid szindróma megelőzésére és kezelésére, mivel nem ismerjük egyértelműen a betegség okait, és nincsenek olyan laboratóriumi és klinikai tünetek, amelyek lehetővé tennék a visszaesés kockázatának megítélését. nagy bizonyossággal. Éppen ezért jelenleg az antifoszfolipid szindróma kezelése a véralvadási rendszer aktivitásának csökkentésére irányul, hogy csökkentse a szervek és szövetek ismételt trombózisának kockázatát. Az ilyen kezelés az antikoaguláns csoportok (heparinok, warfarin) és antiaggregánsok (aszpirin stb.) alkalmazásán alapul, amelyek lehetővé teszik a különböző szervek és szövetek ismételt trombózisának megelőzését a betegség hátterében. Az antikoagulánsokat és a thrombocyta-aggregációt gátló szereket általában egy életen át szedik, mivel az ilyen terápia csak megelőzi a trombózist, de nem gyógyítja meg a betegséget, így lehetővé válik az élet meghosszabbítása és minőségének elfogadható szinten tartása.
Antifoszfolipid szindróma - mi ez?
Az antifoszfolipid szindrómát (APS) is nevezik Hughes szindróma vagy anticardiolipin antitest szindróma. Ezt a betegséget először 1986-ban azonosították és írták le szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. Jelenleg az antifoszfolipid szindróma besorolása a thrombophilia- betegségek csoportja, amelyet fokozott vérrögképződés jellemez. Az antifoszfolipid szindróma az nem gyulladásos autoimmun betegség a klinikai és laboratóriumi tünetek sajátos komplexumával, amely bizonyos típusú foszfolipidek elleni antitestek képződésén alapul, amelyek a vérlemezke membránok, az érsejtek és az idegsejtek szerkezeti összetevői. Az ilyen antitesteket antifoszfolipideknek nevezik, és a szervezet saját immunrendszere termeli, amely tévedésből idegennek tekinti a szervezet saját struktúráit, és megpróbálja elpusztítani azokat. A betegség éppen azért tartozik az autoimmun csoportba, mert az antifoszfolipid szindróma patogenezise az immunrendszer által a szervezet saját sejtjei ellen termelt antitesteken alapul.
Az immunrendszer különféle foszfolipidek ellen tud antitesteket termelni, mint például a foszfatidil-etanol-amin (PE), foszfatidilkolin (PC), foszfatidil-szerin (PS), foszfatidil-inozit (PI), kardiolipin (difoszfatidil-glicerin), foszfatidil-glicerin, gliko-betidil-glicerin, glicerin-2-1. a vérlemezkék membránjai, az idegrendszer sejtjei és az erek. Az antifoszfolipid antitestek „felismerik” azokat a foszfolipideket, amelyek ellen kifejlesztették, hozzájuk kötődnek, nagy komplexeket képezve a sejtmembránokon, amelyek aktiválják a véralvadási rendszert. A sejtmembránokhoz kötődő antitestek egyfajta irritáló hatást fejtenek ki a véralvadási rendszer számára, mivel az érfalban vagy a vérlemezkék felületén kialakuló zavart imitálják, ami a vér vagy a vérlemezke koagulációs folyamatok aktiválódását idézi elő, mivel a szervezet igyekszik megszüntetni a véralvadási folyamatokat. az edény hibája, "zárja be". A véralvadási rendszer vagy a vérlemezkék ilyen aktiválása számos vérrög kialakulásához vezet a különböző szervek és rendszerek edényeiben. Az antifoszfolipid szindróma további klinikai megnyilvánulásai attól függenek, hogy melyik szerv edényei voltak eltömődve vérrögökkel.
Az antifoszfolipid antitestek az antifoszfolipid szindrómában a betegség laboratóriumi jelei, és a vérszérumban laboratóriumi módszerekkel határozzák meg. Egyes antitesteket minőségileg határoznak meg (vagyis csak azt állapítják meg, hogy jelen vannak-e a vérben vagy sem), másokat mennyiségileg (meghatározzák koncentrációjukat a vérben).
A vérszérumban végzett laboratóriumi vizsgálatokkal kimutatott antifoszfolipid antitestek a következők:
- Lupus antikoaguláns. Ez a laboratóriumi mutató kvantitatív, azaz meghatározzák a lupus antikoaguláns koncentrációját a vérben. Normális esetben egészséges emberekben a lupus antikoaguláns 0,8-1,2 c.u koncentrációban lehet jelen a vérben. A mutató emelkedése 2,0 c.u. az antifoszfolipid szindróma jele. Maga a lupus antikoaguláns nem különálló anyag, hanem az IgG és IgM osztályba tartozó antifoszfolipid antitestek kombinációja az érsejtek különböző foszfolipidjei ellen.
- Kardiolipin elleni antitestek (IgA, IgM, IgG). Ez a mutató mennyiségi. Antifoszfolipid szindróma esetén a kardiolipin elleni antitestek szintje a vérszérumban több mint 12 U / ml, és normális esetben egészséges emberben ezek az antitestek 12 U / ml-nél kisebb koncentrációban lehetnek jelen.
- Béta-2-glikoprotein elleni antitestek (IgA, IgM, IgG). Ez a mutató mennyiségi. Antifoszfolipid szindrómában a béta-2-glikoprotein elleni antitestek szintje több mint 10 U/ml-rel megemelkedik, és normális esetben egészséges emberben ezek az antitestek 10 U/ml-nél kisebb koncentrációban is jelen lehetnek.
- Különböző foszfolipidek elleni antitestek(kardiolipin, koleszterin, foszfatidilkolin). Ez a mutató kvalitatív, és a Wasserman-reakció segítségével kerül meghatározásra. Ha a Wassermann-reakció szifilisz hiányában pozitív, akkor ez az antifoszfolipid szindróma diagnosztikai jele.
Ennek ellenére az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteinek széles skálája ellenére az orvosok azonosítják a betegség vezető tüneteit, amelyek mindig jelen vannak minden ilyen patológiában szenvedő személynél. Az antifoszfolipid szindróma vezető tünetei közé tartozik vénás vagy artériás trombózisok, terhesség patológiája(vetélés, szokásos vetélések, placenta leválás, méhen belüli magzati halálozás stb.) és thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám a vérben). Az antifoszfolipid szindróma minden egyéb megnyilvánulása az érintett szervtől függően helyi szindrómákká (neurológiai, hematológiai, bőr-, kardiovaszkuláris stb.) kombinálódik.
A leggyakoribbak az alsó lábszár mélyvénás trombózisa, a tüdőembólia, a stroke (agyi erek trombózisa) és a szívizominfarktus (a szívizom ereinek trombózisa). A végtagok vénáinak trombózisa fájdalom, duzzanat, bőrpír, fekélyek a bőrön, valamint gangréna formájában nyilvánul meg az eltömődött erek területén. A tüdőembólia, a szívinfarktus és a stroke életveszélyes állapotok, amelyek az állapot éles romlásában nyilvánulnak meg.
Ezen túlmenően bármilyen vénában és artériában trombózis alakulhat ki, aminek következtében az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknél gyakran előfordulnak bőrelváltozások (trofikus fekélyek, kiütéshez hasonló kiütések, valamint kék-ibolya egyenetlen bőrszín) és károsodott agyi keringés (romlik a memória, fejfájás jelentkezik, demencia alakul ki). Ha egy antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőnek terhessége van, akkor az esetek 90% -ában megszakad a placenta ereinek trombózisa miatt. Antifoszfolipid szindróma esetén a következő terhességi szövődmények figyelhetők meg: spontán abortusz, méhen belüli magzati halál, korai placenta-leválás, koraszülés, HELLP-szindróma, preeclampsia és eclampsia.
Az antifoszfolipid szindrómának két fő típusa van - elsődleges és másodlagos. A másodlagos antifoszfolipid szindróma mindig valamilyen más autoimmun (például szisztémás lupus erythematosus, scleroderma), reumás (rheumatoid arthritis stb.), onkológiai (bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok) vagy fertőző betegség (AIDS, szifilisz, hepatitis C) hátterében alakul ki. .d.), vagy gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotróp szerek, Isoniazid stb.) bevétele után. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma más betegségek hiányában alakul ki, pontos okait még nem sikerült megállapítani. Feltételezhető azonban, hogy az elsődleges antifoszfolipid szindróma kialakulásában szerepet játszik az örökletes hajlam, a súlyos krónikus, hosszan tartó fertőzések (AIDS, hepatitis stb.), valamint bizonyos gyógyszerek (Phenytoin, Hydralazine stb.) bevitele.
Ennek megfelelően a másodlagos antifoszfolipid szindróma oka egy személy betegsége, amely az antifoszfolipid antitestek koncentrációjának növekedését váltotta ki a vérben, majd patológia kialakulását. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma okai pedig ismeretlenek.
Az antifoszfolipid szindróma pontos okaival kapcsolatos ismeretek hiánya ellenére az orvosok és a tudósok számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek az APS kialakulására való hajlamnak tulajdoníthatók. Vagyis feltételesen ezek a hajlamosító tényezők tekinthetők az antifoszfolipid szindróma okainak.
Jelenleg a következők az antifoszfolipid szindróma hajlamosító tényezői:
- genetikai hajlam;
- Bakteriális vagy vírusos fertőzések (staphylococcus és streptococcus fertőzések, tuberkulózis, AIDS, citomegalovírus fertőzés, Epstein-Barr vírusok, hepatitis B és C, fertőző mononukleózis stb.);
- Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, periarteritis nodosa, autoimmun thrombocytopeniás purpura stb.);
- Reumás betegségek (rheumatoid arthritis stb.);
- onkológiai betegségek (bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok);
- A központi idegrendszer egyes betegségei;
- Bizonyos gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, pszichotróp szerek, interferonok, hidralazin, izoniazid) hosszú távú alkalmazása.
Antifoszfolipid szindróma - jelek (tünetek, klinika)
Vegye figyelembe a katasztrofális APS és a betegség egyéb formáinak jeleit külön-külön. Ez a megközelítés racionálisnak tűnik, mivel a különböző típusú antifoszfolipid szindrómák klinikai megnyilvánulásai azonosak, és csak a katasztrofális APS-ben vannak eltérések.Ha a trombózis kis ereket érint, akkor ez annak a szervnek a működési zavarához vezet, amelyben az eltömődött vénák és artériák találhatók. Például, amikor a szívizom kis erei elzáródnak, a szívizom egyes kis részei elveszítik összehúzódási képességüket, ami degenerációt okoz, de nem vált ki szívrohamot vagy más súlyos károsodást. De ha a trombózis elfogja a koszorúerek fő törzsének lumenét, akkor szívroham következik be.
A kis erek trombózisával a tünetek lassan jelentkeznek, de az érintett szerv diszfunkciójának mértéke folyamatosan halad. Ebben az esetben a tünetek általában valamilyen krónikus betegségre emlékeztetnek, például májzsugorodásra, Alzheimer-kórra stb. Ez az antifoszfolipid szindróma szokásos típusainak lefolyása. De a nagy erek trombózisa esetén a szerv működésében éles zavar lép fel, ami az antifoszfolipid szindróma katasztrofális lefolyását okozza többszörös szervi elégtelenséggel, DIC-vel és más súlyos életveszélyes állapotokkal.
Mivel a trombózis bármely szerv és szövet ereit érintheti, jelenleg az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásait írják le a központi idegrendszerből, a szív- és érrendszerből, a májból, a veséből, a gyomor-bélrendszerből, a bőrből stb.. A placenta ereinek trombózisa terhesség alatt szülészeti patológiát vált ki ( vetélés, koraszülés, placenta leválás stb.). Vegye figyelembe az antifoszfolipid szindróma tüneteit a különböző szervekből.
Először is ezt tudnod kell Az APS-ben előforduló trombózis lehet vénás és artériás. Vénás trombózis esetén a trombusok a vénákban, artériás trombózis esetén pedig az artériákban lokalizálódnak. Az antifoszfolipid szindróma jellegzetes vonása a trombózis kiújulása. Ez azt jelenti, hogy ha a kezelést nem végzik el, akkor a különböző szervek trombózisának epizódjai újra és újra megismétlődnek, mindaddig, amíg bármely szerv elégtelenné válik, amely összeegyeztethetetlen az élettel. Az APS-nek van egy másik jellemzője is - ha az első trombózis vénás volt, akkor a trombózis minden további epizódja általában vénás. Ennek megfelelően, ha az első trombózis artériás volt, akkor az összes későbbi trombózis is elfogja az artériákat.
Leggyakrabban az APS különböző szervek vénás trombózisát okozza. Ebben az esetben a vérrögök leggyakrabban az alsó végtagok mély vénáiban lokalizálódnak, és valamivel ritkábban a vesék és a máj vénáiban. A lábak mélyvénás trombózisa fájdalom, duzzanat, bőrpír, gangréna vagy fekély formájában nyilvánul meg az érintett végtagon. Az alsó végtagok vénáiból kilépő trombusok elszakadhatnak az erek falától, és véráramlással elérhetik a tüdőartériát, életveszélyes szövődményeket - tüdőembóliát, pulmonális hipertóniát, tüdővérzést - provokálva. A vena cava inferior vagy superior trombózisával a megfelelő véna szindróma alakul ki. A mellékvese véna trombózisa vérzésekhez és a mellékvese szöveteinek elhalásához, valamint ezek későbbi elégtelenségének kialakulásához vezet.
A vesék és a máj vénáinak trombózisa nefrotikus szindróma és Budd-Chiari szindróma kialakulásához vezet. A nefrotikus szindróma fehérje jelenléte a vizeletben, ödéma és károsodott lipid- és fehérje-anyagcsere nyilvánul meg. A Budd-Chiari-szindróma a májvénák flebitisének és thrombophlebitisének eltüntetésében, valamint a máj és a lép méretének kifejezett növekedésében, idővel növekvő ascitesben, hepatocelluláris elégtelenségben és néha hipokalémiában (alacsony káliumszint a vérben) nyilvánul meg. ) és hipokoleszterinémia (alacsony koleszterinszint a vérben).
Az APS-ben a trombózis nemcsak a vénákat, hanem az artériákat is érinti. Ezenkívül az artériás trombózis körülbelül kétszer olyan gyakran alakul ki, mint a vénás trombózis. Az ilyen artériás trombózisok lefelé súlyosabbak, mint a vénás trombózisok, mivel szívinfarktusban vagy az agy vagy a szív hipoxiájában, valamint perifériás véráramlási zavarokban (vérkeringés a bőrben, végtagokban) nyilvánulnak meg. A leggyakoribb az intracerebrális artériás trombózis, amely stroke-ot, szívrohamot, hipoxiát és egyéb központi idegrendszeri károsodást okoz. A végtagok artériáinak trombózisa gangrénához, a combcsontfej aszeptikus nekrózisához vezet. Viszonylag ritkán nagy artériák trombózisa alakul ki - a hasi aorta, a felszálló aorta stb.
Az idegrendszer károsodása az antifoszfolipid szindróma egyik legsúlyosabb megnyilvánulása. Az agyi artériák trombózisa okozza. Átmeneti ischaemiás rohamokban, ischaemiás stroke-okban, ischaemiás encephalopathiában, görcsrohamokban, migrénben, choreában, transzverzális myelitisben, szenzorineurális halláskárosodásban és számos más neurológiai vagy pszichiátriai tünetben nyilvánul meg. Néha az agyi vaszkuláris trombózis neurológiai tünetei APS-ben hasonlítanak a sclerosis multiplex klinikai képére. Egyes esetekben az agyi trombózis átmeneti vakságot vagy optikai neuropátiát okoz.
Az átmeneti ischaemiás rohamok látásvesztésben, paresztéziában (futó "libabőrös érzés", zsibbadásban), motoros gyengeségben, szédülésben és általános amnéziában nyilvánulnak meg. Gyakran átmeneti ischaemiás rohamok előzik meg a stroke-ot, és hetekkel vagy hónapokkal az előtt jelentkeznek. A gyakori ischaemiás rohamok demencia, memóriavesztés, figyelemzavar és más, az Alzheimer-kórhoz vagy agyi toxicitáshoz hasonló mentális zavarokhoz vezetnek.
A visszatérő mikrostroke-ok az APS-ben gyakran egyértelmű és észrevehető tünetek nélkül fordulnak elő, és egy idő után görcsökkel és demencia kialakulásával jelentkezhetnek.
A fejfájás az antifoszfolipid szindróma egyik leggyakoribb megnyilvánulása az intracerebrális artériák trombózisának lokalizációjában. Ugyanakkor a fejfájás eltérő jellegű lehet - a migréntől az állandóig.
Ezenkívül az APS-ben a központi idegrendszer károsodásának egyik változata a Sneddon-szindróma, amely az artériás magas vérnyomás, a livedo reticularis (kék-ibolya háló a bőrön) és az agyi vaszkuláris trombózis kombinációjában nyilvánul meg.
Szívelégtelenség antifoszfolipid szindrómában Különböző nozológiák széles skálájával jelentkezik, beleértve az infarktust, a billentyűbetegséget, a krónikus ischaemiás kardiomiopátiát, az intrakardiális trombózist, a magas vérnyomást és a pulmonális hipertóniát. Ritka esetekben az APS-ben előforduló trombózis a myxomához (szívdaganat) hasonló megnyilvánulásokat okoz. Szívinfarktus az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál, és általában 50 év alatti férfiaknál alakul ki. Leggyakrabban APS esetén a szívbillentyűk károsodása lép fel, melynek súlyossága a minimális rendellenességektől (a billentyűk szórólapjainak megvastagodása, a vér egy részének visszadobása) a hibákig (szűkület, szívbillentyű-elégtelenség) változik.
Bár a szív- és érrendszeri betegségek gyakoriak az APS-ben, ritkán vezetnek szívelégtelenséghez és súlyos, műtétet igénylő szövődményekhez.
A veseerek trombózisa ennek a szervnek a működésében különböző zavarokhoz vezet. Tehát leggyakrabban APS esetén proteinuria (fehérje a vizeletben) figyelhető meg, amelyet semmilyen más tünet nem kísér. Ezenkívül APS esetén lehetséges a veseelégtelenség kialakulása artériás hipertóniával. A veseműködésben fellépő bármilyen zavar az APS-ben a glomeruláris erek mikrotrombózisának köszönhető, ami glomerulosclerosishoz (a veseszövet heggel történő helyettesítése) vezethető vissza. A vese glomeruláris ereinek mikrotrombózisát a „vesetrombotikus mikroangiopátia” kifejezéssel illetik.
A májerek trombózisa APS-ben Budd-Chiari-szindróma, májinfarktus, ascites (folyadék effúzió a hasüregbe), fokozott AST és ALT aktivitás a vérben, valamint a máj hiperplázia és portális hipertónia miatti növekedéséhez vezet. nyomás a máj portális véna rendszerében) .
Az APS-ben az esetek körülbelül 20%-ában van specifikus bőrelváltozás a kiserek trombózisa és a perifériás keringés károsodása miatt. A bőrön livedo reticularis jelenik meg (kék-lila érhálózat a sípcsonton, lábfejen, kézen, combon lokalizálódik, és lehűtve jól látható), fekélyek, az ujjak és lábujjak üszkösödése, valamint többszörös vérzések alakulnak ki a bőrön. körömágy, amely külsőre úgy néz ki, mint egy "szilánk". Ezenkívül néha kiütések jelennek meg a bőrön pontos vérzések formájában, amelyek megjelenésében vasculitishez hasonlítanak.
Az antifoszfolipid szindróma is gyakori megnyilvánulása szülészeti patológia, amely az APS-ben szenvedő terhes nők 80%-ánál fordul elő. Az APS általában terhességkiesést (vetélés, vetélés, koraszülés), intrauterin növekedési retardációt, valamint preeclampsiát, preeclampsiát és eclampsiát okoz.
Az APS viszonylag ritka megnyilvánulásai tüdőszövődmények mint például a thromboticus pulmonalis hypertonia (magas vérnyomás a tüdőben), vérzések a tüdőben és capillaritis. A tüdővénák és artériák trombózisa „sokk” tüdőhöz vezethet – ez életveszélyes állapot, amely azonnali orvosi ellátást igényel.
Gasztrointesztinális vérzés, lépinfarktus, a bél mesenterialis ereinek trombózisa és a combfej aszeptikus nekrózisa szintén ritkán alakul ki APS-sel.
APS esetén szinte mindig thrombocytopenia van (a vérlemezkék száma a normál alatt van), amelyben a vérlemezkék száma 70-100 g / l. Ez a thrombocytopenia nem igényel kezelést. Az APS esetek körülbelül 10%-ában alakul ki Coombs-pozitív hemolitikus anémia vagy Evans-szindróma (a hemolitikus anémia és a thrombocytopenia kombinációja).
A katasztrofális antifoszfolipid szindróma tünetei
A katasztrofális antifoszfolipid szindróma egy olyan betegségtípus, amelyben a különböző szervek diszfunkcióinak gyors, halálos növekedése következik be a tömeges trombózis ismétlődő, gyakori epizódjai miatt. Ezzel párhuzamosan néhány napon vagy héten belül kialakul a légzési distressz szindróma, agyi és szívkeringési zavarok, kábultság, időben és térben dezorientáció, vese-, szív-, agyalapi mirigy vagy mellékvese-elégtelenség, mely kezelés hiányában a betegek 60%-ában esetek halálhoz vezetnek. A katasztrofális antifoszfolipid szindróma általában fertőző betegséggel vagy műtéttel való fertőzés hatására alakul ki. Antifoszfolipid szindróma férfiaknál, nőknél és gyermekeknél
Az antifoszfolipid szindróma gyermekeknél és felnőtteknél is kialakulhat. Ugyanakkor ez a betegség kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél, de súlyosabb. A nőknél az antifoszfolipid szindróma 5-ször gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A betegség klinikai megnyilvánulásai és kezelési elvei férfiak, nők és gyermekek esetében azonosak.Antifoszfolipid szindróma és terhesség
Mi okozza az APS-t a terhesség alatt?
Az antifoszfolipid szindróma negatívan befolyásolja a terhesség és a szülés lefolyását, mivel a placenta ereinek trombózisához vezet. A méhlepény erek trombózisa miatt különféle szülészeti szövődmények lépnek fel, például méhen belüli magzati halálozás, magzati placenta elégtelenség, magzati növekedési retardáció stb. Ezenkívül a terhesség alatti APS a szülészeti szövődmények mellett trombózist is kiválthat más szervekben - vagyis a terhességi időszakon kívül is megnyilvánulhat az erre a betegségre jellemző tünetekkel. Más szervek trombózisa is negatívan befolyásolja a terhesség lefolyását, mivel működésük zavart szenved. Mára bebizonyosodott, hogy az antifoszfolipid szindróma a következő szülészeti szövődményeket okozhatja:
- Ismeretlen eredetű meddőség;
- IVF kudarcok;
- Vetélések korai és késői terhességben;
- Fagyasztott terhesség;
- Méhen belüli magzati halál;
- koraszülés;
- halvaszületés;
- A magzat fejlődési rendellenességei;
- Késleltetett magzati fejlődés;
- Gestosis;
- Eclampsia és preeclampsia;
- Korai placenta-leválás;
- Trombózis és thromboembolia.
A terhesség kezdete után az orvos kiválasztja az egyik javasolt taktikát a vérben lévő antifoszfolipid antitestek koncentrációja és a trombózis vagy a terhesség szövődményei múltbeli jelenléte alapján. Általánosságban elmondható, hogy az APS-ben szenvedő nők terhességkezelésének arany standardja az alacsony molekulatömegű heparinok (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), valamint az aszpirin alacsony dózisú alkalmazása. A glükokortikoid hormonok (Dexamethasone, Metipred) jelenleg nem javasoltak terhesség-kezelésre APS-ben, mivel enyhe terápiás hatásúak, de jelentősen növelik a szövődmények kockázatát mind a nő, mind a magzat számára. Az egyetlen olyan helyzet, amikor indokolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása, egy másik autoimmun betegség (például szisztémás lupus erythematosus) jelenléte, amelynek aktivitását folyamatosan el kell nyomni.
- Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, de korábban nem fordult elő trombózis és korai terhességvesztés epizódja (például vetélés, 10-12 hét előtti vetélés). Ebben az esetben a teljes terhesség alatt (a szülésig) csak napi 75 mg Aspirin szedése javasolt.
- Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében emelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, korábban nem volt trombózis, de előfordultak korai terhességvesztés epizódjai (10-12 hétig tartó vetélés). Ebben az esetben a terhesség teljes ideje alatt a szülésig napi 75 mg Aspirin, vagy napi 75 mg Aspirin + kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) kombinációja javasolt. A Clexane-t a bőr alá fecskendezik 5000-7000 NE 12 óránként, és a Fraxiparine és a Fragmin - 0,4 mg naponta egyszer.
- Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, korábban nem volt trombózis, de voltak vetélési epizódok a korai stádiumban (10-12 hétig tartó vetélés) vagy méhen belüli magzat halál vagy koraszülés gestosis vagy placenta elégtelenség miatt. Ebben az esetben a terhesség teljes időtartama alatt, egészen a szülésig alacsony dózisú Aspirin (75 mg naponta) + kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) kell alkalmazni. A Clexane-t a bőr alá fecskendezik 5000-7000 NE 12 óránként, a Fraxiparine és Fragmin pedig 7500-10 000 NE 12 óránként az első trimeszterben (a 12. hétig), majd 10 000 NE 8-12 óránként. második és harmadik trimeszterben.
- Antifoszfolipid szindróma, amelyben a nők vérében megemelkedett az antifoszfolipid antitestek és a lupus antikoaguláns szintje, a múltban bármikor előfordultak trombózisok és terhességvesztési epizódok. Ebben az esetben a teljes terhesség alatt a szülésig alacsony dózisú Aspirin (75 mg/nap) + kis molekulatömegű heparin készítmények (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) kell alkalmazni. A Clexane-t 5000-7000 NE 12 óránként, a Fraxiparine-t és Fragmint pedig 7500-10000 NE mennyiségben 8-12 óránként adják be a bőr alá.
A terhességet egy orvos irányítja, aki figyelemmel kíséri a magzat állapotát, az uteroplacentáris véráramlást és magát a nőt. Szükség esetén az orvos a véralvadási mutatók értékétől függően módosítja a gyógyszerek adagját. Ez a terápia kötelező az APS-ben szenvedő nők számára a terhesség alatt. Azonban ezeken a gyógyszereken kívül az orvos további gyógyszereket is felírhat, amelyekre minden egyes nőnek jelenleg szüksége van (például vaskészítmények, Curantil stb.). Így minden APS-ben szenvedő nőnek, aki terhesség alatt heparint és aszpirint kap, profilaktikus immunglobulint intravénásan kell beadni 0,4 g/1 testtömegkilogramm dózisban, minden hónap elején öt napon át, a szülésig. Az immunglobulin megakadályozza a krónikus és új fertőzések aktiválódását. A heparint kapó nőknek a terhesség alatt kalcium- és D-vitamin-kiegészítők szedése is javasolt, hogy megelőzzék a csontritkulás kialakulását.
Az Aspirin alkalmazását a terhesség 37. hetében leállítják, és ha a szülés természetes úton történik, a heparint a rendszeres vajúdás kezdetéig adják. Ha tervezett császármetszést terveznek, akkor az Aspirint 10 nappal, a heparint pedig egy nappal a műtét előtt lemondják. Ha heparint használtak a szülés megkezdése előtt, akkor az ilyen nőket nem szabad epidurális érzéstelenítésben részesíteni.
Szülés után a terhesség alatt végzett kezelést további 1-1,5 hónapig folytatják. Sőt, a szülés után 6-12 órával aszpirin és heparin alkalmazásával folytatják. Ezenkívül a szülés után intézkedéseket tesznek a trombózis megelőzésére, amelyhez ajánlott a lehető legkorábban felkelni az ágyból és aktívan mozogni, valamint a lábakat rugalmas kötéssel bekötni vagy kompressziós harisnyát felvenni.
A szülés után 6 hetes heparin és aszpirin alkalmazása után az antifoszfolipid szindróma további kezelését reumatológus végzi, akinek feladata a betegség azonosítása és kezelése. A szülés után 6 héttel a reumatológus lemondja a heparint és az aszpirint, és előírja a későbbi élethez már szükséges kezelést.
Oroszországban egyes régiókban gyakori az a gyakorlat, hogy APS-ben szenvedő terhes nőknek írják fel a Wobenzym-et.
Az antifoszfolipid szindróma (APS) a modern orvoslás egyik legsürgetőbb multidiszciplináris problémája, és az autoimmun thromboticus vasculopathia egyedülálló modelljeként tartják számon.
Az APS tanulmányozásának kezdetét mintegy száz évvel ezelőtt A. Wassermann munkáiban fektették le, amelyek a szifilisz diagnosztizálásának laboratóriumi módszerével foglalkoztak. A szűrővizsgálatok során nyilvánvalóvá vált, hogy sok embernél kimutatható pozitív Wasserman-reakció a szifilitikus fertőzés klinikai tünetei nélkül. Ezt a jelenséget "biológiai hamis pozitív Wasserman-reakciónak" nevezik. Hamar kiderült, hogy a Wasserman-reakció fő antigén komponense a negatív töltésű foszfolipid, az úgynevezett cardiolipin.A radioimmunoassay, majd az enzim immunoassay (IFM) bevezetése a kardiolipinek elleni antitestek (aCL) kimutatására hozzájárult szerepük mélyebb megértéséhez. emberi betegségekben. A modern koncepciók szerint az antifoszfolipid antitestek (aPL) az autoantitestek heterogén populációja, amelyek kölcsönhatásba lépnek negatív töltésű, ritkábban semleges foszfolipidekkel és/vagy foszfolipidkötő szérumfehérjékkel. A meghatározási módszertől függően az aPL-t feltételesen három csoportra osztják: IFM segítségével kimutatható kardiolipint, ritkábban egyéb foszfolipideket alkalmazva, funkcionális tesztekkel kimutatott antitestek (lupus antikoaguláns); olyan antitestek, amelyeket nem diagnosztizáltak standard módszerekkel (protein C, S, trombomodulin, heparán-szulfát, endotélium stb. elleni antitestek).
Az aPL szerepének tanulmányozása és a laboratóriumi diagnosztikai módszerek fejlesztése iránti érdeklődés arra a következtetésre jutott, hogy az aPL egy sajátos tünetegyüttes szerológiai markere, beleértve a vénás és/vagy artériás trombózist, a szülészeti patológia különböző formáit, a thrombocytopeniát, valamint neurológiai, bőr- és szív- és érrendszeri betegségek széles skálája. 1986-tól kezdődően ezt a tünetegyüttest antifoszfolipid szindrómának (APS) kezdték emlegetni, majd 1994-ben, az aPL nemzetközi szimpóziumon a „Hughes-szindróma” kifejezés használatát is javasolták – az angol reumatológus neve után. aki a legnagyobb mértékben hozzájárult e probléma tanulmányozásához.
Az APS valódi prevalenciája a lakosság körében még nem ismert, mivel az aPL szintézise lehetséges és normális, az egészséges emberek vérében gyakran alacsony antitestszint található. Különböző adatok szerint az aCL kimutatási gyakorisága a populációban 0-14%, átlagosan 2-4%, míg magas titerek meglehetősen ritkán, körülbelül a donorok 0,2%-ánál találhatók. Valamivel gyakrabban észlelik az aPL-t időseknél. Ugyanakkor az aPL klinikai jelentősége „egészséges” egyéneknél (vagyis azoknál, akiknél nem jelentkeznek a betegség nyilvánvaló tünetei) nem teljesen egyértelmű. Gyakran ismételt elemzésekkel a korábbi meghatározások során megemelkedett antitestek szintje normalizálódik.
Az aPL előfordulási gyakoriságának növekedését figyelték meg egyes gyulladásos, autoimmun és fertőző betegségekben, rosszindulatú daganatokban, gyógyszerek szedése közben (orális fogamzásgátlók, pszichotróp szerek stb.) Bizonyíték van az aPL fokozott szintézisére és az immunogenetikai hajlamra. gyakrabban észlelik az APS-ben szenvedő betegek rokonainál.
Bebizonyosodott, hogy az aPL nemcsak szerológiai marker, hanem fontos „patogenetikai” mediátor is, amely az APS fő klinikai megnyilvánulásainak kialakulását okozza. Az antifoszfolipid antitestek képesek befolyásolni a legtöbb olyan folyamatot, amelyek a szabályozás és a hemosztázis alapját képezik, amelyek megsértése hiperkoagulációhoz vezet. Az aPL klinikai jelentősége attól függ, hogy jelenlétük a vérszérumban összefügg-e jellegzetes tünetek kialakulásával. Így az APS megnyilvánulásait csak a pozitív lupus antikoagulánssal rendelkező betegek 30% -ánál és a közepes vagy magas aCL-szintű betegek 30-50% -ánál figyelték meg. A betegség túlnyomórészt fiatal korban alakul ki, míg az APS gyermekeknél, sőt újszülötteknél is diagnosztizálható. Más autoimmun reumás betegségekhez hasonlóan ez a tünetegyüttes is gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál (5:1 arány).
Klinikai megnyilvánulások
Az APS leggyakoribb és legjellemzőbb megnyilvánulása a vénás és/vagy artériás trombózis, valamint a szülészeti patológia. Az APS-sel bármilyen kaliberű és lokalizációjú erek érintettek - a kapillárisoktól a nagy vénás és artériás törzsekig. Ezért a klinikai megnyilvánulások spektruma rendkívül változatos és a trombózis lokalizációjától függ.A modern felfogások szerint az APS alapja egyfajta vasculopathia, amelyet nem gyulladásos és/vagy trombózisos érkárosodás okoz és ezek elzáródásában végződik. Az APS keretein belül a központi idegrendszer, a szív- és érrendszer patológiája, a vesék, a máj, az endokrin szervek és a gyomor-bél traktus diszfunkciói kerülnek leírásra. A placenta trombózisa hajlamos a szülészeti patológia bizonyos formáinak kialakulásához ( Asztal 1).
A vénás trombózis, különösen az alsó végtagok mélyvénás trombózisa az APS legjellemzőbb megnyilvánulása, még a betegség kezdetén is.A trombusok általában az alsó végtagok mélyvénáiban lokalizálódnak, de gyakran előfordulhatnak a májban, a portálban. , felületes és egyéb vénák. Jellemzőek az ismétlődő tüdőembóliák, amelyek pulmonalis hypertonia kialakulásához vezethetnek. Leírják a mellékvese-elégtelenség kialakulásának eseteit a mellékvese központi vénájának trombózisa miatt. Általában az artériás trombózis körülbelül 2-szer ritkábban fordul elő, mint a vénás trombózisok. Megnyilvánulnak ischaemia és agyi infarktusok, koszorúerek, perifériás keringési zavarok. Az intracerebrális artériák trombózisa az artériás trombózis leggyakoribb lokalizációja APS-ben. Ritka megnyilvánulásai közé tartozik a nagy artériák, valamint a felszálló aorta (aortaív szindróma kialakulásával) és a hasi aorta trombózisa. Az APS jellemzője a trombózis kiújulásának magas kockázata. Ugyanakkor az artériás ágy első trombózisában szenvedő betegeknél ismétlődő epizódok is kialakulnak az artériákban. Ha az első trombózis vénás volt, akkor a vénás ágyban rendszerint ismételt trombózisok figyelhetők meg.
Az idegrendszeri károsodás az APS egyik legsúlyosabb (potenciálisan végzetes) megnyilvánulása, amely magában foglalja az átmeneti ischaemiás rohamokat, ischaemiás stroke-ot, akut ischaemiás encephalopathiát, episzindrómát, migrént, choreát, transzverzális myelitist, szenzorineurális halláskárosodást és egyéb neurológiai és pszichiátriai tüneteket. A központi idegrendszer károsodásának vezető oka az agyi artéria trombózisa miatt kialakuló agyi ischaemia, azonban számos más mechanizmusból adódó neurológiai és neuropszichés manifesztációt különböztetünk meg. Az átmeneti ischaemiás rohamokat (TIA) látásvesztés, paresztéziák, motoros gyengeség, szédülés, átmeneti általános amnézia kíséri, és gyakran több héttel, sőt hónapokkal is megelőzik a stroke-ot. A TIA kiújulása többinfarktusos demenciához vezet, amely kognitív károsodással, csökkent koncentráló- és memóriaképességgel, valamint egyéb, nem az APS-re jellemző tünetekkel nyilvánul meg. Ezért gyakran nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától, a metabolikus (vagy toxikus) agykárosodástól és az Alzheimer-kórtól. Néha az agyi ischaemia thromboemboliával társul, amelynek forrásai a szívbillentyűk és a szív üregei vagy a belső nyaki artéria. Általában az ischaemiás stroke gyakorisága magasabb a szívbillentyű-betegségben (különösen a bal oldalon) szenvedő betegeknél.
A fejfájást hagyományosan az APS egyik leggyakoribb klinikai megnyilvánulásának tekintik. A fejfájás természete a klasszikus időszakos migrénes fejfájástól az állandó, elviselhetetlen fájdalomig terjed. Számos egyéb tünet (Guillain-Barré szindróma, idiopátiás intracranialis hypertonia, transzverzális myelitis, parkinson hipertónia) is fellép, amelyek kialakulása szintén az aPL szintézissel jár. Az APS-ben szenvedő betegek gyakran vénás elzáródásos szembetegségben szenvednek. Ennek a patológiának az egyik formája az átmeneti látásvesztés (amaurosis fugax). Egy másik megnyilvánulás, az optikai neuropátia az APS vakságának egyik leggyakoribb oka.
A szívkárosodást a megnyilvánulások széles skálája képviseli, beleértve a szívinfarktust, a szívbillentyű-betegséget, a krónikus ischaemiás kardiomiopátiát, az intrakardiális trombózist, az artériás és pulmonális hipertóniát. Mind felnőtteknél, mind gyermekeknél a koszorúér trombózis az artériás elzáródás egyik fő lokalizációja az aPL túltermelésben. Szívinfarktus az aPL-pozitív betegek körülbelül 5%-ánál alakul ki, és általában 50 évnél fiatalabb férfiaknál fordul elő. Az APS leggyakoribb kardiális tünete a szívbillentyű-betegség. A csak echokardiográfiával észlelt minimális eltérésektől (enyhe regurgitáció, a billentyűlapok megvastagodása) a szívbetegségekig (a mitrális, ritkábban aorta és tricuspidalis billentyűk szűkülete vagy elégtelensége) terjed. A nagy megoszlás ellenére a szívelégtelenséghez vezető és sebészeti kezelést igénylő klinikailag jelentős patológia ritka (a betegek 5%-ánál). Egyes esetekben azonban gyorsan kialakulhat a billentyűk nagyon súlyos károsodása a thromboticus rétegek okozta vegetációkkal, amelyek nem különböztethetők meg a fertőző endocarditistől. A billentyűkön lévő vegetációk kimutatása, különösen, ha ezek a subungual ágyban jelentkező vérzésekkel és a dob ujjaival kombinálódnak. ", összetett diagnosztikai problémákat vet fel, és differenciáldiagnózist tesz szükségessé. Az AF keretein belül a szívthrombusokat utánzó myxoma kialakulását írták le.
A vese patológiája nagyon változatos. A legtöbb betegnek csak tünetmentes mérsékelt proteinuriája (kevesebb, mint 2 g/nap), károsodott veseműködés nélkül, de akut veseelégtelenség alakulhat ki súlyos proteinuriával (akár nephrosis szindrómával), aktív vizeletüledékekkel és artériás hipertóniával. intraglomeruláris mikrotrombózis, és "vesetrombotikus mikroangiopátiaként" definiálják.
Az APS-ben szenvedő betegeknél fényes és specifikus bőrelváltozások, elsősorban livedo reticularis (a betegek több mint 20%-ánál fordul elő), tromboflebiás fekélyek, a kéz- és lábujjak gangrénája, többszörös bevérzések a körömágyban és egyéb érrendszeri megnyilvánulások. trombózis.
APS-ben májkárosodás lép fel (Budd-Chiari szindróma, noduláris regeneratív hiperplázia, portális hipertónia), gyomor-bél traktus (gasztrointesztinális vérzés, lépinfarktus, mesenterialis erek trombózisa), izom-csontrendszer (aszeptikus csontnekrózis).
Az APS jellemző megnyilvánulásai közé tartozik a szülészeti patológia, amelynek gyakorisága elérheti a 80%-ot. A magzat elvesztése a terhesség bármely szakaszában előfordulhat, de valamivel gyakoribb a II és III trimeszterben. Ezenkívül az aPL szintézis más megnyilvánulásokkal is társul, beleértve a késői preeclampsiát, a preeclampsiát és az eclampsiát, az intrauterin növekedési retardációt és a koraszülést. Leírták a trombotikus szövődmények kialakulását APS-ben szenvedő anyák újszülöttjeiben, ami az antitestek transzplacentális transzferének lehetőségére utal.
A thrombocytopenia jellemző az APS-re. Általában a thrombocytaszám 70-100 x 109 / l között mozog, és nem igényel speciális kezelést A vérzéses szövődmények kialakulása ritka, és általában bizonyos véralvadási faktorok egyidejű hibájával, vesepatológiával, ill. az antikoagulánsok túladagolása. Gyakran megfigyelhető Coombs-pozitív hemolitikus anémia (10%), az Evans-szindróma (thrombocytopenia és hemolitikus anémia kombinációja) ritkábban fordul elő.
Diagnosztikai kritériumok
A tünetek sokrétűsége és a speciális megerősítő laboratóriumi vizsgálatok szükségessége bizonyos esetekben megnehezíti az APS diagnosztizálását. Ezzel kapcsolatban 1999-ben előzetes besorolási kritériumokat javasoltak, amelyek szerint az APS diagnózisa akkor tekinthető megbízhatónak, ha legalább egy klinikai és egy laboratóriumi tünetet kombinálunk.
Klinikai kritériumok:
- Vaszkuláris trombózis: egy vagy több trombózisepizód (artériás, vénás, kiséri trombózis). A trombózist műszeres módszerekkel vagy morfológiailag kell igazolni (morfológia - az érfal jelentős gyulladása nélkül).
- A terhesség patológiája három lehetőség közül választhat:
- morfológiailag normális magzat méhen belüli halálának egy vagy több esete 10 hetes terhesség után;
- morfológiailag normális magzat koraszülésének egy vagy több epizódja a terhesség 34. hete előtt súlyos preeclampsia vagy eclampsia vagy súlyos placenta-elégtelenség miatt;
- három vagy több egymást követő spontán vetélés a terhesség 10 hetéig (kivéve a méh anatómiai hibáit, hormonális zavarokat, anyai és apai kromoszóma rendellenességeket).
Laboratóriumi kritériumok:
- pozitív IgG vagy IgM osztályú aCL a szérumban közepes és magas titerekben, legalább kétszer meghatározva, legalább 6 hetes intervallummal, standardizált enzimes immunoassay alkalmazásával;
- a plazmában legalább 6 hetes időközönként kimutatott pozitív lupus antikoaguláns standard módszerrel.
Megkülönböztető diagnózis
Az APS differenciáldiagnózisát az érrendszeri rendellenességekkel járó betegségek széles körében végezzük. Emlékeztetni kell arra, hogy az APS-ben nagyon sok olyan klinikai megnyilvánulás létezik, amelyek különféle betegségeket utánozhatnak: fertőző endocarditis, szívdaganatok, sclerosis multiplex, hepatitis, nephritis stb. Az APS bizonyos esetekben szisztémás vasculitissel kombinálódik. hogy APS-re kell gyanakodni a thromboticus rendellenességek (különösen többszörös, visszatérő, szokatlan lokalizációjú), thrombocytopenia, szülészeti patológia kialakulásában fiatal és középkorúaknál ezen kóros állapotok kialakulásának kockázati tényezőinek hiányában. Ki kell zárni megmagyarázhatatlan újszülöttkori thrombosisban, indirekt antikoaguláns kezelés során fellépő bőrnekrózis esetén, valamint olyan betegeknél, akiknél a szűréskor megnyúlt az aktivált parciális thromboplastin ideje.
Az APS-t először a szisztémás lupus erythematosus (SLE) változataként írták le, azonban nagyon hamar kiderült, hogy az APS más autoimmun reumás és nem reumás betegségekben is kialakulhat (szekunder APS). Sőt, kiderült, hogy az aPL hiperprodukciója és a trombotikus rendellenességek közötti összefüggés univerzálisabb, és más betegségek jelentős klinikai és szerológiai jeleinek hiányában is megfigyelhető. Ez volt az alapja az „elsődleges API” (PAPS) kifejezés bevezetésének. Úgy gondolják, hogy az APS-ben szenvedő betegek körülbelül fele szenved a betegség elsődleges formájától. Nem teljesen világos azonban, hogy a PAFS független nozológiai forma-e. Felhívják a figyelmet a PAPS magas előfordulási gyakoriságára a férfiak körében (a férfiak és nők aránya 2:1), ami megkülönbözteti a PAPS-t más autoimmun reumás betegségektől. A PAPS-ben szenvedő betegeknél eltérő gyakorisággal fordulnak elő külön klinikai manifesztációk vagy ezek kombinációi, ami valószínűleg magának a szindrómának a heterogenitásából adódik. Jelenleg a PAPS-ben szenvedő betegek három csoportját feltételesen megkülönböztetik:
- a láb idiopátiás mélyvénás trombózisában szenvedő betegek, amelyeket gyakran thromboembolia bonyolít, elsősorban a pulmonalis artériás rendszerben, ami pulmonális hipertónia kialakulásához vezet;
- fiatal betegek (45 éves korig), akik idiopátiás stroke-ban, átmeneti ischaemiás rohamokban szenvednek, ritkábban más artériák elzáródása, beleértve a koszorúér-artériákat is; a PAFS ezen változatának legszembetűnőbb példája a Sneddon-szindróma;
- szülészeti patológiában szenvedő nők (ismételt spontán abortuszok);
Az APS lefolyása, a thromboticus szövődmények súlyossága és prevalenciája megjósolhatatlan, és a legtöbb esetben nem korrelál az aPL szintjének és a betegség aktivitásának változásával (szekunder APS-ben). Egyes APS-ben szenvedő betegeknél akut, visszatérő koagulopátia jelentkezhet, gyakran számos létfontosságú szervet és rendszert érintő vasculopathiával társulva. Ez volt az úgynevezett „katasztrófa APS” (CAPS) kiosztásának alapja. Ennek az állapotnak a meghatározására az "akut disszeminált koagulopathia-vasculopathia" vagy "destruktív, nem gyulladásos vasculopathia" elnevezéseket javasolták, amelyek szintén kiemelik az APS ezen változatának akut, fulmináns természetét. A CAPS fő provokáló tényezője a fertőzés. Ritkábban kialakulása az antikoagulánsok eltörlésével vagy bizonyos gyógyszerek bevitelével jár együtt. A CAPS az APS-ben szenvedő betegek körülbelül 1%-ánál fordul elő, de a folyamatos kezelés ellenére az esetek 50%-ában halállal végződik.
APS kezelés
Az APS megelőzése és kezelése összetett probléma. Ennek oka a patogenetikai mechanizmusok heterogenitása, a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa, valamint a megbízható klinikai és laboratóriumi indikátorok hiánya, amelyek lehetővé teszik a trombózisos rendellenességek kiújulásának előrejelzését. Nincsenek általánosan elfogadott nemzetközi kezelési szabványok, a javasolt ajánlások főként nyílt gyógyszervizsgálatok eredményein vagy a betegség kimenetelének retrospektív elemzésén alapulnak.
A glükokortikoidokkal és citotoxikus gyógyszerekkel történő kezelés az APS-ben általában hatástalan, kivéve azokat a helyzeteket, amikor alkalmazásuk célszerűségét az alapbetegség (például SLE) aktivitása határozza meg.
Az APS-ben szenvedő betegek kezelése (más thrombophiliákhoz hasonlóan) indirekt antikoagulánsok (warfarin, acenokumarol) és thrombocyta-aggregációt gátló szerek (elsősorban alacsony dózisú acetilszalicilsav - ASA) kijelölésén alapul. Ez elsősorban annak tudható be, hogy az APS-t a visszatérő trombózis magas kockázata jellemzi, ami jelentősen meghaladja az idiopátiás vénás trombózist. Úgy gondolják, hogy a trombózisban szenvedő APS-ben szenvedő betegek többségének profilaktikus thrombocyta-aggregáció- és/vagy véralvadásgátló kezelésre van szüksége hosszú ideig, sőt néha egész életen át. Ezenkívül csökkenteni kell az APS primer és visszatérő trombózisának kockázatát olyan korrigálható kockázati tényezők befolyásolásával, mint a hiperlipidémia (sztatinok: szimvasztin - szimvasztol, simlo; lovasztatin - rovacor, kardiosztatin; pravasztatin - liposztát; atorvasztatin - avas, liprimar; fibrátok: bezafibrát -kolesztenorm; fenofibrát - nofibál, grofibrát; ciprofibrát - lipanor), artériás magas vérnyomás (ACE-gátlók - capoten, sinopril, diroton, moex; b-blokkolók - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; kalcium antagonisták, norcvaslovak , normodipin, lacidipin), hyperhomocysteinemia, mozgásszegény életmód, dohányzás, orális fogamzásgátlók stb.
Azoknál a betegeknél, akiknél magas az aPL szérumszintje, de nem mutatkoznak az APS klinikai tünetei (beleértve azokat a terhes nőket is, akiknél nem szerepelt szülészeti patológia), az ASA kis dózisait (50-100 mg/nap) korlátozni kell. A legelőnyösebb gyógyszerek az aszpirin cardio, thrombo ACC, amelyek számos előnnyel rendelkeznek (kényelmes adagolás és a gyomornedv hatásával szemben ellenálló héj jelenléte). Ez a forma lehetővé teszi, hogy ne csak megbízható vérlemezke-ellenes hatást biztosítson, hanem csökkentse a gyomorra gyakorolt káros hatást is.
Az APS (elsősorban trombózis) klinikai tüneteivel rendelkező betegek agresszívabb antikoaguláns terápiát igényelnek A K-vitamin antagonistákkal (warfarin, fenilin, acenokumarol) végzett kezelés kétségtelenül hatékonyabb, de (az ASA-hoz képest) kevésbé biztonságos módszer a vénás és artériás trombózis megelőzésére. A K-vitamin antagonisták alkalmazása gondos klinikai és laboratóriumi monitorozást igényel. Először is, a vérzés fokozott kockázatával jár, és ennek a szövődménynek a kockázata súlyossága miatt meghaladja a trombózis megelőzésének előnyeit. Másodszor, egyes betegeknél a trombózis kiújulását figyelik meg az antikoaguláns terápia abbahagyása után (különösen a abbahagyást követő első 6 hónapban). Harmadszor, az APS-ben szenvedő betegeknél a nemzetközi normalizált arány (INR) kifejezett spontán ingadozása figyelhető meg, ami nagymértékben megnehezíti ennek a mutatónak a használatát a warfarin-kezelés monitorozására. A fentiek azonban nem akadályozhatják az aktív véralvadásgátló kezelést azoknál a betegeknél, akiknek erre szükségük van ( lapon. 2).
A warfarinnal végzett kezelési rend abból áll, hogy az első két napon telítő adagot (5-10 mg gyógyszer naponta) írnak fel, majd kiválasztják az optimális dózist a cél INR fenntartásához. Célszerű a teljes adagot reggel bevenni, az INR meghatározása előtt. Időseknél az azonos szintű véralvadásgátló elérése érdekében alacsonyabb warfarint kell alkalmazni, mint a fiatalabbakban. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a warfarin számos olyan gyógyszerrel lép kölcsönhatásba, amelyek kombinálva csökkentik (barbiturátok, ösztrogének, antacidok, gombaellenes és tuberkulózis elleni szerek) és fokozzák alvadásgátló hatását (nem szteroid gyulladásgátlók, antibiotikumok). , propranolol, ranitidin stb.). Érdemes néhány diétás tanácsot adni, hiszen a K-vitaminban gazdag élelmiszerek (máj, zöld tea, leveles zöldségek, például brokkoli, spenót, kelbimbó, káposzta, fehérrépa, saláta) hozzájárulnak a warfarinnal szembeni rezisztencia kialakulásához. A warfarin-terápia során az alkohol kizárva.
A warfarinnal végzett monoterápia elégtelen hatékonyságával kombinált terápia indirekt antikoagulánsokkal és alacsony dózisú ASA-val (és / vagy dipiridamollal) lehetséges. Az ilyen kezelés leginkább olyan fiatal betegeknél indokolt, akiknél nincsenek vérzési kockázati tényezők.
Túlzott véralvadásgátló (INR>4) esetén, vérzés hiányában, a warfarin kezelés átmeneti leállítása javasolt, amíg az INR vissza nem tér a célszintre. Vérzéssel járó hypocoagulatió esetén nem elég csak K-vitamint felírni (a késleltetett hatáskezdet miatt - beadás után 12-24 órával), friss fagyasztás javasolt. vérplazma vagy (előnyösen) protrombin komplex koncentrátum.
Az aminokinolin gyógyszerek (hidroxiklorokin-plaquenil, klorokin-delagil) meglehetősen hatékonyan megelőzhetik a trombózist (legalábbis másodlagos APS-ben az SLE hátterében). A gyulladáscsökkentő hatás mellett a hidroxiklorokin bizonyos antitrombotikus (elnyomja a vérlemezkék aggregációját és adhézióját, csökkenti a vérrög méretét) és lipidszint-csökkentő hatásait.
Az APS akut trombotikus szövődményeinek kezelésében a központi helyet a közvetlen antikoagulánsok - a heparin és különösen az alacsony molekulatömegű heparin (fraxiparin, clexane) - foglalják el. Alkalmazásuk taktikája nem tér el az általánosan elfogadotttól.
A CAPS az intenzív és gyulladáscsökkentő terápiás módszerek teljes arzenálját alkalmazza reumás betegségekben szenvedő, kritikus állapotú betegeknél. A kezelés hatékonysága bizonyos mértékig attól függ, hogy sikerül-e megszüntetni a kialakulását kiváltó tényezőket (fertőzés, az alapbetegség aktivitása). A nagy dózisú glükokortikoidok CAPS-ben történő kijelölése nem a trombózisos rendellenességek kezelésére irányul, hanem a szisztémás gyulladásos válasz szindróma (gyakori nekrózis, felnőttkori distressz szindróma, mellékvese-elégtelenség stb.) kezelésének szükségessége határozza meg. Általában az impulzusterápiát a standard séma szerint hajtják végre (1000 mg metilprednizolon intravénásan naponta 3-5 napig), majd glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon) orális (1-2 mg / kg / nap) kijelölése. Az intravénás immunglobulint 0,4 g/ttkg dózisban adják be 4-5 napig (thrombocytopenia esetén különösen hatásos).
A CAPS az egyetlen abszolút indikáció a plazmaferezis kezeléséhez, amelyet maximálisan intenzív antikoaguláns kezeléssel, frissen fagyasztott plazma alkalmazásával és glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal végzett pulzusterápiával kell kombinálni. A prosztaciklin (5 ng / kg / perc 7 napig) alkalmazása indokolt, azonban a „rebound” trombózis kialakulásának lehetősége miatt a kezelést óvatosan kell végezni.
Szülészeti patológiában szenvedő nőknél glükokortikoidok kijelölése jelenleg nem javallott, mivel nem állnak rendelkezésre adatok az ilyen típusú terápia előnyeiről, valamint az anyában előforduló mellékhatások (Cushing-szindróma, cukorbetegség, artériás hipertónia) magas előfordulása miatt. a magzat. A glükokortikoidok alkalmazása csak másodlagos APS-ben indokolt az SLE hátterében, mivel az alapbetegség kezelésére irányul, az indirekt antikoagulánsok terhesség alatti alkalmazása teratogén hatásuk miatt elvileg ellenjavallt.
A visszatérő magzati veszteség megelőzésének standardja az alacsony dózisú ASA, amely terhesség előtt, alatt és szülés után (legalább 6 hónapig) javasolt. Terhesség alatt kívánatos az alacsony dózisú ASA és az alacsony molekulatömegű heparin készítmények kombinálása. Császármetszéssel történő szülés esetén a kis molekulatömegű heparinok adását 2-3 nappal a szülés előtt megszakítják és a szülés utáni időszakban újrakezdik, majd áttérnek a nem direkt véralvadásgátlókra. Terhes nőknél a hosszú távú heparinterápia csontritkulás kialakulásához vezethet, ezért a csontvesztés csökkentésére kalcium-karbonát (1500 mg) D-vitaminnal kombinálva javasolt. ritkán okoz csontritkulást. A kis molekulatömegű heparinok alkalmazásának egyik korlátja az epidurális hematóma kialakulásának kockázata, ezért ha fennáll a koraszülés lehetősége, a kis molekulatömegű heparinokkal történő kezelést legkésőbb a terhesség 36. hetében leállítják. Az intravénás immunglobulin (0,4 g/ttkg 5 napon keresztül havonta) nincs előnye a standard ASA-val és heparinnal végzett kezeléssel szemben, és csak akkor javasolt, ha a szokásos terápia hatástalan.
Az APS-ben szenvedő betegek mérsékelt thrombocytopeniája nem igényel különleges kezelést. Másodlagos APS-ben a thrombocytopenia jól kontrollálható glükokortikoidokkal, aminokinolin gyógyszerekkel és bizonyos esetekben alacsony dózisú ASA-val. A rezisztens thrombocytopenia kezelésének taktikája, amely vérzésveszélyt okoz, nagy dózisú glükokortikoidok és intravénás immunglobulin alkalmazása. Ha a glükokortikoidok nagy dózisai hatástalanok, a splenectomia a választott kezelés.
Az elmúlt években intenzíven fejlesztettek új antitrombotikus szereket, amelyek közé tartoznak a heparinoidok (heparoid lechiva, emeran, sulodexide - wessel due), a thrombocyta receptor gátlók (ticlopidin, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) és egyéb gyógyszerek. Az előzetes klinikai adatok e gyógyszerek kétségtelen ígéretét jelzik.
Minden APS-ben szenvedő beteget hosszú távú diszpanziós megfigyelés alatt kell tartani, melynek elsődleges feladata a kiújuló trombózis kockázatának felmérése és megelőzése. Szükséges az alapbetegség aktivitásának ellenőrzése (másodlagos APS-ben), a társbetegségek időben történő felismerése és kezelése, beleértve a fertőző szövődményeket, valamint a trombózis korrigálható kockázati tényezőire gyakorolt hatást. Megállapítást nyert, hogy az artériás trombózis, a thromboticus szövődmények magas gyakorisága és a thrombocytopenia prognosztikailag kedvezőtlen tényező az APS letalitásában, és a lupus antikoaguláns jelenléte az egyik laboratóriumi marker. Az APS lefolyása, a thromboticus szövődmények súlyossága és prevalenciája megjósolhatatlan, sajnos nem léteznek univerzális kezelési rendek. A fenti tények, valamint a tünetek sokrétűsége megköveteli a különböző szakterületű orvosok társulását az e betegcsoport kezelésével kapcsolatos problémák megoldásához.
N. G. Klyukvina, Az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens
MMA őket. I. M. Sechenov, Moszkva
19803 0
Antifoszfolipid szindróma olyan állapot, amelyben egy személy immunrendszere tévedésből antitesteket termel a vérben található normál fehérjék ellen.
Az antifoszfolipid szindróma vérrögképződéshez vezethet a nagy erekben, valamint terhességi szövődményekhez, például halvaszületéshez és vetéléshez.
Az antifoszfolipid szindrómát gyakran bonyolítja az alsó végtagok vénáinak trombózisa. Vérrögök képződhetnek a létfontosságú szervekben, beleértve a szívet, a veséket és a tüdőt. A betegség tünetei a trombus helyétől függenek. Például egy agyi ér trombózisa agyvérzést okoz, az összes rá jellemző tünettel együtt. Az antifoszfolipid szindróma nem gyógyítható, de számos olyan gyógyszer létezik, amelyek csökkentik a vérrögképződés kockázatát a betegekben.
A betegség okai
Az antifoszfolipid szindrómában a foszfolipideket megkötő vérfehérjék, a véralvadásban (alvadásban) kulcsszerepet játszó speciális anyagok, az immunrendszer áldozataivá válnak. Az immunrendszer tévesen idegennek érzékeli ezeket a fehérjéket, és antitesteket termel ellenük. Az antitestek olyan speciális fehérjék, amelyek csak a "káros" molekulákat célozzák meg, például a baktériumok sejtkomponenseit. Amikor az immunrendszer tévedésből megtámadja a foszfolipidkötő fehérjéket, vérrögök kezdenek képződni a páciens vérében.Kétféle antifoszfolipid szindróma létezik:
Elsődleges. Ha a betegnek nincs más autoimmun betegsége, például lupusz, akkor ez az antifoszfolipid szindróma elsődlegesnek tekinthető.
Másodlagos. Ha az antifoszfolipid szindróma egy másik autoimmun betegség hátterében alakult ki, akkor azt másodlagosnak tekintik. Másodlagos szindrómában a mögöttes autoimmun betegség az ok.
Az elsődleges antifoszfolipid szindróma oka ismeretlen, de több tényező is fontos szerepet játszik a kialakulásában:
Fertőzések. Az AIDS-ben, szifiliszben, hepatitis C-ben és maláriában szenvedőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki antifoszfolipid szindróma.
Gyógyszerek. Bizonyos vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (hidralazin), görcsoldók (fenitoin) és az amoxicillin antibiotikum növelhetik a betegség kockázatát.
genetikai hajlam. Az antifoszfolipid szindróma nem tekinthető öröklődőnek, de a vizsgálatok azt mutatják, hogy egyes családokban megnövekedett a betegség kockázata.
Rizikó faktorok
Az antifoszfolipid szindróma jelenleg ismert kockázati tényezői a következők:Autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus (SLE) vagy Sjögren-kór.
Bizonyos fertőzések, például szifilisz és hepatitis C jelenléte.
Számos gyógyszer szedése, beleértve a hidralazint, kinidint, fenitoint, amoxicillint és másokat.
Megterhelt családtörténet.
A statisztikák szerint az antifoszfolipid szindróma gyakrabban fordul elő fiatal és középkorú nőknél, bár bármilyen nemű és életkorú embereket érinthet. Külön érdemes megemlíteni a tünetek kialakulásának kockázatát. Az antifoszfolipid szindróma minden megnyilvánulás nélkül előfordulhat. A beteg vérében megemelkedhet az antifoszfolipid antitestek szintje, de nem képződnek vérrögök, nincs panasz.
A vérrögképződés kockázata nő az ilyen esetekben:
Terhesség.
Ideiglenes immobilizáció.
Sebészeti műtétek.
Cigarettázás.
Magas vérnyomás.
Emelkedett koleszterinszint.
Hormonális fogamzásgátlók szedése.
Az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásai
Az antifoszfolipid szindróma fő jelei a következők lehetnek:Vérrögök az alsó végtagok vénáiban, amelyek letörhetnek és eljuthatnak a tüdőbe (tüdőembólia).
Ismételt vetélés vagy halvaszületés. A terhesség egyéb szövődményei is előfordulhatnak, mint például a koraszülés és a preeclampsia.
Agyi ér elzáródása (stroke).
Az antifoszfolipid szindróma egyéb, ritkább jelei a következők:
neurológiai tünetek. Krónikus fejfájás, demencia és görcsrohamok lehetségesek az agy bizonyos területeinek vérellátási zavara következtében.
Kiütés. Vannak, akiknél vörös, csipkeszerű kiütések alakulnak ki a csuklójukon és a térdükön.
Szív-és érrendszeri betegségek. A szívbillentyű-problémák gyakoriak az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körében. Normális esetben a szívbillentyűk kinyílnak és záródnak, hogy a vér csak egy irányba tudjon áramlani. Betegség esetén a billentyű elveszítheti funkcióját, aminek következtében a vér visszafelé áramlik (regurgitáció). Ez súlyos keringési zavarokhoz vezet.
Vérzés. Egyes betegeknél a vérlemezkék, a normál alvadáshoz szükséges vérsejtek száma csökken. Ebben az úgynevezett thrombocytopeniában előfordulhat, hogy nincs panasz. De a vérlemezkék számának túl éles csökkenése esetén vérzés lehetséges, beleértve az orrból és az ínyből is. Kis vörös foltok (petechiák) képződhetnek a bőr alatt.
Az antifoszfolipid szindróma ritka jelei:
Mozgási rendellenességek, amelyekben a törzs és a végtagok véletlenszerűen megrándulnak (chorea).
Problémák az intelligenciával és a memóriával.
Pszichiátriai rendellenességek, például depresszió vagy pszichózis.
Hirtelen hallásvesztés.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha már diagnosztizáltak bármilyen autoimmun betegséget, feltétlenül beszélje meg kezelőorvosával az antifoszfolipid antitestek vizsgálatát.A sürgős orvosi ellátás egyéb okai:
Fájdalom és duzzanat a karban vagy a lábban. Különös odafigyelés szükséges, ha vénái vörösek és duzzadtak. Erős fájdalom és duzzanat esetén, légszomjjal, azonnal segítségre van szükség! Ez jelezheti a végtagok vénáinak trombózisát és vérrög bejutását a tüdőbe.
A stroke jelei. Változatosak lehetnek, beleértve a végtagok zsibbadását, gyengeséget, bénulást, beszéd- és beszédértési nehézségeket, látászavarokat, erős fejfájást, szédülést stb.
Hüvelyi vérzés a terhesség első 20 hetében. Az erős vérzés vagy elkenődés a vetélés jele lehet. Ha ismétlődő vetélése és egyéb terhességi szövődményei voltak, akkor különösen figyeljen az állapotára.
Ha antifoszfolipid szindrómában szenved, és teherbe akar esni, akkor speciális kezelésen kell átesnie, amely megakadályozza a vetélést. Győződjön meg arról, hogy orvosa ismeri a diagnózist, és megtesz minden szükséges intézkedést.
A betegség diagnózisa
Ha a betegnek egy vagy több trombózisos epizódja vagy megmagyarázhatatlan vetélése volt, az orvos vérvizsgálatot rendelhet el a véralvadás és az antifoszfolipid antitestek jelenlétének ellenőrzésére.Az antifoszfolipid szindróma megerősítésére végzett vérvizsgálatok a három antitest közül legalább egyet keresnek:
Anti-kardiolipin.
Lupus antikoaguláns.
Béta-2-glikoprotein I (B2GPI).
A diagnózis megerősítéséhez legalább kétszer, legalább 12 hetes különbséggel végzett vizsgálatok során antitesteket kell kimutatni a vérben.
Antifoszfolipid szindróma kezelése
Az orvosok elsősorban olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik a vérrögképződés hajlamát.Nyugaton az antifoszfolipid szindróma szokásos kezdeti kezelése több antikoaguláns felírása:
Heparin. Ezt a gyógyszert intravénásan adják be, általában más antikoagulánsokkal, például warfarinnal (Coumadin) kombinálva.
Warfarin. Több napos heparin és warfarin kombinált terápia után az orvos leállíthatja az első gyógyszert, és folytathatja a warfarin adagolását. A warfarin tabletták szedése esetenként élete végéig szükséges a beteg számára.
Aspirin (acetilszalicilsav). Egyes esetekben az első két gyógyszer hatása nem elegendő, majd az orvos alacsony dózisú aszpirint ír elő. Ez a kezelés nagyon hosszú is lehet.
Az antifoszfolipid szindróma terhesség alatti kezelése összetett, költséges, rendszeres injekciókat igényel, és számos kockázattal jár. Egyes gyógyszerek, mint például a warfarin, rendellenességeket okoznak a terhesség alatt, ezért nem szabad őket alkalmazni.
Heparin. A heparin egyes formái – az enoxaparin (Lovenox) és a dalteparin (Fragmin) – a heparin kis molekulatömegű formáiként ismertek, amelyeket a páciens saját maga is beadhat a bőr alá. A heparint biztonságosnak tartják a terhesség alatt.
Aszpirin. Az alacsony molekulatömegű heparin mellett az orvos Aspirint is felírhat tabletta formájában, ami növeli a sikeres gyermekvállalás esélyét.
Ritka esetekben a warfarint továbbra is felírhatják terhes nőknek, de csak akkor, ha az anya előnye meghaladja a magzatra gyakorolt kockázatot. A warfarin nem mindig okoz születési rendellenességeket egy gyermekben, de ezt a kockázatot nem lehet figyelmen kívül hagyni. Az antifoszfolipid szindróma terhesség alatti kezelése nehéz lehet, de végül általában meg lehet előzni a vetélést és más problémákat. Ha véralvadásgátlót szed, kezelőorvosa rendszeres vérvizsgálatokat fog végezni, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a gyógyszerek nem befolyásolják a véralvadást. Ha Önnek nagy a gyógyszeradagja, az a legkisebb sérülés esetén is vérzést okozhat. Ezért nagyon fontos a folyamatos ellenőrzés.
A kezelési tervtől függően néhány további lépést is megtehet egészségének védelme érdekében. Az antikoagulánsok szedésének hátterében vérzési hajlam lehetséges. Vérzés fordulhat elő kisebb sportsérülések esetén, sőt borotválkozás közbeni véletlen vágás után is.Az antikoaguláns terápia során kövesse az alábbi szabályokat:
Kerülje a kontaktsportokat és más veszélyes tevékenységeket.
Csak puha fogkefét használjon, hogy elkerülje az íny sérülését.
Csak elektromos borotvával borotváljon, hogy elkerülje a bőr megvágását.
Legyen különösen óvatos a késekkel, ollóval és más éles tárgyakkal. Automatizálja konyhai és irodai munkáját, amennyire csak lehetséges, hogy ne kelljen olyan gyakran foglalkoznia ezekkel a tárgyakkal.
Az antikoagulánsok használatakor emlékeznie kell arra, hogy sok gyógyszerrel és étrend-kiegészítővel nem kompatibilisek.
Forduljon orvosához, ha használja:
K-vitaminban gazdag élelmiszerek. Ez a vitamin elősegíti a véralvadást és csökkenti az antikoagulánsok hatékonyságát. Nagyon fontos megérteni, hogy mennyi K-vitamint fogyaszt naponta. Az átlagos napi bevitel egy felnőtt férfi esetében 120 mikrogramm, a nők esetében pedig 90 mikrogramm. Ha kis mennyiségű K-vitaminban gazdag ételt fogyaszt, ez nem jelent problémát. De ha rabja a spenótnak, a kelbimbónak, a petrezselyemnek és néhány más zöldségnek, akkor ez megzavarhatja a kezelést.
Alkohol és áfonya. Másrészt az áfonyalé és az alkohol veszélyesen fokozhatja a warfarin hatását. Ez súlyos vérzéssel jár, ezért kerülje az ilyen termékeket a kezelés során.
OTC gyógyszerek és étrend-kiegészítők. Sok közülük, köztük az OTC fájdalomcsillapítók, megfázás elleni szerek, multivitaminok, fokhagyma kapszulák, ginkgo és zöld tea termékek, nem működnek jól a warfarinnal.
Ha antifoszfolipid szindrómában szenved, és nem szed véralvadásgátlót, kövesse néhány szabályt:
Feltétlenül tájékoztassa minden orvosát a diagnózisról.
Beszéljen orvosával a trombózis megelőzésére irányuló intézkedésekről, ha hosszú ideig mozdulatlanul fekszik (betegség vagy műtét miatt).
Ne dohányozz. Ha korábban dohányzott, feltétlenül hagyjon fel ezzel a szokásával.
A vér koleszterinszintjének csökkentése fontos lépés a szívroham és a stroke megelőzésében.
Lehetséges szövődmények
Az antifoszfolipid szindróma szövődményei attól a szervtől függenek, amelyben a trombus kialakult. Súlyos esetekben a trombózis létfontosságú szervi elégtelenséghez és halálhoz vezethet.A szövődmények a következők:
Veseelégtelenség. Ez az állapot a vesék elégtelen véráramlása miatt alakul ki.
Stroke. Az agy elégtelen vérellátása az idegszerkezetek visszafordíthatatlan károsodásához, bénuláshoz, intelligencia- és viselkedészavarokhoz vezethet.
Szív- és érrendszeri problémák. Ha vérrög képződik a lábban, az károsítja a vénák billentyűit, amelyek általában a szív felé vezetik a vért. A vénák kitágulnak, a billentyűk nem tudják ellátni funkcióikat, az erek túlcsordulnak, a vér megreked bennük. Ennek eredményeként krónikus vénás elégtelenség lép fel, amelyet a végtagok duzzanata és elszíneződése kísér. Egy másik lehetséges szövődmény a szívelégtelenség.
Tüdőproblémák. A tüdőszövődmények közé tartozik a magas vérnyomás a tüdőben (pulmonális hipertónia) és a vérrög okozta tüdőembólia.
A terhesség szövődményei. Ide tartoznak a vetélések, halvaszületések, koraszülések és preeclampsia.
A "lupus antikoagulánsok" jelenlétével kapcsolatos koagulációs hibák
Egyéb meghatározott vérzési rendellenességek (D68.8)
Reumatológia
Általános információ
Rövid leírás
Össz-oroszországi állami szervezet Oroszországi Reumatológusok Szövetsége
Az "Antifoszfolipid szindróma" klinikai irányelvei nyilvános vizsgát tettek, jóváhagyták és 2013. december 17-én az RDA igazgatótanácsának plénumának ülésén, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának profilbizottságával közösen tartották a „reumatológia” szakterületen. (Az RDA elnöke, az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusa - E. L. Nasonov)
Antifoszfolipid szindróma (APS)- tünetegyüttes, beleértve a visszatérő trombózist (artériás és/vagy vénás), szülészeti patológiát (gyakrabban magzatvesztési szindrómát), és az antifoszfolipid antitestek (aPL): anticardiolipin antitestek (aCL) és/vagy lupus antikoaguláns (LA) szintéziséhez kapcsolódik ), és/vagy a b2-glikoprotein I elleni antitestek (anti-b2-GP I). Az APS az autoimmun trombózis modellje, és a szerzett thrombophiliák közé tartozik.
ICD kód 10
D68.8 (az egyéb véralvadási rendellenességek; a "lupus antikoagulánsok" jelenlétével összefüggő alvadási rendellenességek O00.0 spontán patológiás terhességben)
Diagnosztika
Diagnosztikai kritériumok
Asztal 1. Az APS diagnosztikai kritériumai
|
Klinikai kritériumok: 1. Vaszkuláris trombózis Artériás, vénás vagy kisér trombózis egy vagy több klinikai epizódja bármely szövetben vagy szervben. A trombózist képalkotó, Doppler vagy morfológiai vizsgálattal kell igazolni, kivéve a felületes vénás trombózist. A morfológiai megerősítést az érfal jelentős gyulladása nélkül kell bemutatni. 2. A terhesség patológiája a) morfológiailag normális magzat egy vagy több méhen belüli elhalása 10 hetes terhesség után (ultrahanggal vagy a magzat közvetlen vizsgálatával dokumentált normális magzati morfológiai jelek) vagy b) morfológiailag normális magzat egy vagy több koraszülése 34 hetes terhesség előtt súlyos preeclampsia vagy eclampsia, vagy súlyos placenta elégtelenség miatt, vagy c) három vagy több egymást követő spontán vetélés a 10 hetes terhesség előtt (kivétel - méh anatómiai rendellenességei, hormonális rendellenességek, anyai vagy apai kromoszóma rendellenességek) Laboratóriumi kritériumok 1. Kardiolipin IgG vagy IgM izotípusok elleni antitestek kimutatása a szérumban közepes vagy magas titerben, 12 héten belül legalább 2 alkalommal, standardizált enzim immunoassay segítségével. 2. A b2-glikoprotein I IgG és/vagy IgM izotípus elleni antitestek kimutatása a szérumban közepes vagy magas titerben, 12 héten belül legalább kétszer, standardizált enzim immunoassay segítségével. 3. Plazma lupus antikoaguláns, két vagy több esetben, legalább 12 hetes különbséggel, a Nemzetközi Trombózis- és Hemosztázis Társaság ajánlásai szerint (LA/foszfolipid-függő antitest vizsgálati csoport) a) a plazma alvadási idejének megnyúlása foszfolipid-dependens véralvadási tesztekben: APTT, FAC, protrombin idő, Russell-mérgekkel végzett vizsgálatok, textarin idő b) nincs korrekció a szűrési teszt alvadási idejének meghosszabbítására a donor plazmával történő keverési teszteknél c) a szűrővizsgálatok alvadási idejének meghosszabbodásának lerövidítése vagy korrekciója foszfolipidek hozzáadásával e) egyéb koagulopátiák kizárása, mint például a VIII-as véralvadási faktor vagy a heparin inhibitora (meghosszabbítja a foszfolipid-függő véralvadási teszteket) |
Jegyzet. A határozott APS-t egy klinikai és egy szerológiai kritérium megléte alapján diagnosztizálják. Az APS kizárt, ha a klinikai megnyilvánulások nélküli aPL vagy aPL nélküli klinikai megnyilvánulások 12 hétnél rövidebb ideig vagy 5 évnél hosszabb ideig észlelhetők. A trombózis veleszületett vagy szerzett kockázati tényezőinek jelenléte nem zárja ki az APS-t. A betegeket a) a trombózis kockázati tényezőinek megléte és b) hiánya alapján kell osztályozni. Az aPL pozitivitástól függően javasolt az APS betegeket a következő kategóriákba sorolni: 1. egynél több laboratóriumi marker kimutatása (bármilyen kombinációban); IIa. csak VA; század II csak akl; csak a b2-glikoprotein I elleni antitestek.
Egy adott aPL-profil a későbbi trombózis magas vagy alacsony kockázataként azonosítható.
2. táblázat. Magas és alacsony kockázata annak, hogy a későbbi trombózisok eltérő aPL-je legyen
a Csak szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetében vizsgálták
Az ajánlások besorolása az American College of Chest Phisicians (ACCP) rendszere szerint történik: az ajánlások erőssége a kockázat/haszon arány alapján: 1. fokozat: „erős” ajánlás = „javaslom”; 2. fokozat „gyenge” ajánlás = „ azt tanácsoljuk A bizonyítékok minőségét osztályozzák: jó minőség = A; közepes minőség = B; alacsony vagy nagyon alacsony minőség = C, ezért az ajánlásnak 6 fokozata lehetséges: 1A; 1B; 1C; 2A; 2B; 2C.
Megkülönböztető diagnózis
Az APS differenciáldiagnózisa h a meglévő klinikai megnyilvánulásoktól függ. Számos genetikailag meghatározott és szerzett betegség van, amely visszatérő terhességkieséshez, thromboemboliás szövődményekhez vagy mindkettőhöz vezet (3. táblázat).
3. táblázat Az antifoszfolipid szindróma differenciáldiagnózisa
| Betegségek | Klinikai megnyilvánulások |
| Szisztémás vasculitis | |
| Polyarteritis nodosa | SL, distalis végtag gangréna, bőrfekélyek, bőrelhalás, központi idegrendszer, vesekárosodás |
| Thromboangiitis obliterans (Buerger-Winiwarter-kór) | Visszatérő migrációs phlebitis, distalis végtag gangréna, bőrfekélyek, bőrelhalás, szívinfarktus, mesenterialis vaszkuláris trombózis, központi idegrendszer érintettsége |
| Hemorrhagiás vasculitis | Vérzéses kiütések a bőrön, fekélyek és bőrelhalás, vesekárosodás |
| Temporális arteritis (Horton-kór) | Retina artéria trombózis, fejfájás |
| Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór) | Aortaív szindróma, szívbillentyű betegség |
| TTP (Moszkowitz-kór) | Különböző méretű erek visszatérő trombózisa, thrombocytopenia, hemolitikus autoimmun anémia |
| Hemolitikus urémiás szindróma | Különböző méretű erek visszatérő trombózisa, vesekárosodás, hemolitikus vérszegénység, vérzések |
| Bőr vasculitis | Fekélyek és bőrelhalás, livedo-vasculitis |
| Reumás betegségek | |
| Akut reumás láz | Szívhibák kialakulása, különböző lokalizációjú erek (általában központi idegrendszer és végtagok) trombózisa a kardiogén thromboembolia mechanizmusa szerint |
| SLE | Trombózis, hematológiai rendellenességek, livedo |
| szkleroderma | Livedo, distalis végtag gangréna, bőrfekélyek |
| Thrombophilia | |
| Örökletes (alvadási faktorok, plazma antikoagulánsok mutációi miatt) | Különböző kaliberű és lokalizációjú erek visszatérő trombózisa, bőrfekélyek |
| DIC | Thromboemboliás szövődmények, thrombocytopenia, bőrfekélyek |
| Fertőző betegségek | |
| Tuberkulózis, vírusos hepatitis stb. | Thromboembolia, transzverzális myelitis, livedo |
A thromboemboliás betegség differenciáldiagnózisa az érintett érrendszertől függ (vénás, artériás vagy mindkettő).
Vénás elzáródás esetén, ha csak vénás trombózist vagy PE-t állapítanak meg, a differenciáldiagnózis magában foglalja:
szerzett és genetikai thrombophilia;
fibrinolízis hibák;
neoplasztikus és mieloproliferatív betegségek;
nefrotikus szindróma.
A 45 évnél fiatalabb vénás trombózisban szenvedő személyeket, akiknél fiatal korban trombózisban szenvedő első fokú rokonok is jelen vannak, genetikai thrombophiliára kell kivizsgálni. Ma már világos, hogy az aPL vizsgálatát bizonyos endokrin betegségekben kell elvégezni: Addison-kór és hypopituitarismus (Sheehan-szindróma) esetén. Bár a vénás trombózis indikációja a thrombophiliás állapot indikátora, ugyanakkor egyes kísérő klinikai megnyilvánulások egy szisztémás betegség jelei lehetnek, amely nagyobb vénás trombózis kockázattal jár. Például az anamnézisben szereplő fájdalmas nyálkahártya-fekélyek a szájban és a nemi szervekben fiatal vénás trombózisban szenvedő betegeknél Behçet-kór diagnózisára utalhat, amely az APS-hez hasonlóan bármilyen kaliberű ereket érint.
Ha a trombózist csak az artériás ágyban észlelik, a következő betegségek kizártak:
· érelmeszesedés;
embólia (pitvarfibrilláció, pitvari myxoma, endocarditis, koleszterin-embólia), szívizominfarktus a szív kamráinak trombózisával;
dekompressziós állapotok (caisson-kór);
TTP/hemolitikus urémiás szindróma.
Különös figyelmet igényelnek a stroke-os fiatal betegek, akiknél az esetek több mint 18% -ában van aPL a vérben (Kalashnikova L.A.). Egyes aPL-pozitív betegeknél a sclerosis multiplexhez hasonló klinikai megnyilvánulások jelentkezhetnek, amelyek agyi infarktus többszörös eredménye, amelyet neuroimaging (MRI) igazol. Hasonló típusú központi idegrendszeri károsodás figyelhető meg sclerosis multiplexben és agyi autoszomális domináns arteriopathiában, szubkortikális infarktusokkal és leukoencephalopathiával. Ezeket a betegeket alaposan ki kell kérdezni arról, hogy a családtagjaik fiatal korukban agyvérzésben és demenciában szenvednek-e. Az ilyen esetek boncolásának tanulmányozása során többszörös mély kisagyi infarktust és diffúz leukoencephalopathiát találnak. Ez a genetikai hiba a 19. kromoszómához kapcsolódik.
Kombinált trombózis (artériás és vénás) esetén a differenciáldiagnózis magában foglalja:
A fibrinolízis rendszer zavarai (dysfibrinogenemia vagy plazminogén aktivátor hiány);
homociszteinemia;
mieloproliferatív betegségek, policitémia;
paradox éjszakai hemoglobinuria;
a vér hiperviszkozitása, például Waldström-féle makroglobulinémia, sarlósejtes betegség stb.;
vasculitis;
paradox embólia.
A mikrovaszkulatúra visszatérő elzáródásainak thrombocytopeniával történő kombinációjával differenciáldiagnózis készül a thromboticus microangiopathiák között (4. táblázat).
4. táblázat A thrombocytopeniával kapcsolatos fő klinikai és laboratóriumi jellemzők antifoszfolipid szindrómában és thromboticus mikroangiopátiában
| jelek | APS | CAFS | TTP | JÉG |
| Vese érintettsége | + - | + + | + - | + - |
| CNS érintettség | + - | + + | ++ | + - |
| Több szervi elégtelenség | + - | + + | ++ | +- |
| Vérzések | - - | ± - | + - | + + |
| A vérlemezkék elleni antitestek | + - | + - | - - | - - |
| A közvetlen Coombs-reakció pozitív | + - | + - | - - | - - |
| Szisztociták | - - | ± - | + + | + - |
| Hypofibrinogenemia | - - | ± - | - - | + + |
| APTT meghosszabbítás | + - * | + - * | - - | + + # |
| - - | + - | - - | + + | |
| Hipokomplementémia | + - | + - | - - ≠ | - - § |
| ANF+ | + - | + - | - - ≠ | - - § |
| aFL+ | + + | + + | - - ≠ | - - § |
*negatív keverési teszt (a lupus antikoaguláns meghatározására).
# pozitív keverési teszt (a lupus antikoaguláns meghatározásakor).
≠ A TTP társítható az SLE-hez.
§ A DIC CAPS-hez társítható.
Az APS és a thromboticus angiopathia közötti differenciáldiagnózis gyakran nehéz. Figyelembe kell venni, hogy az APS-ben fellépő kisebb thrombocytopenia összefüggésbe hozható a thrombocyta-aktiválással és -fogyasztással; számos klinikai és laboratóriumi lelet közös lehet az SLE-ben és a TTP-ben. TTP alakulhat ki SLE-ben szenvedő betegeknél, és fordítva, aPL fordulhat elő TTP-ben, hemolitikus urémiás szindrómában és HELLP-szindrómában, és DIC-t észlelnek CAPS-ben. Az aPL szűrővizsgálatként való vizsgálata ismeretlen eredetű thrombocytopeniában szenvedő betegeknél, különösen thrombocytopeniás terheseknél javasolt, amikor a thrombocytopenia okozta vérzésveszély és az aPL miatti trombózis kockázata rontja a kimenetelt, mind a magzatban, mind a az anya.
A bőr megnyilvánulásai, amelyek között a livedo a leggyakoribb, különböző reumás betegségekben fordulhatnak elő. Ezenkívül a bőrelhalás, a bőrfekélyek, a bőr elszíneződése a sápadtságtól a kipirosodásig megköveteli a szisztémás vasculitis, valamint a fertőzések hátterében álló másodlagos vasculitis kizárását. A Pyoderma gangrenosum gyakran a szisztémás reumás betegségek bőrmegnyilvánulása is, de vannak esetjelentések.
A szívbillentyűk patológiája megköveteli a fertőző endocarditis, a krónikus reumás láz kizárását. Az 5. és 6. táblázat az ezekben a kórképekben előforduló jeleket mutatja be. Mint látható, számos hasonló funkció létezik. A reumás láz (RF) és az APS két hasonló klinikai megjelenésű betegség. Mindkét patológia kiváltó tényezője a fertőzés. Az LC-vel egy fertőző ágens bizonyított - a b-csoportú hemolitikus streptococcus Streptococcus pyogenes. A mikroba és a szívszövet molekulái közötti molekuláris mimikri megmagyarázza az LC-betegség etiológiáját, hasonló mechanizmusok mennek végbe az APS-ben is. A fertőzést követő betegség kialakulásának időzítése LC-ben és APS-ben eltérő. Az RL a fertőzést követő első három hétben indukálódik, egyértelmű kapcsolat van egy korábbi streptococcus fertőzéssel, míg APS-ben a legtöbb esetben a „találj és fuss” mechanizmus szerint alakul ki, pl. a betegség kialakulása időben késik. A szívbillentyűk károsodásának természete is eltérő. APS-ben a billentyűszűkület ritkán alakul ki, és a reumás stenosissal ellentétben ezeknél a betegeknél adataink szerint nem volt commissura tapadás, a nyílás szűkülése a nagy thromboendocardialis átfedések és a billentyűk deformációja miatt következett be.
5. táblázat Szívbillentyűbetegség differenciáldiagnózisa antifoszfolipid szindrómában, reumás lázban és fertőző endocarditisben
| jelek | APS | reumás láz | Fertőző endocarditis |
| Láz | +/- | +/- | + |
| Leukocitózis | - | - | + |
| SRP | - | - | + |
| Vérkultúra | - | - | + |
| AFL | + | - | - |
| Echo-KG | A szelep középső részének vagy aljának diffúz megvastagodása vagy helyi megvastagodása | Korlátozott szelepvastagítás kiváló bevonással, húrvastagítás és összeolvadás, szelep meszesedése | Korlátozott átfedések a pitvari vagy aorta vagy atrioventrikuláris felületen billentyűrepedéssel |
6. táblázat Az antifoszfolipid szindróma és az akut reumás láz (ARF) hasonló megnyilvánulásai (Blank M. et al., 2005)
| jelek | ORL | APS |
| A szívbillentyű deformitása | + | + |
| Szövettan | Ashof-Talaevskie granulomák | Fibrózis (kollagén IV) |
| Kezelés | Szelepprotézis | Szelepprotézis |
| CNS károsodás (chorea) | + | + |
| Fertőzés |
+ Streptococcus pyogenes |
+ Streptococcus pyogenes satöbbi. |
| Molekuláris mimikri | + | + |
| Szöveti infiltráció limfocitákkal |
+, beleértve a T, M fehérje-reaktív sejteket |
+, beleértve a T reakciót a b2 GP1-gyel |
| HLA | DR7+, DR53, DRB1*04, DQA1*03 | DRB4*0103(DR53), DM*0102 |
| Betétek kiegészítése | + | + |
| Adhéziós molekulák kifejeződése | VCAM-I | a1-integrin |
| Antitestek | M-protein és miozin, GlcNA, laminin, b2 GP1 | b2 GP1 a kardiolipinhez és protrombinhoz, annexin-V-hez, M-proteinhez |
Az APS szülészeti patológiája laboratóriumi megerősítést és a terhesség elvesztésének egyéb okainak kizárását is igényli. Ezek a genetikai thrombophilia és a nemi szervek gyulladásos patológiája. Az APL fertőző betegségekben alacsony vagy közepesen pozitív szinten mutatható ki, és az aPL 12 hét utáni ismételt vizsgálata szükséges a fertőzéssel való összefüggés kizárásához.
Összegzésként hangsúlyozni kell, hogy az APS egy antitest által kiváltott trombózis, melynek diagnózisának alapja a klinikai megnyilvánulásokkal együtt a szerológiai markerek kötelező jelenléte. Az APS szülészeti patológiáját trombózisos szövődménynek kell tekinteni. Az aPL egyetlen vizsgálata nem teszi lehetővé az APS ellenőrzését vagy kizárását.
Kezelés külföldön
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
1. Az olyan artériás és/vagy vénás trombózisban és aPL-ben szenvedő betegek kezelése, akik nem felelnek meg a szignifikáns APS (szerológiai markerek alacsony szinten) kritériumainak, nem különbözik a hasonló thromboticus kimenetelű aPL-negatív betegek kezelésétől ( bizonyíték szintje 1C)
Hozzászólások.
Egy szisztematikus áttekintésből származó adatok arra utalnak, hogy a vénás thromboemboliában és aPL-ben szenvedő betegek, még ha nem is felelnek meg az APS diagnózisának laboratóriumi kritériumainak, az antikoaguláns kezelés nem különbözik a nem aPL trombózisban szenvedő betegek kezelésétől. Általában először a heparint írják fel: frakcionálatlan (normál), vagy alacsony molekulatömegű, vagy pentaszacharidokat, majd a K-vitamin antagonistákra (VKA) (warfarinra) kell áttérni.
2. Bizonyos APS-ben és első vénás trombózisban szenvedő betegeknek K-vitamin antagonisták (VKA) felírása javasolt, nemzetközi normalizált arány (INR) célértéke 2,0-3,0 ( bizonyíték szintje 1B)
Hozzászólások. Két klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a nagy intenzitású (INR>3,0) hypocoaguláció nem haladja meg a standard szintet (INR 2,0-3,0) a visszatérő trombózis megelőzésében, és gyakoribb vérzéses szövődményekkel járt. Az egyik munkában a nagy intenzitású és a standard két módozat összehasonlítása során kimutatták, hogy a magas intenzitású hypocoaguláció magas vérzési gyakorisággal jár, de paradox módon gyakoribb thromboemboliás szövődményekkel is, ami nyilvánvalóan a véralvadás gyakori fluktuációjával jár. INR.
3. A meghatározott APS-ben és artériás trombózisban szenvedő betegeknek warfarint kell kapniuk, amelynek INR-célértéke > 3,0, vagy alacsony dózisú aszpirinnel kombinálva (INR 2,0-3,0). ( A bizonyítékok szintje megegyezés hiánya miatt nem osztályozott.) Egyes paneltagok úgy vélik, hogy ezekben a helyzetekben csak a 2,0-3,0 INR-célértékkel rendelkező thrombocyta-aggregáció-gátló szerek (aszpirin vagy klopidogrél) vagy VKA-k lennének indokoltak)
Hozzászólások. Egy retrospektív vizsgálatban megállapították, hogy sem az alacsony dózisú aszpirin, sem a standard (közepes intenzitású) hipokoagulációval rendelkező K-vitamin antagonisták nem voltak hatékonyak a másodlagos thromboprofilaxisban aPL-ben és artériás trombózisban szenvedő betegeknél. Egy másik prospektív, kétéves vizsgálat nem mutatott különbséget sem az aszpirin, sem az antikoagulánsok hatására az aPL-pozitív és negatív stroke-ban szenvedő betegeknél. Ez a vizsgálat azonban nem extrapolálható a stroke-ban és szignifikáns APS-ben szenvedő betegek populációjára, az aPL-szinteket a vizsgálatba való belépés elején vizsgálták, ami átmenetileg pozitív aPL-ben szenvedő betegek bevonásához vezethet. A hypocoaguláció intenzitásában mutatkozó különbségeket az elmúlt 10 évben vitatták meg. A szisztémás áttekintés arra a következtetésre jutott, hogy megbízható APS esetén a kiújulás magas kockázata volt megfigyelhető standard hypocoaguláció mellett, és a trombózis kiújulása kevésbé volt gyakori, ha az INR > 3,0. Ráadásul a vérzés okozta halálozás sokkal ritkább volt, mint a trombózis miatti halál.
4. A magas fokú hypocoaguláció vagy antikoagulánsok és thrombocyta-aggregáció gátló szerek kombinációjának felírása előtt fel kell mérni a vérzés kockázatát.
5. Az SLE-ben nem szenvedő betegek, akiknek egyetlen epizódja nem cardioemboliás stroke-ban fordul elő, alacsony trombóziskockázatú aPL-profillal és reverzibilis kiváltó faktorokkal, külön-külön is jelöltek thrombocyta-aggregáció-gátló kezelésre.
6. A megbízható APS-ben és trombózisban szenvedő betegeknek hosszú távú (életre szóló) antitrombotikus kezelést kell kapniuk ( bizonyíték szintje 1C)
7. Alacsony rizikójú aPL profilú és ismert átmeneti kiváltó tényezőkkel rendelkező vénás trombózisban szenvedő betegeknél az antikoaguláns terápia 3-6 hónapon belül korlátozható (A bizonyítékok szintje nincs besorolva)
8. APL-ben szenvedő, de SLE-s és előzetes trombózis nélküli, magas kockázatú aPL-profilú betegeknél a hosszú távú, alacsony dózisú aszpirin alkalmazása javasolt, különösen a trombózis egyéb kockázati tényezőinek jelenlétében ( bizonyíték szintje 2C)
Hozzászólások. Elsődleges thromboprofilaxis megfontolandó az SLE-s betegeknél, akiknél aPL vagy klasszikus CV kockázati tényezők állnak fenn, bár az aszpirin hatékonysága ezekben az esetekben vitatott, főleg az SLE-ben nem szenvedő betegeknél.
9. Azoknál az SLE-s betegeknél, akiknél pozitív VA vagy tartósan pozitív aCL mérsékelt vagy magas szinten, elsődleges thromboprofilaxis javasolt hidroxiklorokinnal (HC). a bizonyítékok szintje 1B,a munkacsoport néhány tagja támogatta a 2B szintű bizonyítékot a GC használatára vonatkozóan)
és alacsony dózisú aszpirin ( bizonyíték szintje 2B)
Hozzászólások. A HC gyulladáscsökkentő hatása mellett antitrombotikus hatással is rendelkezik azáltal, hogy gátolja a vérlemezke-aggregációt és az arachidonsav felszabadulását az aktivált vérlemezkékből.
11. Minden magas kockázatú aPL profillal rendelkező betegnél monitorozni kell a kardiovaszkuláris faktorokat, függetlenül a korábbi trombózis, egyidejű SLE vagy az APS további megnyilvánulásaitól. (a bizonyítékok szintje nincs besorolva)
Hozzászólások. Az APS-ben szenvedő betegeknél gyakran vannak további kardiovaszkuláris kockázati tényezők is, mint például: magas vérnyomás, dohányzás, hiperkoleszterinémia, orális fogamzásgátlók alkalmazása Egy eset-kontroll vizsgálatban a stroke kockázata megkétszereződött a VA-ban szenvedő dohányzó nőknél a nemdohányzókhoz képest; a fogamzásgátlók használata 7-szeresére növelte a stroke kockázatát. Ebben a vizsgálatban minden szívinfarktusban szenvedő nő dohányzott a kialakulása során.
A szülészeti patológia az APS egyik fő aspektusa, és az APS diagnosztikai kritériumainak ismérve. Az APS szülészeti patológiája magában foglalja az anyai trombózist, a 10 hetes terhesség előtt ismétlődő spontán abortuszt, a késői kedvezőtlen terhességi kimeneteleket (például méhen belüli magzati halálozás, preeclampsia, placenta elégtelenség, intrauterin növekedési retardáció, koraszülés). Még a jelenlegi ajánlások szerinti optimális terápia mellett is, a nemkívánatos kimenetelek az APS-ben szenvedő nőknél az esetek 20-30%-ában változnak.
1. Tünetmentes aPL-pozitív nőknél a tromboprofilaxist a terhesség alatt és a szülés utáni időszakban kockázati rétegzett megközelítés szerint kell végezni. (a bizonyítékok szintje nincs besorolva)
2. A hidroxiklorokin elsődleges thromboprofilaxisra javasolt tünetmentes aPL-pozitív terhes nőknél, különösen kötőszöveti betegségben szenvedőknél (a bizonyítékok szintje nincs besorolva) (a bizonyítékok szintje nincs besorolva).
3. Magas trombózisveszélyes helyzetekben (perioperatív időszak, elhúzódó immobilizáció) a heparin profilaktikus dózisa javasolt tünetmentes aPL-pozitív nők számára.
Hozzászólások. A thromboprofilaxis szükségessége aPL-ben szenvedő nőknél, ha az anamnézisben nem szerepelnek trombotikus szövődmények, továbbra is ellentmondásos a szakértők körében. A dohányzás abbahagyása és a testtömeg-index magas szintre csökkentése a trombózis megelőzésének egyik fontos feltétele ezeknél a nőknél. A szakemberek véleménye egyöntetű volt abban a csoportban, hogy orális fogamzásgátlók szedése esetén magas a trombózis kockázata. Egyes szakértők azt javasolták, hogy ezeket véralvadásgátlókkal kombinálják, de a protrombotikus kockázat meghaladhatja a fogamzásgátlók előnyeit. Tekintettel az antikoaguláns mellékhatások kockázatára, a legtöbb szakértő nem ért egyet a szülés utáni warfarin folytatásával az aPL-pozitív, de tünetmentes betegeknél. Az alacsony dózisú aszpirin szedésével kapcsolatban a szakértői vélemény is ellentmondásos. Ez két randomizált vizsgálat következtetésein alapul, ahol az egyik a terhesség sikeres befejezését állapította meg ebben a női csoportban az alacsony dózisú aszpirin hátterében, a második pedig a tromboprofilaxis hatástalanságát. A tanulmányok többsége azonban támogatja a heparin profilaktikus dózisait a magas kockázatú aPL-profilban.
4. A heparinok (frakcionálatlan vagy alacsony molekulatömegű) kis dózisú aszpirinnel vagy anélkül javasoltak APS-ben szenvedő terhes nők kezelésére (bizonyítási szint 1c).
Ajánlással jóváhagyvaEULARSLE-ben és APS-ben szenvedő terhes nők kezelésében. A heparin hatékonysága APS-ben szenvedő nőknél igazolt, és az irodalomban nagy figyelmet szentelnek rá, sőt, jelenleg a terhes nőknél történő alkalmazásáról számolnak be, akiknél a korábbi elvesztésének oka ismeretlen. A Cochrane szisztematikus áttekintése és metaanalízise arra a következtetésre jutott, hogy a nem frakcionált heparin és aszpirin alkalmazása akár 54%-kal is csökkentette a terhesség elvesztését azoknál a nőknél, akiknél aPL és korábban szülészeti patológia volt. Nincs elegendő információ arról, hogy az alacsony molekulatömegű heparinok jobbak-e az aszpirinnel kombinált nem frakcionált heparinnal szemben. Két kis vizsgálat hasonlóságot mutatott a két heparin között aPL terhes nőknél.
5. A szülés utáni időszakban APS-ben szenvedő nők trombózisának másodlagos megelőzése élethosszig tartó, K-vitamin antagonisták kijelölésével és a hipokoaguláció szintjének 2,0 és 3,0 közötti szinten tartásával - vénás trombózisban és 3,0 felett - artériás trombózisban. (bizonyítási szint 1B)
6. A katasztrofális mikroangiopátia terhesség alatt vagy a szülés utáni időszakban általában hatékony antikoaguláns terápiát és intravénás glükokortikoid (GC) ± plazmaferezist, majd a klinikai helyzettől függően egycsoportos frissen fagyasztott plazmát és intravénás humán immunglobulint foglal magában.
A szülés utáni időszakban rezisztens formák esetén izolált jelentések érkeztek a genetikailag módosított terápia (rituximab, komplementab anti-TNF-gátlók) hatékonyságáról.
A katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS) klinikai irányelvei.
A CAPS-t az jellemzi, hogy rövid időn belül számos szerv vesz részt a kóros folyamatban. A szövettani kép a kis erek elzáródásában nyilvánul meg, és a laboratóriumi markerek a vérben antifoszfolipid antitestek (aPL). Kórélettani szempontból a CAPS egy thromboticus microangiopathia, amelyet diffúz thromboticus microvasculopathia jellemez. Bár a CAPS az összes APS eset 1%-át teszi ki, a halálos esetek 30-50%-ában jellemzően életveszélyes állapotot jelentenek.
A CAPS előzetes osztályozási diagnosztikai kritériumait diagnosztikai algoritmussal 2003-ban dolgozták ki. Az algoritmus javítása és a CAPS pontosabb diagnosztizálása érdekében a CAPS algoritmus lépésről lépésre történő megközelítését fejlesztették ki. Ez az algoritmus tartalmazta a korábbi APS vagy tartós aPL pozitivitás kórtörténetét, az érintett szervek számát, a kimenetel idejét, a mikrotrombózis jelenlétét a biopszián és egyéb adatokat, amelyek megmagyarázzák a többszörös trombózis okát.
A bizonyítékokon alapuló információkat négy retrospektív tanulmány szolgáltatja, amelyek a CAPS-nyilvántartást elemezték. A CAPS terápiával kapcsolatos legfontosabb következtetések a következők:
1. Magas szintű gyógyulás érhető el antikoagulánsok (AC) és GC plusz plazmacsere kombinációjával (plazmaferézis (PF) (77,8% vs. /vagy IV immunglobulin (69% versus 54,4% ilyen kombináció hiányában). =0,089).
2. Az izolált GC-használat alacsony felépülési aránnyal járt (18,2% a kezeletlen GC-epizódok 58,1%-ával szemben).
3. A ciklofoszfamid (CF) alkalmazása javította a CAPS-es betegek túlélését az SLE hátterében.
4. A mortalitási ráta a 2000 előtti CAPS-ben szenvedő betegek 53%-áról 33,3%-ra csökkent a 2001-től 2005 februárjáig CAPS-en átesetteknél (p = 0,005, esélyhányados (OR) 2,25; 95%-os bizalmas intervallum (CI) 1,27-3. ). A mortalitás csökkenésének fő magyarázata az AA + GK + PF és/vagy IV immunglobulin együttes alkalmazása volt.
A fenti következtetések alapján javasolt a trombózis (elsősorban fertőzések) egyidejű kockázati tényezőinek azonosítását és kezelését beépíteni a CAPS terápiás stratégiájába, valamint az AA kombinációja HA plusz PF és/vagy IV humán immunglobulinnal. a CAPS kezelésében. A CAPS kialakulásával az SLE hátterében a CF intravénás beadása javasolt ellenjavallatok hiányában, és különösen az SLE egyéb klinikai megnyilvánulásai esetén.
A CAPS International Registry of CAPS adatai nem adtak választ az API ezen változatának vitatott és ismeretlen vonatkozásaira. Az első és talán legfontosabb ismeretlen, hogy kis számú aPL-ben szenvedő betegnél miért alakul ki többszörös szervi elégtelenség, az úgynevezett CAPS. Ezenkívül a klasszikus APS-ben és CAPS-ben szenvedő betegek életkora, neme, SLE-vel való kapcsolata, aPL profilja szerinti megoszlás hasonló. Kórélettani szempontból a CAPS egy thromboticus mikroangiopátiás állapot, amelyet diffúz thromboticus microvasculopathia jellemez. Hasonló kóros leletek lehetnek jelen más állapotokban is, például thromboticus thrombocytopeniás purpurában (TTP), hemolitikus urémiás szindrómában (HUS), rosszindulatú magas vérnyomásban, HELLP-szindrómában, szülés utáni veseelégtelenségben és preeclampsiában. A trombotikus mikroangiopátiát, amelyet aPL jelenléte kísér a vérben, a fenti állapotok mindegyikében leírtak, ami a "mikroangiopátiás antifoszfolipid-asszociált szindróma" fogalmához vezet, és diagnosztikai keresésekhez vezet. Az aPL forrása és patogén potenciálja azonban ezekben az állapotokban továbbra sem ismert; Feltételezik, hogy az aPL zavarokat és károsodást okozhat az endotélsejtekben, ami katasztrofális kimenetelhez vezet. Egy másik fontos szempont a CAPS kialakulásának magas kockázatával rendelkező APS-es betegek azonosítása. A kiváltó tényezők azonosítása és kezelése elengedhetetlen az aPL-ben szenvedő betegek katasztrofális epizódjainak kialakulásának megelőzéséhez. Az antikoagulánsok abbahagyása vagy az alacsony nemzetközi normalizált arány (INR) volt az egyik ilyen tényező a katasztrófa epizódokban szenvedő betegek 8%-ánál, azonban az APS-ben szenvedő betegeket kezelő orvosoknak különösen óvatosnak kell lenniük olyan klinikai helyzetekben, amikor az antikoagulánsok alkalmazását le kell állítani, például műtéti beavatkozások esetén. A vita ebben a kérdésben folytatódik a randomizált, ellenőrzött vizsgálatok hiánya miatt. Kérdések a legmegfelelőbb heparinnal (frakcionált vagy kis molekulatömegű heparinnal), a CAPS utáni optimális INR-értékkel, a GC-k kezdeti dózisaival és csökkenésének mértékével, a PF végrehajtásának hatékony protokolljával, a plazmacsere-oldatok típusaival, valamint a Az intravénás humán immunglobulin dózisai és időtartama a jövő kutatásának tárgya.
A Nemzetközi AFL Kongresszus keretében a szakértői bizottság a CAFS-en javasolta:
Frakcionálatlan vagy kis molekulatömegű heparin alkalmazása terápiás dózisban a lehető leghamarabb. Az akut fázis után a CAPS-ban szenvedő betegeknek egész életükben folytatniuk kell az antikoaguláns kezelést a visszatérő trombózis megelőzése érdekében. A VKA alkalmazásakor a hipokoaguláció szintje továbbra is ellentmondásos: közepes intenzitású (INR 2,0-3,0) vagy magas intenzitású (3,0 felett). A legtöbb szakértő magas fokú hipokoagulációt javasol.
· A GC-terápia korai bevezetése, de a kezdeti dózis változó.
Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy ritka betegség, amelyben az idegen sejtekkel szembeni harcra és a külső fenyegetésekkel szembeni védekezésre kialakított immunrendszer hirtelen „hülye lesz”, és elkezdi támadni a sajátját. Az ilyen kudarc következményei várhatóan szomorúak és sok tényezőtől függenek, de a páciensnek el kell felejtenie a normális egészségi állapotát. Az autoimmun betegségek kezelése és diagnosztizálása nem könnyű feladat, de egyáltalán nem reménytelen. Ebben az esetben az orvosoknak vagy a betegség külső megnyilvánulásaival kell foglalkozniuk, vagy ténylegesen át kell programozniuk az immunrendszert.
Betegségtörténet
Az antifoszfolipid szindróma, mint önálló betegség, mindössze 30 éve ismert az orvostudományban, ekkor kapta a jellegzetes tünetegyüttes mai nevét (1986), majd 8 évvel később javasolták a „Huge-szindróma” kifejezést. Emellett néha még mindig találkoznak az „antikardiolipin antitest szindróma” elnevezéssel, bár ez nem vált általánosan használatossá.
Az APS lényege, hogy a szervezet elkezd antitesteket termelni saját sejtjei ellen, fenyegetésforrásként érzékelve azokat. Az antifoszfolipid szindrómára jellemző, hogy az úgynevezett sejtfal szerkezeti komponensei, a vérlemezkék és a vér fehérje komponensei kilökődésnek indulnak, ami jelentősen növeli a vérrögképződés, legsúlyosabb esetben a vérrögök elzáródásának valószínűségét. véredény.
A szindróma különböző népességcsoportok közötti prevalenciájára vonatkozó kérdés véget ért 
nem teljesen világos. Férfiaknál 5-ször ritkábban fordul elő, mint a szép nemnél, de nem ismert, hogy a nők miért vannak ilyen "hátrányos" helyzetben. A gyermekek szindrómáját is diagnosztizálják, de gyakrabban figyelik meg az összes megfelelő tünetet a fiataloknál.
Az APS patogenezise számos tanulmány ellenére továbbra is tisztázatlan, ezért a pontos diagnózis és a megfelelő kezelés nagyon nehéz. Az antifoszfolipid szindróma konkrét elemzése a mai napig nem ismert a tudomány számára, ezért az orvosoknak meg kell elégedniük többnyire közvetett adatokkal. Az instabil immunrendszerű és a hormonális szint éles ugrásaival rendelkező gyermekeknél és serdülőknél a diagnózis emiatt különösen problematikus.
API típusai
Ha az általánosan elfogadott besorolásra összpontosítunk, akkor az APS számára két lehetőséget különböztethetünk meg:
1. Elsődleges. Önálló kóros folyamatról van szó, de a szindróma felismerésének nehézségei miatt hosszú távú kórházi megfigyelés után ilyen diagnózis felállítható. Ez bizonyos betegcsoportokban (gyerekek, pénzkeresethez szokott férfiak) nyilvánvaló okokból nem mindig lehetséges a megfelelő mennyiségben. Igen, és sok nő, aki aggódik a családi problémák miatt, nem valószínű, hogy beleegyezik a hosszú „életből való kikapcsolódásba”.
2. Másodlagos. A páciensben már meglévő patológiák hátterében alakul ki, de nem közvetlen következménye. Mind más autoimmun betegségek (lupus erythematosus), mind a mozgásszervi problémák kiválthatják az antifoszfolipid szindrómát. A szindróma ezen formáját kiterjedt trombózis jellemzi, amelyet többszörös szervi elégtelenség bonyolít, és néhány egyéb tünet, és a kezelés hatástalan. A legvalószínűbb alapbetegségek, patológiák vagy kockázati tényezők:
- drog terápia;
- különböző autoimmun, reumás és fertőző betegségek;
- rosszindulatú daganatok.
A 20-21. század fordulóján egy ilyen besorolás kimerítőnek tűnt, de hamar kiderült, hogy nem képes lefedni a szindróma minden lehetséges változatát. Ezért ma feltételesen további 3 típust adnak hozzá:
- Végzetes. Multiszisztémás patológia, több szerv egyidejű befogása. Ugyanakkor a mikrovaszkulatúra lokalizált trombózisa kimutatható a foszfolipidek elleni antitestek jelenlétével és a véralvadás disszeminált intravaszkuláris aktiválásával. A legfontosabb diagnosztikai kritérium legalább 3 szerv bevonása a folyamatba.
- Újszülött. Ritka patológia, csak néhány hetes gyermekeknél diagnosztizálják. Ennek oka az antifoszfolipid antitestek magas szintje az anya szervezetében. Van esély újszülöttkori APS-ben szenvedő gyermekek szoptatására, de leggyakrabban nem éri el a szülést, és a terhesség vetéléssel végződik.
- Szeronegatív/szeropozitív. Különleges antitestek jelenléte különbözteti meg, amelyek bizonyos vegyi anyagokra (foszfatidil-kolin, foszfatidil-etanol-amin) reagálnak. Az ilyen diagnózist csak más thrombophiliás állapotok lehetőségének kizárása után állítják fel.
Ez a szindróma gyermekeknél külön említést érdemel. A növekvő szervezetben rejlő bizonyos jellemzők miatt az APS diagnózisa nem állítható fel, ha a következő betegségeket észlelik egy kis betegnél:
- erythema (arc vagy discoid);
- ízületi gyulladás;
- a nyálkahártyák fekélyesedése;
- bármilyen etiológiájú mellhártyagyulladás (de a bal kamrai elégtelenség vagy a tüdőembólia figyelembevétele nélkül);
- immunkomplex glomerulonephritis tartós proteinuriával (több mint 0,5 g/nap);
- szívburokgyulladás (kivéve a miokardiális infarktust és az urémiát);
- már létező antitestek ADNA II (natív DNS) vagy extrahált nukleáris antigének;
- limfopenia (legfeljebb 1000 sejt 1 µl-ben);
- a gyermek olyan terápiát kap, amely serkenti a PL antitestek termelését;
- az antinukleáris antitestek magas titere.
Tünetek
A szindróma klinikai megnyilvánulásai nagyon eltérőek lehetnek, ami egyáltalán nem segíti elő a helyes diagnózist. Ezért az APS egyes tünetei (valamint az azokat kiváltó okok) önmagukban nem jelentenek semmit, és ezeket összességében kell figyelembe venni.
1. Vénás trombózis. A leggyakoribb patológia (leginkább nők szenvednek). A legvalószínűbb lokalizációs helyek az alsó végtagok vagy a máj. Vérrögválás esetén a következők fordulhatnak elő:
- Pulmonális hipertónia (súlyos nyomásnövekedés a pulmonalis artériában).
- Tüdőembólia. Klinikai megnyilvánulások: légszomj, súlyos mellkasi fájdalom, hemoptysis, köhögés.
- A mellékvese központi vénájának trombózisa. Klinikai megnyilvánulások: vérnyomáscsökkenés, szívritmuszavar, gyomor-bélrendszeri hatások (hasi fájdalom, hányás, hányinger, hasmenés), görcsök, eszméletvesztés.
2. Artériás trombózisok az artériákban…
- …agy. Következmény: stroke;
- … szívek. Eredmény: szívinfarktus.
3. Nőgyógyászati patológia. Klinikai megnyilvánulások: emelkedett vérnyomás, görcsök, vizeletvizsgálat fehérje jelenlétét mutatja.
4. Változó súlyosságú központi idegrendszeri elváltozások, akár stroke-ig. Klinikai megnyilvánulások:
- a kognitív és motoros funkciók megsértése;
- a látás, beszéd, hallás, érzékenység részleges vagy teljes elvesztése;
- fejfájás;
- különféle mentális rendellenességek;
- rövid távú eszméletvesztés és ájulás;
- görcsök;
- progresszív demencia.
5. A tüdő károsodása:
6. A szív- és érrendszer károsodása
- a szíverek trombózisa, későbbi infarktussal;
- vérrögök képződése a szív üregében;
- a szívbillentyűk károsodása;
- vérnyomás emelkedés.
7. Vérbetegségek és normál összetételének megsértése:
- a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérzések számának növekedése nélkül;
- a hemoglobin és a vörösvértestek számának csökkenése (hemolitikus anémia). Klinikai megnyilvánulások: szédülés, gyengeség, sápadtság vagy a bőr sárgasága.
8. A gyomor-bél traktus károsodása:
- súlyos belső vérzés;
- fekélyek kialakulása;
- a lép vagy a belek infarktusa.
9. Vesekárosodás (egy vagy kettő):
- a fehérjeszint emelkedése a vérben, amelyet nem kísér a veseműködés megsértése;
- akut veseelégtelenség. Klinikai megnyilvánulások: ödéma, emelkedett vérnyomás (a vizeletvizsgálat megerősíti a negatív változásokat).
10. Májkárosodás:
- a vér kiáramlásának megsértése;
- fokozott nyomás a portális vénában;
- folyadék felhalmozódása a hasüregben;
- sejthalál májelégtelenség kialakulásával.
11. Szemkárosodások:
- a retina legkisebb ereinek trombózisa miatt a beteg teljesen vagy részben elveszítheti látását.
12. Bőrelváltozás:
- a szubkután érhálózat kiterjesztése;
- márvány árnyalatú a bőr;
- foltos vagy csomós kiütés;
- szubkután vérzések;
- fekélyes gócok megjelenése;
- az ujjbegyek gangrénája.
Diagnosztika
Az antifoszfolipid szindróma azokra a patológiákra vonatkozik, amelyek kimutatásának elvei felnőttek és gyermekek esetében némileg eltérőek, bár a különböző korcsoportokba tartozó betegek kezelésének általános rendelkezései (valamint kezelésük) megközelítőleg azonosak. Ezért úgy döntöttünk, hogy mindkét esetet külön-külön megvizsgáljuk.
Hogyan határozzuk meg az APS-t?
1. Anamnézis gyűjtés és elővizsgálat:
- részletes beszélgetés a pácienssel a tünetegyüttes múltban előforduló lehetséges jeleinek azonosításával (gyakori vérzések, hirtelen látásvesztés, bőrszín változás stb.);
- a kórtörténet elemzése (jellemzők, korábbi vizsgálatok, terápiás intézkedések eredményei);
- ha nő van a rendelésen, a krónikus nőgyógyászati problémák és a terhesség patológiáinak azonosítása: méhen belüli magzati halálozás, spontán vetélések korai stádiumban;
- általános vizsgálat a szívritmus meghatározásával (fonendoszkóp, tonométer).
2. Laboratóriumi vizsgálatok:
- általános vérvizsgálat: az orvos különös figyelmet fordít a vérlemezkék emelkedett szintjére és az eritrociták, a hemoglobin alacsony szintjére;
- kettős vérvizsgálat az APS antitestek jelenlétére.
3. Az erek elzáródásának kimutatása:
- Az ultrahangvizsgálat és a dopplerográfia képet ad az erek állapotáról, a vér mozgásáról és a vérrögök jelenlétéről;
- A CT és az MRI felfedi a belső szervek (tüdő, máj, vesék) rejtett patológiáit;
- röntgenvizsgálat (terhesség hiányában, ha nő van a recepción);
- Az angiográfia még a kis erek átjárhatóságát is meghatározza.
Az APS jelenlétének kritériumai gyermekeknél
1. Klinikai:
- vénás vagy artériás trombózis esetei bármely szervben vagy szövetben;
- Doppler és szövettani vizsgálatok dokumentált eredményeinek jelenléte az orvosi nyilvántartásban.
2. Laboratórium:
- a kardiolipin elleni antitestek magas vagy mérsékelt szintje (IgC, IgM osztályok), ha az elemzés (legalább 6 hetes intervallummal) kétszeres volt: standard és enzimes immunoassay (általában ez nem csak gyermekekre, hanem felnőttekre is vonatkozik );
- a lupus antikoaguláns kettős elemzése (a vizsgálatok közötti intervallum legalább másfél hónap) pozitív eredményt adott.
3. Család (a következő betegségek és patológiák jelenléte a legközelebbi hozzátartozón):
- korai stroke és szívroham (legfeljebb 50 év);
- visszatérő thrombophlebitis;
- krónikus reumás betegségek;
- terhességi problémák (eclampsia, preeclampsia, vetélés).
Figyelem! Az "Antifoszfolipid szindróma" diagnózisa serdülőknél és gyermekeknél mindkét kritérium (klinikai és laboratóriumi) egyidejű jelenlétével, valamint megfelelő családi anamnézissel történik!
Kezelés
1. Küzdelem az autoimmun folyamatok ellen:
- glükokortikoszteroid hormonok.
2. A vérrögképződés megelőzése és a véralvadás csökkentése:
- vérhigítók;
- kötelező napi elemzés a véralvadás szempontjából;
- hardveres vértisztítás (plazmaferézis);
- masszív kezelés citosztatikumokkal és glükokortikoszteroid hormonokkal;
- másodlagos APS-ben - az alapbetegség terápiája.
Gyógyszerek
- warfarin: 2,5-5 mg naponta;
- frakcionálatlan heparin: kezdeti adag - 80 U / testtömeg-kg, majd 18 U / testtömeg-kg óránként;
- kis molekulatömegű heparin: 1 mg/ttkg naponta;
- acetilszalicilsav: 75-80 mg naponta;
- hidroxiklorokin: 400 mg naponta;
- ciklofoszfamid: 2-3 mg/ttkg naponta;
- immunglobulin: 0,2-2 g/ttkg/nap.
APS gyógyszerek terhesség alatt
Figyelem! A gyermekek kezelése egyéni megközelítést és a gyógyszerek adagjának gondos megválasztását igényli!
Rehabilitáció
- kerülje a hosszan tartó mozdulatlanság állapotát (légi utazás, sok órás utazás autóban);
- hagyja fel a traumás sportokat (különösen, ha a kezelés közvetett koagulánsokon alapul);
- a nők nem használhatnak orális fogamzásgátlókat, és ne tervezzenek terhességet warfarinnal történő kezelés esetén (heparinnal acetilszalicilsavval kell helyettesíteni);
- "diétás" terápia: korlátozza a magas K-vitamin tartalmú ételek (spenót, hagyma, káposzta, uborka, sárgarépa, paradicsom, alma, banán) bevitelét.
Komplikációk
Okuk az érrendszeri vérrögképződésben rejlik, amely szerencsétlen körülmények vagy nem kellően hatékony kezelés esetén a következő problémákhoz vezethet (férfiaknál és nőknél egyaránt):
- tartós rokkantság: idegrendszeri rendellenesség által súlyosbított stroke, látásvesztés;
- bizonyos szervek elégtelensége (vese, mellékvese, máj);
- a végtagok távoli részeinek gangrénája;
- ha a szindróma több kritikus testrendszert érint, több szervi elégtelenség és különösen súlyos esetekben halál is előfordulhat.
Megelőzés
Ez a visszatérő trombózis megelőzése, amelyre a következő gyógyszereket alkalmazzák (feltételes remisszió esetén):
- glükokortikoszteroid hormonok: a destruktív autoimmun folyamat elnyomása;
- antikoagulánsok: a vér "hígítása" és a vérrögök újbóli képződésének megakadályozása;
- immunglobulin: a fertőző folyamatok kialakulásának megelőzése, az APS antitestek szintjének növekedése a vérben.
Ha a férj ingerlékeny lett
Tabletták a cukorbetegség számára
Továbbá - kell-e vessző?
Hogyan készülnek a számítógépes játékok?
Álomértelmezés arany, miért álmodik aranyról, álomban aranyról
Húgyhólyaghurut húgycsőmosás Hogyan kell felhelyezni a szubklavia katétert
Horoszkóp disznó és tigris. Tigris - Malac. Kompatibilitás