13. Кардиогенный шок при инфаркте миокарда: патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь.

14. Нарушение сердечного ритма при инфаркте миокарда: профилактика, лечение.

15. Отек легких при инфаркте миокарда: клиника, диагностика, неотложная помощь.

16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.

17.Нейроциркуляторная дистония, этиология, патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.

18. Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

19. Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.

20. Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

21. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

23. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.

24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.

25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.

26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному лечению.

27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.

30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.

31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты.

33. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

34. Синдром слабости синусового узла, асистолия желудочков: клинические проявления, диагностика, лечение.

35. Диагностика и лечение суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

36. Диагностика и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.

37. Клиническая электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады III сте­пени. Лечение.

38. Клиническая и электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий. Лечение.

39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

40. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностические критерии, лечение.

41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.

42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

43. Деформирующий остеоартроз: клиника, лечение.

44. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Заболевания органов дыхания

1. Пневмония: этиология, патогенез, клиника.

2. Пневмония: диагностика, лечение.

3. Астма: классификация, клиника, диагностика, лечение во внеприступном периоде.

4. Бронхоастматический статус: клиника по стадиям, диагностика, неотложная помощь.

5. Хроническая обструктивная болезнь легкие: понятие, клиника, диагностика, лечение.

6. Рак легкого: классификация, клиника, ранняя диагностика, лечение.

7. Абсцесс легкого: этиология, патогенез, клиника, диагностика.

8. Абсцесс легкого: диагностика, лечение, показания к операции.

9. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

10. Сухой плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

11. Экссудативный плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

12. Тромбоэмболия легочной артерии: этиология, основные клинические проявления, диагностика, лечение.

13. Острое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

14. Хроническое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

15. Купирование астматического статуса.

16. Лабораторно-инструментальная диагностика пневмоний.

Болезни желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы

1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки: клиника, дифференциальная диагностика, осложнения.

2. Лечение язвенной болезни. Показания к операции.

3. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.

4. Рак желудка: клиника, ранняя диагностика, лечение.

5. Болезни оперированного желудка: клиника, диагностика, возможности консервативной терапии.

6. Синдром раздраженной толстой кишки: современные представления о патогенезе, клиника, диагностика, лечение.

7. Хронические энтериты и колиты: клиника, диагностика, лечение.

8. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона: клиника, диагностика, лечение.

9. Рак толстой кишки: зависимость клинических проявлений от локализации, диагностика, лечение.

10. Понятие «острый живот»: этиология, клиническая картина, тактика терапевта.

11. Дискинезия желчных путей: диагностика, лечение.

12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.

13. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.

14.. Хронический гепатит: классификация, диагностика.

15. Хронический вирусный гепатит: клиника, диагностика, лечение.

16. Классификация циррозов печени, основные клинико-параклинические синдромы циррозов.

17. Диагностика и лечение циррозов печени.

18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.

19. Рак печени: клиника, ранняя диагностика, современные методы лечения.

20. Хронический панкреатит: клиника, диагностика, лечение.

21. Рак поджелудочной железы: клиника, диагностика, лечение.

22. Хронический вирусный гепатит: диагностика, лечение.

Заболевания почек

1. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

2. Хронический гломерулонефрит: клиника, диагностика, осложнения, лечение.

3. Нефротический синдром: этиология, клиника, диагностика, лечение.

4. Хронический пиелонефрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

5. Диагностическая и лечебная тактика при почечной колике.

6. Острая почечная недостаточность: этиология, клиника, диагностика, лечение.

7. Хроническая почечная недостаточность: клиника, диагностика, лечение.

8. Острый гломерулонефрит: классификация, диагностика, лечение.

9. Современные методы лечения хронической почечной недостаточности.

10. Причины и лечение острой почечной недостаточности.

Заболевания крови, васкулиты

1. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение

2. В12-дефицитная анемия: этиология, патогенез, клиника

3. Апластическая анемия: этиология, клинические синдромы, диагностика, осложнения

4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.

5. Врожденные гемолитические анемии: клинические синдромы, диагностика, лечение.

6. Острые лейкозы: классификация, клиника острого миелобластного лейкоза, диагностика, лечение.

7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.

8. Хронический миелолейкоз: клиника, диагностика, лечение

9. Лимфогранулематоз: этиология, клиника, диагностика, лечение

10. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика.

11.Тромбоцитопеническая пурпура: клинические синдромы, диагностика.

12. Гемофилия: этиология, клиника, лечение.

13. Диагностическая и лечебная тактика при гемофилии

14. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение.

15. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера): этиология, клиника, диагностика, лечение.

16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.

17. Узелковый полиартериит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

18. Гранулематоз Вегенера: этиология, клинические синдромы, диагностика, лечение.

Болезни эндокринной системы

1. Сахарный диабет: этиология, классификация.

2. Сахарный диабет: клиника, диагностика, лечение.

3. Диагностика и неотложное лечение гипогликемической комы

4. Диагностика и неотложная терапия кетоацидотической комы.

5. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

6. Диагностика и неотложная терапия тиреотоксического криза.

7. Гипотиреоз: клиника, диагностика, лечение.

8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.

9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

10. Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, клиника, диагностика, лечение.

11. Ожирение: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.

13.Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.

14. Лечение сахарного диабета 2 типа.

15. Купирование криза при феохромоцитоме.

Профпатология

1. Профессиональная астма: этиология, клиника, лечение.

2. Пылевые бронхиты: клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

3. Пневмокониозы: клиника, диагностика, лечение, профилактика

4. Силикоз: классификация, клиника, лечение, осложнения, профилактика.

5. Вибрационная болезнь: формы, стадии, лечение.

6. Интоксикация фосфорорганическими инсектофунгицидами: клиника, лечение.

7. Антидотная терапия при острых профессиональных интоксикациях.

8. Хроническая интоксикация свинцом: клиника, диагностика, профилактика, лечение.

9. Профессиональная астма: этиология, клиника, лечение.

10. Пылевые бронхиты: клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

11. Отравление хлорорганическими ядохимикатами: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

12. Особенности диагностики профессиональных заболеваний.

13. Интоксикация бензолом: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

15. Отравление фосфорорганическими соединениями: клиника, диагностика, профилактика, лечение.

16. Интоксикация окисью углерода: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты.

Под расслаивающей аневризмой аорты (расслоение аорты) понимают образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным рас­слоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного просвета). Расслоение чаще происходит в дистальном (антеградном) направлении, реже - в проксимальном (ретроградном). Аневризма (расширение аорты) может формироваться в случае значительного расширения ложного просвета, однако, само по себе расширение аорты в ряде случаев носит умеренный характер или отсутствует.Клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по себе внезапное расслоение аорты вызывает боль.

Образование внутристеночной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения, проксимальной коарктации. Обширная внутристеночная гематома, вмещающая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром».

Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразны, т.к. расслоение - процесс динамичный и начальная картина заболевания может отличаться от финальной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания.

Ведущим и самым частым (в 90-96% случаев) синдромом расслоения аорты является боль (кроме больных с нарушением сознания). Боль отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она постепенно нарастает. В некоторых случаях боль может становиться невыносимой. Боль имеет раздирающий, разрывающий, простреливающий характер, может быть мигрирующей от места возникновения по направлению расслоения, может в начале сопровождаться вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой, повышением АД. Локализация боли при РА определяется местом начала расслоения. Боль за грудиной, спереди грудной клетки, имитирующая ИМ, характерна для проксимального расслоения (более 90% случаев), особенно если оно распространяется на корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (1тип) боль перемещается в межлопаточное пространство, затем смещается вдоль позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающей гематомы отме­чается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице, зубах указывает на вовлечение восходящей аорты и дуги. Боль в грудной клетке сзади, спине, нижних конечностях характерна для дистального расслоения, при этом она первоначально локализуется в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве достаточное свидетельство против дистального расслоения. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшную аорту боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания.

Асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением.

Менее частыми первоначальными признаками расслоения аорты (в связи или без связи с болью) могут быть:

Симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая нейропатия, синкопэ без локальной неврологической симптоматики (в 4-5%), которые чаще связаны с разрывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость;

Аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения;

Ишемия почек;

Ишемия органов пищеварения;

Остановка сердца и внезапная смерть.

Данные объективного осмотра при расслоении аорты вариабельны и, в той или иной степени, связаны с локализацией аорты и степенью вовлечения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширного расслоения, объективные данные могут быть невыраженными или вообще отсутствовать.

1) АГ в начале заболевания (при возможной клинической картине шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90% случаев), реже - при проксимальном. Артериальная гипотензия - чаще при проксимальном расслоении. Причинами ее чаще является тампонада сердца, либо внутриплевральный или внутриперитониальный разрыв аорты.

2) Асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и АД на верхних или нижних конечностях наблюдается у половины больных с проксимальным и у 15% - с дистальным РА (при вовлечении бедренной или подключичной артерий). Сужение обусловлено либо распространением расслоения аорты на ту или иную артерию, с уменьшением истинного просвета, либо проксимальной обструкцией интимальным лоскутом лежащего выше устья вовлеченной артерии. Хотя наличие асимметрии пульса у больного с острой болью предполагает РА, возможны ошибочные трактовки.

3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности - важный признак проксимального расслоения - встречается у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок, лучше выслушивается вдоль правого края грудины. Он может быть нарастающим, убывающим, различной интенсивности, в зависимости от величины АД. При тяжелой аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: быстрый, скачущий и высокий пульс и большое пульсовое давление. В некоторых случаях при развитии застойной сердечной недостаточности, вследствие остро развившейся аортальной недостаточности, диастолический шум может быть едва уловим или отсутствовать.

4) Неврологические нарушения встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают в себя цереброваскулярные нарушения, периферическую нейропатию, нарушения сознания, параплегии. Цереброваскулярные нарушения встречаются в 3-6% случаев, вследствие вовлечения безымянной или левой общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома.

При вовлечении спинальных артерий (чаще при дистальном расслоении) могут быть параплегии или парапарезы вследствие ишемии спинного мозга.

5) Более редкими проявлениями расслоений аорты могут быть: ИМ, инфаркт почек и др. В 1-2% случаев проксимального расслоения могут вовлекаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный ИМ (чаще - задний/нижний, вследствие более частого поражения правой коронарной артерии). Из-за наличия симптомов расслоений аорты инфаркт миокарда может клинически не проявляться. С другой стороны, при ЭКГ острого ИМ может быть не распознано расслоение аорты, а применение тромболизиса может привести к фатальным последствиям. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда следует не забывать о возможности РА и до проведения тромболизиса некоторые авторы считают необходимым провести рентгенологическое исследование для исключения расслоения аорты.

Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркты почек, приводя к тяжелой АГ и острой почечной недостаточности мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в 3-5% расслоений аорты); острую ишемию нижних конечностей (при распространении расслоения на подвздошные артерии).

6) Клиническим проявлением расслоения аорты могут быть плевральные выпоты, чаще слева, вследствие либо вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в ре­зультате разрыва или просачивания крови в плевральную полость.

7) Очень редкими проявлениями расслоений аорты могут быть:

Пульсация грудинно-ключичного сочленения

Сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма

Кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево

Дисфагия

Рвота кровью при разрыве в пищевод

Синдром Горнера

Синдром верхней полой вены

Пульсация тканей шеи

Атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки)

Лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота

Шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной недостаточности.

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз.

Рентгенография органов грудной клетки, не являясь методом верификации диагноза, тем не менее, может первой выявить признаки, подозрительные на расслоение аорты. Данные рентгенологического обследования не являются специфичными, но могут дать основание для проведения других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками, указывающими на возможность РА, являются:

I. Расширение тени аорты (в 81 -90% случаев, по нашим данным), лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже - расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты было выявлено у 50% больных с расслоением I типа (- и у 10% - III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени.

2. Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более, чем на 1 см (в норме - до 0,5 см) - предположительный, но также не ди­агностический признак.

3. Изменение тени контуров аорты или средостения при сравнении с данными предыдущего исследования.

4. Отклонение трахеи или плевральный выпот (чаще левосторонний).

5. Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты. Хотя большинство больных с РА имеет один или более рентгенологических признаков, у 12% пациентов имеется неизмененная рентгенограмма. Отсутствие изменений при ренгенографии не позволяет исключить диагноз расслоения аорты.

Электрокардиография в 12 стандартных отведениях выявляет неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка и связанные с ней изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 пациентов ЭКГ остается нормальной!!! Тем не менее, снятие ЭКГ важно по двум причинам:

Отсутствие изменений на ЭКГ у больного с выраженным болевым синдромом в грудной клетке является опорным дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ;

Наличие на ЭКГ признаков ОИМ (чаще нижней локализации) при сопоставлении с данными рентгенографии позволяет не только предположить у больного расслоение аорты, но и указывает на вовлечение коронарных артерий.

Лабораторные признаки не очень показательны в диагностике расслоений аорты:

а. анемия - при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости;

б. небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс./мм3);

в. повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале);

г. нормальный уровень КФК и трансаминаз;

д. изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62% пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающей аневриз­мы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.

Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:

Аортография

Контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)

Ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)

Трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.

Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.

Аортография долгое время рассматривалась как стандартный и единственно точный высокочувствительный метод диагностики расслоений аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного и ложного), интимального лоскута, а непрямыми - деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормаль­ное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации. Аортография позволяет:

1. определить протяженность расслоения

2. выявить вовлеченность ветвей аорты

3. определить место начального разрыва и точное место проксимальной фенестрации

4. наличие или отсутствие дистальной фенестрации

5. оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако, ложный просвет, чаще выявляющийся в нисходящей аорте, в 10-15% случаев тромбируется; истинный просвет при этом сужен. При трансфеморальном доступе катетер может не попасть в истинный просвет аорты. Выявить наличие интимального лоскута (т.е. отслоенную внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом) удается у 1/3 больных.

Недостатком аортографии является возможность получения ложно-отрицательных результатов, что случается при слабой контрастированности ложного просвета (из-за его возможного тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих каналов, малом и локальном расслоении.

К сложностям применения данного метода следует отнести риск инвазивной процедуры и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, введение альтернативных диагностических методик показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляет 77-88% и 95%, соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, интимальный лоскут - у 70% и место начального разрыва интимы - лишь у 50% пациентов с расслоениями аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувстви­тельность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной, непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную информацию о сердечных структурах и функции.

При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов, видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.

Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.

Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.

ЯМР является неинвазивной методикой, не требующей в/в введения контраста, при этом дающей высококачественное изображение в нескольких плоскостях. ЯМР облегчает распознавание РА, позволяет выявить вовлеченность ветвей, а также диагностировать расслоение аорты у пациентов с предшествующими заболеваниями аорты. Чувствительность и специфичность метода - около 98%, при этом, чувствительность составляет 88% для установки места интимального разрыва и аортальной регургитации, 98% - для диагностики наличия тромбоза и 100% - для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая точность делает ЯМР современным «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных боль­ных и с хроническим расслоением.

Однако, у метода все же есть ряд недостатков: ЯМР противопоказан больным с пейсмейкером, при наличии определенного типа сосудистых скрепок, некоторыми старыми типами протезирования металлическими искусственными клапанами; не является широко доступным методом. Некоторые авторы считают относительным противопоказанием к проведению ЯМР нестабильное состояние больного, требующее в/в назначения гипотензивных препаратов и мониторинга АД.

Лечение при расслоении аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы.

Боль должна быть купирована в/в введением морфина.

Для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания ЛЖ, применяют b-блокаторы в возрастающих дозах до снижения ЧСС 60-80 в мин.

При наличии противопоказаний к применению b-блокаторов (брадикардия, АВ-блокада, бронхоспазм), сейчас все чаще применяются антагонисты кальциевых каналов. Нифедипин сублингвалыю может быть применим немедленно, пока будут приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действия, в связи с чем могут быть применены дилтиазем и верапамил.

При неэффективности бета-блокаторов может быть применен нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в.

При рефракторной гипертензии, в результате вовлечения почечных артерий, наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл - 0,625 мг внутривенно каждые 4-6 ч. с постепенным увеличением дозы).

При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыве аорты, что, по возможности, требует быстрого восстановления ОЦК. При рефракторной гипотензии предпочтительно использовать норадреналин, мезатон. Допамин используется для улучшения функции почек и только в малых дозах.

При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ТЭЭ, на фоне непрерывающегося мониторинга и терапевтических мероприятий.

Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.

Оно возможно в любом отделе аорты, но чаще на расстоянии 5 см от клапана аорты.

Это экстренная хирургическая или терапевтическая патология, летальность от которой без лечения в первый год превышает 90%. Расслоение начинается с образования разрыва интимы, воздействие потока крови рассекает среднюю оболочку в продольном направлении на различном протяжении. Предрасполагающие факторы обобщаются в настоящем разделе ниже.

Классификация

Существуют три классификации заболевания - Дебейки, Стенфордская и описательная. Аневризмы с вовлечением восходящей части и/или дуги аорты относят исключительно к экстренной хирургической патологии, расслоение нисходящей аорты лечат терапевтическими средствами.

Причина расслаивающей аневризмы аорты

Атеросклероз, синдром Марфана, наследственность, АГ, физическая нагрузка.

Патогенез . Разрыв интимы, расслоение стенки аорты, образование ложного хода.

Классификация . Согласно классификации Дебейки расслаивающая аневризма аорты подразделяется на три типа.

Течение . Острое (85 %) - часы, дни; подострое - от нескольких дней до 2-4 недель; хроническое - до нескольких месяцев.

Симптомы и признаки расслаивающей аневризмы аорты

• Боль в грудине: классически с внезапным началом, очень острая по характеру, наиболее часто наблюдается боль в передней части грудной клетки с иррадиацией в межлопаточную область. Обычно появляется боль разрывающего характера, которая, в отличие от ИМ, наиболее выражена в самом начале. Боль, наиболее ощущаемая в передней части грудной клетки, связана с расслоением восходящей аорты, в то время как боль в межлопаточной области свидетельствует об образовании аневризмы. Пациенты часто описывают данную боль как «разрывающую», «раздирающую», «острую», «пронзающую», «как от удара ножом».
• Внезапная смерть.
• Застойная недостаточность.
• Признаки окклюзии. Примеры включают:

1. инсульт или острую ишемию конечностей - вследствие сдавления или расслоения;
2. параплегию с нарушением чувствительности - в связи с окклюзией спинномозговой артерии;
3. ИМ - обычно правой венечной артерии;
4. почечную недостаточность и реноваскулярную гипертензию;
5. боли в животе.

• Встречается безболевое образование заболевания.
• Целенаправленно собирают анамнез о гипертензии, прежних шумах в сердце, заболеваниях аортального клапана, запрашивают предыдущие рентгенограммы грудной клетки для сравнения.

Интенсивная боль в спине, за грудиной, в межлопаточной и надчревной области.

Внезапная смерть или шок, как правило, вследствие острой аортальной недостаточности или тампонады сердца.

Застойная сердечная недостаточность вследствие острой аортальной недостаточности и (или) ИМ.

Признаки окклюзии одной из ветвей аорты: инсульт, острая ишемия конечностей, ИМ, чревного ствола, почек.

Расслоения аорты подразделяются на проксимальное (в восходящем отделе) и дистальное. Характеризуется внезапной сильной болью за грудиной или в области сердца, иррадиирует по ходу аорты или ее магистральных ветвей в спину, лопатки и вдоль позвоночника.

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты

ЭКГ нередко соответствует норме либо присутствуют неспецифические изменения - аномалии сегмента ST и зубца Т.

Рентгенография грудной клетки может не отличаться от нормы. Задняя проекция может обнаружить расширение верхнего средостения, затемнение или увеличение луковицы аорты, неровный контур аорты, отделение (более 5 мм) кальция интимы от наружного очертания аорты, смещение трахеи влево, расширение тени сердца (перикардиальный выпот).

ЭхоКГ помогает выявить расширение луковицы аорты, обратный ток крови через аортальный клапан, перикардиальный выпот (тампонаду).

«Золотой стандарт» в диагностике расслаивающей аневризмы аорты - МРТ-ангиография. Она предоставляет точные данные о местах входа (выхода) в ложный ход и об отхождении ветвей. Однако наличие металлических клапанов, водителей ритма относят к противопоказаниям для МРТ. Мониторинг пациентов в нестабильном состоянии во время нахождения в томографе затруднителен и небезопасен.

Новый тест с использованием моноклональных антител к тяжелым цепям миозина гладких мышечных волокон позволяет точно дифференцировать острое расслоение от ИМ.

Диагностические критерии

1. Резкая внезапная боль за грудиной.
2. Резкая бледность кожных покровов.
3. Расширение сосудистого пучка (определяется перкуторно).
4. Наличие признаков атеросклероза.
5. В анамнезе артериальная гипертония.

Дифференциальная диагностика между инфарктом миокарда и расслоением аорты представляет трудность из-за схожести клинической картины, быстротечности проявлений и схожести контингента (пожилые люди с атеросклерозом и артериальной гипертонией).

Дифференциальному диагнозу способствует следующее:

1. Боль при инфаркте усиливается постепенно, при аневризме - внезапный приступ сильной боли.
2. Иррадиация боли при расслаивающей аневризме чаще в спину, по ходу позвоночника, что для инфаркта не характерно.
3. Боль при аневризме может сопровождаться анемией.
4. Характерные признаки ЭКГ и увеличение активности ферментов при инфаркте миокарда и их отсутствие при аневризме аорты.

Следует отметить, что при полном разрыве аорты больные погибают в течение нескольких минут. При неполном разрыве этот срок может увеличиваться.

Осмотр

• Результаты могут соответствовать норме.
• У большинства пациентов выявляется гипертензия. Гипотензия более характерна для расслоения восходящей аорты (20-25%) и развивается вследствие кровопотери (которая иногда сопровождается сердечной недостаточностью) или тампонады.
• Псевдогипотензия наблюдается при нарушении кровотока по одной или обеим подключичным артериям. При обследовании обнаруживают и документируют неодинаковое на правой и левой руке АД, наличие периферического пульса. Отсутствие либо изменяющийся пульс свидетельствует об увеличении расслаивающей аневризмы.
• С помощью аускультации можно выявить недостаточность аортального клапана и, временами, шум трения перикарда. Расслаивающая аневризма нисходящей аорты иногда разрывается и истекает в левую плевральную полость, в результате образуется выпот и определяется притупление у основания легкого.
• Неврологические расстройства возникают вследствие расслоения сонной артерии или ее сдавления (гемиплегия) либо за счет окклюзии спинномозговой артерии.

Методы исследования

Общие методы исследования

• Электрокардиографические признаки нередко соответствуют норме либо присутствуют определенные изменения (гипертрофия левого желудочка). Целенаправленно дифференцируют со специфическими изменениями, характерными для острого ИМ (нижний ИМ наблюдается, если расслоение затрагивает устье правой венечной артерии).
• Рентгенография.
• Анализы крови.

Диагностические методы

• ЭхоКГ: трансторакальное исследование помогает в определении расширения луковицы аорты, обратного тока крови через аортальный клапан и перикардиапьного выпота/тампонады. Чреспи щеводная эхография - метод выбора, поскольку позволяет лучше оценить восходящую и нисходящую аорту, идентифицировать местоположение разрыва интимы, соотношение мест отхождения венечных артерий и отслоившегося лоскута, а также обеспечивают сведениями о недостаточности клапана аорты. Способ менее приемлем для визуализации дистальной части восходящей аорты и проксимального отдела дуги.
• МРТ-ангиография считается «золотым стандартом».
• Спиральная КТ с контрастированием воссоздает трехмерное изображение всех сегментов аорты и прилежащих структур. Истинный и ложный просвет распознают по различному току рентгеноконтрастного вещества, наблюдают места входа и выхода под интимальным лоскутом, а также плевральную и перикардиальную жидкость. Однако метод не может продемонстрировать расхождение створок аортального клапана, что иногда сопровождает расслоение восходящей части аорты.
• Ангиография с использованием бедренного или подмышечного доступа показывает измененный кровоток в двух просветах, несостоятельность аортального клапана, вовлечение ветвей и место разрыва интимы. Исследование относится к инвазивным, связано с повышенным риском у пациента с исходно высокой вероятностью осложнений. Метод в значительной степени вытеснен KT/MPT и чреспищеводной эхографией.

Выбор диагностического метода

• Диагноз необходимо подтвердить либо отклонить.
• Определяют, ограничивается ли расслоение нисходящей аортой либо затрагивает восходящую часть/дугу.
• Устанавливают протяженность, места входа и выхода и наличие или отсутствие тромба.
• Выявляют, имеет ли место аортальная недостаточность, вовлечение венечных артерий или выпот в перикарде.
• По возможности сначала применяют чреспищеводную эхографию. Исследование является безопасным и обеспечивает всей информацией, необходимой для планирования операции.
• Если названный метод УЗИ недоступен либо его результаты неадекватны, выполняют спиральную КТ с контрастированием.
• МРТ обычно используют для последующего проведения сканирования.
• Ангиография редко применяется, но ее результаты имеют ценность, если иные методы не позволяют установить диагноз и/или требуется дополнительная информация об ответвляющихся сосудах.

Состояния, предрасполагающие к развитию расслаивающей аневризмы аорты

• Гипертензия.
• Наследственные заболевания сосудов.
• Воспалительные заболевания сосудов.
• Травма при резком прекращении движения.
• Травма грудной клетки.
• Беременность.
• Ятрогенные причины: катетеризация, кардиохирургические вмешательства.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

При вовлечении восходящей аорты показаны экстренное хирургическое вмешательство и гипотензивная терапия. Пациенты с расслоением нисходящей аорты сначала получают консервативную терапию со строгим контролем АД. Обнадеживающие результаты показывает эндоваскулярное стентирование.

Стабилизация состояния пациента

• Если подозревается рассматриваемое заболевание, пациента необходимо перевести в отделение, в котором оснащение для реанимационных мероприятий доступно в полном объеме.
• Устанавливают венозный доступ с помощью широкопросветных катетеров (например, серый катетер марки Venflon).
• Берут кровь для развернутого общего анализа крови, определения мочевины и электролитов и проведения перекрестной пробы на совместимость.
• После подтверждения диагноза или появления сердечно-сосудистых осложнений больного переводят в отделение интенсивной терапии, устанавливают внутриартериальный катетер (в лучевую артерию, если не затронута подключичная артерия, в подобных случаях предпочтение отдают бедренному доступу), центральный венозный катетер и мочевой катетер.
• Для коррекции АД принимают немедленные меры.
• Адекватное обезболивание (внутривенно диаморфин 2,5-10 мг и метоклопрамид 10 мг).

План радикального лечения

Зависит от типа расслоения и его влияния на пациента, но сводится к двум основным принципам:

1. Больные, у которых вовлечена восходящая аорта, подлежат экстренному хирургическому вмешательству и гипотензивной терапии.
2. Пациенты с расслоением, ограниченным нисходящей аортой, сначала получают консервативное лечение со строгим контролем АД. Тем не менее данные положения в ближайшем будущем могут измениться благодаря обнадеживающим результатам эндоваскулярного стентирования.

Показания и принципы операций

1. Расслоение восходящей аорты.
2. Наружный разрыв (гемоперикард, гемоторакс., выпот).
3. Вовлечение отходящих артерий (ишемия конечностей, почечная недостаточность, инсульт).
4. Противопоказания к консервативному лечению (побочные реакции, недостаточность левого желудочка).
5. Прогрессирование (продолжающаяся боль, увеличение гематомы на последующих снимках, исчезновение пульса, шум трения перикарда или аортальная недостаточность).

Целью хирургического лечения является замещение восходящей части аорты, что предупреждает ретроградное расслоение и тампонаду сердца (основная причина смерти). Иногда требуется провести реконструктивное вмешательство на аортальном клапане, при наличии структурных аномалий (бикуспидальный клапан, синдром Марфана) выполняют протезирование.

Показания и принципы консервативной тактики

Консервативное лечение - наиболее предпочтительный метод лечения в случае:

• неосложненной расслаивающей аневризмы типа В;
• стабильного изолированного расслоения дуги аорты;
• хронического (>2 нед) стабильного расслоения типа В.

Лечение всех больных, за исключением лиц с гипотонией, в первую очередь направлено на снижение системного АД и сократимости миокарда. Основная цель - остановить распространение интрамуральной гематомы и предупредить разрыв. Наилучшим критерием считается адекватное устранение боли. Строгий постельный режим в тихом помещении - непременное условие.

Снижение АД:

• Начинают с использования β-адреноблокаторов (при отсутствии противопоказаний) с целью снижения ЧСС до 60-70 в минуту.
• После того как достигли урежения пульса, если АД остается высоким, добавляют вазодилататор, такой как натрия нитропруссид. Вазодилататоры в отсутствие β-адреноблокаторов иногда увеличивают сократимость миокарда и скорость повышения (dP/ dt). Теоретически названный эффект способствует распространению расслоения.
• Для антигипертензивной терапии в дальнейшем используют другие традиционные препараты, относящиеся к блокаторам медленных кальциевых каналов, α-адреноблокаторам и ингибиторам АПФ.
• Больным с недостаточностью аортального клапана и застойной сердечной недостаточностью не рекомендуется назначать средства, снижающие сократимость миокарда. Для контроля АД у данных пациентов применяют только вазодилататоры. Гипотензия возникает вследствие кровотечения или тампонады сердца.
• АД восстанавливают с помощью быстрого внутривенного вливания (идеально использовать коллоиды или кровь, но кристаллоиды также могут применяться). Катетер для легочной артерии Свана-Ганца используют для мониторинга давления заклинивания и для контроля объема инфузионной терапии.
• Если появляются признаки аортальной недостаточности или тампонады, необходимо провести срочную ЭхоКГ и проконсультироваться с хирургами.

Экстренные показания и принципы эндоваскулярных вмешательств

В последнее время появляется все больше сообщений и описаний небольших серий случаев, которые указывают на благоприятные исходы (прогностические и симптоматические) эндоваскулярного стентирования при лечении главным образом расслоений аорты типа В и в меньшей степени типа А.

На основании современных данных эндоваскулярные стенты следует рассматривать как способ изоляции входа в ложный просвет и расширения сдавленного истинного просвета в следующих ситуациях:

• Нестабильная расслаивающая аневризма аорты типа В.
• Синдром нарушенной перфузии (проксимальный аортальный стент и/или дистальная фенестрация/стентирование ответвляющихся артерий).
• Плановое лечение расслоения типа В (в процессе исследования). Тампонада сердца: если состояние пациента относительно стабильное, пункция перикарда может вызвать сердечно-сосудистый коллапс, в связи с чем процедура не рекомендуется. Больного необходимо экстренно доставить в операционную для проведения непосредственного хирургического восстановления. Перикардиоцентез оправдан в случае тампонады и электромеханической диссоциации или выраженной гипотензии.
• Долгосрочное лечение: должно включать строгий контроль за уровнем АД.

Прогноз

• Летальность при отсутствии лечения ориентировочно 20-30% в первые сутки и 65-75% за 2 нед.
• Если расслоение ограничивается нисходящей аортой, краткосрочная выживаемость лучше (до 80%), но приблизительно у 30-50% больных расслоение прогрессирует, несмотря на агрессивную терапию, и появляются показания к операции.
• Операционная летальность составляет порядка 10-25% и зависит от исходного состояния до начала вмешательства. Послеоперационная 5-летняя прогнозируемая выживаемость составляет вплоть до 75%.

8255 0

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты начинается с предварительной постановки диагноза по клиническим данным, что рассматривают крайне важным этапом распознавания данного жизнеугрожающего состояния. К доступным в настоящее время инструментальным диагностическим методам относят аортографию, контрастную КТ, МРТ, трансторакальную или чреспищеводную ЭхоКГ (табл. 1).

Во-первых, наиболее важная особенность инструментальной диагностики - необходимость подтверждения или исключения диагноза расслаивающей аневризмы аорты с помощью любого из перечисленных исследований. Во-вторых, диагностическое исследование должно четко показывать, вовлекается ли в область расслоения восходящая аорта, или расслоение ограничено нисходящей аортой и дугой аорты. В-третьих, в ходе исследования необходимо установить анатомические особенности расслаивающей аневризмы, а именно: протяженность, места входа и обратного входа, наличие тромба в ложном просвете, вовлеченность в область расслоения ветвей аорты, наличие или отсутствие выпота в перикарде и степень вовлечения венечных артерий. К сожалению, выполнение только одного метода исследования не позволяет получить все необходимые сведения. Диагноз следует установить быстро и надежно, желательно с использованием легкодоступных и неинвазивных методов.

По результатам лабораторных исследований установлено, что у двух третей больных возникает легкий или умеренный лейкоцитоз, из-за кровотечения или скопления крови в ложном просвете может наблюдаться анемия. Возможно выраженное повышение в крови D-димера, особенно характерное для острой расслаивающей аневризмы, достигающего уровня, типичного для ТЭЛА. Расслаивающая аневризма аорты вызывает сильное повреждение гладкомышечных клеток медии, приводя к высвобождению в кровоток структурных белков гладких миоцитов, включая тяжелые цепи миозина. Наиболее частый ЭКГ-признак - гипертрофия ЛЖ в результате артериальной гипертензии. Острые изменения на ЭКГ возникают у 55% больных и могут проявляться депрессией сегмента ST, изменением зубца Т, в некоторых случаях подъемом сегмента ST. ИМ возникает у 1-2% больных вследствие нарушения проходимости устий венечных артерий из-за гематомы или лоскута интимы.

Таблица 1

Сравнительная полезность лучевых методов диагностики расслоения аорты

Признаки	Чреспище- водная ЭхоКГ	КТ	МРТ	Аорто- граф ия
Чувствительность
Специфичность
Определение типа расслоения
Выявление лоскута интимы
Недостаточность аортального клапана
Перикардиальный выпот
Вовлечение сосудистых ветвей
Вовлечение венечной артерии

Источник: Erbel R., Alfonso F., Boileau C. et al. Task force on aortic dissection of the european society of cardiology. Diagnosis and management of aortic dissection // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 22. - P. 1642-1681.

Рентгенография грудной клетки - один из основных методов исследования больного с острой болью в груди в приемном отделении. Более того, патологические изменения аорты на обычной рентгенограмме грудной клетки обнаруживают у 56% больных с предполагаемой расслаивающей аневризмой аорты.

Классический рентгенографический признак, дающий возможность подозревать расслоение аорты, - расширение тени средостения. Также могут возникать другие признаки: изменение конфигурации аорты, ограниченное горбовидное выпячивание на дуге аорты, расширение луковицы аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, утолщение стенки аорты (оценивают по ширине тени аорты), не соответствующее обычной кальцификации интимы, а также смещение области кальцификации в луковице аорты.

При расслаивающей аневризме типа А чувствительность трансторакальной ЭхоКГ составляет около 60%, специфичность - 83%; метод также позволяет выявлять недостаточность АК, наличие плеврального выпота и выпота в перикарде, тампонады сердца. ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием позволяет снять ограничения, свойственные обычной методике исследования (чувствительность при определении лоскута интимы составляет 94-100%, при определении места входа - 77-87%). При этом специфичность находится в пределах 77-97%. Помимо прекрасного отображения грудной аорты, чреспищеводная ЭхоКГ позволяет получать превосходные изображения перикарда и оценивать функцию АК.

Существенное преимущество этого метода исследования - его доступность, позволяющая осуществлять быструю диагностику у постели больного. По этой причине чреспищеводная ЭхоКГ особенно полезна для обследования больных с расстройствами кровообращения и подозрением на расслаивающую аневризму аорты.

МСКТ используют во многих стационарах и обычно применяют в неотложных случаях. Этот метод исследования дает полные сведения об анатомических особенностях аорты, включая вовлеченность в область расслоения боковых ветвей, и дает возможность отображать устья и проксимальные отделы обеих венечных артерий. В диагностике расслаивающей аневризмы чувствительность этого метода исследования составляет 83-100%, специфичность - 90-100%.

По итогам рандомизированных исследований, МРТ сердца - более точный метод по сравнению с чреспищеводной ЭхоКГ и КТ (специфичность в отношении расслаивающей аневризмы аорты составляет 100%). В отношении установления места входа чувствительность МРТ составляет 85%, а специфичность - 100%. Для диагностики расслаивающей аневризмы аортографию больше не применяют, так как чувствительность и специфичность этого метода исследования ниже, чем других, менее инвазивных.

В случае одинаковой степени контрастирования истинного и ложного просветов, а также при значительной степени тромбоза последнего, препятствующего поступлению контраста, можно получить ложноотрицательные результаты. Аортография - инвазивное вмешательство, результаты которой зависят от опыта хирурга. Она не позволяет выявлять интрамуральные гематомы аорты, требует применения нефротоксичного контрастного вещества. Коронарография не дает дополнительных сведений для принятия решения и в целом не показана при расслаивающей аневризмы типа А.

В большом исследовании Международного регистра расслоения аорты первым диагностическим исследованием у 33% больных была трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ, у 61% КТ, у 2% МРТ и у 4% ангиография. Вторым диагностическим исследованием у 56% больных была трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ, у 18% КТ, у 9% МРТ и у 17% ангиография. Таким образом, для диагностики расслаивающей аневризмы в среднем использовали 1,8 метода.

Christoph A. Nienaber, Ibrahim Akin, Raimund Erbel и Axel Haverich

Заболевания аорты. Травмы сердца и аорты

Заболевание представляет собой хирургическую патологию, в 4 раза чаще встречаемую у мужчин, чем у женщин.

Средний возраст больных — 64 года, распространенность — 2-4 случая на 100000 населения. У 50% пациентов патология приводит к мгновенной гибели, до 20% погибают при транспортировке в стационар.

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

В чем разница расслоением аорты и расслаивающей аневризмой аорты? Данные определения являются синонимами в обывательской терминологии. Однако расслоение может быть осложнением аневризмы, а может развиться и само по себе.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

• Дисплазия соединительной ткани;
• Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
• Сифилис;
• Гипертоническая болезнь;
• Курение;
• Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

• Острое расслоение аорты – до 2 недель;
• Подострое – 2-12 недель;
• Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

• Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
• Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

• Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
• Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
• Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

• Острая боль в спине или в области живота;
• Повышение давления;
• Покраснение лица и шеи;
• Ощущение перебоев в работе сердца;
• Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
• Потеря сознания;
• Исчезновение мочи;
• Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

• Рвота, тошнота;
• Головокружение;
• Обморок;
• Исчезновение стула;
• Кишечные колики;
• Похолодание и бледность кожи;
• Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Клиника в зависимости от локализации

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

• Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
• Повышение давления;
• Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
• Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является . Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий . Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти .

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

• Повышение давления;
• Головные боли;
• Неврологические проявления;
• Нарушения зрения, слуха, речи;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
• Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Все подробности об аневризме дуги аорты вы узнаете .

Нисходящий отдел - грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

• Боли в грудной клетке;
• Тахикардия;
• Повышение давления;
• Нарушения сознания;
• Кашель;
• Осиплость;
• Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

• Стреляющая боль в спине, животе;
• Отек поясницы;
• Уменьшение мочи;
• Нарушения стула;
• Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

Первым симптомом может являться внезапный парез или паралич ног, сопровождающийся потерей сознания. При хроническом расслоении возможно развитие гангрены.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме — и полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

Метод	Эффективность	Результаты
Опрос и осмотр	50%	В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование	45-50%	Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография	80-82%	Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ	80-87%	ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты - повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные	43-45%	Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
	80%	Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография	78-88%	Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ	94%	Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР	98%	Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• Плевритом;
• Пневмотораксом;
• Пневмонией;
• Острым инфарктом;
• Тромбоэмболией;
• Разрывом пищевода;
• Почечной коликой;
• Кишечной непроходимостью;
• Перфорацией язвы;
• Остеохондрозом;

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

• Боль может возникнуть за грудиной;
• Не купируется анальгетиками;
• Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
• Длится более 15 минут.

При развитии острой сердечной боли и отсутствии признаков инфаркта на ЭКГ наиболее вероятно расслоение.

Лечение расслоения аорты

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

• Внезапное повышение или снижение давления;
• Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
• Появление видимой пульсации на животе;
• Потеря сознания.

Алгоритм действий:

• Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
• Вызвать скорую помощь;
• Обеспечить приток свежего воздуха;
• Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
• Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

• Оксигенотерапия;
• Обезболивание (фентанил, диазепам);
• Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
• Инфузия растворов;
• По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

• Неэффективности лекарственных средств;
• Прогрессирующем течении;
• Коллапсе;
• Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

• Определение группы крови;
• Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
• Коагулограмма;
• Рентгенография;
• Аортография;

Что нельзя делать:

• Транспортировать больного в терапевтический стационар;
• Использовать слабые анальгетики;
• Применять сосудорасширяющие средства;
• Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
• Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

• Локализация процесса в восходящей аорте;
• Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
• Ишемия внутренних органов;
• Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

• Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
• Эндоваскулярное стентирование;
• Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

1. Общее обезболивание.
2. Подключение искусственного кровообращения.
3. Вскрытие брюшной (грудной) полости.
4. Выделение и вскрытие аневризмы.
5. Удаление тромботических масс.
6. Резекция расслоенного участка.
7. Установка и подшивание протеза к концам аорты.
8. Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

• Исключение факторов риска;
• Адекватная медикаментозная терапия;
• Контроль свертывающей системы;
• Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
• Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

• Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
• Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
• Нормализация сна;
• Исключение вредных привычек;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни . По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Полезное видео

Сосудистая хирургия. Расслоение аорты:

– патологическое локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок. В зависимости от локализации аневризма аорты может проявляться болью в грудной клетке или животе, наличием пульсирующего опухолевидного образования, симптомами компрессии соседних органов: одышкой, кашлем, дисфонией, дисфагией, отечностью и цианозом лица и шеи. Основу диагностики аневризмы аорты составляют рентгенологические (рентгенография грудной клетки и брюшной полости, аортография) и ультразвуковые методы (УЗДГ, УЗДС грудной/брюшной аорты). Хирургическое лечение аневризмы предполагает выполнение ее резекции с протезированием аорты либо закрытого эндолюминального протезирования аневризмы специальным эндопротезом.

Общие сведения

Аневризма аорты характеризуется необратимым расширением просвета артериального ствола на ограниченном участке. Соотношение аневризм аорты различной локализации примерно следующее: аневризмы брюшной части аорты составляют 37% случаев, восходящего отдела аорты – 23%, дуги аорты – 19%, нисходящего отдела грудной аорты – 19,5%. Т. о., на долю аневризм грудной аорты в кардиологии приходится почти 2/3 всей патологии. Аневризмы грудного отдела аорты часто сочетаются с другими аортальными пороками - аортальной недостаточностью и коарктацией аорты .

Причины

По этиологии все аневризмы аорты могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Формирование врожденных аневризм связано с наследственными заболеваниями стенки аорты:

• синдромом Эрдхайма
• наследственным дефицитом эластина и др.

Приобретенные аневризмы аорты могут иметь воспалительную и невоспалительную этиологию:

1. Поствоспалительные аневризмы возникают вследствие специфического и неспецифического аортита при грибковых поражениях аорты, сифилисе , послеоперационных инфекциях.
2. Невоспалительные дегенеративные аневризмы обусловлены атеросклерозом , дефектами шовного материала и протезов аорты.
3. Гемодинамически-постстенотических и травматические аневризмы связаны с механическими повреждениями аорты
4. Идиопатические аневризмы развиваются при медионекрозе аорты.

Факторами риска формирования аневризм аорты считаются пожилой возраст, мужской пол, артериальная гипертензия , табакокурение и злоупотребление алкоголем, наследственная отягощенность.

Патогенез

Кроме дефектности стенки аорты в формировании аневризмы принимают участие механические и гемодинамические факторы. Аневризмы чаще возникают в функционально напряженных зонах, испытывающих повышенную нагрузку вследствие высокой скорости кровотока, крутизны пульсовой волны и ее формы. Хроническая травматизация аорты, а также повышенная активность протеолитических ферментов вызывают деструкцию эластического каркаса и неспецифические дегенеративные изме­нения в стенке сосуда.

Сформировавшаяся аневризма аорты прогрессирующе увеличивается в размерах, поскольку напряжение на ее стенки возрастает пропорционально расширению диаметра. Кровоток в аневризматическом мешке замедляется и приобретает турбулентный характер. В дистальное артериальное русло поступает лишь около 45% крови от объема, находящегося в аневризме. Это связано с тем, что, попадая в аневризматическую полость, кровь устремляется вдоль стенок, а центральный поток сдерживается механизмом турбулентности и присутствием в аневризме тромботических масс. Наличие тромбов в полости аневризмы является фактором риска тромбоэмболий дистальных разветвлений аорты.

Классификация

В сосудистой хирургии предложено несколько классификаций аневризм аорты с учетом их локализации по сегментам, формы, структуры стенок, этиологии. В соответствии с сегментарной классификацией выделяют

• аневризму восходящего отдела аорты
• аневризму комбинированной локализации - торакоабдоминальной части аорты.

Оценка морфологического строения аневризм аорты позволяет подразделить их на истинные и ложные (псевдоаневризмы):

1. Истинная аневризма характеризуется истончением и выпячиванием наружу всех слоев аорты. По этиологии истинные аневризмы аорты обычно атеросклеротические или сифилитические.
2. Псевдоаневризма . Стенка ложной аневризмы представлена соединительной тканью, образовавшейся вследствие организации пульсирующей гематомы; собственные стенки аорты в формировании ложной аневризмы не задействованы. По происхождению чаще бывают травматическими и послеоперационными.

По форме встречаются мешотчатые и веретенообразные аневризмы аорты: первые характеризуются локальным выпячиванием стенки, вторые – диффузным расширением всего диаметра аорты. В норме у взрослых диаметр восходящей аорты составляет около 3 см, нисходящей грудной аорты - 2,5 см, брюшной аорты - 2 см. Об аневризме аорты говорят при увеличении диаметра сосуда на ограниченном участке в 2 и более раза.

С учетом клинического течения различают неосложненные, осложненные, расслаивающиеся аневризмы аорты. К числу специфических осложнений аневризм аорты относятся разрывы аневризматического мешка, сопровождающиеся массивным внутренним кровотечением и образованием гематом ; тромбозы аневризмы и тромбоэмболии артерий; флегмоны окружающих тканей вследствие инфицирования аневризмы.

Особый тип представляет собой расслаивающаяся аневризма аорты , когда через разрыв внутренней оболочки кровь проникает между слоями стенки артерии и распространяется под давлением по ходу сосуда, постепенно расслаивая его.

Симптомы аневризмы аорты

Клинические проявления аневризм аорты вариабельны и обусловлены локализацией, размерами аневризматического мешка, его протяженностью, этиологией заболевания. Аневризмы могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной симптоматикой и выявляться на профилактических осмотрах. Ведущим проявлением служит боль, обусловленная поражением стенки аорты, ее растяжением или компрессионным синдромом.

Аневризма брюшной аорты

Клиника аневризмы брюшной аорты проявляется преходящими или постоянными разлитыми болями, дискомфортом в области живота, отрыжкой , тяжестью в эпигастрии, ощущением переполнения желудка, тошнотой , рвотой, дисфункцией кишечника, похуданием. Симптоматика может быть связана с компрессией кардиального отдела желудка, 12-перстной кишки, вовлечением висцеральных артерий. Часто больные самостоятельно определяют наличие усиленной пульсации в животе. При пальпации определяется напряженное, плотное, болезненное пульсирующее образование.

Аневризма грудной аорты

Для аневризмы восходящего отдела аорты типичны боли в области сердца или за грудиной, обусловленные сдавлением или стенозированием венечных артерий. Пациентов с аортальной недостаточностью беспокоит одышка, тахикардия , головокружение. Аневризмы больших размеров вызывают развитие синдрома верхней полой вены с головными болями, отечностью лица и верхней половины туловища.

Аневризма дуги аорты приводит к компрессии пищевода с явлениями дисфагии ; в случае пережатия возвратного нерва возникает осиплость голоса (дисфония), сухой кашель; заинтересованность блуждающего нерва сопровождается брадикардией и слюнотечением. При компрессии трахеи и бронхов развиваются одышка и стридорозное дыхание; при сдавлении корня легкого - застойные явления и частые пневмонии .

При раздражении аневризмой нисходящей аорты периаортального симпатического сплетения возникают боли в левой руке и лопатке. В случае вовлечения межреберных артерий может развиваться ишемия спинного мозга , парапарезы и параплегии. Компрессия позвонков сопровождается их узурацией, дегенерацией и смещением с формированием кифоза . Сдавление сосудов и нервов клинически проявляется радикулярными и межреберными невралгиями.

Осложнения

Аневризмы аорты могут осложняться разрывом с развитием массивного кровотечения, коллапса, шока и острой сердечной недостаточности . Прорыв аневризмы может происходить в систему верхней полой вены, перикардиальную и плевральную полость, пищевод, брюшную полость. При этом развиваются тяжелые, подчас фатальные состояния – синдром верхней полой вены, гемоперикард , тампонада сердца, гемоторакс , легочное, желудочно-кишечное или внутрибрюшное кровотечение.

При отрыве тромботических масс из аневризматической полости развивается картина острой окклюзии сосудов конечностей : цианоз и болезненность пальцев стоп, ливедо на коже конеч­ностей, перемежающаяся хромота. При тромбозе почечных артерий возникает реноваскулярная артериальная гипертензия и почечная недостаточность ; при поражении мозговых артерий – инсульт .

Диагностика

Диагностический поиск при аневризме аорты включает оценку субъективных и объективных данных, проведение рентгенологических, ультразвуковых и томографических исследований. Аускультативным признаком аневризмы служит присутствие систолического шума в проекции расширения аорты. Аневризмы брюшной аорты обнаруживаются при пальпации живота в виде опухолевидного пульсирующего образования. Инструментальная диагностика:

1. Рентгенография. В план рентгенологического обследования пациентов с аневризмой грудной или брюшной аорты включается рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки , обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография пищевода и желудка.На заключительном этапе обследования выполняют аортографию , по данным которой уточняются локализация, размеры, протяженность аневризмы аорты и ее отношение к соседним анатомическим структурам.
2. УЗИ. При распознавании аневризм восходящего отдела аорты используется эхокардиография ; в остальных случаях проводится УЗДГ (УЗДС) грудной/брюшной аорты.
3. Компьютерная томография. КТ (МСКТ) грудной/брюшной аорты позволяет точно и наглядно представить аневризматическое расширение, выявить наличие расслоения и тромботических масс, парааортальной гематомы, очагов кальциноза.

По результатам комплексного инструментального обследования принимается решение о показаниях к оперативному лечению. Аневризму грудной аорты следует дифференцировать от опухолей легких и средостения; аневризму брюшной аорты – от объемных образований брюшной полости, поражения лимфоузлов брыжейки, забрюшинных опухолей.

Лечение аневризмы аорты

При бессимптомном непрогрессирующем течении аневризмы аорты ограничиваются динамическим наблюдением сосудистого хирурга и рентгенологическим контролем. Для снижения риска возможных осложнений проводится гипотензивная и антикоагулянтная терапия, снижение уровня холестерина.

Оперативное вмешательство показано при аневризмах брюшной аорты диаметром более 4 см; аневризмах грудной аорты диаметром 5,5-6,0 см или при увеличении аневризм меньшего размера более чем на 0,5 см за полгода. При разрыве аневризмы аорты показания к экстренному хирургическому вмешательству абсолютные.

При гемодинамически значимой аортальной недостаточности резекцию восходящей грудной аорты сочетают с протезированием аортального клапана . Альтернативой открытому сосудистому вмешательству служит эндоваскулярное протезирование аневризмы аорты с установкой стента.

Прогноз и профилактика

Прогноз аневризмы аорты, главным образом, определяется ее размерами и сопутствующим атеросклеротическим поражением сердечно-сосудистой системы. В целом естественное течение аневризмы неблагоприятное и связано с высоким риском смерти от разрыва аорты или тромбоэмболических осложнений. Вероятность разрыва аневризмы аорты диаметром 6 и более см составляет 50% в год, меньшего диаметра – 20% в год. Раннее выявление и плановое хирургическое лечение аневризм аорты оправдано низкой интраопе­рационной (5 %) летальностью и хорошими отдаленными результатами.

Профилактические рекомендации включают контроль АД, организацию правильного образа жизни, регулярное наблюдение у кардиолога и ангиохирурга, медикаментозную терапию сопутствующей патологии. Лицам из групп риска по развитию аневризмы аорты следует проходить скрининговое ультразвуковое обследование.