Hyalinóza je ireverzibilná dystrofia, pri ktorej sa v histióne vytvárajú homogénne husté hmoty, ktoré pripomínajú hyalínovú chrupavku.

HYALIN je komplexný fibrilárny proteín, ktorý zahŕňa:

proteíny krvnej plazmy

fibrín

lipidy

zložky imunitných komplexov

Hyalínové škvrny červené s eozínom a fuchsínom.

Dôvody:

fibrinoidný opuch

Zápal

Angioneurotické reakcie

Patogenéza:

Vedúcu úlohu bude hrať zvýšená vaskulárna permeabilita. Akumulujte proteíny, GAG. Dochádza k denaturácii, zrážaniu bielkovín.

Hyalinóza - dva typy:

Hyalinóza ciev

Hyalinóza spojivové tkanivo

Podľa prevalencie procesu:

HYALINÓZA CIEV

Lézie prevažne malé tepny, arterioly.

V cievach sa vyskytujú javy PLAZMORÁGIE.

Hyalín sa hromadí POD ENDOTÉLIOM, časom zaberá celú stenu cievy.

Hyalinóza nádoby 3 typov v závislosti od chemického zloženia hyalínu:

jednoduchá hyalínová – vzniká pôsobením angioneurotických faktorov (kŕč alebo vazodilatácia)  plazmorágia  hyalinóza. (hypertenzia, ateroskleróza, hemolytická anémia, Werlhofova choroba)

lipogyalín - HYALÍN + LIPIDY, -LIPOPROTEIDY (diabetes mellitus)

komplex G. - GTALIN + IMUNITNÉ KOMPLEXY (reumatické ochorenia)

HYALINÓZA SPOJKOVÝCH TKANIV

Vyskytuje sa v dôsledku fibrinoidného opuchu. Súčasne dochádza k superponovaniu proteínov krvnej plazmy a polysacharidov na deštruktívne zmenené spojivové tkanivo a ďalej  denaturácia a precipitácia proteínu (chronický vred, adhezívna choroba, nádory, popáleniny).

Makro: Deformácia orgánu. Ak má orgán kapsulu, potom sa zahusťuje (kapsula „glazúra“)

Význam:

Nezvratný proces, ale niektoré hyalínové hmoty sa môžu vyriešiť samy.

Vedie k prudkému narušeniu funkcie orgánu (hrbolčeky srdcových chlopní  srdcové zlyhanie; obličky  zlyhanie obličiek)

Amyloidóza

Amyloidóza je mezenchymálna dysproteinóza charakterizovaná objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu, po ktorom nasleduje tvorba komplexného proteín-polysacharidového komplexu - AMYLOID.

Rokitanskij, 1844

AMYLOID je glykoproteín, ktorého hlavnou zložkou je fibrilárny proteín - F zložka.

F-komponent: existujú 4 typy:

AA šľahač - nie je spojený s IG

AL proteín – spojený s IG

AF proteín – syntetizovaný z prealbumínu

ASC 1 - proteín - syntetizovaný z prekurzora - prealbumínu

Druhá zložka je P-komponent(plazmová zložka). Sú to krvné polysacharidy.

AMYLOID = F-komponent + P-komponent + GAG + FIBRÍN + IMUNITNÉ KOMPLEXY

Amyloid je pomerne stabilná látka. Imunitné bunky nerozoznávajú amyloid.

Patogenéza:

4 teórie pôvodu amyloidu.

Teória dysproteinózy (s hlbokým narušením metabolizmu bielkovín)

imunologická teória

Teória bunkovej lokálnej sekrécie

Mutagénna teória – podľa teórie dôjde k bunkovej mutácii a táto bunka začne syntetizovať abnormálny proteín. Imunitný systém tieto bunky nepozná.

Podľa tejto teórie sa amyloid vyvíja v 4 fázach:

Pre-amyloid - dochádza k bunkovej transformácii - bunka sa mení na AMYLOIDOBLAST. Spravidla ide o RES bunky - makrofágy, plazmablasty.

Syntéza abnormálneho proteínu amyloidoblastmi - F-komponent

Tvorba AMYLOIDU. Zložka F tvorí amyloidný skelet.

Syntéza amyloidu.

Klasifikácia amyloidózy.

Primárne (idiopatické) - má všeobecný charakter; syntéza AL-proteínu (postihnutá hlavne: kardiovaskulárny systém, kostrové svaly, koža, nervy).

Dedičné - najčastejšie v tých etnických skupinách, kde sa uzatvárajú príbuzné manželstvá; AF proteín (nervové vlákna, obličky).

Vek (senilný) - ASC 1 - proteín (srdce, tepny, mozgu, pankreas).

Sekundárne - vyskytuje sa v dôsledku syntézy AA proteínu (ochorenia, ktoré majú purulentno-deštruktívny charakter: tbc, bronchiektázie, osteomyelitída, paraproteinemická leukémia, nádory, reumatoidná artritída).

Makro: v počiatočných štádiách je orgán nezmenený (časom sa orgán zväčšuje, je hustý, ľahko sa zlomí, ako blesk („mastný“)

mikrofón: METACHROMÁZIA

Ryža. 11. Fibrinoidný opuch.

a- fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza kapilár obličkových glomerulov (systémová červená
lupus); b - elektrónový difrakčný obrazec: vo fibrinoide medzi opuchnutým, strateným priečnym pruhovaním
kolagénové vlákna (KV), fibrínová hmota (F). x 35000 (podľa Giesekinga).

nye (fibrinoidné zmeny v spojivovom tkanive pri reumatických ochoreniach)
nyah; kapiláry renálnych glomerulov s glomerulonefritídou), angioedém
cal (fibrinoidné arterioly s hypertenzia a arteriálna hy-
pergensia). V takýchto prípadoch je bežný fibrinoidný opuch
nenny (systémový) charakter. Ako prejav zápalu najmä
lokálne sa vyskytuje chronický fibrinoidný opuch (fibrinoid
v dodatok s apendicitídou, na dne chronického žalúdočného vredu,
trofické vredy koža atď.).

V dôsledku fibrinoidných zmien vzniká nekróza, nahradenie ohniska
deštrukcia spojivového tkaniva (skleróza) alebo hyalinóza.

Význam fibrinoidný opuch je obrovský. Vedie k narušeniu
a často aj zastavenie funkcie orgánov (napríklad akútne zlyhanie obličiek
dostatočnosť pri malígnej hypertenzii charakterizovanej fibrínom
noidná nekróza glomerulárnych arteriol).

Pri hyalinóze (z gréckeho hyalos – priehľadný, sklovitý), príp
hyalínová dystrofia v spojivovom tkanive
natívne priesvitné husté hmoty (hyalínne) 2 pripomínajúce hyalín
chrupavky. Výskyt hyalínových kvapiek v cytoplazme (hyalínová kvapka di-
strofy) nemá nič spoločné s hyalinózou.

Hyalín je fibrilárny proteín, pri tvorbe ktorého zohráva veľkú úlohu
patrí medzi plazmatické bielkoviny, najmä fibrín. S imunohistochemickým
Vo vedeckej štúdii sa v hyalíne nachádza nielen fibrín, ale aj zložený
imunokomplexové látky (imunoglobulíny, frakcie komplementu),
ako aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám,

alkálie, enzýmy, dobre farbiť kyslými farbivami (eozín,
kyslý fuchsín), pikrofuchsín sú sfarbené do žlta alebo červena,
CHIC-pozitívne.

Mechanizmus hyalinóza je ťažká. Vedenie v jeho vývoji sú deštruktívne
tácia vláknitých štruktúr a zvýšená tkanivovo-vaskulárna permeabilita
(plazmorágia) v dôsledku angioedému (dyscirkulačného), metabolického
osobné a imunopatologické procesy. Súvisí s plazmoragiou
impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpcia na zmenené vlákna
nové štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou bielkovín -
hyalínový. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazma
mokvanie, fibrinoidný opuch (fibrinoid), zápal,
nekróza, skleróza.

Klasifikácia hyalinózy. Rozlišujte hyalinózu ciev a hyalinózu
vlastne spojivového tkaniva. Každý z nich môže byť distribuovaný
nenny (systémové) a lokálne.

Hyalinóza ciev. Hyalinóza je vystavená hlavne malým
tepny a arterioly. Predchádza mu poškodenie endotelu, argyro-
filné membrány a bunky hladkého svalstva steny a impregnácia jej plazmy
moja krv.

Mikroskopický obraz: hyalín vypadáva v subendoteliálnom pro-
putovanie, hyalínne hmoty tlačia von a ničia elastické
platne, vedú k stenčeniu strednej škrupiny, čo vedie k arte-
rioly sa menia na zhrubnuté husté sklovité trubice s ostr
zúžený alebo úplne uzavretý lúmen (obr. 12).

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémová, ale väčšina
výraznejšie v obličkách, mozgu, sietnici, položalúdku
ze, koža. Je charakteristická najmä pre hypertenziu a hypertenziu.
stavy (hypertenzívne arteriologické ochorenie), diabetická mi-
kroangiopatia (diabetické arteriologické ochorenie) a ochorenia s poruchou
niami imunita. Ako fyziologický jav je lokálna arteriálna hyalinóza
pozorované v slezine dospelých a starších ľudí, čo odráža funkciu
nal-morfologické znaky sleziny ako orgánu ukladania
krvi.

Cievny hyalín je hematogénna látka. V jeho výchove
hrajú úlohu nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné
mechanizmov. Vedené zvláštnosťami patogenézy vaskulárnej hyalinózy, vy
Delia sa 3 typy cievnych hyalín: 1) jednoduché, vznikajúce
v dôsledku insudácie nezmenených alebo málo zmenených zložiek plazmy
krv; vyskytuje sa častejšie pri benígnej hypertenzii
cheniya, ateroskleróza a zdravých ľudí; 2) l a p o g a a l a n, obsahujúce
lipidy a B-lipoproteíny; nachádza sa najčastejšie u diabetes mellitus;
3) komplexný hyalín, vytvorený z imunitných komplexov, fibrín
a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (pozri obr. 12), je typický pre
ochorenia s imunopatologickými poruchami, napríklad pre reumatické
nebeské choroby.

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Rozvíjanie
zvyčajne v dôsledku fibrinoidného opuchu vedúceho k deštrukcii kolagénu
a impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopický obraz: zväzky spojivového tkaniva napučiavajú, tie
rozbiť fibrilaritu a spojiť sa do homogénnej hustej chrupavky
hmotnosť; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

Podobný mechanizmus pre rozvoj systémovej hyalinózy spojivového tkaniva
obzvlášť časté pri ochoreniach s poruchami imunity (rev-
matické choroby). Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny

Ryža. 12. Hyalinóza ciev sleziny.

a - stena centrálnej tepny slezinového folikulu je reprezentovaná homogénnym hyalínovým
masy; 6 - fibrín medzi hyalínovými hmotami pri farbení podľa Weigertovej metódy; v- fixácia v hyalíne
imunoglobulínové komplexy triedy G (protilátka); luminiscenčný mikroskop; G - elektro-
nogram: masy hyalínu (G) v stene argeriolu; En- endotel; Atď - lumen arteriol. x 15 000.

na dne chronického žalúdočného vredu, v slepom čreve s apendixom
citát; podobný mechanizmu lokálnej hyalinózy v ohnisku chronických
pálenie.

Ako druh výsledku sklerózy má hyalinóza hlavne nasledovné
rovnaký lokálny charakter: vyvíja sa v jazvách, fibróznych zrastoch seróz
dutín, cievna stena pri ateroskleróze, involučnej skleróze ar-
téria, v organizácii trombu, v kapsulách (obr. 13), stróma tumoru a pod.
Hyalinóza je v týchto prípadoch založená na metabolických poruchách v spojivovom tkanive.
tkaniny. Podobný mechanizmus má hyalinóza nekrotických tkanív a fi-
bryonálne prekrytia.

Vzhľad orgány s hyalinózou sa zvyčajne zachovávajú. Avšak v týchto prípadoch
čaje, keď je proces vyjadrený ostro, tkanivo sa stáva bledým, hustým a
priesvitný. Hyalinóza môže viesť k deformácii a vráskaniu orgánu
(napríklad rozvoj arteriolosklerotickej nefrocyrhózy, chlopne
skala srdca).

Ryža. 13. Hyalinóza pečeňového puzdra -
glazovaná pečeň (pohľad zhora).

Exodus väčšinou
hyalinózne čaje sú nepriaznivé
ny, ale možno rieši
hyalínové hmoty. takže,
hyalínové v jazvách, tzv
moje keloidy, môžu podliehať
podľahnúť uvoľneniu a resorpcii
márnosť. Poďme zvrátiť hyalinózu
mliečna žľaza a rasa
syvanie hyalinnych mas pro-
vyžaruje v podmienkach hyperfunkcie
žľazy. Niekedy hyalinizácia
roztrhnutý látkový hlien..

Funkčná hodnota hyalinóza sa líši v závislosti od jej lokalizácie
stupňa a prevalencie. Napríklad v jazvách nemusí spôsobiť
prijať špeciálne poruchy. Rozšírená hyalinóza naopak vedie k významným
pedantný funkčné poruchy a môže mať vážne následky
účinky, aké sa pozorujú napríklad pri reumatizme, sklerodermii,
hypertenzia, cukrovka a iné choroby.

© Používanie materiálov stránky len po dohode s administráciou.

Hyalinóza sa chápe ako jeden z typov porúch metabolizmu bielkovín, pri ktorých štrukturálne poruchy ovplyvňujú strómu orgánov a stien cievy. Počas tejto dystrofie dochádza k akumulácii hustých proteínových usadenín, ktoré sú svojím vzhľadom podobné hyalínovej chrupavke, a preto je jej názov spojený.

Hyalinóza je charakteristická pre spojivové tkanivo, ktoré tvorí nosnú kostru parenchýmových orgánov a cievnych stien, preto sa označuje ako rôzne takzvané stromálne-vaskulárne dystrofie. Výskyt hyalinózy označuje vážne, nezvratné štádium morfologických zmien, ktoré tak či onak ovplyvňujú fungovanie orgánov.

Každú minútu prebehnú v našom tele miliardy biochemických procesov zameraných na správne fungovanie buniek, tkanív a orgánov a najdôležitejší mechanizmus podpory života - výživa - je vykonávaný krvou, lymfou, medzibunkovou tekutinou, ktoré zabezpečujú interakciu štruktúrne prvky tkaniva navzájom a s vonkajším prostredím.

Akcia nepriaznivé faktory môže narušiť presnú reguláciu životne dôležitých procesov na subcelulárnej, bunkovej, tkanivovej úrovni, čo povedie k špecifickým štrukturálnym poruchám, ktoré je možné opraviť pomocou mikroskopu a očí odborníka. Ak existujú nejaké - rozprávame sa o dystrofii.

Dystrofické zmeny podliehajú obom bunkám parenchýmových orgánov, ktoré vykonávajú prísne definované komplexná funkcia a extracelulárne štruktúry, to znamená prvky spojivového tkaniva. V niektorých prípadoch sa dystrofia prejavuje tam aj tam, pričom trpí metabolizmus bielkovín aj tukov so sacharidmi a minerálmi.

Inými slovami, keď hovoríme o konkrétnom type dystrofie, musíme pochopiť, že to nie je izolovaný proces, ktorý sa vyvíja sám od seba. Paralelne môžu nastať ďalšie zmeny v bunkách a v extracelulárnej látke, najmä pokiaľ ide o systémové ochorenia spojivového tkaniva, hypertenzie, cukrovky, ktoré zanechávajú odtlačok na celom tele ako celku.

Obr.: hyalianóza obličkových ciev

Ako už bolo spomenuté, hyalinóza je typ stromálno-vaskulárnych dystrofií vyskytujúcich sa vo fibróznom tkanive. Aby ste lepšie pochopili podstatu tejto poruchy, musíte si trochu zapamätať, z čoho pozostáva spojivové tkanivo a aké prvky sa môžu stať zdrojom patologických zmien.

Zjednodušene môže byť spojivové tkanivo reprezentované ako komplex pozostávajúci z buniek, vlákien a extracelulárneho amorfného substrátu. Hlavnými bunkami sú fibroblasty, ktoré produkujú kolagén, ktorý tvorí vláknitý základ stien krvných ciev a základnú látku. Okrem kolagénových a elastických vlákien, ktoré sú dôležité pri morfogenéze dystrofie, zohrávajú významnú úlohu aj glykozaminoglykány, ktoré sú tiež syntetizované fibroblastmi a tvoria hlavnú látku, v ktorej sú bunky a vlákna ponorené.

Na ceste k hyalinóze dochádza vo fibróznom tkanive najskôr k reverzibilným zmenám – rozkrúteniu a čiastočnej defibrácii kolagénu, zvýšeniu koncentrácie kyseliny hyalurónovej v medzibunkovom priestore, ktorá priťahuje vodu a zvyšuje edém medzibunkovej hmoty (slizničný opuch), a potom nevratná reštrukturalizácia s deštrukciou vlákien, poruchou mikrocirkulácie a uvoľnením prvkov krvnej plazmy do tkaniva. V štádiu výraznej deštrukcie tkanivových zložiek dochádza k ukladaniu hyalínových hmôt - hyalinóze, ktorá nakoniec končí sklerózou.

Základom hyalinózy je teda zvýšenie priepustnosti cievnych stien s uvoľňovaním plazmatických prvkov z ciev a deštrukcia zložiek spojivového tkaniva s výskytom komplexných proteínovo-sacharidových zlúčenín uložených v stenách ciev a ciev. hlavná látka spojivového tkaniva.

Hyalinóza sa nepovažuje za samostatné ochorenie. Ide o univerzálny proces, ktorý odráža rôzne vplyvy, a preto ich najviac sprevádza odlišná patológia. V zriedkavých prípadoch môže byť dokonca považovaná za variant normy, ale častejšie je to štrukturálny prejav choroby, ktorý určuje dysfunkciu orgánov.

Hyalinóza sa v diagnóze nevyskytuje, takže aj samotný pojem môže byť pre laika neznámy, avšak jej detekcia v bioptickom materiáli alebo posmrtne v orgánoch umožňuje stanoviť správnu diagnózu, určiť štádium ochorenia, dĺžku trvania, a vysvetliť príznaky.

Ako a prečo vzniká hyalinóza?

Proteín vznikajúci počas hyalinózy je viaczložková zlúčenina plazmatických bielkovín, fibrínu, imunoglobulínov, tukov, fragmentov zničených vlákien spojivového tkaniva, glykozaminoglykánov. Dystrofický proces sa vyvíja na pozadí komplexného narušenia metabolických procesov, deštruktívnych zmien, porúch krvného zásobovania a výživy:

• Dezintegrácia a rozpad kolagénových a elastínových vlákien;
• Zvýšenie priepustnosti stien krvných ciev s uvoľňovaním krvných bielkovín do medzibunkového priestoru a ich infiltráciou rozpadnutými vláknami;
• Poruchy mikrocirkulácie, metabolizmu, lokálne imunopatologické reakcie.

Hustota hyalínových usadenín je spôsobená prítomnosťou chondroitín sulfátu v ich zložení, ktorý normálne zabezpečuje konzistenciu chrupavky, kostí obsiahnutých v sklére, hustého fibrózneho tkaniva a v patológii nachádzajúcej sa v ložiskách dystrofie. Chonroitín sulfát je komplexný polysacharid. Vzhľadom na výrazné zvýšenie jeho koncentrácie pri hyalinóze niektoré zdroje odporúčajú zaradiť túto dystrofiu medzi poruchy metabolizmu sacharidov, pričom klasická koncepcia hyalinózy ako procesu deštrukcie bielkovín, sprevádzaná impregnáciou plazmou, ju definuje ako skupinu dysproteinóz.

Hyalinóza sprevádza zápalové a nekrotické zmeny, poruchy a vaskulárnu permeabilitu, sklerózu atď. dôvody na to sú:

1. Zvýšenie krvného tlaku pri akejkoľvek forme hypertenzie;
2. cukrovka;
3. Poruchy imunity; alergické reakcie;
4. Zápalové procesy (miestne aj všeobecný) - mozoľný vred žalúdka, zápal slepého čreva, systémový atď.;
5. Zjazvenie;
6. Kolagenózy - reumatická horúčka, reumatoidná artritída atď.
7. nekrotické procesy.

Ako fyziologická norma prichádza do úvahy hyalinóza slezinného puzdra a tepien, ktorá sa často vyskytuje u ľudí v zrelom a staršom veku ako odraz funkcie orgánu ukladajúceho krv.

Obr.: cievna hyalianóza (vľavo) a puzdro (vpravo) sleziny

Štrukturálne zmeny v hyalinóze

Podľa lokalizácie charakteristických zmien sa rozlišujú dve formy dysproteinózy:

• Hyalinóza ciev;
• Hyalinóza samotného spojivového tkaniva.

Každá odroda je ohnisková a rozšírená, ale častejšie sa vyskytuje kombinácia vaskulárnych aj stromálnych zmien, to znamená, že dystrofický proces ovplyvňuje všetky tkanivové prvky.

Cievna hyalinóza je charakteristická pre cievy arteriálneho typu a malého priemeru - tepny a arterioly. Jeho počiatočným štádiom je poškodenie endotelovej výstelky cievy a infiltrácia jej steny krvnou plazmou, pričom nemusia byť viditeľné žiadne zmeny a jediným „náznakom“ hyalinózy bude zhrubnutie tkaniva alebo orgánu.

Hyalinóza tepien a arteriol je dobre viditeľná pri mikroskopickom hodnotení stavu tkaniva a v pokročilom štádiu sú cievy tak charakteristicky zmenené, že prítomnosť hyalinózy je nepochybná aj bez použitia špeciálnych metód farbenia.

štádia hyalianózy tepny

Mikroskopicky sa proteín ukladá na skoré štádia sa zisťujú pod vnútornou vrstvou cievnej steny (pod endotelom), odkiaľ začínajú stláčať strednú vrstvu, čím spôsobujú jej atrofiu. V priebehu času je celá hrúbka steny tepny nahradená patologickým proteínom a cievy sa stávajú ako sklenené mikrotubuly s hrubými zhutnenými stenami a výrazne zníženým lúmenom až do úplného vymiznutia.

Hyalinóza arteriol a malých artérií je zvyčajne rozšírená a možno ju zistiť v mnohých orgánoch. Je to veľmi indikatívne v obličkovom parenchýme, mozgu, derme, sietnici, pankrease, nadobličkách, kde sa opísané zmeny odvíjajú na pozadí hypertenzie, cukrovky a imunopatologických stavov.

hylianóza malých ciev mozgu

V obličkách sú postihnuté nielen vlastné arteriálne cievy (1 - na obrázku nižšie), ale aj glomeruly (2), ktoré sú homogenizované, zhutnené a tým strácajú svoju schopnosť filtrovať tekutinu. Hyalinóza drží krok so sklerózou, ktorej výsledkom je nefroskleróza a cirhóza orgánu s urémiou.

gilianóza artérií (1) a arteriol (2) obličiek

Proteín uložený v arteriálnom lôžku počas hyalinózy má zložitú a rôznorodú štruktúru, preto existujú:

1. Jednoduchý hyalínový - pozostáva z plazmatických zložiek blízkych normálu alebo normálu a je patognomický pre hypertenziu, aterosklerózu;
2. Komplikované - obsahuje fibrín, imunoglobulíny, produkty degradácie proteínov cievnej steny a vyskytuje sa pri systémovej dezorganizácii fibrózneho tkaniva;
3. Lipohyalin – už z názvu je jasné, že obsahuje lipidy a tukové proteínové komplexy a nachádza sa v cievach diabetických pacientov.

Video: o procese artériosklerózy

Hyalinóza vo vláknitom tkanive vzniká v dôsledku predchádzajúcich štádií jeho dezorganizácie.- deštrukcia kolagénu na jednoduché zložky, infiltrácia výsledných hmôt krvnými zložkami a sacharidovými polymérmi. V dôsledku toho sa v základnej látke nachádzajú hyalínové usadeniny vo forme zhutnených sklovitých ružových usadenín.

Pri mikroskopickej analýze sú v tkanive viditeľné edémy, homogenizácia hlavnej látky, depozity akumulácie proteínov podobných chrupavke. Bunky sú vystavené kompresii a atrofii, cievy sa rozširujú, ich steny sú impregnované plazmatickými proteínmi.

Popísané procesy sú jasne viditeľné pri reumatických ochoreniach, dlhodobo žalúdočné vredy, s apendicitídou na pozadí chronickej zápalovej reakcie, v ohniskách zjazvenia. Skleróza a hyalinóza sa navzájom sprevádzajú pri jazvách, v glomerulách obličiek postihnutých hypertenziou, pri tvorbe zrastov v r. serózne membrány, aterosklerotické lézie tepien, fibróza trombotických hmôt, rozlíšenie ložísk nekrózy, v stromálnej zložke neoplázie a kapsuly vnútorné orgány.

Vonkajšie prejavy hyalinózy sú viditeľné s výrazným stupňom dysproteinózy: mení sa hustota, farba, objem orgánu alebo tkaniva. Keď je ovplyvnený arteriálny prietok krvi, zvyšuje sa hypoxia, zvyšuje sa produkcia vlákien spojivového tkaniva, parenchymálne prvky atrofujú a odumierajú, orgán sa deformuje a zmenšuje objem, stáva sa hustým, hrboľatým a získava belavý odtieň.

Tieto zmeny sú dobre viditeľné v arteriálnej hypertenzie keď je hyalinóza artérií a arteriol generalizovaná a je vyjadrená v obličkách, sietnici, mozgu, nadobličkách a pankrease. Skleróza a hyalinóza obličiek na pozadí hypertenzie a cukrovky je základom pre ďalšiu nefrosklerózu s chronickým zlyhaním obličiek.

Lokálna hyalinóza pri reumatizme spôsobuje zhutnenie, deformáciu, zhrubnutie a skrátenie chlopňových cípov, ich vzájomné splynutie, čím sa vytvorí získaný defekt ako stenóza alebo insuficiencia, čo vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu. V jazvách môže tento typ dystrofie viesť k vytvoreniu keloidu - hustej, bolestivej jazvy, v ktorej sú mikroskopicky detekované nielen polia hustého spojivového tkaniva, ale aj ložiská hyalinózy, ktorá si vyžaduje chirurgickú starostlivosť kvôli bolesti a kozmetickým defekt.

V niektorých prípadoch nemusí mať hyalinóza škodlivý účinok, čo odráža iba proces involúcie. Napríklad po laktácii sa niekedy v mliečnej žľaze nachádzajú hyalínové ložiská, ktoré neovplyvňujú ďalšiu funkciu a anatómiu orgánu.

Hyalinóza corpus luteum vaječník sa vyvíja po regresii žltého telieska tehotenstva, v bielych telieskach zostávajúcich po kedysi aktívnych žltých telieskach. Tieto zmeny sú badateľné počas menopauzy, kedy dochádza k degenerácii a zmenšovaniu vaječníka súvisiacej s vekom. Dysproteinóza znamená involúciu vaječníka a je detegovaná ako mikroskopicky viditeľné usadeniny zhutnenej hmoty proteínu v stróme a tepnách, ktoré sú zúžené a sklerotizované.

hyalianóza tepien a strómy vaječníkov

S hyalinózou sleziny môže byť ovplyvnená buničina aj cievy, ale tento jav pravdepodobne neovplyvní zdravie a pohodu nositeľa dysproteinózy. Impregnácia puzdra hyalínovým proteínom je sprevádzaná jeho zhutnením a zmenou farby na belavo-ružovú, preto patomorfológovia nazývajú takúto slezinu glazúrovanou.

Video: príklad gilianózy kapsuly sleziny

Význam hyalinózy a jej dôsledky

Výsledok a funkčný význam hyalinózy sú určené jej prevalenciou, lokalizáciou a hlavnou príčinou vývoja. Pri hypertenzii, reumatickej patológii, u diabetikov je prognóza dystrofie nepriaznivá pre nezvratné poškodenie vit. dôležité orgány, predovšetkým - obličky, srdcové chlopne, mozog.

Príznaky spojené s hyalinózou sú určené postihnutým orgánom:

• Znížené videnie v dôsledku hyalinózy retinálnych artérií pri hypertenzii, u diabetikov;
• Progresia hypertenzie, ktorú je čoraz ťažšie korigovať liekmi, v dôsledku postihnutia obličiek;
• Edémový syndróm, ktorý je spôsobený poškodením renálneho parenchýmu, vysokým krvným tlakom, srdcovým ochorením;
• Príznaky kongestívneho zlyhania srdca s hyalinózou chlopňového aparátu srdca;
• Hyalinóza malých tepien mozgu vedie k chronická ischémia, ktorá sa prejavuje dyscirkulačnou encefalopatiou a ich prasknutie je spojené s krvácaním a príznakmi mŕtvice.

V prípade keloidných jaziev, hyalinózy mliečnej žľazy či vaječníkov nie je vylúčená možnosť resorpcie bielkovín bez zdravotných následkov, ale samotná dystrofia nemusí priniesť žiadne negatívne vnemy. V mliečnej žľaze a vaječníkoch sa nepovažuje za patológiu. V oblastiach dlhodobého zápalu, dno vredu, hyalinóza nespôsobuje žiadne starosti a sťažnosti pacientov nie sú spojené s dystrofiou, ale so zápalom, lokálnym edémom a metabolickými poruchami.

Na vašu otázku odpovie jeden z prednášajúcich.

Aktuálne odpovedá na otázky: A. Olesya Valerievna, kandidát lekárskych vied, prednášajúci na lekárskej univerzite

Môžete poďakovať špecialistovi za pomoc alebo svojvoľne podporiť projekt VesselInfo.

Hyalinóza - toto je objavenie sa v bunkách a tkanivách zvláštnej látky, heterogénnej v zložení a mechanizme jej vzhľadu. Základom hyalínu je fibrilárny proteín, fibrín, primiešavajú sa tu imunoglobulíny (imunitné komplexy), lipidy. Na základe rozdielov v zložení hyalínu existujú:

a) jednoduchý hyalín - jeho hlavnou súčasťou sú proteíny krvnej plazmy, imunoglobulíny;

b) lipogyalín – v jeho zložení sa nachádzajú lipoproteíny. Lipohyalín sa najčastejšie vyskytuje pri diabete mellitus;

c) komplexné hyalínové - bunkové fragmenty, zničené zložky spojivového tkaniva a imunitné komplexy sú naviazané na plazmatické proteíny vo významnom množstve.

Napriek svojej heterogenite má hyalín, odlišný v lokalizácii a pôvode, spoločné farbiace vlastnosti pri farbení hematoxylínom-eozínom; pri farbení podľa Van Giesona je pikrinofilný a dáva PAS pozitívnu reakciu.

Hyalinóza sa správnejšie pripisuje nie dystrofiám, ale výsledkom dystrofií, výsledkom zmien a hlavne zmien spojivového tkaniva. Hyalín sa nachádza v epiteli, v trombotických hmotách a hlavne v spojivovom tkanive. V závislosti od charakteru hyalínovej depozície sa rozlišujú: hyalinóza ciev a hyalinizácia spojivového tkaniva. Hyalín má podobnú farbu ako fibrinoid. Je oxyfilný, vyznačuje sa homogenitou a hustotou. Spojivové tkanivo, ktoré prešlo hyalinizáciou, sa podobá vzhľad hyalínová chrupavka je sklovitá a priesvitná. Veľmi typická hyalinizácia jaziev alebo jazvovité zhrubnutia seróznych vrstiev, puzdier vnútorných orgánov (napríklad takzvaná „glazovaná“ slezina v dôsledku perisplenitídy). V epiteli sa objavujú hyalínové kvapky v dôsledku proteínových dystrofií (hyalínovo-kvapôčková degenerácia epitelu stočených obličkových kanálikov). V hepatocytoch at intoxikácia alkoholom alebo s hepatitídou sa objavujú "Mallory body" - kvapky hyalínu v cytoplazme. V skutočnosti sú hyalínové kvapky mŕtve ultraštruktúry impregnované proteínom - fokálna nekróza.

V mechanizme hyalínových zmien v spojivovom tkanive možno vysledovať stereotypný mechanizmus. Spočíva v štrukturálnych zmenách spojivového tkaniva, ktoré spôsobujú zvýšenie priepustnosti a vedú k insudácii bielkovín, ktoré impregnujú zmenené spojivové tkanivo.

Hyalinizácia spojivového tkaniva spočíva v impregnácii protofibríl proteínmi a ich odtláčaní. V hyalinizovanom tkanive sú elementárne fibrily rozložené, ale kolagénová matrica je zachovaná, bunky sú stlačené a atrofované. Hyalinizácia spojivového tkaniva je urýchlená perverziou funkcie fibroblastov a syntézou atypického kolagénu. Faktory urýchľujúce hyalinizáciu sú početné: hypoxia, intoxikácia, znížený obsah železa, avitaminóza C, vystavenie imunitným komplexom, genetické defekty. Hyalinizácia spojivového tkaniva je najčastejšie fokálna. Pri niektorých ochoreniach, definovaných ako patológia imunity, sa však účinok IR s poškodením spojivového tkaniva a následnou hyalinizáciou stáva systémovým. Jednou z takýchto chorôb je systémová sklerodermia.

Hyalinóza ciev väčšinou je to systémové. Najčastejšie sa vyskytuje v arteriolách (arterioloskleróza pri hypertenzii). Typická je hyalinóza kapilár pre cukrovka. V artériách sa pozoruje hyalinóza v miestach aterosklerotických plátov. Lokálna hyalinóza ciev sa pozoruje v orgánoch podstupujúcich involúciu (vaječníky, týmus).

Najvyššia hodnota má systémovú hyalinózu ciev pri hypertenzii. Proces hyalinózy, vzhľadom na jej systémovú povahu, určuje priebeh hypertenzie, jej progresiu a vývoj komplikácií. Prevalencia a stupeň poškodenia arteriol je určený:

1) stupeň zmeny cievnej steny,

2) stupeň insudácie,

3) prítomnosť pripojenia imunitného poškodenia so štrukturálnou dezorganizáciou steny arteriol a zmenami antigénne vlastnostištruktúry, ktoré ho dodávajú.

Preto sa pri hypertenzii rozlišujú dve formy poškodenia ciev.

1. Hyalínová arteriolárna skleróza. Dochádza k vazospazmu, poškodeniu glykokalyxu endotelových buniek, zvyšuje sa pinocytóza a vnútorná vrstva cievy sa stáva vysoko priepustnou pre plazmatické proteíny a alfa-lipoproteíny. Vláknité štruktúry (bazálne membrány) sú v stave mukoidného opuchu. Nastáva pomalá insudácia s akumuláciou plazmatických bielkovín. Bunky hladkého svalstva zároveň prenikajú do vnútornej vrstvy zo strednej vrstvy cez otvor bazálnych membrán. Sú usporiadané kruhovo a tvoria takzvanú „vnútornú svalovú vrstvu“. Dochádza k pomalej tvorbe hyalínu. Pikrinofilné čerstvé proteíny sa stávajú oxyfilnými. Okrem hyalínu vytvoreného insudáciou (infiltračný mechanizmus) sa hyalín objavuje v malom počte buniek hladkého svalstva, ktoré začínajú syntetizovať fibrilárne proteíny. Postupne narastá fibróza, dochádza ku kolagenizácii a následne k skleróze. Takéto zmeny vedú k funkčnej inertnosti arteriol, zúženiu lumen fixuje arteriálny tlak na vysoký stupeň, tkanivá tejto oblasti zažívajú stav hypoxie v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie.

2. Plazmatická arteriolonekróza. Vyskytuje sa, keď rýchle porušenie vaskulárna permeabilita v dôsledku silných a pretrvávajúcich kŕčov (kríz). Účinok katecholamínov a glukokortikoidov na endotel vedie k nekróze. Vyskytujú sa ruptúry bazálnych membrán, fibrinoidný opuch vláknitých štruktúr. Vyskytuje sa akútna insudácia, plazmoragia s odumieraním buniek hladkého svalstva. Na tomto pozadí dochádza k ukladaniu imunitných komplexov. V zložení hyalínu, feritínu, imunoglobulínov M a G sú detekované imunitné komplexy s AG poškodených štruktúr a komplementu. Imunitné pôsobenie prehlbuje poškodenie, vzniká fibrinoidná nekróza. Proteínové usadeniny majú charakter komplexného hyalínu. Takto dochádza k arteriolonekróze plazmy alebo akútnej impregnácii plazmou. Nekróza cievnej steny s úplnou obliteráciou lúmenu je sprevádzaná zastavením transkapilárnej výmeny a vedie k smrti tkaniva v postihnutej oblasti. Výsledkom je skleróza a zjazvenie s obliteráciou cievy a jazvovitá skleróza parenchýmu. Takéto zmeny predstavujú morfologický substrát malígnej formy hypertenzie.

Téma 2. Stromálno-vaskulárne dystrofie

2.1. Stromálno-vaskulárne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

2.1.3. Hyalinóza

O hyalinóza (z gréčtiny. hyalos- priehľadný, sklovitý), príp hyalínová dystrofia, v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty (hyalínne) pripomínajúce hyalínovú chrupavku.

Hyalín je fibrilárny proteín. Imunohistochemické vyšetrenie odhalí nielen plazmatické proteíny, fibrín, ale aj zložky imunitných komplexov (imunoglobulíny, frakcie komplementu), niekedy aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám, zásadám, enzýmom, PAS-pozitívne, dobre prijímajú kyslé farbivá (eozín, kyslý fuchsín), pikrofuchsín farbí do žlta alebo červena.

Hyalinóza sa môže vyvinúť vo výsledku rôzne procesy:

- plazmová impregnácia;
- fibrinoidný opuch (fibrinoid);
- skleróza.

Klasifikácia. Rozlíšiť:

-hyalinóza ciev;
-hyalinóza vlastného spojivového tkaniva.

Každý z dvoch typov hyalinózy sa môže nosiť systémové a lokálne charakter.

Hyalinóza ciev. Hyalinóza sú prevažne malé tepny a arterioly. Predchádza jej poškodenie endotelu, bazálnej membrány a buniek hladkého svalstva cievnej steny a jej impregnácia bielkovinami krvnej plazmy.

Dôvody systémová hyalinóza ciev:

-hypertonické ochorenie;
-hypertenzívne stavy, hypertenzia (ochorenie obličiek, nádory endokrinných a pohlavných žliaz);
-diabetes (diabetické arteriologické ochorenie);
- reumatické ochorenia;
- ateroskleróza.

Hlavnými mechanizmami jeho vývoja sú:

-deštrukcia vláknitých štruktúr;
- zvýšená priepustnosť cievneho tkaniva (plazmorágia).

S plazmoragiou je spojená impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpcia na zmenené vláknité štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou proteínu, hyalínu.

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémová, ale najvýraznejšia je v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži.

Mikroskopicky sa pri hyalinóze arterioly menia na zhrubnuté sklovcové tubuly s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom.

Na základe zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy sa rozlišujú 3 typy vaskulárnych hyalínov:

1) jednoduché , vznikajúce z málo zmenených zložiek krvnej plazmy (častejšie pri benígnej hypertenzii, ateroskleróze a u zdravých ľudí);

2) lipogyalín , obsahujúce lipidy a beta-lipoproteíny (najčastejšie sa vyskytujú pri diabetes mellitus);

3) komplexný hyalínový , vybudované z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (typické pre ochorenia s imunopatologickými poruchami, napr. pre reumatické ochorenia).

Lokálna hyalinóza tepien ako fyziologický jav pozorovaný v slezine dospelých a starších ľudí, ktorý odráža funkčné a morfologické vlastnosti sleziny ako orgánu ukladania krvi.

Exodus. Vo väčšine prípadov nepriaznivé, pretože proces je nezvratný. Hyalinóza malých tepien a arteriol vedie k atrofii, deformácii a vráskaniu orgánu (napríklad k rozvoju arteriolosklerotickej nefrocyrhózy).

Význam. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Rozšírená hyalinóza arteriol môže viesť k funkčnej insuficiencii orgánu (renálne zlyhanie pri arteriolosklerotickej nefrocyrhóze). Krehkosť krvných ciev vedie k rozvoju krvácania (napríklad hemoragická mŕtvica pri hypertenzii).

Hyalinóza vlastného spojivového tkaniva.

Systémová hyalinóza spojivového tkaniva a krvných ciev sa zvyčajne vyvíja v dôsledku opuchu fibrinoidov, čo vedie k deštrukcii kolagénu a impregnácii tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi. Tento mechanizmus rozvoja systémovej hyalinózy spojivového tkaniva je bežný najmä pri ochoreniach s poruchami imunity (reumatické ochorenia).

Lokálna hyalinóza ako dôsledok sklerózy vzniká pri jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín, cievnej stene pri ateroskleróze, involučnej skleróze tepien, pri organizácii krvnej zrazeniny, infarkte, hojení vredov, rán, v kapsulách, stróme nádoru atď. V srdci hyalinózy sú v týchto prípadoch metabolické poruchy spojivového tkaniva. Podobný mechanizmus má hyalinóza nekrotických tkanív a fibrinóznych usadenín v pohrudnici, osrdcovníku atď. Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny na dne chronického žalúdočného vredu, v slepom čreve pri apendicitíde.

Mikroskopické vyšetrenie. Zväzky kolagénových vlákien strácajú fibriláciu a spájajú sa do homogénnej hustej hmoty podobnej chrupavke; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

makroskopický obraz. Pri ťažkej hyalinóze sa vláknité spojivové tkanivo stáva hustým, chrupavkovitým, belavým, priesvitným.

Exodus. Vo väčšine prípadov nepriaznivé z dôvodu nezvratnosti procesu, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt. Takže hyalínové jazvy - takzvané keloidy - sa môžu uvoľniť a vstrebať. Vráťme hyalinózu mliečnej žľazy a k resorpcii hyalínových hmôt dochádza v podmienkach hyperfunkcie žliaz. Niekedy sa hyalinizované tkanivo stáva slizovitým.

Význam. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Príčinou funkčného zlyhania orgánov môže byť lokálna hyalinóza. V jazvách nemusí spôsobovať zvláštne narušenie, s výnimkou kozmetického defektu.

Predchádzajúce