Ryža. 11. Fibrinoidný opuch.

a- fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza kapilár obličkových glomerulov (systémová červená
lupus); b - elektrónový difrakčný obrazec: vo fibrinoide medzi opuchnutým, strateným priečnym pruhovaním
kolagénové vlákna (KV), fibrínová hmota (F). x 35000 (podľa Giesekinga).

nye (fibrinoidné zmeny spojivové tkanivo s reumatickými ochoreniami
nyah; kapiláry renálnych glomerulov s glomerulonefritídou), angioedém
cal (fibrinoidné arterioly s hypertenzia a arteriálna hy-
pergensia). V takýchto prípadoch je bežný fibrinoidný opuch
nenny (systémový) charakter. Ako prejav zápalu najmä
lokálne sa vyskytuje chronický fibrinoidný opuch (fibrinoid
v dodatok s apendicitídou, na dne chronického žalúdočného vredu,
trofické vredy koža atď.).

V dôsledku fibrinoidných zmien vzniká nekróza, nahradenie ohniska
deštrukcia spojivového tkaniva (skleróza) alebo hyalinóza.

Význam fibrinoidný opuch je obrovský. Vedie k narušeniu
a často aj zastavenie funkcie orgánov (napríklad akútne zlyhanie obličiek
dostatočnosť pri malígnej hypertenzii charakterizovanej fibrínom
noidná nekróza glomerulárnych arteriol).

Pri hyalinóze (z gréckeho hyalos – priehľadný, sklovitý), príp
hyalínová dystrofia v spojivovom tkanive
natívne priesvitné husté hmoty (hyalínne) 2 pripomínajúce hyalín
chrupavky. Výskyt hyalínových kvapiek v cytoplazme (hyalínová kvapka di-
strofy) nemá nič spoločné s hyalinózou.

Hyalín je fibrilárny proteín, pri tvorbe ktorého zohráva veľkú úlohu
patrí medzi plazmatické bielkoviny, najmä fibrín. S imunohistochemickým
Vo vedeckej štúdii sa v hyalíne nachádza nielen fibrín, ale aj zložený
imunokomplexové látky (imunoglobulíny, frakcie komplementu),
ako aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám,

alkálie, enzýmy, dobre farbiť kyslými farbivami (eozín,
kyslý fuchsín), pikrofuchsín sú sfarbené do žlta alebo červena,
CHIC-pozitívne.

Mechanizmus hyalinóza je ťažká. Vedenie v jeho vývoji sú deštruktívne
tácia vláknitých štruktúr a zvýšená tkanivovo-vaskulárna permeabilita
(plazmorágia) v dôsledku angioedému (dyscirkulačného), metabolického
osobné a imunopatologické procesy. Súvisí s plazmoragiou
impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpcia na zmenené vlákna
nové štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou bielkovín -
hyalínový. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazma
mokvanie, fibrinoidný opuch (fibrinoid), zápal,
nekróza, skleróza.

Klasifikácia hyalinózy. Rozlišujte hyalinózu ciev a hyalinózu
vlastne spojivového tkaniva. Každý z nich môže byť distribuovaný
nenny (systémové) a lokálne.

Hyalinóza ciev. Hyalinóza je vystavená hlavne malým
tepny a arterioly. Predchádza mu poškodenie endotelu, argyro-
filné membrány a bunky hladkého svalstva steny a impregnácia jej plazmy
moja krv.

Mikroskopický obraz: hyalín vypadáva v subendoteliálnom pro-
putovanie, hyalínne hmoty tlačia von a ničia elastické
platne, vedú k stenčeniu strednej škrupiny, čo vedie k arte-
rioly sa menia na zhrubnuté husté sklovité trubice s ostr
zúžený alebo úplne uzavretý lúmen (obr. 12).

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémová, ale väčšina
výraznejšie v obličkách, mozgu, sietnici, položalúdku
ze, koža. Je charakteristická najmä pre hypertenziu a hypertenziu.
stavy (hypertenzívne arteriologické ochorenie), diabetická mi-
kroangiopatia (diabetické arteriologické ochorenie) a ochorenia s poruchou
niami imunita. Ako fyziologický jav je lokálna arteriálna hyalinóza
pozorované v slezine dospelých a starších ľudí, čo odráža funkciu
nal-morfologické znaky sleziny ako orgánu ukladania
krvi.

Cievny hyalín je hematogénna látka. V jeho výchove
hrajú úlohu nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné
mechanizmov. Vedené zvláštnosťami patogenézy vaskulárnej hyalinózy, vy
Delia sa 3 typy cievnych hyalín: 1) jednoduché, vznikajúce
v dôsledku insudácie nezmenených alebo málo zmenených zložiek plazmy
krv; vyskytuje sa častejšie pri benígnej hypertenzii
cheniya, ateroskleróza a zdravých ľudí; 2) l a p o g a a l a n, obsahujúce
lipidy a B-lipoproteíny; nachádza sa najčastejšie v cukrovka;
3) komplexný hyalínový postavené z imunitných komplexov, fibrínu
a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (pozri obr. 12), je typický pre
ochorenia s imunopatologickými poruchami, napríklad pre reumatické
nebeské choroby.

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Rozvíjanie
zvyčajne v dôsledku fibrinoidného opuchu vedúceho k deštrukcii kolagénu
a impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopický obraz: zväzky spojivového tkaniva napučiavajú, tie
rozbiť fibrilaritu a spojiť sa do homogénnej hustej chrupavky
hmotnosť; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

Podobný mechanizmus pre rozvoj systémovej hyalinózy spojivového tkaniva
obzvlášť časté pri ochoreniach s poruchami imunity (rev-
matické choroby). Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny

Ryža. 12. Hyalinóza ciev sleziny.

a - stena centrálnej tepny slezinového folikulu je reprezentovaná homogénnym hyalínovým
masy; 6 - fibrín medzi hyalínovými hmotami pri farbení podľa Weigertovej metódy; v- fixácia v hyalíne
imunoglobulínové komplexy triedy G (protilátka); luminiscenčný mikroskop; G - elektro-
nogram: masy hyalínu (G) v stene argeriolu; En- endotel; Atď - lumen arteriol. x 15 000.

na dne chronického žalúdočného vredu, v slepom čreve s apendixom
citát; podobný mechanizmu lokálnej hyalinózy v ohnisku chronických
pálenie.

Ako druh výsledku sklerózy má hyalinóza hlavne nasledovné
rovnaký lokálny charakter: vyvíja sa v jazvách, fibróznych zrastoch seróz
dutín, cievna stena pri ateroskleróze, involučnej skleróze ar-
téria, v organizácii trombu, v kapsulách (obr. 13), stróma tumoru a pod.
Hyalinóza je v týchto prípadoch založená na metabolických poruchách v spojivovom tkanive.
tkaniny. Podobný mechanizmus má hyalinóza nekrotických tkanív a fi-
bryonálne prekrytia.

Vzhľad orgány s hyalinózou sa zvyčajne zachovávajú. Avšak v týchto prípadoch
čaje, keď je proces vyjadrený ostro, tkanivo sa stáva bledým, hustým a
priesvitný. Hyalinóza môže viesť k deformácii a vráskaniu orgánu
(napríklad rozvoj arteriolosklerotickej nefrocyrhózy, chlopne
skala srdca).

Ryža. 13. Hyalinóza pečeňového puzdra -
glazovaná pečeň (pohľad zhora).

Exodus väčšinou
hyalinózne čaje sú nepriaznivé
ny, ale možno rieši
hyalínové hmoty. takže,
hyalínové v jazvách, tzv
moje keloidy, môžu podliehať
podľahnúť uvoľneniu a resorpcii
márnosť. Poďme zvrátiť hyalinózu
mliečna žľaza a rasa
syvanie hyalinnych mas pro-
vyžaruje v podmienkach hyperfunkcie
žľazy. Niekedy hyalinizácia
roztrhnutý látkový hlien..

Funkčná hodnota hyalinóza sa líši v závislosti od jej lokalizácie
stupňa a prevalencie. Napríklad v jazvách nemusí spôsobiť
prijať špeciálne poruchy. Rozšírená hyalinóza naopak vedie k významným
významné funkčné poškodenie a môže mať vážne následky
účinky, aké sa pozorujú napríklad pri reumatizme, sklerodermii,
hypertenzia, cukrovka a iné choroby.

Téma 2. Stromálno-vaskulárne dystrofie

2.1. Stromálno-vaskulárne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

2.1.3. Hyalinóza

O hyalinóza (z gréčtiny. hyalos- priehľadný, sklovitý), príp hyalínová dystrofia, v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty (hyalínne) pripomínajúce hyalínovú chrupavku.

Hyalín je fibrilárny proteín. Imunohistochemické vyšetrenie odhalí nielen plazmatické proteíny, fibrín, ale aj zložky imunitných komplexov (imunoglobulíny, frakcie komplementu), niekedy aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám, zásadám, enzýmom, PAS-pozitívne, dobre prijímajú kyslé farbivá (eozín, kyslý fuchsín), pikrofuchsín farbí do žlta alebo červena.

Hyalinóza sa môže vyvinúť vo výsledku rôzne procesy:

- plazmová impregnácia;
- fibrinoidný opuch (fibrinoid);
- skleróza.

Klasifikácia. Rozlíšiť:

-hyalinóza ciev;
-hyalinóza vlastného spojivového tkaniva.

Každý z dvoch typov hyalinózy sa môže nosiť systémové a lokálne charakter.

Hyalinóza ciev. Hyalinóza sú prevažne malé tepny a arterioly. Predchádza jej poškodenie endotelu, bazálnej membrány a buniek hladkého svalstva cievnej steny a jej impregnácia bielkovinami krvnej plazmy.

Príčiny systémová hyalinóza ciev:

-hypertonické ochorenie;
-hypertenzívne stavy, hypertenzia (ochorenie obličiek, nádory endokrinných a pohlavných žliaz);
-diabetes (diabetické arteriologické ochorenie);
- reumatické ochorenia;
- ateroskleróza.

Hlavnými mechanizmami jeho vývoja sú:

-deštrukcia vláknitých štruktúr;
- zvýšená priepustnosť cievneho tkaniva (plazmorágia).

S plazmoragiou je spojená impregnácia tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpcia na zmenené vláknité štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou proteínu, hyalínu.

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémová, ale najvýraznejšia je v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži.

Mikroskopicky sa pri hyalinóze arterioly menia na zhrubnuté sklovcové tubuly s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom.

Na základe zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy sa rozlišujú 3 typy vaskulárnych hyalínov:

1) jednoduché , vznikajúce z málo zmenených zložiek krvnej plazmy (častejšie pri benígnej hypertenzii, ateroskleróze a u zdravých ľudí);

2) lipogyalín , obsahujúce lipidy a beta-lipoproteíny (najčastejšie sa vyskytujú pri diabetes mellitus);

3) komplexný hyalínový , vybudované z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (typické pre ochorenia s imunopatologickými poruchami, napr. pre reumatické ochorenia).

Lokálna hyalinóza tepien ako fyziologický jav pozorovaný v slezine dospelých a starších ľudí, ktorý odráža funkčné a morfologické vlastnosti sleziny ako orgánu ukladania krvi.

Exodus. Vo väčšine prípadov nepriaznivé, pretože proces je nezvratný. Hyalinóza malých tepien a arteriol vedie k atrofii, deformácii a vráskaniu orgánu (napríklad k rozvoju arteriolosklerotickej nefrocyrhózy).

Význam. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Rozsiahla hyalinóza arteriol môže viesť k zlyhaniu funkčného orgánu ( zlyhanie obličiek s arteriolosklerotickou nefrocyrhózou). Krehkosť krvných ciev vedie k rozvoju krvácania (napríklad hemoragická mŕtvica pri hypertenzii).

Hyalinóza vlastného spojivového tkaniva.

Systémová hyalinóza spojivového tkaniva a krvných ciev sa zvyčajne vyvíja v dôsledku opuchu fibrinoidov, čo vedie k deštrukcii kolagénu a impregnácii tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi. Tento mechanizmus rozvoja systémovej hyalinózy spojivového tkaniva je bežný najmä pri ochoreniach s poruchami imunity (reumatické ochorenia).

Lokálna hyalinóza ako dôsledok sklerózy vzniká pri jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín, cievnej stene pri ateroskleróze, involučnej skleróze tepien, pri organizácii krvnej zrazeniny, infarkte, hojení vredov, rán, v kapsulách, stróme nádoru atď. V srdci hyalinózy sú v týchto prípadoch metabolické poruchy spojivového tkaniva. Podobný mechanizmus má hyalinóza nekrotických tkanív a fibrinóznych usadenín v pohrudnici, osrdcovníku atď. Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny na dne chronického žalúdočného vredu, v slepom čreve pri apendicitíde.

Mikroskopické vyšetrenie. Zväzky kolagénových vlákien strácajú fibriláciu a spájajú sa do homogénnej hustej hmoty podobnej chrupavke; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii.

makroskopický obraz. Pri ťažkej hyalinóze sa vláknité spojivové tkanivo stáva hustým, chrupavkovitým, belavým, priesvitným.

Exodus. Vo väčšine prípadov nepriaznivé z dôvodu nezvratnosti procesu, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt. Takže hyalínové jazvy - takzvané keloidy - sa môžu uvoľniť a vstrebať. Vráťme hyalinózu mliečnej žľazy a k resorpcii hyalínových hmôt dochádza v podmienkach hyperfunkcie žliaz. Niekedy sa hyalinizované tkanivo stáva slizovitým.

Význam. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Príčinou funkčného zlyhania orgánov môže byť lokálna hyalinóza. V jazvách nemusí spôsobovať zvláštne narušenie, s výnimkou kozmetického defektu.

Predchádzajúce

Hyalinóza je ireverzibilná dystrofia, pri ktorej sa v histióne vytvárajú homogénne husté hmoty, ktoré pripomínajú hyalínovú chrupavku.

HYALIN je komplexný fibrilárny proteín, ktorý zahŕňa:

proteíny krvnej plazmy

fibrín

lipidy

zložky imunitných komplexov

Hyalínové škvrny červené s eozínom a fuchsínom.

Príčiny:

fibrinoidný opuch

Zápal

Angioneurotické reakcie

Patogenéza:

Vedúcu úlohu bude hrať zvýšená vaskulárna permeabilita. Akumulujte proteíny, GAG. Dochádza k denaturácii, zrážaniu bielkovín.

Hyalinóza - dva typy:

Hyalinóza ciev

Hyalinóza spojivového tkaniva

Podľa prevalencie procesu:

HYALINÓZA CIEV

Lézie prevažne malé tepny, arterioly.

V cievach sa vyskytujú javy PLAZMORÁGIE.

Hyalín sa hromadí POD ENDOTÉLIOM, časom zaberá celú stenu cievy.

Hyalinóza nádoby 3 typov , záležiac ​​na chemické zloženie hyalínový:

jednoduchá hyalínová – vzniká pôsobením angioneurotických faktorov (kŕč alebo vazodilatácia)  plazmorágia  hyalinóza. (hypertenzia, ateroskleróza, hemolytická anémia, Werlhofova choroba)

lipogyalín - HYALÍN + LIPIDY, -LIPOPROTEIDY (diabetes mellitus)

komplex G. - GTALIN + IMUNITNÉ KOMPLEXY (reumatické ochorenia)

HYALINÓZA SPOJKOVÝCH TKANIV

Vyskytuje sa v dôsledku fibrinoidného opuchu. Súčasne dochádza k superponovaniu proteínov krvnej plazmy a polysacharidov na deštruktívne zmenené spojivové tkanivo a ďalej  denaturácia a precipitácia proteínu (chronický vred, adhezívna choroba, nádory, popáleniny).

Makro: Deformácia orgánu. Ak má orgán kapsulu, potom sa zahusťuje (kapsula „glazúra“)

Význam:

Nezvratný proces, ale niektoré hyalínové hmoty sa môžu vyriešiť samy.

Vedie k prudkému narušeniu funkcie orgánu (hrbolčeky srdcových chlopní  srdcové zlyhanie; obličky  zlyhanie obličiek)

Amyloidóza

Amyloidóza je mezenchymálna dysproteinóza charakterizovaná objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu, po ktorom nasleduje tvorba komplexného proteín-polysacharidového komplexu - AMYLOID.

Rokitanskij, 1844

AMYLOID je glykoproteín, ktorého hlavnou zložkou je fibrilárny proteín - F zložka.

F-komponent: existujú 4 typy:

AA šľahač - nie je spojený s IG

AL proteín – spojený s IG

AF proteín – syntetizovaný z prealbumínu

ASC 1 - proteín - syntetizovaný z prekurzora - prealbumínu

Druhá zložka je P-komponent(plazmová zložka). Sú to krvné polysacharidy.

AMYLOID = F-komponent + P-komponent + GAG + FIBRÍN + IMUNITNÉ KOMPLEXY

Amyloid je pomerne stabilná látka. Imunitné bunky nerozoznávajú amyloid.

Patogenéza:

4 teórie pôvodu amyloidu.

Teória dysproteinózy (s hlbokým narušením metabolizmu bielkovín)

imunologická teória

Teória bunkovej lokálnej sekrécie

Mutagénna teória – podľa teórie dôjde k bunkovej mutácii a táto bunka začne syntetizovať abnormálny proteín. Imunitný systém tieto bunky nepozná.

Podľa tejto teórie sa amyloid vyvíja v 4 fázach:

Pre-amyloid - dochádza k bunkovej transformácii - bunka sa mení na AMYLOIDOBLAST. Spravidla ide o RES bunky - makrofágy, plazmablasty.

Syntéza abnormálneho proteínu amyloidoblastmi - F-komponent

Tvorba AMYLOIDU. Zložka F tvorí amyloidný skelet.

Syntéza amyloidu.

Klasifikácia amyloidózy.

Primárne (idiopatické) - má všeobecný charakter; syntéza AL-proteínu (ovplyvňuje najmä: kardiovaskulárneho systému kostrové svaly, koža, nervy).

Dedičné - najčastejšie v tých etnických skupinách, kde sa uzatvárajú príbuzné manželstvá; AF proteín (nervové vlákna, obličky).

Vek (senilný) - ASC 1 - proteín (srdce, tepny, mozog, pankreas).

Sekundárne - vyskytuje sa v dôsledku syntézy proteínu AA (ochorenia, ktoré majú purulentno-deštruktívny charakter: tbc, bronchiektázie, osteomyelitída, paraproteinemická leukémia, nádory, reumatoidná artritída).

Makro: v počiatočných štádiách je orgán nezmenený (časom sa orgán zväčšuje, je hustý, ľahko sa zlomí, ako blesk („mastný“)

mikrofón: METACHROMÁZIA

Čo je hyalinóza

Hyalinóza je proteínová extracelulárna dystrofia, ktorá sa vyznačuje tvorbou homogénnych, priesvitných, hustých hmôt pripomínajúcich hyalínovú chrupavku. Tento patologický proces sa môže prejaviť ako nezávislé ochorenie alebo sa môže vyskytnúť pri hlavnom ochorení a byť jedným z príznakov jeho závažného priebehu.

• Etiológia
• Klasifikácia
• Symptómy
• Diagnostika
• Liečba
• Možné komplikácie
• Prevencia

Dystrofia sa môže rozšíriť a zachytiť väčšinu tkanív a orgánov Ľudské telo. Ochorenie sa vyskytuje pomerne často u dospelých, bez ohľadu na pohlavie. Dôvody vzhľadu majú inú povahu pôvodu.

Choroba je diagnostikovaná po komplexnej štúdii av závažných prípadoch ochorenia je prognóza nepriaznivá.

Príčiny ochorenia

Tento patologický proces je kolektívny koncept, ktorý kombinuje rôzne biologické procesy.

Hlavné príčiny patologických procesov v tkanivách alebo orgánoch sú:

• systémové ochorenia (cukrovka, ochorenia krvných ciev, srdca, kĺbov);
• poruchy metabolizmu bielkovín.

Patológia sa môže prejaviť v lokálnej forme alebo môže ovplyvniť celý systém.

Hyalinóza kapsuly sleziny, ako aj iná forma, spôsobuje deštrukciu vláknitých štruktúr spojivových tkanív a tiež vedie k zmenám:

• v metabolizme;
• v imunitnom systéme;
• nepriepustnosť tkanív je porušená;
• spôsobuje akumuláciu bielkovín;
• vedie k zvýšeniu vláknitej štruktúry tkanív.

V procese dystrofie sa tvorí hyalínovo-fibrilárny proteín, ktorý sa hromadí v tkanivách a je stabilný:

• na účinky zásad;
• nie je náchylný na oxidáciu;
• nie je ovplyvnená enzýmami.

Pod vplyvom eozínu a fuchsínu však mení farbu na žltú alebo červenú.

Ochorenie môže byť asymptomatické a nijak sa neprejavuje, alebo môže mať ťažký priebeh a spôsobiť rôzne poruchy v tkanivách či orgánoch, kde je lokalizované. Prevzdelávanie hyalínová spôsobuje zhutnenie, bledosť, môže viesť k deformačným zmenám a vráskavosti orgánov.

Klasifikácia

Patológia má dve formy existencie v spojivovom tkanive a krvných cievach, môže byť lokálna (fokálna) aj systémová. Miestny charakter zahŕňa hyalinózu srdcových chlopní, čo prispieva k zvýšeniu orgánu, rozširuje komory, mitrálnej chlopne sa stáva hustým, s belavým odtieňom, deformovaný.

Existujú tri typy vaskulárnej hyalinózy:

• jednoduchý - vzniká v dôsledku uvoľňovania plazmy z jej kanála v dôsledku expanzie a zníženia hustoty cievnych stien, často sa tento obraz pozoruje pri hypertenzii a ateroskleróze;
• lipogyalín - jeho štruktúra obsahuje lipidy a beta-lipoproteíny, vyskytuje sa pri diabetes mellitus;
• komplex – skladá sa z imunokomplexov, fibrínu a kolabujúcich zložiek, vyskytuje sa pri reumatických imunologických ochoreniach.

Patologický proces v cievach sa vyvíja v dôsledku zvýšenia krvného tlaku a zníženia vaskulárnej permeability alebo s predĺženým vazospazmom.

Patológia spojivového tkaniva sa vyskytuje po jeho poškodení a dezorganizácii pod vplyvom imunitných komplexov. Prejavuje sa reumatickými léziami chlopní srdcových chlopní, znižuje sa ich priechodnosť, pohyblivosť, hustnú. Akumulácia homogénnej látky spôsobuje zväčšenie vzdialenosti medzi bunkami.

Hyalinóza strómy je pomerne bežná. Strómu tvorí väzivové tkanivo, ktoré plní nosnú funkciu nosných štruktúr orgánu a pri jeho poškodení dochádza k narušeniu funkčných schopností a fungovania orgánu.

Patologický proces serózne membrány je jednou z možností výsledku fibrózneho zápalu, ktorý je charakteristický pre peritonitídu, perikarditídu, zápal pohrudnice. V tomto prípade sa fibrín ukladá na membráne. Najčastejšie sa pozoruje hyalinóza kapsuly sleziny, ktorá sa prejavuje lokálne, spôsobuje mliečne biele zhrubnutie kapsuly: zdá sa, že je pokrytá glazúrou. Rovnaký obraz sa pozoruje v pečeni, srdci, pľúcach. Vzdialenosť medzi škrupinou sa zväčšuje v dôsledku nahromadenia hmoty.

Hyalinóza kapsuly sleziny

Príznaky hyalinózy

Príznaky ochorenia budú priamo závisieť od orgánu alebo tkanív, v ktorých sa pozorujú patologické procesy:

• hyalinóza ciev - narušená priechodnosť a elasticita, možné krvácanie, časté bolesti hlavy a zápaly, môže byť narušená priechodnosť ciev, čím sa znižuje prísun kyslíka a živiny v orgánoch a tkanivách;
• hyalinóza pohrudnice - spôsobuje chronický proces pľúcnych adhézií v dôsledku narušenia metabolizmu bielkovín alebo v dôsledku tuberkulózneho ochorenia, v tomto prípade je obmedzený pľúcna ventilácia, ale keď je proces mierny, priebeh ochorenia sa nijako neprejavuje;
• proteínová dystrofia v orgánoch - spôsobuje ich deformáciu a zvrásnenie, prispieva k výskytu bolesť, skleróza, čiastočná strata funkčnosti, zhoršuje sa výživa a je narušený prísun živín a kyslíka;
• patológia mliečnej žľazy - spôsobuje zhutnenie a ťažkosť v hrudníku, môže sa sama vyriešiť a nespôsobiť žiadne komplikácie v dôsledku zlyhaní pri tvorbe bielkovín;
• hyalinóza v myóme - pozorovaná pri zápalových procesoch alebo nádorových formáciách, sa môže prejaviť bolestivými pocitmi, sekrétmi z pohlavných orgánov.

Lokálna hyalinóza je prístupná terapeutickým opatreniam, zatiaľ čo systémová hyalinóza má nepriaznivé dôsledky.

Keď sa objaví hyalinóza kapsuly sleziny, jej funkčnosť je najčastejšie narušená, čo vedie k hrozným následkom: prietok krvi, metabolizmus je narušený a infikované krvinky sú filtrované.

V tomto prípade človek zažíva ťažké ochorenia, bolesť, krvácanie, imunita sa zhoršuje.

Diagnostika

Diagnóza sa robí až po komplexnom vyšetrení.

Pacient je odoslaný na nasledujúce štúdie:

• vykoná sa všeobecný a biochemický krvný test;
• vyšetruje sa moč;
• vymenovať ultrasonografia cievy, vnútorné orgány alebo tkanivá;
• môže byť predpísané zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
• odoberú sa nátery a vykoná sa ultrazvuk ženských pohlavných orgánov;
• röntgenové štúdie pľúc.

Makropreparát môže mať zrasty, tesnenia, pozoruje sa belavý obal orgánu. Po výskume sa zistí príčina a typ ochorenia a v závislosti od diagnózy bude predpísaná liečba.

Liečba hyalinózy

Po stanovení hlavnej diagnózy lekár určí taktiku terapeutických opatrení. V prvom rade sa eliminuje hlavný patologický proces.

Vylepšenia môžu byť vykonané:

• slezina;
• srdcia;
• plavidlá;
• pečeň;
• pľúca.

Pri zápalových procesoch sú predpísané antibiotiká a nesteroidné protizápalové lieky. Vo veľmi ťažké prípady menovaný chirurgická intervencia, ktorý je zameraný na odstránenie patologického procesu.

Možné komplikácie

Takáto choroba môže byť vyvolaná existujúcou chorobou, ktorá je jedným z jej symptomatických prejavov a zhoršuje klinický obraz.

Dôsledky patológie sú nasledovné:

• fungovanie orgánov, systémov, tkanív je narušené;
• v miestach lokalizácie hyalínov dochádza k deformácii;
• prispieva k vzniku srdcových chorôb, zhoršeniu cukrovky, zhoršenej priechodnosti ciev;
• vyvoláva zápalové procesy.

Pri prvých odchýlkach od normy a objavení sa vyššie uvedených príznakov by ste sa mali obrátiť na kliniku o pomoc, pretože hyalinóza kapsuly sleziny, rovnako ako akákoľvek iná forma, vedie k vážnym následkom.

Prevencia

Najlepšou prevenciou je viesť zdravý životný štýl, včasná liečba všetky choroby, správnej výživy a preventívna lekárska prehliadka.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Hyalinóza a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môžu pomôcť lekári: terapeut, pediater.

Prajeme všetkým pevné zdravie!

Choroby s podobnými príznakmi:

Herpes zoster (prekrývajúce sa príznaky: 3 z 9)

Pásový opar, ktorý je definovaný aj ako pásový opar alebo pásový opar, je ochorenie, pri ktorom je postihnutá koža, pričom táto lézia má výraznejší a masívnejší prejav ako tradičný variant v podobe pásového oparu. Pásový opar, ktorý môže postihnúť mužov aj ženy, je bežný najmä u ľudí po päťdesiatke, aj keď to nevylučuje možnosť ich výskytu u mladých ľudí.

Definícia problému

Hyalinóza je patológia, pri ktorej sa hyalín (fibrilárny proteín) ukladá v stenách krvných ciev a spojivového tkaniva vo forme hustých priesvitných hmôt. Hyalín, čo je proteín, obsahuje fibrín, plazmatické proteíny, lipidy a imunoglobulíny. Nie je ovplyvnená kyselinami, enzýmami a zásadami. V súčasnosti je hyalinóza ochorenie, ktoré je veľmi časté a pozoruje sa u väčšiny starších ľudí, ktorí majú hypertenziu, hypertenziu alebo diabetes mellitus. Cievy sú viac postihnuté, spojivové tkanivo trpí v menšej miere. S touto patológiou sa tkanivo stáva hustejším, takže choroba sa označuje ako typ sklerózy.

Vznik a vývoj patológie

Morfogenéza hyalinózy je veľmi zložitá a závisí od typu patológie (cievy, spojivové tkanivo alebo serózne membrány). Hlavnou vecou pri jeho tvorbe je deštrukcia buniek vláknitých štruktúr a únik krvných ciev v dôsledku patologických procesov v imunitnom a nervový systém, metabolizmus. V tomto prípade sa hyalín vytvára z buniek hladkého svalstva stien ciev. Vo väčšine prípadov sa ako dôsledok môže objaviť vaskulárna hyalinóza rôzne choroby: hypertenzia, reuma, zápalové procesy nekrózou alebo sklerózou. Následkom sklerózy túto patológiu tvorí sa v jazvách a zrastoch, stenách ciev alebo sa podieľa na vzniku krvných zrazenín. K tomu dochádza v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive. Existuje tiež hyalinóza kapsuly sleziny, pri ktorej kapsula zväčšuje objem a je impregnovaná proteínmi.

Cievna hyalinóza

Malé tepny a dvorce sú vystavené tejto patológii. Vyskytuje sa v dôsledku deštrukcie endotelu a bunkových membrán, ktoré lemujú steny krvných ciev. V tomto prípade dochádza k zriedeniu membrán ciev, ktoré sa menia na zahustené tubuly so zúženým alebo uzavretým lúmenom. Tento proces sa najčastejšie vyskytuje v mozgu, obličkách, pankrease a sietnici. Tento prejav je typický pre hypertenziu, diabetes mellitus a poruchy imunitný systém osoba. Ako fyziologický proces hyalinóza tepien sa vyskytuje u starších ľudí v slezine.

Typy vaskulárnej hyalinózy

V medicíne je obvyklé rozlišovať tri typy vaskulárnej hyalinózy:

1. Jednoduché, charakterizované výskytom v dôsledku uvoľnenia plazmy z krvného obehu. Často sa tento jav pozoruje pri ateroskleróze a hypertenzii.
2. Lipohyalín, ktorý obsahuje lipidy a je charakteristický pre ľudí, ktorí trpia cukrovkou.
3. Komplexná hyalinóza, ktorá pozostáva z imunoglobulínu, fibrínu a je typická pre ľudí s ochoreniami imunitného systému, reumatizmom.

V dôsledku hyalinózy vzniká nefroskleróza s hypertenziou, obličky sa zvrásňujú a majú jemnozrnný povrch.

Dôsledky

Pri vaskulárnej hyalinóze sú následky nezvratné, takže prognóza je zlá. Patológia vedie k deformácii a atrofii orgánu, v dôsledku čoho sa vyvíja jeho nedostatočnosť, objavujú sa krvácania (mŕtvica). V prípade hyalinózy spojivového tkaniva je možná čiastočná resorpcia hyalínu, preto môže byť patologický proces do určitej miery reverzibilný. Týka sa to napríklad mliečnych žliaz. Táto patológia môže tiež viesť k zlyhaniu orgánov. Pokiaľ ide o jazvy, neexistujú žiadne špeciálne poruchy, ale iba kozmetická chyba.

Klinický obraz

Cievna hyalinóza sa klinicky neprejavuje, s výnimkou poškodenia fundusových ciev, ktoré je možné určiť pomocou oftalmoskopie. Malé tepny zároveň vyzerajú zhrubnuté a zakrivené. Spojivové tkanivo, ktoré je postihnuté touto chorobou, je husté, nepružné, krémovej farby. Dobre je to vidieť na keloidných jazvách a srdcových chlopniach. Pri porážke seróznych membrán sa pozoruje zhrubnutie tkaniva, získava mliečny odtieň. Ak dôjde k hyalinóze sleziny alebo pečene, tieto orgány budú vyzerať, ako keby boli poliate cukrovou polevou. V tomto prípade sa choroba bude označovať ako glazovaná slezina alebo glazovaná pečeň.

Neviditeľný obraz patológie

S touto patológiou dochádza k zhrubnutiu stien tepien v dôsledku akumulácie hyalínových hmôt v nich, ktoré čiastočne alebo úplne pokrývajú lúmen. V tomto prípade sú obličkové spleti nahradené touto hmotou. Pri patológiách spojivového tkaniva a seróznych membrán je viditeľná prítomnosť hyalínových hmôt s krvnými glykoproteínmi. Zúženie priesvitu ciev vedie k barotraume, ktorej nezabráni kontrakcia dvorca, pretože túto schopnosť stratí. To vedie k impregnácii oblastí tkaniva, ktoré sú zásobované krvou, plazmou, takže stráca svoju funkciu. Postupne sa tak rozvíja hyalinóza obličkových spletí, objavuje sa chronické zlyhanie obličiek a retinopatia, ktorá vedie k úplnej slepote. Pretože hyalinóza je tiež patológia v spojivovom tkanive, ak sa vyskytuje v srdcových chlopniach, prispieva to k ich deformácii a vedie k ich nedostatočnosti. Patológia seróznych membrán sa najčastejšie zisťuje počas operácií alebo pitvy. Ak sa nachádza v slezine alebo pečeni, môže to viesť k naplneniu týchto orgánov krvou, natiahnutiu ich puzdra a spôsobiť bolesť. Lipoidy a soli sa často ukladajú v tkanive v dôsledku jeho rozpadu na jednoduché chemické zlúčeniny.

Diagnostika

Na identifikáciu hyalínu sa vykonáva farbenie eozínom, pričom bude mať ružovú farbu. Van Giesonovo farbenie bude mať výsledok v závislosti od veku pacienta (žltá až červená). Tu sú farbivá fuchsín a kyselina pikrová. Výskyt hyalínu v odumretom tkanive dokazujú odliatky v moči, trombotické hmoty a zápalový exsudát. Na účely diagnostiky sa uskutočňujú histologické štúdie, zatiaľ čo hyalinóza sa pozoruje v medzibunkovej látke spojivového tkaniva. Vyskytuje sa nekróza tkaniva, ktorá je často sprevádzaná prasknutím cievnej steny, výskytom krvácania a trombózy. Pod mikroskopom možno zistiť opuch kolagénových vlákien, atrofiu buniek, stratu elasticity ciev, kôrnatenie orgánov a zmenu ich farby. Navonok sa tkanivá, ktoré sú postihnuté hyalinózou, nezmenia.

Odlišná diagnóza

Je potrebné rozlišovať medzi fyziologickou hyalinózou, ktorá sa objavuje v dôsledku starnutia tela, a patologickým procesom. Toto ochorenie je tiež podobné premene mŕtvych tkanív a produktov sekrécie. Je potrebné mať na pamäti, že patologické procesy v maternici a mliečnych žľazách sú reverzibilné, pretože funkcie týchto orgánov sú posilnené.

Predpoveď

Výsledkom segmentálnej hyalinózy je zlyhanie obličiek. V zriedkavých prípadoch existuje nefrotický syndróm ktorý sa dedí. Nefritída je často kombinovaná s patológiami vývoja obličiek. Deti väčšinou zomierajú na nedostatočnosť tohto orgánu.

Hyalinóza je teda zmena spojivového tkaniva, ktorá vedie k patológiám a je dôsledkom rôznych chorôb. Tento proces sa pozoruje aj počas starnutia tela a má fyziologickú povahu.

Podrobnosti

Mezenchymálne dystrofie sa vyvíjajú v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive a zisťujú sa v štruktúre orgánov a stien ciev. Pri poruchách látkovej premeny v spojivovom tkanive, najmä v jeho medzibunkovej substancii, dochádza k hromadeniu produktov látkovej premeny, ktoré môžu byť prinesené krvou a lymfou, môžu byť výsledkom zvrátenej syntézy alebo vznikajú v dôsledku dezorganizácie základnej látky a spojivového tkaniva. tkanivové vlákna.

1. Stromálno-vaskulárne dysproteinózy

S dystrofiami tohto typu zahŕňajú opuch sliznice, fibrinoidný opuch, hyalinózu, amyloidózu.

Mukoidný opuch, fibrinoidný opuch a hyalinóza sú často postupnými štádiami dezorganizácie spojivového tkaniva. Tento proces je založený na akumulácii produktov krvnej plazmy v základnej látke v dôsledku zvýšenia tkanivovo-vaskulárnej permeability ( plazmorágia), deštrukcia prvkov spojivového tkaniva a tvorba komplexov proteín-polysacharid. Amyloidóza sa líši v tom, že zloženie výsledného komplexu zahŕňa abnormálny proteín, ktorý syntetizujú amyloidoblasty.

1) Mukoidný opuch

Povrchová a reverzibilná dezorganizácia spojivového tkaniva. V tomto prípade dochádza k akumulácii a redistribúcii glykozaminoglykánov v hlavnej látke v dôsledku zvýšenia obsahu, predovšetkým kyseliny glukurónovej. Pretože glykozaminoglykány majú zvýšené hydrofilné vlastnosti, ich akumulácia spôsobuje zvýšenie tkanivovej a vaskulárnej permeability. Výsledkom je, že plazmatické proteíny (hlavne globulíny) a glykoproteíny sa zmiešajú s GAG. Rozvíja sa hydratácia a opuch hlavnej medziproduktovej látky.

Mikroskopia: základná látka je bazofilná. Vzniká fenomén metachromázia- zmena skupenstva hlavnej intermediárnej látky v dôsledku zmeny pH s nahromadením chromotropných látok. Kolagénové vlákna napučiavajú, zvyčajne si zachovávajú lúčovú štruktúru. Staňte sa menej odolnými voči pôsobeniu kolagenázy.

Zmeny môžu byť sprevádzané objavením sa infiltrátov lymfocytov, plazmatických buniek a histiocytov.

Tento typ opuchu sa vyskytuje v rôzne telá a tkanivách, ale častejšie v stenách tepien, srdcových chlopniach, endokarde, epikarde, teda tam, kde sa v norme nachádzajú chromotropné látky (v patológii sa však ich počet prudko zvyšuje).

Vzhľad: tkanivo alebo orgán je zachovaný.

Príčiny: hypoxia, infekčné a alergických ochorení, reumatické ochorenia, ateroskleróza, endokrinopatia atď.

Exodus: dvojitý. Buď úplná oprava tkaniva, alebo prechod na fibrinoidný opuch.

2) Fibrinoidný opuch.

Hlboká a nezvratná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii jeho základnej látky a vlákien, sprevádzaná prudkým zvýšením vaskulárnej permeability a tvorbou fibrinoidu. fibrinoid – komplexná látka, kompozícia zahŕňa proteíny a polysacharidy rozpadajúcich sa kolagénových vlákien, hlavnú látku a krvnú plazmu, ako aj bunkové nukleoproteíny. Fibrín je nevyhnutnou zložkou.

Mikroskopia: zväzky kolagénových vlákien impregnované plazmou sa stávajú homogénnymi a vytvárajú nerozpustné silné eozinofilné zlúčeniny s fibrínom. Tkanivová metachromázia nie je exprimovaná alebo je exprimovaná slabo (pretože GAG ​​hlavnej látky sú depolymerizované).

Vzhľad: Navonok sa orgány a tkanivá menia len málo.

Príčiny: najčastejšie ide o prejav infekčno-alergických, autoimunitných a angioedémových reakcií. V takýchto prípadoch je opuch systémový. Pri zápale, najmä chronickom, sa môže vyskytnúť lokálny fibrinoidný opuch.

Exodus: charakterizované vývojom fibrinoidnej nekrózy, nahradením ohniska deštrukcie spojivovým tkanivom (skleróza) alebo hyalinózou.

Takýto opuch vedie k narušeniu, niekedy k zastaveniu funkcie orgánu.

3) Hyalinóza

V spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty pripomínajúce hyalínovú chrupavku. Tkanina je zhutnená.

Vo vývoji hyalinózy zohráva vedúcu úlohu deštrukcia vláknitých štruktúr a zvýšenie tkanivovo-vaskulárnej permeability. Plazmarágia je spojená s impregnáciou tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpciou na zmenené vláknité štruktúry, po ktorej nasleduje precipitácia a tvorba hyalínu. Bunky hladkého svalstva sa podieľajú na tvorbe cievneho hyalínu. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazmová impregnácia, fibrinoidný opuch, zápal.

Rozlíšiť:

A) hyalinóza krvných ciev

Hyalinóza sú prevažne malé tepny a arterioly. Predchádza jej poškodenie endotelu, jeho membrány a buniek hladkého svalstva steny a jeho impregnácia krvnou plazmou.

Mikroskopia: hyalín sa nachádza v subendoteliálnom priestore, tlačí von a ničí elastickú laminu, stredná membrána sa stenčuje, arterioly sa vo fiale menia na zhrubnuté sklenené trubičky s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom.

Takáto hyalinóza je systémová, avšak6 je najvýraznejšia v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži. Charakteristické pre hypertenziu, diabetickú mikroangiopatiu a ochorenia s oslabenou imunitou. Ako fyziologický jav sa v slezine dospelých a starších ľudí pozoruje lokálna arteriálna hyalinóza (odráža funkčné a morfologické znaky tohto orgánu - ukladanie krvi).

Cievne hyalínne- látka prevažne hematogénnej povahy. Podľa zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy existujú:

- jednoduchý cievny hyalín

Vyskytuje sa v dôsledku insudácie nezmenených alebo mierne zmenených zložiek krvnej plazmy.Tento typ hyalínov je bežnejší u pacientov s benígnou hypertenziou, aterosklerózou, ako aj u zdravých ľudí.

- lipogyalín

Obsahuje lipidy a beta-lipoproteíny. Tento typ hyalínov sa často vyskytuje pri diabete mellitus.

- komplexný hyalínový

Je vybudovaný z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny. Takýto hyalín je typický pre pacientov s imunopatológiami, napríklad s reumatickými ochoreniami.

B) hyalinóza vlastného spojivového tkaniva

Vyvíja sa spravidla v dôsledku opuchu fibrinoidov, čo vedie k deštrukcii kolagénu a impregnácii tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Myometriálna hyalinóza má veľký klinický význam. Po vykonaní cisársky rez na maternici zostáva jazva, v bunkách na hranici so svalovinou sa ukladá hyalín. Ak žena porodí druhé dieťa prirodzene, potom dôjde k medzere.

Mikroskopia: zväzky spojivového tkaniva strácajú svoju fibrilárnosť a bunkové elementy sa menia na hmotu podobnú chrupavke.

Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny v ohnisku chronického zápalu. Hyalinóza ako dôsledok sklerózy má hlavne lokálny charakter: vyvíja sa v jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín a cievnej stene pri ateroskleróze.

Vzhľad: s výraznou hyalinózou vzhľad orgány sa menia. Hyalinóza arteriol a malých artérií vedie k atrofii, deformácii a vráskaniu orgánu. S hyalinózou samotného spojivového tkaniva sa stáva hustým, belavým, priesvitným.

Exodus: vo väčšine prípadov nepriaznivé, je však možná aj resorpcia hyalínových hmôt.

4) Amyloidóza

Sprevádzané hlbokým porušením metabolizmu proteínov, objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu a tvorbou amyloidu v intersticiálnom tkanive a stenách ciev.

Amyloid je glykoproteín, ktorého hlavnou zložkou sú fibrilárne proteíny (F-zložka, syntetizovaná amyloidoblastmi). Tvoria fibrily . fibrilárne proteíny heterogénny amyloid:

a) AA proteín: neasociovaný s imunoglobulínom, odvodený od jeho sérového náprotivku, proteínu SAA

b) AL proteín: asociovaný s imunoglobulínmi, jeho prekurzorom sú imunoglobulínové ľahké reťazce

c) AF proteín: na jeho tvorbe sa podieľa prealbumín

d) ASC 1 proteín - proteín, ktorého prekurzorom je aj prealbumín

Tieto fibrilárne proteíny vstupujú do komplexných zlúčenín s glukoproteínmi krvnej plazmy. Táto plazmatická zložka (P-zložka) amyloidu je reprezentovaná tyčinkovitými štruktúrami.

F aj P komponenty majú antigénne vlastnosti. Amyloidné fibrily a zložka plazmy vstupujú do zlúčenín v tkanivových chondroitín sulfátoch a k výslednému komplexu sa pripájajú „hematogénne aditíva“, medzi ktorými majú primárny význam fibrín a imunitné komplexy. Všetky väzby v amyloide sú veľmi silné, takže nie je ovplyvnený enzýmami tela.

Klasifikácia amyloidóza je založená na možné dôvody, špecifickosť fibrilárnych proteínov, prevalencia, klinické prejavy.

A. Z dôvodov výskytu:

Primárna (idiopatická) amyloidóza

Je charakterizovaná: absenciou predchádzajúceho alebo sprievodného "kauzálneho" ochorenia; poškodenie prevažne mezodermálnych tkanív - CCC, kostrové a hladké svaly, nervy a koža; sklon k tvorbe nodulárnych ložísk, nestálosť farebných reakcií amyloidnej látky

Dedičná (genetická, familiárna) amyloidóza

Dedičná amyloidóza s prevládajúcou léziou obličiek je charakteristická pre periodické ochorenie (familiárna stredomorská horúčka), ktoré sa častejšie pozoruje u predstaviteľov starovekých národov (Židia, Arméni, Arabi).

Sekundárna (získaná) amyloidóza

Na rozdiel od iných foriem sa vyvíja ako komplikácia a nie ako nezávislé ochorenie. Takáto amyloidóza je spôsobená chronickou nešpecifickou zápalové ochorenia pľúca, tuberkulóza, osteomyelitída, zhubné novotvary, reumatické ochorenia.

Takáto amyloidóza je spravidla generalizovaná a vyskytuje sa najčastejšie.

Senilná amyloidóza

Typické lézie srdca, tepien, mozgu, Langerhansových ostrovčekov. Tieto zmeny spôsobujú fyzickú a duševnú stareckú degradáciu. Pri senilnej amyloidóze sú najčastejšie lokálne formy, hoci sa vyskytuje aj generalizovaná senilná amyloidóza.

B. Podľa špecifík fibrilárnych proteínov:

AL amyloidóza

Zahŕňa primárnu (idiopatickú) amyloidózu a amyloidózu s „dyskráziou plazmatických buniek“, ktorá zahŕňa paraproteinemické leukémie, malígne lymfómy atď.

Vždy generalizované s poškodením srdca, pľúc a ciev.

AA amyloidóza

Zahŕňa sekundárnu amyloidózu a McCleovu a Walesovu chorobu. Tiež generalizované, ale prevažne postihuje obličky.

AF amyloidóza

Dedičná, reprezentovaná familiárnou amyloidnou nefropatiou. Postihnuté sú hlavne periférne nervy.

ASC1 -amyloidóza

Senilné generalizované alebo systémové s primárnou léziou srdca a krvných ciev.

B. Podľa prevalencie

- zovšeobecnená forma

Primárna amyloidóza, „dyskrázia plazmatických buniek“ (AL), amyloidóza, sekundárna amyloidóza a niektoré typy dedičnej (AA), senilná systémová amyloidóza (ASC 1).

Lokálna amyloidóza

Kombinuje množstvo foriem dedičnej a senilnej amyloidózy, ako aj lokálnej amyloidózy podobnej nádoru.

D. Podľa klinických prejavov

- kardiopatickej

Častejšie sa vyskytuje pri primárnej a senilnej systémovej amyloidóze.

- nefropatické

Pri sekundárnej amyloidóze, periodickom ochorení a Mackleovej a Wellsovej chorobe.

- neuropatické

Spravidla je dedičná.

Hepatopatické

epinefropatické

- zmiešané

sekundárna amyloidóza.

APUD amyloidóza

Vyvíja sa v orgánoch systémy APUD s vývojom nádorov v nich (apudóm), ako aj v ostrovčekoch pankreasu so senilnou amyloidózou.

Morfo- a patogenéza amyloidózy

Niekedy funkciu amylidoblastov vykonávajú makrofágy, plazmatické bunky, fibroblasty atď. V lokálnych formách môžu kardiomyocyty, bunky hladkého svalstva a keratinocyty pôsobiť ako amyloidoblasty.

Pri sekundárnej amyloidóze (okrem amyloidózy pri „dyskrázii plazmatických buniek“) môžu byť mutácie a objavenie sa amylidoblastov spojené s predĺženou antigénnou stimuláciou.

Bunkové mutácie pri "dyskrázii plazmatických buniek" a pri nádorovej amyloidóze sú spôsobené nádorovými mutagénmi.

S genetickou amyloidózou rozprávame sa o génovej mutácii, ktorá sa môže vyskytovať na rôznych lokusoch, čím sa líšia zloženie amyloidných proteínov. Podobné mechanizmy pravdepodobne prebiehajú aj pri senilnej amyloidóze.

Pretože amyloidné fibrilové proteínové antigény sú extrémne slabé imunogény, mutujúce bunky nie sú rozpoznané a eliminované. Vzniká imunologická tolerancia na amyloidné proteíny, čo vedie k progresii amyloidózy.

Tvorba amyloidného proteínu môže byť spojená s:

Retikulárne vlákna (periretikulárna amyloidóza)

Amyloid vypadáva pozdĺž membrán krvných ciev a žliaz, ako aj retikulárnej strómy parenchýmových orgánov. Charakterizovaná prevládajúcou léziou sleziny, pečene, obličiek, nadobličiek, čriev, intimy malých a stredne veľkých ciev (parenchymálna amyloidóza).

Kolagénové vlákna (perikolagén)

Amyloid vypadáva pozdĺž kolagénových vlákien, postihuje najmä adventíciu ciev stredného a veľkého kalibru, myokard, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a kožu (mezenchymálna amyloidóza).

Patogenéza amyloidóza je komplexná a nejednoznačná. Patogenéza AA- a AL-amyloidózy je najlepšie študovaná.

O AA amyloidóza Amyloidné fibrily sa tvoria z prekurzora fibrilárneho amyloidného proteínu vstupujúceho do makrofágu, proteínu SAA, ktorý sa syntetizuje v pečeni. Syntéza SAA stimuluje makrofágový mediátor interleukín-1, čo vedie k prudkému zvýšeniu SAA v krvi. Za týchto podmienok makrofágy úplne nedegradujú SAA a amyloidné fibrily sú zostavené z jeho fragmentov a invaginátov plazmatickej membrány amyloidoblastu. Toto zhromaždenie je stimulované faktorom stimulujúcim amyloid, ASF, ktorý sa nachádza v tkanivách v preamyloidnom štádiu.

Magrofágový systém teda hrá vedúcu úlohu v patogenéze AA amyloidózy: stimuluje zvýšenú syntézu SAA a podieľa sa aj na tvorbe amyloidných fibríl z degradujúcich proteínových fragmentov.

O AL amyloidóza sérovým prekurzorom proteínu amyloidných fibríl je L-reťazec imunoglobulínov. Existujú dva možné mechanizmy tvorby AL-fibríl: 1) narušenie degradácie ľahkých reťazcov s tvorbou fragmentov schopných agregácie fibríl; 2) objavenie sa ľahkých reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami počas substitúcií aminokyselín.

K syntéze amyloidných fibríl môže dochádzať nielen v makrofágoch, ale aj v bunkách plazmy a myelómu, ktoré syntetizujú paraproteíny.

V súlade s tým je výskyt amyloidogénnych ľahkých reťazcov imunoglobulínov, prekurzorov amyloidných fibríl, spojený so zvrátenou funkciou lymfoidného systému.

Makro a mikroskopia

Vzhľad orgánov závisí od stupňa procesu.Ak sú ložiská malé, vzhľad orgánu je málo zmenený. Pri ťažkej amyloidóze sa orgán zväčšuje, stáva sa veľmi hustým a krehkým a na reze má voskový, mastný vzhľad.

AT slezina amyloid sa ukladá v lymfatických folikuloch (ságová slezina - husté, zväčšené, na reze priesvitné zrnká) alebo rovnomerne v celej dreni (mazová slezina - zväčšená, hustá, hnedočervená, hladká, na reze má mastný lesk).

AT obličky amyloid sa ukladá v cievnej stene, v kapilárnych slučkách a glomerulárnom mezangiu, v bazálnych membránach tubulov a v riečisku. Obličky sa stávajú hustými, veľkými, mastnými. Ako sa proces zvyšuje, glomeruly a pyramídy sú úplne nahradené amyloidom, spojivové tkanivo rastie a vytvára sa amyloidné zvrásnenie.

AT pečeň ukladanie amyloidu sa pozoruje pozdĺž retikulárnej strómy lalokov. V stenách krvných ciev, kanálov, spojivového tkaniva portálových ciest. Hepatocyty sa zmenšujú a odumierajú. Pečeň je zväčšená, hustá, vyzerá mastne.

AT črevá amyloid vypadáva pozdĺž retikulárnej strómy sliznice, ako aj v stenách ciev sliznice aj submukóznej vrstvy. Pri výraznej amyloidóze atrofuje žľazový aparát čreva.

AT srdce amyloid sa nachádza pod endokardom, v stróme a cievach myokardu a tiež v epikarde pozdĺž žíl. Depozícia vedie k amyloidnej kardiomegálii. Srdce sa stáva hustým, mastným.

Exodus amyloidóza nepriaznivá.

2. Stromálna vaskulárna lipidóza

Vyskytujú sa v rozpore s výmenou neutrálnych tukov alebo cholesterolu a jeho esterov.

Neutrálne tuky- labilné tuky, ktoré zabezpečujú energetické zásobovanie tela.

Obezita- zvýšenie množstva neutrálnych tukov v tukových zásobách, ktoré má všeobecný charakter. Vyjadruje sa v hojnom ukladaní tuku v podkožnom tkanive, omente, mezentériu. mediastinum, epikardium. Tukové tkanivo sa objavuje aj tam, kde normálne chýba, napríklad v stróme myokardu, pankrease.

Klasifikácia na rôznych princípoch:

A. Na etiologickom základe:

primárna forma

Jeho príčina nie je známa, preto sa nazýva idiopatický.

sekundárna forma

Zastúpené nasledujúcimi typmi:

Alimentárne, ktorých príčinou je hypodynamia a nevyvážená výživa

Cerebrálne, vyvíjajúce sa s traumou, nádormi, množstvom neurotropných infekcií

Endokrinné syndrómy Itsenko-Cushing, Fröhlich

Dedičný - Laurence-Moon-Biedlov syndróm, Gierkeho choroba

B. Podľa vonkajších prejavov:

symetrický typ

Tuky sa v nej ukladajú rovnomerne rôzne časti telo.

Hromadenie v podkožnom tkanive tváre, krku, krku, horného ramenného pletenca, mliečnych žliaz.

Tuk sa ukladá v podkoží brucha vo forme zástery

V oblasti stehien a nôh

B. Nadmernou telesnou hmotnosťou:

I stupeň - 20-29% nadváha

II stupeň - 30-49%

III stupeň - 50-99%

IV stupeň - 100% alebo viac

D. Podľa charakteristiky morfologických zmien

Do úvahy sa berie počet adipocytov a ich veľkosť.

hypertrofický typ

Tukové bunky sú zväčšené a obsahujú niekoľkonásobne viac triglyceridov ako normálne. Počet adipocytov sa nemení. Adipocyty sú necitlivé na inzulín, ale vysoko citlivé na lipolytické hormóny.

hyperplastického typu

Zvyšuje sa počet adipocytov. Funkcia adipocytov nie je narušená, nedochádza k metabolickým zmenám, priebeh ochorenia je benígny.

Príčiny a mechanizmy vývoja

Veľký význam má nevyvážená výživa, fyzická nečinnosť, porušenie centrálneho nervového systému, endokrinná regulácia, dedičné faktory.

Bezprostredný mechanizmus obezity spočíva v nerovnováhe lipogenézy a lipolýzy v tukovej bunke v prospech lipogenézy.

Exodus: Zriedkavo priaznivé.

Metabolické poruchy cholesterolu a jeho esterov.

Takéto poruchy sú základom aterosklerózy. Súčasne sa cholesterol a jeho estery, ako aj beta-lipoproteíny s nízkou hustotou a proteíny krvnej plazmy hromadia v intime tepien, čo je uľahčené zvýšením vaskulárnej permeability.

Akumulácia vedie k zničeniu intimy.

Výsledkom je, že v intime sa tvorí tukovo-proteínový detritus, rastie spojivové tkanivo a vytvára sa vláknitý plak, ktorý zužuje lúmen cievy.

3. Stromálno-vaskulárne sacharidové dystrofie

Môže súvisieť s nerovnováhou glykoproteínov a glykozaminoglykánov.

Hlienové tkanivo- dystrofia spojená s poruchou metabolizmu glykoproteínu. Chromotropné látky sa uvoľňujú zo svojich väzieb s proteínmi a hromadia sa v intersticiálnej látke. Na rozdiel od mukoidného opuchu sú v tomto prípade kolagénové vlákna nahradené hmotou podobnou hlienu. Spojivové tkanivo, stróma orgánov, tukové tkanivo, chrupavka sa stávajú priesvitnými, hlienovitými a ich bunky sa stávajú hviezdicovitými.

Príčina: najčastejšie v dôsledku poruchy funkcie endokrinného želé, vyčerpania (napr. myxedém, edém hlienu, hlien spojivových tkanív pri kachexii).

Exodus: proces môže byť reverzibilný, ale jeho progresia vedie ku kolízii a nekróze.

Definícia.Hyalinóza- ide o vaskulárno-stromálnu dystrofiu, ktorá sa vyznačuje extracelulárnou akumuláciou v tkanivách bielkovinovej látky, ktorá normálne neexistuje - hyalín1.

Hyalinóza nie je chemický pojem, ale iba pohodlný. symbol akékoľvek bielkovinové usadeniny určitého vzhľadu.

Výskyt. Cievna hyalinóza je mimoriadne častým javom vzhľadom na vysoký výskyt hypertenzie a sekundárnej hypertenzie v populácii, u ktorej sa najčastejšie pozoruje. Iné formy hyalinózy sú menej časté.

Klasifikácia. Existujú tri formy hyalinózy, ktoré sa líšia mechanizmom výskytu, morfologickými prejavmi a klinickým významom:

1) hyalinóza ciev;

2) hyalinóza spojivového tkaniva;

3) hyalinóza seróznych membrán.

Hyalinóza ciev a spojivového tkaniva môže byť rozšírená alebo lokálna, hyalinóza seróznych membrán - iba lokálna.

Podmienky výskytu. Hyalinóza v cievach sa vyvíja v podmienkach zvýšenia krvného tlaku v nich a / alebo zvýšenia ich priepustnosti. Ďalším stavom môže byť predĺžený kŕč cievy.

Hyalinóze spojivového tkaniva by malo predchádzať jeho predbežné poškodenie a dezorganizácia pod vplyvom imunitných komplexov alebo iných faktorov.

Hyalinóza seróznych membrán vzniká ako jeden z následkov exsudatívneho fibrinózneho zápalu - peritonitída, perikarditída, zápal pohrudnice, pri ktorom sa fibrín ukladá lokálne na membráne.

Pôvodné mechanizmy. Pre vaskulárnu hyalinózu je hlavným mechanizmom infiltrácia. Hyalinóza sa vyvíja v malých tepnách a arteriolách. O arteriálnej hypertenzie bielkoviny krvnej plazmy pod tlakom presakujú do steny cievy, čo je tzv plazmová impregnácia. Stena cievy zhrubne a bazofilne sa farbí. Následne sa zložky plazmy, ktoré prenikli stenou cievy, spoja so zložkami intersticiálnej substancie v cieve, čím sa vytvorí hyalín. Zloženie hyalínu môže tiež zahŕňať produkty deštrukcie buniek hladkého svalstva média ciev, aj keď to nie je potrebné. Tento proces má viacstupňový charakter, pričom závažnosť hyalinózy sa postupne zvyšuje.

Okrem tepien a arteriol môžu byť hylinózou postihnuté aj glomeruly. O vysoký krvný tlak krvi v aferentnej arteriole prenikajú zložky plazmy do mezangia obličkového glomerulu (obr. 14.1) a po spojení so zložkami mezangiálnej matrice obličkového glomerulu sa menia na hyalínne. Určitú rolu pri realizácii tohto mechanizmu zohráva pravdepodobne lokálne zvýšenie permeability glomerulárnych kapilár, keďže hyalinóza sa zvyčajne spočiatku rozvinie len v niektorom segmente glomerulu (obr. 14.2.) a až potom je postihnutý celý glomerulus. Keď sa hyalín hromadí v mezangiu, kapilárne slučky glomerulu sú stlačené a prázdne a glomerulus sa mení z cievnej formácie na hrudku homogénneho proteínu. To je uľahčené paralelným rozvojom hyalinózy aferentných a eferentných arteriol a ich zúžením, čo prispieva k lokálnemu zvýšeniu krvného tlaku v kapilárach glomerulu a intenzívnejšej infiltrácii.

Pri vaskulitíde a glomerulonefritíde prispieva infiltrácia stien krvných ciev a mezangia renálnych glomerulov predovšetkým k zvýšenej permeabilite stien arteriol a / alebo kapilár pôsobením imunitných komplexov a biologicky aktívnych látok vylučovaných bunkami zápalového infiltrátu a makrofágov mezangia. Prostredníctvom opakujúcich sa epizód intoxikácia alkoholom, sprevádzané zvýšením permeability arteriol a plazmatickou impregnáciou ich stien, sa pri chronickom alkoholizme vyvíja vaskulárna hyalinóza.

Príčiny a mechanizmy hyalinózy arteriol sleziny, často pozorované v rezovom materiáli, nie sú jasné (obr. 14.3a).

Hyalinóza spojivového tkaniva je založená na infiltrácia a rozklad. Najviac preštudované sú mechanizmy rozvoja hyalinózy pri reumatizme, pri ktorej imunoglobulíny, čo sú protilátky proti antigénom hemolytického streptokoka, začnú skrížene reagovať s antigénmi spojivového tkaniva, čo vedie k jeho dezorganizácii vo forme mukoidný a fibrinoid opuch1. Plazmatické proteíny, vrátane fibrinogénu, sú viazané na zmenené zložky matrice spojivového tkaniva, čo je spojené so zvýšenou priepustnosťou mikrociev alebo, ako špeciálny prípad, chlopní, ktoré sa živia krvou obmývajúcou srdcové chlopne. Kombinácia týchto látok vedie k tvorbe hyalínu.

Mechanizmus jazvovej hyalinózy vo všeobecnosti zostáva nejasný (obr. 14.4a). Možno navrhnúť infiltráciu z nezrelých novovytvorených ciev, ale nie je jasné, prečo to nie je pozorované vo všetkých prípadoch. Nemožno tiež vylúčiť úlohu nadmernej alebo zvrátenej syntézy: je známe napr vysoký obsah v tele vitamín C prispieva k tvorbe hyalinózy v bachore a k potlačeniu funkcie žírne bunky- prekáža.

Mechanizmus vzniku hyalinózy v nádoroch, ktorá sa vyskytuje u mnohých benígnych aj malígnych nádorov, sa prakticky neskúmal.

Hyalinóza seróznych membrán je spojená s transformácia fibrín, nevyriešený po uvoľnení fibrinogénu z ciev počas zápalu. Vo vývoji takejto transformácie zohrávajú úlohu niektoré nevysvetliteľné faktory. lokálnych faktorov pretože vo väčšine prípadov (vrátane na seróznych membránach) neabsorbovaný fibrín podlieha klíčeniu spojivovým tkanivom alebo kalcifikácii.

makroskopický obraz. Hyalinóza ciev je viditeľná iba pri oftalmoskopii a dokonca aj pomocou lupy. Arterioly fundusu pri hypertenzii alebo diabete mellitus vyzerajú zhrubnuté, kľukaté - takýto obraz oftalmológovia označujú ako hypertenzná alebo podľa toho diabetická retinopatia.

Hyalinóza spojivového tkaniva sa najviac prejavuje pri reumatických léziách hrbolčekov (chlopní) srdcových chlopní: namiesto toho, aby boli tenké a priesvitné, vyzerajú mliečne biele, nepriehľadné, zhrubnuté, husté, takmer neposunuté (obr. 14.5).

Hyalinózu seróznych membrán nemožno zamieňať s ničím. Najčastejšie sa pozoruje na povrchu pečene alebo sleziny vo forme lokálneho mliečno-bieleho zhrubnutia kapsuly. S rozsiahlou hyalinózou membrán týchto orgánov sú opísané ako "glazovaná slezina" alebo "glazovaná pečeň" pre ich podobnosť so žemľou pokrytou cukrovou polevou zamrznutou na jej povrchu (obr. 14.6, 14.7a). Fokálna hyalinóza sa často pozoruje na prednom povrchu bolestivo zväčšeného srdca v oblasti jeho vrcholu, čo je spojené s tlkotmi srdca vnútorný povrch hrudná kosť (obr. 14.8a). Zaoblené alebo hviezdicovité, mliečne biele plaky s priemerom do 1–10 cm sa náhodne nachádzajú pri pitve na povrchu pohrudnice, menej často pobrušnice. Hrúbka ložísk hyalinózy seróznych membrán zvyčajne nie je väčšia ako 0,5 cm, ale niekedy môže dosiahnuť 1 cm alebo viac (obr. 14.9a).

mikroskopický obraz. Pri hyalinóze malých tepien a arteriol ich steny vyzerajú zhrubnuté v dôsledku akumulácie homogénnych eozinofilných hmôt v nich, ktoré sú intenzívne zafarbené kyslými farbivami, najmä eozínom (obr. 14.10a). Jadrá buniek hladkého svalstva sú medzi týmito masami zriedkavé. V obličkových glomeruloch sa v niektorom sektore glomerulu pozoruje ukladanie hyalínových hmôt, potom sa celý glomerulus nahradí hyalínovým a po strate kapsuly nadobudne tvar zaobleného, ​​menšieho ako priemer normálneho glomerulu. , eozinofilná homogénna inklúzia v interstíciu obličky s jednotlivými jadrami zachovanými v bunkách (obr. 14.11a). Hyalinóza sa nevyvíja vo všetkých glomerulách súčasne: postupne sa všetko dystroficky mení viac glomerulov. Hyalín uložený v cievach pri hypertenzii je jednoduchý, pri diabetes mellitus je to lipogyalín.

Pri hyalinóze spojivového tkaniva sa vzdialenosť medzi bunkami, ktoré ju tvoria, zväčšuje v dôsledku nahromadenia homogénnej látky medzi nimi, ktorá nie je vždy zafarbená eozínom tak intenzívne ako hyalín v stenách krvných ciev. Podobný obraz sa pozoruje pri hyalinóze seróznych membrán (obr. 14.12a).

klinický význam. Keďže odporové cievy podliehajú hyalinóze, ich poškodenie hrá nepriaznivú úlohu v progresii arteriálnej hypertenzie. Hyalinóza obličkových glomerulov je v určitom štádiu kompenzovaná zväčšením objemu a zvýšenou funkciou ešte nezmenených glomerulov, avšak pri medzisúhrnnom poškodení glomerulov vzniká chronické zlyhanie obličiek, ktoré môže byť pri diabetes mellitus jedným z priamych príčin smrti pacientov. Hyalinóza arteriol fundu u hypertonikov a diabetických pacientov vedie k poruchám zraku až k úplnej slepote. Hyalinóza malých tepien končatín s niekt systémová vaskulitída sprevádzané silnými, niekedy až neznesiteľnými bolesťami pri nedostatočnom prekrvení končatín a v dôsledku toho nekrózou prstov. Podobné zmeny na končatinách sa pozorujú aj pri diabetes mellitus, pričom v dôsledku hyalinózy arteriol kože môže dôjsť k jej lokálnemu patologickému stenčeniu, pri ktorom sa cez vzniknuté „okno“ stanú viditeľné cievy a podkožné tukové tkanivo. Častejšie je výsledkom takejto lézie tvorba zle sa hojacich kožných vredov.

Hyalinóza hrbolčekov (chlopní) srdcových chlopní vedie k ich zvrásneniu, neúplnému uzavretiu a rozvoju srdcového ochorenia v podobe nedostatočnosti príslušnej chlopne, ktorá nakoniec končí smrťou na chronické srdcové zlyhanie. Hyalinóza kĺbových tkanív a periartikulárnych jaziev je sprevádzaná zhoršeným pohybom v týchto kĺboch.

Malá objemová hyalinóza seróznych membrán, č klinický význam nemá a svedčí len o kedysi fibrinóznom zápale, ktorý predchádzal. Ak sú slezina alebo pečeň v akejsi škrupine, ktorá im bráni v rozširovaní so zvýšeným prísunom krvi, môže to byť sprevádzané bolesťou počas cvičenia.

Hyalinóza je nezvratná, s výnimkou jazvovej hyalinózy, ktorá sa časom alebo v dôsledku niektorých terapeutických účinkov, napríklad elektroforetického podávania lidázy do nich, môže stať pružnejšou, aj keď v tomto prípade z nich hyalín úplne nezmizne .