Sprevádza sa nadmerná tvorba aldosterónu. Hyperaldosteronizmus: príznaky, diagnostika a liečba

Hyperaldosteronizmus je pomerne často diagnostikovaný patologický stav, ktorý sa vyvíja na pozadí zvýšenej sekrécie hormónu nadobličiek, ako je aldosterón. Patológia sa najčastejšie vyskytuje u dospelých, ale môže postihnúť aj deti.

Provokujúce faktory sa budú líšiť v závislosti od formy ochorenia, od zaťaženej dedičnosti až po priebeh ochorení endokrinologického alebo iného charakteru.

Klinické príznaky primárnej a sekundárnej formy ochorenia budú odlišné. Základom symptómov sú poruchy činnosti srdca, svalová slabosť, kŕče a vývoj.

Len endokrinológ môže na základe údajov stanoviť správnu diagnózu a rozlíšiť jednotlivé typy ochorení veľký rozsah inštrumentálne a laboratórne vyšetrenia.

Taktika liečby môže byť buď konzervatívna alebo chirurgická, čo je priamo diktované typom takejto patológie. V každom prípade je nedostatok terapie plný život ohrozujúcich komplikácií.

Etiológia

Hyperaldosteronizmus je komplex syndrómov s rôznym mechanizmom výskytu, ale podobnými symptómami, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku zvýšenej sekrécie aldosterónu.

Keďže existuje primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus, je prirodzené, že predisponujúce faktory budú trochu odlišné.

Prvý typ ochorenia sa v extrémne zriedkavých prípadoch vyskytuje na pozadí genetickej predispozície. Familiárna forma môže byť dedená autozomálne dominantne – to znamená, že na diagnostiku takéhoto ochorenia u dieťaťa stačí, aby zdedilo mutantný gén od jedného z rodičov.

Defektným segmentom je enzým 18-hydroxyláza, ktorý z neznámych dôvodov presahuje kontrolu systému renín-angiotenzín a je korigovaný glukokortikoidmi.

Medzi vzácnych provokatérov primárneho hyperaldosteronizmu patrí rakovina nadobličiek.

Vo veľkej väčšine situácií je však tento variant priebehu ochorenia spôsobený tvorbou aldosterómu - ide o novotvar, ktorý je v skutočnosti aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek. Tento nádor je diagnostikovaný približne v 70% prípadov primárna forma patológia.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyznačuje Ľudské telo iné ochorenie, to znamená, že dysfunkcia endokrinného systému v takýchto situáciách pôsobí ako komplikácia.

Nasledujúce patologické stavy môžu viesť k rozvoju sekundárneho typu ochorenia:

• Barterov syndróm;
• dysplázia a stenóza artérií v obličkách;
• tvorba reninómu v obličkách;

Okrem toho môžu k sekundárnemu hyperaldosteronizmu viesť nasledovné:

• nedostatok sodíka, ktorý je veľmi často vyvolaný prísnymi diétami alebo nadmernou hnačkou;
• zníženie objemu cirkulujúcej krvi - často sa to pozoruje na pozadí veľkej straty krvi a dehydratácie;
• nadbytok draslíka;
• nekontrolované užívanie niektorých liekov, najmä diuretík alebo laxatív.

Stojí za zmienku, že hlavnou rizikovou skupinou sú zástupkyne žien vo vekovej kategórii od 30 do 50 rokov. To však neznamená, že sa ochorenie nevyskytuje aj u iných kategórií pacientov.

Klasifikácia

Endokrinológovia rozlišujú tieto hlavné typy takejto patológie:

• primárny hyperaldosteronizmus- považovaný za jednu z najbežnejších variácií choroby;
• sekundárny hyperaldosteronizmus- je komplikáciou chorôb, ktoré negatívne ovplyvňujú srdce, pečeň a obličky;
• pseudohyperaldosteronizmus- je dôsledkom zhoršeného vnímania aldosterónu distálnymi renálnymi tubulmi.

Primárny hyperaldosteronizmus má zároveň svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá zahŕňa:

• Connov syndróm;
• idiopatický hyperaldosteronizmus - vyvíja sa iba na pozadí difúznej nodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek, ktorá je bilaterálna. Diagnostikovaná približne u každého tretieho pacienta, ktorý vyhľadá kvalifikovanú pomoc, keď sa objavia príznaky;
• jednostranná alebo bilaterálna adrenálna hyperplázia;
• hyperaldosteronizmus závislý od glukokortikoidov;
• karcinóm produkujúci aldosterón – celkovo nie je registrovaných viac ako 100 pacientov s podobnou diagnózou;
• pseudohyperaldosteronizmus - je dôsledkom zhoršeného vnímania aldosterónu distálnymi renálnymi tubulmi;
• vrodená nedostatočnosť kôry nadobličiek alebo spôsobená predávkovaním liekmi.

Ako samostatnú formu stojí za to zdôrazniť extraadrenálny hyperaldosteronizmus - je najvzácnejší. Medzi provokujúcimi faktormi zaujímajú hlavné miesto choroby orgánov endokrinného systému, napríklad vaječníky a štítna žľaza ako aj gastrointestinálny trakt, najmä črevá.

Symptómy

Ako bolo uvedené vyššie, symptomatický obraz sa bude líšiť v závislosti od typu ochorenia. Pri primárnom hyperaldosteronizme sa teda pozoruje prejav nasledujúcich symptómov:

• zvýšený krvný tonus - príznak pozorovaný u absolútne všetkých pacientov, ale v V poslednej dobe Lekári zaznamenávajú asymptomatický priebeh ochorenia. Krvný tlak je neustále zvýšený, čo môže viesť k hypertrofii ľavej srdcovej komory. Na pozadí tohto prejavu polovica pacientov pociťuje vaskulárne poškodenie fundusu a 20% má zníženie zrakovej ostrosti;
• svalová slabosť - podobná predchádzajúcemu znaku, typická pre 100% pacientov. Na druhej strane sa stáva príčinou zníženej výkonnosti, rozvoja pseudoparalytického stavu a kŕčov;
• zmena odtieňa moču - stáva sa zakalená kvôli prítomnosti veľkého množstva bielkovín v ňom. Tvorí klinický obraz pre 85 % ľudí;
• zvýšenie denného objemu vylúčeného moču - vyskytuje sa u 72% pacientov;
• neustály smäd;
• pretrvávajúce bolesti hlavy;
• rozvoj ;
• bezpríčinná úzkosť.

Stojí za zváženie, že vyššie uvedené príznaky sa týkajú najbežnejšej formy primárneho hyperaldosteronizmu - Connovho syndrómu.

Symptómy sekundárneho typu hyperaldosteronizmu sú prezentované:

• zvýšenie krvného tlaku, najmä diastolického, čo časom vedie k vzniku chronického zlyhanie obličiek, dysfunkcia obličiek a poškodenie stien krvných ciev;
• neuroretinopatia vedúca k atrofii optický nerv a úplná slepota;
• krvácanie v očnom pozadí;
• silný opuch.

Niektorí pacienti nevykazujú známky arteriálnej hypertenzie a v zriedkavých prípadoch sa pozoruje nízky symptómový priebeh takejto patológie.

U detí sa hyperaldosteronizmus často prejavuje pred dosiahnutím veku 5 rokov a prejavuje sa v:

• jasný prejav;
• zvýšenie arteriálnej hypertenzie;
• nevybavené veci fyzický vývoj;
• psycho-emocionálne poruchy.

Diagnostika

Realizácia celého radu diagnostických opatrení je zameraná nielen na stanovenie správnej diagnózy, ale aj na odlíšenie rôznych foriem ochorenia u žien a mužov.

Po prvé, endokrinológ musí:

• zoznámiť sa s anamnézou nielen pacienta, ale aj jeho blízkych príbuzných - odhaliť patológie, ktoré môžu spôsobiť sekundárny hyperaldosteronizmus alebo potvrdiť dedičnú povahu ochorenia;
• zbierať a študovať históriu života človeka;
• starostlivo preskúmať pacienta - fyzikálne vyšetrenie je zamerané na posúdenie stavu koža a meranie krvného tlaku. To by malo zahŕňať aj oftalmologické vyšetrenie očného pozadia;
• podrobne pohovoriť s pacientom – zostaviť si kompletný symptomatický obraz o priebehu hyperaldosteronizmu, ktorý vlastne môže naznačovať typ jeho priebehu.

Laboratórna diagnostika hyperaldosteronizmu zahŕňa:

• biochemický krvný test;
• všeobecná klinická štúdia moču;
• meranie denného objemu vylúčeného moču;
• PCR testy - na diagnostiku rodinnej formy ochorenia;
• testy so spironolaktónom a hypotiazidovou záťažou;
• "marcový" test;
• sérologické testy.

Najväčšiu hodnotu majú tieto inštrumentálne vyšetrenia:

Okrem základnej diagnózy by mal byť pacient vyšetrený oftalmológom, nefrológom a kardiológom.

Liečba

Taktika liečby choroby je diktovaná jej typom, existuje však niekoľko liečebných metód, ktoré sú vlastné všetkým formám hyperaldosteronizmu. Tie obsahujú:

• udržiavanie šetrnej stravy zameranej na zníženie spotreby stolová soľ a obohatenie jedálneho lístka o potraviny obohatené draslíkom;
• užívanie diuretík šetriacich draslík;
• injekcia prípravkov draslíka.

Liečba hyperaldosteronizmu spôsobeného tvorbou aldosterómu alebo rakoviny nadobličiek je len chirurgická. Operácia zahŕňa excíziu postihnutého segmentu, ktorá si najskôr vyžaduje obnovenie rovnováhy vody a elektrolytov.

Obojstranná hypoplázia kôry nadobličiek sa eliminuje konzervatívnym spôsobom. Prostredníctvom použitia ACE inhibítorov a antagonistov vápnikových kanálov.

Hyperplastická forma hyperaldosteronizmu sa lieči úplnou bilaterálnou adrenalektómiou.

Pacientom so sekundárnym hyperaldosteronizmom sa odporúča odstrániť základné ochorenie a povinný príjem glukokortikoidov.

Možné komplikácie

Kvôli rýchlej progresii klinické príznaky hyperaldosteronizmus často vedie k nasledujúcim komplikáciám:

• chronické zlyhanie obličiek;
• úplná strata zraku;
• nefrogénny diabetes insipidus;
• srdcia;
• ischemickej choroby srdcia;
• zničenie stien cievy;
• parestézia;
• malígna arteriálna hypertenzia.

Prevencia a prognóza

Aby sa zabezpečilo, že muž, žena a dieťa nebudú mať problémy s tvorbou takejto choroby, je potrebné dodržiavať nasledujúce všeobecné klinické odporúčania:

• dirigovanie zdravý imidžživot;
• správna a výživná výživa;
• konzultácia s genetikmi - to je potrebné pre páry, ktoré sa rozhodnú mať deti, aby zistili pravdepodobnosť narodenia dieťaťa s hyperaldosteronizmom;
• neustále klinické pozorovanie – indikované u pacientov s hypertenzia;
• užívanie iba liekov predpísaných lekárom - s prísnym dodržiavaním denného dávkovania a trvania liečby;
• absolvovanie úplného preventívneho vyšetrenia v lekárskej inštitúcii - na včasné zistenie chorôb, ktoré môžu viesť k vzniku sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Pokiaľ ide o prognózu ochorenia, je diktovaná závažnosťou základného ochorenia a stupňom poškodenia vnútorné orgány ako aj včasná diagnostika a adekvátna terapia.

Radikálny chirurgická intervencia a primerané medikamentózna liečba zaručuje úplné zotavenie. Výsledok rakoviny nadobličiek je často nepriaznivý.

Je v článku všetko správne? lekársky bod vízia?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Sekundárny hyperaldosteronizmus je zvýšenie produkcie aldosterónu ako odpoveď na aktiváciu systému renín-aldosterón-angiotenzín. Intenzita produkcie aldosterónu u pacientov so sekundárnym hyperaldosteronizmom vo väčšine prípadov nie je nižšia ako pri hyperaldosteronizme a úroveň aktivity renínu je zvýšená.

Etiológia a patogenéza

Medzi hlavné patogenetické znaky sekundárneho hyperaldosteronizmu patrí rýchly rozvoj arteriálnej hypertenzie, edémový syndróm rôzneho pôvodu, patológia pečene a obličiek s poruchou metabolizmu a vylučovaním elektrolytov a aldosterónu.

Počas tehotenstva sa sekundárny hyperaldosteronizmus vyvíja ako odpoveď na normálnu fyziologickú odpoveď zvýšených hladín renínu v krvi a aktivity renínu v plazme na nadbytok estrogénu a antialdosterónový účinok progestínov.

Pri arteriálnej hypertenzii vzniká sekundárny aldosteronizmus v dôsledku primárnej hyperprodukcie renínu alebo jeho nadprodukcie v dôsledku zníženia prietoku krvi obličkami a renálnej perfúzie. Sekundárna hypersekrécia renínu môže byť výsledkom zúženia jednej alebo oboch hlavných renálnych artérií spôsobených aterosklerózou alebo fibromuskulárnou hyperpláziou.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa môže vyskytnúť aj pri zriedkavých nádoroch produkujúcich renín z juxtaglomerulárnych buniek alebo hyperplázia juxtaglomerulárneho komplexu (Barterov syndróm), ktorá je sprevádzaná absenciou zmien v obličkových cievach a overením volumetrického procesu v obličke jednostranné (s nádorovou genézou ochorenia) zvýšenie aktivity renínu v krvi, selektívne odobraté z renálnych žíl. Na potvrdenie Barterovho syndrómu sa vykoná biopsia obličiek (deteguje sa hyperplázia juxtaglomerulárneho komplexu).

Zvýšenie rýchlosti sekrécie aldosterónu je typické pre pacientov s edémami rôzneho pôvodu. Súčasne sú zaznamenané určité rozdiely v patogenéze sekundárneho hyperaldosteronizmu. Napríklad pri kongestívnom srdcovom zlyhaní sú spúšťacími signálmi nadmernej sekrécie aldosterónu arteriálna hypovolémia a/alebo pokles krvného tlaku a stupeň zvýšenia sekrécie aldosterónu závisí od závažnosti obehovej dekompenzácie. Užívanie diuretík môže zosilniť sekundárny hyperaldosteronizmus znížením objemu cirkulujúcej krvi, čo sa prejavuje hypokaliémiou a následným rozvojom alkalózy.

Symptómy

Klinické prejavy sú určené príčinou, ktorá spôsobila túto patológiu (renálna arteriálna hypertenzia, edém rôzneho pôvodu). Existujú ťažkosti pri korekcii arteriálnej hypertenzie v dôsledku rezistencie na štandardnú terapiu. Medzi klinické prejavy Barterovho syndrómu patrí dehydratácia a ťažký myopatický syndróm, ktoré sa vyvíjajú v detstva. V dôsledku hypokaliemickej alkalózy sa môžu vyskytnúť kŕče a dieťa môže zaostávať vo fyzickom vývoji. Krvný tlak sa nezvyšuje.

Diagnostika

Ochorenie má familiárny charakter, preto je potrebná dôkladná rodinná anamnéza.

Diagnóza je založená na identifikácii patológie, ktorá spôsobuje sekundárny hyperaldosteronizmus, zníženie hladiny draslíka, zvýšenie hladiny aldosterónu a zvýšenie aktivity plazmatického renínu. Je možná hypochloremická alkalóza a hypomagneziémia. Testy určené na overenie autonómnej sekrécie aldosterónu sú pri sekundárnom hyperaldosteronizme negatívne.

Súčasťou vyšetrovacieho komplexu sú opatrenia zamerané na potvrdenie príčiny sekundárneho hyperaldosteronizmu (renálna angiografia, sonografia alebo počítačová tomografia na zobrazenie obličiek, biopsia pečene, biochemický krvný test a pod.).

Potvrdenie diagnózy Barterovho syndrómu je založené na výsledkoch ihlová biopsia a detekciu hyperplázie juxtaglomerulárneho aparátu obličiek. Charakteristický je aj rodinný charakter ochorenia a absencia závažnej arteriálnej hypertenzie.

Liečba

Liečba zahŕňa opatrenia zamerané na odstránenie a minimalizáciu prejavov základnej choroby. Okrem toho sa odporúča obmedziť príjem sodíka v strave a užívať antagonistu aldosterónu spironolaktón. Hypertenziu a hypokaliémiu je možné kontrolovať predpisovaním spironolaktónu v dávkach 25–100 mg každých 8 hodín Dlhodobé užívanie spironolaktónu u mužov môže viesť k rozvoju gynekomastie, zníženiu libida a impotencii. Ak sa zistí nádor produkujúci renín, je indikovaná chirurgická liečba.

Hyperaldosteronizmus označuje kombináciu niekoľkých syndrómov charakterizovaných nadmernou produkciou aldosterónu. Existuje primárny (spojený s dysfunkciou nadobličiek) a sekundárny hyperaldosteronizmus (v dôsledku iných patologických procesov). Prevažnú väčšinu pacientov (60 – 70 %) trpiacich týmto typom endokrinnej poruchy tvoria ženy vo veku 30 až 50 rokov. V literatúre sú opísané aj zriedkavé prípady rozvoja ochorenia u detí.

Príčiny

U približne 70 % pacientov je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu tzv. Connov syndróm, ktorý sa vyvíja pri rakovine nadobličiek - aldosteróme.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je komplikáciou niektorých ochorení pečene, obličiek a kardiovaskulárneho systému (cirhóza pečene, stenóza obličkových ciev, zlyhanie obličiek a srdca, Barterov syndróm atď.) Sekundárny typ ochorenia sa vyskytuje na pozadí sodíka nedostatok alebo nadbytok draslíka v tele, zníženie objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku krvácania, dlhodobé užívanie lieky(najmä laxatíva a diuretiká).

Symptómy:

Nerovnováha voda-elektrolyt, spôsobená zvýšenou syntézou aldosterónu, určuje axiálne symptómy ochorenia. Retencia vody a sodíka spôsobuje u pacienta s primárnym hyperaldosteronizmom:

• zvýšený krvný tlak;
• boľavá bolesť srdca;
• arytmia;
• oslabenie vizuálna funkcia;
• únava;
• svalová slabosť;
• poruchy citlivosti kože;
• kŕče;
• periodická falošná paralýza.

Ťažká forma ochorenia môže viesť aj k infarktu myokardu, nefropatii a diabetes insipidus.

Nasledujúce príznaky sú typické pre sekundárny hyperaldosteronizmus:

• zvýšená arteriálny tlak;
• deformácia stien krvných ciev, ischémia;
• dysfunkcia obličiek, chronické zlyhanie obličiek;
• fundus krvácanie, lézie optický nerv sietnica;
• opuch (jeden z najčastejších príznakov);
• zníženie obsahu iónov draslíka v krvi (vyskytuje sa zriedkavo).

Niektoré typy sekundárneho hyperaldosteronizmu sa vyskytujú bez pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie (pseudohyperaldosteronizmus, Barterov syndróm).

Diagnostika:

Najdôležitejšími faktormi určujúcimi účinnosť liečby hyperaldosteronizmu je typologická diferenciácia klinický obraz a objasnenie etiologických príčin. Dôležitá je hladina sekrécie renínu, aldosterónu, obsah draslíka a sodíka v tele. Pri sekundárnom type patológie je potrebné predovšetkým diagnostikovať základné ochorenie.

Väčšina účinných metód Diagnóza hyperaldosteronizmu:

• testy moču a krvi;
• ultrazvuk;
• MRI alebo CT;
• scintigrafia;
• selektívna venografia.
• Pri sekundárnom hyperaldosteronizme môže byť dodatočne predpísané EKG, ultrazvuk (duplexné skenovanie, Dopplerov ultrazvuk), angiografia atď.

Liečba:

Liečba hyperaldosteronizmu je komplexná. V závislosti od etiológie ochorenia chirurgická liečba (resekcia nadobličiek), konzervatívna liečba medikamentózna terapia(užívanie hormonálnych liekov obsahujúcich draslík), diéta s nízkym obsahom soli. Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa kombinuje aktívna liečba primárneho ochorenia a antihypertenzívna liečba.

Radikálny chirurgický zákrok v kombinácii s adekvátnou liekovou terapiou spravidla zabezpečujú úplné zotavenie. V niektorých prípadoch (neskorá diagnostika, rakovina nadobličiek) je však prognóza menej istá.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky - 2017

Primárny hyperaldosteronizmus(E26.0)

Endokrinológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotnej starostlivosti
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 18. augusta 2017
Protokol č.26

PGA- kolektívna diagnóza charakterizovaná zvýšenými hladinami aldosterónu, ktoré sú relatívne nezávislé od systému renín-angiotenzín a neklesajú so záťažou sodíkom. Zvýšené hladiny aldosterónu spôsobujú kardiovaskulárne poruchy, znížené plazmatické hladiny renínu, arteriálnu hypertenziu, retenciu sodíka a zrýchlené vylučovanie draslíka, čo vedie k hypokaliémii. Medzi príčiny PHA patrí adenóm nadobličiek, jednostranná alebo obojstranná hyperplázia nadobličiek a v zriedkavých prípadoch dedičná GPH.

ÚVODNÁ ČASŤ

ICD kód(y):

Dátum vývoja/revízie protokolu: 2013 (revidované v roku 2017).

Skratky použité v protokole:

AG	-	arteriálnej hypertenzie
PEKLO	-	arteriálny tlak
APA	-	adenóm produkujúci aldosterón
APRA	-	aldosterón produkujúci renín-senzitívny adenóm
APF	-	angiotenzín konvertujúci enzým
ARS	-	pomer aldosterón-renín
GZGA	-	glukokortikoid-dependentný hyperaldosteronizmus GPGA - glukokortikoidmi suprimovaný hyperaldosteronizmus
IGA	-	idiopatický hyperaldosteronizmus
PGA	-	primárny hyperaldosteronizmus
PGN	-	primárna adrenálna hyperplázia
RCC	-	priama koncentrácia renínu
Ultrazvuk	-	ultrasonografia

Používatelia protokolu: všeobecní lekári, endokrinológovia, internisti, kardiológovia, chirurgovia a cievni chirurgovia.

Stupnica úrovne dôkazov:

A	Vysoko kvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľkých RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) zaujatosti, ktorej výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu
IN	Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií alebo vysokokvalitných (++) kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií s veľmi nízky risk zaujatosť alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu
S	kohortová alebo prípadová-kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+), ktorej výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo distribuovať príslušnej populácii
D	Séria prípadov alebo nekontrolovaná štúdia alebo znalecký posudok
GPP	Najlepšia klinická prax

Klasifikácia

Etiopatogenetické a klinické a morfologické príznaky PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikácia).
· aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek (APA) – aldosteróm (Connov syndróm);
Bilaterálna hyperplázia alebo adenomatóza kôry nadobličiek:
- idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA, nepotlačená hyperprodukcia aldosterónu);
- nedefinovaný hyperaldosteronizmus (selektívne potlačená produkcia aldosterónu);
- glukokortikoidmi potlačený hyperaldosteronizmus (SHHA);
· glukokortikoidmi potláčaný adenóm produkujúci aldosterón;
· karcinóm kôry nadobličiek;
· extraadrenálny hyperaldosteronizmus (vaječníky, črevá, štítna žľaza).

Diagnostika

DIAGNOSTICKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza

: bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, svalová slabosť, najmä lýtkových svalov, kŕče, parestézie v nohách, polyúria, noktúria, polydipsia. Nástup ochorenia je pozvoľný, príznaky sa objavujú po 40. roku, najčastejšie sa diagnostikujú v 3. – 4. dekáde života.

Fyzikálne vyšetrenie:
· hypertenzná, neurologická a močové syndrómy.

Laboratórny výskum:
Stanovenie draslíka v krvnom sére;
· stanovenie hladín aldosterónu v krvnej plazme;
· stanovenie pomeru aldosterón-renín (ARR).
U pacientov s pozitívnym APC sa pred diferenciálnou diagnózou foriem PHA odporúča vykonať jeden zo 4 potvrdzujúcich testov PHA (A).

Testy potvrdzujúce PHA

Potvrdzuje sa PGA test	Metodológia	Výklad	Komentáre
Sodíkový test naložiť	Zvýšte príjem sodíka >200 mmol (~6 g) denne počas 3 dní, pod kontrolou denného vylučovania sodíka, neustále sledovanie normokalémie počas užívania doplnkov draslíka. Denné vylučovanie aldosterónu sa stanovuje ráno 3. dňa testu.	PGA je nepravdepodobné, ak je denná exkrécia aldosterónu nižšia ako 10 mg alebo 27,7 nmol (s výnimkou prípadov chronického zlyhania obličiek, pri ktorých je vylučovanie aldosterónu znížené). Diagnóza PHA je vysoko pravdepodobná, keď denné vylučovanie aldosterónu je >12 mg (>33,3 nmol) podľa Mayo Clinic a >14 mg (38,8 nmol) podľa Cleveland Clinic.	Test je kontraindikovaný, keď ťažké formy Hypertenzia, chronické zlyhanie obličiek, zlyhanie srdca, arytmia alebo ťažká hypokaliémia. Zber denného moču je nepohodlný. Diagnostická presnosť je znížená v dôsledku laboratórnych problémov s rádioimunologickou metódou (18-oxo - aldosterón glukuronid je metabolit nestabilný v kyslom prostredí). V súčasnosti je dostupná a najvýhodnejšia HPLC tandemová hmotnostná spektrometria. Pri chronickom zlyhaní obličiek sa nemusí pozorovať zvýšená sekrécia 18-oxoglukuronidu aldosterónu.
Soľný test	Poloha v ľahu 1 hodinu pred začiatkom ráno (od 8:00 - 9:30) 4-hodinová intravenózna infúzia 2 litre 0,9 % NaCI. Krv na rénium, aldosterón, kortizón, draslík v bazálnom bode a po 4 hodinách. Monitorovanie krvného tlaku a pulzu počas testu.	Je nepravdepodobný výskyt PGA pri hladine aldosterónu po infúzii 10 ng/dl. Šedá oblasť medzi 5 a 10 ng/dl	Test je kontraindikovaný pri ťažkých formách hypertenzie, chronickom zlyhaní obličiek, srdcovom zlyhaní, arytmii alebo ťažkej hypokaliémii.
Captoprilový test	Pacienti dostanú 25-50 mg kaptoprilu perorálne najskôr hodinu po ráne stúpať. Odber krvi na ARP, aldosterón a kortizol sa vykonáva pred užitím lieku a po 1-2 hodinách (to všetko čas, keď pacient sedí)	Normálne kaptopril znižuje hladiny aldosterónu o viac ako 30 % pôvodnej hladiny. Pri PHA zostáva aldosterón zvýšený pri nízkej ARP. Pri IHA, na rozdiel od APA, môže dôjsť k miernemu poklesu aldosterónu.	Existujú správy o značnom počte falošne negatívnych a nejednoznačných výsledkov.

Inštrumentálne štúdie:

Ultrazvuk nadobličiek (avšak citlivosť túto metódu nedostatočné, najmä v prípade malých útvarov s priemerom menším ako 1,0 cm);
· CT vyšetrenie nadobličiek (presnosť detekcie nádorových útvarov touto metódou dosahuje 95%). Umožňuje určiť veľkosť nádoru, tvar, lokálne umiestnenie, vyhodnotiť akumuláciu a vymývanie kontrastu (potvrdzuje alebo vylučuje rakovinu nadobličiek). Kritériá: benígne formácie zvyčajne homogénne, ich hustota je nízka, ich obrysy sú jasné;
· scintigrafia so 131I-cholesterolom - kritériá: aldosteróm je charakterizovaný asymetrickou akumuláciou rádiofarmák (v jednej nadobličke), na rozdiel od bilaterálnej difúznej malonodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek;
· selektívna katetrizácia žíl nadobličiek a stanovenie hladiny aldosterónu a kortizolu v krvi vytekajúcej z pravej a ľavej nadobličky (odbery krvi sú z oboch žíl nadobličiek, ako aj z dolnej dutej žily). Kritériá: Päťnásobné zvýšenie pomeru aldosterón/kortizol sa považuje za potvrdenie prítomnosti aldosterómu.

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:
· konzultácia s kardiológom na výber antihypertenzívnej terapie;
· konzultácia s endokrinológom na výber taktiky liečby;
· konzultácia s cievnym chirurgom na výber spôsobu chirurgickej liečby.

Diagnostický algoritmus:(schéma)




ARS je v súčasnosti najspoľahlivejšia a dostupná metóda PGA skríning. Pri stanovení APC, ako aj pri iných biochemických testoch, sú možné falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky. ARS sa považuje za test používaný v primárna diagnóza, s pochybnými výsledkami v dôsledku rôznych vonkajších vplyvov (užívanie liekov, nedodržiavanie podmienok odberu krvi). Účinky liekov a laboratórnych podmienok na ARS sú uvedené v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Lieky s minimálnym účinkom na hladiny aldosterónu, ktoré možno použiť na kontrolu krvného tlaku počas diagnózy PHA

Drogová skupina	International rodový názov POPOLUDNIE	Spôsob aplikácie	Komentár
nedihydropyridín blokátor vápnika kanály	Verapamil, dlhodobo pôsobiaca forma	90-120 mg. dvakrát denne	Používa sa samostatne alebo s ostatnými lieky z tejto tabuľky
vazodilatátor	*Hydralazín	10-12,5 mg. dvakrát denne s titrovaním dávky na dosiahnutie účinku	Predpísané po verapamile, as stabilizátor reflexnej tachykardie. Predpisovanie nízkych dávok znižuje riziko vedľajšie účinky ( bolesť hlavy, chvenie)
α-adrenergný blokátor receptory	*Prazosin hydrochlorid	0,5-1 mg dva-tri krát denne s titráciou dávky na efekt	Kontrola posturálnej hypotenzie!

Meranie pomeru aldosterón-renín:
A. Príprava na stanovenie APC

1. Po meraní plazmatického draslíka je potrebná korekcia hypokaliémie. Na odstránenie artefaktov a nadhodnotenia reálna úroveň Odber krvi s draslíkom musí spĺňať tieto podmienky:
· vykonávané injekčnou metódou (vakutainer je nežiaduci);
Vyhnite sa zovretiu päste;
· odobrať krv najskôr 5 sekúnd po odstránení škrtidla;
· separácia plazmy minimálne 30 minút po odbere.
2. Pacient by nemal obmedzovať príjem sodíka.
3. Vysaďte lieky, ktoré ovplyvňujú parametre APC, aspoň 4 týždne vopred:
· spironolaktón, triamterén;
· diuretiká;
· Produkty z koreňa sladkého drievka.
4. Ak výsledky ARS pri užívaní vyššie uvedených liekov nie sú diagnostické a ak je hypertenzia kontrolovaná liekmi s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2), vysaďte aspoň na 2 týždne iné lieky, ktoré môžu ovplyvniť hladiny ARS :
· beta-blokátory, centrálne alfa-agonisty (klonidín, a-metyldopa), NSAID;
· ACE inhibítory, blokátory receptorov angiotenzínu, inhibítory renínu, dihydropyridínové blokátory kalciového kanála.
5. Ak je potrebné kontrolovať hypertenziu, liečba sa uskutočňuje liekmi s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2).
6. Je potrebné mať informácie o užívaní perorálnych kontraceptív (OC) a hormonálnej substitučnej liečby, pretože Lieky obsahujúce estrogén môžu znížiť priame koncentrácie renínu, čo vedie k falošne pozitívnemu výsledku ARS. Nerušte OK, v tomto prípade použite úroveň ARP, nie úroveň RCC.

B. Podmienky odberu:
· odber ráno, potom, čo bol pacient 2 hodiny vo vzpriamenej polohe, potom, čo bol v sede asi 5-15 minút.
· odber vzoriek v súlade s odsekom A. 1, stáza a hemolýza vyžadujú opakovaný odber vzoriek.
· pred centrifugáciou uchovávajte skúmavku pri izbovej teplote (a nie na ľade, pretože studené podmienky zvyšujú APP); po centrifugácii zložku plazmy rýchlo zmrazte.

C. Faktory ovplyvňujúce interpretáciu výsledkov:
· vek > 65 rokov ovplyvňuje pokles hladiny renínu, ARS sa umelo zvyšuje;
· denná doba, jedlo (soľ) strava, časový úsek posturálnej polohy;
· lieky;
· porušenie techník odberu krvi;
· hladina draslíka;
· hladina kreatinínu (zlyhanie obličiek vedie k falošne pozitívnemu APC).

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza a zdôvodnenie ďalšieho výskumu

Tabuľka 3. Diagnostické testy na PHA

Diagnostický test	Adenóm nadobličiek		Hyperplázia nadobličiek
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostatický test(stanovenie aldosterónu v plazme po zotrvaní vo vzpriamenej polohe počas 2 hodín	Zníženie alebo žiadna zmena	Zvýšiť	Zvýšiť	Zníženie alebo žiadna zmena
18-hydrokortikosterónové sérum	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
Vylučovanie 18-hydroxykortizolu	> 60 mcg/deň	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/deň
Vylučovanie tetra-hydro-18-hydroxy-kortizolu	> 15 mcg/deň	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Počítačová tomografia nadobličiek	Na jednej strane uzol	Na jednej strane uzol	Bilaterálna hyperplázia, ± uzliny	Jednostranné hyperplázia, ± uzly
Katetrizácia nadobličkových žíl	Lateralizácia	Lateralizácia	Žiadna lateralizácia	Žiadna lateralizácia

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Lieky (aktívne zložky) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Liečba (ambulancia)

LIEČEBNÁ TAKTIKA NA ambulantnej úrovni: len v prípade predoperačnej prípravy (pozri schému manažmentu pacienta krok za krokom):
1) predpisovanie antagonistu aldosterónu - spironolaktónu v počiatočnej dávke 50 mg 2-krát denne s ďalším zvýšením po 7 dňoch na priemernú dávku 200 - 400 mg / deň v 3 - 4 dávkach. Ak je neúčinná, dávka sa zvýši na 600 mg/deň;
2) na zníženie krvného tlaku až do normalizácie hladín draslíka možno predpísať dihydropyridínové blokátory kalciového kanála v dávke 30-90 mg/deň;
3) korekcia hypokaliémie (draslík šetriace diuretiká, doplnky draslíka);
4) spironolaktón sa používa na liečbu IHA. V prípadoch erektilnej dysfunkcie u mužov ho možno nahradiť amiloridom* v dávke 10 - 30 mg/deň v 2 dávkach alebo triamterénom do 300 mg/deň v 2 - 4 dávkach. Tieto lieky normalizujú hladinu draslíka, ale neznižujú krvný tlak, preto je potrebné pridať saluretiká, antagonisty vápnika, ACE inhibítory a antagonisty angiotenzínu II;
5) v prípade PHPA sa dexametazón predpisuje v individuálne zvolených dávkach potrebných na odstránenie hypokaliémie, prípadne v kombinácii s antihypertenzívami.
*aplikujte po registrácii na území Kazašskej republiky

Nedrogová liečba:
· režim: jemný režim;
< 2 г/сут.

Medikamentózna liečba(predoperačná príprava)

Zoznam hlavných lieky (so 100% pravdepodobnosťou aplikácie):

Drogová skupina	Medzinárodný nechránený názov lieku	Indikácie	Úroveň dôkazov
Antagonisty aldosterónu	spironolaktón	predoperačná príprava	A
Antagonisty vápnika	nifedipín, amlodipín	zníženie a korekcia krvného tlaku	A
Blokátory sodíkových kanálov	triamterén amilorid	korekcia hladín draslíka	S

Zoznam doplnkových liekov (pravdepodobnosť použitia menej ako 100 %): žiadne.

Ďalšie riadenie:
· odoslanie do nemocnice na chirurgickú liečbu.

Chirurgická intervencia: nie.

stabilizácia hladiny krvného tlaku;
· normalizácia hladín draslíka.

Liečba (stacionárna)

TAKTIKALIEČBA LIEČBA

Chirurgia(smerovanie pacienta)

Nedrogová liečba:
· režim: jemný režim;
Diéta: obmedzenie kuchynskej soli na< 2 г/сут.

Medikamentózna liečba:

Zoznam základných liekov (so 100% pravdepodobnosťou použitia):

Zoznam ďalších liekov (pravdepodobnosť použitia menej ako 100%):

Ďalšie riadenie: kontrola krvného tlaku na vylúčenie relapsov ochorenia, celoživotné užívanie antihypertenzív u pacientov s IHA a HPHA, pozorovanie terapeuta a kardiológa.

Ukazovatele účinnosti liečby:
· kontrolovaný krvný tlak, normalizácia hladín draslíka v krvi.

Hospitalizácia

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU, UVEDENÉ TYP HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

· na chirurgickú liečbu.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
· hypertenzná kríza/mŕtvica;
· závažná hypokaliémia.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
   1. 1) Primárny hyperaldosteronizmus. klinické odporúčania. Endokrinná chirurgia č. 2 (3), 2008, s. 6-13. 2) Klinická endokrinológia. Sprievodca / Ed. N. T. Starková. - 3. vyd., prepracované. a dodatočné - Petrohrad: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 s. 3) Endokrinológia. Zväzok 1. Choroby hypofýzy, štítnej žľazy a nadobličiek. Saint Petersburg. SpetsLit., 2011. 4) Endokrinológia. Upravil N. Lavin. Moskva. 1999. s.191-204. 5) Funkčná a lokálna diagnostika v endokrinológii. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Stránka 211-216. 6) Vnútorné choroby. R. Harrison. Zväzok č.6. Moskva. 2005. Pp. 519-536. 7) Endokrinológia podľa Williamsa. Choroby kôry nadobličiek a endokrinná arteriálna hypertenzia. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. Pp. 176-194. 8) Klinické usmernenia„Incidentalóm nadobličiek (diagnóza a odlišná diagnóza)». Smernice pre lekárov primárnej starostlivosti. Moskva, 2015. 9) Detekcia prípadov, diagnostika a liečba pacientov s primárnym aldosteronizmom: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Manažment primárneho aldosteronizmu: Detekcia prípadov, diagnostika a liečba: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM a MacDonald TM. Dvojito zaslepená, randomizovaná štúdia porovnávajúca antihypertenzný účinok eplerenónu a spironolaktónu u pacientov s hypertenziou a dôkazom primárneho aldosteronizmu. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Účinky liečiv na pomer aktivity aldosterónu/plazmatického renínu pri primárnom aldosteronizme. Hypertenzia. 2002 december;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Konsenzus SFE/SFHTA/AFCE o primárnom aldosteronizme, časť 7: Medikamentózna liečba primárneho aldosteronizmu. Ann Endocrinol (Paríž). júl 2016;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14. júna.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov:

1) Danyarová Laura Bakhytzhanovna - kandidátka lekárske vedy, endokrinológ, primár oddelenia endokrinológie Republikového štátneho podniku vo Vedecko-výskumnom ústave kardiológie a vnútorného lekárstva.
2) Raisova Aigul Muratovna - kandidátka lekárskych vied, primárka terapeutického oddelenia RSE vo Vedecko-výskumnom ústave kardiológie a vnútorného lekárstva.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidátka lekárskych vied, vedúca oddelenia propedeutiky vnútorných chorôb a klinická farmakológia RSE na REM "Štátna lekárska univerzita západného Kazachstanu pomenovaná po M. Ospanovovi".

Zverejnenie žiadneho konfliktu záujmov: Nie

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktorka lekárskych vied, profesorka, vedúca oddelenia endokrinológie JSC „Kazachská lekárska univerzita ďalšieho vzdelávania“.

Uvedenie podmienok na preskúmanie protokolu: preskúmanie protokolu 5 rokov po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo za prítomnosti nových metód s úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Predpísať môže iba lekár správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na ochorenie a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilných aplikácií„MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Hyperaldosteronizmus je patologický stav organizmu, ktorý je spôsobený vysokou produkciou mineralokortikoidného hormónu kôry nadobličiek – aldosterónu. Pri hyperaldosteronizme primárnej formy možno pozorovať arteriálnej hypertenzie kardialgia, bolesti hlavy, všetky druhy porúch tep srdca, svalová slabosť, rozmazané videnie, kŕče, parestézia. V prípadoch sekundárneho hyperaldosteronizmu sa vyvíja zlyhanie obličiek, zmeny očného pozadia a periférny edém.

Diagnóza rôznych foriem hyperaldosteronizmu zahŕňa biochemická analýza moč a krv, ultrazvuk, MRI, funkčné záťažové testy, selektívna venografia, scintigrafia, štúdie o stave pečene, srdca, obličiek a obličkových tepien. Chirurgická liečba používa sa v prípadoch hyperaldosteronizmu s aldosterómom, renálnym reninómom, rakovinou nadobličiek. Vo všetkých ostatných prípadoch sa používa výlučne lieková terapia.

Hyperaldosteronizmus je celý komplex syndrómov spojených s nadmernou produkciou hormónu aldosterónu, ktoré sú rôznorodé v mechanizmoch vzniku a vývoja, no dosť podobné v klinické prejavy. Hyperaldosteronizmus môže byť buď primárny (ktorý je spôsobený patologickým stavom samotných nadobličiek) alebo sekundárny (ktorý je pri iných ochoreniach spôsobený hypersekréciou renínu). Štatisticky je primárny hyperaldosteronizmus diagnostikovaný u niekoľkých percent pacientov so symptomatickou hypertenziou. Viac ako polovicu pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom tvoria ženy vo veku 30 až 50 rokov. Hyperaldosteronizmus je u detí extrémne zriedkavý.

Príčiny hyperaldosteronizmu

Formy a príčiny primárneho hyperaldosteronizmu

Podľa nozologickej klasifikácie sa rozlišujú tieto typy primárneho hyperaldosteronizmu v závislosti od ich etiológie:

• Adenóm produkujúci aldosterón: viac ako polovica prípadov hyperaldosteronizmu je spôsobená Connovým syndrómom;
• Idiopatický hyperaldosteronizmus sa vyvíja v prítomnosti hyperplázie kôry nadobličiek bilaterálneho difúzneho nodulárneho typu;
• Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia;
• karcinóm produkujúci aldosterón;
• familiárny hyperaldosteronizmus typu 1 a 2;
• Aldosteroneektopický syndróm, ktorý sa vyvíja s nádormi vaječníkov, štítnej žľazy a čriev produkujúcich aldosterón.

Familiárna forma hyperaldosteronizmu

Existuje tiež pomerne zriedkavá familiárna forma hyperaldosteronizmu (s autozomálne dominantným typom dedičnosti). Táto patológia je spôsobená defektom v enzýme, ako je 18-hydroxyláza, ktorý presahuje kontrolu systému renín-angiotenzín. V tomto prípade je hyperaldosteronizmus korigovaný glukokortikoidmi. Táto forma patológie je typická hlavne pre mladých ľudí, ktorí majú v rodinnej anamnéze časté epizódy arteriálnej hypertenzie. Príčinou primárneho hyperaldosteronizmu môže byť aj rakovina nadobličiek, ktorá je schopná produkovať deoxykortikosterón a aldosterón.

Príčiny a znaky sekundárnej formy hyperaldosteronizmu

Hyperaldosteronizmus sekundárnej formy sa prejavuje ako komplikácia v dôsledku určitých patológií pečene a obličiek, ako aj chorôb kardiovaskulárneho systému. Sekundárny hyperaldosteronizmus možno pozorovať s arteriálnej hypertenzie Barterov syndróm, cirhóza pečene, stenóza a dysplázia renálnej artérie, zlyhanie obličiek, renálny reninóm a nefrotický syndróm.

Strata sodíka (napr. hnačkou alebo diétou), dlhodobé užívanie niektorých liekov (napr. laxatív a diuretík), nadmerný príjem draslíka a znížený objem krvi v dôsledku výraznej straty krvi a dehydratácie, to všetko vedie k sekundárnemu hyperaldosteronizmu a zvýšeniu sekrécie renínu. .

Ak je odpoveď na aldosterón v distálnych renálnych tubuloch narušená (keď napriek vysoký stupeň hormónu v krvnom sére, je diagnostikovaná hyperkaliémia) môže sa vyvinúť pseudohyperaldosteronizmus.

Extra-adrenálny hyperaldosteronizmus

Vo veľmi zriedkavých prípadoch (patologické procesy vo vaječníkoch, črevách a štítnej žľaze) sa môže vyskytnúť extraadrenálny hyperaldosteronizmus.

Patogenéza hyperaldosteronizmu

Primárny hyperaldosteronizmus s nízkym obsahom renínu je zvyčajne charakterizovaný kombináciou vysokej sekrécie aldosterónu spolu s hypokaliémiou a arteriálnou hypertenziou. Je to spôsobené hyperplastickými alebo dokonca nádorovými procesmi v kôre nadobličiek.

Vývoj primárneho hyperaldosteronizmu

Základom patogenézy hyperaldosteronizmu primárnej formy je vplyv na rovnováha voda-elektrolyt nadbytok aldosterónu. V tomto prípade sa zvyšuje reabsorpcia vody a sodných iónov v obličkových tubuloch spolu so zvýšeným vylučovaním (uvoľňovaním) iónov draslíka v moči. Všetky tieto faktory vyvolávajú rozvoj hypervolémie a retencie tekutín, ako aj zníženie produkcie a aktivity renínu v krvnej plazme, metabolickú alkalózu. V dôsledku toho sa narúša hemodynamika tela a zvyšuje sa citlivosť cievnych stien na pôsobenie presorických endogénnych faktorov a odolnosť proti prietoku krvi. periférne cievy. Príčinou je dlhotrvajúci a ťažký hypokaliemický syndróm pri primárnom hyperaldosteronizme dystrofické zmeny vo svaloch a obličkových tubuloch.

Vývoj sekundárneho hyperaldosteronizmu

V prítomnosti mnohých ochorení srdcového systému, pečene a obličiek sa v dôsledku zníženia objemu prietoku krvi v obličkách javí ako kompenzačný vysokookrenický sekundárny hyperaldosteronizmus. Táto forma hyperaldosteronizmu sa vyvíja v dôsledku aktivácie systému renín-angiotenzín, ako aj v dôsledku zvýšenej produkcie enzýmu renín bunkami juxtaglomerulárneho aparátu obličiek, ktorý nadmerne stimuluje kôru nadobličiek. Pri sekundárnej forme hyperaldosteronizmu sa neobjavujú výrazné poruchy elektrolytov, ktoré boli charakteristické pre primárnu formu hyperaldosteronizmu.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu

Klinický obraz patológie primárneho hyperaldosteronizmu je charakterizovaný poruchami rovnováhy vody a elektrolytov, ktoré boli spôsobené hypersekréciou hormónu aldosterónu. V dôsledku toho retencia vody a sodíka u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom spôsobuje príznaky ako:

• bolesť hlavy;
• ťažká alebo stredne závažná arteriálna hypertenzia;
• kardialgia;
• poruchy srdcového rytmu;
• patologické zmeny na očnom pozadí, čo vedie k zhoršeniu zrakových funkcií (angioskleróza, retinopatia, hypertenzná angiopatia).

Tiež je diagnostikovaná rýchla únava tela, svalová slabosť, záchvaty, parestézia, periodická pseudoparalýza v dôsledku nedostatku draslíka. IN ťažké prípady to môže spôsobiť rozvoj myokardiálnej dystrofie, nefrogénneho diabetes insipidus a kaliopenickej nefropatie. Keďže pri primárnom hyperaldosteronizme nedochádza k zlyhaniu srdca, periférny edém sa nezistí.

Symptómy sekundárneho hyperaldosteronizmu

Pri hyperaldosteronizme sekundárnej formy sa zvyčajne dá zistiť pomerne vysoká hladina krvného tlaku, ktorá postupne vedie k nedokrveniu tkaniva a poškodeniu cievnych stien, ako aj zmenám fundusu (neuroretinopatia, krvácania) a zhoršeniu funkcie obličiek . Najviac charakteristický príznak Sekundárnou formou hyperaldosteronizmu je edém. Niekedy (napríklad pseudohyperaldosteronizmus pri Barterovom syndróme) sa hyperaldosteronizmus sekundárnej formy vyskytuje bez prítomnosti arteriálnej hypertenzie.

Priebeh hyperaldosteronizmu môže byť asymptomatický, ale v pomerne zriedkavých prípadoch.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Diagnóza hyperaldosteronizmu pozostáva z diferenciácie možné formy hyperaldosteronizmus, ako aj určenie ich etiológie.

Prvá etapa počiatočná diagnóza hyperaldosteronizmus je analyzovať stav systému renín-angiotenzín-aldosterón. K tomu v kľude a počas aktivity fyzická aktivita V moči a krvi pacienta sa zisťuje hladina renínu a hormónu aldosterónu, ako aj rovnováha draslíka a sodíka a ACTH, ktoré regulujú sekréciu hormónu aldosterónu.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre hyperaldosteronizmus primárnej formy:

• zvýšená hladina hormónu aldosterónu v krvi;
• znížená plazmatická renínová aktivita (PRA);
• vysoký pomer aldosterónu k renínu, hypernatriémia a hypokaliémia;
• relatívne nízka hustota moču;
• významné zvýšenie denného vylučovania aldosterónu a draslíka v moči.

Hlavným kritériom pre diagnostiku hyperaldosteronizmu sekundárnej formy je vysoká miera ARP.

Pre dôkladnejšie odlíšenie foriem hyperaldosteronizmu sa používa aj test s hypotiazidovou záťažou, „pochodový“ test a test s aldaktonom (spironolaktónom).

Na identifikáciu familiárneho hyperaldosteronizmu, PCR metóda vykonáva sa genómová typizácia. Pre hyperaldosteronizmus, ktorý sa koriguje glukokortikoidmi, pokus diagnostická liečba prednizolón (dexametazón). Potom sa počas tejto skúšobnej liečby krvný tlak vráti do normálu a odstránia sa typické prejavy ochorenia.

Na určenie povahy lézie (napr. aldosteróm, rakovina, difúzna nodulárna hyperplázia), rôzne metódy topická diagnostika, ako napr.

• Ultrazvuk nadobličiek;
• MRI a CT nadobličiek;
• selektívna venografia (spolu so stanovením hladiny kortizolu a aldosterónu v krvi);
• scintigrafia;

Dôležitú úlohu zohráva aj diagnostika ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj sekundárneho hyperaldosteronizmu. Na tento účel sa uskutočňujú štúdie o stave obličiek, renálnych artérií, pečene a srdca.

Liečba hyperaldosteronizmu

Taktika a spôsob liečby hyperaldosteronizmu úplne závisia od toho, čo spôsobilo zvýšenú sekréciu aldosterónu. K tomu je potrebné, aby pacient podstúpil úplné vyšetrenie lekárom, ako sú: nefrológ, kardiológ, endokrinológ, oftalmológ.

O rôzne formy Hyporeninemický hyperaldosteronizmus sa lieči medikamentóznou terapiou draslík šetriacimi diuretikami (spirolaktón a amilorid). Najčastejšie sa táto terapia používa ako prípravná fáza pred operáciou. Odstraňuje hypokaliémiu a normalizuje krvný tlak. Podávanie doplnkov draslíka a diétne jedlo nízky obsah soli spolu so zvýšeným príjmom potravín bohatých na draslík.

Rakovina nadobličiek a aldosteróm sa liečia chirurgicky. Liečba zahŕňa predbežnú normalizáciu rovnováhy vody a elektrolytov a následnú adrenalektómiu (odstránenie postihnutej nadobličky).

Konzervatívna lieková terapia sa zvyčajne vykonáva u pacientov, ktorí trpia bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou. Na tento účel sa používajú liečivá spironolaktón alebo amilorid v kombinácii s antagonistami vápnikových kanálov a ACE inhibítormi. Ak je hyperaldosteronizmus hyperplastickej formy, potom je pravostranná adrenalektómia spolu so subtotálnou resekciou ľavej nadobličky, ako aj kompletná bilaterálna adrenalektómia neúčinná. Ak sa vykoná jeden z týchto chirurgických zákrokov, hypokaliémia zmizne, ale chýba potrebný hypotenzívny účinok (krvný tlak sa vráti do normálu iba v osemnástich percentách prípadov). To môže byť hlavnou príčinou akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Pri hyperaldosteronizme, ktorý je dobre korigovaný glukokortikoidnou terapiou, je predpísaný dexametazón alebo hydrokortizón na normalizáciu krvného tlaku a zbavenie sa hormonálnych a metabolických porúch.

So sekundárnym hyperaldosteronizmom, na pozadí patogenetickej terapie základné ochorenie, kombinovaná antihypertenzívna liečba sa vykonáva s povinným monitorovaním hladín draslíka v krvnej plazme a diagnostikou EKG.

Ak sekundárny hyperaldosteronizmus vznikol ako dôsledok stenózy renálnej artérie, potom sa na normalizáciu úrovne celkového krvného obehu a funkcie obličiek vykoná perkutánna röntgenová endovaskulárna balóniková dilatácia, ako aj stentovanie postihnutej renálnej artérie. Ak sa zistí renálny reninóm, je potrebná chirurgická intervencia.

Prognóza a prevencia hyperaldosteronizmu

Prognóza takejto patológie, ako je hyperaldosteronizmus, úplne závisí od závažnosti základnej choroby, od stupňa poškodenia močového a kardiovaskulárneho systému. Kompetentná lieková terapia a radikálna chirurgický zákrok poskytujú pomerne vysokú pravdepodobnosť úplného zotavenia. Ak bola diagnostikovaná rakovina nadobličiek, prognóza nie je priaznivá.

Pre kvalitnú prevenciu hyperaldosteronizmu je nevyhnutné neustále sledovanie pacientov s arteriálnou hypertenziou a ochoreniami pečene a obličiek. Dôležitý je aj súlad lekárske odporúčania ktoré súvisia s užívaním liekov alebo výživy.