PH je závažné chronické ochorenie so zlou prognózou, pacientom je vhodné odporučiť racionálnu dennú aktivitu. Pre všetkých pacientov sú dôležité všeobecné odporúčania, ktorých dodržiavanie môže znížiť riziko možného zhoršenia priebehu ochorenia.
Epidurálna anestézia sa odporúča ako metóda voľby pri chirurgických zákrokoch u pacientov s PH.

Komentáre. Elektívna operácia u pacientov s PAH sa považuje za vysoko rizikovú. Najpreferovanejšia metóda anestetického manažmentu sa v súčasnosti javí ako epidurálna anestézia. U pacientov, ktorí dostávajú perorálnu terapiu špecifickú pre PAH, je možné počas prípravy a vykonávania chirurgických zákrokov zvážiť otázku inhalácie a/alebo intravenózneho podávania liekov.

3.2 Lekárske ošetrenie.

U pacientov s PH existujú dve sekcie medikamentóznej terapie: udržiavacia terapia (perorálne antikoagulanciá a antiagreganciá, diuretiká, srdcové glykozidy, oxygenoterapia) a špecifická terapia zahŕňajúca antagonisty vápnika, prostanoidy, antagonisty endotelínových receptorov, inhibítory fosfodiesterázy typu 5.

3,2,1 Udržiavacia terapia.

Antikoagulanciá a protidoštičkové látky.
Odporúča sa predpisovať warfarín pacientom s ILH, dedičnou PAH, pridruženou PAH počas užívania anorektík.

Komentáre. Cieľová hladina INR pri PAH je 1,5-2,5. Pri iných formách PH by sa rozhodnutie o predpisovaní antikoagulancií malo robiť v každom prípade individuálne, na základe posúdenia pomeru riziko/účinnosť. Najmä pacienti s portopulmonálnou PH majú vysoké riziko rozvoja krvácania z rozšírených žíl pažeráka.
U pacientov s CTEPH sa odporúča warfarín.

Komentáre. Pri CTEPH sú cieľové hladiny INR počas liečby warfarínom** 2,5 – 3,5.
Nízkomolekulárne heparíny sa odporúčajú ako alternatíva k warfarínu u pacientov s PH so zvýšeným rizikom krvácania alebo v prípade intolerancie na druhé.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Najdostupnejšie heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou sú nadroparín a enoxaparín**. Počas 1. mesiaca terapie sa používajú dávky nadroparínu 15000 UAXaIC 2-krát denne alebo enoxaparínu 1 mg/kg ž.hm. 2-krát denne, následne menšie profylaktické dávky: nadoparín 7500 UAXaIC 1-2-krát denne a enoxaparín 20 -40 mgx 1-2 krát denne.
Vymenovanie protidoštičkových látok sa odporúča pacientom s PAH, ktorí majú pozitívny test na vazoreaktivitu, s intoleranciou na perorálne antikoagulanciá.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Použitie kyseliny acetylsalicylovej 75-150 mg nie je spojené s potrebou laboratórnej kontroly.
Pri závažných symptómoch menopauzy sa pacientkam s PH po menopauze odporúča hormonálna substitučná liečba za predpokladu, že sa antikoagulačnou liečbou dosiahne adekvátna hypokoagulácia.
Sila odporúčania IIa (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Stále sú nevyriešené otázky týkajúce sa hormonálnej substitučnej liečby u pacientok s PAH počas menopauzy. O tomto type terapie možno pravdepodobne diskutovať v prípade závažných symptómov menopauzy.
Diuretiká.
Vo všetkých prípadoch dekompenzácie pankreasu u pacientov s PH sa odporúča predpisovať diuretiká.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Dávky diuretík sa musia starostlivo titrovať, aby sa predišlo prudkému zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a zníženiu krvný tlak. Použiť slučkové diuretiká: furosemid** 20-120 mg/deň, kyselina etakrynová 50-100 mg/deň, torasemid 5-20 mg/deň. Je vhodné pridať antagonisty aldosterónu: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenón 20 mg.
Vo všetkých prípadoch vymenovania diuretík sa odporúča starostlivo sledovať hladiny elektrolytov v krvi, ako aj stav funkcie obličiek. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Kyslíková terapia.
Oxygenoterapia sa odporúča pacientom s PH na pozadí chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) minimálne 15 hodín denne, aby sa dosiahol parciálny tlak O2 v arteriálnej krvi nad 8 kPa. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Je dôležité neustále udržiavať saturáciu O2 na úrovni 90 % alebo vyššej.
V ambulantnom prostredí sa odporúča oxygenoterapia na zlepšenie klinických príznakov, korekciu desaturácie pri záťaži. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Srdcové glykozidy a inotropné lieky.
Vymenovanie digoxínu** 0,25 mg/deň sa odporúča na spomalenie komorovej frekvencie pri supraventrikulárnych tachyarytmiách u pacientov s PH. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Pri progresii CHF u pacientov s PH sa odporúčajú srdcové glykozidy. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Dobutamin u pacientov s PH sa odporúča v terminálnom štádiu ochorenia ako inotropná podpora.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Iné kardiovaskulárne lieky.
Odporúča sa liečba anémie/nedostatku železa u pacientov s PH. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Nedostatok železa je stanovený u 43 % pacientov s IPH, 46 % pacientov s PAH v dôsledku systémovej sklerodermie a 56 % pacientov s Eisenmengerovým syndrómom. U týchto kategórií pacientov sa ukázalo, že nedostatok železa môže viesť k zhoršeniu tolerancie záťaže a pravdepodobne k zvýšeniu úmrtnosti bez ohľadu na závažnosť anémie. Pravidelné sledovanie stavu metabolizmu železa je potrebné u všetkých pacientov s PAH na včasné stanovenie nedostatku železa a vymenovanie liečby liekmi obsahujúcimi železo. Viaceré štúdie ukázali, že pri PAH je narušená absorpcia železa, takže intravenózne podanie sa môže považovať za vhodnejšie, hoci kontrolované štúdie v tejto oblasti neboli vykonané.
Neodporúča sa predpisovať inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu, blokátory angiotenzínových receptorov, β-blokátory, ivabradín u pacientov s PAH pri absencii sprievodnej patológie.

Komentáre. V súčasnosti neexistujú žiadne presvedčivé údaje v prospech účinnosti a bezpečnosti inhibítorov angiotenzín konvertujúceho enzýmu a sartanov, β-blokátorov a ivabradínu u pacientov s PAH. Vymenovanie týchto liekov sa odporúča iba v prítomnosti sprievodných liekov kardiovaskulárne ochorenia, ako je arteriálna hypertenzia, ischemická choroba srdca, srdcové zlyhanie ľavej komory.

3,2,2 Špecifická terapia.

antagonisty vápnika.
Antagonisty vápnika sa odporúčajú vo vysokých dávkach u pacientov s ILH, dedičnou PAH, PAH v dôsledku užívania liekov s pozitívnym PFP.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Možno použitie dihydropyridínu AK a diltiazemu. Pacienti s pokojovou srdcovou frekvenciou nižšou ako 80 úderov/min. Odporúčaný nifedipín v predĺžených formách alebo iná dihydropyridínová generácia AK III. Pri relatívnej tachykardii (srdcová frekvencia v pokoji viac ako 80 úderov za minútu) sa odporúča diltiazem v dávke 240-720 mg.
Amlodipín sa odporúča ako liek voľby u pacientov s PH so symptómami srdcového zlyhania pravej komory.
Sila odporúčania IIa (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Denné dávky AK, ktoré preukázali účinnosť, sú pomerne vysoké - pre nifedipín ** - 120-240 mg, pre amlodipín ** - až 10-15 mg. Odporúča sa postupne titrovať dávku lieku postupne v priebehu niekoľkých týždňov až na maximum tolerované.
Pacienti s idiopatickou / dedičnou PAH, PAH v dôsledku medikácie, ktorí dostávajú AA vo vysokých dávkach, vyžadujú starostlivé dynamické sledovanie s opakovanou návštevou po 3-4 mesiacoch. po začatí terapie.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Je potrebné kontrolovať stabilitu klinického účinku AK. U pacientov s IAH s pozitívnym OFP po 3-4 mesiacoch kontinuálnej terapie s AK sa odporúča zhodnotiť účinnosť terapie s povinným vedením CPOS po 3-4 mesiacoch. V prípade neadekvátnej odpovede – nedosiahnutia FC I alebo II (WHO), absencie signifikantného zlepšenia / takmer normalizácie hemodynamických parametrov – je potrebná korekcia terapie. V niektorých prípadoch je potrebné kombinovať AK s inými liekmi špecifickými pre PAH, pretože zrušenie prvých vedie ku klinickému zhoršeniu.
Pokračovanie liečby AK vysokými dávkami sa odporúča u pacientov s idiopatickou/hereditárnou PAH, PAH v dôsledku medikácie v FC I-II a výrazného zlepšenia hemodynamiky, blízkej normálu. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Odporúča sa pridať špecifickú terapiu PAH u pacientov s idiopatickou / hereditárnou PAH, PAH v dôsledku medikácie v FC III-IV bez výrazného zlepšenia v dôsledku liečby vysokými dávkami AK).
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C.
Podávanie vysokých dávok AA sa neodporúča u pacientov s PAH bez FPA alebo v prípade negatívnej FPA, okrem klinických situácií, kedy je predpisovanie štandardných dávok liekov z iných indikácií. .
Úroveň odporúčania III (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Vymenovanie AC bez OFP alebo negatívneho OFP je plné vývoja závažných vedľajších účinkov - hypotenzia, synkopa, srdcové zlyhanie pravej komory.
prostaglandíny/prostanoidy.
Prostaglandíny. Ide o skupinu lipidových zlúčenín s unikátnou štruktúrou, vytvorených z jediného substrátu kyseliny arachidónovej. . Prostaglandín E1 (PGE1) je vazodilatačný prostaglandín s antiagregačným a antiproliferatívnym účinkom. Vzhľadom na krátky polčas (3-5 minút) je možné dávku rýchlo titrovať na maximálnu hodnotu a v prípade potreby rýchlo zastaviť účinok lieku. 90 % PGE1 je inaktivovaných v pľúcach, preto pri intravenóznom podaní je jeho vstup do systémového obehu extrémne malý, v dôsledku čoho nedochádza k výraznej systémovej hypotenzii.
Pri OFP počas CPOS sa odporúča použiť intravenózne PGE1 do 30 ng/kg/min.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Predtým sa PGE1 používal ako intravenózna urs infúzia počas 2-3 týždňov počas dlhodobej liečby antagonistami vápnika. V súčasnosti, vzhľadom na nástup inhalačného iloprostu a perorálnych liekov na terapiu špecifickú pre PAH, je racionálne používať ho výlučne na testovanie vazoreaktivity vo všeobecnej perfúzii.
Použitie intravenózneho PGE1 na trvalú liečbu sa neodporúča. .
Úroveň odporúčania III (úroveň dôkazu C).
Prostacyklín (prostaglandín I2). Výkonný endogénny vazodilatátor s celým radom ďalších účinkov - antiagregačný, antiproliferatívny a cytoprotektívny, ktoré sú zamerané na prevenciu prestavby pľúcnych ciev - zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability. U pacientov s PH rôznej etiológie sa preukázalo narušenie tvorby prostacyklínu, o čom svedčí zníženie expresie prostacyklínsyntázy v pľúcnych artériách, zníženie vylučovania metabolitov prostacyklínu močom. Z triedy prostanoidov s rôznymi farmakokinetickými vlastnosťami a podobnými farmakodynamickými účinkami je u nás jediným odporúčaným liekom iloprost v inhalačnej forme.
Iloprost. Chemicky stabilný analóg prostacyklínu vo forme aerosólu na inhaláciu sa používa u pacientov s PH vo forme mono- a kombinovanej PAH-špecifickej terapie. Účinnosť inhalačného iloprostu bola hodnotená v randomizovanej, placebom kontrolovanej štúdii AIR-1 u pacientov s PAH a inoperabilnými formami CTEPH s III-IV FC (NYHA). Inhalácie iloprostu/placeba sa podávali 6-9 krát pri 2,5-5 mcg na inhaláciu počas dňa (priemerne 30 mcg za deň). Iloprost zlepšil klinické symptómy, toleranciu záťaže, ovplyvnil PVR a frekvenciu klinických príhod.
Iloprost v inhalačnej forme sa odporúča na liečbu stredne ťažkých a ťažkých foriem PH: IPH, dedičná PAH, PAH pri CTD, PAH pri užívaní liekov, inoperabilné formy CTEPH.
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu B) pre pacientov v triede III.

Komentáre. V štúdii STEP u 60 pacientov predtým liečených bosentanom viedlo pridanie inhalačného iloprostu k liečbe k zvýšeniu D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonisty endotelínového receptora.
Endotelín-1 (ET-1). Je to peptid endotelového pôvodu, ktorý sa vyznačuje silnými vazokonstrikčnými a mitogénnymi vlastnosťami vo vzťahu k bunkám hladkého svalstva. Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PAH je indikovaná hodnotením jeho plazmatických a tkanivových koncentrácií. To je dôvod na použitie ARE, ktoré blokujú receptory typu A (ETA) alebo súčasne oba typy receptorov – ETA a ETV. Aktivácia ETA a ETV receptorov na bunkách hladkého svalstva spôsobuje vazokonstrikčný a mitogénny účinok. Stimulácia receptorov ETV prispieva k odstraňovaniu ET-1 v pľúcach, k zvýšeniu produkcie NO a prostacyklínu. Pri PAH je však zjavný nedostatok ETB receptorov v endoteli. S ARE sa uskutočnili tri veľké randomizované klinické štúdie (RCT). Teraz sa ukázalo, že napriek rozdielom v aktivite voči rôznym receptorom je účinnosť duálnych a selektívnych ARE u pacientov s PAH porovnateľná.
Ambrisentan. Non-sulfónamid ARE, derivát kyseliny propánovej, selektívny antagonista ETA receptora. Liečivo sa skúmalo v pilotných a dvoch placebom kontrolovaných štúdiách Dve 12-týždňové placebom kontrolované RCT ARIES-1 (n=202) a ARIES-2 (n=192) skúmali účinnosť a bezpečnosť ambrisentanu používaného v rôznych dávkovacích režimoch - 2,5 mg alebo 5 mg v ARIES-1; 5 mg alebo 10 mg v ARIES-2. Obidve RCT zahŕňali pacientov starších ako 18 rokov s PAH rôznej etiológie (IPH, PAH v dôsledku anorektík, PAH-CCTD alebo PAH-HIV), s akoukoľvek FC. Väčšina pacientov však mala FC II (ARIES-1: 32 %; ARIES-2: 45 %) alebo III (ARIES-1: 58 %; ARIES-2: 52 %), s malým podielom FC I (ARIES- 1: 2,5 %; ARIES-2: 1,5 %) a IV (ARIES-1: 7 %; ARIES-2: 2 %). Priemerné placebom korigované zvýšenie D6MX v 12. týždni liečby (primárny koncový ukazovateľ) v ARIES-1 bolo +31 m (p=0,008) a +51 m (p=0,001) v skupinách s 5 mg a 10 mg, v uvedenom poradí; v ARIES-2 +32m (p=0,02) a +59m (p=0,001) v liečebných skupinách 2,5 a 5 mg ambrisentanu, v danom poradí. U 280 pacientov, ktorí dokončili 48 týždňov monoterapie ambrisentanom, bolo zlepšenie D6MX +39 m v porovnaní s východiskovou hodnotou. V 3 skupinách rôznych dávkovacích režimov sa zvýšenie D6MX pohybovalo od +31 do +59m.
V porovnaní s placebom ambrisentan neovplyvnil riziko smrteľného výsledku ani potrebu hospitalizácie. V ARIES-1/2 RCT sa výskyt smrteľných následkov a potreba hospitalizácie v dôsledku progresie PAH medzi skupinami s ambrisentanom a placebom významne nelíšili.
Ambrisentan sa odporúča na liečbu pacientov s PAH na zlepšenie tolerancie záťaže a spomalenie progresie klinických symptómov (tabuľka 9).

Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.
Komentáre. V RCT bola účinnosť lieku stanovená u pacientov s ILH, dedičnou PAH, PAH v dôsledku MCTD s FC II-III (WHO). Odporúčaná dávka je 5 mg 1-krát denne s možným zvýšením na 10 mg. Frekvencia dysfunkcie pečene je 0,8 až 3 %, čo si vyžaduje mesačné sledovanie. Počas liečby ambrisentanom sa periférny edém vyskytuje častejšie ako pri iných ARE.
Bosentan. ARE, ktorý blokuje oba typy receptorov, bol hodnotený pri PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmengerov syndróm) v 6 RCT (Štúdia-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Preukázala schopnosť zlepšiť toleranciu záťaže a FC, hemodynamické a echokardiografické parametre a predĺžiť čas do klinického zhoršenia u pacientov s PAH v porovnaní s placebom.
Bosentan** sa odporúča u pacientov s IPH, PAH na pozadí CCTD, Eisenmengerovho syndrómu na zlepšenie tolerancie záťaže a spomalenie progresie ochorenia.
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu A) pre pacientov s FC II-III.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV (tabuľka 9).
Odporúča sa predpísať bosentan v počiatočnej dávke 62,5 mg dvakrát denne, po ktorej nasleduje zvýšenie dávky na 125 mg dvakrát denne za starostlivého mesačného monitorovania pečeňových enzýmov.

Komentáre. V pilotnej 12-týždňovej štúdii 351 u 32 pacientov s PH a PAH-MCTD FC III-IV bolo placebom korigované zvýšenie D6MX v skupine s bosentánom + 76 m (95 % CI, 12-139; p = 0,021). V RCT BREATHE-1 bolo 213 pacientov s IPAH a PAH-CCTS randomizovaných 1:1:1 na podávanie 62,5 mg bosentanu alebo placeba dvakrát denne počas 4 týždňov, po ktorých nasledovalo 125 mg alebo 250 mg dvakrát denne počas 12 týždňov. týždňov. Bosentan v porovnaní s placebom poskytol zvýšenie D6MX o 44 m (95 % IS, 21-67 m; p = 0,001). V RCT BREATHE-5 u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom FC III poskytol bosentan v porovnaní s placebom počas 16 týždňov zníženie indexu PVR o -472,0 dyn/s/cm5 (p=0,04), PLav. - o -5,5 mm, p=0,04) a zvýšenie D6MX o +53,1m (p=0,008). V SKOREJ RCT s použitím bosentanu u pacientov s PAH s FC II (WHO) (IPH, dedičná PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anorektiká, PAH-CHD) došlo k výraznému zlepšeniu hemodynamiky, zvýšeniu v čase do progresie PAH. Pri hodnotení hemodynamických parametrov o 6 mesiacov. Liečba ukázala zníženie PVR -22,6 % (95 % CI, -33,5 -10,0), ako aj zníženie rizika klinického zhoršenia -77 % (p = 0,01) do 24 týždňov. Nárast D6MC korigovaný na placebo v skupine s bosentánom bol +19 m (95 % CI, -33,6-10; p=0,07).
U pacientov s PAH sa počas liečby bosentanom odporúča mesačné monitorovanie hladín transamináz v krvi.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Komentáre. Vedľajšie účinky bosentanu identifikované v RCT zahŕňajú dysfunkciu pečene so zvýšenými hladinami transamináz, periférny edém, palpitácie a bolesť na hrudníku. U pacientov užívajúcich bosentan sa odporúča mesačné sledovanie hladín transamináz v krvi. Zvýšenie hladiny transamináz sa pozoruje približne u 10 % pacientov v závislosti od dávky a je reverzibilné po znížení dávky alebo vysadení lieku. Najpravdepodobnejším mechanizmom účinku bosentanu na hladiny pečeňových enzýmov je súťaživosť so žlčovými soľami v závislosti od dávky, čo vedie k ich retencii v hepatocytoch.
Odporúča sa sledovanie hladín hemoglobínu a hematokritu u pacientov s PAH užívajúcich bosentan.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Komentáre. U pacientov s PH môže bosentan spôsobiť anémiu.
Macitentan sa odporúča u pacientov s PAH na prevenciu progresie ochorenia (úmrtie, potreba parenterálnych prostanoidov, klinické zhoršenie PAH (zníženie D6MX, zhoršenie klinických symptómov, potreba ďalšej liečby špecifickej pre PAH) (tabuľka 9).
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu B) pre pacientov s FC II-III.
Úroveň odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.
Komentáre. Macitentan je duálny ARE, ktorý sa skúmal v dlhodobej, multicentrickej, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej klinickej štúdii SERAPHIN na vyhodnotenie účinku liečby na morbiditu a mortalitu u pacientov s PAH. 742 pacientov s IPAH alebo dedičnou PAH, PAH-CCTS, PAH po CHD-systémovom shuntu na pľúcach, PAH-HIV alebo v dôsledku užívania lieku/toxínu bolo randomizovaných v pomere 1:1:1 na liečbu macitentanom 3 mg (n =250) a 10 mg (n=242) alebo placebo (n=250) jedenkrát denne počas približne 100 týždňov. Zložený primárny koncový ukazovateľ bol časový úsek do prvej klinickej príhody spojenej so zhoršením PAH (progresia ochorenia, začatie parenterálnej liečby prostanoidmi, transplantácia pľúc, predsieňová septostómia) alebo smrteľné následky. Progresia PAH sa stanovila, keď sa dosiahla kombinácia troch kritérií - pokles D6MX o 15 % alebo viac v porovnaní s počiatočnou hodnotou (výsledok bol potvrdený v dvoch testoch vykonaných v rôznych dňoch počas 2-týždňového obdobia), zhoršenie klinické príznaky PAH (zhoršenie FC, objavenie sa známok dekompenzácie pankreasu bez výraznej dynamiky pri užívaní perorálnych diuretík), potreba ďalšej terapie. Použitie macitentanu v dávkach 3 mg (RR 0,70 (97,5 % CI, 0,52 – 0,96; p = 0,01) a 10 mg (RR 0,55 (97,5 % CI, 0,39 – 0,76; p = 0,001) znížilo riziko morbidity úmrtnosť na PAH o 30 %, resp. dávka 3 mg (účinok liečby +16,8 mv porovnaní s placebom (97,5 % CI , 2,7-3,4; p=0,01) a +12,5 m pri 10 mg (účinok liečby +22,0 mv porovnaní s placebom 97,5 % CI, 3,2-40,8 p=0,008). 0,006) V porovnaní so skupinou s placebom terapia macitentanom spôsobila významné zníženie PVR a zvýšenie SI. rapia macitentan má priaznivý profil znášanlivosti. Frekvencia viac ako 3-násobného zvýšenia transamináz a rozvoj periférneho edému sa v liečebných skupinách nelíšili, čo svedčí o absencii hepatotoxicity lieku. Pri predpisovaní macitentanu bola anémia významne častejšia ako placebo. Pokles hemoglobínu ≤ 8 g/dl sa pozoroval u 4,3 % pacientov užívajúcich macitentan 10 mg/deň.
U žien užívajúcich ARE sa odporúča adekvátna antikoncepcia s prihliadnutím na možný teratogénny účinok.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Inhibítory fosfodiesterázy typu 5.
Inhibítory cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5) zabraňujú degradácii cGMP, čo vedie k vazodilatácii vplyvom na systém NO/cGMP a spôsobuje zníženie preťaženia PVR a RV. Sildenafil. Silný selektívny inhibítor fosfodiesterázy typu 5 (IPDE5) na perorálne podávanie. V 4 RCT u pacientov s PAH boli dokázané pozitívne účinky sildenafilu vo forme zlepšenej tolerancie záťaže, klinických symptómov a/alebo hemodynamiky.
Sildenafil sa odporúča pri PAH na zlepšenie tolerancie záťaže (tabuľka 9).
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu A) pre pacientov s FC II-III.
Úroveň odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.

Štátna vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Moskva štátna lekárska a zubná univerzita Roszdrav“

Lekárska fakulta

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Chronické cor pulmonale

Edukačná a metodická príručka na vedenie praktických hodín v nemocničnej terapii

Moskva 2012

Recenzenti: d.m.s. Profesor Katedry urgentných stavov Kliniky vnútorných chorôb FPPO PMSMU pomenovanej po N.M. Sechenova Shilov A.M.

MUDr Profesorka Katedry nemocničnej terapie č.2 Štátneho vzdelávacieho ústavu vyššieho odborného vzdelávania MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Učebnica pre študentov medicíny. M.: MGMSU, 2012,25 s.

Tréningový manuál podrobne uvádza moderné predstavy o klasifikácii, klinickom obraze, princípoch diagnostiky a liečby chronickej cor pulmonale. Manuál obsahuje pracovný plán na praktickú hodinu, otázky na prípravu na hodinu, algoritmus na zdôvodnenie klinickej diagnózy; zahŕňa záverečné testové hodiny určené na sebahodnotenie vedomostí žiakmi, ako aj situačné úlohy k danej téme.

Táto učebnica je spracovaná v súlade s pracovným učebným plánom pre odbor „Nemocničná terapia“, schváleným v roku 2008 na Moskovskej štátnej univerzite medicíny a zubného lekárstva na základe vzorových učebných osnov Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie a Štátny vzdelávací štandard vyššieho odborného vzdelávania v odbore "060101-Všeobecné lekárstvo".

Príručka je určená učiteľom a študentom lekárskych univerzít, ako aj klinickým rezidentom a stážistom.

Oddelenie nemocničnej terapie №1

(vedúci katedry - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akademik, doktor lekárskych vied Martynov A.I., profesor, MUDr Panchenkova L.A., asistentka, Ph.D. Khamidova Kh.A., asistent, Ph.D. Yurkova T.E., profesorka, MUDr Pak L.S., docent, kandidát lekárskych vied, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Oddelenie nemocničnej terapie №1, 2012

Definícia a teoretické základy témy 4

Motivačná charakteristika témy 14

Kroky diagnostického vyhľadávania 15

Klinické úlohy 18

Testovacie položky 23

Literatúra 28

VYMEDZENIE A TEORETICKÉ OTÁZKY TÉMY

Chronické cor pulmonale (CHLS)- hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory v kombinácii s pľúcnou hypertenziou vyskytujúcou sa na pozadí rôznych ochorení, ktoré narúšajú štruktúru a/alebo funkciu pľúc, s výnimkou prípadov, keď sú zmeny v pľúcach samy výsledkom primárnej lézie ľavého srdca alebo vrodených srdcových chýb a veľkých krvných ciev.

ETIOLÓGIA

Podľa etiologickej klasifikácie vypracovanej výborom WHO (1961) existujú 3 skupiny patologických procesov vedúcich k vzniku CLS:

ochorenia vedúce k primárnemu narušeniu priechodu vzduchu v prieduškách a alveolách (chronická obštrukčná choroba pľúc, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, bronchiektázia, pľúcna tuberkulóza, silikóza, pľúcna fibróza, pľúcna granulomatóza rôznej etiológie, resekcia pľúc a iné) ;

ochorenia vedúce k obmedzeniu pohybu hrudníka (kyfoskolióza, obezita, pleurálna fibróza, osifikácia rebrových kĺbov, následky torakoplastiky, myasthenia gravis atď.);

ochorenia sprevádzané poškodením pľúcnych ciev (primárna pľúcna hypertenzia, vaskulitída pri systémových ochoreniach, recidivujúca pľúcna embólia).

Hlavnou príčinou je chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), ktorá predstavuje 70 – 80 % všetkých prípadov CPS.

KLASIFIKÁCIA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA:

Úroveň kompenzácie:

kompenzované;

dekompenzovaný.

Pôvod:

vaskulárna genéza;

bronchopulmonálna genéza;

torakodiafragmatická genéza.

PATOGENÉZA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Existujú 3 fázy vývoja HLS:

prekapilárna hypertenzia v pľúcnom obehu;

hypertrofia pravej komory;

srdcové zlyhanie pravej komory.

V srdci patogenézy CLS je rozvoj pľúcnej hypertenzie.

Hlavné patogenetické mechanizmy:

Ochorenie pľúc, poškodenie hrudníka, chrbtice, bránice. Porušenie ventilácie a mechaniky dýchania. Porušenie vedenia priedušiek (obštrukcia). Zmenšenie povrchu dýchania (obmedzenie).

Generalizovaná hypoxická vazokonstrikcia v dôsledku alveolárnej hypoventilácie (generalizovaný Eulerov-Liljestrandov reflex), t.j. dochádza k celkovému zvýšeniu tonusu malých pľúcnych ciev a pľúcnej arteriálnej hypertenzie.

Hypertenzný účinok humorálnych faktorov (leukotriény, PgF 2 α, tromboxán, serotonín, kyselina mliečna).

Redukcia cievneho riečiska, sklerotické a aterosklerotické zmeny vo vetvách pľúcnej tepny a kmeňa pľúcnice.

Zvýšenie viskozity krvi v dôsledku erytrocytózy, ktorá sa vyvíja v reakcii na chronickú hypoxémiu.

Vývoj bronchopulmonálnych anastomóz.

Zvýšený intraalveolárny tlak pri obštrukčnej bronchitíde.

V skorých štádiách tvorby HLS prevládajú kompenzačno-adaptívne reakcie, avšak predĺžené zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne vedie časom k hypertrofii s opakovanými exacerbáciami bronchopulmonálnej infekcie, nárastom obštrukcií - k dilatácii a zlyhaniu pravej komory.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinický obraz zahŕňa nasledujúce príznaky:

základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju CHLS;

respiračné zlyhanie;

zlyhanie srdca (pravá komora);

Sťažnosti

Dýchavičnosť, zhoršená námahou. Na rozdiel od pacientov so zlyhaním ľavej komory s dekompenzovaným cor pulmonale poloha tela neovplyvňuje stupeň dýchavičnosti – pacienti môžu voľne ležať na chrbte alebo na boku. Ortopnoe nie je pre nich typické, keďže nedochádza k stagnácii v pľúcach, nedochádza k „obštrukcii“ malého kruhu, ako pri nedostatočnosti ľavého srdca. Dýchavičnosť na dlhú dobu je spôsobená najmä respiračné zlyhanie, neovplyvňuje ho užívanie srdcových glykozidov, znižuje sa užívaním bronchodilatancií, kyslíka. Závažnosť dýchavičnosti (tachypnoe) často nesúvisí so stupňom arteriálnej hypoxémie, preto má organickú diagnostickú hodnotu.

Pretrvávajúca tachykardia.

Kardialgia, ktorej rozvoj je spojený s metabolickými poruchami (hypoxia, infekčno-toxický účinok), nedostatočným rozvojom kolaterál, reflexným zúžením pravej koronárnej artérie (pľúcny koronárny reflex), poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením v end-diastolickom tlaku v dutine pravej komory.

Arytmie sú bežnejšie počas exacerbácie CHOCHP, v prítomnosti dekompenzácie cor pulmonale u pacientov trpiacich súbežným koronárnym ochorením srdca, arteriálnou hypertenziou a obezitou.

Neurologické príznaky (kranialgia, závraty, ospalosť, zatemnenie a dvojité videnie, porucha reči, slabá koncentrácia myšlienok, strata vedomia) sú spojené s poruchou cerebrálnej cirkulácie.

Objektívne znaky

Difúzna "teplá" cyanóza (vzdialené končatiny sú teplé v dôsledku vazodilatačného účinku oxidu uhličitého, ktorý sa hromadí v krvi);

Opuch krčných žíl v dôsledku bráneného odtoku krvi do pravej predsiene (krčné žily opuchnú len pri výdychu, najmä u pacientov s obštrukčnými pľúcnymi léziami, pri pripojení srdca zostávajú opuchnuté aj pri nádychu).

Zhrubnutie koncových falangov ("paličky") a nechtov ("hodinkové okuliare").

Edém dolných končatín je spravidla menej výrazný a nedosahuje taký stupeň ako pri primárnych srdcových ochoreniach.

Zväčšenie pečene, ascites, pozitívny žilový pulz, pozitívny príznak Plesh (hepatojugulárny príznak - pri tlaku na okraj pečene sa prejaví opuch žíl krku).

Systolická prekordiálna a epigastrická pulzácia (v dôsledku hypertrofie pravej komory).

Perkusia je určená rozšírením absolútnej a relatívnej srdcovej tuposti pravého okraja srdca; perkusný zvuk cez rukoväť hrudnej kosti s tympanickým nádychom a nad xiphoidným výbežkom sa stáva tupo bubienkovým alebo úplne hluchým.

Hluchota srdcových zvukov.

Dôraz na druhý tón nad pľúcnou tepnou (so zvýšením tlaku v nej o viac ako 2 krát).

Zvýšený systolický šelest nad xiphoidným výbežkom alebo vľavo od hrudnej kosti s rozvojom relatívnej chlopňovej nedostatočnosti.

DIAGNOSTIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Laboratórne údaje

V klinickom krvnom teste u pacientov s CLS sa zisťuje erytrocytóza, vysoký hematokrit a spomalenie ESR.

Pri biochemickej analýze krvi s rozvojom dekompenzácie podľa typu pravej komory je možné zvýšenie zvyškového dusíka, bilirubínu, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie.

Röntgenové znaky

Normálny alebo zväčšený tieň srdca v bočnej projekcii

Relatívne zvýšenie oblúka pankreasu v ľavej (druhej) šikmej polohe.

Dilatácia spoločného kmeňa pľúcnej tepny v pravej (prvej) šikmej polohe.

Rozšírenie hlavnej vetvy pľúcnej tepny o viac ako 15 mm v bočnej projekcii.

Zvýšenie rozdielu medzi šírkou tieňa hlavnej segmentovej a subsegmentálnej vetvy pľúcnej tepny.

Kerley linky (Kerley) - horizontálne úzke tmavnutie nad kostofrénnym sínusom. Predpokladá sa, že vznikajú v dôsledku expanzie lymfatických ciev pri zhrubnutí interlobulárnych trhlín. V prítomnosti Kerleyovej línie prekračuje pľúcny kapilárny tlak 20 mm Hg. čl. (normálne - 5 - 7 mm Hg).

Elektrokardiografické príznaky

Pozorujte príznaky hypertrofie a preťaženia pravého srdca.

Priame príznaky hypertrofie:

R vlna vo V1 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo VI je väčší ako 1;

vlastná odchýlka V1 - 0,03 - 0,05 s;

forma qR vo V1;

neúplná blokáda pravej nohy zväzku His, ak je R väčšie ako 10 mm;

úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R väčšie ako 15 mm;

obraz preťaženia pravej komory vo V1 - V2.

Nepriame príznaky hypertrofie:

hrudník vedie:

R vlna vo V5 menšia ako 5 mm;

S vlna vo V5 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo V5 menší ako 1;

S vlna vo V1 menšia ako 2 mm;

Úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 15 mm;

Neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 10 mm;

štandardné vodiče:

P-pulmonale v štandardných zvodoch EKG II a III;

odchýlka EOS doprava;

typ S1, S2, S3.

Echokardiografické vlastnosti

Hypertrofia pravej komory (hrúbka jej prednej steny presahuje 0,5 cm).

Dilatácia pravého srdca (konečná diastolická veľkosť pravej komory viac ako 2,5 cm).

Paradoxný pohyb interventrikulárneho septa v diastole smerom k ľavým oddeleniam.

Forma pravej komory v tvare "D".

Trikuspidálna regurgitácia.

Systolický tlak v pľúcnej tepne, stanovený echokardiograficky, je normálne 26 - 30 mm Hg. Existujú stupne pľúcnej hypertenzie:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. čl. a vyššie.

LIEČBA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Základné princípy liečby pacientov s CHLS:

Prevencia a liečba základných pľúcnych ochorení.

Medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie. Prudký, liekmi vyvolaný pokles pľúcnej hypertenzie však môže viesť k zhoršeniu funkcie výmeny plynov v pľúcach a k zvýšeniu žilového krvného skratu, pretože mierna pľúcna hypertenzia u pacientov s CLS je kompenzačným mechanizmom ventilačne-perfúznej dysfunkcie .

Liečba zlyhania pravej komory.

Hlavným cieľom liečby pacientov s chronickým respiračným ochorením je zlepšenie parametrov transportu kyslíka s cieľom znížiť úroveň hypoxémie a zlepšiť kontraktilnú schopnosť myokardu pravého srdca, čo sa dosiahne znížením rezistencie a vazokonstrikcie srdcového svalu. pľúcne cievy.

Liečba a prevencia základné ochorenie, napríklad anticholinergiká, bronchodilatanciá - anticholinergiká (atrovent, berodual), selektívne β2 - antagonisty (berotek, salbutomol), metylxantíny, mukolytiká. S exacerbáciou procesu - antibakteriálne lieky, ak je to potrebné - kortikosteroidy.

Vo všetkých štádiách priebehu HLS patogenetický spôsob liečby využíva sa dlhodobá oxygenoterapia - inhalácia vzduchu obohateného kyslíkom (30 - 40 % kyslíka) cez nosový katéter. Prietok kyslíka je 2-3 litre za minútu v pokoji a 5 litrov za minútu počas cvičenia. Kritériá na vymenovanie dlhodobej oxygenoterapie: PAO2 menej ako 55 mm Hg. a nasýtenie kyslíkom (saturácia erytrocytov kyslíkom, SAO2) menej ako 90 %. Dlhodobá oxygenácia by mala byť predpísaná čo najskôr, aby sa upravili poruchy krvných plynov, znížila sa arteriálna hypoxémia a zabránilo sa hemodynamickým poruchám v pľúcnom obehu, čo umožňuje zastaviť progresiu pľúcnej hypertenzie a remodeláciu pľúcnych ciev, zvýšiť prežitie a zlepšiť kvalitu života pacientov.

antagonisty vápnika spôsobujú dilatáciu ciev malých a veľkých kruhov krvného obehu, a preto sa označujú ako priame vazodilatanciá. Taktika predpisovania antagonistov vápnika: liečba začína malými dávkami lieku, postupne sa zvyšuje denná dávka, čím sa dosiahne tolerované maximum; predpísať nifedipín - 20 - 40 mg / deň, adalat - 30 mg / deň, diltiazem od 30 - 60 mg / deň do 120 - 180 mg / deň, Isradin - 2,5 5,0 mg / deň, verapamil - od 80 do 120 - 240 mg / deň atď. Kurz terapie sa pohybuje od 3 - 4 týždňov do 3 - 12 mesiacov. Dávka liečiva sa vyberá s prihliadnutím na úroveň tlaku v pľúcnej tepne a diferencovaný prístup k vedľajším účinkom, ktoré sa vyskytujú pri predpisovaní antagonistov vápnika. Pri predpisovaní antagonistov vápnika sa neočakáva okamžitý účinok.

Dusičnany spôsobiť dilatáciu tepien pľúcneho obehu; znížiť afterload na pravej komore v dôsledku kardiodilatácie, znížiť afterload na pravej komore v dôsledku zníženia hypoxickej vazokonstrikcie LA; znížiť tlak v ľavej predsieni, znížiť postkapilárnu pľúcnu hypertenziu znížením koncového diastolického tlaku v ľavej komore. Priemerná terapeutická dávka: nitrosorbid - 20 mg 2-krát denne.

ACE inhibítory (ACE inhibítory) výrazne zlepšiť prežitie a prognózu života u pacientov s kongestívnym srdcovým zlyhaním, vrátane pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním, pretože výsledkom použitia ACE inhibítorov je zníženie arteriálneho a venózneho tonusu, zníženie venózneho návratu krvi do srdca, zníženie diastolického tlaku v pľúcnej tepne a pravej predsieni, zvýšenie srdcového výdaja. Captopril (Capoten) sa predpisuje v dennej dávke 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / deň atď., Dávka závisí od počiatočnej hladiny krvného tlaku. S rozvojom vedľajších účinkov alebo intolerancie na ACE inhibítory môžu byť predpísané antagonisty receptora AT II (losartan, valsartan atď.).

Prostaglandíny- skupina liekov, ktoré dokážu úspešne znížiť tlak v pľúcnici s minimálnym účinkom na systémový prietok krvi. Obmedzením ich použitia je dĺžka intravenózneho podávania, pretože prostaglandín E1 má krátky polčas. Na dlhodobú infúziu sa používa špeciálna prenosná pumpa napojená na Hickmanov katéter, ktorý sa zavedie do jugulárnej alebo podkľúčovej žily. Dávka liečiva sa pohybuje od 5 ng / kg za minútu do 100 ng / kg za minútu.

Oxid dusnatý pôsobí podobne ako endoteliálny relaxačný faktor. Pri inhalačnom použití NO u pacientov s CLS sa pozoruje pokles tlaku v pľúcnej tepne, zvýšenie parciálneho tlaku kyslíka v krvi a zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Netreba však zabúdať na toxický účinok NO na ľudský organizmus, ktorý si vyžaduje dodržiavanie jasného dávkovacieho režimu.

Prostacyklín(alebo jeho analóg - iloprost) sa používa ako vazodilatátor.

Diuretiká predpísané na výskyt edému, pričom sa kombinujú s obmedzením príjmu tekutín a solí (furosemid, lasix, draslík šetriace diuretiká - triamterén, kombinované lieky). Treba mať na pamäti, že diuretiká môžu spôsobiť suchosť bronchiálnej sliznice, znížiť slizničný index pľúc a zhoršiť reologické vlastnosti krvi. V počiatočných štádiách rozvoja HLS s retenciou tekutín v tele v dôsledku hyperaldosteronizmu, vzhľadom na stimulačný účinok hyperkapnie na glomerulárnu zónu kôry nadobličiek, je vhodné použiť izolované antagonisty aldosterónu (veroshpiron - 50 - 100 in ráno denne alebo každý druhý deň).

Otázka vhodnosti aplikácie srdcové glykozidy v liečbe pacientov s CHLS zostáva kontroverzná. Predpokladá sa, že srdcové glykozidy, ktoré majú pozitívny inotropný účinok, vedú k úplnejšiemu vyprázdneniu komôr, čím sa zvyšuje srdcový výdaj. U tejto kategórie pacientov bez sprievodného ochorenia srdca však srdcové glykozidy nezvyšujú hemodynamické parametre. Na pozadí užívania srdcových glykozidov u pacientov s chronickým respiračným ochorením sa častejšie pozorujú príznaky intoxikácie digitalisom.

Dôležitou zložkou liečby je korekcia hemoreologických porúch.

použitie antikoagulanciá na liečbu a prevenciu trombózy, tromboembolických komplikácií. V nemocnici sa heparín používa najmä v dennej dávke 5000 - 20000 IU subkutánne pod kontrolou laboratórnych parametrov (čas zrážania krvi, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas). Z perorálnych antikoagulancií sa uprednostňuje warfarín, ktorý sa predpisuje v individuálne zvolenej dávke pod kontrolou INR.

Používajú sa aj protidoštičkové látky (kyselina acetylsalicylová, zvonkohra), hirudoterapia.

Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na dodržiavanie režimu práce a odpočinku. Je nevyhnutné úplné zastavenie fajčenia (vrátane pasívneho fajčenia), vyhýbanie sa hypotermii a prevencia akútnych respiračných vírusových infekcií.

PREDPOVEĎ

Trvanie pľúcnej hypertenzie (od jej vzniku po smrť) je približne 8 až 10 rokov alebo viac. Na dekompenzáciu HLS zomiera 30 - 37 % pacientov s obehovým zlyhaním a 12,6 % všetkých pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami.

MOTIVAČNÁ CHARAKTERISTIKA TÉMY

Znalosť témy je potrebná pre formovanie zručností a schopností študentov v diagnostike a liečbe chronického cor pulmonale. Pre naštudovanie témy je potrebné zopakovať si časti kurzu normálnej anatómie a fyziológie dýchacieho systému, kurzu patológie dýchacieho systému, propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie.

Účel lekcie:študovať etiológiu, patogenézu, klinické prejavy, diagnostické metódy, prístupy k liečbe chronického cor pulmonale.

Študent musí vedieť:

Otázky na prípravu na lekciu:

A) Definícia pojmu "Chronic cor pulmonale".

B) Etiologické faktory chronického cor pulmonale.

C) Hlavné patofyziologické mechanizmy rozvoja chronického cor pulmonale.

D) Klasifikácia chronickej cor pulmonale.

E) Laboratórna a inštrumentálna diagnostika chronického pľúcneho srdca.

E) Moderné prístupy k liečbe chronického cor pulmonale

Zvýšenie tlaku v pľúcnom kapilárnom systéme (pľúcna hypertenzia, hypertenzia) je najčastejšie sekundárne ochorenie, ktoré priamo nesúvisí s poškodením ciev. Primárne stavy nie sú dobre pochopené, ale bola dokázaná úloha vazokonstrikčného mechanizmu, zhrubnutia arteriálnej steny, fibrózy (zhrubnutia tkaniva).

V súlade s ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb) je len primárna forma patológie kódovaná ako I27.0. Všetky sekundárne príznaky sa pridávajú ako komplikácie k základnému chronickému ochoreniu.

Niektoré funkcie krvného zásobovania pľúc

Pľúca majú dvojité zásobovanie krvou: systém arteriol, kapilár a venúl je zahrnutý do výmeny plynov. A samotné tkanivo dostáva výživu z bronchiálnych artérií.

Pľúcna tepna je rozdelená na pravý a ľavý kmeň, potom na vetvy a lobárne cievy veľkého, stredného a malého kalibru. Najmenšie arterioly (časť kapilárnej siete) majú priemer 6–7-krát väčší ako v systémovom obehu. Ich silné svaly sú schopné zúžiť, úplne uzavrieť alebo rozšíriť arteriálne lôžko.

So zúžením sa zvyšuje odpor proti prietoku krvi a zvyšuje sa vnútorný tlak v cievach, expanzia znižuje tlak, znižuje odporovú silu. Výskyt pľúcnej hypertenzie závisí od tohto mechanizmu. Celková sieť pľúcnych kapilár má rozlohu 140 m2.

Žily pľúcneho kruhu sú širšie a kratšie ako v periférny obeh. Ale majú tiež silnú svalovú vrstvu, sú schopné ovplyvniť pumpovanie krvi smerom k ľavej predsieni.

Ako sa reguluje tlak v pľúcnych cievach?

Hodnota arteriálneho tlaku v pľúcnych cievach je regulovaná:

• presorické receptory v cievnej stene;
• vetvy vagusového nervu;
• sympatický nerv.

Rozsiahle receptorové zóny sa nachádzajú vo veľkých a stredne veľkých tepnách, v miestach vetvenia, v žilách. Spazmus tepien vedie k narušeniu nasýtenia krvi kyslíkom. A hypoxia tkaniva prispieva k uvoľňovaniu látok, ktoré zvyšujú tón a spôsobujú pľúcnu hypertenziu, do krvi.

Podráždenie blúdivých nervových vlákien zvyšuje prietok krvi cez pľúcne tkanivo. Sympatický nerv naopak spôsobuje vazokonstrikčný účinok. Za normálnych podmienok je ich vzájomné pôsobenie vyvážené.

Nasledujúce ukazovatele tlaku v pľúcnej tepne sa považujú za normu:

• systolický (horná úroveň) - od 23 do 26 mm Hg;
• diastolický - od 7 do 9.

Pľúcna arteriálna hypertenzia podľa medzinárodných odborníkov začína od hornej úrovne - 30 mm Hg. čl.

Faktory spôsobujúce hypertenziu v malom kruhu

Hlavné faktory patológie, podľa klasifikácie V. Parina, sú rozdelené do 2 poddruhov. Medzi funkčné faktory patria:

• zúženie arteriol v reakcii na nízky obsah kyslíka a vysokú koncentráciu oxidu uhličitého vo vdychovanom vzduchu;
• zvýšenie minútového objemu prechádzajúcej krvi;
• zvýšený intrabronchiálny tlak;
• zvýšenie viskozity krvi;
• zlyhanie ľavej komory.

Medzi anatomické faktory patria:

• úplná obliterácia (prekrytie lúmenu) ciev trombom alebo embóliou;
• narušený odtok zo zonálnych žíl v dôsledku ich kompresie v prípade aneuryzmy, nádoru, mitrálnej stenózy;
• zmena krvného obehu po odstránení pľúc chirurgicky.

Čo spôsobuje sekundárnu pľúcnu hypertenziu?

Sekundárna pľúcna hypertenzia sa objavuje v dôsledku známych chronických ochorení pľúc a srdca. Tie obsahujú:

• chronické zápalové ochorenia priedušiek a pľúcneho tkaniva (pneumoskleróza, emfyzém, tuberkulóza, sarkoidóza);
• torakogénna patológia v rozpore so štruktúrou hrudníka a chrbtice (Bekhterevova choroba, následky torakoplastiky, kyfoskolióza, Pickwickov syndróm u obéznych ľudí);
• mitrálna stenóza;
• vrodené srdcové chyby (napríklad neuzavretie ductus arteriosus, „okienka“ v medzisieňovej a medzikomorovej priehradke);
• nádory srdca a pľúc;
• choroby sprevádzané tromboembolizmom;
• vaskulitída v oblasti pľúcnej tepny.

Čo spôsobuje primárnu hypertenziu?

Primárna pľúcna hypertenzia sa nazýva aj idiopatická, izolovaná. Prevalencia patológie je 2 ľudia na 1 milión obyvateľov. Konečné dôvody zostávajú nejasné.

Zistilo sa, že ženy tvoria 60% pacientov. Patológia sa zisťuje v detstve aj v starobe, ale priemerný vek identifikovaných pacientov je 35 rokov.

Pri vývoji patológie sú dôležité 4 faktory:

• primárny aterosklerotický proces v pľúcnej tepne;
• vrodená menejcennosť steny malých ciev;
• zvýšený tonus sympatického nervu;
• pľúcna vaskulitída.

Bola preukázaná úloha mutujúceho génu kostného proteínu, angioproteínov, ich vplyv na syntézu serotonínu, zvýšená zrážanlivosť krvi v dôsledku blokovania antikoagulačných faktorov.

Osobitná úloha sa venuje infekcii herpes vírusom ôsmeho typu, ktorý spôsobuje metabolické zmeny, ktoré vedú k deštrukcii stien tepien.

Výsledkom je hypertrofia, potom rozšírenie dutiny, strata tonusu pravej komory a rozvoj nedostatočnosti.

Iné príčiny a faktory hypertenzie

Existuje mnoho príčin a lézií, ktoré môžu spôsobiť hypertenziu v pľúcnom obehu. Niektoré z nich si zaslúžia osobitnú zmienku.

Medzi akútne ochorenia:

• syndróm respiračnej tiesne u dospelých a novorodencov (toxické alebo autoimunitné poškodenie membrán dýchacích lalokov pľúcneho tkaniva, ktoré spôsobuje nedostatok povrchovo aktívnej látky na jeho povrchu);
• závažný difúzny zápal (pneumonitída) spojený s rozvojom masívnej alergickej reakcie na vdychované pachy farieb, parfumov, kvetov.

Pľúcna hypertenzia však môže byť spôsobená jedlom, liekmi a ľudové prostriedky terapiu.

Pľúcna hypertenzia u novorodencov môže byť spôsobená:

• pokračujúci obeh plodu;
• aspirácia mekónia;
• diafragmatická hernia;
• všeobecná hypoxia.

U detí je hypertenzia podporovaná zväčšenými palatinovými mandľami.

Klasifikácia podľa povahy toku

Pre lekárov je vhodné rozdeliť hypertenziu v pľúcnych cievach podľa načasovania vývoja na akútnu a chronickú formu. Takáto klasifikácia pomáha "kombinovať" najčastejšie príčiny a klinický priebeh.

Akútna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku:

• tromboembolizmus pľúcnej artérie;
• ťažký astmatický stav;
• syndróm respiračnej tiesne;
• náhle zlyhanie ľavej komory (v dôsledku infarktu myokardu, hypertenznej krízy).

Komu chronický priebeh Pľúcna hypertenzia vedie k:

• zvýšený prietok krvi v pľúcach;
• zvýšenie odporu v malých nádobách;
• zvýšený tlak v ľavej predsieni.

Podobný vývojový mechanizmus je typický pre:

• defekty komorového a interatriálneho septa;
• otvorený ductus arteriosus;
• defekt mitrálnej chlopne;
• proliferácia myxómu alebo trombu v ľavej predsieni;
• postupná dekompenzácia chronického zlyhania ľavej komory, napríklad s koronárne ochorenie alebo kardiomyopatia.

Choroby vedúce k chronickej pľúcnej hypertenzii:

• hypoxická povaha - všetky obštrukčné ochorenia priedušiek a pľúc, dlhotrvajúci nedostatok kyslíka v nadmorskej výške, hypoventilačný syndróm spojený s poranením hrudníka, dýchacie prístroje;
• mechanický (obštrukčný) pôvod spojený so zúžením tepien - reakcia na lieky, všetky varianty primárnej pľúcnej hypertenzie, recidivujúce tromboembólie, ochorenia spojivového tkaniva, vaskulitídy.

Klinický obraz

Symptómy pľúcnej hypertenzie sa objavia, keď sa tlak v pľúcnej tepne zvýši dvakrát alebo viac. Pacienti s hypertenziou v pľúcnom kruhu si všímajú:

• dýchavičnosť, zhoršená fyzickou námahou (môže sa vyvinúť paroxysmálna);
• všeobecná slabosť;
• zriedkavo strata vedomia (na rozdiel od neurologických príčin bez záchvatov a mimovoľného močenia);
• paroxyzmálna retrosternálna bolesť, podobná angíne pectoris, ale sprevádzaná zvýšenou dýchavičnosťou (vedci ich vysvetľujú reflexným spojením medzi pľúcnymi a koronárnymi cievami);
• prímes krvi v spúte pri kašli je charakteristická pre výrazne zvýšený tlak (spojený s uvoľňovaním červených krviniek do intersticiálneho priestoru);
• chrapot hlasu je určený u 8% pacientov (spôsobený mechanickým stlačením ľavého zvratného nervu rozšírenou pľúcnou tepnou).

Vývoj dekompenzácie v dôsledku pľúcneho srdcového zlyhania je sprevádzaný bolesťou v pravom hypochondriu (distenzia pečene), edém chodidiel a nôh.

Pri vyšetrovaní pacienta lekár venuje pozornosť:

• modrý odtieň pier, prstov, uší, ktorý sa zintenzívňuje, keď sa zhoršuje dýchavičnosť;
• príznak "bubnových" prstov sa zisťuje iba pri dlhotrvajúcich zápalových ochoreniach, defektoch;
• pulz je slabý, arytmie sú zriedkavé;
• arteriálny tlak je normálny, s tendenciou klesať;
• palpácia v epigastrickej zóne vám umožňuje určiť zvýšené otrasy hypertrofovanej pravej komory;
• auskultuje sa akcentujúci druhý tón na pľúcnici, je možný diastolický šelest.

Vzťah pľúcnej hypertenzie s trvalými príčinami a niektorými ochoreniami nám umožňuje rozlíšiť varianty v klinickom priebehu.

Portopulmonálna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia vedie k súčasnému zvýšeniu tlaku v portálnej žile. Pacient môže alebo nemusí mať cirhózu pečene. Sprevádza chronické ochorenie pečene v 3–12 % prípadov. Príznaky sa nelíšia od uvedených. Výraznejší opuch a ťažkosť v hypochondriu vpravo.

Pľúcna hypertenzia s mitrálnou stenózou a aterosklerózou

Ochorenie je charakterizované závažnosťou priebehu. Mitrálna stenóza prispieva k výskytu aterosklerotických lézií pľúcnej artérie u 40% pacientov v dôsledku zvýšeného tlaku na stenu cievy. Funkčné a organické mechanizmy hypertenzie sú kombinované.

Zúžený ľavý atrioventrikulárny priechod v srdci je "prvou bariérou" prietoku krvi. V prítomnosti zúženia alebo zablokovania malých ciev sa vytvorí "druhá bariéra". To vysvetľuje neúčinnosť operácie na odstránenie stenózy pri liečbe srdcových ochorení.

Katetrizáciou srdcových komôr sa zistí vysoký tlak vo vnútri pľúcnej tepny (150 mm Hg a viac).

Cievne zmeny postupujú a stávajú sa nezvratnými. Aterosklerotické plaky nedorastajú do veľkých rozmerov, ale stačia na zúženie malých konárov.

Pľúcne srdce

Výraz "cor pulmonale" zahŕňa komplex symptómov spôsobený poškodením pľúcneho tkaniva (pľúcna forma) alebo pľúcnej artérie (vaskulárna forma).

Existujú možnosti toku:

1. akútne - typické pre pľúcnu embolizáciu;
2. subakútna - vyvíja sa s bronchiálnou astmou, karcinómom pľúc;
3. chronické - spôsobené emfyzémom, funkčným kŕčom tepien, ktorý sa mení na organické zúženie kanála, charakteristické pre chronickú bronchitídu, pľúcnu tuberkulózu, bronchiektáziu, časté zápaly pľúc.

Zvýšenie odporu v cievach dáva výrazné zaťaženie pravého srdca. Celkový nedostatok kyslíka ovplyvňuje aj myokard. Hrúbka pravej komory sa zvyšuje s prechodom do dystrofie a dilatácie (pretrvávajúca expanzia dutiny). Klinické príznaky pľúcnej hypertenzie sa postupne zvyšujú.

Hypertenzné krízy v cievach „malého kruhu“

Krízový priebeh často sprevádza pľúcnu hypertenziu spojenú so srdcovými chybami. Raz za mesiac alebo viac je možné prudké zhoršenie stavu v dôsledku náhleho zvýšenia tlaku v pľúcnych cievach.

Pacienti poznamenávajú:

• zvýšená dýchavičnosť vo večerných hodinách;
• pocit vonkajšieho stlačenia hrudníka;
• ťažký kašeľ, niekedy s hemoptýzou;
• bolesť v medzilopatkovej oblasti s ožiarením do predných úsekov a hrudnej kosti;
• kardiopalmus.

Pri vyšetrení sa zistia:

• vzrušený stav pacienta;
• neschopnosť ležať v posteli kvôli dýchavičnosti;
• ťažká cyanóza;
• slabý častý pulz;
• viditeľná pulzácia v oblasti pľúcnej tepny;
• opuchnuté a pulzujúce krčné žily;
• vylučovanie veľkého množstva svetlého moču;
• možná nedobrovoľná defekácia.

Diagnostika

Diagnóza hypertenzie v pľúcnom obehu je založená na identifikácii jej príznakov. Tie obsahujú:

• hypertrofia pravých častí srdca;
• stanovenie zvýšeného tlaku v pľúcnici podľa výsledkov meraní pomocou katetrizácie.

Ruskí vedci F. Uglov a A. Popov navrhli rozlíšiť medzi 4 zvýšenými hladinami hypertenzie v pľúcnej tepne:

• I stupeň (mierny) - od 25 do 40 mm Hg. čl.;
• II stupeň (stredný) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - nad 110.

Vyšetrovacie metódy používané pri diagnostike hypertrofie pravých srdcových komôr:

1. Rádiografia - naznačuje rozšírenie pravých hraníc srdcového tieňa, zvýšenie oblúka pľúcnej tepny, odhaľuje jej aneuryzmu.
2. Ultrazvukové metódy (ultrazvuk) - umožňujú presne určiť veľkosť komôr srdca, hrúbku stien. Rôzne ultrazvukové vyšetrenie - dopplerografia - ukazuje porušenie prietoku krvi, rýchlosť prúdenia, prítomnosť prekážok.
3. Elektrokardiografia – odhaľuje skoré príznaky hypertrofie pravej komory a predsiene charakteristickou odchýlkou ​​vpravo od elektrickej osi, zväčšenou predsieňovou vlnou „P“.
4. Spirografia - metóda štúdia možnosti dýchania, určuje stupeň a typ respiračného zlyhania.
5. Na odhalenie príčin pľúcnej hypertenzie sa vykonáva pľúcna tomografia s röntgenovými rezmi rôznej hĺbky alebo modernejším spôsobom – počítačovou tomografiou.

Zložitejšie metódy (rádionuklidová scintigrafia, angiopulmonografia). Biopsia na štúdium stavu pľúcneho tkaniva a cievnych zmien sa používa iba na špecializovaných klinikách.

Pri katetrizácii dutín srdca sa meria nielen tlak, ale aj saturácia krvi kyslíkom. To pomáha identifikovať príčiny sekundárnej hypertenzie. Počas postupu sa uchyľujú k zavedeniu vazodilatancií a kontrolujú reakciu tepien, čo je nevyhnutné pri výbere liečby.

Ako prebieha liečba?

Liečba pľúcnej hypertenzie je zameraná na odstránenie základnej patológie, ktorá spôsobila zvýšenie tlaku.

V počiatočnom štádiu pomoc poskytujú lieky proti astme, vazodilatanciá. Ľudové prostriedky môžu ďalej posilniť alergickú náladu tela.

Ak má pacient chronickú embolizáciu, potom jediným liekom je chirurgické odstránenie trombu (embolektómia) jeho vyrezaním z kmeňa pľúcnice. Operácia sa vykonáva v špecializovaných centrách, je potrebné prejsť na umelý krvný obeh. Úmrtnosť dosahuje 10%.

Primárna pľúcna hypertenzia sa lieči blokátormi kalciových kanálov. Ich účinnosť vedie k zníženiu tlaku v pľúcnych tepnách u 10–15 % pacientov, čo je sprevádzané dobrou odpoveďou ťažko chorých pacientov. Toto sa považuje za priaznivé znamenie.

Epoprostenol, analóg prostacyklínu, sa podáva intravenózne cez podkľúčový katéter. Používajú sa inhalačné formy liekov (Iloprost), Beraprost tablety vo vnútri. Akcia sa študuje subkutánna injekcia taký liek ako Treprostinil.

Bosentan sa používa na blokovanie receptorov, ktoré spôsobujú vazospazmus.

Pacienti zároveň potrebujú lieky na kompenzáciu srdcového zlyhania, diuretiká, antikoagulanciá.

Dočasný účinok poskytuje použitie roztokov Eufillin, No-shpy.

Existujú ľudové prostriedky?

Je nemožné vyliečiť pľúcnu hypertenziu ľudovými prostriedkami. Veľmi opatrne aplikujte odporúčania na používanie diuretických poplatkov, liekov na potlačenie kašľa.

Nezapojujte sa do liečenia s touto patológiou. Stratený čas pri diagnostike a začatí liečby môže byť navždy stratený.

Predpoveď

Bez liečby je priemerná doba prežitia pacientov 2,5 roka. Liečba epoprostenolom predlžuje trvanie na päť rokov u 54 % pacientov. Prognóza pľúcnej hypertenzie je nepriaznivá. Pacienti zomierajú na progresívne zlyhanie pravej komory alebo tromboembolizmus.

Pacienti s pľúcnou hypertenziou na pozadí srdcových chorôb a arteriálnej sklerózy žijú do 32–35 rokov. Krízový prúd zhoršuje stav pacienta, je považovaný za nepriaznivú prognózu.

Zložitosť patológie si vyžaduje maximálnu pozornosť prípadom častého zápalu pľúc, bronchitídy. Prevenciou pľúcnej hypertenzie je zabrániť rozvoju pneumosklerózy, emfyzému, včasné odhalenie a chirurgická liečba vrodených vývojových chýb.

Klinika, diagnostika a liečba reumatických chorôb srdca

Reumatické ochorenie srdca je získaná patológia. Zvyčajne sa klasifikuje ako vaskulárne ochorenie, pri ktorom je poškodenie namierené proti tkanivám srdca, čo spôsobuje malformácie. Zároveň sú v tele postihnuté kĺby a nervové vlákna.

Zápalovú odpoveď spúšťa prevažne hemolytický streptokok skupiny A, ktorý spôsobuje infekcie horných dýchacích ciest (tonzilitídu). V dôsledku poškodenia srdcových chlopní dochádza k poruchám úmrtnosti a hemodynamiky. Najčastejšie chronické reumatické procesy spôsobujú lézie mitrálnej chlopne, menej často - aortálnej chlopne.

Lézie mitrálnej chlopne

Akútna reumatická horúčka vedie k rozvoju mitrálnej stenózy 3 roky po nástupe ochorenia. Zistilo sa, že každý štvrtý pacient s reumatickým ochorením srdca má izolovanú stenózu mitrálnej chlopne. V 40% prípadov sa vyvíja kombinovaná lézia ventilom. Podľa štatistík je mitrálna stenóza bežnejšia u žien.

Zápal vedie k poškodeniu okraja chlopňových chlopní. Po akútnom období dochádza k zhrubnutiu a fibróze okrajov chlopní. Keď sú šľachy a svaly zapojené do zápalového procesu, skracujú sa a zjazvujú. Výsledkom je, že fibróza a kalcifikácia vedú k zmene štruktúry chlopne, ktorá sa stáva tuhou a nehybnou.

Reumatické poškodenie vedie k zníženiu otvorenia chlopne o polovicu. Teraz je potrebný vyšší tlak na pretlačenie krvi cez úzky otvor z ľavej predsiene do ľavej komory. Zvýšenie tlaku v ľavej predsieni vedie k "zaseknutiu" v pľúcnych kapilárach. Klinicky sa tento proces prejavuje dýchavičnosťou pri záťaži.

Pacienti s touto patológiou veľmi dobre netolerujú zvýšenú srdcovú frekvenciu. Funkčná nedostatočnosť mitrálnej chlopne môže spôsobiť fibriláciu a pľúcny edém. Tento vývoj sa môže vyskytnúť u pacientov, ktorí si nikdy nevšimli príznaky ochorenia.

Klinické príznaky

Reumatické ochorenie srdca s ochorením mitrálnej chlopne sa prejavuje u pacientov s príznakmi:

• dyspnoe;
• kašeľ a sipot počas záchvatu.

Na začiatku ochorenia pacient nemusí venovať pozornosť symptómom, pretože nemajú výrazný prejav. Iba počas cvičenia sa patologické procesy zhoršujú. Ako choroba postupuje, pacient nemôže normálne dýchať v ľahu (ortopnoe). Pacient dýcha iba pri nútenom sedení. V niektorých prípadoch sa v noci vyskytuje ťažká dýchavičnosť so záchvatmi dusenia, čo núti pacienta sedieť.

Pacienti môžu vydržať mierne cvičenie. Hrozí im však pľúcny edém, ktorý môže vyvolať:

• zápal pľúc;
• stres
• tehotenstva
• pohlavný styk;
• fibrilácia predsiení.

Pri záchvate kašľa sa môže vyskytnúť hemoptýza. Príčiny komplikácií sú spojené s prasknutím bronchiálnych žíl. Takéto hojné krvácanie zriedkavo ohrozuje život. Počas dusenia sa môže objaviť krvavo zafarbený spút. Pri dlhom priebehu ochorenia na pozadí srdcového zlyhania sa môže vyskytnúť pľúcny infarkt.

Tromboembolizmus predstavuje hrozbu pre život. Počas fibrilácie predsiení sa oddelená krvná zrazenina môže dostať cez krvný obeh do obličiek, srdcových tepien, oblasti bifurkácie aorty alebo mozgu.

Symptómy zahŕňajú:

• bolesť v hrudník;
• chrapot hlasu (s kompresiou laryngeálneho nervu);
• ascites;
• zväčšenie pečene;
• opuch.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy sa vykoná séria vyšetrení. Lekár vyšetrí pulz, tlak, vypočúva pacienta. V prípade, že sa pľúcna hypertenzia ešte nevyvinula, pulz a tlak sú normálne. Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii dochádza k zmene srdcového rytmu. Počas auskultácie sa zistí zmena srdcových zvukov a posúdi sa závažnosť stenózy.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy zahŕňajú:

1. Rentgén hrude.
2. Echokardiografia.
3. Dopplerografia.
4. Srdcová katetrizácia.
5. koronárnej angiografii.

EKG je jednou z najmenej citlivých metód výskumu, ktorá vám umožňuje identifikovať znaky iba v prítomnosti závažného stupňa stenózy. Röntgen vám umožňuje posúdiť stupeň rozšírenia ľavej predsiene. Diagnózu potvrdí echokardiografia. Metóda umožňuje vyhodnotiť zhrubnutie, stupeň kalcifikácie a pohyblivosť chlopní.

Dopplerografia odhaľuje závažnosť stenózy a rýchlosť prietoku krvi. Ak je pacient naplánovaný na operáciu na výmenu chlopne, je súčasťou vyšetrenia aj katetrizácia srdca.

Liečba

Chronická reumatická choroba srdca sa lieči konzervatívne a promptne. Konzervatívna liečba zahŕňa:

• Zmena životného štýlu.
• Prevencia recidívy reumatickej horúčky.
• Antibiotická liečba endokarditídy (ak existuje).
• Vymenovanie antikoagulancií (Warfarín).
• Diuretiká (Furosemid, Lasix atď.).
• Dusičnany (ak sú dostupné) chronická nedostatočnosť ventil).
• Beta blokátory.

Výber operácie závisí od závažnosti stavu pacienta. Na zmiernenie stavu vykonajte:

• uzavretá alebo otvorená mitrálna komisurotómia (oddelenie cípov chlopne, ich čistenie od kalcifikácií a krvných zrazenín počas operácie);
• náhrada mitrálnej chlopne;
• perkutánna balóniková valvuloplastika.

Balóniková plastika sa vykonáva u pacientov, ktorých chlopne sú dostatočne pružné a pohyblivé. Katéter sa zavedie cez stehenná žila do interatriálneho septa. Na mieste stenózy otvoru sa inštaluje balónik a nafúkne sa. Vďaka tomuto postupu sa stenóza znižuje. Operácia vám umožňuje odložiť výmenu ventilu. Riziko balónikovej plastickej operácie je minimálne, čo umožňuje operáciu vykonať aj ženám, ktoré čakajú bábätko.

Ak má pacient ťažký stupeň kalcifikácie, výrazné zmeny na chlopni, je indikovaná operácia výmeny chlopne. Treba mať na pamäti, že reumatické procesy v srdci skôr či neskôr povedú k vážne následky. Lieky poskytujú iba dočasnú úľavu. Po výmene chlopne je dôležitá liečba antikoagulanciami (Warfarin) pod kontrolou zrážania krvi. Pri nedostatočnej terapii po protetike existuje riziko tromboembólie.

Lekári nemôžu predpovedať presný čas vývoja stenózy. Pri úspešnej prevencii reumatických horúčok a komisurotómii môžu pacienti dlho žiť bez známok stenózy chlopne.

Reumatické ochorenie aortálnej chlopne

Zriedkavo môže reumatické ochorenie srdca viesť k stenóze aorty. Zriedkavo je takáto patológia izolovaná. Vo väčšine prípadov sa zistí kombinovaná lézia chlopní. Poškodenie letákov vedie k fibróze, rigidite a závažnej stenóze.

Pri záchvatoch reumatizmu vzniká valvulitída (zápal chlopní). To vedie k zlepovaniu okrajov cípov chlopne, zjazveniu, zhrubnutiu a skráteniu cípov. V dôsledku toho sa normálna trikuspidálna chlopňa stáva konfluentnou s malým otvorom.

U pacientov v dôsledku chronické procesy prispôsobiť sa patologickým zmenám. Hypertrofia myokardu dlhodobo udržuje srdcový výdaj bez nástupu symptómov a dilatácie chlopne. Ochorenie sa vyznačuje dlhým asymptomatickým obdobím. Pacient sa môže po námahe sťažovať na záchvaty angíny.

Reumatický zápal chlopne môže viesť k ochabnutiu cípu. V dôsledku prolapsu sa krv z aorty vrhá do ľavej komory. U pacienta sa vyvinie srdcové zlyhanie. Úplné vyčerpanie srdca nastáva 15 rokov po nástupe choroby.

Vývoj patológie vedie k dýchavičnosti, závratom, uduseniu v polohe na chrbte (ortopnoe). Počas vyšetrenia lekár odhalí pulz malej náplne, porušenie srdcových zvukov, hrubý systolický šelest ejekcie do aorty. Okrem toho lekár predpisuje echokardiografiu.

Liečba zahŕňa:

• prevencia infekčnej endokarditídy;
• prevencia reumatických záchvatov;
• zmeny životného štýlu;
• korekcia fyzickej aktivity.

Na zmiernenie záchvatov angíny pectoris sa pacientom predpisujú dlhodobo pôsobiace nitráty. Liečba zahŕňa vymenovanie srdcových glykozidov a diuretík. Progresia ochorenia zhoršuje prognózu, preto je náhrada chlopne indikovaná u pacientov s pokročilou stenózou chlopne, keďže medikamentózna liečba stav nezlepšuje.

Prevencia

Chronickej reumatickej patológii sa predchádza včasnou liečbou laryngitídy, faryngitídy spôsobenej hemolytickým streptokokom A. Choroby sa liečia antibiotikami série penicilínov alebo erytromycínom v prípade alergie na penicilíny.

Sekundárnou prevenciou je predchádzať reumatickým záchvatom a horúčke. Pacientom sa antibiotiká predpisujú individuálne. Pacienti s príznakmi karditídy pokračujú v liečbe antibiotikami počas desiatich rokov po reumatickom záchvate. Stojí za zmienku, že zanedbávanie primárnej prevencie vedie k riziku vzniku defektov po reumatizme. Konzervatívna liečba defektov pomáha spomaliť progresiu patológie a zvyšuje prežívanie pacientov.

Príznaky, stupne a liečba pľúcnej hypertenzie

Pľúcna hypertenzia je patológia, pri ktorej sa pozoruje pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku v cievnom lôžku tepny. Táto choroba sa považuje za progresívnu a nakoniec vedie k smrti človeka. Symptómy pľúcnej hypertenzie sa prejavujú v závislosti od závažnosti ochorenia. Je veľmi dôležité identifikovať ho včas a začať včasnú liečbu.

• Dôvody
• Klasifikácia
• Primárna pľúcna hypertenzia
• Sekundárna hypertenzia
• Symptómy
• Diagnostika
• Liečba
• Účinky
• Prevencia

Táto choroba sa niekedy vyskytuje u detí. Pri pľúcnej hypertenzii u novorodencov neexistuje pľúcna cirkulácia na udržanie alebo zníženie už zníženej pľúcnej vaskulárnej rezistencie pri narodení. Zvyčajne sa tento stav pozoruje u detí po termíne alebo predčasne narodených detí.

Dôvody

Existuje veľa dôvodov a rizikových faktorov, ktoré vedú k ochoreniu. Hlavnými ochoreniami, proti ktorým sa syndróm vyvíja, sú pľúcne ochorenia. Najčastejšie ide o bronchopulmonálne ochorenia, pri ktorých je narušená štruktúra pľúcneho tkaniva a vzniká alveolárna hypoxia. Okrem toho sa choroba môže vyvinúť na pozadí iných ochorení pľúcneho systému:

• Bronchiektázia. Za hlavný príznak tohto ochorenia sa považuje tvorba dutín v dolnej časti pľúc a hnisanie.
• Obštrukčná chronická bronchitída. V tomto prípade sa pľúcne tkanivo postupne mení a dýchacie cesty sú uzavreté.
• Fibróza pľúcneho tkaniva. Tento stav je charakterizovaný zmenou pľúcneho tkaniva, keď spojivové tkanivo nahrádza normálne bunky.

Normálne pľúca a bronchiektázia

Pľúcna hypertenzia môže byť spôsobená aj srdcovým ochorením. Spomedzi nich sa význam pripisuje vrodeným malformáciám, ako je otvorený ductus arteriosus, defekty septa a otvor foramen ovale. Predpokladom môžu byť ochorenia, pri ktorých je narušená funkčnosť srdcového svalu, čo prispieva k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. Takéto ochorenia zahŕňajú kardiomyopatiu, ochorenie koronárnych artérií a hypertenziu.

Existuje niekoľko spôsobov, ako sa vyvíja pľúcna arteriálna hypertenzia:

1. Alveolárna hypoxia je hlavnou príčinou vývoja ochorenia. S ním dostávajú alveoly nedostatočné množstvo kyslíka. Toto sa pozoruje pri nerovnomernej pľúcnej ventilácii, ktorá sa postupne zvyšuje. Ak sa do pľúcneho tkaniva dostane znížené množstvo kyslíka, cievy krvného obehu pľúcneho systému sa zúžia.
2. Zmeny v štruktúre pľúcneho tkaniva pri raste spojivového tkaniva.
3. Zvýšenie počtu erytrocytov. Tento stav je spôsobený konštantnou hypoxiou a tachykardiou. Mikrotromby sa objavujú v dôsledku vazospazmu a zvýšenej adhézie krvných buniek. Upchávajú lúmen pľúcnych ciev.

Primárna pľúcna hypertenzia u detí sa vyvíja z neznámych príčin. Diagnóza detí ukázala, že základom ochorenia je neurohumorálna nestabilita, dedičná predispozícia, patológia systému homeostázy a poškodenie ciev pľúcneho obehu autoimunitnej povahy.

K rozvoju pľúcnej hypertenzie môže prispieť niekoľko ďalších faktorov. Môže to byť užívanie určitých liekov, ktoré ovplyvňujú pľúcne tkanivo: antidepresíva, kokaín, amfetamíny, anorexigény. Toxíny môžu tiež ovplyvniť vývoj ochorenia. Patria sem jedy biologického pôvodu. Existujú určité demografické a zdravotné faktory, ktoré môžu viesť k hypertenzii. Patria sem tehotenstvo, ženské pohlavie, hypertenzia. Cirhóza pečene, infekcia HIV, krvné poruchy, hypertyreóza, dedičné poruchy, portálna hypertenzia a iné zriedkavé ochorenia môžu pomôcť pri rozvoji pľúcnej hypertenzie. Náraz môže byť vyvolaný stláčaním pľúcnych ciev nádorom, následkami obezity a deformovaného hrudníka, ako aj lezením na vysočine.

Klasifikácia

Existujú dve dôležité formy ochorenia, primárna a sekundárna.

Primárna pľúcna hypertenzia

Pri tejto forme dochádza k trvalému zvýšeniu tlaku v tepne, nie však na pozadí ochorení kardiovaskulárneho a dýchacieho systému. Neexistuje žiadna torako-diafragmatická patológia. Tento typ ochorenia sa považuje za dedičný. Zvyčajne sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom. Niekedy dochádza k vývoju podľa dominantného typu.

Predpokladom pre rozvoj tejto formy môže byť silná agregácia aktivity krvných doštičiek. To vedie k tomu, že veľké množstvo malých ciev nachádzajúcich sa v obehovom pľúcnom systéme je upchaté krvnými zrazeninami. Z tohto dôvodu dochádza k prudkému zvýšeniu systému intravaskulárneho tlaku, ktorý pôsobí na steny pľúcnej tepny. Aby sme sa s tým vyrovnali a posunuli ďalej správne množstvo krvi, zväčšuje sa svalová časť steny tepny. Takto sa vyvíja jeho kompenzačná hypertrofia.

Primárna hypertenzia sa môže vyvinúť na pozadí koncentrickej pľúcnej fibrózy. To vedie k zúženiu jeho lúmenu a zvýšeniu krvného tlaku. V dôsledku toho a tiež v dôsledku neschopnosti zdravých pľúcnych ciev podporovať pohyb krvi vysokým tlakom alebo neschopnosti zmenených ciev udržať pohyb krvi pri normálnom tlaku, vzniká kompenzačný mechanizmus. Je založená na vzniku obchádzkových ciest, ktoré sú otvorenými arteriovenóznymi skratmi. Telo sa snaží znížiť hladinu vysokého krvného tlaku tým, že cez ne krv prenáša. Slabá je však aj svalová stena arteriol, takže skraty rýchlo zlyhávajú. To vytvára oblasti, ktoré tiež zvyšujú hodnotu tlaku. Shunty narúšajú správny prietok krvi, čo vedie k narušeniu okysličovania krvi a prísunu kyslíka do tkanív. Napriek znalostiam všetkých týchto faktorov je primárna pľúcna hypertenzia stále málo pochopená.

Sekundárna hypertenzia

Priebeh tohto typu ochorenia je mierne odlišný. Spôsobujú ho mnohé choroby – hypoxické stavy, vrodené srdcové chyby a pod. Ochorenia srdca, ktoré prispievajú k rozvoju sekundárnej formy:

• Choroby, ktoré spôsobujú nedostatočnú funkciu ĽK. Ochorenia, ktoré sú hlavnou príčinou hypertenzie a sprevádzajú ochorenia tejto skupiny, zahŕňajú: ischemické poškodenie myokardu, defekty aortálnej chlopne, myokardiálne a kardiomyopatické poškodenie ľavej komory.
• Choroby vedúce k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni: vývojové anomálie, nádorové lézie predsiene a mitrálna stenóza.

Vývoj pľúcnej hypertenzie možno rozdeliť do dvoch častí:

• funkčné mechanizmy. Ich vývoj je spôsobený porušením normálu a alebo tvorbou nových funkčných patologických znakov. Liečebná terapia zamerané najmä na ich nápravu a elimináciu. Medzi funkčné väzby patrí zvýšenie objemu krvi za minútu, zvýšenie viskozity krvi, patologický Savitsky reflex, vplyv častých bronchopulmonálnych infekcií a účinok biologicky aktívnych prvkov na tepnu.
• anatomické mechanizmy. Ich vzniku predchádzajú určité anatomické defekty v pľúcnej tepne alebo v systéme pľúcneho obehu. Liečebná terapia v tomto prípade neprináša prakticky žiadny úžitok. Niektoré defekty sa dajú opraviť chirurgickým zákrokom.

V závislosti od závažnosti hypertenzie existujú štyri stupne.

1. Pľúcna hypertenzia 1 stupeň. Táto forma prebieha bez narušenia činnosti fyzickej roviny. Bežné cvičenie nespôsobuje dýchavičnosť, závraty, slabosť ani bolesť na hrudníku.
2. 2 stupeň. Ochorenie spôsobuje mierne narušenie aktivity. Zvyčajné cvičenie je sprevádzané dýchavičnosťou, slabosťou, bolesťou na hrudníku a závratmi. V pokoji takéto príznaky nie sú.
3. 3. stupeň je charakterizovaný výrazným narušením pohybovej aktivity. Ľahká fyzická aktivita spôsobuje dýchavičnosť a ďalšie príznaky uvedené vyššie.
4. 4 stupeň sprevádzajú spomínané znaky pri najmenšom zaťažení a v pokoji.

Existujú dve ďalšie formy ochorenia:

1. Chronická tromboembolická hypertenzia. Rýchlo sa rozvíja v dôsledku tromboembolizmu trupu a veľkých vetiev tepny. charakteristické znaky je akútny začiatok, rýchla progresia, rozvoj pankreatickej insuficiencie, hypoxie a poklesu krvného tlaku.
2. Pľúcna hypertenzia v dôsledku nejasných mechanizmov. Medzi podozrivé príčiny patrí sarkoidóza, nádory a fibrotizujúca mediastinitída.

V závislosti od tlaku sa rozlišujú ďalšie tri typy chorôb:

1. Ľahká forma, keď je tlak od 25 do 36 mm Hg;
2. Stredná pľúcna hypertenzia, tlak od 35 do 45 mm Hg;
3. Ťažká forma s tlakom nad 45 mm Hg.

Symptómy

Ochorenie môže prebiehať bez príznakov v štádiu kompenzácie. V tomto ohľade sa najčastejšie zistí, keď sa ťažká forma začala rozvíjať. Počiatočné prejavy sa zaznamenajú, keď sa tlak v systéme pľúcnej artérie zvýši dvakrát alebo viackrát v porovnaní s normou. S rozvojom ochorenia sa objavujú príznaky ako chudnutie, dýchavičnosť, únava, chrapot, kašeľ a búšenie srdca. Človek si ich nevie vysvetliť. V počiatočnom štádiu ochorenia sa môžu vyskytnúť mdloby v dôsledku akútnej hypoxie mozgu a porúch srdcového rytmu, ako aj závratov.

Keďže príznaky pľúcnej hypertenzie nie sú špecifické, je ťažké stanoviť presnú diagnózu na základe subjektívnych sťažností. Preto je veľmi dôležité vykonať dôkladnú diagnostiku a venovať pozornosť všetkým príznakom, ktoré nejakým spôsobom naznačujú problémy s pľúcnou tepnou alebo inými systémami v tele, zlyhanie, ktoré môže viesť k rozvoju hypertenzie.

Diagnostika

Keďže ochorenie sekundárnej povahy je komplikáciou iných ochorení, je dôležité pri diagnostike identifikovať základné ochorenie. Je to možné vďaka nasledujúcim opatreniam:

• Vyšetrenie anamnézy. To zahŕňa zhromažďovanie informácií o tom, kedy dyspnoe, bolesť na hrudníku a iné symptómy začali, čomu pacient pripisuje tieto stavy a ako boli liečené.
• Analýza životného štýlu. Ide o informácie o zlých návykoch pacienta, podobných ochoreniach u príbuzných, pracovných a životných podmienkach, prítomnosti vrodených patologických stavov a predchádzajúcich operáciách.
• Vizuálne vyšetrenie pacienta. Lekár by mal venovať pozornosť prítomnosti takých vonkajších znakov, ako je modrá koža, zmeny tvaru prstov, zväčšená pečeň, opuchy dolných končatín, pulzácia žíl na krku. Pľúca a srdce sa tiež počúvajú fonendoskopom.
• EKG. Umožňuje vám vidieť známky zväčšenia pravého srdca.
• Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka pomáha odhaliť zvýšenie veľkosti srdca.
• Ultrazvuk srdca. Pomáha odhadnúť veľkosť srdca a nepriamo určiť tlak v pľúcnych tepnách.
• katetrizácia tepny. Pomocou tejto metódy môžete určiť tlak v ňom.

Takéto údaje pomôžu určiť, či primárna pľúcna hypertenzia u ľudí alebo sekundárna, taktika liečby a prognóza. Na stanovenie triedy a typu ochorenia, ako aj na posúdenie tolerancie záťaže sa vykonáva spirometria, CT hrudníka, posúdenie difúznej kapacity pľúc, ultrazvuk. brušná dutina, krvný test a pod.

Liečba

Liečba pľúcnej hypertenzie je založená na niekoľkých metódach.

1. Nemedikamentózna liečba. Zahŕňa pitie nie viac ako 1,5 litra tekutín denne, ako aj zníženie množstva spotrebovanej stolovej soli. Účinná je oxygenoterapia, ktorá pomáha odstraňovať acidózu a obnovuje funkcie centrálneho nervového systému. Je dôležité, aby sa pacienti vyhýbali situáciám, ktoré spôsobujú dýchavičnosť a iné príznaky, preto je dobrým odporúčaním vyhnúť sa fyzickej námahe.
2. Medikamentózna terapia: diuretiká, antagonisty vápnika, nitráty, ACE inhibítory, protidoštičkové látky, antibiotiká, prostaglandíny atď.
3. Chirurgická liečba pľúcnej hypertenzie: tromboendarektómia, predsieňová septostómia.
4. ľudové metódy. Alternatívnu liečbu možno použiť len na odporúčanie lekára.

Účinky

Častou komplikáciou ochorenia je srdcové zlyhanie pankreasu. Je sprevádzané porušením srdcového rytmu, ktoré sa prejavuje fibriláciou predsiení. Pre ťažké štádiá hypertenzie je charakteristický rozvoj trombózy pľúcnych arteriol. Okrem toho sa v krvnom obehu ciev môžu vyvinúť hypertenzné krízy, ktoré sa prejavujú záchvatmi pľúcneho edému. Najnebezpečnejšou komplikáciou hypertenzie je smrť, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku rozvoja arteriálneho tromboembolizmu alebo kardiopulmonálneho zlyhania.

V ťažkom štádiu ochorenia je možná trombóza pľúcnych arteriol.

Aby sa predišlo takýmto komplikáciám, je potrebné začať liečbu ochorenia čo najskôr. Preto sa pri prvých príznakoch musíte ponáhľať k lekárovi a podrobiť sa úplnému vyšetreniu. V procese liečby musíte dodržiavať odporúčania lekára.

Prevencia

Aby ste predišli tejto hroznej chorobe, môžete použiť niektoré opatrenia, ktoré sú zamerané na zlepšenie kvality života. Je potrebné vzdať sa zlých návykov a vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu. Akékoľvek choroby by sa mali okamžite liečiť, najmä tie, ktoré môžu viesť k rozvoju pľúcnej hypertenzie.

Ak sa o seba budete starať s mierou, môžete sa vyhnúť mnohým chorobám, ktoré znižujú dĺžku života. Nezabúdajme, že naše zdravie často závisí od nás samých!

Zanechaním komentára súhlasíte s užívateľskou zmluvou

• Arytmia
• Ateroskleróza
• Kŕčové žily
• Varikokéla
• Hemoroidy
• Hypertenzia
• Hypotenzia
• Diagnostika
• Dystónia
• Mŕtvica
• infarkt
• ischémia
• Krv
• Operácie
• Srdce
• Plavidlá
• angina pectoris
• Tachykardia
• Trombóza a tromboflebitída

• srdcový čaj
• Hypertenzia
• Tlakový náramok
• Normálny život
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2014

Primárna pľúcna hypertenzia (I27.0)

Kardiológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené

Na Odbornej komisii pre rozvoj zdravia

Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky

Pľúcna hypertenzia- hemodynamický a patofyziologický stav, definovaný zvýšením stredného pulmonálneho arteriálneho tlaku (MPAP) > 25 mm Hg. v pokoji, ako sa hodnotí katetrizáciou pravého srdca. .

I. ÚVOD:

Názov: Pľúcna hypertenzia

Kód protokolu:

MBK-10 kód:

I27.0 Primárna pľúcna hypertenzia

Skratky použité v protokole:

Pľúcna arteriálna hypertenzia spojená s ALAH
ANA antinukleárne protilátky
Antagonisty AE endotelínového receptora
HIV vírus ľudskej imunodeficiencie
Svetová zdravotnícka organizácia WHO
vrodené srdcové chyby

PLA tlak v pľúcnej tepne

DZLK klinový tlak v pľúcnych kapilárach
ASD
Defekt komorového septa VSD
RAP tlak v pravej predsieni
D-EchoCG dopplerovská echokardiografia
CTD ochorenie spojivového tkaniva
IPAH idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia
CT počítačová tomografia

CAG koronárna angiografia
PAH pľúcna arteriálna hypertenzia
LA pľúcna artéria

PH pľúcna hypertenzia
DZLK klinový tlak v pľúcnych kapilárach

PVR pľúcna vaskulárna rezistencia
SPPA stredný tlak v pľúcnej tepne

Systolický tlak PK v pravej komore
Inhibítory PDE-5 fosfodiesterázy typu 5
CHOCHP chronická obštrukčná choroba pľúc
CTEPH chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia
PE-EchoCG transezofageálna echokardiografia
HR srdcová frekvencia
echokardiografia echokardiografia

BNP mozgový natriuretický peptid

ESC Európska kardiologická spoločnosť
NYHA New York Heart Association
Medzinárodný normalizovaný pomer INR

TAPSE systolický rozsah pohybu trikuspidálneho prstenca

V/Q ventilačno-perfúzny index

Dátum vývoja protokolu: rok 2014

Používatelia protokolu: kardiológovia (dospelí, deti vrátane intervenčných), kardiochirurgovia, lekári všeobecná prax, pediatri, terapeuti, reumatológovia, onkológovia (chemoterapia, mamológia), ftiziatri, pneumológovia, infektológovia.

Tento protokol používa nasledujúce triedy odporúčaní a úrovne dôkazov (príloha 1).

Klasifikácia

Klasifikácia :

Patofyziologická klasifikácia:

1. Predkapilárna: stredný tlak v LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normálny/nízky.

Klinické skupiny:

- PH pľúcne ochorenia;

− CTELPH;

- PH s multifaktoriálnym etiologickým faktorom.

2. Post-kapilárna: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normálna/znížená.

Klinické skupiny:

- PH pri ochoreniach ľavého srdca.

Klinická klasifikácia:

1. Pľúcna arteriálna hypertenzia:

1.2 Dedičné:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Neznáme

1.3 Indukované liekmi a toxínmi

1.4 Súvisí s:

1.4.1 Choroby spojivového tkaniva

1.4.2 Infekcia HIV

1.4.3 Portálna hypertenzia

1.4.5 Schistosomiáza

1.5 Pretrvávajúca pľúcna arteriálna hypertenzia novorodenca

2. Pľúcna hypertenzia v dôsledku chorôb ľavého srdca:

2.1 Systolická dysfunkcia

2.2 Diastolická dysfunkcia

2.3 Ochorenie chlopní srdca

2.4 Vrodená/získaná obštrukcia výtokového traktu ľavej komory.

3. Pľúcna hypertenzia v dôsledku ochorenia pľúc a/alebo hypoxémie:

3.2 Intersticiálne ochorenia pľúc

3.3 Iné pľúcne ochorenia so zmiešanou reštrikčnou a obštrukčnou zložkou

3.4 Poruchy dýchania počas spánku

3.5 Alveolárna hypoventilácia

3.6 Chronické vystavenie vysokej nadmorskej výške

3.7 Malformácie pľúc

4. HTELG

5. Pľúcna hypertenzia s nejasnými a/alebo multifaktoriálnymi mechanizmami:

5.1 Hematologické poruchy: chronická hemolytická anémia. myeloproliferatívne poruchy, splenektómia.

5.2 Systémové ochorenia: sarkoidóza, pľúcna histiocytóza, lymfangioleiomyomatóza

5.3 Metabolické poruchy: porucha ukladania glykogénu, Gaucherova choroba, metabolické poruchy spojené s ochoreniami štítnej žľazy

5.4 Iné: obštrukcia nádoru, fibrotizujúca mediastinitída, chronické zlyhanie obličiek, segmentálna pľúcna hypertenzia.

Stôl 1. Upravené funkčné zaradenie LG (NYHA). Odsúhlasené WHO:

Trieda	Popis
trieda I	Pacienti s PH, ale bez obmedzenia fyzickej aktivity. Štandardná záťaž nespôsobuje dýchavičnosť, únavu, bolesť na hrudníku, synkopu.
Trieda II	Pacienti s PH, s miernym obmedzením fyzickej aktivity. Pri odpočinku sa cíťte pohodlne. Štandardné cvičenie spôsobuje menšie dýchavičnosť, únavu, bolesť na hrudníku, synkopu.
Trieda III	Pacienti s PH, s výrazným obmedzením fyzickej aktivity. Pri odpočinku sa cíťte pohodlne. Zaťaženie menšie ako štandardné spôsobuje dýchavičnosť, únavu, bolesti na hrudníku, synkopy.
Trieda IV	Pacienti s PH, ktorí nie sú schopní vydržať akúkoľvek fyzickú aktivitu bez príznakov. Títo pacienti majú príznaky srdcového zlyhania pravej komory. V pokoji sa môže objaviť dýchavičnosť a/alebo únava. Nepohodlie sa vyskytuje pri najmenšej fyzickej námahe.

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam základných a doplnkových diagnostických opatrení

Zdôvodnenie používania základných a doplnkových diagnostických metód je uvedené v tabuľkách (prílohy 2.3)

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni pre dynamické ovládanie:

(1 krát za semester)

2. EKG (1 krát za štvrťrok)

3. Echokardiografia (každých 3-6 mesiacov)

4. RTG hrudníka v 2 projekciách (priama, ľavostranná) (1x ročne a podľa klinických indikácií)

Doplňujúce diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni pre dynamické ovládanie:

1. MRI hrudníka a mediastína

2. Duplexné skenovanie periférnych ciev končatín

3. Krvný test na hladinu pro - BNP (každých 3-6 mesiacov)

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri plánovanej hospitalizácii:

1. Všeobecná analýza krv 6 parametrov

2. Precipitačná mikroreakcia s kardiolipínovým antigénom

3. ELISA na HIV, hepatitídu B, C.

6. RTG orgánov hrudníka v 2 projekciách (priama, ľavá bočná).

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(v prípade urgentnej hospitalizácie sa vykonávajú diagnostické vyšetrenia, ktoré neboli vykonané na ambulantnej úrovni):

1. Kompletný krvný obraz 6 parametrov

2. Krvný test na úroveň profi - BNP

5. RTG orgánov hrudníka priame a bočné projekcie s kontrastom pažeráka

6. Šesťminútový test chôdze

7. Katetrizácia pravého srdca angiopulmonografiou

8. Spirografia

9. CT angiopulmonografia

Dodatočné diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(v prípade urgentnej hospitalizácie sa vykonávajú diagnostické vyšetrenia, ktoré neboli vykonané na ambulantnej úrovni:

1. Analýza moču

2. Krvné elektrolyty

3. Stanovenie CRP v krvnom sére

4. Celkový proteín a frakcie

5. Močovina v krvi

6. Kreatinín v krvi a rýchlosť glomerulárnej filtrácie

7. Stanovenie AST, ALT, bilirubínu (celkového, priameho)

8. Stanovenie medzinárodného normalizovaného pomeru protrombínového komplexu v plazme

9. Koagulogram

10. Krvný test na D-dimér

11. Imunogram

12. Nádorové markery v krvi

13. PCR na tuberkulózu z krvi

14. Antinukleárne protilátky

15. Reumatoidný faktor

16. Hormóny štítnej žľazy

17. Prokalcitonínový test

18. Analýza spúta na Mycobacterium tuberculosis bakterioskopiou

19. PE EchoCG

20. Ultrazvuk brušných orgánov

21. Ultrazvuk štítnej žľazy

22. Ventilácia - perfúzna scintigrafia

Diagnostické opatrenia prijaté v štádiu núdzovej starostlivosti:

2. Pulzná oxymetria

Diagnostické kritériá

Sťažnosti:
- únava
- slabosť
- anginózna bolesť v hrudníku
- synkopa

Prítomnosť v histórii:
- hlboká žilová trombóza
- HIV infekcia
- ochorenie pečene
- ochorenia ľavej strany srdca
- pľúcna choroba

dedičné choroby
- príjem liekov a toxínov (tabuľka 2)

tabuľka 2Úroveň rizika liekov a toxínov, ktoré môžu spôsobiť PH

Jednoznačný Aminorex fenfluramín dexfenfluramín Toxický repkový olej Benfluorex	možné kokaín Fenylpropanolamín ľubovník bodkovaný Chemoterapeutické lieky Selektívny inhibítor spätného vychytávania serotonínu pergolid
Pravdepodobne amfetamíny L - tryptofán metamfetamíny	Nepravdepodobné Perorálne antikoncepčné prostriedky Estrogény Fajčenie

Fyzikálne vyšetrenie:
- periférna cyanóza
- ťažké dýchanie pri auskultácii pľúc
- zvýšené srdcové ozvy pozdĺž ľavej parasternálnej línie
- posilnenie pľúcnej zložky tónu II
- pansystolický šelest trikuspidálnej regurgitácie
- diastolický šelest nedostatočnosti pľúcnych chlopní
- tón ​​pravej komory III
- organický šum vrodených srdcových chýb

Fyzická tolerancia(Stôl 1)
Objektívne posúdenie tolerancie záťaže u pacientov s PH je dôležitým spôsobom stanovenia závažnosti ochorenia a účinnosti liečby. Pre PH sa na posúdenie parametrov výmeny plynov používa 6-minútový test chôdze (6MT).

Laboratórny výskum
- Stanovenie BNP indexu za účelom potvrdenia diagnózy srdcového zlyhania (predovšetkým dysfunkcie ľavej komory), objasnenia príčin akútnej dyspnoe, zhodnotenia stavu pacientov so srdcovým zlyhávaním a kontroly liečby. Normatívne ukazovatele: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Vykonávajú sa všeobecné klinické laboratórne vyšetrenia s cieľom identifikovať primárnu príčinu rozvoja PH (prílohy 2.3).

Inštrumentálny výskum

echokardiografia
Echokardiografia je dôležitou štúdiou v diagnostike PH, pretože okrem indikatívnej diagnózy umožňuje opraviť primárne poruchy, ktoré spôsobili PH (ICHS s bypassom, narušenie ľavého srdca, možné srdcové komplikácie).
Kritériá na stanovenie diagnózy dopplerovskou echokardiografiou (tabuľka 3).

Tabuľka 3 Dopplerovská echokardiografická diagnostika PH

EchoCG znaky:	LH č	PH možné		PH pravdepodobné
Rýchlosť trikuspidálnej regurgitácie	≤ 2,8 m/s	≤ 2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤ 36 mmHg	≤ 36 mmHg	37-50 mmHg	> 50 mmHg
Ďalšie EchoCG príznaky PH**	Nie	existuje	Nie ano	Nie ano
Trieda odporúčania	ja	IIa	IIa	ja
Úroveň dôkazov	B	C	C	B

Poznámka:

1. Dopplerovské echokardiografické záťažové testovanie sa neodporúča na skríning PH (trieda odporúčania III, úroveň dôkazu C).

2. príznaky PH: dilatácia pravej strany srdca, chlopne a kmeňa pľúcnice, abnormálny pohyb a funkcia medzikomorovej priehradky, zvýšená hrúbka steny

pravej komory, zvýšenie rýchlosti regurgitácie na pulmonálnej chlopni, skrátenie doby zrýchlenia ejekcie z pravej komory do LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - vypočíta sa podľa parametrov dolnej dutej žily alebo veľkosti rozšírenia jugulárnej žily.

Katetrizácia pravého srdca a vazoreaktívne testy.
Katetrizácia pravého srdca s tonometriou a vazoreaktívnym testom je povinná štúdia na stanovenie diagnózy PAH.
Vykonanie CAG je potrebné na diagnostiku ochorenia ľavých častí srdca.
Minimálny objem parametrov, ktoré sa musia zaznamenať počas katetrizácie pravého srdca:
- Tlak v pľúcnej tepne (systolický, diastolický a stredný);
- Tlak v pravej predsieni, v pravej komore;
- Srdcový výdaj;
- saturácia kyslíkom v dolnej a hornej dutej žile, pľúcnej tepne, pravom srdci a v systémovom obehu;
- LSS;
- DZLK;
- Prítomnosť/neprítomnosť patologických skratov
- Reakcia na vazoreaktívny test. Výsledok testu vazoreaktivity sa považuje za pozitívny, ak PSAP klesne > 10 mmHg. čl. a/alebo dosiahne absolútnu hodnotu< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Použitie liekov na uskutočnenie vazoreaktívneho testu sa uskutočňuje v súlade s tabuľkou 4

Tabuľka 4 Použitie liekov na vazoreaktívny test

Droga	Spôsob podávania	Polovičný životión (T ½)	generál dávka	Počiatočná dávka	Trvanie podávania
Epoprostenol	intravenózne	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng / kg -1 /min -1	10 min
adenozín	intravenózne	5-10 s	50-350 mcg / kg -1 /min -1	50 mcg/kg-1/min-1	2 minúty
Oxid dusíka	inhalácia	15-30s	10-20 ml/min		5 minút
Iloprost	inhalácia	3 min	2,5-5 mcg/kg	2,5 mcg	2 minúty

Rentgén hrude

Röntgen hrudníka môže primerane spoľahlivo vylúčiť stredne ťažké až ťažké ochorenie pľúc súvisiace s PH a pľúcnu venóznu hypertenziu v dôsledku ochorenia ľavého srdca. Normálny röntgen hrudníka však nevylučuje miernu postkapilárnu pľúcnu hypertenziu sekundárnu k ľavému srdcu.

U pacientov s PH sú v čase diagnózy zmeny na RTG hrudníka:

- rozšírenie pľúcnej tepny, ktorá pri kontraste "stráca" periférne vetvy.

- zväčšenie pravej predsiene a komory

Ventilačno-perfúzny (V/Q) pľúcny sken je doplnková diagnostická metóda:

Pri PH môže byť skenovanie V/Q úplne normálne.

Pomer V/Q sa zmení v prítomnosti malých periférnych nesegmentálnych perfúznych defektov, ktoré sú normálne ventilované.

Pri CTEPH sú poruchy perfúzie zvyčajne lokalizované na lobárnej a segmentálnej úrovni, čo sa prejavuje segmentálnymi poruchami perfúzie v jej grafickom znázornení.Keďže tieto oblasti sú ventilované normálne, poruchy perfúzie sa nezhodujú s poruchami ventilácie.

U pacientov s parenchýmovými ochoreniami pľúc sa poruchy perfúzie zhodujú s poruchami ventilácie.

Indikácie pre konzultáciu s úzkymi odborníkmi:

- Kardiológ (dospelý, pediatrický, vrátane intervenčných): vylúčenie chorôb ľavého srdca, vrodených srdcových chýb, stanovenie taktiky liečby zlyhania pravej komory, periférneho cievny systém, stanovenie stupňa zapojenia kardiovaskulárneho systému do patologického procesu

− Reumatológ: na účely diferenciálnej diagnostiky systémového ochorenia spojivového tkaniva

− Pulmonológ: na účely diagnostiky primárnej lézie pľúc

- Kardiochirurg: na diagnostiku primárneho ochorenia (ICHS, obštrukcia výtoku ľavej komory).

- TBC lekár: ak máte príznaky, ktoré sú podozrivé z TBC.

- Onkológ: ak máte príznaky, ktoré sú podozrivé z rakoviny.

- Nefrológ: ak sú príznaky podozrenia na ochorenie obličiek.

- Infekcionista: ak je prítomný, ak je podozrenie na schistosomiázu

- Genetik: ak je podozrenie na dedičnú PAH.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika: Tabuľka 5

Odlišná diagnóza	Diagnostické postupy	Diagnostické kritériá
Dedičná PAH	Karyotypizácia s cytogenetickou štúdiou	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
PAH vyvolaná liekmi a toxínmi	Anamnéza, krvný test na toxíny.	Identifikácia užívania drog zo zoznamu (tabuľka 2)
PAH spojená s CHD	Echokardiografia, POS katetrizácia	Diagnóza ICHS s ľavo-pravým krvným skratom.
PAH spojená s HIV	Imunologické štúdie	Diagnóza HIV
PAH spojená s MCTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnostika systémového ochorenia spojivového tkaniva.
PAH spojená s portálnou hypertenziou	Biochemický krvný test s určením pečeňových enzýmov, bilirubínu s frakciami. Ultrazvuk brušných orgánov, FEGDS.	Diagnóza portálnej hypertenzie.
PH spojená s ochorením ľavého srdca	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	Diagnostika systolickej / diastolickej dysfunkcie ľavej komory, chlopňové chyby ľavej komory, vrodená / získaná obštrukcia ľavej komory.
PH spojená s ochorením pľúc.	RTG hrudníka, dychové testy, spirografia	Diagnóza CHOCHP, intersticiálne pľúcne ochorenia, iné pľúcne ochorenia so zmiešanou reštrikčnou a obštrukčnou zložkou, poruchy spánku, alveolárna hypoventilácia, chronická expozícia vysokej nadmorskej výške, pľúcne malformácie
HTEELG	Ventilačno-perfúzna scintigrafia, angiopulmonografia, echokardiografia.	Diagnostika porúch perfúzie a ventilácie pľúc, detekcia CTEPH.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:

1. Kontrola priebehu základného ochorenia

2. Prevencia komplikácií

Taktika liečby

Nemedikamentózna liečba

Diéta - tabuľka číslo 10. Režim - 1.2

Lekárske ošetrenie

Zoznam hlavných a doplnkových liekov na liečbu PAH je uvedený v tabuľke 6. Pravdepodobnosť použitia hlavných liekov je založená na výsledkoch štúdie (vazoreaktívny test), individuálnej citlivosti.

Tabuľka 6. Liečebná terapia

Farmakoterapeutická skupina	Medzinárodné generikum názov	Jednotka. (tablety, ampulky, kapsuly)	jednorazová dávka lieky	Frekvencia aplikácie (počet krát za deň)
1	2	3	5	6
Hlavné
Blokátory vápnikových kanálov
	amlodipín	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (dospelí 2,5-10 mg)	1
	nifedipín	Vrchnáky.	0,25-0,5 mg/kg (dospelí 10-20 mg)	3
	nifedipín	Tab.	0,5-1 mg/kg (dospelí 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (adv)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mg (adv)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg / kg (terapeutická dávka pre dospelých 62,5 - 125 mg, pre deti 31,25 mg)	2
Prostanoidy (protidoštičkové látky)
	Iloprost (inhalácia)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Dodatočné
Diuretiká
	furosemid	Tab.	1-3 mg/kg	2
	furosemid	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Nepriame antikoagulanciá
	warfarín	Tab.	Štandardné schéma (INR)	1
ACE inhibítory
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	Enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
srdcové glykozidy
	digoxín	Tab.	12,5 mg	1

Indikácie pre špecifickú liečbu sú uvedené v tabuľke 7

Tabuľka 7. Indikácie pre špecifickú terapiu

Prípravky		Trieda odporúčania – úroveň dôkazov
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Blokátory vápnikových kanálov		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoidy	Iloprost (inhalácia)	-	I-A	IIa-C
Úvodná kombinovaná terapia*		-	-	IIa-C
Konsenzuálna kombinovaná terapia**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balóniková atrioseptostómia		-	I-C	I-C
Transplantácia pľúc		-	I-C	I-C

*Počiatočná kombinovaná liečba zahŕňa špecifické a doplnkové terapie

**Dohodnutá kombinovaná liečba, používaná pri absencii klinického účinku, (IIa-B):

Antagonisty endotelínových receptorov AER + PDE-5 inhibítory fosfodiesterázy 5;

antagonisty endotelínových receptorov AE + prostanoidy;
-inhibítory fosfodiesterázy 5 PDE-5 + prostanoidy

Indikácie pre špecifickú liečbu s negatívnym vazoreaktívnym testom sú uvedené v tabuľke 8

Tabuľka 8 Indikácie pre špecifickú terapiu s negatívnym vazoreaktívnym testom

Indikácie pre ďalšiu liečbu sú uvedené v tabuľke 9

Tabuľka 9 Indikácie pre ďalšiu terapiu

Drogová skupina	Indikácie	Trieda odporúčania, úroveň dôkazov
Diuretiká	Známky pankreatickej insuficiencie, edém.	I-C
Kyslíková terapia	Keď je PO2 v arteriálnej krvi menej ako 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Perorálne antikoagulanciá	IPAH, dedičná PAH, PAH v dôsledku anorexigénov, ALAH.	IIa-C
digoxín	S rozvojom predsieňovej tachyarytmie s cieľom spomaliť srdcovú frekvenciu	IIb-C

Tabuľka 10 Terapia PH spojenej s vrodenou srdcovou chorobou s ľavo-pravým skratom

Skupina pacientov	Prípravky	Trieda odporúčania	Úroveň dôkazov
Eisemengerov syndróm, WHO FC III	Bosentan	ja	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinovaná terapia	IIb	C
	Blokátory Ca kanálov	IIa	C
Známky srdcového zlyhania, pľúcna trombóza, pri absencii hemoptýzy.	Perorálne antikoagulanciá	IIa	C

Lekárske ošetrenie poskytované ambulantne :

Zoznam hlavných lieky:

- Sildenafil

- Iloprost

- Bosentan

- Amlodipín

- Nifedipín

- Diltiazem

Zoznam doplnkových liekov:

- Furosemid

- Veroshpiron

- Captopril

- Enalapril

- Warfarín

- Digoxín

Liečba na ambulantnej úrovni zabezpečuje pokračovanie permanentnej terapie zvolenej v nemocničnom prostredí. Vymenovanie liekov sa vykonáva podľa odporúčaní uvedených v tabuľke 6. Korekcia dávok a liečebných režimov sa vykonáva pod kontrolou stavu pacienta a funkčných ukazovateľov.

Lekárske ošetrenie poskytované na lôžkovej úrovni :

Výber lekárskeho ošetrenia v stacionárne podmienky vykonávané podľa odporúčaní uvedených v tabuľkách 6-9.

Medikamentózna liečba poskytovaná v štádiu neodkladnej pohotovostnej starostlivosti so stanovenou diagnózou PH:

- Inhalácia iloprostu (liek sa predpisuje podľa odporúčaní uvedených v tabuľke 6).

- Kyslíková terapia pod kontrolou saturácie kyslíkom pod 8 kPa (60 mmHg)

Iné typy liečby: neposkytujú sa.

Chirurgický zákrok poskytovaný v nemocnici: pri absencii klinického účinku kombinovanej terapie sa odporúča balóniková predsieňová septostómia (I-C) a/alebo transplantácia pľúc (I-C).

Preventívne opatrenia:

Prevencia rozvoja pľúcnej hypertenzie a jej komplikácií úpravou odstrániteľných etiologických faktorov.

Prevencia progresie PH: vykonávanie primeranej udržiavacej liečby.

Ďalšie riadenie

Načasovanie a frekvencia vyšetrení pacientov sa vykonáva podľa odporúčaní uvedených v tabuľke 11.

Tabuľka 11 Načasovanie a frekvencia vyšetrení pacientov s PH

	Pred začatím terapie	Každých 3-6 mesiacov	3-4 mesiace po začatí / korekcii terapie	V prípade klinického zhoršenia
WHO klinické hodnotenie FC	+	+	+	+
6 minútový test chôdze	+	+	+	+
Kaldiopulmonálny záťažový test	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
echokardiografia	+	+	+	+
Katetrizácia pravého srdca	+		+	+

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických metód.

Hodnotenie účinnosti liečby a stanovenie objektívneho stavu pacienta sa vykonáva s prihliadnutím na prognostické kritériá uvedené v tabuľkách 12 a 13.

Tabuľka 12 Prognostické kritériá pre liečbu PH

Prognostické kritérium	Priaznivá prognóza	Nepriaznivá prognóza
Klinické príznaky pankreatickej insuficiencie	nie	Existuje
Rýchlosť progresie symptómov	Pomaly	rýchle
Synkopácia	nie	Existuje
FC WHO	I, II	IV
6 minútový test chôdze	Viac ako 500 m	Menej ako 300 m
Plazmový BNP/NT-proBNP	Normálne alebo mierne zvýšené	Výrazne upgradovaný
echokardiografické vyšetrenie	Žiadny perikardiálny výpotok, TAPSE* viac ako 2,0 cm	Perikardiálny výpotok, TAPSE menej ako 1,5 cm
Hemodynamika	DPP menej ako 8 mm Hg, srdcový index ≥ 2,5 l/min/m2	DPP viac ako 15 mm Hg, srdcový index ≤ 2,0 l / min / m 2

*TAPSE a perikardiálny výpotok možno merať takmer u všetkých pacientov, takže tieto kritériá sú uvedené na predpovedanie PH.

Tabuľka 13 Stanovenie objektívneho stavu pacienta

Liečba sa hodnotí ako neúčinná, ak je stav pacientov s východiskovou hodnotou FC II-III definovaný ako „stabilný a neuspokojivý“, ako aj ako „nestabilný a zhoršujúci sa“.

U pacientov s východiskovou hodnotou FC IV, bez progresie do FC III alebo vyššej, ako aj s definíciou stavu ako „stabilného a neuspokojivého“, sa liečba hodnotí ako neúčinná.

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu

Diagnóza pľúcnej hypertenzie je stanovená iba v stacionárnych podmienkach.

urgentná hospitalizácia(do 2 hodín):

Klinika krízy pľúcnej hypertenzie: prudko sa zvyšujúca dýchavičnosť, ťažká cyanóza, studené končatiny, hypotenzia, synkopa, bolesť na hrudníku, závraty).

Zápisnice zo zasadnutí Odbornej komisie pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2014

1. 1. Galie, N a kol. Pokyny pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie: Pracovná skupina pre diagnostiku a liečbu pľúcnej hypertenzie Európskej kardiologickej spoločnosti (ESC) a Európskej respiračnej spoločnosti (ERS), schválená Medzinárodnou spoločnosťou pre transplantáciu srdca a pľúc ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revidovaná klasifikácia pľúcnych HTN, Nice, Francúzsko 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatológia 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Prehľad pľúcnej arteriálnej hypertenzie: úloha ambrisentanu Vasc Health Risk Manag. február 2007; 3 (1): 11-22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakologická liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G a kol. Riociguát na liečbu chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzie (CTEPH): Dlhodobá predĺžená štúdia fázy III (CHEST-2). 5. svetové sympózium o pľúcnej hypertenzii (WSPH) 2013, Nice, Francúzsko. plagát

Informácie

III. ORGANIZAČNÉ ASPEKTY IMPLEMENTÁCIE PROTOKOLU

Zoznam vývojárov:

Abzalieva S.A. - kandidát lekárskych vied, riaditeľ odboru klinických činností AGIUV

Kulembayeva A.B. - kandidát lekárskych vied, zástupca hlavného lekára PKP na REM BSNP v Almaty

Trieda odporúčania Úroveň dôkazov Odôvodnenie Všeobecná analýza krvi ja AT Mozgový natriuretický peptid (BNP) ja AT Potvrdenie diagnózy srdcového zlyhania (predovšetkým dysfunkcia ľavej komory), objasnenie príčin akútnej dyspnoe, posúdenie stavu pacientov so srdcovým zlyhaním a kontrola liečby EKG ja AT

Odchýlka osi vpravo (+150)

qR komplex v dierach. V1, pomer R:S v otv. V6<1

Funkčná trieda LG Ventilačno-perfúzna scintigrafia ja OD Identifikácia defektov segmentálnej perfúzie, vylúčenie pľúcnej embólie, diagnostika CTEPH Katetrizácia pravého srdca s angiopulmonografiou ja OD Potvrdenie diagnózy PH, stupeň poškodenia pľúcnych ciev, kontrola liečby. Spirografia ja OD Funkčný stav pľúc a závažnosť PAH. CT angiopulmonografia ja OD

Vizualizácia zmien v štruktúre prietoku krvi v pľúcach.

Je možné diagnostikovať primárnu patológiu (ochorenia spojivového tkaniva, pľúcne ochorenia, infekčné lézie atď.) Celkový proteín a frakcie ja C močovina v krvi ja C Príznaky primárnych chorôb Kreatinín v krvi a rýchlosť glomerulárnej filtrácie ja C Definícia AST, ALT, bilirubínu, celkového, priameho ja C Známky primárnych ochorení alebo komplikácií PH INR ja C Monitorovanie príjmu nepriamych antikoagulancií (warfarín) Koagulogram ja C komplikácie z hemostázy, príznaky systémovej zápalovej odpovede počas medikamentóznej liečby D-dimér ja C Diagnóza pľúcnej embólie

Imunogram

ja C príznaky imunodeficiencie Nádorové markery v krvi ja C Príznaky onkopatológie PCR na tuberkulózu z krvi ja C Príznaky tuberkulózy Antinukleárne protilátky ja C Reumatoidný faktor ja C Príznaky systémového ochorenia spojivového tkaniva Hormóny štítnej žľazy ja C Príznaky poškodenia štítnej žľazy Prokalcitonínový test ja C Dif. diagnostika infekčnej a neinfekčnej povahy ochorenia, včasná diagnostika sepsy Analýza spúta na Mycobacterium tuberculosis ja C Príznaky tuberkulózy Analýza moču na Mycobacterium tuberculosis ja C Príznaky tuberkulózy PE EchoCG ja C Diagnostika primárnej / sekundárnej anatomickej a funkčnej patológie srdca, detekcia komplikácií. Ultrazvuk brušných orgánov ja C Skríning portálnej hypertenzie Ultrazvuk štítnej žľazy ja C Etiologická diagnóza

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Cor pulmonale (PC) je hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory (RV) v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodené srdcové chyby. LS sa tvorí v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, torakofrénnych lézií alebo patológie pľúcnych ciev. Vznik chronickej cor pulmonale (CHP) je najčastejšie spôsobený chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF) a hlavnou príčinou vzniku CLP je alveolárna hypoxia, ktorá spôsobuje spazmus pľúcnych arteriol.

Diagnostické vyhľadávanie je zamerané na identifikáciu základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju CHL, ako aj na posúdenie CRF, pľúcnej hypertenzie a stavu pankreasu.

Liečba CHLS je liečba základného ochorenia, ktoré je príčinou CHLS (chronická obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma atď.), eliminácia alveolárnej hypoxie a hypoxémie s poklesom pľúcnej artériovej hypertenzie (tréning dýchacích svalov, elektrická stimulácia bránice, normalizácia funkcie transportu kyslíka krvou (heparín, erytrocytaferéza, hemosorpcia), dlhodobá oxygenoterapia (VCT), almitrín, ako aj korekcia srdcového zlyhania pravej komory (ACE inhibítory, diuretiká, blokátory aldosterónu antagonisty receptora angiotezínu II). VCT je najúčinnejšou liečbou CLN a CHLS, ktorá môže predĺžiť dĺžku života pacientov.

Kľúčové slová: cor pulmonale, pľúcna hypertenzia, chronická pľúcna insuficiencia, chronická cor pulmonale, srdcové zlyhanie pravej komory.

DEFINÍCIA

Pľúcne srdce- ide o hypertrofiu a/alebo dilatáciu pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie spôsobenej chorobami, ktoré ovplyvňujú funkciu a/alebo štruktúru pľúc a nie sú spojené s primárnou patológiou ľavého srdca alebo vrodenými srdcovými chybami.

Cor pulmonale (PC) sa tvorí na základe patologických zmien v samotných pľúcach, porušení mimopľúcnych dýchacích mechanizmov, ktoré zabezpečujú ventiláciu pľúc (poškodenie dýchacích svalov, porušenie centrálnej regulácie dýchania, elasticita kostí a chrupaviek útvary hrudníka alebo vedenie nervového impulzu pozdĺž n. diaphragmicus, obezita), ako aj poškodenie pľúcnych ciev.

KLASIFIKÁCIA

U nás je klasifikácia cor pulmonale navrhnutá B.E. Votchalom v roku 1964 (tab. 7.1).

Akútna LS je spojená s prudkým zvýšením pulmonálneho arteriálneho tlaku (PAP) s rozvojom zlyhania pravej komory a je najčastejšie spôsobená tromboembóliou hlavného kmeňa alebo veľkých vetiev pľúcnej tepny (PE). S podobným stavom sa však lekár niekedy stretne, keď sú veľké plochy pľúcneho tkaniva vypnuté z obehu (obojstranný rozsiahly zápal pľúc, status astmaticus, chlopňový pneumotorax).

Subakútna cor pulmonale (PLC) je najčastejšie výsledkom recidivujúcej tromboembólie malých vetiev pulmonálnej artérie. Hlavným klinickým príznakom je narastajúca dyspnoe s rýchlo sa rozvíjajúcim (v priebehu mesiacov) zlyhaním pravej komory. Medzi ďalšie príčiny PLS patria neuromuskulárne ochorenia (myasthenia gravis, poliomyelitída, poškodenie bránicového nervu), vylúčenie významnej časti dýchacej časti pľúc z dýchania (ťažká bronchiálna astma, miliárna pľúcna tuberkulóza). Častou príčinou PLS sú onkologické ochorenia pľúc, tráviaceho traktu, prsníka a inej lokalizácie v dôsledku karcinómu pľúc, ako aj kompresia pľúcnych ciev klíčiacim nádorom s následnou trombózou.

Chronické cor pulmonale (CHP) v 80 % prípadov vzniká pri poškodení bronchopulmonálneho aparátu (najčastejšie pri CHOCHP) a je spojené s pomalým a postupným zvyšovaním tlaku v pľúcnici v priebehu mnohých rokov.

Rozvoj CLS priamo súvisí s chronickou pľúcnou insuficienciou (CLF). V klinickej praxi sa používa klasifikácia CRF na základe prítomnosti dyspnoe. Existujú 3 stupne CLN: výskyt dýchavičnosti s predtým dostupným úsilím - I stupeň, dýchavičnosť pri normálnej námahe - II stupeň, dýchavičnosť v pokoji - III stupeň. Uvedenú klasifikáciu je niekedy vhodné doplniť údajmi o plynnom zložení krvi a patofyziologických mechanizmoch vzniku pľúcnej insuficiencie (tab. 7.2), čo umožňuje voliť patogeneticky podložené terapeutické opatrenia.

Klasifikácia cor pulmonale (podľa Votchal B.E., 1964)

Tabuľka 7.1.

Povaha toku	Stav kompenzácie	Preferenčná patogenéza	Vlastnosti klinického obrazu
pľúcne vývoj v niekoľko hodiny, dni	Dekompenzovaný	Cievne	Masívna pľúcna embólia
		bronchopulmonárne	chlopňový pneumotorax, pneumomediastinum. Bronchiálna astma, predĺžený záchvat. Pneumónia s postihnutím veľkej oblasti. Exsudatívna pleuristika s masívnym výpotokom
Subakútna pľúcne vývoj v niekoľko	Kompenzované. Dekompenzovaný	Cievne
		bronchopulmonárne	Opakované dlhotrvajúce záchvaty bronchiálnej astmy. Rakovinová lymfangitída pľúc
		Thorakodiafragmatický	Chronická hypoventilácia centrálneho a periférneho pôvodu pri botulizme, poliomyelitíde, myasthenia gravis atď.

Koniec tabuľky. 7.1.

Poznámka. Diagnóza cor pulmonale sa robí po diagnostikovaní základného ochorenia: pri formulovaní diagnózy sa používajú iba prvé dva stĺpce klasifikácie. Stĺpce 3 a 4 prispievajú k hlbokému pochopeniu podstaty procesu a výberu terapeutickej taktiky

Tabuľka 7.2.

Klinická a patofyziologická klasifikácia chronickej pľúcnej insuficiencie

(Aleksandrov O.V., 1986)

Štádium chronickej pľúcnej insuficiencie	Prítomnosť klinických príznakov	Inštrumentálne diagnostické údaje	Terapeutické opatrenia
I. Vetranie priestupkov (skryté)	Klinické prejavy chýbajú alebo sú minimálne vyjadrené	Neprítomnosť alebo prítomnosť iba ventilačných porúch (obštrukčný typ, reštrikčný typ, zmiešaný typ) pri hodnotení respiračných funkcií	Základná liečba chronického ochorenia - antibiotiká, bronchodilatanciá, stimulácia drenážnej funkcie pľúc. Cvičebná terapia, elektrická stimulácia bránice, aeroionoterapia
P. Ventilačné hemodynamické a ventilačné hemické poruchy	Klinické prejavy: dýchavičnosť, cyanóza	K poruchám funkcie dýchania sa pripájajú EKG, echokardiografické a rádiografické príznaky preťaženia a hypertrofie pravých častí srdca, zmeny v zložení plynov v krvi, ako aj erytrocytóza, zvýšená viskozita krvi, morfologické zmeny v erytrocytoch.	Doplnená o dlhodobú oxygenoterapiu (ak pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolické poruchy	Klinické prejavy sú výrazné	Posilnenie vyššie opísaných porušení. metabolická acidóza. Hypoxémia, hyperkapnia	Doplnené o mimotelové metódy liečby (erytrocytaferéza, hemosorpcia, plazmaferéza, mimotelová membránová oxygenácia)

V predloženej klasifikácii CLN môže byť diagnóza CLN s vysokou pravdepodobnosťou stanovená v štádiách II a III procesu. V štádiu I CLN (latentné) sa zisťuje vzostup PAP, zvyčajne ako odpoveď na fyzickú aktivitu a počas exacerbácie ochorenia bez príznakov hypertrofie PK. Táto okolnosť umožnila vyjadriť názor (N.R. Paleev), že na diagnostikovanie počiatočných prejavov CLS je potrebné použiť nie prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofie myokardu RV, ale zvýšenie PAP. V klinickej praxi však priame meranie PAP u tejto skupiny pacientov nie je dostatočne podložené.

V priebehu času je možný rozvoj dekompenzovaného HLS. Pri absencii špeciálnej klasifikácie zlyhania RV sa používa dobre známa klasifikácia srdcového zlyhania (SZ) podľa V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko, ktorý sa zvyčajne používa na zlyhanie srdca, ktoré sa vyvinulo v dôsledku poškodenia ľavej komory (LV) alebo oboch komôr. Prítomnosť SZ ľavej komory u pacientov s CLS je najčastejšie z dvoch dôvodov: 1) CHL u ľudí starších ako 50 rokov je často kombinovaná s ischemickou chorobou srdca, 2) systémová arteriálna hypoxémia u pacientov s CLS vedie k dystrofickým procesom v myokardu ĽK až po jeho stredne závažnú hypertrofiu a kontraktilnú insuficienciu.

Chronická obštrukčná choroba pľúc je hlavnou príčinou chronického cor pulmonale.

PATOGENÉZA

Rozvoj chronickej LS je založený na postupnom vzniku pľúcnej artériovej hypertenzie v dôsledku viacerých patogenetických mechanizmov. Hlavnou príčinou PH u pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS je alveolárna hypoxia, ktorej úlohu pri rozvoji pľúcnej vazokonstrikcie prvýkrát ukázali v roku 1946 U. Von Euler a G. Lijestrand. Vývoj Euler-Liljestrandovho reflexu sa vysvetľuje niekoľkými mechanizmami: účinok hypoxie je spojený s rozvojom depolarizácie buniek hladkého svalstva ciev a ich kontrakciou v dôsledku zmien vo funkcii draslíkových kanálov bunkových membrán.

rany, vystavenie cievnej stene endogénnym vazokonstrikčným mediátorom, ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny, ktorých produkcia sa v hypoxických podmienkach výrazne zvyšuje.

Hyperkapnia tiež prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Vysoká koncentrácia CO 2 však zjavne nepôsobí priamo na tonus pľúcnych ciev, ale nepriamo - najmä prostredníctvom acidózy, ktorú spôsobuje. Okrem toho retencia CO 2 prispieva k zníženiu citlivosti dýchacieho centra na CO 2, čo ďalej znižuje ventiláciu pľúc a prispieva k pulmonálnej vazokonstrikcii.

Mimoriadny význam v genéze PH má endotelová dysfunkcia, prejavujúca sa znížením syntézy vazodilatačných antiproliferatívnych mediátorov (NO, prostacyklín, prostaglandín E 2) a zvýšením hladiny vazokonstriktorov (angiotenzín, endotelín-1). Pľúcna endotelová dysfunkcia u pacientov s CHOCHP je spojená s hypoxémiou, zápalom a vystavením cigaretovému dymu.

U pacientov s CLS dochádza k štrukturálnym zmenám v cievnom riečisku - remodelácia pľúcnych ciev, charakterizovaná zhrubnutím intimy v dôsledku proliferácie buniek hladkého svalstva, ukladaním elastických a kolagénových vlákien, hypertrofiou svalovej vrstvy tepien s a. zníženie vnútorného priemeru ciev. U pacientov s CHOCHP v dôsledku emfyzému dochádza k redukcii kapilárneho riečiska, kompresii pľúcnych ciev.

Okrem chronickej hypoxie spolu so štrukturálnymi zmenami v cievach pľúc ovplyvňuje zvýšenie pľúcneho tlaku množstvo ďalších faktorov: polycytémia so zmenou reologických vlastností krvi, zhoršený metabolizmus vazoaktívnych látok v pľúcach, zvýšenie minútového objemu krvi, ktoré je spôsobené tachykardiou a hypervolémiou. Jednou z možných príčin hypervolémie je hyperkapnia a hypoxémia, ktoré zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi a tým aj retenciu Na + a vody.

U pacientov s ťažkou obezitou vzniká Pickwickov syndróm (pomenovaný podľa diela Charlesa Dickensa), ktorý sa prejavuje hypoventiláciou s hyperkapniou, ktorá je spojená s poklesom citlivosti dýchacieho centra na CO 2, ako aj poruchou ventilácie v dôsledku k mechanickému obmedzeniu tukovým tkanivom s dysfunkciou (únavou) dýchacích svalov.

Zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne môže spočiatku prispievať k zvýšeniu objemu perfúzie pľúcnych kapilár, časom sa však rozvinie hypertrofia myokardu pankreasu a následne jeho kontraktilná insuficiencia. Ukazovatele tlaku v pľúcnom obehu sú uvedené v tabuľke. 7.3.

Tabuľka 7.3

Indikátory pľúcnej hemodynamiky

Kritériom pľúcnej hypertenzie je hladina stredného tlaku v pľúcnej tepne v pokoji nad 20 mm Hg.

POLIKLINIKA

Klinický obraz pozostáva z prejavov základného ochorenia, vedúcich k rozvoju CHLS a poškodeniu pankreasu. V klinickej praxi sa spomedzi príčinných ochorení pľúc najčastejšie nachádza chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), t.j. bronchiálna astma alebo chronická obštrukčná bronchitída a emfyzém. Klinika CLS je neodmysliteľne spojená s prejavom samotnej CHLN.

Charakteristickou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť. Spočiatku počas cvičenia (I. štádium CRF) a potom v pokoji (III. štádium CRF). Má výdychový alebo zmiešaný charakter. Dlhý priebeh (roky) CHOCHP otupuje pozornosť pacienta a núti ho poradiť sa s lekárom, keď sa dýchavičnosť objaví pri miernej fyzickej námahe alebo v pokoji, teda už v štádiu II-III CRF, kedy je prítomnosť CHL nespochybniteľná. .

Na rozdiel od dyspnoe spojenej so zlyhaním ľavej komory a venóznou kongesciou v pľúcach sa dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii nezvýši v horizontálnej polohe pacienta a nezvýši sa

klesá v sede. Pacienti môžu dokonca preferovať horizontálnu polohu tela, v ktorej sa bránica z väčšej časti podieľa na vnútrohrudnej hemodynamike, čo uľahčuje proces dýchania.

Tachykardia je častou sťažnosťou pacientov s CHL a objavuje sa dokonca aj v štádiu rozvoja CRF ako odpoveď na arteriálnu hypoxémiu. Porucha srdcového rytmu je zriedkavá. Prítomnosť fibrilácie predsiení, najmä u ľudí nad 50 rokov, je zvyčajne spojená so sprievodným ochorením koronárnych artérií.

Polovica pacientov s CLS pociťuje bolesť v oblasti srdca, často neurčitého charakteru, bez ožarovania, ktorá spravidla nie je spojená s fyzickou aktivitou a neuvoľňuje sa nitroglycerínom. Najčastejším pohľadom na mechanizmus bolesti je relatívna koronárna insuficiencia spôsobená výrazným nárastom svalovej hmoty pankreasu, ako aj poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením enddiastolického tlaku v dutine pankreasu. , hypoxia myokardu na pozadí všeobecnej arteriálnej hypoxémie ("modrá angina pectoris") a reflexné zúženie pravej koronárnej artérie (pulmokoronárny reflex). Možnou príčinou kardialgie môže byť natiahnutie pľúcnej tepny s prudkým zvýšením tlaku v nej.

Pri dekompenzácii pľúcneho srdca sa môže objaviť edém na nohách, ktorý sa najskôr vyskytuje najčastejšie počas exacerbácie bronchopulmonálneho ochorenia a najskôr sa lokalizuje v oblasti chodidiel a členkov. S progresiou zlyhania pravej komory sa edém šíri do oblasti nôh a stehien a zriedkavo, v závažných prípadoch zlyhania pravej komory, dochádza k zväčšeniu objemu brucha v dôsledku vznikajúceho ascitu.

Menej špecifickým príznakom cor pulmonale je strata hlasu, ktorá je spojená s kompresiou vratného nervu rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny.

U pacientov s CLN a CHLS sa môže vyvinúť encefalopatia v dôsledku chronickej hyperkapnie a cerebrálnej hypoxie, ako aj zhoršenej vaskulárnej permeability. Pri ťažkej encefalopatii niektorí pacienti pociťujú zvýšenú excitabilitu, agresivitu, eufóriu a dokonca psychózu, zatiaľ čo iní pacienti pociťujú letargiu, depresiu, ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a bolesti hlavy. Zriedkavo dochádza k synkope pri fyzickej námahe v dôsledku ťažkej hypoxie.

Bežným príznakom CLN je difúzna „sivomodrá“, teplá cyanóza. Keď u pacientov s CLS dôjde k zlyhaniu pravej komory, cyanóza sa často zmieša: na pozadí difúzneho modrastého sfarbenia kože sa objaví cyanóza pier, špičky nosa, brady, uší, končekov prstov a nôh a väčšinou končatín prípady zostávajú teplé, pravdepodobne v dôsledku periférnej vazodilatácie v dôsledku hyperkapnie. Charakteristický je opuch krčných žíl (vrátane inšpirácie - Kussmaulov symptóm). U niektorých pacientov sa môže objaviť bolestivé začervenanie na lícach a zvýšenie počtu ciev na koži a spojovkách („králičie alebo žabie oči“ v dôsledku hyperkapnie), Pleshov symptóm (opuch krčných žíl pri stlačení dlane ruky na zväčšenú pečeň), Corvisarova tvár, srdcová kachexia, príznaky hlavných ochorení (emfyzematózny hrudník, kyfoskolióza hrudnej chrbtice a pod.).

Pri palpácii oblasti srdca možno zistiť výrazný difúzny srdcový impulz, pulzáciu v epigastriu (v dôsledku hypertrofie a dilatácie pankreasu) a poklepom rozšírenie pravého okraja srdca doprava. Tieto symptómy však strácajú svoju diagnostickú hodnotu v dôsledku často sa rozvíjajúceho emfyzému, pri ktorom môžu byť dokonca zmenšené poklepové rozmery srdca („kvapkanie srdca“). Najčastejším auskultačným príznakom pri CHLS je zvýraznenie druhého tonusu nad pľúcnicou, čo môže byť kombinované so štiepením druhého tonusu, IV srdcová ozva pravej komory, diastolický šelest pri nedostatočnosti pľúcnej chlopne (Grahamov-Stillov šelest) a systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie, pričom intenzita oboch šelestov narastá o výšku nádychu (Rivero-Corvalho symptóm).

Arteriálny tlak u pacientov s kompenzovaným CHLS je často zvýšený a u dekompenzovaných pacientov je znížený.

Hepatomegália sa zistí takmer u všetkých pacientov s dekompenzovanou LS. Pečeň je zväčšená, zhutnená pri palpácii, bolestivá, okraj pečene je zaoblený. Pri ťažkom zlyhaní srdca sa objavuje ascites. Vo všeobecnosti sú takéto závažné prejavy pravokomorového srdcového zlyhania pri CHL zriedkavé, pretože samotná prítomnosť ťažkého CRF alebo pridanie infekčného procesu v pľúcach vedie k tragickému koncu pacienta skôr, ako k nemu dôjde v dôsledku srdcového zlyhania.

Klinika chronickej cor pulmonale je určená závažnosťou pľúcnej patológie, ako aj pľúcneho a pravého srdcového zlyhania.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

Röntgenový obraz CLS závisí od štádia CRF. Na pozadí röntgenových prejavov pľúcneho ochorenia (pneumoskleróza, emfyzém, zvýšený vaskulárny obrazec atď.) sa najprv len mierne zníži tieň srdca, potom sa objaví mierne vydutie kužeľa pľúcnej tepny v priamom a pravom šikmom premietaní. Normálne je pri priamej projekcii pravý srdcový obrys tvorený pravou predsieňou a pri CHLS so zvýšením PK sa stáva hranou a pri výraznej hypertrofii PK môže tvoriť pravý aj ľavý okraj. srdca, tlačí ľavú komoru späť. V konečnom dekompenzovanom štádiu HLS môže byť pravý okraj srdca tvorený výrazne rozšírenou pravou predsieňou. Napriek tomu sa tento "evolúcia" odohráva na pozadí relatívne malého tieňa srdca ("kvapkanie" alebo "visenie").

Elektrokardiografická diagnostika CLS sa redukuje na detekciu hypertrofie pankreasu. Hlavné („priame“) kritériá EKG pre hypertrofiu PK zahŕňajú: 1) R vo V1>7 mm; 2) S vo V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 alebo RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 = s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jeden; 8) úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>15 mm; 9) neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku s RV1>10 mm; 10) negatívna TVl a pokles STVl, V2 s RVl>5 mm a bez koronárnej insuficiencie. V prítomnosti 2 alebo viacerých „priamych“ znakov EKG sa diagnóza hypertrofie PK považuje za spoľahlivú.

Nepriame známky EKG hypertrofie PK naznačujú hypertrofiu PK: 1) rotácia srdca okolo pozdĺžnej osi v smere hodinových ručičiek (posun prechodovej zóny doľava, k zvodom V5-V6 a objavenie sa vo zvodoch V5, V6 komplexu RS typu QRS SV5-6 je hlboký a RV1-2 - normálna amplitúda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchýlka elektrickej osi srdca doprava, najmä ak α>110; 5) typ srdca elektrickej osi

SI-SII-SIII; 6) úplná alebo neúplná blokáda pravej nohy jeho zväzku; 7) elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene (P-pulmonale vo zvodoch II, III, aVF); 8) zvýšenie aktivačného času pravej komory vo V1 o viac ako 0,03 s. Existujú tri typy zmien EKG pri CHLS:

1. EKG typu rSR " je charakterizované prítomnosťou rozštiepeného komplexu QRS typu rSR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory;

2. EKG typu R je charakterizované prítomnosťou komplexu QRS typu Rs alebo qR vo zvode V1 a zvyčajne sa deteguje s ťažkou hypertrofiou pravej komory (obr. 7.1).

3. EKG typu S sa často zisťuje u pacientov s CHOCHP s emfyzémom. Je spojená so zadným posunom hypertrofovaného srdca, ktorý je spôsobený pľúcnym emfyzémom. EKG vyzerá ako rS, RS alebo Rs s výraznou vlnou S v pravom aj ľavom hrudnom zvode

Ryža. 7.1. EKG pacienta s CHOCHP a CHLS. Sínusová tachykardia. Výrazná hypertrofia pravej komory (RV1 = 10 mm, SV1 chýba, SV5-6 = 12 mm, prudká odchýlka EOS doprava (α = +155°), negatívna TV1-2 a pokles STV1-2 segment). Hypertrofia pravej predsiene (P-pulmonale vo V2-4)

Elektrokardiografické kritériá pre hypertrofiu PK nie sú dostatočne špecifické. Sú menej jasné ako pri hypertrofii ĽK a môžu viesť k falošne pozitívnym a falošne negatívnym diagnózam. Normálne EKG nevylučuje prítomnosť CHLS, najmä u pacientov s CHOCHP, preto je potrebné zmeny na EKG porovnať s klinickým obrazom ochorenia a echokardiografickými údajmi.

Echokardiografia (EchoCG) je vedúcou neinvazívnou metódou na hodnotenie pľúcnej hemodynamiky a diagnostiku LS. Ultrazvuková diagnostika LS je založená na identifikácii príznakov poškodenia myokardu pankreasu, ktoré sú uvedené nižšie.

1. Zmena veľkosti pravej komory, ktorá sa hodnotí v dvoch polohách: v parasternálnej polohe pozdĺž dlhej osi (normálne menej ako 30 mm) a v apikálnej štvorkomorovej polohe. Na zistenie dilatácie pankreasu sa častejšie používa meranie jeho priemeru (normálne menej ako 36 mm) a plochy na konci diastoly pozdĺž dlhej osi v apikálnej štvorkomorovej polohe. Aby bolo možné presnejšie posúdiť závažnosť dilatácie PK, odporúča sa použiť pomer end-diastolickej plochy PK k enddiastolickej ploche ĽK, čím sa vylúčia individuálne rozdiely vo veľkosti srdca. Zvýšenie tohto ukazovateľa o viac ako 0,6 naznačuje významnú dilatáciu pankreasu a ak sa rovná alebo je väčšia ako 1,0, urobí sa záver o výraznej dilatácii pankreasu. Pri dilatácii PK v apikálnom štvorkomorovom postavení sa tvar PK mení z polmesiaca na oválny a vrchol srdca môže byť obsadený nie ĽK, ako je normálne, ale PK. Dilatáciu pankreasu môže sprevádzať dilatácia kmeňa (viac ako 30 mm) a vetiev pľúcnej tepny. Pri masívnej trombóze pľúcnej tepny možno určiť jej výraznú dilatáciu (až 50-80 mm) a lúmen tepny sa stáva oválnym.

2. Pri hypertrofii pankreasu hrúbka jeho prednej steny, meraná v diastole v subkostálnej štvorkomorovej polohe v B- alebo M-móde, presahuje 5 mm. U pacientov s CHLS je spravidla hypertrofovaná nielen predná stena pankreasu, ale aj interventrikulárna priehradka.

3. Trikuspidálna regurgitácia rôznej mierečo následne spôsobuje dilatáciu pravej predsiene a dolnej dutej žily, ktorej pokles inspiračného kolapsu naznačuje vysoký krvný tlak v pravej predsieni.

4. Hodnotenie diastolickej funkcie pankreasu sa vykonáva na základe transtrikuspidálneho diastolického prietoku v režime pulz.

vlnový Doppler a farebný M-modálny Doppler. U pacientov s CHLS sa zistí zníženie diastolickej funkcie pankreasu, čo sa prejavuje znížením pomeru vrcholov E a A.

5. Znížená kontraktilita pankreasu u pacientov s LS sa prejavuje hypokinézou pankreasu s poklesom jeho ejekčnej frakcie. Echokardiografická štúdia určuje také ukazovatele funkcie PK, ako sú end-diastolické a end-systolické objemy, ejekčná frakcia, ktorá je normálne aspoň 50 %.

Tieto zmeny majú rôznu závažnosť v závislosti od závažnosti vývoja liekov. Takže pri akútnej LS sa zistí dilatácia pankreasu a pri chronickej LS sa k nej pridajú známky hypertrofie, diastolickej a systolickej dysfunkcie pankreasu.

Ďalšia skupina znakov je spojená s rozvojom pľúcnej hypertenzie pri LS. Stupeň ich závažnosti je najvýznamnejší pri akútnej a subakútnej LS, ako aj u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. CHLS sa vyznačuje miernym zvýšením systolického tlaku v pľúcnej tepne, ktorý zriedkavo dosahuje 50 mm Hg. Posúdenie kmeňa pľúcnice a prietoku vo výtokovom trakte pankreasu sa vykonáva z ľavého parasternálneho a subkostálneho prístupu s krátkou osou. U pacientov s pľúcnou patológiou môže byť v dôsledku obmedzenia ultrazvukového okna jediným možným prístupom na zobrazenie výtokového traktu pankreasu subkostálna poloha. Pomocou pulzného vlnového Dopplera môžete merať priemerný tlak v pľúcnej tepne (Ppa), na ktorý sa zvyčajne používa vzorec navrhnutý A. Kitabatakeom a kol. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kde AT je čas zrýchlenia prietoku vo výtokovom trakte pankreasu, ET je čas ejekcie (alebo čas vypudenia krvi z pankreas). Hodnota Ppa získaná touto metódou u pacientov s CHOCHP dobre koreluje s údajmi invazívneho vyšetrenia a možnosť získať spoľahlivý signál z pľúcnej chlopne presahuje 90 %.

Najdôležitejšia pre detekciu pľúcnej hypertenzie je závažnosť trikuspidálnej regurgitácie. Použitie trysky trikuspidálnej regurgitácie je základom najpresnejšej neinvazívnej metódy na stanovenie systolický tlak v pľúcnej tepne. Merania sa vykonávajú v kontinuálnom vlnovom Dopplerovom režime v apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohe, najlepšie so súčasným použitím farebného Dopplera

koho mapovanie. Na výpočet tlaku v pľúcnej tepne je potrebné pripočítať tlak v pravej predsieni k tlakovému gradientu cez trikuspidálnu chlopňu. Meranie transtrikuspidálneho gradientu je možné vykonať u viac ako 75 % pacientov s CHOCHP. Existujú kvalitatívne príznaky pľúcnej hypertenzie:

1. Pri PH sa mení charakter pohybu zadného hrbolčeka pulmonálnej chlopne, ktorý sa zisťuje v M-režime: charakteristickým ukazovateľom PH je prítomnosť priemerného systolického zuba v dôsledku čiastočného prekrytia chlopne, ktorý tvorí v systole pohyb chlopne v tvare písmena W.

2. U pacientov s pľúcnou hypertenziou sa v dôsledku zvýšeného tlaku v pravej komore interventrikulárna priehradka (IVS) splošťuje a ľavá komora pripomína písmeno D (ľavá komora v tvare D) pozdĺž krátkej osi. Pri vysokom stupni PH sa IVS stáva akoby stenou pankreasu a v diastole sa presúva paradoxne smerom k ľavej komore. Keď tlak v pľúcnici a pravej komore presiahne 80 mm Hg, ľavá komora sa zmenší na objeme, je stlačená rozšírenou pravou komorou a nadobúda tvar polmesiaca.

3. Možná regurgitácia na pľúcnej chlopni (regurgitácia I. stupňa je u mladých ľudí normálna). Pomocou dopplerovskej štúdie s konštantnou vlnou je možné merať rýchlosť pľúcnej regurgitácie s ďalším výpočtom veľkosti gradientu enddiastolického tlaku LA-RV.

4. Zmena tvaru prietoku krvi vo výtokovom trakte pankreasu a v ústí LA chlopne. Pri normálnom tlaku v LA má prietok rovnoramenný tvar, vrchol prietoku sa nachádza v strede systoly; pri pľúcnej hypertenzii sa vrchol prietoku posúva do prvej polovice systoly.

U pacientov s CHOCHP však ich pľúcny emfyzém často sťažuje jasnú vizualizáciu štruktúr srdca a zužuje okno echokardiogramu, vďaka čomu je štúdia informatívna u nie viac ako 60 – 80 % pacientov. V posledných rokoch sa objavila presnejšia a informatívnejšia metóda ultrazvukového vyšetrenia srdca - transezofageálna echokardiografia (TEE). TEE u pacientov s CHOCHP je preferovanou metódou na presné meranie a priame vizuálne hodnotenie štruktúr pankreasu kvôli vyššiemu rozlíšeniu transezofageálnej sondy a stabilite ultrazvukového okna a má mimoriadny význam pri emfyzéme a pneumoskleróze.

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnych tepien

Katetrizácia pravého srdca a pľúcnej artérie je zlatým štandardom diagnostiky PH. Tento postup umožňuje priamo merať tlak v pravej predsieni a PK, tlak v pľúcnici, vypočítať srdcový výdaj a odpor pľúcnych ciev, určiť úroveň okysličenia zmiešanej venóznej krvi. Katetrizáciu pravého srdca pre jej invazívnosť nemožno odporučiť pre široké použitie v diagnostike CHL. Indikácie sú: ťažká pľúcna hypertenzia, časté epizódy dekompenzovaného zlyhania pravej komory a výber kandidátov na transplantáciu pľúc.

Rádionuklidová ventrikulografia (RVG)

RVG meria ejekčnú frakciu pravej komory (REF). EFVC sa považuje za abnormálnu pod 40 – 45 %, ale samotná EFVC nie je dobrým indikátorom funkcie pravej komory. Umožňuje vám vyhodnotiť systolickú funkciu pravej komory, ktorá je vysoko závislá od dodatočného zaťaženia, pričom klesá so zvýšením druhého. Preto je u mnohých pacientov s CHOCHP zaznamenaný pokles EFVC a nie je indikátorom skutočnej dysfunkcie pravej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

MRI je sľubná metóda na hodnotenie pľúcnej hypertenzie a zmien v štruktúre a funkcii pravej komory. Priemer pravej pľúcnej artérie väčší ako 28 mm nameraný MRI je vysoko špecifickým znakom PH. Metóda MRI je však dosť drahá a je dostupná len v špecializovaných centrách.

Prítomnosť chronického ochorenia pľúc (ako príčiny CLS) si vyžaduje špeciálnu štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania. Lekár stojí pred úlohou objasniť typ ventilačnej nedostatočnosti: obštrukčnú (zhoršený priechod vzduchu cez priedušky) alebo reštriktívnu (zníženie oblasti výmeny plynov). V prvom prípade možno ako príklad uviesť chronickú obštrukčnú bronchitídu, bronchiálna astma, a v druhej - pneumoskleróza, resekcia pľúc atď.

LIEČBA

CLS sa vyskytuje najčastejšie po nástupe CLN. Terapeutické opatrenia majú komplexný charakter a sú zamerané hlavne na nápravu týchto dvoch syndrómov, ktoré môžu byť reprezentované nasledovne:

1) liečba a prevencia základného ochorenia - najčastejšie exacerbácie chronickej pľúcnej patológie (základná terapia);

2) liečba CLN a PH;

3) liečba srdcového zlyhania pravej komory. Medzi základné terapeutické a preventívne opatrenia patrí

prevencia akútnych vírusových ochorení dýchacích ciest (očkovanie) a vylúčenie fajčenia. S rozvojom chronickej pľúcnej patológie zápalovej povahy je potrebné liečiť exacerbácie antibiotikami, mukoregulačnými liekmi a imunokorektormi.

Hlavnou vecou pri liečbe chronického pľúcneho srdca je zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania (odstránenie zápalu, broncho-obštrukčného syndrómu, zlepšenie dýchacieho svalstva).

Najčastejšou príčinou CLN je broncho-obštrukčný syndróm, ktorej príčinou je kontrakcia hladkých svalov priedušiek, nahromadenie viskózneho zápalového tajomstva, opuch sliznice priedušiek. Tieto zmeny si vyžadujú použitie beta-2-agonistov (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-anticholinergík (ipratropium bromid, tiotropium bromid) a v niektorých prípadoch inhalačných glukokortikosteroidov vo forme inhalácií pomocou rozprašovača alebo individuálneho inhalátora. Je možné použiť metylxantíny (eufillin a prolongované teofylíny (teolong, tetard atď.)). Terapia expektoranciami je veľmi individuálna a vyžaduje si rôzne kombinácie a výber bylinných prípravkov (podbeľ, divý rozmarín, tymian a pod.) a chemickú výrobu (acetylcysteín, ambroxol atď.).

V prípade potreby je predpísaná cvičebná terapia a posturálna drenáž pľúc. Dýchanie s pozitívnym výdychovým tlakom (nie viac ako 20 cm vodného stĺpca) je znázornené pomocou oboch jednoduchých zariadení

vo forme "píšťaliek" s pohyblivou membránou a zložitých zariadení, ktoré riadia tlak pri výdychu a nádychu. Táto metóda znižuje prietok vzduchu vo vnútri bronchu (ktorý má bronchodilatačný účinok) a zvyšuje tlak vo vnútri priedušiek vo vzťahu k okolitému pľúcnemu tkanivu.

Medzi mimopľúcne mechanizmy rozvoja CRF patrí zníženie kontraktilnej funkcie dýchacích svalov a bránice. Možnosti nápravy týchto porúch sú zatiaľ obmedzené: pohybová terapia alebo elektrická stimulácia bránice v štádiu II. HLN.

Pri CLN prechádzajú erytrocyty výraznou funkčnou a morfologickou reorganizáciou (echinocytóza, stomatocytóza atď.), čo výrazne znižuje ich funkciu transportu kyslíka. V tejto situácii je žiaduce odstrániť erytrocyty so stratenou funkciou z krvného obehu a stimulovať uvoľňovanie mláďat (funkčne schopnejších). Na tento účel je možné použiť erytrocytoferézu, mimotelové okysličenie krvi, hemosorpciu.

V dôsledku zvýšenia agregačných vlastností erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, čo si vyžaduje vymenovanie protidoštičkových látok (zvonky, reopoliglyukín) a heparínu (najlepšie použitie heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou - fraxiparínu atď.).

U pacientov s hypoventiláciou spojenou so zníženou aktivitou dýchacieho centra možno ako pomocné metódy terapie použiť lieky, ktoré zvyšujú centrálnu inspiračnú aktivitu – respiračné stimulanty. Mali by sa používať pri stredne ťažkej respiračnej depresii, ktorá si nevyžaduje použitie O 2 alebo mechanickej ventilácie (syndróm spánkového apnoe, obezito-hypoventilačný syndróm), alebo keď nie je možná oxygenoterapia. Niekoľko liekov, ktoré zvyšujú okysličenie arteriálnej krvi, zahŕňa niketamid, acetosalamid, doxapram a medroxyprogesterón, ale všetky tieto lieky majú pri dlhodobom užívaní veľké množstvo vedľajších účinkov, a preto sa môžu užívať len krátkodobo, napr. exacerbácia ochorenia.

Almitrina bismezylát patrí v súčasnosti medzi liečivá schopné dlhodobo korigovať hypoxémiu u pacientov s CHOCHP. Almitrin je špecifický pred-

nistóm periférnych chemoreceptorov karotického uzla, ktorého stimulácia vedie k zvýšeniu hypoxickej vazokonstrikcie v zle ventilovaných oblastiach pľúc so zlepšením ventilačno-perfúznych pomerov. Schopnosť almitrinu v dávke 100 mg / deň bola preukázaná. u pacientov s CHOCHP viesť k významnému zvýšeniu paCO2 (o 5-12 mm Hg) a zníženiu paCO2 (o 3-7 mmHg) so zlepšením klinických príznakov a znížením frekvencie exacerbácií ochorenia, ktorý je schopný o niekoľko rokov oddialiť vymenovanie dlhodobej 0 2 terapie. Bohužiaľ, 20 – 30 % pacientov s CHOCHP nereaguje na terapiu a rozšírené použitie je obmedzené možnosťou rozvoja periférnej neuropatie a iných vedľajších účinkov. V súčasnosti je hlavnou indikáciou na vymenovanie almitrínu mierna hypoxémia u pacientov s CHOCHP (pa0 2 56-70 mm Hg alebo Sa0 2 89-93 %), ako aj jeho použitie v kombinácii s VCT, najmä na pozadí hyperkapnie .

Vazodilatátory

Na zníženie stupňa PAH sa do komplexnej terapie pacientov s cor pulmonale zaraďujú periférne vazodilatanciá. Najčastejšie používané antagonisty vápnikových kanálov a dusičnany. V súčasnosti sa odporúčajú dvaja antagonisti vápnika, a to nifedipín a diltiazem. Výber v prospech jedného z nich závisí od počiatočnej srdcovej frekvencie. Pacientom s relatívnou bradykardiou sa má odporučiť nifedipín, s relatívnou tachykardiou - diltiazem. Denné dávky týchto liekov, ktoré sa ukázali ako účinné, sú pomerne vysoké: pre nifedipín 120-240 mg, pre diltiazem 240-720 mg. U pacientov s primárnou PH (najmä u pacientov s predchádzajúcim pozitívnym akútnym testom) boli preukázané priaznivé klinické a prognostické účinky antagonistov vápnika používaných vo vysokých dávkach. V tejto skupine pacientov s LS sú účinné aj antagonisty dihydropyridínového kalcia III generácie - amlodipín, felodipín atď.

Antagonisty kalciových kanálov sa však neodporúčajú pri pľúcnej hypertenzii spojenej s CHOCHP, napriek ich schopnosti znižovať Ppa a zvyšovať srdcový výdaj u tejto skupiny pacientov. Je to kvôli zhoršeniu arteriálnej hypoxémie spôsobenej dilatáciou pľúcnych ciev v

zle ventilované oblasti pľúc so zhoršením pomerov ventilácie a perfúzie. Okrem toho pri dlhodobej terapii antagonistami vápnika (viac ako 6 mesiacov) sa priaznivý vplyv na parametre pľúcnej hemodynamiky vyrovnáva.

Podobná situácia u pacientov s CHOCHP nastáva pri predpisovaní nitrátov: akútne testy preukazujú zhoršenie výmeny plynov a dlhodobé štúdie ukazujú absenciu pozitívneho účinku liekov na pľúcnu hemodynamiku.

Syntetický prostacyklín a jeho analógy. Prostacyklín je silný endogénny vazodilatátor s antiagregačnými, antiproliferatívnymi a cytoprotektívnymi účinkami, ktoré sú zamerané na prevenciu prestavby pľúcnych ciev (zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability). Mechanizmus účinku prostacyklínu je spojený s relaxáciou buniek hladkého svalstva, inhibíciou agregácie krvných doštičiek, zlepšením funkcie endotelu, inhibíciou proliferácie vaskulárnych buniek, ako aj s priamym inotropným účinkom, pozitívnymi zmenami v hemodynamike a zvýšením využitia kyslíka. v kostrových svaloch. Klinické použitie prostacyklínu u pacientov s PH je spojené so syntézou jeho stabilných analógov. K dnešnému dňu sa najväčšie skúsenosti na svete nazbierali s epoprostenolom.

Epoprostenol je forma intravenózneho prostacyklínu (prostaglandín I 2). Priaznivé výsledky boli dosiahnuté u pacientov s vaskulárnou formou LS - s primárnou PH pri systémových ochoreniach spojiva. Liek zvyšuje srdcový výdaj a znižuje pľúcnu vaskulárnu rezistenciu a pri dlhodobom užívaní zlepšuje kvalitu života pacientov s LS, zvyšuje toleranciu záťaže. Optimálna dávka pre väčšinu pacientov je 20-40 ng/kg/min. Používa sa aj analóg epoprostenolu, treprostinil.

Teraz boli vyvinuté perorálne formulácie analógu prostacyklínu. (beraprost, iloprost) a sú držané Klinické štúdie pri liečbe pacientov s vaskulárnou formou LS, ktorá sa vyvinula v dôsledku pľúcnej embólie, primárnej pľúcnej hypertenzie, systémových ochorení spojivového tkaniva.

V Rusku je v súčasnosti zo skupiny prostanoidov na liečbu pacientov s LS dostupný len prostaglandín E 1 (vazaprostan), ktorý sa predpisuje intravenózne.

rast 5-30 ng/kg/min. kurzová liečba liek sa podáva v dennej dávke 60-80 mcg počas 2-3 týždňov na pozadí dlhodobej liečby antagonistami vápnika.

Antagonisty endotelínového receptora

Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PH bola dôvodom na použitie antagonistov endotelínového receptora. Bola preukázaná účinnosť dvoch liekov tejto triedy (bosentan a sitaczentan) v liečbe pacientov s CPS, ktoré sa vyvinuli na pozadí primárnej PH alebo na pozadí systémových ochorení spojiva.

Inhibítory fosfodiesterázy typu 5

Sildenafil je silný selektívny inhibítor cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5), ktorý zabraňuje degradácii cGMP, spôsobuje zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie a preťaženie pravej komory. K dnešnému dňu existujú údaje o účinnosti sildenafilu u pacientov s LS rôznej etiológie. Pri užívaní sildenafilu v dávkach 25-100 mg 2-3x denne spôsobil zlepšenie hemodynamiky a tolerancie záťaže u pacientov s LS. Jeho použitie sa odporúča, keď je iná lieková terapia neúčinná.

Dlhodobá oxygenoterapia

U pacientov s bronchopulmonálnou a torakofrénnou formou CLS má hlavný podiel na vzniku a progresii ochorenia alveolárna hypoxia, preto je kyslíková terapia patogeneticky najviac podložená metóda liečby týchto pacientov. Použitie kyslíka u pacientov s chronickou hypoxémiou je kritické a musí byť kontinuálne, dlhodobé a zvyčajne podávané doma, preto sa táto forma terapie nazýva dlhodobá oxygenoterapia (LTOT). Úlohou VCT je korigovať hypoxémiu pri dosiahnutí hodnôt pO 2 >60 mm Hg. a Sa02 > 90 %. Za optimálne sa považuje udržiavať paO2 v rozmedzí 60-65 mm Hg a prekročenie týchto hodnôt vedie len k miernemu zvýšeniu obsahu Sa02 a kyslíka v arteriálnej krvi, môže však byť sprevádzané retenciou CO2, najmä počas spánok, ktorý má neg

účinky na funkciu srdca, mozgu a dýchacích svalov. Preto VCT nie je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypoxémiou. Indikácie pre VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 %). Väčšine pacientov s CHOCHP stačí prietok O 2 1–2 l/min, u najťažších pacientov možno prietok zvýšiť na 4–5 l/min. Koncentrácia kyslíka by mala byť 28-34 % obj. VCT sa odporúča aspoň 15 hodín denne (15-19 hodín denne). Maximálne prestávky medzi sedeniami oxygenoterapie by nemali presiahnuť 2 hodiny za sebou, pretože. prestávky dlhšie ako 2-3 hodiny výrazne zvyšujú pľúcnu hypertenziu. Pre VCT je možné použiť koncentrátory kyslíka, nádrže na kvapalný kyslík a fľaše na stlačený plyn. Najčastejšie používané koncentrátory (permeátory), ktoré uvoľňujú kyslík zo vzduchu odstránením dusíka. VCT zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov s CRF a CLS v priemere o 5 rokov.

Napriek prítomnosti veľkého arzenálu moderných farmakologických látok je teda VCT najúčinnejšou metódou na liečbu väčšiny foriem CLS, takže liečba pacientov s CLS je predovšetkým úlohou pneumológa.

Dlhodobá oxygenoterapia je najefektívnejšou metódou liečby CLN a HLS, čím sa predlžuje dĺžka života pacientov v priemere o 5 rokov.

Dlhodobé vetranie domu

V terminálnych štádiách pľúcnych ochorení môže v dôsledku zníženia ventilačnej rezervy vzniknúť hyperkapnia vyžadujúca si podporu dýchania, ktorá by sa mala vykonávať dlhodobo, priebežne, doma.

ŽIADNA inhalačná terapia

Inhalačná liečba NO, ktorej pôsobenie je podobné ako endotel-relaxačný faktor, má pozitívny efekt u pacientov s ICHS. Jeho vazodilatačný účinok je založený na aktivácii guanylátcyklázy v bunkách hladkého svalstva pľúcnych ciev, čo vedie k zvýšeniu hladiny cyklo-GMP a zníženiu intracelulárneho obsahu vápnika. Inhalačná oblasť N0

má selektívny účinok na cievy pľúc a spôsobuje vazodilatáciu hlavne v dobre vetraných oblastiach pľúc, čím zlepšuje výmenu plynov. Pri kurzovej aplikácii NO u pacientov s chronickým respiračným ochorením dochádza k poklesu tlaku v pľúcnici, k zvýšeniu parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Okrem svojich hemodynamických účinkov NO zabraňuje a obracia remodeláciu pľúcnych ciev a pankreasu. Optimálne dávky inhalovaného NO sú koncentrácie 2-10 ppm a vysoké koncentrácie NO (viac ako 20 ppm) môžu spôsobiť nadmernú vazodilatáciu pľúcnych ciev a viesť k zhoršeniu ventilačno-perfúznej rovnováhy so zvýšenou hypoxémiou. Pridanie inhalácií NO k VCT u pacientov s CHOCHP zvyšuje pozitívny účinok na výmenu plynov, znižuje úroveň pľúcnej hypertenzie a zvyšuje srdcový výdaj.

CPAP terapia

Kontinuálna pozitívna tlaková terapia dýchacích ciest (kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách- CPAP) sa používa ako metóda liečby CRF a CLS u pacientov so syndrómom obštrukčného spánkového apnoe, ktorý bráni rozvoju kolapsu dýchacích ciest. Preukázanými účinkami CPAP je prevencia a vyriešenie atelektázy, zvýšenie pľúcnych objemov, zníženie ventilačno-perfúznej nerovnováhy, zvýšenie okysličovania, poddajnosť pľúc a redistribúcia tekutiny v pľúcnom tkanive.

srdcové glykozidy

Srdcové glykozidy u pacientov s CHOCHP a cor pulmonale sú účinné len v prítomnosti srdcového zlyhania ľavej komory a môžu byť užitočné aj pri rozvoji fibrilácie predsiení. Okrem toho sa ukázalo, že srdcové glykozidy môžu vyvolať pulmonálnu vazokonstrikciu a prítomnosť hyperkapnie a acidózy zvyšuje pravdepodobnosť intoxikácie glykozidmi.

Diuretiká

Pri liečbe pacientov s dekompenzovanou CHLS s edematóznym syndrómom sa používa diuretická liečba vrátane antagonistov.

aldosterón (aldaktón). Diuretiká by sa mali podávať opatrne, v nízkych dávkach, pretože pri zlyhaní PK je srdcový výdaj viac závislý od predbežného zaťaženia, a preto nadmerné zníženie objemu intravaskulárnej tekutiny môže viesť k zníženiu objemu plnenia PK a zníženiu srdcového výdaja, pretože ako aj zvýšenie viskozity krvi.a prudký pokles tlaku v pľúcnej tepne, čím sa zhoršuje difúzia plynov. Ďalším závažným vedľajším účinkom diuretickej liečby je metabolická alkalóza, ktorá u pacientov s CHOCHP s respiračným zlyhaním môže viesť k inhibícii činnosti dýchacieho centra a zhoršeniu výmeny plynov.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu

V liečbe pacientov s dekompenzovaným cor pulmonale sa v posledných rokoch dostávajú do popredia inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory). Liečba ACE inhibítormi u pacientov s CHLS vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie a zvýšeniu srdcového výdaja. Na výber účinnej liečby CLS u pacientov s CHOCHP sa odporúča stanoviť polymorfizmus génu ACE, pretože len u pacientov so subtypmi génu ACE II a ID sa pozoruje výrazný pozitívny hemodynamický účinok ACE inhibítorov. Odporúča sa použitie ACE inhibítorov v minimálnych terapeutických dávkach. Okrem hemodynamického účinku je pozitívny vplyv ACE inhibítorov na veľkosť srdcových komôr, remodelačné procesy, toleranciu záťaže a zvýšenie strednej dĺžky života u pacientov so srdcovým zlyhávaním.

Antagonisty receptora angiotenzínu II

V posledných rokoch sa získali údaje o úspešnom použití tejto skupiny liekov v liečbe CLS u pacientov s CHOCHP, čo sa prejavilo zlepšením hemodynamiky a výmeny plynov. Vymenovanie týchto liekov je najviac indikované u pacientov s CLS s intoleranciou na ACE inhibítory (kvôli suchému kašľu).

Predsieňová septostómia

AT nedávne časy pri liečbe pacientov so srdcovým zlyhaním pravej komory, ktoré sa vyvinuli na pozadí primárnej PH, sa stali

použiť predsieňovú septostómiu, t.j. vytvorenie malej perforácie v interatriálnej priehradke. Vytvorenie pravo-ľavého skratu umožňuje znížiť priemerný tlak v pravej predsieni, odľahčiť pravú komoru, zvýšiť predpätie ľavej komory a srdcový výdaj. Predsieňová septostómia je indikovaná, keď sú všetky typy medikamentóznej liečby srdcového zlyhania pravej komory neúčinné, najmä v kombinácii s častou synkopou, alebo ako prípravná fáza pred transplantáciou pľúc. V dôsledku intervencie dochádza k poklesu synkopy, zvýšeniu tolerancie záťaže, ale zvyšuje sa riziko vzniku život ohrozujúcej arteriálnej hypoxémie. Úmrtnosť pacientov počas predsieňovej septostómie je 5-15%.

Transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc

Od konca 80. rokov. XX storočia po začatí používania imunosupresívneho liečiva cyklosporínu A na liečbu terminálne štádiá pľúcna insuficiencia, bola úspešne použitá transplantácia pľúc. U pacientov s CLN a LS sa vykonáva transplantácia jednej alebo oboch pľúc, komplex srdce-pľúca. Ukázalo sa, že 3-ročné a 5-ročné prežívanie po transplantácii jedného alebo oboch pľúc, komplexu srdce-pľúca u pacientov s LS bolo 55 a 45 %, v uvedenom poradí. Väčšina centier uprednostňuje vykonávanie obojstrannej transplantácie pľúc z dôvodu menšieho počtu pooperačných komplikácií.