Hiéna barréval böjtölhetsz. Guillain-Barré szindróma: jelek, diagnózis, kezelés – online diagnózis

A Guillain-Barré-szindróma egy súlyos autoimmun betegség, amely a perifériás idegrendszert érinti. A legtöbb gyakori megnyilvánulása- akut tetraparesis, amikor mind a négy végtag mozgása szinte lehetetlenné válik. Más mozgások is leállnak, beleértve a nyelést, a szemhéjemelés képességét és a spontán légzést. Ennek ellenére a betegség lefolyása jóindulatú, a legtöbb esetben gyógyulással végződik. Kevésbé gyakori a krónikus lefolyásra való átmenet vagy a visszaesések. A Guillain-Barré-szindróma minden országban előfordul, függetlenül azok fejlettségi szintjétől, ugyanolyan gyakorisággal - körülbelül 2 eset 100 ezer lakosra, nincs nemi függőség. A betegség bármilyen korú beteget érinthet.

Miért fordul elő a szindróma?

A fejlődés vezető mechanizmusa az autoimmun. A legtöbb esetben a betegség az akut légúti vagy bélfertőzést követő első három hétben jelentkezik. Mivel elegendő idő telt el a betegség pillanatától, és a fertőző folyamatra jellemző tüneteknek van ideje elmúlni, maguk a betegek általában nem kapcsolják össze ezeket a feltételeket. Az okok lehetnek kórokozók, például:

• Epstein-Barr vírus vagy 4-es típusú humán herpesz;
• mikoplazma;
• campylobacter, amely fertőző hasmenést okoz;
• citomegalovírus.

A kutatók megállapították, hogy ezeknek a kórokozóknak a "hüvelye" hasonló a perifériás idegek axonjának mielinhüvelyéhez. Ez a hasonlóság azt okozza, hogy az idegeket olyan antitestek támadják meg, amelyek kezdetben termelődnek és keringenek a vérben, válaszul egy fertőző ágens megjelenésére. Ezt a jelenséget "molekuláris mimikrinek" nevezik, és megmagyarázza, hogy az immunkomplexek miért támadják meg a szervezet saját szöveteit.

Leírják azokat az eseteket, amikor a szindróma védőoltás után, sebészeti beavatkozások és abortuszok, hipotermia, stressz után jelentkezik. Egyes esetekben az okot nem lehet megtalálni.

Hogyan nyilvánul meg a szindróma?

Néhány napon belül, legfeljebb 1 hónapon belül a lábak izomgyengesége fokozódik, járás közben nehézségek lépnek fel. Továbbá a kezek gyengülnek, a mimikai izmok szenvednek utoljára. Az ilyen tüneteknek külön neve van - Landry növekvő bénulása.

De előfordul, hogy a bénulás fentről, a karokból indul, lefelé terjed, de mindig az összes végtag érintett.

Minden ötödik esetet a test izmainak, nevezetesen a rekeszizom és a bordaközi izmok bénulása kíséri. Ilyen bénulással a légzés lehetetlenné válik, a tüdő mesterséges szellőztetése szükséges.

Gyakori megnyilvánulása a bulbar-szindróma vagy a lágy szájpadlás izmainak kétoldali bénulása, amikor a nyelés és a tiszta beszéd lehetetlen.

A motoros rostok mellett néha a szenzoros rostok is érintettek. Érzékenységi zavarok alakulnak ki, az ínreflexek csökkennek, a végtagfájdalom zavar. A fájdalmak "neuropatikus" jellegűek - égő, áramütés érzése, bizsergés. A kismedencei betegségek ritkák, de a leggyakoribb a vizelet-visszatartás, amely egyes esetekben túlzott vizelettermeléssel párosul.

Autonóm diszfunkció csatlakozik, ami vérnyomás-ingadozásban, szívdobogásban, egyéb szívritmuszavarokban, izzadásban és a bélmozgás hiányában nyilvánul meg.

Osztályozás

A lefolyás súlyosságától és a prognózistól függően több formája van attól függően, hogy a mielinhüvely vagy az axon sérült-e:

• akut gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia vagy IDP, amikor a mielinhüvely elpusztul;
• akut motoros vagy szenzoros-motoros axonális neuropátia, amikor az axonok elpusztulnak;
• ritka formák - Miller-Fisher-szindróma, akut pandysautonómia és mások, amelyek gyakorisága nem haladja meg a 3% -ot.

Diagnosztikai intézkedések

• izomgyengeség a végtagokban, amely előrehalad;
• az ínreflexek csökkenése vagy hiánya a betegség első napjaitól kezdve.

A WHO további, a diagnózist alátámasztó jeleket is kiemeli, amelyek közé tartoznak:

• az elváltozás szimmetriája;
• a tünetek legfeljebb 4 hétig növekednek;
• „kesztyű és zokni” típusú érzékszervi zavarok;
• a koponyaidegek érintettsége, különösen az arc;
• a funkciók lehetséges spontán helyreállítása a betegség progressziójának megállítása után (az úgynevezett "fennsík");
• vegetatív rendellenességek jelenléte;
• hipertermia hiánya (ha láz van, akkor azt más fertőzések okozzák);
• a fehérje mennyiségének növekedése a cerebrospinális folyadékban, miközben annak sejtösszetétele nem változik (fehérje-sejt disszociáció).

A végső diagnózis elektroneuromiográfia vagy ENMG nélkül lehetetlen. Ez a tanulmány feltárja, hogy az ideg melyik része sérült - a mielinhüvely vagy az axon. Az ENMG pontosan meghatározza az elváltozás mértékét, súlyosságát és a gyógyulás lehetőségét is.

Mivel a Guillain-Barré-szindrómán kívül számos akut, szubakut és krónikus polyneuropathia létezik, az elektromiográfia lehetővé teszi köztük a differenciáldiagnózist, és hozzájárul a helyes kezelési taktika kialakításához.

A diagnózishoz gyakran lumbálpunkcióra van szükség, amelyet a cerebrospinális folyadék vizsgálata követ, és olyan vizsgálatok, amelyek informatívak lehetnek:

• vér a neuronális struktúrák elleni autoantitestekhez;
• vér az A osztályú gamma-globulinokhoz (különösen, ha immunglobulin-terápiát terveznek);
• a neurofilamentum biomarkerei (egy neuron citoplazmájának része);
• tau protein markerek (egy speciális fehérje, amely elpusztítja az idegsejteket).

A CELT-klinika szakemberei emellett saját algoritmusaikat használják a differenciáldiagnózishoz, amelyek lehetővé teszik a Guillain-Barré-szindróma megbízható megkülönböztetését más olyan betegségektől, amelyek minden végtag progresszív izomgyengeségét vagy tetraparézist okoznak.

Az orvosaink

Kezelési szabályok

A Guillain-Barré-szindróma kezelésére a mai napig két fő patogenetikai módszer ismert, és mindkettőt sikeresen alkalmazzák a CELT szakemberei. Ezek a plazmaferézis és az intravénás immunterápia. Ezeket a módszereket lehet alkalmazni elszigetelten vagy kombinálva, minden az adott klinikai helyzettől függ. A kezelés célja a beteg vérében keringő immunkomplexek eltávolítása vagy semlegesítése. Mindkét kezelési módszer egyenértékű, szinte mindig gyógyuláshoz vezet. A kezelés leállítja a perifériás idegek pusztulási folyamatát, lerövidíti a gyógyulási időszak időtartamát, és segít csökkenteni a neurológiai hiányosságokat.

A plazmaferezis egy vértisztító művelet. Leggyakrabban folyamatos szeparátorokon hardveres plazmaferézist alkalmaznak, melynek során a szervezetből vett vért formált elemekre (vagy vérsejtekre) és plazmára (vagy szérumra) osztják. Mindenki mérgező anyagok a plazmában vannak, ezért eltávolítják. Ugyanazok a vérsejtek kerülnek vissza az emberhez, szükség esetén plazmapótló oldatokkal vagy donorplazmával hígítva. Az eljárás időtartama körülbelül másfél óra, a teljes tanfolyam 3 vagy 5 alkalomból áll. Egyszerre legfeljebb 50 ml/kg plazma testtömeg távolítható el.

A kezelés során a vérparamétereket figyelik: elektrolitok, hematokrit, alvadási idő és mások.

Az intravénás immunterápia a G osztályba tartozó humán immunglobulin készítmény beadása. Ezek az immunglobulinok leállítják a saját idegei elleni antitestek termelését, miközben csökkentik a gyulladást elősegítő anyagok termelődését. Ezek a gyógyszerek a Guillain-Barré-szindróma patogenetikai kezelésére javallt felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt.

A specifikus kezeléssel egyidejűleg gondos betegellátás történik, beleértve a felfekvések, tüdőgyulladás, kontraktúrák megelőzését. A kapcsolódó fertőzések kezelése gyakran szükséges. A vénás trombózis megelőzése, a szondán keresztüli táplálás, a kiválasztó funkció ellenőrzése történik. A fekvő betegek passzív gimnasztikán, valamint korai vertikálisozáson mennek keresztül, amivel elkerülhető a véráramlási zavar. A kontaktúra kialakulásának veszélyével (az ízületek mozdulatlansága) paraffinos eljárások lehetségesek. Szükség esetén biofeedbacken alapuló mozgásszimulátorokat használnak.

Azok a betegek, akiknél a myelinhüvely sérült, gyorsabban gyógyulnak, míg az axonkárosodás hosszabb rehabilitációs időszakot igényel. Az axonális elváltozások gyakran nehezen korrigálható neurológiai hiányt hagynak maguk után.

Megelőzés

A fő módszer az általunk banálisnak, ismerősnek tartott fertőzések teljes gyógyulása. A Guillain-Barré-szindróma gyakran az immunrendszer enyhe gyengülésével alakul ki, ami minden embernél lehetséges.

A legegyszerűbb módja annak, hogy biztonságban legyünk, ha ellenőrizzük aktuális immunállapotunkat. Csak néhány napig tart, és az észlelt eltérések időben kezelhetők.

A CELT klinika orvosai nem csak a legújabb diagnosztikai eszközökkel, hanem a legújabb, világszerte elismert kezelési módokkal is rendelkezésükre állnak. A prevencióban a főszerep azé a betegé, aki időben kivizsgál és kezelést kér.

A 20. század elején Barre, Guillain és Strohl kutatók egy ismeretlen betegséget írtak le a francia hadsereg katonáiban. A harcosok lebénultak, nem voltak ínreflexeik, érzékenységvesztés jelentkezett. A tudósok megvizsgálták a betegek agy-gerincvelői folyadékát, és megállapították, hogy megnövekedett fehérjetartalommal rendelkezik, míg a többi sejt száma teljesen normális. A fehérje-sejt asszociáció alapján, amint azt az agy-gerincvelői folyadék elemzésének eredménye is bizonyítja, Guillain-Barré szindrómát diagnosztizáltak, amely különbözik más demyelinizáló betegségektől. idegrendszer gyors lefolyás és kedvező prognózis. A vizsgált katonák korábban, mint 2 hónappal később gyógyultak meg.

Később kiderült, hogy a Guillain-Barré-szindróma nem olyan ártalmatlan, mint ahogy a felfedezők leírták. A betegség leírásának megjelenése előtt 20 évig Landry neuropatológus hasonló betegségben szenvedő betegeket figyelt meg. Megfigyelték a petyhüdt bénulást is, amely gyorsan fejlődött a felszálló idegpályák mentén. A betegség gyors fejlődése halálhoz vezetett. Az idegrendszer elváltozását Landry-féle bénulásnak nevezték. Ezt követően kiderült, hogy a Guillain-Barré-szindróma halálos kimenetelű is lehet a rekeszizom izomátvitelének letiltásával. De még az ilyen betegeknél is megfigyelték a fehérje-sejt asszociáció laboratóriumi képét a gerinccsatorna folyadékában.

Aztán úgy döntöttek, hogy a két betegséget kombinálják, és a patológiának ugyanazt a nevet adják, mint Landry-Guillain-Barré szindróma, és a mai napig a neuropatológusok a javasolt terminológiát használják. A betegségek nemzetközi osztályozása azonban csak egy nevet regisztrált: Guillain-Barré-szindrómát vagy akut posztinfekciós polyneuropathia.

Guillain-Barré szindróma, okai

Mivel a betegség fertőzés után alakul ki, feltételezhető, hogy ő okozza az idegrostok demilienizációs folyamatát. Közvetlen fertőző kórokozót azonban még nem találtak. Az idegszövet mielinrostjain antigén-antitest komplexek rakódnak le, amelyek a mielin pusztulását okozzák.

A mielinhüvelyek rendszeres időközönként az idegtörzs mentén helyezkednek el. Ezek a kondenzátorok szerepét töltik be, így az idegimpulzusok több tízszer gyorsabban továbbítják, és változatlan formában jutnak el a „címzetthez”. Amikor Guillain-Barré szindróma alakul ki, annak okai a "kondenzátorok" kapacitásának csökkenésében rejlenek. Ennek eredményeként az idegátvitel késik és elveszíti erejét. A személy össze akarja zárni az ujjait, de csak mozgatni tudja őket.

Ez a lényege az idegrendszer minden demilienizáló betegségének. Amikor egy személynél Guillain-Barré szindróma alakul ki, impulzusok átvitele a fő létfontosságú szervekhez, például:

• szívizom;
• Diafragma;
• Nyelési izmok.

E szervek bénulásával a test létfontosságú tevékenysége leáll.

Guillain-Barré szindróma, tünetek

A betegség paradoxona abban rejlik, hogy akut fejlődés esetén a betegek kétharmadánál kedvező kimenetel következik be, krónikus lefolyás esetén pedig kedvezőtlen a prognózis.

A Guillain-Barré-szindróma akut vírusfertőzések, leggyakrabban légúti fertőzések után kezdődik. Az influenza utáni szövődmények formájában egy személyben általános gyengeség alakul ki, amely a karokra és a lábakra terjed. Ezt követően a gyengeség szubjektív érzése petyhüdt bénulásig fejlődik. Nál nél akut lefolyás a következő tünetek jelentkeznek:

• A nyelési reflex eltűnése;
• Paradox típusú légzés - az inspiráció során hasfal nem tágul, hanem éppen ellenkezőleg, alábbhagy;
• A disztális végtagok érzékenységének megsértése a "kesztyű" és a "harisnya" típusával.

Súlyos esetekben a légzés leáll a rekeszizom bénulása miatt.

Az elsődleges krónikus Guillain-Barré-szindróma kialakulásakor a tünetek lassan, több hónapon keresztül fokozódnak, de csúcspontjukon nehezen kezelhetők. Ennek eredményeként a bénulás hatásai élete végéig fennmaradnak.

A Guillain-Barré szindróma klinikai lefolyása

A betegség lefolyása során 3 szakaszt határoznak meg:

• prodromális;
• Razgara;
• Kivonulás.

A prodromális időszakot általános rossz közérzet, izomfájdalom a karokban és lábakban, valamint enyhe hőmérséklet-emelkedés jellemzi.

A csúcsidőszakban minden, a Guillain-Barré szindrómára jellemző tünet megjelenik, amelyek a fázis végére elérik fejlődésük csúcsát.

A végeredményt a fertőzés jeleinek teljes hiánya jellemzi, de csak neurológiai tünetek nyilvánulnak meg. A betegség vagy az összes funkció teljes helyreállításával, vagy fogyatékkal végződik.

Guillain-Barré szindróma, kezelés

Akut megjelenéssel, különösen akkor, ha a Guillain-Barré-szindróma gyermekeknél alakul ki, mindenekelőtt újraélesztési intézkedéseket kell tenni. A készülék időben történő csatlakoztatása mesterséges lélegeztetés megmenti a beteg életét.

Az intenzív osztályon való hosszan tartó tartózkodás további kezelést igényel, megelőzhetőek a nyomásfekélyek, és leküzdhetők a fertőzések, beleértve a kórháziakat is.

A Guillain-Barré-kór egyedisége abban rejlik, hogy a tüdő megfelelő gépi lélegeztetése mellett a mielinhüvelyek regenerációja gyógyszerhatás nélkül megy végbe.

A Guillain-Barré-szindróma kezelésének modern módszerei, különösen gyermekeknél, magukban foglalják a plazmaferézist. A vérplazma autoimmun komplexekből való tisztítása megakadályozza az idegrostok demyelinizációjának előrehaladását, és jelentősen csökkenti a mesterséges tüdőszellőztetés időszakát.

A Guillain-Barré-szindrómát jelenleg immunglobulin infúzióval kezelik. A módszer drága, de hatékony. NÁL NÉL felépülési időszak fizioterápiás módszereket, fizioterápiás gyakorlatokat és masszázst alkalmaznak.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Az összes iLive tartalmat orvosi szakértők felülvizsgálják, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú beszerzési irányelveink vannak, és csak jó hírű webhelyeket, akadémiai kutatóintézeteket és, ahol lehetséges, bizonyított orvosi kutatásokat idézünk. Vegye figyelembe, hogy a zárójelben lévő számok ( stb.) kattintható hivatkozások az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy bármely tartalom pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, kérjük, válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

A Guillain-Barré-szindróma (akut idiopátiás polineuritis; Landry-bénulás; akut gyulladásos demyelinisatiós poliradikuloneuropathia) egy akut, rendszerint gyorsan progresszív gyulladásos polyneuropathia, amelyet izomgyengeség és a disztális érzékenység enyhe elvesztése jellemez. Autoimmun betegség. Diagnózis klinikai adatok alapján. Guillain-Barré szindróma kezelése: plazmaferézis, y-globulin, indikáció szerint mesterséges tüdőlélegeztetés. A szindróma kimenetele jelentősen javul az intenzív osztályon történő megfelelő szupportív ellátás és a modern módszerek immunmoduláló terápia.

, , , , , , ,

ICD-10 kód

G61.0 Guillain-Barré szindróma

Járványtan

Az előfordulási gyakoriság 0,4-4 eset/100 000 lakos évente. A Guillain-Barré-szindróma minden korcsoportban megfigyelhető, de gyakrabban a 30-50 éveseknél, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal. A Guillain-Barré-szindróma előfordulási gyakoriságában a faji, földrajzi és szezonális különbségek általában nem jellemzőek, kivéve talán az akut motoros axonális neuropátiát, amely Kínában a leggyakoribb, és általában bélfertőzéssel jár együtt. Campylobacter jejuniés ezért valamivel gyakrabban fordulnak elő nyáron.

Az incidencia jelentősen megnő 40 éves kor után. A Guillain-Barré-szindróma évente átlagosan 600 ember halálát okozza az Egyesült Államokban. Így a Guillain-Barré szindróma nagyon fontos probléma egészségügyi ellátás, különösen az idősek számára.

, , , , ,

A Guillain-Barré szindróma okai

A leggyakoribb szerzett gyulladásos neuropátia. Az autoimmun mechanizmus nem teljesen ismert. Több változata ismert: egyeseknél a demyelinizáció dominál, másokban az axon szenved.

Az esetek körülbelül 2/3-ában a szindróma 5 nappal-3 héttel fertőző betegség, műtét vagy védőoltás után jelenik meg. Az esetek 50% -ában a betegség fertőzéssel jár Campylobacter jejuni, enterovírusok és herpeszvírusok (beleértve a citomegalovírust és a mononukleózist okozó vírusokat), valamint Mycoplasma spp. 1975-ben járvány tört ki a sertésinfluenza elleni védőoltási programmal kapcsolatban.

, , , , ,

Patogenezis

Demyelinizáció és gyulladásos infiltráció a gyökerekben gerincvelői idegekés a proximális idegek magyarázatot adhatnak a Guillain-Barré-szindróma klinikai megjelenésére. Úgy gondolják, hogy a humorális és a celluláris immunitás egyaránt részt vesz a betegség patogenezisében. A limfociták és makrofágok jelenléte a perivénás zónákban, valamint a myelinizált axonokkal való kölcsönhatása elsősorban az autoimmun reakciók lehetséges szerepére utal a demyelinizációs folyamatban. Ezt az álláspontot erősítik meg azok a korábbi megfigyelések, amelyek szerint a laboratóriumi állatok immunizálása adjuváns perifériás mielinnel kísérleti allergiás ideggyulladást okoz. Bár a tisztított mielinfehérjékről – például a mielin bázikus fehérje P2 vagy P2 peptid fragmenseiről és a PO fehérjéről – később bebizonyosodott, hogy képesek kísérleti neuropátiát okozni, Guillain-Barré-szindrómában ritkán találhatók ezek elleni antitestek. A P2-szintetikus 53-78-as peptiddel immunizált patkányok lépéből és nyirokcsomóiból izolált T-sejtek kísérletileg képesek súlyos kísérleti allergiás neuritist reprodukálni szingén egerekben. Így sejtes és esetleg humorális immunmechanizmusok közvetíthetik a perifériás idegek gyulladásos károsodásának kísérleti modelljének létrehozását.

A legújabb tanulmányok felhívták a figyelmet a mielinhüvely, a Schwann-sejtmembrán vagy az axonmembrán glükokonjugátumainak és lipopoliszacharidjainak szerepére, mint a Guillain-Barré-szindrómában a gyulladásos/immunválaszt kiváltó fő antigénekre. Egy Japánban végzett részletes vizsgálatban antigéneket azonosítottak a betegekben Campylobacter jejuni. Ebben a vizsgálatban a hőstabil lipopoliszacharidok kimutatására a Penner módszert, a termolabilis fehérje antigének kimutatására a Lior módszert alkalmaztuk. PEN 19 és LIO 7 antigének C. jejuni gyakrabban izolálták a Guillain-Barré-szindrómás betegeknél (az esetek 52, illetve 45%-ában), mint a sporadikus enteritisben szenvedő betegeknél C. jejuni(5, illetve 3%), és a GM1 elleni antitestek titerének növekedésével jártak együtt (valószínűleg a GMl-szerű lipopoliszacharid antigén jelenléte miatt). Más országokból származó jelentések szerint a fertőzés C. jejuni sokkal kisebb valószínűséggel előzi meg a GBS kialakulását. Ezen túlmenően az antigangliozid antitestekkel rendelkező betegek százalékos aránya sokkal változóbb volt, 5% és 60% között mozgott. Ezenkívül nem találtak összefüggést a GM1 elleni antitestek jelenléte és a betegség klinikai és elektrofiziológiai megnyilvánulásai között.

Miller Fisher-szindrómában gyakran észlelnek GQlb elleni antitesteket. Immunhisztokémiai módszerekkel GQlb-t detektáltunk a paranodális régióban agyidegek egy személy, aki beidegzi a szemet. Azt találták, hogy az anti-GQlb antitestek blokkolhatják a transzmissziót az egerek neuromuszkuláris rendszerében.

A Guillain-Barré szindróma axonális motoros variánsában a betegséget gyakrabban előzte meg C. jejuni fertőzés, és a GM1 gangliozid elleni antitestek és a C3d komplement aktivációs termék a motoros rostok axolemmájával társult.

Az anti-GMI antitestek a Ranvier csomópontjaihoz is kötődhetnek, így megzavarják az impulzusvezetést. Ezen túlmenően ezek az antitestek képesek a motoros rostvégződések és az intramuszkuláris axonok degenerációját okozni, amit a közelmúltban akut motoros axonális polyneuropathiában szenvedő betegeknél mutattak ki. A C. jejuni által okozott enteritis Guillain-Barré szindrómát válthat ki azáltal, hogy fokozza a gamma-delta T-limfociták termelését, amelyek aktívan részt vehetnek a gyulladásos/immun folyamatokban. A tumor nekrózis faktor-alfa (TNF-a) magas szérumszintje, de nem az interleukin-1b vagy az oldható interleukin-2 receptor, korrelált a Guillain-Barré-szindróma elektrofiziológiai változásaival. A boncolási minták vizsgálata azt mutatja, hogy a Guillain-Barré-szindróma klasszikus akut gyulladásos demyelinisatiós formájának legalább egy részében komplement is érintett - erre utal a kialakuló Schwann-sejtek külső felületén a C3d és C5d-9 komponensek kimutatása. membrán támadó komplexum.

Így az immunmediált betegségek patogenezisében általánosan szerepet játszó komponensek többsége jelen van a Guillain-Barré-szindrómában. Bár a glükokonjugátumok elleni antitestek valószínűleg részt vesznek a Guillain-Barré-szindróma számos különböző klinikai formájának patogenezisében, pontos szerepük nem ismert. Még ha jelen vannak is a GM1 elleni antitestek, ezek nem csak a GM1-hez kötődhetnek, hanem más glikolipidekhez vagy glikoproteinekhez is, amelyek hasonló szénhidrát helyekkel rendelkeznek. Ezzel kapcsolatban tisztázni kell a Schwann-sejtek vagy az axonmembrán specifikus antigénjeit, amelyek ellen a gyulladásos/immun reakció irányul, valamint az immunglobulinok lehetséges szerepét. Ezenkívül a Guillain-Barré-szindróma sok esetben nincs bizonyíték korábbi vagy egyidejű fertőzésre. C. jejuni, GM1 elleni antitestek vagy más mikroorganizmusok tulajdonságai, amelyek antigénjei immunválaszt indíthatnak el (például molekuláris mimikri révén).

Az idegbiopsziából és boncolásból nyert anyagok tanulmányozása azt mutatja, hogy a sejtes immunmechanizmusok is hozzájárulnak a Guillain-Barré-szindróma kialakulásához. A Guillain-Barré-szindróma súlyos eseteiben limfociták és makrofágok jelen vannak a motoros rostokban a gyökerektől a végződésekig, és az aktivált makrofágok szoros kapcsolatban állnak a mielinnel vagy fagocitizálják a mielint. Bár a gyulladásos neuropátia kísérleti modelljében olyan adatokat szereztek, amelyek megerősítik a T-limfociták szerepét az idegkárosodásban, nincs meggyőző bizonyíték arra vonatkozóan, hogy ez Guillain-Barré-szindrómás betegeknél előfordulna. Az eddig felhalmozott adatok alátámasztják az aktivált T-limfociták részvételét, amelyek átjutnak a vér-agy gáton, és demielinizációt indítanak el, valamint specifikus idegrost-antigének, citokinek (például TNF-a és interferon-y), komplement komponensek, esetleg membrán támadó komplex és aktivált makrofágok. További kutatásokra van szükség ezen elemek szerepének tisztázásához, valamint a Guillain-Barré-szindróma patogenezisében való részvételük sorrendjének tisztázásához.

, , , , , , , , , , ,

A Guillain-Barré szindróma tünetei

A Guillain-Barré-szindróma tünetei a petyhüdt paresis dominanciája (minél közelebbi, annál mélyebb), az érzékenységi zavarok kevésbé kifejezettek. A paresztéziával járó, szinte szimmetrikus gyengeség jellemzően a lábakban kezdődik, ritkábban a karokban vagy a fejben. Az esetek 90%-ában a gyengeség a betegség 3. hetében éri el a maximumot. A mély ínreflexek elvesztése. A záróizmok funkciója megmarad. Nál nél súlyos lefolyású az esetek felében szembetűnő az arc- és oropharyngealis izmok gyengesége. Az esetek 5-10%-ában intubálásra és gépi lélegeztetésre van szükség a légzőizmok bénulása miatt.

Néha (nyilván változatos formában) kifejezett autonóm diszfunkció alakul ki vérnyomás-ingadozásokkal, az antidiuretikus hormon kóros szekréciójával, szívritmuszavarokkal, bélpangással, vizeletretencióval és a pupilla fényre adott válaszának károsodásával. A Fisher-szindróma a Guillain-Barré-szindróma ritka változata, amely szemészeti plégiával, ataxiával és areflexiával jár.

Az első tünetek, megjelenésük sorrendje és dinamikája

A Guillain-Barré-szindróma jellemzően izomgyengeséggel és/vagy érzékszervi zavarokkal (zsibbadás, paresztézia) kezdődik az alsó végtagokban, amelyek néhány óra vagy nap múlva átterjednek a felső végtagokra.

A Guillain-Barré első tünetei az érzékszervi zavarok, például paresztéziák a lábakban. Bár az érzékszervi károsodás objektív jelei gyakoriak, általában enyhék. A betegség korai és rendkívül kellemetlen megnyilvánulása lehet a betegek számára a mély sajgó hátfájás és a végtagok fájdalmas dysesthesiája. A bénulás kezdetben az alsó végtagokat érintheti, majd néhány óra vagy nap alatt gyorsan felfelé terjedhet a felső végtagokra, a mimikai, bulbar- és légzőizmokra. Lehetséges azonban egy másik eseményfejlődés is, amikor a betegség a mimikai izmok és a felső végtagok gyengeségével kezdődik, majd az alsó végtagokat érinti. A tünetek kezdettől fogva általában szimmetrikusak, a bénulást az ín és a periostealis reflexek elvesztése vagy gyengülése kíséri. Az autonóm rostok gyakran érintettek a Guillain-Barré-szindrómában. Az esetek mintegy 50%-ában autonóm tüneteket észlelnek, de a záróizom működése általában nem érintett. A betegség egyfázisú lefolyású: a több napig vagy hetekig tartó, fokozódó tünetek időszakát egy több naptól több hónapig tartó platóperiódus követi, amely után több hónapon keresztül következik be a gyógyulás. 1976-1977-ben enyhén megnőtt a sertésinfluenza elleni védőoltással összefüggő Guillain-Barré-szindróma előfordulási gyakorisága, de az 1980-1988-as influenzavakcina egy másik változatával végzett immunizáláskor nem jegyeztek fel hasonló jelenséget.

Klasszikus esetekben, amelyek motoros, szenzoros és autonóm tünetek kombinációjában nyilvánulnak meg, amelyek demyelinizáló poliradikuloneuropathián alapulnak, a Guillain-Barré-szindróma diagnózisa ritkán nehéz. A Guillain-Barré-szindrómának azonban van egy axonális változata is, amely túlnyomórészt manifesztálódik mozgászavarokés akut motoros-szenzoros axonális neuropátia. Az akut axonális forma általában súlyosabb funkcionális hibával jelentkezik, és rosszabb a prognózisa. Az oftalmoplegia, az ataxia és az areflexia kombinációja a Guillain-Barré-szindróma egy másik változatára, a Miller Fisher-szindróma néven ismert. Diagnosztikai szempontból az agyideg károsodás tüneteinek hiányában, még ép záróizom működés mellett is szükséges a gerincvelő kompressziójának kizárása neuroimaging segítségével. A differenciáldiagnózis során fontos szem előtt tartani az akut intermittáló porfíriát, az akut polyneuropathiát okozó fémmérgezést, valamint a szisztémás betegségeket is, mint a fertőző mononukleózis, paraneplasztikus szindrómák vagy különféle anyagcserezavarok. A HIV-fertőzött betegek hajlamosak polyneuropathia vagy polyradiculoneuropathia kialakulására, amely Guillain-Barré-szindrómával, citomegalovírus-poliradikuloneuropathiával vagy limfómával járhat. Ezeket az állapotokat nehéz megkülönböztetni pusztán a klinikai kép alapján, de a cerebrospinális folyadék vizsgálata HIV-vel összefüggő polyradiculoneuropathiában általában neutrofil pleocytosist és vírusreplikációt tár fel.

Autonóm diszfunkció (beleértve az alkalmazkodási zavarokat, a hasi fájdalmat és mellkas, artériás hipotenzió, tachycardia) jelentősen ronthatja a beteg állapotát, és kedvezőtlen prognosztikai jelként szolgál. Egy vizsgálatban a betegek túlnyomó többségénél a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer érintettségének szubklinikai jeleit észlelték, amelyeket az autonóm funkciókra vonatkozó tesztek mutattak ki.

Észak-amerikai motorhiány súlyossági skálája

• A betegek harmadánál légzési elégtelenség alakul ki.
• A legtöbb esetben felületi érzékenységi rendellenességek lépnek fel enyhe vagy mérsékelt polineuritikus típusú hypo- vagy hyperesthesia formájában (például „zokni és kesztyű”). Gyakran észlelt fájdalom a csípő-, ágyék- és gluteális területek. Lehetnek nociceptív (izmos) vagy neuropátiás (érzőidegek károsodása miatt). Mélyérzékenységi zavarok (különösen a vibráció és az izom-ízületi érzés), amelyek nagyon súlyosak (a teljes elvesztésig) a betegek körülbelül felénél észlelhetők.
• A legtöbb betegnél agyideg elváltozások figyelhetők meg. Bármilyen agyideg bevonható a folyamatba (az I és II pár kivételével), de a VII, IX és X pár veresége a legnagyobb állandósággal figyelhető meg, ami parézisben nyilvánul meg. arcizmokés bulbar rendellenességek.
• Az autonóm rendellenességek a betegek több mint felénél figyelhetők meg, és a következő rendellenességekkel jellemezhetők.
  • Átmeneti vagy tartós artériás magas vérnyomás vagy ritkábban hipotenzió.
  • Szívritmuszavarok, leggyakrabban sinus tachycardia.
  • Izzadászavar [helyi (kéz, láb, arc) vagy általános hyperhidrosis].
  • Emésztőrendszeri betegségek (székrekedés, hasmenés, ritka esetekben bélelzáródás).
  • A kismedencei szervek diszfunkciója (általában vizeletretenció) ritka, általában enyhe és átmeneti.
• Miller-Fisher-szindrómában a klinikai képet az ataxia uralja, amely általában kisagyi jellemzőkkel rendelkezik, ritka esetekben vegyes (cerebelláris-érzékeny), valamint részleges vagy teljes ophthalmoplegia, egyéb agyidegek is érintettek lehetnek (VII, IX. , X). A paresis általában enyhe, az esetek negyedében érzékenységi zavarok lépnek fel.

, , , ,

A Guillain-Barré szindróma diagnosztikai kritériumai

, , , , , , ,

A Guillain-Barré-szindróma jelei szükségesek a diagnózishoz

• A. Progresszív izomgyengeség egynél több végtagon
• B. Areflexia (ínreflexek hiánya)

A Guillain-Barré-szindróma diagnosztikai jellemzői

• A. Klinikai jellemzők (fontossági sorrendben)
  • Progresszió: Az izomgyengeség gyorsan fejlődik, de a kialakulástól számított 4 héten belül leáll.
  • Relatív szimmetria: a szimmetria ritkán abszolút, de ha az egyik végtag érintett, akkor az ellenkezője is érintett (megjegyzés: a betegek gyakran számolnak be aszimmetrikus tünetekről a betegség kezdetén, de a fizikális vizsgálat idejére az elváltozások általában szimmetrikusak).
  • Érzékszervi zavar szubjektív és objektív tünetei.
  • A koponyaidegek károsodása: az arcizmok parézise.
  • Gyógyulás: általában 2-4 héttel azután kezdődik, hogy a betegség leállt, de néha több hónapig is elhúzódhat. A legtöbb beteg funkciója teljesen helyreáll.
  • Autonóm rendellenességek: tachycardia és egyéb aritmiák, posturális artériás hipotenzió, artériás magas vérnyomás, vazomotoros rendellenességek.
  • Láz hiánya a betegség kezdetén (egyes esetekben a betegség kezdetén fellépő láz lehetséges egyidejű betegségek vagy egyéb okok miatt; a láz jelenléte nem zárja ki a Guillain-Barré szindrómát, de növeli egy másik betegség valószínűségét különösen poliomyelitis).
• B. Opciók
  • Súlyos érzékszervi zavarok fájdalommal.
  • Progresszió 4 hét alatt. Néha lehetséges a betegség több hétig tartó progressziója vagy kis visszaesések jelenléte.
  • A progresszió leállítása későbbi felépülés vagy súlyos, tartós maradványtünetek fennmaradása nélkül.
  • A záróizmok funkciói: általában a záróizmok nem érintettek, de egyes esetekben húgyúti rendellenességek lehetségesek.
  • CNS érintettség: A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszert érinti, és nincs megbízható bizonyíték a központi idegrendszeri érintettség lehetőségére. Egyes betegeknél súlyos kisagyi ataxia, kóros extensor típusú lábjelek, dysarthria vagy nem egyértelmű szintű szenzoros károsodás (ami konduktív típusú károsodásra utal), de ezek nem zárják ki a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát, ha más jellemző tünetek is jelen vannak. .
• C. A diagnózist alátámasztó CSF-változások
  • Fehérje: A betegség kezdete után 1 héttel megemelkedik a fehérje koncentrációja az agy-gerincvelői folyadékban (az első héten normális lehet).
  • Citózis: az agy-gerincvelői folyadékban a mononukleáris leukociták tartalma legfeljebb 10 1 µl-ben (ha a leukocita tartalom 20 az 1 µl-ben vagy több, alapos kivizsgálás szükséges. Ha 1 µl-ben több mint 50, a a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát elutasítják; kivétel a HIV-fertőzött és Lyme-borreliózisban szenvedő betegek.

A Guillain-Barré-szindróma jelei, amelyek kétségbe vonják a diagnózist

1. A parézis kifejezett tartós aszimmetriája.
2. Tartós kismedencei rendellenességek.
3. Kismedencei rendellenességek jelenléte a betegség kezdetén.
4. A cerebrospinális folyadék mononukleáris leukociták tartalma több mint 50 1 µl-ben.
5. Polimorfonukleáris leukociták jelenléte a cerebrospinális folyadékban.
6. Az érzékszervi zavarok egyértelmű szintje

A Guillain-Barré-szindróma jelei, amelyek kizárják a diagnózist

1. Az illékony szerves oldószerekkel való jelenlegi visszaélés (anyag-abúzus).
2. A porfirin metabolizmusának zavarai, ami az akut intermittáló porfíria (a porfobilinogén vagy aminolevulinsav fokozott vizeletürítése) diagnózisát jelenti.
3. Újabb diftéria.
4. Az ólommérgezés következtében fellépő neuropátia tünetei (a felső végtag izmainak parézise, ​​esetenként aszimmetrikus, a kézfeszítő súlyos gyengeségével) vagy az ólommérgezés bizonyítéka.
5. Kizárólag érzékszervi károsodások jelenléte.
6. Egy másik betegség megbízható diagnózisa, amely a Guillain-Barré-szindrómához hasonló tünetekkel (poliomyelitis, botulizmus, toxikus polyneuropathia) nyilvánul meg.

Űrlapok

Jelenleg a Guillain-Barré-szindrómán belül négy fő klinikai változat létezik.

• Az akut gyulladásos demyelinisatiós poliradikuloneuropathia a Guillain-Barré szindróma leggyakoribb (85-90%), klasszikus formája.
• A Guillain-Barré-szindróma axonális formáit sokkal ritkábban (10-15%) figyelik meg. Az akut motoros axonális neuropátiát a motoros rostok izolált elváltozása jellemzi, amely a leggyakoribb Ázsiában (Kínában) és Dél-Amerikában. Akut motoros-szenzoros axonális neuropátiában mind a motoros, mind a szenzoros rostok érintettek, ez a forma elhúzódó lefolyással és rossz prognózissal jár.
• A Miller-Fisher-szindrómát (az esetek legfeljebb 3% -ában) szemészeti tünetek jellemzik, cerebelláris ataxiaés általában enyhe paresissel járó areflexia.

Amellett, hogy a fő mostanában A betegség számos atipikusabb formáját is megkülönböztetik - akut pandysautonómiát, akut szenzoros neuropátiát és akut koponya polyneuropathiát, amelyeket nagyon ritkán figyelnek meg.

, , , , , , ,

A Guillain-Barré szindróma diagnózisa

Az anamnézis gyűjtése során a következő szempontokat kell tisztázni.

• Kiváltó tényezők jelenléte. Az esetek hozzávetőlegesen 80%-ában a Guillain-Barré szindróma kialakulását 1-3 héten belül megelőzik bizonyos betegségek vagy állapotok.
• - A gyomor-bél traktus, a felső légúti fertőzések vagy más lokalizációjú fertőzések. által okozott bélfertőzéssel való kapcsolat Campylobacter jejuni. A campylobacteriosis túlélőinél körülbelül 100-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki Guillain-Barré-szindróma a betegséget követő 2 hónapon belül, mint az általános populációban. Guillain-Barré szindróma is kialakulhat herpeszvírusok (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmák, kanyaró, mumpsz, Lyme borreliosis stb. Ezen túlmenően HIV-fertőzéssel Guillain-Barré szindróma is kialakulhat.
• Védőoltás (veszettség, tetanusz, influenza elleni védőoltás stb.).
• Bármilyen lokalizációjú sebészeti beavatkozások vagy sérülések.
• Bizonyos gyógyszerek szedése (trombolitikus szerek, izotretinoin stb.) vagy érintkezés mérgező anyagokkal.
• Néha a Guillain-Barré-szindróma autoimmun (szisztémás lupus erythematosus) és daganatos (limfogranulomatózis és egyéb limfómák) hátterében alakul ki.

Laboratóriumi és műszeres kutatás

• Általános klinikai vizsgálatok (általános vérkép, általános vizeletvizsgálat).
• Biokémiai vérvizsgálat: szérum elektrolit koncentráció, artériás vér gázösszetétele. A G osztályú immunglobulinokkal végzett specifikus terápia tervezésekor meg kell határozni a vér Ig-frakcióit. Az IgA alacsony koncentrációja általában annak örökletes hiányához kapcsolódik, ilyen esetekben nagy a kialakulásának kockázata. anafilaxiás sokk(az immunglobulin terápia ellenjavallt).
• CSF vizsgálatok (citózis, fehérjekoncentráció).
• Szerológiai vizsgálatok bizonyos fertőzések etiológiai szerepének gyanúja esetén (HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni stb.). Ha gyermekbénulás gyanúja merül fel, virológiai és szerológiai (ellenanyagtiter páros szérumban) vizsgálatok szükségesek.
• EMG, melynek eredményei alapvetően fontosak a diagnózis megerősítésében és a Guillain-Barré szindróma formájának meghatározásában. Figyelembe kell venni, hogy az EMG eredmények normálisak lehetnek a betegség első hetében.
• A neuroimaging (MRI) módszerek nem teszik lehetővé a Guillain-Barré-szindróma diagnózisának megerősítését, de szükségesek lehetnek a központi idegrendszeri patológiás (akut) differenciáldiagnózishoz. agyi keringés, encephalitis, myelitis).
• Funkciófigyelés külső légzés[vitális kapacitás (VC) meghatározása a időben történő felismerés jelzések a beteg lélegeztetőgépre történő áthelyezésére.
• Súlyos esetekben (különösen a betegség gyors progressziója, bulbar rendellenességek, súlyos vegetatív rendellenességek esetén), valamint gépi lélegeztetés során szükséges a fő létfontosságú mutatók (intenzív osztályon) monitorozása: vérnyomás, EKG, pulzus oximetria, légzésfunkció és mások (az adott klinikai helyzettől és a terápiától függően).

, , ,

A Guillain-Barré szindróma osztályozásának neurofiziológiai kritériumai

Normál (a következő jelek mindegyikének jelen kell lennie minden vizsgált idegben)

1. A disztális motor késleltetése
2. F-hullám perzisztenciája és késleltetése
3. CRV >100% alsó normál határ.
4. Az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a disztális pontban >100%-a a normál alsó határának.
5. Az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a proximális ponton >100%-a a normális alsó határának.
6. Az „M-válasz amplitúdója stimuláció közben a proximális ponton / M-válasz amplitúdója stimuláció közben a disztális ponton” arány > 0,5

Elsődleges demyelinizáló lézió (legalább két vizsgált idegben legalább egy jelre van szükség, vagy egy idegben két jel jelenléte szükséges, ha az összes többi ideg nem ingerelhető, és az M-válasz amplitúdója stimulációra a disztális pontban > a normál alsó határának 10%-a).

1. Distális motoros latencia >110% a normál felső határa (>120%, ha az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a távoli ponton
2. Az „M-válasz amplitúdója stimuláció közben a proximális pontban / M-válasz amplitúdója a stimuláció során a disztális pontban” arány a normálérték alsó határának 20%-a.
3. F-hullám késleltetése >120% a normál felső határa

Elsődleges axonális elváltozás

• A fenti demyelinizációs jelek hiánya az összes vizsgált idegben (az egyiknek az egyik idegben való jelenléte elfogadható, ha az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a disztális ponton

Az idegek ingerlékenysége

• Az M-válasz egyik idegben sem váltható ki a disztális pontban történő stimuláció hatására (vagy lehetséges csak egy idegben kiváltani annak amplitúdójával

Bizonytalan vereség

Nem felel meg a fenti űrlapok egyik kritériumának sem

Ez a forma magában foglalhatja az elsődleges súlyos axonopathiát, a vezetési blokkolással járó súlyos disztális demyelinizációt és a demyelinizációt követő másodlagos Walleri-degenerációt; neurofiziológiailag lehetetlen megkülönböztetni őket.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációhoz

• A betegek kezelése súlyos formák A Guillain-Barré-szindrómát az intenzív osztály és az intenzív osztály orvosával együtt végzik.
• Súlyos szív- és érrendszeri rendellenességek (tartósan fennálló súlyos artériás magas vérnyomás, szívritmuszavarok) esetén kardiológus konzultációra lehet szükség.

További kutatási módszerekből származó adatok

Az elektromiográfia (EMG) nagy diagnosztikai értékkel bír a Guillain-Barré szindrómában. valamint az idegek mentén fellépő impulzusok sebességének tanulmányozása, valamint a cerebrospinális folyadék vizsgálata. Az első tünetek megjelenését követő 3-7. naptól kezdődően elektrofiziológiai vizsgálat a motoros és (kisebb mértékben) a szenzoros rostok mentén történő vezetés lassulását, az F-hullám disztális látenciájának és látens periódusának meghosszabbodását, a teljes izom akciós potenciál amplitúdójának csökkenése (M-reakció ) és esetenként szenzoros akciós potenciálok, valamint fokális és aszimmetrikus vezetési blokkok, amelyek szegmentális demyelinizáló polyneuropathiára utalnak. Másrészt akut motoros axonális polyneuropathiában a szenzoros akciós potenciálok amplitúdója és a szenzoros rostok mentén történő vezetési sebesség normális lehet, de a teljes izom akciós potenciál amplitúdója csökken, és csak enyhén lassul a vezetés. motoros rostok mentén. Ha mind a motoros, mind a szenzoros rostok érintettek, mind a teljes izom akciós potenciálja, mind a szenzoros akciós potenciál nagymértékben megváltozhat, és a disztális latencia és a vezetési sebesség nehezen mérhető, ami súlyos motoros szenzoros axonopátiára utal. Miller Fisher-szindrómában, amely ataxiával, ophthalmoplegiával és areflexiával nyilvánul meg, az izomerő érintetlen marad, az EMG és az idegvezetési sebesség normális lehet.

A kutatás során gerincvelői folyadék Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél a fehérjetartalom 60 mg / dl-t meghaladó szintre történő növekedését észlelik normál citózissal (legfeljebb 5 sejt 1 μl-ben). A betegség első napjaiban azonban az agy-gerincvelői folyadék fehérjetartalma normális lehet, míg a citózis 30 sejt/1 μl-re növekedése nem zárja ki a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát.

Mivel a suralis idegbiopszia általában nem tárja fel gyulladás vagy demyelinizáció jeleit, ez a módszer a legtöbb Guillain-Barré-szindrómás betegnél nem szerepel a standard vizsgálati sorozatban, de fontos lehet a tudományos kutatásban. Patológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy Guillain-Barré-szindrómában túlnyomórészt a gerincvelői idegek proximális idegei és gyökerei érintettek: ezekben észlelhető az ödéma, a szegmentális demyelinisatio és az endoneurium mononukleáris sejtek, köztük a makrofágok általi infiltrációja. A mononukleáris sejtek kölcsönhatásba lépnek mind a Schwann-sejtekkel, mind a mielinhüvellyel. Bár a Guillain-Barré-szindróma poliradikuloneuropathia, a központi idegrendszerben (CNS) is kimutathatók kóros elváltozások. A 13 boncolási eset többségében limfociták és aktivált makrofágok mononukleáris infiltrációját találták a gerincvelőben, a medulla oblongatában és a hídon. A központi idegrendszerben azonban nem észleltek primer demyelinizációt. A hosszú lefolyás során a központi és perifériás idegrendszer gyulladásos sejtjeinek domináns típusa az aktivált makrofágok voltak, emellett CD4 + és CD8 + T-limfociták is kimutathatók voltak.

, , , , , , , , , , , ,

Megkülönböztető diagnózis

A Guillain-Barré-szindrómát meg kell különböztetni más, akut formában jelentkező betegségektől perifériás parézis, elsősorban gyermekbénulás (főleg kisgyermekeknél) és egyéb polyneuropathiák (diftéria, porfíria) miatt. Ezenkívül a gerincvelő és az agytörzs elváltozásai (transzverzális myelitis, stroke a vertebrobasilaris rendszerben) és a károsodott neuromuszkuláris transzmissziós betegségek (myasthenia gravis, botulizmus) hasonló klinikai képet mutathatnak.

• A poliomyelitis differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a járványtörténet adatait, a láz jelenlétét a betegség kezdetén, a gyomor-bél traktus tüneteit, az elváltozás aszimmetriáját, az objektív érzékenységi zavarok hiányát és a magas citózis a cerebrospinális folyadékban. A poliomyelitis diagnózisát virológiai vagy szerológiai vizsgálatok igazolják.
• Az akut intermittáló porfíriában fellépő polyneuropathia hasonlíthat a Guillain-Barré-szindrómára, de rendszerint különféle pszichopatológiai tünetekkel (téveszmék, hallucinációk stb.) és súlyos hasi fájdalommal jár. A diagnózist a porfobilinogén megnövekedett koncentrációjának kimutatása erősíti meg a vizeletben.
• A transzverzális myelitist a kismedencei szervek korai és tartós diszfunkciója, bizonyos szintű érzékszervi rendellenességek és a koponyaidegek károsodásának hiánya jellemzi.
• A Guillain-Barré-szindrómára emlékeztető tünetek az agytörzs kiterjedt infarktusainál lehetségesek, tetraparesis kialakulásával, amely az akut időszakban perifériás jellemzőkkel rendelkezik. Az ilyen eseteket azonban akut fejlődés (általában néhány percen belül) és a legtöbb esetben tudatdepresszió (kóma) jellemzi, ami Guillain-Barré szindrómában nem figyelhető meg. A végső diagnózist MRI igazolja.
• A myasthenia gravis a tünetek változékonyságában, az érzékszervi zavarok hiányában és az ínreflexek jellegzetes változásában különbözik a Guillain-Barré-szindrómától. A diagnózist EMG (decrement fenomen detektálás) és farmakológiai tesztek igazolják.
• A botulizmusra a vonatkozó epidemiológiai adatokon túlmenően a csökkenő típusú parézis terjedés, esetenként az ínreflexek megőrzése, az érzékszervi zavarok hiánya és az agy-gerincvelői folyadék változása jellemző.

Guillain-Barré szindróma kezelése

A Guillain-Barré szindróma kezelésének célja az életfunkciók fenntartása, az autoimmun folyamatok enyhítése specifikus terápia segítségével, valamint a szövődmények megelőzése.

A kórházi kezelés indikációi

Valamennyi Guillain-Barré-szindrómában szenvedő beteget intenzív osztályos és intenzív osztályos kórházban kell kórházba helyezni.

Guillain-Barré szindróma nem gyógyszeres kezelése

A Guillain-Barré-szindróma eseteinek körülbelül 30%-ában súlyos légzési elégtelenség alakul ki (a rekeszizom és a légzőizmok parézise miatt), ami mechanikus lélegeztetést tesz szükségessé. A további mechanikus lélegeztetéssel történő intubálás indikációi - a VC csökkenése 15-20 ml / kg-ra, P és O 2 50 Hgmm. A gépi lélegeztetés időtartama (több naptól hónapig) egyénileg kerül meghatározásra, a létfontosságú kapacitásra, a nyelési és köhögési reflex helyreállítására, valamint a betegség általános dinamikájára összpontosítva. Fokozatosan válassza le a pácienst a lélegeztetőgépről, az időszakos kényszerlélegeztetés szakaszában.

Súlyos, súlyos paresis esetén alapvető fontosságú a beteg hosszan tartó mozdulatlanságával járó szövődmények (nyomásfekélyek, fertőzések, thromboemboliás szövődmények stb.) megelőzése. megfelelő karbantartás: a beteg időszakos (2 óránkénti vagy többszöri) helyzetváltoztatása, bőrápolás, aspiráció megelőzése [a szájüreg és az orr fertőtlenítése, nasogastricus szondán keresztüli táplálás, a légcső és a hörgők higiéniája (mechanikus lélegeztetés során)], funkciók ellenőrzése Hólyagés belek, passzív gimnasztika és végtagmasszázs stb.

Tartós bradyarrhythmia esetén az asystole veszélyével, szükség lehet ideiglenes pacemaker felszerelésére.

Gyógyszeres kezelés és plazmaferézis

A Guillain-Barré-szindróma specifikus terápiájaként, az autoimmun folyamat megállítására, jelenleg a G osztályú immunglobulinokkal végzett pulzusterápiát és a plazmaferézist alkalmazzák. A specifikus terápia módszerei a betegség súlyos (az észak-amerikai motoros deficit súlyossági skálája szerint 4 és 5 pont) és közepes (2-3 pont) lefolyása esetén javasoltak. Mindkét módszer hatékonysága megközelítőleg azonos, egyidejű megvalósításuk nem praktikus. A kezelés módját egyénileg választják ki, figyelembe véve a rendelkezésre állást, lehetséges ellenjavallatok stb.

• A plazmaferezis a Guillain-Barré-szindróma hatékony kezelése, jelentősen csökkenti a parézis súlyosságát, a gépi lélegeztetés időtartamát és javítja a funkcionális eredményt. Általában 4-6 műveletet végeznek egy napos időközönként; az egy műveletben cserélendő plazma térfogatának legalább 40 ml/kg-nak kell lennie. Csere közegként 0,9%-os nátrium-klorid oldatot, reopoligliukin és albumin oldatot használnak. A plazmaferezis viszonylag ellenjavallt májelégtelenség, a szív- és érrendszer súlyos patológiája, véralvadási zavarok és fertőzések esetén. Lehetséges szövődmények - hemodinamikai rendellenességek (vérnyomásesés), allergiás reakciók, az elektrolit összetételének megsértése, vérzéses rendellenességek, hemolízis kialakulása. Mindegyik meglehetősen ritka.
• A G osztályú immunglobulinokat intravénásan adják be 0,4 g/ttkg dózisban naponta egyszer 5 napon keresztül. Az immunglobulinnal végzett kezelés, mint a plazmaferézis, csökkenti a gépi lélegeztetés időtartamát, és javítja a funkcionális eredményt. A leggyakoribb mellékhatások a fejfájás és izomfájdalom, láz, hányinger; súlyosságuk az infúzió sebességének csökkentésével csökkenthető. A súlyos mellékhatások, mint például a tromboembólia, aszeptikus agyhártyagyulladás, hemolízis, akut veseelégtelenség stb., rendkívül ritkák. A normál humán immunglobulin alkalmazása ellenjavallt veleszületett IgA-hiányban és az immunglobulinkészítményekre adott anafilaxiás reakciók kórtörténetében.

Guillain-Barré szindróma tüneti kezelése

• Infúziós terápia sav-bázis, víz-elektrolit egyensúlyi zavarok, súlyos artériás hipotenzió korrekciójára.
• Tartós súlyos artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (béta-blokkolókat vagy lassú kalciumcsatornák blokkolókat) írnak fel.
• Súlyos tachycardia esetén béta-blokkolókat (propranolol) írnak fel, bradycardiával - atropint.
• Az interkurrens fertőzések kialakulásával antibiotikum-terápia szükséges (gyógyszereket használnak széles választék hatások, mint például a fluorokinolonok).
• Mélyvénás trombózis és tüdőembólia megelőzésére, kis molekulatömegű heparin profilaktikus adagban naponta kétszer).
• Nociceptív eredetű (izom, mechanikai) fájdalom esetén paracetamol vagy NSAID-ok javasoltak, neuropátiás fájdalom esetén a gabapentin, karbamazepin, pregabalin a választandó gyógyszerek.

Guillain-Barré szindróma sebészeti kezelése

Ha tartós (7-10 napnál tovább) gépi lélegeztetésre van szükség, célszerű tracheostomia alkalmazása. Súlyos és elhúzódó bulbáris rendellenességek esetén gasztrosztómiára lehet szükség.

A Guillain-Barré-szindróma kezelésének általános alapelvei

A Guillain-Barré-szindróma akutan fejlődő és gyorsan növekvő megnyilvánulásainak kezelése az intenzív osztályon történő szupportív ellátást, valamint a betegség immunmechanizmusainak való kitettséget igényel. A Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeket kórházba kell helyezni a légzési és vegetatív funkciók gondos ellenőrzése céljából. Minél gyorsabban alakul ki a bénulás, annál valószínűbb, hogy gépi lélegeztetésre lesz szükség. Az erősödő tünetek időszakában rendszeres neurológiai vizsgálat, tüdőkapacitás felmérés, légutak átjárhatóságának fenntartása rendszeres nyálkaszívással szükséges. A betegség korai szakaszában állandó éberségre van szükség, mivel még a légzési és bulbáris funkciók nyilvánvaló megsértésének hiányában is a kis aspiráció jelentősen növelheti az autonóm diszfunkciót és légzési elégtelenséget válthat ki.

A Guillain-Barré-szindrómában az elmúlt években elért prognózis javulás és a mortalitás csökkenése elsősorban a betegek intenzív osztályra történő korai felvételének köszönhető. A beteg intenzív osztályra szállításának és az intubálás kérdésének mérlegelésének javallata lehet a tüdőkapacitás 20 ml/kg alá csökkentése és a váladék légúti eltávolításának nehézsége. A korai transzfer célja a sürgősségi intubáció elkerülése súlyos esetekben légzési elégtelenség a vérnyomás és a szívfrekvencia éles ingadozásaival, ami diszfunkciót vagy szívinfarktust okozhat. A fenntartó terápia egyik legfontosabb feladata a tüdő- és húgyúti fertőzések megelőzése és időben történő kezelése, valamint a lábszár mélyvénás trombózisának és az azt követő thromboemboliának a megelőzése. pulmonalis artéria keresztül szubkután injekció heparin (5000 NE naponta kétszer). Szükséges a táplálkozás és a bélműködés monitorozása is. Mivel az autonóm diszfunkció jelentős hatással van a mortalitásra, szükséges a szívműködés és a vérnyomás folyamatos monitorozása.

A Guillain-Barré-szindrómás betegek intenzív osztályon történő segítésének egyik fontos szempontja, amelyet azonban nem mindig vesznek figyelembe, a súlyos szorongás korrekciója, amelyet a beteg teljes immobilizálása okozhat a háttérben. ép intelligenciájáról. Ebben a tekintetben fontos a pszichológiai támogatás. A betegeknek meg kell magyarázniuk a betegség lényegét, lefolyásának jellemzőit, beleértve a progresszió lehetőségét, hogy megismerkedjenek a kezelési módszerekkel a különböző szakaszokban. Fontos elmagyarázni nekik, hogy nagyon nagy a teljes gyógyulás valószínűsége, még akkor is, ha egy ideig gépi lélegeztetésben vannak. A szemmozgások segítségével történő kapcsolatteremtés csökkenti a páciens világtól való elszigeteltségének érzését. Tapasztalataink szerint éjszakai hallucinációk esetén hatásos 0,5 mg lorazepam 4-6 óránkénti adagolása. 0,5 mg riszperidon vagy 0,25 mg olanzapin is felírható.

A Guillain-Barré-szindróma kezelésének gyakorlata jelentős változásokon ment keresztül az elmúlt évtizedben. Például a plazmaferézis hatékonysága bizonyított. Noha hatásmechanizmusa továbbra is ismeretlen, úgy vélik, hogy összefüggésbe hozható az antitestek, citokinek, komplement és az immungyulladásos válasz egyéb közvetítőinek kiválasztásával. Egy nyílt elrendezésű, többközpontú észak-amerikai tanulmány, amely a plazmaferezis és a specifikus kezelés hiánya közötti eredményeket hasonlította össze, azt mutatta, hogy öt egymást követő nap plazmaferezis csökkentette a kórházi tartózkodást, és nagyobb javulást eredményezett, mint a kontrollok. A kezelés hatékonyabb volt, ha a betegség első hetében kezdték meg. Hasonló eredményeket ért el a francia szövetkezeti csoport is, amely egy randomizált multicentrikus vizsgálatot végzett, és kimutatta, hogy négy plazmaferézis alkalom gyorsabb felépülést eredményezett a vizsgálatba bevont 220 betegnél (French Cooperative Group, 1987). Ugyanezen betegeken végzett egy évvel későbbi vizsgálat kimutatta, hogy a plazmaferézisen átesett betegek 71%-ánál, míg a kontrollcsoportban csak a betegek 52%-ánál figyelték meg az izomerő teljes helyreállítását (French Cooperative Group, 1992). A következő vizsgálatban a különböző számú plazmaferézis hatásosságát hasonlították össze 556 Guillain-Barré-szindrómában szenvedő, különböző tünetek súlyosságú betegnél (French Cooperative Group, 1997). Az enyhe tüneteket mutató betegeknél, akiknél két plazmaferezis alkalmával estek át, a gyógyulás jelentősebb volt, mint azoknál a betegeknél, akiknek a kezelési rendje nem tartalmazott plazmaferézist. Mérsékelten tünetekkel járó betegeknél négy plazmaferézis kezelés hatékonyabb volt, mint két plazmaferézis. Ugyanakkor a hat plazmaferézis alkalom nem haladta meg a négy alkalmat a hatékonyság szempontjából mind a közepes, mind a súlyos tünetekkel küzdő betegeknél. Jelenleg a legtöbb Guillain-Barré-szindróma kezelésére szakosodott centrum még mindig öt-hat ülést tart, amelyek 8-10 napon keresztül zajlanak, hogy elkerüljék a napi eljárással járó stresszt. A cseretranszfúziót Shealy katéterrel végezzük. A plazmaferezis hatásos a Guillain-Barré-szindrómás gyermekeknél is, felgyorsítva az önálló mozgás képességének helyreállítását. Bár a plazmaferézis viszonylag biztonságos eljárás, alkalmazása Guillain-Barré-szindrómában különös odafigyelést igényel a betegek autonóm diszfunkciójának veszélye és fertőzésekre való hajlama miatt.

A nagy dózisú immunglobulin intravénás beadását a Guillain-Barré-szindróma hatékony kezelésének is elismerik, amely jelentősen csökkentheti a betegség időtartamát és súlyosságát. A plazmaferezishez hasonlóan az immunglobulin terápiás hatásmechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Feltételezhető, hogy képes eltávolítani az anti-idiotípusos antitestek miatt kialakuló patogén antitesteket, blokkolja az antitestek Fc komponensét a célsejteken, valamint gátolja a komplement lerakódást, feloldja az immunkomplexeket, gyengíti a limfociták működését, megzavarja a citokin termelődését vagy a működését. funkciókat. Az immunglobulint 2 g / kg összdózisban írják fel, amelyet 2-5 napon keresztül adnak be. Az immunglobulin és a plazmaferezis hatását összehasonlító randomizált vizsgálatban kimutatták, hogy plazmaferezis esetén a javulás átlagosan 41 nap, immunglobulin esetében pedig 27 nap után következik be. Ezenkívül az immunglobulint kapott betegeknél szignifikánsan kevesebb szövődmény fordult elő, és kisebb mértékben volt szükség gépi lélegeztetésre. Az idős kor volt a fő kedvezőtlen prognosztikai tényező. A plazmaferézis és az immunglobulin egy későbbi, randomizált multicentrikus vizsgálata 383 olyan beteg bevonásával, akiknek a tünetek megjelenését követő első 2 héten belül felírták ezeket a módszereket, kimutatta, hogy mindkét módszer hasonló hatékonysággal rendelkezik, de kombinációjuknak nincs jelentős előnye az egyes módszerek külön-külön történő alkalmazásához képest. .

Az immunglobulin bevezetése 2 g/ttkg dózisban 2 napig hatékony volt és biztonságos módszer kezelés és súlyos Guillain-Barré-szindrómás gyermekeknél. A mellékhatások enyhék voltak és ritkán figyeltek meg. Néhány betegnek, különösen a migrénes betegeknek fejfájása volt, ami néha aszeptikus agyhártyagyulladással járt, pleocytosissal az agy-gerincvelői folyadékban. Néha hidegrázást, lázat és izomfájdalmat, valamint akut veseműködési zavarokat is megfigyeltek veseelégtelenség kialakulásával. Az immunglobulin bevezetésével anafilaxiás reakció lehetséges, különösen az immunglobulin A hiányában szenvedő egyéneknél. Mind az immunglobulin, mind a plazmaferezis fő hátránya a magas költség. Ezt azonban egyértelműen felülmúlja ezeknek a kezeléseknek a hatékonysága, ami még ebben a pénzkereső korszakban is nyilvánvaló.

Egy 242 Guillain-Barré-szindrómás beteg bevonásával végzett kettős-vak, placebo-kontrollos, többközpontú vizsgálatban a nagy dózisú intravénás kortikoszteroidok (metilprednizolon, 500 mg naponta 5 napon keresztül) nem befolyásolták a Guillain-Barré-szindróma egyik kimenetelét sem. Barre, valamint annak megismétlődésének valószínűsége. Egy ezt követő nyílt vizsgálatban, amelyben 25 Guillain-Barré-szindrómás beteget IV immunglobulinnal (0,4 g/ttkg/nap 5 napon keresztül) és metilprednizolonnal (500 mg/nap 5 napig) kezeltek, a hatást összehasonlították a kapott kontrolladatokkal. korábban egy immunglobulin alkalmazásával. Immunglobulin és metilprednizolon kombinációjával a gyógyulás jobb volt, míg a betegek 76%-a a 4. hét végére legalább egy funkcionális szinten javulást mutatott - a kontrollcsoportban csak 53%-nál figyeltek meg hasonló mértékű gyógyulást. betegek. Ez arra utalhat, hogy a kortikoszteroidok továbbra is szerepet játszhatnak a Guillain-Barré-szindróma kezelésében. Véletlenszerű klinikai vizsgálatokra van szükség ennek a kérdésnek a tisztázására és annak megállapítására, hogy a betegség kimenetelében jelentős javulás következik be, ha intravénás kortikoszteroidokat adnak a plazmaferézishez vagy az immunglobulinhoz.

További irányítás

Az akut periódus lejárta után komplex rehabilitációs intézkedésekre van szükség, amelyek tervét a maradványtünetek súlyosságától függően egyénileg állítják össze (tornaterápia, masszázs stb., míg a termikus eljárások ellenjavallt!).

A Guillain-Barré-szindrómás betegeket tájékoztatni kell arról, hogy a betegség végét követően legalább 6-12 hónapig be kell tartani a védőkezelést. A fizikai túlterhelés, túlmelegedés, hipotermia, túlzott besugárzás, alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Ebben az időszakban is tartózkodnia kell az oltástól.

Előrejelzés

A Guillain-Barré-szindróma mortalitása átlagosan 5%. A halál oka lehet légzési elégtelenség, halálozás lehetséges aspirációs tüdőgyulladás, szepszis és egyéb fertőzések, tüdőembólia miatt is. A halálozás az életkorral jelentősen növekszik: a 15 év alatti gyermekeknél nem haladja meg a 0,7%-ot, míg a 65 év felettieknél eléri a 8,6%-ot. A teljes gyógyulás további kedvezőtlen prognosztikai tényezői közé tartozik a hosszú (több mint 1 hónapos) gépi lélegeztetés, a korábbi tüdőbetegségek jelenléte.

A legtöbb beteg (85%) teljes funkcionális felépülést tapasztal 6-12 hónapon belül. A tartós maradványtünetek az esetek körülbelül 7-15%-ában fennmaradnak. A kedvezőtlen funkcionális kimenetel előrejelzője a 60 év feletti életkor, a betegség gyorsan progresszív lefolyása és az M-válasz alacsony amplitúdója a disztális pontban történő stimulációra (ami az axonok súlyos károsodását jelenti). A Guillain-Barré-szindróma kiújulási aránya körülbelül 3-5%.

, , ,

Fontos tudni!

A VI (abducens) ideg izolált elváltozásának lehetséges okai: diabetes mellitus, artériás hypertonia (ezekben a formákban a VI ideg bénulása jóindulatú lefolyású és általában 3 hónapon belül visszafejlődik), aneurizmák, szélütések, metasztázisok, hypophysis adenomák, sarcoidosis, óriássejtes arteritis, sclerosis multiplex, szifilisz

Szinte minden ember időnként megfázik, vagy akár elkap egy komolyabb vírusfertőzést, be van oltva. De egy idő után a gyógyulás után úgy tűnik, hogy a tünetek visszatérnek - a beteg összeomlást, ízületi fájdalmat, lázat érez. A veszély az, hogy ezek egy súlyos betegség – Guillain-Barré szindróma – jelei lehetnek, amely néha teljes bénuláshoz és halálhoz vezethet. Mi ez a betegség, és hogyan védekezhet ellene?

Általános információ

A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer autoimmun elváltozása, melyben gyorsan kialakulhat bénulásig tartó izomgyengeség. Gyakran ez az akut petyhüdt tetraparesis oka, amelyben az alsó és felső végtagok motoros aktivitása csökken. Az ICD-10-ben a Guillain-Barré-szindrómát a G61.0 kód jelöli, és a gyulladásos polyneuropathiák csoportjába tartozik.

A Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer autoimmun elváltozása.

A GBS besorolásnak két típusa van - a betegség formája és súlyossága szerint. Az első mutató szerint a következő típusú szindrómákat különböztetjük meg:

• AIDP, más néven akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia. Ez a leggyakoribb forma - a betegek 65-90% -a szenved tőle;
• A motoros vagy motoros-szenzoros természetű akut axogonális neuropátiák a betegek 5-20%-át érintik. Az orvosi gyakorlatban OMAN, illetve OMSAN néven jelölik;
• 2-3%-ban alakul ki Miller-Fisher-szindróma, körülbelül ugyanennyi embernél van a GBS paragenetikus formája;
• kevesebb, mint 1% esik az olyan típusokra, mint a szenzoros, pharyngo-cervico-brachialis és parapareticus.

Súlyosságuk szerint a következő kategóriák különböztethetők meg:

• Könnyű, amelyben a páciens nem tapasztal nehézségeket az önkiszolgálás során. Az izomgyengeség szinte nem fejeződik ki, az ember egyedül jár.
• Közepes - a beteg nem tud 5 métert járni további segítség nélkül, motoros funkciói károsodnak, gyorsan jelentkezik a fáradtság.
• Súlyos - a beteg már nem tud mozogni, gyakran nem tud önállóan enni, és állandó gondozást igényel.
• Rendkívül súlyos, ha egy személynek életfenntartásra van szüksége.

A Guillain-Barré-szindróma lefolyása több fejlődési szakaszra oszlik:

• az első, 1-4 hétig tartó időszakban a tünetek akut periódusig fokozódnak;
• a másodikon a betegség zökkenőmentesen halad, a beteg ebben az állapotban legfeljebb 4 hetet tölt;
• a gyógyulási időszak a leghosszabb, több évig is elhúzódhat. Az ember ebben az időben visszatér a normális állapotba, és akár teljesen meg is gyógyítható.

A Guillain-Barré szindróma gyógyítható

A Guillain-Barré szindróma okai

Még mindig nincs megbízható információ arról, hogy miért jelenik meg ez a betegség. A modern gyógyászatban úgy tartják, hogy a múltbéli fertőzések, köztük a légúti, citomegalovírus, herpesz következményei vezetnek a betegséghez, és az ember megbetegedhet korábbi mononukleózis és enteritis miatt is. Az orvosok ezt azzal magyarázzák, hogy az immunsejtek összekeverik a vírussal fertőzött szöveteket az idegvégződésekkel, és megpróbálják elpusztítani azokat.

Ritkábban a szindróma megjelenése traumának (különösen craniocerebrálisnak), műtét utáni szövődményeknek, szisztémás lupus hatásának, rosszindulatú daganatoknak vagy HIV-nek tulajdonítható.

Egy másik kockázati csoport az örökletes hajlamú emberek. Ha családja megbetegedett a szindrómában, akkor jobb, ha vigyáz magára - kerülje a fertőzéseket és a sérüléseket.

Más okok is lehetségesek, de sokkal fontosabb, hogy ne határozzuk meg a betegség eredetét, hanem vegyük észre az első megnyilvánulásokat, és időben kezdjük meg a kezelést.

A Guillain-Barré szindróma tünetei

A GBS első megnyilvánulásait nem könnyű azonosítani, eleinte meglehetősen hasonlítanak az akut fertőző betegségek jeleihez. A konkrét mutatók csak későbbi szakaszokban jelennek meg. Általában arra kezdeti tünetek A Guillain-Barré szindróma a következőket tartalmazza:

• a hőmérséklet meredeken emelkedik nagyon magasra, néha subfebrilere;
• libabőr és bizsergés érezhető az ujjak hegyén;

A betegség egyik tünete a hőmérséklet éles ugrása.

• a beteg fájdalmat érez az izmokban;
• idővel a gyengeség megnyilvánul, a beteg elveszíti erejét.

Amint ezeket a tüneteket észleli magán vagy egy közeli személyén, azonnal forduljon orvosához. Minden elveszett perc növeli a bénulás, sőt a halál kockázatát.

Guillain-Barré szindrómával kapcsolatos szövődmények

A betegség óriási hatással van az emberi szervezet működésére. Lefolyása az élet ilyen megsértésével járhat:

• légzési nehézségek és az ebből eredő oxigénhiány;
• fájdalom és zsibbadás a test különböző részein;
• a belek és az urogenitális rendszer működésének zavarai, amelyeket a simaizmok gyengülése okoz;
• oktatás egy nagy szám vérrögök;
• szívproblémák és vérnyomás-ingadozások;
• ágyhoz kötött betegeknél felfekvések jelennek meg.

A szövődmények mindegyikére tüneti kezelést kell alkalmazni, amelynek célja a beteg állapotának javítása és a szervezet normális állapotának helyreállítása.

Vérnyomás ingadozások léphetnek fel

A Guillain-Barré szindróma megnyilvánulásai gyermekeknél

A felnőtteknél nagyobb valószínűséggel alakul ki GBS, különösen negyven éves koruk után. Gyermekeknél sokkal kevésbé gyakori, de ugyanazok a tünetek jellemzik, kiegészítve a szem bénulásával, bizonyos reflexek hiányával és következetlen izommunkával. A Guillain-Barré-szindróma gyermekeknél gyakran nem okoz hőmérséklet-emelkedést, ami megnehezíti a diagnózist és szövődményekhez vezet.

A Guillain-Barré szindróma diagnózisa

Mindenekelőtt az orvos összegyűjti a betegség teljes anamnézisét, miközben figyelmet fordít a betegség okainak meglétére vagy hiányára, valamint az azonosított tünetekre - megnyilvánulásuk sebességére, fájdalom és gyengeség jelenlétére, károsodott állapotra. érzékenység.

A következő szakasz - fizikális vizsgálat - választ ad a páciens tudatának tisztaságára, a reflexek hiányára vagy csökkenésére, a fájdalom jelenlétére, az autonóm problémákra vonatkozó kérdésekre. A sérüléseknek szimmetrikusnak kell lenniük, és idővel súlyosbodniuk kell.

A harmadik szakaszban laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. A páciens vért ad a biokémiai elemzéshez, valamint az autoantitestek és a korábbi betegségek elleni antitestek jelenlétéhez. Gyakran írnak fel lumbálpunkciót általános elemzés gerincvelői folyadék.

A betegnek vért kell adnia a biokémiai elemzéshez

A Guillain-Barré-szindróma meghatározására vonatkozó klinikai irányelvek műszeres diagnosztikát igényelnek. A páciens elektromiográfiát írhat elő, amely megmutatja a jel sebességét az idegek mentén, és egy neurofiziológiai vizsgálatot. Ennek során a hosszú idegek (érző és motoros) munkáját ellenőrzik a karokban és a lábakban. Közülük legalább négyet megvizsgálnak. A két módszer eredményeit összehasonlítják, döntést hoznak a diagnózisról.

Guillain-Barré szindróma kezelése

Két különböző terápiás rendszer létezik, amelyek tökéletesen kiegészítik egymást - tüneti és specifikus. Az első a betegség szervezetre gyakorolt ​​következményeinek eltávolítása - az emésztés segítése, a test és a szem gondozása, a légzés támogatása, a szív munkájának szabályozása. Az ilyen ellátásnak meg kell védenie a beteget az állapot további romlásától és a szövődmények megjelenésétől.

A specifikus terápiának segítenie kell a beteget a normális állapotba való visszatérésben. Számos módszer létezik:

1. Guillain-Barré szindróma kezelése intravénás immunglobulinnal. Ez a gyógyszer különösen fontos azoknak a betegeknek, akik nem tudnak járni.
2. A plazmaferezis felgyorsíthatja a gyógyulást közepesen súlyos és súlyos betegségek esetén. Mert enyhe forma ez nem releváns. A nagy mennyiségű plazma eltávolítása hozzájárul az immunfunkciók normalizálásához.

Fontos figyelmeztetés - semmi esetre sem szabad mindkét terápiatípust kombinálni egyidejű használathoz, mivel ez kiszámíthatatlan és veszélyes eredményeket adhat.

Plazmaferezis a Guillain-Barré szindróma kezelésében

Helyreállítás GBS után

A Guillain-Barré-szindróma károsítja az idegvégződéseket és más testszöveteket is. A betegnek gyakran átfogó rehabilitációra van szüksége, amelynek újra kell kezdenie a fizikai aktivitást és a mindennapi életben szükséges készségeket. Ehhez masszázs, elektroforézis, lazító fürdők, hideg és meleg zuhany izomtónus emelésére, gyógytornára, gyógytornára és még sok másra. Mindez lehetőséget ad a páciensnek, hogy visszatérjen a teljes élethez, és többé ne emlékezzen a szindrómára.

A szindróma visszatérésének megelőzése

Nincsenek speciális módszerek, amelyek megvédhetnék a GBS kiújulását. De az egyszerű ajánlások követésével legalább csökkentheti a betegség kockázatát:

• legalább hat hónapig megtagadja a vakcinázást;
• ne utazzon olyan országokba, ahol a Zika-vírus vagy más veszélyes fertőzések kitörését jelentettek;
• rendszeresen látogassa meg a neurológusokat és a rehabilitációs szakembereket a klinikán;
• átmeneti rokkantság adható ki az esetleges munkaterhelés csökkentése érdekében.

Előrejelzés a jövőre nézve

A GBS mortalitása meglehetősen alacsony - mindössze 5%. A szindróma legsúlyosabb megnyilvánulásai - légzésgyengülés, immobilizáció és kapcsolódó szövődmények - tüdőgyulladás, tüdőembóliaés szepszis. Minél idősebb a beteg, annál nagyobb az esélye a halálának.

A legtöbb ember - körülbelül 85% - teljesen felépül és visszatér a teljes élethez. És csak néhányuknak lesz újra a betegsége, a többiek örökre a múltban hagyják.

WHO a szindrómáról

Az Egészségügyi Világszervezet számos intézkedést hoz az előfordulás csökkentése és a gyógyultak számának növelése érdekében. Javítja a vírusfertőzések, különösen a Zika járványainak felügyeletét, terápiás ajánlásokat tesz, támogatja a GBS kutatási programokat szerte a világon.

A Guillain-Barré-szindróma súlyos betegség, de még ha diagnosztizálták is, ne essen kétségbe. Az időben történő diagnózis és az átfogó kezelés gyorsan talpra állítja a szó szoros és átvitt értelemben. Élvezd az életet, légy egészséges és vigyázz magadra.

ICD-10 KÓDG.61.0

Szinonimák:akut demyelinisatiós polyradiculo(neuro)pathia, akut posztinfekciós polyneuropathia, Landry-Guillain-Barré szindróma, elavult. Landry felszálló bénulása.

A Guillain-Barré-szindróma kifejezés egy névadó (vagyis nevet ad) annak autoimmun természetű akut gyulladásos polyradiculoneuropathia szindrómák összessége, melynek jellemző megnyilvánulása a végtagok és a koponyaidegek által beidegzett izmok progresszív szimmetrikus petyhüdt bénulása (veszélyes légzési és nyelési rendellenességek kialakulásával), ill. szenzoros és autonóm rendellenességek nélkül (instabil vérnyomás, aritmiák stb.). .

Amellett, hogy a Guillain-Barré-szindrómát klasszikusan növekvő gyengeséggel járó demyelinizációs polyneuropathiaként mutatják be, amelyet akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiának neveznek, és az esetek 75-80%-át teszik ki. Ennek a szindrómának számos atipikus változatát vagy altípusát leírták és azonosították az irodalomban, amelyek az immundependens perifériás neuropátiák heterogén csoportját képviselik. : Miller-Fisher-szindróma (3-5%), akut motoros axonális polyneuropathia és akut szenzomotoros axonális polyneuropathia (15-20%) és ritkábban előforduló akut szenzoros polyneuropathia, akut pandysautonómia, akut cranialis polyneuropathia, pharyngo-cervico-brachialis változat . Általában ezek a változatok klinikailag általában nehezebbek, mint a fő.

JÁRVÁNYTAN

Guillain-Barré szindróma leggyakoribb akut polyneuropathia. Az előfordulási gyakoriság 1,7-3,0/100 000 lakos évente, megközelítőleg egyenlő a férfiaknál és a nőknél, nincs szezonális ingadozása, és gyakoribb idős korban. Az incidencia 15 éves korban 0,8-1,5, 70-79 éves korban pedig eléri a 8,6-ot 100 000-re. A halálozás 2-12%.

ETIOLÓGIA és PATOGENEZIS

A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Guillain-Barré szindróma az fertőzés utáni autoimmun betegség.

1-3 héttel a szindróma kialakulása előtt a betegek 60-70%-ának légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzése van, amelyek lehetnek:
vírusos természet(citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)
bakteriális természet(Campylobacter jejuni okozta)
mikoplazmás természet

A szindróma sokkal kevésbé gyakori:
perifériás idegsérülés után
sebészeti beavatkozások
oltások
kullancs által terjesztett borreliollal (Lyme-kór)
szarkoidózis
szisztémás lupus erythematosus
AIDS
rosszindulatú daganatok

Mind a sejtes, mind a humorális immunmechanizmusok valószínűleg szerepet játszanak a betegség kialakulásában.

fertőző ágensek, nyilvánvalóan autoimmun reakciót váltanak ki a perifériás idegszövet antigének (lemmociták és mielin) ellen, különösen a perifériás mielin elleni antitestek képződésével - gangliozidok és glikolipidek, mint a GM1 és GD1b, amelyek a perifériás idegrendszer mielinjén találhatók.

!!! A GM1 és GD1b elleni antitestek titere korrelál a betegség klinikai lefolyásával.

Szintén láthatóan immunológiai keresztreakció lehetséges a Campylobacter jejuni lipopoliszacharidok és a GM1 gangliozid között. Még mindig nincs végleges vélemény a kaszkád immunreakciók kialakulását okozó antigén vagy antigének természetéről.

A myelinizált idegrost egy axiális hengerből áll (valójában egy citoplazmát tartalmazó folyamat), amelyet mielinhüvely borít.

Az elváltozás céljától függően megkülönböztetik:
demielinizáló variáns betegségek (gyakoribb)
axonális változat betegségek

betegségek az axonok mielinhüvelyét érintik, demielinizáció figyelhető meg az axonok axiális hengereinek bevonása nélkül, ezért a parézis kialakulásával csökken az idegrost mentén történő vezetési sebesség, de adott állapot visszafordítható. Ezek az elváltozások elsősorban a gerincvelő elülső és hátsó gyökereinek találkozásánál észlelhetők, míg csak az elülső gyökerek érintettek (ez magyarázza a tisztán motoros zavarokkal járó változatokat), és a perifériás idegrendszer egyéb részei is érintettek lehetnek. . A demyelinizáló változat különösen a klasszikus Guillain-Barré-szindrómára jellemző.

Az elváltozás axonális változata sokkal kevésbé gyakori. , súlyosabb, amelyben az axiális axonhengerek Waller típusú (a sérülés helyétől távolabbi) degenerációja, rendszerint súlyos parézis vagy bénulás kialakulásával alakul ki. Az axonális változatban elsősorban a perifériás idegek axonális antigénjeit támadja meg az autoimmun támadás, és gyakran magas GM1 antitest titer található a vérben. Ezt a változatot, különösen az akut szenzomotoros axonális polyneuropathiában, a szindróma súlyosabb és kevésbé reverzibilis lefolyása jellemzi, mint az első esetben.

A Guillain-Barré-szindróma legtöbb esetét önkorlátozó autoimmun károsodás jellemzi., különösen az autoantitestek bizonyos idő utáni eliminációja miatt, pl. az elváltozás reverzibilis természete. A klinika számára ez azt jelenti hogy ha egy súlyosan beteg, bénult, nyelési zavarral és légzési elégtelenséggel küzdő beteg megfelelő nem specifikus szupportív kezelésben részesül (hosszú gépi lélegeztetés, fertőző szövődmények megelőzése stb.), akkor a gyógyulás sokszor olyan teljes lehet, mint specifikus terápia alkalmazásakor, de későbbi időpontokban érkezik.

KLINIKA

A betegség fő megnyilvánulása az:
több nap vagy hét alatt fokozódó (átlagosan 7-15 nap) viszonylag szimmetrikus petyhüdt tetraparesis - a karok és lábak gyengesége alacsony izomtónussal és alacsony ínreflexekkel
a tetraparesis kezdetben gyakrabban érinti a proximális lábakat, ami a lépcsőzés vagy a székből való felkelés nehézségében nyilvánul meg
csak néhány óra vagy nap múlva érintik a kezek - "felszálló bénulás"

A betegség gyorsan (néhány órán belül) a légzőizmok bénulásához vezethet.

A Guillain-Barré-szindróma kezdeti megnyilvánulása gyakran paresztézia(kellemetlen zsibbadás, bizsergés, égő érzés, kúszás) a kéz- és lábujjak hegyeiben.

A betegség kialakulásának következő változatai kevésbé gyakoriak:
A parézis elsősorban a karokban alakul ki ("leszálló bénulás").
Egyidejűleg parézis alakul ki a karokban és a lábakban.
A kezek érintetlenek maradnak a betegség lefolyása alatt (a szindróma paraparetikus változata).
Kezdetben a bénulás egyoldalú, de egy idő után biztosan csatlakozik a másik oldal veresége is.

A tünetek súlyosságától függően vannak:
enyhe betegség- több mint 5 métert tud járni segítség nélkül
a betegség átlagos mértéke- mérsékelt parézis figyelhető meg (a beteg támogatás nélkül nem tud magabiztosan járni, vagy nem tud egyedül 5 méternél többet járni), fájdalom és érzékenységi rendellenességek
súlyos betegség- olyan eseteket mérlegelnek, amelyeket a végtagok bénulása vagy súlyos parézise kísér, gyakran légzési rendellenességekkel

A betegség lefolyása
eszkalációs fázis 7-15 napon belül felváltja a plató fázis (a folyamat stabilizálása), amely 2-4 hétig tart, majd megkezdődik a gyógyulás, amely több héttől hónapig tart (néha 1-2 évig).

Az esetek 70% -ában teljes gyógyulás következik be.
A végtagok durva reziduális parézise és az érzékszervi zavarok a betegek 5-15%-ánál továbbra is fennállnak.
Az esetek 5-10%-ában a szindróma kiújul, gyakran egy kúra befejezése után, vagy légúti vagy bélfertőzés váltja ki.

A betegség klinikai változatai

A Guillain-Barré szindróma tipikus esetben:
érzékszervi zavarokáltalában mérsékelten kifejeződnek, és paresztéziával, hipalgéziával (csökkent érzékenység), hiperesztéziával (fokozott érzékenység) jelennek meg a "zokni és kesztyű" típusú disztális végtagokban, néha enyhe rendellenességek mély érzékenység, fájdalom a váll- és medenceöv izmokban, hát, radikuláris fájdalom, feszültség tünetei (fennmaradhat a bénulás visszafejlődésének hátterében).
a izomfájdalmak általában egy hét után spontán elmúlnak
a felfelé irányuló fejlődési irány mellett a parézis elfogja az izmokat
lábak, karok, törzs
légzőizmok
koponyaizmok, főleg: mimikai (az arcidegek kétoldali elváltozásai jellemzik)
bulbaris aphonia kialakulásával - a hang hangjának elvesztése, dysarthria - beszédzavarok, dysphagia - nyelési zavarok az afágiáig - nyelési képtelenség
ritkábban a szem külső izmai - abdukciós parézis szemgolyó
érintett lehet a nyak és a vállat emelő izmok hajlítói, a bordaközi izmok és a rekeszizom gyengesége légzési elégtelenség kialakulásával.
jellemzőek légszomj terheléskor, légszomj, nyelési nehézség, beszédzavarok.
minden betegnek van a mély ínreflexek elvesztése vagy éles depressziója, amelynek mértéke nem feltétlenül felel meg a bénulás súlyosságának
is fejlődik izom hipotónia és alultápláltság (a késői időszakban)
autonóm rendellenességek ban ben akut időszak a betegség eseteinek több mint felében fordulnak elő, és gyakran a halál okai; izzadás, intestinalis paresis, vérnyomás emelkedés vagy csökkenés, ortosztatikus hipotenzió, tachycardia vagy bradycardia, szupraventrikuláris, kamrai aritmiák, szívmegállás megsértése van.

A betegek 17-30%-ánál kialakulhat (akutan, órákon és napokon belül) légzési elégtelenség mechanikus lélegeztetést igényel a phrenicus ideg károsodása, a rekeszizom parézise és a légzőizmok gyengesége miatt. A rekeszizom parézisével paradox légzés alakul ki, a has belégzéskor visszahúzódik.

Klinikai tünetek légzési elégtelenség vannak:
gyors légzés (tachypnea)
izzad a homlokon
a hang gyengülése
lélegzetvételnyi szünet szükségessége beszélgetés közben
a hang gyengülése
tachycardia kényszerített légzéssel
a bulbaris izmok parézisével is előfordulhat a légutak átjárhatóságának megsértése, a nyelés (aspiráció kialakulásával) és a beszéd megsértése.

A betegség kezdeti szakaszában a láz általában hiányzik.

A Guillain-Barré-szindróma atipikus variánsai

Miller-Fisher szindróma- a Guillain-Barré szindróma eseteinek 5%-ában fordul elő.
Megjelenik:
motoros ataxia – járászavar és a törzsizmok ataxiája (koordinációs zavar)
oftalmoplegia, amely a szem külső, ritkán belső izmait érinti
areflexia
tipikus izomerő
általában heteken vagy hónapokon belül teljes vagy részleges felépülést eredményez
ritkán, súlyos esetekben tetraparesis, légzőizmok bénulása is csatlakozhat

Akut szenzoros polyneuropathia
Megjelenik:
gyors megjelenés súlyos érzékszervi zavarokkal és areflexiával, amely gyorsan érinti a végtagokat és szimmetrikus
érzékeny ataxia (a mozgások koordinációjának zavara)
a prognózis gyakran kedvező

Akut motoros axonális polyneuropathia
Szoros kapcsolatban áll a C. jejuni bélfertőzéssel, körülbelül 70%-a szeropozitív C. jejunira.
Klinikailag a következőkben nyilvánul meg: tisztán motoros rendellenességek: növekvő felszálló típusú paresis.
Elektromiográfiával tisztán motoros axonopathia miatt diagnosztizálták.
Ezt a típust a gyermekbetegek nagyobb aránya jellemzi.
A legtöbb esetben a prognózis kedvező.

Akut szenzomotoros axonális polyneuropathia
Általában gyorsan fejlődő és súlyos tetraparesissel jelentkezik, hosszan tartó és gyenge felépüléssel.
Az akut motoros axonális polyneuropathia mellett a C. jejuni által okozott hasmenéssel is összefügg.

Akut pandysautonómia
Ritkán fordul elő.
Jelentős motoros vagy szenzoros zavarok nélkül megy végbe.
Az autonóm idegrendszer működésének zavarai a következők:
súlyos posturális hipotenzió
posturális tachycardia
rögzített impulzus
székrekedés
vizelet-visszatartás
izzadási zavarok
csökkent nyálfolyás és könnyezés
pupilla rendellenességek

Pharyngo-cervico-brachialis változat
Jellemzője az arc, a garat, a nyak és a felső végtag izomzatának elszigetelt gyengesége, az alsó végtagok érintettsége nélkül.

Akut cranialis polyneuropathia
Ez abban nyilvánul meg, hogy csak a koponyaidegek vesznek részt a kóros folyamatban.

SZÖVŐDÉSEK
Parézis és bénulás a végtagokban, a nyakban.
Az érzékenység tartós elvesztése.
A láb mélyvénáinak trombózisa.
A betegek 5%-ánál ezt követően kortikoszteroidokra érzékeny, krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia alakul ki, amely visszaeső vagy progresszív lefolyású.
Légzési elégtelenség, tüdőgyulladás, tüdőembólia, szívmegállás, szepszis, légzési distressz szindróma, vegetatív idegrendszer működési zavara miatti halál.

DIAGNOSZTIKA

Polyradiculoneuritisre kell gyanakodni a végtagok viszonylag szimmetrikusan növekvő izomgyengeségének kialakulásával. A betegségre jellemző az akut vagy szubakut felszálló petyhüdt tetraparesis areflexiával.

A Guillain-Barré-szindróma fő diagnosztikai kritériumai:
fokozódó izomgyengeség legalább két végtagon
az izomerő jelentős csökkenése az ínreflexek teljes elvesztéséig

További diagnosztikai kritériumok:
az idegimpulzusok izomzaton keresztüli vezetési sebességének csökkenése vezetési blokk kialakulásával az EMG során
fehérje-sejt disszociáció a cerebrospinális folyadékban

A diagnózis támogatása:
a betegség progressziója 4 héten belül
a gyógyulás kezdete 2-4 héten belül
a tünetek relatív szimmetriája
kifejezett érzékszervi zavarok hiánya
agyideg érintettsége (elsősorban kétoldali arcideg érintettség)
autonóm diszfunkció
láz hiánya a betegség kezdetén
kismedencei rendellenességekre nem jellemző
(neurogén húgyúti rendellenességek)

A cerebrospinális folyadék vizsgálata
a betegség 1. hetében az agy-gerincvelői folyadék fehérjetartalma normális marad
a 2. héttől fehérje-sejt disszociációt észlelnek - megnövekedett fehérjetartalom normál vagy enyhén megnövekedett citózissal (legfeljebb 30 sejt 1 μl-ben).
magasabb citózissal más betegséget kell keresni
a háttérben magas szint fehérje, a látóidegek pangásos mellbimbóinak megjelenése lehetséges

Elektromiográfiás vizsgálat
Lehetővé teszi a lézió perifériás jellegének azonosítását, valamint a betegség demyelinizáló és axonális változatának megkülönböztetését.
Demielinizáló változattal a betegséget a következők jellemzik: az M-válasz amplitúdójának csökkenése az idegrostok demielinizációjának jelei hátterében - a motoros rostok mentén a vezetési sebesség csökkenése a normál érték több mint 10% -ával, a disztális megnyúlása látencia, részleges vezetési blokkok.
Axonnal az M-válasz amplitúdójának csökkenése észlelhető a normál vezetési sebesség mellett a motorszálak mentén (vagy a sebesség csökkenése, de legfeljebb 10%), a disztális látencia normál értéke és egy F -válasz.

Plazma autoantitestek meghatározása
Diagnosztikai értéke korlátozott.
Általában nem rutinvizsgálatként végzik el.
Tudományos célból vizsgálják, és hasznos lehet összetett, diagnosztikailag tisztázatlan esetekben, különösen az akut axonális elváltozások diagnosztizálására.
A glikolipidek elleni antitestek (gangliozid GM-1 és GQ1b) a betegség akut fázisában a betegek 60-70%-ában kimutathatók a vérplazmában.
A GM1 antitestek gyakran megtalálhatók motoros axonális neuropátiában és akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiában (klasszikus). A korábbi C. jejuni bélfertőzés erősen összefügg az anti-GM-1 antitestek magas titereivel.
GQ1b-ellenes antitestek találhatók a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő, oftalmoplegiában szenvedő betegekben, beleértve a Miller-Fischer-szindrómában szenvedő betegeket is.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

Ki kell zárni a következő betegségek lehetőségét, amelyekhez hasonló klinikai kép társulhat:
daganatok és a gerincvelő vaszkuláris myelopathiája
szár vagy gerinc stroke
diftéria polyneuropathia
időszakos bénulás
polimiozitisz
gyermekbénulás
botulizmus
myasthenia gravis
hisztéria
"kritikus állapotok" polyneuropathiája
Wernicke encephalopathia
szár-encephalitis

KEZELÉS

A Guillain-Barré-szindróma kezelése két összetevőből áll:
nem specifikus- fenntartó terápia
specifikus - plazmaferezis terápia vagy impulzusterápia G osztályú immunglobulinnal.

!!! Tekintettel arra, hogy néhány órán belül súlyos légzési elégtelenséggel járó dekompenzáció, valamint szívritmuszavarok alakulhatnak ki, a Guillain-Barré-szindróma akut fázisban történő sürgősségi kezelése szükséges.

Az akut légzési elégtelenség egészségügyi intézményben történő kialakulása esetén lehetővé kell tenni a tüdő hosszú távú mesterséges lélegeztetését.

Súlyos esetekben az akut légzési elégtelenség korai kialakulásával a kezelést intenzív osztályon vagy intenzív osztályon végzik:
óránkénti ellenőrzést végezzen VC, vérgázok, vér elektrolitok, pulzusszám, vérnyomás, a bulbaris izmok állapota (a köhögést nem enyhítő nyelési zavarok megjelenése és fokozódása, rekedtség, beszédzavarok)
bulbáris bénulással nyelési zavarok, fulladás, az ital orron keresztül történő kiöntése esetén orr-gyomorszonda bevezetése javasolt, és gyakran intubálás (aspirációs és aspirációs tüdőgyulladás megelőzésére)
légcső intubációt jeleztek mechanikus lélegeztetéssel légzési elégtelenség kialakulásával, ha a VC 12-15 ml / kg alá esik, és bulbar paralízissel, valamint a nyelés és a beszéd megsértésével 15-18 ml / kg alá.
gyógyulási hajlam nélkül spontán légzés 2 héten belül, tracheostomiát végzünk

!!! A kortikoszteroidokat jelenleg nem alkalmazzák, mert hatástalannak bizonyultak. Nem javítják a betegség kimenetelét.

SPECIFIKUS TERÁPIA

A plazmaferézissel vagy nagy dózisú immunglobulin intravénás beadásával végzett specifikus terápia a diagnózis után hamarosan megkezdődik. Mindkét kezelési módszer megközelítőleg azonos hatékonyságát mutatja, valamint azt, hogy e módszerek kombinációjából hiányzik a további hatás. Jelenleg nincs konszenzus a konkrét terápia kiválasztásában.

Könnyű áramlással A Guillain-Barré szindróma figyelembevételével a spontán gyógyulás nagy valószínűsége miatt a betegek kezelése a nem specifikus és szupportív terápiára korlátozható.

A folyamat átlagos súlyosságával, és különösen súlyos esetekben a specifikus terápia a lehető legkorábban megkezdődik.

Az immunglobulin kezelésnek van némi előnye a plazmaferézissel szemben, mivel könnyebb és kényelmesebb a használata, lényegesen kisebb a mellékhatások száma, könnyebb a beteg számára, ezért az immunglobulin a választott gyógyszer a Guillain-Barré szindróma kezelésében. .

Intravénás pulzusterápia immunglobulinnal
Intravénás impulzusterápia immunglobulinnal (IgG, gyógyszerek - octagam, sandoglobulin, intraglobulin, normál humán immunglobulin) azoknak a betegeknek javallott, akik nem tudnak 5 méternél tovább járni segítség nélkül, vagy súlyosabb (bénulásos, légzési és nyelési zavarokkal járó) betegeknél. Maximum a gyógyszer hatékonysága a terápia kezdetén, a betegség kezdetétől számított 2-4 héten belül. Intravénásan adják be 0,4 g / kg / nap dózisban 5 napon keresztül (a teljes kúra dózisa 2 g / kg vagy körülbelül 140 g). Alternatív séma ugyanazon adag adag beadására: 1 g / kg / nap két adagban, két napon keresztül. Használatának a magas ára korlátozza.

Plazmaferézis
A betegség progressziójának szakaszában (körülbelül az első két hétben) alkalmazott plazmaferézis csaknem megkétszerezi a gyógyulási folyamatot és csökkenti a maradék defektust. Mérsékelt és súlyos esetekben, kétnaponta 4-6 alkalom sémája szerint, munkamenetenként 50 ml / kg cserével (legalább 35-40 ml plazma testtömeg-kilogrammonként), összesen kúra 200-250 ml/ttkg (legalább 160 ml plazma 1 testtömegkilogrammonként kúránként). Enyhe esetekben és a gyógyulási szakaszban a plazmaferézis nem javallt. A plazmaferézis eleget mutatott magas hatásfok ha súlyosan beteg betegeknek adják, a terápia kezdetén, a betegség kezdetétől számított 30 napnál hosszabb ideig.

A betegek 5-10% -ánál a betegség visszaesése a plazmaferézissel vagy immunglobulinnal végzett kezelés befejezése után következik be.. Ebben az esetben vagy folytassa a kezelést ugyanazzal a módszerrel, vagy használjon alternatív módszert.

NEM SPECIFIKUS TERÁPIA

Szükséges az alsó láb mélyvénás trombózisának megelőzése ágyhoz kötött betegeknél (különösen lábbénulás esetén):
Az indirekt hatású orális antikoagulánsokat fenilint vagy warfarint alkalmaznak olyan dózisokban, amelyek az INR-t 2,0-es szinten stabilizálják, vagy a fraxiparint (nadroparint) 0,3 ml-ben. s / c 1-2 alkalommal / nap, vagy szulodexid (Wessel Due F) naponta 2 alkalommal, 1 ampulla (600 LSU) / m 5 napig, majd szájon át 1 kapszula (250 LSU) naponta kétszer
A profilaxist azelőtt kell elvégezni, hogy a beteg felkelne az ágyból
ha a trombózis a terápia megkezdése előtt alakult ki, a profilaxist ugyanazon séma szerint végezzük
szintén alkalmazzunk a comb közepéig rugalmas kötést a lábakon (vagy használjunk fokozatos kompressziós harisnyát) és a lábakat 10-15 fokkal emeljük
passzív és lehetőség szerint aktív "ágyban járást" mutat a lábak hajlításával, napi 3-5 alkalommal 5 perces sétát kibocsátva

Az arcizmok parézise esetén intézkedéseket tesznek a szaruhártya védelmére:
csepegtetés szemcsepp
szemtapasz éjszakára

A kontraktúrák és a bénulás megelőzése:
ehhez a passzív gyakorlatokat naponta 1-2 alkalommal végezzük
biztosítsa a helyes pozíciót az ágyban - kényelmes ágy, lábtámaszok
masszírozza a végtagokat
ezt követően csatlakoztassa az aktív fizioterápiás gyakorlatok

Felfekvések megelőzése:
2 óránként változtasson pozíciót az ágyban
törölje le a bőrt speciális kompozíciókkal
használjon decubitus matracot

A tüdőfertőzés megelőzése:
légzőgyakorlatok
a beteg lehető legkorábbi mobilizálása

A tüdő kapacitásának csökkenésével, a hörgőváladék elválasztásának nehézségével:
masszázs látható (effleurage és vibráció a test egyidejű elforgatásával fekvő helyzetben) a nap folyamán 2 óránként.

Tüneti terápia :
antiaritmiás
hipotenzív
fájdalomcsillapító

Artériás hipotenzió esetén vérnyomásesés (körülbelül 100-110/60-70 Hgmm és az alatti vérnyomás):
kolloid vagy krisztalloid oldatok bevitelében - nátrium-klorid, albumin, poliglucin izotóniás oldata
elégtelen hatással kortikoszteroidokkal kombinálva: prednizon 120-150 mg., Dexazon 8-12 mg
ezen alapok elégtelensége esetén vazopresszorokat használnak: dopamin (50-200 mg 250 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal hígítva és 6-12 csepp / perc sebességgel beadva), vagy noradrenalin vagy mezaton.

Használja mérsékelt fájdalom esetén egyszerű fájdalomcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentők.

Erős fájdalom szindróma esetén, tramal vagy kabamazepin (tigretol) vagy gabapentin (Neurontin), esetleg triciklikus antidepresszánsokkal (imipramin, amitriptilin, azafen stb.) kombinálva.

Foglalkozások logopédussal beszéd- és nyelési zavarok kezelésére, megelőzésére.

Rehabilitáció

A rehabilitáció magában foglalja a masszázst, a terápiás gyakorlatokat, a fizioterápiát. A transzkután izomstimulációt izomfájdalmakra és a végtagok parézisére végezzük.

ELŐREJELZÉS

A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik:
idős kor
a betegség gyors progressziója a kezdeti szakaszban
akut légzési elégtelenség kialakulása gépi lélegeztetés szükségességével
anamnesztikus jelei bélfertőzés a C. jejuni okozta

Bár a Guillain-Barré-szindrómás betegek többsége megfelelő terápiával jól felépül, 2-12%-uk meghal a szövődmények következtében, és a betegek jelentős részének állandó motoros deficitje van.

Körülbelül 75-85%-uk gyógyul jól, 15-20%-uk mérsékelt mozgáshiányos, 1-10%-uk pedig mélyen rokkant marad.

A motoros funkciók helyreállításának sebessége változhat, és több héttől hónapig tarthat. Axon degeneráció esetén a felépülés 6-18 hónapig tarthat. Általában lassabb és kevésbé teljes gyógyulás tapasztalható idősebb betegeknél.

A Guillain-Barré szindróma mortalitását nagymértékben meghatározza a kórház kapacitása korszerű, nem specifikus fenntartó terápia lefolytatására (hosszú távú gépi lélegeztetés, fertőző szövődmények megelőzése stb.), a modern kórházakban pedig körülbelül 5%. Korábban a mortalitás elérte a 30%-ot a légzési elégtelenség és a másodlagos szövődmények kialakulása miatt.

MEGELŐZÉS

Speciális megelőzési módszerek hiányzó.

A betegek ajánlottak kerülje a védőoltásokat a betegség kezdetétől számított 1 éven belül, mivel ezek a szindróma visszaesését idézhetik elő.
A jövőben a védőoltások elvégzésére akkor kerül sor, ha erre megfelelő indokok mutatkoznak.

Ha a Guillain-Barré-szindróma az oltást követő 6 hónapon belül kialakul célszerű azt tanácsolni a betegnek, hogy a jövőben tartózkodjon ettől az oltástól.