Rizs. 11. Fibrinoid duzzanat.

a- a vese glomerulusok kapillárisainak fibrinoid duzzanata és fibrinoid nekrózisa (szisztémás vörös
lupus); b - elektrondiffrakciós mintázat: fibrinoidban duzzadt, elveszett transzverzális csíkozás között
kollagén rostok (KV), fibrin tömeg (F). x 35000 (Gieseking szerint).

nye (fibrinoid változások kötőszöveti reumás betegségekkel
nyah; a vese glomerulusainak kapillárisai glomerulonephritissel), angioödéma
cal (fibrinoid arteriolák a magas vérnyomásés artériás hi-
pergensia). Ilyen esetekben gyakori a fibrinoid duzzanat
nenny (szisztémás) karakter. Gyulladás megnyilvánulásaként, különösen
krónikus, fibrinoid duzzanat lokálisan jelentkezik (fibrinoid
ban ben függelék vakbélgyulladással, krónikus gyomorfekély alján,
trofikus fekélyek bőr stb.).

A fibrinoid elváltozások következtében nekrózis alakul ki, a fókusz pótlása
kötőszövet-pusztulás (szklerózis) vagy hyalinosis.

Jelentése a fibrinoid duzzanat óriási. Zavarhoz vezet
és gyakran a szervi működés leállása (például akut veseelégtelenség
elégtelenség rosszindulatú magas vérnyomásban, amelyet fibrin-
glomeruláris arteriolák noid nekrózisa).

Hialinózissal (a görög hyalos szóból - átlátszó, üveges), ill
hyalin dystrophia, a kötőszövetben egy-
natív áttetsző sűrű tömegek (hyaline) 2 hialinra emlékeztető
porc. Hialincseppek megjelenése a citoplazmában (hyaline-drop di-
strophy) semmi köze a hyalinosishoz.

A hialin egy fibrilláris fehérje, amelynek kialakulásában nagy szerepe van
a plazmafehérjékhez, különösen a fibrinhez tartozik. Immunhisztokémiaival
Egy tudományos vizsgálat szerint a hialinban nem csak fibrin található, hanem kompozíciók is.
immunkomplex szerek (immunglobulinok, komplement frakciók),
valamint a lipidek. A hialin masszák ellenállnak a savaknak,

lúgok, enzimek, savas színezékekkel (eozin,
savanyú fukszin), pikrofukszin sárgára vagy vörösre festett,
CHIC-pozitív.

Gépezet a hyalinosis nehéz. Vezető fejlesztése romboló
rostos struktúrák romlása és megnövekedett szöveti-érrendszeri permeabilitás
(plazmorrhagia) angioödéma (dyscirculatory) miatt, metabolikus
személyes és immunpatológiai folyamatok. Plasmorrhagiával kapcsolatos
szövet impregnálása plazmafehérjékkel és adszorpciójuk megváltozott rostokon
nyty struktúrák későbbi kicsapódással és fehérjeképződéssel -
átlátszó. A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma
beázás, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), gyulladás,
nekrózis, szklerózis.

A hyalinosis osztályozása. Különböztesse meg az erek hyalinosisát és a hialinózist
valójában kötőszövet. Mindegyik szétosztható
nenny (szisztémás) és helyi.

Az erek hialinózisa. A hyalinosis főleg kicsiknek van kitéve
artériák és arteriolák. Előzi meg endothel károsodás, argyro-
a fal filikus membránjai és simaizomsejtjei, valamint plazmájának impregnálása
az én vérem.

Mikroszkópos kép: A hialin kihullik a szubendoteliális pro-
vándorló, hialin tömegek nyomják kifelé és tönkreteszik a rugalmasságot
lemez, a középső héj elvékonyodásához vezet, ami arte-
riolák megvastagodott sűrű üveges csövekké alakulnak éles
beszűkült vagy teljesen zárt lumen (12. ábra).

A kis artériák és arteriolák hyalinosisa szisztémás, de a legtöbb
kifejezettebb a vesében, agyban, retinában, félgyomorban
ze, bőr. Különösen jellemző a magas vérnyomásra és a magas vérnyomásra.
állapotok (hipertóniás arteriológiai betegség), cukorbetegség
croangiopathia (diabéteszes arteriológiai betegség) és károsodott betegségek
niami immunitás. Fiziológiai jelenségként lokális artériás hyalinosis
felnőttek és idősek lépében figyelték meg, ami a funkciót tükrözi
a lép mint lerakódási szerv nális-morfológiai jellemzői
vér.

A vaszkuláris hialin hematogén anyag. Az oktatásában
szerepet játszanak nemcsak hemodinamikai és metabolikus, hanem immunrendszerben is
mechanizmusok. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól vezérelve Ön
A vaszkuláris hialin 3 típusát osztják fel: 1) egyszerű, eredő
változatlan vagy alig módosult plazmakomponensek bezáródása miatt
vér; gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban
cheniya, érelmeszesedés és egészséges emberek; 2) l és p körülbelül g és a l és n, amely tartalmazza
lipidek és B-lipoproteinek; leggyakrabban ben található cukorbetegség;
3) komplex hialin immunkomplexekből, fibrinből épül fel
és az érfal összeomló struktúrái (lásd 12. ábra), jellemző
immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségek, például reumás
égi betegségek.

Maga a kötőszövet hyalinosisa. Fejlesztés
általában a kollagén pusztuláshoz vezető fibrinoid duzzanat eredménye
és a szövetek plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálása.

Mikroszkópos kép: kötőszöveti kötegek megduzzadnak, azok
megtörik a fibrillitást és homogén, sűrű porcszerűvé egyesülnek
tömeg; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak.

Hasonló mechanizmus a szisztémás kötőszöveti hyalinosis kialakulásához
különösen gyakori az immunrendszeri zavarokkal járó betegségekben (rev.
matikus betegségek). A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat

Rizs. 12. A lép ereinek hyalinosisa.

a - a léptüsző központi artériájának falát homogén hialinszerű anyag képviseli
a tömegek; 6 - fibrin a hialin tömegek között, amikor Weigert-módszerrel festjük; ban ben- rögzítés hialinban
immunglobulin G osztályú (antitest) immunkomplexek; lumineszcens mikroszkóp; G - elektro-
nogram: hialintömegek (G) az argeriole falában; En- endotélium; stb - az arteriola lumenje. x 15000.

krónikus gyomorfekély aljában, vakbélben vakbelével
idézet; hasonló a lokális hyalinosis mechanizmusához a krónikus fókuszban
égő.

A szklerózis egyfajta következményeként a hyalinosis főként a következőkkel jár
ugyanaz a helyi jelleg: hegekben, savós rostos összenövésekben alakul ki
üregek, érfal érelmeszesedésben, involúciós szklerózis
térium, thrombus szerveződésében, kapszulákban (13. ábra), tumor stroma stb.
A hyalinosis ezekben az esetekben a kötőszövet anyagcserezavarán alapul.
szövetek. Hasonló mechanizmus a nekrotikus szövetek hialinózisa és a fi-
bryonikus fedések.

Megjelenés a hyalinosisban szenvedő szervek általában megmaradnak. Azokban az esetekben azonban
teák, amikor a folyamat élesen kifejeződik, a szövet sápadt lesz, sűrű és
áttetsző. A hyalinosis a szerv deformálódásához és ráncosodásához vezethet
(például arterioloscleroticus nephrocyrrhosis kialakulása, billentyű
a szív sziklája).

Rizs. 13. A máj kapszula hyalinosisa -
mázas máj (felülnézet).

Kivonulás a legtöbb esetben
a hyalinosis teák kedvezőtlenek
ny, de esetleg megoldja
hialin tömegek. Így,
hegekben lévő hialin, az ún
a keloidjaim lehetnek
engednek a lazításnak és a felszívódásnak
hiúság. Fordítsuk meg a hialinózist
emlőmirigy és faj
syvanie hyaline masses pro-
hiperfunkciós körülmények között keletkezik
mirigyek. Néha hialinizálás
szakadt szövet nyálka..

Funkcionális érték A hyalinosis a lokalizációjától függően változik
mértéke és elterjedtsége. Például a hegekben nem biztos, hogy okoz
speciális rendellenességeket szed. A széles körben elterjedt hyalinosis éppen ellenkezőleg, jelentős
jelentős funkcionális károsodás, és súlyos következményekkel járhat
hatások, mint például reuma, szkleroderma,
magas vérnyomás, cukorbetegség és egyéb betegségek.

2. téma: Stroma-vascularis dystrophiák

2.1. Stroma-vascularis protein disztrófiák (diszproteinózisok)

2.1.3. Hyalinosis

Nál nél hyalinosis (görögből. hyalos- átlátszó, üveges), ill hialin dystrophia, a kötőszövetben a hialinporcra emlékeztető homogén áttetsző sűrű tömegek (hyalin) képződnek.

A hialin egy fibrilláris fehérje. Az immunhisztokémiai vizsgálat nemcsak plazmafehérjéket, fibrint, hanem immunkomplexek összetevőit (immunglobulinok, komplementfrakciók), esetenként lipideket is kimutat. A hialinmasszák ellenállnak savaknak, lúgoknak, enzimeknek, PAS-pozitívak, jól befogadják a savas színezékeket (eozin, savas fukszin), pikrofukszin sárgára vagy vörösre festenek.

Hyalinosis kialakulhat az eredményben különböző folyamatok:

- plazma impregnálás;
- fibrinoid duzzanat (fibrinoid);
-szklerózis.

Osztályozás. Megkülönböztetni:

-az erek hialinózisa;
-megfelelő kötőszövet hyalinosisa.

A hyalinosis két típusa mindegyike kophat szisztémás és lokális karakter.

Az erek hialinózisa. A hyalinosis túlnyomórészt kis artériák és arteriolák. Előzi meg az érfal endotéliumának, bazális membránjának és simaizomsejtjeinek károsodása és vérplazmafehérjékkel való impregnálása.

Az okok az erek szisztémás hialinózisa:

-hipertóniás betegség;
-hipertóniás állapotok, magas vérnyomás (vesebetegség, endokrin és nemi mirigyek daganatai);
-cukorbetegség (diabéteszes arteriológiai betegség);
- reumás betegségek;
- érelmeszesedés.

Fejlesztésének vezető mechanizmusai a következők:

-rostos struktúrák pusztulása;
- fokozott érszöveti permeabilitás (plazmorrhagia).

A plazmorrhagiával összefügg a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálása, és ezek adszorpciója megváltozott rostos struktúrákon, majd kicsapódás és fehérje, a hialin képződése.

A kis artériák és arteriolák hyalinosisa szisztémás, de leginkább a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben jelentkezik.

Mikroszkóposan, hialinózissal az arteriolák megvastagodott üvegtesti tubulusokká alakulnak, élesen szűkült vagy teljesen zárt lumennel.

A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően a vaszkuláris hialin 3 típusát különböztetjük meg:

1) egyszerű , a vérplazma alig megváltozott összetevőiből ered (gyakrabban jóindulatú magas vérnyomásban, érelmeszesedésben és egészséges emberekben);

2) lipogyalin , lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaznak (leggyakrabban diabetes mellitusban);

3) komplex hialin , immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel (jellemző az immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségekre, pl. reumás betegségekre).

Az artériák helyi hyalinosisa mint a felnőttek és idősek lépében megfigyelhető élettani jelenség, amely a lép mint vérlerakódási szerv funkcionális és morfológiai jellemzőit tükrözi.

Kivonulás. A legtöbb esetben kedvezőtlen, mivel a folyamat visszafordíthatatlan. A kis artériák és arteriolák hyalinosisa a szerv sorvadásához, deformációjához és ráncosodásához vezet (például arterioloscleroticus nephrocyrrhosis kialakulásához).

Jelentése. A hyalinosis helyétől, mértékétől és prevalenciájától függően változik. Az arteriolák széles körben elterjedt hyalinosisa funkcionális szervi elégtelenséghez vezethet ( veseelégtelenség arterioloscleroticus nephrocyrrhosisban). Az erek törékenysége vérzések kialakulásához vezet (például magas vérnyomás esetén hemorrhagiás stroke).

A megfelelő kötőszövet hyalinosisa.

A kötőszövet és az erek szisztémás hialinózisa általában fibrinoid duzzanat eredményeként alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálásához vezet. A kötőszövet szisztémás hyalinosisának ez a kialakulásának mechanizmusa különösen gyakori az immunrendszeri rendellenességekkel járó betegségekben (reumás betegségek).

Helyi hyalinosis a szklerózis eredményeként kialakul hegekben, savós üregek rostos összetapadásában, érfal érelmeszesedésben, artériák involúciós szklerózisában, vérrög szerveződésében, infarktusban, fekélyek, sebek gyógyulásában, kapszulában, daganat stromában stb. A hyalinosis középpontjában ezekben az esetekben a kötőszövet anyagcserezavarai állnak. Hasonló mechanizmus a nekrotikus szövetek hyalinosisa és a fibrines lerakódások a mellhártyában, a szívburokban stb. A hyalinosis befejezheti a fibrinoid elváltozásokat a krónikus gyomorfekély alján, vakbélgyulladás esetén a vakbélben.

Mikroszkópos vizsgálat. A kollagénrostok kötegei elvesztik a fibrillációt, és homogén, sűrű porcszerű masszává egyesülnek; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak.

makroszkopikus kép. Súlyos hyalinosis esetén a rostos kötőszövet sűrűvé, porcossá, fehéressé, áttetszővé válik.

Kivonulás. A legtöbb esetben kedvezőtlen a folyamat visszafordíthatatlansága miatt, de lehetséges a hialin tömegek felszívódása is. Tehát a hegekben lévő hialin - az úgynevezett keloidok - fellazítható és felszívódhat. Fordítsuk meg az emlőmirigy hyalinosisát, és a hialintömegek felszívódása a mirigyek túlműködése esetén következik be. Néha a hialinizált szövet nyálkás lesz.

Jelentése. A hyalinosis helyétől, mértékétől és prevalenciájától függően változik. A helyi hyalinosis a funkcionális szervi elégtelenség oka lehet. A hegekben nem okozhat különösebb zavart, kivéve egy esztétikai hibát.

Előző

A hyalinosis egy irreverzibilis dystrophia, amelyben a hisztióban homogén, sűrű tömegek képződnek, amelyek hialinporcra emlékeztetnek.

A HYALIN egy komplex fibrilláris fehérje, amely a következőket tartalmazza:

vérplazmafehérjék

fibrin

lipidek

immunkomplexek összetevői

A hialin eozinnal és fukszinnal vörösre fest.

Az okok:

fibrinoid duzzanat

Gyulladás

Angioneurotikus reakciók

Patogenezis:

A vezető szerepet a megnövekedett érpermeabilitás fogja játszani. Felhalmozódnak a fehérjék, GAG-ok. Van denaturáció, fehérje kiválás.

Hyalinosis - kétféle:

Az erek hialinózisa

Kötőszöveti hyalinosis

A folyamat elterjedtsége szerint:

EREK HIALINÓZISA

Az elváltozások túlnyomórészt kis artériák, arteriolák.

PLAZMORRAGIA jelenségek fordulnak elő az erekben.

A hialin az ENDOTÉLIUM ALATT halmozódik fel, idővel az ér teljes falát elfoglalja.

Hyalinosis 3 típusú edények , attól függően kémiai összetételátlátszó:

egyszerű hialin - angioneurotikus faktorok hatására lép fel (görcs vagy értágulat)  plazmorrhagia  hyalinosis. (hipertónia, érelmeszesedés, hemolitikus anémia, Werlhof-kór)

lipogyalin - HYALIN + LIPIDS, -LIPOPROTEIDOK (diabetes mellitus)

komplex G. - GTALIN + IMMUNKOMPLEXEK (reumás betegségek)

KÖTŐSZÖVETI HIALINÓZIS

A fibrinoid duzzanat miatt fordul elő. Ezzel párhuzamosan a destruktív módon megváltozott kötőszövetre vérplazmafehérjék és poliszacharidok rakódnak rá, és további  a fehérje denaturálódik, kicsapódik (krónikus fekély, adhezív betegség, daganatok, égési betegség).

Makró: Szervi deformitás. Ha a szervnek van kapszula, akkor megvastagodik ("máz" kapszula)

Jelentése:

Visszafordíthatatlan folyamat, de néhány hialin tömeg magától is feloldódhat.

A szerv működésének éles megsértéséhez vezet (szívbillentyűk csücske  szívelégtelenség; vese  veseelégtelenség)

Amiloidózis

Az amiloidózis egy mesenchymális diszproteinózis, amelyet egy abnormális fibrilláris fehérje megjelenése jellemez, majd egy komplex fehérje-poliszacharid komplex - AMYLOID - képződése.

Rokitansky, 1844

Az AMYLOID egy glikoprotein, amelynek fő összetevője egy fibrilláris fehérje - F komponens.

F-komponens: 4 típusa van:

AA-verő – nem kapcsolódik az IG-hez

AL fehérje – IG-hez kötődik

AF fehérje - prealbuminból szintetizálva

ASC 1 – fehérje – a prekurzorból – prealbuminból – szintetizálódik

A második komponens az P-komponens(plazmakomponens). Ezek vér poliszacharidjai.

AMYLOID = F-komponens + P-komponens + GAG + FIBRIN + IMMUNKOMPLEXEK

Az amiloid meglehetősen stabil anyag. Az immunsejtek nem ismerik fel az amiloidot.

Patogenezis:

4 elmélet az amiloid eredetéről.

A dysproteinosis elmélete (a fehérjeanyagcsere mély megsértésével)

immunológiai elmélet

A sejtes lokális szekréció elmélete

Mutagén elmélet - az elmélet szerint sejtmutáció következik be, és ez a sejt abnormális fehérjét kezd szintetizálni. Az immunrendszer nem ismeri fel ezeket a sejteket.

Ezen elmélet szerint az amiloid 4 szakaszban fejlődik:

Pre-amiloid - sejttranszformáció következik be - a sejt AMYLOIDOBLAST-tá alakul. Általában ezek RES-sejtek - makrofágok, plazmablasztok.

Rendellenes fehérje szintézise amiloidoblasztok által - F-komponens

AMYLOID ANYAG képződése. Az F komponens alkotja az amiloid vázat.

Az amiloid szintézise.

Az amiloidózis osztályozása.

Elsődleges (idiopátiás) - általános jellegű; AL-protein szintézise (főleg: a szív- és érrendszer, vázizmok, bőr, idegek).

Örökletes - a leggyakoribb azokban az etnikai csoportokban, ahol rokon házasságot kötnek; AF fehérje (idegrostok, vesék).

Életkor (szenilis) - ASC 1 - fehérje (szív, artériák, agy, hasnyálmirigy).

Másodlagos - az AA fehérje szintézise miatt fordul elő (gennyes-pusztító jellegű betegségek: tbc, bronchiectasis, osteomyelitis, paraproteinémiás leukémia, daganatok, rheumatoid arthritis).

Makró: a korai szakaszban a szerv változatlan (idővel a szerv mérete megnövekszik, sűrű, könnyen törhető, villámszerű („zsíros”)

Mikrofon: METACHROMASIA

Mi a hyalinosis

A hyalinosis fehérjeszerű extracelluláris dystrophia, amelyre jellemző a hialinporcra emlékeztető homogén, áttetsző, sűrű tömegek kialakulása. Ez a kóros folyamat önálló betegségként nyilvánulhat meg, vagy előfordulhat a fő betegséggel együtt, és súlyos lefolyásának egyik tünete lehet.

• Etiológia
• Osztályozás
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Lehetséges szövődmények
• Megelőzés

A disztrófia terjedhet és elfoghatja a legtöbb szövetet és szervet emberi test. A betegség meglehetősen gyakran fordul elő felnőtteknél, nemtől függetlenül. A megjelenés okai eltérő eredetűek.

A betegséget átfogó vizsgálat után diagnosztizálják, és a betegség súlyos eseteiben a prognózis kedvezőtlen.

A betegség okai

Ez a kóros folyamat egy gyűjtőfogalom, amely különféle biológiai folyamatokat egyesít.

A szövetekben vagy szervekben a kóros folyamatok fő okai a következők:

• szisztémás betegségek (cukorbetegség, érrendszeri betegségek, szív, ízületek);
• fehérje anyagcsere zavarok.

A patológia lokális formában nyilvánulhat meg, vagy az egész rendszert érintheti.

A lépkapszula hyalinosisa, valamint egy másik forma a kötőszövetek rostos struktúráinak pusztulását okozza, és változásokhoz vezet:

• az anyagcserében;
• az immunrendszerben;
• a szövetek átjárhatatlansága megszakad;
• fehérjék felhalmozódását okozza;
• a szövetek rostos szerkezetének növekedéséhez vezet.

A dystrophia folyamatában hialin-fibrilláris fehérje képződik, amely felhalmozódik a szövetekben és stabil:

• a lúgok hatásaira;
• nem érzékeny az oxidációra;
• enzimek nem befolyásolják.

Eozin és fukszin hatására azonban színét sárgára vagy vörösre változtatja.

A betegség lehet tünetmentes és semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, vagy súlyos lefolyású lehet, és különféle rendellenességeket okozhat azokban a szövetekben vagy szervekben, ahol lokalizálódik. Túlműveltség A hialin tömörödést, sápadtságot okoz, deformációs elváltozásokhoz, szervek ráncosodásához vezethet.

Osztályozás

A patológiának két formája van a kötőszövetben és az erekben, lehet lokális (fokális) és szisztémás. A helyi jelleg magában foglalja a szívbillentyűk hyalinosisát, amely hozzájárul a szerv növekedéséhez, kitágítja a kamrákat, mitrális billentyű sűrűvé válik, fehéres árnyalatú, deformálódik.

Háromféle vaszkuláris hyalinosis létezik:

• egyszerű - a plazma felszabadulása miatt alakul ki a csatornából az érfalak kiterjedése és sűrűségének csökkenése miatt, gyakran ez a kép magas vérnyomásban és ateroszklerózisban figyelhető meg;
• lipogyalin - szerkezete lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaz, diabetes mellitusban fordul elő;
• komplex - immunkomplexekből, fibrinből és összeomló komponensekből áll, reumás immunológiai betegségekben fordul elő.

Az edényekben a kóros folyamat a vérnyomás növekedése és az érpermeabilitás csökkenése vagy elhúzódó érgörcs miatt alakul ki.

A kötőszövet patológiája annak károsodása és szervezetlensége után következik be az immunkomplexek hatására. A szívbillentyűk billentyűinek reumás elváltozásaiban nyilvánul meg, átjárhatóságuk, mobilitásuk csökken, sűrűsödnek. Egy homogén anyag felhalmozódása a sejtek közötti távolság növekedését okozza.

A stroma hyalinosisa meglehetősen gyakori. A stroma kötőszövetből áll, amely a szerv tartószerkezeteinek támasztó funkcióját látja el, sérülése esetén a szerv funkcionális képességei, működése károsodik.

Patológiás folyamat savós membránok a rostos gyulladás kimenetelének egyik lehetősége, amely peritonitisre, szívburokgyulladásra, mellhártyagyulladásra jellemző. Ebben az esetben fibrin rakódik le a membránon. Leggyakrabban a lépkapszula hyalinosisát figyelik meg, amely lokálisan jelentkezik, tejfehér megvastagodást okoz a kapszulában: úgy tűnik, hogy máz borítja. Ugyanez a kép figyelhető meg a májban, a szívben, a tüdőben. A héj közötti távolság az anyag felhalmozódása miatt nő.

A lépkapszula hyalinosisa

A hyalinosis tünetei

A betegség jelei közvetlenül függenek attól a szervtől vagy szövetektől, amelyekben kóros folyamatokat észlelnek:

• az erek hyalinosisa - az erek átjárhatósága és rugalmassága romlik, vérzés, gyakori fejfájás és gyulladás lehetséges, az érrendszeri átjárhatóság károsodhat, ami csökkenti az oxigénellátást és tápanyagok szervekben és szövetekben;
• a mellhártya hyalinosisa - krónikus tüdőtapadási folyamatot okoz a fehérje-anyagcsere megsértése vagy tuberkulózis következtében, ebben az esetben korlátozott tüdő lélegeztetés, de ha a folyamat enyhe, a betegség lefolyása semmilyen módon nem nyilvánul meg;
• fehérje dystrophia a szervekben - deformációjukat és ráncosodásukat okozza, hozzájárul az előforduláshoz fájdalom, szklerózis, részleges funkcionalitásvesztés, a táplálkozás romlik, a tápanyag- és oxigénellátás megzavarodik;
• az emlőmirigy patológiája - tömörödést és nehézséget okoz a mellkasban, önmagában is megoldódik, és nem okoz szövődményeket a fehérjeképzés kudarcai miatt;
• hyalinosis a myomában - gyulladásos folyamatokban vagy daganatszerű formációkban figyelhető meg, fájdalmas érzésekkel, a nemi szervek váladékával nyilvánulhat meg.

A lokális hyalinosis terápiás intézkedésekkel kezelhető, míg a szisztémás hyalinosis káros következményekkel jár.

Amikor megjelenik a lépkapszula hyalinosisa, leggyakrabban működése megsérül, ami szörnyű következményekhez vezet: a véráramlás, az anyagcsere zavarok, a fertőzött vérsejtek kiszűrik.

Ebben az esetben egy személy súlyos betegségeket, fájdalmat, vérzést tapasztal, az immunitás romlik.

Diagnosztika

A diagnózis csak átfogó vizsgálat után történik.

A beteget a következő vizsgálatokra utalják:

• általános és biokémiai vérvizsgálatot adnak;
• a vizeletet megvizsgálják;
• kinevez ultrahangos eljárás erek, belső szervek vagy szövetek;
• mágneses rezonancia képalkotás írható elő;
• kenetet vesznek és a női nemi szervek ultrahangját végzik;
• a tüdő röntgenvizsgálata.

Egy makropreparáción lehetnek összenövések, tömítések, a szerv fehéres beburkolása figyelhető meg. A kutatás után megállapítják a betegség okát és típusát, és a diagnózistól függően kezelést írnak elő.

A hyalinosis kezelése

A fő diagnózis felállítása után az orvos meghatározza a terápiás intézkedések taktikáját. Először is, a fő kóros folyamat megszűnik.

Javítások történhetnek:

• lép;
• szívek;
• hajók;
• máj;
• tüdő.

Gyulladásos folyamatokban antibiotikumokat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel. nagyon súlyos esetek kijelölt műtéti beavatkozás, melynek célja a kóros folyamat megszüntetése.

Lehetséges szövődmények

Az ilyen betegséget egy meglévő betegség provokálhatja, amely egyik tüneti megnyilvánulása és súlyosbítja a klinikai képet.

A patológia következményei a következők:

• a szervek, rendszerek, szövetek működése megszakad;
• deformáció lép fel a hialin lokalizációjának helyein;
• hozzájárul a szívbetegségek megjelenéséhez, a cukorbetegség súlyosbodásához, az érrendszeri átjárhatóság károsodásához;
• gyulladásos folyamatokat okoz.

A normától való első eltérések és a fenti tünetek megjelenése esetén segítségért forduljon a klinikához, mivel a lépkapszula hyalinosisa, mint bármely más forma, súlyos következményekkel jár.

Megelőzés

A legjobb megelőzés az egészséges életmód, időben történő kezelés minden betegség, megfelelő táplálkozásés megelőző orvosi vizsgálat.

Mit kell tenni?

Ha úgy gondolja, hogy van Hyalinosisés erre a betegségre jellemző tünetek, akkor az orvosok segíthetnek: terapeuta, gyermekorvos.

Mindenkinek jó egészséget kívánunk!

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

Herpes zoster (átfedő tünetek: 9-ből 3)

Az övsömör, amelyet herpesz zosterként vagy herpes zosterként is definiálnak, olyan betegség, amelyben a bőr érintett, és ez az elváltozás kifejezettebb és masszívabb megnyilvánulása, mint a herpes zoster hagyományos változata. A férfiakat és nőket egyaránt érintő övsömör különösen az ötven év felettieknél gyakori, bár ez nem zárja ki annak lehetőségét, hogy fiataloknál is előfordulhat.

Probléma meghatározás

A hyalinosis olyan patológia, amelyben a hialin (fibrilláris fehérje) sűrű, áttetsző tömegek formájában rakódik le az erek falában és a kötőszövetben. A hialin, amely egy fehérje, fibrint, plazmafehérjéket, lipideket és immunglobulinokat tartalmaz. Savak, enzimek és lúgok nem befolyásolják. Jelenleg a hyalinosis nagyon gyakori betegség, és a legtöbb idős embernél megfigyelhető, akik magas vérnyomásban, magas vérnyomásban vagy cukorbetegségben szenvednek. Az erek jobban érintettek, a kötőszövet kisebb mértékben. Ezzel a patológiával a szövet sűrűbbé válik, ezért a betegséget a szklerózis egyik típusának nevezik.

A patológia megjelenése és kialakulása

A hyalinosis morfogenezise nagyon összetett, és a patológia típusától függ (erek, kötőszövet vagy savós membránok). Kialakulásában a legfontosabb a rostos struktúrák sejtjeinek elpusztulása és az erek szivárgása az immunrendszerben és az immunrendszerben zajló kóros folyamatok következtében. idegrendszer, anyagcsere. Ilyenkor az érfalak simaizomsejtjéből hialin képződik. A legtöbb esetben vaszkuláris hyalinosis jelenhet meg ennek következményeként különféle betegségek: magas vérnyomás, reuma, gyulladásos folyamatok, nekrózis vagy szklerózis. A szklerózis következtében ezt a patológiát hegekben és összenövésekben, érfalakban képződik vagy részt vesz a vérrögök megjelenésében. Ez a kötőszövet anyagcserezavarai miatt következik be. A lépkapszula hyalinosisa is előfordul, amikor a kapszula térfogata megnő, és fehérjékkel impregnálódik.

Vaszkuláris hyalinosis

A kis artériák és a bimbóudvarok vannak kitéve ennek a patológiának. Az erek falát borító endotélium és sejtmembránok pusztulásának eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben az edények membránjai elvékonyodnak, megvastagodott tubulusokká alakulnak szűkített vagy zárt lumennel. Ez a folyamat leggyakrabban az agyban, a vesében, a hasnyálmirigyben és a retinában figyelhető meg. Ez a megnyilvánulás jellemző a magas vérnyomásra, diabetes mellitusra és rendellenességekre immunrendszer személy. Hogyan élettani folyamat az artériák hyalinosisa időseknél lépben fordul elő.

A vaszkuláris hyalinosis típusai

Az orvostudományban a vaszkuláris hyalinosis három típusát szokás megkülönböztetni:

1. Egyszerű, amelyet a plazma véráramból való felszabadulása miatti előfordulása jellemez. Gyakran ez a jelenség ateroszklerózisban és magas vérnyomásban figyelhető meg.
2. Lipohyalin, amely lipideket tartalmaz, és a cukorbetegségben szenvedőkre jellemző.
3. Komplex hyalinosis, amely immunglobulinból, fibrinből áll, és jellemző az immunrendszeri betegségekben, reumában szenvedőkre.

A hyalinosis következtében magas vérnyomással nephrosclerosis alakul ki, a vesék ráncosodnak, finomszemcsés felületűek.

Hatások

Vaszkuláris hyalinosis esetén a következmények visszafordíthatatlanok, ezért a prognózis rossz. A patológia a szerv deformációjához és sorvadásához vezet, aminek következtében elégtelensége alakul ki, vérzések (stroke) jelennek meg. A kötőszövet hyalinosisa esetén a hialin részleges felszívódása lehetséges, ezért bizonyos mértékig a kóros folyamat visszafordítható. Ez vonatkozik például az emlőmirigyekre. Ez a patológia szervi elégtelenséghez is vezethet. Ami a hegeket illeti, nincs különösebb rendellenesség, csak esztétikai hiba.

Klinikai kép

A vaszkuláris hyalinosis klinikailag nem manifesztálódik, kivéve a szemfenéki erek károsodását, amely oftalmoszkópiával meghatározható. A kis artériák ugyanakkor megvastagodottnak és íveltnek tűnnek. A betegség által érintett kötőszövet sűrű, rugalmatlan, krémes színű. Ez jól látható a keloid hegeken és a szívbillentyűkön. A savós membránok vereségével a szövet megvastagodása figyelhető meg, tejszerű árnyalatot kap. Ha a lép vagy a máj hialinózisa van, akkor ezek a szervek úgy néznek ki, mintha cukormázzal lettek volna leöntve. Ebben az esetben a betegséget mázas lépnek vagy mázas májnak nevezik.

A patológia láthatatlan képe

Ezzel a patológiával az artériák falai megvastagodnak a bennük lévő hialin tömegek felhalmozódása miatt, amelyek részben vagy teljesen lefedik a lument. Ebben az esetben a vesegubancokat ez a tömeg helyettesíti. A kötőszövet és a savós membránok patológiáiban a vér glikoproteinjeivel rendelkező hialin tömegek jelenléte látható. Az erek lumenének szűkülése barotraumához vezet, amelyet a bimbóudvar összehúzódása nem akadályoz meg, mivel elveszíti ezt a képességét. Ez a vérrel, plazmával ellátott szöveti területek impregnálásához vezet, így elveszti funkcióját. Így fokozatosan kialakul a vesegubancok hyalinosisa, krónikus veseelégtelenség és retinopátia jelentkezik, ami teljes vaksághoz vezet. Mivel a hyalinosis a kötőszövetben is patológia, ha a szívbillentyűkben fordul elő, ez hozzájárul azok deformálódásához és elégtelenségükhöz. A savós membránok patológiáját leggyakrabban műtét vagy boncolás során észlelik. Ha a lépben vagy a májban találják, ez ahhoz vezethet, hogy ezek a szervek megtelnek vérrel, megnyújtják a kapszulát és fájdalmat okozhatnak. A lipoidok és sók gyakran lerakódnak a szövetben annak következtében, hogy egyszerű kémiai vegyületekké bomlik.

Diagnosztika

A hialin azonosításához eozinnal festést végeznek, miközben rózsaszín színű lesz. A Van Gieson festés eredménye a páciens életkorától függ (sárgától pirosig). Itt a színezékek a fukszin és a pikrinsav. A hialin megjelenését az elhalt szövetekben a vizeletben lerakódások, a trombózisos tömegek és a gyulladásos váladék bizonyítja. A diagnózis érdekében szövettani vizsgálatokat végeznek, míg a kötőszövet sejtközi anyagában hyalinosis figyelhető meg. Szöveti nekrózis lép fel, amelyet gyakran az érfal megrepedése, vérzések és trombózisok megjelenése kísér. Mikroszkóp alatt kimutatható a kollagénrostok duzzanata, sejtsorvadás, az erek rugalmasságának elvesztése, a szervek megkeményedése, színváltozása. Kifelé a hialinózis által érintett szövetek nem változnak.

Megkülönböztető diagnózis

Különbséget kell tenni a fiziológiás hyalinosis és a kóros folyamat között, amely a szervezet öregedésének eredményeként jelentkezik. Ez a betegség az elhalt szövetek és váladéktermékek átalakulásához is hasonló. Emlékeztetni kell arra, hogy a méhben és az emlőmirigyekben a kóros folyamatok reverzibilisek, mivel ezeknek a szerveknek a funkciói fokozódnak.

Előrejelzés

A szegmentális hyalinosis eredménye veseelégtelenség. Ritka esetekben van nefrotikus szindróma ami öröklődik. A nephritist gyakran kombinálják a vesefejlődés patológiáival. A gyermekek többnyire e szerv elégtelensége miatt halnak meg.

Így a hyalinosis a kötőszövet változása, amely patológiákhoz vezet, és különböző betegségek következménye. Ezenkívül ez a folyamat a test öregedése során figyelhető meg, és fiziológiás jellegű.

Részletek

A mesenchymalis disztrófiák a kötőszövet anyagcserezavarai következtében alakulnak ki, és kimutathatók a szervek és az érfalak szerkezetében. A kötőszövetben, elsősorban annak intercelluláris anyagában fellépő anyagcsere-rendellenességek esetén anyagcseretermékek halmozódnak fel, amelyek vérrel és nyirokcsomóval bevihetők, perverz szintézis eredményeként, vagy az alapanyag és a kötőszövet dezorganizációja következtében jelennek meg. szöveti rostok.

1. Stroma-vascularis dysproteinosisok

Az ilyen típusú disztrófiák közé tartozik a nyálkahártya duzzanata, fibrinoid duzzanata, hyalinosis, amiloidózis.

Gyakran a mucoid duzzanat, a fibrinoid duzzanat és a hyalinosis a kötőszövet dezorganizációjának egymást követő szakaszai. Ez a folyamat a vérplazmatermékek felhalmozódásán alapul az őrölt anyagban a szöveti-érrendszeri permeabilitás növekedése következtében. plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulása és a fehérje-poliszacharid komplexek képződése. Az amiloidózis abban különbözik, hogy a kapott komplex összetétele tartalmaz egy abnormális fehérjét, amelyet amiloidoblasztok szintetizálnak.

1) Nyálkahártya-duzzanat

A kötőszövet felületes és reverzibilis dezorganizációja. Ebben az esetben a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása ​​a fő anyagban, elsősorban a glükuronsav tartalom növekedése miatt következik be. Mivel a glükózaminoglikánok fokozott hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek, felhalmozódásuk a szövetek és az erek permeabilitásának növekedését okozza. Ennek eredményeként a plazmafehérjék (főleg a globulinok) és a glikoproteinek GAG-okkal keverednek. A fő köztes anyag hidratálódása és duzzanata alakul ki.

Mikroszkópia: az őrölt anyag bazofil. Felmerül egy jelenség metachromasia- a fő köztes anyag állapotának változása a pH változása miatt a kromotróp anyagok felhalmozódásával. A kollagén rostok megduzzadnak, általában megtartják a gerenda szerkezetét. Kevésbé válik ellenállóvá a kollagenáz hatásával szemben.

A változásokat limfocita, plazmasejtes és hisztiocita infiltrátumok megjelenése kísérheti.

Ez a fajta duzzanat a különféle testekés szövetekben, de gyakrabban az artériák falában, a szívbillentyűkben, az endocardiumban, az epicardiumban, vagyis ahol a kromotrop anyagok a normában találhatók (a patológiában azonban számuk meredeken növekszik).

Megjelenés: szövet vagy szerv megmarad.

Az okok: hipoxia, fertőző és allergiás betegségek, reumás betegségek, érelmeszesedés, endokrinopátia stb.

Kivonulás: dupla. Vagy teljes szövetjavítás, vagy átmenet fibrinoid duzzanatba.

2) Fibrinoid duzzanat.

A kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely alapanyagának és rostjainak pusztulásán alapul, amelyet az érpermeabilitás meredek növekedése és fibrinoid képződés kísér. fibrinoid – összetett anyag, a készítmény a bomló kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint sejtes nukleoproteineket tartalmazza. A fibrin elengedhetetlen komponens.

Mikroszkópia: a plazmával impregnált kollagénrostok kötegei homogénné válnak, és a fibrinnel oldhatatlan erős eozinofil vegyületeket képeznek. A szöveti metakromázia nem expresszálódik vagy gyengén expresszálódik (mivel a fő anyag GAG-jai depolimerizálódnak).

Megjelenés: Külsőleg a szervek és szövetek keveset változnak.

Az okok: ez leggyakrabban fertőző-allergiás, autoimmun és angioödémás reakciók megnyilvánulása. Ilyen esetekben a duzzanat szisztémás. Helyi fibrinoid duzzanat előfordulhat gyulladással, különösen krónikus.

Kivonulás: fibrinoid nekrózis kialakulása, a pusztulás fókuszának kötőszövettel (szklerózis) vagy hialinózissal való helyettesítése jellemzi.

Az ilyen duzzanat a szervek működésének megzavarásához, esetenként leállásához vezet.

3) Hyalinosis

A kötőszövetben homogén áttetsző, sűrű, hialinporcra emlékeztető tömegek képződnek. A szövet tömörített.

A hyalinosis kialakulásában a vezető szerepet a rostos struktúrák elpusztulása és a szövet-ér permeabilitás növekedése játssza. A plazmarrhagia a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálásával és megváltozott rostos struktúrákon való adszorpciójával jár, amit kicsapódás és hialin képződés követ. A simaizomsejtek részt vesznek a vaszkuláris hialin képződésében. A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat, gyulladás.

Megkülönböztetni:

A) az erek hialinózisa

A hyalinosis túlnyomórészt kis artériák és arteriolák. Előzi meg az endotélium, annak membránja és a fal simaizomsejtjei károsodása és vérplazmával való impregnálása.

Mikroszkópia: a szubendoteliális térben hialin található, kifelé nyomulva tönkreteszi a rugalmas laminát, a középső membrán elvékonyodik, a fialeban az arteriolák megvastagodott üvegcsövekké alakulnak, amelyeknek lumenje élesen szűkült vagy teljesen zárt.

Az ilyen hyalinosis szisztémás, de legkifejezettebb a vesében, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben. Jellemző a magas vérnyomásra, a diabéteszes mikroangiopátiára és a csökkent immunitású betegségekre. Fiziológiai jelenségként helyi artériás hyalinosis figyelhető meg a felnőttek és az idősek lépében (ez tükrözi ennek a szervnek a funkcionális és morfológiai jellemzőit - a vér lerakódását).

Vascularis hialin- túlnyomórészt hematogén jellegű anyag. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően:

- egyszerű vaszkuláris hialin

A vérplazma változatlan vagy enyhén megváltozott komponenseinek inzudációja következtében alakul ki.Ez a fajta hyalin gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban, érelmeszesedésben szenvedő betegeknél, valamint egészséges embereknél.

- lipogyalin

Lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaz. Ez a fajta hialin gyakran előfordul diabetes mellitusban.

- komplex hialin

Immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel. Az ilyen hialin immunpatológiás, például reumás betegségekben szenvedő betegekre jellemző.

B) a tulajdonképpeni kötőszövet hyalinosisa

Általában a fibrinoid duzzanat eredményeként alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálásához vezet.

A myometrium hyalinosis nagy klinikai jelentőséggel bír. Miután megtette Császármetszés heg marad a méhen, a hialin lerakódik az izom határán lévő sejtekben. Ha egy nő természetes úton szül második gyermekét, akkor szakadék keletkezik.

Mikroszkópia: a kötőszöveti kötegek elvesztik fibrillitásukat, a sejtelemek porcszerű masszává alakulnak.

A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat a krónikus gyulladás fókuszában. A szklerózis következményeként kialakuló hyalinosis főként lokális jellegű: hegekben, savós üregek rostos összenövéseiben, érfal atherosclerosisban alakul ki.

Megjelenés: kifejezett hyalinosissal megjelenés a szervek megváltoznak. Az arteriolák és kis artériák hyalinosisa a szerv sorvadásához, deformációjához és ráncosodásához vezet. Maga a kötőszövet hyalinosisával sűrűvé, fehéressé, áttetszővé válik.

Kivonulás: a legtöbb esetben kedvezőtlen, azonban a hyalin tömegek felszívódása is lehetséges.

4) Amiloidózis

A fehérjeanyagcsere mélyreható megsértésével, abnormális fibrilláris fehérje megjelenésével és amiloid képződésével az intersticiális szövetekben és az érfalakban.

Az amiloid egy glikoprotein, melynek fő komponense a fibrilláris fehérjék (F-komponens, amiloidoblasztok szintetizálják). Fibrillákat képeznek . fibrilláris fehérjék heterogén amiloid:

a) AA fehérje: nem immunglobulin-asszociált, szérum megfelelőjéből, az SAA fehérjéből származik

b) AL fehérje: immunglobulinokhoz kapcsolódik, prekurzora az immunglobulin könnyű láncai

c) AF fehérje: a prealbumin részt vesz a kialakulásában

d) ASC 1 fehérje - olyan fehérje, amelynek prekurzora is a prealbumin

Ezek a fibrilláris fehérjék a vérplazma glükoproteinekjeivel komplex vegyületekké alakulnak. Az amiloidnak ezt a plazmakomponensét (P-komponensét) rúd alakú struktúrák képviselik.

Mind az F, mind a P komponens rendelkezik antigén tulajdonságok. A szöveti kondroitin-szulfátokban az amiloid fibrillumok és a plazmakomponens vegyületekké lépnek fel, a létrejövő komplexhez pedig „hematogén adalékok” csatlakoznak, amelyek között a fibrin és az immunkomplexek elsődlegesek. Az amiloidban lévő összes kötés nagyon erős, ezért nem befolyásolják a szervezet enzimei.

Osztályozás az amiloidózis alapja lehetséges okok, fibrilláris fehérjék specificitása, prevalenciája, klinikai megnyilvánulásai.

V. Az előfordulás miatt:

Primer (idiopátiás) amiloidózis

Jellemzői: egy korábbi vagy egyidejű „okozati” betegség hiánya; túlnyomórészt mezodermális szövetek károsodása - CCC, váz- és simaizmok, idegek és bőr; hajlam a csomós lerakódások kialakulására, az amiloid anyag színes reakcióinak állandósága

Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis

A domináns veseelváltozással járó örökletes amiloidózis egy időszakos betegségre (családi mediterrán láz) jellemző, amely gyakrabban figyelhető meg az ókori népek (zsidók, örmények, arabok) képviselőinél.

Másodlagos (szerzett) amiloidózis

Más formákkal ellentétben szövődményként alakul ki, és nem önálló betegségként. Az ilyen amiloidózist krónikus nem specifikus okozza gyulladásos betegségek tüdő, tuberkulózis, osteomyelitis, rosszindulatú daganatok, reumás betegségek.

Az ilyen amiloidózis általában általános és leggyakrabban fordul elő.

Szenilis amiloidózis

A szív, az artériák, az agy, a Langerhans-szigetek tipikus elváltozásai. Ezek a változások testi és szellemi időskori leépülést okoznak. Szenilis amiloidózisban a helyi formák a leggyakoribbak, bár generalizált szenilis amiloidózis is előfordul.

B. A fibrilláris fehérjék sajátosságai szerint:

AL amiloidózis

Tartalmazza az elsődleges (idiopátiás) amiloidózist és a „plazmasejtes diszkraziával” járó amiloidózist, amely magában foglalja a paraproteinémiás leukémiákat, rosszindulatú limfómákat stb.

Mindig a szív, a tüdő és az erek károsodásával általánosított.

AA amiloidózis

Lefedi a másodlagos amiloidózist és a McCle- és Wales-betegségeket. Szintén generalizált, de túlnyomórészt a vesét érinti.

AF amiloidózis

Örökletes, a familiáris amiloid nephropathia képviseli. Főleg a perifériás idegek érintettek.

ASC 1 -amiloidózis

Szenilis generalizált vagy szisztémás, a szív és az erek elsődleges elváltozásával.

B. Elterjedtség szerint

- általánosított forma

Primer amiloidózis, „plazmasejtes dyscrasia” (AL) amiloidózis, másodlagos amiloidózis és bizonyos típusú örökletes (AA), szenilis szisztémás amiloidózis (ASC 1).

Helyi amiloidózis

Egyesíti az örökletes és szenilis amiloidózis számos formáját, valamint a helyi daganatszerű amiloidózist.

D. A klinikai megnyilvánulások szerint

- kardiopátiás

Gyakrabban fordul elő primer és szenilis szisztémás amiloidózisban.

- nefropátiás

Másodlagos amiloidózisra, időszakos betegségekre, valamint Mackle és Wells-kórra.

- neuropátiás

Általános szabály, hogy ez örökletes.

Hepatopátiás

epinefropátiás

- vegyes

másodlagos amiloidózis.

APUD amiloidózis

A szervekben fejlődik APUD rendszerek daganatok kialakulásával bennük (apudoma), valamint a hasnyálmirigy szigetein szenilis amiloidózisban.

Az amiloidózis morfo- és patogenezise

Néha az amiloidoblasztok funkcióját makrofágok, plazmasejtek, fibroblasztok stb. Helyi formákban a kardiomiociták, a simaizomsejtek és a keratinociták amiloidoblasztként működhetnek.

Másodlagos amiloidózisban (kivéve az amiloidózist a „plazmasejtes diszkraziában”) a mutációk és az amiloidoblasztok megjelenése elhúzódó antigénstimulációval hozható összefüggésbe.

A "plazmasejtes dyscrasia" és a tumor amiloidózis esetén a sejtmutációkat tumormutagének okozzák.

Genetikai amiloidózissal beszélgetünk különböző lókuszokon előforduló génmutációról, amitől az amiloid fehérjék összetétele különbözik. Valószínűleg a szenilis amiloidózisban is hasonló mechanizmusok mennek végbe.

Mivel az amiloid fibrillum fehérje antigének rendkívül gyenge immunogének, a mutáló sejteket nem ismerik fel és nem eliminálják. Immunológiai tolerancia alakul ki az amiloid fehérjékkel szemben, ami az amiloidózis progressziójához vezet.

Az amiloid fehérje képződése összefüggésbe hozható:

Retikuláris rostok (perireticularis amiloidózis)

Az amiloid az erek és a mirigyek membránja mentén esik ki, valamint a parenchymás szervek retikuláris stromája mentén. Jellemzője a lép, a máj, a vesék, a mellékvesék, a belek, a kis és közepes méretű erek intimájának túlnyomó léziója (parenchymalis amiloidózis).

Kollagén rostok (perikollagén)

Az amiloid a kollagénrostok mentén esik ki, elsősorban a közepes és nagy kaliberű erek, a szívizom, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr adventitiáját érinti (mezenchimális amiloidózis).

Patogenezis az amiloidózis összetett és kétértelmű. Az AA- és AL-amiloidózis patogenezise a legjobban tanulmányozott.

Nál nél AA amiloidózis Az amiloid fibrillumok a makrofágba belépő fibrilláris amiloid fehérje prekurzorából, az SAA fehérjéből jönnek létre, amely a májban szintetizálódik. Az SAA szintézise stimulálja az interleukin-1 makrofág mediátort, ami az SAA meredek növekedéséhez vezet a vérben. Ilyen körülmények között a makrofágok nem bontják le teljesen az SAA-t, és amiloid fibrillumok állnak össze annak fragmentumaiból és az amiloidoblaszt plazmamembrán invaginátumaiból. Ezt az összeállítást az amiloid-stimuláló faktor, az ASF stimulálja, amely az amiloid előtti stádiumban lévő szövetekben található.

A magrofág rendszer tehát vezető szerepet játszik az AA amiloidózis patogenezisében: serkenti a fokozott SAA szintézist, valamint részt vesz a lebontó fehérjefragmensekből amiloid fibrillumok képződésében.

Nál nél AL amiloidózis az amiloid fibrillum fehérje szérum prekurzora az immunglobulinok L-lánca. Az AL-fibrillumok képződésének két lehetséges mechanizmusa van: 1) a könnyű láncok lebomlásának megsértése olyan fragmensek képződésével, amelyek képesek aggregálni a fibrillákat; 2) speciális másodlagos és harmadlagos szerkezetű könnyű láncok megjelenése aminosavszubsztitúciók során.

Az amiloid fibrillumok szintézise nemcsak a makrofágokban, hanem a paraproteineket szintetizáló plazma- és mielómasejtekben is megtörténhet.

Ennek megfelelően az amiloid fibrillumok prekurzorának számító immunglobulinok amiloidogén könnyű láncainak megjelenése a limfoid rendszer perverz működésével függ össze.

Makró és mikroszkóp

A szervek megjelenése a folyamat mértékétől függ, ha a lerakódások kicsik, a szerv megjelenése alig változik. Súlyos amiloidózis esetén a szerv megnagyobbodik, nagyon sűrűvé és törékennyé válik, és a vágáson viaszos, zsíros megjelenésű.

NÁL NÉL lép az amiloid a nyiroktüszőkben rakódik le (szágólép – sűrű, megnagyobbodott, áttetsző szemcsék a vágáson) vagy egyenletesen a pépben (faggyús lép – megnagyobbodott, sűrű, barna-vörös, sima, zsíros fényű a vágáson).

NÁL NÉL vese Az amiloid lerakódik az érfalban, a kapilláris hurokban és a glomeruláris mezangiumban, a tubulusok alapmembránjában és a stremában. A vesék sűrűvé, nagyokká, zsírossá válnak. A folyamat fokozódásával a glomerulusokat és a piramisokat teljesen felváltja az amiloid, a kötőszövet nő és amiloid ráncosodás alakul ki.

NÁL NÉL máj amiloid lerakódása figyelhető meg a lebenyek reticularis strómájában. Az erek falában, a csatornákban, a portális traktusok kötőszövetében. A hepatociták zsugorodnak és meghalnak. A máj megnagyobbodott, sűrű, zsírosnak tűnik.

NÁL NÉL belek amiloid kihullik a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, valamint mind a nyálkahártya, mind a nyálkahártya alatti réteg ereinek falában. Kifejezett amiloidózis esetén a bél mirigyes berendezése sorvad.

NÁL NÉL szív az amiloid az endocardium alatt, a szívizom strómájában és ereiben, valamint a vénák mentén az epicardiumban található. A lerakódás amiloid kardiomegaliához vezet. A szív sűrűvé, zsírossá válik.

Kivonulás amiloidózis kedvezőtlen.

2. Stroma vascularis lipidosis

A semleges zsírok vagy a koleszterin és észtereinek cseréjének megsértésével fordulnak elő.

Semleges zsírok- labilis zsírok, amelyek a szervezet energiaellátását biztosítják.

Elhízottság- a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban, amely általános jelleg. A bőséges zsírlerakódásban fejeződik ki a bőr alatti szövetben, az omentumban, a mesenteriumban. mediastinum, epicardium. A zsírszövet ott is megjelenik, ahol általában hiányzik, például a szívizom stromában, a hasnyálmirigyben.

Osztályozás különböző elvek alapján:

A. Etiológiai alapon:

elsődleges forma

Ennek oka ismeretlen, ezért nevezik idiopátiásnak.

másodlagos forma

A következő típusok képviselik:

Táplálkozás, melynek oka a hipodinamia és a kiegyensúlyozatlan táplálkozás

Agyi, traumával, daganatokkal, számos neurotrop fertőzéssel fejlődő

Endokrin szindrómák Itsenko-Cushing, Fröhlich

Örökletes - Laurence-Moon-Biedl szindróma, Gierke-kór

B. Külső megnyilvánulások szerint:

szimmetrikus típus

A zsírok egyenletesen rakódnak le Különböző részek test.

Felhalmozódás az arc, nyak, nyak, felső vállöv, emlőmirigyek bőr alatti szövetében.

A zsír a has bőr alatti szövetében kötény formájában rakódik le

A combok és a lábak területén

B. Túlsúly szerint:

I. fokozat - 20-29% túlsúly

II fokozat - 30-49%

III fokozat - 50-99%

IV fokozat - 100% vagy több

D. A morfológiai változások jellemzői szerint

Az adipociták számát és méretét figyelembe veszik.

hipertrófiás típus

A zsírsejtek megnagyobbodtak, és többszörösen több trigliceridet tartalmaznak, mint a normál. A zsírsejtek száma nem változik. Az adipociták érzéketlenek az inzulinra, de nagyon érzékenyek a lipolitikus hormonokra.

hiperplasztikus típus

A zsírsejtek száma nő. A zsírsejtek működése nem zavart, anyagcsere-elváltozások nincsenek, a betegség lefolyása jóindulatú.

A fejlődés okai és mechanizmusai

Nagy jelentősége van a kiegyensúlyozatlan táplálkozásnak, a fizikai inaktivitásnak, a központi idegrendszer megsértésének, az endokrin szabályozásnak, az örökletes tényezőknek.

Az elhízás közvetlen mechanizmusa a zsírsejtek lipogenezisének és lipolízisének egyensúlyhiányában rejlik, a lipogenezis javára.

Kivonulás: Ritkán kedvező.

A koleszterin és észtereinek anyagcserezavarai.

Ilyen rendellenességek állnak az érelmeszesedés hátterében. Ugyanakkor a koleszterin és észterei, valamint az alacsony sűrűségű béta-lipoproteinek és a vérplazmafehérjék felhalmozódnak az artériák intimében, amit az érpermeabilitás növekedése segít elő.

A felhalmozódás az intima pusztulásához vezet.

Ennek eredményeként az intimában zsír-fehérje törmelék képződik, kötőszövet nő, rostos plakk képződik, amely szűkíti az ér lumenét.

3. Stroma-vascularis szénhidrát disztrófiák

Összefügghet a glikoproteinek és a glükózaminoglikánok egyensúlyának felborulásával.

Nyálkaszövet- a glikoprotein metabolizmus zavarával összefüggő dystrophia. A kromotróp anyagok felszabadulnak a fehérjékkel való kötéseikből, és felhalmozódnak az intersticiális anyagban. A nyálkahártya duzzanatával ellentétben ebben az esetben a kollagénrostokat nyálkaszerű massza váltja fel. A kötőszövet, a szerv stroma, a zsírszövet, a porc áttetszővé, nyálkaszerűvé válik, sejtjeik pedig csillagszerűvé válnak.

Ok: leggyakrabban az endokrin zselé működési zavara, kimerültség miatt (pl. myxedema, nyálkahártya ödéma, kötőszöveti nyálka cachexiában).

Kivonulás: a folyamat reverzibilis lehet, de progressziója kollikvációhoz és nekrózishoz vezet.

Meghatározás.Hyalinosis- ez egy vaszkuláris-stromális disztrófia, amelyre jellemző, hogy a szövetekben extracellulárisan felhalmozódik egy fehérjeanyag, amely normálisan nem létezik - hialin1.

A hyalinosis nem kémiai fogalom, hanem csak kényelmes. szimbólum bizonyos megjelenésű fehérjelerakódások.

Esemény. A vaszkuláris hyalinosis rendkívül gyakori jelenség a magas vérnyomás és a másodlagos magas vérnyomás populációban való magas előfordulási gyakorisága miatt, amelynél a leggyakrabban megfigyelhető. A hyalinosis egyéb formái kevésbé gyakoriak.

Osztályozás. A hyalinosisnak három formája különbözik az előfordulás mechanizmusában, morfológiai megnyilvánulásaiban és klinikai jelentőségében:

1) az erek hialinózisa;

2) kötőszöveti hyalinosis;

3) a savós membránok hyalinosisa.

Az erek és a kötőszövet hyalinosisa lehet széles körben elterjedt vagy helyi, a savós membránok hyalinosisa - csak helyi.

Előfordulási feltételek. Az erekben a hyalinosis olyan körülmények között alakul ki, amelyekben megemelkedik a vérnyomás és / vagy megnő az áteresztőképességük. További feltétel lehet az edény elhúzódó görcse.

A kötőszövet hyalinosisát meg kell előznie annak előzetes károsodásának és szervezetlenségének immunkomplexek vagy más tényezők hatására.

A savós membránok hyalinosisa az exudatív fibrines gyulladások - peritonitis, pericarditis, mellhártyagyulladás - egyik következményeként alakul ki, amelyben a fibrin lokálisan rakódik le a membránon.

Eredeti mechanizmusok. A vaszkuláris hyalinosis esetében a fő mechanizmus az beszivárgás. A hyalinosis kis artériákban és arteriolákban alakul ki. Nál nél artériás magas vérnyomás a vérplazmafehérjék nyomás alatt beszivárognak az ér falába, amit ún plazma impregnálás. Az érfal megvastagodik és bazofil módon foltosodik. Ezt követően az érfalon áthatoló plazmakomponensek egyesülnek az érben lévő intersticiális anyag komponenseivel, hialint képezve. A hialin összetétele tartalmazhatja az érközeg simaizomsejtjeinek elpusztításának termékeit is, bár ez nem szükséges. Ez a folyamat többlépcsős jellegű, miközben a hyalinosis súlyossága fokozatosan növekszik.

Az artériák és arteriolák mellett a glomerulusokat is érintheti a hylinosis. Nál nél magas vérnyomás vér az afferens arteriolában, a plazmakomponensek behatolnak a vese glomerulus mezangiumába (14.1. ábra), és a vese glomerulus mezangiális mátrixának komponenseivel kapcsolódva hialinná alakulnak. Valószínűleg a glomeruláris kapillárisok permeabilitásának lokális növekedése játszik szerepet ennek a mechanizmusnak a megvalósításában, mivel a hyalinosis kezdetben általában csak a glomerulus valamely szegmensében alakul ki (14.2. ábra), és csak ezt követően az egész glomerulus érintett. Ahogy a hialin felhalmozódik a mezangiumban, a glomerulus kapilláris hurkai összenyomódnak és kiürülnek, és a glomerulus vaszkuláris képződményből homogén fehérje csomóvá változik. Ezt elősegíti az afferens és efferens arteriolák hyalinosisának párhuzamos kialakulása és szűkülése, amely hozzájárul a glomerulus kapillárisaiban a vérnyomás lokális emelkedéséhez és az intenzívebb infiltrációhoz.

Vasculitis és glomerulonephritis esetén az erek falának és a vese glomerulusok mezangiumának infiltrációja elsősorban az arteriolák és / vagy kapillárisok falának megnövekedett permeabilitásához járul hozzá a sejtek által kiválasztott immunkomplexek és biológiailag aktív anyagok hatására. a gyulladásos infiltrátum és a mezangium makrofágjai. Az ismétlődő epizódok révén alkoholos mérgezés, amely az arteriolák áteresztőképességének növekedésével és falaik plazma impregnálásával jár együtt, krónikus alkoholizmusban vascularis hyalinosis alakul ki.

A metszetanyagban gyakran megfigyelhető lép arteriolák hyalinosisának okai és mechanizmusai nem tisztázottak (14.3a. ábra).

A kötőszöveti hyalinosis azon alapul beszivárgásés bomlás. A leggyakrabban tanulmányozott reuma hyalinosis kialakulásának mechanizmusai, amelyekben az immunglobulinok, amelyek a hemolitikus streptococcus antigénjei elleni antitestek, keresztreakcióba kezdenek a kötőszövet antigénjeivel, ami a szervezet bomlásához vezet. nyálkásés fibrinoid duzzanat1. A plazmafehérjék, köztük a fibrinogén, a kötőszöveti mátrix megváltozott komponenseihez kötődnek, ami a mikroerek, illetve speciális esetben a szívbillentyűket mosó vérrel táplálkozó billentyűk fokozott permeabilitásával jár. Ezen anyagok kombinációja hialin képződéshez vezet.

A heghialinózis mechanizmusa általában továbbra is tisztázatlan (14.4a. ábra). Az éretlen, újonnan képződött erekből történő beszivárgás feltételezhető, de nem világos, hogy ez miért nem minden esetben figyelhető meg. A túlzott vagy perverz szintézis szerepét sem lehet kizárni: ismert például az magas tartalom a szervezetben a C-vitamin hozzájárul a hyalinosis kialakulásához a bendőben és a funkció elnyomásához hízósejtek- akadályozza.

Gyakorlatilag a hyalinosis kialakulásának mechanizmusát daganatokban, amely számos jó- és rosszindulatú daganatban előfordul, nem vizsgálták.

A savós membránok hyalinosisával jár átalakítás fibrin, nem oldódik fel a fibrinogénnek az erekből a gyulladás során történő felszabadulása után. Néhány megmagyarázhatatlan tényező szerepet játszik egy ilyen átalakulás kialakulásában. helyi tényezők, mivel a legtöbb esetben (a savós membránokon is) a fel nem szívódó fibrin kötőszövettel vagy meszesedéssel csírázik.

makroszkopikus kép. Az erek hyalinosisa csak oftalmoszkópiával, és akkor is nagyítóval látható. A szemfenék arteriolái magas vérnyomásban vagy diabetes mellitusban megvastagodottnak, kanyargósnak tűnnek - ezt a képet a szemészek hypertoniásnak vagy ennek megfelelően diabéteszes retinopátiának nevezik.

A kötőszöveti hyalinosis leginkább a szívbillentyűk csücskeinek (lebenyeinek) reumás elváltozásaiban mutatkozik meg leginkább: vékonyak és áttetszőek helyett tejfehérnek, átlátszatlannak, megvastagodottnak, sűrűnek, szinte el sem mozdulónak tűnnek (14.5. ábra).

A savós membránok hyalinosisa nem téveszthető össze semmivel. Leggyakrabban a máj vagy a lép felszínén figyelhető meg a kapszula helyi tejfehér megvastagodása formájában. E szervek membránjainak kiterjedt hyalinosisával úgy írják le őket "mázas lép" vagy "mázas máj" a felületére fagyott cukormázzal bevont zsemléhez való hasonlóságuk miatt (14.6., 14.7a. ábra). Fokális hyalinosis gyakran figyelhető meg a fájdalmasan megnagyobbodott szív elülső felületén, annak csúcsa régiójában, ami a szív kb. belső felület szegycsont (14.8a. ábra). Lekerekített vagy csillag alakú, legfeljebb 1-10 cm átmérőjű tejfehér plakkok találhatók a boncolás során véletlenül a mellhártya, ritkábban a peritoneum felszínén. A savós membránok hyalinosis gócainak vastagsága általában nem haladja meg a 0,5 cm-t, de néha elérheti az 1 cm-t vagy többet is (14.9a. ábra).

mikroszkopikus kép. A kis artériák és arteriolák hialinózisa esetén falaik megvastagodottnak tűnnek, mivel homogén eozinofil tömegek halmozódnak fel bennük, amelyeket savas színezékek, különösen eozin intenzíven festenek (14.10a. ábra). A simaizomsejtek magjai ritkák ezekben a tömegekben. A vese glomerulusaiban a glomerulus egyes szektoraiban hialintömegek lerakódása figyelhető meg, majd az egész glomerulust hialin váltja fel, és a kapszulát elvesztve lekerekített, a normál glomerulus átmérőjénél kisebb alakot ölt. , eozinofil homogén zárvány a vese interstitiumában, egyetlen sejtmaggal megőrződött benne a sejtekben (14.11a. ábra). A hyalinosis nem fejlődik ki egyszerre minden glomerulusban: fokozatosan minden disztrófiás módon megváltozik több glomerulusok. Az erekben lerakódott hialin magas vérnyomásban egyszerű, diabetes mellitusban lipogyalin.

Kötőszöveti hyalinosis esetén az azt alkotó sejtek közötti távolság megnő, mivel egy homogén anyag halmozódik fel közöttük, amely nem mindig festődik eozinnal olyan intenzíven, mint a hialin az erek falában. Hasonló kép figyelhető meg a savós membránok hyalinosisánál (14.12a. ábra).

klinikai jelentősége. Mivel a rezisztív erek hyalinosison mennek keresztül, károsodásuk kedvezőtlen szerepet játszik az artériás hipertónia progressziójában. A vese glomerulusok hyalinosisát egy bizonyos stádiumban a még változatlan glomerulusok térfogatának növekedése és fokozott működése kompenzálja, azonban a glomerulusok részösszegének károsodásával krónikus veseelégtelenség alakul ki, amely diabetes mellitusban az egyik közvetlen a betegek halálának okai. A szemfenék arterioláinak hyalinosisa hipertóniás és cukorbetegeknél látásromláshoz vezet, egészen a teljes vakságig. A végtagok kis artériáinak hyalinosisa néhány szisztémás vasculitis súlyos, néha elviselhetetlen fájdalom kíséretében a végtagok elégtelen vérellátása és ennek következtében az ujjak nekrózisa. Cukorbetegségben is megfigyelhető a végtagok hasonló elváltozása, míg a bőr arteriolák hyalinosisa miatt lokális kóros elvékonyodása alakulhat ki, melyben a kialakuló „ablakon” keresztül láthatóvá válnak az erek és a bőr alatti zsírszövet. Gyakrabban egy ilyen elváltozás eredménye a rosszul gyógyuló bőrfekélyek kialakulása.

A szívbillentyűk csücskeinek (lebenyeinek) hyalinosisa ráncosodásához, hiányos záródásához és szívbetegség kialakulásához vezet a megfelelő billentyű elégtelensége formájában, amely végül a krónikus szívelégtelenségből eredő halállal végződik. Az ízületi szövetek és a periartikuláris hegek hyalinosisát ezekben az ízületekben mozgászavar kíséri.

A savós membránok kis térfogatú hyalinosisa, sz klinikai jelentősége nem rendelkezik, és csak arról tanúskodik, hogy az egykor fibrines gyulladást megelőzően. Ha a lép vagy a máj egyfajta héjban van, amely megakadályozza, hogy a vérellátás fokozódásával kitáguljanak, ez edzés közbeni fájdalommal járhat.

A hyalinosis visszafordíthatatlan, kivéve a heghialinózist, amely idővel vagy bizonyos terápiás hatások, például lidáz elektroforetikus beadása következtében rugalmasabbá válhat, bár ebben az esetben a hialin nem tűnik el teljesen belőlük. .