A PH súlyos krónikus betegség, rossz prognózissal, célszerű racionális napi tevékenységet javasolni a betegeknek. Minden beteg számára fontosak az általános ajánlások, amelyek betartása csökkentheti a betegség lefolyásának esetleges súlyosbodásának kockázatát.
Az epidurális érzéstelenítés a PH-ban szenvedő betegek sebészeti beavatkozásainak választott módszereként javasolt.

Hozzászólások. A PAH-ban szenvedő betegek elektív sebészeti beavatkozása magas kockázatúnak tekinthető. Az érzéstelenítés legelőnyösebb módszere jelenleg az epidurális érzéstelenítés. Orális PAH-specifikus terápiában részesülő betegeknél a sebészeti beavatkozások előkészítése és végrehajtása során megfontolható a gyógyszerek inhalálása és/vagy intravénás beadása.

3.2 Orvosi kezelés.

A PH-ban szenvedő betegek gyógyszeres terápiájának két szakasza van: fenntartó terápia (orális antikoagulánsok és thrombocyta-aggregációt gátló szerek, diuretikumok, szívglikozidok, oxigénterápia) és specifikus terápia, beleértve a kalcium antagonistákat, prosztanoidokat, endotelin receptor antagonistákat, 5-ös típusú foszfodiészteráz gátlókat.

3,2,1 Fenntartó terápia.

Véralvadásgátlók és vérlemezke-gátló szerek.
Az ILH-ban, öröklött PAH-ban vagy társult PAH-ban szenvedő betegeknek anorektikumok szedése közben warfarin felírása javasolt.

Hozzászólások. Az INR célszintje PAH-ban 1,5-2,5. A PH egyéb formáinál az antikoagulánsok felírásáról minden esetben egyedileg, a kockázat/hatékonyság arány értékelése alapján kell dönteni. Különösen a portopulmonalis PH-ban szenvedő betegeknél van nagy a kockázata a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzés kialakulásának.
A warfarin CTEPH-ban szenvedő betegek számára javasolt.

Hozzászólások. CTEPH-ban az INR célszintje a warfarin-terápia ** során 2,5-3,5.
Alacsony molekulatömegű heparinok javasoltak a warfarin alternatívájaként olyan PH-betegeknél, akiknél fokozott a vérzés kockázata vagy ez utóbbi intoleranciája.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. A leginkább elérhető kis molekulatömegű heparinok a nadroparin és az enoxaparin**. A kezelés 1. hónapjában napi 2x 15000 UAXaIC nadroparint vagy 2x 1 mg/ttkg enoxaparint, ezt követően kisebb profilaktikus dózisokat alkalmaznak: nadoparin 7500 UAXaIC napi 1-2 alkalommal és enoxaparin 20 -40 mgx naponta 1-2 alkalommal.
Thrombocyta-aggregáció gátló szerek kijelölése javasolt olyan PAH-ban szenvedő betegeknél, akiknél pozitív a vazoreaktivitási teszt, és akik nem tolerálják az orális antikoagulánsokat.
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. A 75-150 mg-os acetilszalicilsav alkalmazása nem jár együtt laboratóriumi ellenőrzés szükségességével.
Súlyos menopauzális tünetek esetén a posztmenopauzás PH-betegeknek hormonpótló terápia javasolt, feltéve, hogy antikoaguláns kezeléssel megfelelő hipoalvadás érhető el.
A IIa. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Még mindig vannak megválaszolatlan kérdések a menopauza alatti PAH-ban szenvedő betegek hormonpótló kezelésével kapcsolatban. Ez a fajta terápia valószínűleg súlyos menopauzális tünetek esetén szóba jöhet.
Diuretikumok.
A PH-ban szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy-dekompenzáció minden esetben diuretikum felírása javasolt.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. A vizelethajtók adagját gondosan be kell titrálni, hogy elkerüljük a keringő vér mennyiségének hirtelen csökkenését és a vérnyomás. Alkalmaz hurok diuretikumok: furoszemid** 20-120mg/nap, etakrinsav 50-100mg/nap, toraszemid 5-20mg/nap. Aldoszteron antagonistákat célszerű hozzáadni: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
A diuretikumok kinevezésének minden esetben ajánlott gondosan ellenőrizni a vér elektrolitszintjét, valamint a vesefunkció állapotát. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Oxigénterápia.
A krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) hátterében szenvedő PH-ban szenvedő betegek oxigénterápiája javasolt napi legalább 15 órán keresztül, hogy az artériás vérben 8 kPa-nál nagyobb parciális O2 nyomást érjünk el. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. Fontos, hogy az O2 telítettségét mindig 90%-on vagy magasabb szinten tartsa.
Ambuláns körülmények között oxigénterápia javasolt a klinikai tünetek javítására, az edzés közbeni deszaturáció korrigálására. .
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Szívglikozidok és inotróp gyógyszerek.
PH-ban szenvedő betegeknél szupraventrikuláris tachyarrhythmiák esetén a kamrai frekvencia lassítására a digoxin** 0,25 mg/nap adagja javasolt. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Szívglikozidok javasoltak a szívelégtelenség progressziójához PH-ban szenvedő betegeknél. .
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
PH-ban szenvedő betegeknél a dobutamint a betegség terminális stádiumában ajánlják inotróp támogatásként.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Egyéb szív- és érrendszeri gyógyszerek.
A vérszegénység/vashiány kezelése PH-ban szenvedő betegeknél javasolt. .
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. A vashiány az IPH-ban szenvedő betegek 43%-ánál, a szisztémás scleroderma miatti PAH-ban szenvedő betegek 46%-ánál és az Eisenmenger-szindrómás betegek 56%-ánál állapítható meg. A betegek ezen kategóriáinál kimutatták, hogy a vashiány a terhelési tolerancia romlásához és valószínűleg a mortalitás növekedéséhez vezethet, függetlenül a vérszegénység súlyosságától. A vasanyagcsere állapotának rendszeres ellenőrzése minden PAH-ban szenvedő betegnél szükséges a vashiány időben történő megállapításához és a vastartalmú gyógyszerekkel történő terápia kijelöléséhez. Számos tanulmány kimutatta, hogy PAH-ban a vas felszívódása károsodott, ezért az intravénás beadás előnyösebb, bár ezen a területen nem végeztek kontrollált vizsgálatokat.
Nem javasolt angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, angiotenzin-receptor-blokkolók, β-blokkolók, ivabradin felírása PAH-ban szenvedő betegeknél egyidejű patológia hiányában.

Hozzászólások. Jelenleg nem állnak rendelkezésre meggyőző adatok az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók és a sartanok, a β-blokkolók és az ivabradin hatékonysága és biztonságossága mellett PAH-ban szenvedő betegeknél. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése csak egyidejűleg javasolt szív- és érrendszeri betegségek, például artériás magas vérnyomás, szívkoszorúér-betegség, bal kamrai szívelégtelenség.

3,2,2 Specifikus terápia.

kalcium antagonisták.
A kalcium-antagonisták nagy dózisban javasoltak ILH-ban, öröklött PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknek, a pozitív PFP-t mutató gyógyszerek szedése miatt.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. Talán a dihidropiridin AK és a diltiazem alkalmazása. Olyan betegek, akiknek a nyugalmi pulzusa kevesebb, mint 80 ütés / perc. Ajánlott nifedipin elnyújtott formában vagy más dihidropiridin AK III generáció. Relatív tachycardia esetén (nyugalmi szívverés több mint 80 ütés percenként) a diltiazem 240-720 mg-os adagban javasolt.
Az amlodipin a jobb kamrai szívelégtelenség tüneteit mutató PH-betegek választott gyógyszereként javasolt.
A IIa. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Az AK napi dózisai, amelyek hatékonyságot mutattak, meglehetősen magasak - nifedipin ** esetében - 120-240 mg, amlodipin ** - akár 10-15 mg. Javasoljuk, hogy a gyógyszer adagját fokozatosan, több héten keresztül, a maximálisan tolerálható értékig titráljuk.
Az idiopátiás/örökletes PAH-ban, gyógyszeres kezelés miatti PAH-ban szenvedő, nagy dózisban AA-t kapó betegek gondos dinamikus monitorozást igényelnek, 3-4 hónap után ismételt vizittel. a terápia megkezdése után.
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Hozzászólások. Szükséges ellenőrizni az AK klinikai hatásának stabilitását. Azoknál az IAH-ban szenvedő betegeknél, akiknél 3-4 hónapos folyamatos AK-terápia után OFP pozitív, a terápia hatékonyságát 3-4 hónap elteltével javasolt a CPOS kötelező levezetésével értékelni. Nem megfelelő válasz esetén - nem érik el az FC I-et vagy II-t (WHO), a hemodinamikai paraméterek jelentős javulásának / majdnem normalizálásának hiánya - a terápia korrekciója szükséges. Bizonyos esetekben szükséges az AK-t más PAH-specifikus gyógyszerekkel kombinálni, mivel az előbbi megszüntetése a klinikai állapot romlásához vezet.
Az idiopátiás/örökletes PAH-ban, az FC I-II-ben gyógyszeres kezelés és a hemodinamika jelentős, normálishoz közeli javulása miatti PAH-ban szenvedő betegeknél javasolt az AK-kezelés folytatása nagy dózisokkal. .
Ajánlás erőssége I. szint (C evidenciaszint).
Idiopátiás/örökletes PAH-ban szenvedő betegeknél javasolt PAH-specifikus terápia kiegészítése, FC III-IV gyógyszeres kezelés miatti PAH, anélkül, hogy a nagy dózisú AK-kezelés következtében jelentős javulás következne be).
Ajánlott erősségi szint I (bizonyíték szintje C.
Nagy dózisú AA-k adása nem javasolt FPA nélküli PAH-ban szenvedő betegeknél vagy negatív FPA esetén, kivéve azokat a klinikai helyzeteket, amikor a standard dózisú gyógyszerek felírása más javallat miatt van. .
A III. ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Az OFP vagy negatív OFP nélküli AC kinevezése súlyos mellékhatások kialakulásával jár - hipotenzió, syncope, jobb kamrai szívelégtelenség.
prosztaglandinok/prosztanoidok.
Prosztaglandinok. Ez egyedi szerkezetű lipidvegyületek csoportja, amelyek egyetlen arachidonsav-szubsztrátból képződnek. . A prosztaglandin E1 (PGE1) egy értágító prosztaglandin, antiaggregációs és antiproliferatív hatással. A rövid felezési idő (3-5 perc) miatt lehetőség van a dózis gyors titrálására a maximális értékre, és szükség esetén a gyógyszer hatásának gyors leállítására. A PGE1 90%-a a tüdőben inaktiválódik, ezért intravénásan adva a szisztémás keringésbe kerülése rendkívül csekély, aminek következtében nincs kifejezett szisztémás hipotenzió.
Javasolt intravénás PGE1 használata 30 ng/kg/percig az OFP-hez CPOS alatt.
A IIb. ajánlás erőssége (C bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. Korábban a PGE1-et intravénás urs infúzióként használták 2-3 hétig a kalcium antagonistákkal végzett hosszú távú kezelés során. Jelenleg az inhalációs iloproszt és a PAH-specifikus terápiában alkalmazott orális gyógyszerek megjelenése miatt ésszerű kizárólag az általános perfúziós vazoreaktivitás vizsgálatára használni.
Az intravénás PGE1 alkalmazása tartós terápia céljára nem javasolt. .
A III. ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje).
Prosztaciklin (prosztaglandin I2). Erőteljes endogén értágító, további hatások egész sorával - antiaggregáció, antiproliferatív és citoprotektív, amelyek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása - az endothelsejtek károsodásának és a hiperkoagulabilitás csökkentése. Különböző etiológiájú PH-ban szenvedő betegeknél a prosztaciklin termelésének megsértését igazolták, amit a prosztaciklin szintáz expressziójának csökkenése a tüdőartériákban, valamint a prosztaciklin metabolitok vizeletben történő kiválasztásának csökkenése bizonyít. Az eltérő farmakokinetikai jellemzőkkel és hasonló farmakodinámiás hatással rendelkező prosztanoidok osztályából hazánkban az egyetlen ajánlott gyógyszer az iloproszt inhalációs formában.
Iloprost. A prosztaciklin kémiailag stabil analógja aeroszol formájában inhalációra használható PH-ban szenvedő betegeknél mono- és kombinált PAH-specifikus terápia formájában. Az inhalált iloproszt hatékonyságát egy randomizált, placebo-kontrollos AIR-1 vizsgálatban értékelték PAH-ban és III-IV FC-vel (NYHA) szenvedő CTEPH inoperábilis formáiban szenvedő betegeknél. Az Iloprost/placebo inhalációt 6-9 alkalommal adták be, 2,5-5 mcg per inhalációt a nap folyamán (átlagosan 30 mcg naponta). Az Iloprost javította a klinikai tüneteket, a terheléstűrést, befolyásolta a PVR-t és a klinikai események gyakoriságát.
Az Iloprost inhalációs formában a PH mérsékelt és súlyos formáinak kezelésére javasolt: IPH, öröklött PAH, CTD miatti PAH, PAH gyógyszerek szedése közben, a CTEPH inoperábilis formái.
I. szintű ajánlás (B. bizonyítékszint) a III. osztályba tartozó betegek számára.

Hozzászólások. A STEP vizsgálatban 60, korábban boszentánnal kezelt betegnél az inhalációs iloproszt terápia kiegészítése a D6MX növekedését eredményezte (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endothelin receptor antagonisták.
Endothelin-1 (ET-1). Ez egy endothel eredetű peptid, amelyet erős érösszehúzó és mitogén tulajdonságok jellemeznek a simaizomsejtekhez képest. Az endotelin rendszer aktiválódását PAH-ban szenvedő betegeknél annak plazma- és szöveti koncentrációjának felmérése jelzi. Ez az indoklása az A típusú receptorokat (ETA) vagy egyidejűleg mindkét típusú receptort – az ETA-t és az ETV-t – blokkoló ARE-k alkalmazását. Az ETA és ETV receptorok aktiválása a simaizomsejteken érösszehúzó és mitogén hatást vált ki. Az ETV-receptorok stimulálása hozzájárul az ET-1 tüdőből való kiürüléséhez, valamint az NO és a prosztaciklin termelésének fokozásához. PAH-ban azonban nyilvánvaló az ETB receptorok hiánya az endotéliumban. Három nagy randomizált klinikai vizsgálatot (RCT) végeztek az ARE-vel. Mostanra kimutatták, hogy a különböző receptorokkal szembeni aktivitásbeli különbségek ellenére a kettős és szelektív ARE-k hatékonysága a PAH-ban szenvedő betegeknél összehasonlítható.
Ambriszentán. Nem szulfonamid ARE, propánsav származék, szelektív ETA receptor antagonista. A gyógyszert egy kísérleti és két placebo-kontrollos vizsgálatban tanulmányozták. Két 12 hetes, placebo-kontrollos RCT, az ARIES-1 (n=202) és az ARIES-2 (n=192) a különböző adagolási sémákban alkalmazott ambriszentán hatékonyságát és biztonságosságát tanulmányozták. - 2,5 mg vagy 5 mg az ARIES-1-ben; 5 mg vagy 10 mg az ARIES-2-ben. Mindkét RCT-ben 18 év feletti, különböző etiológiájú PAH-s betegek (IPH, anorektikumok okozta PAH, PAH-CCTD vagy PAH-HIV), bármely FC-ben szenvedtek. A legtöbb beteg azonban FC II-ben (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) vagy III-as (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) szenvedett, kis hányadban FC I (ARIES- 1: 2 ,5%; KOS-2: 1,5% és IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). A D6MX átlagos placebóval korrigált növekedése a kezelés 12. hetében (elsődleges végpont) az ARIES-1-ben +31 m (p=0,008) és +51 m (p=0,001) volt az 5 mg-os, illetve a 10 mg-os kezelési csoportokban; az ARIES-2-ben +32m (p=0,02) és +59m (p=0,001) a 2,5 és 5 mg ambriszentán kezelési csoportban. 280 betegnél, akik 48 hetes ambriszentán monoterápiát végeztek, a D6MX javulása +39 m volt a kiindulási értékhez képest. A különböző adagolási rendek három csoportjában a D6MX növekedése +31 és +59 m között volt.
A placebóval összehasonlítva az ambriszentán nem befolyásolta a halálos kimenetelű kimenetel kockázatát vagy a kórházi kezelés szükségességét. Az ARIES-1/2 RCT-ben a halálos kimenetelű kimenetelek gyakorisága és a PAH progressziója miatti kórházi kezelés szükségessége nem különbözött szignifikánsan az ambriszentán és a placebo csoport között.
Az ambriszentán a PAH-ban szenvedő betegek kezelésére javasolt a terhelési tolerancia javítása és a klinikai tünetek progressziójának lassítása érdekében (9. táblázat).

A IIb ajánlás erőssége (C evidenciaszint) az FC IV-ben szenvedő betegek számára.
Hozzászólások. Az RCT-kben a gyógyszer hatékonyságát ILH-ban, öröklött PAH-ban, MCTD-ből eredő PAH-ban szenvedő betegeknél állapították meg FC II-III-mal (WHO). Az ajánlott adag naponta egyszer 5 mg, amely 10 mg-ra emelhető. A májműködési zavarok gyakorisága 0,8-3%, ami havi ellenőrzést igényel. Az ambriszentán-terápia során a perifériás ödéma gyakrabban fordul elő, mint más ARE-k esetén.
Boszentán. A mindkét típusú receptort blokkoló ARE-t PAH-ban (IPH, PAH-MCTS, Eisenmenger-szindróma) értékelték 6 RCT-n (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Bebizonyította, hogy képes javítani a terheléstűrést és az FC-t, a hemodinamikai és echokardiográfiás paramétereket, és megnöveli a klinikai állapotromlásig eltelt időt a PAH-s betegeknél a placebóval összehasonlítva.
A Boszentán** ajánlott IPH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknél CCTD, Eisenmenger-szindróma hátterében a terhelési tolerancia javítása és a betegség progressziójának lassítása érdekében.
I. ajánlási szint (A bizonyíték szintje) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb ajánlás ereje (C bizonyítékok szintje) az FC IV-ben szenvedő betegek számára (9. táblázat).
Javasoljuk, hogy a boszentánt napi kétszer 62,5 mg-os kezdő adagban írják fel, majd az adagot napi kétszer 125 mg-ra emelik a májenzimek havi gondos ellenőrzése mellett.

Hozzászólások. Egy 12 hetes kísérleti vizsgálatban 351, 32 FC III-IV PH és PAH-MCTD-ben szenvedő beteg bevonásával a D6MX placebo-korrigált növekedése + 76 m volt a boszentán csoportban (95% CI, 12-139; p = 0,021). Az RCT BREATHE-1 vizsgálatban 213 IPAH-ban és PAH-CCTS-ben szenvedő beteget randomizáltak 1:1:1 arányban, hogy naponta kétszer 62,5 mg boszentánt vagy placebót kapjanak 4 héten keresztül, majd 125 mg vagy 250 mg naponta kétszer 12 héten keresztül. hétig. A boszentán a placebóval összehasonlítva 44 méterrel növelte a D6MX-et (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). Az FC III Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegek RCT BREATHE-5 vizsgálatában a boszentán a placebóval összehasonlítva 16 hétig -472,0 dynes/sec/cm 5 (p=0,04), PLav-vel csökkentette a PVR indexet. -5,5 mm-rel, p=0,04) és +53,1 m-rel növelte a D6MX-et (p=0,008). Az EARLY RCT során boszentán alkalmazásával FC II-es (WHO) PAH-s betegeknél (IPH, öröklött PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anoretikumok, PAH-CHD) szignifikáns hemodinamikai javulást, növekedést észleltek. a PAH progressziójáig eltelt időben. A hemodinamikai paraméterek 6 hónapos értékelése során. A kezelés a PVR -22,6%-os csökkenését (95% CI, -33,5 -10,0), valamint a klinikai állapotromlás kockázatának -77%-os csökkenését (p = 0,01) mutatta 24 héttel. A D6MC placebóval korrigált növekedése a boszentán csoportban +19 m volt (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
A boszentán-kezelés alatt PAH-ban szenvedő betegeknél a vér transzaminázszintjének havi ellenőrzése javasolt.
Az ajánlás erőssége I. szint (A bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. A boszentán RCT-ben azonosított mellékhatásai közé tartozik a megnövekedett transzaminázszintekkel járó májműködési zavar, perifériás ödéma, szívdobogásérzés és mellkasi fájdalom. A boszentánt szedő betegeknél a vér transzaminázszintjének havi ellenőrzése javasolt. A transzaminázok szintjének emelkedése a betegek körülbelül 10%-ánál figyelhető meg dózisfüggő módon, és a dózis csökkentése vagy a gyógyszer abbahagyása után reverzibilis. A boszentán májenzimszintekre gyakorolt ​​hatásának legvalószínűbb mechanizmusa az epesókkal való dózisfüggő kompetíció, ami a hepatocitákban való visszatartását eredményezi.
Boszentánt kapó PAH-betegeknél a hemoglobin és a hematokrit szintjének monitorozása javasolt.
Az ajánlás erőssége I. szint (A bizonyítékok szintje).
Hozzászólások. PH-ban szenvedő betegeknél a boszentán vérszegénységet okozhat.
A macitentán PAH-ban szenvedő betegeknél javasolt a betegség progressziójának (halál, parenterális prosztanoidok szükséglete, a PAH klinikai súlyosbodása (csökkent D6MX, súlyosbodó klinikai tünetek, további PAH-specifikus terápia szükségessége) megelőzésére (9. táblázat).
I. szintű ajánlás (B. bizonyíték szintje) FC II-III betegek számára.
A IIb ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje) az FC IV-ben szenvedő betegek számára.
Hozzászólások. A macitentán egy kettős ARE, amelyet egy hosszú távú, többközpontú, kettős-vak, placebo-kontrollos SERAPHIN klinikai vizsgálatban vizsgáltak, hogy értékeljék a terápia hatását a PAH-ban szenvedő betegek morbiditására és mortalitására. 742 IPAH-ban vagy örökletes PAH-ban, PAH-CCTS-ben, PAH-ban szenvedő CHD-szisztémás tüdő shunt műtét, PAH-HIV vagy gyógyszer/toxin használat miatti beteget randomizáltak 1:1:1 arányban, hogy kapjanak 3 mg macitentánt (n = 250) és 10 mg (n = 242) vagy placebo (n = 250) naponta egyszer körülbelül 100 héten keresztül. Az összetett elsődleges végpont az első olyan klinikai eseményig eltelt idő volt, amely a PAH súlyosbodásával (a betegség progressziója, a parenterális prosztanoid terápia megkezdése, tüdőtranszplantáció, pitvari szepsztostomia) vagy halálos kimenetelű volt. A PAH progresszióját három kritérium kombinációjának elérésekor állapították meg - a D6MX 15%-os vagy nagyobb csökkenése a kezdeti értékhez képest (az eredményt két, 2 hetes időszakon belül különböző napokon végzett teszt is megerősítette), a PAH klinikai tünetei (a FC romlása, a hasnyálmirigy dekompenzációjára utaló jelek megjelenése jelentős dinamika nélkül orális diuretikumok alkalmazásával), kiegészítő terápia szükségessége. A macitentán 3 mg-os (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) és 10 mg-os (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001)) dózisban történő alkalmazása csökkentette a morbiditás kockázatát a PAH mortalitása 30%-kal, illetve 45%-kal a placebóhoz képest.6 hónapos követés után a placebo csoportban a D6MH 9,4 méterrel csökkent, a macitentánnal kezelt csoportokban a távolság növekedése +7,4 m volt 3 mg-os adag (kezelési hatás +16,8 m a placebóhoz képest (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01) és +12,5 m 10 mg-nál (kezelési hatás +22,0 m vs. placebó 97,5% CI, 3,2-40,8) p=0,008) 0,006) A placebo-csoporthoz képest a macitentan-terápia szignifikánsan csökkentette a PVR-t és növelte az SI-t. A rapia macitentan kedvező tolerálhatósági profillal rendelkezik. A transzaminázok több mint 3-szoros növekedésének és a perifériás ödéma kialakulásának gyakorisága nem különbözött a kezelési csoportokban, ami a gyógyszer hepatotoxicitásának hiányát jelzi. A macitentán felírásakor a vérszegénység lényegesen gyakoribb volt, mint a placebo. A hemoglobinszint ≤ 8g/dl-es csökkenését a napi 10 mg macitentánt szedő betegek 4,3%-ánál figyelték meg.
Az ARE-t szedő nőknél megfelelő fogamzásgátlás javasolt, figyelembe véve a lehetséges teratogén hatást.
Az ajánlás erőssége I. szint (A bizonyítékok szintje).
5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok.
A cGMP-függő foszfodiészteráz gátlói (5-ös típus) megakadályozzák a cGMP lebomlását, ami a NO/cGMP rendszerre gyakorolt ​​hatás miatt értágulathoz vezet, és a PVR és RV túlterhelés csökkenését okozza. Sildenafil. Erőteljes szelektív 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitor (IPDE5) orális adagolásra. 4 PAH-ban szenvedő betegek RCT-jében a szildenafil pozitív hatásait a javuló terhelési tolerancia, a klinikai tünetek és/vagy a hemodinamika formájában igazolták.
A szildenafil javasolt PAH-ban a testmozgás toleranciájának javítására (9. táblázat).
I. ajánlási szint (A bizonyíték szintje) FC II-III-ban szenvedő betegek számára.
A IIb ajánlás szintje (C bizonyítékok szintje) az FC IV-ben szenvedő betegek számára.

Állami Szakmai Felsőoktatási Intézmény "Moszkvai Állami Orvosi és Fogorvosi Egyetem, Roszdrav"

Orvosi Kar

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Krónikus cor pulmonale

Oktatási és módszertani kézikönyv a kórházi terápia gyakorlati foglalkozásainak lebonyolításához

Moszkva 2012

Lektorok: d.m.s. Az N.M.-ről elnevezett FPPO PMSMU Belgyógyászati ​​Klinika Sürgősségi Osztályának professzora. Sechenova Shilov A.M.

MD Az MGMSU Állami Szakmai Felsőoktatási Intézmény 2. számú Kórházi Terápia Osztályának professzora, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Tankönyv orvostanhallgatóknak. M.: MGMSU, 2012.25 p.

Az oktatói kézikönyv részletesen ismerteti a krónikus cor pulmonale osztályozásával, klinikai képével, diagnózisának és kezelésével kapcsolatos modern elképzeléseket. A kézikönyv tartalmazza a gyakorlati óra munkatervét, az órára való felkészüléshez szükséges kérdéseket, a klinikai diagnózis megalapozásának algoritmusát; tartalmaz záró teszt órákat, amelyek célja a tanulók tudásának önértékelése, valamint szituációs feladatok a témában.

Ez a tankönyv a „Kórházi terápia” tudományág munkatantervének megfelelően készült, amelyet 2008-ban hagytak jóvá a Moszkvai Állami Orvosi és Fogorvosi Egyetemen, az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának példamutató tantervei alapján. a "060101-Általános Orvostudomány" szakon a Szakmai Felsőoktatás Állami Oktatási Standardja.

A kézikönyv orvosi egyetemek tanárai és hallgatói, valamint klinikai rezidensek és gyakornokok számára készült.

Kórházi Terápiás Osztály №1

(a tanszék vezetője - d.m.s., Maychuk E.Yu. professzor)

Szerzők: professzor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akadémikus, az orvostudományok doktora Martynov A.I., professzor, MD Panchenkova L.A., asszisztens, Ph.D. Khamidova Kh.A., asszisztens, Ph.D. Yurkova T.E., professzor, MD Pak L.S., egyetemi docens, az orvostudományok kandidátusa, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Kórházi Terápiás Osztály №1, 2012

A 4. témakör meghatározása és elméleti alapjai

A 14. téma motivációs jellemzői

Diagnosztikai keresés lépései 15

Klinikai feladatok 18

Tesztelemek 23

Irodalom 28

A TÉMA MEGHATÁROZÁSA ÉS ELMÉLETI KÉRDÉSEI

Krónikus cor pulmonale (CHLS)- jobb kamrai hipertrófia és/vagy tágulás pulmonális hipertóniával kombinálva, amely különböző betegségek hátterében fordul elő, amelyek megzavarják a tüdő szerkezetét és/vagy működését, kivéve azokat az eseteket, amikor a tüdőben bekövetkező változások maguk is primer lézió következményei a bal szív vagy a veleszületett szívhibák és a fő erek.

ETIOLÓGIA

A WHO bizottság (1961) által kidolgozott etiológiai osztályozás szerint a CLS kialakulásához vezető kóros folyamatoknak 3 csoportja van:

betegségek, amelyek a légáramlás elsődleges megsértéséhez vezetnek a hörgőkben és az alveolusokban (krónikus obstruktív tüdőbetegség, bronchiális asztma, tüdőemphysema, bronchiectasis, tüdő tuberkulózis, szilikózis, tüdőfibrózis, különböző etiológiájú tüdőgranulomózis, tüdő reszekció és mások) ;

mellkasi mozgáskorlátozáshoz vezető betegségek (kyphoscoliosis, elhízás, pleurális fibrózis, bordaízületek elcsontosodása, thorakoplasztika következményei, myasthenia gravis stb.);

a tüdőerek károsodásával járó betegségek (primer pulmonalis hypertonia, vasculitis szisztémás betegségekben, visszatérő tüdőembólia).

A fő ok a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), amely az összes CPS eset 70-80%-át teszi ki.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV OSZTÁLYOZÁSA:

Kompenzációs szint:

kompenzált;

dekompenzált.

Eredet:

vaszkuláris genezis;

bronchopulmonáris genezis;

thoracodiaphragmaticus genesis.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV PATHogenezise

A HLS kialakulásának 3 szakasza van:

prekapilláris magas vérnyomás a tüdő keringésében;

jobb kamrai hipertrófia;

jobb kamrai szívelégtelenség.

A CLS patogenezisének középpontjában a pulmonalis hypertonia kialakulása áll.

Fő patogenetikai mechanizmusok:

Tüdőbetegség, a mellkas, a gerinc, a rekeszizom károsodása. A szellőzés és a légzésmechanika megsértése. A bronchiális vezetés megsértése (elzáródás). A légzőfelület csökkentése (restrikció).

Az alveoláris hypoventilláció következtében kialakuló generalizált hipoxiás érszűkület (generalizált Euler-Liljestrand reflex), i.e. a kis pulmonalis erek tónusának általános növekedése következik be és pulmonalis artériás magas vérnyomás.

Humorális faktorok (leukotriének, PgF 2 α, tromboxán, szerotonin, tejsav) hipertóniás hatása.

A vaszkuláris ágy csökkenése, szklerotikus és atherosclerotikus elváltozások a pulmonalis artéria ágaiban és a tüdőtörzsben.

A vér viszkozitásának növekedése az eritrocitózis miatt, amely krónikus hipoxémiára reagál.

Bronhopulmonalis anasztomózisok kialakulása.

Megnövekedett intraalveoláris nyomás obstruktív bronchitisben.

A kompenzációs-adaptív reakciók dominálnak a HLS kialakulásának korai szakaszában, azonban a pulmonalis artériában a nyomás hosszan tartó emelkedése idővel hipertrófiához vezet, a bronchopulmonalis fertőzés ismételt exacerbációjával, az elzáródás növekedésével - dilatációhoz és jobb kamrai elégtelenséghez.

KLINIKAI KÉP

A klinikai kép a következő tüneteket tartalmazza:

az alapbetegség, amely a CHLS kialakulásához vezetett;

légzési elégtelenség;

szív (jobb kamrai) elégtelenség;

Panaszok

Légszomj, amelyet az erőkifejtés súlyosbít. A dekompenzált cor pulmonale bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegekkel ellentétben a test helyzete nem befolyásolja a légszomj mértékét - a betegek szabadon fekhetnek a hátukon vagy az oldalukon. Az orthopnea nem jellemző rájuk, mivel nincs pangás a tüdőben, nincs "elzáródás" a kis körben, mint a bal szív elégtelenségénél. A hosszú ideig tartó légszomj elsősorban az légzési elégtelenség, a szívglikozidok alkalmazása nem befolyásolja, hörgőtágítók, oxigén alkalmazásával csökken. A légszomj (tachypnea) súlyossága gyakran nem függ össze az artériás hipoxémia mértékével, ezért szerves diagnosztikai értékkel bír.

Tartós tachycardia.

Cardialgia, melynek kialakulása anyagcserezavarral (hipoxia, fertőző-toxikus hatás), a kollaterálisok elégtelen fejlődésével, a jobb koszorúér reflex szűkületével (tüdő koszorúér reflex), a koszorúerek feltöltődésének csökkenésével jár együtt. végdiasztolés nyomásban a jobb kamra üregében.

Az aritmiák gyakrabban fordulnak elő a COPD exacerbációja során, cor pulmonale dekompenzáció esetén az egyidejű szívkoszorúér-betegségben, artériás magas vérnyomásban és elhízottságban szenvedő betegeknél.

A neurológiai tünetek (koponyafájás, szédülés, álmosság, sötétedés és kettős látás, beszédzavar, rossz koncentrációs gondolatok, eszméletvesztés) az agyi keringési zavarhoz kapcsolódnak.

Objektív jelek

Diffúz "meleg" cianózis (a vérben felhalmozódó szén-dioxid értágító hatása miatt a disztális végtagok melegek);

A nyaki vénák duzzanata a jobb pitvar vérének akadályozott kiáramlása miatt (a nyaki vénák csak kilégzéskor duzzadnak, különösen obstruktív tüdőelváltozásban szenvedő betegeknél; szívelégtelenség esetén belégzéskor duzzadt marad).

A végtagok ("dobverő") és a körmök ("óraszemüveg") megvastagodása.

Az alsó végtagok ödémája általában kevésbé kifejezett, és nem éri el azt a mértéket, mint az elsődleges szívbetegségeknél.

Máj megnagyobbodás, ascites, pozitív vénás pulzus, Plesh pozitív tünete (hepatojuguláris tünet - a máj szélének megnyomásakor a nyaki vénák duzzanata válik nyilvánvalóvá).

Szisztolés precordialis és epigasztrikus pulzáció (jobb kamrai hipertrófia miatt).

Az ütőhangszereket a szív jobb oldali határának abszolút és relatív kardiális tompaságának kitágulása határozza meg; ütőhang a szegycsont markolatán timpan árnyalattal, a xiphoid folyamat felett pedig tompán dobhang vagy teljesen megsüketül.

A szívhangok süketsége.

A második hang hangsúlyozása a tüdőartéria felett (több mint kétszeres nyomásnövekedéssel).

Fokozott szisztolés zörej a xiphoid folyamat felett vagy a szegycsonttól balra relatív billentyű-elégtelenség kialakulásával.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV DIAGNOSZTIKÁJA

Laboratóriumi adatok

A CLS-ben szenvedő betegek klinikai vérvizsgálata során erythrocytosist, magas hematokritot és az ESR lelassulását határozzák meg.

A vér biokémiai elemzése során a jobb kamra típusának megfelelő dekompenzáció kialakulásával a maradék nitrogén, a bilirubin, a hipoalbuminémia és a hiperglobulinémia növekedése lehetséges.

Röntgen jelek

A szív normál vagy megnagyobbodott árnyéka oldalirányú vetületben

A hasnyálmirigy ívének relatív növekedése bal (második) ferde helyzetben.

A pulmonalis artéria közös törzsének kitágulása jobb (első) ferde helyzetben.

A pulmonalis artéria fő ágának kitágulása oldalirányú vetületben több mint 15 mm-rel.

A pulmonalis artéria fő szegmentális és szubszegmentális ágainak árnyékának szélessége közötti különbség növekedése.

Kerley vonalak (Kerley) - vízszintes keskeny sötétedés a kosztofréniás sinus felett. Úgy gondolják, hogy a nyirokerek kiterjedése miatt keletkeznek az interlobuláris repedések megvastagodásakor. A Kerley-vonal jelenlétében a pulmonalis kapilláris nyomás meghaladja a 20 Hgmm-t. Művészet. (normál - 5 - 7 Hgmm).

Elektrokardiográfiás jelek

Figyelje meg a jobb szív hipertrófiájának és túlterhelésének jeleit.

A hipertrófia közvetlen jelei:

R hullám a V1-ben több mint 7 mm;

Az R/S arány V1-ben nagyobb, mint 1;

saját eltérés V1 - 0,03 - 0,05 s;

qR formája a V1-ben;

a His köteg jobb lábának hiányos blokádja, ha R nagyobb, mint 10 mm;

a His köteg jobb lábának teljes blokádja, ha R nagyobb, mint 15 mm;

kép a jobb kamrai túlterhelésről V1 - V2-ben.

A hipertrófia közvetett jelei:

mellkasi vezetékek:

R hullám V5-ben kisebb, mint 5 mm;

S hullám V5-ben több mint 7 mm;

R/S arány V5-ben kisebb, mint 1;

S hullám V1-ben kisebb, mint 2 mm;

A His köteg jobb lábának teljes blokádja, ha R kisebb, mint 15 mm;

A His köteg jobb lábának hiányos blokádja, ha R kisebb, mint 10 mm;

szabványos vezetékek:

P-pulmonale a II és III standard EKG-elvezetésekben;

EOS eltérés jobbra;

típusú S1, S2, S3.

Echokardiográfiás jellemzők

A jobb kamra hipertrófiája (elülső falának vastagsága meghaladja a 0,5 cm-t).

A jobb szív kitágulása (a jobb kamra végső diasztolés mérete több mint 2,5 cm).

Az interventricularis septum paradox mozgása diasztoléban a bal osztályok felé.

A jobb kamra "D" alakú formája.

Tricuspidalis regurgitáció.

Az echokardiográfiával meghatározott szisztolés nyomás a pulmonalis artériában általában 26-30 Hgmm. A pulmonális hipertóniának vannak fokozatai:

I - 31 - 50 Hgmm;

II - 51 - 75 Hgmm;

III - 75 Hgmm. Művészet. és magasabb.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV KEZELÉSE

A CHLS-ben szenvedő betegek kezelésének alapelvei:

Alapvető tüdőbetegségek megelőzése és kezelése.

A pulmonális hipertónia orvosi kezelése. A pulmonalis hypertonia gyógyszer okozta éles csökkenése azonban a tüdő gázcsere funkciójának romlásához és a vénás vér shuntjának növekedéséhez vezethet, mivel a CLS-ben szenvedő betegek mérsékelt pulmonalis hypertonia a lélegeztetés-perfúziós diszfunkció kompenzáló mechanizmusa. .

Jobb kamrai elégtelenség kezelése.

A krónikus légzőszervi betegségben szenvedő betegek kezelésének fő célja az oxigéntranszport paramétereinek javítása a hypoxemia szintjének csökkentése és a jobb szív szívizom összehúzódási képességének javítása érdekében, ami a szívizom ellenállásának és érszűkületének csökkentésével érhető el. tüdőerek.

Kezelés és megelőzés az alapbetegség, például antikolinerg szerek, hörgőtágítók - antikolinerg szerek (atrovent, berodual), szelektív β2-antagonisták (berotek, salbutomol), metilxantinok, mucolitikumok. A folyamat súlyosbodásával - antibakteriális gyógyszerek, ha szükséges - kortikoszteroidok.

A HLS lefolyásának minden szakaszában patogenetikai kezelési módszer hosszú távú oxigénterápiát alkalmaznak - oxigénnel dúsított levegő (30-40% oxigén) belélegzése orrkátéteren keresztül. Az oxigén áramlási sebessége 2-3 liter/perc nyugalomban és 5 liter/perc edzés közben. A hosszú távú oxigénterápia kinevezésének kritériumai: PAO2 kevesebb, mint 55 Hgmm. és az oxigéntelítettség (eritrocita oxigéntelítettség, SAO2) kevesebb, mint 90%. A vérgázzavarok korrekciója, az artériás hipoxémia csökkentése és a pulmonalis vérkeringés hemodinamikai rendellenességeinek megelőzése érdekében a lehető legkorábban hosszú távú oxigénellátást kell előírni, ami lehetővé teszi a pulmonalis hypertonia progressziójának megállítását és a tüdőerek átalakulását, a túlélés növelését és a javulást. a betegek életminősége.

kalcium antagonisták a vérkeringés kis és nagy köreinek ereinek tágulását okozzák, ezért direkt értágítóknak nevezik őket. A kalcium-antagonisták felírásának taktikája: a kezelés a gyógyszer kis adagjaival kezdődik, fokozatosan növelve a napi adagot, a maximálisan tolerálható értékre hozva azt; nifedipin - 20-40 mg / nap, adalat - 30 mg / nap, diltiazem 30-60 mg / nap és 120-180 mg / nap, Isradin - 2,5 5,0 mg / nap, verapamil - 80-120-240 mg / nap stb. A terápia időtartama 3-4 héttől 3-12 hónapig tart. A gyógyszer dózisát a pulmonalis artériában kialakuló nyomásszint és a kalcium-antagonisták felírásakor fellépő mellékhatások differenciált megközelítésének figyelembevételével választják ki. A kalcium antagonisták felírásakor nem várható azonnali hatás.

Nitrátok a pulmonalis keringés artériáinak tágulását okozzák; csökkenti a jobb kamra utóterhelését a kardiodilatáció miatt, csökkenti a jobb kamra utóterhelését a hipoxiás LA érszűkület csökkenése miatt; csökkenti a nyomást a bal pitvarban, csökkenti a posztkapilláris pulmonalis hipertóniát a bal kamra végdiasztolés nyomásának csökkentésével. Átlagos terápiás dózis: nitroszorbid - 20 mg naponta kétszer.

ACE-gátlók (ACE-gátlók) jelentősen javítja a túlélést és az életkilátásokat pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, beleértve a krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeket is, mivel az ACE-gátlók alkalmazásának eredménye az artériás és vénás tónus csökkenése, a vénás vér szívbe történő visszaáramlásának csökkenése, a diasztolés nyomás csökkenése a pulmonalis artériában és a jobb pitvarban, a perctérfogat növekedése. A kaptoprilt (Capoten) 75-100 mg napi adagban, a ramiprilt - 2,5-5 mg / nap stb. - írják fel, az adag a vérnyomás kezdeti szintjétől függ. Az ACE-gátlókkal szembeni mellékhatások vagy intolerancia kialakulásával AT II receptor antagonisták (lozartán, valzartán stb.) írhatók fel.

Prosztaglandinok- olyan gyógyszercsoport, amely sikeresen csökkenti a nyomást a pulmonalis artériában, minimális hatással a szisztémás véráramlásra. Alkalmazásuk korlátozása az intravénás beadás időtartama, mivel a prosztaglandin E1 felezési ideje rövid. A hosszú távú infúzióhoz speciális hordozható pumpát használnak, amely egy Hickman katéterhez kapcsolódik, amelyet a jugularis vagy subclavia vénába helyeznek. A gyógyszer dózisa 5 ng / kg / perc és 100 ng / kg / perc között változik.

Nitrogén-oxid hasonlóan hat az endothel relaxációs faktorhoz. A NO inhalációs alkalmazása során CLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonalis artériában a nyomás csökkenése, az oxigén parciális nyomásának növekedése a vérben és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás csökkenése figyelhető meg. Nem szabad azonban megfeledkezni az NO emberi szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatásáról, amely egyértelmű adagolási rend betartását igényli.

Prosztaciklin(vagy analógját - iloproszt) értágítóként használják.

Diuretikumoködéma megjelenésére írják fel, kombinálva őket a folyadék- és sóbevitel korlátozásával (furoszemid, lasix, kálium-megtakarító diuretikumok - triamterén, kombinált gyógyszerek). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a diuretikumok a hörgők nyálkahártyájának kiszáradását okozhatják, csökkenthetik a tüdő nyálkahártya indexét és ronthatják a vér reológiai tulajdonságait. A hiperaldoszteronizmus miatt a szervezetben folyadékvisszatartással járó HLS kialakulásának kezdeti szakaszában, a hiperkapnia a mellékvesekéreg glomeruláris zónájára gyakorolt ​​​​stimuláló hatása miatt, tanácsos izolált aldoszteron antagonistákat (veroshpiron - 50-100 in) használni. naponta reggel vagy minden második napon).

A pályázat megfelelőségének kérdése szívglikozidok a CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében továbbra is ellentmondásos. Úgy gondolják, hogy a pozitív inotróp hatású szívglikozidok a kamrák teljesebb kiürüléséhez vezetnek, növelve a perctérfogatot. Az egyidejű szívbetegségben nem szenvedő betegek ezen kategóriájában azonban a szívglikozidok nem növelik a hemodinamikai paramétereket. A krónikus légúti betegségben szenvedő betegek szívglikozidjainak szedésének hátterében gyakrabban figyelhetők meg a digitalis mérgezés tünetei.

A kezelés fontos eleme a hemorheológiai rendellenességek korrekciója.

használat antikoagulánsok trombózisok, thromboemboliás szövődmények kezelésére és megelőzésére. Kórházban a heparint főként napi 5000-20000 NE dózisban alkalmazzák szubkután, laboratóriumi paraméterek (véralvadási idő, aktivált parciális tromboplasztin idő) ellenőrzése mellett. Az orális antikoagulánsok közül előnyben részesítik a warfarint, amelyet egyénileg kiválasztott dózisban írnak fel az INR ellenőrzése mellett.

Használnak vérlemezke-gátló szereket (acetilszalicilsav, harangjáték), hirudoterápiát is.

A megelőző intézkedéseknek a munka- és pihenési rend betartására kell irányulniuk. A dohányzás (beleértve a passzív dohányzást is) teljes abbahagyása, a hipotermia elkerülése és az akut légúti vírusfertőzések megelőzése szükséges.

ELŐREJELZÉS

A pulmonalis hypertonia időtartama (a megjelenésétől a halálig) körülbelül 8-10 év vagy több. A keringési elégtelenségben szenvedő betegek 30-37%-a, a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedők 12,6%-a hal meg a HLS dekompenzációja miatt.

A TÉMA MOTIVÁCIÓS JELLEMZŐI

A téma ismerete szükséges a tanulók készségeinek és képességeinek kialakításához a krónikus cor pulmonale diagnosztizálásában és kezelésében. A téma tanulmányozásához meg kell ismételni a légzőrendszer normál anatómiája és fiziológiája, a légzőrendszer patológiájának lefolyása, a belső betegségek propedeutikája és a klinikai farmakológia szakaszait.

Az óra célja: a krónikus cor pulmonale etiológiájának, patogenezisének, klinikai megnyilvánulásainak, diagnosztikai módszereinek, kezelési megközelítéseinek tanulmányozása.

A tanulónak tudnia kell:

Kérdések a leckére való felkészüléshez:

A) A "krónikus pulmonale" fogalmának meghatározása.

B) A krónikus cor pulmonale etiológiai tényezői.

C) A krónikus cor pulmonale kialakulásának fő patofiziológiai mechanizmusai.

D) A krónikus cor pulmonale osztályozása.

E) Krónikus pulmonalis szív laboratóriumi és műszeres diagnosztikája.

E) A krónikus cor pulmonale kezelésének modern megközelítései

A pulmonalis kapilláris rendszer nyomásnövekedése (pulmonalis hypertonia, hypertonia) leggyakrabban olyan másodlagos betegség, amely nem kapcsolódik közvetlenül az érkárosodáshoz. Az elsődleges állapotok nem teljesen ismertek, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti megvastagodás) szerepe bizonyított.

Az ICD-10-nek (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) megfelelően csak a patológia elsődleges formája van I27.0 kóddal. Minden másodlagos tünet hozzáadódik a krónikus alapbetegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, kapillárisok és venulák rendszere részt vesz a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonalis artéria a jobb és a bal törzsre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyes erekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapillárishálózat része) 6-7-szer nagyobb átmérővel rendelkeznek, mint a szisztémás keringésben. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen lezárni vagy kiterjeszteni az artériás ágyat.

Szűküléssel nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő a belső nyomás az edényekben, a tágulás csökkenti a nyomást, csökkenti az ellenállási erőt. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet fed le.

A tüdőkör vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a ben perifériás keringés. De erős izomréteggel is rendelkeznek, képesek befolyásolni a vér bal pitvar felé történő pumpálását.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

Az artériás nyomás értékét a tüdőerekben a következők szabályozzák:

• presszor receptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes méretű artériákban, az elágazás helyein, a vénákban. Az artériák görcsössége a vér oxigéntelítettségének károsodásához vezet. A szöveti hipoxia pedig hozzájárul a tónust növelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutásához.

A vagus idegrostok irritációja fokozza a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg ezzel szemben érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artériában a nyomás alábbi mutatóit tekintik normának:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről - 30 Hgmm - kezdődik. Művészet.

A kis körben magas vérnyomást okozó tényezők

A patológia fő tényezői V. Parin osztályozása szerint 2 alfajra oszlanak. A funkcionális tényezők közé tartoznak:

• az arteriolák összehúzódása a belélegzett levegő alacsony oxigéntartalmára és magas szén-dioxid-koncentrációjára adott válaszként;
• az áthaladó vér perctérfogatának növekedése;
• fokozott intrabronchiális nyomás;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltüntetése (a lumen átfedése) trombus vagy embólia által;
• zavart kiáramlás a zónás vénákból kompressziójuk miatt aneurizma, daganat, mitralis szűkület esetén;
• a vérkeringés változása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei miatt jelenik meg. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, szarkoidózis);
• torakogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (Bekhterev-kór, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitrális szűkület;
• veleszületett szívhibák (például a ductus arteriosus bezáródása, "ablakok" az interatrialis és interventricularis septumban);
• a szív és a tüdő daganatai;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 1 millió lakosonként 2 fő. A végső okok továbbra is tisztázatlanok.

Megállapították, hogy a betegek 60%-át nők teszik ki. A patológiát gyermekkorban és időskorban is észlelik, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

• primer ateroszklerotikus folyamat a pulmonalis artériában;
• a kis erek falának veleszületett alsóbbrendűsége;
• a szimpatikus ideg fokozott tónusa;
• tüdő vasculitis.

Megállapították a mutáló csontfehérje gén, az angioproteinek szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatti fokozott véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpeszvírus fertőzése, amely metabolikus változásokat okoz, amelyek az artériák falának pusztulásához vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és az elégtelenség kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos ok és elváltozás okozhat magas vérnyomást a tüdőkörben. Néhány közülük külön említést érdemel.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (a tüdőszövet légúti lebenyeinek membránjainak toxikus vagy autoimmun károsodása, amely felületaktív anyag hiányát okoz);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív allergiás reakció kialakulásához kapcsolódik a festék, parfüm, virágok belélegzett szagára.

A pulmonalis hypertonia azonban előidézheti élelmiszerek, gyógyszerek és népi gyógymódok terápia.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• a magzat folyamatos keringése;
• meconium aspiráció;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a magas vérnyomást a megnagyobbodott palatinus mandulák elősegítik.

Osztályozás az áramlás természete szerint

A klinikusok számára kényelmes, hogy a tüdőerek magas vérnyomását a fejlődés időzítése szerint akut és krónikus formákra osztják. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás „egyesítésében”.

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• a tüdőartéria thromboemboliája;
• súlyos asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen kialakuló bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

Nak nek krónikus lefolyás A pulmonális hipertónia a következőkhöz vezet:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• fokozott nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző a következőkre:

• kamrai és interatrialis septum defektusok;
• nyitott ductus arteriosus;
• mitrális billentyű hiba;
• myxoma vagy trombus proliferációja a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például azzal koszorúér-betegség vagy kardiomiopátia.

Krónikus pulmonális hipertóniához vezető betegségek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a tengerszint felett, a mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, a készülék légzése;
• mechanikai (obstruktív) eredet, amely az artériák szűkülésével jár - gyógyszerekre adott reakció, a primer pulmonalis hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeresére vagy többszörösére emelkedik. A tüdőkörben magas vérnyomásban szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális alakulhat ki);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a görcsrohamok és akaratlan vizelés nélküli neurológiai okokkal);
• paroxizmális retrosternalis fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő- és a koszorúerek közötti reflexkapcsolattal magyarázzák);
• a vér keveredése a köpetben köhögéskor a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (a vörösvértestek intersticiális térbe való felszabadulásával összefüggésben);
• a hangrekedtséget a betegek 8% -ánál állapítják meg (a bal oldali visszatérő ideg mechanikus összenyomódása a kitágult tüdőartéria által).

A pulmonális szívelégtelenség következtében kialakuló dekompenzáció a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalommal (májfeszülés), a lábfejben és a lábakban jelentkező ödémával jár együtt.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, ujjak, fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával fokozódik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségek, hibák esetén észlelhető;
• a pulzus gyenge, az aritmiák ritkák;
• az artériás nyomás normális, csökkenő tendenciával;
• az epigasztrikus zónában végzett tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott sokkjainak meghatározását;
• a pulmonalis artérián hangsúlyos második hang hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hypertonia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi, hogy a klinikai lefolyásban változatokat különböztessünk meg.

Portopulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális vénában egyidejűleg nyomásnövekedéshez vezet. A betegnek lehet májcirrózisa, de lehet, hogy nem. Az esetek 3-12%-ában krónikus májbetegséget kísér. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. Kifejezettebb duzzanat és nehézség a jobb oldali hipochondriumban.

Pulmonális hipertónia mitralis szűkülettel és atherosclerosissal

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület hozzájárul a tüdőartéria atherosclerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​​​növekedett nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szívben beszűkült bal atrioventricularis járat a véráramlás "első gátja". A kis erek szűkülése vagy elzáródása esetén "második akadály" képződik. Ez magyarázza a szívbetegségek kezelésében a szűkület megszüntetésére irányuló művelet hatástalanságát.

A szív kamráinak katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanok lesznek. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagyra, de elegendőek a kis ágak szűkítéséhez.

Pulmonalis szív

A "cor pulmonale" kifejezés egy tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonális forma) vagy a tüdőartéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - jellemző a tüdőembóliára;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdőkarcinomatózissal alakul ki;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozza, amely a csatorna szerves szűkületévé válik, amely krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívre. Az általános oxigénhiány a szívizomra is hatással van. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a tágulás (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" ereiben

A krízislefolyás gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy többször lehetséges az állapot éles romlása a tüdőerek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

A betegek megjegyzik:

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat során a következők derülnek ki:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség az ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge gyakori pulzus;
• látható pulzáció a tüdőartéria területén;
• duzzadt és lüktető nyaki vénák;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet kiválasztása;
• esetleges akaratlan székletürítés.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa a jelek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a szív jobb részének hipertrófiája;
• a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok a pulmonalis artéria magas vérnyomásának 4 emelkedett szintjének megkülönböztetését javasolták:

• I fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet.;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A jobb szívüreg hipertrófiájának diagnosztizálására használt vizsgálati módszerek:

1. Radiográfia - jelzi a szív árnyékának jobb oldali határainak kitágulását, a pulmonalis artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Különféle ultrahang - dopplerográfia - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának korai jeleit tárja fel az elektromos tengelytől jobbra jellemző eltéréssel, a pitvari "P" hullám megnagyobbodásával.
4. Spirográfia - egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, meghatározza a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hypertonia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenszeletekkel vagy korszerűbb módon - komputertomográfiával - végezzük.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri változások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szívüregek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigéntelítettségét is mérik. Ez segít a másodlagos hipertónia okainak azonosításában. Az eljárás során értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásához.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelése a nyomásnövekedést okozó mögöttes patológia megszüntetésére irányul.

A kezdeti szakaszban asztma elleni gyógyszerek, értágítók nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább erősíthetik a szervezet allergiás hangulatát.

Ha a betegnek krónikus embolizációja van, akkor az egyetlen orvosság a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia) a tüdőtörzsből történő kimetszéssel. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges vérkeringésre. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a tüdőartériákban a betegek 10-15% -ánál csökkenti a nyomást, amihez a súlyosan beteg betegek jó reakciója társul. Ezt kedvező jelnek tekintik.

Az epoprosztenolt, a prosztaciklin analógját intravénásan adják be egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a Beraprost tablettákat használják. A cselekvést tanulmányozzák szubkután injekció olyan gyógyszer, mint a Treprostinil.

A boszentánt a vasospasmust okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, vízhajtókra, véralvadásgátlókra.

Átmeneti hatást biztosít az Eufillin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

A pulmonális hipertónia népi gyógymódokkal gyógyítása lehetetlen. Nagyon óvatosan alkalmazza a vizelethajtó díjak, köhögéscsillapítók használatára vonatkozó ajánlásokat.

Ne vegyen részt a gyógyulásban ezzel a patológiával. A diagnózisban és a terápia megkezdésében eltöltött idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol-kezelés a betegek 54%-ánál öt évre növeli az időtartamot. A pulmonalis hypertonia prognózisa kedvezőtlen. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegség és az artériás szklerózis hátterében pulmonális hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízisáram súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak számít.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonalis hypertonia megelőzése a pneumoszklerózis, tüdőtágulat kialakulásának megelőzése, a veleszületett rendellenességek korai felismerése és műtéti kezelése.

A reumás szívbetegségek klinikája, diagnosztizálása és kezelése

A reumás szívbetegség szerzett patológia. Általában az érbetegségek közé sorolják, amelyben a károsodás a szív szövetei ellen irányul, és fejlődési rendellenességeket okoz. Ugyanakkor a szervezetben érintettek az ízületek és az idegrostok.

A gyulladásos választ túlnyomórészt az A csoportú hemolitikus streptococcus váltja ki, amely felső légúti fertőzéseket (mandulagyulladást) okoz. A szívbillentyűk károsodása miatt halálozási és hemodinamikai zavarok lépnek fel. Leggyakrabban a krónikus reumás folyamatok a mitrális billentyű, ritkábban az aorta billentyű elváltozásait okozzák.

A mitrális billentyű elváltozásai

Az akut reumás láz a mitralis szűkület kialakulásához vezet 3 évvel a betegség kezdete után. Megállapítást nyert, hogy minden negyedik reumás szívbetegségben szenvedő betegnek izolált mitrális billentyű szűkülete van. Az esetek 40%-ában alakul ki kombinált elváltozás szelep. A statisztikák szerint a mitralis szűkület gyakrabban fordul elő nőknél.

A gyulladás a szeleplapok szélének károsodásához vezet. Az akut időszak után a szelepek szélei megvastagodnak és fibrózist kapnak. Amikor az ínzsinórok és az izmok részt vesznek a gyulladásos folyamatban, lerövidülnek és hegesednek. Ennek eredményeként a fibrózis és a meszesedés a szelep szerkezetének megváltozásához vezet, amely merevvé és mozdulatlanná válik.

A reumás károsodás a szelep nyitásának felére csökkenéséhez vezet. Nagyobb nyomásra van szükség ahhoz, hogy a vér a keskeny nyíláson keresztül a bal pitvarból a bal kamrába kerüljön. A nyomásnövekedés a bal pitvarban a tüdőkapillárisok "elakadásához" vezet. Klinikailag ez a folyamat testmozgás közbeni légszomjban nyilvánul meg.

Az ilyen patológiában szenvedő betegek nem túl jól tolerálják a megnövekedett pulzusszámot. A mitrális billentyű funkcionális elégtelensége fibrillációt és tüdőödémát okozhat. Ez a fejlődés olyan betegeknél fordulhat elő, akik soha nem észlelték a betegség tüneteit.

Klinikai szolgáltatások

A mitrális billentyű betegséggel járó reumás szívbetegség a következő tünetekkel járó betegeknél jelentkezik:

• nehézlégzés;
• köhögés és zihálás roham alatt.

A betegség kezdetén előfordulhat, hogy a beteg nem figyel a tünetekre, mivel ezeknek nincs kifejezett megnyilvánulása. Csak edzés közben súlyosbodnak a kóros folyamatok. A betegség előrehaladtával a beteg fekve nem tud normálisan lélegezni (ortopnoe). Csak kényszerülő ülőhelyzetben a beteg lélegzik. Egyes esetekben súlyos légszomj lép fel éjszaka, fulladásos rohamokkal, ami arra kényszeríti a beteget, hogy ülő helyzetben legyen.

A betegek kibírják a mérsékelt terhelést. Azonban fennáll a tüdőödéma veszélye, amelyet a következők válthatnak ki:

• tüdőgyulladás;
• feszültség
• terhesség
• nemi közösülés;
• pitvarfibrilláció.

Köhögési roham esetén vérzés léphet fel. A szövődmények okai a bronchiális vénák szakadásához kapcsolódnak. Az ilyen bőséges vérzés ritkán jelent veszélyt az életre. A fulladás során vérfoltos köpet jelenhet meg. A betegség hosszú lefolyása esetén a szívelégtelenség hátterében tüdőinfarktus fordulhat elő.

A thromboembolia életveszélyt jelent. A pitvarfibrilláció során a levált vérrög a véráramon keresztül eljuthat a vesékbe, a szív artériáiba, az aorta bifurkációs területére vagy az agyba.

A tünetek a következők:

• fájdalom benne mellkas;
• a hang rekedtsége (a gégeideg összenyomódásával);
• ascites;
• máj megnagyobbodás;
• duzzanat.

Diagnosztika

A diagnózis felállítása érdekében egy sor vizsgálatot végeznek. Az orvos megvizsgálja a pulzust, a nyomást, kikérdezi a beteget. Abban az esetben, ha a pulmonalis hipertónia még nem alakult ki, a pulzus és a nyomás normális. Súlyos pulmonalis hipertónia esetén a szívritmus megváltozik. Az auskultáció során a szívhangok változását észlelik, és felmérik a szűkület súlyosságát.

A műszeres vizsgálati módszerek a következők:

1. Mellkas röntgen.
2. Echokardiográfia.
3. Dopplerográfia.
4. Szívkatéterezés.
5. koszorúér angiográfia.

Az EKG az egyik legkevésbé érzékeny kutatási módszer, amely lehetővé teszi a jelek azonosítását csak súlyos fokú szűkület esetén. A röntgen segítségével felmérheti a bal pitvar megnagyobbodásának mértékét. Az echokardiográfia megerősíti a diagnózist. A módszer lehetővé teszi a szeleplapok vastagságának, meszesedésének és mobilitásának értékelését.

A dopplerográfia feltárja a szűkület súlyosságát és a véráramlás sebességét. Ha a betegnél billentyűcsere miatti műtétet terveznek, a szívkatéterezés is beletartozik a vizsgálatba.

Kezelés

A krónikus reumás szívbetegséget konzervatív módon és azonnal kezelik. A konzervatív kezelés magában foglalja:

• Életmódváltás.
• A reumás láz kiújulásának megelőzése.
• Endocarditis antibiotikum terápia (ha van ilyen).
• Antikoagulánsok (Warfarin) kinevezése.
• Diuretikumok (Furosemid, Lasix stb.).
• Nitrátok (ha rendelkezésre állnak) krónikus elégtelenség szelep).
• Bétablokkolók.

A műtét kiválasztása a beteg állapotának súlyosságától függ. Az állapot enyhítése érdekében hajtsa végre:

• zárt vagy nyitott mitrális commissurotomia (a billentyűk szórólapjainak leválasztása, megtisztítása a meszesedéstől és vérrögöktől a műtét során);
• mitrális billentyű csere;
• perkután ballonos valvuloplasztika.

Ballonplasztikát olyan betegeknél végeznek, akiknek a szeleplapjai kellően rugalmasak és mozgékonyak. A katétert keresztül vezetik be combi véna az interatrialis septumba. A nyílás szűkületének helyére egy ballont szerelnek fel, és felfújják. Ennek az eljárásnak köszönhetően csökken a szűkület. A művelet lehetővé teszi a szelepcsere késleltetését. A ballonplasztika kockázata minimális, így a műtétet babát váró nők is elvégezhetik.

Ha a betegnek súlyos mértékű meszesedése, kifejezett elváltozásai vannak a billentyűben, billentyűcsere műtét javasolt. Szem előtt kell tartani, hogy a szívben zajló reumás folyamatok előbb-utóbb ahhoz vezetnek súlyos következményekkel jár. A gyógyszerek csak átmeneti enyhülést adnak. A billentyűcsere után fontos a véralvadásgátló (Warfarin) kezelés a véralvadás szabályozása mellett. A protetika utáni nem megfelelő terápia esetén fennáll a thromboembolia veszélye.

Az orvosok nem tudják megjósolni a szűkület kialakulásának pontos idejét. A reumás láz és a commissurotomia sikeres megelőzésével a betegek hosszú ideig élhetnek billentyűszűkület jelei nélkül.

Reumás aortabillentyű betegség

Ritkán a reumás szívbetegség aorta szűkülethez vezethet. Ritkán ilyen patológiát izolálnak. A legtöbb esetben a szelepek kombinált elváltozását észlelik. A szórólapok károsodása fibrózishoz, merevséghez és súlyos szűkülethez vezet.

Reumás rohamok esetén billenőgyulladás (billentyűgyulladás) alakul ki. Ez a szeleplapok éleinek ragasztásához, hegesedéshez, a szórólapok megvastagodásához és megrövidüléséhez vezet. Ennek eredményeként a normál tricuspidalis szelep összefolyóvá válik, kis nyílással.

A betegeknél miatt krónikus folyamatok alkalmazkodni a kóros változásokhoz. A szívizom-hipertrófia hosszú ideig fenntartja a perctérfogatot a tünetek és a billentyűtágulat nélkül. A betegséget hosszú tünetmentes időszak jellemzi. A páciens terhelés után panaszkodhat anginás rohamokra.

A reumás billentyűgyulladás a szórólap megereszkedéséhez vezethet. A prolapsus következtében az aortából származó vér a bal kamrába kerül. A betegnél szívelégtelenség alakul ki. A szív teljes kimerülése 15 évvel a betegség kezdete után következik be.

A patológia kialakulása légszomjhoz, szédüléshez, hanyatt fekvő helyzetben fulladáshoz (orthopnea) vezet. A vizsgálat során az orvos feltárja a kis tömés pulzusát, a szívhangok megsértését, az aortába történő kilökődés durva szisztolés zörejét. Ezenkívül az orvos echokardiográfiát ír elő.

A kezelés magában foglalja:

• fertőző endocarditis megelőzése;
• a reumás rohamok megelőzése;
• életmódbeli változások;
• a fizikai aktivitás korrekciója.

Az anginás rohamok enyhítésére a betegeknek hosszú hatású nitrátokat írnak fel. A kezelés magában foglalja a szívglikozidok és a diuretikumok kinevezését. A betegség előrehaladása rontja a prognózist, ezért előrehaladott billentyűszűkületben szenvedő betegeknél billentyűcsere javasolt, mivel a gyógyszeres kezelés nem javít az állapoton.

Megelőzés

A krónikus reumás patológiát megelőzi a hemolitikus streptococcus A okozta gégegyulladás, pharyngitis időben történő kezelése. A betegségeket penicillin-sorozatú antibiotikumokkal vagy penicillin-allergia esetén eritromicinnel kezelik.

A másodlagos megelőzés a reumás rohamok és a láz megelőzése. A betegek egyénileg írnak fel antibiotikumot. A szívgyulladás jeleit mutató betegek a reumás roham után tíz évig továbbra is antibiotikum-kúrát kapnak. Érdemes megjegyezni, hogy az elsődleges megelőzés elhanyagolása a reuma utáni hibák kialakulásának kockázatához vezet. A hibák konzervatív kezelése segít lelassítani a patológia progresszióját és növeli a betegek túlélését.

A pulmonális hipertónia jelei, fokozatai és kezelése

A pulmonális hipertónia olyan patológia, amelyben a vérnyomás tartós emelkedése figyelhető meg az artéria érrendszerében. Ezt a betegséget progresszívnek tekintik, és végül egy személy halálához vezet. A pulmonalis hipertónia tünetei a betegség súlyosságától függően nyilvánulnak meg. Nagyon fontos időben azonosítani és időben elkezdeni a kezelést.

• Az okok
• Osztályozás
• Primer pulmonális hipertónia
• Másodlagos magas vérnyomás
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Hatások
• Megelőzés

Ez a betegség néha gyermekeknél fordul elő. Újszülötteknél a pulmonalis hypertoniában nincs olyan tüdőkeringés, amely fenntartaná vagy csökkentené a születéskor már csökkent pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát. Általában ez az állapot koraszülött vagy koraszülött csecsemőknél figyelhető meg.

Az okok

Számos ok és kockázati tényező vezet a betegséghez. A fő betegségek, amelyek ellen a szindróma kialakul, a tüdőbetegségek. Leggyakrabban bronchopulmonalis betegségekről van szó, amelyekben a tüdőszövet szerkezete megzavarodik, és alveoláris hipoxia lép fel. Ezenkívül a betegség a tüdőrendszer egyéb betegségeinek hátterében is kialakulhat:

• Bronchiectasis. Ennek a betegségnek a fő tünete az üregek kialakulása a tüdő alsó részében és a gennyedés.
• Obstruktív krónikus bronchitis. Ebben az esetben a tüdőszövet fokozatosan megváltozik, és a légutak bezáródnak.
• A tüdőszövet fibrózisa. Ezt az állapotot a tüdőszövet megváltozása jellemzi, amikor a kötőszövet helyettesíti a normál sejteket.

Normál tüdő és bronchiectasis

A pulmonális hipertóniát szívbetegség is okozhatja. Ezek között jelentőséget tulajdonítanak a veleszületett fejlődési rendellenességeknek, mint például a nyitott ductus arteriosus, a septum defektusok és a nyitott foramen ovale. Előfeltételek lehetnek olyan betegségek, amelyekben a szívizom működése károsodott, ami hozzájárul a vér stagnálásához a tüdőkeringésben. Ilyen betegségek közé tartozik a kardiomiopátia, a koszorúér-betegség és a magas vérnyomás.

A pulmonalis artériás hipertónia kialakulásának számos módja van:

1. Az alveoláris hipoxia a betegség kialakulásának fő oka. Ezzel az alveolusok nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént. Ez egyenetlen tüdőszellőztetésnél figyelhető meg, amely fokozatosan növekszik. Ha csökkent mennyiségű oxigén kerül a tüdőszövetbe, a tüdőrendszer véráramának edényei beszűkülnek.
2. A tüdőszövet szerkezetének megváltozása a kötőszövet növekedése során.
3. Az eritrociták számának növekedése. Ezt az állapotot állandó hipoxia és tachycardia okozza. A mikrotrombusok a vasospasmus és a vérsejtek fokozott adhéziója következtében jelennek meg. Eltömítik a tüdőerek lumenét.

A gyermekeknél az elsődleges pulmonális hipertónia ismeretlen okokból alakul ki. A gyermekek diagnosztizálása azt mutatta, hogy a betegség alapja a neurohumorális instabilitás, az örökletes hajlam, a homeosztázis rendszer patológiája és a tüdőkeringés ereinek autoimmun jellegű károsodása.

Számos egyéb tényező is hozzájárulhat a pulmonalis hipertónia kialakulásához. Ez lehet bizonyos, a tüdőszövetre ható gyógyszerek szedése: antidepresszánsok, kokain, amfetaminok, anorexigének. A toxinok is befolyásolhatják a betegség kialakulását. Ide tartoznak a biológiai eredetű mérgek. Vannak bizonyos demográfiai és egészségügyi tényezők, amelyek magas vérnyomáshoz vezethetnek. Ide tartozik a terhesség, a női szex, a magas vérnyomás. Májcirrózis, HIV-fertőzés, vérbetegségek, pajzsmirigy-túlműködés, örökletes rendellenességek, portális hipertónia és más ritka betegségek segíthetnek a pulmonális hipertónia kialakulásában. A hatást a tüdőerek daganat általi összenyomása, az elhízás és a mellkasi deformáció következményei, valamint a hegyvidéki mászás is kifejtheti.

Osztályozás

A betegségnek két fontos formája van, az elsődleges és a másodlagos.

Primer pulmonális hipertónia

Ezzel a formával tartósan növekszik a nyomás az artériában, de nem a szív- és érrendszeri és légzőrendszeri betegségek hátterében. Nincs mellkas-diafragmatikus patológia. Ez a fajta betegség örökletesnek tekinthető. Általában autoszomális recesszív módon terjed. Néha a fejlődés a domináns típus szerint történik.

E forma kialakulásának előfeltétele lehet a vérlemezke aktivitás erős aggregációja. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a keringési tüdőrendszerben található kis hajók nagy száma eltömődött vérrögökkel. Emiatt élesen megnövekszik az intravaszkuláris nyomás rendszere, amely a tüdő artériájának falára hat. Ennek megbirkózása és a megfelelő vérmennyiség továbbjutása érdekében az artériás fal izmos része megnő. Így alakul ki kompenzációs hipertrófiája.

A koncentrikus tüdőfibrózis hátterében primer magas vérnyomás alakulhat ki. Ez a lumen szűküléséhez és a véráramlási nyomás növekedéséhez vezet. Ennek eredményeként, valamint azért, mert az egészséges tüdőerek nem képesek nagy nyomással támogatni a vér mozgását, vagy a megváltozott erek nem képesek fenntartani a vér normál nyomású mozgását, kompenzációs mechanizmus alakul ki. A bypass útvonalak megjelenésén alapul, amelyek nyitott arteriovenosus söntök. A szervezet megpróbálja csökkenteni a magas vérnyomás szintjét azáltal, hogy vért juttat rajtuk keresztül. Ugyanakkor az arteriolák izomfala is gyenge, ezért a söntök gyorsan meghibásodnak. Ez olyan területeket képez, amelyek a nyomásértéket is növelik. A söntök megzavarják a megfelelő véráramlást, ami a vér oxigénellátásának és a szövetek oxigénellátásának megzavarásához vezet. Mindezen tényezők ismerete ellenére a primer pulmonális hipertónia még mindig kevéssé ismert.

Másodlagos magas vérnyomás

Az ilyen típusú betegségek lefolyása kissé eltérő. Számos betegség okozza - hipoxiás állapotok, veleszületett szívhibák stb. Szívbetegségek, amelyek hozzájárulnak egy másodlagos forma kialakulásához:

• Betegségek, amelyek az LV funkció elégtelenségét okozzák. A magas vérnyomás kiváltó okai és ebbe a csoportba tartozó betegségek a következők: ischaemiás szívizom-károsodás, aortabillentyű-hibák, szívizom- és szívizom-károsodás a bal kamrában.
• Betegségek, amelyek nyomásnövekedéshez vezetnek a bal pitvari kamrában: fejlődési rendellenességek, a pitvar daganatos elváltozásai és mitralis szűkület.

A pulmonalis hypertonia kialakulása két részre osztható:

• funkcionális mechanizmusok. Fejlődésük a normál állapotok megsértésének és/vagy új funkcionális kóros jellemzők kialakulásának köszönhető. Orvosi terápia kifejezetten ezek korrekciójára és megszüntetésére irányul. A funkcionális kapcsolatok közé tartozik a percenkénti vértérfogat növekedése, a vér viszkozitásának növekedése, a kóros Savitsky-reflex, a gyakori bronchopulmonalis fertőzések hatása és a biológiailag aktív elemek hatása az artériára.
• anatómiai mechanizmusok. Előfordulásukat a tüdőartéria vagy a tüdő keringési rendszerének bizonyos anatómiai hibái előzik meg. Az orvosi terápia ebben az esetben gyakorlatilag semmilyen hasznot nem hoz. Egyes hibák műtéttel javíthatók.

A magas vérnyomás súlyosságától függően négy fokozat van.

1. Pulmonális hipertónia 1 fok. Ez a forma a fizikai sík tevékenységének megzavarása nélkül megy tovább. A szokásos gyakorlatok nem okoznak légszomjat, szédülést, gyengeséget vagy mellkasi fájdalmat.
2. 2 fok. A betegség enyhe aktivitási károsodást okoz. A szokásos gyakorlatokat légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom és szédülés kíséri. Nyugalomban nincsenek ilyen tünetek.
3. A 3. fokozatot a fizikai aktivitás jelentős csökkenése jellemzi. A könnyű fizikai aktivitás légszomjat és más fent felsorolt ​​tüneteket okoz.
4. 4 fokot az említett jelek kísérik a legkisebb terhelésnél és nyugalmi állapotban is.

A betegségnek további két formája van:

1. Krónikus thromboemboliás magas vérnyomás. Gyorsan fejlődik a törzs és az artéria nagy ágainak tromboembóliája következtében. jellegzetes vonásait akut kezdet, gyors progresszió, hasnyálmirigy-elégtelenség kialakulása, hipoxia és vérnyomásesés.
2. Pulmonális hipertónia tisztázatlan mechanizmusok miatt. A feltételezett okok közé tartozik a szarkoidózis, a daganatok és a fibrózisos mediastinitis.

A nyomástól függően további három betegségtípust különböztetnek meg:

1. Könnyű forma, ha a nyomás 25-36 Hgmm;
2. Mérsékelt pulmonális hipertónia, nyomás 35-45 Hgmm;
3. Súlyos forma 45 Hgmm feletti nyomással.

Tünetek

A betegség a kompenzáció szakaszában tünet nélkül folytatódhat. Ebben a tekintetben leggyakrabban akkor észlelik, amikor a súlyos forma kezdett kialakulni. A kezdeti megnyilvánulások akkor figyelhetők meg, ha a pulmonalis artériás rendszerben a nyomás kétszer vagy többször nő a normához képest. A betegség kialakulásával olyan tünetek jelentkeznek, mint a fogyás, légszomj, fáradtság, rekedtség, köhögés, szívdobogás. Nem lehet megmagyarázni őket. A betegség korai szakaszában akut agyi hypoxia és szívritmuszavarok, valamint szédülés miatt ájulás léphet fel.

Mivel a pulmonalis hypertonia jelei nem specifikusak, szubjektív panaszok alapján nehéz pontos diagnózist felállítani. Ezért nagyon fontos, hogy alapos diagnózist készítsenek, és figyeljenek minden olyan tünetre, amelyek valamilyen módon a tüdőartériával vagy a szervezet más rendszereivel kapcsolatos problémákra utalnak, amelyek meghibásodása magas vérnyomás kialakulásához vezethet.

Diagnosztika

Mivel a másodlagos természetű betegség más betegségek szövődménye, fontos az alapbetegség azonosítása a diagnózis során. Ez a következő intézkedéseknek köszönhetően lehetséges:

• A kórelőzmény vizsgálata. Ez magában foglalja az információgyűjtést arról, hogy mikor kezdődött a nehézlégzés, a mellkasi fájdalom és más tünetek, minek tulajdonítja a beteg ezeket az állapotokat, és hogyan kezelték őket.
• Életmód elemzés. Ez információ a beteg rossz szokásairól, a rokonok hasonló betegségeiről, a munka- és életkörülményekről, a veleszületett kóros állapotok jelenlétéről és a korábbi műtétekről.
• A beteg vizuális vizsgálata. Az orvosnak figyelnie kell az olyan külső jelek jelenlétére, mint a kék bőr, az ujjak alakjának megváltozása, a máj megnagyobbodása, az alsó végtagok duzzanata, a nyaki vénák lüktetése. A tüdőt és a szívet is fonendoszkóppal hallgatják meg.
• EKG. Lehetővé teszi a jobb szív megnagyobbodásának jeleit.
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele segít kimutatni a szív méretének növekedését.
• A szív ultrahangja. Segít a szív méretének becslésében, és közvetett módon meghatározza a tüdő artériáiban uralkodó nyomást.
• artéria katéterezés. Ezzel a módszerrel meghatározhatja a benne lévő nyomást.

Az ilyen adatok segítenek meghatározni, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia emberben vagy másodlagos, a kezelési taktika és a prognózis. A betegség osztályának és típusának megállapítása, valamint a terheléstűrés felmérése érdekében spirometriát, mellkasi CT-t, a diffúz tüdőkapacitás felmérését, ultrahangot végeznek. hasi üreg, vérvizsgálat és így tovább.

Kezelés

A pulmonális hipertónia kezelése több módszeren alapul.

1. Nem gyógyszeres kezelés. Ez magában foglalja a napi 1,5 liternél nem több folyadék fogyasztását, valamint az elfogyasztott konyhasó mennyiségének csökkentését. Hatékony az oxigénterápia, mivel segít megszüntetni az acidózist, helyreállítani a központi idegrendszer működését. Fontos, hogy a betegek kerüljék a légszomjat és egyéb tüneteket okozó helyzeteket, ezért a fizikai megterhelés kerülése jó ajánlás.
2. Gyógyszeres terápia: vízhajtók, kalcium-antagonisták, nitrátok, ACE-gátlók, vérlemezke-gátló szerek, antibiotikumok, prosztaglandinok stb.
3. Pulmonalis hypertonia műtéti kezelése: thromboendarectomia, pitvari szepsztostomia.
4. népi módszerek. Alternatív kezelés csak orvos ajánlására alkalmazható.

Hatások

A betegség gyakori szövődménye a hasnyálmirigy szívelégtelensége. A szívritmus megsértésével jár együtt, amely pitvarfibrillációban nyilvánul meg. A magas vérnyomás súlyos stádiumaira jellemző a tüdő arteriolák trombózisának kialakulása. Ezenkívül az erek véráramában hipertóniás krízisek alakulhatnak ki, amelyek tüdőödéma rohamokban nyilvánulnak meg. A magas vérnyomás legveszélyesebb szövődménye a halál, amely általában artériás thromboembolia vagy kardiopulmonális elégtelenség kialakulása miatt következik be.

A betegség súlyos szakaszában a tüdő arteriolák trombózisa lehetséges.

Az ilyen szövődmények elkerülése érdekében a betegség kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni. Ezért az első jelek megjelenésekor orvoshoz kell fordulni, és teljes körű vizsgálatot kell végezni. A kezelés során be kell tartania az orvos ajánlásait.

Megelőzés

Ennek a szörnyű betegségnek a megelőzése érdekében alkalmazhat néhány olyan intézkedést, amelyek célja az életminőség javítása. Fel kell hagyni a rossz szokásokat és kerülni kell a pszicho-érzelmi stresszt. Minden betegséget azonnal kezelni kell, különösen azokat, amelyek pulmonális hipertónia kialakulásához vezethetnek.

Ha mértékkel vigyázol magadra, sok olyan betegséget elkerülhetsz, amelyek csökkentik a várható élettartamot. Emlékezzünk arra, hogy egészségünk sokszor magunkon múlik!

Megjegyzés írásával elfogadja a Felhasználói Szerződést

• Szívritmuszavar
• Érelmeszesedés
• Visszér
• Varicocele
• Aranyér
• Magas vérnyomás
• Hipotenzió
• Diagnosztika
• Disztónia
• Stroke
• szívroham
• Ischaemia
• Vér
• Tevékenységek
• Szív
• Hajók
• angina pectoris
• Tachycardia
• Trombózis és thrombophlebitis

• szív tea
• Magas vérnyomás
• Nyomástartó karkötő
• Normális élet
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2014

Primer pulmonális hipertónia (I27.0)

Kardiológia

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott

Az Egészségfejlesztési Szakértői Bizottságnál

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma

Pulmonális hipertónia- hemodinamikai és patofiziológiai állapot, amelyet az átlagos pulmonális artériás nyomás (MPAP) > 25 Hgmm emelkedése határoz meg. nyugalomban, a jobb szív katéterezése alapján. .

I. BEVEZETÉS:

Név: Pulmonális hipertónia

Protokoll kód:

MBK-10 kód:

I27.0 Primer pulmonalis hypertonia

A protokollban használt rövidítések:

ALAH-hoz kapcsolódó pulmonális artériás hipertónia
ANA antinukleáris antitestek
AE endotelin receptor antagonisták
HIV humán immunhiány vírus
WHO Egészségügyi Világszervezet
veleszületett szívhibák

PLA pulmonalis artériás nyomás

DZLK éknyomás a tüdőkapillárisokban
ASD
VSD kamrai septum defektus
RAP jobb pitvari nyomás
D-EchoCG doppler echokardiográfia
CTD kötőszöveti betegség
IPAH idiopátiás pulmonális artériás hipertónia
CT számítógépes tomográfia

CAG koszorúér angiográfia
PAH pulmonális artériás hipertónia
LA pulmonalis artéria

PH pulmonális hipertónia
DZLK éknyomás a tüdőkapillárisokban

PVR pulmonalis vaszkuláris rezisztencia
Az SPPA a pulmonalis artériás nyomást jelenti

RV szisztolés nyomás a jobb kamrában
PDE-5 foszfodiészteráz 5-ös típusú gátlók
COPD krónikus obstruktív tüdőbetegség
CTEPH krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia
PE-EchoCG transzoesophagealis echokardiográfia
HR pulzusszám
echokardiográfia echokardiográfia

BNP agy natriuretikus peptid

ESC Európai Kardiológiai Társaság
NYHA New York Heart Association
INR nemzetközi normalizált arány

TAPSE a tricuspidalis gyűrű szisztolés mozgástartománya

V/Q ventilációs-perfúziós index

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2014-es év

Protokoll felhasználók: kardiológusok (felnőttek, gyermekek, beleértve az intervenciósokat is), szívsebészek, orvosok Általános gyakorlat, gyermekorvosok, terapeuták, reumatológusok, onkológusok (kemoterápia, mamológia), ftiziáterek, tüdőgyógyászok, fertőző betegségek szakorvosai.

Ez a protokoll az ajánlások és bizonyítékok következő osztályait használja (1. függelék).

Osztályozás

Osztályozás :

Kórélettani osztályozás:

1. Prekapilláris:átlagnyomás LA-ban ≥25 Hgmm, DZLK ≤15 Hgmm, CO normál/alacsony.

Klinikai csoportok:

- PH tüdőbetegségek;

− CTELPH;

- PH többtényezős etiológiai tényezővel.

2. Kapilláris utáni: SDLA ≥25 Hgmm, DZLK > 15 Hgmm, SD normál/csökkentett.

Klinikai csoportok:

- PH a bal szív betegségeiben.

Klinikai osztályozás:

1. Pulmonális artériás hipertónia:

1.2 Örökletes:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Ismeretlen

1.3 Gyógyszerek és toxinok által kiváltott

1.4 Kapcsolódó:

1.4.1 Kötőszöveti betegségek

1.4.2 HIV-fertőzés

1.4.3 Portális hipertónia

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 Újszülöttek tartós pulmonális artériás hipertóniája

2. Pulmonális hipertónia a bal szív betegségei miatt:

2.1 Szisztolés diszfunkció

2.2 Diasztolés diszfunkció

2.3 Szívbillentyű-betegség

2.4 A bal kamra kiáramlási traktusának veleszületett/szerzett elzáródása.

3. Tüdőbetegség és/vagy hipoxémia okozta pulmonális hipertónia:

3.2 Intersticiális tüdőbetegségek

3.3 Egyéb tüdőbetegségek vegyes restrikciós és obstruktív komponenssel

3.4 Légzési zavarok alvás közben

3.5 Alveoláris hipoventiláció

3.6 Krónikus nagy magassági expozíció

3.7 Tüdő rendellenességek

4. HTELG

5. Pulmonális hipertónia tisztázatlan és/vagy multifaktoriális mechanizmusokkal:

5.1 Hematológiai betegségek: krónikus hemolitikus anémia. mieloproliferatív rendellenességek, splenectomia.

5.2 Szisztémás betegségek: sarcoidosis, pulmonalis histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis

5.3 Anyagcsere-rendellenességek: glikogénraktározási betegség, Gaucher-kór, pajzsmirigybetegségekkel kapcsolatos anyagcserezavarok

5.4 Egyéb: daganatos elzáródás, fibrózisos mediastinitis, krónikus veseelégtelenség, szegmentális pulmonalis hypertonia.

Asztal 1. Módosított funkcionális besorolás LG (NYHA). A WHO által elfogadott:

Osztály	Leírás
I. osztály	PH-s betegek, de a fizikai aktivitás korlátozása nélkül. Normál terhelés nem okoz légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat, ájulást.
osztály II	PH-ban szenvedő betegek, a fizikai aktivitás enyhe korlátozásával. Nyugodtan érezd jól magad. A szokásos gyakorlatok kisebb légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat, ájulást okoznak.
osztály III	PH-ban szenvedő betegek, akiknél jelentős a fizikai aktivitás korlátozása. Nyugodtan érezd jól magad. A szokásosnál kisebb terhelés légszomjat, fáradtságot, mellkasi fájdalmat, ájulást okoz.
osztály IV	PH-ban szenvedő betegek, akik semmilyen fizikai tevékenységet nem képesek tünetmentesen elviselni. Ezeknél a betegeknél jobb kamrai szívelégtelenség jelei vannak. Nyugalmi állapotban légszomj és/vagy fáradtság léphet fel. A kellemetlen érzés a legkisebb fizikai megterhelésnél jelentkezik.

Diagnosztika

II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai módszerek alkalmazásának indoklását a táblázatok (2.3. melléklet) mutatják be.

Ambuláns szinten végzett alap (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok dinamikus vezérléshez:

(félévente 1 alkalommal)

2. EKG (negyedévente egyszer)

3. Echokardiográfia (3-6 havonta)

4. Mellkasröntgen 2 vetületben (direkt, bal oldali) (évente 1 alkalommal és klinikai javallatok szerint)

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok dinamikus vezérléshez:

1. A mellkas és a mediastinum MRI-je

2. A végtagok perifériás ereinek duplex szkennelése

3. Pro - BNP szint vérvizsgálata (3-6 havonta)

A tervezett kórházi kezelésre utaló vizsgálatok minimális listája:

1. Általános elemzés vér 6 paraméterei

2. Precipitációs mikroreakció kardiolipin antigénnel

3. ELISA HIV, hepatitis B, C esetén.

6. A mellkasi szervek röntgenfelvétele 2 vetületben (direkt, bal oldali).

Kórházi szinten végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok(sürgősségi kórházi kezelés esetén olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg-szinten végeztek):

1. Teljes vérkép 6 paraméter

2. Pro szint vérvizsgálata - BNP

5. A mellkasi szervek röntgenfelvétele közvetlen és oldalsó vetületekkel a nyelőcső kontrasztjával

6. Hat perces séta teszt

7. A jobb szív katéterezése angiopulmonográfiával

8. Spirográfia

9. CT angiopulmonográfia

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok kórházi szinten(sürgősségi kórházi kezelés esetén olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg szinten végeztek:

1. Vizeletvizsgálat

2. A vér elektrolitjai

3. CRP meghatározása vérszérumban

4. Összes fehérje és frakciók

5. Vér karbamid

6. A vér kreatininszintje és a glomeruláris filtrációs ráta

7. AST, ALT, bilirubin meghatározása (teljes, direkt)

8. A protrombin komplex nemzetközi normalizált arányának meghatározása plazmában

9. Koagulogram

10. Vérvizsgálat D-dimerre

11. Immunogram

12. Tumor markerek a vérben

13. PCR tuberkulózis vérből

14. Antinukleáris antitestek

15. Rheumatoid faktor

16. Pajzsmirigyhormonok

17. Prokalcitonin teszt

18. Köpetelemzés Mycobacterium tuberculosis kimutatására bakterioszkópiával

19. PE EchoCG

20. A hasi szervek ultrahangja

21. A pajzsmirigy ultrahangja

22. Szellőztetés - perfúziós szcintigráfia

A sürgősségi ellátás szakaszában hozott diagnosztikai intézkedések:

2. Pulzoximetria

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok:
- fáradtság
- gyengeség
- anginás fájdalom a mellkasban
- ájulás

Jelenlét a történelemben:
- mélyvénás trombózis
- HIV fertőzés
- májbetegség
- a szív bal oldalának betegségei
- tüdő betegség

örökletes betegségek
- gyógyszerek és toxinok bevitele (2. táblázat)

2. táblázat A PH-t okozó gyógyszerek és toxinok kockázati szintje

Határozott Aminorex Fenfluramin Dexfenfluramin Mérgező repceolaj Benfluorex	Lehetséges Kokain Fenil-propanol-amin Orbáncfű Kemoterápiás gyógyszerek Szelektív szerotonin újrafelvétel gátló pergolid
Valószínűleg amfetaminok L - triptofán metamfetaminok	Valószínűtlen Szájon át szedhető fogamzásgátló Ösztrogének Dohányzó

Fizikális vizsgálat:
- perifériás cianózis
- nehéz légzés a tüdő auskultációján
- fokozott szívhangok a bal parasternális vonal mentén
- a II tónus pulmonalis komponensének erősítése
- tricuspidalis regurgitáció pansystolés zöreje
- a tüdőbillentyűk elégtelensége miatti diasztolés zörej
- jobb kamrai III tónus
- veleszületett szívhibák szerves zajai

Fizikai tolerancia(Asztal 1)
A PH-ban szenvedő betegek fizikai toleranciájának objektív felmérése fontos módja a betegség súlyosságának és a kezelés hatékonyságának megállapításának. A PH esetében 6 perces sétatesztet (6MT) használnak a gázcsere paramétereinek értékelésére.

Laboratóriumi kutatás
- BNP-index meghatározása a szívelégtelenség (elsősorban a bal kamrai diszfunkció) diagnózisának megerősítése, az akut nehézlégzés okainak tisztázása, a szívelégtelenségben szenvedő betegek állapotának felmérése és a kezelés szabályozása. Normatív mutatók: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

A PH kialakulásának elsődleges okának feltárására általános klinikai laboratóriumi vizsgálatokat végeznek (2.3. melléklet).

Instrumentális kutatás

echokardiográfia
Az echokardiográfia fontos tanulmány a PH diagnosztikájában, mivel az indikatív diagnózis mellett lehetővé teszi a PH-t okozó elsődleges rendellenességek (CHD bypass, bal szív zavara, lehetséges szívkomplikációk) rögzítését.
A Doppler echokardiográfiás diagnózis felállításának kritériumai (3. táblázat).

3. táblázat A PH Doppler echokardiográfiás diagnózisa

EchoCG jelek:	LH sz	PH lehetséges		PH valószínű
A tricuspidalis regurgitáció aránya	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36 Hgmm	≤36 Hgmm	37-50 Hgmm	>50 Hgmm
A PH további EchoCG jelei**	Nem	van	Nem igen	Nem igen
Ajánló osztály	én	IIa	IIa	én
A bizonyítékok szintje	B	C	C	B

Jegyzet:

1. Doppler echokardiográfiás stresszteszt nem javasolt a PH szűrésére (III. ajánlási osztály, C evidencia szint).

2. PH jelei: a szív jobb oldalának kitágulása, a pulmonalis artéria billentyűje és törzse, az interventricularis septum kóros mozgása és működése, megnövekedett falvastagság

a jobb kamrából, a pulmonalis billentyűn a regurgitáció sebességének növekedése, a jobb kamrából az LA-ba történő kilökődés felgyorsulásának idejének lerövidülése.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - a vena cava inferior paraméterei vagy a jugularis véna kiterjedésének mérete alapján számítva

Jobb szív katéterezés és vazoreaktív tesztek.
A jobb szív katéterezése tonometriával és vasoreaktív teszttel kötelező vizsgálat a PAH diagnózisának megállapításához.
A CAG elvégzése szükséges a szív bal oldali részeinek betegségének diagnosztizálásához.
A paraméterek minimális mennyisége, amelyet a jobb szív katéterezése során rögzíteni kell:
- Nyomás a pulmonalis artériában (szisztolés, diasztolés és átlagos);
- Nyomás a jobb pitvarban, a jobb kamrában;
- Szív leállás;
- Oxigén telítettség a vena cava inferior és superiorban, a pulmonalis artériában, a jobb szívben és a szisztémás keringésben;
- LSS;
- DZLK;
- Kóros söntök jelenléte/hiánya
- Reakció vazoreaktív tesztre. A vasoreaktivitási teszt eredménye akkor tekinthető pozitívnak, ha a PSAP > 10 Hgmm-t esik. Művészet. és/vagy elér egy abszolút értéket< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

A vazoreaktív teszt elvégzéséhez használt gyógyszereket a 4. táblázat szerint kell elvégezni

4. táblázat Gyógyszerek alkalmazása a vazoreaktív teszthez

Drog	Adminisztrációs módszer	Fél életion (T ½)	Tábornok dózis	Kezdeti adag	Az adagolás időtartama
Epoprosztenol	intravénás	3 perc	2-12 ng / kg -1 /perc -1	2 ng/kg -1/perc -1	10 perc
adenozin	intravénás	5-10s	50-350 mcg / kg -1 /perc -1	50 mcg/kg -1/perc -1	2 perc
Nitrogén oxid	belélegzés	15-30	10-20 ml/perc		5 perc
Iloprost	belélegzés	3 perc	2,5-5 mcg/kg	2,5 mcg	2 perc

Mellkas röntgen

A mellkasröntgen ésszerűen megbízhatóan kizárhatja a PH-val összefüggő közepesen súlyos vagy súlyos tüdőbetegséget és a bal szívbetegség miatti pulmonális vénás hipertóniát. A normál mellkasröntgen azonban nem zárja ki a bal szívbetegség következtében kialakuló enyhe posztkapilláris pulmonális hipertóniát.

A diagnózis idején PH-ban szenvedő betegeknél a mellkas röntgenfelvételén változások vannak:

- a pulmonalis artéria tágulása, amely kontraszt esetén "elveszíti" a perifériás ágakat.

− a jobb pitvar és a kamra megnagyobbodása

Ventilációs-perfúziós (V/Q) tüdővizsgálat egy további diagnosztikai módszer:

PH esetén a V/Q szkennelés teljesen normális lehet.

A V/Q arány megváltozik kis perifériás, nem szegmentális perfúziós hibák esetén, amelyek normál esetben szellőztethetők.

A CTEPH-ban a perfúziós defektusok általában a lebeny és a szegmentális szinten helyezkednek el, amit grafikus ábrázolásában a szegmentális perfúziós defektusok tükröznek, mivel ezek a területek normálisan szellőztethetők, ezért a perfúziós hibák nem esnek egybe a szellőzési hibákkal.

A parenchymás tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a perfúziós hibák egybeesnek a szellőzési hibákkal.

A szűk szakemberek konzultációjának indikációi:

- Kardiológus (felnőtt, gyermek, beleértve a beavatkozást is): a bal szív betegségeinek kizárása, veleszületett szívelégtelenség, a jobb kamrai elégtelenség kezelési taktikájának meghatározása, perifériás érrendszer, a kardiovaszkuláris rendszer kóros folyamatban való érintettségének mértékének meghatározása

− Reumatológus: szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája céljából

− Pulmonológus: a tüdő elsődleges elváltozásának diagnosztizálására

− Szívsebész: az elsődleges betegség (CHD, bal kamrai kiáramlási akadály) diagnosztizálására.

- TBC-s orvos: ha tbc-re gyanús tünetei vannak.

- Onkológus: ha rákgyanús tünetei vannak.

- Nefrológus: ha a tünetek vesebetegség gyanúja merül fel.

− Infekcionista: ha van, schistosomiasis gyanúja esetén

− Genetikus: örökletes PAH gyanúja esetén.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis: 5. táblázat

Megkülönböztető diagnózis	Diagnosztikai eljárások	Diagnosztikai kritériumok
Örökletes PAH	Kariotipizálás citogenetikai vizsgálattal	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Gyógyszerek és toxinok által kiváltott PAH	Anamnézis, vérvizsgálat méreganyagok kimutatására.	A kábítószer szedésének azonosítása a listáról (2. táblázat)
CHD-vel társuló PAH	Echokardiográfia, POS katéterezés	CHD diagnózisa bal-jobb vér tolatással.
HIV-vel kapcsolatos PAH	Immunológiai vizsgálatok	HIV diagnózis
MCTD-vel kapcsolatos PAH	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	A szisztémás kötőszöveti betegségek diagnosztizálása.
A portális hipertóniához társuló PAH	Biokémiai vérvizsgálat májenzimek meghatározásával, bilirubin frakciókkal. A hasi szervek ultrahangja, FEGDS.	A portális hipertónia diagnózisa.
A bal szívbetegséghez kapcsolódó PH	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	A bal kamra szisztolés/diasztolés diszfunkciójának, a bal szív billentyűhibáinak, a bal kamra veleszületett/szerzett obstrukciójának diagnosztizálása.
A tüdőbetegséggel összefüggő PH.	Mellkasröntgen, légzésteszt, spirográfia	COPD diagnosztizálása, intersticiális tüdőbetegségek, egyéb tüdőbetegségek vegyes restriktív és obstruktív komponenssel, alvászavarok, alveoláris hipoventiláció, krónikus magaslati expozíció, tüdőfejlődési rendellenességek
HTEELG	Ventilációs-perfúziós szcintigráfia, angiopulmonográfia, echokardiográfia.	A tüdő perfúziós és szellőztetési hibáinak diagnosztizálása, CTEPH kimutatása.

Külföldi kezelés

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:

1. Az alapbetegség lefolyásának ellenőrzése

2. A szövődmények megelőzése

Kezelési taktika

Nem gyógyszeres kezelés

Diéta - táblázat száma 10. Mód - 1.2

Orvosi kezelés

A PAH kezelésére szolgáló fő és kiegészítő gyógyszerek listáját a 6. táblázat tartalmazza. A fő gyógyszerek alkalmazásának valószínűsége a vizsgálat eredményein (vazoreaktív teszt), egyéni érzékenységen alapul.

6. táblázat. Orvosi terápia

Farmakoterápiás csoport	Nemzetközi generikus Név	Mértékegység. (tabletta, ampulla, kapszula)	egyszeri adag gyógyszerek	Alkalmazás gyakorisága (napi alkalmak száma)
1	2	3	5	6
Fő
Kalciumcsatorna-blokkolók
	Amlodipin	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (felnőtt 2,5-10 mg)	1
	Nifedipin	Caps.	0,25-0,5 mg/kg (felnőtteknek 10-20 mg)	3
	Nifedipin	Tab.	0,5-1 mg/kg (felnőtt 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (adv)	3
PDE-5
	szildenafil	Tab.	90 mg (adv)	2
AER
	Boszentán	Tab.	1,5-2 mg/kg (terápiás adag felnőtteknek 62,5-125 mg, gyermekeknek 31,25 mg)	2
Prosztanoidok (thrombocyta-aggregáció gátló szerek)
	iloproszt (belélegzés)	erősítő	2,5-5 mcg	4-6
További
Diuretikumok
	Furoszemid	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furoszemid	erősítő	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Közvetett antikoagulánsok
	warfarin	Tab.	Alapértelmezett Séma (INR)	1
ACE-gátlók
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	Enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
szívglikozidok
	Digoxin	Tab.	12,5 mg	1

A specifikus terápia indikációit a 7. táblázat tartalmazza

7. táblázat. Specifikus terápia indikációi

Előkészületek		Ajánlási osztály – bizonyíték szintje
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Kalciumcsatorna-blokkolók		I-C	I-C	-
AER	Boszentán	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	szildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prosztanoidok	iloproszt (belélegzés)	-	I-A	IIa-C
Kezdeti kombinált terápia*		-	-	IIa-C
Konszenzusos kombinált terápia**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Ballon atrioseptostomia		-	I-C	I-C
Tüdőtranszplantáció		-	I-C	I-C

*A kezdeti kombinációs terápia specifikus és kiegészítő terápiákat foglal magában

**Egyeztetett kombinációs terápia, klinikai hatás hiányában alkalmazzák (IIa-B):

Az endotelin receptorok antagonistái AER + PDE-5 A foszfodiészteráz 5 inhibitorai;

Endothelin receptor antagonisták AE + prosztanoidok;
-foszfodiészteráz 5 inhibitorok PDE-5 + prosztanoidok

A specifikus terápia indikációit negatív vazoreaktív teszttel a 8. táblázat tartalmazza

8. táblázat Specifikus terápia indikációi negatív vazoreaktív teszttel

A kiegészítő terápia indikációit a 9. táblázat tartalmazza

9. táblázat A kiegészítő terápia indikációi

Kábítószer csoport	Javallatok	Az ajánlások osztálya, a bizonyítékok szintje
Diuretikumok	A hasnyálmirigy-elégtelenség jelei, ödéma.	I-C
Oxigénterápia	Ha az artériás vérben a PO2 kevesebb, mint 8 kPa (60 Hgmm)	I-C
Orális antikoagulánsok	IPAH, örökletes PAH, PAH anorexigének miatt, ALAH.	IIa-C
Digoxin	A pitvari tachyarrhythmia kialakulásával a szívfrekvencia lassítása érdekében	IIb-C

10. táblázat A veleszületett szívbetegséghez társuló PH kezelése balról jobbra haladó söntéssel

Betegcsoport	Előkészületek	Ajánló osztály	A bizonyítékok szintje
Eisemenger-szindróma, WHO FC III	Boszentán	én	B
	szildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinált terápia	IIb	C
	Ca-csatorna blokkolók	IIa	C
Szívelégtelenség jelei, tüdőtrombózis, hemoptysis hiányában.	Orális antikoagulánsok	IIa	C

Orvosi ellátás járóbeteg alapon :

Fő listája gyógyszerek:

− Sildenafil

− Iloproszt

− Boszentán

− Amlodipin

− Nifedipin

− Diltiazem

A további gyógyszerek listája:

− Furoszemid

− Veroshpiron

− Kaptopril

− Enalapril

− Warfarin

− Digoxin

A járóbeteg szintű kezelés biztosítja a kórházi körülmények között kiválasztott állandó terápia folytatását. A gyógyszerek kijelölése a 6. táblázatban található ajánlások szerint történik. Az adagok és a kezelési rendek korrekciója a beteg állapotának és funkcionális mutatóinak ellenőrzése mellett történik.

Orvosi ellátás fekvőbeteg szinten :

Az orvosi kezelés megválasztása in álló körülmények táblázatban bemutatott ajánlások szerint hajtották végre.

A sürgősségi ellátás szakaszában nyújtott gyógyszeres kezelés megállapított PH diagnózissal:

- Iloprost inhaláció (a gyógyszert a 6. táblázatban bemutatott ajánlások szerint írják fel).

- Oxigénterápia 8 kPa (60 Hgmm) alatti oxigénszaturáció szabályozása mellett

Egyéb kezelési módok: nem biztosított.

Sebészeti beavatkozás a kórházban: a kombinált terápia klinikai hatásának hiányában ballonos pitvari septostomia (I-C) és/vagy tüdőtranszplantáció (I-C) javasolt.

Megelőző intézkedések:

A pulmonalis hypertonia és szövődményei kialakulásának megelőzése eltávolítható etiológiai tényezők korrigálásával.

A PH progressziójának megelőzése: megfelelő orvosi fenntartó terápia elvégzése.

További irányítás

A betegek vizsgálatának időzítése és gyakorisága a 11. táblázatban bemutatott ajánlások szerint történik.

11. táblázat A PH-s betegek vizsgálatának időzítése és gyakorisága

	A terápia megkezdése előtt	3-6 havonta	3-4 hónappal a terápia megkezdése/korrekciója után	Klinikai állapotromlás esetén
Az FC WHO klinikai értékelése	+	+	+	+
6 perces séta teszt	+	+	+	+
Caldiopulmonalis stresszteszt	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
echokardiográfia	+	+	+	+
Jobb szív katéterezése	+		+	+

A kezelés hatékonyságának és a diagnosztikai módszerek biztonságosságának mutatói.

A kezelés hatékonyságának értékelése és a beteg objektív állapotának meghatározása a 12. és 13. táblázatban bemutatott prognosztikai kritériumok figyelembevételével történik.

12. táblázat A PH kezelés prognosztikai kritériumai

Prognosztikai kritérium	Kedvező prognózis	Kedvezőtlen prognózis
A hasnyálmirigy-elégtelenség klinikai tünetei	Nem	Van
A tünetek progressziójának sebessége	Lassú	Gyors
Szinkópa	Nem	Van
WHO FC	I, II	IV
6 perces séta teszt	500 m felett	Kevesebb, mint 300 m
Plazma BNP/NT-proBNP	Normál vagy enyhén emelkedett	Jelentősen korszerűsítve
echokardiogram vizsgálat	Nincs szívburok folyadékgyülem, TAPSE* több mint 2,0 cm	Perikardiális folyadékgyülem, TAPSE kevesebb, mint 1,5 cm
Hemodinamika	DPP kevesebb, mint 8 Hgmm, szívindex ≥ 2,5 l / perc / m 2	DPP több mint 15 Hgmm, Szívindex ≤2,0 l / min / m 2

*A TAPSE és a perikardiális folyadékgyülem szinte minden betegnél mérhető, ezért ezeket a kritériumokat a PH előrejelzéséhez mutatjuk be.

13. táblázat A beteg objektív állapotának meghatározása

A kezelés hatástalannak minősül, ha a kiindulási FC II-III-ban szenvedő betegek állapota „stabil és nem kielégítő”, valamint „instabil és romló” jelzésű.

Azoknál a betegeknél, akiknél a kiindulási FC IV-ben szenved, ha nincs progresszió FC III-ra vagy magasabbra, valamint az állapotot "stabil és nem kielégítő"-ként határozták meg, a kezelést hatástalannak értékelik.

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi

A pulmonális hipertónia diagnózisát csak stacioner körülmények között állapítják meg.

sürgősségi kórházi kezelés(legfeljebb 2 óra):

Pulmonális hipertóniás krízis klinikája: élesen fokozódó légszomj, súlyos cianózis, hideg végtagok, hipotenzió, ájulás, mellkasi fájdalom, szédülés).

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Egészségfejlesztési Szakértői Bizottsága üléseinek jegyzőkönyve, 2014.

1. 1. Galie, N et al. Irányelvek a pulmonalis hypertonia diagnosztizálására és kezelésére: Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) és az Európai Légzőgyógyászati ​​Társaság (ERS) Pulmonalis Hypertonia Diagnózis és Kezelési Munkacsoportja, amelyet a Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság (SSZV) hagyott jóvá. ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatológia 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst A pulmonalis artériás hipertónia áttekintése: az ambriszentán szerepe Vasc Health Risk Manag. 2007. február; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. A pulmonalis artériás hipertónia gyógyszeres kezelése. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) kezelésére: III. fázisú, hosszú távú kiterjesztett vizsgálat (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nizza, Franciaország. Poszter

Információ

III. A JEGYZŐKÖNYV VÉGREHAJTÁSÁNAK SZERVEZETI SZEMPONTJAI

A fejlesztők listája:

Abzalieva S.A. - az orvostudományok kandidátusa, az AGIUV Klinikai Tevékenységek Osztályának igazgatója

Kulembayeva A.B. - az orvostudományok kandidátusa, a PKP főorvos-helyettese az almati BSNP REM-én

Ajánló osztály A bizonyítékok szintje Indoklás Általános vérvizsgálat én NÁL NÉL Brain natriuretic peptid (BNP) én NÁL NÉL A szívelégtelenség (elsősorban a bal kamrai diszfunkció) diagnózisának megerősítése, az akut nehézlégzés okainak tisztázása, a szívelégtelenségben szenvedő betegek állapotának felmérése és a kezelés ellenőrzése EKG én NÁL NÉL

Tengelyeltérés jobbra (+150)

qR komplexum lyukakban. V1, R:S arány az otv-ben. V6<1

LG funkcionális osztály Ventilációs-perfúziós szcintigráfia én TÓL TŐL Szegmentális perfúziós defektusok azonosítása, tüdőembólia kizárása, CTEPH diagnózisa Jobb szív katéterezése angiopulmonográfiával én TÓL TŐL A PH diagnózisának megerősítése, a tüdőerek károsodásának mértéke, a kezelés ellenőrzése. Spirográfia én TÓL TŐL A tüdő funkcionális állapota és a PAH súlyossága. CT angiopulmonográfia én TÓL TŐL

A pulmonalis véráramlás szerkezetében bekövetkezett változások vizualizálása.

Lehetőség van elsődleges patológia diagnosztizálására (kötőszöveti betegségek, tüdőbetegségek, fertőző elváltozások stb.) Összes fehérje és frakciók én C vér karbamid én C Az elsődleges betegségek jelei A vér kreatininszintje és a glomeruláris szűrési sebesség én C AST, ALT, bilirubin, teljes, közvetlen meghatározása én C A PH elsődleges betegségeinek vagy szövődményeinek jelei INR én C A közvetett antikoagulánsok (warfarin) bevitelének ellenőrzése Koagulogram én C hemosztázisból eredő szövődmények, szisztémás gyulladásos válasz jelei a gyógyszeres kezelés során D-dimer én C A tüdőembólia diagnózisa

Immunogram

én C immunhiány jelei Tumor markerek a vérben én C Az onkopatológia tünetei PCR a tuberkulózisra a vérből én C A tuberkulózis tünetei Antinukleáris antitestek én C Rheumatoid faktor én C A szisztémás kötőszöveti betegség jelei Pajzsmirigy hormonok én C A pajzsmirigy károsodásának tünetei Prokalcitonin teszt én C Dif. a betegség fertőző és nem fertőző természetének diagnosztizálása, a szepszis korai felismerése Köpetelemzés Mycobacterium tuberculosis kimutatására én C A tuberkulózis tünetei Vizeletvizsgálat Mycobacterium tuberculosis esetén én C A tuberkulózis tünetei PE EchoCG én C A szív primer/szekunder anatómiai és funkcionális patológiáinak diagnosztikája, szövődmények kimutatása. A hasi szervek ultrahangja én C Portális hipertónia szűrése Pajzsmirigy ultrahang én C Etiológiai diagnózis

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

A Cor pulmonale (PC) a jobb kamra (RV) hipertrófiája és/vagy kitágulása, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló, a bal szív elsődleges patológiájával nem összefüggő betegségek által okozott pulmonális artériás hipertóniából ered. vagy veleszületett szívhibák. Az LS a hörgők és a tüdő betegségei, a torakofrén elváltozások vagy a tüdőerek patológiája miatt képződik. A krónikus cor pulmonale (CHP) kialakulását leggyakrabban a krónikus tüdőelégtelenség (CLF) okozza, a CLP kialakulásának fő oka pedig az alveoláris hypoxia, amely a pulmonalis arteriolák görcsét okozza.

A diagnosztikai keresés célja a CHL kialakulásához vezető alapbetegség azonosítása, valamint a CRF, a pulmonalis hypertonia és a hasnyálmirigy állapotának felmérése.

A CHLS kezelése a CHLS-t kiváltó alapbetegség (krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma stb.) kezelése, az alveoláris hypoxia és hypoxemia megszüntetése a pulmonális artériás hipertónia csökkenésével (légzőizmok edzése, elektromos stimuláció). rekeszizom, a vér oxigénszállítási funkciójának normalizálása (heparin, eritrocitaferézis, hemoszorpció), hosszú távú oxigénterápia (VCT), almitrin, valamint jobb kamrai szívelégtelenség korrekciója (ACE-gátlók, vízhajtók, aldoszteron-blokkolók) , angiothesin II receptor antagonisták). A VCT a CLN és CHLS leghatékonyabb kezelése, amely növelheti a betegek várható élettartamát.

Kulcsszavak: cor pulmonale, pulmonalis hypertonia, krónikus tüdőelégtelenség, krónikus cor pulmonale, jobb kamrai szívelégtelenség.

MEGHATÁROZÁS

Pulmonalis szív- ez a jobb kamra hipertrófiája és/vagy kitágulása pulmonális artériás hipertóniából eredően, amelyet olyan betegségek okoznak, amelyek befolyásolják a tüdő működését és/vagy szerkezetét, és nem kapcsolódnak a bal szív elsődleges patológiájához vagy veleszületett szívhibákhoz.

A Cor pulmonale (PC) magában a tüdőben bekövetkező kóros elváltozások, a tüdő szellőzését biztosító extrapulmonális légzési mechanizmusok megsértése (a légzőizmok károsodása, a légzés központi szabályozásának megsértése, a csont és a porc rugalmassága) alapján jön létre. a mellkas képződményei vagy az idegimpulzus vezetése mentén n. diaphragmicus, elhízás), valamint a tüdőerek károsodása.

OSZTÁLYOZÁS

Hazánkban a cor pulmonale B.E. által javasolt osztályozása. Votchalom 1964-ben (7.1. táblázat).

Az akut LS a pulmonális artériás nyomás (PAP) meredek emelkedésével jár együtt a jobb kamrai elégtelenség kialakulásával, és leggyakrabban a fő törzs vagy a tüdőartéria (PE) nagy ágainak tromboembóliája okozza. Az orvos azonban néha találkozik hasonló állapottal, amikor a tüdőszövet nagy területeit kikapcsolják a keringésből (kétoldali kiterjedt tüdőgyulladás, status asthmatikus, billentyű pneumothorax).

A szubakut cor pulmonale (PLC) leggyakrabban a tüdőartéria kis ágai visszatérő thromboemboliájának eredménye. A vezető klinikai tünet a fokozódó nehézlégzés, amely gyorsan (hónapokon belül) kialakuló jobb kamrai elégtelenséggel jár. A PLS egyéb okai közé tartoznak a neuromuszkuláris betegségek (myasthenia gravis, poliomyelitis, a phrenicus idegkárosodása), a tüdő légzőszervi szakaszának jelentős részének kizárása a légzésből (súlyos bronchiális asztma, miliáris tüdőtuberkulózis). A PLS gyakori oka a tüdő, gasztrointesztinális traktus, emlő és egyéb lokalizációjú onkológiai megbetegedései, amelyek tüdőkarcinomatózis következtében alakulnak ki, valamint a tüdőerek csírázó daganat általi összenyomása, majd trombózis.

A krónikus cor pulmonale (CHP) az esetek 80%-ában a bronchopulmonalis apparátus károsodásával jár (leggyakrabban COPD-vel), és a pulmonalis artériában sok éven át tartó lassú és fokozatos nyomásnövekedéssel jár.

A CLS kialakulása közvetlenül kapcsolódik a krónikus tüdőelégtelenséghez (CLF). A klinikai gyakorlatban a CRF osztályozását a nehézlégzés jelenléte alapján alkalmazzák. A CLN-nek 3 foka van: légszomj megjelenése korábban elérhető erőfeszítésekkel - I. fok, légszomj normál terhelés esetén - II. fok, légszomj nyugalomban - III. A fenti besorolást esetenként célszerű kiegészíteni a vér gázösszetételére és a tüdőelégtelenség kialakulásának patofiziológiai mechanizmusaira vonatkozó adatokkal (7.2. táblázat), amely lehetővé teszi a patogenetikailag alátámasztott terápiás intézkedések kiválasztását.

A cor pulmonale osztályozása (Votchal B.E., 1964 szerint)

7.1. táblázat.

Az áramlás természete	Kompenzáció állapota	Preferenciális patogenezis	A klinikai kép jellemzői
tüdő- fejlesztés be számos órák, napok	Dekompenzált	Ér	Masszív tüdőembólia
		bronchopulmonalis	billentyű pneumothorax, pneumomediastinum. Bronchialis asztma, elhúzódó roham. Tüdőgyulladás nagy kiterjedésű érintettséggel. Exudatív mellhártyagyulladás masszív effúzióval
Szubakut tüdő- fejlesztés be számos	Kompenzálva. Dekompenzált	Ér
		bronchopulmonalis	A bronchiális asztma ismételt elhúzódó rohamai. A tüdő daganatos lymphangitise
		Thoracodiaphragmaticus	Központi és perifériás eredetű krónikus hypoventilláció botulizmusban, poliomyelitisben, myasthenia gravisban stb.

A táblázat vége. 7.1.

Jegyzet. A cor pulmonale diagnózisa az alapbetegség diagnosztizálása után történik: a diagnózis megfogalmazásakor csak az osztályozás első két oszlopát használjuk. A 3. és 4. oszlop hozzájárul a folyamat lényegének és a terápiás taktika megválasztásának mélyreható megértéséhez

7.2. táblázat.

A krónikus tüdőelégtelenség klinikai és patofiziológiai osztályozása

(Aleksandrov O.V., 1986)

A krónikus tüdőelégtelenség stádiuma	Klinikai tünetek jelenléte	Műszeres diagnosztikai adatok	Terápiás intézkedések
I. Szellőztetés jogsértéseket (rejtett)	A klinikai megnyilvánulások hiányoznak vagy minimálisan kifejeződnek	Csak lélegeztetési zavarok hiánya vagy jelenléte (obstruktív típus, restriktív típus, vegyes típus) a légzésfunkció értékelésében	Krónikus betegség alapterápiája - antibiotikumok, hörgőtágítók, a tüdő vízelvezető funkciójának stimulálása. Gyakorlatterápia, rekeszizom elektromos stimulációja, aeroionoterápia
P. Ventilációs hemodinamikai és lélegeztetési hemic zavarok	Klinikai megnyilvánulások: légszomj, cianózis	EKG, echokardiográfiás és radiográfiás jelek a túlterheltség és a jobb szívrészek hipertrófiájában, a vér gázösszetételének változásai, valamint az eritrocitózis, a vér viszkozitásnövekedése, az eritrociták morfológiai változásai csatlakoznak a légzési funkció megsértéséhez.	Hosszú távú oxigénterápiával kiegészítve (ha pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Anyagcserezavarok	A klinikai megnyilvánulások kifejezettek	A fent leírt jogsértések megerősítése. metabolikus acidózis. Hypoxemia, hypercapnia	Extrakorporális kezelési módszerekkel kiegészítve (eritrocitaferézis, hemoszorpció, plazmaferézis, extracorporalis membrán oxigenizáció)

A CLN bemutatott osztályozásában a CLN diagnózisa nagy valószínűséggel a folyamat II. és III. szakaszában állítható fel. A CLN I. stádiumában (látens) a PAP emelkedését észlelik, általában a fizikai aktivitás hatására és a betegség súlyosbodásakor, az RV-hipertrófia jeleinek hiányában. Ez a körülmény lehetővé tette annak a véleménynek a kifejezését (N. R. Paleev), hogy a CLS kezdeti megnyilvánulásainak diagnosztizálásához nem az RV myocardialis hipertrófia jelenlétét vagy hiányát, hanem a PAP növekedését kell használni. A klinikai gyakorlatban azonban a PAP közvetlen mérése ebben a betegcsoportban nem kellően megalapozott.

Idővel dekompenzált HLS kialakulása lehetséges. Az RV-elégtelenség speciális osztályozásának hiányában a szívelégtelenség (HF) jól ismert osztályozása a V.Kh. Vasilenko és N.D. Strazhesko, amelyet általában szívelégtelenség esetén használnak, amely a bal kamra (LV) vagy mindkét kamra károsodása következtében alakult ki. A bal kamrai szívelégtelenség jelenléte CLS-ben szenvedő betegeknél leggyakrabban két okra vezethető vissza: 1) az 50 év felettieknél a CHL gyakran koszorúér-betegséggel kombinálódik, 2) a szisztémás artériás hipoxémia a CLS-ben szenvedő betegeknél disztrófiás folyamatokhoz vezet. LV szívizom, mérsékelt hipertrófiájáig és kontraktilis elégtelenségéig.

A krónikus obstruktív tüdőbetegség a krónikus cor pulmonale fő oka.

PATOGENEZIS

A krónikus LS kialakulása a pulmonalis artériás hipertónia fokozatos kialakulásán alapul, számos patogenetikai mechanizmus következtében. A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formáiban szenvedő betegek PH fő oka az alveoláris hypoxia, amelynek szerepét a pulmonalis érszűkület kialakulásában először 1946-ban U. Von Euler és G. Lijestrand mutatta be. Az Euler-Liljestrand reflex kialakulását több mechanizmus magyarázza: a hipoxia hatása a vaszkuláris simaizomsejtek depolarizációjának kialakulásához és a sejtmembránok káliumcsatornáinak működésében bekövetkezett változások miatti összehúzódáshoz kapcsolódik.

sebek, endogén vazokonstriktor mediátorok, például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok érfalának expozíciója, amelyek termelése hipoxiás körülmények között jelentősen megnövekszik.

A hypercapnia szintén hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A magas CO 2 koncentráció azonban láthatóan nem közvetlenül a tüdőerek tónusára hat, hanem közvetve - főként az általa okozott acidózison keresztül. Ezenkívül a CO 2 visszatartás hozzájárul a légzőközpont CO 2 -ra való érzékenységének csökkenéséhez, ami tovább csökkenti a tüdő szellőzését és hozzájárul a tüdő érszűkületéhez.

A PH kialakulásában különösen fontos az endothel diszfunkció, amely az értágító antiproliferatív mediátorok (NO, prosztaciklin, prosztaglandin E 2) szintézisének csökkenésében és az érösszehúzó szerek (angiotenzin, endotelin-1) szintjének növekedésében nyilvánul meg. A COPD-s betegek tüdő endothel diszfunkciója hipoxémiával, gyulladással és cigarettafüstnek való kitettséggel jár.

CLS-ben szenvedő betegeknél szerkezeti változások következnek be a vaszkuláris ágyban - a tüdőerek átalakulása, amelyet a simaizomsejtek szaporodása miatti intima megvastagodása, rugalmas és kollagénrostok lerakódása, az artériák izomrétegének hipertrófiája jellemez. az edények belső átmérőjének csökkenése. COPD-s betegeknél az emfizéma következtében a kapilláris ágy csökkenése, a tüdőerek összenyomódása következik be.

A krónikus hipoxia mellett a tüdő ereiben bekövetkező szerkezeti változások mellett számos egyéb tényező is befolyásolja a pulmonális nyomás növekedését: policitémia a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásával, a tüdő vazoaktív anyagok anyagcseréjének károsodása, a percnyi vértérfogat növekedése, amelyet tachycardia és hypervolemia okoz. A hipervolémia egyik lehetséges oka a hypercapnia és a hypoxemia, amelyek növelik az aldoszteron koncentrációját a vérben, és ennek megfelelően a Na + és a vízvisszatartást.

Súlyos elhízásban szenvedő betegeknél Pickwick-szindróma (Charles Dickens munkásságáról kapta a nevét) alakul ki, amely hypercapniával járó hypoventillációban nyilvánul meg, ami a légzőközpont CO 2 iránti érzékenységének csökkenésével, valamint a légzőrendszer károsodásával jár. a zsírszövet által okozott mechanikai korlátozásra diszfunkcióval (fáradtsággal) rendelkező légzőizmokkal.

A pulmonalis artériában megemelkedett vérnyomás kezdetben hozzájárulhat a pulmonalis kapillárisok perfúziós térfogatának növekedéséhez, azonban idővel a hasnyálmirigy szívizom hipertrófiája alakul ki, majd összehúzódási elégtelensége következik be. A pulmonalis keringés nyomásának mutatóit a táblázat tartalmazza. 7.3.

7.3. táblázat

A pulmonalis hemodinamika mutatói

A pulmonalis hipertónia kritériuma a tüdőartéria nyugalmi nyomásának szintje, amely meghaladja a 20 Hgmm-t.

KLINIKA

A klinikai kép az alapbetegség megnyilvánulásaiból áll, ami a CHLS kialakulásához és a hasnyálmirigy károsodásához vezet. A klinikai gyakorlatban a krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) leggyakrabban a kiváltó tüdőbetegségek között találjuk, pl. bronchiális asztma vagy krónikus obstruktív hörghurut és tüdőtágulat. A CLS-klinika elválaszthatatlanul összefügg magával a CHLN manifesztációjával.

A betegek jellegzetes panasza a légszomj. Kezdetben edzés közben (CRF I. szakasz), majd nyugalomban (CRF III. szakasz). Lejárató vagy vegyes jellegű. A COPD hosszú lefolyása (évek) eltompítja a páciens figyelmét és orvoshoz kényszeríti, ha légszomj jelentkezik enyhe fizikai terhelés során vagy nyugalomban, vagyis már a CRF II-III stádiumában, amikor a CHL jelenléte vitathatatlan. .

Ellentétben a bal kamrai elégtelenséggel és a tüdő vénás pangásával összefüggő nehézlégzéssel, a pulmonalis hypertonia esetén a nehézlégzés nem fokozódik a beteg vízszintes helyzetében, és nem.

ülő helyzetben csökken. A betegek akár a test vízszintes helyzetét is előnyben részesíthetik, amelyben a rekeszizom nagyobb szerepet játszik az intrathoracalis hemodinamikában, ami megkönnyíti a légzés folyamatát.

A tachycardia a CHL-ben szenvedő betegek gyakori panasza, és még a CRF kialakulásának szakaszában is megjelenik az artériás hipoxémiára adott válaszként. A szívritmuszavar ritka. A pitvarfibrilláció jelenléte, különösen az 50 év felettieknél, általában egyidejű koszorúér-betegséggel jár.

A CLS-ben szenvedő betegek fele fájdalmat tapasztal a szív területén, gyakran határozatlan jellegű, besugárzás nélkül, általában nem kapcsolódik fizikai aktivitáshoz, és nem enyhíti a nitroglicerin. A fájdalom mechanizmusáról a leggyakoribb nézet a relatív koszorúér-elégtelenség a hasnyálmirigy izomtömegének jelentős növekedése miatt, valamint a koszorúerek feltöltődésének csökkenése a hasnyálmirigy üregében a végdiasztolés nyomás növekedésével. , szívizom hipoxia az általános artériás hipoxémia ("kék angina pectoris") és a jobb koszorúér reflex szűkület (pulmocoronaria reflex) hátterében. A cardialgia lehetséges oka a pulmonalis artéria megnyúlása lehet a nyomás hirtelen növekedésével.

A pulmonalis szív dekompenzációjával a lábakban ödéma jelentkezhet, amely leggyakrabban egy bronchopulmonalis betegség súlyosbodása során jelentkezik, és először a lábfej és a boka területén lokalizálódik. A jobb kamrai elégtelenség előrehaladtával az ödéma átterjed a lábak és a combok területére, és ritkán, súlyos jobb kamrai elégtelenség esetén a has térfogata megnövekszik a kialakuló ascites miatt.

A cor pulmonale kevésbé specifikus tünete a hangvesztés, amely a visszatérő ideg összenyomásával jár a tüdőartéria kitágult törzse által.

A CLN-ben és CHLS-ben szenvedő betegeknél encephalopathia alakulhat ki krónikus hypercapnia és cerebralis hypoxia, valamint az érrendszeri permeabilitás károsodása miatt. Súlyos encephalopathia esetén egyes betegek fokozott ingerlékenységet, agresszivitást, eufóriát, sőt pszichózist tapasztalnak, míg más betegek letargiát, depressziót, napközbeni álmosságot és éjszakai álmatlanságot, valamint fejfájást tapasztalnak. Ritkán súlyos hipoxia következtében fizikai erőfeszítés során ájulás lép fel.

A CLN gyakori tünete a diffúz "szürkéskék", meleg cianózis. Ha CLS-ben szenvedő betegeknél jobb kamrai elégtelenség lép fel, a cianózis gyakran keveredik: a bőr diffúz kékes elszíneződésének hátterében az ajkak, az orrhegy, az áll, a fülek, az ujjbegyek és a lábujjak cianózisa jelenik meg, és a legtöbb esetben a végtagok. esetek melegek maradnak, valószínűleg a hypercapnia miatti perifériás értágulat miatt. Jellemző a nyaki vénák duzzanata (beleértve az inspirációt is - Kussmaul tünete). Egyes betegeknél fájdalmas pír jelentkezhet az arcán, és megnövekszik az erek száma a bőrön és a kötőhártyán ("nyúl- vagy békaszem" a hiperkapnia miatt), Plesh-tünet (a nyaki vénák duzzanata a kézfej megnyomásakor). a megnagyobbodott májon), Corvisar arc, szív cachexia, főbb betegségek jelei (emphysematous mellkas, mellkasi gerinc kyphoscoliosis stb.).

A szív régiójának tapintása során kifejezett diffúz szívimpulzus, epigasztrikus pulzáció (a hasnyálmirigy hipertrófiája és tágulása miatt), ütéssel pedig a szív jobb oldali határának jobbra tágulása észlelhető. Ezek a tünetek azonban elvesztik diagnosztikus értéküket a gyakran kialakuló tüdőtágulás miatt, melyben a szív ütős méretei akár le is csökkenhetnek („cseppszív”). A CHLS-ben a leggyakoribb auscultatory tünet a második tónus hangsúlyozása a pulmonalis artéria felett, ami kombinálható a második hang felhasadásával, jobb kamrai IV szívhanggal, tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zörejével (Graham-Still zörej) és szisztolés zörejével tricuspidalis elégtelenség zöreje, mindkét zörej intenzitása a belégzési magassággal nő (Rivero-Corvalho tünet).

A kompenzált CHLS-ben szenvedő betegek artériás nyomása gyakran emelkedik, dekompenzált betegekben pedig csökken.

Hepatomegalia szinte minden dekompenzált LS-ben szenvedő betegnél kimutatható. A máj megnagyobbodott, tapintásra tömörödött, fájdalmas, a máj széle lekerekített. Súlyos szívelégtelenség esetén ascites jelenik meg. Általánosságban elmondható, hogy a jobb kamrai szívelégtelenség ilyen súlyos megnyilvánulásai CHL-ben ritkák, mivel a súlyos CRF jelenléte vagy egy fertőző folyamat hozzáadása a tüdőben tragikus végzéshez vezet a beteg számára korábban, mint a szívelégtelenség miatt.

A krónikus cor pulmonale klinikáját a tüdőpatológia súlyossága, valamint a pulmonalis és jobb kamrai szívelégtelenség határozza meg.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

A CLS röntgenképe a CRF stádiumától függ. A tüdőbetegség radiográfiai megnyilvánulásai (pneumosclerosis, emphysema, fokozott érrendszeri mintázat stb.) hátterében először csak enyhén csökken a szív árnyéka, majd a tüdőartéria kúpjának mérsékelt kidudorodása jelenik meg. a közvetlen és jobb oldali ferde vetítésben. Normális esetben direkt vetítésben a jobb szívkontúrt a jobb pitvar alkotja, CHLS-ben pedig az RV növekedésével élképzővé válik, jelentős RV hipertrófiával pedig a jobb és a bal szélt is kialakíthatja. a szívből, visszanyomva a bal kamrát. A HLS végső dekompenzált stádiumában a szív jobb szélét jelentősen kitágult jobb pitvar képezheti. Mindazonáltal ez az "evolúció" a szív viszonylag kis árnyékának hátterében játszódik le ("csepegés" vagy "függő").

A CLS elektrokardiográfiás diagnózisa a hasnyálmirigy-hipertrófia kimutatására korlátozódik. A RV-hipertrófia fő („közvetlen”) EKG-kritériumai a következők: 1) R V1-ben>7 mm; 2) S V5-6-ban > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vagy RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >egy; 8) a His köteg jobb lábának teljes blokádja RV1>15 mm-rel; 9) a His köteg jobb lábának hiányos blokádja RV1>10 mm-rel; 10) negatív TVl és az STVl csökkenése, V2 RVl>5 mm mellett, és nincs koszorúér-elégtelenség. 2 vagy több „közvetlen” EKG-jel jelenlétében az RV-hipertrófia diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A RV-hipertrófia közvetett EKG-jelei a RV-hipertrófiára utalnak: 1) a szív forgása a hossztengely körül az óramutató járásával megegyező irányban (az átmeneti zóna balra tolódása a V5-V6 elvezetésekhez és a QRS típusú RS-komplexus V5, V6-os elvezetéseiben) SV5-6 mély, és RV1-2 - normál amplitúdó); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, különösen, ha α>110; 5) elektromos tengely szívtípusa

SI-SII-SIII; 6) a His kötegének jobb lábának teljes vagy hiányos blokádja; 7) a jobb pitvar hipertrófiájának elektrokardiográfiás jelei (P-pulmonale a II, III, aVF elvezetésekben); 8) a jobb kamra aktiválási idejének növekedése V1-ben több mint 0,03 másodperccel. A CHLS-ben háromféle EKG-elváltozás létezik:

1. Az rSR "típusú EKG-t az rSR típusú megosztott QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető;

2. Az R-típusú EKG-t az Rs vagy qR típusú QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető (7.1. ábra).

3. S-típusú EKG-t gyakran észlelnek tüdőtágulatban szenvedő COPD-s betegeknél. A hipertrófiás szív hátsó elmozdulásával jár, amelyet tüdőtágulat okoz. Az EKG úgy néz ki, mint rS, RS vagy Rs, kifejezett S-hullámmal mind a jobb, mind a bal mellkasi vezetékekben

Rizs. 7.1. COPD-ben és CHLS-ben szenvedő beteg EKG-ja. Sinus tachycardia. A jobb kamra kifejezett hipertrófiája (RV1 = 10 mm, SV1 hiányzik, SV5-6 = 12 mm, éles EOS eltérés jobbra (α = +155°), negatív TV1-2 és az STV1-2 csökkenése szegmens). Jobb pitvari hipertrófia (P-pulmonale a V2-4-ben)

Az RV-hipertrófia elektrokardiográfiás kritériumai nem kellően specifikusak. Kevésbé egyértelműek, mint LV-hipertrófiában, és hamis pozitív és álnegatív diagnózisokhoz vezethetnek. A normál EKG nem zárja ki a CHLS jelenlétét, különösen COPD-s betegeknél, ezért az EKG-változásokat össze kell hasonlítani a betegség klinikai képével és az echokardiográfiai adatokkal.

Az echokardiográfia (EchoCG) a vezető non-invazív módszer a tüdő hemodinamikájának felmérésére és az LS diagnosztizálására. Az LS ultrahang diagnózisa a hasnyálmirigy szívizom károsodásának jeleinek azonosításán alapul, amelyeket alább ismertetünk.

1. A jobb kamra méretének változása, amelyet két pozícióban értékelnek: parasternális helyzetben a hosszú tengely mentén (általában kevesebb, mint 30 mm) és apikális négykamrás helyzetben. A hasnyálmirigy dilatációjának kimutatására gyakrabban használják az átmérőjét (általában kevesebb, mint 36 mm) és a diasztolé végén lévő területet a hosszú tengely mentén, az apikális négykamrás helyzetben. A RV-tágulat súlyosságának pontosabb felmérése érdekében javasolt a RV-végdiasztolés terület és az LV-vég-diasztolés terület arányát használni, kizárva ezzel a szívméretben mutatkozó egyéni különbségeket. Ennek a mutatónak a 0,6-nál nagyobb emelkedése a hasnyálmirigy jelentős tágulatát jelzi, és ha ez egyenlő vagy nagyobb, mint 1,0, akkor következtetést vonunk le a hasnyálmirigy kifejezett dilatációjáról. A RV apikális négykamrás helyzetben történő tágulásával a RV alakja félhold alakúról oválisra változik, és a szívcsúcsot nem a bal bal oldali foglalhatja el, ahogy ez normális, hanem a RV. A hasnyálmirigy tágulását a törzs (több mint 30 mm) és a tüdőartéria ágainak kitágulása kísérheti. A pulmonalis artéria masszív trombózisa esetén jelentős (50-80 mm-es) tágulása megállapítható, az artéria lumene oválissá válik.

2. A hasnyálmirigy hipertrófiája esetén elülső falának vastagsága diasztoléban mérve a borda alatti négykamrás helyzetben B- vagy M-módban meghaladja az 5 mm-t. A CHLS-ben szenvedő betegeknél általában nemcsak a hasnyálmirigy elülső fala hipertrófiált, hanem az interventricularis septum is.

3. Tricuspidalis regurgitáció változó mértékben, ami viszont a jobb pitvar és a vena cava inferior kitágulatát okozza, melynek belégzési összeomlásának csökkenése jelzi magas vérnyomás a jobb pitvarban.

4. A hasnyálmirigy diasztolés funkciójának értékelése a transztricuspidalis diasztolés áramlás alapján pulzáló üzemmódban történik.

hullám Doppler és színes M-modális Doppler. CHLS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy diasztolés funkciójának csökkenése figyelhető meg, ami az E és A csúcsok arányának csökkenésében nyilvánul meg.

5. A hasnyálmirigy csökkent kontraktilitása LS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy hipokinéziájában nyilvánul meg, az ejekciós frakció csökkenésével. Az echokardiográfiás vizsgálat a RV funkció olyan mutatóit határozza meg, mint a végdiasztolés és a szisztolés végtérfogat, az ejekciós frakció, amely általában legalább 50%.

Ezek a változások a gyógyszerek fejlődésének súlyosságától függően eltérő súlyosságúak. Tehát az akut LS-ben a hasnyálmirigy dilatációja észlelhető, a krónikus LS-ben pedig a hasnyálmirigy hipertrófiájának, diasztolés és szisztolés diszfunkciójának jelei adódnak hozzá.

A jelek másik csoportja a pulmonalis hypertonia kialakulásához kapcsolódik LS-ben. Súlyosságuk mértéke akut és szubakut LS-ben, valamint primer pulmonalis hypertoniás betegekben a legjelentősebb. A CHLS-t a szisztolés nyomás mérsékelt emelkedése jellemzi a pulmonalis artériában, amely ritkán éri el az 50 Hgmm-t. A pulmonalis törzs és a hasnyálmirigy kiáramlási traktusában az áramlás felmérése a bal parasternális és subcostalis rövidtengelyes megközelítésből történik. Tüdőpatológiás betegeknél az ultrahang ablak korlátozottsága miatt a borda alatti pozíció lehet az egyetlen lehetséges hozzáférés a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának megjelenítéséhez. Pulzushullámú Doppler segítségével megmérheti az átlagos nyomást a pulmonalis artériában (Ppa), amelyre általában az A. Kitabatake és munkatársai által javasolt képletet használják. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, ahol AT a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában az áramlás gyorsulási ideje, ET a kilökődési idő (vagy a vér kiürülésének ideje a hasnyálmirigy). Az ezzel a módszerrel kapott Ppa érték COPD-s betegeknél jól korrelál egy invazív vizsgálat adataival, a pulmonalis billentyű megbízható jelének vételének lehetősége meghaladja a 90%-ot.

A pulmonalis hypertonia kimutatásában a legfontosabb a tricuspidalis regurgitáció súlyossága. A tricuspidalis regurgitáció jet használata a legpontosabb non-invazív módszer alapja. szisztolés nyomás a pulmonalis artériában. A méréseket folytonos hullámú Doppler módban, apikális négykamrás vagy borda alatti helyzetben végezzük, lehetőleg színes Doppler egyidejű használatával.

akik feltérképezése. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás kiszámításához hozzá kell adni a jobb pitvar nyomását a tricuspidalis billentyűn átívelő nyomásgradienshez. A transztricuspidalis gradiens mérése a COPD-s betegek több mint 75%-ánál végezhető el. A pulmonális hipertónia minőségi jelei vannak:

1. PH-ban a pulmonalis billentyű hátsó csücskének mozgásának jellege megváltozik, amit M-módban határoznak meg: a PH jellemző mutatója az átlagos szisztolés fog jelenléte a billentyű részleges átfedése miatt, amely a szisztoléban a billentyű W alakú mozgását alkotja.

2. Pulmonalis hypertoniás betegeknél a jobb kamrai nyomásnövekedés következtében az interventricularis septum (IVS) ellaposodik, és a bal kamra a rövid tengely mentén a D betűhöz (D alakú bal kamra) hasonlít. Magas fokú PH esetén az IVS mintegy a hasnyálmirigy falává válik, és diasztoléban paradox módon a bal kamra felé mozog. Amikor a pulmonalis artériában és a jobb kamrában a nyomás meghaladja a 80 Hgmm-t, a bal kamra térfogata csökken, a kitágult jobb kamra összenyomja, és félhold alakot vesz fel.

3. Lehetséges regurgitáció a tüdőbillentyűn (fiataloknál az első fokú regurgitáció normális). Állandó hullámú Doppler vizsgálattal lehetőség nyílik a pulmonalis regurgitáció mértékének mérésére az LA-RV végdiasztolés nyomásgradiensének további kiszámításával.

4. A véráramlás alakjának változása a hasnyálmirigy kivezető csatornájában és az LA billentyű szájánál. Normál nyomáson az LA-ban az áramlás egyenlő szárú, az áramlás csúcsa a szisztolé közepén található; pulmonalis hypertonia esetén a csúcsáramlás a szisztolés első felére tolódik el.

A COPD-ben szenvedő betegeknél azonban a tüdőtágulat gyakran megnehezíti a szív szerkezetének egyértelmű megjelenítését, és szűkíti az echokardiogram ablakát, így a vizsgálat a betegek legfeljebb 60-80%-ánál válik informatívvá. Az utóbbi években megjelent a szív ultrahangvizsgálatának pontosabb és informatívabb módszere - a transzoesophagealis echocardiographia (TEE). A COPD-ben szenvedő betegeknél a TEE a hasnyálmirigy szerkezetének pontos mérésére és közvetlen vizuális értékelésére a preferált módszer a transzoesophagealis szonda nagyobb felbontása és az ultrahang ablak stabilitása miatt, és különösen fontos emphysema és pneumosclerosis esetén.

A jobb szív és a pulmonalis artériák katéterezése

A jobb szív és a tüdőartéria katéterezése a PH diagnosztizálásának arany standardja. Ez az eljárás lehetővé teszi a nyomás közvetlen mérését a jobb pitvarban és az RV-ben, a pulmonalis artériában lévő nyomást, a perctérfogat és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kiszámítását, a kevert vénás vér oxigenizációs szintjének meghatározását. A jobb szív katéterezése invazivitása miatt nem ajánlható széles körben a CHL diagnosztikájában. A javallatok a következők: súlyos pulmonalis hypertonia, gyakori dekompenzált jobb kamrai elégtelenség és tüdőtranszplantációra jelöltek kiválasztása.

Radionuklid-ventrikulográfia (RVG)

Az RVG a jobb kamrai ejekciós frakciót (REF) méri. Az EFVC 40-45% alatt kórosnak tekinthető, de maga az EFVC nem jó mutatója a jobb kamra működésének. Lehetővé teszi a jobb kamra szisztolés funkciójának értékelését, amely nagymértékben függ az utóterheléstől, amely az utóbbi növekedésével csökken. Ezért sok COPD-s betegnél az EFVC csökkenését észlelik, és ez nem jelzi a valódi jobb kamrai diszfunkciót.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI ígéretes módszer a pulmonalis hipertónia és a jobb kamra szerkezetében és működésében bekövetkezett változások értékelésére. Az MRI-vel mért, 28 mm-nél nagyobb jobb pulmonalis artéria átmérő a PH rendkívül specifikus jele. Az MRI módszer azonban meglehetősen drága, és csak speciális központokban érhető el.

A krónikus tüdőbetegség jelenléte (mint a CLS oka) a külső légzés funkciójának speciális vizsgálatát igényli. Az orvosnak a szellőzési elégtelenség típusának tisztázásával kell szembenéznie: obstruktív (a levegő hörgőkön keresztüli áthaladása) vagy korlátozó (a gázcsere területének csökkenése). Az első esetben a krónikus obstruktív bronchitis említhető példaként, bronchiális asztma, és a másodikban - pneumosclerosis, tüdő reszekció stb.

KEZELÉS

A CLS leggyakrabban a CLN kialakulása után fordul elő. A terápiás intézkedések összetett természetűek, és főként ennek a két szindrómának a kijavítására irányulnak, amelyek a következők:

1) az alapbetegség kezelése és megelőzése - leggyakrabban a krónikus tüdőpatológia exacerbációi (alapterápia);

2) CLN és PH kezelése;

3) jobb kamrai szívelégtelenség kezelése. Az alapvető terápiás és megelőző intézkedések közé tartozik

akut vírusos légúti megbetegedések megelőzése (védőoltás) és a dohányzás kizárása. A gyulladásos természetű krónikus tüdőpatológia kialakulásával az exacerbációkat antibiotikumokkal, nyálkahártya-szabályozó gyógyszerekkel és immunkorrektorokkal kell kezelni.

A krónikus pulmonalis szívbetegség kezelésében a legfontosabb a külső légzés működésének javítása (gyulladás, broncho-obstruktív szindróma megszüntetése, légzőizmok javulása).

A CLN leggyakoribb oka az broncho-obstruktív szindróma, melynek oka a hörgők simaizmainak összehúzódása, viszkózus gyulladásos titok felhalmozódása, a hörgők nyálkahártyájának duzzanata. Ezek a változások béta-2-agonisták (fenoterol, formoterol, szalbutamol), M-antikolinerg szerek (ipratropium-bromid, tiotropium-bromid), és egyes esetekben inhalációs glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazását teszik szükségessé inhaláció formájában porlasztóval vagy egyedi inhalátorral. Használhatók metilxantinok (eufillin és prolongált teofillinek (teolong, teotard stb.)). A köptető terápia nagyon egyéni, és különféle kombinációkat és gyógynövény-válogatást (csikó, vadrozmaring, kakukkfű stb.) és vegyszeres előállítást (acetilcisztein, ambroxol stb.) igényel.

Szükség esetén tornaterápiát és a tüdő testtartási elvezetését írják elő. A pozitív kilégzési nyomású légzés (legfeljebb 20 cm-es vízoszlop) mindkét egyszerű eszközzel látható

mozgatható membránnal ellátott "sípok" és összetett eszközök, amelyek szabályozzák a ki- és belégzés nyomását. Ez a módszer csökkenti a légáramlást a hörgőn belül (amelynek hörgőtágító hatása van), és növeli a nyomást a hörgőkben a környező tüdőszövethez képest.

A CRF kialakulásának extrapulmonáris mechanizmusai közé tartozik a légzőizmok és a rekeszizom összehúzódási funkciójának csökkenése. Ezeknek a rendellenességeknek a korrekciós lehetőségei még mindig korlátozottak: tornaterápia vagy a rekeszizom elektromos stimulációja a II. HLN.

A CLN-ben az eritrociták jelentős funkcionális és morfológiai átrendeződésen mennek keresztül (echinocytosis, stomatocytosis stb.), ami jelentősen csökkenti oxigénszállítási funkciójukat. Ebben a helyzetben kívánatos az elveszett funkciójú eritrociták eltávolítása a véráramból, és serkenteni kell a fiatalok (funkcionálisan nagyobb képességű) felszabadulását. Erre a célra erythrocytepheresis, extracorporalis vér oxigenizáció, hemoszorpció alkalmazható.

Az eritrociták aggregációs tulajdonságainak növekedése miatt a vér viszkozitása nő, amihez vérlemezke-gátló szerek (csengőhang, reopoligliukin) és heparin (lehetőleg kis molekulatömegű heparinok - fraxiparin stb.) Kijelölése szükséges.

A légzőközpont csökkent aktivitásával járó hipoventillációban szenvedő betegeknél a központi belégzési aktivitást fokozó gyógyszerek - légzési stimulánsok - alkalmazhatók kiegészítő terápiaként. Mérsékelt légzésdepresszió esetén kell alkalmazni, amely nem igényel O 2-t vagy gépi lélegeztetést (alvási apnoe szindróma, elhízás-hipoventilációs szindróma), vagy ha oxigénterápia nem lehetséges. Az artériás vér oxigénellátását fokozó néhány gyógyszer közé tartozik a niketamid, az acetozalamid, a doxapram és a medroxiprogeszteron, de ezeknek a gyógyszereknek mindegyike nagyszámú mellékhatással jár hosszú távú használat esetén, ezért csak rövid ideig alkalmazhatók, például a betegség súlyosbodása.

Az almitrina-biszmezilát jelenleg azon gyógyszerek közé tartozik, amelyek hosszú ideig képesek korrigálni a hipoxémiát COPD-ben szenvedő betegeknél. Az Almitrin egy konkrét ezelőtt

a carotis csomó perifériás kemoreceptorainak nistómája, amelynek stimulálása a hipoxiás érszűkület növekedéséhez vezet a tüdő rosszul szellőztetett régióiban, a szellőzés-perfúzió arányának javulásával. Az almitrin képessége 100 mg / nap dózisban bizonyított. COPD-s betegeknél a paCO2 szignifikáns növekedéséhez (5-12 Hgmm-rel) és a paCO2-csökkenéshez (3-7 Hgmm-rel) vezet, a klinikai tünetek javulásával és a betegség súlyosbodásának gyakoriságának csökkenésével, amely több évre képes késleltetni a hosszú távú 0 2 terápia kijelölését. Sajnos a COPD-s betegek 20-30%-a nem reagál a terápiára, a széles körű alkalmazást korlátozza a perifériás neuropátia és egyéb mellékhatások kialakulásának lehetősége. Jelenleg az almitrin kinevezésének fő indikációja a COPD-ben szenvedő betegek mérsékelt hipoxémiája (pa0 2 56-70 Hgmm vagy Sa0 2 89-93%), valamint VCT-vel kombinálva, különösen hypercapnia hátterében. .

értágítók

A PAH mértékének csökkentése érdekében a cor pulmonale betegek komplex terápiájában perifériás értágító szerek szerepelnek. A leggyakrabban használt kalciumcsatorna-antagonisták és nitrátok. Jelenleg két kalcium-antagonista javasolt a nifedipin és a diltiazem. Az egyik melletti választás a kezdeti pulzusszámtól függ. Relatív bradycardiában szenvedő betegeknek nifedipint, relatív tachycardiában - diltiazemet kell ajánlani. Ezeknek a hatékonynak bizonyult gyógyszerek napi adagja meglehetősen magas: nifedipinnél 120-240 mg, diltiazemnél 240-720 mg. A nagy dózisban alkalmazott kalcium-antagonisták kedvező klinikai és prognosztikai hatásait primer PH-ban szenvedő betegeknél (különösen azoknál, akiknél korábban pozitív akut teszt) mutatták ki. A III generációs dihidropiridin kalcium antagonisták - amlodipin, felodipin stb. - szintén hatásosak ebben a LS-ben szenvedő betegcsoportban.

A kalciumcsatorna-antagonisták azonban nem javasoltak COPD-vel összefüggő pulmonális hipertónia esetén, annak ellenére, hogy képesek csökkenteni a Ppa-t és növelni a perctérfogatot ebben a betegcsoportban. Ennek oka az artériás hipoxémia súlyosbodása, amelyet a tüdőerek tágulása okoz.

a tüdő rosszul szellőző területei a szellőzés-perfúzió arányának romlásával. Ezenkívül a kalcium-antagonisták hosszú távú (több mint 6 hónapos) terápiájával a pulmonalis hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​​​jótékony hatás kiegyenlítődik.

Hasonló helyzet áll fenn a COPD-ben szenvedő betegeknél, amikor nitrátokat írnak fel: az akut tesztek a gázcsere romlását mutatják, és a hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyógyszereknek nincs pozitív hatása a tüdő hemodinamikára.

Szintetikus prosztaciklin és analógjai. A prosztaciklin egy erős endogén értágító, antiaggregációs, antiproliferatív és citoprotektív hatással, amelynek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása (az endoteliális sejtkárosodás és a hiperkoagulabilitás csökkentése). A prosztaciklin hatásmechanizmusa a simaizomsejtek ellazulásával, a thrombocyta aggregáció gátlásával, az endothel funkció javításával, a vaszkuláris sejtproliferáció gátlásával, valamint közvetlen inotróp hatással, a hemodinamika pozitív változásaival és az oxigénfelhasználás növekedésével jár. a vázizmokban. A prosztaciklin klinikai alkalmazása PH-ban szenvedő betegeknél a stabil analógjainak szintéziséhez kapcsolódik. Eddig a világ legnagyobb tapasztalatait az epoprosztenollal halmozták fel.

Az epoprosztenol az intravénás prosztaciklin (prosztaglandin I 2) egyik formája. Kedvező eredményeket értek el az LS vaszkuláris formájában szenvedő betegeknél - primer PH-ban szisztémás kötőszöveti betegségekben. A gyógyszer növeli a perctérfogatot és csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát, hosszan tartó használatával pedig javítja az LS-ben szenvedő betegek életminőségét, növelve a terheléstűrő képességet. Az optimális dózis a legtöbb beteg számára 20-40 ng/ttkg/perc. Az epoprosztenol analógját, a treprostinilt is használják.

Mostanra kifejlesztették a prosztaciklin analóg orális gyógyszerformáit. (beraproszt, iloproszt)és tartják klinikai vizsgálatok tüdőembólia, primer pulmonalis hypertonia, szisztémás kötőszöveti betegségek következtében kialakult LS vascularis formájú betegek kezelésében.

Oroszországban az LS-ben szenvedő betegek kezelésére szolgáló prosztanoidok csoportjából jelenleg csak a prosztaglandin E 1 (vazaprosztán) kapható, amelyet intravénásan írnak fel.

növekedés 5-30 ng/kg/perc. tanfolyam kezelés a gyógyszert 60-80 mcg napi adagban 2-3 hétig adják a kalcium-antagonistákkal végzett hosszú távú terápia hátterében.

Endothelin receptor antagonisták

Az endotelin-receptor antagonisták alkalmazásának oka az endotelin rendszer aktiválása volt PH-ban szenvedő betegeknél. A primer PH hátterében vagy szisztémás kötőszöveti betegségek hátterében kialakult CPS-ben szenvedő betegek kezelésében igazolt két ebbe az osztályba tartozó gyógyszer (boszentán és szitaczentán) hatékonysága.

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

A szildenafil a cGMP-függő foszfodiészteráz (5-ös típus) erős szelektív inhibitora, amely megakadályozza a cGMP lebomlását, csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát és a jobb kamra túlterhelését. A mai napig vannak adatok a szildenafil hatékonyságáról különböző etiológiájú LS-ben szenvedő betegeknél. Ha a szildenafilt napi 2-3 alkalommal 25-100 mg-os dózisban alkalmazták, az LS-ben szenvedő betegek hemodinamikájában és terhelési toleranciájában javult. Alkalmazása akkor javasolt, ha más gyógyszeres terápia hatástalan.

Hosszú távú oxigénterápia

A CLS bronchopulmonalis és thoracophreniás formájában szenvedő betegeknél a betegség kialakulásában és progressziójában az alveoláris hypoxia a főszerep, így az oxigénterápia a patogenetikailag leginkább alátámasztott kezelési módszer ezen betegek kezelésében. A krónikus hipoxémiában szenvedő betegek oxigénhasználata kritikus, folyamatos, hosszú távú, és általában otthon adható, ezért ezt a terápiás formát hosszú távú oxigénterápiának (LTOT) nevezik. A VCT feladata a hipoxémia korrigálása >60 Hgmm pO 2 érték elérésével. és Sa02 >90%. Optimálisnak tekinthető a paO 2 60-65 Hgmm között tartása, és ezen értékek túllépése az artériás vér Sa0 2 és oxigéntartalmának enyhe növekedéséhez vezet, azonban CO 2 visszatartás kísérheti, különösen alvás, ami negatív

hatással van a szív, az agy és a légzőizmok működésére. Ezért a VCT nem javallt mérsékelt hipoxémiában szenvedő betegek számára. A VCT javallatai: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). A legtöbb COPD-s beteg számára elegendő az 1-2 l/perc O 2 áramlás, a legsúlyosabb betegeknél az áramlás 4-5 l/percre növelhető. Az oxigénkoncentráció 28-34 térfogatszázalék legyen. A VCT legalább napi 15 órát (napi 15-19 órát) javasol. Az oxigénterápiás kezelések közötti maximális szünetek nem haladhatják meg a 2 órát egymás után, mert. a 2-3 óránál hosszabb szünetek jelentősen növelik a pulmonalis hipertóniát. VCT-hez oxigénkoncentrátorok, folyékony oxigén tartályok és sűrített gázpalackok használhatók. A leggyakrabban használt koncentrátorok (permeátorok), amelyek a nitrogén eltávolításával oxigént szabadítanak fel a levegőből. A VCT átlagosan 5 évvel növeli a CRF-ben és CLS-ben szenvedő betegek várható élettartamát.

Így a modern farmakológiai szerek nagy arzenálja ellenére a VCT a leghatékonyabb módszer a CLS legtöbb formájának kezelésére, így a CLS-ben szenvedő betegek kezelése elsősorban a pulmonológus feladata.

A hosszú távú oxigénterápia a CLN és HLS kezelésének leghatékonyabb módja, átlagosan 5 évvel meghosszabbítja a betegek várható élettartamát.

Hosszú távú otthoni szellőztetés

A tüdőbetegségek terminális stádiumában a lélegeztetési tartalék csökkenése miatt légzéstámogatást igénylő hypercapnia alakulhat ki, amelyet hosszú ideig, folyamatosan, otthon kell végezni.

NINCS inhalációs terápia

A NO-val végzett inhalációs terápia, amelynek hatása hasonló az endothel-relaxáló faktorhoz, pozitív hatást fejt ki CHD-ben szenvedő betegeknél. Értágító hatása a guanilát-cikláz aktiválásán alapul a tüdőerek simaizomsejtjeiben, ami a ciklo-GMP szintjének növekedéséhez és az intracelluláris kalciumtartalom csökkenéséhez vezet. Belégzés N0 régió

szelektív hatást fejt ki a tüdő ereire, és elsősorban a tüdő jól szellőző részein okoz értágulatot, javítva a gázcserét. Krónikus légúti betegségben szenvedő betegeknél az NO természetesen történő alkalmazása esetén a pulmonalis artériában csökken a nyomás, és megnő az oxigén parciális nyomása a vérben. A NO hemodinamikai hatásai mellett megakadályozza és visszafordítja a pulmonalis vaszkuláris és hasnyálmirigy átépülését. Az inhalált NO optimális dózisa 2-10 ppm koncentráció, a magas NO koncentráció (több mint 20 ppm) pedig a tüdőerek túlzott értágulatát okozhatja, és a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyának romlásához vezethet fokozott hipoxémiával. A NO-inhaláció kiegészítése a VCT-vel COPD-s betegeknél fokozza a gázcserére gyakorolt ​​pozitív hatást, csökkenti a pulmonális hipertónia szintjét és növeli a perctérfogatot.

CPAP terápia

Folyamatos pozitív légúti nyomásterápia (folyamatos pozitív légúti nyomás- CPAP) CRF és CLS kezelési módszereként alkalmazzák obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő betegeknél, megelőzve a légúti összeomlás kialakulását. A CPAP bizonyított hatásai az atelektázia megelőzése és megszüntetése, a tüdőtérfogat növekedése, a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyhiányának csökkenése, az oxigénellátás fokozása, a tüdő megfelelősége és a folyadék újraelosztása a tüdőszövetben.

szívglikozidok

A COPD-ben és cor pulmonale-ban szenvedő betegek szívglikozidjai csak bal kamrai szívelégtelenség esetén hatásosak, és hasznosak lehetnek pitvarfibrilláció kialakulásában is. Ezenkívül kimutatták, hogy a szívglikozidok tüdőérösszehúzódást válthatnak ki, és a hypercapnia és az acidózis jelenléte növeli a glikozid-mérgezés valószínűségét.

Diuretikumok

Az ödémás szindrómában szenvedő, dekompenzált CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében diuretikus terápiát alkalmaznak, beleértve az antagonistákat is.

aldoszteron (aldakton). A diuretikumokat óvatosan, alacsony dózisban kell beadni, mivel RV-elégtelenség esetén a perctérfogat jobban függ az előterheléstől, és ezért az intravaszkuláris folyadéktérfogat túlzott csökkenése a RV töltőtérfogatának csökkenéséhez és a perctérfogat csökkenéséhez vezethet. valamint a vér viszkozitásának növekedése.és a pulmonalis artériában a nyomás éles csökkenése, ezáltal rontva a gázok diffúzióját. A diuretikus terápia másik súlyos mellékhatása a metabolikus alkalózis, amely légzési elégtelenségben szenvedő COPD-s betegeknél a légzőközpont aktivitásának gátlásához és a gázcsere romlásához vezethet.

Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok

A dekompenzált cor pulmonale betegek kezelésében az elmúlt években az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók (ACE-gátlók) kerültek előtérbe. Az ACE-gátló terápia CHLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonális hipertónia csökkenéséhez és a perctérfogat növekedéséhez vezet. A COPD-s betegek CLS-jének hatékony terápiájának kiválasztásához javasolt az ACE gén polimorfizmusának meghatározása, mert csak az ACE II és ID gén altípusaival rendelkező betegeknél figyelhető meg az ACE-gátlók kifejezett pozitív hemodinamikai hatása. Az ACE-gátlók minimális terápiás dózisban történő alkalmazása javasolt. A hemodinamikai hatás mellett az ACE-gátlók pozitív hatással vannak a szívüregek méretére, az átépülési folyamatokra, a terheléstűrésre és a szívelégtelenségben szenvedő betegek várható élettartamára.

Angiotenzin II receptor antagonisták

Az elmúlt években adatokat gyűjtöttek e gyógyszercsoport sikeres alkalmazásáról a COPD-s betegek CLS kezelésében, ami a hemodinamika és a gázcsere javulásával nyilvánult meg. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése leginkább az ACE-gátlókkal szembeni intoleranciában (száraz köhögés miatt) szenvedő CLS-ben szenvedő betegeknél javasolt.

Pitvari septostomia

NÁL NÉL mostanában a primer PH hátterében kialakult jobb kamrai szívelégtelenségben szenvedő betegek kezelésében váltak

használjon pitvari septostomiát, azaz. kis perforáció kialakulása az interatrialis septumban. A jobbról balra irányú sönt létrehozása lehetővé teszi az átlagos nyomás csökkentését a jobb pitvarban, a jobb kamra tehermentesítését, a bal kamra előterhelésének és a perctérfogat növelését. A pitvari septostomia akkor javasolt, ha a jobb kamrai szívelégtelenség minden típusú gyógyszeres kezelése hatástalan, különösen gyakori ájulás mellett, vagy a tüdőtranszplantáció előtti előkészítő szakaszban. A beavatkozás hatására csökken a syncope, nő a terheléstűrő képesség, de nő az életveszélyes artériás hypoxaemia kialakulásának kockázata. A betegek mortalitási aránya a pitvari szeptostomia során 5-15%.

Tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció

A 80-as évek végétől. században a ciklosporin A immunszuppresszív gyógyszer alkalmazásának kezdete után a kezelésben terminális szakaszok tüdőelégtelenség esetén a tüdőtranszplantációt sikeresen alkalmazták. CLN-ben és LS-ben szenvedő betegeknél az egyik vagy mindkét tüdő transzplantációját, a szív-tüdő komplexumot hajtják végre. Kimutatták, hogy az LS-ben szenvedő betegek 3 és 5 éves túlélése az egyik vagy mindkét tüdő, szív-tüdő komplex transzplantációja után 55, illetve 45% volt. A legtöbb központ szívesebben végzi a kétoldali tüdőtranszplantációt a kevesebb posztoperatív szövődmény miatt.