A limfocitás leukémia fő mutatói a vérvizsgálatokban. Limfocitás leukémia laboratóriumi diagnosztikája és kezelése Krónikus limfocitás leukémia súlyosbodása

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2015

Krónikus limfocitás leukémia (C91.1)

Onkohematológia

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői Tanács
RSE a REM "Republikánus Központban
egészségfejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
és társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. július 9-én kelt
6. protokoll

Protokoll neve:

Krónikus limfocitás leukémia/kis limfocita limfóma- a vérrendszer daganatos megbetegedése, amelyet jellegzetes immunfenotípussal (CD5 és CD23 együttes expressziója) morfológiailag érett és immunológiailag inkompetens B-limfociták proliferációja és felhalmozódása jellemez a vérben, a csontvelőben és a limfoid szervekben.
A krónikus limfocitás leukémia (CLL) és a kis limfocita limfóma ugyanazon betegség különböző megnyilvánulásai. Mindkét esetben a klonális kis B-limfociták a fő szubsztrát. Az egyetlen különbség az, hogy CLL-ben a daganatos limfociták nagy része a csontvelőben és a perifériás vérben, limfómában pedig a nyirokcsomókban található kis limfocitákból koncentrálódik.

Protokoll kód:

ICD kód -10:
C91.1 - Krónikus limfocitás leukémia

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2015

A protokollban használt rövidítések:
* - egyetlen import keretében vásárolt gyógyszerek
CLL - krónikus limfocitás leukémia
NCCN – National Comprehensive Cancer Network
HSC - hematopoietikus őssejtek
MRD - minimális reziduális (residuális) betegség
PCT - polikemoterápia
TKI - tirozin kináz inhibitorok
TCM - csontvelő őssejt transzplantáció
FISH - fluoreszcens in situ hibridizáció
HLA - humán leukocita antigén rendszer
AH - artériás magas vérnyomás
BP - vérnyomás
ALAT - alanin aminotranszferáz
ASAT - aszpartát-aminotranszferáz
HIV - humán immunhiányos vírus
ELISA - enzim immunoassay
CT - számítógépes tomográfia
LDH - laktát-dehidrogenáz
MDS - mielodiszplasztikus szindróma
MPO - mieloperoxidáz
NE - naftilészteráz
UAC - általános elemzés vér
PCR - polimeráz láncreakció
ESR - eritrociták ülepedési sebessége
UZDG - ultrahangos dopplerográfia
ultrahang - ultrahangos eljárás
EF - ejekciós frakció
FGDS - fibrogastroduodenoszkópia
RR - légzésszám
HR - pulzusszám
EKG - elektrokardiográfia
EchoCG - echokardiográfia
NMRI - mágneses magrezonancia képalkotás
PET/CT - pozitronemissziós tomográfia/számítógépes tomográfia

Protokoll felhasználók: terapeuták, orvosok Általános gyakorlat, onkológusok, hematológusok.

Bizonyítéki szint skála

A bizonyítékok szintje	Az ajánlások alapját képező tanulmányok jellemzői
DE	Kiváló minőségű metaanalízis, a randomizáltak szisztematikus áttekintése klinikai kutatás(RCT) vagy egy nagy RCT nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelynek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra.
NÁL NÉL	A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése vagy kiváló minőségű (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok alacsony kockázatú torzítás, vagy egy RCT alacsony (+) torzítási kockázattal, amely általánosítható egy megfelelő populációra.
TÓL TŐL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Amelyek eredményei általánosíthatók az érintett populációra, vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú (++ vagy +) RCT-kre, amelyek eredményei közvetlenül nem általánosíthatók a megfelelő populációra.
D	Egy sor eset leírása ill
	nem kontrollált vizsgálat ill
	Szakértői vélemény

Osztályozás

Klinikai osztályozás

1. táblázat A CLL-stádiumok osztályozása K. Rai szerint. [idézet a 2-től]

Színpad	Jellegzetes	Előrejelzés	Medián te-túlélőképesség
	Csak limfocitózis több mint 15 × 109/l a vérben, több mint 40% a csontvelőben	Jó	Ugyanaz, mint a lakosság
	Limfocitózis + nyirokcsomók megnagyobbodása	Közbülső	9 év
	Limfocitózis + splenomegalia és/vagy hepatomegalia nyirokcsomó-megnagyobbodástól függetlenül	Közbülső	6 év
III	Limfocitózis + hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l, függetlenül a nyirokcsomók és szervek megnagyobbodásától	Rossz	1,5 év
	Limfocitózis + vérlemezkék kevesebb, mint 100 × 109 / l, függetlenül a vérszegénység, megnagyobbodott nyirokcsomók és szervek jelenlététől	Rossz	1,5 év

2. táblázat: A CLL stádiumainak osztályozása J. Binet szerint. [idézet a 2-től]

Színpad	Jellegzetes	Medián túlélés
	Hemoglobin több mint 100 g/l, vérlemezke több mint 100-109/l, duzzadt nyirokcsomók 1-2 területen	Ugyanaz, mint a lakosság
	Hemoglobin több mint 100 g/l, vérlemezke több mint 100. 109/l, három vagy több területen duzzadt nyirokcsomók	7 év
	Hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l, vérlemezke kevesebb, mint 100. 109/l tetszőleges számú, megnagyobbodott nyirokcsomójú területre, függetlenül a szerv megnagyobbodásától	2 év

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Diagnosztikai kritériumok diagnózis :
Abszolút monoklonális B-limfocitózis (limfociták ≥5×109/l) a perifériás vérben legalább 3 hónapig;
· A perifériás vér limfocitáinak citológiai jellemzői: kicsi, keskeny citoplazmatikus limfociták kondenzált kromatinmagokkal, magvak nélkül.
· A B-limfociták klonalitásának igazolása könnyű láncokkal (λ vagy κ) és az aberráns immunfenotípus (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) kimutatása áramlási citometriával.
· Ha a krónikus limfocitás leukémia diagnózisát a perifériás vér limfocitáinak áramlási citometriája igazolja, a csontvelő és a nyirokcsomók citológiai és szövettani/immunhisztokémiai vizsgálata nem szükséges.

Panaszok arról:
· gyengeség;
· izzadás;
· fáradtság;
subfebrilis állapot;
· hűtés;
fájdalom a csontokban vagy ízületekben;
A testtömeg csökkenése;
vérzéses kiütések petechiák és ecchymosis formájában a bőrön;
orrvérzés;
menorrhagia;
fokozott vérzés
duzzadt nyirokcsomók
fájdalom és nehézség a bal felső hasban (megnagyobbodott lép);
nehézség a jobb hypochondriumban.

Anamnézis figyelmet kell fordítani:
Hosszan tartó gyengeség
gyors fáradtság;
gyakori fertőző betegségek;
Fokozott vérzés
vérzéses kiütések megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon;
Nyirokcsomók, máj, lép megnagyobbodása.

Fizikális vizsgálat:
sápadtság bőr;
vérzéses kiütések - petechiák, ecchymosis;
légszomj
· tachycardia;
A máj megnagyobbodása
A lép megnagyobbodása
a nyirokcsomók megnagyobbodása;
a nyak, az arc, a kezek duzzanata – a felső vena cava (olyan ér, amely a test felső feléből a szívbe juttatja a vért) megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomói nyomás hatására.

Diagnosztika

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:

A járóbeteg szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:



Perifériás nyirokcsomók, szervek ultrahangvizsgálata hasi üreg, beleértve lép.

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok:
mielogram;





ELISA HIV-markerekhez;
ELISA a herpeszcsoport vírusainak markereire;
β2 mikroglobulin;
közvetlen Coombs-teszt, haptoglobin
Reberg-Tareev teszt;
· általános vizelet elemzés;
· koagulogram;

· HLA gépelés;
EKG;
Echokardiográfia;
Teljes test PET/CT Richter-szindróma gyanúja esetén a preferált meghatározására nyirokcsomó biopsziához;
A mellkasi és a hasi szakaszok CT-vizsgálata kontraszttal.

A tervezett kórházi kezelésre utaló vizsgálatok minimális listája:
KLA (leukoformula, vérlemezkék kiszámítása kenetben);
vércsoport és Rh-faktor;
biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, globulinok, IgA, IgM, IgG, húgysav, kreatinin, karbamid, LDH, ALT, AST, össz- és direkt bilirubin);
A hasi szervek és a lép, a perifériás nyirokcsomók ultrahangja;
A szervek röntgenfelvétele mellkas.

A kórházi szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
KLA (vérlemezkék és retikulociták számlálásával);
· OAM;
Perifériás vér immunfenotipizálása áramlási citométeren (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, ciklinD1, könnyű láncok, IgM);
biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, globulinok, IgA, IgM, IgG, húgysav, kreatinin, karbamid, LDH, ALT, AST, össz- és direkt bilirubin);
Perifériás nyirokcsomók, hasi szervek ultrahangvizsgálata, incl. lép;
a mellkas röntgenfelvétele;
mielogram;
A csontvelő citogenetikai vizsgálata;
csontvelő-vizsgálat FISH segítségével (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· molekuláris genetikai vizsgálat: az immunglobulinok nehéz láncai (IGHV) variábilis régiói génjeinek mutációs állapota;
Vérszérum és vizelet immunkémiai vizsgálata (a vérszérum szabad könnyű láncai, elektroforézis a vérszérum és a napi vizelet immunfixálásával). Immunkémiai vizsgálat lehetőségének hiányában - szérumfehérjék elektroforézise;
ELISA és PCR a vírusos hepatitis markereire;
ELISA HIV-markerekhez;
β2 mikroglobulin;
Közvetlen Coombs-teszt, haptoglobin;
EKG;
echokardiográfia;
Reberg-Tareev teszt;
· koagulogram;
vércsoport és Rh-faktor;
· HLA tipizálás.

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
pro-BNP (pitvari natriuretikus peptid) a vérszérumban;
· bakteriológiai vizsgálat biológiai anyagok;
· citológiai vizsgálat biológiai anyagok;
Az immunogram
· szövettani vizsgálat biopszia (nyirokcsomó, csípőtaraj);
PCR for vírusos fertőzések(vírusos hepatitis, citomegalovírus, vírus herpes simplex, Epstein-Barr vírus, Varicella/Zoster vírus);
radiográfia orrmelléküregek orr
csontok és ízületek radiográfiája;
FGDS;
· Az erek ultrahangja;
bronchoszkópia;
kolonoszkópia;
a vérnyomás napi ellenőrzése;
napidíj EKG monitorozás;
spirográfia.

Diagnosztikai intézkedések a mentő szakaszában egészségügyi ellátás:
panaszok összegyűjtése és a betegség anamnézise;
fizikális vizsgálat (légzésszám, pulzusszám meghatározása, bőrfelmérés, máj, lép, perifériás nyirokcsomók méretének meghatározása).

12.4 Instrumentális kutatás:
· A hasi szervek, nyirokcsomók ultrahangja: a máj, a lép méretének növekedése, perifériás lymphadenopathia.
· A mellkasi szegmens CT-vizsgálata: a megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomók kimutatására.
· EKG: az impulzusok vezetésének megsértése a szívizomban.
· EchoCG: a szívhibák, aritmiák és más betegségek kizárására a betegeknél, amelyeket szívkárosodás kísér.
· FGDS: leukémiás nyálkahártya infiltráció gyomor-bél traktus, amely a gyomor fekélyes elváltozásait, 12 nyombélfekélyt, gyomor-bélrendszeri vérzést okozhat.
· Bronchoszkópia: a vérzés forrásának felderítése.

A szűk szakemberek konzultációjának indikációi:
orvos röntgen endovaszkuláris diagnosztika és kezelés - központi telepítése vénás katéter perifériás hozzáférésből (PICC);
hepatológus - diagnózis és kezelés vírusos hepatitisz;
· nőgyógyász - terhesség, metrorrhagia, menorrhagia, konzultáció kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
Dermatovenereológus - bőr szindróma;
fertőző betegségek specialistája - vírusfertőzések gyanúja;
kardiológus - ellenőrizetlen magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, rendellenességek pulzusszámés vezetőképesség;
neuropatológus akut rendellenesség agyi keringés, agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, neuroleukémia;
idegsebész - akut cerebrovaszkuláris baleset, diszlokációs szindróma;
nefrológus (efferentológus) - veseelégtelenség;
onkológus - szilárd daganatok gyanúja;
fül-orr-gégész - az orrmelléküregek és a középfül gyulladásos betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére;
szemész - látássérült, gyulladásos betegségek szemek és függelékek;
proktológus - anális repedés, paraproctitis;
pszichiáter - pszichózisok;
pszichológus - depresszió, anorexia stb.;
· resuscitator - súlyos szepszis, szeptikus sokk, akut tüdősérülés szindróma kezelése differenciációs szindrómában és terminális állapotokban, centrális vénás katéterek telepítése.
reumatológus - Sweet-szindróma;
mellkassebész exudatív mellhártyagyulladás, pneumothorax, a tüdő zygomycosisa;
· transzfuziológus - transzfúziós közeg kiválasztására pozitív indirekt mantiglobulin teszt, transzfúziós sikertelenség, akut masszív vérveszteség esetén;
Urológus - a húgyúti rendszer fertőző és gyulladásos betegségei;
ftiziátria - tuberkulózis gyanúja;
· sebész - műtéti szövődmények(fertőző, vérzéses);
· arc-állcsont-sebész - a dento-állkapocs rendszer fertőző és gyulladásos betegségei.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi kutatás:

• Általános vérvizsgálat: megszámolják a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számát. Ez az elemzés az egyik első olyan betegeknél, akiknél vérbetegség gyanúja merül fel. Ez az elemzés kimutathatja a perifériás vérben legalább 5,0 x 10 / 9 l kisméretű, morfológiailag érett limfociták jelenlétét, amelyek jelenléte megkülönböztető diagnózis nem okozhatja más limfocitózissal járó betegségek. Az első kapcsolatfelvételkor korai fázis betegségek esetén a leukociták száma 10-20x10/l között változhat, melynek nagy része (több mint 60%-a) kisméretű limfociták, kis mennyiségben átmeneti formáikkal (limfoblasztok, prolimfociták).
• Biokémiai elemzés vér: növekedés van LDH aktivitás, hypogammaglobulinémia, hemolízis jelei.
• Morfológiai vizsgálat: csontvelő-aspirátumban a limfocita infiltrációnak legalább 30%-nak kell lennie.
• Immunfenotipizálás: A limfoid sejtek a CLL-ben főleg monoklonális és B-limfociták, amelyek CD19-et, CD20-at, CD23-at és CD5-öt egyaránt expresszálnak, miközben tartalmaznak alacsony szint a sejtfelszínen slg. T-sejt antigén (pl. CD2, CD3) hiányzik.

Megkülönböztető diagnózis

megkülönböztető diagnózis.
A CLL-ben lévő sejtek fenotípusos jellemzőit felhasználva lehetséges megkülönböztető diagnózis egyéb, a keringő atípusos limfociták megnövekedett számával járó betegségekkel (plazmasejtes, prolymphocytás, szőrös sejtes és variáns szőrsejtes leukémia, valamint non-Hodgkin limfóma a leukémiás stádiumban).
· prolimfocita leukémia. A morfológiai szubsztrátot nagy kerek maggal és kiemelkedő magvakkal rendelkező sejtek képviselik. A PPL-ben a legtöbb perifériás vér mononukleáris sejtje rendelkezik morfológiai jellemzők prolimfociták; a CLL-ből transzformált PPL-ben limfociták polimorf populációja van jelen. A PLL-betegek sejtjei olyan immunglobulinokat hordoznak, amelyek különböznek a B-CLL immunglobulinjaitól. Lehetnek CD5 és CD20 antigént expresszálnak. A V(H) gén szomatikus mutációinak nagy gyakoriságát írták le a PLL-ben.
· Szőrös sejtes leukémia. A HCL-ben szenvedő betegekre jellemző a bolyhos citoplazmával rendelkező sejtek jelenléte, thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 x 109 /l), vérszegénység, neutropenia (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· Lymphoplasmacytás limfóma. A daganatot a kisméretű és plazmacitoid limfociták, valamint különböző számú immunoblasztot tartalmazó plazmasejtek diffúz proliferációja képviseli. Az infiltráció térfogata általában kisebb, mint a B-CLL-ben, és a kis limfocitákon kívül plazmát és plazmacitoid sejteket is tartalmaz. A daganatsejtek felszíni és citoplazmatikus immunglobulinokkal rendelkeznek, általában az IgM osztályba tartoznak, kevesebb az IgD, és szükségszerűen expresszálnak olyan antigéneket, amelyek jellemzik a B-sejteket (CD 19, CB20, CD22, CD79a). A CD5 sejtek negatívak és nem tartalmaznak CD10, CD23, CD43+ "~; CD25 vagy CDllc bizonyos esetekben. A CD5 és CD23 hiánya, az slg és CD20 magas szintje, a citoplazmatikus immunglobulinok jelenléte a CLL differenciáldiagnózisára szolgál. A csontagy B-kissejtes beszűrődésével és az IgM-monoklonális gammopathiával kombinálva bármilyen koncentrációjú monoklonális fehérje megerősíti a lymphoplasmacytás limfóma diagnózisát.
· Limfóma marginális zóna sejtekből. Extranodális B-sejtes marginális zóna limfóma: heterogén kis B-limfociták extranodális limfómája, amely a marginális zónából származó sejteket (centrocitaszerű), monocytoid sejteket, kis limfocitákat különböző arányban, szétszórt immunoblaszt-, centroblaszt-szerű és plazmasejteket tartalmaz. 40%). A daganatsejtek slg-t (IgM>IgG>IgA), kisebb mértékben IgD-t és 40-60% citoplazmatikus Ig-t expresszálnak, ami plazmacitoid differenciálódást jelez. A sejtek B sejt antigéneket (CD19, CD20, CD22, CD79a) hordoznak, és CD5 és CD1O negatívak. Általában immunfenotípusos vizsgálatokat végeznek a daganat megerősítésére és a B-CLL (CD5+), a köpenyzóna limfóma (CD5+) és a tüszőcentrum limfóma (CD1O, CD43, CD11c és clg) kizárására.
· Limfóma a köpenyzóna sejtjeiből. A daganatképző sejtek kis és közepes méretű limfocitákból állnak, amelyek magjai szabálytalan alakúak, rosszul látható sejtmaggal, és a halvány citoplazma keskeny peremét határozzák meg. A daganatsejtek közül centroblasztokat vagy immunoblasztokat mutatnak ki. A köpenyzónából származó daganatsejtek CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 pozitívnak számítanak, felszíni immunglobulinokat (slg+) hordoznak, de a CD10 és CD23 negatívak. A köpenyzóna sejtjeiből származó limfómás betegek 50-82% -ánál megfigyelhető a csontvelő tumorsejtek általi beszűrődése, amely lehet csomós, paratrabecularis vagy intersticiális jellegű. A köpenyzónából származó tumorsejtek citogenetikai változásait a t(ll;14)(ql3;q32) transzlokáció jelenléte jellemzi.
· Follikuláris limfóma. Az FL olyan sejtekből áll, amelyek morfológiailag és immunfenotípusosan hasonlóak a normál germinális centrumsejtekhez, és az egyik leggyakoribb limfóma variáns. A nyirokcsomó szövettani képét a daganatsejtek csomós vagy follikuláris növekedése jellemzi. A nyirokcsomó diffúz infiltrációjának jelenléte rontja a betegség prognózisát.

Külföldi kezelés

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Külföldi kezelés

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:
A remisszió elérése és fenntartása.

Kezelési taktika:

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód:általános védelem.
Diéta: A neutropeniás betegeknek nem ajánlott speciális étrendet követni ( bizonyíték szintje B).

Orvosi kezelés

A kezelés megkezdésének jelzései:

Az életminőséget rontó B-tünetek jelenléte;
Vérszegénység és/vagy thrombocytopenia a csontvelő leukémiás sejtekkel történő beszűrődése miatt (a betegség előrehaladott stádiuma: Binet szerint C, Rai szerint III-IV);
Kompressziós problémákat okozó súlyos lymphadenopathia vagy splenomegalia
A limfociták abszolút számának megkétszerezése a vérben kevesebb, mint 6 hónap alatt (csak 30 × 109 / l-nél nagyobb limfocitózisban szenvedő betegeknél);
Autoimmun hemolitikus anémia vagy thrombocytopenia, amely ellenáll a standard terápiának.
A terápia megkezdésének indikációit kritikusan meg kell vizsgálni.
Autoimmun szövődmények (hemolitikus anémia, thrombocytopenia) esetén, ha nincs további javallat a CLL-terápia megkezdésére, a kezelést az autoimmun hemolitikus anémia és az autoimmun thrombocytopenia kezelési protokollja szerint végezzük.

A CLL korai stádiumának kezelése a progresszió jelei nélkül (Binet A és B stádium, Rai 0-II stádium tünetekkel, Rai III-IV stádium).

A CLL korai stádiumának kezelése nem javítja a túlélést. A korai szakaszban szokásos taktika a „figyelj és várj” stratégia. 3-6-12 havonta utólagos klinikai és laboratóriumi vizsgálatot kell végezni a telepített UAC kötelező vizsgálatával.

CLL előrehaladott stádiumú A és B stádiumának kezelése Binet szerint aktivitás jeleivel, C stádium Binet szerint; Rai 0-II stádium tünetekkel, Rai III-IV stádium (B bizonyíték szint).

Ebben a csoportban a betegek kemoterápiára utalnak. A kezelés megválasztása a beteg szomatikus állapotától és az egyidejű betegségek jelenlététől függ.
A 70 évnél fiatalabb, társbetegségben nem szenvedő betegeknél az FCR (Fludarabine + Cyclophosphamid + Rituximab), a BR (Bendamustine + Rituximab) az első vonalbeli terápia. Pentosztatin a kladribin pedig első vonalbeli terápiaként alkalmazható CLL-ben, de előnyben részesítik az FCR kombinációt. A bendamustin első vonalbeli terápiaként való alkalmazása kevésbé toxikus kezelési lehetőség az FCR-hez képest, hatékonyabb, mint a Chlorambucil (medián eseménymentes túlélés 21,6 hónap vs 8,3 hónap; p.<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
70 évesnél idősebb és/vagy súlyos társbetegségben szenvedő betegeknél a Chlorambucil a standard első vonalbeli terápia. A bendamusztin, a rituximab monoterápia vagy a purin analógok csökkentett dózisú ciklusai lehetnek a leggyakoribb alternatívák.

A CLL kezelése del(17p) és del(11q) segítségével(B bizonyítási szint).
· A kemoterápia megkezdésének időpontja CLL-ben szenvedő betegeknél nem függ a citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatok eredményeitől. Ha azonban a kezelésre javallatok vannak, a terápia taktikája bizonyos esetekben, prognosztikailag kedvezőtlen kromoszóma-rendellenességek esetén változhat.
· Del (17p) kromoszóma defektusban vagy p53 mutációban szenvedő betegek – az ibrutinib a választott gyógyszer.
Az ibrutinib az első olyan gyógyszer, amely kifejezetten a Bruton-tirozin-kinázt célozza meg, egy olyan fehérjét, amely fontos szerepet játszik a B-limfociták érésében és működésében, és részt vesz a B-sejtes onkohematológiai betegségek patogenezisében. Bruton tirozin kináz gátlójaként az ibrutinib elpusztítja a tumor B-limfocitákat, és más kemoterápiás módszerekkel ellentétben csekély hatással van az egészséges T-limfocitákra. Ez azt jelenti, hogy a beteg immunrendszerére gyakorolt ​​hatása nem olyan negatív, mint a jelenlegi terápia esetében, amely javítja a beteg közérzetét a kezelés alatt és felgyorsítja a gyógyulási folyamatot.
• A HLA-azonos donorral rendelkező fiatal betegeket, miután a terápiára reagáltak, allogén hematopoietikus őssejt-transzplantációra kell utalni.

A CLL visszaeső és refrakter változatainak kezelése(C bizonyítási szint).
Az ibrutinib a választott gyógyszer a relapszusok és a refrakter CLL kezelésére. A Resonate vizsgálatokban kimutatott hatékonyság (randomizált, többközpontú, nyílt vizsgálat, 3. fázis. Ibrutinib (PCI-32765) versus ofatumumab relapszusban vagy rezisztens krónikus kis limfocitás leukémiában/limfómában szenvedő betegeknél).
Az ibrutinibet 420 mg-os adagban (3 x 140 mg-os kapszula) alkalmazzák.

Az ibrutinib-kezelés indikációi:
· ECOG állapot 0-1.
· CLL diagnózisa, a CLL tanulmányozásával foglalkozó nemzetközi munkacsoport kritériumai szerint megállapított, 2008;
A terápia megkezdésére vonatkozó javallatok jelenléte (lásd fent).
A betegnek legalább egy CLL-kezelést kell kapnia purinanalógok bevonásával, vagy del(17p)-t észleltek.

Az ibrutinib-kezelés ellenjavallatai:
Limfóma és leukémia központi idegrendszeri károsodással.
· A gyógyszer első adagját megelőzően nincs dokumentálva a citogenetikai és/vagy FISH kimutatása, vagy a CLL diagnózisa nem igazolt immunfenotipizálással.
Transzformáció vagy prolymphocytás leukémia vagy Richter-szindróma anamnézisében.
Kontrollálatlan autoimmun hemolitikus anémia vagy idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP).
Korábban ofatumumabbal vagy ibrutinibbel kezelték.
· Az előző autotranszplantációt követő 6 hónapon belül a gyógyszer első adagja előtt.
· Korábbi allogén őssejt-transzplantációt követő 6 hónapon belül, vagy graft-versus-host betegség vagy immunszuppresszív gyógyszerigény bármely bizonyítéka a vizsgálati gyógyszer első adagját megelőző 28 napon belül.
Korábbi rosszindulatú megbetegedések anamnézisében, bizonyos bőrrákok és rosszindulatú daganatok kivételével, kezelve és aktív betegség jelei nélkül több mint 3 éve.
Szerológiai állapot, amely megerősíti az aktív hepatitis B vagy C jelenlétét.
A beteg nem tudja lenyelni a kapszulákat, vagy olyan betegsége van, amely befolyásolja a gyomor-bél traktus működését.
Kontrollálatlan aktív szisztémás gombás, vírusos és bakteriális fertőzések
Antikoaguláns kezelést igényel warfarinnal.

transzfúziós támogatás.
A transzfúziós terápia indikációit elsősorban a klinikai megnyilvánulások határozzák meg minden egyes beteg esetében egyénileg, figyelembe véve az életkort, a társbetegségeket, a kemoterápia toleranciáját és a szövődmények kialakulását a kezelés korábbi szakaszaiban.
Az indikációk meghatározására szolgáló laboratóriumi indikátorok kiegészítő jelentőséggel bírnak, főként a vérlemezkekoncentrátum profilaktikus transzfúziójának szükségességének felméréséhez.
A transzfúziók indikációi a kemoterápia utáni időtől is függnek – figyelembe veszik az arányok következő napokban várható csökkenését.
Vörösvértest tömeg/szuszpenzió (bizonyítékok szintjeD):
· A hemoglobinszintet nem kell növelni, amíg a normál tartalékok és a kompenzációs mechanizmusok elegendőek a szöveti oxigénszükséglet kielégítéséhez;
· Krónikus vérszegénységben csak egyetlen javallat van a vörösvérsejt-médium transzfúziójára - tünetekkel járó vérszegénység (tachycardia, nehézlégzés, angina pectoris, syncope, de novo depresszió vagy ST-eleváció formájában nyilvánul meg);
· A 30 g/l alatti hemoglobinszint a vörösvértest-transzfúzió abszolút indikációja;
A szív- és érrendszer és a tüdő dekompenzált betegségeinek hiányában a hemoglobinszint a vörösvértestek profilaktikus transzfúziójának indikációja lehet krónikus vérszegénységben:

Vérlemezkekoncentrátum (bizonyítékok szintjeD):
· Ha a vérlemezkék szintje 10 x10 9 /l alatt van, vagy vérzéses kiütések jelennek meg a bőrön (petechiák, zúzódások), profilaktikus aferézis vérlemezkék transzfúziót végzünk.
· Lázas betegeknél az aferézises vérlemezkék profilaktikus transzfúziója, invazív beavatkozásra tervezett betegeknél magasabb szinten - 10 x10 9 /l - végezhető.
Petechiális foltos típusú hemorrhagiás szindróma (orr-, ínyvérzés, meno-, metrorrhagia, egyéb lokalizációjú vérzés) jelenlétében terápiás célból vérlemezke-koncentrátum transzfúziót végeznek.

Frissen fagyasztott plazma (bizonyítékok szintjeD):
· FFP transzfúziót végeznek vérzéses betegeknél vagy invazív beavatkozások előtt;
· Az invazív beavatkozások tervezésekor az INR³ 2,0 (idegsebészeti ³ 1,5) betegeket FFP transzfúzióra jelölteknek tekintik. Tervezett beavatkozásokkal legalább 3 nappal a beavatkozás előtt legalább 30 mg / nap fitomenadion intravénásan vagy szájon át történő felírása lehetséges.

2. táblázat: A CLL fő kezelési rendjei különböző klinikai csoportokban (B evidenciaszint).

Betegcsoport	Első vonalbeli terápia	Terápia visszaesés/refrakter
70 évnél fiatalabb betegek, akiknek nincs súlyos társbetegsége	kemoimmunterápia; fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab (FCR); fludarabin + rituximab (FR); Obinutuzumab + Chlorambucil.	ibrutinib; Idelalisib + rituximab; kemoimmunterápia; FCR; PCR; bendamusztin ± rituximab; fludarabin + alemtuzumab; OFAR (oxaliplatin, fludarabin, citarabin, rituximab); ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alemtuzumab ± rituximab;
70 év feletti vagy súlyos társbetegségben szenvedő betegek	obinutuzumab + klórambucil; Rituximab + klórambucil; Rituximab; Fludarabine ± Rituximab; kladribin; Chlorambucil.	ibrutinib; Idelalisib + rituximab; kemoimmunterápia; FCR dóziscsökkentéssel; PCR dóziscsökkentéssel; bendamusztin ± rituximab; Nagy dózisú metilprednizolon ± rituximab Rituximab + klórambucil; ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alemtuzumab ± rituximab; Rituximab.
Súlyos társbetegségben szenvedő legyengült betegek	Chlorambucil ± prednizolon; Rituximab (monoterápia).	Hosszú távú válasz (több mint 3 év) - hasonló a terápia első vonalához; Rövid válasz (kevesebb, mint 2 év) - Bendamustine + Rituximab.
70 évnél fiatalabb betegek, akiknek nincs súlyos társbetegsége cdel(11q)	fludarabin + ciklofoszfamid + rituximab (FCR); bendamusztin + rituximab (BR); fludarabin + rituximab (FR); pentosztatin + ciklofoszfamid + rituximab (PCR); bendamusztin + rituximab (BR); Obinutuzumab + Chlorambucil.	ibrutinib; Idelalisib + rituximab; kemoimmunterápia; FCR; PCR; bendamusztin ± rituximab; fludarabin + alemtuzumab; R-CHOP (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizolon); OFAR (oxaliplatin, fludarabin, citarabin, rituximab); ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alemtuzumab ± rituximab; Nagy dózisú metilprednizolon ± rituximab
70 év feletti, vagy súlyos kísérőbetegségben szenvedő betegek del(11q)	obinutuzumab + klórambucil; Rituximab + klórambucil; Bendamusztin (70 mg/m2 1 ciklusban 90 mg/m2-ig) + Rituximab (BR); Ciklofoszfamid + Prednizolon ± Rituximab; FCR csökkentett dózisokban; Rituximab; Chlorambucil.	ibrutinib; Idelalisib + rituximab; kemoimmunterápia; FCR dóziscsökkentéssel; dóziscsökkentési PCR; bendamusztin ± rituximab; Nagy dózisok metilprednizolon ± rituximab; Rituximab + klorambucil; ofatumumab; Lenalidomid ± rituximab; Alemtuzumab ± rituximab; Ritximab.

3. táblázat. Kísérőterápia (B evidenciaszint).

Probléma	Megoldások
Ismétlődő légúti fertőzések, amelyek intravénás antibiotikumot vagy kórházi kezelést igényelnek	A szérum Ig G szintjének csökkenésével 500 mg / dl alatti havi immunglobulin humán plazmafehérjék 0,3-0,5 g / kg
A vírusfertőzések (herpesz, citomegalovírus) és a pneumocystis tüdőgyulladás fokozott kockázata purin analógok, Alemtuzumab bevonásával végzett kezelés után	A purin analógokkal és/vagy alemtuzamabbal végzett kezelés során meg kell akadályozni a herpes simplex vírus (Acyclovir vagy analógok) és a pneumocystis tüdőgyulladás (Szulfametoxazol / Trimetoprim vagy analógjai) okozta fertőzéseket. Az alemtuzumab-kezelés a citomegalovírus fertőzés reaktiválódásának nagy kockázatával jár. A kezelés csak akkor lehetséges, ha a CMV virémiát 2-3 hetente kvantitatív PCR-rel monitorozzák. A profilaxist Ganciclovirral végezzük (in/in vagy orálisan).
Autoimmun citopéniák	Az autoimmun hemolitikus anaemia a fludarabin alkalmazásának ellenjavallata. Ha a Fludarabin-kezelés során alakul ki, akkor a gyógyszer alkalmazását azonnal felfüggesztik, és a fludarabint kizárják a további kezelésből. Megmagyarázhatatlan izolált thrombocytopenia esetén a csontvelő citológiai vizsgálata végezhető az immunjellegének kizárására. Részleges vörösvérsejt-aplázia gyanúja esetén csontvelő-vizsgálat szükséges parvovírus B19 kimutatására. Az autoimmun citopéniák kezelése magában foglalja a kortikoszteroidokat, a Rituximabot, az intravénás humán plazmafehérjéket, a ciklosporint, a lépeltávolítást, az immunthrombocytopenia esetén pedig az Eltrombopagot vagy a Romiplostim-ot.
Oltás	Az éves influenza elleni védőoltás a Rituximab-, Alemtuzumab- vagy purin-analógok kezelésének befejezése után legkorábban 6 hónappal adható, a B-sejtek felépülésétől függően. A hepatitis B elleni védőoltást B-sejtek kimerülése esetén nem végezzük. A pneumococcus elleni vakcinával történő oltás 5 évente javasolt. Kerülje az élő vakcinával, beleértve a HerpesZostert is

4. táblázat. Fő kemoterápiás sémák krónikus limfocitás leukémia esetén.

gyógyszerek	Az adagolás módja
Ibrutinib monoterápia
Ibrutinib	420 mg/nap (3 x 140 mg-os kapszula)
Monoterápia chlorambucillal
Chlorambucil	10 mg / m 2 / nap orálisan x 7 nap Naponta 2 mg 300-350 mg-os kúradagig, majd fenntartó terápia 10-15 mg havonta 1-2 alkalommal
Monoterápia bendamustinnal
Bendamustine	100 mg/m 2 IV 30 percig 1-2 napig havonta 1 alkalommal X 6 kúra
Monoterápia fludarabinnal
fludarabin	25 mg / m 2 / nap / 5 napon belül havonta 1 alkalommal X 6 kúra
Rituximab monoterápia
Rituximab	375 mg/m 2 iv. hetente egyszer #4, ismételje meg 6 havonta 4 alkalommal
Chlorambucil + Prednisolon	1 alkalommal 2 hét alatt
Chlorambucil	30 mg / m 2 belül - 1 nap
Prednizolon	80 mg szájon át 1-5 napig
bendamusztin + rituximab (BR)	1 alkalommal 4 hétben X 6 tanfolyam
Bendamustine	90 mg/m 2 IV 30 percen keresztül 1-2 napon keresztül havonta 1 alkalommal X 6 kúra
Rituximab
Fludarabine+Prednizolon	4 hét alatt 1 alkalommal
fludarabin	30 mg / m 2 / nap / nap 1-5
Prednizolon	30 mg / m 2 / nap szájon át 1-5 napig
Fludarabin + Ciklofoszfamid + Rituximab (FCR)	1 alkalommal 4 hétben X 6 tanfolyam
fludarabin	25 mg/m 2 IV az 1-3. napon
Ciklofoszfamid	250 mg/m 2 IV az 1-3. napon
Rituximab	375 mg/m 2 IV az 1. kúra 1. napján, 500 mg/m 2 IV az 1. napon 2-6 kúra esetén
Ciklofoszfamid + vinkrisztin + prednizolon (CVP)	1 alkalommal 3 héten belül 18 hónapig
Ciklofoszfamid	300 mg/m 2 szájon át 1-5 napig
Vincristine	1,4 mg/m 2 (max. 2 mg) IV 1 napig
Prednizolon	100 mg/m 2 szájon át 1-5 napig
Ibrutinib	hosszú ideje
Ibrutinib	420 mg (3 x 140 mg-os kapszula) naponta egyszer

Ambuláns orvosi ellátás:
- az alapvető gyógyszerek listája a felszabadulás formájának megjelölésével (100%-os felhasználási valószínűséggel):

Antineoplasztikus és immunszuppresszív szerek:
bendamusztin, 100 mg-os injekciós üveg;
vinkrisztin, 1 mg-os injekciós üveg;
dexametazon, 4 mg-os ampulla;

ibrutinib 140 mg kapszula
prednizolon 30 mg ampulla, 5 mg tabletta;
rituximab injekciós üveg

klorambucil 2 mg tabletta;

ciszplatin, 100 mg-os injekciós üveg;
citarabin, 100 mg-os injekciós üveg;
etopozid, 100 mg injekció.

A rákellenes szerek toxikus hatását gyengítő gyógyszerek:
· filgrasztim, oldatos injekció 0,3 mg/ml, 1 ml;

Antibakteriális szerek:
azitromicin, tabletta/kapszula, 500 mg;
amoxicillin/klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg;
moxifloxacin, tabletta, 400 mg;
ofloxacin, tabletta, 400 mg;
ciprofloxacin tabletta, 500 mg;
metronidazol, tabletta, 250 mg, fogászati ​​gél 20 g;
eritromicin, 250 mg-os tabletta.

Gombaellenes gyógyszerek:
anidulafungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg/fiola;



Klotrimazol, oldat külső használatra 1% 15ml;

flukonazol, kapszula/tabletta 150 mg.

Vírusellenes gyógyszerek:
acyclovir, tabletta, 400 mg, gél tubusban 100 000 egység 50 g;


famciklovir tabletta 500 mg

A pneumocystosis kezelésére használt gyógyszerek:
szulfametoxazol/trimetoprim 480 mg tabletta.

A víz-, elektrolit- és sav-bázis egyensúly megsértésére szolgáló megoldások:

· dextróz, oldatos infúzióhoz 5% 250ml;
Nátrium-klorid, oldatos infúzió 0,9% 500 ml.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek:
Heparin, injekció 5000 NE/ml, 5 ml; (a katéter öblítéséhez)

rivaroxaban tabletta
· tranexámsav, kapszula/tabletta 250 mg;

Egyéb gyógyszerek:
Ambroxol, belsőleges és inhalációs oldat, 15mg/2ml, 100ml;

atenolol, tabletta 25 mg;



Drotaverin, tabletta 40 mg;


levofloxacin, tabletta, 500 mg;

Lisinopril 5 mg tabletta
metilprednizolon, tabletta, 16 mg;

omeprazol 20 mg kapszula;

prednizolon, tabletta, 5 mg;
Dioktaéderes szmektit, por belsőleges szuszpenzióhoz 3,0 g;

Torasemid, 10 mg-os tabletta;


Klórhexidin, oldat 0,05% 100ml;

Kórházi szintű orvosi ellátás:
- az alapvető gyógyszerek listája a felszabadulás formájának megjelölésével (100%-os felhasználási valószínűséggel):

Antineoplasztikus és immunszuppresszív szerek
· ciklofoszfamid, 200 mg-os injekciós üveg;
doxorubicin, 10 mg-os injekciós üveg;
vinkrisztin, 1 mg-os injekciós üveg;
Prednizolon, 30 mg-os ampulla;
rituximab injekciós üveg
bendamusztin, 100 mg-os injekciós üveg;
· fludarabin, 25 mg koncentrátum oldathoz, injekciós üveg;
Prednizolon, 5 mg tabletta;
etopozid, 100 mg injekció;
ciszplatin, 100 mg-os injekciós üveg;
dexametazon, 4 mg-os ampulla;
citarabin, 100 mg-os injekciós üveg.

- a további gyógyszerek listája a felszabadulás formájának megjelölésével (kevesebb, mint 100% a felhasználási valószínűség):

A rákellenes szerek toxikus hatását csökkentő gyógyszerek
filgrasztim, oldatos injekció 0,3 mg / ml, 1 ml;
ondansetron, injekció 8 mg/4 ml;
Uromitexan, injekciós üveg.

Antibakteriális szerek
azitromicin, tabletta/kapszula, 500 mg, liofilizált por oldatos intravénás infúzióhoz, 500 mg;
Amikacin, por injekcióhoz, 500 mg/2 ml vagy por oldatos injekcióhoz, 0,5 g;
Amoxicillin / klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg, por oldatos injekcióhoz intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz 1000 mg + 500 mg;
Vankomicin, por/liofilizátum oldatos infúzióhoz 1000 mg;
· gentamicin, oldatos injekció 80mg/2ml 2ml;
imipinem, cilasztatin por oldatos infúzióhoz, 500 mg/500 mg;
Nátrium-kolisztimetát*, liofilizátum oldatos infúzióhoz 1 millió E/üveg;
metronidazol tabletta, 250 mg, oldatos infúzió 0,5% 100 ml, fogászati ​​gél 20 g;
Levofloxacin, oldatos infúzió 500 mg/100 ml, tabletta 500 mg;
linezolid, oldatos infúzió 2 mg/ml;
Meropenem, liofilizátum/por oldatos injekcióhoz 1,0 g;
moxifloxacin tabletta 400 mg, oldatos infúzió 400 mg/250 ml
ofloxacin, tabletta 400 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml;
piperacillin, tazobaktám por oldatos injekcióhoz 4,5 g;
· tigeciklin*, liofilizált por oldatos injekcióhoz 50 mg/fiola;
Ticarcillin/klavulánsav, liofilizált por oldatos infúzióhoz 3000mg/200mg;
cefepim, por oldatos injekcióhoz 500 mg, 1000 mg;
cefoperazon, szulbaktám por oldatos injekcióhoz 2 g;
· ciprofloxacin, oldatos infúzió 200 mg/100 ml, 100 ml, tabletta 500 mg;
eritromicin, 250 mg-os tabletta;
Ertapenem liofilizátum, oldatos intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz 1 g.

Gombaellenes gyógyszerek
Amfotericin B*, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 50 mg/fiola;
anidulofungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg/fiola;
vorikonazol por oldatos infúzióhoz 200 mg/fiola;
vorikonazol tabletta, 50 mg;
· itrakonazol belsőleges oldat 10 mg/ml 150,0;
Kaszpofungin, liofilizátum oldatos infúzióhoz 50 mg;
klotrimazol, krém külső használatra 1% 30g, oldat külső használatra 1% 15ml;
· mikafungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz 50 mg, 100 mg;
flukonazol, kapszula/tabletta 150 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml, 100 ml.

Vírusellenes gyógyszerek
acyclovir, krém külső használatra, 5% - 5,0, tabletta - 400 mg, por oldatos infúzióhoz, 250 mg;
Valaciclovir, tabletta, 500 mg;
valganciklovir, tabletta, 450 mg;
· ganciklovir*, liofilizátum oldatos infúzióhoz 500 mg;
famciklovir, tabletta, 500 mg №14.

Pneumocisztózisra használt gyógyszerek
szulfametoxazol/trimetoprim, koncentrátum oldatos infúzióhoz (80mg+16mg)/ml, 5ml, 480mg tabletta.

További immunszuppresszív szerek:
Dexametazon, injekció 4 mg/ml 1 ml;
metilprednizolon, 16 mg-os tabletta, 250 mg-os injekció;
Prednizon, injekció 30 mg/ml 1 ml, tabletta 5 mg;

A víz-, elektrolit- és sav-bázis egyensúly megsértésére, parenterális táplálásra használt megoldások
albumin, oldatos infúzió 10%, 100 ml;
albumin, oldatos infúzió 20% 100 ml;
· injekcióhoz való víz, oldatos injekció 5 ml;
· dextróz, infúziós oldat 5% - 250 m, 5% - 500 ml; 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· kálium-klorid, oldatos intravénás beadásra 40 mg/ml, 10 ml;
· kalcium-glükonát, oldatos injekció 10%, 5 ml;
· kalcium-klorid, oldatos injekció 10% 5 ml;
Magnézium-szulfát, injekció 25% 5 ml;
Mannit, injekció 15% -200,0;
· nátrium-klorid, infúziós oldat 0,9% 500 ml;
· nátrium-klorid, infúziós oldat 0,9% 250ml;
Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldatos infúzióhoz 200 ml-es, 400 ml-es injekciós üvegben;
· nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldatos infúzióhoz 200ml, 400ml;
Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-hidrogén-karbonát oldatos infúzióhoz 400 ml;
L-alanin, L-arginin, glicin, L-hisztidin, L-izoleucin, L-leucin, L-lizin-hidroklorid, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-szerin, L-treonin, L-triptofán , L-tirozin, L-valin, nátrium-acetát-trihidrát, nátrium-glicerofoszfát-pentihidrát, kálium-klorid, magnézium-klorid-hexahidrát, glükóz, kalcium-klorid-dihidrát, olíva- és szójaolaj keverék emulzió inf.-hez: háromkamrás tartályok 2 l
hidroxi-etil-keményítő (penta-keményítő), infúziós oldat 6% 500 ml;
Aminosav komplex, infúziós emulzió, amely olíva- és szójaolaj 80:20 arányú keverékét, elektrolitos aminosavoldatot, dextróz oldatot, 1800 kcal összkalóriatartalmú 1 500 ml-es háromrészes tartály.

Intenzív terápiában használt gyógyszerek (szívritmus szerek szeptikus sokk kezelésére, izomrelaxánsok, vazopresszorok és érzéstelenítők):
aminofillin, injekció 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, injekció, 150 mg/3 ml;
atenolol, tabletta 25 mg;
Atrakurium-bezilát, oldatos injekció, 25 mg/2,5 ml;
atropin, oldatos injekció, 1 mg/ml;
diazepam, oldat intramuszkuláris és intravénás alkalmazásra 5 mg/ml 2 ml;
dobutamin*, injekció 250 mg/50,0 ml;
· dopamin, oldat/koncentrátum oldatos injekcióhoz 4%, 5 ml;
rendszeres inzulin;
· ketamin, oldatos injekció 500 mg/10 ml;
· morfium, oldatos injekció 1% 1ml;
noradrenalin*, injekció 20 mg/ml 4,0;
· pipekurónium-bromid, liofilizált por injekcióhoz 4 mg;
propofol, emulzió intravénás beadásra 10 mg/ml 20 ml, 10 mg/ml 50 ml;
rokurónium-bromid, oldat intravénás beadásra 10 mg/ml, 5 ml;
nátrium-tiopentál, por oldatos oldathoz intravénás beadáshoz 500 mg;
· fenilefrin, oldatos injekció 1% 1ml;
fenobarbitál, tabletta 100 mg;
humán normál immunglobulin, oldatos infúzió;
Epinefrin, injekció 0,18% 1 ml.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek
Aminokapronsav, 5% -os oldat -100 ml;
Anti-inhibitor koaguláns komplex, liofilizált por injekciós oldathoz, 500 NE;
Heparin, injekció 5000 NE/ml, 5 ml, gél tubusban 100000 NE 50g;
vérzéscsillapító szivacs, 7*5*1, 8*3 méretű;
Nadroparin, injekció előretöltött fecskendőben, 2850 NE anti-Xa/0,3 ml, 5700 NE anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparin, injekciós oldat fecskendőben 4000 anti-Xa NE/0,4 ml, 8000 anti-Xa NE/0,8 ml.

Egyéb gyógyszerek
bupivakain, injekció 5 mg/ml, 4 ml;
Lidokain, oldatos injekció, 2%, 2 ml;
Prokain, injekció 0,5%, 10 ml;
humán immunglobulin normál oldat intravénás beadásra 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazol, kapszula 20 mg, liofilizált por oldatos injekcióhoz 40 mg;
famotidin, liofilizált por oldatos injekcióhoz 20 mg;
Ambroxol, injekció, 15 mg/2 ml, belsőleges és inhalációs oldat, 15 mg/2 ml, 100 ml;
amlodipin 5 mg tabletta/kapszula;
acetilcisztein, por belsőleges oldathoz, 3 g;
Dexametazon, szemcsepp 0,1% 8 ml;
Difenhidramin, injekció 1% 1 ml;
Drotaverin, injekció 2%, 2 ml;
kaptopril, tabletta 50 mg;
· ketoprofen, oldatos injekció 100 mg/2 ml;
· laktulóz, szirup 667g/l, 500 ml;
Levomycetin, szulfadimetoxin, metil-uracil, trimekain kenőcs külső használatra 40g;
Lisinopril 5 mg tabletta
· metiluracil, kenőcs helyi használatra tubusban 10% 25g;
nafazolin, orrcsepp 0,1% 10ml;
nicergolin, liofilizátum injekciós oldat készítéséhez 4 mg;
povidon-jód, oldat külső használatra 1 l;
szalbutamol, oldat porlasztóhoz 5mg/ml-20ml;
Smektidioktaéder, por szuszpenzióhoz orális adagoláshoz 3,0 g;
spironolakton, 100 mg-os kapszula;
Tobramicin, szemcsepp 0,3% 5 ml;
Torasemid, 10 mg-os tabletta;
· tramadol, oldatos injekció 100 mg/2 ml, kapszula 50 mg, 100 mg;
fentanil, transzdermális terápiás rendszer 75 mcg/óra (rákbetegek krónikus fájdalmának kezelésére);
folsav, tabletta, 5 mg;
furoszemid, oldatos injekció 1% 2 ml;
kloramfenikol, szulfadimetoxin, metil-uracil, trimekain kenőcs külső használatra 40g;
Klórhexidin, oldat 0,05% 100ml
Kloropiramin, injekció 20 mg/ml 1 ml.

A sürgősségi ellátás szakaszában nyújtott gyógyszeres kezelés: nem hajtották végre.

Más típusú kezelések:

Egyéb járóbeteg-szintű kezelések: ne alkalmazza.

Egyéb, álló szinten biztosított típusok:
Hematopoietikus őssejtek transzplantációjának javallatai.
Az allogén csontvelő-transzplantáció a refrakter és/vagy a del(17p) és p53 mutációt hordozó variánsok fő kezelése. Az autológ transzplantáció nem javítja az eredményeket a kemoimmunoterápiához képest.

A sürgősségi orvosi ellátás szakaszában nyújtott egyéb kezelési módok: ne alkalmazza.

Műtéti beavatkozás:

Ambuláns sebészeti beavatkozás: nem hajtották végre.

Sebészeti beavatkozás a kórházban: fertőző szövődmények és életveszélyes vérzés kialakulásával a betegek sürgősségi indikációk esetén sebészeti beavatkozásokon eshetnek át.

A kezelés hatékonyságának mutatói

1. táblázat A terápiára adott válasz kritériumai krónikus limfocitás leukémiában (NCCN, 2014).

Paraméter	Teljes válasz	Részleges válasz	A betegség progressziója	A betegség stabilizálása
Lymphadenopathia	legfeljebb 1 cm	Több mint 50%-os csökkentés	Több mint 50%-os növekedés
A máj és/vagy lép méretei	Normál méretek	Több mint 50%-os csökkentés	Több mint 50%-os növekedés	A méret -49%-ról +49%-ra változik
Alkotmányos tünetek	Nem	Bármi	Bármi	Bármi
Leukociták	Több mint 1,5x109/l	Több mint 1,5x109/l vagy 50%-os javulás	Bármi	Bármi
Keringő B-limfociták	Normál		Több mint 50%-os növekedés az eredetihez képest	Változások -49%-ról +49%-ra
vérlemezkék	Több mint 100 x109/l	Több mint 100 x 109 / l vagy az eredeti érték több mint 50%-a	Több mint 50%-os csökkenés az alapértékhez képest	Változások -49%-ról +49%-ra
Hemoglobin	Több mint 110 g/l transzfúzió nélkül	Több mint 20 g/l az eredetihez képest	Kevesebb, mint 20 g/l az eredetihez képest	Növelje kevesebb, mint 110 g/l vagy kevesebb, mint 50%-a a kiindulási értéknek, vagy csökkentse kevesebb mint 20 g/l

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Vérzéscsillapító szivacs

Azitromicin (Azitromicin)

Alemtuzumab (Alemtuzumab)

Humán albumin (emberi albumin)

Ambroxol (Ambroxol)

Amikacin (amikacin)

Aminokapronsav (Aminokaproinsav)

Aminosavak parenterális tápláláshoz + egyéb gyógyszerek (zsíremulziók + dextróz + multiminerális)

Aminofillin (Aminofillin)

Amiodaron (amiodaron)

Amlodipin (Amlodipin)

Amoxicillin (amoxicillin)

Amfotericin B (Amfotericin B)

Anidulafungin (Anidulafungin)

Antiinhibitor koaguláns komplex (Antiingibitorny koaguláns komplex)

Atenolol (Atenolol)

Atrakurium-bezilát (Atrakurium-bezilát)

Atropin (atropin)

Acetilcisztein (acetilcisztein)

Acyclovir (Acyclovir)

Bendamustine (Bendamustine)

Bupivakain (bupivakain)

Valaciklovir (Valacyclovir)

Valganciclovir (Valganciclovir)

Vancomycin (Vancomycin)

Vincristine (Vincristine)

Injekcióhoz való víz (injekcióhoz való víz)

Vorikonazol (Vorikonazol)

Ganciklovir (Ganciklovir)

Gentamicin (Gentamicin)

Heparin-nátrium (heparin-nátrium)

Hidroxietil-keményítő (hidroxietil-keményítő)

Dexametazon (Dexametazon)

Dextróz (dextróz)

Diazepam (Diazepam)

Difenhidramin (difenhidramin)

Dobutamin (Dobutamin)

Doxorubicin (Doxorubicin)

Dopamin (dopamin)

Drotaverin (Drotaverinum)

Ibrutinib (Ibrutinib)

Idelalisib (Idelalisib)

Imipenem (Imipenem)

Normál humán immunglobulin (IgG + IgA + IgM) (Humán normál immunglobulin (IgG + IgA + IgM))

Humán normál immunglobulin (Humán normál immunglobulin)

Itrakonazol (itrakonazol)

Kálium-klorid (kálium-klorid)

Kalcium-glükonát (kalcium-glükonát)

Kalcium-klorid (kalcium-klorid)

Captopril (25 mg)

Kaszpofungin (Caspofungin)

Ketamin

Ketoprofen (Ketoprofen)

Klavulánsav

Kladribin (Cladribine)

Klotrimazol (klotrimazol)

Kolisztimetát-nátrium (kolisztimetát-nátrium)

Aminosav-komplexum parenterális tápláláshoz

Thrombocyta koncentrátum (CT)

Laktulóz (laktulóz)

Levofloxacin (Levofloxacin)

Lidokain (Lidokain)

Lisinopril (Lisinopril)

Linezolid (linezolid)

Magnézium-szulfát (Magnézium-szulfát)

Mannit (mannit)

Meropenem (meropenem)

Mesna

Metilprednizolon (Metilprednizolon)

Metiluracil (Dioxometiltetrahidropirimidin) (Methyluracil (Dioxometiltetrahidropirimidin))

Metronidazol (Metronidazol)

Micafungin (Micafungin)

Moxifloxacin (Moxifloxacin)

Morfin (Morphine)

Nadroparin kalcium (Nadroparin kalcium)

Nátrium-acetát

Nátrium-hidrogén-karbonát (nátrium-hidrogén-karbonát)

Nátrium-klorid (nátrium-klorid)

Nafazolin (Nafazolin)

Nicergoline (Nicergoline)

Norepinefrin (norepinefrin)

Obinuzumab (Obinutuzumab)

Oxaliplatin (Oxaliplatin)

Omeprazol (omeprazol)

Ondansetron (Ondansetron)

Ofatumumab (Ofatumumab)

Ofloxacin (Ofloxacin)

Pentostatin (Pentostatin)

Pipekurónium-bromid (Pipekuroniyu bromide)

Plazma, frissen fagyasztva

Povidon – jód (Povidone – jód)

Prednizolon (Prednizolon)

Prokain (Prokain)

Propofol (Propofol)

Rivaroxaban (Rivaroxaban)

Rituximab (Rituximab)

Rokurónium-bromid (Rocuronium)

Salbutamol (Salbutamol)

Szmektit dioktaéder (Dioctahedral szmektit)

Spironolakton (Spironolakton)

Szulfadimetoxin (Szulfadimetoxin)

Szulfametoxazol (Szulfametoxazol)

Tazobaktám (Tazobaktám)

Tigeciklin (Tigeciklin)

Ticarcillin (Ticarcillin)

Tiopentál-nátrium (Tiopentál-nátrium)

Tobramicin (Tobramicin)

Torasemid (torasemid)

Tramadol (Tramadol)

Tranexámsav (Tranexámsav)

Trimekain (Trimekain)

Trimetoprim (Trimethoprim)

Famotidin (Famotidin)

Famciclovir (Famciclovir)

Fenilefrin (fenilefrin)

Fenobarbitál (fenobarbitál)

Fentanil (Fentanil)

Filgrasztim (Filgrasztim)

Fludarabine (Fludarabine)

Flukonazol (Flukonazol)

Folsav

Furoszemid (furoszemid)

Chlorambucil (Chlorambucil)

Klóramfenikol (klóramfenikol)

Klórhexidin (klórhexidin)

Klórpiramin (Kloropiramin)

Cefepime (Cefepime)

Cefoperazon (Cefoperazon)

Ciklofoszfamid (Ciklofoszfamid)

Ciprofloxacin (Ciprofloxacin)

Ciszplatin (Cisplatin)

Citarabin (Citarabin)

Enoxaparin-nátrium (enoxaparin-nátrium)

Epinefrin (epinefrin)

Eritromicin (eritromicin)

eritrocita tömeg

Vörösvértest szuszpenzió

Ertapenem (Ertapenem)

Etopozid (Etopozid)

A kezelés során alkalmazott ATC szerinti gyógyszercsoportok

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi:

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
fertőző szövődmények;
autoimmun hemolízis;
hemorrhagiás szindróma.

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
a diagnózis igazolására

Megelőzés

Megelőző intézkedések: nem.

További ügyintézés:
A konszolidációs vagy fenntartó terápia hatékonysága CLL-ben nem bizonyított. A CLL fenntartó terápiája csak klinikai vizsgálatok keretében lehetséges.

Információ

Források és irodalom

1. Jegyzőkönyvek az RCHD MHSD RK Szakértői Tanácsának üléseiről, 2015.
   1. Hivatkozások: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). 50. JEL: útmutató fejlesztői kézikönyv. Edinburgh: JEL; 2014. (50. sz. JELZÉS kiadvány). . Elérhető a következő URL-ről: http://www.sign.ac.uk. 2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkin Lymphomas, 2014 (http://www.nccn.org) 3. Eichhorst B., HallekM., DreylingM. Krónikus limfocitás leukémia: ESMO Clinical Practice Guidelines for Diagnózis, kezelés és nyomon követés Ann Oncol (2010) 21 (5. melléklet): v162-v164 4. Parker A., ​​Bain B., Devereux S. et al., Best Practice in Lymphoma Diagnosis and Reporting, 2012. 5. Cheng MM , Goulart B, Veenstra DL, Blough DK, Devine EB A korábban kezeletlen krónikus limfocitás leukémia terápiáinak hálózati metaanalízise Cancer Treat Rev. 2012. december;38(8):1004-11. 7. Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. A fertőzési arány kísérleti randomizált vizsgálatának megvalósíthatósága és biztonsága: neutropeniás étrend a standard élelmiszerbiztonsági irányelvekkel szemben. A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. A főtt és nem főtt diéták véletlenszerű összehasonlítása akut myeloid leukémia remissziós indukciós terápiájában részesülő betegeknél. J Clin Oncol. 2008. december 10.; 26(35):5684-8. 9. Carr SE, Halliday V. A neutropeniás diéta használatának vizsgálata: brit dietetikusok felmérése. J Hum Nutr Diéta. 2014. augusztus 28. 10. Boeckh M. Neutropén étrend – jó gyakorlat vagy mítosz? Biol Vérvelő-transzplantáció. 2012. szept., 18(9):1318-9. 11. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. A neutropeniás étrend szerepének megkérdőjelezése hematopoetikus őssejt-transzplantációt követően. Biol Vérvelő-transzplantáció. 2012; 18:1387–1392. 12. DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. és Jacobs, L.A. A neutropén étrend hatása ambuláns körülmények között: kísérleti tanulmány. Oncol Nurs Forum. 2006; 33:337–343. 13. Raul C. Ribeiro és Eduardo Rego Az APL kezelése a fejlődő országokban: Epidemiológia, kihívások és lehetőségek a nemzetközi együttműködésre Hematology 2006: 162-168. 14. Shanshal M, Haddad RY. Krónikus limfocitás leukémia Dis Mon. 2012. ápr.;58(4):153-67. 15. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkin limfómák, 2014 16. http://www.nccn.org/about/nhl.pdf 17. Bruton tirozin-kináz inhibitorai és klinikai lehetőségeik a B-sejtes rosszindulatú daganatok kezelésében: fókuszban az ibrutinib. 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4212313/ 19. Az ibrutinib (PCI-32765) 3. fázisú vizsgálata az ofatumumab ellen relapszusban vagy refrakter krónikus leukémiában (RESONATE™) szenvedő betegeknél https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01578707.

Információ

Protokollfejlesztők listája minősítési adatokkal:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - az orvostudományok kandidátusa, a JSC "Országos Onkológiai és Transzplantációs Tudományos Központ", az Onkohematológiai és Csontvelő-transzplantációs osztály vezetője.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - az orvostudományok kandidátusa, JSC "Országos Onkológiai és Transzplantációs Tudományos Központ", hematológus, Onkohematológiai és Csontvelő-transzplantációs osztály.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - az orvostudományok doktora, a „Kazah Orvostudományi Egyetem Továbbképzése” professzora, a hematológiai kurzus vezetője.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE a REM "Kazah Onkológiai és Radiológiai Kutatóintézet"-ről, a hemoblasztózisok osztályának vezetője.
5) Karakulov Roman Karakulovich - az orvostudományok doktora, professzor, a MAI RSE akadémikusa a REM "Kazah Onkológiai és Radiológiai Kutatóintézet" területén, a Hemoblasztózisok Osztályának vezető kutatója.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - az RSE innovációs menedzsment osztályának vezetője a "Kazah Köztársasági Elnöki Orvosi Központ Igazgatóságának Kórháza" REM-en, klinikai farmakológus, gyermekorvos.

Összeférhetetlenség hiányának jelzése: hiányzó.

Ellenőrzők:
1) Afanasiev Boris Vladimirovich - az orvostudományok doktora, az R.M. után elnevezett Gyermekonkológiai, Hematológiai és Transzplantációs Kutatóintézet igazgatója. Gorbacsova, az Első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem Állami Költségvetési Általános Oktatási Intézménye Hematológiai, Transzfuziológiai és Transzplantológiai Tanszékének vezetője. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - az orvostudományok doktora, a JSC "Nemzeti Tudományos Egészségügyi Központ" professzora, osztályvezető.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Business Administration Master of Business Administration, vezető szabadúszó hematológus a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumában.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a protokoll felülvizsgálata 3 év elteltével és/vagy új diagnosztikai és/vagy kezelési módszerek jelennek meg magasabb szintű bizonyítékokkal.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján közzétett információk nem helyettesíthetik és nem helyettesíthetik a személyes orvosi konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely csak információs és referenciaforrás. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

Az onkológiai betegségek általában nagyon nehézek. A rák bármely megnyilvánulása összetett negatív hatással van a szervezetre és az emberi jólétre. A vér daganatos megbetegedései az emberi test bármely szervét érinthetik. A krónikus limfocitás leukémia (CLL) a limfociták vérsejtjeiben fordul elő, és a nyirokszövet rosszindulatú elváltozásait okozza. Ma nincs olyan kezelés, amely garantálná a beteg teljes felépülését, de a modern orvoslás minden eszközzel rendelkezik a betegség lefolyásának lassítására és az élethosszabbításra.

Az okok

A vérbetegségek sajátossága egy bizonyos kóros folyamatot jelez, amely a sejtek megváltozásához és degenerációjához vezet. A krónikus limfocitás leukémiát a fehérvérsejtek, limfociták változásai okozzák. Ez a betegség akut formájában érinti az éretlen leukocita sejteket, a krónikus formák elpusztítják az érett limfocitákat. Az orvostudomány mindeddig nem ismeri a betegség pontos okait. A betegség kialakulásának és terjedésének sorrendjére vonatkozó ismeretek orvosi megfigyeléseken és statisztikai vizsgálatokon alapulnak.

A krónikus limfocitás leukémia kialakulását kiváltó okok között az orvosok a következőket nevezik.

• örökletes tényező. Ez az egyik fő ok, amely egy adott család kórtörténetének vizsgálatával nyomon követhető. Ha a múltban előfordultak vérdaganatok, ez növeli a limfocitás leukémia kialakulásának valószínűségét a következő generációkban.
• Veleszületett betegségek és patológiák. Számos orvosi tanulmány kimutatta, hogy bizonyos típusú kóros állapotok jelentősen növelik a rák kialakulásának kockázatát. A krónikus limfocitás leukémia nagyobb valószínűséggel jelenik meg Down-szindrómában, Wiskott-Aldrichban stb.
• A vírusok hatása a szervezetre. Állatokon végzett orvosi vizsgálatok során igazolták a vírusok negatív hatását a DNS-re és az RNS-re. Így ez jogot ad annak feltételezésére, hogy egyes súlyos vírusos betegségek krónikus limfocitás leukémiát válthatnak ki. Például az Epstein-Barr vírus, amely 4-es típusú herpeszvírusként is ismert.
• a besugárzás következményei. Alacsony dózisú sugárzás esetén a szervezet általában nem szenved jelentős károsodást. Ugyanakkor a sugárzás, sugárterápia komoly befolyása mellett fennáll a vérbetegségek veszélye. A sugárterápiában részesülő betegek körülbelül 10%-ánál alakul ki limfocita leukémia.

A tudósok a mai napig nem jutottak konszenzusra a krónikus limfocitás leukémia kialakulását kiváltó tényezőkről. Az egyik fő elmélet az örökletes tényező. Azonban végeztek olyan vizsgálatokat, amelyekben nem állapítottak meg egyértelmű kapcsolatot a genetikai anyag és a vérdaganat valószínűsége között. Más kutatók cáfolják a rákkeltő és mérgező anyagok hatását. A betegség kialakulásának okai statisztikai megfigyelésekben láthatóak, de megerősítést igényelnek.

A betegség tünetei

A diagnózis megkezdése előtt minden betegség olyan sajátos jelekkel jelentkezik, amelyek rontják az emberi egészség állapotát. A krónikus limfocitás leukémia fokozatosan alakul ki. Az ilyen típusú rák tünetei is lassan alakulnak ki. A betegség következő tüneteit különböztetjük meg.

• Általános gyengeség és fáradtság érzése, amely egész nap kíséri az embert. Ezt a tünetet gyakran összekeverik a normál fáradtsággal. Leggyakrabban fizikai vagy idegi feszültség miatt elfárad az ember, de ha a betegség egy hétnél tovább tart, érdemes orvoshoz fordulni.
• Megnagyobbodott nyirokcsomók.
• A krónikus limfocitás leukémia súlyos izzadást okoz az emberben, különösen éjszakai alvás közben.
• A vérdaganat kialakulásával a máj és a lép növekedése figyelhető meg. Ennek eredményeként egy személy fájdalmat és nehézséget érezhet a hasában, gyakrabban a bal oldalon.
• A fizikai erőfeszítés során még kisebb légszomj is megfigyelhető.
• Krónikus limfocitás leukémiában a tüneteket étvágytalanság egészíti ki.
• A vérvizsgálat általában kimutatja a vérlemezkék koncentrációjának csökkenését a beteg vérében.
• A krónikus limfocitás leukémia a neutrofilek számának csökkenéséhez vezet. Ennek oka a vérben a granulocita sejtekben bekövetkező változások, különösen azokban a sejtekben, amelyek a csontvelőben érnek.
• A betegek gyakran vannak kitéve az allergia megnyilvánulásainak.
• A krónikus limfocitás leukémia csökkenti a szervezet általános immunrendszerét. Egy személy gyakrabban kezd megbetegedni, különösen fertőző és vírusos betegségekben (ARVI, influenza stb.).

Egy-két ilyen tünet nem valószínű, hogy azt jelzi, hogy a betegnél leukémia vagy leukémia alakul ki, de ha egy személynek többféle rosszulléte van, azonnal forduljon orvoshoz. Csak szakképzett szakember által végzett vizsgálat és a szükséges vizsgálatok utólagos átadása tudja megerősíteni vagy cáfolni a betegség kialakulását.

Diagnosztika

A legtöbb vizsgálat és tanulmány bármely betegség diagnosztizálására általános vagy klinikai vérvizsgálattal kezdődik. A krónikus limfocitás leukémia sem kivétel. A diagnosztikai folyamat nem nehéz egy szakképzett orvos számára. A főbb vizsgálatok, amelyeket az orvos előírhat, a következők.

• Általános vérvizsgálat. A betegség autoimmun formájának ilyen típusú vizsgálata a leukociták és limfociták számának azonosítására irányul a beteg vérében. A limfocitikus sejtek koncentrációjának több mint 5×10 9 g/l-rel történő növekedésével limfoblasztos leukémiát diagnosztizálnak.
• A vér biokémiája. A biokémiai kutatások lehetővé teszik a legyengült immunrendszer által okozott eltérések meghatározását a szervezet munkájában. Az általános mutatók szerint az orvos meg tudja ítélni, hogy mely szervek érintettek. A limfocita leukémia kialakulásának kezdeti szakaszában a biokémia nem tár fel semmilyen jogsértést.
• Mielogram. Ez a limfocitás leukémia speciális vizsgálati típusa, amely lehetővé teszi a vörös csontvelősejtek nyirokszövetekkel való helyettesítésének meghatározását. A betegség kezdeti szakaszában a nyiroksejtek koncentrációja nem haladja meg az 50% -ot. A rák kialakulásával a limfociták száma eléri a 98% -ot.
• Immunfenotipizálás. Egy speciális tanulmány a limfocitás leukémia onkológiai markereinek felkutatására.
• A nyirokszövet biopsziája. Az ilyen típusú diagnózist általában citológiai vizsgálat, ultrahang, számítógépes tomográfia és számos egyéb eljárás kíséri. Ezt a diagnózis megerősítésére, valamint a betegség stádiumának és a szervezet károsodásának mértékének meghatározására végzik.

A betegség osztályozása és prognózisa

Napjainkban a világgyógyászatban két formát használnak a krónikus limfocitás leukémia súlyosságának tükrözésére. Az elsőt Rai amerikai tudós fejlesztette ki 1975-ben. Később ezt a módszertant kiegészítették és felülvizsgálták. A betegség kialakulása Rai szerint 5 szakaszból áll, 0-tól IV-ig. A limfocitás leukémia kezdeti formája nulla jegynek számít, amelynél nincsenek tünetek, és a kezelésbe bevont beteg élettartama meghaladja az évtizedet.

Európában, valamint a hazai gyógyászatban a francia tudósok által 1981-ben kidolgozott szakaszokra bontást alkalmazzák. A skála Binet-szakaszként ismert. A stádium meghatározásához vérvizsgálatot alkalmaznak, amely meghatározza a páciens hemoglobin- és vérlemezkeszintjét. A fő zónák nyirokcsomóinak károsodását is figyelembe veszik: a hónalj és a lágyéki régiók, a nyak, a lép, a máj és a fej. A kapott adatoktól függően a limfocitás leukémia 3 szakaszra oszlik.

1. Stádium A. Az emberi szervezetben a betegség kevesebb mint 3 fő zónát érint. Ugyanakkor a hemoglobinszint nem alacsonyabb 100 g/l-nél, a vérlemezke-koncentráció pedig meghaladja a 100×10 9 g/l-t. Ebben a szakaszban az orvosok a legoptimistább prognózist adják a páciens számára, a várható élettartam meghaladja a 10 évet.
2. B stádium. A limfocitás leukémia súlyosságának második szakaszát akkor diagnosztizálják, ha a nyirokcsomók 3 vagy több fő területe érintett. Ez az állapot a vérparamétereknek felel meg: hemoglobin több mint 100 g/l, vérlemezke több mint 100×10 9 g/l. A test ilyen elváltozásának prognózisa átlagosan körülbelül 6-7 év.
3. C. stádium. A betegség harmadik legsúlyosabb stádiumát a 100 g/l-nél kisebb hemoglobin- és 100×10 9 g/l-nél kisebb vérlemezkeszámú vérvizsgálatok jellemzik. Ez azt jelenti, hogy a test ilyen károsodása szinte visszafordíthatatlan. A nyirokcsomók tetszőleges számú érintett területe megfigyelhető. A betegség ezen szakaszában a túlélés átlagosan körülbelül másfél év.

Kezelés

A modern orvostudomány és tudomány fejlődése, amelyet az egészségügyi intézmények technológiai berendezései támogatnak, lehetőséget ad az orvosoknak számos betegség kezelésére. A krónikus limfocitás leukémia kezelése azonban támogató. Ez a betegség nem gyógyítható teljesen.

Minden évben új eszközöket és módszereket dolgoznak ki a betegség befolyásolására.

A kezdeti szakaszban a speciális gyógyszerekkel való érintkezés nem szükséges. Az orvostudomány sok olyan esetet ismer, amikor a krónikus limfocitás leukémia lefolyása olyan lassú, hogy nem okoz kellemetlenséget az embernek. A terápiát a rák progresszív kialakulására írják elő. A limfociták koncentrációjának jelentős növekedése a vérben, valamint a lép és a máj működésének romlása jelzi a speciális gyógyszerek kijelölését.

• A krónikus limfoid leukémia kezelése mindig összetett. A gyógyszerexpozíció leghatékonyabb és legáltalánosabb formája az intravénás fludarabin, az intravénás ciklofoszfamid és a rutiximab. A beteg egyéni jellemzőitől függően más gyógyszerek vagy gyógyszerkombinációk is előírhatók.
• A gyógyszeres kezelés hatékonyságának hiányában, valamint a betegség későbbi szakaszaiban sugárterápia alkalmazható. Általános szabály, hogy ebben a szakaszban jelentősen megnő a nyirokcsomók száma és a nyirokszövetek behatolása az idegtörzsekbe, a belső szervekbe és az emberi rendszerekbe.
• Ha a lép súlyosan megnagyobbodott, műtéttel lehet eltávolítani. Ezt a módszert nem tartják elég hatékonynak a krónikus limfocitás leukémia leküzdésére és a limfociták számának növelésére. Az orvostudományban azonban még mindig használják.

Bármilyen szörnyűnek tűnik is a betegség, mindenképpen szakszerű orvosi segítséget kell igénybe vennie. A betegség aktív lefolyása a limfocitás leukémia kezelése nélkül a szervezet károsodásához és a beteg halálához vezet. Ugyanakkor a gyógyszeres kezelés az esetek 70% -ában remisszióhoz vezet, és meghosszabbítja az életet.

Kapcsolatban áll

A krónikus limfocitás leukémia egy jóindulatú daganat, amely érett atípusos limfocitákból áll, amelyek nemcsak a vérben, hanem a csontvelőben és a nyirokcsomókban is felhalmozódnak.

A non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó betegség az összes leukémia körülbelül egyharmadát teszi ki. A statisztikák szerint a krónikus limfocitás leukémia az 50-70 éves férfiaknál gyakoribb, a fiatalok ritkán szenvednek tőle.

A krónikus limfocitás leukémia okai

Jelenleg a betegség kialakulásának valódi okai nem ismertek. A tudósok még a limfocitás leukémia agresszív környezeti tényezőktől való függőségét sem tudták bizonyítani. Az egyetlen megerősített pont az örökletes hajlam.

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása

A betegség jeleitől, a vizsgálati adatoktól és az emberi szervezet terápiára adott válaszától függően a krónikus limfocitás leukémia alábbi változatait különböztetjük meg.

Jóindulatú krónikus limfocitás leukémia

A betegség legkedvezőbb formája, a progresszió nagyon lassú, több évig is eltarthat. A leukociták szintje lassan emelkedik, a nyirokcsomók normálisak maradnak, a beteg fenntartja megszokott életmódját, munkáját és aktivitását.

Progresszív krónikus limfocitás leukémia

A leukociták szintjének gyors növekedése a vérben és a nyirokcsomók növekedése. A betegség prognózisa ebben a formában kedvezőtlen, a szövődmények és a halál meglehetősen gyorsan kialakulhat.

Tumor forma

A nyirokcsomók jelentős növekedését a vér leukociták szintjének enyhe növekedése kíséri. A nyirokcsomók általában nem okoznak fájdalmat tapintásra, és csak akkor, ha elérik a nagy méretet, esztétikai kényelmetlenséget okozhatnak.

Csontvelő forma

A máj, a lép és a nyirokcsomók érintetlenek maradnak, csak a vér változásai figyelhetők meg.

Krónikus limfocitás leukémia megnagyobbodott léptel

Az ilyen leukémiára, ahogy a neve is sugallja, a lép megnagyobbodása jellemző.

Prelimfocita forma krónikus limfocitás leukémia

Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a sejtmagot tartalmazó limfociták jelenléte a vér- és csontvelő-kenetekben, a lép és a nyirokcsomók szövetmintáiban.

Szőrös sejtes leukémia

A betegség ezen formája azért kapta a nevét, mert mikroszkóp alatt „szőrszálas” vagy „bolyhos” daganatsejtek találhatók. Citopenia figyelhető meg, vagyis az alapsejtek vagy vérsejtek szintjének csökkenése és a lép növekedése. A nyirokcsomók érintetlenek maradnak.

A krónikus limfocitás leukémia T-sejtes formája

A betegség egyik ritka formája, amely hajlamos a gyors progresszióra.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

A betegség három egymást követő szakaszban zajlik: a kezdeti szakaszban, az előrehaladott klinikai megnyilvánulások szakaszában és a végső szakaszban.

A kezdeti szakasz tünetei

Ebben a szakaszban a betegség a legtöbb esetben látens, azaz tünetmentes. Az általános vérvizsgálatban a leukociták száma megközelíti a normál értéket, és a limfociták szintje nem lépi át az 50%-os határt.

A betegség első igazi jele a nyirokcsomók, a máj és a lép tartós megnagyobbodása.

Az első rendszerint a hónalj és a nyaki nyirokcsomók érintettek, a hasüregben és az ágyékban lévő csomópontok fokozatosan érintettek.

A nagy nyirokcsomók általában fájdalommentesek a tapintásra, és nem okoznak súlyos kényelmetlenséget, kivéve az esztétikai (nagy méretek) miatt. A megnagyobbodott máj és lép összenyomhatja a belső szerveket, megzavarhatja az emésztést, a vizeletürítést és számos egyéb problémát.

A kialakult klinikai megnyilvánulások szakaszának tünetei

A krónikus limfocitás leukémia ezen szakaszában fáradtság és gyengeség, apátia és csökkent munkaképesség figyelhető meg. A betegek erős éjszakai izzadásról, hidegrázásról, enyhe testhőmérséklet-emelkedésről és ok nélküli fogyásról panaszkodnak.

A limfociták szintje folyamatosan növekszik, és már eléri a 80-90%-ot, míg a többi vérsejtek száma változatlan marad, egyes esetekben a vérlemezkék száma csökken.

Végstádiumú tünetek

Az immunitás fokozatos csökkenése következtében a betegek gyakran szenvednek megfázástól, az urogenitális rendszer fertőzésétől és a bőrön megjelenő pustuláktól.

Súlyos tüdőgyulladás, légzési elégtelenség kíséretében, generalizált herpeszfertőzés, veseelégtelenség - ez nem a krónikus limfocitás leukémia által okozott szövődmények teljes listája.

Általában súlyos, többszörös betegségekről van szó, amelyek krónikus limfocitás leukémiában halált okoznak. További halálokok közé tartozik az alultápláltság, a súlyos veseelégtelenség és a vérzés.

Krónikus limfocitás leukémia szövődményei

A betegség végső stádiumában a hallóideg beszűrődése figyelhető meg, ami halláskárosodáshoz és állandó fülzúgáshoz, valamint az agyhártya és az idegek károsodásához vezet.

Egyes esetekben a krónikus limfocitás leukémia egy másik formába - Richter-szindrómába - megy át. A betegséget a gyors progresszió és a nyirokrendszeren kívüli patológiás gócok kialakulása jellemzi.

Krónikus limfocitás leukémia diagnózisa

A betegséget az esetek 50%-ában véletlenül fedezik fel vérvizsgálat során. Ezt követően a beteget hematológus konzultációra és speciális vizsgálatra utalják.

A betegség előrehaladtával a vérkenet elemzése válik informatívvá, amelyben az úgynevezett „zúzott leukociták”, vagy Botkin-Gumprecht árnyékok (Botkin-Gumprecht testek) jelennek meg.

A nyirokcsomók biopsziáját is elvégzik, majd a kapott anyag citológiáját és a limfociták immuntipizálását. A CD5, CD19 és CD23 kóros antigének kimutatását a betegség megbízható jelének tekintik.

A máj és a lép megnagyobbodása ultrahangon segít az orvosnak meghatározni a krónikus limfocitás leukémia fejlődési stádiumát.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A krónikus limfocitás leukémia szisztémás betegség, ezért kezelésében nem alkalmaznak sugárterápiát. A gyógyszeres terápia több gyógyszercsoport alkalmazását foglalja magában.

Hormonok kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok gátolják a limfociták fejlődését, ezért részt vehetnek a krónikus limfocitás leukémia komplex terápiájában. Jelenleg azonban ritkán használják őket, mivel a súlyos szövődmények nagy száma megkérdőjelezi használatuk megfelelőségét.

Alkilező gyógyszerek

Az alkilezőszerek közül a ciklofoszfamid a legnépszerűbb a krónikus limfoid leukémia kezelésében. Jó hatékonyságot mutatott, de komoly szövődményeket is kiválthat. A gyógyszer alkalmazása gyakran a vörösvértestek és a vérlemezkék szintjének éles csökkenéséhez vezet, ami súlyos vérszegénységgel és vérzéssel jár.

Vinca alkaloid készítmények

A fő gyógyszer ebből a csoportból a Vincristine, amely gátolja a rákos sejtek osztódását. A gyógyszernek számos mellékhatása van, például neuralgia, fejfájás, vérnyomás-emelkedés, hallucinációk, alvászavarok és érzékenységcsökkenés. Súlyos esetekben izomgörcsök vagy bénulás lép fel.

Antraciklinek

Az antraciklinek kettős hatásmechanizmusú gyógyszerek. Egyrészt elpusztítják a rákos sejtek DNS-ét, ami halálukat okozza. Másrészt szabad gyököket képeznek, amelyek ugyanezt teszik. Az ilyen aktív befolyás általában segít a jó eredmények elérésében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazása azonban gyakran okoz szövődményeket a szív- és érrendszerben ritmuszavarok, elégtelenség, sőt szívinfarktus formájában.

Purin analógok

A purin analógok antimetabolitok, amelyek az anyagcsere folyamatokba integrálódva megzavarják normál lefolyásukat.

Rák esetén blokkolják a DNS képződését a tumorsejtekben, ezáltal gátolják a növekedési és szaporodási folyamatokat.

Ennek a gyógyszercsoportnak a legfontosabb előnye a viszonylag könnyű tolerálhatóság. A kezelés általában jó hatást fejt ki, miközben a beteg nem szenved súlyos mellékhatásoktól.

Monoklonális antitestek

A "monoklonális antitestek" csoportjába tartozó gyógyszereket jelenleg a leghatékonyabb eszköznek tekintik a krónikus limfocitás leukémia kezelésében.

Hatásmechanizmusuk az, hogy amikor az antigén és az antitest kötődik, a sejt jelet kap, hogy meghal, és elpusztul.

Az egyetlen veszélyt a mellékhatások jelentik, amelyek közül a legsúlyosabb az immunitás csökkenése. Ez nagy fertőzési kockázatot jelent, egészen a szepszis formájában jelentkező általános formákig. Az ilyen kezelést csak speciális klinikákon szabad elvégezni, ahol steril helyiségek vannak felszerelve, és a fertőzés kockázata minimális. Ilyen körülmények között a páciensnek nem csak közvetlenül a terápia alatt, hanem annak befejezését követő két hónapon belül is ajánlott.

A leukémia olyan vérbetegség, amelyben a vért alkotó normál sejtek között kóros génszerkezetű sejtek születnek. Ezek a sejtek képesek nagyon gyorsan szaporodni és kiszorítani az egészséges sejteket. Fokozatosan felhalmozódnak az emberi szövetekben vagy szervekben, és ezáltal zavarják helyes működésüket, majd teljesen elpusztítják őket.

A krónikus limfocitás leukémia (CLL) vagy krónikus limfocitás leukémia rosszindulatú vérbetegségekre utal. A krónikus limfocitás leukémia az mbc 10-ben a C91.1 kód alatt található. Ezzel a betegséggel a leukociták, a csontvelő és a perifériás vér érintette a limfoid szerveket.

limfocitás leukémia

Ez a betegség más néven is ismert -. Jellemzője, hogy a vérben, a nyirokcsomókban és a nyirokokban, valamint a csontvelőben, a lépben és a májban az úgynevezett atipikus B-limfociták kórosan nagy mennyiségben jelen vannak. A megjelenő rosszindulatú sejtek nagyon gyorsan szaporodni kezdenek - az osztódás módszerével.

Limfocita leukémiával a limfocita sorozat károsodik, aminek eredményeként a normál limfocitákhoz hasonló szerkezetű sejtek képződnek, de a teljes fejlődés elérése nélkül megszűnnek ellátni fő funkciójukat, a szervezet immunvédelmét. Így egyre jobban elszaporodva kiszorítják a "normál" leukocitákat, és a szervezet elveszti a fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét. Ha a leukociták normál tartalma nem haladja meg a 37% -ot, akkor a betegség utolsó szakaszában ez az érték elérheti a 98% -ot.

A betegség okai

Ez a betegség több okból kifolyólag kívül esik a leukémia általános tartományán.

1. Ennek a patológiának a megjelenését abszolút nem befolyásolják külső negatív tényezők - rákkeltő anyagok, ionizáló sugárzás, életmód és táplálkozás.
2. A rovarirtó szerekkel és az Agent Orange-nal való érintkezés kissé megnövelheti a betegség kockázatát. Leggyakrabban ez a patológia a kaukázusi fajhoz tartozó emberekben fordul elő. Ezt a fajta betegséget minden harmadik vérrákos embernél diagnosztizálják az Egyesült Államokban és Európában. A CLL-t ritkán diagnosztizálják más rasszokban. Ennek a faji szelektivitásnak az okai ma még nem ismertek.
3. Ezenkívül a krónikus limfoid leukémia általában a 70 év felettieket érinti. Azok a betegek, akiknél a betegség első jelei valamivel korábban jelentkeztek, mint 40 évesek, az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek legfeljebb 10% -át teszik ki, bár az orvosok ennek a patológiának a fokozatos megfiatalodását regisztrálták.
4. A CLL leggyakrabban a férfiakat érinti. A nők ezt a betegséget 2-szer ritkábban tapasztalják.
5. A betegség kialakulásában az egyik legfontosabb tényező az öröklődés elve. Ha figyelembe vesszük a CLL előfordulásának függőségét erről az oldalról, meg kell jegyezni, hogy az örökletes pillanat 8-szor gyakrabban fordul elő, mint az a betegség, amely olyan személynél jelentkezett, akinek nincsenek rokonai ezzel a betegséggel.

Hogyan nyilvánul meg a betegség

A CLL nagyon hosszú ideig tart tünetek nélkül, és már a későbbi szakaszokban megnyilvánul. A fejlődés korai szakaszában a betegséget leggyakrabban véletlenül észlelik, amikor vért vesznek általános elemzéshez, bár itt a limfocitaszám gyakorlatilag nem tér el a normától. A betegek általában fáradtságról, érthetetlen fogyásról, izzadásról, "ugró" hőmérsékletről panaszkodnak.

A betegség előrehaladtával a krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek a következő tüneteket mutatják:

• A nyirokcsomók kóros állapota. A nyirokcsomók nagymértékben megnagyobbodtak, elérhetik az 5 cm-t is, tapintásra egyértelműen induráltak, de teljesen fájdalommentesek. Ultrahangos vizsgálattal a mély nyirokcsomók megnagyobbodása látható.
• . A beteg bőre nagyon sápadt lesz, gyengeség és szédülés jelentkezik. Az állóképesség és a teljesítmény jelentősen csökken.
• thrombocytopenia. A vérlemezkék száma kritikusan csökken, ami a véralvadás jelentős csökkenésével jár. A bőrön vérzéses típusú kiütések lehetnek - ekimózis vagy petechia.
• Granulocitopénia. Külsőleg ez a patológia semmilyen módon nem nyilvánul meg, de a betegben különféle fertőző betegségek alakulhatnak ki.
• Csökkent immunitás. A beteg fogékony lesz bármilyen fertőző és bakteriális jellegű betegségre. A szervezet gyakorlatilag elveszíti az önálló küzdelem képességét, és a betegségek súlyos formában, komplikációkkal járnak. Az embert folyamatosan üldözik - cystitis, urethritis, megfázás és vírusos betegségek.
• autoimmun rendellenességek. Ezek a folyamatok vezetnek akut vérszegénységhez és thrombocytopeniához. Ezeket az állapotokat a hőmérséklet és a vér bilirubinszintjének éles emelkedése jellemzi, ami súlyos vérzéshez vezet.
• A lép és a máj megnagyobbodása. Ezek a tünetek már a betegség későbbi szakaszában jelentkeznek. A beteg nehéz érzést és súlyos kényelmetlenséget érez.

A krónikus limfoid leukémia legrosszabb kimenetele esetén a betegek leggyakrabban egyszerűnek tűnő betegségek szövődményeibe halnak bele.

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása

Figyelembe véve a betegség összes rendelkezésre álló jelét, a modern orvostudományban a CLL következő típusait szokás megkülönböztetni.

• A krónikus leukémia jóindulatú típusa. Ezt a fajta betegséget nagyon lassú, esetenként több évtizedes fejlődési periódus jellemzi. A betegnek gyakorlatilag nincs jele a betegségnek. Egy személy teljesen normális életet él anélkül, hogy elveszítené a munkaképességét. A fokozatos változások csak az elemzéseknél figyelhetők meg -. A nyirokcsomók vagy a gerincvelő további vizsgálatát szúrással legtöbbször nem végzik el ilyen betegeknél.
• Klasszikus típus. Ebben az esetben a betegség pontosan ugyanúgy jelenik meg és fejlődik, mint az előző változat, de a leukociták számának növekedési üteme többszöröse. Itt hetente lendületet kapnak a változások. A páciens nyirokcsomói megnövekednek, ami konzisztenciájában a tésztához fog hasonlítani.
• daganat típusa. A betegség ilyen típusú lefolyását a nyirokcsomók erős növekedése jellemzi, amely tapintásra meglehetősen sűrű lesz. Ebben az esetben nem lesz erős a leukociták számának növekedése. Jellemző tulajdonságnak tekinthető a mandulák méretének növekedése. Gyakorlatilag átfedhetik egymást. Emellett a lép is kissé megnagyobbodott, ritka esetekben enyhe mérgezés is megfigyelhető.
• Csonttípus. A betegnél nagyon gyorsan fejlődő pancytopeniát diagnosztizálnak. Nincs a lép és a máj megnagyobbodása.
• Prelimfocita. Az ilyen típusú fő különbségek a leukociták morfológiai különbségei lesznek. Ez a forma nagyon gyorsan fejlődik. Az ilyen betegeknél a lép jelentősen megnagyobbodik, és - jelentéktelen.
• paraproteinémiával. Ebben az esetben a szokásos klinikai képhez hozzáadódik a G vagy M monoklonális gammopathia.
• Szőrös sejttípus. Ez a típus a specifikus citoplazmájú, szőrszálakra emlékeztető limfocitákról kapta a nevét. A betegség nagyon gyorsan és nagyon hosszú ideig is lezajlik anélkül, hogy tüneteket mutatna.
• T - sejtes. Ez a fajta betegség nagyon ritka, de nagyon gyorsan fejlődik. Erősen beszivárog a beteg bőre és irha.

A betegség szakaszai

A mai napig kidolgoztak egy rendszert a betegség szakaszok szerinti megkülönböztetésére. A krónikus limfocitás leukémia stádiumait általában három fő csoportra osztják.

• A (kezdeti) stádium - a betegség kezdetét jellemzi, amelyben a beteg gyakran nem növeli meg a nyirokcsomókat, sokkal ritkábban a nyirokcsomók egy vagy két csoportja megnagyobbodik. Ebben a szakaszban nincsenek vérszegénység vagy thrombocytopenia jelei.
• B stádium (kiterjesztett) - anémia és thrombocytopenia hiányában a beteg legalább három nyirokcsomócsoport károsodását észlelheti, és patológiájuk gyorsan fejlődik. Folyamatosan visszatérő fertőző betegségek vannak. Ebben a szakaszban már aktív kezelésre van szükség.
• C stádium (terminális) - már vérszegénység vagy thrombocytopenia van. A krónikus forma rosszindulatúvá válik.

A betegség stádiumának betűjele mellett mindig római számok láthatók. Ezek a megjelölések jelzik egy adott tünet jelenlétét.

0 - a kezdeti szakasz, amelynek túlélési ideje körülbelül 10 év.

I - lymphodenopathia, a túlélés körülbelül 7 évre csökken.

II - a lép vagy a máj növekedése, az átlagos kockázati csoport, amelynek várható élettartama körülbelül 7 év.

III - anémia különböző mértékben, kiegészíti az összes korábban fennálló tünetet. Az ebbe a szakaszba való átmenet után az élettartam 1,5 évre csökken.

IV - thrombocytopenia. A beteg a legmagasabb kockázati csoportba tartozik, túlélési ideje nem haladja meg az 1,5 évet.

Modern diagnosztikai módszerek

Ezt a betegséget általában teljesen véletlenül fedezik fel egy általános vérvizsgálat során. A páciens leukocita vércsoportjának tanulmányozása során az orvos figyelmet fordít a mutatók kóros eltéréseire. A felmerült gyanúk pontos megerősítése vagy cáfolata érdekében az orvosok számos további vizsgálatot írnak elő a betegnek.

• A csontvelő szúrása. Ez az elemzés meghatározza, hogy van-e helyettesítés vörös agyi limfoproliferatív szövettel. A kezdeti szakaszban ezzel a patológiával a csontvelő a leukociták kevesebb mint 50% -át tartalmazza, majd ez a szám meghaladhatja a 90% -ot.
• A citogenetikai vizsgálat feltárja a rosszindulatú daganatok jelenlétét és meghatározza azok jellemzőit.
• A megnagyobbodott nyirokcsomó biopsziája és szövettani vizsgálata.
• Immunfenotipizálás - egy adott betegségre jellemző markereket biztosít.
• A vér biokémiai vizsgálata. Ez a vizsgálat lehetővé teszi, hogy meghatározza a rendellenességek jelenlétét a páciens immunrendszerében.

Orvosi terápia

A krónikus limfocitás leukémia olyan betegségekre utal, amelyeket nem lehet teljesen gyógyítani. De ha a diagnózist korai stádiumban állítják fel, és az orvos a megfelelő terápiát választja, akkor a beteg ember meglehetősen sokáig élhet, és életminősége rendkívül lassan romlik.

A betegség kezdeti szakaszában a betegeknek nincs szükségük speciális orvosi kezelésre. Az ilyen emberek nagyon hosszú ideig teljesen normálisnak érezhetik magukat, és normális életet élhetnek. Itt a legfontosabb a hematológus rendszeres ellenőrzése, és a speciális gyógyszerek alkalmazása csak akkor kezdődik, amikor a leukociták számának jelentős növekedése érezhető - legalább kétszerese a megállapított normának.

A krónikus limfocitás leukémia gyors progressziója esetén a beteg komplex kezelést ír elő, amelynek alapja a kemoterápia. A legjobb eredményeket az olyan gyógyszerek kombinációja adja, mint a rituximab, a ciklofoszfamid és a fludarbin.

A kemoterápiát gyakran hormonális gyógyszerek alkalmazása egészíti ki meglehetősen nagy dózisokban.

Ha a beteg erős vagy lép, valamint a szervek beszivárgása esetén az orvosok szinte mindig sugárterápiát alkalmaznak.

A konzervatív kezelési módszerek pozitív eredményének hiányában a beteg csontvelő-transzplantációt végezhet, vagy eltávolíthatja a lépet.

A CLL kezelését tovább nehezíti, hogy az érintettek mind idős emberek. Számukra sok eljárás meglehetősen nehéz, és az orvosok folyamatosan alternatív módszereket keresnek a betegség progressziójának lassítására.

Népi módok

Sajnos nincsenek olyan receptek, amelyek tudományosan megerősítették a krónikus limfoid leukémia népi gyógymódokkal történő kezelését. De azok az eszközök, amelyek egy idős ember testét ebben az életszakaszban támogatják, meglehetősen változatosak.

Minden rákos betegnek állandó immunerősítésre van szüksége. Ehhez nagyon fontos az aszkorbinsavat és B-vitamint tartalmazó főzetek és tinktúrák használata. Ilyen növények a csipkebogyó, a galagonya, a homoktövis, a hegyi kőris stb. Nagyon kívánatos mindenféle „vitaminos” teát készíteni belőle. ezeket a növényeket. Például 25-30 gr-ot vehet. a hegyi kőris és a vadrózsa bogyóit fél liter forrásban lévő vízben, ragaszkodjon ehhez a keverékhez egy napig, és vegyen be 50 ml-t. naponta fél órával étkezés előtt.

CLL-betegek napi étrendje

Az idősek immunitása önmagában csökken, de ha krónikus leukocitózis is van, akkor a probléma természetesen súlyosbodik. Tekintettel arra, hogy a betegség nagyon lassan fejlődik, és eleinte nincs semmilyen külső megnyilvánulása, az ilyen betegeknek nem írnak fel gyógyszert. Az egészséget ilyen helyzetben természetes módszerekkel kell fenntartani.

A betegeknek be kell tartaniuk a tevékenység és a pihenés racionális módját.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a megfelelő táplálkozásnak limfocitás leukémia esetén. Az ilyen emberek étrendjében a lehető legmagasabb B- és C-vitamin-tartalmú ételeknek kell lenniük. Ezért különféle bogyók kerüljenek az asztalra - szőlő, eper, szeder, egres, cseresznye, áfonya stb. A gyümölcsök közül , körte, sárgabarack, narancs. Nagyon hasznosak lesznek a zöldségek, mint a burgonya, sütőtök, káposzta, cukkini, fokhagyma stb.. A betegeknek állati fehérjéket használnak, de a zsírokat korlátozni kell.

Mire számíthatnak a betegek

Amint azt korábban említettük, a krónikus limfocitás leukémia nagyon lassan halad előre a betegség jóindulatú változatával. Abban az esetben, ha a betegséget időben észlelik, és az orvos hatékony terápiát ír elő, akkor a beteg állapota jelentősen javul, és az ilyen beteg hosszú ideig - néha több évtizedig - él.

A CLL-ben a túlélés előrejelzése meglehetősen optimista, a krónikus limfocitás leukémiás esetek mindössze 15%-a halad előre gyorsan, és körülbelül egy éven belül halálhoz vezet. Minden más esetben a beteg 7-10 évig él.

Megelőzés

A krónikus limfocitás leukémia kialakulása nem jár semmilyen negatív külső tényezővel. Az összes rendelkezésre álló tanulmány nem talált olyan provokáló tényezőket, amelyek egyértelműen a betegség kialakulását vagy gyors progresszióját vonnák maguk után. A CLL egyetlen ismert oka az orvostudományban egy örökletes tényező. Így tehát a legfontosabb, amit egy idős ember tehet, hogy rendszeresen orvosi vizsgálaton vesz részt annak érdekében, hogy a betegséget korai stádiumban elkapja, és amennyire csak lehetséges, lassítsa.

Akut limfocitás leukémia(másik név - akut limfoblaszt leukémia) egy rosszindulatú betegség, amely leggyakrabban 2 és 4 év közötti gyermekeknél jelentkezik.

Az akut limfocitás leukémia tünetei

A limfocita leukémia megnyilvánulásával a betegek elsősorban gyengeségérzetről, rossz közérzetről panaszkodnak. Testhőmérsékletük nagymértékben lecsökken, a testhőmérséklet motiválatlanul emelkedik, a bőr miatt elsápad anémia és általános állapot mámor . A fájdalom leggyakrabban a gerincben és a végtagokban nyilvánul meg. A betegség előrehaladtával növekszik kerületi , és bizonyos esetekben mediastinalis nyirokcsomók . Az esetek mintegy felére a fejlődés jellemző hemorrhagiás szindróma , amelyre jellemző petechiák és vérzések .

A központi idegrendszer extramedulláris elváltozásai miatt, neuroleukémia . A diagnózis helyes felállítása érdekében ebben az esetben az agy számítógépes tomográfiáját, EEG-t, MRI-t, valamint a cerebrospinális folyadék vizsgálatát végzik. Ritkábban látható a herék leukémiás infiltrációja . Ebben az esetben a diagnózis az eredményeként kapott biopsziás minták tanulmányozásán alapul.

Az akut limfocitás leukémia diagnózisa

A betegek vizsgálata általában perifériás elemzéssel kezdődik. Eredménye szinte minden esetben (98%) kizárólag a jelenléte lesz robbanások és érett sejtek köztes stádiumok nélkül. Akut limfocitás leukémia esetén, normokróm vérszegénység és thrombocytopenia . Kisebb számú esetre már számos egyéb tünet jellemző: az esetek mintegy 20%-ában leukopenia, az esetek felében - leukocitózis . A szakorvos már a beteg panaszai, valamint az általános vérkép alapján is gyanakodhat erre a betegségre. A vörös csontvelő részletes vizsgálata nélkül azonban lehetetlen pontos diagnózist felállítani. Ennek a tanulmánynak az első középpontjában az áll szövettani , citokémiai és citogenetikai jellegzetes csontvelő-robbanások . Elég informatív azonosítás Philadelphia kromoszóma (Ph kromoszómák). A legpontosabb diagnózis felállítása és a helyes kezelési mód megtervezése érdekében számos további vizsgálatot kell végezni annak megállapítására, hogy vannak-e elváltozások más szervekben. Ennél a betegnél további vizsgálatokat végeznek fül-orr-gégész , urológus , neuropatológus , a hasüreg vizsgálatát végzik.

A diagnózis felállításakor a beteg 10 év feletti életkora, a magas leukocitózis jelenléte, a B-ALL morfológiája, a férfi nem, valamint a központi idegrendszer leukémiás elváltozásai tekinthetők a rossz prognózis tényezőinek.

Az orvosok

Akut limfocitás leukémia kezelése

Alapvetően megfelelő kezeléssel a betegség teljesen meggyógyul.

A legtöbb esetben teljes gyógyulás érhető el. Az akut limfoid leukémia kezelése bizonyos elveket alkalmaz, amelyek fontosak a sikeres kezeléshez.

Fontos a sokrétű hatás elve, melynek lényege a különböző hatásmechanizmusú kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása. A megfelelő adagolás elvének alkalmazása nem kevésbé fontos, mert a gyógyszer dózisának éles csökkenésével a betegség visszaesése lehetséges, és túl magas dózisok esetén nő a limfocitás leukémia szövődményeinek kockázata. A kemoterápiás gyógyszerek felírásakor az orvos betartja a szakaszok, valamint a folytonosság elvét.

A terápia folyamatában azonban a meghatározó elv a kezelés folyamatossága a kezdetektől a végéig. A betegség visszaesésének előfordulása nagymértékben csökkenti a beteg végleges gyógyulásának esélyét. Relapszusok esetén több rövid, nagy dózisú blokkot alkalmaznak a kezelésre.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

Ez a nyirokszövet onkológiai betegsége, amelyre a daganatsejtek felhalmozódása jellemző. perifériás vér , nyirokcsomók és csontvelő . Ha összehasonlítjuk a limfocitás leukémia ezen formáját egy akut állapottal, akkor ebben az esetben a daganat növekedése lassabban megy végbe, és a vérképzőszervi rendellenességek csak a betegség késői szakaszában jelentkeznek.

Tünetek krónikus limfocitás leukémiaáltalános gyengeség, nehézségi érzés a hasban, különösen a bal hypochondriumban, túlzott izzadás. A páciens testsúlya élesen csökken, a nyirokcsomók jelentősen megnövekednek. Általában a nyirokcsomók megnagyobbodása figyelhető meg a limfocitás leukémia krónikus formájának első tüneteként. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség kialakulása során a lép megnagyobbodik, súlyos elnehezülés érzése van a hasban. A betegek gyakran érzékenyebbek a különféle fertőzésekre. A tünetek kialakulása azonban meglehetősen lassan és fokozatosan történik.

Krónikus limfocitás leukémia diagnózisa

A rendelkezésre álló adatok szerint az esetek mintegy negyedében a betegséget véletlenül fedezik fel egy más okból felírt vérvizsgálat során. A krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálásához a páciensnek egy sor vizsgálatot kell előírnia. Mindenekelőtt azonban az orvos megvizsgálja a beteget. Kötelező a klinikai vérvizsgálat, amely során kiszámítják a leukocita képletet. A csontvelő vizsgálata során feltárul az elváltozás képe, amely erre a betegségre jellemző. Ezenkívül a krónikus limfocitás leukémia gyanújában szenvedő beteg teljes vizsgálata során a csontvelő és a perifériás vérsejtek immunfenotipizálását végzik el, megnagyobbodott nyirokcsomó.

A daganatsejtek tanulmányozása citogenetikai elemzés . És a szint meghatározásával megjósolható a betegség fertőző szövődményeinek kialakulásának kockázata .

A diagnózis során meghatározzák a krónikus limfocitás leukémia stádiumát is. Ezen információk alapján az orvos dönt a kezelés taktikájáról és jellemzőiről.

A krónikus limfocitás leukémia szakaszai

Ma már létezik egy speciálisan kifejlesztett stádiumrendszer a krónikus limfocitás leukémiára, amely szerint a betegség három szakaszát szokás meghatározni.

Az A stádiumot legfeljebb két nyirokcsomócsoport károsodása jellemzi, vagy a nyirokcsomók egyáltalán nem károsodnak. Szintén ebben a szakaszban a páciensnek nincs anémia és thrombocytopenia .

A krónikus limfocitás leukémia B stádiumában a nyirokcsomók három vagy több csoportja érintett. A betegnek nincs vérszegénysége és thrombocytopeniája.

A C stádiumot thrombocytopenia vagy vérszegénység jellemzi. Ezenkívül ezek a megnyilvánulások nem függenek a nyirokcsomók érintett csoportjainak számától.

Ezenkívül a diagnózis felállításakor római számokat adnak a limfocitás leukémia stádiumának betűkkel történő megjelöléséhez, amely egy adott tünetet jelöl:

Én – jelenlét lymphadenopathia

II - megnagyobbodott lép (splenomegalia)

III - vérszegénység jelenléte

IV - thrombocytopenia jelenléte

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A betegség kezelésének sajátossága, hogy a szakértők a betegség korai szakaszában meghatározzák a nem megfelelő terápiát. A kezelést nem végzik el, mivel a legtöbb betegnél a betegség krónikus formájának kezdeti szakaszában a betegség úgynevezett "parázsló" lefolyása van. Ennek megfelelően az emberek kellően hosszú ideig nélkülözhetik a kábítószert, normális életet élhetnek és viszonylag jól érzik magukat. A krónikus limfoid leukémia terápiáját csak akkor kezdik meg, ha számos tünet jelentkezik.

Tehát a kezelés akkor célszerű, ha a beteg vérében nagyon gyorsan növekszik a limfociták száma, előrehalad a nyirokcsomók megnagyobbodása, nagymértékben megnő a lép, fokozódik a vérszegénység és a thrombocytopenia. Szintén kezelésre van szükség, ha a betegnek daganatos mérgezés jelei vannak: fokozott éjszakai izzadás, gyors fogyás, állandó súlyos gyengeség.

A mai napig számos megközelítés létezik a betegség kezelésére.

Aktívan használják kezelésre kemoterápia . Ha azonban egészen a közelmúltig a gyógyszert használták ehhez az eljáráshoz klórbutin , akkor jelenleg egy gyógyszercsoport - a purin analógok tekinthetők hatékonyabb gyógymódnak. A módszert krónikus limfocitás leukémia kezelésére is alkalmazzák. bioimmunterápia monoklonális antitestek felhasználásával. Az ilyen gyógyszerek bevezetése után a daganatsejtek szelektíven elpusztulnak, és a beteg testében lévő egészséges szövetek nem károsodnak.

Ha az alkalmazott kezelési módszerek nem hozták a kívánt hatást, akkor a kezelőorvos előírása szerint a nagy dózisú kemoterápia módszerét alkalmazzuk, majd a vérképző őssejt transzplantációját. Ha a betegnek nagy a daganattömege, akkor ezt a módszert alkalmazzák a kezelés kiegészítéseként.

A lép erős növekedésével a betegnek kimutatható a szerv teljes eltávolítása.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek kezelési taktikájának kiválasztásakor az orvosnak az összes tanulmány kiterjedt adataira kell támaszkodnia, és figyelembe kell vennie az adott beteg egyéni jellemzőit és a betegség lefolyását.

A limfocitás leukémia megelőzése

A limfocitás leukémia megnyilvánulását kiváltó okokként számos vegyi anyag hatását határozzák meg. Ezért nagyon óvatosnak kell lennie az ilyen anyagokkal való érintkezéskor.

Betegek, akiknek anamnézisük van immunhiány , örökletes kromoszóma-rendellenességek, azoknak, akiknek hozzátartozóinál krónikus limfoid leukémiát diagnosztizáltak, rendszeresen el kell végezni a megelőző vizsgálatokat és felkeresni a szakorvosokat. A kemoterápián átesett betegeknek nagyon komolyan kell venniük a fertőzések megelőzését. Ennek fényében a kemoterápia után a betegeknek bizonyos ideig elszigetelten kell maradniuk, be kell tartaniuk az egészségügyi és higiéniai szabályokat, és kerülniük kell a fertőző betegségben szenvedőkkel való érintkezést. Ezenkívül a megelőzés érdekében bizonyos esetekben a betegeket fogadásra írják elő vírusellenes alapok, .

A krónikus limfocitás leukémiával diagnosztizált személyeknek fehérjében gazdag ételeket kell fogyasztaniuk, folyamatosan vért kell adniuk elemzésre, és ügyelniük kell arra, hogy az orvos által felírt összes gyógyszert időben alkalmazzák. Nem fogyasztható , valamint az aszpirin tartalmú gyógyszerek, amelyek provokálhatják.

A nyirokcsomók daganatainak megnyilvánulásával, kellemetlen érzéssel a hasban, a betegnek azonnal fordulnia kell a kezelőorvoshoz.