IVH hypertrofia. Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie a sekundárnej hypertrofie myokardu

Hypertrofia ľavej alebo pravej časti srdca sa vyskytuje v dôsledku poškodenia svalov, ventilov orgánu v dôsledku porušenia prietoku krvi. Často sa to deje s vrodenými malformáciami v dôsledku zvýšeného krvného tlaku, pľúcnych ochorení, výraznej fyzickej námahy. Najčastejším nálezom je hypertrofia ľavej komory. Je to spôsobené väčšou funkčnou záťažou v tejto oblasti.

Dôvody vzhľadu

Komentáre a recenzie

Dôvody vzhľadu

Choroba sa vyskytuje v dôsledku rôznych porúch, ktoré zasahujú do normálneho fungovania tela. Myokard sa pri zvýšenej záťaži začína sťahovať, zvyšuje sa v ňom metabolizmus, zväčšuje sa objem tkaniva a bunková hmota.

V počiatočnom štádiu ochorenia srdce udržuje normálny prietok krvi v dôsledku nárastu jeho hmotnosti. Ale v budúcnosti je myokard vyčerpaný a hypertrofia je nahradená atrofiou - bunky sú výrazne znížené.

Existujú dva typy patológie: koncentrické - srdce sa zvyšuje, jeho steny sa zahusťujú, predsiene / komory sa zmenšujú a excentrické (orgán je zväčšený, ale dutiny sú rozšírené).

Hypertrofia srdca môže ovplyvniť zdravých ľudí zaoberajúci sa fyzickou prácou a športovcami. Na pozadí takýchto zmien sa môže vyskytnúť akútne srdcové zlyhanie. Ak sa venujete kulturistike, hokeju, ťažkej fyzickej práci, musíte sledovať stav myokardu.

Vzhľadom na výskyt ventrikulárnej hypertrofie sa delí na 2 typy:

• pracovné - kvôli zvýšenému zaťaženiu zdravého tela;
• náhrada je výsledkom adaptácie na prácu s iným ochorením.

Príčiny poškodenia ľavej komory

Najčastejšie dochádza k zmenám vo svale ľavej komory. Ak je jeho hrúbka väčšia ako 1,2 cm, dochádza k tomuto porušeniu. Súčasne sa pozoruje aj hypertrofia IVS (interventrikulárne septum) srdca. IN ťažké prípady hrúbka môže dosiahnuť 3 cm a hmotnosť - 1 kg.

Vyvoláva sa slabé čerpanie krvi do aorty, a preto je narušený prísun krvi do celého tela. Priberanie vedie k nedostatku kyslíka a živín. Výsledkom je hypoxia a skleróza.

Príčiny zmien v ľavej komore: arteriálna hypertenzia; kardiomyopatia; zúženie (stenóza) aortálnej chlopne; zvýšená fyzická aktivita; hormonálne poruchy; obezita; ochorenie obličiek so sekundárnou hypertenziou.

Príčiny poškodenia ľavej predsiene:

• Arteriálna hypertenzia;
• Hypertrofická kardiomyopatia;
• Vrodené patológie srdca / aorty;
• Všeobecná obezita, najmä u detí a dospievajúcich;
• Stenóza / nedostatočnosť aortálnej alebo mitrálnej chlopne.

Príčiny poškodenia pravej komory

Zmeny v pravej predsieni sú zvyčajne spojené s pľúcnymi patológiami a poruchami v pľúcnom obehu. Pravá predsieň dostáva krv z tkanív a orgánov cez dutú žilu. Odtiaľ vstupuje do komory cez trikuspidálnu chlopňu a ďalej do pľúcnej tepny a pľúc.

V druhom prípade dochádza k výmene plynu. Práve z tohto dôvodu narúša normálnu štruktúru pravých úsekov v dôsledku rôznych ochorení dýchacích ciest.

Hlavné faktory vyvolávajúce hypertrofiu predsiení s pravostrannou lokalizáciou:

• Vrodené patológie vývoja (pr. tetrád Fallot, defekt IVS);
• Chronické obštrukčné ochorenia pľúc, ako je emfyzém, pneumoskleróza, bronchiálna astma bronchitída;
• Stenóza / insuficiencia trikuspidálnej chlopne, zmeny na chlopni pľúcnice, zväčšenie pravej komory.

Chronická patológia pľúc vyvoláva poškodenie ciev malého kruhu, znižuje sa rast spojovacích tkanív, výmena plynov a mikrocirkulácia. V dôsledku toho sa zvyšuje krvný tlak v cievach pľúc, takže myokard sa začína sťahovať s väčšou silou, čo vedie k hypertrofii.

Zúženie alebo neúplné uzavretie trikuspidálnej chlopne vedie k rovnakému porušeniu prietoku krvi ako v podobnom prípade s mitrálnou patológiou.

Príčiny zmien v pravej komore: vrodené malformácie, chronická pľúcna hypertenzia, zúženie pľúcnej chlopne, zvýšený venózny tlak pri kongestívnej nedostatočnosti.

Hypertrofia pravej srdcovej komory nastáva, ak je hrúbka jej steny väčšia ako 3 mm. Vedie k rozširovaniu oddelení a zlému krvnému obehu. V dôsledku toho je venózny návrat cez dutú žilu narušený, objavuje sa stagnácia. U pacientov sa objaví opuch, dýchavičnosť, cyanóza kože a potom sťažnosti na prácu vnútorných orgánov.

Je potrebné poznamenať, že ak je poškodená ľavá komora, ľavej predsiene. Potom tie správne oddelenia podliehajú zmenám.

Symptómy hypertrofie ľavej a pravej komory

Pri poškodení myokardu ľavej polovice sú: mdloby, závraty, dýchavičnosť, arytmie, bolesti v tejto oblasti, slabosť, únava.

Pri porážke pravej polovice sa vyskytujú nasledujúce príznaky: kašeľ, dýchavičnosť, dýchavičnosť; opuch; cyanóza, bledá koža; porucha rytmu.

Ako sa diagnostikuje hypertrofia oboch komôr srdca?

Najjednoduchšími a zároveň účinnými metódami sú ultrazvuk (ultrazvuk) a echokardiografia (EKG). Proces určuje hrúbku steny a veľkosť orgánu.

Nepriame príznaky zmien zistených na EKG:

• Pri zmene pravých úsekov sa mení elektrická vodivosť, narúša sa rytmus, elektrická os sa odchyľuje doprava;
• Zmeny v ľavých sekciách sú indikované odchýlkou ​​osi doľava, resp. zaznamenávajú sa znamienka napätia.

Diagnózu je možné potvrdiť alebo vyvrátiť aj na základe výsledkov röntgenových snímok orgánov. hrudník.

Liečba rôznych foriem srdcovej hypertrofie

Všetky snahy o odstránenie choroby sú zamerané predovšetkým na príčinu, ktorá ju spôsobila.

Napríklad, ak dôjde k poruche v dôsledku respiračného ochorenia, priebeh liečby je zameraný na kompenzáciu funkcie pľúc. Predpísaná je protizápalová terapia. Aplikujte bronchodilatačné lieky a množstvo ďalších v závislosti od základnej príčiny.

Pri poškodení ľavých častí spôsobených arteriálnou hypertenziou liečba zahŕňa iba užívanie antihypertenzív rôznych skupín, ako aj diuretík.

Ak sa zistia závažné chyby ventilov, môžu sa uchýliť k chirurgickej intervencii a dokonca k protetike.

Liečba hypertrofie ľavej a pravej komory srdca vo všetkých prípadoch ochorenia zahŕňa odstránenie príznakov poškodenia myokardu. Na to sa používa antiarytmická terapia, ako aj srdcové glykozidy.

Možno vám predpíšu lieky, ktoré zlepšujú metabolický proces v srdcovom svale (napr. riboxín, ATP atď.). Pacientom sa odporúča dodržiavať špeciálnu diétu, obmedziť príjem tekutín a soli. Pri obezite je úsilie zamerané na normalizáciu telesnej hmotnosti.

Pri vrodenej srdcovej chorobe sa patológia, ak je to možné, eliminuje chirurgicky. Vo veľmi ťažkých prípadoch, keď je štruktúra vážne poškodená a vzniká hypertrofická kardiomyopatia, je jediným východiskom transplantácia orgánov.

Ako možno usúdiť z vyššie uvedeného, ​​prístup k pacientom sa uskutočňuje čisto individuálne. Lekári berú do úvahy všetky existujúce prejavy dysfunkcie orgánov, všeobecný stav pacient, komorbidity.

Treba poznamenať, že v prevažnej väčšine prípadov je možné včas zistenú patológiu myokardu opraviť. Pocit prvých alarmujúcich príznakov by mal okamžite vyhľadať radu odborníka - kardiológa. Po vyšetrení určí príčinu ochorenia a predpíše adekvátnu liečbu.

Príčiny

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie boli zistené po ultrazvukovom vyšetrení príbuzných pacientov. Ukázalo sa, že 65 % členov tej istej rodiny má podobné zmeny na srdcovom svale.

Existujú 2 formy ochorenia podľa etiologického znaku.

Primárne alebo idiopatické

Primárne nazývané dedičná forma kardiomyopatie. Vývoj genetiky umožnil v polovici prípadov stanoviť presný gén zodpovedný za vznik ochorenia. V 50 % rodín nebola stanovená presná indikácia zmenených génov.

Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. To znamená, že choroba sa nevyhnutne prejavuje u dedičov bez ohľadu na pohlavie dieťaťa. Hypertrofická kardiomyopatia u detí sa vyskytuje s pravdepodobnosťou 50 %, ak je jeden z rodičov zdravý a druhý je nosičom mutantného génu. Ak majú obaja rodičia genetické zmeny, pravdepodobnosť dosahuje 100%.

Vedci sa domnievajú, že génová mutácia môže nastať pod vplyvom nepriaznivých podmienok vonkajšieho prostredia (fajčenie, predchádzajúce infekcie, ožarovanie), ktoré nastávajúcu mamičku počas tehotenstva ovplyvňujú.

Sekundárne

Sekundárne zmeny sa tvoria po 60. roku života u pacientov s hypertenziou, ktorí mali v prenatálnom období zmeny v štruktúre svalového tkaniva.

Zistilo sa, že u 1/5 pacientov, ktorí sa dožili vysokého veku, sa môže vyvinúť systolická slabosť a zväčšenie dutiny ľavej komory. V takýchto prípadoch sa hypertrofická kardiomyopatia nelíši od dilatovanej formy.

Mechanizmus vývoja patológie

V dôsledku genetických mutácií sa vo svalovom tkanive objavujú „nesprávne“ hlavné proteínové molekuly, ktoré zabezpečujú proces kontrakcie, aktín a myozín. Neprodukujú správny počet kalórií kvôli prudký pokles obsah esenciálnych enzýmov. U 90% pacientov strácajú svalové bunky smer. V tkanive myokardu sa vytvárajú oblasti neschopné kontrakcie.

V reakcii na to preberajú pracovné funkcie iné vlákna. Zvyšuje sa im svalová hmota (hypertrofia), pretože sa pri zvýšenej záťaži musia sťahovať. Hrúbka ľavej komory sa zvyšuje, hoci neexistujú žiadne údaje o vrodených a získaných malformáciách a hypertenzii. Súčasne dochádza k zhrubnutiu medzikomorovej priehradky. To vedie k zúženiu ciest ejekcie krvi do aorty.

Oblasti hypertrofie môžu byť fokálne (zvyčajne na výstupe do aorty) alebo postihujú väčšinu ľavej komory. Menej často sa šíria do pravých častí srdcového svalu. Dochádza k poškodeniu hrotov chlopní (mitrálnych a aortálnych), ciev, ktoré kŕmia myokard.

Počas diastoly musia predsiene pracovať tvrdšie, aby naplnili komory, pretože tkanivá sa stávajú hustými, tvrdými a strácajú elasticitu. Zvyšuje sa tlak v pľúcnom obehu.

Zvýšená svalová hmota vyžaduje viac kyslíka. Rozpor medzi rastom nárokov myokardu a možnosťami vedie k rozvoju ischémie. To je tiež uľahčené mechanickým stlačením ústia ľavej koronárnej artérie.

Druhy poškodenia srdca

V súvislosti s jednotnosťou a symetriou vývoja oblastí hypertrofie myokardu sa rozlišujú tieto formy:

• symetrické (koncentrické) - hrúbka stien ľavej komory sa zvyšuje v rovnakom rozsahu pozdĺž prednej časti, zadné plochy a v oblasti septa sa menej často pridáva hypertrofia pravej komory;
• asymetrické - oblasti zhrubnutia sa tvoria v hornej alebo dolnej časti medzikomorovej priehradky, stáva sa jeden a pol až trikrát hrubšou ako zadná stena ľavej komory (v normálnom srdci sú rovnaké), v 2/3 u pacientov sú tieto zmeny kombinované s hypertrofiou prednej, laterálnej steny ľavej komory alebo apexu, bez zmien na zadnej stene.

Podľa sily prekážky prietoku krvi z ľavej komory do aorty je obvyklé rozlišovať medzi:

• obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (subaortálna alebo subvalvulárna) - zmena anatomických vzťahov vytvára prekážku prietoku krvi;
• neobštrukčné - nie je tam žiadna bariéra.

Klinický obraz

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie sa prvýkrát objavia vo veku 20-25 rokov. Najcharakteristickejšie sú nasledujúce:

• Bolesť za hrudnou kosťou lisovacej povahy, veľmi podobná záchvatom angíny, má podobné ožiarenie ako ľavé rameno, krk, lopatka. Na rozdiel od angíny pectoris ich neuvoľňujú lieky s obsahom nitroglycerínu. Existujú atypické bolesti boľavého alebo bodavého typu.
• Dôležitým znakom je zvýšená dýchavičnosť pri zmene horizontálnej polohy tela na vertikálnu. V priebehu času vedie zvýšená dýchavičnosť k srdcovej astme a pľúcnemu edému.
• Arytmie, zrýchlený tep srdca.
• Závraty, dosahujúce bod mdloby, sú spojené s podvýživou mozgu. Zvyšuje sa pri fyzickej námahe, namáhaní, po ťažkom jedle, pri rýchlom vstávaní z miesta.

Pre hypertrofickú kardiomyopatiu je charakteristickým prejavom náhla smrť človeka (klasifikácia určuje, že od straty vedomia by nemala uplynúť viac ako 1 hodina, prípad nemôže mať známky násilia).

Ako identifikovať chorobu

Diagnóza ochorenia je veľmi ťažká. Lekár potrebuje poznať rodinnú anamnézu (prípady potvrdeného ochorenia u príbuzných alebo náhleho úmrtia v mladom veku), priebeh tehotenstva matky, spojenie s priemyselnými toxickými látkami, minulosť infekčné choroby, pobyt v oblastiach s vysokou radiáciou.

Pri vyšetrení lekár venuje pozornosť bledosti kože, cyanóze pier, prstov. Zaznamenáva sa zvýšený alebo normálny krvný tlak.

Odpočúva sa charakteristický šum cez projekciu aorty.

Za účelom vylúčenia možná patológia srdca a krvných ciev, kontroluje sa všeobecný krvný test, moč, biochemické testy na metabolické produkty, glukózu a systém zrážania krvi.

Ďalšie vyšetrovacie metódy

Hardvérová diagnostika vám umožňuje presne identifikovať problémy choroby.

• Štúdia EKG zachytáva informácie o narušenom rytme, hypertrofii srdca a vývoji blokád.
• Na fonokardiograme sú zvuky zaznamenané z určitých bodov, čo umožňuje vytvoriť spojenie medzi počutým hlukom a aortou.
• Röntgenový obraz ukazuje zvýšenie obrysov srdcového tieňa, ale rozmery môžu byť normálne, ak sa vo vnútri dutiny vyvinie hypertrofia.
• Hlavnou metódou diagnostiky je ultrazvuk. Odhadujú sa rozmery srdcových komôr, hrúbka stien, stav chlopňového aparátu, medzikomorová priehradka a dochádza k porušeniu prietoku krvi.
• Magnetická rezonancia umožňuje získať trojrozmerný obraz srdca, identifikovať obštrukciu, stupeň hrúbky steny.
• Genetický výskum je metóda budúcnosti, ktorá ešte nie je dostatočne vyvinutá.
• Pomocou zavedenia katétrov do srdcovej dutiny sa študuje a meria tlak v predsieňach a komorách, rýchlosť prietoku krvi. Táto technika vám umožňuje odobrať materiál na biopsiu.
• Koronarografia srdcových ciev sa vykonáva u pacientov nad 40 rokov na diferenciálnu diagnostiku s ischemickými léziami srdcových ciev.

Biopsia je prípustná len s vylúčením všetkých ostatných ochorení a absenciou pomoci iných diagnostických metód. Pod mikroskopom sa stávajú viditeľné zmenené svalové vlákna.

Liečba

Špecifická eliminácia génových mutácií zatiaľ nebola dosiahnutá. Liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa uskutočňuje pomocou liekov, ktoré ovplyvňujú všetky aspekty patogenézy ochorenia.

Ak sa zistia príznaky ochorenia, je potrebné obmedziť fyzickú aktivitu, prestať športovať.

Ak má pacient nejaké chronické infekčné ochorenia, sú predpísané profylaktické antibiotiká.

Používajú sa skupiny liekov, ktoré blokujú adrenoreceptory, antagonisty vápnika, pridávajú sa prostriedky, ktoré znižujú krvné zrazeniny v srdcových dutinách.

Chirurgické metódy

Spôsob výberu zapnutý otvorené srdce je myotómia - odstránenie časti medzikomorovej priehradky zvnútra alebo cez aortu. Mortalita pri týchto operáciách dosahuje 5 %, čo je porovnateľné s celkovou mortalitou.

Vykonáva sa šetrnejšia technika - koncentrovaný alkohol sa vstrekuje do oblasti septa cez punkciu hrudníka a srdca pod kontrolou ultrazvuku. Umelo spôsobená bunková smrť, stenčenie septa. Obštrukcia priechodu krvi je znížená.

Na liečbu narušeného rytmu sa implantuje elektrostimulátor alebo defibrilátor (v závislosti od typu porušenia).

Moderné údaje nám umožňujú konštatovať, že miera prežitia po chirurgickej liečbe počas 10 rokov je 84% a pri konštantnej konzervatívnej liečbe - 67%.

Pri obštrukcii sa používa operácia na nahradenie mitrálnej chlopne umelou, čím sa eliminuje jej kontakt so septom a „vyčistí“ sa priechod pre prietok krvi.

Priebeh ochorenia

Hypertrofia je možná od narodenia. Ale u väčšiny pacientov sa to začína prejavovať v dospievaní. Po dobu troch rokov sa hrúbka steny myokardu zvyšuje 2-krát. Súčasne u 70% pacientov nie sú príznaky ochorenia zistené. Vo veku 18 rokov (menej často do 40 rokov) sa progresia zhrubnutia srdcovej steny zastaví.

V budúcnosti sa tvoria klinické prejavy s obštrukčným variantom patológie. Pri neobštrukčných formách je priebeh priaznivý a zistí sa náhodne pri EKG vyšetrení.

Frekvencia každoročného náhleho úmrtia na hypertrofickú kardiomyopatiu a jej komplikácie medzi dospelou populáciou je až 3%, u detí - od 4 do 6%. Predpokladá sa, že hlavnou príčinou je ventrikulárna fibrilácia.

Aké sú možné komplikácie

Hypertrofická kardiomyopatia sa nevyskytuje izolovane, ochorenie postihuje všetky aspekty srdca a spôsobuje vážne komplikácie.

• Takmer u každého pacienta sa pozorujú arytmie a poruchy vedenia. V závislosti od závažnosti sa môžu dostať na vrchol z hľadiska ohrozenia života pacienta. Sú priamou príčinou zástavy srdca alebo fibrilácie.
• Pristúpenie infekcie mitrálnej a aortálnej chlopne vedie k rozvoju endokarditídy s následnou chlopňovou insuficienciou.
• K oddeleniu trombu a vstupu embólie do ciev mozgu (až 40 % prípadov), do vnútorných orgánov, do tepien končatín dochádza pri fibrilácii predsiení, paroxyzmálnej forme.
• Rozvoj chronického srdcového zlyhania je možný pri dlhom priebehu ochorenia, keď je časť svalových vlákien myokardu nahradená tkanivom jazvy.

Predpoveď

Liečba môže viesť k dočasnej stabilizácii hypertrofie. Priemerná dĺžka života priamo nezávisí od formy ochorenia. Najpriaznivejšia prognóza sa považuje za dlhý asymptomatický priebeh, ako aj s apikálnou lokalizáciou a absenciou prípadov náhlej smrti medzi príbuznými.

Hlavným znakom, ktorý zhoršuje prognózu u pacientov vo veku od 15 do 50 rokov, sú synkopa, EKG detekcia ischémie, komorová tachykardia. Výskyt dýchavičnosti a bolesti na hrudníku u pacienta dramaticky zvyšuje riziko náhlej smrti.

Štatistické štúdie ukazujú päťročnú mieru prežitia od 82 do 98 % od momentu zistenia, desaťročnú mieru prežitia od 64 do 89 % s priemernou ročnou úmrtnosťou 1 %.

Ťažkosti v etiologické faktory choroby takmer znemožňujú akúkoľvek prevenciu. Pri tejto patológii by sa mala venovať hlavná pozornosť identifikácii, počnúc dospievaním, vedeniu symptomatickej terapie.

Čo je hypertrofia myokardu

Ide o autozomálne dominantné ochorenie, ktoré prezrádza dedičné znaky génovej mutácie, postihuje srdce. Je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr. Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) má klasifikačný kód podľa ICD 10 č.142. Ochorenie je častejšie asymetrické, ľavá komora srdca je náchylnejšia na poškodenie. Keď sa to stane:

• chaotické usporiadanie svalových vlákien;
• poškodenie malých koronárnych ciev;
• tvorba oblastí fibrózy;
• obštrukcia prietoku krvi - obštrukcia ejekcie krvi z predsiene v dôsledku posunutia mitrálnej chlopne.

O ťažké bremená na myokarde spôsobené chorobami, športom alebo zlými návykmi, začína obranná reakcia organizmu. Srdce sa musí vyrovnať s nadhodnoteným objemom práce bez zvýšenia zaťaženia na jednotku hmotnosti. Kompenzácia sa začína vyskytovať:

• zvýšená produkcia bielkovín;
• hyperplázia - zvýšenie počtu buniek;
• zvýšenie svalovej hmoty myokardu;
• zhrubnutie steny.

Patologická hypertrofia myokardu

Pri dlhšej práci myokardu pri záťaži, ktorá sa neustále zvyšuje, vzniká patologická forma HCM. Hypertrofované srdce je nútené prispôsobiť sa novým podmienkam. Zhrubnutie myokardu nastáva rýchlym tempom. V tejto pozícii:

• rast kapilár a nervov zaostáva;
• prívod krvi je narušený;
• vplyv nervového tkaniva na zmeny metabolických procesov;
• štruktúry myokardu sa opotrebúvajú;
• pomer zmeny veľkosti myokardu;
• existuje systolická, diastolická dysfunkcia;
• repolarizácia je narušená.

Hypertrofia myokardu u športovcov

U športovcov sa nepostrehnuteľne vyskytuje abnormálny vývoj myokardu - hypertrofia. Pri vysokej fyzickej námahe srdce pumpuje veľké objemy krvi a svaly, ktoré sa prispôsobujú takýmto podmienkam, sa zväčšujú. Hypertrofia sa pri absencii sťažností a symptómov stáva nebezpečnou, vyvoláva mŕtvicu, srdcový infarkt, náhlu zástavu srdca. Tréning nemôžete náhle ukončiť, aby nevznikli komplikácie.

Športová hypertrofia myokardu má 3 typy:

• excentrický - svaly sa úmerne menia - typické pre dynamické aktivity - plávanie, lyžovanie, beh na dlhé trate;
• koncentrická hypertrofia - dutina komôr zostáva nezmenená, myokard sa zvyšuje - je zaznamenaná v herniach a statických typoch;
• zmiešané - vlastné činnostiam so súčasným využitím nehybnosti a dynamiky - veslovanie, cyklistika, korčuľovanie.

Hypertrofia myokardu u dieťaťa

Výskyt patológií myokardu od okamihu narodenia nie je vylúčený. Diagnóza v tomto veku je ťažká. Hypertrofické zmeny v myokarde sa často pozorujú v dospievaní, keď bunky kardiomyocytov aktívne rastú. Zhrubnutie prednej a zadnej steny sa vyskytuje do 18 rokov, potom sa zastaví. Ventrikulárna hypertrofia u dieťaťa sa nepovažuje za samostatnú chorobu - je to prejav mnohých ochorení. Deti s HCM majú často:

• ochorenie srdca;
• myokardiálna dystrofia;
• hypertenzia;
• angína.

Príčiny kardiomyopatie

Je obvyklé oddeliť primárne a sekundárne príčiny hypertrofického vývoja myokardu. Prvý je ovplyvnený:

• vírusové infekcie;
• dedičnosť;
• stres;
• konzumácia alkoholu;
• fyzické preťaženie;
• nadmerná hmotnosť;
• toxická otrava;
• zmeny v tele počas tehotenstva;
• užívanie drog;
• nedostatok stopových prvkov v tele;
• autoimunitné patológie;
• podvýživa;
• fajčenie.

Sekundárne príčiny hypertrofie myokardu vyvolávajú tieto faktory:

Hypertrofia ľavej srdcovej komory

Steny ľavej komory sú častejšie postihnuté hypertrofiou. Jednou z príčin LVH je vysoký krvný tlak, ktorý spôsobuje, že myokard pracuje v zrýchlenom rytme. V dôsledku vzniknutých preťažení sa zväčšuje veľkosť steny ľavej komory a IVS. V takejto situácii:

• elasticita svalov myokardu sa stráca;
• krvný obeh sa spomaľuje;
• normálne fungovanie srdca je narušené;
• hrozí jej prudké zaťaženie.

Kardiomyopatia ľavej komory zvyšuje potrebu srdca po kyslíku a živinách. Počas inštrumentálneho vyšetrenia si môžete všimnúť zmeny v LVH. Existuje syndróm malej ejekcie - závraty, mdloby. Medzi príznaky sprevádzajúce hypertrofiu:

• angínu;
• poklesy tlaku;
• bolesť srdca;
• arytmia;
• slabosť;
• vysoký krvný tlak;
• zlý pocit;
• dýchavičnosť v pokoji;
• bolesť hlavy;
• únava;

Hypertrofia pravej predsiene

Zväčšenie steny pravej komory nie je choroba, ale patológia, ktorá sa objavuje pri preťaženiach na tomto oddelení. Vyskytuje sa v dôsledku prítoku veľkého množstva venóznej krvi z veľké nádoby. Príčinou hypertrofie môže byť:

• vrodené chyby;
• defekty predsieňového septa, pri ktorých krv vstupuje do ľavej aj pravej komory súčasne;
• stenóza;
• obezita.

Hypertrofia pravej komory je sprevádzaná príznakmi:

• hemoptýza;
• závraty;
• nočný kašeľ;
• mdloby;
• bolesť v hrudi;
• dýchavičnosť bez námahy;
• nadúvanie;
• arytmia;
• príznaky srdcového zlyhania - opuch nôh, zväčšená pečeň;
• poruchy fungovania vnútorných orgánov;
• cyanóza kože;
• ťažkosť v hypochondriu;
• kŕčové žily v bruchu.

Hypertrofia interventrikulárneho septa

Jedným zo znakov vývoja ochorenia je hypertrofia IVS (interventrikulárne septum). Hlavnou príčinou tejto poruchy sú génové mutácie. Hypertrofia septa vyvoláva:

• ventrikulárna fibrilácia;
• fibrilácia predsiení;
• problémy s mitrálnou chlopňou;
• ventrikulárna tachykardia;
• porušenie odtoku krvi;
• zástava srdca;
• zástava srdca.

Dilatácia srdcových komôr

Hypertrofia interventrikulárnej priehradky môže vyvolať zväčšenie vnútorného objemu srdcových komôr. Toto rozšírenie sa nazýva dilatácia myokardu. V tejto polohe srdce nemôže vykonávať funkciu pumpy, objavujú sa príznaky arytmie, srdcového zlyhania:

• rýchla únavnosť;
• slabosť;
• dyspnoe;
• opuch nôh a rúk;
• poruchy rytmu;

Hypertrofia srdca - príznaky

Nebezpečenstvo ochorenia myokardu v asymptomatickom priebehu po dlhú dobu. Často sa diagnostikuje náhodne počas fyzických vyšetrení. S rozvojom ochorenia sa môžu pozorovať príznaky hypertrofie myokardu:

• bolesť v hrudi;
• porušenie srdcového rytmu;
• dýchavičnosť v pokoji;
• mdloby;
• únava;
• namáhavé dýchanie;
• slabosť;
• závraty;
• ospalosť;
• opuch.

Formy kardiomyopatie

Treba poznamenať, že ochorenie je charakterizované tromi formami hypertrofie, berúc do úvahy gradient systolického tlaku. Všetko spolu zodpovedá obštrukčnému typu HCM. Vyniknúť:

• bazálna obštrukcia - stav pokoja alebo 30 mm Hg;
• latentný - stav pokoja, menej ako 30 mm Hg - charakterizuje neobštrukčnú formu HCM;
• labilná obštrukcia - spontánne intraventrikulárne výkyvy gradientu.

Hypertrofia myokardu - klasifikácia

Pre pohodlie práce v medicíne je obvyklé rozlišovať medzi nasledujúcimi typmi hypertrofie myokardu:

• obštrukčná - v hornej časti priečky, po celej ploche;
• neobštrukčné - príznaky sú mierne, diagnostikované náhodou;
• symetrické - sú ovplyvnené všetky steny ľavej komory;
• apikálne - svaly srdca sú zväčšené iba zhora;
• asymetrické - ovplyvňuje iba jednu stenu.

Excentrická hypertrofia

Pri tomto type LVH dochádza k rozšíreniu komorovej dutiny a súčasne k rovnomernému, proporcionálnemu zhutneniu svalov myokardu, spôsobenému rastom kardiomyocytov. Pri všeobecnom náraste hmotnosti srdca zostáva relatívna hrúbka stien nezmenená. Excentrická hypertrofia myokardu môže ovplyvniť:

• interventrikulárna priehradka;
• vrchol;
• bočná stena.

koncentrická hypertrofia

Koncentrický typ ochorenia je charakterizovaný zachovaním objemu vnútornej dutiny so zvýšením hmotnosti srdca v dôsledku rovnomerného nárastu hrúbky steny. Existuje aj iný názov tohto javu - symetrická hypertrofia myokardu. Ochorenie sa vyskytuje v dôsledku hyperplázie organel myokardu, vyvolanej vysokým krvným tlakom. Tento vývoj je typický pre arteriálnu hypertenziu.

Hypertrofia myokardu - stupne

Na správne posúdenie stavu pacienta pomocou HCM bola zavedená špeciálna klasifikácia, ktorá zohľadňuje zhrubnutie myokardu. Podľa toho, o koľko sa s kontrakciou srdca zväčšuje veľkosť stien, sa v kardiológii rozlišujú 3 stupne. V závislosti od hrúbky myokardu sa štádiá určujú v milimetroch:

• mierny - 11-21;
• priemer - 21-25;
• vyslovený - nad 25.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

V počiatočnom štádiu s miernym rozvojom hypertrofie steny je veľmi ťažké identifikovať ochorenie. Proces diagnostiky začína prieskumom pacienta, pričom sa zistí:

• prítomnosť patológií u príbuzných;
• smrť jedného z nich v mladom veku;
• prenesené choroby;
• skutočnosť vystavenia žiareniu;
• vonkajšie znaky počas vizuálnej kontroly;
• hodnoty krvného tlaku;
• ukazovatele v krvných testoch, moči.

Uplatňuje sa nový smer – genetická diagnostika hypertrofie myokardu. Pomáha stanoviť parametre HCM potenciálu hardvérových a rádiologických metód:

• EKG - určuje nepriame znaky - poruchy rytmu, hypertrofia oddelení;
• röntgen - ukazuje zvýšenie obrysu;
• Ultrazvuk - hodnotí hrúbku myokardu, zhoršený prietok krvi;
• echokardiografia - fixuje miesto hypertrofie, porušenie diastolickej dysfunkcie;
• MRI - poskytuje trojrozmerný obraz srdca, nastavuje stupeň hrúbky myokardu;
• ventrikulografia – vyšetruje kontraktilné funkcie.

Ako liečiť kardiomyopatiu

Hlavným cieľom liečby je vrátiť myokardu jeho optimálnu veľkosť. V areáli sa realizujú aktivity na to zamerané. Hypertrofia sa dá vyliečiť pri včasnej diagnóze. Dôležitú úlohu v systéme obnovy myokardu zohráva životný štýl, ktorý zahŕňa:

• diéta;
• odmietnutie alkoholu;
• odvykanie od fajčenia;
• strata váhy;
• vylúčenie drog;
• obmedzenie príjmu soli.

Medikamentózna liečba hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa použitie liekov, ktoré:

• znížiť tlak - ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu;
• regulovať poruchy srdcového rytmu - antiarytmiká;
• uvoľnite srdce liekmi s negatívnym ionotropným účinkom - betablokátory, antagonisty vápnika zo skupiny verapamil;
• odstráňte tekutinu - diuretiká;
• zlepšiť svalovú silu - ionotropy;
• s hrozbou infekčnej endokarditídy – antibiotická profylaxia.

Účinnou metódou liečby, ktorá mení priebeh vzruchu a kontrakcie komôr, je dvojkomorová stimulácia so skráteným atrioventrikulárnym oneskorením. Zložitejšie prípady - ťažká asymetrická hypertrofia IVS, latentná obštrukcia, nedostatočný účinok lieku - vyžadujú účasť chirurgov na regresii. Pomôžte zachrániť život pacienta:

• inštalácia defibrilátora;
• implantácia kardiostimulátora;
• transaortálna septálna myektómia;
• excízia časti medzikomorovej priehradky;
• transkatétrová septálna alkoholová ablácia.

Kardiomyopatia - liečba ľudovými prostriedkami

Na odporúčanie ošetrujúceho kardiológa môžete hlavné jedlo doplniť príjmom bylinných prípravkov. Alternatívna liečba hypertrofia ľavej komory zahŕňa použitie bobúľ kalina bez tepelného spracovania, 100 g denne. Je užitočné použiť ľanové semená, ktoré majú pozitívny vplyv na srdcové bunky. Odporučiť:

• vezmite lyžicu semien;
• pridajte vriacu vodu - liter;
• držať vo vodnom kúpeli 50 minút;
• odfiltrovať;
• nápoj za deň - dávka 100 g.

Dobré recenzie majú pri liečbe infúzie ovsených vločiek HCM na reguláciu práce svalov srdca. Podľa receptu liečiteľov potrebujete:

• ovos - 50 gramov;
• voda - 2 poháre;
• zahrejte na 50 stupňov;
• pridajte 100 g kefíru;
• nalejte reďkovkovú šťavu - pol pohára;
• miešať, stáť 2 hodiny, napätie;
• dajte 0,5 lyžice. med;
• dávkovanie - 100 g, trikrát denne pred jedlom;
• kurz - 2 týždne.

Definícia.Р"ипертроС" РёСЏ myokardu ľavej komory (LVM) - prebytok hmotnosti ľavej komory v dôsledku zhrubnutia (rastu) myokardu (srdcového svalu).

Metódy diagnostiky LVH. V súčasnosti sa na diagnostiku LVH používajú 3 inštrumentálne metódy:

- Štandardné EKG. Pri overovaní LVMH sa konvenčné EKG vo všeobecnosti vyznačuje nízkou citlivosťou - nie viac ako 30%. Inými slovami, z celkového počtu pacientov, ktorí objektívne majú LVMH, EKG umožňuje diagnostikovať ju len u tretiny. Čím je však hypertrofia výraznejšia, tým vyššia je pravdepodobnosť jej rozpoznania prostredníctvom klasického EKG. Ťažká hypertrofia má takmer vždy EKG markery. Ak je teda LVMH správne diagnostikovaná pomocou EKG, s najväčšou pravdepodobnosťou to naznačuje jej závažný stupeň. Žiaľ, v našej medicíne sa konvenčnému EKG pri diagnostike LVMH pripisuje príliš veľký význam. Lekári často s použitím nízkošpecifických kritérií EKG pre LVMH hovoria kladne o fenoméne hypertrofie tam, kde v skutočnosti neexistuje. Od štandardného EKG by ste nemali očakávať viac, ako v skutočnosti ukazuje.

- Ultrazvuk srdca. Je to "zlatý štandard" v diagnostike LVMH, pretože umožňuje vizualizáciu stien srdca v reálnom čase a vykonávanie potrebných výpočtov. Na posúdenie hypertrofie myokardu je obvyklé vypočítať relatívne hodnoty, ktoré odrážajú hmotnosť myokardu. Pre jednoduchosť je však prípustné poznať hodnotu iba dvoch parametrov: hrúbky prednej (medzikomorovej priehradky) a zadnej steny ľavej komory, čo umožňuje diagnostikovať hypertrofiu a jej stupeň.

- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)). Drahá metóda vrstveného skenovania "zóny záujmu". Na posúdenie LVMH sa používa iba vtedy, ak z nejakého dôvodu nie je možné vykonať ultrazvuk srdca: napríklad u pacienta s obezitou a emfyzémom pľúc bude srdce zo všetkých strán pokryté pľúcnym tkanivom, ktoré bude znemožňujú jej ultrazvukové zobrazenie (veľmi zriedkavé, ale stáva sa to).

K hypertrofii myokardu ľavej komory má hrúbka IVS a ZSLZh priamy vzťah (klinický význam CDR pri hypertrofii bude diskutovaný v PSRёP¶Pµ). Ak je prekročená normálna hodnota čo i len jedného z dvoch prezentovaných parametrov, je legitímne hovoriť o „hypertrofii“.

Príčiny a patogenéza LVH. Klinické stavy, ktoré môžu viesť k LVMH (v poradí klesajúcej frekvencie výskytu):

1. Choroby vedúce k zvýšenému dodatočnému zaťaženiu srdca:

- Arteriálna hypertenzia (hypertenzia, sekundárna hypertenzia)

- Ochorenie srdca (vrodené alebo získané) - aortálna stenóza.

Afterload je chápaný ako súbor fyzikálno-anatomických parametrov kardiovaskulárneho organizmu, tvoriacich prekážku pre prechod krvi tepnami. Afterload je určený najmä tonusom periférnych tepien. Určitou základnou hodnotou arteriálneho tonusu je norma a jeden z povinných prejavov homeostázy, ktorá udržuje hladinu krvného tlaku, podľa aktuálnych potrieb organizmu. Nadmerné zvýšenie arteriálneho tonusu bude znamenať zvýšenie afterloadu, čo sa klinicky prejavuje zvýšením krvného tlaku. Takže so spazmom periférnych artérií sa zvyšuje zaťaženie ľavej komory: musí sa sťahovať silnejšie, aby „pretlačila“ krv cez zúžené artérie. Toto je jeden z hlavných článkov patogenézy pri tvorbe "hypertonického" srdca.

Druhou častou príčinou, ktorá vedie k zvýšeniu afterloadu na ľavej komore, a tým k obštrukcii arteriálneho prietoku krvi, je aortálna stenóza. Pri aortálnej stenóze je postihnutá aortálna chlopňa: zmenšuje sa, kalcifikuje a deformuje sa. Výsledkom je, že aortálny otvor je taký malý, že ľavá komora sa musí sťahovať oveľa silnejšie, aby sa zabezpečilo, že cez kritické hrdlo prejde adekvátny objem krvi. V súčasnosti je hlavnou príčinou aortálnej stenózy senilné (senilné) poškodenie chlopne u starších ľudí.

Mikroskopické zmeny pri hypertrofii myokardu spočívajú v zhrubnutí srdcových vlákien, v určitej proliferácii spojivového tkaniva. Najprv má kompenzačný charakter, avšak pri dlhodobo zvýšenom afterloade (napr. pri dlhoročnej neliečenej hypertenzii) dochádza v hypertrofovaných vláknach k dystrofickým zmenám, narúša sa architektonika syncýtia myokardu, dochádza k sklerotickým procesom v prevláda myokard. V dôsledku toho sa hypertrofia mení z kompenzačného javu na mechanizmus prejavu srdcového zlyhania – srdcový sval nemôže bez následkov nekonečne dlho pracovať s napätím.

2. vrodená príčina LVMH: hypertrofická kardiomyopatia. Hypertrofická kardiomyopatia je geneticky podmienené ochorenie charakterizované objavením sa nemotivovanej LVMH. Prejav hypertrofie sa vyskytuje po narodení: spravidla v detstve alebo dospievaní, menej často u dospelých, ale v každom prípade nie neskôr ako 35-40 rokov. Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa teda LVMH vyskytuje na pozadí úplnej pohody. Toto ochorenie nie je nezvyčajné: podľa štatistík ním trpí 1 z 500. Vo svojej klinickej praxi vidím ročne 2-3 pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Na rozdiel od hypertenzného srdca môže byť LVMH pri hypertrofickej kardiomyopatii veľmi výrazná (závažná) a často asymetrická (viac o tom v PSPёP¶Pµ). Iba pri hypertrofickej kardiomyopatii hrúbka steny ľavej komory niekedy dosahuje „poburujúce“ hodnoty 2,5-3 cm alebo viac. Mikroskopicky je architektonika srdcových vlákien výrazne narušená.

3. LVMH ako prejav systémových patologických procesov.

- Obezita. Nadmerná telesná hmotnosť nie je len kozmetický problém. Ide o hlboký patofyziologický proces postihujúci všetky orgány a systémy, v ktorom sa menia biochemické procesy, psychodynamika myslenia, ľudské ja atď.. Pri obezite sa tukové tkanivo ukladá v prebytku nielen pod kožou, ale takmer vo všetkých orgánoch. . Srdce je nútené poskytnúť krv „telu so všetkou jeho nadbytočnou hmotou“. Takáto zvýšená záťaž nemôže ovplyvniť funkčnosť srdca - určite sa zvyšuje: srdce sa sťahuje častejšie a silnejšie. Pri obezite sa teda LVMH môže vyvinúť v neprítomnosti pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie.

Pri obezite sa myokard zahusťuje nielen v dôsledku rastu srdcových vlákien a spojivového tkaniva, ale aj v dôsledku ukladania prebytočného tuku.

- Amyloidóza(primárna alebo sekundárna) - patológia, pri ktorej počas vnútorné orgány ukladá sa špeciálny amyloidný proteín, čo vedie k rozvoju difúznej sklerózy a zlyhaniu orgánov. Pri všetkej možnosti vzniku LVH v dôsledku amyloidózy sa na klinike ochorenia zriedkavo dostáva do popredia: výraznejšie sú postihnuté iné orgány (napríklad obličky), čo určí konkrétny obraz choroby.

4. Relatívne prirodzené príčiny LVMH.

- Starší vek. Senilný vek je charakterizovaný pomalou, ale trvalo progresívnou degradáciou (dystrofiou) všetkých orgánov a systémov. Špecifická hmotnosť vody a parenchýmová zložka v orgánoch klesá; naopak, sklerotizujúce procesy sa zintenzívňujú. Výnimkou nie je ani srdce starého človeka: svalové vlákna sa stenčujú, uvoľňujú, zároveň sa mohutne rozvíja spojivové tkanivo, vďaka čomu sa LVMH vyskytuje najmä v starobe. Dôležité je vedieť, že senilná LVMH pri absencii iných príčin nikdy nedosahuje významné hodnoty. Nepresahuje mieru „bezvýznamnosti“ a častejšie ide len o vekový jav, bez špeciálneho klinický význam.

- Srdce športovca. Je to o o ľuďoch, ktorí sa profesionálnemu športu venujú už dlhší čas. LVMH v takýchto predmetoch možno prizvať čistej forme kompenzačná (pracovná), ako aj sprievodná hypertrofia kostrových svalov. Po skončení športovej kariéry prechádza LVMH úplnou alebo čiastočnou regresiou.

Nasledujúce ochorenia (stavy) vedú k koncentrickému LVMH:

S-hypertrofia nemá žiadny osobitný klinický význam, je častejšie markerom "starého" srdca. Príležitostne sa tento typ hypertrofie vyskytuje u ľudí stredného veku.

Klinický význam LVH. Choroby vedúce k rozvoju LVMH môžu byť dlhodobo asymptomatické (roky, desaťročia) alebo majú nešpecifické prejavy: napríklad bolesť hlavy pri arteriálnej hypertenzii. Najskorším príznakom LVMH (ktorý sa mimochodom môže objaviť po rokoch hypertrofie) je dyspnoe s obvyklou fyzickou aktivitou: chôdza, lezenie po schodoch. Mechanizmus dýchavičnosti: диастолическая сердечнчноССЃСЕСЃСЃСОЕСОЕСРЅЕССРЅЕССРЅЕСССРЅЕСССРЅССССР. Je známe, že krvná náplň srdca nastáva počas diastoly (relaxácie): krv sa pohybuje pozdĺž koncentračného gradientu z predsiení do komôr. Pri hypertrofii sa ľavá komora stáva hrubšou, tvrdšou, hustejšou - to vedie k tomu, že proces relaxácie, napínanie srdca sa stáva ťažkým, stáva sa menejcenným; v súlade s tým je plnenie takejto komory krvou narušené (znižuje sa). Klinicky sa tento jav prejavuje dýchavičnosťou. Príznaky diastolického srdcového zlyhania vo forme dýchavičnosti a slabosti môžu byť jediným prejavom LVMH na mnoho rokov. Pri absencii adekvátnej liečby základného ochorenia sa však symptómy budú postupne zvyšovať, čo povedie k postupnému znižovaniu tolerancie záťaže. Konečným štádiom pokročilého diastolického srdcového zlyhania bude rozvoj systolického srdcového zlyhania, ktorého liečba je ešte náročnejšia. LVMH je teda priamou cestou k zlyhaniu srdca, a teda k vysokému riziku skorej srdcovej smrti.

Ďalšou najčastejšou komplikáciou LVH je rozvoj paroxyzmálnej fibrilácia predsiení (fibrilácia predsiení). Porušenie relaxácie (diastoly) hypertrofovanej ľavej komory nevyhnutne vedie k zvýšeniu krvného tlaku v nej; to zase spôsobí, že ľavá predsieň sa silnejšie zmrští, aby sa „vytlačil“ potrebný objem krvi do „zásobníka“ pomocou vysoký krvný tlak. Ľavá predsieň je však tenkostenná srdcová komora, ktorá nemôže dlhodobo fungovať v super režime; nakoniec sa ľavá predsieň roztiahne (rozšíri), aby sa zmestila prebytočná krv. Dilatácia ľavej predsiene je jedným z najvýznamnejších rizikových faktorov pre rozvoj fibrilácie predsiení. Poškodenie ľavej predsiene na dlhú dobu sa spravidla prejavuje iba predsieňovým extrasystolom; následne, keď sa predsieň „dostatočne roztiahne“, aby „podporila“ fibriláciu, fibrilácia predsiení: najprv záchvatovitá, potom konštantná. Riziká, ktoré fibrilácia predsiení prináša do života pacienta, sú podrobne popísané v samostatnej kapitole.

Obštrukčná synkopa. Vzácny variant priebehu LVH. Takmer vždy ide o komplikáciu asymetrického variantu hypertrofickej kardiomyopatie, keď je hrúbka medzikomorovej priehradky taká veľká, že hrozí prechodná obštrukcia (prekrytie) prietoku krvi v oblasti výtokového traktu vľavo. komory. Paroxyzmálna obštrukcia (zastavenie) prietoku krvi v tomto „kritickom mieste“ nevyhnutne povedie k mdlobám. Riziko obštrukcie sa spravidla vyskytuje, keď hrúbka medzikomorovej priehradky presiahne 2 cm.

Ventrikulárny extrasystol je ďalší možný satelit v LVH. Je známe, že akékoľvek mikro- a makroskopické zmeny v srdcovom svale môžu byť teoreticky komplikované extrasystolom. Hypertrofovaný myokard je ideálnym arytmogénnym substrátom. Klinický priebeh komorového extrasystolu na pozadí LVH je variabilný: častejšie je jeho úloha obmedzená na "kozmetický arytmický defekt". Ak sa však ochorenie, ktoré viedlo k LVMH, nelieči (ignoruje), nedodržiava sa režim obmedzenia intenzívnej fyzickej aktivity, môžu sa vyvinúť život ohrozujúce ventrikulárne arytmie spúšťané extrasystolami.

Náhla srdcová smrť. Najzávažnejšia komplikácia LVH. Najčastejšie vedie LVMH k takémuto koncu na pozadí hypertrofickej kardiomyopatie. Dôvody sú dva. Po prvé, pri tejto chorobe môže byť LVMH obzvlášť masívna, čo spôsobuje, že myokard je extrémne arytmogénny. Po druhé, hypertrofická kardiomyopatia má veľmi často asymptomatický priebeh, ktorý pacientom neumožňuje preventívne preventívne opatrenia v podobe obmedzenia intenzívnej fyzickej aktivity. Náhla srdcová smrť pri iných nozológiách komplikovaných LVMH je zriedkavým javom, už len preto, že manifestácia týchto ochorení začína príznakmi srdcového zlyhania, čo už samo o sebe núti pacienta navštíviť lekára, čo znamená, že je tu reálna možnosť využiť choroba pod kontrolou.

Možnosť regresie LVH. Pravdepodobnosť poklesu hmoty (hrúbky) myokardu ľavej komory počas liečby závisí od príčiny hypertrofie a jej stupňa. Klasickým príkladom je atletické srdce, ktorého steny sa môžu po skončení atletickej kariéry opäť zmenšiť na normálnu hrúbku.

LVMH v dôsledku arteriálnej hypertenzie alebo aortálnej stenózy môže pri včasnej, úplnej a dlhodobej kontrole týchto ochorení úspešne regredovať. Uvažuje sa však takto: iba mierna hypertrofia podlieha absolútnej regresii; pri liečbe stredne ťažkej hypertrofie existuje šanca na jej zníženie na miernu; a ťažký sa môže „stať stredným“. Inými slovami, čím viac je proces spustený, tým je menej pravdepodobné, že sa všetko vráti úplne do pôvodného stavu. Akýkoľvek stupeň regresie LVMH však automaticky znamená správnosť liečby základného ochorenia, čo samo o sebe znižuje riziká, ktoré hypertrofia prináša do života subjektu.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sú akékoľvek pokusy o liekovú korekciu procesu bezvýznamné. V liečbe masívnej hypertrofie komorového septa, ktorá je komplikovaná obštrukciou výtokového traktu ľavej komory, existujú chirurgické prístupy.

Pravdepodobnosť regresie LVMH na pozadí obezity u starších ľudí s amyloidózou prakticky chýba.

НавеССС…

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je najčastejšou kardiomyopatiou. Ide o geneticky podmienené ochorenie srdca charakterizované významnou hypertrofiou myokardu ľavej komory rovnajúcou sa alebo väčšou ako 15 mm podľa ultrazvuku srdca. Zároveň neexistujú žiadne ochorenia kardiovaskulárneho systému, ktoré by mohli spôsobiť takú výraznú hypertrofiu myokardu (AH, aortálna choroba srdca atď.).

HCM sa vyznačuje zachovaním kontraktilnej funkcie myokardu ľavej komory (často aj jej zvýšením), absenciou expanzie jeho dutiny a prítomnosťou výrazného narušenia diastolickej funkcie myokardu ľavej komory.

Hypertrofia myokardu môže byť symetrická (zvýšenie hrúbky steny celej ľavej komory) alebo asymetrická (samotné zvýšenie hrúbky steny). V niektorých prípadoch sa pozoruje iba izolovaná hypertrofia hornej časti interventrikulárnej priehradky priamo pod anulus aortálnej chlopne.

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti tlakového gradientu vo výtokovom trakte ľavej komory sa rozlišuje obštrukčná (zúženie výtokovej časti ľavej komory) a neobštrukčná HCM. Obštrukcia výtokového traktu môže byť lokalizovaná ako pod aortálnou chlopňou (subaortálna obštrukcia), tak aj na úrovni stredu dutiny ľavej komory.

Incidencia HCM v populácii je 1\500 ľudí, častejšie v mladšom veku; priemerný vek pacientov v čase diagnózy je asi 30 rokov. Ochorenie sa však dá zistiť oveľa neskôr – vo veku 50 – 60 rokov, ojedinele sa HCM zistí u ľudí nad 70 rokov, čo je kazuistika. Neskorá detekcia ochorenia je spojená s miernou závažnosťou hypertrofie myokardu a absenciou významných zmien intrakardiálnej hemodynamiky. Koronárna ateroskleróza sa vyskytuje u 15-25% pacientov.

Etiológia

HCM je geneticky podmienené ochorenie prenášané autozomálne dominantným spôsobom. HCM je spôsobená mutáciou jedného z 10 génov, z ktorých každý kóduje určité proteínové štruktúry sarkomérov, pozostávajúce z tenkých a hrubých filamentov, ktoré majú kontraktilné, štrukturálne a regulačné funkcie. Najčastejšie je HCM spôsobená mutáciami v 3 génoch kódujúcich ťažké reťazce beta-myozínu (gén umiestnený na chromozóme 14), srdcový troponín C (gén umiestnený na chromozóme 1) a proteín C viažuci myozín (gén umiestnený na chromozóme 11). Mutácie v 7 ďalších génoch zodpovedných za regulačné a esenciálne ľahké reťazce myozínu, titínu, α-tropomyozínu, α-aktínu, srdcového troponínu I a ťažkého reťazca α-myozínu sú oveľa menej časté.

Je potrebné poznamenať, že neexistujú žiadne priame paralely medzi povahou mutácie a klinickými (fenotypovými) prejavmi HCM. Nie všetci jedinci s týmito mutáciami budú mať klinické prejavy HCM, ako aj príznaky hypertrofie myokardu na EKG a podľa ultrazvuku srdca. Zároveň je známe, že miera prežitia pacientov s HCM, ku ktorej dochádza v dôsledku mutácie v géne pre beta-myozínový ťažký reťazec, je výrazne nižšia ako pri mutácii v géne troponínu T (v tejto situácii , ochorenie sa prejavuje v neskoršom veku).

Napriek tomu by probandi pacienta s HCM mali byť informovaní o dedičnosti ochorenia a o autozomálne dominantnom princípe jeho prenosu. Okrem toho by mali byť príbuzní v prvej línii starostlivo klinicky vyhodnotení pomocou EKG a ultrazvuku srdca.

Najpresnejšou metódou na potvrdenie HCM je analýza DNA, ktorá umožňuje priamo identifikovať mutácie v génoch. V súčasnosti však z dôvodu zložitosti a vysokých nákladov na túto techniku ​​ešte nedostala širokú distribúciu.

Patogenéza

Pri HCM sú zaznamenané 2 hlavné patologické mechanizmy - porušenie diastolickej funkcie srdca a u niektorých pacientov obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Počas diastoly komory v dôsledku ich zlej poddajnosti dostávajú nedostatočné množstvo krvi, čo vedie k rýchlemu vzostupu koncového diastolického tlaku. Za týchto podmienok sa kompenzačne vyvíja hyperfunkcia, hypertrofia a následne dilatácia ľavej predsiene a s jej dekompenzáciou vzniká pľúcna hypertenzia („pasívny“ typ).

Obštrukcia výtoku z ľavej komory, ktorá sa vyvíja počas systoly komory, je spôsobená dvoma faktormi: zhrubnutím medzikomorovej priehradky (myokardu) a zhoršeným pohybom cípu prednej mitrálnej chlopne. Papilárny sval je skrátený, chlopňový list je zhrubnutý a prekrýva odtok krvi z ľavej komory v dôsledku paradoxného pohybu: v období systoly sa približuje k medzikomorovej priehradke a prichádza s ňou do kontaktu. Preto sa subaortálna obštrukcia často kombinuje s mitrálna regurgitácia, t.j. s nedostatočnosťou mitrálnej chlopne. V dôsledku obštrukcie ľavej komory počas systoly komory vzniká tlakový gradient medzi dutinou ľavej komory a ascendentnou aortou.

Z patofyziologického a prognostického hľadiska je významný pokojový tlakový gradient väčší ako 30 mm Hg. U niektorých pacientov s HCM sa tlakový gradient môže zvýšiť iba počas cvičenia a v pokoji môže byť normálny. U ostatných pacientov je tlakový gradient neustále zvýšený, a to aj v pokoji, čo je prognosticky menej priaznivé. Podľa charakteru a stupňa zvýšenia tlakového gradientu sa pacienti s HCM delia na:

Pacienti s pretrvávajúcou obštrukciou výtokového úseku, u ktorých tlakový gradient neustále, vrátane pokoja, presahuje 30 mm Hg. (2,7 m/s na Dopplerovom ultrazvuku);

Pacienti s latentnou obštrukciou výtokovej časti, u ktorých je tlakový gradient v pokoji menší ako 30 mm Hg a pri provokatívnych testoch s fyzickou (bežecký pás, bicyklová ergometria) alebo farmakologickou (dobutaminovou) záťažou presahuje tlakový gradient 30 mm Hg. ;

Pacienti bez obštrukcie výtokového úseku, u ktorých tlakový gradient nepresahuje 30 mm Hg v pokoji aj pri provokačných testoch s fyzickou alebo farmakologickou záťažou.

Je potrebné vziať do úvahy, že tlakový gradient u toho istého pacienta sa môže značne líšiť v závislosti od rôznych fyziologických podmienok (odpočinok, cvičenie, príjem potravy, alkohol atď.).

Neustále existujúci tlakový gradient vedie k nadmernému napätiu myokardu ľavej komory, vzniku jeho ischémie, odumieraniu kardiomyocytov a ich nahradeniu fibróznym tkanivom. V dôsledku toho sa popri výrazných poruchách diastolickej funkcie v dôsledku rigidity hypertrofovaného myokardu ľavej komory vyvíja aj systolická dysfunkcia myokardu ľavej komory, ktorá v konečnom dôsledku vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu.

Klinický obraz

Pre HCM sú charakteristické tieto varianty klinického priebehu:

Dlhodobo stabilný stav pacientov, pričom asi 25 % pacientov s HCM má normálnu dĺžku života;

Náhla srdcová smrť v dôsledku fatálnych komorových arytmií (ventrikulárna tachykardia, ventrikulárna fibrilácia), ktorých riziko u pacientov s HCM je pomerne vysoké;

Progresia klinických prejavov ochorenia so zachovanou systolickou funkciou ľavej komory: dýchavičnosť pri fyzickej námahe, bolesť v srdci anginóznej alebo atypickej povahy, poruchy vedomia (mdloby, presynkopa, závraty);

Nástup a progresia chronického srdcového zlyhania až do terminálneho štádia (IV. funkčná trieda podľa NYHA) sprevádzaná systolickou dysfunkciou a prestavbou ľavej srdcovej komory;

Výskyt fibrilácie predsiení a jej charakteristické komplikácie (ischemická cievna mozgová príhoda a iný systémový tromboembolizmus);

Výskyt IE, ktorá komplikuje priebeh HCM u 5-9 % pacientov (v tomto prípade je charakteristický atypický priebeh IE častejším poškodením mitrálnej chlopne ako aortálnej chlopne).

Pacienti s HCM sa vyznačujú extrémnou rozmanitosťou symptómov, čo vedie k nesprávnej diagnóze. Často sú diagnostikované s reumatickým ochorením srdca a ischemickou chorobou srdca v dôsledku podobnosti sťažností (bolesť v srdci a za hrudnou kosťou) a študijných údajov (intenzívny systolický šelest).

V typických prípadoch klinický obraz sú:

Sťažnosti na dýchavičnosť počas fyzickej námahy a zníženie ich tolerancie, bolesť v oblasti srdca, anginózna aj iná, epizódy závratov, presynkopy alebo synkopy;

Známky ventrikulárnej hypertrofie myokardu (hlavne vľavo);

Známky narušenej diastolickej komorovej funkcie;

Známky obštrukcie výstupného traktu ľavej komory (nie u všetkých pacientov);

Poruchy srdcového rytmu (najčastejšie fibrilácia predsiení). Treba brať do úvahy určitú etapizáciu priebehu HCM. Spočiatku, keď tlakový gradient vo výtokovom trakte ľavej komory nepresahuje 25-30 mm Hg, zvyčajne nie sú žiadne sťažnosti. So zvýšením tlakového gradientu až na 35-40 mm Hg. existujú sťažnosti na zníženie tolerancie fyzickej aktivity. Keď tlakový gradient dosiahne 45-50 mm Hg. pacient s HCM sa sťažuje na dýchavičnosť, búšenie srdca, angínu, mdloby. Pri veľmi vysokom tlakovom gradiente (>=80 mm Hg) sa zvyšujú hemodynamické, cerebrovaskulárne a arytmické poruchy.

V súvislosti s vyššie uvedeným sa informácie získané v rôznych štádiách diagnostického vyhľadávania môžu veľmi líšiť.

Áno, na prvá fáza diagnostického vyhľadávania nemusia byť žiadne sťažnosti. Pri závažných poruchách srdcovej hemodynamiky sa u pacientov vyskytujú nasledujúce ťažkosti:

Dýchavičnosť počas fyzickej námahy, zvyčajne mierne výrazná, ale niekedy závažná (predovšetkým v dôsledku diastolickej dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa prejavuje porušením jej diastolickej relaxácie v dôsledku zvýšenej stuhnutosti myokardu a v dôsledku toho vedie k zníženiu plnenia ľavej komory počas diastoly, čo zase vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a koncovému diastolickému tlaku v ľavej komore, stagnácii krvi v pľúcach, objaveniu sa dýchavičnosti a zníženiu tolerancie cvičenia );

Pri bolestiach v oblasti srdca, typického anginózneho charakteru a atypického:

Typická anginózna bolesť za hrudnou kosťou kompresívnej povahy, ktorá sa vyskytuje pri záťaži a menej často v pokoji, je prejavom ischémie myokardu, ktorá vzniká v dôsledku nepomeru medzi zvýšenou potrebou kyslíka hypertrofovaného myokardu a zníženým prietokom krvi v myokarde. ľavá komora v dôsledku jej zlej diastolickej relaxácie;

Okrem toho môže hypertrofia média malých intramurálnych koronárnych artérií zohrávať určitú úlohu vo vývoji ischémie myokardu, čo vedie k zúženiu ich lúmenu pri absencii aterosklerotických lézií;

Napokon, u jedincov starších ako 40 rokov s rizikovými faktormi pre rozvoj ischemickej choroby srdca nemožno vylúčiť kombináciu zvýšenia koronárnej aterosklerózy a HCM;

Závraty, bolesti hlavy, sklon k mdlobám

Následok náhleho poklesu srdcového výdaja alebo záchvatov arytmií, ktoré znižujú aj výdaj z ľavej komory a vedú k prechodnému zhoršeniu cerebrálnej cirkulácie;

Poruchy srdcového rytmu, najčastejšie paroxyzmy fibrilácie predsiení, ventrikulárny extrasystol, PT.

Tieto príznaky sa pozorujú u pacientov s ťažkou HCM. Pri miernej hypertrofii myokardu, miernom znížení diastolickej funkcie a absencii obštrukcie výtoku ľavej komory nemusia byť žiadne sťažnosti a potom je HCM diagnostikovaná náhodou. U niektorých pacientov s dostatočne výraznými zmenami na srdci sú však príznaky neurčité: bolesti v oblasti srdca sú bolestivé, bodavé, pomerne dlhé.

Pri poruchách srdcového rytmu sa objavujú sťažnosti na prerušenia, závraty, mdloby, prechodná dýchavičnosť. V anamnéze nie je možné spájať objavenie sa príznakov ochorenia s intoxikáciou, prekonanou infekciou, abúzom alkoholu alebo inými patogénnymi vplyvmi.

Ha druhá fáza diagnostického vyhľadávania najvýznamnejší je detekcia systolického šelestu, zmeneného pulzu a posunutého apexového tepu.

Auskultácia odhalí nasledujúce vlastnosti:

Maximálny zvuk systolického šelestu (ejekčný šelest) sa určuje v Botkinovom bode a na srdcovom vrchole;

Systolický šelest sa vo väčšine prípadov zvyšuje s prudkým vzostupom pacienta, ako aj počas testu Valsalva;

II tón je vždy zachovaný;

Hluk nie je vedený na cievach krku.

Pulz u asi 1/3 pacientov je vysoký, rýchly, čo sa vysvetľuje absenciou zúženia výtokových ciest z ľavej komory na samom začiatku systoly, ale potom, v dôsledku kontrakcie silných svalov, objavuje sa „funkčné“ zúženie výtokových ciest, čo vedie k predčasnému zníženiu pulzovej frekvencie.vlny.

Vrcholový úder v 34% prípadov má "dvojitý" charakter: najskôr pri palpácii je cítiť úder z kontrakcie ľavej predsiene, potom z kontrakcie ľavej komory. Tieto vlastnosti apex beatu sú lepšie detekované v polohe pacienta ležiaceho na ľavom boku.

Zapnuté tretia etapa diagnostického vyhľadávania Najdôležitejšie sú údaje o EchoCG:

Hypertrofia steny myokardu ľavej komory, presahujúca 15 mm, pri absencii iných viditeľných príčin, ktoré ju môžu spôsobiť (hypertenzia, chlopňové ochorenie srdca);

Asymetrická hypertrofia interventrikulárnej priehradky, výraznejšia v hornej tretine;

Systolický pohyb predného cípu mitrálnej chlopne nasmerovaný dopredu;

Kontakt predného cípu mitrálnej chlopne s interventrikulárnou priehradkou v diastole;

Malá veľkosť dutiny ľavej komory.

Nešpecifické znaky zahŕňajú zväčšenie veľkosti ľavej predsiene, hypertrofiu zadnej steny ľavej komory, zníženie priemernej rýchlosti diastolického krytu predného cípu mitrálnej chlopne.

Zmeny EKG závisia od závažnosti hypertrofie ľavej komory. Pri miernej hypertrofii EKG neodhalí žiadne špecifické zmeny. Pri dostatočne vyvinutej hypertrofii ľavej komory sa jej znaky môžu objaviť na EKG. Izolovaná hypertrofia interventrikulárnej priehradky spôsobuje výskyt Q vlny so zvýšenou amplitúdou v ľavých hrudných zvodoch (V 5 -V 6), čo komplikuje diferenciálnu diagnostiku s ložiskovými zmenami v dôsledku infarktu myokardu. Avšak, hrot 0 úzky, čo umožňuje vylúčiť odložený MI. V priebehu vývoja kardiomyopatie a rozvoja hemodynamického preťaženia ľavej predsiene sa na EKG môžu objaviť príznaky syndrómu hypertrofie ľavej predsiene: P viac ako 0,10 s, zvýšenie amplitúdy vlny P, vznik dvojfázovej vlny P vo zvode V 1 so zvýšenou amplitúdou a trvaním druhej fázy.

Pre všetky formy HCM je spoločným príznakom častý rozvoj paroxyzmov fibrilácie predsiení a komorových arytmií (extrasystólia a PT). Pri každodennom monitorovaní (Holterov monitoring) EKG sú tieto poruchy srdcového rytmu dobre zdokumentované. Supraventrikulárne arytmie sú zistené u 25-50% pacientov, komorová tachykardia je detekovaná u 25% pacientov.

Röntgenové vyšetrenie v pokročilom štádiu ochorenia môže určiť zvýšenie ľavej komory a ľavej predsiene, rozšírenie vzostupnej aorty. Nárast v ľavej komore koreluje s výškou tlaku v ľavej komore.

Na FCG sú zachované (a dokonca zvýšené) amplitúdy tónov I a II, čo odlišuje HCM od stenózy aortálneho ústia v dôsledku fúzie cípov chlopne (získaný defekt), deteguje sa aj systolický šelest rôznej miere expresívnosť.

Krivka karotického pulzu je na rozdiel od normy dvojvrcholová, s ďalšou vlnou na vzostupe. Takýto typický obraz možno pozorovať iba pri tlakovom gradiente „ľavá komora-aorta“ rovnajúcom sa 30 mm Hg. Pri väčšom stupni stenózy v dôsledku prudkého zúženia výtokových ciest sa na sfygmograme karotídy určuje iba jeden plochý vrchol.

Invazívne metódy výskumu (sondovanie ľavých častí srdca, kontrastná angiografia) sa v súčasnosti nevyžadujú, pretože echokardiografia poskytuje celkom spoľahlivé informácie na stanovenie diagnózy. Umožňuje vám identifikovať všetky znaky charakteristické pre HCM.

Skenovanie srdca (s rádioizotopom tália) pomáha odhaliť zhrubnutie medzikomorovej priehradky a voľnej steny ľavej komory.

Keďže koronárna ateroskleróza je diagnostikovaná u 15 – 25 % pacientov, koronarografia by sa mala vykonávať u starších jedincov s atakami typických anginóznych bolestí, keďže tieto symptómy, ako už bolo spomenuté, sú pri HCM zvyčajne spôsobené samotným ochorením.

Diagnostika

Diagnóza je založená na identifikácii typických klinických prejavov a údajov z inštrumentálnych výskumných metód (hlavne ultrazvuk a EKG).

Pre HCM sú najcharakteristickejšie tieto príznaky:

Systolický šelest s epicentrom pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v kombinácii so zachovaným II tónom; zachovanie I a II tónov na FCG v kombinácii s mezosystolickým šumom;

Závažná hypertrofia ľavej komory podľa EKG;

Typické príznaky zistené na echokardiografii.

V diagnosticky náročných prípadoch je indikovaná koronarografia a MSCT srdca s kontrastom. Diagnostické ťažkosti sú spôsobené tým, že jednotlivé príznaky HCM sa môžu vyskytovať pri širokej škále ochorení. Preto je konečná diagnóza HCM možná len s povinným vylúčením nasledujúcich ochorení: stenóza aortálneho ústia (chlopňového), insuficiencia mitrálnej chlopne, ochorenie koronárnych artérií, hypertenzia.

Liečba

Úlohy liečby pacientov s HCM zahŕňajú:

Poskytovanie symptomatického zlepšenia a predĺženia života pacientom ovplyvnením hlavných hemodynamických porúch;

Liečba možnej anginy pectoris, tromboembolických a neurologických komplikácií;

Zníženie závažnosti hypertrofie myokardu;

Prevencia a liečba arytmií, srdcového zlyhania, prevencia náhlej smrti.

Diskutabilnou zostáva otázka vhodnosti liečby všetkých pacientov. Pacienti s nekomplikovanou rodinnou anamnézou, bez výrazných prejavov hypertrofie ľavej komory (podľa EKG a echokardiografie), život ohrozujúcich arytmií sú indikovaní na dispenzárne sledovanie so systematickým EKG a echokardiografiou. Musia sa vyhnúť výraznej fyzickej aktivite.

Moderné možnosti liečby pacientov s HCM zahŕňajú medikamentóznu terapiu (betablokátory, blokátory Ca kanálov, antiarytmiká, lieky používané na liečbu srdcového zlyhania, prevenciu tromboembolických komplikácií a pod.), chirurgickú liečbu u pacientov s ťažkou obštrukciou odtoku traktu ľavej komory (septálna myektómia, alkoholová ablácia medzikomorového septa) a použitie implantovateľných prístrojov (ICD a dvojdutinové kardiostimulátory).

Lekárske ošetrenie

Liekmi prvej voľby v liečbe pacientov s HCM sú betablokátory, ktoré znižujú tlakový gradient (objavujúci sa alebo stúpajúci pri záťaži) a potrebu myokardu kyslíkom, predlžujú dobu diastolického plnenia a zlepšujú plnenie komôr. Tieto lieky možno rozpoznať ako patogenetické, pretože majú tiež antianginózne a antiischemické účinky. Môžu sa použiť rôzne betablokátory, krátkodobo aj dlhodobo pôsobiace: propranolol v dávke 40 – 200 mg/deň, metoprolol (metoprolol tartrát) v dávke 100 – 200 mg/deň, bisoprolol v dávke 5-10 mg/deň.

U mnohých pacientov, u ktorých beta-blokátory neboli účinné alebo ich vymenovanie nie je možné (výrazná bronchiálna obštrukcia), možno predpísať krátkodobo pôsobiace antagonisty vápnika - verapamil v dávke 120 - 360 mg / deň. Zlepšujú relaxáciu myokardu ľavej komory, zvyšujú jeho plnenie počas diastoly, navyše ich použitie je dôsledkom negatívneho inotropného účinku na myokard komôr, čo vedie k antianginóznemu a antiischemickému účinku.

V prípade ventrikulárnych arytmií a nedostatočnej antiarytmickej účinnosti beta-blokátorov sa amiodarón (cordarone) predpisuje v dávke 600-800 mg / deň v 1. týždni, potom 200-400 mg / deň (pod kontrolou Holterovho monitorovania ).

S rozvojom srdcového zlyhania sa predpisujú diuretiká (hydrochlorotiazid, furosemid, torasemid) a antagonisty aldosterónu: veroshpiron *, spironolaktón (aldaktón *) v požadovaných dávkach.

Pri obštrukčnej HCM sa treba vyhnúť užívaniu srdcových glykozidov, nitrátov, sympatomimetík.

Chirurgia

Je indikovaný približne u 5 % všetkých pacientov s HCM, v prítomnosti závažnej obštrukcie výtoku ľavej komory, keď vrcholový tlakový gradient podľa Dopplerovho ultrazvuku presahuje 50 mm Hg. v pokoji a pretrvávajú závažné klinické príznaky (synkopa, dýchavičnosť, angina pectoris, srdcové zlyhanie), napriek maximálnej možnej medikamentóznej terapii.

Vykonávaním septálna myektómia resekujte malú oblasť myokardu (5-10 g) proximálneho interventrikulárneho septa, počnúc od základne aortálneho prstenca po distálny okraj hrotov mitrálnej chlopne. Zároveň sa rozširuje výstupný úsek ľavej komory, odstraňuje sa jej obštrukcia a zároveň sa odstraňuje relatívna insuficiencia mitrálnej chlopne a mitrálna regurgitácia, čo vedie k poklesu enddiastolického tlaku v ľavej komore. a zníženie stagnácie v pľúcach. Chirurgická úmrtnosť počas tejto chirurgickej intervencie je nízka, je 1-3%.

Perkutánna transluminálna alkoholová ablácia myokardu ventrikulárne septum bolo navrhnuté v roku 1995 ako alternatíva k septálnej myektómii. Indikácie na jeho použitie sú rovnaké ako pri septálnej myektómii. Táto metóda je založená na vytvorení uzáveru jednej zo septálnych vetiev prednej medzikomorovej koronárnej tepny, ktorá zásobuje krvou tie časti medzikomorového septa, ktoré sú zodpovedné za obštrukciu vývodu ľavej komory a tlakový gradient. Za týmto účelom sa malé (1,0-3,0 ml) množstvo etanolu vstrekne do vybranej septálnej artérie technikou perkutánnych koronárnych intervencií (PCI). To vedie k výskytu umelej nekrózy, t.j. MI oblasti interventrikulárnej priehradky, ktorá je zodpovedná za vznik obštrukcie výstupnej časti ľavej komory. V dôsledku toho sa znižuje stupeň hypertrofie komorového septa, rozširujú sa vývody ľavej komory a klesá tlakový gradient. Chirurgická mortalita je približne rovnaká ako pri myektómii (1-4%), avšak u 5-30% pacientov je potrebná implantácia kardiostimulátora v dôsledku rozvoja atrioventrikulárnej blokády II-III stupňa.

Ďalšou metódou chirurgickej liečby pacientov s HCM je implantácia dvojkomorového (atrioventrikulárneho) kardiostimulátora. Počas vykonávania elektrickej stimulácie z hrotu pravej komory sa mení normálna postupnosť kontrakcií rôznych častí srdca: spočiatku dochádza k aktivácii a kontrakcii hrotu srdca a až potom s určitým oneskorením k aktivácii a kontrakcie bazálnych úsekov ľavej komory. U niektorých pacientov s obštrukciou výtoku z ľavej komory to môže byť sprevádzané znížením amplitúdy pohybu bazálnych úsekov medzikomorového septa a viesť k zníženiu tlakového gradientu. Vyžaduje si to veľmi starostlivé individuálne nastavenie kardiostimulátora, ktorého súčasťou je hľadanie optimálnej hodnoty atrioventrikulárneho oneskorenia. Implantácia dvojdutinového kardiostimulátora nie je prvou voľbou v liečbe pacientov s HCM. Zriedkavo sa používa u vybraných pacientov nad 65 rokov, s ťažkými klinickými príznakmi, rezistentnými na medikamentóznu liečbu, u ktorých nie je možné vykonať myektómiu alebo perkutánnu transluminálnu alkoholovú abláciu myokardu medzikomorového septa.

Prevencia náhlej srdcovej smrti

Medzi všetkými pacientmi s HCM je relatívne malá skupina pacientov charakterizovaná vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti spôsobenej komorovými tachyarytmiami (ventrikulárna fibrilácia, komorová tachykardia). Patria sem títo pacienti s HCM:

Predtým prenesená zástava obehu;

Predchádzajúce epizódy spontánne sa vyskytujúcej a pretrvávajúcej (trvajúcej viac ako 30 sekúnd) ventrikulárnej tachykardie;

Mať medzi blízkymi príbuznými osôb, ktoré trpeli HCM a náhle zomreli;

Trpieť nevysvetliteľnými epizódami straty vedomia (synkopa), najmä ak ide o mladých ľudí, pričom synkopu zažívajú opakovane a pri fyzickej námahe;

počas 24-hodinového monitorovania EKG Holter zaznamenané epizódy nestabilnej komorovej tachykardie (3 po sebe idúce komorové extrasystoly alebo viac) s frekvenciou vyššou ako 120 za minútu;

Osoby, u ktorých sa vyvinie arteriálna hypotenzia ako reakcia na fyzickú aktivitu vykonávanú vo vzpriamenej polohe, najmä mladí pacienti s HCM (do 50 rokov);

Extrémne výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory presahujúca 30 mm, najmä mladí pacienti.

Podľa moderných koncepcií je u takýchto pacientov s HCM, ktorí sú vo vysokom riziku náhlej srdcovej smrti, indikovaná ako primárna prevencia implantácia kardioverter-defibrilátora. Ešte viac je indikovaný na účely sekundárnej prevencie náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM, ktorí už prekonali zastavenie obehu alebo epizódy spontánnej a trvalej komorovej tachykardie.

Predpoveď

Ročná úmrtnosť je 3 – 8 %, pričom náhla smrť nastáva v 50 % takýchto prípadov. Starší pacienti zomierajú na progresívne zlyhanie srdca a mladí pacienti na náhlu smrť v dôsledku rozvoja paroxyzmov komorovej tachykardie alebo fibrilácie komôr, menej často na IM (ktorý môže nastať aj pri málo zmenených koronárnych artériách). Náhla smrť môže spôsobiť aj zvýšenie obštrukcie výtoku ľavej komory alebo zníženie plnenia ľavej komory počas cvičenia.

Prevencia

Opatrenia primárnej prevencie nie sú známe.

Hypertrofia myokardu (hypertrofická kardiomyopatia) je výrazné zhrubnutie a zväčšenie stien ľavej srdcovej komory. Jeho dutina vo vnútri nie je rozšírená. Vo väčšine prípadov je možné aj zhrubnutie medzikomorových sept.

V dôsledku zhrubnutia sa srdcový sval stáva menej roztiahnuteľným. Myokard môže byť zhrubnutý po celom povrchu alebo v niektorých oblastiach, všetko závisí od priebehu ochorenia:

• Ak myokard hypertrofuje hlavne pod aortálnym pôvodom, môže dôjsť k zúženiu vývodu ľavej komory. V tomto prípade dochádza k zhrubnutiu vnútornej škrupiny srdca, chlopne sú narušené. Vo väčšine prípadov k tomu dochádza pri nerovnomernom zahusťovaní.
• Asymetrické zhrubnutie septa je možné bez porušenia chlopňového aparátu a zníženia výtoku z ľavej komory.
• Výskyt apikálnej hypertrofickej kardiomyopatie sa vyskytuje v dôsledku nárastu svalov na vrchole srdca.
• Hypertrofia myokardu so symetrickou kruhovou hypertrofiou ľavej komory.

História ochorenia

Hypertrofická kardiomyopatia je známa od polovice 19. storočia. Až v roku 1958 ho mohol podrobne opísať anglický vedec R. Teare.

Významným pokrokom v štúdiu ochorenia bolo zavedenie niektorých neinvazívnych metód výskumu, kedy sme sa dozvedeli o existencii obštrukcií výtokového traktu a poruche distolickej funkcie.

To sa odrážalo v zodpovedajúcich názvoch choroby: "idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza", "subaortálna svalová stenóza", "hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia". Dnes je termín „hypertrofická kardiomyopatia“ univerzálny a všeobecne akceptovaný.

S rozsiahlym zavedením štúdií ECHO KG sa zistilo, že počet pacientov s hypertrofiou myokardu je oveľa vyšší, než sa predpokladalo v 70. rokoch. Ročne zomiera 3 – 8 % pacientov s týmto ochorením. A každým rokom sa úmrtnosť zvyšuje.

Prevalencia a význam

Hypertrofiou myokardu trpia najčastejšie ľudia vo veku 20-40 rokov, u mužov je to asi dvojnásobne pravdepodobné. Tečie veľmi rôznorodo, postupuje, choroba sa nie vždy prejaví okamžite. V zriedkavých prípadoch, od samého začiatku priebehu ochorenia, je stav pacienta ťažký a riziko náhlej smrti je dosť vysoké.

Frekvencia hypertrofickej kardiomyopatie je asi 0,2%. Úmrtnosť sa pohybuje od 2 do 8 %. Hlavnou príčinou smrti je náhla srdcová smrť a život ohrozujúce srdcové arytmie. Hlavným dôvodom je dedičná predispozícia. Ak príbuzní netrpeli touto chorobou, predpokladá sa, že došlo k mutácii v génoch proteínov srdcového svalu.

Chorobu je možné diagnostikovať v akomkoľvek veku: od narodenia až po starobu, no najčastejšie sú pacientmi mladí ľudia v produktívnom veku. Prevalencia hypertrofie myokardu nezávisí od pohlavia a rasy.

U 5-10% všetkých registrovaných pacientov s dlhým priebehom ochorenia je možný prechod do srdcového zlyhania. V niektorých prípadoch je u rovnakého počtu pacientov možná nezávislá regresia hypertrofie, prechod z hypertrofickej na dilatovanú formu. Rovnaký počet prípadov predstavuje vznikajúce komplikácie vo forme infekčnej endokarditídy.

Bez vhodnej liečby je úmrtnosť až 8 %. V polovici prípadov nastáva smrť v dôsledku akútneho infarktu myokardu, fibrilácie komôr a úplného atrioventrikulárneho srdcového bloku.

Klasifikácia

V súlade s lokalizáciou hypertrofie sa rozlišuje hypertrofia myokardu:

• ľavá komora (asymetrická a symetrická hypertrofia);
• pravý žalúdok.

Asymetrická hypertrofia interventrikulárnej priehradky sa v zásade zisťuje na celom povrchu alebo v niektorých jej oddeleniach. Menej často možno nájsť hypertrofiu srdcového hrotu, anterolaterálnej alebo zadnej steny. V 30% prípadov je podiel symetrickej hypertrofie.

Vzhľadom na gradient systolického tlaku v ľavej komore sa rozlišuje hypertrofická kardiomyopatia:

• obštrukčný;
• neobštrukčné.

Neobštrukčná forma hypertrofie myokardu zahŕňa spravidla symetrickú hypertrofiu ľavej komory.

Asymetrická hypertrofia sa môže týkať obštrukčných aj neobštrukčných foriem. Apikálna hypertrofia sa týka hlavne neobštrukčného variantu.

V závislosti od stupňa zhrubnutia srdcového svalu sa rozlišuje hypertrofia:

• mierny (do 20 mm);
• stredná (21-25 mm);
• výrazné (viac ako 25 mm).

Na základe klinických a fyziologických klasifikácií sa rozlišujú 4 štádiá hypertrofie myokardu:

• I - tlakový gradient na výstupe z ľavej komory nie väčší ako 25 mm Hg. čl. (žiadne sťažnosti);
• II - gradient sa zvýši na 36 mm Hg. čl (výskyt sťažností počas fyzickej námahy);
• III - gradient sa zvýši na 44 mm Hg. (objaví sa dýchavičnosť a angina pectoris);
• IV - gradient nad 80 mm Hg. čl. (zhoršená hemodynamika, možná náhla smrť).

Hypertrofia ľavej predsiene je ochorenie, pri ktorom dochádza k zhrubnutiu ľavej komory srdca, v dôsledku čoho jej povrch stráca svoju elasticitu.

Ak sa tesnenie srdcovej priehradky vyskytlo nerovnomerne, môžu sa vyskytnúť aj poruchy v práci aortálnej a mitrálnej chlopne srdca.

Dnes je kritériom pre hypertrofiu zhrubnutie myokardu o 1,5 cm alebo viac. Toto ochorenie je zďaleka hlavnou príčinou predčasnej smrti u mladých športovcov.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa steny srdca zhrubnú a objem čerpanej krvi sa zníži. Pacient často nezaznamená žiadne príznaky alebo pociťuje miernu slabosť, závraty. Hypertrofia srdcového svalu je však veľmi nebezpečná, pretože môže viesť k náhlej zástave srdca.

Hypertrofická kardiomyopatia - čo to je?

Táto patológia srdca vo väčšine prípadov postihuje svaly ľavej komory a oveľa menej často pravú. Svalová subaortálna stenóza alebo hypertrofická kardiomyopatia je závažná srdcovo-cievne ochorenie, pri ktorej dochádza k zhrubnutiu, fibróze myokardu so zmenšením medzikomorového priestoru. Podľa ICD bol pridelený kód 142. Muži vo veku 20 až 50 rokov častejšie trpia patológiou.

Počas choroby je narušená diastolická funkcia, dochádza k dystrofii stien myokardu. 50 % pacientov sa nepodarí zachrániť. Nejaká pomoc lieky a zvyšok musí prejsť zložitým chirurgickým zákrokom na odstránenie hypertrofovaného alebo zhrubnutého tkaniva. Existuje niekoľko foriem ochorenia:

1. Symetrické. Môže byť charakterizovaná súčasnou proliferáciou myokardu. Variant tejto formy je sústredný, keď je nárast umiestnený v kruhu.
2. Asymetrické. Zhrubnutie steny sa vyskytuje nerovnomerne, vo väčšine prípadov v interventrikulárnej priehradke (IVS), hornej, dolnej alebo strednej. Zadná stena sa nemení.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Medzi príčinami HCM lekári nazývajú rodinný dedičný faktor. Defektné gény môžu kódovať syntézu kontraktilného proteínu myokardu. Existuje možnosť génovej mutácie v dôsledku vonkajších vplyvov. Iní možné dôvody Hypertrofická kardiomyopatia sú:

• hypertenzné poruchy;
• choroby v pľúcach;
• ischemická choroba;
• silný stres;
• biventrikulárne srdcové zlyhanie;
• porušenie rytmu;
• nadmerná fyzická aktivita;
• vek po 20 rokoch.

Hypertrofická kardiomyopatia u detí

Primárna hypertrofická kardiomyopatia u detí vzniká podľa lekárov v dôsledku vrodenej chyby. V iných prípadoch sa choroba vyvíja, keď matka počas nosenia dieťaťa trpela ťažká infekcia vystavené žiareniu, fajčené, konzumované alkoholické nápoje. Včasná diagnostika v pôrodnici vám umožňuje určiť léziu u dieťaťa v prvých dňoch po narodení.

Hypertrofická kardiomyopatia - príznaky

Typ ochorenia ovplyvňuje symptómy hypertrofickej kardiomyopatie. Pri neobštrukčnej chorobe pacient nepociťuje nepohodlie, pretože prietok krvi nie je narušený. Táto forma sa považuje za asymptomatickú. Pri obštrukčnej forme pacient vykazuje príznaky kardiomyopatie:

• závraty;
• dyspnoe;
• vysoká srdcová frekvencia;
• stav mdloby;
• bolesť v hrudi;
• systolický šelest;
• pľúcny edém;
• arteriálna hypotenzia;
• bolesť hrdla.

Pacient, ktorý vie, čo je srdcová hypertrofia, si dobre uvedomuje prejavy ochorenia. Tieto znaky sú vysvetlené skutočnosťou, že choroba neumožňuje srdcu vyrovnať sa s prácou ako predtým, ľudské orgány sú slabo zásobené kyslíkom. Ak sa tieto príznaky prejavia, musíte sa poradiť s kardiológom.

Hypertrofická kardiomyopatia - diagnóza

Aby bolo možné identifikovať chorobu, vizuálne príznaky nestačia. Vyžaduje sa diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie, ktorá sa vykonáva pomocou zdravotníckych pomôcok. Tieto metódy prieskumu zahŕňajú:

1. Rádiografia. Obrázok ukazuje obrysy srdca, ak sú zväčšené, môže to byť hypertrofia. Keď sa však v orgáne vyvinie hypertrofia myokardu, porucha sa nemusí prejaviť.
2. MRI alebo magnetická rezonancia. Pomáha skúmať dutiny srdca na trojrozmernom obrázku, vidieť hrúbku každej zo stien, stupeň obštrukcie.
3. EKG poskytuje predstavu o kolísaní srdcového rytmu človeka. Lekár s rozsiahlymi skúsenosťami v kardiológii dokáže správne čítať hodnoty elektrokardiogramu.
4. Echokardiografia alebo ultrazvuk srdca je najčastejšie používanou metódou a poskytuje presný obraz o veľkosti srdcových komôr, chlopní, komôr a priehradiek.
5. Fonokardiogram pomáha zaznamenať zvuky produkované rôznymi časťami orgánu a vytvoriť medzi nimi vzťah.

Najjednoduchším spôsobom diagnostiky je biochemický podrobný krvný test. Podľa jej výsledkov dokáže lekár posúdiť hladinu cukru a cholesterolu. Existuje aj invazívna metóda, ktorá pomáha merať tlak v komorách a predsieňach. Do dutiny srdca sa vloží katéter so špeciálnymi senzormi. Metóda sa používa, keď potrebujete vziať materiál na výskum (biopsiu).

Hypertrofická kardiomyopatia - liečba

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je rozdelená na medicínsku a chirurgickú. O tom, ku ktorej metóde sa uchýli, rozhodne lekár v závislosti od závažnosti ochorenia. Lieky, ktoré zmierňujú stav pacienta v počiatočnom štádiu, zahŕňajú:

• betoblokátory (propranolol, metoprolol, atenolol);
• antagonisty vápnika;
• antikoagulanciá na tromboembolizmus;
• lieky na arytmiu;
• diuretiká;
• antibiotiká na prevenciu infekčnej endokarditídy.

Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov, ktorí majú ochorenie v 2. a 3. fáze alebo pri potvrdení diagnózy asymetrickej hypertrofie medzikomorového septa. Kardiochirurgovia vykonávajú tieto operácie:

1. Myektómia - odstránenie zväčšeného svalového tkaniva v medzikomorovej priehradke. Manipulácie sa vykonávajú na otvorenom srdci.
2. Náhrada mitrálnej chlopne umelou protézou.
3. etanolová ablácia. Pod kontrolou ultrazvukového prístroja sa urobí punkcia a vstrekne sa lekársky lieh, ktorý prepážku zriedi.
4. Inštalácia kardiostimulátora alebo defibrilátora.

Okrem toho musí pacient úplne prehodnotiť svoj životný štýl:

1. Prestaňte športovať a vylúčte fyzickú aktivitu.
2. Choďte na prísnu diétu, ktorá obmedzuje príjem cukru a soli.
3. Pravidelne (2x ročne) absolvujte lekárske prehliadky, aby ste predišli recidíve ochorenia.

Hypertrofická kardiomyopatia - dĺžka života

Často sa choroba vyvíja u mladých mužov, ktorí nekontrolujú fyzickú aktivitu a obéznych ľudí. Bez liečebná terapia a obmedzujúce záťaže, prognóza bude smutná - kardiomyopatia srdca vedie k náhlej smrti. Úmrtnosť medzi pacientmi je približne 2-4% ročne. U niektorých pacientov sa hypertrofický vzhľad rozšíri - pozoruje sa zvýšenie ľavej komory. Podľa štatistík je priemerná dĺžka života pri hypertrofickej kardiomyopatii 17 rokov av ťažkej forme - nie viac ako 3-5 rokov.

Video: srdcová hypertrofia

Hypertrofická kardiomyopatia, dedičné ochorenie srdca, je známa už od devätnásteho storočia. Ale choroba bola podrobne opísaná až v roku 1958. Dnes je patológia najviac spoločná príčina náhla smrť športovcov do tridsaťpäť rokov.

Podstata choroby

Hypertrofická kardiomyopatia je primárne dedičné ochorenie srdca. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Pacienti majú hypertrofiu srdcových komôr v kombinácii so zníženým objemom ich dutín (hoci v niektorých prípadoch je tento indikátor normálny).

Ochorenie je nezávislé od iných kardiovaskulárnych ochorení. S ním sa pozoruje zhrubnutie myokardu pravej alebo ľavej komory. Ako už bolo spomenuté, choroba často postihuje ľavú komoru.

Lokalizácia kardiomyocytov u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je narušená. Pozoruje sa aj fibróza myokardu. Vo väčšine prípadov hypertrofia ovplyvňuje interventrikulárnu priehradku. Menej často - vrchol a stredné segmenty srdcovej komory (v tridsiatich percentách prípadov sú porušenia pozorované iba v jednom segmente).

Choroba sa považuje za rodinnú chorobu a priamo sa prenáša z jedného člena rodiny na druhého. Ale niekedy existujú sporadické prípady hypertrofickej kardiomyopatie. V oboch prípadoch je hlavnou príčinou srdcových chorôb defekt na úrovni génov.

Zistilo sa, že génové mutácie, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, sa týkajú proteínov myofibríl. Mechanizmus tohto účinku je však stále nejasný. Súčasná úroveň rozvoja vedeckých poznatkov navyše neumožňuje vysvetliť, prečo sa u ľudí s rovnakými mutáciami rozvinie srdcové ochorenie. rôznej miere gravitácia.

Hypertrofická kardiomyopatia postihuje približne 0,2 až 1,1 percenta populácie. U mužov je pravdepodobnejšie, že sa s touto chorobou stretnú (asi dvakrát). Najviac diagnostikovaných prípadov je u pacientov vo veku od tridsať do päťdesiat rokov.

V pätnástich až dvadsiatich piatich percentách prípadov je ochorenie sprevádzané koronárnou aterosklerózou. Hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorá sa vyskytuje ako komplikácia, trpí päť až deväť percent pacientov. V tomto prípade ochorenie postihuje mitrálnu a / alebo aortálnu chlopňu.

Klasifikácia

Výrazný polymorfizmus symptómov ochorenia sťažuje stanovenie presnej diagnózy. Na ochorenie sú náchylné všetky vekové skupiny obyvateľstva, aj keď hypertrofickou kardiomyopatiou častejšie trpia ľudia vo veku dvadsaťdva až dvadsaťpäť rokov. Primárne sa ochorenie delí na HCM pravej a ľavej srdcovej komory. V prvom prípade môže byť ochorenie symetrické alebo asymetrické (najčastejšie pozorovaný jav).

V závislosti od gradientu systolického tlaku v ľavej komore existujú dve formy srdcovej HCM: obštrukčná alebo neobštrukčná. Pri symetrickej hypertrofii LF sa najčastejšie pozoruje neobštrukčná forma. Obštrukčná je častejšie asymetrická forma ochorenia (subaortálna subvalvulárna stenóza).

V súčasnosti sa za všeobecne akceptovanú považuje nasledujúca klinická a fyziologická klasifikácia obštrukčnej formy hypertrofickej choroby srdca:

• Prvá fáza hypertrofickej kardiomyopatie. Pozoruje sa, keď tlakový gradient v LV výtokovom trakte srdca nie je vyšší ako dvadsaťpäť milimetrov ortuti. Vo väčšine prípadov pacienti v tomto štádiu nepozorujú poruchy zo strany tela, takže od nich nie sú žiadne sťažnosti.
• Druhý stupeň hypertrofickej kardiomyopatie. HD nie vyšší ako tridsaťšesť milimetrov ortuti. Na rozdiel od predchádzajúceho štádia môže v tomto štádiu u pacienta dôjsť po cvičení k zhoršeniu pohody.
• Tretia etapa hypertrofickej kardiomyopatie. Dochádza k zvýšeniu GD až na štyridsaťštyri milimetrov ortuti. U pacientov sa prejavuje dýchavičnosť.
• Štvrtá etapa hypertrofickej kardiomyopatie. HD nad štyridsaťpäť milimetrov ortuti. V niektorých prípadoch stúpa na kritickú úroveň (stoosemdesiatpäť milimetrov ortuti). Pozorujú sa geodynamické poruchy. V tomto štádiu môže pacient zomrieť.

Existuje aj klasifikácia choroby, ktorá je založená na takom parametri, ako je stupeň zhrubnutia myokardu srdca. S indikátorom pätnásť až dvadsať milimetrov je diagnostikovaná stredná forma ochorenia. Pri hrúbke myokardu od dvadsaťjeden do dvadsaťpäť milimetrov sa pozoruje priemerná hypertrofická kardiomyopatia srdca. Závažná hypertrofia sa pozoruje so zhrubnutím myokardu o viac ako dvadsaťpäť milimetrov.

Obštrukcia pri hypertrofickej kardiomyopatii

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je charakterizovaná kombináciou difúznej hypertrofie steny ĽK srdca s disproporčnou hypertrofiou dvojtretinovej (hornej) medzikomorovej priehradky. Z tohto dôvodu dochádza k zúženiu cesty, po ktorej dochádza k odtoku krvi z ĽK. Toto ochorenie sa označuje ako obštrukcia (stenóza).

Pri HCM je obštrukcia, ak je prítomná, dynamická. Zmeny môžu nastať aj medzi návštevami lekára. Stupeň obštrukcie sa môže medzi jednotlivými údermi srdca líšiť. Hoci sa podobný proces prejavuje aj pri iných ochoreniach, v prípade rozvoja tohto ochorenia sa vyskytuje častejšie.

Dnes lekári rozlišujú tri mechanizmy vzniku hypertrofickej kardiomyopatie:

• Zvýšená kontraktilita ĽK je príčinou poklesu systolického objemu. Po ceste dochádza k zvýšeniu rýchlosti uvoľňovania krvi. Z tohto dôvodu sa mitrálna chlopňa začne pohybovať v opačnom smere ako septum.
• Znížený objem ĽK srdca vedie k zmenšeniu veľkosti výtokového traktu.
• Znížený odpor prietoku krvi v aorte vedie k zvýšeniu jej rýchlosti v subaortálnej oblasti a zníženiu systolického objemu komory.

Zvýšenie obštrukcie počas choroby sa pozoruje v dôsledku fyzickej aktivity, zavedenia izoproterenolu, testu Valsalva, príjmu nitroglycerínu a tachykardie. To znamená, že zhoršenie je príčinou vplyvu faktorov, ktoré zvyšujú kontrakciu srdcovej komory a znižujú jej objem.

Obštrukcia klesá pri vysokom krvnom tlaku, drepoch, dlhotrvajúcom napätí paží, pri zdvíhaní dolných končatín. V dôsledku zvýšeného objemu cirkulujúcej krvi sa zvyšuje objem komory, čo vedie k zníženiu závažnosti hypertrofickej kardiomyopatie.

Náhla smrť v dôsledku progresie ochorenia

Väčšina pacientov trpiacich týmto srdcovým ochorením zomiera v dôsledku náhlej smrti. Riziko takejto smrti závisí od veku pacienta a množstva ďalších faktorov. Vo väčšine prípadov k náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii dochádza v detstve a dospievaní. Hypertrofická kardiomyopatia zriedkavo spôsobuje smrť u detí mladších ako desať rokov.

Najčastejšie smrť počas choroby nastáva, keď je pacient v pokoji (až šesťdesiat percent).

Približne 40 % úmrtí nastáva po cvičení. V dvadsiatich dvoch percentách prípadov pacienti pred smrťou nepociťovali žiadne príznaky a nemali podozrenie na prítomnosť hypertrofickej kardiomyopatie.

Elektrická nestabilita srdca (ventrikulárna fibrilácia) je najčastejšou príčinou smrti u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Nestabilita môže byť spôsobená:

• Morfologické zmeny prebiehajúce v myokarde (fibróza, dezorganizácia).
• Predčasná excitácia ľavej komory alebo pravej komory cez latentné dráhy.
• ischémia.

V niektorých prípadoch dochádza k náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii v dôsledku porúch vedenia. Podobný problém sa vyskytuje v dôsledku úplnej atrioventrikulárnej blokády alebo vývoja.

Symptómy

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa príznaky nemusia objaviť po dlhú dobu. Zvyčajne sa prvé príznaky ochorenia objavia medzi dvadsiatym piatym a štyridsiatym rokom života. Dnes lekári rozlišujú deväť foriem klinického priebehu tohto srdcového ochorenia:

• Blesk.
• Zmiešané.
• Pseudoventil.
• Dekompenzácia.
• Arytmické.
• Pri infarkte.
• Kardialgický.
• Vegetadistonický.
• Bezpríznakové.

Všetky vyššie uvedené klinické varianty priebehu hypertrofickej kardiomyopatie majú svoje vlastné charakteristické príznaky. Existujú však znaky, ktoré sú rovnaké pre všetky formy priebehu ochorenia.

Takže s neobštrukčnou formou ochorenia sa pozorujú len malé príznaky. Nedochádza k poruchám odtoku krvi. Možný prejav dýchavičnosti, prerušenia práce srdcového svalu. Počas cvičenia a stresu možno pozorovať nepravidelný srdcový tep.

Príznaky obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sú výraznejšie. Sedemdesiat percent pacientov sa vyvinie anginózna bolesť. Veľká väčšina ľudí trpiacich týmto srdcovým ochorením pociťuje dýchavičnosť (približne deväťdesiat percent prípadov). Polovica pacientov sa sťažuje na závraty, mdloby. Je tiež možné ukázať:

• prechodná arteriálna hypertenzia;
• poruchy srdcového rytmu;
• fibrilácia predsiení;
• extrasystol;

Hypertenzná kardiomyopatia u starších pacientov môže byť tiež sprevádzaná arteriálnej hypertenzie. Presný počet pacientov nie je presne známy, ale niektoré údaje naznačujú, že tento jav je pomerne bežný u starších ľudí s týmto srdcovým ochorením.

V niektorých prípadoch je toto ochorenie u pacientov sprevádzané pľúcnym edémom. Ale napriek všetkým vyššie uvedeným príznakom je často jediným prejavom HCM u pacientov náhla smrť. V tomto prípade z pochopiteľných dôvodov nie je možné pacientovi pomôcť.

Diagnostika

Prvým krokom v diagnostike hypertrofickej kardiomyopatie je vylúčenie iných ochorení, ktoré postihujú myokard a majú podobné príznaky. Medzi tieto ochorenia patrí napr.

V prvom rade si lekár vypočuje sťažnosti pacienta a vykoná povrchné vyšetrenie. Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozornosť venuje jugulárnym žilám. Závažnosť vlny A naznačuje prítomnosť hypertrofie a nepružnosti pankreasu srdca. Preťaženie pankreasu u pacienta možno zistiť aj srdcovým impulzom. Je nápadné, ak sa u pacienta súčasne vyvinulo také ochorenie ako.

Ďalším štádiom diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je palpácia Hypertrofia ĽK môže ovplyvniť aj presystolický apexový tep (zodpovedá štvrtému tónu). V niektorých prípadoch pacienti zažijú trojitý šok (spôsobený neskorým systolickým vydutím ĽK). Lekár môže tiež podozrievať z prítomnosti ochorenia sondovaním pulzu pacienta. Pri hypertrofickej kardiomyopatii po rýchlom vzostupe pulzovej vlny nasleduje druhý vrchol.

Pomocou stetoskopu je počuť srdce pacienta. Na druhom tóne sa pozorujú anomálie v prípade vývoja srdcových ochorení. Dá sa to paradoxne rozdeliť. V oblasti ľavého okraja hrudnej kosti pacienta môže lekár počúvať systolický šelest.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa počuje v hrudnej kosti, ale nerozširuje sa na cievy umiestnené v tejto oblasti srdca a pod pazuchami pacienta.

Trvanie a intenzita hluku závisí od zaťaženia. Zvýšenie venózneho návratu vedie k skráteniu, zníženiu systolického šelestu. Znížená náplň ľavej komory srdca vyvoláva hrubší, predĺžený šelest.

Hypertrofická kardiomyopatia nie je jediným srdcovým ochorením, pri ktorom sa vyskytuje systolický šelest. Aby sa predišlo diagnostickej chybe, musí sa rozlišovať. Lekár to môže urobiť pomocou nasledujúcich farmakologických a funkčných testov:

• Valsalvov test;
• amylnitrit;
• Drep, ručný tlak;
• fenylefrín.

Najčastejšie sa používajú neselektívne betablokátory ako: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Typická denná dávka liekov je od stošesťdesiat do tristodvadsať miligramov. V niektorých prípadoch lekári používajú selektívne lieky: "Atenolop", "Metoprolol". V tomto prípade vypúšťanie konkrétneho lieku závisí od špecialistu.

Moderná medicína nemá informácie o priaznivom účinku beta-blokátorov na pravdepodobnosť náhlej smrti v dôsledku rozvoja ochorenia. V súčasnosti neexistujú žiadne dôkazy na podporu tejto tézy. Ale lekár s pomocou týchto liekov môže odstrániť angínu pectoris, dýchavičnosť, mdloby. Niektoré štúdie ukázali, že účinnosť tejto skupiny liekov je až sedemdesiatpercentná.

Na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou výtokových ciest je možné použiť betablokátory. Existuje však aj množstvo kontraindikácií. Takže lieky "Carvedilol" a "Labetalol" ovplyvňujú cievny systém a rozširujú cievy. Preto by ich lekári v prípade vývoja tejto choroby mali odmietnuť. V prípade bronchospazmu, závažnej AV blokády alebo dekompenzovaného zlyhania ľavej komory je použitie betablokátorov prísne zakázané.

Iné lieky používané na liečbu

Pri liečbe ochorenia lekári aktívne používajú aj antagonisty vápnika. Tieto lieky ovplyvňujú koncentráciu vápnika v systémových koronárnych artériách, kardiomyocytoch, čím ju znižujú. Zároveň pri užívaní takýchto liekov klesá množstvo látky vo vodivých systémoch.

Pomocou liekov tejto skupiny je možné zlepšiť diastolickú relaxáciu ľavej komory a znížiť kontraktilitu myokardu. Lieky majú výrazný antiarytmický a antianginózny účinok, čím znižujú úroveň hypertrofie ĽK.

Najväčšiu účinnosť pri hypertrofickej kardiomyopatii preukázali prípravky "Isoptin" a "Finoptin". Typická denná dávka na liečbu choroby je od stošesťdesiat do tristodvadsať miligramov denne. Dobre sa osvedčili pri liečbe choroby "Kardil" a "Kardizem", ktoré sa používajú sto osemdesiat - dvesto štyridsať miligramov počas dňa.

Pri použití "Amiodaronu" sa počiatočné denné dávky pohybujú od šesťsto do tisíc miligramov denne. Po dosiahnutí stabilného antiarytmického účinku možno dávku znížiť na dvesto až tristo miligramov. "Ritmilen" sa užíva na štyristo miligramov denne, s postupným zvyšovaním dávky na osemsto miligramov.

Ak sa pacient vyvinul, lekár môže použiť diuretiká. V poslednej dobe sa terapia choroby uskutočňuje aj pomocou ACE inhibítorov ("Enalapril"). Ich použitie je vhodné, ak má pacient srdcové zlyhávanie a arteriálnu hypertenziu.

Je zakázané používať v terapii "Nifedipin". Tento liek môže zvýšiť obštrukciu ĽK. Ale výsledok odôvodňuje riziko, ak sa na pozadí ochorenia vyvinula arteriálna hypertenzia alebo iné ochorenia.

Lieková terapia sa vykonáva, ak má pacient s hypertrofickou kardiomyopatiou závažné príznaky. Uskutočniteľnosť použitia liekov pri absencii príznakov kardiomyopatie je otázna. Keďže neexistujú dôkazy o účinnosti beta-blokátorov pri prevencii náhlej smrti, dlhodobé užívanie liekov pri absencii príznakov ochorenia sa vykonáva podľa uváženia ošetrujúceho lekára.

Chirurgická intervencia

Pri liečbe ochorenia sa okrem užívania liekov využívajú aj chirurgické techniky. Jediným spôsobom, ako liečiť ťažkých pacientov, u ktorých sa nevyvinula obštrukcia, je transplantácia srdca. V prítomnosti obštrukcie je možné vykonať dvojkomorový kardiostimulátor, myoektómiu, náhradu mitrálnej chlopne, deštrukciu medzikomorového septa.

Predchádzajúce štúdie na dvojkomorovom kardiostimulátore ukázali, že použitie metódy má priaznivý vplyv na obštrukciu ĽK a pohodu pacienta. Nedávny vývoj v tejto oblasti však spochybňuje výsledky týchto štúdií. Revízia je spojená s negatívnym vplyvom kardiostimulátora (zhoršenie plnenia komôr, pokles srdcového výdaja).

Nedávne štúdie navyše dokazujú, že zlepšenie stavu pacientov po aplikácii metódy je vo veľkej miere vyvolané placebo efektom, a nie skutočnými zmenami v priebehu ochorenia.

Relatívne novou metódou terapie je deštrukcia medzikomorovej priehradky pomocou etanolu. Aplikácia metódy zahŕňa zavedenie jedného až štyroch miligramov absolútneho etanolu do septálnej vetvy. Táto akcia spôsobí, že pacient dostane srdcový infarkt. V dôsledku postupu sa pozoruje zriedenie septa a akinéza, čo znižuje alebo úplne odstraňuje prekážku.

Viac ako štyridsať rokov sa hypertrofická kardiomyopatia lieči chirurgicky. Ak má lekár potrebnú kvalifikáciu, šanca na priaznivý výsledok operácie je deväťdesiatosem percent. Iba v dvoch percentách prípadov sa pozoruje smrť pacienta. Po intervencii sa u deviatich pacientov z desiatich intraventrikulárny gradient eliminuje. Väčšina ľudí, ktorí prežijú operáciu, zažíva dlhodobé zlepšenie.

Pomocou náhrady mitrálnej chlopne možno eliminovať obštrukciu výtokového traktu ĽK.

Táto operácia je však prípustná iba v prípade miernej hypertrofie septa.

Okrem toho je operácia indikovaná v prípade neúčinnej myektómie a v prítomnosti štrukturálnych zmien na mitrálnej chlopni.

Predpoveď

Existuje veľké množstvo variantov priebehu ochorenia. Pri neobštrukčnej forme sa pozoruje stabilný priebeh ochorenia. Ale aj táto forma môže vyvolať rozvoj srdcového zlyhania po dlhom vývoji ochorenia.

V niektorých prípadoch (u piatich až desiatich percent pacientov) s ochorením sa pozoruje regresia hypertrofie bez použitia terapeutických opatrení. S rovnakou frekvenciou prechádza choroba z hypertrofickej formy do. V niektorých prípadoch sa pozorujú komplikácie spojené s vývojom infekčnej endokarditídy.

Vo väčšine prípadov pacienti, u ktorých ochorenie prebieha bez klinických príznakov, náhle zomierajú. Podobný obraz sa pozoruje u pacientov so závažnými príznakmi. Riziko náhlej smrti je najvyššie u mladých ľudí. Zvyčajne sa jav pozoruje po cvičení a strese. Ventrikulárna arytmia je najčastejšou príčinou tohto výsledku.

Preventívne opatrenia

Keďže ochorenie je vyvolané génovými mutáciami, neexistujú spôsoby, ako zastaviť jeho vývoj. Prevenciou je zabrániť náhlej smrti. Najprv je potrebné preskúmať všetkých príbuzných, ktorí majú vývoj problému. Takéto akcie umožnia odhaliť ochorenie srdca skôr, ako vstúpi do klinickej fázy.

V prípade zistenia génových mutácií musí byť človek neustále pod dynamickým dohľadom kardiológa.

Ak je pacient ohrozený náhlou smrťou, predpisujú sa betablokátory alebo Kordaron. Hoci neexistujú presné dôkazy o účinku týchto liekov na pravdepodobnosť smrteľného výsledku ochorenia.

Bez ohľadu na formu ochorenia sa každému z pacientov odporúča výrazné obmedzenie fyzickej aktivity. Podobné odporúčanie platí pre tých, ktorí sú asymptomatickí. Ak existuje možnosť vzniku infekčnej endokarditídy, proti tejto chorobe sa prijímajú vhodné preventívne opatrenia.

Hypertrofická kardiomyopatia je teda klasifikovaná ako dedičné ochorenie. Patológia môže byť asymptomatická. V niektorých prípadoch sa pozoruje výrazný klinický obraz. Ale často prvým príznakom patológie je náhla smrť (najčastejšia forma smrti medzi pacientmi). Po stanovení diagnózy začína terapia.

Medikamentózna liečba choroby spočíva v užívaní špeciálnych liekov. Betablokátory tvoria základ terapie hypertrofickej kardiomyopatie. V niektorých prípadoch existuje chirurgická intervencia. Pravdepodobnosť náhlej smrti pri absencii liečby choroby sa zvyšuje. Ale aj pri úspešnej liečbe choroby existuje vysoké riziko vzniku komplikácií vrátane srdcového zlyhania a iných srdcových ochorení.

- primárna izolovaná lézia myokardu, charakterizovaná hypertrofiou komôr (často ľavých) so zníženým alebo normálnym objemom ich dutín. Klinicky sa hypertrofická kardiomyopatia prejavuje srdcovým zlyhaním, bolesťou na hrudníku, poruchami rytmu, synkopou a náhlou smrťou. Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa EKG, denné monitorovanie EKG, echokardiografiu, röntgenové vyšetrenie, MRI, PET srdca. Liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa uskutočňuje pomocou b-blokátorov, blokátorov kalciových kanálov, antikoagulancií, antiarytmík, ACE inhibítorov; v niektorých prípadoch sa uchyľujú k operácii srdca (myotómia, myoektómia, náhrada mitrálnej chlopne, dvojdutinová stimulácia, implantácia kardioverter-defibrilátora).

Všeobecné informácie

Hypertrofická kardiomyopatia sa vyvíja u 0,2-1,1% populácie, častejšie u mužov; priemerný vek pacientov je od 30 do 50 rokov. Koronárna ateroskleróza u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa vyskytuje v 15-25% prípadov. Náhla smrť spôsobená ťažkými komorovými arytmiami (paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia) sa vyskytuje u 50 % pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. U 5-9% pacientov je ochorenie komplikované infekčnou endokarditídou, ktorá vzniká pri poškodení mitrálnej alebo aortálnej chlopne.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti, preto má väčšinou rodinný charakter, čo však nevylučuje výskyt sporadických foriem.

Rodinné prípady hypertrofickej kardiomyopatie sú založené na dedičných defektoch v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov myokardu (gén ťažkého reťazca b-myozínu, gén srdcového troponínu T, gén a-tropomyozínu, gén kódujúci srdcovú izoformu myozín- väzbový proteín). Spontánne mutácie tých istých génov, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom nepriaznivé faktory prostredia, spôsobujú rozvoj sporadických foriem hypertrofickej kardiomyopatie.

Hypertrofia myokardu ľavej komory pri hypertrofickej kardiomyopatii nie je spojená s vrodenými a získanými srdcovými chybami, ischemickou chorobou srdca, hypertenziou a inými ochoreniami, ktoré zvyčajne vedú k takýmto zmenám.

Patogenéza

V patogenéze hypertrofickej kardiomyopatie má vedúcu úlohu kompenzačná hypertrofia srdcového svalu v dôsledku jedného z dvoch možných patologických mechanizmov - porušenie diastolickej funkcie myokardu alebo obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Diastolická dysfunkcia je charakterizovaná nedostatočným množstvom krvi vstupujúcim do komôr počas diastoly, čo je spojené so zlou poddajnosťou myokardu a spôsobuje rýchly vzostup koncového diastolického tlaku.

Obštrukcia výtoku ľavej komory má za následok zhrubnutie medzikomorového septa a zhoršený pohyb predného cípu mitrálnej chlopne. V tomto ohľade počas obdobia exilu dochádza k poklesu tlaku medzi dutinou ľavej komory a počiatočným segmentom aorty, čo je sprevádzané zvýšením konečného diastolického tlaku v ľavej komore. Kompenzačná hyperfunkcia vznikajúca za týchto podmienok je sprevádzaná hypertrofiou a následne dilatáciou ľavej predsiene, v prípade dekompenzácie vzniká pľúcna hypertenzia.

V niektorých prípadoch je hypertrofická kardiomyopatia sprevádzaná ischémiou myokardu v dôsledku zníženia vazodilatačnej rezervy koronárnych artérií, zvýšenej potreby kyslíka v hypertrofovanom myokarde, kompresie intramurálnych artérií počas systoly, sprievodnej aterosklerózy koronárnych artérií , atď.

Makroskopické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie sú zhrubnutie stien ľavej komory s normálnou alebo zmenšenou veľkosťou jej dutiny, hypertrofia interventrikulárnej priehradky, dilatácia ľavej predsiene. Mikroskopický obraz hypertrofickej kardiomyopatie je charakterizovaný neusporiadaným usporiadaním kardiomyocytov, náhradou svalového tkaniva fibróznym tkanivom a abnormálnou štruktúrou intramurálnych koronárnych artérií.

Klasifikácia

V súlade s lokalizáciou hypertrofie sa rozlišuje hypertrofická kardiomyopatia ľavej a pravej komory. Hypertrofia ľavej komory môže byť zase asymetrická a symetrická (koncentrická). Vo väčšine prípadov je asymetrická hypertrofia interventrikulárnej priehradky detegovaná v jej bazálnych častiach alebo v nej. Menej častá je asymetrická hypertrofia srdcového hrotu (apikálna hypertrofická kardiomyopatia), zadnej alebo anterolaterálnej steny. Symetrická hypertrofia predstavuje asi 30 % prípadov.

Vzhľadom na prítomnosť gradientu systolického tlaku v dutine ľavej komory sa rozlišuje obštrukčná a neobštrukčná hypertrofická kardiomyopatia. Symetrická hypertrofia ľavej komory je zvyčajne neobštrukčnou formou hypertrofickej kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofia môže byť buď neobštrukčná alebo obštrukčná. Synonymom pre asymetrickú hypertrofiu interventrikulárnej priehradky je teda pojem „idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza“, hypertrofia strednej časti medzikomorovej priehradky (na úrovni papilárnych svalov) - „mezoventrikulárna obštrukcia“. Apikálna hypertrofia ľavej komory je spravidla reprezentovaná neobštrukčným variantom.

V závislosti od stupňa zhrubnutia myokardu sa rozlišuje stredná (15-20 mm), stredná (21-25 mm) a ťažká (viac ako 25 mm) hypertrofia.

Na základe klinickej a fyziologickej klasifikácie sa rozlišuje štvrté štádium hypertrofickej kardiomyopatie:

• I - tlakový gradient vo výtokovom trakte ľavej komory (LVOT) nie viac ako 25 mm Hg. čl.; žiadne sťažnosti;
• II - tlakový gradient v LVOT sa zvýši na 36 mm Hg. čl.; počas fyzickej aktivity sú sťažnosti;
• III - tlakový gradient v LVOT sa zvýši na 44 mm Hg. čl.; objaviť sa angina pectoris, dýchavičnosť;
• IV - tlakový gradient v LVOT je nad 80 mm Hg. čl.; vyvinú sa závažné hemodynamické poruchy, je možná náhla srdcová smrť.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

dlho priebeh hypertrofickej kardiomyopatie zostáva asymptomatický, klinická manifestácia sa často vyskytuje vo veku 25–40 rokov. Berúc do úvahy prevládajúce ťažkosti, rozlišujeme deväť klinických foriem hypertrofickej kardiomyopatie: oligosymptomatické, vegetodistonické, kardialgické, infarktové, arytmické, dekompenzačné, pseudovalvulárne, zmiešané, fulminantné. Napriek skutočnosti, že každý klinický variant je charakterizovaný určitými znakmi, bežné symptómy sú vlastné všetkým formám hypertrofickej kardiomyopatie.

Neobštrukčná forma hypertrofickej kardiomyopatie, ktorá nie je sprevádzaná porušením odtoku krvi z komory, je zvyčajne asymptomatická. V tomto prípade je možné počas cvičenia zaznamenať sťažnosti na dýchavičnosť, prerušenie činnosti srdca, nepravidelný pulz.

Typickými príznakmi obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sú záchvaty anginóznej bolesti (70 %), ťažká dýchavičnosť (90 %), závraty a mdloby (25 – 50 %), prechodná arteriálna hypotenzia, poruchy srdcového rytmu (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, extrasystola ). Môžu sa vyskytnúť záchvaty srdcovej astmy a pľúcneho edému. Náhla smrť je často prvou epizódou hypertrofickej kardiomyopatie.

Diagnostika

Diagnostické vyhľadávanie odhalí systolický šelest, vysoký, rýchly pulz a posun v apexe. Inštrumentálne vyšetrovacie metódy hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňajú EchoCG, EKG, FCG, RTG hrudníka, Holterov monitoring, polykardiografiu, rytmokardiografiu. Echokardiografia odhaľuje hypertrofiu IVS, steny komorového myokardu, zväčšenie veľkosti ľavej predsiene, prítomnosť obštrukcie LVOT a diastolickú dysfunkciu ľavej komory.

EKG príznaky hypertrofickej kardiomyopatie nie sú špecifické a vyžadujú diferenciálnu diagnostiku s fokálnymi zmenami myokardu, hypertenziou, ischemickou chorobou srdca, aortálnou stenózou a inými ochoreniami komplikovanými hypertrofiou ľavej komory. Na posúdenie závažnosti hypertrofickej kardiomyopatie, prognózy a vypracovania odporúčaní na liečbu sa používajú záťažové testy (veloergometria, test na bežiacom páse).

Pri stredne ťažkých príznakoch hypertrofickej kardiomyopatie sa predpisujú b-blokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) alebo blokátory kalciových kanálov (verapamil), ktoré znižujú srdcovú frekvenciu, predlžujú diastolu, zlepšujú pasívne plnenie ľavej komory a znižujú plniaci tlak. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembólie sú potrebné antikoagulanciá. S rozvojom srdcového zlyhania sú indikované diuretiká, ACE inhibítory; na porušenie komorového rytmu - antiarytmiká (amiodarón, disopyramid).

Pri obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii sa predchádza infekčnej endokarditíde, pretože v dôsledku neustálej traumatizácie predného cípu mitrálnej chlopne sa na ňom môžu objaviť vegetácie. Kardiochirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa odporúča, ak je tlakový gradient medzi ľavou komorou a aortou > 50 mm Hg. V tomto prípade je možné vykonať septálnu myotómiu alebo myektómiu a pri štrukturálnych zmenách mitrálnej chlopne, ktoré spôsobujú výraznú regurgitáciu, náhradu mitrálnej chlopne.

Na zníženie obštrukcie LVOT je indikovaná implantácia dvojdutinového kardiostimulátora; v prítomnosti ventrikulárnych arytmií - implantácia kardioverter-defibrilátora.

Prognóza hypertrofickej kardiomyopatie

Priebeh hypertrofickej kardiomyopatie je variabilný. Neobštrukčná forma hypertrofickej kardiomyopatie prebieha relatívne stabilne, pri dlhom trvaní ochorenia však stále dochádza k zlyhaniu srdca. U 5–10 % pacientov je možná nezávislá regresia hypertrofie; u rovnakého percenta pacientov dochádza k prechodu hypertrofickej kardiomyopatie na dilatačnú; rovnaký počet pacientov čelí komplikácii v podobe infekčnej endokarditídy.

Bez liečby je úmrtnosť pri hypertrofickej kardiomyopatii 3 – 8 %, pričom v polovici týchto prípadov nastáva náhla smrť v dôsledku

Zhrubnutie interventrikulárnej priehradky je jedným z najcharakteristickejších príznakov ochorenia, akým je hypertrofická kardiomyopatia. Pri tomto porušení sa pozoruje hypertrofia alebo zhrubnutie stien pravej alebo ľavej komory srdca; obzvlášť často choroba postihuje interventrikulárnu priehradku. Zhrubnutie medzikomorovej priehradky sa vyskytuje približne u 70 % ľudí s hypertrofickou kardiomyopatiou. Srdcu to sťažuje pumpovanie krvi, čo môže časom viesť k rôznym zdravotným problémom.

Príznaky zhrubnutia medzikomorovej priehradky

U veľkého počtu ľudí zostáva zhrubnutie medzikomorovej priehradky a hypertrofická kardiomyopatia dlhodobo nediagnostikované, pretože ochorenie nemusí dlhé roky spôsobovať žiadne príznaky. Osoba s takouto poruchou môže viesť úplne normálny život, ale pri intenzívnej fyzickej námahe sa choroba prejavuje. Toto porušenie opakovane spôsobilo smrť mladých športovcov, medzi nimi Miklósa Fehera, útočníka maďarskej futbalovej reprezentácie. V 24 rokoch sa mu zastavilo srdce priamo počas zápasu a pokusy o resuscitáciu športovca boli neúspešné - o niekoľko hodín neskôr v nemocnici zomrel. Až pri pitve mu diagnostikovali hypertrofickú kardiomyopatiu.

Srdce so zhrubnutou medzikomorovou priehradkou si zrejme do určitej doby poradí aj s poriadnym stresom a človek sa bude cítiť dobre. V niektorých prípadoch však porušenie môže spôsobiť nasledujúce príznaky:

• Dýchavičnosť, najmä počas cvičenia;
• Bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje, je spravidla tiež časom tréningu;
• Závraty a závraty;
• Zvýšená únava;
• Búšenie srdca - veľmi silný a častý srdcový tep, ktorý sa z času na čas vyskytuje;
• Srdcové šelesty, ktoré môže lekár zistiť pri vyšetrení.

Príznaky uvedené vyššie môžu byť spôsobené mnohými poruchami, ale v žiadnom prípade by sa nemali ignorovať. Ak sa objaví ktorýkoľvek z týchto príznakov, čo najskôr navštívte svojho lekára na vyšetrenie.

Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak nasledujúce príznaky pretrvávajú dlhšie ako päť minút:

• rýchly alebo nepravidelný srdcový tep;
• Namáhavé dýchanie;
• Bolesť v hrudi.

Príčiny a možné komplikácie

Zhrubnutie medzikomorovej priehradky je najčastejšie spôsobené génovými mutáciami, ktoré spôsobujú abnormálne zhrubnutie časti srdcového svalu. Na rozdiel od mnohých iných srdcových chorôb nie je táto porucha spojená so zlými návykmi alebo nadváhou. Šanca, že hypertrofickou kardiomyopatiou budú trpieť aj deti osoby s týmto ochorením, je 50%. Ak má človek túto poruchu, odporúča sa vyšetrenie u kardiológa aj jeho blízkym príbuzným - rodičom, bratom a sestrám, deťom.

Dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky sa veľmi líšia od človeka k človeku. V niektorých prípadoch si človek môže byť roky vedomý svojej choroby. To sa stáva známym, keď ľudia - najmä mladí a aktívni ľudia - zomierajú na túto poruchu, ale z pochopiteľných dôvodov nie je možné povedať, koľko ľudí zomrelo v starobe bez toho, aby vedeli, že mali hypertrofickú kardiomyopatiu. U niektorých ľudí však môže zhrubnutie medzikomorovej priehradky viesť k nasledujúcim následkom:

• Arytmia. Zhrubnutá medzikomorová priehradka, ako aj anomálie v štruktúre buniek srdcového svalu, ktoré sa často pozorujú pri hypertrofickej kardiomyopatii, môžu viesť k poruchám prevodového systému srdca, čo spôsobuje nepravidelný srdcový tep alebo arytmiu. Fibrilácia predsiení, ventrikulárna tachykardia a ventrikulárna fibrilácia sú typy arytmií, ktoré môžu byť spôsobené hypertrofickou kardiomyopatiou;
• Porušenie odtoku krvi zo srdcového svalu. To môže spôsobiť príznaky, ako je dýchavičnosť pri námahe, bolesť na hrudníku , závraty a niekedy mdloby;
• dilatačná kardiomyopatia. V priebehu času môžu stvrdnuté steny srdcového svalu slabnúť a pracovať menej efektívne. Dilatačná kardiomyopatia je porucha, pri ktorej sú natiahnuté dutiny srdca, objavujú sa problémy s prevodovým systémom srdca, srdcový tep sa stáva nepravidelným a srdcový výdaj klesá;
• Problémy s mitrálnou chlopňou. V dôsledku zhrubnutia medzikomorovej priehradky a iných štruktúr srdcového svalu je v srdci stále menej miesta na prúdenie krvi, preto sa musí cez srdcové chlopne pohybovať rýchlejšie a s väčšou silou. V dôsledku toho sa mitrálna chlopňa (nachádzajúca sa medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou) nemôže správne uzavrieť a krv cez ňu môže prúdiť späť. Táto porucha sa nazýva mitrálna regurgitácia a jej komplikáciami môžu byť arytmia a srdcové zlyhanie;
• Zástava srdca. Zhrubnutá komorová priehradka a/alebo iné časti srdcového svalu môžu byť príliš stuhnuté na to, aby sa srdce normálne naplnilo krvou. Ak sa tým zníži srdcový výdaj natoľko, že sa do obehového systému dostane menej krvi, ako telo potrebuje, diagnostikuje sa srdcové zlyhanie. Hlavnými príznakmi srdcového zlyhania sú dýchavičnosť, ktorá sa môže objaviť aj pri malej námahe, extrémna únava a

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je izolovaná lézia (deformácia) srdcového svalu, najmä zhrubnutie steny komory (zvyčajne ľavej). Zároveň objem jeho dutiny zostáva normálny (menej často sa znižuje), ale diastolická funkcia, to znamená prietok krvi do srdca, sa výrazne zhoršuje. Prečo vzniká arytmia? Choroba je primárna.

Hypertrofická kardiomyopatia spôsobuje poškodenie srdca

HCM je dedičné kardiovaskulárne ochorenie. Vyskytuje sa v 1 prípade z 500, častejšie medzi pracujúcou populáciou. V starobe sú však možné spontánne mutácie (neklasická Fabryho choroba) a skorý prejav u detí.

Príčiny patológie

Rozvoj ochorenia je spojený s abnormálnym usporiadaním svalových vlákien, ktoré je spôsobené génovými mutáciami (zmenami v bunkách zodpovedných za kontraktilné proteíny). Ide o autozomálne dominantnú patológiu, často asymetrické prejavy. V 60% prípadov je zaznamenaná hypertrofia interventrikulárnej septa (IVS), menej často - vrchol orgánu, niekedy - stredné segmenty.

K dnešnému dňu klinická medicína identifikovala viac ako 400 možných mutácií - príčin medzi génmi:

• β-myozín, proteín C, β ľahké a ťažké reťazce;

Hypertrofia interventrikulárnej priehradky je pomerne bežná patológia.

• troponín T, C, I;
• draslíkové kanály;
• a-aktín;
• proteínkináza typu A;
• titín.

V prvých dvoch skupinách sa najčastejšie vyskytujú deformácie. Práve gén troponínu T je zodpovedný za vznik prejavov ochorenia (vek človeka), klinické príznaky priebehu a dĺžku života. Patológia nemá žiadne preferencie veku a pohlavia, na dlhú dobu nemusí dať o sebe vedieť.

Gény zdravých rodičov môžu v tehotenstve alebo v neskoršom veku dieťaťa zmutovať pod vplyvom negatívnych faktorov: žiarenie, ionizácia, infekcie, zlé návyky (fajčenie, alkohol, užívanie iných povrchovo aktívnych látok).

Fajčenie a alkoholizmus tehotných žien môže vyvolať génovú mutáciu u dieťaťa

Klasifikácia chorôb

Hypertrofické kardiomyopatie sa delia podľa niekoľkých kritérií. Všetky sú uvedené v tabuľke.

Typ	Popis (ukazovatele)
Podľa hemodynamiky
neobštrukčné	Normálny systolický gradient
Obštrukčná (subaortálna stenóza)	Súčasné (inovované)
Podľa typu prekážky (systolický tlakový gradient)
Bazálny	≥30 mmHg čl.
Labile	Ostré a veľké výkyvy
Latentný
Podľa štádií obštrukcie
ja
II
III
IV	> 25 mmHg čl.
Podľa polohy
Ľavá komora (LV)	Asymetrické (bazálne rezy IVS, celý IVS, celý IVS a voľná stena ĽK, srdcový hrot s inklúziou septa a ĽK) a symetrické (celá dutina komory).
Pravá komora (RV)	Rovnaké zmeny v pravej komore (stredné, stredné, ostré).
Podľa štádií priebehu ochorenia
Kompenzačné	Ľahká chlopňová insuficiencia (20-25 %), predsieňová hypertrofia a dilatácia.
Subkompenzačné	Významné zlyhanie (25-50%), stáza krvi, biventrikulárne preťaženie, pľúcna hypertenzia
Dekompenzačné	Ťažká obštrukcia (návrat krvi - 50-90%), celkové zlyhanie srdca.

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia ovplyvňuje aortu, dutinu a steny orgánu, mitrálnu chlopňu. Porušenie práce týchto prvkov sa odráža v množstve znakov.

Kardiomyopatia môže postihnúť rôzne zóny a oblasti srdca

Charakteristické príznaky

Bežné klinické príznaky zahŕňajú:

• Prejavy srdcového zlyhania (90% prípadov): dýchavičnosť, únava, nočné záchvaty asfyxie. bolesť na hrudníku (tlaková, stláčanie), ktorá neustupuje ani po užití liekov proti bolesti. Spôsobené zvýšením systolického krvného tlaku.
• Zrejmé, hmatateľné poruchy v práci srdca (časté a nadmerné, alebo naopak, zriedkavé kontrakcie, prerušenia. 70% prípadov).
• Závraty, mdloby a presynkopa (syndróm malej ejekcie. Frekvencia 20-25%).
• ischémia spôsobená hladovanie kyslíkom v dôsledku deformácie krvných ciev, zhoršeného krvného obehu, neustáleho napätia vo svaloch, stenách kapilár a komôr.
• V 30 % prípadov je náhla smrť (strata vedomia na viac ako hodinu) jediným znakom prebiehajúceho ochorenia.

S touto patológiou sa často pozorujú závraty a mdloby.

Symptómy sa môžu zvýšiť s fyzickou námahou, stresom (moment defekácie), prudkou zmenou polohy na vertikálnu (svahy). Hypertrofická kardiomyopatia má množstvo rizík a komplikácií.

Možné komplikácie

Najhoršie možné predpovede- náhla srdcová smrť (1-6 % ročne, z toho 60 % je v pokoji). U 5-10% je zaznamenaný vývoj systolickej komorovej dysfunkcie. Komplikácie zahŕňajú aj infekčnú endokarditídu a tromboembóliu, srdcový infarkt a mozgovú príhodu.

Hypertrofia IVS a obštrukcia výtokového traktu komory (35-50% prípadov) sú nebezpečné život ohrozujúce arytmie a arteriálnej hypotenzii. V dôsledku zväčšenej priehradky ventil stúpa na povrch a v okamihu kontrakcie komôr je priťahovaný prietokom krvi, ktorý narúša ich normálny obeh.

Toto ochorenie môže spôsobiť prejavy hypotenzie, keď tlak klesne na kriticky nízku úroveň.

Najviac náchylní na SCD (náhla srdcová smrť) sú ťažko pracujúci a profesionálni športovci. Riziková skupina zahŕňa ľudí trpiacich obezitou a inými ochoreniami, napríklad ischémiou.

Diagnóza ochorenia

Pre HCM počas diagnostických postupov je charakteristické zhrubnutie steny jednej alebo oboch komôr od 1,5 cm alebo viac, diastolická porucha. Okrem toho dochádza k náhrade svalového tkaniva vláknitým tkanivom, anomálie v cievach a celom myokarde. Diagnóza a liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa uskutočňuje v niekoľkých fázach.

Vstupné vyšetrenie (k dispozícii doma):

• Štúdium anamnézy: povaha priebehu ochorenia, prvý prejav, aký je dôvod nárastu symptómov, či v rodine trpí niekto podobný, či boli zaznamenané úmrtia.
• Vizuálne vyšetrenie kože na prítomnosť bolestivej belosti alebo cyanózy.

Lekár na recepcii musí počúvať pacienta na prítomnosť systolických srdcových šelestov

• Poklep srdca (určenie zmien veľkosti), auskultácia (určenie systolických šelestov), ​​meranie tlaku.

Sekundárne vyšetrenie (v nemocničnom prostredí):

• Všeobecná a chemická analýza krvi, moču, výkalov, koagulogram (štúdium zrážanlivosti a krvných zrazenín). Umožňujú určiť prítomnosť susedných zápalov a celkový stav tela.
• Echokardiografia (EchoCG). Detekuje šelesty, pri HCM sú systolické šelesty nad aortou. Určuje srdcové chyby, veľkosť dutiny a hrúbku steny (dochádza k poklesu dutiny komory v kombinácii so zhutnením IVS a steny). Ak nie je možné použiť metódu (napríklad pacient je obézny), vykoná sa rádionuklidová ventrikulografia (kontrastná injekcia do krvi).
• Elektrokardiografia (EKG). Zobrazuje srdcovú frekvenciu, elektrické vedenie a veľkosť komôr.

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné EKG.

• Denné monitorovanie EKG. Pomáha sledovať dynamiku ochorenia a účinnosť liečby.
• Záťažové testy – špeciálne organizované laboratórne pokusy na simulátoroch na identifikáciu znakov hypertrofie, vytrvalosti tela. Pomôžte poskytnúť odporúčania na rehabilitáciu.
• MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou). Podrobne zobrazuje stav všetkých vnútorných orgánov.
• röntgen. Určuje veľkosť srdca (s HCM - normálne alebo mierne zväčšené) a prítomnosť stázy krvi. Okrem toho vylučuje iné zápaly a choroby.
• Génové testovanie. Detekuje mutovaný gén, vykonáva sa za účasti príbuzných pacienta.

Ak je po tomto komplexe diagnóza stále nepresná, potom sa vykoná biopsia (odber vzoriek svalového tkaniva) a katetrizácia (meranie tlaku zvnútra cez hadičky).

V niektorých prípadoch je potrebná biopsia srdca.

Vzhľadom na to, že pred náhlou smrťou nemusia byť žiadne iné prejavy, odporúča sa absolvovať plánované vyšetrenia u kardiológa alebo kardiochirurga, praktického lekára. V 0,5% prípadov sa zvažovaná patológia zistí v procese.

Liečebné metódy

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je konzervatívna (medikamentózna) a chirurgická. S bezpečným a stabilným priebehom ochorenia bez príznakov srdcového zlyhania: pravidelné sledovanie, vylúčenie negatívnych faktorov (podvýživa, zlé návyky, hypotermia, fyzická a emocionálna nadmerná práca). Tieto isté odporúčania sú spoločné pre všetky typy.

Ak hrozí SCD (rôzne arytmie) - chirurgická implantácia (elektrický prístroj monitorujúci tep srdca, ktorý pri oslabení vyšle impulz). TO chirurgická liečba zahŕňa myektómiu (odstránenie časti septa zvnútra), etanolovú abláciu (injekcia liehového roztoku do septa injekčnou striekačkou bez rezu v hrudníku, bunky odumierajú, IVS klesá, prietok krvi je obnovený).

Liečba zahŕňa použitie celého radu liekov

S progresívnym a komplexný kurz- komplex drog. Vzhľadom na špecifiká ochorenia sa uskutočňuje v troch smeroch: eliminácia symptómov a prevencia rozvoja sekundárnych patológií, prevencia SCD, regulácia a udržiavanie neurohumorálneho systému:

• Lieky, ktoré obnovujú rytmus. Na odstránenie ventrikulárnej tachykardie a fibrilácie predsiení - Amiodaron alebo Disopyramid. Doplniť inhibítory, diuretiká. S viac ako jedným indikátorom rizika nie je SCD predpísané.
• Adrenoblokátory (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Používa sa na obštrukčnú alebo neobštrukčnú formu. Účinné v 30-60%. Potláčajú činnosť sympatoadrenálneho systému, čím sa znižuje potreba kyslíka v srdcovom svale. Odstráňte symptómy a spôsobte regresiu hypertrofie. Približná dávka je 20 mg trikrát denne, mení sa v závislosti od dynamiky tlaku, frekvencie kontrakcií a prejavov nedostatočnosti. Na prevenciu tvorby trombov sú predpísané antikoagulanciá.

Metoprolol pomáha znižovať prejavy hypertrofie

• Blokátory vápnikových kanálov (Verapamil, Disopyramid). Potlačiť hypertrofiu a odstrániť symptómy. Funkcie sú podobné predchádzajúcej skupine, účinnosť bola potvrdená v 60-80% prípadov. Nebezpečné zvýšenie gradientu. Spôsob aplikácie je rovnaký. Pod dohľadom lekára sa dávka zvyšuje.

Akákoľvek liečba sa vykonáva prísne v lekárskej inštitúcii a pod neustálym dohľadom.

Toto video povie o vlastnostiach hypertrofickej kardiomyopatie a jej nebezpečenstvách:

Aktualizácia: december 2018

„Pumpované“ alebo „prepracované srdce“ pod takýmito názvami sa v každodennom živote často objavuje hypertrofia ľavej srdcovej komory (LVH). Ľavá komora vytlačí väčšinu krvi, ktorá sa dostane do orgánov a končatín, mozgu a vyživuje samotné srdce.

Keď táto práca prebieha v extrémnych podmienkach, sval postupne hrubne, dutina ľavej komory sa rozširuje. Potom po rôznych časoch u rôznych ľudí dochádza k rozpadu kompenzačných schopností ľavej komory - vzniká srdcové zlyhanie. Výsledkom dekompenzácie môže byť:

• dýchavičnosť
• opuch
• poruchy srdcového rytmu
• strata vedomia.

Najnepriaznivejším výsledkom môže byť smrť z.

Príčiny hypertrofie ľavej komory

Pretrvávajúca arteriálna hypertenzia

Väčšina pravdepodobná príčina zhrubnutie svaloviny ľavej komory srdca - arteriálna hypertenzia, ktorá sa dlhé roky nestabilizuje. Keď srdce musí pumpovať krv proti gradientu vysoký tlak, dochádza k tlakovému preťaženiu, myokard trénuje a hrubne. Z tohto dôvodu sa vyskytuje približne 90 % hypertrofií ľavej komory.

Kardiomegália

Ide o vrodenú dedičnú alebo individuálnu vlastnosť srdca. Veľké srdce u veľkého človeka môže mať spočiatku širšie komory a hrubšie steny.

Športovci

Srdce športovcov je hypertrofované v dôsledku fyzickej námahy na hranici možného. Cvičenie svalov neustále vrhá ďalšie objemy krvi do celkového krvného obehu, ktoré musí srdce akoby dodatočne pumpovať. Ide o hypertrofiu v dôsledku objemového preťaženia.

chlopňové ochorenie srdca

Vady srdcových chlopní (získané alebo vrodené), ktoré zhoršujú prietok krvi v systémovom obehu (supravalvulárna, chlopňová alebo subvalvulárna stenóza aortálneho ústia, aortálna stenóza s insuficienciou, mitrálna insuficiencia, defekt komorového septa) vytvárajú podmienky pre objemové preťaženie.

Srdcová ischémia

Pri ischemickej chorobe srdca dochádza k hypertrofii stien ľavej komory s diastolickou dysfunkciou (zhoršená relaxácia myokardu).

Kardiomyopatia

Ide o skupinu ochorení, pri ktorých je na pozadí sklerotických alebo dystrofických pozápalových zmien zaznamenané zvýšenie alebo zhrubnutie srdca.

O kardiomyopatii

Patologické procesy v bunkách myokardu sú založené na dedičnej predispozícii (idiopatická kardiopatia) alebo dystrofii a skleróze. Alergie a toxické poškodenie srdcových buniek, endokrinné patológie (nadbytok katecholamínov a somatotropného hormónu) a zlyhania imunity vedú k tomu druhému.

Odrody kardiomyopatií vyskytujúcich sa pri LVH:

Hypertrofická forma

Môže poskytnúť difúzne alebo obmedzené symetrické alebo asymetrické zhrubnutie svalovej vrstvy ľavej komory. V tomto prípade sa objem srdcových komôr znižuje. Ochorenie najčastejšie postihuje mužov a je dedičné.

Klinické prejavy závisia od závažnosti obštrukcie srdcových komôr. Obštrukčný variant dáva klinike aortálnej stenózy: bolesť v srdci, závraty, mdloby, slabosť, bledosť, dýchavičnosť. Môžu sa objaviť arytmie. S progresiou ochorenia sa vyvíjajú príznaky srdcového zlyhania.

Hranice srdca sa rozširujú (hlavne kvôli ľavým oddeleniam). Dochádza k posunu vrcholového tepu smerom nadol a tlmeniu srdcových tónov. Funkčný systolický šelest sa ozve po prvom ozvučení srdca.

Dilatovaná forma

Prejavuje sa rozšírením komôr srdca a hypertrofiou myokardu všetkých jeho oddelení. Súčasne klesá kontraktilita myokardu. Len 10% všetkých prípadov tejto kardiomyopatie sú dedičné formy. V iných prípadoch sú na vine zápalové a toxické faktory. Dilatačná kardiopatia sa často prejavuje v mladom veku (v 30-35 rokoch).

Najtypickejším prejavom je klinika zlyhania ľavej komory: cyanóza pier, dýchavičnosť, srdcová astma resp. pľúcny edém. Pravá komora tiež trpí, čo sa prejavuje cyanózou rúk, zväčšenou pečeňou, akumuláciou tekutiny v brušná dutina, periférny edém, opuch krčných žíl. Pozorujú sa aj závažné poruchy rytmu: paroxyzmy tachykardie, fibrilácia predsiení. Pacienti môžu zomrieť na pozadí ventrikulárnej fibrilácie alebo asystólie.

Typy LVH

• Koncentrická hypertrofia spôsobuje zníženie dutín srdca a zhrubnutie myokardu. Tento typ hypertrofie je charakteristický pre arteriálnu hypertenziu.
• Excentrická verzia sa vyznačuje rozšírením dutín so súčasným zhrubnutím stien. K tomu dochádza pri tlakovom preťažení, napríklad pri srdcových chybách.

Rozdiely medzi rôznymi typmi LVH

	kardiomyopatia	arteriálnej hypertenzie	športové srdce
Vek	do 35 rokov	nad 35	od 30
Poschodie	obe pohlavia	obe pohlavia	častejšie muži
Dedičnosť	zhoršuje hypertenzia	zhoršuje kardiomyopatia	nezaťažený
Sťažnosti	závraty, dýchavičnosť, mdloby, bolesť srdca, poruchy rytmu	bolesti hlavy, menej často dýchavičnosť	bodavé bolesti v srdci, bradykardia
typ LVH	asymetrické	uniforma	symetrické
Hrúbka myokardu	viac ako 1,5 cm	menej ako 1,5 cm	po zastavení nakladania klesá
Rozšírenie NN	zriedkavé, často sa znižujú	Možno	viac ako 5,5 cm

Komplikácie LVH

Stredná hypertrofia ľavej komory je zvyčajne neškodná. Ide o kompenzačnú reakciu tela, ktorej cieľom je zlepšiť prekrvenie orgánov a tkanív. Po dlhú dobu si človek nemusí všimnúť hypertrofiu, pretože sa nijako neprejavuje. Ako postupuje, môže sa vyvinúť:

• ischémia myokardu, akútny infarkt myokard,
• chronické poruchy cerebrálnej cirkulácie, mŕtvice,
• ťažké arytmie a náhla zástava srdca.

Hypertrofia ľavej komory je teda markerom srdcového preťaženia a naznačuje potenciálne riziká kardiovaskulárnych katastrof. Jeho najnepriaznivejšie kombinácie s ischemickej choroby srdca, u starších ľudí a fajčiarov so sprievodným cukrovka a metabolický syndróm (nadváha a poruchy metabolizmu lipidov).

Diagnóza LVH

Inšpekcia

Podozrenie na hypertrofiu ľavej komory je možné už pri vstupnom vyšetrení pacienta. Pri vyšetrení je alarmujúca cyanóza nasolabiálneho trojuholníka alebo rúk, zvýšené dýchanie a edém. Pri poklepávaní dochádza k rozšíreniu hraníc srdca. Pri počúvaní - šum, hluchota tónov, prízvuk druhého tónu. Prieskum môže odhaliť sťažnosti týkajúce sa:

• dýchavičnosť
• prerušenie práce srdca
• závraty
• mdloby
• slabosť.

EKG

Hypertrofia ľavej komory na EKG ukazuje charakteristickú zmenu napätia R vĺn v hrudných zvodoch vľavo.

• Vo V6 je zub väčší ako pri V. Je asymetrický.
• Interval ST vo V6 stúpa nad izočiaru, vo V4 klesá pod.
• Vo V1 sa vlna T stáva pozitívnou a vlna S je vyššia ako normálna vo V1,2.
• Vo V6 je vlna Q väčšia ako normálne a objavuje sa tu vlna S.
• T je negatívne vo V5.6.

Pri EKG sú možné chyby v hodnotení hypertrofie. Napríklad nesprávne umiestnená hrudná elektróda poskytne nesprávnu predstavu o stave myokardu.

Ultrazvuk srdca

Pri ECHO-CS (ultrazvuk srdca) je hypertrofia už potvrdená alebo vyvrátená na základe vizualizácie komôr srdca, priečok a stien. Všetky objemy dutiny a hrúbka myokardu sú vyjadrené v číslach, ktoré možno porovnať s normou. Na ECHO-CS môžete stanoviť diagnózu hypertrofie ľavej komory, objasniť jej typ a navrhnúť príčinu. Používajú sa tieto kritériá:

• Hrúbka steny myokardu rovná alebo väčšia ako 1 cm u žien a 1,1 cm u mužov.
• Koeficient asymetrie myokardu (väčší ako 1,3) naznačuje asymetrický typ hypertrofie.
• Index relatívnej hrúbky steny (norma menej ako 0,42).
• Pomer hmoty myokardu k telesnej hmotnosti (myokardiálny index). Normálne pre mužov sa rovná alebo presahuje 125 gramov na štvorcový centimeter, pre ženy - 95 gramov.

Zvýšenie posledných dvoch indikátorov naznačuje koncentrickú hypertrofiu. Ak iba index myokardu prekročí normu, existuje excentrická LVH.

Iné metódy

• Dopplerovská echokardioskopia- ďalšie možnosti poskytuje dopplerovská echokardioskopia, pri ktorej možno podrobnejšie posúdiť koronárny prietok krvi.
• MRI – magnetická rezonancia sa využíva aj na zobrazenie srdca, ktoré naplno odhalí anatomické vlastnosti srdca a umožňuje vám ho skenovať po vrstvách, ako keby ste vykonávali rezy v pozdĺžnom alebo priečnom smere. Lepšie sa tak zviditeľnia oblasti poškodenia, dystrofie alebo sklerózy myokardu.

Liečba hypertrofie ľavej komory

Hypertrofia ľavej komory, ktorej liečba je vždy nevyhnutná pri normalizácii životosprávy, je často reverzibilným stavom. Dôležité je prestať fajčiť a iné intoxikácie, redukovať hmotnosť, upraviť hormonálnu nerovnováhu a dyslipidémiu a optimalizovať fyzickú aktivitu. Pri liečbe hypertrofie ľavej komory existujú dva smery:

• Prevencia progresie LVH
• Pokus o remodeláciu myokardu s návratom do normálne veľkosti dutín a hrúbky srdcového svalu.

• Beta blokátory umožňujú znížiť objemovú a tlakovú záťaž, znížiť potrebu myokardu kyslíkom, vyriešiť niektoré problémy s poruchami rytmu a znížiť riziká srdcových katastrof - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokátory vápnikových kanálov sa stávajú liekmi voľby pri ťažkej ateroskleróze. Verapamil, Diltiazem.
• ACE inhibítory - a významne inhibujúce progresiu hypertrofie myokardu. Enalapril, Lisinopril, Diroton sú účinné pri hypertenzii a zlyhaní srdca.
• Sartany (Candesartan, Losartan, Valsartan) veľmi aktívne znižujú zaťaženie srdca a remodelujú myokard, čím sa znižuje hmotnosť hypertrofovaného svalu.
• Antiarytmické lieky predpísané v prítomnosti komplikácií vo forme porúch srdcového rytmu. disapyramid, chinidín.

Liečba sa považuje za úspešnú, ak:

• znížená obštrukcia na výstupe z ľavej komory
• zvýšenie očakávanej dĺžky života pacienta
• nevyvíjajú sa poruchy rytmu, mdloby, angina pectoris
• žiadna progresia srdcového zlyhania
• zlepšuje sa kvalita života.

Preto by mala byť hypertrofia ľavej komory podozrievaná, diagnostikovaná a korigovaná čo najskôr. To pomôže vyhnúť sa závažným komplikáciám so znížením kvality života a náhlou smrťou.