Čo spôsobuje vrodené srdcové ochorenie? Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby vznikajú v dôsledku narušenia tvorby srdca a ciev z neho vybiehajúcich. Väčšina defektov narúša prietok krvi vo vnútri srdca alebo cez veľký (BCC) a pľúcny obeh (MPC) kruhy. Srdcové chyby sú najčastejšou vrodenou chybou a sú hlavnou príčinou úmrtia detí na vrodené chyby.

Etiológia. Príčina vrodenej srdcovej choroby môže byť genetická resp enviromentálne faktory, ale väčšinou ide o kombináciu oboch. Najznámejšími príčinami vrodených srdcových chýb sú bodové zmeny génov, prípadne chromozomálne mutácie v podobe delécie alebo duplikácie segmentov DNA. Hlavné chromozomálne mutácie, ako sú trizómie 21, 13 a 18, spôsobujú približne 5-8 % prípadov vrodených srdcových chorôb. Genetické mutácie sa vyskytujú v dôsledku pôsobenia troch hlavných mutagénov:

Fyzikálne mutagény (hlavne ionizujúce žiarenie).

Chemické mutagény (fenoly lakov, farieb; dusičnany; benzpyrén z fajčenia; konzumácia alkoholu; hydantoín; lítium; talidomid; teratogénne lieky - antibiotiká a CTP, NSAID atď.).

Biologické mutagény (hlavne vírus rubeoly v tele matky, čo vedie k vrodenej rubeole s charakteristickou Gregovou triádou - vrodená srdcová choroba, šedý zákal, hluchota, ako aj diabetes mellitus, fenylketonúria a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogenéza. Existujú dva vedúce mechanizmy.

1. Zhoršená srdcová hemodynamika → preťaženie častí srdca objemom (defekty ako chlopňová insuficiencia) alebo rezistenciou (defekty ako stenóza ústia alebo ciev) → vyčerpanie zapojených kompenzačných mechanizmov → rozvoj hypertrofie a dilatácie srdcových častí → rozvoj srdcového zlyhania (a teda poruchy systémovej hemodynamiky).

2. Porucha systémovej hemodynamiky (plétora/anémia MCC a BCC) → rozvoj systémovej hypoxie (hlavne obehová s bielymi defektmi, hemická s modrými defektmi, aj keď s rozvojom akútneho SZ ľavej komory napr. ventilačná aj difúzna hypoxia nastať) .

Klasifikácia:

ICHS sa bežne delia do 2 skupín:

1. Biela(bledá, s ľavo-pravým posunom krvi, bez miešania arteriálnych a žilovej krvi). Obsahuje 4 skupiny:

S obohatením pľúcneho obehu (patent ductus arteriosus, defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, AV komunikácia atď.).

S vyčerpaním pľúcneho obehu (izolovaná pľúcna stenóza atď.).

S vyčerpaním systémového obehu (izolovaná aortálna stenóza, koarktácia aorty atď.)

Bez výraznejšej poruchy systémovej hemodynamiky (srdcové dispozície - dextro-, sinistro-, mezokardia; srdcová dystopia - krčná, hrudná, brušná).

2. Modrá(s pravo-ľavým výtokom krvi, s miešaním arteriálnej a venóznej krvi). Obsahuje 2 skupiny:

S obohatením pľúcneho obehu (kompletná transpozícia veľkých ciev, Eisenmengerov komplex atď.).

S vyčerpaním pľúcneho obehu (tetralógia Fallot, Ebsteinova anomália atď.).

Klinické prejavy vrodenej srdcovej choroby možno zlúčiť do 4 syndrómov:

Srdcový syndróm(sťažnosti na bolesť v srdci, dýchavičnosť, búšenie srdca, prerušenie funkcie srdca; pri vyšetrení - bledosť alebo cyanóza, opuch a pulzácia ciev krku, deformácia hrudníka ako srdcový hrb; palpácia - zmeny v krvi tlak a charakteristika periférneho pulzu, zmeny charakteristík apikálneho impulzu s hypertrofiou/dilatáciou ľavej komory, objavenie sa srdcového impulzu s hypertrofiou/dilatáciou pravej komory, systolické/diastolické mračenie so stenózou - perkusia - rozšírenie hraníc srdca podľa rozšírených úsekov - zmeny v rytme, sile, zafarbení, pevnosti tónov, vzhľad charakteristických pre každú poruchu hluku atď.).

Syndróm srdcového zlyhania(akútne alebo chronické, pravá alebo ľavá komora, dyspnoe-cyanotické záchvaty atď.).

Syndróm chronickej systémovej hypoxie(oneskorenie rastu a vývoja, príznaky paličiek a hodiniek atď.)

Syndróm respiračnej tiesne(hlavne s vrodenou chorobou srdca s obohatením pľúcneho obehu).

Komplikácie vrodených srdcových chorôb:

Srdcové zlyhanie (vyskytuje sa takmer pri všetkých vrodených srdcových chorobách).

Bakteriálna endokarditída (častejšie pozorovaná pri cyanotickej vrodenej srdcovej chorobe).

Včasná predĺžená pneumónia na pozadí stagnácie v pľúcnom obehu.

Vysoká pľúcna hypertenzia alebo Eisenmengerov syndróm (charakteristický pre vrodenú srdcovú chorobu s obohatením pľúcneho obehu).

Synkopa v dôsledku syndrómu malého výkonu až do rozvoja poruchy cerebrálny obeh

Syndróm angíny a infarkt myokardu (najtypickejšie pre aortálnu stenózu, anomálny pôvod ľavej koronárnej artérie).

Dýchavično-kyanotické záchvaty (vyskytujú sa pri Fallotovej tetralógii s infundibulárnou stenózou pľúcnej tepny, transpozíciou veľkých tepien atď.).

Relatívna anémia - s cyanotickou vrodenou srdcovou chorobou.

Patologická anatómia. Pri vrodených srdcových chybách proces hypertrofie myokardu u detí v prvých 3 mesiacoch života zahŕňa nielen zvýšenie objemu svalových vlákien s hyperpláziou ich ultraštruktúr, ale aj skutočnú hyperpláziu kardiomyocytov. Súčasne vzniká hyperplázia retikulínových argyrofilných vlákien srdcovej strómy. Následné dystrofické zmeny v myokarde a stróme až po rozvoj mikronekróz vedú k postupnej proliferácii spojivové tkanivo a výskyt difúznej a fokálnej kardiosklerózy.

Kompenzačná reštrukturalizácia cievneho riečiska hypertrofovaného srdca je sprevádzaná nárastom intramurálnych ciev, arteriovenóznych anastomóz a najmenších žíl (tzv. ciev Viessen-Tebezia) srdca. V dôsledku sklerotických zmien v myokarde, ako aj zvýšeného prietoku krvi v jeho dutinách, dochádza k zhrubnutiu endokardu v dôsledku rastu elastických a kolagénových vlákien v ňom. Reštrukturalizácia cievneho lôžka sa rozvíja aj v pľúcach. U detí s vrodenými srdcovými chybami dochádza k retardácii všeobecn fyzický vývoj.

Smrť vzniká v prvých dňoch života z hypoxie s obzvlášť ťažkými formami defektov alebo neskôr z rozvoja srdcového zlyhania. V závislosti od stupňa hypoxie, spôsobenej znížením prietoku krvi v pľúcnom obehu a smerom prietoku krvi abnormálnymi cestami medzi pľúcnym a systémovým obehom, možno srdcové chyby rozdeliť na dva hlavné typy – modré a biele. Pri defektoch modrého typu dochádza k zníženiu prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxii a smeru prietoku krvi pozdĺž abnormálnej cesty - sprava doľava. Pri defektoch bieleho typu nedochádza k hypoxii, smer prietoku krvi je zľava doprava. Toto rozdelenie je však schematické a nie vždy použiteľné pre všetky typy vrodených srdcových chýb.

Vrodené chyby s porušením rozdelenia dutín srdca. Defekty komorového septa sú bežné a závisia od spomalenia rastu jednej zo štruktúr, ktoré tvoria septum, čo vedie k abnormálnej komunikácii medzi komorami. Častejšie sa pozoruje defekt v hornej časti spojivového tkaniva (membranóznej) septa. Prietok krvi defektom je zľava doprava, takže cyanóza a hypoxia nie sú pozorované (biely typ defektu). Stupeň defektu sa môže meniť, až do úplnej absencie septa. Pri výraznom defekte vzniká hypertrofia pravej srdcovej komory, pri menšom defekte nedochádza k významným zmenám hemodynamiky.

Defekt septum primum sa javí ako otvor umiestnený priamo nad komorovými chlopňami; s defektom sekundárneho septa je široko otvorený oválny foramen, bez ventilu. V oboch prípadoch prebieha prietok krvi zľava doprava, nedochádza k hypoxii a cyanóze (biely typ defektu). Pretečenie krvi do pravej polovice srdca je sprevádzané hypertrofiou pravej komory a expanziou kmeňa a vetiev pľúcnej tepny. Úplná absencia interventrikulárnej alebo interatriálnej priehradky vedie k rozvoju trojkomorové srdce- ťažká porucha, pri ktorej však počas obdobia kompenzácie nie je pozorované úplné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi, pretože hlavný tok jednej alebo druhej krvi si zachováva svoj smer a preto sa stupeň hypoxie s postupujúcou dekompenzáciou zvyšuje .

Vrodené srdcové chyby s poruchou rozdelenia truncus arteriosus. Bežný truncus arteriosus pri úplnej absencii delenia truncus arteriosus je zriedkavý. Pri tomto defekte vychádza z oboch komôr jeden spoločný arteriálny kmeň, na výstupe sú 4 polmesiacové chlopne alebo menej; defekt sa často kombinuje s defektom komorového septa. Pľúcne tepny odchádzajú zo spoločného kmeňa neďaleko chlopní, pred vetvami veľkých ciev hlavy a krku môžu úplne chýbať a potom pľúca dostávajú krv z rozšírených bronchiálnych tepien. Pri tomto defekte sa pozoruje ťažká hypoxia a cyanóza (modrý typ defektu), deti nie sú životaschopné.

Stenóza a atrézia pľúcnej artérie pozorované, keď je septum arteriálneho kmeňa posunuté doprava, často v kombinácii s defektom komorového septa a inými defektmi. Keď je pľúcna tepna výrazne zúžená, krv vstupuje do pľúc cez ductus arteriosus a dilatačné bronchiálne tepny. Defekt je sprevádzaný hypoxiou a silnou cyanózou (modrý typ defektu).

Aortálna stenóza a atrézia sú dôsledkom posunutia septa arteriálneho kmeňa doľava. Sú menej časté ako posun septa doprava a často sú sprevádzané hypopláziou ľavej srdcovej komory. V tomto prípade sa pozoruje ostrý stupeň hypertrofie pravej srdcovej komory, dilatácia pravej predsiene a ostrá celková cyanóza. Deti nie sú životaschopné.

Zúženie aortálneho isthmu (koarktácia), až do jeho atrézie, je kompenzovaný rozvojom kolaterálnej cirkulácie cez medzirebrové tepny, tepny hrudníka a prudkou hypertrofiou ľavej srdcovej komory.

Nerovnomerný ductus arteriosus možno považovať za defekt, ak je prítomný so súčasným rozšírením u detí starších ako 3 mesiace života. Prietok krvi je zľava doprava (biely typ defektu). Izolovaný defekt je vhodný na chirurgickú korekciu.

Kombinované vrodené srdcové chyby. Spomedzi kombinovaných defektov sú bežnejšie triáda, tetralógia a Fallotova pentáda. Fallotova triáda má 3 znaky: defekt komorového septa, stenózu pľúcnej artérie a v dôsledku toho hypertrofiu pravej komory. Fallotova tetralógia má 4 znaky: defekt komorového septa, zúženie pľúcnice, dextrapozícia aorty (posunutie ústia aorty doprava) a hypertrofia pravej srdcovej komory. Fallotova pentáda Okrem týchto štyroch zahŕňa 5. znak – defekt predsieňového septa. Fallotova tetralógia je najbežnejšia (40-50% zo všetkých vrodené chyby srdcia). Pri všetkých defektoch typu Fallot je zaznamenaný prietok krvi sprava doľava, znížený prietok krvi v pľúcnom obehu, hypoxia a cyanóza (modrý typ defektov). Zriedkavejšie kombinované vrodené chyby zahŕňajú defekt komorového septa so stenózou ľavého atrioventrikulárneho ústia ( Lutambashe choroba), defekt komorového septa a dextrapozícia aorty ( Eisenmengerova choroba) a vetva ľavej koronárnej artérie z kmeňa pľúcnice (syndróm Bland-White-Garland primárna pľúcna hypertenzia ( Aerzova choroba), v závislosti od hypertrofie svalovej vrstvy pľúcne cievy(malé tepny, žily a venuly) atď.

Vrodené srdcové chyby sú jednou z najčastejších vývojových anomálií, na treťom mieste po anomáliách centrálnej nervový systém a muskuloskeletálny systém. Pôrodnosť detí s vrodenými srdcovými chybami vo všetkých krajinách sveta vrátane Ruska sa pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 narodených detí.

Problematika diagnostiky a liečby vrodených srdcových chýb je v detskej kardiológii mimoriadne dôležitá. Praktickí lekári a kardiológovia spravidla nie sú dostatočne oboznámení s touto patológiou, pretože veľká väčšina detí vo veku puberty už podstúpila chirurgickú liečbu alebo zomrela.

Príčiny vrodených srdcových chýb sú nejasné. Srdcové chyby sa vyskytujú v 3-7 týždni tehotenstva, pri tvorbe a tvorbe srdcových štruktúr. V prvom trimestri gravidity (4-8-12 týždňov) je pod vplyvom rôznych teratogénnych vplyvov narušený proces tvorby anatomické štruktúry srdcovo-cievneho systému, v dôsledku čoho sa tvoria defekty v srdcových priehradkách, zúženie srdcovej ústie, zmeny tvaru chlopní a pod.

Vrodené srdcové chyby tradične zahŕňajú fetálnu komunikáciu, ktorá sa neuzavrela v dôsledku narušenia postnatálnej hemodynamickej reštrukturalizácie (najmä otvorený ductus arteriosus).

Relevantnosť

Významná prevalencia vrodených srdcových chorôb v detskej populácii. V Rusku sa ročne narodí až 35 000 detí s vrodeným srdcovým ochorením, čo je 8 – 10 na 1 000 živo narodených detí. V Jaroslavli a regióne sa štatistiky o prevalencii vrodených srdcových chorôb zhodujú s celoruskou. Výskyt vrodených srdcových chorôb u detí vo veku 0 až 14 rokov je 8,11‰, u dospievajúcich - 5,4‰ (podľa výsledkov z roku 2009). CHD predstavuje 22 % všetkých vrodených vývojových chýb.

Existuje rastúci trend v prevalencii vrodených srdcových chýb.

Toto je uľahčené:

Zvýšenie dedičných a infekčných patológií.

Zhoršenie stavu životného prostredia,

- „starnutie“ tehotných žien, zhoršenie ich zdravotného stavu, „ zlé návyky"a atď.

Spolu s tým narastá počet zložitejších a závažnejších srdcových chýb.

Vysoká úmrtnosť na vrodené srdcové choroby:

• Podľa T.V. Pariyskaya a V.I. Gikavogo (1989) v Petrohrade je úmrtnosť pacientov s vrodenou srdcovou chybou počas prvého roku života 40 %, z toho u novorodencov - 48,3 %, u detí 1-3 mesiace - 32,4 %, 4-8 mes. - 19,3 %.
• Po prvom roku života úmrtnosť na vrodené srdcové chyby klesá a u detí vo veku od 1 do 15 rokov je to 5 % z celkového počtu pacientov narodených s vrodenou srdcovou chybou (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Preto vrodené srdcové choroby zaujímajú jedno z popredných miest v štruktúre príčin dojčenskej úmrtnosti (2-3. miesto) a invalidity v detstve. Medzi vrodenými malformáciami vedúcimi k invalidite tvoria vrodené chyby asi 50 % (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Etiológia vrodených srdcových chýb

Mutácie

Exogénne a endogénne faktory prostredia

Multifaktoriálna dedičnosť

ICHS spôsobená genetickými poruchami sa môže vyskytovať izolovane aj ako súčasť syndrómov s mnohopočetnými vrodenými chybami – MCPD:

Downov syndróm (trizómia 21),

Patauov syndróm (trizómia 13),

Edwardsov syndróm (trizómia 18),

Shereshevsky-Turnerov syndróm (X0).

Polygénno-multifaktoriálna dedičnosť je príčinou vrodených srdcových chorôb v 90% prípadov.

Vplyv vonkajšie faktory:

• Infekčné agens (vírus rubeoly, cytomegalovírus, herpes simplex vírus chrípky, enterovírus, vírus Coxsackie B atď.).
• K rozvoju vedú somatické choroby matky, predovšetkým diabetes mellitus hypertrofická kardiomyopatia a UPS.
• Profesionálne riziká a zlé návyky matky (chronický alkoholizmus, počítačové žiarenie, ortuť, intoxikácia olovom, vystavenie ionizujúcemu žiareniu atď.).
• Problémy životného prostredia.
• Sociálno-ekonomické faktory.
• Psycho-emocionálne stresové situácie.

Rizikové faktory pre deti s vrodenou srdcovou chorobou:

Vek matky;

Endokrinné choroby manželov;

Toxikóza a hrozba ukončenia prvého trimestra tehotenstva;

História mŕtvo narodených detí;

Prítomnosť detí s vrodenou srdcovou chorobou u blízkych príbuzných.

Len genetik môže kvantitatívne posúdiť riziko, že sa v rodine narodí dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, ale každý lekár môže a mal by poskytnúť predbežnú prognózu a poslať rodičov na lekárske a biologické konzultácie.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb (Marder, 1953)

Hemodynamická skupina vrodených srdcových chorôb	Bez cyanózy	S cyanózou
S hypervolémiou pľúcneho obehu	PDA, ASD, VSD, AVK, CHADLV, komplex Lutembashe,	TMA bez pľúcna stenóza, OSA, celková ADPV, dvojitý vývod ciev z pravej komory. Set Eisenmenger, ľavé srdce (hypoplázia ľavého srdca)
S hypovolémiou pľúcneho obehu		Fallotove defekty, TMA so stenózou pulmonálnej artérie, atrézia trikuspidálnej chlopne, Ebsteinova anomália, správnosť (hypoplázia pravého srdca)
S hypovolémiou systémového obehu	Aortálna stenóza, koarktácia aorty, prerušenie aortálneho oblúka
Bez hemodynamických porúch v systémovej a pľúcnej cirkulácii	Abnormality srdcového postavenia, MARS, dvojitý oblúk aorty, anomálie pôvodu ciev z oblúka aorty

Pracovná skupina 9 najčastejších ICHS (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Vrodené srdcové chyby bledého typu s arteriovenóznym posunom krvi:

- defekt komorového septa (VSD),

- defekt predsieňového septa (ASD),

- otvorený ductus arteriosus (PDA).

2. Vrodené srdcové chyby modrého typu s venózno-arteriálnym posunom krvi:

- Fallotova tetralógia,

- transpozícia veľkých ciev,

- atrézia trikuspidálnej chlopne.

3. Vrodené srdcové chyby bledého typu bez výtoku krvi, ale s prekážkou prietoku krvi z komôr:

Stenóza pľúcnej artérie,

Koarktácia aorty.

Fázy prirodzenej histórie vrodených srdcových chorôb

I. Adaptačná fáza.

Trvanie adaptačnej fázy je od niekoľkých týždňov do 2 rokov.

Vzhľadom na zvláštnosti vnútromaternicovej hemodynamiky (prítomnosť placentárneho obehu a fetálnej komunikácie) sa u plodu s väčšinou vrodených srdcových chorôb nevyvíja dekompenzácia.

S narodením dieťaťa kardiovaskulárneho systému novorodenec sa adaptuje na mimomaternicové hemodynamické stavy: obehové kruhy sa rozpoja, nastolí sa celková aj intrakardiálna hemodynamika, začne fungovať pľúcna cirkulácia, nasleduje postupné uzatváranie fetálnych komunikácií: ductus arteriosus a oválne okienko.

Za týchto podmienok, s ešte nevyvinutými kompenzačnými mechanizmami, sa hemodynamika často ukáže ako neadekvátna a vzniknú rôzne komplikácie. Stav dieťaťa sa progresívne a prudko zhoršuje, čo si vynucuje konzervatívnu terapiu a pohotovosť chirurgické zákroky.

Komplikácie adaptačnej fázy vrodenej srdcovej choroby

U pacientov s vrodeným srdcovým ochorením prvej a tretej hemodynamickej skupiny:

Obehové zlyhanie (včasné, núdzové)

Hypostatická pneumónia

Včasná pľúcna hypertenzia

Dystrofia (hypotrofia)

Poruchy rytmu a vedenia

Dýchavično-kyanotické (hypoxemické) krízy.

Mozgovocievna príhoda.

Relatívna anémia

Pri akejkoľvek vrodenej srdcovej chorobe existuje vysoké riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy.

2. Fáza relatívnej kompenzácie (fáza imaginárnej pohody). Trvá niekoľko mesiacov až desiatky rokov.

Toto obdobie je charakterizované aktiváciou veľkého množstva kompenzačných mechanizmov s cieľom zabezpečiť existenciu tela v podmienkach narušenej hemodynamiky.

Existujú srdcové a extrakardiálne kompenzačné mechanizmy.

Srdcové zahŕňajú:

Zvýšená aktivita enzýmov aeróbneho oxidačného cyklu (sukcinátdehydrogenáza);

Vstup do činnosti anaeróbneho metabolizmu;

Frank-Starlingov zákon;

Hypertrofia kardiomyocytov.

Extrakardiálne kompenzačné mechanizmy zahŕňajú:

- aktivácia sympatickej časti ANS, čo vedie k zvýšeniu počtu srdcových kontrakcií a centralizácii krvného obehu;

- zvýšená aktivita renín-angiotenzín-aldosterónového systému, v dôsledku čoho sa zvyšuje arteriálny tlak a udržiava dostatočné prekrvenie vit dôležité orgány a zadržiavanie tekutín vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi.

Zároveň sa bráni zadržiavaniu nadbytočnej tekutiny v tele a tvorbe edémov atriálny natriuretický faktor;

- stimulácia erytropoetínu vedie k zvýšeniu počtu červených krviniek a hemoglobínu a tým k zvýšeniu kapacity kyslíka v krvi.

Komplikácie fázy relatívnej kompenzácie

• Bakteriálna endokarditída.
• Relatívna anémia.

3. Fáza dekompenzácie (terminálna fáza).

Toto obdobie je charakterizované vyčerpaním kompenzačných mechanizmov a rozvojom srdcového zlyhania refraktérneho na liečbu; tvorba nezvratných zmien vo vnútorných orgánoch.

Komplikácie dekompenzačnej fázy vrodenej srdcovej choroby (terminálna fáza)

U pacientov s vrodeným srdcovým ochorením prvý a tretí

hemodynamické skupiny:

• Chronické zlyhanie obehu.
• Pľúcna hypertenzia.
• Dystrofia.
• Poruchy rytmu a vedenia.

U pacientov s cyanotickým vrodeným srdcovým ochorením:

• Dýchavičnosť-cyanotická (hypoxemická)

• Mozgovocievna príhoda.
• Relatívna anémia.
• Hypoxická hemoragická vaskulitída.
• Hepatorenálny syndróm.
• Hypoxická artritída.

U pacientov s defektmi aorty:

• Arteriálna hypertenzia.
• Syndróm angíny.

Pri všetkých vrodených srdcových ochoreniach zostáva riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy

Prenatálna diagnostika a prenatálne hodnotenie závažnosti vrodenej srdcovej choroby

U niektorých detí s vrodenou srdcovou chorobou musia byť núdzové chirurgické zákroky vykonané v prvých hodinách po narodení, aby sa zachránil život. Preto je prenatálna diagnostika a prenatálne posúdenie závažnosti vrodenej srdcovej choroby niekedy kľúčové pre poskytnutie včasnej špecializovanej (vrátane kardiochirurgickej) starostlivosti dieťaťu.

Prenatálna diagnostika plodu pomocou ultrazvuku (ultrazvuku) sa v súčasnosti bežne vykonáva u všetkých tehotných žien v 10.-12., 20.-22. a 32.-34. týždni tehotenstva. Medzi veľký zoznam úloh tejto štúdie patrí diagnostika vývojových chýb vrátane malformácií kardiovaskulárneho systému.

Prenatálne zistené vrodené srdcové chyby sú rozdelené do 5 kategórií podľa závažnosti a rizika zlej prognózy

Srdcové chyby prvej a druhej kategórie, najmä transpozícia veľkých tepien (TMA), dvojitý vznik ciev z pravej komory, truncus arteriosus, extrémny stupeň Fallotovej tetralógie, pľúcna atrézia s chlopňovou agenézou, prerušenie aorty oblúk atď. často vytvárajú kritické život ohrozujúce stavy v novorodeneckom období av dojčenskom veku. Deti s týmito srdcovými chybami by mal ihneď po narodení navštíviť kardiológ a kardiochirurg.

V Moskve na základe Gorodskej klinická nemocnicač. 67 je zriadené špecializované oddelenie, kde sú hospitalizované tehotné ženy s plodom s „kritickým“ variantom vrodenej srdcovej chyby na pôrod. V prípade potreby je novorodenec okamžite prevezený na chirurgické ošetrenie do Vedeckého centra kardiovaskulárnej chirurgie pomenovaného po ňom. Bakuleva.

Pri niektorých srdcových chybách prvej skupiny a pri súčasnej úrovni rozvoja kardiochirurgie je nemožné vykonať plnohodnotnú chirurgickú korekciu. Sú sprevádzané vysokou prirodzenou a pooperačnou mortalitou. Ak sa takéto chyby zistia už prenatálne, potom vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva (!?).

Včasná postnatálna diagnostika vrodenej srdcovej choroby

Klinické príznaky, ktoré sú alarmujúce pre vrodené srdcové ochorenie u novorodencov:

(neonatológ oddelenia pôrodnice a novorodeneckej patológie)

1. Centrálna cyanóza od narodenia alebo po určitom čase, ktorá sa neodstráni podaním kyslíka.

2. Šelest nad oblasťou srdca môže byť príznakom defektu, ale dieťa môže mať aj fyziologické šelesty a šelesty spojené s pretrvávaním komunikácie plodu. Navyše, najťažšie srdcové chyby často nesprevádza šelest.

3. Pretrvávajúca tachykardia alebo bradykardia nesúvisiaca s neurologickou patológiou alebo somatickým stavom.

4. Tachypnoe viac ako 60 za minútu, vrátane spánku, s alebo bez stiahnutia vyhovujúcich oblastí hrudníka.

5. Príznaky zlyhania obehu (vrátane hepatomegálie, edému, oligúrie).

6. Nepravidelný srdcový rytmus.

7. Znížená alebo chýbajúca pulzácia na dolných končatinách (LA);

8. Generalizované oslabenie pulzu – podozrenie na hypopláziu ľavého srdca alebo obehový šok.

9. „Vysoký“ pulz – podozrenie na výtok krvi z aorty s nízkym diastolickým krvným tlakom (PDA, OSA).

Ďalšie vyšetrenia na podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu v novorodeneckom období:

1. Hyperoxický test - pozitívny s cyanózou centrálna genéza. Pri vrodenej srdcovej chorobe s pravo-ľavým skratom krvi je všeobecná skorá cyanóza centrálneho pôvodu a je spôsobená odtokom venóznej krvi do systémového obehu a znížením parciálneho obsahu kyslíka v r. arteriálnej krvi. Novorodenec s ťažkou celkovou cyanózou je inhalovaný 100% kyslíkom cez masku po dobu 10 až 15 minút pod kontrolou rozboru krvných plynov. Pri vrodenej srdcovej chorobe sa cyanóza neznižuje alebo mierne klesá. Výsledky testu by sa mali posudzovať v spojení s inými diagnostickými príznakmi.
2. EKG, echokardiogram, röntgen orgánov hrudníka v 3 projekciách (frontálny, pravý a ľavý predný šikmý).
3. Meranie krvného tlaku v brachiálnych a femorálnych artériách.

Kritériá diagnostiky ICHS v dojčenskom a ranom veku (miestny pediater, lekár všeobecná prax, detský kardiológ)

• Klinické údaje: cyanóza, dýchavičnosť, retardácia fyzického vývoja, príznaky srdcového zlyhania, srdcový hrb, kardiomegália, zmeny srdcových zvukov a rytmu, organické šelesty, zmeny krvného tlaku.
• Elektrokardiografia: poloha el. srdcovej osi, hypertrofia myokardu, dysmetabolické zmeny v myokarde.
• ECHOKgr.
• Zmeny na RTG hrudníka.
• Arteriálna hypoxémia (na základe krvných plynov)

Narodenie malého človiečika je zázrak, neoceniteľný dar od prírody, ktorá, žiaľ, občas robí nepríjemné chyby. Vrodená srdcová choroba najprv vždy vyvoláva paniku u otca a matky a potom sa vynára množstvo otázok budúci osud dieťa.

Čo je to za patológiu? Slovo „vrodené“ znamená, že dieťa sa narodilo s vývojovou poruchou niektorého orgánu (v tomto prípade srdca sa vyskytla odchýlka od normy v období od 2 do 8 týždňov vnútromaternicového vývoja). Slovo „neresť“ sa zvyčajne používa ako niečo nevyhnutné, smrteľné, nezlučiteľné s normálnou existenciou. Avšak, aby vrodené anomálie Vo vývoji srdca sa táto situácia pravdepodobne neuplatní, pretože dnes sa mnohé z nich dajú napraviť a pacienti po operácii môžu vo väčšine prípadov viesť normálny život.

Príčiny

Podľa pediatrických štatistík sa frekvencia pôrodov detí s vrodenou srdcovou vadou pohybuje od 6 do 8 na každých tisíc živonarodených detí. Toto číslo sa výrazne zvýši, ak k nemu pridáte vrodená patológia, ktorá nebola objavená v detstve, ale prejavila sa až o mnoho rokov neskôr. To môže zahŕňať vrodené srdcové chyby u dospelých - výrazné ochabnutie chlopní mitrálnej chlopne, poruchy vodivého systému srdca atď.

Ročne sa u nás narodí takmer 25-tisíc bábätiek s rôznymi srdcovými anomáliami. Dnes s adventom najnovšie technológie A moderné vybavenie, niektoré z nich bolo možné identifikovať oveľa skôr, ako to bolo pred 10-15 rokmi. Vo väčšine prípadov nie je možné zistiť príčinu vrodených srdcových chýb, ale nasledujúce faktory môžu zvýšiť riziko narušenia normálnej vnútromaternicovej formácie srdcovej trubice:

• prenesené vírusové infekcie(chrípka, rubeola) v 1. trimestri;
• obezita matky, dekompenzovaná cukrovka fenylketonúria;
• zneužívanie alkoholu, fajčenie tabaku a užívanie drog počas tehotenstva;
• užívanie určitých liekov (antikonvulzíva, izotretinoín, ibuprofén);
• vek rodičov;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus) u matky;
• kontakt s organickými rozpúšťadlami, vplyv ionizujúceho žiarenia na skoré štádia tehotenstvo;
• chromozomálne abnormality (Downov syndróm, Shereshevsky-Turnerov syndróm).

Vždy je veľmi dôležité, aby sa rodičia pokúsili zistiť príčinu vrodeného stavu. Mnohí zo situácie obviňujú seba alebo svojich príbuzných. Samozrejme, dôležitá je dedičná predispozícia. Nikto však nemôže s istotou vedieť, za čo sú zodpovedné ich gény, kde, kedy a v akej generácii sa môžu prejaviť. Pravdepodobnosť chorého dieťaťa je oveľa vyššia v manželstvách medzi bratrancami a sesternicami z prvého a druhého kolena, ako aj v prípade vrodenej srdcovej choroby. súrodenec alebo sestry. Vo všeobecnosti zostáva etiológia vrodených srdcových chýb nejasná.

Je dôležité pochopiť, že rodičia dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou by sa nemali navzájom obviňovať, oveľa dôležitejšie bude vyrovnať sa s dôsledkami a s pomocou špecialistu nájsť najlepšie spôsoby, ako napraviť absurdnú chybu prírody.

Druhy defektov

Všetky vrodené srdcové chyby sa podľa klasifikácie založenej na patofyziologických princípoch delia na typy v závislosti od prevládajúcich hemodynamických porúch v oboch obehoch. Celkovo je popísaných viac ako 140 variantov vrodených srdcových vád, ktoré sa v populácii vyskytujú s rôznou frekvenciou.

Tak či onak, klasifikácia vrodených srdcových chorôb zohľadňuje prevládajúce klinické príznaky defekty, ktoré sú spojené s existujúcimi anatomickými poruchami. Dôležité sú charakteristiky výtoku krvi medzi pravou a ľavou stranou srdca, ako aj do hlavných ciev. Dôležitá je aj prítomnosť anomálií chlopňového aparátu, aortálneho a pľúcneho kmeňa. Poruchy v procese hemodynamiky (dodávky krvi) môžu byť sprevádzané výskytom cyanózy (modravé sfarbenie určitých oblastí kože a slizníc) v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka do tkanív.

Aké typy vrodených srdcových chýb spája klasifikácia všeobecne uznávaná medzi lekármi:

TYP HEMODYNAMICKEJ PORUCHY	ŽIADNE ZNAKY CYANÓZY	S POVINNOU CYANOZOU
Syndróm pretečenia pľúcneho obehu (vypúšťanie krvi zľava doprava)	Priechodný ductus arteriosus, defekty komorového alebo predsieňového septa, atrioventrikulárna komunikácia	Eisenmengerov syndróm (triáda pravostrannej aorty a hypertrofie myokardu pravej komory), spoločný truncus arteriosus, transpozícia hlavných ciev
Syndróm vyčerpania malých kruhov (vypúšťanie krvi z pravej strany na ľavú stranu srdca)	Izolovaný variant stenózy časti pľúcnej tepny	Fallotova choroba (štvorica znakov vrátane defektu medzi komorovým septom, pravostranné umiestnenie kmeňa aorty, fúzia pľúcnej tepny, hypertrofický rast myokardu pravej komory). Úplná fúzia cípov trikuspidálnej chlopne
Syndróm systémového vyčerpania obehu	Zúženie lúmenu v oddelenom segmente aorty (koarktácia)
Žiadne poruchy prietoku krvi	Pravý alebo falošný posun časti srdca doprava (dextrokardia), anomálie v umiestnení oblúka aorty a jeho vetiev, malý otvor vo svalovej časti medzikomorovej priehradky

Klinické prejavy

Známky vrodených srdcových chýb sú v dvoch tretinách prípadov neviditeľné hneď po narodení len v jednej tretine, stav detí môže byť už krátko po narodení veľmi vážny. Takéto deti sú cyanotické, majú dýchavičnosť, odmietajú jesť a neustále plačú. Vo väčšine prípadov s vrodenou srdcovou chorobou začína anamnéza oveľa neskôr ako novorodenecké obdobie. Klinický obraz vrodenej srdcovej chyby je mnohostranný a je určený štrukturálnymi znakmi defektu, stupňom jeho kompenzácie organizmom a možné komplikácie. Počas vrodenej srdcovej choroby existujú 3 fázy alebo obdobia:

1. Prispôsobenie tela existujúcim poruchám krvného obehu. Náhrada škody bude trvať v závislosti od závažnosti týchto porušení. Pri drobných vrodených srdcových chybách sú príznaky väčšinou mierne pri veľkých defektoch vzniká núdzový variant hypertrofického rastu myokardu, ktorý potom ľahko prechádza do dekompenzácie.
2. Fáza relatívnej pohody nastáva asi po 3 rokoch. Toto obdobie je charakterizované poklesom počtu subjektívnych sťažností, zlepšením Všeobecná podmienka dieťa, fyzická aktivita a úroveň rozvoja podľa veku sa zvyšujú. Čím viac deti kompenzujú hemodynamické poruchy a poruchy výmeny plynov, tým jasnejšie vyzerá zlepšenie.
3. Dekompenzácia je konečná fáza, charakterizovaná chronickým kardiovaskulárnym zlyhaním, ktoré nevyhnutne nastáva po vyčerpaní kompenzačných schopností organizmu a je sprevádzané rozvojom degeneratívnych procesov vo vnútorných orgánoch. Rýchly nástup tohto štádia uľahčujú rôzne infekcie, ich komplikácie a sprievodné ochorenia.

V štádiu dekompenzácie sa deti sťažujú na bolesti v oblasti srdca, slabosť a nedostatok vzduchu aj pri minimálnej fyzickej aktivite (chôdza). V závislosti od typu defektu môže byť rôznej miere cyanóza. Jeho vzhľad je zvyčajne sprevádzaný príznakmi zhrubnutia krvi - krvné testy ukážu príznaky polycytémie (zvýšená koncentrácia červených krviniek) a hyperhemoglobinémie (nafúknutá hladina hemoglobínu). Známky chronické zlyhanie srdcové choroby u detí s vrodenou srdcovou chorobou sú oneskorený fyzický vývoj, neustála slabosť, bledosť a modrastý odtieň kože, opuchy nôh, zmeny tvaru nechtových platničiek, ako sú okuliare, a falangy ako „paličky“.

Ako diagnostikovať

Hoci sa vrodené a získané srdcové chyby líšia etiológiou a časom vzniku prvých príznakov, niekedy je potrebné ich odlíšiť. V druhom prípade zvyčajne prichádza na pomoc anamnéza (napríklad nedávna bolesť v krku).

Diagnostika vrodených srdcových chýb sa začína už v prenatálnom období, medzi štandardy vyšetrenia nastávajúcich matiek patrí aj plod po 14. týždni tehotenstva. Pri podozrení na vrodenú srdcovú vadu sa rozhoduje o otázke doplnkových vyšetrení. Pôrod sa realizuje v zdravotníckom zariadení s možnosťou vykonania operácie ihneď alebo krátko po narodení bábätka.

Korekcia srdcových chýb u plodu je sľubný smer fetálna (vnútromaternicová) chirurgia, vyvinutá v USA a niektorých ďalších krajinách s vysoko rozvinutou medicínou. V našej krajine niektoré veľké zdravotnícke strediská vykonávať podobné operácie, ale ešte nie v plne.

Bohužiaľ nie je vždy možné odhaliť vrodenú srdcovú chorobu pred narodením dieťaťa; nízky vek zahŕňa tieto činnosti:

1. Odber anamnézy, externé vyšetrenie u detského lekára alebo detského kardiológa, auskultácia (počúvanie ozvov a šelestov srdca).
2. EKG (záznam elektrokardiogramu) je tradičná časom overená metóda, ktorá ukazuje, ktoré časti srdca sú preťažené a nakoľko sú preťažené a zisťuje prítomnosť porúch srdcového rytmu.
3. Echokardiografia - ultrasonografiaštruktúra a funkcia srdca a krvných ciev je najviac informatívna metóda, umožňuje vložiť presná diagnóza v akomkoľvek veku dieťaťa a pred jeho narodením, určuje prítomnosť štrukturálnych zmien, stav prietoku krvi v komorách srdca a oveľa viac.
4. Röntgenové metódy – zhodnotí umiestnenie a veľkosť srdca, ako aj stav pľúcne cievy, ide o doplnkovú diagnostickú metódu pri podozrení na vrodenú srdcovú chorobu.

Na určenie vrodenej srdcovej choroby nie je potrebné použiť všetky tieto metódy. V niektorých pochybných prípadoch môžu byť na získanie komplexných informácií predpísané invazívne zákroky:

1. Sondovanie srdca – pomocou špeciálneho katétra sa zmeria tlak v komorách, odoberú sa vzorky krvi na zistenie saturácie kyslíkom a na fotenie sa zavedie kontrast.
2. Angiokardiografia - štúdia s kontrastom vám umožňuje získať presný anatomický obraz nielen srdcových dutín, ale aj pľúcneho obehu a veľké plavidlá. Používa sa na získanie najúplnejších informácií pred operáciou.

Ako liečiť

Vyšetrenie nám umožňuje určiť taktiku ďalšieho manažmentu pacienta, pričom môžu byť tri možnosti:

• urgentná operácia;
• plánovaná chirurgická liečba;
• udržiavacia liečba bez chirurgického zákroku.

Diagnóza vrodenej srdcovej chyby v súčasnosti žiadnym spôsobom neovplyvňuje dĺžku a kvalitu života za predpokladu, že dieťa dostane včas kvalifikovanú lekársku, najmä chirurgickú starostlivosť.

Chirurgická liečba vrodených srdcových chýb sa vykonáva vtedy, keď to nie je možné konzervatívne opatrenia stabilizovať stav pacienta. V závislosti od typu anomálie a závažnosti klinické prejavy Existujú tri typy operácií:

• urgentné - robia sa ihneď po diagnostikovaní, najčastejšie v kritickom stave novorodencov;
• naliehavé zásahy - dieťa je pripravené niekoľko dní;
• plánované operácie sa vykonávajú v čase vhodnom pre pacienta a lekára, zvyčajne vo veku od 3 do 12 rokov.

V závislosti od prístupu k chirurgická liečba operácie sú rozdelené do 2 typov:

1. Radikálne zásahy - defekt je úplne eliminovaný, dá sa to urobiť s dobre formovanými časťami srdca a možnosťou oddelenia krvného obehu pri zachovaní normálnej anatómie.
2. Paliatívne intervencie sa vykonávajú pri komplexných defektoch na zmiernenie stavu pacienta. Používajú sa samostatne alebo ako príprava na následný radikálny zásah.

Podľa techniky vykonávania operácie existujú:

• otvorený - vykonáva sa cez rez v hrudník na tlčúce alebo zastavené srdce pomocou prístroja srdce-pľúca;
• RTG chirurgia – pod RTG kontrolou sa zavádzajú katétre s balónikmi na rozšírenie zúžených oblastí, vytvorenie náplastí v prepážke srdca a pod.

Po čase môže byť dieťa opäť operované, ak sa s rastom tela pokazí umelá chlopňa alebo protéza. V budúcnosti môže byť problém vyriešený materiálmi lemovanými zvnútra vlastnými bunkami dieťaťa. Operáciu odmietajú len pacienti s ťažkým srdcovým zlyhávaním (veľmi zložité vývojové chyby, kardiomyopatia, pokročilý nádor).

Prevencia vrodených srdcových chýb znamená plánovanie tehotenstva v najvhodnejšom období života ženy, genetické vyšetrenie a poradenstvo pre páry, ktoré už majú choré dieťa, zdravý imidžživota, skoré očkovanie proti ružienke a chrípke, kontrola cukru pri cukrovke, branie vitamínové komplexy podľa predpisu lekára.

Kardiológovia rozlišujú vrodený a získaný PS. Vrodená srdcová chyba, ktorej príčiny sú spojené s infekciou a rôzne choroby, má špecifickú ambulanciu.

Predmetná anomália sa vyskytuje medzi 2. a 8. týždňom tehotenstva. Vyskytuje sa u 5 novorodencov z tisíc. Vrodené srdcové chyby sú skupinou ochorení, pri ktorých sa vyskytujú anatomické chyby hlavného orgánu, jeho chlopní alebo ciev, ktoré vznikli in utero. Takéto patológie vedú k zmenám v systémovej hemodynamike.

Lekárske indikácie

Vrodená choroba sa prejavuje s prihliadnutím na jej typ. S rozvojom vrodenej srdcovej choroby sa pozoruje bledosť a srdcový šelest.

Pri výskyte vyššie popísaných klinických prejavov sú predpísané EKG, FCG, EchoCG a aortografia. Etiológia výskytu vrodenej srdcovej choroby je spojená s chromozomálnymi poruchami, alkoholizmom a infekčným procesom.

V 2–3 % prípadov je príčinou srdcového ochorenia chromozomálna porucha spôsobená mutáciami viacerých génov. Ďalšie príčiny môžu zahŕňať dedičnosť a lieky užívané počas tehotenstva. Riziko recidívy závisí od závažnosti vrodenej srdcovej choroby, ktorá je súčasťou niektorých syndrómov.

Hlavnou príčinou vrodených srdcových chýb je infekcia alebo vírusová intoxikácia počas tehotenstva. Vrchol infekčný proces padá v období intenzívnej tvorby fetálnych systémov a orgánov.

Faktory spôsobujúce vrodené srdcové ochorenie sú zneužívanie drog a alkoholické nápoje. Antikonvulzívny liek Hydantoín má teratogénny účinok. Počas užívania sa môže vyvinúť arteriálna stenóza.

Pri zneužívaní trimetadoínu vzniká hypoplázia a lítiové prípravky vedú k Ebsteinovmu syndrómu. Hlavnými príčinami vrodených srdcových chorôb sú gestagény a amfetamíny.

Lekári zaraďujú antihypertenzíva a perorálnu antikoncepciu medzi negatívne faktory vzniku vrodených srdcových chorôb.

Na pozadí alkoholizmu sa objavujú defekty septa a vzniká otvorený arteriálny defekt. Ak tehotná žena zneužíva alkohol, existuje riziko vzniku embryofetálneho syndrómu.

Metabolizmus a vrodené srdcové choroby

V 3–5 % prípadov vedie cukrovka k vzniku defektu. Čím vyšší je jeho stupeň, tým väčšia je pravdepodobnosť vzniku vrodenej srdcovej choroby. Vedci rozlišujú 2 skupiny príčin uvažovaných anomálií spojených s vývojom plodu:

• extrakardiálne - na pozadí extrakardiálnych anomálií;
• dedičnosť.

Príčiny skupiny 1 vedú k defektom septa a úplnému srdcovému bloku. Dostupnosť pleurálna dutina a výpotok v pobrušnici - dôsledok vrodenej srdcovej choroby. Ak má tehotná žena defekt, potom môže dôjsť k oneskoreniu vnútromaternicového rastu embrya.

Riziková skupina 2 zahŕňa tieto faktory:

• vrodená srdcová choroba u matky alebo otca;
• infekčný proces;
• metabolická patológia;
• zneužívanie kávy (viac ako 8 g denne).

Kardiológovia identifikujú faktory prostredia ako samostatnú skupinu. Hlavné faktory podieľajúce sa na genetických mutáciách sú:

• fyzikálne, ktoré ionizuje žiarenie;
• chemické - fenoly rôznych chemických produktov (benzín, farby), zložky teratogénnych liekov (antibiotiká);
• biologický (vírus rubeoly, na ktorý je matka chorá, čo prispieva k vnútromaternicovej infekcii).

Anomália a pohlavie

Vedci sa snažia zistiť vzťah medzi pohlavím a vrodenou srdcovou chorobou. Prvá takáto štúdia sa uskutočnila v 70-tych rokoch. Podľa údajov, ktoré zozbierali viaceré kardiochirurgické centrá, vedci dokázali jasnú súvislosť medzi typom anomálie a pohlavím pacienta. Berúc do úvahy pomer pohlaví, vedci rozdelili vrodené srdcové choroby do nasledujúcich skupín:

• dámske;
• neutrálny;
• pánske

Jasne definované ženské vrodené chyby zahŕňajú rôzne defekty septa, Lautembacherov syndróm a hypertrofiu pankreasu. Jasne definovaná mužská VP zahŕňa koarktáciu aorty a celkovú anomáliu SLV. Zvyšné zlozvyky majú neutrálny charakter.

Sú identifikované v rovnako u mužov a žien. Medzi neutrálnymi vrodenými chybami sú najčastejšie diagnostikované jednoduché a zložité chyby, vrátane Ebsteinovej anomálie.

Medzi jednoduché anomálie tejto skupiny patrí atavistický defekt, ktorý je spôsobený ontogenetickým faktorom. Táto anomália je spojená so zastavením vývoja hlavného orgánu v ranom štádiu embryonálneho života.

V tomto prípade sa vytvárajú rôzne orgánové anomálie. Častejšie sa táto diagnóza robí ženám. V komplexných EP neutrálneho typu pomer pohlaví priamo závisí od prevahy mužských a ženských zložiek v nich.

Príčiny mnohých defektov vyššie uvedených skupín sú stále neznáme. Vedci však dokázali, že ak má rodina dieťa s takouto diagnózou, výrazne sa zvyšuje riziko, že budú mať ďalšie deti s CAP. Tento jav sa pozoruje v 1-5% prípadov.

VP sa môže vyvinúť, ak je telo ženy počas tehotenstva vystavené žiareniu.

Podobný obraz sa pozoruje u tehotných žien závislých od drog a u tých, ktorí zneužívajú lítium a warfarín.

Osobitná pozornosť sa venuje vírusom, ktoré sa dostali do tela matky v 1. trimestri. Medzi nebezpečné vírusy patrí hepatitída B a chrípka.

Výsledky výskumu

S prihliadnutím na najnovší výskum vedci dospeli k záveru, že deti tehotných žien, ktoré trpeli obezitou alebo nadváhou, majú o 40 % vyššie riziko, že sa narodia s CAP alebo inými poruchami fungovania hlavného orgánu.

U matiek s normálnou hmotnosťou sa potomstvo rodí bez abnormalít. Aký je vzťah medzi hmotnosťou tehotnej ženy a rizikom vzniku defektu? Vedci nezistili príčinnú súvislosť medzi týmito kritériami.

TO bežné dôvody získané defekty zahŕňajú reumatizmus a endokarditídu infekčnej povahy. Menej často sa VP vyskytuje na pozadí aterosklerózy, syfilisu a traumy.

Medzi príčiny vrodených chýb patrí kombinovaný vplyv vonkajších faktorov a genetická predispozícia. Ak už bola zistená anomália v rodine tehotnej ženy alebo nastávajúceho otca, potom je vysoká pravdepodobnosť, že bude mať dieťa s takouto chybou.

Budúcim matkám sa prejavuje úplný duševný a emocionálny pokoj. Ak je žena počas tehotenstva vystavená fyzickým a psycho-emocionálnym vplyvom, zvyšuje sa riziko defektu u dieťaťa.

Niekedy sa deti narodia s VP, ak boli tehotné ženy v neustálom rozrušení. Takéto faktory sú individuálny charakter. Stupeň vývoja defektu u dieťaťa závisí od celkového stavu jeho matky.

Nadviazané spojenie

Vedci dokázali, že deti s rôznymi chybami sa rodia častejšie tehotným ženám, ktoré fajčia. V tomto prípade je dôležitým faktorom pri narodení dieťaťa bez odchýlok a predmetných anomálií zdravie a dedičnosť otca.

Výskum etiológie vrodených srdcových chorôb pomohol identifikovať nasledujúce rizikové faktory pre narodenie dieťaťa so srdcovým ochorením:

Vyššie opísané dôvody a faktory nie sú kontraindikáciou počatia. Na presné posúdenie rizika vzniku anomálie je potrebná konzultácia s genetikom. Ak sa choroba lieči včas, dieťa bude môcť žiť plnohodnotný život.

Vývoj anomálnych javov

Srdce plodu začína biť na 22. deň po počatí. Hlavným orgánom v tomto období je jednoduchá trubica. V dňoch 22-44 sa ohýba a vytvorí sa slučka. Na 28. deň je srdce vybavené 4 komorami. Práve v tomto období sa vyvíja zlozvyk.

Ak má matka alebo otec rôzne chyby v prepážke hlavného orgánu, potom môže mať dieťa dieru v srdci. Pri tejto anomálii sa zmiešava krv obohatená o kyslík a krv bez kyslíka.

Niekedy príslušná klinika u rodičov vedie k objaveniu sa otvoru medzi predsieňami a vývojom Botallovho kanálika. Po narodení dieťaťa tento posledný jav zmizne.

Pod vplyvom vonkajších faktorov môže krv prúdiaca do orgánov z aorty vstúpiť do pľúc. Na pozadí tejto kliniky sa objavuje hladovanie kyslíkom mozgu.

Matka alebo otec dieťaťa môžu mať problémy s prietokom krvi, ktoré môžu byť dedičné. U detí takýchto rodičov sa ventily hlavného orgánu zužujú.

Proces čerpania krvi sa stáva ťažkým. Na tomto pozadí je dieťaťu diagnostikovaná aortálna stenóza. Zároveň srdce začne pracovať silnejšie, čo vedie k hypertrofii.

Hlavné príčiny srdcových abnormalít (v špecifických prípadoch) sú:

1. Problémy s CS. Ak má matka alebo otec problémy so štruktúrou (umiestnením) ciev siahajúcich od hlavného orgánu, potom sa u dieťaťa môže vyvinúť transpozícia ciev. Tento jav sa považuje za nebezpečný a pri absencii sprievodných anomálií môže viesť k smrti.
2. Problémy s ventilmi. Ak majú nastávajúci rodičia zle fungujúce chlopne, potom existuje riziko chyby trikuspidálnej chlopne. To blokuje normálny prietok krvi do pľúc.
3. Kombinovaná vrodená srdcová choroba – u novorodencov sa môžu vyvinúť viaceré anomálie. Fallotova tetralógia kombinuje 4 defekty. Medzi príčiny viacerých anomálií u dieťaťa patrí podobná klinika, ktorá sa vyskytuje u jeho matky počas tehotenstva.

Ak má novorodenec problémy s dýchaním alebo sa objavia iné príznaky vrodenej srdcovej chyby, je predpísané komplexné vyšetrenie. Po dešifrovaní diagnostických výsledkov je predpísaná adekvátna liečba.