Ektodermálna dysplázia je hlavným príznakom genetického ochorenia. Eddieho syndróm

J.W. Adie (Eddie) opísali tento syndróm v roku 1931 a ide o kombináciu určitých oftalmologických a neurologických porúch a je charakterizovaný klinická pupilotónia(tuhý žiak), abnormálne reakcie zreníc, nedostatok kostí šľachové reflexy (najmä na dolných končatín). Hoci vo väčšine literárnych prameňov, syndróm nesie meno autora („Adie syndróm“), rovnaký symptomatický komplex sa nachádza opísaný a pod inými menami:

"Weillov syndróm" (Weilov syndróm);
"Weill - Reys" (Weill - Reys),
„Weill – Reys – Adie“ („Weil – závod – Eddie“),
„Adie – Holmes“ („Eddie – Holmes“),
„Adie – Kehrer“ („Eddie – Kecher“),
"Markus" ("Markus"),
"pupillotonia Adie"
„pseudotabetická pupilotónia Kehrer“,
"syndróm myotonickej zrenice"
"falošný syndróm (Argyll (Egril)) Robertson (Robertson)",
Adyeho syndróm.

Klasifikácia Eddyho syndrómu:

Eddieho syndróm sa delí na vrodený a získaný.

Vrodený Eddieho syndróm sa vyznačuje porušením Achillovho reflexu, ale zhoršenie zraku pri čítaní a iných drobných manipuláciách v jeho blízkosti nie je typické.

Získaný Eddyho syndróm naopak, vyznačuje sa zhoršeným videním do blízka a dá sa korigovať len pomocou vštepených miotík. Vyskytuje sa častejšie po infekciách, neurologických a iných úrazoch, po ťažkých intoxikáciách.
Etiopatogenéza. Etiológia syndrómu nie je známa. Predpokladá sa, že existuje súvislosť medzi objavením sa tohto syndrómu a množstvom neurooftalmologických ochorení, vrátane nasledujúcich: vrodená myotónia, progresívna svalová atrofia, niektoré zápaly mozgu, očný herpes. Výskyt anomálií – aj keď len očných – je pravdepodobne dôsledkom zmien tonusu autonómneho nervového systému.

Symptomatológia

1. Poruchy oka.

Tuhosť zrenice(pupillotónia); zrenička je neustále rozšírená a jej priemer, hoci je väčší ako normálna zrenička, zo dňa na deň kolíše. Zvyčajne je ochorenie jednostranné (v 85% prípadov) a pri obojstranných léziách dochádza k nerovnostiam zrenice. Zreničky sa nezmršťujú ani pod vplyvom veľmi silných svetelných podnetov, čím dokazujú, že na priame svetlo nereaguje. Po dlhom hľadení do tmy zapnutie svetla spôsobí miernu a veľmi pomalú kontrakciu zrenice;
Porušenie ubytovania, prejavuje sa zvýšenými ťažkosťami pri prekladaní videnia z diaľky do blízka (akomodatónia), akomodácia nastáva po dlhom latentnom období;
Žiadna konvergenčná reakcia na postihnutej strane (keď je hlavná lézia jednostranná).

2. Nervové poruchy:

nedostatok šľachových reflexov, najmä na dolných končatinách; absencia kolenných reflexov sa pozoruje takmer spravidla, takže môže simulovať tabes. Absencia šľachových reflexov vedie k poruchám statiky a chôdze. Iní neurologické symptómy nezaznamenané; cerebrospinálnej tekutiny normálne z biologického a cytologického hľadiska.

Diagnostika.

Oftalmologické vyšetrenie je jediný spôsob, ako objasniť diagnózu a odlíšiť tento syndróm od iných podobných. patologické stavy oči.

Je potrebné odlíšiť vzhľad zrenice pri syndróme Adie od zrenice pri Argyll-Robertsonovom syndróme (hoci oba syndrómy sú podobné a možno ich zameniť); ten má určité výrazné schopnosti, a to: spravidla je obojstranný, zreničky majú malý priemer alebo sú zovreté, v tme sa nerozširujú, ľahko sa rozširujú zavedením dilatačných látok a vôbec sa nesťahujú, keď pomocou roztoku mecolilu.

Okrem komplexnej symptomatológie, ktorá definuje Adieho syndróm, bolo popísaných množstvo variantov, ktoré sú menej intenzívne očné poruchy alebo slabá symptomatológia. Formy s tonickou zrenicou boli teda opísané bez kombinácie so zmenami šľachových reflexov; formy s neúplnými prejavmi, aj to len v oblasti zrenice.

Syndróm môže byť vrodený - a v týchto prípadoch dedičná a rodinná povaha vysvetľuje výskyt syndrómu Adie u detí mladší vek- ako aj získané (zvyčajne vo veku nad 20 rokov a častejšie u žien).

Prietok. Neurologické a očné symptómy nepostupujú, ale nezaznamenáva sa žiadna tendencia k vymiznutiu patologických javov.

Predpoveď - nepriaznivé, keďže funkčné a nervovosvalové poruchy sú nezvratné.

Liečba - v tejto dobe neexistuje účinná a špecifická liečba; dokonca symptomatická liečba je neaktívna.

V Bielorusku vyšiel film Dextera Fletchera - filmové spracovanie skutočného príbehu o jednom z najznámejších smoliarov a zároveň športových hrdinov.

Eddie Edwards je chronický smoliar, ktorý sa kedysi rozhodol za každú cenu súťažiť na zimných olympijských hrách ako skokan na lyžiach, pričom nemal prakticky žiadny tréning. Po prekonaní všetkých ťažkostí sa Edwards nakoniec dostal na hry v roku 1988 a podľa očakávania obsadil posledné miesto. Napriek tomu sa nemotorný chlapík s okuliarmi a vtipnými fúzikmi stal obľúbencom všetkých fanúšikov a takmer národným hrdinom.

Tvorcovia Eddieho orla sa netaja tým, že ich film je len čiastočne založený na krásnom príbehu o páde Eddieho Edwardsa. Po zhliadnutí filmu a detailnom preštudovaní skutočných informácií sme sa snažili prísť na to, čo sa z filmu vlastne stalo a čo bolo vymyslené pre väčšiu dramatickosť.

Je postava Hugha Jackmana založená na skutočnej osobe?

Nie Životopis Eddieho Edwardsa nikdy nespomína skokana na lyžiach Bronsona Pirieho (Hugh Jackman), ktorý bol vyhodený z tímu a neskôr sa stal Eddieho trénerom. Táto postava je väčšinou fiktívna. Film hovorí, že Peary bol nádejným športovcom, kým neprepadol alkoholu. V skutočnosti sa Eddie Edwards naučil skákať na lyžiach v Lake Placid pod vedením dvoch Američanov, Johna Wiscomba a Chucka Berghorma. Scenárista filmu Sean McAuley povedal, že Jackmanova postava bola inšpirovaná príbehmi Eddieho trénerov, no medzi nimi a Bronsonom Piriem neexistuje priame spojenie.

Je pravda, že Eddie Edwards nemal žiadne skúsenosti so skokmi na lyžiach?

Nie Skutočný Eddie bol oveľa skúsenejší skokan na lyžiach ako chlapík, ktorého sme videli vo filme. Edwards v skutočnosti pracoval ako štukatér, ale nejaký čas sa zaujímal o kaskadérske skákanie cez autá a autobusy. Okrem toho mal bohaté skúsenosti s jazdením alpínske lyžovanie, a tak chcel najskôr súťažiť na olympiáde v tomto športe. V roku 1986 bol Eddie prakticky na mizine, takže zúfalo hľadal sám seba nový druhčinnosti. "Nemal som vôbec žiadne peniaze, takže som si musel vybrať šport, ktorý si nevyžadoval žiadne výdavky," povedal Eddie v rozhovore. Vo filme Eddieho (hral ho Taron Egerton) inšpiroval k tomu, aby sa stal skokanom na lyžiach, plagát visiaci na stene v jeho izbe.

Naozaj sa Eddie v detstve takmer stal invalidom?

Nie naozaj. Eddie bol vždy nebojácne dieťa a neustále doplácal na svoju statočnosť. Ako desaťročný vystupoval v futbalový tím na brankárskom poste a jeho tvrdý herný štýl vyústil do vážneho zranenia kolenného kĺbu. V dôsledku toho musel nosiť sadru celé tri roky. Potom sa Eddie začal učiť lyžovať a v trinástich rokoch sa pripojil k britskému národnému tímu.

Bol skutočný Eddie jedináčik?

Nie Skutočný Eddie Edwards má mladšiu sestru Lisu. V roku 2007 jej Eddie zachránil život darovaním kostnej drene, ktorú dievča potrebovalo na transplantáciu darcu.

Je pravda, že Eddie žil nejaký čas v psychiatrickej liečebni?

Áno. Hoci to vo filme nebolo zobrazené, skutočný príbeh športovca spomína skutočnosť, že aby ušetril peniaze, prihlásil sa na oddelenie vo fínskej psychiatrickej liečebni. Počas toho sa Eddie dozvedel, že sa kvalifikoval do britského olympijského tímu. Jeho neprajníci neskôr žartovali, že mu domov dokonale vyhovuje.

Aby si zarobil nejaké peniaze, Eddie neustále pracoval na čiastočný úväzok ako záhradník, opatrovateľka, hotelový vrátnik a dokonca aj kuchár. Športovec šoféroval auto svojej matky, nosil prilbu, ktorú mu dali Taliani, a lyže si zobral od rakúskeho tímu (vo filme postava Hugha Jackmana vykradla stratenú a nájdenú kanceláriu, aby našla vybavenie pre Eddieho). Mal na sebe šesť párov ponožiek lyžiarske topánky veľká veľkosť by mohla zostať na nohe. Jedného dňa si Eddie zlomil čeľusť a namiesto toho, aby išiel do nemocnice, zaviazal si ju obliečkou na vankúš a pokračoval vo svojom biznise.

Odkiaľ pochádza prezývka „Eddie the Eagle“?

Keď Eddie prišiel na olympijské hry v Calgary v roku 1988, fanúšikovia na letisku ho vítali nápismi: "Vitajte v Calgary, Eddie the Eagle." Tento nápis zachytila kanadská televízia, takže prezývka sa medzi ľuďmi rýchlo stala populárnou. Zároveň sa objavilo meno Eddie: v skutočnosti sa skokan na lyžiach volá Michael Edwards.

Bol Eddie naozaj taký nemotorný, ako je zobrazený vo filme?

Áno. Jedna z vtipných príhod sa stala, keď sa pokúsil vyjsť k fanúšikom, aby ho pozdravili v Calgary. "Išiel som smerom k plagátom, ale nevšimol som si sklenené dvere a vrazil som do nich tak silno, ako som len mohol, pričom som si rozbil lyže," povedal Eddie.

Je pravda, že Edwards sa vo všetkých súťažiach umiestnil len na poslednom mieste?

Áno. Orol Eddie skončil na OH v Calgary posledný vo všetkých troch skokoch, no dokázal prekonať svoj vlastný rekord. Čo je však dôležitejšie, súťaž absolvoval bez jediného zranenia, čo už možno považovať za úspech. "Všetci ste si získali naše srdcia." Niektorí z vás lietali ako orli, povedal organizátor hier Frank King na záverečnom ceremoniáli.

Bol Eddie napriek svojim porážkam skutočne obľúbeným medzi verejnosťou a tlačou?

Áno. Tento moment vo filme je zobrazený najpresnejšie v porovnaní s skutočný príbeh. Napriek tomu, že Eddie nemá športový talent, mnohí olympijskí diváci mu vyjadrili úprimnú sústrasť, pretože ho nevideli ako nejakého superhrdinu, ale ako obyčajného britského chlapca, rovnako ako ostatní. "Myslím, že som sa stal akýmsi symbolom športového ducha - jednoduchý amatérsky chlapík sa dostal na olympiádu len vďaka svojej úprimnej láske k športu," povedal Eddie. Podobne ako vo filme to vyvolalo pobúrenie v kruhoch profesionálnych olympionikov, ktorí svojmu športu zasvätili takmer celý život. Verili, že Edwards nie je hodný súťaženia na tejto úrovni.

Aký bol život Eddieho Edwardsa po olympiáde?

Po vystúpení na hrách v roku 1988 dostal Eddie pozvánky do rôznych televíznych relácií, vrátane populárnej The Tonight Show s Johnnym Carsonom. Podľa Eddieho len vďaka zmluvám na tieto vystúpenia zarobil za rok asi 600 000 libier šterlingov. Edwards, ktorý bol povolaním štukatér, strávil nejaký čas opäť prácou práca na stavbe, no potom nastal boom motivačných seminárov a bývalý trampolínista sa tým začal aj živiť. Nakoniec predal filmové práva na svoj životný príbeh. Eddie Edwards sa už dlho stal súčasťou britského folklóru ako hrdinský smoliar, ktorý sa nikdy nevzdal svojich snov.

Film „Eddie the Eagle“ je možné vidieť vo všetkých kinách v Minsku do 20. apríla.

Anton Koljago,ByCard

Eydie-Holmesov syndróm (Eydieho syndróm) je charakterizovaný obrnou očných svalov, pri ktorej sa úplne stratí schopnosť zrenice normálne reagovať na svetelný podnet. Eydieho syndróm sa spravidla prejavuje ako jednostranná mydriáza.

Ženy sú náchylné na syndróm Eydie-Homes oveľa častejšie ako muži. Spravidla sa pozoruje u ľudí stredného veku. Často sa vyskytujú rodinné prípady.

Príznaky choroby

Charakteristickým znakom Eydieho syndrómu je zníženie a niekedy úplné vymiznutie schopnosti zrenice zúžiť sa v reakcii na svetlo. Súčasne sa veľkosť zreníc stáva odlišnou, s rozšírením a deformáciou postihnutej zrenice. Pri konvergencii (redukcia zrakových osí do stredu na zobrazenie blízkych objektov) sa postihnutá zrenica veľmi pomaly zužuje a okamžite sa rozširuje, keď sa konvergencia zastaví. Tento efekt sa nazýva pupilotónia. Vízia pri syndróme Eydie-Homes je tiež znížená.

Často sa tento stav vyskytuje po silnom záchvate bolesti hlavy. Na začiatku ochorenia je veľkosť žiaka veľmi veľká, aj keď časom sa môže zmenšiť. Nie je nezvyčajné, že sa veľkosť zrenice počas dňa mení.

Eydieho syndróm spravidla spočiatku postihuje len jedno oko. Existuje však vysoká pravdepodobnosť poškodenia druhého oka v priebehu niekoľkých nasledujúcich rokov.

Často je syndróm Eydie-Homes sprevádzaný zhoršenými reflexmi dolných končatín.

Príčiny

Ochorenie je charakterizované poškodením bunkových tiel ciliárneho ganglia, lokalizovaného v očnici, a postgangliových vlákien. V dôsledku toho dochádza k narušeniu inervácie ciliárneho svalu, ako aj zvierača dúhovky, čo vedie k paralýze ubytovania (so stratou schopnosti jasne vidieť rôznymi spôsobmi). vzdialené predmety) a neschopnosť zúžiť zrenicu.

Pravda, časom sa schopnosť akomodácie niekedy vracia, ale schopnosť zrenice reagovať na svetlo sa úplne stráca.

Presná príčina ochorenia nie je dodnes jasná, rovnako ako nie je jasný presný moment rozvoja ochorenia. Medzi faktory vedúce k výskytu syndrómu Eydie-Homes odborníci nazývajú nedostatok vitamínov, ako aj infekčné ochorenia. Podobný stav bol zaznamenaný, keď cukrovka, segmentálna hypohidróza, Shy-Dragerov syndróm, amyloidóza, záškrt.

Diagnóza syndrómu Eydie-Homes

Diagnózu Eydie-Holmesovho syndrómu možno stanoviť vyšetrením oka pomocou štrbinovej lampy a vykonaním testu s Pilokarpínom. Vykonanie tohto testu zahŕňa nakvapkanie vopred zriedeného roztoku pilokarpínu (v pomere 1:10) do oboch očí s ďalším pozorovaním reakcie zreníc počas 25 minút. Zapnuté zdravé oko pri tomto zriedení nemá roztok pilokarpínu žiadny účinok a v postihnutom oku možno pozorovať zúženie zrenice. Pri Eydieho syndróme sa tonická zrenica zužuje v dôsledku vysokej citlivosti denervovaného zvierača na pilokarpín.

Diferenciálna diagnostika syndrómu Eydie-Homes sa vykonáva so syndrómom Argyll Robertson, charakteristickým pre neurosyfilis.

Prognóza a liečba

Prognóza ochorenia je nepriaznivá vzhľadom na to, že napr patologické zmeny funkčného a neuromuskulárneho charakteru sú nezvratné.

Doteraz nebol vyvinutý žiadny špecifický liečebný režim pre Eydie-Homesov syndróm. Symptomatická terapia, vo väčšine prípadov nemá požadovaný účinok. Aby sa kozmetický defekt rozšírenej zreničky aspoň do určitej miery upravil, je indikované použitie Pilokarpínu.

IN zdravotné stredisko"Moskva Očná klinika» Vyšetrenie na najmodernejších diagnostických prístrojoch môže absolvovať každý a na základe výsledkov si nechať poradiť od vysokokvalifikovaného odborníka. Sme otvorení sedem dní v týždni a pracujeme denne od 9:00 do 21:00 Naši špecialisti vám pomôžu identifikovať príčinu straty zraku a správania kompetentná liečba identifikované patológie. Skúsení refrakční chirurgovia, podrobná diagnostika a vyšetrenie, ako aj bohaté odborné skúsenosti našich špecialistov nám umožňujú zabezpečiť pre pacienta ten najpriaznivejší výsledok.

Tento syndróm prvýkrát opísal britský neurológ William John Adie, ktorý si všimol, že niektorí ľudia mali veľmi pomalú reakciu zreničiek na svetlo a iné podnety alebo úplne chýbali.

Charakteristickým znakom Adieho syndrómu (známeho aj ako Adieho syndróm alebo tonická zrenica) je, že neuróny ciliárnych ganglií degenerujú. To vedie k odchýlkam v inervácii zrenice a svalu mihalníc. Čo má za následok zhoršenie spojenia medzi orgánom a centrálnym nervovým systémom.

Dôvody porušenia

Eydie syndróm môže byť vrodený alebo získaný. Príčiny, ktoré spôsobujú oba varianty syndrómu, sa považujú za rovnaké. Porucha sa najčastejšie prejavuje u žien v strednom veku, v priemere sa pohybuje okolo 30-35 rokov.

V súčasnosti nie je všetko známe o syndróme Holmes-Eydie, ale predpokladá sa, že hlavnými dôvodmi jeho vývoja sú tieto choroby:

vrodené;
očný herpes;
progresívna atrofia očných svalov;
možný zápal mozgu a jeho membrán (,).

Rozdiel medzi prácou chorých žiakov a normálne fungujúcim orgánom je v tom, že na zmeny svetelných podmienok okolo seba môžu reagovať veľmi pomaly alebo vôbec. Tiež vývoj syndrómu vedie k zhoršeniu a rozmazanému videniu.

Mechanizmus výskytu a vývoja syndrómu

Ako už bolo spomenuté vyššie, lekári momentálne nevedia dať jednoznačnú odpoveď na otázku, čo presne tento syndróm spôsobuje. Na základe početných pozorovaní sa dospelo k záveru, že jeho vlastnosti sú veľmi podobné prípadom, keď človek zažíva degradáciu fungovania ciliárnych ganglií, ktoré sú zodpovedné za spojenie svalov oka s nervami, ktoré sa v ňom nachádzajú. Vyššie uvedené sú najviac pravdepodobné dôvody vzhľad tonického žiaka.

To znamená, že problémom choroby je jednoznačne to, že nervy a svaly v tomto systéme prestávajú správne vykonávať svoju funkciu a buď nie sú schopné vnímať signály vonkajší svet adekvátne alebo nie sú schopné ich prenášať do centrálneho nervového systému.

Keď sa človek nakazí infekciami, ktoré negatívne ovplyvňujú fungovanie ciliárnych ganglií, alebo je vystavený ničivým mechanickým účinkom, napríklad všetkým druhom poranení, potom podobné príznaky, ako v prípade syndrómu Eydie.

Rozdiel medzi syndrómom Adie a Argyle

V oblasti očných chorôb neurologického charakteru je syndróm tiež široko známy. Vyznačuje sa aj tým, že zreničky strácajú schopnosť reagovať na prítomnosť svetelných zdrojov. Stále si však zachováva schopnosť zaostrovania na predmety v rôznych vzdialenostiach a schopnosť reagovať na blížiaci sa predmet.

Najčastejšie je syndróm diagnostikovaný u pacientov, ktorí sú chorí. Zapnuté skoré štádia Ochorenie sa môže prejaviť pomerne slabo, keď syfilis nadobudne neskorú, rozvinutú formu a stane sa zrejmým.

Adie a Argyll syndrómy by sa nemali navzájom zamieňať, pretože nie sú to isté. V prípade Argyle syndrómu je príčinou problému jednoznačne infekcia tela syfilisom, teda infekcia. Práve to sa postupne rozvíja a šíri po tele, čo vedie k tomuto výsledku.

Ak hovoríme o Addieho syndróme, tak dôvody jeho vzniku ležia v úplne inej rovine, hoci majú veľmi podobný konečný výsledok.

Klinika a diagnostika

Hlavné príznaky, ktoré naznačujú prítomnosť tonického žiaka, sú:

Veľmi pomalá reakcia žiakov na zmeny osvetlenia. Dokonca aj keď svietite jasným zdrojom svetla, napríklad baterkou, priamo do očí človeka, bude pozorovaný rovnaký obraz inhibície reakcie. V niektorých prípadoch je to tiež možné úplná absencia akúkoľvek reakciu.
Na strane, kde je žiak náchylný na ochorenie, to môžu byť rozšírené a dokonca deformované.
Pomalá odozva počas konvergencie. Neexistuje žiadna schopnosť zamerať pohľad na objekty umiestnené v rôznych vzdialenostiach. Keď sa pacient pozerá na blízky predmet, jeho zrenička sa zužuje pomerne pomaly.
Pri podrobnom preskúmaní sa pozorujú tieto javy: zvýšená citlivosť na vagotropné jedy, paralýza zvierača dúhovky.

Fotografia ukazuje jasný nedostatok reakcie žiakov na svetlo

Pri takýchto príznakoch je vhodné kontaktovať špecialistov, ktorí diagnostikujú a skontrolujú, či je ochorenie skutočne prítomné.

Na diagnostiku sa používajú dve metódy:

Vyšetrenie štrbinovou lampou.
Použitie lieku Pilocarpine. Kvapká sa do očí a reakcia zreníc sa pozoruje asi po 25-30 minútach. Zdravé oko túto látku ignoruje, ale choré oko sa vzdá zúžením zreníc.

Toto sú hlavné metódy diagnostiky tejto choroby.

Zásady liečby

Na liečbu syndrómu a zníženie prejavov jeho symptómov sa používajú nasledujúce metódy.

Liečba už spomínaným Polykarpínom. Pravidelným kvapkaním kvapiek do očí môžete dosiahnuť určité zlepšenie ich stavu. Lekári predpisujú pacientovi špeciálne okuliare na čítanie, ktoré upravujú existujúce poruchy.

Ak existujú ďalšie príznaky ochorenia a súvisiace abnormality, môžu sa použiť iné prostriedky a metódy terapie.

Treba poznamenať, že prognóza tohto ochorenia je pozitívna - Eydieho syndróm je bezpečný a nezasahuje do normálneho života človeka. U pacientov s touto poruchou neboli hlásené žiadne úmrtia.

Získavajú veľkú obľubu. Je to spôsobené zlou ekológiou, dedičnosťou, veľkým počtom rôzne infekcie a tak ďalej. Medzi tieto defekty patrí Adieho syndróm (Holmes-Adie), ktorý sa najčastejšie pozoruje u ľudí s poškodením postgangliových vlákien oka, ku ktorému dochádza v dôsledku bakteriálnej infekcie. V tomto prípade očná zrenica čiastočne alebo úplne stráca schopnosť zúžiť. Nadobudne oválny tvar alebo sa stáva nerovnomerným a pozoruje sa segmentové poškodenie dúhovky.

Popis

Holmesov-Eydieho syndróm - porucha neurologickej povahy, ktorá sa vyznačuje neustálym rozširovaním zrenice, ktorej reakcia na svetlo je veľmi pomalá, ale pozoruje sa výrazná reakcia s jasnou blízkou disociáciou. Takže pri priblížení sa zrenička zužuje celkom pomaly alebo sa nezúži vôbec a ešte pomalšie sa vracia do pôvodnej veľkosti, niekedy do troch minút. Pri dlhodobom pobyte v tme pacient pociťuje rozšírenie zreníc. Viazané Eydieho syndróm v neurológii s tým, že bakteriálna infekcia prispieva k poškodeniu neurónov v zhluku nervové bunky, ktoré sa nachádzajú v tej časti očnice, ktorá sa nachádza za, a riadia očné zúženie. Navyše u ľudí s týmto ochorením dochádza k narušeniu autonómnej kontroly tela, čo je spojené s poškodením nervových buniek v miecha. Členok človeka šklbe a potenie je narušené. Choroba sa vyskytuje:

Vrodené, ktoré sa vyznačuje dysfunkciou Achillovho reflexu, zhoršenie zraku pri skúmaní objektu zblízka nie je pozorované.
Získané, čo je spôsobené poruchou zraku pri pohľade zblízka, ktoré sa koriguje vkvapkaním miotických činidiel. Vyskytuje sa po úrazoch, infekciách a otravách.

Etiológia a epidemiológia

Adeyov syndróm nebol doteraz úplne študovaný, v niektorých prípadoch sa považuje za symptóm v štádiu vývoja autonómneho zlyhania. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u žien vo veku asi tridsaťdva rokov. Sú známe prípady familiárneho ochorenia. Národnostné a rasové charakteristiky v tom nehrajú žiadnu rolu.

Vo väčšine prípadov sa ochorenie prejavuje jednostranne ako mydriáza. Táto choroba je pomerne zriedkavá, niektoré zdroje uvádzajú jeden prípad patológie na dvadsať tisíc ľudí. Najčastejšie ide o jednotlivé prípady, no niekedy sa anomália môže vyskytnúť aj v celých rodinách. Deti veľmi zriedka dostanú túto chorobu. Veľké množstvo Pacienti hľadajú pomoc medzi dvadsiatym a päťdesiatym rokom života. Pôvod syndrómu je neznámy, objavuje sa u ľudí, ktorí nemajú žiadne očné patológie. V zriedkavých prípadoch sa choroba vyskytuje v dôsledku poranení očnice, ako aj v dôsledku metastáz rakovinové nádory do očnice oka.

Príčiny

Eydieho syndróm spôsobuje je v súčasnosti nejasná. Je známe, že je ovplyvnený ciliárny ganglion, ktorý sa nachádza na obežnej dráhe, čo vyvoláva anomáliu vo fungovaní svalov zodpovedných za schopnosť jasne vidieť predmety na diaľku. Schopnosť vidieť sa niekedy vracia, ale žiak nereaguje na svetlo. Lekári sa domnievajú, že hlavné príčiny tejto patológie sú:

nedostatok vitamínov a infekčné choroby;

vrodená myotinia;

herpes oči;

atrofia očných svalov, ktorá postupuje;

zápal mozgu alebo jeho membrán.

Symptómy

Príznaky choroby sú tri kritériá:

Jedna zrenica je patologicky rozšírená a nereaguje na svetlo.
Strata šľachových reflexov
Porucha potenia.

Ďalšie príznaky choroby, ako je Eydieho syndróm, sa môžu prejaviť svetloplachosťou, ďalekozrakosťou, zníženým videním, bolesťami hlavy a zníženými reflexmi nôh. Veľkosť zreníc sa môže počas dňa meniť. Najprv je postihnuté jedno oko, ale po niekoľkých rokoch môže byť postihnuté aj druhé oko.

Ochorenie sa prejaví ihneď po silnom záchvate bolesti hlavy, potom sa začne rozvíjať mydriáza, zhoršuje sa videnie, pri pohľade na predmety, ktoré sú blízko seba, sa objavuje rozmazanosť. Vo väčšine prípadov sa pozoruje strata šľachových reflexov a hypertermia.

Eydie syndróm: diagnóza

Diagnostika je možná pomocou štrbinovej lampy. Uskutočňuje sa aj test s použitím Pilokarpínu, ktorého roztok sa vkvapká do očí a zreničky sa pozorujú ďalších 25 minút. V tomto prípade zdravé oko v postihnutom oku nevykazuje žiadnu reakciu, zrenica sa zužuje. Často sa vykonávajú MRI a CT vyšetrenia. Ciliárne nervy sa môžu zapáliť v prítomnosti záškrtu, najmä v treťom týždni ochorenia. Potom sa zreničky obnovia. Eydieho syndróm je veľmi podobný syndrómu A. Robertsona, ktorý je charakteristický pre neurosyfilis, preto sa vykonávajú diagnostické opatrenia na stanovenie presnej diagnózy.

Ak sa zistí patológia zrenice a príčiny nie sú známe, vykoná sa vyšetrenie pomocou štrbinovej lampy, aby sa vylúčili mechanické poranenia dúhovky, prítomnosť cudzie telo, zranenia, zápalový proces, ako aj zrasty, glaukóm.

Liečba

Väčšinou pri chorobe ako napr Eydieho syndróm, liečba nevyvinuté. Terapia nemá požadovaný účinok. Pacientom sú predpísané okuliare, ktoré korigujú poruchy. Na korekciu očnej chyby sa predpisujú aj pilokarpínové kvapky. Poruchy potenia sa liečia pomocou hrudnej sympatektómie. Toto ochorenie sa nedá úplne vyliečiť.

Prognóza a prevencia

Všetky patologické zmeny pri chorobe, ako je Eydieho syndróm, sú nezvratné, takže prognóza je trochu nepriaznivá. Choroba však nie je život ohrozujúca a neovplyvňuje schopnosť človeka pracovať. Ale v niektorých prípadoch sa môže zmiznutie šľachových reflexov časom rozvinúť ešte viac. Potom sú ovplyvnené obe zrenice, stávajú sa malými a prakticky nereagujú na svetlo. Liečba kvapkami Pilocarpine neprináša zjavné výsledky.

Preventívne opatrenia sú zamerané na včasná liečba infekčné choroby ktoré často vedú ku komplikáciám. Je potrebné správne jesť a dodržiavať denný režim. Zdravý obrazživot pomáha znižovať riziko vzniku rôznych patologických stavov v ľudskom tele.

Toto ochorenie je teda nevyliečiteľné, v priebehu času je možné len zníženie prejavu symptómov, ochorenie môže postupovať a viesť k obojstranným anomáliám oka. Choroba však nie je život ohrozujúca, pretože pri tejto chorobe neboli pozorované žiadne úmrtia.