Bulbar és pseudobulbar szindróma. Pseudobulbar szindróma: fejlődés, jelek, különbség a bulbartól, diagnózis, hogyan kell kezelni Hogyan lehet befolyásolni az újszülött állapotát

Bulbar bénulás.

Ez egy tünetegyüttes, amely a motoros magok, gyökerek vagy maguk 9, 10, 12 pár károsodásából ered. agyidegek, a petyhüdt atrófiás (perifériás) parézis klinikájával, az ezen idegek által beidegzett izmok bénulásával. Különösen kifejezett kétoldali elváltozásokban.

A bulbáris bénulás az amyotrophiás laterális szklerózisra, a progresszív Duchenne-féle bulbáris bénulásra, a gyermekbénulásra, a gyermekbénuláshoz hasonló betegségekre, a kullancs által terjesztett agyvelőgyulladásra, a tegmentum oblongata és a cerebellum daganataira, a syringobulbiára jellemző.

Etiológia: daganatok és arachnoiditis a hátsó részen koponyaüreg, carcinomatosis, sarcomatosis, granulomatosus folyamatok, agyhártyagyulladás domináns lokalizációval a hátsó koponyaüregben, diftéria polineuritissel, fertőző-allergiás polyradiculoneuritis.

Klinika: Az artikuláció (dysarthria, anartria), a nyelés (dysphagia, aphagia), a fonáció (dysphonia, aphonia) megsértése, a beszéd orrhangja (nasolalia) figyelhető meg. Kihagyás figyelhető meg puha szájpadlás, mozdulatlansága a hangok kiejtésében, olykor a palatinus uvula eltérése. A 10. ideg veresége a légzés és a szív- és érrendszeri tevékenység zavarában nyilvánul meg. Felfedik a perifériás bénulás jeleit (a nyelv izomzatának sorvadása, térfogatának csökkenése, a nyelv nyálkahártyájának összehajlása). A magok vereségét a nyelv fasciculatiója jellemzi. A palatális, a garat, a köhögés, a gag reflexek csökkentek vagy hiányoznak, gyakran megfigyelhető a száj körkörös izomzatának parézise.

A diagnózis a klinikán alapul. A differenciáldiagnózist pszeudobulbaris paralízissel végzik. A kezelés az alapbetegség kezeléséből áll. A 10. pár kétoldali sérülése végzetes.

Pseudobulbar bénulás.

Ez egy tünetegyüttes, amely a 9, 10, 12 agyideg corticonuclearis pályáinak kétoldali megszakításával jelentkezik, klinikai képpel az ezen koponyaidegek által beidegzett izmok központi paréziséről vagy bénulásáról.

A következő betegségeket leggyakrabban pszeudobulbaris bénulás kíséri: sclerosis multiplex, az agyhíd alapjának gliomája és egyéb daganatai, keringési zavarok a vertebrobasilaris medencében, központi pontin myelinolízis. A kortikonukleáris rostok elváltozásai az agy lábainak régiójában gyakrabban társulnak megsértéssel agyi keringésés daganatok. A corticonuclearis pályák orálisabb kétoldali elváltozásai általában mindkét féltekében diffúz vagy multifokális folyamatokban figyelhetők meg - cerebrovascularis betegségek, demyelinizációs betegségek, encephalitis, mérgezés, agyi trauma és ezek következményei.

A 9, 10, 12 pár agyideg agykérgi-nukleáris pályáinak veresége a központi bénulás képének megjelenéséhez vezet.

Klinika: Nyelési zavarokban (dysphagia), fonációban (dysphonia), beszéd artikulációjában (dysarthria) nyilvánul meg. Hajlamos heves nevetésre és sírásra, ami a gátló impulzusokat vezető, leszálló kérgi rostok kétoldali megszakadásának köszönhető.

A bulbaris paralízissel ellentétben pszeudobulbáris szindrómában a bénult izmok nem sorvadnak, és nincs degenerációs reakció. Ugyanakkor az agytörzshöz kapcsolódó reflexek nemcsak megmaradnak, hanem kórosan megnövekednek - palatinus, garat, köhögés, hányás. Jellemző a szájüregi automatizmus tüneteinek jelenléte.

A diagnózis a klinikán alapul. Differenciáldiagnózis bulbaris paralízissel. A kezelés és a prognózis a kóros állapotot okozó betegség természetétől és súlyosságától függ.

16. Klinikai megnyilvánulások az agy elülső lebenyének károsodása .

Az elülső lebeny szindróma az agyféltekék homloklebenyének különböző, funkcionálisan jelentős struktúráiból álló szindrómák együttes elnevezése. Ezen szindrómák mindegyike 2 változatban mutatható be - irritatív és prolapsus. Emellett az agyféltekék funkcionális aszimmetriájára vonatkozó törvény befolyásolja a frontális lebeny szindróma jellemzőit, a bal és jobb félteke szindrómái jelentős eltéréseket mutatnak. Az említett törvény szerint bal agyfélteke a jobbkezeseknél a verbális funkciókért (balkezeseknél ellenkezőleg), a jobbkezesek a non-verbális, gnosztikus-gyakorlati funkciókért (balkezeseknél ellenkezőleg).

A hátsó homloklebeny szindróma. Akkor fordul elő, ha a következő Brodmann-mezők érintettek: 6 (agraphia), 8 (a szem és a fej baráti elfordítása az ellenkező irányba és a "kérgi" tekintet bénulása oldalra, aspantalitás, asztázia-abasia), 44 (motoros afázia) .

A középső szakasz szindróma. 9, 45, 46, 47 Brodmann mező vereségével fordul elő. Ennek a szindrómának a fő tünetei a mentális zavarok, amelyek 2 fő szindrómával jellemezhetők:

· Apatico-abulikus szindróma – a kezdeményezés hiánya bármilyen mozgáshoz.

· Disinhibited-euforiás szindróma – az első szindróma ellentéte. Azok. infantilizmus, bolondság, eufória.

A homloklebeny középső részének károsodásának egyéb tünetei lehetnek:

A "mimic facialis" (Vincent-tünet) tünete - az alsó mimikai beidegzés elégtelensége sírás, nevetés, mosolygás közben.

Megragadási jelenségek – Janisevszkij reflexe (a tenyérfelület legkisebb érintésére a kéz reflexszerűen ökölbe szorul), Robinson-reflex (az automatikus rögeszmés megfogás és üldözés jelensége);

· Tipikus testtartási változások (a Parkinson-kór testtartására emlékeztet);

Szindróma elülső szakasz(pólusok). Brodman szerint a 10. és 11. mező vereségével fordul elő. Ennek a szindrómának a fő tünete a statika és a koordináció zavara, amelyet frontális ataxiának (a test nyugalmi állapotának oldalra való eltérése, túllövés) neveznek, adiadochokinesis és koordinációs zavarok a fókuszlal ellentétes oldalon, ritkábban a test oldalán. a Fókusz. Néha ezeket a tüneteket pszeudocerebellárisnak nevezik. A valódi kisagyi rendellenességektől a rendellenességek kisebb intenzitásában, a végtagok izomzatának hipotenziójának hiányában és az extrapiramidális típusnak megfelelő izomtónus-változásokkal (rigor, „fogaskerék” és „kontinencia” jelenségek) való kombinációjában különböznek. . A leírt tüneteket a fronto-híd és a ponto-cerebelláris traktusok károsodása okozza, elsősorban a homloklebenyek pólusaiból kiindulva.

Felszín alatti szindróma. Hasonló a homloklebeny középső részének és az elülső pólusnak a szindrómáihoz, és a szaglóideg kötelező elváltozásának jelenlétében különbözik. A vezető tünet a mentális zavarok (apatikus-abulikus vagy dezinhibitált-eufórikus szindrómák) mellett a fókuszoldali hypo- vagy anosmia (szaglás csökkenése vagy hiánya). A patológiás fókusz utólagos terjedésével Foster-Kennedy szindróma jelentkezhet (a porckorong elsődleges atrófiája látóideg, a fókusz oldalán, a látóidegre nehezedő nyomás) és pangásos látólemez jelenléte következtében. Fájdalom is előfordulhat az ütődés során a járomcsont vagy a fej elülső régiója mentén, valamint a fókuszhoz homolaterális exophthalmos jelenléte, jelezve a kóros folyamatnak a koponya aljához és az orbitához való közelségét.

A precentrális régió szindróma. Akkor fordul elő, ha a precentrális gyrus sérült (Brodmann szerint 4 és részben 6 mező), amely az agykéreg motoros területe. Itt vannak az elemi motoros funkciók központjai - flexió, nyújtás, addukció, abdukció, pronáció, supináció stb. A szindróma 2 változatban ismert:

Az irritáció lehetősége (irritáció). Részleges (gócos) epilepsziás szindrómát ad. Ezeket a rohamokat (Jackson, Kozhevnikov) klónikus vagy tónusos-klónusos görcsök fejezik ki, amelyek sztereotipikusan egy bizonyos testrészből indulnak ki, a szomatotópiás vetület szerint: a precentralis gyrus alsó részének irritációja részleges görcsöket ad, amelyek az izmokban kezdődnek. a garat, a nyelv és az alsó mimikai csoport (operkuláris szindróma - rágási vagy nyelési mozgások rohamai, ajaknyalás, pofázás). Az agykéreg egyoldalú irritációja a precentralis gyrus középső részének régiójában klónikus-tónusos paroxizmusokat okoz - az elülső központi gyrus irritatív szindrómáját, - klónikus vagy klónikus-tónusos görcsöket a karban a fókusz ellenoldali részén, kezdve a az utóbbiak disztális szakaszai (kéz, ujjak). Az agykéreg irritációja a paracentrális lebeny régiójában klónikus vagy klónikus-tónusos görcsök megjelenését okozza, a test ellentétes részének lábának izmaiból kiindulva.

· Agyi prolapsus változat. Az önkényes motoros funkció megsértésével - központi parézissel (bénulás) nyilvánul meg. A kérgi motoros funkciózavarok jellegzetes jele a monoplegikus típusú bénulás vagy parézis, a kar vagy láb monoparézisének kombinációja az arc- és hypoglossális idegek által beidegzett izmok központi parézisével - az elülső idegek funkcióvesztésének szindróma. központi gyrus, amelyet az agykéreg egy bizonyos területének egyoldalú elváltozása okoz az elülső központi gyrus régiójában.

Bénulás)

a IX., X. és XII. agyidegek által beidegzett izmok működési zavara (bénulás), a központi motoros neuronok és ezen idegek magjaihoz vezető corticalis-nukleáris pályák kétoldali károsodása következtében.

A pszeudobulbáris bénulás gyakran az agyi erek súlyos atherosclerosisával együtt alakul ki. Kétoldali neurológiai rendellenességek ismétlődő ischaemiás vagy vérzéses stroke után lépnek fel, aminek következtében az agyféltekében többszörös kis elváltozások képződnek. Kortikális-nukleáris vezetők (lásd piramisrendszer) nál nél ez károsíthatja különböző szinteken, gyakrabban a belső kapszulában, az agy hídjában. P. p. kialakulása és a véráramlás egyoldalú leállásával lehetséges egy nagy agyi artériában, aminek következtében az ellenkező féltekén is csökken (ún. lopás), és krónikus agykárosodás alakul ki. A P. p. oka lehet diffúz agyi erek vasculitisben is, például szifilitikus, tuberkulózisos, reumás, periarteritis nodosa, szisztémás lupus erythematosus, Degos-betegség stb. betegségek, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, újraélesztés utáni szövődmények agyi hypoxián átesett személyeknél. NÁL NÉL akut időszak az agykéreg diffúz károsodása következtében alakulhat ki agyi hypoxia P. p.

Klinikailag nyelési rendellenesség - dysphagia (dysphagia), artikulációs zavarok - dysarthria (dysarthria) vagy anarthria, a fonáció megváltozása - dysphonia (rekedtség) jellemzi. a nyelv, a lágyszájpad és a garat izmait nem kíséri sorvadás, és sokkal kevésbé kifejezett, mint bulbar bénulás(bulbáris bénulás). Orális automatizmus okozta (lásd Reflexek), amelyek a központi motoros neuronok és az arc- és trigeminus idegmagjaihoz vezető corticalis-nukleáris útvonalak egyidejű diszfunkciójához kapcsolódnak. A betegek kénytelenek lassan enni, nyeléskor megfulladnak a folyékony élelmiszer bejutása miatt (lágy szájpadlás); nyálfolyás figyelhető meg. A P. p.-t gyakran heves nevetés vagy sírás kíséri, amelyek nem kapcsolódnak érzelmekhez, és görcsös összehúzódás eredményeként jönnek létre. arcizmok. Ugyanakkor gyengeszívűség, figyelem-, memóriazavar, majd az intelligencia csökkenése figyelhető meg.

A kísérő tünetek jellege szerint a P. p. piramis, extrapiramidális, pontin, valamint örökletes és gyermekkori formái különböztethetők meg. A piramis formában a P. p. megnyilvánulásai mellett a végtagok diparézise is előfordul. megfigyelhető, szinte mindig fokozódnak a mélyreflexek, és kóros kéz- és lábreflexek keletkeznek. Az extrapiramidális formában a P. p. jelei az akinetikorid szindrómával (Akinetic-rigid szindróma) kombinálódnak. A pontin formát a P. p. jeleinek kombinációja jellemzi az V, VII és VI pár agyideg által beidegzett izmok központi bénulásával. A P. p. örökletes formája a komplex egyik összetevője neurológiai megnyilvánulások az agyi anyagcsere genetikai rendellenessége okozza a piramis neuronok degenerációjával. A gyermekkori P. p. születési agy vagy átvitt intrauterin encephalitis eredményeként alakul ki, és a P. p. spasztikus diparézissel, choreás, athetoid vagy torziós hiperkinézissel (Hyperkinesis) való kombináció jellemzi.

Tipikus esetekben a diagnózis nem nehéz. A P. p.-t meg kell különböztetni a bulbaris paresistől. Utóbbinál nincsenek orális automatizmus reflexei, a garat, a lágy szájpadlásból származó reflexet nem hívják, a nyelv izmainak fascicularis rángatózásai is vannak, az orrhangulat kifejezettebb. A kezelés a P. p. formájától függ, az alapbetegség stádiumától. A P. p. progressziójával olyan gyógyszereket használnak, amelyek normalizálják a véralvadási folyamatokat, amelyek csökkentik a vér koleszterintartalmát. A bemutatott gyógyszerek, amelyek javítják az agy mikrocirkulációját, az anyagcsere-folyamatokat és a neuronok bioenergetikáját (aminalon, encephabol, cerebrolysin stb.), Antikolineszteráz szerek (prozerin, oxazil stb.). Nál nél akut fejlődés P. p. kórházban szükséges, szonda. Súlyos nyelési rendellenességek esetén elzáródással járó élelmiszertömegek lehetségesek légutak, ami megköveteli újraélesztés(lásd Asphyxia).

Bibliográfus.: Gusev E.I., Grechko V.E. és Burd G.S. Idegrendszeri betegségek, M., 1988; Collins R.Ts. Az idegrendszeri betegségek diagnosztizálása. angolból, M., 1986.

1. Kis orvosi lexikon. -M.: Orvosi Enciklopédia. 1991-96 2. Elsősegélynyújtás. - M.: Nagy Orosz Enciklopédia. 1994 3. enciklopédikus szótár orvosi kifejezések. - M.: Szovjet Enciklopédia. - 1982-1984.

Nézze meg, mi a "pszeudobulbar bénulás" más szótárakban:

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG- (álbulbáris bénulás), a nyelvi, rágó-, arc-, garat- és gégeizmok működésének elvesztése, esetenként a megfelelő szemmozgások a motormagok központi, kérgi magvezetőinek károsodása miatt ... ... Nagy Orvosi Enciklopédia

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG- [görögből. pszeudók hazugság lat. bulbus izzó, amelynek alakja hasonlít a medulla oblongata és görög. bénulás relaxáció] a mimikai artikulációs izmok, a nyelv, a garat, a lágyszájpad és a gége izomzatának központi bénulása, a ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 BetegségekDB ... Wikipédia

A mozgás elvesztése vagy károsodása a test egy vagy több részén. A bénulás számos szervi betegség tünete. idegrendszer. Azt az állapotot, amelyben az akaratlagos mozgások nem vesznek el teljesen, parézisnek nevezik. Az okok. A bénulás nem...... Collier Encyclopedia

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG- [görögből. pszeudók hazugság és lat. bulbus bulb, amelynek alakja a medulla oblongata-ra emlékeztet] a motoros koponyaidegek által beidegzett mimikai artikulációs izmok bénulása a kérgi szár kétoldali károsodása miatt ... ... Pszichomotoros: szótári hivatkozás

- (paralysis pseudobulbaris; szinonimája: hamis bulbaris paresis, bulbar supranuclearis bénulás) a motoros koponyaidegek által beidegzett izmok parézise, ​​amelyet a kérgi magrostok kétoldali elváltozása okoz a féltekékben vagy a törzsben ... ... Nagy orvosi szótár

Pseudobulbar bénulás- Szin.: Pseudobulbar szindróma. A koponyaidegek caudalis csoportjának kombinált diszfunkciója a magjukhoz vezető corticonuclearis pályák kétoldali károsodása miatt. Ebben az esetben a klinikai kép hasonlít a bulbar megnyilvánulásaira ... ... Pszichológiai és pedagógiai enciklopédikus szótár Nagy Pszichológiai Enciklopédia

bulbar szindróma(bénulás) a IX, X és XII agyidegpárok által beidegzett izmok perifériás bénulásával jelentkezik, ezek együttes károsodása esetén. A klinikai képen a következők találhatók: dysphagia, dysphonia vagy aphonia, dysarthria vagy anarthria.

Pseudobulbar szindróma (bénulás)- ez a IX., X. és XII. agyidegek által beidegzett izmok központi bénulása. Klinikai kép A pseudobulbar-szindróma bulbáris képre hasonlít (dysphagia, dysphonia, dysarthria), de sokkal enyhébb. A pszeudobulbáris bénulás természeténél fogva központi bénulás, és ennek megfelelően benne rejlenek a spasztikus bénulás tünetei.

Gyakran a korai használat ellenére modern gyógyszerek, teljes gyógyulás bulbar és pseudobulbar szindrómákkal (bénulás) nem következik be, különösen, ha hónapok és évek teltek el a sérülés után.

Azonban nagyon jó eredményőssejtek felhasználásával érhető el bulbaris és pseudobulbaris szindrómákban (bénulás).

A bulbaris vagy pszeudobulbaris szindrómás (bénulásos) beteg szervezetébe bevitt őssejtek nemcsak fizikailag pótolják a mielinhüvely hibáját, hanem a sérült sejtek funkcióját is átveszik. A páciens testébe ágyazva helyreállítják az ideg mielinhüvelyét, vezetőképességét, erősítik, stimulálják.

A bulbaris és pseudobulbaris szindrómában (bénulásban) szenvedő betegek kezelésének eredményeként a dysphagia, dysphonia, aphonia, dysarthria, anarthria megszűnik, az agyműködések helyreállnak, és a személy visszatér a normális életbe.

Pseudobulbar bénulás

A pszeudobulbáris bénulás (a hamis bulbáris bénulás szinonimája) egy klinikai szindróma, amelyet a rágás, a nyelés, a beszéd és az arckifejezés zavarai jellemeznek. Akkor fordul elő, amikor az agykéreg motoros központjaitól a medulla oblongata agyidegei motoros magjai felé haladó központi pályák megszakadnak, ellentétben a bulbaris paralízissel (lásd), amelyben maguk a magok vagy azok gyökerei érint. A pszeudobulbáris bénulás csak az agyféltekék kétoldali károsodásával alakul ki, mivel az egyik félteke magjaihoz vezető utak megszakadása nem ad észrevehető bulbáris rendellenességeket. A pseudobulbaris bénulás oka általában az agyi erek érelmeszesedése, mindkét agyféltekében lágyuló gócok. Azonban pszeudobulbáris bénulás is megfigyelhető vaszkuláris forma agyi szifilisz, idegfertőzések, daganatok, mindkét agyféltekét érintő degeneratív folyamatok.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a rágás és a nyelés megsértése. Az étel megakad a fogak mögött és az ínyen, a beteg evés közben megfullad, a folyékony étel kifolyik az orrán. A hang orrhangot kap, rekedt lesz, elveszti az intonációt, a nehéz mássalhangzók teljesen kiesnek, egyes betegek még suttogva sem tudnak beszélni. Az arcizmok kétoldali parézise miatt az arc amimikussá, maszkszerűvé válik, gyakran sírós arckifejezésű. Jellemzőek az erőszakos görcsös sírás és nevetés támadásai, amelyek megfelelő érzelmek nélkül jelentkeznek. Előfordulhat, hogy egyes betegeknél ez a tünet nem jelentkezik. Az alsó állkapocs ínreflexe élesen megnő. Vannak az úgynevezett orális automatizmus tünetei (lásd Reflexek). Gyakran a pszeudobulbar szindróma a hemiparesissel egyidejűleg fordul elő. A betegek gyakran többé-kevésbé kifejezett hemiparesisben vagy parézisben szenvednek az összes végtagban piramisjelekkel. Más betegeknél, parézis hiányában, kifejezett extrapiramidális szindróma jelenik meg (lásd Extrapiramidális rendszer) a mozgás lassúsága, merevsége, fokozott izomtónus (izommerevség) formájában. A pseudobulbar-szindrómában megfigyelt intellektuális károsodás az agyban lévő többszörös lágyulási gócokkal magyarázható.

A betegség kezdete a legtöbb esetben akut, de néha fokozatosan is kialakulhat. A legtöbb betegnél a pszeudobulbáris bénulás két vagy több cerebrovascularis baleset következtében alakul ki. A halál bronchopneumoniában következik be, amelyet a légutakba kerülő táplálék, egy kapcsolódó fertőzés, szélütés stb.

A kezelésnek az alapbetegség ellen kell irányulnia. A rágás hatásának javítása érdekében 0,015 g prozerint kell felírni naponta háromszor étkezés közben.

A pszeudobulbáris bénulás (szinonimája: false bulbar paresy, supranuclearis bulbaris paresis, cerebrobulbaris paresis) egy klinikai szindróma, amelyet nyelési, rágási, hangzási és beszédartikulációs zavarok, valamint amimia jellemez.

A pszeudobulbáris bénulás, ellentétben a bulbáris bénulással (lásd), amely a medulla oblongata motoros magjainak vereségétől függ, az agykéreg motoros zónájából ezekhez a magokhoz vezető utak megszakadása következtében következik be. A szupranukleáris pályák mindkét agyféltekéjében a bulbaris magok akaratlagos beidegzése kiesik, és „ál” bulbaris paresis lép fel, hamis, mert maga a velő anatómiailag nem szenved. A szupranukleáris pályák veresége az egyik agyféltekében nem okoz észrevehető bulbaris rendellenességeket, mivel a glossopharyngealis és a vagus idegek magjai (valamint a trigeminus, ill. felső ág arc ideg) kétoldali kérgi beidegzésük van.

Patológiai anatómia és patogenezis. Pseudobulbaris paralízis esetén a legtöbb esetben az agyalap artériáinak súlyos atheromatosisa lép fel, amely mindkét féltekét érinti, miközben a medulla oblongata és a híd megmarad. A pszeudobulbáris bénulás gyakrabban az agy artériáinak trombózisa miatt fordul elő, és főleg idős korban figyelhető meg. Középkorban a P. p.-t syphiliticus endarteritis okozhatja. NÁL NÉL gyermekkor A P. p. az agyi bénulás egyik tünete a corticobulbar vezetők kétoldali elváltozásával.

A pszeudobulbáris bénulás klinikai lefolyását és tüneteit a trigeminus, az arc, a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossális agyidegek kétoldali központi bénulása vagy parézise jellemzi, a bénult izmok degeneratív atrófiája, a reflexek megőrzése és a rendellenességek hiányában. piramis, extrapiramidális vagy kisagyi rendszerek. A nyelési zavarok P. o.-ban nem érik el a bulbaris paralízis mértékét; a rágóizmok gyengesége miatt a betegek rendkívül lassan esznek, az étel kiesik a szájból; a betegek megfulladnak. Ha étel kerül a légutakba, aspirációs tüdőgyulladás alakulhat ki. A nyelv mozdulatlan vagy csak a fogakig nyúlik ki. A beszéd nem kellően artikulált, nazális árnyalatú; a hang halk, a szavakat nehéz kiejteni.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a görcsös nevetés és sírás, amelyek erőszakos természetűek; az arcizmok, amelyek ilyen betegeknél nem tudnak önként összehúzódni, túlzott összehúzódásba kerülnek. A betegek önkéntelenül sírni kezdhetnek, amikor felmutatják fogaikat, és megsimogatnak egy papírt a felső ajkukon. Ennek a tünetnek az előfordulását a bulbáris központokhoz vezető gátló utak megszakadásával, a kéreg alatti formációk integritásának megsértésével magyarázzák (a látástubercle, a striatum stb.).

Az arc maszkszerű karaktert kap az arcizmok kétoldali parézise miatt. Heves nevetés vagy sírás közben a szemhéjak jól záródnak. Ha megkéri a beteget, hogy nyissa ki vagy csukja be a szemét, kinyitja a száját. Az akaratlagos mozgások e sajátos zavara is betudható az egyik jellegzetes vonásait pseudobulbaris bénulás.

Növekednek a mély és felületes reflexek a rágó- és arcizmok területén, valamint az orális automatizmus reflexei. Ide tartozik az Oppenheim-tünet (szívás és nyelés az ajkak érintésekor); labiális reflex (a száj körkörös izomzatának összehúzódása, amikor ennek az izomnak a régiójában kopogtat); Bechterew orális reflexe (ajkak mozgása kalapáccsal a száj kerületében); Toulouse-Wurp bukkális jelenség (az arc és az ajkak mozgását az ajak oldalsó része mentén történő ütés okozza); Astvatsaturov nasolabialis reflexe (az ajkak orrgyökérre ütögetésekor orrcsontszerű összezáródás). A páciens ajkának simogatásakor az ajkak és az alsó állkapocs ritmikus mozgása következik be - szívó mozgások, amelyek néha heves sírásba fordulnak.

A pszeudobulbáris bénulásnak vannak piramis, extrapiramidális, vegyes, cerebelláris és gyermekkori formái, valamint spasztikus.

A pszeudobulbarus bénulás piramis (bénulásos) formáját többé-kevésbé kifejezett hemi- vagy tetraplegia vagy paresis jellemzi, megnövekedett növekedéssel. ínreflexekés piramisjelek megjelenése.

Extrapiramidális forma: minden mozdulat lassúsága, amimia, merevség, extrapiramidális típusnak megfelelő fokozott izomtónus, jellegzetes járással (kis lépések) kerül előtérbe.

Vegyes forma: a fenti formák kombinációja P. p.

Kisagyi forma: ataktikus járás, koordinációs zavarok stb.

Az item P. gyermekalakja spasztikus diplegiánál figyelhető meg. Ugyanakkor az újszülött rosszul szop, fullad és fullad. A jövőben heves sírás és nevetés jelenik meg a gyermekben, és dysarthria is előfordul (lásd: Infantilis bénulás).

Weil (A. Weil) a P. p. családi görcsös formáját írja le. Ezzel együtt a P. p.-ben rejlő hangsúlyos fokális rendellenességekkel együtt észrevehető intellektuális retardáció figyelhető meg. Hasonló formát írt le Klippel M. is.

Mivel a pszeudobulbáris bénulás tünetegyüttese leginkább az agy szklerotikus elváltozásaira vezethető vissza, a P. p.-es betegeknél a megfelelő mentális tünetek gyakran észlelhetők:

memória, gondolkodási nehézség, fokozott hatékonyság stb.

A betegség lefolyása megfelel a pszeudobulbáris bénulást okozó okok sokféleségének és a kóros folyamat előfordulásának. A betegség kialakulása leggyakrabban stroke-szerű, az agyvérzések közötti időszakok eltérőek. Ha stroke után (lásd) a végtagokban a paretikus jelenségek csökkennek, akkor a bulbaris jelenségek többnyire tartósak maradnak. Gyakrabban a beteg állapota romlik az új stroke miatt, különösen az agy ateroszklerózisa miatt. A betegség időtartama változó. A halál tüdőgyulladás, urémia, fertőző betegségek, új vérzés, vesegyulladás, szívgyengeség stb. miatt következik be.

A pseudobulbar bénulás diagnózisa nem nehéz. meg kell különböztetni attól különféle formák bulbaris paralízis, bulbaris ideggyulladás, parkinsonizmus. Az apoplecticus bulbaris paresis ellen az atrófia hiánya és a megnövekedett bulbaris reflexek beszélnek. A P. p.-t nehezebb megkülönböztetni a Parkinson-kórtól. Lassú lefolyású, a későbbi szakaszokban apoplecticus stroke lép fel. Ezekben az esetekben heves sírás támadásai is megfigyelhetők, a beszéd felborul, a betegek nem tudnak önállóan enni. A diagnózis csak az agy ateroszklerózisának a pszeudobulbáris komponenstől való elhatárolásában jelenthet nehézséget; ez utóbbit durva gócos tünetek, stroke stb. jellemzik. A pszeudobulbar szindróma ezekben az esetekben jelentkezhet összetevő alapvető szenvedés.

Bulbar és pseudobulbar szindrómák

A klinikán gyakrabban figyelhető meg a bulbar csoport idegeinek vagy magjainak nem elszigetelt, hanem kombinált károsodása. Az agyi tövében található IX, X, XII agyidegpár magjai vagy gyökerei sérülésekor kialakuló szimitomokomplex mozgászavarok bulbar szindrómának (vagy bulbar paralízisnek) nevezik. Ez a név a lat. bulbus bulb (a medulla oblongata régi neve, amelyben ezen idegek magjai találhatók).

A bulbar-szindróma lehet egy- vagy kétoldalú. Bulbar szindróma fordul elő perifériás parézis vagy a glossopharyngealis, vagus és hypoglossális idegek által beidegzett izmok bénulása.

Ezzel a szindrómával mindenekelőtt nyelési zavarok figyelhetők meg. Normális esetben étkezés közben az ételt a nyelvvel a torok felé irányítják. Ugyanakkor a gége felemelkedik, és a nyelv gyökere lenyomja az epiglottist, lefedi a gége bejáratát, és megnyitja az utat a táplálékbolus számára a garat felé. A lágy szájpadlás megemelkedik, megakadályozva, hogy a folyékony étel az orrba kerüljön. Bulbar-szindróma esetén a nyelést végző izmok parézise vagy bénulása következik be, aminek következtében a nyelés megzavarodik - dysphagia. A beteg evés közben fullad, a nyelés megnehezül, vagy akár lehetetlenné válik (afágia). A folyékony élelmiszer az orrba, a szilárd táplálék a gégebe kerülhet. A légcsőbe és a hörgőkbe jutó élelmiszer aspirációs tüdőgyulladást okozhat.

Bulbar szindróma jelenlétében hang- és artikulációs zavarok is előfordulnak. A hang rekedt lesz (diszfónia), az orr árnyalatával. A nyelv parézise a beszéd artikulációjának megsértését (dysarthria), bénulása pedig anarthriát okoz, amikor a beteg, jól értve a hozzá intézett beszédet, maga nem tudja kiejteni a szavakat. A nyelv sorvad, a XII pár magjának patológiájával, a nyelvben fibrilláris izomrángások figyelhetők meg. A garat- és palatinus reflexek csökkennek vagy eltűnnek.

A bulbar-szindróma esetén vegetatív rendellenességek (légzési rendellenességek, szívműködés) lehetségesek, amelyek bizonyos esetekben kedvezőtlen prognózist okoznak. Bulbar-szindróma megfigyelhető a hátsó koponyaüreg daganataival, a medulla oblongata ischaemiás stroke-jával, a syringobulbiával, az amiotrófiás laterális szklerózissal, a kullancs által terjesztett agyvelőgyulladással, a diftéria utáni polyneuropathiával és néhány más betegséggel.

A bulbaris idegek által beidegzett izmok központi parézisét pszeudobulbáris szindrómának nevezik. Csak a kérgi-nukleáris pályák kétoldali károsodása esetén fordul elő, amelyek a motoros kérgi központoktól a bulbáris csoport idegeinek magjai felé haladnak. Az agykérgi-nukleáris útvonal veresége az egyik féltekén nem vezet ilyen kombinált patológiához, mivel az izmok beidegzik bulbar idegek, kivéve a nyelvet, kétoldali kérgi beidegzésben részesülnek. Mivel a pseudobulbar-szindróma a nyelés, a hangzás és a beszéd artikulációjának központi bénulása, dysphagiát, diszfóniát, dysarthriát is okoz, de a bulbar-szindrómától eltérően a nyelv izmainak sorvadása és fibrilláris rángatózása, a garat és a szájüreg nem jelentkezik. a reflexek megmaradnak, és a mandibularis reflex növekszik. Pseudobulbar szindróma esetén orális automatizmus reflexei jelennek meg a betegekben (proboscis, nasolabialis, tenyér-áll stb.), ami a kéreg alatti és szárképződmények corticalis-nukleáris pályáinak kétoldali elváltozásaival magyarázható, amelyek szintjén ezek a reflexek zártak. Emiatt néha heves sírás vagy nevetés fordul elő. Pseudobulbar szindróma esetén a mozgászavarok a memória, a figyelem és az intelligencia csökkenésével járhatnak. A pszeudobulbáris szindróma leggyakrabban mindkét agyféltekében az agyi keringés akut rendellenességeiben, dyscirculatory encephalopathiában, amyotrophiás laterális szklerózisban figyelhető meg. A lézió szimmetriája és súlyossága ellenére a pseudobulbar-szindróma kevésbé veszélyes, mint a bulbar-szindróma, mivel nem jár együtt a létfontosságú funkciók megsértésével.

Bulbar vagy pszeudobulbar szindróma esetén fontos a szájüreg gondos ápolása, a beteg megfigyelése étkezés közben az aspiráció megelőzése és a szondás táplálás afágia esetén.

Pseudobulbaris paresis (supranuclearis bulbaris paresis)- olyan szindróma, amelyet az V, VII, IX, X, XII agyidegek által beidegzett izmok bénulása jellemez, ezen idegek magjaihoz vezető corticalis-nukleáris útvonalak kétoldali károsodása következtében. Ebben az esetben a bulbáris funkciók szenvednek, elsősorban az artikuláció, a fonáció, a nyelés és a rágás (dysarthria, dysphonia, dysphagia). De a bulbáris bénulással ellentétben az izom atrófiát nem figyelik meg, és az orális automatizmus reflexei zajlanak: fokozott proboscis reflex; Megjelenik Astvatszaturov naso-labiális reflexe; az Oppenheim-reflex (szívás az ajkak stroke-irritációjára adott válaszként), távoli-orális és néhány más hasonló reflex, valamint kóros nevetés és sírás. A garatreflex tanulmányozása kevésbé informatív.

A pseudobulbar bénulás fő okai:

1. Mindkét féltekét érintő érbetegségek (lacunáris állapot, magas vérnyomás, érelmeszesedés; vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Congenitalis bilaterális periaqueductalis szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pseudobulbaris paralízis epileptiform opercularis szindrómában szenvedő gyermekeknél.
6. A piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegségek: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritkán), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív supranukleáris bénulás, Parkinson-kór, multiplex rendszer sorvadás, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia ("a revitalizált agy betegsége").
11. Egyéb okok.

Érrendszeri betegségek
Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek a leginkább gyakori ok pseudobulbaris bénulás. Az agyi keringés ismétlődő ischaemiás rendellenességei, általában 50 év felettieknél, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, vasculitisben, szisztémás betegségekben, szív- és vérbetegségekben, többszörös lacunaris agyi infarktusban stb., általában pszeudobulbaris paralízis képéhez vezetnek. . Ez utóbbi időnként egyetlen ütéssel is kialakulhat, nyilván a látens érrendszer dekompenzációja miatt agyi elégtelenség a másik féltekén. Vascularis pseudobulbaris paresisben ez utóbbit hemiparesis, tetraparesis vagy kétoldali piramis elégtelenség kísérheti paresis nélkül. Kiderült érrendszeri betegség agy, általában MRI igazolja.

Perinatális patológia és születési trauma
A perinatális hypoxia vagy asphyxia, valamint a születési trauma következtében az agyi bénulás (ICP) különféle formái alakulhatnak ki spasztikus-paretikus (diplegiás, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg dystoniás), ataktikus és vegyes szindrómák, pl. pszeudobulbáris bénulással. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktusban szenvednek. E gyermekek több mint fele a lemaradás tüneteit mutatja mentális fejlődés; körülbelül egyharmada fejlődik ki epilepsziás rohamok. Az anamnézisben általában perinatális patológiára, pszichomotoros retardációra utaló jelek vannak, a neurológiai állapot pedig perinatális encephalopathia maradványtüneteit mutatja.
Az agyi bénulás differenciáldiagnózisa magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcsere-rendellenességet (I. típusú glutaric aciduria; argináz-hiány; dopa-reszponzív dystonia; hyperekplexia (merevséggel együtt); Lesch-Nyhan-kór), valamint progresszív hydrocephalust, subduralis haematomát. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek csaknem 93%-ánál észlel bizonyos agyi rendellenességeket.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma
Ez a hiba a gyermekneurológiai gyakorlatban fordul elő. Ez (mint a hippocampus veleszületett kétoldali szklerózisa) kifejezett megsértéséhez vezet. beszédfejlődés, ami olykor még a gyermekkori autizmust és a pszeudobulbáris bénulás képét is utánozza (főleg beszédzavarral és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardációt és epilepsziás rohamokat figyelnek meg. Az MRI a peri-Sylvian gyri fejlődési rendellenességét tárja fel.
Súlyos traumás agysérülés (TBI)
A felnőttek és gyermekek súlyos traumás agysérülései gyakran különböző típusú piramisszindrómákhoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparesishez vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezetnek súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. A traumával való kapcsolat az anamnézisben nem hagy okot diagnosztikus kétségekre.

Epilepszia
Leírva epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform opercularis szindrómával gyermekeknél (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyálfolyás), amelyet az éjszakai alvás lassú szakaszában figyeltek meg. A diagnózist az EEG-ben megjelenő epilepsziás kisülések igazolják éjszakai rohamok során.

Degeneratív betegségek
Számos, a piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegség kísérheti pszeudobulbáris szindrómát. Ilyen betegségek közé tartozik az amiotrófiás laterális szklerózis, a progresszív supranuclearis bénulás (ezek a pszeudobulbáris szindrómát okozó formák gyakoribbak, mint mások), az elsődleges laterális szklerózis, a familiáris spasticus paraplegia (ritkán vezet súlyos pszeudobulbáris szindrómához), Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór Parkinson-kór, másodlagos parkinsonizmus, többszörös rendszersorvadás, ritkábban - egyéb extrapiramidális betegségek.

Demyelinizáló betegségek
A demyelinisatiós betegségek gyakran mindkét oldalról érintik a corticobulbaris pályákat, ami pszeudobulbáris szindrómához vezet (sclerosis multiplex, fertőzés utáni és vakcinázást követő encephalomyelitis, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia-oleukodystrophye, stb.).
Ugyanebben a csoportban ("myelin betegségek") tulajdoníthatók mielin anyagcsere betegségek(Pelicius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodystrophia, globoid leukodystrophia).

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei
Az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis más neurológiai szindrómákkal együtt pszeudobulbáris szindrómát is tartalmazhat. Mindig vannak a mögöttes tünetei fertőzés agy.

Többszörös vagy diffúz glioma
Az agytörzsi glióma egyes változatai változó klinikai tüneteket mutatnak, attól függően, hogy az agytörzs caudalis, középső (pons varolii) vagy orális részében lokalizálódott. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában VI és VII egyrészt), progresszív hemiparesis vagy paraparesis, ataxia tüneteivel. Néha a vezetési tünetek megelőzik a koponyaidegek vereségét. Fejfájás, hányás, ödéma a szemfenékben csatlakozik. Pseudobulbar szindróma alakul ki.
Differenciáldiagnózis pontine formával sclerosis multiplex , érrendszeri rendellenességek (általában barlangos hemangioma) és őszi encephalitis. NÁL NÉL megkülönböztető diagnózis Az MRI nagy segítség. Fontos különbséget tenni a glioma (astrocytoma) fokális és diffúz formái között.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia
A súlyos neurológiai szövődményekkel járó hipoxiás encephalopathia jellemző azokra a betegekre, akik túlélték az újraélesztést fulladás után, klinikai halál, hosszú kóma stb. A súlyos hipoxia következményei az akut periódus elhúzódó kómája mellett számos klinikai lehetőséget is magukban foglalnak, beleértve a demenciát extrapiramidális szindrómákkal (vagy anélkül), cerebelláris ataxia, myoklonus szindrómák, Korszakov amnesztikus szindróma. A rossz kimenetelű, késleltetett poszt-anoxiás encephalopathiát külön kell figyelembe venni.
Néha vannak olyan hypoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akiknél a tartósan megmaradó hatások a bulbáris funkciók túlnyomó hipokinéziájából állnak (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) a minimálisan kifejezett vagy teljesen visszafejlődő általános hypokinesia és hypomia hátterében (a pseudobulbar rendellenességek ezt a változatát "extrapiramidális pseudobulbariálisnak" nevezik). szindróma" vagy „pszeudopseudobulbar szindróma"). Ezeknek a betegeknek nincsenek végtagjai és törzsi rendellenességei, de mozgássérültek egyfajta pszeudobulbáris szindróma fenti megnyilvánulásai miatt.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai
Néha a pszeudobulbáris szindróma a kiterjedtebb neurológiai szindrómák szerves részeként nyilvánul meg. Például a pszeudobulbar szindróma a központi pontin myelinolízisének képében ( rosszindulatú daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolit zavarok, hemorrhagiás hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és az ezzel való átfedés bezárt szindróma(a basilaris artéria elzáródása, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinázás utáni encephalitis, daganat, vérzés, centrális pontin myelinolízis).
A híd centrális myelinolízise egy ritka és potenciálisan halálos tünetegyüttes, amely gyorsan fellépő tetraplegiával (szomatikus betegség vagy Wernicke-encephalopathia hátterében) és a központi híd demyelinizációja miatt kialakuló pszeudobulbaris bénulással jár, ami az MRI-n látható, és viszont előfordulhat. "bezárt" szindrómához vezet. személy." A bezárt szindróma (izolációs szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motoros deenergiás tudatzavar nélkül a craniocerebralis beidegzés mind a négy végtagjának és caudalis részeinek bénulásához vezet. A szindróma tetraplegia, mutizmus (pszeudobulbáris eredetű aphonia és anarthria) és ép tudat melletti nyelési képtelenség formájában nyilvánul meg; míg a kommunikáció lehetőségét csak a szem és a szemhéj függőleges mozgása korlátozza. A CT vagy MRI a medioventralis híd károsodását mutatja.

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG(görög pszeudok hamis + lat. bulbus bulb; görögül bénulás relaxáció; szin.: false bulbar paresis, supranukleáris bulbaris paresis) - olyan szindróma, amelyet az V, VII, IX, X, XII agyidegek által beidegzett izmok bénulása jellemez, az ezen idegek magjaihoz vezető corticalis-nukleáris útvonalak kétoldali károsodása következtében.

Első alkalommal éket, P. megnyilvánulásait a tételben Magnus írta le 1837-ben, és 1877-ben R. Lepine adta ennek a szindrómának a nevét. 1886-ban G. Oppenheim és E. Siemerling kimutatta, hogy a P. p. az agyi erek súlyos atherosclerosisában figyelhető meg, több ciszta kialakulásával mindkét agyféltekében. Ebben az esetben a kérgi-nukleáris pályák (lásd piramisrendszer) mindkét oldalon különböző szinten érintettek, gyakrabban a belső tokban, a hídon és az agykéregben is.

P. p. gyakran megfigyelhető ismételt ischaemiás rendellenességek agyi keringés mindkét féltekén. De fejlődés is lehetséges. együtemű P. o., Krom mellett, úgy tűnik, az agyi véráramlás csökken, vagy a látens regionális elégtelenség dekompenzálódik a másik agyféltekében (lásd Stroke).

A P. p. az agyban előforduló diffúz vaszkuláris folyamatokban (pl. szifilitikus endarteritis, reumás vasculitis, szisztémás lupus erythematosus), valamint perinatális agykárosodásban, a corticalis-nukleáris pályák örökletes elváltozásaiban, Pick-kórban (lásd Pick-kór) figyelhető meg. ), Creutzfeldt-Jakob-kór (lásd Creutzfeldt-Jakob-kór), újraélesztés utáni szövődmények (lásd: Újraélesztés) agyi hipoxián átesett személyeknél (lásd: Hipoxia). Az agyi hypoxia akut periódusában az agykéreg diffúz elváltozása következtében P. p.

Leggyakrabban agyi érrendszeri patológiában szenvedő 50 év feletti embereknél figyelhető meg.

Klinikai kép A P. p.-t nyelési zavar jellemzi - dysphagia (lásd), a rágás, az artikuláció megsértése - dysarthria vagy anarthria (lásd Dysarthria). Az ajkak, a nyelv, a lágy szájpad izomzatának bénulása, a nyelésben, rágásban, hangzásban részt vevő izmok nem atrófiás jellegűek, és sokkal kevésbé kifejezettek, mint a bulbaris paralízisnél (lásd). Az orális automatizmus reflexeit nevezzük (lásd: Kóros reflexek). A betegek nagyon lassan kénytelenek enni a rágóizmok gyengesége, nyeléskor fulladás miatt; folyékony étel ömlik ki az orron keresztül étkezés közben; nyálfolyás figyelhető meg. A lágy szájpadlásból származó reflex általában megnövekszik, bizonyos esetekben nem hívják, vagy élesen csökken még a palatinus izmok megőrzött motoros funkciója mellett is; a mandibuláris reflex fokozódik; gyakran megfigyelhető a nyelv izmainak parézise, ​​miközben a betegek nem tudják sokáig kilógni a nyelvet a szájból.

A P. p. artikulációs rendellenességei a gége egyes vagy összes izomcsoportjának vereségétől függően eltérően nyilvánulnak meg, hangszalagok, garat és légzőizmok.

Az arcizmok kétoldali parézise miatt hypomimia figyelhető meg a homlok korlátozott, önkéntes ráncosodásával. hunyorított szemek, fogak kihúzása. Gyakran II. a tételt heves sírás (ritkábban nevetés) kíséri az arcizmok görcsös összehúzódása miatt, a szenvedés fintorában, szakadás és megfelelő érzelmek nélkül.

Néha az akaratlagos mozgások zavarai vannak szemgolyók reflexmozgásaik megtartása mellett a mélyreflexek növekedése a rágóizmokból, amelyek görcsös állapotban vannak. P. p. kombinálható hemiparesissel vagy tetraparesissel (lásd Bénulás, parézis) változó mértékben súlyosság, vizelési zavarok kényszerítő késztetés vagy vizelet-inkontinencia formájában.

A tétel P.-re jellemző motivációs zavarai gyengeelméjűséggel, figyelemzavarral, majd az intelligencia csökkenésével járhatnak az agyi patol, folyamat súlyosságától függően.

A P. p.-t gyakran kísérő kísérő tünetek szerint piramis, extrapiramidális, pontin és vegyes formákat, valamint örökletes és gyermekformákat különböztetnek meg.

Piramis alakú hemi- és tetraparalízis vagy parézis figyelhető meg. A végtagok észrevehető parézisének hiányában gyakran megfigyelhető az ínreflexek növekedése a piramis patol, a kéztő és a láb reflexeivel kombinálva (lásd: Kóros reflexek).

Extrapiramidális formával A P. p. jeleit akinetikus-merev szindrómával kombinálják (lásd Amiosztatikus tünetegyüttes), vegyessel - piramidális és extrapiramidális elégtelenség tüneteivel (lásd Piramis rendszer, Extrapiramidális rendszer).

A P. p. pontinus formája, amelyet I. N. Filimonov írt le először 1923-ban, a corticalis-nukleáris rostok izolált elváltozásának köszönhető a híd szintjén. Jellemzője a petyhüdt tetraplegia vagy tetraparesis a mély reflexek megőrzésével, az V, VII, X, XII agyidegpárok által beidegzett izmok központi bénulása, miközben fenntartja a szemmotoros izmok és a fejmozgást biztosító izmok funkcióit (Filimonov-féle). szindróma).

A P. p. örökletes formája a corticalis-nuclearis pályák örökletes elégtelenségén alapul, amit ezek degenerációja és szklerózisa követ.

Gyermek egyenruha A P. p. születési sérülés vagy méhen belüli encephalitis következtében alakul ki, és a motoros szféra diffúzabb károsodása jellemzi, mint felnőtteknél - spasztikus parézis, koreotikus, athetoid, torziós hiperkinézis (lásd csecsemőbénulás, hiperkinézis).

P. a tétel felismerése tipikus esetekben nem okoz nehézséget.

p.p. következik megkülönböztetni bulbaris paralízissel (lásd). A P. p.-vel ellentétben a bulbaris paralízisnél nincsenek orális automatizmus reflexei, garat-reflex, lágy szájpadlás reflexe, atrófiák, fibrilláris, fascicularis rándulások figyelhetők meg a nyelv izmában. Egy bizonyos nehézség az megkülönböztető diagnózis atheroscleroticus parkinsonizmussal (lásd), Kromnál a kifejezett akinetikus-merev szindróma progrediens szakaszban P. p. csatlakozik.

A kezelésben a felhasználást jelezték gyógyszerek, normalizálódik lipid anyagcsere, koleszterintartalom a vérben, véralvadási folyamatok, a vér reológiai tulajdonságai; olyan gyógyszerek, amelyek normalizálják a mikrocirkulációt az agyi erekben, az anyagcsere-folyamatokat és az agy bioenergetikáját (cerebrolizin, nootropil, encephabol stb.), valamint antikolineszteráz gyógyszerek (prozerin, oxazil stb.).

Előrejelzés P. p. függ az alapbetegség természetétől és a patol elterjedtségétől, a folyamattól. A P. p. még a végtagok parézisének visszafejlődése esetén sem megy át észrevehető regresszión. Súlyos nyelési zavarok esetén a légutak étellel történő elzáródása lehetséges, ami sürgős újraélesztést igényel (lásd Asphyxia).

Megelőzés A vaszkuláris eredetű tétel magában foglalja az agyi erek érelmeszesedésének azonosítását és kezelését (lásd atherosclerosis), az agyi stroke megelőzését (lásd). Be kell tartani a munka és a pihenés rendszerét, a táplálkozást a teljes kalóriatartalom korlátozásával, az állati fehérjék és a koleszterint tartalmazó termékek csökkentését.

Bibliográfia: Krol M. B. és Fedorova E. A. Fő neuropatológiai szindrómák, M., 1966; Lugovsky B. K. és Kuznetsov M. T. Pseudobulbaris paresis Pick-kórban, Zdravookhr. Fehéroroszország, 8. szám, p. 84, 1968; With e r e r about in A. M. Az orrnyálkahártyából származó reflex értékeléséhez vaszkuláris eredetű pszeudobulbáris szindrómában szenvedő betegeknél, Zhurn. neuropath, and psychiat., 71. t., 1. sz., 1. o. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Az idegrendszer betegségeinek helyi diagnózisa, JI., 1974; F és l és m körülbelül N körülbelül in I. N. A híd lokalizációjának pszeudobulbáris bénulásának jellegzetességéhez a koponyamozgató idegek supranukleáris vezetőinek lefolyásának kérdésével kapcsolatban, Nevrol, jegyzetek, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. A pszeudobulbáris bénulás örökletes formája, Med. folyóirat, 4. sz. 44, 1922; Shenderovich JI. M. A pseudobulbaris paralízis formái, Sovr. pszichoneurol., 5. t., 12. sz. 469, 1927, bibliográfia; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135. o. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Szupranukleáris bénulás a szemhéj bezárásából, Brain, v. 103. o. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Leskova.