IVH hipertrófia. A hipertrófiás kardiomiopátia és a másodlagos szívizom hipertrófia differenciáldiagnózisa

A szív bal vagy jobb részének hipertrófiája az izmok, a szerv szelepeinek károsodása, a véráramlás megsértése miatt következik be. Gyakran ez veleszületett rendellenességekkel, megnövekedett vérnyomás, tüdőbetegségek, jelentős fizikai megterhelés miatt történik. A leggyakoribb tünet a bal kamrai hipertrófia. Ennek oka a nagyobb funkcionális terhelés ezen a területen.

A megjelenés okai

Megjegyzések és vélemények

A megjelenés okai

A betegség különböző rendellenességek miatt fordul elő, amelyek megzavarják a szervezet normális működését. A szívizom fokozott terhelés mellett összehúzódni kezd, felgyorsul benne az anyagcsere, nő a szövettérfogat és a sejttömeg.

A betegség kezdeti szakaszában a szív fenntartja normál véráramlás tömegének növekedése miatt. De a jövőben a szívizom kimerül, és a hipertrófiát atrófia váltja fel - a sejtek mérete jelentősen csökken.

Kétféle patológia létezik: koncentrikus - a szív megnő, falai megvastagodnak, a pitvarok / kamrák csökkennek és excentrikus (a szerv megnagyobbodik, de az üregek kitágulnak).

A szívhipertrófia befolyásolhatja egészséges emberek fizikai munkát végeznek és sportolók. Az ilyen változások hátterében akut szívelégtelenség léphet fel. Testépítéssel, jégkoronggal, nehéz fizikai munkával foglalkozva figyelemmel kell kísérnie a szívizom állapotát.

A kamrai hipertrófia előfordulása miatt 2 típusra osztható:

• munkavégzés - az egészséges test megnövekedett terhelése miatt;
• a csere egy másik betegséggel való munkához való alkalmazkodás eredménye.

A bal kamra károsodásának okai

Leggyakrabban a bal kamra izma megváltozik. Ha vastagsága meghaladja az 1,2 cm-t, ez a szabálysértés bekövetkezik. Ugyanakkor a szív IVS-ének (interventricularis septum) hipertrófiája is megfigyelhető. NÁL NÉL súlyos esetek vastagsága elérheti a 3 cm-t és súlya - 1 kg.

A vérnek az aortába való rossz pumpálása provokálódik, ezért az egész test vérellátása zavart okoz. A súlygyarapodás oxigén- és tápanyaghiányhoz vezet. Az eredmény hipoxia és szklerózis.

A bal kamrában bekövetkező változások okai: artériás magas vérnyomás; kardiomiopátia; az aortabillentyű szűkülete (stenosis); fokozott fizikai aktivitás; hormonális zavarok; elhízottság; vesebetegség másodlagos magas vérnyomással.

A bal pitvar károsodásának okai:

• artériás magas vérnyomás;
• Hipertrófiás kardiomiopátia;
• A szív / aorta veleszületett patológiái;
• Általános elhízás, különösen gyermekeknél és serdülőknél;
• Az aorta vagy mitrális billentyű szűkülete / elégtelensége.

A jobb kamra károsodásának okai

A jobb pitvar változásai általában tüdőpatológiákkal és a tüdő keringési zavaraival járnak. A jobb pitvar a vénán keresztül kap vért a szövetekből és szervekből. Innen a tricuspidalis billentyűn keresztül jut be a kamrába, majd a pulmonalis artériába és a tüdőbe.

Ez utóbbiban gázcsere történik. Ez az oka annak, hogy a különböző légúti megbetegedések miatt felborítja a megfelelő szakaszok normál szerkezetét.

A jobb oldali lokalizáció pitvari hipertrófiáját kiváltó fő tényezők:

• A fejlődés veleszületett patológiái (pr. tetrad Fallot, IVS-hiba);
• Krónikus obstruktív tüdőbetegségek, például tüdőtágulat, pneumoszklerózis, bronchiális asztma, hörghurut;
• A tricuspidalis billentyű szűkülete/elégtelensége, a pulmonalis artéria billentyűjének elváltozásai, a jobb kamra megnagyobbodása.

A tüdő krónikus patológiája a kis kör ereinek károsodását okozza, a kötőszövetek növekedése, a gázcsere és a mikrocirkuláció csökken. Ennek hatására a tüdő ereiben megemelkedik a vérnyomás, így a szívizom nagyobb erővel kezd összehúzódni, ami hipertrófiához vezet.

A tricuspidalis szelep szűkülete vagy hiányos záródása a véráramlás ugyanolyan megsértéséhez vezet, mint egy hasonló esetben a mitrális patológiával.

A jobb kamra elváltozásainak okai: veleszületett fejlődési rendellenességek, krónikus pulmonalis hypertonia, pulmonalis billentyű szűkület, pangásos elégtelenségben megnövekedett vénás nyomás.

A szív jobb kamrájának hipertrófiája akkor fordul elő, ha falának vastagsága meghaladja a 3 mm-t. Ez az osztályok bővüléséhez és a rossz vérkeringéshez vezet. Ennek eredményeként a vena cava-n keresztüli vénás visszaáramlás megzavarodik, pangás jelenik meg. A betegeknél duzzanat, légszomj, a bőr cianózisa, majd a belső szervek munkájával kapcsolatos panaszok jelentkeznek.

Figyelembe kell venni, hogy ha a bal kamra megsérül, a bal pitvar. Ezután a megfelelő osztályok változhatnak.

A bal és jobb kamrai hipertrófia tünetei

A bal fele szívizom károsodása esetén: ájulás, szédülés, légszomj, szívritmuszavarok, fájdalom ezen a területen, gyengeség, fáradtság.

A jobb felének vereségével a következő tünetek jelentkeznek: köhögés, légszomj, légszomj; duzzanat; cianózis, sápadt bőr; ritmuszavar.

Hogyan diagnosztizálható a szív mindkét kamrájának hipertrófiája?

A legegyszerűbb és egyben hatékony módszerek az ultrahang (ultrahang) és az echokardiográfia (EKG). A folyamat meghatározza a szerv falvastagságát és méretét.

Az EKG-n talált változások közvetett tünetei:

• A jobb oldali szakaszok megváltozásakor az elektromos vezetőképesség megváltozik, a ritmus megzavarodik, az elektromos tengely jobbra tér el;
• A bal oldali szakaszok változásait a bal oldali tengelyeltérés jelzi, illetve a feszültségjeleket rögzítjük.

A diagnózis megerősítésére vagy cáfolatára a szervek röntgenfelvételének eredményei alapján is lehetőség nyílik. mellkas.

A szívhipertrófia különböző formáinak kezelése

A betegség megszüntetésére irányuló minden erőfeszítés elsősorban az azt okozó okra irányul.

Például, ha egy rendellenesség légúti betegség miatt következik be, a kezelés a tüdőfunkció kompenzálására irányul. Gyulladáscsökkentő terápiát írnak elő. Alkalmazzon hörgőtágító gyógyszereket és számos mást, a kiváltó októl függően.

Az artériás magas vérnyomás okozta bal oldali szakaszok károsodása esetén a kezelés csak különböző csoportok vérnyomáscsökkentő szerek, valamint diuretikumok szedését foglalja magában.

Ha súlyos billentyűhibákat találnak, sebészeti beavatkozáshoz, sőt protézishez is folyamodhatnak.

A szív bal és jobb kamrájának hipertrófiájának kezelése a betegség minden esetben magában foglalja a szívizom károsodás tüneteinek megszüntetését. Ehhez antiaritmiás terápiát, valamint szívglikozidokat alkalmaznak.

Talán olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek javítják a szívizom anyagcsere folyamatait (pl. Riboxin, ATP stb.). A betegeknek speciális diétát kell betartani, korlátozni a folyadék- és sóbevitelt. Az elhízás esetén az erőfeszítések a testtömeg normalizálására irányulnak.

Veleszületett szívbetegség esetén a patológiát lehetőség szerint sebészi úton eltávolítják. Nagyon súlyos esetekben, amikor a szerkezet súlyosan károsodik, és hipertrófiás kardiomiopátia alakul ki, az egyetlen kiút a szervátültetés.

Amint a fentiekből megállapítható, a betegek megközelítése tisztán egyénileg történik. Az orvosok figyelembe veszik a szervi diszfunkció összes meglévő megnyilvánulását, általános állapot beteg, társbetegségek.

Meg kell jegyezni, hogy az esetek túlnyomó többségében az időben észlelt szívizom patológiája korrigálható. Az első riasztó tüneteket érezve azonnal forduljon szakemberhez - kardiológushoz. A vizsgálat után azonosítja a betegség okát, és megfelelő kezelést ír elő.

Az okok

A hypertrophiás cardiomyopathia okait a betegek hozzátartozóinak ultrahangvizsgálata után állapítottuk meg. Kiderült, hogy ugyanannak a családnak a 65%-ánál hasonló elváltozások vannak a szívizomban.

Az etiológiai jel szerint a betegségnek 2 formája van.

Elsődleges vagy idiopátiás

Elsődleges a kardiomiopátia örökletes formája. A genetika fejlődése az esetek felében lehetővé tette a betegség kialakulásáért felelős pontos gén megállapítását. A családok 50%-ában a megváltozott gének pontos jelét nem sikerült megállapítani.

Az öröklődés típusa autoszomális domináns. Ez azt jelenti, hogy a betegség szükségszerűen az örökösökben nyilvánul meg, függetlenül a gyermek nemétől. Gyermekeknél a hipertrófiás kardiomiopátia 50%-os valószínűséggel fordul elő, ha az egyik szülő egészséges, a másik pedig a mutáns gén hordozója. Ha mindkét szülőben genetikai változások vannak, akkor ennek valószínűsége eléri a 100%-ot.

A tudósok úgy vélik, hogy a génmutáció olyan kedvezőtlen külső környezeti feltételek (dohányzás, korábbi fertőzések, sugárzás) hatására következhet be, amelyek a várandós anyát érintik a terhesség alatt.

Másodlagos

A másodlagos elváltozások 60 éves kor után alakulnak ki azoknál a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél, akiknél az izomszövet szerkezete a születés előtti időszakban megváltozott.

Azt találták, hogy az idős kort túlélő betegek 1/5-énél szisztolés gyengeség és a bal kamra üregének megnagyobbodása alakulhat ki. Ilyen esetekben a hypertrophiás kardiomiopátia nem különbözik a kitágult formától.

A patológia kialakulásának mechanizmusa

A genetikai mutációk következtében az izomszövetben „rossz” fő fehérjemolekulák jelennek meg, amelyek biztosítják a kontrakciós folyamatot, az aktint és a miozint. Nem termelnek megfelelő mennyiségű kalóriát, mivel éles hanyatlás esszenciális enzimek tartalma. A betegek 90% -ában az izomsejtek elveszítik irányukat. A szívizomszövetben összehúzódásra képtelen területek képződnek.

Válaszul más szálak veszik át a munkafunkciókat. Izomtömegük növekszik (hipertrófiák), mert fokozott terhelés mellett kell összehúzódniuk. A bal kamra vastagsága megnő, bár veleszületett és szerzett fejlődési rendellenességekről és magas vérnyomásról nincs adat. Ugyanakkor az interventricularis septum megvastagodása következik be. Ez a vér aortába történő kilökődésének beszűküléséhez vezet.

A hipertrófiás területek fokálisak lehetnek (általában az aorta kijáratánál), vagy érinthetik a bal kamra nagy részét. Ritkábban a szívizom jobb oldalára terjednek. A szívizomot tápláló billentyűk (mitrális és aorta) csúcsai sérültek.

A diasztolé alatt a pitvaroknak keményebben kell dolgozniuk, hogy megtöltsék a kamrákat, mert a szövetek sűrűsödnek, megkeményednek és elvesztik rugalmasságukat. A pulmonalis keringésben a nyomás megnő.

A megnövekedett izomtömeg több oxigént igényel. A szívizom szükségleteinek növekedése és a lehetőségek közötti eltérés ischaemia kialakulásához vezet. Ezt a bal szívkoszorúér szájának mechanikus összenyomása is elősegíti.

A szívkárosodás típusai

A myocardialis hipertrófia területeinek fejlődésének egységességével és szimmetriájával kapcsolatban a következő formákat különböztetjük meg:

• szimmetrikus (koncentrikus) - a bal kamra falainak vastagsága ugyanolyan mértékben növekszik az elülső rész mentén, hátsó felületekés a septum területén ritkábban a jobb kamra hipertrófiája van hozzáadva;
• aszimmetrikus - az interventricularis septum felső vagy alsó részén megvastagodási területek képződnek, másfél-háromszor vastagabb lesz, mint a bal kamra hátsó fala (normál szívben egyenlőek), 2/3-ban betegeknél ezek a változások a bal kamra vagy a csúcs elülső, oldalsó falának hipertrófiájával kombinálódnak, a hátsó fal változása nélkül.

A bal kamrából az aortába történő véráramlás akadályának erőssége szerint szokás megkülönböztetni:

• obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (subaorticus vagy subvalvularis) - az anatómiai kapcsolatok megváltozása akadályozza a véráramlást;
• nem akadályozó – nincs akadály.

Klinikai kép

A hypertrophiás kardiomiopátia tünetei először 20-25 éves korban jelentkeznek. A legjellemzőbbek a következők:

• A fájdalom a szegycsont mögött nyomó jellegű, nagyon hasonlít az anginás rohamokhoz, hasonló besugárzással rendelkezik a bal váll, a nyak, a lapocka. Az angina pectoris-szal ellentétben a nitroglicerint tartalmazó gyógyszerek nem enyhítik őket. Vannak atipikus, sajgó vagy szúró jellegű fájdalmak.
• Fontos jel a fokozott légszomj, amikor a test vízszintes helyzetét függőlegesre változtatjuk. Idővel a fokozott légszomj szívasztmához és tüdőödémához vezet.
• Szívritmuszavarok, felgyorsult szívverés.
• Az ájulásig érő szédülés az agy alultápláltságával jár. Növekszik fizikai erőfeszítéssel, erőlködéssel, nehéz étkezés után, gyors felemelkedéssel egy helyről.

A hipertrófiás kardiomiopátia jellemző megnyilvánulása egy személy hirtelen halála (a besorolás előírja, hogy az eszméletvesztés pillanatától nem telhet el több mint 1 óra, az esetnek nem lehetnek erőszakos jelei).

Hogyan lehet azonosítani a betegséget

A betegség diagnosztizálása nagyon nehéz. Az orvosnak ismernie kell a családi anamnézist (rokonok igazolt megbetegedése vagy fiatal korban bekövetkezett hirtelen halál), az anya terhességének lefolyását, összefüggést ipari mérgező anyagokkal, múltat. fertőző betegségek, maradjon magas sugárzású területeken.

A vizsgálat során az orvos figyelmet fordít a bőr sápadtságára, az ajkak, ujjak cianózisára. Megnövekedett vagy normál vérnyomást rögzítenek.

Az aorta vetülete felett jellegzetes zaj hallható.

Kizárás céljából lehetséges patológia A szív és az erek vizsgálata általános vérvizsgálatot, vizeletet, biokémiai vizsgálatokat végez az anyagcseretermékek, a glükóz és a véralvadási rendszer tekintetében.

További vizsgálati módszerek

A hardveres diagnosztika lehetővé teszi a betegség problémáinak pontos azonosítását.

• Az EKG-vizsgálat a szívritmuszavarról, a szív hipertrófiájáról és a blokádok kialakulásáról rögzít információkat.
• A fonokardiogramon bizonyos pontokról zajokat rögzítenek, ami lehetővé teszi a hallható zaj és az aorta közötti kapcsolat létrehozását.
• A röntgenfelvételen a szívárnyék kontúrjainak növekedése látható, de a méretek normálisak lehetnek, ha az üregben hipertrófia alakul ki.
• Az ultrahang a diagnózis fő módszere. Megbecsülik a szívkamrák méreteit, a falak vastagságát, a billentyűkészülék állapotát, az interventricularis szeptumot, és megsértik a véráramlást.
• A mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi, hogy háromdimenziós képet kapjon a szívről, azonosítsa az elzáródást, a falvastagság mértékét.
• A genetikai kutatás a jövő módszere, amely még nem eléggé kidolgozott.
• A katéterek szívüregbe történő bevezetésével tanulmányozzák és mérik a pitvarok és a kamrák nyomását, a véráramlás sebességét. A technika lehetővé teszi az anyag biopsziához való felvételét.
• A szíverek koszorúér-angiográfiáját 40 év feletti betegeknél végzik el a szíverek ischaemiás elváltozásai miatti differenciáldiagnózis céljából.

A biopszia csak az összes többi betegség kizárásával és más diagnosztikai módszerek segítségének hiányával megengedett. A mikroszkóp alatt megváltozott izomrostok válnak láthatóvá.

Kezelés

A génmutációk specifikus eliminációja még nem sikerült. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelését olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek a betegség patogenezisének minden aspektusát befolyásolják.

Ha a betegség jeleit észlelik, korlátozni kell a fizikai aktivitást, abba kell hagyni a sportolást.

Ha a betegnek bármilyen krónikus fertőző betegsége van, profilaktikus antibiotikumokat írnak fel.

Adrenoreceptorokat blokkoló gyógyszercsoportokat, kalcium-antagonistákat használnak, olyan szereket adnak hozzá, amelyek csökkentik a vérrögképződést a szívüregekben.

Sebészeti módszerek

A módszer kiválasztása bekapcsolva nyitott szívvel egy myotomia - az interventricularis septum egy részének eltávolítása belülről vagy az aortán keresztül. Ezeknél a műtéteknél a mortalitás eléri az 5%-ot, ami összemérhető a teljes halálozással.

Kíméletesebb technikát hajtanak végre - tömény alkoholt fecskendeznek be a septális régióba a mellkas és a szív szúrásával ultrahangos ellenőrzés mellett. Mesterségesen okozott sejthalál, a septum elvékonyodása. A véráramlás akadályozása csökken.

A zavart ritmus kezelésére elektrostimulátort vagy defibrillátort ültetnek be (a megsértés típusától függően).

A modern adatok lehetővé teszik, hogy kijelentsük, hogy a 10 éves sebészeti kezelés utáni túlélési arány 84%, állandó konzervatív kezelés mellett pedig 67%.

Elzáródás esetén a mitrális billentyűt mesterségesre cserélik műtéttel, ami kiküszöböli a szeptummal való érintkezését, és „megtisztítja” a véráramlást.

A betegség lefolyása

A hipertrófia születéstől fogva lehetséges. De a legtöbb betegben serdülőkorban kezd megnyilvánulni. Három évig a szívizom falának vastagsága 2-szeresére nő. Ugyanakkor a betegség tüneteit a betegek 70% -ában nem észlelik. 18 éves korig (ritkábban 40 éves korig) a szívfal megvastagodása leáll.

A jövőben a klinikai megnyilvánulások a patológia obstruktív változatával alakulnak ki. Nem obstruktív formák esetén a lefolyás kedvező, EKG-vizsgálat során véletlenül derül ki.

A hipertrófiás cardiomyopathia és szövődményei miatti éves hirtelen halálozás gyakorisága a felnőtt lakosság körében legfeljebb 3%, a gyermekek körében - 4-6%. Úgy gondolják, hogy a kamrafibrilláció a fő ok.

Mik a lehetséges szövődmények

A hipertrófiás kardiomiopátia nem elszigetelten fordul elő, a betegség a szív minden aspektusát érinti, súlyos szövődményeket okozva.

• Szinte minden betegnél szívritmuszavarok és vezetési zavarok figyelhetők meg. Súlyosságuktól függően a beteg életét fenyegető veszély tekintetében a legjobbak lehetnek. Ezek a szívmegállás vagy fibrilláció közvetlen okai.
• A mitrális és aortabillentyűk fertőzésének csatlakozása endocarditis kialakulásához vezet, és ezt követően billentyű-elégtelenség lép fel.
• A trombus szétválása és az embólia bejutása az agy edényeibe (az esetek legfeljebb 40% -ában), a belső szervekbe, a végtagok artériáiba pitvarfibrillációval, paroxizmális formában fordul elő.
• A krónikus szívelégtelenség kialakulása a betegség hosszú lefolyásával lehetséges, amikor a szívizom izomrostjainak egy részét hegszövet váltja fel.

Előrejelzés

A kezelés a hipertrófia átmeneti stabilizálásához vezethet. A várható élettartam nem függ közvetlenül a betegség formájától. A legkedvezőbb prognózist a hosszú tünetmentes lefolyás, valamint az apikális lokalizáció és a hozzátartozók közötti hirtelen halálesetek hiánya tekinti.

A fő jel, amely súlyosbítja a 15 és 50 év közötti betegek prognózisát, a syncope, az ischaemia EKG-detektálása, kamrai tachycardia. A légszomj és a mellkasi fájdalom megjelenése a páciensnél drámaian megnöveli a hirtelen halál kockázatát.

A statisztikai tanulmányok szerint az ötéves túlélési arány 82-98% a felismeréstől számítva, a tízéves túlélési arány 64-89%, az átlagos éves halálozás 1%.

Nehézségek benne etiológiai tényezők betegségek szinte lehetetlenné teszik a megelőzést. Ezzel a patológiával a fő figyelmet a serdülőkortól kezdődően a tüneti terápia azonosítására kell fordítani.

Mi az a szívizom hipertrófia

Ez egy autoszomális domináns betegség, amely elárulja a génmutáció örökletes tulajdonságait, érinti a szívet. Jellemzője a kamrák falának vastagságának növekedése. A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) osztályozási kódja az ICD 10 142. sz. A betegség gyakrabban aszimmetrikus, a szív bal kamrája érzékenyebb a károsodásra. Amikor ez történik:

• az izomrostok kaotikus elrendezése;
• a kis koszorúerek károsodása;
• fibrózisos területek kialakulása;
• a véráramlás akadályozása - a vér pitvarból való kilökődésének akadályozása a mitrális billentyű elmozdulása miatt.

Nál nél nagy terhelés betegségek, sport vagy rossz szokások okozta szívizomon, kezdődik védekező reakció szervezet. A szívnek meg kell birkóznia a túlbecsült munkamennyiséggel anélkül, hogy növelné a tömegegységre eső terhelést. Megkezdődik a kompenzáció:

• fokozott fehérjetermelés;
• hiperplázia - a sejtek számának növekedése;
• a szívizom izomtömegének növekedése;
• falvastagodás.

Patológiás szívizom hipertrófia

A szívizom hosszan tartó munkája során folyamatosan növekvő terhelés mellett a HCM kóros formája lép fel. A hipertrófiás szív kénytelen alkalmazkodni az új körülményekhez. A szívizom megvastagodása gyors ütemben történik. Ebben a pozícióban:

• a kapillárisok és az idegek növekedése elmarad;
• a vérellátás zavart okoz;
• megváltozik az idegszövet befolyása az anyagcsere folyamatokra;
• a szívizom struktúrái elhasználódnak;
• a szívizom méretének aránya megváltozik;
• szisztolés, diasztolés diszfunkció van;
• a repolarizáció megszakad.

Miokardiális hipertrófia sportolókban

A sportolóknál észrevehetetlenül a szívizom rendellenes fejlődése - hipertrófia - lép fel. Nagy fizikai megterhelés esetén a szív nagy mennyiségű vért pumpál, és az ilyen körülményekhez alkalmazkodó izmok mérete megnő. A hipertrófia veszélyessé válik, panaszok és tünetek hiányában szélütést, szívinfarktust, hirtelen szívmegállást vált ki. Nem lehet hirtelen abbahagyni az edzést, hogy ne merüljenek fel komplikációk.

A sport myocardialis hipertrófiának 3 típusa van:

• excentrikus - az izmok arányosan változnak - jellemző a dinamikus tevékenységekre - úszás, síelés, hosszú távú futás;
• koncentrikus hipertrófia - a kamrák ürege változatlan marad, a szívizom növekszik - játékban és statikus típusokban figyelhető meg;
• vegyes - a mozdulatlanság és a dinamika egyidejű alkalmazásával végzett tevékenységekben rejlő - evezés, kerékpározás, korcsolyázás.

Szívizom hipertrófia gyermeknél

Nem kizárt a szívizom patológiáinak megjelenése a születés pillanatától kezdve. Ebben a korban nehéz diagnosztizálni. A szívizom hipertrófiás változásait gyakran figyelik meg serdülőkorban, amikor a kardiomiocita sejtek aktívan növekednek. Az elülső és hátsó falak vastagodása 18 éves korig jelentkezik, majd leáll. A gyermek kamrai hipertrófiáját nem tekintik külön betegségnek - ez számos betegség megnyilvánulása. A HCM-ben szenvedő gyermekeknek gyakran vannak:

• szívbetegség;
• szívizom disztrófia;
• magas vérnyomás;
• angina.

A kardiomiopátia okai

Szokásos elkülöníteni a szívizom hipertrófiás fejlődésének elsődleges és másodlagos okait. Az elsőt a következők befolyásolják:

• vírusos fertőzések;
• átöröklés;
• feszültség;
• alkohol fogyasztás;
• fizikai túlterhelés;
• túlsúly;
• mérgező mérgezés;
• változások a testben a terhesség alatt;
• drog használata;
• nyomelemek hiánya a szervezetben;
• autoimmun patológiák;
• alultápláltság;
• dohányzó.

A szívizom hipertrófiájának másodlagos okai a következő tényezőket provokálják:

A szív bal kamrájának hipertrófiája

A bal kamra falait gyakrabban érinti a hipertrófia. Az LVH egyik oka a magas vérnyomás, ami miatt a szívizom felgyorsult ritmusban működik. Az ebből eredő túlterhelések miatt a bal kamra fala és az IVS mérete megnő. Ilyen helyzetben:

• a szívizom izmainak rugalmassága elveszett;
• a vérkeringés lelassul;
• a szív normális működése zavart okoz;
• éles terhelés veszélye áll fenn rajta.

A bal kamrai kardiomiopátia megnöveli a szív oxigén- és tápanyagszükségletét. Az LVH változásait műszeres vizsgálat során észlelheti. Van egy kis ejekciós szindróma - szédülés, ájulás. A hipertrófiát kísérő jelek közül:

• angina;
• nyomásesések;
• szívpanaszok;
• aritmia;
• gyengeség;
• magas vérnyomás;
• rossz érzés;
• légszomj nyugalomban;
• fejfájás;
• fáradtság;

Jobb pitvari hipertrófia

A jobb kamra falának megnagyobbodása nem betegség, hanem patológia, amely ezen az osztályon túlterhelések során jelentkezik. Ez a nagy mennyiségű vénás vér beáramlása miatt fordul elő nagy hajók. A hipertrófia okai lehetnek:

• veleszületett rendellenességek;
• pitvari septum defektusok, amelyekben a vér egyszerre jut be a bal és a jobb kamrába;
• szűkület;
• elhízottság.

A jobb kamra hipertrófiáját a következő tünetek kísérik:

• hemoptysis;
• szédülés;
• éjszakai köhögés;
• ájulás;
• mellkasi fájdalom;
• légszomj megerőltetés nélkül;
• puffadás;
• aritmia;
• szívelégtelenség jelei - a lábak duzzanata, megnagyobbodott máj;
• a belső szervek működési zavarai;
• a bőr cianózisa;
• nehézség a hipochondriumban;
• visszér a hasban.

Az interventricularis septum hipertrófiája

A betegség kialakulásának egyik jele az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája. Ennek a rendellenességnek a fő oka a génmutációk. A septális hipertrófia provokálja:

• kamrai fibrilláció;
• pitvarfibrilláció;
• problémák a mitrális billentyűvel;
• kamrai tachycardia;
• a vér kiáramlásának megsértése;
• szív elégtelenség;
• szívroham.

A szív kamráinak kitágulása

Az interventricularis septum hipertrófiája a szívkamrák belső térfogatának növekedését idézheti elő. Ezt a tágulást a szívizom tágulásának nevezik. Ebben a helyzetben a szív nem tudja ellátni a pumpa funkcióját, aritmia, szívelégtelenség tünetei jelentkeznek:

• gyors kifáradás;
• gyengeség;
• nehézlégzés;
• a lábak és a karok duzzanata;
• ritmuszavarok;

Szívhipertrófia - tünetek

A szívizombetegség veszélye hosszú ideig tünetmentesen. Gyakran véletlenül diagnosztizálják fizikális vizsgálatok során. A betegség kialakulásával a myocardialis hipertrófia jelei figyelhetők meg:

• mellkasi fájdalom;
• a szívritmus megsértése;
• légszomj nyugalomban;
• ájulás;
• fáradtság;
• nehéz légzés;
• gyengeség;
• szédülés;
• álmosság;
• duzzanat.

A kardiomiopátia formái

Meg kell jegyezni, hogy a betegséget a hipertrófia három formája jellemzi, figyelembe véve a szisztolés nyomásgradienst. Mindez együtt a HCM obstruktív típusának felel meg. Kiáll:

• bazális obstrukció - nyugalmi állapot vagy 30 Hgmm;
• látens - nyugodt állapot, kevesebb, mint 30 Hgmm - a HCM nem obstruktív formáját jellemzi;
• labilis obstrukció - spontán intraventrikuláris ingadozások a gradiensben.

Szívizom hipertrófia - osztályozás

Az orvostudományban végzett munka kényelme érdekében a szívizom hipertrófiájának következő típusait szokás megkülönböztetni:

• akadályozó - a válaszfal tetején, az egész területen;
• nem obstruktív - a tünetek enyhék, véletlenül diagnosztizálják;
• szimmetrikus - a bal kamra összes fala érintett;
• apikális - a szív izmait csak felülről bővítik;
• aszimmetrikus - csak egy falat érint.

Excentrikus hipertrófia

Ennél a típusú LVH-nál a kamrai üreg kitágulása és ezzel egyidejűleg a szívizom izomzatának egyenletes, arányos tömörödése következik be, amit a szívizomsejtek növekedése okoz. A szív tömegének általános növekedésével a falak relatív vastagsága változatlan marad. Az excentrikus szívizom hipertrófia a következőket érintheti:

• interventricularis septum;
• felső;
• oldalfal.

koncentrikus hipertrófia

A betegség koncentrikus típusát a belső üreg térfogatának megőrzése jellemzi a szív tömegének növekedésével a falvastagság egyenletes növekedése miatt. Ennek a jelenségnek van egy másik neve is - szimmetrikus szívizom hipertrófia. A betegség a szívizom-szervecskék hiperpláziája következtében alakul ki, amelyet a magas vérnyomás okoz. Ez a fejlődés az artériás hipertóniára jellemző.

Szívizom hipertrófia - fok

A páciens állapotának helyes értékeléséhez HCM-mel egy speciális besorolást vezettek be, amely figyelembe veszi a szívizom megvastagodását. Aszerint, hogy mennyivel növekszik a falak mérete a szív összehúzódásával, a kardiológiában 3 fokot különböztetnek meg. A szívizom vastagságától függően a szakaszokat milliméterben határozzák meg:

• mérsékelt - 11-21;
• átlagos - 21-25;
• kifejezett - 25 felett.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

A kezdeti szakaszban, a fali hipertrófia enyhe fejlődésével, nagyon nehéz azonosítani a betegséget. A diagnózis folyamata a páciens felmérésével kezdődik, és kiderül:

• patológiák jelenléte a rokonoknál;
• egyikük fiatal korában bekövetkezett halála;
• átvitt betegségek;
• a sugárterhelés ténye;
• külső jelek a szemrevételezés során;
• vérnyomás értékek;
• mutatók a vérvizsgálatokban, vizeletben.

Új irányt alkalmaznak - a szívizom hipertrófiájának genetikai diagnózisát. Segít meghatározni a hardveres és radiológiai módszerek HCM potenciáljának paramétereit:

• EKG - meghatározza a közvetett jeleket - ritmuszavarokat, osztályok hipertrófiáját;
• röntgen - a kontúr növekedését mutatja;
• Ultrahang - értékeli a szívizom vastagságát, károsodott véráramlást;
• echokardiográfia - rögzíti a hipertrófia helyét, a diasztolés diszfunkció megsértését;
• MRI - háromdimenziós képet ad a szívről, beállítja a szívizom vastagságának mértékét;
• ventriculográfia - a kontraktilis funkciókat vizsgálja.

Hogyan kezeljük a kardiomiopátiát

A kezelés fő célja a szívizom optimális méretének helyreállítása. Az erre irányuló tevékenységeket a komplexumban végzik. A hipertrófia korai diagnózissal gyógyítható. A szívizom helyreállítási rendszerében fontos szerepet játszik az életmód, amely magában foglalja:

• fogyókúra;
• az alkohol megtagadása;
• a dohányzás abbahagyása;
• fogyás;
• a kábítószerek kizárása;
• a sóbevitel korlátozása.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyógyszeres kezelése olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek:

• csökkenti a nyomást - ACE-gátlók, angiotenzin receptor antagonisták;
• szabályozza a szívritmuszavarokat - antiaritmiás szerek;
• lazítsa meg a szívet negatív ionotróp hatású gyógyszerekkel - béta-blokkolók, kalcium antagonisták a verapamil csoportból;
• távolítsa el a folyadékot - diuretikumok;
• az izomerő javítása - ionotrópok;
• fertőző endocarditis veszélyével - antibiotikus profilaxis.

A kamrák gerjesztésének és összehúzódásának lefolyását megváltoztató hatékony kezelési módszer a kétkamrás ingerlés rövidített pitvarkamrai késleltetéssel. Bonyolultabb esetek - az IVS súlyos aszimmetrikus hipertrófiája, látens obstrukció, a gyógyszer hatásának hiánya - sebészek részvételét igénylik a regresszióhoz. Segítsen megmenteni a beteg életét:

• defibrillátor felszerelése;
• pacemaker beültetés;
• transaortális septum myectomia;
• az interventricularis septum egy részének kimetszése;
• transzkatéteres septális alkoholos abláció.

Kardiomiopátia - kezelés népi gyógymódokkal

A kezelő kardiológus javaslatára a főétel kiegészíthető gyógynövényes szerek fogyasztásával. Alternatív kezelés a bal kamra hipertrófiája magában foglalja a viburnum bogyók hőkezelés nélküli használatát, napi 100 g. Hasznos lenmagot használni, amely pozitív hatással van a szívsejtekre. Ajánlom:

• vegyen egy kanál magot;
• adjunk hozzá forrásban lévő vizet - liter;
• tartsa vízfürdőben 50 percig;
• kiszűr;
• ital naponta - 100 g adag.

Jó vélemények vannak a HCM zabpehely infúzió kezeléséről a szívizmok munkájának szabályozására. A gyógyítók receptje szerint szüksége van:

• zab - 50 gramm;
• víz - 2 pohár;
• melegítse fel 50 fokra;
• adjunk hozzá 100 g kefirt;
• öntsünk retek levet - fél pohár;
• keverjük össze, álljunk 2 órán át, szűrjük le;
• teszünk 0,5 evőkanál. édesem;
• adagolás - 100 g, naponta háromszor étkezés előtt;
• tanfolyam - 2 hét.

Meghatározás. A bal kamra szívizomjának (LVM) Ααγα - a bal kamra tömegének többlete a szívizom (szívizom) megvastagodása (növekedése) miatt.

Az LVH diagnosztizálásának módszerei. Jelenleg 3 műszeres módszert használnak az LVH diagnosztizálására:

- Szabványos EKG. Az LVMH ellenőrzésekor a hagyományos EKG-t általában alacsony érzékenység jellemzi - legfeljebb 30%. Más szóval, az objektív LVMH-ban szenvedő betegek teljes számából az EKG csak egyharmadánál teszi lehetővé annak diagnosztizálását. Azonban minél kifejezettebb a hipertrófia, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a hagyományos EKG-n keresztül felismerjük. A súlyos hipertrófiának szinte mindig EKG markerei vannak. Így, ha az LVMH-t EKG-val helyesen diagnosztizálják, ez nagy valószínűséggel annak súlyos fokát jelzi. Sajnos gyógyászatunkban a hagyományos EKG-nak túl nagy jelentőséget tulajdonítanak az LVMH diagnózisában. Az LVMH alacsony specifikus EKG-kritériumait alkalmazva az orvosok gyakran igenlően beszélnek a hipertrófia jelenségéről, ahol az a valóságban nem létezik. Nem várhat többet egy standard EKG-tól, mint amennyit valójában mutat.

- A szív ultrahangja. Ez az "arany standard" az LVMH diagnózisában, mivel lehetővé teszi a szív falainak valós idejű megjelenítését és a szükséges számítások elvégzését. A szívizom hipertrófiájának értékeléséhez szokás kiszámítani a relatív értékeket, amelyek tükrözik a szívizom tömegét. Az egyszerűség kedvéért azonban csak két paraméter értékének ismerete megengedett: a bal kamra elülső (interventricularis septum) és hátsó falának vastagsága, amely lehetővé teszi a hipertrófia diagnosztizálását és annak mértékét.

- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)). Az „érdeklődési zóna” rétegről rétegre történő szkennelésének drága módszere. Az LVMH értékelésére csak akkor használják, ha valamilyen okból a szív ultrahangja nem kivitelezhető: például elhízott és tüdőtágulatban szenvedő betegnél a szívet minden oldalról tüdőszövet borítja, ami lehetetlenné teszi az ultrahangos képalkotást (rendkívül ritka, de előfordul).

A bal kamrai myocardialis hipertrófiához az IVS és a ZSLZh vastagsága közvetlen összefüggésben van (a CDR klinikai jelentőségét a hipertrófiában a PSRёP¶Pµ tárgyalja). Ha a bemutatott két paraméter közül akár az egyik normálértékét is túllépik, akkor jogos "hipertrófiáról" beszélni.

Az LVH okai és patogenezise. Klinikai állapotok, amelyek LVMH kialakulásához vezethetnek (az előfordulás csökkenő gyakorisága szerint):

1. A szív fokozott utóterheléséhez vezető betegségek:

- Artériás magas vérnyomás (hipertónia, másodlagos magas vérnyomás)

- Szívbetegség (veleszületett vagy szerzett) - aorta szűkület.

Az utóterhelés alatt a kardiovaszkuláris szervezet fizikai-anatómiai paramétereinek összességét értjük, amelyek akadályt képeznek a vér artériákon való áthaladása előtt. Az utóterhelést elsősorban a perifériás artériák tónusa határozza meg. Az artériás tónus egy bizonyos alapértéke a homeosztázis normája és egyik kötelező megnyilvánulása, amely fenntartja a vérnyomás szintjét, a szervezet mindenkori szükségleteinek megfelelően. Az artériás tónus túlzott növekedése az utóterhelés növekedését jelzi, ami klinikailag a vérnyomás emelkedésében nyilvánul meg. Tehát a perifériás artériák görcsössége esetén a bal kamra terhelése megnő: erősebben kell összehúzódnia, hogy a vért „nyomja” a szűkült artériákon. Ez a patogenezis egyik fő láncszeme a "hipertóniás" szív kialakulásában.

A második gyakori ok, amely a bal kamra utóterhelésének növekedéséhez vezet, és ezáltal akadályozza az artériás véráramlást, az aorta szűkület. Aorta szűkület esetén az aortabillentyű érintett: összezsugorodik, meszesedik és deformálódik. Ennek eredményeként az aortanyílás olyan kicsivé válik, hogy a bal kamrának sokkal erősebben össze kell húzódnia, hogy megfelelő mennyiségű vér haladjon át a kritikus szűk keresztmetszeten. Jelenleg az aorta szűkületének fő oka az időskorúak szenilis (szenilis) billentyűkárosodása.

A szívizom hipertrófiájának mikroszkópos változásai a szívrostok megvastagodását, a kötőszövet bizonyos proliferációját jelentik. Ez eleinte kompenzációs jellegű, azonban hosszan tartó megnövekedett utóterhelés esetén (például sok éves kezeletlen magas vérnyomás esetén) a hipertrófiás rostok disztrófiás elváltozásokon mennek keresztül, a szívizom syncytium architektonikája megzavarodik, a szívizomban szklerotikus folyamatok lépnek fel. a szívizom dominál. Ennek eredményeként a hipertrófia kompenzációs jelenségből a szívelégtelenség megnyilvánulásának mechanizmusává válik - a szívizom nem tud végtelenül hosszú ideig feszültséggel dolgozni következmények nélkül.

2. veleszületett ok LVMH: hipertrófiás kardiomiopátia. A hipertrófiás kardiomiopátia egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet motiválatlan LVMH megjelenése jellemez. A hipertrófia megnyilvánulása a születés után következik be: általában gyermekkorban vagy serdülőkorban, ritkábban felnőtteknél, de semmiképpen sem később, mint 35-40 év. Így hipertrófiás kardiomiopátiában az LVMH a teljes jólét hátterében fordul elő. Ez a betegség nem ritka: a statisztikák szerint 500 emberből 1 szenved, klinikai gyakorlatomban évente 2-3 hypertrophiás kardiomiopátiás beteget látok.

A hipertóniás szívvel ellentétben hipertrófiás cardiomyopathiában az LVMH nagyon kifejezett (súlyos) és gyakran aszimmetrikus lehet (erről bővebben a PSPёP¶Pµ című fejezetben olvashat). Csak hipertrófiás kardiomiopátia esetén a bal kamra falvastagsága néha eléri a 2,5-3 cm-es vagy annál nagyobb "felháborító" értékeket. Mikroszkóposan a szívrostok architektonikája erősen megzavart.

3. LVMH, mint a szisztémás kóros folyamatok megnyilvánulása.

- Elhízottság. A túlsúly nem csak kozmetikai probléma. Ez egy minden szervet és rendszert érintő mély patofiziológiai folyamat, amelyben megváltoznak a biokémiai folyamatok, a gondolkodás pszichodinamikája, az emberi én stb.. Elhízás esetén a zsírszövet feleslegben lerakódik nemcsak a bőr alatt, hanem szinte minden szervben . A szív kénytelen vérrel ellátni "a testet annak minden felesleges tömegével". Az ilyen megnövekedett terhelés nem befolyásolhatja a szívműködést - természetesen növekszik: a szív gyakrabban és erősebben összehúzódik. Így az elhízásban LVMH kialakulhat tartós artériás hipertónia hiányában.

Az elhízással a szívizom megvastagodik nemcsak a szívrostok és a kötőszövet növekedése miatt, hanem a felesleges zsír lerakódása miatt is.

- Amiloidózis(elsődleges vagy másodlagos) - olyan patológia, amelynek során belső szervek speciális amiloid fehérje rakódik le, ami diffúz szklerózis és szervi elégtelenség kialakulásához vezet. Az amiloidózis miatti LVH kialakulásának minden lehetőségével ritkán kerül előtérbe a betegség klinikáján: más szervek (például a vesék) jelentősebben érintettek, ami meghatározza a betegség sajátos képét.

4. Az LVMH viszonylag természetes okai.

- Idős kor. A szenilis kort minden szerv és rendszer lassú, de folyamatosan progresszív leépülése (dystrophia) jellemzi. A víz fajsúlya és a parenchymalis komponens a szervekben csökken; ellenkezőleg, a szklerotikus folyamatok felerősödnek. Ez alól az idős ember szíve sem kivétel: az izomrostok elvékonyodnak, meglazulnak, ugyanakkor erőteljesen fejlődik a kötőszövet, ami miatt az LVMH főleg idős korban fordul elő. Amit fontos tudni, hogy a szenilis LVMH egyéb okok hiányában soha nem ér el jelentős értékeket. Nem haladja meg a "jelentéktelen" mértékét, és gyakrabban csak életkori jelenség, különösebb nélkül klinikai jelentősége.

- A sportoló szíve. Ez körülbelül olyan emberekről, akik régóta foglalkoznak profi sporttal. LVMH ilyen tárgyakban be lehet hívni tiszta forma kompenzációs (dolgozó), valamint a vázizmok egyidejű hipertrófiája. A sportkarrier befejezése után az LVMH teljes vagy részleges regresszión megy keresztül.

A következő betegségek (állapotok) vezetnek koncentrikus LVMH-hoz:

Az S-hipertrófiának nincs különösebb klinikai jelentősége, gyakrabban egy „kor” szív markere. Időnként ez a típusú hipertrófia középkorú embereknél fordul elő.

Az LVH klinikai jelentősége. Az LVMH kialakulásához vezető betegségek hosszú ideig (évek, évtizedek) tünetmentesek lehetnek, vagy nem specifikus megnyilvánulásokkal járhatnak: például artériás hipertónia esetén fejfájás. Az LVMH legkorábbi tünete (amely egyébként évekig tartó hipertrófia után jelentkezhet) nehézlégzés a szokásos fizikai tevékenységgel: séta, lépcsőzés. A légszomj mechanizmusa: SZABADSÁGOK. Ismeretes, hogy a szív vérrel való feltöltése diasztolé (relaxáció) során történik: a vér a koncentráció gradiens mentén mozog a pitvarból a kamrákba. Hipertrófiával a bal kamra vastagabbá, keményebbé, sűrűbbé válik - ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a relaxáció folyamata, a szív nyújtása megnehezül, rosszabb lesz; ennek megfelelően az ilyen kamra vérrel való feltöltődése zavart (csökken). Klinikailag ez a jelenség légszomjban nyilvánul meg. A diasztolés szívelégtelenség légszomj és gyengeség formájában jelentkező tünetei hosszú évek óta az LVMH egyetlen megnyilvánulása lehet. Az alapbetegség megfelelő kezelésének hiányában azonban a tünetek fokozatosan fokozódnak, ami a terheléstűrő képesség fokozatos csökkenéséhez vezet. Az előrehaladott diasztolés szívelégtelenség végső szakasza a szisztolés szívelégtelenség kialakulása lesz, melynek kezelése még nehezebb. Tehát az LVMH közvetlen út a szívelégtelenséghez, és ezáltal a korai szívhalál magas kockázatához.

Az LVH következő leggyakoribb szövődménye paroxizmális kialakulása pitvarfibrilláció (pitvarfibrilláció). A hipertrófiás bal kamra relaxációjának (diasztoléjának) megsértése elkerülhetetlenül a vérnyomás emelkedését vonja maga után; ez viszont a bal pitvar erősebb összehúzódását okozza, hogy a szükséges mennyiségű vért a "tartályba" "nyomja". magas vérnyomás. A bal pitvar azonban egy vékony falú szívkamra, amely hosszú ideig nem tud szuper üzemmódban működni; végül a bal pitvar kitágul (kitágul), hogy befogadja a felesleges vért. A bal pitvar kitágulása a pitvarfibrilláció kialakulásának egyik legfontosabb kockázati tényezője. Általában a bal pitvar hosszú ideig tartó károsodása csak a pitvari extrasystole által nyilvánul meg; ezt követően, amikor a pitvar „eléggé kitágul” ahhoz, hogy „támogassa” a fibrillációt, pitvarfibrilláció: először paroxizmális, majd állandó. A pitvarfibrilláció által a páciens életére gyakorolt ​​kockázatokat külön fejezetben ismertetjük részletesen.

Obstruktív syncope. Az LVH lefolyásának ritka változata. Szinte mindig a hipertrófiás kardiomiopátia aszimmetrikus változatának szövődménye, amikor az interventricularis septum vastagsága olyan nagy, hogy fennáll a véráramlás átmeneti akadályozásának (átfedésének) veszélye a bal oldali kiáramlási traktus területén. kamra. A véráramlás paroxizmális elzáródása (leállása) ezen a "kritikus helyen" elkerülhetetlenül ájuláshoz vezet. Általános szabály, hogy az elzáródás veszélye akkor áll fenn, ha az interventricularis septum vastagsága meghaladja a 2 cm-t.

Kamrai extrasystole egy másik lehetséges műhold az LVH-ban. Ismeretes, hogy a szívizomban bekövetkező bármilyen mikro- és makroszkopikus változás elméletileg bonyolíthatja az extrasystole-t. A hipertrófiás szívizom ideális aritmogén szubsztrát. A kamrai extrasystole klinikai lefolyása az LVH hátterében változó: szerepe gyakrabban "kozmetikai aritmiás hibára" korlátozódik. Ha azonban az LVMH-hoz vezető betegséget nem kezelik (figyelmen kívül hagyják), az intenzív fizikai aktivitás korlátozásának rendjét nem tartják be, extraszisztolák által kiváltott életveszélyes kamrai aritmiák alakulhatnak ki.

Hirtelen szívhalál. Az LVH legsúlyosabb szövődménye. Leggyakrabban az LVMH ilyen végződéshez vezet a hipertrófiás kardiomiopátia hátterében. Ennek két oka van. Először is, ebben a betegségben az LVMH különösen masszív lehet, ami a szívizomot rendkívül aritmogénné teszi. Másodszor, a hipertrófiás kardiomiopátia nagyon gyakran tünetmentes lefolyású, ami nem teszi lehetővé a betegek számára, hogy megelőző megelőző intézkedéseket tegyenek az intenzív fizikai aktivitás korlátozása formájában. A hirtelen szívhalál más LVMH által komplikált nozológiákban ritka jelenség, már csak azért is, mert ezeknek a betegségeknek a manifesztációja a szívelégtelenség tüneteivel kezdődik, ami önmagában is arra készteti a beteget, hogy orvoshoz forduljon, ami azt jelenti, hogy van lehetőség a betegség kontroll alatt.

Az LVH regressziójának lehetősége. A bal kamrai szívizom tömegének (vastagságának) csökkenésének valószínűsége a kezelés során a hipertrófia okától és mértékétől függ. Klasszikus példa erre a sportos szív, amelynek falai a sportolói karrier befejezése után visszazsugorodhatnak normál vastagságúra.

Az artériás hipertónia vagy az aorta szűkület következtében fellépő LVMH sikeresen visszafejlődik e betegségek időbeni, teljes és hosszú távú kezelésével. Mindazonáltal a következőképpen tekintjük: csak az enyhe hipertrófia megy át abszolút regresszión; a mérsékelt hipertrófia kezelésében lehetőség van annak enyhe csökkentésére; a nehéz pedig "közepessé válhat". Más szóval, minél jobban fut a folyamat, annál kevésbé valószínű, hogy minden teljesen visszaáll az eredeti állapotba. Az LVMH regresszió bármely foka azonban automatikusan az alapbetegség kezelésének helyességét jelenti, ami önmagában is csökkenti a hipertrófia kockázatát az alany életében.

Hipertrófiás kardiomiopátiával a folyamat gyógyszeres korrekciójára tett kísérletek értelmetlenek. Léteznek sebészeti megközelítések a masszív kamrai septum hypertrophia kezelésére, amelyet a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása bonyolít.

Az LVMH regressziójának valószínűsége az elhízás hátterében, időseknél, amiloidózisban, gyakorlatilag hiányzik.

Наверх

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) a leggyakoribb kardiomiopátia. Ez egy genetikailag meghatározott szívbetegség, amelyet a szív ultrahangvizsgálata alapján a bal kamrai szívizom jelentős, 15 mm-es vagy annál nagyobb hipertrófiája jellemez. Ugyanakkor nincsenek olyan szív- és érrendszeri betegségek, amelyek ilyen kifejezett szívizom hipertrófiát okozhatnak (AH, aorta szívbetegség stb.).

A HCM-et a bal kamrai szívizom kontraktilis funkciójának megőrzése (gyakran még növekedése is), az üreg kiterjedésének hiánya és a bal kamrai szívizom diasztolés funkciójának kifejezett megsértése jellemzi.

A szívizom hipertrófia lehet szimmetrikus (a teljes bal kamra falvastagságának növekedése) vagy aszimmetrikus (egyedül a falvastagság növekedése). Egyes esetekben csak az interventricularis septum felső részének izolált hipertrófiáját figyelik meg közvetlenül az aortabillentyű gyűrűje alatt.

Attól függően, hogy a bal kamra kiáramlási szakaszában van-e nyomásgradiens, obstruktív (a bal kamra kiáramlási részét szűkíti) és nem obstruktív HCM-et különböztetnek meg. A kiáramlási traktus elzáródása lokalizálható mind az aortabillentyű alatt (subaortikus elzáródás), mind a bal kamra üregének közepén.

A HCM előfordulása a lakosságban 1\500 fő, gyakrabban fiatal korban; a betegek átlagos életkora a diagnózis idején körülbelül 30 év. A betegség azonban jóval később - 50-60 éves korban - észlelhető, elszigetelt esetekben 70 év felettieknél mutatják ki a HCM-et, ami kazuisztika. A betegség késői felismerése a szívizom hipertrófiájának enyhe súlyosságával és az intrakardiális hemodinamikában bekövetkező jelentős változások hiányával jár. A koszorúér atherosclerosis a betegek 15-25%-ában fordul elő.

Etiológia

A HCM egy genetikailag meghatározott betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A HCM-et a 10 gén egyikében bekövetkező mutáció okozza, amelyek mindegyike a szarkomerek bizonyos fehérjeszerkezeteit kódolja, amelyek vékony és vastag filamentumokból állnak, és amelyek kontraktilis, szerkezeti és szabályozó funkciókkal rendelkeznek. A HCM-et leggyakrabban 3 béta-miozin nehézláncot kódoló gén (a 14. kromoszómán található gén), a szív troponin C (az 1. kromoszómán található gén) és a miozinkötő protein C (a 11. kromoszómán található gén) mutációi okozzák. A szabályozó és esszenciális könnyűlánc miozin, titin, α-tropomiozin, α-aktin, szív troponin I és α-miozin nehéz láncaiért felelős további 7 gén mutációi sokkal ritkábban fordulnak elő.

Meg kell jegyezni, hogy nincs közvetlen párhuzam a mutáció természete és a HCM klinikai (fenotípusos) megnyilvánulásai között. Nem minden ilyen mutációban szenvedő személynél jelentkezik a HCM klinikai megnyilvánulása, valamint a szívizom-hipertrófia jelei az EKG-n és a szív ultrahangja alapján. Ugyanakkor ismeretes, hogy a béta-miozin nehézlánc gén mutációja következtében fellépő HCM-ben szenvedő betegek túlélési aránya lényegesen alacsonyabb, mint a troponin T gén mutációja esetén (ebben a helyzetben , a betegség későbbi életkorban jelentkezik).

Mindazonáltal a HCM-ben szenvedő betegek probandjait tájékoztatni kell a betegség örökletes természetéről és az átvitel autoszomális domináns elvéről. Ezenkívül az első vonalbeli rokonokat EKG és szív ultrahang segítségével klinikailag gondosan ki kell értékelni.

A HCM megerősítésének legpontosabb módszere a DNS-elemzés, amely lehetővé teszi a gének mutációinak közvetlen azonosítását. Jelenleg azonban ennek a technikának a bonyolultsága és magas költsége miatt még nem terjedt el széles körben.

Patogenezis

A HCM-ben 2 fő kóros mechanizmust figyeltek meg - a szív diasztolés funkciójának megsértését, és egyes betegeknél a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását. A diasztolé során a kamrák rossz együttműködési képességük miatt nem kapnak elegendő mennyiségű vért, ami a végdiasztolés nyomás gyors emelkedéséhez vezet. Ilyen körülmények között a bal pitvar hiperfunkciója, hipertrófiája, majd tágulása kompenzáló, dekompenzációjával pulmonális hipertónia („passzív” típus) alakul ki.

A kamrai szisztolés során kialakuló bal kamrai kiáramlási elzáródás két tényezőnek köszönhető: az interventricularis septum (miokardiális) megvastagodása és az elülső mitrális billentyű szórólapjának mozgásának károsodása. A papilláris izom megrövidül, a billentyűlevél megvastagszik, és paradox mozgás hatására borítja a bal kamrából kiáramló vért: a szisztolés időszakában megközelíti az interventricularis septumot és érintkezik vele. Ezért gyakran kombinálják a subaortikus obstrukciót mitralis regurgitáció, azaz mitrális billentyű elégtelenséggel. A kamrai szisztolé során fellépő bal kamrai elzáródás miatt nyomásgradiens alakul ki a bal kamrai üreg és a felszálló aorta között.

Patofiziológiai és prognosztikai szempontból a 30 Hgmm-nél nagyobb nyugalmi nyomásgradiens jelentős. Egyes HCM-ben szenvedő betegeknél a nyomásgradiens csak edzés közben nőhet, nyugalmi állapotban pedig normális. Más betegeknél a nyomásgradiens folyamatosan emelkedik, beleértve a nyugalmi állapotot is, ami prognosztikailag kevésbé kedvező. A nyomásgradiens jellegétől és mértékétől függően a HCM-ben szenvedő betegek a következőkre oszthatók:

A kimeneti szakasz tartós elzáródásában szenvedő betegek, akiknél a nyomásgradiens állandóan, beleértve a nyugalmi állapotot is, meghaladja a 30 Hgmm-t. (2,7 m/s Doppler ultrahangon);

A kimeneti szakasz látens elzáródásában szenvedő betegeknél, akiknél a nyomásgradiens nyugalmi állapotban kisebb, mint 30 Hgmm, valamint fizikai (futópad, kerékpárergometria) vagy farmakológiai (dobutamin) terhelés mellett végzett provokatív vizsgálatok során a nyomásgradiens meghaladja a 30 Hgmm-t. ;

A kimeneti szakasz elzáródása nélküli betegek, akiknél a nyomásgradiens nem haladja meg a 30 Hgmm-t nyugalomban és fizikai vagy farmakológiai stresszes provokatív vizsgálatok során.

Figyelembe kell venni, hogy ugyanabban a betegben a nyomásgradiens a különböző élettani állapotoktól (pihenés, testmozgás, táplálékfelvétel, alkohol stb.) függően igen eltérő lehet.

A folyamatosan fennálló nyomásgradiens a bal kamrai szívizom túlzott feszültségéhez, ischaemiájához, a szívizomsejtek pusztulásához és rostos szövetekkel való helyettesítéséhez vezet. Ennek következtében a hipertrófiás bal kamrai szívizom merevsége miatti kifejezett diasztolés funkciózavarok mellett a bal kamrai szívizom szisztolés diszfunkciója is kialakul, ami végső soron krónikus szívelégtelenséghez vezet.

Klinikai kép

A HCM esetében a klinikai lefolyás alábbi változatai jellemzőek:

A betegek állapota hosszú ideig stabil, míg a HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 25%-a normális várható élettartammal rendelkezik;

Halálos kamrai aritmiák (kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció) miatti hirtelen szívhalál, melynek kockázata HCM-ben szenvedő betegeknél meglehetősen magas;

A betegség klinikai megnyilvánulásainak előrehaladása a bal kamra szisztolés funkciójának megőrzésével: légszomj fizikai erőfeszítés során, anginás vagy atipikus jellegű szívfájdalom, tudatzavar (ájulás, ájulás előtti állapot, szédülés);

Krónikus szívelégtelenség kialakulása és progressziója a terminális (NYHA szerinti IV. funkcionális osztály) stádiumig, szisztolés diszfunkcióval és a szív bal kamrájának átalakulásával kísérve;

A pitvarfibrilláció előfordulása és jellegzetes szövődményei (ischaemiás stroke és egyéb szisztémás thromboembolia);

Az IE előfordulása, amely a betegek 5-9%-ában bonyolítja a HCM lefolyását (ebben az esetben az IE atipikus lefolyása jellemző a mitrális billentyű gyakoribb károsodására, mint az aortabillentyűre).

A HCM-ben szenvedő betegeket a tünetek rendkívül sokfélesége jellemzi, ami téves diagnózishoz vezet. Gyakran reumás szívbetegséget és koszorúér-betegséget diagnosztizálnak náluk a panaszok (szív- és szegycsont mögötti fájdalom) és a vizsgálati adatok (intenzív szisztolés zörej) hasonlósága miatt.

Tipikus esetekben klinikai kép vannak:

Légszomj panaszok a fizikai megterhelés során és a velük szembeni tolerancia csökkenése, fájdalom a szív területén, mind anginális, mind egyéb, szédülés, presyncope vagy syncope epizódok;

A kamrai szívizom hipertrófia jelei (főleg bal oldali);

A diasztolés kamrai funkció károsodásának jelei;

A bal kamra kimeneti traktusának elzáródásának jelei (nem minden betegnél);

Szívritmuszavarok (leggyakrabban pitvarfibrilláció). Figyelembe kell venni a HCM lefolyásának egy bizonyos szakaszát. Kezdetben, amikor a nyomásgradiens a bal kamra kiáramlási szakaszában nem haladja meg a 25-30 Hgmm-t, általában nincs panasz. A nyomásgradiens 35-40 Hgmm-ig történő növekedésével. panaszok vannak a fizikai aktivitással szembeni tolerancia csökkenésével kapcsolatban. Amikor a nyomásgradiens eléri a 45-50 Hgmm-t. a HCM-ben szenvedő beteg légszomjra, szívdobogásérzésre, anginára, ájulásra panaszkodik. Nagyon magas nyomásgradiensnél (>=80 Hgmm) fokozódnak a hemodinamikai, cerebrovaszkuláris és aritmiás zavarok.

A fentiekkel összefüggésben a diagnosztikai keresés különböző szakaszaiban nyert információk nagyon eltérőek lehetnek.

Igen, be a diagnosztikai keresés első szakasza nem lehet panasz. Súlyos szív hemodinamikai rendellenességek esetén a betegek a következő panaszokkal jelentkeznek:

Légszomj fizikai megterhelés során, általában mérsékelten kifejezett, de néha súlyos (elsősorban a bal kamra diasztolés diszfunkciója miatt, amely a szívizom megnövekedett merevsége miatt a diasztolés relaxáció megsértésében nyilvánul meg, és ennek következtében a szívizom telítettségének csökkenéséhez vezet a bal kamra a diasztolé alatt, ami viszont a bal pitvarban a nyomás növekedéséhez és a bal kamrában a végdiasztolés nyomás növekedéséhez, a vér stagnálásához a tüdőben, a légszomj megjelenéséhez és a terhelési tolerancia csökkenéséhez vezet );

A szív régiójában fellépő fájdalom esetén, mind tipikus, mind atipikus anginás jellegű:

A szegycsont mögötti tipikus, kompressziós jellegű, nyugalomban fellépő fájdalom a szívizom iszkémia megnyilvánulása, amely a hipertrófiás szívizom megnövekedett oxigénigénye és a szívizom csökkent véráramlása közötti aránytalanság eredménye. a bal kamra rossz diasztolés relaxációja miatt;

Ezenkívül a kis intramurális koszorúér artériák közegének hipertrófiája bizonyos szerepet játszhat a szívizom ischaemia kialakulásában, ami ateroszklerotikus elváltozások hiányában lumenük szűküléséhez vezet;

Végül, a koszorúér-betegség kialakulásának kockázati tényezőivel rendelkező 40 év feletti egyéneknél nem zárható ki a koszorúér atherosclerosis és a HCM növekedésének kombinációja;

Szédülés, fejfájás, ájulásra való hajlam

A perctérfogat hirtelen csökkenése vagy az aritmiák rohamai következménye, amelyek szintén csökkentik a bal kamra teljesítményét, és az agyi keringés átmeneti károsodásához vezetnek;

Szívritmuszavarok, leggyakrabban pitvarfibrilláció paroxizmusai, kamrai extrasystole, PT.

Ezek a tünetek súlyos HCM-ben szenvedő betegeknél figyelhetők meg. Enyhe myocardialis hypertrophia, a diasztolés funkció enyhe csökkenése és a bal kamrai kiáramlási akadály hiánya esetén előfordulhat, hogy nincs panasz, majd véletlenül HCM-t diagnosztizálnak. Egyes betegeknél azonban, akiknél kellően kifejezett szívelváltozások jelentkeznek, a tünetek határozatlanok: a szív régiójában a fájdalmak fájnak, szúrnak, elég hosszúak.

Szívritmuszavarok, megszakítási panaszok, szédülés, ájulás, átmeneti légszomj jelentkeznek. Az anamnézisben a betegség tüneteinek megjelenését nem lehet mérgezéssel, múltbéli fertőzéssel, alkoholfogyasztással vagy egyéb kórokozó befolyással összefüggésbe hozni.

Ha a diagnosztikai keresés második szakasza a legjelentősebb a szisztolés zörej, a megváltozott pulzus és az eltolt csúcsverés kimutatása.

Az auskultáció a következő jellemzőket tárja fel:

A szisztolés zörej (ejekciós zörej) maximális hangzása a Botkin-ponton és a szív csúcsán kerül meghatározásra;

A szisztolés zörej a legtöbb esetben növekszik a páciens éles emelkedésével, valamint a Valsalva teszt során;

A II hang mindig megmarad;

A nyaki ereken nem vezetnek zajt.

A betegek körülbelül 1/3-ánál a pulzus magas, gyors, ami azzal magyarázható, hogy a szisztolés legelején a bal kamrából a kiáramlási utak nem szűkültek, de ekkor az erőteljes izmok összehúzódása miatt Megjelenik a kiáramlási utak „funkcionális” szűkülése, ami a pulzusszám idő előtti csökkenéséhez vezet.

A csúcsütés az esetek 34%-ában "kettős" jellegű: először tapintásra a bal pitvar összehúzódásából, majd a bal kamra összehúzódásából érezhető ütés. A csúcsütés ezen tulajdonságai jobban kimutathatók a bal oldalán fekvő beteg helyzetében.

A a diagnosztikai keresés harmadik szakasza Az EchoCG adatok a legnagyobb jelentőséggel bírnak:

A bal kamra szívizomfalának 15 mm-t meghaladó hipertrófiája, egyéb látható okok hiányában, amelyek ezt okozhatják (hipertónia, szívbillentyű-betegség);

Az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája, kifejezettebb a felső harmadban;

A mitrális billentyű elülső szórólapjának szisztolés mozgása előre irányítva;

A mitrális billentyű elülső szórólapjának érintkezése az interventricularis septummal diasztoléban;

A bal kamra üregének kis mérete.

A nem specifikus jelek közé tartozik a bal pitvar méretének növekedése, a bal kamra hátsó falának hipertrófiája, a mitrális billentyű elülső szórólapjának diasztolés fedelének átlagos sebességének csökkenése.

Az EKG-változások a bal kamrai hipertrófia súlyosságától függenek. Enyhe hipertrófia esetén az EKG nem mutat fel specifikus elváltozásokat. Kellően fejlett bal kamrai hipertrófia esetén jelei megjelenhetnek az EKG-n. Az interventricularis septum izolált hipertrófiája megnövekedett amplitúdójú Q hullám megjelenését okozza a bal mellkasi vezetékekben (V 5 -V 6), ami a differenciáldiagnózist megnehezíti a szívinfarktus miatti fokális változásokkal. Azonban a ág 0 szűk, ami lehetővé teszi az elhalasztott MI kizárását. A kardiomiopátia kialakulása és a bal pitvar hemodinamikai túlterhelésének kialakulása során a bal pitvari hipertrófia szindróma jelei megjelenhetnek az EKG-n: P több mint 0,10 s, a P hullám amplitúdójának növekedése, kétfázisú hullám megjelenése P a V 1 elvezetésben a második fázis megnövekedett amplitúdójával és időtartamával.

A HCM minden formája esetén gyakori tünet a pitvarfibrilláció és a kamrai aritmiák (extrasystole és PT) gyakori kialakulása. Az EKG napi monitorozásával (Holter-monitorozás) ezek a szívritmuszavarok jól dokumentáltak. Szupraventrikuláris aritmiát a betegek 25-50% -ában, kamrai tachycardiát a betegek 25% -ában észlelnek.

Röntgenvizsgálattal a betegség előrehaladott stádiumában megállapítható a bal kamra és a bal pitvar növekedése, a felszálló aorta kitágulása. A bal kamra növekedése korrelál a bal kamra nyomásmagasságával.

Az FCG-n az I és II hangok amplitúdója megmarad (sőt meg is nő), ami megkülönbözteti a HCM-et az aortanyílás szűkületétől, amely a billentyűk szórólapjainak összeolvadása miatt következik be (szerzett defektus), és szisztolés zörej is észlelhető. változó mértékben kifejezőképesség.

A carotis pulzus görbéje a normával ellentétben kétcsúcsos, egy további hullám emelkedik. Ilyen tipikus kép csak akkor figyelhető meg, ha a "bal kamra-aorta" nyomásgradiens 30 Hgmm-nek felel meg. A kiáramlási utak éles beszűkülése miatt nagyobb fokú szűkület esetén csak egy lapos felsőt határoznak meg a carotis sphygmogramján.

Invazív kutatási módszerek (a szív bal oldali részeinek szondázása, kontraszt angiográfia) jelenleg nem szükségesek, mivel az echokardiográfia meglehetősen megbízható információt nyújt a diagnózis felállításához. Lehetővé teszi a HCM-re jellemző összes jel azonosítását.

A szívszkennelés (tallium radioizotóppal) segít kimutatni az interventricularis septum megvastagodását és a bal kamra szabad falát.

Mivel a koszorúér-érelmeszesedést a betegek 15-25%-ánál diagnosztizálják, a koszorúér angiográfiát olyan időseknél kell végezni, akiknél tipikus anginás fájdalom rohamok lépnek fel, mivel ezeket a tüneteket, mint már említettük, a HCM-ben általában maga a betegség okozza.

Diagnosztika

A diagnózis a tipikus klinikai megnyilvánulások azonosításán és a műszeres kutatási módszerek (főleg ultrahang és EKG) adatain alapul.

A következő tünetek a legjellemzőbbek a HCM-re:

Szisztolés zörej, epicentrummal a szegycsont bal széle mentén, a megőrzött II hanggal kombinálva; az I és II hangok megőrzése az FCG-n mezoszisztolés zajjal kombinálva;

Súlyos bal kamrai hipertrófia EKG szerint;

Jellemző jelek az echokardiográfián.

Diagnosztikailag nehéz esetekben koszorúér-angiográfiát és kontrasztos szív MSCT-t kell végezni. A diagnosztikai nehézségek abból adódnak, hogy a HCM egyéni tünetei sokféle betegségben jelentkezhetnek. Ezért a HCM végleges diagnózisa csak az alábbi betegségek kötelező kizárásával lehetséges: aortanyílás szűkülete (billentyűzár), mitrális billentyű-elégtelenség, koszorúér-betegség, magas vérnyomás.

Kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésének feladatai a következők:

A betegek tüneti javulása és életének meghosszabbítása a fő hemodinamikai rendellenességek befolyásolásával;

Lehetséges angina pectoris, thromboemboliás és neurológiai szövődmények kezelése;

A szívizom hipertrófia súlyosságának csökkentése;

Szívritmuszavarok, szívelégtelenség megelőzése és kezelése, hirtelen halál megelőzése.

Továbbra is vitatható az a kérdés, hogy megfelelő-e az összes beteg kezelése. A szövődménymentes családi anamnézissel rendelkező, a bal kamrai hipertrófia (EKG és echokardiográfia szerint) kifejezett megnyilvánulása nélkül, életveszélyes aritmiák esetén szisztematikus EKG-val és echokardiográfiával történő diszpanziós megfigyelés javallt. Kerülniük kell a jelentős fizikai aktivitást.

A HCM-es betegek kezelésének modern lehetőségei közé tartozik a gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, Ca-csatorna-blokkolók, antiaritmiás szerek, szívelégtelenség kezelésére, thromboemboliás szövődmények megelőzésére használt gyógyszerek stb.), a sebészeti kezelés a súlyos kiáramlási akadályokban szenvedő betegeknél. a bal kamra traktusa (septalis myectomia, az interventricularis septum alkoholos ablációja) és a beültethető eszközök (ICD és kétkamrás pacemakerek) alkalmazása.

Orvosi kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a béta-blokkolók, amelyek csökkentik a nyomásgradiens (az edzés során megjelenő vagy növekvő) és a szívizom oxigénigényét, meghosszabbítják a diasztolés telődés idejét és javítják a kamrai telődést. Ezek a gyógyszerek patogenetikusnak tekinthetők, mivel antianginás és anti-ischaemiás hatásuk is van. Különféle béta-blokkolók, rövid és hosszú hatásúak egyaránt alkalmazhatók: propranolol 40-200 mg/nap dózisban, metoprolol (metoprolol-tartarát) 100-200 mg/nap dózisban, bisoprolol adagban. 5-10 mg / nap.

Számos olyan betegnél, akiknél a béta-blokkolók nem voltak hatékonyak, vagy kinevezésük lehetetlen (kifejezett hörgőelzáródás), rövid hatású kalcium-antagonisták - verapamil 120-360 mg / nap dózisban írhatók fel. Javítják a bal kamrai szívizom relaxációját, növelik annak kitöltését a diasztolé során, emellett használatuk a kamrai szívizomra gyakorolt ​​negatív inotróp hatásnak köszönhető, ami anginás és anti-ischaemiás hatáshoz vezet.

Kamrai aritmiák és a béta-blokkolók elégtelen antiaritmiás hatékonysága esetén az amiodaront (cordaron) 600-800 mg / nap dózisban írják fel az első héten, majd 200-400 mg / nap (Holter-monitoring ellenőrzése alatt). ).

A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumokat (hidroklorotiazid, furoszemid, toraszemid) és aldoszteron antagonistákat írnak fel: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) a szükséges dózisokban.

Obstruktív HCM esetén kerülni kell a szívglikozidok, nitrátok, szimpatomimetikumok használatát.

Sebészet

A HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál javallt súlyos bal kamrai kiáramlási obstrukció esetén, amikor a Doppler ultrahang szerinti csúcsnyomásgradiens meghaladja az 50 Hgmm-t. nyugalomban a súlyos klinikai tünetek (szinkopa, légszomj, angina pectoris, szívelégtelenség) továbbra is fennállnak, a lehetséges maximális gyógyszeres kezelés ellenére.

Miközben csinálod septalis myectomia reszekálja a szívizom egy kis részét (5-10 g) a proximális interventricularis septumból, az aortagyűrű tövétől kezdve a mitrális billentyű csücskeinek disztális széléig. Ezzel egyidejűleg a bal kamra kimeneti szakasza kitágul, elzáródása megszűnik, és ezzel egyidejűleg megszűnik a relatív mitrális billentyű elégtelenség és mitralis regurgitáció, ami a bal kamrában a végdiasztolés nyomás csökkenéséhez vezet. és a pangás csökkenése a tüdőben. A műtéti mortalitás e műtéti beavatkozás során alacsony, 1-3%.

Perkután transzluminális alkoholos szívizom abláció 1995-ben javasolták a kamrai septumot a septalis myectomia alternatívájaként. Alkalmazására ugyanazok a javallatok, mint a septalis myectomiánál. Ez a módszer az elülső interventricularis koszorúér egyik sövényágának elzáródásán alapul, amely vérrel látja el az interventricularis szeptum azon részeit, amelyek felelősek a bal kamra kimenetének elzáródásáért és a nyomásgradiensért. Ebből a célból kis mennyiségű (1,0-3,0 ml) etanolt injektálnak a kiválasztott septalis artériába a percutan coronaria intervenciók (PCI) technikájával. Ez mesterséges nekrózis előfordulásához vezet, azaz. Az interventricularis septum területének MI, amely a bal kamra kimeneti szakaszának elzáródásáért felelős. Ennek eredményeként csökken a kamrai septum hypertrophia mértéke, a bal kamrai kimenetek kitágulnak, és a nyomásgradiens csökken. A műtéti mortalitás megközelítőleg megegyezik a myectomiával (1-4%), azonban a betegek 5-30%-ában szívritmus-szabályozó beültetésre van szükség a II-III fokú atrioventricularis blokk kialakulása miatt.

A HCM-ben szenvedő betegek műtéti kezelésének másik módja az kétkamrás (atrioventrikuláris) pacemaker beültetése. A jobb kamra csúcsáról történő elektromos stimuláció végrehajtása során a szív különböző részeinek normál összehúzódási sorrendje megváltozik: kezdetben a szívcsúcs aktiválása és összehúzódása következik be, majd csak ezután, bizonyos késéssel aktiválódik. és a bal kamra bazális szakaszainak összehúzódása. Egyes bal kamrai kiáramlási elzáródásban szenvedő betegeknél ez az interventricularis septum bazális szakaszainak mozgási amplitúdójának csökkenésével járhat, és a nyomásgradiens csökkenéséhez vezethet. Ehhez a pacemaker nagyon körültekintő egyéni beállítására van szükség, amely magában foglalja az atrioventricularis késleltetés optimális értékének keresését. A kétüregű pacemaker beültetése nem az első választás a HCM-ben szenvedő betegek kezelésében. Meglehetősen ritkán alkalmazzák válogatott 65 év feletti, súlyos klinikai tünetekkel, gyógyszeres terápiára rezisztens betegeknél, akiknél nem végezhető el myectomia vagy az interventricularis septum myocardiumának perkután transzluminális alkoholos ablációja.

A hirtelen szívhalál megelőzése

A HCM-ben szenvedő betegek viszonylag kis csoportját a kamrai tachyarrhythmiák (kamrafibrilláció, kamrai tachycardia) okozta hirtelen szívhalál magas kockázata jellemezte. Ez magában foglalja a következő HCM-ben szenvedő betegeket:

Korábban átvitt keringési leállás;

Spontán fellépő és tartós (30 másodpercnél tovább tartó) kamrai tachycardia korábbi epizódjai;

HCM-ben szenvedő és hirtelen elhunyt személyek közeli hozzátartozói között van;

Megmagyarázhatatlan eszméletvesztési epizódok (szinkópe) szenvednek, különösen, ha fiatalok, és ismétlődően és fizikai megterhelés során ájulást tapasztalnak;

A 24 órás EKG Holter-monitorozás során instabil kamrai tachycardia (3 vagy több egymást követő kamrai extrasystolé) 120-nál nagyobb gyakorisággal percenként;

Azok a személyek, akiknél az álló helyzetben végzett fizikai aktivitás hatására artériás hipotenzió alakul ki, különösen a HCM-ben szenvedő fiatalok (50 év alattiak);

Rendkívül kifejezett, 30 mm-t meghaladó bal kamrai szívizom hipertrófia, különösen fiatal betegeknél.

A modern koncepciók szerint az ilyen HCM-es betegeknél, akiknél nagy a hirtelen szívhalál kockázata, annak elsődleges megelőzése érdekében kardioverter-defibrillátor beültetése javasolt. Még inkább javallott a hirtelen szívhalál másodlagos megelőzésére olyan HCM-ben szenvedő betegeknél, akik már átéltek keringési leállást vagy spontán és tartós kamrai tachycardiás epizódokat.

Előrejelzés

Az éves mortalitás 3-8%, az ilyen esetek 50%-ában hirtelen halálozás következik be. Az idős betegek progresszív szívelégtelenségben, a fiatal betegek pedig a kamrai tachycardia rohamok vagy kamrai fibrilláció kialakulása következtében, ritkábban MI miatt hirtelen halálban halnak meg (ami kevéssé megváltozott koszorúereknél is előfordulhat). A bal kamra kiáramlási akadályának növekedése vagy a bal kamra telődésének csökkenése edzés közben szintén hirtelen halált okozhat.

Megelőzés

Az elsődleges megelőző intézkedések nem ismertek.

A szívizom hipertrófia (hipertrófiás kardiomiopátia) a szív bal kamrájának falainak jelentős megvastagodása és megnagyobbodása. Belül az ürege nincs kitágítva. A legtöbb esetben az interventricularis septa megvastagodása is lehetséges.

A megvastagodás miatt a szívizom kevésbé nyújtható. A szívizom a teljes felületen vagy egyes területeken megvastagodhat, mindez a betegség lefolyásától függ:

• Ha a szívizom túlnyomórészt az aorta eredete alatt hipertrófiál, a bal kamra kivezető nyílása szűkülhet. Ebben az esetben a szív belső héjának megvastagodása következik be, a szelepek megszakadnak. A legtöbb esetben ez egyenetlen vastagodással történik.
• A szeptum aszimmetrikus megvastagodása a billentyűkészülék megsértése és a bal kamra kimenetének csökkenése nélkül lehetséges.
• Az apikális hipertrófiás kardiomiopátia előfordulása a szív csúcsán lévő izomzat növekedésének eredményeként következik be.
• Miokardiális hipertrófia a bal kamra szimmetrikus körkörös hipertrófiájával.

Betegségtörténet

A hipertrófiás kardiomiopátia a 19. század közepe óta ismert. R. Teare angol tudós csak 1958-ban tudta részletesen leírni.

A betegség tanulmányozásában jelentős előrelépést jelentett néhány non-invazív kutatási módszer bevezetése, amikor megismertük a kiáramlási pálya akadályainak fennállását és a disztolés funkció károsodását.

Ez tükröződött a betegség megfelelő elnevezéseiben: "idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület", "subaortikus izomszűkület", "hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia". Ma a "hipertrófiás kardiomiopátia" kifejezés egyetemes és általánosan elfogadott.

Az ECHO KG vizsgálatok széles körű bevezetésével kiderült, hogy a szívizom-hipertrófiában szenvedő betegek száma sokkal nagyobb, mint azt a 70-es években gondolták. Évente az ebben a betegségben szenvedő betegek 3-8%-a hal meg. És évről évre nő a halálozási arány.

Elterjedtsége és jelentősége

Leggyakrabban a 20-40 évesek szenvednek szívizom-hipertrófiától, a férfiak körülbelül kétszer nagyobb valószínűséggel. A nagyon változatosan áramló, előrehaladó betegség nem mindig jelentkezik azonnal. Ritka esetekben, a betegség kezdetétől a beteg állapota súlyos, és a hirtelen halál kockázata meglehetősen magas.

A hypertrophiás kardiomiopátia gyakorisága körülbelül 0,2%. A halálozás 2 és 8% között mozog. A halálozás fő oka a hirtelen szívhalál és az életveszélyes szívritmuszavar. A fő ok az örökletes hajlam. Ha a rokonok nem szenvedtek ettől a betegségtől, úgy vélik, hogy a szívizom fehérjéinek génjeiben mutáció történt.

A betegséget bármely életkorban diagnosztizálni lehet: születéstől idős korig, de leggyakrabban munkaképes korú fiatalok a betegek. A myocardialis hypertrophia gyakorisága nem függ a nemtől és a rassztól.

A betegség hosszú lefolyású regisztrált betegek 5-10% -ánál lehetséges az átmenet a szívelégtelenségbe. Egyes esetekben ugyanannyi betegnél lehetséges a hipertrófia független regressziója, átmenet a hipertrófiás formából a kitágult formába. Ugyanennyi eset magyarázza a fertőző endocarditis formájában jelentkező szövődményeket.

Megfelelő kezelés nélkül a halálozás akár 8%-ot is elérhet. Az esetek felében a halál akut miokardiális infarktus, kamrafibrilláció és teljes atrioventricularis szívblokk következtében következik be.

Osztályozás

A hipertrófia lokalizációjának megfelelően a szívizom hipertrófiát megkülönböztetik:

• bal kamra (aszimmetrikus és szimmetrikus hipertrófia);
• jobb gyomor.

Alapvetően az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját a teljes felületen vagy annak egyes részeiben észlelik. Ritkábban a szívcsúcs, az anterolaterális vagy a hátsó fal hipertrófiája észlelhető. Az esetek 30%-ában van arányban szimmetrikus hipertrófia.

A bal kamra szisztolés nyomásának gradiense alapján a hipertrófiás kardiomiopátia megkülönböztethető:

• obstruktív;
• nem akadályozó.

A szívizom-hipertrófia nem obstruktív formája általában magában foglalja a bal kamra szimmetrikus hipertrófiáját.

Az aszimmetrikus hipertrófia mind obstruktív, mind nem obstruktív formákra utalhat. Az apikális hipertrófia elsősorban a nem obstruktív változatra utal.

A szívizom megvastagodásának mértékétől függően a hipertrófia megkülönböztethető:

• közepes (legfeljebb 20 mm);
• közepes (21-25 mm);
• kifejezett (több mint 25 mm).

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a szívizom hipertrófiának 4 szakaszát különböztetjük meg:

• I - nyomásgradiens a bal kamra kimeneténél, legfeljebb 25 Hgmm. Művészet. (nincs panasz);
• II - a gradiens 36 Hgmm-re nő. Art. (a panaszok megjelenése fizikai megterhelés során);
• III - a gradiens 44 Hgmm-re nő. Art. (megjelenik a légszomj és az angina pectoris);
• IV - 80 Hgmm feletti gradiens. Művészet. (romlott hemodinamika, hirtelen halál lehetséges).

A bal pitvari hipertrófia olyan betegség, amelyben a szív bal kamrája megvastagodik, aminek következtében a felület elveszti rugalmasságát.

Ha a szívsövény lezárása egyenetlenül történt, akkor a szív aorta- és mitrális billentyűinek működésében is zavarok léphetnek fel.

Ma a hipertrófia kritériuma a szívizom 1,5 cm-es vagy annál nagyobb megvastagodása. Ez a betegség messze a vezető oka a fiatal sportolók korai halálozásának.

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a szív falai megvastagodnak, és a pumpált vér mennyisége csökken. A beteg gyakran nem észlel semmilyen tünetet, vagy enyhe gyengeséget, szédülést érez. A szívizom hipertrófiája azonban nagyon veszélyes, mert hirtelen szívmegálláshoz vezethet.

Hipertrófiás kardiomiopátia - mi ez?

A szívnek ez a patológiája a legtöbb esetben a bal kamra izmait érinti, és sokkal ritkábban a jobbat. Az izom subaorta szűkülete vagy hipertrófiás kardiomiopátia súlyos szív-és érrendszeri betegségek, melynél megvastagodás, szívizomfibrózis lép fel az interventricularis tér csökkenésével. Az ICD szerint a kód 142. A 20-50 éves férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek patológiában.

A betegség során a diasztolés funkció megzavarodik, a szívizom falainak dystrophiája lép fel. A betegek 50%-át nem lehet megmenteni. Segítség gyógyszereket, a többinek pedig összetett műtéten kell keresztülmennie a hipertrófiás vagy megvastagodott szövetek eltávolítására. A betegségnek több formája van:

1. Szimmetrikus. Jellemző lehet a szívizom egyidejű proliferációja. Ennek a formának egy változata koncentrikus, ha a növekedés körben helyezkedik el.
2. Aszimmetrikus. A falvastagodás egyenetlenül történik, a legtöbb esetben az interventricularis septumban (IVS), felső, alsó vagy középső részen. A hátsó fal nem változik.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A HCM okai között az orvosok családi örökletes tényezőt neveznek. Az öröklött hibás gének kódolhatják a szívizom kontraktilis fehérje szintézisét. A külső hatások miatt fennáll a génmutáció lehetősége. Mások lehetséges okok A hipertrófiás kardiomiopátia a következők:

• hipertóniás rendellenességek;
• betegségek a tüdőben;
• ischaemiás betegség;
• súlyos stressz;
• biventricularis szívelégtelenség;
• ritmuszavar;
• túlzott fizikai aktivitás;
• életkor 20 év után.

Hipertrófiás kardiomiopátia gyermekeknél

Az orvosok szerint a gyermekeknél az elsődleges hipertrófiás kardiomiopátia születési rendellenesség miatt következik be. Más esetekben a betegség akkor alakul ki, amikor az anya a gyermekvállalás során szenvedett súlyos fertőzés sugárzásnak kitett, dohányzott, fogyasztott alkoholos italok. A szülészeti kórház korai diagnózisa lehetővé teszi a gyermek elváltozásának meghatározását a születés utáni első napokban.

Hipertrófiás kardiomiopátia - tünetek

A betegség típusa befolyásolja a hipertrófiás kardiomiopátia tüneteit. Nem obstruktív esetben a beteg nem érez kényelmetlenséget, mert a véráramlás nem zavart. Ez a forma tünetmentesnek tekinthető. Obstruktív formában a beteg a kardiomiopátia tüneteit mutatja:

• szédülés;
• nehézlégzés;
• magas pulzusszám;
• ájulás állapota;
• mellkasi fájdalom;
• szisztolés zörej;
• tüdőödéma;
• artériás hipotenzió;
• torokfájás.

Az a beteg, aki tudja, mi a szívhipertrófia, jól ismeri a betegség megnyilvánulásait. Ezeket a jeleket az magyarázza, hogy a betegség nem teszi lehetővé a szív számára, hogy megbirkózzon a munkával, mint korábban, az emberi szervek rosszul vannak ellátva oxigénnel. Ha ezek a tünetek éreztetik magukat, tanácsért kardiológushoz kell fordulnia.

Hipertrófiás kardiomiopátia - diagnózis

A betegség azonosításához a vizuális jelek nem elegendőek. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnosztizálása szükséges, amelyet orvosi eszközökkel végeznek. Ezek a felmérési módszerek a következők:

1. Radiográfia. A képen a szív körvonalai láthatók, ha megnagyobbodtak, akkor ez hipertrófia lehet. Ha azonban szívizom hipertrófia alakul ki a szerven belül, előfordulhat, hogy a rendellenesség nem látható.
2. MRI vagy mágneses rezonancia képalkotás. Segít háromdimenziós képen megvizsgálni a szívüregeket, látni az egyes falak vastagságát, az elzáródás mértékét.
3. Az EKG képet ad az ember szívritmusának ingadozásairól. A kardiológiában nagy tapasztalattal rendelkező orvos képes helyesen leolvasni az elektrokardiogram leolvasását.
4. Az echokardiográfia vagy a szív ultrahangja a leggyakrabban alkalmazott módszer, amely pontos képet ad a szívüregek, billentyűk, kamrák és septák méretéről.
5. A fonokardiogram segít rögzíteni a szerv különböző részei által keltett zajokat, és kapcsolatot teremteni közöttük.

A diagnózis legegyszerűbb módja egy részletes biokémiai vérvizsgálat. Eredményei alapján az orvos meg tudja ítélni a cukor- és koleszterinszintet. Létezik egy invazív módszer is, amely segít a kamrák és a pitvarok nyomásának mérésében. Egy speciális érzékelőkkel ellátott katétert helyeznek be a szív üregébe. A módszert akkor alkalmazzák, ha az anyagot kutatásra (biopsziára) kell venni.

Hipertrófiás kardiomiopátia - kezelés

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése orvosi és sebészeti kezelésre oszlik. A betegség súlyosságától függően az orvos dönti el, hogy melyik módszert használja. Azok a gyógyszerek, amelyek enyhítik a beteg állapotát a kezdeti szakaszban, a következők:

• béto-blokkolók (propranolol, metoprolol, atenolol);
• kalcium antagonista gyógyszerek;
• véralvadásgátlók thromboembolia kezelésére;
• jogorvoslatok szívritmuszavarok kezelésére;
• diuretikumok;
• antibiotikumok a fertőző endocarditis megelőzésére.

A sebészeti kezelés olyan betegek számára javasolt, akiknél a betegség 2. és 3. fázisában van, vagy ha az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának diagnózisa megerősítést nyer. A szívsebészek a következő műveleteket végzik:

1. Myectomia - a megnagyobbodott izomszövet eltávolítása az interventricularis septumban. A manipulációkat nyitott szívvel végzik.
2. A mitrális billentyű cseréje mesterséges protézissel.
3. etanolos abláció. Az ultrahangos gép irányítása alatt szúrást végeznek, és orvosi alkoholt fecskendeznek be, ami elvékonyítja a septumot.
4. Pacemaker vagy defibrillátor beszerelése.

Ezenkívül a betegnek teljesen át kell gondolnia életmódját:

1. Hagyja abba a sportolást, és zárja ki a fizikai aktivitást.
2. Tartson szigorú diétát, amely korlátozza a cukor és a só bevitelét.
3. Rendszeresen (évente 2 alkalommal) orvosi vizsgálatnak kell alávetni, hogy megakadályozzák a betegség kiújulását.

Hipertrófiás kardiomiopátia - várható élettartam

Gyakran a betegség olyan fiatal férfiaknál alakul ki, akik nem kontrollálják a fizikai aktivitást és elhízottakat. Nélkül orvosi terápiaés korlátozza a terhelést, a prognózis szomorú lesz - a szív kardiomiopátiája hirtelen halálhoz vezet. A betegek mortalitása évente körülbelül 2-4%. Egyes betegeknél a hipertrófiás megjelenés kitágult - a bal kamrai kamra növekedése figyelhető meg. A statisztikák szerint a hipertrófiás kardiomiopátia átlagos várható élettartama 17 év, súlyos formában pedig nem több, mint 3-5 év.

Videó: szívhipertrófia

A hipertrófiás kardiomiopátia, egy örökletes szívbetegség, a tizenkilencedik század óta ismert. De a betegséget csak 1958-ban írták le részletesen. Ma a patológia a leginkább gyakori ok harmincöt év alatti sportolók hirtelen halála.

A betegség lényege

A hipertrófiás kardiomiopátia elsődleges örökletes szívbetegség. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A betegek szívkamráinak hipertrófiája és üregük csökkent térfogata társul (bár bizonyos esetekben ez a mutató normális).

A betegség független más szív- és érrendszeri betegségektől. Ezzel a jobb vagy bal kamra szívizom megvastagodása figyelhető meg. Mint korábban említettük, a betegség gyakran a bal kamrát érinti.

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegekben a kardiomiociták elhelyezkedése rendezetlen. Szívizomfibrózis is megfigyelhető. A legtöbb esetben a hipertrófia az interventricularis septumot érinti. Ritkábban - a szív kamrájának csúcsa és középső szegmensei (az esetek harminc százalékában csak egy szegmensben figyelhetők meg a jogsértések).

A betegség családi betegségnek számít, és közvetlenül egyik családtagról a másikra terjed. De néha szórványosan előfordulnak hipertrófiás kardiomiopátia. Mindkét esetben a szívbetegség fő oka a génszintű hiba.

Megállapítást nyert, hogy a betegség kialakulását kiváltó génmutációk a miofibrillumok fehérjéit érintik. Ennek a hatásnak a mechanizmusa azonban még mindig nem tisztázott. Ráadásul a tudományos ismeretek jelenlegi fejlettségi szintje nem teszi lehetővé annak megmagyarázását, hogy az azonos mutációjú embereknél miért alakulnak ki szívbetegségek. változó mértékben gravitáció.

A hipertrófiás kardiomiopátia a lakosság körülbelül 0,2-1,1 százalékát érinti. A férfiak nagyobb valószínűséggel tapasztalják ezt a betegséget (körülbelül kétszer). A legtöbb diagnosztizált eset harminc és ötven év közötti betegeknél fordul elő.

A betegséget az esetek tizenöt-huszonöt százalékában koszorúér-érelmeszesedés kíséri. A betegek 5-9 százaléka szenved hipertrófiás kardiomiopátiában, amely szövődményként jelentkezik. Ebben az esetben a betegség a mitrális és / vagy az aortabillentyűt érinti.

Osztályozás

A betegség tüneteinek jelentős polimorfizmusa megnehezíti a pontos diagnózis felállítását. A lakosság minden korcsoportja fogékony a betegségre, bár a huszonkét és huszonöt év közöttiek nagyobb valószínűséggel szenvednek hipertrófiás kardiomiopátiában. A betegség elsősorban a szív jobb és bal kamrájának HCM-re oszlik. Az első esetben a betegség szimmetrikus vagy aszimmetrikus lehet (a leggyakrabban megfigyelt jelenség).

A bal kamrában a szisztolés nyomásgradienstől függően a szív HCM-nek két formája van: obstruktív vagy nem obstruktív. Szimmetrikus LF-hipertrófia esetén leggyakrabban nem obstruktív forma figyelhető meg. Az obstruktív gyakrabban a betegség aszimmetrikus formája (subaorticus subvalvularis szűkület).

Jelenleg a hipertrófiás szívbetegség obstruktív formájának klinikai és fiziológiai besorolása általánosan elfogadottnak tekinthető:

• A hipertrófiás kardiomiopátia első szakasza. Akkor figyelhető meg, ha a szív baloldali kiáramlási szakaszában a nyomásgradiens nem haladja meg a huszonöt higanymillimétert. A legtöbb esetben a betegek ebben a szakaszban nem észlelnek zavarokat a testen, így nincs tőlük panasz.
• A hipertrófiás kardiomiopátia második szakasza. HD nem haladja meg a harminchat higanymillimétert. Az előző szakasztól eltérően, ebben a szakaszban a páciens testmozgás utáni közérzete romolhat.
• A hipertrófiás kardiomiopátia harmadik szakasza. A GD akár negyvennégy higanymilliméterig is megnövekszik. A betegeknél légszomj nyilvánul meg.
• A hipertrófiás kardiomiopátia negyedik szakasza. HD negyvenöt higanymilliméter felett. Egyes esetekben kritikus szintre emelkedik (száznyolcvanöt higanymilliméter). Geodinamikai zavarok figyelhetők meg. Ebben a szakaszban a beteg meghalhat.

A betegségnek van egy osztályozása is, amely olyan paraméteren alapul, mint a szívizom megvastagodása. Tizenöt-húsz milliméteres indikátorral a betegség mérsékelt formáját diagnosztizálják. Huszonegy-huszonöt milliméteres szívizom vastagság esetén a szív átlagos hipertrófiás kardiomiopátiája figyelhető meg. Súlyos hipertrófiát figyelnek meg a szívizom megvastagodása több mint huszonöt milliméterrel.

Elzáródás hipertrófiás kardiomiopátiában

A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiát a szív bal oldali falának diffúz hipertrófiájának és az interventricularis septum kétharmadának (felső) aránytalan hipertrófiájának kombinációja jellemzi. Emiatt beszűkül az az út, amelyen keresztül a vér kiáramlása történik az LV-ből. Ezt a betegséget elzáródásnak (stenosis) nevezik.

A HCM-ben az obstrukció, ha van, dinamikus. Változások még az orvosi látogatások között is előfordulhatnak. Az elzáródás mértéke szívverésenként változhat. Bár hasonló folyamat más betegségekben is megnyilvánul, ennek a betegségnek a kialakulása esetén gyakrabban fordul elő.

Ma az orvosok három mechanizmust különböztetnek meg a hipertrófiás kardiomiopátia előfordulására:

• A szisztolés térfogat csökkenésének oka a fokozott LV-összehúzódás. Útközben a vér felszabadulási sebessége nő. Emiatt a mitrális billentyű a septummal ellenkező irányba kezd mozogni.
• A szív LV térfogatának csökkenése a kiáramlási traktus méretének csökkenéséhez vezet.
• Az aorta véráramlással szembeni csökkent ellenállása a subaortikus régióban sebességének növekedéséhez és a kamra szisztolés térfogatának csökkenéséhez vezet.

A betegség során az elzáródás növekedése figyelhető meg a fizikai aktivitás, az izoproterenol bevezetése, a Valsalva-teszt, a nitroglicerin bevitele és a tachycardia miatt. Vagyis a súlyosbodás olyan tényezők hatásának oka, amelyek növelik a szív kamrájának összehúzódását és csökkentik annak térfogatát.

Csökken az elzáródás magas vérnyomás, guggolás, hosszan tartó karfeszülés, alsó végtagok felemelése során. A keringő vér megnövekedett térfogata miatt a kamra térfogata megnő, ami a hipertrófiás kardiomiopátia súlyosságának csökkenéséhez vezet.

Hirtelen halál a betegség előrehaladása miatt

A legtöbb ilyen szívbetegségben szenvedő beteg hirtelen halál miatt hal meg. Az ilyen halálozás kockázata a beteg életkorától és számos egyéb tényezőtől függ. A legtöbb esetben a hipertrófiás cardiomyopathia hirtelen halála gyermekkorban és serdülőkorban következik be. A hipertrófiás kardiomiopátia ritkán okoz halált tíz év alatti gyermekeknél.

Leggyakrabban a betegség során bekövetkező halálozás akkor következik be, amikor a beteg nyugalomban van (legfeljebb hatvan százalék).

A halálozások körülbelül 40%-a edzés után következik be. Az esetek huszonkét százalékában a betegek nem éreztek semmilyen tünetet a halál előtt, és nem gyanították hipertrófiás kardiomiopátia jelenlétét.

A szív elektromos instabilitása (kamrafibrilláció) a leggyakoribb halálok a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél. Az instabilitást a következők okozhatják:

• A szívizomban végbemenő morfológiai változások (fibrózis, dezorganizáció).
• A bal kamra vagy a jobb kamra korai gerjesztése látens pályákon keresztül.
• Ischaemia.

Egyes esetekben a hipertrófiás kardiomiopátia hirtelen halála vezetési zavarok miatt következik be. Hasonló probléma lép fel a teljes atrioventrikuláris blokk vagy fejlődés miatt.

Tünetek

Hipertrófiás kardiomiopátiában a tünetek hosszú ideig nem jelentkezhetnek. Általában a betegség első jelei huszonöt és negyven éves kor között jelentkeznek. Ma az orvosok a szívbetegség klinikai lefolyásának kilenc formáját különböztetik meg:

• Villám.
• Vegyes.
• Pszeudoszelep.
• Dekompenzáció.
• Aritmiás.
• Infarktusszerű.
• Cardialgic.
• Vegetodisztonikus.
• Tünetmentes.

A hipertrófiás kardiomiopátia lefolyásának minden fentebb ismertetett klinikai változatának megvan a maga jellegzetes tünetek. Vannak azonban olyan jelek, amelyek a betegség lefolyásának minden formájára vonatkoznak.

Tehát a betegség nem obstruktív formájával csak kisebb tünetek figyelhetők meg. Nincsenek véráramlási zavarok. A légszomj lehetséges megnyilvánulása, a szívizom munkájának megszakítása. Edzés és stressz során szabálytalan szívverés figyelhető meg.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia tünetei kifejezettebbek. A betegek hetven százaléka alakul ki anginás fájdalom. Az ebben a szívbetegségben szenvedő emberek túlnyomó többsége légszomjat tapasztal (az esetek körülbelül kilencven százaléka). A betegek fele panaszkodik szédülésre, ájulásra. Lehetőség van a következők megjelenítésére is:

• átmeneti artériás magas vérnyomás;
• szívritmuszavarok;
• pitvarfibrilláció;
• extrasystole;

Idős betegek hipertóniás kardiomiopátiáját is kísérheti artériás magas vérnyomás. A betegek pontos száma nem ismert, de egyes adatok arra utalnak, hogy a jelenség meglehetősen gyakori az idősebb emberek körében, akik ebben a szívbetegségben szenvednek.

Egyes esetekben ezt a betegséget a betegeknél tüdőödéma kíséri. De a fenti tünetek ellenére a HCM egyetlen megnyilvánulása a betegeknél gyakran a hirtelen halál. Ebben az esetben nyilvánvaló okokból nem lehet segíteni a betegen.

Diagnosztika

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisának első lépése a szívizomot érintő és hasonló tünetekkel járó egyéb betegségek kizárása. Ilyen betegségek közé tartozik pl.

Mindenekelőtt az orvos meghallgatja a páciens panaszait, és felületes vizsgálatot végez. Hipertrófiás kardiomiopátiában figyelmet fordítanak a jugularis vénákra. Az A hullám súlyossága hipertrófiát és a szív hasnyálmirigyének rugalmatlanságát jelzi. A beteg hasnyálmirigyének túlterhelése szívimpulzussal is kimutatható. Észrevehető, ha a beteg egyidejűleg olyan betegséget fejlesztett ki, mint.

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnosztizálásának következő szakasza a tapintás, az LV hipertrófia a presystolés csúcsütést is befolyásolhatja (a negyedik hangnak megfelelő). Egyes esetekben a betegek hármas sokkot tapasztalnak (amit a bal alsó szisztolés késői kidudorodása okoz). Az orvos a beteg pulzusának vizsgálatával is gyanakodhat a betegség jelenlétére. Hipertrófiás cardiomyopathiában a pulzushullám gyors emelkedését egy második csúcs követi.

A sztetoszkóp segítségével a beteg szíve hallható. A szívbetegségek kialakulásának anomáliái a második hangon figyelhetők meg. Paradox módon kettéosztható. A beteg szegycsontjának bal szélének régiójában az orvos meghallgathatja a szisztolés zörejt.

Hipertrófiás kardiomiopátiában a szegycsontban hallható, de nem terjed ki a szív ezen területén és a beteg hónalja alatt található erekre.

A zaj időtartama és erőssége a terheléstől függ. A vénás visszaáramlás növekedése a szisztolés zörej rövidüléséhez, csökkenéséhez vezet. A szív bal kamrájának csökkent telődése durvább, elhúzódó zörejt vált ki.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem az egyetlen szívbetegség, amelyben szisztolés zörej jelentkezik. A diagnosztikai hiba elkerülése érdekében meg kell különböztetni. Az orvos ezt a következő farmakológiai és funkcionális tesztek segítségével teheti meg:

• Valsalva teszt;
• amil-nitrit;
• Guggolás, kézi prés;
• fenilefrin.

Leggyakrabban nem szelektív béta-blokkolókat használnak, például: Obzidan, Anaprilin, Inderal. A gyógyszerek tipikus napi adagja százhatvan-háromszázhúsz milligramm. Egyes esetekben az orvosok alkalmazzák szelektív gyógyszerek: "Atenolop", "Metoprolol". Ebben az esetben egy adott gyógyszer kiürítése a szakembertől függ.

A modern orvostudomány nem rendelkezik információval a béta-blokkolók jótékony hatásáról a betegség kialakulása miatti hirtelen halál valószínűségére. Jelenleg nincs bizonyíték ezen tézis alátámasztására. De az orvos ezeknek a gyógyszereknek a segítségével megszüntetheti az angina pectorist, a légszomjat, az ájulást. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy ennek a gyógyszercsoportnak a hatékonysága eléri a hetven százalékot.

Lehetséges béta-blokkolók alkalmazása hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek kiáramlási elzáródásával járó kezelésére. De számos ellenjavallat is van. Tehát a "Carvedilol" és a "Labetalol" gyógyszerek hatással vannak az érrendszerre, kiterjesztve az edényeket. Ezért az orvosoknak meg kell tagadniuk ezek alkalmazását a betegség kialakulása esetén. Hörgőgörcs, súlyos AV-blokk vagy dekompenzált bal kamrai elégtelenség esetén a béta-blokkolók alkalmazása szigorúan tilos.

Gyógyászati ​​kezelésre használt egyéb gyógyszerek

A betegség kezelésében az orvosok aktívan alkalmazzák a kalcium antagonistákat is. Ezek a gyógyszerek befolyásolják a kalcium koncentrációját a szisztémás koszorúerekben, a kardiomiocitákban, csökkentve azt. Ugyanakkor az ilyen gyógyszerek szedése során az anyag mennyisége a vezetőrendszerekben csökken.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek segítségével javítható a bal kamra diasztolés relaxációja, csökkenthető a szívizom összehúzódása. A gyógyszerek kifejezett antiaritmiás és antianginás hatást fejtenek ki, ezáltal csökkentik az LV-hipertrófia szintjét.

Az "Isoptin" és a "Finoptin" készítmények a legnagyobb hatékonyságot mutatták a hipertrófiás kardiomiopátiában. Egy betegség kezelésére jellemző napi adag százhatvan-háromszázhúsz milligramm naponta. Jól bebizonyították magukat a "Kardil" és a "Kardizem" betegség kezelésében, amelyeket a nap folyamán száznyolcvan-kétszáznegyven milligrammot használnak.

Az "Amiodaron" alkalmazásakor a kezdeti napi adagok napi hatszáz és ezer milligramm között mozognak. A stabil antiaritmiás hatás elérése után az adag kétszáz-háromszáz milligrammra csökkenthető. A "Ritmilen" napi négyszáz milligrammban kerül beadásra, az adag fokozatos emelésével nyolcszáz milligrammra.

Ha a beteg kialakult, az orvos vizelethajtót alkalmazhat. A közelmúltban a betegség terápiáját ACE-gátlók ("Enalapril") segítségével is végzik. Használatuk szívelégtelenség és artériás magas vérnyomás esetén javasolt.

Tilos a Nifedipin terápiában használni. Ez a gyógyszer fokozhatja az LV-elzáródást. De az eredmény indokolja a kockázatot, ha a betegség hátterében artériás magas vérnyomás vagy más betegségek alakultak ki.

A gyógyszeres kezelést akkor kell elvégezni, ha a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnek súlyos tünetei vannak. A kardiomiopátia jeleinek hiányában a gyógyszerek alkalmazásának megvalósíthatósága kérdéses. Mivel nincs bizonyíték a béta-blokkolók hatékonyságára a hirtelen halál megelőzésében, a gyógyszerek hosszan tartó alkalmazása a betegség jeleinek hiányában a kezelőorvos döntése alapján történik.

Műtéti beavatkozás

A betegség kezelésében a gyógyszerek szedése mellett sebészeti technikákat is alkalmaznak. Tehát a súlyos betegek kezelésének egyetlen módja, akiknél nem alakult ki elzáródás, a szívátültetés. Elzáródás esetén lehetőség van kétkamrás pacemaker, myoectomia, mitralis billentyű pótlásra, az interventricularis septum roncsolására.

A kétkamrás pacemakerrel kapcsolatos korábbi vizsgálatok kimutatták, hogy a módszer alkalmazása jótékony hatással van az LV obstrukciójára és a beteg közérzetére. Az ezen a területen a közelmúltban bekövetkezett fejlemények azonban kétségbe vonják e tanulmányok eredményeit. A felülvizsgálat a pacemaker negatív hatásával (kamrai telődés romlása, perctérfogat csökkenése) kapcsolódik.

Ráadásul a legújabb vizsgálatok azt bizonyítják, hogy a betegek állapotának javulását a módszer alkalmazása után nagyrészt a placebo-hatás provokálja, nem pedig a betegség lefolyásában bekövetkezett valós változások.

Viszonylag új terápiás módszer az interventricularis septum etanol segítségével történő roncsolása. A módszer alkalmazása magában foglalja egy-négy milligramm abszolút etanol bejuttatását a septális ágba. Ez a művelet szívrohamot okoz a betegnek. Az eljárás eredményeként a septum elvékonyodása és akinézia figyelhető meg, ami csökkenti vagy teljesen megszünteti az elzáródást.

Több mint negyven éve a hipertrófiás kardiomiopátiát műtéttel kezelik. Ha az orvos rendelkezik a szükséges képesítéssel, a műtét kedvező kimenetelének esélye kilencvennyolc százalék. Csak az esetek két százalékában figyelik meg a beteg halálát. A beavatkozás után tízből kilenc betegnél megszűnik az intraventrikuláris gradiens. A legtöbb műtétet túlélő ember hosszú távú javulást tapasztal.

A mitralis billentyű pótlás segítségével a bal bal kiáramlási pálya elzáródása megszüntethető.

Ez a művelet azonban csak a septum enyhe hipertrófiája esetén megengedett.

Ezenkívül a műtétet hatástalan myectomia és a mitrális billentyű szerkezeti változásai esetén javallják.

Előrejelzés

A betegség lefolyásának számos változata létezik. Nem obstruktív formában a betegség stabil lefolyása figyelhető meg. De még ez a forma is provokálhatja a szívelégtelenség kialakulását a betegség hosszú fejlődése után.

Egyes esetekben (a betegek 5-10 százalékában) a betegséggel a hipertrófia regressziója figyelhető meg terápiás intézkedések alkalmazása nélkül. Ugyanilyen gyakorisággal a betegség a hipertrófiás formából átmegy. Egyes esetekben a fertőző endocarditis kialakulásával kapcsolatos szövődmények figyelhetők meg.

A legtöbb esetben azok a betegek, akiknél a betegség klinikai tünetek nélkül folytatódik, hirtelen meghal. Hasonló kép figyelhető meg a súlyos tünetekkel küzdő betegeknél. A hirtelen halál kockázata a fiatalok körében a legmagasabb. Általában a jelenséget edzés és stressz után figyelik meg. Ennek az eredménynek a leggyakoribb oka a kamrai aritmia.

Megelőző intézkedések

Mivel a betegséget génmutációk váltják ki, nincs mód a fejlődés megállítására. A megelőzés célja a hirtelen halál megelőzése. Mindenekelőtt minden hozzátartozót meg kell vizsgálni, akiknél a probléma kialakult. Az ilyen intézkedések lehetővé teszik a szívbetegségek felismerését, mielőtt azok a klinikai fázisba lépnének.

Génmutációk kimutatása esetén az érintett személynek folyamatosan dinamikus kardiológus felügyelete alatt kell lennie.

Ha a betegnél fennáll a hirtelen halál veszélye, béta-blokkolókat vagy Kordaron-t írnak fel. Bár nincs pontos bizonyíték ezeknek a gyógyszereknek a betegség halálos kimenetelének valószínűségére gyakorolt ​​​​hatására.

A betegség formájától függetlenül a fizikai aktivitás jelentős korlátozása javasolt minden beteg számára. Hasonló ajánlás vonatkozik azokra is, akik tünetmentesek. Ha fennáll a fertőző endocarditis kialakulásának lehetősége, megfelelő megelőző intézkedéseket kell tenni e betegség ellen.

Így a hipertrófiás kardiomiopátia az örökletes betegségek közé tartozik. A patológia tünetmentes lehet. Egyes esetekben kifejezett klinikai kép figyelhető meg. De gyakran a patológia első tünete a hirtelen halál (a betegek körében a halál leggyakoribb formája). A diagnózis felállítása után kezdődik a terápia.

A betegség gyógyszeres kezelése speciális gyógyszerek szedését jelenti. A béta-blokkolók képezik a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésének alapját. Bizonyos esetekben van műtéti beavatkozás. A betegség kezelésének hiányában nő a hirtelen halál valószínűsége. De még a betegség sikeres kezelése esetén is nagy a kockázata a szövődmények kialakulásának, beleértve a szívelégtelenséget és más szívbetegségeket.

- a szívizom elsődleges izolált elváltozása, amelyet a kamrák (gyakran a bal oldali) hipertrófiája jellemez, üregük csökkent vagy normál térfogatával. Klinikailag a hipertrófiás kardiomiopátia szívelégtelenségben, mellkasi fájdalomban, ritmuszavarokban, ájulásban és hirtelen halálban nyilvánul meg. A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisa magában foglalja az EKG-t, a napi EKG-monitorozást, az echokardiográfiát, röntgen vizsgálat, MRI, PET a szív. A hipertrófiás kardiomiopátia kezelését b-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, antikoagulánsok, antiaritmiás gyógyszerek, ACE-gátlók segítségével végzik; esetenként szívsebészethez folyamodnak (myotomia, myoectomia, mitralis billentyű pótlás, kétkamrás ingerlés, cardioverter-defibrillátor beültetés).

Általános információ

Hipertrófiás cardiomyopathia a lakosság 0,2-1,1%-ánál, férfiaknál gyakrabban alakul ki; a betegek átlagéletkora 30-50 év. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél a coronaria atherosclerosis az esetek 15-25%-ában fordul elő. Súlyos kamrai aritmiák (paroxizmális kamrai tachycardia) okozta hirtelen halál a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 50%-ánál fordul elő. A betegek 5-9% -ánál a betegséget fertőző endocarditis bonyolítja, amely a mitrális vagy aortabillentyű károsodásával jár.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A hypertrophiás cardiomyopathia autoszomális domináns öröklődésű betegség, ezért általában családi jellegű, ami azonban nem zárja ki a szórványos formák előfordulását.

A hipertrófiás kardiomiopátia családi esetei a szívizom kontraktilis fehérjék szintézisét kódoló gének öröklött hibáira épülnek (a b-miozin nehézlánc gén, a szív troponin T gén, az a-tropomiozin gén, a miozin szívizom izoformáját kódoló gén) kötő fehérje). Ugyanazon gének spontán mutációi, amelyek hatása alatt fordulnak elő kedvezőtlen tényezők környezet, a hipertrófiás cardiomyopathia szórványos formáinak kialakulását idézik elő.

A bal kamrai szívizom hipertrófia hipertrófiás cardiomyopathiában nem jár veleszületett és szerzett szívhibákkal, ischaemiás szívbetegséggel, magas vérnyomással és más olyan betegségekkel, amelyek általában ilyen változásokhoz vezetnek.

Patogenezis

A hipertrófiás kardiomiopátia patogenezisében a vezető szerepet a szívizom kompenzációs hipertrófiája jelenti, két lehetséges kóros mechanizmus egyike miatt - a szívizom diasztolés funkciójának megsértése vagy a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása. A diasztolés diszfunkcióra jellemző, hogy a diasztolés során nem jut elegendő mennyiségű vér a kamrákba, ami rossz szívizom-compliance-hez kapcsolódik, és a végdiasztolés nyomás gyors emelkedését okozza.

A bal kamrai kiáramlási akadály az interventricularis septum megvastagodását és a mitrális billentyű elülső szórólapjának mozgásának károsodását eredményezi. Ebben a tekintetben a száműzetés időszakában nyomásesés lép fel a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szegmense között, amelyet a bal kamra végdiasztolés nyomásának növekedése kísér. Az ilyen körülmények között kialakuló kompenzációs hiperfunkciót hypertrophia, majd a bal pitvar kitágulása kíséri, dekompenzáció esetén pulmonalis hypertonia alakul ki.

Egyes esetekben a hipertrófiás kardiomiopátiát szívizom ischaemia kíséri a koszorúerek értágító tartalékának csökkenése, a hipertrófiás szívizom oxigénigényének növekedése, az intramurális artériák összenyomódása szisztolés során, a koszorúerek egyidejű atherosclerosisa miatt. stb.

A hipertrófiás kardiomiopátia makroszkópos jelei a bal kamra falának megvastagodása, üregének normál vagy csökkentett mérete, az interventricularis septum hipertrófiája, a bal pitvar kitágulása. A hipertrófiás kardiomiopátia mikroszkópos képét a szívizomsejtek rendezetlen elrendezése, az izomszövet rostos szövettel való helyettesítése és az intramurális koszorúerek kóros szerkezete jellemzi.

Osztályozás

A hipertrófia lokalizációjának megfelelően megkülönböztetik a bal és a jobb kamra hipertrófiás kardiomiopátiáját. Viszont a bal kamrai hipertrófia lehet aszimmetrikus és szimmetrikus (koncentrikus). A legtöbb esetben az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját észlelik az egészben vagy annak bazális szakaszaiban. Kevésbé gyakori a szívcsúcs aszimmetrikus hipertrófiája (apikális hipertrófiás kardiomiopátia), a hátsó vagy az anterolaterális fal. A szimmetrikus hipertrófia az esetek körülbelül 30% -át teszi ki.

Tekintettel a szisztolés nyomásgradiens jelenlétére a bal kamra üregében, megkülönböztetünk obstruktív és nem obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiát. A szimmetrikus bal kamrai hipertrófia általában a hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája.

Az aszimmetrikus hipertrófia lehet nem obstruktív vagy obstruktív. Tehát az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának szinonimája az „idiopátiás hipertrófiás subaorticus stenosis”, az interventricularis septum középső részének hipertrófiája (a papilláris izmok szintjén) - „mezoventrikuláris elzáródás”. A bal kamra apikális hipertrófiáját általában nem obstruktív változat képviseli.

A szívizom megvastagodási fokától függően mérsékelt (15-20 mm), közepes (21-25 mm) és súlyos (25 mm-nél nagyobb) hipertrófiát különböztetnek meg.

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a hipertrófiás kardiomiopátia IV. stádiumát különböztetjük meg:

• I - nyomásgradiens a bal kamra kiáramlási csatornájában (LVOT) legfeljebb 25 Hgmm. Művészet.; nincs panasz;
• II - a nyomásgradiens az LVOT-ban 36 Hgmm-re nő. Művészet.; panaszok vannak a fizikai aktivitás során;
• III - a nyomásgradiens az LVOT-ban 44 Hgmm-re nő. Művészet.; angina pectoris, légszomj jelenik meg;
• IV - a nyomásgradiens az LVOT-ban 80 Hgmm felett van. Művészet.; súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki, hirtelen szívhalál lehetséges.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

hosszú idő a hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása tünetmentes marad, klinikai megnyilvánulása gyakran 25-40 éves korban jelentkezik. Az uralkodó panaszokat figyelembe véve a hypertrophiás cardiomyopathia kilenc klinikai formáját különböztetjük meg: oligosymptomaticus, vegetodisztonikus, cardialgikus, infarktusszerű, aritmiás, dekompenzációs, pszeudovalvuláris, vegyes, fulmináns. Annak ellenére, hogy minden klinikai változatot bizonyos jelek jellemeznek, a gyakori tünetek a hipertrófiás kardiomiopátia minden formájára jellemzőek.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája, amelyet nem kísér a kamrából a vér kiáramlásának megsértése, általában tünetmentes. Ebben az esetben légszomj panaszok, szívműködési zavarok, szabálytalan pulzus figyelhető meg edzés közben.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia jellemző tünetei az anginás fájdalom (70%), súlyos légszomj (90%), szédülés és ájulás (25-50%), átmeneti artériás hipotenzió, szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, extrasystole) ). Előfordulhatnak szívasztma és tüdőödéma rohamai. A hirtelen halál gyakran a hipertrófiás kardiomiopátia első epizódja.

Diagnosztika

A diagnosztikai keresés szisztolés zörejt, magas, gyors pulzust és a csúcsverés eltolódását tárja fel. A hipertrófiás kardiomiopátia műszeres vizsgálati módszerei közé tartozik az EchoCG, EKG, FCG, mellkasröntgen, Holter-monitorozás, polikardiográfia, ritmokardiográfia. Az echokardiográfia kimutatja az IVS hipertrófiáját, a kamrai szívizom falát, a bal pitvar méretének növekedését, LVOT-elzáródás jelenlétét és a bal kamra diasztolés diszfunkcióját.

A hipertrófiás cardiomyopathia EKG-jelei nem specifikusak, és differenciáldiagnózist igényelnek fokális szívizomelváltozásokkal, magas vérnyomással, koszorúér-betegséggel, aortaszűkülettel és más, bal kamrai hipertrófiával szövődött betegségekkel. A hipertrófiás kardiomiopátia súlyosságának felmérésére, a prognózisra és a kezelési javaslatok kidolgozására stresszteszteket (veloergometria, futópad teszt) alkalmaznak.

A hipertrófiás kardiomiopátia mérsékelt tüneteivel b-blokkolókat (propranolol, atenolol, metoprolol) vagy kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) írnak fel, amelyek csökkentik a szívfrekvenciát, meghosszabbítják a diasztolt, javítják a bal kamra passzív feltöltődését és csökkentik a töltési nyomást. A thromboembolia magas kockázata miatt véralvadásgátló szerekre van szükség. A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumok, ACE-gátlók javallt; a kamrai ritmus megsértése esetén - antiaritmiás szerek (amiodaron, dizopiramid).

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiával megelőzhető a fertőző endocarditis, mivel a mitrális billentyű elülső ívének állandó traumatizálása következtében vegetáció jelenhet meg rajta. A hypertrophiás cardiomyopathia kardiosebészeti kezelése akkor javasolt, ha a bal kamra és az aorta közötti nyomásgradiens >50 Hgmm. Ebben az esetben septum myotomia vagy myectomia végezhető, illetve a mitrális billentyű jelentős regurgitációt okozó szerkezeti változásaival mitralis billentyű pótlás.

Az LVOT-elzáródás csökkentése érdekében kétüregű pacemaker beültetése javasolt; kamrai aritmiák jelenlétében - kardioverter-defibrillátor beültetése.

A hipertrófiás kardiomiopátia prognózisa

A hypertrophiás kardiomiopátia lefolyása változó. A hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formája viszonylag stabilan halad, azonban a betegség hosszú időtartama mellett a szívelégtelenség továbbra is kialakul. A betegek 5-10% -ában lehetséges a hipertrófia független regressziója; a betegek azonos százalékában a hipertrófiás cardiomyopathiáról a dilatációra való átmenet következik be; ugyanennyi beteg szembesül fertőző endocarditis formájában jelentkező szövődménnyel.

Kezelés nélkül a hypertrophiás cardiomyopathia mortalitása 3-8%, míg az esetek felében hirtelen halál következik be.

Az interventricularis septum megvastagodása az egyik legjellemzőbb tünete egy olyan betegségnek, mint a hipertrófiás kardiomiopátia. Ezzel a megsértéssel hipertrófiát vagy a szív jobb vagy bal kamrájának falainak megvastagodását figyelik meg; különösen gyakran a betegség az interventricularis septumot érinti. Az interventricularis septum megvastagodása a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedők körülbelül 70%-ánál fordul elő. Ez megnehezíti a szív számára a vér pumpálását, ami idővel különféle egészségügyi problémákhoz vezethet.

Az interventricularis septum megvastagodásának tünetei

Az interventricularis sövény megvastagodása és a hypertrophiás cardiomyopathia sok embernél sokáig nem diagnosztizálódik, mert a betegség hosszú évekig nem okoz tüneteket. Egy ilyen rendellenességben szenvedő személy teljesen normális életet élhet, de intenzív fizikai erőfeszítéssel a betegség érezhető. Ez a szabálysértés többször is fiatal sportolók halálát okozta, köztük Fehér Miklós, a magyar labdarúgó-válogatott csatára. 24 évesen a szíve megállt a meccs alatt, és a sportoló újraélesztése sikertelen volt – néhány órával később a kórházban meghalt. Csak a boncoláskor diagnosztizálták hipertrófiás kardiomiopátiát.

Nyilvánvalóan egy ideig a megvastagodott kamrai septummal rendelkező szív még komoly stresszel is megbirkózik, és az ember jól érzi magát. Bizonyos esetekben azonban a jogsértés a következő tüneteket okozhatja:

• Légszomj, különösen edzés közben;
• Mellkasi fájdalom, amely általában előfordul, az edzés ideje is;
• Szédülés és szédülés;
• Fokozott fáradtság;
• Szívdobogás - nagyon erős és gyakori szívverés, amely időről időre előfordul;
• Szívzörej, amelyet az orvos a vizsgálat során észlelhet.

A fent felsorolt ​​tüneteket számos rendellenesség okozhatja, de semmi esetre sem szabad figyelmen kívül hagyni őket. Ha ezen jelek bármelyike ​​megjelenik, a lehető leghamarabb keresse fel kezelőorvosát vizsgálat céljából.

Azonnal forduljon orvoshoz, ha a következő tünetek öt percnél tovább fennállnak:

• gyors vagy szabálytalan szívverés;
• Nehezített légzés;
• Mellkasi fájdalom.

Okok és lehetséges szövődmények

Az interventricularis septum megvastagodását leggyakrabban olyan génmutációk okozzák, amelyek a szívizom egy részének abnormálisan vastagodását okozzák. Sok más szívbetegséggel ellentétben ez a rendellenesség nem kapcsolódik rossz szokásokhoz vagy túlsúlyhoz. 50% az esélye annak, hogy egy ilyen betegségben szenvedő személy gyermekei hipertrófiás kardiomiopátiában szenvednek. Ha valakinek ez a rendellenessége van, akkor közeli hozzátartozóit - szülőket, testvéreket, gyermekeket - szintén javasolják kardiológus vizsgálatának.

Az interventricularis septum megvastagodásának következményei személyenként nagyon eltérőek. Egyes esetekben az ember évekig nem tud a betegségéről. Ez akkor válik ismertté, amikor emberek – különösen fiatalok és aktívak – belehalnak ebbe a betegségbe, de nyilvánvaló okokból lehetetlen megmondani, hány ember halt meg idős korban anélkül, hogy tudnák, hogy hipertrófiás kardiomiopátiában szenvednek. Néhány embernél azonban az interventricularis septum megvastagodása a következő következményekkel járhat:

• Szívritmuszavar. A megvastagodott interventricularis septum, valamint a szívizomsejtek szerkezetének anomáliái, amelyek gyakran megfigyelhetők hipertrófiás cardiomyopathiában, a szív vezetési rendszerének zavarához vezethetnek, és ez szabálytalan szívverést, vagy aritmiát okoz. Pitvarfibrilláció, kamrai tachycardia és a kamrai fibrilláció olyan típusú aritmiák, amelyeket hipertrófiás kardiomiopátia okozhat;
• A szívizomból a vér kiáramlásának megsértése. Ez olyan tüneteket okozhat, mint a légszomj terheléskor, mellkasi fájdalom , szédülés és néha ájulás;
• dilatált kardiomiopátia. Idővel a szívizom megkeményedett falai meggyengülhetnek és kevésbé hatékonyan működnek. A tágult kardiomiopátia olyan rendellenesség, amelyben a szívüregek megnyúlnak, a szív vezetési rendszerével kapcsolatos problémák jelentkeznek, a szívverés szabálytalanná válik, és a perctérfogat csökken;
• Mitrális billentyű problémák. Az interventricularis septum és a szívizom egyéb struktúráinak megvastagodása miatt a szívben egyre kevesebb hely jut a vér áramlására, ezért gyorsabban és nagyobb erővel kell áthaladnia a szívbillentyűkön. Ennek eredményeként a mitrális billentyű (a bal pitvar és a bal kamra között található) nem tud megfelelően zárni, és a vér visszafolyhat rajta. Ezt a rendellenességet mitrális regurgitációnak nevezik, és szövődményei lehetnek aritmia és szívelégtelenség;
• Szív elégtelenség. A megvastagodott kamrai sövény és/vagy a szívizom más részei túl merevvé válhatnak ahhoz, hogy a szív normálisan megteljen vérrel. Ha ez annyira lecsökkenti a perctérfogatot, hogy kevesebb vér kerül a keringési rendszerbe, mint amennyire a szervezetnek szüksége van, szívelégtelenséget diagnosztizálnak. A szívelégtelenség fő tünete a légszomj, amely kis megerőltetés esetén is előfordulhat, az extrém fáradtság, ill.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) a szívizom izolált elváltozása (deformációja), különösen a kamra falának megvastagodása (általában a bal oldali). Ugyanakkor üregének térfogata normális marad (ritkábban csökken), de jelentősen romlik a diasztolés funkció, vagyis a véráramlás a szívbe. Miért fordul elő aritmia? A betegség elsődleges.

A hipertrófiás kardiomiopátia károsítja a szívet

A HCM egy örökletes szív- és érrendszeri betegség. 500-ból 1 esetben fordul elő, a munkaképes lakosság körében gyakrabban. Idős korban azonban spontán mutációk lehetségesek (nem klasszikus Fabry-kór) és korai megnyilvánulása gyermekeknél.

A patológia okai

A betegség kialakulása az izomrostok rendellenes elrendeződésével jár, amit génmutációk (a kontraktilis fehérjékért felelős sejtekben bekövetkező változások) okoznak. Ez egy autoszomális domináns patológia, gyakran aszimmetrikus megnyilvánulások. Az esetek 60% -ában az interventricularis septum (IVS) hipertrófiája figyelhető meg, ritkábban - a szerv csúcsa, néha - a középső szegmensek.

A klinikai gyógyászat eddig több mint 400 lehetséges mutációt azonosított - okokat a gének között:

• β-miozin, protein C, β könnyű és nehéz láncok;

Az interventricularis septum hipertrófiája meglehetősen gyakori patológia.

• troponin T, C, I;
• kálium csatornák;
• α-aktin;
• A típusú protein kináz;
• titin.

Az első két csoportban fordulnak elő leggyakrabban deformációk. A troponin T gén a felelős a betegség megjelenési formáiért (az ember életkoráért), a lefolyás klinikai tüneteiért és az élettartamért. A patológiának nincs életkori és nemi preferenciája, hosszú ideje esetleg nem jelentkezik.

Az egészséges szülők génjei a terhesség alatt, vagy a gyermek későbbi életében negatív tényezők hatására mutálódhatnak: sugárzás, ionizáció, fertőzések, rossz szokások (dohányzás, alkohol, egyéb felületaktív anyagok használata).

A terhes nők dohányzása és alkoholizmusa génmutációt válthat ki a gyermekben

A betegség osztályozása

A hipertrófiás kardiomiopátiákat több kritérium szerint osztják fel. A táblázatban mindegyik látható.

Típusú	Leírás (mutatók)
A hemodinamika szerint
nem akadályozó	Normál szisztolés gradiens
Obstruktív (subaorticus szűkület)	Jelen (frissített)
Az elzáródás típusa szerint (szisztolés nyomásgradiens)
Basal	≥30 Hgmm Művészet.
labilis	Éles és nagy ingadozások
Rejtett
Az elzáródás szakaszai szerint
én
II
III
IV	>25 Hgmm Művészet.
Helyszín szerint
Bal kamra (LV)	Aszimmetrikus (az IVS bazális szakaszai, a teljes IVS, a teljes IVS és az LV szabad fala, a szív csúcsa a septum és az LV bevonásával) és szimmetrikus (a kamra teljes ürege).
Jobb kamra (RV)	Ugyanazok a változások a jobb kamrában (közepes, közepes, éles).
A betegség lefolyásának szakaszai szerint
Kompenzációs	Enyhe billentyű-elégtelenség (20-25%), pitvari hipertrófia és dilatáció.
Szubkompenzációs	Jelentős kudarc (25-50%), vérpangás, biventricularis túlterhelés, pulmonalis hypertonia
Dekompenzáló	Súlyos elzáródás (vérvisszatérés - 50-90%), teljes szívelégtelenség.

A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia az aortát, a szerv üregét és falait, a mitrális billentyűt érinti. Ezen elemek munkájának megsértését számos jel tükrözi.

A kardiomiopátia a szív különböző zónáit és területeit érintheti

Jellegzetes tünetek

A gyakori klinikai tünetek a következők:

• A szívelégtelenség megnyilvánulásai (az esetek 90% -a): légszomj, fáradtság, éjszakai fulladásos rohamok. mellkasi fájdalom (nyomó, szorító), amely nem múlik el fájdalomcsillapítók bevétele után. A szisztolés vérnyomás emelkedése okozza.
• Nyilvánvaló, kézzelfogható zavarok a szív munkájában (gyakori és túlzott, vagy fordítva, ritka összehúzódás, megszakítások. Az esetek 70%-a).
• Szédülés, ájulás és pre-syncope (kis kilökődés szindróma. Gyakorisága 20-25%).
• által okozott ischaemia oxigén éhezés az erek deformációja, károsodott vérkeringés, állandó feszültség az izmokban, a hajszálerek és a kamrák falában.
• Az esetek 30%-ában a hirtelen halál (egy óránál hosszabb eszméletvesztés) az egyetlen jele a folyamatos betegségnek.

Ezzel a patológiával gyakran megfigyelhető szédülés és ájulás.

A tünetek fokozódhatnak fizikai erőfeszítéssel, stresszel (a székletürítés pillanata), a helyzet éles változásával függőlegesre (lejtős). A hipertrófiás kardiomiopátia számos kockázattal és szövődménnyel jár.

Lehetséges szövődmények

A legrosszabb lehetséges előrejelzések- hirtelen szívhalál (évente 1-6%, ennek 60%-a nyugalomban van). 5-10% -ban a szisztolés kamrai diszfunkció kialakulása figyelhető meg. A szövődmények közé tartozik még a fertőző endocarditis és thromboembolia, a szívroham és a stroke.

Veszélyes az IVS hipertrófiája és a kamra kiáramlási traktusának elzáródása (az esetek 35-50%-a). életveszélyes szívritmuszavarok és artériás hipotenzió. A megnagyobbodott szeptum miatt a billentyű a felszínre emelkedik, és a kamrák összehúzódásának pillanatában vonzza a véráramlás, ami megzavarja az utóbbiak normális keringését.

Ez a betegség hipotenziót okozhat, amikor a nyomás kritikusan alacsony szintre esik.

Az SCD-re (hirtelen szívhalál) a legérzékenyebbek a keményen dolgozó emberek és a profi sportolók. A kockázati csoportba tartoznak az elhízásban és más betegségekben, például ischaemiában szenvedők.

A betegség diagnózisa

A HCM esetében a diagnosztikai eljárások során az egyik vagy mindkét kamra falának 1,5 cm-es vagy annál nagyobb vastagodása, diasztolés zavar jellemző. Ezenkívül az izomszövet cseréje rostos szövettel, az edények anomáliái és az egész szívizom. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnosztizálása és kezelése több szakaszban történik.

Első vizsgálat (otthon is elérhető):

• Az anamnézis vizsgálata: a betegség lefolyásának jellege, első megnyilvánulása, mi az oka a tünetek fokozódásának, szenved-e hasonló a családban, regisztráltak-e elhalálozást.
• A bőr vizuális vizsgálata fájdalmas fehérség vagy cianózis jelenlétére.

A recepción dolgozó orvosnak meg kell hallgatnia a beteget, hogy nem jelentkezik-e szisztolés szívzörej

• Szívütés (nagyságváltozások meghatározása), auskultáció (szisztolés zörejek meghatározása), nyomásmérés.

Másodlagos vizsgálat (kórházi körülmények között):

• Vér, vizelet, széklet általános és kémiai elemzése, koagulogram (alvadhatóság és vérrögképződés vizsgálata). Lehetővé teszik a szomszédos gyulladások jelenlétének és a test általános állapotának meghatározását.
• Echokardiográfia (EchoCG). Érzékeli a zörejt, HCM esetén szisztolés zörejek vannak az aorta felett. Meghatározza a szívhibákat, az üreg méretét és a falvastagságot (a kamra üregének csökkenése az IVS és a fal tömörítésével kombinálva). Ha a módszer nem alkalmazható (például a beteg elhízott), radionuklid-ventrikulográfiát (kontraszt injekciót a vérbe) végeznek.
• Elektrokardiográfia (EKG). Mutatja a pulzusszámot, az elektromos vezetést és a kamra méretét.

A pontos diagnózis felállításához EKG-ra van szükség.

• Napi EKG monitorozás. Segít nyomon követni a betegség dinamikáját és a kezelés hatékonyságát.
• Terhelési tesztek - speciálisan szervezett laboratóriumi kísérletek szimulátorokon a hipertrófia jellemzőinek, a test állóképességének azonosítására. Segítsen ajánlásokat tenni a rehabilitációra.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás). Részletesen bemutatja az összes belső szerv állapotát.
• röntgen. Meghatározza a szív méretét (HCM esetén - normál vagy enyhén megnagyobbodott) és a vérpangás jelenlétét. Ezenkívül kizárja az egyéb gyulladásokat és betegségeket.
• Génvizsgálat. Mutált gént észlel, a páciens rokonainak részvételével történik.

Ha ezen komplexum után a diagnózis még mindig pontatlan, akkor biopsziát (izomszövet-mintavételt) és katéterezést (nyomásmérés belülről a csöveken keresztül) végeznek.

Egyes esetekben szívbiopsziára van szükség.

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a hirtelen halál előtt más megnyilvánulások nem fordulhatnak elő, javasolt kardiológus vagy szívsebész, háziorvos ütemezett vizsgálata. Az esetek 0,5% -ában a vizsgált patológiát a folyamat során észlelik.

Kezelési módszerek

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése konzervatív (gyógyszeres) és sebészi. A betegség biztonságos és stabil lefolyásával, szívelégtelenség jelei nélkül: rendszeres ellenőrzés, negatív tényezők (alultápláltság, rossz szokások, hipotermia, fizikai és érzelmi túlterheltség) kizárása. Ugyanezek az ajánlások minden típusra jellemzőek.

Ha fennáll az SCD (különböző aritmiák) veszélye - műtéti beültetés (elektromos eszköz, amely figyeli a szívverést, amely gyengülve impulzust küld). Nak nek sebészi kezelés magában foglalja a myectomiát (a szeptum egy részének eltávolítása belülről), az etanolos ablációt (alkoholos oldat befecskendezése a szeptumba fecskendővel a mellkasi bemetszés nélkül, a sejtek elhalnak, az IVS csökken, a véráramlás helyreáll).

A kezelés magában foglalja a gyógyszerek egész sorának használatát

A progresszív és összetett tanfolyam- gyógyszer komplexum. Tekintettel a betegség sajátosságaira, három irányban hajtják végre: a tünetek megszüntetése és a másodlagos patológiák kialakulásának megelőzése, az SCD megelőzése, a neurohumorális rendszer szabályozása és fenntartása:

• A ritmust visszaállító gyógyszerek. A kamrai tachycardia és a pitvarfibrilláció megszüntetésére - Amiodaron vagy Disopyramide. Kiegészítés gátlókkal, diuretikumokkal. Egynél több kockázati indikátor esetén az SCD-t nem írják elő.
• Adrenoblokkolók (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Obstruktív vagy nem obstruktív formára használják. 30-60%-ban hatásos. Elnyomják a sympathoadrenalis rendszer aktivitását, ami csökkenti a szívizom oxigénigényét. A tünetek megszüntetése és a hipertrófia visszafejlődése. A hozzávetőleges adag napi háromszor 20 mg, a nyomás dinamikájától, a kontrakciók gyakoriságától és az elégtelenség megnyilvánulásaitól függően változik. A trombusképződés megakadályozására antikoagulánsokat írnak fel.

A metoprolol segít csökkenteni a hipertrófia megnyilvánulásait

• Kalciumcsatorna-blokkolók (Verapamil, Disopyramide). A hipertrófia elnyomása és a tünetek megszüntetése. A funkciók hasonlóak az előző csoporthoz, a hatékonyság az esetek 60-80%-ában igazolódott. Veszélyes gradiens növekedés. Az alkalmazás módja ugyanaz. Orvos felügyelete mellett az adagot növelik.

Minden kezelést szigorúan egészségügyi intézményben és állandó felügyelet mellett végeznek.

Ez a videó a hipertrófiás kardiomiopátia jellemzőiről és veszélyeiről szól:

Frissítés: 2018. december

„Pumpált” vagy „túlterhelt szív”, ilyen néven a mindennapi életben gyakran megjelenik a szív bal kamrájának hipertrófiája (LVH). A bal kamra kiszorítja a vér nagy részét, amely a szervekhez és a végtagokhoz, az agyhoz jut, és magát a szívet táplálja.

Amikor ez a munka extrém körülmények között zajlik, az izom fokozatosan megvastagodik, a bal kamra ürege kitágul. Ezután különböző idők után a különböző embereknél a bal kamra kompenzációs képességei megsérülnek - szívelégtelenség alakul ki. A dekompenzáció eredménye lehet:

• légszomj
• duzzanat
• szívritmuszavarok
• eszméletvesztés.

A legkedvezőtlenebb kimenetel a haláleset lehet.

A bal kamrai hipertrófia okai

Tartós artériás hipertónia

A legtöbb lehetséges ok a szív bal kamrájának izomzatának megvastagodása - artériás magas vérnyomás, amely évekig nem stabilizálódik. Amikor a szívnek egy gradiens ellen kell vért pumpálnia magas nyomású, nyomástúlterhelés lép fel, a szívizom edz és megvastagodik. A bal kamrai hipertrófiák körülbelül 90%-a emiatt következik be.

Kardiomegália

Ez a szív veleszületett örökletes vagy egyéni jellemzője. Egy nagy ember nagy szívének kezdetben szélesebb kamrái és vastagabb falai lehetnek.

Sportolók

A sportolók szíve hipertrófiás a fizikai megterhelés miatt, a lehető határon. Az izmok gyakorlása folyamatosan további vérmennyiségeket juttat az általános véráramba, amelyet a szívnek, úgymond, pluszban kell pumpálnia. Ez a térfogat túlterhelés miatti hipertrófia.

szívbillentyű-betegség

A szisztémás keringésben a véráramlást károsító (szerzett vagy veleszületett) szívbillentyű-rendellenességek (aortanyílás supravalvularis, billentyű- vagy subvalvularis szűkülete, elégtelenséggel járó aortaszűkület, mitrális elégtelenség, kamrai septum defektus) a térfogati túlterhelés feltételeit teremtik meg.

Szív ischaemia

Ischaemiás szívbetegség esetén a bal kamra falainak hipertrófiája diasztolés diszfunkcióval (a szívizom relaxációjának zavara) fordul elő.

Kardiomiopátia

Ez a betegségek olyan csoportja, amelyekben a szklerotikus vagy disztrófiás gyulladás utáni változások hátterében a szív növekedése vagy megvastagodása figyelhető meg.

A kardiomiopátiáról

A szívizomsejtekben a kóros folyamatok örökletes hajlamon (idiopátiás kardiopátia) vagy dystrophián és szklerózison alapulnak. Ez utóbbihoz az allergiák és a szívsejtek toxikus károsodása, az endokrin kórképek (túlzott katekolaminok és szomatotrop hormonok), valamint az immunrendszer elégtelenségei vezetnek.

Az LVH-val előforduló kardiomiopátiák fajtái:

Hipertrófiás forma

Diffúz vagy korlátozott szimmetrikus vagy aszimmetrikus megvastagodását eredményezheti a bal kamra izomrétegében. Ebben az esetben a szív kamráinak térfogata csökken. A betegség leggyakrabban férfiakat érint, és örökletes.

A klinikai megnyilvánulások a szívkamrák elzáródásának súlyosságától függenek. Az obstruktív változat az aorta szűkületének klinikáját adja: szívfájdalom, szédülés, ájulás, gyengeség, sápadtság, légszomj. Szívritmuszavarok jelenhetnek meg. A betegség előrehaladtával a szívelégtelenség jelei alakulnak ki.

A szív határai kitágulnak (főleg a bal oldali osztályok miatt). A csúcs üteme lefelé tolódik el, és a szívhangok tompaak. Az első szívhang után funkcionális szisztolés zörej hallható.

Kitágult forma

A szívkamrák kitágulásával és a szívizom hipertrófiájával nyilvánul meg minden részlegében. Ugyanakkor a szívizom kontraktilitása csökken. A kardiomiopátia eseteinek csak 10%-a örökletes. Más esetekben a gyulladásos és toxikus tényezők a felelősek. A tágult kardiopátia gyakran fiatal korban (30-35 évesen) jelentkezik.

Legjellemzőbb megnyilvánulása a bal kamrai elégtelenség klinikája: ajakcianózis, légszomj, szívasztma ill. tüdőödéma. A jobb kamra is szenved, ami a kezek cianózisában, a máj megnagyobbodásában, a folyadék felhalmozódásában nyilvánul meg. hasi üreg, perifériás ödéma, nyaki vénák duzzanata. Súlyos ritmuszavarok is megfigyelhetők: tachycardia paroxizmusa, pitvarfibrilláció. A betegek meghalhatnak kamrafibrilláció vagy asystolia hátterében.

Az LVH típusai

• A koncentrikus hipertrófia a szívüregek csökkenését és a szívizom megvastagodását eredményezi. Ez a típusú hipertrófia az artériás magas vérnyomásra jellemző.
• Az excentrikus változatot az üregek tágulása és a falak egyidejű megvastagodása jellemzi. Ez nyomástúlterhelés esetén fordul elő, például szívhibák esetén.

Különbségek az LVH különböző típusai között

	Cardiomyopathia	artériás magas vérnyomás	sport szív
Kor	35 év alatt	35 felett	30-tól
Padló	mindkét nem	mindkét nem	gyakrabban férfiak
Átöröklés	súlyosbítja a magas vérnyomás	súlyosbítja a kardiomiopátia	nem nehezedett le
Panaszok	szédülés, légszomj, ájulás, szívfájdalom, ritmuszavarok	fejfájás, ritkábban légszomj	szúró fájdalmak a szívben, bradycardia
LVH típusú	aszimmetrikus	egyenruha	szimmetrikus
A szívizom vastagsága	több mint 1,5 cm	kevesebb, mint 1,5 cm	csökken a betöltés leállításakor
LV bővítés	ritka, gyakran csökken	Talán	több mint 5,5 cm

Az LVH szövődményei

A mérsékelt bal kamrai hipertrófia általában ártalmatlan. Ez a szervezet kompenzációs reakciója, amelynek célja a szervek és szövetek vérellátásának javítása. Hosszú ideig előfordulhat, hogy egy személy nem veszi észre a hipertrófiát, mivel ez semmilyen módon nem nyilvánul meg. Ahogy előrehalad, kialakulhat:

• szívizom ischaemia, akut infarktus szívizom,
• krónikus agyi keringési zavarok, stroke,
• súlyos szívritmuszavarok és hirtelen szívmegállás.

Így a bal kamrai hipertrófia a szív túlterhelésének markere, és a kardiovaszkuláris katasztrófák lehetséges kockázatát jelzi. Legkedvezőtlenebb kombinációi a ischaemiás betegség szív, időseknél és egyidejűleg dohányzóknál cukorbetegségés metabolikus szindróma (túlsúly és lipidanyagcsere zavarok).

Az LVH diagnózisa

Ellenőrzés

A bal kamrai hipertrófia gyanúja már a beteg kezdeti vizsgálata során felmerülhet. A vizsgálat során a nasolabialis háromszög vagy a kezek cianózisa, fokozott légzés, ödéma riasztó. Koppintáskor a szív határai kitágulnak. Hallgatás közben - zaj, hangok süketsége, a második hang hangsúlya. A felmérés a következőkkel kapcsolatos panaszokat tárhat fel:

• légszomj
• megszakítások a szív munkájában
• szédülés
• ájulás
• gyengeség.

EKG

Az EKG-n a bal kamrai hipertrófia jellegzetes változást mutat az R-hullámok feszültségében a bal oldali mellkasi vezetékekben.

• A V6-ban a fog nagyobb, mint a V-ben. Aszimmetrikus.
• Az ST intervallum a V6-ban az izolin fölé emelkedik, a V4-ben az alá esik.
• A V1-ben a T-hullám pozitív lesz, az S-hullám pedig magasabb a normálnál V1,2-ben.
• A V6-ban a Q hullám nagyobb a normálnál, és az S hullám itt jelenik meg.
• T negatív a V5.6-ban.

Az EKG-val a hipertrófia értékelésében hibák lehetségesek. Például egy helytelenül elhelyezett mellkasi elektróda helytelen képet ad a szívizom állapotáról.

A szív ultrahangja

Az ECHO-CS (szív ultrahang) esetében a hipertrófia már megerősített vagy megcáfolt a szívkamrák, válaszfalak és falak vizualizálása alapján. Az összes üreg térfogata és a szívizom vastagsága a normával összehasonlítható számokban van kifejezve. Az ECHO-CS segítségével felállíthatja a bal kamrai hipertrófia diagnózisát, tisztázhatja a típusát és javasolhatja az okot. A következő kritériumokat használják:

• A szívizom falvastagsága 1 cm vagy nagyobb nőknél és 1,1 cm férfiaknál.
• A szívizom aszimmetria együtthatója (1,3-nál nagyobb) a hipertrófia aszimmetrikus típusát jelzi.
• Relatív falvastagsági index (norma kisebb, mint 0,42).
• A szívizom tömegének és testtömegének aránya (miokardiális index). Általában férfiaknál ez egyenlő vagy meghaladja a 125 grammot négyzetcentiméterenként, a nőknél - 95 grammot.

Az utolsó két mutató növekedése koncentrikus hipertrófiát jelez. Ha csak a szívizom indexe meghaladja a normát, excentrikus LVH van.

Egyéb módszerek

• Doppler echokardioszkópia- további lehetőségeket ad a Doppler echokardioszkópia, melyben a koszorúér véráramlás részletesebben is felmérhető.
• MRI - mágneses rezonancia képalkotást is használnak a szív megjelenítésére, amely teljesen felfedi anatómiai jellemzők szív, és lehetővé teszi a rétegek beolvasását, mintha metszeteket végezne hossz- vagy keresztirányban. Így jobban láthatóvá válnak a szívizom károsodásának, disztrófiájának vagy szklerózisának területei.

A bal kamrai hipertrófia kezelése

A bal kamrai hipertrófia, melynek kezelése az életmód normalizálásával mindig szükséges, gyakran visszafordítható állapot. Fontos a dohányzás és más mérgezések abbahagyása, a súlycsökkentés, a hormonális egyensúlyhiány és a diszlipidémia korrigálása, valamint a fizikai aktivitás optimalizálása. A bal kamrai hipertrófia kezelésében két irányvonal van:

• Az LVH progressziójának megelőzése
• Kísérlet a szívizom átalakítására, visszatéréssel normál méreteküregek és a szívizom vastagsága.

• Bétablokkolók lehetővé teszi a térfogat- és nyomásterhelés csökkentését, a szívizom oxigénigényének csökkentését, a ritmuszavarok néhány problémájának megoldását és a szívkatasztrófák kockázatának csökkentését - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Kalciumcsatorna-blokkolók válnak a választott gyógyszerek súlyos érelmeszesedés esetén. Verapamil, Diltiazem.
• ACE-gátlók - és jelentősen gátolják a szívizom hipertrófia progresszióját. Az Enalapril, Lisinopril, Diroton hatékonyak a magas vérnyomásban és a szívelégtelenségben.
• A sartanok (Candesartan, Losartan, Valsartan) nagyon aktívan csökkentik a szív terhelését és átalakítják a szívizomot, csökkentve a hipertrófiás izom tömegét.
• Antiaritmiás szerek szövődmények jelenlétében szívritmuszavarok formájában írják elő. Disapiramid, kinidin.

A kezelés sikeresnek tekinthető, ha:

• csökkent elzáródás a bal kamra kimeneténél
• a betegek várható élettartamának növelése
• ritmuszavarok, ájulás, angina pectoris nem alakul ki
• nincs szívelégtelenség progressziója
• javul az életminőség.

Ezért a bal kamrai hipertrófiát a lehető leghamarabb fel kell gyanítani, diagnosztizálni és korrigálni. Ez segít elkerülni a súlyos szövődményeket az életminőség csökkenésével és a hirtelen halállal.