Mi okozza a veleszületett szívbetegséget? Veleszületett szívhibák

Veleszületett szívhibák a szív és a belőle kinyúló erek képződésének megzavarása következtében keletkeznek. A legtöbb hiba megzavarja a vér áramlását a szívben vagy a nagy (BCC) és a pulmonalis keringési (MPC) körökön keresztül. A szívhibák a leggyakoribb születési rendellenességek, és a születési rendellenességekből eredő gyermekkori halálozás vezető okai.

Etiológia. A veleszületett szívbetegség oka lehet genetikai ill környezeti tényezők, de általában a kettő kombinációja. A veleszületett szívelégtelenség legismertebb okai a pontgénváltozások, vagy a kromoszómális mutációk DNS-szakaszok deléciója vagy megkettőződése formájában. A fő kromoszómális mutációk, mint például a 21-es, 13-as és 18-as triszómiák a veleszületett szívbetegségek körülbelül 5-8%-át okozzák. A genetikai mutációk három fő mutagén hatása miatt következnek be:

Fizikai mutagének (főleg ionizáló sugárzás).

Kémiai mutagének (lakkok, festékek fenoljai; nitrátok; dohányzásból származó benzpirén; alkoholfogyasztás; hidantoin; lítium; talidomid; teratogén gyógyszerek - antibiotikumok és CTP, NSAID-ok stb.).

Biológiai mutagének (főleg a rubeola vírus az anya szervezetében, ami veleszületett rubeolához vezet Greg jellegzetes triádjával - veleszületett szívbetegség, szürkehályog, süketség, valamint diabetes mellitus, fenilketonuria és szisztémás lupus erythematosus az anyában).

Patogenezis. Két vezető mechanizmus létezik.

1. Károsodott szív hemodinamika → a szívrészek térfogat-túlterhelése (hibák, például billentyű-elégtelenség) vagy rezisztencia (hibák, mint a nyílások vagy erek szűkülete) → az érintett kompenzációs mechanizmusok kimerülése → a szívrészek hipertrófiája és tágulása → szívelégtelenség kialakulása (és ennek megfelelően szisztémás hemodinamikai zavarok).

2. A szisztémás hemodinamika zavara (MCC és BCC sok/vérszegénysége) → szisztémás hypoxia kialakulása (főleg keringési fehér defektusokkal, hemikus kék defektusokkal, bár például akut bal kamrai HF kialakulásával lélegeztetési és diffúziós hypoxia is előfordul előfordul) .

Osztályozás:

A CHD-ket hagyományosan két csoportra osztják:

1. Fehér(sápadt, a vér bal-jobb söntésével, keveredés nélkül artériás és vénás vér). 4 csoportot tartalmaz:

A pulmonalis keringés dúsításával (patent ductus arteriosus, pitvari septum defektus, kamrai septum defektus, AV kommunikáció stb.).

A tüdő keringésének kimerülésével (izolált tüdőszűkület stb.).

A szisztémás keringés kimerülése esetén (izolált aorta szűkület, az aorta koarktációja stb.)

A szisztémás hemodinamika jelentős zavara nélkül (szív diszpozíciók - dextro-, sinistro-, mesocardia; szív-dystopia - nyaki, mellkasi, hasi).

2. Kék(jobb-bal vérfolyással, artériás és vénás vér keveredésével). 2 csoportot tartalmaz:

A pulmonalis keringés dúsításával (a nagy erek teljes átültetése, Eisenmenger komplex, stb.).

A pulmonalis keringés kimerülésével (Fallot-tetralógia, Ebstein-anomália stb.).

A veleszületett szívbetegség klinikai megnyilvánulásai 4 szindrómába kombinálhatók:

Szív szindróma(szívfájdalmak, légszomj, szívdobogásérzés, szívműködési zavarok; vizsgálatkor - sápadtság vagy cianózis, a nyaki erek duzzanata és lüktetése, a mellkas szívpúpszerű deformációja; tapintás - vérváltozások a perifériás pulzus nyomása és jellemzői, az apikális impulzus jellemzőinek változása a bal kamra hipertrófiájával/dilatációjával, szívimpulzus megjelenése a jobb kamra hipertrófiájával/dilatációjával, szisztolés/diasztolés macska dorombolása ütőhangossággal; a szív határainak kitágulása a kiterjesztett szakaszok szerint - a ritmus, az erő, a hangszín változása, a hangok szilárdsága, a jellegzetes zajhibák megjelenése stb.).

Szívelégtelenség szindróma(akut vagy krónikus, jobb vagy bal kamrai, dyspnoe-cianotikus rohamok stb.).

Krónikus szisztémás hipoxiás szindróma(növekedési és fejlődési késleltetés, alsócomb és óraszemüveg tünetei stb.)

Légzési distress szindróma(főleg veleszületett szívbetegséggel, a tüdőkeringés feldúsulásával).

A veleszületett szívbetegség szövődményei:

Szívelégtelenség (majdnem minden veleszületett szívbetegségben előfordul).

Bakteriális endocarditis (gyakrabban megfigyelhető cianotikus veleszületett szívbetegség esetén).

Korai elhúzódó tüdőgyulladás a tüdőkeringés stagnálásának hátterében.

Magas pulmonális hipertónia vagy Eisenmenger-szindróma (a tüdőkeringés gazdagodásával járó veleszületett szívbetegségre jellemző).

A kis kimeneti szindróma miatti ájulás a rendellenesség kialakulásáig agyi keringés

Angina szindróma és szívinfarktus (legjellemzőbb aorta szűkületre, a bal szívkoszorúér anomális eredetére).

Légszomj-cianotikus rohamok (a Fallot-tetralógiában a pulmonalis artéria infundibuláris szűkületével, a nagy artériák transzpozíciójával stb.)

Relatív vérszegénység - cianotikus veleszületett szívbetegséggel.

Patológiai anatómia. Veleszületett szívhibák esetén a szívizom hipertrófiájának folyamata gyermekeknél az élet első 3 hónapjában nemcsak az izomrostok térfogatának növekedését jelenti ultrastruktúrájuk hiperpláziájával, hanem a szívizomsejtek valódi hiperpláziáját is. Ezzel egyidejűleg a szív stroma retikulin argirofil rostjainak hiperpláziája alakul ki. A myocardiumban és a stromában a későbbi disztrófiás változások egészen a mikronekrózis kialakulásáig fokozatos proliferációhoz vezetnek. kötőszöveti valamint a diffúz és fokális cardiosclerosis előfordulása.

A hipertrófiás szív érrendszerének kompenzációs átstrukturálása az intramurális erek, az arteriovenosus anasztomózisok és a legkisebb vénák (az úgynevezett Viessen-Tebezia erek) növekedésével jár. A szívizom szklerotikus változásai, valamint az üregeiben megnövekedett véráramlás miatt az endokardium megvastagodása jelenik meg a rugalmas és kollagén rostok növekedése miatt. A tüdőben is kialakul az érrendszer átstrukturálása. A veleszületett szívhibákban szenvedő gyermekeknél az általános retardáció figyelhető meg fizikai fejlődés.

Halál az élet első napjaiban hipoxia következtében jelentkezik, különösen súlyos hibákkal, vagy később szívelégtelenség kialakulásával. A tüdőkeringésben a véráramlás csökkenése és a tüdő és a szisztémás keringés közötti rendellenes utakon keresztül történő véráramlás irányától függően a hipoxia mértékétől függően a szívhibák két fő típusra oszthatók - kékre és fehérre. Kék típusú hibák esetén a pulmonalis keringésben a véráramlás csökkenése, hipoxia és a véráramlás iránya abnormális úton - jobbról balra. Fehér típusú defektusok esetén nincs hipoxia, a véráramlás iránya balról jobbra halad. Ez a felosztás azonban sematikus, és nem mindig alkalmazható a veleszületett szívhibák minden típusára.

Veleszületett rendellenességek a szívüregek felosztásának megsértésével. A kamrai sövényhibák gyakoriak, és a sövényt alkotó egyik struktúra növekedési retardációjától függenek, ami rendellenes kommunikációt eredményez a kamrák között. Gyakrabban hiba figyelhető meg a septum felső kötőszöveti (hártyás) részén. A véráramlás a defektuson keresztül balról jobbra halad, így cianózis és hipoxia nem figyelhető meg (fehér típusú hiba). A hiba mértéke változhat, egészen a septum teljes hiányáig. Jelentős defektus esetén a szív jobb kamrájának hipertrófiája alakul ki, kisebb hibával a hemodinamika jelentős változása nem következik be.

A septum primum defektusa lyukként jelenik meg, amely közvetlenül a kamrai szelepek felett helyezkedik el; a másodlagos szeptum hibájával egy széles, nyitott ovális nyílás van, szelep nélkül. Mindkét esetben a véráramlás balról jobbra halad, hipoxia és cianózis nem fordul elő (fehér típusú hiba). A vér túlcsordulását a szív jobb felébe a jobb kamra hipertrófiája és a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése kíséri. Az interventricularis vagy interatrialis septum teljes hiánya a fejlődéshez vezet háromkamrás szív- súlyos hiba, amelyben azonban a kompenzáció ideje alatt nem figyelhető meg az artériás és a vénás vér teljes keveredése, mivel az egyik vagy a másik vér fő áramlása megtartja irányát, és ezért a hipoxia mértéke a dekompenzáció előrehaladtával nő. .

Veleszületett szívhibák a truncus arteriosus osztódásának zavarával. A gyakori truncus arteriosus a truncus arteriosus osztódásának teljes hiányában ritka. Ezzel a hibával mindkét kamrából egy közös artériás törzs származik, a kijáratnál legfeljebb 4 félholdbillentyű található; a defektust gyakran kamrai septum defektussal kombinálják. A tüdőartériák a billentyűktől nem messze távolodnak el a közös törzstől, a fej és a nyak nagy ereinek ágai előtt teljesen hiányozhatnak, majd a tüdő a kitágult hörgőartériákból kap vért. Ezzel a hibával súlyos hipoxia és cianózis figyelhető meg (kék típusú hiba), a gyermekek nem életképesek.

Pulmonalis artéria szűkület és atresia akkor figyelhető meg, amikor az artériás törzs septumát jobbra tolják el, gyakran kamrai sövényhibával és egyéb hibákkal kombinálva. Amikor a pulmonalis artéria jelentősen beszűkült, a vér a ductus arteriosuson és a táguló bronchiális artériákon keresztül jut a tüdőbe. A hibát hipoxia és súlyos cianózis (kék típusú hiba) kíséri.

Aorta szűkület és atresia az artériás törzs septumának balra eltolódásának következményei. Ritkábban fordulnak elő, mint a válaszfal elmozdulása jobbra, és gyakran a szív bal kamrájának hipopláziájával járnak együtt. Ebben az esetben a szív jobb kamrájának éles hipertrófiája, a jobb pitvar kitágulása és éles általános cianózis figyelhető meg. A gyerekek nem életképesek.

Az aorta isthmus szűkülete (koarktáció), az atresiájáig kompenzálja a bordaközi artériákon, a mellkasi artériákon keresztül a kollaterális keringés kialakulásával és a szív bal kamrájának éles hipertrófiájával.

Foltos ductus arteriosus hibának tekinthető, ha 3 hónaposnál idősebb gyermekeknél egyidejű expanzióval van jelen. A véráramlás balról jobbra halad (fehér típusú hiba). Egy elszigetelt hiba jól alkalmazható sebészeti korrekcióra.

Kombinált veleszületett szívhibák. A kombinált hibák közül gyakoribb a Fallot triádja, tetralógiája és pentádja. Fallot hármasa 3 tünete van: kamrai sövény defektus, pulmonalis artériás szűkület és ennek következtében jobb kamrai hipertrófia. Fallot tetralógiája 4 tünete van: kamrai sövény defektus, a pulmonalis artéria szűkülete, az aorta dextrapozíciója (az aorta szájának jobbra elmozdulása) és a szív jobb kamrájának hipertrófiája. Fallot ötödik Ezen a négyen kívül egy 5. jelet is tartalmaz - pitvari septum defektus. A Fallot tetralógia a leggyakoribb (az összes 40-50%-a születési rendellenességek szívek). A Fallot típusú összes hibánál a vér jobbról balra áramlását, a tüdő keringésének csökkenését, hipoxiát és cianózist (kék típusú hibák) észlelnek. A ritkább kombinált veleszületett rendellenességek közé tartozik a kamrai septum defektus a bal pitvari nyílás szűkületével ( Lutambashe betegség), kamrai sövény defektus és aorta dextrapozíció ( Eisenmenger-kór) és a bal szívkoszorúér ága a pulmonalis törzsből (Bland-White-Garland szindróma), primer pulmonális hipertónia ( Aerz-betegség), az izomréteg hipertrófiájától függően tüdőerek(kis artériák, vénák és venulák) stb.

A veleszületett szívelégtelenség az egyik leggyakoribb fejlődési rendellenesség, amely a harmadik helyen áll a központi szív rendellenességei után. idegrendszerés a mozgásszervi rendszer. A veleszületett szívhibás gyermekek születési aránya a világ minden országában, beleértve Oroszországot is, 2,4 és 14,2 között mozog 1000 születésre vetítve.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálásának és kezelésének problémái rendkívül fontosak a gyermekkardiológiában. A háziorvosok és a kardiológusok általában nem ismerik eléggé ezt a patológiát, mivel a gyermekek túlnyomó többsége a pubertás korára már műtéti kezelésben részesült vagy meghalt.

A veleszületett szívelégtelenség okai nem tisztázottak. A szívhibák a terhesség 3-7 hetében, a szívszerkezetek kialakulása és kialakulása során jelentkeznek. A terhesség első trimeszterében (4-8-12 hét) különböző teratogén hatások hatására a képződési folyamat megszakad. anatómiai struktúrák szív- és érrendszer, melynek következtében a szív septumában hibák alakulnak ki, a szív ostia szűkülete, a billentyűk alakjának megváltozása stb.

A veleszületett szívhibák hagyományosan magukban foglalják azokat a magzati kommunikációkat, amelyek nem zárultak le a születés utáni hemodinamikai szerkezetváltás (különösen a ductus arteriosus) megszakadása következtében.

Relevancia

A veleszületett szívbetegség jelentős prevalenciája a gyermekpopulációban. Oroszországban évente legfeljebb 35 000 veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek születik, ami 1000 élve született gyermekre számítva 8-10. Jaroszlavlban és a régióban a veleszületett szívbetegségek előfordulási statisztikái egybeesnek az oroszországi statisztikával. A veleszületett szívbetegség incidenciája a 0 és 14 év közötti gyermekek körében 8,11‰, a serdülők körében - 5,4‰ (2009-es eredmények alapján). A CHD az összes veleszületett rendellenesség 22%-át teszi ki.

Növekvő tendenciát mutat a veleszületett szívelégtelenség előfordulása.

Ezt megkönnyítik:

Az örökletes és fertőző patológiák számának növekedése.

A környezeti helyzet romlása,

- terhes nők „öregedése”, egészségi állapotuk romlása, „ rossz szokások" satöbbi.

Ezzel együtt növekszik a bonyolultabb és súlyosabb szívhibák száma.

Magas halálozási arány veleszületett szívbetegséggel:

• T.V. Pariyskaya és V.I. Gikavogo (1989) Szentpéterváron a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek halálozási aránya az első életévben 40%, ebből az újszülötteknél - 48,3%, az 1-3 hónapos gyermekeknél - 32,4%, a 4-8 hónapos gyermekeknél - 19,3%.
• Az első életév után a veleszületett szívbetegség miatti mortalitás csökken, és az 1-15 éves gyermekek körében a veleszületett szívbetegséggel született betegek teljes számának 5%-a (N. A. Belokon, V. I. Podzolkov, 1991).

Ezért a veleszületett szívbetegségek az egyik vezető helyet foglalják el a csecsemőhalandóság (2-3. hely) és a gyermekkori rokkantság okainak szerkezetében. A rokkantsághoz vezető veleszületett rendellenességek között a veleszületett rendellenességek körülbelül 50%-át teszik ki (E. F. Lukushkina, 2000; L. I. Menshikova, T. T. Kuzmina, 2003).

A veleszületett szívhibák etiológiája

Mutációk

Exogén és endogén környezeti tényezők

Multifaktoriális öröklődés

A genetikai rendellenességek által okozott CHD előfordulhat elszigetelten és több veleszületett rendellenességgel járó szindrómák részeként is - MCPD:

Down-szindróma (21-es triszómia),

Patau-szindróma (13-as triszómia),

Edwards-szindróma (18-as triszómia),

Shereshevsky-Turner szindróma (X0).

A poligén-multifaktoriális öröklődés az esetek 90%-ában a veleszületett szívbetegség oka.

Befolyás külső tényezők:

• Fertőző ágensek (rubeola vírus, citomegalovírus, herpes simplex, influenza vírus, enterovírus, Coxsackie B vírus stb.).
• Az anya szomatikus betegségei, elsősorban a diabetes mellitus vezetnek a kialakulásához hipertrófiás kardiomiopátiaés UPS.
• Az anya foglalkozási veszélyei és rossz szokásai (krónikus alkoholizmus, számítógépes sugárzás, higany, ólommérgezés, ionizáló sugárzásnak való kitettség stb.).
• Környezeti problémák.
• Társadalmi-gazdasági tényezők.
• Pszicho-érzelmi stresszes helyzetek.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek születésének kockázati tényezői:

Anya életkora;

a házastársak endokrin betegségei;

Toxikózis és a terhesség első trimeszterének megszakításának veszélye;

Holtanszületések története;

Veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek jelenléte közeli hozzátartozókban.

Egyedül a genetikus tudja kvantitatívan felmérni a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek családban való születésének kockázatát, de minden orvos tud és kell is előzetes prognózist adni, és a szülőket orvosi és biológiai konzultációra irányítani.

A veleszületett szívhibák osztályozása (Marder, 1953)

A veleszületett szívbetegségek hemodinamikai csoportja	Cianózis nélkül	Cianózissal
A pulmonalis keringés hipervolémiájával	PDA, ASD, VSD, AVK, CHADLV, Lutembashe komplexum,	TMA nélkül tüdőszűkület, OSA, teljes ADPV, dupla erek kivezetése a jobb kamrából. Készlet Eisenmenger, bal szív (bal szív hipoplázia)
A tüdőkeringés hipovolémiájával		Fallot-hibák, TMA tüdőartéria szűkülettel, tricuspidalis billentyű atresia, Ebstein anomália, helyesség (a jobb szív hipopláziája)
A szisztémás keringés hipovolémiájával	Aorta szűkület, aorta coarctation, aortaív megszakítása
A szisztémás és pulmonalis keringés hemodinamikai zavarai nélkül	Szívhelyzet eltérései, MARS, kettős aortaív, az aortaívből származó erek eredetének rendellenességei

A 9 leggyakoribb CHD munkacsoportja (N. A. Belokon, V. P. Podzolkov, 1991)

1. Halvány típusú veleszületett szívhibák arteriovénás söntöléssel:

- kamrai septum defektus (VSD),

- pitvari septum defektus (ASD),

- nyílt ductus arteriosus (PDA).

2. Kék típusú veleszületett szívhibák vénás-artériás vér söntésével:

- Fallot tetralógiája,

- a nagy erek átültetése,

- a tricuspidalis billentyű atresiája.

3. Halvány típusú veleszületett szívhibák vérfolyás nélkül, de a kamrákból való véráramlás akadályozásával:

Pulmonális artéria szűkület,

Az aorta koarktációja.

A veleszületett szívbetegség természetrajzának fázisai

I. Adaptációs szakasz.

Az adaptációs szakasz időtartama több héttől 2 évig tart.

Az intrauterin hemodinamika (a méhlepény keringésének és a magzati kommunikáció jelenléte) sajátosságai miatt a legtöbb veleszületett szívbetegségben szenvedő magzatban nem alakul ki dekompenzáció.

Egy gyermek születésével a szív- és érrendszer az újszülött alkalmazkodik a méhen kívüli hemodinamikai viszonyokhoz: a keringési körök szétkapcsolódnak, mind az általános, mind az intrakardiális hemodinamika létrejön, a tüdőkeringés működésbe lép, majd a magzati kommunikáció fokozatos lezárása következik: a ductus arteriosus és az ovális ablak.

Ilyen körülmények között, még kidolgozatlan kompenzációs mechanizmusok mellett a hemodinamika gyakran elégtelennek bizonyul, és különféle szövődmények alakulnak ki. A gyermek állapota fokozatosan és élesen romlik, ami konzervatív terápiát és sürgősségi ellátást tesz szükségessé sebészeti beavatkozások.

A veleszületett szívbetegség adaptációs szakaszának szövődményei

Az első és harmadik hemodinamikai csoport veleszületett szívbetegségében szenvedő betegeknél:

Keringési elégtelenség (korai, sürgősségi)

Hiposztatikus tüdőgyulladás

Korai pulmonális hipertónia

Disztrófia (hipotrófia)

Ritmus és vezetési zavarok

Dyspnea-cianotikus (hipoxémiás) krízisek.

Cerebrovaszkuláris baleset.

Relatív vérszegénység

Bármilyen veleszületett szívbetegség esetén nagy a kockázata a bakteriális endocarditis kialakulásának.

2. A relatív kompenzáció fázisa (a képzeletbeli jólét fázisa). Több hónaptól több tíz évig tart.

Ezt az időszakot számos kompenzációs mechanizmus aktiválása jellemzi annak érdekében, hogy biztosítsák a test létezését a hemodinamika károsodása esetén.

Vannak kardiális és extrakardiális kompenzációs mechanizmusok.

A szívhez tartozik:

Az aerob oxidációs ciklus enzimeinek fokozott aktivitása (szukcinát-dehidrogenáz);

Az anaerob anyagcsere működésbe lépése;

Frank-Starling törvény;

A kardiomiociták hipertrófiája.

Az extracardialis kompenzációs mechanizmusok a következők:

- az ANS szimpatikus részének aktiválása, ami a szívösszehúzódások számának növekedéséhez és a vérkeringés központosításához vezet;

- a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása, aminek következtében megnő artériás nyomásés fenntartja a vital megfelelő vérellátását fontos szervek, és a folyadékvisszatartás a keringő vér térfogatának növekedéséhez vezet.

Ugyanakkor megakadályozzák a felesleges folyadék visszatartását a szervezetben és az ödéma kialakulását pitvari natriuretikus faktor;

- eritropoetin stimuláció a vörösvértestek és a hemoglobin számának növekedéséhez, és ezáltal a vér oxigénkapacitásának növekedéséhez vezet.

A relatív kompenzációs szakasz szövődményei

• Bakteriális endocarditis.
• Relatív vérszegénység.

3. Dekompenzációs fázis (végfázis).

Ezt az időszakot a kompenzációs mechanizmusok kimerülése és a kezelésre nem képes szívelégtelenség kialakulása jellemzi; visszafordíthatatlan változások kialakulása a belső szervekben.

A veleszületett szívbetegség dekompenzációs szakaszának szövődményei (terminális fázis)

Veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél első és harmadik

hemodinamikai csoportok:

• Krónikus keringési elégtelenség.
• Pulmonális hipertónia.
• Disztrófia.
• Ritmus és vezetési zavarok.

Cianotikus, veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél:

• Dyspnea-cianotikus (hipoxémiás)

• Cerebrovaszkuláris baleset.
• Relatív vérszegénység.
• Hipoxiás hemorrhagiás vasculitis.
• Hepatorenalis szindróma.
• Hipoxiás ízületi gyulladás.

Aorta rendellenességben szenvedő betegeknél:

• Artériás magas vérnyomás.
• Angina szindróma.

Minden veleszületett szívbetegség esetén fennáll a bakteriális endocarditis kialakulásának kockázata

A veleszületett szívbetegség prenatális diagnózisa és súlyosságának prenatális értékelése

Egyes veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél a születést követő első órákban sürgős műtéti beavatkozást kell végezni az életmentés érdekében. Ezért a veleszületett szívbetegség prenatális diagnózisa és súlyosságának prenatális értékelése néha döntő fontosságú a gyermek időben történő speciális (beleértve a szívsebészeti) ellátását.

A magzat prenatális diagnosztikáját ultrahanggal (ultrahanggal) jelenleg rutinszerűen végzik minden terhes nőnél a terhesség 10-12., 20-22. és 32-34. hetében. A tanulmány nagy feladatai közé tartozik a fejlődési rendellenességek, köztük a szív- és érrendszeri rendellenességek diagnosztizálása.

A prenatálisan észlelt veleszületett szívhibákat 5 kategóriába sorolják súlyosságuk és a rossz prognózis kockázata szerint

Az első és a második kategória szívhibái, különösen a nagy artériák transzpozíciója (TMA), a jobb kamrából származó erek kettős eredete, truncus arteriosus, a Fallot extrém mértékű tetralógiája, a pulmonalis atresia billentyű agenesissel, az aorta megszakadása ív stb. gyakran kritikus életveszélyes állapotokat teremtenek újszülöttkori és csecsemőkorban. Az ilyen szívhibákban szenvedő gyermekeket a születés után azonnal kardiológusnak és szívsebésznek kell látnia.

Moszkvában Gorodszkaja alapján klinikai kórház 67. szám alatt egy speciális osztályt hoztak létre, ahol a veleszületett szívbetegség „kritikus” változatában szenvedő magzattal terhes nőket kórházba szállítják szülés céljából. Szükség esetén az újszülött gyermeket azonnal sebészeti kezelésre szállítják a róla elnevezett Szív- és Érsebészeti Tudományos Központba. Bakuleva.

Az első csoportba tartozó egyes szívhibáknál és a szívsebészet jelenlegi fejlettségi szintjén lehetetlen teljes értékű műtéti korrekciót végrehajtani. Magas természetes és posztoperatív mortalitás kíséri őket. Ha prenatálisan észlelnek ilyen hibákat, akkor felmerül a terhesség megszakításának kérdése (!?).

A veleszületett szívbetegség korai posztnatális diagnózisa

Az újszülöttek veleszületett szívbetegsége miatt riasztó klinikai tünetek:

(szülészeti kórház és újszülött patológiai osztályok neonatológusa)

1. Születéstől vagy egy idő után kialakuló centrális cianózis, amely oxigén beadásával nem szűnik meg.

2. A szívtáj körüli zörej hiba jele lehet, de a gyermeknél fiziológiás zörej és a magzati kommunikáció fennmaradásával összefüggő zörej is előfordulhat. Ráadásul a legsúlyosabb szívhibákat gyakran nem kíséri zörej.

3. Perzisztáló tachycardia vagy bradycardia, amely nem kapcsolódik neurológiai patológiához vagy szomatikus állapothoz.

4. Több mint 60 percenkénti tachypnea, beleértve az alvást is, a mellkas megfelelő területeinek visszahúzásával vagy anélkül.

5. A keringési elégtelenség tünetei (beleértve a hepatomegaliát, ödémát, oliguriát).

6. Szabálytalan szívritmus.

7. Csökkent vagy hiányzó pulzáció az alsó végtagokban (LA);

8. A pulzus általános gyengülése - a bal szív hypoplasiájának vagy a keringési sokknak gyanúja.

9. „Magas” pulzus – alacsony diasztolés vérnyomású aortából való vérfolyás gyanúja (PDA, OSA).

Kiegészítő vizsgálatok veleszületett szívbetegség gyanúja miatt az újszülött korban:

1. Hiperoxiás teszt - pozitív cianózissal központi genezis. Veleszületett szívbetegségben a vér jobbról balra söntlésével az általános korai cianózis központi eredetű, és a vénás vér szisztémás keringésbe kerülése és a parciális oxigéntartalom csökkenése okozza. artériás vér. Súlyos általános cianózisban szenvedő újszülöttet 100%-os oxigénnel lélegeznek be maszkon keresztül 10-15 percig, vérgáz-analízis ellenőrzése mellett. Veleszületett szívbetegség esetén a cianózis nem csökken, vagy kissé csökken. A vizsgálati eredményeket más diagnosztikai jelekkel együtt kell figyelembe venni.
2. EKG, echokardiográfia, mellkasi szervek röntgenfelvétele 3 vetületben (frontális, jobb és bal elülső ferde).
3. Vérnyomás mérése a brachialis és a femoralis artériákban.

A CHD diagnosztizálásának kritériumai csecsemőkorban és korai életkorban (helyi gyermekorvos, orvos Általános gyakorlat, gyermekkardiológus)

• Klinikai adatok: cianózis, légszomj, fizikai fejlődés elmaradása, szívelégtelenség tünetei, szívpúp, kardiomegalia, szívhang- és ritmusváltozások, organikus zörejek, vérnyomásváltozások.
• Elektrokardiográfia: pozíció el. szívtengely, szívizom hipertrófia, diszmetabolikus változások a szívizomban.
• ECHOKgr.
• Változások a mellkas röntgenfelvételén.
• Artériás hipoxémia (vérgázok alapján)

Egy kis ember születése csoda, a természet felbecsülhetetlen ajándéka, amely sajnos néha bosszantó hibákat követ el. A veleszületett szívbetegség eleinte mindig pánikot okoz az apában és az anyában, majd számos kérdés merül fel ezzel kapcsolatban jövőbeli sorsa gyermek.

Milyen patológia ez? A „veleszületett” szó azt jelenti, hogy a baba valamilyen szerv (jelen esetben a szív) fejlődési rendellenességével született a méhen belüli fejlődés 2-8 hetes időszakában. A „bűn” szót általában valami elkerülhetetlen, végzetes, a normális léttel összeegyeztethetetlen dologként használják. Azonban, hogy veleszületett rendellenességek A szívfejlődésben ez a helyzet valószínűleg nem érvényesül, mert ma már sok közülük korrigálható, és a műtét után a betegek a legtöbb esetben normális életet élhetnek.

Okoz

A gyermekgyógyászati ​​statisztikák szerint a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek születési gyakorisága ezer élveszületésre számítva 6-8. Ez a szám jelentősen megnő, ha hozzáadjuk veleszületett patológia, amit nem csecsemőkorban fedeztek fel, hanem sok évvel később nyilvánult meg. Ez magában foglalhatja a veleszületett szívhibákat felnőtteknél – a billentyűk jelentős megereszkedését mitrális billentyű, a szív vezetési rendszerének zavarai stb.

Hazánkban évente közel 25 ezer csecsemő születik különféle szívelégtelenséggel. Ma, adventtel legújabb technológiákÉs modern felszerelés, lehetővé vált néhányuk azonosítása sokkal korábban, mint 10-15 évvel ezelőtt. A legtöbb esetben nem lehet megállapítani a veleszületett szívhibák okát, de a következő tényezők növelhetik a szívcső normális méhen belüli képződésének megzavarásának kockázatát:

• át vírusos fertőzések(influenza, rubeola) az 1. trimeszterben;
• anyai elhízás, dekompenzált diabetes mellitus, fenilketonúria;
• alkohollal való visszaélés, dohányzás és kábítószer-használat terhesség alatt;
• bizonyos gyógyszerek szedése (antikonvulzív szerek, izotretinoin, ibuprofen);
• a szülők életkora;
• szisztémás kötőszöveti betegségek (lupus) az anyában;
• szerves oldószerekkel való érintkezés, az ionizáló sugárzás hatása a korai szakaszaiban terhesség;
• kromoszóma-rendellenességek (Down-szindróma, Shereshevsky-Turner-szindróma).

Mindig nagyon fontos, hogy a szülők megpróbálják megállapítani a veleszületett állapot okát. Sokan magukat vagy rokonaikat hibáztatják a kialakult helyzetért. Természetesen az örökletes hajlam is számít. Azt azonban senki sem tudhatja biztosan, hogy a génjei miért felelősek, hol, mikor és melyik generációban mutathatják meg jeleiket. A beteg baba születésének valószínűsége sokkal nagyobb az első- és másodunokatestvérek közötti házasságokban, valamint veleszületett szívbetegség esetén. testvér vagy nővérek. Általánosságban elmondható, hogy a veleszületett szívhibák etiológiája továbbra is tisztázatlan.

Fontos megérteni, hogy a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek szülei nem hibáztathatják egymást, sokkal fontosabb lesz kezelni a következményeket, és szakember segítségével megtalálni a legjobb módszereket az abszurdum kijavítására; a természet hibája.

A hibák típusai

Valamennyi veleszületett szívelégtelenséget a patofiziológiai elveken alapuló osztályozás szerint típusokra osztjuk, attól függően, hogy mindkét keringésben milyen hemodinamikai rendellenességek vannak. A veleszületett szívbetegségnek összesen több mint 140 változatát írták le, amelyek különböző gyakorisággal fordulnak elő a populációban.

Így vagy úgy, a veleszületett szívbetegség osztályozása figyelembe veszi az uralkodó klinikai tünetek meglévő anatómiai rendellenességekkel kapcsolatos hibák. Fontosak a szív jobb és bal oldala között, valamint a fő erekbe történő véráramlás jellemzői. Szintén fontos a billentyűkészülék, az aorta és a pulmonalis törzs anomáliáinak jelenléte. A hemodinamika (vérellátás) folyamatában fellépő zavarok cianózis (a bőr és a nyálkahártyák egyes területeinek kékes elszíneződése) megjelenésével járhatnak a szövetek oxigénellátásának hiánya miatt.

Milyen típusú veleszületett szívhibákat egyesíti az orvosok körében általánosan elfogadott osztályozás:

A HEMODINAMIKUS ZAVAR TÍPUSA	NINCS CIANOSIS JELE	KÖTELEZŐ CIANOSISSAL
Pulmonális keringési túlcsordulási szindróma (a vér balról jobbra történő kiürítése)	Nyílt ductus arteriosus, kamrai vagy pitvarsövény defektusok, atrioventricularis kommunikáció	Eisenmenger-szindróma (jobb oldali aorta és jobb kamrai myocardialis hipertrófia hármasa), közös truncus arteriosus, a főerek transzpozíciója
Kis kör kimerülési szindróma (a vér kiömlése a szív jobb oldaláról a bal oldalra)	A tüdőartéria egy részének szűkületének izolált változata	Fallot-kór (a jelek tetrádja, beleértve a kamrai sövény közötti defektust, az aortatörzs jobb oldali elhelyezkedését, a pulmonalis artéria fúzióját, a jobb kamra szívizom hipertrófiás növekedését). A tricuspidalis szelep szórólapjainak teljes fúziója
Szisztémás keringési kimerülés szindróma	A lumen szűkülése az aorta egy külön szegmensében (koarktáció)
Nincsenek véráramlási zavarok	A szív egy részének valós vagy hamis elmozdulása jobbra (dextrocardia), anomáliák az aortaív és ágai elhelyezkedésében, kis lyuk az interventricularis septum izmos részében

Klinikai megnyilvánulások

A veleszületett szívhibák jelei az esetek kétharmadában láthatatlanok közvetlenül a születés után, a gyermekek állapota röviddel a születés után nagyon súlyos lehet. Az ilyen gyermekek cianotikusak, légszomjak, nem hajlandók enni és folyamatosan sírnak. A legtöbb esetben veleszületett szívbetegség esetén a kórtörténet sokkal később kezdődik, mint az újszülöttkori időszak. A veleszületett szívbetegség klinikai képe sokrétű, és a hiba szerkezeti jellemzői, a szervezet általi kompenzáció mértéke és lehetséges szövődmények. A veleszületett szívbetegségnek 3 fázisa vagy periódusa van:

1. A szervezet alkalmazkodása a meglévő keringési zavarokhoz. A hiba megtérítése a jogsértések súlyosságától függ. Kisebb veleszületett szívhibák esetén a tünetek általában enyhék, nagy hibák esetén a szívizom hipertrófiás növekedésének sürgősségi változata következik be, amely ezután könnyen dekompenzációba megy át.
2. A relatív jólét fázisa körülbelül 3 év után következik be. Ezt az időszakot a szubjektív panaszok számának csökkenése, javulás jellemzi Általános állapot gyermek, a fizikai aktivitás és a fejlettségi szint az életkorral nő. Minél teljesebben kompenzálják a gyerekek a hemodinamikai és gázcserezavarokat, annál világosabb a javulás.
3. A dekompenzáció az utolsó szakasz, amelyet krónikus szív- és érrendszeri elégtelenség jellemez, amely elkerülhetetlenül akkor következik be, ha a szervezet kompenzációs képességei kimerülnek, és a belső szervekben degeneratív folyamatok kialakulásával jár együtt. Ennek a szakasznak a gyors megjelenését elősegítik a különböző fertőzések, azok szövődményei, valamint a kísérő betegségek.

A dekompenzáció szakaszában a gyermekek panaszkodnak a szív fájdalmáról, gyengeségről és levegőhiányról még minimális fizikai aktivitás (séta) mellett is. A hiba típusától függően lehet változó mértékben cianózis. Megjelenését általában a vér megvastagodásának jelei kísérik – a vérvizsgálatok policitémia (megnövekedett vörösvértest-koncentráció) és hiperhemoglobinémia (felfújt hemoglobinszint) jeleit mutatják. Jelek krónikus kudarc A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek szívproblémái a késleltetett fizikai fejlődés, az állandó gyengeség, a bőr sápadtsága és kékes árnyalata, a lábak duzzanata, a körömlemezek alakjának megváltozása, például az óraszemüveg és a szájüreg, mint a „dobverő”.

Hogyan lehet diagnosztizálni

Bár a veleszületett és szerzett szívhibák etiológiájában és az első tünetek megjelenési idejében különböznek egymástól, néha mégis meg kell különböztetni őket. A második esetben általában a kórtörténet segít (például egy közelmúltbeli torokfájás).

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása a születés előtti időszakban kezdődik, a várandós anyák vizsgálatának standardjai a 14. terhességi hét utáni magzatot is magukban foglalják. Ha veleszületett szívbetegség gyanúja merül fel, további vizsgálatokról döntenek. A szülés egy egészségügyi intézményben történik, ahol a műtétet azonnal vagy röviddel a baba születése után végre lehet hajtani.

A magzat szívhibáinak korrekciója az ígéretes irány magzati (intrauterin) sebészet, amelyet az USA-ban és néhány más, magasan fejlett gyógyászattal rendelkező országban fejlesztettek ki. Hazánkban néhány nagy egészségügyi központok hasonló műveleteket végezni, de még nem teljesen.

Sajnos a veleszületett szívbetegséget nem mindig lehet kimutatni a baba születése előtt fiatalon a következő tevékenységeket tartalmazza:

1. Anamnézis gyűjtés, gyermekorvos vagy gyermekkardiológus külső vizsgálata, auskultáció (szívhangok és zörejek meghallgatása).
2. Az EKG (elektrokardiogram felvétel) egy hagyományos, időtálló módszer, amely megmutatja, hogy a szív mely részei és mennyire túlterheltek, valamint megállapítja a szívritmuszavarok jelenlétét.
3. Echokardiográfia – ultrahangvizsgálat a szív és az erek szerkezete és működése a leginkább informatív módszer, lehetővé teszi, hogy tegye pontos diagnózis a gyermek bármely életkorában és születése előtt meghatározza a szerkezeti változások jelenlétét, a véráramlás állapotát a szívkamrákban és még sok mást.
4. Röntgen-módszerek - értékeli a szív helyét és méretét, valamint az állapotot tüdőerek, ez egy további diagnosztikai módszer a veleszületett szívbetegség gyanúja esetén.

Nem szükséges mindezen módszerek alkalmazása a veleszületett szívbetegség meghatározásához. Bizonyos kétes esetekben invazív beavatkozások írhatók elő az átfogó információszerzés érdekében:

1. Szívszondázás - speciális katéter segítségével megmérik a kamrák nyomását, vérmintát vesznek az oxigéntelítettség meghatározására, kontrasztot vezetnek be a képek készítéséhez.
2. Angiokardiográfia - a kontrasztos vizsgálat lehetővé teszi, hogy pontos anatómiai képet kapjon nem csak a szívüregekről, hanem a tüdő keringéséről is. nagyszerű hajók. A műtét előtti legteljesebb információ megszerzésére szolgál.

Hogyan kell kezelni

A vizsgálat lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a beteg további kezelésének taktikáját, és három lehetőség közül választhat:

• sürgős műtét;
• tervezett sebészeti kezelés;
• fenntartó terápia műtét nélkül.

Jelenleg a veleszületett szívbetegség diagnózisa semmilyen módon nem befolyásolja az élet hosszát és minőségét, feltéve, hogy a gyermek időben szakképzett orvosi, különösen sebészeti ellátásban részesül.

A veleszületett szívhibák sebészeti kezelését akkor végezzük, ha ez lehetetlen konzervatív intézkedések a beteg állapotának stabilizálása érdekében. Az anomália típusától és súlyosságától függően klinikai megnyilvánulásai Háromféle művelet létezik:

• vészhelyzet - közvetlenül a diagnózis után történik, leggyakrabban újszülött gyermekek kritikus állapotában;
• sürgős beavatkozások - a gyermek több napig felkészült;
• a tervezett műtéteket a páciens és az orvos számára megfelelő időben végzik, általában 3 és 12 éves kor között.

A megközelítéstől függően sebészi kezelés A műveletek 2 típusra oszthatók:

1. Radikális beavatkozások - a hiba teljes mértékben megszűnik, ez a jól kialakított szívrészekkel és a vérkeringés szétválasztásának lehetőségével történhet a normál anatómia megőrzése mellett.
2. A páciens állapotának enyhítése érdekében összetett hibák esetén palliatív beavatkozásokat végeznek. Önállóan vagy a későbbi radikális beavatkozás előkészítéseként használják.

A művelet végrehajtásának technikája szerint a következők vannak:

• nyitott - bemetszéssel hajtják végre mellkas szív-tüdő géppel dobogó vagy leállt szív esetén;
• Röntgen-sebészeti – röntgenvezérlés mellett ballonos katétereket helyeznek be a szűkült területek kiterjesztésére, foltok kialakítására a szív septumában stb.

Idővel a gyermeket újra megoperálhatják, ha a test növekedésével a műbillentyű vagy protézis elromlik. A jövőben a problémát a gyermek saját sejtjeivel belülről bélelt anyagokkal lehet megoldani. Csak súlyos szívelégtelenségben (nagyon összetett fejlődési rendellenességek, kardiomiopátia, előrehaladott daganat) szenvedő betegeknél utasítják el a műtétet.

A veleszületett szívhibák megelőzése a terhesség megtervezését jelenti a nő életének legmegfelelőbb időszakában, genetikai vizsgálatot és tanácsadást azoknak a pároknak, akiknek már van beteg gyermekük. egészséges képélet, rubeola és influenza elleni korai oltás, cukorbetegség cukorkontroll, szedése vitamin komplexek az orvos által előírt módon.

A kardiológusok különbséget tesznek veleszületett és szerzett PS között. Veleszületett szívelégtelenség, melynek okai fertőzéssel és különféle betegségek, meghatározott klinikával rendelkezik.

A kérdéses anomália a terhesség 2 és 8 hete között jelentkezik. Ezerből 5 újszülöttnél fordul elő. A veleszületett szívhibák olyan betegségek csoportja, amelyekben a fő szerv, a billentyűk vagy az erek anatómiai hibái vannak, amelyek a méhben keletkeztek. Az ilyen patológiák a szisztémás hemodinamika megváltozásához vezetnek.

Orvosi indikációk

A veleszületett betegség típusát figyelembe véve nyilvánul meg. A veleszületett szívbetegség kialakulásával sápadtság és szívzörej figyelhető meg.

Ha a fent leírt klinikai tünetek jelentkeznek, EKG-t, FCG-t, EchoCG-t és aortográfiát írnak elő. A veleszületett szívbetegség megjelenésének etiológiája kromoszóma-rendellenességekkel, alkoholizmussal és fertőző folyamattal jár.

Az esetek 2-3%-ában a szívbetegség oka több gén mutációja által okozott kromoszóma-rendellenesség. Egyéb okok közé tartozhat az öröklődés és a terhesség alatt szedett gyógyszerek. A visszaesés kockázata a veleszületett szívbetegség súlyosságától függ, amely bizonyos szindrómák részét képezi.

A veleszületett szívhibák fő oka a terhesség alatti fertőzés vagy vírusmérgezés. Csúcs fertőző folyamat a magzati rendszerek és szervek intenzív kialakulásának időszakára esik.

A veleszületett szívbetegséget okozó tényezők a kábítószerrel való visszaélés és alkoholos italok. A Hydantoin görcsoldó gyógyszer teratogén hatással rendelkezik. Szedése közben artériás szűkület alakulhat ki.

A Trimetadoinnal való visszaélés esetén hypoplasia képződik, és a lítiumkészítmények Ebstein-szindrómához vezetnek. A veleszületett szívbetegségek fő okai a progesztogének és az amfetaminok.

Az orvosok a vérnyomáscsökkentő gyógyszereket és az orális fogamzásgátlókat a veleszületett szívbetegség kialakulásában negatívan befolyásoló tényezők közé sorolják.

Az alkoholizmus hátterében sövényhibák jelennek meg, és nyílt artériás hiba lép fel. Ha egy terhes nő alkohollal visszaél, fennáll az embrió-magzati szindróma kialakulásának veszélye.

Anyagcsere és veleszületett szívbetegség

Az esetek 3-5% -ában a cukorbetegség a defektus kialakulásához vezet. Minél magasabb a mértéke, annál nagyobb a veleszületett szívbetegség kialakulásának esélye. A tudósok két csoportot azonosítanak a magzati fejlődéssel kapcsolatos anomáliák okainak két csoportjában:

• extracardialis - extracardialis anomáliák hátterében;
• átöröklés.

Az 1. csoport okai septumhibákhoz és teljes szívblokkhoz vezetnek. Elérhetőség pleurális üregés effúzió a peritoneumban - veleszületett szívbetegség következménye. Ha egy terhes nőnek hibája van, akkor az embrió méhen belüli növekedése késhet.

A 2. kockázati csoport a következő tényezőket tartalmazza:

• veleszületett szívbetegség anyában vagy apában;
• fertőző folyamat;
• anyagcsere-patológia;
• kávéval való visszaélés (több mint 8 g naponta).

A kardiológusok külön csoportként azonosítják a környezeti tényezőket. A genetikai mutációkban szerepet játszó fő tényezők a következők:

• fizikai, amelyek ionizálják a sugárzást;
• vegyi anyagok - különféle vegyi termékek fenoljai (benzin, festékek), teratogén gyógyszerek (antibiotikumok) összetevői;
• biológiai (rubeola vírus, amivel az anya beteg, ami hozzájárul a méhen belüli fertőzéshez).

Anomália és nem

A tudósok megpróbálják megállapítani a kapcsolatot a nem és a veleszületett szívbetegség között. Az első ilyen vizsgálatot a 70-es években végezték. Több szívsebészeti központ által gyűjtött adatok szerint a tudósok egyértelmű kapcsolatot állapítottak meg az anomália típusa és a beteg neme között. A nemek arányát figyelembe véve a tudósok a következő csoportokra osztották a veleszületett szívbetegséget:

• női;
• semleges;
• férfiaké

Az egyértelműen meghatározott női veleszületett rendellenességek közé tartoznak a különböző sövényhibák, a Lautembacher-szindróma és a hasnyálmirigy-hipertrófia. A világosan meghatározott férfi VP magában foglalja az aorta koarktációját és az SLV teljes anomáliáját. A többi satu semleges jellegű.

-ben azonosítják őket egyaránt hímekben és nőstényekben. A semleges veleszületett rendellenességek közül leggyakrabban egyszerű és összetett hibákat diagnosztizálnak, beleértve az Ebstein-rendellenességet.

E csoport egyszerű anomáliái közé tartozik az atavisztikus hiba, amelyet egy ontogenetikai tényező okoz. Ez az anomália a fő szerv fejlődésének leállásával jár az embrionális élet korai szakaszában.

Ebben az esetben különféle szervi anomáliák alakulnak ki. Ezt a diagnózist gyakrabban nőknél állítják fel. A semleges típusú komplex EP-kben a nemek aránya közvetlenül függ a férfi és női komponensek túlsúlyától.

A fent leírt csoportok számos hibájának okai még mindig ismeretlenek. A tudósok azonban bebizonyították, hogy ha egy családban van egy ilyen diagnózissal rendelkező gyermek, akkor jelentősen megnő annak a kockázata, hogy más CAP-ban szenvedő gyermekek születnek. Ez a jelenség az esetek 1-5% -ában figyelhető meg.

A VP akkor alakulhat ki, ha egy nő teste sugárzásnak van kitéve a terhesség alatt.

Hasonló kép figyelhető meg a kábítószer-függő terhes nőknél, valamint azoknál, akik visszaélnek lítiummal és warfarinnal.

Különös figyelmet fordítanak azokra a vírusokra, amelyek az 1. trimeszterben kerültek az anya testébe. A veszélyes vírusok közé tartozik a hepatitis B és az influenza.

Kutatási eredmények

Figyelembe véve a legújabb kutatásokat, a tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy az elhízott vagy túlsúlyos terhes nők gyermekeinél 40%-kal nagyobb a kockázata annak, hogy CAP-vel vagy a fő szerv működésének egyéb rendellenességeivel születnek.

A normál súlyú anyák rendellenességek nélkül hoznak utódokat. Milyen összefüggés van a terhes nő súlya és a rendellenesség kialakulásának kockázata között? A tudósok nem állapítottak meg ok-okozati összefüggést e kritériumok között.

NAK NEK gyakori okok szerzett hibák közé tartozik a fertőző jellegű reuma és endocarditis. Ritkábban a VP érelmeszesedés, szifilisz és trauma hátterében fordul elő.

A születési rendellenességek okai közé tartozik a külső tényezők és a genetikai hajlam együttes hatása. Ha egy terhes nő vagy a várandós apa családjában már észleltek rendellenességet, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy ilyen hibával gyermeke születik.

A várandós anyák teljes lelki és érzelmi békében részesülnek. Ha a terhesség alatt egy nő fizikai és pszicho-érzelmi hatásoknak van kitéve, akkor megnő a gyermek meghibásodásának kockázata.

Néha VP-vel születnek gyermekek, ha a terhes nők állandó izgatottságban voltak. Ilyen tényezők egyéni karakter. A gyermek rendellenességének fejlettségi foka az anyja általános állapotától függ.

Kiépült kapcsolat

A tudósok bebizonyították, hogy dohányzó terhes nőknél gyakrabban születnek különféle rendellenességekkel rendelkező gyermekek. Ebben az esetben az eltérések és a szóban forgó anomáliák nélküli gyermek születésének fontos tényezője az apa egészsége és öröklődése.

A veleszületett szívbetegség etiológiájával kapcsolatos kutatások segítettek azonosítani a következő kockázati tényezőket a szívbetegségben szenvedő gyermek születése szempontjából:

A fent leírt okok és tényezők nem ellenjavallatok a fogantatáshoz. Az anomália kialakulásának kockázatának pontos felméréséhez genetikussal való konzultációra van szükség. Ha a betegséget időben kezelik, a gyermek teljes életet élhet.

Rendellenes jelenségek kialakulása

A magzat szíve a fogantatás utáni 22. napon kezd verni. Ebben az időszakban a fő szerv egy egyszerű cső. A 22–44. napon meghajlik és hurok alakul ki. A 28. napon a szív 4 kamrával van felszerelve. Ebben az időszakban alakul ki a satu.

Ha az anyának vagy az apának különböző hibái vannak a fő szerv septumában, akkor a gyermek szívében lyuk lehet. Ezzel az anomáliával az oxigénnel dúsított vér és az oxigén nélküli vér keveredik.

Néha a szóban forgó klinika a szülőknél egy nyílás megjelenéséhez vezet a pitvarok és a Botallov-csatorna fejlődése között. A gyermek születése után ez utóbbi jelenség megszűnik.

Külső tényezők hatására az aortából a szervekbe áramló vér bejuthat a tüdőbe. A klinika hátterében megjelenik oxigén éhezés agy.

A gyermek anyjának vagy apjának véráramlási problémái lehetnek, ami örökölhető. Az ilyen szülők gyermekeiben a fő szerv szelepei szűkülnek.

A vérszivattyúzás folyamata nehézzé válik. Ennek fényében a gyermeknél aorta szűkületet diagnosztizálnak. Ugyanakkor a szív keményebben kezd dolgozni, ami hipertrófiához vezet.

A szívelégtelenség fő okai (bizonyos esetekben) a következők:

1. Problémák a CS-vel. Ha az anyának vagy az apának problémái vannak a főszervből kinyúló erek felépítésével (elhelyezkedésével), akkor a gyermekben kialakulhat az erek transzpozíciója. Ez a jelenség veszélyesnek tekinthető, és kísérő rendellenességek hiányában halálhoz vezethet.
2. Problémák a szelepekkel. Ha a várandós szülők szelepei rosszul működnek, fennáll a tricuspidalis szelephiba veszélye. Ez gátolja a vér normális áramlását a tüdőbe.
3. Kombinált veleszületett szívbetegség – az újszülötteknél többféle rendellenesség is kialakulhat. A Fallot tetralógiája 4 hibát egyesít. A gyermek számos anomáliájának okai közé tartozik egy hasonló klinika, amely az anyánál fordul elő a terhesség alatt.

Ha az újszülöttnek légzési problémái vannak, vagy a veleszületett szívbetegség egyéb jelei jelennek meg, átfogó vizsgálatot írnak elő. A diagnosztikai eredmények megfejtése után megfelelő kezelést írnak elő.