Bulbárny a pseudobulbárny syndróm. Pseudobulbárny syndróm: vývoj, príznaky, rozdiel od bulbárneho, diagnostika, ako liečiť Ako ovplyvniť stav u novorodencov

Bulbárna paralýza.

Ide o komplex symptómov vyplývajúci z poškodenia motorických jadier, koreňov alebo 9, 10, 12 samotných párov. hlavových nervov, s klinikou ochabnutej atrofickej (periférnej) parézy, paralýzy svalov inervovaných týmito nervami. Zvlášť výrazné pri bilaterálnych léziách.

Bulbárna obrna je charakteristická pre amyotrofickú laterálnu sklerózu, progresívnu DMD, poliomyelitídu, ochorenia podobné poliomyelitíde, kliešťovú encefalitídu, nádory tegmentum oblongata a cerebellum, syringobulbiu.

Etiológia: s nádormi a arachnoiditídou v zadnej časti lebečnej jamky, karcinomatóza, sarkomatóza, granulomatózne procesy, meningitída s prevládajúcou lokalizáciou v zadnej lebečnej jamke, s difterickou polyneuritídou, infekčno-alergickou polyradikuloneuritídou.

Klinika: Poruchy artikulácie (dyzartria, anartria), prehĺtanie (dysfágia, afágia), fonácia (dysfónia, afónia), je zaznamenaný nosový tón reči (nasolalia). Pozoruje sa vynechanie mäkké podnebie, jeho nehybnosť vo výslovnosti zvukov, niekedy odchýlka palatickej uvuly. Porážka 10. nervu sa prejavuje poruchou dýchania a kardiovaskulárnej činnosti. Odhalia sa známky periférnej paralýzy (atrofia svalov jazyka, zmenšenie jeho objemu, prehýbanie sliznice jazyka). Porážka jadier je charakterizovaná fascikuláciou jazyka. Palatálne, faryngálne, kašeľové, gag reflexy sú znížené alebo chýbajú, často sa zaznamenáva paréza kruhového svalu úst.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pseudobulbárnou paralýzou. Liečba spočíva v liečbe základnej choroby. Pri obojstrannom poškodení 10. páru je výsledok smrteľný.

Pseudobulbárna paralýza.

Ide o komplex symptómov, ktorý vzniká pri obojstrannom prerušení kortikonukleárnych dráh 9, 10, 12 hlavových nervov, s klinickým obrazom centrálnej parézy alebo paralýzy svalov inervovaných týmito hlavovými nervami.

Pseudobulbárna paralýza najčastejšie sprevádza tieto ochorenia: roztrúsená skleróza, gliómy spodiny a iné nádory spodiny mozgového mostíka, poruchy prekrvenia v vertebrobazilárnom povodí, centrálna pontinná myelinolýza. Lézie kortikonukleárnych vlákien v oblasti nôh mozgu sú častejšie spojené s porušením cerebrálny obeh a nádorov. Viac orálne lokalizované bilaterálne lézie kortikonukleárnych dráh sa zvyčajne pozorujú pri difúznych alebo multifokálnych procesoch v oboch hemisférach - cerebrovaskulárne ochorenia, demyelinizačné ochorenia, encefalitída, intoxikácia, mozgové traumy a ich následky.

Porážka kortikálno-jadrových traktov 9, 10, 12 párov kraniálnych nervov vedie k vzniku obrazu centrálnej paralýzy.

Klinika: Prejavuje sa poruchami prehĺtania (dysfágia), fonácie (dysfónia), artikulácie reči (dyzartria). Existuje tendencia k prudkému smiechu a plaču, čo je spôsobené obojstranným prerušením zostupných kortikálnych vlákien, ktoré vedú inhibičné impulzy.

Na rozdiel od bulbárnej paralýzy pri pseudobulbárnom syndróme paralyzované svaly neatrofujú a nedochádza k degeneračnej reakcii. Súčasne sú reflexy spojené s mozgovým kmeňom nielen zachované, ale aj patologicky zvýšené - palatínové, faryngálne, kašeľ, vracanie. Charakteristická je prítomnosť symptómov orálneho automatizmu.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika s bulbárnou paralýzou. Liečba a prognóza závisia od povahy a závažnosti ochorenia, ktoré spôsobilo tento patologický stav.

16. Klinické prejavy poškodenie čelného laloku mozgu .

Syndróm frontálneho laloka je všeobecný názov pre súbor syndrómov rôznych, funkčne významných štruktúr frontálneho laloka mozgových hemisfér. Každý z týchto syndrómov môže byť prezentovaný v 2 variantoch - dráždivý a prolapsovaný. Okrem toho zákon o funkčnej asymetrii mozgových hemisfér ovplyvňuje charakteristiku syndrómu čelného laloku, syndrómy ľavej a pravej hemisféry majú výrazné rozdiely. Podľa uvedeného zákona ľavá hemisféra u pravákov je zodpovedná za verbálne funkcie (u ľavákov naopak), pravá za neverbálne, gnosticko-praktické funkcie (u ľavákov naopak).

Syndróm zadného čelného laloku. Vzniká pri postihnutí týchto Brodmannových polí: 6 (agrafia), 8 (priateľské otočenie očí a hlavy opačným smerom a „kortikálna“ paralýza pohľadu do strany, aspantalita, astázia-abázia), 44 (motorická afázia) .

Syndróm strednej časti. Nastáva pri porážke 9, 45, 46, 47 Brodmannových polí. Hlavnými príznakmi tohto syndrómu sú duševné poruchy, ktoré môžu predstavovať 2 hlavné syndrómy:

· Apatiko-abulický syndróm – nedostatok iniciatívy k akémukoľvek pohybu.

· Disinhibovaný-euforický syndróm – opak prvého syndrómu. Tie. infantilnosť, hlúposť, eufória.

Ďalšie príznaky poškodenia strednej časti predného laloku môžu zahŕňať:

Symptóm "mimic facialis" (Vincentov príznak) - prítomnosť nedostatočnosti dolnej mimickej inervácie počas plaču, smiechu, úsmevu.

Úchopové javy - Yanishevského reflex (pri najmenšom dotyku s palmárnou plochou sa ruka reflexne zovrie v päsť), Robinsonov reflex (fenomén automatického obsedantného uchopenia a prenasledovania);

· Typické zmeny držania tela (pripomína držanie tela pri Parkinsonovej chorobe);

syndróm predný úsek(póly). Nastáva pri porážke 10. a 11. poľa podľa Brodmana. Vedúcimi príznakmi tohto syndrómu sú poruchy statiky a koordinácie, označované ako frontálna ataxia (vychýlenie tela v pokoji do strany, prestrelenie), adiadochokinéza a porucha koordinácie na opačnej strane ohniska, menej často na strane zameranie. Niekedy sa tieto príznaky označujú ako pseudocerebelárne. Od skutočných cerebelárnych porúch sa líšia menšou intenzitou porúch, absenciou hypotenzie svalov končatín a ich kombináciou so zmenami svalového tonusu podľa extrapyramídového typu (prísnosť, fenomény „ozubeného kolesa“ a „kontrakontinencie“). . Popísané symptómy sú spôsobené poškodením fronto-mostíka a ponto-cerebelárneho traktu, začínajúc najmä v póloch frontálnych lalokov.

Pod povrchovým syndrómom. Je to podobné ako syndrómy strednej časti čelného laloku a čelného pólu, líšia sa prítomnosťou obligátnej lézie čuchového nervu. Vedúcim príznakom popri duševných poruchách (apaticko-abulické alebo disinhibovane-euforické syndrómy) je hyp- alebo anosmia (zníženie alebo absencia čuchu) na strane ohniska. S rozšírením patologického ložiska dozadu sa môže objaviť Fosterov-Kennedyho syndróm (primárna atrofia disku optický nerv, na strane ohniska v dôsledku tlaku na zrakový nerv) a prítomnosti kongestívneho optického disku. Môže sa vyskytnúť aj bolesť počas perkusie pozdĺž zygomatického výbežku alebo prednej oblasti hlavy a prítomnosť exoftalmu homolaterálneho voči ohnisku, čo naznačuje blízkosť patologického procesu k základni lebky a k očnici.

Syndróm precentrálnej oblasti. Vyskytuje sa, keď je poškodený precentrálny gyrus (4 a čiastočne 6 polí podľa Brodmanna), čo je motorická oblasť mozgovej kôry. Tu sú centrá základných motorických funkcií - flexia, extenzia, addukcia, abdukcia, pronácia, supinácia atď. Syndróm je známy v 2 verziách:

Možnosť podráždenia (podráždenie). Dáva syndróm čiastočnej (fokálnej) epilepsie. Tieto záchvaty (Jackson, Kozhevnikov) sú vyjadrené klonickými alebo tonicko-klonickými kŕčmi, stereotypne vychádzajúcimi z určitej časti tela, podľa somatotopickej projekcie: podráždenie dolných častí precentrálneho gyru spôsobuje čiastočné záchvaty, ktoré začínajú vo svaloch hltanu, jazyka a dolnej mimickej skupiny (operkulárny syndróm - záchvaty žuvacích alebo prehĺtacích pohybov, olizovanie pier, mlaskanie). Jednostranné podráždenie mozgovej kôry v oblasti strednej časti precentrálneho gyru spôsobuje klonicko-tonické paroxyzmy - dráždivý syndróm predného centrálneho gyru, - klonické alebo klonicko-tonické kŕče v ramene kontralaterálne k ohnisku, začínajúc od distálne úseky (ruka, prsty) posledného. Podráždenie mozgovej kôry v oblasti paracentrálneho laloku spôsobuje výskyt klonických alebo klonicko-tonických kŕčov, počnúc svalmi chodidla opačnej časti tela.

· Variant mozgového prolapsu. Prejavuje sa porušením svojvoľnej motorickej funkcie - centrálna paréza (paralýza). Charakteristickým znakom kortikálnych porúch motorických funkcií je monoplegický typ obrny alebo parézy, kombinácia monoparézy ruky alebo nohy s centrálnou parézou svalov inervovaných tvárovým a hypoglossálnym nervom - syndróm straty funkcií predného nervu. centrálny gyrus, spôsobený jednostrannou léziou určitej oblasti mozgovej kôry v oblasti predného centrálneho gyru.

ochrnutie)

dysfunkcia svalov (paralýza) inervovaných IX, X a XII pármi hlavových nervov v dôsledku bilaterálneho poškodenia centrálnych motorických neurónov a kortikálno-jadrových dráh vedúcich do jadier týchto nervov.

Pseudobulbárna paralýza sa často vyvíja s ťažkou aterosklerózou mozgových ciev. Obojstranné neurologické poruchy sa vyskytujú po opakovaných ischemických alebo hemoragických cievnych mozgových príhodách, ktorých výsledkom je vznik mnohopočetných malých lézií v mozgových hemisférach. Kortikálne jadrové vodiče (pozri Pyramídový systém) pri toto môže poškodiť rôzne úrovne, častejšie vo vnútornej kapsule, moste mozgu. Je možné vyvinúť P. p. a pri jednostrannom zastavení prietoku krvi vo veľkej mozgovej tepne, v dôsledku čoho klesá aj na opačnej hemisfére (tzv. krádež), vzniká chronické poškodenie mozgu. Príčinou P. p. môžu byť aj difúzne cerebrálne cievy pri vaskulitíde, napr. syfilitická, tuberkulózna, reumatická, periarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, Degosova choroba a pod. choroby, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, poresuscitačné komplikácie u osôb, ktoré prekonali cerebrálnu hypoxiu. AT akútne obdobie cerebrálna hypoxia P. p. sa môže vyvinúť v dôsledku difúzneho poškodenia mozgovej kôry.

Klinicky je charakterizovaná poruchou prehĺtania – dysfágia (dysfágia), poruchami artikulácie – dyzartria (dyzartria) alebo anartria, zmena fonácie – dysfónia (chrapľavosť). svalov jazyka, mäkkého podnebia a hltana nie je sprevádzaná atrofiou a je oveľa menej výrazná ako u bulbárna paralýza(bulbárna paralýza). Spôsobené orálnym automatizmom (pozri Reflexy), ktoré sú spojené so súčasnou dysfunkciou centrálnych motorických neurónov a kortikálno-jadrových dráh do jadier tvárového a trojklanného nervu. Pacienti sú nútení jesť pomaly, pri prehĺtaní sa dusia v dôsledku vniknutia tekutej potravy do (mäkkého podnebia); je zaznamenané slinenie. P.p. je často sprevádzaná záchvatmi prudkého smiechu alebo plaču, ktoré nie sú spojené s emóciami a vznikajú v dôsledku spastickej kontrakcie tvárových svalov. Zároveň možno pozorovať slabosť srdca, zhoršenú pozornosť, pamäť, po ktorej nasleduje pokles inteligencie.

Charakterom sprievodných symptómov sa rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, pontínové, ako aj dedičné a detské formy P. p.. Pri pyramídovej forme je okrem prejavov P. p. diparéza končatín. pozorované, hlboké reflexy sa takmer vždy zvyšujú a spôsobujú sa patologické reflexy rúk a nôh. Pri extrapyramídovej forme sa znaky P. p. kombinujú s akineticoridným syndrómom (Akineticko-rigidný syndróm). Pontinová forma je charakterizovaná kombináciou znakov P. p. s centrálnou paralýzou svalov inervovaných V, VII a VI párom hlavových nervov. Dedičná forma P. p. je jednou zo zložiek komplexu neurologické prejavy spôsobené genetickou poruchou metabolizmu mozgu s degeneráciou pyramídových neurónov. Detská forma P. p. sa vyvíja v dôsledku pôrodného mozgu alebo prenesenej vnútromaternicovej encefalitídy a je charakterizovaná kombináciou P. p. so spastickou diparézou, choreickou, atetoidnou alebo torznou hyperkinézou (Hyperkinéza).

Diagnóza v typických prípadoch nie je náročná. P. p. treba odlíšiť od bulbárnej obrny. Pri druhom nie sú žiadne reflexy orálneho automatizmu, hltan, reflex z mäkkého podnebia sa nevolá, existujú aj fascikulárne zášklby svalov jazyka, nosovosť je výraznejšia. Liečba závisí od formy P. p. jeho štádia základného ochorenia. S progresiou P. p. sa používajú lieky, ktoré normalizujú procesy zrážania krvi, ktoré znižujú obsah cholesterolu v krvi. Zobrazené lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu, metabolické procesy a bioenergetiku neurónov (aminalon, encefabol, cerebrolyzín atď.), Anticholínesterázové činidlá (prozerín, oxazil atď.). O akútny vývoj P. p. potrebné v nemocnici, sonda. Pri ťažkých poruchách prehĺtania sú možné potravinové masy s obturáciou dýchacieho traktu, ktorá vyžaduje resuscitácia(pozri Asfyxia).

Bibliograf.: Gusev E.I., Grechko V.E. a Burd G.S. Nervové choroby M., 1988; Collins R.Ts. Diagnostika nervových chorôb. z angličtiny, M., 1986.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. encyklopedický slovník lekárske termíny. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo je "Pseudobulbárna obrna" v iných slovníkoch:

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA- (falošná bulbárna obrna), strata funkcie lingválnych, žuvacích, tvárových, hltanových a laryngeálnych svalov a niekedy aj zodpovedajúce pohyby očí v dôsledku poškodenia centrálnych kortikálnych jadrových vodičov motorických jadier ... ... Veľká lekárska encyklopédia

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež lat. bulbus bulbus, ktorý tvarom pripomína medulla oblongata a grécku. paralýza relaxácia] centrálna obrna mimických artikulačných svalov, svalov jazyka, hltana, mäkkého podnebia a hrtana, v dôsledku ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 ChorobyDB ... Wikipedia

Strata alebo zhoršenie pohybu v jednej alebo viacerých častiach tela. Paralýza je príznakom mnohých organických ochorení. nervový systém. Stav, pri ktorom sa dobrovoľné pohyby úplne nestratili, sa nazýva paréza. Dôvody. Paralýza nie je...... Collierova encyklopédia

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež a lat. bulbus bulbus, ktorý tvarom pripomína predĺženú miechu] obrna mimických artikulačných svalov inervovaných motorickými hlavovými nervami v dôsledku obojstranného poškodenia kortikálneho drieku ... ... Psychomotor: Slovník

- (paralýza pseudobulbaris; synonymum: nepravá bulbárna obrna, bulbárna supranukleárna obrna) paréza svalov inervovaných motorickými kraniálnymi nervami, spôsobená obojstrannými léziami kortikálnych jadrových vlákien v hemisférach alebo v trupe ... ... Veľký lekársky slovník

Paralýza pseudobulbárna- Syn.: Pseudobulbárny syndróm. Kombinovaná dysfunkcia kaudálnej skupiny hlavových nervov v dôsledku bilaterálneho poškodenia kortikonukleárnych dráh vedúcich k ich jadrám. V tomto prípade sa klinický obraz podobá prejavom bulbárnych ... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky Veľká psychologická encyklopédia

bulbárny syndróm(ochrnutie) vzniká pri periférnej obrne svalov inervovaných IX, X a XII párom hlavových nervov pri ich kombinovanom poškodení. V klinickom obraze sú: dysfágia, dysfónia alebo afónia, dyzartria alebo anartria.

Pseudobulbárny syndróm (paralýza)- ide o centrálnu paralýzu svalov inervovaných pármi hlavových nervov IX, X a XII. Klinický obraz pseudobulbárny syndróm pripomína bulbárny obraz (dysfágia, dysfónia, dyzartria), ale je oveľa miernejší. Svojou povahou je pseudobulbárna paralýza centrálnou paralýzou, a preto sú jej vlastné príznaky spastickej paralýzy.

Často aj napriek skorému použitiu moderné drogy nedochádza k úplnému uzdraveniu s bulbárnymi a pseudobulbárnymi syndrómami (paralýza), najmä keď po úraze ubehli mesiace a roky.

Avšak veľmi dobrý výsledok dosiahnuté použitím kmeňových buniek pri bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómoch (paralýza).

Kmeňové bunky zavedené do tela pacienta s bulbárnym alebo pseudobulbárnym syndrómom (ochrnou) nielen fyzicky nahradia defekt v myelínovej pošve, ale prevezmú aj funkciu poškodených buniek. Zapustením do tela pacienta obnovujú myelínový obal nervu, jeho vodivosť, posilňujú ho a stimulujú.

V dôsledku liečby u pacientov s bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom (paralýza) zmizne dysfágia, dysfónia, afónia, dyzartria, anartria, obnovia sa funkcie mozgu a človek sa vráti do normálneho života.

Pseudobulbárna obrna

Pseudobulbárna obrna (synonymum falošná bulbárna obrna) je klinický syndróm charakterizovaný poruchami žuvania, prehĺtania, reči a mimiky. Vyskytuje sa vtedy, keď dôjde k prerušeniu centrálnych dráh smerujúcich z motorických centier mozgovej kôry do motorických jadier hlavových nervov medulla oblongata, na rozdiel od bulbárnej paralýzy (pozri), pri ktorej samotné jadrá alebo ich korene sú ovplyvnené. Pseudobulbárna paralýza sa vyvíja iba pri obojstrannom poškodení mozgových hemisfér, pretože prerušenie ciest k jadrám jednej hemisféry nespôsobuje viditeľné bulbárne poruchy. Príčinou pseudobulbárnej paralýzy býva ateroskleróza mozgových ciev s mäknutými ložiskami v oboch hemisférach mozgu. Pseudobulbárna obrna však môže byť pozorovaná aj s cievna forma syfilis mozgu, neuroinfekcie, nádory, degeneratívne procesy postihujúce obe hemisféry mozgu.

Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny je porušenie žuvania a prehĺtania. Potrava uviazne za zubami a na ďasnách, pacient sa pri jedení dusí, tekutá potrava vyteká von nosom. Hlas nadobudne nosový tón, zachrípne, stratí intonáciu, ťažké spoluhlásky úplne vypadnú, niektorí pacienti nevedia rozprávať ani šeptom. V dôsledku bilaterálnej parézy tvárových svalov sa tvár stáva amimickou, maskovou a často má plačlivý výraz. Charakteristické sú záchvaty prudkého kŕčovitého plaču a smiechu, vyskytujúce sa bez zodpovedajúcich emócií. Niektorí pacienti nemusia mať tento príznak. Prudko sa zvyšuje šľachový reflex dolnej čeľuste. Existujú príznaky takzvaného orálneho automatizmu (pozri Reflexy). Často sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje súčasne s hemiparézou. Pacienti majú často viac či menej výraznú hemiparézu alebo parézu všetkých končatín s pyramídovými znakmi. U iných pacientov sa pri absencii parézy objavuje výrazný extrapyramídový syndróm (pozri Extrapyramídový systém) vo forme spomalenia pohybu, stuhnutosti, zvýšeného svalového tonusu (svalová rigidita). Intelektuálne poškodenie pozorované pri pseudobulbárnom syndróme sa vysvetľuje viacerými ložiskami mäknutia v mozgu.

Nástup ochorenia je vo väčšine prípadov akútny, ale niekedy sa môže vyvinúť postupne. U väčšiny pacientov sa pseudobulbárna obrna vyskytuje v dôsledku dvoch alebo viacerých záchvatov cievnej mozgovej príhody. Smrť nastáva v dôsledku bronchopneumónie spôsobenej vstupom potravy do dýchacieho traktu, pridruženou infekciou, mŕtvicou atď.

Liečba by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Na zlepšenie žuvania je potrebné predpísať prozerín 0,015 g 3-krát denne s jedlom.

Pseudobulbárna obrna (synonymum: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna, cerebrobulbárna obrna) je klinický syndróm charakterizovaný poruchami prehĺtania, žuvania, fonácie a artikulácie reči, ako aj amimiou.

Pseudobulbárna paralýza, na rozdiel od bulbárnej paralýzy (pozri), ktorá závisí od porážky motorických jadier medulla oblongata, nastáva v dôsledku prerušenia ciest smerujúcich z motorickej zóny mozgovej kôry do týchto jadier. Pri porážke supranukleárnych dráh v oboch hemisférach mozgu vypadne dobrovoľná inervácia bulbárnych jadier a dôjde k „falošnej“ bulbárnej obrne, falošnej, pretože anatomicky samotná predĺžená miecha netrpí. Porážka supranukleárnych dráh v jednej hemisfére mozgu nespôsobuje výrazné bulbárne poruchy, pretože jadrá glosofaryngeálnych a vagusových nervov (ako aj trigeminálneho a horná vetva tvárový nerv) majú obojstrannú kortikálnu inerváciu.

Patologická anatómia a patogenéza. Pri pseudobulbárnej paralýze vo väčšine prípadov dochádza k závažnej ateromatóze tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry pri zachovaní medulla oblongata a pons. Častejšie sa pseudobulbárna paralýza vyskytuje v dôsledku trombózy tepien mozgu a pozoruje sa hlavne v starobe. V strednom veku môže byť P. p. spôsobené syfilitickou endarteritídou. AT detstva P. p. je jedným z príznakov detskej mozgovej obrny s obojstrannými léziami kortikobulbárnych vodičov.

Klinický priebeh a symptomatológia pseudobulbárnej obrny sú charakterizované bilaterálnou centrálnou paralýzou alebo parézou trigeminálneho, faciálneho, glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho hlavového nervu pri absencii degeneratívnej atrofie paralyzovaných svalov, zachovaním reflexov a poruchami pyramídový, extrapyramídový alebo cerebelárny systém. Poruchy prehĺtania u P. p. nedosahujú stupeň bulbárnej obrny; kvôli slabosti žuvacích svalov pacienti jedia extrémne pomaly, jedlo vypadáva z úst; pacienti sa dusia. Ak sa jedlo dostane do dýchacieho traktu, môže sa vyvinúť aspiračná pneumónia. Jazyk je nehybný alebo vyčnieva len k zubom. Reč je nedostatočne artikulovaná, s nosovým nádychom; hlas je tichý, slová sa ťažko vyslovujú.

Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny sú záchvaty kŕčovitého smiechu a plaču, ktoré sú násilnej povahy; tvárové svaly, ktoré sa u takýchto pacientov nemôžu dobrovoľne stiahnuť, sa dostanú do nadmernej kontrakcie. Pacienti môžu začať nedobrovoľne plakať pri ukazovaní zubov, hladiac kus papiera na hornej pere. Výskyt tohto príznaku sa vysvetľuje prerušením inhibičných ciest vedúcich k bulbárnym centrám, porušením integrity subkortikálnych útvarov (zrakový tuberkulum, striatum atď.).

Tvár získava maskovitý charakter v dôsledku obojstrannej parézy tvárových svalov. Počas záchvatov prudkého smiechu alebo plaču sa očné viečka dobre zatvárajú. Ak požiadate pacienta, aby otvoril alebo zatvoril oči, otvorí ústa. Táto zvláštna porucha dobrovoľných pohybov by sa mala tiež pripísať jednému z nich charakteristické znaky pseudobulbárna paralýza.

Dochádza tiež k nárastu hlbokých a povrchových reflexov v oblasti žuvacích a tvárových svalov, ako aj k vzniku reflexov orálneho automatizmu. To by malo zahŕňať Oppenheimov príznak (sacie a prehĺtacie pohyby pri dotyku pier); labiálny reflex (stiahnutie kruhového svalu úst pri poklepaní v oblasti tohto svalu); Bechterevov orálny reflex (pohyby pier pri poklepaní kladivkom po obvode úst); Toulouse-Wurp bukálny fenomén (pohyb líc a pier je spôsobený perkusiou pozdĺž laterálnej časti pery); Astvatsaturov nasolabiálny reflex (proboscis podobné uzavretie pier pri poklepaní na koreň nosa). Pri hladení pier pacienta dochádza k rytmickému pohybu pier a dolnej čeľuste - sacie pohyby, niekedy prechádzajúce do prudkého plaču.

Existujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne a detské formy pseudobulbárnej obrny, ako aj spastické.

Pyramídová (paralytická) forma pseudobulbárnej obrny je charakterizovaná viac či menej výraznou hemi- alebo tetraplegiou alebo parézou so zvýšeným šľachové reflexy a vzhľad pyramídových znakov.

Extrapyramídová forma: do popredia sa dostáva pomalosť všetkých pohybov, amimia, stuhnutosť, zvýšený svalový tonus podľa extrapyramídového typu s charakteristickou chôdzou (malé kroky).

Zmiešaná forma: kombinácia vyššie uvedených foriem P. p.

Cerebelárna forma: do popredia sa dostáva ataktická chôdza, poruchy koordinácie a pod.

Detská forma P. položky sa pozoruje pri spastickej diplégii. Novorodenec zároveň zle saje, dusí sa a dusí. V budúcnosti sa u dieťaťa objaví prudký plač a smiech a zistí sa dysartria (pozri Infantilná paralýza).

Weil (A. Weil) opisuje rodinnú spastickú formu P. p. Spolu s výraznými fokálnymi poruchami, ktoré sú vlastné P. p., je zaznamenaná výrazná intelektuálna retardácia. Podobnú formu opísal aj M. Klippel.

Keďže komplex symptómov pseudobulbárnej obrny je spôsobený väčšinou sklerotickými léziami mozgu, u pacientov s P. p. sa často zisťujú zodpovedajúce duševné symptómy:

pamäť, ťažkosti s myslením, zvýšená efektivita atď.

Priebeh ochorenia zodpovedá rôznorodosti príčin, ktoré spôsobujú pseudobulbárnu paralýzu a prevalenciu patologického procesu. Vývoj ochorenia je najčastejšie mŕtvicový s rôznymi periódami medzi mŕtvicami. Ak po cievnej mozgovej príhode (pozri) paretické javy na končatinách ustúpia, bulbárne javy zostanú väčšinou perzistentné. Častejšie sa stav pacienta zhoršuje v dôsledku nových mozgových príhod, najmä s aterosklerózou mozgu. Trvanie ochorenia je rôzne. Smrť nastáva v dôsledku zápalu pľúc, urémie, infekčných chorôb, nového krvácania, zápalu obličiek, srdcovej slabosti atď.

Diagnóza pseudobulbárnej obrny nie je náročná. treba odlíšiť od rôzne formy bulbárna paralýza, neuritída bulbárnych nervov, parkinsonizmus. Proti apoplektickej bulbárnej obrne hovorí absencia atrofie a zvýšených bulbárnych reflexov. Ťažšie je odlíšiť P. p. od Parkinsonovej choroby. Má pomalý priebeh, v neskorších štádiách dochádza k apoplektickým mozgovým príhodám. V týchto prípadoch sa pozorujú aj záchvaty prudkého plaču, reč je rozrušená, pacienti nemôžu sami jesť. Diagnóza môže predstavovať ťažkosti len pri ohraničení aterosklerózy mozgu od pseudobulbárnej zložky; posledný je charakterizovaný hrubými fokálnymi príznakmi, mŕtvicami atď. Pseudobulbárny syndróm sa v týchto prípadoch môže prejaviť ako komponent základné utrpenie.

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy

Na klinike sa častejšie pozoruje nie izolované, ale kombinované poškodenie nervov bulbárnej skupiny alebo ich jadier. Symitokomplex pohybových porúch, ku ktorým dochádza pri poškodení jadier alebo koreňov IX, X, XII párov hlavových nervov na báze mozgu, sa nazýva bulbárny syndróm (alebo bulbárna paralýza). Tento názov pochádza z lat. bulbus bulb (starý názov pre medulla oblongata, v ktorej sa nachádzajú jadrá týchto nervov).

Bulbárny syndróm môže byť jednostranný alebo obojstranný. Vyskytuje sa bulbárny syndróm periférna paréza alebo paralýza svalov, ktoré sú inervované glosofaryngeálnym, vagusovým a hypoglossálnym nervom.

Pri tomto syndróme sa v prvom rade pozorujú poruchy prehĺtania. Normálne je jedlo pri jedle nasmerované do hrdla jazykom. Súčasne sa hrtan zdvihne a koreň jazyka tlačí na epiglottis, čím zakrýva vchod do hrtana a otvára cestu pre bolus potravy do hltana. Mäkké podnebie sa zdvihne, čím sa zabráni vniknutiu tekutej potravy do nosa. Pri bulbárnom syndróme dochádza k paréze alebo paralýze svalov, ktoré vykonávajú akt prehĺtania, v dôsledku čoho je prehĺtanie narušené - dysfágia. Pacient sa pri jedle dusí, prehĺtanie sa stáva sťaženým až nemožným (afágia). Tekutá potrava vstupuje do nosa, tuhá potrava môže vstúpiť do hrtana. Jedlo vstupujúce do priedušnice a priedušiek môže spôsobiť aspiračnú pneumóniu.

V prítomnosti bulbárneho syndrómu sa vyskytujú aj poruchy hlasu a artikulácie. Hlas sa stáva chrapľavým (dysfónia) s nazálnym nádychom. Paréza jazyka spôsobuje narušenie artikulácie reči (dyzartria) a jeho paralýza spôsobuje anartriu, keď pacient, ktorý dobre rozumie reči, ktorá je mu adresovaná, nedokáže sám vysloviť slová. Jazyk atrofuje, s patológiou jadra páru XII, v jazyku sú zaznamenané fibrilárne svalové zášklby. Faryngeálne a palatinové reflexy sa znižujú alebo miznú.

Pri bulbárnom syndróme sú možné autonómne poruchy (poruchy dýchania, srdcová činnosť), čo v niektorých prípadoch spôsobuje nepriaznivú prognózu. Bulbárny syndróm sa pozoruje pri nádoroch zadnej lebečnej jamky, ischemickej mozgovej príhode v predĺženej mieche, syringobulbii, amyotrofickej laterálnej skleróze, kliešťovej encefalitíde, postdifterickej polyneuropatii a niektorých ďalších ochoreniach.

Centrálna paréza svalov inervovaných bulbárnymi nervami sa nazýva pseudobulbárny syndróm. Vyskytuje sa iba pri obojstrannom poškodení kortikálno-jadrových dráh, ktoré idú z motorických kortikálnych centier do jadier nervov bulbárnej skupiny. Porážka kortikálno-nukleárnej dráhy v jednej hemisfére nevedie k takejto kombinovanej patológii, pretože svaly inervované bulbárne nervy, okrem jazyka, dostávajú bilaterálnu kortikálnu inerváciu. Keďže pseudobulbárny syndróm je centrálna paralýza prehĺtania, fonácie a artikulácie reči, spôsobuje aj dysfágiu, dysfóniu, dyzartriu, ale na rozdiel od bulbárneho syndrómu nedochádza k atrofii svalov jazyka a fibrilárnym zášklbám, hltanu a podnebia. reflexy sú zachované a mandibulárny reflex sa zvyšuje. Pri pseudobulbárnom syndróme sa u pacientov objavujú reflexy orálneho automatizmu (proboscis, nasolabiálny, palmárno-bradový atď.), čo sa vysvetľuje dezinhibíciou s bilaterálnymi léziami kortikálno-jadrových dráh subkortikálnych a kmeňových útvarov, na úrovni ktorých tieto reflexy sú uzavreté. Z tohto dôvodu sa niekedy objavuje násilný plač alebo smiech. Pri pseudobulbárnom syndróme môžu byť poruchy pohybu sprevádzané znížením pamäti, pozornosti a inteligencie. Pseudobulbárny syndróm sa najčastejšie pozoruje pri akútnych poruchách cerebrálnej cirkulácie v oboch hemisférach mozgu, dyscirkulačnej encefalopatii, amyotrofickej laterálnej skleróze. Napriek symetrii a závažnosti lézie je pseudobulbárny syndróm menej nebezpečný ako bulbárny syndróm, pretože nie je sprevádzaný porušením životných funkcií.

Pri bulbárnom alebo pseudobulbárnom syndróme je dôležité starostlivo sa starať o ústnu dutinu, sledovať pacienta pri jedle, aby sa zabránilo aspirácii, a sondová výživa s afágiou.

Pseudobulbárna obrna (supranukleárna bulbárna obrna)- syndróm charakterizovaný ochrnutím svalov inervovaných hlavovými nervami V, VII, IX, X, XII, v dôsledku obojstranného poškodenia kortikálno-jadrových dráh do jadier týchto nervov. V tomto prípade trpia bulbárne funkcie, najmä artikulácia, fonácia, prehĺtanie a žuvanie (dyzartria, dysfónia, dysfágia). Ale na rozdiel od bulbárnej paralýzy nie je pozorovaná svalová atrofia a prebiehajú reflexy orálneho automatizmu: zvýšený proboscisový reflex; Objaví sa Astvatsaturov naso-labiálny reflex; Oppenheimov reflex (sacie pohyby v reakcii na podráždenie pier mŕtvicou), vzdialený orálny a niektoré ďalšie podobné reflexy, ako aj patologický smiech a plač. Štúdium faryngeálneho reflexu je menej informatívne.

Hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav s hypertenzia ateroskleróza; vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený bilaterálny periakvaduktálny syndróm.
4. Traumatické poškodenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna paralýza u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom.
6. Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Následky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia („choroba revitalizovaného mozgu“).
11. Iné dôvody.

Cievne ochorenia
Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najviac spoločná príčina pseudobulbárna paralýza. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými ochoreniami, srdcovými a krvnými chorobami, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej paralýzy . Posledne menovaný sa môže niekedy vyvinúť s jediným úderom, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cievy zlyhanie mozgu na druhej pologuli. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť táto sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Odhalené cievne ochorenie mozgu, zvyčajne potvrdené MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma
V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (ICP) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešaných syndrómov, vrátane s pseudobulbárnou obrnou. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica z týchto detí vykazuje príznaky zaostávania duševný vývoj; asi jedna tretina sa vyvíja epileptické záchvaty. V anamnéze sú zvyčajne náznaky perinatálnej patológie, psychomotorickej retardácie a neurologický stav prezrádza reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.
Diferenciálna diagnóza detskej mozgovej obrny zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarová acidúria typu I; deficit arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité poruchy v mozgu takmer u 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm
Táto chyba sa vyskytuje v pediatrickej neurologickej praxi. Vedie (ako vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznému porušeniu vývin reči, ktorý niekedy dokonca napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej obrny (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu peri-Sylvian gyri.
Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)
Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Súvislosť s traumou v anamnéze nezanecháva dôvod na diagnostické pochybnosti.

Epilepsia
Popísané epizodická pseudobulbárna obrna s epileptiformným operkulárnym syndrómom u detí (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slinenie), pozorované v pomalej fáze nočného spánku. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.

Degeneratívne ochorenia
Mnoho degeneratívnych ochorení zahŕňajúcich pyramídový a extrapyramídový systém môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy ako príčina pseudobulbárneho syndrómu sú bežnejšie ako iné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.

Demyelinizačné ochorenia
Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne dráhy z oboch strán, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).
V rovnakej skupine ("myelínové choroby") možno pripísať myelínové metabolické ochorenia(Pelicius-Merzbacherova choroba, Alexanderova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).

Dôsledky encefalitídy a meningitídy
Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať pseudobulbárny syndróm. Vždy existujú príznaky základného ochorenia infekcia mozog.

Mnohopočetný alebo difúzny glióm
Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa prejavujú variabilné klinické symptómy v závislosti od jeho lokalizácie v kaudálnej, strednej (pons varolii) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie sa tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou, ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú porážke hlavových nervov. Pripájajú sa bolesti hlavy, vracanie, edém v funduse. Vzniká pseudobulbárny syndróm.
Diferenciálna diagnostika s pontínovou formou roztrúsená skleróza vaskulárna malformácia (zvyčajne kavernózny hemangióm) a kmeňová encefalitída. AT odlišná diagnóza MRI je veľkou pomocou. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia
Hypoxická encefalopatia so závažnými neurologickými komplikáciami je typická pre pacientov, ktorí prežili resuscitáciu po asfyxii, klinická smrť, dlhý kóma atď. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútnom období, zahŕňajú niekoľko klinických možností, vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárna ataxia, myoklonické syndrómy, Korsakovov amnestický syndróm. Samostatne sa posudzuje oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.
Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, u ktorých pretrvávajúce reziduálne účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej celkovej hypokinézy a hypomie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne poruchy na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov akéhosi pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu
Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako integrálna súčasť rozsiahlejších neurologických syndrómov. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej pontínovej myelinolýzy ( malígny novotvar zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronické zlyhanie obličiek, lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pelagra) a ich prekrývanie locked-in syndróm(oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálna pontínová myelinolýza).
Centrálna myelinolýza pons je zriedkavý a potenciálne letálny syndróm, ktorý sa prejavuje rýchlym nástupom tetraplégie (na pozadí somatickej choroby alebo Wernickeovej encefalopatie) a pseudobulbárnou obrnou v dôsledku demyelinizácie centrálneho mosta, ktorá je viditeľná na MRI a môže zase viesť k syndrómu „uzamknutého“ človeka. Locked-in syndróm (syndróm izolácie, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deenergizácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniocerebrálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri intaktnom vedomí; pričom možnosť komunikácie je obmedzená len vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI ukazuje deštrukciu medioventrálneho mostíka.

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA(grécky pseudes false + lat. bulbus bulb; grécky, paralýza relaxácia; syn.: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna) - syndróm charakterizovaný paralýzou svalov inervovaných hlavovými nervami V, VII, IX, X, XII v dôsledku obojstranného poškodenia kortikálno-jadrových dráh do jadier týchto nervov.

Prvýkrát klin, P. prejavy položky opísal v roku 1837 Magnus av roku 1877 R. Lepine pomenoval tento syndróm. V roku 1886 G. Oppenheim a E. Siemerling ukázali, že P. p. sa pozoruje pri ťažkej ateroskleróze mozgových ciev s tvorbou mnohopočetných cýst v oboch hemisférach mozgu. V tomto prípade sú kortikálno-jadrové dráhy (pozri Pyramídový systém) ovplyvnené na oboch stranách na rôznych úrovniach, častejšie vo vnútornej kapsule, moste a tiež v mozgovej kôre.

P. p. sa často pozoruje s opakovaným ischemické poruchy cerebrálna cirkulácia v oboch hemisférach. Ale rozvoj je tiež možný. jednoťahová P. p., s Krom, očividne klesá cerebrálny prietok krvi alebo je dekompenzovaná latentná regionálna insuficiencia v druhej hemisfére mozgu (pozri Mŕtvica).

P. p. sa zaznamenáva pri difúznych cievnych procesoch v mozgu (napr. syfilitická endarteritída, reumatická vaskulitída, systémový lupus erythematosus), ako aj pri perinatálnom poškodení mozgu, dedičných zmenách v kortikálno-jadrových dráhach, Pickovej chorobe (pozri Pickova choroba ), Creutzfeldt-Jakobova choroba (pozri Creutzfeldt-Jakobova choroba), komplikácie po resuscitácii (pozri Resuscitácia) u osôb, ktoré prekonali hypoxiu mozgu (pozri Hypoxia). V akútnom období cerebrálnej hypoxie možno pozorovať P. p. ako dôsledok difúznej lézie mozgovej kôry.

Najčastejšie sa pozoruje u ľudí starších ako 50 rokov trpiacich cerebrovaskulárnou patológiou.

Klinický obraz Pre P. p. je charakteristická porucha prehĺtania – dysfágia (pozri), porucha žuvania, artikulácie – dyzartria alebo anartria (pozri Dyzartria). Ochrnutie svalov pier, jazyka, mäkkého podnebia, svalov zapojených do aktu prehĺtania, žuvania, fonácie, nemajú atrofický charakter a sú oveľa menej výrazné ako pri bulbárnej paralýze (pozri). Reflexy orálneho automatizmu sa nazývajú (pozri Patologické reflexy). Pacienti sú nútení jesť veľmi pomaly kvôli slabosti žuvacích svalov, duseniu pri prehĺtaní; tekuté jedlo sa pri jedle vylieva cez nos; pozoruje sa slinenie. Reflex z mäkkého podnebia je zvyčajne zvýšený, v niektorých prípadoch sa nevolá alebo je prudko znížený aj pri zachovanej motorickej funkcii palatinových svalov; mandibulárny reflex je zvýšený; často sa pozoruje paréza svalov jazyka, zatiaľ čo pacienti nemôžu dlho udržať jazyk vyčnievajúci z úst.

Poruchy artikulácie u P. p. sa prejavujú rôzne v závislosti od porážky jednotlivých alebo všetkých svalových skupín hrtana, hlasivky hltanu a dýchacích svalov.

V dôsledku bilaterálnej parézy tvárových svalov sa pozoruje hypomimia s obmedzeným dobrovoľným vráskaním čela. škúlenie očí, vyceňovanie zubov. Často II. položka je sprevádzaná záchvatmi búrlivého plaču (menej často smiechu) v dôsledku spastickej kontrakcie tvárových svalov v grimase utrpenia bez trhania a adekvátnych emócií.

Niekedy dochádza k poruchám dobrovoľných pohybov očné buľvy pri zachovaní ich reflexných pohybov, zvýšenie hlbokých reflexov zo žuvacích svalov, ktoré sú v spastickom stave. P. p. možno kombinovať s hemiparézou alebo tetraparézou (pozri Obrna, paréza) rôznej miere závažnosť, poruchy močenia vo forme imperatívneho nutkania alebo inkontinencie moču.

Poruchy hybnosti charakteristické pre P. položky môžu byť sprevádzané slabomyseľnosťou, poruchou pozornosti s následným poklesom inteligencie v závislosti od závažnosti mozgovej patol, procesu.

Podľa sprievodných symptómov, ktoré P. p. často sprevádzajú, sa rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, pontínové a zmiešané formy, ako aj dedičné a detské formy.

S pyramídovým tvarom pozoruje sa hemi- a tetraparalýza alebo paréza. Pri absencii výraznej parézy končatín sa často zaznamenáva zvýšenie šľachových reflexov v kombinácii s pyramídovými patolovými, karpálnymi a chodidlami (pozri Patologické reflexy).

S extrapyramídovou formou príznaky P. p. sú kombinované s akineticko-rigidným syndrómom (pozri komplex amyostatických symptómov), so zmiešaným - s príznakmi pyramídovej a extrapyramídovej nedostatočnosti (pozri Pyramídový systém, Extrapyramídový systém).

Pontinová forma P. p., ktorú prvýkrát opísal I. N. Filimonov v roku 1923, je spôsobená izolovanou léziou kortikálno-jadrových vlákien na úrovni mosta. Je charakterizovaná ochabnutou tetraplégiou alebo tetraparézou so zachovaním hlbokých reflexov, centrálnym ochrnutím svalov inervovaných pármi hlavových nervov V, VII, X, XII, pri zachovaní funkcií okohybných svalov a svalov, ktoré zabezpečujú pohyby hlavy (Filimonov syndróm).

Dedičná forma P. p. je založená na dedičnej nedostatočnosti kortikálno-jadrových dráh s následnou ich degeneráciou a sklerózou.

Detská uniforma P. p. sa vyvíja v dôsledku pôrodného poranenia alebo vnútromaternicovej encefalitídy a vyznačuje sa difúznejším poškodením pohybovej sféry ako u dospelých - spastickou parézou, choreotickou, atetoidnou, torznou hyperkinézou (pozri Infantilná paralýza, Hyperkinéza).

Rozpoznanie veci P. v typických prípadoch nespôsobuje ťažkosti.

nasleduje p.p odlíšiť s bulbárnou paralýzou (pozri). Na rozdiel od P. p. s bulbárnou paralýzou nie sú pozorované reflexy orálneho automatizmu, faryngálny reflex, reflex z mäkkého podnebia, atrofie, fibrilárne, fascikulárne zášklby v svaloch jazyka. Istou ťažkosťou je odlišná diagnóza s aterosklerotickým parkinsonizmom (pozri), pri Krom k vyjadrenému akineticko-rigidný syndróm v štádiu progredienta sa pripája P. p.

V liečbe je uvedené použitie lieky, normalizácia metabolizmus lipidov, obsah cholesterolu v krvi, procesy zrážania krvi, reologické vlastnosti krvi; lieky, ktoré normalizujú mikrocirkuláciu v mozgových cievach, metabolické procesy a bioenergetiku v mozgu (cerebrolyzín, nootropil, encefabol atď.), Ako aj anticholínesterázové lieky (prozerín, oxazil atď.).

Predpoveď P. p. závisí od charakteru základného ochorenia a prevalencie patol, procesu. Ani pri ústupe paréz končatín nedochádza u P. p. k výraznej regresii. Pri závažných poruchách prehĺtania je možné upchatie dýchacích ciest jedlom, čo si vyžaduje neodkladnú resuscitáciu (pozri Asfyxia).

Prevencia Položka vaskulárneho pôvodu zahŕňa identifikáciu a liečbu aterosklerózy ciev mozgu (pozri. Ateroskleróza), prevenciu mozgových príhod (pozri). Je potrebné dodržiavať režim práce a odpočinku, výživu s obmedzením celkového obsahu kalórií, zníženie živočíšnych bielkovín a produktov obsahujúcich cholesterol.

Bibliografia: Krol M. B. a Fedorova E. A. Hlavné neuropatologické syndrómy, M., 1966; Lugovsky B. K. a Kuznetsov M. T. Pseudobulbárna obrna pri Pickovej chorobe, Zdravookhr. Bielorusko, č. 8, s. 84, 1968; S e r e r o in A. M. K posúdeniu reflexu zo sliznice nosa u pacientov s pseudobulbárnym syndrómom vaskulárnej genézy, Zhurn. neuropat a psychiat., t. 71, č. 1, s. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Aktuálna diagnostika chorôb nervového systému, JI., 1974; F a l a m o N asi v I. N. K charakteristike pseudobulbárnej obrny lokalizácie mosta v súvislosti s otázkou priebehu supranukleárnych vodičov kraniálnych hybných nervov, Nevrol, poznámky, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Dedičná forma pseudobulbárnej obrny, Med. časopis, č.4, str. 44, 1922; Šenderovič JI. M. Formy pseudobulbárnej paralýzy, Sovr. psychoneurol., t. 5, č. 12, s. 469, 1927, bibliografia; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, s. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Supranukleárna obrna uzáveru očného viečka, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Lešková.