Čo je to Eisenmengerov komplex. Vznik Eisenmengerovho syndrómu: príčiny, symptómy a liečba patológie Eisenmengerova komplexná diferenciálna diagnostika

Eisenmengerov syndróm je stav, ktorý zahŕňa kombináciu príznakov: cyanóza (bledomodrá, sivastá koža v dôsledku zníženej hladiny kyslíka v krvi), pľúcna hypertenzia (vysoký tlak v krvných cievach pľúc), erytrocytóza (zvýšený počet červených krviniek bunky v dôsledku poklesu kyslíka v krvi).

Postihuje dospievajúcich a dospelých s určitými vrodenými srdcovými chybami, ktoré sa liečia neskoro (po rané detstvo alebo neskôr) alebo ktoré sa nikdy neliečia. Zriedkavo sa Eisenmengerov syndróm vyskytuje u detí narodených s pľúcnou hypertenziou. U týchto pacientov sa príznaky spojené s cyanózou vyskytujú oveľa skôr.

Eisenmengerov komplex je vaskulárne ochorenie. Pľúcna hypertenzia, reverzia centrálneho skratového toku a cyanóza sekundárne pri akejkoľvek vrodenej srdcovej chorobe (CHD) spojenej s neopravenou intra- alebo extrakardiálnou komunikáciou.

Pri tomto syndróme pôvodný ľavo-pravý centrálny skrat obráti smer sprava doľava v dôsledku dlhotrvajúcej pľúcnej hypertenzie a vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie postupujúcej do systémovej alebo suprasystémovej úrovne v dôsledku štrukturálnej obštrukčnej pľúcnej artérie.

Eisenmengerov syndróm u tehotnej ženy spôsobuje závažné komplikácie hoci boli hlásené úspešné pôrody. Úmrtnosť matiek sa pohybuje od 30 % do 60 %. Vyskytuje sa v dôsledku synkopy, krvných zrazenín a premiestnenia do vzdialených miest žíl, hypovolémie, vykašliavania krvi alebo preeklampsie.

Väčšina úmrtí nastáva počas pôrodu alebo počas prvých týždňov po pôrode. Tehotné ženy s Eisenmengerovým syndrómom by mali byť hospitalizované po 20. týždni tehotenstva alebo skôr, ak dôjde ku klinickému zhoršeniu.

Prvýkrát opísaný Hippokratom, známym ako „prsty Hippokrata“. Príznaky a symptómy Eisenmengerovho syndrómu zahŕňajú:

• cyanóza (modrý odtieň pokožky v dôsledku nedostatku kyslíka);
• vysoký počet červených krviniek;
• Opuchnuté alebo paličkovité končeky prstov;
• mdloby, závraty;
• Zástava srdca;
• Porušenia tep srdca, tlkot srdca;
• vykašliavanie krvi;
• nedostatok železa;
• Infekcie (endokarditída, pneumónia);
• problémy s obličkami;
• Dna (zriedkavé) v dôsledku zvýšenej resorpcie, tvorby kyseliny močovej so zhoršeným vylučovaním;
• problémy so žlčníkom;
• Dýchavičnosť pri námahe (s aktivitou);
• Dýchavičnosť v pokoji;
• únava;
• bolesť alebo tlak na hrudníku;
• Parestézia (necitlivosť, brnenie prstov na rukách a nohách);
• Rozmazané videnie.

komplikácie:

• Trombóza (hlboká žilová trombóza končatín);
• Krvácajúca;
• Mŕtvica;
• mozgové abscesy;
• Dna.

Zhoršenie symptómov alebo nové komplikácie môžu byť včasným varovným signálom zmien celkového stavu. Mal by byť čo najskôr vyhodnotený lekárom.

Eisenmengerove symptómy môžu pripomínať iné zdravotné ťažkosti alebo srdcové problémy. Pre dôkladnú diagnostiku sa vždy poraďte so svojím lekárom.

Dôvody

Eisenmengerov syndróm sa časom vyvíja v dôsledku vysokého krvného tlaku v pľúcach. Tento vysoký krvný tlak alebo pľúcna hypertenzia je spôsobená vrodenými srdcovými chybami, ktoré spôsobujú prietok krvi z ľavej strany srdca doprava (zľava doprava). Vrodené chyby tohto typu zahŕňajú:

• Patent ductus arteriosus (PDA). Spojenie medzi aortou a pľúcnou tepnou, ktoré umožňuje príjem krvi bohatej na kyslík (červenej) do tela, aby bola recirkulovaná cez pľúca.
• Defekt predsieňového septa (ASD). Otvor v predsieňovej priehradke alebo priehradke medzi dvoma hornými komorami srdca, známy ako pravá a ľavej predsiene.
• Patológia interventrikulárneho septa (VSD). Otvor medzi dvoma dolnými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá komora.
• Defekt atrioventrikulárneho kanála (AV kanál). Problém srdca, ktorý zahŕňa niekoľko štrukturálnych abnormalít vo vnútri, ASD, VSD a malformovanú mitrálnu alebo trikuspidálnu chlopňu.

Keďže tlak na ľavej strane srdca je zvyčajne väčší ako na pravej strane, otvor medzi ľavou a pravou stranou spôsobí prietok krvi z ľavej strany do pravá strana. Tento posun zľava doprava spôsobuje zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc. Zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc spôsobuje zvýšenie tlaku (pľúcna hypertenzia).

Ak pľúcna hypertenzia pokračuje bez liečby, tlak na pravej strane srdca sa môže zvýšiť do tej miery, že je väčší ako tlak na ľavej strane. Keď k tomu dôjde, krv prúdi z pravej strany srdca doľava (spravo-ľavý skrat). To znamená, že krv chudobná na kyslík sa zmiešava s krvou bohatou na kyslík, ktorú normálne pumpuje do tela ľavá komora.

Malformácia srdca, pri ktorej aorta zaujíma pozíciu jazdca, pričom je súčasne nad pravou (zväčšenou) a ľavou komorou, teda „sedí“ na defektnej priehradke medzi nimi, sa nazýva Eisenmengerov syndróm. znamenia vrodená anomália- slabosť, cyanóza kože, kašeľ s krvavým spútom, dýchavičnosť, krvácanie z nosa. Je zobrazená chirurgická liečba - plastika interventrikulárnej priehradky a korekcia umiestnenia aortálneho kmeňa.

📌 Prečítajte si tento článok

Príčiny

Patologické zmeny môžu nastať po narodení dieťaťa alebo sa prejavia až v dospelosti. Zároveň sa líšia faktory ovplyvňujúce ich vznik.

U detí

Existuje dedičná predispozícia. Vývoj srdca v prenatálnom období môže byť tiež narušený:

• toxické látky – nikotín, alkohol, omamné a lieky, chemické zlúčeniny;
• fyzikálne faktory - žiarenie, vibrácie, elektromagnetické polia;
• choroby matky - vírusové infekcie, cukrovka, tyreotoxikóza, autoimunitné ochorenia;
• ťažké tehotenstvo (toxikóza, hrozba potratu).

U dospelých

Ak v nízky vek pacient nebol operovaný pre intrakardiálny skrat krvi zľava doprava, potom sa tlak v pľúcnom obehu časom zvyšuje. Spätný tok krvi mení smer. Neliečené anomálie, ktoré môžu prejsť do Eisenmengerovho syndrómu:

• medzi komorami alebo predsieňami;
• kĺbový arteriálny kmeň;
• otvorený Botallov kanál;
• dispozícia veľkých nádob.

Krv preteká z ľavej komory do pravej komory cez defekt septa. Po narodení postupne prerastá ductus arteriosus a foramen ovale, odkysličená krv prechádza do pľúc, ale keďže pravá komora má priamu komunikáciu s aortou jazdca, čiastočne vstupuje do aorty.

Tlak v pľúcnych tepnách sa stáva približne rovnakým ako v veľký kruh. Je to spôsobené zvýšením vaskulárneho odporu - kompenzačnej reakcie, ktorá obmedzuje prietok krvi. Zvýšenie pľúcnej hypertenzie spôsobuje zvýšenie svalovej vrstvy pravej komory.

V budúcnosti sa čoraz viac krvi vypúšťa z pravej do ľavej polovice srdca a aorty, percento kyslíka v takto zmiešanej krvi klesá. To sa prejavuje cyanózou kože, naznačuje pokročilé ochorenie a vysoká pľúcna hypertenzia.

Preto sa rozlišujú dve etapy komplexu Eisenmenger:

• Bez cyanózy - posun krvi prechádza z arteriálnej do žilovej siete.
• S cyanózou - smer sa mení, nečistená venózna krv vstupuje do tepien a obchádza pľúca.

Príznaky ochorenia srdca

Spočiatku sa choroba nijako neprejavuje, takže deti s „bielym“ štádiom syndrómu zvyčajne rastú a vyvíjajú sa, držia krok so svojimi rovesníkmi. Akonáhle sa však zmení smer resetovania, vytvorí sa nasledujúci klinický obraz:

• pretrvávajúce zmodranie kože,
• namáhavé dýchanie,
• nízka tolerancia fyzickej aktivity,
• slabosť,
• bolesť hlavy,
• častý tlkot srdca,
• stavy mdloby,
• krvácanie z nosa a alveol (hemoptýza).

Na uľahčenie dýchania sa pacienti podrepu. V dôsledku tlaku širokej a hustej pľúcnej tepny na rekurentný nerv dochádza k chrapotu. Typickým prejavom je časté ochorenia dýchacie cesty - pneumónia a bronchitída, charakterizované zdĺhavým priebehom a odolnosťou voči tradičnej terapii.

Chrbtica a hrudník sú deformované, objavuje sa srdcový hrb, prsty v dôsledku chronického hladovania kyslíkom majú podobu paličiek.

Eisenmengerova choroba môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:

• krvácanie z pľúc
• pľúcny infarkt,
• alebo pľúcna embólia,

Priemerné trvanie bez operácie nepresahuje 25 rokov, letálny výsledok je častejšie spojený s obehovým zlyhaním.

Pozrite si video o srdcových chybách u detí:

Metódy diagnostiky stavu

Pri vyšetrení sú príznaky cyanózy kože, pier, deformity prstov a hrudník pulzácia srdca vľavo od hrudnej kosti. zistí hrubý šelest počas systoly sprevádzaný „mačacím mraučaním“ pri palpácii. Diastolický šelest môže odrážať relatívnu pľúcnu artériovú insuficienciu. Zvýrazňuje sa druhý tón nad pľúcnou tepnou. Nepretržitý šelest nastáva, keď je aortálny vývod otvorený.

Údaje o ďalších diagnostických metódach:

• Ultrazvuk srdca odhalí všetky charakteristické zmeny – dispozíciu aorty, defekt priehradky medzi komorami, zväčšenie pravej komory.
• RTG - trup pľúcnej tepny je vyčnievajúci, korene pľúc pulzujú, srdce má tvar lopty alebo topánky.
• - Známky hypertrofovanej pravej komory.
• Na meranie tlaku v nich je potrebná katetrizácia dutín.
• Zloženie plynu v krvi vykazuje nízky obsah kyslíka.
• Krvný test v konečnom štádiu odhalí polycytémiu ( zvýšený obsah erytrocyty).

Liečba syndrómu u dospelých a detí

Na radikálnu terapiu možno použiť iba chirurgický zákrok. Ale jeho implementácia dáva výsledok iba v štádiu "bieleho" defektu, zatiaľ čo nedochádza k pretrvávajúcim zmenám v pľúcnom tkanive a cyanóze. Počas chirurgickej liečby sa vykonáva plastika septa a obnovenie anatomického postavenia kmeňa aorty.

Vo väčšine prípadov je umiestnená umelá aortálna chlopňa. Niekedy sa zvolí paliatívna možnosť - stlačenie pľúcnej tepny manžetou na zníženie hypertenzie.

Remodulín v liečbe Eisenmengerovho syndrómu

Medikamentózna liečba sa používa buď v kombinácii s chirurgickým zákrokom (najlepšia možnosť), alebo s jeho kontraindikáciami. Predpísané sú tieto lieky:

• lieky, ktoré znižujú rezistenciu pľúcnych ciev (Remodulin, Tivaso, Bosentan);
• inhalácia kyslíka.

Pri vysokej miere hematokritu je predpísané prekrvenie na zníženie viskozity krvi.

Prognóza pre pacientov

Závažnosť priebehu Eisenmengerovho syndrómu je určená vývojom cyanózy. Po objavení sa prvých príznakov dĺžka života nepresahuje 10 rokov. Jeho výskyt je dôkazom progresívneho poškodenia intrakardiálnej a pľúcnej hemodynamiky. Výskyt venóznej krvi v tepne tiež znamená, že sa premeškal vhodný čas na operáciu.

Ženy s touto patológiou nemajú povolené plánovať tehotenstvo, pretože to môže byť smrteľné.

Eisenmengerov syndróm je charakterizovaný defektom septa medzi komorami, posunutím aorty - zaujme pozíciu jazdca nad pravou a ľavou stranou srdca, nárastom pravej komory. Ochorenie môže byť vrodené alebo môže byť výsledkom neliečených srdcových chýb.

Klinické prejavy závisia od času zmeny prietoku krvi - najprv prechádza z ľavej do pravej komory. Keď sa pľúcna hypertenzia zvyšuje, krv prúdi do opačný smer. Na liečbu sa používa chirurgický zákrok, ale len do vzniku cyanózy kože.

Prečítajte si tiež

Vrodená drenáž pľúcnych žíl môže zabiť dieťa ešte pred dosiahnutím jedného roka. U novorodencov je totálne a čiastočné. Abnormálna drenáž u detí sa zisťuje echokardiografiou, liečba je chirurgická.

Ak sa u novorodenca alebo dospelého vyskytol defekt komorového septa, potom je potrebný hlavne chirurgický zákrok. Je svalnatý, peremembranózny. Pri auskultácii sú počuť zvuky a spontánne uzavretie je zriedkavé. Aká je hemodynamika, liečba?

Takéto nepríjemné ochorenie ako Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm (wpw), ktorý sa najčastejšie vyskytuje u detí predškolskom veku. Je dôležité poznať jeho znaky, aby sa liečba začala včas. Čo ukáže EKG?

V dôsledku vnútorných problémov (malformácie, poruchy) je možné zistiť zaťaženie pravej predsiene na EKG. Známky zvýšeného stresu sa prejavujú závratmi, dýchavičnosťou. U dieťaťa sa k nemu privádza UPU. Príznaky - únava, žltačka a iné.

Príčiny vzniku Raynaudovho syndrómu spočívajú v neustálych vibráciách, vďaka ktorým sa menia cievy prstov. Syndróm bez liečby sa môže stať skutočnou chorobou a potom ľudové metódy nepomôže. Čím skôr sú príznaky zaznamenané a liečba sa začne, tým lepšie.

veľa slávni ľudia mal Marfanov syndróm, ktorého znaky sú výrazné. Dôvody spočívajú v nesprávnom vývoji spojivového tkaniva. Diagnóza u dospelých a detí sa nelíši. Aká je liečba a prognóza?

Eisenmengerov komplex je vrodená srdcová choroba, pri ktorej sa vyskytuje kombinácia 3 znakov: aortálna dextropozícia (aorta sedí obkročmo na pravej a ľavej komore, čiže komunikuje s oboma komorami), defekt komorového septa a hypertrofia pravej komory. Ide teda o rovnakú Fallotovu tetralógiu, ale bez stenózy pulmonálnej artérie a infundibulárnej časti pravej komory. Nachádza sa oveľa menej často ako Fallotova tetráda, čo predstavuje 5% všetkých prípadov vrodených srdcových chýb sprevádzaných cyanózou. Muži a ženy sú chorí približne rovnako často. Pomerne často sa Eisenmengerov komplex kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami, napríklad s otvoreným ductus arteriosus, defektom predsieňového septa, koarktáciou aorty atď.

Vice je kompatibilný so životom maternice. Po narodení sa foramen ovale a ductus arteriosus normálne uzatvárajú. Venózna krv prúdi z pravej predsiene do pravej komory. Odtiaľto je väčšina krvi vyvrhnutá do pľúcnej tepny a pľúc, odkiaľ sa vracia cez pľúcne žily do ľavej predsiene. Keďže aorta „sedí na vrchu“ defektu komorového septa, časť krvi z pravej komory je vytlačená do aorty. S touto chybou sa výrazne zvyšuje tlak v pľúcnej tepne. Môže dosiahnuť tlak v aorte alebo ho dokonca prekročiť. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu sa vysvetľuje zvýšením odporu v pľúcnych arteriolách (minútový objem krvi v pľúcnom kruhu sa nezvyšuje, je normálny alebo častejšie znížený). Môže sa rovnať hodnote odporu v systémovom obehu. Ide o účelnú kompenzačnú reakciu, ktorá chráni pľúcny obeh pred hypervolémiou a pacienta pred pľúcnym edémom. Mechanizmus zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu nie je jasný. Predpoklady sú o kŕčoch arteriol, o anatomických zmenách v štruktúre arteriol. To druhé je pravdepodobnejšie, pretože to potvrdzuje histologické vyšetrenie.

Porušenie krvného obehu v komplexe Eisenmenger vedie k hypertrofii pravej komory. Skôr alebo neskôr sa objaví cyanóza. Je to spôsobené venózno-arteriálnym posunom. Objem venóznej krvi vypustenej do aorty závisí od viacerých faktorov: od veľkosti defektu komorového septa, od stupňa dextropozície aorty, od pomeru systolického tlaku v pravej komore a aorte. Objem veno-arteriálneho skratu sa zvyšuje s nárastom pľúcnej hypertenzie.

Z patologického a fyziologického hľadiska môžeme hovoriť o dvoch obdobiach vo vývoji Eisenmengerovho komplexu: o štádiu bez cyanózy a štádiu s cyanózou. V prvom štádiu kyslíková saturácia periférneho arteriálnej krvi normálne alebo takmer normálne, keďže shunting ide zľava doprava, t.j. podľa artériovo-venózneho typu (kvôli nižšej vaskulárnej rezistencii v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým). V druhom, dianetickom, štádiu je znížená saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom, pretože skrat prebieha sprava doľava, t.j. pozdĺž venoarteriálneho skratu (v dôsledku vyššieho vaskulárneho odporu v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým ).

Patologická anatómia.

Poloha aorty "jazdiacej" na komore je zvyčajne mierna. Defekt, lokalizovaný v membranóznej časti medzikomorovej priehradky, je veľký (zvyčajne 1,5-3 cm v priemere). Veľkosť pľúcnej tepny je vždy normálna; vo väčšine prípadov sú kmeň a konáre niekedy výrazne zväčšené. Pozorujú sa výrazné morfologické zmeny v pľúcnych arteriolách: zhrubnutie svalov média so znížením priesvitu cievy. Tieto zmeny sú spojené s absenciou spätného vývoja počas mimomaternicového života, keď začnú fungovať pľúca, a zostávajúceho vnútromaternicového typu krvného obehu v pľúcach. V budúcnosti sa v arteriolách vyvinú sekundárne zmeny (sekundárne fibrózne zhrubnutie intimy), v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne.

Pravá komora a pravá predsieň sú hypertrofované a rozšírené. Ľavá komora nie je zväčšená. U 25-20% pacientov sa pozoruje pravostranný aortálny oblúk.

Liečba komplexu Eisenmenger

Účinná je operácia na uzavretie defektu, vykonaná pred rozvojom perzistujúcej hypertenzie pľúcneho obehu a nezvratných zmien na stene pľúcnych tepien.

Prognóza je pochybne priaznivá, kým sa nevyvinie cyanóza. Forma s neskorou cyanózou je priaznivejšia, hoci zriedkavo pacienti žijú viac ako 10 rokov od začiatku zjavnej cyanózy. Smrť vo väčšine prípadov nastáva vo veku 20-30 rokov v dôsledku zlyhania pravého srdca. Forma so skorou cyanózou prebieha spravidla nepriaznivo od samého začiatku. Pacienti zomierajú zvyčajne pred dosiahnutím dospelosti. Napriek tomu, že táto vada žije dlhšie ako iné vrodené chyby s cyanózou, priemerná dĺžka života je asi 25 rokov.

Symptómy

V dojčenskom veku sa ochorenie väčšinou nijako neprejavuje, najmä ak je veľkosť otvoru malá. Často sú príznaky ochorenia náhle zistené, keď osoba dosiahne vek 30 rokov.

Príznaky defektu predsieňového septa sú:

• modrastý odtieň pokožky, nadmerná bledosť;
• Dostupnosť špecifické zvuky v srdci;
• výskyt dýchavičnosti počas aktívnych akcií;
• opuch nôh a brucha;
• únava;
• opakujúce sa pľúcne infekcie;
• porušenie srdcového rytmu;
• mŕtvica.

Kedy navštíviť lekára

Ak ste našli vo svojom blízkom príbuznom alebo v sebe nasledujúce príznaky, potom by ste mali navštíviť lekára:

• dýchavičnosť, častá dýchavičnosť;
• modrastá farba kože;
• pocit neustálej únavy.

Komplikácie

Objektívna možnosť vzniku komplikácií v prítomnosti ochorenia závisí od veľkosti otvoru v prepážke. Stáva sa, že malé defekty sú uzavreté bez lekárskeho zásahu v detstve.

• opakujúca sa bakteriálna pneumónia;
• porušenie srdcového rytmu;
• zástava pravej strany srdca;
• vysoké riziko mŕtvice
• zníženie priemernej dĺžky života;
• výskyt pľúcnej hypertenzie (v pľúcach sa krvný tlak výrazne zvyšuje);
• Eisenmengerov syndróm (nevratné poškodenie pľúc, ku ktorému môže dôjsť pri veľkom defekte septa).

Príčiny ochorenia

Vzhľad defektu je spôsobený tým, že septum v embryonálne obdobie nebol úplne vytvorený, čo môže byť spôsobené nasledujúcimi dôvodmi:

• dedičná predispozícia (prítomnosť defektu predsieňového septa u jedného z rodinných príslušníkov);
• zlá ekológia oblasti, kde žijú rodičia dieťaťa (žiarenie, priemyselný odpad);
• choroby tehotnej matky vírusovej povahy: ovčie kiahne, rubeola, herpes, syfilis atď.;
• užívanie liekov počas tehotenstva, ktoré obsahujú lítium, progesterón, tretinoín;
• diabetes matky;
• nadmerná konzumácia alkoholu počas nosenia dieťaťa.

Prevencia defektu predsieňového septa

Konkrétne opatrenia na prevenciu ochorenia zatiaľ neexistujú. Vyvíja sa in utero, takže budúca matka by mala dodržiavať jednoduché odporúčania:

• očkovať proti rubeole dlho pred plánovaním tehotenstva;
• zaregistrovať sa včas a pravidelne navštevovať gynekológa;
• nepite alkohol a nefajčite;
• vyhýbať sa kontaktu so škodlivými látkami, vyhýbať sa žiareniu;
• organizovať správnu výživu;
• užívať lieky len po konzultácii a pod dohľadom lekára;
• študovať rodinnú anamnézu (v prítomnosti vrodenej srdcovej choroby u príbuzných starostlivo sledovať vývoj plodu).

Diagnostika

Konečnú diagnózu stanoví lekár na základe analýzy sťažností pacienta, všeobecných údajov o vyšetrení a tiež po preštudovaní výsledkov predpísaných vyšetrení. Možné sú nasledujúce diagnostické metódy:

• Počúvanie srdca stetoskopom (určuje prítomnosť systolických šelestov charakteristických pre ochorenie).
• Röntgen ukazuje zmenu tvaru srdca, stavu pľúc.
• Ultrazvuk srdca (echokardiografia) je zameraný na získanie vizuálneho znázornenia defektu (určenie jeho lokalizácie) a objasnenie veľkosti pravej komory.
• Elektrokardiografia (EKG) je zameraná na detekciu porúch rytmu a stanovenie príznakov nárastu pravej strany srdca.
• Angiografia pomocou kontrastu umožňuje vidieť tvar srdca a určiť vzorec prietoku krvi.
• Katetrizácia srdcových dutín umožňuje merať tlak v cievach a dutinách srdca a pomáha určiť taktiku liečby pacienta.
• Magnetická rezonancia (MRI) je určená na presnejšie určenie povahy vrodenej chyby.

Liečba defektu predsieňového septa

Medikamentózna liečba sa uskutočňuje pomocou liekov, ktoré neodstraňujú defekt, ale môžu znížiť prejav ochorenia.

Táto liečba využíva:

• lieky, ktoré umožňujú kontrolovať srdcovú frekvenciu;
• lieky znižujúce zrážanlivosť krvi (antikoagulanciá), ktorých užívanie znižuje riziko mŕtvice.

Chirurgická liečba umožňuje odstrániť defekt pripevnením náplasti k otvoru v medzisieňovej priehradke.

Používajú sa rôzne prevádzkové metódy:

• srdcová katetrizácia (vedenie katétra cez veľká žila do poškodenej oblasti, inštalácia sieťovej záplaty);
• otvorený chirurgický zákrok na orgáne (rez hrudníka, záplatovanie alebo šitie otvoru).

Dôvody

Doteraz neboli stanovené presné faktory ovplyvňujúce vývoj Eisenmengerovho komplexu, ale predpokladá sa, že sú podobné príčinám, ktoré spôsobujú iné typy vrodených srdcových chýb.

Komu možné dôvody zahŕňajú:

• vplyv dedičnosti;
• patologický účinok toxínov rôzneho pôvodu (použitie určitých lekárske prípravky fajčenie, vplyv na životné prostredie atď.);
• infekčné a vírusové ochorenia nosila matka počas tehotenstva.

Všetky príznaky patológie sú spojené so skutočnosťou, že hemodynamika trpí komplexom Eisenmenger. Navyše v dôsledku kombinácie defektu sa porušenia zisťujú veľmi silne.

Takže napríklad v dôsledku defektu v priehradke medzi komorami sa venózna krv, v ktorej je obsah kyslíka nízky, dostáva do aorty nadmerne. Často s Eisenmengerovým komplexom nie je len defekt v priehradke medzi komorami, ale jeho úplná absencia.

Prispieva k vstupu krvi s nízkym obsahom kyslíka do aorty a jej nesprávnemu umiestneniu.

Charakteristickým prejavom komplexu je aj zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Je to spôsobené spazmom prekapilár, ktorý sa vytvára v reakcii na skutočnosť, že tlak v pľúcnej tepne je nadmerne vysoký (niekedy dokonca presahuje tlak v aorte).

Konštantná hypertenzia v pľúcnom obehu vedie k zmenám v stenách krvných ciev, ktoré komplikujú nasýtenie krvi kyslíkom.

Komplex prechádza dvoma hlavnými fázami:

Symptómy Eisenmengerovho komplexu

V počiatočných štádiách vývoja komplex Eisenmenger nemá klinické prejavy, a preto sa deti s touto vrodenou srdcovou chybou v štádiu „bieleho“ nelíšia od svojich rovesníkov.

Ako biela fáza postupuje do modrej, nasleduje Klinické príznaky patológie:

• farba kože sa stáva cyanotickou;
• dýchavičnosť sa objavuje najskôr počas fyzickej námahy a potom v pokoji;
• tolerancia fyzickej aktivity je výrazne znížená;
• existuje pocit búšenia srdca, na EKG možno zaregistrovať arytmiu;
• existujú príznaky angíny pectoris;
• klesá prah únavy, pacienta často prenasleduje pocit slabosti.

Na zníženie dýchavičnosti a uľahčenie dýchania sú pacienti často nútení hrbiť sa.

je vada, ktorá „posúva“ srdce na pravú stranu hrudníka.

Prečo sa atrézia aorty lieči iba chirurgickým zákrokom - odpovede sú tu.

Môžete tiež nájsť nasledujúce prejavy komplexu Eisenmenger:

• záchvaty bolesti hlavy;
• epizódy krátkodobej straty vedomia;
• vzhľad krvácania z nosa;
• záchvaty hemoptýzy;
• zachrípnutie a únava hlasu;
• zmeny chrbtica a hrudník (vzhľad "srdcového hrbu");
• zmena prstov na rukách podľa typu "paličiek";

Pacienti s Eisenmengerovým komplexom často trpia respiračnými ochoreniami, ako je zápal pľúc a bronchitída.

Prežitie pacientov bez včasnej pomoci je 20-30 rokov a smrť nastáva v dôsledku zlyhania srdca.

Diagnostika

Diagnóza začína vyšetrením pacienta, pričom sa zaznamená cyanóza kože, zmeny na hrudníku, viditeľná pulzácia srdca.

Auskultáciou je možné určiť prítomnosť systolických a diastolických šelestov, ktoré sa vysvetľujú anatomickými zmenami v štruktúre srdca. Ak má lekár pochybnosti o auskultovanom hluku, potom sa môžete uchýliť k fonokardiografii.

Pri palpácii hrudníka sa určuje charakteristické chvenie, ktoré sa nazýva príznakom "mačacie purr".

Od diagnostické štúdie používajú sa tieto metódy:

V procese diagnostiky je dôležité odlíšiť Eisenmengerov komplex od iných vrodených srdcových chýb.

Liečba

Liečba Eisenmengerovho komplexu je možná len pomocou kardiochirurgie. Aj pri chirurgickom zákroku je prognóza priaznivá len vtedy, ak sa ešte nevyvinuli pretrvávajúce príznaky zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu a cyanóza.

Počas chirurgického zákroku chirurg v prvom rade odstraňuje defekt, ktorý zasiahol medzikomorovú priehradku. Je tiež potrebné opraviť polohu aorty a odstrániť jej anomáliu.

Keďže je potrebné posunúť aortu, je to spôsobené potrebou výmeny aortálnej chlopne, ktorá je vo väčšine prípadov poškodená pri operácii.

Operácia Eisenmengerovho komplexu je zložitý výkon, ktorý často končí smrťou pacienta na operačnom stole.

Ak sú riziká príliš vysoké, lekári sa môžu rozhodnúť vykonať paliatívnu operáciu. Jeho podstatou je zúženie pľúcnej tepny pomocou špeciálnej manžety. Takáto operácia pomáha zmierniť príznaky patológie, ale nerieši hlavný problém, iba odkladá exacerbáciu ochorenia.

Na odstránenie patológie sa liečba liekmi vôbec nepoužíva, pretože lieky už nemôžu ovplyvniť anatomické chyby, ich odstránenie je možné len pomocou chirurgická intervencia.

Medikamentózna liečba je užitočná pri príprave pacienta na operáciu. S jeho pomocou zmierňujú hlavné príznaky ochorenia, čiastočne odstraňujú arytmie a príznaky srdcového zlyhania.

Tiež lieky používajú lekári v prípade, že chirurgická intervencia nemožno vykonať, ale potom je terapia skôr paliatívna.

Predpoveď

Eisenmengerov komplex je často sprevádzaný komplikáciami, ako sú:

• endokarditída bakteriálneho pôvodu;
• krvácanie z pľúcneho pôvodu;
• tromboembolizmus;
• pľúcny infarkt.

Prognóza tiež do značnej miery závisí od štádia ochorenia. Takže s včasnou pomocou v bielej fáze zostáva prežitie uspokojivé.

Ak je komplex diagnostikovaný a liečený po prechode do modrého štádia, potom dĺžka života týchto pacientov aj pri liečbe zriedka presahuje 10 rokov.

Celková priemerná dĺžka života pacientov s touto diagnózou je asi 20-30 rokov.

Prítomnosť komplexu Eisenmenger u ženy je vždy potrebou prerušiť tehotenstvo, pretože riziko úmrtia matky počas pôrodu je vysoké.

možno vyliečiť čakaním a konzervatívnou terapiou alebo chirurgickým zákrokom.

Vady srdcových chlopní a ich hlavné typy sú popísané tu.

Prečo sa vyskytuje atrioventrikulárna komunikácia - tu.

Pri odmietnutí prerušenia tehotenstva sa väčšina prípadov končí buď predčasným pôrodom alebo spontánnym potratom. Existuje len veľmi málo prípadov, keď ženy s komplexom Eisenmenger úspešne prekonali obdobie tehotenstva v lekárskej praxi.

Ďalšie: Čo je to atrioventrikulárna komunikácia

Ďalej: Operácie odlišné typy ochorenie srdca

príznaky a symptómy

Prvýkrát opísaný Hippokratom, známym ako „prsty Hippokrata“. Príznaky a symptómy Eisenmengerovho syndrómu zahŕňajú:

• cyanóza (modrý odtieň pokožky v dôsledku nedostatku kyslíka);
• vysoký počet červených krviniek;
• Opuchnuté alebo paličkovité končeky prstov;
• mdloby, závraty;
• Zástava srdca;
• poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca;
• vykašliavanie krvi;
• nedostatok železa;
• Infekcie (endokarditída, pneumónia);
• problémy s obličkami;
• Dna (zriedkavé) v dôsledku zvýšenej resorpcie, tvorby kyseliny močovej so zhoršeným vylučovaním;
• problémy so žlčníkom;
• Dýchavičnosť pri námahe (s aktivitou);
• Dýchavičnosť v pokoji;
• únava;
• bolesť alebo tlak na hrudníku;
• bolesť hlavy;
• Parestézia (necitlivosť, brnenie prstov na rukách a nohách);
• Rozmazané videnie.

komplikácie:

• Trombóza (hlboká žilová trombóza končatín);
• Krvácajúca;
• Mŕtvica;
• mozgové abscesy;
• Dna.

Zhoršenie symptómov alebo nové komplikácie môžu byť včasným varovným signálom zmien celkového stavu. Mal by byť čo najskôr vyhodnotený lekárom.

Eisenmengerove symptómy môžu pripomínať iné zdravotné ťažkosti alebo srdcové problémy. Pre dôkladnú diagnostiku sa vždy poraďte so svojím lekárom.

Eisenmengerov syndróm sa časom vyvíja v dôsledku vysokého krvného tlaku v pľúcach. Tento vysoký krvný tlak alebo pľúcna hypertenzia je spôsobená vrodenými srdcovými chybami, ktoré spôsobujú prietok krvi z ľavej strany srdca doprava (zľava doprava). Vrodené chyby tohto typu zahŕňajú:

• Patent ductus arteriosus (PDA). Spojenie medzi aortou a pľúcnou tepnou, ktoré umožňuje príjem krvi bohatej na kyslík (červenej) do tela, aby bola recirkulovaná cez pľúca.
• Defekt predsieňového septa (ASD). Otvor v predsieňovej priehradke alebo priehradke medzi dvoma hornými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá predsieň.
• Patológia interventrikulárneho septa (VSD). Otvor medzi dvoma dolnými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá komora.
• Defekt atrioventrikulárneho kanála (AV kanál). Problém srdca, ktorý zahŕňa niekoľko štrukturálnych abnormalít vo vnútri, ASD, VSD a malformovanú mitrálnu alebo trikuspidálnu chlopňu.

Keďže tlak na ľavej strane srdca je vo všeobecnosti väčší ako na pravej strane, otvor medzi ľavou a pravou stranou spôsobí prietok krvi z ľavej strany na pravú. Tento posun zľava doprava spôsobuje zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc. Zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc spôsobuje zvýšenie tlaku (pľúcna hypertenzia).

Ak pľúcna hypertenzia pokračuje bez liečby, tlak na pravej strane srdca sa môže zvýšiť do tej miery, že je väčší ako tlak na ľavej strane. Keď k tomu dôjde, krv prúdi z pravej strany srdca doľava (spravo-ľavý skrat). To znamená, že krv chudobná na kyslík sa zmiešava s krvou bohatou na kyslík, ktorú normálne pumpuje do tela ľavá komora.

Vedieť viac príznakov syndróm hornej dutej žily, prognóza, liečba

Táto zmena (smer sprava doľava) spôsobuje nedostatok kyslíka v krvi. Okrem toho vysoký tlak v pľúcach spôsobuje progresívne zmeny v pľúcnych cievach, ktoré vedú k nezvratnému poškodeniu ich sliznice. Môže sa objaviť aj fibróza (rast tkaniva jazvy po infekcii, zápale, traume) a trombus. Zmeny vo vnútri pľúc sa nazývajú pľúcna vaskulárna obštrukčná choroba alebo sekundárna pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH).

Patogenéza

Príčinu Eisenmengerovho syndrómu, ktorý sa často vyskytuje neskôr v živote, možno vysvetliť zmenami v normálnej fyziológii srdca a maladaptívnymi reakciami, ktoré sa vyskytujú v priebehu času. Väčšie a svalnatejšie ľavá strana Srdce musí vytvárať vysoký tlak potrebný na zásobovanie krvi rozsiahlym, vysoko odolným obehovým systémom.

Naopak, menšia pravá strana musí vytvárať oveľa nižší tlak, aby pretlačila krv cez pľúca s nízkym odporom a vysoký stupeň súlad. Pľúca sú schopné vykonávať túto cirkuláciu s nízkym odporom z veľkej časti, pretože dĺžka pľúcnej cirkulácie je kratšia a tiež preto, že veľká časť obvodov je skôr paralelná ako sériová.

Ak je medzi oboma stranami srdca významný anatomický defekt (diera alebo trhlina), môže dôjsť k skratu, ktorý spôsobí prietok krvi pod normálny tlakový gradient z ľavej strany na pravú. Množstvo vytlačenej krvi je úmerné veľkosti defektu.

Objem čerpaný cez medzeru zľava doprava predstavuje percento očakávaného srdcového výdaja (CO) ľavej komory. Klinicky nízky index alebo percento CO uvoľneného cez skrat je neškodné. Vysoký index alebo percento CO vyvrhnutého cez skrat zľava doprava predznamenáva Eisenmengerovu reakciu.

Zľava doprava

Ľavo-pravý skrat má za následok abnormálne veľký prietok krvi a tlak nasmerovaný proti pravému srdcovému obehu. Postupne vedie k maladaptívnym zmenám, pľúcnej hypertenzii. Zvýšenie pravostranného objemu krvi a tlaku spôsobuje kaskádu patologického poškodenia jemných pľúcnych kapilár. Postupne ich nahrádza tkanivo jazvy.

Jazva (mŕtva pľúcne tkanivo) neprispieva k prenosu kyslíka, preto sa užitočný objem pľúcneho systému znižuje. Zjazvené tkanivo tiež poskytuje menšiu flexibilitu a elasticitu ako normálne tkanivo. Spôsobuje ďalšie zvýšenie tlaku.

Oslabené srdce sa musí viac snažiť, aby zásobovalo pľúca, čo má za následok poškodenie viacerých kapilár. Práve kvôli tejto maladaptívnej reakcii na začiatku Eisenmengerovej choroby sa poškodenie považuje za nezvratné, aj keď sa základná srdcová chyba potom upraví.

V dôsledku zvýšenej odolnosti a zníženej vaskulárnej poddajnosti, vysoký krvný tlak v pľúcnej tepne vedie k hypertrofii pravého srdca (RVH).

Eisenmengerov syndróm začína, keď hypertrofia pravej komory spôsobí, že tlak na pravej strane prevýši tlak na ľavej strane. V dôsledku toho odkysličená krv vracajúca sa z tela obchádza pľúca cez reverzný skrat a prechádza priamo do systémového obehu, čo vedie k cyanóze, poškodeniu orgánov.

Sprava doľava

Pravo-ľavý skrat spôsobuje zníženú arteriálnu saturáciu kyslíkom v dôsledku miešania okysličenej krvi vracajúcej sa z pľúc s deoxygenovanou krvou vracajúcou sa zo systémového obehu.

Táto znížená saturácia je vnímaná obličkami, čo má za následok kompenzačné zvýšenie produkcie erytropoetínu, zvýšenie tvorby červených krviniek pri pokuse o zvýšenie dodávky kyslíka. Keďže kostná dreň zvyšuje erytropoézu, počet systémových retikulocytov, zvyšuje sa riziko vzniku syndrómu hyperviskozity.

Retikulocyty sú menej účinné pri prenášaní kyslíka ako zrelé erytrocyty. Sú menej deformovateľné, čo spôsobuje narušenie prechodu cez kapilárne vrstvy. To prispieva k smrti pľúcnych kapilárnych vrstiev.

Osoba s Eisenmengerovým syndrómom je náchylná na možnosť nekontrolovaného krvácania v dôsledku zlomených kapilár a vysoký tlak, tiež spontánne krvné zrazeniny v dôsledku hyperviskozity a stázy krvi.

Diagnostika

Dieťa alebo dospievajúci s anamnézou defektu predsieňového septa (ASD), ventrikulárnym defektom (VSD), patológiou ductus arteriosus (PDA) alebo atrioventrikulárnym kanálom (AV) je ohrozené Eisenmengerovým syndrómom.

Lekár určí zmenu alebo zvýšenie intenzity srdcového šelestu (fúkajúci, chrapľavý zvuk počutý pri počúvaní srdca, ktorý naznačuje problémy) počas rutinnej fyzickej prehliadky. Sťažnosti na zmeny tolerancie cvičenia alebo s tým súvisiace dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, búšenie srdca, najmä pri fyzickej aktivite.

Lekár bude zdravotná prehliadka, bude počúvať srdce, pľúca, poslať do štúdií, ktoré pomôžu pri diagnostike. Napríklad:

• Krvné testy – na zistenie zvýšeného počtu červených krviniek (erytrocytóza), anémia.
• Röntgen hrudníka. Môžu sa vyskytnúť zmeny v pľúcach v dôsledku zvýšeného prietoku krvi, ktorý možno vidieť na röntgenovom snímku.
• Elektrokardiogram (EKG). Stanovte abnormálne rytmy (arytmie, dysrytmie), napätie srdcového svalu.
• Echokardiogram (echo). Echo ukáže smer prietoku krvi cez zdroj posunkovej lézie, ako je PDA. Určí, aký veľký je otvor, množstvo krvi, ktoré ním prechádza.
• Srdcová katetrizácia je invazívny postup, ktorý poskytuje veľmi podrobné informácie o štruktúrach vo vnútri. Pri sedácii sa malá, tenká, flexibilná hadička (katéter) vloží do krvnej cievy v slabinách a vedie sa dovnútra srdca. Pri typickej katetrizácii sa meranie tlaku a kyslíka uskutočňuje v štyroch komorách srdca, pľúcnej tepne a aorte. Niekedy sa vstrekuje kontrastné farbivo na jasnejšiu vizualizáciu prietoku krvi a štruktúr.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Na objasnenie počtu a smeru krvných skratov sa používa diagnostický postup.

Viac informácií Epileptický syndróm, záchvaty: diagnostika a liečba

Ak sa srdcová chyba zistí skôr, ako spôsobí významnú pľúcnu hypertenziu, možno ju korigovať chirurgicky, čím sa predíde chorobe. Akonáhle pľúcna hypertenzia zvráti prietok krvi, syndróm sa považuje za nezvratný.

Transplantácia srdca a pľúc alebo transplantácia pľúc s opravou srdca je jedinou možnosťou liečby. Transplantácia je definitívnou terapeutickou možnosťou pre pacientov so zlou prognózou a nízkou kvalitou života. Jeho účelnosť je ťažké rozhodnutie. 5- a 10-ročné prežívanie sa pohybuje medzi 30 a 80 %.

Drogy, metódy liečby pľúcnej hypertenzie sa skúmajú. Odporúčajú sa vzduchové intravenózne filtre. Znižujú riziko náhodného vstupu vzduchu do žíl v dôsledku zvýšeného rizika vzduchovej embólie. Pri vstupe vzduchu prechádza defektom medzikomorovej priehradky do arteriálneho obehu - dochádza k mŕtvici.

Špecifickú liečbu Eisenmengerovho syndrómu určí váš lekár na základe:

• Vek, všeobecný zdravotný stav, anamnéza;
• Rýchlosť progresie, stupeň ochorenia;
• Tolerancia určitých liekov, postupov, metód;
• Prognóza priebehu ochorenia.

Ciele liečby Eisenmengerovho syndrómu sú zamerané na zníženie tlaku v pľúcnici, zlepšenie okysličenia, zníženie stupňa cyanózy, erytrocytózy. Liečebné metódy zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na nasledujúce:

lekárske ošetrenie

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je založená na symptómoch. Typy:

• • Lieky. Na zníženie pľúcnej hypertenzie sú predpísané lieky. Tieto lieky zahŕňajú:
• blokátory vápnikových kanálov;
• prostacyklín;
• antagonisty endotelínového receptora.

Pracujú na rozšírení krvných ciev na zníženie tlaku. Ak sa rozvinie pravostranné srdcové zlyhanie, podávajú sa diuretiká (diuretiká) na zníženie objemu krvi.

• • Kyslík. Doplnkový kyslík sa používa počas spánku alebo odpočinku. Na zmiernenie príznakov je potrebné nepretržité používanie.
  • Flebotómia. Flebotómia (odstránenie krvi) by sa nemala robiť často. Odporúča sa, keď erytrocytóza spôsobuje hyperviskozitu krvi. Objem odobratej krvi sa nahradí intravenóznym (IV) fyziologickým roztokom, aby sa zriedil.

Flebotómia sa vykonáva iba vtedy, keď sú príznaky závažné alebo hematokrit (percento červených krviniek) je extrémne zvýšený.

Iné postupy

Eisenmengerov syndróm, ktorý vzniká v dôsledku vrodenej srdcovej chyby, ak sa nekoriguje, väčšinou sa nelieči opravou pôvodnej chyby. Pretože to zvýši zaťaženie pravej komory a povedie to k zlému výsledku. Transplantácia pľúc alebo transplantácia srdca a pľúc sa zvažuje, keď iné liečby už nie sú účinné.

Tento syndróm pomenoval doktor Paul Wood po Victorovi Eisenmengerovi, ktorý tento stav prvýkrát opísal v roku 1897.

Pozrite si video: „Pľúcna hypertenzia u detí, rady od pediatra“

Dlhodobé vyhliadky

Niektorí ľudia s Eisenmengerovým syndrómom, ktorí nemajú žiadne iné zdravotné komplikácie, sa môžu dožiť piatej alebo šiestej dekády života. Odporúčania zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na nasledujúce:

• Tehotenstvo sa neodporúča ženám s Eisenmengerovým syndrómom. Je to nebezpečné pre matku, spôsobuje komplikácie plodu v dôsledku expozície nízky level kyslík.
• Akákoľvek anestézia a operácia sa považujú za vysoko rizikové. Treba starostlivo naplánovať. Odporúča sa spolupráca s kardiológom.
• Letecká doprava (lietadlom), vysoká nadmorská výška si vyžaduje špeciálnu hydratáciu (príjem tekutín), doplnkový kyslík, aby sa predišlo komplikáciám.
• Silné bolesti hlavy, závraty, mdloby, zmeny na úrovni vedomia treba brať vážne a urýchlene ich vyhodnotiť.
• Neodporúča sa fajčiť, piť alkohol.
• Kašeľ sa lieči silným tlmivým liekom, aby sa zabránilo riziku pľúcneho krvácania.
• Očkovanie proti chrípke sa odporúča každoročne. pneumokoková vakcína sa má užívať podľa pokynov lekára.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o dlhodobom výhľade pre vaše dieťa, dospievajúceho, mladý muž s Eisenmengerovým syndrómom.

Patofyziológia

Supravalikulárne, chlopňové a subvalvulárne lézie sú spojené s pľúcnou chlopňovou stenózou. Lézie sa líšia v závažnosti, od jednoduchej chlopňovej hypertrofie až po úplnú obštrukciu odtoku a atréziu. Trojlistová pulmonálna chlopňa siaha od zhrubnutých alebo čiastočne zrastených adhézií až po neperforovanú chlopňu.

Väčšina prípadov pľúcnej chlopňovej stenózy je vrodená. Chlopňové malformácie sú často spojené so syndrómami, ako je Noonanov syndróm a Leopardov syndróm. Vzor dedičnosti stenózy pľúcnej chlopne nie je dostatočne známy, hoci tieto syndrómy sú autozomálne dominantné. zriedka, pľúcna stenóza spojené s recesívne prenášanými stavmi, ako je Lawrence-Moon-Beadleov syndróm. S týmito chlopňovými malformáciami sú spojené mutácie v zárodočných líniách PTPN1 a RAF1. Supravalervulárne postihnutie sa môže vyskytnúť pri Fallotovej tetralógii, Williamsovom syndróme, Alagillovom syndróme a Noonanovom syndróme.

Myokardiálna poduška začína ako matrica endotelových buniek a vonkajšia mitochondriálna vrstva oddelená srdcovou želé. Po vytvorení endokardiálneho vankúša sa endotelová mezenchymálna transformácia indikovaná endotelovými bunkami diferencuje a migruje do srdcovej želé. Nedostatočne pochopeným procesom prejde srdcová kaša lokálnou expanziou a opuchom bolusu a vytvoria sa srdcové chlopne. Aortálna a pulmonálna chlopňa sa vyvíja z výtokového traktu endokardiálneho vankúša a predpokladá sa, že bunky neurálnej lišty migrujú aj z humerálnej lišty počas vývoja.

Výskum naznačuje, že vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF), pleiotropný faktor, je zodpovedný za signalizáciu vývoja endokardiálneho vankúša. Hypoxia a glukóza majú regulačný účinok na tento faktor. U detí narodených hyperglykemickým matkám sa kardiovaskulárne poruchy zvyšujú 3-krát. Zistila sa korelácia medzi hypertoxickými udalosťami v rámci rodu a chlopňovým ochorením. Okrem toho mnohé signálne molekuly prispievajú k VEGF a EMT, ako je signalizácia ERB-B v srdcovom želé, transformujúci rastový faktor (TGF)/kadherín a BMP/TGF-beta.

Pľúcna chlopňa sa vyvíja medzi 6. a 9. týždňom tehotenstva. Pľúcna chlopňa je zvyčajne vytvorená z 3 edému subendokardiálneho tkaniva nazývaného semilunárne chlopne. Tieto tuberkulózy sa vyvíjajú okolo otvoru pľúcneho stromu. Edém je zvyčajne vyhĺbený a pretvarovaný tak, aby vytvoril 3 tenkostenné cípy pľúcnej chlopne. Pri Noonanovom syndróme nadmerný rast tkanivových výsteliek v dutinách narúša normálny pohyb a funkciu chlopne.

Ak sa nevyvinie normálne, môže to viesť k nasledujúcim malformáciám: splynutie 2 cípov, 3 cípov, ktoré sú zhrubnuté a čiastočne zrastené v komizúrach, alebo jedna kužeľovitá chlopňa.

Pri kongenitálnom syndróme rubeoly sú často prítomné stenózy supraglavrálnych pľúcnych a pľúcnych artérií. Získané chlopňové ochorenie je zriedkavé. Najbežnejšie etiológie sú karcinoidný syndróm, reumatizmus a dysfunkcia homograftu.

Stenóza môže viesť k subendokardiálnej hypertrofii spôsobujúcej významnú obštrukciu výtoku a má za následok preťaženie pravej komory a pľúcnu hypertenziu. Ako sa tento proces zhoršuje, asymptomatický dospelý sa postupne stáva symptomatickým.

Načítavanie formulára..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="10619" data-slogan-on-click= "Získať ceny kliniky AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Získať ceny kliniky

Symptómy a priebeh ochorenia

Od klinický obraz Eisenmengerov komplex by sa mal vyznačovať znakmi množstva vrodených srdcových chýb, ktoré sú charakterizované rozšírením kmeňa pľúcnej artérie. Ide o tieto znaky: veľký defekt medzikomorovej a interatriálnej priehradky, zúženie pľúcnice, neuzavretie ductus arteriosus.

Klinický obraz ochorenia je charakterizovaný dýchavičnosťou, závratmi a únavou aj pri malej fyzickej námahe. Výrazná cyanóza kože, nasolabiálneho trojuholníka, nechtových platničiek je odhalená v dôsledku narušenia interakcie systémového a pľúcneho obehu. Na rozdiel od Fallotovej tetrády je však pre Eisenmengerov komplex charakteristickejšia skôr neskorá ako skorá cyanóza. Existuje tendencia k ochorenia dýchacích ciest, je možné krvácanie z nosa, búšenie srdca. V oblasti srdca je zaznamenaný vzhľad výčnelku - „srdcový hrb“.

Najlepšie verejné kliniky v Izraeli

Najlepšie súkromné ​​kliniky v Izraeli

Liečba choroby

Úspešná prognóza Eisenmengerovho komplexu je možná len pri včasnej kardiochirurgickej operácii vykonanej pred rozvojom perzistujúcej hypertenzie pľúcneho obehu a cyanózy.

Chirurgia Eisenmengerov komplex zahŕňa uzavretie defektu komorového septa a elimináciu abnormálneho výtoku z aorty. V týchto prípadoch je takmer vždy nevyhnutná náhrada aortálnej chlopne. Chirurgická liečba komplex Eisenmenger je náročná úloha a je spojená s vysokou intraoperačnou mortalitou. V niektorých prípadoch sa uchýlite k paliatívna chirurgia manžeta zameraná na zúženie pľúcnej tepny na zníženie pľúcnej hypertenzie.

Konzervatívna terapia s Eisenmengerovým komplexom je symptomatická a je zameraná na zlepšenie pumpovacej funkcie myokardu, zníženie hypertenzie v malom kruhu a zníženie príznakov srdcového zlyhania. Vykonáva sa v štádiu predoperačnej prípravy alebo v prípadoch, keď je operácia kontraindikovaná.

Diagnóza ochorenia

Počas vyšetrenia sa zistí, že pacient má "srdcový hrb" - výbežok v oblasti srdca. Niekedy dochádza k pulzácii vľavo od hrudnej kosti. Počas auskultácie sú počuť zvuky v práci srdca, ich charakteristiky závisia od veľkosti defektu komorového septa. Často sa určuje charakteristický príznak "mačacie purr". Zmenené srdcové ozvy nad pľúcnou tepnou. Nakoniec je počuť špecifický systolicko-diastolický šelest, čo naznačuje neuzavretie aortálneho vývodu, keďže tento defekt často sprevádza Eisenmengerov komplex.

Röntgenové a elektrokardiografické nálezy sú často nešpecifické. Môžu naznačovať prítomnosť srdcovej patológie, ale nenesú znaky, ktoré jasne naznačujú špecifické ochorenie srdca. Veľkú diagnostickú hodnotu majú výsledky sondovania srdca a angiokardiografie. Takže v priebehu druhého sa do pravej komory zavedie kontrastná hmota, ktorá súčasne naplní aortu aj pľúcnu tepnu.

Odlišná diagnóza vykonávané s množstvom ochorení, pri ktorých dochádza k rozšíreniu kmeňa a vetiev pľúcnej tepny. Patria sem: stenóza pľúcnej tepny, neuzavretie Botallovho (arteriálneho) vývodu, veľký defekt medzikomorového septa, ako aj defekt predsieňového septa.

Ceny

Keďže patológie sú veľmi odlišné, metódy ich liečby sa tiež navzájom výrazne líšia. Cievna chirurgia v Izraeli vykonáva rôzne operácie podľa typu, úrovne zložitosti atď. ktoré účinne pomáhajú odstrániť problém a zachrániť život človeka.

V Izraeli môžete vykonať nasledujúce operácie v závislosti od typu ochorenia.

pri ateroskleróze koronárnych artérií a koronárne ochorenie srdcia podstupujú koronárnu angioplastiku kombinovanú so stenózou, ako aj bypass koronárnej artérie. S aterosklerózou krčných tepien vykonávať ich stenirovaniye.

Aneuryzma aorty sa lieči štandardnou protetikou, stenózou štepu, rekonštrukciou koreňa aorty, odstrihnutím aneuryzmy atď.

Endovazálna chirurgia (obturácia špeciálnymi špirálami) pomáha liečiť aneuryzmy a malformácie mozgových tepien.

o kŕčové žilyžily efektívne metódy sú laserová koagulácia, penová skleroterapia, stripping atď.

Eisenmengerov syndróm je kardiologická patológia, čo je nekorigované kombinované ochorenie srdca. Súčasťou komplexu Eisenmenger je defekt v medzikomorovej priehradke, zrkadlová poloha aorty a zväčšenie pravej komory. Klinicky sa syndróm prejavuje najmä u osôb v zrelom veku. Túto zložitú srdcovú anomáliu prvýkrát opísal nemecký lekár, od ktorého dostala svoje meno.

Existujúca diera medzi komorami vedie k hypertenzii v pravej predsieni, čo vytvára určité ťažkosti pri prenikaní krvi do pľúcneho kruhu. Normálne hemodynamické procesy sú narušené: prietok krvi zľava doprava sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach, vzniká, vzniká veno-arteriálny skrat, krvný výtok sa stáva krížovým - sprava doľava, do aorty z oboch komôr vstupuje zmiešaná, málo okysličená krv. Pľúcna hypertenzia vedie časom k výraznému zhrubnutiu cievnych stien a sťažuje prechod kyslíka z pľúcnych alveol do krvi.

Klinický obraz syndrómu je tiež určený centrálnou cyanózou. Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom sa sťažujú na únavu, celkovú slabosť, cyanózu, dýchavičnosť, hemoptýzu, krvácanie z nosa. Pacienti zvyčajne vedú dlhý a aktívny život. Aby sa zabránilo rozvoju hypoxémie, sú potrebné určité obmedzenia. Odborníci odporúčajú pacientom vyhýbať sa dehydratácii, častým akútnym respiračným vírusovým infekciám, pobytu vo výške, prudkému ponoreniu do studená voda, užívanie drog, dlhodobé vystavenie slnku, hypertermia, NSAID a niektoré anestetiká.

V závažných prípadoch vzniká arytmia, bakteriálna endokarditída, objavuje sa sklon k pľúcnemu krvácaniu a zvyšuje sa riziko. Príčina smrti u pacientov bez liečby sa stáva.

Dôvody

Eisenmengerov syndróm je geneticky podmienené ochorenie. Medzi príčiny a provokujúce faktory patológie sa rozlišujú:

• Chemické faktory - otrava plodu soľami ťažkých kovov, doplnky stravy,
• Fyzický vplyv na plod - vibrácie, žiarenie, EMW,
• Toxické účinky liekov - diuretiká, niektoré perorálne kontraceptíva,
• Infekčné choroby a endokrinopatie tehotnej ženy,
• Včasná a neskorá toxikóza,
• Použitie vitamínov pochybnej kvality,
• Chronická patológia u budúcich rodičov.

Eisenmengerov syndróm je biely, pri ktorom arteriovenózny posun krvi nie je sprevádzaný cyanózou, a modrý - s ťažkou cyanózou kože.

Symptómy

Eisenmengerov syndróm je neoperovateľné vrodené ochorenie srdca, ktoré sa prejavuje sklerotickými zmenami pľúcne cievy, pretrvávajúca cyanóza a multiorgánové lézie.

Porušenie vnútromaternicového vývoja srdcového svalu vedie k vzniku defektu v priehradke medzi komorami, zrkadlovému usporiadaniu aorty a hypertrofii pravých komôr srdca.

„White“ Eisenmengerov syndróm je často asymptomatický a nijako neobmedzuje život pacientov.

Výtok krvi sprava doľava sa prejavuje:

1. vytrvalý,
2. dýchavičnosť
3. fyzická slabosť,
4. opuch krčnej žily,
5. tachykardia,
6. Bolesť za hrudnou kosťou
7. rýchla únava,
8. Pocit nedostatku vzduchu
9. tlkot srdca
10. synkopálne stavy.

Pacienti zaujímajú nútenú polohu - drepu, čo v závažných prípadoch znižuje závažnosť dýchavičnosti. Často majú bolesti hlavy, hemoptýzu, krvácanie z nosa, dysfóniu, deformáciu chrbtice, vyčnievanie prednej hrudnej steny nad projekcia srdca, "paličky", "hodinkové okuliare", strata vedomia.

Vzniká sekundárna polycytémia, ktorá sa prejavuje poruchou reči, zníženou zrakovou ostrosťou, príznakmi tromboembolických porúch, bolesťami brucha. U pacientov sa zvyšuje viskozita krvi a rozpad červených krviniek. Fyzický a intelektuálny vývoj zároveň netrpí.

Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom často trpia SARS, zápalom priedušiek či pľúc. Bolesť na hrudníku pripomína bolesť pri angíne pectoris: vyskytuje sa za hrudnou kosťou vľavo a vyžaruje do ľavá ruka rameno, lopatka, čeľusť. V pokročilých prípadoch existujú príznaky fenoménu mozgovej embólie alebo endokarditídy. Smrť pacientov nastáva v dôsledku zlyhania srdca alebo krvácania z dýchacích ciest.

Asymptomatický priebeh Eisenmengerovho syndrómu je nebezpečný pre rozvoj náhlej smrti.

Diagnostika

Špecialisti začínajú diagnostiku identifikáciou charakteristických klinických príznakov:

• Modrosť kože okolo pier a pod nechtami,
• vyčnievanie prednej hrudnej steny cez výbežok srdca,
• a patologická pulzácia vľavo.

Potom prechádzajú na objektívne vyšetrenie a vyšetrenie. Určte tón prízvuku II nad kmeňom pľúc, hrubý systolický šelest, chvenie a vibrácie hrudníka. , elektrokardiografia a echokardiografia umožňujú presnú diagnózu.

Röntgenová diagnostika a srdcová katetrizácia sú metódy vizuálneho vyšetrenia srdcovej dutiny, ktoré zisťujú povahu poškodenia a morfologickú štruktúru orgánu.

Video: Eisenheimerov syndróm na echokardiografii

Liečba

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je chirurgická, ktorá spočíva v zošití defektu. Včasná srdcová chirurgia zabráni rozvoju život ohrozujúcich následkov. Počas operácie sa patologický otvor uzavrie a abnormálny pôvod aorty sa eliminuje o. Aby ste sa vyhli vysokej úmrtnosti v tejto patológii, uchýlite sa k paliatívnej chirurgii.

V závažných prípadoch sa transplantácia srdca a pľúc stáva liečbou voľby. Zlepšite výsledky chirurgická liečba pomôže imunosupresívna a antivírusová liečba. S rozvojom život ohrozujúcich arytmií je indikovaná implantácia kardiostimulátora.

Konzervatívna liečba – symptomatická, podporná. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré znižujú tlak v pľúcnej tepne, zlepšujú čerpacia funkcia myokardu, zníženie príznakov srdcového zlyhania. Podporná liečba Eisenmengerovho syndrómu zahŕňa aj použitie oxygenoterapie. Na odstránenie polycytémie sa vykonáva flebotómia so súčasnou náhradou objemu krvi fyziologickým roztokom.

Tehotným ženám trpiacim Eisenmengerovým syndrómom sa ukazuje umelé prerušenie tehotenstva. V opačnom prípade môže dôjsť k samovoľnému potratu alebo predčasnému pôrodu.