Bulbárny a pseudobulbárny syndróm: čo to je, fotografie, príčiny a liečba poruchy. Symptómy a liečba bulbárneho syndrómu Posúdenie funkcie bulbárnej skupiny nervov

glosofaryngeálny nerv, IX (p. glossopharyngeus) - zmiešaný, obsahuje motorické, senzorické, chuťové a sekrečné vlákna, podľa ktorých má v dorzálnej časti predĺženej miechy tieto jadrá:

1) motor nucleus ambiguus (jeho predná časť), ktorého vlákna inervujú hltanové svaly; zadná časť jadra patrí k blúdivému nervu; 2) citlivé jadro osamelého traktu, tiež spoločné jadro s párom X, v ktorom sú chuťové vlákna zo zadnej tretiny jazyka, prebiehajúce ako súčasť glosofaryngeálneho nervu, a chuťové vlákna z predných dvoch tretín jazyka. jazyk, prebiehajúci ako súčasť stredného nervu, koniec; okrem toho v tomto jadre končia nervové vlákna z nervu petrosus minor (p. petrosus minor) a vlákna všeobecnej citlivosti pre stredné ucho a hltan; 3) parasympatikus dolné slinné jadro (nucl. salivatorius inferior), z ktorého pochádzajú nervové vlákna glossofaryngeálny nerv pre príušnú žľazu; 4) parasympatické dorzálne jadro (nucl. dorsalis), ktoré je pokračovaním rovnomenného jadra blúdivého nervu.

Nerv má dva uzly - gangll. superius et inferius (homológy senzorických spinálnych ganglií), obsahujúce prvé neuróny, ktorých vlákna končia v jadre osamelého traktu. Eferentné vlákna glosofaryngeálneho, ako aj vagus a intermediárne nervy opúšťajú mozog v spodnej časti zadného laterálneho sulcus, medzi dolným olivárnym jadrom a dolným cerebelárnym stopkou, potom opúšťajú lebečnú dutinu cez jugulárny foramen.

Poškodenie glosofaryngeálneho nervu sprevádzané poruchami pohybu (zhoršené prehĺtanie), ktoré sú slabo

manželka, keďže narušená inervácia glosofaryngeálneho nervu je kompenzovaná blúdivým nervom, poruchy zmyslového vnímania (anestézia, hypestézia) na zodpovedajúcej polovici hltana (oblúk, zadná stena, oblasť stredného ucha), poruchy chuti (ageúzia, hypergézia) jednotlivých alebo všetkých druhov chuťových vnemov na zadnej tretine tej istej strany jazyka, poruchy vylučovacej funkcie príušnej žľazy (na j. ruky), ktoré sú kompenzované inými slinnými žľazami, takže pacient zvyčajne pociťuje len mierne sucho v ústach.

Citlivosť na chuť vyšetrujú sa priložením podráždenia (kyslého, sladkého, slaného, horkého) na sliznicu jazyka tampónom navlhčeným látkou určitej chuti, prípadne kvapkami z pipety. Po vyvolaní podráždenia je potrebné zakaždým vypláchnuť ústa čistou vodou, aby nedošlo k zmiešaniu roztokov.

Putovanie nerv, X (p. vagus) - zmiešané, obsahuje motorické, senzorické a autonómne (parasympatické) vlákna. V medulla oblongata má tieto jadrá: motorické jadro ambiguus, spoločné s glosofaryngeálnym nervom; vlákna páru X, začínajúce od zadnej časti tohto jadra, inervujú priečne pruhované svaly hrtana, hltana, mäkké podnebie;

citlivé jadro osamelého traktu (spoločné pre páry X a XI), v ktorého vonkajšej časti končia aferentné axóny prvých neurónov umiestnených v horných a dolných uzlinách (dendrity týchto buniek končia v sliznici hrtana , priedušnice, priedušiek, srdca a tráviaceho traktu a tiež v mozgových blán a stredoušná dutina); parasympatikus posterior nucleus (nucl. dorsalis) dáva vznik eferentným vláknam inervujúcim nepriečne pruhované svaly vnútorné orgány(hrtan, priedušnica, priedušky, srdce, pažerák, žalúdok, tenké črevo, vrchná časť hrubé črevo, pečeň, pankreas).

Axóny buniek citlivého jadra (druhé neuróny), pohybujúce sa na opačnú stranu, sa spájajú so strednou slučkou a končia v talame.

Spolu s glosofaryngeálnymi a intermediárnymi nervami, ktoré vystupujú cez jugulárny foramen z lebečnej dutiny, sa blúdivý nerv nachádza v krku medzi hlavnými cievami (vnútorná krčná tepna a jugulárna žila), preniká do hrudníka a potom do brušná dutina, kde zabezpečuje parasympatickú inerváciu vnútorných orgánov. Rozlišujú sa tieto parasympatické vlákna: motorické vlákna pre nepriečne pruhované svaly vnútorných orgánov, sekrečné vlákna do žalúdka a pankreasu, vlákna spomaľujúce sťahy srdca a vazomotorické vlákna.

Nervus vagus vydáva vetvy, ktoré zahŕňajú vlákna zmyslových buniek horných a dolných uzlín: meningeálna vetva (g. meningeus), ktorá spolu s tentoriálnou vetvou (g. tentorii) optický nerv inervuje meningy, ušnú vetvu (g. auricularis), ktorá inervuje vonkajší zvukovod, sluchovú (Eustachovu) trubicu a bubienkovú dutinu, zvratný hrtanový nerv (n. laryngeus recurrens), ktorý inervuje hrtan vrátane vok. šnúry. Posledná okolnosť vysvetľuje laryngeálny ušný fenomén (nádor hrtana je sprevádzaný bolesťou vo vonkajšom zvukovodu) a skutočnosť, že podráždenie vonkajšieho zvukovodu spôsobuje reflex kašľa.

Pre štúdie funkcie vagusového nervu zhodnotiť hlas pacienta (či je nosový odtieň, hluchota alebo strata hlasu);

skontrolujte pohyblivosť oblúkov mäkkého podnebia, keď pacient vyslovuje samohlásky; zistiť, či sa pacient pri prehĺtaní dusí alebo či sa do nosa nedostane tekutá potrava; Vyšetrujú citlivosť kože v oblasti inervovanej blúdivým nervom, frekvenciu dýchania a kontrakcie srdca.

Jednostranná porážka blúdivý nerv spôsobuje zníženie alebo stratu hltanových a palatinových reflexov, parézu mäkkého podnebia a oblúka na postihnutej strane, chrapot (v dôsledku parézy alebo paralýzy hlasiviek); uvula sa odchyľuje na zdravú stranu.

Bilaterálna čiastočná lézia blúdivý nerv spôsobuje stratu faryngálnych a palatinálnych reflexov na oboch stranách, nosový tón hlasu, ktorý sa dostáva do Dýchacie cesty prijímanie tekutej stravy a jej následné vylievanie nosom pri jedle v dôsledku parézy alebo ochrnutia mäkkého podnebia. Okrem toho sa vyskytuje dysfónia alebo afónia (paréza alebo paralýza hlasivky), dysfágia je porušením prehĺtania (paréza alebo paralýza epiglottis) s jedlom vstupujúcim do dýchacieho traktu, čo spôsobuje dusenie, kašeľ a rozvoj aspiračnej pneumónie. Kompletná bilaterálna lézia autonómnych jadier alebo autonómnych vlákien blúdivých nervov je nezlučiteľná so životom v dôsledku vypnutia funkcií srdca a dýchania. Podráždenie vagusových nervov sprevádzané poruchou srdcovej (bradykardie) a pľúcnej aktivity, dyspeptickými príznakmi (hnačka, zápcha, strata chuti do jedla, pálenie záhy atď.).

prídavný nerv, X-motor, tvorený axónmi motorických nervových buniek jej miechového jadra, umiestnený v predných rohoch horných piatich krčných segmentov sivej hmoty miechy a dvojitého jadra, ktoré je kaudálnym pokračovaním jadra rovnaký názov IX a X párov.

Axóny dvoch motorických jadier opúšťajú mozgovú substanciu v dvoch koreňoch. Lebečné korene (radices craniales) opúšťajú substanciu medulla oblongata za dolným olivárnym jadrom.

Miechové korene (radices spinaies) vo forme 6-8 tenkých koreňov opúšťajú miechu na jej bočnom povrchu medzi zadným a predným koreňom na úrovni miechového jadra. Korene postupne navzájom splývajú, vytvárajú z každej strany spoločnú stonku, ktorá cez foramen magnum preniká do lebečnej dutiny, kde sa k nej pripája lebečný koreň. Tu sa konečne vytvorený ľavý a pravý kmeň intrakraniálne otáča a opúšťa lebečnú dutinu cez jugulárne otvory, kde každý z nich, po rozdelení na určité vetvy, inervuje

posilňuje sternocleidomastoideus a horné snopce trapézového svalu. Pri kontrakcii sternocleidomastoideus otáča hlavu opačným smerom, trapézový sval dvíha lopatku a akromiálnu časť kľúčnej kosti nahor a posúva rameno nahor a dozadu.

Pre štúdie funkcie prídavných nervov určiť prítomnosť atrofie a fibrilárnych zášklbov v sternocleidomastoideus a trapézových svaloch a silu týchto svalov.

O poškodenie 11. nervu Rozvíja sa periférna paralýza týchto svalov: rameno je znížené, lopatka je posunutá smerom von, pacient nemôže pokrčiť ramenom, zdvihnúť ruku alebo otočiť hlavu na zdravú stranu.

hypoglosálny nerv, XII (n. hypoglossus) - motor, začína z buniek motorického jadra, ktoré sa nachádzajú v hĺbke rovnomenného trojuholníka v spodnej časti kosoštvorcovej jamky. Axóny nervových buniek jadra, zhromaždené v niekoľkých zväzkoch, opúšťajú medulla oblongata cez prednú laterálnu drážku medzi dolným olivárnym jadrom a pyramídou. Potom zväzky, ktoré sa spájajú do jedného kmeňa, vychádzajú z lebečnej dutiny cez hypoglossálny kanál a sú nasmerované do svalov genioglossus a hyoglossus na ich strane. Funkciou hypoglossálneho nervu je inervovať svaly jazyka.

Pri vyšetrení je pacient vyzvaný, aby vyplazil jazyk z úst a sleduje sa jeho vychýlenie (vychýlenie) do strán, zisťuje sa prítomnosť atrofie a fibrilárnych zášklbov.

Poškodenie 12. nervu spôsobuje paralýzu alebo parézu svalov jazyka sprevádzanú atrofiou, rednutím, skladaním a často fibrilárnymi zášklbami na postihnutej strane. Pri jednostrannom poškodení nervu XII je odchýlka jazyka v opačnom smere obzvlášť nápadná, keď vyčnieva z ústnej dutiny. Vysvetľuje to skutočnosť, že genioglossus sval na zdravej strane tlačí jazyk dopredu viac ako ten istý sval na postihnutej strane.

Poškodenie tohto nervu na jednej strane (hemiglossoplégia) nespôsobuje výrazné poruchy reči, žuvania, prehĺtania a pod. Obojstranné poškodenie nervu XII vedie k paralýze svalov jazyka (glosoplégia), poruchám reči (anartria, dysartria) , narušenie aktu žuvania a prehĺtania.

Pri obojstrannom poškodení jadier sa okrem glosoplégie pozorujú fibrilárne zášklby a paréza orbicularis oris svalu, ktorý časom atrofuje, pacientove pery sa stenčujú, a preto má ťažkosti s pohybom pier dopredu (pískanie, sanie). Vysvetľuje to skutočnosť, že časť axónov buniek jadra hypoglossálneho nervu sa cez lícny nerv približuje k svalu orbicularis oris, preto dochádza k jeho paréze alebo paralýze s izolovanou léziou jadra hypoglosálneho alebo trupu. tvárový nerv.

Centrálna paralýza svalov jazyka nastáva pri poškodení kortikobulbárneho traktu. V takýchto prípadoch sa jazyk odchyľuje v opačnom smere vzhľadom na umiestnenie patologického zamerania pri absencii svalovej atrofie a fibrilárnych zášklbov.

Bulbárna obrna (BP) je charakterizovaná poškodením skupín nervových vlákien a ich jadier. Hlavným príznakom ochorenia je pokles motorická aktivita svalové skupiny. Bulbarov syndróm vedie k jednostrannému a obojstrannému poškodeniu oblastí mozgu.

Príznaky ochorenia

Táto patológia spôsobuje čiastočnú alebo úplnú paralýzu svalov tváre, jazyka, podnebia a hrtana, za ktoré sú zodpovedné glosofaryngeálne, vagusové a sublingválne nervové vlákna.

Hlavné príznaky bulbárnej obrny:

Problémy s prehĺtaním. Pri bulbárnom syndróme dochádza k poruchám vo fungovaní svalov, ktoré vykonávajú proces prehĺtania. To vedie k rozvoju dysfágie. Pri dysfágii strácajú svoju funkčnosť svaly jazyka, mäkkého podnebia, epiglottis, hltana a hrtana. Okrem dysfágie sa vyvíja afágia - absencia prehĺtacieho reflexu. Voda a iné tekutiny vstupujú do nosnej dutiny, tuhá potrava vstupuje do hrtana. Z kútikov úst sa objavuje hojné slintanie. Nie je nezvyčajné, že sa potrava dostane do priedušnice alebo do pľúcnej dutiny. To vedie k rozvoju aspiračnej pneumónie, ktorá môže byť zase smrteľná.
Porucha reči a úplná alebo čiastočná strata schopnosti hovoriť. Zvuky produkované pacientom sú tlmené, často nepochopiteľné pre vnímanie - to naznačuje vývoj dysfónie. Úplná strata hlasu – progresívna afónia.
Počas vývoja bulbárnej obrny sa hlas stáva slabým a tlmeným a objavuje sa nosový zvuk – reč „v nose“. Samohlásky sa od seba stávajú takmer nerozoznateľné a spoluhlásky sa stávajú nezreteľnými. Reč je vnímaná ako nezrozumiteľná a sotva počuteľná, keď sa človek pokúša vysloviť slová, veľmi a rýchlo sa unaví.

Ochrnutie jazyka vedie k problematickej artikulácii alebo jej úplnému narušeniu a objavuje sa dyzartria. Môže sa vyvinúť úplná paralýza svalov jazyka - anartria.

S týmito príznakmi je pacient schopný počuť a rozumieť reči partnera, ale nemôže odpovedať.

Bulbárna obrna môže viesť k rozvoju problémov vo fungovaní iných orgánov. V prvom rade trpí dýchací systém a kardiovaskulárny systém. Dôvodom je tesná blízkosť postihnutých oblastí nervových vlákien k týmto orgánom.

Faktory výskytu

Výskyt bulbárnej obrny je spojený s mnohými ochoreniami rôzneho pôvodu a je ich dôsledkom. Tie obsahujú:

Onkologické ochorenia. S rozvojom novotvarov v zadnej časti lebečnej jamky. Napríklad glióm mozgového kmeňa.
Ischemická mŕtvica mozgových ciev, infarkt medulla oblongata.
Amyotrofická skleróza.
Genetické choroby, ako je Kennedyho choroba.
Choroby zápalovo-infekčnej povahy (Lymská borelióza, Guyon-Barrého syndróm).
Táto porucha je prejavom iných komplexných patológií vyskytujúcich sa v tele.

Terapeutické opatrenia

Liečba bulbárnej obrny priamo závisí od primárnej (hlavnej) choroby.Čím viac úsilia sa vynaloží na jeho odstránenie, tým väčšia je šanca na zlepšenie klinického obrazu patológie.

Liečba paralýzy spočíva v resuscitácii stratených funkcií a udržiavaní vitality tela ako celku. Na to sú predpísané vitamíny na obnovenie funkcie prehĺtania, okrem toho sa odporúča ATP a Proserin;

Na obnovenie normálneho dýchania je predpísaná umelá ventilácia. Atropín sa používa na zníženie objemu slín. Predpis Atropínu je spôsobený potrebou znížiť objem vylučovaných sekrétov - u chorého môže jeho množstvo dosiahnuť 1 liter. Ale ani prijaté opatrenia nezaručujú zotavenie - iba zlepšenie celkovej pohody.

Charakteristika pseudobulbárnej obrny

Pseudobulbárna paralýza (PBP) je centralizovaná paréza svalov, ktorej činnosť priamo závisí od plného fungovania bulbárnych nervových vlákien. Na rozdiel od bulbárnej obrny, ktorá sa vyznačuje jednostrannými aj obojstrannými léziami, pseudobulbárny syndróm dochádza až pri úplnej deštrukcii jadrových dráh, ktoré zahŕňajú celú dĺžku od kortikálnych centier až po jadrá nervových vlákien bulbárnej skupiny.

Pri PBP je narušené fungovanie svalov hltana, hlasiviek a artikulácie reči. Rovnako ako pri rozvoji PD môže byť pseudobulbárny syndróm sprevádzaný dysfágiou, dysfóniou alebo afóniou a dysartriou. Ale hlavný rozdiel je v tom, že pri PBP nedochádza k atrofii lingválnych svalov a defibrilárnych reflexov.

Za znak PBS sa považuje rovnomerná paréza tvárových svalov je skôr centralizovaná - spastická, keď je zvýšený svalový tonus. Najviac sa to prejavuje pri poruche diferencovaných a vôľových pohybov. Súčasne sa reflexy prudko zvyšujú spodná čeľusť a bradou.

Na rozdiel od PD nie je pri rozvoji PBP diagnostikovaná atrofia svalov pier, hltana a mäkkého podnebia.

Pri PBP nedochádza k žiadnym zmenám vo fungovaní dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Je to spôsobené tým, že deštruktívne procesy sa vyskytujú vyššie ako medulla oblongata. Z čoho vyplýva, že PPS nemá následky charakteristické pre bulbárnu obrnu nie sú narušené pri rozvoji ochorenia.

Pozorovateľné reflexy pri narušení

Za hlavný znak vývoja tejto choroby sa považuje nedobrovoľný plač alebo smiech, keď človek odhalí svoje zuby, a ak cez ne niečo prejde, napríklad pierko alebo malý list papiera.

PBS sa vyznačuje reflexmi orálneho automatizmu:

Bekhterevov reflex. Prítomnosť tohto reflexu sa určuje ľahkým poklepaním na bradu alebo použitím špachtle alebo pravítka, ktoré leží na spodnom rade zubov. Za pozitívny výsledok sa považuje prípad, keď dôjde k prudkému stiahnutiu žuvacích svalov alebo zovretiu čeľustí.
Proboscis reflex. V odbornej literatúre nájdete aj iné názvy, napríklad bozkávanie. Ak ho chcete vyvolať, zľahka klepnite na horná pera alebo v blízkosti úst, ale je potrebné sa dotknúť orbicularis svalu.
Korchikyanov dištančný orálny reflex. Pri kontrole tohto reflexu sa pacientove pery nedotýkajú, pozitívny výsledok sa stane iba vtedy, ak sa pery automaticky roztiahnu hadičkou bez toho, aby sa ich dotkli, iba ak je prezentovaný akýkoľvek predmet.
Naso-labiálny reflex Astvatsaturov. Prítomnosť kontrakcií tvárových svalov nastáva pri ľahkom poklepaní na zadnú časť nosa.
Marinescu-Radovič palmomentálny reflex. Volaný v prípade podráždenia koža v oblasti pod palcom. Ak sa tvárové svaly na strane podráždenej ruky stiahnu mimovoľne, potom je reflexný test pozitívny.
Pre Janyshevského syndróm je charakteristické kŕčovité zovretie čeľustí. Na testovanie prítomnosti tohto reflexu sa aplikuje stimul na pery, ďasná alebo tvrdé podnebie.

Hoci aj bez prítomnosti reflexov sú príznaky PBP pomerne rozsiahle. Je to primárne spôsobené poškodením mnohých oblastí mozgu. Okrem pozitívne reakcie pre prítomnosť reflexov je znakom PBS znateľný pokles motorickej aktivity. Na rozvoj PBS poukazuje aj zhoršenie pamäti, nesústredenosť, znížená resp Celková strata inteligenciu. Je to spôsobené prítomnosťou mnohých zmäkčených mozgových ložísk.

Prejavom PBS je takmer nehybná tvár, ktorá pripomína masku. Je to spôsobené parézou tvárových svalov.

Pri diagnostikovaní pseudobulbárnej obrny sa v niektorých prípadoch môže pozorovať klinický obraz, podobne ako príznaky centrálnej tetraparézy.

Sprievodné ochorenia a liečba

PBS sa objavuje v kombinácii s takými poruchami, ako sú:

Akútne poruchy cerebrálny obeh v oboch hemisférach.
Encefalopatia.
Amyotrofická laterálna skleróza.
Ateroskleróza mozgových ciev.
Roztrúsená skleróza.
Choroba motorických neurónov.
Nádory niektorých častí mozgu.
Traumatické poranenia mozgu.

Aby sa príznaky ochorenia čo najviac zmiernili, najčastejšie sa predpisuje liek Prozerin. Proces liečby PBS je zameraný na liečbu základnej choroby. Musia byť predpísané lieky, ktoré zlepšujú zrážanlivosť krvi a urýchľujú metabolické procesy. Na zvýšenie prívodu kyslíka do mozgu sa predpisuje liek Cerebrolysin a ďalšie.

Moderné techniky ponúkajú liečbu paralýzy injekciami kmeňových buniek.

A na zmiernenie utrpenia pacienta je potrebná starostlivá ústna starostlivosť. Pri jedení buďte maximálne opatrní, aby ste zabránili vniknutiu kúskov jedla do priedušnice. Je vhodné, aby sa výživa poskytovala cez hadičku prevlečenú cez nos do pažeráka.

Bulbárna a pseudobulbárna obrna sú sekundárne ochorenia, ktorých vyliečenie závisí od zlepšenia celkového klinického obrazu.

Bulbárna obrna (anat. zastar. bulbus medulla oblongata)

Liečba je zameraná na odstránenie základného ochorenia a kompenzáciu zhoršených životných funkcií. Na zlepšenie prehĺtania, proserín, galantamín, kyselina glutámová, ATP, nootropné lieky, so zvýšeným slinením - atropín. Kŕmia chorých. Ak je dýchanie narušené, sú indikované umelé pľúca, resuscitačné opatrenia vykonávané podľa indikácií.

Bibliografia: Vilenský B.S. Núdzové podmienky v neuropatológii, L., 1986; Popová L.M. Neuroreanimatológia, M., 1983.

jazyk je vychýlený smerom k lézii">

Pacient s jednostrannou bulbárnou obrnou: atrofia pravej polovice jazyka, jazyk je vychýlený smerom k postihnutej strane.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Najprv zdravotná starostlivosť. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. encyklopedický slovník lekárske termíny. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Bulbarov syndróm je závažné neurologické ochorenie. Patológia vedie k paralýze jazyka, svalov hltanu a pier. Progresívna bulbárna obrna predstavuje riziko pre ľudské zdravie a je ťažké ju liečiť.

Pacient môže mať pocit, že má ťažkosti s prijímaním potravy sám. Hneď ako sa objavia prvé príznaky, budete musieť navštíviť zdravotnícke zariadenie.

Ak ignorujete príznaky, budú to nezvratné následky. Bulbárny syndróm nebezpečná choroba a musí sa to okamžite liečiť.

V dôsledku neurologického vývoja sú ovplyvnené bulbárne nervy. To vedie k zmenám v centrálnom nervovom systéme. Pri postihnutí motorických nervových zakončení dochádza k periférnej paralýze.

Pozorujú sa tieto príčiny bulbárneho syndrómu:

, kvôli ktorému bola ovplyvnená medulla oblongata;
infekčné ochorenie hlavy;
malígne a benígne nádorové procesy;
modriny a zlomeniny spodnej časti lebky;
zápal v mozgu;
intoxikácia botulotoxínom.

Často sa stáva, že príčinou bulbárnej obrny je hypertenzia. Choroba časom zhoršuje stav pacienta. Na tomto pozadí sa vyvíja ateroskleróza, dochádza k vaskulárnemu spazmu, čo vedie k mŕtvici, a preto dochádza k bulbárnemu syndrómu.

Ak sa necítite dobre, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak ignorujete bulbárne príznaky, potom môžu nastať rôzne komplikácie.

Symptómy

Existuje niekoľko typov bulbárneho syndrómu. Akútna forma patológie rýchlo prechádza a vyvíja sa na pozadí mŕtvice, opuchu alebo pomliaždeniny mozgu alebo encefalitídy. Ak je ochorenie progresívne, potom sa bulbárna paralýza vyskytuje pomaly.

Vyskytuje sa na pozadí rôznych patológií, ktoré sú spojené s centrálnym nervovým systémom. Najčastejšie ide o Kennedyho amyatrofiu, nádorové formácie v mozgu. Bulbárny syndróm môže byť bilaterálny alebo jednostranný. Patológia sa často odráža v pohyboch hrtana, jazyka a hltana.

Existujú tri znaky, ktoré sa objavia, keď bulbárna obrna:

Dysfágia– je to vtedy, keď je narušené prehĺtanie. Pacient má ťažkosti s prehĺtaním potravy v dôsledku progresívnej paralýzy mäkkého podnebia. Slabý pacient sa môže ľahko zadusiť jedlom. Postupom času sa vyvinie progresívna bulbárna obrna a pacient má ťažkosti s jedením aj mäkkých potravín.
Dyzartria. Dochádza k porušeniu výslovnosti slov. Spočiatku môže pacient vydávať zvuky, ale vedie k tomu bulbárna obrna úplná absencia reč.
Dysfónia vedie k narušeniu hlasových funkcií.Človek pozoruje, ako sa vyvíja chrapot a chrapot.

Pacient s bulbárnou obrnou môže byť ovplyvnený mimikou a mimikou. Ústa môžu byť otvorené a budú sa uvoľňovať sliny. Pri jedení môže jedlo vypadnúť z úst. Bulbarov syndróm môže viesť k vážnym následkom vo forme porúch dýchacieho a kardiovaskulárneho systému.

Pacient pociťuje zmeny ústna dutina. Jazyk sa stáva nerovnomerným, zloženým a občas trhne. Ak má pacient jednostranný bulbárny syndróm, potom budú zmeny na jednej strane. Pri bilaterálnych léziách môže byť jazyk úplne nehybný.

Keď dôjde k zmenám v hypoglossálnom nervovom zakončení, sliny sa začnú silne uvoľňovať. Mnoho pacientov môže trpieť silné slinenie, takže vreckovku používajú pravidelne. Pri prvých prejavoch bulbárneho syndrómu je potrebné navštíviť odborníka.

Diagnostika

Neurológ predpisuje diagnostiku a liečbu bulbárnej obrny. V prvom rade odborník vykoná neurologické vyšetrenie a elektromyografiu. Na základe výsledkov diagnostiky lekár identifikuje príčinu bulbárneho syndrómu a predpisuje liečbu. Špecialista musí určiť frekvenciu dýchania a srdcový tep.

Pre bulbárnu obrnu sa vykonávajú tieto štúdie:

Rádiografia umožňuje odhaliť zlomeniny a modriny hlavy a nádorové procesy.

Elektromyografia pomáha kontrolovať výkonnosť svalov jazyka, krku, rúk a nôh. Tento typ diagnózy odhaľuje svalovú aktivitu v pokoji a počas kontrakcie.
Ezofagoskopia. Táto metóda výskumu pomáha skúmať pažerák. Hodnotí sa výkonnosť svalov hltana a hlasiviek.

Magnetická rezonancia. Rýchla a kvalitná diagnostická metóda, ktorá identifikuje rôzne choroby v 90% prípadov. MRI umožňuje vyhodnotiť stav všetkých orgánov. Tomografia pomáha identifikovať patológie mozgu. Štúdia sa najčastejšie uskutočňuje pomocou kontrastnej látky.
Elektrokardiogram. Umožňuje nájsť rôzne choroby srdce, študuj srdcový rytmus.

Na identifikáciu sa vykonávajú laboratórne testy zápalové procesy, infekcie, krvácanie. Menovaný všeobecná analýza vyšetrenie moču, krvi a mozgovomiechového moku.

Pri dirigovaní Počítačová tomografia a MRI, nádorové formácie, edém a cysty sú detekované v mozgu. Ak sa objavia prvé príznaky bulbárnej obrny, mali by ste okamžite navštíviť lekára. Choroba postupuje len v priebehu času a nezaobíde sa bez liečby. choroba môže byť smrteľná.

Bulbárna obrna u detí

Bulbárna obrna sa vyvíja u nenarodených detí. V ústnej sliznici je silná vlhkosť za normálnych podmienok by mala byť takmer suchá. Ak skúmate ústa dieťaťa, keď plače, všimnete si, že jazyk je mierne otočený na stranu. Tento príznak sa objaví, keď je narušené hypoglossálne nervové zakončenie.

Bulbarov syndróm u detí sa vyskytuje v zriedkavých prípadoch, pretože zahŕňa poškodenie mozgových kmeňov. Prestávajú fungovať a život bez nich je nemožný. Pseudobulbárna obrna sa často vyskytuje u detí a je mimoriadne náročná. Bábätko trpí nielen stratou reči, ale aj zmenami svalového tonusu.

Môže sa vyvinúť aj hyperkinéza a rôzne poruchy pohybového aparátu. To vedie k tomu, čo sa deje detinsky cerebrálna paralýza. Choroba môže začať postihovať novorodencov a deti do dvoch rokov. Najčastejšie sa detská mozgová obrna vyskytuje v dôsledku pôrodných poranení.

Pri bulbárnom syndróme má dieťa zhoršenú motoriku. Stáva sa, že horná tvárová časť je poškodená, čo spôsobuje nehybnosť. Dieťa nemá možnosť sa o seba postarať. Takéto deti vyzerajú nemotorne, majú problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla a v ústach sa im hromadia sliny. Musí byť pridelené správna liečba s bulbárnou obrnou.

Liečba

Ak pacient akútna forma bulbárna obrna, potom musí byť lekárska pomoc poskytnutá včas. Terapia bude zameraná na odstránenie komplikácií patológie. V prvom rade je pacient pripojený k ventilátoru. Je to potrebné na udržanie vitality pacienta a obnovenie dýchania počas bulbárneho syndrómu.

Používa sa prozerín, adenozíntrifosfát, vitamíny, pomáhajú aktivovať reflexy prehĺtania a zlepšujú motilitu žalúdka. Reguláciou prehĺtania sa produkcia znižuje tráviace šťavy, sliny. Pacientovi sa podáva atropín. Liek je dostupný v rôzne formy, ale keďže má pacient narušený reflex prehĺtania, liek sa podáva intravenózne.

Jedenie cez hadičku. Táto metóda kŕmenie umožňuje zabrániť vniknutiu potravy do dýchacieho systému. Ak je osoba v v kóme, potom sa mu kvapkadlom vstreknú živiny a glukóza. Pacienti trpiaci bulbárnou obrnou sú citliví, podráždení a depresívni.

Stáva sa, že mnohí pacienti môžu odmietnuť jesť, pretože sa obávajú udusenia. Takíto pacienti sú odoslaní na liečbu psychoterapeutovi. Predpísaná je aj lieková terapia bulbárneho syndrómu.

Lieky

Na liečbu patológie sa používajú: lieky:

Prozerin je predpísaný na obnovenie výkonu svalov. Pomáha zlepšovať funkcie prehĺtania a pohyblivosť žalúdka. Ak dôjde k zvýšenému arteriálny tlak, potom ho liek znižuje.
Atropín sa používa na silné slinenie.
Antibiotiká sú predpísané, ak existujú infekčné ochorenia.
Torsemid a Furosemid sú dekongestantné diuretiká, ktoré sú potrebné na zmiernenie opuchu hlavy.
Parmidín, Alprostan sa používajú na rôzne ochorenia cievneho systému.
Vitamíny B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, sú predpísané na podporu a obnovu centrálneho nervového systému.
Produkty s kyselinou glutámovou zlepšujú metabolický proces v nervový systém.

Všetky lieky sa musia užívať po ich predpísaní lekárom. Niektoré lieky majú množstvo kontraindikácií a vedľajšie účinky. Samoliečba sa neodporúča, pretože môže len zhoršiť stav pacienta s bulbárnou obrnou. Musí byť prítomná špeciálna výživa, pretože pri pokročilom ochorení pacient nemôže jesť jedlo sám.

Pacient sa živí iba nazogastrickou alebo žalúdočnou sondou a cez ňu prechádza špeciálna zmes. Lekár musí ukázať, ako správne kŕmiť pacienta doma s bulbárnou obrnou.Špecialista vyberá potrebnú stravu, aby pacientovi poskytol všetko potrebné vitamíny pre skoré uzdravenie.

Jedlo sa podáva tekuté, bez hrudiek alebo pevných kúskov. Spravidla sa používajú výrobky, ktoré majú homogénnu hmotu a ľahko prechádzajú špeciálnou rúrkou. Nutrizon je dostupný vo forme prášku a hotového nápoja. Tento liek obsahuje všetky potrebné bielkoviny, tuky, sacharidy, vitamíny a mikroelementy.

Výživovú trubicu pacienta možno používať približne päť dní. Potom sa vymení alebo umyje a dobre sa ošetrí. Injekčné striekačky, ktoré sú potrebné na podávanie potravy, by sa mali vyčistiť ihneď po kŕmení.

Tradičné metódy liečby

Možné spolu s medikamentózna terapia kombinovať tradičná medicína. Existuje mnoho receptov na liečbu progresívnej bulbárnej obrny. Liečivá zbierka pripravené na báze imela bieleho, koreňa valeriány, oregana a rebríka. Na prípravu tinktúry sa berú všetky uvedené rastliny rovnaké množstvá, zalejeme vriacou vodou. Musíte použiť bylinný liek trikrát denne, sto gramov pred jedlom.

Nasledujúci recept je pripravený z mäty, oregana, imela, materinej dúšky, tymianu a medovky. Všetko treba zmiešať a naliať horúca voda. Počkajte, kým vychladne a obsah preceďte. Liek na liečbu bulbárnej obrny sa užíva perorálne, sto gramov po jedle.
Alkoholová tinktúra na báze koreňa pivonky. Na prípravu je potrebné rastlinu nastrúhať a pridať alkohol jeden až desať. Umiestnite tinktúru na teplé miesto na sedem dní, akonáhle je pripravená, napnite ju; Pred jedlom musíte užívať 35 kvapiek trikrát denne.

Na výrobu šalviovej tinktúry vezmite rastlinu a zalejte ju vriacou vodou. Umiestnite na teplé miesto na osem hodín. Preceďte a konzumujte polievkovú lyžicu niekoľkokrát denne po jedle. Liečivé kúpele zo šalvie a šípky si môžete urobiť pri bulbárnom syndróme. Vezmite asi 300 gramov rastliny, naplňte ju vodou a varte 15 minút. Nechajte pôsobiť asi hodinu, produkt preceďte a nalejte do kúpeľa. Procedúra by mala trvať najmenej tridsať minút. Aby ste dosiahli účinok pri liečbe bulbárnej obrny, musíte sa niekoľkokrát týždenne kúpať.

Musíte si vziať čerstvé listy sumachu na opaľovanie a pridať horúcu vodu. Umiestnite na teplé miesto na hodinu a produkt preceďte. Musíte si vziať polievkovú lyžicu asi trikrát denne. Ak sa používa správne tradičné metódy liečbe, pomôže to znížiť bulbárnu obrnu. Pred použitím by ste sa mali poradiť so svojím lekárom.

Progresívna bulbárna obrna je veľmi nebezpečná, ak sa nelieči. Pri prvých príznakoch musíte kontaktovať zdravotnícke zariadenie. Neurológ vykoná vyšetrenie a predpíše komplexnú diagnózu.

Jednou z najnebezpečnejších neurologických porúch je bulbárny syndróm. Tento komplex symptómov sa vyskytuje pri kombinovanom periférnom poškodení niekoľkých párov hlavových nervov kaudálnej skupiny. Bulbarov syndróm, ktorý sa rýchlo objavuje a zvyšuje sa jeho závažnosť, je potenciálne život ohrozujúci. V tomto prípade je nevyhnutná núdzová hospitalizácia pacienta na sledovanie jeho stavu a poskytovanie intenzívnej starostlivosti.

Patogenéza

V závislosti od etiológie základného ochorenia dochádza k narušeniu synaptického prenosu s relatívnym štrukturálnym zachovaním hlavných formácií, deštrukciou jadier alebo výraznou kompresiou nervových štruktúr. V tomto prípade nedochádza k narušeniu vedenia impulzov pozdĺž kortikálno-jadrových dráh a poškodeniu centrálnych motorických neurónov vo frontálnej oblasti mozgu, čo odlišuje bulbárny syndróm od. To je dôležité nielen pre diagnostiku úrovne poškodenia v centrálnom nervovom systéme a určenie príčiny vzniku hlavných symptómov, ale aj pre posúdenie prognózy ochorenia.

Bulbarov syndróm sa vyvíja so súčasným poškodením IX, X a XII párov hlavových nervov. Patologický proces môže zahŕňať ich motorické jadrá v medulla oblongata (predtým nazývané bulb), korene siahajúce až do základne mozgu alebo už vytvorené nervy. Poškodenie jadier je zvyčajne obojstranné alebo obojstranné pre tento syndróm nie je typické.

Paralýza svalov jazyka, mäkkého podnebia, hltana, epiglottis a hrtana, ktorá sa vyvíja s bulbárnym syndrómom, je klasifikovaná ako periférna. Preto sú sprevádzané znížením alebo stratou palatinového a faryngeálneho reflexu, hypotonicitou a následnou atrofiou ochrnutých svalov. Je tiež možné, že pri vyšetrovaní jazyka sa môžu objaviť fascikulácie. A následné zapojenie do patologického procesu neurónov respiračných a vazomotorických centier v medulla oblongata, porušenie parasympatickej regulácie sa stalo príčinou vývoja životu nebezpečnéštátov.

Hlavné dôvody

Príčina bulbárneho syndrómu môže byť:

cievne príhody vo vertebrobazilárnej oblasti vedúce k ischemickému alebo hemoragickému poškodeniu kraniospinálnej oblasti;
primárne a metastatické nádory mozgového kmeňa a medulla oblongata, sarkomatóza, granulomatóza rôznej etiológie;
stavy, ktoré poskytujú pozitívny hromadný efekt bez jasne definovanej formácie v zadnej lebečnej jamke a ohrozujú zaklinenie mozgu do foramen magnum (hemoragie, opuch nervového tkaniva v susedných oblastiach alebo akútne difúzne poškodenie mozgu);
čo vedie k stlačeniu medulla oblongata;
zlomenina spodnej časti lebky;
a rôzne etiológie;
polyneuropatia (paraneoplastická, diftéria, Guillain-Barre, postvakcinačná, endokrinná), ;
ako aj geneticky podmienená spinálna-bulbárna amyotrofia Kennedyho a bulbospinálna amyotrofia detstva(Fazio-Londeova choroba);
potlačenie aktivity motorických neurónov mozgu botulotoxínom.

Mnohí autori zaraďujú medzi bulbárny syndróm aj zmeny na svaloch mäkkého podnebia, hltana a hrtana. V tomto prípade je ich príčinou porušenie neuromuskulárneho prenosu alebo primárna lézia svalové tkanivo s myopatiami alebo dystrofickou myotóniou. Medulla oblongata (cibuľka) zostáva pri myopatických ochoreniach neporušená, preto hovoria o špeciálnej forme bulbárnej obrny.

Klinický obraz

Charakteristickým znakom bulbárny syndróm je odchýlka jazyka v smere lézie.

Kombinované periférna lézia glossofaryngeálne, vagusové a hypoglossálne nervy vedie k paréze svalov podnebia, hltana, hrtana, jazyka. Charakteristická je kombinácia triády „dysfónia-dyzartria-dysfágia“ s parézou polovice jazyka, prepadnutím palatinálnej opony a vymiznutím hltanových a palatinálnych reflexov. Zmeny viditeľné v orofaryngu sú najčastejšie asymetrické, výskyt bilaterálnych bulbárnych symptómov je prognosticky nepriaznivým znakom.

Pri vyšetrení sa odhalí odchýlka (odchýlka) jazyka smerom k lézii. Jeho paralyzovaná polovica sa stáva hypotonickou a neaktívnou a môžu sa v nej objaviť fascikulácie. Pri bilaterálnej bulbárnej obrne je takmer úplná nehybnosť celého jazyka, čiže glosoplégia. V dôsledku narastajúcej atrofie paretických svalov sa postihnutá polovica jazyka postupne stenčuje a dochádza k patologickému záhybu.

Paréza svalov mäkkého podnebia vedie k nehybnosti palatinových oblúkov, ochabnutiu a hypotenzii palatinovej opony s odchýlkou uvuly na zdravú stranu. Spolu so stratou faryngeálneho reflexu, narušením fungovania svalov hltana a epiglottis sa to stáva príčinou dysfágie. Vyskytujú sa ťažkosti pri prehĺtaní, dusení, spätnom toku potravy a tekutín do nosovej dutiny a dýchacích ciest. Preto majú pacienti s bulbárnym syndrómom vysoké riziko vzniku aspiračnej pneumónie a bronchitídy.

Keď je parasympatická časť hypoglossálneho nervu poškodená, je narušená autonómna inervácia slinné žľazy. Výsledné zvýšenie produkcie slín spolu so zhoršeným prehĺtaním spôsobuje slintanie. Niekedy je to také výrazné, že pacienti sú nútení neustále používať šatku.

Dysfónia pri bulbárnom syndróme sa prejavuje nosovosťou, hluchotou a chrapotom hlasu v dôsledku obrny hlasiviek a parézy mäkkého podnebia. Nosový tón reči sa nazýva nasolalia, takáto nazalizácia zvukovej výslovnosti sa môže objaviť pri absencii zjavných porúch prehĺtania a dusenia. Dysfónia je kombinovaná s dysartriou, kedy dochádza k nezrozumiteľnej reči v dôsledku zhoršenej pohyblivosti jazyka a iných svalov zapojených do artikulácie. Poškodenie predĺženej miechy často vedie ku kombinácii bulbárneho syndrómu s parézou tvárového nervu, čo ovplyvňuje aj zrozumiteľnosť reči.

Pri ťažkej paralýze svalov podnebia, hltana a hrtana môže dôjsť k asfyxii v dôsledku mechanického zablokovania lúmenu dýchacieho traktu. Pri obojstrannom poškodení nervu vagus (alebo jeho jadier v predĺženej mieche) je činnosť srdca inhibovaná a dýchací systém, čo je spôsobené porušením ich parasympatickej regulácie.

Liečba

Liečbu si nevyžaduje samotný bulbárny syndróm, ale základné ochorenie a z neho vyplývajúce život ohrozujúce stavy. Ako sa závažnosť symptómov zvyšuje a príznaky srdcového a respiračné zlyhanie Pacient potrebuje prevoz na jednotku intenzívnej starostlivosti. Podľa indikácií sa vykonáva mechanická ventilácia a je inštalovaná nazogastrická sonda.

Na nápravu priestupkov okrem etiotropná terapia predpisovať lieky rôzne skupiny s neurotrofnými, neuroprotektívnymi, metabolickými, vaskulárnymi účinkami. Hypersaliváciu možno znížiť atropínom. IN obdobie zotavenia alebo kedy chronické choroby Na zlepšenie reči a prehĺtania sú predpísané masáže, kurzy s logopédom a kinezioterapia.

Bulbárny syndróm je vážnym znakom poškodenia medulla oblongata. Jeho vzhľad si vyžaduje povinnú návštevu lekára na objasnenie etiológie a rozhodnutie o potrebe hospitalizácie.

Petrov K. B., MD, profesor, vám dáva do pozornosti prezentáciu o klinických variantoch bulbárneho syndrómu a neliekových metódach liečby tohto stavu: