Az ektodermális diszplázia egy genetikai betegség fő jele. Eddie-szindróma

J.W. Adie (Eddie) Ezt a szindrómát 1931-ben írta le, és bizonyos szemészeti és neurológiai rendellenességek kombinációja, és az klinikai pupillotónia(merev pupilla), kóros pupillareakciók, csonthiány ínreflexek (főleg rajta alsó végtagok). Bár a legtöbbben irodalmi források, a szindróma a szerző nevét viseli („Adie-szindróma”), ugyanaz a tünetegyüttes található a leírásban és más néven:

• "Weill-szindróma" (Weil-szindróma);
• "Weill - Reys" (Weill - Reys),
• „Weill – Reys – Adie” („Weil – Race – Eddie”),
• „Adie – Holmes” („Eddie – Holmes”),
• „Adie – Kehrer” („Eddie – Kecher”),
• "Markus" ("Markus"),
• "pupillotonia Adie"
• „pszeudo-tabetikus pupillotonia Kehrer”,
• "miotóniás pupilla szindróma"
• "hamis szindróma (Argyll (Egril)) Robertson (Robertson)",
• Adye-szindróma.

Az Eddy-szindróma osztályozása:

Az Eddie-szindróma veleszületett és szerzett.

Veleszületett Eddie-szindróma az Achilles-reflex megsértése jellemzi, de nem jellemző az olvasás közbeni látásromlás és a közelében végzett egyéb kisebb manipulációk.

Szerzett Eddy-szindrómaéppen ellenkezőleg, a közeli látás romlása jellemzi, és csak becsepegtetett miotikumok segítségével korrigálható. Gyakrabban fordul elő fertőzések, neurológiai és egyéb sérülések, súlyos mérgezések után.
Etiopatogenezis. A szindróma etiológiája ismeretlen. Feltételezhető, hogy összefüggés van e szindróma megjelenése és számos neuro-szemészeti betegség között, beleértve a következőket: veleszületett myotonia, progresszív izomsorvadás, egyes agyi gyulladások, szemherpesz. Az anomáliák előfordulása - még ha csak szemészeti is - valószínűleg az autonóm idegrendszer tónusának megváltozásának következménye.

Tünettan

1. Szembetegségek.

• A pupilla merevsége(pupillotonia); a pupilla folyamatosan tágul, átmérője bár nagyobb, mint a normál pupilla, napról napra ingadozik. Általában a betegség egyoldalú (az esetek 85% -ában), és kétoldali elváltozások esetén a pupilla egyenetlenségei vannak. A pupillák még nagyon erős fényinger hatására sem zsugorodnak össze, ezzel bizonyítva, hogy nincs reakció a közvetlen fényre. A sötétbe való hosszú betekintés után a fény felkapcsolása a pupilla enyhe és nagyon lassú összehúzódását okozza;
• A szállás megsértése, amely a távolról közelre történő látás fokozott nehézségében nyilvánul meg (accommodatonia), az akkomodáció hosszú látens időszak után következik be;
• Nincs konvergencia reakció az érintett oldalon (amikor a fő elváltozás egyoldali).

2. Idegrendszeri betegségek:

• az ínreflexek hiánya, különösen az alsó végtagokban; a térdreflexek hiánya szinte általában megfigyelhető, így képes szimulálni a tabeket. Az ínreflexek hiánya statikus és járási zavarokhoz vezet. Mások neurológiai tünetek nem jegyzett; gerincvelői folyadék biológiai és citológiai szempontból normális.

Diagnosztika.

Egy szemészeti vizsgálat az egyetlen módja annak, hogy tisztázza a diagnózist, és megkülönböztesse ezt a szindrómát a többi hasonlótól. kóros állapotok szemek.

Meg kell különböztetni a pupilla megjelenését Adie-szindrómában az Argyll-Robertson-szindróma pupillájától (bár mindkét szindróma hasonló, és összetéveszthető); ez utóbbi rendelkezik néhány megkülönböztető képességgel, nevezetesen: általában kétoldali, a pupillák kis átmérőjűek vagy összeszűkültek, nem tágulnak ki sötétben, könnyen tágulnak tágító anyagok bejuttatásával és egyáltalán nem húzódnak össze, ha mecolil oldat segítségével.

Az Adie-szindrómát meghatározó összetett tünettan mellett számos változatot írtak le, amelyek kevésbé intenzívek. szembetegségek vagy rossz tünetegyüttes. Így a tónusos pupillával rendelkező formákat az ínreflexek változásaival való kombináció nélkül írták le; hiányos megnyilvánulású formák, még csak a pupilla területén is.

A szindróma lehet veleszületett – és ezekben az esetekben az örökletes és családi természet magyarázza az Adie-szindróma megjelenését gyermekeknél. fiatalabb kor- valamint szerzett (általában 20 év felett, nőknél gyakrabban).

Folyam. A neurológiai és szemészeti tünetek nem javulnak, de nem figyelhető meg a kóros jelenségek eltűnésére irányuló tendencia.

Előrejelzés - kedvezőtlen, mivel a funkcionális és neuromuszkuláris rendellenességek visszafordíthatatlanok.

Kezelés - ebben az időben nincs hatékony és specifikus kezelés; még tüneti kezelés inaktív.

Fehéroroszországban bemutatták Dexter Fletcher filmjét – egy valós történet filmadaptációja az egyik leghíresebb vesztesről és egyben sporthősről.

Eddie Edwards egy krónikus vesztes, aki egyszer úgy döntött, hogy mindenáron síugróként részt vesz a téli olimpián, gyakorlatilag semmilyen edzést nem kapott. Miután minden nehézséget leküzdött, Edwards végül 1988-ban eljutott a játékokig, és a várakozásoknak megfelelően az utolsó helyen végzett. Ennek ellenére az ügyetlen szemüveges, vicces bajuszú srác minden rajongó kedvence és szinte nemzeti hős lett.

Az Eddie, a sas alkotói nem titkolják, hogy filmjük csak részben épül Eddie Edwards bukásának gyönyörű történetére. A film megtekintése és a valós információk részletes tanulmányozása után megpróbáltuk kitalálni, hogy mi is történt valójában a filmből, és mit pótoltak a nagyobb drámaiság kedvéért.

Hugh Jackman karaktere valódi személyen alapul?

Nem. Eddie Edwards életrajza soha nem említi a síugró Bronson Pirie-t (Hugh Jackman), akit kirúgtak a csapatból, majd Eddie edzője lett. Ez a karakter többnyire kitalált. A film azt mondja, hogy Peary ígéretes sportoló volt, amíg alkoholfüggővé nem vált. A valóságban Eddie Edwards Lake Placidben tanult síugrást két amerikai, John Wiscombe és Chuck Berghorm gyámsága alatt. A film forgatókönyvírója, Sean McAuley elmondta, hogy Jackman karakterét Eddie oktatóinak történetei ihlették, de nincs közvetlen kapcsolat köztük és Bronson Pirie között.

Igaz, hogy Eddie Edwardsnak nem volt tapasztalata síugrásban?

Nem. Az igazi Eddie sokkal tapasztaltabb síugró volt, mint a fickó, akit a filmben láttunk. Edwards valójában vakolóként dolgozott, de egy ideig érdekelte az autókon és buszokon átugrás. Ezen kívül nagy tapasztalattal rendelkezett a lovaglás terén alpesi sízés, ezért eleinte olimpián akart részt venni ebben a sportágban. 1986-ra Eddie gyakorlatilag összeomlott, ezért kétségbeesetten kereste magát az újfajta tevékenységek. „Egyáltalán nem volt pénzem, ezért olyan sportot kellett választanom, amely nem igényel kiadást” – mondta egy interjúban Eddie. „Elmentem a Lake Placid-i ugrások mellett, és arra gondoltam: ez jól néz ki.” A filmben Eddie-t (akit Taron Egerton alakít) a szobája falán lógó plakát ihlette síugróvá.

Eddie tényleg kis híján rokkant lett gyerekként?

Nem igazán. Eddie mindig is rettenthetetlen gyerek volt, és folyamatosan fizetett a bátorságáért. Tíz évesen lépett fel futball csapat kapus poszton és kemény játékstílusa súlyos sérülést okozott térdízület. Emiatt három teljes éven át gipszet kellett viselnie. Aztán Eddie síelni kezdett, és tizenhárom évesen csatlakozott a brit válogatotthoz.

Az igazi Eddie egyetlen gyerek volt?

Nem. Az igazi Eddie Edwardsnak van egy húga, Lisa. 2007-ben Eddie megmentette az életét azzal, hogy adományozta a lánynak a donorátültetéshez szükséges csontvelőt.

Igaz, hogy Eddie egy ideig elmegyógyintézetben élt?

Igen. Bár ez a filmben nem derült ki, a sportoló valós története megemlíti, hogy spórolás céljából egy finn elmegyógyintézet egyik osztályára jelentkezett. Ott tartózkodva Eddie megtudta, hogy kvalifikálta magát a brit olimpiai csapatba. Gyűlölője később azzal viccelődött, hogy az otthona tökéletesen megfelelt neki.

Hogy pénzt keressen, Eddie állandóan részmunkaidős munkát végzett kertészként, dajkaként, szállodai portásként és még szakácsként is. A sportoló anyja autóját vezette, az olaszoktól kapott sisakot viselte, az osztrák csapattól pedig sílécet vett át (a filmben Hugh Jackman karaktere kirabolt egy elveszett és talált irodát, hogy felszerelést találjon Eddie-nek). Hat pár zoknit viselt síbakancs nagy méret a lábon maradhat. Egy nap Eddie eltörte az állkapcsát, és ahelyett, hogy kórházba ment volna, egy párnahuzattal megkötötte, és folytatta a dolgát.

Honnan származik az "Eddie the Eagle" becenév?

Amikor Eddie 1988-ban megérkezett a calgaryi olimpiára, a szurkolók a repülőtéren „Üdvözöljük Calgaryban, Eddie, a sas” feliratú táblákkal fogadták. Ezt a feliratot elkapta a kanadai televízió, így a becenév gyorsan népszerűvé vált az emberek körében. Ezzel egy időben megjelent az Eddie név is: valójában a síugró neve Michael Edwards.

Tényleg olyan ügyetlen volt Eddie, mint ahogy a filmben ábrázolják?

Igen. Az egyik vicces eset akkor történt, amikor megpróbált kimenni a szurkolókhoz, hogy köszöntsék őt Calgaryban. „A plakátokhoz sétáltam, de nem vettem észre az üvegajtót, és olyan erősen nekicsapódtam, ahogy csak tudtam, eltörve a síléceimet” – mondta Eddie.

Igaz, hogy Edwards minden versenyen csak az utolsó helyen végzett?

Igen. Eddie, the Eagle mindhárom ugrásban az utolsó helyen végzett a calgari olimpián, de sikerült megdönteni saját rekordját. De ennél is fontosabb, hogy sérülés nélkül teljesítette a versenyt, ami már sikeresnek mondható. „Mindannyian elnyertétek a szívünket, néhányan úgy repültek, mint a sasok” – mondta Frank King, a játékok szervezője a záróünnepségen.

A vereségei ellenére Eddie valóban a közvélemény és a sajtó kedvence volt?

Igen. A filmben ez a pillanat jelenik meg a legpontosabban ehhez képest igazi történet. Eddie sporttehetségének hiánya ellenére sok olimpiai néző őszinte együttérzését fejezte ki iránta, mert nem valami szuperhősnek tekintették, hanem egy hétköznapi brit fiúnak, akárcsak a többieknek. „Azt hiszem, a sportszellem egyfajta szimbóluma lettem – egy egyszerű amatőr srác csak a sport iránti őszinte szeretetének köszönhetően jutott ki az olimpiára” – mondta Eddie. Akárcsak a filmben, ez is felháborodást váltott ki a profi olimpikonok köreiben, akik szinte egész életüket a sportáguknak szentelték. Úgy gondolták, hogy Edwards méltatlan arra, hogy ezen a szinten versenyezzen.

Milyen volt Eddie Edwards élete az olimpia után?

Miután 1988-ban fellépett a játékokon, Eddie meghívást kapott különféle televíziós műsorokra, köztük a népszerű The Tonight Show-ra Johnny Carsonnal. Eddie szerint csak az ezekre az előadásokra kötött szerződéseknek köszönhetően körülbelül 600 000 fontot keresett egy év alatt. Mivel Edwards mestersége szerint vakoló, ismét munkával töltött egy kis időt építkezés, de aztán beindult a motivációs szemináriumok fellendülése és az egykori trambulinos is ebből kezdett megélni. Végül eladta élettörténetének filmjogait. Eddie Edwards régóta a brit folklór részévé vált, mint a hősies esélytelen, aki soha nem adta fel álmait.

Az Eddie, a sas című film április 20-ig látható minden minszki moziban.

Anton Kolyago,ByCard

Az Eydie-Holmes-szindrómát (Eydie-szindróma) a szemizmok bénulása jellemzi, amelyben a pupilla képessége, hogy normálisan reagáljon egy fényingerre, teljesen elveszik. Az Eydie-szindróma általában egyoldalú mydriasisként nyilvánul meg.

A nők sokkal gyakrabban hajlamosak az Eydie-Homes szindrómára, mint a férfiak. Általában középkorú embereknél figyelhető meg. Gyakran előfordulnak családi esetek.

A betegség jelei

Az Eydie-szindróma megkülönböztető jellemzője a pupilla fény hatására összehúzódó képességének csökkenése, néha teljes eltűnése. Ugyanakkor a pupillák mérete eltérő lesz, az érintett pupilla tágul, deformálódik. A konvergenciával (a vizuális tengelyek középre csökkentése a közeli objektumok megtekintéséhez) az érintett pupilla nagyon lassan szűkül, és azonnal kitágul, amikor a konvergencia megáll. Ezt a hatást pupillotóniának nevezik. Eydie-Homes szindróma esetén a látás is csökken.

Ez az állapot gyakran súlyos fejfájás után következik be. A betegség kezdetén a pupilla mérete nagyon nagy, bár idővel kisebb lehet. Nem ritka, hogy a pupilla mérete a nap folyamán változik.

Általában az Eydie-szindróma kezdetben csak az egyik szemet érinti. A következő néhány évben azonban nagy a valószínűsége a második szem károsodásának.

Az Eydie-Homes szindrómát gyakran az alsó végtagok reflexeinek károsodása kíséri.

Okoz

A betegséget a ciliáris ganglion sejttesteinek károsodása jellemzi, amely az orbitán lokalizálódik, és a posztganglionális rostok. Ennek eredményeként a ciliáris izom, valamint az írisz záróizom beidegzésének megzavarása következik be, ami az akkomodáció bénulásához vezet (különböző módon a tisztánlátás képességének elvesztésével). távoli tárgyak) és a pupilla összehúzásának képtelensége.

Igaz, idővel az alkalmazkodási képesség néha visszatér, de a pupilla fényreakció képessége teljesen elveszik.

A betegség pontos oka a mai napig nem tisztázott, ahogy a betegség kialakulásának pontos pillanata sem. Az Eydie-Homes szindróma kialakulásához vezető tényezők között a szakértők vitaminhiányt, valamint fertőző betegségeket neveznek. Hasonló állapotot észleltek, amikor diabetes mellitus, szegmentális hypohidrosis, Shy-Drager szindróma, amiloidózis, diftéria.

Az Eydie-Homes szindróma diagnózisa

Az Eydie-Holmes-szindróma diagnózisa a szem réslámpával történő vizsgálatával és a Pilocarpine-nal végzett teszttel állítható fel. A teszt elvégzése magában foglalja a Pilocarpine előhígított oldatát (1:10 arányban) mindkét szemébe csepegtetve, a pupillák reakciójának további megfigyelésével 25 percig. Tovább egészséges szem, ezzel a hígítással a Pilocarpine oldatnak nincs hatása, és a pupilla összehúzódása figyelhető meg az érintett szemben. Eydie-szindrómában a tónusos pupilla szűkül a denervált záróizom pilokarpinnal szembeni nagy érzékenysége miatt.

Az Eydie-Homes-szindróma differenciáldiagnózisát a neuroszifiliszre jellemző Argyll Robertson-szindrómával végzik.

Prognózis és kezelés

A betegség prognózisa kedvezőtlen, mivel az ilyen kóros elváltozások funkcionális és neuromuszkuláris jellegűek visszafordíthatatlanok.

A mai napig nem dolgoztak ki specifikus kezelési rendet az Eydie-Homes szindrómára. Tüneti terápia, a legtöbb esetben nem éri el a kívánt hatást. A kitágult pupilla kozmetikai hibájának legalább bizonyos mértékig javítása érdekében a Pilocarpine alkalmazása javasolt.

BAN BEN Egészségközpont"Moszkva Szemklinika» A legmodernebb diagnosztikai eszközökkel bárki áteshet vizsgálaton, és az eredmények alapján magasan kvalifikált szakembertől kaphat tanácsot. A hét minden napján nyitva tartunk, és minden nap reggel 9-től este 9 óráig dolgozunk hozzáértő kezelés azonosított patológiák. Tapasztalt refraktív sebészek, részletes diagnosztika és kivizsgálás, valamint szakembereink széleskörű szakmai tapasztalata lehetővé teszi, hogy a páciens számára a legkedvezőbb eredményt biztosítsuk.

Ezt a szindrómát először egy William John Adie nevű brit neurológus írta le, aki észrevette, hogy egyes emberek pupillái nagyon lassan reagálnak a fényre és más ingerekre, vagy teljesen hiányoznak.

Az Adie-szindróma (más néven Adie-szindróma vagy tónusos pupilla) jellegzetes vonása, hogy a ciliáris ganglionok neuronjai degenerálódnak. Ez eltérésekhez vezet a pupilla és a szempilla izom beidegzésében. Ami a szerv és a központi idegrendszer kapcsolatának megromlásával jár.

A jogsértés okai

Az Eydie-szindróma lehet veleszületett vagy szerzett. A szindróma mindkét változatát okozó okokat azonosnak tekintik. A rendellenesség leggyakrabban középkorú nőknél jelentkezik, átlagosan 30-35 év körül mozog.

Jelenleg nem minden ismert a Holmes-Eydie-szindrómáról, de úgy gondolják, hogy kialakulásának fő okai a következő betegségek:

• veleszületett;
• szem herpesz;
• a szemizmok progresszív atrófiája;
• az agy és membránjainak lehetséges gyulladása (,).

A beteg pupillák munkája és a normálisan működő szerv között az a különbség, hogy nagyon lassan vagy egyáltalán nem tudnak reagálni az őket körülvevő fényviszonyok változásaira. Ezenkívül a szindróma kialakulása romláshoz és homályos látáshoz vezet.

A szindróma előfordulási mechanizmusa és kialakulása

Amint fentebb említettük, az orvosok jelenleg nem tudnak egyértelmű választ adni arra a kérdésre, hogy pontosan mi okozza ezt a szindrómát. Számos megfigyelés alapján arra a következtetésre jutottak, hogy az övé jellemzők nagyon hasonlóak azokhoz az esetekhez, amikor egy személy a ciliáris ganglionok működésének leromlását tapasztalja, amelyek felelősek azért, hogy a szem izmait összekapcsolják a benne található idegekkel. A fent felsorolt ​​a legtöbb valószínű okok tónusos pupilla megjelenése.

Vagyis a betegség problémája egyértelműen az, hogy ebben a rendszerben az idegek és az izmok nem látják megfelelően funkciójukat, és vagy nem képesek érzékelni a jeleket. külvilág megfelelően, vagy nem képesek továbbítani őket a központi idegrendszerbe.

Ha egy személy megfertőződik a csilló ganglionok működését negatívan befolyásoló fertőzésekkel, vagy pusztító mechanikai hatásoknak van kitéve, például mindenféle sérülésnek, akkor hasonló tünetek, mint az Eydie-szindróma esetében.

Az Adie és az Argyle szindróma közötti különbség

A neurológiai jellegű szembetegségek területén is széles körben ismert a szindróma. Jellemzője az is, hogy a tanulók elvesztik a fényforrások jelenlétére való reagálási képességüket. Ennek ellenére továbbra is képes a különböző távolságban lévő tárgyakra fókuszálni, és képes reagálni a közeledő tárgyakra.

Leggyakrabban a szindrómát beteg betegeknél diagnosztizálják. Tovább korai szakaszaiban A betegség meglehetősen gyengén nyilvánulhat meg, amikor a szifilisz késői, fejlett formát kap és nyilvánvalóvá válik.

Az Adie- és Argyll-szindrómákat nem szabad összetéveszteni egymással, mivel nem ugyanaz a dolog. Az Argyle-szindróma esetében a probléma oka egyértelműen a szervezet szifilisz fertőzése, vagyis fertőzés. Ez az, ami fokozatosan fejlődik és terjed az egész testben, ami ehhez az eredményhez vezet.

Ha Addie-szindrómáról beszélünk, akkor annak előfordulásának okai teljesen más síkon rejlenek, bár nagyon hasonló a végeredményük.

Klinika és diagnosztika

A tónusos pupilla jelenlétére utaló fő tünetek a következők:

1. A pupillák nagyon lassú reakciója a világítás változásaira. Még akkor is, ha egy erős fényforrást, például egy zseblámpát közvetlenül az ember szemébe világít, a reakciógátlás ugyanazt a képe lesz megfigyelhető. Bizonyos esetekben ez is lehetséges teljes hiánya bármilyen reakciót.
2. Azon az oldalon, ahol a pupilla fogékony a betegségekre, azt kitágulhat, sőt deformálódhat.
3. Lassú válasz a konvergencia során. Nincs lehetőség arra, hogy a tekintetet különböző távolságra lévő tárgyakra fókuszálja. Amikor a páciens egy közeli tárgyra néz, pupillája meglehetősen lassan szűkül.
4. Részletes vizsgálat után a következő jelenségek figyelhetők meg: fokozott érzékenység a vagotróp mérgekre, az írisz sphincter bénulása.

A képen látható, hogy a tanulók nem reagálnak egyértelműen a fényre

Ha ilyen tünetei vannak, tanácsos szakemberhez fordulni, akik diagnosztizálják és megvizsgálják, hogy valóban fennáll-e a betegség.

A diagnózishoz két módszert használnak:

1. Réslámpás vizsgálat.
2. A Pilocarpine gyógyszer használata. A szemébe csepegtetik, és körülbelül 25-30 perc elteltével megfigyelhető a pupillák reakciója. Az egészséges szem figyelmen kívül hagyja ezt az anyagot, de a beteg szem a pupillák összehúzódásával adja magát.

Ezek a fő módszerek a betegség diagnosztizálására.

A kezelés elvei

A szindróma kezelésére és a tünetek megnyilvánulásának csökkentésére a következő módszereket alkalmazzák.

Kezelés a már említett Polycarpine-nal. Ha rendszeresen cseppent a szemükbe, némi javulást érhet el állapotukban. Az orvosok speciális olvasószemüveget írnak fel a páciensnek, amely korrigálja a meglévő rendellenességeket.

Ha a betegségnek és a kapcsolódó rendellenességeknek további tünetei vannak, más terápiás eszközök és módszerek alkalmazhatók.

Meg kell jegyezni, hogy ennek a betegségnek a prognózisa pozitív - az Eydie-szindróma biztonságos, és nem zavarja az ember normális életét. Nem jelentettek halálesetet az ebben a betegségben szenvedő betegek körében.

Nagy népszerűségre tesznek szert. Ennek oka a rossz ökológia, az öröklődés, nagyszámú különféle fertőzések stb. E hibák közé tartozik az Adie-szindróma (Holmes-Adie), amely leggyakrabban olyan embereknél figyelhető meg, akiknél a szem posztganglionális rostjai sérültek, és ez bakteriális fertőzés miatt következik be. Ebben az esetben a szempupilla részben vagy teljesen elveszíti szűkületi képességét. Ovális alakot vesz fel vagy egyenetlenné válik, és az írisz szegmentális károsodása figyelhető meg.

Leírás

Holmes-Eydie szindróma - neurológiai jellegű rendellenesség, amelyet a pupilla állandó tágulása jellemez, amelynek fényre adott reakciója nagyon lassú, de kifejezett reakció figyelhető meg erős, szoros disszociációval. Így közeledéskor a pupilla meglehetősen lassan vagy egyáltalán nem szűkül, és még lassabban, esetenként három percen belül tér vissza eredeti méretéhez. Ha hosszú ideig sötétben tartózkodik, a beteg pupillatágulást tapasztal. Összekötött Eydie-szindróma a neurológiában azzal a ténnyel, hogy a bakteriális fertőzés hozzájárul a klaszter neuronjainak károsodásához idegsejtek, amelyek a szempálya azon részén találhatók, amely mögötte található, és szabályozzák a szemszűkületet. Ezenkívül az ebben a betegségben szenvedők a szervezet autonóm kontrolljának megsértését tapasztalják, ami az idegsejtek károsodásához kapcsolódik. gerincvelő. Az ember bokája rángatózik, és az izzadás csökken. A betegség előfordul:

1. Veleszületett, amelyet az Achilles-reflex diszfunkciója jellemez, egy tárgy közeli vizsgálatakor látáskárosodás nem figyelhető meg.
2. Szerzett, amelyet közelről nézve látásromlás okoz, amelyet miotikus szerek becsepegtetésével korrigálnak. Sérülések, fertőzések és mérgezések után fordul elő.

Etiológia és epidemiológia

Az Adey-szindrómát a mai napig nem vizsgálták teljes mértékben, egyes esetekben az autonóm elégtelenség kialakulásának szakaszában jelentkező tünetnek tekintik. Leggyakrabban a betegség körülbelül harminckét éves nőknél fordul elő. Ismertek családi betegségek esetei. A nemzeti és faji sajátosságok ebben nem játszanak szerepet.

A legtöbb esetben a betegség egyoldalúan mydriasisként nyilvánul meg. Ez a betegség meglehetősen ritka, egyes források húszezer emberre számítanak egy patológiás esetet. Ezek leggyakrabban egyedi esetek, de néha az anomália előfordulhat egész családban is. A gyermekek nagyon ritkán kapják meg ezt a betegséget. Nagyszámú A betegek húsz és ötven éves koruk között kérnek segítséget. A szindróma eredete ismeretlen, olyan embereknél jelentkezik, akiknek nincs szembetegsége. Ritka esetekben a betegség orbitális sérülések, valamint metasztázisok következtében alakul ki rákos daganatok a szem pályájára.

Okoz

Eydie-szindróma okai jelenleg nem világos. Ismeretes, hogy az orbitán elhelyezkedő ganglion ciliáris érintettség anomáliát vált ki a tárgyak távoli látásáért felelős izmok működésében. A látás képessége néha visszatér, de a pupilla nem reagál a fényre. Az orvosok úgy vélik, hogy a patológia fő okai a következők:

vitaminhiány és fertőző betegségek;

veleszületett myotinia;

herpesz szemek;

a szemizmok atrófiája, amely előrehalad;

az agy vagy membránjainak gyulladása.

Tünetek

A betegség jelei három kritériumból állnak:

1. Az egyik pupilla kórosan kitágult és nem reagál a fényre.
2. Az ínreflexek elvesztése
3. Izzadászavar.

A betegség egyéb tünetei, például az Eydie-szindróma fényfóbiában, távollátásban, látásromlásban, fejfájásban és csökkent lábreflexekben nyilvánulhatnak meg. A pupillák mérete a nap folyamán változhat. Eleinte az egyik szem érintett, de néhány év múlva a másik szem is érintett lehet.

A betegség egy súlyos fejfájás után azonnal megnyilvánul, majd elkezd kialakulni a mydriasis, romlik a látás, egymáshoz közeli tárgyakra nézve homályosak. A legtöbb esetben az ínreflexek elvesztése és hipertermia figyelhető meg.

Eydie-szindróma: diagnózis

A diagnózis réslámpa segítségével lehetséges. Egy tesztet Pilocarpine-nal is végeznek, amelynek oldatát a szembe csepegtetik, és a következő huszonöt percben megfigyelik a pupillákat. Ebben az esetben az egészséges szem nem mutat semmilyen reakciót az érintett szemben, a pupilla beszűkül. Gyakran végeznek MRI és CT vizsgálatokat. A ciliáris idegek diftéria jelenlétében begyulladhatnak, különösen a betegség harmadik hetében. Ezután a pupillákat helyreállítják. Az Eydie-szindróma nagyon hasonlít az A. Robertson-szindrómára, amely a neurosifiliszre jellemző, ezért diagnosztikai intézkedéseket hajtanak végre a pontos diagnózis felállítása érdekében.

Ha a pupilla patológiáját észlelik, és az okok ismeretlenek, réslámpával vizsgálatot végeznek, hogy kizárják az írisz mechanikai sérülését, jelenlétét. idegen test, sérülések, gyulladásos folyamat, valamint összenövések, glaukóma.

Kezelés

Általában olyan betegséggel, mint pl Eydie-szindróma, kezelés nem fejlődött. A terápia nem hozza meg a kívánt hatást. A betegeknek szemüveget írnak fel, amely javítja a rendellenességeket. Pilocarpine cseppeket is felírnak a szemhibák korrigálására. Az izzadási rendellenességeket mellkasi szimpatektómiával kezelik. Ez a betegség nem gyógyítható teljesen.

Prognózis és megelőzés

Egy olyan betegségben, mint az Eydie-szindróma, minden kóros változás visszafordíthatatlan, ezért a prognózis némileg kedvezőtlen. De a betegség nem életveszélyes, és nem befolyásolja az ember munkaképességét. De bizonyos esetekben az ínreflexek eltűnése idővel még tovább fejlődhet. Ezután mindkét pupilla érintett, kicsivé válnak, és gyakorlatilag nem reagálnak a fényre. A Pilocarpine cseppekkel végzett kezelés nem hoz nyilvánvaló eredményeket.

A megelőző intézkedések célja időben történő kezelés fertőző betegségek amelyek gyakran szövődményekhez vezetnek. Szükséges a helyes étkezés és a napi rutin betartása. Egészséges kép Az élet segít csökkenteni a különféle kóros állapotok kialakulásának kockázatát az emberi szervezetben.

Így ez a betegség gyógyíthatatlan, csak a tünetek megnyilvánulásának csökkenése lehetséges az idő múlásával, a betegség előrehaladhat és kétoldalú szem anomáliákhoz vezethet. De a betegség nem életveszélyes, mivel ezzel a betegséggel nem figyeltek meg halálesetet.