Regionálne spomalenie v EEG odráža zmenu. EEG pre symptomatickú epilepsiu

Hlavnými encefalografickými prejavmi epileptickej aktivity, odrážajúcimi zmeny bioelektrickej aktivity v epileptickom ohnisku pri symptomatickej epilepsii, sú komplexy ostrých-pomalých vĺn, komplexy vrcholových vĺn, regionálne ostré vlny a regionálne spomalenie.

Možno teda poznamenať, že regionálne ostré vlny sú výrazne častejšie v skupine nelézionálnej epilepsie a regionálne spomalenie v skupine lezionálnej epilepsie.

Tabuľka 8

^ Semiológia epileptickej aktivity pri léziovej a neléziovej epilepsii

^ Typ epileptickej aktivity		Ostrá-pomalá vlna	Vrcholová vlna	Regionálne ostré vlny	Regionálne spomalenie
Léziová epilepsia, N=159	PTE	54 (75,0%)	14 (19,4%)	68 (94,4%)	11 (15,3%)
	PINSE	32 (74,4%)	8 (18,6%)	34 (79,1%)	32 (74,4%)
	Nádory	35 (79,5%)	9 (20,5%)	32 (72,7%)	30 (68,2%)
	Celkom	121 (76,1%)	31 (19,5%)	135 (84,9%)	73 (45,9%)
	KHIM	52 (72,2%)	15 (20,8%)	62 (86,1%)	16 (22,2%)
	Alkohol	82 (82,0%)	18 (18,0%)	100(100,0%)	34 (34,0%)
	Celkom	134 (77,9%)	33 (19,2%)	162 (94,2%)	50 (29,1%)
^P (celkom)		0,696	0,943	0,005	0,002

Pri porovnaní priorít lokalizácie epileptickej aktivity pri symptomatickej epilepsii rôznej etiológie sa odhaľujú významné rozdiely. Pri nelézionálnej epilepsii sa určuje výrazná prevaha zdrojov epileptickej aktivity v mediobazálnych oblastiach mozgu ostatné časti mozgu pri neléziovej epilepsii sa na epileptogenéze nezúčastňujú.

Tabuľka 9

^ Lokalizácia epileptickej aktivity u pacientov podľa údajov VEEG

Lokalizácia	Léziová epilepsia				^ Neléčená epilepsia			R (celkom)
	PTE	PINSE	Nádory	Celkom	KHIM	Alkohol	Celkom
Predné	31 (43,1%)	15 (34,9%)	10 (22,7%)	56 (35,2%)	3 (4,2%)	0	3 (2,5%)
Temporálna bočná	13 (18,1%)	12 (27,9%)	13 (29,5%)	38 (23,9%)	0	0	0
Temporálna mediálna	9 (12,5%)	6 (3,9%)	11 (25,0%)	26 (16,4%)	50 (69,4%)	84 (84,0%)	134 (77,9%)
Parietálny	4 (5,5%)	0	4 (9,1%)	8 (5,0%)	0	0	0	0,003
Tylový	0	3 (7,0%)	4 (9,1%)	7 (4,4%)	0	0	0	0,005
Multifokalita	11 (15,3%)	4 (9,3%)	2 (4,6%)	17 (10,7%)	14 (19,4%)	16 (16,0%)	30 (17,4%)	0,079
Nenájdené	4 (5,5%)	3 (7,0%)	0	7 (4,4%)	5 (6,9%)	0	5 (4,1%)	0,467
CELKOM	72 (100%)	43 (100%)	44 (100%)	159 (100%)	72 (100%)	100 (100%)	172 (100%)

U 17 (10,7 %) zo 159 pacientov s lezióznou epilepsiou a u 30 (17,4 %) zo 172 pacientov s nelezióznou epilepsiou sa nenašiel viac ako 1 zdroj epileptickej mozgovej aktivity medzi skupinami. Mechanizmy multifokality boli rôzne a boli determinované etiológiou epilepsie, najmä pri léziovej epilepsii bola multifokálnosť na EEG spojená s multifokálnym poškodením mozgu alebo s veľkým objemom (viac ako 1 lalok mozgu) fokálneho poškodenia, a pri epilepsii bez lézií mala multifokalita vždy bihipokampálnu lokalizáciu (tabuľka 9).

Pravdepodobnosť detekcie epileptickej aktivity v rôznych cirkadiánnych obdobiach bola odlišná pre léziovú a neléziovú epilepsiu. Počas bdelosti bola epileptická aktivita zaznamenaná signifikantne častejšie pri lezionálnej epilepsii, v rozmedzí od 61,1 % pri posttraumatickej epilepsii do 34,0 % pri epilepsii v dôsledku mozgových nádorov.

V pomalých fázach spánku bola pravdepodobnosť detekcie epileptickej aktivity rovnaká pre léziovú aj neléziovú epilepsiu a pohybovala sa v rozmedzí 93,0 – 100,0 %.

Tabuľka 10

^ Cirkadiánna distribúcia epileptickej aktivity podľa údajov VEEG u pacientov s léziami a neléznou epilepsiou *

Cirkadiánne rozdelenie	Léziová epilepsia, N=159				Nonléziová epilepsia, N=172				R (celkom)
	PTE	PINSE	Nádory	Celkom		KHIM	Alkohol	Celkom
bdelosť (pozadie)	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)		12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
Fotostimulácia	14 (19,4%)	15 (34,9%)	15 (34,0%)	44 (27,7%)		6 (8,3%)	26 (26,0%)	32 (18,6%)	0,05
Hyperventilácia	10 (13,9%)	10 (23,3%)	27 (61,4%)	47 (29,6%)		5 (6,9%)	32 (32,0%)	37 (21,5%)	0,093
I-II fázy spánku	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)		67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467
Stupeň III spánku	2 (2,8%)	0	0	2 (1,3%)		0	0	0	0,140

* nebola zaznamenaná žiadna epileptická aktivita počas REM spánku a žiadne zvýšenie paroxyzmálneho indexu epileptickej aktivity po prebudení v oboch skupinách

Takéto cirkadiánne priority na detekciu epileptickej aktivity určujú rôzny informačný obsah rutinného monitorovania EEG a VEEG pri symptomatickej epilepsii u dospelých. Dlhší záznam bdelosti a záznam EEG počas spánku určuje signifikantne vyšší informačný obsah monitorovania VEEG pri symptomatickej epilepsii v porovnaní s rutinným EEG bez ohľadu na štrukturálny základ epilepsie (tab. 11).

Tabuľka 11

^ Porovnávací informačný obsah rutinného monitorovania EEG a VEEG pri léziovej a neléziovej epilepsii

^ Technika EEG								R (Celkom)
	PTE	PINSE	Nádory	Celkom	KHIM	Alkohol	Celkom
Rutinné EEG	5 (6,9%)	5 (11,6%)	5 (11,4%)	15 (9,4%)	0	7 (7,0%)	7 (4,1%)	0,05
VEEG počas bdelosti	44 (61,1%)	17 (39,5%)	15 (34,0%)	76 (47,8%)	12 (16,7%)	36 (36,0%)	48 (27,9%)
VEEG spánok	68 (94,4%)	40 (93,0%)	44 (100,0%)	152 (95,6%)	67 (93,1%)	100 (100,0%)	167 (97,1%)	0,467

Pri porovnávaní klinické príznaky priebeh epilepsie v skupinách pacientov s rôznym štrukturálnym podkladom epilepsie sú stanovené významné rozdiely (tab. 12).

Pri léziovej epilepsii štrukturálne poškodenie určilo významnú prevahu jednoduchých parciálnych záchvatov a parciálnych sekundárnych generalizovaných záchvatov s pomalou klinickou generalizáciou v porovnaní s neléznou epilepsiou (pacienti pociťovali nástup záchvatu). Pri neléziovej epilepsii dominovali v štruktúre epilepsie sekundárne generalizované záchvaty s rýchlou klinickou generalizáciou (pacienti nepociťovali nástup záchvatu), ktoré boli zistené u 148 (86,0 %) pacientov.

Tabuľka 12

^ Typy epileptických záchvatov u pacientov s epilepsiou v léziách a bez lézií*

^ Typy epileptických záchvatov	Léziová epilepsia, N=159				Nonléziová epilepsia, N=172			R (celkom)
	PTE	PINSE	Nádory	Celkom	KHIM	Alkohol	Celkom
Sekundárne generalizované záchvaty, pri ktorých pacienti pociťovali nástup záchvatu	25 (34,7%)	24 (55,8%)	20 (45,5%)	69 (43,4%)	8 (11,1%)	6 (6,0%)	14 (9,1%)
Sekundárne generalizované záchvaty, pri ktorých pacienti necítili nástup záchvatu	42 (58,3%)	11 (25,6%)	18 (40,9%)	71 (44,7%)	54 (75,0%)	94 (94,0%)	148 (86,0%)
Komplexné parciálne záchvaty	4 (5,6%)	4 (9,3%)	11 (25,0%)	19 (11,9%)	18 (25,0%)	18 (18,0%)	36 (20,9%)	0,028
Jednoduché čiastočné záchvaty	7 (9,7%)	9 (20,9%)	13 (29,5%)	29 (18,2%)	2 (2,8%)	0	2 (1,2%)
Kombinácia rôznych typov záchvatov	6 (8,3%)	5 (11,6%)	18 (40,9%)	29 (18,2%)	10 (13,9%)	18 (18,0%)	28 (16,3%)	0,637

* počet typov záchvatov môže presiahnuť počet pacientov (ak má pacient viac ako 1 typ záchvatovej aktivity)

Pri analýze cirkadiánnej distribúcie záchvatov pri neléziovej epilepsii sa zistila významná prevaha záchvatov vznikajúcich počas bdelosti (tabuľka 13).

Tabuľka 13

^ Cirkadiánna distribúcia záchvatov pri lezionálnej a nelezionálnej epilepsii

^ Čas útokov	Léziová epilepsia, N=159				Nonléziová epilepsia, N=172			R (celkom)
	PTE	PINSE	Nádory	Celkom	KHIM	Alkohol	Celkom
bdelosť	28 (38,9%)	20 (46,5%)	22 (50,0%)	70 (44,0%)	30 (41,7%)	72 (72,0%)	102 (59,3%)	0,005
Sen	29 (40,3%)	15 (34,9%)	13 (29,5%)	57 (35,9%)	26 (36,1%)	16 (16,0%)	42 (24,4%)	0,023
Počas bdelosti A vo sne	15 (20,8%)	8 (18,6%)	9 (20,5%)	32 (20,1%)	16 (22,2%)	12 (12,0%)	28 (16,3%)	0,364
Celkom	72 (100,0%)	43 (100,0%)	44 (100,0%)	159 (100,0%)	72 (100,0%)	100 (100,0%)	172 (100,0%)

Analýza cirkadiánnej distribúcie VGSP potvrdila významnú prevahu záchvatov bdelosti u nelézionálnej epilepsie v porovnaní s léziovou epilepsiou.

Tabuľka 14

^ Cirkadiánna distribúcia VGSP pri epilepsii s léziami a bez lézií

^ Čas útokov	Léziová epilepsia, N=140				Neleziózna epilepsia, N=162			R (Celkom)
	PTE	PINSE	Nádory	Celkom	KHIM	Alkohol	Celkom
bdelosť	29 (43,3%)	15 (42,9%)	17 (44,7%)	61 (43,6%)	26 (41,9%)	72 (72,0%)	98 (60,5%)	0,005
Sen	24 (35,8%)	14 (40,0%)	12 (31,6%)	50 (35,7%)	20 (32,3%)	16 (16,0%)	36 (22,2%)	0,01
V bdelosti aj v spánku	14 (20,9%)	6 (17,1%)	9 (23,7%)	29 (20,7%)	16 (25,8%)	12 (12,0%)	28 (17,3%)	0,528
Celkom	67 (100,0%)	35 (100,0%)	38 (100,0%)	140 (100,0%)	62 (100,0%)	100 (100,0%)	162 (100,0%)

Neurozobrazovacie metódy pre neléziovú epilepsiu.

Neuroimaging je definitívna metóda na intravitálne určenie léziovej alebo neléznej etiológie epilepsie. Porovnanie histologického substrátu epileptického ložiska a výsledkov jeho intravitálneho vyšetrenia pomocou neurozobrazovacích metód umožňuje určiť niekoľko hlavných možností týchto vzťahov.

Pri intravitálnom stanovení lokálneho pôvodu epilepsie zostáva otázka epileptogenicity zistených štrukturálnych porúch. Izolovaná detekcia štrukturálnych abnormalít u pacientov s epilepsiou nemusí nevyhnutne znamenať ich účasť na epileptickom ochorení. Interpretácia zistenej štrukturálnej anomálie ako integrálnej súčasti epileptického ohniska je možná len v prípade elektrografického potvrdenia prítomnosti epileptickej aktivity v oblasti štrukturálnej anomálie (v prípade gliómu) alebo v perifokálnych zónach. (pri posttraumatickej epilepsii, po mozgovej príhode a pri meningiómoch mozgu).

Neprítomnosť štrukturálnych abnormalít u pacientov so symptomatickou epilepsiou počas neurozobrazovania môže byť spôsobená nedostatočným rozlíšením metódy. Posledné desaťročia sa niesli v znamení aktívneho zdokonaľovania hardvérových a softvérových technológií. V súčasnosti sú v praxi široko dostupné technológie povrchového skenovania, vytváranie 3-D obrazov mozgu a protokoly MR-VR. Vývoj týchto techník neustále zvyšuje počet symptomatických léziových foriem epilepsie. Príkladom tohto prístupu je detekcia mikrocyst v hipokampálnych oblastiach počas HR-MRI u 12 pacientov s posttraumatickou epilepsiou. Štandardné režimy neurozobrazovania neodhalili žiadnu významnú štrukturálnu patológiu mozgu.

Pravá neléziová epilepsia nevykazuje významné ložiskové zmeny v štruktúre mozgu. Zistené atrofické zmeny sú nešpecifické v oblasti lokalizácie epileptickej aktivity, podľa údajov EEG nie sú zistené žiadne štrukturálne abnormality. Tieto trendy sú potvrdené pooperačne alebo postmortálne histologické vyšetrenie mozog.

Správne určenie anatomického základu epilepsie je základom pre konštrukciu taktiky medikamentózna terapia, určenie chirurgických vyhliadok v prípade farmakorezistentnej epileptickej choroby.

Neurofyziologické metódy výskumu epilepsie.

V množstve neurofyziologických výskumných metód sme použili rutinné EEG a predĺžené monitorovanie VEEG.

Unifikácia a protokolizácia diagnostických postupov je jednoduchý a efektívny mechanizmus, ktorý zabezpečuje približnú zhodu diagnostickej úrovne popredných výskumných inštitúcií a malých kliník. Okrem toho vám implementácia diagnostického protokolu umožňuje skrátiť čas na stanovenie diagnózy epileptického ochorenia a vyhnúť sa používaniu málo informatívnych metód na diagnostiku epilepsie.

Práca ukazuje, že rutinné EEG má málo informácií, pokiaľ ide o detekciu epileptickej aktivity u nelézionálnej epilepsie (4,1 %) aj lezionálnej epilepsie (9,4 %) u dospelých. Rutinné výsledky EEG, ktoré sú falošne negatívne na epilepsiu, môžu odkloniť diagnostické hľadanie od epileptickej etiológie paroxyzmov k identifikácii srdcových, cievnych a psychiatrických patológií.

Nízky informačný obsah rutinných EEG týkajúcich sa multifokality ukazuje na potrebu predĺžených záznamov u pacientov s prítomnosťou niekoľkých potenciálne epileptogénnych morfologických ložísk.

Na základe výsledkov štúdie bol navrhnutý protokol na vykonávanie VEEG pri epilepsii u dospelých v závislosti od štádia ochorenia.

1. 
   Počiatočná diagnóza epilepsie.

Monitorovanie VEEG sa vykonáva pri podozrení na prítomnosť epileptického ochorenia s cieľom objasniť povahu epileptickej aktivity (fokálna, generalizovaná), určiť paroxyzmálny index epileptickej aktivity, objasniť počet zdrojov epileptickej aktivity a určiť reaktivitu. epileptickej aktivity na štandardné funkčné testy (fotostimulácia a hyperventilácia). Pri podozrení na vyprovokovaný charakter paroxyzmov sa vykonávajú ďalšie provokačné testy (práca na počítači, zvukové podnety, úľakové reakcie atď.).

1. 
   Definícia remisie.

Po dosiahnutí klinickej remisie sa vykoná VEEG na určenie typu remisie (klinická, klinicko-encefalografická), stanovia sa dynamické zmeny v epileptickej aktivite na pozadí liekovej terapie.

1. 
   Stanovenie rizika prerušenia liečby.

Štúdia sa uskutočňuje 3 roky po ukončení remisie, aby sa určilo potenciálne riziko recidívy záchvatov, keď sa znížia dávky antikonvulzív a liečba sa preruší.

1. 
   Ďalšie indikácie.

V prípade rezistentnej epilepsie sa odporúča vykonať ďalšie štúdie.

Štúdia ukázala, že opakované záznamy rutinného EEG významne nezvýšili informačný obsah metódy. To robí ekonomickú realizovateľnosť vykonania viacerých rutinných EEG štúdií diskutabilnou. Predĺženie trvania štádia počiatočnej diagnózy epilepsie znamená zvýšenie počtu hospitalizácií pre prebiehajúce záchvaty v nemocniciach vrátane jednotiek intenzívnej starostlivosti, predĺženie trvania invalidity pacientov a tiež prispieva k rozvoju sociálna stigma, desocializácia a rozvoj úzkostných porúch u pacientov.

Vysoký informačný obsah monitorovania VEEG je do značnej miery spôsobený neobmedzenou dobou záznamu, registráciou bioelektrickej aktivity mozgu v spánku a bdení a možnosťou vykonávania kinematicko-encefalografickej analýzy iktálnych prejavov epilepsie. Skúsenosti, ktoré sme získali pri používaní predĺžených záznamov EEG synchronizovaných s audio-video obrazmi, nám umožnili formulovať vyhliadky a odôvodnenie používania monitorovania VEEG pri epilepsii u dospelých.

Varianty generalizácie tonicko-klonických záchvatov u pacientov so symptomatickou epilepsiou.

Štúdia ukazuje, že stanovenie klinických a encefalografických charakteristík epileptických záchvatov umožňuje s vysokou pravdepodobnosťou určiť morfologický základ epilepsie. Pri léziovej epilepsii mala polovica pacientov (69 zo 159) sekundárne generalizované záchvaty s pomalou klinicko-encefalografickou generalizáciou. Fokálna povaha epilepsie bola indikovaná prítomnosťou vzoru elektrografických záchvatov vo fáze záchvatu predchádzajúcej konvulzívnym prejavom. Klinicky sa počas tejto fázy u pacientov môže vyskytnúť jednoduchý parciálny záchvat alebo strata vedomia vo forme komplexného parciálneho záchvatu. Svedčí o tom aj prítomnosť ojedinelých parciálnych záchvatov u tejto skupiny pacientov.

Lateralizácia zdroja epileptickej aktivity neovplyvnila rýchlosť klinickej generalizácie záchvatu.

S nelézionálnou povahou epilepsie, ako je napríklad alkoholická epilepsia, väčšina záchvatov mala rýchlu klinicko-encefalografickú generalizáciu na EEG, fokálna fáza záchvatu netrvala dlhšie ako 0,5 sekundy; .

Jedným z mechanizmov rýchlej generalizácie záchvatu je mediobazálna poloha zdroja epileptickej aktivity, ktorá určuje jeho anatomickú blízkosť ku komisurálnym vláknam mozgu, čím sa zabezpečuje takmer okamžité rozšírenie výtoku do všetkých častí mozgu. Dôležitý je aj difúzny charakter toxického poškodenia mozgu, ktorý zabezpečuje patologickú „epileptizáciu“ mozgu a inaktiváciu antiepileptického systému.

V tejto súvislosti uvažujeme o epilepsii chronická ischémia mozgu, môžeme uviesť jeho medzipolohu medzi léziovou a neléznou formou.

Neléziový charakter podporuje v štruktúre epilepsie prevaha sekundárnych generalizovaných záchvatov s rýchlou klinicko-encefalografickou generalizáciou, lokalizácia zdrojov v projekcii hipokampálnych častí mozgu, prítomnosť bihipokampálnej epileptickej aktivity a absencia fokálnej štrukturálna patológia podľa údajov neuroimagingu.

Charakteristiky lezionálnej epilepsie sú: prítomnosť komplexných parciálnych záchvatov, fokálnych elektrografických záchvatov a medikamentózna transformácia sekundárnych generalizovaných záchvatov na parciálne.

Neexistenciu špecifického štrukturálneho základu pre epilepsiu pri CCI možno vysvetliť nedostatočným rozlíšením použitých neurozobrazovacích techník, avšak patohistologické štúdie mozgu pacientov ukazujú prevahu úlohy funkčných porúch nad anatomickou makro- a mikroštrukturálnou patológiou; týchto pacientov.

Metódy detekcie epileptickej aktivity, keď sa zdroj nachádza v hipokampálnej projekcii.

Ako ukázala naša štúdia, úloha nešpecifického poškodenia hipokampu pri vzniku symptomatickej epilepsie u dospelých je mimoriadne veľká. Na rozdiel od meziálnej sklerózy, ktorá je príčinou neriešiteľnej epilepsie u dospelých, je diagnostika poškodenia hipokampu pomocou neurozobrazenia u dospelých obtiažna. U väčšiny pacientov nie je možné zistiť žiadne zmeny v oblasti hipokampu, a to ani pri použití modifikovaných orientácií rezov MRI. To presúva dôraz diagnostického vektora na elektroencefalografické štúdie.

Ale ak s dysplastickou etiológiou sklerózy hipokampu u detí EEG okrem epileptickej aktivity odhalí aj nepriame elektrografické znaky - pokračujúce regionálne spomalenie, potom poškodenie hipokampu u dospelých nemá tieto znaky.

Ďalšou ťažkosťou sú cirkadiánne znaky detekcie epileptických výbojov, ich prevládajúci elektrografický prejav v 1-2 fázach spánku s pomalými vlnami. Počas bdelosti elektrická aktivita konvexné „absorbuje“ výboje podobnej amplitúdy vychádzajúce z podkladových štruktúr, čo znemožňuje ich detekciu. Počas dekontaminácie kortikálna aktivita Počas spánku sa výrazne zvyšuje schopnosť EEG pokožky hlavy detekovať epileptickú aktivitu vychádzajúcu z hlbokých štruktúr mozgu.

V tejto práci nebolo možné určiť skutočné cirkadiánne zmeny v paroxyzmálnom indexe epileptickej aktivity vychádzajúcej z bazálnej kôry, pretože sme neuskutočnili štúdie s invazívnymi a sfenoidálnymi elektródami.

Štúdia ukazuje, že vizuálna analýza EEG u pacienta s mediobazálnym umiestnením zdroja epileptickej aktivity má svoje vlastné charakteristiky. Použitie bipolárnych elektród s malou medzielektródovou vzdialenosťou pri vizuálnej analýze fokálnej epileptickej aktivity vyžarujúcej z hipokampu ju nielenže neumožňuje lokalizovať, ale vôbec ju nezistí, takže jedinou možnou metódou jej vizuálnej detekcie je Analýza EEG v monopolárnych zvodoch.

Obtiažnosť vizuálnej lokalizácie zdroja epileptickej aktivity vychádzajúcej z mediobazálnych štruktúr mozgu spočíva v registrácii výboja pod všetkými konvexitálnymi elektródami ipsilaterálnych a kontralaterálnych hemisfér s maximom vo fronto-centrálnych zvodoch, bez jasnej prevahy laterálnej amplitúdy. . Tento problém možno vyriešiť použitím viackrokovej metódy lokalizácie dipólov pri spracovaní EEG.

Multifokálne zdroje epileptickej aktivity pri symptomatickej epilepsii.

Multifokálnosť pri symptomatickej epilepsii je pomerne častým javom a je zistená u 10,7 % pacientov s lezionálnou epilepsiou a 17,4 % s neléznou epilepsiou.

Vznik multifokality môže mať niekoľko mechanizmov, ktoré sa líšia medzi pacientmi s lezionálnou a nelezionálnou epilepsiou.

Pri léziovej epilepsii je neurofyziologická multifokálnosť založená na multifokálnej štrukturálnej patológii: gliomatóza mozgu, mnohopočetné pomliaždeniny mozgu a opakované mŕtvice.

V neléziovej etiológii epilepsie má multifokalita nezávislú bitemporálnu lokalizáciu, ktorá je spôsobená symetrickou epileptizáciou hipokampov v dôsledku toxického a ischemického poškodenia mozgu.

Riešenie aktuálneho problému léziovej a neléznej epilepsie u dospelých.

Identifikácia definitívnych znakov léziovej a neléziovej epilepsie je hlavným faktorom určujúcim chirurgické vyhliadky pri liečbe epilepsie. Definícia izolovanej štrukturálnej patológie mozgu nemôže tvoriť základ pre stanovenie vzťahu príčina-následok medzi morfologickým defektom a epilepsiou pri riešení takéhoto problému je potrebné vziať do úvahy celý súbor klinických, anatomických a neurofyziologické anomálie, ktoré určujú povahu epilepsie. Vzhľadom na to, že všetky epilepsie dospelých sú založené na fokálnom symptomatickom pôvode, správne určenie jej etiologickej a syndrómovej príslušnosti určuje taktiku liečby a prognózu ochorenia.

Záver.

Táto práca predstavuje retrospektívnu analýzu pacientov so symptomatickou epilepsiou u dospelých. V závislosti od štrukturálneho základu epileptického ohniska a etiológie epileptogénneho poškodenia sa vytvorili skupiny s lezionálnou epilepsiou (pacienti s zistenou štrukturálnou epileptogénnou patológiou mozgu) a neléznou epilepsiou (neprítomnosť klinicky významných epileptogénnych porúch podľa neurozobrazenia).

Štúdia ukázala, že súčasná klinická a encefalografická klasifikácia epilepsie si vyžaduje zlepšenie a spresnenie s prihliadnutím na etiopatogenetický základ ochorenia.

Získané údaje umožnili vytvoriť anatomický, klinický a encefalografický základ pre taxometrické rozdelenie epilepsie rôznych etiológií. Ukazuje sa vekovo závislý debut posttraumatickej a alkoholickej epilepsie, ktorá sa vyvíja v mladom veku, a epilepsia v dôsledku cerebrovaskulárnej patológie - v starobe. Na rozdiel od idiopatických foriem epilepsie, kde je vek nástupu určený genetickým základom ochorenia, pri symptomatickej epilepsii je vek nástupu určený charakteristikami spoločenská aktivita a vekom podmienená progresia somatickej patológie.

Neurofyziologické vyšetrenie určilo hlavné lokalizačné priority epileptickej aktivity. Pri neléziovej epilepsii sa zdroje epileptickej aktivity nachádzajú najmä v hipokampálnych oblastiach pri lezionálnej epilepsii – v perifokálnych oblastiach mozgu;

ZÁVERY

1. 
   Charakter štrukturálno-funkčných vzťahov v epileptickom ohnisku určuje varianty klinických prejavov epilepsie. Léziová epilepsia je charakterizovaná vysokým stupňom anatomickej a neurofyziologickej korelácie štrukturálneho poškodenia a patologickej epileptiformnej aktivity; zdroje epileptickej aktivity sú lokalizované v zóne perifokálneho organického poškodenia. Neleziózna fokálna symptomatická epilepsia je charakterizovaná prevažujúcim epileptogénnym poškodením hipokampálnych častí mozgu, ktoré určuje prevahu epilepsie temporálneho laloku v štruktúre získanej epilepsie.
2. 
   Pri alkoholickej epilepsii sú dominantným typom epileptických záchvatov parciálne sekundárne generalizované záchvaty s rýchlou klinicko-encefalografickou generalizáciou a zdroj epileptickej aktivity sa nachádza v mediobazálnych oblastiach mozgu.
3. 
   V prípade symptomatickej epilepsie léziovej a neléziovej etiológie je najinformatívnejším spôsobom identifikácie epileptickej aktivity vykonanie EEG monitorovania nočného spánku, ktoré umožňuje identifikovať a lokalizovať epileptickú aktivitu u 96,4 % pacientov.
4. 
   Pri léziovej epilepsii posttraumatickej, nádorovej a vaskulárnej etiológie sú hlavným typom záchvatov parciálne sekundárne generalizované záchvaty s pomalou klinicko-encefalografickou generalizáciou; je zaznamenaná častá kombinácia sekundárnych generalizovaných záchvatov s jednoduchými parciálnymi a komplexnými paroxyzmami.
5. 
   Dlhodobé videoencefalografické štúdie v štádiu počiatočnej diagnózy sú indikované u všetkých pacientov so symptomatickou epilepsiou.
6. 
   Pri absencii štrukturálnych zmien počas počiatočného neurozobrazovania u pacientov s fokálnou epileptickou aktivitou na EEG je indikovaná dynamická MRI na vylúčenie klinicko-anatomickej disociácie nádoru.

^ PRAKTICKÉ ODPORÚČANIA

1. 
   Do protokolu vyšetrenia u dospelých pacientov s epilepsiou sa odporúča zahrnúť predĺžené monitorovanie VEEG, aby sa objasnil počet a lokalizácia zdrojov epileptickej aktivity.
2. 
   Na objasnenie štrukturálnych a funkčných vzťahov rôznych zón epileptického ohniska sa odporúča použiť porovnanie neurozobrazovacích údajov a výsledkov počítačového spracovania EEG metódou viackrokovej dipólovej lokalizácie.
3. 
   Pacientom so symptomatickou epilepsiou sa odporúča podstúpiť nočné monitorovanie VEEG včasné odhalenie nekonvulzívne epileptické záchvaty rôznych semiológií.
4. 
   Pri podozrení na posttraumatickú etiológiu epilepsie sa pri absencii viditeľných štrukturálnych abnormalít podľa MRI odporúča MRI s vysokým rozlíšením na identifikáciu mikroštrukturálnych epileptogénnych posttraumatických porúch.
5. 
   Na určenie potenciálnej epileptogenicity TBI a cievnych mozgových príhod sa odporúča vziať do úvahy stupeň korelácie medzi lokalizáciou štrukturálneho poškodenia podľa neurozobrazovacích údajov a lokalizáciou zdroja epileptickej aktivity podľa spracovania EEG pomocou viackrokového dipólu metóda lokalizácie. Pri korelácii 1. stupňa (v rámci zlomku) sa vzťah príčiny a účinku medzi štrukturálnym poškodením a rozvojom epilepsie hodnotí ako vysoko pravdepodobný.

Epilepsia- chronické ochorenie mozgu, prejavujúce sa opakovanými nevyprovokovanými záchvatmi s poruchou motorických, zmyslových, autonómnych, kognitívnych a mentálnych funkcií spôsobených nadmernými neurónovými výbojmi v sivej hmote mozgovej kôry.

Predložená definícia obsahuje dve dôležité ustanovenia: 1) iba opakované záchvaty sú základom pre stanovenie diagnózy epilepsie; 2) epilepsia zahŕňa spontánne, nevyprovokované záchvaty (výnimkou sú reflexné formy, napr. fotosenzitívna epilepsia). Febrilné kŕče, ako aj kŕče, ktoré sa vyskytujú pri akútnych ochoreniach mozgu (napríklad encefalitída, subdurálny hematóm, akútna porucha cerebrálny obeh atď.).

Moderné predstavy o chorobe sa začali formovať až koncom 19. storočia. J. Jackson v roku 1888 definoval epilepsiu ako „...náhodné, náhle a nadmerné lokálne narušenie šedej hmoty mozgu“; opísali „nepriaznivé záchvaty“ (čuchové halucinácie pri epilepsii temporálneho laloka) a „stavy snov“ (útoky s poruchou mentálnych funkcií). A JA. Kozhevnikov (1898) rozdelil všetky formy epilepsie na „organické“ (v modernej terminológii symptomatické) a konštitučné (idiopatické). Prvý pokus o klasifikáciu epileptických záchvatov urobil anglický neurológ V. Govers v roku 1903. Syndrómový prístup k diagnostike epilepsie zaviedli V. Lennox v roku 1961, H. Gastaut v roku 1966 a G. Doose v roku 1980. Významné príspevky k štúdiu epilepsie urobili domáci vedci P.M. Sarajishvili a V.A. Karlov.

Koncom 20. stor. sa stala epilepsia liečiteľná choroba. Moderná klasifikácia epileptických syndrómov z roku 1989 uvádza, že existuje mnoho foriem epilepsie (syndrómov), ktoré majú svoje vlastné vzorce progresie a prognózy vývoja v závislosti od toho, aké elektrické výboje sa vyskytujú v mozgovej kôre, kde sú lokalizované, ako sa šíria. a transformovať, a aký druh záchvatov, keď k tomu dôjde u pacienta. Pri štúdiu epilepsie zohrávajú významnú úlohu neurozobrazovacie metódy (CT, MRI s vysokým rozlíšením, PET, SPECT), digitálne EEG a video-EEG monitorovanie. V súčasnosti je približne 65 % prípadov epilepsie úplne vyliečiteľných; v 20 % prípadov sa to dosiahne chirurgickými metódami.

Zmenil sa aj prístup k pacientom, zlepšila sa ich sociálna adaptácia. Mnohé mechanizmy patogenézy tohto závažného ochorenia však ešte neboli preskúmané; existuje veľké množstvo atypických foriem, ktoré výrazne komplikujú presnú diagnostiku; niektoré stále zostávajú nevyliečiteľné odolné formy epilepsia.

Prevalencia epilepsie v bežnej populácii dosahuje 0,5-0,75% a u detí - 1%. U 75 % pacientov epilepsia debutuje v detstve a dospievaní a je jedným z najčastejších patologických stavov v detskej neurológii.

Všetky formy epilepsie sa delia podľa etiológie na idiopatické, symptomatické a kryptogénne.

Pre idiopatické formy Pacient sa vyznačuje normálnou inteligenciou, absenciou fokálnych symptómov a štrukturálnych zmien v mozgu, ako aj dedičnou predispozíciou (prípady epilepsie u príbuzných). Etiológia je spôsobená najmä kanálopatiami - geneticky podmienenou difúznou nestabilitou neurónových membrán. Boli identifikované gény troch hlavných monogénne dedičných foriem epilepsie: autozomálne dominantná frontálna epilepsia s nočnými paroxyzmami (lokusy 20ql3.2 a 15q24), benígne familiárne záchvaty novorodencov (lokusy 20ql3.2 a 8q24) a celková epilepsia s epilepsiou. (lokus 19ql3.1, mutácia génu SCN1B; 2q21-q33, mutácia génu SCN1A). Ostatné formy sú určené viacerými génmi (polygénna dedičnosť). Patria sem juvenilná myoklonická epilepsia, rolandická epilepsia, nezhubná parciálna (familiárna) epilepsia dojčenského veku a pod. nie viac ako 10 %.

Symptomatické formy epilepsia je charakterizovaná povinnou prítomnosťou morfologického substrátu: nádory, cysty, gliové jazvy, abnormality mozgu a aneuryzmy. Identifikujú sa pomocou neurozobrazovacích metód.

Termín "kryptogénny" („pravdepodobne symptomatického pôvodu“) definuje tie formy epilepsie, ktorých príčina zostáva nejasná ani pri použití všetkých moderných vyšetrovacích metód. Napríklad v prípade kombinácie epilepsie s hemiparézou alebo vrodenou mentálnou retardáciou sa predpokladá symptomatická povaha ochorenia, ale CT alebo MR štúdie neodhalia zmeny na mozgu.

Ohnisková záchvaty a formy epilepsie sa vysvetľujú konceptom kortikálneho „epiptogénneho zamerania“, ktoré hrá úlohu „kardiostimulátora“. Hypersynchrónny výboj, ktorý v ňom vzniká, zahŕňa veľké množstvo kortikálnych neurónov, ktoré sa šíria do susedných oblastí mozgu.

O zovšeobecnené Pri formách epilepsie sú záchvaty generalizované už od začiatku, čo potvrdzujú EEG dáta (bilaterálne synchrónne šírenie do oboch hemisfér). Patogenéza generalizovaných foriem epilepsie stále nie je dostatočne jasná. Vedúca talamo-kortikálna hypotéza vysvetľuje vznik primárnej generalizácie integračným systémom pozostávajúcim z mozgovej kôry a talamu (thalamokortikálne a kortikotalamické dráhy). Zdroj výbojov sa pravdepodobne nachádza v mozgovej kôre, talamokortikálne spojenia synchronizujú generalizované výboje vrcholových vĺn a retikulárna formácia mozgového kmeňa (predovšetkým stredného mozgu) moduluje úroveň „precitlivenosti“ kôry na výboje. Na šírení a generalizácii epileptického výboja sa podieľa aj gyrus cingulate, orbitofrontálny kortex, amygdala-hipokampálny komplex a substantia nigra. Pri podráždení talamokortikálneho systému sa na EEG môže vyskytnúť generalizovaná vrcholová vlna, ako aj bilaterálne synchrónne paroxyzmálne výboje rytmických delta vĺn.

Primárna generalizovaná epilepsia sa vyskytuje, keď je abnormálne vysoká excitabilita talamo-kortikálneho systému. Úroveň excitability je pravdepodobne podmienená geneticky a je spôsobená nestabilitou neurónových membrán a neschopnosťou udržať normálny gradient iónov Na, K a Cl.

Klasifikácia epileptických záchvatov bola prijatá Medzinárodnou ligou proti epilepsii v roku 1981 v Kjóte (Japonsko). Epileptické záchvaty sa delia na: 1) fokálne (fokálne, fokálne, lokálne, lokálne spôsobené); 2) zovšeobecnené; 3) neklasifikované (tabuľka 20).

Fokálne (fokálne, fokálne) záchvaty sú diagnostikované, keď na začiatku paroxyzmu existujú jasné klinické a elektrofyziologické kritériá pre postihnutie určitých mozgových štruktúr. Napríklad pri klonických kŕčoch polovice tváre a ramena na jednej strane (faciobrachiálne záchvaty) sa epileptické ohnisko nachádza v stredných dolných častiach pred.

centrálny gyrus; pre čuchové halucinácie - v oblasti uncus temporálneho gyru; s fotopsiou - v kôre okcipitálneho laloku; pre „prázdne myšlienky“ (dysmnestické záchvaty) - v prednom laloku atď. Pri jednoduchých parciálnych záchvatoch vedomie nie je narušené. Počas záchvatu EEG ukazuje lokálny epileptický výboj začínajúci v zodpovedajúcej oblasti mozgovej kôry.

Ohniskový útok so sekundárnou generalizáciou môže začať ako čiastočné, ale potom sa zovšeobecní, zapojí všetky svaly trupu a končatín, s rozšírením epileptiformnej aktivity na EEG do oboch hemisfér.

Komplexné fokálne záchvaty vyskytujú sa pri poruche vedomia (pacient počas záchvatu nereaguje na hovorenú reč, neplní príkazy a je amnézny na záchvat). EEG pri komplexnom parciálnom záchvate odhalí jednostranný alebo obojstranný epileptický výboj, najčastejšie v temporálnych alebo frontálnych zvodoch (tabuľka 21).

TO generalizované záchvaty zahŕňajú typické a atypické záchvaty absencie, klonické, tonické, klonicko-tonické a atonické záchvaty, ako aj myoklonus.

Tabuľka 20.Medzinárodná klasifikácia epileptických záchvatov (Kjóto, 1981)

Zistilo sa, že epilepsia nie je jediná choroba s rôznymi záchvatmi, ale je rozdelená do samostatných foriem -

epileptické syndrómy. Vyznačujú sa stabilným vzťahom medzi klinickými, elektrickými a anatomickými kritériami; sa líšia odpoveďou na antiepileptickú liečbu a prognózou (tabuľka 21).

Tabuľka 21.Zmeny v EEG počas rôznych záchvatov

Tabuľka 22.Medzinárodná klasifikácia epilepsií, epileptických syndrómov (New Delhi, 1989)

1. Formy epilepsie súvisiace s lokalizáciou (fokálna, lokálna, fokálna)

1.1. Idiopatické (s nástupom závislým od veku)

Benígna epilepsia detstva s centrálnymi časovými vrcholmi (rolandická).

Detská epilepsia s okcipitálnymi paroxyzmami.

Primárna čítacia epilepsia.

1.2. Symptomatická

Chronická progresívna čiastočná epilepsia(Koževnikov syndróm).

Útoky charakterizované špecifickými metódami provokácie.

Iné formy epilepsie so známou etiológiou alebo organickými zmenami v mozgu.

1.3. Kryptogénne

Treba poznamenať, že od roku 1989 sa nedokonalosť klasifikácie stala zrejmou, pretože nezahŕňala niektoré formy (napríklad pseudolennoxov syndróm). Okrem toho mnohé symptomatické formy Westovho syndrómu a Lennoxovho-Gastautovho syndrómu nepatria medzi generalizovanú epilepsiu, pretože predstavujú parciálnu epilepsiu s fenoménom sekundárnej bilaterálnej synchronizácie. V roku 2001 vydala Medzinárodná komisia pre klasifikáciu a terminológiu návrh novej klasifikácie epileptických záchvatov a epileptických syndrómov (tabuľka 22). Okrem klasického rozdelenia medzi fokálnymi a generalizovanými záchvatmi uvádza, že pri mnohých benígnych a samoobmedzujúcich epileptických syndrómoch by sa mal pojem „epilepsia“ nahradiť výrazom „záchvaty“. Napríklad nie „alkoholická epilepsia“, ale „záchvaty spojené s odvykaním od alkoholu“ atď. Mnohé nové formy epilepsie boli opísané ako jasne stanovené a boli zavedené nové termíny. Termín „parciálne záchvaty a parciálne epilepsie“ bol nahradený výrazom „fokálne záchvaty a fokálne formy epilepsie“; „kryptogénne formy“ na „pravdepodobne symptomatické formy“. V definícii syndrómov sa odporúča nahradiť slovo „kŕče“ slovom „útoky“. Pojem „záchvaty“ je oveľa širší ako pojem „kŕče“ a nie všetky záchvaty sa prejavujú ako kŕče. Zrušilo sa delenie fokálnych záchvatov na jednoduché a zložité v závislosti od poruchy vedomia, keďže vo väčšine prípadov zostáva hodnotenie úrovne vedomia orientačné. Výhodou klasifikácie je rozvinutie koncepcie detských epileptických encefalopatií.

Diagnostikaepilepsia zahŕňa nasledujúci algoritmus:

1. Popis záchvatovej príhody (možné len podľa anamnézy).

2. Klasifikácia záchvatov (anamnéza, klinika, EEG, video-EEG monitoring).

3. Diagnostika formy (anamnéza, klinika, EEG, video-EEG monitoring, neuroimaging).

4. Stanovenie etiológie (MRI, karyotypizácia, biochemické štúdie, svalová biopsia atď.).

5. Diagnostika sprievodných ochorení a určenie stupňa invalidity.

Diagnóza epilepsie je klinická, elektroanatomická. V 21. storočí Na stanovenie presnej diagnózy epilepsie nestačí mať opis záchvatov poskytnutý príbuznými. Vyžaduje sa elektroencefalografické potvrdenie (elektrické kritérium), ako aj neurozobrazovacie metódy (anatomické kritérium). Na presné stanovenie diagnózy a predpisu správna terapia Okrem rutinných techník je potrebné realizovať dlhodobý EEG video monitoring, nočný EEG monitoring, MRI s vysokým rozlíšením v režime 3D vizualizácie atď.

14.1. Idiopatické fokálne formy

Benígna parciálna epilepsia detstva s centrálnymi časovými vrcholmi (rolandická epilepsia) [RE] - charakterizované krátkymi faryngeálnymi a hemifaciálnymi motorickými záchvatmi, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri prebudení a zaspávaní, ako aj typickými zmenami na EEG (obr. 14.1). RE je najčastejšou formou epilepsie v detstve. Incidencia je 21 na 100 000 detí.

Ochorenie začína medzi 2. a 14. rokom (maximálne 7-9 rokov), častejšie sú postihnutí chlapci. Charakterizované jednoduchými fokálnymi záchvatmi, ktoré sa vyskytujú v 80% prípadov po prebudení alebo zaspaní. Útok začína somatosenzorickou aurou: pocit mravčenia, znecitlivenie na jednej strane hltana, jazyka a ďasien. Potom pacienti vydávajú zvláštne zvuky hrdla, ako napríklad „grganie“, „vrčanie“, „grganie“; Zaznamenáva sa hypersalivácia a anartria (faryngeálne záchvaty). Kŕče svalov tváre sú charakteristické: jednostranné tonické, klonické

Ryža. 14.1.EEG 4-ročného dieťaťa s rolandickou epilepsiou

alebo tonicko-klonické kŕče svalov tváre, pier, ako aj jazyka, hltana, hrtana (hemifaciálne záchvaty). U 20 % pacientov sa kŕče šíria z tvárových svalov na homolaterálne rameno (brachiofaciálne záchvaty); približne v 8 % prípadov sa objavujú aj v nohe (jednostranné ataky). Ako choroba postupuje, útoky môžu meniť strany.

Sekundárne generalizované záchvaty sa vyskytujú u 25 % detí. Záchvaty s RE trvajú od niekoľkých sekúnd do 1-2 minút. Ich frekvencia je v priemere 2-6 krát ročne. Postupom času sa vyskytujú čoraz menej často (aj bez liečby) a u dospelých sa nepozorujú.

Zmeny na EEG v interiktálnom období sa zisťujú v 90% prípadov, typickým vzorom je komplex akútnej-pomalej vlny. Počiatočná zložka sa zvyčajne skladá z trojfázovej ostrej vlny, po ktorej nasleduje pomalá vlna, čo vytvára podobnosť s komplexmi QRST na EKG. Táto aktivita je lokalizovaná v centrálnych časových zvodoch a nazýva sa „rolandická“ alebo má spoločný názov – „benígne epileptiformné poruchy detstva“ (BED). Na potvrdenie diagnózy EC je dôležité vykonať

EEG počas spánku - nočný monitoring EEG, keďže u približne 30% detí s RE sa Rolandické komplexy zisťujú výlučne počas spánku.

Terapia.Vzhľadom na benígny priebeh nemusí byť antiepileptická liečba predpísaná. Nemožno však vylúčiť diagnostickú chybu, ako aj možnosť transformácie RE na pseudolennox syndróm približne v 5 % prípadov u detí do 7 rokov. Odporúča sa začať liečbu opakovanými záchvatmi. Liečba sa uskutočňuje vždy jedným liekom (polyterapia je neprijateľná), počnúc derivátmi kyseliny valproovej (Depakine, Convulex, Convulsofin). Valproát sa predpisuje s postupným zvyšovaním dávky na 15-30 mg/kg denne (v priemere 600-1500 mg/deň) v 2 dávkach.

Ak je valproát neúčinný alebo neznášanlivý, predpisuje sa topiramát (Topamax) v dávke 50-150 mg/deň (3-5 mg/kg). Užívajú sa aj lieky zo skupiny karbamazepínu (Tegretol, Finlepsin) v priemernej dennej dávke 15-20 mg/kg (300-600 mg/deň). V niektorých prípadoch môže karbamazepín viesť k zvýšeniu indexu DEND na EEG a zvýšeniu počtu záchvatov - fenoménu zhoršenia. V tomto ohľade sa neodporúča predpisovať karbamazepín ako počiatočnú liečbu a tiež vo všetkých prípadoch u detí mladších ako 7 rokov. Užívanie barbiturátov a hydantoínov je kontraindikované!

Nevyhnutné je monitorovanie EEG vrátane monitorovania spánku EEG. Remisia v EC sa dosiahne v 100% prípadov do veku 16 rokov.

Idiopatická parciálna epilepsia s okcipitálnymi paroxyzmami (benígna okcipitálna epilepsia, EDS)- charakterizované záchvatmi so zhoršenou zrakovou funkciou, symptómami podobnými migréne a prítomnosťou vzoru DEND na EEG v okcipitálnej oblasti. DZE predstavuje asi 20 % všetkých idiopatických parciálnych foriem detskej epilepsie. Boli identifikované dva varianty ECD: so skorým a neskorým prejavom ochorenia.

Benígna okcipitálna epilepsia so skorým nástupom (Panayotopoulosov syndróm) začína medzi 1. a 13. rokom, s vrcholom prejavu vo veku 3-6 rokov. Ochorenie sa prejavuje ako zriedkavé ťažké záchvaty s vegetatívnymi poruchami, dlhotrvajúcou stratou vedomia a tendenciou k stavovému priebehu. Útoky sa vyskytujú počas spánku, najmä pred prebudením; začať vracaním, bolesťou hlavy, bledosťou tváre, nasleduje otáčanie hlavy a očí nabok. Záchvaty zvyčajne končia hemikonvulzívnymi alebo generalizovanými kŕčmi. Vyskytuje sa „iktálna synkopa“, ktorá sa prejavuje počas dlhého časového obdobia.

strata vedomia a prudký pokles svalového tonusu, trvajúci od 30 minút do 7 hodín, v priemere 2 hodiny končí väčšina pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti. „Iktálna synkopa“ môže buď predchádzať sekundárnym generalizovaným tonicko-klonickým záchvatom, alebo sa môže vyskytnúť izolovane od nich. Napriek ťažkému priebehu stavu je frekvencia takýchto útokov nízka. V niektorých prípadoch sa počas celého obdobia ochorenia vyskytuje iba jeden záchvat. Prognóza je absolútne priaznivá.

Benígna okcipitálna epilepsia s neskorým nástupom (Gastautova forma) debutuje od 3 do 15 rokov, v priemere v 8 rokoch. Charakterizované jednoduchými fokálnymi zmyslovými záchvatmi s poruchami zraku vo forme jednoduchých zrakových halucinácií (malé viacfarebné kruhové postavy), ktoré sa často objavujú v periférnom zornom poli a pohybujú sa v smere opačnom k ​​ohnisku. Útoky trvajú od niekoľkých sekúnd do 1-3 minút. Halucinácie sa môžu vyskytnúť v rovnakých poloviciach zorných polí. Často je zaznamenaná verzívna zložka - otáčanie očí a hlavy kontralaterálne k lézii pri zachovaní vedomia. Záchvaty môžu končiť jednostrannými alebo sekundárnymi generalizovanými tonicko-klonickými záchvatmi. U polovice pacientov sa po záchvate objaví intenzívna pulzujúca bolesť hlavy podobná migréne, sprevádzaná nevoľnosťou a vracaním. Frekvencia útokov je zvyčajne nízka, hoci v niektorých prípadoch môžu byť týždenné. EEG odhaľuje komplexy ostrých a pomalých vĺn s vysokou amplitúdou, ktoré sa vyskytujú u 2/3 pacientov iba v okcipitálnych zvodoch. Morfológia komplexov je podobná benígnym epileptiformným poruchám detského veku. U 1/3 pacientov možno epileptiformnú aktivitu zaznamenať v iných oblastiach (zvyčajne v centrálnych temporálnych zvodoch).

Terapia.Liekmi prvej voľby v liečbe DZE sú soli kyseliny valproovej (Depakine, Convulex, Convulsofin) v priemernej dennej dávke 30-40 mg/kg. Liek sa predpisuje v dvoch dávkach s maximálnou dávkou večer.

Pri nedostatočnej účinnosti je vhodná monoterapia karbamazepínom (finlepsin, tegretol) v priemernej dávke 15-20 mg/kg/deň alebo topiramátom v dávke 75-200 mg/deň (3-6 mg/kg/deň). možné.

Pri Panagiotopoulosovom syndróme sa úplná remisia záchvatov do 9. roku života vyskytuje u 92 % pacientov. U pacientov s Gastautovou formou sa do 15. roku života pozoruje remisia v 82 % prípadov a do 18. roku života v 100 %.

Autozomálne dominantná epilepsia čelného laloku s nočnými záchvatmi

je idiopatická forma. Boli identifikované 2 génové lokusy zodpovedné za vývoj tohto ochorenia: 20q13.2 a 15q, ale vyskytujú sa aj sporadické prípady. Vek nástupu sa pohybuje od 2 mesiacov do 52 rokov, s maximom v prvej dekáde života. Záchvaty u 70 % pacientov začínajú nešpecifickou aurou: „zimomriavky“, bolesť hlavy, sluchové halucinácie, závraty, somatosenzorické pocity (svrbenie v trupe), po ktorých sú typické záchvaty hypermotorických automatizmov. Začínajú kŕčovitým dýchaním, chrčaním a silným výkrikom typu zavýjania. Oči sú doširoka otvorené, na tvári výraz zdesenia. Pacient zdvihne hlavu a posadí sa na posteľ; objavujú sa hypermotorické a dystonické javy. Niekedy pacient (zvyčajne dospelý) robí chaotické pohyby rukami (ako boxerské pohyby) a nohami (ako pedálovanie); postaví sa na všetky štyri a robí kývavé pohyby panvou. Vedomie zvyčajne nie je počas útokov narušené. Typické je, že záchvaty sa vyskytujú výlučne počas spánku, môžu sa v priebehu noci opakovať mnohokrát vo forme série, potom nasleduje prestávka na niekoľko dní alebo týždňov a séria sa opäť obnoví. Trvanie útokov sa pohybuje od niekoľkých sekúnd do 1 minúty. V zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť sekundárne generalizované paroxyzmy.

EEG v bdelom stave je nešpecifické. Diagnosticky významné sú údaje EEG monitorovania nočného spánku a video-EEG monitorovania, ktoré odhaľujú nízkoamplitúdovú epileptiformnú aktivitu vo forme komplexu akútnej-pomalej vlny, vznikajúcej regionálne v niektorom z frontálnych, frontotemporálnych zvodov alebo bifrontálne asynchrónne.

Počiatočná liečba začína karbamazepínovými liekmi, dvakrát s maximom pred spaním. Denná dávka - 600-1000 mg/deň (15-30 mg/kg/deň). Ak je topiramát neúčinný, predpisuje sa v dávke 100-400 mg/deň (3-10 mg/kg/deň), dvakrát s maximom pred spaním. Ďalším štádiom liečby je monoterapia valproátom. Convulex sa predpisuje dvakrát ako dávka

900-1800 mg/deň (20-40 mg/kg/deň).

V zriedkavých prípadoch rezistencie možno použiť polyterapiu pozostávajúcu z kombinácie dvoch základných AED (kyselina valproová s karbamazepínom alebo topiramátom). Vo väčšine prípadov sa dosiahne remisia lieku.

14.2. Symptomatické fokálne formy epilepsie

Symptomatická epilepsia čelného laloku (SLE) je lokálne determinovaná forma s overenými morfologickými poruchami v rámci frontálnych lalokov veľkého mozgu. Tvorí 30 – 40 % spomedzi všetkých symptomatických fokálnych foriem epilepsie a je na 2. mieste vo frekvencii po epilepsii temporálneho laloka (v detskom veku môže byť pred epilepsiou temporálneho laloka vo frekvencii výskytu).

Etiológia zahŕňa traumatické poranenie mozgu, nádory a cysty čelného laloku, fokálnu kortikálnu dyspláziu, gliózu ako dôsledok perinatálnej encefalopatie a vaskulárne anomálie.

V rámci SLE sa rozlišuje niekoľko foriem.

Motor (premotor, Jacksonian) SLE vzniká pri podráždení predného centrálneho gyrusu. Charakterizované jednoduchými fokálnymi motorickými záchvatmi s kŕčmi v končatinách kontralaterálne k lézii. „Jacksonovský“ pochod začína kŕčmi ruky alebo nohy s postupným zapájaním svalov paží, nôh a tváre na tej istej strane. Útok často končí dočasnou parézou Todda.

Opercular SLE vzniká pri podráždení operkulárnej zóny predného laloku. Charakterizované komplexnými fokálnymi (dialeptickými) záchvatmi s oro-alimentárnymi automatizmami; sú možné ipsilaterálne zášklby svalov tváre a autonómne javy.

Orbitofrontálny SLE vzniká pri podráždení orbitálnej kôry gyrus frontalis inferior. Je charakterizovaná komplexnými fokálnymi, vegetatívno-viscerálnymi záchvatmi, paroxyzmami s násilnou vokalizáciou a atypickými záchvatmi absencie.

Dorzolaterálny (prefrontálny) SLE vzniká zo zadných častí horného a dolného frontálneho gyru. Prejavuje sa tonickými adverznými záchvatmi s otáčaním očí a hlavy v smere opačnom k ​​lézii; Je tiež možné uniesť a zdvihnúť ruku, na ktorú smeruje pacientov pohľad. Vzhľad motorickej afázie je bežný, keď je ohnisko lokalizované v dominantnej hemisfére.

Frontopolárny SLE nastáva, keď je epileptogénne ohnisko lokalizované v pólovej oblasti čelných lalokov. Predstavujú ho jednoduché parciálne záchvaty s poruchou kognitívnych funkcií (príval myšlienok, „zlyhanie“ myšlienok, zmena plynutia času) a komplexné parciálne (dialeptické) záchvaty.

Cingular SLEpozorované pri podráždení prednej cingulárnej kôry. Prejavuje sa ako komplexné parciálne záchvaty s gestickými automatizmami, ipsilaterálnymi blikajúcimi pohybmi, ako aj „limbickými paroxyzmami“: výraz strachu, sčervenanie tváre, narušenie emocionálnej sféry - dysfória.

SLE vychádzajúci z doplnkovej motorickej oblasti (predmotorický SLE), - jedna z najbežnejších foriem frontálnej epilepsie, charakterizovaná krátkymi posturálnymi asymetrickými tonickými záchvatmi (kŕče), ktoré sa objavujú obojstranne v proximálnych končatinách (napríklad typ „šermovania“). Útoky sú prevažne nočné a vyskytujú sa sériovo. Pozorujú sa aj záchvaty so zastavením reči s jasným vedomím alebo vokalizácia vo forme kriku a kvílenia. Útoky so stereotypnými hypermotorickými automatizmami sú možné: chaotické pohyby paží (ako box), nôh (pohyby pri pedálovaní) a panvy.

Ataky sú krátke, s krátkou alebo neúplnou stratou vedomia, minimálnou postiktálnou zmätenosťou, sériovým cykloleptickým priebehom a prevládajúcim výskytom v noci.

Výsledky neurologického vyšetrenia závisia od etiológie SLE. Pri rozsiahlom poškodení čelného laloku (napríklad lézia zaberajúca priestor) sa hemiparéza zistí na strane protiľahlej k lézii (vysoké reflexy, patologické reflexy); hemiataxia je možná. Často sa tvoria poruchy správania typu „frontálna psychika“.

EEG v interiktálnom období je neinformatívne alebo nešpecifické. Uprednostňuje sa dlhodobé sledovanie EEG (a nevyhnutne počas spánku), ktoré odhaľuje regionálne epileptiformné vzorce (akútna-pomalá vlna), pokračujúce regionálne spomalenie v jednom z frontálnych zvodov a fenomén sekundárnej bilaterálnej synchronizácie.

Na identifikáciu štrukturálneho defektu sa vykonáva MRI.

Počiatočná liečba začína topiramátom (Topamax) v počiatočnej dávke 12,5-25 mg/deň. Dávka sa postupne zvyšuje o 12,5-25 mg raz týždenne na 50-500 mg/deň (3-10 mg/kg/deň), v 2 dávkach (ráno a večer) s intervalom 12 hodín voľbou je karbamazepín sa používa v dávke 600-1800 mg/deň (15-35 mg/kg/deň), 2-krát denne. Karbamazepín a oxkarbazepín sú obzvlášť účinné pri dialeptických záchvatoch. S „pseudogeneralizovanými záchvatmi“

slabina“ a fenomén sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG je karbamazepín kontraindikovaný, pretože môže zhoršiť záchvaty.

Tretia voľba - prípravky kyseliny valproovej (convulex, depakine, convulsofin) sa užíva v dávke 1000-3000 mg/deň (30-60 mg/kg/deň), 2x denne.

Ak sú tri základné lieky neúčinné, odporúča sa polyterapia – kombinácia topiramátu alebo valproátu so sukcinimidmi. Etosuximid (Suxilep) sa predpisuje v dávkach 500-1000 mg/deň (20-40 mg/kg/deň) v 3 dávkach. V ostatných prípadoch je predpísaná kombinácia základných AED: topiramát + valproát, valproát + karbamazepín, karbamazepín + topiramát.

Rezervnými liekmi na polyterapiu sú lamotrigín (Lamictal) a levetiracetam (Keppra). Lamotrigín (3-7 mg/kg/deň) sa používa len v kombinácii so základnými antiepileptikami. Priemerné dávky sú 100-400 mg/deň v kombinácii s topiramátom alebo karbamazepínom a 100-200 mg/deň s valproátom. Levetiracetam je účinný v kombinácii so základnými AED v dávke 1 000 – 4 000 mg/deň (30 – 60 mg/kg/deň) na fokálne motorické a sekundárne generalizované záchvaty.

Prognóza ochorenia pri SLE je vždy závažná, čo je spojené s prítomnosťou štrukturálneho defektu v kôre, hemiparézou a ťažkou kognitívnou poruchou. Remisia lieku sa dosiahne len u 20 % pacientov. V iných prípadoch je možné výrazne znížiť frekvenciu útokov. Pri rezistentných záchvatoch sa používa chirurgická liečba. Hlavným typom operácie je fokálna kortikálna resekcia.

Symptomatická epilepsia temporálneho laloku (SVE) - lokálne spôsobená forma so známou etiológiou a morfologickými poruchami v spánkových lalokoch mozgu (skleróza amonného rohu, benígne vrodené nádory temporálny lalok fokálna kortikálna dysplázia, dôsledok perinatálnych lézií). Existujú dve hlavné formy SVE: limbická (synonymá: paleokortikálna, amygdala-hipokampálna) a neokortikálna (synonymá: laterálna).

V 75% prípadov útoky začínajú aury. Pojem aura by mal byť jasne definovaný a odlíšený od prekurzorov epileptického záchvatu. Auru (z gréčtiny – dych) treba chápať ako klinické javy, ktoré vznikajú samy od seba

alebo pred sekundárnym generalizovaným alebo čiastočným záchvatom. Aura je spôsobená lokálnym epileptickým výbojom v určitej oblasti mozgovej kôry a ide v podstate o jednoduchý parciálny záchvat. Povaha aury naznačuje lokalizáciu ohniska. Rozlišujú sa tieto typy aury: somatosenzorická, zraková, čuchová, chuťová, sluchová, závratová, mentálna, vegetatívna, brušná (brušná). Harbingers sa vyskytujú mnoho minút, hodín alebo dní pred epileptickým záchvatom, zvyčajne sa prejavujú mentálnymi alebo autonómnymi symptómami, ktoré nie sú sprevádzané lokálnymi kortikálnymi výbojmi.

Amygdala-hippokampálna (paleokortikálna, limbická) - najbežnejšia forma, ktorá predstavuje asi 65 % všetkých prípadov SVE. Základom ochorenia je najčastejšie skleróza (glióza) mediobazálnych častí spánkového laloka v dôsledku perinatálnych lézií alebo atypických febrilných kŕčov. Ochorenie zvyčajne začína dlhotrvajúcimi, často hemiklonickými, febrilnými záchvatmi pred dosiahnutím veku 3 rokov. Nasleduje obdobie pomyselnej pohody – až do predpubertálneho obdobia nie sú záchvaty. Najtypickejšie (70 % prípadov) sú komplexné fokálne záchvaty so stratou vedomia (dialeptické) alebo automatizmy (automotorické). Počas dialeptických záchvatov pacient náhle zastaví motorickú aktivitu, zamrzne s doširoka otvorenými očami, pohľad vyjadruje údiv alebo strach („zretý pohľad“).

Pre SVE sú charakteristické automatizmy vo forme gest (šúchanie rúk, prstov, stláčanie ruky, triedenie oblečenia) a oro-alimentárne činnosti (mliaskanie, prehĺtanie, olizovanie). Automatizmy v ruke sú pozorované na strane lézie a dystonické umiestnenie prstov ruky je pozorované na opačnej strane. Trvanie automotorických záchvatov je od 30 sekúnd do 3 minút, rýchlo sa stávajú častejšie a stávajú sa odolnými voči terapii.

Útoky sú často sprevádzané porušením autonómnych funkcií. Epigastrické paroxyzmy sú obzvlášť charakteristické s jasným vedomím. Pacient cíti bolesť, nadúvanie, nepohodlie v oblasti pupka; môže dôjsť k uvoľneniu plynu. Tento „vzostupný epileptický pocit“ stúpa z brucha až do hrdla, sprevádzaný pocitom zovretia krku, po ktorom sa vedomie môže vypnúť.

Charakteristické sú aj jednoduché fokálne záchvaty s mentálnou dysfunkciou: Jacksonove snové stavy, prejavujúce sa náhlymi zvláštnymi pocitmi

„sny v realite“; pocit „už videný“ alebo „nikdy nevidený“; výskyt derealizácie (pocit nereálnosti prostredia) alebo depersonalizácie (zhoršené vnímanie vlastnej osobnosti). Pri zapojení komplexu amygdaly sa objavujú krátke záchvaty nemotivovaného strachu, dysfória a agresivita.

Laterálna (neokortikálna) SVE nastáva, keď sú postihnuté horné laterálne časti spánkového laloku. Možné sú nasledujúce typy útokov: sluchové halucinácie (paroxysmálne pocity hluku, hudby, hlasov); vizuálne halucinácie (paroxysmálny vzhľad zložitých, jasných panoramatických vizuálnych obrazov, často s prvkami spomienok na minulé udalosti); záchvaty nesystémového závratu, často v kombinácii s vegetatívnymi prejavmi (bledosť kože, hyperhidróza, tachykardia); paroxyzmálna senzorická afázia s lokalizáciou epileptogénneho zamerania v dominantnej hemisfére; „časová synkopa“ so stratou vedomia, ochabnutím a pomalým pádom bez kŕčov.

Neurologické vyšetrenie často odhalí pyramídové symptómy kontralaterálne k lézii: dysfunkcia hlavových nervov VII a XII, asymetria svalového tonusu, anizoreflexia, patologické reflexy. U dospelých pacientov s dlhým priebehom ochorenia sa vyvinú osobné a kognitívne poruchy označované termínom „glishroidia“: viskozita, stuhnutosť, zotrvačnosť myslenia, ťažkosti s prepínaním, „uviaznutie“ na maličkostiach, pretrvávanie afektov; znížená pamäť a pozornosť.

EEG v interiktálnom období v 50% prípadov - bez patologických zmien. Maximálna aktivita vlny v temporálnych lalokoch je zaznamenaná nie u viac ako 20% pacientov.

MRI v koronálnej projekcii môže odhaliť sklerózu hipokampu, rozšírenie dolného rohu laterálnej komory, zmenšenie objemu postihnutého temporálneho laloku a v niektorých prípadoch aj fokálnu kortikálnu dyspláziu.

Liečba sa začína karbamazepínovými liekmi (finlepsin retard, tegretol CR), v dávke 600-1800 mg/deň (15-35 mg/kg/deň) v 2 dávkach s 12-hodinovým odstupom alebo v 3 dávkach s 8- hodinový interval. Oxkarbazepín (trileptal) sa predpisuje v dávke 600-2400 mg/deň (20-40 mg/kg/deň). Predpisuje sa liek druhej voľby, topiramát, s postupným zvyšovaním dávky na 100-400 mg/deň (4-8 mg/kg/deň), 2-krát denne.

Tretia voľba - prípravky kyseliny valproovej - sa používa v dávke 1000-3000 mg/deň (30-70 mg/kg/deň) v 2 alebo 3 dávkach v rovnakých časových intervaloch.

Ak sú tri základné lieky neúčinné, odporúča sa polyterapia: kombinácia karbamazepínu (alebo oxkarbazepínu) s valproátom, topiramátom; valproát s topiramátom. Rezervnými liekmi na polyterapiu sú lamotrigín (3-7 mg/kg/deň, len v kombinácii so základnými AED) a levetiracetam.

P rognoz. Remisia lieku sa dosiahne len u 1/3 pacientov. U zostávajúcich pacientov je vo väčšine prípadov možné výrazne znížiť frekvenciu záchvatov. V prípadoch rezistentných na lieky sa používa chirurgická liečba, najmä selektívna amygdala-hipokampotómia.

Symptomatická okcipitálna epilepsia (SZE) je charakterizovaná prítomnosťou epileptogénneho ložiska a morfologickými zmenami v okcipitálnej oblasti. Etiologickými faktormi sú fokálna kortikálna dysplázia, dôsledok perinatálnych lézií, okcipitálne kalcifikácie s celiakiou, cievne anomálie (Sturge-Weberov syndróm), MELAS, progresívna myoklonálna epilepsia s Laforovými telieskami, nádory, cievna mozgová príhoda v povodí zadnej mozgovej tepny.

Vek nástupu SZE je variabilný. Uvádzajú sa tieto typy záchvatov: jednoduché fokálne senzorické s poruchami zraku (makro-, mikropsia, elementárne zrakové halucinácie), s okulomotorickými poruchami (odklon hlavy a očí na stranu opačnú k lézii, vynútené paroxyzmálne žmurkanie, nystagmus); vegetatívno-viscerálne (nevoľnosť, vracanie, bolesť hlavy); sekundárne generalizované konvulzívne. Amauróza a homonymná kvadrantová hemianopsia sa často pozorujú v štruktúre záchvatu (alebo ako symptómy prolapsu po útoku). Charakteristická je bolesť hlavy podobná migréne po záchvate.

Neurologické vyšetrenie v niektorých prípadoch odhalí strabizmus, amblyopiu, zúženie zorných polí či hemianopsiu. EEG štúdia v interiktálnom období neodhalila patologické zmeny u 30 % pacientov so SZE. Častejšie sa zistí regionálne spomalenie alebo epileptiformná aktivita vrcholových vĺn v jednom z okcipitálnych zvodov alebo biokcipitálne s prevahou amplitúdy na strane ohniska.

Neuroimaging odhaľuje dyspláziu okcipitálnej kôry, lokálnu gliózu v dôsledku perinatálnej encefalopatie (ulegýria), kalcifikácie a vaskulárne anomálie.

Liečbazačať liekmi s karbamazepínom v dávke 600-1800 mg/deň (15-35 mg/kg/deň), v 2 dávkach s 12-hodinovým odstupom. Karbamazepín vo vysokých dávkach je obzvlášť účinný pri izolovaných vizuálnych aurách a fokálnych záchvatoch s poruchou autonómnych funkcií. Mnohí autori odporúčajú začať liečbu SZE oxkarbazepínom v dávke 600-2400 mg/deň (20-40 mg/deň).

Liek druhej voľby, topiramát, sa predpisuje v dávke 100-400 mg/deň (5-8 mg/kg/deň) 2-krát denne. V prípade sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG môže byť Topamax štartovacím liekom.

Liekom tretej voľby je kyselina valproová. Priemerné dávky sú 1000-2000 mg/deň (30-60 mg/kg/deň), v prípade potreby vyššie, v 2 alebo 3 dávkach.

V rezistentných prípadoch sa používa polyterapia. Zvlášť účinné sú kombinácie karbamazepínu (alebo oxkarbazepínu) s valproátom, valproátu s topiramátom a menej často karbamazepínu s topiramátom. Pri pridávaní druhého lieku sa dávka prvého spravidla neznižuje. Rezervnými liekmi na polyterapiu sú lamotrigín a levetiracetam.

Predpoveďzávisí od charakteru štrukturálneho defektu mozgu a dráh šírenia vzruchu v kôre. U 40 – 50 % pacientov možno dosiahnuť stabilnú liekovú remisiu. V rezistentných prípadoch SES, pri absencii účinku z použitia AED, je jedinou metódou skutočnej pomoci pacientom neurochirurgická intervencia - kortikálna resekcia.

Kozhevnikovova epilepsia a Rasmussenova encefalitída (EC) je polyetiologické ochorenie prejavujúce sa kombináciou myoklonických, fokálnych motorických, sekundárne generalizovaných záchvatov s fokálnymi neurologickými príznakmi.

Choroba bola prvýkrát opísaná ruským neurológom profesorom Alexejom Jakovlevičom Kozhevnikovom pod názvom „epilepsia corticalis sive partialis continua“. januára 1894 na stretnutí Moskovskej spoločnosti neurológov a psychiatrov, ktorú vytvoril, vypracoval správu na tému „O špeciálnom type kortikálnej epilepsie“. Správa bola založená na štúdii 4 prípadov kortikálnej epilepsie, ktorú autor pozoroval na klinike nervových chorôb v Moskve.

originálny popis vtedy ešte neznámej choroby. Klinický obraz ochorenia bol u všetkých 4 pacientov mimoriadne podobný: „... kombinácia generalizovaných epileptických záchvatov s neustálymi klonickými kŕčmi v presne vymedzených častiach tela. Z týchto neustálych kŕčov sa vyvinuli: 1) typické jacksonovské záchvaty v jednej polovici tela a 2) vyššie spomínané celkové záchvaty, ktoré sa tiež vyvinuli podľa jacksonovského typu.“ Iný názov pre túto chorobu navrhol profesor N.F., ktorý bol prítomný pri správe. Filatov - „Kozhevnikovova epilepsia“. V 40. rokoch minulého storočia bol dokázaný vzťah medzi EC a jarno-letnou kliešťovou encefalitídou (ruská encefalitída).

V roku 1958 T. Rasmussen a J. Obrzewski opísali klinický obraz chronickej fokálnej encefalitídy, ktorej jedným z kardinálnych príznakov bola EC. Toto ochorenie bolo neskôr pomenované ako Rasmussenova encefalitída alebo Rasmussenov syndróm (RS). Dodnes zostáva záhadou, pri ktorej chorobe A.Ya. Kozhevnikov opísal komplex symptómov EC - s ruskou encefalitídou alebo Rasmussenovou encefalitídou. Podľa nášho názoru A.Ya. Kozhevnikov, ktorý praktizoval v Moskve, opísal svoju formu epilepsie špecificky s chronickou fokálnou encefalitídou, pretože žiadna z anamnéz, ktoré predložil, neobsahovala žiadny náznak akútnej encefalitídy, ktorú pacienti trpeli.

EC spôsobujú okrem kliešťovej encefalitídy aj tuberkulózna meningoencefalitída, neurosyfilis, traumatické poranenie mozgu, mozgové nádory, fokálna kortikálna dysplázia a dedičné metabolické ochorenia.

Chronická fokálna encefalitída [Rasmussenova encefalitída, Rasmussenov syndróm (RS)]. SR je ťažké ochorenie mozgu – chronická progresívna fokálna encefalitída. Ochorenie je charakterizované triádou komplexov klinických symptómov: epileptické záchvaty (epilepsia Kozhevnikovovho typu), motorické poruchy(centrálna hemiparéza) a porucha vyšších psychických funkcií. Etiológia nie je známa, ochorenie sa pravdepodobne pripisuje pomalým neuroinfekciám vírusovej etiológie, ale vírus nebol identifikovaný.

Nástup v detstve - od 1 roka do 14 rokov, s vrcholom 5-6 rokov s epileptickými záchvatmi (fokálny motor alebo sekundárne generalizované, menej často - dialeptické); v 20% prípadov - s epilepsiou

tický stav. Často je zaznamenaná somatosenzorická aura (pálenie, brnenie, necitlivosť). Už v počiatočných štádiách ochorenia sa vyvíja prechodná postiktálna monoparéza (alebo hemiparéza) - Toddova paréza. Zvyčajne niekoľko mesiacov po objavení sa prvých fokálnych záchvatov sa k nim pridružia dlhodobé (až niekoľko dní) a následne konštantné myoklonické záchvaty lokalizované v jednej polovici trupu a končatín, ktoré môžu prechádzať do generalizovaných kŕčov. Tento komplex symptómov je Kozhevnikovova epilepsia. Postupom času sa epileptický myoklonus rozšíri na všetky končatiny, tvárové svaly, svaly prednej brušnej steny a stane sa trvalým, nezmizne ani v spánku. Vyvíja sa perzistentná hemiparéza. Prítomné sú aj zmyslové poruchy vodivého typu a strata zorného poľa. Kognitívne poruchy a dysartria narastajú. V 25% prípadov je možná obezita a predčasný sexuálny vývoj.

Na EEG v pokročilom štádiu ochorenia v 100 % prípadov dochádza k progresívnemu spomaleniu hlavnej aktivity pozadia, pokračujúcemu regionálnemu spomaleniu (vo frontotemporálnych zvodoch); pokračujúca aktivita vrcholových vĺn. Ako epileptiformná aktivita postupuje, vyskytuje sa difúzne.

Neuroimaging je pri diagnostike kritický. MRI mozgu ukazuje nárast hemiatrofie v priebehu času. Atrofia zvyčajne začína v parietotemporálnej oblasti vo forme lokálneho rozšírenia Sylviovej trhliny a postupom času sa šíri „ako olejová škvrna na hárku pergamenového papiera“ a zachytáva „zdravú“ hemisféru.

EC označuje rezistentné epileptické syndrómy. Počiatočná terapia - valproáty (Depakine, Convulex, Convulsofin) vo vysokých dávkach: do 50-100 mg/kg/deň. Ďalej sa odporúča kombinácia valproátu s levetiracetamom alebo topiramátom. Účinnosť levetiracetamu bola preukázaná pri fokálnych motorických, sekundárnych generalizovaných a myoklonických záchvatoch v rámci EC, jeho dávka je 30-70 mg/kg/deň. Dávka topiramátu je približne 10 mg/kg/deň. V pokročilom štádiu ochorenia je možné použiť barbituráty (fenobarbital 5-8 mg/kg/deň). Pridanie etosuximidu (do 30 mg/kg/deň) k základným AED môže byť v niektorých prípadoch účinné pri refraktérnych myoklonických záchvatoch.

Benzodiazepíny (klobazam 1 mg/kg/deň alebo klonazepam 0,5-4,0 mg/deň) sa používajú u pacientov so sériovými záchvatmi a stavom. Použitie karbamazepínu ako monoterapie sa neodporúča kvôli možnému zhoršeniu myoklonických záchvatov.

Pri liečbe samotnej encefalitídy sa používajú rôzne lieky: antivírusové lieky (zidovudín, acyklovir, ganciklovir); hormonálne (metylprednizolón intravenózne 400 mg/m 2 povrchu tela počas 3 dní; prednizolón, dexametazón); imunoglobulíny (oktagam, IVIC 400 mg/kg/deň intravenózne počas 3 dní); cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid), plazmaferéza. Táto liečba však môže len spomaliť progresiu ochorenia.

Účinnou neurochirurgickou intervenciou je funkčná hemisferotómia, ktorá by sa mala vykonať čo najskôr. Frekvencia stabilnej remisie po operácii je 23-52%. Bez chirurgická liečba SR postupuje a končí smrťou do 2-15 rokov (v priemere 3 roky) od okamihu debutu. Boli opísané ojedinelé prípady spontánnej stabilizácie ochorenia.

14.3. Idiopatické generalizované formy epilepsie

Benígna myoklonická epilepsia v detstve debutuje vo veku od 4 mesiacov do 3 rokov. Charakterizované výlučne myoklonickými záchvatmi vo forme aktívneho myoklonu v svaloch krku a proximálnych častiach Horné končatiny: krátke prikývnutia s miernym predklonom trupu dopredu, okamžité zdvihnutie ramien a roztiahnutie lakťov do strán. Zvyčajne sú záchvaty sériové, stávajú sa častejšie po prebudení. Vedomie nie je narušené. Oveľa menej časté sú myoklonické záchvaty na dolných končatinách – okamžité pokrčenie nôh s miernym podrepom a dokonca aj prípadný náhly pád na zadok.

Neurologický stav odhaľuje svalovú hypotóniu a ataxiu. Psychomotorický vývoj nie je ovplyvnený. Na EEG sa hlavná činnosť nemení; epileptiformná aktivita sa zaznamenáva iba v čase útoku. Charakterizované krátkymi výbojmi generalizovanej aktivity polypik-vln, ktoré sa vyskytujú synchrónne s myoklonickými záchvatmi. Na zaznamenanie krátkych myoklonických záchvatov je nevyhnutná metóda video-EEG monitorovania. Neexistujú žiadne zmeny na neurozobrazovaní.

Spustenie liečbe uskutočnené s prípravkami kyseliny valproovej. Convulex alebo Depakine sa predpisuje v sirupe alebo kvapkách (po 1-2 rokoch - tabletové prípravky) v dávke 300-1500 mg/deň (15-50 mg/kg/deň). Vo väčšine prípadov dochádza k remisii. Ak je neúčinná, používa sa polyterapia; Zároveň valproát vždy zostáva základným AED. Predpísaná je kombinácia valproátov so sukcinimidmi (etosuximid v dávke 250-750 mg/deň, 15-25 mg/kg/deň, v 2-3 dávkach). Kombinácie valproátu s topiramátom sú možné v dávke 25-100 mg/deň (3-5 mg/kg/deň) v 2 dávkach; valproáty s benzodiazepínmi, napríklad klobazam (Frisium) v dávke 5-20 mg/deň (0,5-1,0 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Použitie karbamazepínu a lamotrigínu je obmedzené kvôli možnosti zhoršenia myoklonických záchvatov.

Predpoveďpriaznivý. Duševný vývoj nie je ovplyvnený a takmer v 100% prípadov dochádza k remisii lieku. Trvanie liečby je 3 roky, relapsy sú extrémne zriedkavé.

Epilepsia s myoklonicko-astatickými záchvatmi (dávkový syndróm) debutuje vo vekovom rozmedzí od 1 do 5 rokov, najčastejšie s generalizovanými konvulzívnymi záchvatmi, ktoré sa vyskytujú kedykoľvek počas dňa. V 11 % prípadov sú v anamnéze febrilné kŕče. Typické myoklonické a myoklonicko-astatické záchvaty sa zvyčajne objavia až po 3 rokoch. Ataky sú charakterizované krátkymi, bleskurýchlymi, zvyčajne asynchrónnymi a arytmickými zášklbami v nohách a rukách, často v proximálnych častiach. Charakteristický je výskyt myoklonických „prikývnutí“ v kombinácii s miernym pohybom tela a zdvihnutím ramien („aktívne prikývnutie“). Frekvencia myoklonických záchvatov môže byť veľmi vysoká; Záchvaty sa často vyskytujú opakovane v priebehu jednej minúty alebo dokonca nepretržite, najmä po prebudení (status epilepticus). Pri myoklonických záchvatoch na dolných končatinách vznikajú kaskádovité drepy s možným náhlym pádom na kolená alebo zadok (myoklonicko-astatické záchvaty); pričom vedomie je zachované. Záchvaty absencie sa pozorujú u 60-90% pacientov. Prevládajú krátke typické jednoduché absencie, ako aj absencie s myoklonickou zložkou. Frekvencia záchvatov absencie je vysoká, s maximom ráno.

Neurologický stav vykazuje jednostranné pyramídové symptómy a poruchy koordinácie; polovicu času - neslušné

oneskorený vývoj psycho-reči. EEG odhaľuje krátke generalizované a regionálne výboje vrcholovej a polypeak vlnovej aktivity. Neurozobrazovacie zmeny zvyčajne chýbajú; v niektorých prípadoch sa pozoruje mierna subatrofia kôry.

Spustenie liečbe uskutočnené s prípravkami kyseliny valproovej v dávke 600-1750 mg/deň (20-100 mg/kg/deň). Liekom druhej voľby je topiramát v 2 dávkach v dávkach 50-200 mg/deň (3-7 mg/kg/deň). Ak je neúčinná, používa sa polyterapia; kým najprv valproát a potom topiramát zostávajú základnými AED. Používa sa kombinácia valproátov so sukcinimidmi, valproátov s topiramátom a valproátov s benzodiazepínmi. V niektorých rezistentných prípadoch je možné predpísať tri AED: valproát, topiramát a sukcínimidy (alebo benzodiazepíny). Použitie karbamazepínu je kontraindikované kvôli možnosti zhoršenia myoklonických záchvatov.

Predpoveď.Väčšine detí sa podarí útoky zastaviť. Približne u 1/3 pacientov pretrvávajú epileptické záchvaty, pridávajú sa tonické záchvaty a atypické absencie a kognitívna porucha sa prehlbuje.

Absencia foriem epilepsie. Najčastejšími a dobre preštudovanými formami absencie sú záchvaty absencie v detstve a mladistvých. Prejavujú sa ako typické absencie – krátke primárne generalizované záchvaty s vypínaním vedomia, mrazením, minimálnymi motorickými javmi a prítomnosťou na EEG symetrickej bilaterálne synchrónnej vrcholovo-vlnovej aktivity s frekvenciou 3 a viac komplexov za sekundu (obr. 14.2) . Existujú jednoduché (zmrazenie bez motorickej zložky) a zložité (s minimálnymi motorickými javmi) záchvaty absencie. Komplexné absencie zahŕňajú tonické (záklon hlavy, vytáčanie očí nahor), myoklonické (chvenie, zášklby viečok, obočia, krídel nosa, ramien), atonické (pád hlavy na hrudník, záklon trupu), vegetatívne (zmena farby kože, mimovoľné močenie), ako aj s asymetrickými prejavmi (napríklad s miernym otočením hlavy). Trvanie atakov absencie sa pohybuje od 2 do 30 sekúnd, frekvencia je až 100 a viac za deň.

Epilepsia s absenciou v detstve (pyknolepsia) - najčastejšia forma absencie epilepsie. Boli zmapované mutantné gény receptora GABA

Ryža. 14.2.EEG počas záchvatu (neprítomnosť)

niekoľko chromozómových lokusov: 6p, 8q24, 15q24. Choroba debutuje vo veku 3-9 rokov s typickými záchvatmi absencie. V zriedkavých prípadoch choroba začína generalizovanými konvulzívnymi záchvatmi, po ktorých nasledujú záchvaty absencie. Dievčatá ochorejú častejšie. Charakteristickým typom záchvatov sú absenčné záchvaty s tonickou zložkou: mierne hádzanie dozadu hlavy a zvinutie očných buliev. Útoky vyvoláva hyperventilácia, menej často slovné počítanie. Ak je liečba nedostatočná, približne 30 % pacientov sa lieči GSP. Na EEG sa počas hyperventilácie objavujú pokračujúce generalizované výboje aktivity vrcholových vĺn s frekvenciou 3 Hz. MRI neodhalí žiadne zmeny.

Nasledujúce lieky majú aktivitu proti absencii: valproát, sukcínimidy, benzodiazepíny, lamotrigín, topiramát. Užívanie drog

karbamazepín je kontraindikovaný, pretože vyvoláva zvýšenie frekvencie záchvatov. Počiatočná liečba sa uskutočňuje prípravkami kyseliny valproovej 2-krát denne v dávke 600-1800 mg/deň (30-50 mg/kg/deň). U väčšiny pacientov sú záchvaty úplne kontrolované monoterapiou valproátom. Liekmi druhej voľby sú sukcinimidy. Sukcinimidy sa používajú ako monoterapia, ak má pacient izolované záchvaty absencie, dávka etosuximidu je 500-1000 mg/deň (15-30 mg/kg/deň) v 3 rozdelených dávkach.

V zriedkavých rezistentných prípadoch sa používa polyterapia: valproát + sukcínimidy, valproát a lamotrigín. Kompletná terapeutická remisia sa dosiahne v 90-97% prípadov, zvyčajne monoterapiou. Odvykanie od drogy začína 3 roky po ukončení záchvatov.

Juvenilná absencia epilepsie (JAE) je forma idiopatickej generalizovanej formy epilepsie, charakterizovaná typickými absenciami záchvatov, ktoré debutujú v puberte s vysokou pravdepodobnosťou pridania zmien GSP a EEG vo forme krátkych výbojov generalizovanej rýchlej aktivity vrcholových vĺn. Etiológia je mutácia génu nikotínového acetylcholínového receptora asociovaného s chromozómami 5, 8, 18 a 21. Ochorenie začína vo veku 9-21 rokov (maximálne počas puberty). V 40% prípadov epilepsia debutuje s GSP, vo zvyšku - s absenciami. Charakteristické sú jednoduché záchvaty absencie, kratšieho trvania a frekvencie ako v detskej forme. V niektorých prípadoch sa zistia veľmi krátke (do 3 s) záchvaty absencie s myoklonickou zložkou: zmrazenie, mierny pohyb očných bulbov nahor a rýchle zášklby viečok. U 75 % pacientov sa pozoruje kombinácia záchvatov absencie a DBS. Konvulzívne záchvaty sa zvyčajne vyskytujú ráno, po prebudení pacienta. Frekvencia útokov je nízka - 1-4 krát ročne.

EEG je charakterizované normálnou bazálnou aktivitou, proti ktorej sa detegujú krátke výbuchy generalizovanej rýchlej (4 Hz) aktivity vrcholových vĺn. Veľký diagnostická hodnota má vzhľad epileptiformnej aktivity so spánkovou depriváciou, rytmickou fotostimuláciou a zatváraním očí. Pri JAE je fotosenzitivita 20,5% a pri DAE - 10%. Test s hyperventiláciou pri JAE nie je veľmi informatívny.

Počiatočná liečba sa uskutočňuje prípravkami kyseliny valproovej v dávke 900-2000 mg/deň (30-40 mg/kg/deň) v 2 dávkach. O

Ak monoterapia nezaznamená žiadny účinok, prechádzajú na kombinovanú liečbu (valproát + topiramát, valproát + sukcínimid).

Kompletná terapeutická remisia sa dosiahne v priemere u 70 % pacientov. Terapia sa prerušuje postupne, po nie menej ako 4 rokoch úplnej absencie záchvatov.

Epilepsia s izolovanými generalizovanými záchvatmi (epilepsia s generalizovanými konvulzívnymi záchvatmi prebúdzania) (EGSP) je forma idiopatickej generalizovanej epilepsie, pri ktorej sú jediným typom záchvatov primárne generalizované tonicko-klonické kŕčovité záchvaty bez aury a jasného zamerania na EEG. Tvar je určený génmi CLCN2 na chromozóme 3q26 a genóme CACNB4 na chromozóme 2q22-23.

Nástup ochorenia sa vyskytuje v širokom vekovom rozmedzí - od 10 do 30 rokov (maximálne - v období puberty). Generalizované tonicko-klonické záchvaty sa vyskytujú bez aury a sú obmedzené na obdobie prebudenia alebo zaspávania. Vyvoláva ich spánková deprivácia (skrátenie celkovej dĺžky spánku, neskoré chodenie do postele, prebúdzanie sa v nezvyčajne skorom čase). Trvanie GPS je od 30 s do 10 min, ich frekvencia je nízka. Väčšina pacientov nezaznamená viac ako 2-5 záchvatov za rok.

EEG v interiktálnom období je normálne u 50% pacientov. Odporúča sa vykonať EEG po spánkovej deprivácii a nočnom monitorovaní video-EEG. V interiktálnom období sa pozorujú krátke generalizované výboje vrcholových vĺn. Tonická fáza DBS je charakterizovaná objavením sa difúzneho rýchleho rytmu na EEG, ktorý sa zvyšuje v amplitúde s frekvenciou 20-40 Hz, postupne sa spomaľuje na 10 Hz. Počas klonickej fázy je tento rytmus postupne nahradený generalizovanou aktivitou polypeak-wave. Vo fáze relaxácie po útoku je dominantná difúzna delta aktivita; neexistujú žiadne regionálne javy.

Pri EGSP sa pozoruje pomerne vysoká účinnosť všetkých hlavných skupín AED: barbituráty, hydantoíny, karbamazepín, oxkarbazepín, valproát, topiramát, levetiracetam. Fenobarbital a difenín sa kvôli výrazným vedľajším účinkom používajú ako posledné pri absencii účinku základných AED. Základnými liekmi na epilepsiu s GSP sú topiramát, valproát a karbamazepínová skupina.

Liečba začína topiramátom v dávke 100-400 mg/deň (4-10 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Liekom druhej voľby je kyselina valproová v dávke 1000-2000 mg/deň (30-50 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Liekom tretej voľby je karbamazepín alebo oxkarbazepín (Trileptal).

V niektorých rezistentných prípadoch je možná monoterapia barbiturátmi alebo hydantoínmi, ktorá je účinná, ale často vedie k rozvoju závažných nežiaducich účinkov a zníženiu kvality života pacientov. V zriedkavých rezistentných prípadoch je potrebné uchýliť sa k polyterapii. Optimálna kombinácia: topiramát + valproát; dávkovanie liekov však zostáva nezmenené.

Remisia sa dosiahne u 90 % pacientov. Nedostatok účinku je často spôsobený nesprávnou diagnózou. Pri nedostatočnej liečbe sa môžu vyvinúť záchvaty absencie alebo myoklonus s transformáciou na JAE a JME.

Juvenilná myoklonická epilepsia (JME - Janzov syndróm) je forma idiopatickej generalizovanej epilepsie, charakterizovaná nástupom v adolescencii a prítomnosťou masívnych myoklonických záchvatov, vyskytujúcich sa hlavne po prebudení pacienta.

JME je heterogénne ochorenie spojené s mutáciami niekoľkých génov, vrátane Gén GABRA1(OMIM 137160) na chromozóme 5q34-q35, gén CACNB4(OMIM 601949) na chromozóme 2q22-q23 a mutácii CLCN2-gén (OMIM 600570) na chromozóme 3q26. Riziko epilepsie u detí v rodine, kde jeden z rodičov má JME, je asi 8 %. Generalizovaná aktivita vrcholových vĺn na EEG sa pozoruje u 18 % klinicky zdravých príbuzných probanda trpiaceho JME.

Ochorenie začína medzi 7. a 21. rokom života s maximom vo vekovom rozmedzí 11-15 rokov. Hlavným typom záchvatov sú myoklonické paroxyzmy, charakterizované bleskurýchlymi zášklbami rôznych svalových skupín. Často sú bilaterálne, symetrické, jednoduché alebo viacnásobné, s rôznou amplitúdou; sa často objavujú vo forme série salv. Sú lokalizované hlavne v oblasti ramenného pletenca a paží, hlavne v extenzorových svalových skupinách. Pri myoklonických záchvatoch sa zachovalo vedomie. U 30 % pacientov sa myoklonické záchvaty týkajú svalov nôh, pričom pacient cíti náhly úder do kolien a mierne sa hrbí alebo padá (myoklonicko-astatické záchvaty). Vyskytujú sa myoklonické záchvaty resp

častejšie v prvých minútach a hodinách po prebudení. Znížená bdelosť, ospalosť, zívanie a zatváranie očí zvyšuje pravdepodobnosť ranných záchvatov.

V 90% prípadov sú myoklonické záchvaty kombinované s prebudením GSP - tento typ záchvatu sa nazýva klonicko-tonicko-klonický. 40 % pacientov má záchvaty krátkej absencie.

Provokačnými faktormi sú nedostatok spánku a náhle nútené prebudenie. U niektorých pacientov sa myoklonické záchvaty vyskytujú výlučne v dôsledku nedostatku spánku. U približne 1/3 pacientov s JME (zvyčajne žien) sú záchvaty fotosenzitívne: sú vyvolané sledovaním televízie, hraním počítačových hier alebo blikaním svetiel na diskotékach. Hlavným vzorom EEG sú krátke výboje generalizovanej rýchlej aktivity polypik-vlny, zistené u 80-95% pacientov v interiktálnom období. Najtypickejšia je zovšeobecnená rýchla (4 Hz a vyššia) aktivita polypeak-wave. EEG pre JME by sa malo vykonať skoro ráno po nočnej deprivácii spánku.

Diferenciálna diagnostika JME sa vykonáva s tikmi, choreou, ako aj s rôznymi formami progresívnej epilepsie s myoklonom. Spolu s liekovou terapiou je potrebné prísne dodržiavať spánok a bdenie; vyhnúť sa fotostimulačným faktorom v každodennom živote.

Počiatočnou liečbou sú prípravky kyseliny valproovej v dávke 1000-2500 mg/deň (30-50 mg/kg/deň). Aby sa predišlo vedľajším účinkom u dievčat (menštruačné nepravidelnosti, obezita, hirsutizmus, syndróm polycystických ovárií, znížená plodnosť), liečba môže začať topiramátom alebo levetiracetamom ako monoterapiou. Topiramát sa predpisuje v dávke 200 – 400 mg/deň (5 – 10 mg/kg/deň) v 2 rozdelených dávkach. Levetiracetam sa predpisuje v dávke 30 – 60 mg/kg/deň

(1000-3000 mg/deň) v 2 dávkach.

Pri nedostatočnej účinnosti je predpísaná polyterapia: valproát + sukcinimidy (pre rezistentné záchvaty absencie); valproát + topiramát alebo levetiracetam (pre rezistentný GSP); valproáty + benzodiazepíny (so závažnou fotosenzitivitou). Karbamazepínové lieky sú kontraindikované.

Úplná lieková remisia sa dosiahne u 85 – 95 % pacientov, vo väčšine prípadov pri použití monoterapie. Problémom je vysoká miera relapsov po vysadení AED. Vysadenie liekov aj po 4-5 rokoch úplnej klinickej remisie spôsobuje

relaps záchvatov u najmenej 50 % pacientov. Postupné vysadenie AED sa odporúča najskôr po 4 rokoch bez záchvatov.

14.4. Epileptické encefalopatie v detstve a detstve

Westov syndróm - symptomatická alebo kryptogénna forma generalizovanej epilepsie, charakterizovaná záchvatmi infantilných kŕčov, hypsarytmiou na EEG a oneskoreným psychomotorickým vývojom. Choroba debutuje v 1. roku života, hlavne vo veku 6-8 mesiacov. Hlavným typom záchvatov sú flexorové infantilné kŕče („Salaamské záchvaty“): dieťa ohýba hlavu a trup, zdvíha a ohýba ruky a nohy. Útoky sú veľmi krátke, druhé; často zoskupené do sérií – až 100 a viac kŕčov v 1 sérii. Pacienti zažívajú až 10-50 epizód denne, pričom frekvencia sa zvyšuje po prebudení. V niektorých prípadoch je možná výrazná asymetria kŕčov, v iných - rozšírenie trupu a končatín (extenzorové tonické kŕče). Často sa pozoruje závažné oneskorenie psychomotorického vývoja a tetraparéza. V symptomatických prípadoch sa zmeny neurologického stavu zistia krátko po narodení; s kryptogénnymi - len s nástupom útokov.

EEG je charakterizované difúznou nepravidelnou aktivitou pomalých vĺn s vysokou amplitúdou s jemným bodovým komponentom - hypsarytmiou. V okcipitálnych zvodoch môže byť asymetria epileptiformných vzorov a ich prevaha (obr. 14.3).

Neuroimaging odhaľuje difúznu atrofiu, vývojové defekty mozgu a následky perinatálnej encefalopatie. Ako samostatná príčina rozvoja ochorenia sa identifikuje tuberózna skleróza, ako aj niektoré dedičné degeneratívne a metabolické ochorenia.

Pri dojčenských kŕčoch je potrebné včasné podanie lieku. Počiatočná liečba začína vigabatrínom (Sabril) - 50-100 mg/kg/deň alebo valproátom - 50-100 mg/kg/deň. Liekom druhej alebo tretej voľby môže byť topiramát (Topamax) v dávke 5-10 mg/kg/deň. Pri rezistentných záchvatoch kombinácia vyššie uvedených základných AED s benzodiazepínmi (klonazepam 0,25-2 mg/deň, klobazam 1 mg/kg/deň) alebo fenobarbitalom (5-15 mg/kg/deň), ako aj so suxilepom (15 -30 mg/kg/deň). Pri asymetrických záchvatoch možno pridať karbamazepín (finlepsin, tegretol) v dávke 10-20 mg/kg/deň.

Ryža. 14.3.EEG pre Westov syndróm (hypsarytmia)

Alternatívnou metódou je použitie kortikosteroidných hormónov (synacthen depot intramuskulárne; dexametazón, prednizolón perorálne) a imunoglobulínov (oktagam). Priemerná dávka prednizolónu je 1-2,5 mg/kg/deň, po ktorej nasleduje prechod na minimálnu udržiavaciu dávku. Hormóny sa zvyčajne predpisujú v kombinácii so základnými AED. Liečbu steroidmi vykonávajú odborníci na klinike z dôvodu hrozby závažných vedľajších účinkov.

Prognóza je ťažká. Moderné AED dokážu zastaviť útoky u 60 % pacientov, ale vo väčšine prípadov pretrváva výrazný intelektuálny defekt a autistické správanie. Keď záchvaty pretrvávajú, pozoruje sa transformácia na ťažkú ​​multifokálnu epilepsiu alebo Lennoxov-Gastautov syndróm.

Lennox-Gastautov syndróm (detská epileptická encefalopatia s difúznymi pomalými špičkovými vlnami na EEG) (CLG) - kryptogénna (symptomatická) generalizovaná epilepsia, charakterizovaná častými polymorfnými záchvatmi, špecifickými zmenami na EEG, zníženou inteligenciou, rezistenciou na terapiu. Etiológia je vo väčšine prípadov neznáma. LGS je jednou z najzávažnejších foriem epilepsie.

Choroba často debutuje vo veku od 3 do 8 rokov. Charakteristická je triáda útokov, ktorá sa pozoruje takmer v 100% prípadov: tonické axiálne, atypické absencie a záchvaty pádov. Tonické záchvaty sa prejavujú krátkym intenzívnym napätím svalov trupu a končatín, vyskytujú sa častejšie v noci. Niekedy sú dlhšie trvajúce, sprevádzané miernymi klonickými zášklbami končatín (tonicko-vibračné záchvaty) a výraznými autonómnymi príznakmi (apnoe, bradykardia). Atypické záchvaty absencie sú charakterizované postupnejším nástupom a ukončením záchvatov ako pri typických záchvatoch absencie; vedomie často kolíše; pozorujú sa atonické javy (pád hlavy na hrudník, ovisnuté ramená, záklon trupu, vybočenie nôh). Útoky pádov môžu byť ostrého tonického charakteru („pád ako socha“) alebo postupnejšie – myatonické (počiatočná myoklonická zložka, potom atónia). Pri týchto pádoch deti utrpia rôzne poranenia hlavy a trupu. V niektorých prípadoch sa pozorujú myoklonické a generalizované záchvaty; výskyt fokálnych záchvatov je predmetom diskusie. Charakterizovaná najvyššou frekvenciou útokov so zvýšeným spánkom, po prebudení a počas pasívneho bdenia. Naopak, aktívna bdelosť pomáha znižovať záchvaty [“aktivita mozgu je antagonizmom záchvatov” (Gastaut)]. Pacienti s LGS sú vystavení vysokému riziku sériových záchvatov a status epilepticus (tonické záchvaty a atypické záchvaty absencie). Stav tonických záchvatov môže predstavovať bezprostrednú hrozbu pre životy pacientov.

Neurologický stav odhaľuje difúznu svalovú hypotóniu a ataxiu. Symptómy poškodenia pyramídových dráh zvyčajne chýbajú. Inteligencia je znížená vo všetkých prípadoch; možno pozorovať hyperaktívne, autistické alebo psychopatické správanie.

EEG odhaľuje 3 hlavné vzorce: spomalenie hlavnej aktivity záznamu na pozadí, pomalé difúzne komplexy akútnej a pomalej vlny, priebehy rýchlej (10-20 Hz) aktivity, často v spánku (obr. 14.4).

Neuroimaging neodhalí lokálne štrukturálne defekty mozgu; vo väčšine prípadov sa určuje difúzna kortikálna atrofia.

Liečba je uvedená v tabuľke. 23.

Ryža. 14.4.EEG pri Lennox-Gastautovom syndróme

Tabuľka 23.Liečba Lennox-Gastautovho syndrómu

Antiepileptiká zaujímajú popredné miesto v liečbe LGS; všetky ostatné metódy sú pomocné. Počiatočná liečba začína topiramátom. Jeho počiatočná dávka je zvyčajne

12,5 mg/deň. Aby sa predišlo možným vedľajším účinkom, je indikovaná pomalá titrácia dávky – zvyšovanie o 12,5 mg každý týždeň. Dávky topiramátu sú 75-350 mg/deň (3-10 mg/kg/deň) a vyššie v 2 rozdelených dávkach. Liekom druhej voľby je kyselina valproová. Prípravky kyseliny valproovej sa predpisujú s postupným zvyšovaním na 900-2500 mg/deň (40-80) mg/kg/deň a vyššie na maximálnu tolerovanú dávku.

Pri nedostatočnom efekte monoterapie (vo väčšine prípadov) sa odporúča prejsť na kombináciu liekov: topiramát + valproát, valproát + sukcínimidy, valproát alebo topiramát + lamotrigín. Sukcinimidy sa užívajú v dávke 500-1000 mg/deň (20-35 mg/kg/deň) v 3 dávkach. Lamotrigín sa začína dávkou 12,5 mg/deň, pričom sa dávka zvyšuje o 12,5 mg raz týždenne; priemerné dávky liečiva sú 75-200 mg/deň (3-7 mg/kg/deň) v 2 dávkach.

Pri tonických záchvatoch rezistentných na liečbu možno k základným AED pridať karbamazepín. V týchto prípadoch je optimálny režim valproát + karbamazepín. Karbamazepíny sa majú predpisovať v malých až stredných dávkach a len v kombinácii so základnými antiepileptikami. Priemerné dávky karbamazepínov sú 100-600 mg/deň (10-20 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Levetiracetam v dávke 1 000 – 3 000 mg/deň (30 – 60 mg/kg/deň) môže byť účinný pri myoklonických a generalizovaných záchvatoch. Ak prevládajú tonické záchvaty, je možná kombinácia valproátov a hydantoínov. Difenín sa užíva v dávke 75-200 mg/deň (3-7 mg/kg/deň) v 2 dávkach.

Ak nie je efekt terapie, je možné do liečebného režimu zaviesť benzodiazepíny v kombinácii so základnými AED. Spomedzi benzodiazepínov možno na dlhodobú liečbu pacientov s LGS použiť iba klobazam. Klobazam sa podáva v dávke 10-30 mg/deň (0,5-1,0 mg/kg/deň). Všetky ostatné benzodiazepíny by sa mali predpisovať perorálne len ako „protipožiarne lieky“ pri nekontrolovanom sériovom náraste útokov.

Najbežnejšou kombináciou rezistentných záchvatov u pacientov s LGS je topiramát + valproát + sukcínimidy (alebo klobazam).

Predpoveďnepriaznivé pre LSGS. Iba 5-15% pacientov dosiahne remisiu. V iných prípadoch môže terapia modernými AED znížiť frekvenciu záchvatov, zabrániť výskytu status epilepticus a znížiť intelektuálne-mnestické

deficitu. Priemerná dĺžka života závisí od starostlivosti o pacienta. Väčšina pacientov je vážne zdravotne postihnutá a nemôže žiť samostatne.

Landau-Kleffnerov syndróm [získaná epileptická afázia (SLK)] je pravdepodobne idiopatická forma epilepsie. Elektroklinický obraz choroby prvýkrát popísali V. Landau a F. Klefner v roku 1957. Ide o pomerne zriedkavú formu detskej epilepsie, ktorá sa prejavuje získanou senzomotorickou afáziou v kombinácii s rôznymi epileptickými záchvatmi a difúznymi zmenami na EEG. LSK sa objavuje vo veku od 3 do 7 rokov. Motorický, mentálny a rečový vývin pacientov až do prepuknutia ochorenia zodpovedá ich veku.

Poruchy reči sú hlavným znakom ochorenia. Často sa vyvíjajú postupne, v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, a menej často - katastrofálne rýchlo, v priebehu niekoľkých dní. Prvý príznak choroby je spravidla rovnakého typu: rodičia poznamenávajú, že dieťa prestáva primerane reagovať na hovorenú reč (prejavy senzorickej afázie). V tomto období sa môžu objaviť výrazné poruchy správania: emočná labilita, excitabilita, hyperaktivita; Zaznamenáva sa negativizmus a výbuchy agresie. Následne dochádza k expresívnym poruchám reči: pacienti začínajú rozprávať v jednoduchých frázach, potom používajú iba jednotlivé slová a úplne prestanú rozprávať.

Druhým komplexom symptómov SLS sú epileptické záchvaty. Charakteristické sú fokálne motorické záchvaty (faryngoorálne a hemifaciálne), ako aj atypické záchvaty absencie. Menej časté sú atonické, myoklonické a generalizované konvulzívne paroxyzmy. Vo väčšine prípadov sú útoky zriedkavé; pozorované pri zaspávaní a prebúdzaní. 1/4 pacientov nemá epileptické záchvaty. V týchto prípadoch je diagnóza stanovená na základe výskytu získanej afázie, ťažkej kognitívnej poruchy a údajov EEG.

V neurologickom stave nie sú žiadne fokálne príznaky. Psychologické testovanie odhaľuje senzorickú alebo celkovú afáziu a poruchy praxe. Charakteristické sú poruchy správania.

EEG určuje prítomnosť epileptiformných porúch v 100% prípadov. Typické sú regionálne ostré vlny s vysokou amplitúdou (200-400 μV) alebo komplexy ostrých pomalých vĺn, lokalizované

kúpele sú prevažne v zadnej temporálnej alebo parietotemporálnej oblasti. Epileptiformná aktivita sa zvyšuje počas spánku (vo fáze rýchleho aj pomalého spánku), šíri sa difúzne, zvyčajne zachováva amplitúdovú prevahu hemisféry dominantnej pre reč. V určitých epochách záznamu počas spánku môže index epileptiformnej aktivity dosiahnuť 100%. Práve epileptiformná činnosť vedie k rozvoju ťažkých porúch reči (prejav kognitívnej epileptiformnej dezintegrácie). MRI je zvyčajne normálne.

Liečebný režim pre SLS závisí od prítomnosti alebo neprítomnosti epileptických záchvatov. Pri SLS bez epileptických záchvatov je účinná monoterapia sukcinimidmi alebo benzodiazepínmi. Počiatočná liečba sa uskutočňuje sukcinimidmi. Etosuximid sa predpisuje v dávke 500-1000 mg/deň (25-35 mg/kg/deň) v 3 rozdelených dávkach. Liekom druhej voľby je klobazam v dávke 10-30 mg/deň (0,5-1,0 mg/kg/deň) v 2-3 dávkach. Tieto lieky blokujú pokračujúcu difúznu epileptiformnú aktivitu na EEG, čo vedie k obnoveniu rečových funkcií. V prípade výskytu epileptických záchvatov sa používajú len ako doplnkové AED.

Pri SLS s epileptickými záchvatmi sa liečba začína kyselinou valproovou v dávke 900-2000 mg/deň (30-70 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Liekom druhej voľby je topiramát. Topamax sa predpisuje s postupným zvyšovaním dávky na 50-150 mg/deň (3-7 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Ak je monoterapia neúčinná, mali by ste prejsť na kombinovanú liečbu. Optimálne kombinácie pre LSK: valproát + sukcínimidy, valproát + topiramát, valproát + benzodiazepíny. Jedným z najdôležitejších kritérií účinnosti terapie je blokovanie fenoménu sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG (difúzne výboje).

Použitie karbamazepínu je kontraindikované z dôvodu možného zvýšenia frekvencie záchvatov, zvýšenej sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG a zhoršenia porúch reči.

Kortikosteroidy (synacthen depot, dexametazón) sú rezervné lieky. Majú pozitívny vplyv na obnovu reči. Je možná pulzná liečba dexametazónom v dávke 1 mg/kg/deň. Metóda je predpisovať liek každé 2 týždne; potom je interval bez užívania dexametazónu 4-8 týždňov, potom opäť 2-týždňová kúra. V tomto prípade sa základná terapia AED vykonáva bez prerušenia.

Subpiálne rezy sa používajú ako chirurgická liečba SLK.

Predpoveďv prípade LSK je to pri epileptických záchvatoch priaznivé: u 100 % pacientov sú záchvaty úplne zastavené do puberty (pod vplyvom AED alebo spontánne). Pri absencii terapie alebo neadekvátnej liečby (pravdepodobne kvôli nerozpoznanej epileptickej povahe ochorenia) však môže pretrvávať porucha reči a kognitívnych funkcií.

Epilepsia s elektrickým stavom epilepticus pomalého spánku (synonymá: epilepsia s nepretržitou vrcholovou vlnovou aktivitou na EEG počas pomalého spánku, ESES-syndróm - elektrický status epilepticus počas pomalého spánku) podľa klasifikácie z roku 1989 sa týka foriem, ktoré majú znaky generalizované aj čiastočné. Patogenéza syndrómu je spojená s neustálym „bombardovaním“ pokračujúcej epileptiformnej aktivity kortikálnych centier s rozvojom ich funkčnej inhibície a prerušením neuronálnych spojení, čo vedie k rozvoju ťažkého kognitívneho poškodenia.

Prítomnosť fokálnych a pseudogeneralizovaných epileptických záchvatov v kombinácii so závažnou kognitívnou poruchou a vzorom pokračujúcej difúznej epileptiformnej aktivity počas spánku s pomalými vlnami, ktorá pokračuje nepretržite mnoho mesiacov a rokov, je patognomická.

Existujú idiopatické a symptomatické varianty syndrómu. Pri symptomatickom variante je pred nástupom atakov prítomný oneskorený psychomotorický vývoj, fokálne neurologické symptómy (strabizmus, hemiparetická forma detskej mozgovej obrny, ataxia), štrukturálne zmeny na neurozobrazení. V „klasickom“ (idiopatickom) variante tieto znaky chýbajú. Vek nástupu epileptických záchvatov sa podľa pozorovania Tassinariho (2002) líši od 8 mesiacov do 12 rokov, v priemere 4,7 roka. Medzi pacientmi prevládajú chlapci. Najmenej 1/3 pacientov nemá epileptické záchvaty. V tomto prípade je diagnóza stanovená na základe kombinácie konštantnej, predĺženej epileptiformnej aktivity v spánku s pomalými vlnami s ťažkou kognitívnou poruchou.

Začiatok ochorenia je typický fokálnymi motorickými (faryngoorálnymi, hemifaciálnymi, jednostrannými) záchvatmi alebo striedavými hemikonvulziami, vyskytujúcimi sa najmä pri

čas spánku (najmä pred prebudením). V 15 % prípadov sú v anamnéze zaznamenané febrilné kŕče. Útoky sú zvyčajne zriedkavé; v niektorých prípadoch - izolované. V tomto štádiu nie sú žiadne významné poruchy kognitívnych funkcií. Počas tohto obdobia ochorenia nie je možné stanoviť diagnózu.

Druhé obdobie (úplné klinické prejavy) nastáva niekoľko mesiacov alebo rokov po debute prvých záchvatov. Klinicky je charakterizovaný výskytom „pseudogeneralizovaných“ záchvatov a predovšetkým atypických záchvatov absencie, zvyčajne s atonickou zložkou („kývnutie“, predklon tela, pokrčenie nôh). Okrem toho sú možné myoklonické záchvaty, paroxyzmy pádov a generalizované tonicko-klonické záchvaty. Väčšina týchto záchvatov je výsledkom fenoménu sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG. S príchodom tohto javu sa kognitívne poruchy stávajú viditeľnými a rýchlo sa zvyšujú. Porucha kognitívnych funkcií (pamäť, pozornosť, rýchlosť reakcie, vykonávanie príkazov atď.) s narušenou sociálnou adaptáciou a neschopnosťou sa učiť sa nazýva „detská epileptiformná kognitívna dezintegrácia“. Zmeny v správaní (psychopatické, schizofrenické, autistické syndrómy). Poruchy reči zahŕňajú senzorickú alebo motorickú afáziu, orolinguobukomotorickú dyspraxiu a sluchovú agnóziu. Vyskytuje sa pretrvávajúca hemiparéza alebo ataxia (keď je epileptické ohnisko lokalizované prevažne v motorickej kôre). Medzi zriedkavé príznaky patrí alexia a akalkulia. Vo väčšine prípadov sú všetky typy porušení kombinované do jedného alebo druhého stupňa. Výskyt choroby „pseudogeneralizovaných“ záchvatov a porúch vyšších mentálnych funkcií na klinike koreluje s výskytom pokračujúcej epileptiformnej aktivity v spánku s pomalými vlnami na EEG.

V tretej a poslednej fáze sa frekvencia útokov postupne znižuje; stávajú sa vzácnymi, sporadickými a citlivejšími na terapiu. V tomto prípade dochádza k postupnému, stálemu zlepšovaniu vyšších mentálnych a motorických funkcií (zvyčajne s nástupom puberty).

EEG hrá kľúčovú úlohu v diagnostike EESM. Počas bdelosti môže byť nedostatok epileptiformnej aktivity. Charakteristický je výskyt a prudký nárast difúznej epileptiformnej aktivity počas pomalého spánku s najvyšším indexom, ktorý v tejto fáze dosahuje 85-100 %. Táto činnosť

pokračuje nepretržite mnoho mesiacov a rokov. Fyziologické vzorce spánku zmiznú. Počas REM spánku sa epileptiformná aktivita znižuje alebo je blokovaná.

Neurozobrazovacie metódy vo väčšine prípadov neodhalia poruchy. Pri symptomatických variantoch sú zaznamenané lokálne poruchy, ktoré vznikajú v dôsledku perinatálneho poškodenia a dysgenézy mozgu.

Taktika liečby závisí od prítomnosti alebo neprítomnosti epileptických záchvatov pri syndróme EESM. Pre elektrický status epilepticus pomalého spánku bez epileptických záchvatov je účinná monoterapia sukcinimidmi alebo benzodiazepínmi. Etosuximid sa predpisuje v dávke 500-1000 mg/deň (25-35 mg/kg/deň) v 3 rozdelených dávkach. Liekom druhej voľby sú benzodiazepíny. Klobazam sa užíva v dávke 10-30 mg/deň (0,5-1,0 mg/kg/deň) v 2-3 dávkach. Tieto lieky ostro blokujú pokračujúcu difúznu epileptiformnú aktivitu na EEG a nepriamo vedú k zlepšeniu kognitívnych funkcií.

V prítomnosti epileptických záchvatov sa používajú iba ako ďalšie AED a počiatočná liečba sa uskutočňuje liekmi s kyselinou valproovou a potom topiramátom ako monoterapia. Valproát sa predpisuje v dávke 600-2000 mg/deň (30-70 mg/kg/deň) v 2 dávkach. Liekom druhej voľby je topiramát, predpisovaný s postupným zvyšovaním dávky na 50-150 mg/deň (3-7 mg/kg/deň) v 2 rozdelených dávkach.

Pri nedostatočnej účinnosti monoterapie sa používa kombinovaná liečba. Optimálne kombinácie: valproát + sukcínimidy, valproát + topiramát, valproát + benzodiazepíny (klobazam). Najdôležitejším kritériom účinnosti liečby je zníženie indexu alebo úplné zablokovanie pokračujúcej epileptiformnej aktivity na EEG. Použitie karbamazepínu je kontraindikované z dôvodu možnosti výskytu alebo frekvencie záchvatov, ako aj zvýšenej sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG a zhoršenia kognitívnej poruchy.

V rezistentných prípadoch je nutné k základným AED pridať kortikosteroidy (synacthen depot, prednizolón, metypred, dexametazón atď.). Synacthen-depot sa predpisuje od 0,1 mg/deň, postupne sa zvyšuje o 0,1 mg každých 3-5 dní na 1,0 mg/deň. Dĺžka liečby sa pohybuje od 3-4 týždňov až po niekoľko mesiacov s postupným vysadzovaním. Zároveň základná AED terapia

vykonávané bez prerušenia. Hormóny majú výrazný blokujúci účinok na epileptiformnú aktivitu na EEG a pomáhajú zlepšovať rečové funkcie.

V prípade symptomatickej povahy je možná chirurgická liečba - kortikálna resekcia. Napríklad pri hemimegalencefálii je jedinou metódou, ako sa vyhnúť vážnej ireverzibilnej kognitívnej dezintegrácii, funkčná hemisferotómia.

Prognóza je dobrá pre epileptické záchvaty a závažná pre kognitívne poruchy. Ataky dobre reagujú na adekvátnu AED terapiu a zvyčajne vymiznú po 10-12 rokoch. S postupným vymiznutím pokračujúcej epileptiformnej aktivity počas fázy spánku s pomalými vlnami sa na začiatku puberty zlepšujú aj kognitívne funkcie. Polovica všetkých pacientov však „vychádza“ z choroby s výrazným intelektuálno-mnestickým defektom a nemôže študovať na základnej škole.

Špecifické syndrómy. Zo špecifických syndrómov v detskej neurológii sú obzvlášť dôležité febrilné kŕče a status epilepticus.

14.5. Febrilné kŕče

Febrilné kŕče (FS) - kŕče u detí vo veku od 6 mesiacov do 5 rokov, vyskytujúce sa pri teplote, ktorá nie je spojená s neuroinfekciou. Kŕče u detí v akútnom štádiu meningitídy a encefalitídy nepatria do kategórie FS, ale sú považované za symptomatické prejavy neuroinfekcie. FS sa vyskytuje u 5 % detí. FS je založená na geneticky podmienenom znížení prahu konvulzívnej pripravenosti s výskytom generalizovaných kŕčových výbojov pri hypertermii. Dedičnosť je polygénna; defekty sú navrhnuté v lokuse FEB1 (chromozóm 8ql3-q21) a FEB4 na chromozóme 5ql4ql5. Pravdepodobnosť vzniku FS u detí, ak ju má jeden z rodičov v anamnéze, môže byť dosť vysoká – 5 – 20 %.

Existujú typické (jednoduché) a atypické (komplexné) PS. Typické FS sú geneticky podmienené, vyskytujú sa u neurologicky zdravých detí a tvoria až 90 % všetkých prípadov FS. Prejavujú sa ako generalizované tonicko-klonické záchvaty na pozadí vysokej horúčky. FS sa zvyčajne vyskytuje v 1. deň horúčky, zvyčajne keď dieťa zaspí. Trvanie

záchvaty nepresahujú 10 minút, chýbajú poútočné príznaky prolapsu. EEG v interiktálnom období bolo v medziach normy. U viac ako 50 % detí sa FS opakuje. Typické FS neovplyvňujú vývoj dieťaťa a po 5 rokoch vymiznú bez liečby. Riziko premeny na epilepsiu (hlavne idiopatické formy) nie je vyššie ako 10%.

Atypická FS (komplexná) tvorí asi 10 % všetkých prípadov FS. Vyznačujú sa nasledujúcimi vlastnosťami

Vek debutu pred 1 rokom alebo po 5 rokoch.

Vysoké trvanie útokov - viac ako 30 minút.

Prvý záchvat sa môže prejaviť ako status epilepticus, ktorý si vyžaduje resuscitačné opatrenia.

Záchvaty s fokálnym komponentom: adverzia hlavy a očí, hemikonvulzie, „chrapľavosť“.

Nástup príznakov prolapsu po záchvate (napr. Toddova obrna, afázia).

Identifikujú sa fokálne neurologické symptómy a kognitívne poruchy.

Regionálne spomalenie na EEG v jednom z časových zvodov.

MRI odhaľuje hrozivý príznak atypického PS - meziiálnej temporálnej sklerózy (výsledok ischemickej cievnej mozgovej príhody počas dlhodobého PS, ktorá prekrýva nezrelý mozog).

Atypická FS má zlú prognózu. Často sa kombinujú s kognitívnymi poruchami. Riziko premeny na epilepsiu je asi 15 %; v prítomnosti meziálnej temporálnej sklerózy sa prudko zvyšuje. Dlhodobo neliečená atypická FS môže viesť k rozvoju akútnej ischemickej cerebrovaskulárnej príhody a objaveniu sa pretrvávajúceho motorického deficitu. V tomto prípade po epizóde FS vzniká hemiparéza a rezistentná epilepsia s hemikonvulzívnymi záchvatmi: syndróm HNE (epilepsia s hemikonvulziami a hemiplégiou).

Pacienti s typickou FS nevyžadujú dlhodobú terapiu ani medikamentóznu profylaxiu. Pri hypertermii sa odporúča fyzické chladenie (vetranie, potieranie alkoholom, octom) a zavádzanie lytických zmesí. Pri opakovanej FS sa odporúča naučiť rodičov podávať diazepamové lieky v dávke 0,5-1,5 ml intramuskulárne v čase záchvatu. Deje sa tak, aby sa zabránilo rozvoju dlhotrvajúceho záchvatu a status epilepticus. Terapia

AEP sa nevykonáva. V niektorých prípadoch je možné profylaktické podávanie benzodiazepínov alebo fenobarbitalu v terapeutickej dávke po dobu horúčky (3-5 dní). Účinnosť takejto „prevencie“ však nebola preukázaná.

V prípade diagnózy atypického PS je naopak potrebné naordinovať liečbu ako pri epilepsii (napríklad karbamazepínové lieky alebo valproát v dávkach primeraných veku). V prípade ťažkého prolongovaného ataku atypického FS sa prijímajú rovnaké opatrenia ako v prípade status epilepticus.

Odlišná diagnóza epilepsia sa vykonáva so synkopou, psychogénnymi poruchami, poruchami spánku, neepileptickým myoklonom, migrénou, hyperkinézou. IN klinickej praxi Najväčšie ťažkosti spôsobuje diferenciálna diagnostika epilepsie so synkopou a konverznými (psychogénnymi) záchvatmi.

14.6. Všeobecné princípy liečby epilepsie

Základný princíp: maximálna terapeutická účinnosť s minimom vedľajších účinkov. Pacienti trpiaci epilepsiou sú nútení používať AED mnoho rokov. V tomto smere je dôležitou požiadavkou terapie absencia negatívneho vplyvu liekov na kvalitu života pacientov.

Pacient musí dodržiavať režim spánku a bdenia; Vyhnite sa nedostatku spánku, neskorému chodu do postele a skorému (najmä náhlemu) prebudeniu. Dospievajúcim a dospelým pacientom sa odporúča, aby sa zdržali pitia alkoholu. Pri formách epilepsie so závažnou fotosenzitivitou sa treba vyhnúť vystaveniu stimulácii rytmickým svetlom. Prísne dodržiavanie týchto pravidiel môže znížiť frekvenciu epileptických záchvatov u 20 % pacientov.

Liečba epilepsie môže začať až po stanovení presnej diagnózy. Preventívna liečba epilepsie je neprijateľná! Zmeny v EEG pri absencii akýchkoľvek príznakov ochorenia nie sú dôvodom na predpisovanie terapie. Výnimkou je ťažké traumatické poranenie mozgu (kontúzia mozgu, hematóm), po ktorom je možné predpísať základné AED na obdobie 6-12 mesiacov. Pri epileptických encefalopatiách možno predpísať liečbu pri absencii záchvatov na základe kombinácie difúznej epileptiformnej aktivity so závažnými poruchami vyšších mentálnych funkcií.

Liečba epilepsie by sa mala začať po opakovanom záchvate. Jediný paroxyzmus môže byť „náhodný“, spôsobený horúčkou, metabolickými poruchami a nesúvisí s epilepsiou. AED sa predpisujú iba v prípadoch opakovaných nevyprovokovaných epileptických záchvatov. Pri niektorých benígnych epileptických syndrómoch v detskom veku (predovšetkým RE) a reflexných formách epilepsie (epilepsia čítania, primárna fotosenzitívna epilepsia) možno pacientov zvládnuť bez AED, ak sú záchvaty veľmi zriedkavé a pri preventívnych opatreniach sa ľahko vyskytujú.

Pri predpisovaní AED je dôležité vziať do úvahy princíp monoterapie: počiatočná liečba sa vykonáva jedným liekom. Monoterapia zabraňuje výskytu závažných vedľajších účinkov a teratogénnych účinkov, ktorých frekvencia sa výrazne zvyšuje, ak sa súčasne predpisujú viaceré lieky. Výnimkou sú rezistentné formy epilepsie (Westov syndróm, Lennox-Gastautov syndróm, symptomatická fokálna epilepsia), pri ktorých nie je možné dosiahnuť účinok bez použitia kombinovanej liečby. Lieky sú predpísané prísne v súlade s formou epilepsie a povahou záchvatov. Úspešnosť liečby epilepsie je do značnej miery určená presnosťou syndrómologickej diagnózy.

Po prvýkrát sa liek predpisuje počnúc malou dávkou, ktorá sa postupne zvyšuje, kým sa nedosiahne terapeutický účinok alebo sa objavia prvé príznaky vedľajších účinkov. V tomto prípade sa berie do úvahy účinnosť a znášanlivosť lieku a nie jeho obsah v krvi. Počiatočná dávka je zvyčajne 1/8 - 1/4 očakávanej priemernej terapeutickej dávky. Dávka sa zvyšuje každých 5-7 dní (v závislosti od znášanlivosti lieku a charakteristík priebehu epilepsie).

Je potrebné predpisovať AED v dávkach adekvátnych veku. Použitie malých dávok je jedným z hlavných dôvodov „pseudo-rezistencie“ v klinickej praxi. Malo by sa pamätať na to, že pri ťažkých formách epilepsie je jedinou šancou, ako pacientovi skutočne pomôcť, predpísať AED vo vysokých dávkach (tabuľka 24).

Ak je liek neúčinný, postupne sa nahrádza iným, ktorý je potenciálne účinný pri tejto forme epilepsie. Nemôžete okamžite pridať druhý liek, to znamená prejsť na polyterapiu.

Existuje asi 30 AED s rôznym spektrom antiepileptickej aktivity a vedľajších účinkov. Uprednostňujú sa moderné AED so širokým sortimentom klinická účinnosť a dobre znášané (valproát, topiramát). Odporúča sa liečba dlhodobo pôsobiacimi liekmi, ktoré sa predpisujú 2x denne (convulex retard, depakine-chrono, finlepsin retard, tegretol CR). Medzi základné AED patria valproáty (Depakine, Convulex, Convulsofin) a karbamazepín (Finlepsin, Tegretol, Trileptal). Ako doplnková liečba u detí sa používajú sukcinimidy (Suxilep), benzodiazepíny (Clonazepam, Clobazam) a lamotrigín (Lamictal). Nové AED (topiramát, levetiracetam, oxkarbazepín) sa predpisujú ako monoterapia a v kombinácii so základnými AED. Medzi staršie AED patria barbituráty (fenobarbital, hexamidín, benzonal) a hydantoíny (difenín, fenytoín); Majú výrazné vedľajšie účinky a v poslednom čase sa predpisujú čoraz menej často.

Na sledovanie liečby a vedľajších účinkov je potrebné vykonať klinický krvný test s povinnou štúdiou hladín krvných doštičiek raz za 3 mesiace, ako aj biochemický krvný test na stanovenie obsahu bilirubínu, cholesterolu a pečeňových enzýmov. Ultrazvuk brušných orgánov sa vykonáva každých 6 mesiacov. Pri každom vyšetrení sa odporúča sledovať aj hladinu antiepileptík v krvi. Vedenie denníka pacientom alebo jeho rodičmi je povinné.

Tabuľka 24.Dôvody nedostatočného účinku predpisovania AED

V refraktérnych prípadoch je indikovaná chirurgická resekcia, stimulácia vagusového nervu a ketogénna diéta. Indikácie chirurgickej liečby by sa mali prísne dodržiavať, pacienti musia absolvovať predoperačné vyšetrenie, ktoré je možné len v špecializovaných centrách. Pri symptomatických fokálnych formách epilepsie rezistentných na AED môže byť chirurgická liečba jedinou možnosťou, ako pacientov úplne zbaviť záchvatov.

Pretrvávajúca remisia - absencia útokov po dobu 1 roka alebo dlhšie. Úplná remisia je považovaná za neprítomnosť záchvatov a normalizácie EEG.

Načasovanie redukcie a vysadenia AED je prísne individuálne a závisí predovšetkým od formy epilepsie a charakteristiky priebehu ochorenia. Pri idiopatických fokálnych formách a detskej absencii epilepsie môže pokles AEP začať po 3 rokoch bez záchvatov; na symptomatickú fokálnu epilepsiu, juvenilné varianty idiopatickej generalizovanej epilepsie – najskôr po 4 rokoch remisie. Úplné vysadenie AED sa vykonáva postupne, zvyčajne do 1 roka.

Faktory nepriaznivej prognózy: nedonosenie v anamnéze, skorý nástup záchvatov, status epilepticus, fokálne neurologické poruchy, znížená inteligencia, ťažké poruchy správania, prítomnosť pokračujúceho regionálneho spomalenia alebo fenomén sekundárnej bilaterálnej synchronizácie na EEG, štrukturálne zmeny v neurozobrazovaní, nedostatok účinku z používania základných AED v primeraných dávkach. V súčasnosti sa vďaka použitiu celého arzenálu AED vo všeobecnosti dosahuje stabilná remisia záchvatov u 65 % pacientov.

14.7. Status epilepticus

Status epilepticus (ES) je záchvat trvajúci viac ako 30 minút alebo opakované časté záchvaty, medzi ktorými sa vedomie úplne neobnoví. Stavy ohrozené rozvojom SE: predĺžený (viac ako 5 minút) záchvat alebo viac ako 3 generalizované konvulzívne záchvaty, ktoré sa vyskytli v priebehu 24 hodín.

Priemerný výskyt ES je 28 prípadov na 100 000 v bežnej populácii a 41 prípadov na 100 000 v detskej populácii. 5 % dospelých pacientov a 20 % detí s epilepsiou malo v anamnéze epilepsiu. V 26% prípadov sa ES vyskytuje u detí vo veku 1 roka, v 43% prípadov -

v prvých 2 rokoch av prvých 3 rokoch - v 54%. SE tvoria až 4 % všetkých prípadov v urgentnej neurológii. Úmrtnosť na ES pri absencii špecializovanej starostlivosti je až 50% a pri adekvátnej liečbe - 5-12%.

ES je spôsobené zhoršením priebehu epilepsie, nesprávnym používaním AED a infekčnými ochoreniami s horúčkou. ES je komplikované TBI, hematómom, mŕtvicou, neuroinfekciami, exogénnymi intoxikáciami, ťažkými metabolickými poruchami atď.

Patogenéza ES zahŕňa 2 fázy.

1. Pokračujúca záchvatová aktivita urýchľuje metabolizmus mozgu a ako odpoveď sa zvyšuje prietok krvi mozgom a prietok kyslíka a glukózy. Postupne sa vyčerpávajú kompenzačné mechanizmy, vzniká acidóza, zvyšuje sa hladina laktátu v mozgovom tkanive. To vedie k srdcovej dysfunkcii: zvyšuje sa krvný tlak, srdcový výdaj a srdcová frekvencia. Zvýšenie aktivity sympatického systému spôsobuje hypersaliváciu, potenie, zvýšenú bronchiálnu sekréciu a hyperpyrexiu. Hyperglykémia sa pozoruje v dôsledku zvýšeného uvoľňovania adrenalínu a norepinefrínu.

2. Zlyhanie kompenzačných mechanizmov vedie k rozvoju edému a degenerácii neurónov, čo ďalej zvyšuje epileptogenézu. Cerebrálny prietok krvi začína závisieť od systémového krvného tlaku. Hypotenzia sa zhoršuje hypoxiou a niektorými liekmi (napríklad intravenózne podanie Relanium). Vzniká mozgový edém a znižuje sa cerebrálny prietok krvi. Výsledkom všetkých týchto zmien je cerebrálna ischémia, hypoxia a acidóza. Neskôr dochádza k zlyhaniu viacerých orgánov: systémová acidóza, hypoglykémia, dysfunkcia pečene, zlyhanie obličiek, rabdomyolýza, syndróm DIC. Možné komplikácie intenzívnej starostlivosti: infekcie, pľúcna embólia, nerovnováha elektrolytov.

Počas ES sa rozlišujú:

Pre-status (0-9 minút od začiatku útokov);

Počiatočné (10-30 min);

Rozšírené (31-60 min);

Žiaruvzdorné (viac ako 60 minút).

Konvulzívne ESje stav, pri ktorom konštantné alebo prerušované tonicko-klonické záchvaty pretrvávajú dlhšie ako 30 minút bez obnovenia vedomia medzi záchvatmi. Konvulzívne SE tvoria 10-25% všetkých prípadov SE. Spočiatku sa záchvaty stávajú častejšie alebo dlhšie (s rozvojom stavu ohrozeného ES). V tomto období sa dá zabrániť rozvoju SE. Typické tonicko-klonické kŕče sa časom stávajú častejšie a dochádza k úplnej strate vedomia. V stave kómy sa môže klonická aktivita znížiť - takmer až do úplného vymiznutia. V tomto čase sa zvyšujú poruchy dýchania, krvného obehu a metabolizmu. Na EEG počas konvulzívneho ES sa pozoruje generalizovaná epileptiformná aktivita vo forme ostrých vĺn, hrotov, rýchlych komplexov hrot-vlna s následným spomalením. Bioelektrická aktivita je maskovaná veľkým počtom myografických a motorických artefaktov. V druhom štádiu ES sa hlavná činnosť spomaľuje a splošťuje. Výskyt „periodických lateralizovaných epileptiformných porúch“ a trojfázových vĺn sa pozoruje pri dlhom trvaní SE a je markerom nepriaznivej prognózy (smrť alebo rozvoj vegetatívny stav). Úmrtnosť na konvulzívnu epilepsiu je 5 – 19 % a závisí od etiológie. Neurologické a duševné poruchy sú úmerné trvaniu stavu.

Špeciálna forma ES u detí je hemikonvulzívno-hemiplegický epileptický syndróm. Vyskytuje sa u detí v prvých 4 rokoch života, častejšie s horúčkou, a je charakterizovaný ťažkým, dlhotrvajúcim stavom generalizovaných konvulzívnych záchvatov s výrazným jednostranným akcentom. Po ukončení stavu pacient pociťuje dlhotrvajúcu hemiplégiu, ktorá sa vyskytuje na strane, kde prevažujú záchvaty. Vo väčšine prípadov je prognóza zlá – následne sa u 85 % detí vyvinie symptomatická rezistencia na liečbu fokálna epilepsia s intelektuálno-mnestickými poruchami a motorickým deficitom.

ES pre epilepsiu Kozhevnikov sa prejavuje ako neustále myoklonické záchvaty obmedzené na určitý segment tela. Pravidelne sa môžu vyskytovať motorické Jacksonove záchvaty so sekundárnou generalizáciou.

ES myoklonické záchvaty sa prejavuje ako nekontrolovaný častý, takmer kontinuálny myoklonus, výraznejší na distálnych končatinách a je sprevádzaný

skôr omráčený, než úplne stratil vedomie. Myoklonický status epilepticus je zákerný, vyskytuje sa postupne a môže trvať niekoľko dní, mesiacov a dokonca rokov, sprevádzaný progresívnou demenciou. EEG v status myoklonus typicky odhaľuje viacnásobné polyspike-wave výboje v neprítomnosti fyziologickej aktivity pozadia, ako aj difúzne trvalé spomalenie rozptýlené s viacerými multifokálnymi hrotmi a difúznymi a generalizovanými komplexmi hrotov a polyspike-wave.

Nekonvulzívne ES (stav absencie) je charakterizovaný objavením sa pravidelnej generalizovanej aktivity vrcholových vĺn na EEG. Najtypickejším typom absencie záchvatového stavu v detstve je ES typických absencií záchvatov (špičkový vlnový stupor). Najčastejšie sa pozoruje u detskej a adolescentnej absencie epilepsie, menej často u juvenilnej myoklonickej epilepsie. Prejavuje sa ako prudký nárast absencií záchvatov, ktoré nasledujú jeden po druhom priamo alebo s veľmi krátkym intervalom. Vyskytuje sa amýmia, slintanie a stupor. Dieťa vyzerá zasnene a jeho pohyby sú pomalé. Stupeň poruchy vedomia je rôzny. Deti si niekedy zachovávajú schopnosť reagovať na výzvy a vykonávať jednoduché úlohy. Môže sa zistiť myoklonus svalov tváre, ramien a paží. Trvanie stavu je od niekoľkých minút do niekoľkých hodín a dokonca dní. Absencia záchvatového stavu sa najčastejšie vyskytuje ráno, bezprostredne po prebudení pacienta a často končí generalizovaným konvulzívnym záchvatom. U polovice pacientov stav recidivuje pri nedostatočnej liečbe. Záchvaty absencie sú spôsobené nedostatkom spánku alebo nesprávnou liečbou, najmä použitím karbamazepínu a vigabatrínu.

ES komplexných fokálnych záchvatov klinicky variabilné. Zvyčajne sa začína obdobím zmätku, ktoré trvá od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Oči sú široko otvorené, tvár je hypomimická. Pozorujú sa dlhodobé ambulantné automatizmy, navonok pripomínajúce účelné, účelné a koordinované pohyby, zvyčajne s interakciou. V tomto stave sa pacienti môžu bezcieľne túlať po uliciach; nasadnú do dopravy a idú do iných miest. Vedomie často nie je úplne vypnuté a môže zostať čiastočný kontakt s pacientom. Medzi možné predisponujúce faktory patrí príjem alkoholu, drogová závislosť, infekcie, menštruácia, elektrokonvulzíva

erysipelová terapia. EEG ukazuje konštantnú alebo periodickú, regionálnu (zvyčajne v časových zvodoch) paroxysmálnu aktivitu vo forme komplexov vrchol-vlna, izolovaných vrcholov alebo pomalej aktivity vrchol-vlna.

Liečba status epilepticus. IN počiatočné štádiá Je vhodné používať rýchlo pôsobiace lieky a v neskorších štádiách - lieky, ktoré sa nehromadia v tele a majú minimum vedľajších účinkov. Liečebné opatrenia pre ES sú prísne diferencované v závislosti od štádia ES: v 1. štádiu sa liečebné opatrenia vykonávajú pri. prednemocničné štádium; v 2. a 3. - na oddelení intenzívnej starostlivosti neurologického oddelenia v 4. - na jednotke intenzívnej starostlivosti; V 2. štádiu je potrebné vykonať všetky diagnostické opatrenia na identifikáciu etiológie ES a sledovanie vitálnych funkcií.

I. Pre-status (0-9 minút od začiatku atakov) – včasné začatie adekvátnej liečby môže zabrániť rozvoju ťažkej ES:

Zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest;

Kyslíková terapia;

Diazepam (10 mg v 2 ml) IV 0,25 mg/kg, rýchlosť injekcie - 2-4 mg/min. Možné opakovanie každých 30 minút. Celková dávka lieku za deň by nemala presiahnuť 40 mg. Hlavným vedľajším účinkom je útlm dýchania.

II. Skorý stav (10-30 minút):

Pokračujte v diazepame;

Lorazepam (4 mg v 1 ml) 0,05-0,1 mg/kg rýchlosťou 2 mg/min. Podáva sa 1 alebo 2 krát v intervale 20 minút, celkovo - nie viac ako 4 mg. Vedľajšie účinky: vývoj tolerancie po 1-2 injekciách; zriedkavo - respiračná depresia (menej výrazná ako pri diazepame), arteriálna hypotenzia;

Fenytoín (difantoín) (250 mg v 5 ml) intravenózne, zriedený vo fyziologickom roztoku 5-20 mg/ml. Dávkovanie - 15-20 mg/kg rýchlosťou 25 mg/min. Liek je možné znovu podať každých 6 hodín v dávke 5 mg/kg IV alebo perorálne cez hadičku. Koncentrácia fenytoínu v krvi by sa mala udržiavať na 20-25 mcg/ml.

Vedľajšie účinky: zástava srdca, arteriálna hypotenzia fleboskleróza. Pri absencii fenytoínu je možné podať hydroxybutyrát sodný (GHB) (v 1 ml 20% roztoku 200 mg) intravenózne. Dávkovanie - 100-150 mg/kg rýchlosťou 400 mg/min. Vedľajším účinkom je hypokaliémia.

III. Rozbalený stav (31 – 60 min):

diazepam alebo lorazepam;

Fenobarbital (200 mg na 1 ml) IV. Dávkovanie pre deti do 1 roka je 20 mg/kg, potom 15 mg/kg rýchlosťou do 100 mg/min. Jednorazová dávka by nemala prekročiť maximálnu vekovú hranicu alebo byť vyššia ako 1 000 mg. Liek je možné podávať každých 8 hodín v dávke 3-5 mg/kg/deň perorálne cez tubu. Vedľajšie účinky: znížená kontraktilita myokardu, útlm dýchania, útlm vedomia, arteriálna hypotenzia;

Alternatívou je intravenózne podanie depakínu na intravenóznu injekciu v dávke 20-25 mg/kg počas prvých 5-10 minút, potom 2 mg/kg/hod. Štandardná dávka je 25 mg/kg/deň. Udržiavacia dávka 5 mg sa podáva 4-krát denne alebo sa podáva kontinuálna infúzia v dávke 1 mg/kg/hod. Depakine na intravenózne podanie nepotláča dýchanie a srdcovú aktivitu; rýchlo sa dosiahne požadovaná koncentrácia v krvnej plazme; umožňuje vyhnúť sa intubácii pacienta; vysoko účinný (80 – 90 %), vrátane prípadov, keď sú diazepam a fenytoín neúčinné; zaručuje, že sa útoky neopakujú do 24 hodín.

IV. Refraktérny stav (nad 60 minút) je sprevádzaný závažnými, často nezvratnými zmenami v mozgu a vnútorných orgánoch, metabolickými poruchami:

Intubácia pacienta s presunom na umelú ventiláciu na jednotke intenzívnej starostlivosti;

Barbiturátová anestézia: podanie tiopentalu sodného (v 1 ml 2,5% roztoku 25 mg) intravenózne v priemernej dávke 100-250 mg počas 20 s. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, ďalšie podanie lieku v dávke 50 mg IV každé 3 minúty, až kým záchvaty úplne neustúpia. Ďalej prejdite na udržiavaciu dávku – v priemere 3-5 mg/kg IV každú hodinu (vyžaduje sa nepretržité sledovanie hladiny lieku v krvi). Celková dávka lieku by nemala prekročiť 1 g Trvanie barbiturickej anestézie je zvyčajne 12-24 hodín Komplikácie: znížená kontraktilita myokardu, ťažká respiračná depresia.

arteriálna hypotenzia, toxická hepatitída a pankreatitída, anafylaktický šok;

Po odstránení SE a po obnovení vedomia prejsť na perorálne podávanie potrebných antiepileptík.

Počas štádia 2-4 ES sa vykonáva dodatočná terapia zameraná na korekciu vitálnych funkcií, porúch elektrolytov a boj proti edému mozgu (sodná soľ dexametazónu 4 mg IV každých 6 hodín alebo manitol 1,0-1,5 g/kg intravenózne rýchlosťou 60 -80 kvapiek/min).

Na liečbu status epilepticus u detí vo veku 1 rok použiť:

Benzodiazepíny

Diazepam (0,5 mg/kg na konečník, im alebo IV),

Lorazepam (0,2 mg/kg na konečník alebo IV),

Midazolam (0,15-0,4 mg/kg IV bolus, udržiavacia infúzia - 1-3 mcg/kg/min);

Hydantoíny

Fosfenytoín (20 mg/kg IV),

Fenytoín (20 mg/kg IV, maximálna rýchlosť podávania - 25 mg/min, plazmatická koncentrácia - 20-25 mcg/ml).

V žiaruvzdornom stave použiť:

hydroxybutyrát sodný (GHB) v dávke 100-150 mg/kg rýchlosťou 400 mg/min;

Fenobarbital (20 mg/kg IV, opakovaný bolus po 20-30 minútach, maximálna dávka- 100 mg/kg za deň);

Propofol (3 mg/kg IV bolus, potom infúzia 100 mcg/kg/min).

Injekčný depakine 400 mg v 1 fľaši: úvodná dávka - 15-25 mg/kg, potom udržiavacia infúzia - 1-4 mg/kg/hod.

Predpoveď.Výsledky ES môžu byť: úplné uzdravenie, zotavenie s pretrvávajúcim poškodením alebo smrť. Vo všeobecnosti platí, že riziko vzniku rôznych komplikácií je tým vyššie, čím je vyššie mladšie dieťa. U mnohých pacientov po konvulzívnych SE sa na CT alebo MRI zistí difúzna alebo lokálna atrofia mozgovej kôry. Pred použitím moderné metódy liečby na začiatku dvadsiateho storočia. úmrtnosť na ES bola 51 %; na konci dvadsiateho storočia. -18 %. Úmrtnosť je vyššia u pacientov s ES sekundárnou po mŕtvici, encefalitíde, traumatickom poranení mozgu a mozgovom nádore. Smrteľný výsledok je extrémne zriedkavý v SE ako súčasť idiopatickej generalizovanej epilepsie (nie viac ako 1 % prípadov).

1. Karlov V.A. Konvulzívny epileptický stav: vyriešený a nevyriešený // Neurologický časopis. - 2000. - ? 3. - s. 4-8.

2. Litvinovič E.F., Savčenko A.Yu., Pospolit A.V. Moderné aspekty farmakoterapie status epilepticus // Klinická epileptológia. - 2007. - ? 1. - s. 28-32.

3. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatické formy epilepsie: taxonómia, diagnostika, terapia. - M.: Medicína, 2000. -

319 s.

4. Petrukhin A.S. Epileptológia detstva. - M.: medicína,

2000. - 623 s.

5. Aicardi J., Chevrie J.J. Konvulzívny epileptický stav u dojčiat a detí // Epilepsia. - 1970. - Sv. 11. - R. 187-197.

6. Aminoff M.J., Simon R.P. Status epilepticus: príčiny, klinické znaky a dôsledky u 98 pacientov // Am. J. Med. - 1980. - Sv. 69. -

R. 657-666.

7. Brown J.K., Hussain N.H. Status epilepticus 1: patogenéza // Dev. Med. Clin. Neurol. - 1991. - Zv. 33. - S. 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A. Morbidita nefebrilného epileptického stavu v Rochestri, Minnesota, 1965-1984 //

Epilepsia. - 1998. - Zv. 39/8. - S. 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D. Komplexné čiastočné

status epilepticus: opakujúci sa problém // J. Neurol. Neurosurgická psychiatria. -

1994. - Vol. 57. - S. 835-837.

10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. a kol. Porovnanie status epilepticus s predĺženými záchvatmi trvajúcimi od 10 do 29 minút //

Epilepsia. - 1999. - Zv. 40/2. - S. 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J. Etiológia a mortalita status epilepticus u detí // Arch Neurol. - 1989. - Sv. 46 - R. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Hart Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S. Stav neprítomnosti //

Neurológia. - 1990. - Zv. 40. - S. 1010.

13. Shorvon S.D. Status epilepticus: jeho klinické znaky a liečba u detí a dospelých. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. a Treiman D.M. Status Epilepticus: mechanizmy a manažment. - Londýn: The MIT Press, 2006.

15. Treiman D.M. Status epilepticus // In: Učebnica epilepsie. - Eds. J. Laidlaw, A. Richens, D. Chadwick. - Edinburgh: Churchill-Livingstone,

1993. - S. 205-220.

Súčasná prevalencia porúch reči a jazyka, vrátane porúch čítania a písania, je približne 5 – 20 %. Napriek prebiehajúcemu výskumu v oblasti diagnostiky a liečby porúch reči u detí zostávajú nevyriešené otázky ako patogenéza rôznych porúch reči a vzťah medzi charakteristikami bioelektrickej aktivity mozgu a povahou a závažnosťou poruchy reči. Pochopenie neurofyziologických mechanizmov organizácie rečovej činnosti je nevyhnutnou podmienkou vývoj a aplikácia adekvátnych metód na nápravu porúch vývinu reči. Široké využitie dostali použitie elektroencefalografie (EEG) na posúdenie funkčného stavu mozgu.

V posledných rokoch sa vytvorilo prirodzené spojenie medzi kognitívnymi vývojovými poruchami a epilepsiou a subklinickou epileptiformnou aktivitou (ESA) v mozgu. Podľa niektorých autorov epileptiformná aktivita zistená u detí s poruchami reči, bez zničenia morfologického mozgového substrátu, zasahuje do normálneho fungovania mozgu a do rozvoja rečových funkcií. Výsledná sluchovo-verbálna agnózia blokuje vstup jazykových informácií a môže viesť k narušeniu vývinu jazyka a reči u malých detí. Prevalencia epilepsie a subklinických epileptiformných porúch na EEG je obzvlášť vysoká pri poruchách autistického spektra, charakterizovaných poruchami tvorby reči, komunikačnými a socializačnými ťažkosťami, v priemere 20 až 30 % v závislosti od veku pacienta.

Prítomnosť epileptiformnej aktivity je nevyhnutná pri určovaní taktiky liečby detí s poruchami reči a jazyka. Analýza informácií dostupných v modernej literatúre o tomto probléme demonštruje dôležitosť štúdia bioelektrickej aktivity mozgu týchto detí.

Cieľom štúdie bolo študovať elektroencefalografické zmeny u detí s poruchou reči.

Materiál a metódy. Do štúdie bolo zaradených 251 detí s poruchami vývinu reči rôzneho pôvodu a rôzneho stupňa závažnosti.

Kritériá výberu detí do skupín:

• vek od 1 roka do 5 rokov 1 mesiac;
• prítomnosť porúch vývoja reči.

Kritériá vylúčenia:

• vek 6 rokov a starší;
• prítomnosť percepčných a zmyslových (zrakových, sluchových) porúch, ktoré spôsobujú poruchy vývoja reči;
• prítomnosť diagnostikovaných chromozomálnych porúch sprevádzaných hrubými poruchami duševného a rečového vývoja;
• prítomnosť mentálnej retardácie, závažná somatická patológia, epilepsia.

Na základe logopedického posudku, ktorým sa stanovuje druh rečovej patológie, posudku psychiatra a neuropsychológa zisťujúceho vlastnosti duševného fungovania dieťaťa a stavu jeho psychických funkcií, posudku neurológa stanovujúceho aktuálnu diagnózu organického poškodenia alebo deficitu mozgových štruktúr, deti boli rozdelené do skupín s prihliadnutím na genézu rečovej patológie:

• skupina 1 - deti s poruchami autistického spektra (n=56);
• skupina 2 - deti s ťažkými poruchami reči [typ všeobecnej nedostatočnej rozvinutosti reči (GSD) stupeň I] a organicky spôsobenou ťažkou mentálnou retardáciou (n=45);
• skupina 3 - deti s organicky spôsobeným systémovým nedostatočným rozvojom reči typu motorickej a senzomotorickej alálie (ONP úroveň II) (n=59);
• skupina 4 - deti s menšími organicky spôsobenými poruchami reči typu OSD III. stupňa, s dysartriou (n=49);
• skupina 5 - kontrolná skupina - deti s miernym oneskorením vo vývine reči na pozadí normálneho psychického vývinu a absencie neurologického deficitu (n=42).

Všetky deti (n=251) podstúpili rutinnú EEG štúdiu, z ktorých 79 (32 %) podstúpilo EEG monitorovanie vrátane nočného alebo denného spánku (1-2 hodiny) po deprivácii. Záznam sa uskutočnil aplikáciou elektród podľa medzinárodnej schémy „10-20“. Boli analyzované výsledky bipolárneho EEG záznamu: charakteristika hlavnej aktivity, prítomnosť a lokalizácia aktivity pomalých vĺn, prítomnosť, povaha a lokalizácia epileptiformnej aktivity. Na interpretáciu elektroencefalogramu sa použila Medzinárodná klasifikácia porúch EEG podľa Luedersa, berúc do úvahy v nej prezentované charakteristiky patologickej a normálnej mozgovej aktivity.

Výsledky a ich diskusia

Epileptiformné zmeny na EEG u detí s poruchou reči boli pozorované u 30 osôb (12 %) z celkového počtu subjektov. Najvyššia frekvencia epileptiformných zmien bola zaznamenaná v skupinách detí s poruchami autistického spektra (1. skupina) a ťažkými poruchami reči typu všeobecnej nerozvinutosti reči I. stupňa (2. skupina) - 19, resp. 20 %. Výskyt epileptiformnej aktivity na EEG u detí zo skupiny 1 a 2 bol signifikantne vyšší v porovnaní s kontrolnou skupinou (2 %), p.<0,05. Различия с группами 3 (12%) и 4 (4%) недостоверны (рис. 1).

U 20 % (9 zo 45) pacientov zo skupiny 2 boli zistené epileptiformné zmeny vo forme generalizovanej a regionálnej epileptiformnej aktivity, ktorá bola rozhodne vyššia v porovnaní s kontrolnou skupinou (1 zo 42,2 %), p = 0,04.

Pri analýze frekvencie a lokalizácie epileptiformnej aktivity na EEG u detí zo skupiny 2 sa zistila významná prevaha regionálnej EFA v ľavej temporálnej oblasti (u 44 %), u 22 % - regionálnej EFA v pravej temporálnej oblasti, v 22 % „benígnych“ epileptiformných vzorcov detstva“ (DEPD) vo fronto-centrálno-temporálnych oblastiach sa v 12 % prípadov zistila multiregionálna EFA. DEPD malo 18 % detí z celkového počtu vyšetrených detí (obr. 2).

DEPD je päťbodový elektrický dipól s vysokou amplitúdou, ktorý morfologicky pripomína EKG QRS komplexy. DEPD sa vyskytuje u 1,6-5% zdravých detí do 14 rokov. V 10 % prípadov je DEPD spojená s epilepsiou. Podľa K.Yu. Mukhina (2011), epileptiformná aktivita typu DEPD je markerom funkčnej nezrelosti centrálneho nervového systému u detí. DEPD sa zistilo u 43 % detí v skupine 3, u 22 % detí v skupine 2 a u 20 % detí zo skupiny 1. V skupinách 4 a 5 sa DEPD nezistili.

Pokračujúca epileptiformná aktivita na EEG v detstve, nesprevádzaná epileptickými záchvatmi, môže byť podľa viacerých výskumníkov patogenetickým základom narušenia rečových a komunikačných funkcií v dôsledku „funkčného blokovania“ rečových oblastí rastúceho mozgu.

Počas štúdie sme tiež analyzovali frekvenciu detekcie epileptiformnej aktivity počas monitorovania EEG a rutinného EEG. Video-EEG monitorovanie prispelo k detekcii epileptiformnej aktivity v 30 % prípadov, pričom frekvencia detekcie epileptiformných zmien pomocou rutinného EEG bola len 2,5 %.

Pokusy o stanovenie elektroencefalografických markerov u detí s rôznymi formami porúch vývinu reči sa uskutočňujú už dlhú dobu. Štúdie venované tomuto problému popísali rôzne EEG vzorce patologickej aktivity nájdené u detí s poruchami reči. Rozdiely v metodologických prístupoch k analýze a interpretácii EEG bránia rozsiahlym populačným štúdiám. Zároveň podľa literatúry sú najvýpovednejšie zmeny na zistenie organického poškodenia mozgu prítomnosť pokračujúceho spomalenia regionálneho charakteru. Spomalenie základného rytmu v porovnaní s vekovou normou je nešpecifický nozologický jav, ale vždy naznačuje difúznu mozgovú patológiu.

Patologické zmeny na EEG v podobe regionálneho pokračujúceho spomalenia rozsahov theta a delta alebo spomalenia základného rytmu, naznačujúce pravdepodobnú prítomnosť organických zmien v mozgu, sme zistili v skupine detí s poruchami autistického spektra ( skupina 1) u 34 % pacientov, čo je signifikantne vyššie v porovnaní s kontrolnou skupinou (2 %), p=0,008 (obr. 3).

V skupine 2 mali deti s ťažkými poruchami reči a organicky spôsobenou hrubou mentálnou retardáciou spomalenie základného rytmu alebo regionálne spomalenie v EEG v 1/3 prípadov [(15 zo 45) 33,3 %], čo je výrazne vyššie v porovnaní s kontrolnou skupinou [(1 zo 42) 2 %], p=0,009 (pozri obr. 3).

Možnosti lokalizácie pokračujúceho regionálneho spomalenia na EEG u detí zo skupiny 1 boli nasledovné: prevažovali regionálne zmeny vo frontálnej oblasti (32 %) v porovnaní s nízkou frekvenciou registrácie lokálnych zmien v časovej lokalizácii (11 %). Patologické zmeny na pravej a ľavej hemisfére sa vyskytli v rovnakom pomere (5 a 5 %). Väčšina (47 %) detí v tejto skupine vykazovala difúzne zmeny (obr. 4).

Pri štúdiu možností lokalizácie regionálnych spomalení na EEG u detí zo skupiny 2 sa zistila prevaha difúznych zmien (42%), v 26% - v časovej oblasti, v 13% - v okcipitálnej oblasti. prevaha zmien ľavej hemisféry (13 %) nad pravou hemisférou (6 %) (obr. 5).

závery

1. Elektroencefalogram detí s poruchami autistického spektra (1. skupina) je častejšie spojený s epileptiformnými zmenami na EEG (najmä v okcipitálnej a temporálnej oblasti) a regionálnymi organickými zmenami vo frontálnych oblastiach.
2. Epileptiformné a lokálne patologické zmeny (s prevahou v temporálnych oblastiach) na EEG sú častejšie zaznamenané u detí s ťažkými poruchami reči a organicky zapríčinenou ťažkou mentálnou retardáciou v porovnaní so skupinou detí s miernym tempom oneskorenia vo vývine reči proti pozadie normálneho duševného vývoja a absencia neurologického deficitu.
3. Monitorovanie EEG vrátane záznamu spánku je informatívnejšie pre identifikáciu epileptiformných zmien u detí s poruchami reči.
4. Vysoká frekvencia detekcie epileptiformných zmien u detí s poruchami reči si vyžaduje vymenovanie monitorovania EEG pri plánovaní taktiky liečby.

Literatúra

1. Alexandrova, N.Sh. Detská afázia a Landau-Kleffnerov syndróm vo svetle plasticity mozgu / N.Sh. Alexandrova // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2004. - T. 104, č. 6. - S.54-58.
2. Zavadenko, N.N. Ťažkosti v školskom učení: hyperaktívna porucha s deficitom pozornosti a dyslexia / N.N. Zavadenko, N.Yu. Suvorinová, M.V. Rumyantseva //
Pediatria (doplnok k Consilium medicum). - 2006. - T. 8, č. 2. - S.47-52.
3. Zenkov, L.R. Zhoršené kognitívne funkcie: možnosti farmakoterapie / L.R. Zenkov // Ošetrujúci lekár. Psychoneurológia. - 2011. - č. 9. - S.50-54.
4. Zenkov, L.R. Neparoxyzmálne epileptické poruchy (príručka pre lekárov) / L.R. - M.: MEDpress-inform, 2013. - 278 s.
5. Zenkov, L.R. Neuropatofyziológia epileptických encefalopatií a neparoxyzmálnych epileptických porúch a princípy ich liečby / L.R. Zenkov // Neurológia, neuropsychiatria, psychosomatika. - 2010. - č. 2. - S.26-33.
6. Mukhin, K.Yu. Epilepsia. Atlas elektroklinickej diagnostiky / K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. - M.: Alvarez Publishing, 2004. - 440 s.
7. Mukhin, K.Yu. Kognitívna epileptiformná dezintegrácia a podobné syndrómy / K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, A.A. cholín. - M.: ArtService Ltd, 2011. - 680 s.
8. Nogovitsyn, V.Yu. Polymorfizmus elektroencefalografického vzoru benígnych epileptiformných porúch v detstve / V.Yu. Nogovitsyn, Yu.E. Nesterovský, G.N. Osipova [a ďalší] // Časopis neurológie a psychiatrie. - 2004. - T. 104, č. 10. - S.48-56.
9. Pleshková, E.V. Dysfunkcia reči u detí s epilepsiou / E.V. Pleshkova // Správy o Ruskej štátnej pedagogickej univerzite pomenovanej po. A.I. Herzen. - 2007. - T. 16, č. 40. - S.493-497.
10. Cavazzuti, G.B. Pozdĺžna štúdia epileptiformných EEG vzorov u normálnych detí / G.B. Cavazzuti, L. Capella,
F. Nalin // Epilepsia. - 1980. - Sv. 21 - S.43-55.
11. Doose, H. EEG u detskej epilepsie / N. Doose. - Hamburg: John libbey, 2003. - P191-243.
12. Kagan-Kushnir, T. Skríning elektroencefalogramov pri poruchách autistického spektra: usmernenie založené na dôkazoch / T Kagan-Kushnir, S.W. Roberts, O.C. Snead // J. Dieťa Neurok. -
2005. - Zv. 20, č. 3. - S.240.
13. Luders, H.O. Atlas a klasifikácia elektroencefalografie / H.O. Luders, S. Noachtar. - Philadelphia: W.B. Saunders, 2000. - 280 s.
14. Spence, S.J. Úloha epilepsie a epileptiformných EEG pri poruchách autistického spektra / S.J. Spence, M.T. Schneider // Pediatrický výskum. - 2009. - Zv. 65. - P599- 606.
referencie

Pomocou metódy elektroencefalografie (skratka EEG) spolu s počítačovým alebo magnetickou rezonanciou (CT, MRI) sa študuje činnosť mozgu a stav jeho anatomických štruktúr. Postup zohráva obrovskú úlohu pri identifikácii rôznych anomálií štúdiom elektrickej aktivity mozgu.

EEG je automatický záznam elektrickej aktivity neurónov v mozgových štruktúrach, vykonávaný pomocou elektród na špeciálnom papieri. Elektródy sú pripevnené k rôznym oblastiam hlavy a zaznamenávajú mozgovú aktivitu. Týmto spôsobom sa EEG zaznamenáva vo forme krivky pozadia funkčnosti štruktúr centra myslenia u človeka v akomkoľvek veku.

Diagnostický postup sa vykonáva pre rôzne lézie centrálneho nervového systému, napríklad dyzartriu, neuroinfekciu, encefalitídu, meningitídu. Výsledky nám umožňujú vyhodnotiť dynamiku patológie a objasniť konkrétne miesto poškodenia.

EEG sa vykonáva v súlade so štandardným protokolom, ktorý monitoruje aktivitu počas spánku a bdenia, so špeciálnymi testami na aktivačnú reakciu.

U dospelých pacientov sa diagnostika vykonáva na neurologických ambulanciách, oddeleniach mestských a krajských nemocníc a na psychiatrickej ambulancii. Aby ste si boli istí analýzou, odporúča sa kontaktovať skúseného odborníka pracujúceho na neurologickom oddelení.

Deťom do 14 rokov robia EEG výlučne v špecializovaných ambulanciách pediatri. Psychiatrické liečebne tento zákrok malým deťom nevykonávajú.

Čo ukazujú výsledky EEG?

Elektroencefalogram zobrazuje funkčný stav mozgových štruktúr pri psychickej a fyzickej záťaži, počas spánku a bdenia. Je to absolútne bezpečná a jednoduchá metóda, bezbolestná a nevyžaduje seriózny zásah.

Dnes je EEG široko používané v praxi neurológov pri diagnostike cievnych, degeneratívnych, zápalových lézií mozgu a epilepsie. Metóda tiež umožňuje určiť umiestnenie nádorov, traumatických poranení a cýst.

EEG s dopadom zvuku alebo svetla na pacienta pomáha prejaviť skutočné poruchy zraku a sluchu od hysterických. Metóda sa používa na dynamické monitorovanie pacientov na jednotkách intenzívnej starostlivosti v stave kómy.

Normy a poruchy u detí

1. EEG u detí do 1 roka sa vykonáva v prítomnosti matky. Dieťa je ponechané v zvukotesnej a svetloizolačnej miestnosti, kde je umiestnené na gauči. Diagnostika trvá asi 20 minút.
2. Hlava dieťaťa sa navlhčí vodou alebo gélom a potom sa nasadí čiapočka, pod ktorú sa umiestnia elektródy. Dve neaktívne elektródy sú umiestnené na ušiach.
3. Pomocou špeciálnych svoriek sú prvky spojené s drôtmi vhodnými pre encefalograf. Vďaka nízkemu prúdu je procedúra úplne bezpečná aj pre dojčatá.
4. Pred začatím monitorovania je hlava dieťaťa umiestnená tak, aby nedošlo k predklonu. To môže spôsobiť artefakty a skresliť výsledky.
5. EEG sa robí u dojčiat počas spánku po kŕmení. Bezprostredne pred zákrokom je dôležité nechať chlapca alebo dievča dostatočne sa nasýtiť, aby zaspal. Zmes sa podáva priamo v nemocnici po všeobecnom lekárskom vyšetrení.
6. U detí mladších ako 3 roky sa encefalogram vykonáva iba v spánku. Staršie deti môžu zostať hore. Aby bolo dieťa pokojné, dajú mu hračku alebo knihu.

Dôležitou súčasťou diagnostiky sú testy s otváraním a zatváraním očí, hyperventilácia (hlboké a zriedkavé dýchanie) s EEG, stláčanie a uvoľňovanie prstov, čo umožňuje dezorganizáciu rytmu. Všetky testy prebiehajú formou hry.

Po obdržaní EEG atlasu lekári diagnostikujú zápal membrán a štruktúr mozgu, latentnú epilepsiu, nádory, dysfunkciu, stres, únavu.

Stupeň oneskorenia vo fyzickom, duševnom, mentálnom, rečovom vývoji sa vykonáva pomocou fotostimulácie (blikanie žiarovky so zatvorenými očami).

Hodnoty EEG u dospelých

U dospelých sa postup vykonáva za nasledujúcich podmienok:

• počas manipulácie držte hlavu nehybnú, odstráňte akékoľvek dráždivé faktory;
• Pred diagnózou neužívajte sedatíva alebo iné lieky, ktoré ovplyvňujú fungovanie hemisfér (Nerviplex-N).

Pred manipuláciou lekár vedie rozhovor s pacientom, pozitívne ho naladí, upokojí a navodí optimizmus. Ďalej sú k hlave pripevnené špeciálne elektródy pripojené k zariadeniu a čítajú hodnoty.

Vyšetrenie trvá len niekoľko minút a je úplne bezbolestné.

Za predpokladu dodržania vyššie popísaných pravidiel sa pomocou EEG zisťujú aj malé zmeny v bioelektrickej aktivite mozgu, čo naznačuje prítomnosť nádorov alebo nástup patológií.

Elektroencefalogramové rytmy

Elektroencefalogram mozgu ukazuje pravidelné rytmy určitého typu. Ich synchronizáciu zabezpečuje práca talamu, ktorý je zodpovedný za funkčnosť všetkých štruktúr centrálneho nervového systému.

EEG obsahuje alfa, beta, delta, tetra rytmy. Majú rôzne vlastnosti a vykazujú určitý stupeň mozgovej aktivity.

Alfa - rytmus

Frekvencia tohto rytmu sa pohybuje v rozmedzí 8-14 Hz (u detí od 9-10 rokov a dospelých). Objavuje sa takmer u každého zdravého človeka. Neprítomnosť alfa rytmu naznačuje porušenie symetrie hemisfér.

Najvyššia amplitúda je charakteristická v pokojnom stave, keď je človek v tmavej miestnosti so zatvorenými očami. Keď je myslenie alebo zraková aktivita čiastočne zablokovaná.

Frekvencia v rozsahu 8-14 Hz naznačuje absenciu patológií. Nasledujúce indikátory naznačujú porušenia:

• alfa aktivita sa zaznamenáva v prednom laloku;
• asymetria medzihemisfér presahuje 35%;
• sínusoida vĺn je narušená;
• existuje frekvenčný rozptyl;
• polymorfný graf s nízkou amplitúdou menej ako 25 μV alebo vysoký (viac ako 95 μV).

Poruchy alfa rytmu naznačujú možnú asymetriu hemisfér v dôsledku patologických útvarov (infarkt, mŕtvica). Vysoká frekvencia naznačuje rôzne typy poškodenia mozgu alebo traumatického poranenia mozgu.

U dieťaťa sú odchýlky vĺn alfa od normy príznakmi mentálnej retardácie. Pri demencii môže chýbať alfa aktivita.

Normálne je polymorfná aktivita v rozsahu 25–95 μV.

Beta aktivita

Beta rytmus sa pozoruje v hraničnom rozsahu 13-30 Hz a mení sa, keď je pacient aktívny. Pri normálnych hodnotách je vyjadrený v prednom laloku a má amplitúdu 3-5 µV.

Vysoké výkyvy sú dôvodom na diagnostikovanie otrasu mozgu, výskytu krátkych vretien - encefalitídy a rozvíjajúceho sa zápalového procesu.

U detí sa patologický beta rytmus prejavuje pri indexe 15-16 Hz a amplitúde 40-50 μV. To signalizuje vysokú pravdepodobnosť vývojového oneskorenia. Beta aktivita môže dominovať v dôsledku užívania rôznych liekov.

Theta rytmus a delta rytmus

Delta vlny sa objavujú v hlbokom spánku a v kóme. Zaznamenávajú sa v oblastiach mozgovej kôry ohraničujúcich nádor. Zriedkavo pozorované u detí vo veku 4-6 rokov.

Theta rytmy sa pohybujú od 4-8 Hz, sú produkované hipokampom a sú detekované počas spánku. Pri neustálom zvyšovaní amplitúdy (nad 45 μV) hovoria o dysfunkcii mozgu.

Ak sa aktivita theta zvýši vo všetkých oddeleniach, môžeme polemizovať o závažných patológiách centrálneho nervového systému. Veľké výkyvy naznačujú prítomnosť nádoru. Vysoké hladiny theta a delta vĺn v okcipitálnej oblasti naznačujú detskú letargiu a vývojové oneskorenie a tiež naznačujú zlý obeh.

BEA - Bioelektrická aktivita mozgu

Výsledky EEG je možné synchronizovať do komplexného algoritmu – BEA. Normálne by bioelektrická aktivita mozgu mala byť synchrónna, rytmická, bez ohnísk paroxyzmov. V dôsledku toho špecialista uvádza, ktoré porušenia boli zistené, a na základe toho sa urobí záver EEG.

Rôzne zmeny v bioelektrickej aktivite majú EEG interpretáciu:

• relatívne rytmický BEA – môže naznačovať prítomnosť migrény a bolesti hlavy;
• difúzna aktivita je variantom normy za predpokladu, že neexistujú žiadne iné abnormality. V kombinácii s patologickými generalizáciami a paroxyzmami naznačuje epilepsiu alebo sklon k záchvatom;
• znížená BEA môže signalizovať depresiu.

Ďalšie ukazovatele v záveroch

Ako sa naučiť samostatne interpretovať znalecké posudky? Dekódovanie indikátorov EEG je uvedené v tabuľke:

Index	Popis
Dysfunkcia štruktúr stredného mozgu	Stredná porucha neuronálnej aktivity, charakteristická pre zdravých ľudí. Signalizuje dysfunkciu po strese atď. Vyžaduje symptomatickú liečbu.
Interhemisférická asymetria	Funkčná porucha, ktorá nie vždy naznačuje patológiu. Je potrebné zorganizovať ďalšie vyšetrenie u neurológa.
Difúzna dezorganizácia alfa rytmu	Dezorganizovaný typ aktivuje diencefalické kmeňové štruktúry mozgu. Variant normy za predpokladu, že pacient nemá žiadne sťažnosti.
Centrum patologickej aktivity	Zvýšená aktivita v skúmanej oblasti, signalizujúca nástup epilepsie alebo predispozíciu k záchvatom.
Podráždenie mozgových štruktúr	Súvisí s poruchami krvného obehu rôznej etiológie (trauma, zvýšený intrakraniálny tlak, ateroskleróza atď.).
Paroxyzmy	Hovoria o zníženej inhibícii a zvýšenej excitácii, často sprevádzanej migrénami a bolesťami hlavy. Možný sklon k epilepsii.
Zníženie prahu pre záchvatovú aktivitu	Nepriamy znak predispozície k záchvatom. Naznačuje to aj paroxyzmálna mozgová aktivita, zvýšená synchronizácia, patologická aktivita stredových štruktúr a zmeny elektrických potenciálov.
Epileptiformná aktivita	Epileptická aktivita a zvýšená náchylnosť na záchvaty.
Zvýšený tonus synchronizačných štruktúr a mierna dysrytmia	Nevzťahujú sa na závažné poruchy a patológie. Vyžaduje symptomatickú liečbu.
Známky neurofyziologickej nezrelosti	U detí hovoria o oneskorenom psychomotorickom vývine, fyziológii a deprivácii.
Zvyškové organické lézie so zvýšenou dezorganizáciou počas testov, paroxyzmy vo všetkých častiach mozgu	Tieto zlé znaky sú sprevádzané silnými bolesťami hlavy, poruchou pozornosti s hyperaktivitou u dieťaťa a zvýšeným intrakraniálnym tlakom.
Porucha činnosti mozgu	Vyskytuje sa po úrazoch, prejavuje sa stratou vedomia a závratmi.
Organické zmeny v štruktúrach u detí	Dôsledok infekcií, napríklad cytomegalovírus alebo toxoplazmóza, alebo nedostatok kyslíka počas pôrodu. Vyžadujú komplexnú diagnostiku a terapiu.
Regulačné zmeny	Opravené pre hypertenziu.
Prítomnosť aktívnych výbojov v akýchkoľvek oddeleniach	V reakcii na fyzickú aktivitu sa rozvíja zrakové postihnutie, strata sluchu a strata vedomia. Zaťaženie musí byť obmedzené. V nádoroch sa objavuje pomalá vlna theta a delta aktivita.
Desynchrónny typ, hypersynchrónny rytmus, plochá krivka EEG	Plochá verzia je charakteristická pre cerebrovaskulárne ochorenia. Stupeň narušenia závisí od toho, do akej miery sa rytmus hypersynchronizuje alebo desynchronizuje.
Spomalenie alfa rytmu	Môže sprevádzať Parkinsonovu chorobu, Alzheimerovu chorobu, poinfarktovú demenciu, skupiny chorôb, pri ktorých môže dôjsť k demyelinizácii mozgu.

Online konzultácie so špecialistami v oblasti medicíny pomáhajú ľuďom pochopiť, ako možno dešifrovať určité klinicky významné ukazovatele.

Dôvody porušení

Elektrické impulzy zabezpečujú rýchly prenos signálov medzi neurónmi v mozgu. Porušenie funkcie vedenia ovplyvňuje zdravie. Všetky zmeny sa zaznamenávajú v bioelektrickej aktivite počas EEG.

Existuje niekoľko dôvodov pre porušenie BEA:

• zranenia a otrasy mozgu - intenzita zmien závisí od závažnosti. Mierne difúzne zmeny sú sprevádzané miernym nepohodlím a vyžadujú si symptomatickú liečbu. Ťažké zranenia sú charakterizované vážnym poškodením vedenia impulzov;
• zápal postihujúci mozog a cerebrospinálny mok. Poruchy BEA sa pozorujú po meningitíde alebo encefalitíde;
• poškodenie ciev aterosklerózou. V počiatočnom štádiu sú poruchy mierne. Keď tkanivo odumiera v dôsledku nedostatočného zásobovania krvou, postupuje zhoršovanie nervového vedenia;
• ožarovanie, intoxikácia. Pri rádiologickom poškodení dochádza k všeobecným poruchám BEA. Príznaky toxickej otravy sú nezvratné, vyžadujú liečbu a ovplyvňujú schopnosť pacienta vykonávať každodenné úlohy;
• pridružené poruchy. Často spojené s ťažkým poškodením hypotalamu a hypofýzy.

EEG pomáha identifikovať povahu variability BEA a predpísať vhodnú liečbu, ktorá pomáha aktivovať biopotenciál.

Paroxysmálna aktivita

Toto je zaznamenaný indikátor indikujúci prudké zvýšenie amplitúdy EEG vlny s určeným zdrojom výskytu. Predpokladá sa, že tento jav je spojený iba s epilepsiou. V skutočnosti je paroxyzmus charakteristický pre rôzne patológie, vrátane získanej demencie, neurózy atď.

U detí môžu byť paroxyzmy variantom normy, ak nie sú žiadne patologické zmeny v štruktúrach mozgu.


Pri paroxyzmálnej aktivite je narušený hlavne alfa rytmus. Obojstranne synchrónne záblesky a oscilácie sa prejavujú v dĺžke a frekvencii každej vlny v stave pokoja, spánku, bdenia, úzkosti a duševnej aktivity.

Záchvaty vyzerajú takto: prevládajú bodavé záblesky, ktoré sa striedajú s pomalými vlnami a pri zvýšenej aktivite sa objavujú takzvané ostré vlny (hroty) - mnohé vrcholy prichádzajúce jeden za druhým.

Paroxyzmus s EEG vyžaduje dodatočné vyšetrenie terapeutom, neurológom, psychoterapeutom, myogramom a ďalšími diagnostickými postupmi. Liečba spočíva v odstránení príčin a následkov.

Pri úrazoch hlavy sa poškodenie eliminuje, obnoví sa krvný obeh a pri epilepsii sa pátra po tom, čo ju spôsobilo (nádor a pod.). Ak je ochorenie vrodené, minimalizuje sa počet záchvatov, bolesti a negatívne vplyvy na psychiku.

Ak sú paroxyzmy dôsledkom problémov s krvným tlakom, vykonáva sa liečba kardiovaskulárneho systému.

Dysrytmia aktivity pozadia

Znamená to nepravidelné frekvencie elektrických mozgových procesov. K tomu dochádza z nasledujúcich dôvodov:

1. Epilepsia rôznej etiológie, esenciálna hypertenzia. V oboch hemisférach je asymetria s nepravidelnou frekvenciou a amplitúdou.
2. Hypertenzia - rytmus sa môže znížiť.
3. Oligofrénia – vzostupná aktivita alfa vĺn.
4. Nádor alebo cysta. Medzi ľavou a pravou hemisférou je až 30% asymetria.
5. Poruchy krvného obehu. Frekvencia a aktivita klesá v závislosti od závažnosti patológie.

Na posúdenie dysrytmie sú indikáciou pre EEG ochorenia, ako je vegetatívno-vaskulárna dystónia, vekom podmienená alebo vrodená demencia a traumatické poranenie mozgu. Zákrok sa vykonáva aj v prípade vysokého krvného tlaku, nevoľnosti a zvracania u ľudí.

Dráždivé zmeny na EEG

Táto forma poruchy sa pozoruje prevažne u nádorov s cystou. Je charakterizovaná celkovými zmenami na EEG mozgu vo forme difúznych kortikálnych rytmov s prevahou beta oscilácií.

Tiež dráždivé zmeny sa môžu vyskytnúť v dôsledku patológií, ako sú:

• meningitída;
• encefalitída;
• ateroskleróza.

Čo je dezorganizácia kortikálnej rytmicity?

Objavujú sa ako dôsledok poranení hlavy a otrasov mozgu, ktoré môžu spôsobiť vážne problémy. V týchto prípadoch encefalogram ukazuje zmeny vyskytujúce sa v mozgu a subkortexe.

Pohoda pacienta závisí od prítomnosti komplikácií a ich závažnosti. Keď v miernej forme dominujú nedostatočne organizované kortikálne rytmy, neovplyvňuje to pohodu pacienta, hoci to môže spôsobiť určité nepohodlie.

Návštevy: 49 624

Elektroencefalografický monitoring (monitorovanie EGG) je dnes hlavnou výskumnou metódou, ktorej účelom je registrovať záchvatovú príhodu za účelom diferenciálnej diagnózy epileptických a neepileptických stavov, napríklad parasomnie, synkopy, stereotypy a iné.

Široké využitie monitorovacej metódy EEG v prvej polovici 90. rokov. urobil doslova prevratné zmeny v diagnostike epilepsie a umožnil rozpoznať klinicky zložité záchvaty. Ukázalo sa, že mnohé typy záchvatov nezapadajú do klasického obrazu opísaného v lekárskych učebniciach, čo viedlo k revízii názorov na diagnostiku a liečbu pacientov.

EEG je predpísané na získanie odpovedí na nasledujúce otázky:

• Aký je charakter záchvatov - epileptické alebo neepileptické? (aké ochorenie liečiť)
• Akú formu epilepsie? (ako správne liečiť, aké lieky)
• Aké je miesto útoku? (nastolenie otázky o vhodnosti chirurgickej liečby, ak je liečba neúčinná)
• Ako liečba prebieha? (zmeniť, zrušiť lieky)

Než začneme odpovedať na tieto otázky, je potrebné pochopiť pôvod tejto metódy a potom prísť k plodom, výsledkom dlhoročného výskumu, ktoré na tomto mocnom kmeni vyrástli v hojnom množstve.

2. Pojmy definujúce VEEG

Hlavné pojmy, ktoré možno identifikovať pri analýze konceptu video-EEG monitorovania, sú EEG a epilepsia.

Pripomeňme si definíciu epilepsie: epilepsia patrí medzi časté chronické ochorenia mozgu. Podľa definície je epilepsia chronické ochorenie mozgu charakterizované opakovanými, nevyprovokovanými atakami poškodenia motorických, senzorických, autonómnych, mentálnych alebo mentálnych funkcií, ktoré sú výsledkom nadmerných nervových výbojov (ILAE, 1989).

Elektroencefalografia je metóda na štúdium bioelektrickej aktivity mozgu, založená na stanovení rozdielu elektrických potenciálov generovaných neurónmi počas ich života. Záznamové elektródy sú umiestnené tak, aby boli v zázname zastúpené všetky hlavné časti mozgu. Výsledný záznam - EEG - je celková elektrická aktivita miliónov neurónov, reprezentovaná najmä potenciálmi dendritov a tiel nervových buniek: excitačnými a inhibičnými postsynaptickými potenciálmi a čiastočne potenciálmi dendritov a tiel nervových buniek. To znamená, že EEG je akýmsi vizualizovaným výsledkom funkčnej aktivity mozgu.

Tu by asi stálo za to venovať trochu pozornosti anatómii neurónu a jeho fyziológii.

Neurón je hlavnou bunkou centrálneho nervového systému. Tvary neurónov sú mimoriadne rozmanité, ale hlavné časti sú nezmenené vo všetkých typoch neurónov: telo a početné rozvetvené procesy. Každý neurón má dva typy procesov: axón, pozdĺž ktorého sa excitácia prenáša z neurónu na iný neurón, a početné dendrity (z gréckeho stromu), na ktorých axóny z iných neurónov končia synapsiami (z gréckeho kontaktu). Neurón vedie excitáciu iba z dendritu do axónu.

Hlavnou vlastnosťou neurónu je schopnosť excitovať (generovať elektrický impulz) a prenášať (viesť) tento vzruch na iné neuróny, svalové, žľazové a iné bunky.

Neuróny v rôznych častiach mozgu vykonávajú veľmi rôznorodé úlohy a podľa toho je rôznorodý aj tvar neurónov z rôznych častí mozgu.

Dlhoročný výskum v oblasti neurofyziológie viedol k záveru, že nasledujúce elektrické deje sú vlastné neurónom a môžu prispieť k celkovej bioelektrickej aktivite mozgu (EEG): postsynaptické excitačné a inhibičné potenciály (EPSP, IPSP), a šíriace sa akčné potenciály (AP). EPSP a IPSP vznikajú buď v dendritoch alebo na sóme neurónu. AP sa generujú v oblasti pahorku axónu a potom sa šíria pozdĺž axónu.

Neuron. Excitačné a inhibičné PSP, akčný potenciál.

Normálne spontánne EEG, jeho základné rytmy vznikajú ako výsledok priestorovej a časovej sumácie postsynaptických potenciálov (PSP) veľkého počtu kortikálnych neurónov. Časové charakteristiky procesu súčtu sú pomerne pomalé v porovnaní s trvaním AP.

Určitý stupeň synchronizácie je nastavený rôznymi subkortikálnymi štruktúrami, ktoré fungujú ako „kardiostimulátor“ alebo kardiostimulátor. Spomedzi nich hrá najvýznamnejšiu úlohu pri vytváraní EEG rytmov talamus.

Akčné potenciály kortikálnych neurónov nehrajú významnú úlohu pri vytváraní základných EEG rytmov, pretože sú veľmi krátke. Rozhodujúca úloha PD pri tvorbe EEG vzorov nastáva v situáciách, keď je významný počet neurónov synchronizovaných a súčasne produkujú výbuchy alebo „výbuchy“ PD. Tento režim je typický pre paroxyzmálne príhody, napríklad pre epileptické záchvaty, a potom je morfológia EEG vĺn do značnej miery určená akčnými potenciálmi. V tomto prípade ostré zložky EEG (hroty, ostré vlny) neodrážajú jednotlivé akčné potenciály, ale celý „balík“ akčných potenciálov. Takto sa vytvára množstvo epileptiformných EEG obrazcov, z ktorých najznámejší je komplex hrot-vlna. Treba poznamenať, že podobný model je použiteľný aj pri vysvetľovaní genézy fyziologických akútnych komponentov EEG.

Na tvorbe EEG sa teda podieľajú postsynaptické potenciály aj akčné potenciály. Základný rytmus EEG je určený postupnými zmenami postsynaptických potenciálov v dôsledku priestorovej a časovej sumácie jednotlivých PSP vo veľkých populáciách neurónov, ktoré sú relatívne synchronizované a sú pod vplyvom subkortikálneho kardiostimulátora. Paroxyzmálne udalosti, ktoré synchronizujú významný počet neurónov, ktoré produkujú výbuchy akčných potenciálov, sú zodpovedné za tvorbu mnohých epileptiformných EEG fenoménov, najmä komplexov hrotových vĺn.

Elektroencefalografia vlastne študuje celý tento proces.

2.2. História štúdií EEG

Štúdium elektrických procesov v mozgu začal D. Reymond v roku 1849, ktorý ukázal, že mozog, podobne ako nervy a svaly, má elektrogénne vlastnosti.

Elektroencefalografický výskum začal V. V. Pravdich-Neminsky, ktorý v roku 1913 publikoval prvý elektroencefalogram zaznamenaný z mozgu psa. Vo svojom výskume použil strunový galvanometer. Pravdich-Neminsky tiež zavádza pojem elektrocerebrogram.

Prvý ľudský EEG záznam získal rakúsky psychiater Hans Berger v roku 1928. Navrhol tiež nazvať nahrávanie mozgových bioprúdov „elektroencefalogram».

So zlepšovaním výpočtovej techniky bola v roku 1996 implementovaná metóda ambulantného polygrafického záznamu pomocou 17-kanálového elektroencefalografu (16 EEG kanálov a 1 EKG kanál) s použitím prenosného osobného počítača (laptop).

A napokon, koncom 20. storočia bolo v arzenáli epiletologických a neurofyziologických služieb dostupných niekoľko typov EEG techník: rutinné EEG, Holter EEG a VEEG.

EEG sa stalo „žiletkou“, najkvalitnejšou a najinformatívnejšou metódou na diagnostikovanie formy epilepsie a umožňuje registrovať klinicko-elektroencefalografický korelát epileptického záchvatu, čo umožňuje presnejšiu diagnózu a predpisovanie racionálny režim antiepileptickej liečby.

3. Vedenie EEG. Pohľad z 3 pozícií

Monitorovanie EEG možno posudzovať z 3 pozícií: od pacienta, od lekára, ktorý práve vedie štúdiu, a od lekára, ktorý video-EEG monitorovanie následne dešifruje.

V úvode stojí za to jednoducho spomenúť indikácie a kontraindikácie na vykonanie tejto štúdie (Avakyan)

Indikácie:

• Diagnostika epilepsie a epileptických syndrómov.
• Paroxyzmálne stavy neznámeho pôvodu vyvolávajúce podozrenie na epilepsiu.
• Farmakorezistentné záchvaty (s cieľom identifikovať pseudoepileptické paroxyzmy alebo objasniť formu epilepsie).
• Monitorovanie účinnosti liečby.
• Remisia lieku (objektívne vyhlásenie o remisii).
• Príprava na prerušenie antikonvulzívnej liečby.
• Predchirurgické vyšetrenie.
• Subklinická epileptická aktivita.
• Progresívne kognitívne poruchy a poruchy správania u detí.
• Prvý záchvat.

Kontraindikácie:
Neexistujú žiadne kontraindikácie na vykonanie EEG.

3.1. Dizajn laboratória VEEG

Podstatou metódy VEEG je nepretržité zaznamenávanie EEG signálu a videoobrazu pacienta po dlhú dobu. Minimálna dĺžka štúdia je 15 minút, maximum nie je obmedzené (do 7-14 dní). Predpokladom je dokonalá synchronizácia obrazu videa a EEG v čase.

Základom monitorovacieho systému EEG je viackanálový zosilňovač signálu, ktorý má schopnosť zaznamenávať 19-32-64-128-kanálové EEG, EKG kanál, senzor dýchania, elektromyografické a elektrookulografické kanály.

K zosilňovaču sú pripojené zodpovedajúce záznamové snímače. EEG elektródy sa pripevňujú na dlhodobý záznam pomocou špeciálneho uzáveru alebo lepiacej pasty. Konštrukcia elektródového systému umožňuje pohyb pacienta po miestnosti, nespôsobuje nepohodlie a robí vyšetrenie pohodlným.

Signály zo zosilňovača sú odosielané prostredníctvom káblovej alebo bezdrôtovej komunikácie do počítačovej pracovnej stanice.

Video obraz sa zaznamenáva pomocou digitálnych videokamier, ich počet môže byť ľubovoľný, väčšina systémov poskytuje možnosť použitia 1-2 kamier.

Výsledky sú spracované štúdiom synchrónneho EEG obrazu a video obrazu, rýchlosť rolovania obrazu je zvolená ľubovoľne. Program spracovania EEG zahŕňa možnosti spektrálnej a koherenčnej analýzy, trojrozmerné programy na lokalizáciu dipólov a ďalšie možnosti počítačovej analýzy.

Oddelenie video-EEG monitorovania by malo zahŕňať 3 hlavné jednotky:

1. pacientska izba vybavená videokamerami, mikrofónom, pacientskym tlačidlom na nahrávanie udalostí;
2. miestnosť pre záznamové stanice a personál monitorujúci a monitorujúci pacienta.
3. miestnosť pre lekárov (rezidencia), kde sú umiestnené stanice na prezeranie a analýzu zaznamenaných údajov. Dôležitou požiadavkou na vybavenie VEEG je možnosť prezerania a spracovania predtým zaznamenaných štúdií alebo aktuálnych štúdií bez prerušenia aktuálnej štúdie.

3.2. Inštalačné schémy, príprava pacienta a začiatok štúdie

Lekár vykonávajúci štúdiu umiestni elektródy buď zabudované do uzáveru, alebo prilepí každú elektródu postupne podľa jej miesta. V bežnej praxi sa EEG záznamové elektródy umiestňujú podľa medzinárodného systému „10-20“.

V súlade so systémom „10 -20“ sa vykonajú tri merania lebky subjektu:

1. pozdĺžna veľkosť lebky - zmerajte vzdialenosť pozdĺž lebky medzi bodom prechodu čelovej kosti do mosta nosa (nasion) a tylovým výbežkom;
2. priečna veľkosť lebky - zmerajte vzdialenosť pozdĺž lebky cez temeno (vertex) medzi vonkajšími zvukovodmi oboch uší;
3. dĺžka obvodu hlavy, meraná v rovnakých bodoch.

Elektródy umiestnené pozdĺž stredovej čiary sú označené indexom Z; zvody na ľavej strane hlavy majú nepárne indexy a tie na pravej strane majú párne indexy.

Vedenie v systéme „10 - 20“:

• frontálny (F1, F2., F3 F4, Fz);
• predné póly (Fp1, Fp2);
• centrálny (C1, C2, C3, C4, Cz);
• parietálny (P1, P2 P3 P4, Pz);
• časové (T1, T2, T3, T4, T5, Tz);
• tylový (O1, O2, 0z).

Upevnenie a aplikácia elektród sa vykonáva v nasledujúcom poradí:

1. Elektródy sú pripojené k zosilňovaču. Za týmto účelom sa elektródové zástrčky vkladajú do elektródových zásuviek zosilňovača.
2. Na odmastenie miest určených na umiestnenie elektród použite vatový tampón namočený v alkohole.
3. Bezprostredne pred umiestnením každej elektródy sa elektródový gél nanesie na povrch, ktorý je v kontakte s pokožkou. Je potrebné mať na pamäti, že gél použitý ako vodič musí byť určený na elektrodiagnostiku.
4. Pacientovi sa nasadí prilba/klobúk so zabudovanými povrchovými elektródami alebo každá povrchová elektróda samostatne a zafixuje sa špeciálnym lepidlom - kolódiom. Podľa nedávneho výskumu vedcov v USA a Veľkej Británii sa od praktizovania ihlových elektród v súčasnosti upúšťa. Umiestnenie elektród sa určuje podľa systému usporiadania elektród. Je potrebné mať na pamäti, že aplikované elektródy by pacientovi nemali spôsobovať nepohodlie.
5. V súlade s označeniami uvedenými na paneli zosilňovača sú elektródy inštalované na miestach poskytovaných systémom, spárované elektródy sú umiestnené symetricky.

Po správnej inštalácii a kalibrácii začína samotná štúdia VEEG. V dnešnej praxi sa štúdie VEEG používajú v dĺžke 4-5 hodín (ráno/deň/večer), 9-10 hodín (noc), 24 hodín alebo viac (Holter VEEG monitoring). Najčastejšie sú dnes krátke štúdie VEEG (60 %), po nich nasledujú nočné štúdie – 36 %, Holterove štúdie – 4 – 5 %

Premedikácia pred štúdiom sa spravidla nevykonáva, pretože podávanie liekov, ktoré nie sú zahrnuté v liečebnom režime, môže zmeniť obraz EEG, čo neumožní posúdiť skutočné parametre bioelektrickej aktivity mozgu.

Spánkové EEG má zásadný význam v diagnostike epilepsie. Podľa popredných odborníkov „registrácia EEG počas jednej minúty ľahkého spánku poskytuje viac informácií na diagnostiku epilepsie ako hodina štúdia v bdelom stave“.

4. Pojmy normy a patológie vo VEEG

4.1. štandardy VEEG

Alfa rytmus. Rytmus s frekvenciou 8-13 Hz s priemernou amplitúdou 50 μV (15-100 μV) je maximálne vyjadrený v zadných (okcipitálnych) zvodoch so zatvorenými očami. Môžu sa objaviť modulácie alfa rytmu („vretená“), ktoré pozostávajú z periodického zvyšovania a znižovania amplitúdy vĺn. Závažnosť alfa rytmu závisí od mnohých podmienok, ktoré je potrebné vziať do úvahy pri analýze EEG. Prítomnosť alfa rytmu na EEG a jeho pravidelnosť sa znižuje pri otváraní očí, zázname v stave úzkosti, pri aktívnej duševnej činnosti (riešenie problémov) a tiež počas spánku. U žien počas menštruácie sa jej frekvencia môže zvýšiť. Zistilo sa, že u zdravého dospelého človeka je frekvencia alfa rytmu pomerne stabilná a je podmienená geneticky.

Mu (rolandský, oblúkový) rytmus. Rytmus je klenutý, frekvencia alfa (zvyčajne 8-10 Hz). Amplitúda nepresahuje alfa rytmus (zvyčajne o niečo nižší); je registrovaných v centrálnych oblastiach 20 % zdravých dospelých. U detí začína byť tento rytmus dobre definovaný od 3. mesiaca, lepšie u dievčat. Nereaguje na otvorenie očí, ale je zablokovaný na jednej strane pri vykonávaní pohybov v kontralaterálnej končatine. Má malú diagnostickú hodnotu, aj keď je výrazne zvýraznená alebo výrazná asymetria.

Beta rytmus. Rytmus s frekvenciou vyššou ako 13 Hz, priemerná amplitúda 10 μV; maximálne vyjadrené v predných úsekoch. Typická frekvencia beta rytmu je normálne 18-25 Hz, menej bežná frekvencia rytmu je 14-17 Hz a extrémne zriedkavo - nad 30 Hz U 70% zdravých ľudí amplitúda beta rytmu nepresahuje 10 μV. a iba 3 % presahujú 20 µV. Beta rytmus je najvýraznejší vo fronto-centrálnych zvodoch. Beta aktivita sa mierne zvyšuje počas obdobia ospalosti, pri zaspávaní (fáza I spánku), počas FBS a niekedy po prebudení. Počas obdobia hlbokého spánku (štádium III, IV fázy pomalého spánku) sa jeho amplitúda a závažnosť výrazne znižujú.

Pretrvávajúce zvýšenie amplitúdy beta aktivity nad 25 μV, najmä s jej rozšírením do zadných zvodov, je znakom patológie, nie je však nozologicky špecifické. Tradične sa zvýšená aktivita beta („nadmerne rýchlo“) spájala s prebiehajúcim epileptickým procesom.

Theta rytmus. Rytmus s frekvenciou 4-7 Hz, v amplitúde, ktorá zvyčajne presahuje hlavnú aktivitu nahrávania na pozadí. Vyskytuje sa v rôznom stupni závažnosti na EEG u všetkých zdravých detí. Theta aktivita sa začína zaznamenávať v centrálnych oblastiach už od 3 týždňov veku, postupne sa zvyšuje s vekom a dosahuje maximum vo veku 4-6 rokov. V tomto veku je na EEG u detí dominantný theta rytmus. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že u dospievajúcich a mladých dospelých, keď sú bdelí so zatvorenými očami, je aktivita theta s nízkou amplitúdou (nepresahujúca amplitúdu pozadia) pri frekvencii 6-7 Hz s bifrontálnou prevahou normálna, ak nepresahuje 35 % nahrávanie na pozadí.

4.2. Nahrávanie vo sne

Spánok je silným aktivátorom epileptiformnej aktivity. Pre neurológa a ešte viac pre epileptológa je dôležité, aby dokázal identifikovať fázy a štádiá spánku. Je známe, že epileptiformná aktivita sa pozoruje najmä v štádiách I a II pomalého spánku, zatiaľ čo počas „delta spánku“ a počas obdobia FBS je najčastejšie potlačená.

V súčasnosti sa na rozlíšenie fáz spánku používa klasifikácia Dement & Kleitman modifikovaná Recbtshaffenom a Kalesom (1968). Podľa tejto klasifikácie sa rozlišujú 2 fázy spánku: fáza pomalého spánku (FMS) a rýchla. spánková fáza pohybu očí (REM),

FMS (v anglickej literatúre - non-REM spánok) sa vyvíja na pozadí oslabujúceho vplyvu aktivačného kortexu, vzostupnej retikulárnej formácie a zvýšenej aktivity synchronizačných inhibičných štruktúr.

V FMS sú 4 stupne.

Fáza, v ktorej spím (ospalosť) charakterizované miernym spomalením hlavnej aktivity na EEG. Prejavuje sa postupným vymiznutím alfa rytmu a objavením sa rytmickej theta aktivity v centrálnej a fronto-centrálnej oblasti Vo frontálnych zvodoch sa môže objaviť periodická rytmická vysokoamplitúdová pomalá aktivita s frekvenciou 4-6 Hz. Trvanie fázy spánku u zdravého človeka nie je dlhšie ako 10-15 minút.

Štádium II spánku (štádium spánkového vretena). Pozorujú sa nasledujúce javy. 1. Charakteristickým znakom štádia II spánku je objavenie sa „spánkových vretien“ alebo sigma rytmu. Tento jav je rytmický vretenovitý výbuch so zvyšujúcou sa a klesajúcou amplitúdou s frekvenciou 12-16 Hz a amplitúdou 20-40 μV, hlavne v centrálnych parietálnych oblastiach. Trvanie „spánkových vretien“ sa pohybuje od 0 do 2 sekúnd. Spánkové vretená s vysokou amplitúdou a dlhotrvajúce (asi 3 sekundy) s prevahou v čelných zvodoch sú zvyčajne príznakom patológie.

Stupeň III spánku charakterizované zvýšením amplitúdy a počtu pomalých vĺn, hlavne v oblasti delta. Zaznamenávajú sa K-komplexy a spánkové vretená. Delta vlny zaberajú až 50 % záznamu počas obdobia analýzy EEG. Dochádza k poklesu indexu beta aktivity.

Štádium IV spánku charakterizované vymiznutím „spánkových vretien“ a K-komplexov, objavením sa delta vĺn s vysokou amplitúdou (najmenej 50 μV), ktoré v čase analýzy EEG predstavujú viac ako 50 % záznamu. Fázy III a IV spánku sú najhlbším spánkom. Sú zjednotené pod všeobecným názvom „delta spánok“.

Vo fáze REM spánku (paradoxný spánok, REM spánok) dochádza k oslabeniu vplyvu inhibičnej retikulárnej formácie a zvýšeniu desynchronizačných aktivačných mechanizmov. Pri vstupe do FBS sa beta aktivita zvyšuje. Táto fáza spánku je charakterizovaná objavením sa desynchronizačného vzoru na EEG vo forme nepravidelnej aktivity s jednotlivými vlnami theta s nízkou amplitúdou, zriedkavými skupinami pomalého alfa rytmu a ostrými „pílovitými“ vlnami. FBS je sprevádzané rýchlymi pohybmi očných buliev a difúznym poklesom svalového tonusu. Práve počas tejto fázy spánku sa zdravým ľuďom sníva. Nástup spánku z REM fázy alebo jeho výskyt menej ako 15 minút po zaspaní je znakom patológie.

Normálny spánok dospelých a detí pozostáva zo striedania série cyklov FMS a FBS. FMS je najvýraznejší v prvej polovici noci a zaberá 75 % všetkého spánku. V druhej polovici noci je najviac zastúpená FBS (fáza snov), ktorá zaberá asi 25 % nočného spánku. Trvanie jedného spánkového cyklu u malých detí je 45-55 minút; pre dospelých 75-100 minút. Počas noci zažije zdravý človek 4 až 6 spánkových cyklov.

4.3. Aktivita pomalých vĺn.

Aktivita pomalých vĺn. Tento pojem zahŕňa aktivitu na EEG vo forme pomalšieho rytmu v porovnaní s normami súvisiacimi s vekom. Podľa medzinárodnej klasifikácie sa rozlišujú tieto varianty aktivity pomalých vĺn:

1. spomalenie základnej činnosti;
2. periodické spomalenie;
3. pokračujúce spomaľovanie.

Spomalenie hlavnej činnosti sa uvádza, keď hlavné rytmy majú pomalšie frekvenčné charakteristiky v porovnaní s vekovou normou: v 1 roku - frekvencia menej ako 5 Hz, v 4 rokoch - menej ako 6 Hz, v 5 rokoch - menej ako 7 Hz, pri 8 rokov a viac - menej ako 8 Hz

Prerušované spomalenie. Periodické spomalenie môže byť nepravidelné a rytmické, generalizované a regionálne. Pri generalizovaných formách epilepsie sa niekedy pozoruje závažné periodické rytmické generalizované spomalenie (zvyčajne s prevahou vo frontálnych zvodoch). Nepravidelné regionálne spomalenie (zvyčajne v časových zvodoch) môže byť nepriamym EEG znakom čiastočnej epilepsie alebo lokálneho organického poškodenia mozgu.

Pokračujúce spomaľovanie sa zaznamená, ak tento vzor zaberá približne 90 % záznamu a nereaguje na vonkajšie podnety. Je to vždy patologický znak a naznačuje progresívnu fokálnu deštruktívnu léziu mozgu. V tomto prípade aktivita pomalých vĺn odráža zmenu v kortikálnej elektrogenéze spôsobenú anatomickým defektom v neironálnych sieťach. Môže sa kombinovať s normálnym alebo pomalým základným rytmom; sa vyskytuje pozdĺž jedného z vývodov (napríklad ľavej temporálnej) alebo v celej hemisfére. Spravidla je reprezentovaná theta (menej často delta) aktivitou nízkej amplitúdy, ktorá nereaguje na exogénne podnety.

4.4. Provokujúce testy

Provokujúce testy. Záznam bioelektrickej aktivity mozgu na pozadí sa vykonáva v stave pasívnej bdelosti pacienta so zatvorenými očami. Na identifikáciu porúch EEG sa používajú provokujúce testy.

1. Otváranie a zatváranie očí.
2. Hyperventilácia.
3. Rytmická fotostimulácia.
4. Fonostimulácia.
5. Spánková deprivácia.
6. Stimulácia duševnej aktivity.
7. Stimulácia manuálnej činnosti.

Pozrime sa na tie prvé podrobne.

Test otvárania a zatvárania očí slúži na nadviazanie kontaktu s pacientom. Zdravotnícky pracovník zároveň dbá na to, aby bol pacient pri vedomí a dodržiaval pokyny. Tento test nám umožňuje identifikovať reaktivitu alfa rytmu a iných typov aktivity na otvorenie očí. Normálne sa pri otvorení oka zablokuje alfa rytmus, normálna a podmienečne normálna aktivita pomalých vĺn. Naopak, nedostatok vzorovej odozvy na otvorenie očí je zvyčajne znakom patologickej aktivity. Blokovanie okcipitálnej aktivity vrcholových vĺn počas otvárania oka u pacientov s benígnou okcipitálnou Gastautovou epilepsiou je dôležitým rozdielom oproti symptomatickej okcipitálnej epilepsii. Malo by sa pamätať na to, že pri niektorých formách fotosenzitívnej epilepsie sa epileptiformná aktivita na EEG vyskytuje v momente zatvorenia očí. Môže to byť spôsobené vymiznutím fixácie pohľadu, keď sú oči zatvorené. Tento jav opísal Panayiotopoulos (1998) a nazval ho „fixácia vypnutá“ alebo fotosenzitivita.

Hyperventilácia skutočne vykonávané u detí po 3 rokoch. Trvanie od 3 minút pre deti do 5 minút pre dospelých. Hyperventilácia by sa nemala vykonávať na samom konci EEG záznamu, pretože patologická aktivita sa často objavuje až po nejakom čase po skončení testu. Hlavným účelom hyperventilácie je odhaliť generalizovanú aktivitu vrcholových vĺn a niekedy vizualizovať samotný záchvat (zvyčajne absencia záchvatu). Regionálna epileptiformná aktivita sa objavuje menej často. Podľa pozorovaní Blago-sklonovej N.K. a Novikova L.A. (1994), výskyt paroxyzmálnych výbuchov pomalých vĺn počas hyperventilácie je charakteristický pre zdravé deti a dospievajúcich a je variantom normy. Podľa Dalyho a Pedieyho (1997) patologická odpoveď na hyperventiláciu zahŕňa iba objavenie sa vrcholovej vlny aktivity alebo výraznú asymetriu vzorov na EEG. Je zásadne dôležité, aby akákoľvek iná reakcia, vrátane objavenia sa aktivity delta, bola individuálnou verziou normy. Podľa moderných názorov je teda hodnotenie paroxyzmálnej generalizovanej (často s bifrontálnou prevahou) rytmickej theta-delta aktivity počas hyperventilácie ako hypotetickej „dysfunkcie mezo-diencefalických štruktúr“ neudržateľné. Takéto hodnotenie v podstate normálnych vzorcov nemá klinický význam a vedie k terminologickému zmätku a zbytočným obavám pre neurológov aj samotných pacientov.

Rytmická fotostimulácia(RFS) je najdôležitejším testom na identifikáciu patologickej aktivity u fotosenzitívnych foriem epilepsie. Používa sa klasická technika Jeavons & Harding (1975). Stroboskop by mal byť umiestnený 30 cm od zatvorených očí pacienta. Je potrebné použiť široký rozsah frekvencií, počnúc 1 zábleskom za sekundu a končiac frekvenciou 50 Hz. Najúčinnejší pri zisťovaní epileptiformnej aktivity je štandardný RFS s frekvenciou 16 Hz. Nasledujúce reakcie na RFS sú možné:

• Žiadna zjavná reakcia.
• Akvizícia rytmu: výskyt oscilácií v EEG je synchrónny so zábleskami počas RFS.
• Fotomyoklonická odpoveď: pri RFS dochádza k „chveniu“ očných viečok a zášklbom psriokulárnych svalov (myoklonická hyperkinéza) synchrónne so zábleskami svetla. To sa odráža na EEG zreteľným „rytmickým myografickým artefaktom“ v predných zvodoch.
• Fotoparoxyzmálna odpoveď: objavenie sa epileptiformnej aktivity počas RFS častejšie sa vyskytujú krátke výboje generalizovanej rýchlej (4 Hz a viac) aktivity polypeak-wave. Podľa klasifikácie fotosenzitívnej epilepsie (Binnie et al., 1992) sa rozlišuje forma fotosenzitívnej epilepsie, pri ktorej sa záchvaty vyskytujú výlučne v laboratórnych podmienkach pri RTG počas EEG štúdie. Najtypickejší výskyt myoklonických paroxyzmov zahŕňajúcich svaly tváre, ramenného pletenca a paží, synchrónne so zábleskami svetla. V každodennom živote nie sú žiadne útoky, ani keď sú vystavené domácim faktorom RFS (blikajúce svetlo). Táto forma epilepsie sa spravidla zistí náhodne, keď sú pacienti odoslaní na vyšetrenie EEG z dôvodov, ktoré nesúvisia s epilepsiou. Väčšina autorov pri tejto forme použitie AED neodporúča a samotná klasifikácia takýchto prípadov ako epilepsia je otázna. Fotoparoxyzmálna odpoveď vysoko spoľahlivo koreluje s prítomnosťou fotosenzitívnej epilepsie.

4.5. Artefakty

Artefakty sú akékoľvek prvky grafu na EEG, ktoré nie sú odrazom elektrickej aktivity mozgu. Delia sa na mechanické a bioelektrické. Mechanické artefakty môžu byť prístrojové, elektródové alebo elektrické. Najbežnejším artefaktom je „rušenie“ zo siete striedavého prúdu (nedostatok uzemnenia, používanie rôznych zdravotníckych zariadení v blízkosti) vo forme sínusových oscilácií s frekvenciou 50 Hz.

Bioelektrické artefakty sú klasifikované takto:

1. Myogénne artefakty. Najbežnejší typ artefaktu. Zaznamenávajú sa vysokofrekvenčné oscilácie myogramu, zvyčajne prevládajúce v časových zvodoch. Najčastejšie sú spôsobené napätím žuvacích svalov, svalov tváre a svalov krku. Artefakt z fascikulačného tremoru pripomína klenutý rytmus mu a je pozorovaný maximálne vo frontotemporálnych zvodoch. Glossokinetický artefakt sa vyskytuje počas rytmických pohybov jazyka, napríklad počas hovorenia alebo sania (kŕmenie dojčiat počas štúdie EEG).
2. Srdcové a dýchacie artefakty. Elektróda umiestnená na veľkej nádobe môže spôsobiť artefakt pripomínajúci prvok grafu reoencefalogramu. Na EEG môžu byť zaznamenané elektrokardiografické potenciály, ktoré je potrebné odlíšiť od benígnych epileptiformných porúch v detstve. Tieto potenciály prevládajú na elektroencefalograme pri elektrocerebrálnej inaktivácii (mozgovej smrti). Stretávame sa aj s artefaktmi spôsobenými exkurziou hrudníka (často počas hyperventilácie).
3. Okulografické artefakty. Súvisí s činnosťou m. orbicularis oculi a sú zvyčajne zaznamenané vo frontálnych zvodoch. Vyskytuje sa pri rytmickom žmurkaní (hyperkinéza štítnej žľazy), nystagmus.
4. Artefakty spôsobené zmenami odporu kože. Zmeny v odolnosti kože môžu byť spôsobené rôznymi biochemickými procesmi v tele. Najčastejšie sa tento typ artefaktu vyskytuje, keď sa pacienti počas štúdie EEG rozrušia, čo je sprevádzané silným potením.

Zároveň musí byť lekár vykonávajúci monitoring schopný tieto artefakty rozlíšiť. Ak napríklad artefakt po čase neodíde, je potrebné skontrolovať elektródu na správne spojenie so zosilňovačom a pacientom a v prípade potreby ju vymeniť/upraviť.

5. Epileptiformná aktivita

Epileptiformná aktivita je charakterizovaná objavením sa ostrých vĺn alebo vrcholov na EEG, ktoré sa výrazne líšia od hlavnej aktivity pozadia a vyskytujú sa prevažne u jedincov trpiacich epilepsiou. Klasifikácia porúch EEG prijatá Americkou neurofyziologickou asociáciou sa pri označovaní patologických javov drží prísnej terminológie. V klasifikácii je termín všeobecne akceptovaný „epileptiformný aktivitu“, a to z dôvodu jeho výlučnej aplikácie na elektroencefalografické javy.

Podľa klasifikácie porúch EEG existuje 9 interiktálnych (interiktálnych) a dva záchvatové (iktálne) epileptiformné vzorce.

Interiktálne epileptiformné zmeny:

• vrcholy (hroty);
• ostré vlny;
• benígne epileptiformné poruchy v detstve (BEND, „Rolandské“ komplexy);
• komplexy špičkových a pomalých vĺn;
• komplexy špičkových a pomalých vĺn 3 Hz;
• komplexy s pomalými vrcholmi a pomalými vlnami;
• viacnásobné vrcholy (polyspikes);
• hypsarytmia;
• fotoparoxyzmálna odpoveď (fotoparoxysmálne reakcia).

Iktálne epileptiformné zmeny:

• EEG útoku;
• Stav EEG.

Zvážme všetky uvedené varianty epileptiformných porúch na EEG:

1. Vrcholy (hroty)- epileptiformný jav, ktorý sa líši od hlavnej činnosti a má vrcholový tvar. Obdobie špičky sa pohybuje od 40 do 80 ms. Toto je špecifický epileptiformný vzor, ​​ktorý sa pozoruje pri rôznych formách epilepsie (zovšeobecnené a čiastočné). Jednotlivé vrcholy sú extrémne zriedkavé; zvyčajne predchádzajú vzniku vĺn. Podľa základných princípov elektrofyziológie vzhľad hrotov na EEG odráža procesy excitácie kortikálnych neurónov a pomalé vlny odrážajú procesy inhibície.

2. Ostrá vlna- epileptiformný jav, odlišný od hlavnej činnosti, ktorého perióda je 80-200 ms. Podľa mnohých autorov sa tento vzorec zriedkavo pozoruje u zdravých ľudí a je vysoko špecifický pre epilepsiu. Ostré vlny, ale aj vrcholy môžu byť zaznamenané vo forme regionálnych, multiregionálnych a generalizovaných javov. Akútna vlna sa môže vyskytnúť buď izolovane (najmä pri čiastočných formách epilepsie) alebo predchádza pomalej vlne. Malo by sa pamätať na to, že ostré vlny, podobne ako vrcholy, môžu predstavovať normálne fyziologické javy: benígne epileptiformné spánkové tranzity (BETS), Wicketové potenciály, 14 a 6 Hz kladné špičky a niektoré ďalšie.

3. Benígne epileptiformné poruchy detstva (BED) je epileptiformný jav, ktorý je reprezentovaný ako stereotypný elektrický dipól pozostávajúci z ostrej vlny, po ktorej nasleduje pomalá vlna. Amplitúda záporného pólu je 150-300 μV, často 2-krát väčšia ako kladná. Celková perióda komplexu je 80-120 ms. Tento vzor je ľahko rozpoznateľný vďaka svojej typickej morfológii, ktorá pripomína QRST vlny na EKG [Mukhin K. Yu et al., 2001]. Komplexy DEND sa vyznačujú tendenciou k ich zoskupovaniu (dublety, triplety atď.), ako aj nárastom ich zastúpenia a amplitúdy počas fázy spánku s pomalými vlnami. Benígne epileptiformné poruchy v detskom veku sa vyskytujú najmä vo veku od 3 do 14 rokov a sú charakteristickým vzorom pre idiopatické parciálne formy epilepsie. S nástupom puberty sa ich závažnosť znižuje a vo väčšine prípadov postupne vymiznú po 14-15 rokoch. Predpokladá sa, že tento model EEG je závislý od veku a geneticky určený s autozomálne dominantnou dedičnosťou s nízkou penetranciou a variabilnou expresivitou.

4. Komplexy vrchol-pomalá vlna— predstavujú vzor pozostávajúci z vrcholu, po ktorom nasleduje pomalá vlna. Komplexy špičkových a pomalých vĺn sa najčastejšie zaznamenávajú vo forme zovšeobecnených výbojov, ktorých reprezentácia a amplitúda sú posilnené v FMS, počas GV a RFS. Tento obraz EEG je vysoko špecifický pre idiopatické generalizované formy epilepsie v detstve a dospievaní. Podľa Doose & Baier (1987) však v 10-17% prípadov možno nájsť generalizované komplexy vrchol-pomalá vlna u klinicky zdravých jedincov, hlavne u príbuzných probandov s absenciou formy epilepsie.

Vo forme jednotlivých vzorov sa komplexy vrcholových-pomalých (alebo akútne-pomalých) vĺn nachádzajú v kryptogénnych a symptomatických formách parciálnej epilepsie.

5. Komplexy špičkových a pomalých vĺn s frekvenciou 3 Hz- predstavujú pravidelný výboj zovšeobecnených vzorov pozostávajúci z jednotlivých hrotov, po ktorých nasleduje pomalá vlna s frekvenciou 2,5 až 3,5 Hz. Podľa klasifikácie porúch EEG, na zaradenie vzorov do tejto skupiny, musí byť trvanie týchto komplexov dlhšie ako 3 sekundy. Frekvencia komplexov počas výboja nie je konštantná. Na začiatku výboja je to 3-4 Hz, zatiaľ čo ku koncu klesá na 2,5-2,25 Hz. Charakteristická je amplitúdová prevaha vzorov vo frontálnych zvodoch. NREM spánok spôsobuje aktiváciu komplexov vrchol-vlna. V tomto prípade sa skracuje trvanie výbojov počas spánku a zároveň je možné mierne spomalenie frekvencie komplexov. Tento obraz EEG je charakteristický pre formy epilepsie s absenciou, najmä pre epilepsiu s absenciou v detstve. Trvanie výboja komplexov vrchol-vlna dlhšie ako 3 sekundy je vysoko pravdepodobné, že ide o iktálny jav typických záchvatov absencie.

6. Komplexy pomalých vrcholov a pomalých vĺn- predstavujú nepravidelné výboje komplexov špičkových (a častejšie - ostrých vĺn) a pomalých vĺn, s frekvenciou menšou ako 2,5 Hz. Podľa klasifikácie porúch EEG by trvanie týchto komplexov malo byť viac ako 3 sekundy. Komplexy pozostávajú z bi- a trojfázových negatívnych ostrých vĺn s periódou 150-200 ms. a nasledujúce negatívne pomalé vlny s vysokou amplitúdou (300 - 400 μV). Sú bilaterálne synchrónne, avšak v niektorých prípadoch je možná ich amplitúdová asymetria a počiatočná asynchrónnosť. Charakteristickým znakom tohto vzoru je tendencia zvyšovať závažnosť zmien počas FMS.

7. Polypeaks (viacnásobné vrcholy)- sú definované ako skupina zovšeobecnených bilaterálne synchrónnych, po sebe nasledujúcich 3 alebo viacerých frekvenčných špičiek od 10 Hz a viac. Každá skupina polypov môže končiť pomalou vlnou (komplexy polypeak-wave). Generalizované polypy sú špecifickým vzorom pre myoklonické formy epilepsie, ako je juvenilná myoklonická epilepsia, benígna myoklonická epilepsia v detstve. Tento vzorec sa však môže vyskytnúť aj pri parciálnych formách epilepsie, u pacientov s Lennoxovým-Gastautovým syndrómom, ako aj v prípadoch progresívnej epilepsie s myoklonom (Laforova choroba, Unferricht-Lundborgova choroba atď.).

8. Hypsarytmia- epileptiformný obrazec charakterizovaný nepravidelnou difúznou kontinuálnou vysokoamplitúdovou (>300 μV) aktivitou pomalých vĺn (1-3 Hz), na pozadí ktorej sa zaznamenávajú multiregionálne vrcholy a ostré vlny. V niektorých prípadoch je možné prechodné krátkodobé sploštenie tejto činnosti (až bioelektrické ticho). Tento variant hypsarytmie nazval Ohtahara (1978) vzor potlačenia výbuchu. V niektorých prípadoch (symptomatické variant Westovho syndrómu), hypsarytmia výrazne dominuje v jednej z hemisfér v kombinácii s pretrvávajúcimi regionálnymi adhéziami v tejto zóne. Spánok významne modifikuje hypsarytmiu: počas FMS sa amplitúda a prezentácia epileptiformných zmien zvyšuje a stáva sa periodickou, zatiaľ čo v REM spánku klesá alebo úplne zmizne.

9. Fotoparoxysmálna odpoveď. Charakterizované výskytom epileptiformnej aktivity, generalizovanej aj regionálnej (väčšinou v okcipitálnych oblastiach mozgovej kôry), ktorá sa objavuje pri prezentácii rytmickej fotostimulácie rôznych frekvencií. Maximálna odozva sa pozoruje pri frekvencii RFS približne 16 Hz so zatvorenými očami. Lepšie sa odhalí pri úprave referencie. Fotoparoxyzmálna odpoveď môže pokračovať aj po ukončení svetelnej stimulácie, čo je typické pre fotosenzitívne formy epilepsie: primárna fotosenzitívna epilepsia, idiopatická fotosenzitívna okcipitálna epilepsia, Unferricht-Lundborgova choroba a niektoré ďalšie.

10. Iktálne EEG obrazce. EEG záchvat – náhla zmena bioelektrickej aktivity, regionálna alebo difúzna, spojená s epileptickým záchvatom. V mnohých prípadoch je na diferenciálnu diagnostiku iktálnych a interiktálnych epileptiformných porúch na EEG jedinou metódou video-EEG monitorovanie. Krátke trvanie výskytu niektorých vzorov (napríklad výboje zovšeobecnených komplexov vrchol-vlna, trvajúce 1-2 sekundy) však nie vždy umožňuje presne zaznamenať prítomnosť útoku, synchrónne s ním. V týchto prípadoch viacerí autori odporúčajú používať tento termín „subklinický epileptiformné poruchy na EEG“. Vzor EEG záchvatu sa môže vyskytnúť ako generalizovaný, tak aj regionálny. Ide o vysoko špecifický jav pre epilepsiu, aj keď prebieha bez klinických príznakov. Ak sú na klinike paroxyzmy neznámej etiológie, tento vzorec dokazuje ich epileptickú povahu.

11. Stav EEG stanovené v prípade EEG vzorov pokračujúcich epileptiformných záchvatov alebo často opakovaných vzorcov EEG záchvatov bez obnovenia normálneho rytmu záznamu na pozadí medzi nimi. Je potrebné poznamenať, že status EEG nemusí korelovať s klinickými príznakmi status epilepticus. Klasickým príkladom je elektrický status epilepticus pomalého spánku; ťažká forma epilepsie s ťažkou kognitívnou poruchou, pri ktorej môže byť frekvencia a závažnosť epileptických záchvatov minimálna alebo sa záchvaty nemusia vyskytovať vôbec. Preto aj vysoko špecifické záchvatové EEG a stavové EEG vzory by sa mali posudzovať iba v kontexte s klinickými údajmi. Charakteristiky iktálneho EEG pri rôznych typoch epileptických záchvatov v rámci jednotlivých foriem epilepsie budú diskutované v nasledujúcich kapitolách.

6. Dekódovanie a záver EEG

Pristúpili sme teda k interpretácii abnormalít EEG

Tieto odporúčania nepredstavujú prísne pravidlá. Týkajú sa predovšetkým štandardného EEG. Pri popise špecializovanejších záznamov (novorodenecké záznamy, elektrocerebrálne ticho) by mala byť prezentácia technických detailov kompletnejšia – v súlade s normami ACNS (1 – „Minimálne technické požiadavky (MTR) na vykonávanie klinického EEG“; 2 – „Minimálne technické normy“ pre detskú elektroencefalografiu“; 3 – „Minimálne technické normy pre záznam EEG pri podozrení na mozgovú smrť“).

Správa VEEG by mala pozostávať z 3 hlavných častí:

1. úvod,
2. popis,
3. výklad, vrátane
1. dojem (názor) týkajúci sa normality alebo stupňa abnormality,
2. korelácia EEG údajov s klinickým obrazom.

1. Úvod.

Úvod by mal začať popisom akejkoľvek špeciálnej prípravy, ak nejaká bola, vykonaná pred zápisom.

2. Popis.

Opis EEG by mal zahŕňať všetky charakteristiky záznamu, vrátane normálnych a abnormálnych, prezentovaných objektívnym spôsobom, pričom sa treba čo najviac vyhnúť vyjadreniam o ich význame.

Cieľom je úplná a objektívna správa, ktorá umožní iným odborníkom na EEG dospieť k záveru o normalite alebo stupni abnormality záznamu, ako je opísané – bez toho, aby museli preskúmať pôvodné EEG. Tento záver sa môže líšiť od pôvodného záveru, pretože je do určitej miery subjektívny.

Opis začína aktivitou pozadia, dominantnou aktivitou, jej frekvenciou, množstvom (konštantná, prechodná), umiestnením, amplitúdou, symetriou alebo asymetriou, či už je rytmická alebo nepravidelná. Frekvencia musí byť špecifikovaná v Hz alebo cykloch za sekundu. Na štandardizáciu správy sa odporúča určiť amplitúdu vo zvodoch, ktoré zahŕňajú susedné elektródy, podľa schémy 10-20. Je žiaduce, ale nie nevyhnutné, odhadnúť amplitúdu v mikrovoltoch. Vyhnete sa tak výrazom ako „nízka“, „stredná“ a „vysoká“. Nedominantná aktivita – frekvencia, množstvo, amplitúda, umiestnenie, symetria alebo asymetria, rytmickosť alebo ich absencia – by sa mali opísať pomocou rovnakých jednotiek merania ako pre dominantnú aktivitu.

Ak sa vykonali testy, mali by sa opísať reakcie na otvorenie a zatvorenie očí, ako aj dobrovoľné, účelné pohyby. Zahŕňa opis indikácie symetrie alebo asymetrie, úplnosti alebo neúplnosti, stability alebo nestability.

Abnormálne nahrávky, novorodenecké nahrávky alebo nahrávky len počas spánku nemusia obsahovať jasný dominantný rytmus. V takýchto prípadoch musia byť v ľubovoľnom poradí opísané iné typy aktivity (amplitúda, frekvencia atď.). Ak záznam preukazuje významnú medzihemisférickú asymetriu, charakteristiky pre každú hemisféru by sa mali prezentovať samostatne (dominantná, nedominantná aktivita).

Po aktivite na pozadí by mal nasledovať popis porušení, ktoré nesúvisia s aktivitou na pozadí. Popis zahŕňa: typ poruchy (špičky, ostré vlny, pomalé vlny), prevalenciu (difúzna, lokálna), topografiu alebo lokalizáciu, symetriu, synchróniu (vnútro- a interhemisférickú), amplitúdu, časové charakteristiky (kontinuálne, periodické, epizodické, príp. paroxyzmálny ) a počet anomálnych vzorov. Počet abnormalít je opísaný subjektívnym spôsobom, pretože klinické EEG nemôže presne zmerať počet alebo pomer.

Ak je anomália epizodická, je potrebné venovať pozornosť absencii alebo prítomnosti periodicity medzi epizódami, rytmicity alebo nepravidelnosti vzoru v rámci každej epizódy. Je potrebné poskytnúť časový rozsah trvania epizód.

Opis aktivačných postupov by mal obsahovať vyhlásenie o ich kvalite (napr. dobrá, spravodlivá alebo slabá hyperventilácia, trvanie spánku, štádiá spánku, ktoré boli dosiahnuté počas štúdie). Je potrebné uviesť typ (glissando, krok za krokom) fotostimulácie a frekvenčný rozsah stimulácie. Sú opísané účinky hyperventilácie a fotostimulácie, vrátane normálnych a abnormálnych reakcií. Ak nebola vykonaná hyperventilácia alebo fotostimulácia, je potrebné uviesť dôvod. Keďže odosielajúci lekár predpokladá, že tieto postupy sú štandardne používané, môže očakávať popis ich výsledkov – aj keď ich potreba nebola v odporúčaní výslovne uvedená.

Nie je potrebné uvádzať absenciu určitých charakteristík, s výnimkou normálnych, ako je nízka amplitúda rýchla aktivita, spánkové vretená atď. Frázy ako „absencia fokálnej patológie“ alebo „žiadne epileptiformné poruchy“ môžu byť iba používa sa v časti tlmočenia - ak je zrejmá alebo zamýšľaná požiadavka odosielajúceho lekára. Nemali by sa používať opisne.

Artefakty by sa mali popisovať iba v prípade pochybností (napr. stále existuje možnosť, že odrážajú mozgovú aktivitu) alebo keď sú nezvyčajný charakter, zasahujú do interpretácie záznamu a tiež vtedy, keď majú určitú diagnostickú hodnotu (napríklad myokémia, nystagmus atď.).

3. Výklad.

(I) Dojem- toto je subjektívny názor odborníka na mieru normálnosti nahrávky. Popis záznamu je určený predovšetkým elektroencefalografovi, ktorý ho používa na následné usudzovanie, prípadne inému odborníkovi a musí byť podrobný a objektívny. Impresia je na druhej strane písaná predovšetkým pre odosielajúceho lekára, a preto by mala byť čo najstručnejšia. Väčšina lekárov z predchádzajúcich skúseností predpokladá, že čítanie podrobného popisu im neprináša výrazne nové informácie, a preto obmedzuje ich interpretácie. Ak je príliš veľká a zdá sa byť pre klinický obraz irelevantná, lekár môže stratiť záujem, čo v konečnom dôsledku zníži užitočnosť celej správy EEG. Ak sa záznam považuje za abnormálny, odporúča sa uviesť stupeň abnormality, aby sa uľahčilo porovnanie medzi opakovanými štúdiami. Keďže táto časť správy je do istej miery subjektívna, stupeň porušenia sa môže v jednotlivých laboratóriách líšiť. Každé laboratórium by však malo jasne definovať kritériá pre stupeň poškodenia a dôsledne ich dodržiavať.

Po určení miery porušení je potrebné uviesť dôvody, na základe ktorých je záver založený. Ak existuje viacero typov porušení, je vhodné obmedziť sa na zoznam dvoch alebo troch hlavných porušení, ktoré sú pre daný záznam najtypickejšie. Ak uvediete všetky porušenia, najvýznamnejšie sa v texte „rozpustia“ a význam záverov sa stratí. Ak sú k dispozícii údaje z predchádzajúcich EEG záznamov, je potrebné zahrnúť ich porovnanie s výsledkami tejto štúdie.

(II) Klinická korelácia je pokus ukázať, ako EEG dáta zapadajú (alebo nie) do celkového klinického obrazu. Môže sa líšiť v závislosti od toho, komu je určený. Pre adresáta ďaleko od neurológie či EEG by to malo byť dôkladnejšie a overené.

Ak je EEG abnormálne, znamená to cerebrálnu dysfunkciu, pretože EEG je odrazom mozgovej funkcie. Fráza „cerebrálna dysfunkcia“ však môže znieť zbytočne hrozivo a mala by sa použiť len vtedy, keď je porucha klasifikovaná ako „viac ako mierna“ a ak existujú dostatočné klinické informácie na to, aby bol takýto záver v danom klinickom kontexte realistický. V iných prípadoch sú prijateľné vety ako „Záznam naznačuje miernu nepravidelnosť funkcie mozgu“. Určité vzory EEG podporujú viac či menej špecifické klinické situácie; delta ohnisko môže naznačovať štrukturálnu léziu v príslušnom klinickom kontexte; určité typy hrotov alebo ostrých vĺn podporujú potenciálnu epileptogenézu. Ak je abnormalita EEG v súlade s klinickými informáciami, ktoré poskytujú diagnózu alebo podozrenie na podobný stav, možno konštatovať, že nálezy EEG sú v súlade s diagnózou alebo ju potvrdzujú.

Digitálne metódy záznamu, generovania a prenosu hlásenia umožňujú v prípade potreby zahrnúť do hlásenia krátke úseky reálneho záznamu vrátane príkladov porušení.

7. Monitorovanie VEEG pri hodnotení účinnosti antikonvulzívnej liečby

Jedným z hlavných kritérií objektivizácie účinku antiepileptík je zmena bioelektrickej aktivity mozgu zaznamenaná pomocou EEG.

Tieto zmeny sú rôzneho charakteru a závisia od formy epilepsie a použitej terapie.

Okrem účinku antikonvulzív na epileptickú aktivitu ovplyvňujú aj vzorec rytmickej aktivity pozadia. Zmeny v rytme pozadia, ktoré sa vyskytujú pri dlhodobom užívaní benzodiazepínov a barbiturátov, sú dobre opísané.

S progresívnym priebehom ochorenia sa zaznamenáva zvýšenie indexu epileptickej aktivity v ohnisku.

Ďalším markerom negatívnej dynamiky je výskyt ďalších ložísk epileptickej aktivity. Môžu byť závislé od primárneho zamerania alebo existovať nezávisle.

Charakteristiky progradientného priebehu ochorenia zahŕňajú výskyt fenoménu sekundárnej bilaterálnej synchronizácie (SBS).

Kritériá EEG odrážajúce pozitívny účinok AED zahŕňajú: zníženie paroxyzmálneho indexu v ohnisku, zníženie počtu epileptických ložísk a regresiu účinku VBS.

Dynamické štúdie VEEG počas obdobia prerušenia liečby umožňujú s vysokou presnosťou posúdiť riziko recidívy záchvatov.

8. Efektívnosť monitorovania EEG

Spoľahlivosť odporúčanej diagnózy "Epilepsia" v primárnych pacientov, prijatá do epileptologickej nemocnice (SPC zdravotná starostlivosť deti, DZ Moskva).

Študijnú skupinu tvorilo 1154 pacientov vo veku 0 až 18 rokov. Všetci pacienti podstúpili nasledujúce vyšetrovacie metódy: posúdenie neuropsychického stavu, video-EEG monitorovanie trvajúce 6 a viac hodín a vo väčšine prípadov MRI mozgu.

Výsledky: Diagnóza epilepsie bola spoľahlivo potvrdená u 643 pacientov (56 %); u 240 (20,8 %) pacientov sa nezískali elektroencefalografické obrazce epilepsie, ale diagnóza bola ponechaná tak, ako je, berúc do úvahy anamnézu a iné vyšetrovacie metódy; u 133 pacientov (11,5 %) bola diagnóza „epilepsia“ odstránená; u 46 (4 %) pacientov bola diagnostikovaná parasomnia; 39 (3,4 %) malo pseudoepileptické (psychogénne) záchvaty; 8 (0,7 %) malo tiky; Skupina pacientov 45 (3,9 %) ľudí zahŕňala deti s afektívne-respiračnými záchvatmi, Tourettovým syndrómom, synkopou, choreoatetózou/dystóniou, migrénou, autizmom, Munchausenovým syndrómom a masturbáciou.

U 23,2 % (267) pacientov bola teda diagnóza epilepsie vylúčená. Najčastejšími paroxyzmálnymi stavmi napodobňujúcimi epilepsiu boli parasomnie a psychogénne záchvaty. Nesmieme zabudnúť ani na veľkú skupinu (11,5 % - 133 pacientov) absolútne zdravých detí, na chybnú diagnózu „epilepsia“, u ktorej bola vo väčšine prípadov spojená s nesprávnou interpretáciou behaviorálnych reakcií charakteristických pre konkrétny vek. V prevažnej väčšine týchto prípadov boli príčinou prediagnostikovania epilepsie nedostatočne úplný a presný zber anamnézy, nesprávna interpretácia výsledkov EEG a v niektorých prípadoch aj psychický nátlak zo strany príbuzných pacienta na lekára.

9. Záver

Úspešná liečba epilepsie priamo závisí od včasnej a správnej diagnózy. Použitie neinformatívnych diagnostických metód v počiatočnom štádiu liečby epilepsie vedie k ťažkostiam pri výbere adekvátnej terapie a progresii ochorenia. V EEG sa to prejavuje vo forme objavenia sa viacerých sekundárnych ložísk epileptickej aktivity, rozvoja fenoménu sekundárnej bilaterálnej synchronizácie u fokálnych foriem a výrazného zvýšenia indexu generalizovaných výbojov pri generalizovaných formách epilepsie.

Prítomnosť epileptických záchvatov u pacienta, napriek ich zjavnej liečiteľnosti, často podnecuje lekára k bezdôvodnému zavádzaniu sociálnych obmedzení a využívaniu polyfarmácie v liečbe.

Na druhej strane neopodstatnené konštatovania remisie u pacientov s epilepsiou majú pre pacienta aj nepriaznivé dôsledky, pretože pretrvávajú klinicky „neviditeľné“ typy záchvatov alebo epileptiformná aktivita na EEG.

Absencia zmien v zaznamenanom fragmente bdelého EEG v trvaní do 30 minút (odporúčania ILAE) môže vytvárať falošný dojem pozitívnej dynamiky počas liečby. Na základe získaných údajov môže lekár mylne konštatovať klinicko-encefalografickú remisiu. Na druhej strane detekcia epileptickej aktivity na kontrolnom dynamickom EEG na pozadí zvolenej terapie môže obsahovať fragment epileptickej aktivity, ktorý lekár mylne interpretuje ako „negatívnu dynamiku“. V niektorých prípadoch, v krátkych fragmentoch záznamu, sa EEG charakteristiky môžu javiť ako „normálne“, kým záchvaty pretrvávajú. Objektívna analýza pokračujúceho záznamu zároveň naznačuje, že povaha bioelektrickej aktivity pacienta sa významne nezmenila. Chyby v interpretácii sú spojené so striedaním normálnych a patologických fragmentov EEG.

Možno tvrdiť, že objektívna interpretácia zmien EEG sa môže uskutočniť iba počas monitorovania VEEG.

Zavedenie monitorovania VEEG do diagnostického a dynamického vyšetrovacieho algoritmu umožňuje pomocou objektívnych klinických a neurofyziologických kritérií včas diagnostikovať ochorenie, posúdiť stav pacienta v rôznych štádiách liečby, optimalizovať terapeutickú taktiku a vyhnúť sa diagnostickým chybám u pacientov s epilepsiou a epilepsiou. syndrómy.

Analýza dlhodobého sledovania pacientov s epilepsiou (dospelí a deti) umožnila vyvinúť a implementovať na špecializovaných pracoviskách a pracoviskách vysoko spoľahlivý, komplexný klinický a neurofyziologický prístup k diferenciálnej diagnostike epilepsie a konvulzívnych syndrómov, výrazne zlepšujúci kvalitu terapie v tejto komplexnej skupine pacientov.