Vrodené malformácie pažeráka. klasifikácia, diagnostika, liečba

Vrodená atrézia pažeráka a ezofagotracheálne fistuly.

výskyt:

pripadá 1 prípad na 7-8 tisíc novorodencov. Najbežnejšia je úplná atrézia pažeráka v kombinácii s tracheobronchiálnou fistulou: proximálny koniec pažeráka je atrezovaný a distálny koniec je spojený s tracheou. Menej častá je úplná atrézia pažeráka bez tracheobronchiálnej fistuly.

POLIKLINIKA:

choroba sa prejaví hneď po narodení. Keď novorodenec prehltne sliny, kolostrum, tekutinu, zlyhanie dýchania, okamžite nastáva cyanóza. Pri úplnej atrézii bez pažerákovo-tracheálnej fistuly sa pri prvom kŕmení objaví grganie a zvracanie.

Diagnostika:

• Klinické prejavy;
• Sondovanie pažeráka;
• Kontrastná štúdia pažeráka s gastrografínom;
• Obyčajný röntgenový snímok hrudníka a brušná dutina: príznaky oblastí atelektázy, príznaky zápalu pľúc (aspirácia), nedostatok plynu v čreve. Plyn v črevách môže byť v prípade, že existuje spojenie dolného segmentu pažeráka s priedušnicou (fistula).

Liečba:

• Ak nie sú žiadne známky atelektázy, zápal pľúc - jednostupňová operácia uzavretia pažerákovej fistuly a anastomózy horného a dolného segmentu pažeráka.
• Ak je ochorenie komplikované aspiračnou pneumóniou, atelektázou v pľúcach, nasleduje liečba: na začiatku sa aplikuje gastrostómia, intenzívna liečba až do zlepšenia stavu, potom sa fistula uzavrie a anastomóza vytvorené medzi horným a dolným segmentom pažeráka.
• Pri mnohopočetných malformáciách sa u silne oslabených novorodencov privedie proximálny koniec pažeráka ku krku, aby sa v ňom nehromadili sliny, a na kŕmenie sa aplikuje gastrostómia. Po niekoľkých mesiacoch sa vykoná anastomóza. Ak nie je možné porovnať horný a dolný segment, vykoná sa plastická operácia pažeráka.

Vrodená stenóza pažeráka.

Stenóza sa spravidla nachádza na úrovni zúženia aorty.

Klinika: hiátová hernia, ezofagitída, achalázia. Pri výraznom zúžení pažeráka dochádza k suprastenóznej expanzii pažeráka. Symptómy sa zvyčajne objavia až po zavedení pevných potravín do stravy dieťaťa.

Diagnostika:

• Klinické prejavy;
• Fibroezofagogastroskopia;
• Kontrastná štúdia pažeráka;

Liečba: vo väčšine prípadov postačuje rozšírenie pažeráka dilatáciou alebo bougienage. Chirurgická liečba sa vykonáva v prípade neúspešného konzervatívneho.

Vrodená membránová membrána pažeráka.

Membrána sa skladá z spojivové tkanivo pokryté keratinizovaným epitelom. Táto membrána má často otvory, cez ktoré môže vstúpiť jedlo. Je lokalizovaný takmer vždy v hornom pažeráku, oveľa menej často v strednej časti.

Klinika: hlavným klinickým prejavom je dysfágia, ku ktorej dochádza pri zavádzaní tuhej stravy do stravy dieťaťa. S výraznými otvormi v membráne môže jedlo vstúpiť do žalúdka. Takíto pacienti väčšinou všetko dôkladne prežúvajú, čo zabraňuje uviaznutiu potravy v pažeráku. Membrána sa často zapáli pod vplyvom zvyškov potravy

Diagnostika:

• Klinické prejavy
• Kontrastná štúdia pažeráka

Liečba: postupné rozširovanie pažeráka sondami rôznych priemerov. Keď membrána úplne zakryje lúmen, musí sa odstrániť pod endoskopickou kontrolou.

Vrodený krátky pažerák.

Predpokladá sa, že počas vnútromaternicového vývoja je vývoj pažeráka pomalší a časť žalúdka, prenikajúca cez bránicu, tvorí dolný pažerák. Pri Marfanovom syndróme sa vyskytuje vrodený krátky pažerák, existujú rodinné prípady ochorenia.

Klinika: klinické prejavy sú podobné ako pri posuvnej hiátovej hernii – bolesť v hrudník po jedle, pálenie záhy, môže byť zvracanie.

Diagnostika:

• Klinické prejavy
• Často je možné odlíšiť vrodený krátky pažerák od posuvnej hiátovej hernie až pri operácii.
• Fibroezofagogastroskopia

Liečba: ak je symptomatická - chirurgická, spravidla pri absencii adhézií pažeráka a aorty je možné obnoviť normálnej polohe pažerák a žalúdok jeho natiahnutím.

Vrodené cysty pažeráka.

Cysty sú lokalizované intramurálne, paraezofageálne. Takéto cysty sú lemované bronchiálnym, pažerákovým epitelom.

Klinika: u detí môžu cysty spôsobiť dysfágiu, kašeľ, respiračné zlyhanie, cyanózu. U dospelých sú cysty zvyčajne menšie ako 4 cm, ak sú väčšie ako 4 cm, potom sú klinické príznaky rovnaké ako pri leiomyómoch. Cysty môžu byť komplikované mediastinitídou pri infekcii, krvácaním a malignitou.

Liečba: odstránenie cysty počas fibrogastroskopie.

Cievne anomálie.

Vrodené anomálie aorty a veľkých ciev môžu stláčať pažerák a spôsobiť dysfágiu. Napríklad abnormálne právo podkľúčová tepna. Dysfágia sa spravidla prejavuje v prvých 5 rokoch života. Niekedy sa vyskytuje dvojitý oblúk aorty, ktorý obklopuje priedušnicu a pažerák a pri jedle dochádza k cyanóze a kašľu, neskôr sa pripája dysfágia

Liečba spočíva v odstránení prstenca spojivového tkaniva, ktorý spája cievu a pažerák bez zásahu do ciev.

Rozpoznanie anomálií pažeráka je založené hlavne na röntgenových údajoch. Výskumný plán je založený na údajoch o anamnéze a klinickom obraze ochorenia. Spočiatku sa vždy vykonáva fluoroskopia a rádiografia hrudníka a brušných orgánov a potom sa uchýlia k umelému kontrastovaniu pažeráka. Úlohy rádiológa sú zrejmé: musí zistiť prítomnosť a typ anomálie, morfologické a funkčný stav pažerák, jeho vzťah so susednými orgánmi.

Aplázia pažeráka. S touto anomáliou jediný rádiografický príznak je neprítomnosť plynu v zažívacom trakte. Kontrast pažeráka nie je možný.

Atrézia pažeráka. Rádiografické prejavy atrézie sú početné (obr. 6). Jeho príznaky sú však úplne určené typom anomálie. V prípade, keď je pažerák na určitú dĺžku obliterovaný a jeho proximálny úsek je slepý vak, na röntgenových snímkach krku a horná divízia hrudník vyzerá ako rúrková štruktúra, ktorá obsahuje plyn a kvapalinu. Keď je teleso vertikálne, kvapalina tvorí vodorovnú hladinu. Umelé kontrastovanie umožňuje presne určiť polohu, dĺžku a obrys zachovanej časti pažeráka. Ak je táto časť komunikovaná fistulou s priedušnicou, potom má dieťa spravidla viaceré ohniská aspiračnej pneumónie. V tomto prípade je použitie síranu bárnatého neprijateľné. Do pažeráka sa vloží tenký gumený katéter. Cez ňu sa pod skiaskopiou naleje 1-2 ml kontrastnej látky, zisťuje sa umiestnenie, kaliber a smer fistuly. Fistula sa zvyčajne otvára v priedušnici 1-3 cm nad bifurkáciou (zriedkavo v bronchu). Lumen pažeráka nad fistulou je rozšírený. Štúdia sa vykonáva v polohe pacienta na žalúdku, pretože otvor anastomózy je vždy umiestnený na prednej stene pažeráka.

Pri inom type atrézie sú horné a dolné vrecká pažeráka spojené s priedušnicou širokou spoločnou fistulou alebo každá z vreciek je spojená s priedušnicou samostatnou fistulou. Títo pacienti majú plyn v žalúdku. Najčastejšia možnosť (viac ako 80 % prípadov) je atrézia, pri ktorej je proximálny pažerák slepý, stredná časť je vláknito-svalová hustá šnúra a spodná časť je spojená fistulou s priedušnicou (pozri obr. 6). Röntgenové snímky ukazujú plyn a horizontálnu hladinu tekutiny v proximálnej oblasti, ako aj plyn v žalúdku a črevách. Niekedy je možné určiť samotnú fistulu ako úzky svetelný pás medzi priedušnicou a pažerákom.

Tracheoezofageálna fistula. AT v zriedkavých prípadoch sa to deje bez atrézie pažeráka. Umelé kontrastovanie sa vykonáva vo vode rozpustným prípravkom, pričom sa venuje pozornosť povahe anastomózy a prítomnosti zúženia pažeráka na tejto úrovni.

Zdvojnásobenie pažeráka. Môže byť úplná alebo čiastočná (pozri obr. 6). Ľahko rozpoznateľný úplné zdvojnásobenie, zdvojnásobenie horného, ​​stredného alebo dolného pažeráka (druhé je kombinované so zdvojením žalúdka). Určité ťažkosti môžu vzniknúť, ak akcesorický pažerák končí naslepo a je malý, t.j. je tam vrodený divertikul. Súčasne sa hlavný pažerák vyprázdňuje normálne, hoci niekedy je deformovaný a trochu zúžený, zatiaľ čo kontrastná hmota zostáva v dodatočnej dutine.

Vrodená cysta pažeráka. Táto anomália je variantom duplikácie pažeráka. Nachádza sa v submukóznej vrstve alebo medzi pažerákom a priedušnicou a nespája sa s lúmenom pažeráka. Pri dostatočnej veľkosti cysta spôsobuje polooválny defekt v tieni kontrastného pažeráka. Obrysy defektu sú rovnomerné a klenuté. Záhyby sliznice ju obchádzajú alebo sú vyhladené. Počítačová tomografia vám umožňuje zistiť, že obsah patologickej formácie je kvapalina.

Rozšírenie pažeráka. Generalizovaná dilatácia alebo dilatácia časti pažeráka je ľahko detegovateľná na röntgene, ale zriedkavo je popisovaná ako vrodená anomália.

vrodené kontrakcie.Často sa stretávajú. Patria sem krátke stenózy dlhé 1-2 cm, hlavne v miestach fyziologického zúženia, zúženia do dĺžky 5-10 cm (segmentálne stenózy) a membránové stenózy, pri ktorých je v pažeráku úzka membrána, do určitej miery zmenšujúca jeho lúmen (pozri obr. obr. 6). Rádiológ určí lokalizáciu, rozsah a stupeň stenózy, ako aj veľkosť suprastenotickej expanzie. Je dôležité starostlivo zvážiť obrysy tieňa pažeráka v oblasti zúženia. Pri vrodených stenózach sú rovnomerné a ostré a záhyby sliznice sú zachované (na rozdiel od tých s jazvovitými a nádorovými léziami). Na rozdiel od cirkulárnej membrány má odtlačok z krikofaryngeálneho svalu podobu malého zárezu na zadnej stene krčnej časti pažeráka a retrakcia pri anémii z nedostatku železa (Plumer-Wilsonov syndróm) predná stena.

Vrodený krátky pažerák. Táto anomália je dobre známa. Takýto pažerák má tvar rovnej trubice, ktorá prechádza do žalúdka na úrovni rozdvojenia priedušnice alebo trochu distálne. Miesto ich spojenia je naznačené krátkym úzkym segmentom, v ktorom nie sú viditeľné záhyby sliznice. Keď zmeníte polohu tela, obraz sa nezmení. Veľká časť žalúdka

ka alebo všetko je in hrudnej dutiny. V polohe pacienta na chrbte sa zvyčajne zaznamenáva gastroezofageálny reflux.

Ostrovčeky žalúdočnej sliznice. AT pažeráka, môžu v procese zdržať embryonálny vývoj. Tieto dystopické ostrovčeky niekedy spôsobujú neostré zúženie priesvitu orgánu a navyše slúžia ako faktor predisponujúci k výskytu vredov pažeráka.

Takmer 50 % pacientov s malformáciami pažeráka má anomálie iných orgánov, najmä srdca a ciev. To pomáha pri diagnostike a zároveň by sa nemalo prehliadať pri analýze röntgenových snímok. Po chirurgickom zákroku pre anomáliu kontrola röntgenové vyšetrenie.

4.2. DIVERTIKLY EZOFAGU

Podľa röntgenového obrazu by sa mali striktne rozlišovať tri typy pažerákových divertikulov: 1) divertikulóza (intramurálna pseudodivertikula); 2) pulzné divertikuly (jednoduché a viacnásobné); 3) trakčné divertikuly (obr. 7). Prvé sú spojené s prenikaním kontrastnej látky do úst slizničných žliaz. Obrázky ukazujú početné veľmi malé nahromadenia bária na oboch stranách pažeráka, častejšie v jeho spodnej časti. Tento jav je extrémne zriedkavý. Podľa genézy je bežný s podobnými útvarmi pozorovanými v prieduškách, hrubom čreve a žlčníku (Ashoff-Rokitanského dutiny).

Pulzné divertikuly sú vakové vyklenutia sliznice a submukózy cez medzery vo svalovej vrstve. Môžu sa vyvinúť v ktorejkoľvek časti pažeráka, najmä však v oblasti hltanovo-pažerákového spojenia, na úrovni oblúka aorty a rozdvojenia priedušnice a v epifrenickom segmente. V každom prípade by sa röntgenové vyšetrenie malo vykonávať v rôznych projekciách a polohe tela pacienta. Je potrebné urobiť bázu (krčko) divertikula hranotvornou, dôkladne prehliadnuť sliznicu a kontúry pažeráka v celom rozsahu, určiť periódu vyprázdňovania divertikula z kontrastnej hmoty a zhodnotiť funkciu pažerákovo-žalúdočné spojenie.

Faryngálno-pažerákový (hranica, Zenker) divertikul je vytvorený medzi spodnými vláknami dolného konstriktora hltana a krikofaryngeálneho svalu a mierne visí nad ním. Jeho krk je vždy umiestnený v strednej čiare na zadnej stene pažeráka na úrovni VII krčný stavec. Ak je divertikul malý (0,2-0,5 cm), je viditeľný iba v bočnej projekcii pri prehĺtacích pohyboch a neovplyvňuje prechod síranu bárnatého cez pažerák. Obraz sa mení s veľkými divertikulami. Kontrastná hmota sa často najskôr dostane do divertikula a až potom do pažeráka. Divertikul má vzhľad veľkého zaobleného útvaru s hladkými obrysmi, ktorý sa pri prehĺtaní pohybuje nahor (obr. 8).

Môže spôsobiť depresiu na stene pažeráka, čo sťažuje prechod kontrastnej hmoty. Ten sa niekedy zdržiava v divertikule. Pri zápalových komplikáciách sa kontúry divertikula stávajú nerovnomerné, posunutie pri prehĺtaní je obmedzené.

Divertikul, ktorý sa vyvinul v interaortobronchiálnom segmente, zvyčajne vychádza z ľavej bočnej steny medzi spodným obrysom oblúka aorty a ľavým hlavným bronchom. Divertikul subbronchiálneho segmentu naopak leží na pravej bočnej stene. Pod tlakom kontrastnej hmoty sa takéto divertikuly zväčšujú a pri vyprázdňovaní zmenšujú, čo svedčí o zachovaní pružnosti stien (obr. 9). Slizničné záhyby pažeráka nie sú zahustené a vstupujú priamo do krku divertikula. Suprafrenické (epifrenálne) divertikuly sú zriedkavé. Tento divertikul sa nachádza hlavne na zadná plocha pažerák, menej často na prednej strane, má zaoblený tvar a rovnomerné obrysy (obr. 10). Je vyplnená kontrastnou hmotou z pažeráka, na rozdiel od paraezofageálnej hernie, ktorá môže vyzerať ako divertikul, je však naplnená po prechode síranu bárnatého cez kardiu do žalúdka.

Trakčné divertikuly bez zvláštneho dôvodu sa nazývajú výčnelky steny pažeráka vyplývajúce z jazvovej trakcie z okolitých tkanív. Nemajú krk, majú predĺžený alebo trojuholníkový tvar. Kontrastná hmota v nich spravidla nezostáva. V takýchto prípadoch je správnejšie hovoriť o obmedzenej deformácii pažeráka v dôsledku perezofageálnych zrastov. Podľa niektorých správ sa však trakčný divertikul môže časom zmeniť na trakčný-pulzný divertikul.

Vývoj divertikulitídy mení rádiografický obraz: určuje sa deformácia divertikula, nerovnosť jeho obrysov, tuhosť stien a zadržiavanie obsahu. V prípade perforácie sa kontrastná látka dostane cez perforáciu do mediastinálneho tkaniva.

Výskyt: 1 prípad na 7-8 tisíc novorodencov.

Najbežnejšia je úplná atrézia pažeráka v kombinácii s tracheobronchiálnou fistulou: proximálny koniec pažeráka je atrezovaný a distálny koniec je spojený s tracheou. Menej častá je úplná atrézia pažeráka bez tracheobronchiálnej fistuly.

POLIKLINIKA: choroba sa prejaví hneď po narodení. Keď novorodenec prehltne sliny, kolostrum, tekutinu, zlyhanie dýchania, okamžite nastáva cyanóza. Pri úplnej atrézii bez pažerákovo-tracheálnej fistuly sa pri prvom kŕmení objaví grganie a zvracanie.

Diagnostika :

klinické prejavy;

ozvučenie pažeráka;

kontrastná štúdia pažeráka;

Jednoduchý röntgenový snímok hrudníka a brucha: príznaky atelektázy, príznaky zápalu pľúc (aspirácia), nedostatok plynu v čreve. Plyn v črevách môže byť, ak existuje spojenie dolného segmentu pažeráka s priedušnicou (fistula).

Liečba - chirurgické:

Ak nie sú žiadne známky atelektázy, pneumónia - jednostupňová operácia na uzavretie pažerákovo-tracheálnej fistuly a anastomózu horného a dolného segmentu pažeráka;

Ak je ochorenie komplikované aspiračnou pneumóniou, atelektázou v pľúcach, vykoná sa nasledujúca liečba: najprv sa aplikuje gastrostómia, intenzívna liečba sa vykonáva až do zlepšenia stavu a potom sa fistula uzavrie a medzitým sa urobí anastomóza. horný a dolný segment pažeráka;

Pri viacerých malformáciách sa u silne oslabených novorodencov privedie proximálny koniec pažeráka ku krku, aby sa v ňom nehromadili sliny, a na kŕmenie sa aplikuje gastrostómia. Po niekoľkých mesiacoch sa vykoná anastomóza. Ak nie je možné porovnať horný a dolný segment, vykoná sa plastická operácia pažeráka.

8.2. Vrodené stenózy pažeráka

Stenóza sa spravidla nachádza na úrovni zúženia aorty.

POLIKLINIKA: HH, ezofagitída, achalázia. Pri výraznom zúžení pažeráka dochádza k suprastenóznej expanzii pažeráka. Symptómy sa zvyčajne objavia až po zavedení pevných potravín do stravy dieťaťa.

Diagnostika:

klinické prejavy;

fibroezofagogastroskopia;

Liečba: vo väčšine prípadov postačuje rozšírenie pažeráka dilatáciou alebo bougienage. Chirurgická liečba sa vykonáva v prípade neúspešnej konzervatívnej liečby.

8.3. Vrodená membránová membrána pažeráka

Membrána pozostáva zo spojivového tkaniva pokrytého keratinizovaným epitelom. Táto membrána má často otvory, cez ktoré môže vstúpiť jedlo. Bránica je lokalizovaná takmer vždy v hornom pažeráku, oveľa menej často v strednej časti.

POLIKLINIKA: hlavným klinickým prejavom je dysfágia, ku ktorej dochádza pri zavádzaní tuhej stravy do stravy dieťaťa. S výraznými otvormi v membráne môže jedlo vstúpiť do žalúdka. Takíto pacienti spravidla všetko dôkladne žuvajú, čo zabraňuje uviaznutiu jedla v pažeráku. Membrána sa často zapáli pod vplyvom zvyškov potravy.

Diagnostika:

klinické prejavy;

kontrastná štúdia pažeráka.

Liečba: postupné rozširovanie pažeráka sondami rôznych priemerov. S membránou, ktorá úplne blokuje lúmen, sa musí odstrániť pod endoskopickou kontrolou.

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly MH RK - 2014

Atrézia pažeráka bez fistuly (Q39.0) Atrézia pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou (Q39.1) Iné vrodené chyby pažeráka (Q39.8)

Vrodené choroby, Pediatria, Novorodenecká chirurgia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené odbornou komisiou

Pre rozvoj zdravia

Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky

Atrézia pažeráka- ide o neúplnú formáciu pažeráka, často kombinovanú s tracheoezofageálnou fistulou. Diagnóza sa robí vtedy, keď nie je možné zaviesť nazogastrickú sondu do žalúdka. Liečba je operatívna. Frekvencia - 1 z 3000-5000 novorodencov.

I. ÚVOD

Názov protokolu: Malformácie pažeráka u novorodencov

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:

Q 39 Vrodené anomálie (malformácie) pažeráka

Q 39.0 Vrodená atrézia pažeráka bez fistuly

Q 39.1 Vrodená atrézia pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou

Q39.8 Iné vrodené malformácie pažeráka

Skratky použité v protokole:

Er-erytrocyty;

FiO2 - koncentrácia dodávaného kyslíka

Hb-hemoglobín

Ht-hematokrit

L-leukocyty

NIPPV - nazálna intermitentná ventilácia pozitívnym tlakom

ALT-alanínaminotransferáza

BPD - bronchopulmonálna dysplázia

IVH - intraventrikulárne (netraumatické) krvácanie

DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia

GIT – gastrointestinálny trakt

IVL - umelá pľúcna ventilácia

IT - intenzívna starostlivosť

ELISA

CCT - kontrastné CT

CT - CT vyšetrenie

KShchS - acidobázický stav

MV - mechanická ventilácia

MRI - magnetická nukleárna tomografia

KLA - kompletný krvný obraz

OAM - všeobecný rozbor moču

PDA - otvorený ductus arteriosus

BCC - objem cirkulujúcej krvi

PCR - polymeráza reťazová reakcia

RDS – syndróm respiračnej tiesne

ROP - retinopatia nedonosených

Pozri H2O - centimetre vodného stĺpca

CPAP - kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách

SRP - C-reaktívny proteín

SUV - syndróm úniku vzduchu

TBI je závažná bakteriálna infekcia

TTN - prechodná tachypnoe novorodenca

RR - frekvencia dýchania

HR - srdcová frekvencia

EchoCG - echokardiografia

Dátum vývoja protokolu: 2014

Používatelia protokolu: pediater, novorodenecký chirurg nemocnice /

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

Je známych asi 100 variantov tohto defektu, ale najčastejšie sú tri:

Atrézia pažeráka a fistula medzi distálnym pažerákom a priedušnicou (86 – 90 %),

Izolovaná atrézia pažeráka bez fistuly (4-8 %),

Tracheoezofageálna fistula, "typ H" (4%).

V 50-70% prípadov atrézie pažeráka sa vyskytujú kombinované malformácie:

vrodené srdcové chyby (20-37%),

Malformácie gastrointestinálneho traktu (20-21%),

Vady genitourinárny systém (10%),

Poruchy pohybového aparátu (30%),

Poruchy kraniofaciálnej oblasti (4 %).

V 5-7% prípadov je atrézia pažeráka sprevádzaná chromozomálnymi abnormalitami (trizómia 18, 13 a 21). Zvláštna kombinácia vývojových anomálií pri atrézii pažeráka je označená ako „VATER“ podľa počiatočného latinské písmená nasledujúce malformácie (5-10%):

Chyby chrbtice (V),

zlozvyky konečník(ALE),

Tracheoezofageálna fistula (T),

Atrézia pažeráka (E),

Poruchy polomeru (R).

30 – 40 % detí s atréziou pažeráka nie je donosených alebo má intrauterinnú rastovú retardáciu.

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:

UAC (6 parametrov)

Stanovenie krvných plynov

Všeobecná analýza moč

Koagulogram

Stanovenie celkového proteínu

Stanovenie močoviny a zvyškového dusíka

Definícia ALT, AST

Stanovenie glukózy

Stanovenie bilirubínu

Stanovenie draslíka a sodíka

Definícia diastázy

Stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora

Obyčajný röntgen hrudníka

Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru

Echokardiodoplerografia

Neurosonografia

Röntgenové vyšetrenie s kontrastovaním pažeráka.

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza:

Prenatálna diagnostika: polyhydramnios, nedostatočná vizualizácia žalúdka, vizualizácia rozšíreného proximálneho segmentu pažeráka.

Postnatálna diagnostika: veľké množstvo penivý výtok z úst a nosa.

Podozrenie by sa malo zvýšiť, ak sa po zvyčajnom odsatí hlienu naďalej rýchlo hromadí veľké množstvo.

Neschopnosť zaviesť nazogastrickú sondu do žalúdka.

Fyzikálne vyšetrenie: u všetkých detí s obštrukciou pažeráka sa už do konca prvého dňa po narodení dajú zistiť celkom zreteľné poruchy dýchania (arytmia, dýchavičnosť) a cyanóza. Auskultačné: v pľúcach je hojné množstvo vlhkých chrapotov rôznych veľkostí. Abdominálna distenzia naznačuje existujúcu fistulu medzi distálnym pažerákom a dýchacími cestami.

Laboratórny výskum:

Krvný test na elektrolyty - metabolická acidóza,

KLA - leukocytóza.

Inštrumentálny výskum :

Katetrizácia pažeráka cez nos pomocou tenkého röntgenkontrastného katétra so zaobleným koncom. Pri atrézii pažeráka sa katéter, ktorý prešiel do hĺbky asi 6 centimetrov, zapichne do slepého konca pažeráka alebo sa obalí a vystúpi cez nos dieťaťa.

. "Slonov test" (anglicky elephant - elephant) - vzduch zavedený cez sondu do slepého konca pažeráka vychádza s hlukom z nosa.

. Jednoduchá rádiografia hrudníka a brušných orgánov:

A) nekontrastné - pri atrézii je röntgenkontrastný katéter jasne viditeľný v slepom segmente pažeráka. Prítomnosť vzduchu v žalúdku a črevách naznačuje fistulu medzi priedušnicou a brušným koncom pažeráka. S fistulóznymi formami - neprítomnosť plynu v gastrointestinálny trakt;

B) kontrast (kontrastuje zavedenú sondu s kontrastnými látkami rozpustnými vo vode) - pri atrézii je dobre viditeľný slepý koniec pažeráka, pri výskyte fistúl kontrast prúdi do priedušnice.

Indikácie pre odborné poradenstvo:

Genetika - prítomnosť vrodenej chyby,

Kardiológ - vylúčenie sprievodnej patológie z kardiovaskulárneho systému,

Neurológ - prítomnosť asfyxie (podľa indikácií).

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza:

Asfyxické stavy novorodenca spôsobené pôrodnou traumou a aspiračnou pneumóniou.

Izolovaná tracheoezofageálna fistula.

. "asfyxické porušenie" diafragmatická hernia.

Diferenciálna diagnostika (röntgenová snímka)

Atrézia pažeráka	Asfyxické porušenie diafragmatickej hernie	Izolovaná tracheol ezofageálna fistula	Asfyxické stavy novorodenca spôsobené pôrodnou traumou a aspiračnou pneumóniou
Pri atrézii je jasne viditeľný slepý koniec pažeráka, v prítomnosti fistúl tok kontrastu do priedušnice.	Pri perorálnom podávaní kontrastnej látky je možné po 2-3 hodinách identifikovať umiestnenie črevných slučiek.	Kontrastná látka je voľne priechodná do žalúdka a čriev. Je možný tracheálny kontrast.	Kontrastná látka je voľne priechodná do žalúdka a čriev.

Liečba

Ciele liečby

Eliminácia tracheo-ezofageálnej anastomózy s tvorbou anastomózy pažeráka.

Taktika liečby -

Nedrogová liečba:

Režim - jednotka intenzívnej starostlivosti,

Celková parenterálna výživa pred korekciou vrodených vývojových chýb,

súbor opatrení zameraných na zabránenie aspirácie slín zavedením katétra a jeho kontinuálne odsávanie,

Prevencia refluxu obsahu žalúdka cez fistulu vytvorením zvýšenej polohy dieťaťa.

Lekárske ošetrenie

Antibiotická terapia

Prípravy "štartovacej" terapie:

Cefalosporíny 2-3 generácie,

aminoglykozidy,

aminopenicilíny,

makrolidy;

"Rezervné" lieky:

cefalosporíny 3-4 generácie,

Aminoglykozidy 2.-3. generácie,

karbapenémy,

rifampicín.

Každé novorodenecké oddelenie by si malo vypracovať vlastné protokoly na používanie antibiotík na základe analýzy spektra patogénov, ktoré spôsobujú skorú sepsu.

Lieky proti bolesti:

Pred operáciou Infúzne podávanie sedatív, analgetík alebo myorelaxancií je indikované:

Diazepam alebo medozalam 0,1 mg/kg/hod

Promedol 0,1-0,2 mg/kg/hod

Fentanyl 1-3 mcg/kg/hod (na prevenciu sympatickej pľúcnej vazokonstrikcie v reakcii na závažné vonkajšie podnety (ako je tracheálne odsávanie).

Atracurium besilate 0,5 mg/kg/hod

Pipecuronium bromid 0,025 mg/kg/hod

Pooperačná úľava od bolesti:

Intravenózna kontinuálna infúzia fentanylu 5-10 mcg/kg/hod v kombinácii s acetaminofénom (paracetamol) rektálne alebo intravenózne v jednej dávke 10-15 mg/kg 2-3-krát denne alebo sodná soľ metamizolu 5-10 mg/kg 2- 3-krát intravenózne;

Dávkovanie analgetík a trvanie podávania sa vyberá individuálne v závislosti od závažnosti bolestivého syndrómu.

Keď je dieťa desynchronizované s ventilátorom, sedatíva:

Midozalam (Relanium) do 0,17 mg/kg/hodinu (s kontinuálnou infúziou). Treba sa vyhnúť u novorodencov do 35. týždňa tehotenstva.

Fenobarbital (10-15 mg/kg/deň)

Svalové relaxanciá v napätí anastomózy:

Listenon, arduan;

Infúzna terapia a parenterálne kŕmenie:

Väčšina novorodencov by mala začať intravenózne podanie tekutiny 70-80 ml / kg za deň.

U novorodencov sa má objem infúzie a elektrolytov vypočítať individuálne, čo umožní 2,4 – 4 % úbytok hmotnosti za deň (celkovo 15 %) počas prvých 5 dní

Príjem sodíka by mal byť obmedzený v prvých dňoch postnatálneho života a mal by sa začať po nástupe diurézy s dôkladným sledovaním rovnováhy tekutín a hladín elektrolytov.

Ak dôjde k hypotenzii alebo zlej perfúzii, má sa podať raz alebo dvakrát 10-20 ml/kg 0,9 % NaCl.

VÝPOČET POTREBNÉHO OBJEMU ELEKTROLYTOV

So zavedením sodíka a draslíka je vhodné začať najskôr tretí deň života, vápnika od prvého dňa života.

VÝPOČET DÁVKY SODÍKA

− Potreba sodíka je 2 mmol/kg/deň

- Hyponatriémia<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Hypernatriémia > 150 mmol/l, nebezpečná > 155 mmol/l

− 1 mmol (mEq) sodíka je obsiahnutý v 0,58 ml 10 % NaCl

− 1 mmol (mEq) sodíka je obsiahnutý v 6,7 ml 0,9 % NaCl

1 ml 0,9 % (fyziologického) roztoku chloridu sodného obsahuje 0,15 mmol Na

KOREKCIA HYPONATRÉMIE (Na< 125 ммоль/л)

Objem 10 % NaCl (ml) = (135 -Na pacient) × mbody × 0,175

VÝPOČET DÁVKY DRASLÍKA

− Potreba draslíka je 2-3 mmol/kg/deň

- Hypokaliémia< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

- Hyperkaliémia > 6,0 mmol/l (pri absencii hemolýzy), nebezpečná > 6,5 mmol/l (alebo ak EKG ukáže patologické zmeny)

− 1 mmol (mEq) draslíka je obsiahnutý v 1 ml 7,5 % KCl

− 1 mmol (mEq) draslíka je obsiahnutý v 1,8 ml 4 % KCl

V(ml 4% KCI) = požiadavka na K+(mmol)xmbodyx2

VÝPOČET DÁVKY VÁPNIKA

- Potreba Ca ++ u novorodencov je 1-2 mmol / kg / deň

- Hypokalciémia<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Hyperkalcémia>1,25 mmol/l (ionizovaný Ca++)

− 1 ml 10 % chloridu vápenatého obsahuje 0,9 mmol Ca++

− 1 ml 10 % glukonátu vápenatého obsahuje 0,3 mmol Ca++

VÝPOČET DÁVKY HORČÍKA:

− Potreba horčíka je 0,5 mmol/kg/deň

- Hypomagneziémia< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Hypermagneziémia > 1,15 mmol/l, nebezpečná > 1,5 mmol/l

− 1 ml 25 % síranu horečnatého obsahuje 2 mmol horčíka

Objem infúznej terapie môže byť veľmi variabilný, ale zriedka prekračuje 100-150 ml/kg/deň.

Udržujte požadovaný krvný tlak s primeraným objemovým zaťažením.

- dopamín 5-15 mcg/kg/min,

- dobutamín 5-20 mcg / kg / min,

- adrenalín 0,05-0,5 mcg / kg / min.

Iné spôsoby liečby nie sú.

Chirurgická intervencia

Príprava na operáciu môže trvať jeden alebo niekoľko dní – čím je zápal pľúc závažnejší, tým je predoperačná príprava dlhšia.

Absolútne hodnoty pre urgentný chirurgický zákrok pre atréziu pažeráka:

Široká spodná tracheoezofageálna fistula

Kombinácia atrézie pažeráka s obštrukciou dvanástnika.

Relatívne hodnoty

Izolovaná atrézia pažeráka bez fistuly.

V prípade izolovanej atrézie pažeráka bez fistuly:

Umiestnenie gastrostómie

Hlavná etapa operácie - ezofagoesofagoanastomóza - sa vykonáva s oneskorením vo veku 3 mesiace - 2 roky s diastázou medzi segmentmi pažeráka menšou ako 2 cm.

V prípade atrézie pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou:

Eliminácia tracheoezofageálnej fistuly,

S diastázou medzi segmentmi pažeráka menej ako 2 cm - oddelenie pažerákovo-tracheálnej fistuly a uloženie priamej anastomózy medzi konce pažeráka.

Pri väčšej diastáze koncov pažeráka sa chirurgická liečba uskutočňuje v dvoch fázach:

Ezofagostómia a gastrostómia.

Vo veku 2-3 mesiace až 3 roky - plastická operácia pažeráka s transplantáciou čreva.

Vo všetkých prípadoch s atréziou pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou sa vytvorí anastomóza pažeráka - primárna alebo oneskorená. Primárna anastomóza vzniká vtedy, keď po odrezaní tracheoezofageálnej fistuly od priedušnice a imobilizácii segmentov je možné tieto segmenty spojiť bez napätia.

Pri výraznej diastáze medzi segmentmi pažeráka (zvyčajne viac ako 2,0 cm) sa rozhodne o zavedení oneskorenej anastomózy. 1. fáza: tracheoezofageálna fistula je eliminovaná, trachea je zošitá, dolný segment je zošitý a fixovaný na hrudná stena, gastrostómia, drenáž retropleurálneho priestoru. Po operácii nastáva stály pasívny odtok slín a časté (každých 30 minút, do konca 2. mesiaca každých 10-15 minút) aktívne odsávanie z horného segmentu. Po 6-8 týždňoch sa vykoná röntgenové vyšetrenie. So znížením diastázy postupujú do 2. štádia - retorakotómie a uloženia oneskorenej anastomózy.

Pri izolovanej atrézii pažeráka sa vykonávajú tieto štádiá liečby:

Dolná ezofagostómia z brušného prístupu (alebo gastrostómia);

Retrosternálna plastická operácia pažeráka vo veku 4-6 mesiacov so súčasnou ezofagokolonostómiou na krku;

Uzavretie dolnej ezofagostómie (alebo gastrostómie).

Preventívne opatrenia:

Dlhodobá mechanická ventilácia (6-8 dní);

Udržiavanie stavu hlbokého zdravotného spánku a svalovej relaxácie;

Sonda sa nezmení, kým sa anastomóza nezahojí (10-12 dní);

Retropleurálna drenáž sa odstráni na 6. deň;

Do 8. dňa je dieťa extubované a začína sa enterálna výživa;

Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva 14-15 deň.

Ďalší manažment, rehabilitácia: na 21. deň sa vykoná kalibrácia bougienage (do č. 22) pod kontrolou obrazovky a v celkovej anestézii. Ezofagografia po 3 mesiacoch

Všetky deti operované pre vrodenú atréziu pažeráka potrebujú dispenzárnu kontrolu.

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód popísaných v protokole:

Voľná ​​priechodnosť pažeráka pre jedlo;

Žiadne dýchacie problémy.

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu:

Núdzová hospitalizácia novorodenca na stanovenie diagnózy.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Odbornej komisie pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2014
   1. 1) Isakov Yu.F., Dronov A.F. Pediatrická chirurgia: národné smernice - Moskva - GEOTAR-Media - 2009. - 1168 strán 2) Bairov G.A., Naliehavá chirurgia pre deti. Sprievodca pre lekárov. - Petrohrad: Peter, 1997.- 462 s. 3) Štandardizovaný postnatálny manažment dojčiat s vrodenou diafragmatickou herniou v Európe: Konsenzus konzorcia CDH EURO. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a za konzorcium CDH EURO., 2010 4) Ashcraft K.W., Holder T.M., Pediatrická chirurgia. T. 1-3, Petrohrad, 1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas pediatrickej laparoskopie a torakoskopie.-2008.- 315 s. 6) Stepanov E.A., Razumovsky A.Yu., Detská chirurgia (národné vedenie), zväzok 2: „Hrudná chirurgia“. M.: Vydavateľská skupina GEOTAR-Media, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Detská chirurgia. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pľúcna malformácia u P. Puryho, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Prenatálna sonografia. Ed. M.V. Medvedev. 1. vydanie. M.: Realnoe Vremya, 2005, 341-68 10) Langston C., Nové koncepty v patológii vrodených malformácií pľúc. Semin. Pediatric Surg., 2003, 12, 17-37
   
   

   Priložené súbory

   Pozor!

   • Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
   • Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
   • Voľba lieky a ich dávkovanie, treba konzultovať s odborníkom. Predpísať môže iba lekár správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na ochorenie a stav pacientovho organizmu.
   • Webová stránka MedElement a mobilných aplikácií"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Príručka terapeuta" sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
   • Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Atrézia pažeráka
Atrézia pažeráka je malformácia, pri ktorej proximálny a distálny koniec pažeráka spolu nekomunikujú.

Epidemiológia
Malformácie pažeráka sa vyskytujú s frekvenciou 1 prípad na 3000-5000 novorodencov, najčastejším variantom defektu je kombinácia atrézie s tracheoezofageálnou fistulou.

Prenatálna diagnostika
Prenatálna echografická diagnostika atrézie pažeráka je spravidla založená iba na nepriamych príznakoch defektu, počnúc 18. týždňom tehotenstva:
- polyhydramnión spojený s nemožnosťou prehltnutia plodovej vody plodom v dôsledku obštrukcie pažeráka;
- absencia echografického obrazu žalúdka alebo jeho malá veľkosť počas dynamického ultrazvukového pozorovania (častejšie s izolovanou formou atrézie pažeráka);
- v niektorých prípadoch môže byť zistená expanzia hltana a proximálneho konca pažeráka.

Senzitivita echografie v diagnostike atrézie pažeráka v kombinované použitie echografické znaky (polyhydramnión, absencia žalúdočných oziev) nepresahuje 42 %.

Diagnosticky významným testom atrézie pažeráka je vizualizácia periodicky sa vyprázdňujúceho slepo končiaceho proximálneho pažeráka.

Syndromológia
Atrézia pažeráka vo viac ako polovici prípadov (63-72%) je kombinovaná s inými malformáciami.

Pridružená patológia je nasledovná.
● Vrodené srdcové chyby (20-37 %): defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, perzistujúci ductus arteriosus, Fallotova tetralógia, transpozícia hlavné plavidlá, defekt endokardu s trizómiou 21. chromozómu, oblúka pravej aorty a iné defekty jej oblúka.
● Malformácie gastrointestinálneho traktu (21 %): atrézia dvanástnik, malrotácia, atrézia konečníka.
● Malformácie tracheobronchiálneho stromu.
● Deformácie pohybového aparátu: chrbtica, rebrá, končatiny.
● Chromozomálne abnormality: asi 3 % pacientov s atréziou pažeráka a tracheoezofageálnou fistulou má chromozomálne abnormality – trizómiu (páry chromozómov 18, 13, 21).

Najznámejšie syndrómy sprevádzajúce atréziu pažeráka sú syndrómy VACTERL a CHARGE.

V roku 1973

Quan a Smith prvýkrát opísali takzvanú asociáciu VATER, ktorá pozostáva z kombinácie anomálií vrátane vertebrálnych, anorektálnych, tracheoezofageálnych a renálnych malformácií. Neskôr tento syndróm zahŕňal malformácie srdca (srdce) a končatín (končatina) - VACTERL. Hydrocefalus (VACTERL-H) bol pridaný do upraveného zoznamu asociačných variantov VACTERL.

CHARGE syndróm kombinuje kolobóm, srdcové chyby, choanálnu atréziu, retardáciu rastu, genitálnu hypopláziu, anomálie ušnice.

Klasifikácia
Typy ezofageálnej atrézie:
1. Atrézia pažeráka s distálnou tracheoezofageálnou fistulou.
2. Atrézia pažeráka bez fistuly.
3. Tracheoezofageálna fistula bez atrézie pažeráka, H-typ.
4. Atrézia pažeráka s proximálnou tracheoezofageálnou fistulou.
5. Atrézia pažeráka s dvoma (distálnymi a proximálnymi) tracheoezofageálnymi fistulami.

Klinický obraz
Diagnóza atrézie pažeráka sa zvyčajne stanovuje na pôrodnej sále, kedy nie je možné pri vstupnom vyšetrení zaviesť nazogastrickú sondu. Dieťa nevie prehĺtať sliny, a preto dochádza k zvýšenému slineniu, sliny sa penia a odchádzajú cez ústa a nos.

Pri podozrení na atréziu pažeráka by sa dieťa nikdy nemalo kŕmiť, pretože neschopnosť prehĺtať mlieko vedie k rozvoju aspiračnej pneumónie! Klinický obraz niektorých foriem atrézie pažeráka má špecifické črty. Ak je atrézia pažeráka izolovaná forma, brucho bude prepadnuté, mäkké, pri palpácii nebolestivé. Závažná distenzia brucha naznačuje širokú tracheoezofageálnu fistulu.

Diagnostika
Základné diagnostická funkcia- nemožnosť nastavenia nazogastrickej sondy (spravidla po zavedení sondy do hĺbky 8-12 cm nastáva neprekonateľná prekážka). Sonda by mala byť dostatočne hrubá (menej ako Ch # 8), aby sa vylúčila možnosť stočenia tenkej sondy v rozšírenej časti slepého ústneho konca pažeráka. Na potvrdenie diagnózy pomáha Elephanta test, keď sa do nazogastrickej sondy vstrekuje vzduch injekčnou striekačkou s objemom minimálne 10,0 ml. O pozitívna vzorka vzduch sa vracia do orofaryngu s charakteristickým zvukom a ak vzduch voľne vstupuje do žalúdka, nedochádza k atrézii pažeráka.

Na prieskumnom röntgenovom snímku hrudníka a brušnej dutiny sa začiatok sondy určuje na slepom konci pažeráka na úrovni Th2-4. Prítomnosť plynu v gastrointestinálnom trakte umožňuje odlíšiť fistulózne formy atrézie pažeráka od izolovaných foriem. Neprítomnosť plynu v žalúdku na obyčajnej rádiografii zvyčajne naznačuje izolovanú formu atrézie pažeráka, ale v 1-4% prípadov môže chýbať plyn v dôsledku úzkeho lúmenu distálnej tracheoezofageálnej fistuly. V tomto prípade pomáha urobiť správnu diagnózu v tomto prípade oneskorený prieskum brušnej dutiny, vykonaný 4 hodiny po narodení dieťaťa.

Liečba
Novorodencov so stanovenou diagnózou atrézie pažeráka je potrebné previezť do detskej chirurgickej nemocnice na urgentnú chirurgickú liečbu.

Vrodená tracheoezofageálna fistula
Etiológia Vrodená tracheoezofageálna fistula je zriedkavá malformácia. Vyskytuje sa v 3-4% prípadov všetkých ochorení pažeráka.

Klasifikácia
Existujú 3 typy tracheoezofageálnych fistúl: úzke a dlhé; krátke a široké (najbežnejšia možnosť); ako aj fistula so spoločnou stenou pre pažerák a priedušnicu vo veľkom rozsahu. Získaná tracheoezofageálna fistula môže vzniknúť ako dôsledok preležaniny z endotracheálnej trubice, traumatického poranenia pažeráka alebo priedušnice (hrubá intubácia, pri zavádzaní žalúdočnej sondy), recidívy tracheoezofageálnej fistuly po operácii fistulóznej formy atrézie pažeráka.

Klinický obraz
Klinický obraz závisí od priemeru a uhla vstupu fistuly do priedušnice. Počas kŕmenia má dieťa záchvaty kašľa a cyanózy, zhoršené v horizontálnej polohe. Pri akomkoľvek type vrodenej izolovanej tracheoezofageálnej fistuly je jej hlavným prejavom respiračné zlyhanie, ku ktorému dochádza počas kŕmenia dieťaťa. Je to spojenie respiračných porúch s kŕmením - hlavný príznak, ktorý odlišuje pažerákovo-tracheálnu anastomózu od iných typov novorodeneckej patológie, prejavujúcej sa poruchami dýchania. Kŕmenie dieťaťa vo vzpriamenej polohe znižuje možnosť pretekania mlieka cez fistulózny trakt do priedušnice, kašeľ sa vyskytuje menej často a nie je sprevádzaný cyanózou. Pri úzkych a dlhých fistuloch sú klinické prejavy minimálne a budú spočívať len v miernom kašli dieťaťa počas kŕmenia. Hneď po narodení sa objaví veľká fistula, v ktorej sú oba orgány v určitej vzdialenosti zastúpené akoby jednou spoločnou trubicou. Respiračné zlyhanie je predĺžené, sprevádzané silnou cyanózou.

Diagnostika
Diagnóza tracheoezofageálnej fistuly náročná úloha a mala by sa vykonávať na špecializovanom oddelení. Na potvrdenie diagnózy sa používa komplexná štúdia vrátane röntgenových a inštrumentálnych metód, terapie magnetickou rezonanciou. Ako diagnostické kritérium zohráva úlohu prenosu dieťaťa na kŕmenie sondou. S touto patológiou vedie kŕmenie sondou rýchlo k zlepšeniu stavu a vymiznutiu príznakov aspiračnej pneumónie. Ak po niekoľkých dňoch kŕmenia sondou pokusy o orálne kŕmenie opäť vedú k príznakom aspirácie, diagnóza tracheoezofageálnej fistuly sa stáva celkom spoľahlivou.

Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať s parézou mäkkého podnebia a hrtanu, gastroezofageálnym refluxom, vrodenou stenózou pažeráka, dysfágiou centrálneho pôvodu.

Liečba
Na objasnenie diagnózy a liečby je potrebné deti preniesť do chirurgickej nemocnice. Operatívna liečba spočíva v rozdelení správy medzi priedušnicu a pažerák.

Vrodená stenóza pažeráka
Vrodená stenóza pažeráka je malformácia charakterizovaná izolovaným zúžením steny pažeráka.

Epidemiológia
Vrodená stenóza pažeráka je pomerne zriedkavá, frekvencia sa pohybuje od 0,4 do 14% všetkých ochorení pažeráka.

Etiológia
Vrodená stenóza je spravidla lokalizovaná v strednej alebo dolnej tretine pažeráka, menej často v jeho hornej časti. Membránová stenóza a zúženie v dôsledku dystopickej chrupavky alebo duplikačných cýst sú zvyčajne lokalizované v dolnej tretine alebo v srdcovom pažeráku. Stenózy spojené s poruchou odlúčenia od priedušnice, vaskulárnou anomáliou, sú lokalizované častejšie v strednej tretine pažeráka.

Klinický obraz
Klinické prejavy pri vrodenej stenóze pažeráka sa objavujú v prvých mesiacoch života dieťaťa. Závažnosť symptómov a nástup ich prejavu závisí od stupňa zúženia. Po kŕmení dochádza k regurgitácii, zvracaniu mlieka, dysfágii. Zaostávajú recidivujúce infekcie dýchacích ciest a pľúc spôsobené aspiráciou fyzický vývoj, anémia. Pri stenóze spôsobenej cievnymi prstencami sa do popredia dostávajú príznaky stlačenia priedušnice, prejavujúce sa stridorom.

Diagnostika
Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať röntgenovú kontrastnú štúdiu pažeráka, ktorá ukazuje krátku, dobre definovanú oblasť zúženia. Pri vrodenej stenóze pažeráka sa priemer zúženia počas štúdie nemení. Kontrastná látka prechádza cez zúženú oblasť vo forme úzkeho prúdu. Nadložné časti pažeráka sú rozšírené, ich tón je zachovaný, peristaltika je posilnená. Najvýraznejšie rozšírenie pažeráka je zaznamenané pri stenóze v srdcovej oblasti. Pri stenóze spôsobenej anomáliou veľkých ciev sa na roentgenograme pažeráka v bočnej projekcii určuje odtlačok na úrovni oblúka aorty.

Odlišná diagnóza
Vrodené stenózy pažeráka sa odlišujú od peptického zúženia sprevádzaného gastroezofageálnym refluxom. Prítomnosť gastroezofageálneho refluxu, komplikovaného ezofagitídou, prakticky vylučuje vrodenú povahu zúženia. Zúženia spôsobené stláčaním pažeráka nádorom zvonku sú značnej veľkosti a zisťujú sa pomocou obyčajných rádiografií, ultrazvuku a magnetickej rezonancie.

Liečba
Na liečbu vrodenej stenózy pažeráka sa v špecializovanej nemocnici používajú konzervatívne a chirurgické metódy. Medzi konzervatívne metódy patrí bougienage a balónová dilatácia. Bougienage dáva pekné výsledky s membránovými formami vrodenej stenózy. Ak je tkanivo chrupavky prítomné v zóne stenózy, táto oblasť nie je prístupná balónikovej dilatácii. V tomto prípade sa uprednostňuje resekcia zúženej zóny s uložením anastomózy na pažerák. Pri duplikačných cystách pažeráka je optimálnou metódou liečby torakoskopická excízia cysty.