A petevezető aplasia. A méh és a petevezeték anomáliái, mint a meddőség oka

A méh apláziáját meglehetősen ritkán diagnosztizálják: átlagosan 4,5 vagy 5 ezerből egy ilyen esetet rögzítenek. Ez a magzat kialakulásában fellépő méhen belüli rendellenességek eredménye, amelyek főként az első trimeszterben fordulnak elő. A hagyományos teratogén tényezők bizonyos szerepet játszanak. Örökletes rokonságot nem azonosítottak, azonban az orvosok jelenleg túl kevés információval rendelkeznek ahhoz, hogy teljes következtetéseket vonjanak le.

Mit jelent ez a méh patológiája? Vagy ennek a szervnek a teljes hiányáról, vagy kis méretéről (in felnőtt nő akkora a méh, mint egy újszülöttnél). Nál nél korai diagnózis a pubertás alatti lány belső szervének jelenléte pedig hormonterápiát biztosíthat, amely be egyedi esetek segít kisimítani a malformációt. A döntést azonban mindig egyénileg hozzák meg.

A betegség tünetei

Leggyakrabban a betegséget diagnosztizálják serdülőkor ha amenorrhoea van (a menstruáció elhúzódó hiánya).

Ugyanakkor a másodlagos szexuális jellemzők normálisan, az életkornak megfelelően alakulnak ki. Ugyanez igaz a külső nemi szervekre is. Az aplasia nem befolyásolja a fizikai vagy szellemi fejlődés állapotát. Gyakran egy tinédzser szülei és maga a lány is megtehetik hosszú idő semmit sem tud a patológia jelenlétéről.

A menstruáció hiánya mellett gyakran panaszkodnak az alhasi fájdalomra is. Időnként megjelenik jellegzetes dudor: Ez működő petefészkekkel fordulhat elő. A normálisan fejlett méh hiánya miatt a folyadék nem kap lehetőséget arra, hogy normálisan ürüljön ki a szervezetből, fokozatosan felhalmozódni kezd hasi üreg. Ez az állapot veszélyes a szervezetre, szepszis lehetséges. Ebben az esetben sürgős sebészeti beavatkozás szükséges.

Későbbi életkorban a nők panaszkodnak a szexuális tevékenységgel kapcsolatos nehézségekről. A szex kényelmetlenséget és fájdalmat okoz, gyakran nincs orgazmus. Ez különösen hangsúlyos a hüvely fejlődésének egyidejű anomáliáinál, amelyeket gyakran a méh aplasiával kombinálnak. De a hüvely fejlődési rendellenessége 5-ször kevésbé gyakori.

A diagnózis felállítása

A diagnózis külső vizsgálat, ultrahang eredményein alapul. Bizonyos esetekben laparoszkópia javasolt más belső nemi szervek állapotának tisztázására. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a jelenlétének azonosítását vagy hiányának megerősítését gyulladásos folyamatokés ellenőrizze a petefészkek állapotát is. Ez utóbbi gyakran teljesen működőképes.

Időnként észlelhető egyidejű fejlődési rendellenesség: a vese vagy az egyik vese méretének csökkenése, vagy teljes hiánya, görbülete, kóros helyzete stb. Ezenkívül a nőknél az esetek 12% -ában a csontvázhoz kapcsolódó rendellenességeket találnak. A kiterjedt, az egész szervezetet érintő rendellenességek meglehetősen ritkák, általában a gyermek születésekor a kórházban észlelik őket.

A méh aplasia kezelése

Amikor a patológia a hüvelyre terjed, az orvosok műtétet javasolnak, hogy normális szexuális életet élhessenek. A hasüregből vagy bizonyos esetekben a bélből neovagina képződik. Modern módszerek hogy egy ilyen műveletet a szervezet meglehetősen könnyen toleráljon, és a bél használata természetes nedvességgel rendelkező üreg létrehozására, amely megkönnyíti a szexet.

A meddőség azonban nem gyógyítható, az orvosok azt javasolják, hogy az anyává válni vágyó nő a béranyaszolgálathoz forduljon. Ebben az esetben azonban legalább két feltételnek teljesülnie kell:

• Legyen elég pénz, mivel elég drága;
• Lehetőség egy egészséges tojás beszerzésére, lehetőleg többre.

Ez utóbbi gyakorlatilag nem mindig lehetséges, mivel az aplasia gyakran társul a petefészkek működésének elégtelenségével. Ezenkívül a belső nemi szervek anomáliája is érintheti Általános állapot reproduktív funkcióés annak kihalása.

Betegségmegelőzés

A mai napig a betegség egyetlen elérhető megelőzése a terhesség ésszerű megközelítésének megszervezése. Egy nőnek különösen óvatosnak kell lennie a terhesség korai szakaszában, amikor a fő belső szervek. Teratogén tényezők válhatnak gyógyászati ​​készítmények, egyes mérgek, drogok, alkohol, dohányzás. Ezért nem csak az ilyeneket érdemes kerülni rossz szokások hanem azokat a helyzeteket is, amelyek provokálnák őket.

A patológia hatása az életminőségre

A betegség nem érinti az élet mindennapi oldalát.

Egy nő bizonyos esetekben képes szexelni (ha nincsenek hüvelyi rendellenességek), a petefészkek normális működése lehetővé teszi idő előtti öregedés. A hormonális háttér is legtöbbször teljesen rendben van. Ennek megsértése általában nem jár a méh aplasiával, ezért kijavítják őket, ha hagyományos módon egyensúlyhiány jelentkezik.

A legtöbb ezt a patológiátérinti pszichológiai állapot. A serdülő lányoknak azt tanácsolják, hogy óvatosan jelentsék a diagnózist. Azt is érdemes biztosítani, hogy a patológia nem befolyásolja megjelenés, a jövőben nem zavarja a teljes szexuális életet. Érdemesebb a felnőtt nők figyelmét a béranyaság lehetőségeire irányítani, ha van érdeklődés a genetikailag saját gyermekvállalás iránt.

Javasoljuk, hogy keressen fel egy pszichológust és vegyen részt egy terápiás tanfolyamon. A nő arról is dönt, hogy megosztja-e az információkat rokonaival. Mindenesetre az orvosok betartják az orvosi titkot, így mások nem tudnak a patológiáról. A méh aplasia jelenléte nem akadályozza meg a betegek teljes életvitelét, kivéve a reproduktív funkció megvalósítását.

Az urogenitális rendszer számos veleszületett rendellenessége az embrionális időszakban történő fejlődésének megsértésével magyarázható. A szerkezetek egyesülésének számos szakaszában fellépő hibák az egyes csatornák részleges vagy teljes ageneziséhez vezethetnek.

veleszületett rendellenességek gyakran befolyásolják a húgyúti rendszert.

Méh

A Mülleri-csatorna egyoldali agenesise vagy aplasiája egyszarvú méhet eredményez. Az összes nő 1-3%-ánál jelen vannak a méh ilyen vagy más anomáliái, amelyek a Mülleri-csatornák fúziójának zavara miatt következnek be. Ezek az anomáliák az egyszarvú méhtől a válaszfalakkal a méh, a méhnyak és a hüvely megkettőződéséig terjednek. A sebészi kezelést csak a meddőség minden egyéb okának kizárása után szabad javasolni, mivel például a septált méh normális terhességhez vezethet.

A méhben szerzett elváltozások közé tartozik a fibrózis és az összenövések. A méh leiomyomája az összes nő 20-25%-ában fordul elő. reproduktív kor. Általában ezek a daganatok nem okoznak tüneteket. A miómás leiomyomák a serosa alatt is elhelyezkedhetnek, de fontosabbak az intramuralis és submucosalis daganatok és/vagy a pedunculated fibromák, amelyek meddőséget okozhatnak. A myectomia utáni terhesség valószínűségének elemzése 27, 1982 és 1996 között végzett vizsgálat áttekintésére irányul.

E tanulmányok közül kilenc volt prospektív; a teljes terhességi arány ezen adatok szerint 57% volt (48-65%-os 95%-os konfidenciaintervallum mellett). A műtét és a terhesség közötti időszak 8 és 20 hónap között volt. Sajnos egyik tanulmány sem hasonlította össze a műtét eredményeit az egyszerű megfigyelés eredményeivel (azaz a nem operált nők azonos idő alatti terhességeinek számával). Ezért nem lehet biztos abban, hogy a myectomia utáni terhesség valószínűsége pontosan a műtét miatt nő.

A petevezetékek

születési rendellenességek petevezetékek, különösen az összes többi szerv normál állapotában urogenitális rendszer, nagyon ritkák. Egyes esetekben a petefészek és a méh egyoldalú aplasiája esetén az egyik petevezeték aplasiája van. A petevezeték egy részének hiányának ritka eseteinek oka továbbra is ismeretlen.

Morfológiailag a petevezetékben négy szegmens különíthető el:

Intersticiális szegmens - a cső része, amely áthalad a méh falán, és myometrium veszi körül. Az endosalpinx szekréciós és csillós sejtekből áll, amelyek hosszanti ráncokat alkotnak, amelyek a cső keresztirányú szakaszának csillag alakját adják. Ennek a szegmensnek az átmérője körülbelül 400 µm.

Az isthmus a petevezeték proximális harmada. Az endosalpinx több kiválasztó sejtet tartalmaz, mint a csillós sejteket.

Ampulla - a petevezeték fennmaradó kétharmada. A csillók oszcilláló mozgásokat végeznek a méh felé, ami fontos szerepet játszik a tojás és az embrió mozgásában. Az isthmuson végzett műtétek során a terhesség valószínűsége meglehetősen magas (kb. 80%), míg az ampulla reszekciója jelentősen csökkenti azt. A méhen kívüli terhesség leggyakrabban az ampullában lokalizálódik, mivel itt történik a tojás megtermékenyítése és az embrió korai fejlődése.

Funkció

A petevezeték csillóinak mobilitása, szekréciója és fluktuációja - szükséges feltétel spermiumszállítás, kapacitáció, petesejt befogás, megtermékenyítés, zigóta fejlődés, valamint petesejt és zigóta transzfer. A petevezetékek nagyon bonyolult módon spontán összehúzódnak. Az összehúzódások és az ivarsejtek transzportja közötti kapcsolat továbbra is tisztázatlan. nem úgy mint gyomor-bél traktus, nincsenek rendszeres perisztaltikus mozgások nagy távolságon. Az egyes szegmensek rövid szakaszait egyidejűleg különböző irányokba csökkentjük. Így a petesejt távol marad a méhtől, de végül mégis eléri a méhüreg endometriumát.

A petevezeték-összehúzódás szerepe a spermiumszállításban nem tisztázott. A spermiumoknak saját mobilitásuk van: a hasüregben már 5 perccel a megtermékenyítés után megtalálhatók, ami jelzi a tubusösszehúzódás fontos szerepét a szállításukban. A méh és a csövek összehúzódása a közösülés során hozzájárulhat ennek a folyamatnak a felgyorsulásához. eljusson a megtermékenyítés helyére, nyilván nem ennek a mechanizmusnak köszönhető, hiszen a csövet bélelő sejtek csillói az ellenkező irányba billegnek.

A petesejtek szekréciós aktivitása bizonyos szerepet játszhat a spermiumok szállításában. A petevezeték szekréciója az ovuláció idején éri el a maximumát. A viszkózus, glikoproteinben gazdag környezet lelassítja a csillók oszcillációját, csökkenti a spermium saját mozgásával szembeni ellenállást. Ennek eredményeként ebben a környezetben ugyanúgy mozognak, mint a ciklus közepén a nyaki nyálkahártyában. Amikor a nyálkakiválasztás csökken, a csillók méh felé irányuló rezgései helyreállnak, és a megtermékenyített petesejt a megfelelő irányba mozog.

Az ösztrogének serkentik, a progesztinek pedig gátolják a petevezeték nyálka szekrécióját. A reproduktív funkció szempontjából fontosak nyilvánvalóan a petevezeték szekréciójában jelenlévő, a vérszérumban hiányzó fehérjék.

A spermiumoktól eltérően a női petesejteknek, amelyek elhagyják a petefészek felszínét, át kell haladniuk a hasüreg nyitott területét, mielőtt belépnének a petevezetékbe. Az ovuláció során a fimbriák és a cső hasi nyílása közel kerül a petefészekhez. Ennek oka a cső, a mesosalpinx és a fimbriák összehúzódása. Érdekes módon egy petefészek és egy petevezeték jelenléte az ellenkező oldalon nem zárja ki a terhesség lehetőségét.

A sebészi salpingostomia a fimbriák tapadása esetén jelentősen csökkenti a terhesség valószínűségét, ami jelzi a fimbriák általi petesejt befogási mechanizmusának fontosságát.

Az ejakulációt követően a hüvelybe kerülő spermiumok csak nagyon kis része hatol át a petevezetéken. Csak az optimálisan kialakult és mozgékony spermiumok képesek leküzdeni a meglévő akadályokat és eljutni az ampullához, i.e. trágyázási helyek.

A megtermékenyítés valószínűleg az ampulla disztális részén történik. A spermiumok 24-48 óráig (egyes források szerint akár 96 óráig) életképesek maradnak a női nemi traktusban, de a petesejt csak 24 óráig képes megtermékenyíteni. A megtermékenyített petesejt osztódni kezd a petevezetékben. Az emberi zigóta a szállítás során megfosztja a tápanyag tárolójától, vagy állandó kapcsolatban áll más sejtekkel. A fejlődő zigóta egyetlen táplálékforrása a méhfalba való beültetésig (ami kb. 1 hét múlva történik meg) a petevezeték szekréciójának termékei.

Patológia

Szabálysértés összetett folyamatok a csöveken történő szállítás meddőséget okozhat. A veleszületett rendellenességek kevésbé fontosak, mint az endometriózis vagy fertőzés miatti összenövések. A legfontosabb a chlamydia fertőzés.

Salpingitis

A salpingitisben szenvedő nők 19%-ánál a kórokozó a chlamydia. Ezeket a mikroorganizmusokat a petevezeték meddősége miatt laparoszkópián átesett nők 4%-ában tenyésztik. Mivel sok kismedencei fertőzés csak nem specifikus tünetekkel jár (vagy tünetmentesen), a petevezeték átjárhatóságát minden olyan nőnél ellenőrizni kell, aki a nemi közösülést követő 6 hónapon belül nem esett teherbe a normál sárgatestműködés ellenére.

Invazív diagnosztikai tesztek nőknél különösen indokolt a férfiak reproduktív funkciójának egyértelmű csökkenése esetén.

Az elhalasztott nemi betegségek 7,5-szeresére növelik a petevezeték másodlagos sterilitásának, az appendectomia 4,7-szeresére, a méhen kívüli terhesség 21-szeresére, a medence gyulladásos folyamatai pedig 32-szeresére.

A cső rojtos szegmensének elzáródása a falak elvékonyodásával annak tágulásához vezethet.

14, összesen több mint 5000 nőre kiterjedő vizsgálat metaanalízise kimutatta, hogy a sactosalpinx esetében a fogantatás valószínűsége csökken. A sactosalpinxben szenvedő nők csaknem feleakkora eséllyel esnek teherbe IVF során, mint azok, akiknek egyszerű elzáródása a méh közelében (beültetés 8,5% vs. 13,7%; szülés 13,4% vs. 23,4%). Ez a terhesség valószínűségének csökkenését jelzi egyoldali sactosalpinx esetén, annak ellenére, hogy az ellenoldali cső átjárható. Egy több központban végzett prospektív randomizált vizsgálat szerint a sactosalpinx laparoszkópos korrekciója után az IVF szignifikánsan véget ér. egy nagy szám szülés, mint a nem operált nőknél (kontroll). A hatás sokkal nagyobb volt a kétoldali sactosalpinx műtéti korrekciója után.

A méh és a petevezeték diagnosztikai vizsgálata

A csövek átjárhatóságát a következő módszerekkel ellenőrizzük:

• a petevezetékek befújása CO2-val;
• hiszterosalpingográfia;
• chromopertubation és diagnosztikus laparoszkópia.

Cső befújása

Ez a módszer, amelyet először az 1920-as években javasoltak, nem megbízható. Nem teszi lehetővé annak eldöntését, hogy a cső egyik vagy mindkét oldalán van-e elzáródás. A laparoszkópiás adatokkal való közvetlen összehasonlítás jelentős eltérést mutat az eredményekben. A módszert még szűrési célokra sem szabad alkalmazni.

Hysterosalpingography

A hysterosalpingográfia sokkal nagyobb jelentőséggel bír. Ambulánsan, az indometacin (fájdalomcsillapítóként) bevétele után 1-2 órával végezhető. A csöveket fluoroszkóppal vizsgálják. Ritka esetekben a petevezeték görcse összetéveszthető a petevezeték elzáródásával. Ezért célszerű görcsoldó szereket, például butilszkopolamin-bromidot (1-2 ml IV) használni.

A petefészek sugárdózisa hiszterosalpingográfiához 1,7 mGy 100 mm-es fluoroszkópos film esetén 2,8 mGy 24x30 cm-es keret esetén. korai fázis.

A fertőzés kitörésének valószínűsége a hiszterosalpingográfia után nem haladja meg az 1%-ot. Kísérletet tettek ennek a szövődménynek a kockázati csoportjának azonosítására a vérben lévő leukociták számának meghatározásával, C-reaktív proteinés a beállási sebesség. Ezek a tanulmányok kimutatták, hogy ezek a mutatók érzéketlenek és nem elég specifikusak.

Egyes szerzők az antibiotikumok profilaktikus beadását javasolják, például 200 mg doxociklint 2 nappal a vizsgálat előtt és 100 mg 5 napig azt követően. Ebben nincs konszenzus, az antibiotikum profilaxis nem javasolt.

A hiszterosalpingográfiával jól láthatóak a méh körvonalai, valamint a válaszfalak, polipok és nyálkahártya alatti rostos képződmények. A hiszterosalpingográfia diagnosztikus értékének értékeléséhez a vizsgálat utáni terhességi arányt össze kell hasonlítani az azt megelőzővel. Normál hiszterosalpingográfiai eredmények esetén a terhesség valószínűsége donor spermiumokkal történő megtermékenyítéssel 46% volt. Amikor a méh és a kétoldali petevezeték átjárhatóságának rendellenességeit vagy hibáit észlelték, ez az arány 34%-ra csökkent. A méh normális anatómiája és a cső egyoldali elzáródása mellett a terhesség valószínűsége a donor spermiumokkal történő megtermékenyítés után 40% volt.

A viszonylag magas fogantatási arány a hiszterosalpingográfia során észlelt patológia ellenére valószínűleg a hím faktor optimumának köszönhető a donor termékenyítés körülményei között. Ezt figyelembe kell venni azokban az esetekben, amikor a házastársak meddősége a férfi tényező elégtelenségére utal.

A hysterosalpingográfia eredményei gyakran nem egyeznek a laparoszkópia és a kromopertubáció adataival. Így a hiszterosalpingográfiai adatokon alapuló prognózis nyilvánvalóan nem elég pontos. 104 nő vizsgálatakor az esetek 62%-ában észlelték az eredmények egybeesését. A normál hysterosalpingográfiai eredmények mellett a laparoszkópia és a chromopertubáció adatai az esetek 96%-ában normálisak voltak. A hysterosalpingográfia és a lehetséges patológia homályos eredményei mellett az esetek 63%-ában egyezést észleltek a laparoszkópiás adatokkal. A petevezetékek elzáródásának gyanúja laparoszkópiával csak az esetek 54%-ában igazolódott. Ezen adatok alapján arra a következtetésre jutottak, hogy meddőség esetén a normál hysterosalpingográfiai eredmények hátterében diagnosztikus laparoszkópiát kell végezni. A hiszterosalpingográfia eredményeinek pontossága nő egy speciális katéterrendszer használatával, amely lehetővé teszi a petevezetékek külön perfundálását. Ez a módszer lehetővé teszi az egyes csövek átjárhatóságát biztosító nyomás mérését külön-külön. Normál esetben 429 ± 376 Hgmm. Art., és a csövek patológiás változásaival 957 ± 445 Hgmm-re emelkedik. Művészet. Egy hasonló, de kevésbé invazív módszer magában foglalja a duplex szonográfia alkalmazását. A legújabb kontrasztanyagok lehetővé teszik a hiszterosalpingográfiát kizárólag ultrahanggal. Ez az új technika egyszerű szűrési módszerként használható, bár az esetleges hibáit figyelembe kell venni.

Klasszikus verziójú hiszterosalpingográfia elvégzésekor a kontrasztanyagnak olajos szuszpenziónak kell lennie, mivel ez nagyobb valószínűséget biztosít a terhességre, mint a hidrofil szerek alkalmazása, ugyanakkor emlékezni kell a szemcseképződés bizonyos kockázatára is olajos közeg alkalmazásakor.

Így az echohysterosalpingográfia a petevezeték átjárhatóságának szűrési módszereként ajánlható olyan nőknél, akiknek anamnézisük nem szövődménye van, a chlamydia fertőzés hiánya és a meddőség egy évnél rövidebb ideje van. Minden más esetben laparoszkópiát és chromopertubációt kell végezni.

Hiszteroszkópia és laparoszkópia

A laparoszkópia chromopertubációval és hiszteroszkópiával kombinálva a standard módszer az állapot felmérésére kismedencei szervekés a csövek átjárhatósága. A hiszterosalpingográfiától eltérően ez a módszer lehetővé teszi, hogy a tapasztalt sebész a legnagyobb pontossággal diagnosztizálja az endometriotikus összenövést, a petevezeték elvékonyodását és a petefészek-elváltozásokat.

hiszteroszkópia. Ez a tanulmány anélkül is elvégezhető Általános érzéstelenítés. Merev vagy hajlékony endoszkópot vezetünk a méhnyak nyílásán keresztül a méhüregbe, amelyet általában nagy molekulatömegű dextrin, CO2 vagy 5%-os vizes oldattal tágítanak ki. Az endoszkóp speciális csatornáján keresztül csipesz vagy elektro- vagy lézeres koagulációs műszer helyezhető be.

Laparoszkópia. A laparoszkópia általában általános érzéstelenítést igényel intubációval. A köldök alatti kis bemetszésen keresztül a hasüreget megtöltjük CO2-val, és behelyezzük a laparoszkópos trokárt és magát a laparoszkópot. A módszer veszélye a bél vagy a nagy erek perforációjának lehetőségével jár. Ezek a szövődmények az esetek körülbelül 0,1%-ában fordulnak elő. 1-2 további bemetszés után más műszerek behelyezése után a festéket az intrauterin kanülön keresztül lehet befecskendezni. A csövek petefészeknyílásain keresztül történő kilépése közvetlen vizuális bizonyítékul szolgál azok átjárhatóságára.

Mivel meglehetősen nehéz ellenőrizni a csövek átjárhatóságát a hasüregben összenövésekkel, új diagnosztikai módszereket alkalmaznak. A hiszteroszkópia vagy laparoszkópia során a csövekbe behelyezett nagyon vékony endoszkópok lehetővé teszik a belső felületük vizsgálatát. Ezek az endoszkópok speciális optikai rendszer, kizárva a petevezetékek nyálkahártyájának károsodását.

Kezelés

A csövekben a kóros folyamat természetétől függően az összenövéseket boncolják, fimbrioplasztikát, salpingostomiát vagy anasztomózist alkalmaznak. Adhesiolízissel bármilyen mikrosebészeti manipulációt alkalmaznak a petevezetékek és a petefészkek mobilitásának helyreállítására. Fimbriolízist végzünk a fimbriák mobilizálására; a peritoneális hibákat gondosan összevarrjuk. A fimbrioplasztika a meglévő fimbria rekonstrukciója a csövek részleges vagy teljes elzárásával. Teljes elzáródás esetén nyissa ki a lyukat és serosa fordítsa ki, kialakítva a lyuk rojtos széleit. Ha az ampulla elzáródása a tubus egy részének reszekcióját igényli, akkor salpingoneostomiát kell végezni. Az anasztomózis a petevezeték bármely szakasza között alkalmazható.

Ma a mikrosebészeti műtétek eredményeit össze kell vetni az IVF-programok eredményeivel. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a mikrosebészeti módszer teljes gyógyulást biztosít, míg az IVF csak átmeneti kezelés. A műtéti salpingolízis, fimbriolízis és ovariolysis után a terhesség valószínűsége 39-69%. Ennek a mutatónak a statisztikai átlaga hagyományos módszerekkel eléri a 40%-ot.

A fimbrioplasztika és a salpingostomia a csövek gyulladásos folyamatainak következményei miatt a legrosszabb eredményeket adják. A Münsteri Egyetem szerint a terhesség esélye ilyen esetekben csak 25%. Az egyik vagy másik kezelési forma kiválasztásakor figyelembe kell venni a sebész tapasztalatát. Ha nem tervezik azonnal az IVF-et, a beteget speciális mikrosebészeti osztályon kell kórházba helyezni.

A méh és a petevezeték anomáliái, mint a meddőség oka legutóbb módosította: 2017. október 10 Maria Saletskaya

A méh és a hüvely veleszületett aplasiája (Rokitansky-Klostner szindróma) ritka betegség, amely normál kromoszómakészlettel (46,XX kariotípus) rendelkező nőkben alakul ki az intrauterin fejlődés korai szakaszában. Az ebben a betegségben szenvedő egyének normális női testalkatúak. A szindróma jellemző vonása a menstruáció hiánya a másodlagos női szexuális jellemzők és a külső nemi szervek időben történő és normális fejlődésével. Előfordulhat azonban, hogy a hüvely teljesen hiányzik, vagy rövidített vakzsákként jelenhet meg. A belső nemi szervek változásai a teljes hiánya a méh és a petevezetékek egy vagy két méhszarv jelenlétére vékony, fejletlen csövekkel. A petefészkek normális szerkezetűek, és eléggé megfelelően látják el funkcióikat, amit a női másodlagos szexuális jellemzők helyes és időben történő kialakulása is megerősít, emlőmirigyekés jellemző egészséges nő hőmérsékletváltozások a végbélben, ami akkor következik be, amikor a menstruációs ciklus fázisai megváltoznak.

A vérszérum vizsgálata során nem történt megsértés hormonális háttér a nőt nem találják. A nőgyógyászati ​​vizsgálat lehetővé teszi a hüvely és a méh hiányának megállapítását. Néha a betegséget először a nők sürgősségi ellátása során észlelik súlyos perineális szakadások miatt, Hólyag vagy a végbélbe nemi közösülés megkísérlésekor.

A méh és a hüvely aplasiáját meg kell különböztetni a here feminizációs szindrómától (Morris). Mindkét esetben az emberek jól kialakult női fenotípussal rendelkeznek, és menstruáció hiányára panaszkodva mennek orvoshoz. A vizsgálat során felfedik a méh és a hüvely hiányát. Azonban mikor teljes alak here feminizációs szindróma emberekben, nincs szőrnövekedés a nemi szervek területén, és hiányos forma esetén normális női szerkezet külső nemi szervek. A férfi kromoszómakészlet (46,XY) azonosítása és a herék kimutatása a lágyékcsatornákban, sérvzsákokban vagy a hasüregben speciális vizsgálati módszerekkel végül igazolja a here feminizációs szindrómáját.

Kezelés a méh és a hüvely apláziáját vezetési módszerrel végezzük plasztikai műtét mesterséges hüvely kialakítása érdekében. Az Asherman-szindrómával (gyulladásos folyamat, méhen belüli műtétek és gennyes endometritis után a méhen belüli összenövések kialakulása), valamint a Rokitansky-Kustner-szindrómával nem észlelnek tüneteket. hormonális zavarok petefészek-működési zavarra vagy károsodásra utal központi mechanizmusok a menstruációs ciklus szabályozása. Ez a betegség a nőgyógyászati ​​patológia tipikus példája, amely a menstruáció hiányához vezet normál szinten női nemi hormonok a vérszérumban. Az Asherman-szindróma kezelését sebészeti úton végzik, és a kialakult összenövések feldarabolásából áll.

Frissítve: 2019-07-09 23:41:32

• Az endometritis a méh belső nyálkahártyájának gyulladása. Az endometritist a méhben a hüvelyből származó fertőzés okozhatja (gyakrabban

A női reproduktív rendszer patológiái sajnos nagyon változatosak. Ezen betegségek között van fejletlenség, a belső nemi szervek teljes hiánya. női test vagy megváltoztatják méretüket és alakjukat. A súlyosság az enyhe fejletlenségtől a méh, a petevezetékek, a hüvely teljes hiányáig, valamint alakváltozásáig terjed. A méh és a hüvely aplasiája, valamint az agenesis a reproduktív rendszer patológiái. A betegség jelenléte ellenére a petefészkek megtartják szerkezetüket, funkciójukat, a normának megfelelően. Másodlagos női nemi jellemzők is jelen vannak.

A méh és a hüvely aplasiáját, mint betegséget két tudós fedezte fel - Rokitansky és Kustner. Leírták a betegség szindrómáját, amely a következő mutatókat tartalmazta:

• a méh hiánya;
• Shakes;
• A hüvely részei;
• Petevezetékek hiánya.

Később kiderült, hogy ennél a betegségnél nem csak a méh és a hüvely hiánya lehetséges, hanem ezek alakja, mérete is megváltozhat.

Hogyan lehet felismerni a betegséget?

Az első jel a pubertás utáni menstruáció hiánya. Az aplázia addig nem fedi fel magát. A külső nemi szervek, valamint a másodlagos nemi jellemzők az életkori normának megfelelően fejlődnek. A szerv és a hüvely apláziájának kimutatása még pubertás előtt csak akkor lehetséges ultrahang vizsgálat, melynek indikációja egy másik betegség. Vagyis a betegség kialakulása gyakorlatilag véletlenszerű lesz. A pubertás kialakulása során megnövekszik az emlőmirigyek száma, szőr van a szeméremtesten és a belsejében hónalj. A menstruáció azonban soha nem következik be. Bár a lányok bizonyos gyakorisággal tapasztalhatnak hasi fájdalmat. Ez aggodalomra ad okot, és ez az oka annak, hogy kórházba kell menni.

Egyes nagyon ritka esetekben a betegség jobban kimutatható fiatalon ha az anya odafigyel a lány panaszaira vizelés közbeni fájdalomra vagy székletürítési problémákra.

A diagnózishoz a következő módszereket használják:

1. Anamnézis gyűjtése;
2. Nőgyógyászati ​​vizsgálat, vaginoszkópia;
3. Laparoszkópos diagnosztika - behatolás a hasüregbe egy minimális lyukon keresztül, hogy monitorra vetítve lássuk a szervek állapotát, megnagyobbodott méretben;
4. A kismedencei szervek ultrahangjával (ultrahangjával) végzett vizsgálat - a belső nemi szervek állapotának tisztázása, valamint a gyulladásos folyamatok jelenlétének vagy megerősítésének módja, valamint a petefészek működésének ellenőrzése;
5. Mágneses rezonancia képalkotás.

Ezekkel a tanulmányokkal lehetővé válik annak megértése, hogy van-e kóros elváltozások a reproduktív vagy más szomszédos szervekben. Differenciáldiagnózist is kell végezni mások kizárása érdekében hasonló tünetek, betegségek.

Mi az ok?

Különböző tényezők befolyásolják a betegség kialakulását.

1. A külsőek közé tartozik sebészeti beavatkozások, olyan betegségekkel, mint a rák, fibromiómák, a szülés vagy a szülés utáni tevékenységek következményei - méhrepedés, méhlepény benőttség, atóniás vérzés;
2. Nak nek veleszületett tényezők utalnak az anya terhesség alatti kedvezőtlen állapotára. A reproduktív rendszer fejlődése a prenatális időszakban a lányoknál a terhesség első trimeszterében kezdődik.

Ebben az időszakban nagy a veleszületett betegség kialakulásának valószínűsége. A patológia a Muller-csatornák helytelen kialakulásához kapcsolódik a lány prenatális fejlődésében. A női nemi szervek ezeknek a csatornáknak a megfelelő és időben történő kialakításával fejlődnek ki. Ha nincsenek feltételek ezeknek a csatornáknak a növekedéséhez, akkor nemcsak a méh, hanem a hüvely apláziája is fennáll.

Az aplasia kialakulását befolyásolhatják:

• az anya fertőző betegségei;
• Az anya bármely krónikus vagy akut betegsége, amelyben a gyermek nem szenved szükséges mennyiség oxigén;
• Hormonális elégtelenség;
• Krónikus gyulladásos betegségek nemi szervek;
• genetikai hajlam;
• Gyógyszerek;
• Alkohol, dohányzás.

A betegség fajtái

1. Az Agenesia egy meglehetősen ritka betegség, amelyben a méh és annak struktúrái teljesen hiányoznak, és teljes agenesisként határozzák meg. Van egy szegmentális típusú agenesis, bizonyos részek hiánya miatt, nevezetesen a hüvely, a méh, a méhnyak egyes részei. A teljes agenesis kizárja a fogantatást és a terhességet.
2. A méhnyak aplasia - külön malformációként, amikor a méhnyak hiányzik, de a méh megmarad. Összefügghet aplasiával vagy hüvely jelenlétével. Leggyakrabban a hüvely aplasia kíséretében;
3. A hüvely aplasia lehet teljes vagy részleges. A részlegesen ilyen változások vannak:

• A hüvely alsó harmada hiányzik;
• A középső harmada hiányzik;
• A felső harmada hiányzik;
• A hüvely megkettőzésekor hosszanti septum van;
• A hüvely keresztirányú septumának jelenléte;
• A méh megkettőzésekor további zárt hüvely van.

Aplasia esetén a betegek panaszkodnak a menstruáció hiányára és nehézségekre vagy teljes hiányra nemi élet. Ha a méh működik, de a hüvely, annak részei aplázia vannak, akkor az alhasi fájdalmak jelentkeznek, amelyek két-három hetente ismétlődnek. A hőmérséklet emelkedésének valószínűsége, hányinger, fájdalom vizelés közben.

Kezelési módszerek

Kezelés gyógyszereket a méh aplasia és a hüvely ne használja.

1. Mesterséges (neovaginális) hüvely létrehozása. A Sherstnev módszer az anomália megszüntetéséből áll a neovagina mesterséges kialakításával és meghosszabbításával. A hüvely a meghosszabbítónak a meglévő üregre való rányomásával jön létre. Az eljárás önállóan, az orvosok folyamatos és gondos felügyelete mellett történik. Az első ülés 15-20 perc, majd az idő 40 percre nő. Először is, az eljárást két-három naponta egyszer hajtják végre, majd gyakorisága napi két-három alkalommal. A teljes tanfolyamot körülbelül 10-11 hónapra tervezték. Ennek a módszernek az előnye a nem sebészeti beavatkozás, a hátránya pedig a kellően hosszú beavatkozási időszak a kívánt eredmény eléréséhez.
2. A hüvely részeinek anomáliája esetén sebészeti beavatkozást kell végezni, amelynek célja a hüvely átjárhatóságának disszekció segítségével történő helyreállítása.
3. Peritoneális kolpopoiesis. Jelenleg Kurbanova és Kravkova által bevezetett egylépcsős kolpopoiesis laparoszkópiával történik. A művelet szakaszokra oszlik:

• diagnózis laparoszkópiával;
• között csatornát képezve hólyagés végbél;
• a peritoneum azonosítása és utólagos megnyitása;
• a hüvelybemenet és a neovaginális kupola kialakulása.

Ilyen műtétet csak tapasztalt sebész végezhet, mivel lehetséges a hólyag vagy a végbél károsodása.

1. A méh aplasia esetén a laparoszkópos módszer sokkal jobb, mint az intracavitaris beavatkozás. Először is esztétikailag. Másodszor, ez a fajta művelet lényegesen rövidebb és könnyű időszak posztoperatív rehabilitáció. A laparoszkópiával a szomszédos szervek - a hólyag vagy a végbél - károsodásának kockázata minimálisra csökken a vizuális ellenőrzés miatt.

Következtetés

Ha méretváltozások vannak, de a méhnyak és a hüvely természetes, ép állapotban van, akkor fennáll a terhesség esélye. A terhesség kezdete azonban idő előtt véget érhet a magzat vetélésével korai időpontok. A méh ilyen anomáliáival fogamzásgátlás alkalmazásával jobb tartózkodni a terhességtől.

Teljes értékű méh jelenlétében, de a méhnyak és a hüvely rendellenességei esetén a terhesség lehetségessé válik műtéti beavatkozás patológiás szerveken.

A "" kifejezést (azaz Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma) először 1829-ben használták. Ismeretes, hogy az előfordulás 1 az 5000 újszülött lányból. Mivel ez a rendellenesség megzavarja a hüvely és a kapcsolódó méh struktúrák normális fejlődését, az ASRM IA anomáliának minősíti. Serdülőkorban a betegek elsődleges amenorrhoeára panaszkodnak. Mivel az elsődleges amenorrhoea oka, a Mülleri-agenesis a második helyen áll a prevalencia tekintetében, csak a második az ivarmirigy-dysgenesis után.

Azoknál a betegeknél aplázia és hüvely vegye figyelembe a pubertás normális kezdetét és a másodlagos szexuális jellemzők időben történő megjelenését. Nem tapasztalnak ciklikus fájdalmat a kismedencében, ami jellemző az obstruktív Mülleri anomáliákban szenvedő betegekre. A külső nemi szervek teljesen normálisak, normális a szeméremszőrzet növekedése és a kisajkak normális fejlődése, ellentétben a teljes androgénérzékenységi szindrómában szenvedő betegekkel. A szűzhártya szélei látszanak, de nincs bejárata a hüvelybe. A medence területén nincsenek tömítések, amelyek lehetővé teszik a hematocolpos gyanúját, amely különbséget jelent a teljes keresztirányú septumtól.

Mert a betegek van egy 46,XX kariotípus, a medencéjükben vannak normál petefészkek, és ovuláció is bekövetkezik (a BBT mérésével határozzák meg). Az ilyen betegek hormonális szintje a normál tartományon belül van, a ciklus hossza 30 és 34 nap között változik. Ezenkívül a betegek havi fájdalmat tapasztalhatnak (fájdalom a ciklus közepén), ami az ovulációt jelzi.

A méh és a hüvely aplasiájának egyidejű anomáliái

Néhányat, de nem mindegyiket leírtuk anomáliák az embrionális fejlődés során keletkezhetnek. A Mulleri-féle agenesisben szenvedő betegeknél hallásproblémákkal küzdenek. A Mülleri anomáliában szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel szenvednek halláskárosodást, mint azok, akiknél a Mülleri struktúrák normálisan fejlődnek.

A nemi szervek fejlődési rendellenességei kombinálható a vese és a mozgásszervi rendszer anomáliáival. A betegek 40% -ánál eltéréseket észlelnek a vesék kialakulásában és fejlődésében. A vese lehetséges teljes agenesise, helytelen elhelyezkedés és szerkezetének megváltozása. Az esetek 12% -ában eltéréseket észlelnek a csontváz fejlődésében. Először is, ezek hibák. gerincoszlop, végtagok és bordák. A nemi szervek anomáliáiban szenvedő betegeket ki kell értékelni az egyidejű anomáliák szempontjából.

Összes születési rendellenességek fejlődés ben alakult ki embrionális időszak. Sem a szakirodalom, sem megfigyeléseink szerint nem észleltek gyakori halláskárosodást. Egyedülálló jelentések érkeztek ilyen kombinációról, amely számos malformációhoz kapcsolódik.

A nemi szervek anomáliáinak etiológiája(a méh és a hüvely aplasiája) továbbra is ismeretlen. Elképzelhető, hogy számos örökletes tényező befolyásolja kialakulását, de a betegek családjában hasonló esetekről keveset számolnak be. Minden valószínűség szerint a nemi szervek anomáliái nem öröklődnek autoszomálisan domináns módon, mivel a Mulleri-agenezisben szenvedő nők utódai közül (amelyek egy helyettesítő anyától született IVF eredményeként) egyetlen lánynál sem találtak hüvelyi agenesist.

A méh és a hüvely aplasiájának diagnosztizálása

Diagnózis a méh és a hüvely fejlődési rendellenességei» állítsa be különféle képalkotási módszerekkel. A hasüreg ultrahangja ebben az esetben a méh hiányát jelzi petefészkek jelenlétében. pecsét szerint középső vonal a has, amelyben vérfelhalmozódás található, általában obstruktív Mülleri anomáliát mutat. A Mülleri-agenesis és obstrukció differenciáldiagnózisa rendkívül fontosnak tűnik, mert egy hibás diagnózis a betegre nézve veszélyes kezelési mód kiválasztásához vezethet.

MRI lehetővé teszi a méh és hüvelyi anomáliák műtét előtti diagnosztizálását. A tipikus kismedencei leletek közé tartozik a normál petefészek és petevezetékek, valamint (általában) a petevezetékek proximális részéhez közvetlenül kapcsolódó kis Mulleri rudimentek, amelyek lehetnek szilárdak vagy működő méhnyálkahártyát tartalmazhatnak.

Nagyon fontos, mielőtt elkezdené kutatás figyelmeztesse a radiológust a szükségességre megkülönböztető diagnózis. Lehetséges, hogy egy szakképzetlen radiológus összetéveszti a kezdetleges struktúrákat egy normál méhrel. A radiológusnak figyelnie kell ezeknek a struktúráknak a kis méretére - ez lehetővé teszi a méh fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálását.

A diagnózisról korai serdülőkorban, a lehető legkényesebben kell elmondani a betegnek. Egy olyan korban, amikor egy lány számára különösen fontos, hogy ne érezze magát másnak, mint társai, a diagnózis őszinte bejelentése komoly csapást mérhet a pszichére. Minden páciensnek meg kell bizonyosodnia arról, hogy külső nemi szervei normálisak, és a normálisan működő hüvely kialakulása után képes lesz a nemi életre. Bár ezt általában nem mondják ki közvetlenül, a gyermekvállalás képtelensége még mindig nagy csalódás egy tinédzser számára.

Szerencsére modernnel reprodukciós technológiák(gyermekek születése mesterséges megtermékenyítés után béranya által) a fiatal nők lehetőséget kapnak saját genetikai gyermekeik születésére.