Najčastejšou malformáciou pažeráka je Vrodené malformácie pažeráka

Frekvencia vrodených vývojových chýb pažeráka je 1:1000 novorodencov. Atrézia - úplná absencia lumen pažeráka v akejkoľvek oblasti alebo po celej dĺžke. Atrézia v 40% prípadov je kombinovaná s inými malformáciami. V prvých hodinách a dňoch u novorodencov je zaznamenané neustále vylučovanie slín a hlienu z úst a nosa, kašeľ, dýchavičnosť a cyanóza v dôsledku aspirácie obsahu pažeráka do dýchacích ciest. So začiatkom kŕmenia dieťa vypľuje neupravené mlieko.
Stenóza sa môže vyvinúť v dôsledku hypertrofie svalovej membrány, prítomnosti vláknitého alebo chrupavkového prstenca v stene pažeráka, tvorby tenkých membrán sliznicou (vnútorná stenóza) alebo kompresie pažeráka zvonku cysty, abnormálne cievy. Malé stenózy sú dlhodobo asymptomatické a prejavujú sa dysfágiou len pri konzumácii hrubého jedla. Pri ťažkej stenóze je zaznamenaná dysfágia. regurgitácia počas jedla a po jedle. rozšírenie pažeráka.
Vrodené bronchoezofageálne a pažerákovo-tracheálne fistuly, pozri "Ezofageálno-tracheálne fistuly".
Zdvojenie pažeráka je zriedkavá anomália. Lumen zdvojení môže byť izolovaný alebo môže mať komunikáciu s hlavným kanálom pažeráka, naplnený tajomstvom vylučovaným ich sliznicou. Niekedy vyzerajú ako cysty, ktoré môžu komunikovať s priedušnicou alebo bronchom. Ako cysty rastú, vyvíjajú sa príznaky kompresie pažeráka a dýchacieho traktu, u pacientov sa rozvinie dysfágia, kašeľ a dýchavičnosť.
Vrodená chalazia (nedostatočnosť kardie) je dôsledkom nedostatočného rozvoja nervovosvalového aparátu dolného pažerákového zvierača alebo napriamenia uhla His. Klinický obraz je podobný prejavom vrodeného krátkeho pažeráka.
Vrodený krátky pažerák - malformácia, pri ktorej sa časť žalúdka nachádza nad bránicou. Klinický obraz je spôsobený nedostatočnosťou kardia. sprevádzané gastroezofageálnym refluxom. Po kŕmení deti zažívajú regurgitáciu. vracanie (niekedy s prímesou krvi v dôsledku rozvoja ezofagitídy).
Diagnóza vrodenej anomálie sa stanoví röntgenovým vyšetrením, pri ktorom sa do lúmenu pažeráka vstrekne 1-2 ml jódolipolu cez tenký katéter. Štúdia vám umožňuje zistiť slepý koniec pažeráka, úroveň jeho polohy, dĺžku a veľkosť zúženia, suprastenotickú expanziu pažeráka, prítomnosť správy z lumen pažeráka do priedušiek alebo priedušnice. Pri zdvojnásobení pažeráka sa zaznamená ďalší tieň s jasnými obrysmi vedľa tieňa mediastína a tlačí pažerák. S krátkym pažerákom nemá ohyby* a časť žalúdka sa nachádza nad bránicou. Insuficiencia dolného pažerákového zvierača sa počas štúdie prejavuje gastroezofageálnym refluxom kontrastnej látky.
Hlavnú úlohu v diagnostike malformácií pažeráka zohráva ezofagó- a bronchoskopia.
Komplikácie. najviac častá komplikácia s vrodenou atréziou, stenózou, ezofageálno-tracheálnymi a bronchoezofageálnymi fistulami je aspiračná pneumónia. Atrézia pažeráka môže viesť k hladovaniu dieťaťa, so stenózou sa vyvíja kongestívna ezofagitída. Stlačenie priedušiek zdvojeným pažerákom spôsobuje opakovaný zápal pľúc, rozvoj bronchiektázie. V prítomnosti cysty môže hnisať a preniknúť do dýchacích ciest resp pleurálna dutina. Výstelka cýst z ektopickej sliznice žalúdka môže byť ulcerovaná s krvácaním a perforáciou. Pri vrodenom krátkom pažeráku a insuficiencii dolného pažerákového zvierača vzniká refluxná ezofagitída, peptický vred a následne striktúra pažeráka; Častou komplikáciou je aspiračná pneumónia.
Liečba. Pri odrezaní pažeráka sa v puzdre aplikuje end-to-end anastomóza. ak rozdiel medzi oddelenými koncami pažeráka nepresahuje 1,5 cm.Pri výraznej divergencii koncov pažeráka sa jeho proximálna časť vytiahne ku krku vo forme ezofagostómie, priloží sa gastrostómia. nakŕmiť dieťa a následne sa vykoná ezofagoplastika.
Pri vrodenej stenóze pažeráka s dĺžkou do 1,5 cm sa vykonáva pozdĺžna disekcia jeho steny s priečnym zošitím okrajov rany nad katétrom. Ak dĺžka miesta zúženia nepresahuje 2,5 cm, potom je možná resekcia pažeráka s anastomózou end-to-end; ak je dĺžka zúženia väčšia ako 2,5 cm, je indikovaná ezofagoplastika. Keď je zúženie lokalizované v oblasti dolného pažerákového zvierača, vykoná sa extramukózna myotómia (Gellerova kardiomyotómia) s Nissenovou fundoplikáciou.
V prípade pažerákovo-tracheálnych a bronchoezofageálnych fistúl sa fistulózny priechod prekríži a vzniknuté defekty v oboch orgánoch sa zošijú.
V prípade dvojitého pažeráka je indikovaná exfoliácia alebo resekcia oblasti podobnej divertikulu.
S vrodeným krátkym pažerákom a absenciou komplikácií sa vykonáva konzervatívna liečba. Závažná refluxná ezofagitída je indikáciou pre pyloroplastiku alebo transpleurálnu fundoplikáciu s ponechaním žalúdka v hrudnej dutiny.
Vrodená insuficiencia dolného pažerákového zvierača sa lieči konzervatívne. Zvyčajne v priebehu času dochádza k normalizácii jeho funkcie.

Vrodená atrézia pažeráka a ezofagotracheálne fistuly.

výskyt:

pripadá 1 prípad na 7-8 tisíc novorodencov. Najbežnejšia je úplná atrézia pažeráka v kombinácii s tracheobronchiálnou fistulou: proximálny koniec pažeráka je atrezovaný a distálny koniec je spojený s tracheou. Menej častá je úplná atrézia pažeráka bez tracheobronchiálnej fistuly.

POLIKLINIKA:

choroba sa prejaví hneď po narodení. Keď novorodenec prehltne sliny, kolostrum, tekutinu, zlyhanie dýchania, okamžite nastáva cyanóza. Pri úplnej atrézii bez pažerákovo-tracheálnej fistuly sa pri prvom kŕmení objaví grganie a zvracanie.

Diagnostika:

• Klinické prejavy;
• Sondovanie pažeráka;
• Kontrastná štúdia pažeráka s gastrografínom;
• Obyčajný röntgenový snímok hrudníka a brušná dutina: príznaky oblastí atelektázy, príznaky zápalu pľúc (aspirácia), nedostatok plynu v čreve. Plyn v črevách môže byť v prípade, že existuje spojenie dolného segmentu pažeráka s priedušnicou (fistula).

Liečba:

• Ak nie sú žiadne známky atelektázy, zápal pľúc - jednostupňová operácia uzavretia pažerákovej fistuly a anastomózy horného a dolného segmentu pažeráka.
• Ak je ochorenie komplikované aspiračnou pneumóniou, atelektázou v pľúcach, nasleduje liečba: na začiatku sa aplikuje gastrostómia, intenzívna liečba až do zlepšenia stavu, potom sa fistula uzavrie a anastomóza vytvorené medzi horným a dolným segmentom pažeráka.
• Pri mnohopočetných malformáciách sa u silne oslabených novorodencov privedie proximálny koniec pažeráka ku krku, aby sa v ňom nehromadili sliny, a na kŕmenie sa aplikuje gastrostómia. Po niekoľkých mesiacoch sa vykoná anastomóza. Ak nie je možné porovnať horný a dolný segment, vykoná sa plastická operácia pažeráka.

Vrodená stenóza pažeráka.

Stenóza sa spravidla nachádza na úrovni zúženia aorty.

Klinika: hiátová hernia, ezofagitída, achalázia. Pri výraznom zúžení pažeráka dochádza k suprastenóznej expanzii pažeráka. Symptómy sa zvyčajne objavia až po zavedení pevných potravín do stravy dieťaťa.

Diagnostika:

• Klinické prejavy;
• Fibroezofagogastroskopia;
• Kontrastná štúdia pažeráka;

Liečba: vo väčšine prípadov postačuje rozšírenie pažeráka dilatáciou alebo bougienage. Chirurgická liečba sa vykonáva v prípade neúspešného konzervatívneho.

Vrodená membránová membrána pažeráka.

Membrána sa skladá z spojivové tkanivo pokryté keratinizovaným epitelom. Táto membrána má často otvory, cez ktoré môže vstúpiť jedlo. Takmer vždy sa nachádza v horná časť pažerák, oveľa menej často - v strednej časti.

Klinika: hlavným klinickým prejavom je dysfágia, ku ktorej dochádza pri zavádzaní tuhej stravy do stravy dieťaťa. S výraznými otvormi v membráne môže jedlo vstúpiť do žalúdka. Takíto pacienti väčšinou všetko dôkladne prežúvajú, čo zabraňuje uviaznutiu potravy v pažeráku. Membrána sa často zapáli pod vplyvom zvyškov potravy

Diagnostika:

• Klinické prejavy
• Kontrastná štúdia pažeráka

Liečba: postupné rozširovanie pažeráka sondami rôznych priemerov. Keď membrána úplne zakryje lúmen, musí sa odstrániť pod endoskopickou kontrolou.

Vrodený krátky pažerák.

Predpokladá sa, že počas vnútromaternicového vývoja je vývoj pažeráka pomalší a časť žalúdka, prenikajúca cez bránicu, tvorí dolný pažerák. Pri Marfanovom syndróme sa vyskytuje vrodený krátky pažerák, existujú rodinné prípady ochorenia.

POLIKLINIKA: klinické prejavy podobne ako s kĺzavou hiátovou herniou – bolesť v hrudník po jedle, pálenie záhy, môže byť zvracanie.

Diagnostika:

• Klinické prejavy
• Často je možné odlíšiť vrodený krátky pažerák od posuvnej hiátovej hernie až pri operácii.
• Fibroezofagogastroskopia

Liečba: ak je symptomatická - chirurgická, spravidla pri absencii adhézií pažeráka a aorty je možné obnoviť normálnej polohe pažerák a žalúdok jeho natiahnutím.

Vrodené cysty pažeráka.

Cysty sú lokalizované intramurálne, paraezofageálne. Takéto cysty sú lemované bronchiálnym, pažerákovým epitelom.

Klinika: u detí môžu cysty spôsobiť dysfágiu, kašeľ, respiračné zlyhanie, cyanózu. U dospelých sú cysty zvyčajne menšie ako 4 cm, ak sú väčšie ako 4 cm, potom sú klinické príznaky rovnaké ako pri leiomyómoch. Cysty môžu byť komplikované mediastinitídou pri infekcii, krvácaním a malignitou.

Liečba: odstránenie cysty počas fibrogastroskopie.

Cievne anomálie.

Vrodené anomálie aorty a veľké nádoby môže stlačiť pažerák a spôsobiť dysfágiu. Napríklad abnormálna pravá podkľúčová tepna. Dysfágia sa spravidla prejavuje v prvých 5 rokoch života. Niekedy sa vyskytuje dvojitý oblúk aorty, ktorý obklopuje priedušnicu a pažerák a pri jedle dochádza k cyanóze a kašľu, neskôr sa pripája dysfágia

Liečba spočíva v odstránení prstenca spojivového tkaniva, ktorý spája cievu a pažerák bez zásahu do ciev.

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly MH RK - 2014

Atrézia pažeráka bez fistuly (Q39.0) Atrézia pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou (Q39.1) Iné vrodené chyby pažeráka (Q39.8)

Vrodené choroby, Pediatria, Novorodenecká chirurgia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené odbornou komisiou

Pre rozvoj zdravia

Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky

Atrézia pažeráka- ide o neúplnú formáciu pažeráka, často kombinovanú s tracheoezofageálnou fistulou. Diagnóza sa robí vtedy, keď nie je možné zaviesť nazogastrickú sondu do žalúdka. Liečba je operatívna. Frekvencia - 1 z 3000-5000 novorodencov.

I. ÚVOD

Názov protokolu: Malformácie pažeráka u novorodencov

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:

Q 39 Vrodené anomálie (malformácie) pažeráka

Q 39.0 Vrodená atrézia pažeráka bez fistuly

Q 39.1 Vrodená atrézia pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou

Q39.8 Iné vrodené malformácie pažeráka

Skratky použité v protokole:

Er-erytrocyty;

FiO2 - koncentrácia dodávaného kyslíka

Hb-hemoglobín

Ht-hematokrit

L-leukocyty

NIPPV - nazálna intermitentná ventilácia pozitívnym tlakom

ALT-alanínaminotransferáza

BPD - bronchopulmonálna dysplázia

IVH - intraventrikulárne (netraumatické) krvácanie

DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia

GIT – gastrointestinálny trakt

IVL - umelá pľúcna ventilácia

IT - intenzívna starostlivosť

ELISA

CCT - kontrastné CT

CT - CT vyšetrenie

KShchS - acidobázický stav

MV - mechanická ventilácia

MRI - magnetická nukleárna tomografia

KLA - kompletný krvný obraz

OAM - všeobecný rozbor moču

PDA - otvorený ductus arteriosus

BCC - objem cirkulujúcej krvi

PCR - polymeráza reťazová reakcia

RDS – syndróm respiračnej tiesne

ROP - retinopatia nedonosených

Pozri H2O - centimetre vodného stĺpca

CPAP - kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách

SRP - C-reaktívny proteín

SUV - syndróm úniku vzduchu

TBI je závažná bakteriálna infekcia

TTN - prechodná tachypnoe novorodenca

RR - frekvencia dýchania

HR - srdcová frekvencia

EchoCG - echokardiografia

Dátum vývoja protokolu: 2014

Používatelia protokolu: pediater, novorodenecký chirurg nemocnice /

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

Je známych asi 100 variantov tohto defektu, ale najčastejšie sú tri:

Atrézia pažeráka a fistula medzi distálnym pažerákom a priedušnicou (86 – 90 %),

Izolovaná atrézia pažeráka bez fistuly (4-8 %),

Tracheoezofageálna fistula, "typ H" (4%).

V 50-70% prípadov atrézie pažeráka sa vyskytujú kombinované malformácie:

vrodené chyby srdce (20-37%),

Malformácie gastrointestinálneho traktu (20-21%),

Vady genitourinárny systém (10%),

Poruchy pohybového aparátu (30%),

Poruchy kraniofaciálnej oblasti (4 %).

V 5-7% prípadov je atrézia pažeráka sprevádzaná chromozomálnymi abnormalitami (trizómia 18, 13 a 21). Zvláštna kombinácia vývojových anomálií pri atrézii pažeráka je označená ako „VATER“ v počiatočných latinských písmenách nasledujúcich malformácií (5-10%):

Chyby chrbtice (V),

Poruchy konečníka (A),

Tracheoezofageálna fistula (T),

Atrézia pažeráka (E),

Vady polomer(R).

30 – 40 % detí s atréziou pažeráka nie je donosených alebo má intrauterinnú rastovú retardáciu.

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:

UAC (6 parametrov)

Stanovenie krvných plynov

Všeobecná analýza moču

Koagulogram

Stanovenie celkového proteínu

Stanovenie močoviny a zvyškového dusíka

Definícia ALT, AST

Stanovenie glukózy

Stanovenie bilirubínu

Stanovenie draslíka a sodíka

Definícia diastázy

Stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora

Obyčajný röntgen hrudníka

Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru

Echokardiodoplerografia

Neurosonografia

Röntgenové vyšetrenie s kontrastovaním pažeráka.

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza:

Prenatálna diagnostika: polyhydramnios, nedostatočná vizualizácia žalúdka, vizualizácia rozšíreného proximálneho segmentu pažeráka.

Postnatálna diagnostika: veľké množstvo penivý výtok z úst a nosa.

Podozrenie by sa malo zvýšiť, ak sa po zvyčajnom odsatí hlienu naďalej rýchlo hromadí veľké množstvo.

Neschopnosť zaviesť nazogastrickú sondu do žalúdka.

Fyzikálne vyšetrenie: u všetkých detí s obštrukciou pažeráka sa už do konca prvého dňa po narodení dajú zistiť celkom výrazné poruchy dýchania (arytmia, dýchavičnosť) a cyanóza. Auskultačné: v pľúcach je hojné množstvo vlhkých chrapotov rôznych veľkostí. Abdominálna distenzia naznačuje existujúcu fistulu medzi distálnym pažerákom a dýchacími cestami.

Laboratórny výskum:

Krvný test na elektrolyty - metabolická acidóza,

KLA - leukocytóza.

Inštrumentálny výskum :

Katetrizácia pažeráka cez nos pomocou tenkého röntgenkontrastného katétra so zaobleným koncom. Pri atrézii pažeráka sa katéter, ktorý prešiel do hĺbky asi 6 centimetrov, zapichne do slepého konca pažeráka alebo sa obalí a vystúpi cez nos dieťaťa.

. "Slonov test" (anglicky elephant - elephant) - vzduch zavedený cez sondu do slepého konca pažeráka vychádza s hlukom z nosa.

. Jednoduchá rádiografia hrudníka a brušných orgánov:

A) nekontrastné - pri atrézii je röntgenkontrastný katéter jasne viditeľný v slepom segmente pažeráka. Prítomnosť vzduchu v žalúdku a črevách naznačuje fistulu medzi priedušnicou a brušným koncom pažeráka. S fistulóznymi formami - neprítomnosť plynu v gastrointestinálnom trakte;

B) kontrast (kontrastuje zavedenú sondu s kontrastnými látkami rozpustnými vo vode) - pri atrézii je dobre viditeľný slepý koniec pažeráka, pri výskyte fistúl kontrast prúdi do priedušnice.

Indikácie pre odborné poradenstvo:

Genetika - prítomnosť vrodených malformácie,

Kardiológ - vylúčenie sprievodnej patológie zo strany kardiovaskulárneho systému,

Neurológ - prítomnosť asfyxie (podľa indikácií).

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza :

Asfyxické stavy novorodenca spôsobené pôrodnou traumou a aspiračnou pneumóniou.

Izolovaná tracheoezofageálna fistula.

. "Asfyxické porušenie" diafragmatickej hernie.

Diferenciálna diagnostika (röntgenová snímka)

Atrézia pažeráka	Asfyxické porušenie diafragmatickej hernie	Izolovaná tracheol ezofageálna fistula	Asfyxické stavy novorodenca spôsobené pôrodnou traumou a aspiračnou pneumóniou
Pri atrézii je jasne viditeľný slepý koniec pažeráka, v prítomnosti fistúl tok kontrastu do priedušnice.	Pri perorálnom podávaní kontrastnej látky je možné po 2-3 hodinách identifikovať umiestnenie črevných slučiek.	Kontrastná látka je voľne priechodná do žalúdka a čriev. Je možný tracheálny kontrast.	Kontrastná látka je voľne priechodná do žalúdka a čriev.

Liečba

Ciele liečby

Eliminácia tracheo-ezofageálnej anastomózy s tvorbou anastomózy pažeráka.

Taktika liečby -

Nedrogová liečba:

Režim - jednotka intenzívnej starostlivosti,

Dokončiť parenterálnej výživy pred opravou VPR,

súbor opatrení zameraných na zabránenie aspirácie slín zavedením katétra a jeho kontinuálne odsávanie,

Prevencia refluxu obsahu žalúdka cez fistulu vytvorením zvýšenej polohy dieťaťa.

Lekárske ošetrenie

Antibiotická terapia

Prípravy "štartovacej" terapie:

Cefalosporíny 2-3 generácie,

aminoglykozidy,

aminopenicilíny,

makrolidy;

"Rezervné" lieky:

cefalosporíny 3-4 generácie,

Aminoglykozidy 2.-3. generácie,

karbapenémy,

rifampicín.

Každé novorodenecké oddelenie by si malo vypracovať vlastné protokoly na používanie antibiotík na základe analýzy spektra patogénov, ktoré spôsobujú skorú sepsu.

Lieky proti bolesti:

Pred operáciou Infúzne podávanie sedatív, analgetík alebo myorelaxancií je indikované:

Diazepam alebo medozalam 0,1 mg/kg/hod

Promedol 0,1-0,2 mg/kg/hod

Fentanyl 1-3 mcg/kg/hod (na prevenciu sympatickej pľúcnej vazokonstrikcie v reakcii na závažné vonkajšie podnety (ako je tracheálne odsávanie).

Atracurium besilate 0,5 mg/kg/hod

Pipecuronium bromid 0,025 mg/kg/hod

Pooperačná úľava od bolesti:

Intravenózna kontinuálna infúzia fentanylu 5-10 mcg/kg/hod v kombinácii s acetaminofénom (paracetamol) rektálne alebo intravenózne v jednej dávke 10-15 mg/kg 2-3-krát denne alebo sodná soľ metamizolu 5-10 mg/kg 2- 3-krát intravenózne;

Dávkovanie analgetík a trvanie podávania sa volí individuálne v závislosti od závažnosti syndróm bolesti

Keď je dieťa desynchronizované s ventilátorom, sedatíva:

Midozalam (Relanium) do 0,17 mg/kg/hodinu (s kontinuálnou infúziou). Treba sa vyhnúť u novorodencov do 35. týždňa tehotenstva.

Fenobarbital (10-15 mg/kg/deň)

Svalové relaxanciá v napätí anastomózy:

Listenon, arduan;

Infúzna terapia a parenterálne kŕmenie:

Väčšina novorodencov by mala začať intravenózne podanie tekutiny 70-80 ml / kg za deň.

U novorodencov sa má objem infúzie a elektrolytov vypočítať individuálne, čo umožní 2,4 – 4 % úbytok hmotnosti za deň (celkovo 15 %) počas prvých 5 dní

Príjem sodíka by mal byť obmedzený v prvých dňoch postnatálneho života a mal by sa začať po nástupe diurézy s dôkladným sledovaním rovnováhy tekutín a hladín elektrolytov.

Ak dôjde k hypotenzii alebo zlej perfúzii, má sa podať raz alebo dvakrát 10-20 ml/kg 0,9 % NaCl.

VÝPOČET POTREBNÉHO OBJEMU ELEKTROLYTOV

So zavedením sodíka a draslíka je vhodné začať najskôr tretí deň života, vápnika od prvého dňa života.

VÝPOČET DÁVKY SODÍKA

− Potreba sodíka je 2 mmol/kg/deň

- Hyponatriémia<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Hypernatriémia > 150 mmol/l, nebezpečná > 155 mmol/l

− 1 mmol (mEq) sodíka je obsiahnutý v 0,58 ml 10 % NaCl

− 1 mmol (mEq) sodíka je obsiahnutý v 6,7 ml 0,9 % NaCl

1 ml 0,9 % (fyziologického) roztoku chloridu sodného obsahuje 0,15 mmol Na

KOREKCIA HYPONATRÉMIE (Na< 125 ммоль/л)

Objem 10 % NaCl (ml) = (135 -Na pacient) × mbody × 0,175

VÝPOČET DÁVKY DRASLÍKA

− Potreba draslíka je 2-3 mmol/kg/deň

- Hypokaliémia< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

- Hyperkaliémia > 6,0 mmol/l (pri absencii hemolýzy), nebezpečná > 6,5 mmol/l (alebo ak sú patologické zmeny na EKG)

− 1 mmol (mEq) draslíka je obsiahnutý v 1 ml 7,5 % KCl

− 1 mmol (mEq) draslíka je obsiahnutý v 1,8 ml 4 % KCl

V(ml 4% KCI) = požiadavka na K+(mmol)xmbodyx2

VÝPOČET DÁVKY VÁPNIKA

- Potreba Ca ++ u novorodencov je 1-2 mmol / kg / deň

- Hypokalciémia<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Hyperkalcémia>1,25 mmol/l (ionizovaný Ca++)

− 1 ml 10 % chloridu vápenatého obsahuje 0,9 mmol Ca++

− 1 ml 10 % glukonátu vápenatého obsahuje 0,3 mmol Ca++

VÝPOČET DÁVKY HORČÍKA:

− Potreba horčíka je 0,5 mmol/kg/deň

- Hypomagneziémia< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Hypermagneziémia > 1,15 mmol/l, nebezpečná > 1,5 mmol/l

− 1 ml 25 % síranu horečnatého obsahuje 2 mmol horčíka

Objem infúznej terapie môže byť veľmi variabilný, ale zriedka prekračuje 100-150 ml/kg/deň.

Udržujte požadovaný krvný tlak s primeraným objemovým zaťažením.

- dopamín 5-15 mcg/kg/min,

- dobutamín 5-20 mcg / kg / min,

- adrenalín 0,05-0,5 mcg / kg / min.

Iné spôsoby liečby nie sú.

Chirurgická intervencia

Príprava na operáciu môže trvať jeden alebo niekoľko dní – čím je zápal pľúc závažnejší, tým je predoperačná príprava dlhšia.

Absolútne hodnoty pre urgentný chirurgický zákrok pre atréziu pažeráka:

Široká spodná tracheoezofageálna fistula

Kombinácia atrézie pažeráka s obštrukciou dvanástnika.

Relatívne hodnoty

Izolovaná atrézia pažeráka bez fistuly.

V prípade izolovanej atrézie pažeráka bez fistuly:

Umiestnenie gastrostómie

Hlavná etapa operácie - ezofagoesofagoanastomóza - sa vykonáva s oneskorením vo veku 3 mesiace - 2 roky s diastázou medzi segmentmi pažeráka menšou ako 2 cm.

V prípade atrézie pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou:

Eliminácia tracheo-ezofageálnej fistuly,

S diastázou medzi segmentmi pažeráka menej ako 2 cm - oddelenie pažerákovo-tracheálnej fistuly a uloženie priamej anastomózy medzi konce pažeráka.

Pri väčšej diastáze koncov pažeráka sa chirurgická liečba uskutočňuje v dvoch fázach:

Ezofagostómia a gastrostómia.

Vo veku 2-3 mesiace až 3 roky - plastická operácia pažeráka s transplantáciou čreva.

Vo všetkých prípadoch s atréziou pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou sa vytvorí anastomóza pažeráka - primárna alebo oneskorená. Primárna anastomóza vzniká vtedy, keď po odrezaní tracheoezofageálnej fistuly od priedušnice a imobilizácii segmentov je možné tieto segmenty spojiť bez napätia.

Pri výraznej diastáze medzi segmentmi pažeráka (zvyčajne viac ako 2,0 cm) sa rozhodne o zavedení oneskorenej anastomózy. 1. fáza: tracheoezofageálna fistula je eliminovaná, trachea je zošitá, dolný segment je zošitý a fixovaný na hrudná stena, gastrostómia, drenáž retropleurálneho priestoru. Po operácii nastáva stály pasívny odtok slín a časté (každých 30 minút, do konca 2. mesiaca každých 10-15 minút) aktívne odsávanie z horného segmentu. Po 6-8 týždňoch sa vykoná röntgenové vyšetrenie. So znížením diastázy postupujú do 2. štádia - retorakotómie a uloženia oneskorenej anastomózy.

Pri izolovanej atrézii pažeráka sa vykonávajú tieto štádiá liečby:

Dolná ezofagostómia z brušného prístupu (alebo gastrostómia);

Retrosternálna plastická operácia pažeráka vo veku 4-6 mesiacov so súčasnou ezofagokolonostómiou na krku;

Uzavretie dolnej ezofagostómie (alebo gastrostómie).

Preventívne opatrenia:

Dlhodobá mechanická ventilácia (6-8 dní);

Udržiavanie stavu hlbokého zdravotného spánku a svalovej relaxácie;

Sonda sa nezmení, kým sa anastomóza nezahojí (10-12 dní);

Retropleurálna drenáž sa odstráni na 6. deň;

Do 8. dňa je dieťa extubované a začína sa enterálna výživa;

Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva 14-15 deň.

Ďalší manažment, rehabilitácia: 21. deň sa vykoná kalibrácia bougienage (do č. 22) pod kontrolou obrazovky a celková anestézia. Ezofagografia po 3 mesiacoch

Všetky deti operované pre vrodenú atréziu pažeráka potrebujú dispenzárnu kontrolu.

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód popísaných v protokole:

Voľná ​​priechodnosť pažeráka pre jedlo;

Žiadne dýchacie problémy.

drogy ( aktívne zložky) používané pri liečbe

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu:

Núdzová hospitalizácia novorodenca na stanovenie diagnózy.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Odbornej komisie pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2014
   1. 1) Isakov Yu.F., Dronov A.F. Pediatrická chirurgia: národné smernice - Moskva - GEOTAR-Media - 2009. - 1168 strán 2) Bairov G.A., Naliehavá chirurgia pre deti. Sprievodca pre lekárov. - Petrohrad: Peter, 1997.- 462 s. 3) Štandardizovaný postnatálny manažment dojčiat s vrodenou diafragmatickou herniou v Európe: Konsenzus konzorcia CDH EURO. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a za konzorcium CDH EURO., 2010 4) Ashcraft K.W., Holder T.M., Pediatrická chirurgia. T. 1-3, Petrohrad, 1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas pediatrickej laparoskopie a torakoskopie.-2008.- 315 s. 6) Stepanov E.A., Razumovsky A.Yu., Detská chirurgia (národné vedenie), zväzok 2: „Hrudná chirurgia“. M.: Vydavateľská skupina GEOTAR-Media, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Detská chirurgia. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pľúcna malformácia u P. Puryho, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/ 9) Prenatálna sonografia. Ed. M.V. Medvedev. 1. vydanie. M.: Realnoe Vremya, 2005, 341-68 10) Langston C., Nové koncepty v patológii vrodených malformácií pľúc. Semin. Pediatric Surg., 2003, 12, 17-37
   
   

   Priložené súbory

   Pozor!

   • Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
   • Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
   • Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
   • Webová stránka MedElement a mobilných aplikácií"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Príručka terapeuta" sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
   • Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Vrodené malformácie pažeráka zahŕňajú: úplnú absenciu pažeráka (aplázia alebo úplná atrézia), úplná obštrukcia pažeráka (atrézia), stenóza, tracheoezofageálne fistuly, duplikácia pažeráka, vrodený krátky pažerák, vrodená chalazia (nedostatočnosť) kardie. Frekvencia - 1:1000 novorodencov.

Atrézia- úplná absencia lúmenu pažeráka v ktorejkoľvek jeho časti alebo v celej jeho časti. V 40% prípadov je atrézia kombinovaná s inými malformáciami. V prvých hodinách a dňoch po narodení novorodenci zaznamenávajú neustálu sekréciu slín a hlienov z úst a nosa, v dôsledku aspirácie obsahu pažeráka do dýchacích ciest sa môže objaviť silný kašeľ, dýchavičnosť a cyanóza. So začiatkom kŕmenia sa mlieko vyvracia a dostáva sa do úst nevyliečené.

Stenóza pažeráka môže byť dôsledkom hypertrofie svalovej membrány, prítomnosti vláknitého alebo chrupavkového prstenca v stene pažeráka, tvorby tenkých membrán sliznicou. Malé stenózy sú dlhodobo asymptomatické a prejavujú sa dysfágiou len pri konzumácii hrubého jedla. Pri ťažkej stenóze, dysfágii, regurgitácii počas a po jedle je zaznamenaná. Postupne sa vyvíja suprastenotická expanzia pažeráka, potravinové masy v ňom pretrvávajú a podliehajú rozkladu, objavuje sa hnilobný zápach z úst.

Zdvojnásobenie pažeráka je zriedkavá anomália. Lumen zdvojení môže byť izolovaný alebo môže komunikovať s hlavným kanálom pažeráka. Lumen izolovaných zdvojení je naplnený sekrétom vylučovaným ich sliznicou, niekedy vyzerajú ako cysty, inokedy komunikujú s priedušnicou alebo bronchom. Ako cysty rastú, vyvíjajú sa príznaky kompresie pažeráka a dýchacieho traktu, u pacientov sa rozvinie dysfágia, kašeľ, dýchavičnosť.

Vrodená chalázia(nedostatočnosť) kardie je dôsledkom nedostatočného rozvoja nervovosvalového aparátu fyziologickej kardie alebo napriamenia uhla His. Klinický obraz je podobný prejavom vrodeného krátkeho pažeráka.

Vrodený krátky pažerák. S touto malformáciou sa časť žalúdka nachádza nad bránicou. Klinický obraz je spôsobený nedostatočnosťou kardia sprevádzanou gastroezofageálnym refluxom. Po kŕmení sa u detí v dôsledku rozvoja ezofagitídy objavuje regurgitácia, vracanie, niekedy aj s prímesou krvi.

Komplikácie malformácií pažeráka. Najčastejšou komplikáciou vrodenej atrézie, stenózy, ezofago-respiračnej fistuly je aspiračná pneumónia. Atrézia pažeráka môže viesť k hladovaniu dieťaťa, so stenózou sa vyvíja kongestívna ezofagitída. Stlačenie priedušiek zväčšujúcim sa zdvojeným pažerákom spôsobuje opakované zápaly pľúc, rozvoj bronchiektázie, prípadne hnisanie a prienik cysty do dýchacích ciest alebo pleurálnej dutiny. Výstelka cýst z ektopickej sliznice žalúdka môže byť ulcerovaná s krvácaním a perforáciou. Pri vrodenom krátkom pažeráku a srdcovej nedostatočnosti vzniká refluxná ezofagitída, vzniká peptický vred a následne striktúra pažeráka, častou komplikáciou je aspiračná pneumónia.

Diagnóza: vrodená anomália vývoj pažeráka je stanovený pomocou röntgenové vyšetrenie, pri ktorej sa cez tenký katéter vstrekujú 1-2 ml jódolipolu do lúmenu pažeráka. Štúdia vám umožňuje zistiť slepý koniec pažeráka, úroveň jeho polohy, dĺžku a veľkosť zúženia, suprastenotickú expanziu pažeráka, prítomnosť správy z lumen pažeráka do priedušiek alebo priedušnice. Pri zdvojnásobení pažeráka sa zaznamená ďalší tieň s jasnými obrysmi vedľa tieňa mediastína a tlačí pažerák. S krátkym pažerákom nemá ohyby a časť žalúdka sa nachádza nad bránicou. Nedostatočnosť kardia sa počas štúdie prejavuje gastroezofageálnym refluxom kontrastnej látky. Dôležitú úlohu v diagnostike malformácií pažeráka zohráva ezofagoskopia a bronchoskopia.

Liečba: zvláštnosti chirurgická liečba atrézia pažeráka je určená jej typom. Ak diastáza medzi vybranými koncami pažeráka nepresahuje 1,5 cm, aplikuje sa priama anastomóza end-to-end. Pri výraznej diastáze koncov pažeráka sa jeho proximálna časť v podobe pažeráka privedie ku krku, na kŕmenie dieťaťa sa aplikuje gastrostómia a následne sa vykoná ezofagoplastika.

Výber typu operácie pri vrodenej stenóze pažeráka závisí od dĺžky zúženia. Pri zúžení do 1,5 cm sa vykonáva pozdĺžna disekcia steny pažeráka s priečnym zošitím okrajov rany nad katétrom. Ak oblasť zúženia nepresahuje dĺžku 2,5 cm, je možné vykonať resekciu pažeráka s end-to-end anastomózou. Pri výraznej dĺžke zúženia je indikovaná ezofagoplastika. Keď je zúženie lokalizované v oblasti fyziologickej kardie, vykoná sa extramukózna myotómia (Gellerova operácia) s fundoplikáciou alebo plastikou s bránicovou chlopňou.

Liečba tracheo- a bronchoezofageálnych fistúl spočíva v prekrížení fistulózneho traktu a zošití vzniknutých defektov v oboch orgánoch. Pri zdvojení pažeráka je indikované lúpanie alebo resekcia oblasti podobnej divertikulu.

S vrodeným krátkym pažerákom a absenciou komplikácií sa vykonáva konzervatívna liečba. V prípadoch ťažkej refluxnej ezofagitídy sa vykonáva pyloroplastika alebo transpleurálna fundoplikácia s ponechaním žalúdka v hrudnej dutine.

Vrodená kardiálna insuficiencia sa lieči konzervatívne. Zvyčajne sa v priebehu času funkcia kardia normalizuje.

Chirurgické ochorenia. Kuzin M.I., Shkrob O.S. a ďalší, 1986

Atrézia pažeráka
Atrézia pažeráka je malformácia, pri ktorej proximálny a distálny koniec pažeráka spolu nekomunikujú.

Epidemiológia
Malformácie pažeráka sa vyskytujú s frekvenciou 1 prípad na 3000-5000 novorodencov, najčastejším variantom defektu je kombinácia atrézie s tracheoezofageálnou fistulou.

Prenatálna diagnostika
Prenatálna echografická diagnostika atrézie pažeráka je spravidla založená iba na nepriamych príznakoch defektu, počnúc 18. týždňom tehotenstva:
- polyhydramnión spojený s nemožnosťou prehltnutia plodovej vody plodom v dôsledku obštrukcie pažeráka;
- absencia echografického obrazu žalúdka alebo jeho malá veľkosť počas dynamického ultrazvukového pozorovania (častejšie s izolovanou formou atrézie pažeráka);
- v niektorých prípadoch môže byť zistená expanzia hltana a proximálneho konca pažeráka.

Senzitivita echografie pri diagnostike atrézie pažeráka pri kombinovanom použití echografických znakov (polyhydramnión, absencia ozveny žalúdka) nepresahuje 42 %.

Diagnosticky významným testom atrézie pažeráka je vizualizácia periodicky sa vyprázdňujúceho slepo končiaceho proximálneho pažeráka.

Syndromológia
Atrézia pažeráka vo viac ako polovici prípadov (63-72%) je kombinovaná s inými malformáciami.

Pridružená patológia je nasledovná.
● Vrodené srdcové chyby (20-37 %): defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, perzistujúci ductus arteriosus, Fallotova tetralógia, transpozícia hlavné plavidlá, defekt endokardu s trizómiou 21. chromozómu, oblúka pravej aorty a iné defekty jej oblúka.
● Malformácie gastrointestinálneho traktu (21 %): atrézia dvanástnik, malrotácia, atrézia konečníka.
● Malformácie tracheobronchiálneho stromu.
● Deformácie pohybového aparátu: chrbtica, rebrá, končatiny.
● Chromozomálne abnormality: asi 3 % pacientov s atréziou pažeráka a tracheoezofageálnou fistulou má chromozomálne abnormality – trizómiu (páry chromozómov 18, 13, 21).

Najznámejšie syndrómy sprevádzajúce atréziu pažeráka sú syndrómy VACTERL a CHARGE.

V roku 1973

Quan a Smith prvýkrát opísali takzvanú asociáciu VATER, ktorá pozostáva z kombinácie anomálií vrátane vertebrálnych, anorektálnych, tracheoezofageálnych a renálnych malformácií. Neskôr tento syndróm zahŕňal malformácie srdca (srdce) a končatín (končatina) - VACTERL. Hydrocefalus (VACTERL-H) bol pridaný do upraveného zoznamu asociačných variantov VACTERL.

CHARGE syndróm kombinuje kolobóm, srdcové chyby, choanálnu atréziu, retardáciu rastu, genitálnu hypopláziu, anomálie ušnice.

Klasifikácia
Typy ezofageálnej atrézie:
1. Atrézia pažeráka s distálnou tracheoezofageálnou fistulou.
2. Atrézia pažeráka bez fistuly.
3. Tracheoezofageálna fistula bez atrézie pažeráka, H-typ.
4. Atrézia pažeráka s proximálnou tracheoezofageálnou fistulou.
5. Atrézia pažeráka s dvoma (distálnymi a proximálnymi) tracheoezofageálnymi fistulami.

Klinický obraz
Diagnóza atrézie pažeráka sa zvyčajne stanovuje na pôrodnej sále, kedy nie je možné pri vstupnom vyšetrení zaviesť nazogastrickú sondu. Dieťa nevie prehĺtať sliny, a preto dochádza k zvýšenému slineniu, sliny sa penia a odchádzajú cez ústa a nos.

Pri podozrení na atréziu pažeráka by sa dieťa nikdy nemalo kŕmiť, pretože neschopnosť prehĺtať mlieko vedie k rozvoju aspiračnej pneumónie! Klinický obraz niektorých foriem atrézie pažeráka má špecifické črty. Ak je atrézia pažeráka izolovaná forma, brucho bude prepadnuté, mäkké, pri palpácii nebolestivé. Závažná distenzia brucha naznačuje širokú tracheoezofageálnu fistulu.

Diagnostika
Základné diagnostický znak- nemožnosť nastavenia nazogastrickej sondy (spravidla po zavedení sondy do hĺbky 8-12 cm nastáva neprekonateľná prekážka). Sonda by mala byť dostatočne hrubá (menej ako Ch # 8), aby sa vylúčila možnosť stočenia tenkej sondy v rozšírenej časti slepého ústneho konca pažeráka. Na potvrdenie diagnózy pomáha Elephanta test, keď sa do nazogastrickej sondy vstrekuje vzduch injekčnou striekačkou s objemom minimálne 10,0 ml. O pozitívna vzorka vzduch sa vracia do orofaryngu s charakteristickým zvukom a ak vzduch voľne vstupuje do žalúdka, nedochádza k atrézii pažeráka.

Na prieskumnom röntgenovom snímku hrudníka a brušnej dutiny sa začiatok sondy určuje na slepom konci pažeráka na úrovni Th2-4. Prítomnosť plynu v gastrointestinálnom trakte umožňuje odlíšiť fistulózne formy atrézie pažeráka od izolovaných foriem. Neprítomnosť plynu v žalúdku na obyčajnej rádiografii zvyčajne naznačuje izolovanú formu atrézie pažeráka, ale v 1-4% prípadov môže chýbať plyn v dôsledku úzkeho lúmenu distálnej tracheoezofageálnej fistuly. V tomto prípade pomáha urobiť správnu diagnózu v tomto prípade oneskorený prieskum brušnej dutiny, vykonaný 4 hodiny po narodení dieťaťa.

Liečba
Novorodenci s stanovená diagnóza Atrézia pažeráka musí byť prevezená do detskej chirurgickej nemocnice na urgentnú chirurgickú liečbu.

Vrodená tracheoezofageálna fistula
Etiológia Vrodená tracheoezofageálna fistula je zriedkavá malformácia. Vyskytuje sa v 3-4% prípadov všetkých ochorení pažeráka.

Klasifikácia
Existujú 3 typy tracheoezofageálnych fistúl: úzke a dlhé; krátke a široké (najbežnejšia možnosť); ako aj fistula so spoločnou stenou pre pažerák a priedušnicu vo veľkom rozsahu. Získaná tracheoezofageálna fistula môže vzniknúť ako dôsledok preležaniny z endotracheálnej trubice, traumatického poranenia pažeráka alebo priedušnice (hrubá intubácia, pri zavádzaní žalúdočnej sondy), recidívy tracheoezofageálnej fistuly po operácii fistulóznej formy atrézie pažeráka.

Klinický obraz
Klinický obraz závisí od priemeru a uhla vstupu fistuly do priedušnice. Počas kŕmenia má dieťa záchvaty kašľa a cyanózy, zhoršené v horizontálnej polohe. Pri akomkoľvek type vrodenej izolovanej tracheoezofageálnej fistuly je jej hlavným prejavom respiračné zlyhanie, ku ktorému dochádza počas kŕmenia dieťaťa. Je to spojenie respiračných porúch s kŕmením - hlavný príznak, ktorý odlišuje pažerákovo-tracheálnu anastomózu od iných typov novorodeneckej patológie, prejavujúcej sa poruchami dýchania. Kŕmenie dieťaťa vo vzpriamenej polohe znižuje možnosť pretekania mlieka cez fistulózny trakt do priedušnice, kašeľ sa vyskytuje menej často a nie je sprevádzaný cyanózou. Pri úzkych a dlhých fistuloch sú klinické prejavy minimálne a budú spočívať len v miernom kašli dieťaťa počas kŕmenia. Hneď po narodení sa objaví veľká fistula, v ktorej sú oba orgány v určitej vzdialenosti zastúpené akoby jednou spoločnou trubicou. Respiračné zlyhanie je predĺžené, sprevádzané silnou cyanózou.

Diagnostika
Diagnóza tracheoezofageálnej fistuly náročná úloha a mala by sa vykonávať na špecializovanom oddelení. Na potvrdenie diagnózy sa používa komplexná štúdia vrátane röntgenových a inštrumentálne metódy, terapia magnetickou rezonanciou. Ako diagnostické kritérium zohráva úlohu prenosu dieťaťa na kŕmenie sondou. S touto patológiou vedie kŕmenie sondou rýchlo k zlepšeniu stavu a vymiznutiu príznakov aspiračnej pneumónie. Ak po niekoľkých dňoch kŕmenia sondou pokusy o orálne kŕmenie opäť vedú k príznakom aspirácie, diagnóza tracheoezofageálnej fistuly sa stáva celkom spoľahlivou.

Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať s parézou mäkké podnebie a laryngofaryngu, gastroezofageálny reflux, vrodená stenóza pažeráka, centrálna dysfágia.

Liečba
Na objasnenie diagnózy a liečby je potrebné deti preniesť do chirurgickej nemocnice. Operatívna liečba spočíva v rozdelení správy medzi priedušnicu a pažerák.

Vrodená stenóza pažeráka
Vrodená stenóza pažeráka je malformácia charakterizovaná izolovaným zúžením steny pažeráka.

Epidemiológia
Vrodená stenóza pažeráka je pomerne zriedkavá, frekvencia sa pohybuje od 0,4 do 14% všetkých ochorení pažeráka.

Etiológia
Vrodená stenóza je spravidla lokalizovaná v strednej alebo dolnej tretine pažeráka, menej často v jeho hornej časti. Membránová stenóza a zúženie v dôsledku dystopickej chrupavky alebo duplikačných cýst sú zvyčajne lokalizované v dolnej tretine alebo v srdcovom pažeráku. Stenózy spojené s poruchou odlúčenia od priedušnice, vaskulárnou anomáliou, sú lokalizované častejšie v strednej tretine pažeráka.

Klinický obraz
Klinické prejavy pri vrodenej stenóze pažeráka sa objavujú v prvých mesiacoch života dieťaťa. Závažnosť symptómov a nástup ich prejavu závisí od stupňa zúženia. Po kŕmení dochádza k regurgitácii, zvracaniu mlieka, dysfágii. Zaznamenávajú sa opakujúce sa infekcie dýchacích ciest a pľúc spôsobené aspiráciou, oneskorenie vo fyzickom vývoji, anémia. Pri stenóze spôsobenej cievnymi prstencami sa do popredia dostávajú príznaky stlačenia priedušnice, prejavujúce sa stridorom.

Diagnostika
Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať röntgenovú kontrastnú štúdiu pažeráka, ktorá ukazuje krátku, dobre definovanú oblasť zúženia. Pri vrodenej stenóze pažeráka sa priemer zúženia počas štúdie nemení. Kontrastná látka prechádza cez zúženú oblasť vo forme úzkeho prúdu. Nadložné časti pažeráka sú rozšírené, ich tón je zachovaný, peristaltika je posilnená. Najvýraznejšie rozšírenie pažeráka je zaznamenané pri stenóze v srdcovej oblasti. Pri stenóze spôsobenej anomáliou veľkých ciev sa na roentgenograme pažeráka v bočnej projekcii určuje odtlačok na úrovni oblúka aorty.

Odlišná diagnóza
Vrodené stenózy pažeráka sa odlišujú od peptického zúženia sprevádzaného gastroezofageálnym refluxom. Prítomnosť gastroezofageálneho refluxu, komplikovaného ezofagitídou, prakticky vylučuje vrodenú povahu zúženia. Zúženia spôsobené stláčaním pažeráka nádorom zvonku sú značnej veľkosti a zisťujú sa pomocou obyčajných rádiografií, ultrazvuku a magnetickej rezonancie.

Liečba
Na liečbu vrodenej stenózy pažeráka sa v špecializovanej nemocnici používajú konzervatívne a chirurgické metódy. Medzi konzervatívne metódy patrí bougienage a balónová dilatácia. Bougienage dáva dobré výsledky pri membránových formách vrodenej stenózy. Ak je v oblasti stenózy chrupavkového tkaniva, táto oblasť nie je prístupná balónovej dilatácii. V tomto prípade sa uprednostňuje resekcia zúženej zóny s uložením anastomózy na pažerák. Pri duplikačných cystách pažeráka je optimálnou metódou liečby torakoskopická excízia cysty.