Anomálie vo vývoji ušnice. Patológia vonkajšieho ucha

1. Vady a poškodenia vnútorného ucha. Vrodené chyby zahŕňajú vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré majú rôznych tvarov. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a nevyvinutý je špecifický terminálny aparát sluchového nervu - vláskové bunky.

Medzi patogénne faktory patria: účinky na embryo, intoxikácia tela matky, infekcia, trauma plodu, dedičná predispozícia. Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poranenia môžu byť výsledkom stlačenia hlavičky plodu úzkym pôrodným kanálom alebo ako dôsledok aplikácie pôrodníckych klieští. Zranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí v dôsledku poranení hlavy (pády z výšky); v tomto prípade sa pozorujú krvácania do labyrintu a posunutie jednotlivých úsekov jeho obsahu. V týchto prípadoch môže byť súčasne poškodený aj stred. ucho a sluchový nerv. Stupeň porušenia sluchová funkcia pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže sa líšiť od čiastočnej straty sluchu na jednom uchu až po úplnú obojstrannú hluchotu.

2. Zápal vnútorného ucha (labyrintitída). Zápal vnútorného ucha sa vyskytuje v dôsledku: 1) prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) šírenie zápalu zo strany mozgových blán; 3) zavedenie infekcie cez krvný obeh.

Pri seróznej labyrintitíde sa vestibulárna funkcia do tej či onej miery obnoví a pri hnisavej labyrintíde v dôsledku odumierania receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne zaniká, a preto je pacient ponechaný v neistote pri chôdzi. dlhý čas alebo navždy a mierna nerovnováha.

Choroby sluchového nervu, dráh a sluchových centier v mozgu

1. Akustická neuritída. Táto skupina zahŕňa nielen choroby kmeňa sluchového nervu, ale aj lézie nervových buniek, ktoré tvoria špirálu ganglion, ako aj niektoré patologické procesy v bunkách Cortiho orgánu.

K intoxikácii buniek špirálového nervu dochádza nielen pri otrave chemickými jedmi, ale aj pri vystavení toxínom cirkulujúcim v krvi pri mnohých chorobách (napríklad meningitída, šarlach, chrípka, týfus, mumps). V dôsledku intoxikácie chemickými aj bakteriálnymi jedmi dochádza k odumretiu všetkých alebo časti buniek špirálového ganglia a následne k úplnej alebo čiastočnej strate sluchovej funkcie.

Choroby kmeňa sluchového nervu sa vyskytujú aj v dôsledku prechodu zápalového procesu z mozgových blán do nervového puzdra pri meningitíde. V dôsledku zápalového procesu dochádza k odumieraniu všetkých alebo časti vlákien sluchového nervu a následne k úplnej alebo čiastočnej strate sluchu.

Povaha poruchy sluchu závisí od lokalizácie lézie. V prípadoch, keď sa proces vyvíja v jednej polovici mozgu a zahŕňa sluchové dráhy pred ich krížením, je sluch v príslušnom uchu narušený; ak odumrú všetky sluchové vlákna, tak Celková strata sluch v tomto uchu;

v prípade čiastočnej smrti sluchové dráhy- väčšia alebo menšia strata sluchu, ale opäť v príslušnom uchu.

Choroby sluchovej oblasti mozgovej kôry, ako aj choroby prevodových ciest sa môžu vyskytnúť pri krvácaní, nádoroch a encefalitíde. Jednostranné lézie vedú k zníženiu sluchu v oboch ušiach, viac v opačnom uchu.

2. Poškodenie hlukom. Pri dlhšom vystavení hluku sa vyvíjajú degeneratívne zmeny vo vláskových bunkách Cortiho orgánu, šíri sa do nervových vlákien a do buniek špirálového ganglia.

3. Pomliaždenie vzduchu. Pôsobenie tlakovej vlny, t.j. náhle prudké kolísanie atmosférického tlaku, zvyčajne spojené s vplyvom silného podráždenia zvukom. V dôsledku súčasného pôsobenia oboch týchto faktorov, patologické zmeny vo všetkých častiach sluchového analyzátora. Pozoruje sa prasknutie bubienka, krvácanie do stredného a vnútorného ucha, posunutie a deštrukcia buniek Cortiho orgánu. Výsledkom tohto typu poškodenia je trvalé poškodenie sluchovej funkcie.

4. Funkčná porucha sluchu - prechodné poruchy sluchovej funkcie, niekedy kombinované s poruchami reči. K číslu funkčné poruchy K sluchu patrí aj hysterická hluchota, ktorá vzniká u ľudí so slabým nervovým systémom pod vplyvom silných podnetov (strach, strach). Prípady hysterickej hluchoty sa pozorujú častejšie u detí.

Mikrotia je vrodená malformácia ušnica vo forme nedostatočného vývoja a/alebo deformácie. Táto anomália sa takmer v 50% spája s inými poruchami proporcionality tváre a takmer vždy s atréziou (absenciou) vonkajšieho zvukovodu. Podľa rôznych zdrojov sa mikrotia s atréziou vonkajšieho zvukovodu vyskytuje u 1 z 10 000 - 20 000 novorodencov.

Ako každé iné fyzické defekty, aj mikrotiá výrazne menia estetický vzhľad človeka a negatívne ovplyvňujú jeho mentálny stav, je príčinou vzniku komplexu menejcennosti a atrézia zvukovodu, najmä obojstranná, je príčinou oneskoreného vývoja dieťaťa a jeho invalidity. To všetko negatívne ovplyvňuje kvalitu života, najmä s bilaterálnou lokalizáciou patológie.

Príčiny a závažnosť anomálie

U detí mužského pohlavia v porovnaní s dievčatami sú mikrotiá a atrézia vonkajšieho zvukovodu pozorované 2-2,5 krát častejšie. Tento defekt je spravidla jednostranný a najčastejšie lokalizovaný vpravo, ale približne v 10% prípadov je patológia obojstranná.

Doteraz neboli zistené príčiny patológie. Bolo navrhnutých mnoho rôznych hypotéz pre jeho vývoj, napríklad vplyv vírusov, najmä vírusu osýpok, poškodenie cievy, toxický účinok pre ovocie rôzne drogy užívané ženou počas tehotenstva, cukrovka, vplyv nesprávny obrázokživot (recepcia alkoholické nápoje, fajčenie, stres) tehotnej ženy a faktory životné prostredie atď.

Všetky tieto hypotézy však neobstáli – pri ďalšom štúdiu sa žiadna z nich nepotvrdila. U niektorých novorodencov sa dokázala prítomnosť dedičnej predispozície, no tento dôvod nie je rozhodujúci. Aj v rodinách, v ktorých majú mikrotiá obaja rodičia, sa najčastejšie rodia deti s normálnymi ušami a vonkajšími zvukovodmi.

V 85% prípadov je ochorenie sporadické (rozptýlené). Iba 15% je jedným z prejavov dedičnej patológie a z toho polovica prípadov sú bilaterálne mikrotiá. Okrem toho môže byť predmetná anomália jedným z prejavov takých dedičných chorôb, ako sú syndrómy Konigsmarck, Treacher-Collins a Goldenhar.

Obojstranná vrodená patológia s atréziou zvukovodu bez sluchovej protetiky od detstva vedie k oneskoreniu vo vývoji reči, vnímania, pamäti, procesov myslenia, logiky, predstavivosti, formovania pojmov a predstáv atď.

Závažnosť abnormálneho stavu sa mení od mierneho zmenšenia veľkosti a mierne výraznej deformácie ušnice až po jeho úplnú absenciu (anotia) a atréziu vonkajšieho zvukovodu. Veľký počet existujúcich klasifikácií vrodených porúch sluchu je založený na etiopatogenetických a klinické príznaky. V závislosti od závažnosti patológie sa rozlišujú štyri stupne:

I stupeň - ušnica je mierne zmenšená, vonkajší zvukovod zachovaný, no jeho priemer je o niečo užší oproti norme.
II stupeň - ušnica je čiastočne nevyvinutý, zvukovod je veľmi úzky alebo chýba, vnímanie zvukov je čiastočne znížené.
III - ušnica je rudiment a má vzhľad rudimentu, chýba zvukovod a bubienok, sluch je výrazne znížený.
IV - anotia.

Prítomnosť mikrotií u novorodenca však väčšina plastických chirurgov posudzuje podľa klasifikácie H. Weerda, ktorá odráža stupeň izolovanej vývojovej anomálie len ušnice (bez zohľadnenia zmien vo zvukovode):

Mikrotia prvého stupňa - ušnica je sploštená, ohnutá a zarastená, má menšie rozmery ako normálne, ušný lalôčik je deformovaný, ale všetky prvky sú anatomicky mierne zmenené a sú ľahko rozpoznateľné.
Microtia II stupeň - malý ovisnutý ušnica, vrchná časť ktorý predstavuje nedostatočne vyvinutá, akoby stočená, kučera.
Microtia stupeň III je najťažšia forma. Ide o hlboké nevyvinutie ucha, ktoré sa prejavuje prítomnosťou iba rudimentárnych zvyškov - kožno-chrupavčitého hrebeňa s lalokom, iba lalokom alebo úplnou absenciou rovnomerných rudimentov (anotia).

Otolaryngológovia často používajú klasifikáciu H. Schuknecht. Najplnšie odráža špecifiká vývojovej anomálie v závislosti od zmien zvukovodu a stupňa straty sluchu a pomáha pri výbere taktiky liečby. Táto klasifikácia je založená na typoch atrézie zvukovodu:

Typ „A“ - atrézia je zaznamenaná iba v chrupavkovej časti vonkajšieho zvukovodu. V tomto prípade ide o poruchu sluchu prvého stupňa.
Typ "B" - atrézia postihuje chrupavkové aj kostné časti. Sluch je znížený na II-III stupeň.
Typ „C“ - akákoľvek forma kompletnej atrézie, hypoplázia bubienka.
Typ „D“ - úplná atrézia sprevádzaná nevýznamným obsahom vzduchu (pneumatizácia) mastoidného procesu spánková kosť nesprávne umiestnenie labyrintového puzdra a kanálika tvárového nervu. Takéto zmeny sú kontraindikáciou pre chirurgické operácie na zlepšenie sluchu.

Chirurgia na obnovenie funkcie ušnice a sluchu pre mikrotiá

Mikrotia II stupeň
Etapy rekonštrukcie ucha

Vzhľadom na to, že anomálie ucha sú zvyčajne kombinované s drôtovou (prevodovou) poruchou sluchu a niekedy sa vyskytujú v kombinácii so senzorineurálnou formou, rekonštrukčné operácie sú pomerne zložitým problémom a plánuje ich plastický chirurg spolu s otolaryngológom. Lekári týchto špecialít určujú vek dieťaťa na chirurgickú intervenciu, ako aj chirurgické metódy, štádiá a postupnosť chirurgickej liečby.

V porovnaní s odstránením kozmetického defektu je obnovenie sluchu pri súčasnej atrézii vyššou prioritou. Vek detí výrazne komplikuje diagnostické štúdie. Ak má však dieťa viditeľné vrodené chyby, nízky vek V prvom rade sa uskutočňuje štúdium funkcie sluchu takými objektívnymi metódami, ako je registrácia evokovanej otoakustickej emisie, meranie akustickej impedancie atď. U detí starších ako štyri roky je diagnóza sluchovej ostrosti určená stupňom vnímania sluchu. zrozumiteľnej hovorenej a šepkanej reči, ako aj prostredníctvom prahovej audiometrie. Okrem toho sa vykonáva počítačová tomografia spánkovej kosti, ktorá podrobne opisuje existujúce anatomické poruchy.

Určitý problém predstavuje aj určenie veku pre rekonštrukčnú operáciu u detí, pretože rast tkaniva môže zmeniť získané výsledky v podobe úplného uzavretia vonkajšieho zvukovodu a/alebo posunutia ušnice.

Zároveň neskorá sluchová protetika aj pri jednostrannej strate sluchu vedie k oneskoreniu vývin reči dieťa, ťažkosti s školstvo, psychické problémy a problémy so správaním a navyše už neprináša výrazné výhody z hľadiska obnovy sluchu. Preto sa chirurgická intervencia zvyčajne plánuje individuálne vo veku 6 až 11 rokov. Pred chirurgickou obnovou funkcie sluchu, najmä keď obojstranná strata sluchu, za účelom normálneho vývinu reči sa odporúča používať načúvací prístroj založený na vnímaní zvukovej vibrácie kostí a v prípade prítomnosti vonkajšieho zvukovodu - štandardný načúvací prístroj.

Obnova ušnice

Jediný a dosť efektívna možnosť Korekcia estetickej časti vrodenej vývojovej chyby je viacstupňová čiastočná alebo úplná chirurgická obnova ušnice, ktorej trvanie trvá približne 1,5 roka a viac. Plastická rekonštrukcia je založená na takých estetických vlastnostiach, ako je veľkosť a tvar ucha, umiestnenie vo vzťahu k ostatným častiam tváre, uhol medzi jeho rovinou a rovinou hlavy, prítomnosť a poloha špirály a chrumkava antihelix, tragus, lalok atď.

Existujú 4 zásadne dôležité etapy chirurgickej rekonštrukcie, ktoré sa v závislosti od individuálnych charakteristík môžu líšiť z hľadiska poradia a technického prevedenia:

Modelovanie a formovanie chrupkovitého rámu budúceho ušnice. Najvhodnejším materiálom na to je úlomok zdravého ucha alebo chrupavkovité spojenie 6., 7., 8. rebra, z ktorého sa vymodeluje rám ucha, ktorý sa čo najviac podobá obrysom ucha. Okrem týchto materiálov je možné použiť darcovskú chrupavku, silikónový alebo polyamidový implantát. Použitie syntetických alebo darcovských materiálov umožňuje modelovať rám pred operáciou a ušetriť čas počas operácie, ale ich nevýhodou je vysoká pravdepodobnosť odmietnutia.
Pod kožou v oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ucha sa vytvorí „vrecko“, do ktorého je nainštalovaný pripravený implantát chrupavky (rám), ktorého hojenie trvá 2–6 mesiacov. V tomto štádiu sa niekedy posúva existujúci lalok.
Vytvorenie základu vonkajšieho ucha oddelením kožno-chrupavkovo-fasciálneho bloku od tkanív hlavy od zdravej postaurikulárnej oblasti, dodanie potrebnej anatomickej polohy a modelovanie anatomických ušných prvkov. Uzavretie defektu vytvoreného za uchom sa vykonáva pomocou voľného kožného záhybu alebo voľného kožného štepu odobraného z kože sedacej časti v oblasti umiestnenej bližšie k bedrovému kĺbu.
Zdvihnutie plne vytvoreného ušného bloku na korekciu v anatomicky správnej polohe, jeho fixácia, dodatočná modelácia tragu a prehĺbenie ušnice. Trvanie poslednej fázy je tiež približne 4 – 6 mesiacov.

Obdobie rekonvalescencie môže byť sprevádzané vytvorením asymetrie medzi rekonštruovaným a zdravým uchom, zmenou polohy transplantovaného rámu v dôsledku tvorby jaziev atď. Korekcia týchto komplikácií sa vykonáva jednoduchými dodatočnými operáciami. Pri mikrotiách s atréziou zvukovodu sa pred plastickou operáciou vykonáva jeho chirurgická obnova.

Prebieha vývoj ľudského ucha sa vyvinul v zložitý orgán pozostávajúci z mnohých komponentov potrebných na vedenie zvuku. Táto kapitola pojednáva o embryológii vonkajšieho a vnútorného ucha a najčastejších vrodených anomáliách.

Domov funkcie vonkajšieho a stredného ucha je viesť zvukovú vlnu do vnútorného ucha. Anomálie a malformácie môžu viesť k kozmetickým aj funkčným poruchám.

A) Embryológia vonkajšieho a stredného ucha. Embryonálny vývoj vonkajšieho a stredného ucha je extrémne náročný proces. Vývinové abnormality sú zvyčajne výsledkom genetických mutácií alebo vystavenia teratogénnym faktorom prostredia. Znalosť embryológie uľahčuje štúdium malformácií popísaných v tejto kapitole.

Všetky časti sluchového orgánu vyvíjať súčasne navzájom a so všetkými ostatnými orgánmi hlavy a krku. Prvý, ktorý sa vytvorí vnútorné ucho a už od tretieho týždňa tehotenstva sa začína vyvíjať oddelene od vonkajších a stredných, ktoré vznikajú niekde v štvrtom týždni po počatí. Tubotympanické vrecko je vytvorené z endodermy prvého žiabrového vrecka.

Potom počas embryonálny vývoj dochádza k postupnému rozširovaniu bubienková dutina, ktorý akoby absorboval sluchové ossicles a štruktúry, ktoré ich obklopujú. V ôsmom mesiaci tehotenstva konečne zaujmú sluchové kostičky svoje miesto v bubienkovej dutine.

Schematické znázornenie ušnice, ktoré ukazuje koncepciu vývoja ušnice z jeho tuberkulóz.
Prvý tuberkulum, tragus; druhý tuberkul, stopka špirály; tretí tuberkul, vzostupná časť špirály;
štvrtý tuberkulum, horizontálna časť špirály, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; piaty tuberkul
zostupná časť helixu, čiastočne antihelix a scaphoideum fossa; šiesty tuberkulum, antitragus a časť špirály.

Sluchové ossicles sa vyvíjajú z mezenchýmu neurálnej lišty prvého (Meckelova chrupavka) a druhého (Reichertova chrupavka) vetvových oblúkov. Od prvého žiabrový oblúk vzniká hlavička malleusu, krátky výbežok a telo inkusu. Z druhého branchiálneho oblúka sa vytvára dlhý výbežok incus, manubrium malleus a štruktúry stapes. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvinie vestibulárny povrch nožnej platničky základne palice a prstencovité väzivo palice.

Od ektodermy prvej žiabrovej štrbiny, ktorý sa nachádza medzi prvým a druhým žiabrovým oblúkom, sa vyvíja vonkajší zvukovod. Dochádza k invaginácii epitelu, pri ktorej sa približne v 28. týždni tehotenstva vytvorí kanálik, po ktorom je možná tvorba bubienka. Laterálna časť bubienka sa vyvíja z ektodermy prvej vetvovej štrbiny, mediálna časť z endodermu prvého branchiálneho vaku a centrálna časť z mezenchýmu neurálnej lišty.

Tvorba ušnice začína od piateho týždňa vnútromaternicového života. Z prvého a druhého žiabrového tuberkula sa vytvoria tri tuberkulózy. Potom sa z týchto šiestich tuberkul vyvinie šesť charakteristických prvkov ušnice, ktoré sú prítomné u dospelých: prvý tuberkulum je tragus; druhým tuberkulom je špirála; tretí tuberkul je vzostupná časť špirály; štvrtý tuberkulum je horizontálna časť špirály, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; piaty tuberkul je zostupná časť špirály, čiastočne antihelix a scaphoid fossa; šiesty tuberkulum je antitragus a časť špirály.

b) Bežné abnormality vonkajšieho ucha. Ako bolo uvedené vyššie, vonkajšie a stredné ucho sa vyvíja oddelene od vnútorného ucha, pretože majú rôzny embryologický pôvod. Narušenie normálnej embryogenézy, spôsobené genetickými alebo environmentálnymi faktormi, môže viesť k rozvoju rôznych anomálií vonkajšieho a stredného ucha. Niektoré z nich sú popísané nižšie.

V) Abnormality uší: odstávajúce uši a klopené uši. Poruchy vo vývoji ušníc boli opísané v literatúre. rôznej miere gravitácia. Najčastejšími príznakmi sú anotia, mikrotia (hypoplázia ucha) a odstávajúce uši. Funkčné a estetické poruchy spôsobené týmito anomáliami môžu u pacienta spôsobiť značné emocionálne utrpenie.

Reproduktory uši dopredu (odstávajúce uši) sú celkom bežné. Je tiež možné vytvorenie „visiaceho“ ucha: ak sa počas embryologického vývoja antihelix nerozvinie, špirála sa ďalej stáča nižšie a nižšie. Existujú aj iné drobné malformácie ušnice. Najčastejšími príznakmi sú zväčšený uhol medzi ušnicou a pokožkou hlavy (normálne je to 15-30°), nevyvinutie antihelixu, nadbytok chrupavkového tkaniva ušnice a deformácia laloka (najčastejšie jeho výbežok vpredu).

Otoplastika sa nazýva chirurgická obnova, rekonštrukcia alebo pretvarovanie ucha. Už v detskom veku sa vývoj ušnice zastavuje, preto je už v tomto veku bezpečná otoplastika. Bolo popísaných mnoho chirurgických techník. Technika Mustarde zahŕňa vytváranie antihelixových záhybov umiestnením niekoľkých horizontálnych matracových stehov pozdĺž navicular fossa.

Furnas opisuje aplikáciu konchomastoidného stehu, pomocou ktorého sa zmenšuje jamka scaphoideum a ušnica sa posúva dozadu. Radikálnejšie metódy zahŕňajúce excíziu chrupavky opísali Pitanguy a Farrior. Typickými komplikáciami otoplastiky sú: nedostatočná korekcia, chondritída, hematóm, deformácia „telefónneho ucha“ (nadmerná flexia strednej tretiny antihelixu s nedostatočnou flexiou jej hornej a dolnej časti). Otoplastika je diskutovaná podrobnejšie - použite prosím vyhľadávací formulár na hlavnej stránke webu.

Šikmý (a), bočný (b) a zadný (c) pohľad na odstávajúce ucho.
Veľká navicular fossa a nedostatočný rozvoj antihelixu vedú k posunutiu ušnice na laterálnu stranu a jej pseudoptóze.
d) Prehýbanie ušnice, nadmerné stočenie špirály.

(a, c) Pacient pred a (b, d) po otoplastike.

G) Preaurikulárne fistuly a cysty. Preaurikulárne cysty, fistuly a dutiny u pacientov detstva vyskytujú pomerne často. Predpokladá sa, že sa vyvíjajú v dôsledku abnormalít prvého vetvového oblúka a prvého žiabrového vrecka. Sú umiestnené v prednej časti ušnice, zvyčajne vo vzostupnej časti špirály. Preaurikulárne dutiny sú zvyčajne úzko spojené so špirálovou chrupavkou a neúplné odstránenie často vedie k recidíve. Typicky sa urobí eliptický rez kože okolo fistuly, po ktorom dôjde k oddeleniu tkaniva v koreni špirály. Eliptický rez môže byť predĺžený smerom nahor (supraurikulárny prístup), čím sa zlepší viditeľnosť a zjednoduší sa odstránenie.

Také bežné kožné preaurikulárne prívesky. Niekedy vo vnútri obsahujú chrupavku. Najčastejšie sú lokalizované pred ušnicou, na úrovni supratragalálneho zárezu. Ich príčinou je pravdepodobne nadmerný rast tkaniva v embryonálnom období. Ak si to želá pacient alebo rodičia, môžu byť odstránené.

d) Abnormality prvého rázštepu žiabrov. Ako bolo uvedené vyššie, vonkajší zvukovod a laterálna časť bubienka sú vytvorené z prvej žiabrovej štrbiny. Poruchy vývoja vedú k tvorbe cýst, prínosových dutín a fistúl. Anomálie I. typu zahŕňajú duplikáty vonkajšieho zvukovodu, predstavujú trakt fistuly, ktorý veľmi často susedí s príušnou slinnou žľazou. Anomálie typu II zahŕňajú povrchové dutiny a cysty na prednom povrchu krku pod uhlom spodná čeľusť.

Zvyčajne sú objavené skôr ako anomálie typu I. Oba typy anomálií sa môžu infikovať opakovane. Ak výtok z ucha pretrváva aj napriek konzervatívnej terapii, treba mať podozrenie na malformáciu vonkajšieho ucha (najmä ak sú na krku nejaké deformity alebo abscesy). Ak sa rozhodne o chirurgickej liečbe, treba útvar úplne odstrániť, pretože extrémne často sa opakujú. Cysta alebo sínus je často úzko spojený s vláknami tvárového nervu, vo všetkých prípadoch by sa mala disekcia vykonávať mimoriadne opatrne; niekedy je potrebná čiastočná parotidektómia.

(a) Pre- a (b) intraoperačný vzhľad cysty s vetvovým rázštepom typu I.

e) . Vyskytuje sa s priemernou frekvenciou 1:10000-1:20000. Približne jedna tretina pacientov má určitý stupeň bilaterálnej atrézie. Atrézia zvukovodu s anomáliami stredného ucha môže byť izolovaná alebo koexistovať s inými anomáliami, ako sú mikrotiá. Ako už bolo spomenuté, vonkajší zvukovod sa vyvíja z prvej vetvovej štrbiny. Ak sa proces kanalizácie počas embryonálneho vývoja z nejakého dôvodu zastaví, vzniká stenóza alebo atrézia zvukovodu. Atrézia kostnej časti zvukovodu je vždy sekundárna, vzniká pri malformáciách spánkovej kosti.

Diagnostika a liečba atrézie začať dôkladným posúdením funkcie sluchového analyzátora, po ktorom sa rozhodne o problematike načúvacích prístrojov. Pri príprave na operáciu, ako aj na diagnostiku vrodeného cholesteatómu sa vykonáva CT vyšetrenie spánkových kostí. Vyhodnotené anatomická štruktúra stredného ucha a priebeh kanálika tvárového nervu. Pri jednostrannej atrézii je závažnosť prevodovej poruchy sluchu zvyčajne maximálna, ale ak je na druhom uchu normálny sluch, liečba sa môže oneskoriť.

O stenóza vonkajšieho zvukovodu Môžu sa použiť načúvacie pomôcky. Ak je úplná, pomáhajú načúvacie prístroje na kostné vedenie. Včasný načúvací prístroj je povinný v prípade obojstrannej atrézie. Načúvacie prístroje na kostné vedenie možno používať po prvých mesiacoch života.

Chirurgická liečba vykonáva sa najskôr vo veku 6-7 rokov, zvyčajne po už vykonanej operácii mikrotií, takže rekonštrukcia môže byť vykonaná mimo tkaniva jazvy. Účelom operácie je vytvorenie funkčnej zvukovodnej cesty po ktorej zvuková vlna schopný dosiahnuť kochleu; Dosiahnuť tento cieľ je však dosť ťažké. Nie všetky deti sú vhodné na chirurgickú liečbu. Jahrsdoerfer navrhol 10-bodovú stupnicu, ktorá hodnotí pravdepodobnosť dobrého funkčného výsledku po kanaloplastike.

Mierka hodnotí nasledujúce faktory: prítomnosť štupľov, objem stredoušnej dutiny, priebeh lícneho nervu, prítomnosť komplexu malleus-incus, pneumatizácia výbežku mastoidea, zachovanie kĺbu incus-stapedius, stav okrúhleho okienka, lúmen klbka. oválne okienko, stav ušnice. Prítomnosť každého parametra pridáva na stupnici jeden bod (prítomnosť strmeňa pridáva dva body). Predpokladá sa, že deti so skóre 8 alebo vyšším budú mať s najväčšou pravdepodobnosťou priaznivý výsledok operácie.

Atrézia vonkajšieho zvukovodu sa často kombinuje s mikrotiou.
Útvar, ktorý zvonka pripomína člnkovú jamku a vonkajší zvukovod,
končí v slepom vrecku.

a) Microtia. Stupeň mikrotií sa hodnotí podľa závažnosti deformácie ušnice. Anotia je úplná absencia ucha. Meurman navrhol klasifikáciu mikrotií na základe závažnosti deformácie: v stupni I je ušnica zmenšená a deformovaná, ale hlavné identifikačné obrysy sú zachované; v stupni II je zachovaná predná vertikálna časť chrupavky a kože, ale chýba predná časť škrupiny; Stupeň III zodpovedá prakticky chýbajúcej ušnici, kedy je zachovaný len lalok, často atypicky umiestnený, ako aj zvyšky chrupavky a kože. Stupeň III sa tiež niekedy nazýva „arašidové ucho“.

Operatívne zásah pre mikrotiá a sprievodná atrézia zvukovodu vyžaduje interakciu tváre plastický chirurg a otochirurg. Väčšina chirurgov súhlasí s tým, že rekonštrukcia ušnice pre mikrotiá môže byť vykonaná už vo veku šiestich rokov, pretože v tomto čase má kontralaterálna ušná ušká už asi 85 % svojej konečnej veľkosti a môže sa použiť ako referenčná.

Navyše k tomuto Vek pacient má dostatočné množstvo chrupavkového tkaniva na transplantáciu a ľahšie sa vykonáva psychologická príprava do operácie. Pri jednostranných myikrotiách niekedy čakajú trochu dlhšie, pretože chrupavkového tkaniva sa stáva hustejším a vhodnejším na to, aby mu dal požadovaný tvar. Bola opísaná rekonštrukcia vonkajšieho ucha pomocou autoštepu rebrovej chrupavky.

Okrem toho autotransplantáty chrupavky Môžu sa použiť niektoré implantáty, ako napríklad porézny polyetylén s vysokou hustotou (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Tieto implantáty sú umiestnené pod temporoparietálnym tvárovým lalokom a pokryté kožným štepom. Výber materiálu na rekonštrukciu je vopred prediskutovaný s pacientom a rodinnými príslušníkmi.

Chirurgia nie je jedinou možnosťou rekonštrukcie, v mnohých prípadoch je náhrada ucha prijateľná. Ak máte atréziu zvukovodu, zlepšenie sluchu možno dosiahnuť pomocou načúvacích prístrojov na kostné vedenie.

h) Kľúčové body :
Z prvého branchiálneho oblúka sa vytvára hlavička kladívka, krátky výbežok a telo inkusu. Z druhého branchiálneho oblúka sa vytvára dlhý výbežok incus, manubrium malleus a štruktúry stapes. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvinie vestibulárny povrch nožnej platničky základne palice a prstencovité väzivo palice.
Cysty s branchiálnym rázštepom typu I sú duplikáciou vonkajšieho zvukovodu a siahajú laterálne k lícnemu nervu. Cysty typu II sa rozširujú nadol, smerom k uhlu dolnej čeľuste; môžu byť umiestnené buď laterálne alebo mediálne od lícneho nervu.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Petrohradský výskumný ústav uší, hrdla, nosa a reči

Kochleárna implantácia (CI) je v súčasnosti vo svetovej praxi všeobecne akceptovaná a je najviac sľubný smer rehabilitácia osôb s vysokým stupňom senzorineurálnej straty sluchu a hluchoty s ich následnou integráciou do sluchového prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie vývojových anomálií vnútorného ucha široko pokryté, a to aj vo vzťahu k CI; chirurgické techniky vedenie CI pre túto patológiu. Svetové skúsenosti s CI u osôb s vývojovými anomáliami vnútorného ucha trvajú viac ako 10 rokov. Zároveň v ruská literatúra Neexistujú žiadne práce na túto tému.
Vo Výskumnom ústave ucha, krku, nosa a reči v Petrohrade sa v Rusku po prvýkrát začala CI vykonávať u ľudí s vývojovými anomáliami vnútorného ucha. Dôvodom na vykonanie tejto práce boli trojročné skúsenosti s takýmito operáciami, prítomnosť úspešných výsledkov takýchto intervencií, ako aj nedostatočné množstvo literatúry o tejto problematike.

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha. Aktuálny stav otázka.

S príchodom konca 80. – začiatku 90. rokov. počítačová tomografia (CT) s vysokým rozlíšením a magnetickou rezonanciou (MRI), tieto techniky sa široko používajú na diagnostiku dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní indikácií pre CI. Pomocou týchto progresívnych a vysoko presných techník boli identifikované nové anomálie, ktoré nezapadali do existujúcich klasifikácií F. Siebenmanna a K. Terraheho. V dôsledku toho R.K. Jackler bol ponúknutý nová klasifikácia, ktorú rozšírili a upravili N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä magnetická rezonancia v súčasnosti odhaľuje také jemné detaily, že zistené malformácie môže byť ťažké klasifikovať.
Vo svojej klasifikácii vývojových anomálií vnútorného ucha na základe konvenčnej rádiografie a skorých CT údajov R.K. Jackler vzal do úvahy oddelený vývoj vestibulárnej polkruhovej a vestibulárnej kochleárnej časti jedného systému. Autor to navrhol Rôzne druhy anomálie sa objavujú v dôsledku oneskorenia alebo narušenia vývoja v určitom štádiu vývoja. Typy zistených malformácií teda korelujú s časom narušenia. Neskôr autor odporučil zaradiť kombinované anomálie do kategórie A a navrhol súvislosť medzi takýmito anomáliami a prítomnosťou rozšíreného akvaduktu vo vestibule (tab. 1).

stôl 1
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa R.K.Jacklera


Kategória A	Kochleárna aplázia alebo malformácia
	1. Aplázia labyrintu (Michelova anomália) 2. Kochleárna aplázia, normálna alebo deformovaná predsieň a systém polkruhových kanálikov 3. Kochleárna hypoplázia, normálny alebo zdeformovaný vestibul a polkruhový kanálový systém 4. Neúplná kochlea, normálna alebo deformovaná predsieň a systém polkruhových kanálikov (Mondiniho anomália) 5. Spoločná dutina: slimák a predsieň sú reprezentované jedným priestorom bez vnútornej architektúry, normálnym alebo deformovaným systémom polkruhových kanálikov MOŽNÁ prítomnosť rozšíreného akvaduktu vestibulu
Kategória B	Normálny slimák
	1. Dysplázia vestibulu a laterálneho polkruhového kanála, normálny predný a zadný polkruhový kanál 2. Expandovaný akvadukt predsiene, normálny alebo rozšírený vestibul, normálny systém polkruhových kanálov

Položky 1–5 kategórie A a B teda predstavujú izolované vývojové anomálie. Kombinované anomálie spadajúce do oboch kategórií by mali byť klasifikované ako kategória A v prítomnosti rozšíreného vestibulárneho akvaduktu. Podľa R.K. Jackler, S. Kösling vyslovili názor, že izolované anomálie nepredstavujú len deformáciu jedného konštrukčná jednotka vnútorného ucha, ale môže sa kombinovať s anomáliami vestibulu a polkruhových kanálikov, ako aj s vestibulárnou dyspláziou a zväčšeným akvaduktom vestibulu.

Klasifikácia N. marangos zahŕňa neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tab. 2, položka 5).

tabuľka 2
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa N. Marangosa


Kategória	Podskupina
A = nedokončený embryonálny vývoj	1. Kompletná aplázia vnútorného ucha (Michelova anomália) 2. Spoločná dutina (otocysta) 3. Aplázia/hypoplázia kochley (normálny „zadný“ labyrint) 4. Aplázia/hypoplázia „zadného labyrintu“ (normálna kochlea) 5. Hypoplázia celého labyrintu 6. Mondiniho dysplázia
IN = aberantný embryonálny vývoj	1. Rozšírený akvadukt vestibulu 2. Úzky vnútorný zvukovod (vnútrokostný priemer menší ako 2 mm) 3. Dlhý priečny hrebeň (crista transversa) 4. Vnútorný zvukovod, rozdelený na 3 časti 5. Neúplná kochleomeatálna separácia (vnútorný zvukovod a slimák)
S = izolované dedičné anomálie	X-viazaná strata sluchu
D	Anomálie v dedičných syndrómoch

Sú teda opísané štyri kategórie (A-D) malformácií vnútorného ucha. Autor považuje akvadukt vestibulu za dilatovaný, ak medzikostná vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, iní autori uvádzajú údaj 1,5 mm.

L. Sennaroglu rozlišuje 5 hlavných skupín (tab. 3): anomálie vývoja slimáka, vestibula, polkruhových kanálikov, vnútorného zvukovodu a akvaduktu predsiene alebo slimáka.

Tabuľka 3

Hlavné skupiny a konfigurácie kochleovestibulárnych anomálií podľa L. Sennaroglu

Kochleárne malformácie (tab. 4) autor rozdelil do šiestich kategórií na základe stupňa závažnosti v závislosti od času narušenia normálneho priebehu embryonálneho vývoja. Táto klasifikácia kochleárnych malformácií zahŕňa neúplné oddelenie typov I a II.

Tabuľka 4
Klasifikácia kochleárnych anomálií podľa času narušenia vnútromaternicového vývoja podľa L. Sennaroglu.


Kochleárne malformácie	Popis
Michelova anomália (3. týždeň)	Úplná absencia kochleovestibulárnych štruktúr, často - aplastický vnútorný zvukovod, najčastejšie - normálny akvadukt vestibulu
Kochleárna aplázia (koniec tretieho týždňa)	Slimák chýba, normálny, rozšírený alebo hypoplastický vestibul a systém polkruhových kanálikov, často - rozšírený vnútorný zvukovod, najčastejšie - normálny akvadukt vestibulu
Všeobecná dutina (4. týždeň)	Slimák a vestibul sú jeden priestor bez vnútornej architektúry, normálneho alebo deformovaného systému polkruhových kanálikov alebo jeho absencie; vnútorný zvukovod je častejšie rozšírený ako zúžený; najčastejšie – normálny akvadukt vestibulu
Neúplná separácia typu II (5. týždeň)	Slimák je reprezentovaný jedinou dutinou bez vnútornej architektúry; rozšírená predsieň; najčastejšie – zväčšený vnútorný zvukovod; chýbajúci, zväčšený alebo normálny systém polkruhových kanálikov; normálny akvadukt vestibulu
Kochleárna hypoplázia (6. týždeň)	Jasné oddelenie kochleárnych a vestibulárnych štruktúr, kochlea vo forme malej bubliny; absencia alebo hypoplázia vestibulu a polkruhového kanálového systému; zúžený alebo normálny vnútorný zvukovod; normálny akvadukt vestibulu
Neúplné oddelenie, typ II (Mondiniho anomália) (7. týždeň)	Slimák s 1,5 závitmi, cysticky rozšírené stredné a vrcholové závity; veľkosť kochley je blízka normálu; mierne rozšírená predsieň; normálny systém polkruhových kanálov, rozšírený akvadukt vestibulu

Vzhľadom na vyššie uvedené moderné nápady o typoch kochleovestibulárnych porúch používame klasifikácie R.K. Jackler a L. Sennaroglu, ako najviac v súlade so zisteniami, s ktorými sa stretli vo vlastnej praxi.

Berúc do úvahy malý počet operovaných pacientov, jeden prípad úspešnej CI pre anomáliu vnútorného ucha je uvedený nižšie.

Prípad z praxe.

V marci 2007 prišli rodičia pacientky K., narodenej v roku 2005, do Petrohradského výskumného ústavu ORL so sťažnosťami na nedostatočnú reakciu dieťaťa na zvuky a nedostatok reči. Pri vyšetrení bola stanovená diagnóza: Chronická obojstranná senzorineurálna porucha sluchu IV stupňa, vrodená etiológia. Sekundárna receptívna a expresívna porucha jazyka. Dôsledky intrauterinnej cytomegalovírusovej infekcie, vnútromaternicové poškodenie centrálneho nervového systému. Reziduálne organické poškodenie centrálneho nervového systému. Ľavostranná spastická horná monoparéza. Aplázia prvého prsta ľavej ruky. Dysplázia bedrového kĺbu. Kŕčovité torticollis. Panvová dystopia hypoplastickej pravej obličky. Oneskorený psychomotorický vývoj.

Podľa záverov detského psychológa sú kognitívne schopnosti dieťaťa v rámci vekovej normy, inteligencia je zachovaná.

Dieťa dostalo binaurálne načúvacie prístroje s ťažkotonážnymi načúvacími prístrojmi, bez efektu. Podľa audiologického vyšetrenia neboli zaznamenané krátkolatentné sluchové evokované potenciály pri maximálnej úrovni signálu 103 dB a otoakustické emisie neboli zaznamenané na oboch stranách.

Pri vykonávaní hernej audiometrie v sluchové pomôcky boli identifikované reakcie na zvuky s intenzitou 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.
CT vyšetrenie spánkových kostí odhalilo prítomnosť bilaterálnej anomálie slimáka vo forme neúplného delenia I. typu (tab. 4). Navyše toto tvrdenie platí pre ľavé aj pravé ucho, napriek zdanlivo odlišnému obrázku (obr. 1).

Ryža. 1. CT údaje pacienta K.

Poznámka: Takže vpravo (1) je slimák reprezentovaný malou dutinou, ktorej maximálna veľkosť nie je väčšia ako 5 mm, chýba vestibul a polkruhové kanály. Vľavo (2) je slimák reprezentovaný jednou dutinou bez vnútornej architektúry, je zaznamenaná prítomnosť rozšírenej predsiene (obr. 2, šípka); rozšírený systém polkruhových kanálikov (obr. 3, šípka).

Obr.2. Predĺžená predsieň vľavo

Ryža. 3. Zväčšený a deformovaný systém polkruhových kanálikov vľavo

Po vyšetrení pacient podstúpil KI na ľavom uchu klasickým prístupom cez antromastoidómiu a zadnú tympanotómiu so zavedením elektródy cez kochleostómiu. Na operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med-El, Rakúsko) s pracovnou dĺžkou aktívnej elektródy cca 12 mm, špeciálne navrhnutá pre použitie v prípadoch anomálie alebo osifikácie kochley.

Napriek intaktným sluchovým ossiclom a šľache stapediusu neboli počas operácie zaznamenané akustické reflexy zo stapedius svalu. Pri vykonávaní telemetrie neurálnej odozvy sa však získali jasné odpovede, keď sa stimulovalo 7 z 12 elektród.

Pooperačná transorbitálna rádiografia slimáka odhalila, že aktívna elektróda implantátu sa nachádza v spoločnej dutine (obr. 4, šípka), pričom má tvar ideálneho kruhu.

Ryža. 4. Transorbitálna rádiografia. Skrátená elektróda v spoločnej dutine.

Pri kontrolnom audiologickom vyšetrení rok po operácii boli u pacienta zistené reakcie vo voľnom zvukovom poli na zvuky s intenzitou 15-20 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaná jednoslabičnými a dvojslabičnými slovami („mama“, „dať“, „piť“, „mačiatko“ atď.), Jednoduchá fráza pozostávajúca z nie viac ako dvoch jedno- alebo dvojslabičných slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase opätovného vyšetrenia bol menej ako 3 roky, výsledky sluchovo-rečovej rehabilitácie v tomto prípade treba považovať za vynikajúce.

Záver

Moderná klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha poskytuje nielen predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čase výskytu defektu počas vnútromaternicového vývoja, ale je tiež užitočná pri určovaní indikácií pre kochleárnu implantáciu a v procese. výberu taktiky zásahu. Pozorovanie prezentované v práci nám umožňuje zhodnotiť možnosti kochleárnej implantácie ako prostriedku rehabilitácie v náročných prípadoch a rozširuje chápanie indikácií implantácie.

Literatúra

Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Dom / Laryngoskop. – 1987. – Sv. 97, č. 1. – S. 1 – 14.
Jackler R.K. Syndróm veľkého vestibulárneho akvaduktu//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoskop. – 1989. – Sv. 99, č. 10. – S. 1238 – 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohre und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Zv. 50, č. 9. - S. 866 – 881.
Sennaroglu L. Nová klasifikácia kochleovestibulárnych malformácií//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoskop. – 2002. – Zv. 112, č. 12. – S. 2230 – 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76. roky.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya a kol. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Zv. 175, č. 11. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Sv. 102, č. 1. – str. 14.

Pri atrézii vonkajšieho zvukovodu tympanická kosť(os tympanicum) môže chýbať. S týmto nedostatkom sú spojené deformity stredného ucha rôzneho stupňa. Pre deformáciu mierny stupeň Ušný bubienok je zachovaný, ale spravidla je vždy nesprávne vytvorený. V iných viac ťažké prípady na mieste ušného bubienka je len kostená platnička.

V čom bubienková dutina možno znížiť zhrubnutím stien, najmä v dôsledku spodná časť. Niekedy je dutina tak zúžená, že nadobudne štrbinovitý tvar a kedy vysokých stupňov deformácia, môže dokonca úplne chýbať, na jej mieste je len hubovitá kosť.

Sluchové ossicles, najmä malleus a incus, sú vo väčšine prípadov vytvorené nesprávne. Rukoväť kladiva je obzvlášť deformovaná; Niekedy nie je spojenie medzi malleus a ušným bubienkom.

Pre ťažké stupne deformácií kosti môžu úplne chýbať, zatiaľ čo svaly bubienkovej dutiny existujú a sú dokonca dobre vyvinuté. Pri absencii malleus sa však m. tensor tympani uchytí na bočnú stenu. Lícny nerv vždy existuje, ale priebeh sa dá zmeniť. Eustachova trubica existuje takmer vždy, ale občas sa vyskytne čiastočná alebo úplná atrézia.

Haruzek(Charousek, 1923) pozoroval izolovanú zaostalosť bočná stena atika a šrapnelová membrána, sluchové ossikuly boli deformované. V tom istom čase mal ten istý pacient mikrotiu s atréziou vonkajšieho zvukovodu a hluchotu s normálnou excitabilitou na druhom uchu vestibulárny aparát. Ide o ojedinelý prípad nedostatočného rozvoja všetkých troch oddelení.
Mikrochirurgické operácie na anomálie stredného ucha s odstránením abnormálne vytvorených sluchové ossicles, najmä malleus, môže viesť k zlepšeniu sluchu.

Vývinové abnormality vnútorného ucha

(labyrint) sú veľmi zriedkavo vyjadrené vo forme orgánovej aplázie; to posledné vedie k hluchote v tomto uchu.
Zvyčajne anomálie vývoj labyrintu má obmedzený (čiastočný) charakter a týka sa len orgánu sluchu, sluchového nervu alebo jeho mozgovej časti, ale existujú aj pestrejšie zmeny, ktoré zahŕňajú celú pyramídu spánkovej kosti, stred. a vonkajšie ucho, tvárový nerv. Podľa Siebenmanna sa pri atrézii vonkajšieho zvukovodu nachádzajú patologické zmeny vo vnútornom uchu len v tretine prípadov.

Hromadné hluchý a hlúpy, ktorý má viac či menej hrubé zmeny na strane vnútorného ucha alebo sluchového nervu, zvyčajne nemá tie na strane vonkajšieho a stredného ucha (B. S. Preobrazhensky), čo je spôsobené zvláštnosťami embryonálneho vývoja sluchového nervu. organ.

Vývinové abnormality vnútorného ucha, ktoré majú obmedzený charakter bez prítomnosti súčasných malformácií okolitých oblastí, sa môžu vyskytnúť vo forme: 1) úplnej absencie vnútorného ucha; 2) difúzna vývojová anomália membranózneho labyrintu; 3) obmedzená anomália vývoja membránového labyrintu (Cortiho orgán a sluchové bunky). Najvýraznejším príkladom úplnej absencie labyrintu a sluchového nervu je jediný prípad, ktorý opísal Michel (1863).

Difúzne anomálie membránový labyrint sa vyskytuje častejšie u hluchých a nemých a môže vzniknúť ako samostatné vývojové anomálie intrauterinná infekcia. Môžu sa prejaviť vo forme nedostatočnej rozvinutosti priečok medzi volutami a šupinami, absenciou Reisnerovej membrány, expanziou endolymfatického kanála s nárastom tekutiny alebo naopak expanziou perilymfatického priestoru so zvýšením perilymfatickej tekutiny. v dôsledku kolapsu Reisnerovej membrány, čo vedie k zúženiu endolymfatického kanála; Cortiho orgán môže byť na niektorých miestach základný a na iných úplne chýbajúci, neexistujú žiadne bunky špirálového ganglia alebo sú nedostatočne vyvinuté. Často nemusia byť žiadne vlákna kmeňa sluchového nervu alebo ich atrofia.

Stria vascularis môže úplne chýbať, niekedy len miestami, ale stáva sa to aj naopak: jeho silné zvýšenie až na polovicu lúmenu kanála. Vestibulárna časť zvyčajne zostáva normálna v prípade anomálií kochleárneho aparátu, ale príležitostne dochádza k absencii alebo nedostatočnému rozvoju jednej alebo druhej jeho časti (otolitická membrána, makuly, kopule atď.).
Vývojové anomálie, spojené s vnútromaternicovou infekciou, vznikajú buď v dôsledku fetálnej meningitídy alebo placentárnej infekcie so syfilisom.

Nakoniec sú tu anomálie rozvoj, týkajúci sa len Cortiho orgánu, jeho epitelu na bazilárnej platni a čiastočne aj periférnych nervových zakončení. Všetky zmeny v Cortiho orgáne môžu byť vyjadrené inak: na niektorých miestach úplne chýbajú, na iných môžu byť nedostatočne vyvinuté alebo metaplastické.

- Späť na obsah sekcie "