Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF): modern megközelítés az osztályozáshoz és a diagnózishoz. Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztikája és kezelése Példák az idiopátiás tüdőfibrózisra a klinikai diagnózis megfogalmazására

3740 0

Dr. Toby Maher, tudományos munkatárs, National Institute for Medical Research, Egyesült Királyság, konzultáns orvos, Royal Brompton Hospital, London

Az idiopátiás tüdőfibrózis egy ismeretlen eredetű, progresszív betegség, amelyre jellemző a fokozatos hegesedés, az egészséges tüdőszövet pótlása elkerülhetetlen végső, tüdőelégtelenséggel.

Mai cikkünkben az idiopátiás tüdőfibrózisról, annak diagnosztizálásáról és kezeléséről, valamint a betegség leküzdésének kilátásairól lesz szó.

Dr. Toby Maher az Egyesült Királyság Nemzeti Orvostudományi Kutatóintézetének tudományos munkatársa és a Royal Brompton Hospital (London) konzultáns orvosa. A londoni Imperial College oktatója.

Dr. Maher az intersticiális tüdőbetegség és a szarkoidózis specialistája.

Kutatási területe a tüdőbetegségek új biomarkereinek kifejlesztése, klinikai vizsgálatokúj gyógyszerek, az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) patogenezisének vizsgálata.

Dr. Maher korábban a Respirology főszerkesztője és a PLOS One szerkesztője volt. A Lancet Respiratory Medicine című tekintélyes folyóirat szerkesztőbizottságának tagja. Több mint száz cikk és publikáció szerzője.

- Dr. Maher, mi az idiopátiás tüdőfibrózis?

- Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) súlyos halálos betegség, amely világszerte 3 millió embert érint.

Bár a tüdőfibrózis évente több embert öl meg, mint egyes rákfajták, a betegséget gyakran még az orvosok sem figyelmen kívül hagyják, és a tudósok meglepően keveset tudnak az IPF-ről.

IFL esetén fokozatos hegesedés lép fel, és a tüdő gázcsere funkciója csökken. A betegség előrehaladtával a szervek és szövetek egyre kevesebb oxigént kapnak, légzési elégtelenség alakul ki.

Ha először csak erőkifejtés közben jelentkezik légszomj, akkor idővel az IFL-ben szenvedő betegek élete napi küzdelemmé válik. Még a legegyszerűbb dolgok, mint például a zuhanyozás vagy az öltözködés is emberfeletti erőfeszítést igényelnek tőlük.

Az IFL progressziójának sebessége nem azonos. Évente átlagosan 20 betegből 1 tapasztalja a betegség katasztrofális súlyosbodását. Az exacerbáció epizódjai kórházi kezelést és intenzív kezelést igényelnek: az exacerbáció eseteinek 50%-ában az IFL 30 napon belül megöli a betegeket.

Az idiopátiás tüdőfibrózis prognózisa általában rossz. Az átlagos várható élettartam kezelés nélkül 2-3 év a diagnózis időpontjától számítva. Az ötéves túlélés nem haladja meg a 20%-ot; ez a szám összehasonlítható a tüdő adenokarcinómával.

- Az IFL korai diagnózisa javítja a prognózist?

- Valóban nagyon fontos az idiopátiás tüdőfibrózis korai pontos diagnosztizálása: a betegek időben megfelelő kezelésben részesülnek, és hosszabb ideig megőrzik a magas életminőséget.

Sajnos az IFL és más gyakoribb tüdőbetegségek (asztma, COPD) tüneteinek hasonlósága nagyon megnehezíti a diagnózist. Az IFL esetek felében a betegeket kezdetben rosszul diagnosztizálják.

Ennek eredményeként az idiopátiás tüdőfibrózis első tüneteinek megjelenése és az IPF diagnózisa között átlagosan 1-2 év telik el.

Két elvesztegetett év!

A betegek mindvégig sikertelenül küzdenek egy nem létező betegséggel, mígnem olyan szakosodott központhoz fordulnak, ahol van tapasztalat az intersticiális tüdőbetegségek diagnosztizálásában.

Az ilyen központokhoz és szakemberekhez való gyors hozzáférés kritikus fontosságú a pontos diagnózis és a helyes diagnózis korai megkezdése érdekében gyógyszeres kezelés IFL.

Meg kell értenünk, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis az gyógyíthatatlan betegség Ezért a pszichológusoknak meg kell oldaniuk a diagnózis meghallgatása után felmerülő érzelmi problémákat.

A Boehringer Ingelheim által az idiopátiás tüdőfibrózisról (IPF) közzétett legfrissebb globális felmérés szerint a betegek 49%-a "szorongást" és 45%-a "félelmet" tapasztal a diagnózis felállítása után. Érzéseik befolyásolhatják életük döntéseit, ezért az ilyen betegeknek szakmai segítségre van szükségük.

Mi az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése? Hogyan segíthet a modern orvostudomány a betegeknek, ha az IFL gyógyíthatatlan?

- Bár a tüdőfibrózisra nincs gyógymód, különféle lehetőségeket kínálnak az IPF lassítására, a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.

Ide tartoznak az antifibrotikumok, az oxigén, a köhögéscsillapítók és a hörgőtágítók, a rehabilitációs beavatkozások és az életvégi palliatív ellátás.

Egészen a közelmúltig nem jelentek meg új gyógyszerek az IPF kezelésére. Ez megváltozott a pirfenidon és a nintedanib antifibrotikus gyógyszerek bevezetésével az Egyesült Államokban és az EU-ban. Ezek a gyógyszerek lassíthatják a betegség progresszióját.

A nem gyógyszeres lehetőségek segítenek a betegek jólétének és életminőségének javításában. A tüdőrehabilitációs program köré épül gyakorlatés szakosodott szakemberekből, gyógytornászokból álló egész csapatot foglal magában.

A fizikai erőnlét és a mozgástűrés javítása mellett tájékoztatjuk a betegeket arról, hogyan éljenek együtt az IFL-lel, mit lehet és mit nem, és támogatjuk őket a nehéz időkben.

Számos nagy tanulmány megerősítette, hogy a tüdőrehabilitáció eléri céljait, és lehetővé teszi a betegek számára, hogy teljesebb életet éljenek.

Mint mondtam, évente 20 IFL-ben szenvedő beteg közül 1-nél súlyosbodnak a tünetek, ami kórházi ágyhoz vezet. Jelenleg nincs olyan megbízható terápiás lehetőség, amely jelentősen javítaná az ilyen krízishelyzetek kimenetelét (általában kortikoszteroidokat és antibiotikumokat adunk).

– Hogyan látja az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésének jövőjét?

- Az elmúlt néhány évben a tudomány jelentős előrehaladást ért el az IPF patogenezisének, klinikai megjelenésének és ígéretes célpontjainak megértésében.

Remélem, hogy a jövő betegek millióinak és családjaiknak hoz majd jó hírt.

A lényeg az, hogy egyre jobban megértik a fontosságot korai diagnózisés a tüdőfibrózis kezelése. Új szakosodott központok jönnek létre, az orvosok új generációja tanul, akik értik az IFL fortélyait. Sok országban kialakul az ilyen betegek ellátásának jól összehangolt rendszere.

A betegek maguk is felismerik a pozitív változásokat és a tudományos kutatás fontosságát.

Ugyanez a Boehringer Ingelheim globális felmérés azt mutatja, hogy az idiopátiás tüdőfibrózisban (IPF) szenvedő betegek 20%-a továbbra is abban a reményben él, hogy előrelépést jelent a betegsége elleni küzdelemben. Valójában a kutatás finanszírozása fokozatosan növekszik, és e politika sikere most már nyilvánvaló.

Napjainkban mindenhol új gyógyszerek klinikai vizsgálatait végzik, amelyek reményt nyújtanak a súlyosan beteg betegeknek. Számos folyamatban lévő és tervezett kísérletünk van: új gyógyszerek, már ismert gyógyszerek kombinációi, diagnosztikai és terápiás biomarkerek.

: Gyógyszerészmester és szakfordító

A tüdőfibrózis olyan patológia, amelyet rostos szövetek megjelenése jellemez a szervben. Ez utóbbit egyébként rostosnak nevezik. Elég erős, és a betegség során a tüdőszövetet helyettesíti. A betegségre az is jellemző, hogy az oxigénnek az alveolusokon keresztül történő mozgása akadályozott. A fibrózisban szenvedő betegnek súlyos légzési elégtelenségei vannak.

Ennek a betegségnek a következményei meglehetősen kiszámíthatatlanok. A betegnek alaposan meg kell értenie, mi az a tüdő fibrózisa milyen tünetei vannak a betegségnek és hogyan kell kezelni.

A betegség fajtái

A tüdő patológiájának osztályozása kiterjedt.

Kialakulásának okai alapján kétféle betegség különböztethető meg:

• Idiopatikus.
• Közbeiktatott.

A betegség idiopátiás formája a leggyakoribb. Sőt, előfordulásának pontos okai továbbra is rejtélyek maradnak. A statisztikai adatok alapján csak a genetika és a kedvezőtlen környezeti feltételek hatását lehet megítélni.

Az idiopátiás fibrózis jellemzően a férfiak tüdejét érinti. Utóbbiak korosztálya 50-60 év. A kezelés alapja a nintedanib (Vargatef), amelyet csak orvos írhat fel.

A negatív tényezők katalizátorként szolgálnak az intersticiális fibrózis kialakulásában. A betegség ezen formájának megvannak a maga alfajai. Előfordulásuk okait az alábbi táblázatban láthatja.

A betegség neve	A fejlesztés okai
A tüdő sugárzás utáni fibrózisa	A sugárterápia hatása
poros	A légutakban lévő por rendszeres bevitele
kötőszöveti	Patológia kötőszöveti
Fertőző	Átvitt fertőző betegség
Drog	A gyógyszerek rendszeres bevitele
peribronchiális	Gyulladásos folyamatok a krónikus szakaszban

A kifejezett rostos szövet mennyisége szerint a patológia a következő:

• Pneumofibrózis. A betegséget a kötőszövet és a tüdőszövet mérsékelt váltakozása jellemzi.
• Pneumosclerosis. Az explicit szubsztitúció mellett szervi tömörülést is diagnosztizálnak.
• A tüdő cirrózisa. A rostos szövet teljesen felváltotta a tüdőszövetet. Az erek és a hörgők sérültek.

A tüdő pneumofibrózisa lehet helyi vagy diffúz típusú. A helyi pneumofibrózist az egyes gócok jelenléte jellemzi az érintett szervben. A patológia diffúz változata esetén a tüdő szellőzése megsérti, az utóbbi sűrűsége növekszik, alakja és szerkezete megváltozik.

A betegség másik osztályozása lineáris és bazális. A lineáris tüdőfibrózis múltbeli fertőzések, tuberkulózis stb. eredményeként alakul ki.

Nem teljesen érthető, hogy miért fordul elő a tüdőgyökerek fibrózisa. Általában tüdőgyulladás vagy bronchitis hátterében diagnosztizálják. Önálló betegségként meglehetősen ritka.

Jegyzet: a betegség típusától függetlenül lehetetlen a rostos szövetet visszaalakulni tüdőszövetté.

A patológia jelei

Tüdőfibrózis esetén a tünetek a betegség előrehaladtával fokozatosan jelentkeznek. Ha a fibrózis egy adott területet érint (bal vagy jobb), a patológia jelek nélkül halad. Más esetekben a fő tünet, amely szinte azonnal diagnosztizálható, a légszomj. Légzési nehézség először edzés után. Idővel még nyugalomban is nehéz lélegezni a tüdőfibrózisban szenvedő betegnek.

A következő tünetek fokozatosan alakulnak ki:

• Köhögés (először száraz, majd megindul a váladékozás).
• Cianózis bőr(leginkább az ujjakon és a szájnyálkahártyán).
• Az ujjak deformitása (esetenként).

A szívből és az erekből származó betegség elhúzódó lefolyása esetén bizonyos tünetek is jelentkeznek.

Itt vannak:

• Az alsó végtagok duzzanata.
• Fokozott szívverés.
• A vénák kidudorodása a nyakban.
• Fájdalom a mellkasban.
• Tüdőzúgás hallgatása.
• Túlzott izzadás.
• Túlzott fáradtság, fokozott fáradtság.

Korai stádiumban a tüdőfibrózist csak a betegek 20% -ánál diagnosztizálják. Ha a fenti tünetek bármelyikét észleli, kérjen tanácsot egy illetékes szakembertől.

Diagnosztikai módszerek

A patológia azonosításához az orvosnak a következő intézkedéseket kell végrehajtania:

• Gyűjtsd össze és elemezd a történelmet.
• Ellenőrizze az elérhető jeleket.
• Mérje fel a beteg jelenlegi állapotát.
• Végezzen teljes körű vizsgálatot.

Nem az utolsó szerepet játsszák laboratóriumi kutatás. A páciens vérében lévő oxigén mennyiségének ellenőrzéséhez a szakember oximetriát végez. Általános elemzés a vér segít azonosítani a másodlagos fertőzés miatt kialakult leukocitózist.

A betegség klinikai képe használat közben kifejezettebb lesz különböző módokon diagnosztika.

Ezek:

• Radiográfia.
• Az érintett szerv biopsziájának vétele.
• CT vizsgálat.

Az orvos auskultációt is végez mellkasi. A fluorográfia elvégzése lehetővé teszi a tüdőmintázat fokális vagy diffúz fokozódásának azonosítását. Néha cisztás lucenciák vannak a képeken. Az ECHO KG segítségével a pulmonális hipertónia azonosítható.

Videó

Videó - idiopátiás tüdőfibrózis

Megszabadulni a patológiától

A tüdőfibrózis kezelését orvos felügyelete mellett kell végezni. Az első szakaszban integrált megközelítésre van szükség, amely gyógyszerekből, fizioterápiás gyakorlatok, diéta. Minden tevékenységet a pneumofibrosis jeleinek megállítása és a beteg életének megkönnyítése érdekében végeznek. Ha a betegséget késői stádiumban észlelik, a prognózis kiábrándító. Fontos megérteni, hogy lehetetlen teljesen gyógyítani az ilyen típusú patológiát.

Csak egy szakember tudja elmagyarázni, hogyan kell kezelni a pneumofibrózist. Ha a probléma gyulladásos folyamatok eredményeként merült fel, a betegnek antibiotikumokat és gyulladást gátló gyógyszereket írnak fel. A kötőszövet képződési sebességének csökkentése érdekében a Veroshpiront írják fel.. Recepcióját hosszú időre tervezték. A használati utasítás gondos tanulmányozása szükséges.

A pneumofibrosis kezelése néha a műtéti beavatkozás nevezetesen egy tüdőtranszplantáció.

Ügyeljen arra, hogy csökkentse a romlást kiváltó tényezők hatását. Munkahely a beteget jó minőségű lélegeztetéssel kell ellátni.

Légző gyakorlatok

Az ésszerű határokon belüli fizikai aktivitás hozzájárul a betegség tüneteinek gyors enyhítéséhez.

• rendszeres kerékpározás;
• reggeli futás;
• túrázás a szabadban;
• légzőgyakorlatok.

Ez utóbbi telíti a vért oxigénnel és normalizálja a légzőrendszer működését. Egy gyakorlatsor segít javítani a köpet ürítését és ellazítani a légzésben részt vevő izmokat.

A tüdőfibrózis légúti gimnasztikáját álló helyzetben végezzük.

A bemelegítés fő gyakorlatai a következők:

1. Lassan kell belélegezni, miközben kinyújtja a gyomrot. Kilégzéskor minél jobban be kell húzni. A mellkas nyugodt.
2. Lélegezz be mélyen és simán, hogy a gyomor mozdulatlan maradjon. Kilégzéskor a szegycsont leereszkedik, belégzéskor felemelkedik.
3. gyakorolja tovább teljes lélegzet végleges. A belégzés a peritoneum bevonásával kezdődik. Teljesen kidudorodó has mellett folytassa a belégzést a mellkas segítségével. A kilégzés ugyanabban a sorrendben történik: először hasi régió majd a szegycsont. Minden átmenet lassú és sima.

Minden gyakorlat napi 5-6 alkalommal történő megismétlésével elérhető a kívánt hatás.

Népi jogorvoslatok

A gyógyszeres terápia mellett érdemes otthoni módszereket is kipróbálni. Kezelés népi gyógymódok számos betegségben hatásos. Fontos, hogy ne feledkezzünk meg a párhuzamos vétel szükségességéről gyógyszerek.

Csak orvos jelölheti ki az adjuváns terápia eszközeit. Ellenkező esetben lehetséges, hogy allergiás reakciók ami csak még veszélyesebbé teszi a tüdőfibrózist.

A kezelés alapja a köpet és a nyálka maximális eltávolítása a légzőrendszerből. Ez segíthet a gyógynövények infúziójában és főzetében.

Célszerű megszabadulni a pneumoszklerózistól a vadrózsa és az elecampane gyökerei segítségével, amelyek segítik a tüdő tisztítását és a tüdőszövet helyreállítását. A főzet elkészítéséhez keverje össze a gyógynövényeket egyenlő arányban (1 evőkanál) és öntsön vizet (körülbelül 1,5 csésze). Forraljuk a kapott keveréket 10-20 percig, hűtsük le és szűrjük le. A főzetet naponta legalább 2 hónapig vegye be.

Normalizálja a tüdő működését és megelőzze a rák kialakulását rozmaringos állapotban. Az ágakat fel kell vágni és le kell önteni tiszta víz(ban ben egyenlő összegeket). Tartsa a kapott keveréket a sütőben körülbelül 45-60 percig, majd adjon hozzá egy kis mézet. Vegyünk naponta kétszer 1 teáskanálra.

A lenmag segítségével megszabadulhat a légszomjtól és minimálisra csökkentheti a köhögést. A fő összetevőt és a forrásban lévő vizet egyenlő mennyiségben össze kell keverni, hagyni 30 percig főzni. Vegyünk 1/3 csésze naponta háromszor egy héten keresztül.

Az alternatív terápia hatékonysága kizárólag a korai fázis tüdő patológia. Előrehaladottabb esetekben már csak gyógyszerekkel lehet enyhíteni a helyzeten.

Hány ember él együtt a betegséggel

A betegség súlyossága alapján meg lehet ítélni az általános prognózist. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek várható élettartama attól függ, hogy a patológiát melyik szakaszban észlelték.

A betegség akut formája szinte semmilyen konzervatív terápiára nem alkalmas. A halálos kimenetel szó szerint néhány hónap múlva következik be.

Patológia egy gyermekben

A tüdőfibrózis 3 év alatti gyermekeknél meglehetősen ritka. A betegség kialakulásának okai hasonlóak azokhoz, amelyek felnőtteknél a betegséget provokálják.

A tüdő patológiája a szokásos módszerekkel diagnosztizálható ( röntgen, biopszia, MRI, CT). Néha ezenkívül gyermektüdőgyógyászhoz kell fordulnia.

Az önkezelés csak a főbb irritáló anyagok (por, homok stb.) eltávolításán alapulhat. Az orvos javasolni fogja antibiotikum terápia a tüdő fertőzéseinek megelőzésére.

Fontosak az olyan inhalációs eljárások is, amelyek növelik a páciens vérének oxigéntartalmát. Csak az orvos dönti el, hogy mely inhalátorok használhatók.

A tüdő kandidózisa

Ez a neve a szervszövetek élesztőszerű gombák általi legyőzésének. A betegség gyakran a tüdőrák hátterében fordul elő.

A betegséget kis gyulladásos gócok kialakulása jellemzi. Fő lokalizációjuk a test középső és alsó része. A kis hörgők lumenének elváltozása, leukocita gyulladásos folyadék felhalmozódása van bennük.

A beteg aggódik a következők miatt:

• Súlyos köhögés (általában száraz).
• Légszomj.
• A bazális testhőmérséklet emelkedése.
• Fájdalom a mellkasban.

A betegségtől való megszabadulás az antimikotikus gyógyszerek alkalmazásán alapul.

Bővebben a gyógyszerekről

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése általában olyan gyógyszer alkalmazásán alapul, mint a Vargatef. Ez a gyógyszer hármas angiokináz inhibitor. Számos klinikai tanulmány megerősítette ennek az eszköznek a hatékonyságát.

Egy idő után a Vargatef sikeresen bevált a tüdőrák elleni gyógyszerként. A nintedanibot azonban docetaxellel együtt kell alkalmazni. A Vargatef hatékonyságának értékelését számos tanulmány alapján végezték el, amelyekben mintegy 1,5 ezer beteg vett részt. Az eredmények szerint a betegek várható élettartama és általános túlélési aránya jelentősen nőtt.

Természetesen csak hozzáértő szakember jogosult ilyen gyógyszert felírni, a vizsgálat eredménye alapján.

Jegyzet: A Vargatef elég drága. gyógyszerek. Nem mindig lehet megtalálni hazánk gyógyszertáraiban.

Tüdőfibrózis esetén a kezelést csak szakképzett orvos írhatja elő, figyelembe véve a beteg életkorát és tüneteit. Az öngyógyítás rendkívül elfogadhatatlan! A sikeres terápia kulcsa az időben történő orvoshoz való hozzáférés.

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás leggyakoribb típusa. Ez a patológia tüdőfibrózishoz vezet, az ebből eredő összes következménnyel. A betegség tünetei fokozatosan jelentkeznek, ez az idő néhány hónaptól több évig terjedhet. A betegség fő tünetei az apró, bugyborékoló zihálás, súlyos légszomj és köhögés, különösen edzés után. A betegség diagnosztizálása a beteg általános vizsgálata, az anamnézis tanulmányozása és a nagy felbontású számítógépes tomográfia alapján történik. Egyes esetekben tüdőbiopsziát végeznek. A diagnózis után a betegek általában körülbelül 3 évig élnek.

Etiológia

Az idiopátiás tüdőfibrózis ismeretlen okok miatt fordul elő. Feltételezhető, hogy a genetika és az ökológia szerepet játszik a betegség kialakulásában, de ezt nem erősítették meg. Ebben a betegségben az alveolusok hámsejtjei mennek keresztül kóros elváltozások, ami végső soron atípusos fibroproliferációhoz vezet a tüdőben.

Az idiopátiás tüdőfibrózis leggyakrabban az 50 év felettieket érinti. Ráadásul az életkor előrehaladtával a megbetegedések esélye csak nő. Meg kell jegyezni, hogy a férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

Az idiopátiás tüdőfibrózis leggyakrabban akkor fordul elő, ha bizonyos tényezőknek vannak kitéve, például:

• dohánytermékekkel való visszaélés;
• cégeknek dolgozni káros körülmények munkaerő. Az idiopátiás tüdőfibrózist por, gőz és kémiai reagensek részecskéinek hosszan tartó belélegzése válthatja ki;
• liszt- és cementgyárakban, valamint baromfitelepeken végzett munka;
• genetikai hajlam a tüdőfibrózisra.

A betegséget gyakrabban diagnosztizálják azoknál, akiknek rokonai betegek vagy idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedtek.

Az idiopátiás fibrózissal kezdődött kóros folyamatot nem lehet megállítani. A betegség a tüdő egyre több területét fedi le, és végül ahhoz vezet légzési elégtelenségösszeegyeztethetetlen az élettel.

Patogenezis

A szövetek szövettani módszerrel történő vizsgálata során a szubpleurális fibrózist észlelik, a fibroblasztok specifikus gócaival és a fibrózis észrevehető területeivel, a kóros szövet váltakozik a normál tüdőszövettel. Gyulladásos folyamat a légzőszervben mindig limfocitás, hisztiocitás és plazmacita szöveti infiltráció kíséri.

Minden esetben ciszták figyelhetők meg idiopátiás tüdőfibrózisban, az orvosok ezt a patológiát "méhsejt tüdőnek" nevezik. A betegség előrehaladtával ez az anomália növekszik és hangsúlyosabbá válik. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egy ilyen klinikai kép meglehetősen gyakori az ismeretlen okok által okozott intersticiális tüdőbetegségekben.

Az idiopátiás tüdőfibrózisban progresszív légszomj és kóros elváltozások figyelhetők meg a tüdőszövetekben.

Betegség jelei

Az idiopátiás tüdőfibrózis eltérő jellegzetes tünetek más betegségektől légzőszervek. A betegség tünetei fokozatosan jelentkeznek, ez az idő hat hónaptól több évig terjedhet.. Általában a betegek akkor mennek kórházba, amikor a tüneteket egy-három éven belül észlelik. De az orvoshoz való korai látogatások eseteit szinte nem rögzítik, mivel a betegség kezdetén a tünetek meglehetősen kisimulnak.

Az idiopátiás tüdőfibrózis a betegség alábbi tünetei alapján feltételezhető:

• légszomj, amely csak idővel halad előre;
• bármilyen fizikai erőfeszítéssel a beteg állapota romlik;
• terméketlen köhögés. Nedves köhögés ezzel a patológiával rendkívül ritka;
• jellegzetes változás a körmök alakjában az ujjakon. Dobverő formát öltenek.

Ritka a közérzet általános romlása. Idiopátiás tüdőfibrózis esetén hőségés izomfájdalmak ritkák.

Ennek a betegségnek a jellegzetes tünete a zajos légzés, száraz susogó hangok megjelenése belégzéskor és kilégzéskor. Ez a hang a celofán recsegésére emlékeztet. A fennmaradó mutatók normálisak maradnak a betegség végső stádiumának kialakulásáig, amikor a pulmonális hipertónia és a szív diszfunkciója figyelhető meg.

Az idiopátiás tüdőfibrózisban az esetek csaknem felében az ujjak terminális phalangusai módosulnak.

Diagnózis

A betegséget a tüdő számítógépes tomográfiája diagnosztizálja, és ritka esetekben tüdőszövet-biopszia is előírható. A tomográfia során a beteget elküldik a diagnosztikai központ ahol nagy felbontású berendezések állnak rendelkezésre.

Egy tapasztalt orvos már légszomjból is gyanakodhat az idiopátiás tüdőfibrózisra. Nem produktív köhögés és jellegzetes zajos légzés. A diagnózis azonban gyakran nehéz, mivel ez a patológia tüneteivel nagyon hasonlít a légzőszervek egyéb betegségeihez, beleértve a bronchitist, tüdőgyulladást, bronchiális asztmát és akut szívelégtelenséget.

Megmutatható a tüdő röntgenfelvétele. Átdolgozásával röntgen a légzőszervek alsó, valamint perifériás részein a pulmonalis mintázat növekedése figyelhető meg. A képet közelebbről megvizsgálva kis ciszták és általános tágulatok láthatók. légutak. Ez a vontatási bronchiectasia kialakulásának köszönhető.

CT vizsgálat Nagy felbontású segít meghatározni a tüdőmintázat kontúrjainak diffúz vagy fokális fokozódását, egyidejűleg szimmetrikusan megvastagodott interlobuláris septumokkal. A CT vontatási bronchiectasist is mutat.

Ha patológiás változások vannak a matt üveg típusában a tüdő harmadik részén, akkor ez más betegséget jelez.

Az idiopátiás tüdőfibrózis laboratóriumi diagnosztikája kisebb szerepet játszik. De a légzőszervek egyéb betegségeinek kizárása érdekében a betegnek a következő vizsgálatokat kell előírnia:

1. Teljes vérkép a fertőző és gyulladásos betegségek kizárására.
2. Funkcionális légzési tesztek. Az ilyen kutatási módszerek lehetővé teszik annak meghatározását, hogy mi okozta a légszomjat.
3. Köpetelemzés.

Ha a nagy felbontású számítógépes tomográfia eredményei szerint az orvos nem tudja pontosan diagnosztizálni, akkor a beteget a tüdőszövet sebészeti biopsziájára küldik. Ez a módszer lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását az esetek 100% -ában, de csak akkor, ha a bioanyagot helyesen vették.

Az idiopátiás tüdőfibrózisra nincs specifikus vérvizsgálat!

Kezelés

Az IPF nem kezelhető, ez a patológia csak idővel előrehalad, és végül súlyos légzési elégtelenséghez vezet, ami összeegyeztethetetlen az élettel. A betegség diagnosztizálása során a kezelés célja a tünetek súlyosságának csökkentése, valamint a patológia progressziójának lelassítása. Ha a beteg dohányzik, teljesen fel kell hagynia a függőséggel.

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése magában foglalhatja:

• Belélegzés tiszta oxigén. Erre az eljárásra akkor van szükség, ha a beteg állapota romlik, és a légszomj jelentősen megnő. Otthon speciális oxigénkészülékeken keresztül oxigént lélegezhet be. A gyógyszertárakban megtalálható hordozható oxigénkoncentrátorok amivel akár sétálni is lehet.
• Légző gyakorlatok. Az oktató speciális légzőgyakorlatokat mutat be a betegeknek, amelyek megkönnyítik a légzést.
• Gyógyszerek. A kóros folyamat kialakulásának lassítása érdekében a beteget felírják hormonális készítményekés citosztatikumok.
• Tüdőtranszplantáció. Számos országban már végeznek ilyen műveleteket. A műtét során az egyik vagy mindkét tüdőt átültetik. Egy ilyen műveletet csak bizonyos feltételek mellett lehet végrehajtani.
• Nagyon fontos, hogy az IPF-ben szenvedő beteg ne érintkezzen betegekkel légzőszervi megbetegedésekés influenza. Ajánlott lehet megelőző védőoltás az influenzától.

Nagyon fontos a gyomorégés betegének gyógyítása. A savas tartalom rendszeres visszafolyása a felső osztályok légúti idiopátiás tüdőfibrózis progressziójához vezet.

Egyes országokban a pirfenidon gyógyszert IPF-ben szenvedő betegek kezelésére használják.. Ez egy innovatív antifibrotikus gyógyszer, amely jelentősen lelassítja a patológia kialakulását.

A szakemberek minden évben új módszereket dolgoznak ki egy ilyen betegség kezelésére, így a betegek új fejlesztéseket kínálhatnak. Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeket klinikai patológiai kutatásra kell toborozni.

Az IPF-ben szenvedők gyakran depressziósak lesznek. Ezért nagyon fontos, hogy a hozzátartozók kedvező környezetet teremtsenek számukra.

Előrejelzés

Sokan akkor fordulnak orvoshoz, ha a klinikai kép közepes vagy súlyos. Ez a betegség minden kezelés mellett is előrehalad.. A betegek átlagosan körülbelül 3 évig élnek a diagnózis után. Ezzel a patológiával a várható élettartam jelentősen csökkenthető más krónikus betegségek jelenlétében.

A legrosszabb prognózist akkor lehet megmondani, ha a beteg férfi, sőt már idősebb is. Befolyásolja a várható élettartamot és csökkenti a tüdőkapacitást.

A beteg állapota súlyosbodhat fertőző betegségek, trombózis pulmonalis artéria, pneumothorax és még szívelégtelenség is. A betegség súlyosbodása nélkül is előfordulhat látható okok. Az akut rohamok gyakran a beteg halálával végződnek. Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél gyakoribb a légzőszervek rákja, de akut légzési elégtelenségben meghalnak.

A beteg embernek nyugodt környezetet kell teremtenie otthon, és ki kell zárnia az ideges sokkokat. Gyakran mikor stresszes helyzetek a betegség súlyosbodik.

Mivel ennek a patológiának a prognózisa nagyon rossz, meg kell mondani a rokonoknak, hogyan kell megfelelően segíteni egy ilyen betegnek, és hogyan kell gondoskodni róla.

Ha a beteg egészségi állapota gyorsan romlik, mentőt kell hívni. A patológia ilyen visszaesése a beteg azonnali kórházi kezelését igényli. Kórházi környezetben a betegnek hormonális gyógyszereket és antibiotikumokat írnak fel, ha a betegséget fertőzés bonyolítja. Az akut rohamok megelőzése érdekében orvosa évente influenza elleni oltást és pneumococcus elleni oltást javasolhat a tüdőgyulladás kizárására. A betegnek szigorúan be kell tartania a kezelőorvos összes ajánlását, csak akkor növelhető a várható élettartam.

Idiopátiás tüdőfibrózis. Mi ez?

Az idiopátiás tüdőfibrózis az ritka betegség tisztázatlan természetű, progresszív tüdőkárosodás jellemzi. A tüdőben a kötőszövetből rostos tömítések képződnek, amelyek gyorsan növekednek. Ezek a tömítések zavarják az oxigén keringését, megzavarják a normális emberi légzést. A betegség felnőtteket és 40 és 70 év közötti időseket érint.

A betegség előrehaladtával és a tüdő oxigénszállító képességének csökkenésével a betegeknek meg kell tanulniuk élni egyre kevesebb levegővel.

Az idiopátiás tüdőfibrózis körülbelül 3 millió embert érint világszerte. Ennek ellenére az orvosok meglehetősen rosszul tájékozottak erről a súlyos halálos betegségről. És gyakran összekeverik más tüdőbetegségekkel, amelyek hasonlóak klinikai kép de gyakoribb.

Idiopátiás tüdőfibrózis. Betegség tünetei.

A fokozatos hegesedés következtében a tüdő gázcsere funkciója csökken, légzési elégtelenség alakul ki.

Az első dolog, ami aggasztja a betegeket, a légszomj. Eleinte jelentős megerőltetéssel jelentkezik, és a szervezet természetes reakciójának tudható be, majd a betegség előrehaladtával a szokásos napi tevékenységek során is fellép a légszomj. Mosogatás, könnyű séta, zuhanyozás - nehézségeket okoz. Minden nap napi küzdelem a túlélésért, a tüdő rosszul ellátott oxigénjéért.

Fokozatosan a betegek fokozódó fájdalmat okoznak a mellkasban. Növekvő rostos szövet és gyulladás provokálja őket. A fájdalmat száraz köhögés és a nyaki vénák duzzanata kísérheti.

Tehát az idiopátiás tüdőfibrózis gyanúja a következő tünetekkel rendelkező betegnél:

1. Légszomj még minimális terhelés mellett is;
2. Súlyos fájdalom a hátban és a mellkasban;
3. Gyors szívverés nyilvánvaló ok nélkül;
4. Állandó gyengeség, gyors fáradtság;
5. Száraz köhögés, a betegség későbbi szakaszaiban gennyes köpet;
6. Duzzadt vénák a nyakon és megnagyobbodott nyirokcsomók;
7. Az ujjbegyek megvastagodása "dobverő" formájában
8. Jelentős megmagyarázhatatlan fogyás;
9. izzadó;
10. Láz.

E tünetek egyike sem egyedi, kombinációjuknak figyelmeztetnie kell. Sajnos a diagnózist mindig elég későn állítják fel, több hónapnak kell eltelnie, mire a beteg rájön, hogy a légszomj nem a fizikai erőnlét csökkenése, és nem a súlynövekedés következménye, hanem egy súlyos betegség tünete.

Az idiopátiás tüdőfibrózis progressziójának sebessége változó. A legtöbb betegnél lassan megy végbe, ami megfelelő terápiával akár öt év élettartamot is biztosíthat számukra. De húsz emberből körülbelül egynél a betegség hirtelen kezdődik, és gyorsan fokozódik. A katasztrofális állapotromlás sürgős intézkedéseket és sürgős kórházi kezelés. A halál egy hónapon belül bekövetkezhet.

Idiopátiás tüdőfibrózis. Az okok.

Az idiopátiás tüdőfibrózis okai még mindig ismeretlenek a tudomány számára. Van egy olyan feltételezés, hogy a betegség kiváltó mechanizmusa a külső és a belső tényezők. Azok. az embernek genetikai hajlama lehet a betegség kialakulására, és ha kedvezőtlen ökológiai helyzetbe kerül, akkor ez a mechanizmus működik, és a betegség elkezdődik.

A betegek 15%-ánál találtak mutációt a TERC és a TERT génekben. Családi jellegű volt a betegségük, i.e. generációkon át öröklődött. De a genetikai mutációk mellett az idiopátiás tüdőfibrózis kialakulásának a következő tényezőktől való függőségét is nyomon követték:

1. Dohányzó. A dohányfüstnek való kitettség önmagában meglehetősen súlyosan tönkreteszi a tüdőt, és genetikai hajlam esetén végzetes lehet az idiopátiás tüdőfibrózis kialakulásával;
2. Vírusos fertőzések. Tüdőgyulladás. A betegség által legyengült tüdő érzékenyebb a tüdőfibrózisra;
3. Pornak való kitettség. Fémpor, veszélyes vegyiparban végzett munka, állandó érintkezés liszttel egy pékségben, fapor egy bútorműhelyben - mindez eltömíti a tüdőt és betegséget provokál;
4. Gastrooesophagealis reflux betegség. A gyomorbillentyű nem zár elég szorosan, és a gyomor tartalma véletlenül bejuthat a tüdőbe;
5. Gyógyszerek. Ismeretes, hogy kémiai képletek egyes gyógyszerek nem kívánt reakciókat válthatnak ki;
6. Élet egy nagy sűrűn lakott városban. Az autók kipufogógázai, a gyárak füstölgő kéményei és a magas szén-dioxid koncentráció legyengíti a szervezetet, és fogékonyabbá teszi a betegségekre.

Idiopátiás tüdőfibrózis. Diagnosztika.

Az idiopátiás tüdőfibrózist a következő módszerekkel diagnosztizálják:

• vérvétel;
• a beteg életének anamnézise;
• köpet elemzése;
• a tüdő röntgenfelvétele. Ha van betegség, a képeken jellegzetes elsötétülések lesznek;
• a tüdő számítógépes tomográfiája. Ez az egyik legpontosabb diagnosztikai módszer, mivel a tüdőben bekövetkező változások azonnal észrevehetők lesznek;
• spirográfia. A külső légzés működésének vizsgálata;
• a spirográfiai vizsgálatok eredményeit kiegészítő testplezmográfiai vizsgálatok;
• bronchoszkópos módszer. Megvizsgálja a tüdőrészecskéket;
• biopszia. Extrém módszer, csak akkor alkalmazzák, ha a korábbi diagnosztikai módszerek kétségnek hagytak helyet. Tanulj meg egy kis részletet tüdőszövet.

Nagyon fontos a diagnózisban, hogy kizárjunk más hasonló klinikai megnyilvánulású betegségeket.

Idiopátiás tüdőfibrózis. Kezelés.

Az idiopátiás tüdőfibrózis végleges gyógyítására szolgáló módszereket nem dolgoztak ki, de vannak olyan módszerek, amelyek csökkenthetik a betegség kialakulásának ütemét, csökkenthetik a légszomjat, és többé-kevésbé elfogadható életmódot folytathatnak. Nagyon fontos, hogy a kezelést a diagnózist követően a lehető leghamarabb elkezdjék, mert ilyenkor megnő a hatékonysága.

Tehát az idiopátiás tüdőfibrózis tüneteinek lassításához meg kell tennie:

• Használjon oxigénterápiát (ózonterápia). A betegek speciális oxigénkoncentrátorokon keresztül lélegeznek. A tiszta oxigén belélegzése a tüdő kitágulását és intenzív működését idézi elő. Ezt a módszert folyamatosan alkalmazni kell: egyrészt csökken a légszomj, másrészt a hordozható hub nemcsak otthon, hanem magával is vihető.
• Ismerje meg a tüdő rehabilitációját. Ez a komplexum neve légzőgyakorlatok, amelyek csökkentett tüdőtérfogat mellett segítenek több levegő megkötésében. Idiopátiás tüdőfibrózis esetén ezt a légzési technikát meglehetősen gyakran kell alkalmazni.
• Alkalmazzon glükokortikoszteroid gyógyszereket. Megzavarják a kötőszövet képződését a tüdőben, ezáltal a hegek száma is csökken. Kívánatos a glükokortikoszteroid készítményeket citosztatikumokkal kombinálni.
• Használjon gyulladáscsökkentő és antifibrotikus terápiát. Ez utóbbi jelentősen csökkenti a tüdő kötőszövet általi befogásának sebességét.
• Hozzárendelni tüneti terápia. Az idiopátiás tüdőfibrózis bizonyos kellemetlen tüneteinek megszüntetésére szolgál.
• Kapjon védőoltást influenza és tüdőgyulladás ellen. Fontos a megfelelő minőségű oltóanyag kiválasztása és beadásának előírt időzítése.
• A nyelőcső cardia bezáródásának, más szóval gyomorégésnek a gyógyítására, amely akkor jelentkezik, amikor a gyomor tartalma belép a nyelőcsőbe. találat gyomornedv súlyosbíthatja az idiopátiás tüdőfibrózis tüneteit.
• Hagyja abba a dohányzást örökre. Nincs nagyobb kár a tüdőben, mint a dohánykátrány. Az idiopátiás tüdőfibrózisban a dohányzás közelebb hozza a halált, mint más káros tényezők.

Az idiopátiás tüdőfibrózis leghatékonyabb és legkardinálisabb kezelése a tüdőtranszplantáció. Egy vagy kettő, a kötőszövettel való helyettesítés mértékétől függően. Ennek a módszernek a fő nehézsége a megfelelő tüdőre való várakozás hosszadalmas folyamata. Sajnos előfordulhat, hogy egy kritikus állapotú beteg számára nem találják meg sürgősen a megfelelő szervet. A transzplantáció után minden beteg immunszuppresszív kezelésben részesül a szervkilökődés megelőzésére.

Idiopátiás tüdőfibrózis. Hatások.

A tüdőtranszplantált betegnek nem szabad ellazulnia. Élete során ajánlott felkeresni egy pulmonológust, valamint rendszeresen részt venni más szakorvosok vizsgálatán. Mivel a test elégtelen légzésével járó epizód, amely már megtörtént, hátrányosan érintheti a többi szervét és rendszerét. Előfordulhat, hogy:

1. tüdőtrombózis;
2. másodlagos fertőzés kialakulása;
3. szívroham;
4. stroke;
5. légzési elégtelenséggel kapcsolatos problémák;
6. nyomásnövekedés a pulmonalis artériában;
7. krónikus szívelégtelenség;
8. tüdőrák.

Az idiopátiás tüdőfibrózis gyógyíthatatlan betegség, de az energiával teli felnőtteket érinti. Ezért helyes lesz, ha egy ilyen összetett diagnózisú beteg kap pszichológiai támogatás. Fontos, hogy a pszichológussal együtt dolgozzuk ki a diagnózis elfogadásával járó érzelmi problémákat, valamint a félelmet és a szorongást, amely most kíséri majd a beteget.

Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek kezelését az oroszországi FMBA Pulmonológiai Kutatóintézetében végzik, Moszkva, St. 11. Parkovaya, 32/61

Az idiopátiás tüdőfibrózis (kriptogén fibrózisos alveolitis) az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás leggyakoribb formája, amely a progresszív tüdőfibrózisnak felel meg, és túlnyomórészt férfi dohányosoknál fordul elő. Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei hónapok vagy évek alatt alakulnak ki, beleértve a légszomjat, a fizikai aktivitás, köhögés és zihálás.

A diagnózis felállítása az anamnézis adatainak elemzésével, fizikális vizsgálattal, szervek radiográfiájával történik mellkas valamint tüdőfunkciós tesztek és szükség esetén HRCT, tüdőbiopszia vagy mindkettő igazolja. egyik sem specifikus kezelés Az idiopátiás tüdőfibrózis nem bizonyult hatékonynak, de gyakran írnak fel glükokortikoidokat, ciklofoszfamidot, azatioprint vagy kombinációit. A legtöbb betegnél az állapot romlása még a kezelés alatt is előfordul; a medián túlélés kevesebb, mint 3 év a diagnózis időpontjától számítva.

ICD-10 kód

J84.1 Egyéb intersticiális tüdőbetegségek fibrózis említésével

Az idiopátiás tüdőfibrózis okai

Az idiopátiás tüdőfibrózis, amelyet szövettanilag közönséges intersticiális tüdőgyulladásként határoznak meg, az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás eseteinek 50%-át teszi ki, és 50-60 éves férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul 2:1 arányban. A folyamatos vagy elmúlt dohányzás szorosan összefügg a betegséggel. Van némi genetikai hajlam: az esetek 3%-ában megterhelő családi anamnézisről van szó.

Bár az idiopátiás tüdőfibrózist tüdőgyulladásnak nevezik, a gyulladás valószínűleg viszonylag csekély szerepet játszik. Úgy gondolják, hogy a környezeti, genetikai vagy egyéb ismeretlen tényezők kezdetben az alveoláris hám károsodását okozzák, de valószínűleg a specifikus és rendellenes intersticiális fibroblasztok és mesenchymalis sejtek (kollagénlerakódással és fibrózissal) proliferációja képezi az alapot. klinikai fejlődés betegségek. A legfontosabb szövettani kritériumok a szubpleurális fibrózis fibroblaszt proliferációs gócokkal és a markáns fibrózis területei a normál tüdőszövet területeivel. A széles körben elterjedt intersticiális gyulladást limfocitás, plazmacita és hisztiocitás infiltráció kíséri. A perifériás alveolusok cisztás dilatációja ("méhsejt tüdő") minden betegnél megtalálható, és a betegség előrehaladtával fokozódik. Ez a szövettani mintázat nem gyakori az ismert etiológiájú IBLARB-ban; A szokásos intersticiális tüdőgyulladás kifejezést nyilvánvaló ok nélküli idiopátiás elváltozásokra használják.

Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei

Az idiopátiás tüdőfibrózis tünetei általában 6 hónap és több év alatt alakulnak ki, beleértve a nehézlégzést és a nem produktív köhögést. Az általános tünetek (láz, subfebrilis alakok és izomfájdalom) ritkák. klasszikus jel idiopátiás tüdőfibrózis - hangzatos, száraz, kétoldali bazális belégzési finom, buborékos hangok (a tépőzár kinyitásakor hallható hangra emlékeztet). Az esetek hozzávetőleg 50%-ában az ujjak terminális falánjainak megvastagodása van. A vizsgálat többi része normális marad egészen a betegség végső stádiumának kialakulásáig, amikor a tünetek kialakulhatnak. pulmonális hipertóniaés a jobb kamra szisztolés diszfunkciója.

Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa

A diagnózis az anamnesztikus adatok elemzésén, a sugárzási kutatási módszerek eredményein, a tüdőfunkció vizsgálatán és a biopszián alapul. Az idiopátiás tüdőfibrózist gyakran félrediagnosztizálják más hasonló betegségekkel klinikai megnyilvánulásai mint a hörghurut, bronchiális asztma vagy szívelégtelenség.

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése

Egyik speciális kezelési lehetőség sem bizonyult hatékonynak. Az idiopátiás tüdőfibrózis szupportív kezelése hipoxémia esetén oxigén inhalációra, tüdőgyulladás kialakulásához pedig antibiotikumokra redukálódik. terminál szakasz egyes betegeknél tüdőátültetésre lehet szükség. Glükokortikoidokat és citotoxikus szereket (ciklofoszfamid, azatioprin) hagyományosan empirikusan adtak idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknek a gyulladás progressziójának megállítására, de kevés bizonyíték áll rendelkezésre hatékonyságuk alátámasztására. Mindazonáltal bevett gyakorlat a prednizolon kipróbálása (szájon át, 0,5 mg/ttkg-1,0 mg/kg dózisban, naponta egyszer 3 hónapig, majd az adagot 0,25 mg/kg-ra csökkentik, naponta egyszer a következő időszakban 3-6 hónapig) ciklofoszfamiddal vagy azatioprinnal kombinálva (szájon át, 1 mg/ttkg-2 mg/kg dózisban, naponta egyszer és N-acetilcisztein 600 mg naponta háromszor szájon át antioxidánsként). 3 havonta és évente egyszeri gyakorisággal klinikai, radiológiai és fizikális állapotfelmérést, valamint a gyógyszeradagok korrekcióját végzik. Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelését objektív válasz hiányában leállítják.

A pirfenidon, amely a kollagén szintézis gátlója, stabilizálja a tüdőfunkciót és csökkenti az exacerbációk kockázatát. Más antifibrotikus szerek hatékonysága, különösen a kollagén (relaxin), a profibrotikus növekedési faktorok (suramin) és az endotelin-1 (angiotenzin receptor blokkoló) szintézisének gátlása, csak in vitro bizonyított.

Interferon-y-lb kimutatható jó hatást amikor egy kis vizsgálatban prednizonnal együtt adták, de egy nagy, kettős vak, multinacionális, randomizált vizsgálat nem talált hatást a betegségmentes túlélésre, a tüdőfunkcióra vagy az életminőségre.