A nyelőcső veleszületett fejlődési rendellenességei. osztályozás, diagnózis, kezelés

Veleszületett nyelőcső atresia és oesophagotrachealis fistulák.

Esemény:

7-8 ezer újszülöttből 1 esetben fordul elő. A leggyakoribb a nyelőcső teljes atresiája tracheobronchiális fisztulával kombinálva: a nyelőcső proximális vége atretikus, a distalis vége pedig a légcsőhöz kapcsolódik. Kevésbé gyakori a nyelőcső teljes atresiája tracheobronchiális fisztula nélkül.

Klinika:

a betegség közvetlenül a születés után nyilvánul meg. Amikor egy újszülött nyálat, kolosztrumot vagy folyadékot nyel le, azonnal légzési nehézség és cianózis lép fel. Teljes atresia esetén oesophagotrachealis fisztula nélkül, böfögés és hányás lép fel az első etetéskor.

Diagnosztika:

• Klinikai megnyilvánulások;
• A nyelőcső szondázása;
• A nyelőcső kontrasztvizsgálata gasztrografinnal;
• Sima röntgenfelvétel a mellkasról és hasi üreg: atelectasis területek jelei, tüdőgyulladás (aspiráció) jelei, gáz hiánya a belekben. Gázképződés lehet a belekben, ha kapcsolat van a nyelőcső alsó szegmense és a légcső között (sipoly).

Kezelés:

• Ha nincs atelectasia vagy tüdőgyulladás jele, egylépcsős műtétet végeznek a nyelőcső sipoly lezárására és a nyelőcső felső és alsó szegmensének anasztomizálására.
• Ha a betegséget aspirációs tüdőgyulladás, tüdőatelectasia bonyolítja, akkor a következő kezelést végezzük: először gasztrosztómiát alkalmazunk, intenzív kezelést végzünk az állapot javulásáig, majd lezárjuk a sipolyt és anasztomózist végzünk. a nyelőcső felső és alsó szegmense között.
• Többszörös fejlődési rendellenesség esetén erősen legyengült újszülötteknél a nyelőcső proximális végét kivezetik a nyakig, hogy ne halmozódjon fel benne a nyál, és etetésre gasztrosztómát helyeznek el. Néhány hónap múlva megtörténik az anasztomózis. Ha lehetetlen összehasonlítani a felső és az alsó szegmenst, nyelőcsőplasztikát végeznek.

A nyelőcső veleszületett szűkülete.

A szűkület általában az aorta szűkületének szintjén található.

Klinika: hiatus hernia, oesophagitis, achalasia. A nyelőcső jelentős szűkülése esetén a nyelőcső szuprastenotikus tágulása következik be. A tünetek általában addig nem jelentkeznek, amíg a gyermek étrendjébe szilárd ételeket nem vezetnek be.

Diagnosztika:

• Klinikai megnyilvánulások;
• Fibroesophagogastroszkópia;
• A nyelőcső kontrasztvizsgálata;

Kezelés: az esetek többségében elegendő a nyelőcső tágítása vagy bougienázással történő kitágítása. Sikertelen konzervatív kezelés esetén sebészeti kezelést végeznek.

A nyelőcső veleszületett membránmembránja.

A membrán abból áll kötőszöveti, keratinizáló hám borítja. Ezen a membránon gyakran vannak lyukak, amelyeken keresztül az élelmiszer átjuthat. Szinte mindig a nyelőcső felső részén, sokkal ritkábban a középső részén lokalizálódik.

Klinika: a fő klinikai megnyilvánulása a dysphagia, amely akkor fordul elő, amikor szilárd ételeket visznek be a gyermek étrendjébe. Ha jelentős lyukak vannak a membránon, az élelmiszer bejuthat a gyomorba. Az ilyen betegek általában mindent alaposan megrágnak, ami megakadályozza, hogy az étel elakadjon a nyelőcsőben. A membrán gyakran begyullad az ételmaradék hatására

Diagnosztika:

• Klinikai megnyilvánulások
• A nyelőcső kontrasztos vizsgálata

Kezelés: a nyelőcső fokozatos kitágítása különböző átmérőjű szondákkal. Ha a membrán teljesen elzárja a lument, endoszkópos ellenőrzés mellett el kell távolítani.

Veleszületett rövid nyelőcső.

Úgy gondolják, hogy az intrauterin fejlődés során a nyelőcső fejlődése lassabban megy végbe, és a gyomor egy része a rekeszizom áthatolásával a nyelőcső alsó részét képezi. Marfan-szindrómában veleszületett rövid nyelőcső fordul elő, és a betegség családi esetei fordulnak elő.

Klinika: a klinikai megnyilvánulások hasonlóak a csúszó hiatus sérvéhez - fájdalom mellkas evés után gyomorégés, esetleg hányás.

Diagnosztika:

• Klinikai megnyilvánulások
• Gyakran csak műtét során lehet megkülönböztetni a veleszületett rövid nyelőcsövet a csúszó hiatus sérvtől
• Fibroesophagogastroszkópia

Kezelés: tünetek esetén - általában sebészeti, a nyelőcső és az aorta fúziójának hiányában helyreállítható normál helyzetben nyelőcső és gyomor nyújtásával.

Veleszületett nyelőcső ciszták.

A ciszták intramuralisan, paraesophagealisan helyezkednek el. Az ilyen cisztákat hörgő- és nyelőcsőhám borítja.

Klinika: gyermekeknél a ciszták dysphagiát, köhögést, légzési nehézséget és cianózist okozhatnak. Felnőtteknél a ciszták általában 4 cm-nél kisebbek, ha 4 cm-nél nagyobbak, akkor a klinikai tünetek ugyanazok, mint a leiomyomáknál. A cisztákat a fertőzés, a vérzés és a rosszindulatú daganatok során kialakuló mediastinitis bonyolíthatja.

Kezelés: a ciszta eltávolítása fibrogasztroszkópiával.

Érrendszeri rendellenességek.

Az aorta és a nagy erek veleszületett rendellenességei összenyomhatják a nyelőcsövet és dysphagiát okozhatnak. Például abnormális jog szubklavia artéria. A dysphagia általában az élet első 5 évében nyilvánul meg. Néha az aorta kettős íve van, amely körülveszi a légcsövet és a nyelőcsövet, és étkezéskor cianózis és köhögés lép fel, később pedig dysphagia.

A kezelés abból áll, hogy az ereket és a nyelőcsövet összekötő kötőszöveti gyűrűt eltávolítják anélkül, hogy az ereket megzavarná.

A nyelőcső-rendellenességek felismerése főként radiográfiai leleteken alapul. A kutatási terv a betegség kórelőzményén és klinikai képén alapul. Kezdetben mindig a mellkas és a hasi szervek fluoroszkópiáját és radiográfiáját végzik el, majd a nyelőcső mesterséges kontrasztját alkalmazzák. A radiológus feladatai nyilvánvalóak: meg kell állapítania az anomália jelenlétét, típusát, morfológiai ill funkcionális állapot nyelőcső, kapcsolata a szomszédos szervekkel.

A nyelőcső aplasia. Ezzel az anomáliával az egyetlen radiológiai tünet a gáz hiánya az emésztőcsatornában. A nyelőcső kontrasztja nem lehetséges.

Nyelőcső atresia. Az atresia radiológiai megnyilvánulása számos (6. ábra). A tüneteket azonban teljes mértékben az anomália típusa határozza meg. Abban az esetben, ha a nyelőcső bizonyos mértékig el van tüntetve, és a proximális szakasza vakzsák, a nyak és a felső szakasz A mellkas gázt és folyadékot tartalmazó csőszerű szerkezetként jelenik meg. Amikor a test függőleges helyzetben van, a folyadék vízszintes szintet képez. A mesterséges kontraszt lehetővé teszi a nyelőcső megőrzött részének helyzetének, kiterjedésének és körvonalának pontos meghatározását. Ha ezt a részt egy sipoly köti össze a légcsővel, akkor a gyermeknek általában több aspirációs tüdőgyulladása van. Ebben az esetben a bárium-szulfát használata elfogadhatatlan. Vékony gumikatétert helyeznek be a páciens nyelőcsövébe. Fluoroszkópia alatt 1-2 ml kontrasztanyagot fecskendezünk be rajta, meghatározva a sipoly helyét, kaliberét és irányát. A fisztula általában a légcsőben nyílik a bifurkáció felett 1-3 cm-rel (ritkábban a hörgőben). A nyelőcső lumenje a sipoly felett kitágult. A vizsgálatot a beteg hason fekve végzik, mivel az anasztomózis nyílása mindig a nyelőcső elülső falán található.

Egy másik típusú atresia esetén a nyelőcső felső és alsó tasakja széles közös anasztomózissal kapcsolódik a légcsőhöz, vagy mindegyik tasak külön sipoly segítségével kapcsolódik a légcsőhöz. Az ilyen betegeknél gáz van a gyomorban. A leggyakoribb lehetőség (több mint 80 % esetek) atresia, melyben a nyelőcső proximális része vak, középső része rostos-izmos sűrű zsinór, alsó része sipoly köti össze a légcsővel (lásd 6. ábra). A röntgenfelvételek gázt és vízszintes folyadékszintet mutatnak a proximális régióban, valamint gázt a gyomorban és a belekben. Néha lehetséges magát a sipolyt egy keskeny fénycsíkként azonosítani a légcső és a nyelőcső között.

Tracheoesophagealis fisztula. BAN BEN Ritka esetekben nyelőcső atresia nélkül fordul elő. A mesterséges kontrasztot vízben oldódó gyógyszerrel végezzük, figyelve az anasztomózis természetére és a nyelőcső szűkületének jelenlétére ezen a szinten.

A nyelőcső duplikációja. Lehet teljes vagy részleges (lásd 6. ábra). Könnyen felismerhető teljes duplázás, a nyelőcső felső, középső vagy alsó részének megduplázódása (ez utóbbit a gyomor megkettőzésével kombinálják). Némi nehézségek adódhatnak, ha a járulékos nyelőcső vakon végződik és kicsi, azaz veleszületett diverticulum van. Ebben az esetben a fő nyelőcső normálisan kiürül, bár néha deformálódik és kissé beszűkül, miközben a kontrasztanyag megmarad a járulékos üregben.

Veleszületett nyelőcső ciszta. Ez az anomália a nyelőcső duplikációjának egy változata. A nyálkahártya alatti rétegben vagy a nyelőcső és a légcső között helyezkedik el, és nem kapcsolódik a nyelőcső lumenéhez. Ha a ciszta elég nagy, akkor a kontrasztanyagos nyelőcső árnyékában félig ovális hibát okoz. A hiba körvonalai simaak és ívesek. A nyálkahártya ráncai megkerülik vagy kisimulnak. A számítógépes tomográfia lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a patológiás formáció tartalma folyékony.

A nyelőcső kitágulása. A nyelőcső egy részének általános kitágulása vagy megnagyobbodása röntgenvizsgálattal könnyen kimutatható, de nagyon ritkán veleszületett rendellenességként írják le.

Veleszületett szűkületek. Gyakran előfordulnak. Ide tartoznak a rövid, 1-2 cm hosszú, főként fiziológiás szűkületek helyén kialakuló szűkületek, 5-10 cm-ig terjedő szűkületek (szegmentális szűkületek) és membránszűkületek, amelyekben a nyelőcsőben keskeny membrán van, amely bizonyos fokig csökkenti a lumenét (lásd. 6. ábra). A radiológus meghatározza a szűkület helyét, mértékét és mértékét, valamint a szuprastenotikus expanzió mértékét. Fontos gondosan megvizsgálni a nyelőcső árnyékának kontúrjait a szűkület területén. A veleszületett szűkületek simák és élesek, a nyálkahártya ráncai megmaradnak (ellentétben a heges és daganatos elváltozásokkal). A körkörös membrántól eltérően a cricopharyngeus izomból származó lenyomat a nyelőcső nyaki részének hátsó falán egy kis bevágás formájában, a vashiányos vérszegénység (Plumer-Wilson-szindróma) miatti visszahúzódás pedig az elülső részén található. fal.

Veleszületett rövid nyelőcső. Ez az anomália jól ismert. Az ilyen nyelőcső egyenes cső alakú, amely a légcső bifurkációjának szintjén vagy kissé disztálisan átmegy a gyomorba. Találkozásuk helyét egy rövid, keskeny szegmens jelöli, amelyben a nyálkahártya ráncai nem láthatók. A testhelyzet megváltoztatásakor a kép nem változik. A gyomor jelentős része

ka vagy az egész benne van mellkasi üreg. A gastrooesophagealis reflux általában a beteg hanyatt fekvő helyzetében figyelhető meg.

A gyomor nyálkahártyájának szigetei. BAN BEN nyelőcsőben késhetnek a folyamatban embrionális fejlődés. Ezek a disztópiás szigetek néha enyhe szűkületet okoznak a szerv lumenében, és emellett a nyelőcsőfekélyek kialakulására hajlamosító tényezőként szolgálnak.

A nyelőcső fejlődési rendellenességében szenvedő betegek csaknem 50%-ánál más szervek, különösen a szív és az erek rendellenességei vannak. Ez segít a diagnózisban, ugyanakkor nem szabad kihagyni a röntgenfelvételek elemzésekor. Az anomália műtéte után kontrollvizsgálatot végeznek Röntgen vizsgálat.

4.2. NYELŐCSŐ DIVERTIKULA

A röntgenkép alapján a nyelőcső-divertikulum három típusát kell szigorúan megkülönböztetni: 1) diverticulosis (intrawall pseudodiverticula); 2) pulziós diverticula (egyszeres és többszörös); 3) vontatási divertikulák (7. ábra). Az elsők a kontrasztanyagnak a nyálkahártya-mirigyek szájába való behatolásával kapcsolatosak. A képeken számos nagyon kis bárium-felhalmozódás látható a nyelőcső mindkét oldalán, leggyakrabban annak alsó szakaszán. Ez a jelenség rendkívül ritka. Létezésében gyakori a hörgőkben, a vastagbélben és az epehólyagban megfigyelt hasonló képződményekben (Aschoff-Rokitansky orrmelléküregek).

A pulzusdivertikulák a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti zsákkuláris kiemelkedései az izomréteg repedésein keresztül. A nyelőcső bármely részén kialakulhatnak, de főleg a garat-nyelőcső csomópont területén, az aortaív és a légcső bifurkáció szintjén, valamint a szuprafrén szegmensben. Mindenesetre röntgenvizsgálatot kell végezni a páciens testének különböző vetületeiben és helyzeteiben. A diverticulum tövét (nyakát) határképzővé kell tenni, gondosan meg kell vizsgálni a nyelőcső nyálkahártyáját és kontúrjait teljes hosszában, meghatározni a diverticulum kontrasztanyagból való kiürülési idejét, és értékelni a az oesophagogastric junction funkciója.

A pharyngooesophagealis (borderline, Zenker) diverticulum az alsó garatösszehúzó alsó rostjai és a cricopharyngealis izom között képződik, és úgy tűnik, hogy kissé lelóg az utóbbi felett. Nyaka mindig a középvonalban helyezkedik el, a nyelőcső hátsó falán a szinten VII nyaki csigolya. Ha a diverticulum kis méretű (0,2-0,5 cm), akkor csak az oldalsó vetületben észrevehető a nyelési mozgások során, és nem befolyásolja a bárium-szulfát áthaladását a nyelőcsövön. A kép nagy diverticulumokkal változik. A kontrasztanyag gyakran először a diverticulumba, majd csak azután a nyelőcsőbe jut. A diverticulum egy nagy, kerek képződménynek tűnik, sima körvonalakkal, és nyelés közben felfelé tolódik el (8. ábra).

Depressziót okozhat a nyelőcső falán, megnehezítve a kontrasztanyag átjutását. Ez utóbbi időnként a divertikulumban marad. Gyulladásos szövődmények esetén a diverticulum kontúrjai egyenetlenné válnak, és a nyelés során az elmozdulás korlátozott.

Az interaortobronchialis szegmensben kialakult diverticulum általában az aortaív alsó kontúrja és a bal főhörgő közötti bal oldalfalból származik. A szubbronchiális szegmens divertikuluma éppen ellenkezőleg, a jobb oldalfalon fekszik. A kontraszttömeg nyomására az ilyen diverticulumok megnövekednek, kiürülésükkor pedig csökkennek, ami a falak rugalmasságának megőrzését jelzi (9. ábra). A nyelőcső nyálkahártyájának redői nem vastagodnak meg, és közvetlenül a diverticulum nyakába kerülnek. A szupradiaphragmatikus (epifrén) divertikulák ritkák. Az ilyen diverticulum elsősorban a hátsó felület a nyelőcső, ritkábban az elülsőn, lekerekített alakú és sima körvonalú (10. ábra). A nyelőcsőből származó kontrasztanyaggal van feltöltve, ellentétben a paraesophagealis sérvvel, amely külsőleg divertikulumra hasonlíthat, de feltöltődik, miután a bárium-szulfát a cardián keresztül a gyomorba jut.

A minden különösebb ok nélküli vontatási diverticulumokat a nyelőcső falának kiemelkedéseinek nevezik, amelyek a környező szövetekből származó cicatricialis vontatás eredményeként keletkeznek. Nincs nyakuk, és hosszúkás vagy háromszög alakúak. A kontraszt tömeg általában nem marad el bennük. Ilyen esetekben helyesebb a nyelőcső korlátozott deformációjáról beszélni a periophagealis összenövések miatt. Egyes adatok szerint azonban a húzódivertikulum végül vonó-pulziós divertikulummá alakulhat át.

A divertikulitisz kialakulása megváltoztatja a röntgenképet: meghatározzák a divertikulum deformációját, kontúrjainak egyenetlenségét, a falak merevségét, a tartalom megtartását. Perforáció esetén a kontrasztanyag a perforált lyukon keresztül jut be a media-astinalis szövetbe.

Előfordulás: 7-8 ezer újszülöttből 1 eset.

A leggyakoribb a nyelőcső teljes atresiája tracheobronchiális fisztulával kombinálva: a nyelőcső proximális vége atretikus, a distalis vége pedig a légcsőhöz kapcsolódik. Kevésbé gyakori a nyelőcső teljes atresiája tracheobronchiális fisztula nélkül.

Klinika: a betegség közvetlenül a születés után nyilvánul meg. Amikor egy újszülött nyálat, kolosztrumot vagy folyadékot nyel le, azonnal légzési nehézség és cianózis lép fel. Teljes atresia esetén nyelőcső-légcső sipoly nélkül, böfögés és hányás lép fel az első etetéskor.

Diagnosztika :

klinikai megnyilvánulások;

a nyelőcső szondázása;

a nyelőcső kontrasztvizsgálata;

A mellkas és a hasüreg sima röntgenfelvétele: atelektázisos területek jelei, tüdőgyulladás (aspiráció) jelei, gáz hiánya a belekben. Gázképződés lehet a belekben, ha kapcsolat van a nyelőcső alsó szegmense és a légcső között (sipoly).

Kezelés - műtéti:

Ha nincsenek atelectasia vagy tüdőgyulladás jelei, egylépcsős műtétet végeznek a nyelőcső-légcső sipoly lezárására és a nyelőcső felső és alsó szegmensének anasztomizálására;

Ha a betegséget aspirációs tüdőgyulladás, tüdőatelectasia bonyolítja, akkor a következő kezelést végezzük: először gasztrosztómiát alkalmazunk, intenzív kezelést végzünk az állapot javulásáig, majd lezárjuk a sipolyt és anasztomózist végzünk. a nyelőcső felső és alsó szegmensei között;

Többszörös fejlődési rendellenesség esetén erősen legyengült újszülötteknél a nyelőcső proximális végét kivezetik a nyakig, hogy ne halmozódjon fel benne a nyál, és etetésre gasztrosztómát helyeznek el. Néhány hónap múlva megtörténik az anasztomózis. Ha lehetetlen összehasonlítani a felső és az alsó szegmenst, nyelőcsőplasztikát végeznek.

8.2. A nyelőcső veleszületett szűkületei

A szűkület általában az aorta szűkületének szintjén található.

Klinika: Sérv, nyelőcsőgyulladás, achalasia. A nyelőcső jelentős szűkülése esetén a nyelőcső szuprastenotikus tágulása következik be. A tünetek általában addig nem jelentkeznek, amíg a gyermek étrendjébe szilárd ételeket nem vezetnek be.

Diagnosztika:

klinikai megnyilvánulások;

fibroesophagogastroszkópia;

Kezelés: a legtöbb esetben elegendő a nyelőcső kitágítása tágítással vagy bougienázással. Sikertelen konzervatív kezelés esetén sebészeti kezelést végeznek.

8.3. A nyelőcső veleszületett membránmembránja

A rekeszizom keratinizáló epitéliummal borított kötőszövetből áll. Ezen a membránon gyakran vannak lyukak, amelyeken keresztül az élelmiszer átjuthat. A rekeszizom szinte mindig a nyelőcső felső szakaszán, sokkal ritkábban a középső szakaszon helyezkedik el.

Klinika: A fő klinikai megnyilvánulás a dysphagia, amely akkor fordul elő, amikor szilárd ételeket visznek be a gyermek étrendjébe. Ha jelentős lyukak vannak a membránon, az élelmiszer bejuthat a gyomorba. Az ilyen betegek általában mindent alaposan megrágnak, ami megakadályozza, hogy az étel elakadjon a nyelőcsőben. A membrán gyakran begyullad az ételmaradék hatására.

Diagnosztika:

klinikai megnyilvánulások;

a nyelőcső kontrasztvizsgálata.

Kezelés: a nyelőcső fokozatos kitágítása különböző átmérőjű szondákkal. Ha a membrán teljesen elzárja a lument, endoszkópos ellenőrzés mellett el kell távolítani.

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma – 2014

Nyelőcső atresia fisztula nélkül (Q39.0), Nyelőcső atresia tracheoesophagealis sipolyral (Q39.1), A nyelőcső egyéb veleszületett rendellenességei (Q39.8)

Veleszületett betegségek, Gyermekgyógyászat, Újszülöttsebészet

Általános információ

Rövid leírás

A szakértői bizottság jóváhagyta

Egészségfejlesztési kérdésekről

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma

Nyelőcső atresia a nyelőcső hiányos képződménye, gyakran tracheoesophagealis sipolyral kombinálva. A diagnózist akkor állítják fel, ha a nasogastric szondát lehetetlen átvezetni a gyomorba. A kezelés sebészi. Gyakoriság - 1 3000-5000 újszülöttből.

I. BEVEZETŐ RÉSZ

Protokoll neve: A nyelőcső fejlődési rendellenességei újszülötteknél

Protokoll kód:

ICD-10 kód(ok):

Q 39 A nyelőcső veleszületett rendellenességei (fejlődési rendellenességei).

Q 39.0 Veleszületett nyelőcső atresia fisztula nélkül

Q 39.1 Veleszületett nyelőcső atresia tracheoesophagealis fistulával

Q39.8 A nyelőcső egyéb veleszületett rendellenességei

A protokollban használt rövidítések:

Er-eritrociták;

FiO2 - a szállított oxigén koncentrációja

Hb-hemoglobin

Ht-hemokrit

L-leukociták

NIPPV - nazális időszakos pozitív nyomású lélegeztetés

ALT-alanin aminotranszferáz

BPD - bronchopulmonalis dysplasia

IVH - intraventrikuláris (nem traumás) vérzés

DIC - disszeminált intravaszkuláris koaguláció

Gasztrointesztinális traktus - gyomor-bél traktus

IVL - mesterséges tüdőszellőztetés

IT - intenzív terápia

ELISA-enzim immunoassay

CCT - kontraszt CT

CT - CT vizsgálat

ABC - sav-bázis állapot

MV - gépi szellőztetés

MRI - mágneses nukleáris tomográfia

CBC - teljes vérkép

OAM - általános vizeletelemzés

PDA - nyílt ductus arteriosus

BCC – keringő vér mennyisége

PCR - polimeráz láncreakció

RDS - Respiratory distress szindróma

ROP - koraszülöttek retinopátiája

Lásd H2O - centiméter vízoszlop

CPAP - folyamatos pozitív légúti nyomás

SRB - C-reaktív protein

Levegőszivárgás szindróma

TBI - súlyos bakteriális fertőzés

TTN - újszülöttek átmeneti etahypneája

RR = légzésszám

HR - pulzusszám

EchoCG - echokardiográfia

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2014

Protokoll felhasználók: gyermekorvos, újszülöttkórházi sebész/

Osztályozás

Klinikai osztályozás

Ennek a hibának körülbelül 100 változata ismert, de a három leggyakoribb:

Nyelőcső atresia és fisztula a distalis nyelőcső és a légcső között (86-90%),

Izolált nyelőcső atresia fisztula nélkül (4-8%),

Tracheoesophagealis fistula, „H típusú” (4%).

A nyelőcső atresia eseteinek 50-70%-ában kombinált malformációk fordulnak elő:

Veleszületett szívhibák (20-37%),

Emésztőrendszeri rendellenességek (20-21%),

Hibák urogenitális rendszer (10%),

a mozgásszervi rendszer hibái (30%),

A craniofacialis régió defektusai (4%).

Az esetek 5-7%-ában a nyelőcső atresiáját kromoszóma-rendellenességek (18-as, 13-as és 21-es triszómia) kísérik. A nyelőcső atresia fejlődési anomáliáinak sajátos kombinációját „VATER”-nek nevezik a kezdeti Latin betűk a következő rendellenességek (5-10%):

Gerinchibák (V),

Satu végbélnyílás(A),

Tracheoesophagealis sipoly (T),

Nyelőcső atresia (E),

Radiális csonthibák (R).

A nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek 30-40%-a nem koraszülött, vagy méhen belüli növekedési retardációjuk van.

Diagnosztika

II. A DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:

UAC (6 paraméter)

A vérgázok meghatározása

Általános elemzés vizelet

Koagulogram

Az összfehérje meghatározása

A karbamid és a maradék nitrogén meghatározása

Az ALT, AST meghatározása

A glükóz meghatározása

A bilirubin meghatározása

Kálium és nátrium meghatározása

A diasztáz definíciója

A vércsoport és az Rh faktor meghatározása

A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele

A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangja

Echocardiodopplerográfia

Neurosonográfia

Röntgenvizsgálat a nyelőcső kontrasztjával.

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis:

Prenatális diagnózis: polihidramnion, a gyomor vizualizálásának hiánya, a nyelőcső kitágult proximális szegmensének megjelenítése.

Szülés utáni diagnózis: nagyszámú habos váladék a szájból és az orrból.

A gyanakvás fokozódik, ha a nyálka normál leszívása után az utóbbi továbbra is gyorsan nagy mennyiségben halmozódik fel.

Képtelenség a nasogasztrikus szondát a gyomorba vezetni.

Fizikális vizsgálat: minden nyelőcső-elzáródásban szenvedő gyermeknél a születés utáni első nap végére egészen határozott légzési rendellenességek (szívritmuszavar, légszomj) és cianózis észlelhető. Auskultáció: a tüdőben nagy mennyiségű, különböző méretű nedves rale észlelhető. A hasfeszülés a nyelőcső disztális és a légutak közötti fisztulára utal.

Laboratóriumi kutatás:

Vérvizsgálat elektrolitokra - metabolikus acidózis,

LAC - leukocitózis.

Instrumentális tanulmányok :

A nyelőcső katéterezése az orron keresztül vékony, lekerekített végű radiopaque katéterrel. Nyelőcső-atresia esetén a katéter körülbelül 6 centiméter mélységig betapad a nyelőcső vak végébe, vagy beburkolva a gyermek orrán keresztül lép ki.

. "Elefánt teszt" (angolul elefánt - elefánt) - a szondán keresztül a nyelőcső vak végébe bevezetett levegő zajosan jön ki az orrból.

. A mellkas és a hasi szervek egyszerű röntgenfelvétele:

A) nem kontraszt - atresia esetén a nyelőcső vak szegmensében jól látható a radiopaque katéter. A levegő jelenléte a gyomorban és a belekben a légcső és a nyelőcső hasi vége között sipolyt jelez. Nem fisztula formákban - gáz hiánya gyomor-bél traktus;

B) kontraszt (a behelyezett szonda szembeállítása vízoldható kontrasztanyagokkal) - atresia esetén jól látható a nyelőcső vak vége, fisztulák jelenlétében - a kontraszt áramlása a légcsőbe.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:

Genetika - veleszületett rendellenesség jelenléte,

Kardiológus - az egyidejű patológia kizárása a szív- és érrendszerből,

Neurológus - asphyxia jelenléte (javallatok szerint).

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis:

Születési trauma és aspirációs tüdőgyulladás okozta fulladásos állapotok az újszülöttnél.

Izolált tracheoesophagealis sipoly.

. "fulladásos fojtogatás" rekeszizomsérv.

Differenciáldiagnózis (röntgen kép)

Nyelőcső atresia	A rekeszizom sérv fulladásos fulladása	Izolált tracheoesophagealis sipoly	Születési trauma és aspirációs tüdőgyulladás okozta fulladásos állapotok az újszülöttnél
Atresia esetén jól látható a nyelőcső vak vége, és fisztulák jelenlétében kontraszt áramlik a légcsőbe.	A kontrasztanyag szájon át történő beadásakor 2-3 óra elteltével lehetővé teszik a bélhurkok helyének azonosítását.	A kontrasztanyag szabadon bejut a gyomorba és a belekbe. Lehetséges a légcső kontrasztja.	A kontrasztanyag szabadon bejut a gyomorba és a belekbe.

Kezelés

Kezelési célok

A tracheo-oesophagealis anasztomózis megszüntetése nyelőcső-anasztomózis kialakításával.

Kezelési taktika -

Nem gyógyszeres kezelés:

Mód - intenzív osztály,

Teljes parenterális táplálás a veleszületett rendellenesség korrekciója előtt,

Intézkedések sorozata, amelyek célja a nyálszívás megakadályozása katéter elhelyezésével és annak folyamatos leszívásával,

A gyomortartalom sipolyon keresztül történő visszafolyásának megelőzése a gyermek megemelt helyzetének kialakításával.

Gyógyszeres kezelés

Antibiotikum terápia

„Kezdő” terápiás gyógyszerek:

2-3 generációs cefalosporinok,

aminoglikozidok,

aminopenicillinek,

Makrolidok;

"Tartalék" gyógyszerek:

3-4 generációs cefalosporinok,

2-3 generációs aminoglikozidok,

karbapenemek,

Rifampicin.

Minden újszülött osztálynak ki kell dolgoznia saját protokollját az antibiotikumok használatára, a korai szepszist okozó kórokozók spektrumának elemzése alapján.

Fájdalomcsillapítók:

Műtét előtt Nyugtatók, fájdalomcsillapítók vagy izomrelaxánsok infúziós beadása javasolt:

Diazepam vagy medozalam 0,1 mg/ttkg/óra

Promedol 0,1-0,2 mg/kg/óra

Fentanil 1-3 mcg/ttkg/óra (súlyos külső ingerekre (pl. légcső debridement) reagáló szimpatikus pulmonalis érszűkület megelőzésére.

Atrakurium-bezilát 0,5 mg/kg/óra

Pipekurónium-bromid 0,025 mg/kg/óra

Posztoperatív fájdalomcsillapítás:

Fentanil intravénás folyamatos infúziója 5-10 mcg/ttkg/óra acetaminofennel (paracetamollal) kombinálva rektálisan vagy intravénásan, napi 2-3 alkalommal egyszeri 10-15 mg/ttkg dózisban vagy 5-10 mg/kg metamizol-nátrium 2 -3 alkalommal intravénásan;

A fájdalomcsillapítók adagját és az adagolás időtartamát egyénileg választják ki a fájdalom szindróma súlyosságától függően

Amikor egy gyermek nem szinkronizálódik a lélegeztetőgéppel, nyugtatók:

Midosalam (Relanium) legfeljebb 0,17 mg/kg/óra (folyamatos infúzióval). Kerülje az alkalmazást 35 hetes terhesség alatti újszülötteknél

Fenobarbitál (10-15 mg/kg/nap)

Izomrelaxánsok anasztomózisos feszültségre:

Listenon, arduan;

Infúziós terápia és parenterális táplálás:

A legtöbb újszülöttet el kell kezdeni intravénás beadás folyadék 70-80 ml/kg naponta.

Újszülötteknél az infúzió és az elektrolit mennyiségét egyénileg kell meghatározni, lehetővé téve napi 2,4-4%-os súlycsökkenést (összesen 15%-os) az első 5 napban.

A nátriumbevitelt korlátozni kell a születés utáni élet első napjaiban, és a diurézis kezdete után kell elkezdeni, a folyadékegyensúly és az elektrolitszint szoros monitorozása mellett.

Hipotenzió vagy rossz perfúzió esetén egyszer vagy kétszer 10-20 ml/kg 0,9%-os NaCl-t kell beadni.

AZ ELEKTROLITOK SZÜKSÉGES TÉRFOGATÁNAK KISZÁMÍTÁSA

Célszerű a nátrium és a kálium bevezetését legkorábban az élet harmadik napjától kezdeni, a kalciumot pedig az első életnaptól.

A NÁTRIUMADAG KISZÁMÍTÁSA

− A nátriumszükséglet 2 mmol/ttkg/nap

− Hiponatrémia<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Hypernatraemia > 150 mmol/l, veszélyes > 155 mmol/l

− 1 mmol (mEq) nátriumot tartalmaz 0,58 ml 10%-os NaCl

− 1 mmol (mEq) nátriumot tartalmaz 6,7 ml 0,9%-os NaCl

1 ml 0,9%-os (fiziológiás) nátrium-klorid oldat 0,15 mmol Na-t tartalmaz

A HIPONATRÉMIA KORREKCIÓJA (Na< 125 ммоль/л)

10%-os NaCl térfogata (ml) = (135 -Patiens) × test × 0,175

A KÁLIUMADAG KISZÁMÍTÁSA

− A káliumszükséglet 2-3 mmol/ttkg/nap

− Hipokalémia< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Hiperkalémia >6,0 mmol/l (hemolízis hiányában), veszélyes >6,5 mmol/l (vagy ha vannak kóros elváltozások)

− 1 ml 7,5%-os KCl 1 mmol (mEq) káliumot tartalmaz

− 1 mmol (mEq) káliumot tartalmaz 1,8 ml 4%-os KCl

V(ml 4% KCl) = K+-szükséglet (mmol) × test ×2

A KALCIUMADÓZIS KISZÁMÍTÁSA

− Újszülöttek Ca++-szükséglete 1-2 mmol/ttkg/nap

− Hipokalcémia<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Hiperkalcémia >1,25 mmol/l (ionizált Ca++)

− 1 ml 10%-os kalcium-klorid 0,9 mmolCa++-t tartalmaz

− 1 ml 10%-os kalcium-glükonát 0,3 mmolCa++-t tartalmaz

A MÁGNÉZIUMADÓZIS KISZÁMÍTÁSA:

− A magnéziumszükséglet 0,5 mmol/ttkg/nap

− Hypomagnesemia< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Hypermagnesemia > 1,15 mmol/l, veszélyes > 1,5 mmol/l

− 1 ml 25%-os magnézium-szulfát 2 mmol magnéziumot tartalmaz

Az infúziós terápia mennyisége nagyon változó lehet, de ritkán haladja meg a 100-150 ml/kg/nap értéket.

Megfelelő térfogati terheléssel tartsa fenn a kívánt vérnyomásszintet.

- dopamin 5-15 mcg/kg/perc,

- dobutamin 5-20 mcg/kg/perc,

− adrenalin 0,05-0,5 mcg/kg/perc.

Más típusú kezelések nem.

Műtéti beavatkozás

A műtétre való felkészülés egy vagy több napig is folytatódhat – minél súlyosabb a tüdőgyulladás, annál hosszabb a preoperatív felkészülés.

Abszolút leolvasások nyelőcső atresia miatti sürgősségi műtéteknél:

széles alsó tracheoesophagealis sipoly,

A nyelőcső atresia és a nyombélelzáródás kombinációja.

Relatív olvasmányok

Izolált nyelőcső atresia fisztula nélkül.

Izolált nyelőcső-atresia esetén fisztula nélkül:

Gasztrosztóma elhelyezése

A műtét fő szakaszát - esophagoesophagoanastomosis - késleltetett módon 3 hónapos korban - 2 éves korban végezzük, amikor a nyelőcső szegmensei közötti diasztázis kisebb, mint 2 cm.

Nyelőcső atresia tracheoesophagealis sipoly esetén:

A tracheoesophagealis fisztula eltávolítása,

Ha a nyelőcső szegmensei közötti diasztázis kisebb, mint 2 cm, a nyelőcső-légcső sipoly felosztása és a nyelőcső végei közötti közvetlen anasztomózis kialakulása.

A nyelőcső végének nagyobb diasztázisa esetén a sebészeti kezelést két szakaszban végzik:

Esophagostomia és gastrostomia elhelyezése.

2-3 hónapos kortól 3 éves korig - nyelőcsőplasztika bélgrafttal.

A tracheoesophagealis fistulával járó nyelőcső atresia esetén minden esetben nyelőcső anasztomózis jön létre - elsődleges vagy késleltetett. Az elsődleges anasztomózist akkor végezzük, ha a tracheoesophagealis sipoly légcsőből történő levágása és a szegmensek immobilizálása után feszültség nélkül összehozható.

Ha a nyelőcső szegmensei között jelentős diasztázis van (általában 2,0 cm-nél nagyobb), akkor késleltetett anasztomózis végrehajtásáról kell dönteni. 1. szakasz: a tracheoesophagealis fisztulát eltávolítják, a légcsövet összevarrják, az alsó szegmenst összevarrják és rögzítik mellkas, gasztrosztóma elhelyezése, retropleurális tér elvezetése. A műtét után állandó passzív nyálkiáramlás és gyakori (30 percenként, a 2. hónap végére 10-15 percenként) aktív aspiráció jön létre a felső szegmensből. 6-8 hét elteltével röntgenvizsgálatot végzünk. Amikor a diasztázis csökken, továbblépnek a 2. szakaszba - retorakotómia és késleltetett anasztomózis.

Izolált nyelőcső atresia esetén a kezelés következő szakaszait hajtják végre:

Alsó oesophagostomia hasi hozzáférésből (vagy gastrostomia);

Nyelőcső substernalis plasztikája 4-6 hónapos korban egyidejű esophagocolonoanastomosissal a nyakon;

Az alsó oesophagostomia (vagy gastrostomia) zárása.

Megelőző intézkedések:

Hosszú távú gépi szellőztetés (6-8 nap);

A mély, gyógyszeres alvás és izomlazítás állapotának fenntartása;

A szonda nem változik, amíg az anasztomózis meg nem gyógyul (10-12 nap);

A retropleurális vízelvezetést a 6. napon eltávolítják;

A 8. napon a gyermeket extubálják, és megkezdődik az enterális táplálás;

A röntgenvizsgálatot a 14-15. napon végezzük.

További kezelés, rehabilitáció: a 21. napon kalibrációs bougienage-t végeznek (22. sz.-ig) képernyőkontroll és általános érzéstelenítés mellett. Esophagographia 3 hónap után.

Minden veleszületett nyelőcső-atresia miatt operált gyermek klinikai megfigyelést igényel.

A protokollban leírt diagnosztikai és kezelési módszerek kezelési hatékonyságának és biztonságosságának mutatói:

A nyelőcső szabad áthaladása a táplálékhoz;

Nincs légzési probléma.

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi:

Újszülött sürgősségi kórházi ellátása a diagnózis után.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Egészségfejlesztési Szakértői Bizottsága üléseinek jegyzőkönyve, 2014
   1. 1) Isakov Yu.F., Dronov A.F. Gyermeksebészet: nemzeti útmutató - GEOTAR-Media - 2009. - 1168 p., Gyerekek sürgős sebészete. Útmutató orvosoknak. - Szentpétervár: Péter, 1997.- 462 p. 3) Veleszületett rekeszizomsérvben szenvedő csecsemők szülés utáni standardizált kezelése Európában: a CDH EURO Consortium konszenzusa. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a a CDH EURO konzorcium számára., 2010 4) Ashcraft K.W., Holder T.M., Gyermeksebészet. T. 1-3, Szentpétervár, 1996. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Gyermeklaparoszkópia és thoracoscopy atlasza.-2008.- 315 p. 6) Stepanov E.A., Razumovsky A.Yu., Gyermeksebészet (nemzeti irányelvek), 2. kötet: „Thoracic sebészet”. M.: GEOTAR-Media Kiadócsoport, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Gyermeksebészet. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (szerk.), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, New York, 2006, 107-14/ 9) Prenatális echográfia. Szerk. M.V. Medvegyev. 1. kiadás. M.: Realnoe Vremya, 2005, 341-68 10) Langston C., New concepts in the pathology congenitalis lung malformations. Semin. Pediatric Surg., 2003, 12, 17-37
   
   

   Csatolt fájlok

   Figyelem!

   • Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
   • A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
   • Választás gyógyszerekés az adagolásukat szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhat fel a megfelelő gyógyszertés annak adagolása a beteg szervezetének betegségét és állapotát figyelembe véve.
   • MedElement weboldal és mobil alkalmazások A „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
   • A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

Nyelőcső atresia
A nyelőcső atresia olyan fejlődési rendellenesség, amelyben a nyelőcső proximális és disztális vége nem kommunikál egymással.

Járványtan
A nyelőcső fejlődési rendellenességei 3000-5000 újszülöttből 1 esetben fordulnak elő, a hiba leggyakoribb változata az atresia és a tracheoesophagealis fisztula kombinációja.

Prenatális diagnózis
A nyelőcső atresia prenatális echográfiai diagnózisa általában csak a hiba közvetett jelein alapul, a terhesség 18 hetétől kezdve:
- polihidramnion, amely a magzatnak a nyelőcső elzáródása miatti magzatvíz lenyelésének képtelenségével kapcsolatos;
- a gyomor echográfiai képének hiánya vagy kis mérete dinamikus ultrahangos megfigyelés során (gyakrabban a nyelőcső atresia izolált formájával);
- egyes esetekben a garat kitágulása és a nyelőcső proximális vége észlelhető.

Az echográfia érzékenysége a nyelőcső atresia diagnosztizálásában kombinált használat az echográfiai jelek (polyhydramnion, gyomorvisszhang hiánya) nem haladja meg a 42%-ot.

A nyelőcső atresia diagnosztikailag jelentős vizsgálata a periodikusan kiürülő, vakon végződő proximális nyelőcső vizualizálása.

szindróma
A nyelőcső atresia az esetek több mint felében (63-72%) más malformációkkal társul.

A kombinált patológia a következő.
● Veleszületett szívhibák (20-37%): pitvari septum defektus, kamrai septum defektus, perzisztáló ductus arteriosus, Fallot tetralógia, transzpozíció nagyszerű hajók, endokardiális defektus a 21-es kromoszóma triszómiájával, jobb oldali aortaív és ívének egyéb hibái.
● A gyomor-bél traktus fejlődési rendellenességei (21%): atresia patkóbél, malrotation, anális atresia.
● A tracheobronchiális fa fejlődési rendellenességei.
● A mozgásszervi rendszer deformációi: gerincoszlop, bordák, végtagok.
● Kromoszóma-rendellenességek: A nyelőcső atresiában és tracheoesophagealis sipolyban szenvedő betegek körülbelül 3%-ánál vannak kromoszóma-rendellenességek – triszómiák (18., 13., 21. kromoszómapárok).

Az oesophagealis atresiát kísérő legismertebb szindrómák a VACTERL és a CHARGE szindrómák.

1973-ban

Quan és Smith először leírták az úgynevezett VATER-asszociációt, amely olyan anomáliák kombinációjából áll, mint a csigolya-, anorektális-, légcső-nyelőcső- és vese-rendellenességek. Később ez a szindróma magában foglalta a szív (szív) és a végtagok (végtag) fejlődési rendellenességeit – VACTERL. A Hydrocephalus (VACTERL-H) felkerült a VACTERL asszociációs változatok módosított listájára.

A CHARGE-szindróma a kolobomát, a szívhibákat, a choanalis atresiát, a növekedési retardációt, a nemi szervek hypoplasiáját és a fül rendellenességeit egyesíti.

Osztályozás
A nyelőcső atresia típusai:
1. Nyelőcső atresia distalis trachea-nyelőcső fistulával.
2. Nyelőcső atresia fisztula nélkül.
3. Légcső-nyelőcső fistula nyelőcső atresia nélkül, H-típus.
4. Nyelőcső atresia proximális légcső-nyelőcső fistulával.
5. A nyelőcső atresiája két (distalis és proximális) légcső-nyelőcső fisztulával.

Klinikai kép
A nyelőcső atresia diagnózisa általában a szülőszobán történik, amikor a kezdeti vizsgálat során nem lehet orr-gyomorszondát helyezni. A gyermek nem tudja lenyelni a nyálat, ezért megnövekszik a nyálelválasztás, a nyál felhabzik és a szájon és az orron keresztül távozik.

Nyelőcső atresia gyanúja esetén a gyermeket semmi esetre sem szabad etetni, mert a tej lenyelésének képtelensége aspirációs tüdőgyulladás kialakulásához vezet! A nyelőcső atresia egyes formáinak klinikai képe sajátos jellemzőkkel rendelkezik. Ha a nyelőcső atresiáját izoláljuk, a has beesett, puha és tapintásra fájdalommentes lesz. Az erős hasi puffadás széles légcső-nyelőcső-sipolyra utal.

Diagnosztika
Alapvető diagnosztikai jel- a nasogasztrikus szonda behelyezésének lehetetlensége (általában a szonda 8-12 cm mélyre történő behelyezése után leküzdhetetlen akadály lép fel). A szondának elég vastagnak kell lennie (kevesebb, mint a Ch No. 8), hogy kiküszöbölje annak lehetőségét, hogy a vékony szonda gyűrűkké gyűrődjön a nyelőcső vak orális végének kiszélesedett részében. Az Elephant teszt segít a diagnózis megerősítésében, amikor legalább 10,0 ml térfogatú fecskendővel levegőt fecskendeznek be a nasogastricus szondába. Nál nél pozitív teszt a levegő jellegzetes hanggal tér vissza az oropharynxbe, és ha szabadon jut a levegő a gyomorba, nincs nyelőcső atresia.

A mellkas és a hasüreg sima röntgenfelvételén a szonda kezdetét a nyelőcső vak végén, Th2-4 szinten határozzuk meg. A gáz jelenléte a gyomor-bél traktusban lehetővé teszi a nyelőcső atresia fistulous formáinak megkülönböztetését az izolált formáktól. A gáz hiánya a gyomorban a sima radiográfia során általában a nyelőcső atresia izolált formájára utal, de az esetek 1-4% -ában hiányozhat a gáz a distalis tracheoesophagealis sipoly szűk lumenje miatt. Ebben az esetben a hasüreg késleltetett felmérése, amelyet a gyermek születése után 4 órával végeznek, segít a helyes diagnózis felállításában.

Kezelés
Az újszülötteket, akiknél a nyelőcső atresia diagnosztizált diagnózisa van, sürgős sebészeti kezelés céljából gyermeksebészeti kórházba kell szállítani.

Veleszületett tracheoesophagealis fisztula
Etiológia A veleszületett légcső-nyelőcső sipoly a ritka fejlődési rendellenességek közé tartozik. Az összes nyelőcső-betegség 3-4%-ában fordul elő.

Osztályozás
A légcső-nyelőcső fistulának 3 típusa van: keskeny és hosszú; rövid és széles (a leggyakoribb lehetőség); valamint a nyelőcső és a légcső közös falával nagy távolságra lévő sipoly. Szerzett légcső-nyelőcső sipoly előfordulhat endotracheális tubus okozta fekély, nyelőcső vagy légcső traumás sérülése (durva intubáció, gyomorszonda behelyezésekor), légcső-nyelőcső sipoly kiújulása a fistulous műtét után. a nyelőcső atresia formája.

Klinikai kép
A klinikai kép a fisztula légcsőbe való bejutásának átmérőjétől és szögétől függ. Etetés közben a gyermek köhögést és cianózist tapasztal, amely vízszintes helyzetben súlyosbodik. Bármilyen veleszületett izolált tracheoesophagealis sipoly esetében a fő megnyilvánulása a légzési nehézség, amely a gyermek táplálása során jelentkezik. Ez a kapcsolat a légzési problémák és a táplálkozás között - fő tünet, amely megkülönbözteti a nyelőcső-légcső anasztomózisát az újszülöttek egyéb patológiáitól, amelyek légzési rendellenességekben nyilvánulnak meg. A gyermek függőleges tartása csökkenti annak lehetőségét, hogy a tej a fistulous traktuson keresztül a légcsőbe áramoljon, a köhögés ritkábban fordul elő, és nem jár cianózissal. Keskeny és hosszú fisztulák esetén a klinikai megnyilvánulások minimálisak, és csak a gyermek enyhe köhögéséből állnak etetés közben. Közvetlenül a születés után megjelenik egy nagy anasztomózis, amelyben bizonyos távolságra mindkét szervet egy közös cső képviseli. A légzési elégtelenség elhúzódhat, és súlyos cianózissal járhat.

Diagnosztika
A tracheoesophagealis fisztula diagnózisa nagyon nehéz feladatés egy erre szakosodott osztályon kell elvégezni. A diagnózis megerősítésére átfogó vizsgálatot alkalmaznak, beleértve a röntgen- és műszeres módszereket, valamint a mágneses rezonancia terápiát. Mint diagnosztikai kritérium A gyermek szondatáplálásra való áthelyezése szerepet játszik. Ezzel a patológiával a szondatáplálás gyorsan az állapot javulásához és az aspirációs tüdőgyulladás jeleinek eltűnéséhez vezet. Ha több napos szondatáplálás után a szájon át történő etetési kísérletek ismét aspiráció jeleihez vezetnek, a tracheoesophagealis fisztula diagnózisa meglehetősen megbízhatóvá válik.

Megkülönböztető diagnózis
Differenciáldiagnózist kell végezni a lágyszájpad és a laryngopharynx parézisével, a gastrooesophagealis refluxával, a nyelőcső veleszületett szűkületével és a központi eredetű dysphagiával.

Kezelés
A diagnózis tisztázása és a kezelés elvégzése érdekében a gyermekeket sebészeti kórházba kell szállítani. A sebészeti kezelés a légcső és a nyelőcső közötti kommunikáció szétválasztásából áll.

A nyelőcső veleszületett szűkülete
A veleszületett nyelőcsőszűkület olyan fejlődési rendellenesség, amelyet a nyelőcső falának izolált szűkülete jellemez.

Járványtan
A nyelőcső veleszületett szűkülete meglehetősen ritka, gyakorisága a nyelőcső összes betegségének 0,4-14% -a.

Etiológia
A veleszületett szűkület általában a nyelőcső középső vagy alsó harmadában, ritkábban a felső részén lokalizálódik. A dystopikus porcok vagy duplikációs ciszták által okozott membrán szűkületek és szűkületek általában a nyelőcső alsó harmadában vagy kardiális részében lokalizálódnak. A légcsőtől való károsodott elválasztással vagy az érrendszeri anomáliával összefüggő szűkületek leggyakrabban a nyelőcső középső harmadában találhatók.

Klinikai kép
A veleszületett nyelőcsőszűkület klinikai megnyilvánulásai a gyermek életének első hónapjaiban jelennek meg. A tünetek súlyossága és megnyilvánulásuk kezdete a szűkület mértékétől függ. Etetés után regurgitáció, tejhányás és dysphagia lép fel. Vannak ismétlődő légúti és tüdőfertőzések, amelyeket aspiráció, késleltetés okoz fizikai fejlődés, vérszegénység. Az érgyűrűk okozta szűkületeknél a légcső-kompresszió tünetei, amelyek stridorban nyilvánulnak meg, előtérbe kerülnek.

Diagnosztika
A diagnózis tisztázása érdekében a nyelőcső röntgenkontraszt vizsgálatát kell végezni, amely egy rövid, jól körülhatárolható szűkületi területet mutat. A nyelőcső veleszületett szűkülete esetén a szűkület átmérője nem változik a vizsgálat során. A kontrasztanyag keskeny patak formájában halad át a leszűkített területen. A nyelőcső fedő szakaszai kitágulnak, tónusuk megmarad, a perisztaltika fokozódik. A nyelőcső legkifejezettebb tágulása a szív régiójának szűkületével figyelhető meg. A nagy erek anomáliája által okozott szűkületek esetén a nyelőcső röntgenfelvételén az aortaív szintjén lévő depressziót határozzuk meg az oldalsó vetületben.

Megkülönböztető diagnózis
A nyelőcső veleszületett szűkületei megkülönböztethetők a gastrooesophagealis refluxtal kísért peptikus szűkületektől. A nyelőcsőgyulladással szövődött gastrooesophagealis reflux jelenléte gyakorlatilag megszünteti a szűkület veleszületett jellegét. A nyelőcső daganat általi kívülről történő összenyomódása által okozott szűkületek jelentős méretűek, és sima röntgenfelvételekkel, ultrahanggal és mágneses rezonancia képalkotással mutathatók ki.

Kezelés
A nyelőcső veleszületett szűkületének kezelésére konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaznak egy speciális kórházban. A konzervatív módszerek közé tartozik a bougienage és a ballon tágítás. Bougienage ad jó eredmények a veleszületett szűkület membrános formáival. Ha porcszövet van a szűkület területén, ez a terület nem alkalmas ballonos tágításra. Ebben az esetben előnyben részesítjük a szűkülő zóna reszekcióját anasztomózissal a nyelőcsőbe. A nyelőcső duplikációs cisztái esetén az optimális kezelési módszer a ciszta torakoszkópos kimetszése.