Mi a kötőszöveti diszplázia? A kötőszöveti diszplázia tünetei, diagnózisa és kezelése

BAN BEN Utóbbi időben az orvosok gyakran diagnosztizálnak „diszpláziás szindrómát” vagy „diszpláziát” a gyermekeknél. kötőszöveti" Ami?
Kötőszövet be emberi test a legváltozatosabb. Olyan eltérő anyagokat tartalmaz, mint a csont, porc, bőr alatti zsír, bőr, szalagok stb. Más szövetektől eltérően a kötőszövet szerkezeti jellemzőkkel rendelkezik: az intersticiális anyagban található sejtes elemek, amelyeket rostos elemek és egy amorf anyag képviselnek.

A kötőszövet konzisztenciája az amorf komponens tartalmától függ. A kollagénszálak az egész szövetnek szilárdságot adnak, és lehetővé teszik annak nyújtását.
A kötőszöveti diszplázia (CTD) klinikai megnyilvánulásait a kollagén struktúrák rendellenességei okozzák, amelyek támogató funkciót látnak el, és aktívan részt vesznek a szövetképzésben, a kötőszöveti sejtek regenerációjában és öregedésében.
A kötőszöveti diszplázia örökletes hajlamú. És ha megfelelően keresel, akkor a törzskönyvedben biztosan lesznek rokonok, akik szenvednek visszér alsó végtagok, rövidlátás, lapos láb, gerincferdülés, vérzésre való hajlam. Volt, akinek gyermekkorában ízületi fájdalmai voltak, volt, akinek folyamatosan zúgott a szíve, volt, aki nagyon „rugalmas” volt... Ezek a megnyilvánulások a kötőszövet fő fehérje, a kollagén szintéziséért felelős gének mutációin alapulnak. A kollagénrostok hibásan alakulnak ki, és nem viselik el a megfelelő mechanikai terhelést.
Szinte minden 5 év alatti gyermeknél vannak diszplázia jelei - finom, könnyen nyújtható bőrük, „gyenge szalagjuk” stb. Ezért ebben az életkorban a DST diagnosztizálása csak közvetve, valamint a diszplázia külső jeleinek jelenlétével gyermekeknél lehetséges.
Ezt azonnal tisztázni kell A kötőszöveti diszplázia nem betegség, sokkal inkább alkati jellemző! Sok ilyen gyerek van, de nem mindegyik kerül gyermekorvos, ortopéd és más orvosok figyelmébe.
Napjainkban a DST számos jelét azonosították, amelyek a külső vizsgálat során észleltekre és belső, azaz kívülről származó jelekre oszthatók. belső szervekés központi idegrendszer.
Tól től külső jelek a leggyakoribbak a következők: az ízületek súlyos hipermobilitása vagy lazasága, a bőr fokozott nyújthatósága, gerincdeformitás scoliosis vagy kyphosis formájában, lapos láb, láb planovalgus deformitása, súlyos vénás hálózat a bőrön (vékony, érzékeny bőr), látáspatológia, deformáció mellkas(könyöklő, tölcsér alakú vagy enyhe bemélyedés a szegycsonton), a lapockák aszimmetriája, „ernyedt” testtartás, zúzódásokra vagy orrvérzésre való hajlam, a hasizom gyengesége, izom hipotónia, az orrsövény görbülete vagy aszimmetriája, érzékenység vagy bársonyos bőr, „üreges” lábfej, sérvek, rendellenes fognövekedés vagy túlzott fogak.
Rendszerint már 5-7 éves korukban a gyerekek sok panaszt mutatnak gyengeségre, rossz közérzetre, rossz fizikai aktivitástűrésre, csökkent étvágyra, szív-, láb-, fej- és gyomorfájásra.
Változások a belső szervekben az életkorral alakulnak ki. Belső szervek (vese, gyomor) prolapszusa jellemzi a szív részéről - prolapsus mitrális billentyű, szívzörej, a gyomor-bél traktusból - epeúti diszkinézia, reflux betegség, székrekedésre való hajlam, alsó végtag visszér stb. Hemorrhagiás szindróma orrvérzésben nyilvánul meg, hajlamos zúzódásokra a legkisebb sérülés esetén.
Az idegrendszerből vegetatív dystonia szindróma, ájulásra való hajlam, vertebrobasilaris elégtelenség instabilitás hátterében nyaki gerinc gerinc, fokozott ingerlékenység szindróma figyelemhiánnyal. A mozgásszervi rendszerből: a gerinc fiatalkori osteochondrosisa vagy Schmorl-sérv, juvenilis osteoporosis, ízületi fájdalom vagy mikrotraumás „tranziens” ízületi gyulladás, csípőízületi diszplázia.
Hogyan lehet segíteni egy gyereknek?
Napi rendszer. Az éjszakai alvás legalább 8-9 óra legyen; szundikál. Naponta kell elvégezni reggeli gyakorlatok. Ha nincsenek korlátozások a sportolásra, akkor egész életében ezt kell tennie, de Semmi esetre sem profi sport! A professzionális sportban részt vevő ízületek hipermobilitásában szenvedő gyermekeknél nagyon korán degeneratív-dystrophiás elváltozások alakulnak ki a porcokban és az ínszalagokban. Ennek oka az állandó traumatizáció, mikro-effúziók, amelyek krónikushoz vezetnek aszeptikus gyulladásés disztrófiás folyamatok.
Jó hatással van a terápiás úszás, síelés, kerékpározás, hegyi-lépcsőjárás, tollaslabda, wushu gimnasztika.
Maszoterápia fontos eleme a CTD-s gyermekek rehabilitációjának. A hát és a nyak-gallér terület, valamint a végtagok masszázsa történik (15-20 alkalom).
Planovalgus láb jelenlétében javallott ívtámaszok viselése. Ha egy gyermek ízületi fájdalomra panaszkodik, ügyeljen a kiválasztásra racionális cipő. Kisgyermekeknél a megfelelő cipőnek szorosan kell illeszkednie a lábfejhez és bokaízület tépőzárral, minimális számú belső varrással kell rendelkeznie, és természetes anyagokból kell készülnie. A háttér legyen magas, kemény, a sarok 1-1,5 cm legyen.

Célszerű napi gyakorlatokat végezni, lábfürdőket végezni vele tengeri só 10-15 percig masszírozza a lábakat és a lábakat.
A kötőszöveti diszplázia kezelésének alapelve a diétaterápia. A táplálkozásnak teljes értékűnek kell lennie fehérjékben, zsírokban, szénhidrátokban. Fehérjében gazdag ételek (hús, hal, bab, dió) ajánlott. A túró és a sajt is szükséges az étrendben. Ezenkívül a termékeknek nagy mennyiségű mikroelemet és vitamint kell tartalmazniuk.
A DST-ben szenvedő betegek kezelése nehéz, de kifizetődő feladat, ha a szülők és az orvos között kölcsönös megértés jön létre. Racionális napi rutin megfelelő táplálkozás, ésszerű testmozgásés a folyamatos figyeléssel gyorsan megszabadulhat a DST-vel kapcsolatos problémáktól. A diszplázia örökletes és egészséges kép az élet minden családtag számára hasznos!

Valószínűleg sokan olvasták D. Grigorovics „A guttapercsa fiú” című novelláját, vagy nézték az azonos című filmet. Egy kis cirkuszi művész tragikus története, amelyet a mű ismertet, nemcsak az akkori trendeket tükrözte. Az író, talán anélkül, hogy észrevette volna, irodalmi leírást adott egy fájdalmas komplexumról, amelyet hazai tudósok, köztük T.I. Kadurina.

Nem minden olvasó gondolkodott el ezen szokatlan tulajdonságok eredetén fiatal hősés az emberek kedvelik őt.

Mindazonáltal egy tünetegyüttes, amelynek vezető szerepe a hiperflexibilitás, a kötőszövet alsóbbrendűségét tükrözi.

Honnan származik a csodálatos tehetség és egyben a gyermek fejlődésével és formálódásával kapcsolatos probléma. Sajnos nem minden ilyen egyértelmű és egyszerű.

Mi az a diszplázia?

Maga a fogalom latinból „fejlődési rendellenesség”-nek van fordítva. Itt arról beszélünk a kötőszövet szerkezeti komponenseinek fejlődésének megzavarásáról, ami többszörös változáshoz vezet. Mindenekelőtt az ízületi-izomrendszerből származó tünetekre, ahol a kötőszöveti elemek a legszélesebb körben képviseltetik magukat.

Nagy szerepe van a kötőszöveti diszplázia vizsgálatában posztszovjet tér Tamara Kadurina, a monumentális és tulajdonképpen az egyetlen útmutató szerzője kisebbrendűsége problémájához.

A kötőszöveti diszplázia (CTD) etiológiája a kollagén fehérje szintézisének megsértésén alapuló betegség, amely egyfajta keretként vagy mátrixként működik a jobban szervezett elemek kialakulásához. A kollagén szintézise az alapvető kötőszöveti struktúrákban megy végbe, és mindegyik altípus saját típusú kollagént termel.

Mik azok a kötőszöveti struktúrák?

Meg kell említeni, hogy a kötőszövet testünk leginkább reprezentált szövettani szerkezete. Változatos elemei képezik a porcos, csontszövet, sejtek és rostok állványként működnek az izmokban, az erekben és az idegrendszerben.

Még vér, nyirok, szubkután zsír, az írisz és a sclera mind kötőszövet, amely a mesenchyma nevű embrionális alapból származik.

Könnyen feltételezhető, hogy a sejtek képződésének megsértése - mindezen látszólag eltérő struktúrák ősei a méhen belüli fejlődés időszakában - a későbbiekben klinikai megnyilvánulásokkal járnak az összes rendszer és szerv részéről.

A konkrét változások megjelenése az emberi test életének különböző időszakaiban fordulhat elő.

Osztályozás

A diagnózis nehézségei a sokféleségben rejlenek klinikai megnyilvánulásai, amelyeket gyakran szűk szakemberek rögzítenek a formában egyéni diagnózisok. A DST fogalma önmagában nem betegség az ICD-ben. Inkább olyan állapotok csoportjáról van szó, amelyeket a szöveti elemek méhen belüli képződésének megsértése okoz.

Mostanáig ismétlődő kísérletek történtek az ízületek patológiájának általánosítására, többszörös kíséretében klinikai tünetek más rendszerektől.

Kísérlet arra, hogy a kötőszöveti diszpláziát olyan veleszületett betegségek sorozataként mutassák be, amelyek hasonló jellemzőkkel és számos közös vonások, amelyet T.I. Kadurina 2000-ben

Kadurina osztályozása a kötőszöveti diszplázia szindrómát fenotípusokra osztja (pl. külső jelek). Ebbe beletartozik:

• MASS fenotípus (angol nyelvből - mitralis billentyű, aorta, csontváz, bőr);
• marfanoid;
• Ehlers-szerű.

Ennek a hadosztálynak a létrehozását Kadurina diktálta egy nagy szám olyan állapotok, amelyek nem illeszkednek az ICD 10-nek megfelelő diagnózisokba.

Szindrómás kötőszöveti diszpláziák

Ez jogosan tartalmazza a klasszikus Marfan és Ehlers-Danlos szindrómákat, amelyeknek megvan a helyük az ICD-ben.

Marfan szindróma

Ebből a csoportból a leggyakoribb és legismertebb a Marfan-szindróma. Ez nem csak az ortopédusok problémája. A klinika sajátosságai gyakran arra kényszerítik a gyermek szüleit, hogy kapcsolatba lépjenek a kardiológiával. Ennek felel meg a leírt guttapercha. Többek között a következők jellemzik:

• Magas, hosszú végtagok, arachnodactyly, gerincferdülés.
• A látószerv részéről a retina leválása, a lencse szubluxációja és a kék sclera figyelhető meg, és az összes változás súlyossága széles tartományban változhat.

A lányok és a fiúk egyformán gyakran betegek. A betegek csaknem 100%-ánál a szív funkcionális és anatómiai elváltozásai vannak, és a kardiológiai betegekké válnak.

A legjellemzőbb megnyilvánulása a mitrális billentyű prolapsusa, mitralis regurgitáció, az aorta megnagyobbodása és aneurizma szívelégtelenség lehetséges kialakulásával.

Eulers-Danlos szindróma

Ez egy egész csoport örökletes betegségek, melynek fő klinikai tünete is az ízületi lazaság lesz. Másoknak nagyon gyakori megnyilvánulásaiÉrdemes a bőr sérülékenységének tulajdonítani, és a bőrszövet nyújthatósága miatt széles sorvadásos hegek kialakulását. Diagnosztikai jelek lehet:

• szubkután kötőszöveti formációk jelenléte az emberekben;
• fájdalom a mozgó ízületekben;
• gyakori diszlokációk és subluxációk.

Mivel örökölhető betegségek egész csoportjáról van szó, az orvosnak az objektív adatokon túl a családtörténetet is tisztáznia kell, hogy kiderüljön, vannak-e hasonló esetek a törzskönyvben. Az uralkodó és kísérő tünetektől függően a klasszikus típus megkülönböztethető:

1. hipermobil típus;
2. vaszkuláris típus;
3. kyphoscoliotikus típus és számos más.

Ennek megfelelően az ízületi-motoros rendszer károsodása mellett az érrendszeri gyengeség jelenségei is jelentkeznek aneurizmarepedések, zúzódások, progresszív gerincferdülés és köldöksérv formájában.

A szív kötőszöveti diszpláziája

A szív kötőszöveti diszplázia szindróma diagnosztizálásának fő objektív klinikai megnyilvánulása a mitrális billentyű prolapsusa (kiemelkedése) a kamrai üregbe, amelyet egy speciális szisztolés zörej hallatása kísér. Szintén az esetek harmadában a prolapszus kíséri:

• az ízületi hipermobilitás jelei;
• bőrmegnyilvánulások sebezhetőség és nyújthatóság formájában a háton és a fenéken;
• a szemek részéről általában asztigmatizmus és rövidlátás formájában vannak jelen.

A diagnózist hagyományos echocardioszkópia és a nem kardiális tünetek összességének elemzése igazolja. Az ilyen gyerekeket a kardiológián kezelik.

Egyéb kötőszöveti diszpláziák

Érdemes külön foglalkozni egy olyan tág fogalommal, mint a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia szindróma (UCTD)

Itt a klinikai megnyilvánulások általános halmaza jelenik meg, amely nem illeszkedik a leírt szindrómák egyikébe sem. A külső megnyilvánulások előtérbe kerülnek, ami lehetővé teszi az ilyen problémák jelenlétének gyanúját. Ez úgy néz ki, mint a kötőszöveti károsodás jeleinek halmaza, amelyek közül körülbelül 100-at írnak le a szakirodalomban.

A pontos diagnózishoz alapos kivizsgálás és elemzés, különösen az örökletes betegségekre vonatkozó információk összegyűjtése szükséges.

E jelek sokfélesége ellenére egyesíti őket az a tény, hogy a fejlődés fő mechanizmusa a kollagén szintézisének megsértése lesz, majd a mozgásszervi rendszer, a látásszervek és a szívizom patológiáinak kialakulásával. Összesen több mint 10 jelet írnak le, amelyek közül néhányat a főnek tekintenek:

• ízületi hipermobilitás;
• magas bőrrugalmasság;
• csontváz deformitások;
• rossz elzáródás;
• lúdtalp;
• érhálózat.

Kisebb jelek lehetnek például a fül, a fogak, a sérv stb. rendellenességei.

Általában nincs egyértelmű öröklődés, de a családi anamnézisben szerepelhet osteochondrosis, lapos láb, gerincferdülés, arthrosis, a látószerv patológiája stb.

Az ízületi gyulladás jellemzői CTD-ben szenvedő gyermekeknél

Különböző eredetű ízületi gyulladás jeleit mutató gyermekek vizsgálata kimutatta, hogy többségükben CTD jelei vannak. A csontrendszer gyengesége által okozott ízületi szindróma jellemzői a következők:

1. a váladék túlzott felhalmozódása az ízületi tokban;
2. a lábak ízületeinek károsodása;
3. enyhe diszfunkció és bursitis kialakulása.

Vagyis az ízületi apparátus betegségei általában elhúzódó lefolyásúak és arthrosisban végződnek.

A CTD-s gyermekek kezelésének jellemzői

A DST kezelésének elvei a napi rutin megszervezése, a speciális étrend kiválasztása, a testmozgás fizikoterápia valamint hozzáférhető sport és racionális pszichoterápia.

Napi rendszer

A kezelés hatékonysága nagymértékben függ a munka- és pihenőidő betartásától. Ez elegendő éjszakai alvás, reggel hideg és meleg zuhany. Fizikoterápia pihenőidőkkel kell váltakozniuk.

Célszerű felemelt lábakkal pihenni, hogy az alsó végtagokból vér tudjon kiáradni.

Sport és fizikoterápia

Ortopédiai korrekció

Ortopédiai lábhibák esetén ajánlott ortopéd cipő viselése vagy speciális talpbetét használata. Laza ízületek kezelésére – térdvédők és rögzítő eszközök más ízületekhez.

A gyógymasszázs tanfolyamok javítják az izomtrofizmust és csökkentik az ízületi fájdalmakat.

Racionális pszicho-hatás

Az ilyen gyermekek és hozzátartozóik neuropszichés labilitása és szorongásra való hajlama megköveteli a pszichoterápiás kezelés szükségességét.

Orvosi táplálkozás

Kezelés diétás terápiával. A betegeknek fehérjében, esszenciális aminosavakban, vitaminokban és mikroelemekben gazdag étrend javasolt. Patológia nélküli gyermekek gyomor-bél traktus, meg kell próbálnia természetes kondroitin szulfáttal gazdagítani étrendjét. Ezek erős hús- és hallevesek, zselésített húsok, aszpik és zselé.

Olyan élelmiszerekre van szükség, amelyek rengeteg természetes antioxidánst tartalmaznak, például C- és E-vitamint.

Ide tartoznak a citrusfélék, kaliforniai paprika, fekete ribizli, spenót, homoktövis, arónia.

Ezenkívül makro- és mikroelemekben gazdag ételeket írnak fel. Legvégső esetben pótolhatók mikroelemekkel, ha a gyerek válogatós az ételre.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés helyettesítő jellegű. A kábítószer-használat célja ebben a helyzetben a saját kollagén szintézisének serkentése. Ehhez glükózamint és kondroitin-szulfátot használnak. A csontok és ízületek számára szükséges foszfor és kalcium felszívódásának javítása érdekében a D-vitamin aktív formáit írják elő.

Hogyan lehet elfelejteni az ízületi fájdalmakat?

• Az ízületi fájdalom korlátozza a mozgást és a teljes életet...
• Aggaszt a kellemetlen érzés, a ropogtatás és a rendszeres fájdalom...
• Lehet, hogy egy csomó gyógyszert, krémet és kenőcsöt kipróbáltál...
• De abból ítélve, hogy ezeket a sorokat olvasod, nem sokat segítettek...

Szergej Bubnovszkij ortopéd azonban ezt állítja hatékony gyógymód mert ízületi fájdalom létezik!

Kötőszöveti diszplázia (CTD)- a kötőszövet fejlődésének zavara az embrionális és posztnatális időszakban az extracelluláris mátrix genetikailag megváltozott fibrillogenezise miatt, ami a szöveti, szervi és szervezeti szintű homeosztázis zavarához vezet a zsigeri különböző morfo-funkcionális rendellenességek formájában valamint progresszív lefolyású mozgásszervek. Egyszerűbb definíciót sajnos még senki sem tudott megfogalmazni.

A differenciált kötőszöveti diszpláziákat egy bizonyos típusú öröklődés jellemzi, egyértelműen meghatározott klinikai kép, és bizonyos esetekben - megállapított és meglehetősen jól tanulmányozott genetikai vagy biokémiai hibák. Ennek a csoportnak a leggyakoribb képviselői a Marfan-szindróma, az Ehlers-Danlos-szindróma 10 típusa, az osteogenesis imperfecta és a laza bőr szindróma (Cutis laxa). Ezek a betegségek az örökletes kollagénbetegségek - kollagenopátiák - csoportjába tartoznak. Ritkák, és a genetikusok meglehetősen gyorsan diagnosztizálják őket.

Differenciálatlan kötőszöveti diszpláziát akkor diagnosztizálnak, ha a páciens fenotípusos jellemzői nem illeszkednek a differenciált betegségek egyikébe sem. A tapasztalat azt mutatja, hogy ez a patológia nagyon elterjedt.

A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia kétségtelenül nem egyetlen nozológiai egység, hanem genetikailag heterogén csoport.

Az egységes terminológia hiánya oda vezetett, hogy sok szerző „a saját” terminológiáját használja a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziára. Néha az ilyen betegek fenotípusos jellemzői az ismert differenciált szindrómák egyikére vagy másikára hasonlítanak. Ilyen esetekben számos szerző „Marfan-szerű” vagy „Ehlers-szerű” diszpláziáról beszél. A „MASS-fenotípus” mozaikszót a szakirodalom elterjedten használja, a leggyakoribb fenotípusos jelek (Mitral valve, Aorta, Sceleton, Skin) kezdőbetűi szerint beszélnek a kötőszövet diszfunkciójáról vagy gyengeségéről, mesenchymalis elégtelenségről, ill. a „kis” kötőszöveti diszpláziák szindróma. Az ellentmondásos, ellentmondásos és logikátlan megfogalmazások, mint tudjuk, a probléma összetett állapotát tükrözik.

1990 és 1995 között Omszkban öt évenkénti szövetségi kongresszust tartottak a DST problémáinak szentelve. Az egyik ilyen kongresszuson elfogadták a tanszékünk professzorai által javasolt osztályozást V.M. Jakovlev és tanítványa, G.I. Nechaev. Az osztályozás kényelmes a gyakorló orvos számára, és magában foglalja 1) a kötőszöveti diszplázia (mozgásszervi, bőr, zsigeri) okozta diszpláziától függő változásokat a szervekben és rendszerekben, valamint 2) a kötőszöveti diszpláziával kapcsolatos állapotokat. Ha a diszpláziától függő változások halmaza illeszkedik a leírt szisztémás örökletes szindrómába, akkor nosológiai diagnózist készítenek: Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos szindróma stb.

Példák a diagnózis megfogalmazására:

1. Kötőszöveti diszplázia. Diszplasztikus függő változások:

Izom-csontrendszer: dolichostenomelia, 2. stádiumú pectus excavatum, a rectus hasi izmok diastasisa, köldöksérv;

Visceralis: a thoraco-diaphragmaticus szív összehúzó változata, 2. fokú mitrális billentyű prolapsus regurgitációval, kardiális típusú NCD, epeúti diszkinézia.

2. Krónikus gennyes-elzáródásos bronchitis kötőszöveti diszpláziával, exacerbációval.

DST. Diszplasztikus függő változások:

Tracheobronchomalacia, bullous pulmonalis emphysema, a mitrális és tricuspidalis billentyűk prolapsusa I. fokú regurgitációval;

Mozgásszervi: mellkasi deformitás, jobb bordapúp, kyphoscoliosis mellkasi gerinc.

Némileg leegyszerűsítve ezt a besorolást széles körben alkalmazzák a gyakorlatban, bár a kötőszöveti diszplázia diagnózisa nem szerepel a hivatalos osztályozási listákban.

A kötőszöveti diszplázia diagnózisa. Kétségtelen, hogy a kötőszöveti diszplázia diagnosztizálása integrált megközelítést igényel klinikai és genealógiai módszerrel, a beteg kórtörténetével és élettörténetével, klinikai vizsgálat a beteg és családtagjai, valamint a biokémiai és molekuláris genetikai diagnosztikai módszerek. Még mindig megkockáztatom, hogy a kötőszöveti diszplázia diagnózisa, mint senki más, szemmel látható. Ezek a betegek azonnal láthatóak, mielőtt beszélni kezdene, és mielőtt részletesen megvizsgálná. Csak meg kell tanulnod látni őket. Már bemutattuk a páciens hozzávetőleges megjelenését. A panaszok és az anamnézis megerősítik az első benyomást, és egy egyszerű vizsgálat nem hagy kétséget. Biokémiai és molekuláris genetikai vizsgálat napi gyakorlat kicsit drága, de azért tudományos munkaÁllandóan használjuk, hidd el, ez sem hagyott cserben.

Panaszok. A legtöbb gyakori ok Orvoshoz fordulás - szívtünetek. Ezek a betegek minden kardiológus csapását jelentik, mert lényegében az NDC-n kívül mást nem lehet diagnosztizálni, és gyógyulást sem ígérhetünk. Figyelemre méltó a vegetatív tünetek sokasága, artériás hipotenzió, általános gyengeség, fejfájás, ortosztatikus tünetek stb. Azonnal leszögezem, hogy mielőtt lemondana róluk, el kell végeznie egy echokardiográfiát és minden mást, amit szükségesnek tart. Abban már megegyeztünk, hogy a diszpláziás betegektől minden elvárható, jobb esetben prolapsus, legrosszabb esetben - aorta aneurizma ill. hirtelen halál.

Gyakran előfordul, hogy a beteget dyspepsia, homályos hasi fájdalom, székrekedés és puffadás panaszaival viszik orvoshoz. A taktika ugyanaz - vizsgálja meg, végezzen FGDS-t, ultrahangot, kényszerítsen ki egy dysbiosis-tesztet, de ne feledje: Ön előtt egy diszpláziás ember, és először is diszpláziában szenved.

Nagyon kellemetlen, ha a légzőrendszer érdeklődik. Gyakori tüdőgyulladásra ill krónikus hörghurut a hörgőfal és az alveolusok veleszületett gyengesége által okozott hibák gyakran rejtve vannak. A kezelésnek van hatása, a tüdőgyulladás megoldódik, de nincs diagnózis. Minden újabb fertőzés (és ki nem szenved tőlük?) súlyosbítja a helyzetet, bronchiectasis és obstrukció alakul ki... A diagnózis eközben egy ilyen beteg arcára van írva, csak alaposan meg kell nézni.

És végül kozmetikai panaszok, ízületi panaszok lehetségesek. De ez ritkábban fordul elő, általában a hipermobilitású gyerekek, kifordulással, fokozott ínszalag-nyújthatósággal mennek... igaz, balettra. Vagy az edzőterembe. Kezdetben jó lenne megbizonyosodni arról, hogy nincsenek anatómiai hibáik, kevesebb lenne a halálozás a fiatal sportolók körében.

Kötőszöveti diszplázia szindróma anamnézisében. Izom hipotónia, sérv, ortopéd megfigyelés kyphoscoliosisban, kardiológus szívfájdalmak, gyengeség, rossz terheléstűrés, étvágytalanság miatt – mindez betegeink gyakori története. Nem árulják el, mikor kezdődött az egész, mert ezzel születtek. Külön is tisztázni kell a látás állapotát, a myopia mértékét, az ENT szervek patológiáját stb. Anamnézis gyűjtése során mindig érdekes megpróbálni összeállítani családfa vagy csak kérdezz rá kinézet közvetlen család. Általában megkérjük ezeket a rokonokat, hogy hozzanak el minket – nézd, új betegek jelentek meg. Adja meg a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok összes adatát. Kérje, hogy hozza magával a járóbeteg-kártyáját. Az anya terhességének kóros lefolyására vonatkozó adatok általában kevésbé informatívak, hol látott most egészséges terhes nőket?

Ellenőrzés:„A modern ember körében egyre inkább elterjedt aszténiás típusát egészen pontosan azonosították... Az egész alak vékony, keskeny, hosszú: hosszú vékony nyak, keskeny, lapos és hosszú mellkas, keskeny medence, gyenge izmok, szárnyas lapockák... A zsírszövet gyengén fejlettsége, vékony sápadt bőr, petyhüdt herezacskó, petyhüdt hasizmok, hajlam inguinalis herniák, kicsi szív, splanchnoptosisra való hajlam, mozgékony vesék..." A.A. Bogomolets.

Szóval ez egy aszténikus ember.

A testsúlyhiány felmérésére bármilyen súly-magasság mutatót használhat, például BMI ill Varga index.

A mellkas deformációi tölcsér alakúak (szabályos és tölcsér alakú) és nyelvesek (manubriocostalis, corpocostalis és costalis típusúak). Az oldalsó röntgenfelvételek segítségével mérhető a mértékük, de ezt általában szemmel végezzük.

A gerinc patológiáját (gerincferdülés, „egyenes hát”, hyperkyphosis, hyperlordosis) klinikailag, vízszintes teszttel és megerősített röntgenfelvétellel diagnosztizálják. Azonnal nézze meg a lapockák és a vállak szimmetriáját.

Dolichosthenomelia testszegmensek hosszának mérésével diagnosztizálják, például: a kéz/magasság arány több mint 11%, a láb/magasság arány több mint 15%, a karfesztávolság és a magasság közötti különbség több mint 7,6 cm, stb. Ruhavásárláskor megkérdezheti, hogy van-e probléma az ujjak hosszával - ez a dolichostenomelia.

Arachnodactyly: Szűrővizsgálat " hüvelykujj". A hüvelykujj könnyen illeszkedik a tenyéren, és ebben a helyzetben túlnyúlik az ulnáris szélén. Vagy: a kéz középső ujjának hossza meghaladja a 10 cm-t. Vagy: "Csuklóteszt". A páciens könnyedén eltakarja a csuklóját a kicsivel ujj és hüvelykujj A röntgenfelvételből kiszámolhatja a kézközép indexet.

Ízületi hipermobilitásértékelésének legegyszerűbb módja Beighton kritériumai szerint. 5 tesztet végeznek el egymás után mindkét oldalon:

1. A kisujj passzív hajlítása 90 fokkal mindkét irányba.
2. Az 1. ujj passzív hajlítása az alkar felé, miközben hajlítás a csuklóízületnél.
3. Mindkettő hiperextenziója könyökízületek több mint 10 fok.
4. Mindkét térdízület túlnyúlása több mint 10 fokkal.
5. Ha fixen előrehajol térdízületek a betegek tenyerének síkjai teljesen érintik a padlót.

Ezen tesztek maximális pontszáma 9 pont. Az 1 pontos mutató az ízület kóros túlnyúlását jelenti az egyik oldalon, az 1-2 pont a norma fiziológiás változatát jelenti, a 3-5 pont mérsékelt hipermobilitásnak számít, 6-9 pont - az ízületek súlyos hipermobilitása. .

Azt is megkérdezheti, hogy a beteg megcsinálja-e a hasítást, és a nyaka mögé dobhatja-e a lábát – ez tudománytalan, de jelzésértékű.

A végtagok deformációja lehet valgus (X-alakú) vagy varus (O-alakú). Ő látható.

A lábdeformitásnak 10 fajtája van, de a lényeg az, hogy lássuk, hogy létezik.

A hosszanti lapostalp a talp lenyomatával (podometrikus index), a keresztirányú lapostalp a hallus valgus és a tyúkszem jelenlétével mérendő, ezért kérjük a zokni levételét.

A bőr állapotát látható érhálózat jelenlétében „vékony bőrnek”, petyhüdt, petyhüdtnek, és 2-3 cm-rel fájdalommentesen megnyúló bőr állapotát petyhüdtnek minősítjük. kézháton, homlokon, a kulcscsontok külső végei alatt, vagy az orr vagy a fülek hegyén lévő redőben képződik. Itt ellenőrizheti a vérzéses megnyilvánulásokat, a „szövetpapír” tünetet és értékelheti a súlyosságát visszér erek

A patológiák széles skálája azonosítható a körmök, a haj és a fogak, ill fülek, általában puhák és könnyen csőbe tekerhetők. Kisebb fejlődési anomáliáknak (MDA) szükségszerűen bármilyen jellegűnek kell lenniük: a szemek, mellbimbók hipertelorizmusa, gótikus szájpadlás, epicanthus, Szókratész homloka, alacsony szőrnövekedés a nyakon, szandál alakú rés... Stigmatikus személy, egy szó. Magát a MAD-t nem tekintik kötőszöveti diszpláziának, nincs egyenlőségjel a fogalmak között, de nagyon közel állnak egymáshoz. Viszonylagosan a MAR-ok genetikai hibákat jeleznek, de a ferde állkapocs nem mindig tekinthető a DST jelének.

Biokémiai módszerek a kötőszöveti diszplázia szindróma diagnosztizálására. A legnépszerűbb a hidroxiprolin és a glükózaminoglikánok napi vizeletmintában történő meghatározása. Mindezek a kollagén lebomlásának markerei, meglehetősen objektív és pontos kritériumok a DST-hez. Ritkán használják a diagnózis megerősítésére, nincs szükség rájuk, de kényelmesek a rehabilitációs terápia során történő megfigyelésre. Számos biokémiai és molekuláris genetikai módszer létezik, de ezek mindegyike drága, és nem használják őket rutin gyakorlat. A kötőszöveti diszplázia diagnosztizálása nem nehéz, csak az orvos tudatosságára és a beteg közelebbi szemügyre vételére van szükség. Nézz körül a körülötted lévőkön, és menj rá.

Belgyógyászati ​​és Családgyógyászati ​​Klinika.
Omszk Állami Orvosi Akadémia,

A kötőszöveti diszplázia olyan patológia, amelyben a szövetek vagy szervek képződése megszakad. A betegség örökletes genetikai patológia. Van azonban egy elmélet, amely szerint a diszplázia az emberi szervezet magnéziumhiánya miatt alakul ki.

A betegség tünetei

A kötőszöveti diszplázia klinikai megnyilvánulásai gyermekeknél és felnőtteknél gyakorlatilag megegyeznek. A tünetek súlyossága a beteg egyéni jellemzőitől függ. Jellegzetes tünetek A diszpláziák a következők:

1. Neurológiai rendellenességek. A betegek körülbelül 75-80%-ánál fordulnak elő. A neurológiai rendellenességek pánikrohamok, szédülés és fokozott izzadás formájában nyilvánulnak meg. Vannak, akiknél megnövekedett pulzusszám is tapasztalható.
2. Aszténiás szindróma. A beteg gyors fáradtságának formájában nyilvánul meg. Ezenkívül a kötőszöveti diszpláziát alacsony teljesítőképesség és gyakori stressz kíséri. Ezenkívül a betegek nem tolerálják az intenzív fizikai aktivitást.
3. A szív- és érrendszer diszfunkciója. Például egy személynél mitrális billentyű prolapsus alakulhat ki.
4. A mellkas normál szerkezetének megzavarása. Ez a patológia gyakran válik az izom-csontrendszeri betegségek okozójává. Magas a gerincferdülés vagy a szerkezeti deformáció kialakulásának kockázata gerincoszlop.
5. Szabálytalanságok a munkahelyen keringési rendszer. Kötőszöveti diszplázia esetén jelentősen megnő a varikózis kialakulásának kockázata.
6. A testsúly hiánya.
7. Neurotikus rendellenességek. Állandó depresszió és anorexia formájában fejeződnek ki.
8. Hosszanti vagy keresztirányú lapostalp.
9. Izomgyengeség.
10. A gyomor-bél traktus diszfunkciója. A diszplázia okai krónikus székrekedés, rossz étvágy és puffadás.
11. Az ENT szervek krónikus betegségei. A tüdőgyulladás és a bronchitis a kötőszöveti diszplázia szindróma kísérőivé válnak.
12. A bőr szárazsága és átlátszósága.
13. Allergiás reakciókra való hajlam.
14. Az állkapocs egyensúlyhiánya.
15. Szembetegségek. Gyakran egy személyben strabismus, rövidlátás vagy asztigmatizmus alakul ki.

Bármikor jellegzetes vonásait betegségeket, speciális klinikai és genealógiai diagnosztikát végeznek. Mindenekelőtt a szakember megvizsgálja a páciens kórtörténetét és panaszait. A páciensnek ajánlott kardiológus vizsgálata, mivel a diszplázia gyakran szívpatológiák kialakulását okozza. Ezt követően a kezelőorvosnak meg kell mérnie a testrészek hosszát, és csuklótesztet kell végeznie. A diagnosztikai folyamat során az orvosnak fel kell mérnie az ízületi mobilitást és vizeletmintát kell vennie.

Ha kötőszöveti diszpláziája van, feltétlenül be kell tartania a diétát. A betegség általában a kollagén azonnali lebomlását idézi elő, ezért sok halat és húst kell enni. Esszenciális aminosavak a szójában és a hüvelyesekben is megtalálhatók. Az étrend kalóriatartalmát növelni kell. Ha diszpláziája van, feltétlenül enni kell vele együtt magas tartalom Omega-3 és Omega-6 zsírok. Ezeknek a mikroelemeknek a legjobb forrásai a dió, lazac, makréla, tokhal, garnélarák, mogyoró, földimogyoró, sajt és olivaolaj. Ezenkívül be kell iktatnia az étrendbe a magas fehérjetartalmú ételeket. A teljes tej és az alacsony zsírtartalmú túró tökéletes. A hasznos aminosavak felszívódásához C-vitaminban gazdag ételeket kell fogyasztania, például citrusféléket és bogyókat. Ezenkívül magas rosttartalmú ételeket kell fogyasztania - gabonafélék és zöldségek.

A betegség kezelése

A kötőszöveti diszplázia esetében a kezelés általában konzervatív. A speciális gyógyszereket 6 hétig tartó kurzusokban veszik. A kollagénszintézis serkentése érdekében a betegnek olyan gyógyszereket kell inni, amelyek B-vitamint és aszkorbinsavat tartalmaznak. Magas magnézium- és réz-szulfát tartalmú gyógyszerek szedése is javasolt. A glükózaminoglikánok lebontásához tanácsos olyan gyógyszereket használni, mint a Hodroxide vagy a Rumalon.

A konzervatív terápia szerves részét képezik az ásványi anyagcserét stabilizáló gyógyszerek. Általában Osteogenont vagy Upsavitot használnak. Ezenkívül a terápiát glicinnel vagy glutaminsavval egészítik ki. Ezek a gyógyszerek segítenek normalizálni a hasznos aminosavak tartalmát a vérben.

A kezelést fizioterápiás eljárások egészítik ki. A betegnek ajánlott rendszeresen részt venni a fizikoterápiában, venni sófürdőkés látogassa meg massoterápia. Ha a páciens pszicho-érzelmi állapota súlyos, speciális pszichoterápiát végeznek. Érdemes megjegyezni, hogy a következők ellenjavallt dysplasia esetén:

1. Súlyemelő órák.
2. Pszicho-érzelmi túlterhelés.
3. Folyamatosan vibrációnak kitett berendezésekkel végzett munka.
4. Harcművészetek vagy egyéb kontaktsportok gyakorlása.
5. Munkavégzés radioaktív sugárzás vagy magas hőmérséklet mellett.

Súlyos érrendszeri patológiák és a gerincoszlop vagy a mellkas kifejezett hibái esetén sebészeti beavatkozást végeznek.