A bőr hemosiderosis tünetei. Hemosiderosis - tünetek és kezelés, fotó

A hemosiderin a hemoglobin molekulák felhasadása során képződik bizonyos enzimek hatására a sideroblaszt sejtekben. Normális esetben kis mennyiségű hemosiderin található a limfoid szövet sejtjeiben, a csontvelőben, a lépben és a májban. A hemosiderin szintézisének növekedésével a felesleg más szövetek sejtjeiben lerakódik.

Az általános hemosiderosis mindig másodlagos patológia, melynek kialakulását autoimmun folyamatok, mérgezések, fertőzések vagy vérbetegségek okozzák. A legtöbb gyakori okok A hemosiderózis a következők:

• hemolitikus anémia;
• mérgezés hemolitikus méreggel (kinin, ólom, szulfonamidok);
• leukémia;
• többszörös vérátömlesztés;
• májzsugorodás;
• Rhesus konfliktus;
• fertőző betegségek (visszaeső láz, malária, brucellózis, szepszis);
• dekompenzált szívelégtelenség;
• krónikus vénás elégtelenség;
• cukorbetegség;
• bőrgyulladás;
• ekcéma.

Egyes szakértők úgy vélik, hogy az örökletes hajlam és az immunrendszer rendellenességei fontos szerepet játszanak a hemosiderosis kialakulásának kóros mechanizmusában.

A betegség formái

A kóros folyamat terjedésének mértékétől függően a következők vannak:

• általános (generalizált) hemosiderosis - az eritrociták intravaszkuláris (endovaszkuláris) hemolízise okozza, amely bármely szisztémás folyamat hátterében fordul elő. A hemosiderin lerakódik a lépben, a vörös csontvelőben, a májban, aminek következtében rozsdás, barna színt kapnak;
• helyi (lokális) hemosiderosis - extravascularis (extravascularis) hemolízis eredményeként alakul ki. A hemosziderin felhalmozódása megfigyelhető mind a test kis területein (hematómák területén), mind bármely szervben (például a tüdőben).

A klinikai lefolyás jellemzői szerint a következők:

• a bőr hemosiderózisa (okker dermatitis, purpuros angiodermatitis, lichenoid pigment dermatitis, szenilis hemosiderosis, Mayocchi gyűrűs telangiektatikus purpurája, Schamberg-kór);
• pulmonalis idiopátiás hemosiderosis (a tüdő barna indurációja).

A pulmonalis hemosiderosis előrehalad, és a betegek rokkantságához vezet. Ezt súlyos tüdővérzések bonyolíthatják, ami gyors halálhoz vezethet.

Egyes esetekben a hemosiderin lerakódása az érintett szerv diszfunkcióját és szerkezeti változások kialakulását okozza. A hemosiderosisnak ezt a formáját hemokromatózisnak nevezik.

Tünetek

A hemosiderosis klinikai képe a betegség formájától függ.

A tüdő idiopátiás hemosiderózisát főként gyermekeknél és fiataloknál diagnosztizálják, amelyet visszatérő tüdővérzés jellemez. változó mértékben súlyosság, fokozódó légzési elégtelenség és tartós hipokróm vérszegénység.

A betegség akut szakaszában megfigyelhető:

• nehézlégzés;
• fájdalom a mellkasban;
• köhögés véres köpettel;
• sápadtság bőr;
• icterikus sclera;
• a nasolabialis háromszög cianózisa;
• gyengeség;
• szédülés;
• a testhőmérséklet emelkedése.

A remisszió időszakában a betegség klinikai megnyilvánulásai nagyon gyengén kifejeződnek vagy teljesen hiányoznak. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis minden egyes súlyosbodási periódusa után a remissziós időszak időtartama csökken.

A hemosiderosis bőr formája gyakrabban fordul elő 40 év feletti férfiaknál. A lefolyás krónikus jóindulatú. Téglavörös pigmentfoltok jelennek meg az alkar, a kéz, a lábszár és a boka bőrén. Idővel a kiütés elemeinek színe sárgásra, sötétbarnára vagy barnára változik. A belső szervek károsodása a hemosiderosis bőrformájában nem fordul elő, az általános állapot nem szenved.

Olvassa el még:

Hogyan kerüljük el az ekcéma súlyosbodását: 7 szabály

7 tévhit a vitiligóról

12 tévhit az ősz hajról

Diagnosztika

A hemosiderosis diagnózisa a betegség jellegzetes klinikai tünetein, a laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek adatain alapul. Általános vérvizsgálatot írnak elő, meghatározzák a szérum vas koncentrációját.

Ha hemosiderosis gyanúja merül fel, desferalis tesztet kell végezni. Ehhez intramuszkulárisan deferoxamint adnak be, majd meghatározzák a vizelet vastartalmát. A minta akkor tekinthető pozitívnak, ha a vizelet 1 mg-nál több vasat tartalmaz.

A diagnózis megerősítésére a csontvelő, a tüdő, a máj vagy a bőr punkciós biopsziája, majd a keletkező szövet szövettani vizsgálata.

Az általános hemosiderosis mindig másodlagos patológia, melynek kialakulását autoimmun folyamatok, mérgezések, fertőzések vagy vérbetegségek okozzák.

A tüdő hemosiderózisával a következőket is végrehajtják:

• spirometria;
• a köpet mikroszkópos vizsgálata;
• perfúziós tüdőszcintigráfia;
• mellkas röntgen;
• bronchoszkópia.

Kezelés

A pulmonalis hemosiderosis terápiája a kortikoszteroidok kinevezésével kezdődik. Hatástalansága miatt a betegek immunszuppresszánsokat írnak fel, és plazmaferézises kezeléseken vesznek részt. Egyes esetekben a lép eltávolítása (splenektómia) után stabil remisszió érhető el. Ezenkívül elvégzik tüneti terápia hörgőtágítók, vérzéscsillapítók és egyéb gyógyszerek kinevezésével (a betegség megnyilvánulásaitól függően).

A bőr hemosiderózisának kezelése az helyi alkalmazás kortikoszteroid kenőcsök. Angioprotektorokat, kalciumkészítményeket, rutint, aszkorbinsavat is felírnak. A betegség súlyos eseteiben deferoxamin, PUVA-terápia kijelölése javasolt.

Lehetséges szövődmények és következmények

A legtöbb gyakori szövődmények tüdő hemosiderosis:

• visszatérő pneumothorax;
• tüdővérzés;
• tüdőinfarktus;
• a szív jobb részének kiterjedése és hipertrófiája;
• pulmonális hipertónia;
• krónikus légzési elégtelenség.

Előrejelzés

A tüdő hemosiderózisának prognózisa komoly. A betegség előrehalad, és a betegek fogyatékosságához vezet. Bonyolíthatja a súlyos tüdővérzést, ami gyors halálhoz vezethet.

A hemosiderosis bőrformában a prognózis kedvező.

A tüdő idiopátiás hemosiderózisát elsősorban gyermekeknél és fiataloknál diagnosztizálják.

Megelőzés

A hemosiderin metabolizmus megsértésének megelőzése a hematológiai, érrendszeri és fertőző betegségek időben történő kezelésében, a vegyi vagy gyógyszeres mérgezés megelőzésében áll, vérátömlesztési szövődmények.

Etiológia

Mivel a gyermekek és a felnőttek ilyen betegségei lehetnek elsődlegesek és másodlagosak, a hajlamosító tényezők is különböznek.

Az első esetben a hemosiderosis patogenezise és etiológiája nem teljesen tisztázott, azonban a klinikusok több feltételezést is megfogalmaztak, többek között:

• genetikai hajlam;
• a patológia immunpatológiai természete;
• az anyagcsere folyamatok veleszületett rendellenességei.

Ami a másodlagos hemosiderózist illeti, a lehetséges okok a következők lehetnek:

• hemolitikus anémia;
• leukémia;
• májzsugorodás;
• egyes fertőző betegségek lefolyása - ez magában foglalja a szepszist és a visszaeső lázat, a maláriát és a brucellózist;
• gyakori vérátömlesztés;
• mérgezés vegyszerekés mérgek. Leggyakrabban a szulfonamidok, az ólom és a kinin provokátorként működnek;
• a diabetes mellitus és más anyagcsere-rendellenességek lefolyása;
• rosszindulatú artériás magas vérnyomás;
• vénás elégtelenség krónikus formában;
• dermatitis és neurodermatitis;
• ekcéma és pyoderma;
• a bőr integritásának bármilyen megsértése.

A betegség megnyilvánulását a következő okok provokálhatják:

• a test elhúzódó hipotermiája;
• fizikai fáradtság;
• stressz és idegi megterhelés;
• egyes csoportok ellenőrizetlen fogadása gyógyszerek, különösen a vízhajtók, a nem szteroid gyulladáscsökkentők, valamint a paracetamol és az ampicillin.

Egy ilyen kóros folyamat kialakulásában nem az utolsó helyet foglalják el:

• felesleges vas a szervezetben - ezt olyan élelmiszerek vagy gyógyszerek fogyasztásával lehet elérni, amelyek nagy mennyiségben tartalmazzák ezt az anyagot;
• vérátömlesztési eljárás, különösen, ha azt hetente többször végzik. Ilyenkor transzfúziós hemosiderózis előfordulásáról beszélnek;
• a hemosiderin fokozott felszívódása az emésztőrendszer szerveiben;
• a hemosiderin metabolizmusának megsértése;
• a test hipotermiája.

Osztályozás

A kóros folyamat előfordulási fokától függően a következőket különböztetjük meg:

• generalizált vagy általános hemosiderosis- bármilyen rendszerszintű folyamat hátterében alakul ki. Ilyen helyzetekben a hemosziderin felhalmozódik a lépben és a májban, valamint a vörös csontvelőben, ami miatt megváltozik a színük, és rozsdásodni vagy barnává válnak;
• lokális, fokális vagy lokális hemosiderosis- abban különbözik, hogy a vastartalmú intracelluláris pigment felhalmozódása elvégezhető mind a test kis területein, például a hematómák területén, mind az egyik belső szerv üregében. Leggyakrabban a tüdőszövetekben figyelik meg.

Az etiológiai tényező szerint a hemosiderosis:

• elsődleges – az okok ma is ismeretlenek;
• másodlagos - a fenti betegségek bármelyikének előfordulásának hátterében alakul ki.

A betegség független típusai a következők:

• bőr hemosiderosis;
• idiopátiás pulmonalis hemosiderosis, amelyet az orvostudományban a tüdő barna purpurájának neveznek.

A bőr károsodása esetén a betegség többféle változatban fordulhat elő, ezért a következőkre oszlik:

• Schamberg-betegség;
• a Mayocchi gyűrűs telangiektatikus purpurája;
• szenilis hemosiderosis;
• lichenoid pigmentált vagy purpuros angiodermatitis;
• okker dermatitis.

A patológia másodlagos formájának is megvan a maga besorolása:

• a máj hemosiderózisa;
• a vesék hemosiderózisa;
• a csontvelő hemosiderózisa;
• a lép hemosiderózisa;
• hemosiderosis a nyál- vagy verejtékmirigyek károsodásával.

Tünetek

Egy ilyen betegség klinikai képét gyermekeknél és felnőtteknél közvetlenül a lefolyás típusa határozza meg.

Így az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist a következő megnyilvánulások képviselik:

• produktív köhögés, azaz köpet;
• hemoptysis;
• légszomj;
• a hőmérsékleti értékek emelkedése;
• fájdalom szindróma lokalizációval a szegycsontban;
• sápadt bőr;
• icterikus sclera;
• a nasolabialis háromszög cianózisa;
• súlyos szédülés;
• gyengeség és csökkent teljesítmény;
• étvágytalanság;
• fokozott szívverés;
• a vérnyomás csökkentése;
• a máj és a lép térfogatának egyidejű jelentős változása.

Annak a ténynek a hátterében, hogy a tüdő barna indurációja súlyos betegség, ritkán állapítanak meg ilyen diagnózist az ember életében.

A bőr hemosiderózisa elsősorban az öregségi foltok megjelenésében nyilvánul meg, amelyek barnák, és az esetek túlnyomó többségében a lábak alsó részén lokalizálódnak. Ezenkívül a betegség ezen változatának tünetei a következők is:

• vérzéses kiütések vagy kis öregségi foltok előfordulása, amelyek átmérője egy millimétertől 3 centiméterig változik;
• részvétel a lábak, alkarok és kezek patológiájában;
• a kiütések árnyalatának változékonysága - téglavörös, barna, sötétbarna vagy sárgás lehet;
• enyhe bőrviszketés;
• petechiák, csomók, lichenoid papulák és plakkok képződése a bőr problémás területein.

A máj hemosiderózisa a következőkben fejeződik ki:

• az érintett szerv méretének és sűrűségének növekedése;
• fájdalom a szerv vetületének tapintásakor;
• nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a peritoneumban;
• fokozott vértónus;
• a bőr sárgasága, látható nyálkahártyák és sclera;
• a felső végtagok, az arc és a hónalj pigmentációja.

A vesék kóros folyamatában való részvétel esetén a következők jelenléte:

• az alsó végtagok és a szemhéjak duzzanata;
• idegenkedés az ételektől;
• zavaros vizelet;
• fájdalom az ágyéki régióban;
• általános gyengeség és gyengeség;
• dyspepsia.

A fenti tünetek mindegyikét a gyermeknek és a felnőttnek kell tulajdonítani.

Diagnosztika

Mivel a hemosiderózist elsősorban a vér összetételének megváltozása jellemzi, teljesen természetes, hogy a laboratóriumi vizsgálatok képezik a diagnózis alapját.

Ha jellegzetes tünetek jelentkeznek, érdemes segítséget kérni egy terapeutától, aki elvégzi a kezdeti diagnózis manipulációit és általános vizsgálatokat ír elő, és szükség esetén további konzultációra utalja a beteget más szakemberekkel.

A helyes diagnózis felállításának első lépése a következő:

• a kórtörténet tanulmányozása - másodlagos hemosiderózishoz vezető kóros tényezők felkutatása;
• egy személy életének anamnézisének megismerése - a betegség elsődleges formájának lehetséges forrásainak feltárása;
• a beteg alapos fizikális vizsgálata, amelynek szükségszerűen magában kell foglalnia a bőr állapotának tanulmányozását, az elülső fal tapintását hasi üreg, pulzus- és vérnyomásmérés;
• a beteg részletes felmérése - teljes tüneti kép összeállítása a betegség lefolyásáról.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőkön alapulnak:

• általános klinikai vérvizsgálat;
• vér biokémia;
• PCR tesztek;
• a vizelet általános elemzése;
• diszferáló teszt;
• a köpet mikroszkópos vizsgálata.

A diagnózis szempontjából a legértékesebbek a következő műszeres eljárások:

• az érintett szegmens biopsziája, azaz a bőr, a máj, a vesék, a tüdő, a csontvelő stb.;
• spirometria;
• bronchoszkópia;
• szcintigráfia;
• a szegycsont radiográfiája;
• CT és MRI.

Kezelés

Egy ilyen betegség gyógyítható konzervatív terápiás módszerekkel, amelyeket lefolyásának bármely változatában alkalmaznak.

A hemosiderosis kezelése magában foglalja:

• glükokortikoidok szedése;
• immunszuppresszánsok és vaskészítmények használata;
• plazmaferézis megvalósítása;
• gyógyszerek alkalmazása a tünetek enyhítésére;
• oxigén belélegzése;
• krioterápia;
• vitaminterápia;
• kalciumot és angioprotektorokat tartalmazó gyógyszerek szedése;
• PUVA terápia - bőr hemosiderosis kezelésére.

A betegség kezelésében sebészeti beavatkozást nem alkalmaznak.

Lehetséges szövődmények

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis és a betegség más típusai terápia hiányában tele vannak ilyen következményekkel:

• tüdőinfarktus;
• pulmonális hipertónia;
• belső vérzések;
• visszatérő pneumothorax;
• krónikus légzési elégtelenség;
• cor pulmonale szindróma;
• hipokróm vérszegénység.

Fajták

A lokális hemosiderosis az extravascularis hemolízis eredményeként alakul ki a lézióban - a szervben vagy a hematómában. A pigment túlzott felhalmozódása nem vezet szövetkárosodáshoz. Ha egyidejűleg a szervben szklerotikus elváltozások vannak, működése károsodik.

Az általános hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis és a hemosziderin jelentős lerakódásának eredménye a belső szervekben. Túlnyomórészt a máj hepatocitái, a lép sejtjei és más belső szervek érintettek. A felesleges pigment barnává vagy rozsdássá teszi őket. Ez szisztémás betegségekben fordul elő.

Külön nosológiai formák kioszt:

1. Esszenciális pulmonalis hemosiderosis,
2. örökletes hemochromatosis,
3. bőr hemosiderosis,
4. a máj hemosiderózisa,
5. Idiopátiás hemosiderosis.

A bőr hemosiderosis a következő formákra oszlik: Schamberg-kór, Mayocchi-kór, Gougerot-Blum-kór, okker-dermatitis.

Az okok

A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott. A hemosiderózis egy másodlagos állapot, amelyet a szervezetben zajló kóros folyamatok okoznak.

A betegség a következő betegeknél alakul ki:

• Hematológiai problémák - hemolitikus anémia, leukémia,
• Fertőző betegségek - szepszis, brucellózis, tífusz, malária,
• Autoimmun folyamatok és immunpatológiák,
• Endokrinopátia - diabetes mellitus, hypothyreosis,
• az érfal veleszületett rendellenességei és rendellenességei,
• Érrendszeri patológiák - krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás,
• szívelégtelenség a dekompenzáció vagy a májcirrózis stádiumában,
• mérgezési szindróma,
• Rhesus konfliktus.

A patológia kialakulásában nagy jelentőséggel bír a gyakori vérátömlesztés, az örökletes hajlam, a bőrbetegségek, a horzsolások és sebek, a hipotermia, bizonyos gyógyszerek szedése, valamint a vas túlzott fogyasztása az élelmiszerekben.

Tünetek

A hemosiderosis klinikai képét a lézió helye határozza meg. A betegség hirtelen kezdődik és fokozatosan fejlődik.

A bőrforma esetén a kiütés hónapokig és évekig tart, és változó intenzitású viszketéssel jár. A pigmentfoltok egyértelműen korlátozottak, vöröses színűek, és nyomásra is a bőrön maradnak.

A pulmonalis hemosiderosisra jellemző a nyugalmi légszomj, vérszegénység, nedves köhögés véres váladékozással, a hőmérséklet lázas szintre való emelkedése, a légzési elégtelenség jeleinek növekedése és a hepatosplenomegalia. A néhány nap elteltével fellépő exacerbációt remisszió váltja fel, amelyben a hemoglobinszint normalizálódik, és Klinikai tünetek fokozatosan eltűnnek.

A tüdő hemosiderózisa

A tüdő idiopátiás hemosiderózisa súlyos krónikus patológia, melynek fő patomorfológiai összefüggései a következők: ismétlődő vérzések az alveolusokban, a vörösvértestek lebomlása és a hemosiderin jelentős felhalmozódása a tüdő parenchymájában. Ennek eredményeként a betegeknél tartós tüdőműködési zavarok alakulnak ki.

A betegség akut formájának tünetei a következők:

1. Produktív köhögés és hemoptysis
2. sápadt bőr,
3. sclera injekció,
4. töröttség,
5. Légszomj,
6. Mellkasi fájdalom,
7. Artralgia,
8. hőmérséklet emelkedés,
9. Cardiopalmus,
10. vérnyomásesés,
11. Hepatosplenomegalia.

A remissziót a panaszok és a súlyos klinikai tünetek hiánya jellemzi. Ebben az időszakban a betegek működőképesek maradnak. Idővel a patológia súlyosbodása gyakrabban fordul elő, és a remisszió rövidebbé válik.

Súlyos esetekben krónikus lefolyás A hemosiderosis cor pulmonale, tüdőgyulladás, pneumothorax tüneteivel nyilvánul meg, és végzetes lehet.

A tüdő barna indurációja - súlyos betegség, ritkán diagnosztizálják az életben. A betegek vérében autoantitestek képződnek a szenzibilizáló antigén hatásának hatására. Antigén-antitest komplex képződik, autoallergiás gyulladás alakul ki, melynek célszerveivé a tüdő válik. A tüdőkapillárisok kitágulnak, az eritrociták behatolnak onnan érrendszeri ágy a tüdőszövetbe a hemosziderin kezd lerakódni benne.

Bőr hemosiderosis

A bőr hemosiderózisa bőrgyógyászati ​​betegség, amelyben a betegek bőrén öregségi foltok és különféle kiütések jelennek meg. A pigmentfoltok és petechiák megjelenése a hemosiderin felhalmozódásának köszönhető a dermiszben és a papilláris réteg kapillárisainak károsodásának.

A bőrön lévő foltok eltérő színűek és méretűek. A friss kiütéseket általában élénkvörösre, a régieket pedig barnára, barnára vagy sárgára festik. Az alsó végtagokon, a kézen és az alkaron legfeljebb három centiméteres foltok találhatók. Az érintett bőrön gyakran megjelennek petechiák, csomók, papulák, plakkok. A betegek enyhe égésről és viszketésről panaszkodnak.

A páciens dermiszében megváltozik a kapilláris endotélium szerkezete, és megnő bennük a hidrosztatikus nyomás. A plazma kilép az érágyból, és a vörösvértestek vele együtt ürülnek ki. A kapillárisok kitágulnak, az endotéliumban hemosiderin csomók rakódnak le, a hisztociták és az endoteliociták érintettek, perivascularis infiltráció alakul ki. Így megy végbe a hemosziderin lerakódásának folyamata a bőrben. A betegeknél a klinikai vérvizsgálat általában thrombocytopeniát és károsodott vasanyagcserét tár fel.

A bőr hemosiderózisa különböző klinikai formákban fordulhat elő, amelyek közül a leggyakoribbak a következők: Mayocchi-betegség, Gougerot-Blum-kór, ortosztatikus, ekcémaszerű és viszkető purpura.

Schamberg-kór

Különös figyelmet érdemel Schamberg-betegség. Ez egy meglehetősen gyakori, krónikus lefolyású autoimmun patológia, amelyet vörös pöttyök megjelenése jellemez a bőrön, hasonlóan a hagyományos injekció nyomaihoz. Az érfalban keringő immunkomplexek rakódnak le, az endotélium autoimmun gyulladása alakul ki, intradermális petechiális vérzések jelennek meg. A hemosiderin nagy mennyiségben halmozódik fel a papilláris dermiszben, ami klinikailag szimmetrikus barna foltok megjelenésével nyilvánul meg a bőrön. Egyesülnek és plakkokat vagy teljes sárga vagy barna területeket alkotnak. Az ilyen plakkok szélei mentén élénkvörös kiütések jelennek meg. A betegeknél a bőrön borsó nagyságú petechiák és vérzések is vannak, amelyek összeolvadnak és nagy gócokat képeznek. Idővel a központban lévő plakkok sorvadnak. A betegek általános egészségi állapota továbbra is kielégítő. A patológia prognózisa kedvező.

A bőr hemosiderosis a tüdővel és az általánossal ellentétben jól korrigálható. A betegek jól érzik magukat és gyorsan felépülnek.

A belső szervek hemosiderózisa

Szisztémás vagy generalizált hemosiderosis a vörösvértestek masszív intravaszkuláris hemolízise esetén alakul ki. A betegséget a belső szervek károsodása jellemzi, és súlyos klinikai lefolyású. Az általános hemosiderosisban szenvedő betegek rossz közérzetre, bőrszínük megváltozására, gyakori vérzésre panaszkodnak.

• A máj hemosiderózisa lehet idiopátiás vagy primer, valamint másodlagos. A hemosiderin a hepatocitákban rakódik le. A máj megnagyobbodik és megvastagodik, tapintásra fájdalmassá válik, ascites, magas vérnyomás, bőr és sclera icterus, lépmegnagyobbodás, kéz, arc és hónalj pigmentációja jelentkezik. A terminális szakaszban, ha nem kezelik, acidózis alakul ki. A beteg kómába esik.
• Vese hemosiderosis barna szemcsék megjelenése jellemzi a szerv parenchymájában. A betegek nephrosis vagy nephritis klinikáját alakítják ki. A vizeletben fehérje található, a vérben pedig megnövekedett lipidtartalom. A vese hyposiderosis fő tünetei a következők: a láb, a lábak és a szemhéjak duzzanata, gyengeség, étvágytalanság, a vizelet zavarossága, hátfájás, dyspepsia. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, súlyos szövődmények léphetnek fel: veseelégtelenség, ami gyakran a betegek halálával végződik.
• A hemosiderin lerakódhat az agyban, a lépbenés más szervekben felhalmozódnak a makrofágokban és a vaszkuláris endotéliumban. Ez a fejlődéshez vezet veszélyes betegségek, súlyos szövődmények és akár halál is.

A szisztémás hemosiderosis veszélyt jelent a betegek életére, nyomorúságossá és rövidebbé teszi. A belső szervek veresége gyakran súlyos következmények kialakulásával végződik.

Diagnosztika

A betegek panaszainak meghallgatása, az anamnézis összegyűjtése és az általános vizsgálat elvégzése után a szakemberek laboratóriumi és instrumentális módszerek kutatás.

1. A klinikai laboratóriumban általános elemzéshez vért vesznek, meghatározzák a szérum vasszintet és a teljes vasmegkötő képességet.
2. A diagnózis szempontjából nagy jelentősége van az érintett szövetek biopsziájának és a biopszia szövettani vizsgálatának.
3. A Desferal teszt lehetővé teszi a hemosiderin meghatározását a vizeletben intramuszkuláris injekció"Desferala".
4. A bőrkiütéses terület dermoszkópiája a papilláris dermisz mikroszkópos vizsgálata.

A további diagnosztikai módszerek közül a leggyakoribbak a következő tüdővizsgálatok:

• radiográfiai,
• tomográfia,
• szcintigráfia,
• bronchoszkópos,
• spirometrikus,
• mikroszkopikus és bakteriológiai vizsgálat köpet.

Kezelés

A hemosiderosis kezelése az általános orvosi ajánlások végrehajtásával kezdődik:

1. Egyél helyesen, zárja ki az élelmiszer-allergéneket, a fűszeres és sült ételeket, a füstölt húsokat, az alkoholt az étrendből;
2. Kerülje el a sérülést, a hipotermiát, a túlmelegedést és a túlfeszültséget;
3. Időben azonosítsa és fertőtlenítse a krónikus fertőzés gócait a szervezetben;
4. Csemege kísérő betegségek;
5. Ne használja kozmetikumok, ami allergiát válthat ki;
6. Küzdj a rossz szokások ellen.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek felírásából áll a betegek számára:

• Helyi és szisztémás kortikoszteroidok - "Prednizolon", "Betametazon", "Dexametazon" és az ezeken alapuló készítmények,
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - "Ibuprofen", "Indometacin",
• Diszaggregánsok - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetilszalicilsav",
• Immunszuppresszánsok - "Azatioprin", "Ciklofoszfán",
• Angioprotektorok - "Diosmina", "Hesperidin",
• Antihisztaminok - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
• Nootróp gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
• Multivitaminok és poliásványi anyagok - aszkorbinsav, rutin, kalcium készítmények.

A tüneti korrekció magában foglalja a vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, multivitaminok, hörgőtágítók, oxigénterápia hosszú távú használatát. A betegek testen kívüli hemokorrekción esnek át: hemoszorpció, plazmoforézis, krioprecipitáció, krioterápia. Súlyos esetekben a lépeltávolítás és a vérátömlesztés jó eredménnyel jár.

Az érfal erősítésére és a hemosiderosis megnyilvánulásainak csökkentésére használt hagyományos orvoslás: hegyi árnika és mogyorókéreg infúziója, vastag levelű bergenia főzete.

Megelőzés

A hemosiderosis egy krónikus betegség, amelyet az exacerbáció és a remisszió változása jellemez. Az illetékes kezelés és a betegek állapotának stabilizálása után meg kell figyelni megelőző intézkedésekújabb súlyosbodásra figyelmeztet. Ezek tartalmazzák Spa kezelés, helyes táplálkozás és egészséges életmód.

Megelőző intézkedések a hemosiderosis kialakulásának megelőzésére:

1. Az akut fertőző és bőrgyógyászati ​​patológiák időben történő és megfelelő kezelése,
2. Érrendszeri problémák megoldása
3. A testsúly, a koleszterin és a vérnyomás szabályozása,
4. A mérgezés és a mérgezés kizárása.

A hemoglobin lebomlásával a sideroblaszt sejtekben hemosiderin képződik - vasmolekulákat tartalmazó pigment. Lerakódik a csontvelő szerkezetében, a májban, a lépben, a verejték- és nyálmirigyekben és más szervekben. A pigment fő funkciója az oxigén, valamint a vasmolekulák lerakódása és átvitele, a biokémiai komplexek átalakulásában való részvétel. A szervezet bizonyos változásaival aktiválódik egy vastartalmú vegyület szintézise.

A hemosiderosis (capillaritis, hemorrhagiás pigmentált dermatózis) a pigmentált disztrófiák kategóriájába tartozó betegség, amely az anyagcsere-folyamatok károsodásával és a hemosziderin túlzott felhalmozódásával jár a szövetekben és az erekben. A bőr és a belső szervek érintettek. A hemoglobinogén pigmentlerakódások széles körben elterjedtek vagy lokálisak lehetnek. A betegség természetének megállapítása nehéz. A kezelést bőrgyógyászok, pulmonológusok, hematológusok, immunológusok és más szakemberek végzik.

Generalizált hemosiderosis

Az általános vagy széles körben elterjedt capillaritist a vastartalmú pigment felhalmozódása jellemzi a csontvelő szerkezetében, a lép és a máj sejtjeiben. A szövetek és szervek barna-vörös színt kapnak. A pigment elváltozásokat szisztémás folyamatok okozzák, amelyek a vérsejtek endovaszkuláris (intravascularis) hemolízisét eredményezik.

Helyi hemosiderosis

A vörösvértestek extravascularis hemolízise miatt helyi capillaritis alakul ki. A hemosiderin felhalmozódik a vérzések fókuszában, hematómák képződésével a bőrön, a tüdőn, a májon és a veséken belül. Ha a vastartalmú pigment lerakódása a szerv meghibásodásához vezet, hemochromatosis alakul ki.

A betegség különböző formái:

• a bőr szenilis hemosiderózisa (okker dermatitis, Schamberg-kór);
• a tüdő elsődleges hemosiderózisa (barna pulmonalis induráció, barna purpura a tüdőben).

A hemosiderosis okairól

A bőr hemosiderózisa lehet elsődleges és másodlagos, károsodások és bőrfertőzések következtében alakul ki.

A bőr primer capillaritisének okai a következő tényezők lehetnek:

• érrendszeri változások a magas vérnyomás, a varikózis stb. jelenléte miatt.
• különféle endokrin rendellenességek - a betegnek cukorbetegsége és egyéb patológiái vannak.

A dermis másodlagos hemosiderózisának okai lehetnek:

• bőrkarcolás, sérülés, trauma;
• bőrbetegségek - dermatitis, neurodermatitis stb.;
• pustuláris bőrbetegségek.

A betegség kialakulását kiváltó kockázati tényezők a következők:

• gyakori hipotermia;
• feszültség;
• túlzott testmozgás;
• vizelethajtó, gyulladáscsökkentő és antibakteriális gyógyszerek szedése.

A generalizált hemosiderosis a korábbi betegségek hátterében alakul ki. Leggyakrabban a fő okok szisztémás betegségek vér, autoimmun betegségek, súlyos mérgezés és fertőző ágenseknek való kitettség. A hemosziderin fokozott lerakódásának okai lehetnek:

• leukémia;
• szepszis, malária és egyéb fertőzések;
• Rhesus konfliktus jelenléte;
• májkárosodás;
• állandó vérátömlesztés;
• nagy dózisú szulfonamidok, kinint vagy ólmot tartalmazó gyógyszerek szedése.

Nem teljesen ismert, hogy a vastartalmú pigment miért halmozódik fel a tüdőben. Az okok gyakran genetikai hajlamban, a tüdőkapillárisok veleszületett rendellenességében, meglévő szívbetegségekben rejlenek.

Jellegzetes tünetek

A klinikai megnyilvánulások attól függenek, hogy hol halmozódik fel a hemoglobinogén pigment.

A tüdő hemosiderózisa

Az idiopátiás (elsődleges) pulmonalis hemosiderosis a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• nedves köhögés;
• láz, láz;
• légszomj és légzési elégtelenség jelenléte;
• köhögés vérkeverékkel;
• mellkasi fájdalom, súlyos szédülés;
• a bőr sápadtsága;
• hipokróm vérszegénység;
• bőr cianózis;
• a lép és a máj megnagyobbodása;
• vérnyomásesés, szabálytalan szívverés.

A tüdő barna purpurája általában gyermekkorban és fiatal korban fordul elő, súlyos betegség. A betegség elhúzódó lefolyása esetén gyakran visszatérő infarktus-tüdőgyulladás és egyéb patológiák alakulnak ki.

Bőr hemosiderosis

A következő tünetek jellemzőek:

• barna pigmentfoltok megjelenése az alsó végtagokban és a test más részein;
• vérzéses kiütések a kezek, lábak, alkarok stb. bőrén;
• enyhe viszketés a problémás területeken;
• plakkok, csomók és papulák kialakulása.

A dermis krónikus hemosiderózisát általában 30 év feletti férfiaknál diagnosztizálják. A betegség a belső szervek károsodása nélkül halad.

A máj lilás-pigmentált dermatózisa a szerv megnövekedésében, fájdalmasságában, a bőr sárgásában, a kézen, a hónaljban, az arcon pigmentált kiütésekben nyilvánul meg. Vesekárosodás esetén a lábak duzzanata, dyspepsia, ízérzékelési zavarok, hátfájás stb.

Diagnosztika

A bőrgyógyász megvizsgálja a pácienst, megvizsgálja a kiütés természetét, jelenlétét jellegzetes vonásait. Ügyeljen arra, hogy végezzen laboratóriumi vizsgálatokat - vér biokémiát a vas szintjének meghatározásával, általános vizeletvizsgálatokat, PCR-teszteket. A köpet és a vizelet tartalmát desferal teszttel elemezzük. A diagnózis tisztázása érdekében az érintett szegmenseket biopsziára küldik. A bőr, csontvelő, tüdő, nyirokszövetek, máj, vesék szövettani vizsgálata segít a pigmentlerakódások kimutatásában. Diagnózis céljából hörgőtükrözés végezhető mosóvíz vizsgálatával, mellkasröntgen, MRI, számítógépes tomográfia.

A hemosiderosis terápiás taktikája

A kezelést bőrgyógyász írja elő, és a betegség klinikai megnyilvánulásaitól és súlyosságától függ.

Konzervatív terápia:

• Glükokortikoszteroidok beadása. Ezek az első vonalbeli gyógyszerek, amelyek elnyomják a gyulladást, helyreállítják élettani folyamatok, megállítja az autoimmun folyamatokat és stabilizálja a sejtfalakat. Az esetek 50% -ában a gyógyszerek gyógyítják a hemosiderosist.
• Immunszuppresszánsok plazmaferézissel kombinálva. A citosztatikumok és más immunszuppresszánsok elnyomják az immunrendszert, beleértve a sejtszintet is, és megakadályozzák az új antitestek képződését. Egy speciális készülék segítségével a vért szűrik. A szövetekből, erekből és sejtekből eltávolítják a toxinokat, felhalmozódott antitesteket és immunkomplexeket, amelyek növelik az érpermeabilitást.
• Vitamin komplexek, amelyek C-vitamint, rutint, kalciumot stb.
• Vastartalmú szerek vérszegénység és egyéb szövődmények jelenlétében.
• Vérzéscsillapító gyógyszerek.
• A betegség tüneteit enyhítő gyógyszerek. Szükség esetén hörgőtágítókat, angioprotektorokat, véralvadásgátlókat, vérlemezke-gátlókat stb.
• Helyileg felírt kortikoszteroid kenőcsök.
• Oxigén belélegzés.
• Krioterápia.

Súlyos esetekben az orvosok lépeltávolítást végeznek, a betegek eltávolítják a lépet a stabil remisszió elérése érdekében. Vérátömlesztéshez, PUVA-terápiához folyamodnak, olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek segítenek eltávolítani a vasat a szervezetből.

Komplikációk

Ha a capillaritisben szenvedő beteg nem részesül megfelelő kezelésben, akkor veszélyes szövődmények alakulnak ki, amelyek rokkantsághoz és halálhoz vezethetnek. Különösen nehéz a tüdő hemosiderózisának előrehaladott formáit kezelni, ha a kóros folyamat az alveolusokat érinti.

Lehetséges szövődmények:

• kiterjedt tüdőinfarktus;
• akut légzési elégtelenség;
• többszörös belső vérzések;
• a szív állandó túlterhelése és a cor pulmonale kialakulása;
• a vérnyomás tartós emelkedése;
• spontán pneumothorax.

A bőr hemosiderózisának kedvező lefolyása van. A betegség előrehaladott formáinál kozmetikai hibák jelennek meg, amelyek megfelelő korrekciót igényelnek.

Megelőzés

Megelőző intézkedések:

• Racionális, vitaminokban gazdag táplálkozás.
• Egészséges életmód, dohányzás abbahagyása.
• Kerülje a gyakori hipotermiát.
• Kerülje a sérülést és a túlzott igénybevételt.
• Kerülje a mérgező anyagokkal és gyógyszerekkel való mérgezést. Ne dolgozzon veszélyes vegyületek belélegzésével kapcsolatos iparágakban.
• Erősítse meg immunitását. Bármilyen meghibásodás esetén időben forduljon szakemberhez az állapot javítása érdekében.
• Vezessen aktív életmódot, ne felejtse el a testnevelést.
• Rendszeresen járjon ellenőrzésre, és vigyázzon saját egészségére.

Ha gyanús tüneteket észlel, forduljon a CELT bőrgyógyászhoz. A központ saját klinikai és biokémiai laboratóriummal rendelkezik. Minden megtalálható, ami a magas színvonalú diagnosztikához és a hatékony kezeléshez szükséges. Jöjjön el a találkozóra az Ön számára megfelelő időpontban. A korai diagnózis segít elkerülni a súlyos szövődményeket és javítja az életminőséget.

A hemosiderosis a szervezetben zajló anyagcsere-folyamatok megsértése, ami a hemosiderin nevű pigment túlzott mennyiségével magyarázható a szövetsejtekben. Ez a pigment a hemoglobin lebomlásának eredményeként jön létre, amelyet az endogén enzimek befolyásolnak. A hemosiderin részt vesz bizonyos vegyi anyagok szövetekbe való eljuttatásában. A szervezet bizonyos rendellenességei olyan betegségek kialakulásához vezetnek, mint például a hemosiderózis, beleértve a túlzott felszívódását a belekben, az anyagcsere-folyamatok megzavarását, a vörösvértestek túl intenzív pusztulási folyamatát.

A hemosiderosis nem az egyetlen megnevezése ennek a patológiának. A betegséget pigmentált vérzéses, krónikus pigmentpurpurának is nevezik.

A hemosiderosis lehet lokális, csak a bőrt és a tüdőt érinti, de lehet generalizált is. Ez utóbbi esetben a pigment feleslegben kezd felhalmozódni a májban, a csontvelőben, a vesékben, a verejték- és nyálmirigyekben, valamint más belső szervekben.

Ugyanakkor, a betegség formájától függetlenül, ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, beleértve: vérzéses kiütések a bőrön (a kiütés vöröses árnyalatú), hemoptysis, krónikus fáradtság szindróma. Leggyakrabban az idősebb férfiak hemosiderosisban szenvednek. Ennek a patológiának a gyermekeit gyakorlatilag nem érinti.

Nagyon nehéz kezelni a hemosiderosist, mivel ez a betegség nem csak a megjelenés hibája. Ennek okai a szervezetben zajló metabolikus folyamatok globális zavaraiban rejlenek, amelyek az összes belső szerv működésének meghibásodásához vezetnek.

Különböző profilú orvosok képesek azonosítani és kezelni a hemosiderózist: bőrgyógyászok, pulmonológusok, immunológusok, hematológusok. Ebben az esetben a betegnek hormonális szteroid gyógyszereket, citosztatikumokat, angioprotektorokat, vitamin-ásványi komplexeket, plazmaferézist írnak fel.

Hemolízissel (a vörösvértestek elpusztítása és a hemoglobin felszabadulása) az érrendszeren kívül bármely szervben vagy hematómában hemosiderosis alakul ki. A túlzott pigmenttartalom a test bizonyos területén nem vezet szövetkárosodáshoz, de ha már szklerotikus elváltozások voltak, akkor a szerv munkája megzavarodik.

Hemosiderin lerakódások a szövetekben (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis):

Intravascularis hemolízissel általános hemosiderosis alakul ki, amelyet a belső szervekben a hemosiderin hatalmas lerakódása kísér. Másoknál gyakrabban szenved a máj és a lép sejtjei, de más belső szervek is érintettek lehetnek. Fényüket sötétebbre változtatják, mivel sok pigment halmozódik fel bennük. Leggyakrabban az általános hemosiderosis a test szisztémás elváltozásainak hátterében alakul ki.

A hemosiderosisnak több formája is létezik:

Tüdő nélkülözhetetlen.

Örökletes.

Bőrgyógyászati. A hemosiderosis ezen formáját olyan patológiák képviselik, mint a Mayocchi-betegség, az okker dermatitis, a Gougereau-Blum-kór, a Schamberg-kór.

Máj.

Idiopatikus.

Mindeddig a hemosiderosis kialakulásának okait nem tárták fel teljesen. A hemosiderózis nem súlyos betegség, hanem másodlagos állapot, amely a szervezetben már meglévő rendellenességek hátterében alakul ki.

A hemosiderosis kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak a következő személyek:

Vér- és vérképzőszervi betegségben szenvedők (leukémia, hemolitikus anémia).

Fertőző betegségekben szenvedők: szepszis, brucellózis, malária, tífusz.

Autoimmun patológiákban, immunrendszeri rendellenességekben szenvedők.

Az érfal betegségeiben szenvedők.

Érrendszeri betegségekben szenvedő betegek: krónikus vénás elégtelenségben, p.

Emberek mérgezés a szervezetben.

Nők, akiknek testében a Rhesus konfliktus kialakul.

Hemosiderosis előfordulhat olyan embereknél, akik gyakran kapnak vérátömlesztést. Ugyancsak veszélyben vannak azok az emberek, akiknek örökletes hajlamuk van erre a rendellenességre. Bőrbetegségek, sebek és horzsolások a bőrön, hipotermia, számos gyógyszer bevétele, valamint a vas túlzott bevitele étellel növelik a hemosiderosis kialakulásának valószínűségét.

A hemosiderosis tüneteit nagymértékben meghatározza a lézió helye. A patológia egy személy számára váratlanul jelentkezik, de zökkenőmentesen fejlődik.

Ha a hemosiderosis érinti a bőrt, akkor a kiütés több hónapig, sőt évekig is fennállhat rajta. Ugyanakkor az ember szenved bőrviszketés ami elég intenzív lehet. A pigmentáció folt alakú, világos határokkal. Maguk a foltok vörös színűek, a bőrre nyomva nem tűnnek el.

Pulmonalis hemosiderosis esetén a beteget légszomj kísérti, amely még nyugalomban is előfordul. Egy személy nedves köhögésben szenved, amely során véres köpet szabadul fel. A testhőmérséklet magasra emelkedik, fokozódnak a légzési elégtelenség tünetei, megnő a máj és a lép mérete, és megjelennek a vérszegénység jelei. Néhány nap múlva megkönnyebbülés következik be, miközben a szervezet hemoglobinszintje visszatér a normális szintre.

A pulmonalis hemosiderosis megmagyarázhatatlan etiológiájú betegség. Súlyos krónikus lefolyású. Ebben az esetben a betegnek gyakran ismétlődő vérzései vannak az alveolusokban, és a vörösvértestek szétesnek a tüdő parenchymájában. Ezzel párhuzamosan jelentős mennyiségű hemosiderin szabadul fel belőlük. Mindezek a kóros folyamatok ahhoz a tényhez vezetnek, hogy a tüdő egyre rosszabbul kezd megbirkózni fő funkciójával.

A tüdő hemosiderózisának tünetei a betegség akut szakaszában:

A lép és a máj méretének megnagyobbodása.

Amikor a betegség akut stádiuma elmarad, a személy kezdi kielégítőnek érezni magát. Ilyenkor képes végezni a munkáját, teljes életet élni. A betegség előrehaladtával azonban egyre gyakoribbá válnak a visszaesések, és egyre rövidül a nyugodt időszak.

Ha a hemosiderosis súlyos lefolyású, akkor a betegben cor pulmonale, pneumothorax alakul ki. Még egy ember halála is lehetséges.

A boncolást követően számos beteg tüdejében barna megkeményedés van, amelyet élete során ritkán diagnosztizálnak. Az ilyen betegek vérében autoantitestek képződnek, amelyek antitestek és antigének tüskéje. Ez gyulladásos reakció kialakulásához vezet, amely a tüdőben lokalizálódik, mivel ezek szövetei válik az autoantitestek támadásainak célpontjává. A tüdő parenchymájába behatoló kis erek kitágulnak. Vörösvértestek jönnek ki belőlük, amelyek közvetlenül szétesnek tüdőszövet ami a hemosziderin túlzott felhalmozódásához vezet.

Amikor a bőr sérült, kiütések jelennek meg rajtuk, amelyek sötét szín. A pigment túlzott felhalmozódása miatt alakulnak ki a bőrsejtekben, a papilláris rétegbe behatoló kapillárisok pusztulásának hátterében.

A kiütések színének intenzitása változhat, ugyanez vonatkozik a méretükre is. Az újra megjelenő kiütések színe telítettebb, közel a vöröshez. A bőrön sokáig fennálló kiütések éppen ellenkezőleg, elsápadnak, barnává vagy sárgássá válnak. A foltok a karokon és a lábakon, a kézen és az alkaron helyezkednek el. Méretük elérheti a 3 cm-t, emellett gyakran képződnek csomók, plakkok, papulák és petichiák a bőrön. A betegek viszketést és égést jelezhetnek a bőrön.

A dermiszbe behatoló kapillárisokban megnő a nyomás. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörösvértesteket tartalmazó plazma elkezd átszivárogni rajtuk. Megsemmisülnek, ami hemosiderin lerakódásokat von maga után. A klinikai vérvizsgálat során a vérlemezkék szintjének csökkenését és a vérszegénységet észlelik.

Leggyakrabban a hemosiderosis bőr formája ortosztatikus, ekcémaszerű és viszkető purpura, vagy Mallorca-betegség formájában jelentkezik.

Schamberg-kór

A Schamberg-kór egy gyakori autoimmun betegség, amely krónikus lefolyású. Ugyanakkor az emberi testen vörös kiütések jelennek meg, amelyek az injekció nyomára emlékeztetnek. Az érfalakban immunkomplexek kezdenek lerakódni, ami autoimmun gyulladásos folyamat kialakulásához vezet a dermisz belső rétegeiben. Emiatt a bőrt apró vérzések borítják. Amint a hemosiderin felhalmozódik a papilláris rétegében, a foltok mérete megnő és barna színűvé válik. A jövőben összeolvadnak, nagy plakkokat képezve, amelyeket élénkpiros peremmel határolnak.

A betegség előrehaladtával a plakkok összeolvadnak egymással, és sorvadni kezdenek. Ugyanakkor az ember általános jóléte nem szenved.

Általában a bőrgyógyászati ​​hemosiderosis jól reagál a kezelésre, amely különbözik más lokalizációjú hemosiderosistól. A beteg felépülése gyors.

A belső szervek hemosiderózisa

Az eritrociták súlyos intravascularis hemolízise esetén a beteg generalizált vagy szisztémás hemosiderózist alakít ki. A belső szervek szenvednek, teljesítményük zavart szenved, ami befolyásolja az ember jólétét.

A máj hemosiderózisával pigmentlerakódás a májsejtekben történik. A betegség kialakulhat önálló patológiaként, vagy a szervezetben fellépő egyéb rendellenességek eredményeként, és gyakran nem deríthető ki a hemosiderosis oka. Ebben az esetben a máj méretének növekedése következik be, ami akkor is nyilvánvalóvá válik, ha rákattint arra a területre, ahol található. A betegség előrehaladtával az asciticus folyadék felhalmozódik a hasüregben, artériás nyomás, a bőr válik sárga szín, a lép mérete megnő, pigmentfoltos területek jelennek meg a karokon, a hónalj alatt és az arcon. Ha nincs kezelés, akkor a betegben acidózis alakul ki, és kómába esik.

A vesék hemosiderózisával barna szemcsékkel borítják. A betegség a nephritis vagy nephrosis típusától függően alakul ki. A vizeletben fehérjekomponens található, a vér lipidszintje emelkedik. Egy személy az alsó végtagok duzzadását észleli, fájdalom az ágyéki régióban megszűnik az evési vágy, diszpepsziás rendellenességek alakulnak ki. Megfelelő és időben történő terápia hiányában kialakul, ami gyakran halált okoz.

A máj (bal) és a vesék (jobb) hemosiderózisa:

Ezenkívül a hemosiderin felhalmozódása előfordulhat az agyban, a lépben és más belső szervekben. Mindezek az állapotok az érintett rendszerek súlyos rendellenességeivel járnak, amelyek gyakran halállal végződnek.

A szisztémás hemosiderózis olyan betegség, amely az emberi életet veszélyezteti.

A diagnózis tisztázásához a beteg szokásos vizsgálata nem elegendő.

Ennek befejezése után a következő tanulmányokat kell kijelölni:

Vérvétel általános analízishez a szérum vas és a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározásával.

A szervszövetek biopsziája a vett anyag utólagos szövettani vizsgálatával.

Desferal teszt. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a hemosiderin kimutatását a vizeletben, amelyhez a beteget Desferalt injekciózzák. Az injekciót intramuszkulárisan végezzük.

A páciens irha mikroszkópos vizsgálata bőrkiütések jelenlétében.

A kiegészítő kutatási módszerek a következők:

Röntgenvizsgálat áthaladása.

CT és szcintigráfia áthaladása.

Bronchoszkópia elvégzése.

Spirometria elvégzése.

A köpet mikroszkópos vizsgálata és bakteriológiai tenyésztése.

A hemosiderosis kezelése a következő ajánlásokat követeli meg:

Az étrend betartása az alkoholtartalmú italok elutasításával. Ügyeljen arra, hogy távolítsa el a menüből minden olyan terméket, amely allergiás reakciót válthat ki.

Fontos elkerülni a hipotermiát, a sérüléseket, a test túlmelegedését, valamint a szellemi és fizikai túlterhelést.

Minden betegséget időben kell kezelni.

A krónikus fertőzési gócokat meg kell szüntetni.

Fontos, hogy kerüljük az olyan kozmetikumok használatát, amelyek okozhatnak.

Minden rossz szokást el kell felejteni.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek használatát foglalja magában:

Hormonális szteroid gyógyszerek fogadása és helyi alkalmazása, beleértve: Prednizolon, Betametazon, Dexametazon.

A gyulladásos válasz csökkentésére szolgáló gyógyszerek szedése: Indometacin és Ibuprofen.

Thrombocyta-aggregáció gátló szerek fogadása: Aspirin, Cardiomagnyl.

Immunszuppresszív hatású gyógyszerek szedése: azatioprin, ciklofoszfamid.

Angioprotektorok fogadása: Diosmin, Hesperidin.

Nootropikumok fogadása: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.

Allergia elleni gyógyszerek szedése: Suprastin, Tavegil, Diazolin.

Vitaminok és ásványi anyagok bevitele: C-vitamin, rutin, kalcium.

Ezenkívül a betegnek vaskészítményeket, vérzésgátló gyógyszereket, hörgőtágítókat is felírhat. Oxigénterápia lehetséges. Ezenkívül a betegeket hemoszorpcióra, krioprecipitációra, krioterápiára és plazmaferézisre utalják. Néha vérátömlesztésre vagy a lép eltávolítására van szükség.

A hemosiderosis megelőzése

A hemosiderózis gyakran súlyosbodó betegség. Feltéve, hogy egy személy kiváló minőségű kezelést kap, a visszaesések ritkábban fordulnak elő, de ehhez megelőző intézkedéseket kell követni, beleértve: megfelelő táplálkozás, kezelés speciális szanatóriumokban, karbantartás egészséges életmódélet.

A hemosiderosis kialakulásának megelőzése érdekében be kell tartania a következő ajánlásokat:

Ne öngyógyítson fertőző betegségeket, hanem időben kérjen orvosi segítséget.

Az érrendszer egészségének megőrzése.

Kontrollálja a vérnyomást, figyelje testsúlyát és koleszterinszintjét.

Minimalizálja a szervezet mérgezésének kockázatát.

Oktatás: 2013-ban a Kurszk állam Orvostudományi Egyetemés orvosi diplomát kapott. 2 év elteltével az "Onkológia" szakterület rezidenciája befejeződött. 2016-ban posztgraduális tanulmányokat végzett a Pirogov Országos Orvosi és Sebészeti Központban.

A Schamberg-kór a bőr kapillárisainak érfalainak károsodásával összefüggő krónikus patológia. A betegség nem veszélyezteti a beteg életét, de hosszú távú kezelést igényel. Pontos vérzések fordulnak elő a bőrön, amelyek jelentősen elrontják megjelenés. A betegnek komplexusai vannak, igyekszik kerülni a társas kapcsolatokat.

A Schamberg-kór leírása

A betegség kialakulásának mechanizmusa nem teljesen ismert. Sok szakértő úgy véli, hogy a kapillárisok falának változása a páciens szervezetében fellépő autoimmun rendellenességek következménye. Ennek eredményeként az erek áteresztőképessége megnő, falaik gyengülnek. Ez kis vérzéseket eredményez.

A kóros folyamat jellegzetes jele kis barna-barna foltok megjelenése a páciens testének különböző részein.

Más neveket is találhat ennek a betegségnek - pigment dermatosis, pigment purpura. A bőrgyógyász olyan diagnózisokat is felállíthat, mint a Schamberg-purpura, a bőr hemosiderózisa, a Schamberg-Majokki-kór.

A betegség nem befolyásolja a beteg általános jólétét. Általában nincsenek szövődmények, azonban a testen lévő barna foltok pszichés kényelmetlenség kialakulásához vezetnek. A beteg szégyellni kezdi megjelenését.

Sok szakértő a Schamberg-kórt a felületes vasculitisnek minősíti.

Okoz

A patológia annak a ténynek köszönhető, hogy egy bizonyos ponton a szervezet immunrendszere az érsejteket idegenként kezdi érzékelni. Emiatt a kapillárisok fala annyira elvékonyodik, hogy a nyomás alatt keringő vér áttör rajtuk. Pontos vérzések képződnek.

A szervezet autoimmun rendellenességei a következő tényezőket provokálhatják:

• a krónikus fertőző patológiák kezelésének hiánya;
• a bőr gombás betegségei;
• gyakori hipotermia;
• feszültség;
• átöröklés.

A Schamberg-kór az esetek túlnyomó többségében a sípcsonton és a lábfejen alakul ki. Gyakran kóros folyamatot figyelnek meg azoknál az embereknél, akik télen elhanyagolják a meleg ruhákat és cipőket.

Tünetek

Ebben a jelenségben a kiütéseket a szimmetria jellemzi. Külsőleg a bőrön lévő sötét foltok meglehetősen változatosak lehetnek. A régi petichiák (kis vérzések) megszüntetése után újak jelennek meg. Az általános egészségi állapot normális marad, a beteg teljes életet élhet. Csak a bőr hajszálerei sérülnek, ezért a betegséget jóindulatú lefolyás jellemzi. A belső szervekbe való bevérzés veszélye nem áll fenn. Lehetetlen azonban késleltetni a bőrgyógyászhoz fordulást. A Schamberg-kór tünetei alatt egy másik veszélyes patológia rejtőzhet.

A hemosiderosisnak négy típusa van:

• petechiális;
• telangiektatikus;
• lichenoid;
• ekcémás.

A betegség petechiális típusát elsősorban az alsó lábszár bőrén eltérő körvonalú sötét foltok megjelenése jellemzi. Nincs duzzanat vagy bármilyen kellemetlenség.

A telangiectatikus típusnál kerek gócok jelennek meg a bőrön, amelyek közepén pókvénák alakulnak ki. A vérzések a test bármely részén lokalizálhatók.

A betegség lichenoid típusát barna csomók megjelenése jellemzi, amelyek enyhén emelkednek a bőr felszíne fölé. Vannak petechiális típusú tünetek is.

A Schamberg-kór ekcémás típusa a petechiális fajta és az ekcéma tüneteinek kombinációja. A barna foltok mellett pelyhes elemek jelennek meg a bőrön, viszketés jelentkezhet. Egyes esetekben az érintett területek megduzzadnak és fájnak. Fennáll a bakteriális fertőzés veszélye.

Schamberg-kórban szenvedő betegeknél gyakran előfordulnak változások a vérrendszerben (a vörösvértestek számának csökkenése, thrombocytopenia).

A betegség diagnózisa

A bőrgyógyász a jellegzetes klinikai kép miatt általában már az első vizsgálatkor pontos diagnózist tud felállítani. Ezenkívül dermatoszkópiát végeznek. Egy speciális eszköz segítségével az orvos tízszeres növekedést kap az érintett területen. A kapillárisfalak belső rétegének duzzanata, valamint az immunsejtek töredékeinek felhalmozódása figyelmeztethet.

Ha a vizsgálat során a bőrgyógyász olyan vörösvértesteket észlel, amelyek az érrendszeren kívül helyezkednek el, ez a kapillárisok falának megnövekedett permeabilitását jelzi. Egyes esetekben csomók vagy hatalmas sejtek találhatók az edényeken.

Ezenkívül a betegnek általános vizelet- és vérvizsgálatot írnak elő, amelyek segítségével azonosíthatók az egyidejű betegségek. Ezenkívül konzultálnia kell egy immunológus-allergológussal, hogy kizárja a szervezet egyéb autoimmun folyamatait. A Schamberg-kórt meg kell különböztetni a varicose dermatitistől, a Kaposi-szarkómától.

A betegség kezelése

A bőr hemosiderózisának sikeres kezelése érdekében a páciensnek mindenekelőtt meg kell változtatnia szokásos életmódját. Ügyeljen arra, hogy csökkentse az edények terhelését, nevezetesen:

• kerülje a túlmelegedést és a hipotermiát;
• megtagadni a terhelést a lábakon;
• elkerülje a sérüléseket és zúzódásokat;
• csökkenti az allergiás reakciók kockázatát;
• megszünteti az emésztési zavarokat.

Az immunrendszert ért bármely támadás a betegség súlyosbodását idézheti elő. Ezért a betegnek meg kell gyógyítania a krónikus betegségeket, meg kell tagadnia rossz szokások próbálj meg többet pihenni. Csak egy integrált megközelítés segít teljesen megszabadulni a kellemetlen tünetektől.

Orvosi terápia

A kiütések megszüntetésére a következő csoportokba tartozó gyógyszerek írhatók fel:

1. Kortikoszteroidok. A leggyakrabban használt gyógyszerek kenőcsök, például prednizolon, hidrokortizon.
2. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek. A bőrgyógyász Ibuprofen, Diclofenac gyógyszereket írhat fel.
3. Diszaggregátorok. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést. Az aszpirin (acetilszalicilsav) jó eredményeket mutat.
4. Angioprotektorok. Ebbe a csoportba tartoznak a vaszkuláris permeabilitást normalizáló gyógyszerek. A bőrgyógyász felírhat gyógyszereket Agapurin, Actovegin, Vasonit.
5. Antihisztamin gyógyszerek. Ezeket a gyógyszereket a betegség ekcémás típusára írják fel, amikor duzzanat és viszketés van. Suprastin vagy Tavegil készítmények használhatók.
6. Vitaminok. Az erek falának erősítésére kalcium- és káliumkészítményeket, B, C, PP csoportba tartozó vitaminokat írnak fel.

A Schamberg-kór kezelésében jó eredményeket mutat a Heparin kenőcs. A gyógyszer megakadályozza a véralvadást és megállítja a gyulladásos folyamatot.

Minden gyógyszert szigorúan az orvos receptje szerint kell alkalmazni. Az öngyógyítás gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet.

Schamberg-kór gyógyszerei – képgaléria

A kalcemin erősíti a kapillárisok falát A vazonit normalizálja az erek permeabilitását
Az aszpirin megakadályozza a vérrögképződést
A heparin kenőcs csökkenti a véralvadást
Hidrokortizon - a kortikoszteroidok kategóriájába tartozó anyag
A Suprastint írják fel, ha viszketés és duzzanat van

Fizioterápiás módszerek

Az erek falának helyreállítási folyamata felgyorsítható a következő eljárásokkal:

1. Induktív hő. A magas frekvenciának köszönhetően mágneses mező serkentik védelmi erők szervezetben, a szövetek regenerálódásának folyamata felgyorsul.
2. ultrahang terápia. A szabad szemmel észrevehetetlen vibráció hatására a szövetek mikromasszázsát végzik, javul a vérkeringés, megerősödnek az erek falai.
3. Gyógyászati ​​elektroforézis. Egyenáram segítségével gyógyszert injektálnak az érintett területre.
4. Hemoszorpció. Az eljárás lehetővé teszi a káros anyagok (toxinok, agresszív immunkomplexek) eltávolítását a beteg véréből. Vérvétel történik, amelyet megtisztítanak és újra bevezetik a betegbe. Hasonló technika szerint plazmaferézist (plazmatisztítást) végeznek.

Diéta

A Schamberg-kórban a táplálkozás különösen fontos. A potenciális allergének súlyosbíthatják kellemetlen tünetek. Ezért ajánlatos kizárni az étlapból a „veszélyes termékeket”, mint pl.

• citrusfélék;
• csokoládé;
• erős kávé és tea;
• diófélék;
• alkoholos italok.

A megfelelő táplálkozás felgyorsítja a sérült erek helyreállításának folyamatát.

Korlátoznia kell a következő listán szereplő termékek fogyasztását:

• diófélék;
• édes sütemények;
• élénk színű gyümölcsök és bogyók;
• tojás;
• egy ananász;
• gombák;
• füstölt húsok;
• konzervek;
• olajos hal;
• kövér hús.

Ugyanakkor a táplálkozásnak teljesnek és változatosnak kell lennie. A szervezetnek sok energiára van szüksége a betegség leküzdéséhez. A következő termékek képezhetik a beteg étrendjének alapját:

• főtt fehér csirke vagy pulyka hús;
• sajt;
• kovásztalan kenyér (lavash);
• növényi olaj (jobb az olívaolajat előnyben részesíteni);
• tejtermékek;
• zöldségek (burgonya, zöldborsó, káposzta, sárgarépa, petrezselyem és kapor);
• gabonafélék (rizs, zabpehely, hajdina);
• gyümölcsök (alma, banán, körte).

A megfelelő ivási rend segít javítani a vér összetételét és minőségét. Egy felnőttnek legalább másfél litert kell fogyasztania naponta. tiszta víz. Kiegészítheti az étrendet gyümölcslevekkel, szárított gyümölcskompótokkal, gyümölcsitalokkal, gyenge teával.

Terápia népi gyógymódokkal

Néhány hagyományos orvoslás receptje valóban megmutatja magas hatásfok a betegség kezelésében. Segítségükkel felgyorsítható a sérült erek helyreállításának folyamata, és kevésbé észrevehetőek a kiütések. A terápiát azonban csak a bőrgyógyászral folytatott konzultációt követően szabad elkezdeni. Kombinálva valamivel hagyományos kezelés képes lesz jó eredményt elérni.

Gyógyító infúzió

A gyógyszer elkészítéséhez a következő összetevőkre lesz szüksége:

• száraz zúzott hegyi árnika;
• zúzott mogyoró kéreg.

Az összetevőket alaposan össze kell keverni. Öntsön egy evőkanál nyersanyagot 500 ml forrásban lévő vízzel, és zárt fedél alatt tartsa körülbelül 12 órán át. Ezután szűrje le a gyógyszert, és vegyen be egy evőkanál étkezés előtt. Ez az infúzió segít megerősíteni a kapillárisok falát, eltávolítani a betegség kellemetlen tüneteit.

Vastaglevelű bergenia főzete

A bergeniából tömény gyógyászati ​​főzetet készíthet. Körülbelül 50 g száraz zúzott nyersanyagot egy pohár vízbe öntünk, és addig forraljuk, amíg a folyadék fele elpárolog. Ezután a gyógyszert szűrni kell, és naponta háromszor étkezés előtt 20 cseppet szájon át kell bevenni. A kész gyógyszert hűtőszekrényben tárolja.

Fokhagyma tinktúra

A fokhagyma jót tesz az egész szervezetnek. jó hatást bemutatja a terméket és a kapillárisok falának megerősítését. A gyógyszer elkészítéséhez öntsön 250 g apróra vágott fokhagymát azonos mennyiségű alkohollal, és ragaszkodjon zárt fedél alatt, sötét helyen 12 napig. Vegyünk 5 cseppet 30 perccel étkezés előtt naponta háromszor.

Gesztenyehéj főzete

Jól erősíti az ereket gyógyászati ​​főzet alapján vadgesztenye. Elkészítéséhez el kell távolítania öt gyümölcs héját, alaposan meg kell mosni, és fel kell önteni 2 liter vízzel. Forralás után a terméket további 10 percig forraljuk. Szűrje le a kész italt, és vegyen be egy evőkanál naponta háromszor étkezés előtt. A gyógyszert hűtőszekrényben kell tárolni. A terápia időtartama 1 hónap.

Növények a Schamberg-kór népi kezelésére - fotógaléria

A vastag levelű bergenia hajlamos megerősíteni a hajszálerek falát
Gesztenyehéj felhasználásával gyógyászati ​​főzetet készítenek
Az alkoholos fokhagyma tinktúra kiváló terápiás és profilaktikus szer
A hegyi árnikát gyógyászati ​​infúzió készítésére használják

Hemosiderosis - vegyes pigment disztrófia, amelyet a hemoglobinogén pigment - hemosiderin - intra- vagy extracelluláris lerakódása jellemez.

Osztályozás.

A hemosiderosisnak két formája van:

1. gyakori,
2. helyi.

Esemény.

Nagyon gyakran fordul elő a szövetekben vérzések eredményeként, ritkábban intravaszkuláris hemolízis megnyilvánulásaként.

Előfordulási feltételek.

Általános hemosiderózis maláriával, vérátömlesztési konfliktusokkal, autoimmun hemolitikus anémiával, bizonyos mérgezésekkel fordul elő. Helyi - elsősorban az erek szakadásával.

Eredeti mechanizmusok.

Az általános hemosiderosis a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulásával jár. A felszabaduló hemoglobint a vérből különféle sejtek - az úgynevezett sideroblasztok - rögzítik, amelyekben először ferritinné, majd hemosziderinné alakul. Ebben az esetben a máj, a lép, a csontvelő makrofágjai, valamint a hepatopiták, a vese csavarodott tubulusainak epiteliocitái, a verejték- és nyálmirigyek sideroblasztként működnek. A kanyargós tubulusok hámja visszaszívja a hemoglobint az elsődleges vizeletből, és hemosziderint szintetizál.

A lokális hemosiderózis a szövetekben kialakuló vérzések eredményeképpen alakul ki. Az összeomló eritrociták töredékeit a szöveti makrofágok – hisztiociták – felfogják, és hemosziderinné dolgozzák fel. Ezeknek a szöveti makrofágoknak a halála a hemosziderin-csomók extracelluláris lerakódásához vezet a szövetben.

makroszkopikus kép.

A hemolízisből eredő széles körben elterjedt hemosiderosis esetén a máj, a lép és különösen a csontvelő rozsdás árnyalatú. Ha a hemolízis epizódok nem ismétlődnek meg, akkor a szervek sejtjeinek természetes változásával színük visszaáll a normál értékre.

Helyi hemosiderózis esetén a korábbi vérzés területe rozsdás fókusznak vagy üregnek tűnik, ugyanolyan színű falakkal.

mikroszkopikus kép.

Széles körben elterjedt hemosiderosis esetén az aranybarna csomók formájában lévő pigmentet a máj csillagszerű retikuloendoteliocitáinak (Kupffer-sejtek) citoplazmájában, a lép és a csontvelő makrofágjaiban, valamint a hámsejtekben - hepatocitákban, alveolocitákban, epiteliális sejtekben - észlelik. a verejték- és nyálmirigy sejtjei.

Helyi hemosiderosis esetén a korábbi vérzés területén a pigment a hepatociták citoplazmájában és extracelluláris csomók formájában észlelhető. Egyes szövetekben az extracellulárisan elhelyezkedő hemosiderin korlátlanul fennmaradhat.

A hemosiderin azonosítására hisztokémiai reakciók használhatók - a Perls-reakció poroszkék képződésével és a pigmentcsomók kék-zöld színűre festésével, valamint a Tirman Schmelider-reakció a turnbull blue képződésével.

klinikai jelentősége.

A tüdő hemosiderózisával a pigment a nyirokkapillárisok mentén rakódik le, ami végül a nyirok stagnálásához és a tüdőszövet tömörödéséhez, az úgynevezett barna indurapiához vezet, aminek következtében a tüdőben a gázcsere megzavarodik. Más esetekben a hemosiderin felhalmozódása a szövetekben nem befolyásolja szignifikánsan azok működését, csak a megtörtént intra- vagy extravascularis hemolízis markere.

Hemosiderosis - a fő tünetek:

• Gyengeség
• Bőr viszketés
• Emelkedett hőmérséklet
• Szédülés
• Étvágytalanság
• Cardiopalmus
• Légszomj
• A lép megnagyobbodása
• Fájdalom a szegycsont mögött
• Máj megnagyobbodás
• Alacsony vérnyomás
• Hemoptysis
• Sápadt bőr
• Köhögés váladékkal
• Csökkent teljesítmény
• A nyálkahártyák sárgasága
• Felhős vizelet
• a bőr sárgulása
• Kék nasolabialis háromszög
• Hemorrhagiás kiütések

A hemosiderosis a pigment disztrófiák kategóriájába tartozó betegség, amelyre jellemző a vastartalmú pigment, a hemosiderin nagy mennyiségű felhalmozódása is a szövetekben. A betegség kialakulásának mechanizmusa továbbra sem teljesen ismert, azonban a bőrgyógyászat szakértői megállapították, hogy a kialakulásának okai az ilyen rendellenességek lefolyásának formájától függően eltérőek lehetnek.

• Etiológia
• Osztályozás
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Lehetséges szövődmények
• Megelőzés és prognózis

A tüneti képet közvetlenül a betegség típusa is meghatározza. Figyelemre méltó, hogy a hemosiderosis mind a belső szerveket, mind a bőrt érintheti. A második esetben a betegek nagyon ritkán panaszkodnak a jólét romlásáról.

A diagnózis alapja a laboratóriumi vérvizsgálat, amelyet szükségszerűen instrumentális eljárásokkal és számos, közvetlenül a klinikus által végzett manipulációval kell kiegészíteni.

A hemosiderosis kezelése konzervatív terápiás módszerek, különösen gyógyszerek alkalmazására korlátozódik. A betegség súlyos eseteiben azonban szükség lehet olyan eljárásra, mint a plazmaferézis.

A betegségek tizedik felülvizsgálatának nemzetközi osztályozásában egy ilyen betegséghez több saját titkosítás tartozik, amelyek a lefolyás változatában különböznek. A bőr hemosiderózisának értéke L 95,8. A tüdő hemosiderózisa, az ICD-10 kódja J 84, a patológia idiopátiás formája pedig J 84.8.

A hemosiderosis okai

Mivel a gyermekek és a felnőttek ilyen betegségei lehetnek elsődlegesek és másodlagosak, a hajlamosító tényezők is különböznek.

Az első esetben a hemosiderosis patogenezise és etiológiája nem teljesen tisztázott, azonban a klinikusok több feltételezést is megfogalmaztak, többek között:

• genetikai hajlam;
• a patológia immunpatológiai természete;
• az anyagcsere folyamatok veleszületett rendellenességei.

Ami a másodlagos hemosiderózist illeti, a lehetséges okok a következők lehetnek:

• hemolitikus;
• májzsugorodás;
• egyes fertőző jellegű betegségek lefolyása - ide tartozik a visszaeső láz, a malária és;
• gyakori vérátömlesztés;
• mérgezés vegyszerekkel és mérgekkel. Leggyakrabban a szulfonamidok, az ólom és a kinin provokátorként működnek;
• áramlási és egyéb anyagcserezavarok;
• rosszindulatú;
• krónikus formában;
• ekcéma és pyoderma;
• a bőr integritásának bármilyen megsértése.

A betegség megnyilvánulását a következő okok provokálhatják:

• a test elhúzódó hipotermiája;
• fizikai;
• stressz és idegi megterhelés;
• bizonyos gyógyszercsoportok, különösen diuretikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, valamint ampicillin ellenőrizetlen bevitele.

Egy ilyen kóros folyamat kialakulásában nem az utolsó helyet foglalják el:

• felesleg a szervezetben - ez olyan élelmiszerek vagy gyógyszerek fogyasztásával érhető el, amelyek nagy mennyiségben tartalmazzák ezt az anyagot;
• vérátömlesztési eljárás, különösen, ha azt hetente többször végzik. Ilyenkor transzfúziós hemosiderózis előfordulásáról beszélnek;
• a hemosiderin fokozott felszívódása az emésztőrendszer szerveiben;
• a hemosiderin metabolizmusának megsértése;
• a test hipotermiája.

A betegség besorolása

A kóros folyamat prevalenciája szerint a következők vannak:

• generalizált vagy általános hemosiderosis- bármely rendszerfolyamat hátterében alakul ki. Ilyen helyzetekben a hemosziderin felhalmozódik a lépben és a májban, valamint a vörös csontvelőben, ami miatt megváltozik a színük, és rozsdásodni vagy barnává válnak;
• lokális, fokális vagy lokális hemosiderosis- abban különbözik, hogy a vastartalmú intracelluláris pigment felhalmozódása elvégezhető mind a test kis területein, például a hematómák területén, mind az egyik belső szerv üregében. Leggyakrabban a tüdőszövetekben figyelik meg.

Az etiológiai tényező szerint a hemosiderosis:

• elsődleges – az okok ma is ismeretlenek;
• másodlagos - a fenti betegségek bármelyikének áramlásának hátterében alakul ki.

A betegség független típusai a következők:

• bőr hemosiderosis;
• idiopátiás pulmonalis hemosiderosis, amelyet az orvostudományban a tüdő barna purpurájának neveznek.

A bőr károsodása esetén a betegség többféle változatban fordulhat elő, ezért a következőkre oszlik:

• a Mayocchi gyűrűs telangiektatikus purpurája;
• szenilis hemosiderosis;
• lichenoid pigmentált vagy purpuros angiodermatitis;
• okker dermatitis.

A patológia másodlagos formájának is megvan a maga besorolása:

• a máj hemosiderózisa;
• a vesék hemosiderózisa;
• a csontvelő hemosiderózisa;
• a lép hemosiderózisa;
• hemosiderosis a nyál- vagy verejtékmirigyek károsodásával.

A hemosiderosis tünetei

Egy ilyen betegség klinikai képét gyermekeknél és felnőtteknél közvetlenül a lefolyás típusa határozza meg.

Így az idiopátiás pulmonalis hemosiderózist a következő megnyilvánulások képviselik:

• produktív köhögés, azaz köpet;
• hemoptysis;
• légszomj;
• a hőmérsékleti értékek emelkedése;
• fájdalom szindróma lokalizációval a szegycsontban;
• sápadt bőr;
• icterikus sclera;
• a nasolabialis háromszög cianózisa;
• súlyos szédülés;
• gyengeség és csökkent teljesítmény;
• étvágytalanság;
• fokozott szívverés;
• a vérnyomás csökkentése;
• a máj és a lép térfogatának egyidejű jelentős változása.

Annak a ténynek a hátterében, hogy a tüdő barna indurációja súlyos betegség, ritkán állapítanak meg ilyen diagnózist az ember életében.

A bőr hemosiderózisa elsősorban az öregségi foltok megjelenésében nyilvánul meg, amelyek barnák, és az esetek túlnyomó többségében a lábak alsó részén lokalizálódnak. Ezenkívül a betegség ezen változatának tünetei a következők is:

• vérzéses kiütések vagy kis öregségi foltok előfordulása, amelyek átmérője egy millimétertől 3 centiméterig változik;
• részvétel a lábak, alkarok és kezek patológiájában;
• a kiütések árnyalatának változékonysága - téglavörös, barna, sötétbarna vagy sárgás lehet;
• enyhe bőrviszketés;
• petechiák, csomók, lichenoid papulák és plakkok képződése a bőr problémás területein.

A bőr hemosiderózisának tünetei fotó.

A máj hemosiderózisa a következőkben fejeződik ki:

• az érintett szerv méretének és sűrűségének növekedése;
• fájdalom a szerv vetületének tapintásakor;
• nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a peritoneumban;
• fokozott vértónus;
• a bőr sárgasága, látható nyálkahártyák és sclera;
• a felső végtagok, az arc és a hónalj pigmentációja.

A vesék kóros folyamatában való részvétel esetén a következők jelenléte:

• az alsó végtagok és a szemhéjak duzzanata;
• idegenkedés az ételektől;
• zavaros vizelet;
• fájdalom az ágyéki régióban;
• általános gyengeség és gyengeség;
• dyspepsia.

A fenti tünetek mindegyikét a gyermeknek és a felnőttnek kell tulajdonítani.

Diagnosztika

Mivel a hemosiderózist elsősorban a vér összetételének megváltozása jellemzi, teljesen természetes, hogy a laboratóriumi vizsgálatok képezik a diagnózis alapját.

Ha jellegzetes tünetek jelentkeznek, érdemes segítséget kérni egy terapeutától, aki elvégzi a kezdeti diagnózis manipulációit és általános vizsgálatokat ír elő, és szükség esetén további konzultációra utalja a beteget más szakemberekkel.

A helyes diagnózis felállításának első lépése a következő:

• a kórtörténet tanulmányozása - másodlagos hemosiderózishoz vezető kóros tényezők felkutatása;
• egy személy életének anamnézisének megismerése - a betegség elsődleges formájának lehetséges forrásainak feltárása;
• a beteg alapos fizikális vizsgálata, amelynek szükségszerűen magában kell foglalnia a bőr állapotának tanulmányozását, a hasüreg elülső falának tapintását, a pulzus és a vérnyomás mérését;
• a beteg részletes felmérése - teljes tüneti kép összeállítása a betegség lefolyásáról.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőkön alapulnak:

• általános klinikai vérvizsgálat;
• vér biokémia;
• PCR tesztek;
• a vizelet általános elemzése;
• diszferáló teszt;
• a köpet mikroszkópos vizsgálata.

A diagnózis szempontjából a legértékesebbek a következő műszeres eljárások:

• az érintett szegmens biopsziája, azaz a bőr, a máj, a vesék, a tüdő, a csontvelő stb.;
• spirometria;
• bronchoszkópia;
• szcintigráfia;
• a szegycsont radiográfiája;
• CT és MRI.

Spirometria eljárás fotó.

Hemosiderosis kezelése

Egy ilyen betegség gyógyítható konzervatív terápiás módszerekkel, amelyeket lefolyásának bármely változatában alkalmaznak.

A hemosiderosis kezelése magában foglalja:

• glükokortikoidok szedése;
• immunszuppresszánsok és vaskészítmények használata;
• plazmaferézis megvalósítása;
• gyógyszerek alkalmazása a tünetek enyhítésére;
• oxigén belélegzése;
• krioterápia;
• vitaminterápia;
• kalciumot és angioprotektorokat tartalmazó bevitel;
• PUVA terápia - bőr hemosiderosis kezelésére.

A betegség kezelésében sebészeti beavatkozást nem alkalmaznak.

Lehetséges szövődmények

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis és a betegség más típusai terápia hiányában tele vannak ilyen következményekkel:

• tüdő;
• belső vérzések;
• visszatérő pneumothorax;
• krónikus légzési elégtelenség;
• hipokróm vérszegénység.

Megelőzés és prognózis

Mivel az esetek felében nem lehet kideríteni egy ilyen betegség kialakulásának okát, a megelőző ajánlások nem specifikusak, hanem általánosak. Tartalmazniuk kell:

• megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• egészséges és aktív életmód fenntartása;
• sérülések és hipotermia megelőzése;
• a másodlagos hemosiderózis kialakulását kiváltó patológiák korai diagnózisa és teljes körű kezelése;
• a gyógyszeres és vegyi mérgezések kizárása;
• rendszeres megelőző vizsgálat egészségügyi intézményben.

Annak a ténynek a hátterében, hogy a hemosiderózist meglehetősen nehéz diagnosztizálni, prognózisa viszonylag kedvező lesz - a bőrformát az emberek a legjobban tolerálják. Nagyon gyakran a betegség más fajtái rokkantsághoz és szövődmények kialakulásához vezetnek, amelyek néha a beteg halálát okozzák.

Mit kell tenni?

Ha úgy gondolja, hogy van Hemosiderosisés a betegségre jellemző tüneteket, akkor egy háziorvos tud segíteni.

Amely felhalmozódik a vérben a vörösvértestek lebomlása miatt, amelyek olyan vérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szövetekhez és a belső szervekhez. Élettartamuk 120 nap, utána szétesnek. Ezért a vörösvértestek pusztulása normál állapotban történik. De ha túl sok vérsejt bomlik le, a hemosziderin pigment feleslegben halmozódik fel a vérben. További információ a patológia okairól, tüneteiről, diagnózisának és kezelésének jellemzőiről a cikk későbbi részében.

A patológia okai

A hemosiderin egy olyan anyag, amely a szervezetben túlzottan felhalmozódva egy hemosiderosis nevű betegség kialakulását idézi elő. Ennek a patológiának két oka van: exogén és endogén. Az első esetben a külső tényezők testre gyakorolt ​​​​hatása figyelhető meg. A második esetben a betegség a test belső környezetének megsértése miatt alakul ki.

Az endogén tényezők, amelyek a hemosziderin megnövekedett lerakódásához vezetnek, a következők:

• fertőző eredetű akut gyulladásos betegségek - malária, brucellózis;
• mérgező mérgezés;
• bizonyos gyógyszerek hatása;
• a vas túlzott bevitele a szervezetbe az azt tartalmazó gyógyszerekkel ("Sorbifer", "Maltofer");
• inkompatibilis csoporttal vagy Rh-faktorral végzett vérátömlesztés.

A legnagyobb figyelmet az öröklődésre fordítják. Vannak páran genetikai betegségek amelyekben a hemosziderin túlzott lerakódása van az agyban, a májban és más belső szervekben. Ezek mindenekelőtt az ilyen patológiák:

• talaszémia - az egyik hemoglobin lánc szintézisének megsértése;
• sarlósejtes vérszegénység - a vörösvértestek formájának veleszületett rendellenessége;
• enzimopátiák - olyan betegségek csoportja, amelyekben nincs elegendő enzim a hemoglobin képződéséhez;
• membranopathiák - a vörösvértestek szerkezetének veleszületett rendellenességei.

Külön-külön megkülönböztetik az autoimmun betegségeket, mint a hemosiderosis kialakulásának okait.

A betegség formái

A hemosiderin egy olyan anyag, amely a szervezetben mindenhol, szinte minden belső szervben és elszigetelten, azaz egy adott helyen felhalmozódhat. Az első esetben általánosított, ill általános forma betegség. A második esetben helyi vagy helyi hemosiderosis alakul ki.

Az általános hemosiderosis előfordulása bármely szisztémás patológia hátterében fordul elő. Ezután a hemosiderin felhalmozódik az agyban, a májban és más szervekben. Helyi formában a pigmentet az emberi test meghatározott területein gyűjtik össze. Például egy tubuláris szerv üregében vagy hematómában.

A fejlődés okától függően a betegség további két csoportját különböztetjük meg:

• elsődleges - ennek az űrlapnak az okait még nem tisztázták;
• másodlagos - más betegségek hátterében alakul ki.

A másodlagos hemosiderózis fő okai a következő kóros állapotok lehetnek:

• leukémia - a csontvelő rosszindulatú elváltozása;
• májzsugorodás;
• fertőző betegségek;
• bőrbetegségek: pyoderma, ekcéma, dermatitis;
• súlyos magas vérnyomás;
• gyakori vérátömlesztés;
• hemolitikus anémia.

Valójában sokkal több oka van a másodlagos hemosiderózis kialakulásának, ezért csak a főbbeket mutatjuk be az előző részben és a fentiekben.

A betegség kialakulásának kockázati tényezői

Külön vannak olyan tényezők, amelyek közvetlenül nem vezetnek a hemosziderin fokozott lerakódásához, de növelik ennek a kóros állapotnak a kockázatát. Ezek tartalmazzák:

• a test állandó hipotermiája;
• krónikus stressz;
• túlzott fizikai aktivitás;
• diuretikumok, paracetamol, egyes antibiotikumok ellenőrizetlen bevitele.

Milyen szerveket érint a hemosiderosis?

A hemosiderin egy pigment, amely szinte minden belső szervben felhalmozódhat. De a leggyakoribb hiba:

• máj;
• vese;
• lép;
• bőr;
• csontvelő;
• nyál- vagy verejtékmirigyek;
• agy.

A bőr hemosiderózisa: megnyilvánulások

A legszembetűnőbb megnyilvánulása a hemosziderin felhalmozódása a bőrben. Szinte minden betegnél a fő tünet a sötétbarna foltok kialakulása a lábakon. A pigmentált területek általában nagy átmérőjűek, de néha kicsi, szinte pontszerű kiütések is előfordulnak. Egyes betegeknél a bőr kapillárisainak károsodása miatt fordul elő.

A kiütések árnyalata eltérő lehet: a vörös tégla színétől a sötétbarnáig vagy sárgáig. A foltok mellett a kiütés egyéb elemei is megjelennek: csomók, papulák, plakkok. A páciens aggódik a bőr érintett területeinek viszketése miatt.

A máj hemosiderózisa: tünetek

A hemosziderin lerakódása a májszövetben mindenekelőtt a szerv méretének növekedésében nyilvánul meg. Ez a májat körülvevő kapszula megnyúlásához vezet. A beteg érzi Tompa fájdalom közvetlenül a borda alatt. Jelentős növekedés esetén a has aszimmetriája és annak kidudorodása a jobb oldalon. A has tapintása ezeken a területeken is fájdalmas.

Hosszú távú folyamat esetén a májfunkció fokozatosan károsodik. Ez abban nyilvánul meg, hogy megnövekszik a has a benne lévő folyadék felhalmozódása miatt, a gyomor és a nyelőcső visszértágulata, az aranyér vénák, a bőr és a sclera sárgulása, valamint a vérzéses kiütések.

Vese hemosiderosis: tünetek

A pigment felhalmozódása a vesékben nemcsak a vizelet változásához vezet, hanem bizonyos klinikai megnyilvánulásokhoz is. A hemosiderin hatással van a vesetubulusokra és a glomerulusokra, ami károsítja a vér szűrését, valamint fehérje és szénhidrát felszabadulását. Ennek eredményeként hipoproteinémia alakul ki - a fehérje koncentrációjának csökkenése a vérben.

A beteg ödémáról panaszkodik. Először az arcon jelennek meg, és előrehaladott esetekben az egész testet lefedik. A beteg aggódik az általános gyengeség és fáradtság miatt.

A veseműködés elhúzódó károsodása más szervek és rendszerek működésének megzavarásához vezet.

Agykárosodás

A hemosziderin lerakódásának az agyban nagyon változatos klinikai megnyilvánulásai vannak. Minden attól függ, hogy a lézió melyik része lokalizált.

A hemosziderin felhalmozódása halált okoz idegsejtek az idegek mielinhüvelyének pusztulása. Gyakran előfordul, hogy az agy hemosiderózisában szenvedő betegeknél korábbi vérzés a parenchymában, daganatok eltávolítása, vérzéses stroke.

tipikus klinikai megnyilvánulásai A hemosiderin agyban történő felhalmozódását figyelembe veszik:

• egyensúlyhiány - ataxia;
• halláscsökkenés a szenzorineurális halláskárosodás típusa szerint;
• mentális zavarok;
• dysarthria - beszédzavar;
• mozgászavarok.

Diagnosztika

A hemosiderosis diagnózisának átfogónak kell lennie. Gyakran szükség van a különböző szakterületek orvosainak összehangolt munkájára: bőrgyógyász, neurológus, pulmonológus, fertőző betegségek szakembere és mások. Minden attól függ, hogy melyik szerv érintett túlnyomórészt.

A diagnosztikai keresés a páciens részletes kikérdezésével kezdődik panaszairól, azok dinamikájának alakulásáról, korábbi betegségek jelenlétéről. Csak ezt követően további vizsgálati módszereket írnak elő.

A betegség formájától függetlenül a következő diagnosztikai módszereket írják elő:

1. Teljes vérkép - csökkentett számú vörösvértestet és hemoglobint határoznak meg.
2. A hemosiderin jelenlétének meghatározása a vizeletben.
3. Határozza meg a vas szintjét a vérszérumban.
4. A vas megkötő képességének elemzése a szervezetben.
5. Az érintett szöveti terület biopsziája szövettani vizsgálattal a hemosiderin lerakódások kimutatására.

Csak a biopszia szövettani vizsgálatával lehet teljes biztonsággal felállítani a hemosiderosis diagnózisát. Egy szövetdarab mikroszkóp alatti vizsgálatakor hemosiderint tartalmazó makrofágokat találnak, mivel ezek a sejtek "eszik meg" először az extra pigmentet.

Továbbá, attól függően, hogy az orvos melyik szerv károsodását gyanítja, a következő vizsgálati módszereket írja elő:

• az agy mágneses rezonancia képalkotása;
• számítógépes tomográfia;
• ultrahangos eljárás;
• radiográfia;
• bronchoszkópia.

Egy másik hatékony laboratóriumi diagnosztikai módszer a desferális teszt. Ennek végrehajtásához a betegnek 500 mg Desferalt adnak be. A gyógyszer beadása után legalább 6 órával, legfeljebb egy nappal a beteg vizeletét összegyűjtik, és megvizsgálják a benne lévő vas mennyiségét.

A betegség kezelése

Mivel jelen stádiumban a legnagyobb figyelmet a hemosiderosis autoimmun lefolyására fordítják, a kortikoszteroidok csoportjába tartozó gyógyszereket prioritásként kezelik. Elnyomnak immunrendszer, ezáltal csökkenti a saját vörösvérsejtjeik elleni antitestek termelését. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a "Dexametazon", "Prednizolon". De a glükokortikoidok csak az esetek 40-50% -ában segítenek. Hatékonyságuk hiányában a betegnek citosztatikumokat ("Metotrexát", "Azathioprin") írnak fel.

Olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek javítják a szövetek trofizmusát, a sejtek anyagcseréjét és növelik az oxigénellátást. Ezek a gyógyszerek a következők:

1. Venotonics. Növelik az érfalak rugalmasságát, javítják a véráramlást az agyszövetekben - "Detralex", "Doppelhertz".
2. B csoportba tartozó vitaminok. Javítják az idegimpulzus vezetőképességét, a köldökzsinórszövet állapotát.
3. C-vitamin. Növeli az érfal szilárdságát.
4. Angioprotektorok. Hasonló hatásúak a C-vitaminhoz - "Etamzilat", "Vinkamine".
5. Nootropikumok. Javítják a véráramlást az agyban és felgyorsítják a sejtanyagcserét - Cerebrolysin, Phenibut.
6. Antipszichotikumok. Csak tünetileg alkalmazható, ha jelen van mentális zavarok a beteg - "Aminazin".

A vesék hemosiderózisával és működésük jelentős megsértésével plazmaferézist vagy hemodialízist írnak elő.

Így a hemosziderin túlzott felhalmozódása súlyos patológiás állapot. A lehető legkorábbi diagnózist és időben történő kezelést igényli, mivel előrehaladott esetekben a hemosiderosis a belső szervek súlyos diszfunkciójához vezet. Ezek a rendellenességek gyakran visszafordíthatatlanok.

A bőr hemosiderózisa számos bőrgyógyászati ​​betegség, amely a pigmentdisztrofiák csoportjába tartozik. Ez a patológia a szervezet szöveteiben lévő vas túlzott mennyisége miatt alakul ki, amelynek szintjét a hemosiderin, egy vastartalmú pigment szabályozza. Vannak helyi és általános hemosiderosisok. Az első esetben - a tüdő és a bőr, a második - a verejték- és nyálmirigyek, a csontvelő, a vesék, a lép, a máj. A betegség diagnosztizálásához meg kell határozni a vas szintjét a szervezetben, fel kell mérni a vér azon képességét, hogy megköti ezt az elemet, és meg kell határozni a hemosiderin mennyiségét a szervek és szövetek biopsziás mintáiban (biológiai anyag). A kezelés a klinikai képtől függ, magában foglalja a glükokortikoszteroidok, angioprotektorok, citosztatikumok, vitaminok alkalmazását, valamint fizioterápiás eljárásokat - plazmaferezis, fototerápia (PUVA) stb.

A bőr hemosiderózisának jellemzői

A legtöbb esetben a patológia férfiakban alakul ki. A betegséget különböző árnyalatú barnás-vörös foltok jellemzik, világos határokkal. Megnyomásakor nem változtatják meg a színüket és nem tűnnek el, a gyulladásos folyamat nem alakul ki. A test jeleitől és állapotától függően a bőr hemosiderózisának következő formáit különböztetjük meg:

• fehér sorvadás. A lábszáron a bőr elvékonyodásaként nyilvánul meg - fehéres, enyhén süllyedt, lekerekített foltok, világos határokkal. Fokozatosan a foltok összeolvadnak, hiperpigmentáció jelenik meg körülöttük, amelyet a telangiectasia és a hemosiderin lerakódása okoz a szövetekben. A folyamat visszafordíthatatlan, először 1929-ben írták le, leggyakrabban a varikózus vénák hátterében alakul ki.
• Íves telangiektatikus purpura. 10-15 cm méretű sárgás-rózsaszín foltok formájában jelenik meg a lábszáron és a bokán. Fokozatosan íves elemekre és félkörökre bomlanak fel, körülötte hemosiderin, telangiectasia nyomai jelennek meg. A patológiát először 1934-ben írták le, a diagnózis során meg kell különböztetni a Mayocchi-kórtól.
• Ekcémás purpura. Számos ekcémaszerű (erythema-laphám) sárgásbarna folt jelenik meg a törzsön és a végtagokon papuláris-vérzéses, esetenként összefolyó kiütéssel kombinálva. A kiütéseket egyes esetekben viszketés kíséri. Nál nél szövettani vizsgálat hemosiderosis mellett spongiosis is diagnosztizálható. A betegséget először 1953-ban írták le.
• Viszkető purpura. Hasonlóan az ekcémaszerű purpurához, kíséri erős viszketésés lichenizáció - a bőr éles megvastagodása, egy minta megnyilvánulása, a pigmentáció megsértése. A betegséget először 1954-ben írták le.
• Gyűrűs telangiektatikus purpura. A Mayocchi-betegség a vérzéses pigmentált dermatózis nagyon ritka típusa.
• Lichenoid purpuros és pigmentált angiodermatitis. A sípcsonton és a combokon 3-5 mm méretű vörösesbarna lichenoid csomók képződnek, ritkábban - kicsi, lekerekített, pikkelyes felületű plakkok. Az érintett területek körüli bőr lila árnyalatot kap, néha viszketés jelentkezik. Lehetőség van a kiütés terjedésére a törzsön, a felső végtagokon, az arcon. A betegség krónikus, először 1925-ben írták le.
• ortosztatikus purpura. Patológiás elváltozások az alsó végtagok bőre, melyet máj- és vesebetegségek, hosszan tartó lábakon való tartózkodás, idős kor, szív- és érrendszeri elégtelenség okoz. A patológiát először 1904-ben írták le.
• Okker dermatitis (Janselm angiosklerotikus purpurája, az alsó végtagok purpuros és pigmentált angiodermatitise, sárga okker dermatitis). Leggyakrabban olyan férfiaknál alakul ki, akiknek keringési problémái vannak ( visszér vénák, thrombophlebitis, érelmeszesedés, magas vérnyomás stb.), a lábakon és a lábakon nyilvánul meg. Eleinte ezek a legkisebb vérzések, idővel - 6-10 cm méretű rozsdásvörös gócok. súlyos esetek- bőr atrófia trofikus fekélyek. Néha - hiperpigmentáció és barna-kék foltok (plakkok), amelyek fekélyesedésre hajlamosak 10-40 mm átmérőjű. A betegséget először 1924-ben írták le.
• Progresszív pigment dermatosis. Ritka, meghatározatlan etiológiájú betegség, más nevek is vannak - Schamberg-kór, pigment purpura.
• Retikuláris szenilis hemosiderosis (telangiectatikus purpurás dermatitis, Bateman-féle szenilis purpura, reticularis hemosiderosis). A természetes öregedés okozta érfali atherosclerotikus elváltozások következtében alakul ki.
• Kis barna-barna foltok, lila petechiák és pókvénák (telangiectasias) formájában nyilvánul meg, a kéz, a láb és a láb hátsó részén lokalizálva, néha a kiütést viszketés kíséri. A patológiát először 1818-ban írták le.

Hogy néz ki a bőr hemosiderózisa, az alábbi fotókon látható.

A hemosiderosis jelei a betegség formájától függenek. A bőr pigmentált purpuráját gyakrabban diagnosztizálják 40 év feletti férfiaknál. Ez egy krónikus jóindulatú patológia, amely a következő tünetekkel jár:

• Pigmentált vöröstéglás foltok.
• A kiütés lokalizációja az alkaron, a kézen, a lábszáron és a bokán.
• A foltok színének fokozatos változása barnára, sötétbarnára vagy sárgásra.
• Hőmérséklet emelkedés.

A bőr hemosiderózisa nem terjed át a belső szervekre, a remisszió időszakában a tünetek enyhék vagy hiányoznak.

A szervezetben a vas mennyiségét szabályozó hemosiderin a hemoglobin számos enzim általi lebontása eredményeként jön létre. Jelen van a máj, a lép, a csontvelő, a nyirokszövet sejtjeiben. Túlzottan aktív szintézis esetén a felesleges hemosiderin lerakódik a bőrsejtekben, más szervekben és szövetekben. A bőr hemosiderózisa másodlagos betegség, amelynek okai a következők:

• autoimmun folyamatok.
• Mérgezés - mérgezés szulfonamidokkal, ólommal, kininnel és más hemolitikus mérgekkel.
• Fertőzések - szepszis, brucellózis, malária, tífusz.
• Vérbetegségek - többszörös vérátömlesztés, leukémia, diabetes mellitus.
• hemolitikus anémia.
• Rhesus konfliktus.
• Májzsugorodás.
• Szív- és vénás elégtelenség.
• Ekcéma, dermatitis.
• Az immunrendszer zavarai.

Számos tanulmány eredményei arra utalnak, hogy a bőr hemosiderózisának kialakulásának egyik oka a genetikai hajlam.

Leggyakrabban a bőr hemosiderózisa 3-8 éves gyermekeknél alakul ki, minden nyugodt állapotban vérszegénységgel és légszomjjal kezdődik. Az akut stádiumban a hőmérséklet kissé emelkedik, ha azt pulmonalis forma- Köhögés van, véres köpet. Ebben az időszakban a máj és a lép növekszik, de kezeléssel a válság csak néhány napig tart, és a betegség remisszióba megy át: a tünetek fokozatosan megszűnnek, a vér hemoglobinszintje emelkedik.

A bőr hemosiderózisának diagnosztizálása

A hemosiderosis diagnosztizálásához szükség van a klinikai kép értékelésére, valamint számos műszeres és laboratóriumi vizsgálatra. Általában az orvos előírja:

• Klinikai vérvizsgálat - meghatározzák a szérum vastartalmát.
• Desferális teszt - deferoxamint injektálnak (intramuszkulárisan), értékelik a vas koncentrációját a vizeletben.
• A sérült bőrterületek biopsziája - szövettani vizsgálatot végeznek.
• A köpet mikroszkópos vizsgálata.
• Mellkas röntgen.
• A tüdő perfúziós szcintigráfia - a tüdő véráramlásának vizsgálata.
• Spirometria.
• Bronchoszkópia.

A vizsgálat eredményei lehetővé teszik a bőr vagy más szervek hemosiderózisát okozó fertőzés elkülönítését (ha a betegség fertőző etiológiájú).

A bőr hemosiderózisának terápiája kalciumot, érerősítő szereket, Rutint, Aescusant, aszkorbinsavat és vitaminokat tartalmazó gyógyszerek kijelölését foglalja magában. Ha a betegség gyulladásos folyamat hátterében alakul ki, a terápiát glükokortikoidokkal ellátott kenőcsök egészítik ki.

A bőr hemosiderózisának szövődményei

A legtöbb esetben a bőr hemosiderózisának kezelése kedvező prognózisú. Az időben történő orvosi ellátás lehetővé teszi a szövődmények elkerülését, legfeljebb - esztétikai jellegű problémák merülnek fel anélkül, hogy rontaná a közérzetet.
A hemosiderózis egyéb típusai vérzést, szív- és érrendszeri rendellenességeket, pulmonális hipertóniát és számos egyéb életveszélyes állapotot okozhatnak.

A bőr hemosiderózisának megelőzése

A hemosiderin szintézis károsodásának megelőzésének alapja a fertőző, hematológiai, ill. szív-és érrendszeri betegségek. A bőr hemosiderózisára hajlamos embereknek kerülniük kell a vérátömlesztési szövődményeket (vérátömlesztési problémák), a gyógyszer- és vegyszermérgezést (mérgezést).

A megelőző intézkedések az alsó végtagok keringési zavarait okozó betegségek megelőzésére irányulnak, mivel egyes esetekben a hemosiderosis provokáló tényezői a sérülések, a hipotermia és a hosszan tartó lábakon való tartózkodás. Különös figyelmet kell fordítani az egészségre azok számára, akiknek köszönhetően szakmai tevékenység Az időm nagy részét állva kell töltenem.

- a pigmentált disztrófiák csoportjába tartozó betegség, amelyet a vastartalmú hemosiderin pigment túlzott felhalmozódása jellemez a szervezet szöveteiben. A betegségnek vannak helyi formái (bőr- és pulmonalis hemosiderosis) és általános (a hemosziderin lerakódásával a máj, a lép, a vese, a csontvelő, a nyál és a verejtékmirigy sejtjeiben). A hemosiderosis diagnózisa a vérplazma vastartalmának, a vér teljes vasmegkötő képességének, valamint a szövetek és szervek biopsziás mintáinak pigmenttartalmának meghatározásán alapul. A klinikai képtől függően a hemosiderosis kezelése magában foglalja drog terápia(glukokortikoidok, citosztatikumok, angioprotektorok, C-vitamin), egyes esetekben plazmaferézis, helyi PUVA terápia.

Általános információ

A hemosiderosis a hemoglobinogén pigment hemosiderin cseréjének megsértése a szövetekben történő helyi vagy szisztémás lerakódással. A hemosiderin egy vastartalmú intracelluláris pigment, amely a hemoglobin enzimatikus lebontása során képződik. A hemosiderin szintézise a sideroblaszt sejtekben történik. A hemoglobin más származékaival (ferritin, bilirubin) együtt a hemosziderin részt vesz a vas és az oxigén szállításában és lerakódásában, a kémiai vegyületek anyagcseréjében. Normális esetben a hemosiderin kis mennyiségben megtalálható a máj, a lép, a csontvelő és a nyirokszövet sejtjeiben. Különféle kóros állapotokban előfordulhatnak túlműveltség hemosiderin hemosiderosis kialakulásával. A hemosiderosis epidemiológiájának tanulmányozása nehéz a rendellenesség formáinak sokfélesége miatt.

A kóros folyamat prevalenciájától függően helyi (lokális) és generalizált (általános) hemosiderózist különböztetnek meg. A lokális hemosiderosis az extravascularis hemolízis, azaz a vörösvértestek extravascularis pusztulása eredménye. Lokális hemosiderosis kialakulhat mind a korlátozott vérzések gócaiban (hematómák), mind az egész szervben (tüdő, bőr). A generalizált hemosiderosis az intravaszkuláris hemolízis következménye - az eritrociták intravaszkuláris pusztulása különböző gyakori betegségek. Ebben az esetben a hemosziderin lerakódik a máj, a lép és a csontvelő sejtjeiben, így a szervek barna („rozsdás”) színt kapnak.

A hemosiderosis független formái a következők:

• bőr hemosiderosis (Schamberg-kór, gyűrűs telangiektatikus Mayocchi purpura, időskori hemosiderosis, lichenoid pigment és purpur angiodermatitis, okker dermatitis stb.)
• idiopátiás pulmonalis hemosiderosis (a tüdő barna indurációja)

Abban az esetben, ha a hemosiderin lerakódását a szövetek szerkezeti változásai és a szerv diszfunkciója kísérik, hemokromatózisról beszélnek. A hemosiderosis okainak és formáinak sokfélesége miatt az immunológia, a bőrgyógyászat, a pulmonológia, a hematológia és más tudományágak foglalkoznak vele.

A hemosiderosis okai

Az általános hemosiderosis másodlagos állapot, etiológiailag a vérrendszer betegségeivel, mérgezéssel, fertőzésekkel, autoimmun folyamatokkal társul. A túlzott hemosziderin lerakódás lehetséges okai lehetnek hemolitikus anémia, leukémia, májzsugorodás, fertőző betegségek (szepszis, brucellózis, malária, visszatérő láz), Rh-konfliktus, gyakori vérátömlesztés, mérgezés hemolitikus mérgekkel (szulfonamidok, ólom, kinin stb.).

A tüdő hemosiderózisának etiológiája nem teljesen világos. Feltételezések születtek örökletes hajlamra, a betegség immunpatológiás jellegére, a tüdőkapillárisok falának veleszületett rendellenességeire stb. Ismeretes, hogy a dekompenzált szívpatológiájú betegek (cardiosclerosis, szívhibák stb.) hajlamos a tüdő hemosiderózisának kialakulására.

A bőr hemosiderosis lehet elsődleges (korábbi bőrelváltozások nélkül) vagy másodlagos (bőrbetegségek hátterében fordul elő). Az endokrin betegségek (diabetes mellitus), az érrendszeri patológia (krónikus vénás elégtelenség, magas vérnyomás) hajlamosítanak a bőr primer hemosiderózisának kialakulására. Dermatitis, ekcéma, neurodermatitis, bőrsérülés, fokális fertőzés (pyoderma) a hemosiderin másodlagos felhalmozódásához vezethet a dermisz rétegeiben. Hipotermia, túlterheltség, gyógyszeres kezelés (paracetamol, NSAID-ok, ampicillin, diuretikumok stb.) provokálhatják a betegség kialakulását.

A tüdő hemosiderózisa

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis olyan betegség, amelyet az alveolusokban ismétlődő vérzések jellemeznek, majd a hemosziderin lerakódása a tüdő parenchymájában. A betegség elsősorban a gyermekeket és a fiatalokat érinti. A pulmonalis hemosiderosis lefolyását változó intenzitású tüdővérzés, légzési elégtelenség és hipokróm vérszegénység jellemzi.

A betegség akut fázisában a betegek nedves köhögést okoznak véres köpettel. Az elhúzódó vagy bőséges hemoptysis következménye súlyos vashiányos vérszegénység, bőr sápadtsága, a sclera icterusa, szédülési panaszok, gyengeség. A pulmonalis hemosiderosis progresszív lefolyását diffúz pneumoszklerózis kialakulása kíséri, ami légszomjban és cianózisban tükröződik. Az exacerbáció időszakait mellkasi és hasi fájdalom, ízületi fájdalom, láz kíséri. Az objektív adatokat az ütőhangszerek tompasága, nedves hangok jelenléte, tachycardia, artériás hipotenzió, spleno- és hepatomegalia.

A remisszió időszakában a panaszok nem jelentkeznek vagy hiányoznak, azonban minden következő roham után a fényintervallumok időtartama általában csökken. A krónikus hemosiderosisban szenvedő betegeknél gyakran alakul ki cor pulmonale; gyakran vannak súlyos szívinfarktusok, tüdőgyulladás, visszatérő pneumothorax, ami halált is okozhat. A tüdő idiopátiás hemosiderózisa kombinálható hemorrhagiás vasculitissel, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, glomerulonephritis, Goodpasture-szindróma.

Bőr hemosiderosis

A hemosiderosis bőrváltozatában a vastartalmú pigment lerakódása a dermisben történik. Klinikailag a betegséget vérzéses kiütések vagy 0,1-3 cm átmérőjű öregségi foltok megjelenése jellemzi.A friss kiütések téglavörös színűek; a régiek barna, sötétbarna vagy sárgás színt kapnak. Leggyakrabban a pigmentált elváltozások a boka, a lábszár, a kéz, az alkar bőrén lokalizálódnak; néha a kiütést enyhe viszketés kíséri. A bőrelváltozások helyén petechiák, csomók, lichenoid papulák, telangiectasias és rozsda színű plakkok jelenhetnek meg.

A bőr hemosiderózisa krónikus (több hónaptól több évig), gyakoribb a 30-60 éves férfiaknál. A bőr hemosiderosisban szenvedő betegek általános állapota továbbra is kielégítő; a belső szervek nem érintettek. A betegséget meg kell különböztetni a vörös atipikus formáitól lichen planus pszeudoszarkómák és Kaposi-szarkómák.

A hemosiderosis diagnózisa

A hemosiderosis formájától függően a diagnózist bőrgyógyász, pulmonológus, fertőző szakorvos, hematológus és más szakemberek végezhetik. A fizikális vizsgálaton kívül teljes vérkép, szérum vas, a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározása történik. A hemosiderosis kimutatásához az adatok a legfontosabbak

Hemosiderosis kezelése

A pulmonalis hemosiderosis kezelésére első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, de ezek csak az esetek felében hatásosak. A kombinált kezelés módszere immunszuppresszánsokkal (azatioprin, ciklofoszfamid) kombinálva. Ezenkívül tüneti terápiát alkalmaznak: vaskészítmények, vérzéscsillapító szerek, vérátömlesztés, hörgőtágítók, oxigén inhaláció. Egyes esetekben a betegség remissziója lépeltávolítás után következik be.

A bőr hemosiderózisának kezelése magában foglalja a kortikoszteroid kenőcsök, a krioterápia, az aszkorbinsav, a rutin, a kalciumkészítmények és az angioprotektorok helyi alkalmazását. Súlyos bőr megnyilvánulásai hemosiderosis igénybe PUVA-terápia, a kinevezése deferoxamin.

A hemosiderosis előrejelzése és megelőzése

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis egy nehezen diagnosztizálható betegség, súlyos prognózissal. A patológia progresszív lefolyása a beteg fogyatékosságához, életveszélyes szövődmények kialakulásához vezet - masszív tüdővérzés, légzési elégtelenség, pulmonális hipertónia. A bőr hemosiderosis lefolyása kedvező. A betegség inkább kozmetikai hiba, és hajlamos a fokozatos feloldódásra.

A bőr- és általános fertőző, érrendszeri, hematológiai és egyéb betegségek időben történő kezelése, a vérátömlesztési szövődmények megelőzése, a gyógyszeres és vegyszeres mérgezések kizárása hozzájárulhat a hemosziderin anyagcserezavarok megelőzéséhez.