Gigantizmus - príčiny, symptómy, liečba gigantizmu. Gigantizmus ako dôsledok dysfunkcie hypofýzy: príčiny, symptómy, liečba 9 gigantizmus sa u ľudí vyvíja s hyperfunkciou

Gigantizmus u detí je zriedkavý jav, ale vyskytuje sa. Prejavuje sa tým, že telo produkuje príliš veľa rastového hormónu – hormónu, ktorý reguluje rast človeka. Gigantizmus je spojený s dysfunkciou endokrinný systém. Spravidla sa takáto odchýlka pozoruje u tých detí, ktorých kosti začínajú rýchlo rásť, ale zároveň existujú odchýlky vo fungovaní nervového a reprodukčného systému.

Gigantizmus sa vyznačuje rovnomerným rastom všetkých končatín, pretože kosti sú stále vystavené pôsobeniu somatotropínu. U starších ľudí s týmto ochorením rastú len určité časti tela. Táto patológia sa nazýva akromegália.

Somatotropín je produkovaný hypofýzou, takže gigantizmus sa niekedy nazýva hypofýza. Tento orgán je hlavným orgánom endokrinného systému. Porucha tvorby hormónu má za následok rôzne poškodenia v tele, preto sú rozdiely v prejavoch gigantizmu:

Gigantizmus, nazývaný pravý, sa vyznačuje proporcionálnym nárastom všetkých kostí v tele. Odchýlky vo vývoji reprodukčného systému, vnútorné orgány a nervový systém s touto formou ochorenia sa nepozoruje.
Akromegálický gigantizmus je patológia, pri ktorej sú niektoré kosti zväčšené viac ako iné. Ako pravidlo, toto záhyby obočia, ruky a nohy.
Eunuchoidný gigantizmus je choroba, pri ktorej reprodukčný systém sa prestali vyvíjať a fungovať. Takíto pacienti majú množstvo vonkajšie príznaky: úplne strácajú svoje sexuálne vlastnosti, ktoré odlišujú vzhľad muža od ženy: telesné ochlpenie, hromadenie tuku v určité miesto pás; zafarbenie hlasu sa stáva neutrálnym, končatiny sa výrazne predlžujú.
Mozgový gigantizmus je fenomén, keď sa pacient okrem predlžovania kostí prestáva aj intelektuálne rozvíjať. Je to spôsobené tým, že choroba postihla mozog.
Pri čiastočnom gigantizme je zväčšená akákoľvek 1 časť tela.
Splanchnomegália je charakterizovaná nárastom akéhokoľvek vnútorného orgánu.
Pri polovičnom gigantizme sa vyvíja iba 1 strana tela.

V každom prípade pôsobí somatotropný hormón na človeka individuálne, t.j. choroba nezávisí od množstva hormónu, ale od reakcie tela naň.

Dôvody rozvoja patológie

V závislosti od príčiny gigantizmu a symptómov sa budú líšiť. A existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj tejto patológie:

Meningitída, ktorá sa vyvinula na pozadí ťažký zápal v hypofýze. A nezáleží na tom, čo sa v tomto prípade stalo pôvodcom zápalu: huba, baktéria alebo vírus.
Hypofýza môže trpieť otravou pre ňu toxickou látkou.
Ochorenie spôsobuje aj opuch hypofýzy.
Trauma lebky často vedie k abnormalitám v práci hypofýzy.
Geneticky prenosná strata citlivosti receptorov nachádzajúcich sa v tubulárne kosti na pohlavný hormón. Dôsledkom tejto vlastnosti tela je, že rastové zóny v kostiach sa neuzavrú, ale ešte viac rastú. na dlhú dobu konzumáciou somatotropínu.

Inherentné symptómy

Gigantizmus je taká choroba, ktorú si nemožno nevšimnúť, najmä v neskorších štádiách kurzu. Ale existuje množstvo prejavov, podľa ktorých sa dá usudzovať, že ľudské telo uvoľňuje veľké množstvo somatotropín a čoskoro začne dieťa rásť abnormálne rýchlo a nesprávne. Tieto príznaky zahŕňajú nasledovné:

Videnie dieťaťa sa začína prudko zhoršovať.
Často sú závraty. Faktom je, že telo začína rýchlo rásť a srdce nemá čas dodávať krv do všetkých orgánov, čo vedie k hladovanie kyslíkom oddelené časti organizmu. V tomto prípade mozog dostáva menej kyslíka.
Človek sa veľmi rýchlo unaví.
Pamäť môže byť narušená, stáva sa krátkodobou.
Často v hlave nie je motivovaná bolesť.
Kvôli rýchlemu rastu kostí sa človek cíti silná bolesť v kĺboch.
Svalová sila, ktorá bola prítomná na začiatku ochorenia, postupne slabne.

Ak sa u dieťaťa vyvinie akromegalický gigantizmus, potom sa k uvedeným príznakom môžu pridať prejavy rýchleho rastu niektorých kostí:

Kosti hrudníka a panvy sa stávajú hrubými a ťažkými.
Nohy a ruky sú neúmerne veľké.
Kosti lebky prechádzajú zmenami - spodná čeľusť a čelné hrbole sa zväčšujú.
V súvislosti s nárastom čeľuste sa medzi zubami vytvárajú medzery.
Niekedy dochádza k zvýšeniu jazyka, nosa a ušníc.
Hlas mení svoj tón, stáva sa oveľa drsnejším.

Niekedy je zlyhanie v endokrinnom systéme charakterizované prudkým nárastom nielen somatotropínu, ale aj množstva iných hormónov.

Dopĺňa sa uvedené príznaky nasledujúci:

Vzniká diabetes mellitus, ktorý spôsobuje neustály smäd a v dôsledku toho časté močenie.
Gigantizmus je príčinou bradykardie - poklesu srdcovej frekvencie.
Pacient priberá na telesnej hmotnosti bez zvýšenia príjmu potravy.
S hyperfunkciou štítna žľaza existuje tachykardia a prudká strata telesnej hmotnosti.
Keď choroba zastaví menštruačný cyklus.
S akromegáliou u mužov dochádza k zníženiu libida, ale pohlavné orgány môžu byť normálna veľkosť a zväčšené.
Gigantizmus zvyčajne spôsobuje mužskú a ženskú neplodnosť.

Diagnostické metódy

S cieľom zistiť príčinu vývoja gigantizmu lekári vykonávajú sériu štúdií.

Röntgen lebky ukazuje zväčšenie priestoru pod hypofýzou, ktorý sa nazýva "turecké sedlo". Na základe tohto pozorovania možno usúdiť, že zväčšená hypofýza intenzívne uvoľňuje somatotropín.

Röntgenové vyšetrenie kostí na rukách a nohách odhalí nesúlad medzi ich veľkosťou a vekom pacienta.

Magnetické rezonančné zobrazovanie mozgu vám umožňuje vidieť všetky procesy vyskytujúce sa v hypofýze a vyvodiť záver o zlyhaniach v jej práci.

BRivqou_gog

Lekárska taktika

Liečba tejto patológie zahŕňa súbor opatrení potrebných nielen na normalizáciu práce hypofýzy, ale aj na odstránenie symptómov ochorenia, ktoré postihli vnútorné a vonkajšie orgány.

Liečba je konzervatívna aj chirurgická. Okrem toho sa v niektorých prípadoch používa radiačná terapia. Konzervatívna liečba zahŕňa schémy na užívanie rôznych liekov:

rastový hormón a jeho analógy;
hormóny, ktoré regulujú reprodukčný systém;
agonista dopamínu – predpisuje sa v pooperačné obdobie ak sa operácia uskutočnila;
lieky, ktoré regulujú fungovanie štítnej žľazy;
lieky, ktoré upravujú hladinu cukru v krvi - gigantizmus je často sprevádzaný cukrovkou.

Chirurgia zahŕňa niekoľko spôsobov liečby:

Odstránenie nádoru na hypofýze, ktorý bol príčinou uvoľnenia veľkého množstva somatotropínu.
Odstránenie stôp gigantizmu z tváre pacienta pomocou plastickej chirurgie.

Radiačná terapia spočíva v vystavení hypofýzy gama lúčom. Cieľom tejto liečby je zničiť pôvodcu nádoru výdatné vylučovanie somatotropín. V niektorých prípadoch je predpísaná aj chemoterapia.

Preventívne opatrenia

Takže teraz je jasné, s porušovaním, aké funkcie je spojený s gigantizmom, príčiny a príznaky jeho prejavu. Napriek tomu, že neexistuje žiadna špeciálna prevencia choroby, mali by ste vedieť, aké opatrenia vám umožnia vyhnúť sa vážnym následkom, keď sa u dieťaťa objaví gigantizmus.

Pravidelne kontrolujte svoje dieťa u endokrinológa.

Starostlivo sledujte rast a pohodu dieťaťa a pri prvých príznakoch sa poraďte s lekárom.

Uistite sa, že imunita dieťaťa je silná a schopná odolávať infekčným chorobám. To si vyžaduje dodržiavanie diéty a údržbu zdravý životný štýlživota.

Treba sa vyhýbať úrazom hlavy, a ak to nebolo možné (dieťa spadlo, zranilo sa), nenechajte veciam voľný priebeh, ale poraďte sa s lekárom, aby vylúčil fyzické poškodenie mozgu či hypofýzy.

Fmzp4IIS6LY

Pamätajte: čím skôr je gigantizmus diagnostikovaný, tým je pravdepodobnejšie, že bude úplne vyliečený.

Pozorne sledujte svoje deti a ich zdravie, najmä počas ich intenzívneho rastu a dospievania.

Gigantizmus je ochorenie, ktoré postupuje v dôsledku zvýšenej produkcie rastového hormónu hypofýzou (železo vnútorná sekrécia). To spôsobuje rýchly rast končatín a trupu. Okrem toho pacienti často zaznamenávajú zníženie sexuálnej funkcie, inhibíciu vývoja. V prípade progresie gigantizmu je pravdepodobné, že osoba bude neplodná.

V lekárskej literatúre sa na označenie takéhoto patologického stavu používa aj termín "makrozómia". Gigantizmus u detí začína napredovať v čase, keď fyziologické procesy osifikácia ešte nie je úplne dokončená. Častejšie je ochorenie diagnostikované u mužov vo veku 7 až 13 rokov, ale nie je vylúčený prejav prvých príznakov počas puberty. Patológia vzniká a rýchlo sa rozvíja počas celého obdobia rastu tela.

Zvyčajne do konca puberty dosiahne rast jednotlivca 2 metre. U žien môže byť tento údaj o niečo nižší - až 1,9 metra. Za zmienku tiež stojí, že nie je porušená proporcionalita častí tela. Je pozoruhodné, že rodičia pacientov s gigantizmom majú zvyčajne celkom normálny rast. lekárske štatistiky je taká, že v priemere je choroba diagnostikovaná u 3 z 1000 ľudí.

Etiológia

Hlavným dôvodom progresie gigantizmu je zvýšená produkcia somatotropínového hormónu hypofýzou. Toto sa zvyčajne pozoruje pri hyperfunkcii alebo hyperplázii tejto endokrinnej žľazy. Príčin poškodenia hypofýzy môže byť veľa. V dôsledku vplyvu nepriaznivého etiologické faktory je narušená jeho funkčnosť, čo negatívne ovplyvňuje stav všetkého Ľudské telo.

Hlavné príčiny poškodenia hypofýzy:

nádor adenohypofýzy benígnej alebo malígnej povahy;
TBI rôznej miere gravitácia;
intoxikácia;
progresia neuroinfekcií;
prítomnosť ochorení centrálneho nervového systému u osoby.

Odrody

V endokrinológii sa rozlišujú tieto odrody gigantizmu (podľa typu porušenia):

pravda. V tomto prípade dochádza k úmernému zvýšeniu vo všetkých častiach tela. Treba poznamenať, že neexistujú žiadne odchýlky vo vývoji;
akromegalický. Pacient má rýchly rast končatín, tváre a trupu, ale zároveň sa určité oblasti kostí zväčšujú viac ako iné;
cerebrálne. Charakteristické znaky - rýchly rast so súčasným porušením inteligencie. Táto forma ochorenia zvyčajne postupuje u ľudí po ťažkom poškodení mozgu;
čiastočné. Nazýva sa to aj čiastočné, keďže u chorého človeka sa zväčšujú určité časti tela;
splanchnomegália. Zvýšená produkcia somatotropínu vedie k zvýšeniu životne dôležitých orgánov;
polovicu. Jeho výrazná vlastnosť- zväčšenie častí tela len z jednej polovice tela;
eunuchoid. Hlavným dôvodom jeho progresie je zníženie produkcie pohlavných hormónov. V dôsledku toho pohlavné orgány prestávajú normálne fungovať. Ak sa na tomto pozadí zvýši aj produkcia rastového hormónu, potom pohlavné znaky pacienta vymiznú, končatiny sa neúmerne predĺžia a rastové zóny v kĺbových kĺboch ostanú otvorené.

Ruka pacienta s akromegáliou (a) a ruka zdravého (b)

Symptómy

Progresiu gigantizmu je v skutočnosti ťažké prehliadnuť, pretože hlavný charakteristický príznak je rýchly rast trupu a končatín. Ale aj u pacientov s týmto ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:

strata pamäti;
pokles vizuálna funkcia;
bolesť hlavy rôzne stupne intenzity;
závraty. Tento príznak sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že s gigantizmom sa všetky vnútorné orgány zväčšujú približne rovnakou rýchlosťou. Ale tu nejde o srdce. Z tohto dôvodu je to životne dôležité dôležitý orgán jednoducho nemá čas plne dodávať krv do neprimerane veľkého tela;
bolesť končatín, najmä kĺbových kĺbov;
rýchla únavnosť;
na začiatku progresie ochorenia dochádza k nárastu svalovej sily, ale s progresiou sa znižuje.

Príznaky akromegalickej odrody ochorenia:

všetky vyššie uvedené príznaky tiež pretrvávajú;
nízky hlas;
hrudná kosť a panvové kosti sa stávajú hrubšími;
ruky a nohy rastú;
ak požiadate osobu, aby sa usmievala, potom je možné zaznamenať zväčšenie medzier medzi zubami;
spodná čeľusť sa zväčšuje, rovnako ako nadočnicové oblúky.

V prípade, že sa na pozadí progresie gigantizmu vyvinuli patológie iných orgánov endokrinného systému, môže sa u pacienta vyskytnúť nasledujúce príznaky:

predčasné ukončenie resp úplná absencia menzes;
zvýšenie objemu vylúčeného moču, intenzívny smäd- takéto príznaky sú pozorované na pozadí alebo;
znížená sexuálna funkcia u mužov;
s hyperfunkciou štítnej žľazy sa pacient vyvíja, telesná hmotnosť klesá, ale zároveň sa zvyšuje chuť do jedla;

Gigantizmus je patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie rastového hormónu (somatotropínu) produkovaného prednou hypofýzou, čo vyvoláva nadmerný proporcionálny rast kostí trupu a všetkých končatín. Toto ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstva(vo veku 7-13 rokov). Okrem rýchleho rastu je táto choroba sprevádzaná mentálne poruchy, ako aj poruchy reprodukčného systému. Pacienti s touto diagnózou sú často ohrození neplodnosťou.

Klasifikácia gigantizmu

Podľa modernej endokrinologickej klasifikácie sa rozlišujú tieto typy gigantizmu:

skutočný gigantizmus, puncčo je proporcionálne zvýšenie vo všetkých častiach tela, pričom duševný a funkčný vývoj tela zostáva normálny;
akromegálický gigantizmus (príznaky akromegálie sa spájajú);
splanhomegalia: pri tomto type gigantizmu dochádza k nárastu veľkosti a hmotnosti vnútorných orgánov, v niektorých zdrojoch sa toto ochorenie vyskytuje pod názvom „gigantizmus vnútorných orgánov“;
eunuchoidný gigantizmus, patológia Hlavná prednosť, čo je zníženie funkčnosti alebo úplná dysfunkcia pohlavných žliaz. Takíto pacienti prakticky nemajú žiadne sekundárne sexuálne charakteristiky, v kĺboch sú neúmerne predĺžené končatiny a otvorené rastové zóny;
čiastočný alebo čiastočný gigantizmus je sprevádzaný nárastom jednotlivých častí tela;
polovičný gigantizmus je charakterizovaný nárastom tela na jednej strane;
cerebrálny gigantizmus: súvisí s organickou poruchou mozgu a zahŕňa duševné poruchy.

Príčiny gigantizmu

Základnou príčinou gigantizmu je nadmerná produkcia somatotropínu, ktorá môže byť vyvolaná nasledujúcimi patológiami:

intoxikácia ( zvýšená hladina toxíny v tele)
novotvary adenohypofýzy;
traumatické zranenie mozgu;
neuroinfekcie - infekčné (bakteriálne alebo vírusové) ochorenia centrálneho nervového systému, ako je encefalitída, meningitída, meningoencefalitída.

Okrem všetkého vyššie uvedeného môže byť príčinou gigantizmu nízky level citlivosť receptorov epifýzovej chrupavky (časť kosti, z ktorej vyrastá do dĺžky) na hormóny zodpovedné za sexuálny vývoj, čo vyvoláva schopnosť kostí rásť (zóny rastu kostí zostávajú otvorené) aj po skončení puberty (7- 13 rokov).

Príznaky gigantizmu

Hlavným príznakom gigantizmu je výrazný nárast častí tela. Spravidla sa hlavný rastový skok vyskytuje v detstve (10-15 rokov). U pacientov sú zaznamenané vysoké rýchlosti rastu, ktoré sú neobvyklé pre normálny fyziologický vývoj ľudského tela. Pacienti majú subjektívne sťažnosti na bolesti hlavy, závraty, zvýšenú únavu, bolesť v kostiach a kĺboch, znížené videnie. Zhoršenie pamäti a výkonnosti zanecháva stopy na školskom výkone.

Gigantizmus sprevádzajú neuropsychiatrické poruchy, ako aj sexuálne dysfunkcie (ifantilizmus). U mužov s gigantizmom sa vyvíja hypogonadizmus, u žien - skoré zastavenie menštruačnej funkcie alebo amenorea, ako aj neplodnosť. Medzi ďalšie hormonálne patológie, ktoré môžu byť príznakmi gigantizmu, patria:

cukor;
diabetes insipidus;
hyperhypotyreóza.

Gigantizmus sa spočiatku prejavuje nárastom svalová hmota nasleduje svalová slabosť a asténia.

Diagnóza gigantizmu

Diagnóza „gigantizmu“ je stanovená na základe zobrazovania klinické prejavy. Takíto pacienti sú indikovaní na Röntgenové štúdie, neurologická a oftalmologická diagnostika. Laboratórna diagnostika neinformatívne, pokiaľ vykazuje iba jednu odchýlku - zvýšenú hladinu somatotropínu. Zobrazujú sa pacienti s podozrením na takúto patológiu Počítačová tomografia mozgu, pretože často príčinou gigantizmu je prítomnosť nádorovitých útvarov v hypofýze.

S rastúcim adenómom ( benígny nádor) hypofýzy sa zväčšuje turecké sedlo (oblasť lebky, kde sa nachádza hypofýza). Rastúci adenóm môže prispieť k obmedzeniu zorného poľa (znížené videnie). Röntgenová diagnostika pomáha identifikovať oneskorenie fyziologického rastu kostí od pasového.

Ak sa po dozretí skeletu produkcia somatotropínu nezastaví, vzniká akromegália.

Komplikácie gigantizmu

Gigantizmus je nebezpečný s komplikáciami vo forme akromegálie, neplodnosti av niektorých prípadoch mentálne poruchy. Je tiež možný výskyt sprievodných patológií: srdcové zlyhanie, arteriálnej hypertenzie, dystrofické zmeny pečene, pľúcneho emfyzému, dysfunkcie a vývoja štítnej žľazy cukrovka.

Liečba gigantizmu

Liečba gigantizmu je podobná liečbe akromegálie. Liečebné režimy v podstate závisia od formy gigantizmu.

Základné princípy liečby gigantizmu v moderné podmienky sú kombinovať hormonálne lieky a rádioterapia, spravidla takéto aktivity dávajú pozitívny výsledok.

Na normalizáciu hladiny rastového hormónu v tejto patológii sa používajú pohlavné hormóny na uzavretie rastových zón a analógy somatotropínu.

Liečba gigantizmu je často zameraná na elimináciu etiologických faktorov (odstránenie adenómov hypofýzy, radiačná liečba v kombinácii s medikamentózna terapia antagonisty dopamínu).

S eunuchoidnou formou gigantizmu, komplexom lekárske opatrenia bude zameraná na inhibíciu ďalšieho rastu kostry, urýchlenie jej osifikácie a odstránenie infantilizmu.

Pri čiastočnom gigantizme je okrem hlavnej liečby potrebné prijať súbor opatrení zameraných na ortopedická korekcia, cez plastická operácia.

Prognóza a prevencia gigantizmu

Pri adekvátnej a vhodnej liečbe má toto ochorenie pomerne priaznivú prognózu. Priemerná dĺžka života pacientov sa však výrazne skracuje v dôsledku vývoja interkurentných patológií (ochorenia, ktoré komplikujú priebeh iných chorôb), ktoré sú hlavnými príčinami smrti pacientov s gigantizmom u ľudí. Väčšina pacientov trpí neplodnosťou a majú veľmi nízku úroveň schopnosti pracovať.

Žiaľ, zatiaľ neexistuje súbor opatrení, ktoré by gigantizmu zabránili. Pozornosť rodičov na vývoj dieťaťa počas puberty je veľmi dôležitá. Ak spozorujete najmenšie príznaky, mali by ste okamžite vyhľadať špecialistu zdravotná starostlivosť. Včasná diagnostika a liečba pomôže zabrániť rozvoju komplikácií.

Gigantizmus choroba- nebezpečný stav, ktorý spôsobuje výraznú zmenu vo všetkých telesných systémoch. Gigantizmus sa prejavuje v podobe správny rast končatiny.

Gigantizmus je zriedkavý stav, pri ktorom dochádza k abnormálnemu rastu. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu dĺžky končatín a niekedy k zvýšeniu obvodu trupu. Rozvoj gigantizmu je spojený s porušením funkcií neuroendokrinného systému a spočíva v nadmernej produkcii rastového hormónu (somatotropínu). Toto ochorenie sa najčastejšie prejavuje u dospievajúcich, keď sa ich fyziologický rast nezastaví. Preto je potrebné, aby rodičia poznali nižšie popísané príčiny a symptómy gigantizmu, aby včas zastavili zrýchlený rast.

Príčiny gigantizmu

Gigantizmus sa vyvíja v prítomnosti poškodenia hypofýzy, pretože sa podieľa na produkcii somatotropného hormónu. Pri prebytku je možné pozorovať zrýchlený rast.

Nadbytok hormónu nastáva, keď dva patologických stavov bunky hypofýzy, ktoré sú uvedené nižšie:

hyperplázia buniek hypofýzy, ktorá sa vyskytuje pri poraneniach a infekciách mozgu;
s hyperfunkciou buniek hypofýzy, ku ktorej dochádza pri intoxikácii tela. Choroba je tzv hypofyzárny gigantizmus.

Existujú aj nepriame príčiny gigantizmu:

čo spôsobuje abnormálny rast kostného tkaniva, na koži sa objavujú svetlohnedé škvrny, u pacientov sa vyvíjajú anomálie rôznych žliaz;
Carneyho syndróm je dedičné ochorenie a môže byť sprevádzané nárastom rúk, nôh, lebky a iných častí tela;
Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 je dedičná porucha, ktorá spôsobuje nádory v hypofýze, pankrease a štítna žľaza, čo môže viesť k zvýšeniu množstva rastového hormónu;
neurofibromatóza je dedičné ochorenie, čo spôsobuje nádory v nervovom tkanive, čo vyvoláva zmeny kože a kostí.

Faktory, ktoré môžu vyvolať výskyt gigantizmu

Existujú nasledujúce provokujúce faktory:

zranenie mozgu;
autoimunitné ochorenia;
novotvary v hypofýze;
dlhodobé užívanie lekárske prípravky;
intoxikácia tela;
všeobecný infekčný náboj tela;
mozgovocievna príhoda.

Príznaky prejavu

Na fotografii gigantizmus a trpaslík

Závažnosť príznakov gigantizmu u dospievajúcich závisí od stupňa poškodenia hypofýzy. Keď sa nádor v hypofýze zväčší, začnú postupovať nasledujúce príznaky:

nadmerné potenie;
neustála bolesť v hlave;
všeobecná slabosť tela;
nevoľnosť;
poruchy spánku;
oneskorená puberta a menštruácia u dievčat;
znížená zraková ostrosť;
hluchota;

Existujú aj také znaky gigantizmu:

zväčšené ruky a nohy (pozri fotografiu vyššie);
predĺžené ruky, ako aj nohy;
hrubé prsty;
zaoblené čelo a zväčšená čeľusť;
hrubé črty tváre.

Klasifikácia gigantizmu

Gigantizmus sa delí na:

pravda (hypofyzárny gigantizmus) Pri tomto type gigantizmu si môžete všimnúť proporcionálny nárast vo všetkých častiach tela. Vývoj tínedžera však zostáva normálny;
akromegalický gigantizmus. Pri tomto type kombinácie gigantizmu sa pozoruje nárast jednotlivých častí tela, napríklad tváre, ale rast pacienta zostáva rovnaký;
cerebrálne. Vo všetkých častiach tela dochádza k úmernému nárastu, ako v skutočnej forme, ale súčasne sa vyvíja porušenie intelektu. Tento typ gigantizmu je typický pre pacientov, ktorí utrpeli vážny úraz resp infekcia mozog;
čiastočný gigantizmus. Tento pohľad sa inak nazýva čiastočný. Je to spôsobené špecifikami nárastu častí tela. Pacient s čiastočným gigantizmom má zvýšenie určitých častí tela;
splanchnomegália. S touto formou sa pozoruje zvýšenie životne dôležitých orgánov;
polovicu. S ním sa pozoruje zrýchlený rast polovice tela. Napríklad zrýchlený rast pod pásom a nad pásom zostáva rast normálny;
eunuchoid. Tento typ gigantizmu je spojený so stratou sexuálnych charakteristík, nastáva, keď znížená hodnota pohlavné hormóny a zvýšené hladiny rastového hormónu. Vedie k neúmernému vývoju končatín.

Poznámka!!! Hlbokomorský gigantizmus sa pozoruje u bezstavovcov. Tento gigantizmus sa prejavuje nárastom veľkosti zvieraťa pod vodou. Hlbokomorský gigantizmus u ľudí nie je pozorovaný, pretože takýto nárast je obmedzený kostrou.

Diagnóza gigantizmu

Ak má lekár podozrenie, že pacient má gigantizmus, môže si objednať krvný test na meranie hladín rastových hormónov a inzulínu podobného rastového faktora, ktorý produkuje pečeň. Váš lekár môže tiež nariadiť glukózový tolerančný test.

Počas testu glukózovej tolerancie musí pacient piť špeciálny nápoj, ktorý obsahuje glukózu. Vzorky krvi sa odoberajú pred a po vypití nápoja. V zdravom tele by po vypití glukózového nápoja mala hladina rastového hormónu v krvi klesnúť. Ak hladiny rastového hormónu zostanú nezmenené, potom to znamená, že telo produkuje príliš veľa rastového hormónu, napríklad pri gigantizme hypofýzy.

Ak vyššie uvedený test ukázal nezmenenú hladinu rastového hormónu, potom musí lekár zistiť dôvod tohto javu. K tomu lekár vykoná MRI hypofýzy na prítomnosť nádoru.

Ambulantná liečba

Súčasná liečba gigantizmu je zameraná na zastavenie produkcie rastových hormónov. To sa dá dosiahnuť pomocou metód liečby drogami alebo chirurgickým zákrokom.

Lekárske ošetrenie

Takáto liečba gigantizmu je predpísaná, ak existuje vysoké riziko zranenia kritického človeka cieva alebo nervu počas operácie nádoru hypofýzy a z iných dôvodov, kedy môže operácia poškodiť pacienta. Cieľom tejto liečby je znížiť veľkosť nádoru alebo znížiť produkciu nadbytočného rastového hormónu.

Najčastejšie predpisuje lekár Oktreotid alebo Lanreotid aby sa zabránilo uvoľňovaniu rastového hormónu. Tieto lieky napodobňujú iné hormóny, ktoré spôsobujú, že hypofýza znižuje produkciu rastového hormónu. Zvyčajne sa podávajú ako injekcia približne raz za mesiac.

Lekár môže tiež predpísať Bromokriptín a kabergolín doma. Tieto lieky sa používajú na dočasné zníženie hladín rastového hormónu. Môžu byť použité v spojení s Oktreotid alebo Lanreotid. Ak táto kombinácia nepomôže, potom lekár predpíše denný príjem. Pegvisomancer ktorý blokuje pôsobenie rastových hormónov.

Dlhodobá medikamentózna liečba však nemusí poskytnúť požadovanú účinnosť. V tomto prípade sa budete musieť uchýliť k chirurgickej intervencii.

Tradičná chirurgia

Ak lekár predpísal tradičné chirurgická intervencia, potom je predpísaná medikácia ako príprava na operáciu. Ak je nádor hypofýzy jedinou príčinou nadprodukcie rastového hormónu, potom je najúčinnejším opatrením odstránenie hypofýzy.

Počas operácie chirurg urobí rez v nosovej dutine a odstráni nádor cez rez. Zavedenie endoskopu s kamerou do nosovej dutiny umožňuje chirurgovi vidieť polohu a veľkosť odstraňovaného nádoru. Ak počas operácie nedošlo k poraneniu kritických častí mozgu a nervov, zotavenie po takejto operácii nastane v krátkom čase.

Gama nazálna rádiochirurgia

Rádiochirurgiu predpisuje lekár ak tradičná prevádzka nemožné. Pri operácii sa používa takzvaný Gamma nôž. Vytvára sústredený lúč, ktorý nepoškodzuje okolité tkanivo, ale je schopný dodať silnú dávku žiarenia do miesta nádoru. Dávka lúča je dostatočná na zmenšenie a zničenie nádoru. Liečba gama nožom môže trvať niekoľko rokov, kým sa úplne normalizuje produkcia hormónov. Táto liečba sa vykonáva v nemocničnom prostredí. celková anestézia. Gigantizmus u detí sa najčastejšie vykonáva touto metódou, pretože je menej traumatický.

Liečba doma

Takáto liečba je zameraná na zníženie alebo zastavenie rastu nádoru hypofýzy, ako aj na blokovanie produkcie rastových hormónov. Menovaný s medikamentózna liečba a zahŕňajú potraviny (diétu), infúzie a bylinky.

Potraviny, ktoré sú užitočné počas gigantizmu

Pacienti sa musia zamerať na potraviny s množstvom estrogénu, vápnika a želatíny. Prvý vo veľkých množstvách môže znížiť nadmernú produkciu rastového hormónu. Vápnik je potrebný pre kosti, ktoré sa pri gigantizme stávajú krehkými. Želatína je potrebná na obnovu kĺbov, pretože počas zrýchlený rast mohli by sa poškodiť.

Estrogén je hojne zastúpený v ľanových semienkach, mnohých strukovinách, mliečnych výrobkoch a orechoch.

Želatína sa dá kúpiť alebo pripraviť z mäsových výrobkov. Je potrebné si uvedomiť, že pri príprave akýchkoľvek mäsových výrobkov by sa nemali odstraňovať chrupavky, väzy a kostná dreň, pretože obsahujú látky, ktoré urýchľujú syntézu nových tkanív chrupavky.

Nasledujú potraviny s vysokým obsahom vápnika:

sardinky;
sušené figy;
kapusta;
mandle;
pomaranče;
sezamové semienka.

Byliny používané na domácu liečbu gigantizmu

Byliny dokážu účinne odstrániť zápaly v oblasti nádoru hypofýzy, ako aj zápaly v kĺboch, ktoré sa môžu vytvárať pri zrýchlenom raste.

Môžete variť rôzne bylinky, napríklad s touto chorobou, dobre pomáhajú:

šalviové listy;
chmeľové šišky;
koreň sladkého drievka;
lipové kvety.

Prevencia gigantizmu

Prevenciou gigantizmu je zabrániť vzniku traumatického poranenia mozgu, včasná liečba rôzne infekčné choroby aby sa predišlo poškodeniu hypofýzy touto infekciou, ako aj pri zrušení všetkých toxických liekov, ktoré môžu viesť k intoxikácii tela. Gigantizmus u detí možno predvídať, ak sú v rodokmeni dieťaťa predpoklady pre vznik nádoru hypofýzy, vtedy začína prevencia vzniku tohto nádoru.

Životná prognóza pre pacientov s gigantizmom

Podľa štatistík sa 80 percent prípadov gigantizmu lieči tradičnou operáciou. Zvyšné prípady sú liečiteľné medikamentóznou liečbou a gama-nosovou rádiochirurgiou.

Keďže gigantizmus utláča telesné žľazy, aj po liečbe zostáva väčšina pacientov neplodná. Najčastejšie sa výkon úplne neobnoví.

Gigantizmus môže zanechať nebezpečné následky, napríklad: konštantné poklesy tlaku; nedostatočnosť hormónu pankreasu, inzulínu; zástava srdca; rozšírenie pľúc; dystrofia pečene a štítnej žľazy.

Podobné videá

Podobné príspevky

- patologická telesná výška, spôsobená nadmernou produkciou rastového hormónu (somatotropný hormón) prednou hypofýzou a prejavujúca sa už v detstve. Dochádza k nárastu výšky nad 2 m, neúmerná telesná stavba s prevažujúcim predĺžením končatín, pričom hlava sa zdá byť veľmi malá. Pacienti majú fyzické a mentálny stav, sexuálna funkcia. Pri gigantizme je schopnosť pracovať obmedzená, riziko neplodnosti je vysoké. Hlavné diagnostické kritérium gigantizmus, okrem svetlých klinický obraz, je zistiť zvýšenie STH v krvi.

Všeobecné informácie

(alebo makrozómia) sa vyvíja u detí s neúplnými procesmi osifikácie skeletu, je častejšia u dospievajúcich mužov, je určená už vo veku 9-13 rokov a postupuje počas celého obdobia fyziologického rastu. Pri gigantizme rýchlosť rastu dieťaťa a jeho výkonnosť ďaleko presahuje anatomickú a fyziologickú normu a na konci pubertálneho obdobia dosahuje viac ako 1,9 m u žien a 2 m u mužov, pri zachovaní relatívne proporčnej postavy. Frekvencia výskytu gigantizmu je od 1 do 3 prípadov na 1000 obyvateľov.

Rodičia pacientov trpiacich touto patológiou majú zvyčajne normálnu výšku. Gigantizmus by sa mal odlíšiť od dedičnej výšky.

Klasifikácia gigantizmu

Príčinou gigantizmu je často zníženie citlivosti epifýzových chrupaviek, ktoré zabezpečujú rast kostí do dĺžky, na účinky pohlavných hormónov. Vďaka tomu si kosti aj v postpubertálnom období dlhodobo zachovávajú schopnosť predlžovať sa. Hypersekrécia somatotropínu po uzavretí rastových zón kostí a dokončení osifikácie skeletu vedie k akromegálii.

Príznaky gigantizmu

Skok v náraste dĺžky tela s gigantizmom nastáva po 10-15 rokoch. Pacienti sa vyznačujú vysokým rastom a rýchlosťou jeho nárastu, sťažujú sa na únavu a slabosť, závraty, bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesti kĺbov a kostí. Znížená pamäť a výkonnosť vedie k zlým školským výsledkom. Charakteristický je gigantizmus hormonálne poruchy, porucha duševných a sexuálnych funkcií (infantilizmus). U žien s gigantizmom sa vyvinie primárna amenorea alebo skoré zastavenie menštruačnej funkcie, neplodnosť, u mužov - hypogonadizmus. Ďalšími hormonálnymi prejavmi gigantizmu sú diabetes insipidus, hypo- alebo hypertyreóza, diabetes mellitus. Najprv sa zaznamená zvýšenie svalovej sily a potom svalová slabosť a asténia.

Pri gigantizme je možný rozvoj arteriálnej hypertenzie, dystrofie myokardu, srdcového zlyhania, pľúcneho emfyzému, dystrofických zmien v pečeni, neplodnosti, diabetes mellitus a dysfunkcie štítnej žľazy.

Diagnóza gigantizmu

Diagnóza gigantizmu sa stanovuje na základe externého vyšetrenia pacienta, výsledkov laboratórnych, rádiologických, neurologických a oftalmologických štúdií. Pri gigantizme sa určuje laboratórium vysoký obsah STG v krvi.

Na detekciu nádorov hypofýzy sa vykonávajú röntgenové snímky lebky, CT a MRI mozgu. V prítomnosti adenómu hypofýzy sa určuje zväčšená sella turcica (lôžko hypofýzy). Röntgenové snímky rúk ukazujú nesúlad medzi vekom kostí a pasov. Oftalmologické vyšetrenie pacientov s gigantizmom odhaľuje obmedzenie zorných polí, prekrvenie očného pozadia.

Liečba gigantizmu

Princípy liečby gigantizmu sú podobné ako pri akromegálii. Analógy somatostatínu sa používajú na normalizáciu hladiny rastového hormónu pri gigantizme a pohlavné hormóny sa používajú na rýchlejšie uzavretie zón rastu kostí. Etiologická liečba gigantizmu pri adenómoch hypofýzy zahŕňa použitie radiačnej terapie alebo ich chirurgické odstránenie v kombinácii s medikamentóznou podporou s agonistami dopamínu.

Pri eunuchoidnom type gigantizmu je liečba zameraná na odstránenie sexuálneho infantilizmu, urýchlenie osifikácie kostry a zastavenie jej ďalšieho rastu. Liečba čiastočného gigantizmu zahŕňa ortopedickú korekciu s plastickou chirurgiou. Endokrinológmi používaná kombinovaná liečba gigantizmu kombinuje hormonálne a liečenie ožiarením a umožňuje dosiahnuť pozitívne výsledky u významného počtu pacientov.

Prognóza a prevencia gigantizmu

O adekvátna terapia prognóza gigantizmu pre život je relatívne priaznivá. Mnohí pacienti sa však vysokého veku nedožijú a zomierajú na komplikácie choroby. Väčšina pacientov trpiacich gigantizmom je neplodná, ich schopnosť pracovať je prudko znížená.

Rodičia by sa mali obávať prudkého, výrazného nárastu rastu dieťaťa počas puberty v porovnaní s jeho rovesníkmi. včasné lekársky zásah zabráni komplikáciám.