Idiopatická pľúcna fibróza (IPF): moderný prístup ku klasifikácii a diagnostike. Diagnóza a liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy Príklady formulácie klinickej diagnózy Idiopatická pľúcna fibróza

3740 0

Dr Toby Maher, vedecký pracovník Národného inštitútu pre výskum zdravia v Spojenom kráľovstve, odborný lekár v Royal Brompton Hospital v Londýne

Idiopatická pľúcna fibróza je progresívne ochorenie neznámeho pôvodu, ktoré je charakterizované postupným zjazvením, náhradou zdravého pľúcneho tkaniva s nevyhnutným výsledkom pľúcneho zlyhania.

V našom dnešnom článku budeme hovoriť o idiopatickej pľúcnej fibróze, jej diagnostike a liečbe, ako aj o vyhliadkach na boj proti tejto chorobe.

Dr Toby Maher je výskumným pracovníkom Národného inštitútu pre výskum zdravia Spojeného kráľovstva a konzultantom v nemocnici Royal Brompton Hospital (Londýn). Prednáša na Imperial College London.

Doktor Maher je špecialistom na intersticiálnu chorobu pľúc a sarkoidózu.

Medzi jeho výskumné záujmy patrí vývoj nových biomarkerov pre pľúcne ochorenia, Klinické štúdie nové lieky, študujúce patogenézu idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF).

Dr. Maher predtým pôsobil ako šéfredaktor Respirology a bol redaktorom PLOS One. Je členom redakčnej rady prestížneho časopisu Lancet Respiratory Medicine. Autor viac ako stoviek článkov a publikácií.

- Dr. Maher, čo je idiopatická pľúcna fibróza?

- Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je ťažké, smrteľné ochorenie, ktoré postihuje 3 milióny ľudí na celom svete.

Hoci pľúcna fibróza zabije každý rok viac ľudí ako niektoré druhy rakoviny, toto ochorenie často prehliadajú aj lekári a vedci vedia o IPF prekvapivo málo.

Pri IPF dochádza k postupnému zjazveniu a znižuje sa funkcia výmeny plynov v pľúcach. Ako choroba postupuje, orgány a tkanivá dostávajú stále menej kyslíka a vzniká respiračné zlyhanie.

Ak sa spočiatku dýchavičnosť objavuje len pri námahe, tak sa časom život pacientov s IPF stáva každodenným bojom. Aj tie najjednoduchšie úkony, ako je sprchovanie či obliekanie, si od nich vyžadujú nadľudské úsilie.

Rýchlosť progresie IPF je rôzna. V priemere každý rok 1 z 20 pacientov zažije katastrofálne zhoršenie ochorenia. Epizódy exacerbácie vyžadujú hospitalizáciu a intenzívnu liečbu: v 50 % prípadov exacerbácie IPF sú pacienti usmrtení do 30 dní.

Celkovo je prognóza idiopatickej pľúcnej fibrózy zlá. Priemerná dĺžka života bez liečby je 2-3 roky od okamihu diagnózy. Päťročná miera prežitia nepresahuje 20%; toto číslo je porovnateľné s pľúcnym adenokarcinómom.

- Pomáha včasná diagnostika IPF zlepšiť prognózu?

- Včasná presná diagnóza idiopatickej pľúcnej fibrózy je skutočne veľmi dôležitá: pacienti dostanú adekvátnu liečbu včas a dlhšie si udržia vysokú kvalitu života.

Bohužiaľ, podobnosť medzi príznakmi IPF a inými, bežnejšími pľúcnymi ochoreniami (astma, CHOCHP) veľmi sťažuje diagnostiku. V polovici prípadov IPF sú pacienti na začiatku nesprávne diagnostikovaní.

V dôsledku toho je priemerný čas medzi objavením sa prvých príznakov idiopatickej pľúcnej fibrózy a diagnózou IPF približne 1-2 roky.

Dva stratené roky!

Celý ten čas pacienti neúspešne bojujú s neexistujúcim ochorením, kým sa neobrátia na špecializované centrum, ktoré má skúsenosti s diagnostikou intersticiálnych pľúcnych ochorení.

Rýchly prístup k takýmto centrám a špecialistom je rozhodujúci pre presnú diagnózu a včasné začatie správneho medikamentózna liečba IFL.

Musíme pochopiť, že idiopatická pľúcna fibróza je nevyliečiteľná choroba, preto sú potrební psychológovia na riešenie emocionálnych problémov, ktoré vznikajú po vypočutí diagnózy.

Najnovší globálny prieskum o idiopatickej pľúcnej fibróze (IPF), ktorý zverejnila spoločnosť Boehringer Ingelheim, zistil, že 49 % pacientov po diagnostikovaní pociťuje „úzkosť“ a 45 % „strach“. Ich pocity môžu ovplyvniť životné rozhodnutia, preto je potrebná odborná pomoc pre takýchto pacientov.

- Aká je liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy? Ako môže moderná medicína pomôcť pacientom, ak je IPF nevyliečiteľná?

- Hoci pľúcnu fibrózu nemožno vyliečiť, existujú rôzne možnosti na spomalenie IPF, zmiernenie symptómov a zlepšenie kvality života.

Patria sem antifibrotiká, kyslík, antitusiká a bronchodilatanciá, rehabilitačné opatrenia a paliatívna starostlivosť na konci života.

Až donedávna neboli k dispozícii žiadne nové lieky na liečbu IPF. Situácia sa zmenila s príchodom antifibrotických liekov pirfenidón a nintedanib v USA a EÚ. Tieto lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia.

Neliečivé možnosti pomáhajú zlepšiť pohodu a kvalitu života pacientov. Program pľúcnej rehabilitácie je postavený okolo fyzické cvičenie a zahŕňa celý tím špecializovaných špecialistov, fyzioterapeutov.

Okrem zlepšovania fyzickej zdatnosti a tolerancie cvičenia informujeme pacientov o tom, ako žiť s IPF, čo môžu a čo nie, a podporujeme ich v ťažkých časoch.

Niekoľko veľkých štúdií potvrdilo, že pľúcna rehabilitácia dosahuje ciele a umožňuje pacientom viesť plnohodnotnejší život.

Ako som povedal, 1 z 20 pacientov s IPF ročne zaznamená závažné zhoršenie symptómov, čo vedie k hospitalizácii na lôžkovom mieste. V súčasnosti neexistujú spoľahlivé terapeutické možnosti, ktoré by spoľahlivo zlepšili výsledky takýchto kríz (zvyčajne podávame kortikosteroidy a antibiotiká).

- Ako vidíte budúcnosť liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy?

- Za posledných pár rokov urobila veda veľký pokrok v pochopení patogenézy, klinického obrazu a sľubných cieľov liečby IPF.

Dúfam, že budúcnosť prinesie dobré správy miliónom pacientov a ich rodinám.

Hlavná vec je, že rastie pochopenie dôležitosti skorá diagnóza a liečbu pľúcnej fibrózy. Vznikajú nové špecializované centrá, študuje nová generácia lekárov, ktorí rozumejú zložitosti IPF. V mnohých krajinách sa vytvára ucelený systém starostlivosti o takýchto pacientov.

Pozitívne zmeny a dôležitosť vedeckého výskumu si uvedomujú aj samotní pacienti.

Ten istý globálny prieskum spoločnosti Boehringer Ingelheim ukazuje, že 20 % pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou (IPF) naďalej žije v nádeji na budúci pokrok v boji proti ich chorobe. Financovanie výskumu sa totiž postupne zvyšuje a úspech tejto politiky je evidentný už dnes.

Dnes všade prebiehajú klinické skúšky nových liekov, ktoré podávajú ruku nádeje ťažko chorým pacientom. Máme celý rad prebiehajúcich a plánovaných štúdií: nové lieky, kombinácie existujúcich liekov, diagnostické a terapeutické biomarkery.

: magister farmácie a odborný lekársky prekladateľ

Pľúcna fibróza je patológia charakterizovaná výskytom vláknitého tkaniva v orgáne. Ten sa inak nazýva vláknitý. Je dosť odolný a v priebehu ochorenia nahrádza pľúcne tkanivo. Ochorenie je tiež charakterizované prekážkou pohybu kyslíka cez alveoly. Pacient s fibrózou má vážne problémy s dýchaním.

Dôsledky tejto choroby sú dosť nepredvídateľné. Pacient by mal starostlivo pochopiť, čo to je pľúcna fibróza aké sú príznaky choroby a ako ju liečiť.

Typy chorôb

Klasifikácia patológie v pľúcach je rozsiahla.

Podľa dôvodov jeho vzniku možno rozlíšiť dva typy chorôb:

• Idiopatický.
• Intersticiálna.

Idiopatický typ ochorenia je najbežnejší. Navyše, konkrétne dôvody jeho výskytu zostávajú záhadou. Štatistické údaje môžu posúdiť iba vplyv genetiky a nepriaznivých podmienok prostredia.

Typicky idiopatická fibróza postihuje pľúca mužov. Veková kategória tých druhých je 50-60 rokov. Liečba je založená na užívaní nintedanibu (liek Vargatef), ktorý môže predpísať iba lekár.

Negatívne faktory slúžia ako katalyzátory rozvoja intersticiálnej fibrózy. Táto forma ochorenia má svoje vlastné podtypy. Dôvody ich výskytu si môžete pozrieť v tabuľke nižšie.

Názov choroby	Dôvody rozvoja
Postradiačná pľúcna fibróza	Vplyv radiačnej terapie
Zaprášený	Pravidelný príjem prachu do dýchacích ciest
Spojivové tkanivo	Patológia spojivové tkanivo
Infekčné	Minulé infekčné ochorenie
Drug	Systematický príjem liekov
Peribronchiálny	Zápalové procesy v chronickom štádiu

Podľa množstva exprimovaného vláknitého tkaniva je patológia nasledovná:

• Pneumofibróza. Ochorenie je charakterizované miernym striedaním spojivového tkaniva s pľúcnym tkanivom.
• Pneumoskleróza. Okrem zjavnej výmeny je diagnostikované zhutnenie orgánu.
• Cirhóza pľúc. Vláknité tkanivo úplne nahradilo pľúcne tkanivo. Cievy a priedušky sú poškodené.

Pneumofibróza pľúc môže byť lokálna alebo difúzna. Lokálna pneumofibróza sa vyznačuje prítomnosťou jednotlivých ložísk v postihnutom orgáne. Pri difúznom type patológie je narušená ventilácia pľúc, zvyšuje sa ich hustota a mení sa ich tvar a štruktúra.

Ďalšia klasifikácia ochorenia je lineárna a bazálna. Lineárna pľúcna fibróza sa vyvíja v dôsledku prekonaných infekcií, tuberkulózy atď.

Prečo vzniká fibróza koreňov pľúc, nie je úplne jasné. Zvyčajne sa diagnostikuje na pozadí zápalu pľúc alebo bronchitídy. Ako nezávislé ochorenie je pomerne zriedkavé.

Poznámka: Bez ohľadu na typ ochorenia nie je možné premeniť vláknité tkanivo späť na pľúcne tkanivo.

Známky patológie

Pri pľúcnej fibróze sa symptómy objavujú postupne s progresiou ochorenia. Ak fibróza postihuje konkrétnu oblasť (vľavo alebo vpravo), patológia prebieha bez akýchkoľvek príznakov. V iných prípadoch je hlavným príznakom, ktorý možno takmer okamžite diagnostikovať, dýchavičnosť. Po cvičení sa spočiatku vyskytujú dýchacie ťažkosti. V priebehu času, dokonca aj v pokoji, pacient s pľúcnou fibrózou ťažko dýcha.

Nasledujúce príznaky sa postupne rozvíjajú:

• Kašeľ (najskôr suchý, potom začne sekrécia).
• Cyanóza koža(väčšinou na prstoch a sliznici ústnej dutiny).
• Deformácia prstov (príležitostne).

Pri dlhšom priebehu ochorenia sa niektoré príznaky vyskytujú aj v srdci a cievach.

Tu sú:

• Opuchy dolných končatín.
• Zvýšený tep srdca.
• Prominencia žíl na krku.
• Bolesť v hrudníku.
• Počúvanie pľúcnych šelestov.
• Nadmerné potenie.
• Nadmerná únava, zvýšená únava.

V počiatočnom štádiu je pľúcna fibróza diagnostikovaná len u 20 % pacientov. Ak sa zistí niektorý z uvedených príznakov, mali by ste sa poradiť s kompetentným odborníkom.

Diagnostické metódy

Na identifikáciu patológie bude lekár musieť urobiť nasledovné:

• Zhromažďujte a analyzujte anamnézu.
• Objasnite existujúce znaky.
• Zhodnoťte aktuálny stav pacienta.
• Vykonajte úplnú kontrolu.

Zohrávajú dôležitú úlohu laboratórny výskum. Na kontrolu množstva kyslíka obsiahnutého v krvi pacienta odborník vykoná oxymetriu. Všeobecná analýza krv pomôže identifikovať leukocytózu, ktorá sa vyvinula v dôsledku sekundárnej infekcie.

Klinický obraz ochorenia sa pri použití stane zreteľnejším rôznymi spôsobmi diagnostika

Toto sú:

• Rádiografia.
• Odoberanie biopsie postihnutého orgánu.
• CT vyšetrenie.

Lekár tiež vykonáva auskultáciu hrudný. Fluorografia môže odhaliť fokálne alebo difúzne zvýraznenie pľúcneho vzoru. Niekedy sú na obrázkoch cystické prejasnenia. Pľúcna hypertenzia sa dá zistiť pomocou ECHO KG.

Video

Video - idiopatická pľúcna fibróza

Zbavte sa patológie

Liečba pľúcnej fibrózy sa má vykonávať pod dohľadom lekára. Prvá fáza si vyžaduje integrovaný prístup pozostávajúci z liekov, fyzická terapia, diéty. Všetky opatrenia sa vykonávajú s cieľom zastaviť príznaky pľúcnej fibrózy a uľahčiť život pacienta. Ak sa choroba zistí v neskorom štádiu, prognóza je sklamaním. Je dôležité pochopiť, že je nemožné úplne vyliečiť tento typ patológie.

Len odborník môže vysvetliť, ako liečiť pľúcnu fibrózu. Ak problém vznikol v dôsledku zápalových procesov, pacientovi sú predpísané antibiotiká a lieky, ktoré zmierňujú zápal. Na zníženie rýchlosti tvorby spojivového tkaniva je predpísaný Veroshpiron. Jeho použitie je určené na dlhé obdobie. Je potrebné starostlivé preštudovanie návodu na použitie.

Liečba pneumofibrózy sa niekedy znižuje chirurgická intervencia a to na transplantáciu pľúc.

Je nevyhnutné znížiť vystavenie faktorom, ktoré môžu spôsobiť zhoršenie stavu. Pracovisko Pacient musí byť vybavený kvalitnou ventiláciou.

Dychové cvičenia

Fyzická aktivita v rozumných medziach prispieva k rýchlej úľave od príznakov ochorenia.

• pravidelné bicyklovanie;
• ranný jogging;
• chôdza vonku;
• dychové cvičenia.

Ten nasýti krv kyslíkom a normalizuje fungovanie dýchacieho systému. Súbor cvičení pomáha zlepšiť výtok hlienu a uvoľniť svaly, ktoré sa podieľajú na dýchaní.

Dýchacie cvičenia na pľúcnu fibrózu sa vykonávajú v stojacej polohe.

Hlavné cvičenia pre toto zahrievanie sú:

1. Musíte sa pomaly nadýchnuť a zároveň vystrčiť žalúdok. Pri výdychu by ste ho mali čo najviac vtiahnuť. Hrudník je pokojný.
2. Zhlboka a plynulo sa nadýchnite tak, aby žalúdok zostal nehybný. Pri výdychu hrudná kosť klesá a pri nádychu stúpa.
3. Cvičte na plný dych je konečná. Nádych začína záberom pobrušnice. S úplne vystrčeným bruchom by ste mali pokračovať v nádychu pomocou hrudníka. Výdych prebieha v rovnakom poradí: prvý brušná oblasť, potom hrudná kosť. Všetky prechody sú pomalé a plynulé.

Požadovaný efekt možno dosiahnuť opakovaním každého cvičenia 5-6 krát denne.

Ľudové prostriedky

Okrem medikamentóznej terapie má zmysel vyskúšať domáce metódy. Liečba ľudové prostriedkyúčinný pri mnohých chorobách. Je dôležité nezabúdať na potrebu súbežného podávania lieky.

Len lekár môže indikovať prostriedky pomocnej terapie. Inak je možné, že alergické reakcie, čo spôsobí, že pľúcna fibróza bude ešte nebezpečnejšia.

Liečba je založená na maximálnom odstránení hlienu a hlienu z dýchacieho systému. K tomu môžu pomôcť infúzie a odvary z liečivých bylín.

Pneumosklerózy je vhodné zbaviť sa pomocou šípok a korienkov elecampane, ktoré pomôžu prečistiť pľúca a obnoviť pľúcne tkanivo. Na prípravu odvaru zmiešajte bylinky v rovnakom pomere (každá 1 polievková lyžica) a pridajte vodu (asi 1,5 šálky). Výslednú zmes varte 10-20 minút, ochlaďte a napnite. Odvar užívajte denne aspoň 2 mesiace.

Rozmarín môže normalizovať funkciu pľúc a zabrániť vzniku rakoviny. Mali by ste nakrájať vetvičky a naliať ich čistá voda(V rovnaké množstvá). Výslednú zmes nechajte v rúre asi 45-60 minút, potom pridajte trochu medu. Vezmite 1 lyžičku dvakrát denne.

Pomocou ľanových semienok sa môžete zbaviť dýchavičnosti a minimalizovať kašeľ. Je potrebné zmiešať hlavnú zložku a vriacu vodu v rovnakých množstvách a nechať lúhovať 30 minút. Vezmite 1/3 šálky trikrát denne počas týždňa.

Účinnosť tradičnej terapie bola preukázaná výlučne na skoré štádium pľúcna patológia. V pokročilejších prípadoch môžu situáciu zmierniť iba lieky.

Ako dlho žijú ľudia s touto chorobou?

Celková prognóza sa dá posúdiť podľa závažnosti ochorenia. U pacienta s pľúcnou fibrózou závisí dĺžka života od štádia, v ktorom bola patológia zistená.

Akútna forma ochorenia je takmer nemožné reagovať na akúkoľvek konzervatívnu terapiu. Smrť nastáva doslova po niekoľkých mesiacoch.

Patológia u dieťaťa

Pľúcna fibróza u detí mladších ako 3 roky je pomerne zriedkavá. Dôvody rozvoja ochorenia sú podobné tým, ktoré vyvolávajú ochorenie u dospelých.

Patológiu v pľúcach možno diagnostikovať konvenčnými metódami ( Röntgen, biopsia, MRI, CT). Niekedy môže byť potrebná ďalšia konzultácia s pediatrickým pulmonológom.

Samoliečba môže byť založená iba na odstránení hlavných dráždivých látok (prach, piesok atď.). Lekár odporučí antibakteriálna terapia na prevenciu pľúcnych infekcií.

Dôležité sú aj inhalačné postupy, ktoré zvyšujú obsah kyslíka v krvi pacienta. O tom, ktoré inhalátory možno použiť, rozhoduje iba lekár.

Pľúcna kandidóza

Toto je názov pre poškodenie orgánového tkaniva hubami podobnými kvasinkám. Ochorenie sa často vyskytuje na pozadí rakoviny pľúc.

Ochorenie je charakterizované tvorbou malých ložísk zápalu. Ich hlavnou lokalizáciou je stredná a spodná časť orgánu. Dochádza k poškodeniu lumenu malých priedušiek, akumulácii leukocytovej zápalovej tekutiny v nich.

Pacient sa obáva:

• Ťažký kašeľ (zvyčajne suchý).
• Dýchavičnosť.
• Zvýšenie bazálnej teploty.
• Bolesť v hrudnej oblasti.

Zbavenie sa choroby je založené na použití antifungálnych liekov.

Viac informácií o liekoch

Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy je zvyčajne založená na použití lieku, ako je Vargatef. Tento liek je trojitý inhibítor angiokinázy. Množstvo klinických štúdií potvrdilo účinnosť tohto produktu.

Po nejakom čase sa Vargatef úspešne etabloval ako liek na boj proti rakovine pľúc. Nintedanib sa však musí používať v kombinácii s docetaxelom. Účinnosť Vargatefu bola hodnotená na základe mnohých štúdií, na ktorých sa zúčastnilo asi 1,5 tisíc pacientov. Podľa výsledkov sa priemerná dĺžka života a celková miera prežitia medzi pacientmi výrazne zvýšili.

Samozrejme, iba kompetentný odborník má právo predpísať takýto liek na základe výsledkov vyšetrenia.

Poznámka: Vargatef je klasifikovaný ako pomerne drahý lieky. Nie vždy sa u nás dá zohnať v lekárňach.

Pri pľúcnej fibróze môže liečbu predpísať iba kvalifikovaný lekár, berúc do úvahy vek a symptómy pacienta. Samoliečba je mimoriadne neprijateľná! Kľúčom k úspešnej terapii je včasná konzultácia s lekárom.

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je najčastejším typom idiopatického intersticiálneho zápalu pľúc. Táto patológia vedie k pľúcnej fibróze so všetkými následnými následkami. Príznaky choroby sa objavujú postupne, tento čas sa môže pohybovať od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov. Hlavnými príznakmi ochorenia sú jemné sipoty, silná dýchavičnosť a kašeľ, najmä po fyzickej aktivite. Choroba sa diagnostikuje na základe všeobecného vyšetrenia pacienta, anamnézy a počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením. V niektorých prípadoch sa uchýli k biopsii pľúc. Po diagnostikovaní pacienti zvyčajne žijú približne 3 roky.

Etiológia

Idiopatická pľúcna fibróza sa vyskytuje z neznámych dôvodov. Dá sa predpokladať, že určitú úlohu pri vzniku ochorenia zohráva genetika a ekológia, čo sa však nepotvrdilo. Pri tejto chorobe podstupujú epitelové bunky alveol patologické zmenyčo v konečnom dôsledku vedie k atypickej fibroproliferácii v pľúcach.

Idiopatická pľúcna fibróza postihuje najčastejšie ľudí nad 50 rokov. Navyše s vekom sa šanca na ochorenie len zvyšuje. Stojí za zmienku, že muži ochorejú častejšie ako ženy.

Idiopatická pľúcna fibróza sa najčastejšie vyskytuje, keď je vystavená určitým faktorom, medzi ktoré patria:

• zneužívanie tabakových výrobkov;
• práca pre firmy s škodlivé podmienky pôrod. Idiopatickú pľúcnu fibrózu môže vyvolať dlhodobé vdychovanie prachu, pary a chemických častíc;
• práca v mlynoch a výrobniach cementu, ako aj v chovoch hydiny;
• genetická predispozícia k pľúcnej fibróze.

Toto ochorenie je diagnostikované častejšie u tých ľudí, ktorých príbuzní majú alebo mali idiopatickú pľúcnu fibrózu.

Patologický proces, ktorý začína idiopatickou fibrózou, nemožno zastaviť. Choroba pokrýva stále viac nových oblastí pľúc a nakoniec vedie k respiračné zlyhanie, nezlučiteľné so životom.

Patogenéza

Histologické vyšetrenie tkaniva odhaľuje subpleurálnu fibrózu, so špecifickými ložiskami fibroblastov a nápadnými oblasťami fibrózy sa striedajú s normálnym pľúcnym tkanivom. Zápalový proces v dýchacom orgáne je vždy sprevádzaná lymfocytárnou, histiocytárnou a plazmocytárnou infiltráciou tkanív.

Vo všetkých prípadoch idiopatickej pľúcnej fibrózy lekári túto patológiu nazývajú „plástové pľúca“. S progresiou ochorenia sa táto anomália zvyšuje a stáva sa výraznejšou. Je potrebné vziať do úvahy, že podobný klinický obraz sa pomerne často vyskytuje pri intersticiálnych pľúcnych ochoreniach spôsobených neznámymi príčinami.

Pri idiopatickej pľúcnej fibróze sa pozoruje progresívna dýchavičnosť a patologické zmeny v pľúcnom tkanive.

Známky choroby

Idiopatická pľúcna fibróza je iná charakteristické symptómy z iných chorôb dýchacie orgány. Príznaky ochorenia sa objavujú postupne, tento čas sa môže pohybovať od šiestich mesiacov do niekoľkých rokov. Väčšina pacientov ide do nemocnice, keď príznaky trvajú jeden až tri roky. Prípady skorého kontaktu s lekárom sa však takmer nikdy nezaznamenajú, pretože na začiatku ochorenia sú príznaky celkom vyhladené.

Idiopatickú pľúcnu fibrózu možno predpokladať na základe nasledujúcich príznakov ochorenia:

• dýchavičnosť, ktorá postupuje len v priebehu času;
• pri akejkoľvek fyzickej aktivite sa stav pacienta zhoršuje;
• neproduktívny kašeľ. Mokrý kašeľ s touto patológiou sa to stáva extrémne zriedkavo;
• charakteristická zmena tvaru nechtov na prstoch. Preberajú vzhľad paličiek.

Celkové zhoršenie zdravotného stavu je zriedkavé. Na idiopatickú pľúcnu fibrózu teplo a bolesť svalov je zriedkavá.

Charakteristickým príznakom tohto ochorenia je hlučné dýchanie, pri nádychu a výdychu vznikajú suché šelesty. Tento zvuk pripomína praskanie celofánu. Zvyšné indikátory zostávajú normálne až do vývoja terminálneho štádia ochorenia, keď sa pozoruje pľúcna hypertenzia a zhoršená funkcia srdca.

Terminálne falangy prstov sú pri idiopatickej pľúcnej fibróze takmer v polovici prípadov modifikované.

Diagnóza

Ochorenie sa diagnostikuje vykonaním počítačovej tomografie pľúc a v zriedkavých prípadoch môže byť predpísaná biopsia pľúcneho tkaniva. Pri vykonávaní tomografie je pacient poslaný do diagnostické centrum, kde je zariadenie s vysokým rozlíšením.

Skúsený lekár bude môcť mať podozrenie na idiopatickú pľúcnu fibrózu na základe dýchavičnosti. Neproduktívny kašeľ a charakteristické hlučné dýchanie. Diagnóza je však často zložitá, pretože táto patológia so svojimi príznakmi je veľmi podobná iným ochoreniam dýchacích orgánov, medzi ktoré patrí bronchitída, zápal pľúc, bronchiálna astma a akútne srdcové zlyhanie.

Môže byť indikované röntgenové vyšetrenie hrudníka. Revíziou röntgen Dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru v dolných, ako aj periférnych častiach dýchacích orgánov. Ak dôkladne preskúmate obrázok, môžete vidieť malé cysty a celkovú dilatáciu dýchacieho traktu. K tomu dochádza v dôsledku vývoja trakčnej bronchiektázie.

CT vyšetrenie s vysokým rozlíšením pomáha určiť difúzne alebo fokálne zvýraznenie obrysov pľúcneho vzoru so súčasne symetricky zhrubnutými interlobulárnymi septami. CT vyšetrenie tiež ukazuje trakčnú bronchiektáziu.

Ak sú na tretej časti pľúc pozorované patologické zmeny, ako je brúsené sklo, znamená to inú chorobu.

Laboratórna diagnostika pri idiopatickej pľúcnej fibróze hrá vedľajšiu úlohu. Ale na vylúčenie iných ochorení dýchacích orgánov sú pacientovi predpísané nasledujúce vyšetrenia:

1. Kompletný krvný obraz na vylúčenie infekčných a zápalových ochorení.
2. Funkčné dýchacie testy. Takéto metódy výskumu umožňujú určiť, čo spôsobuje dýchavičnosť.
3. Analýza spúta.

Ak na základe výsledkov počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením lekár nedokáže presne stanoviť diagnózu, pacient je odoslaný na chirurgickú biopsiu pľúcneho tkaniva. Táto metóda vám umožňuje urobiť správnu diagnózu v 100% prípadov, ale iba vtedy, ak bol biomateriál zozbieraný správne.

Neexistuje žiadny špeciálny krvný test na určenie idiopatickej pľúcnej fibrózy!

Liečba

IPF sa nedá vyliečiť, táto patológia postupuje iba v priebehu času a nakoniec vedie k ťažkému respiračnému zlyhaniu, ktoré je nezlučiteľné so životom.. Keď je táto choroba diagnostikovaná, liečba je zameraná na zníženie závažnosti symptómov, ako aj na spomalenie progresie patológie. Ak pacient fajčí, musí sa úplne vzdať závislosti.

Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy môže zahŕňať:

• Inhalácia čistý kyslík. Tento postup je potrebný, ak sa stav pacienta zhorší a dýchavičnosť sa výrazne zvýši. Kyslík môžete dýchať doma cez špecifické kyslíkové prístroje. V lekárňach nájdete prenosné koncentrátory kyslíka, s ktorým môžete dokonca chodiť na prechádzky.
• Dychové cvičenia. Inštruktor ukazuje pacientom špeciálne dychové cvičenia, ktoré uľahčujú dýchanie.
• Lieky. Na spomalenie vývoja patologického procesu je pacientovi predpísaný hormonálne lieky a cytostatiká.
• Transplantácia pľúc. Takéto operácie sa už vykonávajú v mnohých krajinách. Počas operácie sa transplantuje jedna alebo obe pľúca. Takáto operácia sa môže vykonať iba vtedy, ak sú splnené určité podmienky.
• Je veľmi dôležité zabrániť tomu, aby sa pacient s IPF dostal do kontaktu s inými pacientmi. ochorenia dýchacích ciest a chrípka. Možno odporučiť preventívne očkovanie z chrípky.

Je veľmi dôležité liečiť pacienta na pálenie záhy. Pravidelné vstrekovanie kyslého obsahu do horné časti dýchacieho traktu vedie k progresii idiopatickej pľúcnej fibrózy.

V niektorých krajinách sa liek Pirfenidone používa na liečbu pacientov s IPF.. Ide o inovatívny antifibrotický liek, ktorý výrazne spomaľuje vývoj patológie.

Každý rok špecialisti vyvíjajú nové metódy liečby tejto choroby, takže pacientom možno ponúknuť nový vývoj. Pacienti s idiopatickou pľúcnou fibrózou by mali byť prijatí na klinické patologické štúdie.

Ľudia, ktorí majú IPF, sú často depresívni. Preto je veľmi dôležité, aby príbuzní vytvorili pre nich priaznivé prostredie.

Predpoveď

Mnoho ľudí konzultuje lekára, keď je klinický obraz stredne závažný alebo závažný. Toto ochorenie má tendenciu progredovať, aj napriek všetkej liečbe. V priemere pacienti žijú približne 3 roky po diagnóze. Očakávaná dĺžka života s touto patológiou sa môže výrazne znížiť v prítomnosti iných chronických ochorení.

Najhoršiu prognózu možno urobiť, ak je pacient muž v pokročilom veku. Znížená kapacita pľúc ovplyvňuje aj dĺžku života.

Stav pacienta môžu zhoršiť rôzne veci. infekčné choroby, trombóza pľúcna tepna, pneumotorax a dokonca aj zlyhanie srdca. Môžu existovať exacerbácie ochorenia bez akýchkoľvek viditeľné dôvody. Akútne záchvaty často končia smrťou pacienta. U pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou je častejšia rakovina dýchacích orgánov, umierajú však na akútne respiračné zlyhanie.

Chorý človek potrebuje doma vytvoriť pokojné prostredie a eliminovať akýkoľvek nervový šok. Často, keď stresové situácie ochorenie sa výrazne zhoršuje.

Keďže prognóza tejto patológie je veľmi zlá, je potrebné povedať príbuzným, ako takémuto pacientovi správne pomôcť a ako sa o neho starať.

Ak sa zdravotný stav pacienta rýchlo zhorší, je potrebné zavolať sanitku. Takýto relaps patológie si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu pacienta. V nemocničnom prostredí sú pacientovi predpísané hormonálne lieky a antibiotiká, ak je ochorenie komplikované infekciou. Aby ste predišli akútnym záchvatom, váš lekár vám môže odporučiť očkovanie proti chrípke a antipneumokokovú vakcínu raz ročne, aby ste predišli zápalu pľúc. Pacient musí prísne dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára, až potom sa môže zvýšiť dĺžka života.

Idiopatická pľúcna fibróza. Čo to je?

Idiopatická pľúcna fibróza je zriedkavé ochorenie nejasného charakteru, charakterizované progresívnym poškodením pľúc. V pľúcach sa tvoria vláknité zhutnenia spojivového tkaniva a rýchlo rastú. Tieto tesnenia narúšajú cirkuláciu kyslíka a narúšajú normálne ľudské dýchanie. Ochorenie postihuje dospelých a starších ľudí od 40 do 70 rokov.

Ako choroba postupuje a schopnosť pľúc transportovať kyslík klesá, pacienti sa musia naučiť žiť so stále menším príjmom vzduchu.

Idiopatická pľúcna fibróza postihuje približne 3 milióny ľudí na celom svete. Napriek tomu sú lekári o tomto závažnom, smrteľnom ochorení dosť málo informovaní. A často sa zamieňa s inými pľúcnymi chorobami, ktoré majú podobné klinický obraz, ale bežnejšie.

Idiopatická pľúcna fibróza. Príznaky ochorenia.

V dôsledku postupného zjazvenia sa funkcia výmeny plynov v pľúcach znižuje a vzniká respiračné zlyhanie.

Prvá vec, ktorá pacientov znepokojuje, je dýchavičnosť. Najprv sa objavuje pri výraznom strese a môže to byť spôsobené prirodzenou reakciou tela, potom sa s progresiou ochorenia objavuje dýchavičnosť aj pri bežných denných činnostiach. Umývanie riadu, ľahká prechádzka, sprchovanie spôsobujú ťažkosti. Každý deň sa stáva každodenným bojom o prežitie, o zlý prísun kyslíka do pľúc.

Postupne sa u pacientov rozvíja bolesť na hrudníku. Vyvoláva ich rast vláknitého tkaniva a zápal. Bolesť môže byť sprevádzaná suchým kašľom a opuchom žíl na krku.

Idiopatickú pľúcnu fibrózu možno teda predpokladať u pacienta s nasledujúcim súborom symptómov:

1. Dýchavičnosť aj pri minimálnej námahe;
2. Silná bolesť chrbta a hrudníka;
3. Rýchly tlkot srdca bez zjavného dôvodu;
4. Konštantná slabosť, únava;
5. Suchý kašeľ, v neskorších štádiách ochorenia s hnisavým spútom;
6. Opuchnuté žily na krku a zväčšené lymfatické uzliny;
7. Zhrubnutie končekov prstov ako „paličky“
8. Významná nevysvetliteľná strata hmotnosti;
9. potenie;
10. Horúčka.

Žiadny z týchto príznakov nie je jedinečný; ich kombinácia by nemala byť alarmujúca. Bohužiaľ, diagnóza je vždy stanovená dosť neskoro, kým pacient pochopí, že dýchavičnosť nie je stratou fyzickej zdatnosti a nie dôsledkom zvýšenej hmotnosti, ale symptómom strašného ochorenia.

Rýchlosť progresie idiopatickej pľúcnej fibrózy je rôzna. U väčšiny pacientov postupuje pomaly, čo im pri vhodnej terapii môže poskytnúť až päť rokov života. Ale asi u jedného človeka z dvadsiatich sa ochorenie začne náhle a rýchlo zvyšovať. Katastrofálne zhoršenie si vyžaduje mimoriadne opatrenia a urgentná hospitalizácia. Smrť môže nastať do mesiaca.

Idiopatická pľúcna fibróza. Príčiny.

Príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy zostávajú pre vedu stále neznáme. Existuje predpoklad, že spúšťacím mechanizmom ochorenia je kombinácia vonkajších a vnútorné faktory. Tie. človek môže mať genetickú predispozíciu na vznik choroby a ak sa ocitne v nepriaznivej environmentálnej situácii, tak sa spustí tento mechanizmus a choroba sa začne.

Mutácia v génoch TERC a TERT bola zistená u 15 % pacientov. Mali familiárny charakter ochorenia, t.j. dedilo sa niekoľko generácií za sebou. Okrem genetických mutácií sa však zistila závislosť vývoja idiopatickej pľúcnej fibrózy od nasledujúcich faktorov:

1. Fajčenie. Vystavenie tabakovému dymu samo o sebe dosť vážne poškodzuje pľúca, a ak existuje genetická predispozícia, môže viesť k smrti s rozvojom idiopatickej pľúcnej fibrózy;
2. Vírusové infekcie. Zápal pľúc. Pľúca oslabené chorobou sú náchylnejšie na pľúcnu fibrózu;
3. Vystavenie prachu. Kovový prach, práca v nebezpečnej chemickej výrobe, neustály kontakt s múkou v pekárni, drevený prach v nábytkárskej dielni – to všetko upcháva pľúca a vyvoláva choroby;
4. Gastroezofageálna refluxná choroba. Žalúdočná chlopňa sa nezatvára dostatočne tesne a obsah žalúdka môže náhodne uniknúť do pľúc;
5. Lieky. To je známe chemické vzorce niektoré lieky môžu spôsobiť nežiaduce reakcie;
6. Život vo veľkom, husto obývanom meste. Výfukové plyny z áut, dymiace komíny tovární a vysoká koncentrácia oxidu uhličitého oslabujú organizmus a robia ho náchylnejším na choroby.

Idiopatická pľúcna fibróza. Diagnostika.

Idiopatická pľúcna fibróza sa diagnostikuje pomocou nasledujúcich metód:

• krvné testy;
• anamnéza života pacienta;
• analýza spúta;
• RTG pľúc. Ak je ochorenie prítomné, obrázky budú mať charakteristické stmavnutie;
• počítačová tomografia pľúc. Je to jedna z najpresnejších diagnostických metód, pretože zmeny v pľúcach budú okamžite viditeľné;
• spirografia. Štúdium funkcie vonkajšieho dýchania;
• štúdie telesnej plazmotografie, ktoré dopĺňajú výsledky spirografie;
• bronchoskopická metóda. Skúma pľúcne častice;
• biopsia. Extrémna metóda, ktorá sa používa iba vtedy, ak predchádzajúce diagnostické metódy ponechali priestor na pochybnosti. Štúdium malého fragmentu pľúcne tkanivo.

Pri diagnostike je veľmi dôležité vylúčiť iné ochorenia s podobnými klinickými prejavmi.

Idiopatická pľúcna fibróza. Liečba.

Metódy konečného vyliečenia idiopatickej pľúcnej fibrózy neboli vyvinuté, existujú však metódy, ktoré môžu znížiť rýchlosť rozvoja ochorenia, znížiť dýchavičnosť a viesť viac či menej prijateľný životný štýl. Je veľmi dôležité, aby sa liečba začala čo najskôr po stanovení diagnózy, pretože v tomto prípade sa jej účinnosť zvyšuje.

Takže, aby ste spomalili príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy, potrebujete:

• Použite kyslíkovú terapiu (ozónovú terapiu). Pacienti dýchajú cez špeciálne kyslíkové koncentrátory. Vdychovanie čistého kyslíka spôsobuje, že sa pľúca rozťahujú a intenzívne pracujú. Táto metóda by sa mala používať neustále: po prvé, dýchavičnosť sa zníži a po druhé, prenosný koncentrátor možno používať nielen doma, ale aj nosiť so sebou.
• Naučte sa pľúcnu rehabilitáciu. Toto je názov komplexu špeciálnych dychové cvičenia, ktoré pomáhajú zachytiť viac vzduchu pri zníženej kapacite pľúc. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze by sa táto dýchacia technika mala používať pomerne často.
• Používajte glukokortikosteroidné lieky. Zasahujú do tvorby spojivového tkaniva v pľúcach, čím sa znižuje počet jaziev. Je vhodné kombinovať glukokortikosteroidné lieky s cytostatikami.
• Použite protizápalovú a antifibrotickú terapiu. Ten výrazne znižuje rýchlosť zachytenia pľúc spojivovým tkanivom.
• Priradiť symptomatická terapia. Slúži na odstránenie niektorých nepríjemných symptómov idiopatickej pľúcnej fibrózy.
• Vykonajte preventívne očkovanie proti chrípke a zápalu pľúc. Dôležité je vybrať si správnu kvalitnú vakcínu a dodržať predpísaný čas jej podania.
• Vyliečte neuzavretie kardia pažeráka, inými slovami pálenie záhy, ku ktorému dochádza pri vstupe obsahu žalúdka do pažeráka. Hit tráviace šťavy môže zvýšiť príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy.
• Zbavte sa fajčenia navždy. Nie je väčšie poškodenie pľúc ako tabakový decht. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze je pravdepodobnejšie, že fajčenie spôsobí smrť ako iné škodlivé faktory.

Najúčinnejšou a najdrastickejšou liečbou idiopatickej pľúcnej fibrózy je transplantácia pľúc. Jeden alebo dva, v závislosti od stupňa náhrady spojivovým tkanivom. Hlavnou ťažkosťou tejto metódy je dlhá čakacia doba na vhodné pľúca. Žiaľ, požadovaný orgán nemusí byť pre pacienta v kritickom stave okamžite dostupný. Po transplantácii dostávajú všetci pacienti imunosupresívnu liečbu, aby sa zabránilo odmietnutiu orgánu.

Idiopatická pľúcna fibróza. Dôsledky.

Pacient po transplantácii pľúc by sa nemal uvoľniť. Počas celého života sa mu odporúča návšteva pneumológa, ako aj pravidelné vyšetrenie u lekárov iných špecializácií. Pretože epizóda nedostatočného dýchania tela, ktorá sa už vyskytla, môže negatívne ovplyvniť jeho ďalšie orgány a systémy. Môžu existovať:

1. trombóza pľúc;
2. vývoj sekundárnej infekcie;
3. infarkt;
4. mŕtvica;
5. problémy s respiračným zlyhaním;
6. zvýšený tlak v pľúcnej tepne;
7. chronické srdcové zlyhanie;
8. rakovina pľúc.

Idiopatická pľúcna fibróza je nevyliečiteľné ochorenie, ktoré však postihuje zdravých dospelých. Preto by bolo správne, ak pacient s tak zložitou diagnózou dostane psychická podpora. Je dôležité spolupracovať s psychológom na emocionálnych problémoch prijatia diagnózy, ako aj na strachu a úzkosti, ktoré teraz budú pacienta sprevádzať.

Liečba pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou sa vykonáva vo Výskumnom ústave pulmonológie Federálnej lekárskej a biologickej agentúry Ruska, Moskva, ul. 11. Parkovaya, 32/61

Idiopatická pľúcna fibróza (kryptogénna fibrotizujúca alveolitída) je najbežnejšou formou idiopatickej intersticiálnej pneumónie, ktorá zodpovedá progresívnej pľúcnej fibróze a prevláda u mužov fajčiarov. Príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy sa vyvíjajú počas niekoľkých mesiacov až niekoľkých rokov a zahŕňajú dýchavičnosť fyzická aktivita, kašeľ a jemné sipot.

Diagnóza sa stanovuje analýzou anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a rádiografie orgánov. hrudník, ako aj pľúcne funkčné testy a je potvrdená HRCT, pľúcnou biopsiou alebo v prípade potreby oboma metódami. žiadne špecifická liečba idiopatická pľúcna fibróza sa nepreukázala ako účinná, ale často sa predpisujú glukokortikoidy, cyklofosfamid, azatioprín alebo ich kombinácie. U väčšiny pacientov dochádza k zhoršeniu dokonca aj pri liečbe; medián prežívania je menej ako 3 roky od diagnózy.

Kód ICD-10

J84.1 Iné intersticiálne pľúcne ochorenia so zmienkou o fibróze

Príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy

Idiopatická pľúcna fibróza, histologicky definovaná ako zvyčajná intersticiálna pneumónia, predstavuje 50 % prípadov idiopatickej intersticiálnej pneumónie a vyskytuje sa u mužov aj žien vo veku 50 až 60 rokov v pomere 2:1. Pokračujúce alebo predchádzajúce fajčenie silne koreluje s ochorením. Existuje určitá genetická predispozícia: v 3% prípadov sa pozoruje zaťažená rodinná anamnéza.

Hoci sa idiopatická pľúcna fibróza nazýva pneumónia, zápal pravdepodobne zohráva relatívne malú úlohu. Predpokladá sa, že environmentálne, genetické alebo iné neznáme faktory spočiatku spôsobujú poškodenie alveolárneho epitelu, ale základ pravdepodobne tvorí proliferácia špecifických a aberantných intersticiálnych fibroblastov a mezenchymálnych buniek (s ukladaním kolagénu a fibrózou). klinický vývoj choroby. Kľúčovými histologickými kritériami sú subpleurálna fibróza s oblasťami proliferácie fibroblastov a oblasťami závažnej fibrózy rozptýlenými oblasťami normálneho pľúcneho tkaniva. Rozsiahly intersticiálny zápal je sprevádzaný lymfocytárnou, plazmocytovou a histiocytárnou infiltráciou. Cystická dilatácia periférnych alveol („plástové pľúca“) sa nachádza u všetkých pacientov a zvyšuje sa s progresiou ochorenia. Táto histologická štruktúra je pri IBLAP známej etiológie neobvyklá; Termín zvyčajná intersticiálna pneumónia sa používa pre idiopatické lézie, ktoré nemajú zjavnú príčinu.

Príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy

Symptómy idiopatickej pľúcnej fibrózy sa zvyčajne rozvíjajú počas 6 mesiacov až niekoľkých rokov a zahŕňajú dýchavičnosť pri námahe a neproduktívny kašeľ. Celkové príznaky (horúčka až subfebrilné hladiny a myalgia) sú zriedkavé. Klasické znamenie idiopatická pľúcna fibróza - zvučné, suché obojstranné bazálne inspiračné jemné chrapoty (pripomínajúce zvuk pri otváraní suchého zipsu). Zhrubnutie koncových falangov prstov je prítomné približne v 50 % prípadov. Zvyšok vyšetrenia zostáva v norme až do konečného štádia ochorenia, kedy sa môžu rozvinúť prejavy pľúcna hypertenzia a systolickej dysfunkcie pravej komory.

Diagnóza idiopatickej pľúcnej fibrózy

Diagnóza je založená na rozbore anamnestických údajov, výsledkov rádiologických vyšetrení, testov funkcie pľúc a biopsií. Idiopatická pľúcna fibróza je zvyčajne nesprávne diagnostikovaná ako iné ochorenia, ktoré majú podobné klinické prejavy napríklad bronchitída, bronchiálna astma alebo srdcové zlyhanie.

Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy

Žiadna zo špecifických možností liečby sa nepreukázala ako účinná. Udržiavacia liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy je obmedzená na inhaláciu kyslíka pri hypoxémii a antibiotiká na rozvoj pneumónie. Koncový stupeň Ochorenie môže u niektorých pacientov vyžadovať transplantáciu pľúc. Glukokortikoidy a cytotoxické látky (cyklofosfamid, azatioprín) sa tradične empiricky podávajú pacientom s idiopatickou pľúcnou fibrózou v snahe zastaviť progresiu zápalu, ale len obmedzené údaje naznačujú ich účinnosť. Bežnou praxou je však vyskúšať prednizolón (perorálne, v dávke 0,5 mg/kg až 1,0 mg/kg, jedenkrát denne počas 3 mesiacov, po čom nasleduje zníženie dávky na 0,25 mg/kg, jedenkrát denne počas nasledujúceho 3-6 mesiacov) v kombinácii s cyklofosfamidom alebo azatioprínom (perorálne, v dávke 1 mg/kg až 2 mg/kg, 1-krát denne a N-acetylcysteín 600 mg 3-krát denne perorálne ako antioxidant). V intervaloch každé 3 mesiace až 1-krát za rok sa vykonáva klinické, rádiologické a fyzikálne hodnotenie stavu a úprava dávky liekov. Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy sa preruší, ak nedôjde k objektívnej odpovedi.

Pirfenidón, látka, ktorá inhibuje syntézu kolagénu, môže stabilizovať funkciu pľúc a znížiť riziko exacerbácií. Účinnosť iných antifibrotických činidiel, najmä tých, ktoré inhibujú syntézu kolagénu (relaxín), profibrotické rastové faktory (suramín) a endotelín-1 (blokátor receptora angiotenzínu) bola preukázaná len in vitro.

Preukázal sa interferón-y-lb dobrý efekt pri podávaní s prednizónom v malej štúdii, ale veľká dvojito zaslepená medzinárodná randomizovaná štúdia nezistila žiadny vplyv na prežívanie bez ochorenia, funkciu pľúc alebo kvalitu života.