Kapitola 40

Kapitola 40
HEMORAGICKÉ OCHORENIA A SYNDRÓMY (DIATEZA)

Hemoragická diatéza je všeobecný názov pre stavy charakterizované zvýšeným sklonom tela ku krvácaniu. Medzi dôvody, ktoré spôsobujú zvýšené krvácanie, patria:

Poruchy cievnej steny - dedičná Randu-Oslerova telangiektázia, hemoragická vaskulitída alebo Henochova-Schönleinova purpura;

Patológia krvných doštičiek - Werlhofova trombocytopénia;

Poruchy v systéme zrážania krvnej plazmy - hemofília;

Trombohemoragický syndróm je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý komplikuje priebeh mnohých závažných ochorení.

Dedičná hemoragická telangiektázia

Dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba) je dedičné ochorenie charakterizované hemoragickým syndrómom spôsobeným mnohopočetnými teleangiektáziami na koži a slizniciach. Dedičnosť choroby prebieha podľa autozomálne dominantného vzoru.

Etiológia a patogenéza

Krvácanie pri Randu-Oslerovej chorobe je spôsobené nedostatočným rozvojom subendotelového rámca malých ciev a menejcennosťou endotelu v určitých oblastiach cievneho riečiska. Mezenchýmové tkanivá menejcennosti sa môžu prejaviť zvýšenou rozťažnosťou kože, slabosťou väzivového aparátu (prolapsy chlopne, habituálne luxácie). Teleangiektázia sa začína formovať v detstve, vo veku 8-10 rokov a je viditeľná vo veku okolo 20 rokov na slizniciach nosa, pier, ďasien, líc,

pokožku hlavy. Telangiektázie môžu byť nepravidelného tvaru, najskôr vo forme malých škvŕn, neskôr vo forme jasne červených uzlín veľkosti 5-7 mm, ktoré tlakom miznú.

Klinické prejavy

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú krvácanie z nosovej dutiny, menej často gastrointestinálneho traktu, a pľúc (hemoptýza). Často sa opakujúce krvácanie vedie k anémii z nedostatku železa. Keď sa vytvoria arteriovenózne skraty, objaví sa dýchavičnosť, cyanóza a hypoxická erytrocytóza.

Inštrumentálne metódy výskumu

Diagnóza ochorenia je nepochybná v prítomnosti rodinnej anamnézy a viditeľných teleangiektázií, a to aj na slizniciach, čo sa odhalí pri špeciálnom vyšetrení pacienta (bronchoskopia, FEGDS).

Liečba

Liečba spočíva v zastavení krvácania, na ktoré sa používa hemostatická terapia. Ak nie je možná lokálna expozícia, vykoná sa koagulácia krvácajúcich oblastí sliznice.

HEMORAGICKÁ VASKULITÍDA

Hemoragická vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura) je hyperergická vaskulitída, typ systémovej vaskulárnej purpury, ktorá sa vyznačuje ukladaním imunitných komplexov (často obsahujúcich IgA) v stenách malých ciev s charakteristickými symetrickými hemoragickými vyrážkami, artritídou, abdominálnym syndrómom a glomerulonefritídou . Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v mladom veku, často po akútnych infekciách, podchladení alebo alergických reakciách na lieky, potraviny alebo alkohol. V niektorých prípadoch môže byť príčinou hemoragickej vaskulitídy chronická infekcia vírusmi hepatitídy B a C, nádor lymfatický systém, kolagenóza.

Klinické prejavy

Akútny nástup so zvýšenou telesnou teplotou a narastajúcimi príznakmi intoxikácie.

Kožný hemoragický syndróm: na koži extenzorových plôch dolných končatín sa objavujú petechie a purpura (obr. 45, pozri farebnú prílohu).

Kĺbový syndróm: poškodenie kĺbov sa prejavuje artralgiou, menej často benígnou artritídou.

Brušný syndróm: niekedy vedie klinický prejav môže dôjsť k poškodeniu ciev brušná dutina s ostrá bolesť a krvácanie z gastrointestinálneho traktu.

Renálny syndróm sa prejavuje rozvojom glomerulonefritídy, často hematúrickej, menej často s nefrotický syndróm. Možno pozorovať rýchlo progresívny variant glomerulonefritídy s rozvojom chronického zlyhania obličiek.

Liečba spočíva v liečbe základnej choroby. V primárnej forme ochorenia sú predpísané plazmaferéza, antikoagulanciá a protidoštičkové látky. Pri liečbe počas exacerbácie je potrebný pokoj na lôžku. Používajú sa desenzibilizačné činidlá. Pri brušnom syndróme je predpísaný prednizolón. Môže sa použiť plazmaferéza.

Predpoveď závisí od rýchlosti rozvoja chronickej glomerulonefritídy s hematúriou a progresie zlyhania obličiek.

IDIOPATICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ PURPURA

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je ochorenie spôsobené tvorbou protilátok proti krvným doštičkám a charakterizované trombocytopéniou. Trombocytopenická purpura sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí. Vývoj idiopatickej trombocytopenickej purpury môže vyvolať akútne respiračné ochorenie alebo užívanie liekov.

Klinické prejavy

Pri Werlhofovej chorobe sú hlavné klinické a laboratórne príznaky:

Purpura sú malé hemoragické vyrážky na koži paží, hrudníka, krku a niekedy aj na slizniciach. Je to možné

prítomnosť rozsiahlych subkutánnych krvácaní alebo závažného krvácania z nosnej dutiny, gastrointestinálneho traktu, dutiny maternice, intrakraniálneho krvácania;

slezina je zväčšená, ale zvyčajne nie je hmatateľná;

čas zrážania krvi sa zvyšuje, retrakcia krvnej zrazeniny je narušená. Spontánne krvácanie sa objaví, keď je počet krvných doštičiek od 20 do 10 × 10 9 /l. V kostnej dreni je počet megakaryocytov zvyčajne normálny alebo zvýšený.

Liečba

Glukokortikosteroidy, ak sú neúčinné, je možná kombinácia s cytostatikami. Ak je neúčinný medikamentózna terapia je indikovaná splenektómia.

INÉ TYPY TROMBOCYTOPÉNIA

Existuje sekundárna (symptomatická) trombocytopénia, ktorá sa môže vyskytnúť pri aplastickej alebo megaloblastickej anémii, myelofibróze, leukémii, SLE, vírusovej infekcii, metastázach zhubného nádoru v kostnej dreni, pod vplyvom rádioaktívneho žiarenia, liečiv (indometacín, butadión, sulfónamidy , cytostatiká). Zvýšenie rozpadu krvných doštičiek s trombocytopéniou sa pozoruje pri DV syndróme, implantácii protetických srdcových chlopní a trombotickej trombocytopenickej purpure.

Hemofília

Hemofília je koagulopatia spôsobená nedostatkom krvných koagulačných faktorov: VIII pri hemofílii A a IX pri hemofílii B, čo vedie k zvýšeniu času zrážania celej krvi. Hemofília je dedičné ochorenie, ktoré postihuje iba mužov; nosičom defektného génu je matka pacienta. Hemofília sa dedí recesívnym spôsobom viazaným na pohlavie.

Klinické prejavy

Typické je dlhotrvajúce krvácanie aj pri menšom mechanickom poškodení. Malé modriny môžu viesť k rozsiahlym krvácaniam, najmä hemartróze (hromadenie krvi v

kĺbovej dutiny) s následnou ankylózou. Možné je nazálne, gastrointestinálne a obličkové krvácanie. Hemofília je charakterizovaná krvácaním typu hematóm. Môžu sa vyvinúť intermuskulárne, intramuskulárne, subperiostálne a retroperitoneálne hematómy, čo vedie k deštrukcii okolitých tkanív.

Laboratórna diagnostika

Zvýšenie času zrážania krvi s normálnymi hodnotami protrombínového indexu a trombínových testov.

Znížená aktivita faktorov zrážania krvi VIII a IX (in ťažké prípady do 0-20 jednotiek/l).

Liečba

Základom liečby bolo dlhé roky podávanie čerstvej mrazenej plazmy, o ktorej je známe, že obsahuje rôzne zrážacie faktory. V súčasnosti sa selektívne používa kryoprecipitát alebo koncentráty faktora VIII (pre hemofíliu A) alebo faktora IX (pre hemofíliu B).

ZUBNÉ PREJAVY

NA CHOROBY KRVI

Pri embryogenéze slúži sliznica úst, ktorá sa v embryu objaví na 12. deň, ako krvotvorný orgán. V ďalších obdobiach vývoja embrya a plodu preberá funkciu krvotvorby postupne pečeň, slezina a kostná dreň, ale počas života ústna sliznica komunikuje s krvotvornými orgánmi. Potvrdzuje to proliferácia leukemických infiltrátov predovšetkým v tkanivách mezodermu a najmä na sliznici ústnej dutiny. Zvlášť jasne, často na začiatku ochorenia, sa krvné ochorenia prejavujú výraznými zmenami v sliznici, periodontálnych a zubných tkanivách. Prvá správa o poškodení ústnej dutiny pri akútnej leukémii patrí Ebsteinovi (1889), ktorý opísal bledosť, drobivosť, krvácanie sliznice a zaostávanie ďasien za zubami. Neskôr mnohí výskumníci poukázali na podobnosť zmien v ústnej dutine s ťažkou formou šupky: bledosť a opuch ústnej sliznice, okraj ďasien, najmä medzizubné papily, ktoré môžu byť aj tmavé

ale červenej farby, ľahko krvácajú, zuby sú uvoľnené, „klesajú do ďasien“. Ulcerózna stomatitída a/alebo gingivitída sa vyvíja rýchlo. Krvácanie slizníc a krvácanie ďasien sú často prvým príznakom leukémie. Deštruktívne lézie ústnej sliznice sú u týchto pacientov na druhom mieste vo frekvencii po hemoragických prejavoch. Deštruktívne procesy v hĺbke sú rozdelené na povrchové a hlboké. Pri povrchových léziách sa pozorujú „šíriace sa“ erózie s nerovnými okrajmi alebo zaoblenými aftami s alebo bez halo hyperémie, pokryté tenkým trvalým povlakom. Predpokladá sa, že povrchová erozívna a aftózna stomatitída je charakteristická pre myeloblastickú leukémiu. U pacientov so slabo diferencovanými leukémiami, ktoré majú malígny priebeh, sa už na začiatku ochorenia zistia oblasti nekrózy s miernou zápalovou reakciou okolitých tkanív na sliznici líc pozdĺž línie uzáveru a na bočných plochách jazyka. Hemoragické a ulcerózno-nekrotické procesy sa často vyvíjajú na pozadí hypertrofie ďasien, čo viedlo k návrhu termínu „leukemická stomatitída“. Patogenetickým základom týchto zmien spolu so systémovou imunosupresiou, trombocytopéniou a anémiou sú špecifické procesy v ústnej sliznici spojené s jej degeneráciou a metapláziou, čo výrazne znižuje odolnosť sliznice voči rôzne faktory. U pacientov s leukémiou sa často zistí plesňová infekcia ústnej sliznice a vznik herpetických erupcií, čo je spojené na jednej strane s poškodením retikulohistiocytového systému leukemickým procesom a na druhej strane s vplyvom základná cytostatická liečba.

U pacientov s anémiou sa zisťujú veľmi charakteristické zmeny na sliznici úst. Treba poznamenať, že títo pacienti sa často prvýkrát obracajú na zubára kvôli sťažnostiam na sucho v ústach, lepkavosť v kútikoch úst, krvácanie ďasien, častejšie pri čistení zubov alebo hryzení tvrdého jedla, pocit pálenia, brnenie, mravčenie alebo opuch jazyka. Objektívne vyšetrenie odhalí známky atrofie krycieho epitelu, ktorá sa prejavuje bledosťou, stenčovaním a stratou elasticity sliznice. Sliznica je slabo zvlhčená a pri rozprávaní rýchlo vysychá. Na miestach, kde je najviac natiahnutá, sa objavujú ostro bolestivé trhliny so slabým výtokom - fenomén „uhlovej stomatitídy“. Atrofia papíl jazyka dáva obraz atrofickej glositídy - hladkého, lešteného jazyka, zvyčajne s pokročilým, dlhodobým procesom. Dôvod vzhľadu

Pri špecifických zmenách na jazyku spolu s nedostatkom železa sa za najzávažnejšie a prognosticky nepriaznivé príznaky anémie z nedostatku železa považujú trofické poruchy ústnej sliznice. Spolu s poškodením sliznice trpia u pacientov s anémiou z nedostatku železa zubné a periodontálne tkanivá. Takmer všetci pacienti s anémiou majú diagnostikovaný kaz - index intenzity poškodenia zubného kazu je 11,8 a u niektorých pacientov - viac ako 20,0. Klinický priebeh zubného kazu má svoje vlastné charakteristiky: je nebolestivý a prejaví sa buď estetickým defektom, alebo uviaznutím potravy v dutine zuba alebo medzi zubami, prípadne výskytom opuchov alebo fistúl v oblasti postihnutý zub.

Perniciózna (nedostatok B 12) anémia je v súčasnosti pomerne častá a má špecifické prejavy v ústnej dutine. V prvom rade sú tieto zmeny spôsobené neurologické symptómy- bolesť, pálenie, brnenie, brnenie jazyka, ktoré môže byť neznesiteľné a spojené s poruchou chuti. Pri vyšetrení je sliznica bledá, často sa pozorujú petechiálne vyrážky a pri ťažkých formách anémie - ekchymózy a oblasti pigmentácie. Atrofia epitelu a papíl jazyka, charakteristická pre pacientov s anémiou s deficitom B 12, nám umožnila dať špecifický názov „Henter-Möllerova glositída“ („Hunterov“ jazyk). Je veľmi charakteristické, že títo pacienti nikdy nemajú povlak na jazyku.

– súhrnný názov pre množstvo hematologických syndrómov, ktoré vznikajú pri narušení jednej alebo druhej časti hemostázy (trombocytová, cievna, plazmová). Spoločné pre všetky hemoragické diatézy, bez ohľadu na ich pôvod, sú syndróm zvýšeného krvácania (recidivujúce, dlhotrvajúce, intenzívne krvácanie, krvácania rôznych lokalizácií) a posthemoragický anemický syndróm. Stanovenie klinickej formy a príčin hemoragickej diatézy je možné po komplexnom vyšetrení hemostatického systému - laboratórne testy a funkčné testy. Liečba zahŕňa hemostatickú, krvnú transfúznu terapiu a lokálnu kontrolu krvácania.

Všeobecné informácie

Hemoragická diatéza je ochorenie krvi charakterizované sklonom tela k spontánnemu alebo neadekvátnemu krvácaniu a faktorom krvácania. Celkovo je v literatúre opísaných viac ako 300 hemoragických diatéz. Patológia je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych defektoch jedného alebo viacerých faktorov zrážania krvi. V tomto prípade sa stupeň krvácania môže líšiť od malých petechiálnych vyrážok až po rozsiahle hematómy, masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie.

Podľa približných údajov trpí primárnou hemoragickou diatézou asi 5 miliónov ľudí na svete. Ak vezmeme do úvahy sekundárne hemoragické stavy (napríklad syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie), prevalencia hemoragickej diatézy je skutočne vysoká. Problém komplikácií spojených s hemoragickou diatézou je v zornom poli rôznych medicínskych odborov – hematológie, chirurgie, resuscitácie, traumatológie, pôrodníctva a gynekológie a mnohých ďalších. atď.

Klasifikácia hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza sa zvyčajne rozlišuje v závislosti od porušenia jedného alebo druhého faktora hemostázy (doštičky, koagulácie alebo ciev). Tento princíp tvorí základ široko používanej patogenetickej klasifikácie a podľa nej sa rozlišujú 3 skupiny hemoragickej diatézy: trombocytopatia, koagulopatia a vazopatia.

Trombocytopénia a trombocytopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy krvných doštičiek (trombocytopenická purpura, trombocytopénia v dôsledku choroby z ožiarenia, leukémia, hemoragická aleukia; esenciálna trombocytémia, trombocytopatie).

Koagulopatie alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou koagulačnej hemostázy:

• s porušením prvej fázy zrážania krvi - tvorba tromboplastínu (hemofília)
• s porušením druhej fázy zrážania krvi - premena protrombínu na trombín (parahemofília, hypoprotrombinémia, choroba Stuarta Prowera atď.)
• s porušením tretej fázy zrážania krvi - tvorba fibrínu (fibrinogenopatia, vrodená afibrinogenemická purpura)
• s poruchou fibrinolýzy (DIC syndróm)
• s poruchami koagulácie rôzne fázy(von Willebrandova choroba atď.)

Vazopatie, alebo hemoragická diatéza spojená s defektom cievnej steny (Rendu-Osler-Weberova choroba, hemoragická vaskulitída, nedostatok vitamínu C).

Príčiny hemoragickej diatézy

Existujú dedičné (primárne) hemoragické diatézy, prejavujúce sa v detstve, a získané, najčastejšie sekundárne (symptomatické). Primárne formy sú familiárne a sú spojené s vrodenou chybou alebo nedostatkom, zvyčajne jedného faktora zrážanlivosti. Príklady dedičnej hemoragickej diatézy sú hemofília, Glanzmannova trombosténia, Randu-Oslerova choroba, Stuart Prowerova choroba atď. Výnimkou je von Willebrandova choroba, čo je multifaktoriálna koagulopatia spôsobená porušením faktora VIII, cievny faktor a priľnavosť krvných doštičiek.

Rozvoj symptomatickej hemoragickej diatézy zvyčajne vyplýva z nedostatku niekoľkých hemostatických faktorov naraz. V tomto prípade môže dôjsť k zníženiu ich syntézy, zvýšenej spotrebe, zmenám vlastností, poškodeniu cievneho endotelu a pod.. Príčiny zvýšeného krvácania môžu byť rôzne choroby(SLE, cirhóza pečene, infekčná endokarditída), hemoragické horúčky (horúčka dengue, Marburg, Ebola, Krym, Omsk atď.), nedostatok vitamínov (C, K atď.). Do skupiny iatrogénnych príčin patrí dlhodobá alebo neadekvátna dávková terapia antikoagulanciami a trombolytikami.

Najčastejšie sa získaná hemoragická diatéza vyskytuje vo forme syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombohemoragický syndróm), ktorý komplikuje rôzne patológie. Možný sekundárny rozvoj autoimunitnej, neonatálnej, posttransfúznej trombocytopénie, hemoragickej vaskulitídy, trombocytopenickej purpury, hemoragického syndrómu s chorobou z ožiarenia, leukémie atď.

Príznaky hemoragickej diatézy

V ambulancii rôznych foriem hemostaziopatie dominujú hemoragické a anemické syndrómy. Závažnosť ich prejavov závisí od patogenetickej formy hemoragickej diatézy a súvisiacich porúch. Pri rôznych typoch hemoragickej diatézy sa môžu vyvinúť rôzne typy krvácania.

Mikrocirkulačný(kapilárny) typ krvácania sa vyskytuje pri trombocytopatiách a trombocytopéniách. Prejavuje sa ako petechiálne škvrnité vyrážky a podliatiny na koži, krvácanie na slizniciach, krvácanie po extrakcii zubov, krvácanie z ďasien, maternice, nosa. Krvácanie môže nastať pri menšom traume kapilár (pri tlaku na kožu, meraní krvného tlaku a pod.).

Hematóm Tento typ krvácania je charakteristický pre hemofíliu a je možný pri predávkovaní antikoagulanciami. Charakterizované tvorbou hlbokých a bolestivých hematómov v mäkkých tkanív, hemartróza, krvácanie do podkožného tuku a retroperitoneálneho tkaniva. Masívne hematómy vedú k disekcii tkaniva a rozvoju deštruktívnych komplikácií: kontraktúry, deformujúca artróza, patologické zlomeniny. Podľa pôvodu môže byť takéto krvácanie spontánne, poúrazové, pooperačné.

Kapilárny hematóm(zmiešané) krvácania sprevádzajú priebeh DIC syndrómu, von Willebrandovej choroby a sú pozorované pri prekročení dávky antikoagulancií. Petechiálne škvrnité krvácania a hematómy mäkkých tkanív sú kombinované.

Mikroangiomatózne typ krvácania sa vyskytuje pri hemoragickej angiomatóze, symptomatických kapilaropatiách. Pri týchto hemoragických diatézach dochádza k trvalému opakovanému krvácaniu v jednej alebo dvoch lokalizáciách (zvyčajne nazálne, niekedy gastrointestinálne, pľúcne, hematúria).

Vaskulitická purpurová typ krvácania sa pozoruje pri hemoragickej vaskulitíde. Ide o malobodové krvácanie, ktoré má zvyčajne symetrické uloženie na končatinách a trupe. Po vymiznutí krvných výronov zostáva na koži dlhodobo zvyšková pigmentácia.

Časté krvácanie spôsobuje rozvoj anémie z nedostatku železa. Anemický syndróm, ktorý sprevádza priebeh hemoragickej diatézy, je charakterizovaný slabosťou, bledosťou kože, arteriálnou hypotenziou, závratmi a tachykardiou. Pri určitej hemoragickej diatéze, kĺbovom syndróme (opuch kĺbu, artralgia), brušnom syndróme (nevoľnosť, kŕčovité bolesti), renálny syndróm(hematúria, bolesť dolnej časti chrbta, dyzúria).

Diagnostika

Účelom diagnostiky hemoragickej diatézy je určiť jej formu, príčiny a závažnosť patologických zmien. Plán vyšetrenia pre pacienta so syndrómom zvýšeného krvácania zostavuje hematológ spolu s ošetrujúcim odborníkom (reumatológ, chirurg, pôrodník-gynekológ, traumatológ, infektológ atď.).

Najprv sa vyšetrujú klinické testy krvi a moču, počet krvných doštičiek, koagulogram, výkaly. Okultná krv. V závislosti od získaných výsledkov a očakávanej diagnózy je predpísaná pokročilá laboratórna a inštrumentálna diagnostika (biochemické krvné testy, punkcia hrudnej kosti, trepanobiopsia). Pri hemoragickej diatéze imunitného pôvodu je indikované stanovenie antierytrocytových protilátok (Coombsov test), antiagregačných protilátok, lupus antikoagulancia atď funkčné testy na krehkosť kapilár (testy turniketu, štipľavé testy, testy manžety atď.), ultrazvuk obličiek, ultrazvuk pečene; rádiografia kĺbov atď. Na potvrdenie dedičnej povahy hemoragickej diatézy sa odporúča konzultácia s genetikom.

Liečba hemoragickej diatézy

Pri výbere liečby sa praktizuje diferencovaný prístup, berúc do úvahy patogenetickú formu hemoragickej diatézy. Pri zvýšenom krvácaní spôsobenom predávkovaním antikoagulanciami a trombolytikami je teda indikované vysadenie týchto liekov alebo úprava ich dávky; predpisovanie prípravkov vitamínu K (vicasol), kyselina aminokaprónová; transfúzia plazmy. Terapia autoimunitnej hemoragickej diatézy je založená na použití glukokortikoidov, imunosupresív a; ak je účinok ich použitia nestabilný, je potrebná splenektómia.

V prípade dedičného nedostatku jedného alebo druhého koagulačného faktora je indikovaná substitučná liečba ich koncentrátmi, transfúzie čerstvej zmrazenej plazmy, červených krviniek a hemostatická liečba. S cieľom miestna zastávka pri menšom krvácaní sa cvičí prikladanie turniketu, tlakového obväzu, hemostatickej špongie a ľadu; vykonávanie tamponády nosa atď. Pri hemartróze sa vykonávajú terapeutické punkcie kĺbov; na hematómy mäkkých tkanív - ich odvodnenie a odstránenie nahromadenej krvi.

Medzi základné princípy liečby DIC patrí aktívne odstraňovanie príčiny tohto štátu; zastavenie intravaskulárnej koagulácie, potlačenie hyperfibrinolýzy, hemokomponentná substitučná liečba atď.

Komplikácie a prognóza

Najčastejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je anémia z nedostatku železa. Pri opakovanom krvácaní v kĺboch ​​sa môže vyvinúť stuhnutosť kĺbov. Kompresia nervových kmeňov masívnymi hematómami je plná výskytu parézy a paralýzy. Zvlášť nebezpečné sú silné vnútorné krvácanie, krvácanie do mozgu a nadobličiek. Častá opakovaná transfúzia krvných produktov je rizikovým faktorom pre rozvoj potransfúznych reakcií, infekcie hepatitídou B a infekcie HIV.

Priebeh a výsledky hemoragickej diatézy sú rôzne. Pri adekvátnej patogenetickej, substitučnej a hemostatickej terapii je prognóza relatívne priaznivá. Pri malígnych formách s nekontrolovaným krvácaním a komplikáciami môže byť výsledok smrteľný.

Bokarev I.N., Smolensky V.S., Kabaeva E.V.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza zahŕňa ochorenia, ktoré sú založené na poruchách cievnej steny a rôznych častí hemostatického systému, spôsobujúce zvýšenú krvácavosť alebo tendenciu k jej vzniku.
G Krvácavá diatéza (HD) sú syndrómy charakterizované nadmerným krvácaním spôsobeným poruchou jednej alebo viacerých zložiek hemostatického systému. Táto správa bude diskutovať diagnostika len tie patologické štátov, v ktorom je HD vedúcim znakom. Okrem toho bude pozornosť venovaná hlavne algoritmu diagnostika títo štátov. Z dôvodu obmedzeného priestoru článku je vynechaný podrobný popis GD. Na zabezpečení normálnej hemostázy sa podieľajú krvné doštičky (doštičková zložka), krvné koagulačné faktory (plazmatická zložka) a cievna stena (cievna zložka). Fibrinolytický systém zabezpečuje rozpustenie nadbytočných trombotických hmôt.

Epidemiológia

Na celom svete trpí primárnymi hemoragickými prejavmi asi 5 miliónov ľudí. Vzhľadom na to, že sekundárne krvácania, ako je diseminovaná intravaskulárna koagulácia v preagonálnom stave, nie sú vždy zaznamenané, možno si predstaviť rozšírenú prevalenciu hemoragickej diatézy.

Etiológia a patogenéza

Patogenéza dedičných hemoragických stavov je určená porušením normálnych hemostatických procesov: abnormality megakaryocytov a krvných doštičiek, nedostatok alebo defekt plazmatických koagulačných faktorov, menejcennosť malých krvných ciev.
Získaná hemoragická diatéza je spôsobená syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, imunitnými léziami cievnej steny a krvných doštičiek, toxickými infekčnými léziami krvných ciev, ochoreniami pečene, expozíciou lieky.

Klasifikácia

1. Hemoragická diatéza spôsobená poruchou doštičkovej jednotky
- nedostatočný počet krvných doštičiek
- funkčná menejcennosť krvných doštičiek
- kombinácia kvantitatívnej a kvalitatívnej patológie krvných doštičiek
2. Hemoragická diatéza spôsobená poruchou prokoagulancií (hemofília) - nedostatočné množstvo potrebné na tvorbu fibrínu
- nedostatočná funkčná aktivita jednotlivých prokoagulancií
- prítomnosť inhibítorov jednotlivých prokoagulancií v krvi
3. Hemoragická diatéza spôsobená defektom cievnej steny
- vrodený
- kúpený
4. Hemoragická diatéza spôsobená nadmernou fibrinolýzou
- endogénne (primárne a sekundárne)
- exogénny
5. Hemoragická diatéza spôsobená kombináciou porúch rôznych zložiek hemostatického systému (von Willebrandova choroba, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie atď.)

Táto klasifikácia nezahŕňa všetky známe hemoragické diatézy. Je ich viac ako 300. Ide o schému zásad klasifikácie hemoragických stavov, podľa ktorej je možné klasifikovať nielen ktorýkoľvek zo známych hemoragických stavov, ale aj každý novoobjavený.
Klasifikácia trombocytopénií zahŕňa ich rozdelenie v závislosti od hlavnej príčiny, ktorá ich spôsobuje. Existuje niekoľko dôvodov: zhoršená reprodukcia, zvýšená deštrukcia, ukladanie a riedenie krvných doštičiek. Príčiny trombocytopénie sú uvedené nižšie.

1. Fyzikálne faktory

1. Fyzikálne faktory
- žiarenie
2. Chemické faktory
- chlotiazid, cytostatiká, urémia
3. Biologické faktory
- nádory atď.
4. Znížená trombocytopoéza
- osteomyelofibróza
5. Vrodená hypoplázia megakaryocytov
6. Nedostatok vitamínov (vitamíny B12, kyselina listová)
1. Imunitný
- lieková alergická trombocytopénia
- potransfúzna alergická trombocytopénia
- na kolagenózu
- na lymfocytovú leukémiu
- Werlhoffov syndróm
- izoimunitná neonatálna trombocytopénia
- transimunitná neonatálna trombocytopénia
- vírusové infekcie
2. Neimunitné
- Bernard-Soulierova choroba
- Wiskott-Alridgeov syndróm
- May-Hegglinov syndróm

Trombocytopatia

Trombocytopatia je druhá skupina hemoragických stavov spôsobených inferioritou trombocytovej zložky hemostázy. Zjednocuje choroby prejavujúce sa kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek pri zachovaní ich množstva. Nazýva sa to trombocytopatie.
V posledných rokoch došlo k významným zmenám v klasifikácii trombocytopatií. Ich podstata spočíva v tom, že mnohé nosologické formy, charakteristický znak ktoré mali krvácanie, sa ukázali ako heterogénne.
Pokusy o prepojenie jednej alebo druhej funkcie funkčné poruchy trombocyty s léziami alebo vývojovými znakmi iných orgánov alebo systémov (Hermanského-Prudlakov syndróm, Chediyak-Higashiho syndróm atď.) v tomto smere tiež vykazujú určitý polymorfizmus. To všetko prinútilo lekárov zamerať sa na špecifickú patológiu funkcie krvných doštičiek, ktorá tvorila základ.

Rozlišujú sa tieto typy trombocytopatií:

1) trombocytopatia s poruchou adhézie krvných doštičiek;
2) trombocytopatia s poruchou agregácie krvných doštičiek: a) na ADP, b) na kolagén, c) na ristomycín, d) trombín, e) adrenalín;
3) trombocytopatia s poruchou uvoľňovania;
4) trombocytopatia s defektom „akumulačného fondu“ uvoľnených faktorov;
5) trombocytopatia s retrakčným defektom;
6) trombocytopatia s kombináciou vyššie uvedených defektov.

Okrem zisťovania defektov krvných doštičiek je potrebné doplniť diagnózu ochorenia o povinné označenie kvantitatívneho aspektu väzby krvných doštičiek (hypotrombocytóza, hypertrombocytóza, normálny počet krvných doštičiek), ako aj o konštatovanie sprievodnej patológie.
Ochorenia založené na nedostatku určitých faktorov zrážania plazmy (možno by bolo správnejšie nazývať ich hemofília) sú generalizované.

chybný faktor	Názov choroby
I (fibrinogén)	Afibrinogenémia, hypofibrinogenémia, dysfibrinogenémia, nedostatok faktora I
II (protrombín)	Hypoprotrombinémia, nedostatok faktora II
V (proakcelerín)	Nedostatok faktora V, parahemofília, Ovrenova choroba
VII (prokonvertín)	Nedostatok faktora VII, hypoprokonvertinémia
VIII (antihemofilný globulín)	Hemofília A, klasická hemofília, nedostatok faktora VIII
IX (vianočný faktor)	Hemofília B choroba. Vianoce, nedostatok faktora IX
X (Stuart - Faktor výkonu)	Nedostatok faktora X. Stewart-Prowerova choroba
	Nedostatok faktora XI, hemofília C
XII (Hagemanov faktor)	Nedostatok faktora XII, Hagemannov defekt
XIII (faktor stabilizujúci fibrín, Lucky-Lorandov faktor, fibrináza)	Nedostatok faktora XIII
(Fletcherov faktor), prekalikreín	Nedostatok prekalikreínu, nedostatok Fletcherovho faktora, nedostatok faktora XIV
Vysokomolekulárny kinniogén CMMV (Fitzgerald, Williams, Flojac faktor) Nedostatok kinniogénu z druhej svetovej vojny.	Choroba Fitzgerald - Williams - Flojak

Klasifikácia cievnych ochorení, ktoré sa vyskytujú pri hemoragických prejavoch, zahŕňa ich rozdelenie v závislosti od miesta poškodenia morfologických štruktúr cievy.
Existujú choroby s poškodením samotného endotelu a choroby s poškodením subendotelu.

Endotelové lézie sa delia na vrodené a získané. Predstaviteľom vrodeného poškodenia endotelu je dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba).
Získané endotelové lézie zahŕňajú ochorenia zápalovej a imunitnej povahy a poškodenia spôsobené mechanickými faktormi. Zápalové a imunitne získané hemoragické stavy sú Schönlein-Henochova choroba, nodulárna arteritída, alergická granulomatóza, vaskulitída spôsobená infekčnými chorobami a expozíciou liekom.
Táto podskupina zahŕňa chronické zápalové infiltráty, ako je Wegenerova granulomatóza, temporálna arteritída a Takayasuova arteritída. Medzi mechanickým poškodením endotelu sa rozlišuje ortostatická purpura a Kaposiho sarkóm.

Hemoragické ochorenia spôsobené poruchami subendotelových štruktúr sa tiež delia na vrodené a získané. Vrodené zahŕňajú Eulersov-Danlosov syndróm, elastický pseudoxantóm, Marfanov syndróm a ochorenie osteogenesis imperfecta.
Medzi získané subendotelové defekty patria hemoragické stavy s amyloidózou, senilná purpura, kortikosteroidná purpura, jednoduchá purpura a hemoragické stavy s cukrovka.

Typ krvácania	Pravdepodobnosť HD
Spontánne krvácania
Krvácanie z nosa	±	Lokálny defekt (rinitída, defekt ciev Kisselbachovho plexu) alebo arteriálna hypertenzia
Krvácanie ďasien	±	Parodontálne ochorenie
Menorágia	±	Polypy, erózie, nádory pohlavných orgánov
Hematúria	±	Lokálne poškodenie urologického traktu (kamene, nádory, polypy)
Gastrointestinálne krvácanie	±	Ulcerózne lézie sliznice, nádory gastrointestinálneho traktu
Hemoptýza	±	Tromboembolizmus pľúcna tepna, rakovina pľúc alebo tuberkulóza

Typ krvácania	Pravdepodobnosť HD		Ďalšie najčastejšie príčiny zvýšeného krvácania
Reakcia na traumu
Petechie, ekchymózy		++		Zvýšené krvácanie v reakcii na poranenie naznačuje prítomnosť HD u pacienta a stupeň krvácania a hemostatické látky potrebné na jeho odstránenie naznačujú závažnosť HD
Hlboké subkutánne hematómy ("modriny")		++
Hemartróza		++
Predĺžené alebo silné krvácanie: z rezných rán		++
pri extrakcii zuba		++
na tonzilektómiu		++
počas alebo po operácii		++
Pupočné krvácanie (pri narodení)		++
Poznámka. ± – HD je nepravdepodobné; ++ – HD je pravdepodobné.

METÓDY KLINICKEJ DIAGNOSTIKY

Dôležité diagnostické informácie možno získať počas vyšetrenia a výsluchu pacienta. IN tabuľky 1 možné hemoragické prejavov a ich diferenciálneho diagnostického významu. Typ krvácania vo väčšine prípadov závisí od typu poruchy v hemostatickom systéme (Tabuľka 2). Na základe údajov z klinického vyšetrenia a anamnézy sa stanoví závažnosť HD, typ krvácania, čas vzniku ťažkostí, povaha HD (vrodená alebo získaná) a typ dedičnosti. Hľadanie príčiny a nozologická diagnostika HD je uľahčená v prípadoch, keď krvácania v kombinácii s inými príznakmi tvoria syndróm charakteristický pre určité nozologické formy. (Tabuľka 3), alebo keď dôjde ku krvácaniu v dôsledku chorôb resp štátov, schopné spôsobiť jednu alebo druhú poruchu v systéme hemostázy (Tabuľka 4).

Tabuľka 2. Závislosť charakteru krvácania od typu poruchy v hemostatickom systéme

Typ krvácania	Povaha krvácania
	doštičkovo-cievny defekt	defekt zložky plazmy
Výsledkom je krvácanie povrchové poškodenie	Časté, hojné a predĺžené	Zriedkavé, málo výrazné
Spontánne modriny a hematómy	Malé a povrchné, často viacnásobné	Široké a hlboké, zvyčajne izolované
Kožná a slizničná purpura	Často	Vyskytuje sa v zriedkavých prípadoch	Veľmi ojedinelý	často
Krvácanie v dôsledku hlbokých zranení, extrakcie zubov atď.	Zvyčajne začnú hneď. Často zastavte pod vplyvom miestnych liekov	Vyskytuje sa neskoro, takmer nikdy sa nezastaví pod vplyvom lokálnych hemostatických činidiel
Väčšina časté prejavy	Purpura a ekchymóza, epistaxa, menorágia, gastrointestinálne krvácanie	Hlboké krvácania (môžu byť bez zjavného dôvodu alebo po úrazoch), najmä kĺbov a svalov, dlhodobé oneskorené krvácanie po úrazoch

LABORATÓRNE DIAGNOSTICKÉ METÓDY

Laboratórne údaje sú rozhodujúce pre stanovenie diagnózy. Je potrebné mať na pamäti nasledovné: zmeny v laboratórnych testoch sa často zistia až v súčasnosti hemoragické epizóda; normálne laboratórne hodnoty u pacientov so zvýšeným krvácaním v anamnéze nenaznačujú absenciu HD (v takýchto prípadoch sa odporúčajú opakované, často viacnásobné vyšetrenia); Niektoré laboratórne testy používané na štúdium hemostatického systému nie sú dostatočne citlivé (napríklad stanovenie času zrážania krvi).
Aj výsledky testu, akým je stanovenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (aPTT), sa u pacienta s hemofíliou menia až vtedy, keď chýbajúci faktor klesne na úroveň nižšiu ako 10 % normy.
Treba poznamenať, že príznaky krvácania sa zvyčajne objavia, keď obsah ktoréhokoľvek faktora klesne pod túto hodnotu kritická úroveň.
Pri niektorých typoch DKK (senzibilizácia autoerytrocytov, zvýšená citlivosť na vlastnú DNA, hemoglobín a pod.) nie je možné odhaliť poruchy hemostatického systému ani pomocou tzv. moderné metódy.

Tabuľka 3. Diagnostický význam krvácania v kombinácii s inými príznakmi

Klinické symptómy zaznamenané spolu s HD	S najväčšou pravdepodobnosťou diagnóza
Časté krvácanie do kože a slizníc Horúčka	Sepsa, akútna promyelocytárna leukémia
Ťažké kožné krvácania, až nekróza kože Horúčka Arteriálna hypertenzia	Fulminantná purpura
Časté krvácanie do kože a slizníc	Trombotická trombocytopenická purpura (Moschkowitzov syndróm)
Horúčka Neurologické poruchy (prechodné)
Stredné kožné krvácanie Hemolytická anémia Akútne zlyhanie obličiek	Hemolyticko-uremický syndróm (Gasserov syndróm)
Kožná purpura (polymorfná, symetrická)	Schonlein-Henochova choroba
Artritída veľkých kĺbov Horúčka
Kožné a mukózne krvácania Hemolytická anémia	Fisher-Evansov syndróm
Mierne krvácanie do kože a slizníc	Trombocytémia
Raynaudov fenomén, prechodné ataky cerebrálnej ischémie a recidivujúce trombózy

K DIAGNOSTIKE SYNDRÓMU ĽADU

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC syndróm) sa chápe ako narušenie krvného obehu v mikrovaskulatúre v dôsledku difúzneho ukladania fibrínu a agregátov krvných doštičiek v ňom. DIC nie je nezávislá choroba, ale komplikuje priebeh mnohých chorôb. Existuje asi sto klinických situácií, v ktorých vzniká syndróm DIC. Ide predovšetkým o nádory (37 %), infekčné ochorenia (36 %), leukémiu (14 %), šok štát, najmä infekčný šok (8,7 %). Krvácanie pri DIC nastáva v dôsledku jednej alebo viacerých zmien vlastností krvi, ako je spotreba koagulačných faktorov, trombocytopénia, dysfunkcia krvných doštičiek, aktivácia reaktívnej fibrinolýzy a pôsobenie produktov degradácie fibrínu (FDP). V ťažkých prípadoch pomáha diagnostike stanovenie hladiny PDP a D-diméru, ktoré sú pri syndróme DIC prudko zvýšené.

Tabuľka 4. Najčastejšie príčiny krvácania pri určitých patologických stavoch

Typ patológie	Väčšina pravdepodobné dôvody krvácajúca
Nádory	DIC syndróm, trombocytopénia (metastáza kostnej drene - BM), vaskulárne klíčenie
Infekčné choroby	DIC syndróm, trombocytopénia (supresia CM; autoimunitné poškodenie krvných doštičiek)
Akútna leukémia	DIC syndróm, trombocytopénia (poškodenie CM)
Šokový stav	DIC syndróm
Stav po mimotelovom obehu a okysličení	Trombocytopénia (ukladanie krvných doštičiek na dialyzačných membránach)
Nežiaduca reakcia na užívanie liekov	Vaskulitída (precitlivenosť), trombocytopénia (potlačenie CM, zvýšená deštrukcia krvných doštičiek imunitnými mechanizmami), trombocytopatia
Chronický alkoholizmus	Trombocytopénia
Choroby pečene sprevádzané hepatocelulárnym zlyhaním	Znížená syntéza faktorov zrážania krvi v hepatocytoch, trombocytopénia (s hypersplenizmom)
Obštrukčná žltačka	Znížená syntéza faktorov protrombínového komplexu (II, VII, IX, X) v dôsledku nedostatku vitamínu K
Chronický myeloproliferatívny syndróm (Vaquezova choroba, chronická myeloidná leukémia)	Trombocytémia
Myelóm
Waldenströmova makroglobulinémia	Cievne poruchy, trombocytopatia, trombocytopénia
Kryoglobulinémia	Cievne poruchy, trombocytopatia, trombocytopénia
Amyloidóza	Cievne poruchy, trombocytopatia, trombocytopénia
Hypotyreóza	Trombocytopénia (hypoplázia BM)
Urémia	Trombocytopénia (hypoplázia BM), trombocytopatia
Krvné transfúzie	Trombocytopénia v dôsledku imunity Alergická reakcia, pri zriedení veľkým množstvom „starej“ krvi, ktorá neobsahuje krvné doštičky, syndróm DIC
Kolagenóza (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída atď.)	Trombocytopénia (zvýšená deštrukcia imunitnými mechanizmami), inhibičná hemofília (protilátky proti akémukoľvek faktoru zrážanlivosti), vaskulitída

PROGRAM 2. Vyšetrenie pacientov s HD, ktorých stav si nevyžaduje urgentný zásah.

Ak klinické a anamnestické údaje pacienta s HD neumožňujú určiť smer, ktorým hľadať príčinu zvýšeného krvácania, je vhodné začať štúdiu stanovením doby krvácania (BT), ako je uvedené na Algoritmus 1. Primárna štúdia doštičkovej zložky hemostázy je logická aj preto, že 80 % všetkých prípadov zvýšeného krvácania je spojených s patológiou krvných doštičiek, v 18 - 20 % prípadov je príčinou krvácania porušenie plazmatickej zložky hemostázy, a len v 1 - 2 % je defekt cievnej steny. Autoimunitné procesy spôsobujú alergickú trombocytopéniu vyvolanú liekmi; alergická trombocytopénia po transfúzii; trombocytopénia pri ochoreniach spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus a pod.), hemolytická autoimunitná anémia a hypertyreóza, chronická lymfocytová leukémia; idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba). Konečná diagnóza sa robí až po vylúčení všetkých vyššie uvedených ochorení. K zrýchlenej deštrukcii (spotrebe) krvných doštičiek na periférii v dôsledku neimunitných procesov môže dôjsť pri syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, alkoholizme, hypersplenizme, masívnych transfúziách „starej“ krvi a po mimotelovom obehu. Vyššie uvedené faktory a ochorenia vedúce k trombocytopénii sú vylúčené (alebo potvrdené) na základe príslušných anamnestických a klinických údajov (pozri Algoritmus 2).

PROGRAM 3. Diagnostika ochorení prejavujúcich sa HD predĺžením času krvácania pri normálnom počte trombocytov

Táto kombinácia laboratórnych parametrov je typická pre trombocytopatie, resp vaskulárne poruchy. Na vylúčenie defektu krvných doštičiek je potrebné študovať ich funkčné vlastnosti, ktoré majú k dispozícii iba špecializované laboratóriá. Vo všeobecnosti sú akceptované tieto indikátory: adhézia krvných doštičiek (lepenie na sklo, kolagén); agregácia (prilepenie krvných doštičiek k sebe) indukovaná ADP, adrenalínom, kolagénom, trombínom, ristocetínom; uvoľňovacia reakcia (faktor III, ADP, b-tromboglobulín atď.); stiahnutie krvnej zrazeniny. Výsledky týchto štúdií umožňujú diagnostikovať trombocytopatie, ktorých nosologická príslušnosť je určená charakteristické porušenie určité funkčné vlastnosti krvných doštičiek alebo ich kombinácie.
Zmeny funkčných vlastností krvných doštičiek možno pozorovať pri urémii, Waldenstromovej makroglobulinémii, myelóme, ochoreniach pečene a iných patológiách, ako aj pod vplyvom množstva liekov (kyselina acetylsalicylová, tiklopedín, sulfinpyrazón, dipyridamol, nesteroidné anti- protizápalové lieky, dextrán atď.).
Tieto faktory nie vždy spôsobujú jednoznačné zmeny vo funkčnej aktivite krvných doštičiek a navyše môžu odhaliť ich dovtedy neprejavené defekty.

Tabuľka 5. Poruchy hemostázy v plazme (hemofília)

Faktor defektu	Názov choroby	Synonymá choroby
I (fibrinogén)	Afibrinogenémia, hypofibrinogenémia, dysfibrinogenémia	Nedostatok faktora I
II (protrombín)	Hypoprotrombinémia	Nedostatok faktora II
V (proacelyrín)	Nedostatok V )	Parahemofília, Ovrenova choroba
VII (prokonvertín)	Nedostatok faktora VII	Hypoprokonvertinémia
VIII (antihemofilný globulín)	Hemofília A	Klasická hemofília, nedostatok faktora VIII
	von Willebrandova choroba	Angiohemofília
IX (vianočný faktor)	Hemofília B	Vianočná choroba, nedostatok faktora IX
X (Stewart-Prower faktor)	Nedostatok faktora X	Stewart-Prowerova choroba
XI (prekurzor plazmatického tromboplastínu)	Nedostatok faktora XI	Hemofília C
XII* (Hagemanov faktor)	Nedostatok faktora XII	Hagemannov príznak
XIII (faktor stabilizujúci fibrín, Lucky-Laurentov faktor, fibrináza)	Nedostatok faktora XIII	–
XIV** (Fletcherov faktor, prekalikreín)	Nedostatok prekalikreínu	Nedostatok Fletcherovho faktora, nedostatok faktora XIV
XV** (kininogén s vysokou molekulovou hmotnosťou - KHMM, Fitzgeraldov faktor, Williamsov faktor, Flojac faktor)	Nedostatok kininogénu VMM	Fitzgeraldova, Williamsova a Flojacova choroba

* Deficit krvných koagulačných faktorov XII, XIV a XV sa neprejavuje krvácaním, hoci laboratórne vyšetrenie u týchto pacientov odhalí porušenie kontaktnej aktivácie (predĺženie APTT).
** Názvy faktorov XIX a XV nie sú akceptované v medzinárodnej nomenklatúre.

PROGRAM 4. Diagnostika ochorení prejavujúcich sa HD a zvýšením počtu trombocytov (500–600 x 109/l)

Zvýšenie počtu krvných doštičiek môže byť spôsobené nasledujúcimi dôvodmi. Reaktívna trombocytóza pri nádoroch s metastázami, chronické infekčné ochorenia, splenektómia (môže dosiahnuť 10 x 12 l), rozsiahle poškodenie tkaniva (zlomeniny nôh, veľké operácie, pôrod). Neprítomnosť vyššie uvedených faktorov u pacienta, ktoré vyvolávajú sekundárne zvýšenie počtu krvných doštičiek, nám umožňuje vylúčiť reaktívnu trombocytózu. Primárnou myeloproliferatívnou poruchou je trombocytémia. Trombocytémia je len jednou z foriem myeloproliferatívneho syndrómu, ktorý sa prejavuje aj ako polycytémia vera (Vaquezova choroba) a chronická myeloidná leukémia. Okrem toho primár hemoragické Trombocytémia, ako sa časom vyvíja, sa môže rozvinúť do Vaquezovej choroby alebo chronickej myeloidnej leukémie. Pri oboch typoch zvýšenia počtu krvných doštičiek sa tieto rýchlo tvoria a sú často funkčne defektné. To je vyjadrené dvoma vlastnosťami, ktoré môžu existovať súčasne:
1) spontánna agregácia krvných doštičiek, klinicky sa prejavujúca Raynaudovým fenoménom, prechodnými záchvatmi cerebrálnej ischémie, trombózou sleziny, portálna žila, žily dolných končatín, kavernózne teleso (priapizmus), koronárne cievy srdca;
2) slabá odpoveď na pôsobenie fyziologických induktorov so zvýšeným sklonom ku krvácaniu slizníc, čo sa prejavuje krvácaním z nosa, hematemézou, melénou, hematúriou, hemoptýzou, menorágiou.

PROGRAM5. Diagnostika ochorení prejavujúcich sa HD, normálnou VC a zmenami v testoch hemostázy v plazme

Táto kombinácia laboratórnych parametrov je typická pre hemofíliu, t.j. HD spôsobená zlyhaním jedného alebo druhého proteínu (prokoagulantu). IN tabuľky 5 Uvádzajú sa možné poruchy plazmatickej zložky hemostázy a ich zavedené názvy. Typ krvácania charakteristický pre celú skupinu hemofílií už bol diskutovaný skôr. Je len potrebné poznamenať, že závažnosť hemoragické syndróm je zvyčajne spojený so stupňom defektu faktora zrážanlivosti. Presná diagnóza ochorenie (indikácia konkrétneho ovplyvneného faktora alebo skupiny faktorov) sa stanovuje na základe laboratórnych údajov (analýza výsledkov stanovenia APTT, PT, TV, výroba korekčných vzoriek a použitie vzácnej plazmy).

Akútna idiopatická trombocytopenická purpura.

Akútna hemartróza kolenného kĺbu u pacienta s hemofíliou.

Rozsiahle hematómy u pacienta s hemofíliou

DIC je sekundárny syndróm pri stafylokokovej septikémii u 56-ročného muža. Môžu sa objaviť kožné krvácania, ktorých veľkosť sa pohybuje od malej purpury až po rozsiahle ekchymózy.

Poruchy plazmatickej zložky hemostázy môžu byť nielen vrodené, ale aj získané. Najčastejšie sa zníženie hladiny koagulačných faktorov pozoruje pri dysfunkcii pečeňových buniek, pretože všetky koagulačné faktory, s výnimkou VIII, sú syntetizované hepatocytom. V prvom rade klesá hladina faktorov závislých od vitamínu K (II, VII, IX a X).
Podobná situácia nastáva pri užívaní perorálnych antikoagulancií – antivitamínov K. Proti koagulačným proteínom (zvyčajne proti faktoru VIII) sa môžu vytvárať protilátky. Toto sa pozoruje, keď autoimunitné ochorenia, v popôrodnom období a pri precitlivenosti na lieky (antibiotiká, nitrofurány, sulfónamidy atď.).

Diagnostika nadmernej fibrinolýzy ako príčiny HD sa vykonáva v rámci toho istého programu. Samotný fakt zvýšenej fibrinolýzy je preukázaný iba laboratórnymi prostriedkami: identifikáciou predĺženia TV, urýchlením lýzy euglobulínovej zrazeniny a zvýšením úrovne PDF.
Za príčinu sa považuje predávkovanie trombolytickými liekmi a syndróm DIC. Prvá je vylúčená na základe anamnestických údajov, diagnostická taktika pre druhú bola diskutovaná v príslušnej časti. Tu je potrebné venovať pozornosť skutočnosti, že v prípade krvácania, ktoré sa vyskytuje u pacientov po operáciách prostaty, palatinových mandlí, s hypermenoreou, ulceróznymi léziami gastrointestinálneho traktu, ako aj posttraumatickými krvácaniami v médiách oka (hyphemy), treba predpokladať prítomnosť nadmernej fibrinolýzy. Zrejme je to spôsobené lokálnym nadbytkom plazmínu, keďže pri použití vyššie uvedených laboratórnych metód v žilovej krvi nedá sa to určiť. Podávanie inhibítorov fibrinolýzy na liečbu týchto krvácaní má však dobrý účinok.

PROGRAM 6. Diagnostika ochorení prejavujúcich sa HD s predĺženým alebo normálnym VC a nezmenenými testami hemostázy v plazme

Ako už bolo spomenuté, poruchy krvných doštičiek vaskulárnych a plazmatických zložiek hemostázy možno rozlíšiť na základe typu krvácania (pozri tabuľku 2). Okrem toho sú patognomické symptómy niektorých cievnych ochorení také nápadné, že nevyžadujú predbežné vyšetrenie trombocytovej zložky hemostázy. Príčiny a mechanizmy poškodenia cievnej steny sú rôzne, ale všetky v konečnom dôsledku vedú k neschopnosti krvných doštičiek interagovať s cievnou stenou a ku krvácaniu. Klinická diagnóza vychádza z povahy kožných a slizničných krvácaní v kombinácii s charakteristikou špecifickej nozologickej formy. Nozologická diagnóza je potvrdená na základe morfologickej štúdie ciev. Z klinického hľadiska je vhodnejšie rozdeliť všetky ochorenia cievnej steny na vrodené a získané. Medzi prvé patria: Randu-Osler-Weberova choroba (dedičná hemoragická telangiektázia); Ehlersov-Danlosov syndróm (generalizovaná fibrodysplázia elastických vlákien; cievne nádory (hemangiómy). Do druhej skupiny patria: vaskulitída (Schönlein-Henochova choroba atď.); senilná purpura; hemoragický Kaposiho sarkóm; erythema nodosum; Schambergova choroba; Majringockyho choroba -tvarovaná purpura) , pigmentová dermatitída (Gougerot-Blumaova plazivá angióm) Je potrebné vziať do úvahy možnosť zriedkavých prípadov scroputa (nedostatok vitamínu C), ktorý sa pozoruje u osamelých starých ľudí so zmeneným duševným zdravím; dlhé mesiace výlučne konzervovaná strava, ako aj možnosť simulácie HD najmä užívaním zvýšených dávok antikoagulancií alebo mechanicky vyvolaných ekchymóz, hematúrie a krvácania z ďasien.

Približná formulácia diagnózy:

1. Imunitná trombocytopenická purpura, vyskytujúca sa s krvácaním na koži a viditeľných slizniciach, krvácaním z ďasien, nosa a čriev.
2. Hemofília A (klasická hemofília) spôsobená nedostatkom faktora VIII s krvácaním do svalov a kĺbov, krvácaním z nosa, ďasien, čriev a maternice.
3. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie s kožnými petechiami, krvácaním slizníc, hematúriou, hemoptýzou.

ZÁVER

Na záver by sme chceli ešte raz zdôrazniť, že nie vo všetkých situáciách diagnostické vyhľadávanie prechádza cez všetky navrhované programy algoritmu. Starostlivo zozbieraná anamnéza a klinické vyšetrenie v niektorých prípadoch umožňujú okamžite stanoviť správnu predpokladanú diagnózu. Na základe princípu izolácie vedúcej zložky pri poruchách hemostázy možno HD rozdeliť do 5 skupín. 1. HD spôsobená poruchou doštičkovej jednotky, ktorá je výsledkom: – nedostatočného počtu krvných doštičiek; – funkčná menejcennosť krvných doštičiek; – kombinácie kvantitatívnych a kvalitatívnych patológií krvných doštičiek. 2. HD spôsobená poruchou prokoagulancií (hemofília), ktorá je výsledkom: – nedostatočného množstva jedného alebo viacerých faktorov podieľajúcich sa na tvorbe fibrínu; – nedostatočná aktivita vyššie uvedených faktorov; – prítomnosť inhibítorov jednotlivých prokoagulancií. 3. HD spôsobená poruchami cievnej steny. 4. HD spôsobená nadmernou fibrinolýzou, ktorá môže byť endogénna (primárna a sekundárna) a exogénna. 5. HD spôsobená kombináciou porúch rôznych zložiek hemostatického systému. TO laboratórny výskum sa uchýlil len preto, aby to potvrdil alebo objasnil.

Hemoragická diatéza je skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (cievnej, trombocytovej alebo plazmatickej) a prejavujúca sa zvýšeným sklonom ku krvácaniu a krvácaniu.

Etiológia

Dedičnosť hemoragických stavov je určená abnormalitami megakaryocytov a krvných doštičiek, defektmi plazmatických koagulačných faktorov a menejcennosťou cervikálnych krvných ciev.

Získaná hemoragická diatéza je spôsobená syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, toxicko-infekčnými stavmi, ochoreniami pečene a účinkami liekov.

Klasifikácia

1. Ochorenie spôsobené porušením vaskulárnej hemostázy (vazopatia).

1) Shenein-Henochova choroba (jednoduchá, reumatoidná, abduračná a fulminantná purpura);

2) dedičná familiárna jednoduchá purpura (Davis);

3) anulárna teleangiektatická purpura Mabocca;

4) nekrotická Sheldonova purpura;

5) hyperglobulinemická Waldenströmova purpura;

6) dedičná hemoragická telangiektázia;

7) Louis-Barrov syndróm (kapilárna teleangiektázia spojovky s ataxiou a chronickou pneumóniou);

8) Kasabachov-Merrittov syndróm;

9) skorbut a Mimer-Barnyho choroba;

2. Choroby spôsobené porušením mechanizmu hemostázy krvných doštičiek (trombocytopatia, trombocytopénia):

1) hemoragická trombocytopatia, Werlhofova choroba;

2) amegakaryocytová trombocytopenická purpura Landolta;

3) autoimunitná trombocytopénia rôzneho pôvodu;

4) trombocytopenická hymfragická purpura so získanou autoimunitnou hemolytickou anémiou (Evens-Fisherov syndróm);

5) trombocytopenická purpura s chronickým purulentným odtieňom a exsudatívnou diatézou (Ondrichov syndróm);

6) trombotická trombocytopenická purpura Mogmkovitsa;

7) trombocytopénia pri geangiómoch (Kasabach-Merrittov syndróm);

8) dedičné vlastnosti trombopatie (Glanuman, Willibrand);

9) trombocytopatia v kombinácii s porušením koagulačných faktorov.

3. Ochorenia spôsobené poruchami faktorov zrážanlivosti krvi (koagulopatia):

1) hemofília A spôsobená nedostatkom faktora VIII;

2) hemofília B spôsobená nedostatkom faktora IX;

3) hemofília C v dôsledku nedostatku faktora XI;

4) pseudohemofília spôsobená hypoprotrombinémiou;

5) Ourenova pseudohemofília;

6) pseudohemofília spôsobená nedostatkom faktora VII;

7) pseudohemofília v dôsledku nedostatku fibrinogénu (afibrinogenémia);

8) pseudohemofília spôsobená nedostatkom faktora X;

9) pseudohemofília v dôsledku nedostatku fabrinázy;

10) pseudohemofília spôsobená nadbytkom antikoagulancií.

• 
  Diatéza hemoragické. Hemoragické diatéza


• 
  Diatéza hemoragické. Hemoragické diatéza– skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (cievnej, trombocytovej alebo plazmatickej) a...


• 
  Diatéza hemoragické. Hemoragické diatéza– skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (cievnej, trombocytovej alebo plazmatickej) a...


• 
  Diatéza hemoragické. Hemoragické diatéza


• 
  Diatéza hemoragické. Hemoragické diatéza- skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (vaskulárne.


• 
  Diatéza hemoragické. Hemoragické diatéza- skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (vaskulárne.

Všeobecné charakteristiky. Hemoragická diatéza (hemostasiopatia) je skupina ochorení, ktoré sú založené na poruchách rôznych častí systému hemostázy: koagulácie (plazma), krvných doštičiek a ciev. Klinicky je hemoragická diatéza charakterizovaná tendenciou tela k opakovaným krvácaniam, ktoré sa vyskytujú spontánne aj pod vplyvom drobných poranení.

Hemoragická diatéza je rozšírená, pretože hemostatický systém je neoddeliteľnou súčasťou mnohých patologických procesov. Krvácanie môže byť primárne alebo sekundárne, t.j. komplikácie akéhokoľvek ochorenia (leukémia, aplastická anémia, glomerulonefritída, DIC syndróm atď.).

Existuje hemoragická diatéza dedičné A získané. Dedičné defekty v hemostatickom systéme sú anomálie megakaryocytov a krvných doštičiek, nedostatok plazmatických koagulačných faktorov a menejcennosť malých krvných ciev. Tieto defekty nie sú spojené so získanými chorobami, dajú sa dočasne odstrániť terapeutickou intervenciou, ale potom sa objavia znova a zostávajú prakticky na rovnakej úrovni počas celého života pacienta. Z dedičných koagulopatií sú to najčastejšie hemofília A, B a C, vazopatia – hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba); trombocytopatia - Glanzmannova choroba.

Získané defekty hemostatického systému sú spravidla mnohopočetné a sú spôsobené rôznymi chorobami a patologickými vplyvmi (syndróm DIC, imunitné poškodenie cievnej steny a krvných doštičiek, toxické infekčné poškodenie ciev, ochorenia pečene, liečivých látok atď.). Ide o trombocytopéniu a trombocytopatiu (Werlhofova choroba), hypoprotrombinémiu s obštrukčnou žltačkou a poškodením pečene, hemoragickú vaskulitídu (Schönlein-Henochova choroba) a hemoragickú purpuru (infekčnú, toxickú, neurovegetatívnu, trofickú). Získané defekty hemostatického systému sa menia so zmenami v priebehu základného ochorenia a ak sa pacient uzdraví, normalizuje sa aj hemostatický systém.

Pre všetky hemoragické diatézy je hlavným klinickým prejavom hemoragický syndróm, ktorý pokrýva všetky typy krvácania.

Druhy krvácania. Pri hemoragickej diatéze sa v závislosti od prevládajúceho poškodenia jedného alebo druhého spojenia hemostázy vyvíja skôr charakteristický typ krvácania.

Určenie typu krvácania vám umožňuje orientovať sa v hlavnom dôvode rozvoja hemoragickej diatézy a načrtnúť najracionálnejší spôsob vyšetrenia pacienta.

Existuje päť typov krvácania: hematomatické, petechiálne škvrnité, zmiešané, vaskulárne purpurové a angiomatózne.

Pre typ hematómu krvácajúca Charakterizované masívnymi, hlbokými, intenzívnymi a veľmi bolestivými krvácaniami do veľkých kĺbov, svalov, podkožného a retroperitoneálneho tkaniva a seróznych membrán. Možné stlačenie nervových kmeňov a krvných ciev s porušením ich priechodnosti. Tento typ krvácania sa pozoruje pri koagulopatiách, napríklad pri hemofílii, predávkovaní antikoagulanciami atď.

Petechiálny škvrnitý (mikrocirkulačný) typ krvácania spôsobené kvantitatívnym alebo kvalitatívnym defektom krvných doštičiek. Znaky tohto typu sú malé, vo veľkosti od hrotu po hlavičku špendlíka, kožné krvácania, ktoré sa vyskytujú s minimálnymi modrinami, alebo akoby spontánne, nazývané petechie. Spolu s nimi sa môžu objaviť modriny a modriny veľké veľkosti- ekchymózy vznikajúce v dôsledku prekrvenia kože a slizníc. Ľahko sa objavia na miestach, kde na pokožku tlačia gumičky, opasky a pod. Vznikajúci v iný čas, petechie a ekchymózy, ktoré prechádzajú štádiami prirodzeného vývoja a menia svoju farbu z fialovomodrej na modrú, modrozelenú, zelenožltú atď., tvoria u pacienta takzvanú „leopardiu kožu“. Sú nebolestivé, nestresujúce a nestláčajú okolité tkanivá. Viacnásobné povrchové petechie a ekchymózy tlakom nezmiznú. Povrchové rezy a škrabance sú sprevádzané dlhotrvajúcim krvácaním.

Spolu s kožné prejavy Defekt krvných doštičiek je charakterizovaný krvácaním na slizniciach. Krvácanie z nosa a ďasien je veľmi časté a môže sa vyskytnúť krvácanie z obličiek a maternice. Veľmi nebezpečné chirurgické zákroky na orgánoch ústnej dutiny a v nosohltane. Extrakcia zubov a odstránenie mandlí často spôsobuje masívne krvácanie, ktoré ohrozuje život pacienta. Neexistujú žiadne hematómy.

O zmiešaný (mikrocirkulačný-hematóm) typ krvácania Existujú príznaky hematómu a petechiálnych škvrnitých typov. Nejde však len o kombináciu oboch typov, ale o prevahu mikrocirkulačného krvácania. Hematómy v kĺboch ​​sú zriedkavé, nachádzajú sa v podkoží alebo retroperitoneálnom tkanive a môžu napodobňovať obraz akútneho brucha, črevnej obštrukcie alebo apendicitídy. Tento typ krvácania sa najčastejšie pozoruje pri akútnych a subakútnych variantoch syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC), nazývanom aj trombohemoragická alebo konzumná koagulopatia.

Objavujú sa poškodenia cievneho endotelu zápalového alebo imunitného charakteru vaskulárny purpurový typ krvácania. Kožné petechie a hemoragické vyrážky sa zvyčajne nachádzajú na koži dolných končatín, dolnej časti brucha a trupu. Vyrážka je symetrická, jasne červená. Charakterizované ľahko spôsobeným alebo spontánnym krvácaním zo slizníc rôznych miest. O vaskulárne lézie príčinu hemoragického syndrómu možno považovať iba za absenciu patológie na strane krvných doštičiek a tvorby fibrínu. Tento typ krvácania je veľmi typický pre hemoragickú vaskulitídu (Henoch-Schönleinova choroba), nodulárnu arteritídu, vaskulitídu v dôsledku infekčných chorôb a expozície drogám.

Angiomatózny typ krvácania spôsobené krvácaním z miest, kde sú teleangiektázie alebo angiómy. Spravidla sa pri tomto type hemoragického syndrómu pozoruje veľmi pretrvávajúce krvácanie - nazálne, menej často maternicové, pľúcne a gastrointestinálne. Neexistujú žiadne spontánne alebo posttraumatické krvácania.

Prítomnosť telangiektázy je určená absenciou elastickej membrány a svalových vlákien v určitých oblastiach ciev, t.j. cievna stena pozostáva len z endotelu. Okrem toho sa tvoria arteriovenózne aneuryzmy. Poškodená štruktúra neumožňuje, aby sa cievy pri poškodení stiahli, čo určuje krvácanie. Angiomatózny typ krvácania je charakteristický pre dedičnú hemoragickú telangiektáziu (Rendu-Oslerova choroba) a mikroangiomatózy.

Laboratórne a inštrumentálne metódyštúdie nám umožňujú konečne overiť diagnózu hemoragickej diatézy. V širokom praktické činnosti súbor laboratórnych diagnostických vyšetrení zahŕňa stanovenie počtu krvných doštičiek (norma 180 000 - 320 000 v 1 μl krvi), protrombínového času podľa Quicka (norma 12 - 18 s), čiastočne aktivovaného plazmatického tromboplastínového času alebo cefalín-kaolínového času (norma 35 - 50 s), ako aj čas krvácania podľa Duquesa (norma 2 - 4 minúty).

Predĺženie času krvácania s normálnymi hodnotami protrombínu a čiastočne aktivovaného tromboplastínového času naznačuje patológiu spojenia krvných doštičiek. Počet krvných doštičiek umožňuje oddeliť trombocytopatie od trombocytopénie. Predĺženie čiastočne aktivovaného tromboplastínového času naznačuje najčastejšie hemofílie.

Stanovenie kvantitatívnej závažnosti prokoagulačných defektov a defektov funkcie trombocytov (adhézia, agregácia, uvoľňovacia reakcia, retrakcia) sa vykonáva v špecializovaných laboratóriách.

Manžetový test Konchalovsky-Rumpel-Leede (norma je do 10 petechií) a test s pohárikom podľa A.I. Nestsrova (norma je výskyt petechií pri 197±7 mm Hg) môžu odhaliť a vyhodnotiť poškodenie mikrovaskulárneho endotelu.

Pracovná klasifikácia hemoroidnej diatézy. V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia hemoragickej diatézy a porúch hemostázy vo všeobecnosti, aj keď najbežnejším princípom je rozdelenie podľa prevládajúceho porušenia jedného alebo druhého spojenia hemostázy.

A. Poruchy vaskulárnej hemostázy (vazopytia).

Vyvíjajú sa s kapilarotoxikózou, Rendu-Oslerovou chorobou, gramnegatívnymi infekciami (meningokokémia atď.), Primárnou amyloidózou, dlhodobým užívaním hormónov, diabetes mellitus atď.

B. Poruchy doštičkovej zložky hemostázy.

1. Trombocytopénia - ako dôsledok zníženej tvorby krvných doštičiek (ionizujúce žiarenie, leukémia, ak. chemických látok atď.), zvýšená deštrukcia krvných doštičiek (imunitná, vírusová, pri mimotelovom obehu, konzumácia pri aktivácii intravaskulárnej mikrokoagulácie, dedičné formy Wiskott-Aldrichovho syndrómu a pod.).

2. Trombocytopatie ( kvalitatívne porušenia krvných doštičiek) - dedičné (ako je Glanzmannova choroba, Bernard-Soulierov syndróm atď.) a získané (ochorenia obličiek, pečene, účinky liekov atď.).

B. Poruchy plazmatickej hemostázy (koagulopatia).

1. Vrodené koagulopatie (hemofílie A, B, C, hypo- a afibrinogenonémia atď.).

2. Získané koagulopatie. Ide o veľmi širokú skupinu porúch hemostázy. Patogenéza získanej koagulopatie je rôznorodá a často sa kombinuje s poruchami v iných častiach hemostázy (doštičkové, cievne). Získané koagulopatie sú sekundárneho charakteru, t.j. vznikajú na pozadí konkrétnej klinickej situácie, najmä:

U novorodencov, ako aj pri ťažkých enteropatiách u starších detí v dôsledku nedostatku K-vitamín-dependentných faktorov VII, X, II, IX;

S parenchymálnymi léziami pečene (zhoršená syntéza faktorov VII, X, II, IX);

S emočným stresom a stresom (primárne zvýšenie fibrinolytickej aktivity, hypofibrinogenémia);

Pri použití množstva liekov (priame a nepriame antikoagulanciá, fibrinolytiká);

Keď sa v krvnom obehu objavia imunitné inhibítory (protilátky) koagulačných faktorov (lupus acticoagulant pre systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída s aktívnou liečbou hemofílie liekmi koagulačných faktorov atď.);

Pri rôznom poškodení cievnej steny (infekčno-toxické, kŕčové žily), imunitnom poškodení ciev (AG-AT komplexy, vazoaktívne zložky komplementu pri infekciách, ochoreniach spojivového tkaniva, bunkovej hemolýze), ktoré môžu byť vyjadrené ako hemoragické prejavy v dôsledku zhoršená vaskulárna permeabilita a trombotické komplikácie. formulárov

HLAVNÉ KLINICKÉ FORMY

Hemofília. Hemofília je hemoragická diatéza spojená s dedičným nedostatkom plazmatických koagulačných faktorov. Pri hemofílii A - nedostatok faktora VIII a antihemofilného globulínu; pri hemofílii B nie je prítomný faktor K; na hemofíliu C - faktor XI; pri hemofílii D - faktor XII. Muži sú postihnutí. Charakteristický je typ krvácania hematóm z detstva. Najtraumatickejšie sú krvácania do svalov a kĺbov. Krvácanie do lebečnej dutiny je často smrteľné. Pozoruhodné je dlhotrvajúce krvácanie po úrazoch, operáciách, pri výmene mliečnych zubov, gastrointestinálne, obličkové a nosné krvácanie. Krvácanie môže byť vyvolané infekciami, ktoré spôsobujú lokálny zápal (angína, cystitída, akút respiračné infekcie atď.).

Liečba sa scvrkáva na zvýšenie hladiny antihemofilného globulínu v krvi pacientov, na čo sa používajú jeho koncentráty a čerstvá mrazená plazma. Veľká pozornosť sa venuje preventívnym opatreniam zameraným na prevenciu úrazov a infekčných ochorení. Odporúča sa vyhnúť sa užívaniu liekov obsahujúcich aspirín.

Trombocytopénia a trombocytopatia. Trombocytopénia sa v závislosti od príčiny, ktorá ju spôsobuje, delí na trombocytopéniu v dôsledku zhoršenej reprodukcie krvných doštičiek (žiarenie, imunosupresívny účinok lieky a chemikálie, ochorenia krvného systému, zhubné novotvary, nedostatok vitamínov atď.) a trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek autoimunitného, ​​imunitného a neimunitného pôvodu. Trombocytopatie sú spôsobené menejcennosťou krvných doštičiek pri zachovaní ich počtu.

Príkladom autoimunitnej trombocytopénie je Werlhofova choroba. Častejšie ochorejú deti a mladí ľudia. Charakteristický je petechiálny škvrnitý typ krvácania. Typické sú náhle masívne krvácania do slizníc. U žien sú hlavnými prejavmi často menorágia a metrorágia – predĺžená silná menštruácia a necyklické krvácanie z maternice.

Liečba autoimunitnej a imunitnej trombocytopénie je založená na predpisovaní kortikosteroidných hormónov (prednizolón) a cytotoxických liekov (vinkristín) pacientom.

Ak je liečba kortikosteroidmi do jedného roka neúčinná, pacientom sa odporúča splenektómia. Základom splenektómie je, že až 1/3 všetkých krvných doštičiek je uložená v slezine.

Akútne a subakútne varianty syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC syndróm). Osobitné miesto medzi získanými koagulopatiami zaujíma takzvaný syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC syndróm alebo trombohemoragický syndróm - THS). Všeobecne sa uznáva, že sa vyskytuje pri mnohých ochoreniach (pôrodnícka patológia, infekčné choroby zranenia, operácie, srdcovo-cievne ochorenia poruchy krvného obehu, difúzne ochorenia spojivového tkaniva, zhubné nádory, gmolytická anémia atď.). Môže sa vyskytnúť chronicky, subakútne alebo akútne. V akútnom a subakútnom priebehu DIC sa za možný považuje rozvoj dvoch hlavných fáz - hyperkoagulačná fáza a následná hypokoagulačná fáza, ktorá je v prvej fáze spôsobená predovšetkým intravaskulárnou spotrebou krvných koagulačných faktorov.

V posledných rokoch sa však začína hromadiť čoraz viac údajov, ktoré naznačujú, že rozvoj hypokoagulačnej fázy nie je spôsobený spotrebou faktorov zrážanlivosti krvi, t.j. V skutočnosti neexistuje patogenéza jediného syndrómu so vzájomne závislými fázami (hyperkoagulácia - spotreba faktorov zrážania krvi a krvných doštičiek - hypokoagulácia). V skutočnosti je fenomén intravaskulárnej aktivácie zrážania krvi pri rôznych ochoreniach s rozvojom príznakov intravaskulárnej mikrokoagulácie (IBC) v patológii široko používaný. V závislosti od závažnosti ochranných reakcií antikoagulačných mechanizmov sa môže po hyperkoagulačnej fáze vyvinúť akumulácia sekundárnych antikoagulancií v krvnom obehu, ktoré blokujú aktivovaný IMSC podľa princípu spätnej väzby, po hyperkoagulačnej fáze. Preto je v súčasnosti vhodnejšie hovoriť o fenoméne IMSC, ktorý sa bežne vyskytuje v patológii. Patogenéza možných hemoragických prejavov je veľmi rôznorodá (aktivácia antikoagulačných mechanizmov, pôsobenie sekundárnych antikoagulancií – PDF a pod., pôsobenie nešpecifických antikoagulancií zo skupiny stredne molekulárnych metabolitov – stredných molekúl, poškodenie cievnej steny a trombocytopénia počas endotoxínový šok a pod.), ktorý si vyžaduje nie syndrómový (jednorazový), ale nozologický, t.j. Patogeneticky určená pre každé jednotlivé ochorenie, terapia ako pre vznikajúce symptómy IMSC, tak (najmä) možné hemoragické prejavy.

Chronické typy syndrómu DIC sa spravidla neprejavujú krvácaním. Hemoragické prejavy pri akútnych a subakútnych variantoch DIC syndrómu sú sekundárne a predstavujú zmiešaný typ krvácania. Diseminovaná intravaskulárna mikrokoagulácia sa klinicky prejavuje mimoriadne rôznorodými spôsobmi, pretože existuje veľa možností trombózy mikrocirkulačných dráh jednej alebo druhej vnútorné orgány. V tomto prípade vystupujú do popredia fenomény funkčného zlyhania postihnutého orgánu (mozog, obličky, pľúca atď.).

Liečba DIC zahŕňa odstránenie alebo aktívnu liečbu jej základnej príčiny (napríklad aktívna liečba zlyhania obehu, predpisovanie antibiotík pri infekčnom ochorení). Na zastavenie intravaskulárnej koagulácie sa predpisuje heparín a protidoštičkové lieky (zvonky, kyselina acetylsalicylová atď.). Na potlačenie nadmernej fibrinolýzy sú do liečebného režimu zahrnuté kyselina α-aminokaprónová a kyselina para-aminobénová.

Hemoragická vaskulitída. Hemoragická vaskulitída (Schönlein-Henochova choroba, kapilárna toxikóza) je imunoalergická vazopatia spôsobená mikrotrombovaskulitídou najmä ciev kože, veľkých kĺbov, brušnej dutiny a obličiek. Vyskytuje sa po infekcii (angína, chrípka), podaní vakcín, sér, v dôsledku neznášanlivosti liekov. Deti a dospievajúci ochorejú častejšie. Charakteristický je vaskulárny purpurový typ krvácania. Kožné zmeny sú často sprevádzané príznakmi poškodenia kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek, ktoré môžu byť v rôznych kombináciách a nerovnako vyjadrené. Hlavnou liečbou je heparín, čerstvo zmrazená plazma intravenózny prúd, kyselina nikotínová, zvonkohra, trental. V závažných prípadoch ochorenia sú predpísané glukokortikoidné hormóny a imunosupresíva. Je potrebné vyhnúť sa ďalšej senzibilizácii lieky, vitamíny a potravinárske výrobky.

Randu-Oslerova choroba. Rendu-Oslerova choroba (dedičná telangiektázia) je spôsobená dedičnou menejcennosťou cievneho epitelu, čo vedie k miernej zraniteľnosti cievy, jej rozšíreniu a predĺženiu. Na koži tváre, nosovej sliznice, pier, tráviaci trakt Vytvárajú sa teleangiektázie, ktoré sa ľahko zrania a spôsobujú masívne krvácanie. Diagnóza sa robí vtedy, keď existuje klasická triáda- kožné teleangiektázie, dedičný charakter ochorenia a časté krvácanie. Špecifická terapia u takýchto pacientov nie je zameraná na zastavenie a prevenciu krvácania. Pri dennej strate krvi 50 - 100 ml sa odporúča užívanie doplnkov železa a transfúzie.