Nevus mazových žliaz (nevus Jadasson) * moja dermatológia. Prvé prejavy nevusu mazových žliaz Kde môže teenager odstrániť nevus mazových žliaz?

Patologický novotvar nazývaný nevus mazových žliaz Jadassohn, je vrodené ochorenie. Zisťuje sa u dieťaťa ihneď po narodení alebo o niečo neskôr. Existuje nebezpečenstvo degenerácie do zhubný nádor. Preto, ak si všimnete čo i len malé zmeny v štruktúre alebo farbe bradavice, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Nevus mazových žliaz Jadassohn je vrodená formácia na koži, ktorá sa líši veľká veľkosť a farba.

všeobecné informácie

Mazový névus dosahuje v priemere až 6 centimetrov. Má hladký, hrudkovitý žltý povrch. Na mieste novotvaru nie sú žiadne vlasy. Ploché miesto s jasne definovanými okrajmi pri narodení postupne stúpa nad kožou a mení sa na bradavicu. Často je lokalizovaný na pokožke hlavy, tvári alebo hornej časti tela.

Etapy tvorby mazového nevusu
Etapy	Čas vzdelávania	Charakteristický
1. etapa	Detstvo	Nevus má hladký povrch s malými papilami a bez vlasov. U novorodenca nevus nevyčnieva nad povrch kože.
2. etapa	Tínedžerské roky	Na povrchu kože sa objavujú malé papuly, ktoré svojím vzhľadom pripomínajú bradavice. Vo farbe oranžovej alebo žltej. Nachádzajú sa tesne vedľa seba.
3. etapa	Obdobie dospievania	Choroba v tejto dobe je mimoriadne nebezpečná. Existuje vysoké riziko degenerácie do rakovinového nádoru. V 3. štádiu mazového nevusu musí byť pacient pod neustálym lekárskym dohľadom.

Podľa lekárov sa Jadassohnov nevus vyvíja v dôsledku hyperplázie mazových žliaz.

Príčiny nevusu mazových žliaz

Presné dôvody, ktoré vyvolávajú výskyt patológie, nie sú známe. Väčšina vedcov sa prikláňa k teórii, že hyperplázia mazových žliaz je jedným z hlavných faktorov. Na pozadí patologickej proliferácie tkaniva prostredníctvom zvýšeného abnormálneho delenia buniek vlasové folikuly, epidermis a apokrinnej žľazy, vzniká Jadassohnov névus.

Faktory spôsobujúce degeneráciu mazového nevusu do malígneho nádoru
Faktory	Popis
Patologický vývoj buniek	Počet buniek mazových žliaz sa aktívne zvyšuje a dochádza k hyperplázii. Plaky môžu rásť spolu a vytvárať veľké bradavice.
Genetická predispozícia	Choroba sa prenáša od rodičov na genetickej úrovni. Prítomnosť ochorenia u rodinných príslušníkov zvyšuje riziko malingizácie nevusu.
Chronické choroby	Zápalové procesy v tráviaci trakt podporovať degeneráciu mazového nevusu do malignita.
Vonkajšie faktory	Negatívny vplyv toxické látky alebo ožarovanie, neustále vystavenie slnečnému žiareniu a tepelné popáleniny často predchádza patologickej degenerácii névu.

Nevus mazových žliaz Jadassohn sa vyvíja in utero.

Epidemiológia

Novotvary majú najčastejšie vrodený pôvod. Vyskytuje sa v prenatálnom, detskom alebo adolescenčnom období. Náchylné na ochorenie sú ženské aj mužské pohlavia. Zriedkavo sa prenáša geneticky častejšie, toto ochorenie je sporadické. Typické prípady sú vrodené a majú 2 štádiá vývoja: infantilné, alebo prepubertálne – obdobie základnej školy a puberta – obdobie dospievania.

Symptómy a priebeh

Spravidla neexistujú žiadne systémové príznaky. Existujú prípady, keď bolo ochorenie mazového nevusu sprevádzané vizuálnymi abnormalitami, poruchami vo fungovaní centrálneho nervový systém alebo patológie v štruktúre kostry. Diagnóza vyžaduje odlíšenie od iných novotvarov.

Novotvar rastie veľmi pomaly, časom stúpa nad kožu, stáva sa hrubším v priemere a nadobúda papilomatózny vzhľad. vzhľad. Podľa štatistík asi 10% takýchto patológií má neoplastické zmeny, ktoré vyzerajú ako uzliny alebo vredy. Trichoblastóm, papilárny syringocystadenóm a tricholemóm sú najčastejšie novotvary vznikajúce z mazových névov.

Riziko komplikácií

Riziko degenerácie Jadassohnovho nevusu je nízke.

Podľa štatistík v 15% prípadov seboroický nevus degeneruje do bazocelulárneho karcinómu. Menej často sa vyvíjajú benígne formácie - epiteliálny adenóm. Existuje riziko sprievodných ochorení, ako je blefaritída a rinofýma. Najnebezpečnejší je bazalióm možné komplikácie vývoj novotvaru, ktorý sa vyskytuje vo veku 40 alebo viac rokov.

Nebezpečenstvo degenerácie vzniká v okamihu, keď je novotvar traumatizovaný. Preto až do odstránenia treba s touto oblasťou zaobchádzať so zvýšenou pozornosťou a mimoriadnou opatrnosťou. Keďže oblasti postihnuté nevusom sa často nachádzajú vo vlasovej línii, pri škrabaní vlasov môže vzniknúť mikrotrauma.

Diagnostika

Pri zbere anamnézy sa osobitná pozornosť venuje vekovému obdobiu, v ktorom sa patológia objavila, a prítomnosti podobných ochorení v rodine. Predbežná diagnóza sa vykoná po počiatočnom vyšetrení. Na odlíšenie choroby od iných patológií (rakovina kože, papilárny nevus, solídny mastocytóm), laboratórna diagnostika. Na potvrdenie diagnózy sa používa histologická metóda. S jeho pomocou sa určuje špecifický typ novotvaru a hĺbka poškodenia epidermis. Analýza prítomnosti atypických buniek umožňuje vylúčiť vývojový proces rakovinový nádor.

Ak je to potrebné, lekár predpíše rozmazanie tekutiny z nádoru na určenie rizika degenerácie. Nevýhodou tejto metódy je, že pri jej implementácii je poškodený jemný povrch nevusu.

Nevus mazových žliaz Jadassohn je veľmi nepríjemné a odpudzujúce ochorenie. Predstavy o ňom vznikli v 80. rokoch minulého storočia. Dôvodom jeho vzhľadu je nadmerný rast a odchýlky od normálneho vývoja mazových žliaz. Prejavuje sa ako útvar na povrchu tela, ktorý pozostáva z kožných buniek, premenených potných a mazových žliaz, ako aj z nevyvinutého vlasového folikulu.

Ľudia rôznych rás, etník a pohlaví majú rovnakú pravdepodobnosť, že budú diagnostikovaní. Vyskytuje sa v priemere u 3 z 1 000 dojčiat.

Príznaky ochorenia

Hrbolčeky nad povrchom kože majú okrúhly alebo oválny tvar (zriedkavo pretiahnutý) žltej, oranžovej, ružovej, pieskovej farby alebo ich kombinácie. Najčastejšie sa objavujú na hlave alebo tvári v oblasti rastu vlasov, extrémne zriedkavo na iných miestach (za uchom, na krku, na spánkoch). Vo väčšine prípadov sa choroba objavuje u novorodencov alebo detí mladší vek a je určená génmi.

Niektoré príznaky ochorenia sa vyvíjajú až v dospievaní.

Spočiatku sa javí ako elastický výrastok s mäkkým povrchom. V priebehu času rastie do častých papilómov a trhlín. Môžu krvácať a nakaziť sa. V mieste nevusu nie sú žiadne vlasy a vzhľad je narušený.

Etapy vývoja Nevus Jadassohn

V závislosti od štádia ochorenia sa choroba prejavuje rôznymi spôsobmi:

V prvej fáze sa tvoria lézie-škvrny s papilami, na formácii nie sú žiadne vlasy. Tento prejav je typický pre novorodencov.
V druhom štádiu sa objavujú útvary okrúhleho tvaru, podobné bradaviciam. Zvyčajne je ich niekoľko, navzájom sa dotýkajú. Vyvíja sa počas puberty.
V treťom štádiu sa choroba stáva chronickou a vyvíja sa smerom k dospievaniu. V tomto štádiu sa névus môže vyvinúť do adenómu mazových žliaz a iných ochorení. Je to nebezpečné, pretože ak sa nelieči, na koži môže vzniknúť zhubný nádor. Névus sa zväčšuje s rastom tela, v 5-30 prípadoch zo 100 sa zmení na nezhubný alebo malígny nádor. Toto ochorenie sa vyvíja pomaly a vo veľmi zriedkavých prípadoch metastázuje.

Na prvý pohľad neškodný lineárny defekt kože môže vyvolať nielen onkológiu, ale aj abnormality vo fungovaní centrálneho nervového systému, krvných ciev, zrakových orgánov, ako aj epilepsiu a mentálna retardácia. Nevus mazovej žľazy môže degenerovať do Rôzne druhy rakovina kože:

hidradenoma je nádor potných žliaz. Zriedkavo sa vyskytuje, zvyčajne sa objavuje na tvári, menej často na perách, rukách, nohách a na žalúdku (v oblasti pupka);
apokrinný cystadenóm - nádor, ktorý sa tvorí na rôzne časti končatiny, častejšie diagnostikované u mužov;
Karcinóm apokrinnej žľazy je zriedkavý nádor potných žliaz, pozorovaný v axilárna oblasť, v slabinách a na iných miestach;
keratoakantóm je rýchlo sa rozvíjajúci benígny nádor;
spinocelulárny karcinóm je agresívna formácia, ktorá sa tvorí z epiteliálnych buniek a slizničných tkanív.

Príčiny Jadassohnovho nevusu mazových žliaz

Zdroje výskytu tejto formy ochorenia ešte neboli identifikované. Je známe, že sa to dá dediť. Podporovať rozvoj formácií; gastrointestinálny trakt, šírenie žľazové tkanivo hormonálna nerovnováha, akné ružová, poškodenie rastu, pôsobenie chemických látok a teplo. Štúdie ukazujú, že névus sa u 20% pacientov vyvinie na malígny nádor.

Diagnostika

Keď sa objavia prvé príznaky nevusu, mali by ste sa poradiť s dermatológom. V prvom rade vykoná vizuálne vyšetrenie tkanív pacienta a zistí faktory, ktoré môžu ochorenie sprevádzať (napríklad prítomnosť podobného problému u rodičov). Vizuálna diagnostika môže poskytnúť predbežnú diagnózu.

Ak je to potrebné, zbiera bunky na laboratórny výskum. Histologický rozbor nám umožňuje určiť povahu ochorenia a hĺbku jeho šírenia. V niektorých prípadoch sa odoberie náter, aby sa zistilo, či bunky môžu zmeniť svoju povahu. V tomto prípade je poškodená samotná lézia, ale získavajú sa informácie, ktoré umožňujú merať riziko prechodu do onkologického štádia.

Moderné kliniky sa často obracajú na videodermatoskopiu. Pri použití tejto diagnostickej metódy sa nádor mnohonásobne zväčší a analyzujú sa zmeny v bunkovej štruktúre. Odlišná diagnóza príslušného ochorenia sa vykonáva s týmito patológiami:

solitárny mastocytóm - charakterizovaný odlišnou histologickou štruktúrou;
aplázia dermis - má hladký povrch formácie, podobne ako krtky;
juvenilný xantogranulóm - je charakterizovaný aktívnym rastom a jasnými hranicami novotvaru;
papilárny syringocystadenomatózny nevus - má vzhľad uzliny bohatého ružového odtieňa.

Liečba

Najúčinnejším riešením v boji proti mazovému nevusu je jeho odstránenie. Nemali by ste čakať na jeho vývoj a šírenie, najlepšie je vykonať manipuláciu pred pubertou, ale nie skôr ako dva roky. Okrem lekárske indikácie, takýmto riešením sa vyhnete estetickým problémom – jazvám a pod.

Túto operáciu vykonáva chirurgická intervencia, herectvo tekutý dusík alebo elektrický nôž, laserové odstránenie, vystavenie nízkym teplotám a ďalšie. Zbavenie sa choroby sa vyskytuje v onkologických centrách za účasti dermatologických špecialistov. Na základe výsledkov odstránenia je pacient poslaný na opakované histologické vyšetrenie. Ak je diagnostikovaná prítomnosť atypických buniek, vykoná sa vyšetrenie na určenie šírenia metastáz v rôznych orgánoch.

Najúčinnejšia operácia na odstránenie chirurgicky novotvary, pri ktorých je minimálne riziko recidívy ochorenia na rovnakom mieste.

Manipulácie sa uskutočňujú v rámci miestnych resp celková anestézia, ak zostane postihnutá epidermálna vrstva buniek, sú produkované znova. Akékoľvek úkony lekárov v oblasti hlavy sú vážnou a zložitou záležitosťou. Zdravotnícky pracovník berie do úvahy nielen oblasť a zónu lézie, ale aj vek pacienta. Sú prípady, kedy je na základe výsledkov predmetnej operácie nevyhnutná plastická operácia na obnovenie estetickej zložky.

Výsledná rana sa ošetrí antiseptikami a obviaže. Je dôležité udržiavať čistotu a sterilitu obväzov, aby sa zabránilo prenikaniu patogénnych baktérií a iných látok do epidermy. Po zahojení sa stehy odstránia.

Vzhľadom na to, že špecifické dôvody vzniku névusu doteraz neboli objavené a obdobie prvých príznakov ochorenia sa vyskytuje v prvých rokoch života človeka, je takmer nemožné tomu zabrániť. Preto by rodičia mali venovať pozornosť zmenám na koži svojho dieťaťa. Aby sa predišlo vážnym následkom, je dôležité dodržiavať hygienu pokožky a včas diagnostikovať a liečiť chorobu.

Nevus (Jadassohnov névus) je nezhubný nádor vo forme defektov, ktoré vznikajú najmä v mazových žľazách. Formácia pozostáva z malých plakov oválneho alebo lineárneho tvaru. Nevus mazových žliaz Jadassohn sú tuberkulózy vo forme kopcov na koži žlto-oranžového odtieňa.

Jadassohnov nevus vyzerá ako ľahké hrbolčeky na koži

Príčiny nevusu

Nevus, dosť nepríjemné ochorenie, ktoré sa môžu objaviť na tvári, čo výrazne kazí vzhľad človeka. Takéto zmeny v tele sa najčastejšie vyskytujú v dospelosti. Ak hovoríme o ateróme, potom sa vyskytuje z neznámych dôvodov. Ateróm je zablokovanie mazovej žľazy, po ktorej sa objaví cysta. Nachádza sa pod kožou.

Riziko, že sa z aterómu vyvinie rakovina, sa výrazne zvyšuje zmeny súvisiace s vekom u ľudí. Dá sa povedať, že mazový névus je dosť nebezpečný, pretože sa z neho vyvinie adenóm mazových žliaz, ktorý sa nachádza na tvári a pokožke hlavy. Adenóm mazových žliaz rastie pomaly, ale je schopný korodovať kožu, čo vedie k hlbokým defektom (jazvám). Tento novotvar je benígny a dá sa účinne liečiť.

Nebezpečný je proces degenerácie mazového nevusu do adenokarcinómu. Choroba sa aktívne rozvíja a rýchlo postupuje. Odstránenie sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia (laser), ale existuje možnosť, že formácia bude naďalej rásť.

Ateróm sa vyskytuje z dôvodov, ktoré veda nie sú známe

Môže sa nevus zmeniť na rakovinu?

Veľmi často sa pacienti pýtajú na túto otázku pri návšteve lekára. Je toto ochorenie nebezpečné? To sa stáva, ale zriedka. V néve sa vyskytujú neoplastické transformácie, ktorých výsledkom je vznik: syringocystadenómu, tricholemy, trichoblastómu, bazaliómu.

Lekári sú si vedomí možnej degenerácie, preto dôrazne odporúčajú svojim pacientom odstrániť névus chirurgicky alebo pomocou laseru.

Ak sa takéto formácie vyskytnú u dieťaťa a rodičia ho z nejakého dôvodu neodstránili, mali by absolvovať každoročné preventívne vyšetrenia. Ale odstránenie a liečba je povinná pred dosiahnutím veku 12 rokov.

Klinické prejavy ochorenia

Ako viete, takáto choroba sa môže prejaviť na hlave. Táto nodulárna formácia vzniká z embrya potom, čo sa v ňom objavili určité abnormality. Alarmujúcim znakom je degenerácia papilómu do rakovina, nazývaný adenóm mazových žliaz.

Na povrchu tváre sa veľmi často objavuje chloazma. Čo je to za chorobu a čo to znamená? Vyzerá to ako jedna lysina na hlave. Ich farebná škála môže byť buď žltá alebo tmavo hnedá. Tieto útvary majú na dotyk zamatový pocit a ich vzhľad je rovnaký ako u obyčajných bradavíc. Nevus vizuálne pripomína papilómy, meria asi 3 mm, ale môže dosiahnuť 2 cm.

Chloazma môže mať svetlohnedú farbu

Tri hlavné etapy vývoja

V prvom štádiu vlasy nerastú, ale útvary vyzerajú ako malé papily. Toto ochorenie postihuje predovšetkým kožu dojčiat.
Najčastejšie sa vyskytuje u tínedžerov, v skupinách. Takéto formácie sú umiestnené tesne pri sebe a majú okrúhly tvar.
Juvenilné štádium. Je to najnebezpečnejšie, keďže prechádza do onkológie. IN v niektorých prípadoch vzniká adenóm mazových žliaz.

Rizikové faktory

Všimnime si tie hlavné:

Na základe hyperplázie môže nevus veľmi často nadobudnúť malígnu formu formácie. Hlavným príznakom je zlúčenie niekoľkých plakov do jedného veľkého. Postihnutý povrch nie je väčší ako 2 mm, ale pokrýva až 10 cm kože. Povrch takejto oblasti je hrboľatý.
Genetická predispozícia. To znamená, že matka alebo otec dieťaťa má gén s defektom. Prenáša sa na dieťa, čo vyvoláva tvorbu nevusu a následne onkologický proces.

Trápi vás rosacea na vašom tele? máte žalúdočné alebo iné problémy chronické choroby? To je dôvod na návštevu dermatológa a zistenie príčiny formácií.

Vyšetrenie sa vykonáva s cieľom identifikovať faktor, ktorý ovplyvnil nástup ochorenia, a predpísať účinnú liečbu.

Návšteva dermatológa objasní príčiny ochorenia.

Možné komplikácie

Podľa štatistických údajov môžeme zistiť, že u 20% pacientov sa toto ochorenie zmení na rakovinový nádor. Menej často, ale stále sa tvorí adenóm mazových žliaz, ale je benígny. Blefaritída a rinofýma môžu zhoršiť videnie.

Treba poznamenať, že zhubné nádory so sebou nesú nepriaznivú prognózu. Tá sa totiž nedá odstrániť excíziou, keďže medicínski odborníci tvrdia, že bunky sa budú množiť intenzívnejšie. V takýchto prípadoch je predpísaná podporná starostlivosť lieky schopných udržiavať stabilný stav pacienta. IN ťažké prípady používať lieky proti bolesti.

Ak hovoríme o benígnej formácii, potom je v tomto prípade prognóza pre pacienta priaznivá. Tvorba sa odstráni chirurgicky alebo pomocou laserových lúčov. Ide o prevenciu rozvoja onkologického procesu.

Pri prvých prejavoch takejto choroby by ste nemali váhať, ale kontaktujte dermatológa a vykonajte histologické vyšetrenie závažnej patológie. Odoberie sa vzorka a tkanivo sa vyšetrí v špeciálnom laboratóriu. Ak je prítomná benígna formácia, lekár odporučí jej odstránenie.

Seboroický nevus je závažné ochorenie, pretože môže postihnúť oči, šíriť sa do kostného tkaniva a preniknúť hlboko do nervových zakončení, urogenitálneho a centrálneho nervového systému. V priebehu času sa choroba rozvinie do Jadassohnovej choroby, ktorá ovplyvňuje intelektuálne schopnosti človeka na tomto pozadí, môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.

Histologické vyšetrenie ukáže, či je nádor benígny alebo malígny

Účinné terapeutické metódy

Liečba spočíva v odstránení formácie, ktorá sa vykonáva v celkovej anestézii. Elektrokauterizácia a kryodeštrukcia sú neúčinné, pretože po ich vykonaní existuje vysoké riziko obnovenia rastu nádoru na tom istom mieste. Chirurg sa snaží vyrezať nevus bez toho, aby sa dotkol zdravého tkaniva. Ak nie je možné dosiahnuť očakávaný výsledok naraz, znova sa vykoná chirurgické odstránenie.

Keďže nevus mazových žliaz je najčastejšie lokalizovaný na povrchu hlavy a koža, vykonávanie takejto operácie je pomerne komplikovaný proces.

Anestézia sa podáva ako celková, tak aj lokálna, lekár musí brať do úvahy vek pacienta a oblasť postihnutej oblasti. Ak chirurgický zákrok zanechal viditeľné chirurgické stopy, vykoná sa plastická chirurgia.

Následne sa robia obväzy a ošetria rany. Antiseptiká. Obväzy musia byť sterilné, aby sa zabránilo vniknutiu infekcie do rany. Keď sa rana zahojí, stehy sa odstránia.

Keďže nevus je vrodená choroba, vykonajte preventívne akcie zabrániť rozvoju choroby je takmer nemožné. Dôležité pravidlo Každý by si mal pamätať na dodržiavanie osobnej hygieny, sprchovanie sa aspoň dvakrát denne mydlom alebo sprchovým gélom.

Pamätajte, že je ľahšie predchádzať chorobe, ako ju liečiť. Veľa zdravia vám!

NEVUS Z JADASSONU

V roku 1895 Jadassohn prvýkrát opísal nevus sebaceus, obmedzenú hamartomatóznu léziu prevažne zloženú z mazových žliaz. Nevus mazový a verukózny epidermálny névus spolu úzko súvisia a mnohí autori ich považujú za varianty.
patofyziológie

V nevus sebaceus môžu postzygotické somatické mutácie viesť k rôznym klinickým mozaikovým prejavom. Mutácie v pluripotentných bunkách môžu viesť k hamartómom s viacerými bunkovými líniami.

Epidemiológia (prevalencia v Spojených štátoch)

Nevus sebaceus sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien všetkých rás. Novorodenci, 0,3% trpí névus sebaceus.

Vo svete

Mazové névy sú sporadické a vyskytujú sa rovnako často u mužov a žien všetkých rás.

Mortalita/chorobnosť

Medicínsky význam osamelého névu sebaceus sa vzťahuje na popis benígnych aj zmien, v niektorých prípadoch aj malígnych nádorových zmien. Malígna transformácia sa vyskytuje u 10–15 % lézií v niektorých sériách, hoci série naznačujú, že táto miera môže byť výrazne nižšia. Mazové névy sa zvyčajne objavujú počas dospievania alebo dospelosti. Zriedkavo sa vyskytli zmeny u detí mladších ako 5 rokov. Najčastejším zhubným nádorom vznikajúcim pri tomto ochorení je bazocelulárny karcinóm. Výskumy ukazujú, že rozvoj bazocelulárneho karcinómu alebo akejkoľvek inej malignity je veľmi zriedkavý. Najčastejším benígnym nádorom je trichoblastóm.

Ďalšie benígne a malígne nádory zahŕňajú syringocystadenoma papilliferum vznikajúce z apokrinných žliaz, keratoakantóm, apokrinný cystadenóm, leiomyómy a karcinómy mazových buniek. Zriedkavo bolo hlásené, že malígne poroma exokrinné a apokrinné karcinómy viedli k rozšírené metastázy a smrť.

Russa

Nevus sebaceus sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien všetkých rás.
a podlahy.

Muži a ženy v rovnako postihnutý nevus sebaceus.

Vek

Nevus sebaceus je zvyčajne zaznamenaný ako izolovaná lézia pri narodení alebo v rané detstvo, zatiaľ čo charakterové rysy sa nemôže vyvinúť až do puberty.

POLIKLINIKA

Najčastejšie osamelé, zaznamenané na pokožke hlavy v oblastiach bez vlasov pri narodení alebo v ranom detstve. Zamatovo opálený alebo oranžovo-žltý povlak sa môže vyskytnúť aj na iných miestach hlavy a krku.

Hormonálne vplyvy od matky môžu ovplyvniť krátky čas zvyšujú viditeľnosť u dojčiat, zatiaľ čo pubertálne hormóny zvyšujú verrukoidný prejav u dospievajúcich.

Nevus sebaceus má predilekciu pre pokožku hlavy (vrchol) a menej často sa vyskytuje na tvári, okolo uší, na krku alebo na trupe. Bol hlásený aj nevus sebaceus vyskytujúci sa výlučne v ústnej dutine.

Nevus sebaceus prechádza tromi klinicky odlišnými štádiami, a to:

Pri narodení alebo v ranom detstve sa sebaceus névus javí ako bezsrstý, osamelý, lineárny alebo okrúhly, mierne vyvýšený, ružovkastý, žltý, oranžový alebo trieslový plak, s hladkým alebo mierne zamatovým povrchom. Nevi sú zvyčajne na pokožke hlavy, často v blízkosti hornej časti alebo na tvári. Rozsiahle lézie neobmedzujúce sa len na hlavu neboli v literatúre opísané.

Počas dospievania sa lézie stávajú bradavičnatými a uzlovitými, majú okrúhly, oválny alebo lineárny tvar s dĺžkou približne od 1 cm do viac ako 10 cm. Najčastejšie sa vyskytujú ako jedna lézia, ale môžu byť viacpočetné a rozsiahle.

Neskôr v živote sa môže vyvinúť nejaké poškodenie rôzne druhy adnexálne nádory, ako je trichoblastóm; syringocystadenoma papilliferum; bazocelulárny karcinóm a menej často nodulárny hidradenom, mazové epiteliómy, apokrinný cystadenóm, exokrinný karcinóm, spinocelulárny karcinóm, mazový karcinóm, spiradenóm a keratoakantóm.

Nezvyčajný fenotyp s veľkými, ružovými, exofytickými uzlinami nebol hlásený.

Najčastejšími nádormi vznikajúcimi v mazovom néve sú syringocystadenoma papilliferum a trichoblastóm. Vzácny prípad hybridu folikulárna cysta s maticovou diferenciáciou.

Všimnite si prosím obrázok nižšie:

Nevus sebaceus u 4-mesačného dieťaťa, prejavujúci sa ako nodulárne plaky.

Hnedastý bradavicový plak u 25-ročného pacienta.

Nevus sebaceus sa javí ako plešatá škvrna u dieťaťa.

Nevus sebaceus sa u 6-mesačného dieťaťa javí ako oranžovo-žltý plak s hladkým alebo mierne zamatovým povrchom.

Nevus sebaceus sa objavuje ako malý plak vedľa šupinatej pokožky hlavy u 13-ročného chlapca.

Lineárny typ nevus sebaceus.
Warty plakety u 19-ročnej ženy.

Lézie nevus sebaceus, najmä ak sú veľké, môžu byť spojené s niekoľkými vnútornými abnormalitami podobnými tým, ktoré sa uvádzajú pri syndróme lineárneho epidermálneho névu.

Pridružené problémy môžu zahŕňať intrakraniálne masy, záchvaty, mentálnu retardáciu, skeletálne abnormality, zmeny pigmentácie, očné lézie a obličkové hamartómy. Bola hlásená aj mediastinálna lipomatóza.

Epidermálny névový syndróm (Jadassohn névus phakomatosis) je kombináciou rozsiahlych mazových névov s poruchou centrálneho nervového systému, kostí a očí. Niektoré z najbežnejších porúch zahŕňajú epilepsiu, mentálnu retardáciu, záchvaty alebo iné neurologické defekty; deformácie skeletu, ako je krivica odolná voči vitamínu D, rázštep chrbtice, hyperplázia kostí alebo hypertrofia kostí a očné lézie, ako je ptóza, nystagmus, optický nerv hypoplázia a okulomotorická dysfunkcia.

Pre lineárny papilóm spinocelulárny karcinóm, spojený so syndrómom mazového névu, bol opísaný u 7-ročného chlapca.

Príčiny

Boli hlásené rodinné prípady. Mutácie v bunkách veľký rozsah akcie počas embryogenézy môžu generovať rôzne línie diferenciácie zahrnuté v organoidných névoch. Nevus sebaceus sa objavuje v reakcii na hormonálne vplyvy, pretože lézia môže pri narodení vyrásť, v detstve sploštiť a znovu sa zdvihnúť počas puberty.

V nevus sebaceus sa našli opravené génové delécie a môžu byť zodpovedné za predispozíciu k rozvoju bazaliómu a iných nádorov v tejto lézii.

Odlišná diagnóza

Vrodená aplázia kože
vrodené névy
Syndróm epidermálneho nevusu
seboroická keratóza
Bradavice, negenitálne

Histológia

Epidermia vykazuje papilomatóznu hyperpláziu. V dermis sa zvyšuje počet zrelých mazových žliaz. Ektopické apokrinné sa často nachádzajú v hlbokých vrstvách dermis pod mazovými žľazami.

Malé vlasové folikuly a púčiky často obsahujú bazaloidné bunky, ktoré môžu predstavovať nesprávne mikróby prítomné vo vlasoch.

Počas detstva sú sebaceus nevi v mazových žľazách nedostatočne vyvinuté a histologicky môžu pozostávať iba z nezrelých vlasových štruktúr.

Všimnite si prosím obrázok nižšie:

Mierna papilomatóza epidermis s lalokmi mazových žliaz ústiacimi priamo do epidermy.

Mierna papilomatóza pri vysokom výkone.

Etapy

V počiatočnom štádiu je zaznamenaná hypoplázia mazových žliaz a vlasových folikulov. V druhom štádiu v období puberty je prítomná hyperkeratóza a papilomatóza s početnými a hyperplastickými mazovými žľazami (diagnostická).

Zdravotná starostlivosť

Bola hlásená fotodynamická liečba topickou kyselinou aminolevulínovou dobrý výsledok na nechirurgickú ablatívnu liečbu v obmedzenom počte prípadov.

Chirurgická starostlivosť

Riziko malignity je ťažké s istotou stanoviť a zhubné zmeny sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Kvôli tomuto riziku mnohí autori odporúčajú úplné chirurgická excízia, najlepšie pred pubertou, pretože lézia hrubne a riziko malignity sa zvyšuje s vekom.

Zvyčajne je potrebná excízia kože v celej hrúbke a lokálna deštrukcia sa neodporúča, pretože môže maskovať malígne zmeny pod povrchom. Primárna rekonštrukcia je zvyčajne možná.

Načasovanie odstránenia zostáva predmetom diskusie. Nevus sebaceus sa často lieči s dohľadom až do puberty, pretože pred týmto časom je malígna transformácia zriedkavá. Je však potrebné zvážiť mnoho faktorov vrátane veľkosti a umiestnenia névu sebaceus, jeho kozmetického významu a pomeru riziko verzus prínos celková anestézia, čo je zvyčajne potrebné, keď sa operácia vykonáva v nízky vek v porovnaní s lokálnou anestézou pri operácii neskôr v detstve alebo dospievaní.

Štúdia Barkham et al z roku 2007 dospela k záveru preventívne odstránenie Všetky mazové névy nie sú opodstatnené, najmä u malých detí, a ich odstránenie by sa malo odporúčať len pri klinicky podozrivých benígnych alebo malígnych novotvaroch alebo na kozmetické účely.

Na liečbu pacienta s nosovými léziami sa používajú lasery s oxidom uhličitým, treba však zvážiť dlhodobé riziko vzniku malígnej transformácie v akýchkoľvek zostávajúcich hlbokých dermálnych komponentoch.

Konzultácie

U pacientov sa majú sledovať ďalšie súvisiace nálezy ako súčasť syndrómu lineárneho nevus sebaceus. Pediatri a iní primári zdravotná starostlivosť pri práci s rodičmi sú zvyčajne prví, ktorí rozpoznajú podozrenie na neurologické a ortopedické poruchy a kontaktujú príslušných špecialistov. Na liečbu epilepsie a iných neurologických defektov navštívte neurológa. Pri deformáciách skeletu sa poraďte s ortopédom.

Komplikácie

Rýchla, obmedzená expanzia, ulcerácia alebo rozvoj exofytického uzla by mali vzbudzovať podozrenie na malígnu transformáciu, hoci vývoj benígnych adnexálnych nádorov je oveľa bežnejší.

Najčastejším zhubným nádorom je bazocelulárny karcinóm, ale výskyt tohto nádoru bol preceňovaný v dôsledku nesprávnej interpretácie oblastí bazálneho rozšírenia ako pravého bazaliómu. Ďalšie zhubné nádory zahŕňajú exokrinný, skvamocelulárny, mazový a apokrinný karcinóm.

Edukácia pacienta

Mazový nevus je zriedkavý benígny nádor u detí, ktorá sa zvyčajne prejavuje ako bradavičnaté oblasti vypadávania vlasov na pokožke hlavy.

Vývoj sekundárnych malignít v nevus sebaceus je zriedkavý a vyskytuje sa takmer výlučne u dospelých.

Staré nálezy zhubných nádorov boli spôsobené nesprávnou diagnózou bazocelulárnych karcinómov, ktoré boli vlastne trichoblastómy (benígna forma novotvarov, ktoré histologicky vyzerajú ako bazalióm).

Berúc do úvahy nízky risk malígnej transformácie u detí sa klinické pozorovanie považuje za bezpečnú alternatívu profylaktickej chirurgickej excízie.

Ak sa zvolí liečba, liečba voľby bude chirurgická excízia, avšak načasovanie operácie je kontroverzné.

Medzi faktory, ktoré je potrebné zvážiť, patrí veľkosť a umiestnenie névu, jeho kozmetický význam a riziká a prínosy včasnej excízie (ktorá zvyčajne vyžaduje celkovú anestéziu) oproti oneskorenej excízii (ktorá je zvyčajne pod lokálna anestézia) .

Nevus mazových žliaz je novotvar, ktorý je v 7 z 10 prípadov vrodený. Prejavuje sa pomerne rýchlo, môžete to zistiť od prvých dní. V niektorých prípadoch možno nevus zaznamenať počas prvých rokov života dieťaťa. Miestom lokalizácie je najčastejšie hlava (okraj vlasová línia), tvár a veľmi zriedkavo iné časti tela.

všeobecné informácie

bohužiaľ, moderná medicína stále nemôže presne študovať všetky príčiny nevusu. Vo väčšine prípadov sa táto formácia nepovažuje za nebezpečnú, ale ak sa neprijmú žiadne opatrenia, časom sa môže vyskytnúť komplikácia. Nižšie je fotografia nevusu mazových žliaz.

Mazový nevus má veľkú veľkosť, môže dosiahnuť priemer 6 centimetrov. Jeho povrch je hrudkovitý, farebný žltá. V mieste, kde sa na hlave nachádza nevus mazových žliaz, nie sú žiadne vlasy.

Keď sa dieťa práve narodí a okamžite má tento novotvar, spočiatku to vyzerá ako malá škvrna, ktorá časom začína rásť. Po určitom čase sa miesto zmení na malú bradavicu. Vo veľkej väčšine prípadov sa tento nepríjemný výrastok objavuje na pokožke hlavy. Takýto nádor sa môže objaviť aj na iných častiach tela, ale oveľa menej často.

Etapy vzdelávania

Nevus mazových žliaz u detí má tri štádiá tvorby:

Povrch novotvaru je hladký s malými papilami. Na tomto mieste nie sú žiadne vlasy. Nevus mazových žliaz u novorodencov nestúpa nad kožu.
Dospievanie. Na koži sa tvoria malé papuly, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako bradavice. Majú žltý alebo oranžový odtieň. Nachádza sa veľmi blízko seba.
Obdobie mladosti. V tomto veku je choroba veľmi nebezpečná, pretože existuje vysoké riziko, že novotvar môže degenerovať do rakovinového nádoru. V tomto štádiu by mal byť mazový nevus pod dohľadom dermatológa.

Prečo sa vyskytuje nevus?

Väčšina vedcov to predpokladá hlavný dôvod Výskyt nevusov mazových žliaz je ich hyperplázia. V dôsledku patologickej proliferácie tkanív dochádza k zvýšenému abnormálnemu deleniu buniek epidermis, vlasových folikulov a apokrinnej žľazy a vďaka tomu sa vytvára nevus.

Čo môže spôsobiť degeneráciu nevusu?

Na potešenie mnohých ľudí névus zriedka spôsobuje veľké škody človeku, ale stále existujú výnimky a neškodný novotvar sa môže zmeniť na malígny nádor. Faktory, ktoré môžu vyvolať takúto degeneráciu:

Epidemiológia

Nevus mazových žliaz na tvári alebo hlave sa najčastejšie začína rozvíjať v maternici. Ale môže sa vyskytnúť aj o niečo neskôr v detstve alebo dospievaní. Ochorenie nesúvisí s pohlavím dieťaťa, môže sa objaviť u chlapcov aj u dievčat. Choroba nie je často dedičná. Najčastejšie je choroba vrodená a jej vývoj má dve fázy: infantilnú a prepubertálnu - juniorskú školského veku a puberta je dospievanie.

Symptómy a priebeh

Vo väčšine prípadov sa neobjavia žiadne príznaky. Len v niekoľkých percentách prípadov je novotvar sprevádzaný poruchami centrálneho nervového systému alebo abnormalitami v štruktúre tela.

Rýchlosť vývoja nevusu je dosť pomalá, formácia sa minimálne zväčšuje v priemere a začína stúpať nad kožu. V jednom prípade z desiatich sa začnú objavovať malé vredy a uzliny. Mazové névy sú oveľa pravdepodobnejšie, že sa transformujú na trichoblastómy alebo syringocystadenómy.

Riziko komplikácií

Nevus mazových žliaz degeneruje do malígnych novotvarov pomerne zriedkavo. Podľa štatistík sa v 15% všetkých prípadov môže choroba seboroického nevusu vyvinúť na bazocelulárny karcinóm. Epiteliálny adenóm (benígna formácia) sa vyvíja pomerne zriedkavo. Niekedy môže byť choroba sprevádzaná chorobami, ako je rinofýma a blefaritída.

Najnebezpečnejší zo všetkých týchto komplikácií je, samozrejme, bazalióm. Tento malígny novotvar sa začína rozvíjať u ľudí po 40 rokoch. Veľmi často sa rôzne typy poranení névov stávajú provokatérmi degenerácie. Preto, ak má človek takéto ochorenie, malo by sa s ním zaobchádzať s mimoriadnou opatrnosťou, aby mu žiadnym spôsobom neublížil. Vzhľadom na to, že nevus sa často nachádza na pokožke hlavy, môže byť traumatizovaný pri česaní vlasov.

Diagnóza ochorenia

Keď pacient navštívi zdravotnícke zariadenie, lekár si všíma v prvom rade vek pacienta, pýta sa, či niekto z príbuzných nemal niečo podobné, a tiež kedy sa nádor objavil. Pri externom vyšetrení pacienta môže lekár urobiť len predbežnú diagnózu.

Pomôže to presnejšie diagnostikovať chorobu laboratórny výskum. S ich pomocou bude možné určiť, či ide o solídny mastocytóm, dermálnu apláziu alebo v horšom prípade o rakovinu kože.

Aj na inscenovanie viac presná diagnóza sa vykonáva histológia. S jeho pomocou môžete presnejšie určiť zvláštnosť formácie, ktorá sa objavuje na koži, a hĺbku poškodenia epidermis. Aby sa zabránilo vzniku rakovinového nádoru, vykoná sa analýza na určenie atypickosti buniek.

Ak je to potrebné, lekár odoberie náter z formačnej tekutiny. To pomáha určiť riziko degenerácie nevusu. Ale pri tejto metóde výskumu, rovnako ako pri histológii, dochádza k poraneniu tkaniva.

Metódy liečby

Po diagnostikovaní by ste mali prísne dodržiavať odporúčania lekára. V žiadnom prípade by ste sa nemali samoliečiť alebo sa pokúšať zbaviť sa nádoru sami, môže to mať veľmi vážne následky. zlé následky- nevus môže degenerovať do rakovinového nádoru.

Formácia by sa mala odstrániť iba v zdravotníckom zariadení a pred nástupom puberty.

Existujú tri spôsoby, ako odstrániť mazový nevus:

vymazanie chirurgicky;
excízia elektrickým nožom;
zničenie tekutým dusíkom.

Postup odstraňovania sa spravidla vykonáva v onkologických centrách pod dohľadom onkológa a dermatológa. Kúsok odstráneného tkaniva je nevyhnutne odoslaný na histologické vyšetrenie.

Ak sa v dôsledku toho zistia atypické bunky, potom sa zvyčajne vykoná opakovaná diagnóza na identifikáciu prítomnosti metastáz v iných orgánoch a na tvári.

Považuje sa za najúčinnejší chirurgická metóda odstránenie. Pri iných metódach sa mazový nevus môže znova objaviť.

Počas chirurgická intervencia nádor je vyrezaný. Ak nie je možné odstrániť nevus naraz, potom sa poškodená koža odstráni postupne. Prestávky medzi operáciami by mali byť minimálne. Často sa stáva ťažké vykonať operáciu kvôli umiestneniu patológie.

Chirurgický zákrok možno vykonať buď v lokálnej anestézii, alebo v celkovej anestézii. Akú anestéziu použiť, rozhodne lekár. To závisí od veku pacienta, ako aj od miesta a veľkosti formácie. Po excízii névusu je rana šitá. Ak bola veľká a na viditeľnom mieste, robí sa kožný štep.

Na stehy sa aplikuje sterilný obväz. Obväzy sa robia každý deň počas týždňa a rana sa ošetrí antiseptickými prostriedkami. Po zahojení rany sa stehy odstránia.

Prevencia a prognóza

Nikto nevie, ako zabrániť tomu, aby sa mazový nevus vôbec objavil. Je lepšie ho odstrániť v detstve (do 12 rokov) alebo keď je dieťa ešte veľmi malé. Chirurgické odstránenie nikdy nerecidivuje.

Prognóza je najčastejšie priaznivá. Podľa štatistík sa len u 10 % pacientov vyvinie bazocelulárny karcinóm. Ešte menej často dochádza k degenerácii do malígneho útvaru.