Aplázia vajíčkovodov. Anomálie maternice a vajíčkovodov ako príčina neplodnosti

Diagnóza aplázie maternice sa robí pomerne zriedkavo: takéto prípady sú zaznamenané v priemere jeden z 4,5 alebo 5 tisíc. Je výsledkom vnútromaternicových porúch tvorby plodu, ktoré sa vyskytujú najmä v prvom trimestri. Určitú úlohu zohrávajú tradičné teratogénne faktory. Dedičná súvislosť nebola identifikovaná, ale lekári majú v súčasnosti príliš málo informácií na to, aby mohli vyvodiť zmysluplné závery.

Čo znamená taká patológia maternice? Hovoríme buď o úplnej absencii tohto orgánu, alebo o jeho malej veľkosti (v dospelá žena veľkosť maternice je ako u novorodenca). O skorá diagnóza a prítomnosti vnútorného orgánu môže byť dievčaťu v období puberty poskytnutá hormonálna terapia, ktorá v v niektorých prípadoch pomáha vyhladiť vývojové chyby. Rozhodnutie sa však robí vždy individuálne.

Príznaky ochorenia

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná v dospievania keď je amenorea (dlhodobá absencia menštruácie).

Zároveň sa sekundárne pohlavné znaky vyvíjajú normálne, podľa veku. To isté platí pre vonkajšie pohlavné orgány. Aplázia žiadnym spôsobom neovplyvňuje stav fyzického alebo intelektuálneho vývoja. Často môžu rodičia tínedžera a samotné dievča dlho nevedia nič o prítomnosti patológie.

Okrem absencie menštruácie sa často vyskytujú sťažnosti na bolesť v dolnej časti brucha. Zobrazuje sa pravidelne charakteristická vydutina: Môže sa to vyskytnúť pri funkčných vaječníkoch. V dôsledku absencie normálne vyvinutej maternice tekutina nedostane možnosť normálneho vylučovania z tela a začne sa postupne hromadiť v brušná dutina. Tento stav je pre telo nebezpečný, je možná sepsa. V tomto prípade je indikovaná urgentná chirurgická intervencia.

V neskoršom veku sa ženy sťažujú na ťažkosti spojené so sexuálnou aktivitou. Sex vedie k nepohodliu a bolesti a často nedochádza k orgazmu. Toto je obzvlášť výrazné pri sprievodných anomáliách vaginálneho vývoja, ktoré sa často kombinuje s apláziou maternice. Ale vaginálna malformácia je 5-krát menej častá.

Stanovenie diagnózy

Diagnóza je založená na výsledkoch externého vyšetrenia a ultrazvuku. V niektorých prípadoch sa odporúča laparoskopia na objasnenie stavu iných vnútorných pohlavných orgánov. Táto diagnostická metóda umožňuje identifikovať prítomnosť alebo potvrdiť neprítomnosť zápalové procesy, a tiež sledovať stav vaječníkov. Posledné často fungujú naplno.

Periodicky sa zisťujú sprievodné vývojové chyby: zmenšená veľkosť obličiek alebo jednej z obličiek alebo úplná absencia, zakrivenie, abnormálna poloha atď. Okrem toho v 12% prípadov majú ženy abnormality spojené s kostrou. Rozsiahle defekty postihujúce celé telo sú pomerne zriedkavé, väčšinou sa objavia v pôrodnici pri narodení dieťaťa.

Liečba aplázie maternice

Keď sa patológia rozšíri do vagíny, lekári odporúčajú chirurgickú intervenciu, aby mohli viesť normálny sexuálny život. Neovagina sa tvorí z brušnej dutiny alebo v niektorých prípadoch z čriev. Moderné metódy takú operáciu telo celkom ľahko toleruje a použitím čreva sa vytvorí dutina s prirodzenou hydratáciou, ktorá uľahčuje pohlavný styk.

Neplodnosť sa však nedá vyliečiť, lekári odporúčajú, aby sa žena, ktorá sa chce stať matkou, obrátila na služby náhradného materstva. V tomto prípade však musia byť splnené aspoň dve podmienky:

Mať dostatočné množstvo, pretože je to dosť drahé;
Možnosť získať zdravé vajíčko, najlepšie niekoľko.

To druhé nie je vždy prakticky možné, pretože aplázia je často kombinovaná s nedostatočným fungovaním vaječníkov. Okrem toho môže ovplyvniť anomáliu vnútorných pohlavných orgánov Všeobecná podmienka reprodukčná funkcia a jeho zánik.

Prevencia chorôb

Dnes je jedinou dostupnou prevenciou ochorenia organizovať rozumný prístup k tehotenstvu. Žena by mala byť obzvlášť pozorná v skorých štádiách tehotenstva, keď je hlavná vnútorné orgány. Môžu sa stať teratogénnymi faktormi zdravotnícky materiál, niektoré jedy, drogy, alkohol, fajčenie. Preto by ste sa mali vyhnúť nielen takýmto zlé návyky, ale aj situácie, ktoré by ich vyprovokovali.

Vplyv patológie na kvalitu života

Choroba nijako neovplyvňuje každodennú stránku života.

Žena je v niektorých prípadoch schopná sexuálnej aktivity (ak neexistujú vývojové chyby spojené s vagínou), normálne fungovanie vaječníkov umožňuje vyhnúť sa predčasné starnutie. Hormonálne hladiny sú tiež najčastejšie úplne normálne. Poruchy v nej zvyčajne nie sú spojené s apláziou maternice, preto sa korigujú, keď sa nerovnováha objaví tradičným spôsobom.

Väčšina túto patológiu ovplyvňuje psychický stav. Dospievajúcim dievčatám sa odporúča diskrétne oznámiť diagnózu. Tiež stojí za to uistiť sa, že patológia neovplyvní vzhľad, vám v budúcnosti nezabráni viesť plnohodnotný sexuálny život. Je lepšie obrátiť pozornosť dospelých žien na možnosti náhradného materstva, ak je záujem mať geneticky vlastné deti.

Odporúča sa navštíviť psychológa a absolvovať kurz terapie. Žena sa tiež sama rozhoduje o tom, či prezradí informácie blízkym. V každom prípade lekári zachovávajú lekárske tajomstvo, takže ostatní nemusia vedieť o patológii. Prítomnosť aplázie maternice nebráni pacientom viesť plnohodnotný život, s výnimkou reprodukčnej funkcie.

Mnoho vrodených anomálií genitourinárneho systému sa vysvetľuje porušením jeho vývoja v embryonálnom období. Defekty v ktoromkoľvek z početných štádií fúzie štruktúr môžu viesť k čiastočnej alebo úplnej agenéze jednotlivých kanálikov.

Vrodené anomáliečasto postihujú močový systém.

Uterus

Jednostranná agenéza alebo aplázia Müllerovho kanálika vedie k objaveniu sa jednorohej maternice. Niektoré anomálie maternice v dôsledku narušenej fúzie Müllerových kanálikov sú prítomné u 1-3% všetkých žien. Tieto anomálie siahajú od jednorohej maternice so septami až po duplexnú maternicu, krčok maternice a vagínu. Chirurgická liečba by sa mala odporučiť až po vylúčení všetkých ostatných príčin neplodnosti, pretože normálne tehotenstvo je možné napríklad s maternicou s prepážkami.

Medzi získané zmeny v maternici patrí fibróza a zrasty. Leiomyómy maternice sa vyskytujú u 20-25% všetkých žien reprodukčný vek. Tieto nádory zvyčajne nespôsobujú príznaky. Fibroidné leiomyómy môžu byť lokalizované pod serózou, ale dôležitejšie sú intramurálne a submukózne nádory a/alebo stopkovité fibroidy, ktoré môžu spôsobiť neplodnosť. Prehľad 27 štúdií vykonaných v rokoch 1982-1996 analyzoval pravdepodobnosť tehotenstva po myektómii.

Deväť z týchto štúdií bolo prospektívnych; celková miera gravidity podľa týchto údajov bola 57 % (s 95 % intervalom spoľahlivosti 48 – 65 %). Obdobie medzi operáciou a tehotenstvom sa pohybovalo od 8 do 20 mesiacov. Žiaľ, žiadna zo štúdií neporovnávala výsledky operácie s výsledkami jednoduchého pozorovania (t. j. s počtom tehotenstiev v rovnakom čase u žien, ktoré operáciu nepodstúpili). Preto si nemožno byť istý, že pravdepodobnosť otehotnenia po myektómii sa zvyšuje práve v dôsledku operácie.

Vajcovody

Vrodené chyby vajíčkovodov, najmä keď sú všetky ostatné orgány v normálnom stave genitourinárny systém, sú veľmi zriedkavé. V niektorých prípadoch s jednostrannou apláziou vaječníkov a maternice je aplázia jedného z vajíčkovodov. Príčina zriedkavých prípadov chýbajúcich vajíčkovodov zostáva neznáma.

Morfologicky možno vo vajíčkovode rozlíšiť štyri segmenty:

Intersticiálny segment je časť trubice prechádzajúca stenou maternice a obklopená myometriom. Endosalpinx pozostáva zo sekrečných a ciliovaných buniek, ktoré tvoria pozdĺžne záhyby, ktoré dávajú prierezu trubice hviezdicový tvar. Priemer tohto segmentu je asi 400 mikrónov.

Isthmus je proximálna tretina vajcovodu. Endosalpinx obsahuje viac sekrečných buniek ako ciliárne bunky.

Ampulka sú zvyšné dve tretiny vajíčkovodu. Cilia robia oscilačné pohyby smerom k maternici, ktorá hrá dôležitú úlohu pri pohybe vajíčka a embrya. Počas operácií na isthme zostáva pravdepodobnosť tehotenstva pomerne vysoká (asi 80%), zatiaľ čo resekcia ampulky ju výrazne znižuje. Mimomaternicové tehotenstvo je najčastejšie lokalizované v ampulke, pretože tu dochádza k oplodneniu vajíčka a skorému vývoju embrya.

Funkcia

Pohyblivosť, sekrécia a vibrácie mihalníc vajcovodov - nevyhnutná podmienka transport spermií, kapacita, zachytenie vajíčka, oplodnenie, vývoj zygoty a pohyb vajíčka a zygoty. Vajcovody sa spontánne sťahujú veľmi zložitým spôsobom. Vzťah medzi týmito kontrakciami a transportom gamét zostáva nejasný. Na rozdiel od gastrointestinálny trakt, nedochádza k pravidelným peristaltickým pohybom na veľké vzdialenosti. Krátke úseky jednotlivých segmentov sa sťahujú súčasne v rôznych smeroch. Vajíčko je teda zadržané ďaleko od maternice, no nakoniec sa predsa len dostane do endometria dutiny maternice.

Úloha tubulárnej kontrakcie pri transporte spermií je nejasná. Spermie majú svoju vlastnú pohyblivosť: nachádzajú sa v brušnej dutine do 5 minút po inseminácii, čo poukazuje na dôležitú úlohu tubulárnej kontrakcie pri ich transporte. Tento proces možno urýchliť kontrakciami maternice a trubíc pri pohlavnom styku. dosiahnu miesto oplodnenia, samozrejme, nie vďaka tomuto mechanizmu, pretože mihalnice buniek obloženie trubice sa kývajú v opačnom smere.

Určitú úlohu pri transporte spermií môže zohrávať sekrečná aktivita tubulárnych buniek. Tubulárna sekrécia dosahuje maximum počas ovulácie. Viskózne prostredie bohaté na glykoproteíny spomaľuje vibrácie mihalníc, čím sa znižuje opozícia voči vlastnému pohybu spermií. Výsledkom je, že sa pohybujú týmto prostredím podobne ako cez cervikálny hlien uprostred cyklu. Keď sa sekrécia hlienu zníži, vibrácie mihalníc smerom k maternici sa obnovia a oplodnené vajíčko sa pohybuje požadovaným smerom.

Estrogény stimulujú a progestíny inhibujú sekréciu tubulárneho hlienu. Zdá sa, že bielkoviny, ktoré sú prítomné v tubulárnych sekrétoch a chýbajú v krvnom sére, sú dôležité pre reprodukčnú funkciu.

Na rozdiel od spermií musia ženské vajíčka, keď opúšťajú povrch vaječníka, prejsť cez otvorenú oblasť brušnej dutiny pred vstupom do vajíčkovodu. Počas ovulácie sa fimbrie a brušný otvor rúrok pohybujú blízko vaječníka. K tomu dochádza v dôsledku kontrakcií trubice, mezosalpinxu a fimbrie. Je zaujímavé, že prítomnosť jedného vaječníka a jedného vajíčkovodu na opačnej strane nevylučuje možnosť otehotnenia.

Chirurgická salpingostómia v prípade adhézie fimbrií výrazne znižuje pravdepodobnosť otehotnenia, čo poukazuje na dôležitosť mechanizmu zachytenia fimbrií vajíčka.

Len veľmi malá časť spermií vstupujúcich do vagíny po ejakulácii prenikne do vajíčkovodov. Len optimálne sformované a pohyblivé spermie sú schopné prekonať existujúce prekážky a dostať sa do ampulky, t.j. miesta oplodnenia.

K oplodneniu pravdepodobne dochádza v distálnej časti ampulky. Spermie zostávajú životaschopné v ženskom reprodukčnom trakte 24-48 hodín (podľa niektorých zdrojov až 96 hodín), ale vajíčko môže podstúpiť oplodnenie iba 24 hodín. Oplodnené vajíčko sa začne deliť vo vajíčkovode. Počas transportu je ľudská zygota zbavená zásobníka živín alebo neustáleho kontaktu s inými bunkami. Jediným zdrojom výživy pre vyvíjajúcu sa zygotu až do jej implantácie do steny maternice (k čomu dôjde asi po 1 týždni) sú produkty tubálnej sekrécie.

Patológia

Porušenie zložité procesy transport cez hadičky môže spôsobiť neplodnosť. Vrodené anomálie sú menej dôležité ako zrasty vytvorené v dôsledku endometriózy alebo infekcie. Najdôležitejšia je chlamýdiová infekcia.

Salpingitída

U 19% žien trpiacich salpingitídou je pôvodcom chlamýdie. Tieto mikroorganizmy sa kultivujú u 4 % žien podstupujúcich laparoskopiu z dôvodu tubárnej neplodnosti. Keďže mnohé panvové infekcie sa prejavujú len nešpecifickými symptómami (alebo sú vo všeobecnosti asymptomatické), priechodnosť vajíčkovodov by sa mala kontrolovať u všetkých žien, ktoré neotehotneli do 6 mesiacov od začiatku sexuálnej aktivity, napriek normálnej funkcii žltého telieska.

Invazívne diagnostické štúdie u žien sú indikované najmä v prípadoch zjavného poklesu reprodukčných funkcií u mužov.

Predchádzajúce pohlavné choroby zvyšujú pravdepodobnosť tubulárnej príčiny sekundárnej sterility 7,5-krát, apendektómia 4,7-krát, mimomaternicové tehotenstvo 21-krát a zápalové procesy v panve 32-krát.

Oklúzia fimbrovaného segmentu trubice môže viesť k jej expanzii so stenčovaním stien.

Metaanalýza 14 štúdií zahŕňajúcich celkovo viac ako 5 000 žien zistila, že sactosalpinx znižuje pravdepodobnosť počatia. Ženy so saktosalpinxom majú takmer polovičnú pravdepodobnosť otehotnenia pomocou IVF ako ženy s jednoduchou obštrukciou trubice v blízkosti maternice (implantácia 8,5 % oproti 13,7 %; pôrod 13,4 % oproti 23,4 %). To naznačuje zníženie pravdepodobnosti tehotenstva s jednostranným saktosalpinxom, napriek priechodnosti kontralaterálnej trubice. Podľa prospektívnej randomizovanej štúdie realizovanej vo viacerých centrách je po laparoskopickej korekcii saktosalpinxu IVF výrazne úspešnejšie. Vysoké číslo pôrodu ako u neoperovaných žien (kontrola). Účinok bol oveľa väčší po chirurgickej korekcii bilaterálneho saktosalpinxu.

Diagnostické testy maternice a vajíčkovodov

Priechodnosť potrubia sa kontroluje pomocou nasledujúcich metód:

insuflácia vajcovodov CO2;
hysterosalpingografia;
chromopertubácia a diagnostická laparoskopia.

Insuflácia vajíčkovodov

Táto metóda, prvýkrát navrhnutá v 20. rokoch 20. storočia, je nespoľahlivá. Nedovoľuje vám rozhodnúť, či je potrubie upchaté na jednej alebo na oboch stranách. Priame porovnanie s laparoskopiou odhaľuje významné nezrovnalosti vo výsledkoch. Metóda by sa nemala používať ani na účely skríningu.

Hysterosalpingografia

Oveľa väčší význam má hysterosalpingografia. Môže sa vykonávať ambulantne 1-2 hodiny po užití indometacínu (ako analgetikum) pacientom. Skúmavky sa skúmajú pomocou fluoroskopu. V zriedkavých prípadoch môže byť spazmus vajíčkovodov zamenený za nepriechodnosť vajíčkovodov. Preto je vhodné použiť spazmolytiká, napríklad butylskopolamíniumbromid (1-2 ml IV).

Dávka žiarenia na vaječníky počas hysterosalpingografie sa pohybuje od 1,7 mGY pre 100 mm fluoroskopický film do 2,8 mGY pre rám s rozmermi 24 x 30 cm Štúdia sa zvyčajne vykonáva 2 až 5 dní po menštruácii, aby sa minimalizovalo riziko možného prerušenia tehotenstvo pri skoré štádium.

Pravdepodobnosť prepuknutia infekcie po hysterosalpingografii nepresahuje 1%. Urobil sa pokus identifikovať rizikovú skupinu pre túto komplikáciu stanovením počtu leukocytov v krvi, c-reaktívny proteín a miera poklesu. Tieto štúdie ukázali, že tieto ukazovatele sú necitlivé a nie sú dostatočne špecifické.

Niektorí autori odporúčajú profylaktické antibiotiká, napríklad 200 mg doxocyklínu 2 dni pred testom a 100 mg 5 dní po ňom. V tejto otázke neexistuje konsenzus a antibiotická profylaxia sa neodporúča.

Hysterosalpingografia jasne zobrazuje obrysy maternice, ako aj septa, polypy a submukózne vláknité útvary. Na posúdenie diagnostickej hodnoty hysterosalpingografie sa musí porovnať miera tehotenstva po štúdii s tými pred ňou. V prípade normálnych výsledkov hysterosalpingografie bola pravdepodobnosť otehotnenia s insemináciou darcovskými spermiami 46 %. Keď sa zistili anomálie alebo defekty maternice a bilaterálnej priechodnosti vajíčkovodov, toto číslo sa znížilo na 34 %. Pri normálnej anatómii maternice a jednostrannej oklúzii vajíčkovodov bola pravdepodobnosť tehotenstva po inseminácii darcovskými spermiami 40 %.

Relatívne vysoká miera počatia, napriek patológii odhalenej hysterosalpingografiou, je pravdepodobne spôsobená optimálnosťou mužského faktora v podmienkach inseminácie darcu. Toto je potrebné vziať do úvahy v prípadoch, keď sa zistí nedostatok mužského faktora v prípade neplodnosti manželov.

Výsledky hysterosalpingografie sa často nezhodujú s údajmi laparoskopie a chromopertubácie. Prognóza založená na hysterosalpingografických údajoch sa teda javí ako nedostatočne presná. Pri vyšetrovaní 104 žien bola zhoda medzi výsledkami zaznamenaná v 62 % prípadov. Pri normálnych výsledkoch hysterosalpingografie boli údaje z laparoskopie a chromopertubácie normálne v 96 % prípadov. Pri nejasných výsledkoch hysterosalpingografie a možnej patológii bola zhoda s údajmi z laparoskopie zaznamenaná v 63 % prípadov. Podozrenia na uzáver vajíčkovodu sa laparoskopicky potvrdili len v 54 % prípadov. Na základe týchto údajov sa dospelo k záveru, že v prípade neplodnosti na pozadí normálnych výsledkov hysterosalpingografie by sa mala vykonať diagnostická laparoskopia. Presnosť výsledkov hysterosalpingografie sa zvyšuje s použitím špeciálneho katétrového systému, ktorý umožňuje oddelenú perfúziu vajíčkovodov. Táto metóda umožňuje merať tlak, ktorý zabezpečuje priechod každého potrubia zvlášť. Normálne je to 429 ± 376 mm Hg. Art., as patologickými zmenami v trubiciach sa zvyšuje na 957 ± 445 mm Hg. čl. Podobná, ale menej invazívna metóda zahŕňa použitie duplexnej echografie. Najnovšie kontrastné látky umožňujú vykonávať hysterosalpingografiu pomocou samotného ultrazvuku. Táto nová technika môže byť použitá ako jednoduchá skríningová metóda, aj keď je potrebné vziať do úvahy jej možné úskalia.

Pri vykonávaní hysterosalpingografie v klasickej verzii by kontrastnou látkou mala byť olejová suspenzia, pretože tá poskytuje vyššiu pravdepodobnosť otehotnenia ako použitie hydrofilných činidiel, treba si však uvedomiť aj určité riziko tvorby granúl pri použití olejové médium.

Echo-hysterosalpingografiu možno teda odporučiť ako skríningovú metódu obštrukcie vajíčkovodov u žien s jasnou anamnézou, bez chlamýdiovej infekcie a s dĺžkou trvania neplodnosti kratšou ako jeden rok. Vo všetkých ostatných prípadoch by sa mala vykonať laparoskopia a chromopertubácia.

Hysteroskopia a laparoskopia

Laparoskopia v kombinácii s chromopertubáciou a hysteroskopiou je štandardnou metódou hodnotenia stavu panvových orgánov a priechodnosť potrubí. Na rozdiel od hysterosalpingografie umožňuje táto metóda skúsenému chirurgovi čo najpresnejšie diagnostikovať endometriotické zrasty, stenčovanie vajíčkovodov a zmeny na vaječníkoch.

Hysteroskopia. Táto štúdia môže byť vykonaná bez celková anestézia. Tuhý alebo flexibilný endoskop sa zavedie cez otvor krčka maternice do dutiny maternice, ktorá sa zvyčajne dilatuje roztokom dextrínu s vysokou molekulovou hmotnosťou, CO2 alebo 5% vodným roztokom. Prostredníctvom špeciálneho kanála endoskopu je možné zaviesť kliešte alebo nástroj na elektro- alebo laserovú koaguláciu.

Laparoskopia. Laparoskopia zvyčajne vyžaduje celkovú anestéziu s intubáciou. Malým rezom pod pupkom sa brušná dutina naplní CO2 a zavedie sa laparoskopický trokar a samotný laparoskop. Nebezpečenstvo metódy je spojené s možnosťou perforácie čreva alebo veľkých ciev. Tieto komplikácie sa vyskytujú približne v 0,1 % prípadov. Po 1-2 ďalších rezoch na vloženie ďalších nástrojov je možné farbivo vstreknúť cez vnútromaternicovú kanylu. Jeho výstup cez ovariálne otvory trubíc slúži ako priamy vizuálny dôkaz ich priechodnosti.

Keďže je pomerne ťažké skontrolovať priechodnosť rúrok so zrastmi v brušnej dutine, používajú sa nové diagnostické metódy. Veľmi tenké endoskopy, vložené do trubíc pri hysteroskopii alebo laparoskopii, umožňujú preskúmať ich vnútorný povrch. Tieto endoskopy sú vybavené špeciálnymi optický systém, s výnimkou poškodenia sliznice vajcovodov.

Liečba

V závislosti od povahy patologického procesu v tubách sa vykonáva disekcia adhézií, fimbryoplastika, salpingostómia alebo anastomóza. Pri adheziolýze sa akékoľvek mikrochirurgické manipulácie používajú na obnovenie pohyblivosti vajíčkovodov a vaječníkov. Na mobilizáciu fimbrií sa vykonáva fimbryolýza; Peritoneálne defekty sú starostlivo zošité. Fimbryoplastika je rekonštrukcia existujúcich fimbrií v prípade čiastočnej alebo úplnej oklúzie rúrok. V prípade úplnej oklúzie otvor otvorte a seróza otočte naruby a vytvorte okrajové okraje otvoru. Ak oklúzia ampulky vyžaduje resekciu časti trubice, vykoná sa salpingoneostómia. Anastomóza môže byť vykonaná medzi ľubovoľnými segmentmi vajcovodu.

V dnešnej dobe treba výsledky mikrochirurgických zákrokov porovnávať s výsledkami IVF programov. Treba mať na pamäti, že mikrochirurgická metóda môže poskytnúť úplné vyliečenie, zatiaľ čo IVF je len formou dočasnej liečby. Pravdepodobnosť tehotenstva po chirurgickej salpingolýze, fimbryolýze a ovariolýze je 39-69%. Štatistický priemer tohto ukazovateľa pri použití konvenčných metód dosahuje 40%.

Horšie výsledky dáva Fimbryoplastika a salpingostómia pre následky zápalových procesov v rúrach. Podľa univerzity v Münsteri je pravdepodobnosť otehotnenia v takýchto prípadoch len 25 %. Pri výbere konkrétnej formy liečby je potrebné brať do úvahy skúsenosti chirurga. Ak sa IVF neplánuje okamžite, pacient by mal byť hospitalizovaný na špecializovanom mikrochirurgickom oddelení.

Anomálie maternice a vajíčkovodov ako príčina neplodnosti bola naposledy zmenená: 10. októbra 2017 Mária Saletská

Vrodená aplázia maternice a vagíny (Rokitansky-Klostnerov syndróm) - zriedkavé ochorenie, ktorý sa vyvíja u žien s normálnou sadou chromozómov (karyotyp 46,XX) v ranom štádiu vnútromaternicového vývoja. Jedinci s týmto ochorením majú normálny ženský typ tela. Charakteristickým znakom syndrómu je absencia menštruácie s včasným a normálnym vývojom sekundárnych ženských sexuálnych charakteristík a vonkajších genitálií. Vagína však môže úplne chýbať alebo môže ísť o skrátený slepý vak. Zmeny vo vnútorných pohlavných orgánoch sa môžu pohybovať od úplná absencia maternice a vajíčkovodov na prítomnosť jedného alebo dvoch maternicových rohov s tenkými, nedostatočne vyvinutými rúrkami. Vaječníky majú normálnu štruktúru a plnia svoje funkcie úplne primerane, čo potvrdzuje správny a včasný vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík žien, mliečne žľazy a charakteristické pre zdravá žena teplotné zmeny v konečníku, ku ktorým dochádza pri zmene fáz menštruačného cyklu.

Pri testovaní krvného séra sa nezistili žiadne abnormality. hormonálne hladiny u žien sa nezisťuje. Gynekologické vyšetrenie odhalí absenciu vagíny a maternice. Niekedy sa choroba prvýkrát zistí počas núdzových návštev žien v dôsledku závažných ruptúr hrádze, močového mechúra alebo konečníka pri pokuse o pohlavný styk.

Apláziu maternice a vagíny treba odlíšiť od syndrómu testikulárnej feminizácie (Morris). V oboch prípadoch majú ľudia dobre formovaný ženský fenotyp a chodia k lekárovi so sťažnosťami na nedostatok menštruácie. Pri vyšetrení odhalia absenciu maternice a vagíny. Avšak, kedy plná forma syndróm testikulárnej feminizácie u ľudí nedochádza k rastu vlasov v oblasti genitálií a v neúplnej forme je normálny ženská štruktúra vonkajších genitálií. Identifikácia mužskej sady chromozómov (46,XY) a detekcia semenníkov v inguinálnych kanáloch, herniálnych vakoch alebo brušnej dutine špeciálnymi vyšetrovacími metódami definitívne potvrdzuje syndróm testikulárnej feminizácie.

Liečba aplázia maternice a vagíny sa vykonáva tým plastická operácia za účelom vytvorenia umelej vagíny. Pri Ashermanovom syndróme (tvorba zrastov vo vnútri maternice po zápalovom procese, vnútromaternicových operáciách a purulentnej endometritíde), ako aj pri Rokitanského-Kustnerovom syndróme nie hormonálne poruchyčo naznačuje dysfunkciu alebo poškodenie vaječníkov centrálnych mechanizmov regulácia menštruačného cyklu. Toto ochorenie je typickým príkladom gynekologickej patológie, čo vedie k absencii menštruácie s normálna úroveňženské pohlavné hormóny v krvnom sére. Liečba Ashermanovho syndrómu sa uskutočňuje chirurgicky a pozostáva z rezu vytvorených adhézií.

Aktualizované: 09.07.2019 23:41:32

Endometritída je zápal vnútornej výstelky maternice. Endometritída môže byť spôsobená infekciou z vagíny vstupujúcej do maternice (zvyčajne

Patológie ženského reprodukčného systému, bohužiaľ, sú veľmi rôznorodé. Tieto choroby zahŕňajú nedostatočný rozvoj a úplnú absenciu vnútorných pohlavných orgánov. ženské telo alebo zmenou ich veľkosti a tvaru. Závažnosť sa pohybuje od mierneho nedostatočného rozvoja až po úplnú absenciu maternice, vajíčkovodov, vagíny, ako aj zmeny ich tvaru. Aplázia maternice a vagíny, ako aj agenéza, sú patológie reprodukčného systému. Napriek prítomnosti ochorenia si vaječníky zachovávajú svoju štruktúru a funkciu v súlade s normou. Prítomné sú aj sekundárne ženské pohlavné znaky.

Apláziu maternice a vagíny ako chorobu objavili dvaja vedci - Rokitansky a Küstner. Opísali chorobný syndróm, ktorý zahŕňal nasledujúce ukazovatele:

Neprítomnosť maternice;
Otrasy;
Časti vagíny;
Absencia vajíčkovodov.

Neskôr sa zistilo, že pri tomto ochorení je možná nielen maternica a vagína, ale môžu mať aj zmenený tvar či veľkosť.

Ako rozpoznať chorobu?

Prvým znakom je absencia menštruácie po puberte. Aplázia sa do tejto doby neprejavuje. Vonkajšie pohlavné orgány, ako aj sekundárne pohlavné znaky sa vyvíjajú v súlade s vekovou normou. Detekcia aplázie orgánu a vagíny ešte pred pubertou je možná len s ultrazvukové vyšetrenie, ktorého indikáciou je iné ochorenie. To znamená, že diagnóza ochorenia bude prakticky náhodná. V období puberty sa zväčšujú prsné žľazy, je prítomné ochlpenie a ochlpenie. podpazušie. Menštruácia však nikdy nepríde. Hoci dievčatá môžu pociťovať bolesť brucha s určitou frekvenciou. To vyvoláva obavy a je dôvodom ísť do nemocnice.

V niektorých veľmi zriedkavých prípadoch môže byť choroba zistená vo viacerých nízky vek, ak matka venuje pozornosť sťažnostiam dievčaťa na bolesť pri močení alebo problémy pri vyprázdňovaní.

Na diagnostiku sa používajú tieto metódy:

Odber anamnézy;
Gynekologické vyšetrenie, vaginoskopia;
Laparoskopická diagnostika – prienik do brušnej dutiny minimálnym otvorom s cieľom vidieť stav orgánov vo zväčšenej veľkosti pri premietaní na monitore;
Vyšetrenie panvových orgánov ultrazvukom (ultrazvukom) - na určenie stavu vnútorných pohlavných orgánov, ako aj spôsob identifikácie prítomnosti alebo potvrdenia zápalových procesov a kontroly funkcie vaječníkov;
Magnetická rezonancia.

Pomocou týchto štúdií je možné pochopiť, či patologické zmeny v reprodukčných alebo iných susedných orgánoch. Je tiež potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku na vylúčenie iných, s podobné príznaky, choroby.

Aky je dôvod?

Na vývoj ochorenia vplývajú rôzne faktory.

Medzi vonkajšie patria chirurgické zákroky, pri ochoreniach ako rakovina, myómy, následky pôrodu alebo popôrodnej činnosti – ruptúra maternice, placenta accreta, atonické krvácanie;
TO vrodené faktory zahŕňajú nepriaznivý stav matky počas tehotenstva. Vývoj reprodukčného systému v prenatálnom období u dievčat začína v prvom trimestri tehotenstva.

Práve v tomto období je vysoká pravdepodobnosť vzniku vrodenej choroby. Patológia je spojená s nesprávnou tvorbou Müllerových kanálikov počas prenatálneho vývoja dievčaťa. Ženské pohlavné orgány sa vyvíjajú so správnou a včasnou tvorbou týchto kanálikov. Ak neexistujú podmienky pre rast týchto kanálikov, existuje možnosť aplázie nielen maternice, ale aj vagíny.

Vývoj aplázie môže byť ovplyvnený:

Infekčné choroby matky;
Akékoľvek chronické alebo akútne ochorenie matky, pri ktorom dieťa dostáva menej požadované množstvo kyslík;
Hormonálny nedostatok;
Chronický zápalové ochorenia pohlavné orgány;
Genetická predispozícia;
lieky;
Alkohol, fajčenie.

Typy chorôb

Agenéza je pomerne zriedkavé ochorenie, pri ktorom úplne chýba maternica a jej štruktúry a je definovaná ako celková agenéza. Existuje segmentálny typ agenézy, ktorý je spôsobený absenciou určitých častí, konkrétne niektorých častí vagíny, maternice a krčka maternice. Celková agenéza vylučuje počatie a tehotenstvo.
Cervikálna aplázia je samostatná vývojová chyba, keď krčok chýba, ale maternica je zachovaná. Môže sa kombinovať s apláziou alebo prítomnosťou vagíny. Najčastejšie sprevádzané vaginálnou apláziou;
Vaginálna aplázia môže byť úplná alebo čiastočná. S čiastočnými existujú tieto zmeny:

Spodná tretina vagíny chýba;
Stredná tretina chýba;
Chýba horná tretina;
Keď je vagína zdvojená, existuje pozdĺžna priehradka;
Prítomnosť priečnej vaginálnej priehradky;
Keď je maternica zdvojnásobená, existuje ďalšia uzavretá vagína.

Pri aplázii sa pacienti sťažujú na absenciu menštruácie a ťažkosti alebo úplnú absenciu sexuálny život. Ak maternica funguje, ale pozoruje sa aplázia vagíny a jej častí, potom sa bolesť v dolnej časti brucha pozoruje každé dva až tri týždne. Pravdepodobnosť zvýšenia teploty, záchvatov nevoľnosti a bolesti pri močení.

Metódy liečby

Liečba lieky nepoužívať na apláziu maternice a vagíny.

Vytvorenie umelej (neovagíny) vagíny. Sherstnevova metóda zahŕňa odstránenie anomálie umelým formovaním a predlžovaním neovagíny. Vagína sa vytvorí stlačením elongátora na existujúcu dutinu. Postup sa vykonáva nezávisle, pod neustálym a starostlivým dohľadom lekárov. Prvá relácia je 15-20 minút, potom sa čas zvýši na 40 minút. Najprv sa postup vykonáva raz za dva až tri dni, potom je frekvencia dvakrát až trikrát denne. Celý kurz trvá približne 10-11 mesiacov. Výhodou tejto metódy je nechirurgická intervencia, nevýhodou je pomerne dlhá doba procedúr na dosiahnutie požadovaného výsledku.
Ak dôjde k abnormalite v častiach vagíny, je indikovaný chirurgický zákrok na obnovenie priechodnosti vaginálnej trubice pomocou disekcie.
Peritoneálna kolpopoéza. V súčasnosti sa používa jednostupňová kolpopoéza s laporoskopiou, ktorú zaviedli Kurbanová a Kravková. Operácia je rozdelená do etáp:

diagnostika pomocou laporoskopie;
vytvorenie kanála medzi močového mechúra a konečníka;
identifikácia a následné otvorenie pobrušnice;
tvorba vaginálneho otvoru a kupoly neovagíny.

Túto operáciu môže vykonať iba skúsený chirurg, pretože môže dôjsť k poškodeniu močového mechúra alebo konečníka.

Pri aplázii maternice je metóda laporoskopie oveľa lepšia ako intrakavitárna intervencia. Po prvé, esteticky. Po druhé, tento typ prevádzky má výrazne krátky a ľahké obdobie pooperačná rehabilitácia. Laparoskopia minimalizuje riziko poškodenia susedných orgánov – močového mechúra alebo konečníka vďaka vizuálnej kontrole.

Záver

Ak má zmeny veľkosti, ale krčka maternice a vagína sú v prirodzenom, neporušenom stave, existuje možnosť tehotenstva. Výsledné tehotenstvo však môže skončiť predčasne potratom plodu. skoré termíny. Pri takýchto abnormalitách maternice je lepšie zdržať sa tehotenstva užívaním antikoncepcie.

Ak existuje plnohodnotná maternica, ale s abnormalitami krčka maternice a vagíny, tehotenstvo je možné po chirurgická intervencia na orgánoch s patológiou.

Termín "" (t. j. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov syndróm) bol prvýkrát použitý v roku 1829. Je známe, že výskyt je 1 z 5 000 narodených žien. Pretože táto porucha zasahuje do normálneho vývoja vagíny a súvisiacich maternicových štruktúr, ASRM ju klasifikuje ako abnormalitu triedy IA. V dospievaní sa u pacientov vyskytujú sťažnosti na primárnu amenoreu. Ako príčina primárnej amenorey je Mülleriánska agenéza na druhom mieste v prevalencii, na druhom mieste za gonádovou dysgenézou.

U pacientov s aplázia a vagína všimnite si normálny nástup puberty a včasný výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík. Nepociťujú cyklické bolesti v panve, ktoré sú typické pre pacientov s obštrukčnými Müllerovými anomáliami. Vonkajšie genitálie sú úplne normálne, s normálnym rastom pubického ochlpenia a normálnym vývojom malých pyskov ohanbia, na rozdiel od pacientov so syndrómom úplnej androgénnej necitlivosti. Okraje panenskej blany môžu byť viditeľné, ale nie je tam žiadny otvor do vagíny. V panvovej oblasti nie sú žiadne tesnenia, ktoré by naznačovali hematokolpos, čo ho odlišuje od úplnej priečnej priehradky.

Od pacientov existuje karyotyp 46,XX, v malej panve majú normálne vaječníky a nastáva aj ovulácia (určená meraním BBT). Hormonálna hladina u takýchto pacientov je v medziach normy, dĺžka cyklu sa pohybuje od 30 do 34 dní. Okrem toho môžu pacientky pociťovať mesačnú bolesť (bolesť v strede cyklu), čo naznačuje ovuláciu.

Súvisiace anomálie aplázie maternice a vagíny

Niektoré, ale nie všetky, popísané anomálie sa môže vytvoriť počas embryonálneho vývoja. Pacienti s Müllerovou agenézou majú problémy so sluchom. U pacientov s Müllerovými anomáliami je pravdepodobnejšie, že budú mať poruchu sluchu v porovnaní s tými, ktorých Müllerove štruktúry sa vyvíjajú normálne.

Malformácie pohlavných orgánov môžu byť kombinované s abnormalitami obličiek a muskuloskeletálneho systému. Odchýlky v tvorbe a vývoji obličiek sú zaznamenané u 40% takýchto pacientov. Je možná úplná agenéza obličky, abnormálna lokalizácia a zmeny v jej štruktúre. Odchýlky vo vývoji kostného skeletu sú zaznamenané v 12% prípadov. V prvom rade ide o nedostatky chrbtica, končatiny a rebrá. U pacientov s genitálnymi anomáliami je potrebné vyšetriť pridružené anomálie.

Všetky vrodené chyby rozvoj sa tvoria v embryonálne obdobie. Literatúra ani naše pozorovania neuvádzajú časté poruchy sluchu. Existujú ojedinelé správy o takejto kombinácii spojenej s mnohými vývojovými chybami.

Etiológia genitálnych abnormalít(aplázia maternice a vagíny) zostáva neznáma. Je možné, že jej vývoj ovplyvňuje množstvo dedičných faktorov, no o podobných prípadoch v rodinách pacientov je len málo správ. S najväčšou pravdepodobnosťou sa genitálne anomálie nededia autozomálne dominantným spôsobom, keďže ani jedno dievča z potomkov žien s Müllerovou agenézou (narodené ako výsledok IVF náhradnou matkou) nemalo vaginálnu agenézu.

Diagnóza aplázie maternice a vagíny

Diagnóza malformácie maternice a vagíny» stanovené pomocou rôznych zobrazovacích metód. Ultrazvuk brucha v tomto prípade naznačuje absenciu maternice v prítomnosti vaječníkov. Utesniť podľa stredová čiara brucha, v ktorom sa nachádza odber krvi, zvyčajne odhalí obštrukčnú Müllerovu anomáliu. Diferenciálna diagnostika Müllerovej agenézy a obštrukcie sa javí ako mimoriadne dôležitá, pretože chybná diagnóza môže viesť k voľbe tej či onej liečebnej metódy, ktorá je pre pacienta nebezpečná.

MRI umožňuje predoperačnú diagnostiku anomálií maternice a vagíny. K typickým nálezom v oblasti panvy patrí nález normálnych vaječníkov a vajíčkovodov, ako aj (zvyčajne) malé müllerovské rudimenty priamo pripojené k proximálnej časti vajíčkovodov, ktoré môžu byť pevné alebo môžu obsahovať funkčné endometrium.

Veľmi dôležité, než začnete výskumu upozorniť rádiológa na potrebu odlišná diagnóza. Je možné, že neškolený rádiológ si môže pomýliť rudimentárne štruktúry s normálnou maternicou. Rádiológ musí venovať pozornosť malej veľkosti týchto štruktúr - to mu umožní diagnostikovať malformácie maternice.

O stanovenej diagnóze v ranom dospievaní, treba to pacientovi povedať čo najjemnejšie. Vo veku, keď je obzvlášť dôležité, aby sa dievča necítilo odlišné od svojich rovesníkov, môže úprimná správa o diagnóze spôsobiť vážnu ranu na psychiku. Každá pacientka by mala byť ubezpečená, že jej vonkajšie genitálie sú normálne a že bude môcť byť sexuálne aktívna, keď sa vytvorí normálne fungujúca vagína. Aj keď sa to zvyčajne nehovorí priamo, neschopnosť následne splodiť deti je pre tínedžera veľkým sklamaním.

Našťastie s pomocou moderných reprodukčné technológie(narodenie detí náhradnou matkou po umelom oplodnení) mladé ženy dostávajú možnosť mať vlastné genetické deti.