Veleszületett szívhibák okozzák a klinikát. Gyermekek veleszületett szívhibái: osztályozás, kimutatási és kezelési módszerek

Kapcsolatban áll

osztálytársak

Még az anya pocakjában is kialakul a baba szívrendszere. Minden szülő aggódik a kisember egészségéért, de senki sem mentes a szívhibáktól. Manapság minden második született gyermek megtalálhatja ezt a patológiát.

Minden anyának tudnia kell, mit jelent a szívbetegség újszülötteknél, miért veszélyes, miért, a patológia jelei és kezelési módszerei. Hagyja fel a rossz szokásokat helyes mód a táplálkozás nemcsak neked, hanem babádnak is fontos.

Szívbetegség újszülötteknél

Veleszületett szívbetegség - anatómiai hiba, amely a méhben (terhesség alatt, korai stádiumban) keletkezett, a szív megfelelő szerkezetének vagy a billentyűkészüléknek vagy a gyermek szívének ereinek megsértése. A gyermekek szívbetegségei között a veleszületett rendellenességek szilárdan vezetnek.

Évente 1000 megszületett csecsemőből 7-17-nél jelentkeznek szív rendellenességek vagy rendellenességek. Ráadásul szakképzett kardiológiai, újraélesztési és szívsebészeti ellátás nélkül a csecsemők akár 75%-a meghalhat életük első hónapjaiban.

Összesen körülbelül két tucat CHD van, és az előfordulás gyakorisága nem azonos. A leggyakoribb hibák a gyermekkardiológusok szerint a következők: kamrai sövény defektus, második helyen - pitvari septum defektus, harmadik helyen - nyitott ductus arteriosus.

különleges társadalmi jelentősége A szívelégtelenségben szenvedőknek magas a mortalitása és a gyermekek rokkantsága, és nagyon korai életkortól kezdve, ami természetesen nagy jelentőséggel bír a nemzet egészének egészsége szempontjából. A gyermekek részletes és magasan képzett kezelést igényelnek, képzett szakemberekre van szükségünk a régiókban, szakrendelőkben.

Néha a baba kezelése hosszú és költséges, és a legtöbb szülő egyszerűen nem tudja fizetni a kezelést, ami nagyon megnehezíti a segítségnyújtást. A szívsebészet jelenlegi fejlődésével a hibás gyermekek 97%-a műtéti úton meggyógyítható, és a jövőben a gyerekek teljesen megszabadulnak a betegségtől. A legfontosabb az időben történő diagnózis!

A veleszületett szívhibákat a nagy erek és a szív szerkezetének anomáliáinak nevezik, amelyek a terhesség 2-8 hetében alakulnak ki. A statisztikák szerint ezerből 1 gyermeknél találnak ilyen patológiát, és egy-két esetben a diagnózis végzetes lehet.

Miért fordul elő szívbetegség újszülötteknél?

Veleszületett rendellenességről akkor beszélünk, ha a tojásrakáskor bármilyen káros tényező befolyásolja a szív-érrendszer a magzatnál. Ezekben az időszakokban alakulnak ki a legsúlyosabb hibák, mivel a szív kamrái és válaszfalai lerakódnak, és kialakulnak a fő erek.

A CHD okai gyakran vírusos megbetegedések, amelyekben egy terhes nő az első három hónapban szenved, a vírusok a fejlődő méhlepényen keresztül képesek behatolni a magzatba, és káros hatással vannak. A SARS, az influenza és a herpes simplex káros hatásai bizonyítottak.

A rubeolavírus jelenti a legnagyobb veszélyt a terhes nőkre, különösen akkor, ha a családban babák vannak. Az anya által akár 8-12 hétig átvitt rubeola az esetek 60-80%-ában Gregg-triádot okoz - a klasszikus rubeola tünetegyüttest: CHD veleszületett szürkehályoggal (a lencse elhomályosodásával) és süketséggel.

Az idegrendszer fejlődési rendellenességei is előfordulhatnak. A CHD kialakulásában fontos szerepet játszanak a foglalkozási veszélyek, a mérgezés, a lakóhely kedvezőtlen környezeti feltételei - a terhesség korai szakaszában alkoholt fogyasztó anyáknál a hiba valószínűsége 30% -kal nő, és nikotinnal kombinálva - akár 60%.

A szívhibás csecsemők 15%-ánál a kismama festékkel és lakkkal való érintkezésére utaló jel, a gyermekek 30%-ánál pedig az apa járt járművezetőként, gyakran benzinnel és kipufogógázzal érintkezve.

A defektus kialakulása és a nem sokkal terhesség előtt szedett anya között összefüggés van, a gyógyszerek - papaverin, kinin, barbiturátok, kábító fájdalomcsillapítók és antibiotikumok - korai stádiuma között, hormonális anyagok károsan befolyásolhatják a szív kialakulását.

Kromoszóma- és génmutációkat a szívhibás gyermekek 10%-ában mutatnak ki, összefüggés van a terhességi toxikózissal és sok más tényezővel.

Hogyan alakul ki a betegség és mi veszélyes

A várandósság első trimeszterének végére a magzat szíve már jól kialakult, a terhesség 16-20. hetére pedig ultrahang segítségével számos súlyos rendellenesség kimutatható. Későbbi vizsgálatokkal a diagnózis véglegesen felállítható.

A magzat vérkeringése úgy van berendezve, hogy a hibák nagy része ne befolyásolja a méhen belüli fejlődést - kivéve a rendkívül súlyosakat, amelyeknél a baba halála az intrauterin fejlődés első heteiben következik be.

Születés után a baba vérkeringése két keringési körré épül át, a méhen belül működő erek, nyílások bezáródnak, a keringési rendszer pedig felnőtt módra hangolódik.

A CHD klinikai képe változatos, amelyet három jellemző tényező határoz meg:

• a hiba típusától függ;
• a baba testének képességeitől a jogsértések kompenzálásáig az adaptív tartalék képességek felhasználásával;
• a defektusból eredő szövődmények.

A jelek együttesen más-más képet adnak a hibáról a különböző babáknál, egyeseknél azonnal felismerik, és hosszú ideig tünetmentes is lehet. Gyakran cyanosis (cianózis) figyelhető meg csecsemőknél, míg másokban mind a végtagok, mind a test kék színűvé válhat. A második veszélyes tünet a légszomj és a morzsák nehézlégzése, nem tud szopni, hamar elfárad, letargikus.

Lehetséges, hogy a baba nem hízik jól, minden táplálási erőfeszítés ellenére előfordulhat a pszichomotoros fejlődés elmaradása, gyakori légúti megbetegedések, kisgyermekkorban visszatérő tüdőgyulladás. gyermekkor, a mellkas szerkezetének megsértése kiemelkedés (szívpúp) kialakulásával a szív vetületének területén.

A jövőben fogunk beszélni az egyes CHD-típusok megnyilvánulásairól, specifikus panaszairól és klinikai képéről, a legfontosabb dolog, amit a szülőknek meg kell jegyezni, hogy a morzsák legkisebb riasztó tünetei esetén kérjen tanácsot gyermekorvostól és kardiológustól. .

Osztályozás

Létezik nagyszámú az újszülöttek szívhibáinak osztályozása, és ezek között körülbelül 100 típus található. A legtöbb kutató fehérre és kékre osztja őket:

• fehér: a baba bőre sápadt lesz;
• kék: a baba bőre kékes lesz.

A fehér szívhibák a következők:

• kamrai septum defektus: a szeptum egy része elveszik a kamrák között, vénás és artériás vérkeverék (az esetek 10-40%-ában megfigyelhető);
• pitvari septum defektus: az ovális ablak zárásakor keletkezik, ennek eredményeként „rés” képződik a pitvarok között (az esetek 5-15% -ában megfigyelhető);
• az aorta koarktációja: az aorta bal kamrából való kilépésének területén az aorta törzse szűkül (az esetek 7-16% -ában megfigyelhető);
• aorta szűkület: gyakran más szívhibákkal kombinálva szűkület vagy deformitás képződik a billentyűgyűrű területén (az esetek 2-11%-ában, gyakrabban lányoknál);
• nyitott artériás csatorna: normál esetben a születés után 15-20 órával az aortacsatorna záródása következik be, ha ez a folyamat nem következik be, akkor az aortából vér távozik a tüdő ereibe (az esetek 6-18%-ában megfigyelhető, gyakrabban fiúknál);
• szűkület pulmonalis artéria: a pulmonalis artéria beszűkül (ez a különböző részein megfigyelhető), és a hemodinamika ilyen megsértése szívelégtelenséghez vezet (az esetek 9-12% -ában megfigyelhető).

A kék szívhibák a következők:

• Fallot tetralógiája: a pulmonalis artéria szűkület, az aorta jobb oldali elmozdulása és a kamrai septum defektus kombinációja kíséri, ami a jobb kamrából a tüdőartériába való elégtelen véráramláshoz vezet (az esetek 11-15%-ában megfigyelhető);
• tricuspidalis billentyű atresia: a jobb kamra és a pitvar közötti kommunikáció hiányával együtt (az esetek 2,5-5% -ában megfigyelhető);
• a tüdővénák kóros összefolyása (azaz drenázs): tüdővénák a jobb pitvarba vezető erekbe áramlik (az esetek 1,5-4% -ában megfigyelhető);
• nagy erek transzpozíciója: az aorta és a pulmonalis artéria helyet cserél (az esetek 2,5-6,2%-ában megfigyelhető);
• közös artériás törzs: az aorta és a pulmonalis artéria helyett csak egy vaszkuláris törzs (truncus) ágazik el a szívből, ez a vénás és az artériás vér keveredéséhez vezet (az esetek 1,7-4%-ában megfigyelhető);
• MARS szindróma: mitrális billentyű prolapsussal, bal kamrában lévő hamis húrokkal, nyitott foramen ovale stb.

A veleszületett szívbillentyű-betegség a mitrális, aorta- vagy tricuspidalis billentyűk szűkületével vagy elégtelenségével kapcsolatos anomáliákat foglal magában.

Bár a veleszületett fejlődési rendellenességek még az anyaméhben is megtalálhatók, a legtöbb esetben nem jelentenek veszélyt a magzatra, mivel keringési rendszere kissé eltér a felnőttétől. Az alábbiakban felsoroljuk a fő szívhibákat.

1. Kamrai septum defektus.

A leggyakoribb patológia. Az artériás vér a nyíláson keresztül a bal kamrából jobbra jut. Ez növeli a terhelést a kis körön és tovább bal oldal szívek.

Ha a lyuk mikroszkopikus méretű, és minimális változást okoz a vérkeringésben, akkor a műtét nem történik meg. Nagyobb lyukak esetén a varrás történik. A betegek öregkorukig élnek.

Olyan állapot, amikor az interventricularis septum súlyosan sérült vagy teljesen hiányzik. A kamrákban artériás és vénás vér keveréke van, az oxigénszint csökken, a cianózis kifejezett. bőr.

Óvodás és iskolás korú gyermekekre jellemző a guggolás kényszerhelyzete (ez csökkenti a légszomjat). Ultrahangon megnagyobbodott gömb alakú szív látható, szívpúp (kiemelkedés) észlelhető.

A műtétet késedelem nélkül kell elvégezni, mert megfelelő kezelés nélkül a betegek legfeljebb 30 évig élnek.

ductus arteriosus

Akkor fordul elő, ha valamilyen okból szülés utáni időszak a pulmonalis artéria és az aorta kommunikációja nyitva marad.

A kis átmérőjű nem záródás nem veszélyes, míg a nagy hiba sürgős sebészeti beavatkozást igényel.

A legsúlyosabb hiba, amely egyszerre négy anomáliát tartalmaz:

• a tüdőartéria szűkülete (szűkülete);
• kamrai septum defektus;
• az aorta dextrapozíciója;
• a jobb kamra megnagyobbodása.

A modern technikák lehetővé teszik az ilyen hibák kezelését, de az ilyen diagnózissal rendelkező gyermeket élethosszig tartó felügyelet alatt tartják a kardioreumatológusnál.

aorta szűkület

A szűkület egy ér szűkülete, amely blokkolja a véráramlást. A kar artériáiban feszült pulzus, a lábakban gyengült pulzus, a karokon és a lábakon nehezedő nyomás nagy különbsége, az arc égő érzése és melege, az alsó végtagok zsibbadása kíséri.

A művelet magában foglalja a transzplantáció felszerelését a sérült területre. A megtett intézkedések után a szív és az erek munkája helyreáll, és a beteg sokáig él.

A betegség általános tünetei újszülötteknél

A veleszületett szívbetegségnek nevezett betegségek csoportján belül a tüneteket specifikus és általánosra osztják. A specifikusakat általában nem azonnal értékelik a gyermek születésekor, mert az első cél a szív- és érrendszer munkájának stabilizálása.

Ennek során gyakran specifikus tüneteket azonosítanak funkcionális tesztekés instrumentális kutatási módszerek. A gyakori tünetek közé tartozik az első jellemzők. Ez tachypnea, tachycardia vagy bradycardia, a bőr elszíneződése, amely két hibacsoportra (fehér és kék defektus) jellemző.

Ezek a jogsértések alapvetőek. A keringési és légzőrendszer feladata ugyanakkor a megmaradt szövetek oxigénnel és oxidációhoz szükséges szubsztrátummal való ellátása, amelyből energia szintetizálódik.

A pitvarok vagy kamrák üregében a vér keveredésének körülményei között ez a funkció sérül, ezért a perifériás szövetek hipoxiában szenvednek, ami az idegszövetre is vonatkozik. Ezek a tulajdonságok jellemzik a szívbillentyű-hibákat, a szív érrendszeri rendellenességeit, az aorta és a tüdővénák diszpláziáját, az aorta és a tüdőtörzs transzpozícióját, az aorta koarktációját.

Ennek eredményeként az izomtónus csökken, az alapvető és specifikus reflexek megnyilvánulásának intenzitása csökken. Ezeket a jeleket az Apgar skála tartalmazza, amely lehetővé teszi a teljes időtartamú gyermek mértékének meghatározását.

Ugyanakkor az újszülöttek veleszületett szívbetegségét gyakran korai vagy koraszülés kísérheti. Ez számos okkal magyarázható, bár gyakran, ha újszülötteknél nem észlelnek veleszületett szívbetegséget, ez a koraszülöttség javára utal, mivel:

• metabolikus;
• Hormonális;
• fiziológiai és egyéb okok miatt.

Egyes veleszületett rendellenességeket a bőrszín megváltozása kíséri. Vannak kék hibák és fehérek, amelyeket cianózis és a bőr sápadtsága kísér. A fehér hibák közé tartoznak az artériás vér kibocsátásával járó patológiák vagy az aortába való felszabadulás akadályának jelenléte.

Ezek a satuságok közé tartoznak:

1. Az aorta koarktációja.
2. Az aorta száj szűkülete.
3. Pitvari vagy kamrai septum defektus.

A kék hibáknál a fejlődési mechanizmus más okokkal jár. Itt a fő összetevő a vér stagnálása egy nagy körben a rossz kiáramlás miatt pulmonalis aorta, a tüdőben vagy a szív bal oldalán. Ezek olyan rendellenességek, mint a mitrális, aorta, tricuspidalis veleszületett szívbetegség.

Ennek a rendellenességnek az okai szintén genetikai tényezőkben, valamint az anya terhesség előtti és alatti betegségeiben rejlenek. A mitrális billentyű prolapsus gyermekeknél: tünetek és diagnózis A gyermekkori mitrális billentyű prolapsus (MVP) a veleszületett szívhibák egyik fajtája, amely alig fél évszázaddal ezelőtt vált ismertté.

Emlékezzünk vissza a szív anatómiai felépítésére, hogy megértsük ennek a betegségnek a lényegét. Ismeretes, hogy a szívnek két pitvarja és két kamrája van, amelyek között billentyűk találhatók, egyfajta kapu, amely lehetővé teszi a vér egyirányú áramlását, és megakadályozza, hogy a vér visszafolyjon a pitvarokba a kamrai összehúzódás során.

A jobb pitvar és a kamra között a záró funkciót a tricuspidalis billentyű, a bal között pedig a kéthegyi vagy mitrális billentyű végzi. A mitrális billentyű prolapsusa abban nyilvánul meg, hogy a bal kamra összehúzódása során az egyik vagy mindkét szeleplap elhajlik a pitvari üregbe.

A mitrális billentyű prolapsusa gyermeknél általában idősebb óvodai, ill iskolás korú amikor az anya számára váratlanul az orvos rájön, hogy gyakorlatilag egészséges gyermek szívzörej és felajánlja, hogy kardiológus vizsgálja meg. A szív ultrahangvizsgálata (ultrahang) megerősíti az orvos gyanúját, és magabiztosan beszélhetünk a mitrális billentyű prolapsusáról.

A rendszeres kardiológus ellenőrzés az egyetlen nélkülözhetetlen feltétel, amelyet a gyermeknek teljesítenie kell, mielőtt fizikai túlterheléssel kapcsolatos tevékenységekbe kezdene. A legtöbb mitrális billentyű prolapsusban szenvedő ember normális életet él, és nincs tudatában a betegség jelenlétének.

A mitrális billentyű prolapsusának súlyos szövődményei ritkák. Alapvetően ez a billentyűk eltérése, ami mitrális billentyű-elégtelenséghez vagy fertőző endocarditishez vezet.

Újszülöttek szívbetegsége - okok

Az esetek 90% -ában a veleszületett szívbetegség az újszülöttben a kedvezőtlen környezeti tényezőknek való kitettség miatt alakul ki. A patológia kialakulásának okai a következők:

• genetikai faktor;
• méhen belüli fertőzés;
• a szülők életkora (35 év feletti anya, 50 év feletti apa);
• környezeti tényező (sugárzás, mutagén anyagok, talaj- és vízszennyezés);
• mérgező hatások (nehézfémek, alkohol, savak és alkoholok, érintkezés festékekkel és lakkokkal);
• bizonyos gyógyszerek szedése (antibiotikumok, barbiturátok, kábító fájdalomcsillapítók, hormonális fogamzásgátlók, lítiumkészítmények, kinin, papaverin stb.);
• anyai betegségek (súlyos toxikózis terhesség alatt, diabetes mellitus, anyagcserezavarok, rubeola stb.)

A veleszületett szívhibák kialakulásának kockázati csoportjai közé tartoznak a gyermekek:

• genetikai betegségekkel és Down-szindrómával;
• koraszülött;
• egyéb rendellenességekkel (azaz más szervek működésének és szerkezetének károsodásával).

A CHD tünetei és jelei gyermekeknél eltérőek lehetnek. Megnyilvánulásuk mértéke nagymértékben függ a patológia típusától és az újszülött általános állapotára gyakorolt ​​hatásától. Ha a morzsáknak kompenzált szívbetegsége van, szinte lehetetlen észrevenni a betegség jeleit kívülről.

Ha az újszülöttnek dekompenzált szívbetegsége van, akkor a betegség fő jelei a születés után észlelhetők. A gyermekek veleszületett szívhibái a következő tünetekkel nyilvánulnak meg:

1. Kék bőr. Ez az első jele annak, hogy a gyermek veleszületett szívbetegségben szenved.

Ez a szervezet oxigénhiányának hátterében fordul elő. A végtagok, a nasolabialis háromszög vagy az egész test elkékülhet. A kék bőr azonban más betegségek, például a központi idegrendszer kialakulásával is előfordulhat.

Légzési elégtelenség és köhögés.

Az első esetben beszélgetünk légszomjról.

Sőt, nem csak abban az időszakban fordul elő, amikor a baba ébren van, hanem alvási állapotban is. Normális esetben egy újszülött legfeljebb 60 lélegzetet vesz percenként. CHD esetén ez a szám csaknem másfélszeresére nő.

Gyors szívverés. Az UPU jellegzetessége. De meg kell jegyezni, hogy nem minden típusú satu kíséri ilyen tünetet. Egyes esetekben éppen ellenkezőleg, csökkent pulzus figyelhető meg.

Általános közérzetromlás: rossz étvágy, ingerlékenység, nyugtalan alvás, letargia stb. A CHD súlyos formáiban a gyermekek asztmás rohamokat, sőt eszméletvesztést is tapasztalhatnak.

Tételezzük fel, hogy egy újszülött gyermeknél ez a patológia van, az orvos a következő okok miatt teheti meg:

• A végtagok kéksége.
• A bőr sápadtsága.
• Hideg kézen, lábon és orron (érintésre).
• Zörgés a szívben hallgatás (hallgatás) során.
• A szívelégtelenség tüneteinek jelenléte.

Ha a babán mindezek a jelek jelentkeznek, az orvos beutalót ad teljes körű vizsgálat gyermek a diagnózishoz.

A diagnózis megerősítésére vagy megcáfolására általában a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

1. Minden belső szerv ultrahangvizsgálata és működésük felmérése.
2. Fonokardiogram.
3. A szív röntgenfelvétele.
4. Szívkatéterezés (a hiba típusának tisztázása érdekében).
5. A szív MRI-je.
6. Vérvétel.

Meg kell jegyezni, hogy a veleszületett szívbetegség külső jelei eleinte teljesen hiányozhatnak, és csak akkor jelennek meg, amikor a baba felnő. Ezért nagyon fontos, hogy az első néhány hónapban minden szülő alaposan megvizsgálja gyermekét.

Ez lehetővé teszi az UPU fejlődésének időben történő azonosítását és minden szükséges intézkedés megtételét. Egyszerűen, ha ezt a patológiát nem észlelik időben, és nem kezdik el a kezelést, ez szomorú következményekhez vezethet.

A betegség jelei

A szívhibás újszülött nyugtalan és gyengén hízik. A veleszületett szívbetegség fő jelei a következő tünetek lehetnek:

• a külső bőr cianózisa vagy sápadtsága (gyakrabban a nasolabialis háromszög területén, az ujjakon és a lábakon), ami különösen kifejezett szoptatás, sírás és erőlködés;
• letargia vagy nyugtalanság a mellre történő alkalmazáskor;
• lassú súlygyarapodás
• gyakori köpködés a szoptatás alatt;
• ok nélküli kiáltás;
• légszomj rohamok (néha cianózissal kombinálva) vagy állandóan gyors és nehéz légzés;
• ok nélküli tachycardia vagy bradycardia;
• izzadó;
• a végtagok duzzanata;
• duzzanat a szív régiójában.

Ha ilyen jeleket találnak, a gyermek szüleinek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, hogy megvizsgálják a gyermeket. A vizsgálat során a gyermekorvos azonosíthatja a szívzörejeket, és további kardiológus kezelést javasolhat.

Diagnosztika

CHD gyanúja esetén a gyermeket sürgősen kardiológus konzultációra, sürgős intézkedések esetén szívsebészeti kórházba utalják.

Figyelmet fordítanak az oxigénmaszk alatti légzéskor megváltozó cianózis jelenlétére, a bordák és a bordaközi izmok részvételével jelentkező légszomjra, felmérik a pulzus és a nyomás jellegét, vérvizsgálatokat végeznek, felmérik a szervek állapotát, rendszerek, különösen az agy, figyeljenek a szívre, figyelve a különféle zajok jelenlétét, és további kutatásokat végezzenek.

Ügyeljen arra, hogy végezze el a szív és az erek ultrahangját. Diagnosztika, célok:

• tisztázza, hogy valóban van-e hiba;
• a CHD okozta főbb keringési zavarok meghatározása, a defektus anatómiájának felismerése;
• tisztázza a hiba lefolyásának fázisát, az azonnali és konzervatív kezelés ezen a ponton;
• meghatározza a szövődmények jelenlétét vagy hiányát, kezelésük megfelelőségét;
• válassza ki a műtéti korrekció taktikáját és a műtét időpontját.

A jelenlegi szakaszban, a magzat terhesség alatti szinte általános ultrahangvizsgálatának gyakorlati bevezetésével, reális lehetőség van a CHD diagnosztizálására akár 18-20 hetes terhességi korban, amikor felmerül a kérdés, hogy célszerű-e folytatni a magzatot. a terhesség eldönthető.

Sajnos kevés ilyen magasan specializálódott kórház van az országban, és a legtöbb anyának előzetesen nagy centrumokba kell mennie a kórházi kezelés és a szülés miatt.

A rendellenességet nem mindig a méhen belül észlelik, de a születés pillanatától kezdődően a defektus klinikája növekedni kezd - ekkor sürgősségi segítségre lehet szükség, a babát a szívsebészeti kórházba szállítják intenzív osztályra, és minden lehetséges életének megmentéséért, a nyitott szívműtétig.

A feltételezett veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek diagnosztizálására ilyen kutatási módszereket alkalmaznak:

• Echo-KG;
• radiográfia;
• általános vérelemzés.

Szükség esetén további diagnosztikai módszereket írnak elő, például szívhangvizsgálatot és angiográfiát.

Minden veleszületett szívhibával rendelkező újszülöttet a helyi gyermekorvos és kardiológus köteles megfigyelni. Az első életévben lévő gyermeket 3 havonta meg kell vizsgálni. Súlyos szívelégtelenség esetén havonta vizsgálatot végeznek.

A szülők figyelmét fel kell hívni azokra a kötelező feltételekre, amelyeket az ilyen gyermekek számára meg kell teremteni:

• az anyatejjel vagy donortejjel való természetes táplálás előnyben részesítése;
• az etetések számának növekedése 2-3 adaggal, az adagonkénti táplálék mennyiségének csökkenésével;
• gyakori séta a friss levegőn;
• megvalósítható fizikai aktivitás;
• ellenjavallatok erős fagyban vagy nyílt napon való tartózkodás esetén;
• időben történő megelőzés fertőző betegségek;
• racionális táplálkozás az elfogyasztott folyadék mennyiségének csökkentésével, sóval és káliumban gazdag élelmiszerek (sült burgonya, szárított sárgabarack, aszalt szilva, mazsola) beiktatása az étrendbe.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek kezelésére sebészeti és terápiás technikákat alkalmaznak. Általános szabály, hogy gyógyszereket használnak a gyermek felkészítésére a műtétre és az azt követő kezelésre.

Súlyos veleszületett szívelégtelenség esetén sebészi kezelés javasolt, amely a szívbetegség típusától függően minimálisan invazív technikával vagy nyitott szíven, szív-tüdő géppel összekapcsolt gyermek mellett végezhető.

A műtét után a gyermek kardiológus felügyelete alatt áll. Egyes esetekben a sebészeti kezelést több szakaszban hajtják végre, vagyis az első műveletet a beteg állapotának enyhítésére, a későbbieket pedig a szívbetegség végleges megszüntetésére hajtják végre.

Az újszülöttek veleszületett szívbetegségének kiküszöbölésére irányuló időben történő műtét prognózisa a legtöbb esetben kedvező.

Gyógyszerek

Különösen fontos a gyógyszerek terhesség alatti alkalmazása. Jelenleg határozottan megtagadták a talidomid szedését - ez a gyógyszer számos veleszületett deformitást okozott a terhesség alatt (beleértve a veleszületett szívhibákat is).

Ezenkívül a teratogén hatás a következőket tartalmazza:

alkohol (kamrai és pitvari septum defektusokat, nyitott ductus arteriosust okoz),

amfetaminok (gyakrabban VSD és nagy erek transzpozíciója képződik),

antikonvulzív szerek - hidantoin (tüdőartéria szűkület, az aorta koarktációja, nyílt ductus arteriosus),

trimetadion (a nagy erek transzpozíciója, Fallot-tetralógia, bal kamrai hypoplasia),

lítium (Ebstein anomália, tricuspidalis billentyű atresia),

progesztogének (Fallot-tetralógia, komplex veleszületett szívbetegség).

Általános vélemény, hogy a CHD kialakulására a legveszélyesebb a terhesség első 6-8 hete. Ha teratogén faktor lép be ebbe az intervallumba, akkor a legvalószínűbb a súlyos vagy kombinált veleszületett szívbetegség kialakulása.

Nem kizárt azonban a szív, vagy egyes szerkezeteinek kevésbé összetett károsodásának lehetősége a terhesség bármely szakaszában.

Korrekciós módszerek

A vészhelyzet vagy az elsődleges alkalmazkodás a baba születésétől kezdődik. Ebben a szakaszban a CHD és a szívműködési zavarok kompenzálására a szervezet összes tartalékát felhasználják, az ereket, a szívizmot, a tüdőszöveteket és más oxigénhiányos szerveket az extrém terheléshez igazítják.

Ha a baba testének képességei túl kicsik, egy ilyen hiba a morzsák halálához vezethet, ha nem látja el gyorsan a szívműtétet.

Ha van elegendő kompenzációs lehetőség, a szervezet a relatív kompenzáció szakaszába kerül, és a gyermek összes szerve és rendszere egy bizonyos stabil munkaritmusba kerül, alkalmazkodva a megnövekedett követelményekhez, és így a lehető legtöbbet dolgozik, és a baba egészsége. a tartalékok nem merülnek ki.

Ezután természetesen dekompenzáció következik be - terminál szakasz amikor kimerült a szív és az erek összes szerkezete, valamint tüdőszövet már nem tudják ellátni funkcióikat és HF alakul ki.

A műtétet általában a kompenzáció szakaszában hajtják végre - akkor a gyermek számára a legkönnyebb átvinni: a szervezet már megtanulta megbirkózni a megnövekedett követelményekkel. Ritkábban sürgős műtétre van szükség - még a sürgősségi szakasz legelején, amikor a gyermek nem tud túlélni segítség nélkül.

A veleszületett rendellenességek sebészeti korrekciója Oroszországban 1948 óta számít, amikor először végezték el a CHD korrekciót - a szabad ductus arteriosus lekötését. A 21. században pedig jelentősen bővültek a szívsebészet lehetőségei.

Jelenleg a kis- és koraszülöttek hibáinak megszüntetésére nyújtanak segítséget, olyan esetekben végeznek műtéteket, amelyeket még két évtizeddel ezelőtt még helyrehozhatatlannak tartottak. A sebészek minden erőfeszítése a veleszületett szívbetegség lehető legkorábbi korrekciójára irányul, amely lehetővé teszi a baba számára, hogy a jövőben normális életet élhessen, nem különbözve társaitól.

Sajnos nem minden hiba küszöbölhető ki egyetlen művelettel. Ennek oka a csecsemő növekedésének és fejlődésének sajátosságai, valamint ezen túlmenően a szív és a tüdő ereinek alkalmazkodóképessége a terheléshez.

Oroszországban mintegy 30 intézmény nyújt segítséget a csecsemőknek, és több mint felükben végezhetnek nagyobb nyitott szív- és mesterséges keringési műtéteket. A műtétek meglehetősen súlyosak, és utánuk hosszú rehabilitációra van szükség a klinikán.

A gyengéd és kevésbé traumás minimálisan invazív technikák - ultrahangos és endoszkópos berendezésekkel végzett műveletek, amelyek nem igényelnek nagy bemetszéseket, és összekötik a babát egy szív-tüdő géppel.

Nagy ereken keresztül speciális katéterek segítségével röntgen vagy ultrahang vezérlése alatt a szív belsejében olyan manipulációkat hajtanak végre, amelyek lehetővé teszik a szív és a szelepek számos hibájának kijavítását. Általános és helyi érzéstelenítésben is elvégezhetők, ami csökkenti a szövődmények kockázatát. A beavatkozás után néhány nap múlva hazamehet.

Ha a műtét nem javallott a baba számára, vagy a folyamat szakasza nem teszi lehetővé, hogy azonnal elvégezzék, különféle gyógyszereket írnak fel, amelyek megfelelő szinten támogatják a szív munkáját.

Egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek esetében létfontosságú az immunrendszer megerősítése, hogy megelőzzük a fertőzési gócok kialakulását az orrban, torokban vagy más helyeken. Gyakran tartózkodniuk kell a friss levegőn, és figyelemmel kell kísérniük a terhelést, amelynek szigorúan meg kell felelnie a satu típusának.

A betegség következményei

Bármilyen veleszületett szívbetegség súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezet a betegség progressziójával, valamint a szervezet szívrendszerének dekompenzációjával. A szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulásának megelőzésének egyetlen módja egy korai, 6 hónapon és 2 éven belüli műtét.

Fontossága abban rejlik, hogy normalizálni kell a véráramlást a szívben és a nagy erekben. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeket meg kell védeni a fertőző endocarditistől, a fertőzéstől és a szívszövet belső rétegének gyulladásától.

A fertőzés a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél a legtöbb fogászati ​​beavatkozás után fordulhat elő, beleértve a fogtisztítást, a tömést és a gyökérkezelést.

Torok, szájsebészet és eljárások vagy vizsgálatok gyomor-bél traktus(nyelőcső, gyomor és belek) vagy húgyutak, fertőző endocarditist okozhat. Nyílt szívműtét után fertőző endocarditis alakulhat ki.

A véráramba kerülve a baktériumok vagy gombák általában a szív felé vándorolnak, ahol megfertőzik a kóros szívszövetet, amely turbulens véráramlásnak van kitéve, és a billentyűket. Míg számos organizmus okozhat fertőző endocarditist, a fertőző endocarditis leggyakoribb oka a staphylococcus és a streptococcus baktériumok.

Sok szívhibás tinédzser szenved a gerinc görbületétől (gerincferdülés). Légzési nehézségekkel küzdő gyermekeknél a gerincferdülés bonyolíthatja a légúti betegségek lefolyását.

A gyenge szív segítése

Annak érdekében, hogy a mag hamarosan javuljon, kövesse ezeket az ajánlásokat. Étel. Az ételnek alacsony kalóriatartalmúnak és alacsony sótartalmúnak kell lennie. A szívnek fogyasztania kell:

• több fehérjetartalmú élelmiszer (főtt sovány hús, hal, tejtermékek),
• zöldségek (répa, sárgarépa, paradicsom, burgonya),
• gyümölcsök (datolyaszilva, banán, alma),
• zöldek (kapor, petrezselyem, saláta, zöldhagyma).

Kerülje a puffadást okozó ételeket (bab, káposzta, szóda). A gyermek ne egyen muffint és félkész termékeket. Ne kínáljon morzsát:

Ehelyett tegyük:

• csipkebogyó főzet,
• friss gyümölcslé,
• enyhén édesített befőtt.

Feladatok. Az UPU nem ok arra, hogy megtagadjuk a sportolást. Regisztrálja babáját mozgásterápiára, vagy tartson otthoni órákat.

Kezdje a bemelegítést két vagy három mély lélegzettel. Végezze el a törzs törzsét oldalra és előre, nyújtó gyakorlatokat, lábujjakon járva, majd térdben hajlítsa a lábakat.

Miután megszabadult a satutól, a babának időre van szüksége, hogy újjáépüljön, hogy újra nélküle élhessen. Ezért a babát egy kardiológus regisztrálja, és rendszeresen látogatja. Az immunrendszer erősítése fontos szerepet játszik, hiszen minden megfázás károsan hathat a szív- és érrendszerre és általában az egészségre.

Vonatkozó gyakorlat az iskolában és óvoda, a terhelés mértékét kardioreumatológus határozza meg. Ha a testnevelés órák alól felmentésre van szükség, ez nem jelenti azt, hogy a gyermek mozgása ellenjavallt. Ilyen esetekben megteszi fizikoterápia tovább speciális program a klinikán.

Kimutatták, hogy a szívkoszorúér-betegségben szenvedő gyermekek sokáig tartózkodnak a szabadban, de szélsőséges hőmérséklet hiányában: a meleg és a hideg egyaránt rossz hatással van a „kopásért” működő erekre. A sóbevitel korlátozott. Az étrendben a káliumban gazdag élelmiszerek jelenléte kötelező: szárított sárgabarack, mazsola, sült burgonya.

A satu mások. Egyesek azonnali sebészeti kezelést igényelnek, mások egy bizonyos korukig állandó orvosi felügyelet alatt állnak.

Mindenesetre ma az orvostudomány, így a szívsebészet is előrelépett, és a 60 évvel ezelőtt még gyógyíthatatlannak és az élettel összeegyeztethetetlennek tartott visszásságokat ma már sikeresen megműtik, a gyerekek pedig sokáig élnek.

Ezért, ha szörnyű diagnózist hall, ne essen pánikba. Rá kell hangolódnia a betegség elleni küzdelemre, és mindent meg kell tennie a maga részéről, hogy legyőzze azt.

Ebben az esetben más potenciálisan kedvezőtlen tényezőket is figyelembe kell venni, például a rossz hatást magas hőmérsékletű bizonyos szívhibákkal. Emiatt ezeknél a betegeknél a szakmaválasztásnál figyelembe kell venni a kardiológus véleményét.

És az utolsó árnyalat, amelyet szeretnék érinteni, a veleszületett szívbetegségben szenvedő nők terhessége. Ez a probléma összetettsége és nem túl alacsony prevalenciája miatt ma már meglehetősen akut, különösen azután, hogy a mitrális billentyű prolapsusokat „kisebb szívhibák” kategóriába kezdték besorolni, és az Egészségügyi Minisztérium utasításai és rendelkezései elkezdtek vonatkozni rájuk. UPU-s terhes nők kezelése.

Általánosságban elmondható, hogy az anatómiailag és hemodinamikailag kompenzált fejlődési rendellenességek kivételével a terhesség minden CHD-ben szövődmények kockázatával jár. Igaz, minden az adott hibától és a kompenzáció mértékétől függ.

Egyes veleszületett szívbetegségekben (pl. kamrai sövény defektus és aorta szűkület) a terhesség alatti megnövekedett terhelés szívelégtelenséghez vezethet.

Terhesség alatt a vaszkuláris aneurizma kialakulására való hajlam fokozódik, egészen az érfal szakadásáig. A magas pulmonális hipertóniában szenvedő nőknél nagyobb a vetélés, a vénás trombózis és még hirtelen halál. Ezért a problémát minden esetben egyedileg oldják meg, és jobb, ha előre megoldják.
»alt=»»>

A gyermekek szívbetegsége az orvostudomány legösszetettebb nozológiai egysége. Évente 1000 újszülöttre 10-17 gyermek jut ezzel a problémával. A korai felismerés és a kezelésre utalás kedvező prognózist garantál a későbbi életre.

Kétségtelen, hogy minden rendellenességet a magzatban a méhen belül kell diagnosztizálni. Fontos szerepet játszik a gyermekorvos is, aki képes lesz azonosítani és időben gyermekkardiológushoz irányítani egy ilyen babát.

Ha szembesül ezzel a patológiával, akkor elemezzük a probléma lényegét, és mondjuk el a gyermekek szívhibáinak kezelésének részleteit.

Veleszületett szívbetegség újszülötteknél és okai

1. Anya betegségei a terhesség alatt.
2. Átvitt fertőző betegség az 1. trimeszterben, amikor a szívszerkezetek kialakulása 4-5 héten történik.
3. Dohányzás, alkoholizmus anya.
4. Ökológiai helyzet.
5. örökletes patológia.
6. Kromoszóma-rendellenességek okozta genetikai mutációk.

Számos oka van a veleszületett szívbetegség megjelenésének a magzatban. Lehetetlen csak egyet kiemelni.

A satu osztályozása

1. A gyermekek minden veleszületett szívhibáját a véráramlási zavarok természete és a bőr cianózisának (cianózis) jelenléte vagy hiánya szerint osztják fel.

A cianózis a bőr kékes elszíneződése. Ezt az oxigénhiány okozza, amely a vérrel együtt jut el a szervekhez és rendszerekhez.

2. Az előfordulás gyakorisága.

1. A kamrai sövény defektus az összes szívelégtelenség 20%-ában fordul elő.
2. A pitvari septum defektusa 5-10%.
3. A nyitott ductus arteriosus 5-10%.
4. A tüdőartéria szűkülete, az aorta szűkülete és coarctációja legfeljebb 7%-ot foglal el.
5. A fennmaradó rész más számos, de ritkább satura esik.

Szívbetegség jelei gyermekeknél

• a hibák egyik jele a légszomj megjelenése. Először terhelés alatt, majd nyugalmi állapotban jelenik meg.

A légszomj gyors légzés;

a bőr árnyalatának megváltozása a második jel. A szín a halványtól a cianotikusig változhat;

az alsó végtagok duzzanata. Ez a szívödéma különbözik a vese ödémától. A vese patológiájával az arc először megduzzad;

a szívelégtelenség növekedését a máj szélének növekedésének és az alsó végtagok fokozott duzzadásának tekintik. Ezek általában szívödémák;

a Fallot-tetraddal légszomj léphet fel – cianotikus rohamok. Roham során a gyermek élesen elkékül, és gyors légzés jelenik meg.

A szívbetegség tünetei újszülötteknél

Figyelni kell a következőkre:

• a szoptatás megkezdése;
• Aktívan szoptat a baba?
• egy etetés időtartama;
• leesik-e a mell etetés közben légszomj miatt;
• hogy van-e sápadtság szopáskor.

Ha a babának szívhibája van, lomhán, gyengén szop, 2-3 perces megszakításokkal, légszomj jelentkezik.

Szívbetegség tünetei egy évnél idősebb gyermekeknél

Ha idősebb gyermekekről beszélünk, akkor itt értékeljük fizikai aktivitásukat:

• fel tudnak-e menni a lépcsőn a 4. emeletre légszomj látszata nélkül, leülnek-e pihenni a játékok alatt.
• hogy gyakori-e légzőszervi megbetegedések beleértve a tüdőgyulladást és a hörghurutot.

Klinikai eset! Egy nőnél a 22. héten a magzati szív ultrahangja kamrai sövényhibát, bal pitvari hypoplasiát mutatott ki. Ez egy meglehetősen összetett hiba. Az ilyen gyerekek születése után azonnal megműtik őket. De a túlélési arány sajnos 0%. Végtére is, a magzat egyik kamrájának fejletlenségével összefüggő szívhibák sebészileg nehezen kezelhetők, és alacsony a túlélési arányuk.

Az interventricularis septum integritásának megsértése

A szívnek két kamrája van, amelyeket septum választ el. A septumnak viszont van egy izmos része és egy hártyás része.

Az izmos rész 3 területből áll - beáramlás, trabekuláris és kiáramlás. Ez a tudás az anatómiában segíti az orvost abban, hogy tegye pontos diagnózis besorolása szerint és meghatározza a kezelés további taktikáját.

Ha a hiba kicsi, akkor nincs különösebb panasz.

Ha a hiba közepes vagy nagy, akkor a következő tünetek jelennek meg:

• lemaradás fizikai fejlődés;
• csökkent ellenállás a fizikai aktivitással szemben;
• gyakori megfázás;
• kezelés hiányában - a keringési elégtelenség kialakulása.

Nagy hibák és szívelégtelenség kialakulása esetén sebészeti beavatkozást kell végezni.

Nagyon gyakran a hiba véletlen lelet.

A pitvarsövény defektusban szenvedő gyermekek gyakori légúti fertőzésekre hajlamosak.

Nagy (1 cm-nél nagyobb) hibák esetén a gyermek születésétől fogva gyenge súlygyarapodást és szívelégtelenség kialakulását tapasztalhatja. A gyermekeket 5 éves koruk után műtik. A művelet késése a hiba önbezárásának valószínűsége miatt következik be.

Nyissa ki a Botallov csatornát

Ez a probléma az esetek 50%-ában kíséri a koraszülötteket.

Ha a hiba mérete nagy, a következő tünetek jelentkeznek:

• gyenge súlygyarapodás
• légszomj, szapora szívverés;
• gyakori SARS, tüdőgyulladás.

A csatorna spontán lezárása, akár 6 hónapig is várunk. Ha egy évnél idősebb gyermeknél záratlan marad, akkor a csatornát műtéti úton el kell távolítani.

A szülészeti kórházban észlelt koraszülöttek indometacint kapnak, amely szklerózist okoz (összetapad) az ér falát. Teljes időtartamú újszülöttek esetében ez az eljárás hatástalan.

Az aorta koarktációja

Ez a veleszületett patológia a test fő artériájának - az aorta - szűkülésével jár. Ez bizonyos akadályokat okoz a véráramlásban, ami sajátos klinikai képet alkot.

Esemény! Egy 13 éves lány emelés miatt panaszkodott vérnyomás. A lábakon tonométerrel mérve lényegesen alacsonyabb volt a nyomás, mint a karokon. A pulzus az alsó végtag artériáiban alig volt tapintható. A szív ultrahangjának diagnosztizálása során az aorta koarktációját észlelték. A gyermeket 13 éve soha nem vizsgálták veleszületett rendellenességek miatt.

Általában az aorta szűkülését a születéstől észlelik, de később is előfordulhat. Ezeknek a gyerekeknek még megjelenésükben is megvannak a sajátosságai. Az alsó test rossz vérellátása miatt meglehetősen fejlett vállövük és vékony lábaik vannak.

Fiúknál gyakrabban fordul elő. Az aorta koarktációját általában az interventricularis septum hibája kíséri.

Bicuspidális aortabillentyű

Normális esetben az aortabillentyűnek három szórólappal kell rendelkeznie, de előfordul, hogy kettőt születésüktől fogva raknak le.

Tricuspidalis és bicuspidalis aortabillentyű

A kéthús aortabillentyűvel rendelkező gyermekek nem panaszkodnak különösebben. A probléma az lehet, hogy egy ilyen szelep gyorsabban elhasználódik, ami aorta elégtelenség kialakulását okozza.

A 3. fokozatú elégtelenség kialakulásával műtéti billentyűcsere szükséges, de ez 40-50 éves korig megtörténhet.

A kéthús aortabillentyűvel rendelkező gyermekeket évente kétszer kell megfigyelni, és endocarditis profilaxist kell végezni.

sport szív

A rendszeres fizikai aktivitás változásokhoz vezet a szív- és érrendszerben, amit a "sportszív" kifejezéssel jelölnek.

A sportos szívet a szívüregek üregeinek és a szívizom tömegének növekedése jellemzi, ugyanakkor a szívműködés az életkori normán belül marad.

A szív változásai 2 év elteltével jelentkeznek rendszeres napi 4 órás, heti 5 napon át tartó edzés után. Az atletikus szív gyakrabban fordul elő jégkorongozók, sprinterek, táncosok körében.

Az intenzív fizikai aktivitás során bekövetkező változások a szívizom gazdaságos nyugalmi munkája és a sportterhelés során elért maximális képességek miatt következnek be.

A sportoló szíve nem igényel kezelést. A gyermekeket évente kétszer kell megvizsgálni.

Szerzett szívhibák gyermekeknél

A szerzett szívhibák között leggyakrabban a billentyűkészülék hibája van.

• reuma;
• átvitt bakteriális, vírusos fertőzések;
• fertőző endocarditis;
• gyakori torokfájás, skarlát.

Természetesen a nem műtött szerzett hibával rendelkező gyermekeket egész életükben kardiológusnak vagy háziorvosnak kell megfigyelnie. A felnőttek veleszületett szívbetegsége fontos probléma, amelyet jelenteni kell az orvosnak.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása

1. A gyermek születése utáni neonatológus klinikai vizsgálata.
2. Magzati szív ultrahang. A terhesség 22-24 hetében végzik, ahol felmérik a magzati szív anatómiai szerkezetét
3. Szülés után 1 hónappal szív ultrahangos szűrése, EKG.

A magzat egészségi állapotának diagnosztizálásának legfontosabb vizsgálata a terhesség második trimeszterének ultrahangos szűrése.

A csecsemők súlygyarapodásának felmérése, a táplálás jellege.

Gyerekek mozgástűrésének, motoros aktivitásának felmérése.

Jellegzetes szívzörej hallatán a gyermekorvos a gyermeket gyermekkardiológushoz utalja.

A szervek ultrahangja hasi üreg.

A modern orvostudományban a szükséges felszereléssel a veleszületett rendellenesség diagnosztizálása nem nehéz.

Veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekek szívbetegsége műtéttel gyógyítható. De nem szabad elfelejteni, hogy nem minden szívhibát kell műteni, hiszen spontán gyógyulhatnak, idő kell.

A kezelési taktika meghatározása a következő lesz:

• a hiba típusa;
• a szívelégtelenség jelenléte vagy növekedése;
• a gyermek kora, súlya;
• kapcsolódó malformációk;
• a hiba spontán megszűnésének valószínűsége.

A sebészeti beavatkozás lehet minimálisan invazív vagy endovaszkuláris, amikor a hozzáférés nem a mellkason, hanem a combvénán keresztül történik. Ez bezárja a kis hibákat, az aorta koarktációját.

Veleszületett szívhibák megelőzése

Mivel ez egy veleszületett probléma, a megelőzést már a születés előtti időszaktól el kell kezdeni.

1. A dohányzás kizárása, toxikus hatások terhesség alatt.
2. Genetikus konzultáció a család veleszületett rendellenességei esetén.
3. A kismama megfelelő táplálkozása.
4. A krónikus fertőzési gócok kötelező kezelése.
5. A hipodinámia rontja a szívizom munkáját. Napi torna, masszázs, mozgásterápiás orvossal való munka szükséges.
6. A terhes nőknek mindenképpen ultrahangos vizsgálaton kell részt venniük. Az újszülöttek szívbetegségét kardiológusnak kell megfigyelnie. Ha szükséges, azonnal szívsebészhez kell fordulni.
7. Az operált gyermekek pszichológiai és fizikai rehabilitációja szanatóriumi-üdülőhelyi körülmények között. Minden évben meg kell vizsgálni a gyermeket egy kardiológiai kórházban.

Szívhibák és védőoltások

Emlékeztetni kell arra, hogy jobb megtagadni a védőoltásokat, ha:

• 3. fokú szívelégtelenség kialakulása;
• endocarditis esetén;
• összetett hibák esetén.

A Déli Állami Orvostudományi Egyetemen végzett gyermekgyógyászati ​​gyakorlaton, gyermekkardiológiai rezidensként, 2012 óta a cseljabinszki Lotos Medical Centerben dolgozik.

A veleszületett szívbetegség (CHD) egy anatómiai változás a szívben, annak ereiben és billentyűiben, amely a méhben alakul ki. A statisztikák szerint egy ilyen patológia az összes újszülött 0,8-1,2% -ában fordul elő. A gyermekkori szívelégtelenség az egyik leggyakoribb halálok egy év alatti gyermekeknél.

A veleszületett szívbetegség okai gyermekeknél

Egyes szívhibák előfordulására jelenleg nincs egyértelmű magyarázat. Csak azt tudjuk, hogy a magzat legsebezhetőbb szerve a terhesség 2-7 hetes időszakára. Ebben az időben történik a szív összes fő részének lerakása, a szelepek és a nagy erek kialakulása. Bármilyen hatás, amely ebben az időszakban történt, patológia kialakulásához vezethet. A pontos okot általában nem lehet kideríteni. Leggyakrabban a következő tényezők vezetnek a CHD kialakulásához:

• genetikai mutációk;
• terhesség alatt egy nő által elszenvedett vírusfertőzések (különösen rubeola);
• az anya súlyos extragenitális betegségei (diabetes mellitus, szisztémás lupus erythematosus és mások);
• alkohollal való visszaélés a terhesség alatt;
• anyja életkora 35 év felett.

A gyermek veleszületett szívbetegségének kialakulását a kedvezőtlen környezeti viszonyok, a sugárterhelés és bizonyos gyógyszerek terhesség alatti szedése is befolyásolhatja. A hasonló patológiájú baba megszületésének kockázata megnő, ha a nőnek már volt regresszív terhessége a múltban, holtan született vagy meghalt a baba élete első napjaiban. Lehetséges, hogy a nem diagnosztizált szívhibák okozták ezeket a problémákat.

Ne felejtsük el, hogy a CHD nem önálló patológia, hanem egy nem kevésbé félelmetes állapot része. Például Down-szindrómában az esetek 40%-ában szívbetegség fordul elő. A többszörös fejlődési rendellenességgel küzdő gyermek születésekor a legfontosabb szerv is legtöbbször részt vesz a kóros folyamatban.

A veleszületett szívbetegség típusai gyermekeknél

Az orvostudomány több mint 100 különféle szívhibát ismer. Minden tudományos iskola saját besorolást kínál, de leggyakrabban az UPU-kat "kék" és "fehér" típusokra osztják. A hibák ilyen kiválasztása az őket kísérő külső jeleken, vagy inkább a bőr színének intenzitásán alapul. A "kék" esetén a gyermek cianózisban szenved, és "fehér" esetén a bőr nagyon sápadt lesz. Az első változat a Fallot-tetralógiában, a pulmonalis atresia és más betegségekben fordul elő. A második típus inkább a pitvari és az interventricularis septum defektusokra jellemző.

Van egy másik módja a CHD elkülönítésének gyermekeknél. Az osztályozás ebben az esetben magában foglalja a hibák csoportokba sorolását a tüdő keringésének állapota szerint. Itt három lehetőség van:

1. CHD tüdőkeringési túlterheléssel:

• nyitott ductus arteriosus;
• pitvari septum defektus (ASD);
• kamrai septum defektus (VSD);

2. VPS kis kör kimerítéssel:

• Fallot tetradja;
• a tüdőartéria szűkülete;
• a nagy erek átültetése.

3. CHD változatlan véráramlással a pulmonalis keringésben:

Veleszületett szívhibák jelei gyermekeknél

A gyermekeknél a CHD diagnózisa számos tünet alapján történik. Súlyos esetekben a változások közvetlenül a születés után észrevehetők lesznek. Egy tapasztalt orvosnak nem lesz nehéz már a szülőszobán felállítani az előzetes diagnózist, és a pillanatnyi helyzetnek megfelelően összehangolni intézkedéseit. Más esetekben a szülők még sok évig nem gyanakodnak szívbetegségre, amíg a betegség át nem lép a dekompenzáció stádiumába. Sok patológiát csak serdülőkorban észlelnek valamelyik rendszeres orvosi vizsgálaton. Fiataloknál a veleszületett szívbetegséget gyakran diagnosztizálják a katonai nyilvántartási és besorozási hivatalban a bizottság áthaladása során.

Mi ad okot arra, hogy az orvos veleszületett szívbetegséget feltételezzen egy még szülőszobán lévő gyermeknél? Először is, az újszülött bőrének atipikus színe vonzza a figyelmet. A rózsás arcú csecsemőktől eltérően a szívbetegségben szenvedő gyermek sápadt vagy kék (a tüdőkeringés elváltozásának típusától függően). A bőr hűvös és száraz tapintású. A cianózis átterjedhet az egész testre, vagy a nasolabialis háromszögre korlátozódhat, a hiba súlyosságától függően.

A szívhangok első meghallgatásakor az orvos kóros zajokat észlel a jelentős auszkultációs pontokon. Az ilyen változások megjelenésének oka a vér rossz áramlása az edényeken keresztül. Ebben az esetben a fonendoszkóp segítségével az orvos meghallja a szívhangok növekedését vagy csökkenését, vagy olyan atipikus zörejeket észlel, amelyeket egy egészséges gyermek nem hallhat. Mindezek együttesen lehetővé teszik, hogy a neonatológus veleszületett szívbetegségre gyanakodjon, és célzott diagnosztikára küldje a babát.

Az egyik vagy másik CHD-vel rendelkező újszülött általában nyugtalanul viselkedik, gyakran és ok nélkül sír. Egyes gyerekek éppen ellenkezőleg, túlságosan letargikusak. Nem szoptatnak, megtagadják az üveget, és nem alszanak jól. Nem kizárt a légszomj és a tachycardia (gyors szívverés) megjelenése

Abban az esetben, ha a gyermek veleszületett szívbetegségét későbbi életkorban diagnosztizálták, lehetséges a mentális és fizikai fejlődésben eltérések kialakulása. Az ilyen gyerekek lassan nőnek, gyengén híznak, lemaradnak az iskolában, nem tartanak lépést egészséges és aktív társaikkal. Nem bírják az iskolai terhelést, nem csillognak a testnevelés órákon, gyakran megbetegednek. Egyes esetekben a szívbetegség a következő orvosi vizsgálat során véletlenszerű leletté válik.

Súlyos esetekben krónikus szívelégtelenség alakul ki. A legkisebb megerőltetésre légszomj jelentkezik. A lábak megduzzadnak, a máj és a lép megnövekszik, változások következnek be a tüdőkeringésben. Szakképzett segítség hiányában ez az állapot a gyermek rokkantságával vagy akár halálával végződik.

Mindezek a jelek kisebb vagy nagyobb mértékben lehetővé teszik a CHD jelenlétének megerősítését gyermekeknél. A tünetek ettől függően változhatnak különböző alkalmakkor. A modern diagnosztikai módszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség megerősítését és a szükséges kezelés időben történő előírását.

Az UPU fejlesztésének szakaszai

Típusától és súlyosságától függetlenül minden hiba több szakaszon megy keresztül. Az első szakaszt alkalmazkodásnak nevezik. Ebben az időben a gyermek teste alkalmazkodik az új létfeltételekhez, minden szerv munkáját kissé megváltozott szívhez igazítja. Tekintettel arra, hogy ilyenkor minden rendszernek működnie kell a kopás ellen, nem zárható ki az akut szívelégtelenség és az egész szervezet elégtelensége.

A második szakasz a relatív kompenzáció fázisa. A szív megváltozott szerkezete többé-kevésbé normális életet biztosít a gyermek számára, minden funkcióját a megfelelő szinten ellátva. Ez a szakasz évekig eltarthat, amíg az összes testrendszer meghibásodásához és dekompenzáció kialakulásához vezet. A gyermekkori CHD harmadik fázisát terminálisnak nevezik, és az egész testben súlyos változások jellemzik. A szív már nem tud megbirkózni a funkciójával. Fejleszteni degeneratív változások a szívizomban, előbb-utóbb halállal végződik.

Pitvari septum defektus

Tekintsük a VPS egyik típusát. A gyermekek ASD-je az egyik leggyakoribb szívelégtelenség, amelyet három évesnél idősebb gyermekeknél találnak. Ezzel a patológiával a gyermeknek egy kis lyuk van a jobb és a bal pitvar között. Ennek eredményeként a vér balról jobbra folyamatos visszaáramlása történik, ami természetesen a tüdőkeringés túlcsordulásához vezet. Az ebben a patológiában kialakuló összes tünet a szív normális működésének megsértésével jár megváltozott körülmények között.

Normális esetben a pitvarok közötti nyílás a magzatban a születésig létezik. Foramen ovale-nak nevezik, és általában az újszülött első lélegzetvételével záródik. Egyes esetekben a lyuk egy életen át nyitva marad, de ez a hiba olyan kicsi, hogy az ember nem is tud róla. A hemodinamika megsértése ebben a változatban nem figyelhető meg. A nyitott ovális ablak, amely nem okoz kellemetlenséget a gyermeknek, a szív ultrahangos vizsgálata során véletlen lelet lehet.

Ezzel szemben a valódi pitvari sövény defektus komolyabb probléma. Az ilyen lyukak nagyok, és mind a pitvar központi részében, mind a szélei mentén helyezkedhetnek el. A CHD típusa (az ASD gyermekeknél, mint már említettük, a leggyakoribb) határozza meg a szakember által választott kezelési módot az ultrahangos adatok és egyéb vizsgálati módszerek alapján.

Az ASD tünetei

Vannak primer és másodlagos pitvari sövényhibák. A szív falában lévő lyuk elhelyezkedésének sajátosságaiban különböznek egymástól. Az elsődleges ASD-ben a hiba a septum alsó részén található. A CHD, másodlagos ASD diagnózisa gyermekeknél akkor történik, ha a lyuk közelebb van a központi részhez. Egy ilyen hibát sokkal könnyebb kijavítani, mert be alsó szakasz a septum egy kis szívszövet marad, ami lehetővé teszi a hiba teljes lezárását.

A legtöbb esetben az ASD-vel küzdő kisgyermekek nem különböznek kortársaiktól. Az életkorral nőnek és fejlődnek. Hajlamos a gyakori megfázásra különösebb ok nélkül. A vér balról jobbra történő folyamatos visszaáramlása és a tüdőkeringés túlcsordulása miatt a babák hajlamosak a bronchopulmonalis betegségek beleértve a súlyos tüdőgyulladást.

Sok éven át az ASD-vel küzdő gyermekeknek csak enyhe cianózisuk lehet a nasolabialis háromszög területén. Idővel a bőr sápadtsága, kisebb légszomj alakul ki a fizikai aktivitás, nedves köhögés. Kezelés hiányában a gyermek lemarad a fizikai fejlődésben, nem képes megbirkózni a szokásos iskolai tantervvel.

A fiatal betegek szíve sokáig bírja a megnövekedett terhelést. Panaszok a tachycardiával és a megszakításokkal kapcsolatban pulzusszámáltalában 12-15 éves korban jelennek meg. Ha a gyermek nem volt orvosi felügyelet alatt, és soha nem esett át echokardiográfián, a CHD, ASD diagnózisa gyermeknél csak serdülőkorban állapítható meg.

Az ASD diagnózisa és kezelése

A kardiológus a vizsgálat során a szívzörej növekedését észleli a jelentős auszkultációs pontokon. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy amikor a vér áthalad a beszűkült billentyűkön, turbulencia alakul ki, amelyet az orvos sztetoszkópon keresztül hall. A szeptum hibáján keresztüli véráramlás nem okoz zajt.

Amíg a tüdőt hallgatja, észlelheti a nedves orrnyálkahártyát, amely a tüdőben a vér stagnálásához kapcsolódik. Az ütőhangszerek (a mellkas dobogása) azt mutatják, hogy a szív határai megnövekednek a hipertrófiája miatt.

Az elektrokardiogram vizsgálatakor jól láthatóak a jobb szív túlterhelésének jelei. Az echokardiogram hibát mutatott ki az interatrialis septum területén. röntgen tüdő lehetővé teszi, hogy a tünetek a stagnálás a vér a tüdővénák.

A kamrai septum defektussal ellentétben az ASD soha nem záródik be magától. Ennek a rendellenességnek az egyetlen kezelése a műtét. A műtétet 3-6 éves korban végezzük, amíg a szív dekompenzációja ki nem alakul. Műtétet terveznek. A műtétet nyitott szíven végzik kardiopulmonális bypass alatt. Az orvos összevarrja a defektust, vagy ha a lyuk túl nagy, a szívburokból kivágott tapasszal (szíving) lezárja. Meg kell jegyezni, hogy több mint 50 évvel ezelőtt az ASD miatti műtét volt az egyik első szívsebészeti beavatkozás.

Egyes esetekben a hagyományos varrás helyett endovaszkuláris módszert alkalmaznak. Ebben az esetben a femoralis vénában punkciót végeznek, és azon keresztül egy elzárót helyeznek a szívüregbe ( speciális eszköz, ami lezárja a hibát). Ez a lehetőség kevésbé traumásnak és biztonságosabbnak tekinthető, mivel a mellkas kinyitása nélkül hajtják végre. Egy ilyen művelet után a gyerekek sokkal gyorsabban felépülnek. Sajnos nem minden esetben lehetséges az endovaszkuláris módszer alkalmazása. Néha a lyuk helye, a gyermek életkora, valamint más kapcsolódó tényezők nem teszik lehetővé az ilyen beavatkozást.

Kamrai septum defektus

Beszéljünk egy másik típusú VPS-ről. A gyermekek VSD a második leggyakoribb szívbetegség a három év feletti gyermekek körében. Ebben az esetben egy lyuk található a szeptumban, amely elválasztja a jobb és a bal kamrát. Folyamatos véráramlás van balról jobbra, és az ASD-hez hasonlóan a tüdőkeringés túlterhelése alakul ki.

A fiatal betegek állapota a defektus méretétől függően nagyon eltérő lehet. Egy kis lyukkal a gyermek nem panaszkodhat, és a hallgatás közbeni zaj az egyetlen, ami zavarja a szülőket. Az esetek 70%-ában a kisebb kamrai sövény defektusok 5 éves kor előtt maguktól záródnak.

Teljesen más kép rajzolódik ki a CHD súlyosabb változatával. A VSD gyermekeknél néha nagy méreteket ér el. Ebben az esetben nagy a valószínűsége a fejlődésnek pulmonális hipertónia- ennek a hibának egy félelmetes szövődménye. Eleinte minden testrendszer alkalmazkodik az új feltételekhez, a vért egyik kamrából a másikba mozgatja és létrehozza magas vérnyomás a kis kör edényeiben. Előbb-utóbb dekompenzáció alakul ki, amelyben a szív már nem tud megbirkózni a funkciójával. A vénás vér nem ürül, felhalmozódik a kamrában, és belép a szisztémás keringésbe. Magas nyomású a tüdőben nem teszi lehetővé a szívműtétet, és az ilyen betegek gyakran belehalnak a szövődményekbe. Ezért olyan fontos, hogy időben azonosítsák ezt a hibát, és sebészeti kezelésre utalják a gyermeket.

Abban az esetben, ha a VSD nem zárult be magától 3-5 éves korig, vagy túl nagy, műtétet végeznek az interventricularis septum integritásának helyreállítására. Az ASD-hez hasonlóan a nyílást a szívburokból kivágott tapasz varrja vagy zárja le. Lezárhatja a defektust és az endovaszkuláris utat, ha a körülmények ezt lehetővé teszik.

Veleszületett szívhibák kezelése

A sebészeti módszer az egyetlen, amely bármely életkorban megszünteti az ilyen patológiát. A gyermekek CHD-kezelése a súlyosságtól függően újszülöttkorban és idősebb korban is elvégezhető. Vannak olyan esetek, amikor szívműtétet végeznek a magzaton az anyaméhben. Ugyanakkor a nők nemcsak biztonságosan kihordhatták a terhességet a határidőig, hanem viszonylag egészséges gyermeket is szülhettek, aki élete első óráiban nem igényel újraélesztést.

A kezelés típusait és feltételeit minden esetben egyedileg határozzák meg. A szívsebész a vizsgálati adatok és a műszeres vizsgálati módszerek alapján választja ki a műtét módját és kijelöli az időpontot. Ez idő alatt a gyermek olyan szakemberek felügyelete alatt áll, akik ellenőrzik állapotát. A műtétre való felkészülés során a baba megkapja a szükséges gyógyszeres terápiát, amely lehetővé teszi a kellemetlen tünetek lehető legnagyobb mértékű megszüntetését.

CHD-val járó rokkantság egy gyermeknél az állapot alatt időben történő kezelés ritkán alakul ki. A legtöbb esetben a műtét lehetővé teszi nemcsak a halál elkerülését, hanem a normális életkörülmények megteremtését is jelentős korlátozások nélkül.

Veleszületett szívhibák megelőzése

Sajnos az orvostudomány fejlettségi szintje nem ad lehetőséget arra, hogy beavatkozzon a magzat méhen belüli fejlődésébe, és valamilyen módon befolyásolja a szív lerakását. A CHD megelőzése gyermekeknél magában foglalja a szülők alapos vizsgálatát a tervezett terhesség előtt. A gyermek fogantatása előtt a várandós anyának is fel kell hagynia a rossz szokásokkal, és más tevékenységre kell váltania a veszélyes iparágakban. Az ilyen intézkedések csökkentik annak kockázatát, hogy a gyermek a szív- és érrendszer fejlődésének patológiájában szenved.

A rutin rubeola oltás, amelyet minden lány kap, elkerüli a CHD-t emiatt veszélyes fertőzés. Emellett a várandós anyáknak mindenképpen ultrahangos szűrésen kell részt venniük a tervezett terhességi korban. Ez a módszer lehetővé teszi a baba rendellenességeinek időben történő azonosítását és a szükséges intézkedések megtételét. Egy ilyen gyermek születését tapasztalt kardiológusok és sebészek felügyelik. Szükség esetén az újszülöttet a szülőszobáról azonnal speciális osztályra viszik, hogy azonnal megoperálják és lehetőséget biztosítsanak neki a továbbélésre.

A veleszületett szívhibák kialakulásának prognózisa számos tényezőtől függ. Minél hamarabb észlelik a betegséget, annál valószínűbb, hogy megakadályozza a dekompenzáció állapotát. Az időben elvégzett műtéti kezelés nemcsak a fiatal betegek életét menti meg, hanem jelentős egészségügyi korlátozások nélkül is élhet.

Kapcsolatban áll

A veleszületett szívhibák számos olyan betegség, amelyek a magzati fejlődés során kialakuló szív, billentyűk és erek anatómiai patológiáinak jelenlétéhez kapcsolódnak. Ezek a hibák a szisztémás és intrakardiális keringés változásait, a szív túlterhelését okozzák.

A betegség tünetei a hiba típusától függenek, leggyakrabban a bőr cianózisa (cianózis) vagy sápadtsága, a fizikai fejlődés elmaradása, szívzörej, szív- és érrendszeri megnyilvánulások. légzési elégtelenség. Ha az orvos veleszületett szívbetegségre gyanakszik, FKG-t, EKG-t, EchoCG-t és radiográfiát végeznek.

A szívbetegségek sok típusa kombinálódik egymással vagy más szisztémás patológiákkal a szervezetben. Felnőtteknél a CHD sokkal kevésbé gyakori, mint gyermekkorban. A jogsértések azonosítása még felnőttkorban is előfordulhat.

Miért alakulnak ki szívpatológiák?

Először is ki kell emelni azokat a kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulnak a szív-anomáliák kialakulásához:

• anyja 17 év alatti vagy 40 év feletti;
• a terhesség megszakításának veszélye;
• toxikózis az első trimeszterben;
• endokrin betegségek terhes nőknél;
• halvaszületés a történelemben;
• terhelt öröklődés.

A veleszületett szívelégtelenség okai a következők lehetnek: kromoszóma-rendellenességek, környezeti tényezőknek való kitettség, génmutációk, poligén-multifaktoriális hajlam (öröklődés).

A kromoszómák lerakásakor szerkezeti vagy mennyiségi változásuk lehetséges. Ebben az esetben anomáliákat észlelnek a különböző szervekben és rendszerekben, beleértve a szív- és érrendszert is. Az autoszómák triszómiájában rendszerint a szív septumainak hibái alakulnak ki.

Egyedi gének mutációi esetén a veleszületett szívhibák általában más szervek egyéb hibáival társulnak. Ekkor a szív anomáliák az autoszomális recesszív, autoszomális domináns vagy X-hez kötött szindrómák részét képezik.

Terhesség alatt (legfeljebb három hónapig) olyan negatív tényezők, mint az ionizáló sugárzás, vírusos betegségek, bizonyos gyógyszerek szedése, foglalkozási veszélyek és az anya káros szokásai hozzájárulnak a szervek helytelen elhelyezéséhez.

Ha a méhben lévő magzatot érinti a rubeola vírus, akkor a gyermekben leggyakrabban anomáliák hármasa alakul ki - süketség, zöldhályog vagy szürkehályog, szívfejlődési rendellenesség.

Továbbá szifilisz, herpesz, bárányhimlő, mikoplazmózis, adenovírus fertőzések, citomegalia, cukorbetegség, szérum hepatitis, toxoplazmózis, tuberkulózis, listeriosis stb.

A tudósok azt találták, hogy különböző gyógyszerek befolyásolják a szív fejlődését a méhben: progesztogének, amfetaminok, lítiumkészítmények és görcsoldók.

Keringési zavarok

A magzati magzati fejlődés fenti tényezői miatt a szív struktúráinak természetes kialakulása zavart okozhat, ami a kamrák és a pitvarok közötti tökéletlen záródást, a billentyűk kóros kialakulását, rendellenes elhelyezkedés hajók stb.

Születés után egyes csecsemők nem zárják be az ovális ablakot és a ductus arteriosust

Mivel az anyán belüli vérkeringés eltér az újszülött hemodinamikától, a tünetek szinte azonnal a szülés után jelentkeznek.

Az, hogy a veleszületett szívbetegség milyen gyorsan jelentkezik, számos tényezőtől függ, beleértve a gyermek testének egyéni jellemzőit is. Egyes esetekben a súlyos keringési zavarok kialakulását légúti fertőzés vagy más betegség okozza.

A szív szívelégtelensége esetén a pulmonalis keringés magas vérnyomása vagy hypoxemia (alacsony oxigéntartalom a vérben) jelentkezhet.

A gyermekek hozzávetőleg fele meghal megfelelő ellátás nélkül az első életévben a szívelégtelenség megnyilvánulásai miatt. A csecsemőknél egy év elteltével az egészségi állapot normalizálódik, de tartós szövődmények alakulnak ki. Ezért bizonyos esetekben műtétre van szükség fiatalon.

A jogsértések osztályozása

A veleszületett szívhibák osztályozása a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​​​hatások alapján:

• fokozott véráramlással: nem okoz korai cianózist és cianózist okoz;
• változatlan formában;
• kimerülten: cianózis nélkül és cianózissal;
• kombinált.

Van egy másik csoportosítás is:

1. Fehér, ami viszont a vérkeringés bármely körének dúsításával vagy kimerítésével lehet, és a vérkeringés jelentős megsértése nélkül.
2. Kék, amelyek a kis kör dúsításával vagy kimerítésével járnak.

Az ICD (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) szerint a keringési rendszer veleszületett anomáliái Q20-tól Q28-ig foglalják el a pozíciókat, a Q24-be pedig a szív-rendellenességek tartoznak.

Komplikációk

A CHD szövődményei a syncope (ájulás), a szívelégtelenség, a pulmonalis hypertonia, az agyi érkatasztrófa, az angina pectoris, a bakteriális endocarditis, az elhúzódó tüdőgyulladás, a szívizominfarktus, a relatív vérszegénység és a nehézlégzés-cianotikus rohamok.

Klinikai megnyilvánulások (tünetek) vagy hogyan lehet felismerni a betegséget?

A gyerekek nem hajlandók szoptatni, nyugtalanok, gyorsan elfáradnak a szoptatás során

A veleszületett szívhibák tünetei a rendellenességek típusától, a hemodinamikai dekompenzáció kialakulásának idejétől és a keringési rendellenességek természetétől függenek.

Cianotikus típusú betegségben szenvedő csecsemőknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa figyelhető meg. Sírással és szopással kifejezettebbé válik. A szív fehér anomáliáit a kezek és lábak hidegsége, a bőr sápadtsága észleli.

Tachycardia, izzadás, légszomj, aritmiák, pulzálás és a nyaki erek duzzanata alakul ki náluk. A hemodinamika hosszan tartó megsértésével a gyermek lemarad a magasságban, a súlyban és a fizikai fejlődésben.

Általában közvetlenül a születés után szívzörej hallható az auskultáció során.

Diagnosztika

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása átfogó vizsgálattal történik. Az első lépés a gyermek vizsgálata és a szív meghallgatása. Ha fennáll a lehetséges anomáliák gyanúja, akkor instrumentális diagnosztikai módszereket írnak elő - fonokardiográfia, elektrokardiográfia, echokardiográfia, mellkasröntgen.

Az EKG lehetővé teszi a szív hipertrófiájának, a vezetési zavarok és az aritmiák jelenlétének felismerését, a manipuláció után könnyebben megítélhető a megsértések súlyossága. Napi megfigyelés lehetséges.

Az FCG adatok segítenek a szívzörejek és -hangok időtartamának, természetének és helyének alapos felmérésében. A radiográfia lehetővé teszi a szív alakjának, elhelyezkedésének és méretének, a tüdő keringésének állapotának azonosítását.

Az echokardiográfiát a billentyűk, a válaszfalak és a nagy erek vizsgálatára, valamint a szívizom kontraktilitásának vizsgálatára használják.

Összetett rendellenességek és pulmonalis hypertonia esetén lehetőség van más diagnosztikai módszerek elvégzésére is: aorto- vagy angiokardiográfia, szívüregek szondázása és katéterezése, szív MRI, kardiográfia.

Kezelés

Kapcsolódó cikk:

Az egy év alatti gyermekek kardiológiájában komoly probléma a veleszületett szívhibák műtéti kezelése. Ha a gyermeknek nincsenek szívelégtelenség tünetei, és a cianózis mérsékelt, akkor a műtét későbbre halasztható. A csecsemőket folyamatosan szívsebész vagy kardiológus felügyelete alatt kell tartani.

A kezelés módját a CHD súlyosságától és típusától függően választják ki. A szív septumainak anomáliái esetén varrat vagy műanyag, a defektus röntgen endovaszkuláris elzáródása lehetséges.

Súlyos hipoxémia esetén a gyermekek állapotának átmeneti javulása érdekében először interszisztémás anasztomózisokat végeznek. Ennek eredményeként csökken a szövődmények kockázata, nő a vér oxigénellátása. Kedvező körülmények esetén radikális műtétet hajtanak végre.

Aorta anomáliák esetén az aorta reszekcióját, plasztikus szűkületet végeznek. Amikor az aortacsatornát kinyitják, lekötik.

Az összetett szívhibák kezelése, amelyeket nem lehet teljesen kiküszöbölni, hemodinamikai korrekcióból áll. Egyes esetekben a CHD egyetlen lehetséges kezelése a szívátültetés.

Az orvosi kezelés csak tüneti terápia szívritmuszavarok, akut bal kamrai vagy krónikus szívelégtelenség, dyspnoe-cianotikus rohamok, szívizom ischaemia.

A kezelés mellett a gyermeknek különös figyelmet kell fordítania a szülőkre: megfelelő táplálkozás, vírusos betegségek megelőzése stb.

A korai diagnózis prognózisa és a kezelés lehetősége viszonylag kedvező. Ha lehetetlen elvégezni a műveletet - kedvezőtlen.

Lehetőség van rokkantságra egy radikális műtét után a rehabilitációs időszakban és a szívelégtelenség II B vagy annál magasabb stádiumának tüneteivel.

Megelőzés

A CHD megelőzése magában foglalja a terhesség gondos tervezését, a prenatális diagnózist, a káros tényezők hatásának kizárását.

A szívelégtelenségben szenvedő nőknek a terhesség alatt az orvosok gondos odafigyelésére és további konzultációkra és vizsgálatokra van szükségük.

A veleszületett szívhibák okai

A veleszületett szívbetegségnek (CHD) számos különböző oka van.

Mindegyikük együttesen befolyásolja a terhes nő testét, megzavarva a magzat szerveinek és rendszereinek kialakulását. A CHD előfordulásának szezonális ingadozásai főként vírusjárványokhoz kapcsolódnak. Pontosabban bizonyított a rubeolavírus magzatra gyakorolt ​​teratogén (azaz fejlődési rendellenességeket okozó) hatása, citomegalovírus fertőzés, bárányhimlő. Ugyanilyen jellegű adatok állnak rendelkezésre az influenzavírusokról, különösen, ha a betegség a terhesség első három hónapjában jelentkezik. Természetesen a CHD kialakulásához csak egy vírusos tényező jelenléte kétséges. Számos teratogén tényező kombinációja azonban növeli a CHD kockázatát. A vírusos ágens csak a genetikai mechanizmusok megvalósításában válhat kiváltó mechanizmussá. A CHD kialakulásában bizonyos szerepet tulajdonítanak a terhesség alatti alkoholfogyasztásnak, és nem csak erős alkoholról beszélünk, hanem alacsony alkoholtartalmú koktélokról, tonikokról stb. Az alkoholos italokat fogyasztó nőknél a szívelégtelenségben szenvedő gyermekek az esetek 50%-ában született. A terhesség alatt nagy szerepet kap a nő általános szomatikus egészsége. A szisztémás betegségben (pl. szisztémás lupus erythematosusban), cukorbetegségben szenvedő nőknél nagyobb valószínűséggel születnek CHD-s gyermekeik.

veleszületett szívhibák

A veleszületett szívhibák (CHD) e szerv fejlődési rendellenességei, amelyek születéskor léteznek. Ezt a szív vagy a szív közelében lévő erek rendellenes fejlődése okozza a baba születése előtt.

Ennek a patológiának a gyakorisága 8/1000 gyermek. Ez az újszülöttek közel 1%-a.

Annak ellenére, hogy a szívhibák a fő halálokok az összes anomália szerkezetében, a patológia kezelésének előrehaladtával a gyermekek túlélési esélyei nőttek.

A veleszületett rendellenességek okai

A veleszületett szívelégtelenség okát nehéz megállapítani. A szakértők úgy vélik, hogy az esetek 90% -ában a hiányosságok a genetikai hajlam (endogén faktor) és a környezeti tényezők (exogén) együttes hatására alakulnak ki. Az esetek 2%-ában csak a környezeti tényezők számítanak.

Az endogén tényezők közé tartoznak a mutációk, a szülők betegségei, az ivarsejtek szintjének változásai, a szülők túl fiatal és előrehaladott életkora.

A legerősebb endogén (belső) faktor azok a mutációk, amelyek a születendő gyermek szüleinek életének különböző időszakaiban keletkeztek a csírasejtek (ivarsejtek) szintjén különböző tényezők hatására. A mutációk a szívhibák körülbelül 10%-át teszik ki.

Ebből a kromoszómamutációk aránya - 5-6%, a ritka génhibák - 3-5%. Ezek közül a leggyakoribb a Down-szindróma, amely az esetek 90%-ában pitvari sövény defektussal és az úgynevezett velo-cardiofacialis szindrómával jár együtt. Veleszületett szívhibák fordulhatnak elő kromoszómális patológiával, például Down-szindrómával. A lányok 25%-a más kromoszóma-rendellenességgel, ún. Shereshevsky-Turner szindróma, pitvari membrán hibája van. A 18-as vagy 13-as triszómia esetén a gyermekek gyakran veleszületett szívbetegségben halnak meg, nevezetesen a kamrai septum defektusban és a nyitott ductus arteriosusban.

Mellesleg, egy másik gyakori érbetegség, amelyet leggyakrabban 4 évesnél idősebb gyermekeknél figyelnek meg hemorrhagiás vasculitis. olyan betegség, amelyben a kis kapillárisok fala begyullad.

Számos génanomáliával járó betegség kísérheti a szív anomáliáit. Ezek Marfan-szindróma, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Oram szindróma, mukopoliszacharidózis. A Noonan-szindrómás és Williams-szindrómás gyermekek 80%-a veleszületett szívbetegséggel születik. Az esetek 50%-ában a tüdőartéria szűkülete. Egyéb genetikai szindrómák: Goldenhar-szindróma, VACTERL társulás (légcső, nyelőcső, gerinc, végbél és végbélnyílás, vesék, végtagok anomáliái). A legtöbb ilyen szindrómát speciális genetikai központokban diagnosztizálják molekuláris diagnosztikai módszerekkel.

Egyes CHD-k autoszomális domináns (függőleges) átviteli mintázattal rendelkeznek. Ez azt jelenti, hogy az egyik szülő veleszületett szívelégtelensége esetén a gyermekek 50%-a nemtől függetlenül szívrendellenességgel születik. Terhelt öröklődés esetén valószínűbb a gyermek születése olyan családban, ahol a közeli hozzátartozók hasonló hiányosságokkal rendelkeznek. Ha az egyik szülő veleszületett szívbetegségben szenvedett, a hasonló patológiájú gyermek születésének kockázata 10%. Ha a családban már van veleszületett rendellenességgel küzdő gyermek, mindenkit fenyeget a fogyatékosság veszélye következő gyerek 4%-kal nő. Ha egy gyermeknél kromoszómális vagy más genetikai rendellenességet diagnosztizáltak, a genetikai tanácsadás segíthet a prenatális diagnózisban, és meghatározhatja a jövőbeli gyermekek szívhibáinak kockázatát.

Nak nek belső tényezők ide tartozik az anya krónikus betegségei is. Az első a cukorbetegség. CHD-vel, fenilketonuriával, epilepsziával, lupus erythematosusszal és folsav hipovitaminózissal járó úgynevezett diabéteszes embriopátiát okozva. A nem kompenzált cukorbetegségben szenvedő nőknél jelentősen megnő a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek születésének esélye. Úgy gondolják, hogy a diabetes mellitusban szenvedő terhes nők 3-6%-a leggyakrabban nagy erek átültetésével szül gyermeket. Ez a fokozott kockázat az cukorbetegség I. és II. típusú, de ez nem foglalja magában a terhességi cukorbetegséget, amely egy átmeneti állapot, amely a baba születése után elmúlik.

A külső (exogén) tényezők a következők: fizikai, kémiai és biológiai. A gyermekeknél a CHD előfordulása szempontjából a legfontosabbak a kémiai és biológiai.

A kémiai tényezők csoportjába olyan gyógyszerek tartoznak, amelyek növelik a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek születésének kockázatát. Ezek lítiumkészítmények, egyes görcsoldók, hormonális gyógyszerek és a folsav felszívódását megzavaró gyógyszerek. Azok a nők, akik gyulladáscsökkentő gyógyszert, például ibuprofént szednek, kétszer nagyobb valószínűséggel születnek veleszületett szívbetegségben. Ebben az esetben a paracetamol biztonságosabb alternatíva, bár az ideális, ha kerülni kell a terhesség alatt bármilyen gyógyszer szedését, különösen a fogantatás előtti három hónapban és a terhesség első trimeszterében. Ha lehetetlen nem szedni a gyógyszert, akkor a gyógyszert egy tapasztalt orvossal kell egyeztetni, akiben megbízik.

Ebbe a csoportba tartoznak a teratogén anyagok is, például az alkohol, a dohányzás és a drogok. A magzati alkoholszindrómával született gyermekeknél gyakran vannak szívproblémák. Jellemzően ez egy pitvari septum defektus. Tanulmányok szerint a dohányzó nők 60%-kal nagyobb valószínűséggel szülnek olyan gyermekeket, akiknek szív- és érrendszeri szerkezete rendellenes. A passzív dohányzás ugyanilyen hatással bír, hiszen a káros anyagok harmada bejut a környezet. A kábítószerekkel kapcsolatban a kokainnak ugyanaz a hatása.

A kémiai tényezők közé tartoznak a szerves oldószerek is, amelyek háromszorosára növelik annak a kockázatát, hogy gyermekük szív- és érrendszeri hibája legyen.

Tól től biológiai tényezők a vírusfertőzések veszélyesek. Ha egy nő rubeolát kap a terhesség alatt (az első 8-10 hétben), a veleszületett szívbetegség kialakulásának kockázata 35%-ra nő. Minden nő reproduktív kor be kell oltani rubeola ellen, utána az oltás után 1 hónapig kerülik a terhességet. Azok a nők, akik a terhesség első trimeszterében átestek influenzán, kétszer nagyobb valószínűséggel szülnek szív- és érrendszeri rendellenességekkel rendelkező csecsemőket.

A legtöbb UPU-t nem lehet megakadályozni. De ha betartja az étrendet és a krónikus betegségek megfelelő terápiáját, az intrauterin fertőzések (rubeola, toxoplazmózis), az anya HIV-fertőzésének időben történő kezelését, ezek a problémák elkerülhetők. Ahhoz, hogy egy nő egészséges baba szülessen, három hónappal a fogantatás előtt abba kell hagynia az olyan anyagok használatát, mint az alkohol, a dohányzás és a veszélyes drogok.

A veleszületett szívhibák a gyermek fejlődésének prenatális időszakában fordulnak elő. Anatómiailag ezek a szív és szerkezeti elemei - a kamrák közötti izomfalak, a kamrák és a pitvarok üregei közötti szeleplapok, az aorta és a tüdőartéria - kialakulásának és növekedésének anomáliái.

A különböző forrásokból származó adatok az ilyen típusú patológia előfordulási gyakoriságára vonatkozóan különböznek egymástól. Egyes szerzők 100 újszülöttre körülbelül 5-10 hibaesetet állítanak, mások körülbelül 300-ból 1-et.

Jegyzet:a betegség prognózisa a hiba típusától és a radikális kezelés megkezdésének időpontjától függ. A betegség bizonyos típusait véletlenül ismerik fel az orvosi vizsgálat során. Kezelés nélkül az ilyen betegek öregkorig élnek.

A hibás betegek mintegy 30 százalékát a betegség lefolyásának súlyossága miatt nem lehet megmenteni. A többi korai műtéttel gyógyítható. A lehetséges szövődmények kockázata mellett a sebészeti beavatkozások negatív oldala a magas költségek. Egyszerűen nem minden beteg és hozzátartozója rendelkezik olyan anyagi lehetőséggel, hogy megengedjen magának egy olyan drága kezelést, mint a szívsebészet.

Videó "Veleszületett szívhibák egy gyermekben":

A veleszületett szívelégtelenség hajlamosító állapotai és okai

A patológiák az örökletes hajlam és a káros környezeti feltételeknek való kitettség, a fertőző betegségek, a terhes nők rossz szokásai, bizonyos gyógyszerek szedése során keletkeznek. Ezen okok káros hatásának a terhesség első trimeszterében az eredménye gyakran a gyermekek veleszületett szívhibája.

A gyermekben a veleszületett rendellenesség valamelyik változatának kialakulásának kockázata megnő, ha a várandós nő 17 évesnél fiatalabb és 40 év feletti kategóriában. A betegség súlyosbodó öröklődés esetén is kialakul. Ha a családban előfordultak bűnös esetek, akkor az örökösök körében való előfordulásának valószínűsége meglehetősen magas.

A magzati rendellenességek kialakulásában hozzájárulnak az anya endokrin betegségei:

• cukorbetegség;
• tirotoxikózis és egyéb betegségek;
• a mellékvesék patológiája;
• az agyalapi mirigy neoplazmái.

A hibák okai lehetnek fertőző betegségek:

• kanyaró;
• egyes fajok;
• szisztémás betegségek kötőszöveti(lupus);
• háztartási és ipari mérgek, különféle típusú sugárzások;
• kóros szokások (alkoholfogyasztás, dohányzás, ellenőrizetlen gyógyszerek, kábítószerek stb.)

A bűnök egységes rendszerezése

A veleszületett rendellenesség értékelésének legfontosabb kritériuma a vérkeringés állapota (hemodinamika), különösen annak a tüdőkeringés véráramára gyakorolt ​​hatása.

Ez a tulajdonság a satukat 4 fő csoportra osztja:

• olyan hibák, amelyek nem járnak a véráramlás változásával a tüdőkeringésben (ICC);
• satu, amely növeli a nyomást az ICC-ben;
• patológiák, amelyek csökkentik a véráramlást az ICC-ben;
• kombinált rendellenességek.

Olyan hibák, amelyek nem okoznak változást a véráramlásban az ICC-ben:

• a szív rendellenes elhelyezkedése;
• az aortaív atipikus helyzete;
• az aorta koarktációja;
• az aorta különböző fokú szűkítése;
• atresia (maga a tricuspidalis aortabillentyű specifikus szűkülete);
• tüdőbillentyű-elégtelenség;
• mitrális szűkület (az úgynevezett mitrális billentyű beszűkülése, amely biztosítja a vér áthaladását a bal pitvarból a bal kamrába);
• mitrális billentyű-elégtelenség atresiával (a szeleplapok nem teljes záródásában fejeződik ki, ami a szisztolés során a kamrából a pitvarba való visszaáramlást idézi elő;
• szív három pitvarral;
• a koszorúerek és a vezetési rendszer hibái.

Olyan rendellenességek, amelyek a nyomás és a véráramlás növekedését okozzák az ICC-ben:

• nem kíséri kékség(cianózis) - nyitott (nyílt) artériás (botallian) csatorna, a pitvarok közötti septum defektusa, a kamrák közötti septum defektusa, Lutembashe-komplexus (a bal pitvar és a bal kamra közötti nyílás veleszületett beszűkülése és a pitvar defektusa septum a pitvarok között), sipoly az aorta és a tüdőartéria között, gyermekek coarctációja;
• cianózissal- a tricuspidalis billentyű atresiája és a kamrák közötti septum nyílásának beszűkülése, nyitott ductus arteriosus, amely biztosítja a vér visszaáramlását az aortába a pulmonalis artériából.

Hibák, amelyek a vérkeringés csökkenését (hipovolémia) okozzák az ICC-ben:

• a tüdőartéria (törzs) szűkülete (szűkület) elkékülés nélkül (cianózis);
• kékkel (cianózissal) - triád, tetrad, Fallot pentad, a tricuspidalis billentyű atresia a tüdő artériájának szűkületével. Az Ebstein anomáliája (betegsége), amelyet a tricuspidalis billentyű szórólapjainak a jobb kamra üregébe történő „meghibásodása”, a jobb kamra fejletlensége (hipoplázia) kísér.

Az erek és a szívszerkezetek anatómiailag atipikus elrendezése miatt kialakult kombinált hibák:

• a tüdő és az aorta artériájának transzpozíciója (az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis törzs balról indul);
• az aorta és a pulmonalis artéria törzsének kiürülése az egyik kamrából (jobbra vagy balra). Lehet teljes, részleges, különböző opciókkal;
• Taussig-Bing-szindróma, magas kamrai septum defektus aorta transzpozícióval, bal pulmonalis törzs és jobb kamrai hipertrófia kombinációja, közös vaszkuláris törzs, három kamrából álló szív egy kamrával.

jegyzet:a főbb hibatípusokat és -csoportokat soroljuk fel. Sőt, száznál is több van belőlük. Minden satu egyedi a maga módján. A diagnózis, a vizsgálati és a kezelési módszerek is specifikusak, melyekről az alábbiakban kitérünk.

Mennyi ideig élnek a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek?

Az élet időtartama és minősége a hiba típusától, súlyosságától függ. Egyes bűnöknél az emberek öregkorukat élik meg, más esetekben a halál az első életévben következik be. A fő probléma a késői műtéti kezelés. Sajnos a szívműtét költsége nagyon magas, és anyagi források hiányában nem minden beteg számára megfizethető. A problémát tetézi az ezen a területen dolgozó egészségügyi személyzet és kórházak hiánya is.

Hogyan állapítható meg a veleszületett szívbetegség?

A komplex szívhibákat újszülötteknél még a méhen belül is meghatározzák. Idősebb korban enyhe fokú veleszületett szívbetegség észlelhető, amely kompenzált állapotban van, és a betegek semmilyen módon nem érzik őket. Az első, aki meghatározza a meglévő veleszületett rendellenességet, az ultrahangos szakemberek, akik felmérést végeznek egy terhes nőről.

A szív vizsgálata egy sor diagnosztikai módszerből áll, beleértve:

• a beteg vizsgálata. A veleszületett rendellenesség diagnózisának ebben a szakaszában értékelik a bőr megjelenését, testalkatát és színét. Már a kapott eredmények alapján is gyanítható a betegség jelenléte;
• hallgatja a szívbillentyűket(hallgatózás). Az idegen zaj és a hangok felosztása révén meghatározható a meglévő szívbetegség változata gyermekben és felnőttben;
• a mellkas ujjainak kopogtatása(ütőhangszerek). Ez a módszer lehetővé teszi a szív határainak, méretének meghatározását.

Ambuláns és kórházi körülmények között a következőket használják:

• elektrokardiográfia;
• Doppler echokardiográfiás vizsgálat;
• A szív és az erek ultrahangja;
• laboratóriumi típusú diagnosztika a meglévő szövődmények jelenlétének meghatározására;
• angiográfiai technikák.

Veleszületett szívbetegség panaszai és tünetei

A betegség megnyilvánulása a hiba típusától és súlyosságától függ. A tünetek a gyermek születése után azonnal megállapíthatók, esetenként különböző korcsoportokban: serdülőkorban, fiatal korban, sőt olyan idős betegeknél is, akiket korábban nem vizsgáltak, és a veleszületett fejlődési rendellenesség kompenzált, enyhe formája van.

A betegek leggyakrabban a következő panaszokkal fordulnak elő:

• , megszakítások és szívdobogásérzés;
• "pangó" jelenségek, amelyek során bizonyos szervekben és testrészekben vér halmozódik fel. A szív „pumpa” funkciójának ellátására való képtelensége miatt a bőr sápadtsága vagy cianózisa, akrocianózis (ujjak cianózisa, nasolabialis háromszög), mellkasi kitüremkedés (szívpúp) kialakulása jelentkezik. Légszomj, ájulás, gyengeség, szédülés, általános fizikai gyengeség rohamai vannak, egészen a mozgásképtelenségig. Megnövekszik a máj, duzzanat, pangó folyadék felhalmozódása a hasüregben, a mellhártya membránjai között, köhögés köpet ürítéssel, néha vérkeverékkel, légszomj;
• a szövetek oxigénhiányának tünetei, ami fizikai fejletlenséget, anyagcserezavarokat (dobverőre emlékeztető ujjak, óraszemüvegnek tűnő körmök) okoz.

A veleszületett rendellenesség kialakulása általában három szakaszban történik:

• I. fázis - a test alkalmazkodása. Kisebb hibával a betegség kisebb tünetei is megfigyelhetők. A súlyos hibák a szív dekompenzációjának jeleinek gyors kialakulásához vezetnek.
• A II. fázis kompenzációs, beleértve a szervezet összes védőtartalékát, és mindig a beteg általános állapotának javulásával jár.
• III. fázis - terminális, amelyet a szervezet belső tartalékainak kimerülése és gyógyíthatatlan patológiák kialakulása és a keringési rendellenességek félelmetes tünetei okoznak

A veleszületett szívhibák kezelésének típusai

Kisebb satukkal az ember egy életet leélhet. De a súlyosak kötelező műtéti kezelésnek vannak kitéve, különben nagy probléma lesz veleszületett szívbetegséggel együtt élni akár felnőttkorig is.

Milyen típusú kezelések alkalmazhatók:

• orvosi(konzervatív). Célja a krónikus szívelégtelenség hatásainak csökkentése, a beteg felkészítése a műtétre;
• sebészeti. Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a beteg számára, hogy éljen. A műtét elvégezhető sürgősségi alapon, a beteg életének pillanatnyi veszélye esetén, vagy terv szerint.

A tervezett sebészeti beavatkozásokra egy bizonyos idő készül, ami a beteg közérzetének javításához és a fertőzésekkel szembeni ellenállás növeléséhez szükséges.

A kezelési módszer megválasztása nagymértékben függ mind a veleszületett rendellenesség típusától, mind attól, hogy milyen fejlődési szakaszban van. Általában a betegség első szakaszában a műtétet csak akkor írják elő, ha vannak olyan tünetek, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. A páciensnek megmutatják a fizikai és mentális stressz korlátozását, állapotának figyelemmel kísérését, megfelelő táplálkozást, érzelmi békét.

A II. stádium kialakulásával a teljes kezelési folyamat a beteg állapotának fenntartását célozza a kompenzációs szakaszban. Ha szükséges, írjon fel gyógyszert, hajtson végre tervezett műveleteket.

A betegség III. fázisa az állapot éles romlásának időszaka, a szívelégtelenség félelmetes tüneteinek megjelenése. A veleszületett fejlődési rendellenesség ezen fázisának fő kezelése a szívműködés javítására szolgáló gyógyszerek alkalmazása.

Hozzárendelhető:

• szívglikozidok, amelyek fokozott szívfrekvenciát biztosítanak;
• diuretikumok, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből;
• értágítók, tágító erek;
• prosztaglandinok (vagy inhibitoraik), amelyek javítják a tüdő és más szervek és rendszerek véráramlását;
• antiaritmiás szerek.

A sebészeti beavatkozás ebben a szakaszban rendkívül ritka, ami rendkívül gyenge Általános állapot beteg.

Fontos: súlyos defektus esetén a lehető legkorábban sebészi kezelést kell végezni, amely csökkenti a szövődmények kockázatát és elkerüli a szervi működésben a defektus következményeiből adódó súlyos változásokat.

A veleszületett szívhibák kezelésében gyakran kétlépcsős műtéteket alkalmaznak. Főleg, ha dekompenzált állapotban lévő betegről van szó. Az első lépés azzá válik működés megkönnyítése(palliatív), amely kis mennyiségű sérülés mellett javítja a beteg közérzetét és felkészíti a következő szakaszra.

Radikális működés lehetővé teszi a satu és a kapcsolódó következmények teljes kiküszöbölését.

Ebben az esetben többféle műveletet lehet alkalmazni:

• Röntgen-sebészeti beavatkozások- alacsony traumás műtétek, amelyek során speciálisan összehajtogatott csöveket és ballont vezetnek be a szív üregébe az ereken keresztül, amelyek szükség esetén növelhetik az ér lumenét, „tapaszt” helyezhetnek el a kóros lyukakon vagy létrehozhatnak hiányzó "lyukak", enyhíti a billentyűszűkületet.
• Lezárt műveletek– műtétek a szívüreg kinyitása nélkül. A szűkületek felülvizsgálatát és fellazítását ezzel a módszerrel a sebész ujjaival vagy speciális műszerrel végzik, és az orvos a pitvari füleken keresztül belép a szív felébe.
• Nyissa meg a Műveletek lehetőséget- a tüdő- és szívműködés ideiglenes leállításával, a beteg szív-tüdő gépre történő áthelyezésével, a szívüreg ezt követő megnyitásával és a meglévő rendellenességek megszüntetésével járó műtétek

Azokban az esetekben, amikor a műtét nem tudja megszüntetni a veleszületett rendellenességet, és a beteg állapota nagyon nehéz, szívátültetés alkalmazható.

A modern technológiák néha lehetővé teszik a műtét elvégzését és a veleszületett hiba megszüntetését még az intrauterin fejlődés szakaszában is.

Videó "A veleszületett rendellenességek sebészeti kezelése":

Milyen szövődményei vannak a veleszületett szívelégtelenségnek?

A kezeletlen hiba következményei a következők lehetnek:

• akut és krónikus szívelégtelenség;
• fertőző-toxikus endocarditis (gyulladásos folyamat az endocardiumban - a szív belső bélése);
• az agyi keringés zavarai;
• a szívizom elégtelen vérellátása miatt;
• szív elégtelenség.

Megelőzés

A veleszületett rendellenességek előfordulásának megelőzése magában foglalja a terhes nő felkészítését a szülésre, kivéve a rossz szokások, teljes értékű táplálkozás, séták, gondos használat gyógyászati ​​készítmények, kanyaró rubeola gócok elkerülése, kísérő betegségek kezelése.

Adatok a veleszületett szívhibák leggyakoribb típusairól

Kamrai septum defektus- nagyon gyakori. Súlyos esetekben a septum teljesen hiányzik. Ezzel a patológiával az oxigénnel dúsított vér a bal kamra üregéből részletekben belép a jobb kamrába. Felhalmozódása a pulmonalis körben a vérnyomás emelkedéséhez vezet. A gyermekek defektusa fokozatosan növekszik. A betegek letargikusnak, sápadtnak és cianotikusnak tűnnek, amikor megerőltetik. A szívhang hallgatásakor sajátos zajok jelennek meg. Kezelés nélkül a gyermekekben súlyos hiány alakul ki, és kora gyermekkorban meghalnak. A művelet magában foglalja a lyukak varrását vagy a műanyag foltok felhelyezését.

pitvari sövény defektus - gyakori hibatípus, amelyben a jobb pitvarban létrejövő fokozott nyomás jól kompenzálódik. Ezért a nem operált betegek megélhetik a felnőttkort. A műtét ugyanúgy megszünteti a hibát, mint az interventricularis septum problémái esetén – varrás vagy tapaszok.

Az artériás (botal) csatorna elzáródása - Normális esetben a születés után a fejlődő magzatban az aortát és a tüdőartériát összekötő csatorna összeomlik. Meghibásodása hozzájárul ahhoz, hogy a vér az aortából a tüdőtörzs lumenébe kerüljön. A keringési ciklus pulmonalis körében megnövekszik a nyomás és a felesleges vér, ami meredeken növekvő terhelést okoz a szív mindkét kamrájában. A kezelés a csatorna lekötéséből áll.

Stepanenko Vladimir, sebész

Veleszületett szívhibák gyermekeknél - csoport kóros állapotok szív- és érrendszer, amely a perinatális időszakban keletkezett. A betegség típusától függően van egy jellegzetes tünet, amelyet különféle szövődmények kísérnek. A gyermekeknél a CHD-t időben ellenőrizni és kezelni kell, hogy a gyermek korlátozások nélkül élhessen.

Fejlesztési mechanizmus

A magzat teljes fejlődéséhez saját vérkeringésre van szüksége, így a szív- és érrendszer korábban fejlődik ki, mint mások - a képződés már a fogantatás utáni 14. napon megkezdődik. 22 nap elteltével a szív lüktetni kezd, néhány nap múlva pedig a vér kering. És bár a szívrendszer ebben az időszakban még csak a kialakulásának kezdeti szakaszában van, sok függ attól, hogy a magzati fejlődés folyamatai, az anya állapota és a külső tényezők hogyan zajlanak.

A szív- és érrendszer veleszületett rendellenességei a fogantatástól számított 14-60 napon belül alakulnak ki. A terhesség normális lefolyása és a magzat megfelelő fejlődése során a második hónapra a baba szívének kialakulnia kell:

• a válaszfalak nőnek, a szív négykamrássá válik;
• az artériás törzs az aortára és a pulmonalis artériára osztódik;
• a kamra két részre oszlik;
• szívbillentyűk képződnek.

De a negatív tényezők befolyása ahhoz a tényhez vezet, hogy a szívrendszer fejlődése meghiúsul - így alakulnak ki a veleszületett rendellenességek.

A terhesség 12. hetétől meghatározhatja, hogy milyen patológiák alakulhatnak ki egy gyermekben. Ez lehetővé teszi a szülők számára, hogy eldöntsék, megszakítják vagy folytatják a terhességet. De nem szabad elfelejteni, hogy fennáll az orvosi hiba lehetősége, és a gyermek egészségesen születhet. Mindenesetre a gyermek veleszületett szívbetegségének gyanúja lehetővé teszi, hogy felkészüljön a lehetséges műtétekre, amelyeket a születés után azonnal el kell végezni az életének megmentése érdekében.

A CHD kialakulását befolyásoló tényezők

A legtöbb esetben a gyermekek veleszületett szívbetegsége genetikai hajlam eredménye. Ha a családban valakinél a szívrendszer veleszületett betegségeit diagnosztizálták, akkor azzal Több, mint valószínűátadják a gyereknek.

Figyelembe veszik a szülők hibáinak jelenlétét és fejlődésük valószínűségét a gyermekben százalék. Tehát a párok 13%-ában fordul elő, ha az egyik szülőnek CHD-ja van. Más típusú patológiák 1-10% valószínűséggel fordulnak elő.

A veleszületett szívbetegség kialakulását a gyermekben befolyásolja az anya életmódja a terhesség tervezése és a terhesség alatt. Ez nem csak a nikotint és az alkoholos italokat foglalja magában, hanem a gyógyszereket is. Mely gyógyszerek nem biztonságosak:

• vérhígítók warfarin-nátrium hatóanyaggal (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• görcsoldók és epilepszia elleni szerek;
• kortikoszteroid szerek;
• immunszuppresszív szerek;
• pszichostimulánsok;
• barbiturátok.

Nagy a kockázata a szív és más szervek veleszületett patológiáinak kialakulásának olyan gyermekeknél, akiknek édesanyja kedvezőtlen körülmények között dolgozott. A súlyemelés vagy a vegyi gőzök belélegzése hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését. Az anya által terjesztett fertőző betegségek nagyon veszélyesek a gyermek szívrendszerére.

Még az első trimeszterben fellépő enyhe betegség is befolyásolhatja a szív és a keringési rendszer fejlődését.

A terhesség alatti fertőző betegségek, például toxoplazmózis, kanyaró, herpesz, rubeola és bárányhimlő anya általi átadása befolyásolja a magzat általános fejlődését, beleértve a keringési rendszert is.

A hibák kialakulásában fontos szerepet játszanak az anya krónikus betegségei:

• cukorbetegség;
• autoimmun betegség;
• epilepszia;
• fenilketonúria;
• nefrogén magas vérnyomás;
• súlyos vesepatológia.

Nagy a veleszületett szívbetegség kockázata egy gyermeknél, ha az anya 17 évesnél fiatalabb vagy 40 évnél idősebb, az ilyen korú nőknek gyakrabban kell orvoshoz fordulniuk, és vizsgálaton kell részt venniük, mint mások. kóros fejlődés a szívrendszer súlyos toxikózisa az első trimeszterben, hosszan tartó stressz és a korai szakaszban a vetélés veszélye fordulhat elő.

Az UPU típusai

Több mint száz CHD ismert, és a szívrendszer állapotának pontos leírása érdekében ezeket a patológiákat általában több kritérium szerint osztják fel. Mindenekelőtt a hibákat a lokalizáció helye határozza meg:

• a szelepberendezésben;
• a szív ereiben;
• a szívizom falában;
• az interventricularis septumban.

A tudósok a veleszületett szívbetegségek több osztályozását javasolták hasonló alapon, de a legáltalánosabb rendszerezés a "kék" - cianózis jelenlétével és "fehér" - a bőr cianózisa nélkül. A "kék" hibákat akkor diagnosztizálják, amikor oxigénmentesített vér, a szisztémás keringésbe kerülve a szervezet minden szövetébe behatol, oxigénhiányt okoz, ami cianózishoz vezet.

Két alfaja létezik: a pulmonalis keringés dúsításával és kimerülésével. A kék satu a következőket tartalmazza:

• a nagy erek átültetése;
• a jobb kamra kettős erei;
• a tüdővénák rendellenes elvezetése;
• Ebstein defektusa;
• közös artériás törzs.

A "fehér" hibákat az artériás vér felszabadulása jellemzi a vénába. A legtöbb gyermek sok éven át teljesen egészségesnek tűnik, és a tünetek csak az aktív növekedés, a pubertás és a hosszan tartó stressz időszakában jelentkeznek.

A cianózis nélküli anomáliákat 4 alfajra osztják:

• a tüdő keringésének dúsításával;
• a kis kör kimerülésével;
• a nagy kör kimerülésével;
• a szív rendellenes elhelyezkedésével összefüggő hibák, keringési zavarok nélkül.

A fehér satu a következőket tartalmazza:

• nyitott ovális ablak;
• az aorta koarktációja;
• a kéthús, a billentyűk és a pulmonalis artéria szűkülete.

Az UPU-nak van egy nemzetközi osztályozása, amely nemcsak a "fehér" és a "kék" anomáliákat különbözteti meg, hanem a következő típusokat is:

• vérkeresztes kilökődéssel (cianotikus és nem cianotikus hibák kombinációja);
• szívbillentyű-betegség;
• anomáliák károsodott hemodinamikával;
• kamrai izomhibák;
• szívritmuszavarok;
• koszorúér defektusok.

A keringési zavarok alapján 4 fokot különböztetnek meg a jelek növekedése szerint:

• kisebb változások;
• mérsékelt megnyilvánulások;
• hirtelen;
• terminál.

Ha terminális stádium lép fel, akkor gyakran még a sebészeti beavatkozás is tehetetlen, ezért a CHD kezelését időben el kell kezdeni.

Az UPU összképe

A gyermekkori CHD tünetei a patológia típusától függően különböző módon nyilvánulhatnak meg. Egyes gyermekeknél már az első életnaptól észrevehetők a szívbetegség jellegzetes jelei, másokban a veleszületett szívbetegség tünetei fiatalabb óvodás korban jelentkeznek, másokban a veleszületett rendellenességek első megnyilvánulásai csak akkor alakulnak ki. serdülőkorés leggyakrabban ezek a "fehér" satu.

A veleszületett szívelégtelenség gyakori tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése - vagy kékesek, vagy a szokásosnál sokkal sápadtabbak lesznek;
• állandóan hideg végtagok;
• túlzott izzadás;
• a nyaki erek lüktetése és duzzanata;
• gyors fáradékonyság;
• nyugtalan alvás;
• állandó "zúzódások" a szem alatt;
• gyakori légszomj, még nyugalomban is.

Egy további jel a csecsemőknél a kék ajkak és az arcok etetés és sírás közben. A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek nagyon nyugtalanok, gyakran nem hajlandók szoptatni és nyugtalanul aludni. Mindez kihat a fejlődésükre, az egészséges társaikhoz képest a hibás babák később kezdik elsajátítani a szükséges készségeket, keveset híznak.

Súlyos körülmények között fulladásos rohamok és rövid távú eszméletvesztés lép fel. A veleszületett szívbetegség diagnózisa azonban csak ezek alapján lehetetlen, a központi idegrendszeri betegségben szenvedő gyermekek hasonló tünetekkel rendelkeznek.

CHD-s gyermekeknél megfigyelhető, amelyet légszomj, fokozott pulzusszám, duzzanat és belső szervek sokasága jellemez. Ennek az állapotnak 4 fokát emelem ki:

• Enyhe fokú, amely gyakran nem igényel kezelést. A gyermek állapota stabil, a vizsgálat során kisebb eltéréseket diagnosztizálnak.
• Ebben a szakaszban a tünetek kifejezettebbek, légzési problémák figyelhetők meg, a gyermek elveszíti étvágyát.
• Az oxigénhiány befolyásolja az idegrendszer működését - a szívpatológiához a fejlődési problémák is hozzáadódnak.
• A súlyos (terminális) stádiumra a légzésleállás és a.

A szervek és szövetek elégtelen oxigénellátása befolyásolja az anyagcserét. A gyermek testében savas reakciójú mérgező anyagcseretermékek kezdenek felhalmozódni. Megnövekedett savasság - acidózis, melynek dekompenzációs szakasza végzetes lehet, különösen csecsemőkorban.

Nyissa ki az ovális ablakot

A CHD összes típusa közül ez a fajta patológia sokkal gyakoribb, mint mások. Normális esetben minden gyermek születési periódusában van egy lyuk a jobb és a bal pitvar között, de a születés után néhány hónapon belül túlnő. Egyes gyermekeknél a foramen ovale két éves korig nyitva lehet, de ha nem növekszik, hanem éppen ellenkezőleg, kisebb lesz, akkor ez az állapot nem igényel kezelést.

Az ilyen pitvari sövény defektusban szenvedő gyermekeknek 6 havonta el kell végezniük a szív ultrahangját annak érdekében, hogy dinamikusan nyomon kövessék a szív állapotát. A legtöbb gyermekben a nyitott ovális ablak semmilyen módon nem nyilvánul meg, és sokan csak felnőttkorban tanulnak hibájukról.

A nyitott ovális ablak a következő tünetekkel járhat:

• cianózis;
• gyors fáradékonyság;
• szédülés;
• rövid távú eszméletvesztés.

Az ilyen hibában szenvedő gyermekek hajlamosak a megfázásra, ezért óvni kell őket, mivel a betegség során megnő a szív és az erek terhelése.

Nyitott artériás betegség

A ductus arteriosus az aorta és a pulmonalis artéria között helyezkedik el, és csak terhesség alatt szükséges a vér szállításához. Ha a szülés időben, komplikációk nélkül történt, és a gyermek normál súllyal született, akkor ez a csatorna néhány napon belül bezárul. Koraszülötteknél az artériás csatorna záródási ideje akár három hónap is lehet. Ha ezen idő után nem volt lezárás, akkor veleszületett hiba jelenlétéről beszélnek.

Egy kis csatorna semmilyen módon nem nyilvánul meg, és csak ultrahang segítségével észlelhető. Közvetve a következő jelek széles csatornát jeleznek:

• a magasság és a súly elmaradása a normától;
• légzési nehézségei vannak;
• sápadt bőrfelületek;
• nyugtalan alvás;
• rossz étvágy.

Mindezek a jelek más, a szívrendszerrel nem összefüggő betegségeket is kísérhetnek, ezért a gyermek alapos vizsgálata szükséges. Ha a kezelést nem végzik el időben, akkor egy kis kiemelkedés jelenik meg a gyermek mellkasán. Hallgatás közben zajok hallhatók, de csak tapasztalt szakember hallgathatja meg őket. Az ilyen anomáliában szenvedő gyermekeknél gyakran előfordul, ami a gyermek halálához vezethet.

A nagy erek transzpozíciója súlyos hiba, amelyben az aorta és a pulmonalis artéria helytelenül helyezkedik el - az aorta a szív jobb oldaláról, a pulmonalis artéria pedig balról távozik. Ilyen szerkezetnél a vérkeringés nagy és kis körei nem kommunikálnak egymással, és a vénás vér nem telítődik oxigénnel.

Születésétől kezdve megfigyelték a gyermeket, bár az első napokban az állapota kielégítő. Fokozatosan növekvő tünetek:

• légszomj lép fel;
• a pulzus felgyorsul;
• duzzanat képződik.

A gyermek szervezete igyekszik pótolni a vértérfogat növekedésének hibáját, ami a szív túlterheléséhez és súlyos szívelégtelenséghez vezet.

A szív mérete növekedni kezd, a vizsgálat során a tüdőben elváltozások láthatók, a máj hibásan kezd működni és meg is növekszik. Ez a hiba összeegyeztethetetlen az élettel, és sürgős beavatkozást igényel az edények mozgatásához.

Diagnosztika

A gyermek szívbetegségét gyakran észlelik a terhesség alatt, majd közvetlenül a születés után vizsgálatot végeznek a diagnózis megerősítésére vagy eltávolítására. Egyes gyermekeknél a szívhibákat gyermekorvosi találkozón, hallgatáskor észlelik - szívzörej hallható, aminek nem szabadna lennie.

CHD gyanúja esetén a gyermek átfogó vizsgálatot ír elő, amely a következő módszereket tartalmazhatja:

• A magzati echokardiográfia olyan ultrahangos vizsgálat, amelyet még a perinatális időszakban is végeznek, amikor a gyermek az anyaméhben van.
• A szív ultrahangja - a szív patológiáinak kimutatására, szerkezetének, méretének meghatározására, valamint az erek és a szelepek állapotának ellenőrzésére szolgál.
• - lehetővé teszi a szívizom állapotának felmérését.
• Holter monitorozás - rejtett aritmiákat és szívvezetést tár fel.
• Mellkasröntgen - felfedi a szív és a tüdő méretét. Néha kontrasztanyag bevezetésével történik a katéteren keresztül.
• Pulzoximetria - a vér oxigéntelítettségének ellenőrzése.
• MRI-t és CT-t végeznek, ha kétség merül fel a diagnózissal kapcsolatban.

A diagnózishoz általános és biokémiai vérvizsgálatok eredményeire van szükség annak megértéséhez, hogy mennyi a kémiai összetétel vér, valamint a belső szervek rendellenességeinek kimutatására.

Hogyan kezelik a veleszületett szívbetegséget?

A veleszületett szívbetegség kezelése a patológia súlyosságától, a gyermek életkorától és a kísérő betegségek. A legtöbb embernél a veleszületett szívbetegség a kompenzáció szakaszában van, és nem veszélyezteti az egészséget egész életen át. Ennek az állapotnak a fenntartása érdekében figyelje egészségét, és kövesse néhány szabályt:

• Időben végezzen szívvizsgálatot.
• Kerülje a nehéz fizikai tevékenységeket, korlátozza magát a könnyű sportokra: gimnasztika, úszás vagy fizioterápiás gyakorlatok.
• Kövesse a napi rutint, aludjon eleget.
• Táplálkozz helyesen, korlátozd a magas koleszterintartalmú ételek fogyasztását. Ellenőrizzük az elfogyasztott só mennyiségét és tartsuk be az ivási rendet.
• Kerülje az idegfeszültséget, óvja magát a stresszes helyzetektől.

A gyógyszeres kezelés célja a betegség tüneteinek csökkentése. Ehhez olyan gyógyszereket írjon fel, amelyek célja a légzés normalizálása, a nyomás csökkentése és a tachycardia megszüntetése. A "fehér" típusú hibák gyógyszeres kezeléssel tartósan fenntarthatók sebészeti beavatkozás nélkül.

A "kék" anomáliák az esetek 90% -ában korai gyermekkorban műtétet igényelnek. A művelet sikere a végrehajtás időszerűségétől függ. A műtétek több mint 70%-a garantálja a gyermek teljes felépülését. Vannak esetek, amikor a gyermek szívén végzett műtéteket az anyaméhben végezték. De ezeket a nagyon összetett manipulációkat nem használják olyan gyakran, mint szükséges, mivel a legtöbb kórház nem rendelkezik a szükséges felszereléssel és magasan képzett szakemberekkel.

Van egy módja annak, hogy műveleteket végezzen az UPU-val:

• zárt - a beavatkozást az edényeken végzik, a szív befolyásolása nélkül;
• nyitott - végzett hasi műtét a szíven.

Ha a beteg élete veszélyben van, sürgősségi műveleteket hajtanak végre. A legtöbb esetben korai életkorban vagy közvetlenül a születés után végzik el. Súlyos körülmények között is sor kerül sürgősségi beavatkozásokra, de lehetőség van a műtétre való felkészülésre és az összes szükséges vizsgálat elvégzésére.

Tervezett beavatkozásra akkor kerül sor, ha nincs közvetlen életveszély, de a műtét szükséges, hogy a gyermek állapota ne romoljon. Egyes esetekben elegendő egy műtéti beavatkozás, de nehéz helyzetekben ismételt műtétekre lehet szükség.

A műtét után a hiba kiújulhat - érszűkület, billentyű-elégtelenség, az aorta koarktációja. A statisztikák szerint a visszaeső gyermekek kevesebb mint fele él 10 évnél tovább. A protézis során a következő problémák merülnek fel - a gyermek kinő a protézisekből és ismételt beavatkozásra van szükség, ezért ha késleltethető a műtét, azt a lehető legkésőbb végezzük.

A szívrendszer veleszületett fejlődési rendellenességeiben szenvedő gyermekeknél gyakran jelentkeznek a légzőrendszer fertőző betegségeinek szövődményei. A megfázás szinte mindig olyan szövődményekkel jár, amelyek fokozott stresszt okoznak a szívben. A tüdőartéria szűkülete és a kombinált fejlődési rendellenességek növelik a tuberkulózis kialakulásának kockázatát. A károsodott vérkeringés miatt a gyermek immunitása nem képes megbirkózni a betegséggel, ami halálhoz vezet.

A protézis utáni gyermekeknél nagy a trombusképződés kockázata a protézis helyén, ezért folyamatosan vérhígító gyógyszereket kell szedniük, a legnagyobb a valószínűsége egy ilyen szövődménynek a tricuspidalis billentyű protézisét követően.

A szívelégtelenségben szenvedő gyerekek gyakran bizonytalanok és érzelmileg instabilok – a fizikai korlátok miatt nem alakulnak ki kapcsolatok a gyerekcsapatban. Sokaknak nehézségei vannak a tanulásban, ami nemcsak a központi idegrendszeri rendellenességek hatásával jár, hanem a betegség miatti gyakori hiányzásokkal is.

Egyes szívelégtelenség, például a pitvari sövény defektusa vagy az egészséges életmód függvényében nem befolyásolja hátrányosan a gyermek állapotát. Legtöbben csak felnőttként szereznek tudomást hibájukról.

Ha egy veleszületett szívbetegség jelentősen befolyásolja a gyermek egészségét, akkor a fogyatékosság megállapításának kérdése eldől. Az anomália típusától és súlyosságától függően élethosszig tartó vagy átmeneti rokkantság állapítható meg. Néha a műtét után megszüntetik a fogyatékosságot, vagy kevésbé súlyos csoportot hoznak létre.

- betegségek egy csoportja, amelyet a szív, a billentyűkészülék vagy az erek anatómiai hibáinak jelenléte egyesít, amelyek a születés előtti időszakban keletkeztek, és ez az intrakardiális és szisztémás hemodinamika megváltozásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása típusától függ; a legjellemzőbb tünetek a bőr sápadtsága vagy cianózisa, szívzörej, testi fejlődési elmaradás, légzési és szívelégtelenség jelei. Veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG-t, FCG-t, radiográfiát, echokardiográfiát, szívkatéterezést és aortográfiát, kardiográfiát, szív MRI-t stb. végeznek. Leggyakrabban veleszületett szívhibákkal szívsebészethez folyamodnak - az azonosítottak műtéti korrekciójához. rendellenesség.

Általános információ

A veleszületett szívhibák a szív és a nagy erek betegségeinek nagyon kiterjedt és heterogén csoportja, amelyet a véráramlás változásai, torlódások és szívelégtelenség kísér. A veleszületett szívhibák előfordulása magas, és különböző szerzők szerint 0,8-1,2% között mozog az összes újszülött esetében. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30%-át teszik ki. A veleszületett szívhibák csoportjába tartoznak a szív és az erek fejlődésének viszonylag enyhe rendellenességei, valamint a szívpatológia súlyos, élettel összeegyeztethetetlen formái.

A veleszületett szívhibák sok fajtája nemcsak elszigetelten, hanem egymással is különféle kombinációkban fordul elő, ami jelentősen megnehezíti a defektus szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei a központi idegrendszer, a mozgásszervi rendszer, a gyomor-bél traktus, az urogenitális rendszer stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívhibák leggyakoribb típusai a kamrai septum defektusok (VSD - 20%), a pitvari sövény defektusok (ASD), aorta szűkület, az aorta coarctációja, a nyitott ductus arteriosus (PDA), a nagy főerek transzpozíciója ( TCS), tüdőszűkület (egyenként 10-15%).

A veleszületett szívhibák okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája lehet kromoszóma-rendellenesség (5%), génmutáció (2-3%), környezeti tényezők hatása (1-2%), poligénes multifaktoriális hajlam (90%).

A különféle kromoszóma-rendellenességek mennyiségi és szerkezeti változásokhoz vezetnek a kromoszómákban. A kromoszóma-átrendeződések során többszörös többrendszerű fejlődési anomáliát észlelnek, beleértve a veleszületett szívhibákat is. Az autoszómák triszómiája esetén a leggyakoribb szívhibák az interatrialis vagy interventricularis septa defektusai, valamint ezek kombinációja; a nemi kromoszómák anomáliáival a veleszületett szívhibák ritkábban fordulnak elő, és főként aorta koarktációja vagy kamrai septum defektusa.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívhibák a legtöbb esetben más belső szervek anomáliáival is társulnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan stb.), az autoszomális recesszív szindrómák (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) vagy az X-hez kötött szindrómák részei. kromoszóma (szindrómák) Goltz, Aase, Gunther stb.).

A káros környezeti tényezők közül a veleszületett szívelégtelenség kialakulását a terhes nők vírusos megbetegedései, az ionizáló sugárzás, egyes gyógyszerek, az anyai szenvedélybetegségek, valamint a foglalkozási veszélyek okozzák. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus időszaka a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati organogenezis megtörténik.

A rubeola vírus által a magzat méhen belüli károsodása leggyakrabban anomáliák hármasát okozza - zöldhályog vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívelégtelenség (Fallot-tetraád, nagyerek transzpozíciója, nyitott ductus arteriosus, közös artériás törzs, billentyűszűkületek, pulmonalis artéria , VSD stb.). Gyakori a mikrokefália, a koponya és a csontváz csontjainak fejlődési zavara, valamint a szellemi és fizikai fejlődés elmaradása is.

A terhes rubeola mellett a magzatot a veleszületett szívhibák kialakulása szempontjából veszélyezteti a bárányhimlő, a herpes simplex, az adenovírus fertőzések, a szérum hepatitis, a cytomegalia, a mycoplasmosis, a toxoplasmosis, a listeriosis, a szifilisz, a tuberkulózis stb.

A veleszületett szívhibák szövődményei lehetnek bakteriális endocarditis, polycythemia, perifériás vaszkuláris trombózis és agyi thromboembolia, pangásos tüdőgyulladás, ájulás, nehézlégzés-cianotikus roham, angina pectoris vagy szívinfarktus.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása

A veleszületett szívhibák azonosítása átfogó vizsgálattal történik. A gyermek vizsgálatakor meg kell jegyezni a bőr színét: a cianózis jelenléte vagy hiánya, természete (perifériás, generalizált). A szív auszkultációja gyakran a szívhangok megváltozását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), zörejeket stb. tár fel. A veleszületett szívbetegség gyanúja miatt végzett fizikális vizsgálatot műszeres diagnosztikával – elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (FCG), mellkasi vizsgálat – egészíti ki. röntgen, echokardiográfia (echokardiográfia).

Az EKG a szív különböző részeinek hipertrófiáját tárja fel, kóros eltérés Az EOS, az aritmiák és a vezetési zavarok jelenléte, amely más klinikai vizsgálati módszerek adataival együtt lehetővé teszi a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A 24 órás Holter EKG monitorozás segítségével a látens ritmus- és vezetési zavarokat észlelik. Az FCG segítségével alaposabban és részletesebben felmérik a szívhangok és zörejek jellegét, időtartamát és lokalizációját. A mellkasröntgen adatok kiegészítik az eddigi módszereket a tüdőkeringés állapotának, a szív elhelyezkedésének, alakjának, méretének, egyéb szervek (tüdő, mellhártya, gerinc) elváltozásainak felmérésével. Az EchoCG során a szív septumainak és billentyűinek anatómiai hibáit, a főerek elhelyezkedését vizualizálják, és értékelik a szívizom kontraktilitását.

Összetett veleszületett szívhibák, valamint az egyidejű pulmonalis hipertónia esetén a pontos anatómiai és hemodinamikai diagnózis érdekében szükségessé válik a szívüregek szondázása és az angiokardiográfia elvégzése.

Veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekkardiológia legnehezebb problémája az első életévben élő gyermekek veleszületett szívelégtelenségének műtéti kezelése. A legtöbb műtétet kora gyermekkorban cianotikus veleszületett szívhibák miatt végzik. Az újszülött szívelégtelenségére utaló jelek hiányában, mérsékelt cianózis esetén a műtét elhalasztható. A veleszületett szívhibás gyermekeket kardiológus és szívsebész felügyeli.

Specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A veleszületett szívsövény-rendellenességek (VSD, ASD) műtétei közé tartozhat a septumplasztika vagy varrás, az endovaszkuláris defektus röntgensugaras elzárása. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek súlyos hipoxémiája esetén az első szakasz a palliatív beavatkozás, amely különféle rendszerközi anasztomózisok bevezetésével jár. Az ilyen taktika javítja a vér oxigénellátását, csökkenti a szövődmények kockázatát, és kedvezőbb körülmények között radikális korrekciót tesz lehetővé. Aorta defektus esetén aorta coarctatio reszekciója vagy ballonos dilatációja, aorta szűkület plasztikája stb.. PDA végzésekor lekötik. A tüdőszűkület kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika elvégzése stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben nem lehetséges radikális műtét, hemodinamikai korrekciót igényelnek, azaz az artériás és vénás véráram szétválasztását az anatómiai hiba megszüntetése nélkül. Ezekben az esetekben Fontan, Senning, Mustár és egyéb műveletek végezhetők Súlyos hibák, amelyek nem kezelhetők sebészeti kezelés szívátültetésre van szükség.

A veleszületett szívhibák konzervatív kezelése magában foglalhatja a nehézlégzés-cianotikus rohamok, akut bal kamrai elégtelenség (szívasztma, tüdőödéma), krónikus szívelégtelenség, szívizom ischaemia, aritmiák tüneti kezelését.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttkori mortalitás szerkezetében a veleszületett szívhibák foglalják el az első helyet. Szakképzett szívsebészet nélkül az első életévben a gyermekek 50-75%-a meghal. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5%-ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívelégtelenség megelőzése megköveteli a terhesség gondos tervezését, a káros tényezők magzatra gyakorolt ​​hatásának kizárását, orvosi genetikai tanácsadást és magyarázó munkát a szívbetegségben szenvedő gyermekek születése szempontjából veszélyeztetett nők körében, a defektus prenatális diagnosztizálásának kérdésével. (ultrahang, chorion biopszia, magzatvíz vizsgálat) és az abortusz indikációi. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő nők terhességének kezelése fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és a kardiológus részéről.